THOÁT VỊ HOÀNH BẨM SINH

ThS.BS NGÔ KIM THƠI

KHOA NGOẠI TỔNG HỢP – BV NHI ĐỒNG I
 LÒCH SÖÛ BEÄNH

 1754: George McCauley ñaõ moâ taû ñaàu tieân giaûi phaãu
vaø sinh lyù beänh cuûa thoaùt vò hoaønh baåm sinh.
 1769: Morgagni moâ taû caùc daïng thoaùt vò hoaønh khaùc
nhau vaø kieåu thoaùt vò qua khe sau xöông öùc mang teân
oâng.
 1848, Bochdalek moâ taû thoaùt vò hoaønh qua khe sau
beân. Töø ñoù, thoaùt vò qua khe naøy mang teân oâng.
 1905 khi Nauman laàn ñaàu tieân phaãu thuaät nhöng
khoâng thaønh coâng.
 1940, Ladd vaø Gross baùo caùo ñieàu trò thaønh coâng
thoaùt vò hoaønh ôû 9/16 beänh nhaân trong ñoù beänh
nhaân nhoû tuoåi nhaát laø 40 giôø tuoåi
 Taàn suaát: 1/5000 - 1/ 2000 treû sinh soáng
 Tyû leä nam : nöõ # 1 : 2
 Thoaùt vò hoaønh beân traùi thöôøng gaëp hôn beân phaûi.
Tyû leä thoaùt vò hoaønh traùi : phaûi = 4 : 1
 Nguyeân nhaân gaây beänh chöa roõ. Moät soá tröôøng hôïp
ghi nhaän coù lieân quan ñeán roái loaïn nhieãm saéc theå nhö
trisomie 18, 21, 22 vaø moät soá loaïi thuoác nhö Thalidomide,
Quinine, Nitrofen vaø tình traïng thieáu Vitamin A . Alles vaø
coäng söï khi thöû nghieäm Nitrofen treân chuoät coáng coù
thai ngaøy thöù 9.5 ñaõ taïo ra ñöôïc thoaùt vò hoaønh beân
traùi nhöng khoâng taïo ñöôïc thoaùt vò hoaønh beân phaûi.
Phoåi cuûa nhöõng con chuoät naøy coù caân naëng thaáp hôn
bình thöôøng, tyû leä caân naëng phoåi / caân naëng cô theå
thaáp.
Dò taät phoái hôïp trong thoaùt vò hoaønh:
50% thoaùt vò hoaønh coù dò taät baåm sinh phoái hôïp,
bao goàm:
 Dò daïng thaàn kinh: thai voâ soï, thoaùt vò maøng
naõo tuûy, thoaùt vò naõo, naõo uùng thuûy.
 Dò taät tim: thoâng lieân thaát, ñoäng maïch chuû
cöôõi ngöïa
 Dò taät tieâu hoùa: teo thöïc quaûn
 Thoaùt vò cuoáng roán
 Hoäi chöùng Down
Trong ñoù caùc dò taät tim thöôøng gaëp vaø naëng
neà. Nghieân cöùu nhöõng tröôøng hôïp thoaùt vò
hoaønh cheát trong buïng meï cho thaáy coù dò taät
naëng neà ñi keøm.
 PHOÂI THAI HOÏC
Söï hình thaønh vaø phaùt trieån cô hoaønh
Cô hoaønh hình thaønh töø tuaàn thöù 4 cuûa ñôøi soáng
phoâi thai, laø söï phoái hôïp cuûa nhieàu thaønh phaàn moâ
vaø teá baøo: goàm 4 thaønh phaàn:
 Caân trung taâm xuaát phaùt töø vaùch ngang
 Phaàn sau beân xuaát phaùt töø phuùc - pheá maïc
 Phaàn löng xuaát phaùt töø maïc treo thöïc quaûn
 Phaàn cô xuaát phaùt töø nhoùm cô gian söôøn
Ñaàu tieân vaùch ngang hình thaønh ngaên chia moät phaàn
ngöïc – buïng , ñeå laïi hai keânh thoâng thöông giöõa khoang
maøng phoåi vaø khoang maøng buïng.Vaùch ngang naøy veà
sau phaùt trieån thaønh caân trung taâm.
 Tuaàn thöù baûy cuûa phoâi thai, neáp gaáp phuùc
pheá maïc xuaát phaùt töø hai beân, phaùt trieån vaøo
ñöôøng giöõa vaø ra tröôùc, noái keát vôùi vaùch
ngang vaø maïc treo thöïc quaûn laøm ñoùng hoaøn
toaøn keânh thoâng thöông khoang maøng phoåi –
khoang maøng buïng hai beân.
Caùc nguyeân baøo cô ñi töø nhoùm cô chung ôû
coå taïo neân lôùp trong cuøng cuûa cô gian söôøn,
sau ñoù hôïp nhaát vôùi caùc thaønh phaàn cuûa cô
hoaønh taïo neân moät cô hoaønh hoaøn chænh. Neáu
söï phaân boá lôùp cô naøy khoâng ñoàng ñeàu seõ
taïo neân choå yeáu, qua ñoù coù theå hình thaønh
neân thoaùt vò.
