Degenerativni, demijelinizacione encefalopatije,

toksiki i metaboliki poremeaji

Degenerativne bolesti udruene sa cerebralnom atrofijom

Cerebralna atrofija je morfoloki supstrat heterogene grupe klinikih stanja, koja se

najee javljaju kod ljudi starijeg ivotnog doba.
Cerebralna atrofija je ireverzibilno smanjenje modane supstance i postepeno
proirenje intra- i ekstracerebralnih cerebrospinalnih prostora (hidrocefalus ex vacuo).
Etioloki se deli na generalizovanu, fokalnu i regionalnu simetrinu, mada ne
postoje jasne granice, posebno izmeu dve poslednje grupe.
CT- om se vizuelizuju cerebralna i cerebelarna atrofija, dok je MR metoda izbora
kada se radi o ovakvim patolokim promenama. CT- om se kod atrofije vizuelizuje
proirenje unutranjeg cerebralnog komornog sistema i cisterna cerebralnih konveksiteta.
Kvantifikacija cerebralne atrofije CT- om je teka, mada je mogua
semikvantitativna klasifikacija, kada se meri irina cerebralnih komora i subarahnoidalnog
prostora. Uopteno govorei CT- om mogu da se razlikuju sledei oblici cerebralne atrofije:
- Difuzna cerebralna atrofija- postoji proirenje unutranjeg komornog sistema,
bazalnih i cisterni cerebralnog konveksiteta (20%),
- Unutranja cerebralna atrofija- postoji dilatacija unutranjeg komornog
sistema (15%),
- Spoljanja kortikalna atrofija- postoji proirenje spoljanjeg komornog
sistema (65%).

Difuzna atrofija mozga

1. Fizioloka involucija- javlja se izmeu tree i devete godine ivota, kada se

smanjuje teina mozga za 7- 11%. Fizioloki hidrocefalus ex vacuo se razvija. Na
CT- u se prikazuje kao simetrino proirenje ventrikularnog sistema i blaga
dilatacija intracerebralnih, insularnih i bazalnih cisterni.
2. Senilna demencija- (cerebralna atrofija sa senilnom psihozom) je progresivna,
difuzna cerebralna atrofija vezana za starenje. Na CT- u se vidi difuzna cerebralna
atrofija mozga sa proirenim sulkusima.
3. Alzheimer- ova bolest- je sporo progresivna forma demencije, koja dovodi do
naruavanja intelektualnih funkcija, posebno pamenja. Nepoznate etiologije. Bolest
ima karakteristine simptome koji se utvruju fizikim pregledom (neuroloki i
psiholoki), a zatim vizuelizacionim metodama. Najee se koriste CT i MR. Na
dobijenim skenovima na CT- u , u ranom stadijumu bolesti mozak moe da bude
potpuno normalnog izgleda. Kasnije se smanjuju debljina korteksa ili podruje
hipokampusa (pamenje). Znaajno se produbljuju i sulkusi, dolazi do dilatacije
komornog sistema. CT- om i MR- om se iskljuuju drugi uzroci demencije (ishemija
i tumor), pa se postavlja dijagnoza Alzheimer- a.
4. Cerebrovaskularne bolesti sa multiplim infarktima (subkortikalna
aterosklerotska encefalopatija)- smanjena vaskularizacija mozga je posledica
aterosklerotskih bolesti ili kod pacijenata koji dugo vremena imaju povien krvni
pritisak, a sve to dovodi do smanjenja volumena modanog tkiva i razvoja
1
 hidrocefalusa. CT- om se vizuelizuje difuzna cerebralna atrofija i obino je
udruena sa infarkcijom.
5. Parkinson- ova bolest- karakterie se atrofijom ganglija u supstanciji nigri, globus
palidusu, strijatnom telu i nukleusu dentatusu. Kliniki se razvija ekstrapiramidalna
simptomatologija sa muskularnim rigiditetom, tremorom u miru i akinezijama. CT-
om se utvruje generalizovana cerebralna atrofija.
6. Binswanger- ova bolest- kliniki se manifestuje progresivnom demencijom. Na
CT- u se vizuelizuje difuzna atrofija sa periventrikularnim hipodenznim zonama i
infarkcijama u bazalnim ganglijama.
7. Wilson- ova bolest- hepatolentikularna degeneracija, retko recesivno oboljenje sa
deficijencijom ceruloplazmina, to dovodi do akumulacije bakra u jetri, nukleusu
kaudatusu, kao i do generalizovane cerebralne atrofije. Neuroloki postoji
ekstrapiramidalna simptomatologija, intencioni tremor i poveanje demencije. CT-
om se prikazuju generalizovana atrofija i hipodenzne zone u kaudatnom,
lentikularnom nukleusu i talamusu.
8. Creutzfeldt- Jakob- ova bolest- ovo retko oboljenje se karakterie
neuropatolokom atrofijom i sunerastom transformacijom temporookcipitalnog
korteksa i bazalnih ganglija. Posledica su spore virusne infekcije. CT nalaz se
karakterie difuznom cerebralnom atrofijom sa brzom progresijom.
9. Hronini alkoholizam.

