‫غ‬‫ال‬

‫ال‬ ‫دة‬
‫ك‬
‫ة‬‫ظري‬

‫مجلة دورية تصدر عن المركز الوطني للسكري والغدد الصم والوراثة‬

‫العدد التاسع والعشرون ‪ -‬كانون الثاني ‪2017‬‬
 ‫مجـلة دورية تصدر عن‬
‫المركز الوطـني للسـكـري والغـدد الصـم والوراثة‬
 ‫المقدمة‬
‫عزيزي القارئ‬
‫طبيباً �أو طالب طب �أو مري�ضاً �أو مواطناً تتمتع بال�صحة والعافية‪.‬‬
‫نق��دم لكم جميع ًا هذا العدد متمم ًا للأعداد ال�س��ابقة التي جاء قرار هيئة التحرير‬
‫بتقدميه��ا لكل من يهم��ه الأمر منك��م باللغة العربية‪ ،‬لغ��ة االمة العربي��ة وقر�آنها التي‬
‫�أ�ص��بحت تهمل يوم ًا بعد يوم‪ ،‬بوعي �أو بدون وعي‪ ،‬وهذا بال �ش��ك لي�س �إ�ساءة للغة‬
‫نف�س��ها فق��ط و�إمنا لكل الناطق�ين بها (‪ 350‬مليون ن�س��مة)‪ ،‬وملن يعتنقون الإ�س�لام‬
‫(‪ 1.5‬مليار) الذين اتخذوا القر�آن د�س��توراً ومحوراً حلياتهم‪ .‬ومن امل�ؤ�سف �أن كثريين‬
‫م��ن �أبنائها �ساندوه��م ب�إدانة اللغة العربي��ة ب�ضعفها وعدم قدرتها عل��ى ا�ستيعاب كل‬
‫غيهم ما زالوا هائمني‪.‬‬ ‫جديد من العلوم‪ ،‬وهم يف ّ‬
‫غطت �أمرا�ض�� ًا ا�ستقالبية كثرية‪ :‬ال�سكري‪،‬‬ ‫وتب�ين هذه ال�سل�سلة من الكتب التي ّ‬
‫وال�سمن��ة‪ ،‬والغ��دة الدرقية‪ ،‬وه�شا�شة العظ��ام‪ ،‬والتنا�سل �أن اللغ��ة العربية قادرة على‬
‫ا�ستيعاب كل �شيء ولكن املق�رصين هم �أبنا�ؤها‪.‬‬
‫ه��ذا العدد يناق�ش الغ��دة الكظرية و�أمرا�ضها‪ ،‬ونحن نعتق��د �أن كثرياً من االخوة‬
‫يعتقدون �أن �أمرا�ضها نادرة‪ ،‬وقد تكون �أقل �أهمية من غريها‪ ،‬له�ؤالء نقول �إن �أمرا�ض‬
‫الغدة الكظرية كثرية وخطرية وتختلف عن �أمرا�ض الغدد ال�صم الأخرى ب�أن احلاالت‬
‫التي نتعامل معها لي�ست �أمرا�ض ًا باملعنى احلقيقي «مر�ض يبد أ� بالغدة ب�أ�سبابه و�أعرا�ضه‬
‫املختلف��ة»‪ ،‬ولكنه مر���ض ينتج يف كثري من الأح��وال ب�سبب �س��وء ا�ستعمال هرمون‬
‫الكورتي��زون ابت��دا ًء بكل من ي�س��يء ا�ستعماله كم��ادة من�شطة �أو ما ي�سم��ى يف البناء‬
‫اجل�سماين ‪ Body Building‬يف نوادي الريا�ضة وغريها‪ ،‬مما ي�سبب �أمرا�ض ًا ج�سيمة‬
‫ابت��دا ًء من الق�ضاء على �إمكانية الغدة �إف��راز هذا الهرمون والت�سبب يف �أمرا�ض �أخرى‬
‫جراء �إعطاء هذه اجلرعات الكب�يرة و�أهمها اختالطات الدورة الدموية‪،‬‬ ‫ج�سيم��ة من ّ‬
‫‪2‬‬
 ‫بروفس��ور كام��ل العجلوني‬
‫رئيس المركز الوطني للس��كري والغدد الصم والوراثة‬

‫وارتفاع التوت��ر ال�رشياين وهبوط القلب‪ ،‬وال�سكري‪ ،‬فهن��اك ه�شا�شة العظم �إلى حد‬
‫ت�سبب الك�سور عند ال�شباب مم��ا ي�سبب عاهات دائمة وانهيار قوة الع�ضالت‪ ،‬حيث‬
‫ت�صبح واهنة عاجزة عن القيام بواجباتها‪.‬‬
‫ن�ضي��ف �إلى ذلك الكم الهائل من الأمرا���ض التي ال عالج لها غري الكورتيزون‪،‬‬
‫�أو �أن الكورتي��زون يلع��ب دوراً هام�� ًا يف جمموعة العالجات له��ذه الأمرا�ض‪ ،‬وهنا‬
‫ال يعرت���ض عاقل عل��ى ا�ستعمالها ولكن هذا اال�ستعمال يج��ب �أن يكون حتت رعاية‬
‫�أ�صحاب االخت�صا�ص واخلربة ليق��رروا كمية الهرمون الذي يجب �أن يعطى‪ ،‬ومتى‪،‬‬
‫ومدة ا�ستمراره‪ ،‬وكيف يجب �إيقافه تدريجي ًا ولي�س فج�أة‪.‬‬
‫ال نري��د �أن نغط��ي يف هذه املقدمة كل ما تعر�ض له الكت��اب‪ ،‬ولكن �أقول �إن فريقنا‬
‫وعل��ى ر�أ�سه يف التحرير الدكتورة نهلة اخلواجا قد بذلوا جهداً كبرياً لو�ضعه بلغة �سليمة‬
‫حتفظ احلقائق العلمية وتغطي كافة الأمرا�ض املهمة للغدة الكظرية وت�شخي�صها وعالجها‪.‬‬
‫نتمن��ى �أن ن�ضع هذا العدد بني يديكم �آملني ممن يقر�أه من زمالئنا اخ�صائيي الغدد‬
‫و�أخ�صائي��ي الأمرا���ض الباطنية وطبيب الأ�رسة والطبيب الع��ام �أن يوافونا بانتقاداتهم‬
‫وتوجيهاتهم لن�ستطيع رفع م�ستوى الكتاب وتقليل �أخطاءه وو�ضعه يف املكان الالئق‪،‬‬
‫كذلك نتمنى �أن نكون وفقنا لغ ًة و�أ�سلوب ًا وعر�ض ًا للمو�ضوع على املواطن الذي يهمه‬
‫الأمر بطريقة �سهلة وعلمية بنف�س الوقت‪.‬‬
‫ن�س���أل اهلل العون يف خدمة الأم��ة ولغتها التي تكون العمود الفقري حل�ضارتها التي ال‬
‫ينكرها �إال كل جاحد‪.‬‬
‫واهلل من وراء الق�صد‬

‫‪3‬‬
 ‫املدير املسؤول‬
‫د‪ .‬كامل العجلونـي‬

‫هيئة التحرير‬
‫د‪ .‬علي مشعل‬
‫د‪ .‬رشاد نصر‬
‫رئيس اجلمعية األردنية‬
‫مجلة دورية تصدر عن المركز الوطني للسكري والغدد الصم والوراثة‬ ‫للغدد الصم والسكري‬

‫‪6‬‬ ‫الغدد الكظرية «الفوق كلوية» ‪Adrenal Glands‬‬ ‫د‪.‬حممد الــزاهري‬

‫رئيس اجلمعية األردنية‬
‫‪11‬‬ ‫قصور الغدة الكظرية‬ ‫للعـــنــاية بالسكــري‬

‫‪19‬‬ ‫فرط نشاط الغدة الكظرية‬

‫د‪ .‬حمـمـد اخلطيب‬
‫‪30‬‬ ‫الكورتيزون كعالج الضرورة والضرر‬ ‫د‪ .‬دانا حيـاصات‬
‫أاللدوستيرونية األولية (متالزمة كون) ‪Primary Aldosteronism‬‬ ‫الصيدالنيه رغد الكردي‬
‫‪35‬‬
‫كفاية سلهب‬
‫ورم القواتم و ورم جنيب العقدة العصبية‬
‫مساعدة حترير‬
‫‪39‬‬
‫‪Phyochromocytoma and Paraganlionoma‬‬
‫ورم الغدة الكظرية المكتشف بالصدفة « ورم المصادفة»‬ ‫مدير التحرير‬
‫‪49‬‬ ‫نزيه القسوس‬
‫‪Adrenal Incidentaloma‬‬
‫فرط تنسج الكظر الخلقي ‪Congenital Adrenal Hyperplasia‬‬ ‫المرك��ز الوطني للس��كري‬
‫‪55‬‬
‫والغدد الصم‬
‫‪69‬‬ ‫األعضـاء التناسليـة المبهمـة واختالط الذكورة واألنوثة‬ ‫عم��ان ‪ -‬األردن ‪ -‬ش��ارع‬
‫الملكة رانيا‬
‫‪73‬‬ ‫الشعرانية‬
‫‪Phone: +962 6 5347810‬‬

‫‪83‬‬ ‫متالزمة تكيس المبايض‬ ‫‪Fax‬‬ ‫‪: +962 6 5356670‬‬

‫ص‪.‬ب ‪ 13165:‬عمان ‪ 11942‬األردن‬
‫‪90‬‬ ‫البلوغ المبكر العالمات واألسباب وطرق العالج‬
‫‪E-mail :ajlouni@ju.edu.jo‬‬
‫اضطرابات اإلباضة في فترة المراهقة‪ ،‬أسبابها‬ ‫‪ NCDEG‬المركز الوطني للس��كري‬
‫‪98‬‬ ‫والغدد الصم والوراثة‬
‫و تداعياتها و طرق العالج‬
‫االشتـــركــات واالعـــالنــات‬
‫يتـفـق بشــأنهـا مـع األدارة‬
 ‫المشرف العام‬

‫الربوفسور كامل العجلوني‬

‫رئيس املركز الوطني للسكري والغدد الصم والوراثة‬

‫املحرر‬
‫الدكت��ورة نهل��ة الخواج��ا‬
‫مستشارة السكري والغدد الصم‬

‫المشاركـون‬

‫الربوفس��ور كام��ل العجلوني الدكتور موسى أبوجبـارة الدكتورة دانا حياصات الدكتورة نهلة الخواجا‬
‫مستشارة السكري والغدد الصم‬ ‫مستشارة السكري والغدد الصم‬ ‫رئيس املركز الوطني للسكري والغدد الصم والوراثة‬
‫مستشار السكري والغدد الصم‬
 ‫الغدد الكظرية «الفوق كلوية»‬
‫‪Adrenal Glands‬‬

‫يحتوي جس��م اإلنس��ان على زوج من الغ��دد الكظرية أو الفوق الكلوية‪ ،‬تق��ع الغدة الكظرية‬
‫خل��ف الغش��اء البريتوني وهي حس��ب اس��مها تتموض��ع بأعل��ى الكلية عند مس��توي الفقرة‬
‫الصدرية الثانية عشر‪ .‬وكل منها عبارة عن جسم أصفر هرمي الشكل يلتصق بأعلى الكلية‬
‫ويك��ون محاط بكبس��ولة دهني��ة ودهون كلوية‪ .‬يت��راوح وزنها طبيعيا م��ن ‪ 5-4‬غم ولكنها‬
‫كبيرة التأثير في تكوين اإلنسان الجسماني والجنسي‪ ،‬وتتكون كل غدة من جزئين رئيسيين‬
‫القش��رة الخارجية وهي معظم الغدة (‪ )% 90‬يحي��ط بجزء صغيرهو اللب أو النخاع‪ ،‬وكل غدة‬
‫مكونة من ‪:‬‬

‫‪1 .1‬القشرة ‪Cortex‬‬

‫ه��و الجزء الخارجي للغدة الكظرية‪ ،‬يقع على امتداد محيط الغدة الكظرية‪،‬ويتكون من ثالث‬
‫طبق��ات وهي الطبقة الس��طحية القش��رية والطبقة المتوس��طة القش��رية والطبقة عميقة‬
‫القشرية‪ ،‬ولكل طبقة من هذه الطبقات خصائصها النسيجية‪.‬‬
‫وتفرز القشرة الكظرية عددا من الهرمونات جميعها مكونة من الكولسترول وهي‪:‬‬

‫ ‪ -‬أالكورتيزون‪corticosteroid hormones :‬‬

‫وهو الهرمون المسؤول عن التحكم في استقالب الكربوهيدرات والبروتينات والدهون‪ .‬كما و‬
‫يساعد الجسم على التكيف مع اإلجهاد‪ .‬ويثبط من عمل الجهاز المناعي ويقلل من االلتهابات‬
‫وزيادته تس��بب الس��منة‪ .‬ويتحكم في إنتاجه هرمون موجه قش��رة الكظر الذي تنتجه الغدة‬
‫النخامية لمتواجدة قرب قاعدة الدماغ‪ .‬ويستخدم األطباء الكورتيزول‪ ،‬والمركبات االصطناعية‬
‫التي تماثلة للتحكم في االلتهاب‪ .‬ويعزز الكورتيزول األيض في عدة طرق أهمها‪:‬‬
‫ •يحفز إطالق سراح األحماض األمينية من الجسم‬
‫ •يحفز تحطيم الدهون‪.‬‬
‫ •يزيد مستويات السكر في الدم‬
‫ •يعزز تقلصات عضلة القلب‬
‫ •يزيد من استسقاء الماء في الجسم‪.‬‬
‫ •له تأثيرات مضادة لاللتهابات ومضادة للحساسية‪.‬‬

‫ب ‪-‬االلدوستيرون ‪Aldosterone hormone‬‬

‫ويُعَدُ هرمون األلدوستيرون الهرمون األكبر أهمية في القشرانيات المعدنية‪.‬‬
‫ّ‬

‫‪6‬‬
‫وهو الهرمون المس��ؤول عن توازن األمالح في الجس��م والمحافظة على مستوى ضغط الدم‬
‫حيث يقوم هذا الهرمون بتنظيم إفراز الكليتين للصوديوم والبوتاسيوم ويتحكم في إنتاجه‬
‫هرمون الرينين الذي تفرزه الكليتان نتيجة الرتفاع مستويات البوتاسيوم في الدم وانخفاض‬
‫حجم السوائل في الجسم باإلضافة الى هرمون موجه لقشرة الكظر‪ .‬ويعمل االلدوستيرون‬
‫على زيادة إفراز أيونات البوتاس��يوم عن طريق البول باإلضافة الى زيادة احتباس الس��وائل‬
‫والماء في الجس��م‪ .‬ويس��بب اإلنتاج المفرط لهرمون األلدوس��تيرون ارتفاع ضغط الدم لدى‬
‫بعض الناس‪.‬‬

‫ج ‪ -‬هرمونات الذكورة ‪Androgens Adrenal‬‬

‫ويتحك��م هذه الهرمونات بظهور بعض الصفات الجنس��ية عند الذكور واإلناث كش��عر اإلبط‬
‫والعان��ة‪ .‬وتؤث��ر هذه الهرمونات على التطور والخصائص الجنس��ية وله��ا دور في تميز لون‬
‫الجلد وفي نمو العظام‪.‬‬

‫‪2 .2‬اللب ‪ /‬النخاع ‪medulla‬‬

‫وهو الجزء الداخلي من الغدة الكظرية وتحيط به القشرة ويتم التحكم في نخاع الغدة الكظرية‬
‫ع��ن طريق الجهاز العصبي‪ .‬يتكون اللب من تجمعات خالي��ا عصبية التي تمثل جزءاً من الجهاز‬
‫العصبي المستقل لكن النواقل العصبية هنا يتم طرحها في الدم بد ًال من طرحها داخل المشبك‬
‫العصبي‪ .‬ويتكون أيضاً لب الكظر من الخاليا أليفة الكروم‪ ،‬حيث تنش��أ الخاليا أليفة الكروم من‬
‫العرف العصبي الجنيني‪ .‬تقوم الخاليا أليفة الكروم بإفراز هرموني األدرينالين و النورأدرينالين‬
‫اللذين يعمالن في حاالت الكر والفر وتهيئة الجس��م للتغيرات المرافقة لحاالت الطوارئ‪ ،‬عندما‬
‫يتعرض اإلنسان لخوف أو غضب‪ .‬ويفرز اللب الهرمونات التالية‪:‬‬

‫أ‪ -‬األدرينالين او االيبينيفرين ‪epinephrine /Adrenaline‬‬

‫واحياناً يس��مى هرمون الخوف فهو يعمل على زيادة ضربات القلب وقوتها لضخ كميات أكبر‬
‫من الدم إلى العضالت‪ .‬وقد يس��اعد الكبد على تحويل الجليكوجين الي جلوكوز فتزيد كمية‬
‫السكر في الدم‪ ،‬فيستغلها الجسم للحصول على المزيد من الطاقة الالزمة لمواجهة الظروف‬
‫الطارئة‪.‬‬

‫ب‪ -‬الالادرينالين ‪Norepinephrine / Noradrenaline‬‬

‫ويس��اعد عل��ى انقباض االوعي��ة الدموية والتحكم ف��ي ضغط الدم‪ .‬وبذل��ك يرتفع الضغط‬
‫الدم��وي ويتح��ول ال��دم إل��ى األمكن��ة الت��ي تحتاج��ه ف��ي حال��ة الط��وارئ مث��ل العضالت‪.‬‬

‫ج ‪ -‬الدوبامين‪Dopamine‬‬
‫وهو مسؤول عن التوصيل العصبي اي انه من الموصالت العصبية ‪. Neurotransmitters‬‬

‫‪7‬‬
‫و اشهر اورام لب الغدة الكظرية هو ورم القواتم و يحدث هذا الورم في الخاليا أليفة الكروم‬
‫و يتس��بب في زي��ادة إفراز هرمونات أدرينالي��ن و نورأدرينالين مما يس��بب عدة أعراض في‬
‫الجسم منها‪ :‬نوبات ارتفاع ضغط الدم‪ ,‬الصداع‪ ,‬سرعة ضربات القلب‪ ,‬خفقان القلب‪.‬‬

‫الغدد الفوق كلوية ‪ /‬الكظرية‬

‫‪8‬‬
 ‫هرمون��ات الغ��دة الكظري��ة‬

‫‪9‬‬
‫تنظيم أف��راز الكورتيزول بالجس��م‬

‫‪10‬‬
 ‫ق��ص��ور ال���غ���دة ال��ك��ظ��ري��ة‬

‫ •ما هو المقصود بقصور الغدة الكظرية؟‬

‫قصور الكظر هو حالة مرضية تصيب الغدة الكظرية تفقدها قدرتها على إفراز هرموناتها‬
‫األساسية‪ .‬ويعتبر هذا القصور من االمراض المهمة لما له من أثر كبير على كافة أعضاء‬
‫جسم األنسان مثل تنظيم ضغط الدم وتنظيم غلوكوز الدم‪ ،‬تثبيط االستجابة المناعية‬
‫وتعزيز قدرة الجسم على االستجابة للتوتر ‪ ،‬الحفاظ على االتزان بين أمالح الصوديوم‬
‫والبوتاسيوم وكذلك الهرمونات الجنسية ( كاالندروجين والبروجستين ) التي تُحفز التطور‬
‫الجنسي لكال الجنسين‪ .‬ويعتبر هذا القصور من الحاالت الطارئة التي يمكن أن تؤدي الى‬
‫الوفاة إذا لم يتم اكتشافها وعالجها بسرعة‪.‬‬

‫ •ما هي أنواع قصور الغدة الكظرية‪:‬‬

‫‪1.1‬قصور الكظر األولي‬
‫أو ما يعرف بـ«داء اديسون» وتفقد الغدة الكظرية في هذه الحالة قدرتها على إفراز كافة‬
‫هرموناتها مثل الكورتيزول و االلدوستيرون وكذلك الهرمونات الجنسية‪ .‬هذا المرض يصيب‬
‫النساء أكثر من الرجال ومن أهم أسباب قصور الكظر األولي‪:‬‬
‫ •امراض الجهاز المناعي‪.‬‬
‫ •الميكروبات‪ :‬مثل اإلصابة ببكتيريا السل وبعض الفطريات والفيروسات‪.‬‬
‫ •نزيف الغدتين الكظريتين‪ :‬والذي قد ينتج عن مميعات الدم وأسباب أخرى‪.‬‬
‫ •جراحة استئصال الغدد الكظرية‪.‬‬
‫ •انتشار بعض األورام السرطانية لكال الغدتين الكظريتين‪.‬‬
‫ •استئصال الغدد الكظرية الجراحي والعالج االشعاعي‪.‬‬
‫ •مثبطات انزيميات الغدة الكظرية ( ميتايربون ‪ ,‬امينوجلوتثيميد ) ‪.‬‬
‫ •االدوية التي تسرع من عملية استقالب الهرمونات التي تفرزها الغدة الكظرية مثل‬
‫بعض ادوية الصرع كعالج الفينيتوين و فينوباربيت و بعض المضادات الحيوية مثل‬
‫عالج ريفامبيسين‪.‬‬
‫ •االدوية السامة للخاليا مثل عالج ميتوتان ‪.) mitotane‬‬
‫ •إعتالالت جينية وراثية تؤدي الى ضمور الغدة الكظرية‪.‬‬

‫‪11‬‬
‫ويترافق قصور الغدة الكظرية األولي مع بعض االمراض األخرى التي تنشا بسبب المناعة‬
‫الذاتية مثل‪:‬‬
‫ •قصور المبيض االولي‪.‬‬
‫ •اضطرابات الغدة الدرقية (قصور او فرط نشاط)‬
‫ •السكري النوع األول المعتمد على االنسولين‪.‬‬
‫ •فقر الدم الخبيث ‪)pernicious anemia‬‬
‫ •مرض البهاق‪.‬‬
‫ •قصور الغدد جارات الدرقية‪.‬‬
‫‪1.1‬قصور الكظر الثانوي‬
‫و في هذه الحالة تفقد الغدة القدرة على إفراز جزء من الهرمونات لكن عادة ما يكون هذا‬
‫الجزء غير كافٍ للقيام بالوظائف األساسية المرجوة منه‪ .‬ومن أهم أسباب قصور الكظر‬
‫الثانوي‪:‬‬
‫ •قصور عمل الغدة النخامية‪.‬‬
‫ •أورام الغدة النخامية‪.‬‬
‫ •تناول بعض العقاقير االستيرويدية مثل البردنزلون و الدكساميثازون‪.‬‬

‫•ما هي أعراض و اهم المظاهر السريرية لقصور الغدة الكظرية ‪:‬‬ ‫ ‬

‫•تعب وإرهاق شديدين‪.‬‬ ‫ ‬
‫•فقدان في الشهية‪.‬‬ ‫ ‬
‫•فقدان الوزن وعدم القدرة على اكتسابه ‪.‬‬ ‫ ‬
‫•التقيء بشكل متكرر‪.‬‬ ‫ ‬
‫•آالم في البطن و اسهال‪.‬‬ ‫ ‬
‫•جفاف‪.‬‬ ‫ ‬
‫•هبوط ضغط الدم مع زيادة الشهية ( الوحم ) على تناول الملح مع الدوخة خصوصا‬ ‫ ‬
‫عند القيام المفاجئ‪.‬‬
‫•هبوط في مستوى السكر في الدم‪.‬‬ ‫ ‬
‫•آالم في العضالت والمفاصل‪.‬‬ ‫ ‬
‫•عدم نمو الجسم بمعدله الطبيعي في حال إصابة األطفال بالمرض‪.‬‬ ‫ ‬
‫•التصبغات الجلدية خاصة في الكفين (‪ )Palmer creases‬وفوق المفاصل وحول‬ ‫ ‬
‫الجروح أو أماكن العمليات التي أجريت حديثاً‪ .‬وعلى االنسجة المخاطية خاصة في‬
‫الفم‪ ،‬وتحدث هذه التصبغات عادة في قصور الغدة الكظرية األولي‪.‬‬

‫‪12‬‬
 ‫ •كيف يتم تشخيص قصور الغدة الكظرية‪:‬‬
‫يتم تشخيص قصور الغدة الكظرية من قبل الطبيب المختص بإتخاذ اإلجراءات التالية ‪:‬‬
‫‪1.1‬الفحص السريري ‪.‬‬
‫فهنالك بعض العالمات السريرية التي تدل على وجود هذا المرض مثل وجود التصبغات‬
‫على الجلد و االنسجة المخاطية ‪ ,‬باالضافة الى انخفاض ضغط الدم‪.‬‬
‫كما و يجب البحث عن بعض العالمات السريرية لالمراض المناعية المرافقة لقصور‬
‫الكظر مثل البهاق و اضطرابات الغدة الدرقية‪.‬‬

‫التصبغات الجلدية‬

‫البهاق ‪ :‬امراض مناعية مرافقة لقصور الكظر‬

‫‪13‬‬
 ‫الفحوصات المخبرية األولية التي قد تظهر بعض األضطرابات مثل‪:‬‬ ‫‪ .2‬‬
‫•انخفاض أمالح الصوديوم في الدم‬ ‫ ‬
‫•ارتفاع امالح البوتاسيوم في الدم‬ ‫ ‬
‫•فقر الدم‬ ‫ ‬
‫•ارتفاع امالح الكالسيوم في الدم‬ ‫ ‬
‫•انخفاض مستوى الجلوكوز في الدم‪.‬‬ ‫ ‬

‫‪ .3‬الفحوصات المخبرية المتخصصة ‪:‬‬

‫ ‪-‬اختبار التحريض بحقن ‪ ACTH‬او ‪Synacthen‬‬
‫يستخدم هذا االختبار لتشخيص قصور الغدة الكظرية ‪ ,‬وتقييم مدى المخزون الوظيفي‬
‫لهذه الغدة ‪ .‬فمن المعروف ان قشر الكظر يستجيب بشكل مباشر وفعال للتنبيه بوساطة‬
‫‪ , ACTH‬حيث يفرز كمية كبيرة من الكورتيزول تصل الى عدة اضعاف الكمية الطبيعية‪.‬‬
‫و يقاس مستوى الكورتيزول الصباحي قبل الحقن العضلي او الوريدي ل ‪ 250‬وحدة من‬
‫‪ cosyntropin‬ومن ثم قياس نسبة الكورتيزول في الدم بعد ‪ 30‬و ‪ 60‬دقيقة ‪ .‬عند اإلنسان‬
‫الطبيعي يجب ان يصل مستوى الكورتيزول في الدم الى ‪ 500‬نانو مول لكل لتر أو ‪18‬‬
‫ميكروغرام لكل ديسيلتر وعندها تكون الغدة سليمة وال يوجد خلل في قدرتها اإلنتاجية‪ .‬اما‬
‫في حال عدم االستجابة دل ذلك على وجود قصور الغدة الكظرية‪.‬‬
‫ ‪-‬قياس نسبة الهرمون المنبه للكظر ‪ACTH‬‬
‫يقاس مستوى هذا الهرمون الذي تفرزه الغدة النخامية في الصباح الباكر ‪.‬وتكون نسبة هذا‬
‫الهرمون مرتفعة اكثر من ضعف النسبة الطبيعية في حاالت قصور الغدة الكظرية االولي‪.‬‬

‫ •عالج قصور الغدة الكظرية‪:‬‬

‫يتطل��ب ع�لاج مرض قص��ور الغ��دة الكظرية م��دى الحي��اة باالس��تيرويدات الس��كرية و‬
‫االستيرويدات المعدنية‪.‬‬

‫‪14‬‬
 ‫‪1.1‬االستيرويدات السكرية‬
‫ويقص��د به��ا ع�لاج الكورتي��زول أو أحد مش��تقاته و ينص��ح بأخ��ذ (‪ )25-15‬مل��غ يوميا من‬
‫الهيدروكورتيزون أو (‪)35-20‬ملغ من أس��يتات الكورتيزون ‪ ،‬و يمكن اعطاء الجرعة مقس��مة‬
‫الى جرعتين او ثالث او حتى اربع جرعات يوميا ‪،‬حيث تعطى الجرعة األكبر في الصباح الباكر‬
‫عن��د االس��تيقاظ من النوم و الجرع��ة األخيرة قبل موعد النوم ب (‪ )6-4‬س��اعات ‪.‬كما ويمكن‬
‫إعطاء عالج بريدنيزيلون ‪ 5‬ملغم مرة واحدة يوميا عند بعض المرضى الذين يواجهون بعض‬
‫الصعوبات باإللتزام باألدوية‪ .‬و ال ينصح بأخذ االستيرويدات السكرية الطويلة المفعول مثل‬
‫عالج الديكساميثازون لتأثيراتها السلبية المتعددة و صعوبة معايرة الجرعة‪.‬‬
‫و تت��م معايرة جرعة االس��تيرويدات الس��كرية عن طريق التقييم الس��ريري لوجود‪ -‬أو عدم‬
‫وجود‪ -‬أعراض و عالمات فرط الجرعة مثل (زيادة الوزن ‪،‬األرق ‪ ،‬االلتهابات المتكررة ‪ ،‬و تجمع‬
‫السوائل في األطراف ) أو أعراض نقص الجرعة مثل (التعب ‪،‬الغثيان ‪ ،‬فقدان الشهية ‪،‬فقدان‬
‫الوزن ‪،‬فرط التصبغ ‪،‬أو آالم المفاصل)‪ ،‬كما يفيد س��ؤال المريض بدقة عن أنماطه و عاداته‬
‫اليومية في التعديل الدقيق للجرعات و توقيتات العالج ‪ ،‬حيث أن بعض المرضى يس��تجيبون‬
‫بشكل أفضل ألربع أو حتى خمس جرعات من الهيدروكورتيزون او اسيتات الكورتيزون‪.‬‬
‫وال ينصح بمتابعة نسبة هرمون الكورتيزول في الدم وانما تتم معايرة الجرعة عن طريق‬
‫التقييم السريري للمريض ‪.‬‬
‫‪ .2‬االستيرويدات المعدنية ‪.‬‬
‫االستيرويدات المعدنية (الملحية) أو ما يدعى بعالج الفلورينيف فهي أساسية للمحافظة على‬
‫توازن الماء و األمالح في الجسم ‪ .‬كما ويجب كذلك أن ينصح المريض بتناول أمالح الصوديوم‬
‫و األطعمة المملحة‪.‬و تعد جرعة ‪0,1‬مغ من الفلودروكورتيزون كافية ألغلب المرضى‪.‬‬
‫وتتم معايرة االس��تيرويدات المعدنية عن طيق تقييم المريض بس��ؤاله عن شعوره بالتوق‬
‫لتن��اول الملح‪ ،‬هب��وط الضغط‪ ،‬أو تجمع الس��وائل‪ .‬كما و يفيد قياس مس��تويات الصوديوم‪،‬‬
‫البوتاس��يوم‪ ،‬و مس��توى هرمون الرنين في البالزما حيث يجب أن يكون مس��توى الرنين في‬
‫الحد األعلى الطبيعي أو المرتفع قليال‪.‬‬
‫وعن��د المري��ض الذي يعان��ي من ارتفاع التوتر الش��رياني يج��ب عدم ايقاف االس��تيرويدات‬
‫المعدنية إنما تخفيف جرعتها‪ ،‬و اذا اس��تمر ارتفاع الضغط فيمكن اس��تخدام األدوية المانعة‬
‫لمستقبالت األنجيوتنس��ين ‪،‬و كذلك األدوية المانعة لألنزيم المحول لألنجيوتنسين و كذلك‬
‫األدوي��ة المانع��ة لقن��وات الكالس��يوم ‪ ،‬و يجب تجنب م��درات البول و يمنع اس��تخدام مانعات‬
‫مستقبل األلدوستيرون‪.‬‬
‫أما بالنسبة لمريض أديسون الذي يحتاج إلجراء عملية جراحية أو إجراء طبي فهو يحتاج الى‬
‫زيادة الجرعة بالنسبة الى درجة اإلجهاد المتوقعة‪.‬‬

‫‪15‬‬
 ‫ •قصور الغدة الكظرية خالل فترة الحمل ‪:‬‬
‫تنصح السيدات الحوامل المصابات بقصور الغدة الكظرية ضرورة المتابعة خالل فترة الحمل‪.‬‬
‫و على الطبيب المعالج تقييم السيدة الحامل سريريا لوجود‪ -‬أو عدم وجود‪ -‬أعراض و عالمات‬
‫ف��رط أو نق��ص الجرعة مثل ( مراقب��ة الزيادة الطبيعية للوزن خالل فت��رة الحمل ‪،‬هبوط أو‬
‫ارتفاع ضغط الدم ‪ ,‬ارتفاع مستوى السكر في الدم و فرط التصبغ)‪.‬‬
‫كما و ينصح بزيادة جرعة االس��تيرويدات الس��كرية أو الكورتيزول خالل الثالثة أشهر األخيرة‬
‫من الحمل‪.‬‬
‫وينص��ح بإعطاء الحامل ع�لاج الهيدروكورتيزون و اإلبتعاد عن أس��يتات الكورتيزون أو عالج‬
‫بريدنيزيل��ون كما وينصح بتجنب عالج الديكس��اميثازون لعالج قص��ور الغدة الكظرية خالل‬
‫فترة الحمل‪.‬‬
‫خالل الوالدة تعطى المريضة جرعة إضافية من الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد‪.‬‬
‫ •نوبات قصور الكظر الحاد‪:‬‬
‫وتعتبر نوبات قصور الكظر الحاد من الحاالت الطارئة التي يجب التعامل معها بسرعة مطلقة‬
‫و إعط��اء عالج الكورتي��زون عن طريق الوريد ‪ ,‬وم��ن اهم المظاهر التي تش��ير الى احتمال‬
‫حدوث نوبة قصور الكظر الحاد ‪:‬‬
‫ •هبوط ضغط الدم وحدوث صدمة مع تسارع في نبضات القلب‪.‬‬
‫ •ارتفاع درجة الحرارة المفاجئ أو اإلنخفاض المفاجئ لدرجة حرارة الجسم‪.‬‬
‫ •جفاف مع نفاذ حجمي حاد ‪. volume depletion‬‬
‫ •غثيان واقياءات مع االم بطنية‪.‬‬
‫ •ضعف ووهن وخمول ‪ apathy‬وتباطؤ فكري‬
‫ •مظاهر نقص السكر الحاد‬
‫و عند االشتباه بنوبة قصور حادة يجب إعطاء المريض ‪100‬ملغم هيدروكورتيزون عن‬
‫طريق الوريد ‪,‬باإلضافة الى إعطاء المريض السوائل و األمالح عن طريق الوريد‪.‬بعد ذلك‬
‫يعطى المريض ‪ 200‬ملغم هيدروكورتيزون خالل ال ‪ 24‬ساعة التالية‪ .‬مع االستقصاء عن‬
‫سبب حدوث نوبة القصور الحادة و معالجة األسباب‪.‬‬

