Pedijatrija The Skripta 170 Stranica

ALERGIJA I ALERGIJSKE BOLESTI
ALERGIJA = oteenje uzrokovano imunosnim reakcijama
IDIOSINKRAZIJA = nenormalna reakcija organizma na strani antigen (lijek ili

hrana), koja nije uzrokovana imunosnim mehanizmom, ve nenormalnim
genetski uvjetovanim biokemijskim reakcijama
alergijske reakcije :
reakcije rane preosjetljivosti (humoralna imunost)
tip I: IgE protutijela aktiviraju mastocite i oslobaaju medijatore
upalne reakcije (najvaniji medijator je histamin) alergijska astma,
peludna hunjavica, proljetni keratokonjuktivitis, atopijski dermatitis
tip II: IgG protutijela aktiviraju sustav komplementa i fagocitoze
(antigen je dio st. membrane) posttransfuzijske reakcije,
hemolitina bolest fetusa, odbacivanje transplatata, autoimunosne
anemije, Goodpastureova bolest, alergija na lijekove
tip III: IgG protutijela aktiviraju sustav komplementa i fagocitoze
(antigen je otopljen u st. tekuinama stvaraju se imunokompleksi)
Arthusova reakcija, serumska bolest
reakcije kasne preosjetljivosti (stanina imunost)
tip IV: TH1 limfociti stvaraju citokine, aktiviraju makrofage, te
uzrokuju upalu reakcije na ugriz kukca, kod bakterijske, virusne,
parazitske ili gljivine infekcije
ATOPIJA = genetski odreena sklonost reakcijama alergijske preosjetljivosti

tipa I (astma, peludna hunjavica, atopijski dermatitis neurodermitis)
PELUDNA HUNJAVICA (sezonski alergijski rinitis)

= alergijska upala sluznice nosa, drijela i konjunktiva
- alergijska reakcija tipa I
- bolest je aktivna u sezoni cvjetanja (od proljea do jeseni)
- javlja se poslije 4. godine ivota
- klinika slika: napadi kihanja, svrbe u nosu i oima, obilna sluzavo
vodenasta sekrecija iz nosa, suenje, fotofobija
- laboratorijski nalazi: eozinofili u nosnom sekretu i krvi, IgE u krvi i
serumu, pozitivni koni alergijski testovi
- diferencijalna dijagnoza:
vazomotorni rinitis (etiologija nije alergijskog tipa, uzrok je
neurovaskularni poremeaj sluznice nosa i sluznice)
medikamentni rinitis (kod upotrebe dekongestiva nosne sluznice
alfa 1 adrenergici)
kronini infektivni sinuitis
- lijeenje: izbjegavanje alergena, natrijev kromoglikat sprej 3-6xdnevno,
antihistaminici (astenizol, loratidin, terfenadin), nosni dekongestivi (1
adrenergiki agonisti) NE dulje od 1 tjedna, lokalno kortikosteroidi
kroz 3-4 dana, hiposenzibilizacija
1
www.perpetuum-lab.com.hr
BRONHALNA ASTMA
= kronina upalna bolest bronha obiljeena napadima reverzibilne
bronhoopstrukcije ekspiracijska dispneja, sipnja (zvidanje), osjeaj
stezanja u prsima, kaalj
- u 5-10 % djece
- prvi napad se obino javlja do 5. godine ivota
- patofiziologija:
kronina upala bronhalne sluznice
hiperreaktivnost bronha
reverzibilna bronhoopstrukcija
- alergijska preosjetljivost tipa I
- razlikujemo:
rana faza (1030 min): vazodilatacija, edem, bronhokonstrikcija,
izluivanje sluzi nastaje oslobaanjem ve sintetiziranih medijatora
iz mastocita / Th: antihistaminici, stabilizatori membrane mastocita
(kromoglikat, nedokromil)
kasna faza (nakon nekoliko sati): hiperemija, edem, infiltracija upalnih
stanica nastaje oslobaanjem novosintetiziranih medijatora upale /
Th: kortikosteroidi, zileuton (inhibicija sinteze leukotriena), zafirlukast
(blokada receptora za leukotriene na glatkim miinim stanicama
bronha)
- rizini faktori : (multifaktorno uzrokovana bolest)
nasljedna dispozicija
prenatalni faktori rizika (puenje majke u trudnoi)
postnatalni faktori rizika (nedojenje, oneienje zraka, este infekcije)
neposredni povodi (tjelesni napor, hladan zrak, hiperventilacija, ASK,
emocionalni stresovi
- prema uzroni faktorima razlikujemo:
alergijska astma (pelud, praina, dlake)
nealergijska astma (pare, mirisi, hladan zrak, fiziki napor, lijekovi
ASK, hiperventilacija, menstruacija, emocionalni stresovi
- patogeneza:
spazam bronhalne muskulature
edem i upala bronhalne sluznice
hipersekrecija guste i ilave sluzi
- auskultatorni nalaz: produljen ekspirij uz visokofrekventne muzikalne
auskultacijske fenomene piskanja, zvidanja i sipnje
- perkutatorni nalaz: hipersonaran pluni zvuk
- RTG: znakovi hiperinflacije
- klinika slika: tvrdokorni kaalj (nou, uz fiziki napor, nakon izlaganja
hladnoi), sipnja, dispneja, osjeaj stezanja u prsima, ekspiratorno
zvidanje = wheezing, u razdoblju izmeu napada fizikalni nalaz nor.
- laboratorijska obrada:
eozinofili u krvi i iskaljaju
IgE u serumu, RAST (procjena serumske koncentracije IgE specifine za
pojedine alergene)
koni testovi alergijske senzibilizacije
provokacija bronhoopstrukcije metakolinom ili histaminom
RTG plua
mjerenje plune funkcije
2
- dif. dijag.: strano tijelo u bronhima, bronhiolitis, bronhopneumonija,
laringotraheobronhitis, pertusis
- lijeenje:
izbjegavanje alergena
izbjegavanje nealergijskih otponaca za napade
suzbijanje bronhoopstrukcije lijekovima
2 agonisti (salbutamol, dinatrijev kromoglikat)
kortikosteroidi (beklometazon, budesonid, flutikazon)
teofilin
2 agonisti produljenog djelovanja (salmeterol, formeterol)
antikolinergici (ipratropium bromid)
zileukon, zafirlukast
suzbijanje respiratorne insuficijencije
suzbijanje kronine upale
vjebe disanja
imunoterapija (alergijska hiposenzibilizacija)
- razlikujemo:
astma s rijetkim napadima: u oko 75 % djece, napadi se javljaju
svaka 4-6 tjedana ili rjee, izmeu napada nema tegoba, lijekovi su
potrebni samo za vrijeme napada inhalira se 2 agonist (salbutamol)
astma s estim napadima: u oko 20 % djece, napadi se javljaju eo
od svaka 4-6 tjedana, izmeu napada nema tegoba, osim u naporu,
lijeenje se provodi trajnim inhaliranjem dinatrijeva kromoglikata 3-4
xdnevno u dozi po 10 mg , te za vrijeme napada salbutamol; kod teih
sluajeva uzima se i kortikostreoid (beklometazon, budesonid ili
flutikozon) 2-4 udaha/dan do 400 g/dan
trajna astma: u oko 5 % djece, napadi se javljaju vie od 3 puta
tjedno, izmeu napada postoje simptomi bronhoopstrukcije, te je
potrebno trajno uzimanje lijekova i izmeu napada: teofilin per os do
max. 15 g/mL ILI 2 agonisti produljenog djelovanja (salmeterol ili
fomaterol) ILI antikolinergici (ipratropijum bromid Ketotifen) ILI
kortikostreoidi per os ili inhalacija do 800 g/dan
LIJEENJE ASTMATSKOG NAPADA

= laki oblik sa lakom dispnejom i neznatnim zvidanjem u ekspiriju, ope
stanje nije poremeeno, traje nekoliko sati i spontano prestane
adrenalin subkutano 0,01 mL/kg otopine 1:1000 (max. 0,3 mL), p.p.
ponoviti za 15 min
2 agonist (salbutamol) inhalacija 100 g po dozi (max. uinak nastupa
za 15-20 min., a traje 3-4 sata), p.p. ponoviti 2-3 puta
kortikosteroid (prednizolon) per os ili i.v. 1-2 mg/kg svakih 4-6 sati
aminofilin i.v. 5 mg/kg kroz 20 min
kisik 2-3 L/min
antibiotici (eritromicin jer ima najmanju sposobnost senzibilizacije)
ASTMATSKI STATUS = napad koji ne poputa na lijeenje i traje due od 24

sata / Th: adrenalin subkutano, selektivni 2 agonisti (salbutamol
inhalacije), kortikosteroidi (prednizolon per os ili i.v.), aminofilin i.v., kisik
3
ATOPIJSKI DERMATITIS (neurodermitis, dojenaki egzem)
- najea kronina kona bolest djece (u 3-5 % djece do 5. godine)
- bijeli dermatografizam = nakon laganog poteza noktom po koi
pojavljuje se bijeli trag okruen blijedim podrujem
- lokalna injekcija histamina izaziva bljedilo umjesto hiperemije
- klinika slika: svrbe, ogrebotine, kod dojenadi na obrazima, elu i
ekstenzornim stranama okrajina, kod starije djece suha i hrapava koa
sa papulama na fleksornim stranama velikih zglobova
- faze egzarcebacija i remisija
- obino spontano nestane nakon 2. ili 3. godine
- dif. dijag. : seboroini dermatitis, acrodermatitis enteropatica
- lijeenje: izbjegavanje uzronih antigena, lokalno kortikosteroidi,
antihistaminici protiv svrbea
URTIKARIJA
urtika = otro ograniena izdignuta arita, koja nastaju zbog edema i
eritema povrnih slojeva koe, nepravilna su oblika i praena svrbeom,
nema predilekcijskih mjesta ako traju > 6 tjedana govorimo o kroninoj
urtikariji
- klinika slika: svrbe, urtike
- najei uzroci: hrana (riba, jaja, jagode), lijekovi (penicilin, ASK),
inhalacioni alergeni (pelud, prhut), koni kontakt (kozmetika
sredstva, ubod insekta, biljke), fiziki agensi (hladnoa, trauma)
- lijeenje: izbjegavanje uzronih antigena, adrenalin subkutano 0,01
mL/kg otopine 1:1000, antihistaminici
ANGIOEDEM ( QUINCKEOV EDEM )

- edem i crvenilo zahvaaju dublja tkiva, potkoje i sluznicu
- nije otro ogranien
- ima predilekcijska mjesta pojave (periorbitalno, oko usana,
perigenitalno)
- klinika slika: edem vjea, usnica, vanjskih genitala, sluznice usta i
jezika, mogu biti generalizirani: laringealni stridor, promuklost, kaalj
poput lavea a u najteim sluajevima cijanoza i dispneja
- najei uzroci: hrana, inhalacioni alergeni, lijekovi ili ubod insekta
- poseban oblik je nasljedni angioedem (nedostatak C1 inhibitora)
- lijeenje: danazol (sintetski androgen) kod edema dinih puteva
odmah adrenalin i kortikostreoidi, ako ne odgovara indicirana
traheotomija
ALERGIJSKE REAKCIJE NA LIJEKOVE

- na penicilin, sulfonamide, aminopirin, aspirin, prokain, barbiturat
- razlikujemo:
predvidive reakcije (80 %) ovise o dozi (toksini uinci kod
predoziranja, nuspojave, neizravni nepoeljni uinci, interakcije)
nepredvidive reakcije (20 %) ne ovise o dozi (alergije, idiosinkrazije)
- klinika slika: kone promjene, hematoloke promjene, GI promjene
- lijeenje: prekid uzimanja lijeka
4
UBOD INSEKTA
- otrov pele sastoji se od 50% toksinih peptida, fosfolipaze, histamina i
katekolamina, osa i strljen sadre vie aktivnih amina: kinina,
serotonina, histamina
- klinika slika:
lokalna reakcija: svrbe, crvenilo koe, lokalni edem sa
mehanikom opstrukcijom
toksina reakcija: munina povraanje, glavobolja, sinkopa, grevi,
edemi bez urtikarije
anafilaktina reakcija: smrt u nekoliko minuta cirkulatorni
kolaps, laringealni edem, dispneja, bronhalna konstrikcija
- 10-15% populacije alergino na otrove insekata, a 4% imalo sistemsku
reakciju laku ili teu
- lijeenje: led, ubodeni ekstremitet u povieni poloaj, dati
antihistaminike peroralno ili i.v.
ANAFILAKTIKA REAKCIJA
= opa, akutna, potencijalno ivotno opasna alergijska reakcija, koja se javlja
neposredno nakon dodira sa antigenom
- alergijska reakcija tip I nakon interakcije antigena i specifinih IgE
se iz senzibiliziranih mastocita i bazofila oslobaaju vazoaktivni,
kemotaktini i upalni posrednici
- antigeni: lijekovi (penicilin), hrana, ubod kukaca
- klinika slika: u nekoliko minuta teki poremeaji cirkulacije,
bronhospazam sa edemom ili bez edema glotisa, stezanje u prsima,
tekoe gutanja, svrbe i urtikarija, znojenje, osjeaj tjeskobe,
tahikardija, supraventrikularni i ventrikularni poremeaji ritma,
smanjenje minutnog volumena, periferna vazokonstrikcija, hipotenzija
- lijeenje:
1. adrenalin otopina 1:1000 subkutano u dozi 0,01 mL/kg (prvobitnu
otopinu iz jednomililitarske ampule treba razrijediti s fiziolokom
otopinom u omjeru 1:10 i od tako razrijeene otopine injicirati 0,01
mL/kg) doza se moe ponoviti svakih 15 min
2. postaviti povez proksimalno do mjesta uboda
3. 100 %-tni kisik 4-6 L/min
4. osigurati trajni venski put
5. postaviti orofaringealni tubus
6. mjeriti RR ako je sistoliki tlak < 80 mmHg dati infuziju izotonine
otopine NaCl-a brzinom od 20 mL/kg u prvih 15 min, a onda 10
mL/kg/sat do ukupne koliine od 100 mL/kg
7. kod tvrdokorne hipotenzije noradrenalin 0,1 g/kg/min, p.p.
povisivati do 1 g/kg/min
8. antihistaminik 1mg/kg i.m. ili i.v. tijekom 5 min
9. kortikosteroidi (metilprednizolon 10-80 mg i.v. ILI deksametazon 4
mg)
5
TERAPIJA ANAFILAKTIKE REAKCIJE: airway, adrenalin 0,5-1 mg sc. ili iv.,
kisik, infuzija kristaloida, antihistaminici, aminofilin ukoliko postoji
bronhospazam, dopamin, kortikosteroidi
6
BOLESTI CNS A I MIIA
NEUROLOSKI STATUS
svijest: ouvana, pomuena (somnolencija, sopor, koma)
socijalni kontakt (pogledom, mimikom, govorom, izvravanjem naloga,razumijevanjem)
vie modane funkcije (miljenje, pamenje, znanje, inteligencija, emocije, govor)
znakovi nadraaja meninga

specifini: koenje vrat, napeta fontanela, opistotonus, znak Brudzinskog, Kernigov i
Laseguov znak, fenomen tronoca, pokus ljubljenja koljenja, konvulzije, pomuenje
svijesti
nespecifini: povienje temperature, povraanje, glavobolja, fotofobija, iritabilnost
znakovi encefalitisa
specifini: pomuenje svijesti, pareze, konvulzije, diskineze
nespecifini: povienje temperature, povraanje, glavobolja, fotofobija
znakovi povienog intrakranijalnog tlaka

specifini: napeta fontanela, rast glave, progresivna glavobolja, razmicanje avova,
proireni ilni crte na glavi, pogled zalazeeg sunca, perkutorni zvuk napuknutog
lonca, oftalmoplegije pareze bulbomotora i iroka, ukoena zjenica
nespecifini: povraanje, pomuenje svijesti, bradikardija, bradipneja, druge kljenuti,
prisilan poloaj glave
motorika
ometen hod
spastiki hod: razlikujemo spastinu hemiparezu (nakon CVIa) i spastinu
paraparezu (kod cerebralne paralize) / oteenje GMNa / / zabacuje jednu ili obje
noge, oslanja se na vrhove stopala
spastino ataktini hod: kod funikularne mijeloze i MS-e
hod u Parkinsonizmu: hod sitnim koracima uz propulziju
pijetlov hod (visee stopalo): kod pareze miia stopala (paraliza m. tibialisa anterior
ili m. ekstensora halucis longusa) / oteenje DMNa / / vue stopalo koje visi,
zaostaje, pa ga odie od podloge
hod u miinoj distrofiji (gegav ili patkast hod): kod oteenja muskulature zdjelice
ataktian hod: kod oteenja malog mozga / / hod na irokoj osnovi
apraktian hod: kod difuznih sitnih oteenja mozga / / hod na irokoj osnovi
teturav hod (hod pijanca, posrtanje): kod oteenja modanog debla / / posre, tetura
miina snaga (gruba, fina)
tonus ispituje se pasivnim pokretima u zglobovima: normalan, hipertonus (spazam ili

rigor) ili hipotonus
refleksi (tetivni, koni, primitivni)
koordinacija
1
hiperkineze
DISKINEZE: nekoordinirane hiperkineze (tremor, korea, atetoza, ataksija)
STEREOTIPIJE I TIKOVI: nesvrsihodne hiperkineze
GREVI (KONVULZIJE)
MOTORIKA HIPERAKTIVNOST
NISTAGMUS
FASCIKULACIJE
somatski osjeti (povrinski, duboki)
specifini osjeti (vid, sluh, ravnotea, okus, miris)
PRETRAGE U NEUROLOGIJI
lumbalna punkcija i pregled likvora
elektroencefalografija (EEG)
= odvoenje i registracija promjena potencijala koji nastaju bioelektrinom aktivnou mozga
(snima se u budnosti uz zatvorene i otvorene oi, u psihikoj relaksaciji)
- razlikujemo iktalni (u vrijeme napada) i interiktalni EEG
- EEG se sastoji od valova, iljaka i njihovih kombinacija
- provocirajue metode: deprivacija spavanja, fotostimulacija, hiperventilacija
- poligrafsko snimanje: EEG, EKG, EMG, respiracija, pokreti oiju
- osnovna aktivnost je ona koja je dominantna u stranjim regijama
- razlikujemo :
alfa valovi (813 /s): normalni ritam, zatiljno, od puberteta i u odrasloj dobi
beta valovi (1430 /s): frontalno, u odrasloj dobi
theta valovi (47 /s): od dojenake dobi do puberteta
delta valovi (0,53 /s): u ranoj dojenakoj dobi
- na EEGu moemo registrirati :
arine promjene
generalizirane promjene
epilepsijski potencijali
evocirani potencijali (vidni, sluni, somatosenzorni) elektrografski odgovor
mozga na podraaje
elektromiografija (EMG)
ultrazvuk (krvarenja, ishemija, hidrocefalus, malformacije
rentgenske pretrage
CT (tumori, kalcifikacije, vaskularna oteenja, kontuzije, hidrocefalus)
MR
cerebralna angiografija
mijelografija
CEREBRALNI NAPADI
= nagla, ali prolazna pojava psihikih, motorikih, senzornih ili vegetativnih simptoma, koji su
posljedica prolazne disfunkcije mozga (poremeaji svijesti, grevi, konvulzije, promjene tonusa
muskulature, senzibilni ili vegetativni simptomi)
epileptiki napadi (zbog iznenadnog prekomjernog pranjenja skupine neurona)
hipoksini cerebralni napadi
metaboliki cerebralni napadi
toksini cerebralni napadi
psihogeni cerebralni napadi
2
neepileptiki napadi u spavanju (noni strah, none more)
Prigodni cerebralni napadi
1. Febrilne konvulzije
2. Afektivni respiratorni cerebralni napadi
3. Vazomotorna sinkopa
FEBRILNE KONVULZIJE
= prigodni cerebralni (epileptiki) napadaji koji se javljaju u male djece u visokoj temperaturi bez
znakova akutne upale CNSa (tipa grand mal)
- u 2-4 % djece
- klinika slika: generalizirani tonikokloniki grevi s gubitkom svijesti, duge apnoine pauze
- napadaji se javljaju izmeu 6 mjeseci i 3 godine ivota
- ee u djeaka
- konvulzije uz povienu temperaturu :
febrilne konvulzije
hipokalcemike konvulzije
konvulzije uz meningoencefalitis
prvi napad epilepsije
febrilne sinkope
afektivni napadi
jaka tresavica
- ? izvoenje lumbalne punkcije: u djece koja su primila antibiotike, dojenad zbog nespecifine
slike meningitisa, kod dodatne klinike sumnje na meningitis
- razlikujemo :
jednostavne (tipine) febrilne konvulzije pojava u dobi izmeu 1. i 4. godine, jave se s
najvie 2 napada, napad traje do 20 min, napad je tipa grand mal, postoji normalan neuroloki
status prije i poslije napada, EEG je normalan
sloene (atipine) febrilne konvulzije pojava prije 1. ili poslije 4. godine ivota, jave se u tri
ili vie napada, napad traje dulje od 20 min, napad je parcijalnog tipa, neuroloki status prije i
poslije napada je abnormalan, EEG je abnormalan
- terapija (prekidanje samog napada):
diazepam i.v. 0,2-0,3 mg/kg (djeluje odmah)
diazepam rektalno 0,5-0,8 mg/kg (djeluje kroz 10-tak minuta)
fenobarbiton i.m. 10 mg/kg (djeluje kroz 20-30 minuta)
- profilaksa (spreavanje ponovne pojave napada):
a. akutna (poslije napada, a radi spreavanja ponovnog napada) fenobarbiton i.m. 8 mg/kg
b. kronina intermitentna (kod pojave vruice u djeteta koje u anamnezi ima jedan ili vie
napada febrilnih konvulzija) diazepam rektalno 5mg (dojenad) ili 10 mg (predkolska
djeca)
c. kronina kontinuirana fenobarbiton per os 5 mg/kg/dan ili valproat 20-30 mg/kg/dan
AFEKTIVNI RESPIRATORNI CEREBRALNI NAPADI

- u 3-5 % djece, od dojenake dobi do 4. godine
- jo se nazivaju histerini napadi male djece
- klinika slika: apneja u ekspiriju, cijanoza, bljedilo, bradikardija, mlohavost, gubitak svijesti (sve
traje 10-20 sekundi)
- EEG je uredan
- lijeenje: napadi spontano prestaju, u trenutku napada dijete poloiti na trbuh, lupiti ga po leima i
umiriti okolinu
3
VAZOMOTORNA SINKOPA
= hipoksini cerebralni napad kratkotrajnog gubitka svijesti s mlohavim padom uzrokovan
poremeajem cirkulacije u mozgu (zbog iznenadnog pada krvnog tlaka s abnormalnim rasporedom
krvi u tijelu zbog prevladavanja tonusa simpatikusa)
- kod stajanja na vruini, u zaguljivim prostorijama, kod naglog dizanja, poslije bolnih podraaja
ili psihikih trauma, u djeaka kod pranjenja mokranog mjehura
- prva pomo: dijete polei s glavom prema dolje i s podignutim nogama
EPILEPSIJE
= kronina bolest mozga s ponavljanim epileptikim napadima i EEG abnormalnostima
- u 0,5-1 % djece
- uzroci epilepsija:
idiopatske (primarne, nasljedne) uobiajenim pretragama ne moe se
utvrditi jasna uzrok, osim nasljedne dispozicije
simptomatske (sekundarne, organske, steene)
kriptogene (skrivene) pretpostavljeno simptomatske, ali je supstrat
nedokaziv uz pomo postojeih pretraga
- uzroci koji mogu izazvati epileptiki napad: spavanje, neprospavana no,

fotostimulusi, duboko disanje, poviena temperatura, vrsta hrane, opstipacija,
emocionalne promjene, izlaganje suncu
- lijeenje epilepsija:
barbiturat (Phenobarbiton, Phemiton)
fenitoin (Difetoin, Dilantin)
primidon (Primidon, Majsolin)
karbamazepin (Tegretol ) za benignu parcijalnu epilepsiju
valproat (Apilepsin, Depakin) za apsanse i miklonizme
- patofiziologija: paroksizmalna cerebralna disaritmija (iznenadno, ali prolazno

pranjenje skupine ganglijskih stanica, tj. depolarizacija vee ili manje skupine
neurona)
- mehanizam djelovanja lijekova :

gamaaminomaslane kiseline: fizioloki inhibitor prijenosa impulsa na
sinapsama
glutamata: ekscitatorna aminokiselina
modificiranje prelaenja iona kroz staninu membranu
ARINE (PARCIJALNE) EPILEPSIJE (javljaju se kao posljedica

patolokog izbijanja iz jedne regije mozga)
NAPADI S JEDNOSTAVNOM SIMPTOMATOLOGIJOM (bez pomuenja svijesti)
motoriki napadi
= tonikokloniki grevi polovice ili dijela jedne strane tijela (uz pjenu na
ustima, krkljanje, okretanje oiju, mokrenje)
- EEG: arina izbijanja u suprotnoj hemisferi
- Jacksonov mar = napad koji pone trzajevima lica, pa se iri na ruke i
noge ili obrnuto
4
- Toddova kljenut = postiktalne prolazne pareze, koje se javljaju ako napad
traje due
- razlikujemo:
BENIGNA PARCIJALNA EPILEPSIJA = ROLANDSKA EPILEPSIJA (najea
epilepsija djeje dobi, AD nasljedna bolest, napadi se javljaju u prvom
spavanju ili neposredno nakon buenja, esto se sekundarno generalizira u
grand mal napad, u EEG-u fokus u centrotemporalnoj regiji, odlina prognoza)
STEENA EPILEPTIKA AFAZIJA = SINDROM LANDAU-KLEFNER (teki
poremeaji govora i asocijalno ponaanje)
EPILEPSIJA S ORGANSKOM PODLOGOM (epiduralni i subduralni hematom,
tumori, arini encefalitisi)
SINDROM HEMIKONVULZIJE, HEMIPAREZA, EPILEPSIJA
senzorni napadi
= somatosenzorni simptomi polovice ili dijela te strane tijela, parastezije,
svrbe, arenje, utrnulost, vidne ili slune ili mirisne ili okusne senzacije
- EEG: arina izbijanja u u suprotnoj hemisferi
vegetativni napadi
= iznenadne boli i trbuhu, tahikardija, eluane senzacije, povraenje, bljedilo,
crvenilo, znojenje
- EEG: nije specifian
NAPADI S SLOENOM SIMPTOMATOLOGIJOM = PSIHOMOTORIKE
EPILEPSIJE (poremeaji svijesti, emocionalni simptomi, motorni simptomi,
vegetativni simptomi) / EEG: raznoliko abnormalan spora visokovoltana
izbijanja temporookcipitalno, esto obostrano, u djece esto normalan
PARCIJALNI NAPADI KOJI SE SEKUNDARNO GENERALIZIRAJU (poinju s
jednim od opisanih napada, a onda se generaliziraju u grand mal ili apsans)
GENERALIZIRANE EPILEPSIJE (javljaju se kao posljedica primarnog

patolokog izbijanja iz centrecefalona)
GENERALIZIRANI TONIKOKLONIKI NAPADI (veliki napad, grand mal
napad): gubitak svijesti, generalizirane tonikoklonike konvulzije, amnezija za
napad, cijanoza, grevito disanje, krkljanje, pjena na ustima, ugriz jezika,
nekontrolirano mokrenje, javlja se poslije 10. god., obino kod buenja / EEG:
generalizirana, esto asimetrina izbijanja iljaka nije specifian
APSANSI (petit mal, piknolepsija): kratkotrajni gubitak svijesti i prestanak disanja,
prestanak motorikih aktivnosti, okretanje onih jabuica prema gore, u dobi 4-10
godina
jednostavni apsansi: potpuni ili djelomian gubitak svijesti, prestanak
disanja, prestanak motorikih aktivnosti (ispadanje predmeta iz ruke,
klonulost), okretanje oiju lako se provocira hiperventilacijom / EEG: tipian,
generalizirano izbijanje iljakval kompleksa 3 Hz
sloeni apsansi: jednostavni + mioklonizmi, automatizmi, nekontrolirano
mokrenje / EEG: petit mal (spora, piknolepsija) varijanta iljakval
kompleksi 2 Hz ILI brza varijanta iljakval kompleksi vie od 3 Hz ILI
generalizirani nizovi paroksizmi visokovoltanih brzih theta
GENERALIZIRANI MIOKLONIZMI: nevoljni trzajevi poprenoprugaste
muskulature / EEG: generalizirani, multipli, visokovoltani iljci
BENIGNE FAMILIJARNE NEONATALNE KONVULZIJE (oko 3. dana ivota)
RANA MIOKLONA ENCEFALOPATIJA (u EEG-u paroksizam-supresija)
5
INFANTILNI SPAZMI (salaam grevi, Westov sindrom): udni Moorovi refleksi,
krik, okretanje oiju prema gore, vegetativni simptomi, obino u dojenakoj dobi
(infantilni spazmi + psihomotoriko zaostajanje + hipsaritmija) / prema uzroku dijelim
ga na idiopatski i sekundarni (tuberozna skleroza, trauma, krvarenje, metabolike
bolesti) / EEG: difuzna mijeana disritmija (hipsaritmija) / Th: kortikosteroidi,
ACTH
BENIGNA MIOKLONA EPILEPSIJA DOJENADI
TEKA MIOKLONA EPILEPSIJA DOJENADI
MIOKLONO-ASTATSKA (ATONIKA) EPILEPSIJA RANE DJEJE DOBI (izrazito
dramatina klinika slika, neoekivan nastup izljeenja nakon 2-4 godine)
LENNOX-GASTAUTOV SINDROM (MALIGNI EPILEPTINI SINDROM): poinje
izmeu 3. i 5. godine, dio bolesnika sa Westovim sindromom prelazi u Lennoxov
mioklonizmi, atoniki napadi, sloeni apsansi, grand mal i parcijalni napadi,
psihomotoriko zaostajanje / EEG: petit mal varijanta (spora varijanta atipinog
apsansa)
FOTOSENZITIVNA EPILEPSIJA: serije mioklonizama + grand mal napadi
..
TONIKI NAPADI: generalizirani toniki gr / EEG: generalizirana izbijanja brzih
otrih valova
ATONIKI (ASTATIKI) NAPADI: munjeviti gubitak tonusa, pad / EEG:
nespecifian
FRAGMENTIRANE (LUTAJUE) EPILEPSIJE (posljedica su

izbijanja koja se sele po razliitim regijama mozga zbog nezrelosti putova) imaju
oblik fragmenata velikog ili parcijalnog motorikog napada: toniki ili kloniki, kratki,
najee pojedinani trzajevi razliitim dijelovima tijela naizmjence, iznenadni
hipertonus, kratki gubici svijesti, pogled u prazno, atonija, isprekidano disanje,
krkljanje / EEG: difuzno ili lokalizirano izbijanje pojedinanih ili grupnih otrih ili sporih
valova
NEKLASIFICIRANI NAPADI (epileptiki napadi razliite klinike slike,

koje zbog anamnestikih podataka ili potekoa u osobnom ocjenjivanju vienog nije
mogue klasificirati)
u dojenakoj dobi: sindrom zamiranja djeteta, trzajevi kod uspavljivanja, nejasna
zagledavanja
u predkolskoj dobi: iznenadne glavobolje, trbuni bolovi, vrtoglavice s
povraanjem
u kolskoj dobi: sinkope, afektivni napadi, iluzije, halucinacije, zagledavanja,
migrene, tikovi
6
EPILEPTIKI STATUS
= epileptiki napad koji traje due od 2030 minuta, a moe biti razliita tipa (grand
mal, parcijalni napad, fragmentirane konvulzije) ILI dugo trajanje uestalih kratkih
napada u trajanju duem od 20-30 min izmeu kojih bolesnik ne dolazi potpuno k
svijesti
- esta postiktalna Toddova pareza
- lijeenje:
DIAZEPAM 0,2-0,4 mg/kg i.v. (djelovanje poinje odmah, prestaje za 30-60
min), p.p. ponoviti za 30 min
FENOBARBITON 10 mg/kg i.m. 8djelovanje poinje za 20-30 min, prestaje za
3-4 sata)
TIOPENTAL 2-3 mg/kg i.v.
PIRIDOKSIN 100 mg i.v. (u djece mlae od 2 godine)
ANTIEDEMSKA TERAPIJA (20 %-TNA OTOPINA MANITOLA 0,5 g/kg ILI 5
%-TNA OTOPINA GLUKOZE 2 mL/kg), p.p. ponoviti za 12 sati
NADOKNADA TEKUINE
HIPERVENTILACIJA
OSIGURATI PROHODNOST DINIH PUTEVA
POREMEAJI STANJA SVIJESTI

SVIJEST = BUDNOST (VIGILNOST) + SVJESNOST
- pomuenje svijesti:
kvantitativno
1. somnolencija: patoloka pospanost
2. sopor: reagiranje na grube podraaje, ouvani refleksi
3. koma: nereagiranje na podraaje, bez refleksa
kvalitativno
- uzroci kome:
cerebralni: trauma, ekspanzivni intrakranijski procesi, akutni
meningoencefalitis, poslije epileptikog napada (postiktalna koma),
hipertenzivni hidrocefalus, postoperativni edem mozga
ekstracerebralni: dijabetika koma, hipoglikemijska koma, otrovanje
lijekovima, otrovanje alkoholom
- postupak s djetetom u komi:

odravanje respiracije (ventilacija, oksigenacija)
odravanje cirkulacije (akcija srca, krvni tlak)
odravanje termoregulacije
odravanje ravnotee vode, elektrolita i stupnja kiselosti
osiguravanje unosa energije nazogastrinom sondom ili
parenteralno
7
POVIEN INTRAKRANIJALNI TLAK I EDEM MOZGA
= nastaje uslijed nesrazmjera volumena lubanje i njezina sadraja (edem
mozga, hidrocefalus, tumori, upale, krvarenja)
POVIENJE INTRAKRANIJSKOG TLAKA:

1. supratentorijsko: ukljetenje hipokampusa u foramen tentorija (pareza
okulomotorijusa s ukoenom irokom zjenicom, pritisak na vitalne centre
s gubitkom svijesti)
2. infratentorijsko: hernijacija cerebelarnih tonzila u foramen magnum
(tortikolis, zagrcavanje, promuklost, Hornerov sindrom, tetraplegija)
znakovi povienog intrakranijalnog tlaka napeta fontanela, rast

glave, glavobolja, razmicanje avova, proireni ilni crte na glavi, pogled
zalazeeg sunca, perkutorni zvuk napuknutog lonca, oftalmoplegije pareze
bulbomotora i iroka, ukoena zjenica
EDEM MOZGA: (na UZV ehogenosti, na CT denziteta = gustoe modane

mase i suenje ventrikularnog sustava)
a) citotoksian (intracelularni): zbog oteenja stanica
b) vazogen (ekstracelularni): zbog oteane cirkulacije krvi
GLAVOBOLJA
ORGANSKE (ekspanzivni procesi u glavi, refrakterne anomalije oka, sinuitis)
trajna s jutarnjim povraanjem i neurolokim simptomima
FUNKCIONALNE
GLAVOBOLJA ZBOG NAPETOSTI (TENZIJSKA GLAVOBOLJA): zbog psihike
napetosti, svakodnevno, difuzna i tupa bol, nema popratnih simptoma
MIGRENA: javlja se periodiki, zahvaa polovicu glave, pulzirajua bol, praena
muninom i povraanjem, postoji familijarna sklonost
KRONINA POSTTRAUMATSKA GLAVOBOLJA
LIJEENJE:
tricikliki antidepresivi (amitriptilin 1 mg/kg/dan u 3 davanja) kod tenzijske
glavobolje
ergotamin 1 mg u vrijeme napada kod migrene
sumatriptan (agonist serotoninskih receptora) kod migrene
PROFILAKSA MIGRENE:
propranolol 1-2 mg/kg/dan u 3 davanja
salicilati 50-100 mg/dan
antiepileptici
8
NONA ENUREZA
= nekontrolirano mokrenje nou koje se javlja redovito ili povremeno poslije
dobi od 5 godina
primarna enureza (kontrola mokrenja nije nikada uspostavljena)
sekundarna enureza (kontrola mokrenja je uspostavljena, ali je
izgubljena)
- patogeneza: zakanjelo sazrijevanje neuralne kontrole mikcije, zakanjelo

uspostavljanje cirkadijskog ritma sekrecije ADH-a
- organski uzroci enureze (uz nonu enurezu prisutna i dnevna,
inkontinencija, dizurija, tanki mlaz, naprezanje pri mokrenju): mokrane
infekcije, dijabetes melitus ili insipidus, malformacije mokranih organa
- dijagnostika obrada: anamneza, kliniki pregled (pregled vanjskog
spolovila), pregled urina, UZV abdomena, 24-satni raspored mokrenja i
volumen mokrae
- lijeenje: postupci samokontrole, redukcija tekuine prije spavanja,
redovito mokrenje, benzodiazepini ili antidepresivi prije spavanja..
IZNENADNA SMRT DOJENETA

= neoekivana i nagla smrt prethodno navodno zdravog dojeneta kojoj uzrok
ostaje nepoznat i nakon autopsije
- najee izmeu 2. i 4. mjeseca
- ee u djeaka
- mogui uzroci :
nezrelost centra za disanje
parcijalni defekt jetrenih enzima koji sudjeluju u glukoneogenezi
aspiracija malih koliina regurgitiranog sadraja iz eluca
deskvamativna pneumonija
- rizini imbenici: spavanje potrbuke, pasivno puenje, preutopljavanje,
nedonoenost, umjetna prehrana, tekoe sisanja i gutanja, periodike
apneje u spavanju
- lijeenje: aminofilin 6-9 mg/kg/dan stimulacija centra za disanje
INFANTILNI AUTIZAM
= razvojni poremeaj obiljeen tekoama u stvaranju meuljudskih odnosa,
tekoama u komuniciranju i u razvoju nepoznatog uzroka
- javlja se u prve dvije do tri godine ivota
- klinika slika: nema kontakta sa ljudima, ne smjeka se, ne sudjeluje u
igri, zakanjeli razvoj govora, slabi interes za ljude, dijete ivi zatvoreno u
svom svijetu, ne gleda nikome u oi, ne govori, nema oteen sluh.
- lijeenje: psihoterapija, specijalni odgoj skromni rezultati
9
ANOMALIJE RAZVOJA MOZGA I LUBANJE
POREMEAJI ZATVARANJA NEURALNE CIJEVI
spina bifida = nepotpuno zatvaranje stranjeg luka kraljeaka,
najee u lumbosakralnoj regiji, moe biti otvorena s defektom koe
(aperta) ili zatvorena (okulta), ako je otvorena mogu prolabirati
ovojnice (= meningokela) ili kraljenika modina i korijenovi
spinalnih ivaca (= mijelokela), simptomi su kljenut i anestezija
donjih ekstremiteta, te inkontinencija stolice i mokrae
!!! prevencija defekata zatvaranja neuralne cijevi osigurava se dodatnim
unosom 0,4 mg folata/dan svakoj eni najmanje 2 mjeseca prije zaea i
tijekom najmanje prvog tromjeseja trudnoe, u ena koje su ve rodile jedno
dijete s rascjepom neuralne cijevi preporua se i 4 mg folata/dan
siringomijelija = cistine tvorbe u cervikalnom i lumbalnom dijelu
HIDRANENCEFALIJA = nedostatak modanih hemisfera
HOLOPROZENCEFALIJA = poremeaj u razvoju prozencefalona (ciklopija,
teke malformacije kostiju lica, anomalije nosa, rascjep nepca i drijela),
simptomi: nakaznost, mikrocefalija, epilepsija
POREMEAJI RAZVOJA MODANE KORE (poremeaji migracije neurona)
agirija = bez girusa
lisencefalija = glatki mozak
pahigirija = debeli girusi
mikrogirija = mali girusi
poligirija = umnoeni girusi
HIDROCEFALUS (= poveana koliina cerebrospinalnog likvora na raun
modane mase)
- kliniki se oituje znakovima povienog intrakranijskog tlaka
(glavobolja, povraanje, krikovi, poveanje neurokranija, tanka i
napeta koa glave s pojaanim venskim crteom, napeta fontanela,
pogled zalazeeg sunca, rani simptom je obostrana pareza n.
abducensa)
- razlikujemo:
hipertenzivni
opstruktivni (zapreka u protjecanju likvora iz ventrikulskog sustava,
npr. kod stenoze akvedukta, zaepljenja foramena Magendi i Luschke)
aresorptivni (oteana resorpcija u subarahnoidalnim prostorima, npr.
kod adhezija u subarahnoidalnom prostoru poslije fetalnog
meningitisa)
hipersekrecijski (poveana produkcija likvora, npr. kod papiloma
koroidnog pleksusa)
normotenzivni (atrofini, ex vacuo) nastaje zbog atrofije
modane mase i punjenja nastalog prostora likvorom, ija
produkcija, cirkulacija i resorpcija nisu oteene, a i likvorski tlak
je normalan
- hidrocefalus moe biti komunicirajui (postoji komunikacija izmeu
ventrikulskih likvorskih prostora i spinalnog likvorskog prostora) i
nekomunicirajui
- hidrocefalus moe biti interni (proireni ventrikuli) i eksterni (proireni
subarahnoidalni prostori)
10
-hidrocefalus moe biti:
priroeni (anomalije u razvoju mozga, stenoza ili opstrukcija
akvedukta, zaepljenje foramina Luschke i Magendie)
steeni (priraslice poslije subarahnoidalnog i intraventrikularnog
krvarenja, priraslice poslije meningitisa)
- dijagnoza: UZV, CT, MR
- lijeenje: kirurki (uspostavljanje spoja izmeu modanih komora i
peritonealne upljine ili desnog atrija pomou Pudenzova katetera)
MAKROCEFALIJA (MAKROKRANIJA): zbog poveane debljine kostiju
neurokranija, kroninog subduralnog hematoma ili velikog volumena
mozga
MIKROCEFALIJA
KRANIOSINOSTOZE = prerano sratavanje jedne ili vie sutura,
razlikujemo:
dolihocefalija sratenje sagitalne suture
brahicefalija sratenje koronarne suture
akrocefalija sratenje sagitalne i koronarne suture
NEUROKUTANI SINDROMI (FAKOMATOZE)

= patoloke promjene u ivanom tkivu, koi i krvnim ilama
- lijeenje: suzbijanje epilepsije, poticanje ometenog neurorazvoja
TUBEROZNA SKLEROZA: promjene na mozgu, koi, bubrezima i srcu
depigmentirani nevusi, angiofibromi (na licu poput leptira)
hamartomi tumori u korteksu mozga (esto ishodite epileptikih
izbijanja u Westovom i Lenonoxovu sindromu)
angiomiolipomi u bubrezima
rabdomiosarkomi u srcu
NEUROFIBROMATOZA VON RECKLINGHAUSEN
neurofibromatoza I: pjege boje bijele kave, neurofibromi, promjene na
kostima, skolioza, tumori u mozgu (optiki gliom), Lischevi vorii u
arenici, tumori srca i bubrega, zaostao rast / kromosom 17
neurofibromatroza II: obostrani neurinomi statoakustikusa /
kromosom 22
ENCEFALOTRIGEMINALNA ANGIOMATOZA (STURGEWEBER):
kavernozni hemangiom na koi u podruju inervacije trigeminusa, u
pravilu na jednoj strani sa slinim hemangiomom na meningama /
simptomi: umna zaostalost, hemipareza kontralateralne strane,
epileptiki napadi, glaukom
ATAKSIJATELEANGIEKTAZIJA
CEREBRALNA DJEJA KLJENUT (Mb. LITTLE)

= neprogresivan (stacionaran) poremeaj motorike, koji nastaje zbog
prenatalnog, perinatalnog ili ranog postnatalnog oteenja mozga
prenatalni: kongenitalne malformacije mozga, intrauterina ishemija mozga,
prenatalne infekcije
perinatalni: cerebralna hipoksija
postnatalni: hipoglikemija, encefalitis, akutne metabolike krize, ozljede,
krvarenja
- povezanost s umnom zaostalou, konvulzijama, strabizmom . . .
11
- klinika slika:
zaostajanje u razvoju aktivne motorike (odizanje glavice, okretanje tijela,
dranje i podizanje predmeta, sjedenje, puzenje)
abnormalnosti tonusa
disfunkcija primitivnih refleksa
posebni patoloki poloaji: hiperekstenzija vrata i trupa, ekstenzija i
krianje nogu kod podizanja, fenomen tronoca kod postavljanja u sjedei
poloaj
- kliniki sindromi:
spastina paraliza (oteenje gornjeg motornog neurona) povien
tonus spastinog tipa, hiperrefleksija vlastitih refleksa i pojava patolokih
refleska (znak Babinskog), sklonost kontrakturama, ovisno o lokalizaciji
spastike paralize govorimo o:
kvadriplegija ili tetraplegija
diplegija gornji ekstremiteti zahvaeni vie nego gornji
paraplegija zahvaene samo noge
hemiplegiji zahvaena polovica tijela
monoplegija zahvaen samo jedan ekstremitet
pseudobulbarna paraliza tekoe gutanja i disanja (IX, X, XII)
hipotonina cerebralna paraliza (atoniko-astatiki sindrom)
vlastiti refleksi ouvani, koni odsutni
diskinetiki sindrom (oteenje ekstrapiramidnog sustava, tj. bazalnih
ganglija i malog mozga) hipertonus, oteenje koordinacije
hiperkineze (koreoatetoza, spazmi, ataksija, tremor)
sindrom priroene ataksije
distoniki sindrom blai poremeaj motorike ili tonusa
- lijeenje: fizikalna terapija, razvojna gimnastika HABILITACIJA
metoda po Bobathu: uenje normalnih pokreta po onkogenetskom redu
metoda po Vojti: aktivno provociranje pokreta mehanikim podraajima
(lijekovi: diazepam kod miinog hipertonusa, baklofen kod spastike pareze)
KLINIKI SINDROMI CEREBRALNE PARALIZE

SINDROM SPASTINE TETRAPLEGIJE fleksorne kontrakture, umna zaostalost,
epilepsija, poremeaji govora i gutanja
SINDROM SPASTINE DIPLEGIJE donji ekstremiteti jae zahvaeni nego
gornji
SINDROM SPASTINE HEMIPLEGIJE spastina kljenut ekstremiteta jedne
strane
HIPOTONIKI SINDROM ope smanjenje miinog tonusa s
poveanom gibljivou zglobova, nor. ili
pojaani tetivni refleksi, koni refleksi
odsutni, umna zaostalost, epilepsija
DISTONIKODISKINETIKI SINDROM teka tetraplegija, perzistiranje
(sindrom promjenjiva tonusa) primitivnih refleksa, neprimjerene
oteenje ekstrapiramidnog sustava, promjene miinog tonusa povien
bazalnih ganglija i malog mozga tonus, atetonika hiperkineza, oteenje
koordinacije
SINDROM PRIROENE ATAKSIJE nesposobnost koordinacije voljnih
pokreta, nesigurnost hodanja,
intencijski tremor, miina hipotonija
12
MINIMALNA CEREBRALNA DISFUNKCIJA
poremeaji kognitivnih funkcija i blagi poremeaji motorike u djece normalne
inteligencije (sindrom nespretnog djeteta, razvojne diskinezije i disfazije, poremeaji
u ponaanju, sindrom nepanja-hiperaktivnost)
psihiki poremeaji: tekoe uenja, koncentracije i pamenja, emocionalni
poremeaji, tekoe odravanja panje
motoriki poremeaji: hiperaktivnost, nespretnost, smetnje u koordinaciji
- u 1-10 % kolske djece
- patofiziologija: poremeaj u sazrijevanju mozga ili multipla minimalna oteenja
mozga
- patoloki EEG
- diferencijalna dijagnoza: umna zaostalost
- lijeenje: specijalne odgojne mjere, psihostimulansi (amfetamin)
AKUTNA INFANTILNA HEMIPLEGIJA

= iznenadna pojava hemiplegije (hemipareze) koja se obino razvija unutar nekoliko
sati do jednog dana u do tada zdravog djeteta i ostaje nepromijenjena ili neto
poboljana u daljnjem razvoju, najee u prve tri godine ivota
- uzroci: herpes simpleks encefalitis, epileptiki status, vaskularni poremeaji,
MELAS, homocistinurija
AKUTNA CEREBRALNA ATAKSIJA

= akutna benigna bolest koja se sporadiki javlja i oituje se disfunkcijom malog
mozga
INFANTILNA POLIMIOKLONIJA (OPSOKLONUS)

- povezanost s neuroblastomom
- klinika slika: hiperkineze (grub tremor, ataksija), kaotini i iregularni pokreti
bulbusa sindrom plesa oiju i stopala
SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUI PANENCEFALITIS

= trajna infekcija mozga virusom morbila
- javlja se sporadiki, u dobi 5 do 15 godina
- klinika slika: tekoe u uenju, usporenost, mioklonizmi
- EEG: kratka periodika izbijanja paroksizama visokovoltanih sporih aktivnosti
MULTIPLA SKLEROZA
- rijetko u djece do 10 godina
- klinika slika: recidivirajui neuroloki simptomi nepoznatog uzroka (unilateralna
spastina slabost, glavobolja, parastezije, poremeaj funkcije sfinktera, slabljenje
vida, dvoslike )
- u likvoru povieni -globulini, MR-om se nau brojna arita demijelinizacije u
bijeloj tvari mozga
- lijeenje: kortikosteroidi, interferon
13
NASLJEDNE DEGENERATIVNE BOLESTI MOZGA
monogenetska nasljednost
poetak klinike ekspresije poslije roenja i postupna progresija klinike slike s
gubitkom odreenih steenih motorikih, kognitivnih i intelektualnih funkcija
postojanje neupalnih patolokih promjena u ivanom sustavu s taloenjem ili
bez taloenja strane tvari u tkivu
DEGENERACIJE SIVE SUPSTANCE: zahvaanje neurona hipotonija,
tekoe vida, epileptiki napadi (neuronalne ceroidne lipofuscinoze,
progresivna infantilna polidistrofija, progresivne mioklone epilepsije,
Rettov sindrom)
DEGENERACIJE BIJELE SUPSTANCE: zahvaanje sinteze ili razgradnje
mijelina oteenje aktivne motorike, spastinost, hiperrefleksija,
sljepoa, intelektualno propadanje, konvulzije (leukodistrofije)
EKSTRAPIRAMIDNE DEGENERACIJE (Friedreicova spinocerebelarna
ataksija, Huntingova koreja)
DEGENERATIVNE BOLESTI VEGETATIVNOG IVANOG SUSTAVA:
poremeaji termoregulacije s epizodama visoke temperature, prekomjerna
salivacija i znojenje, eritem, poremeaj regulacije tlaka (familijarna
disautonomija)
TUMORI MOZGA
- izmeu 5. i 10. god. ivota
- ee smjeteni infratentorijalno (modano deblo, mezencefalon, pons,
medula oblongata, mali mozak) - intrakranijalnog tlaka, opstrukcija
cirkulacije likvora, kompresija vitalnih centara
- ponekad se jave i supratentorijalno (hemisfere, srednja linija) epilepsije
- simptomi: glavobolja, povraanje, bradikardija, hipertenzija, dvoslike,
kompresija centra za disanje, koenje ije, zastojna papila
- razlikujemo:
tumori glijastanica = gliomi (astrocitomi, oligodendrogliomi,
ependimomi)
tumori primitivnih neuroektodermalnih stanica (meduloblastom)
tumori zrelijih neuroektodermalnih stanica (neuroblastom)
TOPIKA DIJAGNOZA TUMORA U DJECE

hemisfere velikog mozga hemisindrom: spastina hemipareza,
parcijalni epileptiki napadi, disfazija,
ispadi vidnog polja, psihiki poremeaji
mali mozak prisilni tortikolis, hipotonija, patoloki
testovi koordinacije, ataksija, nistagmus
modano deblo spastina diplegija s posrtanjem u hodu,
ispadi funkcije 5. do 12. kranijalnog
ivca, nistagmus
srednja linija smetnje vida, defekti vidnog polja,
atrofija optikusa, endokrinoloki
poremeaji (dijabetes insipidus, zaostao
rast, preuranjeni pubertet), pareza
pogleda prema gore
14
INFRATENTORIJALNI TUMORI
o cerebelarni astrocitom: najei tumor mozga u djejoj dobi, cistian ili
solidan, lijeenje se provodi operacijom i zraenjem
o meduloblastom: u djece mlae od 6 god., metastazira u mozak i
kraljeniku modinu, lijeenje se provodi operacijom i zraenjem
o gliom modanog debla
o ependimom IV. komore
SUPRATENTORIJALNI TUMORI
o astrocitom
o oligodendrogliom: kalcifikacije
o kraniofaringeom: iz ostataka Rateheove vree, simptomi su zaostajanje u
rastu, smetnje vida, hidrocefalus, dijabetes insipidus
o optiki gliomi: u sklopu neurofibromatoze
o tumori pinealne regije
o papilomi koroidnog pleksusa
o neurofibromi statoakustikusa
o hemangiomi
o meningeomi
o arahnoidalne ciste: benigne cistine tvorbe ispunjene likvorom
PSEUDOTUMOR CEREBRI ( BENIGNA INTRAKRANIJSKA HIPERTENZIJA )

- klinika slika: povien intrakranijski tlak bez drugih neurolokih ispada
- ee u pretilih djevojica
- patofizioloki je rije o edemu mozga
- patognomonian znak na slikovnim pretragama su stisnuti ventrikuli
- lijeenje: kortikosteroidi, acetazolamid, antiedematozna terapija
KRANIOCEREBRALNE OZLJEDE
POTRES MOZGA = gubitak svijesti i retrogradna amnezija poslije traume
glave, te povraanje, munina i glavobolja, Th: mirovanje
KONTUZIJA MOZGA = nagnjeenje mozga na mjestu udarca, a esto i na
suprotnoj strani od udarca, pomuenje svijesti due traje, javljaju se
patoloki motoriki simptomi razliite slike i intenziteta, te konvulzije
SUBDURALNI HEMATOM
kronian: u ranoj dojenakoj dobi, zbog oteenja u porodu, krvarenje
je vensko i postupno HIGROM, dijagnoza se postavlja CT-om
akutan: poslije traume, brzo se poveava izazivajui lokalne i ope
neuroloke simptome (povraanje, midrijaza)
EPIDURALNI HEMATOM: iz srednje meningealne arterije
15
BOLESTI KRALJENINE MODINE
NASLJEDNE DEGENERATIVNE (HEREDODEGENERATIVNE) BOLESTI
KRALJENINE MODINE
progresivne spinalne miine atrofije: degeneracija stanica u prednjim
rogovima kraljenine modine, jae zahvaeni proksimalni dijelovi
ekstremiteta, AR nasljedne bolesti
infantilna spinalna miina atrofija: u novoroenakoj dobi, slaba
aktivna motorika, jaka miina hipotonija, dijete lei poput abe,
insuficijencija respiratorne muskulature (umiru do 2. godine), nor.
psihiki razvoj
kasni infantilni oblik
juvenilna spinalna miina atrofija
familijarna amiotrofina lateralna skleroza: rijetka u djece, AD
nasljedna bolest, degenerativne promjene na kortikospinalnim
putevima, modanom deblu i prednjim rogovima simptomi ispada
perifernog motoneurona (atrofije malih miia aka, atrofija jezika uz
fascikulacije), te proksimalnog motoneurona (spastinost donjih
ekstremiteta, hiperefleksija)
spinocerebelarna ataksija (Friedreich)
TUMORI KRALJENINE MODINE: poremeaji motorike i senzibiliteta,
radikularna bol, lokalna bol, deformacija kraljenice, poremeaji funkcije
sfinktera
POPRENI (TRANSVERZALNI) MIJELITIS: sindrom akutnog oteenja
kraljenine modine s pojavom simetrine mlohave kljenuti i poremeaja
senzibiliteta donjih okrajina, uz disfunkciju mjehura i crijeva
OZLJEDE KRALJENINE MODINE
BOLESTI PERIFERNIH IVACA

oteenje aktivne motorike, hipotonija, arefleksija, atrofija miia
SINDROM PRIROENOG HIPOTONINOG DJETETA

