( BETA EDITION)

With

Prof. Dr Mohammed Abo El-Asrar

Edited By
El-Azhar Medical students 2012

١
 ‫بداية محاضرة ‪1‬‬

‫بداية الــ‪Hematology‬‬
‫‪ -‬ھاام جدا في األطفال والزم أسئلة ‪ MCQ‬أو نظري وكمان الكلينيكال كثيير جدااا وكمان ‪ X-Ray‬بتنزل عشان سھلة وال يخلو برانش من‬
‫الـ‪hematology‬‬
‫ولعلمكم أغلب الحاجات ھنا في األطفال مش في الباطنة ويعتبر كمان من البرنشات اللي مش مفھومة للكتير منا‬
‫والبرانش يتقسم للتالي‬
‫ثلثين الباب ‪RBCs
Anemia‬‬
‫ثلث الباب ‪Platelets
bleeding disorders‬‬
‫بيتشرح آخر السنة إلنه بيجي في كذا حاجة
‪WBCs‬‬
‫نبدأ بشئ من أھم عناصر المنھج وھو الــ‬
‫‪Anemia‬‬
‫ھنتكلم عن‬
‫‪ -3‬الـ ‪Clinical presentation in general‬‬ ‫‪ -2‬أسبابھا‬ ‫‪ -1‬تعريفھا‬
‫‪ -4‬إيه الـ ‪ Investigations‬المطلوبة أساسيا‬
‫أوال ھنبدأ بالتعريف ‪Definition‬‬
‫‪ -‬اللي برة الطب يقول لواحد عنده ‪Pallor‬عندك أنيميا‬
‫لكن الحقيقة )مش كل واحد عنده ‪ Pallor‬عنده أنيميا ‪ ،،‬لكن كل واحد عنده أنيميا أكيد عنده ‪ Pallor‬الزم (‬
‫‪ -‬والزم يكون الـ ‪ Hb < 11‬ودا رقم معتمد عالميا‬
‫يعني عشان اكون حويط أقوله احتمال يكون سبب الشحوب انيميا لكن اعمل ‪ CBC‬عشان نتأكد‬
‫مشكلتنا في األطفال إننا بنعالج طفل من عمر يوم لعمر ‪ 18‬سنة‬
‫وعمر الطفل بنقسمه للمراحل التالية‬
‫أول ‪ 4‬اسابيع ‪1- Neonatal period‬‬
‫لسنتين ‪2- Infant‬‬
‫‪ 12‬سنة والد و‪ 10‬بنات
‪3- Childhood period‬‬
‫وبعد كده ‪ Adolescent‬لحد ‪4- 18‬‬
‫وبالتالي الفيسيولوجي بتاع كل مرحلة مختلف‬
‫فعندنا مثالً ‪ :‬الـ ‪Fetus‬‬
‫وبالتالي األكسجين مش كتير
بيتنفس من البالسينتا
‪1-Fetus in Intrauterine life‬‬
‫مش بيشيل اكسجين كويس
‪2 –fetus Hb is Hb M
which has No good O2 dissociation‬‬
‫ لذلك الخاليا بتاعت الـ ‪ fetus‬تعاني من ‪Partial hypoxia‬‬
‫فجوا الكلية عندنا ‪ O2 sensors‬تقيس الـ ‪ PO2‬وتعرف الـ  ‪hypoxia‬‬
‫ فخاليا الكلية بتاعت الـ ‪ fetus‬عاوزة تظبط الدنيا فتخرج الـ ‪) Erythropoietin‬أكبر كمية تخرج من الكلية وجزء من الكبد(‬
‫يعمل ايه الھرمون اللي اتفرز ده ؟؟‬
‫ يزود الـ ‪ RBCs synthesis‬من الــ ‪ liver &spleen‬وليس في ھذه المرحلة من الـ ‪ bone marrow‬اللي بيشتغل بعد الوالدة ‪more RBCs‬‬
‫فالـ ‪ normal Hb‬في حديثي الوالده يصل الي ‪18-22 gm.%‬‬
‫بعد الوالدة بنتنفس من الـ ‪ lung‬الـ ‪ hypoxia‬بتتحسن والـ ‪ Erythropoietin‬يقل والـ ‪ Hb‬يقل فعند ‪ 9‬ايام بيبقى ‪ – 15‬وعند ‪ 14‬يوم  ‪– 12‬‬
‫وعند شھر ‪ – 10‬وعند ‪ 6‬اسابيع )شھر ونص(  ‪ gm.%9‬وھو ما يسمى‬
‫‪physiological anemia of the newborn‬‬
‫فعشان كده يعاني مرة أخرى من الــ  ‪ hypoxia‬يبدأ يزيد الھرمون تاني  يشتغل الـ ‪ BM‬ويطلع الـ ‪ RBCs‬يظبط الدنيا‬

‫‪٢‬‬
 ! ‫ على شھر ونص وھو مش محتاج‬Iron ‫وخد بالك !! غلطة بشعة انك تديله‬
MCQ: - cause of anemia in newborn
1-haemolisis of RBCs 2-nutritional cause 3-bleeding tendency 4-decreas Erythropoietin level
(Causes –Aetiology)
‫ندخل بعد كده بعد ما خلصنا التعريف على األسباب‬
: ‫ وھي إما‬Decrease RBCs Count ‫ودي بنلخصھا في كلمة وھي‬
1- Decrease Synthesis as in:
1-BM problems
BM failure (hypoplastic Anemia) ‫المصنع عطالن‬
2-Decrease requirements may decrease synthesis
‫طيب ھو المصنع بيصنع إيه ونقص عندنا في االنيميا ؟‬
1-RBCs
‫ بتتكون من‬RBCs ‫
احنا عندنا الـ‬Cell membrane + Cytoplasm (Hb)
(‫ ودا ھام جداً )بيدخل في تصنيعه‬Vit A ‫ بيحتاج‬cell membrane ‫أول حاجة الـ‬

: ‫ثاني حاجة الھيموجلوبين وبيتكون من‬

1-Heam
Iron(carry O2) + Protprophyrine (need "Copper + Vit B12")
2-Globin
Protein
cell membrane & cytoplasm ‫ھام كمان للـ‬
‫طيب ھو المصنع بيصنعھا من إيه ؟‬
2-Stem cells
Stem cells
that form RBCs & other cells
- Need to Proliferate & Differentiate
Vit B1 , B12 + Folic Acid
‫ ؟‬RBCs ‫طيب عاوزين حاجة تحافظ علي الـ‬
3-Vit E
Vit E (as anti-oxidants)
not for synthesis
‫ بتحافظ على نفسھا وبرضو حاجات من بره‬RBCs ‫ لكن الـ‬RBCs ‫ وتكسر الـ‬Free O2 radicals ‫عندنا حاجات بناخدھا  تدخل  وتطلع‬
Vit E ‫بتحافظ عليھا زي‬
‫أي نقص في اللي متظلل عليه باالصفر يؤدي الي نقص التصنيع‬
2- Excess loss
1-Bleeding (hemorrhagic anemia)
2- Hemolysis of RBCs (hemolytic anemia)
Q:- Enumerate causes of nutritional anemia ? & discuss one of them.
deficiency ‫ إكتب كل أسباب الـ‬-: ‫اإلجابة‬
Iron def. Anemia ‫ وھو الـ‬Most common cause ‫ومجبر تجاوب عن الـ‬
‫ تعمل انيميا فقط الغير – لكن ھناك استثناء‬nutritional anemia ‫وعندنا جميع أسباب الـ‬
B1, B12 & folic acid
Pancytopenia