‫‪16‬‬
 ‫ •تنبيه مهم جداً للمرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية؟‬
‫يجب على الطبيب المعالج تنبيه مريضه الذي يعاني من قصور الغدة الكظرية بضرورة‬
‫زيادة جرعة الكورتيزون في حاالت ارتفاع درجة الحرارة أو اإلسهال أو الجفاف حيث يحتاج‬
‫المريض إلى جرعات أعلى من مادة الكورتيزون في هذه الحاالت الطارئة‪ ،‬أما في حاالت‬
‫المرض الشديد‪ ،‬اإلصابات‪ ،‬القيء المستمر‪ ،‬و عند الوالدة أو الحاجة إلجراء أي تداخل جراحي‬
‫فيجب اعطاء االستيرويدات السكرية عن طريق العضل أو الوريد‪.‬‬
‫كما أن من المفضل أن يلبس المرضى المصابون بقصور الغدة الكظرية بطاقات أو شارات‬
‫تشير بأنهم مصابين بهذا المرض حتى يتم إعطاؤهم الكورتيزون بشكل سريع في حاالت‬
‫الطوارئ أو الحاالت التي قد يوجد فيها مثل هؤالء المرضى فاقدين للوعي‪.‬‬

‫أعراض وعالمات داء أديس��ون‬

‫‪17‬‬
 ‫الفرق بين داء اديسون وقصور الكظر الثانوي‬

‫قصور الكظر الثانوي‬ ‫داء اديسون ( قصور الكظر االولي )‬

‫قصورالغ��دة النخامي��ة ( تنخ��ر ‪,‬ورم‬ ‫تدرن‪ -‬مناعة ذاتية ( وأسباب أخرى‬

‫المنشأ‬
‫‪,‬استئصال ‪,‬اشعة )‬ ‫نادرة )‬

‫ •نقص الوزن ‪ ,‬الوهن ‪,‬اضطرابات‬

‫ •االعراض تفسها‬ ‫هضمية ‪,‬تصبغات‬
‫ •هبوط الضغط –خاصة االنتصابي •التوجد تصبغات‬
‫ •نقص الضغط اقل وضوحا‬ ‫المظاهر‬
‫ •عادة توجد إصابة اكثر من محور من‬ ‫‪.‬‬
‫السريرية‬
‫محاور الغدة النخامية‬ ‫ •اإلصابة معزولة ( الغدة الكظرية‬
‫فقط )‬

‫ •انخفاض الكورتيزول فقط ‪.‬‬

‫ •انخفاض الكورتيزول‬
‫ •هناك اس��تجابة الختبار التحريض ب‬
‫وااللدوستيرون بالدم ‪.‬‬
‫‪ACTH‬‬ ‫الفحوصات‬
‫ •اختبار التحريض ب ‪ACTH‬‬
‫ •مس��توى ‪ ACTH‬وباق��ي هرمون��ات‬ ‫المخبرية‬
‫سلبي‪.‬‬
‫الغ��دة النخامي��ة منخفض��ة مث��ل‬
‫ •مستوى ‪ ACTH‬في الدم مرتفع ‪.‬‬
‫‪TSH,LH,FSH‬‬

‫المعالج��ة التعويضي��ة بالس��تيرويدات‬

‫المعالجة التعويضية بالستيرويدات‬
‫الس��كرية ومعالجة القص��ور في باقي‬ ‫المعالجة ‪:‬‬
‫القشرية (السكرية والمعدنية )‬
‫المحاور ان وجدت ‪.‬‬

‫‪18‬‬
 ‫فرط نش��اط الغدة الكظرية‬

‫أو ما يدعى فرط نشاط قشر الكظر أو متالزمة كوشينج ‪ , Cushing's Syndrome‬وينجم‬
‫هذا المرض عن فرط افراز الكورتيزول من قشرة الغدة الكظرية وتعرض أعضاء الجسم‬
‫لهرمون الكورتيزول لفترة طويلة من الزمن‪ .‬و يعد هرمون الكورتيزول إحدى الدعائم‬
‫األساسية لمنظومة الهرمونات داخل جسم االنسان ‪ ,‬والتي تتحكم في العديد من الوظائف‬
‫الحيوية الالزمة لبقاء الجسم البشري ‪.‬‬
‫ينظم الكورتيزول عدد من التفاعالت الكيميائية داخل الخاليا ‪ ,‬ويحسن كفاءة الجسم‬
‫ويزيد من قدرته على العمل ويؤدي الدور الرئيسي في عمليات التمثيل الغذائي للدهون‬
‫والبروتينات والنشويات حيث يعمل على رفع نسبة السكر في الدم ويرشد استخدام الجسم‬
‫له ويساعد على تخزين الجليكوجين بالكبد ‪ .‬ويعالج بعض حاالت هبوط الضغط فهو‬
‫ينشط انقباض القلب ويرفع ضغط الدم ‪.‬كما ان للكورتيزول دورا مهما في التغلب على‬
‫مثيرات الحساسية وااللتهابات المختلفة وال يستطيع احد إنكار دوره العظيم في التصدي‬
‫لكل ما يلحق باإلنسان من توتر وإجهاد عصبي ونفسي ‪ ,‬خاصة في عصرنا الحالي المليء‬
‫باألزمات والنزعات العصبية والنفسية ‪.‬‬
‫الك ْظر‪ .‬تنتقل مستويات‬ ‫الموَجه لقشر ُ‬
‫ِّ‬ ‫و تعمل الغدة النخامية على إطالق الهرْمون‬
‫الدم إلى الغدّة الكظرية‪ ،‬حيث تنبه إطالقَ‬ ‫لقشر ُ‬
‫الك ْظر من خالل ِّ‬ ‫ِ‬ ‫الموَجهُ‬
‫ِّ‬ ‫الهرْمون‬
‫ُ‬
‫الكورتيزول‪ .‬و يتم إفراز الكورتيزول من قشرَة الغدّة الكظرية منْ المنطقة التي‬
‫الموَجه لقشر ُ‬
‫الك ْظر‪ .‬كما وتعمل المستويات‬ ‫ِّ‬ ‫ً‬
‫استجابة للهرْمون‬ ‫َ‬
‫المنط َقة الحزْمية‬ ‫تدعى‬
‫المرتفعة من هرمون الكورتيزول على تثبيط إفراز الغدة النخامية للهرمون الموجه لقشرة‬
‫الكظر و هكذا‪ .‬يوجد هذا الهرمون في الغدة النخامية ‪ ،‬ويعتبر المنظم االساسي إلفراز‬
‫هرمونات الغدة النخامية ‪ ،‬وهو المنظم للغدة الكظرية وإفرازاتها أيضا‪.‬وتكمن أهمية‬
‫قياس هذا الهرمون في تحديد موضع الخلل الهرموني إذا كان في الغدة النخامية أو الغدة‬
‫الكظرية‪ .‬ويتعرض لهرمون المنشط للغدة الكظرية ( ‪ACTH) ( Adreno Corticotrophic‬‬
‫‪ )Hormone‬أيضا إلى تغيرات طوال اليوم ‪ ،‬حيث يكون في أعلى مستوى له في الصباح‪،‬‬
‫وأقل مستوى له في الليل‪.‬‬
‫يتراوح مستوى الهرمون المنشط للغدة الكظرية ( ‪ )ACTH‬في الصباح ما بين ( ‪ 40 - 7‬مل‬
‫وحدة دولية ‪ /‬لترا ‪ ،‬وبينما يكون اقل من ذلك في الليل‪ .‬و يالحظ إرتفاع مستوى الهرمون‬
‫المنشط للغدة الكظرية مع ارتفاع مستوى الكورتيزول إذا كان الخلل موجودا في الغدة‬
‫النخامية‪ .‬ويالحظ أيضا انخفاض مستوى الهرمون المنشط للغدة الكظرية مع ارتفاع‬
‫مستوى الكورتيزول إذا كان الخلل موجودا في الغدة الكظرية‪.‬‬

‫‪19‬‬
‫يفرز الكورتيزون بمعدل ‪ 25 – 15‬مليجرام يوميا ‪ ,‬ويكون معدل إفرازه في الصباح ضعف‬
‫معدله في المساء ويزداد معدل إفرازه في الدم في أحوال معينة مثل تعرض االنسان‬
‫ألي إجهاد أو ضغوط عصبية أو نفسية أو التعرض لإلصابات الحادة أو الحروق ‪ ,‬أو إجراء‬
‫عملية جراحية ‪ ,‬أو الحمى أو هبوط ضغط الدم ‪ ,‬أو نقص السكر في الدم ‪ ,‬وتستمر هذه‬
‫الزيادة ما دامت ثمة دواع لهذه الزيادة تبعا إلفرازات الغدة النخامية التي تنظم وظيفة‬
‫إفرازات الغدة الكظرية ‪ .‬وعندما يزيد إفراز الكورتيزون في الدم ‪ ,‬فان إفراز الغدة النخامية‬
‫للهرمون المنبه أو المنشط للغدة الكظرية يقل بصورة تلقائية والعكس صحيح ‪..‬وهكذا‪.‬‬

‫تنظيم أف��راز الكورتيزول بالجس��م‬

‫‪20‬‬
 ‫ •ما هي أنواع فرط نشاط الغدة الكظرية‪:‬‬
‫‪1.1‬فرط نشاط الغدة الكظرية المعتمد على الهرمون الموجه للكظر (‪)ACTH dependent‬‬
‫المُوَجه لقِشْر ُ‬
‫الك ْظر (‪ ،)ACTH‬الذي‬ ‫ِّ‬ ‫و يحصل هذا المرض بسبب االفراط في الهُرْمُون‬
‫ينظم عادة إنتاج الكورتيزول في الجسم ‪.‬و ذلك لألسباب التالية‪:‬‬

‫ •أورام الغدة النخامية أو ما يسمى مرض كوشينغ ( ‪) Cushing disease‬‬

‫المُوَجه لقِشْر ُ‬
‫الك ْظر ‪،ACTH‬‬ ‫ِّ‬ ‫و تعمل هذه األورام على فرز كميات زائدة من الهُرْمُون‬
‫والذي بدوره يحفز الغدد الكظريه الفراز المزيد من الكورتيزول ‪ .‬وتكون هذه األورام في‬
‫العادة صغيرة الحجم أقل من ‪ 1‬سم ‪.‬‬
‫ •أورام منتبذة مفرز ة للهرمون الموجه لقشرة الكظر ‪)Ectopic ACTH syndrome ( ACTH‬‬
‫هذه األورام عادة ما تكون موجودة في الرئة و البنكرياس و الغدة الدرقية و مرض القواتم‬
‫أو الغده الزعترية و هي نادرة الحدوث و تفرز هرمون الموجه للكظر بكميات مرتفعة وتؤدي‬
‫الى متالزمه كوشينغ ‪ .‬وتكون هذه األورام إما خبيثة أو سريعة التكاثر حيث تظهر أعراض‬
‫فرط نشاط الكظر بسرعة على المريض وتكون مترافقة بتصبغات جلدية مع وهن شديد‬
‫في العضالت ونقص حاد في مستوى ملح البوتاسيوم في الدم واستسقاء‪.‬‬
‫‪ .2‬فرط نشاط الغدة الكظرية غير المعتمد على الهرمون الموجه للكظر (‪)ACTH independent‬‬
‫ويكون فرط إفراز الكورتيزول في هذه الحاالت تلقائيا وغير معتمدا على الهرمون الموجه‬
‫للكظر ‪ ,‬ويحدث ذلك لألسباب التالية‪:‬‬

‫ •أورام الغدة الكظرية‬

‫و تكون هذه األورام إما حميدة أو خبيثة أو تضخم عقدي حميد‪ .‬ويدعى فرط النشاط الناجم‬
‫عن هذه األمراض بفرط نشاط الغدة الكظرية األولي‪ .‬واألكثر شيوعا لهذه االضطرابات هو‬
‫الورم الحميد في قشرة الغدة الكظرية (ورم الغدة الكظرية الغدي)‪.‬‬
‫أما األورام السرطانية في قشرة الغدة الكظرية فهي نادرة الحدوث ولكنها يمكن أن تسبب‬
‫فرط نشاط الكظر أيضا‪.‬‬

‫ •متالزمة ماكون البرايت (‪) McCune–Albright syndrome‬‬

‫وتتميز هذه المتالزمة بوجود خلل التنسج الليفي في العظام‪ ،‬و تصبغات جلدية‪ ،‬و زيادة‬
‫في إفراز الغدد الصماء كالثيروكسين و الكورتيزون و هرمون النمو و اإلستروجين؛ مسبب ًا‬
‫فرط الدرقية‪ ،‬و داء كوشنغ‪ ،‬و البلوغ المبكر ‪ .‬ينشأ المرض بسبب طفرة تلقائية في الجين‬
‫(‪ ،)GNAS1‬مما يسبب زيادة في إنتاج بروتين يدعى (‪.)G protein‬‬

‫السبب األكثر شيوعا لفرط الكورتيزول هو استخدام عالج الكورتيزول أو أحد مشتقاته‬
‫عن طريق الفم(قد يصف الطبيب الكورتيزون لعالج األمراض االلتهابية‪ ،‬مثل التهاب‬
‫المفاصل الروماتيزمي والذئبة‪ ،‬والربو‪ ،‬أو لمنع الجسم من رفض عضو مزروع)‬

‫‪21‬‬
 ‫ •ما هي أعراض و اهم المظاهر السريرية لفرط نشاط الغدة الكظرية ‪:‬‬
‫تعتمد أعراض فرط نشاط الغدة الكظرية على مدة ارتفاع الكورتيزول ونسبة ارتفاعه في‬
‫الجسم ومن أهمها‪:‬‬
‫ •زيادة سريعة في الوزن‬
‫وتك��ون هذه الزيادة متمركزة في مركز الجس��م حيث تالحظ الس��منة في الوجه والجذع‬
‫وغالبا ما تبقى األطراف أنحف من الطبيعي لزيادة سرعة تكسير البروتين نتيجة لتواجد‬
‫الكورتيزول في الدم بنسبة مرتفعة‪.‬‬
‫ •وهن في العضالت‬
‫ •الشعرانية أو زيادة نمو شعر الجسم‬
‫ •زيادة التعرق‬
‫ • ترقق الجلد‬

‫ •التشقق الجلدي وغالبا ما يظهر بلون قرمزي‬

‫وهي عبارة عن تش��ققات في س��طح الجلد تنجم عن تمدده الس��ريع عقب زيادة الوزن‬
‫الس��ريعة‪ .‬عادة ما تظهر في منطقة البطن حول الس��رة وفي منطقة اإللية وفي الجزء‬
‫األنسي من الفخذين واإلبطين وعند منطقة الثدي‬
‫ •ظهور األتالم الجلدية‬
‫ •حدبة بوفالو وهي عبارة عن تكتل شحمي يتموضع في أسفل الرقبة من الجهة الخلفية‬
‫ •فقد الشهوة الجنسية‪.‬‬
‫ •انقطاع الطمث‪ ،‬او عدم انتظام العادة الشهرية‬
‫ •السكري وارتفاع ضغط الدم و ارتفاع نسبة الدهنيات في الدم‪.‬‬
‫ •ترقق العظام و الهشاشة‬
‫ •بطء التئام الجروح‬
‫ •ظهور حبوب للبشرة‬
‫ •ازياد نسبه اإلصابة بااللتهابات‬
‫ •االكتئاب و اضطرابات في المزاج‬
‫ •سهوله حدوث الكدمات‬

‫التشقق الجلدي القرمزي اللون‬

‫‪22‬‬
 ‫أعراض فرط نشاط الغدة الكظرية‬

‫‪23‬‬
 ‫ •ما هي أعراض و اهم المظاهر السريرية لفرط نشاط الغدة الكظرية ‪:‬‬
‫تعتمد أعراض فرط نشاط الغدة الكظرية على مدة ارتفاع الكورتيزول ونسبة ارتفاعه في‬
‫الجسم ومن أهمها‪:‬‬
‫ •زيادة سريعة في الوزن‬
‫وتك��ون هذه الزيادة متمركزة في مركز الجس��م حيث تالحظ الس��منة في الوجه والجذع‬
‫وغالبا ما تبقى األطراف أنحف من الطبيعي لزيادة سرعة تكسير البروتين نتيجة لتواجد‬
‫الكورتيزول في الدم بنسبة مرتفعة‪.‬‬
‫ •وهن في العضالت‬
‫ •الشعرانية أو زيادة نمو شعر الجسم‬
‫ •زيادة التعرق‬
‫ • ترقق الجلد‬

‫ •كيف يتم تشخيص فرط نشاط الغدة الكظرية ‪:‬‬

‫يتم تشخيص فرط نشاط الغدة الكظرية من قبل الطبيب المختص بإتخاذ اإلجراءات التالية‪:‬‬

‫‪1.1‬الفحص السريري‪.‬‬
‫و ذلك بتقييم المظاهر السريرية لفرط نشاط قشر الكظر التي من السهل اكتشافها مثل‬
‫السمنة المركزية‪ ،‬شكل الوجه المميز (الوجه القمري) ‪,‬الشعرانية‪ ,‬التبقع الجلدي القرمزي و‬
‫الكدمات و ارتفاع ضغط الدم‪.‬‬

‫‪2.2‬الفحوصات المخبرية األولية التي قد تظهر بعض االضطرابات مثل‪:‬‬

‫ •ارتفاع نسبة السكر في الدم أو مقاومة األنسولين في الجسم‬
‫ •ارتفاع الكوليسترول والدهنيات الثالثية‬
‫ •انخفاض نسبة أمالح البوتاسيوم في الدم‪.‬‬
‫ •هشاشة او ترقق العظام‪.‬‬

‫‪3.3‬الفحوصات المخبرية المتخصصة ‪:‬‬

‫إن قياس مستوى الكورتيزول في الدم يختلف عادة على مدار ال ‪ 24‬ساعة ‪ .‬لذلك فإن‬
‫اختبار الدم البسيط ليس جيداً بما فيه الكفاية لتشخيص هذا المرض ‪ ,‬وهنا تحتاج إلى‬
‫القيام بنوعين من الفحوصات المخبرية‪:‬‬
‫ •أوال فحوصات للتأكد من ارتفاع مستوى الكورتيزول‪.‬‬
‫ •ثانيا فحوصات لمعرفة السبب في ارتفاع هرمون الكورتيزول‪.‬‬

‫‪24‬‬
‫أما الفحوصات المخبرية التي يجب القيام بها للتأكد من ارتفاع مستوى الكورتيزول فهي‪:‬‬

‫ •قياس كمية هرمون الكورتيزول الحر في البول لمدة ‪ 24‬ساعة‪.‬‬

‫وإلجراء هذا الفحص ال بد من تجميع البول على مدار ‪ 24‬س��اعة في وعاء من البالس��تيك‬
‫لقي��اس هرمون الكورتيزول الح��ر‪ ،‬و يتم قياس ايضا مس��توى الكرياتينين و كمية البول‬
‫للتأك��د من دقة الفحص‪ .‬و يجب إعادة هذا الفحص ثالث مرات للتغلب على بعض الثغرات‬
‫الناتجة عن عدم الدقة في تجميع البول و نتيجة زيادة إفراز الكورتيزول على شكل نوبات‪.‬‬
‫وهذا الفحص يمتلك دقة منخفضة في تشخيص هذا المرض‪.‬‬
‫ •قياس نسبة هرمون الكورتيزول في اللعاب ‪:‬‬
‫حيث تنخفض نسبه الكورتيزول في اللعاب في منتصف الليل ‪ ,‬و لكن المصابين بالمرض‬
‫يبقى لديهم ارتفاع مس��تمر في نس��به الكورتيزول ولذلك يمكن اخذ عينه من اللعاب في‬
‫المن��زل و ارس��الها للمختبر ‪ ,‬فإذا كانت نس��بة هرمون الكورتيزول ف��ي اللعاب أعلى من ‪2‬‬
‫نانوغرام ‪/‬ميليلتر فيعتبر المريض مصابا بفرط نشاط الكظر‪.‬‬
‫ •اختبار التثبيط بالديكساميثازون‪:‬‬
‫ •اختبار الجرعة الصغيرة الواحدة (‪) single dose test‬‬
‫يستعمل هذا االختبار كاستقصاء أولي في الكشف عن حاالت فرط نشاط الغدة الكظرية‬
‫طريق��ة عم��ل االختب��ار ‪ :‬يعط��ى المري��ض عن��د الس��اعة ‪ 11‬مس��ا ًء مق��دار ‪ 1‬مل��غ من‬
‫الديكس��اميثازون وتؤخ��ذ عين��ة دم بي��ن الس��اعة ‪9- 8‬صباحاً ف��ي الي��وم التالي لقياس‬
‫الكورتيزول ‪.‬‬
‫نتيجة االختبار ودالالته ‪ :‬يفيد هذا االختبار البسيط في الكشف عن حاالت متالزمة كوشنغ‬
‫ألي سبب ‪ ,‬كاستقصاء أولي قبل تأكيد التشخيص بطرق أخرى ‪.‬‬
‫اذا كان��ت النتيج��ة اقل من ‪ 1.8‬ميكروغرام ‪ /‬ديس��يليتر ‪ ,‬كان االنس��ان طبيعيا ‪ ,‬وال يحتاج‬
‫المريض الى استقصاءات أخرى غالبا ‪ .‬أما عند مرضى فرط نشاط الغدة الكظرية ‪ ,‬غالب ًا‬
‫ما يكون مس��توى الكورتيزول الصباحي اعلى من ‪ 1.8‬ميكروغرام ‪ /‬ديس��يليتر‪ ,‬واكثرهم‬
‫ضعف هذا الرقم او اكثر ‪ ,‬وبالتالي يحتاجون الى تأكيد التشخيص‪.‬‬

‫‪25‬‬
‫أما الفحوصات المخبرية التي يجب القيام بها لمعرفة السبب في ارتفاع هرمون الكورتيزول فهي‪:‬‬
‫ •فحص مستوى الهرمون الموجه لقشرة الكظر ‪.ACTH‬‬
‫يس��تخدم هذا الفحص للتفريق بين حاالت فرط نشاط الكظر بسبب أورام الغدة النخامية‬
‫و اورام الغ��دة الكظرية‪ .‬حيث تكون نس��بة ه��ذا الهرمون منخفضة في حال��ة اورام الغدة‬
‫الكظري��ة ‪ ,‬و تكون نس��بته طبيعي��ة أو مرتفعة في حال��ة أورام الغدة النخامي��ة و األورام‬
‫المنتبذة مفرزة للهرمون الموجه لقشرة الكظر ‪.) ACTH ( Ectopic ACTH syndrome‬‬
‫ •فحص مستوى أمالح البوتاسيوم في الدم‪.‬‬
‫ف��ي حال��ة األورام المنتب��ذة مف��رزة للهرم��ون الموجه لقش��رة الكظ��ر (‪Ectopic ACTH‬‬
‫‪ syndrome‬يكون مستوى البوتاسيوم منخفضا مع قاعدية الدم ‪.‬‬
‫ •اختبار الجرعة الكبيرة المديدة ‪: high dose test‬‬
‫هذا االختبار هو اهم االختبارات التي يعتمد عليها لتش��خيص متالزمة فرط نش��اط الغدة‬
‫الكظرية (كوشنغ ) رغم وجود نسبة قليلة من النتائج اإليجابية والسلبية الكاذبة ‪ ,‬واهمية‬
‫االستقصاء أيضا هو انه يفرق بين مرض كوشنغ النخامي ‪ ,‬من حاالت كوشنغ بسبب اورام‬
‫الكظر ‪ ,‬او االفراز المنتبذ ‪ectopic secretion‬‬
‫طريقة عمل االختبار ‪ :‬يأخذ المريض ‪ 2‬ملغ ديكس��اميثازون كل ‪ 6‬س��اعات لمدة يومين ثم‬
‫يقاس الكورتيزول في الدم و ‪ 18‬هيدروكسي كوريتكوستيرويد في البول لمدة ‪ 24‬ساعة ‪.‬‬
‫نتيجة االختبار ودالالته ‪ :‬المرضى المصابون بمتالزمة كوشنغ من أي سبب ال يحدث لديهم‬
‫تثبيط إلفراز الكورتيزول بواسطة الجرعة البسيطة ‪.‬‬
‫ولك��ن بع��د متابعة اخذ الجرعة الكبيرة ‪ ,‬يحدث تثبيط لمس��توى الكورتيزول في الدم في‬
‫مرضى كوش��نغ النخامي بنس��بة أكثر من ‪ 50%‬وال يحدث بالنس��بة لحاالت اورام الكظر او‬
‫افراز الهرمون الموجه لقشرة الكظر ‪ACTH‬ا لمنتبذ ‪.‬‬
‫ • التصوي��ر المقطعي (‪ )CT‬للكش��ف ع��ن أورام الغدة الكظرية و الرنين المغناطيس��ي‬
‫(‪ ) MRI‬للكشف عن أورام الغدة النخامية ‪.‬‬

‫‪26‬‬
 ‫داء كوشنغ‬
‫كوشنغ الكظري كوشنغ (المنتبذ ) كوشنغ ( دوائي)‬
‫( النخامي )‬
‫تعاطي‬
‫ورم مفرز‬ ‫ورم من الغدة ورم في الكظر‬
‫الستيرويدات‬ ‫المسببات ‪:‬‬
‫‪ACTH‬‬ ‫‪.‬‬ ‫النخامية‬
‫القشرية‬
‫حوالي ‪ 70%‬من‬
‫الحاالت غير‬
‫اكثر األنواع‬ ‫حوالي ‪15%‬‬ ‫حوالي ‪15%‬‬
‫الدوائية‬
‫انتشارا‬ ‫الذكور ‪ :‬االناث‬ ‫اكثر شيوعا في‬
‫االناث ‪ :‬ا لذكور‬
‫حسب السبب‬ ‫=‪1:3‬‬ ‫االناث‬ ‫الوبائية ‪:‬‬
‫=‪1:5‬‬
‫تختلف حسب‬ ‫اإلصابات بين‬ ‫متوسط العمر‬
‫معظم‬
‫السبب‬ ‫‪60-40‬‬ ‫‪ 40‬سنة‬
‫اإلصابات بين‬
‫‪ 20‬ـ ‪ 40‬سنة‬
‫في حالة الورم‬
‫ال����ع��ل�ام����ات‬ ‫المظاهر‬
‫ال توجد‬ ‫تصبغات شديدة‬
‫م����ت����درج����ة و‬ ‫متدرجة‬
‫شعرانية او‬ ‫‪,‬مظاهر الورم‬
‫ال��ش��ع��ران��ي��ة‬ ‫الحدوث ‪,‬‬
‫تصبغات‬ ‫واضحة –نقص‬
‫العالمات الفارقة ‪ :‬التصبغات قليلة ق��ل��ي��ل��ة ‪ ,‬ام��ا‬
‫مظاهر المرض‬ ‫وزن ‪,‬فقر دم‬
‫ال��س��رط��ان��ات‬ ‫‪ ,‬المظاهر‬
‫‪,‬نقص بوتاسيوم –وقصة الدواء‬
‫الذكرية قليلة ف��ال��م��ظ��اه��ر‬
‫‪,‬وقالء دموي‬
‫مثل الشعرانية‪ .‬سريعة ‪,‬التوجد‬
‫تصبغات‪.‬‬
‫االستقصاءات ‪:‬‬
‫منخفض‬ ‫زائد‬ ‫زائد‬ ‫زائد‬ ‫كورتيزول الدم‬
‫والبول‬
‫منخف��ض (او‬
‫منخفض‬ ‫زائد جدا‬ ‫الح��دود الدني��ا‬ ‫مرتفع‬ ‫‪ACTH‬‬
‫الطبيعية )‬
‫التثبيط‬
‫ال يجرى‬ ‫يحدث تثبيط ال يحدث تثبيط ال يحدث تثبيط‬
‫بالدكساميتازون‬
‫ال���ت���ص���وي���ر‬ ‫الرنين‬
‫المديد‬
‫المغناطيسي الطبقي يظهر قد يظهر الورم‬
‫ال يجرى‬ ‫التصوير‬
‫األصلي‬ ‫يظهر ورم في ورم في الغدة‬
‫الشعاعي‬
‫الغدة النخامية الكظرية‬
‫المقارنة بين أنواع متالزمة كوشنغ المختلفة‬
‫‪27‬‬
 ‫ •عالج فرط نشاط قشرة الغدة الكظرية‪:‬‬
‫يعتبر التداخل الجراحي هو العالج المثالي لفرط نشاط قشرة الغدة الكظرية‬

‫‪1.1‬عالج ورم الغدة النخامية‪:‬‬

‫ً‬
‫ •إذا كان هناك ورم في الغدة النخامية‪ ،‬فالعالج األكثر شيوعا هو إزالته عن طريق التداخل‬
‫الجراح��ي‪ .‬ونحتاج أيضا الى ج��راح له خبرة كافية في إجراء مثل ه��ذا النوع من التداخل‬
‫لتجنب المضاعفات التي قد تنجم عن مثل هذا النوع من العمليات‪.‬‬
‫ويعتبر التداخل الجراحي ناجحا إذا كان مستوى الكورتيزول الصباحي في الدم أقل من ‪5‬‬
‫ميكروجرام ‪ /‬ديسيليتر بعد أسبوع من العملية‪.‬‬
‫ويجب متابعة نسبة أمالح الصوديوم في الدم خالل أول أسبوعين بعد الجراحة للتأكد من‬
‫عدم حصول السكري الكاذب أو المائي الذي قد ينجم عن هذه الجراحة‪.‬‬
‫كم��ا ويجب عمل فحص��ي الغدة الدرقية ‪ T4‬وهرمون الحليب بعد أس��بوعين من الجراحة‬
‫للتأك��د م��ن عدم حصول قصور ف��ي وظائف الغ��دة النخامية‪ .‬وأيضا عم��ل صورة رنين‬
‫مغناطيسي للغدة النخامية بعد ثالثة أشهر من العملية‪.‬‬
‫ويحت��اج المريض بعد الجراحة مباش��رة الى ع�لاج الهيدروكورتيزون لفت��رة تتراوح بين‬
‫س��تة أشهر إلى ‪ 12‬شهر مع خفض الجرعة بشكل تدريجي حتى تستعيد الغدة الكظرية‬
‫قدرتها الطبيعية لفرز كميات الكورتيزول الطبيعية التي يحتاجها جسم اإلنسان‪.‬‬

‫ •العالج اإلشعاعي للغدة النخامية‬

‫أما في حالة عدم التمكن من إجراء التداخل الجراحي للغدة النخامية أو فشل هذا التداخل‬
‫في السيطرة على مستوى الكورتيزول في الدم فيمكن استخدام العالج اإلشعاعي للغدة‬
‫النخامي��ة لتدمير الورم الحمي��د في الغدة النخامية‪ .‬هناك فرصة جي��دة للنجاح‪ ،‬ولكن قد‬
‫يس��تغرق ش��هوراً أو س��نوات حتى تظهر فاعلية هذا التداخل في السيطرة على مستوى‬
‫الكورتيزول في الدم‪.‬‬
‫وق��د يؤدي العالج اإلش��عاعي إلى تلف الخالي��ا الطبيعية في الغ��دة النخامية ونقص في‬
‫مستوى الهرمونات األخرى التي تنتجها الغدة النخامية‪ .‬وفي العادة يتم العالج بالهرمونات‬
‫الضرورية لتعويض هذا النقص الحاصل‪.‬‬

‫‪1.1‬عالج ورم الغدة الكظرية‪:‬‬

‫ً‬
‫ •إذا كان هناك ورم في الغدة الكظرية‪ ،‬فالعالج األكثر شيوعا هو إزالته عن طريق التداخل‬
‫الجراحي‪ .‬ونحتاج الى أيضا الى جراح له خبرة كافية في إجراء مثل هذا النوع من التداخل‬
‫لتجنب المضاعفات التي قد تنجم عن مثل هذا النوع من العمليات‪.‬‬

‫‪28‬‬
‫ويحت��اج المريض بعد الجراحة مباش��رة الى عالج الهيدروكورتيزون لفترة ‪ 18‬ش��هر مع‬
‫خف��ض الجرعة بش��كل تدريجي حتى تس��تعيد الغ��دة الكظرية قدرته��ا الطبيعية لفرز‬
‫كميات الكورتيزول الطبيعية التي يحتاجها جسم اإلنسان‪.‬‬

‫ •العالج الدوائي‬
‫ف��ي حال��ة عدم التمكن من إجراء التداخ��ل الجراحي للغدة النخامي��ة و الغدة الكظرية أو‬
‫فش��ل هذا التداخل في الس��يطرة على مس��توى الكورتيزول في الدم فيمكن اس��تخدام‬
‫العالجات الدوائية مثل‪:‬‬
‫‪ - 1‬عالج��ات دوائي��ة تثبط تصني��ع الكورتي��زول في الغ��دة الكظرية مثل مض��اد الفطريات‬
‫كيتوكينازول ‪ ,‬ميتيروبون و ميتوتان‪.‬‬
‫‪ - 2‬عالج��ات دوائية تثبط تصني��ع الهرمون الموجه لقش��رة الكظر في الغ��دة النخامية مثل‬
‫كابيرجولين و باسيريوتيد‪.‬‬

‫و هنالك بعض الحاالت التي ال تستجيب ألي من التدابير السابقة‪ ,‬و هنا قد يحتاج المريض‬
‫إلستئصال الغدتين الكظريتين معا للسيطرة على مستوى كورتيزول الدم و تعويض‬
‫المريض بعالج الهيدروكورتيزون مدى الحياة‬

‫‪29‬‬
 ‫الكورتيزون كعالج‬
‫الضرورة والضرر‬

‫الكورتي��زون هرم��ون ضروري للحياة تس��تحيل بدونه ولكن س��وء اإلس��تعمال يؤدي إلى‬
‫مخاط��ر ال تع��د وال تحصى ويؤدي إلى تعطيل كافة األعضاء وعلى رأس��ها الدورة الدموية‬
‫واألجه��زة العصبية والدماغية باإلضافة إلى وهن ش��ديد في العض�لات وتحطيم العظام‬
‫ولق��د وجدن��ا في ق��راءة األدبيات المختصة ح��ول هذا الموض��وع مقاال للزمي��ل د ‪.‬محمد‬
‫مصطفى السمري تعبيرا واضحا ولذلك نورده كما هو ‪.‬‬

