DEMENCIJE

Naziv demencija potie od latinskog dementia to doslovno znai bezumnost, ludilo.

Prvi ga je upotrebio Celsus (10 g. n. e) ali, prema opisu klinike slike, za maniju.

Demencija predstavlja gubitak licnosti i funkcija, to je stanje u

kome ostaje samo jedna dirka na kompjuterskoj tastaturi
dilit (delete). Brii. Briu se seanja, imena, lica. Nestaje
pamenje. A gubitak pamenja je i gubitak identiteta. Obino
se izjednaava sa starou, ali demencija je bolest, a ne deo
normalnog procesa starenja.
Demencija moe biti jedini vid ispoljavanja bolesti ili
Sindrom koji se javlja u preko 100 bolesti
U nekim bolestima demencija je samo jedna od promena
koje mogu da zahvataju i druge modane funkcije kao i
periferni nervni sistem i/ili druga tkiva i organe
Demencije predstavljaju esta oboljenja, prvenstveno
starijeg uzrasta od kojih boluje preko 4% starijih od 65
godina.
 Deset upozoravajuih znakova demencije:
1. Gubitak pamenja koji utie na profesionalne sposobnosti
2. Tekoe u izvravanju poznatih zadataka
3. Tekoe u govoru
4. Dezorjentisanost u vremenu i prostoru
5. Loe i snieno rasuivanje
6. Problemi sa apstraktnim miljenjem
7. Zaboravljanje stvari
8. Promene raspoloenja i ponaanja
9. Gubitak linosti
10. Gubitak inicijative
Neuropsiholoki dijagnostiki kriterijumi demencija
podrazumevaju njihovo prisustvo u svakom sluaju postojanja
poremeaja najmanje u dve nezavisne oblasti mentalnih
funkcija: pamenja, panje, ponaanja, govora, miljenja, linosti,
vizuospacijalne orijentacije, sposobnosti prepoznavanja,
konceptualnih i egzekutivnih sposobnosti.
 DIJAGNOZA DEMENCIJE

Dijagnostiki postupak u sindromu demencije ima

tri osnovna cilja:

