Professional Documents
Culture Documents
(SLAYTLAR) Tusem Patoloji Drwhite - 5 İMMUNOLOJİ
(SLAYTLAR) Tusem Patoloji Drwhite - 5 İMMUNOLOJİ
1
2
CD4+ T lenfositler
5
CD4 hücrenin TCR’ü, antijen
prezentasyonu yapan hücrelerin
yüzeyinde bulunan MHC Class II
molekül kompleksine bağlı olan
antijenlere bağlanır ve T lenfosit
fonksiyonunu ancak böyle
gerçekleştirebilir.
6
7
CD4 + Lenfositler 2 alt guruba ayrılır.
8
CD4+ T2 hücreleri (helper) sitokinleri
salgılayarak immun sistemin diğer
hücrelerini
(Plazma hücreleri, Makrofajlar, Naturel
killer, Sitotoksik T hücreleri)
aktive eder.
9
CD8+ T HÜCRELER
Fonksiyonlarını Class I MHC molekülleri ile
bağlanarak yapabilirler.
10
Sitotoksik apopitozis
T hücreleri
Süpresor T hücreleri immün
supresyon yapar
11
Aşağıdaki antijen reseptörlerinden hangisi B lenfositleri
için özgüllük gösterir?( N 2002)
a) CD3
b) CD4
c) CD8
d) CD16
e) CD20
12
B lenfositler
a) B Lenfosit
b) Plazma hücresi
c) NK hücresi
d) Eozinofil
e) Mast hücresi
14
CD21 molekülü B hücre associated
protein olup kompleman
reseptörüdür.
Aynı zamanda Epstein-Barr Virus
reseptörüdür.
15
Makrofajlardan salınan hangisi molekül
T helper hücrelerine antijen sunar?
(N-2001)
a) CD4
b) CD8
c) CD3
d) MHC1
e) MHC2
16
MAKROFAJLAR
Kronik iltihabın temel hücrsidir.
Yüzeylerinde Class II MHC antijeni bulunur ve
CD4 T lenfositlere antijen prezentasyonu
yaparlar.
İmmun gözetimde rol alır.
Hücresel immünitede sitokinler aracılığıyla
önemli rolleri vardır.
Hümoral immünitede de etkindirler, opsonize
edilen mikropları fagosite ederler.
TNF ve IL-I salgılarlar.
17
Dentritik Hücreler
Bu hücreler monositlerden (makrofaj) gelişir,
MHC II molekülleri taşırlar ve antijenleri T
lenfositlere prezente ederler.
İnterdigitating hücreler (dentritik)
nonfagositik hücrelerdir. Lenfoid dokularda
ve parankimal organlarda bulunur.
Langerhans hücreleri epidermisde bulunur.
Folliküler dentritik hücreler dalakta ve lenf
nodlarının folliküllerinde bulunurlar. IgG Fc
için reseptörü taşır, antikora bağlı antijeni
yakalar.
18
Natürel killer hücreleri
19
Yüzeyindeki CD16 IgG için Fc reseptörü
görevi yapar.
20
SİTOKİNLER
21
Doğal immüniteyi sağlayan sitokinler:
İL-1
TNF-
İL-6
TİP 1 İnterferon
22
Lenfosit gelişmesi, aktivasyon ve
diferansiasyonunda etkili olanlar
İL-2 T lenfosit çoğalmasını stimüle eder.
İL-4
İL-5 B lenfosit çoğalmasını stimüle ederler
TGF-
İL-10 Lenfosit çoğalmasını engeller immün cevabı
baskılarlar.