‫الكورتيزون عبارة عن مركب طبيعي يدور في الدورة الدموية في جس��م االنس��ان ‪ .‬يعد رابع‬
‫أشهر دواء بعد األس��برين والبنسلين واألنسولين تفرزه قشرة الغدة الكظرية التي تقع فوق‬
‫الكليتي��ن ضمن ‪ 29‬هرمونا تق��وم بإفرازها ‪ .‬يتحكم في إفرازه هرمون أخر يفرزه من الغدة‬
‫النخامي��ة بالمخ ‪ .‬يمكن تحضيره صناعيا ‪ ,‬ويس��تعمل عن طريق الفم على هيئة أقراص أو‬
‫الحقن على هيئة امبوالت أو الجلد على هيئة كريمات أو مراهم ‪.‬‬
‫انه هرمون الكورتيزون ‪ ,‬الذي يعد إحدى الدعائم األساسية لمنظومة الهرمونات داخل جسم‬
‫االنسان ‪ ,‬والذي تتحكم في العديد من الوظائف الحيوية الالزمة لبقاء الجسم البشري ‪ .‬ينظم‬
‫الكورتي��زون عدد من التفاعالت الكيميائية داخل الخاليا ‪ ,‬ويحس��ن كفاءة الجس��م ويزيد من‬
‫قدرته على العمل ويؤدي الدور الرئيس��ي في عمليات التمثي��ل الغذائي للدهون والبروتينات‬
‫والنش��ويات حيث يعمل على رفع نسبة الس��كر في الدم ويرشد استخدام الجسم له ويساعد‬
‫عل��ى تخزين الجليكوجين بالكبد ‪ .‬ويعالج بعض حاالت هبوط الضغط فهو ينش��ط انقباض‬
‫القل��ب ويرفع ضغط الدم ‪.‬كما ان للكورتيزون دورا مهما في التغلب على مثيرات الحساس��ية‬
‫وااللتهابات المختلفة وال يستطيع احد إنكار دوره العظيم في التصدي لكل ما يلحق باإلنسان‬
‫م��ن توت��ر وإجهاد عصبي ونفس��ي ‪ ,‬خاصة ف��ي عصرنا الحال��ي المليء باألزم��ات والنزعات‬
‫العصبية والنفسية ‪.‬‬
‫يف��رز الكورتيزون بمع��دل ‪ 25 – 15‬ملليجراما يوميا ‪ ,‬ويكون معدل إفرازه في الصباح ضعف‬
‫معدله في المس��اء ويزداد معدل إفرازه في الدم في أحوال معينة مثل تعرض االنس��ان ألي‬
‫إجه��اد أو ضغوط عصبية أو نفس��ية أو التعرض لإلصابات الح��ادة أو الحروق ‪ ,‬أو إجراء عملية‬
‫جراحية ‪ ,‬أو الحمى أو هبوط ضغط الدم ‪ ,‬أو نقص الس��كر في الدم ‪ ,‬وتستمر هذه الزيادة ما‬
‫دام��ت ثمة دواع له��ذه الزيادة تبعا إلفرازات الغدة النخامية الت��ي تنظم وظيفة إفرازات الغدة‬
‫الكظرية ‪ .‬وعندما يزيد إفراز الكورتيزون في الدم ‪ ,‬فان إفراز الغدة الكظرية للهرمون المنبه‬
‫أو المنشط للغدة الكظرية يقل بصورة تلقائية والعكس صحيح ‪..‬وهكذا ‪.‬‬
‫‪30‬‬
‫الكورتيزون يعالج ‪ 200‬مرض‪ ,‬ويعد الكورتيزون أهم دواء على اإلطالق لعالج بعض األمراض‬
‫الخاصة كاألزمة الربوية الشديدة مثال ‪,‬وفي أحيان كثيرة يكون الكورتيزون هو الدواء الوحيد‬
‫المنق��ذ لحي��اة المريض ‪ .‬ومنذ تم اس��تخدامه كعالج لمرضى “الروماتوي��د “ أوائل األربعينات‬
‫من القرن العش��رين في أمريكا ‪ ,‬وأبحاث العلماء لم تتقطع عن اس��تخدام الكورتيزون كعالج‬
‫ضروري وناجح لكثير من اإلمراض الخطيرة ‪,‬محققا بذلك الشفاء لماليين المرضى من اعتى‬
‫األمراض وأشدها شراسة ‪.‬‬
‫ويكفي أن الكورتيزون يس��تخدم أالن في ع�لاج ما ال يقل عن ‪ 200‬مرض منها أمراض تمثل‬
‫خطورة بالغة على حياة المريض ‪ ,‬نذكر هنا أهمها‪:‬‬
‫ •قصور الغدة الكظرية ‪:‬‬
‫يستخدم الكورتيزون في عالج قصور الغدة الكظرية مثل مرض أديسون والذي يحدث نتيجة‬
‫نقص إفراز هرمون الكورتيزون من الغدة الكظرية ‪ ,‬وتتلخص أعراضه في الش��عور بالتعب‬
‫وانخف��اض ضغط الدم وانخفاض مس��توى س��كر الدم مع ظهور بقع عل��ى الجلد وانخفاض‬
‫الوزن‪.‬‬

‫ •األمراض الروماتيزمية ‪:‬‬

‫خاص��ة تلك المرتبط��ة بخلل مناعي ‪ ,‬حيث يتغلب الكورتيزون على العديد من هذه األمراض‬
‫مث��ل مثل مرض التهاب المفاصل والتهاب المفاصل الروماتوي��دي ‪ ,‬والتهاب المفاصل الناتج‬
‫عن مرض النقالس والتهاب فقرات العمود الفقري ‪ ,‬ومرض الذئبة الحمراء ‪...‬الخ‬

‫ •األمراض الجلدية ‪:‬‬

‫ف��ي معظم الحاالت ال تس��تجيب األم��راض الجلدية لمعظم األدوية ويك��ون الكورتيزون هو‬
‫ال��دواء الوحيد الق��ادر على التصدي له��ا ‪ ,‬مثل مرض الفقاع��ي القاتل ‪ ,‬والته��اب غدد الجلد‬
‫الدهنية التي ال تستجيب لبعض األدوية المعتادة ‪ ,‬ومرض» الحراز» ومرض الصدفية والعديد‬
‫م��ن األم��راض الجلدية المختلفة لدرج��ة جعلت الكثير من العامة ب��ل واألطباء ‪ ,‬يعتقدون أن‬
‫الكورتيزون هو العالج الوحيد لكل األمراض الجلدية‬

‫ •أمراض العيون ‪:‬‬

‫خاصة تلك األمراض التي تس��بب التهابات في العي��ن وتعالج بقطرات آو مراهم الكورتيزون‬
‫مثل حساسية العين أو التهابات القزحية وبعض التهابات الملتحمة ‪.‬‬

‫ •أمراض الجهاز التنفسي والكبد ‪:‬‬

‫يفي��د الكورتيزون في عالج التهاب القولون المتقيح المزمن ‪ .‬كما يفيد في عالج مرض نخر‬
‫الكبد تحت الحاد والتهاب الكبد المزمن‪.‬‬

‫‪31‬‬
 ‫ •أمراض الدم والسرطان ‪:‬‬
‫يفي��د الكورتي��زون في عالج أنيميا انح�لال خاليا الدم الحمراء « األنيمي��ا التحليلية « ومرض‬
‫نقص الصفائح الدموية ومرض ‪ :‬الفرفورة «‪ :‬كما يفيد في عالج سرطان الدم «اللوكيميا «‬
‫وسرطان الغدد الليمفاوية «الليمفوما « ‪.‬‬

‫ •عمليات نقل األعضاء وزرعها ‪:‬‬

‫يستخدم الكورتيزون في عمليات نقل األعضاء وزرعها وذلك بتثبيط مقاومة الجسم المناعية‬
‫تجاه هذا العضو الغريب الذي تم زرعه ‪ ,‬وبالتالي ال يدمرّه الجسم أو يرفضه ‪.‬‬

‫ •الطوارئ أو الصدمات ‪:‬‬

‫من أش��هر اس��تخدامات الكورتي��زون قاطبة ‪ ,‬اس��تخدامه في ح��االت هبوط ال��دورة الدموية‬
‫والصدمات المختلفة حيث يتم إنقاذ حياة المصاب في الحال ‪.‬‬

‫ •أضرار الكورتيزون وأثاره الجانبية ‪:‬‬

‫بالرغ��م م��ن األهمي��ة القصوى للكورتيزون لوظائف الجس��م الحيوية المختلفة الالزمة‬
‫لبقائ��ه وبالرغم من ضرورت��ه في عالج العديد من األمراض الت��ي يقترب عددها من ‪2000‬‬
‫مرض إال آن ثمة بعض المخاطر واآلثار الجانبية التي تكتنف اس��تعماله ‪,‬خاصة عندما يكون‬
‫هذا االس��تعمال من دون استشارة الطبيب المختص ولمدة طويلة وبجرعات كبيرة عادة أكثر‬
‫م��ن ‪ 15‬يوما إلى ش��هر ‪ .‬وكلما طالت مدة اخذ هذا ال��دواء ازدادت احتماالت حدوث مضاعفاته‬
‫وأثاره الجانبية ‪.‬‬
‫وهذا أشهر مضاعفات الكورتيزون وأثاره الجانبية ‪:‬‬
‫ •قرحة المعدة واالثنا عشر ‪.‬‬
‫ •ارتفاع ضغط الدم ‪.‬‬
‫ •عتامة عدسة العين أو” الكتاركت « ‪.‬‬
‫ •ارتفاع ضغط العين مما قد يؤدي إلى الجلوكوما ‪.‬‬
‫ •ارتفاع مستوى السكر في الدم مما قد يؤدي إلى زيادة الوزن أو السمنة ‪.‬‬
‫ •احتباس الماء والصوديوم بالجسم مما قد يؤدي إلى زيادة الوزن أو السمنة ‪.‬‬
‫ •اضطراب الدورة الشهرية عند اإلناث ‪.‬‬
‫ •االكتئاب النفسي ‪ ,‬واألرق ‪ ,‬وتغير المزاج ‪.‬‬
‫ •ضعف العضالت خاصة عضالت األذرع والسيقان ‪.‬‬

‫‪32‬‬
 ‫ •هشاشة العظام وحدوث نخر بها خاصة عظام العمود الفقري ‪.‬‬
‫ •تأخر او توقف النمو عند األطفال ‪.‬‬
‫ •كسور العظام من دون أي أسباب خاصة كسر عنق عظمة الفخذ عند كبار السن ‪.‬‬
‫ •حب الشباب ‪ ,‬وغزارة نمو الشعر ‪.‬‬
‫ •سرعة النزف تحت الجلد وزيادة مدة التئام الجروح ‪.‬‬
‫ •ضعف الجهاز المناعي ومن ثم ضعف مقاومة الجس��م للبكتيريا والفطريات والفيروسات‬
‫وسهولة اإلصابة بالعدوى وااللتهابات ‪.‬‬
‫ •تنشيط وانتشار العدوى الميكروبية مثلما يحدث في مرض الدرن ( السل )‪.‬‬
‫والجدي��ر بالذكر أن الهدف مما تقدم ذكره من كل ه��ذه األضرار واآلثار الجانبية للكورتيزون‬
‫ه��و تعريف المريض – بل وغير المريض – به��ذه األضرار لهذا العقار الذي احدث انقالبا في‬
‫عال��م ال��دواء والعالج ‪ ,‬ولكن ال يعني ذلك أن من يأخذ هذا الدواء س��يعاني من كل هذه اآلثار‬
‫الجانبية ‪ ,‬إال أن ما نهدف إليه هو تبصير المريض بهذه األعراض حتى ال يستخدم هذا العقار‬
‫– ب��ل كل العقاقي��ر – من دون أي إش��راف طبي متخصص ومن ث��م يصبح عرضة لكل هذه‬
‫اآلثار الجانبية ‪.‬‬
‫ •وصايا ونصائح‬
‫هذه بعض الوصايا والنصائح التي يجب أن يلتزم بها كل مريض يس��تعمل دواء الكورتيزون‬
‫خاصة لفترات طويلة‪:‬‬
‫‪1 .1‬يجب على كل مريض يس��تعمل الكورتيزون مراعاة تحديد وزنه أسبوعيا الكتشاف زيادة‬
‫الوزن مبكرا‪.‬‬
‫‪2 .2‬من األفضل تحديد نسبة السكر في الدم والبول كلما أمكن ذلك ‪ ,‬لتالفي مشاكل مرض‬
‫السكر الذي قد يصاحب تناول الكورتيزون ‪.‬‬
‫‪3 .3‬فحص دوري باألشعة لعظام العمود الفقري كل ستة أشهر على األقل‪.‬‬
‫‪4 .4‬متابعة ضغط الدم باستمرار الكتشاف أي زيادة مرضية‪.‬‬
‫‪5 .5‬يجب ان يكون غذاء المريض غنيا بعنصر البوتاس��يوم والمواد البروتينية وكميات كافية‬
‫من عنصر الكالسيوم‪ ،‬مع عدم اإلفراط في تناول األمالح‪.‬‬

‫‪33‬‬
‫‪6 .6‬لعل أهم ما يس��توجب االحتياط عند اس��تعمال هذا الدواء ع��دم التوقف عن تناوله فجأة‬
‫عل��ى اإلطالق ‪ ,‬لم��ا لهذه من أضرار بالغة على المريض ‪ ,‬حي��ث يترتب على هذا التوقف‬
‫الفجائ��ي حدوث قصور في الغدة الكظري��ة يمثل خطورة على صحة المريض وحياته إذا‬
‫ل��م يعالج فضال عن ظهور أعراض س��حب الكورتيزون ف��ي صورة هبوط حاد في ضغط‬
‫الدم وحدوث نش��اط حاد فجائي للمرض الذي يعالج منه المريض ‪ ,‬ولذلك فان المريض‬
‫الذي يس��تخدم الكورتيزون ألكثر من ش��هر يجب عليه التوقف عن تناوله بالتدريج ووفقا‬
‫لبرنامج زمني يحدده الطبيب المعالج ‪ ,‬وبكل دقة ‪.‬‬

‫وأخيرا ننصح كل مريض بعدم استعمال دواء الكورتيزون إال لمقتضى طبي وتحت إشراف‬
‫الطبيب المختص وثمة بعض األمراض يجب أال يستعمل الكورتيزون إال لمقتضى طبي‬
‫وتحت إشراف الطبيب المختص ‪ ,‬وثمة بعض األمراض يجب أال يستعمل الكورتيزون في‬
‫عالجها نظرا للمضاعفات الخطيرة التي يمكن أن تحدث في هذه الحاالت ‪.‬‬

‫مقالة د‪ .‬محمد مصطفى السمري من مجلة الصحة والسكري‪.‬‬

‫‪34‬‬
 ‫أاللدوستريونية األولية (متالزمة كون)‬
‫‪Primary Aldosteronism‬‬
‫هو أحد اضطرابات الغدة الكظرية ‪ ,‬و تحدث هذه المتالزمة بسبب فرط افراز االلدوستيرون‬
‫االولي من الكظر ‪..‬مما يؤدي الى فرط احتباس الصوديوم والماء ‪ ,‬وزيادة طرح البوتاسيوم‬
‫ويُعَدُ هرمون األلدوستيرون الهرمون األكبر أهمية في القشرانيات المعدنية‪.‬‬
‫ّ‬ ‫‪.‬‬
‫وه��و الهرمون المس��ؤول عن توازن األمالح في الجس��م والمحافظة على مس��توى ضغط‬
‫الدم حيث يقوم هذا الهرمون بتنظيم إفراز الكليتين للصوديوم والبوتاسيوم ويتحكم في‬
‫إنتاجه هرمون الرينين الذي تفرزه الكليتان نتيجة الرتفاع مس��تويات البوتاسيوم في الدم‬
‫وانخفاض حجم الس��وائل في الجس��م باإلضافة الى هرمون موجه قشرة الكظر‪ .‬ويعمل‬
‫االلدوس��تيرون على زيادة إفراز أيونات البوتاس��يوم عن طريق الب��ول باإلضافة الى زيادة‬
‫احتباس السوائل والماء في الجسم‪ .‬واهم العالمات السريرية هي فرط التوتر الشرياني‪،‬‬
‫التشنج العضلي‪ ،‬والذي يتناوب مع فترات من االرتخاء والوهن العام ويبدا عادة منذ الصباح‬
‫عن��د افراد من صفاتهم س��رعة االنفعال ‪,‬كما يوجد كثرة في التب��ول عند هؤالء المرضى‬
‫‪.‬مما يتسبب في احتفاظ الجسم بالصوديوم وفقد البوتاسيوم بالبول‪.‬‬
‫ويعتبر مرض أاللدوس��تيرونية األولية أكثر اسباب ارتفاع ضغط الدم الثانوي شيوعا حيث‬
‫يعاني منه ما نسبته ‪ 10%-5‬من مجمل مرضى ارتفاع التوتر الشرياني‪.‬‬

‫إن‬ ‫دم‬
‫خفا‬ ‫ال‬
‫ض‬

‫ط‬
‫ضغ‬
‫هرمون الرنين‬

‫ع‬
‫أرتفا‬

‫فاع‬
‫أر ت‬

‫ر ون‬
‫هرمون االلدوستي‬

‫متالزمة األلدوستيرونية األولية‬

‫‪35‬‬
 ‫ •ماهي الحاالت التي يجب فيها التحري عن متالزمة األلدوستيرونية األولية‪:‬‬
‫ •المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم وانخفاض نسبة البوتاسيوم في الدم‪.‬‬
‫ •المرض��ى الذين يعانون م��ن ارتفاع وعدم انتظام ضغط ال��دم بالرغم من انهم يتلقون‬
‫العالج بثالث ادوية خافضة للضغط او أكثر‪.‬‬
‫ •اذا كان ضغط الدم االنقباضي ≥ ‪ 150‬ملم زئبقي او ضغط الدم االنبساطي ≥ ‪ 100‬ملم‬
‫زئبقي‪.‬‬
‫ •ارتفاع ضغط الدم مع وجود كتلة أو ورم في الغدة الكظرية‪.‬‬
‫ •ارتفاع ضغط الدم عند المرضى الشباب واليافعين‪.‬‬

‫ •تشخيص متالزمة األلدوستيرونية األولية‪:‬‬

‫في بعض األحيان يترافق ارتفاع التوتر الش��رياني مع نقص في بوتاسيوم الدم ( وقد يصل‬
‫ال��ى ‪2‬ميللي مول ‪/‬ل ) ‪,‬وارتفاع في بيكربون��ات الدم (عادة اكثر من ‪30‬ميللي‪/‬مول‪/‬ل ) – أي‬
‫قالء استقالبي‪.‬‬
‫هذه المؤش��رات مع االعراض والعالمات الس��ريرية توجه بش��ده نحو التش��خيص ‪ ,‬ولكن ما‬
‫يؤكد التشخيص هو معايرة االلدوستيرون ‪,‬الذي يكون مرتفعا ‪,‬ومعايرة الرينين الذي يكون‬
‫منخفضا ‪.‬‬
‫في المرضى المش��تبه انهم يعانون من المرض؛ يجب اجراء فحص مستوى لكل من هرمون‬
‫األلدوس��تيرون ونش��اط هرمون الرينين في الصباح الباكر ما بين الس��اعة الثامنة و العاشرة‬
‫بعد المشي و الحركة لمدة ساعة تقريبا‪.‬‬
‫نشاط هرمون الرينين في الدم يكون اقل من مستواه الطبيعي (<‪ 1‬نانوغرام ‪ /‬مل ‪ /‬ساعة‬
‫) تقريبا في جميع المرضى الذين يعانون من مرض كونز‪.‬‬
‫وللتش��خيص يجب ان تكون نس��بة تركيز االلدوستيرون الى تركيز نش��اط الرينين في الدم‬
‫>‪ 20‬ومستوى األلدوستيرون في الدم > ‪15‬نانوغرام ‪ /‬ديسيليتر‪ ( .‬في هذه الحالة تقارب‬
‫دقة الفحص ال ‪.) % 90‬‬

‫‪36‬‬
 ‫العوامل المؤثرة على نسبة تركيز االلدوستيرون الى تركيز نشاط الرينين في الدم‬
‫هنالك بعض العوامل التي قد تؤثر على هذه النسبة فيجب أخذها بعين االعتبار قبل متابعة‬
‫تقييم و تشخيص المريض ومن أهمها ‪:‬‬
‫ •انخفاض نس��بة البوتاس��يوم في الدم؛ اذ ان انخفاض نس��بة البوتاسيوم في الدم تقلل‬
‫اف��راز هرمون االلدوس��تيرون‪ ،‬لذا وجب علينا تعويض نقص البوتاس��يوم عند المريض‬
‫فبل اجراء الفحص‪.‬‬
‫ •مض��ادات مس��تقبالت المنيرالوكورتيكويد ( س��بايرونوالكتون و ايبليرين��ون ) ‪ ،‬مثبطات‬
‫رينين ‪ ،‬امايلورايد ‪ .‬في حال استخدام احد هذه االدوية يجب ايقافها على االقل ‪ 6‬اسابيع‬
‫قب��ل اج��راء الفحص ان امكن النه��ا تؤثر على نتيج��ة الفحص‪ .‬يمكن اس��تبدالها بعالج‬
‫الفيراباميل او بمضادات مستقبالت األلفا اذ ان هذه األدوية ال تؤثر على نتائج الفحص‪.‬‬
‫ •مثبطات االانزيم المحول لالنجيوتينسين ومثبطات مستقبالت االنجيوتينسين والمدرات‬
‫المتبقية ترفع نسبة نشاط الرينين في الدم وتؤثر على نتيجة الفحص‪.‬‬
‫ •الهرمونات التعويضية وموانع الحمل‪.‬‬
‫ •الفشل الكلوي‪.‬‬

‫و من التحديات التي تواجه الطبيب في تش��خيص االلدوس��تيرونية االولية عند المريض‬

‫الذي يعاني من ارتفاع ضغط الدم الشرياني و هو يتلقى العالج بثالث او اربع ادوية خافضة‬
‫للضغط ؟؟ اذ يجب ايقاف معظم األدوية الخافضة للضغط قبل التش��خيص لتأثيرها على‬
‫نس��بة تركيز االلدوس��تيرون الى تركيز نش��اط الرينين في الدم ‪ ,‬و هذا يمثل خطر على‬
‫المريض و حياته‪.‬‬

‫الفحوصات المؤكدة للتشخيص‪:‬‬

‫في جميع المرضى الذين تبين وجود نتائج ايجابية عندهم يجب اجراء أحد الفحوصات لتثبيت‬
‫التشخيص قبل بدء العالج‪.‬‬

‫ •اختبار تحميل الصوديوم عن طريق الفم‪:‬‬

‫يتم إجراء هذا الفحص بعد الس��يطرة على ارتفاع ضغط الدم وتعويض نقص البوتاسيوم‪،‬‬
‫يجب على المريض تناول طعام غني بالصوديوم لمدة ‪ 3‬ايام (‪ 218‬ملمول او ما يعادل ‪12.8‬‬
‫غرام كلوريد الصوديوم)‪ ،‬في اليوم الثالث يتم تجميع بول المريض لمدة ‪ 24‬س��اعة وقياس‬
‫كمية االلدوس��تيرون والصوديوم والكرياتينين‪ .‬إذا تعدت كمية االلدوس��تيرون في البول ‪12‬‬
‫ميكروغرام في ال ‪ 24‬ساعة‪ ،‬هذا يؤكد تشخيص المرض‪.‬‬

‫‪37‬‬
 ‫ •اختبار تحميل السوائل المالحة عن طريق الوريد‪:‬‬
‫في الصباح الباكر يتم إعطاء المريض وهو صائم لترين من محلول صوديوم كلورايد خالل ‪4‬‬
‫ساعات‪ ،‬مع مراقبة ضغط الدم والنبض‪ .‬في الناس الطبيعيين ينخفض تركيز االلدوستيرون‬
‫في الدم عن ‪ 5‬نانوغرام ‪/‬ديس��يليتر‪ .‬في مرضى كونز؛ يبقى تركيز االلدوس��تيرون في الدم‬
‫≥ ‪ 10‬نانوغرام ‪ /‬ديسيلستر ‪.‬‬
‫ •فحص التحفيز بالكابتوبريل‬
‫ • فحص التثبيط بالفلودروكورتيزون‪.‬‬
‫س��بب المتالزمة هو وجود ورم في الكظر و يمكن بعدة طرق تحديد مكانه مثل التصوير‬
‫الطبقي المحوس��ب او التصوير النووي باستخدام النظائر المشعة ‪,‬او التصوير الظليل بعد‬
‫حق��ن االوعي��ة او اخذ عينات دم من االوردة الكظرية وقياس كمية االلدوس��تيرون و يعتبر‬
‫هذا اإلجراء ضروريا لتحديد النوع الفرعي لأللدوستيرونية األولية ‪.‬‬
‫عالج أاللدوستيرونية األولية ‪:‬‬
‫إن اله��دف م��ن العالج هو الحماية م��ن المضاعفات والوفيات الناتجة ع��ن ارتفاع ضغط الدم‬
‫ونقص نس��بة البوتاس��يوم في الدم وتلف القلب واالوعية الدموي��ة والكلى‪ .‬لذلك فان عالج‬
‫ارتف��اع الضغط الش��رياني ال يجب ان يكون اله��دف الوحيد للعالج‪ ،‬وانما علين��ا عالج ارتفاع‬
‫نسبة االلدوستيرون في الدم لما له من تأثير على انسجة القلب واالوعية الدموية والكلى‪.‬‬
‫وقبل العالج يجب تحديد النوع الفرعي للمرض الختيار العالج المناسب‪ .‬فطرق العالج هي‪:‬‬
‫‪1.1‬استئصال الغدة الكظرية‬
‫إن اس��تئصال الغدة الكظرية بالمنظار هو العالج المناس��ب لتضخم الغ��دة الكظرية األحادي‬
‫ولل��ورم ال��ذي يف��رز االلدوس��تيرون (‪Unilateral adrenal hyperplasia or Aldosterone‬‬
‫‪.))producing adenoma (conns‬‬
‫فيس��اعد االس��تئصال الجراحي في الس��يطرة على ضغط الدم عند جميع المرضى بينما يتم‬
‫الش��فاء كلي��ا من ارتفاع ضغط الدم ف��ي ‪ 60%-30‬من المرضى‪ .‬و الجدي��ر بالذكر أنه اذا تم‬
‫العثور على كتلة احادية في احدى الغدتين فوق الكظريتين اكبر من ‪ 1‬سم و اقل من ‪ 2‬سم‬
‫قليلة الكثافة في مريض صغير س��نا مع وجود ارتفاع في نس��بة االلدوس��تيرون الى الرينين‬
‫و انخفاض في تركيز البوتاس��يوم في الدم ‪ ،‬من الممكن المضي فورا الى اجراء اس��تئصال‬
‫للغدة الكظرية عن طريق المنظار دون الحاجة الى اجراء اخذ العينات الوريدية الكظرية‪ ،‬عدا‬
‫عن ذلك وجب اخذ العينات الوريدية الكظرية لتحديد مصدر ارتفاع االلدوستيرون‪.‬‬
‫‪2.2‬دواء سبايرينوالكتون او ايبليرينون ‪.‬‬
‫يس��تخدم ه��ذا الع�لاج ف��ي ح��االت ف��رط اف��راز االلدوس��تيرون مجه��ول الس��بب‬
‫(‪ )Idiopathic hyperaldosteronism‬أو الح��االت الت��ي يك��ون فيها إج��راء التداخل الجراحي‬
‫صعبا و متعذرا ‪.‬‬
‫‪38‬‬
 ‫ورم القواتم و ورم جنيب العقدة العصبية‬
‫‪Phyochromocytoma and Paraganlionoma‬‬
‫ورم القواتم هو ورم في النخاع الكظري (الخاليا أليفة الكروم) الذي يفرز الكاتيكوالمينات‬
‫الزائدة مثل ادرينالين‪ ،‬نور ادرينالين والدوبامين‪ .‬في حاالت نادرة يكون هذا الورم صامتا ‪.‬‬
‫أما ورم جنيب العقدة العصبية هو ورم يخرج من الخاليا أليفة الكروم خارج الغدة الكظرية‬
‫من الجهاز العصبي الودي‪ .‬ويش��كل مرض القواتم ما نسبته ‪ % 85‬من أورام الخاليا أليفة‬
‫الكروم‪ ،‬أما ورم جنيب العقدة العصبية فيشكل ‪ 15%‬من أورام الخاليا أليفة الكروم‪ .‬وتكون‬
‫األعراض الس��ريرية متش��ابهة لهذه األورام‪ ،‬وبالرغم من ذلك فمن المهم أن يصنف كل‬
‫منها على حدة بسبب اآلثار المترتبة على االختبارات الجينية‪ ،‬وخطر األورام المرتبطة بها‪.‬‬
‫ورم القواتم وورم جنيب العقدة العصبية مسؤولة عن ما نسبته ‪ ٪ 0.6 - ٪ 0.2‬من حاالت‬
‫ارتفاع ضغط الدم‪ .‬وس��وف نقوم هنا بالتركيز بش��كل رئيسي على ورم القواتم الناشئة‬
‫من الغدة الكظرية‪.‬‬

‫و في ‪ % 35-17‬من حاالت ورم القواتم يكون المرض وراثي و منتشر في العائلة‪ .‬وخاصة إذا‬
‫تواجد الورم في أكثر من موقع في جسم اإلنسان أو في الغدتين الكظريتين معا‪ .‬وخاصة في‬
‫المتالزم��ات الوراثية مثل مرض فون هيبل لينداو ‪Von Hippel-Lindau (VHL) syndrome‬‬
‫و الورم العصبي الليفي من النوع األول ‪ Neurofibromatiosis type 1‬و متالزمة تعدد أورام‬
‫الغدد الصماء‪ ،‬نوع ‪ IIA‬و ‪( IIB‬المعروف أيضا باسم ‪ MEN IIA‬و ‪ ،MEN IIB‬على التوالي) حيث‬
‫تشمل هذه المتالزمة أورام الغدد جارات الدرقية‪ ،‬وسرطان الغدة الدرقية النخاعي‪ ،‬والطفرات‬
‫الشائعة في الجين الوَرَمي ‪ RET‬باإلضافة الى ورم القواتم‪ .‬وينتج ورم القواتم العائلي عن‬
‫وج��ود طفرات وراثية في بع��ض الجينات مثل ‪RET، NF1, VHL, , SDHD, SDH5, SDHC,‬‬
‫ال للجين المس��ؤول عن إحدى هذه الحاالت حتى‬ ‫يك��ون أحدُ األبوين حام ً‬
‫َ‬ ‫‪ .SDHB‬و يكف��ي أن‬
‫يكون هناك خطرٌ النتقال تلك الحالة إلى أطفالهم‪.‬‬
‫االعراض السريرية‪:‬‬
‫ورم القواتم غالبا ما يشار اليه بالمرض المقلد لألمراض االخرى‪ .‬ويبلغ متوسط​​عمر مريض‬
‫ورم القوات��م ما يقرب من ‪ 40-20‬عام ‪ ،‬وتكون نس��بة اإلصابة بهذا المرض متس��اوية بين‬
‫الذك��ور و اإلن��اث ‪ .‬ويعاني مرضى ورم القوات��م من أعراض مختلفة و الت��ي يمكن ايضا أن‬
‫تختلف اختالفا كبيرا بين المرضى االخرين ضمن أفراد األسرة الواحدة‪.‬‬

‫‪39‬‬
‫اما الثالوث الكالسيكي لهذا الورم ‪ :‬صداع عرضي‪ ،‬والتعرق‪ ،‬وعدم انتظام دقات القلب‪ ,‬وهذا‬
‫الثالوث ال يوجد دائما عند معظم المرضى ‪ .‬أما العالمة األكثر شيوعا فهي ارتفاع ضغط الدم‬
‫‪ ،‬حي��ث أن ‪ ٪ -90 ٪ 80‬م��ن مرض��ى ورم القواتم يعانون من ارتفاع ضغط الدم ‪ .‬و من اهم‬
‫المظاهر السريرية التي يعاني منها مرضى ورم القواتم ‪:‬‬
‫‪1.1‬اعراض تحدث اثناء النوبة او بعدها بقليل‪:‬‬
‫‪1 .1‬الصداع ‪ ,‬التعرق ‪.‬‬
‫‪2 .2‬اإلحساس بعنف ضربات القلب ( قد تتصاحب مع تسارع قلبي ) ‪.‬‬
‫‪ 3 .3‬قلق شديد ‪ ,‬واحساس كأنه الموت واقع ال محاله ‪.‬‬
‫‪4 .4‬رعاش‬
‫‪5 .5‬التعب ‪ ,‬االنهاك ‪.‬‬
‫‪6 .6‬الغثيان واالقياء‬
‫‪7 .7‬االم بطنية او صدرية او كالهما ‪.‬‬
‫‪8 .8‬اضطرابات بصرية ‪.‬‬
‫المظاهر السريرية ما بين النوبات ( خارج وقت النوبة ) ‪:‬‬ ‫‪ .2‬‬
‫‪1‬التعرق المفرط ‪.‬‬ ‫‪.1‬‬
‫‪2‬برودة اليدين والقدمين ‪.‬‬ ‫‪.2‬‬
‫‪3‬نقص الوزن ‪.‬‬ ‫‪.3‬‬
‫‪4‬اإلمساك ‪.‬‬ ‫‪.4‬‬

‫التعرق‬
‫الصداع‬
‫العرضي‬

‫لقل‬
‫ب‬

‫ا‬ ‫د قا ت‬ ‫و‬
‫عدم انتظام‬

‫الثالوث الكالسيكي لورم القواتم‬

‫‪40‬‬
‫كم��ا ويرتب��ط مع ورم القوات��م ارتفاع عدد كريات الدم الحمراء‪ ،‬وظهور مرض الس��كري‬
‫وتمدد في عضلة القلب‪.‬‬

‫التعرق ‪ :‬من أعراض مرض القواتم‬

‫الورم العصبي الليفي من النوع األول ‪Neurofibromatiosis type 1‬‬

‫ارتفاع ضغط الدم عند مرضى ورم القواتم‬
‫هنالك أشكال متعددة للتوتر الشرياني عند مرضى ورم القواتم وهي‪:‬‬
‫(‪ )1‬ارتفاع ضغط الدم المتواصل عند ‪ 50٪‬من المرضى الذين يعانون من ورم القواتم‪.‬‬
‫(‪ )2‬ارتفاع ضغط الدم على شكل نوبات عند ‪ 45٪‬من المرضى‪.‬‬
‫(‪ )3‬عدم ارتفاع ضغط الدم عند ما يقارب ‪ -15٪ 5٪‬من المرضى‪.‬‬
‫و يعتم��د ذل��ك على نمط إف��راز الكاتيكوالمينات من الورم ‪-‬الذي هو إما مس��تمرة‪ ،‬عرضية‬
‫أو كليهم��ا‪ .‬كم��ا أن هنالك انع��كاس إليقاع الس��اعة البيولوجية و تقلب ضغط الدم بس��بب‬
‫مستويات افراز الكاتيكوالمينات ‪ ,‬فالمريض الذي يعاني من مستويات عالية من االدرينالين‬
‫من المرجح أن يصاب بارتفاع ضغط الدم المتواصل‪ ,‬في حين أن المرضى الذين يعانون من‬
‫مستويات عالية من الدوبامين في كثير من األحيان ضغط الدم طبيعيا ‪..‬‬
‫‪41‬‬
‫أما نوبات ارتفاع ضغط الدم فيمكن أن يكون س��ببها النش��اط البدني (اما ممارس��ة الجهد أو‬
‫التغيرات الوضعية من الجلوس للوقوف) و تتزايد بسبب التغيرات الوضعي والحركية‪ ،‬اإلجهاد‬
‫البدني والجراحة واإلجراءات التداخلية لدى المرضى دون وجود تش��خيص‪ .‬وعالوة على ذلك‪،‬‬
‫فإنه يمكن ان تحدث بسبب استخدام األدوية مثل الستيرويدات‪ ،‬الهستامين‪ ،‬ميتوكلوبراميد‪،‬‬
‫الفينوثيازين‪ ،‬مضادات االكتئاب ثالثية الحلقات أو ادوية التخدير ‪..‬‬
‫في بعض الحاالت يمكن أن يحدث هبوط لضغط الدم خاصة عند المرضى الذين يعانون من ارتفاع‬
‫ضغط الدم المتواصل اكثر من المصابين بموجة مرضية ش��ديدة او ضغط الدم الس��وي‪ .‬ويعتقد أن‬
‫آلية انخفاض ضغط الدم يعود إلى انخفاض حجم الدم الناجم عن تضيق األوعية المستمر ‪.‬‬
‫التشخيص ‪:‬‬
‫يعتمد التش��خيص بالدرجة الرئيس��ية على وجود اشتباه س��ريري بورم القواتم و خاصة في‬
‫الحاالت التالية‪:‬‬
‫ •ارتفاع ضغط الدم ألول مرة عند األطفال والبالغين وعمرهم أقل من ‪ 25‬عاما‪.‬‬
‫ •المرض��ى الذي��ن يك��ون لديه��م ارتفاع ضغط الدم ش��ديدا وال يس��تجيب ألدوي��ة التوتر‬
‫الشرياني المتعددة‪.‬‬
‫ •ارتفاع ضغط الدم الشديد المفاجئ أثناء التخدير العام‪.‬‬
‫ • اعتالل عضلة القلب المجهول السبب‪.‬‬
‫ •المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي في ورم القواتم‪.‬‬
‫ •تواجد الثالوث الكالس��يكي‪ :‬صداع عرضي‪ ،‬والتعرق‪ ،‬وع��دم انتظام دقات القلب وخاصة‬
‫على شكل نوبات‬
‫ •اكتشاف ورم في الغدة الكظرية خالل إجراء التصوير الطبقي ألسباب أخرى‪.‬‬
‫‪1.1‬الفحوصات المخبرية ‪:‬‬
‫حجر الزاوية لتش��خيص ورم القواتم هو قياس نس��بة الميتانفرين في البول والبالزما‪ .‬عند‬
‫معظ��م مرض��ى ورم القواتم تكون مس��تويات الكاتيكوالمينات س��واء في الب��ول أو البالزما‬
‫متذبذبة‪ ،‬ولكن عملية التمثيل الغذائي للكاتيكوالمينات إلى ميتانفرين هي عملية ثابتة‪.‬‬
‫لقياس مستوى الميتانفرين في البالزما‪ ،‬فمن المستحسن أخذ عينة الدم بعد ‪ 30‬دقيقة‬
‫من وضعية االضطجاع أو االستلقاء قبل أخذ العينات‪ .‬إذا تم أخذ عينة الدم في وضع الجلوس‬
‫فس��وف تكون نتيجة الفحص إيجابية كاذبة بسبب زيادة نشاط األعصاب الودية في وضعية‬
‫الجل��وس أو الوق��وف‪ .‬باإلضافة ألى ذلك يج��ب االمتناع عن تناول الم��واد الغذائية المختلفة‬
‫(مثل القهوة والش��اي والموز والش��وكوالتة والكاكاو‪ ،‬والحمضي��ات‪ ،‬والفانيليا) واألدوية التي‬
‫تتداخ��ل مع مس��تويات الكاتيكوالمين��ات أو الميتانيفرين ميثيل دوبا‪ ،‬منبه��ات الدوبامين‪ ،‬أو‬
‫خافضات ضغط الدم كحاصرات مس��تقبالت الفا و بيتا لمدة ‪ 24‬س��اعة على األقل قبل إجراء‬
‫هذا الفحص‪ .‬وإذا لم تتوفر هذه الشروط يجب إعادة الفحص مرة أخرى‪.‬‬