definisati da li je kognitivno oteenje posledica

organske bolesti mozga ili je samo deo klinike slike
neke primarno duevne bolesti;
odrediti klinike i neuropsiholoke karakteristike
same bolesti;
utvrditi uzrok demencije (kada je to mogue) kako
bi se odredila strategija leenja.
 DIJAGNOZA DEMENCIJE
Dijagnostika demencija zahteva :
briljivu anamnezu, heteroanamnezu,
neuroloki i psihijatrijski pregled(kratki orijentacio
testovi kognitivnih sposobnosti)
neurobihevioralnu procenu i/ili
neuropsiholoko ispitivanje
laboratorijske analize , genetska i PH dijagostika
objektivni pregled i druge dopunske preglede
neuroimiding (Strukturni MR i neurohemijski
PET/SPECT)
U diferencijalnoj dijagnozi demencije naroito je
vano iskljuiti delirijum i depresiju kao i kognitivni
pad usled sistemskih bolesti.
Posebno je potrebno izdvojiti tzv. pseudodemenciju. To je stanje
koje klinikom slikom lii na demenciju, a povremeno se zapaa
u toku depresije. Uz kognitivni poremeaj, vani su i simptomi
poput bezvoljnosti, teskobe, anoreksije, mravljenja, poremeaja
u odravanju spavanja i slino.Naziv pseudodemencija implicira
da kognitivni poremeaj nije prouzrokovan organskim
obolenjem mozga. Leenjem osnovne bolesti (tj. depresije)
povlae se i kognitivni poremeaji.
Ako se paljivije analizira uestalost raziliitih uzroka demencija,
uoava se da se 80-85% sluajeva demencije odnosi na dva
mogua sindroma: DAT i tzv. multi-infarktnu demencijaMID . S
izuzetkom intrakranijskih tumora, preostali uzroci demencije
predstavljaju uglavnom raritetne bolesti i u praksi se retko sreu
osim u okviru neurolokih odeljenja. Ta nam injenica bitno
olakava dijagnostiki postupak. Metaboliki uzrokovane
demencije ne predstavljaju poseban dijagnostiki problem, jer je
demencija tu samo jedna od moguih komplikacija, dok
simptomatologija osnovne bolesti dominira u klinikoj slici.
 DIJAGNOZA DEMENCIJE
Neophodno je utvrditi da ovakva ispoljavanja nisu posledica
lekova (antikonvulzivi,antiparkinsonici, polipragmazija)
postojanja somatskih bolesti (najee urinarne infekcije)
depresije, anksioznosti, insomnije ili zbivanja u bolesnikovoj
okolini. (Meeks, Jeste, 2008.)
U delirantnih bolesnika postoji fluktuacija stanja svesti, koja je
najee suena i izmenjena, dokU su bolesnici s demencijom
svesni i prisebni, premda duevno teko oteeni sve do kasne
faze bolesti. Nastup delirijuma je iznenadan i brz, dok se
demencije uglavnom razvijaju vrlo postepeno. Delirijum, za
razliku od demencije nije trajno stanje nego je tranzitoran
poremeaj.
Tanost postavljanjenuh dijagnoze za ivota 80 90%,
definitivna dijagnoza moe da se postavi tek posle smrti.
Najvanije je utvrditi mogue leive faktore.
Prema klinikim ispoljavanjima, demencije esto dele na
Kortikalne demencije dovode do selektivnih kognitivnih
poremeaja (oteenje kratkotrajnog pamenja, promene u
ponaanju i linosti - kao u Pickovoj bolesti), nisu praene
fokalnim neurolokim ispadima, niti ekstrapiramidnim
poremeajima.
Subkortikalne demencije se odlikuju usporenjem mentalnih
funkcija sa promenama raspoloenja, izostankom motivacije i
inicijative, pri emu je kognitivni deficit manje naglaen, ali su
zato ee prisutni ekstrapiramidni poremeaji, a ree oteenja
centralnih motornih puteva.
Treba imati u vidu da se demencija kliniki moe ispoljiti na vie
naina: najee u vidu poremeaja sposobnosti pamenja ili
oteanog izvoenja ranije usvojenih vetina, povremeno udruena
i sa izvesnim neurolokim ili psihijatrijskim simptomima, kao i u
sklopu nekih somatskih bolesti.
 DEMENCIJE
Demencija je sindrom koji moe da bude izazvan razliitim
etiolokim faktorima.
Najee progresivne demencije su:
Alzhajmerova bolest (AB)(DAT),
Vaskulne demencije (VaD),
Demencija sa levijevim telima (DLT)
Frontotemporalne demencije (FTD)
po opadajuoj uestalosti.
Oko 80 %do 85% svih dijagnostikovanih demencija pripadaju
AB i VaD.
Ove bolesti dovode do kognitivnog pada, izmena ponaanja,
poremeaja afekta i znaajno ometaju aktivnosti svakodnevnog
ivota.
 DEMENCIJE

AB je kortikalna demencija sa progresivnim padom

pamenja na ta se kasnije nadovezuju i drugi poremeaji.
U tipinim sluajevima Alchajmerova bolest poinje
smetnjama pamenja, tekoama nalaenja rei ili
izmenama raspoloenja. Posle najmanje est meseci uoavaju se
problemi za razliku od obine zaboravnosti koja se ne pogorava.

VaD su heterogena grupa oboljenja izazvanih vaskulnim

faktorima i imaju razliita klinika ispoljavanja ali je najee
zastupljen supkortiko-prefrontalni tip poremeaja sa rano
nastalim smetnjama hoda i sfinktera.
Za VaD je bitan vaskularni dogaaj u prehodna tri meseca ili
anamneza o kardiovaskularnim bolestima
 Alzheimerova demencija (AD)
U Evropi 2000. g dijagnostikovana kod 5,3 miliona obolelih
starosti 30 - 99 g, a procena za 2040. g je 9,9 mil obolelih. U
SAD 2001. g je drugi vodei uzrok smrti.

U tipinim sluajevima Alchajmerova

bolest poinje sa
smetnjama pamenja ( kratkoronog),
tekoama nalaenja rei, tee razumeju
sloenu konverzaciju.
Orjentacija u vremenu slabi (u prostoru
ouvana).Manja efikasnost, smanjena
sposobnost odluivanja, nemotivisanost,
smanjena inicijativa, promene raspoloenja.

Alojz Alzhimer 1906.

