SISTEMSKI ERITEMSKI LUPUS

-je hronicna autoimunska bolest koja se karakterise stvaranje autoantitela

narocito anitnuklearnih sto dovodi do sotecenja brojnih organiskih sistema,
koze, zglobova, seroznih opni i bubrega

Bolest moze postepeno da se javi a tok joj je hronican

Najcesce kod zenskog pola, u drugoj i trecoj deceniji

Sirok spektr simptoma a najtezi oblici bolesti ispoljavaju se na bubrezima i cnsu

Sto se tice etiologije

 spolj faktori(uv zraci, virusi, lekovi, toksini)

 hormonski faktori ( izmjenjen metab estrogena, smanjen nivo androgena,
visok nivo prolakrina dovodi do hiperreaktivnosti imunog sistema)
 autoimunost (disfunkcija t cel, talozenje komoleksa, hiperreakt b)
 genetski faktori (povezana sa HLA)

Patogeneza:

Kod obolelih od SER postoji smanjeno uklanjanje apopt cel

Sve cel koje su u fazi apoptoze eksrimiraju na svojoj povrsiin antigene-jedarne ali i
druge

Kod osoba sa predispozicijom za SER smanjeno uklanjanje ovih celija omogucava

da (sopstveni) antigeni budu duze izlozeni imunskom sistemu i da aktiviraju t ly pa
onda b ly pa da se proizvode antitela-ANTINUKLEARNA ANTITIJELA

Postoje i antitela protiv dvolaclane spirale DNK, anti Smitova antitela,

antifosfolupidna antitela

Ovakva antitela zaj sa antigenima formmiraju imunokomplekse koji se taloze u org

i tkivima koja dovode do ostecenja i klinckih manifestacija- III REAKC PREOSJ

Postoji por u imunskoj reg

Pokazano je da su kod lupusa dendriticne cel izvor ifn alfa koji je odgovoran za
odrzavanje produkcije autoreaktivih B ly
Opste sist tegobe:

 malaksalost
 zamor
 povisena temperature
 gubitak apetita i tjelesne mase

koža leptirasti eritem (crvenilo lica na

koren nosa i obrazima)
promjene samo u kozi-hronicni bule (mjehuri)-> ulceracije
diskoidni lupus hiperkeratoza
degeneracija bazalnog sloja epiderma
akutni nekrozitirajuci vaskulitis
(vaskulitis uz fibrinoidno nekrozu i
infl infiltat)
zglobovi artritis sa eksudacijom neutofila i
fibrina u sinoviju
*ne dolazi do ostecenja zglobne
hrskavice
bubrezi ostecenje glomeula:
 mezangijalni lupusni neftitis
*kod svih bolesnika-lupusni nefritis (umn mezanijalnih celija a u
bm glomerula cvorici od ag-at)
 fokalni proliferativni
glomerulonephritis-
proliferacije endotelnih i
mezangijalnih celija
zidovi kapilara glomerula
zadebljali, suzenog lumena sa
podrucjima fibrinoidne nekroze
i neu infiltratom
 difuzni -II-
zahvata sve glomerule, sve isto
samo jos talozenje ag-at
komoleksa
krvni sudovi taloze se imuni kompleksi pri cemu
nastaje akutni nekrozitirajuci
vaskultitis sa podrucjima fibrinoidne
nekroze a kasnije fibrozom
zid zadebljava, lumen se suzava
srce pericarditis- pracen izlivom
(seroznim ili fibrinoidnim) i
odlaganjem fibrina na un povr
perikarda
miokarditis
endocarditis (Libman Saksov
endocarditis) odlaganje fibrina na
mitralnim i trikuspidalim zaliscima

pluca fibroza
edem
hemoragija
serozne membrane ugl pleura
edematozno zadebljale
proliferacija fibrolasta
inf limfocita i plazma cel
cns prouzrokovana ostecenjem endotela i
okluzijomm malih ks
poremecenom funkc neurona zbog
staranja anittela na antigen sinapt
memb
Lecenja: kortikosteroidi i imunosupresivi
SJOGRENOV SINDROM:

-sistemsko autoimuuno oboljenje koje prvenstveno zahvata egz zlezde

u osnovni je limfocitna infiltracija tkiva egzokrinih zlezda i un organa sto dovodi

do poremacaja funk zlezda i un org

povecan rizik za nastanak non-Hockin limfoma

cesca kod zena (50-60 god)

postoji primarni oblik kada se bolest pojavljuje samostalno

i sekundarni kada se pojavljuje u sklpu drugih bolesti ( SLE, Reum artl sistemska
skleroza i polimiozitis)