‫‪42‬‬
‫ولقياس مستوى الميتانيفرين في البول ينبغي تجميع البول لمدة ‪ 24‬ساعة للكاتيكوالمينات‬
‫والميتانفري��ن ‪ ,‬وينبغي قي��اس الكرياتينين البولي��ة في وقت واحد م��ع الميتانفرين البولية‬
‫للتأكد من أن جمع البول قد اكتمل‪.‬‬
‫ولتشخيص ورم القواتم يجب ان تكون نسبة الميتانفرين في البول والبالزما على األقل اكثر‬
‫من أربعة أضعاف النسبة الطبيعية‪.‬‬
‫ليس هناك توافق في اآلراء بش��أن “أفضل اختبار” لتشخيص المرض‪ .‬ومع ذلك‪ ،‬فإن معظم‬
‫اطب��اء الغدد الصماء يفضلون اختيار أفضل اختبار على أس��اس درجة من الش��ك الس��ريري‬
‫والتي تش��مل (التاريخ العائلي‪ ،‬وجود بعض المتالزم��ات الوراثية التي ترتبط بورم القواتم‪،‬‬
‫والتاريخ الماضي من ورم القواتم‪ ،‬التصوير الش��عاعي للغدة الكظرية) ثم يتم قياس بالزما‬
‫الميتانفري��ن المج��زأة ( حيث تبلغ حساس��ية الفحص ‪ ٪ -100 ٪ 96‬ودقت��ه ‪ ٪ 89 - ٪ 85‬في‬
‫تش��خيص ورم القوات��م ) ‪ .‬أما في الحاالت التي يكون فيها الش��ك الس��ريري بورم القواتم‬
‫منخفض��ا (ارتف��اع ضغط الدم المق��اوم‪ ،‬ونوبات الخفق��ان ‪ ،‬عدم وج��ود خصائص التصوير‬
‫الش��عاعي الكالس��يكية لورم القواتم ) ينبغي تجميع البول لمدة ‪ 24‬س��اعة للكاتيكوالمينات‬
‫والميتانفرين (حساسية ‪ ٪ 98‬وخصوصية ‪. )٪ 98‬‬
‫‪2.2‬التصوير الطبقي والرنين المغناطيسي‪:‬‬
‫بعد إجراء الفحوصات المخبرية التي تثبت زيادة إفراز الكاتيكوالمينات والميتانفرين وتشخص‬
‫ورم القوات��م يج��ب إجراء تصوير طبقي أو رنين مغناطيس��ي للغدة الكظري��ة لتحديد موقع‬
‫وحجم هذا الورم‪ ،‬ويكون بالعادة حجم الورم أكبر من ‪ 0.5‬س��م‪ .‬وتمتلك االش��عة المقطعية‬
‫حساسية عالية تتراوح بين ‪ ٪ 94 - ٪ 85‬في تحديد ورم القواتم المتواجد في الغدة الكظرية‪.‬‬
‫وف��ي ‪ % 15-10‬م��ن الحاالت تكون زيادة إفراز الكاتيكوالمين��ات والميتانفرين ناتجة عن ورم‬
‫جني��ب العق��دة العصبية وهو ورم يخرج م��ن الخاليا أليفة الكروم خ��ارج الغدة الكظرية من‬
‫الجه��از العصبي الودي‪ .‬وف��ي ‪ % 10‬من الحاالت وأيضا يكون ورم القواتم منتش��را‪ .‬ويوصف‬
‫الش��كل الكالس��يكي لورم القوات��م كأنه «مصباح» مض��يء على التصوي��ر الطبقي مماثلة‬
‫إلشارة كثافة السائل النخاعي في ‪ ٪ 65 - 11٪‬من الحاالت‪.‬‬

‫تصوير طبقي مقطعي يشير الى غدد كظرية سليمة‬

‫‪43‬‬
 ‫تصوير طبقي مقطعي يشير الى تواجد مرض القواتم في الغدة الكظرية اليسرى‬

‫أما التصوير بالرنين المغناطيس��ي (‪ )MRI‬فهو أكثر تكلفة ويفتقر إلى الدقة المكانية التي‬
‫تقدمها االش��عة المقطعية بالتصوير الطبقي لتحدي��د ورم القواتم‪ .‬وينصح بعمل التصوير‬
‫الطبق��ي الوظيفي للمرضى الذين يعانون من ورم الغدة الكظرية الكبير (> ‪ 10‬س��م)‪ ،‬ورم‬
‫جنيب العقدة العصبية خارج الغدة الكظرية‪ ،‬وورم القواتم المنتشر‪.‬‬
‫‪ .3‬المس��ح الضوئي ‪ MIBG‬باس��تخدام الميتا‪-‬أيودو بنزيل الغوانيدي��ن ‪metaiodobenzyl‬‬
‫‪ guanidine‬أو ومضان ‪MIBG‬‬
‫ويس��تخدم هذا النوع من التصوير في الحاالت التي تكون نس��بة الميتانفرين في البالزما أو‬
‫البول مرتفعة أكثر من أربعة أضعاف النس��بة الطبيعية مع وجود دالئل س��ريرية على تواجد‬
‫م��رض القواتم وعدم قدرة التصوير الطبقي المقطعي أو الرنين المغناطيس��ي على تحديد‬
‫موقع وحجم ورم القواتم‪.‬‬
‫عالج ورم القواتم‬
‫إن الخيار الوحيد لعالج ورم القواتم هو التداخل الجراحي الستئصال الورم‪.‬‬
‫‪1.1‬تحضير المريض قبل التداخل الجراحي ‪ :‬يجب تقييم المريض جيدا قبل إجراء أي تداخل‬
‫جراحي بواسطة التاريخ المرضي والفحص البدني ‪ ,‬باإلضافة الى تقييم و فحص القلب‬
‫كجزء ض��روري للتحضير للعملية الجراحية‪.‬وذلك للخط��ورة المترتبة على هذه العملية‬
‫نتيجة إفراز كمية هائلة من الكاتينوالمينات عند التداخل الجراحي مع هذا الورم وما ينتج‬
‫عن��ه من اضطرابات ال��دورة الدموية التي يمكن ان تؤدي ال��ى الوفاة‪ .‬لذلك يجب تحضير‬
‫المريض مسبقا باستخدام العالج الدوائي كحاصرات الفا تليها حاصرات بيتا ‪ ,‬وهذا العالج‬
‫الدوائ��ي هو العالج األمثل لعرقلة آثار الكاتيكوالمينات و منع فرازها من الورم ‪ ،‬وهو من‬
‫األهمية بمكان في مرحلة ما قبل التداخل الجراحي للورم القاتم ‪.‬‬
‫‪2.2‬األهداف الرئيس��ية للعالج الدوائي‪ :‬جعل ضغط الدم ومعدل ضربات القلب ضمن الحدود‬
‫الطبيعية والحماية من أزمة ارتفاع ضغط الدم أثناء العملية الجراحية‪.‬‬

‫‪44‬‬
 ‫‪ .a‬حاصرات مستقبالت ألفا طويلة األمد مثل فينوكسي بينزامين‬
‫وهو من حاصرات مس��تقبالت ألفا طويلة األمد وغير إنتقائية‪ .‬هذا الدواء يقلل من تقلبات‬
‫ضغ��ط الدم‪ ،‬ويخفف من تضيق األوعية الدموي��ة واآلثار الناجمة عن ذلك ويمنع حدوث أزمة‬
‫ارتف��اع ضغط ال��دم خالل العملية‪ .‬ويتم البدء بعالج فينوكس��ي بينزامي��ن عادة بجرعة ‪10‬‬
‫مل��غ مرتي��ن في اليوم و زيادة الجرعة تدريجيا كل ‪ 3-2‬أي��ام حتى يتم التحكم في األعراض‬
‫الس��ريرية لورم القواتم أو حدوث آثار جانبية لهذا الدواء اذا ظهرت‪ ،‬و تس��تغرق معايرة هذا‬
‫الدواء في العادة ‪ 14-7‬يوم و الجرعة القصوى هي ‪ / 1mg‬كغ باليوم‪ .‬أما اآلثار الجانبية لهذا‬
‫الدواء فهي إنخفاض ضغط الدم الوضعي ‪ postural hypotension‬مع عدم ارتفاع عدد دقات‬
‫القلب كرد فعل‪ ،‬والدوخة واإلغماء واحتقان األنف‪.‬‬
‫‪ .b‬حاصرات مستقبالت ألفا قصيرة المفعول‬
‫وه��ي مضادات الفا انتقائية‪ ،‬تنافس��ية‪ ،‬قصيرة المفعول مثل دوكسازوس��ين (‪،)Cardura‬‬
‫برازوس��ين (مينيبرس) وتيرازوس��ين‪ .‬ويتم تفضيلها في بعض المؤسس��ات الطبية الكبرى‬
‫ألنه��ا ترتبط بآث��ار جانبية أق��ل وانخفاض معدل اإلصاب��ة بهبوط ضغط ال��دم بعد العملية‬
‫الجراحية مقارنة بحاصرات مس��تقبالت ألفا طويلة األمد مثل فينوكس��ي بينزامين‪ .‬وينبغي‬
‫إعطاء هذه األدوية في صباح يوم العملية الجراحية ألنها قصيرة المفعول‪.‬‬
‫‪ .c‬حاصرات مستقبالت بيتا‬
‫عندما تتم السيطرة على مستقبالت الفا يجب إستخدام حاصرات مستقبالت بيتا لعالج ارتفاع‬
‫ع��دد دقات القل��ب ‪ tachyarrhythmias‬الناجم عن الكاتيكوالمينات‪ .‬و ال ينبغي أن تس��تخدم‬
‫هذه األدوية في غياب حاصرات مس��تقبالت الفا ألنها س��وف تؤدي إلى تفاقم تضيق األوعية‬
‫الدموية التي يس��ببها األدرينالين ‪ .‬وحاصرات بيتا األكثر ش��يوعا ه��ي بروبرانولول (انديرال‬
‫(‪ mg 3 40-20‬مرات يوميا) و أتينولول (تينورمين) (‪ 50-25‬ملغ يوميا) ‪.‬‬
‫‪ .d‬حاصرات قنوات الكالسيوم‬
‫و ه��ي الخط الثاني من األدوي��ة المضادة الرتفاع ضغط الدم و تس��تخدم كملحق حاصرات‬
‫مستقبالت ألفا‪.‬‬
‫‪ .e‬المضاد المشابه لمادة التايروسين ( ‪)Metyrosine Demser‬‬
‫وهو مضاد مشابه لمادة التايروسين في عمله ويتم اضافة هذا العالج إلى مضادات ألفا و‪ β‬في‬
‫المرضى الذين يعانون من انتش��ار واس��ع للمرض أو من وجود ورم كبير‪ .‬هذا الدواء يس��تنزف‬
‫بش��كل غير كامل الكاتيكوالمين من المخازن بعد ثالثة ايام م��ن العالج‪ .‬الجرعة الموصى بها‬
‫ه��ي ‪ 250‬ملغ عن طريق الفم كل ‪ 12-8‬س��اعة مع الزيادة ف��ي الجرعة من ‪ 500-250‬ملغ كل‬
‫‪ 3-2‬ايام حتى تصل إلى ما مجموعه ‪ 2-1.5‬غرام يوميا‪ .‬ويجب البدء بهذا الدواء كل إسبوع الى‬
‫ثالثة أس��ابيع من التداخل الجراحي‪ .‬ويس��اعد هذا الدواء على الس��يطرة على ضغط الدم أثناء‬
‫التخدير والجراحة‪ .‬وتشمل اآلثار الجانبية لهذا العالج االكتئاب‪ ،‬والقلق‪ ،‬والنعاس‪.‬‬

‫‪45‬‬
 ‫‪ .3‬العالج اثناء العملية الجراحية‪:‬‬
‫إن السيطرة على ضغط الدم و منع حدوث أزمة ارتفاع ضغط الدم خالل العملية الجراحية جنبا‬
‫إلى جنب مع منع حدوث انخفاض ضغط الدم بعد الجراحة تعتبر من أهم دالالت االستئصال‬
‫الجراحي الناجح واآلمن للورم القواتم‪ .‬وللحصول على هذه األهداف يتم إستخدام ‪:‬‬
‫ •عالج نتروبروس��يد (‪ )Nitroprusside‬كموس��ع للش��رايين عن طريق الوريد للس��يطرة‬
‫على ارتفاع ضغط الدم أثناء العملية الجراحية وذلك لس��رعة فعاليته وقصر مدة عمله و‬
‫بالتالي سهولة معايرة هذا العالج خالل الجراحة‪.‬‬
‫ •النيكارديبين (‪ )Cardene‬وهو من حاصرات الكالسيوم الوريدية التي يمكن استخدامها‬
‫كبديل للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم أثناء العملية الجراحية‪.‬‬
‫ •عالج المغنيسيوم الوريدي يستخدم عند التخدير مباشرة ويمنع إطالق الكاتيكوالمينات‪،‬‬
‫ويعزز توس��ع األوعي��ة الدموية‪ ،‬و يعمل كمضاد لمس��تقبالت الكاتيكوالمين و اس��تقرار‬
‫ضربات عضلة القلب ‪.‬‬

‫‪ .4‬التداخل الجراحي ‪:‬‬

‫اإلس��تئصال الجراح��ي هو العالج الوحيد ل��ورم القواتم‪ .‬ويتم اس��تئصال الغدة الكظرية إما‬
‫بالمنظ��ار عند وجود ورم أقل من ‪ 6‬س��م ف��ي القطر‪ ،‬مع عدم وج��ود اي مالمح لورم خبيث‪.‬‬
‫و ما عدا ذلك يستخدم األسلوب الجراحي الكالسيكي ‪.‬‬

‫‪46‬‬
 ‫‪ .5‬ما بعد الجراحة ‪:‬‬
‫يعتبر األستئصال الجراحي لورم القواتم من العمليات الجراحية التي تحمل في طياتها على‬
‫عدي��د من المضاعفات ومنها ارتفاع عدد نبضات القلب ‪ , Tachyarrhythmias‬إصابة الطحال‬
‫‪ ،‬القصور الكلوي‪ ،‬نقص الس��كر ف��ي الدم وانخفاض ضغط الدم المس��تمر‪ .‬ويعتمد حدوث‬
‫هذه المضاعفات على مستوى ضغط الدم االنقباضي قبل الجراحة‪ ،‬كمية ‪metanephrines‬‬
‫الميتانفرين في البول وحجم الورم قبل العملية‪ .‬لذا يجب تحضير المريض جيدا قبل إجراء‬
‫العملي��ة الجراحي��ة لتفادي ح��دوث المضاعفات‪.‬ويعزى نقص الس��كر في ال��دم بعد العملية‬
‫الجراحية لنضوب مخازن الجليكوجين‪ ،‬وفرط إنتاج األنسولين بسبب إراز الكاتيكوالمينات‪.‬‬
‫إن مراقبة الدورة الدموية والس��كر في الدم مع الس��يطرة على مستوى ضغط الدم‪ ،‬واعطاء‬
‫الس��وائل الوريدية (بما في ذل��ك الجلوكوز) تعتبر من التدابير المهم��ة التي يجب العمل بها‬
‫خالل فترة التعافي بعد العملية الجراحية‪.‬‬
‫‪ .6‬نتائج الجراحة و المتابعة بعد الجراحة ‪:‬‬
‫االس��تئصال الجراحي لورم القواتم ال يؤدي دائما إلى عالج طويل األمد الرتفاع ضغط الدم‪.‬‬
‫بعض الدراس��ات تشيرالى ان ‪ 80٪‬من المرضى بعد االجراء الجراحي يعود ضغط دمهم الى‬
‫الطبيع��ي‪ .‬ومع ذلك‪ ،‬ارتفاع ضغط الدم بعد العملية الجراحية قد يس��تمر لعدة اس��باب منها‬
‫اإلس��تئصال غير الكامل للورم‪ ،‬والمرض المنتش��ر أواإلصابة اثناء العملية الجراحية لشريان‬
‫الكلية أو التغيرات المزمنة التي تؤدي الى تصلب االوعية الدموية قبل العملية الجراحية‪.‬‬
‫وينبغ��ي قياس مج��زأة الكاتيكوالمين��ات أو ‪ metanephrines‬في البالزم��ا او في البول بعد‬
‫أس��بوعين من الجراحة‪ ،‬وبعد ذلك مرة كل ثالثة أش��هر في الس��نة األولى وبعد ذلك سنويا‪.‬‬
‫للتأكد من شفاء المريض من ورم القواتم‪.‬‬

‫ورم القواتم وما يرتبط به من اضطرابات وراثية‬

‫معظ��م ورم القوات��م متفرقة غير وراثية على الرغم من أن ‪ ٪ 35 - ٪ 17‬من المرضى الذين‬
‫يعان��ون م��ن ورم القواتم لديهم مرض عائل��ي مرتبط بها‪ .‬يميل ه��ؤالء المرضى أن يكون‬

‫لديه��م ورم القوات��م ف��ي الغدتي��ن الكظريتين معا أو لديه��م ورم جنيب العق��دة العصبية‪.‬‬
‫ويح��دث ورم القواتم في بعض االضطرابات العائلية ف��ي ‪ 10٪‬إلى ‪ 20٪‬من حاالت متالزمة‬
‫فون هيبل لينداو‪ ،‬و‪ 50٪‬من حاالت متعددة اورام الغدد الصماء النوع الثاني ‪ ،2‬و‪ 0.1٪‬لتصل‬
‫إلى ‪ 5.7٪‬من حاالت الورم العصبي الليفي النوع االول‪.‬‬

‫‪47‬‬
‫ويج��ب إج��راء االختب��ارات الجينية الالزم��ة إذا كان المريض يعاني من ورم عل��ى كلتا الغدد‬
‫الكظرية‪ ،‬إذا كان عمرالمريض أقل من ‪ 45‬عاما‪ ،‬ورم جنيب العقدة العصبية‪ ،‬والتاريخ العائلي‬
‫لورم القواتم أو وجود أعراض سريرية مع أدلة قوية على المتالزمات الوراثية المذكورة أعاله‪.‬‬

‫ورم القواتم والحمل‬

‫ورم القوات��م يعتبر من األس��باب النادرة الرتفاع ضغط الدم خ�لال فترة الحمل ‪ ,‬حيث تصل‬
‫نسبة حصوله ال ‪ ٪ 0.002‬في جميع حاالت الحمل‪ ,‬وعدم عالج هذا الورم يؤدي الى الحصول‬
‫على نس��بة مرتفعة من وفيات األمهات واألجنة قد تصل الى حوالي ‪ . ٪ 50‬والكش��ف المبكر‬
‫والعالج الس��ليم خالل فترة الحمل يقلل من وفيات األمهات واألجنة إلى نس��بة قد تصل الى‬
‫اقل من ‪ ٪ 5‬و‪ ٪ 15‬على التوالي‪.‬‬
‫المظاهر السريرية لورم القواتم في الحمل مشابهة عند المريضات غير الحوامل‪ .‬وخصائص‬
‫ارتف��اع ضغ��ط الدم التي ينبغي أن تزيد من أحتمالية حدوث ورم القواتم في الحمل وتتطلب‬
‫تحري هذا المرض خالل فترة الحمل هي‪ :‬ارتفاع ضغط الدم الشديد في الثلث االول والثاني‬
‫وارتفاع ضغط الدم غير المنضبط في الثلث الثالث من الحمل‪ ،‬انخفاض ضغط الدم أو صدمة‬
‫قلبية في فترة ما قبل الوالدة وبعد الوالدة مباشرة‪.‬‬
‫ولتش��خيص ورم القوات��م خ�لال فترة الحمل ف��إن الميتانفرين��ز الحرة ف��ي البالزما ووجود‬
‫الميتانفرين��ز المج��زأة في الب��ول هي االختب��ارات األولى الموص��ى بها‪ .‬والتصوي��ر بالرنين‬
‫المغناطيس��ي (دون اس��تخدام الجاديليني��وم) والموجات فوق الصوتية ه��ي الطرق المثلى و‬
‫اآلمنة لتصوير الورم خالل فترة الحمل‪.‬‬
‫عالج ما قبل العملية مش��ابهة للبالغين غير الحوامل‪ .‬العملية الجراحية المثلى لورم القواتم‬
‫في اول ‪ 24‬أسبوع من الحمل هي إستئصال الغدة الكظرية بالمنظار‪ ،‬ويجب تحضير المريضة‬
‫جيدا قبل العملية الجراحية‪ .‬وإذا تم تشخيص ورم القواتم في الثلث الثالث من الحمل‪ ،‬ينبغي‬
‫ان تعالج المريضة بالعالجات الدوائية ويتم اجراء عملية قيصرية مع إزالة ورم القواتم خالل‬
‫نفس العملية القيصرية‪.‬‬

‫وخالصة القول‪ :‬إن ورم القواتم من األسباب الهامة الرتفاع ضغط الدم الذي يؤدي الى‬
‫إزدياد نسبة الوفيات عند المصابين بهذا المرض إذا ما تركوا دون عالج‪.‬‬

‫‪48‬‬
 ‫ورم الغدة الكظرية املكتشف بالصدفة « ورم املصادفة»‬
‫‪Adrenal Incidentaloma‬‬
‫االهمية التشخيصية للمرض‪:‬‬
‫أثبت علم التش��ريح ش��يوع التدرنات في الغدة الكظرية‪ ،‬وتتناسب نسبة شيوع أورام الغدة‬
‫الكظرية طرديا مع العمر‪ ،‬وهذه االورام كان من النادر اكتش��افها في الس��ابق ولكن حديثا‬
‫مع االنتش��ار الواس��ع لالش��عة التش��خيصية لمعاينة المرضى أزدادت نس��بة ش��يوع اورام‬
‫الغدة الكظرية المكتش��فة بالصدفة دون وجود أعراض سريرية‪ .‬وأظهر التصوير الطبقي‬
‫المحوري ان اورام الغدة الكظرية موجودة في ‪ % 4‬عند من هم فوق سن الـ ‪.50‬‬
‫وتعرّف الكتلة الكظرية المكتش��فة بالصدفة بأنها‪ :‬كتلة في الغدة الكظرية حجمها اكثر من‬
‫‪ 1‬س��م‪ ،‬تكتش��ف بالمصادفة عند اجراء فحوصات لمريض يعاني من امراض ال عالقة لها‬
‫بالغدة الكظرية‪ .‬و من الجدير بالذكر أن اي كتلة كظرية تكتش��ف اثناء تش��خيص مريض‬
‫بس��رطان معين او عند اش��خاص يحملون جين��ات وراثية مرتبطة ب��اورام الغدة الكظرية‬
‫( ‪ )MEN syndrome‬فانها ال تش��خص على اس��اس انها كتلة كظرية مكتش��فة بالصدفة‬
‫‪.Incidentaloma‬‬

‫هناك العديد من االسباب لظهور اورام الغدة الكظرية‪ ،‬ويجب تحديد طبيعة هذه االورام فور‬
‫اكتش��افها‪ .‬فمن المهم جدا تحديد إذا كانت هذه الكتلة س��رطانية او إذا كانت نش��طة (تفرز‬
‫هرمونات)‪ ،‬وفي هاتين الحالتين االس��تئصال الجراحي يكون واجبا‪ .‬وفي عدد من الدراس��ات‬
‫الحديثة التي ضمت اش��خاص بدون اي تاريخ مرضي بالس��رطان و تم اكتشاف اورام كظرية‬
‫عنده��م بالصدفة ع��ن طريق إجراء تصوير طبقي محوري ألس��باب أخ��رى وأن طبيعة هذه‬
‫األورام كالتالي‪:‬‬
‫ • ّ‬
‫يشكل سرطان الغدة الكظرية نسبة (‪ )1.4%‬من هذه االورام‬
‫ •وجود انتشار خاليا الى اعضاء اخرى (‪)0.2%‬‬
‫ • كتل نشطة تفرز هرمونات بشكل يهدد الحياة مثل فرط افراز االدرينالين (ورم القواتم)‬
‫(اقل من ‪.)5%‬‬
‫ •أما الكتل الحميدة غير النشطة فهي تشكل ما نسبته ‪ % 80‬من هذه االورام‪ ،‬وهذه االحصاءات‬
‫تم ّثل اهم انواع االورام الكظرية التي يصادفها معظم اخصائيي الغدد الصمّ‪.‬‬

‫في حالة وجود االورام الكظرية المكتشفة بالصدفة كسبب لفرط افراز هرمون الكورتزون‬
‫او االدرينالين تكون االعراض بشكل عام أخف وأقل تأثيرا على المريض‪.‬‬

‫‪49‬‬
 ‫أنواع االورام الكظرية‪- :‬‬
‫يمثل الجدول التالي أنواع أورام الغدة الكظرية ونسبة إنتشارها‬

‫النسبة المئوية‬ ‫نوع الورم‬

‫‪% 81‬‬ ‫ورم حميد غير نشط‬
‫‪%3‬‬ ‫سرطان الغدة الكظرية‬
‫‪%5‬‬ ‫ورم مفرز لالدرينالين (ورم القواتم)‬
‫‪% 0.5‬‬ ‫ورم مفرز لهرمون االدوستيرون‬
‫ورم مفرز لهرمون الكورتيزون بدون اعراض‬
‫‪%9‬‬
‫‪SCSA- subclinical cortisol-secreting adenoma‬‬
‫‪% 1.5-0‬‬ ‫انتشار خاليا خارج الورم‬

‫استراتيجية عالج اورام الغدة الكظرية المكتشفة بالمصادفة‪:‬‬

‫قبل البدء بأي إجراء عالجي ألورام الغدة الكظرية المكتشفة بالمصادفة يجب إجراء‬
‫الفحوصات الخبرية والتصوير الطبقي للتأكد مما يلي‪:‬‬
‫‪1 .1‬أن هذه األورام ليست سرطانية‪.‬‬
‫‪2 .2‬أن هذه األورام غير نشطة وال تفرز هرمونات مثل الكورتيزون‪ ،‬االلدوستيرون‪،‬‬
‫األدرينالين أو الهرمونات الذكرية‪.‬‬
‫‪y y‬معيقات الوصول الي أفضل خطة عالجية لعالج أورام الغدة الكظرية المكتشفة بالمصادفة‪:‬‬
‫‪1 .1‬عدم وجود خطوات عالجية متّفق عليها لعالج ومتابعة االورام الكظرية المكتشفة‬
‫بالمصادفة‪.‬‬
‫‪2 .2‬عدم وجود معايير محددة لمستويات الهرمونات التي تنظم عمل الغدة الكظرية مثل‬
‫الهرمون المنشط لقشرة الكظر (‪ )ACTH‬أو الهرمونات التي تفرزها الغدة الكظرية‬
‫(الكورتيزول)‪.‬‬
‫‪3 .3‬قلة االبحاث حول االورام الكظرية المكتشفة بالصدفة‬
‫‪4 .4‬عدم وجود تعريفات محددة النواع اورام الغدة الكظرية‬
‫‪5 .5‬عدم وجود تجارب علمية حول فوائد واضرار العمليات الجراحية لعالج هذه االورام‪.‬‬

‫‪50‬‬
 ‫‪y y‬الفحص السريري‪:‬‬
‫في الغالب ال يظهر على المرضي اي دالالت اثناء الفحص مرتبطة بمتالزمات الغدد الصم (فرط‬
‫افراز الكورتيزول او االلدوستيرون او االدرينالين)‪ .‬لكن هذه الدالالت قد ال يكتشفها الطبيب في‬
‫بداية االمر‪ ،‬لذا يجب القيام بفحص دقيق خاص بأي اعراض قد تتواجد في حالة فرط افراز اي‬
‫من هرمونات الغدة الكظرية‪ .‬ومن الجدير بالذكر ان عدم وجود مظاهر فرط هرمون الكورتيزول‬
‫ال ينفي وجود متالزمة فرط الكورتيزول تحت السريرية‪ ،‬ومن لديهم فرط افراز االدرينالين (ورم‬
‫القواتم أو فيوكروموسايتوما) قد يعانون من ارتفاع في ضغط الدم فقط‪.‬‬
‫‪y y‬الفحوصات باألشعة‪:‬‬
‫التصوير الطبقي هو الفحص المستخدم لتشخيص نوع اورام الغدد الكظرية‪ ،‬أما التصوير‬
‫بالرنين المغناطيسي فال يستخدم في التشخيص فهو أكثر تكلفة ويفتقر إلى الدقة‬
‫المكانية التي تقدمها االشعة المقطعية بالتصوير الطبقي لتحديد اورام الغدد الكظرية‪.‬‬
‫التصوير الطبقي يمكنه ايضا الكشف عن وجود اكياس او اورام دهنية ‪ myelolipoma‬في‬
‫الغدة الكظرية‪.‬‬
‫و هنال��ك ع��دد م��ن المعايي��ر الت��ي تس��اعد ف��ي تميي��ز اورام الغ��دة الكظري��ة الحمي��دة‬
‫‪ Adrenal adenoma‬عن غيرها مثل‪:‬‬
‫ •الحجم‪ :‬اورام الغدة الكظرية الحميدة ‪ adenoma‬عادة ما تكون صغيرة الحجم ( اقل من‬
‫‪ 4‬سم)‪.‬‬
‫ •حدود الكتلة‪ :‬اورام الغدة الكظرية الحميدة ‪ adenoma‬عادة ما تكون ذات حدود منتظمة‪.‬‬
‫ •بنية النسيج‪ :‬اورام الغدة الكظرية الحميدة ‪ adenoma‬عادة ما تكون ذات بنية نسيجية متجانسة‪.‬‬
‫ •اورام الغ��دة الكظري��ة الحمي��دة ‪ adenoma‬ع��ادة م��ا تك��ون ذات س��طوع قلي��ل‬
‫(‪.)<10 Hounsfield units‬‬
‫هناك امران يجب مراعاتهما عند إجراء التصوير الطبقي للغدة الكظرية‪:‬‬
‫أوال‪ :‬ان التصوير الطبقي بالعادة يوضح وجود ورم في الغدة الكظرية بعد اس��تخدام الصبغة‬
‫الملوّن��ة بالحق��ن الوريدي‪ ،‬مما قد يكون س��ببا في عدم الحص��ول على أفضل تصوير‬
‫للغ��دة الكظرية بش��كل ع��ام‪ ،‬لذا ينص��ح باعادة تكرار ص��ورة طبقية بدون اس��تخدام‬
‫الصبغة الملونة خصوصا لتقييم حجم‪ ،‬بنية نسيج الورم ونسبة سطوعه‪.‬‬
‫ثاني��ا‪ :‬هناك نس��بة ‪ 30%‬من اورام الغدد الكظري��ة تكون عالية الس��طوع (اكثر من ‪)HU 10‬‬
‫بس��بب قلة نس��بة الده��ون فيه��ا‪ ،‬والتي يمكن ان تتش��ابه م��ع االورام الس��رطانية أو‬
‫األورام النش��طة‪ ،‬في هذه الحالة نس��تخدم ‪ washout‬للصبغة الملون��ة‪ ،‬حيث ان اورام‬
‫الغ��دة الكظرية الحميدة ‪ adenomas‬بغض النظر عن كمية الدهون فيها لديها نس��بة‬
‫‪ washout‬اكث��ر م��ن ‪ ,60%‬بعام��ل حساس��ية ‪ sensitivity‬وتحدي��د ‪ specifity‬بين ‪95‬‬
‫– ‪ .100%‬ام��ا فح��ص الص��ور النووية مث��ل ‪ Scan PET‬يمكن اس��تخدامها في الحاالت‬
‫المبهمة‪ ،‬حيث أن االورام السرطانية لديها نسبة إمتصاص عالية للمادة النووية وتظهر‬
‫مش��عة و مضيئة بالتصوير‪ ,‬اما االورام الحميدة فتكون نسبة إمتصاص المادة النووية‬
‫لديها قليل‪.‬‬

‫‪51‬‬
 ‫‪y y‬فحوص الهرمونات‪:‬‬
‫ ‪ -‬أورام تفرز األدرينالين ) مرض القواتم فيوكروموسايتوما ‪) pheochromocytoma‬‬
‫من المهم استبعاد وجود فيوكروموسايتوما في حاالت اورام الغدة الكظرية ذات المعالم المبهمة‬
‫في الص��ورة الطبقية‪ .‬ويكون ذلك عن طريق فحص كمي��ة الميتانيفرين ‪ metanephrines‬في‬
‫البول والبالزما‪ .‬ويجب التأكيد على ان تقريبا ثلث اورام الغدة الكظرية المفرزة لالدرينالين التي‬
‫بتم اكتشافها بالصدفة ال يصاحبها ارتفاع ضغط الدم او اي من االعراض االخرى المعروفة لورم‬
‫القواتم‪ .‬ومن المهم جدا تشخيص ومعالجة حاالت الفيوكروموسايتوما المكتشفة بالصدفة النها‬
‫قد تسبب اضطرابات في الدورة الدموية ومضاعفات خطرة اثناء القيام بالعملية الجراحية‪.‬‬
‫و تش��ير الدراس��ات الحديثة إلى ان اورام القواتم المكتشفة بالصدفة يكون ضغط دم المريض‬
‫فيه��ا طبيعي و تختلف عن اورام القواتم المصحوب��ة بارتفاع ضغط الدم ‪,‬وهذا االختالف يرجع‬
‫الى نسبة إفراز اقل للمتانيفرين واألدرينالين من هذه األورام ‪.‬‬