23
İltihap Hücrelerini Aktive eden
Sitokinler
İnterferon (İFN- ) : Makrofaj
TNF- : Lenfosit
TNF α ve Lenfotoksin (TNF-) : Nötrofil
ve endotelyal hücreler için
24
Lökosit hareketini
etkileyen sitokinler (kemokinler)
IL- 5 Eotaksin
İL-8 : nötrofil kemotaktik faktör
25
Hematopoezisi stimüle eden sitokinler
26
Aşağıdaki sitokinlerden hangisi mononükleer fagositik
hücrelerin güçlü bir aktivatörüdür ?(2003 N)
a) İnterferon gama
b) İnterlökin – 2
c) İnterlökin – 4
d) İnterlökin – 10
e) İnterlökin - 12
27
Aşağıdakilerden hangisi lenfokinlerin temel
kaynağıdır ? (2004 N)
a) B lenfosit
b) Folikül merkez hücresi
c) Plazma hücresi
d) Eozinofil lökosit
e) T lenfosit
28
MHC genleri hangi
kromozomda
bulunur? N-99
a)2
b)4
c)6
d)8
e )10
29
ClassI antijenler:
30
Class II antijenler :
31
Makrofajlar, aşağıdakilerden hangisi ile T helper
hücrelerine antijen sunarlar?(N 2001)
a) MHC 1
b) MHC 2
c) CD 4
d) CD 8
e) CD 3
32
33
İMMÜN SİSTEM HASTALIKLARI
1-Hipersentivite hastalıkları
2-Otoimmün hastalıklar
3-İmmün Yetmezlik Hastalıkları
4-Amiloidozis
34
AŞIRI DUYARLILIK REAKSİYONLARI
35
Tablo.5-2
36
Tablo.5-2
37
Tablo.5-2
38
Tablo.5-2
39
Bir antijen ile daha önce sensitize edilmiş bir kişinin
aynı antijen ile tekrar karşılaşması durumunda mast
hücre yüzeyinde antijen-antikor etkileşmesi sonucu çok
kısa sürede gelişen hipersensitivite reaksiyonu
aşağıdakilerden hangisidir ?(2003 N)
a) Tip I
b) Komplemana bağımlı Tip II
c) Antikora bağımlı Tip II
d) Tip III
e) Tip IV
40
TİP I HİPERSENSİTİVİTE
(ANAFLAKTOİD TİP)
İgE aracılığı ile oluşur.
Önceden sensitize mast hücre
yüzeyinde IgE Fab’a tutunur
Mast hücre degranülasyonu olur
Granüllerde hazır mediatörlere primer
mediatör denir. Bunlar anaflaksi
oluşumundan sorumludurlar.
41
Sistemik anaflaksi
Allerjen (ilaç, serum, polisakkarit vs)
sensitize bir kişiye İV. yoldan girerse
dakikalar içerisinde yaygın hipotansiyon,
bronkospazm ve şok oluşur; kişi ölebilir.
42
Lokal (atopik)
anaflaksi: Atopi :
Ürtiker İnhale edilen veya GIS
Saman nezlesi yolu ile alınan
Bronşial astım allerjenler ile oluşan
Allerjik rinit lokalize anaflaksiye
Allerjik konjonktivit kalıtsal yatkınlık
Allerjik gastroenterit durumuna atopi denir.
(besin allerjisi)
43
44
Tip I hipersensitivite başlangıç
cavabında MAST hücresinden
salgılanan primer mediatörler:
45
Geç faz reaksiyonu CD4 + T lenfosit, eozinofil,
nötrofil, bazofil infiltrasyonu ile karakterizedir.
Sekonder mediatörler:
1- Lipid Mediatörler
Lökotrienler (LB4, LC4, LD4)
Prostaglandin (D2)
PAF
2- Sitokinler (TNF, IL-1, IL-4, IL-5, IL- 6)
46
Mast hücrelerinden ve bazofillerden
salınan mediatörlerin etkileri
47
Histaminin etkileri
Vazodilatasyon
Vasküler permeabilite artışı
Bronkokonstrüksiyon
Mukus sekresyon artışı
Hipotansiyon
48
TİP II HİPERSENSİTİVİTE
(ANTİKOR BAĞIMLI)
49
Tip II hipersensitivite 3 mekanizma ile oluşur.
