Clinical approach to congenital

heart

MD.Luu Lam Thang Tai

Department of pediatrics
Orcid: 0000-0003-1062-2463
Mục tiêu bài học:

NHẬN DIỆN

TIẾP CẬN TIM BẨM SINH

THEO TỪNG BƯỚC
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH
Các yếu tố nghi ngờ bệnh nhân có vấn đề tim bẩm sinh ?

Hỏi bệnh

Nhận Tiếp Chẩn

Khám lâm sàng đoán
diện cận

Cận lâm sàng

 Bệnh sử không tương xứng độ nặng lâm sàng: tím, sốc đột ngột,
Cấp cứu phải nghĩ đến bệnh nhân có thể có bệnh lý tim mạch

BỆNH Suy tim Loại trừ các bệnh lý loạn sản phế quản
SỬ phổi, Methemoglobin, …
Tím bẩm sinh
Mạn tính
Không cấp Tím Hồng → Tím
tính Cơn tím thiếu oxy
Cơn tím do giảm
Gắng sức
máu lên phổi
Tăng áp phổi
Viêm phổi khò khè
Tăng THP
kéo dài, tái lphát
Đau ngực
Ngất
Cao huyết áp
Rối loạn nhịp
Sanh non nhẹ cân, dị tật bẩm sinh, tim bẩm
Tiền căn bản thân
Tiền căn sản khoa sinh
Cơ địa, bệnh nền, thói quen sinh hoạt của mẹ
Tiền căn gia đình Ông bà cha mẹ anh chị em ruột có TBS ?
Suy tim:
- Thiếu tưới máu sau bơm
- Ứ máu tại bơm và trước bơm
 Trái
Suy tim
Phải

Đột ngột, gắng sức Tím trung ương, chuyên biệt

Khám lâm
Tím Ngón tay dùi trống
sàng Mạn tính Tăng số lượng hồng cầu
Tăng THP Sinh hoạt, công thở bình thường

Đáp ứng tăng SpO2 thấp với thở oxy

Âm thổi
Cao huyết áp

Trương lực mạch

quay phải - mu chân
Rối loạn nhịp
Dị tật bẩm sinh, bất
thường gen, NST
 Vị thế tim
Xquang ngực thẳng Tuần hoàn phổi
Buồng tim dãn

Vị thế tim
Cận lâm
Điện tim
sàng Buồng tim vách liên thất

Siêu âm tim

CTA, MRI tim

 TIẾP CẬN TIM BẨM SINH
Tiếp cận tim bẩm sinh Bệnh sử Lâm sàng Xquang Điện tim

Tím hay hồng + +++ ±

Tuần hoàn phổi ra sao + +++

Tim nào bị ảnh hưởng + + + +

Biến chứng tăng kháng lực + + +

mạch máu phổi chưa

Tim bẩm sinh là gì

TIẾP CẬN TIM BẨM SINH HỒNG
Các cơ chế tổn thương chính:
- Luồng thông shunt T-P
- Tổn thương dạng tắc nghẽn
- Tổn thương dạng hở van
- Các bệnh lý cơ tim
- Bệnh lý mạch vành
 HỒNG

Tăng THP THP bình

chủ động thường

Lớn thất Lớn thất Lớn thất Lớn thất

trái phải trái phải

AS
PDA VSD AVSD ASD PAPVR AR MR MS PR PS
CoA

Cardiomypathy
 Các dạng
Đặc điểm luồn thông shunt T-P: tổn
-Tăng lưu lượng máu lên phổi thương
(Tăng tuần hoàn phổi chủ động)
PAPVR
-Tại thời kì tâm trương, buồng tim
nào chứa máu nhiều sẽ bị ảnh hưởng ASD

(Tăng tải thể tích) VSD

-Vấn đề âm thổi
PDA
-Vấn đề tăng kháng lực mạch máu phổi
AVSD (ECD)

Tăng kháng
lực mạch
máu phổi
 HỒNG

Tăng THP THP bình

chủ động thường

Lớn thất Lớn thất Lớn thất Lớn thất

trái phải trái phải

AS
PDA VSD AVSD ASD PAPVR AR MR MS PR PS
CoA

Cardiomypathy
 Các dạng
Đặc điểm tim bẩm sinh tắc nghẽn: tổn
-Các cấu trúc trước chỗ hẹp sẽ phình dãn thương
do ứ máu đến buồng thất tống máu. Buồng
thất trước hẹp sẽ bị ảnh hưởng. AS + CoA
(Tăng gánh áp lực)
PS
-Cấu trúc ngay sau chỗ hẹp có thể sẽ phình
dãn do dòng máu xoáy qua chỗ hẹp MS
-Âm thổi được tạo bởi dòng máu qua chỗ TS
hẹp
 Các dạng
Đặc điểm tim bẩm sinh hở van tim tổn
-Cấu trúc ngay trước chỗ hở sẽ phình dãn thương
do ứ máu.
(Tăng gánh thể tích) AR
-Cấu trúc ngay sau chỗ hở sẽ phình dãn do PR
dòng máu xoáy qua chỗ hẹp hoặc ứ máu
-Âm thổi được tạo bởi dòng máu phụt MR
ngược lại TR
 HỒNG