‫‪ -‬أورام تفرز هرمون االلدوستيرون‪:‬‬

‫فرط افراز هرمون االلدوستيرون من االورام الكظرية المكتشفة بالصدفة هي حالة نادرة‪ ،‬ويتم‬
‫إجراء فحص نس��بة هرمون االلدوس��تيرون الى رينين في الدم ‪ aldosterone/renin ratio‬فقط‬
‫في حالة ارتفاع ضغط الدم وعن طريق الفحص‪ .‬ومن الجدير بالذكر أن وجود نس��بة بوتاس��يوم‬
‫طبيعية في الدم ال تستبعد التشخيص‪.‬‬

‫‪ -‬أورام تفرز هرمون الكورتيزول‪:‬‬

‫وجود حاالت فرط افراز الكورتيزول ( متالزمة كوشنغ ‪ ) Cushing‬باعراضها السريرية المختلفة و‬
‫الواضحة وفي المعهود ال تمثل أحد مظاهر االورام الكظرية المكتشفة بالصدفة‪ .‬أما ما يسمّى‬
‫ب متالزمة فرط الكورتيزول تحت الس��ريرية (بدون اع��راض) ‪subclinical cortisol secreting‬‬
‫‪ adenomas - SCSAs‬توجد بنسبة ‪ 15%-5‬من هذه االورام‪ .‬من الناحية الفسيولوجية متالزمة‬
‫فرط الكورتيزول تحت الس��ريرية هي اف��راز هرمون الكورتيزول بكمي��ات ضمن الحد الطبيعي‬
‫وفي احيان قليلة يكون االفراز أكثر من الحد الطبيعي بقليل دون تحفيز من الغدة النخامية‪.‬‬
‫ويكون التشخيص المبدئي بإستخدام اختبار التثبيط بالديكساميثازون ‪ 1‬مغ لهرمون الكورتيزول‬
‫متبوع��ا بفحص ‪ 24h urine free cortisol levels , midnight cortisol levels ACTH ,‬في حالة‬
‫ع��دم وجود تثبيط‪ .‬االهمية الس��ريرية لهذه الحالة غير مفهومة بش��كل كام��ل حتى اآلن ولكن‬
‫البراهين تدل على انها تس��اهم ف��ي المتالزمة اإلس��تقالبية ‪ ،metabolic syndrome‬وأمراض‬
‫القل��ب والش��رايين حيث ترتفع نس��بة اإلصابة بها بش��كل واضح لدى مرض��ى االورام الكظرية‬
‫المكتشفة بالصدفة إذا كانت نسبة الكورتيزول أكثر من ‪ nmol/L 50‬بعد الفحص التثبيطي‪.‬‬

‫‪52‬‬
 ‫فحوصات أخرى‬ ‫متالزمة فرط‬
‫فحص ‪1‬مغ ديكساميثازون‬
‫‪ACTH, 24hr UFC, midnight‬‬ ‫الكورتيزول تحت‬
‫التثبيطي‬
‫‪cortisol, 2-mg DST‬‬ ‫السريرية؟‬
‫غير ضروري‬ ‫ال‬ ‫أقل من ‪ 1.8‬مايكروجرام ‪ /‬دسلتر‬
‫ضرورية لتحديد مستوى فرط االفراز‬ ‫نعم‬ ‫أكثر من ‪ 5‬مايكروجرام ‪ /‬دسلتر‬
‫ضرورية للوصول الى تشخيص‬ ‫ممكن‬ ‫‪ 5 – 1.8‬مايكروجرام ‪ /‬دسلتر‬
‫‪y y‬العالج‪:‬‬
‫الجراح��ة هي الح��ل االفضل في حالة وجود س��رطان خبيث في الغدة الكظري��ة وورم القواتم او‬
‫فيوكروموسايتوما بعد تشخيص هذه الحاالت بالفحوص الهرمونية والتصوير الطبقي‪ ،‬الن هاتين‬
‫الحالتين قد تؤديان الى الموت‪ ،‬ويتطلب ذلك االستئصال الكامل للغدة الكظرية‪ .‬آخذين باإلعتبار‬
‫خطوات التخدير المتبعة قبل واثناء اس��تئصال الفيوكروموسايتوما (فرط افراز االدرينالين) حتى‬
‫لو كانت مصحوبة بضغط دم طبيعيّ‪ .‬وبعد استئصال الغدة الكظرية يجب اعطاء المريض عالج‬
‫كورتيزون بعد العملية لتجنّب حدوث نوبة قصور الكظر الحادة ‪. Adrenal crisis‬‬
‫ام��ا في حال��ة متالزمة فرط الكورتيزول تحت الس��ريرية ف�لا يوجد خطة عالجي��ة واضحة‪ ،‬كما‬
‫ذكر س��ابقا‪ .‬كم تحدثنا تس��اهم حالة متالزمة فرط الكورتيزول تحت السريرية في ارتفاع خطر‬
‫اإلصابة بأمراض القلب والش��رايين‪ ،‬كس��ور في العم��ود الفقري‪ ،‬والمتالزمة اإلس��تقالبية‪ .‬وقد‬
‫اثبت العديد من الدراس��ات أن اإلس��تئصال الجراحي لهذا الورم يس��يطر على ارتفاع ضغط الدم‬
‫وارتفاع الس��كر في الدم‪ ،‬ولكن هذه الدراس��ات تم التشكييك بصحتها من ناحية وجود عدد قليل‬
‫م��ن المرضى‪ ،‬باإلضاف��ة الى عدم توضيح معايير ام��راض القلب والش��رايين المعتمدة في هذه‬
‫الدراس��ات‪ .‬و نس��بة قليلة من هذه الدراس��ات تم فيها مقارنة العالج الجراح��ي بالعالج الدوائي ‪,‬‬
‫باعتب��ار ان العمليات الجراحية تحس��ن من حالة المريض‪ ,‬ويجب ّ‬
‫التأك��د اذا كانت اكثر فعالية من‬
‫الع�لاج باألدوية‪ .‬لذا فإن الخطة العالجية يجب ان تتحدد فرديا حس��ب حالة المريض بش��كل عام‬
‫آخذي��ن باالعتبار‪ :‬عمر المري��ض‪ ,‬وجود تاريخ مرضي بامراض القلب والش��رايين‪ ,‬تاريخ مرضي‬
‫عائلي بارتفاع ضغط الدم‪ ,‬الس��منة‪ ,‬الس��كري‪ ,‬االس��تجابة لالدوية الحالية‪ ,‬وعوامل اخرى‪ .‬حجم‬
‫الكتل��ة ايضا عامل مهم‪ ،‬الن افراز الهرمون يزيد بإزدياد حجم الورم‪ .‬وخوفا من التحوّل الى ورم‬
‫خبيث‪ ،‬من المفضل اجراء عملية جراحية إذا كان حجم الورم أكبر من ‪ 4‬سم‪.‬‬
‫أما الخطة العالجية المحافظة ‪ conservative management‬التي تعتمد على المراقبة‬
‫يمكن استعمالها عند المرضى كبار السن إذا كانت الفحوص المخبرية واألشعة جميعها تدل‬
‫على وجود ورم حميد غير نشط وحجمه أقل من ‪ 4‬سم‪.‬‬

‫‪53‬‬
 ‫‪y y‬المتابعة أو الخطة العالجية المحافظة ‪Conservative management‬‬
‫عدم وجود تاريخ طويل من الدراسات حول اورام الغدة الكظرية يعيق من وجود خطة واضحة للعالج‬
‫والمتابعة‪ .‬عدم وجود زيادة في حجم الورم على مدى ‪ 12‬الى ‪ 18‬ش��هر يستبعد احتمالية كون الورم‬
‫خبيث او س��رطانيّ‪ .‬بش��كل عام االورام التي يتم تش��خيصها كاورام حميدة ‪ adenoma‬في الصور‬
‫الطبقي��ة تبق��ى كذلك‪ .‬ان متابعة المريض ع��ن طريق اجراء صور طبقية ‪ CT‬بش��كل متتابع ليس‬
‫باالم��ر المحبّ��ب‪ ،‬لذلك ينصح باج��راء صورة طبقية واحدة بعد ‪ 6‬ـ ‪ 12‬ش��هرا الس��تبعاد وجود كتلة‬
‫سرطانية سريعة النمو لم يتم مالحظتها في الصور االولى‪ .‬أهمية اجراء فحوصات هرمونية بشكل‬
‫دوريّ ال ت��زال أيض��ا غير مؤكدة‪ ،‬لكنها تقتصر على افراز الكورتيزول‪ .‬حيث أن ‪ 10%‬من اورام الغدة‬
‫الكظرية المكتش��فة بالصدفة تتح��ول الى متالزمة فرط الكورتيزول تحت الس��ريرية وما يصاحبها‬
‫م��ن خطر االصابة بامراض القلب والش��رايين خالل ال ‪ 5‬الى ‪ 7‬س��نوات القادمة‪ ،‬وتزداد نس��بة هذا‬
‫التحوّل إذا كان حجم الورم أكبر من ‪ 2.4‬س��م‪ .‬لذلك من المهم مراقبة ضغط دم المريض ونس��بة‬
‫الس��كر في الدم وحدوث س��منة زائدة خاصة في منطقة وس��ط الجس��م‪ ،‬ويمكن ايضا اجراء فحص‬
‫الديكساميثازون التثبيطي للكشف عن اي ارتفاع في مستويات هرمون الكورتيزون‪.‬‬
‫‪y y‬أورام الغدة الكظرية الخبيثة‬
‫المشكلة الرئيسية في التعامل مع هذا النوع من االورام تتمثل في ندرة المرض مع نسبة‬
‫حدوث فقط ‪ 2-1‬مصاب ‪ /‬مليون ‪/‬سنة‪ .‬كما أن معظم المرضى الذين يعانون من سرطان‬
‫الغدة الكظرية تم تشخيصهم في مراحل متأخرة‪ .‬و يعتبر سرطان القشرة الكظرية مرض‬
‫غير متجانس ‪ ,‬كذلك االعراض السريرية واالستجابة الى العالج من الصعوبة التوقع بنتائجها‪.‬‬
‫عالوة على ذلك فإن معظم االستراتيجيات العالجية والتشخيصية لم تقيم بشكل جيد وفقا‬
‫لمعايير الطب المبني على الدالئل ‪.‬‬
‫و من الضروري أيضا توفرجميع التخصصات للتعامل مع مريض سرطان القشره الكظرية‬
‫(على سبيل المثال أخصائي األورام غالبا خبرته قليلة مع االعراض االفرازية المرتبطة‬
‫بالمرض‪ ،‬واخصائي الهرمونات ليس له خبره في العالجات الضد سرطانية‪ .‬باإلضافة الى ان‬
‫هنالك دواء واحد فقط لعالج سرطان القشرة الكظرية يسمى ( ميتوتان ) ‪ ,‬وهذا الدواء يتطلب‬
‫ادارة عالجية من ذوي الخبرة في التعامل معه ‪ .‬وكافة هذه العوامل تحول دون الوصول الى‬
‫الممارسة المثلى في التعامل مع هذا المرض‪.‬‬
‫وفي الخاتمة فإن األمر المهم لالطباء في حالة وجود اورام كظرية تم اكتشافها بالصدفة هو إذا كانت هذه‬
‫االورام خبيثة \ سرطانية‪ ،‬او نشطة تقوم بافراز أحد الهرمونات‪ .‬وفي كلتا الحالتين يكون االستئصال الجراحي‬
‫لهذه االورام هو االفضل‪ .‬أغلب حاالت اورام الكظرية المكتشفة بالصدفة التي يواجهها اخصائيي الغدد الصم‬
‫عند مرضى بال تاريخ مرضي سرطاني هي اورام حميدة غير نشطة وتحديد فيما إذا كانت هذه االورام يلزم‬
‫استئصالها يكون عن طريق التصوير الطبقي المقطعي وفحص الهرمونات الضرورية مثل فحص الميتانيفرين‬
‫في البول والدم وفحص نسبة االلدوستيرون الى رينين في حاالت ارتفاع ضغط الدم‪ ،‬او فحص الديكساميثازون‬
‫التثبيطي ‪ .1mg DST‬االستئصال الجراحي يكون واجبا في حاالت االورام المفرزة لألدرينالين ‪-‬فيوكروموسايتوما‪-‬‬
‫او وجود خاليا سرطانية‪ ،‬لكن يبقى خيارا في حاالت متالزمة فرط الكورتيزول تحت السريرية‪.‬‬

‫‪54‬‬
 ‫ف�����رط ت���ن���س���ج ال���ك���ظ���ر ال��خ��ل��ق��ي‬
‫‪Congenital Adrenal Hyperplasia‬‬
‫يش��ير مصطلح فرط تنس��ج الكظر الخلقي إلى التبدالت النس��يجية (التضخم) في قش��ر‬
‫الغ��دة الكظري��ة والتي تتلو االرتفاع المزمن لمس��تويات الهرمون الموجه لقش��رة الكظر‬
‫(‪ .)ACTH‬وهذا االرتفاع ثانوي إلنخفاض مس��توى الكورت��زول الناجم عن غياب أونقص‬
‫واحد من األنزيمات الخمس��ة المس��ئوولة على تخليق الكورتزول من الكوليس��تيرول في‬
‫قش��ر الكظ��ر‪ .‬ونقص كل واحد من هذه األنزيمات يؤدي ال��ى تبدالت مميزة في الكميات‬
‫المفرزة من هرمونات قشر الكظر ومن طالئعها‪.‬‬
‫ف��رط تنس��ج قش��ر الكظ��ر الخلق��ي (‪ ) congenital adrenal hyperplasia‬ه��و م��رض‬
‫وراث��ي ينجم عن طف��رات وراثية في الجينات المس��ؤولة عن تصنيع األنزيمات الخمس��ة‬
‫المس��ؤولة عل��ى تخلي��ق الكورت��زول م��ن الكوليس��تيرول ف��ي قش��ر الكظ��ر‪ .‬وتختلف‬
‫األع��راض والعالمات والموج��ودات المخبرية باختالف نوع اإلنزيم المختل س��واء أدى إلى‬
‫نقص‪ ‬الس��تيرويدات‪ ‬المعدنية أم زيادتها وزيادة الهرمون��ات الذكرية الكظرية أو نقصها‬
‫مما يسبب تشوه األعضاء التناسلية أو البلوغ المبكر أو ارتفاع ضغط الدم أو إختالل توازن‬
‫األمالح وفقدان الس��وائل‪ .‬إن كل أش��كال فرط تنسج قشر الكظر الخلقي هي إضطرابات‬
‫وراثية متنحية‪ ،‬يتأثر كال الجنسين على قدم المساواة مع إختالف المظاهر السريرية عند‬
‫كل من الجنسيين‪.‬‬

‫وحسب نوع اإلنزيم المتأثر أو الغائب يمكن تصنيف فرط تنسج الكظر الخلقي إلى‪:‬‬
‫‪ .1‬تضخ��م الغ��دة الكظرية الخلقي بس��بب نق��ص إنزي��م ‪ – 21‬هيدروكس��يليز ‪Congenital‬‬
‫‪. adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency‬‬
‫‪ .2‬تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم‪ 3‬بيتا‪ -‬هيدروكسي ديهايدروجيزينز‬
‫ ‪Congenital adrenal hyperplasia due to 3 beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency‬‬
‫‪ .3‬تضخ��م الغدة الكظرية الخلقي بس��بب نقص إنزي��م ‪ 11‬بيتا هيدروكس��يليز ‪Congenital‬‬
‫‪adrenal hyperplasia due to 11β-hydroxylase deficiency‬‬
‫‪ .4‬تضخ��م الغ��دة الكظري��ة الخلق��ي بس��بب نق��ص إنزي��م ‪ 17‬ألف��ا هيدروكس��يليز‬
‫‪Congenital adrenal hyperplasia due to 17 alpha-hydroxylase deficiency‬‬

‫‪55‬‬
‫ويع��د أول ن��وع هو األكثر حدو ًثا بنس��بة ‪ 95%-90‬وفي��ه يختفي تمامً��ا أو ينقص إنزيم ‪21‬‬
‫‪ -‬هيدروكس��يليز ال�لازم لتصنيع هرمون��ي الكورتيزول‪  ‬و‪ ‬األلدوس��تيرون‪ . ‬ولكنه ال دور له‬
‫ف��ي تصنيع الهرمونات الجنس��ية‪ .‬وبنقصه ينق��ص الهرمونين في الدم وتح��دث العديد من‬
‫األعراض الخطيرة‪.‬‬
‫تتحكم‪ ‬الغ��دة النخامية‪ ‬في إفرازات‪ ‬الغدة الكظرية‪ ‬بإفراز هرمون منش��ط يس��مى‪ ‬الهرمون‬
‫الموج��ه لقش��ر الكظ��ر (‪ )ACTH‬وعندم��ا تستش��عر الغ��دة النخامية نقص اف��راز هرموني‬
‫الكورتيزول واأللدوستيرون من الغدة الكظرية فإنها تزيد من الهرمون المنشط مما يزيد من‬
‫عمل الغدة كلها ويزيد من حجمها أيضًا ساعيًا إلى تصحيح الوضع‪ .‬ولكن بسبب غياب اإلنزيم‬
‫الهام ‪ - 21‬هيدروكس��يليز يستمر فش��ل الغدة في تصنيع‪ ‬الكورتيزول و األلدوستيرون‪ ‬بينما‬
‫يرتفع تصنيع الهرمونات الجنسية أو الذكرية‪.‬‬
‫وكنتيج��ة نهائية يعاني المريض من نق��ص الكورتيزول وبالتالي هبوط ضغط الدم ومعدل‬
‫الس��كر في الدم‪ ,‬ونقض‪ ‬األلدوس��تيرون‪ ‬وبالتالي نقص الصوديوم وارتفاع‪ ‬البوتاسيوم‪ ‬في‬
‫الدم ‪ ,‬وزيادة الهرمونات الجنسية وبالتالي تشوه األعضاء والوظائف الجنسية‪.‬‬

‫فرط تنسج قشر الكظر الخلقي عن نقص إنزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز‬

‫‪56‬‬
 ‫أوالً‪ -‬فرط تنسج قشر الكظر الخلقي الناجم عن نقص إنزيم ‪21‬‬
‫هيدروكسيالز‪:Hydroxylase deficiency 21- ‬‬
‫األعراض السريرية‪:‬‬
‫وتتمي��ز هذه الحاالت بنق��ص هرموني الكورتيزول واأللدس��تيرون‪ .‬وأهم األعراض الناتجة‬
‫هي نقص الوزن والتقيؤ والجفاف والضعف والهزل العام باإلضافة الى انخفاض ضغط الدم‬
‫ونقص السكر ونقص‪ ‬الصوديوم‪ ‬وارتفاع البوتاسيوم في الدم‪ .‬وتعتمد األعراض السريرية‬
‫على درجة النقص في إنزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز ‪ ,‬فاذا كان النقص تاما ‪,‬أدى ذلك الى متالزمة‬
‫فقدان االمالح عند الرضع مع اس��هاالت ‪,‬واقياءات ‪,‬ت��ؤدي الى الجفاف ‪,‬والوهط الدوراني ‪,‬كما‬
‫ق��د توج��د منذ وقت مبكر عالمات الذكورة عند االناث ‪ .‬وتظهر األعراض خالل أول إس��بوعين‬
‫بعد الوالدة‪ ،‬وتتطور الحالة إلى فقدان شديد لألمالح و السوائل قد يؤدي الى الوفاة خالل أيام‬
‫أو أسابيع من الحياة إذا لم يكتشف هذا المرض وتتم المعالجة وتمثل متالزمة فقدان االمالح‬
‫‪ % 67‬من حاالت فرط تنس��ج قشر الكظر الخلقي الناجم عن نقص إنزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز‬
‫التقليدي ‪.‬‬
‫اما تقص الخميرة بشكل جزئي و التي تمثل‪ % 33‬من حاالت فرط تنسج قشر الكظر الخلقي‬
‫الناجم عن نقص إنزيم ‪ 21‬هيدروكس��يالز التقليدي ‪,‬فتظهر العالمات في مرحلة متقدمة‬
‫من الطفولة وبشكل تدريجي ‪,‬وهي في االناث عالمات ذكورة ‪,‬تأخر بلوغ ‪,‬وغياب طمث اولي‬
‫‪ ,‬وكذل��ك هناك قص��ر قامة ‪,‬وذلك لاللتح��ام المبكر للمشاش��ات ‪ epiphyses‬اما في الذكور‬
‫فيكون البلوغ مبكرا ‪.‬‬

‫م‬ ‫متالزم��ة فق��دان االم�لاح‬ ‫يدي‬

‫تال‬ ‫لتقل‬
‫زمة‬ ‫ا‬ ‫غير‬
‫ا‬‫عالم‬ ‫زيم‬
‫ص اإلن‬
‫ذك‬‫ت ال‬ ‫المظاه��ر الس��ــريرية‬
‫ورة‬ ‫لف��رط تنس��ج الكظ��ر‬ ‫نق‬
‫الخلقي بس��بب نقص‬
‫انزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز‬

‫تبدأ األعراض‬ ‫‪ .1‬‬

‫‪.‬تب��دأ األع��راض‬ ‫‪ .1‬‬ ‫‪.‬تبدأ األعراض بالظهور‬ ‫‪ .1‬‬
‫بالظهور عند حديثي‬ ‫عند األطفال وما بعد ذلك‬ ‫بالظهور في محلة‬
‫الوالدة‪.‬‬ ‫ظهور مبكر لشعر اإلبط‬ ‫‪ .2‬‬ ‫المراهقة و بعد البلوغ‬
‫أعض��اء تناس��لية‬ ‫‪ .2‬‬ ‫والعانة‪.‬‬
‫عند اإلناث‬
‫مبهمة‪.‬‬ ‫بلوغ مبكر عند الذكور‪.‬‬ ‫‪. 3‬‬
‫إسهال ‪ ,‬تقيْ‪ ,‬نقص‬ ‫‪ .3‬‬ ‫تقدم العمر العظمي و‬ ‫‪ .4‬‬ ‫الشعرانية‬ ‫‪ .2‬‬
‫أمالح و سوائل‪.‬‬ ‫قصر القامة‬ ‫عدم انتظام الطمث‬ ‫‪ .3‬‬
‫ضعف نمو‬ ‫‪ .4‬‬
‫العقم‬ ‫‪ .4‬‬

‫‪57‬‬
 ‫فرط األندروجينات أو الهرمونات الذكرية قبل الوالدة‪:‬‬
‫أهم مشكلة مرضية تنجم عن زيادة طالئع الستيرويدات أو ما يسمى هرمون ‪ 17‬هيدروكسي‬
‫بروجس��تيرون ه��ي انحرافه��ا لتش��كيل الهرمون��ات الذكري��ة (األندروجين��ات) في��زداد‬
‫األندروس��تينديون الذي يتحول إلى الهرمون الذكري تستوستيرون وذلك منذ األسبوع ‪10-8‬‬
‫خالل فترة الحمل‪ ,‬و يسبب ذلك تذكير األعضاء التناسلية الظاهرة في‪ ‬األنثى كضخامة البظر‬
‫والتحام الش��فرين التحامًا تاماً أو جزئيًا‪ ،‬وتش��كل فوهة مش��تركة للمهب��ل واإلحليل تلتبس‬
‫بالذك��ر المصاب بإحليل تحت��ي مع خصية هاجرة‪ .‬ويعتقد خطأ أن الطف��ل ذكر نتيجة لزيادة‬
‫إنتاج االندروجينات الكظرية في الرحم‪.‬‬
‫تكون مظاهر التذكير أش��د في الحاالت التي يكون فيها نقص ش��ديد في األمالح وغياب تام‬
‫إلنزيم ‪ – 21‬هيدروكسيليز‪.‬‬

‫أما عند األجنة الذكور تكون األعضاء التناسلية الظاهرة طبيعية لذلك يتأخر التشخيص‬
‫حتى تظهر أعراض قصور قشر الكظر‪ ،‬ونظراً لتأخر التشخيص فإن حاالت الوفيات في‬
‫الذكور تكون أكثر مما هي في اإلناث مما يدعو إلى إقرار برنامج مسح المواليد لهذا المرض‪.‬‬

‫فرط األندروجينات أو الهرمونات الذكرية بعد الوالدة‪:‬‬

‫تتطور مظاهر فرط األندروجينات في الجنسين إذا لم يتم إكتشاف عذا المرض عند الوالدة‬
‫ولم يعطى العالج الالزم إو تم إكتشاف هذا المرض ولم يتم أخذ العالج بالطريقة أو‬
‫الكمية الالزمة‪ .‬وهذة المظاهر أو العراض السريرية تشمل ما يلي‪:‬‬
‫ ‪-‬النمو الجسمي السريع‪.‬‬
‫ ‪-‬تقدم العمر العظمي‪ .‬فيكون الطفل المصاب أطول من أقرانه‪ ،‬ولكن انغالق مشاش‬
‫العظم المبكر يسبب توقف النمو توقفاً مبكراً وبقاء الطول النهائي أقصر من غيره‪.‬‬
‫ ‪-‬يزداد النمو العضلي بشكل مفرط‬
‫ ‪-‬ظهور شعر على العانة واإلبط في مرحلة مبكرة‬
‫ ‪-‬خشونة الصوت‪.‬‬

‫‪58‬‬
 ‫األع����ض����اء‬
‫ا لتنـا سليــة‬
‫ال��م��ب��ه��م��ة‬
‫عند اإلنــاث‬

‫أم��������������ا‬
‫ال����ح����االت‬
‫األق���ل شدة‬
‫ف��ت��ت��م��ي��ز‬
‫ب��ض��خ��ام��ة‬
‫ف������ق������ط‬

‫ض���خ���ام���ة‬
‫ال��ب��ـ��ـ��ظ��ر‬
‫ع���ـ���ن���ـ���د‬
‫اإلن�����ـ�����اث‬

‫ال����ت����ح����ام‬
‫ا لشفـــر تين‬
‫وض��خ��ام��ة‬
‫البظـر عنــد‬
‫اإلن�����ـ�����اث‬

‫‪59‬‬
 ‫عند اإلناث‪-:‬‬
‫ ‪-‬يتضخم البظر‪.‬‬
‫ ‪-‬األعضاء التناس��لية الداخلية تكون أنثوية‬
‫طبيعية مثل الرحم و المبيضين‪.‬‬
‫ ‪-‬تأخر نمو الثدي‬
‫ ‪-‬تأخر الطمث أو عدم حدوثه إال بعد تتثبيط‬
‫إفراز األندروجينات بالعالج المالئم‪.‬‬
‫ ‪-‬في األعمار المتقدمة يالحظ ظهور ش��عر‬
‫اإلب��ط مبك��را ومن ثم تظهر الش��عرانية‬
‫وعالم��ات الذكورة (اإلس��ترجال) ويترافق‬
‫ذلك بإنقطاع الطمث‪.‬‬
‫ ‪-‬وأحيان��ا يظه��ر الم��رض بع��د البل��وغ‬
‫عل��ى ش��كل ش��عرانية وانقط��اغ الطمث‬
‫وإسترجال‬
‫ ‪(-‬صلع مذكر‪ ،‬ضخامة العضالت وخش��ونة‬
‫الصوت)‪.‬‬
‫أما في حاالت نقص إنزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز‬
‫غي��ر التقلي��دي ‪Nonclassical Congenital‬‬
‫‪ adrenal hyperplasia‬تك��ون األع��راض‬
‫مماثل��ة‪ ،‬ولكنه��ا أق��ل ش��دة إذ يك��ون إف��راز‬
‫الكورتي��زول واأللدس��تيرون طبيعي��ًا وتبقى‬
‫األعضاء التناسلية الظاهرة في اإلناث طبيعية‬
‫حين ال��والدة‪ ،‬بينما يظهر التش��عر في العانة‬
‫وتحت اإلبط باكراً ‪ ،‬كما تش��اهد االضطرابات‬
‫الطمثي��ة والعقم‪ .‬أو ق��د يبقى المصابون من‬
‫الجنسين من غير أعراض‪.‬‬
‫عند الذكور‪-:‬‬
‫ ‪-‬يتضخ��م القضيب والصفن‬
‫والموثة (البروستات)‪،‬‬
‫ ‪-‬يبق��ى حج��م الخصيتي��ن‬
‫طبيعي��ا وتب��دو صغي��رة‬
‫مقارن��ة م��ع القضي��ب‬
‫المتضخ��م‪ ،‬وق��د يتواج��د‬
‫نس��يج كظ��ري هاج��ر في‬
‫الخصية يتضخم مع الكظر‪.‬‬
‫إذا ه��ذا الم��رض عن��د الذكور‬
‫عموما ال يش��خص في المرحلة‬
‫األول��ى م��ن الطفول��ة‪ ،‬ألن‬
‫األعض��اء التناس��لية طبيعية إال‬
‫إذا كان ش��ديدا وأدى الى فش��ل‬
‫النمو والقيء المتكرر‪ ،‬الجفاف‪،‬‬
‫نق��ص ضغ��ط ال��دم‪ ،‬ف��رط‬
‫بوتاسيوم الدم‪.‬‬
‫ ‪-‬خ�لال مرحل��ة الطفول��ة‬
‫يحدث البلوغ المبكر متمثال‬
‫بالنمو المبكر لشعر العانة‪،‬‬
‫وتوسيع قضيبي‪ ،‬أو كليهما‬
‫وصغ��ر حج��م الخص��ى‪،‬‬
‫يرافقه نمو متسارع للطول‬
‫ونض��وج الهي��كل العظمي‬
‫والنتيجة الحتمية هي قصر‬
‫القامة‪.‬‬
‫‪60‬‬
 ‫ظاهرة الشعرانية في مناطق الذكورة عند اإلناث‬

‫ظ���اه���رة ال��ص��ل��ع ال���م���ذك���ر ع��ن��د اإلن����اث‬

‫‪61‬‬
 ‫الفحوصات المخبرية‪:‬‬
‫يتم تشخيص فرط تنسج الكظر الخلقي بسبب عوز ‪ 21‬هيدروكسيالز بعد دراسة متأنية‬
‫لألعضاء التناسلية وفحص الطفل سريريا من قبل المتخصصين في طب األطفال المسالك‬
‫البولية والغدد الصماء هذاباإلضافة الى الفحوصات التي تدل على وجود هذا المرض ‪:‬‬

‫‪1‬ف��ي المرضى المصابين بالش��كل المضي��ع للمل��ح (‪Salt wasting congenital adrenal‬‬ ‫‪.1‬‬
‫‪ )hyperplasia‬نالحظ نقص أمالح الصوديوم وارتفاع البوتاس��يوم في الدم‪ ،‬والحماض‬
‫االستقالبي باإلضافة الى نقص أو هبوط مستوى السكر قي الدم ‪ ،‬ولكن قد تتأخر هذه‬
‫التغيرات أسبوعاً أو أسبوعين بعد الوالدة وأكثر أحيان ًا‪.‬‬
‫‪ 2‬ارتفاع هرمون ‪ 17‬هيدروكسي‪ ‬بروجس��ترون الى نس��بة ‪ 242‬نانوم��ول‪ /‬لتر عند اليوم‬ ‫ ‪.‬‬
‫الثالث من الوالدة‪.‬‬
‫‪3‬ينخف��ض الكورتي��زول في الش��كل المضي��ع للملح‪ ،‬ويبق��ى طبيعي ًا في ح��االت التذكير‬ ‫‪.3‬‬
‫الخفيفة ‪.‬‬
‫‪4‬ينقص األلدس��تيرون علمًا أن مستويات األلدس��تيرون تكون عالية في األيام األولى بعد‬ ‫‪.4‬‬
‫الوالدة‪.‬‬
‫‪ 5‬في بعض الحاالت يعتمد تش��خيص نقص انزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز على ارتفاع هرمون‬ ‫ ‪.‬‬
‫‪ 17‬هيدروكسي‪ ‬بروجس��تيرون قبل إعطاء جرع��ة ‪0.25 -0.125‬ملغ من (‪cosyntropin‬‬
‫‪ (ACTH 1-24‬وبع��د إعطائ��ه حيث ترتفع نس��بته في ال��دم بعد التحفيز ال��ى اكثر ‪45‬‬
‫نانوم��ول‪ /‬لت��ر؛ خاصة باألش��كال غير التقليدية م��ن المرض‪ .‬تكون مس��تويات هرمون‬
‫‪ 17‬هيدروكس��ي بروجس��تيرون‪  ‬بعد التحريض بالـ‪ ACTH ‬مرتفعة في المصابين بهذا‬
‫المرض الوراثي الجسمي المتنحي مقارنة باألشخاص الطبيعيين‪.‬‬
‫‪6‬و عن��د اإلناث أيض��ا يجب إجراء فحوصات للتش��خيص التفريق��ي للخنوثة و مرض فرط‬ ‫‪.6‬‬
‫تنسج الكظر الخلقي بسبب عوز ‪ 21‬هيدروكسيالز وهي ‪:‬‬
‫ •أول خطوة لتشخيص الخنوثة هي فحص األعضاء التناسلية الظاهرة فحصاً سريري ًا‬
‫‪ ،‬وتحري التشوهات المرافقة‪.‬‬
‫ •‪ ‬الصيغة الصبغية ‪ chromosomal karyotyping‬لتحديد جنس المولود وراثياً ‪.‬‬
‫حيث يعتبر تحديد جنس المولود من أهم األمور التي يجب تحريها عند التعامل مع‬
‫هذة الحاالت ألهميتها النفسية واإلجتماعية و الدينية‪.‬‬
‫ •‪ ‬يفيد التصوير باألمواج فوق الصوتية لتحري وجود الرحم واألقناد‪.‬‬
‫ •‪ ‬صورة الجيب البولي التناسلي في اإلناث المصابات بخنوثة أنثوية كاذبة الستقصاء‬
‫الرحم والمهبل‪.‬‬

‫‪62‬‬
 ‫التشخيص في فترة ما بعد الوالدة مباشرة ‪:‬‬
‫بسبب تأخر تشخيص فرط تنسج الكظر الخلقي بسبب نقص انزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز‬
‫في الذكور حتى حصول قصور قشر الكظر الشديد فإن الكثير من البالد أدخلت مرض‬
‫فرط تنسج الكظر الخلقي بسبب نقص انزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز مع األمراض المستقصاة‬
‫باختبارات مسح المواليد ‪ ،‬وذلك بأن يعاير هرمون ‪ 17‬هيدروكسي ‪ ‬بروجستيرون بنقطة دم‬
‫مأخوذة من كعب الوليد ‪ ،‬وتستخدم هذه الطريقة لكشف أمراض أخرى مثل قصور الدرق‬
‫وبيلة الفينيل كيتون‪.phenylketonuria  ‬‬
‫وتفيد برامج المسح في تجنب الكثير من حاالت قصور الكظر الحاد في الذكور المصابين‪،‬‬
‫ولكنها ال تمكن من كشف األشكال غير التقليدية من المرض على نحو موثوق‪ ،‬وليس‬
‫لتشخيصها المبكر أهمية سريرية ألنها ال تسبب قصور قشر كظر حاد‪.‬‬