50
Antikora bağımlı hücresel sitotoksisite
(ADCC)
-Transfüzyon reaksiyonları
- Eritroblastozis fetalis
- Otoimmün hemolitik anemi
- Agranülositoz
- Trombositopeni
- İlaç sonrası gelişen hemoliz
51
Akciğer alveolleri ve böbrek glomerülle-
rinde tip IV kollagene karşı antikor
gelişimi sonucu gelişen hastalık aşağı-
dakilerden hangisidir ? (2005 N)
- Glomerülonefrit
- Vasküler rejeksiyon
- Good-Pasture sendromu
53
C- Antikor aracılı selüler disfonksiyon:
- Miyastenia gravis
- Pemfigus vulgaris
- Graves hastalığı
54
TİP III HİPERSENSİTİVİTE
(İMMÜN KOMPLEKS HASTALIĞI)
55
Hangisi Tip III hipersensitivite ile
ilişkilidir? (N-98)
a ) Mast hücresi
b ) IgE
c ) İmmun kompleks
d ) Sitotoksik hücreler
e ) ADCC
56
Kompleman aktivasyonu ve polimorf
lökosit birikimi ve
antijen-antikor depolanması ile
giden immün kompleks hastalığıdır.
57
Lokalize immün kompleks hastalığı
Glomerülonefritler(APSG, membranöz)
Vaskülitler (PAN, SLE)
Artritler
Arthus reaksiyonu
58
Tip III hipersensitivite Patogenezi :
59
60
Aşağıdakilerden hangisi immun
kompleks mekanizması ile oluşmaz?
(E-98)
a ) Good Pasture sendromu
b ) Bazı akut glomerülonefrit tipleri
c ) Serum hastalığı
d ) SLE
e ) PAN
61
TİP IV (GECİKMİŞ ve HÜCRE
ARACILI) HİPERSENSİTİVİTE
62
Tip IV hipersensitivite
T hücre aracılığı ile
oluşur (nonhumoral).
Gecikmiş
ve hücresel olmak
üzere 2 tipi vardır
63
A- GECİKMİŞ TİP HİPERSENSİTİVİTE
CD4 + TH hücreleriyle
oluşur.
Morfoloji
“Cuffing”
Granülom
(granülomatöz
iltihap)
64
Aşağıdakilerden hangisinde, primer olarak hücresel
immünite rol oynar?(E 2000)
65
Tip IV hipersensitivite Örnekleri
Tbc
Fungal infeksiyonlar
Paraziter infeksiyonlar (şistozoma)
Sarkoidozis
Berilyozis
Brusellozis
Kontakt dermatit, egzema
66
Hapten, Tip IV hipersensitivite reaksiyonunda (kontakt
dermatitte) aşağıdakilerden hangisi ile immün sisteme
taşınır?(N 2001)
a) Lenfosit
b) Monosit
c) Epiteloid
d) Langerhans hücresi
e) Mast hücresi
67
B- Hücre aracılı sitotoksite
68
TRANSPLANT REDDİ
69
Hiperakut Red
70
Akut Red
71
Kronik Rejeksiyon (red)
Transplantasyondan 4-6 ay sonra veya yıllar
sonra da oluşabilir.
a ) Otolog Kİ
b ) Ototlog kök hücre
c ) Allogenik KC nakli
d ) Allogenik böbrek nakli
e ) Allogenik KI nakli
73
Allojenik hematopoetik hücre
transplantasyonunda
oluşan
Kİ transplantasyon reddi ve
GVHD hastalığını kapsar.
74
Greft Versus Host
Reaksiyonu (GVHR)
Transplante edilen dokunun yeterince
suprese edilemeyen, sağlıklı
immün sistem hücrelerinin, alıcının
dokularına karşı gösterdikleri
reaksiyondur.
76
OTOİMMÜN HASTALIKLAR
77
Tablo.-5.4
78
SLE
79
SLE de hangisi olmaz? (E-98)
a ) Artralji
b ) Kelebek tarzı eritem
c ) ANA düşüklüğü
d ) Fotosensitivite
e ) Anemi
80
SLE’de hastalığın tanısına yardımcı
olan antikor hangisine karşı gelişmiştir?
(E-92)
a ) Mitokondri
b ) Tiroglobülin
c ) Düz kas
d ) DNA
e ) Ribozom
81
Tablo.5-5
82
SLE’de olan otoantikorlar kısaca 4
kategoride toplanır:
1. DNA’ya karşı gelişen antikorlar
2. Histon proteinlerine karşı gelişen
antikorlar
3. RNA’ya bağlı nonhiston proteinlerine
karşı gelişen antikorlar
4. Nükleole karşı gelişen antikorlar
83
SLE için tanısal otoantikorlar
84
Patogenez
SLE Tip III aşırı duyarlılık reaksiyonu ile
oluşur.