Söï phaùt trieån cuûa phoåi
Coù naêm giai ñoaïn: hình thaønh vaø phaùt trieån cuûa
phoåi
Giai ñoaïn phoâi
Baét ñaàu töø tuaàn thöù ba. ÔÛ cuoái raõnh thanh -
khí quaûn hình thaønh moät tuùi thöøa. Tuaàn thöù tö, tuùi
thöøa naøy phaùt trieån thaønh khí quaûn vaø hai maàm
phoåi hai beân. Tuaàn thöù saùu, hai maàm phoåi seõ cho
ra caùc pheá quaûn thuøy.
Giai ñoaïn giaû tuyeán
Töø tuaàn thöù baûy ñeán tuaàn thöù möôøi saùu cuûa
ñôøi soáng phoâi thai. Trong giai ñoaïn naøy caùc pheá
quaûn lôùn ñöôïc hình thaønh.
 Giai ñoaïn tieåu pheá quaûn
Töø tuaàn möôøi saùu ñeán tuaàn hai möôi
boán. Giai ñoaïn naøy hình thaønh caùc tieåu pheá
quaûn vaø ñònh hình tuùi pheá nang nguyeân thuûy.
Pheá baøo type I vaø tieàn thaân pheá baøo type
II cuõng hình thaønh ñeå saûn xuaát surfactant. Veà
maët chöùc naêng, phoåi giai ñoaïn naøy coù theå
hoâ haáp ñöôïc.
Giai ñoaïn tuùi pheá nang
Töø tuaàn hai möôi boán ñeán khi ra ñôøi. Caùc
pheá nang nguyeân thuûy tröôûng thaønh, khaû
naêng saûn xuaát surfactant cuõng hoaøn chænh.
 Giai ñoaïn pheá nang
Sau sinh, caùc pheá nang tieáp tuïc tröôûng thaønh vaø
nhaân ñoâi . Ñeán taùm tuoåi, soá pheá nang coù chöùc naêng
nhieàu gaáp 10 laàn luùc môùi sinh.
Söï phaùt trieån cuûa heä maïch maùu phoåi ñi cuøng vôùi
quaù trình hình thaønh vaø phaùt trieån cuûa heä pheá quaûn,
pheá nang. Heä maïch maùu ñöôïc chia ra laøm hai ñôn vò
döïa treân caáu truùc giaûi phaãu cuûa heä pheá quaûn: acinus
vaø preacinus:
 Acinus: laø töø duøng ñeå moâ taû ñôn vò chöùc naêng
cuûa phoåi, tính töø tieåu pheá quaûn hoâ haáp, tuùi pheá
nang, oáng pheá nang. Taát caû nhöõng caáu truùc naøy ñöôïc
hình thaønh töø giai ñoaïn tieåu pheá quaûn trôû veà sau. Heä
thoáng maïch maùu trong ñôn vò acinus seõ phaùt trieån vaø
nhaân leân cuøng vôùi pheá nang.
 Preacinus: bao goàm khí quaûn, pheá quaûn lôùn, pheá
quaûn thuøy vaø pheá quaûn taän. Heä thoáng maïch maùu
Vai troø cuûa caùc noäi tieát toá
Nhieàu nghieân cöùu cho thaáy truïc haï ñoài - yeân -
thöôïng thaän coù aûnh höôûng ñeán söï tröôûng thaønh cuûa
phoåi vaø söï saûn xuaát surfactant.
Moät soá noäi tieát toá cuõng coù vai troø trong söï tröôûng
thaønh cuûa phoåi:
 Noäi tieát toá tuyeán giaùp vaø noäi tieát toá kích thích
tuyeán giaùp
 Epinephrine vaø yeáu toá taêng tröôûng laøm taêng khaû
naêng saûn xuaát surfactant
 Insulin laøm giaûm khaû naêng saûn xuaát surfactant
Vai troø cuûa caùc yeáu toá giaûi phaãu
Moät khoaûng troáng ñuû roäng trong loàng ngöïc laø ñieàu
caàn thieát ñeå phoåi phaùt trieån bình thöôøng. Duø baát kyø
nguyeân nhaân naøo laøm giaûm bôùt khoaûng troáng naøy taïo
aùp löïc leân phoåi laøm phoåi khoâng tröôûng thaønh ñöôïc.