Fokalna cerebralna atrofija

Modana supstanca je fokalno atrofina, a likvorni prostori su proireni. Nastaje kao

posledica traume glave, encefalitisa, infarkcije, hemoragije i neurohirurkih intervencija.
Oteenje mozga u ranom detinjstvu i vaskularne anomalije dovode do fokalne
atrofije mozga.

Regionalna simetrina cerebralna atrofija

1. Pick- ova bolest- poremeaj kod koga dolazi do deterioracije mentalnih funkcija
zbog fokalne atrofije modane supstance. Karakterie se nakupljanjem Pick- ovih
tela u modanim elijama. Predominantno zahvata cirkumskriptna podruja mozga,
a ne celu regiju. Poinje polako i podmuklo, a karakterie se atrofijom frontalnih i
temporalnih lobusa (frontotemporalna demencija). Na CT- u su vidljivi znaci
fokalne atrofije, odnosno zahvaenih lobusa. Postoji proirenje komornog sistema,
posebno frontalnih rogova i disproporcionalno irenje arahnoidalnog prostora oko
frontalnih i temporalnih lobusa i insularne regije.
2. Huntington- ova horeja- karakterie se atrofijom nukleusa kaudatusa. Poinje
izmeu 30 i 50 godina sa horeiformnim pokretima, gubljenjem personaliteta i
demencijom koja se kasnije razvija. Na CT- u se prikazuju proirenja prednjih
rogova lateralnih komora, kao i utisak da je cela komora ira zbog ''nedostatka''
nukleusa kaudatusa. U kasnijem stadijumu na CT- u se vidi difuzna cerebralna
atrofija.
3. Progresivna paraliza- posledica je spirohetoze, a odlikuje se na CT- u atrofijom
frontalnih lobusa i korespodentnim proirenjem subarahnoidalnog prostora.
4. Olivopontocerebelarna atrofija (OPC)- veliki broj degenerativnih poremeaja
zahvata pons kimenu modinu i cerebelum. Atrofija moe da bude fokalna i
difuzna. Kod ovog poremeaja postoji atrofija inferiornih oliva, baze ponsa i
2
 cerebelarnih hemisfera. Promene su karakteristine i mogu da zahvate bazalne
ganglije, dentatni nukleus i kimenu modinu. Simptomi su slini Parkinson- u. CT-
om se utvruje proirenje pontocerebelarne, verminozne, pericerebelarne i cisterne
magne, reperkutujui se na strukture zadnje lobanjske jame. MR je superiornija
metoda u ovoj regiji.
5. Normotenzivni hidrocefalus- poseban oblik komunikantnog hidrocefalusa.
Intrakranijalni pritisak obino nije povean, mada postoje povremeni pikovi.
Simptomatologija se ogleda u ataksinom hodu, inkontinenciji i demenciji. CT
pokazuje centralnu cerebralnu atrofiju sa dilatiranim komornim sistemom i relativno
irokim bazalnim cisternama. Kortikalni sulkusi su normalne irine ili su sueni.
Ovakav CT nalaz nije obavezan.

