Primer kétoldali makronoduláris mellékvesekéreg-hyperplázia hosszú távú kimenetele

egyoldali mellékvesekéreg-eltávolítás után

Eredmények: A klinikai és biokémiai kiindulási paraméterek összehasonlíthatóak voltak az unilat-

ADXPBMAH, a bilat-ADX-PBMAH és az unilat-ADX-CPA betegeknél. Közvetlenül a műtétet követően a
betegek 84%-ának a unilat-ADX-PBMAH-ban szenvedő betegeknél a Cushing-szindróma (CS) kezdeti
remissziója következett be. Ezzel szemben az utolsó (medián 50 hónap) az unilat-ADX-PBMAH-ban
szenvedő betegek 32%-ánál biokémiai szempontból kontrollált, szemben a másik két csoport szinte
összes betegével (P 5 0,000). Mellékvese műtétet a kontralaterális oldalon a kezdeti unilat-ADX-
PBMAH-ban szenvedő betegek 12%-ánál kellett elvégezni.

Az unilat-ADX-PBMAH-ban szenvedő 20 beteg közül három (15%) halt meg a követés során,
feltehetően CS-hez kapcsolódó okokból; a másik két csoportban nem fordult elő haláleset (P 5 0,008).
A halálesetek kizárólag azoknál a betegeknél fordult elő, akiknél az egyoldali ADX után biokémiailag
nem volt kontrollált.

Következtetések: Adataink arra utalnak, hogy a PBMAH-ban szenvedő betegek egyoldali

mellékvesekéreg-eltávolítása klinikai remisszióhoz és a mellékvesekrízis alacsonyabb előfordulási
gyakoriságához vezet, de a hypercortisolismus biokémiai kontrollja kevésbé megfelelő, ami
potenciálisan magasabb mortalitáshoz vezet.

A jelen tanulmány ritka adatokat szolgáltat a mellékvesekéreg-eltávolítást követően PBMAH-ban

szenvedő betegek hosszú távú kimeneteléről és halálozásáról egy referencia betegcsoporttal
összehasonlítva. Az enyhe perzisztens hypercortisolismus elfogadása mellett szóló érvelés az
élethosszig tartó glükokortikoid-függőséggel szemben mindaddig indokolt, amíg az nem vezet
fokozott mortalitáshoz. A bemutatott adatok fényében az egyoldali mellékvesekéreg-eltávolítást
aszimmetrikus hyperplasiával vagy enyhe kortizolszekrécióval járó PBMAH-ban szenvedő betegek
számára kell fenntartani (11).

Bár megfigyelési adataink nem teszik lehetővé, hogy meghatározzunk egy biztonságos UFC cut-off
értéket, úgy véljük, hogy a tartósan emelkedett, a normális felső határérték kétszeresét meghaladó
szinteknek további intézkedéseket kell eredményezniük a hypercortisolismus kontrolljára, mint
például adrenosztatikus kezelés vagy (szubtotális) kontralaterális mellékveseműtét.