Etiologija bolesti je multifaktorska (genetska predispozicija, faktori spolj sredine i

neuroendokrini hormonski poremecaji)

Patogeneza:

Epitelne cel se ponasaju kao antigen prezentujuce celije pa one dovode do akt prvo
T a kasnije B ly

Dolazi do destrukcije epitelnih celija, oslobadja se citoskeletni protein alfa fodrin

koji je ag koji se prezentuje od strane makrofaga t limocitima

Kao posledica nastaje destrukcija epitelnih cel uz prolif vezivnog i masnog tkiva a
kompenzatorna hiperplazija dovodi do zadevljanja zida kanalica i suzevanja
lumena sto uzrokuje atrofiju zlezde

Sistemske karakt:

 zamor
 artiritisi

KSEROSTOMIJA (SUVOCA USTA) –poteskoce gutanja

KERATOKONJUKTIVITIS SIKA (SUVOCA OCIJU)-zamucenje vida, pecenje,

svrab
dovodi do ostecenja suznih i plj zl

Suvoca moze da osteti roznjacu i dovede do ulceracije

U ustima dolazi do pucanja sluznice jer su plj zl najcesce uvecane

Infiltrat limfocita koji stvara folikule sa germ centrima, vremenom ce doci do

atrofije i gubitka zlezdanih acinusa koji se zamjenjuju vezivnim tkivom te se
njijova funkc smanjuje

krvarenje iz nosa
laryngitis
bronchitis
pneumonia
tubulointersticijalni nefritis
periferna neuropatija
ubrzana sedimentacija zbog hipergamaglobulinemje
REUMATOIDNI ARTRITIS:

zapaljenska reumatska bolest koji karakterise hronicni, periferni i simetricni

poliartritis

negnojno zapaljenje koje dovodi do ostecenja hrskavice i zglobne ankiloze

hr-duze od 6 nedelja

perif-zahvata pre svih zglobove saka i stopala

simetrican-na obje strane

poliartritis-zahvaceno 5 ili vise zglobova

dovodi do disfunkcije, destrukcije i deformacije zglobova

kod zena, 3-4. decenija

promjene se javljaju i u kozi, ks, pl, srcu i misicima

Etiologija:

Patogeneza:

-Sinovitis je posledica prezentacije Ag CD4 ly

Anitgeni: kol tipa 2, EBV..

T limf ce akt B limf-stvorice se antitijela (IgM)

Ova antitijela su oznacena kao reumatoidni fakotor koji se vezuje za

sopstveni IgG i stvaraju se imuni komplesi

Oslobadjaju se materije koje razarju proteoglikane i kolagen hrsakvice

Nakupljaju se neutrofili koji osl enzyme i ostecuju hrskavicu

Hrskavica se progresivno razara a kost podleuze osteoporozi i

destrukciji
Panus prerasta zgl povrsinu pa nastaje ankiloza zgloba

…
Ali aktivirani cd4 t ly ce aktivirati makrofage koji ce dovoditi do nakupljanja
limfocita u sinoviji u vidu difuznih ili fokalnih nakupina

Pod dejstvom faktora rasta dolazi do angigegeneze

Novi ks su dilatiranog lumena i pojacane propustljivosti za tecnost koja se nakuplja

u sinoviji i zglobnom prostoru

Fibroblasti proliferisu i srvaraju se kol vl tako da sinovijalna memb zadevljava,

postaje edematozna sa viloznim produzecima u kojima se takodje nalaze inf
infiltrate sa manjimm podrucijma nekroze i fibrinom- PANNUS se nazivaju ove
promjene

U zadeblj sinoviji se formiraju reumatoidni cvorici koji u centru imaju fibrinodnu

nekrozu a na periferiji palisadne limfoicte, fibroblaste i histiocite

Reum cvorici se nalaze na kozi i to na mjestima gdje je koza podlozna pritisku

(ovalni, cvrsti i izdignuti iznad koze)

Mogu se naci i u plucima, srcu, slezini , aorti

AIDS:

Sekundarna imunodef ( moze nastati zbog starenja, malnutrija, tumora, jatrogenim

efektima i infekcijama)

Sindrom stecene imunodeficijenicije nastaje koa posledica infekcije HIVom

Manifestuje se imunosupresijom sto dovodi do

 oportunistickih infekcija
 sekundarnih novotvorevina
 neuroloskih manifestacija

Epidemiologija:

 homoseksualni i bi muskarci
 intravenski narkomani
 heteroseksualci koji su stupili u kontakt s ovima gore
 transfuzijom- rijetko
 vertikalni prenos. s majke na fetus