BOLESTI PERIFERNIH IVACA (NEUROPATIJE): zahvaeni distalni
dijelovi ekstremiteta poremeaji motorike i senzibiliteta (poremeaji u
podruju rukavica i arapa) uzroci: infekcije, autoimune bolesti,
lijekovi, metaboliki poremeaji
NASLJEDNE MOTORIKOSENZORNE NEUROPATIJE (PERONEALNA
MIINA ATROFIJA CHARCOTMAIRETOOTH)
= kombinirane sustavne bolesti
- ? povezanost s Friedreichovom spinalnom heredoataksijom
Razlikujemo:
TIP I ( NEURALNI TIP )
Nasljedna bolest, mukarci jae i izraenije obolijevaju. Prvi znaci bolesti
javljaju se izmeu 6. i 13. godine ivota. Tipini su simptomi:
osjetne podraajne pojave (noni bolovi, bolovi pri izlaganju hladnoi)
znakovi osjetnog ispada (oteenje osjeta za sve kvalitete podraaja u
podruju koje pokrivaju rukavice ili arape)
palpacija hipertrofinih ivaca
simetrine periferne pareze
16
miine atrofije (deformiteti stopala, pandasta ruka, ptije noge,
pijetlov hod - peronealna pareza, hod poput glaanja - pareza
peronealne i tibijalne miine skupine)
ugaeni refleksi
usporena brzina ivane provodljivosti
histoloki demijelinizacija perifernih ivaca sa propadanjem aksona i
ovojnica
trofine smetnje (cijanoza koe, ogranieni edemi, smetnje izrastanja
noktiju, trofini ulkusi)
oni simptomi (atrofija optikusa, smetnje zjenica, pareze onih miia)
Tijek bolesti je dobroudan bolesnici ostaju radno sposobni sve do u
duboku starost. Lijeenje se provodi vjebama i analgeticima.
Diferencijalna dijagnoza: progresivna miina atrofija, miotonina
distrofija, kronina polineuropatija, pareze zbog mehanikog pritiska
TIP II ( NEURONALNI TIP )
Razlikuje se histologijski (ne pokazuje zadebljanja perifernih ivaca i
pokazuje tek neznatno usporenje brzine ivane provodljivosti). Rije je o
primarnom propadanju aksona, a ne ovojnice. Ouvan senzibilitet.
Sporija progresija.
POLIRADIKULITIS (GUILLAINBARREOV SINDROM)
= upalna, postinfekciozna, motorika i senzorna polineuropatija
- etiologija: autoimuna reakcija prema infekcijom oteenoj proteinskoj
komponenti mijelina
- poslije 1. godine ivota
- klinika slika: 10-15 dana nakon infekcije virusima dolazi do
simetrine paralize proksimalnih miia donjih ekstremiteta uz
hipotoniju i arefleksiju
- ako se javljaju bulbarni simptomi s paralizom respiracije govorimo o
Landryevoj paralizi
- oporavak uslijedi nakon 20-tak dana
- dijagnoza: pregled likvora proteini, nor. broj stanica (albumino-
citoloka disocijacija)
- diferencijalna dijagnoza: poliomijelitis, virusni meningoencefalitis
- lijeenje: kroz prvih 10-tak dana nadzor, ako se javi bulbarna paraliza
ili respiratorna insuficijencija plazmafereza ili kortikosteroidi
MONONEUROPATIJE (npr. idiopatska paraliza facijalisa)
BOLESTI NEUROMUSKULARNE ZAVRNE PLOE (MIJASTENIJA
GRAVIS): autoimuna bolest (stvaranje protutijela protiv receptora
acetilkolina na miinoj ploi)
- ee u djevojica
- esto pridruene i bolesti titnjae
- razlikujemo:
kongenitalna miastenija ili prolazna miastenija novoroenadi
bolesne majke: hipotonija novoroeneta sa oteanim gutanjem i
sisanjem, ako se bolest ne prepozna dijete moe umrijeti
juvenilna miastenija: u kasnijoj dobi s obostranom ptozom,
oftalmoplegijom, oteanim gutanjem i slabou muskulature
akutna miastenina kriza: poslije infekcija ili napora
17
- dijagnoza: pokusi sa lijekovima edrofonijum klorid (Tensilon) u dozi
0,2 mg/kg iv ili neostigmin 0,04 mg/kg im poboljanje simptoma
- diferencijalna dijagnoza: otrovanje insekticidima, botulizam
- lijeenje: piridostigmin bromid (Mestinon) 1 mg/kg u 4 davanja,
neostigmin, kortikosteroidi, gama globulini, citostatici, kod
miastenine krize Tensilon 1-2 mg i.v.
BOLESTI MIIA
slabost miia (ee proksimalnih skupina, nego distalnih)
atrofija
gubitak tetivnih refleksa
nema ispada senzibiliteta
CK, LDH
EMG niskovoltani i polifazini potencijali, nema fascikulacija i fibrilacija,
brzina ivane provodljivosti je normalna
PROGRESIVNE MIINE DISTROFIJE: CK, LDH, karakteristian patohistoloki

nalaz (propadanje miinih vlakana i bujanje veziva), brza progresija
DUCHENNOVA MIINA DISTROFIJA: Xvezano recesivna nasljedna bolest
(nedostatak distrofina), simptomi poinju izmeu 2. i 3. godine ivota, dijete se gega u
hodu (patkasti hod), s naglaenom lumbalnom lordozom, postoji Gowersov znak
(uspinjanje po samom sebi), te pseudohipertrofija listova nogu, postoji blae umno
zaostajanje i kardiomiopatija, bolesnici obino umiru oko 20. godine zbog
respiracijskih komplikacija
BECKEROVA MIINA DISTROFIJA: oblik Duchennove miine distrofije s kasnijim
poetkom (drugo desetljee) i sporijom progresijom
ERBOVA POJASNA MIINA DISTROFIJA: AR nasljedna bolest, zahvaa miie
zdjelice i ramenog obrua, javlja se poslije 10. godine ivota, sporo napredovanje
FACIOSKAPULARNA MIINA DISTROFIJA: poetak poslije puberteta
KONGENITALNE MIOPATIJE: nor. CK i LDH, karakteristian patohistoloki nalaz,
spora progresija ili stacionarnost, javlja se u novoroenadi (dijete je hipotonino uz
slabo razvijenu muskulaturu, a postoje i priroene kontrakture veeg broja zglobova =
artrogripoze, te arefeksija)
! MIOTONIJA = pojava oteane i zakasnjele reakcije voljnog miia nakon kontrakcije
METABOLIKE MIOPATIJE
UPALNE MIOPATIJE miozitisi (Coxsackie virus B)
UMNA ZAOSTALOST
= subnormalno intelektualno funkcioniranje koje se oituje u razvojnoj dobi,
a uzrok je tekoama stjecanja osobne samostalnosti i drutvenog
prilagoavanja djeteta
- stupnjevi umne zaostalosti :
1. granini
2. blai
3. umjereni
4. teki
5. duboki
KVOCIJENT INTELIGENCIJE = omjer mentalne dobi i kalendarske dobi
18
BOLESTI DINIH ORGANA
osobitosti dinih organa u djece:
horizontalno poloena rebra
slabo razvijeni interkostalni miii
glavni inspiratorni mii dijafragma
disanje iskljuivo abdominalno
PREGLED RESPIRATORNOG SUSTAVA

frekvencija disanja kod uzbuenja, febriliteta, hipoksije
6 mj. 60/min
12 mj. 52/min
2 god. 42/min
predkolska i kolska dob 20/min
ritam disanja
Kussmaulovo acidotino disanje poveana frekvencija i amplituda disanja, nema
pauze izmeu inspirija i ekspirija
periodino disanje periodiko poveanje i smanjenje amplitude disanja uz
povremene prekide disanja, ako je uzrokovana bolestima mozga govorimo o Cheyne
Stokesovu disanju
grevito disanje u terminalno bolesne djece, pojedinane grevite maksimalne
inspiracije izmeu kojih su duge pauze apneje
dispneja = osjeaj nedostatka zraka moe biti opstruktivna i restriktivna

tahipneja
inspiratorne retrakcije
stenjanje
klimanje glavicom
irenje nosnica
OPSTRUKTIVNA DISPNEJA zbog oteanog strujanja zraka u dinim putevima
inspiratorna dispneja: u gornjim dinim putevima otean i produljen inspirij (inspiratorni
stridor = niskotonsko zvidanje za vrijeme inspirija)
ekspiratorna dispneja: u donjim dinim putevima otean i produljen ekspirij (sipnja =
visokotonski polifoni zviduci)
RESTRIKTIVNA DISPNEJA zbog smanjenje rastezljivosti plua ili toraksa poveana
frekvencija disanja uz inspiratorne retrakcije
kaalj
faringealni kaalj
salve grevitog suhog kalja (hripavac)
laringealni kaalj (kaalj poput lavea psa uz promuklost)
dvoglasni (bitonalni) kaalj (kod stenoze bronha ili traheje)
suzdrani kaalj
1
AKUTNE INFEKCIJE GORNJIH DINIH PUTEVA
hunjavica (akutni rinosinuitis) i akutni rinofaringitis
- klinika slika: peckanje i arenje u nosu i drijelu, kihanje, sekrecija, kaalj, konjunktivitis,
blaa glavobolja, opa slabost
- traje oko 2 tjedna
- uzronici: rinovirusi, koronavirusi, RSV, virusi influenzae i parainfluenzae
- komplikacije: akutni gnojni sinusitis, akutni otitis media
- lijeenje: razrjeenje sekreta fiziolokom otopinom, vazokonstriktori
akutni adenoitis (retronazalna angina)
= rinofaringitis uzrokovan -hemolitikim streptokokom grupe A
- u djece 1-3 god.
- klinika slika: gnojna sekrecija iz nosa, nunjkav govor, zadah iz usta, limfadenitis
- lijeenje: kao kod streptokokne angine
paranazalni sinuitis
- razvoj paranazalnih sinusa: etmoidalni i maksilarni u dojenakoj dobi, sfenoidalni u
predkolskoj dobi, frontalni u kolskoj dobi
- rizini imbenici:
konstitucionalni uzroci (alergija, imunodeficijencija)
anatomski uzroci (devijacija nosnog septuma, polipi)
okolinski uzroci (praina, pasivno puenje)
- uzronici: pneumokok, Haemophylus influenzae, Moraksella catarhalis
- klinika slika: iscjedak iz nosa, kaalj, neugodan zadah, bol u podruju sinusa
- lijeenje: amoksicilin ILI amoksicilin + klavulanska kiselina ILI cefuroksimacetil ILI
azitromicin
angina (akutni tonzilofaringitis) i akutni faringitis
= akutna upala sluznice drijela i Waldeyerova limfatinog prstena
- razlikujemo: kataralna, lakunarna, pseudomembranozna, ulcerozna, nekrotina,
nodularna, vezikularna
- uzronici: -hemolitiki streptokok (u manje od 20%), adenovirusi, virusi parainfluence,
RSV
- komplikacije: reumatska vruica, akutni glomerulonefritis komplikacije je mogue
sprijeiti ako se lijeenje zapone unutar 9 dana od poetka simptoma
- posebni kliniki oblici angina:
streptokokna angina (lakunarna angina) klinika slika: nagli poetak, bol u drijelu
prilikom gutanja, febrilitet, glavobolja, munina, boli u trbuhu, povraanje, hiperemija
drijela, tonzile pokrivene gnojnim eksudatom, limfadenitis, petehije na mekom
nepcu, u dojenadi prvi znak odbijanje hrane, u laboratorijskim pretragama
leukocitoza s neutrofilijom, SE, nalaz -hemolitikog streptokoka
virusna angina (kataralna angina) klinika slika: nije nagao poetak, arenje i
bolovi u drijelu, sekrecija iz nosa, promuklost, kaalj
herpangina uzrokovana Coxackie virusom tipa A, na hipereminoj sluznici mekog
nepca, uvule i tonzila vidi se 10-20 vezikula ili plitkih ulceracija
faringokonjunktivalna groznica uzrokovana adenovirusima, blaa kataralna angina
uz folikularni konjuktivitis
- lijeenje streptokokne angine:
benzatin-fenoksimetil-peniclin (Silapen, Ospen): 1 000 000 j./dan per os podijeljeno u
2 doze kroz 10 dana
benzatin-benzilpenicilin (Extencilin): 1 200 000 j. i.m. jednokratno, nakon 3 tjedna
prelazi se redovitu profilaksu
eritromicin 40 mg/kg/dan per os podijeljeno u 3-4 doze kroz 10 dana
azitromicin 10 mg/kg kroz 5 dana
- lijeenje virusne angine: mirovanje, antipiretske mjere, dovoljan unos tekuine
2
akutna upala srednjeg uha
TUBOTIMPANALNI KATAR
najblai oblik upale
upalni edem blokira ue tube u nazofarinks, srednje uho gubi komunikaciju sa
atmosferom, zrak se resorbira, a negativni tlak koji se pri tom javi izazove seroznu upalu
SEROZNI OTITIS MEDIA
- klinika slika: osjeaj punoe u uhu i oslabljenost sluha, bolno probadanje u uhu
- otoskopski nalaz: uvuen bubnji bez hiperemije
- lijeenje: vazokonstriktori za nos (0,5-0,25%-tni Efedrin ili 0,5 Benil) radi postizanja
prolaznosti Eustahijeve tube, lokalno toplina na uho izvana, ASK
AKUTNI GNOJNI OTITIS MEDIA
- uzronici: pneumokok, Hemofilius influence, -hemolitiki streptokok, Moraksella
catarhalis
- klinika slika: pulzirajua bol jednostrano, febrilitet
- otoskopski nalaz: hipermija bubnjia, gubitak trokutastog refleksa, perforacija
bubnjia
- lijeenje: amoksicilin kroz 10 dana (ILI amoksicilin + klavulanska kiselina ILI
cefuroksimacetil ILI azitromicin), analgetici, antipiretici, lokalno toplina, kod izboenog
bubnjia paracenteza
- komplikacije: mastoiditis, paraliza n. facijalisa, labirintitis, meningitis, apsces mozga,
tromboza sagitalnog sinusa
OKULTNI MASTOIDITS
AKUTNI MASTOIDITS
- klinika slika: pulzirajua bol iza uha, izboenje stranje stijenke zvukovoda,
osjetljivost na pritisak u podruju mastoida, subperiostalni apces iza uha
- lijeenje: penicilin
sindrom krupa
= akutna upalna opstrukcija larinksa koja se oituje:
inspiratorni stridor
inspiratorna dispneja
promuklost
tipini laringealni kaalj
PRAVI (DIFTERINI) KRUP
AKUTNI KATARALNI LARINGITIS
- uzrokovan RSV ili virusima influenze
- u starije djece
- nema inspiratornog stridora
AKUTNI SPASTIKI LARINGITIS (PSEUDOKRUP, SUBGLOTIKI LARINGITIS)
- dramatian poetak zbog spazma laringealne muskulature, obino se javlja nou,
laringealni kaalj poput lavea pasa, dijete se budi i hvata zrak
- lijeenje sedativi (fenobarbiton 5 mg/kg i.m.), svje zrak, kisik
MALIGNI OPSTRUKTIVNI LARINGOTRAHEOBRONHITIS
- opstrukcija bronha, koja nastaje zbog obilne upalne eksudacije uz visoku temperaturu
do 40C i toksemiju, bolest traje 10-15 dana, esto zavrava letalno
- uzronici su virusi influence i parainfluence
- lijeenje: hospitalizacija, vlaan zrak i infuzije za rehidraciju, prevencija sekundarne
infekcije ampicilinom, antipiretici
PERAKUTNI FLEGMONOZNI EPIGLOTITIS
= upala epiglotisa i epiglotinih nabora
- uzronik je Haemophylus influenzae
- klinika slika: nagli poetak, febrilitet, malaksalost, dispneja, tekoe gutanja, nema
stridora ni kalja
- lijeenje: ampicilin 200 mg/kg i.v. u 4 doze ILI kloramfenikol 50-100 mg/kg u 4 doze
3
KRONINI HIPERTROFINI TONZILITIS
- klinika slika:
recidivne infekcije gornjeg respiratornog sustava
razrovanost tonzila
detritus u tonzilarnim lakunama
hiperemija prednjeg nepanog luka
tekoe ili bol kod gutanja
zadah iz usta
trajno poveanje angularnih limfnih vorova
tekoe pri disanju (disanje na usta, hrkanje, epizode apneje u snu, hiperkapnija i
hipoksija, razvoj plune hipertenzije i cor pulmonale)
- indikacije za tonzilektomiju: (NE prije 3 god.)
apsolutne
1. sumnja na tumor tonzile
2. pluna hipertenzija
3. kronino opstruktivno disanje s apnejama u snu
4. trajne tekoe gutanja
5. preboljeli peritonzilarni apsces
relativne
1. kronini tonzilitis
2. > 6-7 epizoda akutnog tonzilitisa godinje
3. > 3 preboljele angine s dokazanim -hemolitikim streptokokom grupe A kao
uzronikom
BRONHITIS
AKUTNI TRAHEOBRONHITIS
- uzronici: respiratorni virusi
- klinika slika: kaalj
- auskultatorni nalaz: difuzno pootreno disanje, bronhalni zviduci
AKUTNI I RECIDIVNI OPSTRUKTIVNI BRONHITIS
- svaka akutna upala sluznice bronha bez obzira na etiologiju
- klinika slika: hunjavica, suh podraajni kaalj, tahipneja, ekspiratorna dispneja za 2-3
dana opi znakovi infekcije se povuku, auskultatorni nalaz se popravi, ekspiratorna
dispneja nestane
- auskultatorni nalaz: produljen ekspirij s masom visokotonskih zviduka preteno u
ekspiriju, difuzno oslabljen um disanja
- ee u 1. i 2. godini, nestanak simptoma do kraja 3. godine, no u neke djece bronhitis
progredira u astmu (atopijska sklonost, neurodermitis, izloenost puenju, eozinofilija,
IgE)
- sklonost recidivima
- postoji priroena ili rano steena dispozicija za pojavu bronhoopstrukcije (npr. puenje
majke u trudnoi)
AKUTNI BRONHIOLITIS I INFEKCIJE RSV-om
= teka klinika slika akutne opstruktivne dispneje dojeneta uzrokovane opstrukcijom
bronhiola zbog akutne infekcije RSV-om
- RSV je najei uzronik respiratornih infekcija u djece
- nakon jednom preboljele infekcije stvaraju se protutijela, koja ne tite kod ponovne
infekcije
- klinika slika: hunjavica, suhi kaalj, opstruktivna dispneja, frekvencija disanja preko
60/min
- perkusijom hipersonoran pluni zvuk
- auskultatorno hipersonaran pluni zvuk, ubrzano disanje, oteani ekspirij s masom
visokotonskih polifonih zviduka u ekspiriju i mnotvom sitnih krepitacija
4
- na RTG-u hiperinflacija plua
- diferencijalna dijagnoza: ostale bolesti s ekspiratornom dispnejom
recidivni opstruktivni bronhitis (nema krepitacija, nemogue razlikovati bez viroloke
potvrde)
akutna kardijalna insuficijencija (na RTG-u veliko srce, za razliku od bronhiolitisa, gdje
je srce malo)
strano tijelo bronha
masivna aspiracija hrane
- lijeenje: kisik, antipiretici, hidriracija (infuzija 5 %-tne glukoze), prevencija sekundarne
bakterijske infekcije, kod razvoja respiracijske insuficijencije intubacija i umjetna
ventilacija
PNEUMONIJE
- uzronici: virusi, mikoplazme, rikecije, bakterije, spirohete, gljivice, paraziti
- etiologija ovisi o dobi djeteta, o zemljopisnom poloaju, o dobu godine, o epidemiolokim
okolnostima (obitelj, vrti, bolnica), o obiteljskoj situaciji (stanovanje, pasivno puenje), o
zdravstvenom i imunosnom statusu djeteta
- na virusnu etiologiju sumnjamo kod mlae dobi djeteta, ako se javlja u zimu i proljee,
ako postoji i kataralna upala ostalih ukuana
- etiologija:
do 6 mj. RSV, stafilokok, pneumokok, Haemophylus influenzae
starije dojene, predkolsko dijete RSV, pneumokok
kolsko dijete Mikoplasma pneumoniae, adenovirusi, pneumokok
imunodeficijentna djeca Pneumocistis carinii, Candida, Aspergilus
djeca na odjelu za intezivno lijeenje Pseudomonas, Klebsijela, S. aureus, S.
epidermidis
djeca koja aspiriraju eluani sadraj gram (-) bakterije
BAKTERIJSKE PNEUMONIJE
- klinika slika: nagli poetak, kaalj, febrilitet, dispneja, tahipneja, bol u prsima
- perkutorno muklina
- auskultatorno pootren um disanja, difuzno hropci i kreptacije, na mjestu infiltrata
oslabljeno disanje
- laboratorijski nalazi: L, neutrofilija sa pomakom ulijevo, SE, CRP
- na RTG-u velik broj obostrano rasutih manjih ili veih neotro ogranienih okruglastih ili
prugastih sjena
- razlikujemo:
DISEMINIRANA BRONHOPNEUMONIJA
- u novoroenadi i dojenadi
- uzronici: stafilokok, E. coli, Klepsijela i Pseudomonas
- lijeenje: meticilin ili kloksacilin 200 mg/kg i.m. u 4 doze za stafilokok, za E.coli
aminoglikozidi
SOLITARNA ARINA BRONHOPNEUMONIJA
- u dojenadi i djece
- uzronici: pneumokok, Hemofilius influence, stafilokok
- lijeenje: penicilin za pneumokok, ampicilin ili ampicilin + klavulanska kiselina za
Haemophylus influenzae, kloksacilin ili cefalosporini za Staphylococcus aureus
DISTELEKTATINA PNEUMONIJA uz pneumoniju razvoj emfizema i atelektaza
SEGMENTALNA PNEUMONIJA u kolskoj dobi (pneumokok)
LOBARNA PNEUMONIJA
- najee uzrokovana pneumokokom
- u starije predkolske i kolske djece
- na RTG-u: homogeno zasjenjenje jednog renja plua
- lijeenje : penicilin 400 000 - 800 000 ij i.m.
5
INTERSTICIJSKE PNEUMONIJE
INTERSTICIJSKA PNEUMONIJA DOJENADI UZROKOVANA S KLAMIDIJOM
OKULOGENITALIS
- nastaje u djece majki s kroninom genitalnom infekcijom klamidijom okulogenitalis
prilikom prolaza kroz poroajni kanal
- izmeu 3. i 6. dana ivota
- klinika slika: nema opih simptoma, uestali napadi grevitog kalja s povraanjem i
gubitkom daha, tahipneja, dispneja, kataralni konjunktivitis
- auskultatorno tahipneja, obostrano krepitacije
- lijeenje: eritromicin 50 mg/kg u 4 doze kroz 3 tjedna, za konjunktivitis Sulfasol 150
mg/kg u 4 doze
PNEUMONIJA S EMPIJEMOM
= gnojna upala porebrice sa apscesima i gnojnim upljinama ispunjenim zrakom i gnojem
uz popratni gnojni pleuritis
- uzronik je Staphylococcus aureus
- u mlae dojenadi
- klinika slika: nagli poetak, visoka temperatura, kaalj, dispneja, meteorizam i proljev
u dojenadi
- auskultatorno oslabljen um disanja
- mogu razvoj bronhopleuralne fistule i piopneumotoraksa
- lijeenje: meticilin ili kloksacilin 200 mg/kg i.m. u 4 doze, drenaa prsita
INTERSTICIJSKA PNEUMONIJA UZROKOVANA S PNEUMOCISTIS CARINII
- u djece s oslabljenom otpornou prema infekcijama
- infekcija nikada ne prelazi na druge
- klinika slika: slabo sisanje, nemir, tahipneja, nema kataralnih simptoma
- auskultatorno ubrzano, povrno i oslabljeno disanje
- lijeenje: trimetoprim-sulfametoksazol 20 mg/kg + sulfometoksazol 100 mg/kg u 4
doze kroz 2 tjedna
INTERSTICIJSKA PNEUMONIJA UZROKOVANA S MIKOPLAZMOM PNEUMONIAE
- u djece poslije 5. godine, ee 10-15 godine
- klinika slika: inkubacija 2-3 tjedna, opi simptomi, malaksalost, glavobolja,
temperatura, kaalj i bol u drijelu
- laboratorijski nalazi: nor. broj L
- dijanoza: dokaz specifinih antitijela
- bolest traje 2-3 tjedna, prognoza dobra
- lijeenje: eritromicin 50 mg/kg u 4 doze i tetraciklini skrauju tok bolesti
PLEURITIS
= upala porebrice
suhi (fibrozni)
- uzroci: bakterijska pneumonija, TBC, reumatska vruica
- klinika slika: bol u obliku probadanja u prsima, suhi kaalj, bol pri kalju
- auskultatorno pleuralno trenje
- diferencijalna dijagnoza: prijelom rebara, herpes zoster, neuralgija
- lijeenje: lijeenje osnovne bolesti, analgetici, antitusici
serozni
- nadovee se na suhi pleuritis
- klinika slika: kad se pojavi serozni izljev simptomi nestanu, no kad izljev dostigne
odreeni volumen javlja se dispneja, ortopneja, kaalj i cijanoza
- perkusijom muklina
- auskultatorno oslabljen um disanja
- lijeenje: lijeenje osnovne bolesti, punkcija izljeva i odstranjenje
gnojni
6
BRONHIEKTAZIJE
= proirenja bronha s propadanjem stijenke zbog kronine upale uz nakupljanje retiniranog
bronhalnog sekreta i upalnog eksudata u lumenu proirenog bronha
- etiologija: priroene bronhiektazije (npr. sindrom nepokretnih cilija Kartagenerov
sindrom), cistina fibroza, aspirirano strano tijelo bronha, recidivne pneumonije, pertusis,
imunodeficijencija, bronhalna astma
- klinika slika: kaalj s produktivnim, sluzavo-gnojnim iskaljajem
- lijeenje: lijeenje osnovne bolesti, poloajna drenaa, antibiotici
CISTINA FIBROZA
- nasljedna AR bolest
- trijas CF ine kronina pluna bolest, pankreasna insuficijencija i poveana koncentracija
klorida u znoju
- gen odgovoran za CF je CFTRgen (produkt tog gena je kloridni kanal)
- mutacija tog gena dovodi do:
opstrukcija crijeva mekonijski ileus
koprostaza distalni crijevni opstruktivni sindrom prolaps rektuma
bronhalna opstrukcija infekcija kronini bronhitis (Pseudomonas aeuriginosa ili
Stafilococcus aureus) respiratorna insuficijencija
opstrukcija pankreasnih vodova fibroza pankreasa pothranjenost, slabo
napredovanje dijabetes melitus
opstrukcija unih vodova bilijarna ciroza portalna hipertenzija
obliteracija Wolffova kanala neplodnost mukarca
poveana koncentracija klorida u znoju pojaano znojenje, vruica
hiponatrijemijska dehidracija praena hipokloreminom metabolikom alkalozom
- dijagnostiki postupak se sastoji od dobivanja znoja za analizu iontoforezom pilokarpin
nitrata sa malenog ogranienog podruja koe, naime pilokarpin potie lokalnu
sekreciju znoja koji se skupi s pomou filtrat papira i analizira na kloride (nor.
koncentracija klorida u znoju je do 40 mmol/L)
- procjena aktivnosti tripsinogena u krvi rabi se kao skrining test za rano otkrivanje CF
- kriteriji za dijagnozu cistine fibroze:
jedna ili vie karakteristinih fenotipskih pojava za cistinu fibrozu
cistina fibroza u brata ili sestre
pozitivni novoroenaki skriningtest
poveana koncentracija klorida u znoju dobivenog iontoforezom pilokarpina u dva ili
tri mjerenja
identifikacija dviju mutacija CFTRgena
utvrivanje abnormalnog elektrinog potencijala nosne sluznice, to dokazuje
poremeaj u transportu iona kroz epitel
- lijeenje: kompleksno i doivotno
pluna se bolest lijei fizikalnom terapijom, inhalacijama, bronhodilatatorima,
antimikrobnim lijekovima (garamicin, tobramicin, karbenicilin)
odravanje optimalne uhranjenosti postie se nadomjetanjem pankreasnih enzima
7
STRANO TIJELO U DINIM PUTEVIMA
- najee u djece 6 mjeseci do 4 godine
- klinika slika:
prva manifestna faza kaalj, guenje, povraanje, kratkotrajni gubitak svijesti
prva latentna faza (od nekoliko sati do jednog dana)
druga manifestna faza (faza ranih komplikacija)
larinks edem kaalj, promuklost, inspiratorni stridor, bol
traheja kaalj s sukrvavim iskaljajem
bronhi parcijalna opstrukcija emfizem, potpuna opstrukcija atelektaza
druga latentna faza (do nekoliko mjeseci)
trea manifestna faza ( faza kasnih komplikacija ) bronhiektazije, apsces plua
- dijagnoza: anamneza, fizikalni pregled, RTG vrata ili plua, bronhoskopija
- lijeenje:
dojene: udarci izmeu lopatica, ako se strano tijelo vidi pokuati ga izvaditi,
reanimacija, eksploracija bronhoskopom
poslije prve godine: Heimlichov zahvat, ako nije pri svijesti pritisak na podruje
epigastrija, reanimacija, eksploracija bronhoskopom
8
BOLESTI ENDOKRINOG SUSTAVA
HIPOFIZA
ADENOHIPOFIZA
eozinofilne st.: hormon rasta, prolaktin ( odrava laktaciju, inhibira ovulaciju )
bazofilne st.: ACTH, TSH, LH, FSH
kromofobne st.: ACTH
NEUROHIPOFIZA: oksitocin (sekrecija mlijeka, kontrakcija uterusa pri porodu), ADH

(izluuje se kod poveane osmolarnosti plazme i zadrava vodu u organizmu)
kontrola stvaranja i izluivanja hormona

negativna povratna sprega
stres
nehormonske tvari (npr. hipoglikemija stimulira, a hiperglikemija inhibira
luenja hormona rasta)
HIPOPITUITARIZAM (smanjeno izluivanje hormona hipofize, najee

hormona rasta) usporena brzina rasta, zaostatak u rastu Th:
lijeenje osnovne bolesti (operativno, zraenje, medikamentno),
supstitucijska hormonska terapija
IDIOPATSKI HIPOPITUITARIZAM: kod disfunkcije hipotalamusa zbog
asfiksije (porod zatkom, produeni porod) ili razvojnog poremeaja
KRANIOFARINGEOM: od ostataka Rathkeove vree, mogu biti solidni
ili cistini, esto kalcifiraju, oituju se neurolokim (znakovi povienog
intrakranijalnog tlaka), oftalmolokim (smetnje vida) ili endokrinolokim
(hipogenitalizam, hipotireoza) simptomima
LARONOV SINDROM: poviene koncentracije hormona rasta, no
postoji defekt receptora za hormon rasta (IGF-I)
ZAOSTAO RAST ZBOG PSIHOSOCIJALNE ZAPOSTAVLJENOSTI
(psihosocijalna nanosomija): uz zaostatak u rastu postoji i polifagija,
polidipsija, poliurija, enkopreza, nesanica
HIPERPITUITARIZAM najei uzrok su tumori hipofize
eozinofilni adenom lui hormon rasta i prolaktin klinika slika:
gigantizam u djetinjstvu, akromegalija u odrasloj dobi
bazofilni adenom lui ACTH klinika slika: Cushingov sindrom
DIJABETES INSIPIDUS: nedostatak ADH klinika slika: poliurija i
polidipsija zastoj u rastu i razvoju, poviena temperatura, dehidracija
laboratorijski nalazi: 4-10 L urina/dan, urin svjetle boje, osmolalnost
urina < 150 mOsm/kg, osmolalnost plazme nor. (285-295 mOsm/kg)
a. centralni dijabetes insipidus: niska koncentracija ADH u plazmi
- zbog tumora i trauma glave, stanja nakon neurokirurkih zahvata,
infekcija mozga, histiocitoza i leukemija
- dijagnoza: pokus koncentracije, pitresinski test
- Th: vazopresin 2xdnevno umrkati (nuspojava: intoksikacija vodom)
b. renalni dijabetes insipidus: neadekvatan bubreni odgovor na nor. ili
poviene razine ADH
- nasljedna Xvezana bolest (javlja se iskljuivo u djeaka)
- Th: voda, diuretici (klortiazid)
1
!!! uzroci poliurije u djejoj dobi: psihogena polidipsija, kronina kalipenija,
kronina hiperkalcemija, dijabetes melitus, kronina renalna insuficijencija
POKUS KONCENTRACIJE dijete ne smije jesti ni piti barem 6 sati, u dva

navrata skupi se uzorak jednosatnog urina i izvadi se uzorak krvi; mjeri se
osmolalnost urina i seruma, te se izraava kao omjer osmolalnosti urina i
krvi; ako je omjer > 1,5 mogunost koncentracije urina je nor. / ako je omjer
< 1,5 treba uiniti pitresinski test
PITRESINSKI TEST daje se pitresin, nakon ega u bolesnika sa centralnim
dijabetes insipidusom dolazi do naglog smanjenja u izluivanju urina i
poveanja osmolalnosti urina, dok u bolesnika sa renalnim dijabetes
insipidusom nema reakcije
SINDROM NEPRIKLADNE SEKRECIJE ANTIDIURETSKOG HORMONA

retencija vode s hiponatrijemijom
- etiologija: generalizirana hipovolemija (plune bolesti), lezije
hipotalamusa, paraneoplastini sindromi
- klinika slika: anoreksija, glavobolja, razdraljivost, munina, povraanje,
konvulzije, gubitak svijesti
- laboratorijski nalazi: vazopresin, osmolalnost plazme, Na, K,
osmolalnost urina
- lijeenje: smanjiti unos tekuine, lijeiti osnovnu bolest
TITNA LIJEZDA
Jod se djelovanjem enzima peroksidaze pretvara u ion joda, koji se spaja s
tirozinom i nastaje monojodtirozin (MIT) ili dijodtirozin (DIT). Spajanjem MIT
i DIT nastaje T3, a spajanjem 2 molekule DIT nastaje T4. T3 ima jae
djelovanje. T3 i T4 vezani su na globuline (TBG).
Funkcije hormona titnjae: regulacija oksidacije u stanicama, stimulacija
sinteze proteina, ubrzanje metabolizma
DIJAGNOSTIKA BOLESTI TITNE LIJEZDE :

pretrage krvi in vitro: radioimunoloko mjerenje TSH, T4, slobodnog T4,
T3, tireoglobulina, TBG (u novoroenakoj dobi fizioloki povieni T4 i
TBG)
pretrage in vivo: scintigrafija titne lijezde (Tc pertehnetat), mjerenje
akumulacije radioaktivnog joda u titnoj lijezdi, UZV, citoloka punkcija
HIPOTIREOZA
- razlikujemo:
konatalna tiroidna insuficijencija postoji ve intrauterino i
oituje se pri roenju (defekti u anatomskom razvoju titnaje,
nedostatak joda, nasljedni defekti u sintezi hormona titnjae,
transplacentarni prijelaz tireostatika ili joda)
steena tiroidna insuficijencija u prethodno zdravog djeteta
(operativno odstranjena titnjaa, terapija s jodom, kronini
limfocitni tiroiditis)
2
- simptomi: dispneja, grub pla, miksedem jezika, tekoe gutanja,
povraanje, pospanost, opstipacija, slaba motorika, grube crte lica,
blijeda i suha koa, bradikardija, nepodnoenje hladnoe
- laboratorijski nalazi: T3, T4, TSH (u sluaju sekundarne
hipotireoze TSH)
- lijeenje: Ltiroksin (50-150 g/dan, u starije djece 4 g/kg/dan)
supstitucijska terapija pone se polovinom doze, a nakon 2-3 tjedna
prelazi se na punu dozu
HIPERTIREOZA
- najee zbog Gravesove bolesti (hipertireoza + promjene na oima +
dermopatija) postoje autoantitijela na receptore za TSH (autoimuna
bolest)
- ostali rijetki uzroci su toksini adenom, toksina nodozna struma,
karcinom titnjae
- ee u djevojica
- simptomi: nervoza, znojenje, pojaan apetit, nepodnoenje topline,
proljev, tremor, opa slabost, tahikardija, topla i vlana koa,
egzoftalmus, Grafeov znak (zaostajanje gornje vjee kod pogleda
nadolje), Moebiusov znak (nemogunost konvergencije), Stellwagov
znak (retrakcija gornje vjee)
- laboratorijski nalazi: T3, T4, TSH, nalaz tiroidnih antitijela
- lijeenje: navedene su poetne doze, koje se daju kroz 4-6 tjedana, a
onda se postupno smanjuju
- nuspojave tireostatika: munina, urtikarija, dermatitis, agranulocitoza
propiltiouracil (Propycil) blokada sinteze hormona titnjae i
smanjivanje pretvorbe T3 u T4 u perifernim tkivima (6 mg/kg/dan)
metimazol (Favistan) blokada sinteze hormona titnjae (10-15
mg/dan)
propranolol kod jaeg tremora, nemira, tahikardije i aritmija (5
mg/kg/dan)
tireoidektomija kod recidiva, teih nuspojava na tireostatike
ENDEMSKA GUAVOST I ENDEMSKI KRETENIZAM
- zbog manjka joda u hrani
- razlikujemo:
nervni (ataksija, spastinost, gluhonijemost, mentalna zaostalost,
nor. rast)
miksedemski (zaostao rast, mentalna retardacija, miksedem, nema
neurolokih simptoma ni gluhoe)
LIMFOCITNI AUTOIMUNI TIROIDITIS (HASHIMOTOV TIROIDITIS):
autoimuna bolest
AKUTNI GNOJNI TIROIDITIS: nakon respiratorne infekcije ili traume
SUBAKUTNI NEGNOJNI TIROIDITIS
KARCINOM TITNE LIJEZDE: u djece koja su bila izloena zraenju
3
PARATIREOIDNE LIJEZDE
HIPOPARATIROIDIZAM
- pojaana neuromuskularna podraljivost ( Ca) parastezije, trnci,
suha koa, lomljiva kosa, mukokutana kandidijaza, konvulzije
- Th: kalcijev glukonat, kalcitriol (Rocatrol)
- razlikujemo:
tranzitorni neonatalni hipoparatiroidizam: u novoroenadi ije
majke boluju od hipeparatiroidizma
kongenitalni trajni hipoparatiroidizam: zbog aplazije
hipoparatiroidnih lijezda (najee u sklopu DiGeorgeovog
sindroma = hipoparatiroidizam + imunodeficijencija)
hipoparatiroidizam nakon tiroidektomije
idiopatski hipoparatiroidizam: autoimuna bolest
PSEUDOHIPOPARATIROIDIZAM
tip I (Albrightova hereditarna osteodistrofija): ciljni organi su
rezistentni na djelovanje PTH / simptomi: niski rast, debljina,
potkone kalcifikacije, mentalna retardacija, Ca, P, PTH
tip II: normalni fenotip, Ca, P, PTH
HIPERPARATIROIDIZAM
primarni: zbog hiperplazije ili adenoma paratiroidnih lijezda /
simptomi: munina, opstipacija, boli u trbuhu, gubitak tj. teine,
glavobolje / u sklopu MEN
sekundarni: zbog kroninih bolesti bubrega
NADBUBRENE LIJEZDE
KORA NADBUBRENE LIJEZDE
zona glomerulosa : aldosteron (zadrava Na i Cl u zamjenu za K i H) renin
djeluje na pretvaranje angiotenzinogen au angiotenzin
zona fascikulata glukokortikoidi ( kortizol ), spolni hormoni
zona reticularis (pod utjecajem ACTH)
SR NADBUBRENE LIJEZDE : dopamin, noradrenalin, adrenalin

fenilalanin tirozin dopa dopamin noradrenalin adrenalin
vanilmandelina kiselina
TESTOVI ZA PROCJENU FUNKCIJE KORE NADBUBRENE LIJEZDE

deksametazonski test supresije
metopironski test
ACTH-test stimulacije
procjena sistema arenin-angiotenzin-aldosteron
4
ADRENOKORTIKALNA INSUFICIJENCIJA
aplazija nadbubrene lijezde
adrenalna hemoragija: tijekom tekog poroda
adrenalna kriza u akutnoj infekciji (WaterhouseFriderichsenov sindrom):
u septikim stanjima (meningokok) purpura + cirkulatorni kolaps +
krvarenja u nadbubrenu lijezdu
Addisonova bolest:
- primarna kronina insuficijencija kore nadbubrene lijezde
- etiologija: autoimuna bolest, TBC
- simptomi:
zbog oteenja zone glomerulose: Na, hipovolemija, hipotenzija,
dehidracija, munina, povraanje, proljevi
zbog oteenja zone fascikulate: sklonost hipoglikemiji, poremeaji
svijesti, anoreksija, gubitak tjelesne teine, hiperpigmentacija
zbog oteenja zone reticularis: smanjenje proteinske mase tijela,
opa slabost, adinamija, gubitak tjelesne teine
- laboratorijski nalazi: Na, Cl, K, glukoza, kortizol,
aldosteron, androgeni, ACTH, u EKG-u znaci hiperkalijemije
- lijeenje: nadoknada glukokortikoida i mineralokortikoida, te
rehidracija
ijatrogena kronina adrenalna insuficijencija: kod terapije
kortikosteroidima
HIPERADRENOKORTICIZAM
KONGENITALNA ADRENALNA HIPERPLAZIJA blok u sintezi kortizola
i aldosterona, to uzrokuje ACTH i hiperplaziju kore nadbubrene lijezde,
te dovodi do nagomilavanja steroida koji se stvaraju prije specifinog
enzimatskog bloka ili za njihovu sintezu nije ni potreban specifini enzim
(najee hipersekrecija androgena)
- AR nasljedna bolest
- razlikujemo:
defekt 21hidroksilaze potpuni defekt s gubitkom soli i nepotpuni
defekt bez gubitka soli
defekt 11hidroksilaze
defekt 3betahidroksisteroiddehidrogenaze
- simptomi: virilizacija enske djece (dvosmisleno vanjsko spolovilo,
unutranji spolni organi nor., u pubertetu nema razvoj dojki niti nastupa
menarhe), adrenalne krize (povean renalni gubitak soli, dehidracija,
bljedilo, hipotenzija), hipoglikemija, nedostatna maskulinizacija muke
djece (poveanje penisa, dlakavost, akne, ubrzan rast), kod defekta 11-
hidroksilaze hipertenzija i virilizacija
- laboratorijski nalazi: nor. kortizol, ACTH, 17-hidroksiprogesteron,
Na, K, reninska aktivnost
- !!! prenatalna dijagnostika
- lijeenje: trajna primjena hidrokortizona 20 mg/m2 tj. povrine/dan u 3
doze, u bolesnika sa sindromom gubitka soli deoksikortikosteronacetat
1-2 mg/dan i.m., kirurka korekcija genitala u djevojica
- lijeenje akutne adrenalne insuficijencije
5%-tna otopina glukoze i izotonina otopina NaCl-a
svakih 6 sati 20-30 (do 70 max.) mg hidrokortizona i.v., nakon 1-2
dana per os 5-20 mg hidrokortizona svakih 8 sati
deoksikortikosteron-acetat 1-5 mg/dan i.m.
5
CUSHINGOV SINDROM (hipersekrecija kortizola)
-uzroci tumor ili hiperplazija kore nadbubrene lijezde, hipersekrecija
ACTH (Cushingova bolest), ektopina produkcija ACTH (Ca bronha ili
guterae), ijatrogen uzrok (terapija kortikosteroidima)
- simptomi: umor, iscrpljenost, pretilost centralnog tipa (lice poput
mjeseca, bivolji vrat, tanki ekstremiteti), osteoporoza, strije, ekhimoze,
arterijska hipertenzija, sklonost infekcijama, akne, dlakavost
- laboratorijski nalazi: kortizol, ACTH
- lijeenje: adrenalektomija, zraenje, u nekih bolesnika se nakon
odstranjenja nadbubrene lijezde razvije kromofobni adenom hipofize
koji lui hormon koji stimulira melanocite, te izaziva hiperpigmentaciju
(Nelsonov sindrom)
VIRILIZIRAJUCI ADRENALNI TUMORI (hipersekrecija androgena)
- u djevojica maskulinizacija, u djeaka preuranjeni pubertet
- rijetko u 1. godini ivota (diferencijalna dijagnoza prema KAH)
FEMINIZIRAJUCI ADRENALNI TUMORI (hipersekrecija estrogena)
- u djeaka ginekomastija, u djevojica preuranjeni pubertet
HIPERALDOSTERONIZAM (hipersekrecija aldosterona)
1. primarni = Connov sindrom ( renin, K): zbog adenoma ili hiperplazije
simptomi: arterijska hipertenzija, glavobolje, iscrpljenost, slabost
miia, parastezije, periodike paralize, nizak rast, poliurija, polidipsija
2. sekundarni ( renin ): uzroci
fizioloki: smanjen volumen plazme (uspravni poloaj, dehidracija,
hemoragija), elektrolitski poremeaji ( K, Na)
patoloki: sa edemima (nefrotski sindrom, zastoj srca, ciroza), bez
edema (renovaskularne bolesti)
Bartterov sindrom: K, Mg, metabolika alkaloza, renin,
aldosteron, nor. RR simptomi: zaostatak u rastu, slabost, grevi
muskulature, poliurija, enureza, anoreksija, povraanje, opstipacija
neosjetljivost renalnih tubula na aldosteron
NEUROBLASTOM
FEOKROMOCITOM
- iz kromafinih stanica sri nadbubrene lijezde (adenom, karcinom)
pojaana sekrecija kateholamina
- ee u djeaka
- simptomi: hipertenzija, glavobolja, tahikardija, znojenje, palpitacije,
munina, smetnje vida, polidipsija, poliurija, dispneja, crvenilo lica i koe, u
razmacima izmeu napada jaka bradikardija
- laboratorijski nalazi: odreivanje katekolamina u 24-satnoj mokrai,
odreivanje koncentracije vanilmandeline kiseline u 24-satnoj mokrai,
testovi:
fentolaminski test (-adrenergini blokator smanjuje
vazokonstrikcijske uinke katekolamina)
histaminski test prema Kvaleu (injicira se 0,05 mg histamina, nakon ega
uz crvenilo lica, lupanje srca i glavobolju doe do laganog pada RR, a
nakon toga slijedi maksimalan porast RR)
- lijeenje: kirurki
GANGLIONEUROM
6
SPOLNE LIJEZDE ( GONADE )
testisi: testosteron dihidrotestosteron
ovariji: estrogeni, progesteron
HIPOFUNKCIJA TESTISA oituje se u pubertetu izostankom sek. spolnih

karakteristika
primarni hipogonadizam (hipergonadotropni hipogonadizam): konatalna
anorhija, atrofija testisa, akutni orhitis, terapija citostaticima, aplazija
germinativnog epitela
sekundarni hipogonadizam (hipogonadotropni hipogonadizam): Kallmanov
sindrom (uz anosmiju), hipopituitarizam, samostalni nedostatak LH,
tercijarni hipogonadizam
KRIPTORHIZAM
- u 3-4 % novoroenadi i 30 % nedonoadi
- testisi se sputaju u skrotum tijekom posljednjeg tromjesjeja trudnoe
- nesputeni testis obino je manji od onoga u skrotumu, esto je kombiniran
s ingvinalnom hernijom i skloniji je malignoj alteraciji
- prije 2. godine ivota nema bitnijih histolokih razlika u sputenom i
nesputenom testisu nakon toga dolazi do oteenja germinativnog epitela
u kriptorhinom testisu potrebno napraviti operaciju prije poetka 3.
godine ivota
- lijeenje: GnRH, hCG, operacija
GINEKOMASTIJA
HIPOFUNKCIJA JAJNIKA
primarni hipogonadizam (hipergonadotropni hipogonadizam): Turnerov
sindrom, mijeana gonadna disgeneza, terapija citostaticima, autoimune
bolesti
sekundarni hipogonadizam (hipogonadotropni hipogonadizam):
hipopituitarizam
PREURANJENI PUBERTET
kod razvoja sekundarnih spolnih karakteristika prije 8. godine u djevojica i prije
9. godine u djeaka
pravi preuranjeni pubertet: poremeaj u hipotalamusu ili hipofizi (idiopatski,
tumori CNS-a, zraenje mozga) razvoj sek. spolnih karakteristika, poveanje
spolnih lijezda, gonadotropini, spolni hormoni izoseksualan /// Th:
agonisti GnRH
lani preuranjeni pubertet: poremeaj u gonadama ili nadbubrenim lijezdama
(tumori, hormonsko lijeenje) razvoj sek. spolnih karakteristika, nema
poveanja spolnih lijezda, gonadotropini, spolni hormoni izoseksualan ili
heteroseksualan /// Th: hormonska supstitucijska terapija (testosteron,
estrogeni)
ZAKANJELI PUBERTET
kod NErazvoja sekundarnih spolnih karakteristika prije 13. godine u djevojica i
prije 14. godine u djeaka uzroci: konstitucionalni zaostatak u rastu, kronine
bolesti, emocionalna optereenja, hipopituitarizam, hiperprolatinemija, debljina,
obostrano oteenje gonada...
POREMEAJI DIFERENCIJACIJE SPOLA INTERSEKSUALIZAM
pravi hermafroditi: imaju ovarij i testis
enski pseudohermafroditi: 46 XX, ovariji, vanjski genitali maskulinirani
muki pseudohermafroditi: 46 XY, vanjski i unutranji genitalni dvosmisleni
7
DIJABETES MELITUS
dijabetes tipa Iovisan o inzulinu (poliurija, polidipsija, polifagija,
gubitak teine)
dijabetes tipa IIneovisan o inzulinu: udruen s pretilou, intolerancija
glukoze, nema sklonost ketozi, rijedak u djece
OBILJEJA DIJABETES TIPA I DIJABETES TIPA II

poetak brz, jasan spor, podmukao
debljina nema utjecaja dispozicijski faktor
dob u kojoj se obino 1214 godina poslije 50. godine
javlja
ovisnost o inzulinu apsolutna u kasnim stadijima
peroralni antidijabetici kontraindicirani sve manje u upotrebi
lijeenje samo dijetom nedovoljno uspjeno u oko 50 %
bolesnika
sklonost ketoacidozi i postoji rijetka
hipoglikemiji
broj satnica < 10 % blae reduciran
kliniki simptomi zbog obino poslije katkad ve u vrijeme
promjena na krvnim adolescencije postavljanja dijagnoze
ilama
povezanost s HLA dokazana ne postoji
sustavom
stadiji bolesti:
predijabetes: nema nikakvih znakova abnormalne intolerancije glukoze,
no postoji izrazito obiteljsko optereenje (nor. oralni test optereenja
glukozom)
supkliniki dijabetes: metabolizam ugljikohidrata poremeen je samo u
sluaju infekcije, napora, traume ili operacije (nor. oralni test optereenja
glukozom)
latentni dijabetes: hiperglikemija nakon obroka i nakon oralnog
optereenja glukozom
manifestni dijabetes (poliurija, polidipsija, polifagija, gubitak teine)
LIJEENJE :
inzulin (0,6-0,8 j/kg, u pubertetu i vie od 1 j/kg)
konvencionalna terapija dvokratno ujutro i naveer
intezivirana terapija vie puta na dan
dijeta (normalna, ali ravnomjerno rasporeena prehrana)
tjelesna aktivnost
zdravstveni odgoj
kontrola bolesnika:
glikolizirani hemoglobin: nor. 35 % (u dijabetiara 1215 %)
mjerenje triglicerida i kolesterola
pregled one pozadine
ispitivanje funkcije bubrega
elektromiografija
8
! patofiziologija dijabetes melitusa
hiperglikemija + glukozurija
osmotska diureza dovodi do poliurije, koja dovodi do polidipsije (ako se ne
nadoknadi gubitak tekuine dolazi do dehidracije)
zbog nedostatka inzulina glukoza se ne moe iskoristiti kao izvor energije
izvor energije postaju masti aceton, acetoctena kiselina, -hidroksimaslana
kiselina (dovode do ketoacidoze Kussmaulovo disanje)
faze bolesti:
akutni metaboliki poremeaj
remisija gotovo 90 % novootkrivenih bolesnika unutar 2-3 mjeseca nakon
postavljanja dijagnoze ulazi u fazu remisije ili medeni mjesec, kada se potrebe
za inzulinom smanjene ova faza traje od nekoliko tjedna do nekoliko mjeseci
intenzifikacija 3-5 mjeseci nakon postavljanja dijagnoze dolazi do porasta
potrebe za inzulinom, doza inzulina se stabilizira za otprilike godinu dana
AKUTNE KOMPLIKACIJE :
HIPOGLIKEMIJA zbog nerazmjera izmeu koliine inzulina u odnosu na
koncentraciju glukoze i tjelesnu aktivnost
- kontrainzularni hormoni: glukagon, adrenalin, noradrenalin, kortizol,
hormon rasta
- simptomi adrenergiki (drhtanje, nemir, nervoza, tahikardija, glad,
znojenje), neuroglikopenini (glavobolja, smetnje vida, smuenost, otean
govor, letargija, konvulzije)
- lijeenje: glukoza (kocke eera), glukagon i.m.
ACETONURIJA u tijeku infekcija
- lijeenje: za vrijeme infekcije dodati na dotadanju koliinu inzulina oko 10
% ukupne dnevne doze inzulina i to svaka 3-5 sati dok se ne izgubi
ketonurija, te nadoknaditi tekuinu
DIJABETIKA KETOACIDOZA
- najee u tijeku infekcije, stresa ili kod propusta u uzimanju inzulina
- simptomi dehidracija, povraanje, Kussmaulovo disanje, pomuenje
svijesti
- laboratorijski nalazi hiperglikemija, glukozurija, ketonemija, ketonurija,
metabolika acidoza, povieni lipidi u serumu
- lijeenje: (oprez edem mozga Th: smanjiti unos tekuine, manitol)
inzulin: odmah 0,1 j/kg i.v., a onda kontinuirana infuzija 0,1 j/kg/sat
kada GUK padne ispod 13-16 mmol/l daje se 0,1-0,2 j/kg inzulina
supkutano svakih 4-6 sati, s tim da se u roku 1 sat prekine i.v. davanje
inzulina
korekcija acidoze i ketoze: hidrogen karbonat (ako je pH krvi < 7,1 daje
se 30-60 mL jednomolarne otopine NaHCO3 u tekuini za rehidraciju
kroz 2-4 sata)
rehidracija i nadoknada izgubljenog kalija: izotonina otopina NaCl-a
10-20 mL/kg
HIPEROSMOLARNA DIJABETIKA KOMA
- visok mortalitet (do 50 %)
- simptomi hiperglikemija, hiperosmolarnost, dehidracija, suenje svijesti
- lijeenje: isto kao kod dijabetike ketoacidoze, no sporije provoditi rehidraciju
SOMOGYJEV FENOMEN komplikacija inzulinske terapije kod kroninog
predoziranja inzulinom, kada se izmjenjuju periodi hiper i hipoglikemije
- lijeenje: postepeno smanjivanje inzulina
9
10
BOLESTI JETRE
osobitosti jetre u djejoj dobi:
glikogen je glavni izvor energije
-fetoprotein, albumini (inverzivan odnos : albumini / - fetoprotein)
aktivnost cistionaze (nemogunost pretvorbe metionina u cistin)
nerazvijenost citokrom P450 oksidaze (fenobarbiton stimulator citokrom
P450 oksidaze)
- simptomi jetrenih bolesti:

utica
anoreksija
abdominalne kolike
poremeaji u izgledu i konzistenciji stolice (melena krvarenje iz varikoziteta
jednjaka, steatoreja malapsorpcija masti, svjetla stolica kolestaza)
krvarenje
zaostatak u rastu
HEPATOMEGALIJA (nor. jetra do 3 cm ispod DRL-a, a gornja granica u visini 5. ili 6.