Alzheimerova demencija (AD)

Ovo je primarna degenerativna

bolest koju karakteriu
nenormalni depoziti tau proteina u
mozgu, kao to su ekstracelularni
amiloidni plakovi i intracelularni
neurofibrilarni spletovi, kao i
holinergiki deficit, ali etiologija
bolesti jo uvek nije razjanjena.
Osnovni je deficit acetil holina ali
i deficit drugih neurotransmitera
(noradrenalin, dopamin)i
neurotransmiterskih receptora
(serotonin)
Najprouavaniji i najbitniji neurotransmiteri u Alchajmerovoj
bolesti su:
Acetil-holin - nivo acetil-holina je jako mali u kortikalnim
strukturama koje su odgovorne za kogniciju (ovo je osnova za
upotrebu lekova inhibitora acetil-holin esteraze)
Glutamat - nivo ekscitatornog neurotransmitera, glutamata, je
povien i vodi do oteenja kortikalnih i subkortikalnih neurona
dakle do gubitka pamenja tipinog za Alchajmerovu bolest
Gubitak neurona najizraeniji je u dubljim slojevima slepone
kore, u hipokampalnim regijama i u supstanciji nigri.

Granulovakuolarna degeneracija piramidnih elija,

najuoljivija u citoplazmi neurona hipokampusa (argirofilna
jezgra), uz eozinofilne elijske inkluzije Hirano teleca
 Faktori rizika za AB.
Starije ivotno doba, naroito posle 65 godina, uestalost oko 5%,
a posle 80 godina je preko 20%.
Vie od 50% osoba u svojim devedesetim godinama nisu
dementne.
Tee ili ponovljene povrede mozga
Nasledni faktor o promenama (mutacijama) gena na
hromozomima 21, 14 i 1. ukupan broj bolesnika kod kojih se
javlja porodini oblik DAT (5-10%). Ove osobe obino obolevaju
ranije, nekad ve u tridesetim godinama. Kod osoba u starijim
godinama moe da se nasledi sklonost, ali je neophodno dejstvo
spoljnih faktora da bi nastala demencija.
Apolipoprotein E4 poveava sklonost ka nastajanju demencije,
uestvuje u agregaciji amiloidnog proteina i stvaranju vrstih
proteinskih plakova. najvaniji protein pogledu transfera lipida
potrebnih za obnovu elijskih membrana, kao i za odravanje
sinaptikih kontakata. ( mutacija na 19.hromozomu)
Manje obrazovanje ljudi doprinosei faktor
Prema navedenoj teoriji, veina kognitivnih poremeaja u
AB je posledica je znaajnog umanjenja holinergike
inervacije iz podruja bazalnog telencefalona. Na ovoj se
teoriji zasniva simptomatsko leenje kognitivnih poremeaja
u AB.
 KLINIKA SLIKA AB
RANA FAZA:
Oteenje kratkoronog pamenja, nemogunost uenja
slabljenje vremenske zatim i prostorne orijentacije
Oteano pronalaenje rei, nerazumevanje sloenog govora
Oteano obavljanje uobiajenih izvrnih aktivnosti (voenje
finansija npr. konfuzni u rukovanju sa novcem, vonji
automobila ili upotrebi kunih aparata),
Manje efikasni u radu, nesposobni za odluivanje
Gubitak inicijative, demotivacija, gubljenje interesovanja
Promena ponaanja depresija-agresivnist, apatija
ravnodunost, plaljivost
Rano slabljenje ula mirisa
 KLINIKA SLIKA AB
SREDNJA FAZA:
Oteano priseanje ranije upamenog, dugorono pamenje
Vremenska i prostorna dezorjentacija, lutanje, nemir
Izraeni problemi u govoru, ne razumevanje govora i pisanog
teksta,otean govor, poremeen, Ponavljanje tueg govora
ostaje dugo ouvano
Oteana samostalna briga o sebi (oblaenje nekritino,
kuvanje...) opasnost od povreivanja
Sumnjivavost (varaju ih), preturaju i skrivaju stvari
Inverzija sna, insomnija
Oteano obavljanje rutinskih radnji.
Osoba gubi samostalnost, neophodna joj je svakodnevna pomo
Asocijalno ponaanje, promena ponaanja, agitiranost,
depresija ili ravnodunost
Mogue vizuelne halucinacije , ree slune.
 KLINIKA SLIKA AB
TREA FAZA:
Linost moe da se u toj meri promeni da bliske osobe
imaju utisak kao da se radi o stranoj osobi. Na nivou
deteta, vezan za pomo druge osobe
neprepoznavanje drugih osoba, ukljuujui i najblie
Naruen govor, veoma oteana komunikacija
Ima vrlo malo aktivnosti, ili vezan za postelju
Potpuna dezorjentisanost, ee halucinacije,
Nemogunost voenja samostalne brige o sebi
Neprikladno ponaanje, gubljenje inhibicije
Smetnje automatske kontrole hoda i ravnotee.
Problem sa gutanjem i kontrolom stolice i mokrenja.
Fiziko propadanje, slabljenje imuniteta,
Mogu da se jave Epi napadi i ekstrapiramidalni
poremeaji i mioklonizmi.
Proseno bolest traje 8.5 godina ali moe i do 20, uz dobru
negu bolesnika
 Vaskularne demencije VaD
Najei tip vaskularne demencije je multiinfarktna demencija
(MID). Zanimljivo je da postoji tzv. kritini prag za klinike
manifestacije ove demencije; naime, kognitivno oteenje
najee postaje uoljivo kad koliina infarciranog modanog
tkiva pree 100 ml.

