Pedijatrijska

neurokirurgija
Prof.dr.sc.Krešimir Rotim
Arahnoidalne ciste
Kraniosinostoze
Chiari malformacija
Dandy-Walker
Akveduktalna stenoza
Defekti neuralne cijevi

RAZVOJNE ANOMALIJE
 Kongenitalna lezija koja Prezentacija:
se razvija iz podijeljene  Simptomi povišenog
arahnoidne membrane intrakranijalnog tlaka
 Naglo pogoršanje stanja
svijesti
 Izbočenje na lubanji
 Slučajni nalaz

Arahnoidalne ciste
 =kraniostenoze,
0.6/1000
 Prerana fuzija jednog
ili više šava kosti
lubanje

Kraniosinostoze
S obzirom na S obzirom na broj
vrijeme nastanka zahvaćenih šavova
◦ primarne ◦ Jednostavne
◦ sekundarne ◦ Složene

Kraniosinostoze
TIPOVI
◦ Scaphocephalus (dolichocephalus) – sagitalna
sinostoza

Kraniosinostoze
TIPOVI
◦ Plagiocephalus – unilateralna koronarna
sinostoza
◦ Brachycephalus – bilateralna koronarna
sinostoza

Kraniosinostoze
TIPOVI
◦ Trigonocephalus – metopička sinostoza

Kraniosinostoze
TIPOVI
◦ Lambdoidna plagiocefalija - lambda

Kraniosinostoze
SIMPTOMI
 Srasla fontanela
 Pospanost
 Izražene vene skalpa
 Povećana iritabilnost, epi, poremećaji u razvoju

Kraniosinostoze
DIJAGNOZA
◦ Kraniogram
◦ CT

Kraniosinostoze
LIJEČENJE
◦ KIRURŠKO- cilj: smanjenje intrakranijalnog
tlaka i korekcija deformiteta lubanje

Kraniosinostoze
Cranium bifidum
 Defektfuzije kosti u
medijalnoj liniji
◦ Meningokela –
protruzija moždanih
ovojnica i
cerebrospinalnog
likvora
◦ Encefalokela –
protruzija ovojnica i
moždanog tkiva

Encefalokela
 Primarna cerebelarna
ektopija – kaudalna
dislokacija cerebeluma sa
hernijacijom tonzila malog
mozga kroz foramen
okcipitale magnum

 LIJEČENJE:
koštana
dekompresija,
plasika dure

Chiari malformacija
 Atresija
foramena
Magendi i Luschka

 Ageneza vermisa
cerebeluma sa velikom
cistom stražnje
lubanjske jame koja
komunicira sa
proširenom IV
komorom

Dandy-Walker malformacija
Craniorachischisis – totalni disrafizam

DEFEKTI NEURALNE CIJEVI

anencephalia

DEFEKTI NEURALNE CIJEVI

meningomijelokela

DEFEKTI NEURALNE CIJEVI

mikrocefalija

DEFEKTI NEURALNE CIJEVI

 SPINALNI DISRAFIZAM – Spina bifida
1. Spina bifida occulta – kongenitalna odsutnost
spinoznog nastavka i lamine kralješka bez vidljive
ekspozicije meninga ili neuralnog tkiva
2. Spina bifida aperta
a) Meningokela
b) meningomijelokela

DEFEKTI NEURALNE CIJEVI

Spina bifida

DEFEKTI NEURALNE CIJEVI

 “vodena glava”
 Abnormalna
akumulacija CSF koja
dovodi do porasta
intrakranijskog tlaka
 Najčešće uzrokovan
opstrukcjiom toka
likvora tzv.
Opstruktivni
hidrocefalus

HIDROCEFALUS
 Zatvoreni sustav šupljina obložen ependimom i
ispunjen cerebrospinalnom tekućinom
 Mjesto produkcije likvora
 Dvije lateralne klijetke
 Treća klijetka
 Aqueductus cerebri (Sylvii)
 Četvrta klijetka