٣
 Bone marrow failure

Causes
‫مقدمة‬

‫  ودي تقدر تصنع أي حاجة‬Undifferentiated stem cells  BM ‫احنا عندنا جوا الـ‬
‫فالزم فيه حاجة تقلھا صنعي كذا‬
‫فبنالقي عليھا‬
1- Receptors for Erythropoietin H
RBCs ‫ تعرف اننا محتاجين‬Erythropoietin H ‫لما تمسك في الـ‬
2-Thrombopiotin Receptors
for platlets
3- inflammatory cytokines Receptors :
WBCs ‫ اللي ماسك تعرف نوع الخلية اللي محتاجنھا من الـ‬Interleukin ‫فتنتبه ان فيه التھاب وحسب نوع الـ‬
‫نرجع تاني لألسباب‬
1- Hereditary cause
Gene defect
defect in Erythropoiesis (all are autosomal recessive genes)

1-Problem in Erythropoietin H receptors only:
.Pure red cells anemia  ‫ وده يبقى عنده انيميا بس‬. ‫ قليلة‬stimulus ‫عددھم قليل أو الـ‬
2- or All receptors ‫أتأثرت‬:
Pancytopenia

called Fanconi anemia which is:

autosomal recessive gene
cause:
1- Pancytopenia
2- affection of brain cells (microcephaly & mental retardation)
3- decrease in GH secretion or it's receptors
short stature
4- Thumb & radius anomaly
5- Renal anomalies , abnormal distribution of melanin
ttt of hereditary
‫( وده حل مؤقت‬prednisolone Receptors ‫ عليھا‬stem cells ‫ بوسيلة أخرى زي كورتيزون )الن الـ‬stem cells ‫ننبه الـ‬
BM Transplantation ‫لكن الحل األمثل‬
2- Idiopathic ‫ كلمة قديمة‬Mostly
autoimmune
ttt:-
1-Immunosuppressive ‫وده األساسي‬
2- Cortisone + BM transplantation
3- 2ry causes

1-sever infection by toxins & also septicemia

‫ إلبس ماسك‬..‫ اللي بنستنشقھا الدوكو والمبيدات الحشرية وحلّھا‬toxins ‫مثال للـ‬

٤
2-Drugs :-
as Chloramphenicol + cytotoxic drugs & some time Sulfa
3-Viruses:-
As EBV , Parvo V &HBV ‫أوعوا تنسوا الثالثة دول‬
4-Infeltration of BM

stem cells ‫حاجات دخلت عملت زحمة أثرت على الـ‬
5-may be Liver & kidney diseases

decrease Erythropoietin H or other hormones.
6-Irradiation.
Clinical presentation of Anemia {In general} ‫ھاااام‬

Symptoms:-
introduction
Function of RBCs
O2 Carrier
so, if ↓ RBCs
Manifestation of tissue hypoxia
‫فدا حسب كل خلية واحتياجھا من االكسجين‬
‫ فلذلك ھي اول حاجة تتاثر‬Brain cells ‫فعندنا أكثر حاجة محتاجة اكسجين‬
1- Headache
- Mild decrease in O2 in Brain cells
compensation by VD
headache
2-then lack of concentration
HB ‫ لو بيصدع اعمليله‬....... (‫ من الحجات المھمة اللي بنقولھا لالمھات خلي بالك من مستوى العيل الدراسي )ھاااام‬-
3-Dizzness
(‫الدنيا بتلف بيا ) دوار‬
pallor ‫ لكن الفرق ان ھنا عنده‬vertigo ‫ممكن خطئا يتشخص‬
4-Syncopal attack :
‫ بنسبة‬cerebral circulation ‫خاصة لما يكون قاعد ويقوم مرة واحدة النه اصال عنده االكسجين اللي بيوصل المخ قليل ولما بيقوم كمان بتقل الـ‬
. %20
5-Palpitation
- At beginning
compensation occur by ↑ HR
palpitation
-also may ischemia
angina pain ‫المشكلة اننا مش بنتوقعھا في االطفال‬
6-Easy fatiguability :
due to ↓O2
intermittent claudication & muscle cramps ‫لو ضغط على نفسه ممكن يجيله‬
Signs

Tachycardia + Pallor ( ‫)شفايفه‬

Investigations
CBC ‫اوعى تقع في المطب لو اشتكى من الحجات دي وتقوله عندك انيميا ……… قوله اعمل‬....... ‫العيان عنده انيميا‬
‫لألسف الشديد ناس كتير ال تفقه فيه شيء‬
: CBC ‫وحنجاوب علي األسئلة االتية من خالل الـ‬
‫ عنده أنيميا وال أل ؟؟؟؟؟‬-1

٥
 ‫ يبقى لألسف الشديد اللي توقعته طلع صح‬11gm % ‫ لو أقل من‬......... ‫ ودي أول حاجة ببص عليھا‬HB ‫بعرفھا من نسبة الـ‬
‫ ويا تري نوعھا ايه ؟؟‬-2
CBC ‫على حسب اللي انا شايفه في الـ‬
: ‫وبعرف نوع االنيميا من حاجتين‬
1- Mean corpuscular volume (MCV)
RBCs ‫ متوسط حجم الـ‬:
80 +/- 20 femto liter = RBCs ‫الطبيعي ان متوسط حجم الـ‬
‫أمثلة‬
So -If HB is 9 gm% and MCV = 70
Normocytic anemia
-if HB is 9 gm% and MCV = 58
Microcytic anemia
-if HB is 9 gm% and MCV =110
Macrocytic anemia
2-Mean corpuscular HB (MCH)
MCH normally =26-32 picogram/liter
So,-if HB is 9 gm% and MCH =28
Normochromic anemia ‫لونھا أحمر عادي‬
-if HB is 9gm% and MCH =20
Hypochromic anemia
3-what’s the etiology???
--- synthesis or +++ loss???
‫مشكلة تصنيع وال االنتاج قل؟؟؟؟‬
If +loss
so , +Bone marrow activity
‫ ؟؟‬CBC ‫بعرفھا ازاي من الـ‬
Reticulocytic count ‫نعرفھا عن طريق الـ‬
‫معظم المعامل مبتعملھاش‬...... ‫ مولودة النھاردة‬RBCs ‫ودي عبارة عن‬
total RBCs ‫ من الـ‬% 2-1 ‫ بيطلع اد اللي بتموت كل يوم اللي ھوه‬bone marrow ‫احنا عندنا في الطبيعي الـ‬
% 2.5 ‫ ممكن توصل‬pediatrics ‫في الـ‬
So , -if ↑ loss
↑ reticulocytic count
-if ↓ synthesis
↓reticulocytic count
2 ‫ – بداية محاضرة‬1 ‫نھاية محاضرة‬