Prouavanja blizanaca pokazuju da su za nastanak VaD (a za

razliku od AD), nain ivota i faktori sredine vaniji od naslea.
Leenje VaD je zasnovano na prevenciji: leenju hipertenzije
(smanjuje incidencu VaD za 36-50%), prestanku puenja,
kontroli dijabetesa, antitrombotskoj terapiji, karotidnoj
endarterektomiji kod simptomatinih bolesnika sa stenozom
veom od 70%, davanjem aspirina pacijentima s visokim
vaskularnim rizikom.
 Vaskularne demencije
Demencija uz iskljuenje drugih uzroka
Fokalni neuroloki znaci u skladu sa
mestom insulta
Postoji dokaz o KVB NMR/CT
Poetak demencije do tri meseca od
prepoznatog insulta, naglo pogoranje i
stepenasta progresija deficita kognitivnih
funkcija

Nagli, postepeni ili stepenasti tok ( zavisno od uzroka )

VaD traje proseno 5 godina tj krae nego DLT i AB( 8.5 god),
dok Binsvangerova bolest moe da traje 5 do 20 godina
 Vaskularne demencije VaD
Simptomi Najee se prvo se uoava gubitak kratkoronog
pamenja, zatim se gubi sve vie sposobnosti sa razvojem novih
modanih udara. Bolest napreduje stepenasto sa propadanjem
mentalnih sposobnosti ak moe da doe do kratkotrajnog
poboljanja ili stabilizacije da bi kasnije opet dolo do
pogoranja. este su nagle epizode zbunjenosti, u ranim
stadijumima postoji vei stepen svesti o nesposobnosti nego o
u u AB i linost je relativno ouvana

Klinika slika
Rana pojava poremeaja hoda, neprovocirani padovi,
uestalo mokrenje, urgencija i drugi urinarni poremeaji
Pseudobulbarna paraliza, Promene raspoloenja i linosti,
Abulija, depresija, emocionalna inkontinencija
Ovo se odnosi na najei prefrontalno subkortikalni tip VaD.
 Vaskularne demencije
Klinika slika izolovana tipina VaD (tj. MID), za razliku od
AD, ima rane simptome poremeaja motorike i percepcije,
javlja se u mlaoj dobi (izmeu 40 i 50 godina starosti, a onda
opet ee posle 70 godina starosti), pamenje je slabije
oteeno, ee obolijevaju mukarci, obino nastaje naglo, ima
tendenciju epizodine progresije i fluktuacija u toku bolesti
koja moe trajati i do desetak godina, esto je povezana sa
hipertenzijom, koronarnom ili kardiovaskularnom boleu,
arini neuroloki znakovi se javljaju rano, a trombotiki,
emboliki ili hemoragiki infarkti javljaju se preteno u sivoj
masi.
Viestruki kortikalni i subkortikalni okluzivni infarkti
povezani su s hipertenzijom, sranom boleu,arteriosklerozom
i dijabetesom. Bolesti miokarda, hipoglikemija, stanja hipoper-
fuzije mogu dovesti do klinike slike demencije usled
degeneracije CA1 neurona hipokampusa, ak i ako nema
dokumentovanih epizoda aresta ili hipotenzije.
 Vaskularne demencije
CADASIL (cerebralna autozomno dominantna arteriopatija sa
subkortikalnim infarktima i leukoencefalopatijom) je sistemsko, nasledno,
neaterosklerotino i neamiloidno oboljenje malih krvnih sudova esto
udrueno sa kognitivnim oteenjima i progresivnim razvojem
subkortikalne vaskularne demencije. Bolest se najee javlja u srednjem
ivotnom dobu (30 60 godina).
Kliniku sliku CADASIL-a karakterie rana pojava migrena sa i bez
aure, rekurentni modani udari, psihijatrijski simptomi i demencija.
Analiza krvnih sudova dermisa kod pacijenata sa sumnjom na CADASIL
na elektronskom mikroskopu pokazuje prisustvo karakteristinog i
patognomoninog granuliranog osmiofilnog materijala (GOM) izmeu
izmenjenih glatkih miinih elija ili unutar njihove zadebljale bazalne
lamine.
Diferencijalna dijagnoza CADASIL-a ukljuuje multiplu sklerozu, akutni
diseminovani encefalomijelitis, hipertenzivnu arteriosklerotsku
encefalopatiju (Binsvangerova bolest), cerebralni angitis, kao i amiloidnu
angiopatiju. Klinike karakteristike i nalaz MR kod ovih bolesti mogu biti
vrlo slini onima kod CADASIL-a.
 CADASIL (cerebralna autozomno dominantna arteriopatija sa
subkortikalnim infarktima i leukoencefalopatijom)
Pri pojavi depresivnih odnosno biopolarnih simptoma kod pacijenata u starijoj
dobi, koji ne reaguju adekvatno na primenjenu terapiju, obavezno se indikuje
MR mozga. U sluaju nalaza leukoencefalopatije, uz izostanak kardio-
vaskularnih faktora rizika, kao i pozitivne porodine anamneze modanih udara
i demencije potrebno je posumnjati na mogunost CADASIL-a i uraditi biopsiju
koe

