HEMORAGIČNA DIATEZA IN

TROMBOZA
primer I:
-Problem komunikacije
pimeri II:
-Motnja primarne hemostaze
-Motnja sekundarne hemostaze
-Motnja primarne in sekundarne hemostaze
-Akutna pljučna embolija
 HEMOSTAZA

PRIMARNA SEKUNDARNA:
KOAGULACIJA

ŽILNA FAZA -
vazokonsktrikcija aktivacija, adhezija
in agregacija
TROMBOCITOV
 VLOGA ENDOTELIJA

V
L
O
G
A

E
N
D
O
T
E
L
I
J
A
HEMORAGIČNA DIATEZA: TERMINOLOGIJA
Pri motnjah primarne hemostaze na koži in/ali sluznici
opazimo predvsem:
petchia (pikčasta krvavitev)
hemoragična purpura (številne konfluentne petehije)
echimosis (izliv krvi v kožo/sluznico, vendar v ravnini)

Pri koagulopatijah so značilni:

Hematomi

Drugo: notranje krvavitve, sluznice, intrakranialne krvavitve,

hemartroze pri hemofilijah itd.

HEMORAGIČNA DIATEZA HKRATI S TROMBOZO: ODPOVEDI

ORGANOV, GANGRENE, NEKROZE KOŽE...
 Testi hemostaze:
• Primarna hemostaza:
Rumpel-Leede test z manšeto
Duke: čas krvavitve
Število trombocitov
Čas retrakcije strdka
Agregometrija trombocitov...

• Sekundarna hemostaza – testi koagulacije:

PTČ= parcialni tromboplastinski čas = dvostopenjski
Quickov test
PČ=protrombinski čas= enostopenjski Quickov test
Trombinski čas
drugih testov se ne izvaja rutinsko
 PRIMARNA HEMOSTAZA -
A: VASKULARNE MOTNJE
•infekcije (huda oblika ošpic, noric, rikecioz, sepsa,
meningokokemija)
•reakcije na zdravila (predvsem zaradi tvorbe
imunskih kompleksov, ki se odlagajo v žilni steni)
•motnje kolagena (vit.C-skorbut, Ehlers-Danlos
sindrom, Cushingova bolezen-kortizol in njegov vpliv
na kolagen, senilna purpura-kolagen in drugi proteini)
•Hoenoch-Schoenleinova purpura (odlaganje imunskih
kompleksov nepojasnjenega izvora
•dedna hemoragična teleangiektazija
PRIMARNA HEMOSTAZA:
B: MOTNJE TROMBOCITOV
• motnje v številu trombocitov
• motnje funkcije trombocitov
 PRIMER MOTNJE DELOVANJA
TROMBOCITOV:
BOLNIK JE ZARADI HUDEGA ZOBOBOLA JEMAL CELO VRSTO ANALGETIKOV,
KI SO MU PRI TEM ŽE VEČKRAT POMAGALI. ZOBOZDRAVNIKOV SE IZOGIBA,
CE SE LE DA.

ZARADI MOČNE OTEKLINE NA LICU JE PONEKAJ DNEH LE ODŠEL PO

STROKOVNO POMOČ, ČEPRAV JE BIOLEČINA ŽE MALO POPUSTILA. RTG SLIKA
JE POKAZALA VELIK GRANULOM S FISTULO. FISTULO, IZ KATERE JE IZTEKAL
“GNOJ” JE BILO OPAZITI TUDI NA PREGLEDU.

SLEDILA JE EKSTRAKCIJA ZOBA, KI JE POTEKALA BREZ KOMPLIKACIJ, VENDAR

JE BILA KRVAVITEV MOČNEJŠA KOT OBIČAJNO. PACIENTU SO NAROČILI, DA
MORA STISKATI TAMPON. NASLEDNJI DAN SE JE BOLNIK VRNIL,KER GA JE
SKRBELO ZARADI DOLGOTRAJNE KRVAVITVE.

KAJ JE BILO NAROBE?

Druge motnje:
• TROMBOCITOPENIJE (N=150.000-
300.000/mm3, h.d. = pod 50.000/mm3,
hudo pod 20.000/mm3) zaradi povečanega
propada (učinki nekaterih zdravil, virusnih
infekcij, maligne hipertenzije, idiopatska
trombocitopenična purpura=protitelesa
proti trombocitom.
• TTP= trombotična trombocitopenična purpura: pogosto
smrten zaplet, kjer hkrati poteka tromboza in
hemoragična diateza zaradi pomanjkanja trombocitov,
ki so se porabili. LOČI OD DIK!!!!!. Vzrok za TTP je
najverjetneje motena funkcija endotelija s posledičnim
pomanjkanjem NO in prostaciklina.
Funkcijske motnje
•. Bernard-Soulierov sindorm: motena adhezija zaradi
napake/pomanjkanja GP Ib/IX), t.j. receptorja za von
Wilebrandov faktor. Posledično tudi ni ustrezne aktivacije
trombocitov.
•. Glanzmanova trombastenija: pomanjkanje GP IIb/IIIa
(receptorja za fibrinogen), motena je agregacija trombocitov
•. motnje sekrecijske sposobnosti trombocitov (“sivi”
trombociti, motnje skladiščenja itd.)
•. posledice zaužitja aspirina (POZOR: ali je pacient vzel
analgetike pred n.pr. izdrtjem zoba? Katerih ne sme?)
•. heparin, dekstran (primeri aktivacije trombocitov
adhezija, agreagacija  pomanjkanje trombocitov), Redek, a
resen zaplet!
TROMBOCIT:

Adhezija
Aktivacija
Agregacija
PRIMERI MOTENJ KOAGULACIJE:

HEMOFILJA

ANTIKOAGULACIJSKA TERAPIJA

OKVARA JETER

KAKO UGOTOVIMO, ZA KAKŠNO

MOTNJO GRE?
HEMOFILIJA IN FAKTORJI KOAGULACIJE
 TESTI KOAGULACIJE
• PTČ= parcialni tromboplastinski čas = dvostopenjski Quickov
test:
1.: kaolin + plazma + čas
2.: dodamo še cefalin (fosfolipidi)
nastane fibrin (25-39 sec.).
Motnje lahko na : HMWK, XII, XI, X, IX, VIII
PČ=protrombinski čas= enostopenjski Quickov test:
tkivni faktor + plazma  fibrin (9-10 sec.)
Motnje lahko na X, VII
Če je ena ali drug čas podaljšan so seveda lahko motnje tudi na naslednjih faktorjih:
• Trombinski čas:
trombin + plazma  fibrin (5-6 sec.)
trombin + razredčena plazma fibrin: z razredčeno plazmo lahko
ugotavljamo prisotnost inhibitorjev
vitamin K in karboksilacija
delovanje HEPARINA
delovanje proteina C
DIC - patogeneza
 TROMBOZA

VENSKA ARTERIJSKA
GLOBOKIH VEN ATEROSKLEROZA
(flebotromboza) S TROMBOZO

POVRŠINSKIH VEN
(tromboflebitis)
PRIMER: PLJUČNA EMBOLIJA
Športni padalec si je pri doskoku zlomil stegnenico.
Niso delali osteosinteze; dobil je mavec. Doma je
v glavnem ležal in čakal, da se zlom zaceli. Po
nekaj dneh pa je nenadoma težko dihal, močno
ga je bolelo v prsih in izgubil je zavest.

ZAKAJ? KAKO BI LAHKO ZAPLET PREPREČILI?

KAKO BI UGOTOVILI, ZA KAJ GRE?