IRON DEFECIENCY ANEMIA IDA

Written not clinical
Def,etiology, clinical pic.,investing,ttt,
DD ‫في حصة أخرى‬
Definition :
- defective synthesis due to ↓ iron
iron ‫ بتاع الـ‬metabolism ‫ھناخد كلمة عن الـ‬
-Daily requirement
2-3mg/kg/day
-animal sources
‫افضل من النباتي‬
‫ عشان تمتص‬simple form ‫ لدرجة ان االنزيمات بتاعتنا مبتقدرش تحولھا للـ‬so complex ‫ المصدر النباتي بيكون‬-
IDA ‫ لذلك الشعب المصري ھو الشعب الوحيد اللي بياكل فول كتير ورغم كده عنده‬
HCL ‫ بواسطة‬FERROUS ‫ ميقدرش الجسم ياخده فالزم يتحول الى‬STOMACH ‫ يوصل للـ‬FERRIC IRON ‫ االكل اللي بناكله يحتوي على‬-
‫ ھاام‬.‫ والعكس صحيح‬IRON ABSORPTION ‫ تزود الـ‬ACIDITY ‫ولذلك اي حاجة تزود الـ‬

٦
 ‫‪ BREAST MILK‬وكالھما فقير في الـ ‪IRON‬‬ ‫‪ -‬عندنا االطفال بعضھم بياخد ‪ ARTIFICIAL MILK‬وبعضھم‬
‫‪- But BREAST MILK → NUTRIANT in reaction so, NO CHANGE IN PH so , ALL IRON of it is absorbed‬‬
‫‪& ARTIFICIAL MILK→ALKALINE IN REACTION →DECREASE ACIDITY so,↓ ABSORPTION OF its IRON‬‬
‫‪ -‬لو الطفل جاله نزلة برد واخد ‪ NSAID‬بيتعب المعده  ‪  may ulcer‬فاالمھات بتدي ‪ ANTACID‬بعد خافض الحرارة ← فنتوقع يجيله‬
‫‪IDA‬‬
‫‪↓← ALKALINE‬امتصاص الحديد ← ‪may IDA‬‬ ‫‪ -‬المياه الغازيه االطفال بتشربھا بكثرة ‬
‫‪- ABSORPTION occur IN THE UPPER PART OF THE DUDENUM <ACIDIC part> →DEPENDANT ON a‬‬
‫‪CARRIER PROT. <APOFERRITIN>→then CONVERTED TO FERRITIN →TO CARRIIER PROT IN BLOOD‬‬
‫‪NB. apoferritin + iron = Ferritin‬‬
‫لحين الحاجة إليه
‪
Transferritin ( ferittin in blood)
to stores in liver‬‬
‫‪ .NB‬اكتر حاجة يقدر يخزنھا الكبد لمدة ستة اشھر ) منذ والدة الطفل(‬
‫طاب ليه الحديد له بروتين يشيله ؟؟‬
‫← ألنه لو ‪HEMOSEDIROSIS ← DEPOSITION in tissues ← FREE‬‬
‫ومش كده وبس دا لو دخل ‪ free‬جوا الـ ‪ duodenal cells‬يدمرھا‬ ‫‪-‬‬

‫من ساعة الوالدة الطفل عنده ‪ stores‬كفاية لمدة ‪ 6‬شھور ‪..‬‬

‫شفوي ‪ ..‬ھاام ‪ ..‬امتى نشوف ‪ IDA‬قبل ‪ 6‬شھور ؟‬
‫‪1- if PT:‬‬
‫‪PT:‬‬
‫‪ -‬الطفل بيكون الـ ‪ stores‬في اخر ‪ 3‬شھور من الحمل )‪ (7,8,9‬وبالتالي لو نزل في السابع  الكمية المخزنة ال تكفيه  مثال تكفيه شھرين فقط‬
‫‪called PT‬‬
‫‪2- or if intrauterine growth retardation IGR:‬‬
‫‪ -‬أو عيل نزل ‪ 9‬شھور ‪ FT‬بس وزنه اقل من ‪ 2.5‬كيلو فبالتالي عنده كل حاجة صغيرة حتى الـ ‪stores‬‬
‫‪Called intrauterine growth retardation‬‬
‫‪3- IDA of the mother during pregnancy:‬‬
‫‪ -‬لواالم عندھا ‪ IDA‬اثناء الحمل )فاقد الشئ ال يعطيه( فما ادتلوش ‪ stores‬كفاية في اخر ‪ 3‬شھور‬

‫شفوي ‪ ..‬يقولك ‪ common‬نشوفھا بعد سن اد ايه ؟‬

‫‪ -‬تقوله بعد ‪ 6‬شھور من الوالدة‬
‫ النه بيعتمد على الـ ‪ breast‬فقط وھو ناقص في الـ ‪ iron‬فممكن ميقضيش احتياج العيل النه كل يوم بياخد من الـ ‪stores‬‬
‫الن الـ ‪ breast‬ناقص فالـ ‪ stores‬حتفضل تعوض لحد ‪ 6‬شھور‪.‬‬
‫ فننبه على االم انھا تفطمه بداية من ‪ 6‬شھور ← تديله حاجات فيھا ‪ iron‬شوربه لحمه مثال‬
‫‪ -‬لو االم مش فاھمه او قالتلك نفطمه حسب الشرع بعد سنتين ← نقولھا اه رضعيه لكن مش رضاعة فقط ‪.‬‬
‫‪ -‬لذلك لو عيل عنده ‪ 9‬شھور وامه اشتكت من اعراض انيميا وعرفنا ان عنده انيميا نيجي نسألھا  تقولك مش باكله حاجة مع الرضاعة‬
‫‪called DELAYed WEANING‬‬

‫‪CAUSES OF IDA‬‬
‫‪either‬‬
‫‪1.↓INTAKE:‬‬

‫‪٧‬‬
‫‪1- as cow milk
not a good source of iron.‬‬
‫ملحوظة ‪ :‬االلبان اللي في السوق حسب سعرھا  الغالي فيه ‪ iron‬وغيره من الـ ‪Called fortified milk  Vit.‬‬
‫‪ -‬أما الرخيص بيبسموه ‪unfortified‬‬
‫‪2.DELAYED WEANING‬‬
‫‪or‬‬
‫‪2 - ↓absorption of iron‬‬
‫) المياه الغازية ‪a.↑ alkalinity of the stomach (antacids +‬‬
‫‪b. the contents of the food:‬‬
‫ايه من المأكوالت اللي يقلل االمتصاص؟؟‬
‫أكثر الشعوب اللي تشرب شاي المصريين وأكثرھم الطلبة
‪1-Tea‬‬
‫‪Tannic acid chemically react with iron preventing its absorption‬‬
‫في السبانخ والطماطم
‪2- phytate & oxalate‬‬
‫‪ -‬السبانخ ‪ :‬الـ ‪ iron‬اللي فيھا ال يمتص‬
‫‪ -‬الطماطم ‪ :‬األمھات تحب تدي العيل طماطم عشان يحمر‬
‫‪  Phytate -‬موجود في قشرة الحبوب زي القمح والذرة  تالقي األم طول الليل والنھار تاكل الواد بليلة او فيشار  يمسكه في الـ ‪iron‬‬
‫ويمنعه امتصاصه‬
‫‪ -‬طاب والسيريالك وأشباھه ؟؟  منزوعة القشرة‪.‬‬
‫‪NB. Contents of food that ↑iron absorption‬‬
‫ايه اللي يزود االمتصاص؟؟‬
‫)‪1. vit c as it ↑acidity of stomach (ascorpic acid‬‬
‫‪2. protein‬‬
‫‪ -‬لما تاخده  بداية الـ ‪ digestion‬بتاعته عن طريق  الـ ‪ pepsin‬اللي جاي من الـ ‪ pepsinogen‬عن طريق الـ ‪HCL‬‬
‫‪ -‬لذلك حضرتك اول ما تاكل بروتين  المعدة تزود الـ ‪HCL‬‬