Elektronska mikroskopija zida arteriole dermisa sa jasno uoljivim

granuliranim osmiofilnim materijalom (GOM ) izmeu fragmenata
glatkih miinih elija
 Vaskularne demencije VaD
Binswangerova bolest takoe moe dovesti do VaD.
Glavne patoloke promene u ovoj bolesti su hijalinizacija i
zadebljavanje arteriola, to dovodi do isheminog i sekundarnog
demijelinizacijskog oteenja bele mase. Faktori rizika ukljuuju
hipertenziju, policitemiju, hiperlipidemiju i hiperviskozitet.
Slini faktori rizika vrede i za izolovana oteenja periventri-
kularne bele mase (leukoaraioza).
Ove promene mogu uticati na kognitivne funkcije, ali su retko,
same po sebi, primarni uzrok demencije.
Kad vaskularne lezije zahvataju preteno subkortikalnu masu
nastaje karakteristini subkortikalni sindrom, subkortikalna
arteriosklerotska demencija, koju treba razlikovati od
subkortikalnih neurodegenerativnih bolesti i komunicirajueg
hidrocefalusa (poto je proirenje ventrikula uobiajeno
obeleje bolesti tzv. senilni hidrocefalus). Ovaj je poremeaj
najee povezan s puenjem i dugotrajnom hipertenzijom.
Za diferencijalnu dijagnozu, tj. procenu da li se radi o DAT ili
VaD, kliniki se koristi skala tj. ishemijska ocena Hachinskoga.
promenjiv tok - 2
nona smetenost - 1
relativno sauvana linost - 1
depresija - 1
telesne tegobe - 1
emocionalna inkontinencija - 1
podaci o ili prisutna hipertenzija - 1
podaci o prethodnom cerebrovaskularnom inzultu - 2
znaci pridruene arterioskleroze - 1
arini neuroloki simptomi - 2
arini neuroloki znaci - 2
stepnenasto pogoranje - 1
Najvea ocena - 18
Najmanja ocena multiinfarktne demencije - Najvea ocena Alzheimerove
demencije - 4
 Demencije sa Lewyjevim telima - LBD
Bolesti u kojima se pojavljuju Lewyjeva tela su raznolike ,
uzrok im nije poznat, a zajednika su im neuropatoloka
obeleja, pored stvaranja Lewyjevih tela, odumiranje
populacija neurona unutar nigralnog dopaminergikog sistema
i medijalnog slepoonog podruja,
degeneracija neurita i spongioformna vakuolizacija.
Poslednja klasifikacija obuhvata najmanje 18 razliitih oblika
bolesti Lewyjevih tela
Zajednika karakteristika nastajanje demencije i razliit stepen
parkinsonizma, tako da su ove bolesti verovatno sveukupno
drugi najei uzrok demencije (s uestalou od oko 20%).
Lewyjeva tela su male intracitoplazmatske, eozinofilne,
ubikvitin-pozitivne partikule u neuronima.
 Demencije sa Lewyjevim telima - LBD
Tipina LBD je poremeaj povezan s poodmaklom ivotnom dobi,
a porodino pojavljivanje je retko.
Simptomi mogu biti povezani s bilo kojim delom modane kore,
ali obino je glavno obeleje bolesti fluktuirajue stanje konfuzije
s vidnim iluzijama i halucinacijama. Teina demencije
proporcionalna je gustini Lewyjevih tela.