Toksina jatrogena encefalopatija

Nastaje kao posledica hronine upotrebe razliitih lekova, alkohola i droga, kada se
razvija nespecifina difuzna cerebralna atrofija. Difuzna atrofija modane supstance moe
da bude posledica virusnih infekcija, perinatalne anoksije i kardiorespiratornog aresta.
1. Alkoholna encefalopatija- CT- om se utvruje generalizovana atrofija cerebruma i
cerebeluma, a via se kod 80% alkoholiara. Moe da regredira posle dugog perioda
apstinencije.
2. Amfetamin i kokain- mogu da izazovu vazospazam, a dovode do razvoja SAH,
infarkcije i ICH (to se detektuje CT pregledom).
3. Trovanje CO2- akcidentalno ili namerno, a na CT- u se karakterie nekrozom
globusa palidusa.
4. Metotreksatna encefalopatija- metotreksat u kombinaciji sa iradijacijom ledira
modanu supstancu. Na CT- u se vide hipodenzna podruja u beloj modanoj masi
(bifrontalno).
5. Radiaciona nekroza- nastaje posle tretmana tumora, kada doze prelaze vrednost od
60 do 70 Gy, obino 9 meseci kasnije. Na CT- u se prikazuju podruja
hipodenziteta, koja se ne ponaaju kao lezije sa mass efektom i obino ne pokazuju
rubno prebojavanje posle aplikacije i.v. kontrasta. Nema specifinog naina
prebojavanja i zato ih je teko razlikovati od tumora. MR je senzitivniji od CT- a u
diferencijaciji, a koristi se i PET.
6. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija- razvija se kao sekvela virusnih
infekcija. U beloj modanoj masi se pojavljuju multipla podruja demijelinacije.
Ovakve lezije se vide kod limfoma, kod primene imunosupresiva i AIDS- a. na CT-
u se vizuelizuju razbacana podruja hipodenziteta u beloj masi, mada mogu da se
razviju i u sivoj.
7. Perinatalna anoksija- na CT- u se vide multipla razbacana podruja neuronalne
nekroze koja podseaju na infarkte. Ostaje vrlo mala koliina modane supstance
normalnog denziteta. Gubi se granica izmeu bele i sive mase, a lateralna i III
komora mogu da budu komprimovane zbog cerebralnog edema. Obino su strukture
zadnje fose ouvane. U sluaju preivljavanja na CT- u se vide znaci izrazite
kortikalne atrofije, sa iregularnim marginama lateralne komore, do periventrikularne
leukomalacije uzrokovane krvarenjem.
8. Kardiorespiratorni arest- CT- om se obino utvruju kasne sekvele aresta srca,
kao nekrotini fokusi sa kavitetom i glijalnim oiljkom. Posebno su afektirani
Amon- ov rog, bazalne ganglije i globus palidus, dok bela modana masa ostaje
intaktna.
3
Demijelinizacione encefalopatije

Cirkumskriptni i generalizovani demijelinizacioni procesi u mozgu su veoma

heterogena grupa. Obuhvataju sve sekvele vaskularnih lezija, inflamacija, kontuzija i
intoksikacija, poto sve dovode do destrukcije bele modane mase. Ova grupa
encefalopatija obuhvata i sve metabolike poremeaje, kao i imunoloke procese nepoznate
etiologije.

