Struktura Biatek

Strukturon I
wiazamie peptydowe
·

denaturajace biatko
odporme macymmiki
~

~nieenzymatycana hydroliza pray diugim daiaiomin mocnego kwasu/zasada e

urkiej temperature
charakter wigh sciowo poowjmego Ikrotsze , natywers)
~
.

brakswobomesnotis
-

goly provin is
(as wasem ,

bet zodemke, ale

~

polarme
·
ozmaczamie skiadu AA

locyszczenie
- 2
hydroliza (mocy kwas
,
110°C , 24h) 3 chromatografia jomowienna
->
roszczepion wia peptydowe ->
na kolummez
zywi z grupamil)
v

6 5 02naenie i loscone >4

.
Spektrofotometria .
.

elegO 2 ktwonami
z
mintydryna ·
nosmace sile jonowe
; i pH
·
nekwengomowanie od Konica N
odaymmik zomana femloizotion anime praiguza vie
, do N-Konno e lekke
zasodowym irdowiske
=
~

with Replyolowe moye niemabience moze by hydrolizowame

~

sie i

~pochooma odiquad sig

Ak od
peptydu
·
daze
polipepzydy maypien thie sie ma
mmeiste fragmently
by unzeregowal fragmently makiodojace nie
~

pre nekwengomowane DNA

Struktura I Keratymy mioglobina,

-

prowie & helise

caie my
que trp ,
,
vor
maja ukionnose do tworzenia L-hells
·
Helisa L

satgerma Prow Oskrat

~
,

Tarant bockhe
~

ma

~wawopkowweweantonach we spiee
do
,
wmolages
·
Interaty)
~

prolina zaburza 2-helise -

powodlye ekrat
gicna nowmierz zaburza
spirate
~

·
B-kartkalarkuszlharmonika
2
; taricuchow
lub wince peptydolyen
N
2
~

wid migday
wodorowe AA dacekimi od nieble (newm Lancuenowel as
.
bliskimi Imigoagian suchowe)
sasiadajace-mitki na do siebre
antyowmolegie I rowmologies
~

Nut
~grupy
R
pracitmie- jed me mad daugar poo
~
lekke ekracome u prowo
wil do ezkieletu
~

prostopagie
orientowanie gr je empifatyeanymi
* . R moze
tworryi regiony polarme i
miepalarme ->
twongu

/oohumotie ekraty B-skrat)

-zagiacieawary
·
,
start
twoky na globular my
~
,

zwykle pow can Sialko

~
.

ewyke 24 At (apsto prolina i

gliegme
~
wig migplay 1
,
a Ostatmim At

motywy/mukturg maddrgora dowel

~
ciste upakowanie tonculnow borzngen squiednich elementw Maktur duegorzedorgen
funkpami
&
moya zwiqzek
~

~ up hecisa patta-helisa B-2-B

.

, B-Zorknet B-berka
,

Struktura #I
globularmyen e wookie zwarta o
duze; gastosis
⑧

domeny
·

i
~poohiowowefun praetremmo jeoSt e
onouma
-

~
kazda domena ma
cem binka gedauarmeg
 Struktura IT

odoziaiywania Habilizajque
·

~
monki distarcakowe
fordowamie abliza renzty cyteimy ->
cytyna
zapobiega denaturali i Sppowisku pozakomorkowyn
2
oddziognomia hydro to Robe
miepolarme R emptran waterski
we
-

polaine R-napew UAeraki

·
.

3
Wiqzamia wodorowe (AA 2
gr-0H/-NH2)
↳ interakge jomowe (-c00a-rn , )
·
denaturacja
~

rozwiniqie i
dezongamizorja Il-iIll-ragpowel struktur
camiki ciepto moczmik
nozpuszczoniki organiche moce kwasy/zacody detergently jomy metali vaclich
~
:

, , , , ,
~

moze by okraalma

·
nola
chaperomow back piekunczyn)
utatwiaja faidowanie pray hydrolizie ATP
~

HSP /biatka noku

termicznegd
~

Niaza hydrofobone regiony

~
up .

knotkill
chaperonimy)
~

Strukturo.

usenienice e eepee
· enging
i

o
*
isoformy-biorka tei name; funkii ,
ale
imma struktur

Nieprowidokefadowanie
gromadzenie amyloidu
·

orgie wikniste -Kartki ,

amyloid B-zewn NuKor 40-42 resty At

~
. .

osodzanie mozgu-chongba Alzheimero

-

2
rozsauepienian trojmabomkorrego biako
-

Kumulaga splotow w
meuronaen bioko (niepawidowe Taul
wchorobie Parkinssome
amyloid <-nyukleiny
~
2

choroby midnowe
·

~ PrP ->
zakame encefallpatie gabazante
oporosi caynniki proteolity cane
~
na

~tendemija do tworzemia mierozpuszualugen agregate wrkien

Prp--provolone biatko ->amiana w konformaci pravitreenne fragmently -helisy -> wBtkenke
~
KOLAGEN
Biatka
fibularme
·
3 tancuchy polipeptydowe /Conicry 2) skracome wokot niebie
·
name formy
~
zel wECM/ciakonakliste

rwmonegie wikna winignach

~

wrogdice zapeunia minimal me rozproszenie

~

~
wkosciach wikna preinjace vie pod Katem

Typy Kolagenu
two race widkna
↑
Kolagemy
charaktenggane prazkowanie
-

S-typ 1 - duza odpormosi na Mozciagaie Intora ,

kosi
, risoa , macaynia Knuiomosme
, rogowkal 21222
Ch-typ / -

er
chragtkach dykach , (macyma
,
ciao nakliste kniomosme ekora ,
, miesnie)
A
typ /1- t .