Klinika slika: karakteristine visiospacijalne halucinacije i u
drugim modalitetima i prolazni gubici svesti. Za razliku od AD,
difuzna bolest Lewyjevih tela ima relativno rane ekstrapiramidne
simptome , nakon 4-5 godina trajanja bolesti, kognitivne smetnje
karakteristino osciliraju, vidne halucinacije i depresija este su
ve u ranim stadijumima bolesti, a hipokampus i pamenje obino
su dugo sauvani.
Do 50% ovih bolesnika ima normotenzivni hidrocefalus.
Bolest traje od jedne do dvadeset godina, proseno est godina.
 Demencije sa Lewyjevim telima - DLT
Rea ispoljavanja DLT:
padovi, sinkopa, prolazne smetnje
svesti, sistematizovane sumanute
ideje. depresija, vegetativni znaci
bihevioralni poremeaj REM
spavanja.
Klinika slika
Fluktuacija kognitivnih
sposobnosti sa varijacijama
panje , svesti, egzekutivnih
funkcija, vizuospacijalnih
funkcija.
Smetnje pamenja na poetku
bolesti ili kasnije
Ponavljane neprovocirane
vizuelne halucinacije koje su
jasno oformljene i detaljne,
ponekad i u drugim
modalitetima ula
Spontano nastali parkinsonizam
akinetsko-rigidnog tipa
Preosetljivost na neuroleptike
 Demencije sa Lewyjevim telima - LBD
Diferencijalno dijagnostiki :
Treina pacijenata sa Parkinsonovom boleu razvija demenciju.
Motorni znaci ( akineza, rigor, tremor, narueni posturalni
refleksi) prethode kognitivnom padu vie od godinu dana. Ve u
ranoj fazi Parkinsonove bolesti mogu da se otkriju izolovani znaci
vizuospacijalne disgnozije, ali se globalni kognitivni pad javlja
posle vie od godinu dana .
Ispoljavanje istovremeno u 12 meseci i demencije i parkinsonizma
govori u prilod LBD.
Zbog preklapanja simptoma sa VaD neophodno je ispitati faktore
rizika za VaD,: Fluktuacija panje, svesti, i kognicije kao i
prisustvo neprovociranih vizuelnih halucinacija govori u prilog
LBD.
Prema definiciji, Parkinsonova bolest je hronina
neurodegenerativna bolest koja se manifestuje
karakteristinim simptomima. Javlja se kao posledica izrazitog
nedostatka neurotransmitera dopamina u delu mozga
odgovornom za kontrolu voljno koordiniranih pokreta i
poetka neke motorike radnje. Kao posledica hemijskog
deficita u delu mozga koji nadzire voljne pokrete javljaju se
nevoljni pokreti.

esto je prisutna depresija, demencija, smetnje sna, mokrenje

i stolice. Javljaju se promene u rukopisu (mikrografija
veliina slova se smanjuje tokom pisanja) i govoru (usporeno
zapoinjanje, tiho, monotono, nerazumljivo prianje). Brzina
napredovanja same bolesti razlikuje se od bolesnika do
bolesnika. Kod nekih bolesnika ak i due vreme bolest ne
utie na sposobnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti.
Vano je na vreme otkriti bolest, a onda je uspeno leiti.
 Frontotemporalna demencija FTD