Prenosi se i tjelesnimm tecnostima

Uzrocnik AIDSa je HIV, retrovirus, rnk virus

Patogeneza:

Kada virus udje u tijelo veze se za CD4 receptore, to su najprije CD4 t ly, ali za to
mora da dodje do konformacija, prvo se promjeni podjedinica GP 120 a posle i i
GP 41 i tek tada je omugceno spajanje HIVa sa ciljnom celijom

Doc ice do reverzne transkripcije virusnog genoma pa se virusna DNK ugradjuje u

genom domacina pa ako dodje do aktivacije T ly antigenima, doc ice do
transkripcije i translacije irusnog genoma

Ako nema stimulacije (nemamo nikakve druge infekcije) virus ulazi u period
latencije
Rano tokom bolesti dolazi do naseljavanja virusa u limfaticne organe, koji skuze
kao rezervoar hiva i koje ga prenose do cnsa
Svi T ly koji prodju kroz l cv ce se zaraziti , pa vremenom dolazi do deplecije t lz
zbog lize
Promjene nisu patognomonicne-OSIM CNSA
Uzrocnici:
Pneumocystis jiroveci (gljivica)
Kandidijaza- candida albicans(gljivica)
Cytomegalovirus
Mycobacetrium tuberculosis
pneumonija
-pluca cvrsta, mesnata i bez vazduha
-mikro: u aalveolama eozinofilni
eksudat koji nije homogeny nego
pjenusav
-septe prosirene zbog edema
-norm stanovnik fizioloske flore tijela
ali kad je poremecen odnos fizioloske
flore i patogenih bakt on ace da izaziva
simptome
-ostecenje roznatog sloja koze
-oslavljena imunost
-poremecaj norm flore
Kod AIDSa se nalazi na sluznicama
moze da postane hronicna i sistemska
-bjelicaste naslage koje se lako odvajaju
od podloge (pseudomemb od fibrina,
nekr epitela, neu, pseudohifa gljivica)
-u bubregu stvara apscese
kod zdravih ljudi asimptomatska
simptomi inf mononukleoze: temp,
limoficitoza, povecanje l cvorova,
hepatomegallija
stvara intranuklearne inkluzije koje lice
na oko sove
Kod AIDSa zahvtaju:
 pluca.pneumonitis
 git-kolitis-jak proliv
 mreznjacu-retinitis-slepilo
TBC
Mycobact avium intracellulare
Toksoplazmoza-toxoplasma gondii-
parazit
Kriptokokoza-gljivica
Kaposijev sarkom
Ne-Hockin limfom
Karcinom grlica materice
opsti simptomi: groznica, nocno
preznojavanje, povecanje limfnih
cvorova, hepatosplenomegalija, proliv,
malapsorpcija
Povecanje l cvorova nazadnjoj st vrata
Infekcija mozga
kod zdravih: hronicno granulomatozno
zapaljenje
kod aidsa:mozak
maligni tumor ks, najcesca neoplazma
kod aidsa
hemoragijske promjene na kozi
brojni krvlju ispunjeni prostori u dermu
ostecenja u mozgu
Cesci kod aidsa nego kod zdravih zbog
vece prevalencije hpv i slabijeg imunog
sistema
Klinicka slika:

RANO, AKUTNO 

blagi oblik bolesti
od zaraze do prvih sy:2-6 nedelja
RAZDOBLJE 

groznica, zamor, pov l cv
faringitis, makulopapilarni osip
 proliv, mucnica
 gubitak tjelesne mase
 ulceracije koze i sluznica
 glavobolje
 AKTIVNA REPLVIRUSA
(narocito u cd4 ly)
 test na hiv antitela negativan
 test na p24pozitaivan
 Moze doci do smanjenja cd4 a
pov cd8 uz povlacenje simptoma
 To je viremijsko razdoblje i tad se
hiv raspia po tijelu u l tkiva i
druge org (mozak)
 Osobe tad veoma zarazne zbog
visoke cc hiva u krvi
 3 ned do 3 mj nakon zaraze
smiruje se viremija, pov se cc cd4
ly ( VISE LIMFOCITA MANJE
VIRUSA)

SREDNJE  klinicka latencija

 period izmedju infekcije i razvoja
HRONICNO bolesti
 traje oko 10 god
RAZDOBLJE  pad cd4 ly

RAZDOBLJE AIDSA  razvoj sy se desava sa

laboratorijskim znacima
propadanja iunog sisema
 pad cd4 ly