‫‪3-↓ STORE as in‬‬

‫زي ما قلنا ‪- pt or intrauterine growth retardation or IDA of mother‬‬
‫‪4- excess requirement‬‬
‫?‪how‬‬
‫‪ -‬في مرحلة الـ ‪ 15 -10) adolescence‬سنة في البنات ‪ 17-12‬في الوالد (  بيحصل فيھا ‪ ) RAPID RATE OF GROWTH‬تجيب‬
‫جزمة للعيل في العيد الصغير مينفعش يلبسھا في العيد الكبير(  فالمرحلة دي محتاجة ‪ O2‬زيادة علشان تكاثر الخاليا‬
‫خمس اضعاف الطبيعي ‪SO →↑iron requirements‬‬
‫‪10-15 MG\KG‬‬
‫ودي أھم األسباب
‪5- Excess loss of iron‬‬
‫‪ -‬واحنا عارفين ان اكتر حاجة فيھا ‪ iron‬الـ ‪RBCs‬‬
‫)‪So, 1- chronic blood loss as excess menistruation ( not acute which lead to Hge shock‬‬
‫‪2- attacks of epistaxis‬‬
‫‪ 50-100 cm of blood‬تاكل
دودة ‪3- anclystoma
100‬‬
‫‪4- hematuria‬‬

‫‪٨‬‬
 ‫?? ‪What is the Cow milk protein allergy‬‬
‫دا عيل عنده ‪ sensitivity‬ليھا  فاول ما ياخد لبن صناعي يعمله ‪  inflm. Of wall of gut‬اسھال ومغص زي الزنتاريا‬
‫‪Clinical manifestation of IDA:‬‬

‫‪- symptoms of anemia:‬‬

‫بتوع المرة اللي فاتت
‪1- general symptoms‬‬

‫‪2- specific symptoms:‬‬

‫مبقاش ياكل زي األول
‪1-anorexia:‬‬

‫إيه العالقة ؟؟ عندنا في الـ ‪ brain‬حاجة اسمھا ‪ fedding center‬تدي أوامر فتخليك تبحث عن األكل النك جعان  فاإلشارات اللي بتطلع منھا‬
‫المسؤول عنھا حاجة اسمھا ‪  cytochrome system‬وأحد مكوناته األساسية ھو الـ ‪  iron‬فاإلشارات حتقل فبالتالي مش حتدور علي األكل‪.‬‬
‫‪2- Pica:‬‬
‫‪ -‬أخصائيين التغذية عملوا ابحاث ‪ :‬ليه الشخص بيحب يا كل حاجة معينة وليه بعض االشخاص ممكن يرجع لو شاف حاجة معينة ؟؟‬
‫اللي بيتحكم في كده  عندنا الطفل الصغير بنقول لالم أكليه صنف كل اسبوع ونشوف العيل حيتقبله وال أل  وزودي عليه كل اسبوع صنف ‬
‫ليه ؟؟ الن كل الحاجات اللي بياكلھا بيبدأ يتكونلھا ‪ cycle in cytochrome system‬ويبدأ يحبھا‬
‫طاب افترضنا ان حاجة استفرغھا  تبدأ الـ ‪ cycle‬دي يحصلھا ‪  block‬وعمره ما يطيقھا‬
‫‪ -‬ھنا بقي تبدأ أجزاء من الـ ‪ cytochrome system‬تبني ‪  abnormal signals‬تخلي شھية العيل تتجه ألشياء غريبة وغير مقبولة زي‬
‫الطين او الشباشب او التراب  ظاھري اسمھا ‪PICA‬‬
‫‪ -‬أول من الحظھا الناس بتوع النسا  الوحم‬
‫إزاي تعرف ان كانت ‪ true PICA‬وال ‪ pseudo PICA‬؟؟‬
‫‪ -‬من الطلبات المطلوبة  اذا كانت الزوجة تطلب أشياء مقبولة  بيسموھا ‪  pseudo pica‬وده دلع زي التفاح مثالً‬
‫‪ -‬أما لو كانت بتاكل حاجات غريبة زي القلم مثالً  اسمھا ‪mainly due to severe IDA  true pica‬‬
‫‪Signs:‬‬

‫‪1-general signs. As before‬‬

‫‪2-specific signs.‬‬
‫محمر وبيلمع
‪1-red glaze tongue‬‬
‫‪2-spooning of the nails
atrophy‬‬
‫‪3-10-15%
spleenomegaly‬‬
‫‪Investigations‬‬

‫‪1-CBC‬‬
‫‪1-anemia or not
Hb < 11 gm %‬‬
‫‪2-type
microcytic ( MCV
< 60) hypochromic ( MCH
< 26) anemia.‬‬
‫‪3-Cause:‬‬
‫‪
synthesis‬‬ ‫‪retigulocytic count‬‬ ‫‪even reched zero.‬‬

‫‪٩‬‬
2-bloodfilm : no abnormal cells
‫تعنى جاحات ھامه كتير‬
3-serum iron or serum ferritin
( ‫ده اللى ياكد التشخيص )مش مھم نحفظ االرقام‬
4-iron binding capacity ↑↑
iron ‫ اللى ممكن تشيل‬transferrin ‫ اللى على‬free sites ‫وھي الـ‬
‫طاب ليه بتزيد وإزاي نقيسھا ؟؟‬
Fully saturated ‫ اماكن  فأنا كشخص طبيعي عندي مكانين مشغولين ومكان فاضى النه عمره مايبقى‬3 ‫ عليه‬transferrin ‫ نفترض ان الـ‬-
‫ ھيطلع واحد‬iron binding capacity ‫ ( والـ‬transferrine ‫ ھيطلع مثال اتنين ) ماسكين في مكانين من الـ‬serum iron ‫ لو جيت قست الـ‬-
(. transferrine ‫ مكان واحد فقط فاضي علي الـ‬... ‫) اي‬
‫ بقت‬iron binding capacity ‫ والـ‬3 ‫ بقى‬iron ‫  فالـ‬saturated ‫ بقى‬transferrin ‫ كتير فالـ‬iron ‫ نفترض بقى واحد عنده‬-
zero
‫ حد فاھم حاجة ؟‬2 ‫ بقت‬iron binding capacity ‫ فالـ‬.. ‫ عنده قليل مثال واحد‬iron ‫ فالـ‬IDA ‫ فلو شخص عنده‬-
IBC ‫ والـ‬serum iron ‫م االخر العالقة عكسية بين الـ‬
5- protoporphyin inside RBCs
↑↑
protoporphyin ‫ بيصنع‬BM ‫ قليل والـ‬iron ‫  ھنا الـ‬iron + protoprophyrin ‫ بيتكون من‬heam ‫قلنا الـ‬
‫مش كل المعامل بتعملھا‬ RBCs ‫ ھنالقيه عالى جوا الـ‬free protoporphyin ‫فلو قسنا الـ‬
6- investigation of the cause as: stool analysis

(‫ ودي محذوفة عندنا‬megaloplastic anemia ‫ فيھا‬٣ ‫ )محاضرة‬4 ‫ – بداية محاضرة‬2 ‫نھاية محاضرة‬

Q enmurate cause of microcytic hypochromic anemia , discuss diagnosis of one of them ?

