(.) ..

2004

1. Hb, Ht, WBC. (OHCS p.292, p.666)

Hb (g/dl) Ht (%) WBC (x106/ml) Neutrop. Lymphs (x106/ml)

(x106/ml)
0 19 2 54 10 9-30 6-26 (11) 2-11
8-9 10.7 1 42 7 6-15 1-9.5 (4) 2-17 (6)
12 11.5/9min 35 6-15 1-9.5 (4) 2-17 (5)
13-14 13.8/11min 31-43 4-13 1-9.5 (4.9) 2-17 (3.1)

2. ml ; ( p.36,152)
1 60-80 ml/kg 6 150ml/kg/24h ~ 100-120 kcal/kg/24h

3. . ( p.666-671)

-

(mg/dL) 7,0-10,0 7,3-12,0 9,0 - 12,0
(mEq/L) 4,5-7,2 3,5 - 5,8
(mEq/L) 1,7 2,5
(mEq/L) 130 - 140 134 - 146
-
(g/dL) 4,3 - 7,7 6,0 8,0

4. . ;
a.
b.
c.
d.
e. (. , .: ,,,,)
f. (. )

5. / . ( p.397)

, , ()


(. Raye
, Hirschprung )
3 +
+ +
:

-1-
 (.) .. 2004

6. ;

7. HBV ; ( p.218 +
.)
- (BIG) (0,5ml/kg) 12h
0/1/2mnths Engerix
Note: O

8. -. ( )
1- 2-
HAV
(V)



()
awasaki ()
Guillain Barre ()

9. ; ( p.299)

4-8

10. . ( p.298)
a. : 1-2 ,
- (Strept.pneumoniae ~ 90%)
b. : 2-4 , ,
- ,
- , ( )
c. : 4-8 ,

d. ():
, - , ,

Note:

11. ) ; (CM p.592)

-
E (. , )
( Ritter)
shock (TSST-1)

-2-
 (.) .. 2004
) ; (CM p.592)
(. , , )



Shock (Strep pyogenes)


(Strep pneumoniae)
(Strep bovis)

12. . ( , p.301-302)
(70%) .
,
, -
.
(, , , , , )
.

13. (). ( p.288+)

()
EBV
WBC > 8000 ( )
90%
.
CRP/TKE 4-10
( -) gM (+) Vs EBV (Monotest)
Strep test

14. shock . (OHCM p592)

15. . ( p.203-204 230)

(- ) ( )

4 -5
,
- ,
- 24h . -
, 2-3 . ,
. ,
.
- . 4-5
-. 1 , -
- . ,
.

-3-
 (.) .. 2004
16. / Kawasaki. ( p.203-204 595-596)
Kawasaki
40C 5
Koplik ( ) ,

, , ,
,
1,5 cm

E
WBC
PLT ( 1,5x106/mm3)
CRP/TKE

17. / . ( )
.

18. ;

19. . ( p.397)
, ,
7-10 .

20. . ( p.396-397)


, -
-
.
-

21. . ;

.

. ...

22. 6 . ; ( )
:
1.
2. ( )
3. ( 1 ) .
(> 1 lt/24h)

-4-
 (.) .. 2004
23. ; ( )
(EBV)
CMV, Coxsackie Virus
(Brucella Melitensis)
typhi ( )
(, )

24. : , , , . ( )

:
- -
- - (4-12 )
- -
- -
:
- ( , ,
-
-
- ( )
- ,
(.)

- ( 1 , )
-
-

: U/S,
: 24h

25. . ( )

- , G6PD,
-
- Rhesus ( )
-
-
- ( Blackfan-Diamon)
-
-

Note: .

26. / . ( p.398)

,
.

-5-
 (.) .. 2004
27. . . 8 . (. )

6 :
(, , ).
: 30 ml .
4 (8 ).

6 :

( ).
200g 2-3 .
10 : 10-11 .. .
. 2
. ( 71/2 )
10 : (, , 1
). ( blender)
10 : (100g 2 ) .

8o .
9 , 11.

28. ; ( )

29. ; ( )
:
2.
3. ( , , .
4.
5.
6.

30. ; ( p.171)

31. MMR 15 ; ( )
,
.

32. . ( )

33. . (OHCM p.452-453)

-6-
 (.) .. 2004
34. . ( )

35. Turner. ; ;
( )
, .
: , .
IQ.
. .

36. . 8 ; 1 ;
( )
20 6-8 1
6-8 .
8 .
12-14 , , , .
32 6 . 16-40
. 3 .

37. . ( p.514-515)
A:
- (, , )
-
:
- : , , , , ,
, ,
( ), , ( )
.
- ( 3 ): ,
, , , , ,
( ), .
.
-
:
- Screening Guthrie test , TSH T4
-
- TSH () 4 ( < 5 g/dl, . 5-12 g/dl)
-
:
-

38. . ( )
. +

( )

/ (3/yr for 3 yrs )
( )
Note:

-7-
 (.) .. 2004
39. . ( )

40. .

41. . ( p.155)
O , 2 2,5 cm
.

