DEFINISI

Ventrikulomegali adalah suatu kondisi otak yang terjadi ketika ventrikel lateral

menjadi melebar. Definisi yang paling umum menggunakan lebar atrium dari

ventrikel lateral lebih besar dari 10 mm. Hal ini terjadi pada sekitar 1% dari

kehamilan. Ketika pengukuran ini adalah antara 10 dan 15 mm, ventriculomegaly

dapat dijelaskan. sebagai ringan sampai sedang. Bila pengukuran lebih besar dari

15mm, dapat diklasifikasikan sebagai ventrikulomegali yang berat. Pembesaran

ventrikel dapat terjadi karena beberapa alasan, seperti hilangnya volume otak

(mungkin karena infeksi atau infark), atau gangguan atau penyerapan cairan

cerebrospinal dari ventrikel. Seringkali, tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasi.

Kelainan kongenital pada foramen interventrikular , atau karena infeksi, perdarahan

bahkan tumor meski sangat jarang yang dapat mengganggu drainase dari cairan

serebrospinal sehingga terjadi akumulasi cairan di dalam ventrikel. Diagnosa ini

umumnya ditemukan pada usg janin pada 18-22 minggu kehamilan.

Ventrikulomegali berhubungan dengan peningkatan morbiditas dan mortalitas janin

dan neonatal; Namun, peningkatan ini dirasakan karena anomali terkait yang terlihat

dengan ventrikulomagik daripada ventrikulomegali itu sendiri. Anomali terkait dari

kedua CNS dan hasil non-CNS dalam prognosis yang lebih buruk. Kelainan

kromosom telah ditunjukkan hingga 18% janin dengan ventrikulomegali.

Ventriculomegaly juga dikaitkan dengan infeksi virus, terutama cytomegalovirus.

Dengan demikian, amniocenosis untuk kariotyping dan titer virus harus

direkomendasikan dalam menilai janin dengan ventrikulomegali.

Insiden
Prevalensi ditemukan pada kasus ventrikulomegali sedang-berat pada 18-24 minggu

terdapat pada 7,8 per 10.000 kelahiran. Walaupun perbandingan berdasarkan populasi

tidak tersedia, namun prevalensi hidrosefalus kongenital telah dilaporkan ke European

Surveillance of Congenital Anomalies (4,92 per 10.000 kelahiran). Rasio pada

negara-negara Eropa bervariasi antara 0.65 dan 15.66 per 10.000 kelahiran. Dalam

European Surveillance of Congenital Anomalies, 52% (325 kasus) dari semua kasus

telah dideteksi sebelum 24 minggu dibandingkan dengan 72% kasus yang ada

sekarang. Dari data yang ada dikonfirmasikan predominan laki-laki pada fetus yang

didiagnosa ventrikulomegali ringan. Sekitar 40% janin dengan pelebaran ventrikel

ringan disertai dengan kelainan bawaan yang lain..

Ventrikel dikaitkan dengan berbagai kelainan seperti agenesis korpus kalosum, spino

bifida dan kelainan jantung. Ventrikulomegali juga meningkatkan risiko kelainan

kromosom (biasanya sindroma Down).

Etiologi 3

Penyebab ventrikulomegali pada janin sering di kaitkan dengan infeksi sebelum

kehamilan seperti toxoplasmosis dan CMV (Cytomegalovirus) tetapi dari hasil

penelitian hanya sekitar 0 – 5% ventrikulomegali yang terjadi disebabkan karena

infeksi.