Sve do sredine 90-tih godina XX veka, neuropatoloka definicija

FTD zasnivala se na prisutnosti jasno ograniene atrofije eonog
i prednjeg dela slepoonog renja i nespecifinih histopatolokih
promena.
Napredak u genetici, biohemiji i molekularnoj-biologiji u
poslednjih je nekoliko godina doveo do otkria mnogobrojnih
naslednih tau mutacija( na 7 i 13 hromozomu) koje ubrzavaju
agregaciju tau proteina u filamente.
Formirana je nova grupa neurodegenerativnih bolesti sa
demencijom kao glavnim simptomom- nasledne tauopatije.
Jasno su prepoznate najmanje etiri bioloke podvrste FTD:
tipinu FTD, dve iste tauopatije (FTDP-17 i Pickovu bolest), i
frontotemporalna demencija s boleu motoneurona.
 Frontotemporalna demencija (FTD)
je po incidenci druga u presenilnim demencijama a etvrta meu
svim demencijama
Pickova bolest je pored AB sledea tzv. ista demencija. Re je
o relativno retkom degenerativnom oboljenju, koje se pojavljuje
skoro iskljuivo pre 65. godine ivota i predstavlja oko 20%
demencija tog uzrasta.
Kod 40% bolesnika nalazi pozitivna porodina anamneza,
verovatno se bolest nasleuje autosomno dominantno.

Mikroskopski se nalazi gubitak neurona u gornjim slojevima

.modane kore u vidu spuvaste degeneracije, proliferacija glije i
pojava argentofilnih citoplazmatskih inkluzija, tzv. Pickovih
telaaca. Karakterie je izrazita atrofija eonih, neto manje i
slepoonih renjeva, uz ouvanost parijetalnog korteksa i gornje
slepoone vijuge.
 Frontotemporalna demencija (FTD)
U klinikoj slici esto dominiraju promene linosti, tzv. morija,
zatim nesposobnost odravanja panje, rani gubitak
orijentacije i socijalne inhibicije, devijantno seksualno
ponaanje i emocionalna hladnoa
Za razliku od DAT, u znaajnoj su meri ouvane sposobnosti
govora, praksije, gnozije i kratkotrajnog pamenja.
U neurolokom statusu nema osobitosti do kasne faze bolesti,
kada se javljaju znaci piramidnih lezija. Klinika slika je slina
DAT, pa se diferencijalna dijagnoza postavlja na temelju
biopsije, a veoma retko na osnovi CT snimaka.
Tok bolesti je monofazian, progresivan, a trajanje do 10
godina.
 Wernicke-Korsakoffljev sindrom
Kod hroninih alkoholiara s progresivnom demencijom vide
se pored amnezije i znakovi disfunkcije eonog renja, a
oporavak je znaajno slabiji. Neuropatoloke promene nastaju
uglavnom kao posledica nedostatka tiamina (vitamin B1), ali
samo u sluaju njegovog slabijeg unosa hranom i genetske
predispozicije uled slabije sposobnosti vezanja transketolaze za
tiamin-pirofosfat (to objanjava zato samo mali broj
hroninih alkoholiara oboli od Wernicke-Korsakoffljevog
sindroma).
Kod Korsakovljeve psihoze postoje est glavnih
simptoma: anterogradna i retrogradna amnezija,
konfabulacija, oslabljena konverzacija, nedostatak sposobnosti
opaanja i apatija.
Dolazi do oteenja neurona, odnosno njihovog smanjenja
Dugotrajna ekspozicija alkoholu dovodi do kognitivnog
oteenja na vie naina. Najee je alkohol posredan uzrok
demencije zbog manjkave ishrane, ponavljanih trauma glave i
smanjene imunoloke otpornosti. Znatno ree se radi o
toksinom delovanju alkohola, poput subakutne demijelinizacije
u Marchiafava-Bingamijevoj bolesti, posledici dugotrajnog
uivanja crnih vina

Nedostatak tiamina uzrok je specifinog amnestikog sindroma

(Korzakovljeva psihoza). Manjak cijanokobalamina moe
prouzroiti kognitivno oteenje -znatno je ee uzrok
funikularne mijeloze.
U sklopu pelagre izazvane nedostatkom niacina moe se razviti i
slika demencije praene ekstrapiramidnim simptomima.
 Prionske bolesti

Ukljuuju Creutzfeldt-Jacobovu bolest (CJD), Gerstmann-

Strussler-Sheinkerov sindrom (GSS), smrtonosnu
porodinu nesanicu (FFI, od fatal familial insomnia) i kuru.
Sve su ove bolesti karakteriu se akumulacijom
abnormalnog, prionskog glikoproteina (PrP) u modanoj
kori i drugim delovima nervnog sistema.