 BEÄNH HOÏC
Taïi cô hoaønh
* Thoaùt vò hoaønh traùi: loå thoaùt vò coù ñöôøng kính
töø 2 – 4 cm, naèm ôû vò trí sau beân. Taïng thoaùt vò thöôøng
laø gan traùi, laùch, gaàn nhö toaøn boä ruoät non, ruoät giaø
vaø thaän. Khi daï daøy thoaùt vò seõ laøm thay ñoåi choå noái
thöïc quaûn - daï daøy vaø coù theå ñöa ñeán daõn thöïc quaûn
* Thoaùt vò hoaønh phaûi: taïng thoaùt vò thöôøng laø gan,
coù theå keøm theo ruoät giaø vaø ruoät non
Ña soá thoaùt vò hoaønh laø khoâng coù tuùi. Thoaùt vò
hoaønh coù tuùi chieám töø 15 – 20% caùc tröôøng hôïp thoaùt
vò hoaønh
AÛnh höôûng treân ñöôøng tieâu hoùa
 Ruoät xoay baát toaøn
Trong giai ñoaïn ñaàu cuûa söï hình thaønh
cô hoaønh, ruoät ñang ôû giai ñoaïn thoaùt vò
sinh lyù vaøo tuùi noaõn hoaøng. Ñeán tuaàn 9
– 10, ruoät trôû vaøo oå buïng. Neáu giai ñoaïn
naøy khoang maøng phoåi coøn thoâng thöông
vôùi khoang maøng buïng, ruoät seõ thoaùt vò
leân khoang maøng phoåi.
 OÅ buïng nhoû, keùm phaùt trieån
Treân söï phaùt trieån cuûa phoåi
Do taïng thoaùt vò cheøn eùp leân phoåi, neân aûnh
höôûng ñeán söï phaùt trieån vaø tröôûng thaønh cuûa
phoåi
Thieåu saûn phoåi
Thieåu saûn phoåi coù theå xuaát hieän ôû caû hai
phoåi, nhöng beân coù thoaùt vò seõ traàm troïng hôn.
Thoaùt vò hoaønh xaûy ra trong giai ñoaïn phaân chia
nhaùnh pheá quaûn neân chæ coù pheá quaûn lôùn ñaày
ñuû.
Kích thöôùc vaø troïng löôïng phoåi giaûm. Soá
löôïng nhaùnh pheá quaûn nhoû vaø pheá nang giaûm
traàm troïng
Taêng aùp phoåi
ÔÛ thai nhi bình thöôøng, phoåi chöa hoaït
ñoäng neân khaùng löïc maïch maùu phoåi raát
cao, chæ coù 7% cung löôïng tim ñi qua heä
maïch maùu phoåi. Maùu giaøu oxy nhaän töø
meï ñeán tónh maïch roán, ñeán nhó phaûi, qua
loå baàu duïc vaø oáng ñoäng maïch, ñeán nhó
traùi qua voøng tuaàn hoaøn lôùn. Sau sinh, phoåi
thai nhi hoaït ñoäng neân khaùng löïc maïch maùu
phoåi giaûm laøm taêng löôïng maùu leân phoåi
neân taêng aùp löïc nhó traùi laøm ñoùng loã baàu
duïc. AÙp löïc oxy trong maùu ñoäng maïch cao
laøm ñoùng oáng ñoäng maïch
 TVH: caùc tieåu ñoäng maïch phoåi bò giaûm
soá löôïng vaø thay ñoåi caáu truùc, lôùp cô
taêng saûn baát thöôøng. Maïch maùu phoåi
taêng nhaïy caûm vôùi caùc kích thích ñöa ñeán
taêng aùp phoåi. Caùc yeáu toá goùp phaàn
laøm taêng aùp phoåi bao goàm: thieáu oxy
maùu, haï thaân nhieät, toan maùu, stress. Haäu
quaû cuûa taêng aùp phoåi laø môû laïi shunt (P)
– (T) qua loå baàu duïc vaø oáng ñoäng maïch,
laøm giaûm oxy maùu ñöa ñeán taêng khaùng
löïc maïch maùu phoåi daãn ñeán suy hoâ haáp.
 CHAÅN ÑOAÙN
Chaån ñoaùn tröôùc sinh
Tröôùc ñaây: X quang thai, ngaøy nay sieâu aâm tröôùc
sinh. Lyù do sieâu aâm coù theå do meï ña oái hoaëc chæ laø
khaùm thai ñònh kyø. Nhöõng hình aûnh nghi ngôø/SA laø:
 Meï ña oái: gaëp trong 80% caùc tröôøng hôïp thoaùt vò
hoaønh
 Trung thaát bò ñaåy leäch
 Khoâng coù boùng hôi daï daøy trong oå buïng
 ÔÛ maët caét ngang tim coù hình aûnh daï daøy, gan
,ruoät hay tuùi maät
  caùc toån thöông daïng nang cuûa phoåi vaø trung thaát:
baát thöôøng daïng tuyeán nang cuûa phoåi, böôùu quaùi
daïng nang, nang tuyeán öùc hoaëc teo thöïc quaûn.
