CNC

A CNC-ben minden egyes szövődményt/tumort külön-külön kell kezelni. A szív myxómákat sebészi
úton kell eltávolítani; a legtöbb betegnél azonban két vagy több nyílt szívműtétet kell végezni a
kiújuló daganatok miatt 11, 31, 67, 68. Az SH és/vagy GH-termelő agyalapi mirigy adenomákat
szomastotatin-analógokkal lehet gyógyszeresen kezelni vagy sebészileg eltávolítani 49.
Hasonlóképpen, a PPNAD esetében a legjobb kezelés a sebészi, kétoldali mellékvese-eltávolítás;
azonban a szteroidogenezist gátló szerekkel, például ketokonazollal vagy mitotánnal végzett orvosi
mellékveseeltávolítás is megfontolandó kiválasztott esetekben 8, 17, 59, 69. A cutan és az emlő
myxomák sebészi kimetszése szükséges lehet, de ez nem mindig szükséges, mivel ezek a daganatok
teljesen jóindulatúak. A pajzsmirigygöbök finomtűs aspirációja gyanús esetekben javasolt 2, 11, és a
pajzsmirigyrák a szövettani altípusnak megfelelő módon kezelhető. Az LCCSCT-ben szenvedő fiúknál
gynecomastia, korai epifízisfúzió és centrális korai pubertás indukciója alakulhat ki, és esetükben
műtétre és/vagy aromatázgátlóval történő kezelésre lehet szükség 14, 19, 70. A PMS nehezebben
kezelhető, mivel e daganatok közül sok az ideggyökök körül helyezkedik el, ami jellemzően
inoperálhatatlanná teszi őket 49. Az áttétes PMS-re nincs hatékony kezelés; az áttétes PMS-t kialakító
CNC betegek a daganat terjedésének szövődményei miatt halnak meg, általában a tüdőben, a májban
vagy az agyban 13, 19.