Tăng THP THP bình thường

chủ động Tăng THP thụ động
(Shunt T-P) (Tắc nghẽn, hở van)

Lớn thất Lớn thất Lớn thất Lớn thất

trái phải trái phải

AS
PDA VSD AVSD ASD PAPVR AR MR MS PR PS
CoA

Cardiomypathy
ALCAPA
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Các cơ chế tổn thương:
-Tắc nghẽn đường ra thất phải
-Trộn máu
-Tuần hoàn song song
-Tắc nghẽn đường ra thất trái
Có thể kèm theo thiểu sản các buồng tim, lá van tim, bất thường
mạch vành, …
 TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Tím
Giảm THP Giảm THP Tăng THP
May combined with righ-
thứ phát bẩm sinh sided obstructive lesions chủ động

Right-sided Left-sided
Eisenmenger Parallel
obstructive Mixing blood obstructive
syndrome circulations
lesions lesions
TAPVR
TA Single Atrium
MA
Ebstein S/C/ d-TGA
S/C/DILV HLHS
IRVH, HRHS DIRV,AVCs Taussig-Bing
Critical AS
PA-IVS Very large VSD anomaly
DOLV Critical CoA, IAA
TOF, PA-VSD DORV
APW,Truncus
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Tắc nghẽn đường ra thất phải
-Giảm lưu lượng máu lên phổi
-Tổn thương gây luồn thông shunt P-T
-Phần lớn là tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Tắc nghẽn đường ra thất phải

Giảm THP
bẩm sinh

Lớn thất Lớn thất

trái phải

HRHS
TA PA-IVS PA-VSD TOF Ebstein
IRVH
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Giảm lưu lượng máu lên phổi: TA, Ebstein, RVH, PA-IVS, TOF, PA-VSD
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Giảm lưu lượng máu lên phổi: TA, Ebstein, RVH, PA-IVS, TOF, PA-VSD
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Giảm lưu lượng máu lên phổi: TA, Ebstein, RVH, PA-IVS, TOF, PA-VSD
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Giảm lưu lượng máu lên phổi: TA, Ebstein, RVH, PA-IVS, TOF, PA-VSD
Hypoplasia of the right ventricle (IRVH),
unassociated with severe pulmonary or tricuspid
valvar malformations, is a primary congenital
abnormality in which the trabeculated sinus
portion of the ventricle fails to develop.
Hypoplastic right heart syndrome (HRHS)
is a rare cyanotic congenital heart disease
with under-development of the right ventricle,
tricuspid, and pulmonary valves leading to
right-to-left shunting of the blood through
inter-atrial septal defect
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Giảm lưu lượng máu lên phổi:

Giảm THP
bẩm sinh

Lớn thất Lớn thất

trái phải

HRHS
TA PA-IVS PA-VSD TOF Ebstein
IRVH
TIẾP CẬN TIM BẨM SINH TÍM
Các cơ chế tổn thương:
-Giảm lưu lượng máu lên phổi: TA, Ebstein, HRHS, TOF, PA-IVS, PA-VSD
-Tổn thương trộn máu: TAPVR, SA, DILV, SV, DORV, AP window, Truncus
-Tuần hoàn song song (parallel circulation)
-Hẹp nặng đường ra thất trái
Các bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp (5 terrible Ts):
-Tứ chứng Fallot (Tetralogy of fallot – ToF)
-Chuyển vị đại động mạch (Transposition of the great arteries - TGA)
-Thân chung động mạch (Truncus arteriosus)
-Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim thể toàn phần (Total anomalous
pulmonary venous return – TAPVR)
-Teo van 3 lá (Tricuspid atresia)
Nhận diện Điều trị
 TIẾP CẬN 4 TẬT TIM BẨM SINH
THƯỜNG GẶP
Tiếp cận tim bẩm sinh ASD VSD PDA ToF

Tím hay hồng Hồng Hồng Hồng Tím

Tuần hoàn phổi ra sao ↑ ↑ ↑ ↓

Tim nào bị ảnh hưởng Phải Trái Trái Phải

Biến chứng tăng kháng lực Không đánh

Có thể có
mạch máu phổi chưa giá
Tâm thu vị trí Tâm thu nghe 2 thì ở ổ van Tâm thu nghe
Âm thổi
ổ van ĐMP được 4 ổ van ĐMC, ĐMP được 4 ổ van