‫ وھيحكيلى قصه تدل عليھا ويقولي شاكك في ايه‬manfistation of anemia ‫ سنين وجالى بالـ‬3 ‫او يقولك ولد عنده‬
Or discuss D.D ?? ‫تعالوا نشوف حنجاوب عليه ازاي‬
1- iron deficiency anemia *
2- thalassemias *
3- lead poisoning
4- sidroplastic anemia
D.D ‫كل واحده اكتب ايه اللى يشخصھا لو كان السؤال‬ -
... ‫حنمسك واحدة واحدة‬
1- I.D.A
- ↓↓retics
- blood film
no abnormal cells
- ↓serum iron & ↑ iron binding capacity
‫اقدر احلف باالربع حاجات دوول‬
2- thalassemia:
- ↑ retics
loss ‫عاليه عشان فى‬
- blood film bizar shaped RBCs ‫ غير طبيعيه‬and anisocytosis ‫واحجامھا مختلفة‬
-Hb.electrophoresis
Hb.F
3- lead poisoning:

١٠
‫‪-Blood film :lead deposites inside RBCs‬‬
‫‪4- sidroplastic anemia
sidroplastic cells In blood film‬‬

‫‪TTT of IDA‬‬

‫‪1- prevention:‬‬

‫يبدأ من قسم النسا بـ ‪1- antenatal iron therapy‬‬

‫‪ -‬فى الثالثه االشھر االخيره فى الحمل ‪ iron therapy‬عشان العيل يسحب ‪stores‬‬
‫‪2- proper breast feeding:‬‬
‫‪ -‬اول ماينزل زائره صحيه من الوحدة الصحية تقولھا على حاجات من ضمنھا تنصح بالـ ‪breast feeding‬‬
‫‪3- proper weaning:‬‬
‫‪ -‬تبدأ تدخل االكل للعيل من الشھر السادس واھم حاجه كبده فراخ مسلوقه وشوربه لحمه مثال‬
‫‪4- iron supplementation if PT:‬‬
‫‪-‬لو الزائره الصحيه لقيته ‪ PT‬او ‪  IGR‬تقولھا تيجى بعد شھرين وتديله ‪) iron supplementation‬دول بس اللى نديھم قبل الشھر السادس(‬
‫‪2- curative‬‬

‫‪1-ttt of underlaying cause:‬‬

‫‪- As ttt of ancylstoma , bilharzia ,oephgeal varices‬‬
‫‪- fortified milk if cow milk‬‬
‫الزم اعالج السبب عشان العالج يجيب نتيجة واال يبقي معملناش حاجة‬
‫‪2- iron therapy oral or parental‬‬

‫‪1- parenetearal :‬‬

‫الـ ‪ parenteral‬اليفضل النه ليه مشاكل‪ :‬زي‬
‫‪ -1‬اخطرھم ‪anaphylaxis‬‬
‫؟؟؟؟؟؟؟؟؟‬ ‫‪ -2‬وكمان مكان الحقن بيعمل ‪ -3 hyper pigmentaion‬وكمان االخطر‬
‫طاب ليه مكتوب فى الكتب ما دام ھو خطير كده ؟؟‬
‫لظروف خاصه مثال العيل اللى عنده ‪ severe gastritis‬ميستحملوش الـ ‪ oral‬فنديھم ‪ partenteral‬لحد لما نعالج الـ ‪ gastritis‬وبعدين نديله‬
‫‪oral iron‬‬
‫‪2-oral:‬‬ ‫سيبك من المسميات‬

‫‪- dose 6mg/kg/day actually absorbed‬‬

‫‪ iron‬اللى انا عاوزھا توصل للعيل اھم حاجه الـ ‪ elemental‬اللى ھيمتص منھم وده اللى بحسب عليه‬ ‫كميه الـ‬
‫لكن لالسف عندنا تحسب بالملعقه لذلك لو مندوب قالك الجرعه ملعقه ‪ 3‬مرات يوميا‬ ‫‪ -‬لما تيحى تكتب الجرعه فى ادويه االطفال الزم تكتبھا بالسم‬
‫ھزأه بس بالذوق ‪ ....‬وتفاجى ان بعض الدكاترة بتاخد ثقافتھا من المناديب‬
‫فتقولھا مثال تديله ‪4‬سم ‪ 3‬مرات يوميا ھتقولك ازاي ده !!! قولھا فى سرنجه فى الصيدليه شيلى السن وخدى من الزجاجه‬
‫وتقولك امتى ؟؟؟ على معده فاضيه وال مليانه ؟؟ قولھا مابين الوجبات ‪inbetween meals‬‬
‫طب اخد لجد امتى ؟؟‬

‫‪١١‬‬
‫العيل ھيستحيب للجرعه دى وال ال لذلك عاوز حضرتك تعمليلى بعد ‪ 72‬ساعه ‪ reticulocytic count‬فقط الغير ‬ ‫‪ -‬اوال انا عاوز اشوف‬
‫لوكانت وھي عن َدك ‪ 0.1‬ولقتھا بعد ‪ 3‬ايام ‪ 0.5‬يبقى رفعت‬
‫تقولك اجيلك امتى ؟؟ ھقولھا مش محتاجك تيجى اعملى ‪ Hb‬كل اسبوعين وبلغينى بيه ‪.‬‬
‫‪ -‬مثال لقيته ‪ 9.5‬بعد ماكان ‪ 9‬وكمان اسبوعين بقا ‪ 11‬وعشان ھو ‪ 3‬سنين نقولھا خدى كمان اسبوعين نوصله لـ ‪ 13‬وبكده خالص وصلت للي أنا‬
‫عاوزه اللى ھو من ‪ 12‬الى ‪ 14‬ھقوله استمرى على كده من ‪ 4‬الى ‪ 6‬اسابيع على الرغم من انه بقا كويس عشان نمال الـ ‪ stores‬اللى عنده‬
‫‪- common side effect‬‬
‫عشان ميتقلھاش كل ده من الدوا اللى الدكتور قالھولك اوعى انت اللي تقولھا كده وتنزل باخالقك وتدى ذنب فى اصحابك خليك حكيم‬
‫‪ -‬فنقولھا احيانا يعمل مغص وھتالحظى ان لون ال ‪ stool‬بقا ‪ dark stool‬النه لون الـ ‪ iron‬الن مش كله بيمتص وكمان ھتالقى بؤه غامق من‬
‫الـ ‪iron‬‬
‫‪3- packed RBCs‬‬ ‫? ‪when‬‬
‫فى االحوال االتيه ‪:‬‬
‫‪1-Hb‬‬ ‫‪6mg% or less‬‬
‫‪ -‬النه اقصى ‪ level‬قد بستحمل الـ ‪ heart‬لو اقل يدخل فى ‪ HF anemic‬ويموت منك‬
‫‪ -‬عاوز ارفعھا من ‪ 6‬الى ‪ 10‬وبعدين نبدأ بالـ ‪ iron‬مفيش حاجه اسمھا اصبرى ع العالج وھو ھيرفع لوحده لو اقل من ‪6‬‬
‫متسبووووووووش
‪2- if anemic HF‬‬