‫عالج فرط تنسج الكظر الخلقي بسبب نقص انزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز ‪:‬‬
‫إن الهدف من عالج مرض فرط تنسج الكظر الخلقي بسبب عوز ‪ 21‬هيدروكسيالز هو‬
‫عودة مستويات االندروجين إلى وضعها الطبيعي و يتم ذللك عن طريق ‪:‬‬
‫‪-1‬تعويض الستيرويدات السكرية‪ :‬‬
‫يعالج نقص الكورتيزول بالس��تيرويدات الس��كرية التي تؤدي إلى تثبيط إفراز األندروجينات‬
‫الكظرية‪ ،‬وتعطى من أجل ذلك مقادير كبيرة ‪20-15‬ملغ‪/‬م‪ 24/2‬ساعة من الهيدروكورتيزون‬
‫الفموي مقسمة على ثالث جرعات‪ ،‬يحتاج الرضع عادة إلى الجرعة العليا‪ .‬وترفع الجرعة مثلين‬
‫أو ثالثة أمثال في حاالت الش��دة كاألخماج والجراحة‪ .‬ويتم معايرة الجرعة بإس��تخدام فحص‬
‫هرمون ‪ 17‬هيدروكسي بروجستيرون حيث يتم إجراء هذا الفحص صباح ًا قبل الطعام ويجب‬
‫المحافظة على قيم ‪ 17‬هيدروكسي‪ ‬بروجس��تيرون حوالي ثالث أضعاف النسبة الطبيعية و‬
‫هرمون األندروس��تينديون ضمن الحدود الطبيعية أو الح��د األعلى الطبيعي‪ ،‬ويدل انخفاض‬
‫القيم على زيادة الجرعة‪.‬‬
‫يحدث الطمث في الوقت الطبيعي في اإلناث المعالجات معالجة جيدة‪ ،‬ويتأخر في حاالت العالج‬
‫الناقص‪.‬‬
‫تحدث أورام خصية في األطفال الذكور الذين لديهم نس��يج كظري هاجر وال يتناولون كمية‬
‫العالج الكافية‪ .‬ويتضاءل حجم األورام بزيادة جرعة الكورتيزول‪.‬‬

‫‪63‬‬
 ‫‪ -2‬تعويض الستيرويدات المعدنية‪ :‬‬
‫يحت��اج المرض��ى المصابون بالش��كل المضيع للملح إل��ى إعاضة الس��تيرويدات الملحية عن‬
‫طريق اس��تخدام عالج الفلودروكورتيزون‪ ،fludrocortisone ‬بكمية عالية في األشهر األولى‬
‫من الحياة‪.‬‬
‫يقيَّم العالج بمراقبة العالمات الحيوية كتسارع القلب وارتفاع الضغط الشرياني الذي يشير‬
‫إلى أن جرعة الدواء زائدة‪.‬‬
‫والجدي��ر بالذكر أن��ه إذا كان الطفل فاقدا لألمالح فيتم إعط��اؤه المحاليل الوريدية و األمالح‬
‫الضرورية باإلضافة الى استخدام عالج الهيروكورتيزون و عالج الفلدروكورتيزون‪.‬‬
‫و من األدوية األخرى المس��تخدمة مض��ادات األندروجين كمثبط��ات األروماتاز (تحصر تحول‬
‫األندروجين إلى إس��تروجين)‪ ،‬وهرم��ون النمو مع مماثالت‪ LH RH ‬أو م��ن دونها حين حدوث‬
‫البلوغ الباكر‪ ،‬وقد يستأصل الكظر حين إخفاق العالج الدوائي‪.‬‬
‫ ‬
‫‪- 3‬التدبير الجراحي لتشوه األعضاء التناسلية‪:‬‬
‫مع أن ضخامة البظر تتراجع مع تقدم العمر حتى من دون جراحة فإن التداخل الجراحي يجرى‬
‫لإلناث المصابات بتشوه ذكري شديد بعمر ‪ 6-2‬أشهر‪ ،‬فيصغر البظر المتضخم مع المحافظة‬
‫على الحزمة الوعائية العصبية‪ ،‬كما يُصنَّع المهبل ويصلح الجيب البولي التناسلي في الوقت‬
‫نفسه‪ ،‬ومن الضروري إعادة العملية في سن الشباب‪.‬‬
‫قد يستأصل الكظران بالتنظير مع إعاضة هرمونية حين إخفاق العالج الدوائي عند النساء‬
‫البالغات والمصابات بالشعرانية وانقطاع الطمث والبدانة‪.‬‬

‫‪ - 4‬العالج أثناء فترة الحمل‪:‬‬

‫اله��دف الرئيس للتش��خيص في أثن��اء الحمل (إضافة إلى االستش��ارة الوراثي��ة) هو تطبيق‬
‫المعالجة للحامل بجنين أنثى‪.‬‬
‫يوصى بمعالجة األم الحامل بالدكساميتازون وذلك لسهولة عبور هذا النوع من الستيرويدات‬
‫السكرية أو الكورتيزول المشيمة وتثبيط إفراز األندروجينات من قشر كظر الجنين فال تحدث‬
‫مظاه��ر التذكي��ر عند الجنين األنثى المصابة إذا عولجت الحامل بدءاً من األس��بوع الس��ادس‬
‫للحمل‪ .‬وال داعي للعالج إذا كان الجنين ذكراً‪.‬‬
‫وتش��خص اإلصابة باك��راً بتحليل‪ ‬الخالي��ا الجنيني��ة المعزولة من مص��ل األم الحامل ‪DNA‬‬
‫لتحديد جنس الجنين‪.‬‬

‫‪64‬‬
 ‫ثانياً‪ -‬فرط تصنع قشر الكظر الناجم عن نقص إنزيم‪B ‬‬
‫‪ 11‬هيدروكسيالز‪:11β-Hydroxylase Deficiency ‬‬
‫ينج��م ه��ذا الم��رض عن ح��دوث طف��رة ف��ي الجي��ن (المورث��ة)‪  CYP11B1 ‬الموضع على‬
‫الصبغ��ي ‪ 8q24‬ال��ذي يح��ول مرك��ب ‪ 11-deoxycortisol‬إل��ى كورتي��زول؛ مما ي��ؤدي إلى‬
‫تراكم��ه ونق��ص الكورتيزول وارتف��اع الهرم��ون الموجه لقش��رة الكظ��ر ‪ , ACTH‬فيتحول‬
‫‪ deoxycortisol 11-‬المتراك��م إلى أندروجينات في حين يبق��ى اإلنزيم‪ CYP11B2 ‬المركب‬
‫لأللدستيرون طبيعياً لذا فإن تركيبه يبقى طبيعي ًا‪.‬‬
‫ويمثل هذا النوع حوالي ‪ 5%‬من حاالت فرط تصنع قش��ر الكظر الخلقي‪ ،‬وهو أكثر حدوثًا في‬
‫اليهود من إفريقيا ‪ ،‬أكثر الحاالت تكون من الش��كل التقليدي الش��ديد ونادراً من الش��كل غير‬
‫التقليدي الخفيف‪.‬‬

‫فرط تصنع قشر الكظر الناجم عن نقص انزيم‪  11β‬هيدروكسيالز ‪11β -‬‬

‫االعراض السريرية‪:‬‬
‫إذا كان األلدستيرون طبيعياً فال تحدث مظاهر قصور قشر الكظر‪ ،‬ويصاب حوالي ثلثي‬
‫المرضى بفرط ضغط شرياني بعد عدة سنوات من المرض نتيجة ارتفا‪ ‬ع �‪deoxycortico‬‬
‫‪ )sterone (DOC‬الذي له فعالية ستيرويد معدني‪ .‬و تظهر هنا أيضا كافة العالمات السريرية‬
‫لفرط األندروجينات المشاهدة في حاالت نقص انزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز‪.‬‬

‫‪65‬‬
 ‫الفحوصات المخبرية‪:‬‬
‫ارتفاع ‪ deoxycortisol -11‬و‪ ،deoxycorticosterone ‬ونقص فعالية الرينين الذي يؤدي إلى‬
‫تثبيط إفراز األلدستيرون رغم أن إمكانية تصنيعه طبيعية‪ ،‬قد يحدث قالء استقالبي مع‬
‫نقص في أمالح البوتاسيوم‪.‬‬
‫العالج‪:‬‬
‫يعال��ج المريض بالهيدوكورتيزون بنفس الجرعات المس��تعملة ف��ي حاالت نقص انزيم ‪21‬‬
‫هيدروكسيالز نفسها‪ ،‬وال حاجة إلى تعويض الستيرويدات المعدنية إال في حاالت عابرة عند‬
‫األطفال الرضع‪ ،‬يس��تجيب ارتفاع الضغط الشرياني للمعالجة بالهيدروكورتيزون وقد يحتاج‬
‫إلى إضافة حاصرات الكالسيوم‪.‬‬

‫ثالثاً‪ -‬فرط تصنع قشر الكظر الناجم عن نقص إنزيم ‪3-β Hydroxysteroid Dehydrogenase ‬‬
‫ويمثل هذا النوع أقل من ‪ 2%‬من حاالت فرط تصنع قشر الكظر الخلقي‪ ،‬حيث ينقص في هذه‬
‫الحالة الكورتيزول واأللدستيرون واألندروستينديون ويزي‪ ‬د ‪ DHEA‬و �‪dehydroepiandros‬‬
‫‪ .terone‬و يوجد هذا اإلنزيم في قشر الكظر والخصيتين على الجين‪ HSD3B2 ‬المتوضع‬
‫على الصبغي ‪ ،1p13.1‬وهناك أكثر من ‪ 30‬طفرة لهذا الجين‪.‬‬

‫فرط تصنع قشر الكظر الناجم عن نقص إنزيم ‪3-β Hydroxysteroid Dehydrogenase‬‬

‫‪66‬‬
 ‫األعراض السريرية‪:‬‬
‫يتعرض المرضى لنوبة قصور قشر الكظر بسبب نقص تصنيع الكورتيزول واأللدستيرون‬
‫مع مظاهر نقص الهرمونات الذكرية عند الذكور‪ ،‬وتختلف المظاهر السريرية باختالف شدة‬
‫اإلصابة من إحليل تحتي إلى صفن مشطور وخصية هاجرة‪ .‬أما اإلناث فيرى فيهن ضخامة‬
‫البظر بسبب ارتفاع‪( DHEA ‬هرمون ذكري ضعيف)‪ ،‬ويؤدي استمرار ارتفاعه بعد الوالدة إلى‬
‫بدء إفراز كظري مبكر وشعرانية واضطراب الطمث ومبيض متعدد الكيسات بعد البلوغ‪ ،‬أما‬
‫في الذكور فيحدث نقص الخصوبة مع عالمات بلوغ ثانوية طبيعية‪.‬‬
‫الفحوصات الخبرية ‪:‬‬
‫ارتفاع نسبة هرمون ‪ 17‬هيدروكسي بروجستيرون ‪ ،‬وتزداد فعالية الرينين في الشكل‬
‫المضيع لالمالح‪.‬‬
‫العالج‪:‬‬
‫الستيرويدات السكرية والمعدنية كما في نقص انزيم ‪ 21‬هيدروكسيالز‪ ،‬أما نقص تصنع‬
‫األعضاء التناسلية في الذكور فيعالج بعدة جرعات من التستوستيرون في الطفولة األولى‬
‫لزيادة حجم القضيب‪ ،‬وقد يتطلب معالجة تعويضية بهرمون التستوستيرون حين البلوغ‪.‬‬

‫رابعاً‪ -‬فرط تصنع قشر الكظر الناجم عن نقص إنزيم ‪ 17‬هيدروكسيالز‪:Hydroxylase Deficiency 17- ‬‬

‫يمث��ل أق��ل م��ن ‪ 1%‬من حاالت ف��رط تصنع قش��ر الكظر الخلق��ي‪ ،‬يوجد اإلنزيم في قش��ر‬
‫الكظ��ر واألقن��اد على جين موضع عل��ى الصبغي ‪ ،10q24.3‬معظم الطف��رات تصيب فعالية‬
‫الهيدروكسيالز واللياز ونادراً ما تكون اإلصابة بأحدهما‪.‬‬

‫‪ -‬فرط تصنع قشر الكظر الناجم عن نقص إنزيم ‪ 17‬هيدروكسيالز ‪Hydroxylase Deficiency 17-‬‬
‫‪67‬‬
‫ال تحدث في المصابين مظاهر قصور الكظر‪ ،‬ولكن يزداد الـ‪ deoxycorticosterone ‬مما‬
‫يسبب فرط الضغط الشرياني ونقص البوتاسيوم‪ ،‬وال تتصنع الهرمونات الذكرية الجنسية‬
‫ال أنثوياً مع وجود خصيتين‬ ‫فيكون شكل األعضاء التناسلية الظاهرة في الذكور شك ً‬
‫مجسوستين في الشفرين أو المغبنين أو أعضاء تناسلية مبهمة‪ ،‬أما اإلناث المصابات فال‬
‫تظهر فيهن العالمات الجنسية في سن البلوغ؛ و ال يحصل الطمث لذلك يجب تقصي المرض‬
‫في حاالت قصور المبايض األولي في اإلناث ‪.hypergonadotropic hypogonadism‬‬
‫يشخص المرض بارتفاع‪ DOC ‬ونقص األلدستيرون والرينين و إرتفاع هرمون‬
‫البروجيستيرون عند اإلناث ‪.‬‬

‫العالج‪:‬‬
‫يعطى الهيدروكورتيزون وقد تضاف خافضات الضغط الشرياني‪ ،‬وتعطى اإلناث هرمون‬
‫االستروجين في سن البلوغ‪ ،‬أما الذكور المصابون فيعطون االستروجين أو التستوستيرون‬
‫بحسب الجنس المختار لهم‪ .‬وتستأصل الخصيتان خوف ًا من من حدوث السرطان فيهما إذا تم‬
‫تربية و إنشاء المريض كأنثى‪.‬‬

‫خامساً‪ -‬فرط تنسج الكظر الشحمي ‪: )StAR (Congenital Lipoid Hyperplasia‬‬

‫وه��و م��رض نادر الحدوث حي��ث وصفت منه أقل من ‪ 100‬حالة ‪ ،‬و ف��ي هذه الحالة يتراكم‬
‫الكولس��ترول والش��حوم بقش��ر الكظ��ر واألعضاء التناس��لية مس��بباً قصوراً ف��ي إفراز كل‬
‫الستيرويدات القشرية‪ ،‬سببه طفرات في جين البروتين المنظم لتصنيع الستيرويدات‪ste�( ( ‬‬
‫‪.roidogenic acute regulatory protein (StAR‬‬
‫وتراكم الكولس��ترول في الكظر مميت في معظ��م الحاالت‪ .‬حيث تظهر أعراض نقص الملح‬
‫وعالمات��ه عن��د الوالدة‪ ،‬ومعظ��م المرضى يموتون بفت��رة الوالدة‪ .‬أم��ا مخبريا فتنقص كل‬
‫الس��تيرويدات الكظرية والجنس��ية‪ ،‬وت��زداد فعالية الريني��ن في الدم‪ .‬اما الصور الش��عاعية‬
‫فتظهر ضخامة الكظرين ضخامة ش��ديدة‪ .‬ويتم عالج هذه الحاالت بالس��تيرويدات السكرية‬
‫والمعدنية‪.‬‬

‫‪68‬‬
 ‫األعضـاء التناسليـة املبهمـة‬
‫واختالط عالمات الذكورة واألنوثة‬

‫إشكال ال بد من ح ّله ألسباب طبية وشرعية‬

‫ما معنى األعضاء التناسلية المبهمة ؟‬

‫ه��ي إحدى الح��االت الطبية الن��ادرة من نوعها و التي يول��د بها المولود ال ه��و بالذكر و ال‬
‫باألنثى ‪ ,‬و لكنه يحمل األعضاء التناسلية للذكر و األنثى معا‪.‬‬
‫وه��ذه الح��االت النادرة كان يقف الطب أمامها في الماضي ف��ي حيرة ومع التقدم و التدخل‬
‫الجراحي و العالجي اس��تطاع الطب حسم هذا األمر و إزالة االلتباس للحاالت النادرة و التي‬
‫كان يتم الكشف عنها بالمصادفة‪.‬‬
‫اهميه تحديد الجنس ‪:‬‬
‫ان االجهزه التناس��ليه الخارجيه من أكثر وس��ائل تحديد الجنس بالنس��به للعامه وكذلك أكثر‬
‫المؤشرات بالنسبه لألطباء‪ ،‬وفي حالة عدم وضوح الذكوره أو األنوثه يكون من الصعب على‬
‫الش��خص التأقل��م اإلجتماعي في جميع مج��االت حياتهم واإلندماج م��ع المجتمع المحيط كي‬
‫يحققوا جميع آمالهم وأحالمهم‪.‬‬

‫‪69‬‬
 ‫ويرجع أهميه تحديد الجنس إلى عدة نواحي ‪:‬‬
‫‪ - 1‬نواحي دينيه وشرعيه ‪:‬يقسم الفقهاء حاالت الخنثى الى نوعين ‪:‬‬
‫ ‪-‬الخنثى غير المُشكل هو من كانت خنوثته كاذبة اي تغلب عليه عالمات الذكور أو االنوثة‪.‬‬
‫ ‪-‬الخنثى المُش��كل‪ :‬هو م��ن كانت خنوثته حقيقي��ة ‪ ،‬أي له أعضاء الذك��ورة واألنوثة معا‬
‫وكالهما ظاهر وقد تتساوى األعضاء من حيث الخلقة وقد ال تتساوى‪.‬‬
‫إن الش��رع قد قرر ش��رعية التداوي لقوله صلى اهلل عليه وسلم « تداووا عباد اهلل فإنما خلق‬
‫اهلل لكل دا ٍء دواء»‬
‫وترجع أهميه تحديد الجنس في الشرع إليجاد حلول تتعلق به مثل الميراث‪ ،‬الوصية و الوقف‬
‫و احكام الحج مثل التلبية و اإلحرام و احكام الدفن مثل الغسل‪ ,‬التكفين و الصالة على الميت‬
‫و األم��ور التي تتعلق بأح��كام الصالة و االمامة و كذلك األمور الت��ي تتعلق باللباس و احكام‬
‫الجهاد‪.‬‬
‫وقد أصبح أهل الطب اليوم أقدر على التمييز بين حاالت الخنوثة المختلفة ودرجاتها ويستأنس‬
‫ويأخ��ذ برأي الط��ب في النواحي الش��رعية من حيث التكوي��ن الظاهري لألعضاء التناس��لية‬
‫والتكوين الصبغي وتحديد جنس الغدد التناسلية الداخلية إن أمكن‪ ,‬و بعد ذلك يمكن إصالح‬
‫الجهاز التناس��لي ليكون أقرب إلى الحالة الطبيعية التي تتوافق مع التكوين العضوي‪ ،‬وحينئذ‬
‫نجري على الحالة األحكام التي توافق الجنس‪.‬‬
‫‪ - 2‬النواحي االجتماعية ‪-:‬‬
‫غالب��ا م��ا يعيش الف��رد الذي ت��م تحويله إلى جن��س آخر مهمش�� ًا أو يقع في دائرة الش��ذوذ‬
‫واالنحراف كما أن الشخص الذي تم تحويله سيتردد في اإلقبال على الزواج‪ ،‬كما أنه يخاف أن‬
‫يكون محل س��خرية من قبل األقارب واألصدقاء‪ ،‬كما إن هذه النواحي تكون ظاهره أكثر في‬
‫المجتمعات الشرقية التي تتباهى بصفات الرجولة‪.‬‬
‫ويندرج تحت النواحي االجتماعية انخراط الشخص في المجاالت التالية‪:‬‬
‫ ‪-‬القدرة على إعطاء المولود اسماً و الختان‪.‬‬
‫ ‪-‬أهمية وضع الطفل في المدارس‪.‬‬
‫ ‪-‬القدرة على استخدام المنافع العامة‪.‬‬
‫ ‪-‬القدرة على االنخراط في الجيش‪.‬‬
‫ ‪-‬القدرة على االنخراط في المنافسات الرياضية‪.‬‬
‫ ‪-‬القدرة على الحصول على بعض الوظائف‪.‬‬
‫ ‪-‬القدرة على تحديد نوع السجون في حالة اقتراف جريمة و احكام القصاص‪.‬‬
‫ ‪-‬الق��درة على تحديد الجنس من أجل تحمل المس��ؤوليات المالي��ة للعائلة و كذلك القدرة‬
‫على الزواج‪ ,‬الطالق و الرضاعة‪.‬‬

‫‪70‬‬
 ‫‪ -3‬النواحي النفسية ‪:‬‬
‫إن ه��ذه الفئ��ة من الناس تتع��رض عادة إلى حي��رة وكذلك صراعات نفس��ية حيال هويتهم‬
‫الحقيقي��ة والصراع بين ما يس��مى الهوية القديمة والهوية الجديدة‪ ،‬وينش��أ اضطراب خاص‬
‫بمفه��وم الذك��ورة واألنوثة وقد يصابوا باالنطواء والعزلة هربا من تس��اؤالت الناس كما أنه‬
‫قد يحدث عندهم ش��يوع في مظاهر انحراف الجنس وتقلب في المزاج و انحطاط في القيمة‬
‫الذاتية والشعور باالنحراف و كذلك الشعور باإلحباط الضطراب فكرة الزواج ‪.‬‬

‫تكوين األعضاء التناسلية عند الجنين و ماذا يحدد هويته الجنسية؟‬

‫يتحد الحيوان المنوي مع البويضة لتكوين الزيجوت ‪ ,‬و عندما تنتج الزيجوت البويضة المخصبة‬
‫يتح��دد جنس المولود ذك��ر كان أو أنثى‪ ،‬فإذا كان الحيوان المنوي يحم��ل كروموزوم ‪ Y‬ينتج‬
‫الزيجوت الذي يحتوي على كروموزومات ‪ XY‬فيكون المولود ذكرا و في حالة توفر الهرمونات‬
‫الناتجة عن تكون الخصية ‪ ,‬تتكون األعضاء التناس��لية الذكري��ة الخارجية‪ .‬و إذا كان الحيوان‬
‫المنوي يحمل كروموزوم ‪ X‬ينتج زيجوت يحتوي على كروموزومات ‪ XX‬فيكون المولود أنثى‪،‬‬
‫و ف��ي حالة غياب الهرمونات الذكرية تتطور األعضاء التناس��لية الخارجية األنثوية‪ ,‬فمس��ار‬
‫التطور الجنسي لدى الذكر و األنثى مركب جدا و العديد من الجينات تتدخل في هذا التطور‪,‬‬
‫من الجينات المهمة جين ‪ SRY‬الموجود على كروموزوم ‪.Y‬‬

‫ما هي أسباب تلك الحاالت؟‬

‫إن تحديد جنس الجنين يعود إلى عوامل كروموزومية و هرمونية التي إذا ما أصابها أي خلل‬
‫خلق��ي قد تس��بب بروز أعضاء تناس��لية خارجية مبهمه تحول دون إمكاني��ة تحديد الجنس و‬
‫تتطلب تحاليل و فحوصات متقدمة للتش��خيص و تصحيح التش��وهات الخلقية إما دوائيا و إما‬
‫بالجراحة‪.‬‬

‫‪71‬‬
 ‫الهويه الجنسية ‪:‬‬
‫هو الش��عور الذاتي بالرجوله أو األنوثه‪ ،‬لكن هذا الش��عور الطبيعي قد يحصل فيه اضطراب‬
‫ويصبح حالة مرضية‪ ,‬وهو تش��خيص يطلق عليه اطباء النفس بـاضطراب الهويه الجنس��ية‬
‫فهم يشعرون بحالة الإلرتياح من نوع جنسهم الذي ولدوا به حيث يشعرون بنفور بشأن نفس‬
‫جنس الش��خص الفعلي مع رغبة باإلنتماء للجنس اآلخر وعندما يكبر معهم هذا الش��عور قد‬
‫يتحول إلى نوع من أنواع اإلنحرافات الجنسية مثل ظاهره التحول الجنسي عن طريق اللجوء‬
‫إلى عيادات الغدد الصم أو عيادات الجراحة إلزالة األعضاء التناسيلة وتغيير الجنس‪.‬‬

‫من أنواع األعضاء التناسلية المبهمة ‪:‬‬

‫‪ - 1‬الخنث��ى األنثوي الكاذب ‪ :‬تحصل عند البنات الالتي يتمتع��ن بالكروموزومات األنثوية الطبيعية‬
‫م��ع وجود مبايض و أعضاء تناس��لية مع تذكير األعضاء التناس��لية الخارجي��ة نتيجة فرط إنتاج‬
‫الهرمونات الذكرية أثناء الحمل أو بس��بب تناول األم الهرمون��ات الذكرية أو إصابتها بأورام في‬
‫المبيض تنتج تلك الهرمونات ‪ ,‬إن الس��بب الرئيس��ي في معظم تلك الحاالت يعود إلى خلل في‬
‫وظائف أنزيمات الغدة الكظرية ‪.‬‬
‫‪ - 2‬الخنثى الذكري الكاذب ‪ :‬و يحصل في الذكور و أسبابه هي عدم تكون خصية بطريقة صحيحة‬
‫أو إلى خلل في إنتاج الهرمون الذكري (التستوستيرون) أو عدم حساسية األنسجة له مما يؤدي‬
‫إلى ظهور أعضاء تناسلية مبهمه عند الطفل الذكر‪.‬‬
‫‪ -3‬األعضاء التناسلية المبهمة نتيجة االضطرابات في الكروموزومات الجنسية (الخنثى الحقيقي)‪-:‬‬
‫إن هؤالء األش��خاص يمتلكون الكروموزومات الذكورية واألنثويه أو كالهما معا ولديهم انسجه خصيه‬
‫ومبيض في نفس الوقت مما يؤدي الى ظهور أعضاء تناسليه خارجية مبهمة وغير واضحة المعالم‪.‬‬

‫تشخيص االختالط الجنسي مبكرا‪:‬‬

‫بعد الحصول على نتائج جميع التحاليل و األش��عة‪ ,‬يقوم فريق طبي يش��مل أخصائي جراحة‬
‫المس��الك البولية و التناس��لية‪ ,‬الوراثة‪ ,‬الغدد الصم‪ ,‬النس��ائية و أخصائي األمراض النفسية‬
‫باالجتماع مع أهل المولود الختيار جنس المولود بناء على‪:‬‬
‫‪ - 1‬مظهر األعضاء التناسلية الخارجية و القدرة على المجانسة و اإلنجاب ‪.‬‬
‫‪ - 2‬رغبة أهل المولود و معتقداتهم‪.‬‬
‫‪ - 3‬رغبة الشخص ومشاعره نحو الذكورة واألنوثه‪.‬‬
‫‪ - 4‬عمر الشخص‪.‬‬

‫المعالجة‬
‫إن العالج يتضمن العالج الهرموني و الجراحة و يأخذ بعين االعتبار عند إجراء العالج المزايا‬
‫الس��لوكية التي تترافق مع الهوية الجنسية مثل الشعور الذاتي بالرجولة أو األنوثة و عادة‬
‫تتم العمليات الجراحية التصحيحية على عدة مراحل‪ ،‬ويعتقد أن إجراء العالج مبكرا يحقق‬
‫نتائج أفضل في التحول من جنس الى آخر في مجتمع قد اليتفهم بش��كل واع الفرق بين‬
‫التصحيح والتغيير إلعطاء األطفال القدرة على النمو الجنسي ‪,‬الجسدي والفكري السليم‪.‬‬

‫‪72‬‬
 ‫الشعرانية‬
‫(‪)Hirsutism‬‬

‫تعتبر الش��عرانية الش��كوى األكثر شيوعًا ما بين النساء في س��ن االنجاب‪ .‬و هذه الظاهرة‬
‫تؤثر على الغالبية العظمى من النساء اللواتي يعانين من متالزمة تكيس المبايض‪.‬‬
‫و الش��عرانية هو مصطلح طبي يش��ير إلى وجود الش��عر الخش��ن عند االناث في المناطق‬
‫الحساسة للهرمون الذكري مثل الشفة العليا‪ ،‬الذقن‪ ،‬الصدر‪ ،‬البطن‪ ،‬الذراعين و الفخذين‪.‬‬
‫و الش��عرانية ه��و عالم��ة س��ريرية و ليس م��رض في ح��دّ ذات��ه‪ ،‬و ينبغ��ي التمييز بين‬
‫الش��عرانية و الترجل (‪ )virilization‬والذي يش��ير إلى تزامن الشعرانية من مجموعة واسعة‬
‫م��ن الدالئل الموحي��ة إلى زيادة االندروجي��ن أو الهرمون الذكري مثل األعضاء التناس��لية‬
‫الخارجية المبهمة زيادة كتلة العضالت‪ ،‬حب الشباب‪ ،‬الصلع‪ ،‬خشونة الصوت‪ ،‬ضمور الثدي‪،‬‬
‫انقطاع الطمث و زيادة الرغبة الجنسية‪.‬‬

‫‪73‬‬
‫أمّ��ا الظاهرة األخرى التي يجب تمييزها عن الش��عرانية هي فرط الش��عر ‪ Hypertricosis‬و‬
‫هي زيادة نمو الش��عر في المناطق الطبيعية عند االناث ولكن بطريقة غير طبيعية بالنسبة‬
‫للعمر أو عرق الفرد‪.‬‬
‫و الشعرانية هي الشكوى األكثر شيوعًا بين النساء في سن االنجاب و تبلغ نسبة انتشارها ما‬
‫بين ‪ 15%-3‬عند الس��ود و البيض البالغين ولكن بنسبة أقل عند اآلسيويين (‪ ،)% 3-1‬وتعتبر‬
‫متالزمة تكيّس المبايض السبب الرئيسي للشعرانية حيث أظهرت ‪ 18‬دراسة تناولت (‪)6281‬‬
‫س��يدة و فتاة خالل ‪ 24‬عام ًا أن ‪ 75%‬من النس��اء اللواتي يعانين من متالزمة تكيس المبايض‬
‫كنّ يش��كين من الش��عرانية‪ ،‬وكانت الش��عرانية أكثر حدّة عند السيدات األكثر سمنة خاصة‬
‫في منطقة البطن‪.‬‬

‫مسببات الشعرانية‪:‬‬
‫يوجد ثالثة أسباب رئيسية للشعرانية‪:‬‬
‫‪1 .1‬متالزمة تكيس المبايض ‪Polycystic ovary disease‬‬
‫‪2 .2‬زيادة الهرمونات الذكرية مجهولة األسباب ‪Idiopathic Hyperandrogenemia‬‬
‫‪ 3 .3‬الشعرانية مجهولة األسباب ‪Idiopathic Hirsutism‬‬

‫تعتبر متالزمة تكيس المبايض المسبب الرئيسي للشعرانية ويتميز بمزيج من الشعرانية‪،‬‬
‫فرط الهرمونات الذكرية وغياب اإلباضة وتشكل المبيض المتعدد األكياس‪.‬‬
‫أما زيادة الهرمونات الذكرية المجهولة األسباب ‪ Idiopathic Hyperandrogenemia‬فتتميز‬
‫بوجود الش��عرانية‪ ،‬فرط الهرمون��ات الذكرية ولكن تكون اإلباضة طبيعية ويكون ش��كل‬
‫المبيض طبيعي‪ .‬‬

‫‪74‬‬
‫والمس��بب الثالث وهو الش��عرانية مجهول��ة األس��باب ‪ Idiopathic Hirsutism‬فيتميز بوجود‬
‫الش��عرانية وتكون نس��بة الهرمون��ات الذكرية طبيعي��ة‪ ،‬اإلباضة طبيعية و ش��كل المبيض‬
‫طبيعي وال يوجد أكياس ‪.‬‬

‫الفيزيولوجيا المرضية للشعرانية‬

‫هنالك ثالثة أنواع من الشعر على جسم اإلنسان‪:‬‬
‫‪1 .1‬الوب��ري‪ :‬وهو الش��عر الناعم الذي يغطي جلد الجنين ولك��ن يختفي بعد وقت قصير من‬
‫الوالدة‪.‬‬
‫‪2 .2‬الزغابي‪ :‬وهو ش��عر ناعم لونه فاتح‪ ،‬قط��ره أقل من ‪ .,03‬ملم يغطي منطقة كبيرة من‬
‫الجسم لدى الرجال والسيدات‪.‬‬
‫‪3 .3‬الش��عر النهائ��ي ‪ Terminal Hair‬ويك��ون طويل‪ ،‬خش��ن‪ ،‬غامق الل��ون‪ ،‬بدرجات وأماكن‬
‫متفاوتة بين الرجال والنس��اء‪ ،‬و يتواجد هذا الش��عر عند اإلناث في الحاجبين‪ ،‬الرموش‪،‬‬
‫فروة الرأس‪ ،‬العانة و االبطين‪.‬‬
‫و تتكون دورة نمو بصيالت الشعر من ثالث مراحل رئيسية ‪:‬‬
‫ • طور التنامي‪ :‬مرحلة النمو السريع (‪)Anagen‬‬
‫ • مرحلة الهدوء النسبي‪Telogen :‬‬
‫ • مرحلة تساقط الشعر أو فترة التراجع (‪)Catagen‬‬
‫وخالل ظاهرة الش��عرانية تحدث تغيرات في دورة بصيالت الشعر حيث تطول مرحلة التنامي‬
‫مما يترتب على ذلك تحوّل الشعر الزغابي إلى الشعر النهائي و يحدث هذا التغيير تحت تأثير‬
‫االندروجينات مثل هرمونات التستوستيرون و ديهدروتستوستيرون‪.‬‬

‫مرحلة األنفصال‬ ‫مرحلة السكون‬ ‫مرحلة نمو‬

‫‪75‬‬
 ‫تقييم الشعرانية‪:‬‬
‫يستند تشخيص الشعرانية على القياس الكمّي للمشكلة و على تعريف المسببات المرضية‪،‬‬
‫و يتم تحديد القياس الكمي للمش��كلة عن طريق الفحص الس��ريري و الحصول على السيرة‬
‫المرضية و خاصة عمر بدء الش��عرانية و سرعة التقدّم‪ .‬و بغض النظر عن درجة الشعرانية‬
‫فالميزة األكثر أهمية سريرياً هي الظهور و التطور السريع في نمو الشعر و الذي يرتبط مع‬
‫وجود األورام‪ ،‬في حين أن البداية المعتدلة للش��عرانية في وقت قريب من س��ن البلوغ فغالب ًا‬
‫ما يكون نتيجة متالزمة تكيّس المبايض‪.‬‬
‫و كما ذُكر‪ ،‬يتم تقييم الشعرانية عن طريق الفحص السريري في المناطق التي يتكاثر فيها‬
‫وجود الش��عر و يس��تخدم مقياس فيرمان‪ -‬جالوي ‪ Ferriman- Gallway Score‬لتش��خيص‬
‫الشعرانية‪ ،‬تحديد شدته‪ ،‬و متابعة أثر العالج على الشعرانية‪.‬‬
‫و يعتم��د ه��ذا المقياس عل��ى تحديد أماكن الش��عرانية مثل الش��فة العليا‪ ،‬الذق��ن‪ ،‬الصدر‪،‬‬
‫البطن‪ ،‬الذراعين و الفخذين‪ ،‬و تقييم كثافة الش��عرانية في هذه المناطق‪ .‬و عند اس��تخدام‬
‫هذا المقياس يجب تحديد العرق ألن المقياس الذي يس��تخدم لتش��خيص الش��عرانية يكون‬
‫أعلى عند البيض و السود مقارنة بالمقياس المستخدم للنساء في جنوب شرق أسيا‪.‬‬