Glomerüllerde DNA + Anti DNA Ab
kompleksi ve kompleman bulunur.
Serum kompleman düzeyi düşüktür.
LE cisimleri bulunur.
85
SLE’de Mofolojik bulgular
86
Ölüm en sık böbrek tutulumu ile oluşur.
87
SLE’de Böbrek Tutulumunu
WHO Derecelendirmesi
Class I : Normal
Class II : Mezengial lupus GN
Class III : Fokal proliferatif GN
Class IV : Diffüz proliferatif GN *
Class V : Membranöz GN
88
89
Tüm GN tiplerinde glomerüllerde
DNA - anti DNA kompleksi birikir
90
Elektron mikroskopide subendotelyal immün
kompleks birikimi.
91
Tablo.5-6
92
Göz ve ağız kuruluğu ile karakterize
otoimmun hastalık hangisidir?
a ) Hashimoto tiroiditi
b ) Raynaud hastalığı
c ) Skleroderma
d ) Sjögren sendromu
e ) SLE
93
Sjögren Sendromu
94
Keratokonjuktivitis sicca
Kserostomi
Nazal septum perforasyonu
B hücreli lenfoma glişme riskinde artış
95
Sjögren sendromuna eşlik edebilen
otoimmün hastalıklar :
RA (en sık)
SLE
PM
S.Sclerozis
Vaskülitler
Tiroiditler
96
İnfiltratta CD4+ T lenfositler, B lenfositler
ve antikor salgılayan plazma hücreleri
görülür.
Hasar CD4+ T hücreleri ile oluşur
Duktal epitel hücreleri primer hedeftir.
97
Yüksek ve spesifik olan otoantikorlar
(ribonükleoproteine karşı)
SS-A (Ro)
SS-B (La)
98
Mikulicz Sendromu
99
Genellikle kadınlarda daha sık olan,
deri tutulumu başta olmak üzere, tüm
organlarda yaygın fibrozise neden olan
kollagen doku hastalığı hangisidir?(N-97)
a ) Skleroderma
b ) Dermatomyezit
c ) Polimyozit
d ) SLE
e ) Sjogren Sendromu
100
SİSTEMİK SKLEROZİS (S Scl)
Calsinozis (kalsifikasyon),
Raynaud fenomeni
Eosephagus (özofagus) dismotilitesi
Sclerodaktili
Telenjiektazi
102
Sistemik sklerozis
DNA Topoizomeraz 1'e karşı gelişen
Scl –70, %70-75 vakada yüksektir
ve diagnostiktir.
103
S Scl de organlarda oluşan
değişiklikler
Deri Bulguları:
Üst ekstremitelerin distal kısmı, kollar,
omuz, yüz ve boyun derisi sık etkilenir.
Ellerde pençe, yüzde maske görünümü
olabilir. Parmaklarda iskemik ülserler hatta
otoamputasyonlar görülebilir.
104
105
S Scl de organlarda oluşan
değişiklikler
106
Akciğer : Diffuz intersitisyel fibrozis, pulmoner
hipertansiyon.
Böbrek : İnterlobüler arter kalınlaşması,
malign hipertansiyon, interstisyel fibrozis
Kalp : Perikardit, miyokardiyal fibrozis
107
Geç dönem:
Özellikle el parmak uçlarında dermiste
kollagen artışı oluşur.
Epidermal atrofi, deri ekleri kaybı ve damarlarda
intima kalınlaşması hyalinizasyon görülür.
Parmakalarda sklerodaktili gelişir. Dermal
sklerotik atrofi vardır.
108
Ölüm nedeni: Malign hipertansiyon
sonucu gelişen renal yetmezlik, kardiyak,
pulmoner yetmezlik veya intestinal
malabsorpsiyondur.