mrp. u medioklavikularnoj liniji)
poveanje mase hepatocita zbog taloenja odreenih tvari ( tezaurizmoze )
upale
infiltracija neoplastinim stanicama
poveanje krvoilnih prostora
poveanje bilijarnih prostora
idiopatska hepatomegalija
UTICA
utica postaje kliniki manifestna kada koncentracija bilirubina u krvi poraste na 35
55 mol / L (nor. koncentracija je 520 mol / L). Razlikujemo:
a. hemolitika utica: zbog prekomjerne hemolize
b. hepatocelularna utica: zbog nesposobnosti oteenih hepatocita da obave
svoju ulogu u metabolizmu bilirubina
c. opstruktivna utica: zbog zastoja ui
Takoer razlikujemo:
nekonjugirane hiperbilirubinemije: ima afinitet za serumske proteine, te se lake
provodi fototerapija u novoroenadi s hiperbilirubinemijom
o bolesti s pojaanom hemolizom
o bolesti u kojima je smanjen dotok bilirubina u hepatocite
o smanjena konjugacija bilirubina
o enterohepatika recirkulacija
konjugirane hiperbilirubinemije: topljiv je u vodi, te se izluuje mokraom
o primarno hepatocelularno oteenje
o intrahepatalna kolestaza
o bolesti ekstrahepatinih unih vodova
o nasljedne metabolike bolesti
o nasljedni poremeaji u metabolizmu bilirubina
o tumori i infiltrativne bolesti jetre
1
SPLENOMEGALIJA
upalna
zastojna (ciroza jetre, zatajenje desnog srca)
hiperplastina (kronine anemije, leukemija, policitemija)
infiltrativna (Gaucherova bolest, NiemanPickova bolest)
KONE POJAVE
svrbe (zbog retencije unih soli)
proireni venski crte caput medusae (zbog portalne hipertenzije)
spider nevusi
palmarni eritem
ksantomi
PORTALNA HIPERTENZIJA
= porast tlaka u veni porti iznad 20 mmHg
- uzroci: prehepatiki, hepatiki, posthepatiki
ASCITES
= intraabdominalno nakupljanje tekuine
- uzroci: povean hidrostatski tlak, hipoalbuminemija
- Th: restrikcija unosa soli, davanje albumina i diuretiuka
ENCEFALOPATIJA
DIJAGNOSTIKI PRISTUP DJETETU S MOGUOM JETRENOM BOLEU :

BIOKEMIJSKI TESTOVI
bilirubin
aminotransferaze (AST, ALT) oteenje jetrenog parenhima
alkalna fosfataza (AF) oteenje ekskretorne funkcije jetre
protrombinsko vrijeme nedostatak vit. K, oteenje jetrenog parenhima
albumin
glutamil transferaza
- fetoprotein
BIOPSIJA JETRE (perkutana, transkostalna 7. do 9. interkostalni prostor
aspiracijska biopsija Menghinijevom iglom)
SLIKOVNA DIJAGNOSTIKA JETRE (UZV, scintigrafija s tehnecijem, dinamika
scintigrafija s pomou HIDA, CT, MR, kolangiografijaERCP, digitalna
suptrakcijska selektivna angiografija, ezofagografija, ezofagogastroskopija)
2
KOLESTATSKE BOLESTI JETRE
kolestaza = smanjeno stvaranje ili protok ui tamna mokraa, svjetla stolica
- lijeenje: korekcija manjka vit. A, E, D i K, te spreavanje svrbea
opstruktivni
ekstrahepatika bilijarna atrezija
kongenitalne anomalije unih vodova
kolelitijaza
kolangitis
primarni sklerozirajui kolangitis
kolestaza s nedostatkom unih vodova
Alagiellov sindrom i nesindromski nedostatak intrahepatalnih unih vodova
= nedostatak unih vodova
- klinika slika: kronina kolestaza, priroene srane mane (najee
pulmonalna stenoza), promjene na kostima, promjene na oima,
karakteristian izgled lica
- lijeenje: ursodeoksikolna kiselina, transplantacija jetre
hepatocelularni
hepatitis
manjak alfa1antitripsina
bolest obitelji Byler
- poremeaj u sekreciji unih kiselina
- javlja se unutar prvih 6 mjeseci ivota
- klinika slika: utica, bronhoopstrukcija, epistakse, hepatomegalija,
zaostatak u rastu
- laboratorijski nalazi: nor. GGT
- lijeenje: simptomatsko
nasljedni defekti u sintezi ui
= kongenitalni nedostatak enzima koji sudjeluje u sintezi kolne i
ksenodeoksikolne kiseline
- klinika slika: slabo napredovanje, rahitis, periferna neuropatija, nono
sljepilo, hiperkeratinizacija koe, hipoprotrombinemija
kolestaza izazvana lijekovima
METABOLIKE BOLESTI JETRE

poremeaji metabolizma ugljikohidrata (galaktozemija, glikogenoze )
poremeaji metabolizma aminokiselina (tirozinemija)
poremeaji metabolizma lipida (Gaucherova bolest, NiemanPickova bolest )
preostale nasljedne bolesti (Wilsonova bolest, CriglerNajjarova bolest, Gilbertov
sindrom, DubinJohnsonov sindrom, nedostatak -1antitripsina )
NASLJEDNE NEKONJUGIRANE HIPERBILIRUBINEMIJE

Crigler-Najjarov sindrom
Gilbertov sindrom: AD nasljedna bolest, postoji defekt enzima glukuronil-
transferaze, klinika slika: blaga intermitentna utica, te umor, lijeenje nije
potrebno
3
NASLJEDNE KONJUGIRANE HIPERBILIRUBINEMIJE
Dubin-Johnsonov sindrom: AR nasljedna bolest, postoji defekt u izluivanju
organskih aniona (kao npr. bilirubin ili bromsulftalein), klinika slika: blaga
intermitentna utica (osobito pri infekciji, uzimanju alkohola, OK-a, trudnoi),
za dijagnozu se upotrebljava bromsulftaleinski test (boja koja se izluuje preko
jetre), lijeenje nije potrebno
Rotorov sindrom
WILSONOVA BOLEST
- postoji defekt ceruloplazmina (prijenosnik bakra), to dovodi do prekomjernog
nakupljanja bakra u raznim organima
- klinika slika: jetrena bolest, neuroloke i psihijatrijske smetnje, Kaiser-
Fleischov prsten (tamnozelena pigmentacija na periferiji ronice)
- laboratorijski nalazi: ceruloplazimin, kupriurija
- dijagnoza: biopsija jetre
- lijeenje: penicilamin 750 mg/mE2, vit. B6
NEDOSTATAK -1-ANTITRIPSINA
= inhibitor enzima elastaze, sintetizira se u jetri
- klinika slika:
u novoroenakoj dobi: bolesti jetre
u odrasloj dobi: pluni emfizem
REYEOV HEPATOCELULARNI SINDROM

= akutno oboljenje nepoznate etiologije sa akutnom encefalopatijom i disfunkcijom jetre, te
masnom degeneracijom vie razliitih organa
- klinika slika: oboljenju prethodi akutna virusna respiratorna infekcija, 3-7 dana nakon
toga dijete intenzivno povraa, progresivno zatajenje modane funkcije, sopor uz
hiperventilaciju, konvulzije, generalizirana hipotonija, apneja, utice u pravilu nema
- povezuje se sa uzimanjem aspirina
- laboratorijski nalazi: AST, ALT, LDH, hiperamonemija, hipoglikemija
- bolest moe spontano regredirati, letalitet oko 20%
- lijeenje: podravanje vitalnih funkcija, peritonealna dijaliza, manitol
UPALNE BOLESTI JETRE

akutni virusni hepatitis
kronini hepatitis
poviena aktivnost transaminaza u serumu u trajanju od barem 6 mjeseci
uzroci: virusi (HBV, HCV, HDV), lijekovi, autoimuni procesi
a. kronini perzistentni: upalni infiltrati su ogranieni na periportalne prostore,
asimptomatski ili tek blagi umor i slabiji apetit, laboratorijski nalazi: blago
transaminaza, blago bilirubina, neg. protutijela, poz. HBsAg, lijeenje nije
potrebno
b. kronini aktivni: upalni infiltrati se ire iz periportalnih prostora u lobuluse, postoje
peace-meal i bridging nekroze, simptomi su umor, slabost, anoreksija, blaga
utica, bolna hepatomegalija, laboratorijski nalazi: transaminaza, albumini,
IgG, PV, anemija, lijeenje se provodi kortikosteroidima, te azatioprinom
autoimuni hepatitis
= kronina upalna bolest jetre nepoznata uzroka, udruena s cirkulirajuim protutijelima i
hipergamaglobulinemijom
4
FULMINANTINI HEPATITIS
razvoj sindroma unutar 8 tjedana od pojave prvih znakova bolesti, te razvoj
hepatike encefalopatije
- uzroci: lijekovi (paracetamol, valproat, ugljikov tetraklorid), virusi (HBV, HDV),
gljiva Amanita phalloides
- klinika slika: progresivna utica, foetor hepatikus, vruica, povraanje,
abdominalne kolike, poremeaji svijesti
mehanika ventilacija
nadoknada tekuine
vit. K, svjee smrznuta plazma, plazmafereza (radi koagulopatije)
antiulkusni lijekovi (radi krvarenja iz GI trakta)
laktuloza, neomicin (radi hiperamonijemije) .
TUMORI JETRE
hepatoblastom
hepatokarcinom
hemangiom
- rizini imbenici: OK, fenitoin, alkohol, metabolike bolesti
- klinika slika: patoloka tvorba u trbuhu ili hepatomegalija
- dijagnoza: UZV, CT, angiografija, biopsija
- laboratorijski nalazi: fetoprotein
- lijeenje: kirurki
CISTINE BOLESTI JETRE I BILIJARNOG TRAKTA

cista koledohusa
= kongenitalna segmentalna cistina dilatacija unih vodova
- klinika slika: intermitentna utica + palpabilna tvorba ispod DRL + kolike u
desnom hipohondriju
- dijagnoza: UZV
- lijeenje: kirurko
Carolijeva bolest
= kongenitalna, viestruka proirenja dijelova intrahepatalnih unih vodova
- klinika slika: slika akutnog kolangitisa (vruica, blaga utica, abdominalne
kolike, poveana jetra osjetljiva na palpaciju)
- postoje i anomalije bubrega
- postoji dispozicija za razvoj kolangitisa i kolelitijaze
- dijagnoza: UZV, kolangiografija
- lijeenje: antibiotici
BOLESTI UNOG MJEHURA

akutni hidrops unog mjehura = akutna dilatacija unog mjehura bez
popratne upale ili kalkuloze
kolecistitis i kolelitijaza vruica, munina, povraanje, bolovi u gornjem
desnom trbuhu, povezanost bolova s uzimanjem masne hrane
5
PORTALNA HIPERTENZIJA
= porast tlaka u veni porte iznad 12 mmHg
- uzroci:
a) prehepatalni: tromboza portalne vene, arteriovenska fistula
b) intrahepatalni: hepatocelularne bolesti, bolesti bilijarnog trakta
c) posthepatalni: BuddChiarijev sindrom
- klinika slika: splenomegalija, hematemeza
- dijagnoza: endoskopija jednjaka
- lijeenje: endoskopska sklerozacija, vazopresin
TRANSPLANTACIJA JETRE
indikacije:
ekstrahepatalna bilijarna atrezija
sindrom obitelji Byler
Alagileov sindrom
nedostatak -1-antitripsina
fulminantni hepatitis
Wilsonova bolest
6
BOLESTI KOTANOG SUSTAVA
RAZVOJNA DISPLAZIJA KUKA ( PRIROENO IAENJE KUKA )
- poinje prije roenja i razvija se mjesecima i godinama
- najea anomalija lokomotornog sustava
- etiologija: genetski faktori, enski spol, roenje zatkom, povijanje novoroeneta s
maksimalno aduciranim i ekstendiranim nogama, vri trbuni miii u majke
prvorotkinje, teratogeni uzroci (artrogripoza, miine bolesti, cerebralna paraliza)
- klinika slika: pri roenju labav ili luksabilan kuk, od 4.tj. ivota ograniena abdukcija
kuka, asimetrine brazde na unutranjoj strani natkoljenice, pri obostranu iaenju
gegav hod, pri jednostranom iaenju epanje, te pozitivni Trendelburgov i Duchennov
znak, Galleazzijev znak (nie postavljeno koljeno na bolesnoj strani)
- dijagnoza:
Ortolanijev test (abdukcijom u kuku postie se repozicija glavice femura u
acetabulum)
Palmenov test (adukcijom u kuku i pritiskom na koljena u smjeru podloge na kojoj
dijete lei moe se izazvati pasivna luksacija)
UZV stupanj razvijenosti zgloba kuka i poloaj hrskavine glave bedrene kosti
RTG
- lijeenje:
konzervativno (do 45 mjeseci): Pavlikovi remenii onemoguuju maksimalnu
adukciju bedara
kirurki (24 godina): trakcije prije repozicije, korektivne osteotomije proksimalnog
dijela bedrene kosti i zdjelice
PRIROENE I NASLJEDNE BOLESTI KOSTIJU

rizomelija: kratki proksimalni dijelovi okrajina
mezomelija: kratki srednji dijelovi okrajina
akromelija: kratki distalni dijelovi okrajina
- razlikujemo:
OSTEOHONDRODISPLAZIJE (primarni poremeaji razvoja, histolokog diferenciranja
tkiva hrskavice i kosti zahvaaju cijeli kotani sustav)
AHONDRODISPLAZIJA: zahvaa enhondralnu osifikaciju poremeaj rasta dugih
kostiju i kraljenice rizomelija, karakteristian oblik glave, promjene na kraljenici
(jaka lumbalna lordoza), zdjelici i okrajinama, komplikacije su razvoj hidrocefalusa i
kompresija vratne ili lumbalne modine, AD nasljednost
OSTEOGENESIS IMPERFEKTA: smanjena gustoa kostiju (osteopenija)
poremeaji sinteze kolagena, poveana sklonost lomovima, hiperfleksibilni zglobovi,
modre sklere, provodno oteenje sluha, poremeeno stvaranje zubi, postoje 4 oblika
bolesti :
tip I : AD, modre sklere, oteenje sluha, multiple frakture
tip II : AR, perinatalno letalni
tip III : AR, progresivno deformantan
tip IV : AD, bez modrih sklera, savijanja dugih kostiju
OSTEOPETROZA (mramorna bolest kostiju): poveana gustoa kostiju,
pancitopenija, hepatosplenomegalija
DISOSTOZE (poremeaji u razvoju makroskopskog oblika pojedinanih ili nekoliko
kostiju, uz normalnu histoloku strukturu)
DISOSTOZE KOJE ZAHVAAJU LUBANJU I LICE
DISOSTOZE KOJE ZAHVAAJU TRUP I KRALJENICU
DISOSTOZE KOJE ZAHVAAJU EKSTREMITETE
1
MARFANOV SINDROM
- najea bolest vezivnog tkiva 1:10000
- AD nasljedna bolest poremeaj u metabolizmu elastina i kolagena
- klinika slika: visoki rast, tanki i dugaki ekstremiteti, subluksacija lee, dilatacija aorte,
prolaps mitralnog zalistka
- difer.dijagnoza; homocisteinurija
- lijeenje: simptomatsko (tjelovjeba, prevencija bakterijskog endokarditisa, -blokatori)
ASEPTIKE NEKROZE (OSTEOHONDROZE)

- obiljeene arinim ishemikim nekrozama u centrima osifikacije kostiju koje rastu
- promjene su jednostrane
- etiologija: krvoilni poremeaj
PERTHESOVA BOLEST: aseptika nekroza epifize glave femura, ee u djeaka,
poinje izmeu 5 i 7 god., kliniki se bolest oituje epanjem uz bol na medijalnoj strani
koljena, a pregledom se moe utvrditi bolno ograniena abdukcija i rotacija kuka, bolest
je samoizljeiva, ali dugo traje (i do 5 godina)
OSTEOMIJELITIS
- ei u djeaka
- uzronici: koagulazapozitivni streptokok, pneumokok, streptokok A (hematogeno)
- klinika slika razlikuje se ovisno o dobi
- BRODIJEV APSCES = lokalizirani bezbolni apsces u kosti, koji je razgradio kost
- Th: antibiotici (kloksacilin, aminoglikozid, cefalosporin, klindamicin, vankomicin),
imobilizacija, analgetici
TUMORI KOSTIJU
OSTEOSARKOM: najei tumor u djece, izmeu 10 i 20 godina, u metafizama dugih
kostiju (femur, tibija, humerus), bol + oteklina, metastazira u plua i druge kosti, Th:
kemoterapija, kirurki
EWINGOV SARKOM: izmeu 5 i 10 godina, ee na aksijalnim kostima, bol +
oteklina + vruica + leukocitoza, metastazira u plua i druge kosti, Th: kemoterapija,
kirurki
2
BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA I
SOLIDNI TUMORI U DJEJOJ DOBI
krvotvorni organi: kotana sr, slezena, limfni vorovi, timus (do sredine trudnoe glavni
krvotvorni organi su slezena i jetra, a kasnije kotana sr)
biopsija kosti: prsna kost ILI prednji ili stranji rub zdjeline kosti
ANEMIJE
= beskvrnost (smanjena koliina eritrocita ili hemoglobina) hipoksija tkiva bljedoa koe
(preraspodjela krvotoka u korist vitalnih organa), nevoljkost, slabo podnoenje fizikog
napora, glavobolja, tahikardija, tahipneja, SMV, DPG u eritrocitima ( otputanje
kisika)
slika str. 641
ANEMIJE ZBOG NEDOVOLJNOG STVARANJA ERITROCITA

trimenonska redukcija hemoglobina (fizioloka anemija dojenadi)
- oituje se u 2.-3. mjesecu ivota
- uzroci:
1. krv nakon roenja sadri vie kisika nego u fetalnom razdoblju, te se smanji
izluivanje eritropetina i dozrijevanje crvenih krvnih st.
2. eritrociti koji su nastali u fetusu imaju krai vijek trajanja
3. volumen krvi se brzo poveava, no prirast eritrocita zaostaje za porastom volumena
plazme
- pojaava se pri nedostatku folne kiseline i prevelikoj koliini eljeza, a moe pogorati i
patoloku anemiju, npr. zbog Rh-inkompatibilnosti ili sferocitoze
- lijeenje: u donoene djece nije potrebno lijeenje (osim kod krvarenja zbog porodnih
ozljeda ili majine anemije u trudnoi), a kod nedonoadi se mogu primjeniti transfuzije
eritrocita
priroena hipoplastina anemija
- izmeu 2.-6. mjeseca ivota
- u kotanoj sri nema eritrocita, u perifernoj krvi nema retikulocita, razina eritropoetina,
razina Fe , jer se ne ugrauje u eritrocite, nor. broj L i Tr
- zavrava letalno zbog zatajivanja srca
- lijeenje: kortikosteroidi i transfuzije eritrocita
steene eritroblastopenije
- nakon virusnih infekcija ili primjene nekih lijekova (kloramfenikol)
- prolaze za 1-2 tjedna
nedovoljna proizvodnja eritrocita unato normalnosti matinih stanica:
anemija pri kroninoj infekciji ili anemija kronine bolesti ( E, Rtc, Hbg, Fe,
feritin, UIBC, TIBC)
- uzroci:
1. blokada eljeza u tkivima
2. pojaana aktivnost makrofaga skrauje vijek eritrocita
3. nedovoljna proizvodnja eritropoetina
- lijeenje: ne reagiraju na eljezo, treba lijeiti osnovnu bolest
MEGALOBLASTINE ANEMIJE (hipercelularna kotana sr, Rtc, Fe, MCV)
nedostatak folne kiseline
- kod prehrane kozjim mlijekom, upotrebi antikonvulziva, trimetoprim-sulfametoksazola ili
pirimetamina (interferiraju sa apsorpcijom ili metabolizmom folne kiseline)
- izmeu 4. i 7. mjeseca ivota
- klinika slika: razdraljivost, sklonost infekciji, proljevi
nedostatak vitamina B12
- perniciozna anemija = megaloblastina anemija koja nastaje zbog atrofije eluane
sluznice i nedovoljnog izluivanja unutranjeg faktora
- dijagnoza: Schillingov test
1
MIKROCITNE ANEMIJE
sideropenina anemija
- zbog nedostatka eljeza
- najee krajem dojenake dobi
- uzroci: slab unos eljeza prehranom, krvarenje
- klinika slika: umor, bljedoa, razdraljivost, gubitak teka, zastajanje u razvoju i rastu,
poca (trpanje u usta stvari koje nisu za jelo)
- laboratorijski nalazi: E, Hbg, nor. ili Rtc, Fe, UIBC, TIBC, MCH, MCHC,
periferni razmaz: anizocitoza, polikromazija, anulocitoza, kotana sr hiperplastina
- kod otrovanja olovom na eritrocitima bazofilne punktacije
- lijeenje: per os 5 mg/kg/dan u 3 doze, vit. C (pospjeuje apsorpciju eljeza)
- profilaksa (u nedonoadi, u novoroenadi s niskom rodnom teinom, blizanaca i djece
koja su krvarila u perinatalnom razdoblju): 2 mg/kg/dan do kraja 1. godine ivota
ostale mikrocitne anemije
- sideroblastina anemija eljezo se ne ugrauje u hemoglobin
- kod endokrinolokih poremeaja
- kod kronine insuficijencije bubrega
HEMOLITIKE ANEMIJE
sferocitoza
- AD nasljedna bolest
- poremeaj u sintezi spektrina
- laboratorijski nalazi: Rtc, bilirubin, nor. ili Fe, MCHC, UIBC, nalaz sferocita
- klinika slika: anemija, utica, hipersplenizam, splenomegalija
- hemolitike krize u tijeku infekcije, traume, kirurkog zahvata
- lijeenje: splenektomija (ali ne prije 5.-6. godine, jer smanjuje otpornost prema
pneumokoknoj i meningokoknoj sepsi)
drugi membranski poremeaji
- eliptocitoza, stomatocitoza
- paroksizmalna nona hemoglobinurija (poveana osjetljivost na litiko djelovanje
komplementa)
enzimski defekti u eritrocitima
- defekt G6PD x vezana nasljedna bolest (ee u mukaraca) osjetljivost E prema
oksidativnim tvarima (neki antibiotici, antimalarici, antipiretici, bob = favizam)
hemolitike krize (Heinzleova tjeleca u eritrocitima) osobito kod mediteranskih
naroda lijeenje: transfuzije eritrocita
- defekt PK
poremeaj strukture ili sinteze hemoglobina
HEMOGLOBINOPATIJE (kvalitativni poremeaji hemoglobina) sindrom srpolikih
stanica (drepanocitoza): glutaminska kiselina na 6. mjestu globinskog lanca
zamijenjena valinom klinika slika: ishemije (mikroinfarkti) u raznim dijelovima tijela,
hemolitike krize dijagnoza se postavlja na temelju nalaza abnormalnog hemoglobina
metodom elektroforeze lijeenje: analgetici, transfuzije krvi
TALASEMIJE (kvantitativni poremeaji hemoglobina) nedostatak ili globinskog
lanca (ne sintetezira se adultni hemoglobin HbA 22, ve fetalni HbF 22), AR
nasljedna bolest, ovisno o teini klinike slike razlikujemo talasemiju major i talasemiju
minor (hemolitika anemija, hepatosplenomegalija, hipercelularna kotana sr)
lijeenje: transfuzije eritrocita, kelatni spojevi (veu eljezo i izluuju ga okraom)
izvaneritrocitni uzroci hemolitikih anemija kod ugriza zmija ili otrovanja gljivama,
imunohemolitike anemije kod infekcije ili primjene nekih lijekova (topla i hladna
protutijela), hemolitika bolest novoroenadi
2
nasljedna sferocitoza
Poremeaj membrane eritrocita nasljedna eliptocitoza
NASLJEDNE nasljedna akantocitoza
Poremeaj u enzimima eritrocita glukoza-6-fosfat-
dehidrogenaza
piruvatkinaza i ostali
Poremeaj sinteze hemoglobina talasemija
HEMOLITIKE hemoglobinopatije
anemija srpastih stanica
ANEMIJE Eritropoetina porfirija
STEENE Korpuskularne paroksizmalna nona
hemoglobinurija
(protutijela ili izoimune: fetalna
toksini) eritoblastoza
Ekstrakorpuskularne autoimune: idiopatske,
simptomatske,
imunohemolitike
PANCITOPENIJE
= insuficijencija hematopoeze koja obuhvaa sve stanine loze
- klinika slika: krvarenja (petehije, modrice, epistakse), infekcije, anemija
- lijeenje: transfuzije eritrocita i trombocita, anibiotici, transplantacija kotane sri
aplazije kotane sri uzroci: lijekovi (kloramfenikol), kemikalije (benzen), virusne
infekcije, zraenje
infiltracija kotane sri abnormalnim tkivom leukemijske stanice, metastaze,
mijelofibroza, osteopetroza
Fanconijev sindrom nasljedna aplastina anemija (nizak rast, malena glava, srane
mane, bubrene nepravilnosti, aplazija radijusa, hiperpigmentacija koe) mogua
proliferacija u AML
COOMBSOV TEST
indirektni Coombsov test dokazuje postojanje inkompletnih imunih anti-Rh-antitijela u serumu
majke
direktni Coombsov testom dokazuje da su eritrociti fetusa obloeni tim istim majinim IgG
anti-Rh-antitijelima
POREMEAJI HEMOSTAZE
faktori zgruavanja sintetiziraju se u jetri i endotelu krvnih ila (kaskadnom reakcijom nastaje fibrin;
trombin pretvara fibrinogen u fibrin)
laboratorijske pretrage: vrijeme krvarenja, broj trombocita, APTV, PV, TV
klinika slika: koagulopatije, trombocitopatiije, vaskulopatije
HEMOFILIJE
hemofilija A (klasina hemofilija): x-vezano, defekt bioloke aktivnosti faktora VIII,
obolijevaju mukarci, a prenose ene, klinika slika: dugotrajno krvarenje izazvano i
najmanjim ozljedama, a ponekad i spontano, krvarenje najee u zglobove i miie,
lijeenje: nadomjesci svjee plazme, kriopercipitat (talog koji se odvaja od plazme) ili
liofilizirani koncentrati faktora VIII
hemofilija B (morbus Christmas): x-vezano, defekt bioloke aktivnosti faktora IX,
oboljevaju mukarci, a prenose ene, klinika slika: na 10 hemofilija A dolazi 1
hemofilija B, lijeenje: svjea plazma ili koncentrirani termoinaktivni preparat faktora
IX, kako je vrijeme poluivota faktora 8-13 sati treba ga uestalo davati
von Willerbrandova bolest (pseudohemofilija): AD nasljeivanje, oboljevaju ee
ene, defekt bioloke aktivnosti faktora VIII, klinika slika: produeno krvarenje iz
sluznica, te produeno krvarenje nakon vaenja zuba i kirurkih zahvata, lijeenje:
plazma ili krioprecipitat
3
STEENE KOAGULOPATIJE
nedostatak vit. K: 2-3 dana po roenju znakovi hemoragijske dijateze, uzrok je
nedovoljna sinteza faktora zgruavanja u jetri (protrombinski kompleks = II, V, VII, X),
lijeenje: novoroenadi dajemo injekciju 1 mg vit K i.m.
POTRONE KOAGULOPATIJE kod gram pozitivne sepse, zmijskih otrova, pri
inkompatibilnoj transfuziji, kod opeklina (Waterhouse-Friderichsenov sindrom = kod
meningokokne sepse, Ksabach-Merritov sindrom = u djece s hemanigiomima), lijeenje:
nadoknada eritrocita i trombocita, heparin, streptokinaza,antitrombin III
TROMBOCITOPENIJE I TROMBOCITOPATIJE krvarenja (uzroci: konatalne infekcije,
antitrombocitna protutijela, nasljedni poremeaji, ITP)
trombocitopenija = smanjen broj trombocita
trombocitopatija (trombastenija) = poremeena funkcija trombocita
VASKULOPATIJE
vaskulopatija = poremeaji funkcije endotelnih stanica
ANAFILAKTOIDNA PURPURA (HENOCH-SCHONLEIN-GLANZMAN)
- steena vaskulopatija, tj. vaskulitis malih krvnih ila
- etiologija: alergija, virusna infekcija
- u predkolskoj i mlaoj kolskoj dobi
- ea u osoba sa priroenim deficitom IgA
- klinika slika: koni osip (eritematoidne maluke, papule ili urtikarija koje se razviju u
purpuru smjeteno simetrino, najee na nogama), boli u zglobovima, boli i grevi u
trbuhu, hematurija (akutni nefritis)
- laboratorijske pretrage: leukocitoza, eozinofilija, SE, hematurija, proteinurija,
serumski IgA
- dijagnoza: biopsija koe pokazuje leukocitoklastiki vaskulitis
- lijeenje: simptomatsko, analgetici (NE salicilati, jer nepovoljno utjeu na funkciju
trombocita) spontano ozdravljenje
REAKTIVNE PROMJENE LEUKOCITA

U novoroeneta postoji leukocitoza s prevagom granulocita, ali to traje samo nekoliko dana.
Inae sva djeca sve do 4. i 5. godine imaju u krvnoj slici relativno vie limfocita nego
granulocita.
- bakterijske infekcije uzrokuju granulocitozu
- napomena: tifus, paratifus i TBC idu bez leukocitoze
- eozinofili na poetku infekcije snieni, a u fazi ozdravljenja povieni (jaka eozinofilija ve
u poetku karakteristina za arlah, inae se eozinofilija javlja kod infestacije parazitima,
alergijskih reakcija, Hodgkinove bolesti i metastatskih tumora)
- igelozu prati poveanje nesegmentiranih granulocita (pomak ulijevo), a pertusis
limfocitoza
- virusne infekcije uzrokuju leukopeniju s relativnom limfocitozom
- za razliku od leukemija nema prevage odreenog tipa stanica ni blasta ni
trombocitopenije
- u dojenadi jake septine infekcije znaju ii i sa snienjem broja leukocita, to upuuje na
pojaanu potronju
LIMFADENITIS
akutni: najee u podruju vrata, zbog infekcija nazofarinksa, usne upljine i uha
kronini: kod recidivnih tonzilofaringitisa i rinosinuitisa, kod infekcije mikobakterijama ili
nakon vakcinacije BCG-om (beseitis)
ostali uzroci: bolest majeg ogreba, infekciozna mononulkeoza, toksoplazmoza, maligne
neoplazme
4
LEUKEMIJE
uestalost malignih bolesti u djejoj dobi:
1. leukemije i limfomi
2. tumori CNS-a
3. solidni tumori (neuroblastom, nefroblastom)
leukemija = nekontrolirano bujanje maligno alteriranih, nepotpuno diferenciranih leukocita

- u djejoj dobi preteno akutne (u 80% ALL, u 15% ANLL), a svega u 3-5% kronine
- najee u dobi od 2-7 godine
- aktivacijom protoonkogena nastaje onkogen, a nadzor onkogena vre tumorsupresorski
geni
AKUTNE LEUKEMIJE
akutna limfoblastika leukemija (ALL)
- najea leukemija u djejoj dobi
- dobra prognoza
- prema FAB svrstavaju se u 3 citomorfoloke skupine:
tip L1: mali limfoblasti
tip L2: veliki limfoblasti
tip L3: vakuolizirani limfoblasti
- takoer ih dijelimo na:
T ALL (20 %) leukocitoza, medijastinalni tumori, loa prognoza
0 ALL (65 %) leukocitoza, bez medijastinalnih tumora, dobra prognoza
B ALL (5 %) rezistencija na kemoterapiju, loa prognoza
- klinika slika: bolest poinje neupadljivo, u obliku nejasnog febrilnog stanja, dijete postaje
blijedo i nevoljno, javljaju se petehije i krvarenja iz nosa, poveana je slezena, jetra i
limfni vorovi, postoji sklonost DIK-u, trombozama i urinoj nefopatiji
- laboratorijski nalazi: leukocitoza, anemija, trombocitopenija, SE, prisutnost vie od 60%
blasta u razmazu periferne krvi
- diferencijalna dijagnoza : RA, osteomijelitis, reumatska vruica, infekciozna
mononukleoza, limfomi, neuroblastom
- lijeenje: kemoterapija, antibiotici, kortikosteroidi, zraenje CNS-a, koncentrati eritrocita i
trombocita, izolacija bolesnika, selektivna dekontaminacija, sterilna prehrana
indukcija: kroz 4-6 tjedana nuspojave: pancitopenija, alopecija, oteenje crijevne
sluznice
terapija odravanja: kroz 3 godine (spreavanje relapsa, tj. recidiva)
- remisija = ako nema klinikih znakova leukemije, ako se periferna krvna slika popravila u
toj mjeri da je granulocita vie od 0,5x10E9/L, a trombocita vie od 75x10E9/L, te punktat
kotane sri sadrava manje od 5% blasta postie se nakon 4 tjedna u 95 % djece
- recidiv = ponovna pojava bolesti (esto u CNS-u i testisima)
akutna nelimfoblastika leukemija (ALL)
- nepovoljniji tijek
- prema FAB klasifikaciji dijelimo je u 7 grupa (M1-M7)
- lijeenje: kemoterapija
5
LIMFOMI
Hodgkinov limfom
- u djece poslije 3 godine
- zloudna bolest limfoidnog tkiva koja se oituje poveanjem limfnih vorova i opim
simptomima (gubitak tj. teine, brzo umaranje, febrilitet, nono znojenje)
- uzrok bolesti nepoznat
- klinika slika: poveanje limfnih vorova (najee na vratu), vorovi bezbolni, elastine
konzistencije u poetku nisu srasli, poviena temperetura tipa Pel-Ebstein (izmjenjuju se
faze visoke febrilnosti od nekoliko dana s febrilnim fazama od nekoliko dana do nekoliko
tjedana), svrbe, pojaano nono znojenje, mravljenje, splenomegalija, hepatomegalija
- dijagnoza: limfocitopenija, anemija, eozinofilija ili monocitoza, 2-globulin, Cu,
biospija limfnog vora nalaz Reed-Sternbergovih stanica u histolokim i citoloim
preparatima
- histoloki prema Rye-klasifikaciji razlikujemo:
limfocitna predominacija (najbolja prognoza)
nodularna skleroza (najei oblik)
mijeana celularnost
limfocitna deplecija (najloija prognoza)
- radi evaluacije proirenosti bolesti potrebno napraviti RTG toraksa, scintigrafiju jetre,
slezene i kotanog sustava, bipedalnu abdominalnu limfangiografiju, UZV trbunih limfnih
vorova,CT abdomena
- stupnjevi (stadiji) Hodgkinove bolesti: (A: bez opih simptoma; B: opi simptomi)
I. limfni vorovi jedne regije ili ekstranodalni tumor jednog organa
II. limfni vorovi dviju ili vie regija na istoj strani dijafragme
III. limfni vorovi s obje strane dijafragme, ali bez ekstranodalnih lokalizacija
IV. limfni vorovi i visceralni organi
- lijeenje: zraenje, kemoterapija (MOPP ili ABVD)
- prognoza: remisija u 90 % djece
Non-Hodgkinov limfom
- uzrok nepoznat
- ee u muke djece
- najee u dobi 3-9 godina
- klinika slika: poveanje limfnih vorova, bezbolni i nisu srasli, gubitak teine, u poetku
krvna slika uredna, pa leukemina slika, normocitna i normokromna anemija
- dijagnoza: citoloki i histoloki
- klasifikacije:
Rappaportova klasifikacija: nodularni, limfocitni dobro diferencirani, limfocitni slabo
diferencirani, mijeani, histiocitni, nediferencirani
Lukes-Collinsova klasifikacija: B-limfocitni, T-limfocitni, nediferencirani, histiocitni
- lijeenje: zraenje, kemoterapija (leukeran, CHOP, CVP, prednizon)
- prognoza: loa
- poseban oblik Burkittov limfom t(8,14) nakon infekcije EBV-om
6
SOLIDNI TUMORI DJEJE DOBI
nefroblastom (Wilmsov tumor)
- najei malignom djeje dobi (> 10% svih tumora u djece)
- esto udruen s drugim kongenitalnim anomalijama (aniridija, malformacije spolnih
organa, neurofibromatoza)
- 50% se otkrije u dojenadi, a ostalo do 5 godine
- nastaje zbog gubitka funkcije alelnog para tumorsupresornog gena WT1
- razlikujemo:
u 90 % se javlja sporadino zahvaen jedan bubreg
u 10 % se javlja obiteljski zahvaena oba bubrega, AD nasljedna bolest
- tumor raste u mekoj ahuri i kad je probije urasta u okolno zdravo tkivo
- metastazira hematogeno u regionalne limfne vorove, plua, jetru i kosti
- raste retroperitonealno, pa se tee otkrije
- klinika slika: opipljiva tumorska masa, bol u trbuhu, povraanje, hipertenzija, hematurija
- dijagnoza: u 90 % djece palpabilna tumorska masa (tvrda, bezbolna, respiratorno
nepomina), CT abdomena, UZV abdomena, renalna angiografija, i.v. urografija,
scintigrafija jetre i skeleta
- difer.dijagnoza: neuroblastom, hidronefroza, bubrene ciste
- stadiji:
stadij 1 : inkapsulirani tumor ogranien na bubreg
stadij 2: tumor probio kapsulu i urasta u okolinu, ali se moe kirurki odstraniti
stadij 3: tumor se ne moe kirurki odstraniti
stadij 4: udaljene metastaze (plua)
- lijeenje: kirurki zahvat (nefrektomija sa limfeadenektomijom), zraenje, kemoterapija
(vinkristin, aktinomicin), presaivanje bubrega
- dobra prognoza
neuroblastom
- po uestalosti drugi najei tumor djeje dobi (10% svih tumora u djece)
- otkrije se do 5. godine ivota
- potjee pd primitivnih stanica simpatinog nervnog sustava, te zahvaa sr nabubrene
lijezde ili ganglije simpatikog lanca u retroperitoneumu ili medijastinumu
- mekani tumori, s dosta krvarenja i kalcifikacija
- brzo rastu i metastaziraju hematogeno u regionalne limfne vorove, jetru, kotanu sr i
kosti
- ako ne prave smetnje kompresije, tumori se najee otkriju kao sluajan nalaz, ali vaan
je nalaz poviene koncentracije kateholamina u mokrai (vanilmandelina kiselina), te
nalaz rozeta u punktatu kotane sri (tumorske stanice okruene vjeniem limfocita)
- klinika slika: sporo napredovanje, anemija, proljevi, znojenje, crvenilo, tahikardija
- izluuju: noradrenalin, adrenalin i seritonin; u mokrai se mogu dokazati njihovi metaboliti
(vanilmandelina i homovalinska kiselina)
- dijagnoza: CT, MR, UZV, scintigrafija
- stadiji:
stadij 1 : tumor ogranien na nadbubrenu lijezdu ili simpatiki ganglij
stadij 2: tumor se probio izvan ishodine strukture i zahvatio limfne vorove s te
strane
stadij 3: tumor preao sredinju crtu i zahvaa limfne vorove na obje strane
stadij 4: udaljene metastaze
- lijeenje: kirurki, zraenje, kemoterapija
retinoblastom (gliom retine)
- AD nasljedna bolest
- zahvaa oba oka vori na stranjem dijelu mrenice, urasta u staklovinu, te ispuni
oko i pone se iriti du vidnog ivca u mozak (oituje se ukastim odsjajem u zjenici ili
smetnjama vida)
- nastaje zbog gubitka funkcije alelnog para tumorsupresornog gena Rb
7
- razlikujemo:
nasljedni (bilateralni) oblik
sporadini oblik
- javlja se prije 5. godine
- lijeenje: enukleacija oka
tumori miija i potpornog tkiva
- razlikujemo:
rabdomiosarkom: u djece do 5 godina, najea sijela su glava, vrat i genitourinarni
sustav, klinika slika: smetnje disanja, vaginalni iscjedak, vor u mekom tkivu,
metastazira u plua i kosti, lijeenje: kirurki, kemoterapija, zraenje
osteosarkom i Ewingov sarkom: u adolescenata, najea sijela su femur, humerus i
tibija, klinika slika: lokalno bol, oteklina, ogranienja pokreta, metastazira u plua i
kosti, lijeenje: kod osteosarkoma kirurki i kemoterapija, kod Ewingovog sarkoma
zraenje i kemoterapija
8
BOLESTI MOKRANIH I SPOLNIH ORGANA
POREMEAJI IZLUIVANJA MOKRAE
- veina novoroenadi mokri barem jednom u prva 24 sata ivota (uzroci:
dehidracija, ageneza bubrega, opstrukcija mokranog sustava )
- potpuna kontrola mokrenja uspostavlja se izmeu 3. i 4. godine ivota
DIUREZA = volumen mokrae u 24 sata

OLIGURIJA = smanjen volumen mokrae
ANURIJA = prestanak izluivanja mokrae
POLIURIJA = poveano izluivanje mokrae
bubreno zatajenje:
prerenalno smanjena perfuzija normalnog bubrega (npr. dehidracija)
renalno bolesti bubrega
postrenalno opstrukcija odvodnih mokranih puteva
simptomi bolesti mokranog sustava:

poremeaji izluivanja mokrae
promjene mokrae (boja, miris)
bol (lokalizirana lumbalno kod upale bubrega ili suprapubino kod upale
mokranog mjehura)
otok (edem) - periorbitalni edem (zbog gubitka bjelanevina ili pada
glomerularne filtracije i posljedine hipervolemije)
hipertenzija
palpabilne mase u abdomenu
a. benigne: multicistini displastini bubreg, policistini bubreg,
hidronefroza
b. maligne: Wilmsov tumor, neuroblastom
DIJAGNOSTIKI POSTUPCI U BOLESTIMA MOKRANOG SUSTAVA

PREGLED MOKRAE (u dojeneta se uzima pomou sterilne plastine vreice,
u bolesnog djeteta suprabubinom punkcijom, u starije djece spontanim
mokrenjem na zahtjev najbolje 1. jutarnji urin)
- test trake
- mikroskopski pregled mokrae: leukociti, eritrociti, epitelne stanice, cilindri,
kristali, bakterije
- nor. pH mokrae 4,58,5 (kiseo u acidozi, povienoj temperaturi, gladovanju,
proljevu, a alkalan kod urinoinfekcija i dugog stajanja urina na zraku)
- specifina teina (osmolalnost) mokrae pokazuje grubu procjenu sposobnosti
bubrega da koncentrira mokrau
- hematurija: pokus sa 3 ae
ako je krv prisutna samo u 1.ai uretra
ako je krv prisutna samo u 3.ai mokrani mjehur
ako je krv prisutna jednoliko u sve tri ae bubreg
- proteinurija moe biti:
a. glomerularna
b. preljevna
c. tubularna
1
ISPITIVANJE FUNKCIJE BUBREGA
glomerularna filtracija (grubo se procijenjuje na temelju vrijednosti ureje i
kreatinina, inae se mjeri klirensom kreatinina)
protok krvi kroz bubrege
tubularna reapsorpcija/sekrecija
zakiseljavanje mokrae
koncentriranje mokrae
SLIKOVNA DIJAGNOSTIKA MOKRANOG SUSTAVA
UZV
RTG (nativna snimka, ekskrecijska urografija, retrogradna pijelografija,
mikcijska cistouretrografija, selektivna renalna angiografija, CT)
radioizotopne metode pomou tehnecija (dinamika ili statika scintigrafija)
endoskopija (citstoskopija, uretroskopija)
urodinamska ispitivanja
biopsija
INFEKCIJE MOKRANOG SUSTAVA

primarne (nekomplicirane ) u normalnom mokranom sustavu
sekundarne (komplicirane ) u anatomski abnormalnom mokranom sustavu
asimptomatske (prisutnost bakteriurije bez simptoma)

simptomatske
pijelonefritis
cistitis
uretritis
cistouretralni sindrom = simptomi cistitisa bez bakteriurije
relaps = ponovna infekcija istim uzronikom

reinfekcija = ponovna infekcija drugim uzronikom
- uzronici:
E. coli
Klebsiella
Enterobacter
B. proteus
Pseudomonas aeruginosa
- ee u djevojica
- najei put nastanka infekcije je ascedentni (fimbrije), manje est je
hematogeno (najee u novoroenadi)
- upalu pospjeuju opstruktivne uropatije i VUR
- kod virusnih infekcija postoji hematurija
- klinika slika
cistitis: disurija, polakisurija
pijelonefritis: tj. temperatura, zimica, tresavica, bol ( SE > 35,
CRP > 25, tj. temperatura > 39C, koncentracijska sposobnost
bubrega)
- dijagnostika radi iskljuenja anomalije mokranog sustava: UZV,
mikcijska cistouretrografija, ekskrecijska urografija, radioizotopne
pretrage, endoskopski pregled
2
- lijeenje: kroz 10 dana + obilno tekuine
penicilini (ampicilin, amoksicilin, amoksicilin + klavulanska kiselina)
trimetoprim + sulfametoksazol
cefalosporini III generacije (cefotaksim, cefoperazon, ceftazidin)
nitrofurantoin
aminoglikozidi (gentamicin)
- profilaksa: nitrofurantoin i trimetoprim + sulfametoksazol u pola
terapijske doze prije spavanja
kliniki nalaz akutnog kliniki nalaz kroninog

pijelonefritisa pijelonefritisa
dojene i opi znakovi: povienje nejasne povremene poviene
mlae temperature, anoreksija, temperature, recidivno
dijete povraanje, dispneja, gubitak povraanje, hipotrofija,
na tjelesnoj teini, toksikoza, sivkasta boja koe
konvulzije
starije opi znakovi + lumbalna ili znakovi kronine bolesti +
dijete suprabubina bol, disurija, specifini znakovi bolesti
polaksiurija bubrega
ANOMALIJE MOKRANOG SUSTAVA

neopstruktivna nefropatija, npr. policistina bolest bubrega
opstruktivna uropatija najee sijelo opstrukcije u donjem mokranom
sustavu je uretra, a u gornjem vezikouretralni spoj i pijeloureterini vrat
infravezikalne opstruktivne anomalije, npr. priroeni zalisci stranje uretre,
stenoza vrata mjehura poremeaj mokrenja (napinjanje pri mokrenju, tanak
mlaz mokrae, kapanje mokrae, retencija mokrae, recidivirajue uroinfekcije)
postupno se razvija obostrano proirenje gornjeg mokranog sustava
supravezikalne opstruktivne anomalije, npr. VUR, ureterokela, opstrukcija
pijeloureterinog vrata, malformacije uretera nema poremeaja mokrenja
(recidivirajue uroinfekcije, nejasne boli, hematurija ) proirenje mokranog
sustava jednostrano
anomalije bubrega
ageneza bubrega = potpuni nedostatak bubrega (jednostrano)
hipoplazija bubrega = smanjenje ukupne bubrene mase (obostrano)
displazija bubrega = abnormalna diferencijacija bubrenog parenhima
cistina bolest bubrega
multicistini bubreg (multicistina displazija bubrega): najei
oblik cistine bolesti u djece, umjesto bubrega nalazimo masu cista
i displastine elemente, nema stvaranje mokrae, obino
jednostrano
policistina bolest bubrega: dio bubrega pretvoren u cistine
prostore, uvijek obostrano, razlikujemo 2 tipa bolesti:
infantilni tip policistine bolesti bubrega: AR, javlja se u
novoroenadi, zahvaena i jetra, brz razvoj bubrene insuficijencije
adultni tip policistine bolesti bubrega: AD, oituje se u 40-tim
godinama ivota, postoje i ciste u jetri, guterai, slezeni
anomalije smjetaja i oblika bubrega (malrotacija bubrega, ektopija
bubrega, potkovasti bubreg)
3
anomalije aica, nakapnice i mokraovoda
opstrukcija pijeloureterinog vrata (hidronefroza) opstrukcija
uzrokuje sve veu dilataciju nakapnice i aica, destrukciju bubrenog
parenhima i gubitak bubrene funkcije
podvostruenje uretera (kompletno, djelomino) sklonost VUR-u
ektopini ureter (otvara se nie od normalnog mjesta na trigonumu)
ureterokela = balonasto proirenje zavrnog dijela uretera, koje lei
izmeu sluznice i detruzora i stri u lumen mjehura, a zbog suenja
ua uretera
megaureter > 1 cm (refluksni, opstruktivni, nerefluksni neopstruktivni)
vezikoureteralni refluks
= vraanje mokrae iz mokranog mjehura u gornje dijelove mokranog
sustava
- normalno nema refluksa mokrae zbog ventilnog antirefluksnog
mehanizma u vezikoureteralnom spoju:
1. kos utok uretera kroz miini spoj i submukozu mokranog
mjehura
2. ispravna graa i odgovarajua duina intravezikalnog odsjeka
uretera
3. dobra fiksacija uretera u stijenci mjehura i potpora detruzora
- VUR moe biti:
a. primaran: zbog priroene anomalije vezikoureteralnog spoja,
dvostruki ureter
b. sekundaran: zbog upale, opstruktivnih anomalija, poremeaja
inervacije
c. ijatrogen: zbog oteenja ua uretera prilikom operacije
- patoloki uinci vraanja mokrae u gornji mokrani sustav:
ometanje normalne urodinamike
prijenos infekcije iz mjehura u gornji mokrani sustav
- dijagnoza refluksa postavlja se mikcijskom cistoureterografijom
- stupnjevanje VUR-a:
stupanj I: refluks u distalni dio nedilatiranog uretera
stupanj II: refluks do u proksimalni dio odvodnog sustava bez
dilatacije
stupanj III: refluks u dilatirani ureter i kalikse s tupim svodovima
stupanj IV: refluks u jako dilatirani ureter
stupanj V: snaan refluks u jako proireni i vijugav ureter uz
zbrisan oblik aica
- lijeenje:
konzervativno kod stupnja I i II, s vremenom spontani oporavak,
potrebna profilaksa uroinfekcija i obilno tekuine dok VUR traje
kirurki kod stupnja IV i V
anomalije mokranog mjehura i mokrane cijevi
ekstrofija mokranog mjehura = mokrani mjehur otvoren na prednjoj
trbunoj stijenci, a sluznica mu se izravno nastavlja na okolnu kou
stenoza vrata mjehura (primarna ili sekundarna) Th: kirurko
proirenje vrata mokranog mjehura
4
divertikul mokranog mjehura = izboenje sluznice mokranog
mjehura kroz miine snopove detruzora (ako je promjer > 2 cm
govorimo o pravom divertikulu, kod promjera < 2 cm govorimo o
sakulima)
valvula stranje uretre najea anomalija donjeg mokranog
sustava u djeaka, dovodi do oteanog mokrenja, dijagnoza se postavlja
mikcijskom cistoureterografijom, Th: kirurki
kongenitalna stenoza vanjskog ua uretre u mukog djeteta
distalna stenoza uretre u enskog djeteta
BOLESTI GLOMERULA
= oteenje strukture i funkcije glomerula
a. primarne (bubreg je jedini pogoeni organ)
b. sekundarne (Alportov sindrom, benigna obiteljska hematurija)
- posljedica imunosnih (najee), metabolikih, koagulacijskih, toksinih i
nasljednih poremeaja
- kod imunosnih poremeaja razlikujemo 2 mehanizma djelovanja:
odlaganje imunih kompleksa (95 %)
vezanje specifinih protutijela protiv glomerularne bazalne membrane (5 %)
- neki pojmovi: difuzno = zahvaenost > 80 % glomerula, fokalno = zahvaenost
samo nekih glomerula, globalno = zahvaenost pojedinano cijelog glomerula,
segmentalno = zahvaenost pojedinano samo dijela glomerula
- faze upale glomerula:
1. eksudacija i infiltracija upalnim stanicama
2. proliferacija glomerularnih stanica
3. hijalinoza i skleroza
- dijagnoza: biopsija bubrega mikroskopija (svjetlosna, imunofluorescentna,
elektronska)
- lijeenje: simptomatsko (antihipertenzivi, diuretici, kortikosteroidi,
plazmafereza)
nefritiki sindrom hematurija, eritocitna cilindrurija, oligurija, blaga do umjerena

proteinurija, hipertenzija, azotemija, blagi edemi
nefrotski sindrom masivna proteinurija >2g/m2 u 24 sata, hipoalbuminemija,
generalizirani edemi, hiperlipidemija
mijeani nefritiki - kombinacija nefritiki - nefrotski sindroma
nefrotski sindrom
asimptomatska trajna izolirana proteinurija <1g/m2 bez drugih patolokih
proteinurija simptoma
rekurentna ili trajna povremena pojava makrohematurije s intermitentnom ili
hematurija trajnom mikrohematurijom + blaga ili neznatna proteinurija
brzo progresivni GN mijeani nefritiki - nefrotski sindrom, pa razvoj bubrene
insuficijencije
akutna bubrena anurija ili teka oligurija, hipertenzija, metabolika acidoza,
insuficijencija azotemija, hiperkalemija
kronina bubrena slabost, anoreksija, pospanost, psihika depresija, anemija,
insuficijencija hiperenzija, acidoza, azotemija, hiperfosfatemija,
hipokalcemija, osteodistroafija
5
AKUTNI NEFRITIKI SINDROM (AKUTNI GLOMERULONEFRITIS):
reverzibilne promjene: hematurija, proteinurija, oligurija, edemi,
hipertenzija, GF najee povezan s prethodnom infekcijom
streptokokom
AKUTNI POSTSTREPTOKOKNI GLOMERULONEFRITIS
- najea bolest glomerula
- oko 7. godine, ee u djeaka
- 1-3 tj. nakon streptokokne infekcije gornjih dinih puteva ili koe
dolazi do ope slabosti, gubitka apetita, glavobolje, oskudnog
mokrenja, periorbitalnih edema, munine, povraanje, bolova u
trbuhu
- laboratorijski nalazi: hematurija, proteinurija, cilindrurija
(eritrocitni), GF, SE, L, E, kreatinin, ureja, K,
imunoloki testovi (cirkulirajui imunokompleksi, komplement)
- lijeenje: mirovanje, ogranienje unosa proteina i soli, diuretici,
antihipertenzivi, dijaliza, penicilin
- ozdravljenje kroz mjesec dana
NESTREPTOKOKNI POSTINFEKCIJSKI GLOMERULONEFRITIS
BRZOPROGRESIVNI NEFRITIKI SINDROM (BRZOPROGRESIVNI
GLOMERULONEFRITIS) GN sa stvaranjem polumjeseca: progresivni
GF i ireverzibilne promjene lijeenje: plazmafereza, kortikosteroidi,
citostatici
IgA NEFROPATIJA (BERGEROVA BOLEST)
= ponavljane epizode makrohematurije nakon infekcije dinog ili
probavnog sustava (nakon 1-2 dana)
- lijeenje: dugotrajna profilaksa infekcija, fenitoin ( IgA),
kortikosteroidi, citostatici
NEFROTSKI SINDROM: masivna proteinurija (> 40 mg/mE2/sat),
hipoalbuminemija, edemi, hiperlipidemija, lipidurija
NEFROTSKI SINDROM MINIMALNIH OTEENJA (LIPOIDNA
NEFROZA)
- 2-6 godina
- klinika slika: generalizirani edemi (periorbitalni edemi, skrotum,
ascites), umor, slab apetit, proljev, smanjena diureza, sklonost
infekcijama, nema jae hematurije niti hipertentenzije
- esti recidivi
- komplikacije: hipovolemiki ok, akutno zatajenje bubrega,
tromboze (zbog hiperkoagulabilnog stanja)
- laboratorijske pretrage: masivna proteinurija, SE, serumski
proteini, lipidi
- lijeenje: simptomatsko (lijeenje edema, hipovolemije, infekcija,
tromboze), kortikosteroidi, citostatici
FOKALNA SEGMENTALNA GLOMERULOSKLEROZA
- rezistencija na kortikosteroide
- loa prognoza
MEZANGIOPROLIFERATIVNI GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVNI GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANSKI GLOMERULONEFRITIS
6
ASIMPTOMATSKA HEMATURIJA ILI PROTEINURIJA: bubrena
funkcija je uredna, nema hipertenzije i edema
KRONINI NEFRITIKI SINDROM (KRONINI GLOMERULONEFRITIS)
NASLJEDNE BOLESTI GLOMERULA