Multipla skleroza

Najea demijelinizaciona encefalopatija. Predstavlja hronino inflamatorno

oboljenje mijelinskog omotaa, relapsno- remitentnog toka sa znacima prisustva
diseminovanih lezija u beloj masi CNS- a. Pojavljuje se izmeu 10. i 50. godine, ee kod
ena. Etiologija je nepoznata. Histopatoloki se radi o difuznoj diseminaciji plakova kroz
neuroaksis. Najea lokalizacija MS je u periventrikularnoj beloj modanoj masi.
Kliniki- akutni prolazni atak fokalnog neurolokog oteenja, obino u vidu
slabosti ili ukoenosti jednog ili vie ekstremiteta i/ ili gubitka vida, sa oporavkom funkcije
uz zaostali neuroloki deficit razliitog stepena. Relapsno- remitentni tok moe progredirati
u hroninu progresivnu formu. Ponavljani napadi rezultiraju trajnim oteenjem bele mase i
hroninom nesposobnou pacijenta.
CT i MR pregled- jedna od najveih prednosti CT- a i MR- a je mogunost
utvrivanja mass lezija (lezija koja ima kompresivni efekat na okolne anatomske strukture)
u modanoj supstanci kod MS- a. Poto CT moe da bude normalan kod pacijenata sa MS-
om (senzitivnost CT-a sa i.v. kontrastom je oko 25%, a sa duplom dozom kontrasta do
60%), metoda izbora je MR (senzitivnost oko 85%). Postoje manje ili vie tipine patoloke
promene koje se vizuelizuju CT- om ili MR- om:
Uobiajene su:
- proirenje komora,
- proirenje kortikalnih sulkusa,
- kombinacija proirenih sulkusa i ventrikula,
- periventrikularni plakovi,
- periventrikularna podruja rubnog pojaanja,
- plakovi u korpus kalozumu.
Manje uobiajene su:
- udaljeni plakovi koji nisu periventrikularne distribucije,
- cistini plakovi udaljeni od komora,
- atrofija korpus kalozuma,
- plakovi u srednjim cerebelarnim pedunkulima.
CT pregled- CT- om se najee utvruje atrofija, koja mora da korelira sa ivotnim
dobom pacijenta. Periventrikularni plakovi demijelinizacije se najee susreu kao
patoloke promene, a mogu da budu solitarni ili mnogobrojni u periventrikularnoj regiji.
Plakovi su tipino okrugla hipodenzna podruja na CT- u. Plakovi imaju homogenu
strukturu, bez znakova nekrotine ili hemoragine transformacije. Posle aplikacije i.v.
kontrasta plakovi se rubno prebojavaju na CT- u i to bolje kada je doza kontrasta dvostruka.
Retko su demijelinizacioni plakovi udaljeni od periventrikularne regije i obino su cistino
izmenjeni. Cistine lezije nekada mogu da maskiraju apscesne kolekcije, infarkte i
metastaze. Znaci cistine degeneracije se javljaju kod malignijih formi.

4
 Tumefaktivni (gigantski) plakovi produkuju mali edem i efekat mase u poreenju sa
tumorskim lezijama pribline veliine.
Globalna modana atrofija se javlja kod dugotrajnih sluajeva sa prominentnom
atrofijom korpusa kalozuma.
U modanom stablu su plakovi esto lokalizovani u ventrolateralnom delu ponsa,
blizu ishodita n. V. Plakovi u stablu i cerebelumu su ei kod odrslih pacijenata.
U korpus kalozumu, plakovi najee zauzimaju gornju ependimalnu povrinu
lateralne komore- septokalozni spoj.
Zahvatanje optikih nerava je esta pojava tokom bolesti, ak kod polovine
pacijenata oboljenje poinje kao retrobulbarni neuritis.
Kod nekih pacijenata MS moe da ledira cervikalnu, a retko torakalnu kimenu
modinu i pacijenti mogu imati sliku transverznog mijelitisa. Poto su vlakna bele mase
rasporeena du spoljnih aspekata kimene modine i plakovi se nalaze blizu pijalne ivice i
obino su ovalni, izdueni.
Schilder- ova bolest (difuzna skleroza) je oblik tzv. pedijatrijske MS i ne razlikuje
se bitnije po patolokom supstratu u odnosu na MS. Lezije su velike, bilateralne,
lokalizovane obino parijetalno i komuniciraju preko korpusa kalozuma. CT prikazuje
iregularna podruja hipodenziteta u podruju demijelinizacije.