Chaån ñoaùn sau sinh

Thôøi gian khôûi phaùt vaø ñoä traàm troïng cuûa

beänh tuøy thuoäc vaøo soá löôïng taïng thoaùt vò, möùc
ñoä giaûm saûn phoåi vaø taêng aùp phoåi
Caùc bieåu hieän ngay sau sinh:
 Suy hoâ haáp: xuaát hieän ngay sau sinh hoaëc vaøi
giôø ngay sau sinh. Beù tím taùi, thôû nhanh, co loõm
hoõm öùc, reân ró
 Khaùm thaáy loàng ngöïc caêng phoàng, taêng
ñöôøng kính tröôùc sau, buïng loõm loøng thuyeàn, pheá
aâm giaûm moät beân phoåi, tieáng tim bò ñaåy leäch
sang beân ñoái dieän. Ngoaøi ra, khaùm laâm saøng coøn
coù theå phaùt hieän ñöôïc nhöõng dò taät phoái hôïp
  X quang ngöïc buïng: hình aûnh caùc quai ruoät
naèm trong loàng ngöïc, buïng ít hôi, khoâng thaáy
voøm hoaønh, boùng tim bò ñaåy leäch sang beân ñoái
dieän. Tröôøng hôïp X quang khoâng roõ raøng caàn
phaân bieät vôùi keùn phoåi. Khi ñoù neân ñaët thoâng
daï daøy giuùp xaùc ñònh vò trí daï daøy
 Sieâu aâm : giuùp xaùc ñònhTVH, ño ñöôøng kính
loã thoaùt vò, tìm dò taät phoái hôïp ôû tim, naõo, thaän
Caùc bieåu hieän muoän:
 Chieám 10-20% caùc tröôøng hôïp TVH
 Caùc trieäu chöùng thöôøng khoâng ñaëc hieäu:
caùc trieäu chöùng hoâ haáp nhö vieâm phoåi taùi ñi
taùi laïi nhieàu laàn, beänh phoåi maõn tính, traøn dòch
maøng phoåi
 Chẩn đoán phân biệt với các dị dạng bẩm sinh
lồng ngực khác: nhão cơ hoành, thoát vị hoành
qua khe Morgagni, TVH qua khe thực quản, dị
dạng tuyến nang của phổi, bất sản phổi nguyên
phát
 YEÁU TOÁ TIEÂN LÖÔÏNG
Caùc yeáu toá giaûi phaãu
Meï ña oái
80% TVH baåm sinh coù meï ña oái. TVH coù meï ña oái tyû
leä soáng laø 11% so vôùi meï khoâng ña oái tyû leä soáng laø 55%
Chaån ñoaùn tröôùc sinh
Tyû leä töû vong ôû nhoùm treû TVH baåm sinh coù chaån
ñoaùn tröôùc sinh cao hôn nhoùm treû coù chaån ñoaùn sau sinh
( 51% so vôùi 37.2%)
Thôøi ñieåm xuaát hieän trieäu chöùng
Trieäu chöùng laâm saøng xuaát hieän caøng sôùm tyû leä töû
vong caøng cao. Tyû leä töû vong cuûa nhoùm xuaát hieän trieäu
chöùng trong voøng 6 giôø ñaàu sau sinh > 50% trong khi nhöõng
treû coù bieåu hieän muoän sau sinh 24 giôø coù tyû leä soáng
gaàn nhö 100%
 Vò trí cuûa daï daøy trong thoaùt vò hoaønh traùi
Daï daøy naèm döôùi cô hoaønh coù tieân löôïng
toát hôn. Neáu daï daøy naèm döôùi cô hoaønh, tyû leä
soáng khoaûng 93-100%. Neáu daï daøy naèm treân cô
hoaønh tyû leä soáng < 30%
Beân thoaùt vò
Dò taät phoái hôïp xuaát hieän gaàn nhö töông
ñöông nhau ôû nhoùm TVH (P) vaø (T), tuy nhieân dò
taät tim naëng döôøng nhö coù öu theá hôn trong
TVH(P). Nhieàu nghieân cöùu cho thaáy TVH(P) coù
tieân löôïng xaáu hôn TVH(T). Töû vong trong nhoùm
TVH (P) > (T) (65% vs 47%)
Dò daïng phoái hôïp
Dò daïng phoái hôïp naëng coù vai troø nhö
moät yeáu toá goùp phaàn laøm taêng tyû leä
töû vong. Trong nhieàu nghieân cöùu, caùc taùc
giaû nhaän thaáy töû vong trong nhoùm coù dò
taät phoái hôïp naëng cao hôn moät caùch
ñaùng keå so vôùi nhoùm khoâng coù hay coù
dò taät nheï ñi keøm (77% so vôùi 36.3%).
Traøn khí maøng phoåi sau moå
Thöôøng do chaán thöông aùp löïc sau moå.
Ñaây cuõng ñöôïc xem laø moät yeáu toá
tieân löôïng naëng
Traøn döôõng traáp sau moå
Laø moät yeáu toá goùp phaàn laøm taêng tyû leä
töû vong. Vì söï maát döôõng traáp ñöa ñeán toån
thöông phoåi, giaûm ñaïm maùu, giaûm albumin maùu,
giaûm Natri maùu, maát lymphocyte vaø khaùng theå,
suy dinh döôõng vaø cheøn eùp phoåi.
Nguyeân nhaân gaây traøn döôõng traáp coù theå do
toån thöông heä baïch huyeát quanh cô hoaønh trong
luùc moå nhaát laø trong thoaùt vò hoaønh coù tuùi.
Vaán ñeà ñieàu trò coøn nhieàu baøn caõi. Moät soá
taùc giaû khuyeân neân coät oáng ngöïc neáu dòch daãn
löu > 15 ml/kg/ ngaøy hay moät quan ñieåm khaùc cho
raèng chæ can thieäp ngoaïi khoa khi löôïng döôõng
traáp khoâng giaûm sau 7 – 9 ngaøy.