Alportov sindrom (nefritis, oteenje sluha, abnormalnosti oka)
benigna obiteljska hematurija
kongenitalni nefrotski sindrom
TUBULOPATIJE
primarni nasljedni defekti tubularne funkcije
sekundarni defekti tubularne funkcije (metaboliki poremeaji, toksini,
infekcije)
zastoj u rastu, rahitis, acidoza, glukozurija, aminoacidurija, fosfaturija,
nemogunost koncentriranja mokrae
- klinika slika proizlazi iz:
nemogunosti reapsorpcije ili sekrecije
izostanak odgovora tubula na hormonske podraaje
izostanak stvaranja hormona
aminoacidurije (nor. se aminokiseline reapsorbiraju u prok. tubulu)

CISTINURIJA = defekt transporta cistina, te dibazinih aminokiselina
(lizin, arginin, ornitin)
- klinika slika: stvaranje cistinskih mokranih kamenaca (slaba
topljivost u kiselom urinu)
- dijagnoza: nalaz cistinskih kristala u mokrai, pozitivna Brandova
reakcija s cijanid-nitroprusidom
- lijeenje: poveati unos tekuine, hidrogenkarbonat, d-penicilamin
(stvara s cistinom dobro topljiv spoj)
BOLEST OBITELJI HARTNUP
renalna glikozurija (nor. se glukoza reapsorbira u prok. tubulu) =
poveano izluivanje glukoze mokraom pri nor. koncentraciji glukoze u
krvi asimptomatski, lijeenje nije potrebno
tubularni poremeaji regulacije fosfata, kalcija i vitamina D
X-VEZANI HIPOFOSFATEMINI RAHITIS
VITAMIN D OVISNI RAHITIS
PSEUDOHIPOPARATIREOIDIZAM
- uzrok: PTH i hiperplazija paratireoidnih lijezda uz neosjetljivost
bubrega i crijeva na djelovanje PTH
- laboratorijski nalazi: P, Ca
- klinika slika: tetanija, Albrihtova hereditarna osteodistrofija niski
rast, okruglo lice, debljina, blaa mentalna retardacija, strabizam,
katarakta)
- lijeenje: kalcitriol
PSEUDOPSEUDOHIPOPARATIREOIDIZAM nor. Ca i P
7
IDIOPATSKA KALCIURIJA
- uzrok: defekt tubularne reapsorpcije Ca ili prekomjerna apsorpcija Ca
u crijevu s posljedinom preljevnom hipekalciurijom
- laboratorijski nalazi: nor. Ca u serumu
- klinika slika: hematurija, bolovi u trbuhu, uestalo mokrenje,
urolitijaza
- lijeenje: tiazidski diuretici, davanje fosfata (vee Ca)
tubularni poremeaji regulacije elektrolita
BARTTEROV SINDROM
- uzrok: poremeaj u reapsorpciji Na, Cl i K
- laboratorijski nalazi: K, Cl, alkaloza, renin, aldosteron,
prostaglandini
- klinika slika: ve u dojenakoj dobi slabo napredovanje, povraanje,
opstipacija, poliurija, polidipsija
- lijeenje: nadoknada K, inhibitori sinteze prostaglandina (ASK)
PSEUDOHIPERALDOSTERONIZAM (LIDDLEOV SINDROM)
- uzrok: reapsorpcija Na, sekrecija K
- laboratorijski nalazi: K, Na, renin, aldosteron
- klinika slika: hipertenzija, poliurija, polidipsija, metabolika alkaloza
- lijeenje: nadoknada K, triamteren
PSEUDOHIPOALDOSTERONIZAM
- uzrok: neosjetljivost receptora za aldosteron
- laboratorijski nalazi: Na, K, Cl, renin, aldosteron
- klinika slika: slabo napredovanje, povraanje, dehidracija,
metabolika acidoza
- lijeenje: NaCl
RENALNO GUBLJENJE MAGNEZIJA slabost, tetanija, konvulzije
renalna tubularna acidoza (kronina hiperkloremika metabolika acidoza)
= poremeaj zakiseljavanja mokrae ( pH urina)
- razlikujemo:
proksimalna renalna tubularna acidoza (tip II) reapsorpcija
hidrogenkarbonata u proksimalnom tubulu KS: slabo
napredovanje, hipotonija, opstipacija, poliurija, kosti nisu
zahvaene
distalna renalna tubularna acidoza izluivanje kiselina i
amonija u distalnom tubulu KS: slabo napredovanje, hipotonija,
opstipacija, poliurija, zahvaenost kostiju (osteoporoza)
klasina (tip I) sekrecija samo H iona
generalizirana (tip IV) sekrecija H i K iona, reapsorpcija Na
KS: acidoza (zastoj u rastu), K (aritmije), gubljenje soli
(hipotenzija, dehidracija)
- laboratorijski nalazi: Na, K, Ca, P
- lijeenje: hidrogenkarbonat ili citrat (kod dist. 2-5 mmol/kg/dan u 4
davanja, kod proks. 5-15 mmol/kg/dan u 1 davanju)
8
nefrogeni dijabetes insipidus
= djelomina ili potpuna nesposobnost bubrenih tubula da odgovore na
ADH i odgovarajue koncentriraju mokrau
- razlikujemo:
nasljedni oblik (x-vezana nasljedna bolest)
steeni oblik (lijekovi, upale, mehanika oteenja)
- klinika slika: poliurija, polidipsija, dehidracija, razdraljivost,
opstipacija, slabo napredovanje, poviena temperatura uz konvulzije
- diferencijalna dijagnoza: centralni dijabetes inspidus (ADH),
psihogena polidipsija, dijabetes melitus
- lijeenje: unos tekuine, smanjiti unos soli i proteina, tiazidski
diuretici (hidroklortiazid 2-4 mg/kg/dan)
sloeni poremeaji tubularne funkcije (Fanconijev sindrom)
= poremeaj reapsorpcije u proksimalnom tubulu prekomjerno
izluivanje svih aminokiselina, glukoze, fosfata, hidrogenkarbonata, Na,
K, urata, proteina
- razlikujemo:
idiopatski oblik
sekundarni oblik: greke metabolizma, steene bolesti bubrega,
toksini
- klinika slika: zaostajanje u rastu, rahitis, dehidracija, vruica,
nefrokalcinoza, miina slabost
- lijeenje: lijeenje osnovnog uzroka, simptomatsko ( nadoknada tvari
izgubljenih urinom kod rahitisa vit D i fosfati, kod acidoze kalij
citrat, nadoknada soli)
TUBULOINTERSTICIJSKI NEFRITIS
= akutna ili kronina upala tubula i intersticija bez glomerularnih promjena
akutni edem i infiltracija upalnih st. (zbog infekcije, primjene
lijekova) klinika slika: kreatinin, tubularna disfunkcija
kronini fibroza intersticija i atrofija tubula (zbog kronine upale,
opstruktivnih anomalija)
LIJEKOVIMA IZAZVAN TUBULOINTERSTICIJSKI NEFRITIS 10-20 dana

nakon uzimanja lijeka dolazi do porasta temperature, osipa, artralgija,
limfadenopatije, te smanjenja bubrene funkcije
KRVOILNE BOLESTI BUBREGA

BUBRENA VENSKA TROMBOZA
BUBRENA NEKROZA
STENOZA BUBRENIH ARTERIJA
9
UROLITIJAZA
- najee u bubrenoj nakapnici i mokraovodu
- ee u djeaka
- kamenci su uglavnom od kalcij-oksalata
- uzroci: opstruktivne anomalije, uroinfekcije, metaboliki poremeaji,
idiopatski
- klinika slika: asimptomatsko ili bezbolna hematurija (renalne kolike
rijetko)
- dijagnoza: nativna slika abdomena (anorganski kamenci), UZV,
ekskrecijska urografija
- lijeenje: obilno tekuine, analgetici, spazmolitici, izvantjelesna litotripsija
RENALNA ARTERIJSKA HIPERTENZIJA

renovaskularna zbog smanjenog protoka kroz bubrege (najei uzrok
je stenoza renalne arterije) dijagnoza se postavlja renalnom
angiografijom, te nalazom povienih vrijednosti renina Th: kirurki
renoparenhimna (GN, kronini pijelonefitis, kongenitalne malformacije)
AKUTNO BUBRENO ZATAJENJE

= naglo, veinom reverzibilno, smanjenje bubrene funkcije zbog kojeg nije
mogue odravanje normalnog sastava i volumna tjelesnih tekuina pad
diureze, porast duinih tvari u krvi, poremeaj metabolizma vode i
elektrolita, te poremeaj acidobazne ravnotee
- uzroci:
prerenalni zbog smanjene perfuzije zdravog bubrega (dehidracija,
ok, opekline, crush sindrom)
renalni zbog oteenja bubrenog parenhima (uremino-hemolitiki
sindrom, renalne vaskularne bolesti, nefrotoksine tvari, GN-i)
postrenalni zbog opstrukcije mokranih puteva (opstruktivne
malformacije, kamenci)
- klinika slika: oligurija ili anurija
- laboratorijski nalazi: hiperkalemija, hiponatremija, azotemija,
metabolika acidoza
- komplikacije: poremeaji svijesti, erozivni gastritis, hemoliza, DIK
- lijeenje:
hipovolemija (unos tekuine, furosemid, dopaimin), hipotenzija, hipoksemija
hiperkalijemija (Ca-glukonat, natrij hidrogenkarbonat, inzulin, glukoza)
hiponatrijemija (NaCl, furosemid)
hipokalcemija (Ca-glukonat ili Ca-karbonat)
acidoza (natrij hidrogenkarbonat)
konvulzije (diazepam)
hipertenzija (hidralazin, diazoksid, Na-nitroprusid, labetalol)
hipervolemija (furosemid)
hiperfosfatemija (Ca-karbonat, Al-hidroksid)
sepsa (gentamicin, cefalosporini)
unos tekuine
unos energije
unos bjelanevina
10
KRONINO BUBRENO ZATAJENJE
= postupan i ireverzibilan gubitak bubrene funkcije
- najei uzroci: kongenitalne anomalije bubrega i mokranog sustava
(VUR), glomerularne bolesti (GN-i), nasljedne bubrene bolesti (Alportov
sindrom, policistina bolest bubrega)
- patofiziologija: GF, retencija duinih spojeva ureje i kreatinina (4 stadija)
blaga kronina bubrena insuficijencija (50-80 %) asimptomatski
umjerene kronina bubrena insuficijencija (25-50 %) simptomi
kod infekcije, dehidracije
teka kronina bubrena insuficijencija (< 25 %) jasni kliniki
simptomi
zavrni stadij zatajenja bubrega = uremija (5-12 %) nunost dijalize
ili transplantacije bubrega
- patofiziologija: str. 951
- klinika slika: umor, gubitak apetita, munina, glavobolje, poliurija,
polidipsija, edemi, miini grevi, parastezije, suhoa i svrbe koe, zastoj
u rastu, hipertenzija, na kraju uremiki sindrom (povraanje, krvarenje
po koi, GI krvarenja, pomuenje svijesti)
- diferencijalna dijagnoza prema akutnom bubrenom zatajenju: anamneza
o prethodnoj bubrenoj bolesti, due postojanje simptoma, anemija,
smanjen rast, rahitis, UZV-no smanjeni bubrezi
- lijeenje:
pravilna prehrana (ograniiti unos proteina)
odravanje ravnotee vode, elektrolita i acidobazne ravnotee
lijeenje renalne osteodistrofije
lijeenje hipertenzije
lijeenje anemije
lijeenje infekcije
dijaliza
transplantacija bubrega
11
BOLESTI SPOLNIH ORGANA U DJECE
HIPOSPADIJA = abnormalan smjetaj vanjskog ua uretre (na donjoj
strani penisa proksimalno od normalnog mjesta na vrhu penisa)
lijeenje: kirurki zahvat
EPISPADIJA = gornja stijenka uretre nije razvijena tako da je uretra
rascijepljena u obliku lijeba otvorenog na gornjoj povrini penisa, u
pravilu epispadija udruena sa ekstrofijom mjehura lijeenje: kirurki
zahvat
FIMOZA = suenje otvora prepucija tako da se on ne moe retrahirati
preko glansa penisa, razlikujemo:
fizioloka fimoza: u dojenakoj dobi prepucij nor. ima ui otvor,
spontano iezava do 2. godine ivota
prava fimoza: kongenitalna ili steena lijeenje: kirurki
PARAFIMOZA = kod nasilnog prevuenja prepucija preko glansa
lijeenje: repozicija digitalnim hvatom u toploj kupelji ili narkozi ili
kirurki zahvat
BALANOPOSTITIS = upala glansa i prepucija
HIDROKELA TESTISA = nakupljanje tekuine u tuniki vaginalis testisa
(bezbolna oteklina u skrotumu)
TORZIJA TESTISA = okretanje testisa oko vertikalne osi
KRIPTORHIZAM = abdominalno retinirani testisi, razlikujemo pojmove
retencije i ektopije, kriptorhizam je ei na desnoj strani, nesputeni
testis ne proizvodi spermije i sklon je malignoj alteraciji,
pseudokriptorhizam = mobilni testis (pokus s unjevima) lijeenje:
kirurki zahvat do 3. godine ivota
VULVOVAGINITIS = upala vulve i vagine, ee nakon 2. godine ivota,
uzroci: slaba higijena, trauma, paraziti, streptokoki, stafilokoki, gonokoki,
gljivice, virus herpes simpleks, strano tijelo, klinika slika: svrbe,
peenje pri mokrenju, crvenilo vulve, otok labija, vaginalni iscjedak
lijeenje: antibiotici, za trihomonas metronidazol
12
BOLESTI PROBAVNOG SUSTAVA
PRIROENE ZAPREKE PROLAZNOSTI PROBAVNOG TRAKTA
ATREZIJA JEDNJAKA S TRAHEOEZOFAGEALNOM FISTULOM
zbog poremeaja u procesu razvoja i odvajanja dunika od jednjaka
- u 80 90 % sluajeva uz atreziju postoji i traheoezofagealna fistula
- simptomi: poveana salivacija (kaalj, guenje, cijanoza), meteoristian
trbuh, recidivirajui bronhitisi i pneumonije
- dijagnoza: sondiranje jednjaka, RTG, nativna slika abdomena
- lijeenje:
1. drati novoroene potrbuke
2. aspirirati usta, drijelo i jednjak svakih 10 min s pomou trajno
postavljene sonde
3. obustaviti svako peroralno hranjenje
4. operativna korekcija anomalije
PRIROENE ATREZIJE I STENOZE CRIJEVA

atrezija = potpuni zatvor
stenoza = suenje
- ee u tankom nego u debelom crijevu (atrezije u ileumu, stenoze u
duodenumu)
- simptomi: povraanje (u mlazu, sadri u), distenzija trbuha
- dijagnoza: nativna slika abdomena (znak dvostrukog mjehura),
irigografija (mikrokolon)
- lijeenje: kirurko
MALROTACIJA CRIJEVA
= razliite abnormalnosti rotacije u razvoju crijeva, od kojih su najvaniji:
1. cekum ostane visoko u desnom hipohondriju, te pritie na silazni
dio duodenuma
2. mezenterij ne prirasta za stranju trbunu stijenku
- tri su glavna sindroma malrotacije:
opstrukcija duodenuma eksplozivno povraanje, distenzija
trbuha, vidljivi peristaltiki valovi
volvulus tankog crijeva profuzno povraanje, distenzija trbuha,
poviena temperatura, dehidracija, ok
sindrom malapsorpcije
- dijagnoza: nativna slika trbuha u uspravnom poloaju
- lijeenje: kirurko
ANOMALIJE ANUSA I REKTUMA

stenoza anusa oteana defekacija, dijagnoza se postavlja DRPom,
lijeenje se provodi svakodnevnom dilatacijom anusa
neperforirana analna membrana
ageneza anorektuma opstipacija, distendiran trbuh i povraanje,
razvoj fistula (rektovezikalne, rektouretralne, rektoperitonealne,
rektovaginalne), dijagnoza se postavlja UZVom i RTGom, lijeenje je
kirurko
1
RECIDIVNO POVRAANJE
1. boja i sastav povraene mase
1. isti ili bjelkasti sadraj: opstrukcija pilorusa
2. povraanje ui: opstrukcija distalnije od Vaterove papile
3. primjese krvi: kod povraanja sa naprezanjem
4. fekalno povraanje: znak predugog stagniranja i raspadanja hrane u
crijevima
2. tip povraanja
1. regurgitacija (= izbljuvak se cijedi iz usta bez naprezanja): halazija,
hijatalna hernija
2. eksplozivno povraanje: stenoza pilorusa
3. trajanje i recidiviranje povraanja
1. eksplozivno povraanje s progresivnim pogoravanjem: hipertrofina
stenoza pilorusa
2. neprekidno, tvrdokorno povraanje: intrakranijski proces, opstrukcija
crijeva
3. povraanje uz povienu temperaturu: akutna infekcija (respiratorna,
crijevna, mokrana)
HIPERTROFINA STENOZA PILORUSA

- zbog hipertrofije cirkulatornog miia pilorikog sfinktera
- patofiziologija: nedostatak enzima duik oksid sintaze u neuronima
miinog sloja cirkulatorne muskulature pilorusa
- nasljedna komponenta
- ee u muke djece
- simptomi: povraanje (2.4. tj. ivota, bez ui, eksplozivno), snana
peristaltika eludca (osobito nakon podoja), palpacija hipertrofinog
pilorusa (veliine masline uz rub desnog miia rektusa, najbolje poslije
povraanja)
- laboratorijski nalazi: metabolika alkaloza, Cl, K
- dijagnoza: RTG (suen pilorus znak konca), UZV
- dif. dijagnoza:
duodenalna stenoza: povraanje sa ui, nema pilorikog tumora
ahalazija: povraeni sadraj od neprobavljene hrane
povien intrakranijski tlak
insuficijencija adrenalne lijezde
akutne urinarne infekcije
- lijeenje: kirurko (pilorotomija ili Ramstedtova operacija)
AHALAZIJA JEDNJAKA (KARDIOSPAZAM)

- poremeena neuromuskulatorna koordinacija jednjaka, te se u aktu
gutanja donji sfinkter jednjaka ne relaksira, nego ostaje spastiki
kontrahiran
- patofiziologija: degenerativne promjene ganglijskih stanica mijenterikog
pleksusa u distalnom jednjaku
- simptomi: disfagija, retrosternalna bol, regurgitacija
- dijagnoza: RTG (kontrast sporo prolazi iz jednjaka u eludac)
- komplikacije : ezofagitis, strikture
- lijeenje: dilatacija jednjaka, kirurki zahvat
2
KARDIOEZOFAGEALNI REFLUKS (HALAZIJA JEDNJAKA)
- neadekvatno zatvaranje kardije, tako da eluani sadraj slobodno
regurgitira u jednjak
- simptomi: povraanje bez naprezanja, bez ui
- komplikacije: refluksni ezofagitis, peptiki ulkus jednjaka, sekundarne
oiljne stenoze jednjaka, anemija zbog opetovanih krvarenja iz erodirane
sluznice jednjaka
- dijagnoza: RTG (slobodni refluks barijeve kae iz eluca u jednjak),
ezofagogastroskopija, manometrija jednjaka, pHmetrija jednjaka
- lijeenje: konzervativno (sjedenje nakon hranjenja, sedacija, ei i mali
obroci), metoklopramid ubrzava pranjenje eluca, cisaparid
poveava tonus DSJa, operacija
HIJATALNA HERNIJA
- najei oblik dijafragmalne hernije u djece
- nastaje stalnim ili povremenim prolapsom jednog dijela eludac u
torakalnu upljinu kroz ezofagealni hijatus dijafragme
- klinika slika: povraanje u obliku bljuckanja
- razlikujemo:
klizna hijatalna hernija: ea, terminalni dio jednjaka i kardija
nalaze se iznad dijafragme, oslabljena funkcija gastroezofagealnog
spoja
paraezofagealna hijatalna hernija: terminalni dio jednjaka i kardija
na normalnom mjestu, a fundus eluca prolabira u toraks, normalna
funkcija gastrezofagealnog spoja
- dijagnoza: RTG
- lijeenje: kirurko
CIKLIKO (ACETONEMIKO) POVRAANJE

- opetovane epizode estokog povraanja izmeu kojih je dijete potpuno
zdravo
- najea je dob poetka izmeu 6 i 7 godina
- ee u djevojica
- uzroci: abdominalna migrena, uroinfekcija, intrakranijski procesi,
organske bolesti probavnog sustava, nasljedne metabolike bolesti,
psihiki uzroci
- simptomi: iznenadno povraanje bez povoda, bol u trbuhu, dehidracija,
opa slabost, hipoglikemija, glavobolja, metabolika acidoza, ketonska
tijela u mokrai
- lijeenje: mirovanje, dijeta, tekuina
HABITUALNO POVRAANJE
= povraanje koje se ponavlja od vremena do vremena tjednima i
mjesecima
- spontano se izgubi do kraja prve godine
- klinika slika: povraanje u dojenadi pri dizanju
- lijeenje: gua hrana
3
ILEUS
= kompleks klinikih simptoma, koji nastaju kao posljedica zapreke u
prolazu crijevnog sadraja
- razlikujemo:
mehaniki ileus: uzrokovan mehanikom zaprekom (pritiskom izvana ili
zaepljenjem lumena)
- simptomi: abdominalna bol, povraanje, vidljiva i ujna peristaltika,
distenzija trbuha, izostanak stolice i vjetrova
MEKONIJSKI ILEUS (u novoroenakoj dobi)
Mekonijski ileus jedna je od manifestacija cistine fibroze koja se javlja
prvog dana ivota. Klinika slika: povraanje tamnozelene tekuine,
distenzija trbuha, snana peristaltika, opstipacija. Komplikacija je
perforacija crijeva. Dijagnoza se postavlja palpacijom, DRPom (prazan i
malen rektum), RTGom, te irigografijom. Lijeenje se provodi klizmama,
te operacijom.
INVAGINACIJA CRIJEVA (u dojenakoj ili kasnijoj dobi)
Invaginacija je uvlaenje jednog dijela crijeva u susjedni distalni dio
crijeva. Najee lokalizacija je ileocekokolina. Najvea incidencija je
izmeu 3 i 11 mjeseci ivota. ee u muke djece. Etiologija: polip,
limfosarkom, hematom, hipertrofirani limfni folikuli, poremeaji u
peristaltici crijeva Klinika slika: abdominalne kolike, munina,
povraanje, krvava sluz (crveni ele od ribizla). Dijagnoza se postavlja
palpacijom (kobasiasta tvorba), DRPom, te RTGom. Lijeenje se
provodi ubrizgavanjem barijeve kae ili operacijom.
adinamiki ili paralitiki ileus: uzrokovan paralizom crijeva
- zbog peritonitisa, toksoinfekcija, intestinalnih infekcija, ozljeda trbuha,
operacija u trbuhu
- simptomi: distenzija crijeva, oslabljena peristaltika (mrtva tiina u
trbuhu)
- lijeenje: lijeenje osnovnog uzroka, dehidracija
OPSTIPACIJA
= oteano deficiranje
Osobine stolice u zdrave dojenadi djece :

MEKONIJ: zelenkastocrna masa bez mirisa, ilave konzistencije, u prva
3 do 4 dana ivota (45 x dnevno)
PRIJELAZNE STOLICE: zelenkaste, sluzave, vodenaste, 4.7. dan ivota
(48 x dnevno)
NORMALNA STOLICA: od poetka 2. tj. ivota (24 x dnevno)
4
- uzroci opstipacije :
POGRENA PREHRANA (mnogo bjelanevina, malo ugljikohidrata,
nedovoljno tekuine)
FISURA ANUSA
DUGOTRAJNA UPOTREBA KLIZMA, EPIA ILI LAKSATIVA
ANATOMSKE ANOMALIJE I ORGANSKE BOLESTI CRIJEVA (stenoze
crijeva, hernije, duplikature crijeva, Hirschprungova bolest)
SMANJEN TONUS ABDOMINALNIH MIIA I GLATKE
MUSKULATURE CRIJEVA (pothranjenost, rahitis, kronine bolesti,
hipovitaminoza B, hipokalemija)
PSIHOGENI UZROCI
HIRSCHPRUNGOVA BOLEST (KONGENITALNI AGANGLIONARNI MEGAKOLON)

= naizmjenina pojava epizoda opstipacije i proljeva od roenja, distenzija trbuha
- nasljedna bolest
- aganglionarni segment crijeva se protee od anusa proksimalno obuhvaajui
razliito dugake segmente crijeva
- najee zahvaa samo distalni rektum
- klinika slika: opstipacija, stolica zadaha na trule , povraanje sa primjesama
ui, distenzija trbuha
- dijagnoza: DRP (uzak i prazan rektum), RTG, biopsija tkiva rektuma
- lijeenje: kirurko (resekcija aganglionarnog segmenta i anastomoza)
CRIJEVNE NEURONALNE DISPLAZIJE

- klinika slika: meteorizam , povraanje, opstipacija, bolovi u trbuhu, proljevi
- nema anatomskog uzroka
FUNKCIONALNI (IDIOPATSKI) MEGAKOLON

- klinika slika: opstipacija (izmeu 1. i 4. god. ivota)
- lijeenje: konzervativno
DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA AGANGLIONARNOG I FUNKCIONALNOG MEGAKOLONA

SIMPTOMI I ZNAKOVI AGANGLIONARNI FUNKCIONALNI
MEGAKOLON MEGAKOLON
poetak bolesti u novoroenadi u 2. ili 3. godini
abdominalna bol rijetka esta
distenzija trbuha esta rijetka
enkopreza ne postoji esta
pothranjenost esta rijetka
rast i razvoj bolesnika smanjen normalan
tijek bolesti progresivno sve gori benigan
stolica u rektumu ne postoji zgusnuta, tvrda
veliina rektuma malena ili normalna poveana
irigografski nalaz malen ili normalan rektum, sigmoid i rektum dilatiran sve
kolon dilatiran, vidljiva do anusa, nema prijelazne zone
prijelazna zona
nalaz biopsije rektuma nema ganglijskih stanica, ganglijske stanice su normalne
reakcija na acetilkolinasterazu
pojaana
5
PROLJEV
= pojava prekomjernog gubitka vode i elektrolita stolicom: koliina stolice
vea od 15 g/kg/dan u dojenadi i male djece, tj. vea od 200 g/dan u djece
starije od tri godine
AKUTNI PROLJEV
ANAMNEZA: poetak (vrijeme, nagao ili postupan, progresija), tip stolica

(vodene, miris, primjese krvi, sluzi, gnoja, obilnost), vrsta, koliina i broj
obroka, pojava bolesti u drugih lanova obitelji, drugi simptomi bolesti
(povraanje, boli u trbuhu, poviena temperatura)
FIZIKALNI PREGLED: ope stanje, uhranjenost, tjelesna temperatura,
pokretnost, znakovi dehidracije (suhe sluznice, oslabljen turgor, upale oi),
znakovi acidoze (ubrzano i duboko disanje, zagasito crvene usnice),
osjetljivost trbuha na palpaciju, DRP (palpacija patoloke tvorbe, eksplozivno
pranjenje crijeva, sluzava krv)
LABORATORIJSKE PRETRAGE :
pregled stolice (inspekcija, bakterioloki, parazitoloki), pregled urina, krvna
slika
- uzroci proljeva: infekcije, pogreke u prehrani, nasljedne bolesti, sindrom

malapsorpcije, gastrointestinalna alergija, upalne bolesti crijeva,
psihogeni uzroci
- ee u ljetnim mjesecima
- klinika slika: proljev, povraanje ili odbijanje hrane, distenzija trbuha
nor. ili tj. temperatura, dehidracija
- prema stupnju dehidracije razlikujemo:
blagi proljev: 5-6 stolica dnevno bez znakova dehidracije i acidoze
umjereni proljev: nekoliko stolica dnevno, sa blaom dehidracijom bez
acidoze i intoksikacije
teki proljev: 10-15 stolica dnevno sa dehidracijom, acidozom i
intoksikacijom
- najznaajniji uzronici infektivnog proljeva u djece:
Escherichia coli
enterotoksigene E.coli: slino koleri, uzrokuju profuzni proljev, bez
upalne reakcije crijevne sluznice
enteroinvazivne E.coli: slino igelama, uzrokuju hemoragini
kolitis
enteropatogene E.coli: uzrokuju kronine proljeve u dojenadi
enterohemoragijske E.coli: klinika slika kao kod enteropatogene
E.coli, no ogranien na kolon
salmonele i igele
Staphylococcus aureus prijenos preko hrane (sladoled, majoneza),
kratka inkubacija od 1-6 sati, javlja se epidemijski, simptomi su
munina, povraanje, bolovi u trbuhu, proljev, bez povienja
temperature
Clostridium perfringens inkubacija 9-24 sata, simptomi su boli u
trbuhu i proljev, bez povraanja i povienja temperature
6
Campilobacter jejuni izaziva prvenstveno upalu tankog crijeva,
simptomi su proljev s tragovima krvi, bolovi u trbuhu, lijeenje se
provodi eritromicinom
Yersinia enetrocolitica simptomi su proljev sa sluzavokrvavim
stolicama i povienje temperature, otporna na niske tempearture, pa
ostaje virulentna u hrani u hladnjaku
rotavirusi
- diferencijalna dijagnoza akutnih infektivnih proljeva:

infekcije izvan GI trakta (respiratorni trakt, mokrani trakt)
akutni kirurki abdomen
upalne bolesti crijeva
invaginacija crijeva
kronine upalne crijevne bolesti (ulcerozni kolitis ili Chronova bolest)
gastrointestinalne alergijske reakcije
dijabetika ketoacidoza
- lijeenje:
1. suzbiti dehidraciju (oralno ili i.v. elektrolitnoglukozna otopina), te
uspostaviti acidobaznu ravnoteu
2. nastaviti prehranu
3. antimikrobna terapija (kod novoroenadi, kod djece oslabljene
imunosti, kod epidemija)
kod igeloze trimetoprim-sulfametoksazol (8 mg/kg + 40 mg/kg)
kod kampilobakterioze eritromicin (40 mg/kg)
kod salmoneloze trimetoprim-sulfametoksazol ili ampicilin (8
mg/kg + 40 mg/kg ILI 100 mg/kg)
kod amebijaze metronidazol (50 mg/kg)
kod nepoznatog uzronika ceftriakson (20-50 mg/kg)
LIJEENJE PROLJEVA BEZ DEHIDRACIJE

tekuina: glukozno-elektrolitna otopina peroralno 50-100 mL za svaku stolicu
prehrana:
prirodna: nastaviti dojenje
umjetna: prva 2 obroka biljna hrana 20 mL/kg, idui obroci do 24 sata: mlijeko
+ biljna hrana 1:2, obroci od 24 do 48 sati: mlijeko + biljna hrana 2:1, obroci
poslije 48 sati normalna prehrana
LIJEENJE PROLJEVA SA DEHIDRACIJOM BEZ ZNAKOVA HIPOVOLEMIKOG

OKA
tekuina: glukozno-elektrolitna otopina peroralno 50-100 mL za svaku stolicu
prehrana:
prirodna: u prva 24 sata dojenje svaka 2 sata, nakon 24 sata dojenje u
normalnom ciklusu
umjetna: u prva 24 sata prva dva obroka biljna hrana 20 mL/kg, zatim mlijeko
+ biljna hrana 1:2, nakon 24 sata mlijeko + biljna hrana 2:1, nakon 48 sati
normalna prehrana
7
LIJEENJE PROLJEVA SA TEKOM DEHIDRACIJOM I PRIJETEIM ILI VE
RAZVIJENIM HIPOVOLEMIKIM OKOM
tekuina: 0-12 sati od poetka lijeenja intravenska rehidracija, nakon 12 sati od
poetka lijeenja glukozno-elektrolitna otopina peroralno 50-100 mL za svaku
stolicu
prehrana:
prirodna: im je ok suzbijen zapoeti dojenje, do 24 sata dojenje svaka 2 sata,
nakon 24 sata dojenje u normalnom ciklusu
umjetna: u prvih 12 sati 2 obroka biljne hrane po 20 mL/kg, nakon 12 sati
mlijeko + biljna hrana 1:2, nakon 24 sata mlijeko + biljna hrana 2:1, nakon 48
sati normalna prehrana
INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU:
potreba intravenske rehidracije
neuspjeh zapoetog ammbulantnog lijeenja
nesigurnost dijagnoze, osobito sumnja na akutnu kirurku bolest trbuha
socijalna situacija
DOJENAKA TOKSIKOZA
- najtei oblik akutnog infektivnog proljeva dojeneta
- klinika slika: jaka dehidracija, zatajenje periferne cirkulacije, hiperpneja
zbog acidoze i pomuenje svijesti sa ili bez cerebralnih konvulzija
- uzroci: bacilarna dizenetrija, fudroajantna meningokokna sepsa, virusni
encefalitisi, Reyeov sindrom
- lijeenje:
suzbijanje cirkulacijskog oka
rehidracija
korigiranje poremeene acidobazne ravnotee
snienje poviene temperature
prekidanje cerebralnih konvulzija
etioloko lijeenje
KRONINI PROLJEV
= proljev koji traje dulje od 2 tjedna
- razlikujemo:
OSMOTSKI PROLJEV: prestaje prekidom unosa hrane i tekuine u
crijevo
SEKRETORNI PROLJEV: traje i dalje unato prekidu hrane i tekuine
u crijevo
8
SINDROM MALAPSORPCIJE
= loa apsorpcija
makroskopski pregled stolice
obilne, pjenuave neprobavljeni ugljikohidrati
masne steatoreja
blijede obilje kalcijeva sapuna
smrdljive raspadanje neprobavljenih bjelanevina
mikroskopski pregled stolice
parazitoloko ispitivanje stolice
pokus apsorpcije masti
pokus optereenje ksilozom
pokus optereenja laktozom
RTG
peroralna biopsija crijeva
ispitivanje funkcije pankreasa
ispitivanje apsorpcije eera
ispitivanje funkcije jetre
CELIJAKIJA (GLUTENSKA ENTEROPATIJA)

= nepodnoljivost glutena
- histoloki: atrofija crijevnih resica uz hiperplaziju Liberkuhnovih kripata
- poetak bolesti je izmeu 6 i 12 mjeseci ivota
- klinika slika: opa pothranjenost, kronini proljev (stolice su uestale, obilne,
pjenuave, masne i jako smrdljive), steatoreja, velik distendiran trbuh,
razdraljivost djeteta, gubitak apetita
- gluten se nalazi u penici, rau, jemu
- laboratorijski nalazi: endomizijska protutijela klase IgA
- komplikacije: anemija, hipoproteinemija, hipovitaminoza
- lijeenje: doivotno iskljuenje proizvoda od penice, rai i jema iz prehrane
MALAPSORPCIJA DISAHARIDA (NEDOSTATAK CRIJEVNIH DISAHARIDAZA)

= nemogunost razgradnje disaharida, koji se ne apsorbiraju u tankom crijevu,
te odlaze u debelo crijevo gdje osmozom navlae vodu
- disaharidaze: laktaza, saharaza, maltaza
- razlikujemo:
priroena malapsorpcija laktoze AR nasljedna bolest
steena malapsorpcija laktoze nakon oteenja crijevnih resica (infektivni
enterokolitis, glutenska enteropatija )
- klinika slika: stolice su pjenuave, vodenaste i kisele, distenzija abdomena,
gubitak tjelesne teine, upaljena perianalna koa
- lijeenje: doivotna bezmlijena prehrana
ALERGIJSKA NEPODNOLJIVOST BJELANEVINA KRAVLJEG MLIJEKA
9
KRONINE UPALE CRIJEVA
izvancrijevne pojave (ee uz Chronovu bolest) zaostatak u rastu,
zahvaenost zglobova, koe, usta i hepatobilijarnog trakta
periferni artritis, anemija, eritema nodosum ovise o aktivnosti crijevne
upale
sklerozatni kolangitis, ankilozirajui spondilitis, sakroileitis ne ovise o
aktivnosti crijevne upale
CHRONOVA BOLEST
Bolest moe zahvatiti bilo koji dio probavnog trakta. U oko 50 %
sluajeva poinje kao terminalni ileitis. Izmjenjuju se zahvaeni i
zdravi dijelovi sluznice. Upala zahvaa cijelu stijenku sluznice. ea
je od ulceroznog kolitisa. Bolest pone sa opim simptomima, na to se
nadovezuje bol u trbuhu, te krvavi proljevi. Dijagnoza se postavlja
rektosigmokolonoskopijom (slika kaldrme). Komplikacije su
pothranjenost i usporen rast, apscesi i fistule crijeva, te stenoze i
opstrukcije crijeva. Lijeenje se provodi primjenom slijedeih lijekova:
sulfasalazin, metronidazol, kortikosteroidi, imunosupresivi.
ULCEROZNI KOLITIS
Bolest poinje u rektumu i iri se proksimalno na kolon. Bolest
najee pone izmeu 15 i 25 godina. Glavni simptomi su krv i sluz u
stolici, te bolovi u donjem dijelu trbuha. Bolest obiljeavaju razdoblja
egzarcebacija i remisija. Dijagnoza se postavlja irigografijom (ulkusi i
pseudopolipi). Glavne komplikacije su: krvarenje, anemija, perforacija
crijeva, toksini megakolon, te karcinom kolona. Lijeenje se provodi
primjenom slijedeih lijekova: sulfasalazin, kortikosteroidi,
imunosupresivi, kirurki, psihoterapija.
RAZLIKE IZMEU ULCEROZNOG KOLITISA I CHRONOVE BOLESTI

OBILJEJA ULCEROZNI KOLITIS CHRONOVA BOLEST
bolovi u trbuhu manje esti esti
proljevi katkad redovita pojava
rektalno krvarenje uvijek katkad
palpabilna tvorba u nema esta
trbuhu
izvancrijevne pojave este este
distribucija patologije rektum, kolon od usta do anusa
crijeva
proces u rektumu gotovo uvijek rijedak
proces u kolonu uvijek est
patologija u rijetko vrlo esto
terminalnom ileumu
granulomi nema esti
unutranje fistule nema este
rizik od karcinoma velik nema
10
AKUTNE I RECIDIVNE BOLI U TRBUHU
perforacija ulkusa eluca ili dvanaesnika
kolike (bilijarne, nefro-)
infektivni gastroenterokolitis
hipertrofina stenoza pilorusa
akutni mezenterijski limfadenitis
akutne mokrane infekcije
akutni kolecistitis
akutni pankreatitis
akutni apendicitis
dijabetika ketoacidoza
pneumonija
kronine upalne bolesti crijeva
ileus
inkanceracija hernije
torzija ovarijalne ciste
AKUTNI APENDICITIS
= akutna upala crvuljka
- najvea incidencija izmeu 12. i 17. god. ivota
- etiologija: opstrukcija lumena apendiksa, te infekcija
- klinika slika: bol u trbuhu ( grevita, paraumbilikalna, nakon 4-6 sati
premjeta se u ileocekalno podruje), povraanje, poviena tjelesna
temperatura, opstipacija, proljev
- palpacija trbuha:
McBurneyeva toka = granica vanjske i srednje treine linije to spaja
pupak i spinu ilijaku anterior superior bolna osjetljivost i miina
zategnutost
Rowsingov znak = osjet jae boli u desnoj ilijanoj jami nakon dubokog
pritiska na silazni kolon
Blumbergov znak = osjet jae boli u desnom donjem dijelu trbuha
nakon poputanja pritiska na silazni kolon
Grassmanov znak = osjet boli u podruju apendiksa pri perkusiji
abdomena
Owingov znak = bol pri kalju
- diferencijalna dijagnoza:
pneumonija
enterokolitis
pijelonefritis
Meckelov divertikulitis
SchonleinHenochova anafilaktoidna purpura
mezenterijalni limfadenitis
- komplikacije: peritonitis, peritifilitiki infiltrat ili apsces, pelvoperitonitis,
apsces u maloj zdjelici, subfrenini apces, paralitini ileus, mehaniki
ileus, infekcija rubova rane
- lijeenje: kirurki
11
MECKELOV DIVERTIKULITIS
= ostatak omfalomezenterikog duktusa
- nalazi se 3040 cm proksimalnije od ileocekalne valvule
- kliniki se ne oituje dok se ne razviju komplikacije (krvarenje,
divertikulitis, intestinalna opstrukcija)
- dijagnoza: RTG
- lijeenje: kirurki
GASTRITIS I PEPTIKI ULKUS

- dijagnoza se postavlja endoskopski i histoloki
- razlikujemo:
erozivni, hemoragini gastritis (aspirin, NSAIL)
neerozivni, nespecifini antralni gastritis
specifini gastritis
- najvea incidencija je izmeu 10. i 14. god. ivota
- ee u djeaka
- ee se javlja duodenalni ulkus
- klinika slika: hematemeza, melena, perforacija, povraanje, napadi
bolnog plaa, okultno krvarenje stolicom, recidivne boli u trbuhu,
povraanje, munina
- dijagnoza: endoskopija, biopsija antralne sluznice, RTG, dokaz infekcije
helikobakterom ( biopsija, seroloki testovi, pokus izdisanja ureje )
- lijeenje: antacidi, blokatori H2 receptora, blokatori protonske pumpe,
antibiotici
PANKREATITIS
- etiologija: infekcija virusom parotitisa, trauma trbuha, opstrukcija
sfinktera Oddi, alkohol, lijekovi
- patogeneza: zbog oteenja tkiva pankreasa aktiviraju se enzimi koji
izazovu autodigestiju pankreasa, a lipaza moe uzrokovati i nekrozu
okolnog masnog tkiva
- klinika slika: bol u trbuhu (intenzivna, lokalizirana u epigastriju, iri se
u lea ili pojasasto ), povraanje, munina, poviena temperatura
- laboratorijski nalazi : amilaza u krvi i mokrai
- dijagnoza: UZV, RTG, ERCP
- lijeenje: konzervativno (suzbijanje boli, nadoknada tekuine i energije)
12
PERITONITIS
PRIMARNI PERITONITIS
= akutna upala peritoneuma, koja nastaje bez poznatog upalnog arita
unutar trbune upljine
- najee u djece s nefrotskim sindromom ili cirozom jetre
- ee u djevojica, izmeu 5. i 10. god. ivota
- uzronici: pneumokok, hemolitiki streptokok grupe A, enterokok,
stafilokok, crijevne gramnegativne bakterije
- simptomi: difuzna bol u trbuhu, povraanje, proljev, visoka temperatura
- dijagnoza: punkcija trbune upljine
SEKUNDARNI PERITONITIS
- nastaje irenjem upale ili perforacijom nekog oboljelog trbunog organa
(gangrenozni apendiks, invaginirano crijevo)
- uzronici: crijevne gramnegativne bakterije
- simptomi: simptomi osnovne bolesti, pa simptomi peritonitisa
- ! lokalizirani sekundarni peritonitis lokalizirana bol
BOLESTI INGVINALNO SKROTALNE REGIJE

INGVINALNA HERNIJA
U djece ingvinalna hernija je priroena i indirektna. Najee se javlja u
dojenakoj i ranoj djejoj dobi. ea je u djeaka. Ingvinalne hernije
veinom su asimptomatske. Palpacijom se otkriva oteklina u preponi,
koja se moe potisnuti u trbunu upljinu, ali se brzo vrati natrag,
osobito pri napinjanju, plau ili kalju. Nije bolna na palpaciju.
Komplikacija je inkarceracija hernije. Lijeenje je kirurko.
HIDROKELA
Javlja se samo u djeaka, najee u prvoj godini ivota. Sastoji se od
peritonealne tekuine, koja se nalazi u procesusu vaginalis peritonei.
Razlikujemo hidrokelu testisa i hidrokelu funikulusa. Palpacijom se
otkriva skrotalna ili ingvinalna elastina masa razliite veliine. Bezbolna
je i asimptomatska. Hidrokela se, za razliku od ingvinalne hernije, ne
moe reponirati u trbunu upljinu, a dijafanoskopijom se vidi da
proputa svjetlo. Veina hidrokela spontano nestane.
KRIPTORHIZAM
13
BOLESTI REKTUMA I ANUSA
JUVENILNI POLIPI
Najei tumor u GI traktu u djece. Po histolokoj grai rije je o
hamartomu. Pojavljuje se solitarno, najee u rektumu. Javlja se izmeu
2. i 6. god. ivota. Simptom je bezbolno krvarenje za vrijeme ili nakon
defekacije. Dijagnoza se postavlja DRPom, rektoskopijom i irigografijom.
Lijeenje se provodi odstranjivanjem polipa endoskopski.
JUVENILNA POLIPOZA
AD nasljedna bolest (> 5 polipa). Simptomi su krvarenje stolicom, proljev i
bol u trbuhu. Dijagnoza se postavlja endoskopijom i irigografijom.
Lijeenje se provodi odstranjivanjem polipa endoskopski.
PEUTZ JEGHERSOV SINDROM

= multipli crijevni polipi + hiperpigmentacija bukalne sluznice i usnica
Simptomi su recidivne boli u trbuhu, intestinalno krvarenje, hipokromna
anemija. Postoji rizik od maligne alteracije polipa.
NASLJEDNI SINDROMI ADENOMATOZNE POLIPOZE

Dijagnoza se postavlja kolonoskopski s nalazom vie od 100 adenoma u
kolonu.
PROLAPS REKTUMA
esta pojava u djece do 3. god. ivota. Razlikujemo parcijalni prolaps
(kroz anus prolabira samo rektalna mukoza) i potpuni prolaps (kroz anus
prolabiraju svi slojevi stijenke rektuma). Uzroci su esti proljevi,
naprezanje pri defekaciji, upale parazite Lijeenje se provodi lijeenjem
osnovnog uzroka bolesti.
FISURE ANUSA
Najei uzrok krvarenja u djece u prve dvije godine ivota. Uzrokovane
su tvrdom i suhom stolicom. Simptomi su bol i krvarenje. Lijeenje se
provodi regulacijom stolice, sjedaim kupkama, glicerolskim epiima, te
anestezinskom mau.
14
GASTROINTESTINALNO KRVARENJE
HEMATEMEZA = povraanje krvi
MELENA = tamna stolica
HEMATOHEZIJA = pojava svjee krvi na rektum
- najei uzroci GI krvarenja u djece:

hemoragijska bolest novoroenadi
stresni ulkusi
fisura anusa
invaginacija crijeva
polipi rektuma
varikoziteti jednjaka
hijatalna hernija
Meckelov divertikulitis
ulcerozni kolitis
dob bolest glavni kliniki nalaz

novoroenaka hemoragijska dijateza hematemeza i melena
akutni ulkus elusa ili duodenuma hematemeza i melena
fisura anusa svjetlocrvena krv na anusu
invaginacija crijeva krvava sluz u stolici
dojenaka Meckelov divertikulitis tamnokrvava stolica
hijatus hernija povraanje s primjesama krvi
fisura anusa svjetlocrvena krv na opstipatu
polipi kolona i rektuma svjetla krv u stolici
varikozoteti jednjaka hematemeza i melena
predkolska akutni ulkus eluca ili duodenuma hematemeza i melena
i kolska invaginacija crijeva krvava sluz u stolici
Meckelov divertikulitis tamnokrvava stolica
ulcerozni kolitis sluzavo-krvava stolica
hemoragijska dijateza hematemeza i melena
hemoroidalni vorii svjetla krv u stolici
15
BOLESTI SRCA I KRVNIH ILA
KARDIOLOKA ANAMNEZA
cijanoza
dispneja
recidivne infekcije dinih puteva
zaostajanje u tjelesnom rastu i razvoju
znojenje
umaranje pri tjelesnoj aktivnosti
recidivi hipokseminih napada
kardijalna sinkopa = kratkotrajan gubitak svijesti, zbog smanjenog protoka krvi kroz
mozak, najee u djece s priroenom stenozom aorte (u djece s poremeajem sranog
ritma takva sinkopa se naziva Adam-Stokesov napad)
KARDIOLOKI STATUS
zaostajanje u tjelesnom rastu i razvoju
dispneja
edemi
cijanoza (= modra boja sluznice i koe zbog prosijavanja tamne venske krvi u krvnim
kapilarama)
periferna: zbog usporenja cirkulacije krvi kroz odreena podruja koe (nor. saturacija
kisikom, ali se zbog usporene cirkulacije u pojaanoj mjeri oduzima kisik)
centralna: smanjena saturacija kisikom zbog respiratorne insuficijencije ili D-L shunta,
da bi centralna cijanoza bila kliniki uoljiva, koncentracija reduciranog hemoglobina
mora biti > 30 g/L; u anemine djece cijanoza se tee uoava
ispunjenost vratnih vena
frekvencija srca (u novoroenadi 120/min, predkolsko dijete 110/min, kolsko dijete 90/min)
pulsus celer et altus kod otvorenog duktusa Botalli, insuficijencije aortne valvule
pulsus paradoksus slabljenje pulsa i pad RR u inspiriju kod tamponade srca,
konstrikcijskog perikarditisa, zatajenja srca i teke dispneje
pulsus alterans izmjenino jai i slabiji udar bila kod miokarditisa
odsutnost femoralnih pulseva kod koarktacije aorte
auskultacija srca
Prvi ton je pojaan uz povean srani udarni volumen: kod poviene temperature,
anemije, te u uzbuenju. Prvi ton je pojaan i u mitralnoj stenozi i uz skraen PQ-interval.
Oslabljen je kod miokarditisa, perikarditisa i hipotireoze.
Drugi ton je normalno pocijepan, jer se aortalni zalisak zatvara malo prije pulmonalnog.
irina ove fizioloke pocijepanosti varira u zdrave djece sa respiracijom: u inspiriju je ona
ira, u ekspiriju ua. U priroenim manama srca s velikim L-D antom, a naroito kod
defekta atrijskog septuma, pocijepanost je neovisna o respiraciji. Ove se pojedinosti
mogu utvrditi ponekad samo fonokardiografski. U teoj pulmonalnoj stenozi drugi ton je
oslabljen, jer je aortna komponenta drugtog tona pokrivena sistolikim umom.
Trei ton se uje u velikog broja djece u poetku dijastole kao tih niskofrekventan ton. U
akutnom miokarditisu i u insuficijenciji srca druge etiologije, znatno pojaan trei srani
ton dio je protodijastolikog galopnog ritma.
etvrti ton je gotovo uvijek patoloki. Uzrokovan je vibracijama ventrikularnog dijela
miokarda pri kontrakciji atrija. Znak je poremeene rastegljivosti ventrikula.
1
Sistoliki umovi mogu biti ejekcijski i regurgitirani.
Ejekcijski nastaje prolazom mlaza krvi kroz stenotino pulmonalno ili aortalno ue ili
poveanjem protoka krvi kroz arterijska ua. Poinje nekoliko djelia sekunde nakon prvog
tona, tek kada se otvore semilunarna ua i kada krvna struja kroz njih postigne odreenu
brzinu. Intenzitet se pojaava do sredine sistole i onda polako slabi do kraja sistole.
Fonokardiografski se vidi kao vreteno.
Regurgitirani (holo-sistoliki) um nastaje vraanjem krvi kroz insuficijentno mitralno ili
trikuspidalno ue ili defekt ventrikularnog septuma.
Dijastoliki umovi
Mezodijastoliki, niskofrekventni, bubnjajui um nastaje u sredini trajanja dijastole pri
poveanju protoka kroz AV ue, npr. kod veih L-D antova, ili uz stenozu mitralnih ili
trikuspidalnih zalisaka.
Protodijastoliki um nastaje rano u dijastoli, visoke je frekvencije, nadovezuje se na drugi
ton i potpuno zamire do sredine dijastole, a nastaje uz insuficijenciju pulmonalnog ili
aortalnog ua.
Presistoliki (dijastoliki) um nastaje u vrijeme kontrakcije atrija, na kraju dijastole, a uje se
uz stenozu AV zalisaka ili kod poveanog volumena atrija.
Sistoliko-dijastoliki kontinuirani um nastaje uz otvoreni arterijski duktus Botalli, uz
aorto-pulmonalni prozor
Postoje i akcidentalni, neduni, fizioloki sistoliko-dijastoliki umovi (vibratorni,
pulmonalni ejekcijski, vensko zujanje, karotidni um, sistoliki um grananja pulmonalnih
arterija).
PRETRAGE U KARDIOLOGIJI
rentgenski pregled
kardiotorakalni indeks = omjer najvee poprene irine sjene srca i irine prsnog koa na
rentgenogramu mjerene u centrimetrima na razini hvatita dijafragme (nor. < 0,5)
oblici srca:
oblik cokule Fallotova tetralogija
oblik jajeta na boku transpozicija velikih arterija
oblik snjegovia ili osmice potpuni anomalni utok plunih vena u desni atrij
oblik patke stenoza aorte
oblik stabla u ljetu VSD (zbog pojaane vaskularizacije plua)
elektrokardiogram (EKG)
poremeaji ritma
hipertrofija ventrikula ili atrija
miokarditis
perikarditis
poremeaji elektrolita
znakovi djelovanja digitalisa
ehokardiografija (jednodimenzionalna, dvodimenzionalna, dopler)
kateterizacija srca = postupak kojim se pod rentgenskim nadzorom putem neke od
perifernih vena (najee femoralne) ulazi u desni atrij, desni ventrikul i plunu arteriju, a
radi mjerenja tlakova, saturacije kisikom, injiciranja rentgenskog kontrasta ili prikazivanja
sranih upljina, biopsije endomiokarda ili u terpijske svrhe; kontraindikacije: teka
srana insuficijencija, cijanoza, hipoksija, teka ventrikularna aritmija
angiokardiografija
ostale dijagnostike metode (CT, MR, digitalna suptrakcijska angiografija)
2
PRIROENE SRANE MANE
Bez patolokog spoja Stenoza pulmonalne arterije
izmeu sistemnog i Koarktacija aorte
pulmonalnog optoka Stenoza aorte
Defekt septuma ventrikula
Sa L - D antom Defekt septuma atrija
Otvoreni arterijski duktus
Tetralogija Fallot
Sa D - L untom Trikuspidalna atrezija
Transpozicija aorte i pulmonalne arterije
Zajedniki arterijski trunkus
- u 0,8 % novoroenadi (nastaju zbog djelovanja teratogenih agensa tijekom trudnoe ili
zbog genetskih faktora)
teratogeni agensi: virus rubeole, antagonisti folne kiseline, dijabetes majke,
hiperfenilalaninemija majke
genetski faktori:
Marfanov sindrom insuficijencija i prolaps mitralnih zalistaka, te insuficijencija
aortnih zalistaka
Downov sindrom VSD
Turnerov sindrom koarktacija ili stenoza aorte
PRIROENE SRANE MANE BEZ PATOLOKOG SPOJA IZMEU SISTEMNOG I