42. .

43. . (HCS p.231 p.4 p.156)

()

Note: (
Epstein)
-
(, , )
()
(, )
(, )
()
(, , , , ,
- )

45. . . ( )
.

46. . ( )
, .


. Hirschburg

47. . ( p. 200)

48.
. 3-4 (-) .

49. . ( )


Argocid
-8-
 (.) .. 2004

50. SeptrinTM (SMX/TMP).

51. CRP. T ;
H CRP - 12 (1 24
)

52.. ( )

53. . ( )

54. .

55. 5 ; ( )

56. ; ( )
.

57. . ( )



(MMR, BCG).
-.

58. .
Depakine ( Na)
Tegretol ()
: 2-3 . ( 70% ).

59.

60. 7 . ( )
Td.

61. .

62. .

-9-
 (.) .. 2004

63. PKU, . ( )

64. . ( p.145)

.
24-48h
(
)

65. . ( p.138 147-148)

pH





.
1mg Vit.K

66. 1cm. ( )

67. . ( )

68. . ( )

69. . ( )

- 10 -
 (.) .. 2004
70. . ( p.428)


2

aHCO3 ( pH < 7,10 )

71. . ( , CS p.236, p.182)

, Rh (gG anti-A/anti-B )
Coombs
, ,
U/S , , ,

72. . ( p.14 )
: 6 9-18
: 4
:

73. .
.. : < 30/L ( <5/L)
.. : < 70-80 mg/dl ( <50 mg/dl)
.. : > 2/3

74. . ( )
. 11.

75.

76. , .

77. . ( )

78. ;

79.

1. 4 + .

2. Kawasaki

3. /

4. .

- 11 -
 (.) .. 2004

1. . ( p.534-535)

: :
: , , Wilms,
...,. Ca


: : :
.,, ,
: Reye .,
Wiedemann-Beckwith, ,

2. ;

3. ; ( p.139)
:
a. : 2
-
b. : 37-37,5 oC.
( 32-36 oC)
. B < 1800g
-.
c. : 10%

4. .

1. ., ,
, . ( )
:
-
- :
- + 5 , 10 ( . . 3,
)
- 4-6 .
- 2
-
- : (Pn,Carinii) SMX/TMP (Septrin) 20 mg/kg/24h (2)/ . 2
mg/kg/24h

2. : . .

3. . ( ). ; (
)



- 12 -
 (.) .. 2004

( )

, , : Mantoux, BCG
: 3 10 mg/kg/24h, antoux 0,11/2,3
, , 3 Mantoux (-) BCG .
, > 5 , Mantoux +: CXR CRP, :
- I 10-15 mg/kg/24h 6-9 ()
< 5 , Mantoux +
- 3 +RIF 10-15 mg/kg/24h 6-9 + 30 mg/kg/24h (3) 2
Mantoux + :
- : 9
- . . : 1 + 1-2 mg/kg/24h (3) 6-8
.
- : + / (>8 ) 3
+ 0,6mg/kg/24h 6-8 ., +RIF 18

4. 1 . , ; ( )

5. . , , .
;

6.

7. , , , , . (
)
7 , F508 , 1:2000 ,

.
:
-
- (1 .) - - ()
- - ~ - (.)
- -, , -
- -
- -
- - (97%)
-
:
- test (. Na+ 10-40, Cl-
0-35)
- Na+ > 60 mEq/l, Cl- > 50 mEq/l, Na+ 40-60 mEq/l
:
-
-
- -

- 13 -
 (.) .. 2004
- (10 IV ( .
))
: ~ 24-25
screening

8. , , , . ( )
- > 50 mg/kg/24h
-
-
-
- , ( )
Note:
.
:
- 1
- 2 :
-
-
-
- , ,
:
:
-
-
-
-
:
(2 mg/kg). 1 , 15
(-) ( .: , )
(-), 3
, .
, .

:

9. , , . ( )
:
- 1:6000
- (// )
-
: MMR

10. , . ( )

11. . ( )

- ( )
- ()
-
- van Bogaert ( )
-

- 14 -
 (.) .. 2004
: MMR, 1 15 , 2 4-6 , - IM 0,25
mg/dl 6

12. . , , . ( )
VZV (DNA ds)
, 4 1 ( )
X.E: 11-21

- , 6-8h
3-4 , ,
( )
- ,
-
:
1. (/)
2.
3. ( )
4. (, , 1 )
5. Reye ( )
6. :
:
- 10 , 2
- - 4
:
- (ovirax) , ( )
/.
- -
- : , ,

13. . , , . ( )
Bordetella pertussis (Gram - ,

. 7-14
:
- : 2 , , ,
( )
- : 2 ,
( ) , 5-10 ,
, ,
. . ,
, , , ,
. . 4-5 40
- : 6 1

:
1. ,
2. ( , ), ,

3. : , ,
(. , , )
4. , ,
5. ,
:
- : 30-50mg/kg/24h (3) 15
- 15 -
 (.) .. 2004
:
- DTa/wP
- : - .