Caùc thoâng soá veà khí maùu
1. pH, PaCO2, PaO2
pH < 7: tyû leä soáng 11%; pH > 7 : tyû leä
soáng # 50% (Mishalany 1979).
PaO2 thaáp vaø PaCO2 cao khoâng caûi
thieän vôùi ñieàu trò thoâng khí hoã trôï laø
yeáu toá tieân löôïng xaáu.
Tieân löôïng khaû quan ñoái vôùi nhöõng
treû ñaùp öùng toát vôùi ñieàu trò thoâng khí.
 2. Phaân aùp oxy pheá nang mao maïch
AaDO2 = [(713* FiO2) – PaCO2 / 0.8] – PaO2
Theo Harrington vaø CS 1982, Krummel vaø CS 1984: khi FiO2 laø
1.00:
Neáu AaDO2 > 500: phaãu thuaät khoâng giuùp ích ñöôïc gì
Neáu AaDO2 < 400: coù cô hoäi cöùu soáng
Neáu AaDO2 = 400-500 : tyû leä cöùu soáng giaûm
Trong tröôøng hôïp coù giuùp thôû:
3. Chæ soá thoâng khí
VI = RR* MAP*PaCO2
Bohn phaân tích keát quaû PaCO2 vaø VI tröôùc vaø sau moå hai
giôø treân 58 beänh nhi nhaän thaáy :
Neáu VI < 1000 vaø PaCO2 < 40mmHg: tieân löôïng toát, tyû leä
soáng 100%
Neáu VI cao vaø PaCO2 > 40 mmHg : töû vong laø 100% vôùi
ñieàu trò quy öôùc
4. Chæ soá cung caáp oxy vaø chæ soá oxy
thoâng khí
OI = MAP* FiO2 *100 / PaO2
OI < 0.06: tyû leä soáng 98%
OI > 0.175: töû vong 100%
OVI = PaO2*100/ (MAP*RR)
Neáu OI> 0.4 vaø OVI < 4: beänh
nhi coù tieân löôïng xaáu
Ngày nay, nhiều trung tâm chấp nhận các
yếu tố: chẩn đoán trước sinh, cân nặng lúc
sinh, chỉ số Apgar 1 và 5 phút thấp, TVH (P)
 ÑIEÀU TRÒ

Ñieàu trò tröôùc sinh

- Muïc ñích: giuùp baø meï vaø thai an toaøn
ñeán khi thai ñuû thaùng.
- Phöông thöùc sinh: thoaùt vò hoaønh khoâng
phaûi laø chæ ñònh moå baét con. Ngoaïi tröø
nhöõng chæ ñònh saûn khoa, thoaùt vò hoaønh
vaãn ñöôïc cho sinh ngaõ döôùi
- Nôi sinh: neân choïn nôi coù phöông tieän hoài
söùc sô sinh toát.
Ñieàu trò tröôùc moå
1. Hoài söùc
Muïc ñích: oån ñònh hoâ haáp vaø tuaàn hoaøn,
giaûm thieåu nhöõng sang chaán do nhöõng can thieäp
ñieàu trò khoâng caàn thieát.
TVH laø moät caáp cöùu noäi khoa. Suy hoâ haáp
trong TVH laø do treû thieåu saûn phoåi vaø taêng aùp
phoåi. Bieåu hieän laâm saøng laø taêng khaùng löïc
maïch maùu phoåi, taêng aùp ñoäng maïch phoåi vaø
môû shunt (P) – (T) qua loã baàu duïc vaø oáng ñoäng
maïch, haï oxy maùu ngaøy caøng naëng daàn.
 Ñaët noäi khí quaûn vaø oáng thoâng daï daøy.
CCĐ thở oxy qua mặt nạ
Öôùc löôïng tình traïng thieåu saûn phoåi. Neáu
treû ñöôïc hoã trôï hoâ haáp ñuùng caùch maø PaCO2
> 50 mmHg: coù theå phoåi bò thieåu saûn naëng.
Buø dòch, ñieän giaûi vaø naêng löôïng.
UÛ aám, traùnh haï thaân nhieät
Thuoác an thaàn, daõn cô neáu coù thôû maùy.
Caân baèng kieàm toan.
2. Thoâng khí
Kieåu thoâng khí coøn tuyø thuoäc vaøo töøng bệnh nhi
vaø töøng trung taâm hoài söùc. Thoâng thöôøng, treû TVH
ñaùp öùng vôùi thoâng khí baèng maùy thôû aùp löïc ñôn
giaûn vôùi taàn soá cao khoaûng 100 laàn / phuùt, aùp löïc
ñöôøng thôû laø 18 – 20 cm nöôùc, khoâng PEEP hay kieåu
thôû vôùi taàn soá thaáp 20- 40 laàn/ phuùt, aùp löïc 22 – 5
cm nöôùc, PEEP 3-5 cm nöôùc.