‫‪3- surgical emergency‬‬

‫مثالً حاله ‪ acute abdomen‬ولقو عنده ‪ acute apendcitis‬الجراح يبعت للتخدير لقى عنده ‪ pallor‬عمله ‪ CBC‬لقى‬
‫ال‪ .. Hb 8 mg%‬ده ميتخدرش ولو اتخدر مش ھيقوم اديله دم و ادخل اعمل الجراحه ‪ ........‬وبكده خلص الـ ‪ttt‬‬
‫‪Haemolytic anemia‬‬

‫‪Def :‬‬
‫‪anemia due to short of life span of RBCs normaly 120 days‬‬
‫ولو اصبحت ‪ 119‬يوم ينطبق عليھا التعريف‬
‫ولذلك ممكن تتسال فى الشفوى ايه ????????? ‪diagnostic investigation of haemolytic anemia‬‬
‫االجابه قيس الـ ‪.. life span‬ازاى؟؟؟؟؟؟؟؟؟‬
‫تاخد الـ ‪ reticulocytes‬وتحط عليھا ‪ radio isotopes‬يعلمه ‪ ..‬ويحقنھا تانى فى البنى ادم وبشوفھا اختفت بعد كام يوم لو مثال ‪ 15‬يوم يبقى‬
‫عنده ‪haemolytic anemia‬‬
‫الخاليا تطلع ‪erythpiotin‬‬ ‫‪-‬افترضنا مثال لقيته ‪ 60‬يوم ) قلت الـ ‪ life span‬للنص ( يبقى الخاليا تعانى من ‪hypoxia‬‬
‫تطلع الضعف ‪↑stem cell activity 2 time
↑ reticulocyte‬‬
‫عوضت اللى اتكسر فالشخص مش يشتكى من حاجه‬
‫‪ hypoxia‬يزود الـ ‪ action‬بتاع الـ ‪ 4 BM‬اضعاف الـ ‪ normal‬‬ ‫‪-‬طاب افترض مثال ان عمرھا ‪ 30‬يوم قلت الـ ‪ life span‬للربع‬
‫عوض الى اتكسر فال يشتكى من حاجه‬
‫يشتغل ‪ 8‬اضعاف الـ ‪ normal‬عوضت برضو‬ ‫‪ -‬ولو ‪ 15‬يوم‬
‫‪ -‬بعدھا يقولك الـ ‪ BM‬اقصى حاجه اعوضھا ‪ 8‬مرات ‪ ...‬ولو قلت عن ‪ 15‬بساعه واحده مقدرش اعوض‬
‫‪So, clinical present only if life span decrease blow 15 dayes‬‬
‫)‪Causes (etiology‬‬

‫‪1- intrinsic cause = Corpuscular cause‬‬

‫نفسھا ‪- Problem in RBCs‬‬

‫‪١٢‬‬
1- Acquired :.
- As malaria → merosoite → enter RBCs →RBCS ‫ فيفرقع الـ‬8 ‫ينقسم لحد ما يبقي‬
2- Hereditary :.
- Cell membrane→ Spherocytosis ‫االھم‬
- Hb →abnormal :. Either Quantity → Thalassemias or Qualitaty → Sickle cell anemia
- Enzymes → G6PD deficiency or pyruvatite kinase deficiency.
2- Exra-corpuscular = extrinsic cause

1- Toxins = non - immune cause

- Snak poisons
- Endogenous toxine ( sever infection or DIC )
2 - Antibodies ‫ → ھى اللى تتكسر‬immune cause
- Transplacental ‫زى ايه ؟؟؟‬
→ Rh incompatibility or ABO incompatibility
- By blood transfusion → ‫
لو انا فصيلتى‬B
‫
وخدت دم فصيلته‬O → in which serum contain Anti-B →
‫ معطي عام‬O ‫ وده عكس ما الناس معتقدة ان الـ‬.... ‫ھيكسر بس بنسبه مش كبيره‬
- Autoimmune → Antibodies against RBCs
either Isolated ( aginst RBCs only ) Or aginst all systems as :. SLE
‫سؤال مھم‬ Enumerate 3 different types of anemia caused by 3 diff. parasites ?
1- Ancylstoma 2- malaria→ hemolytic anemia 3-…………… 4- megaloblastic anemia

Classification of H. anemia
1- Acute:
- Intravascular haemolysis → ‫
اتكسر داخل الـ‬blood vs.
as toxins & antibodies ( G6PD→ intravascular)
- Intacorpuscular → malaria
2- Chronic : ( inside the spleen
Extravascular )
→ thalassemia, sickle cell anemia & spherocytosis

G6PD
:‫مقدمة‬
. ‫ مش موجود‬glucose 6 phosphate dehydrogenase ‫ المشكله ان االنزيم‬-
‫طاب ايه دوره ؟؟؟؟؟‬
Free O2 radicles ( H2O2 or O3) ‫ عندنا نتيجة الميتابولزم بتاع حاجات كتيره يطلع الـ‬-
‫ فلو قابلتھا تكسرھا‬lipoprotein ‫ عباره عن‬RBCs ‫ بتاع الـ‬cell membrane ‫ و الـ‬lipolysis of fat ‫ مشكلتھا انھا تعمل‬-
(O3) ‫ في حالة‬O2 ‫ او‬H2O ‫ و تعمل‬O ‫ تمسك فيه الـ‬H2 ‫ تحمى نفسھا فتطلع‬RBCs ‫فالـ‬-
RBCs ‫ في الـ‬reduced glutathion ‫ متشال ع الـ‬H2 ‫الـ‬-
Hexose monophosphate pathway ‫ اللى جايه من الـ‬NADPH ‫ جاي من الـ‬H2 ‫ الـ‬-