‫مقي��اس فيرمان‪-‬جالوي لتقييم الش��عر‬

‫‪76‬‬
 ‫الفحوصات المخبرية‪:‬‬
‫بعد التقييم الس��ريري يتم اللجوء إلى الفحوصات المخبرية‪ .‬إن تشخيص الشعرانية ال يعني‬
‫بالضرورة مس��تويات عالية م��ن االندروجينات‪ ،‬ولكن تحديد مس��توى االندروجينات في الدم‬
‫ضروري لتحديد المسببات المرضية للشعرانية‪.‬‬
‫واالندروجين��ات التي يجب قياس��ها هي التستوس��تيرون والهرمونات الذكري��ة التي تفرز من‬
‫الغدة الكظرية ‪Androsteinedione , DHEAS , 17OH progesterone‬‬
‫والجدي��ر بالذكر أن ه��ذه الهرمونات تكون بتراكيز ومس��تويات منخفضة عن��د االناث فيجب‬
‫اس��تخدام االس��اليب المخبرية المناس��بة لتحديد مس��تواها في الدم‪ ،‬حيث أن نسبة الهرمون‬
‫الذكري التستوس��تيرون ‪ Testosterone‬يجب أن ال تتجاوز ‪ 0.55‬نانوغرام‪/‬مل عند البلوغ (ما‬
‫بين عمر ‪ 19-16‬سنة)‪ ،‬بينما في سن اليأس يجب أن ال تتجاوز ‪ 0.45‬نانوغرام‪/‬مل ‪.‬باإلضافة‬
‫إلى االندروجينات يجب تحديد مس��توى الدهون في الدم‪ ،‬نس��بة االنس��ولين في الدم وإجراء‬
‫فحص تحمل السكر وتحديد عوامل الخطورة لإلصابة باألمراض القلبية الوعائية‪.‬‬

‫إجراءات تشخيصية إضافية‬

‫ً‬
‫ •تعتب��ر متالزمة تكيس المبايض هي الس��بب االكثر ش��يوعا للش��عرانية عند المراهقات‬
‫والنس��اء قبل انقطاع الطمث‪ ،‬ولتش��خيص تكيس المبايض يجب التحقق من اثنين من‬
‫الثالث معايير التالية‪:‬‬
‫‪1 .1‬اضطراب الطمث أو الدورة الشهرية ‪.‬‬
‫‪2 .2‬ارتفاع االندروجينات إما سريرياً عن طريق الشعرانية أو الفحوصات المخبرية‪.‬‬
‫‪3 .3‬وج��ود أكياس عل��ى المبيض يت��م تحديدها بواس��طة الموجات فوق الصوتي��ة أو جهاز‬
‫األلتراساوند ويجب أن يتواجد ‪ 12‬أو أكثر من البصيالت (‪ )follicles‬قطرها بين ‪ 9-2‬مم‪.‬‬

‫الش��عرانية هو التع��رض المفرط لألندروجينات‪ ،‬وهنالك اضطراب��ات مختلفة تؤدي إلى ذلك‪،‬‬
‫بعضها أكثر تواتراً (متالزمة تكيس المبايض‪ ،‬الشعرانية مجهولة االسباب وفرط االندروجينية‬
‫مجهولة االسباب) والبعض اآلخر أكثر ندرة مثل‪:‬‬
‫ •تضخم الغدة الكظرية الخلقي غير الكالسيكي‬
‫ •قصور الغدة الدرقية‪.‬‬
‫ •ارتفاع هرمون الحليب‪.‬‬
‫ •االورام المفرزة لألندروجينات‬
‫ •متالزمة كوشينج أو فرط الكورتيزون‪.‬‬
‫ •يتم اس��تخدام التحليل الجيني لتش��خيص تضخم الغدة الكظرية الخلقي الذي يعتبر من‬
‫أحد أسباب الشعرانية‪.‬‬
‫ويتم أخذ هذه االسباب بعين االعتبار عند تقييم الشعرانية‬

‫‪77‬‬
 ‫السمنة والشعرانية‬
‫تؤدي السمنة إلى حالة من عدم توازن الهرمونات الجنسية عند االناث وخاصة السمنة الحشوية‬
‫‪ ، visceral obesity‬كما تترافق السمنة وخاصة الدهون الحشوية بفرط االندروجينات النسبي‬
‫و الوظيف��ي‪ .‬أما عند الفتي��ات المصابات بمتالزمة تكيس المبايض فقد أثبتت الدراس��ات أن‬
‫الس��منة تؤدي إلى تفاقم توازن الهرمون��ات الذكرية‪ ،‬زيادة االندروجين��ات‪ ،‬ضعف المبيض‪،‬‬
‫وزيادة الشعرانية ‪.‬‬

‫طرق عالج الشعرانية‪:‬‬

‫ً‬
‫تعتبر الش��عرانية عالمة س��ريرية ولي��س مرضا في ح��د ذاته‪ ،‬وقد ال تتطل��ب العالج خاصة‬
‫عندما تكون بس��يطة أو عندما ال تقلق المرأة المتضررة بش��أن ذلك‪ .‬هذا باإلضافة إن بعض‬
‫النس��اء اللواتي يعانين من الشعرانية قد ال يعانين من أي اضطراب هرموني أو أي اضطراب‬
‫اس��تقالبي ‪ .‬لذلك على الطبيب عند عالج المرأة التي تعاني من الش��عرانية أن يعالج الس��بب‬
‫الكامن وراء الش��عرانية بعد التفس��ير الواضح للمريضة لفعالية الط��رق العالجية المختلفة‬
‫ومراعاة عمر المريضة واختيار الطريقة المالئمة لعمر المريضة‪.‬‬
‫وتعتم��د العالج��ات الدوائية المس��تخدمة عل��ى تقليل طور التنام��ي‪ ،‬وبالتالي الح��د من آثار‬
‫هرمون التستوس��تيرون‪ .‬وجميع العالجات الدوائية التي لها نفس الفعالية عند السيدات التي‬
‫تدوم لفترة ‪ 12-6‬شهر‪.‬‬
‫‪ - 1‬الطرق التجميلية‪:‬‬
‫تعتبر الطرق التجميلية احدى الوس��ائل للس��يطرة على الش��عرانية خاص��ة إذا كانت بدرجة‬
‫خفيفة و محدودة و تستخدم جنب ًا إلى جنب مع العالجات الدوائية‪.‬‬
‫وأهمها الطرق الميكانيكية إلزالة الشعر و تشمل‪:‬‬
‫ • الحالقة اليدوية و الكهربائية ولكن عددا كبيرا من السيدات ال يتقبلن هذه الطريقة خوف ًا‬
‫من األثار الجانبية مثل نمو الشعر و التصبغ‪.‬‬

‫ال��ح�لاق��ة ال��ي��دوي��ة وال��ك��ه��رب��ائ��ي��ة‬

‫‪78‬‬
 ‫الطرق التقليدية إلزالة الشعر‬
‫ •مزي�لات الش��عر الكيميائية و يمكن أن يرافق هذه الوس��ائل آثار جانبية مثل حساس��ية‬
‫الجلد‪.‬‬
‫ً‬
‫ •وال تزال طرق إزالة الش��عر واحدة من االجراءات األكثر ش��يوعا على الرغم من مرافقتها‬
‫لأللم و ممارستها بطريقة دورية‪.‬‬
‫ • التحليل الكهربائي و الحراري و العالج بالليزر و تعتبر هذه الطرق أحد العالجات الدائمة‬
‫للشعرانية و تمتاز بفعاليتها الطويلة في إزالة الشعر‪.‬‬
‫تعتمد هذه التقنيات على اتالف قاعدة بصيالت الش��عر دون التسبب بندبة على السطح‪ ،‬و‬
‫تس��تخدم هذه األساليب عادة في حاالت الشعرانية المتوسطة أو الشديدة بعد الرجوع إلى‬
‫الطبيب المعالج‪ ،‬و تمتاز هذه الطرق بكلفتها العالية‪.‬‬

‫الطرق التقليدية إلزالة الشعر‬

‫‪79‬‬
 ‫األدويــــة الموضعيــــة‪:‬‬
‫و ي���س���ت���خ���دم ع�ل�اج‬
‫االي���ف���ل���ورن���ي���ث���ي���ن‬
‫‪ eflorinithine‬الموضعي‬
‫لعالج الشعرانية على‬
‫ال���وج���ه‪ ،‬و ي��ع��م��ل ه��ذا‬
‫العالج على ابطاء نمو‬
‫شعر ال��وج��ه و لكنه ال‬
‫يزيل الشعر‪ ،‬و قد يسبب‬
‫هذا العالج ببعض اآلثار‬
‫ال��ج��ان��ب��ي��ة م��ث��ل تهيج‬
‫ال��ج��ل��د‪ ،‬وخ���زات الذع��ة‪،‬‬
‫و حرقة‪ ،‬و تعتمد هذه‬
‫اآلثار الجانبية جزئي ًا على‬
‫حساسية الفرد‪.‬‬
‫األدوية الموضعية إلزالة الشعر‬
‫‪ - 2‬مركبات االستروجين والبروجستيرون‪:‬‬
‫يعتبر العالج بالهرمونات الفموية (االس��تروجين والبروجيسترون) احد الوسائل الفعالة لعالج‬
‫الشعرانية خاصة الشديدة منها‪ ،‬كما وتعتبر قليلة الكلفة وتقوم هذه الهرمونات‪:‬‬
‫‪1 .1‬تثبيط إفراز االندروجينات من المبيض‬
‫‪2 .2‬تقليل االندروجين الحر بيولوجي ًا ‪.‬‬
‫‪3 .3‬خفض نسبة االندروجينات التي تفرز من الغدة الكظرية‪.‬‬
‫ويعتب��ر ع�لاج س��بريترون اس��يتات‪ Cyproterone acetate‬من أقدم ه��ذه األدوية وأكثرها‬
‫فعالية في عالج الش��عرانية ‪ ،‬خاصة عند النساء اللواتي يعانين من متالزمة تكيس المبيض‬
‫‪.‬وأثبتت الدراس��ات أن مركبات االس��تروجين والبروجيس��ترون تفقد فعاليتها بنسبة ‪ 50%‬في‬
‫عالج الشعرانية إذا كان هنالك سمنة ‪ ،‬وتكون استجابة السيدات اللواتي ال يعانين من السمنة‬
‫أفضل بهذه العالجات مقارنة بالنساء اللواتي تعانين من السمنة‪.‬‬

‫م���رك���ب���ات‬
‫االس��ت��روج��ي��ن‬
‫والبروجستيرون‬

‫‪80‬‬
 ‫‪- 3‬مضادات االندروجين‪: Anti-Androgens‬‬
‫وتس��تخدم في الحاالت المتوسطة والشديدة من الشعرانية‪،‬‬
‫تس��تخدم في ع�لاج الش��عرانية الت��ي ال تس��تجيب لعالجات‬
‫االس��تروجين والبروجسترون أو في بعض الحاالت التي يمنع‬
‫فيها استخدام االستروجين والبروجسترون‪.‬‬
‫كما وتستخدم جنبا إلى جنب مع الهرمونات األخرى المستخدمة‬
‫في عالج الشعرانية‪ ،‬ومن أمثلتها عالج فلوتاميد ‪Flutemide‬‬
‫ومدر البول س��بيرونوالكتون ‪ .Spironolactone‬وتعتبر هذه‬
‫األدوي��ة من أكثر األدوية فعالية في عالج الش��عرانية‪ ،‬ويجب‬
‫استخدام أقل جرعة فعالة ممكنة من هذه األدوية وتخفيض‬
‫جرع��ة هذه االدوية بعد ‪ 6-3‬ش��هور لتف��ادي حصول بعض‬
‫المضاعفات الجانبية وأهمها ارتفاع انزيمات الكبد‪.‬‬
‫وال ينبغي أن تعطى مضادات االندروجين للس��يدات الحوامل‬
‫خوف��ًا من تأنيث األجنة الذكور‪ ،‬وتوصى الس��يدة باس��تخدام‬
‫مضادات االندروجين‬ ‫وس��ائل من��ع الحم��ل المناس��بة عن��د اس��تخدام مض��ادات‬
‫االندروجين‪.‬‬
‫‪ - 4‬الميتفورمين‪:‬‬
‫يعتبر الميتفورمين من العالجات المهمة في عالج الش��عرانية‪ ،‬وهو من االدوية التي تحسن‬
‫عملي��ة االس��تقالب وتزيد م��ن فاعلية االنس��ولين على كل م��ن الكبد‪ ،‬العضالت‪ ،‬االنس��جة‬
‫الدهني��ة‪ ،‬والمبايض‪ .‬كما أن لعالج الميتفورمين تأثير مباش��ر عل��ى عمل المبيضين ويثبط‬
‫إفراز االندروجينات من المبيض ويقلل من الشعرانية‪.‬‬
‫وقد أثبتت العديد من الدراسات أن عالج الميتفورمين في متالزمة تكيس المبايض يؤدي إلى‬
‫السيطرة على السكر في حالة الصيام‪ ،‬السكر بعد االكل ويقلل من هرمون التستوستيرون‪.‬‬
‫ويمكن اس��تخدام عالج الميتفورمين مع االدوية االخرى مثل مضادات االندروجين وهرمونات‬
‫االستروجين والبروجستيرون في عالج الشعرانية‪.‬‬

‫عالج الميتفورمين‬

‫‪81‬‬
 ‫ •المضاعفات الجانبية لألدوية المستخدمة في عالج الشعرانية‬
‫‪ - 1‬عالج الميتفورمين‪:‬‬
‫يمكن أن يسبب هذا العالج اضطراب معوي‪ ،‬تقيء‪ ،‬وإسهال‪ .‬وهذه بالعادة أعراض مؤقتة‬
‫ت��زول في غضون بضعة أيام‪ ،‬وقد يحتاج الطبيب الى تقليل جرعة الميتفورمين لبضعة‬
‫ايام حتى تزول هذه االعراض‪ .‬كما وقد يسبب في بعض الحاالت نقص فيتامين ‪.B12‬‬
‫‪ - 2‬مركبات االستروجين والبروجستيرون‪:‬‬
‫تتراف��ق هذه االدوية مع خطر االصابة بالجلطات الدموي��ة ولكن هذه المضاعفات نادرة‬
‫الحصول عند السيدات المصابات بمتالزمة تكيس المبايض ولكن تزيد احتمالية حصولها‬
‫مع تقدم العمر و زيادة الوزن‪.‬‬
‫‪ - 3‬مضادات االندروجين‪:‬‬
‫قد تترافق بعض هذه االدوية مع ارتفاع انزيمات الكبد ويجب أن ال تس��تخدم خالل فترة‬
‫الحم��ل الحتمالية حدوث التش��وهات عند االجنة‪ .‬أما عالج س��بيرونوالكتون فقد يصاحبه‬
‫اضطراب الطمث (غزارة الطمث)‪ ،‬وارتفاع ملح البوتاسيوم في الدم‪ ،‬فال ينصح باستخدامه‬
‫في حال اضطراب وظائف الكلى‪.‬‬

‫‪ - 5‬السيطرة على الوزن وتغيير نمط الحياة‬

‫تترافق الس��منة مع تكيس المبايض‪ ،‬والسيطرة على الوزن عند المصابات بمتالزمة تكيس‬
‫المبايض تؤدي إلى تنظيم العمليات االستقالبية ‪ ،‬تنظم الطمث‪ ،‬وتحسن من اإلباضة‪.‬‬
‫ويتم الس��يطرة على الوزن عن طريق الحمية الغذائية المناسبة‪ ،‬الرياضة والحركة باإلضافة‬
‫الى تغيير نمط الحياة والعادات الغذائية‪ .‬وأثبتت معظم الدراس��ات أن نزول الوزن عند اإلناث‬
‫يقلل من الهرمونات الذكرية س��وا ًء كانت من المبيض أو الغدة الكظرية مما ينعكس ايجابي ًا‬
‫على الشعرانية‪ ،‬الطمث واالباضة‪.‬‬
‫ويجدر بالذكر أن السمنة لها تأثير سلبي على فعالية جميع العالجات الدوائية المستخدمة في‬
‫عالج الش��عرانية‪ ،‬فيج��ب أن يترافق نزول الوزن مع العالجات الدوائية المس��تخدمة في عالج‬
‫الشعرانية للحصول على أفضل النتائج‪.‬‬
‫‪ - 6‬التداخل الجراحي لعالج البدانة‬
‫لقد زاد االهتمام في اآلونة االخيرة بالعمليات الجراحية لعالج الس��منة نظراً لصعوبة الس��يطرة‬
‫على الس��منة بواس��طة اتباع النظام الغذائي‪ ،‬وقد اثبتت عمليات الس��منة الجراحية فعاليتها في‬
‫عالج السمنة‪ ،‬عالج السكري‪ ،‬عالج ارتفاع التوتر الشرياني وعالج توقف النفس نتيجة السمنة‪.‬‬
‫وقد أثبتت الدراس��ات أيضاً فعالية عمليات الس��منة الجراحية في الس��يطرة على الشعرانية‪،‬‬
‫ع��دم انتظام الطمث‪ ،‬وضعف االباضة باإلضافة إلى الس��يطرة على االختالالت االس��تقالبية‬
‫عند السيدات اللواتي يعانين من متالزمة تكيس المبايض والسمنة‪.‬‬
‫وبعد أن اس��تعرضنا الشعرانية‪ ،‬تعريفها‪ ،‬أسبابها وطرق عالجها يجب اختيار العالج المناسب‬
‫ال��ذي يتوافق مع عمر المريض��ة ‪،‬توقعاتها‪ ،‬وضعها االجتماعي واالقتصادي‪ ،‬ومناقش��ة هذه‬
‫االمور مجتمعة مع طبيبها المعالج‪.‬‬
‫‪82‬‬
 ‫متالزمة‬
‫تكيس املبايض‬
‫يعتبر مرض تكيس المبايض الخلل الهرموني األكثر ش��يوعا بين النساء في سن اإلنجاب (من سن‬
‫‪ - 12‬إلى ‪ ،)45‬مؤثرا على ما يقرب من ‪ 15% -% 5‬من النساء ‪ .‬و هو شائع الحدوث في جميع األعراق‬
‫والقوميات‪ ،‬والنه س��بب رئيسي من أسباب االعقم س��نقوم باستعراض المالمح الرئيسية للمرض‬
‫(اعراض��ه وط��رق التش��خيص و العالج ) ف��ي محاولة منا لزي��ادة وعي المرضى باخطار الس��منة‬
‫خصوصا في مرحلة البلوغ‪ ،‬ومقاومة االنس��ولين والس��كري والتي ترتب��ط ارتباطا قويا بمتالزمة‬
‫تكيس المبايض وما يصاحبها من عدم انتظام الحيض ‪ ،‬وحب الشباب‪ ،‬والتشعر الزائد ‪.‬‬

‫أعراض متالزمة تكيس المبايض‬

‫األعراض الشائعة لمتالزمة تكيس المبايض وتشمل‬
‫ •عدم انتظام الحيض‬
‫ • عدم وجود اإلباضة مما يؤدي الى العقم اذا لم يتم عالج المرض‬
‫ •التش��عر الزائد ‪ --‬زيادة ش��عر الجس��م المفرطة‪ ،‬وعادة في نم��ط الذكور التي تؤث��ر على الوجه‬
‫والصدر والساقين‪.‬‬
‫ •تساقط شعر الرأس‬
‫ •حب الشباب والبشرة الدهنيه‬
‫ •زيادة الوزن‪ : ‬واحدة من كل امرأتين مصابة بتكيس المبايض تعاني من السمنة المفرطة ولكن‬
‫يمكن ان يصيب النساء ذوات الوزن الطبيعي او القليل‬
‫ •تعميق الصوت‬
‫ •التاثيرات النفسيه المصاحبه لالعراض السابقه‬

‫‪83‬‬
‫األع��راض الخفيف��ة لزيادة إفراز الهرمونات الذكرية‪ ،‬مثل حب الش��باب أو زيادة التهاب الجلد‪ ،‬تكثر في‬
‫المراهق��ات‪ ،‬وغالب��ا ما ترتب��ط بالحيض غير المنتظ��م‪ .‬في معظم الحاالت ويمك��ن أن توجد متالزمة‬
‫تكيس المبايض في أي س��ن خالل س��نوات اإلنجاب‪.‬و نظرا ألن اعراضه متفاوتة وغالبا ما تمر عدة‬
‫سنوات قبل ان تطلب المريضة النصيحة الطبية مما يؤخر الوصول إلى التشخيص والعالج المناسب‪.‬‬

‫التشعر الزائد في اماكن غير مرغوب بها قبل و بعد العالج‬

‫االثار الجلديه لمقاومة االنسولين عند مريضة بمتالزمة التكيس المبيضي‬

‫‪84‬‬
 ‫مخاطر تكيس المبايض‪:‬‬
‫النساء المصابات بمتالزمة تكيس المبايض معرضات لالصابة بما يلي‪: ‬‬
‫ •زيادة الوزن‬
‫ •مقاومة االنسولين ‪ /‬السكري من النوع الثاني‬
‫ •فرط التوتر الشرياني‬
‫ •االمراض القلبية الوعائيه‬
‫ •اضطرابات في استقالب الشحوم—الكوليسترول والشحوم الثالثية‬
‫ •السكتة الدماغية‬
‫ •االجهاض‬
‫ •زيادة نسبة االصابة بالتهابات الغده الدرقية المناعيه‬
‫ •زيادة التنس��ج ببطانة الرحم وذلك بس��بب ع��دم وجودهرمون البروجس��تيرون لفترات‬
‫طويلة مما يؤدى إلى تحفيز خاليا الرحم بواسطة هرمون االستروجين‪ .‬ومن غير الواضح‬
‫م��ا إذا كان هذا الخطر هو نتيجة مباش��رة للمتالزمة أو من خالل زيادة افراز االنس��ولين‬
‫وزيادة افراز االندرجين المرتبطين بالمرض‪.‬‬

‫‪85‬‬
 ‫التشخيص‬
‫ليس��ت كل النس��اء المصابات بمتالزمة تكيس المبايض لد يه��ن تكيس مبايض‪ ،‬والعكس‬
‫كذل��ك صحيح حيث ان اكتش��اف اكياس في المبيض اثناء الفح��ص بالموجات فوق الصوتية‬
‫عل��ى الحوض ال يعن��ي ان المريضة لديه��ا متالزمة تكيس المبايض ؛ وعل��ى الرغم من أن‬
‫الفح��ص بالموجات فوق الصوتية على الحوض هو أداة تش��خيص رئيس��ية‪ ،‬ولكنها ليس��ت‬
‫الوحيدة‪ .‬حيث يوضح التشخيص باستخدام معايير روتردام‪ ،‬كيف ترتبط المتالزمة بمجموعة‬
‫واس��عة من األعراض‪ .‬ففي عام ‪ 2003‬بينت ورش��ة عمل برعاية كل من الجمعية االوروبية‬
‫للصحه االنجابيه (‪ )ESHRE‬وكذلك الجمعيه االمريكيه المراض التكاثر والعقم (‪) ASRM‬‬
‫في روتردام ان متالزمة تكيس المبايض تكون موجودة إذا اجتمع اثنان من ثالثة معايير هي ‪:‬‬
‫‪ 1 .1‬اضرابات الدورة اشهرية و‪ /‬أو عدم وجود االباضة‪.‬‬
‫‪ 2 .2‬النشاط الزائد لالندروجين‪.‬‬
‫‪3 .3‬تكيس المبايض (عن طريق الموجات فوق الصوتية)‪.‬‬
‫وذل��ك بعد اس��تبعاد االس��باب االخرى من اضطرابات الغ��دد الصماء التي ت��ؤدي الى مثل هذه‬
‫االعراض‪.‬حيث ينبغي أن تكون األسباب األخرى لعدم انتظام الحيض أو الشعرانية غائبه‪ ،‬مثل‪:‬‬
‫تظخ��م الغدة الكظريه الخلقي‪ ،‬زيادة افراز الكورتي��زون ‪ ،‬زيادة افرازهرمون الحليب‪ .‬إفراز‬
‫االندروجين من األورام‪ ،‬واضطرابات الغدة النخامية أو الغدة الكظرية األخرى‪.‬‬

‫(سلسلة من آللئ العديدة المسام‪ -‬تكيس المبايض عن طريق الموجات فوق الصوتية)‪.‬‬

‫مبيض طبيعي‬
‫مبيض متكيس‬

‫‪86‬‬
‫رس��م توضيحي للمبي��ض الطبيعي(اعلى) وللمبي��ض المصاب بتكيس المبايض اس��فل و‬
‫للوصول إلى لتشخيص الدقيق البد من اتباع الخطوات التالية ‪:‬‬
‫‪1.1‬التاريخ المرضي والفحص السريري ‪:‬‬
‫وتحديدا نمط الطمث‪ ،‬والسمنة‪ ،‬والشعرانية‪ ،‬وحب الشباب واعراض مقاومة االنسولين‬
‫الجلديه وعدم وجود افرازات من الثدي ‪.‬‬
‫‪2.2‬فحص الموجات فوق الصوتية وخصوصا وجود حويصالت المبيض غالبا ما تكون نتيجة‬
‫اضطراب في وظيفة المبيض مع فش��ل التبويض حيث يكون في العادة مظهر ‹سلسلة‬
‫من آللئ›‪ .‬العديدة المس��ام التي تس��هم ف��ي زيادة حجم المبيضي��ن ليصبح ‪ 1.5‬إلى ‪3‬‬
‫مرات أكبر من المعدل الطبيعي ‪.‬‬
‫‪3.3‬الفحوصات المخبرية‬
‫مس��تويات (هرمون��ات الذكورة)‪ ،‬بما في ذلك التس��تيرون و االندروس��تينديون قد تكون‬
‫مرتفعة‪.‬‬
‫بع��ض اختبارات الدم ه��ي األخرى موحية ولكن ليس للتش��خيص‪ .‬نس��بة من الهرمون‬
‫اللوتيني (‪ )LH‬للهرمون المنشط ( ‪ )FSH‬هي أكبر من ‪ ،1:2‬كما اختبرت في اليوم الثالث‬
‫من دورة الطمث تقييم عام للشروط المرتبطة بها أو المخاطر‬
‫ ‪-‬اختب��ار تحمل الجلوكوز ع��ن طريق الفم في المرضى الذين يعانون من عوامل خطر‬
‫(الس��منة‪ ،‬وتاريخ العائلة والتاريخ الس��كري للحمل) وتدل على ضعف تحمل الجلوكوز‬
‫(مقاومة اإلنسولين) في ‪ ٪ 30-15‬من النساء مع متالزمة تكيس المبايض‪.‬‬
‫ •فحوصات الستبعاد االضطرابات األخرى التي قد تسبب اعراضا مشابهة‪: ‬‬
‫ ‪-‬نسبة هرمون الحليب‬
‫ ‪-‬نسبة هرمون الغدة الدرقية‬
‫ ‪-‬فحوصات إلس��تبعاد تظخ��م الغدة الكظريه الخلق��ي‪ ،‬زيادة افراز الكورتي��زون ‪ .‬حيث ان‬
‫العديد من المصابات لديهن اعراض قد تبدو مشابهة العراض متالزمة تكيس المبايض‪.‬‬

‫عالج متالزمة تكيس المبايض‬

‫العالج الطبي لمتالزمة تكيس المبايض يتم تصميمه بناء على أهداف المريض من العالج‬
‫وحاجاته‬
‫وعموما‪ ،‬يمكن اعتبار العالج الطبي تحت أربع أهداف‪: ‬‬
‫‪1 .1‬خفض مستويات االنسولين‬
‫‪2 .2‬استعادة الخصوبة‬
‫‪3 .3‬الشعرانية أو عالج حب الشباب‬
‫‪4 .4‬استعادة الطمث المنتظم‪ ،‬والوقاية من تضخم بطانة الرحم وسرطان الرحم‬

‫‪87‬‬
‫في كل مجال من هذه المجاالت‪ ،‬هناك نقاش واسع من حيث العالج األمثل‪ .‬ألن أحد األسباب‬
‫الرئيس��ية لذلك هو عدم وجود تجارب س��ريرية واس��عة النطاق بمقارنة العالجات المختلفة‪.‬‬
‫لكن التدخالت العامة التي تس��اعد على خفض الوزن‪ ،‬أو مقاومة لالنس��ولين يمكن أن تكون‬
‫مفيدة لجميع هذه األهداف‪ ،‬ألنها تتناول ما يعتقد أنه السبب الكامن وراء هذا التناذر‪ .‬ممارسة‬
‫الرياض��ة بش��كل منتظم والحف��اظ على وزن صحي تس��اعد على التقليل من ع��دم التوازن‬
‫الهرموني‪ ،‬واستعادة التبويض والخصوبة‪ ،‬وتحسين حب الشباب والشعرانية ‪.‬‬
‫‪ .1‬خفض مستويات االنسولين‬
‫ •النظام الغذائي والعالج‬
‫حي��ث ترتبط متالزمة تكيس المبايض مع زيادة في الوزن أو الس��منة‪ ،‬وفقدان الوزن الناجح‬
‫هو على األرجح أنجع وس��يلة الس��تعادة التبويض (الحيض)‪ ،‬ولكن العديد من النس��اء يجدن‬
‫صعوبة بالغة لتحقيق وإدامة نقص ملحوظ في الوزن وممارسة التمارين الرياضية بانتظام‬
‫ونحن نوصي مرضانا باتباع حمية غذائية صحية تحتوي على الفواكه والخضراوات والحبوب‬
‫الكاملة ‪.‬‬
‫ •األدوية‬
‫الحد من مقاومة االنس��ولين عن طريق تحسين حساسية االنسولين عن طريق األدوية مثل‬
‫أدوية ميتفورمين ‪ .‬حيث يس��اعد هذا العقار على تقليل مقاومة االنس��ولين وكذلك تقليل‬
‫الوزن وخفض الهرمونات الذكريه الحرة من خالل زيادة البروتين الحامل للهرمونات الجنسية‬
‫( ‪) SHBG‬‬
‫‪ - 2‬عالج حب الشباب والشعرانية‬
‫حبوب منع الحمل القياسية قد تكون فعاله في الحد من الشعرانية ( ‪ / Diane‬ديان) ‪ .‬وتحتوي‬
‫على س��يبروتيرون وهو هرمون البروجس��تيرون مع تأثيرات مض��ادة لالندروجين الذي يمنع‬
‫عمل هرمونات الذكورة التي يعتقد أنها تس��اهم في حب الش��باب ونمو الشعر غير المرغوب‬
‫فيه في الوجه والجسم‪.‬‬
‫وهناك أدوية أخرى مضادة آلثار االندروجين تشمل فالتيمايد و سبيرانوالكتون ‪ ،‬وكالهما‬
‫يمكن أن تعطي بعض التحسن في الشعرانية‪ .‬وتكون االستجابه للعالجات مختلفة‪ ،‬وعادة ما‬
‫يكون من المفيد محاولة العالج بالعقاقير األخرى إذا كان أحد العالجات ال يعمل بشكل جيد‪.‬‬
‫وعلى الرغم من أن جميع هذه العالجات قد أظهرت فعاليتها في بعض التجارب السريرية‪،‬اال‬
‫أن متوس��ط االنخفاض في نمو الش��عر بش��كل عام اليزي��د عن ‪ ، ٪ 25‬وال��ذي قد ال يكون‬
‫كافيا للقضاء على الحرج االجتماعي من الشعرانية‪ ..‬وإلزالة شعر الوجه يمكن اللجوء للطرق‬
‫التقليديه أو العالج بالليزر وهي أسرع وأكثر كفاءة من العالجات الطبية المذكورة أعاله‪.‬‬

‫‪88‬‬
 ‫‪- 3‬عالج عدم انتظام الدورة الشهرية‪ ،‬والوقاية من تضخم بطانة الرحم‬
‫إذا كان معدل الخصوبة ليس هو الهدف األساس��ي‪ ،‬يتم الحيض وعادة ما يمكن أن تنظم مع‬
‫حب��وب منع الحم��ل‪ .‬معظم ماركات حبوب منع الحمل تؤدي ال��ى دورة كل ‪ 28‬يوما إذا ما أخذ‬
‫يوميا لمدة ‪ 3‬أسابيع‪( Diane .‬أي حبوب منع الحمل التي تحتوي على خالت سيبروتيرون هي‬
‫مفيدة أيضا للشعرانية‪ ،‬وبالتالي فهي غالبا ما تستخدم)‪.‬‬
‫‪ - 4‬عالج العقم‬
‫ليس��ت كل النس��اء مع متالزمة تكيس المبايض يجدن صعوبة في أن يصبحن حوامل‪..‬لكن‬
‫النس��اء البدين��ات المصاب��ات بالمتالزمة‪ ،‬اللواتي لي��س لديهن إباضة ‪،‬فيج��ب عليهن اجراء‬
‫تعديالت على النظام الغذائي وفقدان الوزن وعندها يمكن استئناف التبويض بشكل عفوي‪.‬‬
‫اما بالنس��بة للواتي بعد فقدان الوزن التتحس��ن لديهن اإلباضة أو من أجل النس��اء النحيفات‬
‫ولديه��ن ال إباض��ة‪ .‬يمكن اس��تخدام عقار كلوموفين س��ترات وحتى ميتفورمي��ن لعالج الال‬
‫إباضة‪.‬‬

‫‪89‬‬
 ‫البلوغ املبكر‬
‫العالمات واألسباب وطرق العالج‬

‫مرحل��ة البل��وغ (‪ )Puberty‬تعتب��ر مرحلة مهمة جدا ف��ي النمو والتطور ياخذ فيها الجس��م‬
‫بالتغير هرمونيا وشكليا‪ ،‬من جسم ولد لجسم انسان بالغ وتشمل هذه العملية نموا سريعا‬
‫للعظام والعضالت‪ ،‬وتغيرا في ش��كل الجس��م وحجم��ه‪ ،‬اضافة الى اكتس��اب القدرة على‬
‫التكاث��ر‪ .‬وتحدث هذه التغيرات نتيجة لعمل عدة هرمونات يبدأ الجس��م في زيادة إفرازها‬
‫وع��ادة م��ا تبدأ مرحلة البلوغ ف��ي العمرمابين ‪ 12-8‬لدى البن��ات و‪ 14-9‬لدى االوالد وذلك‬
‫باإلعتم��اد على عوامل بيئية وتغذوي��ة وجينية أووجود امراض مزمنة ‪،‬ولذلك فهي تختلف‬
‫م��ن جيل إلى آخ��ر ومن منطقة جغرافية إلى أخرى‪ .‬متوس��ط عمر اإلن��اث في األردن عند‬
‫ال من عمر بداية الطمث في البلدان‬ ‫حدوث الطمث للمرة األولى ‪ 13,8‬س��نة وهو أعلى قلي ً‬
‫األوروبية‪ .‬وال توجد دراسات في األردن تحدد عمر األطفال عند بدء ظهور عالمات البلوغ ‪.‬‬