CJD je opisana poetkom 20-tih godina XX veka. Najei su

simptomi demencija i mioklonus. Smrt nastaje obino nakon
3-12 meseci. Bolest je uglavnom sporadina, ali u 10-15%
sluajeva nasleuje se autosomno dominantno.
 Prionske bolesti
FFI je karakterisana neizleivom nesanicom i disautonomijom, a
neuropatoloki se vidi selektivna degeneracija pojedinih delova
talamusa, pa se naziva i talamikim tipom CJD.
GSS. ataksija obino nastupi pre demencije. Progredira sporije
od CJD, tako da traje u proseku due od 5 godina.
Dok su GSS i FFI preteno nasledni sindromi povezani s
mutacijama PrP gena, CJD se najee prenosi jatrogeno putem
nesterilisanih instrumenata pri biopsijama, krvnim produktima,
ili transplantacijom modane opne ili ronjae.
U periodu od 1963. i 1985. godine zaraen je veliki broj dece
malog rasta i neplodnih ena davanjem hormona rasta, odnosno
gonadotropina izolovanog iz hipofiza kadavera (zbog duge
inkubacije, poremeaj je dugo vremena ostao neprepoznat)
Smanjenje rizika za demenciju

ivotno iskustvo i svakodnevna medicinska
praksa su pokazale da su osobe sa velikim
prethodnim znanjem i razliitim interesima
manje dementne u starijem uzrastu.
Svakodnevna fizika aktivnost u trajanju od
najmanje pola sata, izbegavanje rizika od
pasivnog puenja, ishrana sveim namirnicama
bogatim vitaminsko-mineralnim sastojcima,
kao i primena svih drugih opte poznatih mera
zdravog naina ivota, znaajno povoljno utie
na odravanje normalnih mentalnih, time i
kognitivnih funkcija.
Test crtanja sata (CDT- Clock Drawing test )
Ovaj jednostavni test se moe koristiti kao jedan od neurolokih testova u
skriningu za AB I druge tipove demencija
Od ispitanika se trai da nacrta sat sa brojevima i kazaljkama koje pokazuju 11
sati I 10 minuta
ndScor system za CDT se sastoji od 5 poena

1 poen za krug sata

1 poen za redosled brojeva

1 poen za odreeni raspored brojeva
1 poen za kazaljke
1poen za tano vreme
Normalan scor je 5 poena

Rezultat testa daje veliki broj informacija o optoj kogniciji I adaptivnim

funkcijama memorije, kako ljudi mogu da prime informacije I vizije . CDT
diferencira raznliite tipove demencija cnpppppan be
 Ostali testovi koji pomau kategorizaciji demencije
Tip testa Test Uzorak Upotreba Povezan sa
CT (kompjuterizovana Skeniranje tijela Iskljuenje AB ili sa kasne Modani udar ili atrofija
tomografija) AB mozga (smanjenje povezano
sa kasnom AB)
Imaging Tests
MRI (magnetna rezonanca) Skeniranje tijela Iskljuenje AB ili sa kasne Modani udar ili atrofija
AB mozga (smanjenje povezano
sa kasnom AB)
Amiloid beta 42 peptid i Tau Cerebrospinalna tenost Razlikovanje AB od ostalih Kod pacijenata sa simptomima
protein odnos (Tau/A42) demencija smanjen nivo A42 sa
poveanim Tau proteinom
idicira poveanu vjerovatnost
AB bez obzira na uzrok.

ApoE genotip Krv Odreivanje genotipa ApoE ApoE e4 povezan je sa

i pomoni test za potvrdu ili poveanim rizikom kasne AB
odbacivanje mogue AB kod pacijenata sa
simptomima; e4 i e2 varijacije
takoe su povezane sa
Manje esti lab. testovi poremeajem lipida.

PSEN1 Krv Test za genetsku mutaciju Smatra se da uzrokuje oko

pola sluajeva rane familijarne
AB
PSEN2 Krv, dostupan u samo Test za genetsku mutaciju Rana familijarna AB; veoma
nekoliko laboratorija dostupan u samo nekoliko rijetka mutacija, identificirana
lab. u samo nekoliko familijarnih
veza.
APP Krv Test za genetsku mutaciju; Rana familijarna AB; veoma
jo uvijek u istraivanju rijetka mutacija, identificirana
nije kliniki dostupan u samo nekoliko familijarnih
veza




. ,
.


.


.
,
, , , ,


/





.
-


.
-

 Oe

,
t
 (ADI) :




.
:
Alzheimer's Disease International
64 Great Suffolk Street
London SE1 0BL
United Kingdom
Tel: +44 (0)20 7981 0880
Fax: +44 (0)20 7928 2357
Email: info@alz.co.uk
Web: www.alz.co.uk
 ,


.


. , ADI,
,

,
.