١٣
 ‫اللي تاخذ الـ ‪ glucose‬و عن طريق انزيم معين يتحول الى ‪ glucose-6-phosphate‬اللى يتحول عن طريق الـ ‪ G6PD‬الى ‪6-‬‬
‫‪phsphoglucose‬‬
‫والتفاعل ده بيطلعلى ‪ H2‬اللى بيتشال علي الـ ‪ NADP‬اللى يديه للـ ‪ glutathion‬اللى يديه للـ ‪cell membrane‬‬
‫‪ -‬وبالتالى لو مش عندى االنزيم مش عندى دفاع فلو تعرضت للـ ‪ free radicles‬يحصل )‪acute hemolysis (intravascular‬‬
‫‪ -‬الـ ‪free radicles‬جات منين ؟؟؟؟؟‬
‫‪ -1‬البقوليات ‪ .:‬اى حاجه لھا فصين ) لب ‪ -‬فول – سودانى – عدس – حمص ‪(.................. -‬‬
‫‪ -‬اكترھا الفول ) مدمس ‪ -‬حراتى – نابت (احنا عندنا الـ ‪ free radicle‬تتكسر بالـ ‪ heat‬لذلك االخطر حراتى يليه ناب‪b‬ت يل‪b‬يھم الم‪b‬دمس اقلھ‪b‬م‬
‫خطرا‬
‫‪ .: Drugs-2‬كل ادويه خافضات الحرارة عدا الباراسيتامول‪) .‬فلو عنده ‪ G6PDD‬اوعى تديله غير باراسيتامول(‬
‫كل ھذه االدوية ممنوعة
‪Also, Sulphonamides , Cloramphnecole & Antimalarial drugs‬‬
‫‪-3‬الروائح ‪ .:‬النفتالين – المبيدات الحشرية كلھا‬
‫و لذلك عندنا موسيمين ف السنة يجيلھم ‪  attack of haemolysis‬الربيع ‪ +‬اوائل الشتاء ) النفتالين ( عشان ھدوم الشتاء لما تتغسل‬
‫نھاية محاضرة ‪ – 4‬بداية محاضرة ‪5‬‬
‫‪ -‬لو واحد عنده ‪ G6PDD‬ھيحصله ‪destruction to cell membrane of RBCs‬‬
‫‪Causes of G6PDD :.‬‬
‫)‪(X-linked receissive gene defect‬‬
‫‪ -‬االنزيم دا المسؤل عن تصنيعه جين علي الـ ‪ chromosom X‬الجين دا ‪receissive gen‬‬
‫موجود في اغلب الناس‬ ‫‪ -‬معظم الـ ‪ general of population‬يبقى عندھم المسؤل عن الـ ‪Called type B+  Enzyme synthesis‬‬
‫‪-‬لكن الـ ‪ black races‬مختلف اسم الجين عندھم ‪. type A+‬وحنفھم لما نوصل للـ ‪genetics‬‬
‫‪-‬المشكله ف الناس دول عندھم ھذا الجين غير موجود ‪ A –  delated gene‬او ‪ B-‬الكالم دا مھم عشان الـ ‪MCQ‬‬
‫‪ -‬ھناخد بعد كدا ان اى جين ع الـ ‪ x‬يكون ‪ common‬ف الـ ‪male‬‬
‫ ليه؟؟ الن الـ ‪ Xy  male‬و الـ ‪Xx  female‬‬
‫احنا بنقول الجين موجود علي الـ ‪ X‬والـ ‪ male‬عنده ‪ X‬واحده فلو افترضنا اننا شيلنا الجين من ع الـ ‪  X‬الولد يبقى معندوش اى جين‬
‫فبالتالي ميقدرش يصنع االنزيم لكن البنت عندھا جين اخر علي الـ ‪ X‬التانية فتقدر تصنع االنزيم )الـ ‪ X‬التانيه غطتھا(‬
‫ يحدث ف الـ ‪ female‬لو الجين التانى مش موجود‪.‬‬

‫‪clincal picture‬‬

‫‪1-history of exposure to oxidizing agent that relase free radicles.‬‬

‫‪ -‬االم ھتقولى كان اكل فول او واخد دواء او دواء فيه صبغة او واخد كلورامفنيكول او اتعرض لروائح ‪......‬الخ‬
‫او مع الـ ‪ infection‬يطلع منه ‪free o2 radicles‬‬
‫‪ -‬لما الـ ‪ RBCs‬فرقعت طلع منھا الـ ‪ Hb‬اللى بقى ‪  free‬المشكلة لما يكون عندى حاجه ‪ intra-cellular‬وتطلع تبقى ‪ extacelluar‬يبقي لھا‬
‫‪pyrogenic effect‬‬
‫‪2- so, fever & rigors:‬‬
‫‪ -‬االم تالحظ ان الولد يجيله ‪ fever & rigors‬فيترعش من كتر السخونيه‬
‫‪3- manifestations of anemia :‬‬
‫‪-‬ال ‪ RBCs‬بتاعته اتكسرت بدأت تظھر ع الولد ‪ manifistation of anemia‬لونه مخطوف ‪sever pallor‬‬
‫صداع – مش قادر يقوم ……………………………… حاجه ظھرت مرة واحدة عشان ‪acute‬‬

‫‪4- jaundice‬‬

‫‪١٤‬‬
 ‫‪ -‬عندنا الـ ‪ Hb‬الـ )‪ molecular weghite (M.W‬بتاعه صغير فلما يبقى ‪ free‬ممكن يعدى من الـ ‪ gloumeruli‬ممكن يعمل ‪acute‬‬
‫‪ renal failure‬فربنا سبحانه و تعالى حمانا عن طريق ‪ plasma proteins‬لھا ‪ high M.W‬طالعه من الـ ‪ liver‬تتفاعل مع الـ ‪ Hb‬فتحمينى‬
‫من انه يطلع من الـ ‪ kidney‬ويعمل ‪ ) acute tubular necrosis‬ھذا الـ ‪ plasma protein‬ال يظھر اصال في الـ ‪ urine‬النه ‪High‬‬
‫‪(M.W‬‬
‫‪-‬االنواع دى من الـ ‪ plasma protein‬اسمائھم‪:‬‬
‫‪1- hapatoglobine‬‬ ‫‪2- hemopectin‬‬
‫‪ both macroprotein take Hb -‬و يمنعوا نزوله ف الـ ‪kedney‬‬
‫‪Hb is very‬‬ ‫‪ -‬المشكله انھم الزم يعدوا ع الـ ‪ spleen‬اللى بيفحص كل حاجه بتعدى فيه فيكسر الـ ‪ Hb‬و اللى ماسك فيه )‪ (2&1‬الن الـ‬
‫‪toxic‬‬
‫‪-‬الـ ‪ Hb‬لما يتكسر يحلله الى ‪ globine & haeme‬و في النھايه يطلعلى الـ ‪ indirect bilirubine‬اللى ھو ‪ fat soluble‬الـ ‪ liver‬مسؤله‬
‫تخلصنى منه تحوله الى ‪ direct‬اللى بينزل ف الـ ‪bile‬‬
‫‪ -‬لكن احيانا كميه الـ ‪ indirect‬اكترمن حمل الـ ‪ liver‬فيبدأ يزيد و تبقى عين الواد صفرا )‪( indirect‬‬
‫‪5- lion pain:‬‬
‫‪ -‬حتى االن االمور مسيطر عليھا لكن احيانا تكون كميه الـ ‪ free O2‬كتيره أوى فالـ ‪ Hb‬يكون كتير يخلص الـ )‪ (2&1‬فھيمشى الزيادة‬
‫‪ free‬في الدم  يروح للـ ‪ kidney‬يعمل ‪chemical tubular necrosis‬‬
‫‪-‬العيان يحس بيه ‪ so early‬يصرخ من ‪ loin pain‬اللي بيبقى ‪ bilateral‬ممكن يبقي ‪ unilateral‬في حالة واحدة بس ‪ ..‬لو عنده كلية واحدة‬

‫‪6- red color urine :‬‬

‫‪ -‬الـ ‪ Hb‬لما ينزل في الـ ‪  Hburia  urine‬الـ ‪ Hb‬لونه أحمر فالبول يحمر ‪.‬‬
‫‪7- More in male than female :‬‬