Pada penelitian lainnya ditemukan bahwa penyebab terjadinya ventrikulomegali

pada janin dapat disebabkan juga karena Feto–Neonatal alloimmune

Thrombocytopenia walaupun penyebab ini jarang terjadi tetapi beberapa peneliti

setuju untuk dilakukan skrining antibody ini jika janin terbukti menderita

ventrikulomegali .
 Penyebab ventrikulomegali juga dapat karena kromosom yang abnormal

ANATOMI SISTEM VENTRIKEL

Ruangan cairan serebrospinal mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio,

terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid

yang meliputi seluruh susunan saraf. Cairan serebrospinal yang dibentuk di dalam

sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke peredaran darah melalui kapiler

dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat. Hubungan

antara sistem ventrikel dan ruang subarachnoid adalah melalui foramen Magendie di

median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV .

Sebagian besar cairan serebrospinalis yang dihasilkan oleh pleksus koroidalis di

dalam ventrikel otak akan mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian

melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari sana likuor mengalir melalui

foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian

cranial maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui vilus arakhnoid yang berhubungan

dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral praothdwynaay

Meskipun mekanisme absorbsi cairan liquor terganggu, tingkat penyerapan tidak akan

mengalami peningkatan, ini merupakan mekanisme hidrosefalus progresif. Papilloma

pleksus khoroideus yang merupakan kondisi patologis dimana terjadi gangguan pada

proses absorbsi sehingga terjadi akumulasi cairan liqour. Ketika penyerapan

terganggu, upaya untuk mengurangi pembentukan cairan serebrospinal tidak

cenderung memiliki pengaruh yang signifikan terhadap volume .

Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang saling

berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang membatasi semua

rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan ventrikel lateralis,

Serebrospinal. ini yaitu dua Empat vetrikel dan ventrikel ketiga ventrikel keempat.

Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut pleksus

koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor cerebrospinalis yang

jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan pelindung di sekitar SSP. Ventrikel

Lateralis Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel lateral

mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer

interventrikularis Monroe. Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus,

cornu inferior dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus

frontalis. Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu

anterior dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral

dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior

melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis. Corpus terletak dalam lobus

frontal dan parietalis, mulai dari foramen interventrikularis hingga splenium corpus

callosum. Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal

mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis lobus

temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan dinding

lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical. Cornu posterior (occipital) berada

di dalam lobus occipital.

HIDROSEFALUS DAN VENTRIKULOMEGALI

Istilah hidrosefalus sebaiknya digunakan untuk menyampaikan suatu kondisi dimana

terjadi gangguan pada produksi, absorpsi cairan serebrospinal beserta kelainan

disepanjang perjalanan cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel. Peningkatan

ukuran ventrikel lebih cocok disebut ventrikulomegali yang tidak lagi memerlukan

tindakan operatif

Pemeriksaan penunjang

1. USG

USG modalitas standar yang digunakan untuk menilai sistem saraf pusat pada fetus.

Pengukuran harus dalam bidang aksial benar pada atrium ventrikel lateral dan glomus

pleksus koroid. Ventrikel diukur dari margin dalam dinding medial ventrikel ke

margin dalam dinding lateral.

Gambar ultrasound rutin kepala janin harus mencakup yang diperoleh pada tingkat

atrium ventrikel lateral. Diameter atrium lateral tetap konstan selama kehamilan,

dengan 10 mm dianggap batas atas normal. Ventriculomegaly, didefinisikan sebagai

pengukuran ini melebihi 10mm, adalah indikator paling sensitif dari anomali CNS,

dengan sensitivitas 88%. Pleksus koroid normal mengisi atrium ventrikular. Ketika

ventrikel membesar, pleksus koroidnya tergantung di lokasi yang bergantung dan

dengan demikian memisahkan dari dinding ventrikel yang tidak bergantung.

Penampilan dari 'choroid menggantung' ini merupakan indikasi bahwa perhatian

khusus harus diberikan kepada ventrikel lateral. Teknik memperoleh pengukuran

ventrikel adalah penting. Pengukuran harus diperoleh pada gambar melintang yang
benar dari otak janin dengan menempatkan kaliper pada margin luminal (ventrikel /

CSF) dari atrium ventrikel (jepretan tanduk posterior dan tubuh ventrikel), tegak lurus

dengan sumbu panjang ventrikel, pada tingkat glomus (daerah paling echogenic dan

menonjol) dari pleksus koroid (Gambar 1). Pandangan oblongus dapat secara salah

meningkatkan pengukuran ventrikel.