PULMONALNOG OPTOKA
PULMONALNA STENOZA
valvularna
- nastaje zbog priroenog sratenje komisura izmeu pulmonalnih zalisaka
- klinika slika: dispneja i cijanoza (periferna) pri naporu
- auskulatacijom se uje ejekcijski sistoliki um (kreendo-dekreendo tipa) u 2.
interkostalnom prostoru lijevo sa irenjem u lijevu aksilu
- lijeenje: endoluminalna dilatacija uz pomo balona, valvulotomija
infundibularna
KOARKTACIJA AORTE
= suenje lumena aorte razliitog stupnja koje moe biti locirano na bilo kojem mjestu
distalno od polazita lijeve arterije supklavije pa do bifurkacije aorte (najee se nalazi u
podruju istmusa aorte kratak segment aorte smjeten distalno od odvajanja lijeve
arterije supklavije u razini pripoja arterijskog duktusa)
postduktalna adultni tip
- simptomi se pojavljuju u odrasloj dobi
- stenoza je locirana distalno od polazita arterijskog duktusa Botalli
- klinika slika: hipertenzija na gornjim ekstremitetima, hipotenzija na donjim
ekstremitetima (glavobolje, epistakse, CVI, hladne noge, intermitetne klaudikacije,
oslabljene pulzacije femoralnih arterija)
- lijeenje: kirurki zahvat izmeu 3 i 6 godina
preduktalna infantilni tip
- kombinirana s otvorenim arterijskim duktusom koji se ulijeva distalno od stenoze pa
desno srce opskrbljuje donje ekstremitete preko plune arterije i otvorenog duktusa
- klinika slika: cijanoza donjih ekstremiteta, nor. pulzacije femoralnih arterija
- lijeenje: kirurki zahvat u novoroenakoj dobi
3
AORTNA STENOZA
subvalvularna
supravalvularna
valvularna
- najea
- klinika slika: asimptomatski ili vrtoglavica, bljedilo i sinkopa pri fizikom naporu
- auskultacijom se uje sistoliki ejekcijski um nad aortnim uem, a iri se u vrat i prema
sranom vrku
- lijeenje: valvulotomija ili implantacija umjetne valvule
PRIROENE SRANE MANE S LIJEVO-DESNIM SPOJEM

DEFEKT VENTRIKULARNOG SEPTUMA
- najea priroena srana mana
- moe bit na membranskom ili muskularnom dijelu interventrikularnog septuma
- tijekom godina moe doi do porasta tlaka u pulmonalnoj arteriji i desnom srcu (uz razvoj
plune hipertenzije), te ant postaje D-L (Eisenmengerov sindrom) u toj fazi bolesti
srce je inoperabilno
- klinika slika: asimptomatski ili slabo napredovanje, tahipneja, dispneja, tekoe pri
sisanju, prekomjerno znojenje, recidivi respiratornih infekcija
- auskulatacijom se uje tipian holosistoliki um u 3. i 4. interkostalnom prostoru uz lijevi
rub sternuma
- lijeenje: spontano zatvaranje (uz antibiotsku zatitu od infektivnog endokarditisa prije
svakog kirurkog zahvata) ili kirurko zatvaranje septuma
DEFEKT ATRIJSKOG SEPTUMA
- najee smjeten u podruju fose ovalis
- klinika slika: kao i VSD, samo blaeg tijeka
- lijeenje: kirurki zahvat prije kolske dobi
OTVORENI ARTERIJSKI DUKTUS BOTALLI
- arterijski duktus tijekom fetalnog ivota vodi krv iz plune arterije u aortu, nekoliko sati po
roenju se zatvara, ako ostane otvoren vodi krv iz aorte u plunu arteriju
- ee u djevojica
- najee nastaje u sklopu rubeolarne embriopatije
- klinika slika: asimptomatski do 30. godine, kada se razvija pluna hipertenzija
opasnost od bakterijskog endokarditisa
- auskultacijom se uje karakteristian nabijajui puls (pulsus celer et altus), te kontinuirani
sistoliko-dijastoliki um u 2. interkostalnom prostoru lijevo
- lijeenje: kirurki zahvat
PRIROENE SRANE MANE S DESNO LIJEVIM SPOJEM

TETRALOGIJA FALLOT
- sastoji se od:
pulmonalna stenoza
VSD
dekstropozicija aorte
hipertrofija desnog ventrikula
- klinika slika: smanjena oksigenacija dispneja, cijanoza centralnog tipa, oteano
disanje, unu pa idu dalje, napadi ANOKSINIH kriza
- komplikacije: anemija, policitemija, cerebralna tromboza, apsces mozga, bakterijski
endokarditis
4
NAPADI ANOKSINIH KRIZA
Dojene poinje bez razloga plakati, te duboko i naporno disati postaje jae
cijanotino. Napad traje nekoliko minuta do sati, dijete moe izgubiti svijest. Glavni
pokreta zbivanja je jaka kontrakcija izlaznog dijela DV s gotovo potpunom opstrukcijom
prolaska krvi kroz plua i znaajnim poveanjem D-L anta. Kada je napad pokrenut, sve
jaa hipoksija uzrokuje sve teu metaboliku acidozu, a ona pojaava spazam izlaznog
dijela DV. Lijeenje:
1. okretanje dojeneta na trbuh i postavljanje u poloaj na prsa i koljena
2. davanje kisika
3. s.c. injekcija 0,1 mg/kg morfina
4. i.v. korekcija metabolike acidoze davanjem 2 mL/kg 1 M NaHCO3 razrijeeno s
jednakom koliinom 5 %-tne glukoze
5. i.v. davanje 0,1-0,2 mg/kg propranolola polako kroz 10 min
6. odravanje hematokrita izmeu 50-60% davanjem eljeza
TRIKUSPIDALNA ATREZIJA
- atretina trikuspidalna valvula i hipoplastini DV, uz malen defekt septuma ventrikula i
hipoplastino pulmonalno ue
- mana sa dvosmjernim antom
- klinika slika: duboka cijanoza, policitemija, batiasti prsti
- loa prognoza
- lijeenje: atrioseptostomija po Rashkindu
TRANSPOZICIJA VELIKIH ARTERIJA (aorte i pulmonalne arterije)
- ee u djeaka
- obiljeja: aorta izlazi iz DV tako da u frontalnoj ravnini aorta lei ispred pulmonalne
arterije, pluna arterija izlazi iz LV i u frontalnoj ravnini lei iza aorte, a postoji i iroko
otvoren foramen ovale i ductus Botalli, te je stanje kompenzirano
- klinika slika: cijanoza, kronina hipoksija, metabolika acidoza, insuficijencija srca,
tahipneja i dispneja opstruktivnog tipa
- na RTG-u pojaana vaskularizacija plua
- lijeenje: balonska atrioseptostomija po Rashkindu, kirurki zahvat po Mustardu
ARTERIJSKI TRUNKUS
= zajednika velika krvna ila koja kroz jedno arterijsko ue naputa srce i opskrbljuje
koronarni, sistemski i pluni optok
- mana sa dvosmjernim antom
- klinika slika:simptomi L-D shunta (dispneja, brzo umaranje, slabo napredovanje,
znojenje, respiratorne infekcije
POREMEAJI SRANE FRKVENCIJE I SRANOG RITMA

aritmije ili disaritmije = poremeaji frekvencije i regulacije ritma
SINUSNA ARITMIJA
SINUSNA BRADIKARDIJA: kod djece sportaa, ostali uzroci su hipotireoza, poveani
intrakranijski tlak, kardiomiopatije
dojenad: < 80-100/min
do 2. god. < 80/min
2.-10. god. < 70/min
poslije 10. god. < 55/min
SINUSNA TAHIKARDIJA (frekvencija 140-200/min): kod fizikog napora, febriliteta,
anemije, oka, hipertireoze
EKSTRASISTOLE
= preuranjene kontrakcije miokarda
supraventrikularne
ventrikularne
5
PAROKSIZMALNA TAHIKARDIJA (frekvencija 180-300/min)
supraventrikularna
- nastaje zbog ektopinih izbijanja u podruju atrija ili nodusa
- lijeenje:
pritisak i masaa sinusa karotikusa na jednoj strani vrata ili pritisak na onu
jabuicu, zadravanje daha, Valsavin manevar, gutanje hladne vode
digoksin (Lanicor) 1/3-1/2 pune digitalizirajue doze odjednom i.v.
verapamil (Isoptin) 0,1-0,2 mg/kg i.v. kroz 1 min., p.p. ponoviti nakon 10 min
propafenon 0,75-1 mg/kg i.v. kroz 10 min
amjodaron 1mg/kg i.v. vrlo polagano
elektrokardioverzija
ventrikularna
- nastaje zbog ektopinih izbijanja u podruju ventrikula
- mogu prijelaz u fibrilaciju ventrikula
- lijeenje:
lidokain 1 mg/kg, p.p. moe se ponoviti jo 2 puta u razmacima od 5 min
prokainamid 10-15 mg/kg i.v. polagano kroz 1 sat
propranolol 0,025 mg/kg i.v.
elektrokardioverzija
UNDULACIJA I FIBRILACIJA ATRIJA (najee kod reumatskog karditisa) deficit
pulsa lijeenje: elektrokardioverzija, digoksin, propranolol
undulacija (200-350/min)
fibrilacija ( 400 - 700/min)
ATRIOVENTRIKULARNI BLOK
AV blok l stupnja: PQ interval dulji nego to odgovara dobi djeteta i frekvenciji srca,
kod reumatskog karditisa i sranih mana, ne stvara smetnje i ne zahtjeva lijeenje
AV blok ll stupnja: pojedini podraaji iz atrija ne prolaze kroz AV vor do ventrikula
poslije pojedinih P valova ne slijede QRS kompleksi znak organske bolesti;
posebni oblik AV bloka II stupnja je Weckenbachova perioda: svaki idui PQ interval
je malo dulji dok jedan QRS kompleks potpuno ne ispadne, da bi potom ciklus poeo
iz poetka
AV blok lll stupnja: neovisna akcija atrija i ventrikula zbog potpunog prekida
provoenja podraaja, frekvencija ventrikula je uvijek sporija od frekvencije atrija i
kree se u djece izmeu 40-80/min, mogu se javiti Adams-Stokes napadi, lijeenje se
provodi ako postoje simptomi ugradnjom pace-makera
SINDROM S PRODULJENIM Q-T INTERVALOM
ZASTOJ SRCA (KARDIJALNI AREST)
- najtei oblik poremeaja ritma srca koji se oituje nestankom perifernih pulseva,
nemjerljivim krvnim tlakom, te nesvjesticom (prestanak disanja, generalizirana
cijanoza i midrijaza su kasni znakovi zatajenja srca)
- u 90 % djece uzrok asistolija, u 10 % djece fibrilacija ventrikula
- prva pomo:
postaviti dijete na tvrdu podlogu, osigurati slobodan dini put ekstenzijom glave
ako je mogue uvesti orofaringealni ili endotrahealni tubus
zapoeti umjetnu ventilaciju plua tehnikom usta spasioca na nos i usta djeteta
(frekvencija disanja za dojenad 20/min, za djecu 15/min)
prikljuiti kisik na balon za reanimaciju
vanjska masaa srca dojenetu treba pritiskati s 3 prsta sredinu strenuma
jedan popreni prst ispod spojnice mamila, a djetetu treba pritiskati tenarom na
sredinu strenuma jedan popreni prst iznad ksifoidne jamice (frekvencija srca za
dojenad 100/min, za djecu 80/min), te umjetno disanje (5 kompresija srca na 1
udah)
otvoriti venski put
6
lijekovi
adrenalin 0,1 ml/kg otopine 1:10000, ponoviti nakon 5 min (ampula
adrenalina sadrava otopinu 1:1000, pa je treba razrijediti u omjeru 1:10)
orciprenalin 0,1 mg/kg (ampula od 1ml sadri 0,5mg orciprenalina)
kalcij-klorid 0,3 ml/kg (8mg/kg) 10% otopine ili kalcij-glukonat 1 ml/kg (9
mg/kg) 10% otopine ili kalcij-heptoglukonat 1 ml/kg 10% otopine
natrij hidrokarbonat 1 mmol/kg, p.p. ponoviti za 10-15 min (ampule natrij-
hidrogenkarbonata treba razrijediti jednakim volumenom 5 %-tne glukoze)
atropin 0,01-0,03 mg/kg i.v. svakih 5 min
kardiokonverzija
REUMATSKE VALVULARNE SRANE GREKE

MITRALNA INSUFICIJENCIJA
- nastaje zbog upalnih promjena na papilarnim miiima i zbog skraenja korda tendineja u
prvim tjednima reumatske vruice, te zbog skvravanja i destrukcije valvularnih struktura
u kroninoj fazi reumatske vruice
- patogeneza: vraanje dijela krvi iz LV za vrijeme sistole kroz insuficijentnu valvulu u LA,
posljedica je dilatacija LA i LV, pulmonalna hipertenzija i insuficijencija desnog srca
- klinika slika: dispneja, opa slabost, slabije napredovanje djeteta
- auskultacijom se uje holosistoliki um koji se iz podruja apeksa iri u aksilu
- lijeenje: ograniiti fiziku aktivnost, periferni vazodilatatori, profilaksa endokarditisa,
kirurki zahvat (balonska valvuloplastika, komisurotomija, ugradnja valvule)
MITRALNA STENOZA
- gotovo uvijek reumatske etiologije
- razvija se postupno, nekoliko godina nakon atake reumatske vruice uslijed fibroze
mitralnog prstena i skvravanje zalisaka, korda i papilarnih miia
- patogeneza: poveanje tlaka u LA te retrogradno u plunom krvotoku, pulmonalna
hipertenzija i insuficijencija srca
- klinika slika: dispneja pri naporu, ortopneja, edem plua, periferna cijanoza, kod
insuficijencije desnog srca hepatomegalija, ascites i periferni edemi
- auskultacijom se uje snaan 1. ton, prasak otvaranja mitralnih zalistaka i dugi
niskofrekventni bubnjajui dijastoliki um
- lijeenje: kirurki zahvat (balonska valvuloplastika, komisurotomija, ugradnja valvule)
AORTNA INSUFICIJENCIJA
- rjee se javlja
- patogeneza: krv iz aorte se za vrijeme dijastole vraa u LV koji je optereen, dilatira se i
hipertrofira, te nastaje insuficijencija lijevog srca
- klinika slika: palpitacija i znojenje, dispneja pri naporu, ortopneja
- na periferiji pulsus celer et altus (Corriganovo bilo)
- auskulatacijom se uje visokofrekventni dijastoliki dekreendo um
Lijeenje kronine reumatske bolesti srca s valvularnim grekama:

profilaksa streptokoknih infekcija radi spreavanja recidiva reumatske vruice
profilaksa bakterijskog endokarditisa kod kirurkih zahvata i invazivnih dijagnostikih
postupaka
lijeenje recidiva reumatske vruice salicilatima i kortikosteroidima
lijeenje insuficijencije srca (reim ivota, kontrola unosa soli i tekuine, diuretici, periferni
vazodilatatori)
kirurko lijeenje
7
PROLAPS MITRALNE VALVULE
- AD nasljedna bolest ili nakon upalnih sranih bolesti, kolagenoza
- auskultacijom se uje mezosistoliki klik uz donji lijevi rub strenuma, a poslije njega slijedi
sistoliki um koji se iri prema aksili najbolje se uje u sjedeem stavu
- klinika slika: u adolescentnoj dobi prekordijalne boli i probadanja, glavobolje, vrtoglavice,
palpitacije, znojenje, osjeaj tjeskobe
- lijeenje: uz manje tegobe nije potrebno, kod veih tegoba blokatori adrenergikih
receptora (propranolol, atenolol), profilaksa endokarditisa
BAKTERIJSKI ENDOKARDITIS
- u djece s priroenim sranim manama, reumatskim valvularnim promjenama, umjetnim
zaliscima, u nedavno srano operirane djece
- glavni uzronici su bakterije iz usne upljine, te bakterije koje se u organizam unose
invazivnim postupcima (vaenje zuba, postavljanje urinarnog katetera, ekstrakardijalne
infekcije, dugotrajno lijeenje kortikosteroidima ili citostaticima)
- najei uzronici: Streptococcus viridans, Staphylococcus epidermidis
- klinika slika: febrilitet, anoreksija, mravljenje, znojenje, tresavice, povraanje, petehije...
- dijagnoza: dokaz uzronika (hemokultura), anemija, leukocitoza, SE
- lijeenje: penicilin, kloksacilin
BOLESTI MIOKARDA
MIOKARDITIS
PRIMARNE KRONINE KARDIOMIOPATIJE (dilatacijska, hipertrofina, restrikcijska)
FIBROELASTOZA ENDOKARDA
BOLESTI PERIKARDA
ARTERIJSKA HIPERTENZIJA
= dugotrajno povienje krvnog tlaka iznad gornje granice za dob
do 5 god. 110/70 mm Hg
5-10 god. 120/75 mm Hg
10-15 god. 130/80 mm Hg
- uzroci hipertenzije:
esencijalna hipertenzija
sekundarna hipertenzija
renalni uzroci
kardiovaskularni uzroci
endokrini i metaboliki uzroci
neurogeni uzroci
lijekovi
- klinika slika: glavobolja, vrtoglavica, smetnje vida, povraanje, ataksija, pomuenje
svijesti, epileptiki napadi
- pretrage: mjerenje RR, pregled one pozadine, analiza urina, ureja, kreatinin, EKG
- lijeenje: smanjiti tj. teinu, izbjegavanje hrane s mnogo soli, poveati fiziku aktivnost,
antihipertenzivi, diuretici (furosemid, hidroklortiazid, spironolakton), -blokatori
(propranolol), ACE-inhibitori (kaptopril), anatagonisti kalcija (nifedipin)
renoparenhimska hipertenzija furosemid, ACE-inhibitori (NE tiazidi)
pojaana aktivnost renin-angiotenzin sustava -blokatori, ACE-inhibitori,
spironolakton
hipertenzija uz KOPB NE -blokatori
hipertenzija uz DM ACE-inhibitori (NE tiazidi i -blokatori)
kod novoroeneta najbolje dati tiazid, furosemid, propranolol ili nifedipin
8
HIPERTENZIVNA KRIZA klinika slika: glavobolja, poremeaji svijesti, neuroloki ispadi,
konvulzije, edem plua, hipertenzija (do 7 god. > 160/110 mmHg, 7-15 god. > 180/120 mmHg, u
adolescenata > 200/120 mmHg) lijeenje:
nifedipin sublingvalno 0,3-0,5 mg/kg, p.p. ponoviti nakon 30 min
diazoksid 2-6 mg/kg i.v.
klonidin 2 mg/kg i.v. (ako postoji tahikardija)
furosemid 0,2-0,4 mg/kg (ako postoji pluni edem)
nitroprusid-natrij 0,5-10 mg/kg/min u trajnoj infuziji
urapidil 20-40 mg/kg/min u trajnoj infuziji; nakon 15 min smanjiti dozu na 2-4 mg/kg/min
SRANA INSUFICIJENCIJA U DJECE

- srce ne opskrbljuje organizam dovoljnom koliinom krvi
- patofiziologija:
preveliko radno optereenje uz normalan miokard (priroene srane mane, arterijska
hiperetenzija)
normalno radno optereenje uz bolestan miokard
- uzroci:
do 2 godine: aritmije (SVPT), anemija, priroene srane bolesti
poslije 4 godine: prijanji uzroci + reumatska bolest srca
- klinika slika:
dojene: tekoe sisanja, znojenje, dispneja, hepatomegalija, periferni edemi, hladne
okrajine, oslabljene periferne pulzacije, cijanoza, na RTG-u kardiomegalija
djeja dob (> 3 god.): dispneja, zamaranje, ortopneja, kaalj, tahipneja, bljedoa,
hladnoa i cijanoza okrajina, hepatomegalija, periferni edemi
- na RTG-u kardiomegalija
- lijeenje:
lijeenje osnovnog uzroka
poboljanje crpne funkcije srca
kontrola unosa soli i tekuine
smanjenje radnog optereenja
ope mjere (mirovanje, ograniiti unos soli, kisik)

lijekovi
digitalis (digoksin) poboljava kontraktilnu snagu miokarda
diuretici (furosemid, hidroklortiazid, spironolakton) kontrola prometa soli i vode,
tj. dijastolikog optereenja srca
periferni vazodilatatori (nitroprusid, hidralazin, kaptopril, enalapril, prazosin)
kontrola sistolikog optereenja srca
inotropni lijekovi (izoproterenol, dopamin, dobutamin)
digitalizirajua doza per os podijeljeno u 3 doze kroz 24 sata, i.v. se daje 80 % doze
nedonoe 20 g/kg
novoroene 30 g/kg
dijete 40 g/kg
FUROSEMID
- i.v. 1 mg/kg
- per os 2-5 mg/kg podijeljeno u 3-4 doze
- nuspojave: hipokalijemija, hiperuricemija, hiperglikemija, dehidracija, hipokloremika
alkaloza, munina, povraanje
DOPAMIN
- i.v. 2-20 g/kg/min
9
SPIRONOLAKTON
- 1-2 mg/kg podijeljeno u 2 doze
- nuspojave: hiperkalijemija
HIDROKLORTIAZID
- 20-50 mg/kg podijeljeno u 2 doze
- nuspojave: hipokalijemija
DIGITALIS
- doza zasienja (digitalizirajua doza) daje se tijekom 12-24 sati: odmah se daje doze
zasienja, nakon 12 sati , te nakon 6 sati ; nakon zasienja nastavlja se s dnevnom
dozom odravanja, koja iznosi oko 25 % ukupne digitalizirajue doze i daje se svakih 12
sati
- indikacije: zastojna srana insuficijencija, SVPT
- nuspojave: munina, povraanje, aritmije, produen QT-interval
- uska granica izmeu terapijske i toksine doze lijeka
- otrovanje digitalisom: munina, povraanje, aritmije (ekstrasistole, bigeminija, tahikardija,
AV blok, VPT, fibrilacija ventrikula), u vee djece koja se mogu izraziti smetnje vida,
vrtoglavica, glavobolje
- kontraindikacije: postojee otrovanje, VPT, AV blokovi ll i lll stupnja
- digitalis i EKG: skraenje QT intervala, depresija ST spojnice s inverzijom T valova i
produljenjem PQ intervala
- lijeenje intoksikacije: prekid davanja lijeka, infuzija razrijeene otopine kalijeva klorida u
dozi 4-6 mmol/kg/dan (samo ako postoji hipokalijemija ili normokalijemija), fenitoin ili
lidokain, diuretici: furosemid ili etakrinska kiselina u dozi 1 mg/kg
CIRKULACIJSKI OK
ok = akutan i za ivot opasan kliniki sindrom smanjenje prokrvljenosti tkiva s nedovoljnom
oksigenacijom i retencijom produkata metabolizma u tkivu
- razlikujemo:
kardiogeni ok zbog akutnog poputanja mehanike funkcije srca
hipovolemiki ok zbog naglog gubitka tekuine > 10 % tjelesne mase
vaskularno-opstrukcijski ok zbog mehanike opstrukcije protoka krvi
kinetiko-distributivni ok kod sepse zbog oteenja endotela kapilara toksinima
anafilaktiki ok zbog burne alergijske reakcije
neurogeni ok zbog modanog poremeaja regulacije vaskularnog tonusa
- klinika slika: blijeda i oznojena koa, tahikardija, hipotenzija, tahipneja, oligurija ili anurija
- potreban trajni nadzor: frekvencija srca, EKG, RR, CVT, diureza, rektalna i kona
temperatura, PaO2, PCO2, acidobazna ravnotea
- lijeenje:
osigurati ventilaciju plua (kisik, umjetna ventilacija)
osigurati periferni venski put radi nadoknade tekuine, davanja lijekova
nadoknaditi volumen tekuine (10 mL/kg plazme ili 5%-tnog humanog albumina ili 20
mL/kg 0,9%-tne otopine NaCl-a)
dati kateholamine
adrenalin 0,05-1 g/kg/min
dobutamin 5-20 g/kg/min
noradrenalin 0,05-1 g/kg/min
dopamin 2-5 g/kg/min
korigirati metabolike poremeaje (metabolika acidoza, hipoglikemija, hipokalijemija)
lijeiti poremeaje koagulacije
sprijeiti nastanak hipotermije
zapoeti parenteralnu ili enteralnu prehranu
10
11
dnevnik - pedijatrija ( 29.9.2003.
19.9.2003. )
29.9.2003. HITNA AMBULANTA PRIJEM ( abdominalne kolike, bol u prsima,
? intoksikacija alkoholom )
30.9.2003. NEUROPEDIJATRIJA - ODJEL
1.10.2003. HITNA AMBULANTA - PRIJEM
2.10.2003. PEDIJATRIJSKA ONKOLOGIJA
3.10.2003. MR alata ( ? kraniofaringeom, infarkt ACM )
4.10.2003.
5.10.2003.
6.10.2003. PEDIJATRIJSKA GASTROLOGIJA
7.10.2003.
8.10.2003. DAN DRAVNOSTI SLOBODNO
9.10.2003. NEUROPEDIJATRIJA ODJEL
epileptiarima nije poeljno davati kisik, jer kisik produuje konvulzije
teofilin ili aminofilin se daje za centralnu stimulaciju disanja
DMSA = digitalna magnetska suptrakcijska angiografija
ADHD = attention, Hyperhivity, dsisoreder, Dyserity
stolica na benzidin okultno krvarenje
10.10.2003. NEUROPEDIJATRIJA ODJEL
11.10.2003.
12.10.2003.
13.10.2003. NEUROPEDIJATRIJA ODJEL ( prijem pacijenta s
neurodegenerativnom encefalopatijom, makrokranijom i epilepsijom )
Apilepsin Na valproat
Lamictal
Rivotril klonazepam
Phenobarbiton fenobarbiton
Primidon primidon
Retafer fero sulfat ( oarlni pripravak dvovalentnog eljeza )
Saltril
Topamax
14.10.2003.
15.10.2003.
16.10.2003.
17.10.2003.
18.10.2003.
19.10.2003.

ATOPIJA = naslijeena sklonost alergijskim reakcijama
IMUNOST = fizioloki mehanizam kojim organizam reagira na strane molekule radi

odravanja vlastite cjelovitosti i samostojnosti (= obrana organizma od infekcije,
stranih stanica, tumorskih stanica)
a. priroena (komplement, fagocitoza, interferon, lizozim )
- djeluje neovisno o prethodnom dodiru s antigenom
- ne pojaava se s opetovanim susretima s antigenom
- nije usmjerena na jedan specifian antigen
b. steena (humoralna, stanina)
- djeluje tek nakon susreta sa specifinim antigenom
- pojaava se s opetovanim susretima s antigenom
- usmjerena je na jedan specifian antigen
CD = proteinski biljezi na T- i B-limfocitima (mogu se prepoznati pomou monoklonskih

protutijela)
stanice:
T-limfociti: pomagaki (CD4) izluuju citokine i pomau B-limfocitima,
citotoksini/supresorski (CD8)
B-limfociti: proizvode plazma st., koje lue protutijela
0 stanice ubilake st. (djeluju samo na stanice obloene protutijelima),
prirodnoubilake st. (djeluju na st. bez sudjelovanja protutijela)
predone stanice: makrofazi, dendritike st.
PRIMARNI LIMFNI ORGANI (timus, kotana sr)

SEKUNDARNI LIMFNI ORGANI (limfni vorovi, slezena, tonzile)
!!! IgG prolazi kroz placentu od 12. tj. trudnoe (nestanu iz krvi dojenadi do 6.-8.
mjeseca ivota 4-6. mjesec ivota = fizioloka hipogamaglobulinemija )
IMUNODEFICIJENCIJE
= nedostatnosti humoralne i stanine imunosti, sustava komplementa, fagocita ili
njihove kombinacije
1. nasljedne (primarne)
2. steene (sekundarne): nastaju zbog priroene ili steene bolesti nekog drugog
organa (crijeva, bubrezi) gdje se gube imunoglobulini ili limfociti (nedonoenost,
pothranjenost, nefrotski sindrom, loosing enteropatija, ozljede, opekline,
splenektomija, HIV infekcija, lijeenje kortikosteroidima ili ionizirajue zraenje)
klinike pojave vezane za imunodeficijenciju:

natprosjeni broj infekcija
teke i tvrdokorne infekcije
kronine infekcije
recidivne infekcije
neuobiajeni tijek infekcija
neobina etiologija infekcija
nepotpuno ozdravljenje izmeu prethodne i idue epizode bolesti
ee autoimune bolesti
ei razvoj malignih neoplazmi
1
PRIMARNI POREMEAJI BLIMFOCITA
Lijeenje: antimikrobni lijekovi, nadomjetanje protutijela (i.v. imunoglobulini) 400-
600 mg/kg svaka 2-4 tjedna (imunoglobulini se NE smiju davati kod selektivnog
nedostatka IgA)
Xvezana agamaglobulinemija (Brutonova bolest)
= nedostatak B-limfocita, imunoglobulina i protutijela
- IgG < 2 g/L, IgM, IgA, IgD i IgE nedostaju ili ima u tragovima, T limfociti nor.
- javlja se sredinom 1. god. ivota
- klinika slika: recidivne piodermije, pneumonije, meningitisi, sinuitisi,
osteomijelitisi (nema crijevnih infekcija niti infekcija gljivicama i protozoima)
- slaba razvijenost tonzila i limfnih vorova
- lijeenje: doivotno davanje IgG 100-300 mg/kg mjeseno
opa varijabilna imunodeficijencija
= normalni broj Blimfocita, ali postoji nemogunost stvaranja protutijela
(nedostatak imunoglobulina i protutijela)
- blai tijek bolesti
- javlja se u kasnijoj dobi
- tonzile i limfni vorovi normalni
samostalni nedostatak IgA
= nedostatak IgA protutijela u plazmi (koncentracija < 0,05 g/L), nor. IgG i IgM,
nor. T limfociti
- najei poremeaj
- klinika slika: asimptomatski ili respiratorne i gastrointestinalne infekcije (IgA
se stvara u plazma stanicama respiratorne i gastrointestinalne sluznice)
- kod lijeenja NE smiju se davati imuglobulini
prolazna hipogamaglobulinemija dojeneta
- IgG < 4 g/L
- nastaje zbog zakanjelog poetka sinteze vlastitih imunoglobulina u
dojanakoj dobi (umjesto odmah poslije roenja, tek izmeu 9 i 15 mj. ivota)
- ne smije se zamijeniti sa fiziolokom hipogamaglobulinemijom djece, koja se
javlja 3.-5. mjesec ivota i nije praena poveanom sklonou infekcijama
- klinika slika: slabije napredovanje, bakterijske infekcije (koa, plua)
- lijeenje: antimikrobni lijekovi, ne imunoglobulini
PRIMARNI POREMEAJI TLIMFOCITA

Lijeenje: presaivanje kotane sri
Di Geogeov sindrom (hipoplazija timusa s hipoparatireozom)
- nedostatak funkcije Tlimfocita
- nastaje zbog priroenog poremeaja u razvoju tree i etvrte krne vree, iz
kojih se razvijaju timus i paratiroidne lijezde
- klinika slika: hipokalcemika tetanija, kronini rinitis, recidivne pneumonije,
oralna kandidijaza, proljevi
- laboratorijski nalazi: limfopenija, T-limfocita, hipokalcemija, nor.
imunoglobulini, ouvana sposobnost stvaranja protutijela
kronina mukokutana kandidijaza s poliendokrinopatijom
- nedostatak funkcije Tlimfocita, te autoprotutijela protiv endokrinih lijezda
- klinika slika: gljivine infekcije, postupno s godinama razvijaju se hipotireoza,
insuficijencija adrenalne lijezde, DM
- lijeenje: trajna terapija antimikoticima (ketokonazol), hormonska terapija
2
UDRUENI POREMEAJI B I T LIMFOCITA
teka udruena imunodeficijencija
- hipoplazija limfatikog tkiva + nedostatnost stanine i humoralne imunosti
- javlja se odmah poslije roenja, smrt do 2. god. ivota
- klinika slika: kandidijaza, egzantemi, kronine pneumonije, proljevi,
dugotrajna povienja tjelesne temperature
- razlikujemo:
retikularna disgeneza
AR sloena teka imunodeficijencija: potpuni nedostatak humoralne i
stanine imunosti uz jako smanjenje broja T i B-limfocita
xvezana sloena teka imunodefdicijencija
sloena teka imunodeficijencija zbog nedostatka enzima adenozin
deaminaze
sloena teka imunodeficijencija zbog nedostatka enzima purinnukleozid-
fosforilaze (Nezeloffljev sindrom)
- lijeenje: NE davati iva cjepiva, NE transfuzije krvi koje prethodno nisu
obraene zraenjem
WiskottAldrichev sindrom (imunodeficijencija s egzemom i trombocitopenijom)
- X-vezana nasljedna bolest (obolijevaju samo djeaci)
- nedostatna funkcija Tlimfocita i trombocita
- klinika slika: trombocitopenina krvarenja, kronini egzem, recidivne
bakterijske infekcije
- laboratorijski nalazi: Trb, nor. IgG, IgM, IgA, IgE, oteeno stvaranje
specifinih protutijela
ataksija teleangiektazija
- defekt Tlimfocita, te selektivni nedostatak IgA (defekti mehanizama popravka
DNA)
- klinika slika: ataksija, teleangiektazije na konjunktivama i koi izloenoj
suncu, kronina sinusopluna infekciija, zaostajanje u rastu, poveana
sklonost limfomima
DISFUNKCIJE KOMPLEMENTA posumnjati kod djece s recidivnim infekcijama

inkapsuliranim bakterijama (pneumokoki, najserije), te u djece sa sistemnim
upalnim bolestima mezenhimnog tkiva - kolagenozama
nasljedni angioneurotski edem
- deficit inhibitora C1-komponente komplementa (to dovodi do oslobaanja
vazodilatatornih proteina i stvaranja edema)
- lijeenje: androgen Danazol (poveava koncentraciju C1-inhibitora)
Leinerova bolest (diseboroini dermatitis s proljevom)
- deficit C5-komponente komplementa
DISFUNKCIJA FAGOCITA
kronina granulomska bolest
- patoloki nitroblutetrazolijski test
Chediak-Higashijeva bolest
- AR bolest, orijake inkluzije u neutrofilnim granulocitima
3
LABORATORIJSKA DIJAGNOSTIKA IMUNODEFICIJENCIJA
odrediti broj stanica: limfociti (T- i B-limfociti)
pomou monoklonskih protutijela metodom protone citometrije
T-limfociti: CD3
B-limfociti: CD19, CD20
KKS
imunohistoloka pretraga limfnog vora
odrediti sposobnost proliferacije stanica
test limfocitne transformacije (ugradnja radioaktivnih prethodnika nukleinskih
kiselina u jezgru novonastalih limfocita)
procjena humoralne imunosti
odrediti ukupnu koncentraciju imunoglobulina (imunokemijskim postupcima
radijalna imunodifuzija, radioimunotest, enzimoimunotest)
procijeniti sposobnost stvaranja protutijela (hemaglutinacija)
procjena stanine imunosti
intradermalni testovi
enzimoimunotest
test limfocitne transformacije
test citotoksinosti
procjena funkcije fagocita, komplementa i prirodnoubilakih stanica
4
INFEKCIJE PROTOZOIMA I INFESTACIJE PARAZITIMA
TOKSOPLAZMOZA
ASKARIDOZA
ENTEROBIJAZA (OKSIURIJAZA)
NASLJEDNE I PRENATALNO STEENE BOLESTI
genski lokus = fiziko mjesto na kromosomu koje pripada nekom genu
aleli = razliiti oblici jednog gena (ako su aleli identini govorimo o homozigotnosti, ako
aleli nisu identini govorimo o heterozigotnosti, mukarci imaju samo jedan x kromosom,
koji nema svoj alelni par, pa govorimo o hemizigotnosti)
pojmovi: dominantno, recesivno, kodominantno (npr. krvna grupa AB)
ekspresivnost = stupanj, tj. teina klinike slike (obiljeje pojedinog nositelja)

penetrantnost = postotak nosilaca gena u kojih se on oituje u fenotipu (obiljeje neke
populacije)
kromosomske anomalije (kromosomopatije, aneuploidije) = odstupanja u broju ili

strukturi kromosoma
genopatije (monogenski nasljedne bolesti) = promjena, tj . mutacija gena npr.
hemofilija, cistina fibroza, Duchennova miina distrofija, hondrodisplazija slijede
Mendelove zakone nasljeivanja
multifaktorne bolesti (poligenski nasljedne bolesti) npr. bronhalna astma,
shizofrenija, esencijalna arterijska hipertenzija, koronarna bolest srca, hipertrofina
stenoza pilorusa, priroena displazija kuka, rascjepi neuralne cijevi ne slijede
Mendelove zakone nasljeivanja
AD nasljedne bolesti AR nasljedne bolesti xvezanorecesivno xvezanodominatno

nasljedne bolesti nasljedne bolesti
hiperkolesterolemija cistina fibroza Duchennova miina sindrom fragilnog x
hereditarna sferocitoza kongenitalna adrenalna distrofija kromosoma
neurofibromatoza hiperplazija hemofilija A i B porodina
osteogenesis fenilketonurija hipofosfatemija
imperfekta
Marfanov sindrom
Downov sindrom ( trisomija 21 )

- razlikujemo :
regularni tip (90 %) zbog nerazdvajanja majinog kromosoma (2 majina i jedan
oev kromosom 21)
translokacijski tip (5 %) t(14,21) ili t(21,22)
- klinika slika : mentalna zaostalost, zaostajanje u tjelesnom rastu i razvoju, glava je
smanjena opsega, zatiljak je plosnat, oi su koso mongoloidno poloene, na medijalnom
onom kutu postoji nabor koe epikantus, nos i usta su maleni, ake su iroke i kratke,
na dlanovima brazda etiri prsta, postoje priroene srane mane, stenoze i atrezije GI
trakta, ee su i akutna leukemija i smanjena otpornost prema infekcijama
- djeaci su neplodni, djevojice mogu zanijeti i iznijeti dijete
- najee se javlja kod majki starijih od 35 god.
- uestalost 1:650 novoroene djece
Patauov sindrom ( trisomija 13 )

- klinika slika : teke malformacije mozga, oiju, rascjepi usne, eljusti i nepca,
polidaktilija, anomalije srca, bubrega i GI trakta
- veina djece umire u prvim mjesecima ivota
1
Edwarsov sindrom ( trisomija 18 )
- klinika slika : intrauterina distrofija, maleno lice, kraniofacijalna dismorfija, hipoplastina
mandibula, nisko poloene i malfomirane uke, fleksijske kontrakture prstiju, kratak
sternum, anomalije srca, bubrega i probavnih organa
- veina djece umire u prvoj godini ivota
Sindrom parcijalne trisomije 9p

- klinika slika: mentalna zaostalost, mikrocefalija, antimongoloidno kosi oni rasporci,
irok i velik nos, sputeni kutovi usana, nisko postavljene uke
Sindrom majeg plaa ( parcijalna monosomija 5p )

- klinika slika : mikrocefalija, okruglo lice poput mjeseca, epikantus, strabizam,
hipoplastina mandibula, karakteristina intonacija i boja plaa u novoroenakoj dobi
poput mijaukanja mlade make, mentalna zaostalost
- relativno dug ivot
Sindrom Prader Willy

- klinika slika: opa miina hipotonija, slabije tjelesno napredovanje, prekomjerno
jedenje, ekstremna pretilost, zaostao rast, njeni ekstremiteti, hipogonadotropni
hipogonadizam, hipogenitalizam, kriptorhizam u djeaka
- patogeneza : neostatak oevih gena na kromosomu 15
Angelmanov sindrom
- klinika slika: teka umna zaostalost, tekoe govora, ataksija, nemotivirane epizode
smijeha, karakteristian EEG nalaz
- patogeneza : nedostatak majinih gena na kromosomu 15
Turnerov sindrom ( kariotip 45X )

- klinika slika: fenotipski ene, nizak rast, primarna amenoreja, sterilnost, izostanak
sekundarnih spolnih karakteristika, umjesto ovarija postoje fibrozni traci, visoko nepce,
kratak vrat, koni nabori na lateralnim stranama vrata (pterigij), limedemi na dorzumu
aka i stopala, anomalije srca (koarktacija aorte), anomalije mokranog sustava, mentalni
razvoj je normalan
- lijeenje: davanje estrogenskih hormona (djelovanje na visinu, spreavanje osteoporoze)
Klinerfertov sindrom ( kariotip 47XXY )

- klinika slika: visoki rast, ginekomastija, atrofija testisa, odsutna spermiogeneza,
infertilnost
- nije kliniki uoljiv prije puberteta
- najee se javlja kod starijih oeva
Sindrom fragilnog X kromosoma ( Martin Bellov sindrom )

- klinika slika: umna zaostalost, hiperaktivno ponaanje, natprosjena tj. visina,
makroorhija u djeaka
gen(DNK) genski produkt (protein) struktura ili funkcija stanice, tkiva ili organa (biokemijski ili
strukturni fenotip) kliniki fenotip
dinamike mutacije = nastaju prekomjernim umnaanjem jednog odreenog slijeda istovjetnih

trinukleotida ( npr. sindrom fragilnog x kromosoma, miotonika distrofija, Huntingtonova koreja )
2
PRENATALNA OTEENJA PLODA
blastogeneza embriogeneza fetogeneza
( do 2 tj. gestacije ) ( 2 8 tj. gestacije ) ( poslije 12 tj. gestacije )
blastopatija ili pobaaj embriopatija fetopatija
( pravilo sve ili nita ) ( malformacije organa ) ( odstupanje funkcija
poremeaji histoloke
diferencijacije - displazije)
PRIMARNA MALFORMACIJA
MALFORMACIJA = makroskopski uoljiv defekt oblikamorfologijeodreenog dijela tijela,
organa ili njegova dijela koji nastaje tijekom organogeneze (2 12 tj. gestacije)
DISPLAZIJA = poremeaj morfogeneze koji zadire u mikroskopsku, tj celularnu ili histoloku
grau (lokalizirana displazija : hemangiom, generalizirana displazija : osteogenesis imperfekta)
SEKUNDARNA MALFORMACIJA ili DISRUPCIJA = anomalija koja je po morfologiji slina
primarnoj malformaciji, ali se razlikuje po etiologiji (nastaje djelovanjem vanjskih teratogena)
DEFORMACIJA = promjena koja je nastala na normalnoj embrionalnoj osnovi, a posljedica je
djelovanja mehanikih sila, npr. abnormalnog intrauterinog poloaja, pritiska, nedovoljne opskrbe
krvlju ili abnormalne inervacije (npr. ekvinovarus, tortikolis)
MALFORMACIJSKI SINDROM = esto ponavljana kombinacija simptoma i malformacija u

pojedinaca koji imaju zajedniki uzrok, ali se ne mogu jedan iz drugog izvesti kao kauzalni niz (npr.
Downov sindrom, rubeolna embriopatija)
SEKVENCIJA ili MALFORMACIJSKI KOMPLEKS = kombinacija pojedinanih malformacija,
priroenog, steenog ili nepoznatog uzroka, gdje je jedna od njih pokreta nastanka preostalih (npr.
sindrom prunebelly primarna aplazija muskulature trbune stijenke koja pokree razvoj
megauretera, megakolona i kriptorhizam)
ASOCIJACIJA = kombinacija malformacija koje se statistiki ee pojavljuju na istom djetetu, ali
ije se zajednitvo ne moe objasniti jedinstvenim uzrokom (npr. VACTERL asocijacija, CHARGE
asocijacija)
TERATOGENE NOKSE
ionizirajue zraenje (tijekom trudnoe doputeno 500 milirada)
lijekovi (talidomid, varfarin, citostatici, antiepileptici, metimazol, propiltiouracil, jod, androgeni,
dietilstilbestrol, tetraciklini, retinoidi)
alkohol (intrauterino usporenje rasta ploda, kraniofacijalna dismorfija s mikrocefalijom i
osebujnim crtama lica, poveana incidencija sranih mana, spolovila i drugih organa = alkoholna
embriopatija)
puenje (intrauterino usporenje rasta ploda, manja prosjena teina novoroeneta)
metaboliki poremeaji
DM trudnice: vea uestalost spontanih pobaaja, dijabetina embriopatija (displazija
kaudalnog dijela kraljenice, te srane mane), dijabetina fetopatija (hipertrofino
novoroene kuinoidnog izgleda sklonog hipoglikemiji)
pothranjenost trudnice: intrauterino usporenje rasta ploda, manja prosjena teina
novoroeneta
hipotireoza ili hipertireoza trudnice: smanjene fertilnosti, sklonost spontanim pobaajima i
preranom porodu
fenilketonurija : teke malformacije
prenatalne infekcije
infekcijska embriopatija: malformacije ploda (npr. virus rubeole, CMV, varicellazoster virus)
infekcijska fetopatija: klinike slike nalik na postnatalnu infekciju (npr. listerija, gonoreja,
TBC, treponema palidum, toksoplazmoza, CMV, HSV)
3
GENETSKO SAVJETOVANJE
= pruanje informacija pojedincu ili obitelji o u vezi s pojavom neke nasljedne bolesti ili
anomalije u porodici
PRENATALNA DIJAGNOSTIKA
PRETRAGE MAJINE KRVI (triple test)
alfafetoprotein kod rascjepa neuralne cijevi, kod Downovog sindroma
hCG kod Downovog sindroma
nekonjugirani estriol
NEINVAZIVNE METODE
transvaginalni UZV
transabdominalni UZV
INVAZIVNE METODE
amniocenteza rezultati za 23 tjedna / komplikacije: pobaaj, krvarenje,
infekcija, ozljede fetusa
vrlo rana (1114 tj. gestacije)
rana (1517 tj. gestacije)
kasna (u 3. tromjesjeju): zbog procjene zrelosti plua ili mjerenja
koncentracije bilirubina tijekom nadzora ploda ugroenog izoimunizacijom
kordocenteza (uzimanje krvi fetusa iz pupkovine)
biopsija jetre fetusa
biopsija korionskih resica 1012 tj. gestacije rezultati za 2 3 dana
4
NASLJEDNE METABOLICKE BOLESTI
monogenetski nasljedne bolesti
promjena gena promjena genetskog produkta (proteina) biokemijski (metaboliki)

poremeaj razvoj klinike slike
osobitosti nasljednih metabolikih bolesti u:

anamnezi
statusu
laboratorijskim nalazima
novoroenaki SKRINING: fenilketonurija 1:11000 (GUTHRIJEV TEST), konatalna

hipotireoza 1:5000
= organizirano trajno traganje za odreenim bolestima u novoroenakoj populaciji
(svoj novoroenadi 5.dan nakon roenja uzima se kap krvi)

dovoljno velika uestalost bolesti
nemogunost pravodobne klinike dijagnostike
dostupnost terapiji
prikladan laboratorijski test
prihvatljivi trokovi
HELLP SINDROM = masne promjene jetre s povienjem jetrenih enzima, hemoliza,

trombocitopenija
POREMEAJI RAZGRADNJE AMINOKISELINA

fenilketonurija
= nedostatak fenilalanin hidroksilaze (pretvara fenilalanin u tirozin)
- klinika slika: u prvih nekoliko tjedana nema simptoma, znakovi usporenog
psihomotorikog razvoja, tj. oteenje mozga (epileptiki napadi, hipotonija
muskulature, promjene ponaanja, mikrocefalija, hipoplazija zubne cakline),
egzem i hipopigmetacija koe, pojava fenilpiruvane kiseline u mokrai, miris
znoja i mokrae na mieve
- dijagnoza:
pozitivni test feriklorida na fenilpiruvinu kiselinu
poveana koncentracija fenilalanina u krvi i mokrai
normalna razina tirozina u krvi
iskljuenje primarnog poremeaja metabolizam pterina
- razlikujemo:
blage varijante klasine fenilketonurije
maligna hiperfenilalaninemija poremeaji metabolizma biopterina (kofaktor
enzima fenilalanin hidroksilaze)
prolazna novoroenaka hiperfenilalaninemija
- lijeenje: ogranien unos fenilalanina
- skrining Guthrijev test (nekoliko kapi kapilarne krvi novoroeneta osui se
na filtrirnom papiru, te se alje u centralni laboratorij iz tako osuene kapi
krvi izree se ploica 3 mm i stavi na posebno pripremljeno kruto bakterioloko
hranilite u koje su zasijane spore bacila suptilisa, nakon inkubacije od 18 sati
oko ploice papira primjeuje se cirkularni rast kolonije suptilisa promjer rasta
suptilisa proporcionalan je koncentraciji fenilalanina)
- fenilketonurija majke i oteenje ploda: zaostajanje u psihomotorikom razvoju,
mikrocefalija, priroena srana mana
tirozinemija
1
homocistenurija
= nedostatak cistionin--sintetaze (metionin homocistein cistein)
- klinika slika: progresivne promjene na oku (luksacija lee), CNS-u (mentalna
retardacija), kostima (marfanoidan izgled), sklonost tromboembolijama
- dijagnoza: pozitivan nitroprusidni test na homocistein u mokrai, poviena
koncentracija homocisteina i metionina, sniena koncentracija cistina
- lijeenje: ogranienje unosa metionina, davanje piridoksina i folne kiseline
neketotina hiperglicinemija
poremeaji ciklusa ureje i hiperamonijemija
= najee manjak ornitintranskarbamilaze (ciklusom ureje iz tijela se eliminira
duik)
- laboratorijski nalazi: amonijak, respiracijska alakloza, insuficijencija jetre -
transaminaze, ureja, glutamin
- klinika slika:
akutno povienje duika: povraanje, hipotonija miia, nemir,
hiperventilacija, respiracijska alkaloza, poremeaji svijesti, koma, smrt
kronino povienje duika: mentalna retardacija, neuroloki ispadi
- argininemija (manjak arginaze) spastina diplegija ili kvadriplegija, tremor,
ekstrapiramidni simptomi
- lijeenje: ograniiti unos proteina, davanje natrijevog benzoata i fenilbutirata 250
mg/kg
leucinoza = bolest s mirisom na javorov sirup
= nedostatak dekarboksilaze ketokiselina
- klinika slika: progresija neurolokih simptoma koji u nekoliko dana vode u
letalitet, nakon 2-3 dana i obroka mlijeka novoroenad apatino, pospano,
izgubi Moorov refleks, odbija hranu, povraa, apneje, cerebralne konvulzije,
karakteristini miris javlja se prekasno
- dijagnoza: laboratorijske koncentracije leucina, izoleucina i valina, pozitivan
pokus sa FeCl3
- lijeenje: u prvim danima peritonealna dijaliza ili eksangvinotransfuzija,
ograniiti unos proteina na 1g/kg, dugotrajna prehrana posebnim preparatima
POREMEAJI MEMBRANSKOG TRANSPORTA

primarni nasljedni poremeaji tubularne funkcije
NASLJEDNE TUBULOPATIJE
cistinurija
= defekt transporta cistina, te dibazinih aminokiselina (lizin, arginin, ornitin)
- klinika slika: pojava cistinskih mokranih kamenaca (slaba topljivost u kiselom
urinu)
- dijagnoza: nalaz cistinskih kristala u mokrai, pozitivna Brandova reakcija s
cijanid-nitroprusidom
- lijeenje: poveanje volumena mokrae, dodavanje bikarbonata i penicilamin (sa
cistinom u mokrai stvara topljiv sulfid)
bolest obitelji Hartnup
= oteana tubularna resorpcija i poveano izluivanje neutralnih aminokiselina
mokraom, te oteana resorpcija tih istih aminokiselina iz crijeva
- klinika slika: fotodermatoza, cerebelarna ataksija, psihike promjene (zbog
nedostatka triptofana)
- dijagnoza: pojaano izluivanje neutralnih aminokiselina stolicom i mokraom
(triptofan bakterije razgrauju u indol, te se javlja i indikanurija)
- lijeenje: davanje nikotinamida (jer nikotinamid nastaje iz triptofana)
lizinurika intolerancija proteina (dibazina aminoacidurija)
2
OSTALE NASLJEDNE BOLESTI MEMBRANSKOG TRANSPORTA
Menkesova bolest (nasljedni poremeaj transporta bakra, bolest lomljive
kose)
- smanjena koncentracija bakra u jetri i mozgu, poveana koncentracija bakra u
crijevnoj sluznici, bubregu, miiima i pankreasu
- klinika slika: mentalni i neuroloki poremeaji, promjene na kosi, sklonost
hipotermiji, pojaana rastegljivost koe i zglobova, divertikuli mjehura i uretre,
patoloke promjene na arterijama, smrt do kraja 3. god. ivota
- dijagnoza: sniena koncentracija bakra i ceruloplazmina u krvi
- lijeenje: nema
akrodermatitis enteropatika (nasljedna malapsorpcija cinka)
- klinika slika: patoloke promjene na koi (bule, eritrodermija, oiljci) i sluznici
crijeva (kronini proljev); nelijeena bolest zavrava smru zbog sekundarnih
infekcija
- lijeenje: cinkov sulfat ili acetat
primarna hipomagnezemija (nasljedna malapsorpcija magnezija)
- klinika slika: tetanija
- lijeenje: magnezij 10-20 mg/dan
familijarna kloridoreja (nasljedna malapsorpcija klorida)
- klinika slika: proljev, dehidracija, metabolika alkoloza
- lijeenje: NaCl, KCl, omeprazol
sekundarni poremeaji tubularne funkcije
RENALNA TUBULARNA ACIDOZA (kronina hiperkloremika metabolika
acidoza)
= poremeaj zakiseljavanja mokrae ( pH urina)
- razlikujemo:
proksimalna renalna tubularna acidoza (tip II) reapsorpcija
hidrogenkarbonata u proksimalnom tubulu KS: slabo napredovanje,
hipotonija, opstipacija, poliurija, kosti nisu zahvaene
distalna renalna tubularna acidoza izluivanje kiselina i amonija u
distalnom tubulu KS: slabo napredovanje, hipotonija, opstipacija, poliurija,
zahvaenost kostiju (osteoporoza)
klasina (tip I) sekrecija samo H iona
generalizirana (tip IV) sekrecija H i K iona, reapsorpcija Na KS: acidoza
(zastoj u rastu), K (aritmije), gubljenje soli (hipotenzija, dehidracija)
- laboratorijski nalazi: Na, K, Ca, P
- lijeenje: hidrogenkarbonat ili citrat (kod dist. 2-5 mmol/kg/dan u 4 davanja,
kod proks. 5-15 mmol/kg/dan u 1 davanju)
FANCONIJEV SINDROM (vidi mokrani sustav)
= poremeaj reapsorpcije u proksimalnom tubulu prekomjerno izluivanje svih
aminokiselina, glukoze, fosfata, hidrogenkarbonata, Na, K, urata, proteina
- razlikujemo:
idiopatski oblik
sekundarni oblik: greke metabolizma, steene bolesti bubrega, toksini
- klinika slika: zaostajanje u rastu, rahitis, dehidracija, vruica, nefrokalcinoza,
miina slabost
- lijeenje: lijeenje osnovnog uzroka, simptomatsko ( nadoknada tvari izgubljenih
urinom kod rahitisa vit D i fosfati, kod acidoze kalij citrat, nadoknada soli)
3
POREMEAJI METABOLIZMA UGLJIKOHIDRATA
glikogenoze
- nastaju zbog nasljednih enzimatskih poremeaja u razgradnji i sintezi glikogena
nakupljanje glikogena (AR nasljedne bolesti) dijagnoza se postavlja
biopsijom zahvaenog tkiva i mjerenjem aktivnosti enzima
- razlikujemo:
primarno jetreni tip (tip 0, 1, 3, 4, 6, 9)
primarno miini tip (tip 5, 7)
generalizirani tip (tip 2)
glikogenoza tip 1A (hepatorenalna glikogenoza, von Gierkova bolest)