Muïc ñích laø ñöa SaO2 veà 99 – 100%, ñieàu naøy
töông ñöông PaO2 tröôùc oáng ñoäng maïch > 60mmHg vaø
PaCO2 < 60mmHg.
Neáu thoâng khí nhö treân vaãn khoâng caûi thieän
ñöôïc tình traïng hoâ haáp, coù theå aùp duïng moät trong
hai kieåu thôû: jet ventilator hay thoâng khí dao ñoäng.
3. Thuoác
Muïc ñích: ñieàøu trò taêng aùp phoåi
Trước đây: Tolazoline laø thuoác thöôøng
duøng. Lieàu duøng 1-2 mg / kg / tieâm maïch
trong 30 phuùt. Neáu tình traïng oxy maùu coù
caûi thieän neân tieáp tuïc duy trì baèng
truyeàn tónh maïch. Taùc duïng phuï laø gaây
haï aùp toaøn thaân vaø phaûn öùng mieãn
dòch nhanh.
Ngày nay: ức chế kênh Canxi, thuốc
chống thụ thể nội mô, các dẫn xuất
prostacyclin, sidenafil
4. Surfactant
Thöïc nghieäm : treû TVH: noàng ñoä vaø
caáu taïo surfactant thay ñoåi. Treû TVH caàn
ñöôïc ñieàu trò baèng hoâ haáp tuaàn hoaøn
ngoaøi phoåi coù löôïng surfactant bò thieáu
keùo daøi vaø khoâng caûi thieän ngay caû
vôùi ñieàu trò surfactant thay theá. Ñònh
löôïng surfactant trong dòch oái khoâng tieân
löôïng ñöôïc noàng ñoä surfactant sau sinh.
5. Nitric oxide (NO)
Laø chaát daõn maïch coù nguoàn goác töø
noäi maïch. NO coù khaû naêng khueách taùn
cao vaø bò baát hoaït nhanh choùng khi gaén
vôùi hemoglobin.
Treân thöïc nghieäm, NO coù khaû naêng
caûi thieän noàng ñoä oxy trong maùu ôû treû sô
sinh suy hoâ haáp coù taêng aùp phoåi.
Treân suùc vaät thöïc nghieäm coù taêng
aùp phoåi, NO laøm haï aùp phoåi vaø taêng
noàng ñoä oxy trong maùu ñoäng maïch.
3. Ñieàu trò phaãu thuaät
3.1. Thôøi ñieåm phaãu thuaät
Tröôùc ñaây TVH baåm sinh ñöôïc xem laø moät caáp
cöùu ngoaïi khoa khaån caáp. Ngay khi coù chaån ñoaùn,
treû ñöôïc mang ngay ñeán phoøng moå, phaãu thuaät
ñöôïc tieán haønh caøng sôùm caøng toát nhaèm muïc ñích
ñöa taïng thoaùt vò xuoáng oå buïng, giaûm aùp löïc leân
phoåi, taïo ñieàu kieän cho phoåi daõn nôû trôû laïi, tuy
nhieân tyû leä töû vong laïi raát cao. Sau moå thöôøng coù
moät giai ñoaïn taïm oån ñònh ñöôïc goïi laø giai ñoaïn
traêng maät, nhöng sau ñoù suy hoâ haáp buøng phaùt trôû
laïi ngaøy caøng naëng daàn, taêng aùp phoåi, môû laïi
shunt (P) – (T), thieáu oxy maùu ngaøy caøng traàm troïng,
toan maùu vaø cuoái cuøng ñöa ñeán töû vong.
 Veà phoâi thai hoïc, TVH baåm sinh xaûy ra khi thai
khoaûng 12 – 13 tuaàn tuoåi. ÔÛ thôøi ñieåm naøy, phoåi
ñang trong giai ñoaïn phaân chia pheá quaûn nhoû. Do ñoù
taïng thoaùt vò khoâng chæ ñôn thuaàn gaây cheøn eùp
maø coøn caûn trôû quaù trình phaân chia pheá quaûn ñöa
ñeán thieåu saûn phoåi. Do heä maïch maùu phoåi hình
thaønh cuøng luùc vôùi heä pheá quaûn, khi heä pheá
quaûn bò aûnh höôûng, heä maïch maùu cuõng bò aûnh
höôûng theo. Caùc tieåu ñoäng maïch phoåi bò giaûm soá
löôïng vaø caáu truùc thaønh maïch cuõng bò thay ñoåi.
Lôùp cô thaønh maïch taêng saûn moät caùch baát
thöôøng, maïch maùu phoåi trôû neân taêng nhaïy caûm
vôùi caùc kích thích, deã co thaét ñeå ñöa ñeán taêng aùp
phoåi
 Do ñoù, vaán ñeà phaãu thuaät sôùm chæ ñôn
thuaàn laøm giaûm aùp löïc leân phoåi, taïo
khoaûng troáng cho phoåi daõn nôû. Tuy nhieân,
phaãu thuaät khoâng theå laøm taêng dieän tích trao
ñoåi khí moät khi phoåi ñaõ thieåu saûn. Caùc pheá
nang khoâng theå daõn nôû neáu chæ laøm giaûm
aùp löïc trong loàng ngöïc. Neáu tình traïng trao
ñoåi khí sau sinh chöa ñaït möùc oån ñònh, vieäc
phaãu thuaät sôùm vaø gaây meâ coù nguy cô laøm
khôûi phaùt tình traïng co thaét maïch maùu phoåi
voán ñaõ taêng nhaïy caûm vôùi kích thích ñöa
ñeán taêng aùp phoåi vaø cuoái cuøng laø töû vong.