Kelainan callosal umumnya berhubungan dengan ventrikulomegali. Dalam

perkembangan normal, korpus callosum rudimentary hadir pada 12 minggu, dan pada

20 minggu genu yang menonjol harus dilihat. Namun, diagnosa ultrasonografi

agenesis dari corpus callosum bisa sulit. Dalam sebuah studi oleh Bennett et al., 10

dari 15 janin dengan pemindaian ultrasound trimester kedua yang normal secara

normal didiagnosis dengan agenesis corpus callosum pada trimester ketiga. Sisa 5 dari

15 juga memiliki agenesis yang tidak terdeteksi dari corpus callosum, meskipun
mereka memiliki anomali lain pada scan trimester kedua. Diagnosis agenesis corpus

callosum dibuat dengan menggunakan ultrasound ketika ventrikel lateral memiliki

konfigurasi abnormal dengan orientasi sejajar. - tion dan colpocephaly (pembesaran

tidak proporsional dari tanduk oksipital dibandingkan dengan tanduk frontal). Sulci

midline abnormal dalam orientasi dan panjang, dan sulkus cingulate tidak ada.

Pengembangan callosum Corpus tidak lengkap sampai setelah 20 minggu, dan

karenanya diagnosis agenesis corpus callosum dapat menjadi sulit.

Ketika ventrikulomegali divisualisasikan, survei janin rinci harus dilakukan.

Tampilan CNS harus mencakup pengukuran cerebellar (karena hipoplasia cerebellar

umumnya terkait dengan ventrikulomegali) dan pandangan corpus callosum.

Ultrasonografi transvaginal sangat membantu jika janin dalam posisi cephalic, karena

memberikan kemungkinan memvisualisasikan seluruh corpus callosum

Ventrikulomegali janin didefinisikan sebagai:

> 10 mm melintasi atria tanduk posterior atau anterior ventrikel lateral pada setiap

titik dalam kehamilan sebagai alternatif, pemisahan lebih dari 3 mm pleksus koroid

dari dinding medial ventrikel lateral 2 dapat digunakan.

Tingkat keparahan ventrikulomegali dapat diklasifikasikan lebih lanjut sebagai :

 Ventrikulomegali janin ringan / batas: diameter ventrikel lateral antara 10-12

mm

 Ventrikulomegali janin sedang: 12,1-15 mm

 Ventrikulomegali janin berat (kadang-kadang diklasifikasikan sebagai

hidrosefalus janin): diameter ventrikel lateral> 15 mm

2. MRI
Keterbatasan pada teknis USG, ada juga beberapa anomali yang terlalu halus untuk

dideteksi menggunakan metode ini. Dalam kasus di mana diagnosis ultrasound tidak

jelas atau ketika ada potensi untuk anomali yang tidak dapat dinilai dengan USG,

MRI dapat digunakan sebagai modalitas pencitraan alternatif.

Studi anomali CNS janin yang telah menunjukkan temuan yang lebih baik terlihat

pada MR dibandingkan dengan USG meliputi: porencephaly (Gbr. 2), kelainan

kortikal gyral, agenesis parsial atau lengkap dari corpus callosum, hipoplasia

serebelar, kista vermian, hemoragi, sumbing kortikal. , disgenesis otak tengah,

agenesis parsial atau lengkap dari septum pellucidi, dan umbi subependymal dan

kortikal. Bahkan ketika agenesis dari corpus callosum diketahui atau dicurigai pada

ultrasound, MR dapat membantu dalam menunjukkan kelainan tambahan seperti

kelainan migran kortikal yang penting dalam menentukan prognosis (Gambar 3).