= nedostatak glukoza-6-fosfataze (pretvara glukoza-6-fosfat u glukozu)
- klinika slika: taloenje glikogena u jetri i bubrezima poveanje jetre i
bubrega, izboen trbuh i tanki udovi, epizode hipoglikemije (uz konvulzije i
hiperventilaciju zbog laktacidoze), hiperkolesteremija
- komplikacije: adenomi jetre, sekundarna hiperuricemija (nefrolitijaza, giht),
nefropatija - proteinurija, hipertenzija, sklonost pankreatitisu, ateroskleroza,
anemija, osteoporoza, policistini ovariji
- dijagnoza: test oralnog optereenja glukozom, mjerenje aktivnosti enzima,
biopsija jetre
- lijeenje: kod napada hipoglikemije i.v. glukoza, kod metabolike acidoze
bikarbonati
glikogenoza tip 1B
= poremeen transport glukoza-6-fosfata u endoplazmatski retikulum
- klinika slika: kao tip 1A uz neutropeniju s poremeenom funkcijom leukocita
kronine recidivirajue bakterijske infekcije (koni apscesi, stomatitisi,
enteritis)
- lijeenje: trajna primjena faktora koji stimulira sazrijevanje granulocita i
pravodobna primjena antibiotika
glikogenoza tip 3
= nedostatak amilo-1,6-glukozidaze (djelomino mogua razgradnja glikogena)
- klinika slika: manje izraena verzija tipa 1A (nor. bubrezi), slabost sranog
miia
glikogenoza tip 4
= nedostatak enzima odgovornog za grananje glikogena, pa je glikogen enormno
dugaak i djeluje kao strano tijelo
- klinika slika: hepatomegalija, progresivna ciroza, splenomegalija, miina
hipotonija, zaostatak u rastu i motorikom razvoju redoviti razvoj jetrene
ciroze i zatajenja jetre
glikogenoza tip 5 i 7
= nedostatak miofosforilaze i manjak fosfofruktokinaze
- klinika slika: slabost, bolovi i grevi miia pri naporu, nema hipoglikemije
- vei napori izazivaju mioglobinuriju
glikogenoza tip 2 (generalizirana glikogenoza, Pompeova bolest)
= nedostatak kisele--1,4-glukozidaze (hidrolizira glikogen u lizosomima)
- nagomilavanje glikogena u lizosomima (miii, srca, mozak, jetra)
- razlikujemo:
a. infantilni oblik: hipotonija, slabost refleksa i kardiomegalija u dojenakoj
dobi, smrt u prvoj godini ivota
b. juvenilni oblik: usporen motoriki razvoj, hipotonija i slabost miia, srce
normalno, smrt prije odrasle dobi zbog zatajenja respiratorne
muskulature
c. adultni oblik: u 3. ili 4. desetljeu sporo progresivna miopatija
- dijagnoza: biopsija tkiva (taloenje glikogena u lizosomima), mjerenje
aktivnosti enzima
4
glikogenoze tip 6 i 9
= nedostatak jetrene fosforilaze i manjak fosforilaza--kinaze
- slino kao tip 3
glikogenoza tip 0
= nedostatak glikogen sintetaze (nema nakupljanja glikogena)
- klinika slika: nema poveanja jetre, ketotine hipoglikemije nakon
gladovanja i postprandijalna hiperlaktacidemija
poremeaji metabolizma galaktoze
galaktitol odgovoran za stvaranje katarakte
galaktoza-1-fosfat odgovoran za ostale manifestacije
- AR nasljedne bolesti
klasina galaktozemija
= nedostatak galaktoza-1-fosfat-uridiltransferaze
- klinika slika: simptomi nakon prvih obroka mlijeka, zastoj u dobivanju na
teini, odbijanje hrane, povraanje, hepatomegalija, utica, sepsa (E.coli),
ascites, edemi, znakovi zatajenja jetre i bubrega katarakta, ciroza jetre,
mentalna retardacija
- dijagnoza: mjerenje aktivnosti enzima
- BEUTLEROV TEST novoroenaki skrining
- komplikacije: disfunkcija jajnika
- lijeenje: dijeta bez imalo galaktoze (sojino mlijeko)
manjak galaktokinaze
- klinika slika: katarakta (ponekad i pseudotumor mozga)
manjak uridin difosfat galaktoza 4-epimeraze
poremeaji metabolizma fruktoze
nasljedna nepodnoljivost glukoze
= nedostatak fruktoza-1-fosfat-aldolaze
- klinika slika: simptomi nakon uvoenja vonih sokova u prehranu bljedilo,
povraanje, drhtavica, somnolencija, konvulzije
- komplikacije: zaostatak u rastu, hepatomegalija, disfunkcija proksimalnog
tubula, zatajenje jetre i bubrega
- lijeenje: izbjegavanje voa
poremeaji glukoneogeneze
hipoglikemije (bez obzira postoje li uz to kliniki simptomi ili ne)
nakon 72 sata ivota manja od 2,5 mmol/L (45mg/dl)
u donoenog novoroeneta do 72 sata ivota manja 1,67 mmol/L
u nedonoeta manja od 1,1mmol/L
- klinika slika:
u novoroeneta tremor, cijanoza, apneja, apatija, hipotonija,
bradikardija, konvulzije (ne bljedilo, tahikardija i znojenje)
u dojeneta generalizirani toniki gr uz apneju ili hemikonvulzije ili
epilepsija,
u kolskog djeteta nemir, razdraljivost, bizarno ponaanje, smetenost,
munina, bljedilo, znojenje, drhtanje, tahikardija, gubitak svijesti
- uzroci hipoglikemije u djece:
hipoglikemije specifine za novoroene
hipoglikemija zbog hiperinzulizma
endokrini uzroci hipoglikemije
hipoglikemije uz nasljedne metabolike bolesti (hepatomegalija, nalaz
ketonskih tijela i laktata)
ketotina hipoglikemija
postprandijalna hipoglikemija (2-4 sata poslije doruka)
hipoglikemija uz egzogena otrovanja
5
HIPOGLIKEMIJA ZBOG HIPERINZULIZMA
- najei uzrok hipoglikemije u novoroenakoj dobi
- zbog adenoma ili hiperplazije stanica pankreasa
- fizioloka reakcija na hipoglikemiju je porast slobodnih masnih kiselina, ketonskih tijela
i kortizola (inzulin blokira ketogenezu)
- klinika slika: teke slike hipoglikemije natate ili nakon obroka, teko se spreavaju i
izazivaju duboku nesvijest s tekim konvulzivnim krizama ostaju neuroloka
oteenja
- lijeenje: davanje glukoze i.v., vie obroka dnevno, davanje antihipoglikemijskih
preparata (diazoksida, deposomatostatin, depoglukagon) kirurka eksploracija
pankreasa
KETOTINA HIPOGLIKEMIJA
- najei oblik hipoglikemija u djece
- zbog nedovoljne proturegulacije hipoglikemije (nedovoljno izluivanje adrenalina koji
potie glikogenolizu i glukogenezu)
- prve epizode s 18. mj.-7.god., spontano nestane oko 10god
- klinika slika: u krvi hipoglikemija, inzulin, laktati normalni, beta-oksimaslane
kis, aceton u mokrai
- dijagnoza: pokus gladovanjem (nakon 18-24h hipoglikemija s koncentracijom glukoze
2,2mmol/L uz ketonuriju), adrenalin u mokrai
- lijeenje: ugljikohidrati koji se sporije absorbiraju, izbjegavanje dugih razdoblja
gladovanja
LIJEENJE AKUTNOG NAPADA HIPOGLIKEMIJE

iv. injekcija 25%-tne glukoze u dozi od 1-2ml/kg + trajna infuzija 10%-tne
glukoze brzinom 4-5 ml/kg/sat
korisno dati 30 g/kg glukagona (najvie 1mg) i.m. ili 0,03mg/kg adrenalina u
obliku otopine 1:1000
ako se ne stabilizira za 12-24h prednizon (2 mg/kg/dan) ili ACTH (4
jed/kg/dan) za dojenad
POREMEAJI METABOLIZMA PURINA I PIRIMIDINA

neuroloki poremeaji (psihomotoriko zaostajanje, konvulzije, koreja,
ataksija, atetoza, autizam, auotoagresivnost, miina slabost i grevi,
gluhoa)
hematoimunoloki poremeaji (anemija, sklonost infekcijama, artritisi)
nefroloki poremeaji (akutno i kronino zatajenje bubrega, oteenja
tubula, urolitijaza)
NEDOSTATAK MIOADENILAT-DEAMINAZE
- klinika slika: miina slabost, zamor, miini grevi i bolovi
- mii je histoloki normalan
- dijagnoza: mjerenje aktivnosti enzima
- lijeenje: izbjegavanje teih napora, davanje riboze
NEDOSTATAK HIPKSANTIN-GVANIN-FOSFORIBOZIL-TRANSFERAZE
- klinika slika: hiperuricemija, hiperurikozurija uratna nefropatija (akutno ili
kronino zatajenje bubrega, nefrolitijaza), urini artritis
- razlikujemo:
aktivnost enzima < 10 %: spastine kljenuti, disartrija, koreoatetoza, ataksija
(x-vezano nasljeivanje)
aktivnost enzima < 1% (LESCH-NYHANOV SINDROM): naglaeniji neuroloki
simptomi, sklonost samoozlijeivanju, mentalna retardacija, epilepsija
(recesivno nasljeivanje)
- na pelenama naranasti tragovi uratnih kristala
- lijeenje: simptomatsko (alopurinol, povean unos tekuine), transplantacija
kotane sri
6
NEDOSTATAK KSANTIN-OKSIDAZE
NEDOSTATAK ADENOZIN-DEAMINAZE
PEROKSISOMNE BOLESTI
ORGANSKE ACIDURIJE
POREMEAJI METABOLIZMA MASNIH KISELINA I KARNITINA
LIZOSOMNE BOLESTI (bolesti taloenja = tezaurizmoze)

lizosomi = stanine organele kojima je uloga razgradnja nekih makromolekula
zbog disfunkcije lizosomne hidroksilaze
zbog disfunkcije prijenosnog mehanizma iz lizosoma
sfingolipidoze
CEREBROZIDAZE
GAUCHEROVA BOLEST
= nedostatak glukocerebrozidaze nakupljanje glukocerebrozida u visceralnim
organima
- razlikujemo:
tip 1 (kronini tip): poetak u kolskoj dobi, hepatosplenomegalija, anemija,
trombocitopenija, sklonost krvarenju, promjene na kostima, nema
neurolokih ispada
tip 2 (akutni ili infantilni tip): hepatosplenomegalija i neuroloki simptomi
(psihomotoriko zaostajanje, spastina kvadriplegija, bulbarna paraliza),
smrt u dojenakoj dobi
tip 3 (juvenilni tip): kao tip 2, ali sporija progresija
- dijagnoza: mjerenje aktivnosti enzima, nalaz Gaucherovih stanica u kotanoj
sri, poveana aktivnost kisele fosfataze
- lijeenje: periodino i.v. davanje glukocerebrozidaze, transplantacija kotane
sri
KRABBEOVA BOLEST (globoidna leukodistrofija)
= nedostatak galaktocerebrozidaze nakupljanje galaktozil-ceramida u CNS-u
- klinika slika: zastoj u psihomotorikom razvoju, hipotonija muskulature,
arefleksija, tekoe gutanja, cerebralna hiperpireksija, smrt do 2. godine ivota
- dijagnoza: biopsija n. suralisa, na CT-u leukodistrofija mozga
FABRYJEVA BOLEST
= nedostatak -galaktozidaze A nakupljanje ceramid-triheksozida u endotelu st.
- spolno vezana nasljedna bolest
- klinika slika: obino u djeaka u pubertetu, bolovi u ekstremitetima, kone
promjene, bolest bubrega i srca zbog promjena na krvnim ilama
- lijeenje: analgetici
METAKROMATSKA LEUKODISTROFIJA (sulfatidna lipidoza)
= nedostatak enzima cerebrozid-sulfatidaze nakupljanje cerebrozid sulfatida u
bijeloj tvari mozga i mijelinskim ovojnicama
- klinika slika: dolazi do demijelinizacije (gubitak steenih psihomotornih
funkcija, miina hipotonija, arefleksija), smrt do 4. god. ivota
SFINGOMIJELODOZE (NiemannPickova bolest)
- razlikujemo:
tip A i tip B nedostatak sfingomijelinaze (u tipu B nema neurolokih
simptoma)
tip C poremeen unutarstanini transport egzogenog kolesterola s
posljedinim nakupljanjem neesterificiranog kolesterola
7
- klinika slika:
tip A: u prvim tjednima ivota povraanje, proljev, nenapredovanje, utica,
nakon 3-4 mjeseca progresivna hepatosplenomegalija uz hipotoniju, gubitak
steenih vjetina, propadanje mentalnih funkcija, smetnje gutanja, te
zahvaenost plua, smrt nastupa do 3. godine
tip B: hepatosplenomegalija i infiltracija plua s poetkom u djejoj dobi,
ivotni vijek nije skraen
tip C: moe poeti intrauterino kao fetalni hidrops, no uglavnom poinje u
dojenakoj dobi neurolokim simptomima, na to se nadovezuju utica,
hepatosplenomegalija i zatajenje jetre
- u kotanoj sri Niemann Pickove stanice (makrofazi ispunjeni pjenuavim
lipidnim sadrajem)
- lijeenje: simptomatsko, transplantacija kotane sri
GANGLIOZIDOZE
- nakupljanje gangliozida u lizosomima ivanih stanica
- razlikujemo:
GM1-GANGLIOZIDOZA nedostatak -galaktozidaze, javlja se u 3 oblika:
infantilni (Landingova bolest): zastoj u motorikom razvoju, dismorfija,
hepatosplenomegalija, promjene na kostima, do 2.godine smrt
juvenilni: nakon 1. godine, gubitak steene motorike, autizam, ataksija,
epilepsija, spastinost
adultni: ekstarpiramidni simptomi, spinocerebelarna ataksija
GM2-GANGLIOZIDOZA (TAY-SACHSOVA BOLEST) nedostatak
heksozaminidaze A, uglavnom u Akenazi idova, poinje u drugom
tromjesjeju ivota gubitkom motorikih funkcija i preosjetljivou na zvuk,
slabljenje vida, spastinost, tekoe gutanja, konvulzije, na onom dnu uz
makulu karakteristina pjega boje vinje, smrt izmeu 2. i 4. godine ivota
CERAMIDOZE (Farberova bolest)
transportni poremeaji u lizosomu
bolesti zbog nedostatka lizosomne kisele lipaze
mukopolisaharidoze (Hurlerova bolest-gargiolizam)
= nakupljanje mukopolisaharida nedostatak -iduronaze
- klinika slika:
nakupljanje heparan sulfata : mentalna retardacija
nakupljanje dermatan sulfata: zamuenje ronice
nakupljanje heparan i dermatan sulfata: promjene na kostima
- AR nasljedne bolesti, osim Hunterove bolesti, koja se nasljeuje x-vezano
recesivno
- zajednika obiljeja: grube crte lica, neuroloki simptomi, mentalna retardacija,
poremeaji u rastu i razvoju kosti (dystosis multiplex), zastoj u rastu, zamuenje
ronice, hepatomegalija, splenomegalija, umbilikalne i ingvinalne hernije,
promjene na sranim zaliscima - miokardiopatija
- dijagnoza: oftalmoskopski se vidi taloenje mukopolisaharida, Alderove
granulacije u leukocitima
- lijeenje: transplantacija kotane sri
oligosaharidoze
POREMEAJI BIOSINTEZE
DISLIPOPROTEINEMIJE
PORFIRIJE ( poremeaji u biosintezi hema )
8
NOVORODENE
= dijete u prva 4 tjedna (28 dana) ivota, tj. do zavretka prilagodbe djeteta na
izvanmaterine uvjete ivota
PRILAGODBA NOVOROENETA VANJSKIM UVJETIMA IVOTA

za prilagodbu ventilacije nekoliko minuta
za prilagodbu cirkulacije oko 24 sata
sa uspostavljanje ekskrecije bilirubina nekoliko dana
za uspostavljanje koncentracijske sposobnosti bubrega nekoliko tjedana
za uspostavljanje metabolikih i imunosnih funkcija nekoliko mjeseci
disanje (izbacivanje vode iz alveola, ispunjavanje alveola zrakom, uspostava

rada centara za disanje u mozgu)
1. promjena koncentracije kisika i ugljikovog dioksida u tjelesnim tekuinama
(neposredno prije prvog udaha pad PO2, a porast PCO2)
2. kompresija i dekompresija toraksa prolazom kroz porodni kanal
3. pljusak termikih, mehanikih i zvunih podraaja iz okoline
krvni optok fetalni optok krvi (u desni atrij dolazi krv iz donje uplje vene,
prolazi kroz foramen ovale u lijevi atrij u lijevi ventrikul i aortu u krvne ile
gornjih ekstremiteta i glave; iz gornje uplje vene krv dolazi u desni ventrikul i
plunu arteriju, no zbog velikog otpora u plunim krvnim ilama, samo malen
dio krvi prolazi kroz plua, a vei dio krvi prolazi kroz ductus Bottali iz plune
arterije u aortu, pa u donje ekstremitete, unutranje organe i umbilikalnu
arteriju)
termoregulacija potrebno osigurati termoneutralnu okolinu (zbog slabe
termike izolacije povrine tijela tanka koa, te relativno velike povrine tijela
u odnosu na masu) odgovor na hladnou (drhtanje, razgradnja smeeg
masnog tkiva), odgovor na toplinu (vazodilatacija u koi, nevidljiva perspiracija)
PRIHVAT I OPSKRBA ZDRAVOG NOVOROENETA NEPOSREDNO NAKON

ROENJA
aspiracija usne upljine
suenje sterilnim runikom
stavljanje pod grijalicu
rezanje pupkovine (oko 20 cm od pupka)
pregled po Apgarovoj (indeks vitalnosti) 60 sek. nakon roenja, pa 5
min nakon roenja
stavljanje narukvice
pranje i brisanje
podvezivanje pupkovine
ocjena vitalnosti
prvi orijentacijski pregled (procjena gestacijske dobi, procjena prilagodbe
disanja, traenje ozljeda pri porodu i malformacija, vaganje i mjerenje
duljine i opsega glave)
ukapavanje 0,5 %-tne otopine eritomicina ili 1 %-tnu otopinu srebrnog
nitrata u oi (profilaksa gonoreje profilaksa po Credeu)
prvi podoj
1
APGAR (60 sek, pa 5 min nakon roenja) 8-10 nor., 4-7 umjereno deprimirane
funkcije, < 3 teko deprimirane funkcije
disanje
frekvencija srca
tonus miia
refleksi
boja koe
PROCJENA GESTACIJSKE DOBI

koa
uka
prsna bradavica
testisi
velike usne
brazde na tabanu
broj bodova + 30 daje gestacijsku dob u tjednima
- njega pupanog bataljka:

otvoreno
pod sterilnim zavojem
!!! otpadanje pupkovine i cijeljenje pupane ranice dogaa se u dobi 1015

dana
FIZIOLOKE I KLINIKE OSOBITOSTI NOVOROENETA

donoeno novoreene raa se sa teinom 3 000 do 4 200 g, djeaci u
prosjeku 100 do 150 g tei, duina doneena novoroeneta 49 do 51 cm
fizioloki gubitak teine (prva 35 dana ivota, izgubi oko 7 % svoje
rodne teine, no ona bude opet uspostavljena za 23 tjedna)
prolazan eritem ili makulozni osip
mongolska pjega (izblijedi do kraja 1. god. ivota)
fizioloka utica novoroeneta (od 3. dana ivota, nestane za nekoliko
dana) koncentracija bilirubina u serumu 85 i 140 mol/L, ali moe
prijei i 170 mol/L, uvijek u pitanju nekonjugirani bilirubin; u neke
novoroenadi, osobito nedonoene i s konatalnom hipotireozom utica
moe potrajati i due; prerana pojava novoroenake utice u prva 24 ili
36 sati ivota uvijek je patoloka pa trai hitne dg i th mjere; najvaniji
uzrok fizioloke utice novoroeneta je nezrelost jetrenog enzima
glukuronil-transferaze koji sudjeluje u pretvorbi nekonjugiranog u
konjugirani bilirubin
mekonij = crnozelena, ilava, bezmirisna masa (izluen u prvih 12 sati
ivota, ako se ne izlui u prva 24 sata treba utvrditi uzrok, kao prva i
jedina mjera je dovoljna klizma)
mokrenje (neposredno nakon roenja, a onda moe proi i do 24 sat do
sljedeeg mokrenja)
pojave koje su pojava prelaska majinih hormona na plod tijekom
trudnoe (hipertrofija sisica, novoroenaki mastitis, sukrvavosluzavi
sekret iz vagine, milije i sujedice, novoroenake akne, hidrokela testisa)
2
refleksi novoroeneta: (primitivni refleksi)
u leeem poloaju totalna fleksija (patoloki nalazi: asimetrino dranje,
upadljiva mlohavost, opistotonus)
refleks sisanja (do 4. mj. ivota)
refleks traenja usnama
refleks hvatanja (na rukama do 3. ili 4. mj., na nogama do kraja 1. god.)
potporna reakcija
automatski hod (do kraja 2. mj. ivota)
Moorov refleks ispituje se u lenom poloaju, tako da se jedan dlan
stavi pod zatiljak djeteta, a drugi pod lea i dijete se podigne u kosi
poloaj brzim micanjem dlana pod zatiljkom izazove se retrofleksija
vrata, to dovodi do abdukcije ruku uz ekstenziju, pa fleksiju lakata (do
3. ili 4. mj. ivota)
Magnusov nesimetrini toniki refleks vrata na ekstremitete ekstenzija
ekstremiteta na strani lica, fleksija ekstremiteta na strani zatiljka (do 6.
mj. ivota)
PUPAK NOVOROENETA
koni pupak = dio pupkovine pri svojem hvatitu pokriven koom
umjesto amnijem
amnijski pupak = amnij s pupkovinom djelomino prelazi i na kou
pupana kila zbog nepotpunog zatvaranja pupanog prstena,
praktino se nikad ne uklijeti i spontano se zatvara do kraja 4. godine
omfalokela = defekt trbune stijenke u podruju pupka kroz koji
prolabira dio sadraja trbune upljine pokriven tankom prozirnom
opnom (amnij + peritoneum) lijeenje: odmah pokriti navlaenom
sterilnom gazom, operacija
gastroshiza = defekt trbune stijenke pored pupka, prolabirani trbuni
sadraj nije pokriven opnom
perzistentni omfaloenterini duktus = otvoren embrionalni spoj izmeu
crijeva i pupkovine
fistula urahusa urahus spaja pupkovinu s mokranim mjehurom
infekcije pupka
granulom pupka najei uzronik stafilokok, lijeenje: srebrni
nitrat i sterilni prijevoj
omfalitis upala koe i potkoja oko pupka s jakom sklonou
irenja na umbilikalnu venu, te nastaje tromboflebitis, klinika
slika crvenilo i otok koe pupka, gnojni ili sukrvavi iscjedak iz
pupka, uzronik piogeni stafilokok ili E. coli, lijeenje: antibiotici i
lokalno antiseptino sredstva
3
PODIOBA NOVOROENE DJECE PREMA GESTACIJSKOJ DOBI I TJELESNOJ
TEINI
gestacijska dob = od 1. dana posljednje menstruacije
prema gestacijskoj dobi:
NEDONOENO NOVOROENE (NEDONOE) = dijete s gestacijom kraom od 37
tjedana najvie ugroeno nezrelou respiracijskog sustava
DONOENO NOVOROENE = dijete s gestacijom 37 do 42 tjedna kongenitalne
anomalije, poroajne ozljede
PRENOENO (DISMATURNO) NOVOROENE = dijete s gestacijom duom od 42
tjedna kronina pothranjenost (nor. duina, teina), hipoksija, smanjeno potkono
masno tkivo, suha koa, dugaki nokti
prema tjelesnoj teini:
HIPOTROFINO NOVOROENE (NEDOSTAE)
proporcionalno ili simetrino usporen rast (30-40 %): u prva dva tromjesjeja trudnoe
(virusne infekcije, kongenitalne anomalije, alkohol, puenje, lijekovi, pothranjenost
majke)
neproporcionalno ili asimetrino usporen rast (60-70 %): u zadnjem tromjesjeju
trudnoe (uteroplacentarna insuficijencija, puenje, kronine bolesti majke, anomalije
uterusa, hipertenzija majke)
EUTROFINO NOVOROENE
HIPERTROFINO NOVOROENE esto u majki koje boluju od DM
UGROENO NOVOROENE
- ugroena trudnoa = trudnoa u kojoj postoje faktori koji poveavaju
vjerojatnost pobaaja, fetalne smrti, prijevremenog poroda te roenja
hipotrofinog novoroeneta
- oko 20-30% trudnoa
- faktori:
genetski (kromosomske anomalije, nasljedne bolesti)
socijalno-medicinski (loe ekonomske prilike majke, teak fiziki rad)
dob, paritet i konstitucija majke
ranije neuspjele ili patoloke trudnoe (neplodnost, prijeveremeni porodi,
porod djeteta s cerebralnom paralizom ili mentalnom zaostalou)
bolesti majke (DM, hipertenzija, epilepsija, anemija, bolesti bubrega, srane
bolesti, endokrinoloke bolesti)
kirurki zahvati na uterusu (carski rez, kiretaa, plastika)
bolesti u sadanjoj trudnoi (EPH-gestoze, Rh-imunizacija, DM, prekomjerni
prirast teine, infekcije, krvarenje)
PRIROENE MALFORMACIJE KOJE NEPOSREDNO UGROAVAJU IVOT

DJETETA
tekoe disanja (obostrana atrezija hoana, Pierre-Robinov sindrom
zapadanje jezika pri leanju na leima, kongenitalni lobarni emfizem)
tekoe disanja i povraanje (atrezija ezofagusa, dijafragmalna hernija)
povraanje bez tekoa disanja (atrezije tankog crijeva)
izostanak izlaska mekonija (mekonijski ileus, atrezije anusa ili
rektuma, Hirschsprungova bolest)
ostale anomalije (omfalokela i gastroshiza, mijelomeningokela)
4
HEMORAGIJSKI OK NOVOROENETA
- stanje neposredno nakon roenja koje djeluje na blijedu afiksiju
- nastaje kao posljedica intrauterinog krvarenja pri kraju trudnoe ili pri porodu
- uzroci: prerano odljutenje placente, placenta previja, membranska insercija
pupkovine
- klinika slika: bljedoa, mlohavost, tahikardija, povrno disanje (kod blijede
asfiksije postoji bradikardija i nema disanja)
- laboratorijski nalazi: Hbg, Htc, Rtc
- lijeenje: transfuzije krvi (krvne grupe 0)
POREMEAJI DISANJA U NOVOROENADI

tahipneja > 50/min
bradipneja < 30/min
apneja
poremeaji ritma disanja
dispneja
- uzroci:
centralni (perinatalna hipoksija, modano krvarenje, narkoza majke..)
periferni (oteenje perifernih ivaca, slabost muskulature,
malformacija toraksa ili dijafragme, opstrukcija dinih puteva)
PERINATALNA ASFIKSIJA
= poremeaj izmjene respiracijskih plinova u placenti fetusa tijekom poroda ili u
pluima novoroeneta nakon poroda koji izaziva progresivnu dispneju ILI
stanje neposredno nakon roenja u kojem uz ouvanu akciju srca nema
respiratornih pokreta ili su oni slabi i nedovoljni da osiguraju optimalnu
oksigenaciju organizma
- uinci hipoksije:
mozak (apneja, tekoe uspostave ritma disanja) trajna oteenja mozga
(cerebralna paraliza, mentalna zaostalost, epilepsija)
srce (bradikardija)
plua (izostanak vazodilatacije plune arterije, zadravanje fetalnog obrasca
disanja)
- uzroci asfiksije prije ili tijekom poroda:
maternalni uzroci: DM, hipertenzija, teka anemija, kardijalna ili pulmonalna
insuficijencija
placentarni uzroci: odljutenje placente, placenta previja, prolabirana
pupkovina, porod zatkom
fetalni uzroci: kongenitalne anomalije, intrauterine infekcije, hemoragijski
ok, anemija zbog hemolitike bolesti
- uzroci asfiksije poslije roenja: grube priroene anomalije respiratornog sustava,
opstrukcija drijela ili larinksa, kompresija traheje, infekcije respiratornog
sustava, aspiracija plodne vode, ozljede mozga
- patofiziologija asfiksije hipoksija uzrokuje:
bradikardija
preusmjerenje krvotoka u miokard, mozak i nadbubrene lijezde (dolazi do
bljedila, oligurije, te nekrotinog enteritisa)
acidoza
zadravanje fetalnog obrasca disanja
5
- dijagnoza:
kardiotokografija (srana frenkvencija < 100/min)
fetalna pH metrija
UZV pregled (smanjena motorika aktivnost, smanjeni pokreti disanja)
mekonij u plodnoj vodi (znak fetalne patnje)
bodovanje po Apgarovoj
pH arterijske umbilikalne krvi
neuroloki znakovi (tekoe uspostave pravilnog ritma disanja, miina
hipotonija, oskudna motorika, konvulzije)
- kriteriji za dijagnozu perinatalne afiksije:
duboka acidemija (pH < 7) u arterijskoj umbilikalnoj krvi
Apgar skor 0-3 nakon 5 min
neuroloki simptomi
znakovi viestrukog zatajenja organa
- oivljavanje asfiktinog novoroeneta:
novoroene je mlohavo i modro, akcija srca < 100/min
osuiti, staviti pod grijalicu (odravanje tjelesne temperature)
njena sukcija orofarinksa i nazofarinksa (oslobaanje dinih puteva)
blaga mehanika stimulacija, ako die spontano, inhalacija kisika
ako disanje nije spontano, mehaniko ventliranje 100 %-tnim kisikom
putem maske i balona kroz 1 min
ako je akcija srca < 80/min, zapoeti masau srca 120/min
ako je ventilacija maskom i balonom neuinkovita, intubirati traheju
ako nema poboljanja nakon 1 min ili nema akcije srca uvesti umbilikalni ili
i.v. kateter
ako je majka primala anesteziju nalokson 0,1 mg/kg
ako majka nije primala anesteziju adrenalin i.v. ili intratrahealno 0,5-1 mL
otopine, natrij hidrogenkarbonat i.v. 2 mmol/kg, te ekspanderi volumena
i.v. (10 mL/kg pune krvi ILI 5 %-tne otopine albumina ILI izotonina otopina
NaCl-a)
- klinika slika:
modra asfiksija: cijanoza koe, odran tonus miia, ouvana refleksna
reakcija na podraaj prilikom aspiracije nosa, snani usporeni srani tonovi,
Apgar 4-7
blijeda asfiksija: bljedilo, jaka hipotonija muskulature, odsutnost refleksne
reakcije na aspiraciju nosa, tihi srani tonovi, potpuna apneja, Apgar 3
LIJEKOVI ZA REANIMACIJU NOVOROENADI

LIJEK INDIKACIJA DOZA, PUT PRIMJENE UINAK
ADRENALIN asistolija 0,1-0,3 mL/kg i.v. ili e.t. frekvenciju srca,
brzo, p.p. ponoviti za 10 kontraktilnost miokarda,
min arterijski tlak
Na-HIDROGEN metabolika 1mmol/kg i.v. polagano, suzbija acidozu
KARBONAT acidoza kroz 2 min
VOLUMNI hipovolemija 10 mL/kg i.v. polagano, arterijski tlak,
EKSPANDERI kroz 2 min tkivnu perfuziju
DOPAMIN ok, arterijska 5-20 g/kg/min i.v. tkivnu perfuziju,
hipotenzija diurezu
NALOKSON ako je majka 0,1 mg/kg i.v., i.m. ili frekvenciju disanja
dobila opijate, a e.t.
dijete je
apnoino
6
NOVOROENAKA PLUNA HIPOSURFAKTOZA
(hijalinomembranska pluna bolest novoroeneta)
- nastaje zbog nedostatka plunog surfaktanta u nedonoadi
- stvaranje surfaktanta potiu kortikosteroidi, hormoni titnjae, estrogeni,
teofilin, stres, dok inzulin suprimira stvaranje surfaktanta
- rizine skupine:
nezrela nedonoad (nezrelost plua zbog skraene gestacije)
donoena djeca carskim rezom, koji je izveden prije poetka trudova
donoena djeca majki dijabetiarki
intrapartalna asfiksija
- klinika slika: tahipneja, dispneja restriktivnog tipa i cijanoza u prvim satima
do najkasnije 24 sata ivota, inspiratorno uvlaenje interkostalnih prostora,
karakteristino stenjanje koje prati dispneju, a kojim nedonoe na kraju
inspirija trenutano povea tlak u dinim putovima i tako refleksno nastoji
sprijeiti kolabiranje plunih alveola i nastanak atelektaze
- zavrava letalno ili potpunim izljeenjem u toku nekoliko dana
- auskultacijom je difuzno oslabljeno disanje, a na RTG-u se vidi smanjena
prozranost plua
- komplikacije: modano krvarenje, otvoreni arterijski duktus, bronhopulmonalna
displazija, prodor zraka izvan dinih puteva
- lijeenje:
osiguranje termoneutralne okoline
smanjenje potronje kisika na minimum
nadoknada tekuine i potreba za energijom
primjena kisika (?retrolentalna fibroplazija)
odravanje hidracije i acidobaznog statusa
nadzor vitalnih funkcija (frekvencija srca i disanja, PO2 i PCO2, pH,
hidrogenkarbinati, elektroliti, glukoza, arterijski tlak, temperatura)
primjena kontinuiranog pozitivnog tlaka u dine putove
primjena surfaktanta:
profilaktika (odmah nakon roenja, ponoviti za 12 sati)
terapijska (2-3 doze u endotrahealni tubus)
- prevencija: mjerenje lecitinsko-sfingomijelinskog omjera ako je > 2, dobra
prognoza
- moe se pokuati ubrzati sazrijevanje fetalnih plua i sinteza surfaktanta (kod
prijeveremenog poroda) davanjem trudnici kortikosteroida i to 2 doze po 12 mg
betametazona i.m. u razmaku od 24 sata ILI 4 doze po 6 mg deksametazona i.m.
u razmaku od 12 sati
- prognoza: 15-40 % preivjele djece pokazuje znakove bronhopulmonalne
displazije
PROLAZNA NOVOROENAKA TAHIPNEJA

(prolazni novoroenaki pluni edem)
SINDROM ASPIRACIJE MEKONIJA

= aspiracija plodne vode u koju je fetus ispustio mekonij
- u donoene novoroenadi
- zbog prenatalne asfiksije, koja uzrokuje hiperperistaltiku i isputanje mekonija,
a zatim i grevito disanje, te aspiraciju mekonijske plodne vode
- klinika slika: dispneja i cijanoza neposredno nakon roenja
- lijeenje: suzbijanje hipoksemije i acidoze, aspiracija traheje, mehanika
ventilacija, antibiotici
7
TRAJNA NOVOROENAKA PLUNA ARTERIJSKA HIPERTENZIJA
PNEUMONIJE U NOVOROENADI
SINDROM PRODORA ZRAKA IZVAN DINIH PUTEVA
PLUNA HEMORAGIJA NOVOROENADI
INSUFICIJENCIJA SRCA NEDONOADI ZBOG OTVORENOG

ARTERIJSKOG DUKTUSA
NOVOROENAKI SINDROM HIPERVISKOZNE KRVI
BRONHOPULMONALNA DISPLAZIJA
= kronina pluna bolest, koja nastaje nakon lijeenja zatajenja disanja
mehanikom ventilacijom i visokim dozama kisika dulje od 3 dana (klinika
slika: tahipneja, dispneja)
SINDROM PLUNE NEZRELOSTI U NEDONOETA
NOVOROENAKA APNEJA
= prestanak disanja u trajanju duljem od 20 sek., pri emu nastaje cijanoza i
bradikardija
- esto u nedonoene djece
- uzroci:
centralni (potpuni prestanak micanja prsnog koa i dijafragme)
opstruktivni (zatvaranje dinih puteva, pri emu postoje inspiratorni pokreti
prsnog koa, ali bez protoka zraka)
- etiologija: infekcija, opstrukcija dinog puta, pluna bolest, hipoksemija,
promjene temperature, konvulzije, intrakranijalno krvarenje, anemija, lijekovi
koje je primala majka
- lijeenje:
njena mehanika stimulacija
izbjegavati nagle promjene temperature
poveati inspiracijsku koncentraciju kisika u udahnutom zraku
primjeniti trajni pozitivni rastezni tlak na dine puteve
primijeniti teofilin 3 mg/kg i.v. svakih 6 sati ili kofein 10 mg/kg i.v. ili per os
8
PORODNE OZLJEDE NOVOROENETA
- u hipertrofine novoroenadi, nedonoadi i novoroenadi roene na zadak,
zatim kod kefalopelvine disproporcije, nepravilnih trudova i produljenog poroda
- razlikujemo:
OZLJEDE MOZGA
- komplikacije: cerebralna paraliza, zastoj u mentalnom razvoju, epilepsija
- uzroci perinatalnog oteenja mozga:
hipoksija mozga
mehanika trauma pri prolazu glave kroz porodni kanal
poremeaj koagulacije
kongenitalne malformacije krvnih ila
- klinika slika:
edem mozga (hipoksino-ishemina encefalopatija) hipoksija se
obino javlja zbog bolesti plua, a ishemija zbog bolesti srca
intrakranijsko krvarenje ee kod primipara, starijih multipara,
kefalopelvine disproporcije, produenog ili naglog poroda, te roenja zatkom
1. subduralno: najrjee, javlja se u 3 oblika (ruptura tentorija s ozljedom
sinusa rektusa, ruptura falksa cerebri s ozljedom donjeg sagitalnog
sinusa, prskanje povrnih vena na konveksitetu mozga)
2. primarno subarahnoidalno: najee, najbolja prognoza
3. intracerebralno periventrikularno
4. intraventrikularno
- promjene na:
opi cerebralni simptomi (poremeaji svijesti)
poremeaji tonusa muskulature (opistonus, mlohavost, patoloki refleksi)
arini neuroloki simptomi (hemiplegija, nistagmus, mioza, arefleksija)
konvulzije
zatajivanje vitalnih funkcija (disanje, cirkulacija, termoregulacija)
- dijagnoza: pregled cerebrospinalnog likvora, UZV, RTG, MR
- lijeenje:
nadoknada vode, elektrolita i energije
lijeenje edema mozga (ograniiti unos tekuine, kortikosteroidi, diuretici)
vit. K
antikonvulzivna terapija
punkcija kod sumnje na subduralni izljev.
OSTALE PORODNE OZLJEDE
poroajna oteklina novoroeneta (caput succedaneum): tjestasti
edem i hematom mekog oglavka, nije ogranien kotanim avovima
kefalhematom: krvarenje izmeu periosta i kosti lubanje, najee na
parijetalnoj kosti, ogranien avovima kosti, flukturira
potkona adiponekroza
hematom miia sternokleidomastoideusa: kod poroda zatkom,
oteklina veliine ljive, uzrokuje skraenje miia, te je glava nagnuta na
bolesnu, a lice na zdravu stranu, lijeenje se provodi leanjem s licem
okrenutim na bolesnu stranu, te masaom, p.p. operacijom
ozljeda pleksusa brahijalisa
ozljeda gornjeg dijela, 5 i 6 grane cervikalnog pleksusa (Erb-
Duchenneova paraliza) paraliza miia ramena i nadlaktice (rame
je nie, ruka visi mlohavo uz unutarnju rotaciju), lijeenje se provodi
razgibavanjem i elektrostimulacijom
ozljeda donjeg dijela pleksusa 7 i 8 cervikalnog i 1 torakalnog
pleksusa (Klumpkeova pareza) paraliza ake i podlaktice, loija
prognoza
9
ozljeda frenikusa: paraliza dijafragme dispneja
ozljeda facijalisa: paraliza mimine muskulature iste strane
ozljede kostiju: fraktura klavikule, epifizioliza humerusa
CEREBRALNI NAPADI (KONVULZIJE)

kratkotrajni gubitak svijesti s atonijom i apnejom
kratkotrajna tonika devijacija ili niz trzajeva onim jabuicama
stereotipni automatizmi sisanja, gutanja, slinjenja
toniki greviti poloaj jednog ekstremiteta
stereotipni pokreti gornjim ekstremitetima poput veslanja ili plivanja
multifokalni kloniki grevi gornjim ili donjim ekstremitetima ili mimikom
fokalni kloniki grevi bez gubitka svijesti
generalizirani toniki grevi
pojedinani generalizirani fleksorni mioklonizmi gornjm i donjim ekstremitetima
RAZLIKA PREMA DRHTANJU:

drhtanje nikad nije praeno onim simptomima (devijacijom pogleda,
nistagmus)
drhtanje se moe izazvati podraajem (cerebralni napad neovisan o podraaju)
drhtanje se sastoji od dvije jednako brze komponentne (cerebralni napd ima
brzu i sporu komponentu)
Uzroci:
hipoksino-ishemina oteenja mozga
hemoragija mozga
upale mozga
metaboliki poremeaji
malformacije mozga
Lijeenje:
10%-tna otopina glukoze 5mL/kg i.v.
10 %-tna otopina kalcijevog glukonata 5mL i.v. polagano kroz 5 min
piridoksin hidroklorid 50 mgi.v.
2 %-tna otopina magnezijevog sulfata 5mL i.v.
diazepam 0.3mg/kg, i.v.
fenobarbiton 10mg/kg i.m.
ako napadi nisu prestali lidokain u i.v. infuziji 3-4 mg/kg na sat u iduih 12-
24h
NOVOROENAKA KRVARENJA
(hemoragijska bolest novoroeneta)
= prolazno smanjenje aktivnosti faktora II, VII, IX, X u krvi novoroeneta izmeu
48 i 72 sata ivota s postupnim povratkom na nor. aktivnost izmeu 7. i 10. dana
ivota
- uzroci:
nezrelost jetre novoroeneta
nedostatak crijevne flore (sintetizira vit. K)
nedostatak vit. K u majke
10
- razlikujemo:
rani oblik (1. dan)
- melena
- zbog lijekova koje uzima majka varfarin, fenitoin, antituberkulotici
klasini oblik (3.-7. dan)
- melena, hematemeza, epistaksa, krvarenje iz pupane ranice,
intrakranijsko krvarenje
- u djece koja nisu primila profilaksu
kasni oblik (4.-12. tjedan)
- samo u dojene djece koja nisu primila profilaksu, jer majinom mlijeko
sadri malo vit. K
- laboratorijski nalazi: protrombinsko vrijeme, te faktori II, VII, IX, X snieni
- prevencija: neposredno po roenju vit. K i.m. u nedonoadi 0,5 mg, u
donoene djece 1 mg ILI per os 2 mg u 3 doze (1. podoj, 4. dan, 4. tjedan)
- ostali uzroci krvarenja: hipoksina krvarenja, hemofilije, potrone koagulopatije
(primarni uzrok je gram negativna sepsa)
NOVOROENAKE UTICE
- u 20-50 % doneene i 50 % nedoneene djece
- u novoroenadi se bilirubin stvara bre nego u odraslih (zbog vee mase
eritrocita i kraeg ivotnog vijeka eritrocita)
FIZIOLOKA UTICA NOVOROENETA

U donoene djece od 2., 3. dana do kraja 1. tjedna kliniki je vidljiva ako je
koncentracija bilirubina via od 85-120 mol/L (koncentracija nekonjugiranog
bilirubina raste u prva dva dana do 100 mol/L, do kraja drugog tjedna vraa se
ispod 35 mol/L).
U nedonoadi od 4., 5. dana do kraja 2. tjedna.
Uzroci:
nepotpuno zrela funkcija enzima glukuronil-transferaze
pojaana hemoliza zbog kraeg trajanja ivota eritrocita
vea enterohepatina cirkulacija bilirubina
smanjena sposobnost vezanja bilirubina na hepatocite zbog nedovoljne
koliine liganda
utica je patoloka, a ne fizioloka:
ako je uoljiva u prva 24 sata ivota
ako koncentracija bilirubina u serumu raste brzinom > 85 mol/L/dan
ako koncentracija bilirubina u serumu prijee 205 mol/L u donoenog, tj.
255 mol/L u nedonoenog novoroeneta
ako koncentracija konjugiranog bilirubina prijee 35 mol/L
ako utica traje due od 1 tjedna u donoenog, tj. due od 2 tjedna u
nedonoenog novoroeneta
BILIRUBINSKA ENCEFALOPATIJA
- u donoene novoroenadi kritina granica koncentracija nekonjugiranog
bilirubina za nastanak bilijarne encefalopatije je oko 340 mol/L
- predisponirajui faktori: acidoza, hipoksija, hipoalbuminemija, hipoglikemija,
hipotenzija
- klinika slika: 2.-4. dan ivota, slabo sisanje, vriskanje, povraanje,
hipotonija muskulature, pa hipertonija i opistotonus, te cerebralne kovulzije
- loa prognoza razvoj cerebralne paralize, koreoatetoze, gluhoe, mentalne
retardacije
11
PATOLOKE UTICE NOVOROENETA
Razvija se esto u prvim satima poslije roenja, brzo se pojaava i jaeg je
inteziteta od fizioloke utice.
Uzroci:
pojaana hemoliza eritrocita nekonjugirane utice
poremeena konjugacija bilrubina
oteenje hepatocita nekonjugirane + konjugirane utice
opstrukcija unih vodova (kolestatske utice)
NEKONJUGIRANA HIPERBILIRUBINEMIJA
laktacijska utica
- u 2. tjednu ivota, spontano prestaje kroz nekoliko tjedana
- unato jakoj utici (koncentracija bilirubina preko 340 mol/L) nema
znakova bolesti, bez znakova hemolize, bilirubinska encefalopatija se
nikad ne razvija
- uzrok je faktor u mlijeku koji inhibira glukoronil-transferazu
(najvjerojatnije linolna kiselina)
- lijeenje: ne prekidati dojenje ako koncentracija bilirubina ne prijelazi
preko 340 mol/L i ako dijete dobro napreduje, kod koncentracije
bilrubina vee od 340 mol/L privremeno prekinuti dojenje kroz 2-4 dana
hemolitika bolest novoroeneta zbog fetomateralne izoimunizacije
- ee u Rh sustavu, nego u ABO sustavu
- majka Rh (-), otac Rh (+), dijete Rh (+)
- majka se senzibilizira krajem 1. trudnoe i pone proizvoditi anti D tijela
(IgG) zbog toga prvi fetus obino izmakne hemolitikoj bolesti, ali
krajem prve trudnoe ili tokom samog poroaja prelazi odreena koliina
eritrocita (dosta je oko 0,05 do 1 mL) u cirkulaciju majke, koji reagira
stvaranjem anti-D tijela po strukturi IgG klase
- klinika slika:
fetalni hidrops (hipoproteinemija, edemi, hepatosplenomegalija)
ikterus gravis utica, hepatosplenomegalija, anemija, 3. do 5. dan
razvija se bilirubinska encefalopatija (somnolencija, hipertonus,
krikovi, cerebralni napadi, centralno zatajenje disanja)
novoroenaka anemija
- dijagnoza:
titar majinih anti D IgG globulina 1:16
UZV pregled znakovi hemolitike bolesti ploda (edem koe oglavka,
izljevi, ascites, hepatosplenomegalija, kardiomegalija, zadebljanja
placenta)
amniocenteza (koncentracija bilirubina)
kordocenteza (koliina hematokrita)
Coombsov test
indirektni Coombsov test: dokaz anti Rh tijela u serumu majke
direktni Coombsov test: dokaz obloenosti eritrocita fetusa
majinim anti Rh tijelima
- prevencija: davanje majci anti Rh(D)-imunoglobulina (RHOGAM) 300 g u
28 tj. trudnoe i ponovno unutar 3 dana poslije poroda Rh (+) djeteta
- lijeenje:
prenatalno: rana indukcija poroda, intrauterina infuzija (u trbunu
upljinu ili umbilikalnu venu)
postnatalno: izmjeriti Hbg, bilirubin, Htc, KG, Rh, napraviti direktni
Coombsov test iz krvi pupkovine odmah dati transfuziju eritrocita, a
zatim :
12
fototerapija (svjetlost pretvara nekonjugirani bilirubin u fotobilirubine,
koji se preko jetre izluuju u u)
eksangvinotransfuzija kroz umbilikalnu venu (zamjena senzibiliziranih
eritrocita i smanjenje bilirubina u krvi)
neimunosni fetalni hidrops (priroene srane mane, kromosomske
anomalije, idiopatski)
ostali uzroci nekonjugirane hiperbilirubinemije
nasljedni defekti eritrocitnih enzima
nasljedni defekti eritrocitnog skeleta
nasljedne hemoglobinopatije
intrakranijska krvarenja
poveana enterohepatina cirkulacija (pilorostenoza, stenoza
duodenuma, anularni pankreatitis, cistina fibroza)
konatalna hipotireoza
nasljedni nedostatak glukuronil-transferaze (Crigler-Najjarova bolest)
prolazna porodina novoroenaka hiperbilirubinemija (Lucey-Driscoll)
KONJUGIRANA HIPERBILIRUBINEMIJA
oteenje jetrenih stanica (sindrom novoroenakog hepatitisa)
opstrukcija ekstrahepatalnih unih vodova
sindrom novoroenakog hepatitisa
- zbog upalnih, toksinih ili nasljednih metabolikih oteenja
- klinika slika: utica, svrbe koe, tamna mokraa, svjetla stolica, zastoj
u rastu, hepatomegalija
- laboratorijski nalazi: koncentracija bilirubina 170-200 mol/L od toga 60-
100 mol/L konjugiranog, reakcija na bilirubin u mokrai pozitivna,
porast transaminaza
priroena atrezija unih vodova
- zbog prenatalno steenog upalnog procesa dolazi do obliteracije velikih
unih vodova
- provjera prolaznosti velikih unih puteva vri se pomou HIDA, koji se
selektivno izluuje putem jetre i ui u crijeva, a obiljeen je
radioaktivnim tehnecijem; daje se i.v. i prati se prolaz radioizotopa kroz
jetru u crijevu; ako se pojavi u crijevu nema opstrukcije
- konana dijagnoza postavlja se biopsijom jetre
- lijeenje se provodi kirurki (portojejunostomija) ili transplantacijom jetre
sindrom hipoplazije intrahepatalnih unih vodova
novoroenaka hemokromatoza
NOVOROENAKA HIPOGLIKEMIJA
u donoenog novoroeneta nakon 72 sata ivota < 2,5 mmol/L

u donoenog novoroeneta do 72 sata ivota < 1,67 mmol/L
u nedonoeta < 1,1 mmol/L
- klinika slika:
u novoroeneta: tremor, slabost sisanja, cijanoza, apneja, apatija,
hipotonija, bradikardija, somnolencija, konvulzije
u dojeneta: generalizirani toniki gr uz apneju ili hemikonvulzije ili
epilepsija
u nedonoeta: cijanoza, nepravilnosti disanja
13
- hipoglikemija se esto javlja u:
novoroenadi male poroajne teine
novoroenadi dijabetinih majki
telo bolesne novoroenadi
hipotermiji ili kod infuzija hipertonine glukoze
kod nasljednih metabolikih bolesti (glikogenoze, galaktozemije,
nepodnoljivost fruktoze, leucinoza)
- lijeenje akutnog napada hipoglikemije:
iv. injekcija 25%-tne glukoze u dozi od 1-2ml/kg + trajna infuzija 10%-tne
glukoze brzinom 4-5 ml/kg/sat
korisno dati 30 g/kg glukagona (najvie 1mg) i.m. ili 0,03mg/kg adrenalina
u obliku otopine 1:1000
ako se ne stabilizira za 12-24h prednizon (2mg/kg/dan) ili ACTH (4
jed/kg/dan) za dojenad
NOVOROENE DIJABETINE MAJKE