 Ngaøy nay, TVH baåm sinh ñöôïc xem laø moät
caáp cöùu noäi khoa vaø phaãu thuaät laø coù trì
hoaõn. Nhöõng baùo caùo gaàn ñaây cho thaáy oån
ñònh keùo daøi tình traïng tröôùc moå vaø phaãu
thuaät coù trì hoaõn ñöôïc xem laø chìa khoùa quan
troïng trong vieäc ñieàu trò thoaùt vò hoaønh baåm
sinh . OÅn ñònh tröôùc moå giuùp caûi thieän vieäc
môû laïi tuaàn hoaøn thai nhi, giaûm bôùt tính taêng
caûm cuûa heä maïch maùu phoåi, laøm taêng ñoä
chun daõn cuûa phoåi neân caûi thieän tyû leä soáng.
Ngoaøi ra coøn giuùp phaãu thuaät vieân choïn
loïc beänh, traùnh ñöôïc nhöõng cuoäc moå khoâng
caàn thieát khi tình traïng beänh nhaân quaù naëng
chaéc chaén töû vong.
 Tuy nhieân ,trì hoaõn ñeán khi naøo laø thích hôïp
nhaát?  töøng tröôøng hôïp cuï theå, ñieàu kieän cuûa
töøng trung taâm, töøng quoác gia. Nhieàu quan ñieåm
thoáng nhaát neân phaãu thuaät khi maïch maùu phoåi
ñaõ oån ñònh toái ña. Ñieàu naøy phaûn aùnh qua noàng
ñoä oxy maùu, ño ñieän taâm ñoà vaø sieâu aâm tim.
Thôøi gian oån ñònh tröôùc moå ñöôïc nhieàu taùc
giaû tröôùc ñaây cho raèng töø 4 – 24 giôø. Veà sau,
Haugen sau khi nghieân cöùu haøng loaït ñieän taâm ñoà
vaø sieâu aâm tim ôû treû TVH baåm sinh, taùc giaû
nhaän thaáy aùp löïc phoåi ôû treû baåm sinh trôû veà
bình thöôøng raát chaäm. Do ñoù chæ neân tieán haønh
phaãu thuaät khi aùp löïc ñoäng maïch phoåi ñaõ ñöôïc
caûi thieän.
 Moät nghieân cöùu gaàn ñaây cho thaáy thoâng khí
phuùt ôû treû TVH baåm sinh caûi thieän daàn vôùi giuùp
thôû, giaûm daàn sau nhöõng ngaøy ñaàu môùi sinh.
Phaãu thuaät coù theå tieán haønh khi nhu caàu oxy vaø
aùp löïc ñöôøng thôû giaûm ñeán möùc toái thieåu. Toát
nhaát phaãu thuaät neân ñöôïc höôùng daãn bôûi noàng
ñoä oxy trong maùu tröôùc oáng ñoäng maïch.
Töø ñoù thôøi gian oån ñònh tröôùc moå keùo daøi
töø 100 – 360 giôø. Trong thôøi gian naøy, lôùp cô phì
ñaïi cuûa caùc tieåu ñoäng maïch phoåi seõ töï ñieàu
chænh daàn, ñöôøng kính caùc maïch maùu phoåi seõ
taêng leân vaø giaûm bôùt tính nhaïy caûm ñöa ñeán co
thaét
 Ñoái vôùi nhöõng treû khoâng theå oån
ñònh ñöôïc tröôùc moå, vaán ñeà ñieàu trò
coøn baøn caõi raát nhieàu nhöng roõ raøng
phaãu thuaät khoâng theå laøm caûi thieän tình
traïng hoâ haáp cuûa treû, ngöôïc laïi phaãu
thuaät trong tình traïng suy hoâ haáp nhö theá
coøn laøm taêng nguy cô töû vong cho treû.
ÔÛ nhöõng treû naøy thöôøng coù phoåi
thieåu saûn traàm troïng.
 3.2. Phöông phaùp phaãu thuaät
Ñöôøng moå: ñöôøng moå döôùi söôøn
ñöôïc öa chuoäng. Trong vaøi tröôøng hôïp
ñaëc bieät coù theå phoái hôïp hai ñöôøng
ngöïc buïng.
Ñöa taïng xuoáng oå buïng: ñoäng taùc
nheï nhaøng traùnh laøm toån thöông caùc
taïng. Gan vaø laùch thöôøng ñöôïc ñöa
xuoáng sau cuøng. Moät soá tröôøng hôïp tónh
maïch treân gan ñoå baát thöôøng vaøo tónh
maïch chuû gaây khoù khaên cho phaãu thuaät.