Ventrikularni sustav
Smještaj moždanih klijetki
 Najveće – parne klijetke

 Građene su od dva središnja dijela (tijela i atrija) i tri roga

 Povezane interventrikularnim otvorom (F. Monroi) s trećom

moždanom klijetkom

Lateralne klijetke
 Uska vertikalna pukotina između dviju polovica diencefalona
 Prednja stijenka III. komore – lamina terminalis, commisura
anterior i columnae fornicis
 Stražnja stijenka III. komore – commissura posterior, corpus
pineale, commissura habenularum i ulaz u Silvijev akvedukt
 Dno III. komore – pedunculi cerebri, susbtantia perforata
posterior, corpora mamillaria, chiasma opticum
 Krov III. komore – lamina choroidea ventriculi tertii, tela
choroidea ventriculi tertii, fornix i corpus callosum
 Lateralnu stijenku III. komore - medijalne površine talamusa
(gore) i hipotalamusa (dolje), njih razdvaja plitki žlijeb,
sulcus hypothalamicus
 Sprijeda i sa strane III. komora je povezana s lateralnim
moždanim komorama, lijevim i desnim interventrikularnim
otvorima (foramina interventricularia Monroi)

Treća moždana klijetka

 Uski zavijeni kanal koji povezuje stražnji dio treće sa
četvrtom klijetkom

 Ne sadrži plexus choroideus

Aqueductus cerebri (Sylvii)

 Šupljinapiramidnog oblika omeđena sprijeda
ponsom i medullom oblongatom
 Dno – fossa rhomboidea
 Krov – velum medullare anterius et posterius
 Velum medullare anterius – proteže se između
dorzomedijalne granice gornjeg cerebelarnog
pedunkla čija je stražnja površina adherirana s
lingulom cerebeluma
 Velum medullare posterius – proteže se kaudalno
od cerebeluma
 Apertura lateralis – foramen Luschka
 Apertura medialis – foramen Magendie

Četvrta klijetka
 Nalazi se u sustavu koji se sastoji od dva povezana dijela
 Produkcija kroz plexus choroideus (cca 70%)
 Unutrašnji dio – dvije lateralne komore, foramen
interventrikulare, treća komora, aqueductus cerebri,
četvrta komora
 Vanjski dio – subarahnoidalni prostor i cisterne
 Komunikacija između unutrašnjeg i vanjskog dijela odvija
se na dva lateralna otvora (foramen Luschka) i središnji
otvor (foramen Magendie)
 Ukupni volumen likvora – oko 150 ml
 Dnevna proizvodnja likvora – 400 do 500 ml
 Tlak cerebrospinalnog likvora je 70 - 180 mm vode,
mijenja se s respiracijom i otkucajima srca

Cerebrospinalni likvor
Stvaranje i cirkulacija likvora
 Najčešće uzrokovan
idiopatskom stenozom
ili okluzijom
mezenecefaličkoga
akvedukta

Tipično mjesto opstrukcije

u području akvedukta
1949. Nulsen & Spitz uveli su “shunt”
Programabilna valvula
 Treba li se hidrocefalus liječiti ?

Patološki preparat mozga kod

uznapredovalog hidrocefalusa
Normalni MR nalaz
mozga

Apsolutno i hitno !
 Većina hidrocefaličnih
bolesnika operira se
ugradnjom sustava za
ekstrakranijsku drenažu
likvora
 Drenažne su operacije
praćene brojnim i
učestalim mehaničkim i
biološkim komplikacijama
 Razvija se koncept
minimalno invazivne
neurokirurgije
(Perneczky)

Kirurško liječenje hidrocefalusa

 MIKROKIRURŠKO
OTVARANJE LAMINAE
TERMINALIS
 PERKUTANA “FREEHAND”
ETV
 STEREOTAKTIČKA
(SLJEPA) ETV
 AKVEDUKTOPLASTIKA
 TORKILDSENOVA
STRAŽNJA
VENTRIKULOCISTERNOST
OMIJA

Ideja uspostavljanja “unutarnjeg

shunt-a”
 DANAS NAJČEŠĆA
NEUROENDOSKOPSKA
OPERACIJA
 KONTROLA
NEKOMUNICIRAJUĆEG
HIDROCEFALUSA BEZ
SUSTAVA ZA LIKVORSKU
DRENAŽU I PRATEĆIH
KOMPLIKACIJA
 MINIMALNO INVAZIVAN
ZAHVAT, MALOG RIZIKA
KOJIM SE OSTVARUJE
GOTOVO FIZIOLOŠKA
KOMUNIKACIJA LIKVORSKOG
SUSTAVA KLIJETKI I
SUBARAHNOIDNIH CISTERNI

Ventrikulostomija treće moždane

klijetke