109
İNFLAMATUAR MİYOPATİLER
110
İç organlarda %10-20 kanserleşmeye
giden hastalık aşağıdakilerden
hangisidir? (E-98)
a ) SLE
b ) S.Sklerozis
c ) R.Artrit
d ) Polimyozit
e ) Dermatomiyozit
111
1-DERMATOMİYOZİT
Otoimmün kökenli inflamatuvar miyopati
Boyun, göğüs ve ekstremitelerde simetrik
kas zayıflığı
Hafif artmış iç organ kanser riski
(akciğer,over ve mide kanseri)
Üst göz kapağında leylak rengi
(heliotropik) eritem, periorbital ödem
Diz ve dirsek derisinde simetrik erode
plaklar : Grotton plakları
112
113
Dermatomyozitte t-RNA sentetaz'a karşı
gelişen antikor JO-1 otoantikoru yüksek
bulunur ve tanısaldır.
114
2-POLİMİYOZİT
115
3-İNKLÜZYON - BODY MİYOZİTİS
116
Tablo.5-7
117
İMMUN YETMEZLİK HASTALIKLARI
118
İMMUN YETMEZLİK HASTALIKLARI
119
X'e Bağlı Agammaglobülinemi
(Bruton Hastalığı)
Pre B hücreleri B hücrelerine dönüşemez.
Plazma hücresi yoktur, antikorların tümü
serumda düşüktür.
6.aydan itibaren infeksiyon görülme sıklığı
artar.
Erkek bebeklerde sıktır.
Lenf düğümleri yeterince gelişmemiştir.
Humoral immünite bozuk, hücresel
immünite normaldir.
Bakteriyel, viral infeksiyon sıktır
120
Ortak Değişken (Common Variable) İmmun
Yetmezlik Sendromu
121
İzole Ig A Yetmezliği
En sık görülen immün yetmezlik formudur
Mukozal direnç bozulur, rekürren sinopulmoner
infeksiyonlar ve diareler sıktır
IgA sekrete eden plazma hücreleri oluşmaz.
Serum Ig A seviyesi düşüktür.
Serum transfüzyonu anaflaksiye yolaçabilir.
122
Hiper IgM Sendromu
123
Timik Hipoplazi
(Di George Sendromu)
124
Ağır Kombine İmmün Yetmezlik
Hastalığı (SCID)
1- X’e bağlı tip (%50-60) erkeklerde sıktır.
Sitokin ( İL-2 nin) reseptör zinciri
defektiftir.
2-Otozomal Resesif tip: Adenozin Deaminaz
enzimi eksiktir.
3-Rekombinant aktive edici genlerde
mutasyonlu OR tip
İnfantlarda tekrarlayan bakteri, virus, mantar,
kandida, pseudomans, P. Carinii, CMV ve
pseudomans gibi fırsatçı ve ağır, hayatı tehdit
eden infeksiyonlar oluşur. Kİ transplantasyonu
gerekebilir.
125
Wiskott - Aldrich Sendromu
126
Kompleman Sisteminin Genetik
Bozuklukları
Piyojenik infeksiyon sıklığı artışı C3
Otoimmün hastalık riskinde artış C1-2-4
Herediter Angionörotik ödem C1 est inh.
Neisseria infeksiyon sıklığı C5-8
127
Sekonder İmmün Yetmezlik
Nedenleri
128
AIDS (KAZANILMIŞ İMMÜN
YETMEZLİK SENDROMU)
129
AİDS için risk gurupları
130
HIV 3 yol ile bulaşır:
131
Viral nef proteini; MHC I ekspresyonunu
azaltır.
132
Patogenez
133
İmmünpatogenez:
134
AİDS virusu için hangisi reseptör
görevi görür? (E-2001)
a ) CD3
b ) CD8
c ) CD20
d ) T hücre reseptörü
e ) CD4
135
CD4 molekülü HIV için bir
“high- affinity” reseptördür.
136
137
Bağlanma işlemi tamamlanınca
Gp41 proteini CD4+ hücrenin
sitoplazmik membranını perfore
eder.
Virusun koru hücre içine girer ve
genoma entegre olur. Yıllarca
hücrede kalabilir.
138
139
140
AİDS’ te fonksiyonu bozulan hücre
hangisidir?
a ) CD4+T lenfosit
b ) CD8+ T lenfosit
c ) B lenfosit
d ) Makrofaj
e ) Endotel
141
Lenfoid dokulara yerleşen virus T
hücreleri infekte eder, rezervuar görevi
yapar. T hücrelerinin lizis, sitotoksitite
ve apopitozisle yokolması sonucu CD4/
CD8 oranı normalde 2 iken, AIDS’li
hastalarda 0.5’e yakın olur.