mogae nie rozszerzai(macynia knuionosne

,
Madra , miesniel
2
Kolageny two
race widknom
-trojwymiarowa struktura riccione
D-typ IV
-biomy pooktawne
typ
-

vill-kom .
Modblomka logwki i macai
3
Kolagemy towarrpaace widkmorn
Wikich
wiazaniez kolagenaugen
-

pow .

typ IX-
-

chrastkor
typ XII
icagnor wizzooka , nicktore inne Hanki
- -

StrUKtKOw
bogoty w
proline
, i lizye
·

prolina umozliwia zaojacia luniemozliwia Inorzenie -helisy)

·
-

10 tree At
guicyna-
·

hydroksylizyna i hydroksyprolina (Hyp-moks licebe wiak H)

·

. .

gr OH hydroksylizgry mogapodlegai glikozglai enzymatycznej /do Face nic glukoza i

galaktozal
·

Gly x-y (X-cysto polimor , y-hydroksyprotimal

·

Biosynteza macien pozakomorkowe

precursory numtetyzowane
· w
fibroblastach ↑
do ECM
po modyfikagaen tworn potrojng helise
· -

·
Tworenie Zanuchow pro-2-kolageme
prepro Ionicushy & ma N-koncu sperjale selwenge At
·
sekwenge eygnat do mydzielemia 2a kom
= .

bosomow do RER do swiatta

roaiy watwiaje wiezonie ~

a
·eckwenge odszczepiane i
powstage prof
Hydroksylaeja
prolina i lizyna ulegaja hydroksylagi
·
Wymaga Feht ↓ Kaynniko redukujacego (wit ()
niedobr wit C->zaburzone tworzenie wie2. Wodorangew Mindy inccnamif , brok
porque krayzonych
3
Gikozydeja
4 Tworenie wikienel i ich hydzielanie

stoncumyprod trotte Akolagen(centmemtruturo rjhelikorma onano makoncach property

or
see

prokolorgent pakowime pecherayki

2
-

Pecnerzyki za kom
5 Obrbka pozakomorkowor unattenki prokolagenu
koncowe
· ratevaki cate peptyoami-odinoya propeptyory postage tropokolagen
6 Tworzenie widkien
kolageorgen
ragsteraki tropokolagenc Face his spontaminnie we widkna
remologie widkienka (preumiate 3 argosc
↑

wozome o
7 iworzenie
wigzon krayzonyen
aksyplaza lizyowa /zawiera(u) deaminaya mat lizyna hydroksylizymy
:

reaktyome adenyoly
·
-
->

·montanicana Kondensaya 2 sasiedmimi vanteukomi

·
dojrewanie wikien kryzugen

Degradacja
·

rzpad pray enzymach proteolitylangen (Kolagenazach)

ola
typu I-iciate
·

Kolagenopatie
ponad 1000 mutarji
·
was genau
koojalen 13
typow
~
Zespot Elhersa
-

Damiosa
1 III V
wskltek niedobom
/Zmiory eekwengi
·

enzymow ,

(t-V)
,
nadmierma delikotnosi madmierna michlwosi morow
rozcaglicos i sory
·
i
,
majuzentsha posto macayniowa (t Ill)
·
:

efect domimujalo-negotyemy
·

2 wroozoa amuwosi Kosi /Osteogeneri imper-exta)

genetycznie -
801
mutarja dominujaca genach kodujaugen w 2 wo zu
kolagen El
Lustoglicpana
nieprawidowe cancery inny AA)
·
W

typ /01-umiarkowama wrazliwosi Kosci , utrata mulhu , milbienka twarowka mieprotistory rozwor zabow
·

,
·

typ1-majciazza powikiania piucue

·

typ1/l-Zamania pray wrodzenic miski ,

earost , Kraywienia Kregosimpa IKifozal ,
niebielka twanddwke

ELASTYNA
·
wasciwosci ablizone do
gumy
fulach , scanie duzigen maczi i
·
e
wiezadiach
↓ strukturO
~

mierozpeszczatiy wwookie
polimer
~
a
tropoelatyny roxpuszczalmy polipeptyd (ok
-
700AA)
~duzo policy
lizymy , ae moto hydroksylizymy prowre
: : brock
hyplroksylizymy
tropoelantyne mydzielaga kor do ECM
~

2 mikrofibrylarm ↓ glike proteinami

oodridge
~

elegadeamimayi
~
micktore vesty zowe
3x
tancully bocne alizyny 1
normally desmozyme
~ =

+ =

↓
adehydowy analog lizyny ,
2- AA

wit brayzowe elastina

~
.
->

~
mutaya e
genie fibuying
-

zupot Martana

degradaja-vozia Le-antytrpsyma
~

AAT
hamuje autywnosi trysyny
~

inhibija meutrofilowej
~

ecortazy
wirkszosc pract watrolog
W

1 AAT er pilach
2
bea AAT
elontazor miszczy
, eloctyng w scance pecnerzykow
Niedobr AAT i mozedma
mutaca GAG Ma AAG
Lep ma Gex(wariant 2) AAT Ele nie fanduje , agreguie ↓ rgdzieroic
-

rozeoma-2 allet Ele Koderjque AAT