- hiperglikemija majke dovodi do hiperinzulizma djeteta i lipogeneze
- dijete je hipertrofino (> 4 kg), postoji hepatosplenomegalija i kuingoidni izgled
- komplikacije: mehanike komplikacije pri porodu, GUK, Ca, Mg, sklonost
perinatalnoj asfiksiji, vea uestalost plune hiposurfaktoze (zbog
hiperinzulizma)
- dijabetina embriopatija: poremeaji zatvaranja neuralne cijevi, sindrom
kaudalne regresije, atrezija probavne cijevi, hipoplazija descedentnog kolona,
anomalije mokranog sustava
INFEKCIJE NOVOROENETA
rani opi simptomi tee infekcije novoroeneta:
nestabilna termoregulacija (hipotermija ili hipertermija)
promjene ponaanja (letargija ili razdraljivost)
slaba prokrvljenost koe (bljedilo, cijanoza)
tekoe hranjenja (odbijanje hrane, bljuckanje, povraanje, nadutost, proljev)
respiratorni simptomi (tahipneja, dispneja, apneja)
MLIJEAC (SOOR)
- sluznica usne upljine pokrivena je s bezbroj sitnih kolonija Candide
albicans poput griza
- lijeenje: nekoliko kapi mikostatina (Nistatin) u usta poslije svakog obroka i
premazivanje usta 1%-nom otopinom gencijana-violeta, stroge higijenske
mjere
NOVOROENAKI KONJUNKTIVITIS (OFTALMIJA NEONATORUM)
- najei uzronici su gonokok, pneumokok, klamidija, stafilokok, streptokok
ili virus herpes simpleks
- lijeenje: eritromicin 50 mg/kg kroz 2 tjedna
STAFILOKOKNE INFEKCIJE KOE (NOVOROENAKI PEMFIGOID)
- najea stafilokokna infekcija koe novoroeneta
- uzronik je Staphylococcus aureus
- klinika slika: ruiaste makule, pa mjehurii ispunjeni bistrim ili
zamuenim gnojnim sekretom, po cijelom tijelu osim po dlanovima i
tabanima
- najtei oblik je eksfolijativni dermatitis (Ritter)
- lijeenje: mupirocin mast (Betrion), oblozi Rivanola, kloksacilin per os,
lokalno otvranje pustula i posipanje dermatolom
14
SEPSA I MENINGITIS
= sindrom obiljeen opim znakovima infekcije uz bakterijemiju u prvim danima
ivota
- razlikujemo:
rana novoroenaka sepsa: u prva 4-7 dana ivota, infekcija se prenosi od
majke na dijete preko plodnih ovoja ili prolaskom kroz porodni kanal
kasna novoroenaka sepsa: poslije 7. dana ivota, steena infekcija
nakon roenja
- najei uzronici: E coli, streptokoki grupe B, listerija, klebsijela,
pseudomonas, stafilokoki, pneumokoki
- infekcija novoroeneta moe nastati:
prije poroda (hematogeno, transplacentarno) rubeola, toksoplazmoza,
sifilis, listreioza, CMV, HSV
za vrijeme poroda (preko plodne vode) najei nain infekcije
(streptokoki grupe B, E.coli)
poslije roenja (kontakt s okolinom) streptokoki, stafilokoki,
pneumokoki
- dispozicijski faktori za nastanak infekcije: infekcija majke, dugotrajni i teak
porod, prerano prsnue plodovih ovoja, nedonoeno dijete
- klinika slika: moe poeti 1 ili 2 dana po roenju, nespecifini simptomi,
odbijanje hrane, povraanje, nadutost trbuha, nemir, tahipneja, dispneja,
cijanoza, temperatura poviena sa nepravilnim tokom, hepato- i
splenomegalija, DIK, novoroene esto uz sepsu ima i gnojni meningitis
(meningealni znakovi, ispupena fontanela, ukoenost ije)
- laboratorijske pretrage:
mikrobioloke pretrage (hemokultura, kultura likvora i urina, uzorak
stolice, brisa pupka, aspirat drijela, kone lezije)
svako novoroene sa sumnjom na sepsu treba lumbalno punktirati
dokazivanje antitijela u krvi
KKS: leukopenija ili leukocitoza, CRP, SE, IgM
- lijeenje: (provodi se 7-10 dana ako nema meningitisa, ako menigitis postoji
2-3 tjedna)
antimikrobni lijekovi kod sumnje na streptokok grupe B i gram (-)
bakterije ampicilin i gentamicin, meticilin ako je uzronik pigeni
stafilokok, karbenicilin ako se sumlja na pseudomonas, metronidazol
kod sumnje na anaerobne bakterije
profilaksa kandidijaze nistatin 1 ml/kg/dan
potporna terapija (suzbijanje acidoze, nadoknada tekuine i elektrolita,
antikonvulzivna terapija)
- prevencija: pranje ruku, sterilizacija opreme i njega pupkovine
KONATALNA RUBEOLA
- infekcija nastaje tijekom viremine faze majke (nekoliko dana prije izbijanja
osipa)
- klinika slika:(ovisi o fetalnoj dobi kada se desila infekcija)
smrt i resorpcija embrija (kod infekcije u najranijem stadiju trudnoe)
pobaaj
roenje mrtvog djeteta
rubeolarna embriopatija: oko (katarakta, zamuenje ronice), srane
mane, nagluhost ili gluhoa, mikrocefalija i psihomotorika zaostalost,
intrauterino zaostajanje u rastu
rubeolarna fetopatija: hepatosplenomegalija, hepatitis, miokarditis,
intersticijalna pneumonija, purpura, anemija, meningoencefalitis
asimptomatski
15
- dijagnoza: nalaz virusa u mokrai, likvoru ili brisu drijela, seroloki testovi
- blai defekti imaju bolju prognozu, kod teih defekata prognoza loa
- dijete sa konatalnom rubeolom je infektivno za okolinu tijekom prve godine
ivota.
KONATALNA TOKSOPLAZMOZA
- najosjetljiviji organ je mozak u kojem nastaju opsene upalne promjene s
nekrozom, kalcifikacijama i cistama; promjene nastaju i naoima, slezeni,
jetri, sranom miiu, pluima
- posljedica fetalne infekcije moe biti: smrt ploda, pobaaj, mrtvoroene,
nedonoe ili asimptomatski
- ako infekcija nastaje u ranom fetalnom ivotu raa se dijete sa znakovima
poodmakle bolesti, klasini trijas: hidrocefalus, kalcifikacije u mozgu i
korioretinitis
- ako infekcija nastane krajem trudnoe: encefalitis, hepatitis s ikterusom,
anemija, osip, pneumonija
- konatalan infekcija je najee asimptomatska, no kasnije u ivotu mogu se
razviti korioretinitis, strabizam, sljepoa, gluhoa, konvulzije, mikrocefalija i
psihomotorni zastoj
- dijagnoza: izolacija uzronika iz krvi ili likvora bioloki pokus inokulacije,
seroloki tsetovi (IgM)
- lijeenje: spiramicin 100mg/kg/dan tijekom 4-6 tjedana, a nakon toga
sulfadiazin 50mg/kg/dan i pirimetamin 1mg/kg/dan tijekom 3 tjedna
ova shema provodi se tijekom cijele prve godine ivota
KONATALNA CITOMEGALOVIRUSNA BOLEST
KONATALNA HSV INFEKCIJA
KONATALNA INFEKCIJA VIRUSOM VARICELA-ZOSTER
NOVOROENAKI TETANUS
KONATALNI SIFILIS
- uzronik je Treponema palidum
- nastaje transplacentarnom infekcijom ploda u drugoj polovici trudnoe
- moe se oitovati:
roenjem mrtvog ploda
pojavom ranog konatalnog sifilisa promjene na koi, sluznicama,
visceralnim organima, kostima i mozgu
sifilini pemfigus bulozne promjene na dlanovima i tabanima,
makulopapulozan osip po licu i ekstremitetima
sifilitina hunjavica: serozno-gnojno-sukrvava sekracija iz nosa
hepatocelularna utica i splenomegalija, nefrotiki sindrom
sifilitiki osteohondritis, Parrotova pseudoparaliza, sifilitina
kvadrantna lubanja
latentna infekcija
kasni priroeni sifilis: u kolskoj dobi sifilitini tuberkulidi, etvrtasta
lubanja, destrukcija kosti, oteenje koe, gluhoa, Hutchinsonovi zubi
- seroloka dijagnostika: dokazivanje antilipidnih IgG protutijela seroloki
testovi Wassermann i VDRL
- lijeenje: prokain-penicilin 100 000 j/kg/dan i.v. podijeljeno u 2 doze kroz
14 dana, 6-8 sati nakon prve injekcije javi se Herxheimerova reakcija u vidu
kratkotrajnog porasta temperature pa se dodaje prednizolon 1mg/kg
PNEUMONIJE NOVOROENETA
16
NEKROTINI NOVOROENAKI ENTEROKOLITIS
- akutna i potencijalno smrtonosna bolest sa brzim razvojem nekroze stijenke
crijeva s perforacijom i sekundarnim peritonitisom
- najee je zahvaen dio ileusa i proksimalni dio kolona
- uzrok: nepoznat
- patogeneza: hipoksina ili ishemina ozljeda crijevne sluznice dovodi do
prodora bakterija koje proizvode plin u crijevnu sluznicu (pneumatosis
intestinalis)
- rizini faktori: nedonoenost, intrauterina hipotrofija, hipoksija i ishemija
crijeva
- klinika slika: poinje izmeu 1.-10. dana ivota napuhan trbuh,
povraanje, sukrvavi proljev, poremeaji svijesti
- na RTG-u slika paralitikog ileusa s brojnim razinama tekuine i zraka, te
pneumatoza crijeva (prisutnost zraka u stijenci pojedinih vijuga crijeva)
- lijeenje: postaviti nazogastrinu sondu, i.v. nadoknada tekuine i
elektrolita, antibiotici (ampicilin + aminoglikozid + metronidazol)
- komplikacija: stenoza crijeva
- letalitet 20-40%
NEDONOE
= novoroene koje je noeno < 37 tjedana
- u 5-10 % trudnoa
- granica sposobnosti za ekstrauterini ivot nedonoeta je oko 27 tjedana
gestacije i poroajna teina oko 600 grama
- prijevremeni porod nastaje zbog:
u 50% nepoznate etiologije
nemogunost uterusa da zadri plod (dvojci, malformacije uterusa,
insuficijencija cerviksa)
ometanje tijeka trudnoe (tee bolesti majke, infekcije majke i ploda, gestoze)
prijevremeno odljutenje posteljice
prijevremene kontrakcije maternice
- zaostajanje u intrauterinom rastu:
zbog fetalnih uzroka (kromosomske anomalije, infekcije)
zbog uzroka vezanih uz placentu (slabije razvijena placenta, infarkti)
zbog materalnih uzroka (gestoze, renalna ili srana insuficijencija, teke
anemije, kronina pothranjenost)
- vanjski izgled nedonoeta:
neproporcionalno velika glava
oslabljena spontana motorika
hipotonija muskulature
mekan toraks (uvlaenje ksifoida pri inspiriju)
tanka i mekana koa, bez lanugo dlaica
edemi tabana i dlanova
mekane i plosnate uke
nerazvijenost dojki i bradavica
u muke djece testisi u ingvinalnom kanalu, u enske djece velike usne ne
pokrivaju male usne
- fizioloke osobitosti nedonoeta:
nezrelost respiratornog sustava (periodino disanje, sklonost apneji, mala
koliina surfaktanta, mekan i uzak prsni ko)
oslabljen refleks sisanja i gutanja opasnost od aspiracije prehrana
nazogastrinom sondom
tekoe termoregulacije
17
sklonost hipoglikemiji i hipokalcemiji
labilna acidobazna ravnotea (sklonost acidozi) zbog nezrelosti plua i
bubrega
poveana sklonost patolokoj novoroenakoj utici
sklonost rahitisu i sideropeninoj anemiji zbog male koliine kalcija i eljeza
- psihomotoriki razvoj: : ne bi smio biti ugroen samim prijevremenim roenjem,
no nedonoad i uz najbolje uvijete ipak kasnije od donoene naue sjediti,
stajati, samostalno hodati i govoriti zbog zaostajanja u tjelesnom razvoju vea
ugroenost od perinatalnog oteenja mozga (perinatalna hipoksija, poroajna
trauma, intrakranijalna hemoragija, nedovoljna prehrana, posebni uvjeti ivota
u inkubatoru) ea cerebralna paraliza, poremeaj motorike, senzornih i
mentalnih funkcija, te smetnje ponaanja (minimalna cerebralna disfunkcija)
- njega nedonoeta (inkubatori)
- prehrana nedonoeta nedonoat se najee hrani putem nazogastrine
sonde (3-4 g/kg/dan proteina)
slabo razvijeni refleski sisanja i gutanja (koordinacija sisanja i gutanja i
disanja javlja se izmeu 32 i 34 tjedna)
mali kapacitet eludca
opasnost od aspiracije eluanog sadraja
nedovoljna sekrecija GI homona
- retinopatija nedonoadi (retrolentalna fibroplazija) poremeaj razvoja krvnih
ila mrenice predisponirajui imbenici:
nezrelost djeteta u 90 % sluajeva spontana regresija,
primjena kisika u 10 % sluajeva krioterapija
- skrinig sluha u novoroenaadi str. 392
18
ZATITA MAJKE I DJETETA
IMBENICI KOJI UTJEU NA ZDRAVLJE MAJKE I DJETETA:
zemljopisni i klimatski
izvori hrane i nain njihova iskoritavanja
stupanj industrijalizacije i urbanizacije
gospodarski i drutveni odnosi, kultura i vjera
prevalencija raznih uzronika infekcija
estoa i raspodjela pojedinih gena u populaciji
PROCJENA ZDRAVSTVENOG STANJA MAJKI I DJECE U ZAJEDNICI:

prirodno kretanje stanovnitva (stope raanja, umiranja, prirodnog prirasta, dobne strukture i
oekivanog trajanja ivota)
smrtnost (mortalitet)
pobolijevanje (morbiditet)
procjena uinkovitosti raznih programa intervencije (prevencija, otkrivanje, lijeenje) npr.
prevencija rahitisa, sideropenine anemije ili zubnog karijesa ili rano otkrivanje i tako bolje
lijeenje razvojne displazije kukova, priroene hipotireoze, fenilketonurije, nagluhosti ili
slabovidnosti
- razlikujemo :
negativna mjerila zdravlja (smrtnost, pobolijevanje)
pozitivna mjerila zdravlja (rodna teina i visina, antropometrijske mjere tijekom djetinjstva,
sekularna akceleracija rasta )
DEFINCIJE
IVOROENO DIJETE = potpuno istisnut ili izvaen plod zaea iz majke, koji nakon odvajanja
die ili pokazuje neki drugi znak ivota (kucanje srca, pulzacije pupkovine, uvjerljivo pokretanje
voljnih miia)
GESTACIJSKA DOB = od 1. dana posljednje menstruacije do dana poroda
DOJENAKO RAZDOBLJE = od roenja do navrenih 365 dana ivota

NOVOROENAKO RAZDOBLJE = od roenja do navrenih 28 dana ivota
RANO NOVOROENAKO RAZDOBLJE = od roenja do navrenih 7 dana ivota
KASNO NOVOROENAKO RAZDOBLJE = od navrenih 7 dana do 28 dana ivota
POSTNEONATALNO RAZDOBLJE = od navrenih 28 dana do 365 dana ivota
PERINATALNO RAZDOBLJE = od navrena 22 tjedna gestacije do navrenih 7 dana ivota
RODNA TEINA = prva izmjerena teina fetusa ili novoroeneta nakon roenja
dijete male rodne teine < 2500 g
dijete vrlo male rodne teine < 2000 g
dijete izvanredno male rodne teine < 1500 g
NEDONOENO DIJETE (NEDONOE) = dijete s gestacijom kraom od 37 tjedana
DONOENO DIJETE = dijete s gestacijom 37 do 42 tjedna
PRENOENO DIJETE = dijete s gestacijom duom od 42 tjedna
NATALITET = broj ivoroene djece na 1000 stanovnika tijekom jedne godine na odreenom
podruju (RH 1996. 12,1 promila)
OPA SMRTNOST (MORTALITET) = broj umrlih na 1000 stanovnika odreenog podruja tijekom
jedne godine (RH 1996. 11,4 promila)
PRIRODNI PRIRAST = razlika izmeu stope nataliteta i mortaliteta na 1000 stanovnika odreenog
podruja tijekom jedne godine (RH 1996. 0,8 promila)
1
FETALNA SMRT = smrt prije potpunog istiskivanja ili vaenja ploda iz majke bez obzira na trajanje
trudnoe (ne die, nema otkucaja srca, pulzacija pupkovine ni voljnih pokreta)
MRTVOROENO DIJETE = rodna teina > 1000 g, gestacijska dob > 28 tjedana, duljina tjeme
peta > 35 cm
POBAENI PLOD (POBAAJ) = rodna teina < 1000 g, gestacijska dob < 28 tjedana , duljina
tjeme peta < 35 cm (teinski kriterij) ILI rodna teina < 500 g, gestacijska dob < 22 tjedna,
duljina tjeme peta < 25 cm (gestacijski kriterij)
SMRTNOST MAJKI (MATERALNI MORTALITET) = broj umrlih ena tijekom trudnoe ili tijekom
42 dana nakon trudnoe zbog bilo kojeg uzroka u vezi s trudnoom ili zbog pogoranja neke druge
bolesti uslijed trudnoe na 100 000 ivoroene djece na odreenom podruju u odreenoj godini
MORTINATALITET = broj mrtvoroene djece s rodnom teinom veom od 1000 g na 1000 ukupno
roene djece (mrtvoroena + ivoroena) na odreenom podruju u odreenoj godini
PERINATALNA SMRTNOST = broj mrtvoroene djece zbrojen s brojem ivoroene djece, ali umrle
do 7. dana ivota na 1000 ukupno roene djece (mrtvoroena + ivoroena) na odreenom podruju u
odreenoj godini
RANA NEONATALNA SMRTNOST = broj djece umrle prije navrenih 7 dana ivota na 1000
ivoroene djece na odreenom podruju u odreenoj godini
NEONATALNA SMRTNOST = broj djece umrle prije navrenih 28 dana ivota na 1000 ivoroene
djece na odreenom podruju u odreenoj godini
KASNA NEONATALNA SMRTNOST = broj djece umrle u dobi od navrenih 7, prije navrenih 28
dana ivota na 1000 ivoroene djece na odreenom podruju u odreenoj godini
POSTNEONATALNA SMRTNOST = broj djece umrle u dobi od navrenih 28, a prije navrenih 365
dana ivota na 1000 ivoroene djece na odreenom podruju u odreenoj godini
SMRTNOST DOJENADI = broj umrle djece u prvoj godini ivota na 1000 ivoroene djece na
odreenom podruju u odreenoj godini
SMRTNOST DJECE PREMA DOBI = broj umrle djece odreene dobi na 1000 djece te iste dobi na
odreenom podruju u odreenoj godini
ZDRAVSTVENO STANJE MAJKI I DJECE

smrtnost i obolijevanje majki pokazatelj porodnike skrbi (krvarenje poslije poroda, sepsa,
gestoze)
perinatalna smrtnost i obolijevanje pokazatelj kvalitete zdravstvene zatite u trudnoi,
tijekom poroda i nekoliko dana poslije roenja
fetalna smrtnost: intrauterine infekcije, insuficijencija placente, priroene malformacije,
fetalni hidrops
smrtnost nedonoadi: novoroenaka dispneja, asfiksija, intrakranijska krvarenja, infekcije,
nekrotizirajui eneterokolitis
smrtnost donoene novoroenadi: priroene malformacije, asfiksija, niska porodna teina,
porodna trauma, mekonijski aspiracijski sindrom, poremeaji disanja i krvotoka
dojenaka smrtnost (1997. u RH 8,9 centila) najvea u prvih 7 dana ivota
neonatalna: intrauterini zaostatak rasta, nedonoenost, gestoze, intrauterine infekcija, asfiksija,
intrakranijska krvarenja, komplikacije u vezi sa placentom i pupkovinom, perinatalne
infekcije, poremeaji disanja i krvotoka
postneonatalna: nedovoljna i loa prehrana, infekcije, nedovoljna higijena, nedostupnost
zdravstvenoj zatiti, siromatvo
smrtnost djece 1-4 godine nesree, kongenitalne anomalije, neoplazme
smrtnost djece 5-20 godina neoplazme, nasilne smrti (nesree, samoubojstva, ubojstva)
2
zdravstveni problemi mladih od 5 do 20 godina
kronine bolesti (neoplazme, alergije, kronine respiratorne bolesti, DM)
nesree
samoubojstva
zarazne bolesti
spolno prenosive bolesti
adolescentne trudnoe (ee gestoze, krvarenje u trudnoi i komplikacije pri porodu, te ea
fetalna smrt, prijevremeni porodi i raanje djece niske porodne teine)
psihosocijalni problemi
PRETKONCEPCIJSKA ZATITA
obuhvaa razdoblje od asa kada budui roditelji odlue dobiti dijete pa do poetka trudnoe
cilj: utvrditi najpoeljniji termin za trudnou, te istraiti i prevenirati mogue faktore rizika
promjena ivotnih navika (prehrana, puenje, alkohol, kava, nehigijenska ophodnja s kunim
ivotinjama, droge)
nakon prestanka uzimanja OK do planirane trudnoe trebala bi proi barem 3-4 mjeseca
nakon pobaaj ili poroda do planirane trudnoe trebalo bi proi barem 6-12 mjeseci
uzimanje lijekova u trudnoi svesti na najmanju moguu mjeru
infekcije opasne za plod tijekom trudnoe : rubeola, toksoplazmoza, hepatitis B, HIV, lues,
gonoreja u seronegativnih ena provesti cijepljenje
prevencija fetomateralne izoimunizacije Rh antigenom: svakoj Rh (-) eni unutar 72 sata od
poroda Rh (+) djeteta (kao i nakon pobaaj) treba injicirati anti D imunoglobulin
prijekonecepcijska regulacija dijabetesa
SISTEMATSKI PREGLEDI TRUDNICA I NOVOROENADI

- zato? rano otkrivanje gestoza, uroinfekcija, gestacijskog dijebetesa, prijeteeg pobaaja,
poremeaja rasta i hipoksije ploda
- 1. pregled izmeu 8.-12. tjedna trudnoe (obuhvaa zdravstvenu i reproduktivnu anamnezu
trudnice, opi i ginekoloki pregled, utvrivanje trajanja trudnoe, ocjenu rizika za tijek i ishod
trudnoe)
- osnovni pregled ukljuuje mjerenje tjelesne teine i visine, arterijskog tlaka, mjerenje
koncentracije hemoglobina, utvrivanje KG i Rh faktora, pregled mokrae i cervikalnog brisa,
seroloke reakcije na odreene infekcije, utvrivanje fetomateralne senzibilizacije u Rh (-) majke
- kontrolni pregledi obavljaju se svaka 4 tjedna do 30. tjedna trudnoe, zatim svaka 2-3 tjedna do
36. tjedna trudnoe, a zatim jedanput tjedno do kraja trudnoe (obuhvaaju praenje napredovanja
trudnoe porast i stanje uterusa, poloaj ploda, kucaji edinjeg srca, mjerenje RR, tj. teine i
praenje pojave edema)
- u trudnoi bez komplikacije preporuuje se napraviti ultrazvune preglede oko 18. tjedna i oko
34.-37. tjedna trudnoe
sistematski pregledi dojenadi: antropometrijska mjerenja, ocjena klinikog statusa i stanja

uhranjenosti, ocjena psihomotorikog razvoja, procjena vida, sluha i razvoja govora, testovi za
otkrivanje displazije kukova, ocjena poloaja testisa (vanost patronane slube)
sistematski pregledi predkolske djece: otkrivanje poremeaja vida, sluha i govora,
ortopedskih anomalija
sistematski pregledi kolske djece: ocjena zrelosti i sposobnosti djeteta za kolu, otkrivanje
poremeaja vida, sluha i govora
3
RAST I RAZVOJ DJETETA
rast = poveanje dimenzija (visina, masa, opseg glave)
razvoj = kvalitativne promjene (diferenciranje i sazrijevanje)
faktori rasta :
genetski faktori
spol
senzonske varijacije (brzina rasta u visinu najvea u proljee, a brzina rasta tj. mase najvea u
jesen)
rasa i ekoloki uvjeti
prehrana
bolesti
drutveno i imovinsko stanje roditelja
sekularni porast (= poveanje prosjeene visine i teine djece i odraslih u odreenoj populaciji
tijekom desetljea)
Fiziki rast djeteta ocjenjujemo krivuljama rasta, tj. mjerenjem tjelesne duljine (do 1. godine ivota),
tj. tjelesne visine i tjelesne teine. Na apscisi se obino nalazi kronoloka dob, a na ordinati teina ili
visina. O odstupanju govorimo kada se dijete nalazi ispod 5 centila ili iznad 95 centila.
! krivulju opeg rasta slijede kostur, miii, jetra i bubrezi

! krivulju opeg rasta ne slijede :
- mozak i lubanja (s 5 god. postiu 90 % mase mozga odraslog)
- spolni organi (ubrzan rast poinje od puberteta)
- limfno tkivo tonzila, adenoida i crijeva (maksimum razvoja prije puberteta, te smanjivanje
nastupom puberteta)
- potkono masno tkivo (maksimum razvijenosti oko 9 mj., pa se do 8 god. smanjuje, a od tada
ponovno raste do adolescencije)
rast glave mjerimo frontookcipitalnim opsegom glave, rast glave najbri je u prve tri godine ivota
procjena zrelosti kotane dobi
rentgenska procjena sazrijevanja kostiju usporedba RTG slika zapea lijeve ruke sa
serijama standarnih slika u odgovarajuim atlasima (Greulich-Pyleov atlas)
procjena kotane dobi prema metodi Tannera i Whitehousea (TW2 metoda) broj i veliina
karpalnih kostiju, epifize radijusa, ulne i kostiju prstiju izraze se brojano prema ugovorenim
kriterijima u bodovima, te se, nakon to se zbroje svi bodovi, kotano dob oita iz postojeih
centilnih krivulja poetak puberteta vremenski se podudara sa pojavom sezamske kosti u
tetivi aduktora palca (u djevojica oko 10,5 godina, u djeaka oko 12,5 godina)
RAZVOJ ZUBI
1.denticija : 5 9 mj. / 24 26 mj. (prvo centralni donji sjekutii, pa centralni i lateralni gornji
sjekutii) mlijeni zubi = broj mjeseci - 6
2.denticija : 6 7 god. / 13 god. (prvo molari i donji centralni sjekutii, a zavrava izbijanjem
drugih trajnih molara)
3.denticija : 21 god. / 30 god.
4
IZRAUNAVANJE TJELESNE POVRINE

novoroene 0,25 m2

2. god. 0,50 m2

5. god. 0,75 m2

9.god. 1,0 m2

12.god. 1,25 m2
odrasla osoba 1,75 m2
- podjela razvojne dobi :

! PRENATALNO RAZDOBLJE: od zaea do roenja (prva 3 mjeseca embrionalno
razdoblje, na koje se nadovezuje fetalno razdoblje)
! DOJENAKA DOB: od roenja do kraja 1. godine ivota
! NOVOROENAKA DOB: prva 4 tjedna ivota
! PREDKOLSKA DOB: od poetka 2. godine ivota do 6. godine ivota
! KOLSKA DOB: od poetka 7. godine ivota do puberteta (u djevojica s 10 godina, u
djeaka s 12 godina)
! PUBERTET: od pojave prvih sekundarnih spolnih karakteristika do spolne zrelosti
! ADOLECENCIJA : od nastupa spolne zrelosti do zavretka rasta i razvoja (u djevojaka s
16 18 godina, u mladia s 18 20 godina)
NOVOROENE
tj. teina = 3,4 kg (2,54,1)
tj. duina = 50 cm (4654)
opseg glave = 3336 cm
U prva 24 dana ivota novoroene izgubi 710 % svoje mase zbog izbacivanja mekonija i
mokrae i zbog premalog unosa tekuine u odnosu na gubitke. Taj fizioloki pad teine bude
uspostavom laktacije nadoknaen izmeu 10. i 14. dana ivota.
Novoroene se nalazi u poloaju totalne fleksije.
DOJENE
teina :
do 3. mj. : + 750 g / mj.
do 6. mj. : + 600 g / mj.
do 9. mj. : + 450 g / mj.
do 12. mj. : + 300 g / mj.
U dobi od oko 5 mjeseci udvostrui teinu koju je imalo na roenju, a u dobi od godinu dana
je utrostrui.
duina : do 12. mj. + 25 cm
opseg glave :
do 6. mj.: 44 cm
do 12. mj.: 47 cm
Velika fontanela naraste jo malo u prvih 6 mjeseci ivota, a zatim se smanjuje, da bi se

negdje izmeu 9. i 18. mjeseca potpuno zatvorila.
5
PSIHOMOTORIKI RAZVOJ
postavljanje djeteta u potrbuni poloaj (poloaj totalne fleksije, tijekom prvog
mjeseca poinje proces kraniokaudalne ekstenzije, u dobi od 2 mj. moe drati lice i
vrat izdignut za oko 45, krajem 3 mj. pod pravim kutem, a u dobi od oko 6 mj.
odupire se vrsto dlanovima o podlogu uz ispruene laktove /// Landauov refleks
dranje dojeneta za trup tako da lebdi potrbuke u horizontali)
promatranje dojeneta dok lei na leima uz pokus posjedanja povlaenjem za
podlaktice (nesimetrino dranje : na strani na koju je okrenuto lice, ekstremiteti su
ekstendirani, a na suprotnoj su flektirani, u 4. mj. dranje postaje simetrino, u 5. mj.
javljaju se prvi pokuaji podizanja glave od podloge /// pokus posjedanja u
novoroeneta glave tone natrag pri pokusu, s 3 mj. zatiljak samo u poetku pokusa
prati razinu lea, a sa 5 mj. postoji aktivna fleksija glave, vrata i donjih ekstremiteta pri
pokusu)
promatranje ponaanja djeteta u vertikalnom poloaju (u sjedeem poloaju do 4 mj.
postoji totalna kifoza, u 4. mj. kifoza je ograniena na donji dio kraljenice, a izmeu 6
i 8 mj. veina dojenedi sjedi samostalno /// u uspravnom poloaju do 3. mj.
automatski hod, u 3. i 4. mj. faza astazije i abrazije, s 5 mj. ponovno odupiranje o
podlogu, s 10 mj. stoji sigurno uz pridravanje za namjetaj, veina djece prohoda
samostalno izmeu 12 i 15 mjeseci)
procjena funkcije ake (u prva dva mjeseca prisutan refleks hvatanja, s 3 4 mj.
digitopalmarno hvatanje, s 67 mj. radiopalmarno hvatanje, do kraja prve godine
pincetni hvat)
ocjena okulomotorike i vida (tijekom drugog mjeseca razvije se jasna sposobnost
gledanja predmeta, sa 5. mj. razvijena konvergencija i akomodacija, sa 6. mj.
razvijeno prepoznavanje)
ocjena razvoja sluha i govora (sluanje se u potpunosti razvije tijekom etvrtog
mjeseca /// razvoj govora tee u dvije faze : predjezina i jezina, prijelaz iz jedne u
drugu je oko 8 mjeseci, s 12 mjeseci poinje pojedine slogove vezati uz odreeno
znaenje)
procjena razvoja drutvenosti
MLAE PREDKOLSKO DIJETE (druga godina ivota)

teina : + 2,5 kg
visina : + 12 cm
opseg glave : + 2 cm
PREDKOLSKO DIJETE U UEM SMISLU (trea do ukljuivo esta godina)

teina : + 2 kg / god.
visina : + 68 cm / god.
RANA KOLSKA DOB

teina : + 3 kg / god.
visina : + 6 cm / god.
PUBERTET
razvoj sekundarnih spolnih karakteristika Tannerovi kriteriji i tablice (razvoj dojke, razvoj
pubine dlakavosti u djevojica, razvoj mukog spolovila)
Srednja dob poetka puberteta u djevojica je oko 10 godina (poveanje prsa ili pojava
pubine dlakavosti). Srednja dob pojave menarhe je oko 13 godina.
Srednja dob poetka puberteta u djeaka je oko 12 godina (poveanje testisa).
6
djevojice djeaci zajedno
razvoj prsa razvoj pubine i ubrzanje rasta
enski tip raspodjele aksilarne dlakavosti dozrijevanje kostiju
masnog tkiva rast penisa porast srca i trbunih
razvoj vagine i poveanje miine organa
uterusa mase
rast pubine kosti poveanje irine
ramena i duine
stopala
!!! ZAOSTAO RAST = visina ispod petog centila za svoju dob ili prirast manje od 4
cm / god.
porodino zaostao rast
konstitucionalno usporen rast sa zakanjelim pubertetom
primordijalno zaostao rast ( zaostajanje u rastu poinje ve intrauterino )
zaostao rast zbog pothranjenosti
endokrinoloki uzroci zaostala rasta
kromosomske anomalije ( Turnerov sindrom, trisomije 13, 15, 18 i 21 )
nasljedne metabolike bolesti ( glikogenoze, lipidoze, aminoacidurije )
priroene sistemske bolesti kostura
zaostao rast zbog kroninih bolesti pojedinih organa
7
MEDICINSKA PSIHOLOGIJA DJETETA
BOLESNO DIJETE I LIJENIK
faze roditelja bolesnog djeteta:
stanje oka
stanje odbijanja
stanje krivnje i osjeaja gubitka
stanje prilagodbe na novu situaciju
BOLESNO DIJETE U BOLNICI

do 6 mj. dijete boravak u bolnici doivljava kao promjenu dnevnog rasporeda (nemir, plakanje)
dijete najtee doivljava boravak u bolnicu u dobi 6 mjeseci do 4 godine (regresija, protest)
poslije 6. god. dijete se moe aktivno ukljuiti u lijeenje
faza protesta
faza oajanja
faza prividne prilagodbe
mogue posljedice nakon boravka u bolnici: uznemirenost, smetnje spavanja, loe navike u
prehrani, poremeaji higijenskih navika, smetnje ponaanja (prkos, napadi bijesa, nedrutvenost),
psihosomatski poremeaji (bolovi u trbuhu, glavobolje, povraanje, osjeaj nedostatka zraka, ubrzan
rad srca, vrtoglavica, slabost)
rjeenje: to kraa hospitalizacija, kuno lijeenje, rooming in smjetaj majke i djeteta u istoj
sobi kroz cijelo vrijeme boravka u bolnici
PSIHOGENA ENUREZA
= opetovano nevoljno mokrenje tijekom dana ili noi u krevet ili odjeu u dobi kada se oekuje da
djeca budu suha (tek od 4, 5 godine ivota) otprilike sa 20 mj. se uspostavlja kontrola obavljanja
nude
- ee nou
- razlikujemo:
primarna enureza (jo nije uspostavljena kontrola mokrenja)
sekundarna enureza (uspostavljen voljni nadzor mokrenja)
- uzroci: genetsko naslijee, socijalni uzroci, organski uzroci, emocionalni faktori, neprimjereni
postupci pri vjebanju obavljanja nude
- lijeenje: imipramin, sintetski antidiuretski hormon, psihoterapija
ENKOPREZA = opetovano pranjenje fecesa na neprikladnim mjestima, najee u odjeu

MOTORIKE SMETNJE PONAANJA njihanje glave ili tijela, udaranje glavom, upanje kose,
grienje noktiju, TIK = iznenadan, brz, povratan, neritmian, stereotipan motoriki pokret ili
vokalizacija (* de la Tourettov tik )
POREMEAJI SPAVANJA (poremeaji spavanja: noni strah, none more, mjesearenje)
SINDROM HIPERAKTIVNOG DJETETA Th: psihostimulansi, antidepresivi
8
ANAMNEZA U PEDIJATRIJI
identifikacija davaoca podataka
glavna tegoba
sadanja bolest ( datum poetka, prvi simptomi, opis svakog pojedinog
simptoma i tona kronologija, poduzete mjere, pretrage, lijeenja )
anamneza razvoja ( prenatalni razvoj, porod, novoroenaka dob, prehrana,
tjelesni razvoj, psihomotoriki razvoj, navike, seksualni odgoj, kola, drutvena
prilagoenost )
cijepljenja
dosadanje bolesti ( preboljele zarazne bolesti opis, tijek, dob, lijeenje,
komplikacije, posljedice; alergije, hospitalizacije, operacije, ozljede )
obiteljska anamneza
saetak anamneze
PREGLED DJETETA ( str. 71 )

tj. visina, tj. teina
psihomotorika razvijenost
vitalne funkcije ( svijest, disanje, cirkulacija, tj. temperatura )
koa ( boja, pigmentacija, prokrvljenost, osipi, patoloke promjene, razdioba

dlakavosti )
potkono tkivo ( razvijenost, turgor i stanje hidracije, edemi )
limfni vorovi ( palpabilnost i veliina, konzistencija, pokretljivost, bolnost )
miii ( razvijenost, tonus )
kostur ( grube deformacije, znakovi rahitisa, znakovi displazije kukova )
glava
lice
oi ( poloaj, bulbomotorika, nistagmus, strabizam, egzoftalmus, fotofobija, epifora,
konjunktivitis )
nos ( sekrecija )
usta ( usne, zubi, sluznica, jezik )
drijelo ( nepani lukovi, tonzile, stranja stijenka, retronazalni sekret )
ui
vrat ( koenje ije pri fleksiji, otekline, struma, limfni vorovi, pulzacije )
prsni ko ( oblik, simetrinost, deformacije, interkostalna uvlaenja )
plua ( frenkvencija disanja, znakovi i tip dispneje, kaalj, perkutorni i
auskultatorni nalaz )
srce
trbuh ( veliina, razina, vidljiva peristaltika, pupak, palpatorni nalaz )
spolovilo
okrajine ( simetrinost, paraliza, edemi, prokrvljenost, oteklina, pokretljivost )
kraljenica i lea ( zakrivljenost kraljenice )
neuroloki status
9
VRUICA
KORISNI UINCI VRUICE TETNI I NEPOELJNI UINCI VRUICE
signal postojanja bolesti subjektivni nelagodni osjeaj bolesti
mjerilo tijeka bolesti poveana potreba za energijom i kisikom
pojaavanje nespecifinih imunosnih povean napor za srce i respiraciju
reakcija
rizik od febrilnih konvulzija
rizik od trajnog oteenja mozga
UZROCI VRUICE :
infekcija
dehidracija
neurogena vruica
od lijekova
LIJEENJE VRUICE :
fizikalne metode: moenje, zalijevanje ili tuiranje djeteta mlakom vodom, oblozi
od mlane vode, davanje klizme mlane vode
farmakoterapija antipiretici
paracetamol acetaminofen (Lekadol, Lupocet, Panadon) poetna doza
10-15 mg/kg, dalje svakih 6-8 sati 7-12 mg/kg (max. 60 mg/kg/dan)
NSAIL (ibuprofen) 5-10 mg/kg svakih 6-8 sati (max. 60 mg/kg/dan)
ASK NE prije 12 godina 10-15 mg/kg svaka 4-6 sata (max. 30-65
mg/kg/dan)
BOL
kratkotrajne blae boli
paracetamol
acetilsalicilna kiselina (u djece starije od 12 godina)
NSAIL ( ibuprofen, naproksen )
umjerene boli
kodein 0,5-1 mg/kg svaka 4 sata (max. 4 mg/kg/dan)
teke boli
morfin 0,1 mg/kg svaka 2-4 sata (i.v., i.m., s.c.) ili 0,01-0,06 mg/kg/sat u
trajnoj infuziji (max. 1,2 mg/kg/dan)
fentanil 0,5-5 g/kg svakih 1-4 sata (i.v., i.m.) ili 1-5 g/kg/sat u trajnoj
infuziji
metadon 0,1 mg/kg svakih 12 sati per os
10
KAALJ
- samo simptom
- oslobaa dine puteve
- postoji produktivan i neproduktivan (suhi) kaalj
simptomatsko lijeenje kalja:

DA
iscrpljujui neproduktivni kaalj
utvren uzrok kalja, koji se ne moe ukloniti specifinim mjerama
uinak uzrone terapije se mora predugo ekati
NE
svi oblici produktivnog kalja (potrebna dobra hidracija, inhalacija vodene pare,
poloajna drenaa, fizikalna terapija)
- farmakoterapija kalja:
SEKRETOLITICI razrijeuju sekret i olakavaju iskaljavanje
bromheksin (Bisolvon): 0,8 mg/kg u 3 davanja
acetilcistein (Fluimikan): 300 mg per os u 3 davanja
ANTITUSICI potiskuju refleks kalja
narkotini
kodein (Codeini phosphas): 0,2-0,25 mg/kg svaka 4 sata (max. 1,5 mg/kg/dan)
folkodin (Pholcodin): 0,5 mg/kg u 3 davanja
noskapin (Noscapin): 8 mg/kg u 3 davanja
nenarkotini
pentoksiverin (Toclase): 25-75 mg u 4 davanja
butamirat (Panatus, Supremin): 10-50 mg u 4 davanja
11
OTROVANJA DJECE
- najee u 2. ili 3. god.
- uzroci:
lijekovi (sedativi, trankvilizatori, hipnotici)
kemikalije
etanol
pesticidi
ugljikmonoksid
- osnovni postupci u lijeenje akutnog otrovanja:
reanimacija (procjena opeg stanja unesreenog, odravanje respiracije,
postavljanje venskog puta, suzbijanje oka i konvulzija, nadzor RR, pulsa,
respiracije, temperature, stanja svijesti i diureze)
opi postupci detoksikacije
razrjeivanje otrova (ispiranje vodom i sapunom kod djelovanja otrova
na kou i konjunktivu)
inducirati povraanje ili isprazniti eludac (pomou sonde i 50-100 mL
fizioloke otopine, do 4 sata od ingestije otrova, kod peroralnog unosa
otrova) kontraindicirano u bolesnika s konvulzijama, u komi ili nakon
ingestije koroziva, petroleja i detrgenata
davanje aktivnog medicinskog ugljena (predkolskoj djeci 15-30 g,
kolskoj djeci 100 g)
poticanje izluivanja otrova (laksativi gorka sol 250 mg/kg, forsirana
diureza pomou 20 %-tne otopine manitola i.v. svakih 4-6 sati)
alkalizacija mokrae (pomou natrij-hidrogenkarbonata) kod
otrovanja salicilatima, fenobarbitonom i nitrofurantoinom
zakiseljavanje mokrae (pomou NaCl-a) kod otrovanja kinidinom,
efedrinom i amfetaminom
identifikacija otrova
davanje specifinog protuotrova antidota
VRSTA OTROVA ANTIDOTI

ugljik monoksid 100 %-tni kisik
morfin nalokson (2,5-5 mg/kg i.v.)
otrovi koji stvaraju methemoglobin metilensko modrilo (0,1 mL/kg 1%-tne
otopine i.v. kroz 10 min)
kolinergici ( organofosforni pesticidi ) atropinsulfat (0,01-0,05 mg/kg s.c. ili
i.v. svakih 5-10 min)
paracetamol acetilcistein (140 mg/kg per os ili 150
mg/kg u 200 mL 5 %-tne glukoze kroz
15 min)
benzodiazepini flumanezil (0,01-0,02 mg/kg i.v. kroz
1-2 min)
atropin fizostigmin (0,5 mg i.v.)
primjena simptomatske i ope potporne terapije
SIMPTOMI MOGUI OTROV
zaareno lice, vruica, suha usta, midrijaza atropin
koma, depresija disanja, suene zjenice opijati, morfin
slinjenje, suenje, boli u trbuhu, suene organofosforni spojevi, gljive
zjenice
hiperpneja, povraanje, poviena temperatura salicilati
- kod svakog otrovanja potrebno je uzeti :

mokraa (puna velika epruveta)
serum (centrifugirati 5 mL krvi da se dobije 23 mL seruma)
eluani sadraj dobiven sondom prije ispiranja (sauvati u hladnjaku)
NEPOSREDNI POSTUPAK SA DJETETOM OTROVANIM NEPOZNATOM TVARI

procijeniti vitalne funkcije i ope stanje
pristupiti reanimaciji
osigurati intravenski put za primjenu lijekova
suzbiti cirkulacijski ok
suzbiti konvulzije (diazepam 0,1-0,3 mg/kg i.v. ili rektalno)
nadzirati disanje, puls, tlak, stanje svijesti, temperaturu i diurezu
isprati eludac (ako nema kontraindikacija)
dati medicinski ugljen
spremiti u hladnjak: povraeni sadraj, eluani sadraj, epruvetu prvog
izluenog urina, 10 mL heparinizirane krvi
POREMEAJI PROMETA VODE, ELEKTROLITA, MINERALA I
POREMEAJI ACIDOBAZNE RAVNOTEE
ECT (plazma + intersticijska tekuina): Na+ , Cl-
ICT: K+, fosfatni i proteinski anioni
ukupna tjelesna voda :

novoroene 80 %
odrasli 60 65 %
DNEVNE POTREBE ZA VODOM

novoroene: 60 mL/kg
dojene: 100-150 mL/kg
predkolsko dijete: 1000 mL + 50 mL za svaki kg preko 10 kg
kolsko dijete: 1500 mL + 20 mL za svaki kg preko 20 kg
adolescent: 3000 mL
gubici vode :
kroz kou znojenjem
kroz respiracijsku sluznicu disanjem
kroz bubrege u obliku mokrae
kroz crijevo u obliku stolice
! otopina za parentalno odravanje ravnotee vode i elektrolita : NaCl 25 ml, KCl 25

ml, 5 % - tna glukoza do1000 ml
patoloki gubici tekuine :

poviena tjelesna temperatura (> 37C, za svaki lC + 12 %)
poviena temperatura okoline (> 30C, za svaki lC + 30 ml/kg)
hiperventilacija (+ 20 50 %)
cistina fibroza (10-20 mmol Na i Cl na 1000 mL otopine)
proljevi (za blagi proljev 10-25 ml/kg/dan, za umjereni proljev 25-50
ml/kg/dan, za teki proljev i do 75 ml/kg/dan)
povraanje (obustaviti oralnu prehranu, staviti trajnu nazogastrinu sondu,
sakupljati, mjeriti i analizirati povraeni sadraj, te nadoknaditi tekuinu u
istom volumnu i sastavu parenteralno)
poliurija (patoloki povean volumen mokrae mjeriti volumen i osmolarnost,
te nadoknaivati isti volumen davanjem otopine parenteralno)
1
DEHIDRACIJA
= nedostatak, tj. smanjen zaliha vode i elektrolita u organizmu procjena
dehidracije mogua je ako nam je poznata tj.teina djeteta neposredno prije poetka
akutne bolesti koja je izazvala dehidraciju akutni pad teine u gramima izravno je
mjerilo za deficit tekuine u mililitrima
stupanj simptomi dehidracije deficit tekuine (mL/kg)

dehidracije novoroene dojene
blaga podonjaci, suh jezik, e 50 30
umjerena halonirane oi, uiljen nos, suha usta i
do 100 do 60
jezik, oslabljen turgor, oligurija
teka hiperpneja, gornji simptomi + znakovi
hipovoleminog oka: bljedilo, hladna
i oznojena koa, sitan i frenkventan
do 150 do 100
puls, tahikardija, tihi srani tonovi,
smanjen pulsni tlak, sopor, koma,
anurija
IZOOSMOLARNA (IZONATREMINA) DEHIDRACIJA

jednak gubitak vode i elektrolita
uzroci: povraanje, proljevi, poliurija kod DM ili renalne insuficijencije
HIPEROSMOLARNA (HIPERNATREMINA) DEHIDRACIJA
gubitak vode vei od gubitka elektrolita
uzroci: znojenje, hiperventilacija, dijabetes insipidus
ICT dehidracija: pomuenje svijesti, sopor, koma, cerebralne konvulzije
HIPOOSMOLARNA (HIPONATREMINA) DEHIDRACIJA
gubitak elektrolita vei od gubitka vode
uzroci: znojenje kod cistine fibroze, poliurija kod adrenalne insuficijencije
ECT dehidracija: oslabljen turgor, hipovolemino zatajenje cirkulacije
HIPERHIDRACIJA I EDEMI
= poveanje ukupnog volumena tjelesne tekuine
ECT: edemi
ICT: tj. teine ili simptomi IC edema mozga ( glavobolja, munina, pomuenje
svijesti )
IZONATREMIJSKA HIPERHIDRACIJA: kod sranih, bubrenih ili jetrenih bolesti
HIPONATREMIJSKA HIPERHIDRACIJA: kod davanja prevelikih koliina vode bez

elektrolita, kod sindroma neprikladne sekrecije ADH
HIPERNATREMIJSKA HIPERHIDRACIJA
2
Na+ : 130 150 mmol/L plazme
HIPONATREMIJE
PSEUDOHIPONATREMIJA = prividna hiponatremija koja nastaje kada je u plazmi jako
poveana koncentracija lipida
hiponatremijska dehidracija
- gubitak natrija je vei od gubitka vode smanjen ECT
- kod primjene diuretika, renalne tubularne acidoze, proljeva, znojenja
- lijeenje: infuzija izotonine otopine NaCl
dilucijske hiponatremije
- gubitak natrija bez gubitka vode malo povean ECT, ali bez edema
- kod sindroma neprikladne sekrecije ADH
- lijeenje: ogranienje unosa vode
hiponatremije s edemima
- retencija vode je vea od retencije natrija povean ECT s edemima
- kod srane insuficijencije, nefrotskog sindroma, jetrene ciroze, bubrene
insuficijencije
- lijeenje: diuretici, ogranienje unosa vode
- simptomi hiponatremije : pospanost, apatija, miini krampi, anoreksija, oslabljeni tetivni

refleksi, konvulzije
HIPERNATREMIJE (kod pretjeranog znojenja, dijabetes insipidusa, smanjenog

osjeta ei )
K+ : 4 5,6 mmol / L plazme
KALIPENIJA (smanjenje zalihe kalija)

- zbog smanjenog unosa ili poveanog gubitka kalija iz organizma
- K i H se izluuju u zamjenu za Na paradoksalna acidurija kod metabolike alkaloze
- uzroci kalipenije:
gastrointestinalni (povraanje, proljev)
renalni (alkaloza, diuretici, nefritisi ili nefropatije)
- simptomi kalipenije: miina slabost, oslabljeni tetivni refleksi, pareze
HIPERKALEMIJA
- uzroci hiperkalemije: acidoza, insuficijencija bubrega, transfuzija krvi
- simptomi hiperkalemije: parastezije, pareze, bradikardija, aritmije
- lijeenje hiperkalemije: prekid unosa kalija, glukoza, inzulin, NaCl, Ca
3
LIJEENJE DEHIDRACIJE:
utvrditi stupanj dehidracije: znakovi hipovolemije, Na, K, poremeaji acidobazne
ravnotee
tijekom lijeenja potrebno je pratiti Na, K, Cl, pH, pCO2, Hco3, hematokrit,
volumen, osmolarnost
rehidracija oralnim putem ako ne povraa (voda ili aj s glukozom i

elektrolitima)
1. nadoknaditi deficit
2. tekuina za osnovne fizioloke dnevne potrebe
3. novi patoloki gubici
intravenska rehidracija prva pomo
i.v. 20 ml/kg izotonine otopine (NaCl, glukosalina, Ringerova otopina)
kroz 15 30 min
infuzijska terapija dehidracije
faze trajanje sastav otopina volumen otopine

I faza : suzbijanje 1 2 sata izotonina NaCl 20 ml/kg
hipovolemije p.p. plazma ili 10 ml/kg
zamjene
II faza : nadoknada 12 24 sata *posebna otopina 200 250 ml/kg (u
vode i natrija i teoj acidozi 3 mL/kg
uspostava 1 M NaHCO3)
acidobazne ravnotee
III faza : odravanje 3 4 dana otopina za 100 150 ml/kg na
postojee hidracije i odravanje ravnotee dan
nadoknada kalija vode i elektrolita u
fiziolokim uvjetima
uz dodatak KCl 3 ml/kg na dan
Sastav otopina za drugu fazu rehidracije kod izonatremijske dehidracije 1000 ml

otopine: 80 mmol Na, 20 mmol K, 100 mmol Cl, 50 g glukoze
Rp/ 0,95% NaCL 250ml ili Rp/ 1M NaCL 40ml

1M KCL 10ml 1M KCL 10 ml
50% glukoze 25ml 5% glukoze 500ml
5% glukoze 500ml
sastav kao i
Sastav otopina za drugu fazu rehidracije kod hiponatremijske dehidracije
gore uz dodatak jo 10 mL/kg 1M NaCL.
Sastav otopina za drugu fazu rehidracije kod hipernatremijske dehidracije 1000 ml

otopine: 30 mmol Na, 30 mmol hidrogenkarbonata, 40 mmol K, 40 mmol Cl, 100 g
glukoze
Rp/ 1M NaHCO3 15ml

1M KCL 20ml
10% glukoze 500ml
4
POREMEAJI ACIDOBAZNE RAVNOTEE
HCO3 PCO2 pH
(metabolika (respiracijska (7,35-7,45)
komponenta) komponenta)
METABOLIKA ACIDOZA
nepotpuno kompenzirana
potpuno kompenzirana N
METABOLIKA ALKALOZA
RESPIRACIJSKA ACIDOZA
RESPIRACIJSKA ALKALOZA
NEIZMJERNI ANIONI ( ANIONSKI PROCJEP ) = Na - ( Cl + HCO3 ) nor. 8-