142
Makrofajların İnfeksiyonu
Virus monosit ve makrofajlar içinde korunur.
Makrofajlarla HIV vücudun çeşitli
kısımlarına taşınır.
HIV makrofajları öldüremezse de
fonksiyonlarını bozar. Kemotaksi ve fagositoz
bozulur. Antijen sunma ve sitokinlerde azalma
olur.
143
Dentritik Hücrelerin İnfeksiyonu
HIV mukozalardan Langerhans
hücreleriyle T hücrelerini infekte ettiği
bölgesel lenf düğümüne ulaşır ve
folliküler dentritik hücreleri rezervuar
olarak kullanır.
144
B hücreleri
B hücrelerinde paradoks olarak
hipergamaglobulinemi olur. Ancak yeni
bir antijene antikor cevabı oluşmaz.
145
146
Aşağıdaki immün sistem
fonksiyonlarından hangisi AIDS’de
beklenen bir bozukluk değildir? (2005 N)
A) Hipogammagloblünemi
B) IL-2 üretiminde azalma
C) Hafıza T hücrelerinde azalma
D) Mitojenlere karşı poliferatif aktivitede azalma
E) Gecikmiş tip hipersensitivitede azalama
147
İnfeksiyonlar
P. Carinii pnömonisi vakaların çoğunda ilk
ortaya çıkış belirtisidir.
Mukozal kandidiazis (en sık mantar)
Dissemine sitomegalovirus infeksiyonu
Oral ve perianal herpes simpleks
M.tuberculosis ve atipik mycobacteriler
Toksoplasma (SSS en sık infeksiyon)
Kriptokok menenjiti
Cryptosporidum veya Isospora belli
S.pneumoniae ve H.influenzea infeksiyonları
148
AİDS te oluşan kaposi sarkomu
hangi hücrelerden gelişir?(N-95,E-95)
a ) Vasküler endotel
b ) T lenfosit
c ) B Lenfosit
d ) Melanosit
e ) Fibroblast
149
AIDS'li hastalarda deri ve mukozalarda çok sayıda
kırmızı - menekşe rengi nodül ve plaklar biçiminde
gözlenen kanser aşağıdakilerden hangisidir?(2003 E)
a) Kaposi sarkomu
b) Bazal hücreli karsinom
c) Squamöz hücreli karsinom
d) Malign melonom
e) Bowen hastalığı
150
Kaposi Sarkomu Etyoloji Patogenezi:
AIDS’te en sık fırsatçı tümördür.
KS; Vasküler kanalların primitif mezenkimal
hücrelerinden veya vasküler endotelden
gelişir.
HIV tat proteininin KS oluşumunda rolü
vardır.
HHV-8 de suçlanmaktadır.
151
Non-Hodgkin Lenfomalar
AIDS’te 2. sıklıkta oluşan tümörlerdir.
Beyin en sık tutulan ekstranodal
bölgedir, ikinci sıklıkla GIS tutulur.
B hücre proliferasyonuna neden olan
İL-4 seviyesi yüksektir.
Beyin lenfomaları %50 vakada EBV
ile assosiyedir.
152
AİDS te Oluşan Tümörler
153
AIDSte Lenf Düğümü
LAP
Folliküler hiperplazi, medullada plazma
hücresi artışı , hipergammaglobülinemi
Sinüslerde histiyosit artışı
Tam gelişmiş AIDS tablosunda B-hücre
proliferasyonu durur ve şiddetli folliküler
involüsyon ve generalize lenfosit
azalması oluşur. Folliküller küçülür, hatta
hyalinize hale gelebilir (“brunt-out”,
tükenmiş) . Fırsatçı patojen taşıyabilir.
154
İltihabi cevap lenf nodülleri ve
ekstranodal
alanlarda seyrek ve atipik olabilir
Örneğin tüberkülozda granülom
oluşmaz.