‫يعتب��ر لفظ البلوغ المبك��ر (‪ )Precocious Puberty‬هو التعبير الدقيق لظهور هذه العالمات‬
‫قب��ل الوق��ت الطبيعي لها وهو فت��رة المراهقة‪ .‬وبغ��ض النظر عن الفروق الش��خصية بين‬
‫األطفال واختالف ظهور هذه العالمات من طفل إلى آخر من الممكن استعمال التعريف المبني‬
‫على دراس��ات مارشال وتانر والذي ال يزال يستعمل من قبل معظم األطباء عند تقييم طفل‬
‫يعاني من اضطراب في البلوغ حيث يُعرَّف البلوغ المبكر بظهور أي عالمة من عالمات البلوغ‬
‫بأكثر من ‪ 2,5‬انحراف معياري دون المتوس��ط‪ .‬مما يعني ‪ 8‬س��نوات لإلناث و‪ 9‬للذكور‪ .‬حدوث‬
‫الطمث قبل ‪ 9‬س��نوات يعتبر مقياس إضافي لتش��خيص البلوغ المبكر عند اإلناث‪ ..‬وبطبيعة‬
‫الحال فإن ظهور عالمات البلوغ المبكر يتس��بب في الكثير من المش��كالت لألطفال سواء من‬
‫الذكور أو اإلناث‪ ،‬حيث يعاني الطفل من تشوش في المشاعر العاطفية واالجتماعية والرغبة‬
‫الجنس��ية المبكرة ويتعرض للحرج بين أقرانه ويصبح أكث��ر عدوانية وميال لإلنعزال وكذلك‬
‫تعان��ي الفتاة من مظهرها البالغ وهي ما زالت في عمر الطفولة‪ ،‬فضال عن إمكانية تعرضها‬
‫لمضايقات جنس��ية وع��دم النضج العقلي الكافي للتعامل مع اع��راض البلوغ‪ .‬ويمكن حدوث‬
‫مشكالت نفسية نتيجة لزيادة الرغبة الجنسية‪ ،‬وفضال عن مشكالت المظهر يمكن أن تواجه‬
‫الطفل بعض المش��كالت الطبية‪ ،‬سواء كانت السبب في البلوغ المبكر الذي يستوجب العالج‪،‬‬
‫أو كانت نتيجة لزيادة الطول المفاجئة التي تتسبب الحقا في قصر القامة عند البلوغ‪.‬‬

‫‪90‬‬
‫ف��ي حاالت كثيرة يكون الس��بب المؤدي الى البلوغ المبكر غير مح��دد‪ ،‬ولكن في احيان أخرى‬
‫يظه��ر البلوغ المبكر في اعقاب التعرض العرض��ي للملوثات والهرمونات أو وجود ورم يحفز‬
‫اويفرز الهرمونات الالزمة للبلوغ ‪،‬وكذلك وجود خلل هورموني او صدمة ما ربما يطلق إشارة‬
‫الب��دء بالبل��وغ مبكراوألن له��ذا الموضوع أبعادا صحية ونفس��ية مهمة ويس��بب قلقا وتوترا‬
‫لأله��ل مما يضطرهم للمراجعة لإلطمئنان على أطفالهم وهل نموهم طبيعي او مبكر وما‬
‫هو السبب وهنا سنتطرق لألعراض واألسباب وطرق الوقاية والعالج‬

‫أعراض البلوغ المبكر‬

‫يعني البلوغ الجنس��ي المبكر‪ ،‬ظهور احد االعراض التالية قبل‬
‫جيل البلوغ السليم‪ .‬وهي عند البنات ‪:‬‬
‫ •نمو الثديين وكب��ر حجمهما‪ ،‬وهذه أول عالمة من عالمات‬
‫البل��وغ المبك��ر تلفت نظ��ر األهل وتدفعهم لإلستش��ارة‬
‫الطبية ‪،‬ويمكن أن تبدأ في إحدى الثديين قبل اآلخر‪.‬‬
‫ •زيادة مفاجئة في الطول‪.‬‬
‫ •ظهور الشعرفي منطقة العانة وتحت اإلبطين‪.‬‬
‫ •ظهور حب الشباب (‪ )acne‬في الوجه‪.‬‬
‫ •بداي��ة الدورة الش��هرية‪ ،‬وتعتب��ر من آخر العالم��ات التي‬
‫تظهر على الفتاة‪.‬‬

‫وبالنسبة لألطفال الذكور تكون العالمات‪:‬‬

‫ •نم��و الخصيتين وكب��ر حجمهما‪ ،‬وتعتبر أول العالم��ات التي تظهر‬
‫على األطفال من الذكور‪ ،‬وكذلك نمو القضيب وقد يلي كبر حجم‬
‫الخصيتين بفترة يمكن أن تصل إلى العام‪.‬‬
‫ •ظهور الشعر على الوجه‪ ،‬ويكون بصورة عامة فوق الشفة العليا‬
‫(الشنب)‪.‬‬
‫ •زيادة مفاجئة في الطول‪.‬‬
‫ •يصبح الصوت اكثر خشونة‬
‫ •ظهور حب الشباب‪.‬‬

‫‪91‬‬
 ‫البل��وغ الطبيع��ي وظهور الش��عر حس��ب العمر‬

‫وهن��اك أع��راض مش��تركة عن��د الجنس��ين مثل ظه��ور الش��عر في منطق��ة العان��ة وتحت‬
‫االبطين‪،‬تس��ارع زيادة الطول‪ ،‬ظهور حب الش��باب‪ ،‬ورائحة جسم تش��به رائحة الكبار‪ .‬ويجب‬
‫اإلش��ارة إلى أنه في بعض األحيان يالحظ عند الفتيات تحت عمر ‪ 3‬سنوات حالة تشبه البلوغ‬
‫المبك��ر ويك��ون فيها كبر حجم الثديين فق��ط دون بقية عالمات البلوغ‪ ،‬وكذلك ظهور ش��عر‬
‫العان��ة للفتيات والذك��ور قبل عمر ‪ 7‬أعوام‪ ،‬وفي هذه الحالة يكون النمو طبيعيا وليس بلوغا‬
‫مبكرا وال يحتاج إلى عالج ‪.‬‬

‫طفل��ة عمرها ‪ 18‬يوماً فقط ولديها نمو في الث��دي كعالمة للبلوغ المبكر‬
‫‪92‬‬
 ‫األسباب والعوامل المؤدية للبلوغ المبكر‬
‫لكي نتعرف على اس��باب البلوغ المبكر‪ ،‬علينا ان نعرف كيف يتم البلوغ في الوضع الطبيعي‪.‬‬
‫هذه العملية المركبة والمنظمة تحت إشراف محور هرموني يتشكل من‪ :‬الغدة الوطائية(تحت‬
‫المه��اد) – الغدة النخامية ‪ -‬الغددالتناس��لية ‪،)Hypothalamic - pituitary - gonadal axis( ،‬‬
‫وتتم العملية على عدة مراحل‪:‬‬
‫‪1 .1‬الغ��دة الوطائية(تح��ت المه��اد) (‪ )Hypothalamus‬وه��ذا الجزء من الدم��اغ يقوم بافراز‬
‫هرم��ون م��ن ن��وع (‪ )Gn - RH‬تحت تأثير عوام��ل معينة مثل التوقيت والوزن المناس��ب‬
‫وإفراز بعض العوامل من الدماغ مثل اللبتين والكساسبتين ‪.‬‬
‫‪2 .2‬كرد فعل تقوم الغدة النخامية (‪ )Pituitary‬التي تقع في اسفل الدماغ وحجمها كحجم حبة‬
‫الفاصوليا‪ ،‬تقوم بافراز هورمونين اضافيين ‪ FSH‬و ‪.LH‬‬
‫‪3 .3‬تؤدي هذه الهورمونات الى افراز الهورمونات الجنس��ية من الغدد الجنس��ية‪ ،‬عند االوالد‪،‬‬
‫تنت��ج الخصيتان التيستوس��تيرون وعند النس��اء فالمبيض هو الذي يفرز االس��تروجين‪.‬‬
‫كذلك تقوم الغدة الكظرية بانتاج بعض الهورمونات الجنسية كرد فعل‪.‬‬
‫‪4 .4‬تظهر التغييرات النموذجية للبلوغ بما يتالءم مع الجنس‪.‬‬
‫وعل��ى ذلك‪ ،‬يمكن ان يكون منش��ا البلوغ المبكر إما بس��بب مش��كلة مركزي��ة اي في الدماغ‬
‫والهرمونات المحفزة الفراز الهورمونات الجنسية‪ ،‬كما يحدث عادة في البلوغ الصحيح ولكن‬
‫قبل األوان ‪ ،‬او ان يكون البلوغ هامشيا‪ ،‬اي ان الزيادة هي في الهورمونات الجنسية فقط‪.‬‬
‫وبالرغم من عدم وجود مسبب عضوي واضح لحدوث البلوغ المبكر في كثير من الحاالت‪ ،‬اال‬
‫انه في حاالت قليلة توجد اسباب مهمة مثل‪:‬‬
‫ •وجود ورم او التهاب مزمن في الجهاز العصبي المركزي‪.‬‬
‫ •عي��ب خلق��ي في تركيب��ة الدماغ مثل االستس��قاء الدماغي‪ ،‬او وج��ود ورم حميد من نوع‬
‫هامرتوما (عقدة من نسيج شبيه بالورم يختلف عن النسيج المحيط به)‪.‬‬
‫ •التعرض لالشعاع او اصابة مباشرة في الجهاز العصبي المركزي‪.‬‬
‫ •فرط نشاط للغدة الكظرية خلقي المنشا‪.‬‬
‫ •نقص نشاط الغدة الدرقية‪.‬‬
‫وق��د يكون البلوغ المبكر هامش��يا أو طرفيا ‪ ،‬وينتج بس��بب افراز الهورمونات الجنس��ية من‬
‫مصادر مختلفة‪ .‬مثل‪:‬‬
‫ ‪-‬اورام في الغدة الكظرية او الغدة النخامية التي تفرز الهورمونات الجنسية‪.‬‬
‫ ‪ -‬التعرض المبكر لهرمونات جنس��ية صناعية مثل مس��تحضرات التجميل وبعض األدوية‬
‫او األغذية الملوثة‪.‬‬
‫ ‪ -‬متالزمة على اس��م ماكون اولبرايت(زيادة في إفراز بعض الهرمونات مع عالمات جلدية‬
‫وتغيرات في العظام)‪.‬‬

‫‪93‬‬
 ‫ ‪-‬وجود اورام او اكياس في المبيضين عند البنات‪.‬‬
‫ ‪ -‬عن��د االوالد‪ :‬ح��دوث اورام ف��ي الخصيتي��ن أو وجود خلل جين��ي نادر‪ ،‬ي��ؤدي الى افراز‬
‫الهورمونات الجنسية من الخصيتين‪ ،‬حتى مع عدم وجود حافز مركزي الفرازها‪.‬‬
‫هن��اك أس��باب أخرى قد تؤدي إلى البل��وغ المبكر ومنها العامل الوراث��ي‪ ،‬فاالحتمالية تزيد إذا‬
‫كان البلوغ بدأ مبكرا في أحد الوالدين كذلك تالحظ ظاهرة البلوغ المبكر لدى البنات أكثر من‬
‫األوالد‪ ،‬ولدى اصحاب البش��رة السمراء‪ ،‬ولدى االطفال الذين يعانون من مشكلة الوزن الزائد‬
‫حيث تش��يرالكثير من الدراس��ات الى العالقة بين زيادة مؤشر كتلة الجسم ‪( BMI‬مؤشر كتلة‬
‫الجس��م يتم حسابه بحساب الوزن بالكيلوغرامات مقس��وما على مربع الطول بالمتر المربع)‬
‫وزيادة احتمالية حدوث بلوغ مبكر‪.‬‬
‫كم��ا أن التعرض ال��ى الهورمون��ات الجنس��ية‪ ،‬االس��تروجين والبروجس��ترون الموجودة في‬
‫المستحضرات‪ ،‬مثل الكريمات‪ ،‬وبعض العقاقير بامكانها ان تؤدي الى البلوغ المبكر‪.‬‬

‫متالزمة ماكون البراي��ت وتظهر البقع الجلدية المميزة وهي تكون مصحوبة بأضطرابات‬

‫‪94‬‬
‫موض��وع البل��وغ المبك��ر يلق��ى اهتماما كبي��را في األوس��اط الطبي��ة المختصة ف��ي الدول‬
‫المتط��ورة اقتصاديا‪ ،‬بينما الدراس��ات والبحوث ف��ي الدول النامية حول ه��ذا الموضوع نادرة‬
‫حيث الفحوصات التش��خيصية واإلجراءات العالجية مكلفة جدا واألسباب في كثير من األحيان‬
‫مختلفة‪ .‬ودراس��ات البروفيسور العجلوني في األردن من الدراسات المهمة في العالم العربي‬
‫حول البلوغ المبكر وكان قد نش��ر دراسة عن خمسين طفلة وطفال يعانون من البلوغ المبكر‬
‫في المجلة األوروبية لألبحاث السريرية‪.‬‬
‫ف��ي بحثه هذا درس الدكتور العجلوني أس��باب البلوغ المبكر عند األطفال موضوع الدراس��ة‬
‫وخصوصيات المجتمع األردني والعربي التي تجعل من انتشار أمراض بعينها أكثر من غيرها‬
‫من المجتمعات وأسباب ذلك ان وجد مثل هذا الفرق‪ .‬كما حاول ربط مظاهر البلوغ بمسبباته‪.‬‬
‫كم��ا في الدراس��ات م��ن أماكن أخرى معظم ح��االت البل��وغ المبكر عند الفتي��ات في األردن‬
‫كانت غير معروفة األس��باب وهذا االحتمال كان أكثر ترجيحا إذا كان بروز الصدر هو المظهر‬
‫الوحيد للبلوغ أو كان عمر الفتيات أكثر من ستة سنوات عند بدء البلوغ ولكن رغم ذلك‪ ،‬هذه‬
‫الخصائص لم تنف تماما احتمال وجود سبب مرضي للبلوغ‪.‬‬
‫كما وجد أن زيادة نش��اط الغدد الكظرية الخلقي كان س��ببا ش��ائعا للبلوغ المبكر في األردن‬
‫وعزا الس��بب في ذلك الى غياب برنامج لفحص األطفال عند الوالدة لهذا المرض‪ ،‬كما الحظ‬
‫أن التأخر في تشخيص هذا المرض وعدم االنتظام بالعالج قد يتضاعف ضرره ببدء النشاط‬
‫المبكر لمركز البلوغ في الجهاز العصبي المركزي مما يزيد صعوبة العالج‪.‬‬
‫في المجلة الطبية الس��عودية وصف البروفيس��ور العجلوني حالة ثالث��ة فتيات ابتدأ عندهن‬
‫الطمث في عمر يتراوح بين اربعة وثمانية س��نوات وذلك نتيجة نقص ش��ديد وغير مشخص‬
‫ف��ي نش��اط الغدة الدرقي��ة والجدير بالذكر أن هذا الس��بب يعتبر من األس��باب النادرة للبلوغ‬
‫المبك��ر ف��ي األماكن األخرى بالعال��م وأنه مع توفر الفحوصات التش��خيصية للغ��دة الدرقية‬
‫وش��يوع إجرائه��ا فانه من المتوقع أن ال يفوت مثل هذا الس��بب الطبي��ب المعالج‪ ،‬وخاصة أن‬
‫الصورة الس��ريرية لنقص نشاط الغدة الدرقية متميزة من ناحية الشكوى واألعراض‪ .‬ولكن‬
‫الندرة الشديدة المفترضة لهذا السبب من أسباب البلوغ المبكر‪ ،‬حيث أنه من مظاهر القصور‬
‫الش��ديد في نش��اط الغدة الدرقية وقد يكون مصحوبا بتضخم في المبايض والغدة النخامية‬
‫يش��به الورم في هذين العضوين وهذا غير معروف لكثير من األطباء مما أدى إلى استئصال‬
‫مؤس��ف وغي��ر مبرر للمبي��ض عند واحدة م��ن هؤالء الفتي��ات وكانت على وش��ك أن تخضع‬
‫لعملية اس��تئصال للمبيض الثاني‪ .‬وس��افرت الثانية آالف الكيلومترات حتى تم تش��خيصها‪.‬‬
‫بينم��ا تداخلت أعراض تناذر داون وجعلت من غير الممكن س��ريريا التأكد من نقص نش��اط‬
‫الغدة الدرقية عند المريضة الثالثة ولكن الفحص ألمخبري واس��تجابة المريضة للعالج جعل‬
‫التشخيص أكيدا‪.‬‬

‫‪95‬‬
 ‫مضاعفات البلوغ المبكر‬
‫البل��وغ المبكر يؤدي إلى تس��ارع النمو مبكراًولذلك يصبح الطفل ف��ي المراحل االولى اطول‬
‫نس��بيا م��ن اقرانه‪،‬ولكن العظ��م يغلق قبل األوان مما ي��ؤدي إلى توقف النم��و مبكراً لتكون‬
‫النتيج��ة أطوال اق��ل من المعدل‪.‬ويمكن للعالج المبكر وخاصة عن��د االوالد الصغار‪ ،‬ان يمنع‬
‫حالة عدم اكتساب الطول الطبيعي المفترض‪.‬‬
‫تشخيص البلوغ المبكر‬
‫يحت��اج التش��خيص إلى أن يقوم الطبيب المخت��ص بتقصي عملية البلوغ ف��ي تاريخ العائلة‬
‫وأخذ التاريخ المرضي وإجراءالفحص السريري وفحوصات الدم األساسية‪.‬‬
‫ • كذلك يتم اجراء تصوير باالشعة السينية ليد وذراع الطفل‪ ،‬مما يساعد في تقدير العمر‬
‫العظمي وبهذا يعرف اذا ما كان العمر العظمي مالئما للعمر الزمني‪.‬‬
‫ • بعد تش��خيص البلوغ المبكر‪ ،‬يجب تقرير ما اذا كان س��بب العملية هو بس��بب مش��كلة‬
‫مركزية‪ ،‬او س��بب اخر‪ .‬لذا يجب فحص معدالت الهورمونات‪ ،‬رد فعل الجسم للهورمونات‬
‫وفحص معدالت هرمون الغدة الدرقية ‪،‬وفي بعض الحاالت نحتاج إلى التصوير بالرنين‬
‫المغناطيسي للدماغ‬

‫التصوير الطبقي يظهر وجود ورم في الدماغ في نطقة التجويف‬

‫البطيني الثالث يسبب نشاطاً في غدة ما تحت المهاد الوطأ‬

‫‪96‬‬
 ‫عالج البلوغ المبكر‬
‫بعد التأكد من وجود البلوغ المبكريكون الهدف من العالج عادة‪:‬‬
‫ •البحث عن الس��بب ومعالجته عندما يكون المس��بب للبلوغ المبكر جسديا‪ ،‬ويتركز العالج‬
‫بالمس��بب الكامن للبلوغ المبكر‪ ،‬فمث�لا‪ ،‬اذا كان البلوغ ناتجا عن ورم مفرز للهورمونات‪،‬‬
‫فان اجتثاث الورم يؤدي الى توقف البلوغ المبكر‪.‬‬
‫ •عن��د عدم وجود س��بب واضح م��ن المهم إيقاف البل��وغ المبكر كي نمن��ح الطفل فرصة‬
‫الوصول إلى الطول الكافي ويتم ذلك بصورة ناجعة عن طريق العقاقير‪ .‬يش��مل العالج‬
‫اخ��ذ حقن ش��هرية م��ن ‪ ،Gn - RH‬وهو هرمون كاب��ح للمحور الوطائي‪ ،‬يكبح اس��تمرار‬
‫عملية البلوغ المبكر‪ ،‬ويستمر العالج حتى يبلغ الولد او البنت جيل البلوغ المعتاد‬
‫ •يجب على الطبيب بالتعاون مع األسرة أن يقوم بشرح مبسط للطفل حول التغيرات التي‬
‫تحدث لجس��ده وأنها تحدث بش��كل طبيعي لألطفال األكبر عم��را ولكنها حدثت له مبكرا‬
‫لس��بب مرض��ي‪ ،‬ويجب كذلك مالحظة التغيرات النفس��ية التي تح��دث للطفل‪ ،‬خصوصا‬
‫أداءه الدراس��ي وفق��دان االهتم��ام باألنش��طة اليومية وتنبي��ه أفراد األس��رة المحيطين‬
‫بالطفل وعدم التركيز على مظهر الطفل باس��تمرار والتعامل مع الطفل بش��كل معتاد‬
‫ومتابعته في الدراسة واألنشطة االجتماعية المختلفة‬
‫ •تت��م متابع��ة الطف��ل كل ‪ 3‬ألى ‪ 6‬ش��هور للتأك��د من أن النم��و قد توقف‪ ،‬وم��ن عالمات‬
‫االس��تجابة الجيدة للعالج بالنس��بة لإلناث عدم زيادة حج��م الثديين أو على األقل توقف‬
‫نموهما‪ ،‬وكذلك يتم متابعة نمو العظام كل سنة‬

‫الوقاية من البلوغ المبكر‬

‫للتقليل من خطر حدوث البلوغ المبكر يجب‪:‬‬
‫ •ابعاد األطفال عن المستحضرات التي تحوي الهورمونات الجنسية الموجودة في العقاقير‬
‫واالضافات الغذائية‬
‫ •الحفاظ على وزن معتدل حيث تش��كل الوقاية من الس��منة عند األطفال وعالجها المبكر‬
‫أهم الطرق للوقاية من البلوغ المبكر‬

‫‪97‬‬
 ‫اضطرابات اإلباضة يف فرتة املراهقة‪ ،‬أسبابها‬
‫و تداعياتها و طرق العالج‬
‫تعتب��ر فترة المراهقة من المراحل المهمة في حياة اإلنس��ان لما تتضمنه هذه الفترة من‬
‫تغيرات فسيولوجية‪ ،‬عقلية‪ ،‬نفسية و جسدية باإلضافة إلى الثورة البيولوجية التي تحدث‬
‫خالل هذه الفترة‪.‬‬

‫وحدوث الطمث أو ما يدعى بالحيض أو الدورة الشهرية من أهم التغيرات التي تحدث عند‬
‫الفتيات في فترة المراهقة‪ ،‬وفي كثير من األحيان يكون الحيض غير منتظم في هذه الفترة‬
‫مما يؤدي إلى عدم انتظام في الدورة الشهرية‪.‬‬
‫ولكن في بعض األحيان هناك عواقب صحية طويلة األمد تكمن وراء عدم اإلباضة في فترة‬
‫المراهقة‪ ،‬وسوف نستعرض اضطراب أو غياب اإلباضة في فترة المراهقة أسبابها‪ ،‬آلياتها‪،‬‬
‫تداعياتها‪ ،‬واآلثار السريرية الخاصة بها‪.‬‬

‫إن انتظام الدورة الشهرية ال يعني انتظام اإلباضة حيث من الممكن حدوث دورات شهرية‬
‫دون إباضة أمّا العكس من خالل غياب اإلباضة فهو سيؤدي إلى اضطراب الدورة الشهرية‪ .‬و‬
‫يبلغ متوسط طول دورة الطمث من ‪ 45-21‬يوم ًا عند ‪ 75%‬من الفتيات بعد السنة األولى من‬
‫بداية الطمث‪.‬‬

‫‪98‬‬
‫وخالل أول سنتين من بدء الطمث تكون نصف دورات الحيض دون إباضة وبذلك يكون تردد‬
‫الطمث الطبيعي ضعف تردد التبويض‪ ،‬وخالل ‪ 5‬سنوات من بدء الطمث فإن‪ 75%‬من دورات‬
‫الحيض يرافقها إباضة أمّا بعد ذلك فتزداد نسبة اإلباضة التي ترافق الحيض‪.‬‬
‫ويتم االستدالل على اإلباضة بكل مما يلي‪:‬‬
‫‪1 .1‬ارتفاع درجة حرارة الجسم بمعدل ‪0,35‬م نتيجة ارتفاع هرمون البروجستيرون‬
‫‪O‬‬

‫‪99‬‬
 ‫‪ .2‬نسبة هرمون البروجستيرون في الدم‪:‬‬
‫ ‪ .‬أنسبة هرمون البروجستيرون في الدم أكثر من ‪ 0,5‬نانوغم‪/‬مل مع نمو الجراب‬
‫السابق لإلباضة‬
‫ّ‬
‫تشكل الجسم األصفر‬ ‫ ‪ .‬بنسبة البروجستيرون في الدم أكثر من ‪ 2‬نانوغم‪/‬مل مع‬
‫بعد اإلباضة‪.‬‬

‫التغي��رات الهرموني��ة أثن��اء الدورة الطمثي��ة وتأثيرها عل��ى بطانة الرحم‬

‫عدم اإلباضة يمكن أن يحدث خالل السنة األولى بعد حدوث الطمث بشكل طبيعي و فسيولوجي‬
‫ولكن اذا استمر عدم انتظام الطمث بعد السنة األولى من بداية حدوثه أو ترافق مع وجود حليب‬
‫في الثدي أو ظهور الشعر في المناطق غير المتعارف عليها عند اإلناث كالذقن والبطن أو أسفل‬
‫الظهر فإن ذلك يعتبر غير طبيعي ويجب تقييم الفتاة و إجراء الفحوصات الالزمة‪.‬‬

‫أسباب عدم اإلباضة في فترة المراهقة‪:‬‬

‫إن البلوغ الطبيعي يتطلب سلسلة من نضوج الغدد الصم العصبية والتي قد تنحرف عن‬
‫مسارها في غياب اإلباضة عند الفتيات‪ ،‬و تبدأ مرحلة البلوغ بإفراز هرمونات من الغدة تحت‬
‫المهاد خالل موجة النوم البطيئة‪ .‬وترتبط بداية إفراز هرمونات الغدة المحفزة للبلوغ بالعمر‬
‫العظمي الشعاعي وليس بالعمر الزمني‪ ،‬ونتيجة لهرمون الغدة تحت المهاد يتم تحفيز‬
‫هرمونات الغدة النخامية التي تقوم بدورها بتحفيز المبيض ويصبح البلوغ واضح ًا سريري ًا‬
‫عند ظهور الثدي‪ ،‬وتكون عندها نسبة إفراز هرمون االستروجين من قبل المبيض أكثر من‬
‫‪10‬بيكو غم‪/‬مل ‪.‬‬
‫وحتى تحدث االباضة يجب أن يكون هنالك إفراز قوي وسريع للغدة النخامية (‪ )LH‬واختيار للجريب‬
‫السابق لإلباضة المهيمن ويكون حجمه أكثر من ‪ 10‬ملم لتوليد كميات كافية من هرمون االستراديول‬
‫لممارسة ردود الفعل االيجابية على الغدة النخامية وإفراز هرمون (‪ )LH‬وحصول االباضة‪.‬‬

‫‪100‬‬
‫معظم دورات الطمث التي تحصل في السنة الثانية من بداية الطمث تكون غير ناضجة مع عدم‬
‫تشكيل جراب سابق لإلباضة الذي يفرز كمية كافية من هرمون الغدة النخامية (‪ )LH‬الالزم لحدوث‬
‫االباضة ‪.‬وترتبط الدورة الشهرية التي ال يرافقها إباضة بارتفاع الهرمون الذكري التيستيرون‪.‬‬
‫كما وأن النضوج الطبيعي لعمل المبيض واالباضة يتطلب مخزون معين من الدهون في‬
‫الجسم ‪ ،‬وتعتبر أمراض نقص التغذية من االسباب الرئيسية لعدم االباضة ‪ ،‬وهذه الطاهرة‬
‫مالحظة عند عارضات االزياء وراقصات الباليه والالعبات اللواتي يشاركن في األلعاب‬
‫األولمبية‪ ،‬حيث تعاني هؤالء من انقطاع الطمث وعدم االباضة ‪.‬وعند استعادة مخازن الدهون‬
‫عن طريق التغذية المناسبة يتم استعادة الطمث واالباضة تدريجي ًا‪.‬‬
‫والسمنة من الناحية االخرى تؤدي إلى عدم االباضة نتيجة ارتفاع الهرمونات الذكرية وتسارع‬
‫التمثيل الغذائي لهرمون الغدة النخامية (‪ .)LH‬وعدم االباضة نتيجة ارتفاع الهرمونات الذكرية‬
‫يظهر جلياً وواضحاً في متالزمة تكيس المبايض‪.‬‬
‫الحاالت المرضية التي تؤدي إلى عدم انتظام االباضة‪:‬‬
‫يجب أن تخضع الفتيات اللواتي يعانين من عدم انتظام الطمث إلى الفحوصات المختلفة‬
‫للوصول إلى سبب هذه االضطرابات والحيلولة دون حصول اضطرابات صحية على المدى‬
‫الطويل وال سيما العقم ‪ ،‬باإلضافة إلى قصر القامة ‪ ،‬وهشاشة العظام واالمراض المصاحبة‬
‫لتكيس المبايض مثل داء السكري وأمراض القلب واالوعية الدموية والسرطان‪.‬‬
‫ومن أهم الحاالت المرضية التي تؤدي إلى عدم انتظام االباضة‪:‬‬
‫‪ - 1‬تأخر البلوغ‬
‫‪ :‬حيث يؤثر على ‪ % 5-2.5‬من الفتيات في مرحلة المراهقة‪ .‬هناك العديد من االسباب التي‬
‫تؤدي إلى تأخر البلوغ مثل اضطرابات االيض واالستقالب ‪ ،‬قصور الغدة النخامية‪ ،‬قصور‬
‫الغدد التناسلية أو اي اضطراب يؤخر النمو‪.‬‬
‫‪101‬‬
 ‫‪ - 2‬متالزمة تكيس المبايض‪:‬‬
‫حيث يؤثر على ‪ 15%-6‬من الفتيات في سن االنجاب‪ .‬أثبتت الدراسات أن متالزمة تكيس‬
‫المبايض مسؤولة عن ‪ 84%-72‬من حاالت فرط الهرمونات الذكرية عند الفتيات‪ .‬و رغم أن‬
‫أسباب متالزمة تكيس المبايض المباشر غير معروفة ولكن هنالك أدلة كثيرة تدل على‬
‫وجود عوامل وراثية وغير وراثية داخل وخارج الرحم تؤدي إلى متالزمة تكيس المبايض‬
‫ومنها مقاومة االنسولين والبدانة‪.‬‬
‫وهنالك معايير مختلفة لتشخيص تكيس المبايض من أهمها معايير روتردام ‪Rotterdam‬‬
‫‪ Criteria‬وتعتمد على‪:‬‬
‫أ‪ -‬عدم االباضة‬
‫ب‪ -‬المبيض المتعدد االكياس‬
‫ج‪ -‬الزيادة الكيميائية أو السريرية للهرمونات الذكرية غير المبرر‪.‬‬
‫وهنالك أشكال عديدة لمتالزمة تكيس المبايض نذكرها حسب نسبة شيوعها‪:‬‬
‫‪1 .1‬زيادة الهرمونات الذكرية ‪-‬اضطراب االباضة‪ -‬تكيس المبيض‬
‫‪2 .2‬زيادة الهرمونات الذكرية اضطراب االباضة‬
‫‪3 .3‬زيادة الهرمونات الذكرية‪ ،‬تكيس المبايض‬
‫‪4 .4‬اضطراب االباضة‪ ،‬تكيس المبيض‬

‫إن م��ن الصعب تش��خيص متالزم��ة تكيس‬

‫المباي��ض في فترة المراهق��ة ألنه كما ذكرنا‬
‫س��ابقًا فإن عدم االباضة الفس��يولوجي الذي‬
‫يحدث في اول س��نة بعد بداية الطمث يرافقه‬
‫ارتف��اع للهرمونات الذكرية‪ .‬ولتجنب االلتباس‬
‫في تش��خيص متالزمة تكي��س المبايض في‬
‫فت��رة المراهقة فيتم االعتم��اد على المعايير‬
‫التالية‪:‬‬
‫‪1 .1‬ف��رط الهرمونات الذكرية المس��تمر لمدة‬
‫أكثر من عامين‬

‫‪102‬‬
 ‫‪2 .2‬غياب االباضة الشهرية‬
‫‪3‬‬
‫‪3 .3‬حجم المبيض أكثر من ‪10‬سم‬
‫كما وأن نمو الشعر في المناطق غير المعتاد عليها عند االناث من االدلة السريرية على فرط‬
‫الهرمونات الذكرية غير الفس��يولوجي ويس��اعد على التمييز بين متالزمة تكيس المبايض‬
‫والالإباضة الفسيولوجية‪.‬‬
‫تقييم اضطراب االباضة‬
‫هنالك العديد من الخطوات المتبعة والمستخدمة لتشخيص أسباب اضطراب أو عدم االباضة‪.‬‬
‫‪1 .1‬الفحص السريري‬
‫‪2 .2‬الفحوص��ات المخبري��ة لتش��خيص االم��راض المزمن��ة المختلفة مثل اضطراب��ات الغدة‬
‫الدرقية ‪ ،‬ومرض حساسية القمح‪.‬‬
‫‪3 .3‬تقييم هرمونات الغدة النخامية ‪ LH, FSH‬ويجب أن يتم تقييمها بالتزامن مع عمر العظم الشعاعي‪.‬‬
‫‪4 .4‬فح��ص هرم��ون الحلي��ب ‪ ،‬هرم��ون االس��تروجين وفح��ص الهرم��ون الذك��ري‬
‫‪ Free Testosterone‬وهرمون ‪17-OH Progesterone‬‬
‫‪5 .5‬التصوير التلفزيوني للحوض “األلتراس��اوند” لتشخيص متالزمة تكيس المبيض‪ ،‬أورام‬
‫المبيض المختلفة‪.‬‬
‫‪6 .6‬بعض الحاالت يمكن أن تحتاج صورة رنين مغناطيسي للغدة النخامية‪.‬‬
‫‪7 .7‬فحوصات تحفيزية للغدة النخامية ‪.‬‬
‫عالج اضطراب االباضة في فترة المراهقة ‪:‬‬
‫ ‪-‬عالج السبب المؤدي إلى عدم االباضة مثل حاالت ارتفاع هرمون الحليب أو تناذر الغدة‬
‫الكظرية الخلقي‪.‬‬
‫ ‪-‬الحاالت غير المعروفة االسباب يتم عالجها هرموني ًا ولكن العالج يعتمد إلى حد كبير على‬
‫النضوج الجسدي لجسم المراهقة من حيث نمو االعضاء االنثوية الثانوية ‪ ،‬فإذا كانت غير‬
‫ناضجة فيتم إعطاؤها العالج الهرموني الذي يحافظ على إمكانات النمو مثل استخدام‬
‫جرعات منخفضة جداً من هرمون االستروجين وزيادة الجرعة تدريجيًا خالل فترة ثالث‬
‫سنوات ثم إضافة هرمون البروجسترون‪.‬‬
‫أما إذا كانت الفتاة ناضجة جسدياً فيتم إعطاؤها حبوب منع الحمل الدورية‪ ،‬والفتيات‬
‫اللواتي يعانين من السمنة ومقاومة االنسولين فينصحن بتعديل نمط الحياة واتباع نظام‬
‫غذائي وممارسة التمارين الرياضية وإعطاء عالج الميتفورمين إذا كانت قراءات فحص تحمل‬
‫الجلوكوز غير طبيعية‪.‬‬

‫‪103‬‬