; ()
1.
2.
3.
4.
5.
6.
: 30-50mg/kg/24h (3) PO 15

14. . , . ( )
Leishmania Donovani
,
:
- ( ), ( ), , ,
- , , , (
).
: , , , , , -,

:
- 4mg/kg/24h
-

15. . ( )
. +

( )

/ (3/yr for 3 yrs )
( )
Note:

16. . ( )
,
- ( )
(> 3/)
,

17. ; ;

5-6

- 16 -
 (.) .. 2004
18. . , , . , . (
)
:
1. ( West)
- 3-8 , 50% , .,
-
- ,
( ),
- ,
-
- 3 50% , 80%
- : ( )
- : :ACTH, , ,
2
- () )
2.
- , ,
- > 38,5 oC .
- 6 5
-
- 3 < 5
( ): , < 15 , -
24h
: , > 15 , Todd
50% 1-2 1
, , .,
: , , -, ,
:
- , ,
:
- IV/PR > 2-3 (Stesolid, Stedon)
-
- IV (Epanutin)
- A Dormicum
- : (Depakine) 2-3

19. . , , , . ( )

20. . , ,
. ( )
, ( )
1. < 20 000
- 24h ( )
a. < 10 000
b.
~ 1 , 2 mg/kg/24h
,
> 6
2. < 50 000

Note: 150 000 450 000, : < 150 000

- 17 -
 (.) .. 2004
21. . ( )
B

- - -
- - - ,
- - Mallory-Weiss
- - -
- - - ,
. -
- - Mallory-Weiss
-

- - -
- - -
- - -
- stress - -
- -
-
-
-

22. Henoch-Schoenlein.. ( )
(.. ).
: , ,
:
-
( , ).

- .
, , .
: ( )
- 2/3 , ,
- 2/3
-
- 25-50% ,

- ,
,
()
:
- ,
- . 1-2 mg/kg/24h +
( .

23. 2

24. . , , . ( )
, , -

:
- 2 ( 10 10 )
, ,
-
- 18 -
 (.) .. 2004
- ( )
:
-
- : ,
- U/S > 4mm
-

1. (-). ( )
:
:
: ,
,
-. ,
.
.

:
:
: (: , , .)
Erb-Duchenne: 5-6 (,
, . . . CXR)
- . Moro, .
.
Klumpke: 7-8 1 . -
.. .
1 . Horner
(, , )
: .
.:, , 2 . ,
2-3
:

: . -
, , Moro.
. ,

2. Moro; ( )
:
:

7. .

- 19 -
 (.) .. 2004
8. Apgar Score. ( )
Apgar 0 1 2
- < 100 / min > 100 / min
- / /

- /
/ /

1 (5-7 , < 5 )
5

9. . . ( )

- -
- - ,
- : , - : 1-6
- -
-

10. . ( )
- > 50 mg/kg/24h
-
-
-
- , ( )
Note:
.
:
- 1
- 2 :
-
-
-
- , ,
:
:
-
-
-
-
:
(2 mg/kg). 1 , 15
(-) ( .: , )
(-), 3
, .
, .

:

11. . ( )

12. . ( )

13. ( ). ( )

- 20 -
 (.) .. 2004

14. . ( )
2 ~
4 ~ ,
5 ~ , ,

6 ~
8 ~ ( -,-)
12 . ~ 1-2 ( , )
15 . ~
18 . ~ ,
2 ~

15. (, , )

16. Down. ( )
21, 1:800 2/3 1
.
:
- , , , , , ,
-
- : - , , ,
, , ,
-,
- : , 5 , ()
-
- : 1 2
- .:
- : , , , , ,
- ,
- : , IQ 25-55
, (
)
- : ,
,
: < 1 > 40. ,

: 3 21
- ( )
- ( )
-

17. Turner. ( )
, 45, , 99% , 1:3000 .
:
- h~143cm
- ( )

- , , ,
-
- , 5 ,
-
-
-

- 21 -
 (.) .. 2004
- , ,
- ( ),
-
: ( Barr)
: ,
:
- 11
-
-
-
-

18. (, CMV, , ). ( )

19. . 1 24h; ( )

20. ;

21. . ( )

22. . ( )

23. ,

24. , . ( )

25. , , Di George. ( )
: 6
- < 8 : + SMX/TMP (5-10mg/kg/24h (2))
- > 8 : + (30mg/kg/24h (4))

26. 2 . ()
(6)
( )

27. , . ( CS p.238)
:
-
-
-
-
:
- 2
- 10-20ml/kg + 2-15g/kg/min (+
)
- pH < 7,2

- 22 -
 (.) .. 2004
31. . ( )
,
2 . :
- : , ,
- : , , , ()
- : , , ,
: 4-5 , ,
:
1.
- ,
- , , ( )
- , , , ( LBW .+)
2. , , , ()
3. , , (.
)

32. Hofmann. ( )
A
E

K :
- ( 4 ),
, , 2

- :
- ,
.
:

33. ()
IgM, 0 .
: , , ,

34. , 1 , 1 8 .

?

- 23 -