155
AIDS’te Santral Sinir Sistemi
Tutulumu
156
ADC
Meningioensefalit
Vakuoler
miyelopati
Periferal nöropati,
miyopati
157
AMİLOİDOZİS
158
Amiloidin Kimyasal Yapısı:
3 majör kimyasal formu vardır.
159
AL; amiloid B hücre diskrazileriyle birlikte
ve immünglobulin salgılayan neoplastik
hücreler tarafından yapılır. Ig hafif (light)
zincirlerinden oluşur .
160
AA (Amiloid Asosiye Protein);
8500 dalton m.a. nonimmünglobulin bir
proteindir.
Başlıca SAA denilen serumda yüksek
dansiteli lipoproteinin protein
komponenti (apoprotein) olan büyük bir
prekursör proteinden gelişir.
SSA, akut-faz reaktanı olarak davranır.
AA proteini kronik iltihabı hastalıklarda
depolanan amiloid tipidir.
161
Transtretin: Tiroksin ve retinole
bağlanan ve onları transfer eden normal
bir serum proteinidir.
162
Uzun süre diyalize giren hastalarda
hangi tip amiloid birikimi olur?
(E-99,- N-2001)
a ) 2 – mikroglobulin
b ) Ağır zincir
c ) Transtretin
d ) Hafif zincir
e )Demir birikimi
163
Sık biriken minor amiloid tipleri
2-mikroglobulin :
MHC class I molekülü komponentidir.
Aynı zamanda normal bir serum proteinidir.
Uzun süreli hemodializ hastalarınde birikir.
164
Aşağıdaki hastalıklardan hangisinde, dokularda “AL”
tipi protein birikimi görülür ?(2002 E)
a) Multiple miyelom
b) Tüberküloz
c) Kronik böbrek yetmezliği
d) Alzheimer hastalığı
e) Tiroid medüller karsinomu
165
Amiloidozise Neden Olan
İmmünosit Diskrazileri
Bu sınıftaki amiloidozis, sistemik
dağılımdadır.
İmmünglobulin hafif zincirleri (AL) veya
bunların fragmanları depolanır. Bu gurubun
en iyi örneği multipl miyeloma ile birlikte
olan amiloidozisdir.
Bence Jones proteinleri MM hastanın
kanında vardır, fakat amiloidozis m.myelom
vakalarının sadece %6 -15’inde gelişir.
166
Aşağıdakilerden hangisi AL tipi amiloidoza neden olur ?
(2003 N)
a) Tüberküloz
b) Osteomyelit
c) B hücre proliferasyonu
d) Romatoid artrit
e) Ailevi akdeniz ateşi
167
Reaktif Sistemik Amiloidozis:
168
Reaktif SekonderAmiloidozis Nedenleri
Tbc
Kronik Osteomyelit
Bronşiektazi
RA* ve diğer Kollojenözler
Ü.Colit
Hodgkin ve diğer neoplazmlar
FMF
Kronik deri infeksiyonları
169
Amiloidozis görülmeyen hangisidir?
(N-98)
a ) A.intermitten Porfiria
b ) Sarkoidozis
c ) Hodgkin
d ) FMF
e ) Kr.Osteomyelit
170
Heredofamiyal Amiloidozis:
En iyi karakterize edilen familyal Akdeniz
ateşidir.
Yaşlılık Amiloidi:
Senil kardiyak amiloidoziste çoğu vakada
amilod fibrilleri transtretinden gelişir.
171
Organlarda amiloid birikimi
Dalak : Sago dalağı ve lardaceous dalak.
173
AMİLOİDOZİSİN TANISI
174
Tablo.5-9
175
1-En sık görülen immün yetmezlik hastalığı
hangisidir?
İzole Ig A yetmezliği
Jo-1 dermatomiyozitise
özgüdür
176
4-Antisentromer antikor hangi hastalık için
spesifiktir?
Sistemik sklerozis
Di George sendromu
6-
177
Amiloidozis için hangisis yanlıştır?
178
Aşağıdaki hangi durumda otoantikorlar
rol oynamaz?
a ) Graft-versus-host reaksiyonu
b ) Miyastenia gravis
c ) SLE
d ) Atrofik gastritli pernisiyöz anemi
e ) Tip I diabetes mellitus
179