Phuïc hoài cô hoaønh:
- 20% TVH laø coù tuùi: caét boû maøng tuùi ñeán khi coù
lôùp cô daøy vaø khaâu laïi hai meùp vôùi nhau baèng chæ phaãu
thuaät khoâng tan.
- TVH khoâng coù tuùi: boùc taùch hai maàm hoaønh vaø
khaâu laïi vôùi nhau. Tröôøng hôïp baát saûn maàm sau: khaâu
maàm tröôùc vôùi caân maïc tröôùc thaän.
- Tröôøng hôïp loã thoaùt vò quaù lôùn khoâng theå khaâu
kheùp hai maàm hoaønh vôùi nhau ñöôïc, moät soá kyõ thuaät
ñöôïc duøng ñeå phuïc hoài cô hoaønh:
 Duøng caân maïc tröôùc thaän
 Duøng xöông söôøn phía sau
 Duøng vaït cô thaønh ngöïc, thaønh buïng
 Duøng maûnh gheùp nhaân taïo. Neáu beänh nhaân caàn
phaûi ñieàu trò baèng ECMO sau moå, khoâng coù chæ ñònh xoay
vaït cô vì coù nguy cô chaûy maùu sau moå
Daãn löu khoang maøng phoåi:
Phoåi giaûm saûn raát deã bò chaán thöông aùp löïc.
Bieåu hieän: traøn khí maøng phoåi, phuø moâ keõ, hình
thaønh nhieàu boùng khí ôû roán phoåi. Nhöõng boùng khí
naøy vôõ ra seõ ñöa ñeán traøn khí maøng phoåi, maøng tim
vaø phuùc maïc. Khi coù nhöõng bieán chöùng naøy phaûi
daãn löu maøng phoåi caáp cöùu.
Daãn löu maøng phoåi döï phoøng : baøn caõi. Vieäc
ñaët daãn löu khoang maøng phoåi sau moå caàn caân
nhaéc giöõa nhöõng bieán chöùng ñe doïa tính maïng vaø
bieán chöùng do chaán thöông aùp löïc. Chæ daãn löu
khoang maøng phoåi trong moät soá tröôøng hôïp ñaëc
bieät nhö chaûy maùu hoaëc suy hoâ haáp sau moå khoâng
kieåm soaùt ñöôïc.
 Ñoùng buïng: oå buïng thöôøng nhoû neân
vieäc ñoùng buïng khaù khoù khaên. Neáu
ñoùng buïng quaù khoù khaên, aùp löïc trong
oå buïng quaù cao, chæ neân ñoùng da. Sau
vaøi thaùng seõ phuïc hoài thaønh buïng thì
hai.
Ñieàu trò sau moå
Tieáp tuïc hoã trôï hoâ haáp ñeå SaO2 > 80
mmHg.
Sieâu aâm tim, ño ñieän tim ñeå phaùt
hieän taêng aùp phoåi, luoàng thoâng P_ T
Cung caáp ñaày ñuû dòch, ñieän giaûi,
naêng löôïng
Bieán chöùng sau moå
Cao aùp phoåi sau moå
Thöôøng xuaát hieän ôû nhöõng tröôøng hôïp
phaãu thuaät khaån khi tình traïng hoâ haáp chöa
oån ñònh, maïch maùu phoåi coøn deã bò kích
thích. Sau khi moå, tình traïng hoâ haáp beänh nhi
taïm thôøi oån ñònh vôùi nhu caàu oxy thaáp.
Khoaûng thôøi gian naøy keùo daøi töø vaøi giôø
ñeán vaøi ngaøy. Sau ñoù, suy hoâ haáp xuaát hieän
trôû laïi vaø ngaøy caøng naëng neà, taêng aùp
phoåi laøm môû luoàng thoâng P-T, toan maùu vaø
ñöa ñeán töû vong.
Traøn khí maøng phoåi
Laø moät bieán chöùng naëng. Nhöõng coá
gaéng nhaèm haïn cheá nguy cô chaán thöông nhö
traùnh laøm caêng daõn phoåi quaù möùc, khoâng
ñaët daãn löu maøng phoåi thöôøng quy
Nhieãm truøng
Thöôøng gaëp laø nhieãm truøng huyeát vaø
vieâm phoåi
Tắc ruột
 NHÃO CƠ HOÀNH
Nhão cơ hoành (NCH) có thể bẩm sinh hoặc mắc
phải
NCH bẩm sinh có thể nhầm lẫn với TVH có túi
NCH mắc phải có thể do liệt thần kinh hoành sau
phẫu thuật tim hoặc do sang chấn sản khoa
Triệu chứng: không triệu chứng hoặc không đặc
hiệu: khò khè, nhiễm trùng hô hấp tái đi tái lại,
khó thở khi gắng sức hoặc suy hô hấp
 Chẩn đoán:
Soi cơ hoành: cơ hoành di động ngược chiều
CT scan
MRI
 Điều trị:
Thương tổn nhỏ, khu trú: không điều trị
Thương tổn rộng, ảnh hưởng đến sự tăng
trưởng của phổi: phẫu thuật khâu cơ hoành