15 mmol/L
podjela poremeaja acidobazne ravnotee prema uzroku:

respiracijske (primarni uzrok je smanjena ili poveana alveolarna ventilacija, to ima za
posljedicu ili parcijalnog tlaka CO2 u tjelesnim tekuinama) kompenzacijske
reakcije metabolike komponente
respiracijska acidoza: nastaje kada je alveolarna ventilacija, to dovodi do
produkcije ugljine kiseline u organizmu
- uzroci: bolesti respiracijskog sustava, poremeaji CNS-a ili perifernog ivanog
sustava
- razlikujemo:
akutna respiracijska acidoza: nastaje nekoliko minuta nakon potpunog prestanka
disanja u veini sluajeva nekompenzirana, oituje se somnolencijom, komom i
zatajenjem cirkulacije, postoji opasnost od aritmija i asistolije zbog kalipenije
kronina respiracijska acidoza: kod kroninih plunih bolesti
- pCO2 izaziva puferske reakcije, ulazak H iona u st. u zamjenu za K, te renalnu
kompenzacijsku reakciju u obliku poveanog izluivanja amonijaka
- lijeenje: suzbijanje plune bolesti, kisik, renalna kompenzacija
respiracijska alkaloza: kod vee ventilacije od potrebne
- uzroci: bolesti CNS-a, emocionalno uzrokovana hiperventilacija, otrovanje salicilatima
- lijeenje: suzbijanje osnovnog uzroka, optimalna hidracija, te K i Ca kao prevencija
hipokalcemike tetanije
metabolike (primarni uzrok je smanjena ili poveana koncentracija H iona)
kompenzacijske reakcije respiracijske komponente
metabolika acidoza: patoloki proces sa poveanjem H-iona
- zbog poveanog dotoka nehlapljivih kiselina (normkloremine acidoze)
neizmjereni anioni > 15 mmol/L
- zbog poveanog gubitka bikarbonata (hiperkloremike acidoze) neizmjereni anioni
8-15 mmol/L
- lijeenje:
lijeenje osnovne bolesti (proljev, dijabetes, hipoksija)
potpomaganje fiziolokih funkcija (respiracija, cirkulacija, ekskretorna funkcija
bubrega)
5
izravna korekcija unoenjem pufera svaku metaboliku acidozu sa pH < 7,25
treba korigirati bazama koliina hidrogenkarbonata koju treba dati prikazan je
formulom: broj mL 1M NaHCO3=(BE)x(kg)x0,3 (polovicu ove tekuine infundirati
u 2 sata, ostalo kroz 8 sati) BE je deficit baza, a kg tjelesna masa u
kilogramima
metabolika alkaloza: zbog poveanog gubitka H-iona ili zbog retencije bikarbonata
u ekstracelularnom prostoru, najei uzroci:
povraanje eluanog sadraja (npr. kod hipertrofine stenoze pilorusa)
smanjenje ukupne zalihe kalija = kalipelina metabolika alkaloza paradoksna
acidurija (K se uva, a H izluuje)
- svaka metabolika alkaloza izaziva deficit K, a deficit K metaboliku alkalozu
- lijeenje: suzbijanje primarnog uzroka, te nadoknada Na, K i Cl (otopine NaCl i KCl)
SLOENI ACIDOBAZNI HCO3 PCO2 pH

POREMEAJI
METABOLIKA ACIDOZA S
RESPIRACIJSKOM ACIDOZOM
METABOLIKA ALKALOZA S
RESPIRACIJSKOM
ALKALOZOM
METABOLIKA ACIDOZA S
RESPIRACIJSKOM N
ALKALOZOM
METABOLIKA ALKALOZA S
RESPIRACIJSKOM ACIDOZOM N
6
POREMEAJI METABOLIZMA KALCIJA I FOSFATA
RAHITIS
= poremeaj mineralizacije (nedovoljno ulaganje kalcija i minerala) u podruju
metafize kostiju koje rastu (u odraslih taj poremeaj naziva se osteomalacija)
! osteoporoza je proporcionalan gubitak ukupne kotane mase i kotanog minerala
RAHITISI ZBOG PRIMARNOG NEDOSTATKA KALCIJA SA SEKUNDARNOM

HIPERPARATIREOZOM
hipovitaminski rahitis
- uzroci: nedovoljno izlaganje sunevu svjetlu, nedovoljan unos vit. D)
- laboratorijski nalazi: AF, fosfat, ili nor. Ca
rahitis u okviru sindroma malapsorpcije
- uzroci: glutenska enteropatija, cistina fibroza
- lijeenje: 50000 jedinica vit. D i.m. jedanput na mjesec
rahitis u bolestima jetre
- ometano pretvaranje vit. D u aktivni oblik
- lijeenje: kalcitriol 200 ng/kg/dan per os
rahitis zbog antikonvulziva
- ubrzavaju razgradnju 25-OHD na inaktivne produkte
- lijeenje: 400 j. kalciferola/dan
renalna osteodistrofija
- retencija fosfata s hipokalcijemijom zbog kronine glomerularne insuficijencije
- klinika slika: zaostajanje u rastu, boli i deformacije kostiju
- laboratorijski nalazi: znakovi kronine glomerularne insuficijencije, ili nor. fosfat, Ca, AF
- lijeenje: smanjiti unos hrane s puno fosfata, kalcijev karbonat (smanjuje resorpciju fosfata uz
crijeva), kalcitriol, kalcij
pseudodeficitni vitaminrezistentni rahitis
- nasljedni nedostatak enzima za pretvorbu 25-OHD u 1,25(OH)2D oblik
- velika sklonost hipokalceminoj tetaniji
- lijeenje: kalcitriol 10-15 ng/kg/dan per os
RAHITISI ZBOG PRIMARNOG NEDOSTATKA FOSFATA BEZ SEKUNDARNE

HIPOPARATIREOZE
X-vezani nasljedni hipofosfatemini vitaminrezistentni rahitis (porodina hipofosfatemija,
fosfatni dijabetes)
- simptomi se javljaju tijekom druge godine ivota, nema hipotonije miia, hipokalcemine
tetanije i neurovegetativne labilnosti, osobe su niskog rasta
- radi se o poremeaju resorpcije fosfata u proksimalnim tubulima bubrega
- laboratorijski nalazi: AF, fosfat, hiperfosfaturija, nor. Ca, nor. PTH
- lijeenje: fosfat 2-5 g/dan per os u 4-6 davanja, kalcitriol 20-60 ng/kg/dan per os
FanconiDebreDe Tonijev renalni tubularni sindrom
proksimalna renalna tubularna acidoza
onkogeni rahitis (tumori proizvode tvar koja ometa resorpciju fosfata)
nedovoljan unos fosfata
pseudodeficitni vitaminrezistentni rahitis tip II
- nereagiranje ciljnog organa na vit. D zbog nasljednog nedostatka receptora za 1,25(OH)2D u
epitelu crijeva), postoji totalna alopecija
- lijeenje: kalcitriol, kalcij
7
- klinika podjela rahitisa s obzirom na uspjenost lijeenja vitaminom D :
hipovitaminski ( karencijski ) rahitis uspjeno se lijei vitaminom D
5000 jedinica vitamina D / dan peroralno u tijeku najmanje 3 tjedna, tj. do normalizacije AF,
kada treba smanjiti dozu vitamina D na profilaktiku dozu od 400 do 1000 jedinica / dan
vitamin rezistentni rahitisi potrebne visoke doze vit. D ili nadomjetanje fosfatima
RAHITOGENA TETANIJA obino u proljee padne u neke djece razina kalcija u

plazmi ispod normale, uz istodobni porast koncentracije fosfata pa se javlja
rahitogena tetanija
- klinika slika hipovitaminskog rahitisa :

kraniotabes = omekanje parijetalne i okcipitalne kosti, javlja se u tijeku drugog
mjeseca ivota
zadebljanja metafiza dugih kostiju (dvostruki zglobovi)
rahitina krunica = zadebljanja kostohondralnih spojeva obostrano na toraksu
Harrisonova brazda = popreno udubljenje na prednjoj strani toraksa, na mjestu
gdje se iznutra za rebra hvata dijafragma
etvrtasta lubanja
rahitina kifoza javlja se krajem prve godine ivota, kada dijete pone sjediti
deformacije nogu (o ili xnoge ) kada dijete pone hodati
hipotonija miia
neurovegetativna labilnost (razdraljivost, nesanica, lo apetit, znojenje)
HIPOKALCEMIKA TETANIJA = pojava pojaane podraljivosti perifernih ivaca i

CNS a uzrokovana promjenama ionskog sastava tjelesnih tekuina zbog Ca,
Mg, H, K / / / Th : kalcijev glukonat 2 ml/kg i.v. tijekom 10 min
simptomi: karpopedalni spazmi (porodniarska ruka), trnci u rukama i nogama,

laringospazam, grevi, povraanje, somnolencija
LATENTNA TETANIJA = tetanija koja jo nema simptoma, ali se oni mogu izazvati
ishemikim, mehanikim ili elektrinim podraivanjem promjene u EKG-u:
produljenje QT intervala, pojava repetitivnih izbijanja u obliku dubleta ili tripleta
Trousseauov znak = izaziva se pomou tlakomjera, tako da se komprimira
nadlaktica to dovodi do karpalnog spazma, tj. pojave porodniarske ruke
Chwostekov znak = mehanikim podraivanjem n. facijalisa (npr. udarcem ispred
uha) izaziva se kontrakcija m. orbicularisa oculi s trazejm vjee
8
prehrana
bjelanevine
masti
ugljikohidrati (u dojenakoj dobi laktoza iz majina mlijeka)
vitamini
minerali (Na, K, Cl, Ca, P, Mg, S)
oligoelementi (Fe, J, Zn, F)
voda
mlijeko i mlijeni proizvodi izvor bjelanevina i kalcija

meso, riba, jaja izvor bjelanevina, eljeza i vitamina B
voe i povre izvor vitamina C i drugih vitamina
itarice izvor ugljikohidrata i vitamina B
masnoe i slatkii izvor masti i energije
pia izvor vode
dob voda ml/kg energija kcal/kg bjelanevine g/kg

0 3 mj. 180 120 2,3
7 9 mj. 150 110 1,5
10 12 mj. 150 105 1,2
4 6 god. 100 90 1,0
10 12 god. 70 70 0,9
! esencijalne aminokiseline (organizam ih ne moe sintetizirati):

valin
leucin
izoleucin
lizin
treonin
triptofan
fenilalanin
metionin
histidin
? tirozin (iz fenilalanina) u dojenakoj dobi nema fenilalanin hidroksilaze
? cistin (iz metionina) u dojenakoj dobi nema cistationaze
! nezasiene masne kiseline: linolna, alfa linolenska, ? arahidonska ( iz linolne )

sinteza prostaglandina i tromboksana
liposolubilni vitamini: A,D,K,E

vodotopljivi vitamini: C, B
1 g ugljikohidrata 4 kcal
1 g masti 9 kcal
1 g bjelanevina 4 kcal
1
BM : + 1C + 10 % BM
energetske potrebe u 1. god. ivota : 100 120 kcal / kg
preporua se dojenje do 4 ili 6 mjeseca ivota, a nakon toga, uz dodatak

odgovarajue mijeane hrane, do navrene prve godine ivota
RAZLOZI U PRILOG DOJENJU

biokemijski sastav mlijeka prilagoen je potrebama novoroeneta
optimalna probavljivost majinog mlijeka
zatita djece od infekcija
prevencija alergije
poticanje emotivne veze majka-dijete
najjeftinije
! kod dojenja u 1. mj. dodavati vit. D, a nakon 6. mj. i eljezo

! radi prevencije hemoragijske bolesti danas se svakom novoroenetu neposredno
nakon roenja daje vit. K
SASTOJCI U 100 mL u KOLOSTRUM ENINO MLIJEKO KRAVLJE MLIJEKO

gramima
voda 86,9 87,6 87,3
bjelanevine 2,5 1,2 3,2
(kazein, proteini sirutke) (moe dovesti u
proteini sirutke: - novoroeneta do osmotskog
laktalbumin, laktoferin, optereenja bubrega i kasne
imunoglobulini, lizozim metabolike acidoze)
omjer proteini sirutke / kazein 60/40 20/80
ugljikohidrati 5,7 7,0 4,8
(sadri bifidus faktor
pomae razvoj
fizioloke crijevne
flore- laktobacila)
masti 2,8 3,8 3,7
minerali 0,3 0,2 0,7
Na 0,7 2,5
K 1,4 3,5
Cl 1,2 2,9
Ca 0,8 3,1
fosfor 0,5 3,2
puno IgA, manje IgM i
IgG, makrofazi, B i T
limfociti
STERILNO KONTAMINIRANO
cistein metinon
LIPAZA (omoguuje
potpunije iskoritavanje
masti)
neproteinski duini
spojevi
POSTOTAK DOJENE DJECE:

do sedmog dana 85-90%, 1 mjesec 50-70, 3 mjeseca 20-40%
2
promjene majinog mlijeka :
kolostrum (1.3. dan): ukast, zatitna funkcija daje imunoglobuline i protutijela,
sadri najvie bjelanevina
prijelazno mlijeko (4.14. dan): promjenjivog sastava iz dana u dan opada
sadraj bjelanevina i imunoglobulina, a raste sadraj masti, laktoze i ukupne
energije
zrelo mlijeko (krajem 1. mj. dojenja): 68 kcal / 100 mL
do 4. dana : 50 mL / dan
4. 14. dan : 100 500 mL / dan sekrecija mlijeka
od 14. dana : 800 1000 mL / dan
!!! na poetku podoja prvo mlijeko (vie vode, manje masti), a nakon toga zadnje ili
skriveno mlijeko (manje vode, vie masti)
fiziologija laktacije :
I. mamogeneza (rast dojki)
II. laktogeneza (poetak sinteze i sekrecije mlijeka)
III. galaktopoeza (proces dugotrajne sinteze, sekrecije i otputanja mlijeka)
sisanje potie izluivanje oksitocina i prolaktina
ABLAKTACIJA = prestanak laktacije i dojenja, nastupa spontano za 14 dana kada

nema podraivanja dojke sisanjem
dnevni raspored dojenja :

neogranieno dojenje
kontrolirani nain dojenja (svaka 34 sata, podoj se prekida nakon 20 min sisanja
na jednoj dojci)
!!! poloaj djeteta pri dojenju: hvat kolijevke, hvat lopte za ragbi (dijete treba staviti u
usta cijelu bradavicu i to vei dio areole)
kontraindikacije za dojenje :
apsolutne
od majke: karcinom dojke, aktivna tuberkuloza, psihoza, infekcija virusom HIV a
od djeteta: galaktozemija
privremene
bolne i ispucane bradavice
uvuene ili jako plosnate bradavice
prepunjenost dojki zaepljenje mlijenog kanalia
mastitis (Staphylococcus aureus, E.coli) klinika slika: nagli poetak, 2-3 tjedna
nakon poroda, temperatura, mialgije, zimica, crvena dojka lijeenje: amoksicilin,
penicilin, eritromicin
nedostatak mlijeka
bolesti djeteta (djeca s rascjepom usne ili nepca, djeca s neurolokim oteenjima ili
Downovim sindromom, zaepljenje nosia)
bolesti majke (hepatitis B, gripa, DM)
dojenje i lijekovi
NE: bromokriptin, citostatici, dietilbestrol, ergotamin, kloramfenikol, litij, tetraciklini
3
DA: aspirin, adrenalin, aminofilin, eritromicin, inzulin, kortikosteroidi, aminoglikozidi,
morfin, paracetamol, penicilin, tiroksin
prehrana dojilje: + 500 kcal
ena moe zatrudnjeti 6 tjedana nakon poroda
UMJETNA PREHRANA DOJENETA

= hranjenje djeteta bilo kojim mlijekom, osim majinim
kravlje mlijekom ima 3 puta vie proteina i minerala, te za 1/3 manje eera, kravlje
mlijeko je kontaminirano, majino sterilno, majino mlijeko sadrava imunosno aktivne tvari,
kravlje mlijeko je tee probavljivo jer sadrava vie masti, majino mlijeko sadri lipazu, koja
olakava razgradnju masti, majino mlijeko sadri bifidus faktor, koji potpomae odravanje
fizioloke flore u crijevima
vrste mlijeka za umjetnu prehranu:

TVORNIKI PRIPRAVCI MLIJEKA Za DOJENAD (poetna, prijelazna)
adaptacija mlijenih proteina
dodavanje biljnih ulja
dodavanje laktoze i maltodekstrina
smanjivanje koncentracije soli
prilagoavanje energetske gustoe i omjera hranjivih tvari
obogaivanje vitaminima i eljezom
KOMERCIJALNO KRAVLJE MLIJEKO IZ INDUSTRIJSKIH MLJEKARA
(punomasno, najbolje u prahu)
SVJEE, NEPRERAENO KRAVLJE MLIJEKO
TVORNIKI PRIPRAVCI DOJENAKE HRANE OD SOJE (kod galaktozemije)
HIPOALERGENA TVORNIKA MLIJEKA ZA DOJENAD
priprema nativnog ili komercijalnog kravljeg mlijeka za prehranu dojeneta :

1. kuhanje
2. razrijeivanje
do 1. mj. 1 : 1
1. 6. mj. 1 : 2
6. 12. mj. nerazrjeeno
3. zaslaivanje (5 % eera i 2 % polisaharida)
4. ukuhavanje 1,5 %- tnog ulja u mlijenu mjeavinu
adaptirana mlijeka: Bebimil, Humana

djelomino adaptirana mlijeka: Bebiron, Humana 2, Laktovit plus
mlijeka sa posebnom namjenom
HUMANA sadri na 100 ml 2,8 g kazeina, laktoglobulin, 1,7 g masti, 10,1 g
ugljikohidrata 0,83 g minerala energija 69 kcal/100ml
SOYAMIL sadri na 100 ml 2,0 g kazeina, laktoglobulin nema, 3,6 g masti, 7,0 g
ugljikohidrata, 0,25 g minerala energija 68 kcal/100ml (sadri i eljezo, nema
laktoze i mlijenih proteina)
4
DOHRANA DOJENADI
= sve ime se dojene hrani, a nije mlijeko
- najranije u 4., a najkasnije u 6. mj.
- uvoenje namirnica :
1) voni sokovi, vone kae ( NE citrusno voe )
2) itne kae na mlijeku, variva od povra ( NE glutenske itarice, npr,
penica, zob, ra, jeam; DA ria kukuruz )
3) kosano meso s varivom, riba
uobiajeni
VRSTA HRANE raspon
rok
vitamin D trei tjedan 1-4 tjedan
voni sok drugi mjesec
vona kaa etvrti mjesec 3-6 mjesec
itno-mlijena kaa peti mjesec 4-6 mjesec
povre peti mjesec 4-6 mjesec
meso i riba esti mjesec 5-7 mjesec
utanjak sedmi mjesec 7-9 mjesec
TEKOE PRI PREHRANI DOJENADI

regurgitacija (bljuckanje) = vraanje manjih koliina progutane hrane
neposredno nakon hranjenja
povraanje = obilnije ispranjavanje eludca
ruminacija = kronina regurgitacija, tj. vraanje hrane u usta, preivanje i ponovo
gutanje
tromjeseni grevi (kolike) = napadi jakog plaa i nemira, praeni crvenilom,
napuhnutim trbuiem i privlaenjem noica trbuhu u dojenadi do 3 mj. ivota
uestale stolice i opstipacija
nepoeljne reakcije na hranu
ANOREKSIJA NERVOZA
fiziki kriterij: odbijanje hrane, gubitak teine
afektivni kriterij: intezivni strah od debljanja
kognitivni kriterij: pogrena koncepcija o tjelesnim dimenzijama
BULIMIJA
epizode ekscesivnog prenajedanja, a zatim upotreba laksativa, izazivanje povraanje ili
naporno vjebanje; postoji osjeaj da se ne moe kontroirati napad jedenja
PREHRANA BOLESNOG DJETETA

enteralno (hranjenje sondom ili stomom) kontraindikacije: crijevna opstrukcija,
nezaustavljivo povraanje, krvarenje iz GI trakta
parenteralno (hranjenje i.v. centralni venski kateter ili periferne vene)
!!! osobite vrste hrane za bolesnu djecu:

elementarna
polimerna
modularna
5
PROCJENA STANJA UHRANJENOSTI
kliniki pregled: opa tjelesna graa, prokrvljenost koe i sluznica, debljina
masnog potkonog tkiva, trofika miia, graa kostura
antropometrijska mjerenja: tjelesna teina, opseg nadlaktice, debljina nabora
masnog tkiva iznad tricepsa ili ispod angulusa skapule
laboratorijske pretrage: hemoglobin, hematokrit, eljezo, AF, proteini, albumini,
karotin, vit. A
POREMEAJI UHRANJENOSTI
proteinsko energetska pothranjenost
marazam = distrofija (nedostatak energije i proteina): gubitak
potkonog masnog tkiva, koa na gluteusima visi poput prazne vree,
volterovsko lice, slabo podnoenje hrane, hipotenzija, hipotermija
lijeenje: proteina 2-3 g/kg/dan, energija 100-150 kcal/kg/dan
kvaiorkor (nedostatak proteina): hipoalbuminemini edemi lica,
ruku i nogu, edem unutranjih organa, deficit teine i visine, ouvano
potkono masno tkivo, oslabljena kosa, depigmentacija koe,
dermatoze, poveanje jetre zbog masne infiltracije
pretilost = prekomjerno nagomilavanje masti u organizmu
specifine deficitne bolesti (hipovitaminoze, sideropenija)
HIPOVITAMINOZE
= bolesti izazvane nedovoljnim unosom vitamina putem hrane (prim. hipovitaminoze) ili
steenim poremeajem digestije, apsorpcije i metabolizma vitamina uz zadovoljavajui
egzogeni unos (sek. hipovitaminoze)
VITAMIN A (RETINOL)
- provitamin je -karoten
- vit. A nalazi se u zelenom povru i mrkvi
- hipovitaminoza se javlja kod prehrane riom ili bolesti jetre, guterae, opstrukcije
unih puteva i malapsorpcije sa steatorejom
- klinika slika (kod vrijednosti vit. A < 15 g/100 mL): nono sljepilo, keroza
konjunktive, Bitotove pjege, kserpza ronice, folikularna hiperkeratoza, hipokromna
anemija
- prevencija: per os 5000 IJ/dan ili 2-3 x mjeseno 50000 IJ i.m.
- lijeenje: 5000 IJ per os ili i.m. kroz 3-6 tjedana
VITAMIN D (KALCIFEROL)
- nastaje u koi djelovanjem ultraviolentnih zraka
- u crijevu potie resorpciju kalcija, u kostima potie mobilizaciju kalcija
- klinika slika: poremeaji mineralizacije kosti (rahitis, osteomalacija)
- prevencija: vit. D kao kapljice ili tbl. neprekidno od 1. mjeseca ivota do kraja 1.
godine svakog dana u dozi od 400 IJ/dan; u 2. i 3. godine iste doze tijekom zimskih
mjeseci /// u djece s bolestima jetre, guterae ili opstrukcijom unih puteva 50000-
100000 IJ parenetralno svaka 3 tjedna, a djeci na antikonvulzivnoj terapiji 1000 IJ/dan
VITAMIN E (TOKOFEROL)
- antioksidans
- klinika slika: senzomotorika ataksija, retinitis pigmentosa, hemolitika anemija
6
VITAMIN K (FILOKINON)
- bakterije u crijevima sintetiziraju vit. K
- vit. K sudjeluje u sintezi faktora koagulacije
- klinika slika: sklonost krvarenju
- prevencija: 0,5-1 mg vit. K i.m. neposredno nakon roenja za svu novoroenad
- razlikujemo:
rani oblik hemoragijske bolesti (unutar 24 sata od roenja): zbog nekih lijekova
koje uzima majka (varfarin, tuberkulostatici, antikonvulzivi)
hemoragijska bolest novoroenadi (2.-7. dan): jo se nije razvila kolonizacija
crijeva bakterijama
kasni oblik hemoragijske bolesti (2. tjedan do kraja dojenake dobi): zbog
poremeaja crijevne flore (proljev, antibiotici) ili lijekova koje uzima majka
VITAMIN C (ASKORBINSKA KISELINA)
- klinika slika (skorbut): neishranjenost, krvarenja u kou, zglobove i iz desni,
skorbutna krunica, uvuen sternum
- oteeno normalno stvaranje kolagena
- prevencija: 8 mg/100 kcal hrane
- lijeenje: per os ili parenteralno vit. C 200 mg/dan kroz nekoliko tjedana
VITAMIN B1 (TIAMIN)
- klinika slika (beri-beri):
2-4 mj.: akutno zatajenje srca sa cijanozom, nemirom i povraanjem, edemi,
dispneja, tahikardija, hepatomegalija
4-7 mj.: afonija, promukli pla, kaalj, disfagija, guenje
8-10 mj.: apatija, somnolencija, opistotonus, glavobolja
kolsko dijete: polineuritis, kronina srana insuficijencija, encefalopatija
- lijeenje: doza punjenja (50-100 mg tiamina i.m.), doza odravanja (5-10 mg tiamina
dnevno kroz nekoliko dana)
VITAMIN B2 (RIBOFLAVIN)
- klinika slika: eritem i ragade oko usana, atrofija sluznice jezika = magenta jezik,
dermatitis oko nazolabijalnih brazdi
- lijeenje: 10 mg/dan kroz nekoliko dana
NIACIN (NIKOTINSKA KISELINA)
- kod prehrane kukuruzom
- klinika slika (pelagra): dermatitis, dijareja, demencija
- lijeenje: 20 mg/dan perenteralno kroz nekoliko dana
VITAMIN B6 (PIRIDOKSIN)
- klinika slika: konvulzije u dojenakoj dobi, periferni neuritis, dermatitis, mikrocitna
anemija
- lijeenje: 10 mg/dan kroz nekoliko dana
FOLNA KISELINA
- klinika slika: megaloblastina anemija
- !!! prevencija rascjepa neuralne cijevi: 0,4 mg folata per os 2 mjeseca prije zaea i
neprekidno prvih 12 tjedana trudnoe (ene koje su ve rodile dijete sa rascjepom
neuralne cijevci 4 mg/dan)
VITAMIN B12 (CIJANOKOBALAMIN)
- klinika slika: megaloblastina anemija + neuroloki simptomi
JOD
- klinika slika: struma, endemska guavost ili kretenizam, umna zaostalost, smanjena
fertilnost
- prevencija jodiranje soli: 10-60 mg/kg soli ( u RH 15 mg/kg soli)
FLUOR
- klinika slika: zubni karijes
- lijeenje: 1 mg/dan
7
ELJEZO
- nedostatak eljeza = sideropenija
- klinika slika: sideropenina anemija, stomatitis, glositis, angularni heilitis
- namirinice bogate eljezom su meso, riba, jetra, jaja, itarice, lisnato povre
- askorbinska kiselina (vit. C) pomae apsorpciju, a aj smanjuje apsorpciju eljeza
- eljezo iz majina mlijeka se bolje apsorbira od eljeza uzetog per os
- prevencija: dobra prehrana
dojenje najmanje 6 mjeseci
u djece koja se ne doje poslije 6 mjeseci primjena mlijeka obogaenog eljezom
uvoenje dohrane namirnicama bogatim eljezom s navrena 4 mjeseca
davanje itarica bogatim eljezom (meso, riba) i vitaminom C (narana. limun,
rajica)
- dodavanje eljeza kao lijeka potrebno je kod:
nedonoadi (eljezo je potrebno davati od 2. mjeseca ivota)
blizanaca i djece s intrauterinim zastojem u rastu
dojenadi koja su pretrpjela perinatalni gubitak krvi
djece s niskom koncentracijom hemoglobina pri roenju
djecu s izrazito brzim rastom
djece s niskim socijalno-ekonomskim statusom
djece s kroninom hipoksijom (cijanotine srane mane)
djece koja ive na viim nadmorskim visinama
djece s estim infekcijama
- nedonoadi treba davati 2-4 mg/kg/dan, a dojenadi 1-2 mg/kg/dan
- profilaksa anemija: do 6 mj. 5 mg/dan, 6-12 mj. 10-15 mg/dan
8
RASCJEP USNE ( HEILOSCHISIS)
= rascjep PRIMARNOG NEPCA (usna, alveolarni nastavak, dio tvrdog nepca do
incizivnog otvora)
! RASCJEP NEPCA (PALATOSCHISIS) = rascjep sekundarnog nepca (meko i tvrdo
nepce do otvora incizivnog kanala)
Rascjepe klasificiramo prema stupnju zahvaenosti na potpune i djelomine, a prema
strani na jednostrane i obostrane. Potpuni rascjep usne zahvaa cijelu usnu, moe
se nastavljati na alveolarni nastavak i pruati do incizivnog otvora. Djelomini rascjep
usne varira od neznatne dijastaze miia do irokog rascjepa to ga premouje
samo uska traka mekog tkiva. Potpuni rascjep nepca zahvaa cijelo nepce.
Djelomian rascjep nepca ukljuuje varijante od submukoznog rascjepa mekog i
tvrdog nepca do incizivnog otvora.
Razvoj normalnog nepca objanjava se fuzijom ili stapanjem linih nastavaka ili
penetracijom mezoderma u primarno i sekundarno nepce.
Uestalost rascjepa usne je najmanja u crnoj rasi, a najvea u utoj. Rascjep usne
ei je u mukaraca.
Etioloki faktori su :
mutacija gena
kromosomske aberacije
vanjski inioci / virusi, lijekovi, avitaminoze, puenje (razvoj primarnog
nepca 4. do 7. tj., razvoj sekundarnog nepca 7. do 12. tj.)
multifaktorsko naslijeivanje
Prevencija rascjepa :
genetske informacije i savjetovanje
preporuke o izbjegavanju potencijalnih teratogena
davanje antiteratogena
ultrazvuk
Rascjep usne se operacijom zatvara poslije 3. mjeseca ivota ( pravilo desetke ).
Rascjep nepca se operacijom zatvara izmeu 1. i 4. godine.
! OBOSTRANI RASCJEP GORNJE USNE

Sredinji dio usne je skraen, kolumela kratka, nosnice su iroke, vrak nosa je tup.
Sredinji dio usne sadri kou i subkutano tkivo, ali ne i miina vlakna. Postoji i
protruzija premaksile.
! SUBMUKOZNI RASCJEP NEPCA

Prekriven oralnom i nazalnom sluznicom. Najee udruen s bifidom uvulom.
Prisutan je nazalni govor.
9
REUMATSKE BOLESTI
= nebakterijska (neinfekcijska) upala vezivnog tkiva koja se protee na jedan ili vie
organskih sustava (lokomotoriki sustav, koa, srce, krvoilni sustav, bubrezi, probavni
sustav, ivani sustav, plua)
REUMATSKA VRUICA
Nastaje 2 ili vie tjedana nakon infekcije hemolitikim streptokokom grupe A
(streptokokna angina ili skarlatina). Zahvaa srce i zglobove, te mozak, kou i
serozne membrane. Trajna oteenja ostaju jedino na srcu (reumatska vruica
ugrizne srce, a lizne zglobove). Mehanizam nastanka vezan je za protutijela protiv
M proteina, antigena streptokokne ovojnice, kojeg sadre i stanice miokarda. Javlja
se u dobi 5 do 15 godina.
Jonesova pravila za dijagnozu reumatske vruice (2Xvelika ILI 1Xvelika i 2X mala)

VELIKE POJAVE MALE POJAVE
karditis < 38,5C)
vruica (<
(tahikardija do zatajenja srca, moe se nai
mitralna insuficijencija, mitralna stenoza,
aortna insuficijencija, aortna stenoza)
poliartritis artralgije (= bolovi u zglobovima)
(nesimetrian, migracijski)
koreja ( Sydenhamova koreja ) povieni reaktanti akutne faze: SE,
(nehotine kretnje, opa miina hipotonija, CRP
emocionalna nestabilnost)
reumatski vorii (Aschovljev vori) produljen PQ-interval
(tvrdoelastini, bezbolni, pomini, potkoni
upalni granulom, veliine graka, smjeteni
na ekstenzornim stranama velikih zglobova,
te uzdu kraljenice)
marginirani eritem
(bljedoruiasti eritem ili neznatno uzdignuti
plakovi po trupu, ne svrbe)
LIJEENJE:
odstranjenje streptokoka iz drijela (penicilin, eritromicin)
benzatin-fenoksimetil-peniclin (Silapen, Ospen): 1 000 000 j./dan per os
podijeljeno u 2 doze kroz 10 dana
benzatin-benzilpenicilin (Extencilin): 1 200 000 j. i.m. jednokratno, nakon 3 tjedna
prelazi se redovitu profilaksu
eritromicin 40 mg/kg/dan per os podijeljeno u 3-4 doze kroz 10 dana
protuupalno lijeenje (ASK, prednizolon)
ASK 100 mg/kg/dan per os podijeljeno u 4 doze kroz 6-8 tjedana
prednizolon 2 mg/kg/dan kroz 2 tjedna, sljedea 2-3 tjedna smanjuje se doza
lijeenje zastojnog zatajenja srca
lijeenje koreje (fenobarbiton, diazepam)
PROFILAKSA :
o primarna (lijeenje streptokokne angine)
o sekundarna (prevencija recidiva) potrebno je provoditi 5 godina od prve
epizode ili zadnjeg recidiva i najmanje do kraja adolescencije
1
profilaksa reumatske vruice:
benzatin-fenoksimetil-peniclin (Silapen, Ospen): 1 200 000 j. i.m. svaka 3-4
tjedna
benzatin-benzilpenicilin (Extencilin): 250 000 j. per os 2xdnevno
eritromicin: 250 mg per os 2xdnevno
sulfadiazin: 0,5 mg per os 1xdnevno
JUVENILNI KRONINI ARTRITIS

= kronini artritis udruen s izvanzglobnim promjenama
poetak bolesti prije 16. godine
upala jednog ili vie zglobova, koja neprekidno traje barem 3 mjeseca
povezanost s HLADR5 i HLADR8
OLIGOARTITIS < 5 zglobova

POLIARTRITIS > 5 zglobova
Tipovi i podtipovi juvenilnog kroninog artritisa

POLIARTRITINI TIP OLIGOARTRITINI SISTEMNI OBLIK (STILLOVA
(ee u djevojica, simetrino (MONOARTRITINI ) TIP BOLEST)
zahvaa koljeno, gleanj, rune (nesimetrina upala velikih
zglobove i laktove, postoji zglobovanajee koljeno,
jutarnja ukoenost zglobova) gleanj ili lakat)
BEZ REUMATOIDNOG RANI DJEJI OBLIK (TIP I) jednaka uestalost u djeaka
FAKTORA (ee u djevojica, izmeu 1. i djevojica, izmeu 3. i 8.
(ei tip, bolja prognoza, i 6. god., (+) ANP, (-) RF, god., vruica (barem 2 tj.),
povezanost s HLA-DR5) kronini iridociklitis, osip uz vruicu, opa
povezanost s HLA-DR8) slabost, mialgije,
S REUMATOIDNIM OLIGOARTRINI limfadenopatija, gubitak
FAKTOROM JUVENILNI OBLIK (TIP II) apetita,
(povezanost s HLA DR4) (ee u djeaka, poslije 8. hepatosplenomegalija, (-)
god., HLA B27, (-) ANP i (-) ANP, (-) RF, povezanost s
RF, zahvaa kukove, HLA-DR4; DR5; DR8, SE,
sakroilijane zglobove i CRP, L
kraljenicu, te je mogua
progresija u Bechterewljevu
bolest, znaajna je pojava
entezitisa = bolnost na
hvatitima tetiva za kosti,
akutni iridociklitis)
- klinika slika: vruica, osip, limfadenopatija, splenomegalija, opa slabost, gubitak

apetita, mialgije
- artritis: bol, oteklina, toplina, RIJETKO crvenilo, deformacije
- laboratorijski nalazi:
CRP, 2globulin, globulin, SE, anemija, Fe, albumini
RF (skupina protutijela koja reagiraju s Fc odlomkom IgM), antinuklearna
protutijela (ANP), komplement, cirkulirajui imunokompleksi, HLAtipizacija
- RTG promjene: otok mekih tkiva, periartikularna osteoporoza, suenje zglobnih
prostora, erozivne promjene hrskavice, deformacije, ankiloza
2
LIJEENJE:
suzbiti akutnu upalu i izvanzglobne promjene
sprijeiti trajno oteenje zglobova
NSAIL: ASK, ibuprofen, naproksen, diklofenak

AKS 80-100 mg/kg/dan podijeljeno u 4 doze (akutno otrovanje ASK-om
hiperventilacija, pospanost, povraanje; komplikacije kod kroninog uzimanja
ASK-e oteenje eluane sluznice, oteenje jetre) do max. 3,6 g/dan
(potrebno odravati koncentraciju ASK do 200-300 mg/L)
lijekovi usporenog djelovanja: soli zlata, penicilamin, antimalarici, sulfasalazin,
imunosupresivi (azatioprin, metotreksat)
kortikosteroidi
fizikalna terapija
psihoterapija
KOLAGENOZE
sistemni eritemski lupus
= kronina sistemna bolest koja se oituje kroninim upalnim pojavama na koi, te
opim simptomima, kao to su vruica, slabost, gubitak teine uz hematoloke
poremeaje, pojave na zglobovima, seroznim opnama, bubrezima, srcu, krvnim
ilama, pluima i CNS-u
- uzroci: virusna infekcija, nakon uzimanja hidralazina ili nekih antiepileptika,
genetska dispozicija (HLA-DR2, HLA-DR3)
- patogeneza: autoantitijela protiv elemenata stanine jezgre s elementima st.
jezgre tvore cirkulirajue komplekse, koji se taloe u tkivima i troe
komplement, te tako uzrokuju oteenja tkiva
- klinika slika: ee u djevojica, poslije 8. god., artritisi, artralgije, vruica,
opa slabost, gubitak tj. teine, bolesti bubrega, Liebmann-Sachsov
endokarditis, plune promjene, leptirast osip na licu, fotosenzitivnost,
hematoloki poremeaji
- laboratorijski nalazi: E, L, SE, antiDNAprotutijela, komplement
- lijeenje: izbjegavanje sunca, ASK, NSAIL, kortikosteroidi, antimalarici
(hidroklorokin), imunosupresivi (ciklofosfamid)
- prognoza: 50-70% bolesnika preivi 4 godine, prosjeno trajanje ivota 8-9
godina
- neonatalni lupusni sindrom: tipine kone promjene, trombocitopenija,
priroeni srani blok (bradikardija)
dermatomiozitis
- vaskulitis u koi i potkonom tkivu, miiima i GI traktu
- ee u djevojica, 812 god.
- uzrok: nepoznat
- klinika slika: crvenoljubiasta boja vjea i jagodica, periorbitalni edem,
simetrina miina slabost u proksimalnim miiima okrajina, bolnost i
otvrdnue miia, kalcinoza
- laboratorijske pretrage: CPK, LDH, kreatinurija
- ostala dijagnostika: EMG, biopsija miia
- lijeenje: kortikosteroidi, imunosupresivi
3
skleroderma
- kronina upalna bolest veziva, obiljeena progresivnom upalom veziva koe i
unutranjih organa
- ee u djevojica
- razlikujemo:
lokalizirani oblik - eritem, edem, bolnost, otvrdnue, skleroza, atrofija
generalizirani oblik (progresivna sistemna skleroza CREST)
- lijeenje: antagonisti Ca, kortikosteroidi, imunosupresivi
mjeovita bolest vezivnog tkiva
VASKULITISI
= upala stijenke krvne ile
anafilaktoidna purpura (SchonleinHenochGlanzmann)
- uzroci: virusna infekcija, hrana, lijekovi
- ee u djeaka
- klinika slika: simetrina netromocitopenina purpura na donjim okrajinama,
artritis, pojave u crijevima (grevi, proljev, povraanje), pojave na bubrezima
(hematurija)
- lijeenje: NSAIL, kortikosteroidi 1-2 mg/kg/dan
Kawasakijev sindrom (mukokutani limfonodalni sindrom)
- nakon infekcije streptokokom ili stafilokokom
- vaskulitis malih i srednjih arterija
- najee u prve dvije godine ivota
- klinika slika:
vruica
negnojni konjunktivitis
hiperemija sluznice i crijeva, suhoa i ispucanost usana, malinast jezik
eritem, otekline i ljutenje dlanova i tabana
osip na trupu
negnojni limfadenitis na vratu
najtea pojava bolesti je zahvaenost srca (miokarditis, srana aritmija,
aneurizma koronarne arterije)
- lijeenje: imunoglobulin 2 g/kg/dan jednokratno u i.v. infuziji kroz 10-12 sati,
ASK 80-100 mg/kg/dan, NE kortikostreoidi
nodozni poliarteritis
- uzroci: infekcija streptokokom, hepatitis B, lijekovi
- klinika slika: vruica, slabost, gubitak apetita, artralgije, mialgije, osip
- laboratorijski nalazi: antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA)
- lijeenje: kortikosteroidi, imunosupresivi
4
TUBERKULOZA
- incidencija tuberkuloze 1996. god. u RH: 45/100000
- uzronik: Mycobacterium tuberculosis
- najznaajniji izvor infekcije je bolestan ovjek
- prijenos infekcije je kapljini, tj. inhalacijom aerosola
- ulazna vrata infekcije su plua
- dispozicijski faktori:
dojenad i predkolska djeca
obiteljska sklonost
dijabetes melitus, limfomi, infekcije (ospice, hripavac, infuenzae, HIV)
stanje uhranjenosti
higijenski uvjeti
- alergijska reakcija kasnog tipa tuberkulinska alergija pojavljuje se 4-8 tjedana
nakon infekcije TBC-om, dokazuje se poz. tuberkulinskom reakcijom, a odraz je
steene sposobnosti organizma da na dodir s uzronicima TBC-a reagira
specifinom kasnom reakcijom alergijske preosjetljivosti
- tuberkulinska konverzija = prijelaz neg. u poz. tuberkulinsku reakciju
- tuberkulinska reakcija ispituje se MANTOUXOVIM INTRAKUTANIM
TUBERKULINSKIM POKUSOM (injiciranje 0,1 mL tuberkulina subkutano na
dorzalnu stranu podlaktice) reakcija se oitava 72 sata nakon primjene
tuberkulina (mjeri se induracija, a ne crvenilo)
pozitivna tuberkulinska reakcija pokazuje da je ispitanik inficiran uzronikom
TBC-a, no ne mora bolovati od aktivnog oblika
negativna tuberkulinska reakcija pokazuje da ispitanik nije inficiran, no neg.
tuberkulinsku reakciju nalazimo i:
u vrijeme inkubacije (4-8 tjedana), tj. izmeu trenutka infekcije i vremena
konverzije tuberkulinske reakcije = PREALERGIJSKA FAZA
za vrijeme i 2-3 tjedna nakon nekih zaraznih bolesti (ospice, hripavac,
gripa) = PROLAZNA ANERGIJSKA FAZA
kod tekih oblika tuberkuloze, npr. milijarne tuberkuloze = NEGATIVNA
ANERGIJA
kod sarkoidoze = POZITIVNA (LATENTNA) ANERGIJA
vie godina nakon cijepljenja
kod priroenih ili steenih imunodeficijencija
- razlikujemo:
primarna tuberkuloza patoloke promjene na ulaznim vratima infekcije i u
regionalnim limfnim vorovima klinika slika: asimptomatski (jedini dokaz
infekcije je tuberkulinska konverzija) ILI opi simptomi (poviena temperatura,
malaksalost, bljedilo, gubitak apetita, bezvoljnost) uz lokalne simptome:
plua i pluni limfni vorovi (kaalj, stridor, auskultatorno nor. um disanja)
na RTG-u vidljiv primarni kompleks (=poveanje hilusnih limfnih vorova
i primarno arite, koje moe i ne mora biti vidljivo)
komplikacije primarne tuberkuloze plua: emfizem, atelektaza,
bronhiektazije, razvoj kaverni
ako limfni vor pritisne bronh ekspiratorni stridor
ako limfni vor pritisne traheju inspiratorni i ekspiratorni stridor
pri djelominoj opstrukciji bronha emfizem
pri potpunoj opstrukciji bronha atelektaza
1
izvanpluni oblici primarne tuberkuloze (tonzile, crijevo, koa)
eritema nodosum = nespecifina hiperergijska reakcija kasnog tipa na
razliite infekcije i medikamente, pa i na tuberkuloznu infekciju (tvrdi, bolni,
neotro ogranieni infiltrati, 2-5 cm, najee na potkoljenicama, iznad
kojih je koa crveno-ljubiaste boje)
postprimarna tuberkuloza zbivanja u organizmu koja su posljedica rasapa
tuberkuloznih bacila iz primarnog arita
1. rana sekundarna tuberkuloza (unutar nekoliko mjeseci): hematogeno
irenje nema otoka regionalnih limfnih vorova
meningitis
dijagnoza tuberkuloznog meningitisa:
kliniki simptomi: poviena temperatura, glavobolja, povraanje
primarni kompleks ili rasap na RTG-u plua
tuberkuli koroidee kod pregleda onog fundusa
lumbalnom punkcijom nalaz prainastog likvora, proteini i glukoze
pleuritis (nastaje limfogenim irenjem)
peritonitis
milijarna TBC = nastaje hematogenim rasapom bacila tuberkuloze iz
primarnog arita, pri emu nastaje bezbroj tuberkula u raznim
organima)
TBC koe papulonekrotini tuberkulidi, te skrofuloderma (kono-
potkoni smeecrveni infiltrati koji se proire iz dubine, najee iz
tuberkuloznih limfnih vorova, u dubini infiltrata nastaje kolikvacija, zatim
fistule koje dugo vremena scerniraju sekret u kojem se mogu dokazati
bacili TBC, s vremenom ostaju duboki oiljci)
2. kasna tercijarna tuberkuloza (unutar nekoliko godina): per kontinuitatem
plua nastaje zbog reaktivacije starih arita primarne tuberkuloze
uslijed smanjenja ope otpornosti organizma klinika slika: opa
slabost, subfebrilne temperature, kaalj, nono znojenje
urogenitalni sustav bubrezi (kronina, bakterioloki negativna, piurija)
kosti (najee zahvaena kraljenica i kukovi)
- dijagnoza: bakterioloki nalaz uzronika u odreenom materijalu
- lijeenje:
ope mjere: optimalna prehrana, zatita od uobiajenih resoiratornih infekcija
lijeenje antituberkuloticima:
profilaksa: u djece necijepljene do kraja 3. godine, koja imaju poz. tuberkulinsku
probu, te nemaju klinikih znakova bolesti = latentna primoinfekcija ILI djecc do 14
godina bez klinikih znakova bolesti, ali s vrlo jakom tuberkulinskom reakcijom ili
ako ive s tuberkuloznim bolesnikom izoniazid 10 mg/kg u 1 davanju kroz 6
mjeseci
kemoprofilaksa: u djece bez klinikih znakova bolesti, s neg. tuberkulinskom
reakcijom, a ive s tuberkuloznim bolesnikom izoniazid 10 mg/kg u 1 davanju
kroz 3 mjeseci
lijeenje: inicijalno lijeenje kroz 2 mjeseca s 4 antituberkulotika, na to se
nadovezuje stabilizacijsko lijeenje kroz 6 mjeseci s 2 antituberkulotika
izoniazid 10-15 mg/kg/dan
rifampicin 10-20 mg/kg/dan
pirazinamid 20-40 mg/kg/dan
etambutol 15-25 mg/kg/dan
streptomicin15-25 mg/kg/dan
2
kortikosteroidi se NE smiju davati sami, ali DA u kombinaciji s antituberkuloticima
(olakavaju prodiranje antituberkulotika u tuberkuloznu leziju)
kirurki zahvat
SARKOIDOZA
= sistemna granulomatoza nepoznate etiologije
- smatra se da je sarkoidoza anergijski ili hipoergijski oblik TBC
- ea u ena
- etiologija: nepoznata (mikobakterije, virusi, organski ili anorganski antigeni)
- povean stanini imuni odgovor
- granulomi se sastoje od makrofaga, epiteloidnih stanica i Langerhansovih stanica, nema
nekroze
- klinika slika:
akutni oblik
kronini oblik (plua, jetra, zglobovi, limfni vorovi, oi, koa, nodozni eritem)
- diferencijalna dijagnoza: tuberkuloza (granulomi s kazeoznom nekrozom, nalaz
mikobakterijuma tuberkuloze, pozitivni tuberkulinski test, normalna aktivnost
angiotenzinske konvertaze)
- dijagnoza:
RTG plua
stadija 0: uredan nalaz
stadij 1: bihilusna limfadenopatija
stadij 2: bihilusna limfadenopatija s promjenama plunog intersticija
stadij 3: promjene plunog intersticija bez bihilusne limfadenopatije
kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije izgled mlijenog stakla
nalaz granuloma bez kazeozne nekroze u biopsijskom materijalu
pozitivan Kveimov test i negativni tuberkulinski test
poviena aktivnost angiotenzinske konvertaze
pojaana nakupljanje radioaktivnog galija u zahvaenim organima
povien broj T-limfocita
- lijeenje: spontani oporavak ILI kortikosteroidi
3
VIRUSNE BOLESTI
VIRUSNE EGZANTEMSKE BOLESTI (distribucija osipa)
MORBILI (OSPICE)
RUBEOLA
VARICELA (VODENE KOZICE)
EGZANTEMA SUBITUM
INFEKCIOZNI ERITEM
EGZANTEMSKE BOLESTI UZROKOVANE ENTEROVIRUSIMA
SEROZNI MENINGITIS
AKUTNI ENCEFALITIS
POLIOMIJELITIS
AKUTNI VIRUSNI HEPATITIS
EPIDEMIJSKI PAROTITIS (ZAUNJACI)
INFEKCIOZNA MONONUKLEOZA
AIDS /SIDA

Pedijatrija The Skripta 170 Stranica

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Pedijatrija The Skripta 170 Stranica

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

ALERGIJA I ALERGIJSKE BOLESTI

ALERGIJA = oteenje uzrokovano imunosnim reakcijama

IDIOSINKRAZIJA = nenormalna reakcija organizma na strani antigen (lijek ili

ATOPIJA = genetski odreena sklonost reakcijama alergijske preosjetljivosti

PELUDNA HUNJAVICA (sezonski alergijski rinitis)

LIJEENJE ASTMATSKOG NAPADA

ASTMATSKI STATUS = napad koji ne poputa na lijeenje i traje due od 24

ANGIOEDEM ( QUINCKEOV EDEM )

ALERGIJSKE REAKCIJE NA LIJEKOVE

socijalni kontakt (pogledom, mimikom, govorom, izvravanjem naloga,razumijevanjem)

vie modane funkcije (miljenje, pamenje, znanje, inteligencija, emocije, govor)

znakovi nadraaja meninga

znakovi povienog intrakranijalnog tlaka

miina snaga (gruba, fina)

tonus ispituje se pasivnim pokretima u zglobovima: normalan, hipertonus (spazam ili

refleksi (tetivni, koni, primitivni)

somatski osjeti (povrinski, duboki)

specifini osjeti (vid, sluh, ravnotea, okus, miris)

AFEKTIVNI RESPIRATORNI CEREBRALNI NAPADI

- uzroci koji mogu izazvati epileptiki napad: spavanje, neprospavana no,

- patofiziologija: paroksizmalna cerebralna disaritmija (iznenadno, ali prolazno

- mehanizam djelovanja lijekova :

ARINE (PARCIJALNE) EPILEPSIJE (javljaju se kao posljedica

GENERALIZIRANE EPILEPSIJE (javljaju se kao posljedica primarnog

FRAGMENTIRANE (LUTAJUE) EPILEPSIJE (posljedica su

NEKLASIFICIRANI NAPADI (epileptiki napadi razliite klinike slike,

POREMEAJI STANJA SVIJESTI

- postupak s djetetom u komi:

POVIENJE INTRAKRANIJSKOG TLAKA:

znakovi povienog intrakranijalnog tlaka napeta fontanela, rast

EDEM MOZGA: (na UZV ehogenosti, na CT denziteta = gustoe modane

- patogeneza: zakanjelo sazrijevanje neuralne kontrole mikcije, zakanjelo

IZNENADNA SMRT DOJENETA

NEUROKUTANI SINDROMI (FAKOMATOZE)

CEREBRALNA DJEJA KLJENUT (Mb. LITTLE)

KLINIKI SINDROMI CEREBRALNE PARALIZE

AKUTNA INFANTILNA HEMIPLEGIJA

AKUTNA CEREBRALNA ATAKSIJA

INFANTILNA POLIMIOKLONIJA (OPSOKLONUS)

SUBAKUTNI SKLEROZIRAJUI PANENCEFALITIS

TOPIKA DIJAGNOZA TUMORA U DJECE

PSEUDOTUMOR CEREBRI ( BENIGNA INTRAKRANIJSKA HIPERTENZIJA )

BOLESTI PERIFERNIH IVACA

SINDROM PRIROENOG HIPOTONINOG DJETETA

PROGRESIVNE MIINE DISTROFIJE: CK, LDH, karakteristian patohistoloki

KVOCIJENT INTELIGENCIJE = omjer mentalne dobi i kalendarske dobi

PREGLED RESPIRATORNOG SUSTAVA

dispneja = osjeaj nedostatka zraka moe biti opstruktivna i restriktivna

NEUROHIPOFIZA: oksitocin (sekrecija mlijeka, kontrakcija uterusa pri porodu), ADH

kontrola stvaranja i izluivanja hormona

HIPOPITUITARIZAM (smanjeno izluivanje hormona hipofize, najee

POKUS KONCENTRACIJE dijete ne smije jesti ni piti barem 6 sati, u dva

SINDROM NEPRIKLADNE SEKRECIJE ANTIDIURETSKOG HORMONA

DIJAGNOSTIKA BOLESTI TITNE LIJEZDE :

SR NADBUBRENE LIJEZDE : dopamin, noradrenalin, adrenalin

TESTOVI ZA PROCJENU FUNKCIJE KORE NADBUBRENE LIJEZDE

HIPOFUNKCIJA TESTISA oituje se u pubertetu izostankom sek. spolnih

OBILJEJA DIJABETES TIPA I DIJABETES TIPA II

- simptomi jetrenih bolesti:

HEPATOMEGALIJA (nor. jetra do 3 cm ispod DRL-a, a gornja granica u visini 5. ili 6.

DIJAGNOSTIKI PRISTUP DJETETU S MOGUOM JETRENOM BOLEU :

METABOLIKE BOLESTI JETRE

NASLJEDNE NEKONJUGIRANE HIPERBILIRUBINEMIJE

aminoacidurije (nor. se aminokiseline reapsorbiraju u prok. tubulu)