Demijelinizacione encefalopatije uzrokovane metabolikim bolestima

Velika grupa bolesti mozga se klasifikuje kao metabolike bolesti. Ove bolesti se
obino javljaju kod dece, a mogu se podeliti u dve grupe: jedne koje se dijagnostikuju
biohemijskim metodama, a druge histolokim.

Biohemijska grupa:

1. Adrenoleukodistrofija- hereditarno neuroloko oboljenje koje se karakterie

progresivnom degeneracijom cerebralne bele modane mase. Na CT- u se vidi nii
denzitet bele modane mase. Bolest poinje okcipitalno, a progredira prema
frontalno. U kasnoj fazi bolesti se razvija izraena atrofija mozga. MR je senzitivniji
u detekciji areala demijelinizacije.
2. Methromatska leukodistrofija- ova metabolika bolest je posledica nedostatka
enzima arilsulfataze A, zbog ega dolazi do nagomilavanja cerebrozid sulfata u
neuronima, gliji i Schwann- ovim elijama perifernih nerava. Na CT- u se utvruje
simetrian, niski denzitet duboke bele modane mase. Terminalno dolazi do difuzne
atrofije.
3. Metilmalonika i propionika acidemija- su uroene bolesti koje se odlikuju
poremeajem metabolizma aminokiselina i vitamina B12. Na CT- u se vidi blaga do
umerena leukoencefalopatija, niski denzitet bele mase. Terminalno dolazi do
difuzne atrofije.
4. Pelizaeus- Merzbacher- ova bolest- retka bolest, vezana za X hromozom. Na CT-
u se vidi niski denzitet bele mase (sekundarno zbog nedostatka mijelinizacije.
Inkompletna mijelinizacija mozga novoroeneta.
5. Krabbe- ova bolest- globoidna leukodistrofija, zbog nedostatka
galaktocerebrozida. Ona je fatalna, autozomno recesivna bolest kod male dece.
Postoje masovna demijelinizacija i akumulacija multinuklearnih globoidnih elija.
Na CT- u se vidi bilateralno snien denzitet bele mase (tipino paraventrikularno).
6. Wilson- ova bolest- strana 2.
5
Histoloka grupa

1. Alexandrova bolest- nepoznate etiologije, karakteristina je makrocefalika

leukodistrofija. Na CT- u se u bifrontalnim regijama vidi nizak denzitet modane
mase, kao i u kaudatnim i lentiformnim nukleusima. Nakon aplikacije i.v. kontrasta
se vide podruja koja se dobro imbibiraju kontrastom, a nalaze se oko prednjih
rogova.
2. Kanavan- ova bolest- kao i Aleksandrova bolest je specifina zato to se kod njih
poveava glava. Poznata je i kao spongiformna leukodistrofija. Smrt nastupa u
ranom detinjstvu. Na CT- u se vidi snien denzitet bele modane mase.
3. Leigh- ova encefalopatija- vie se javlja kod mukaraca. Karakteristina je nekroza
bazalnih ganglija usled nedostatka piruvata. CT- om se utvruje nekroza putamena.
4. Akutni diseminovani encefalomijelitis- postinfektivna encefalopatija, posle
sistemske viroze ili vakcinacije. Nije pravi inflamatorni proces, nastaje sekundarno
zbog autoimune reakcije. Na CT- u se vidi snien denzitet bele modane mase.

Kalcifikacije

Kalcifikacije su najee sekvele razliitih inflamatornih, vaskularnih, tumorskih i

metabolikih bolesti, ali postoje i fizioloke.
Fizioloke su u epifizi, horoidnom pleksusu, habenularnoj komisuri, falksu
cerebruma, tentorijumu, teli horioidei, suprapinealnom recesusu i prednjoj komisuri.