‫في الشفوي‪:‬‬
‫يقولك جالك ولد عنده مثال سنه األم بتقول فجأه بقي عنده ‪ high grade fever ,pallor ,jaundice ,‬والولد ‪) irritable‬يعني عنده ‪ (pain‬مش‬
‫مخليه يعرف يعمل أي ‪ activity‬و البامبرز الميه اللي نازله حمرا تفكر في إيه ؟؟‬
‫اإلجابه ‪ :‬أفكر في حاجتين‬
‫‪1- G6PD‬‬
‫‪2- urinary tract infection
pyelonephritis
hematuria‬‬
‫يسألك تفرق ازاي ‪.‬؟؟‬
‫أقوله ‪Abdominal Examination‬‬
‫‪ NB:‬في العيال علشان أعرف مكان الـ ‪ pain‬بحط إيدي عليه فبالقي ان العياط بيزيد‬
‫ فلو أنا بفحص  حالقي عنده ‪  tender kidney‬الولد يصرخ ‪G6PDD  bilateral‬‬
‫لكن لو ‪ unilateral‬يبقي ‪acute pyelonephritis‬‬ ‫‪-‬‬
‫وممكن ‪ G6PD‬لو عنده ‪one kidney‬‬ ‫‪-‬‬
‫يقولك ازاي تفرق بينھم لو عنده كلية واحدة ؟؟‬
‫حقول األم حطي البول في أنبوبه  وبص عليه لو لقيتيه شفاف بص عليه في النور  ‪  Hb uria‬دايب في المية ) شفاف (‬
‫لكن في الـ  خاليا حالقيه ‪opaque‬‬
‫‪Investigation :‬‬

‫
‪1- CBC‬‬

‫‪١٥‬‬
‫‪- Hb < 11 gm%‬‬
‫‪- MCB ,MCV = normal
So, normocytic normochromic
as other RBCs are normal.‬‬
‫‪- RBCs
more erytropoitine
reticulocyte
So, retics ++‬‬
‫مش عليكو
‪- Blood film‬‬
‫‪2- Urine analysis: Hb uria‬‬

‫قيسھم تالقيھم واطيين
‪3- Haptoglopine & Hemopectine‬‬

‫قيسه ‪4- ↑ indirect bilirubine‬‬

‫‪ -‬أي حاجه ‪ intra vascular Hemolysis‬تعمل الكالم اللي فات ده كله‬
‫امال إيه الـ ‪ diagnostic‬؟؟  قيس الـ ‪Enzyme‬‬
‫)‪6- G6PD Enz. Level : (DIAGNOSTIC‬‬
‫الزم نقيسه بعد الـ ‪  attack‬علي األقل بـ ‪ 6‬أسابيع ألنه ممكن يكون واخد دم ) كعالج يعني (‬
‫‪Complications :‬‬
‫كان مثالً ‪  Hb14 gm %‬وبقي ‪  Hb 7 gm %‬فدي حاجه ‪ acute‬خالص  ممكن يموت مني‬
‫‪1- anemic HF‬‬

‫‪2- acute renal failure‬‬

‫‪3- complications of Bl. Transfusion :‬‬

‫‪ HB‬قول مثال وصل ‪  5gm%‬ھتديله دم بسرعة بدون ما تحلله  فمعرض يجيله اي ‪ infection‬زي ‬ ‫‪ -‬واكل قدرة فول مثال  فالـ‬
‫‪Hepatits & HIV‬‬
‫‪ttt :‬‬
‫‪ -‬أول حاجه مش عايزه يموت  فابعت يحضروا دم وبعدين ‪:‬‬
‫‪ + ttt of infection‬أوقف الحاجات اللي بتكسر
‪1- Avoid precipitating factors‬‬

‫
علقله دم
‪2- Packed RBCs‬‬

‫‪ anaemic HF‬خايف من‬
‫‪
acute tubular necrosis‬الني خايف من
ادي محاليل
‪3- Washing of the kidney‬‬
‫طيب ما انت كده بتعمل ‪ hypervolemia‬؟؟‬
‫أل ‪ ,‬مانا بديله ‪ lasix‬علشان ينزل المحاليل دي في البول  ‪washing of the kidney  ↑uine output‬‬
‫‪ If patient with malaria & G6PD‬تعمل إيه ؟؟‬ ‫سؤال شفوي‪:‬‬
‫‪ pentose pathway‬‬ ‫جــ‪ /‬العيال دول ميجيلھمش مالريا أصال ‪ ..‬ليه؟؟؟ ألن الـ ‪merzoite‬علشان يعيش جو الـ ‪  RBCs‬بيعيش علي الـ‬
‫فبالتالي مش ھيقدر يعيش جو الـ ‪ ... RBCs‬امال ليه مكتوب انه ممنوع ھنا ؟؟؟ المقصود ھنا الـ ‪ immunomodulators antimalarial‬‬
‫في الناس اللي عندھم ‪collagen disease‬‬
‫‪ -‬عندنا حاجه غريبه اكتشفھا واحد ھندي  ان عيال كتير يأكلو بقوليات و عندھم ‪  G6PD‬ومع ذلك ال يتأثرو  مبيجيلھومش ‪ Favism‬؟؟؟‬
‫‪  Theories:‬منھا ان الفول محتاج ‪ certain Enzymes‬علشان يحصلھا ‪ metabolism‬وتطلع الـ ‪  free O2 radicles‬لو مش موجود‬
‫)وده في عيال كتير ( فياكل فول وميحصلوش ‪Hemolysis‬‬

‫‪١٦‬‬
 ‫لذلك المقوله الشھيره‪ :‬أي واحد ياكل فول و يجيله )‪ Hemolysis (Favism‬بيقي عنده ‪ G6PD. D‬لكن مش أي حد عنده ‪ G6PD. D‬بيقي‬
‫عنده ‪Favism‬‬

‫‪ -‬لو انبسط يتصاعد معاك في األسئله  فيقولك جالي ولد عنده يدوب ‪ 7‬شھور ويدوب بدأ يأكل  فجابيبين فول الصبح  فكل فول معاھم‬
‫فحصل له كذا وكذا ‪....‬ويحكيلك اعراض الـ ‪ . favism‬تفكر في إيه ؟؟‬
‫جــ‪ :‬أفكر في ‪ G6PD. D‬طاب تعمل له إيه؟؟ جــ‪ :‬أعمل له كذا وكذا ‪..‬‬
‫طيب وإيه الـ ‪ Diagnostic‬؟؟؟ جــ‪ .. Enzyme assay :‬يقولك أنا عملت كده وفوجئت ان النتيجه ‪normal‬‬
‫‪ -‬أول حاجه اقوله المفروض كنت تستني ‪ 6‬أسابيع  يقولك استنيت و عملت التحليل طلع ‪normal‬‬
‫‪ -‬فأقوله جايز المعمل مضروب غيّره  يقولك فعال أنا شكيت وغيرته ووديته لمعمل نضيف وطلع ‪normal‬‬
‫‪ -‬اقوله يبقي ممكن تكون الـ ‪ NADP‬ناقصه  يقولك فكرت ولقيته ‪normal‬‬
‫‪ -‬أقوله قيس الـ ‪ glutathione‬يقولك برافو عليك عملتھا ولقيته ناقص ‪..‬‬

‫‪Chronic hemolytic anemia‬‬

‫) ‪1- c/p in general 2- investigation ( both
diagnosis‬‬
‫في البداية ‪ :‬الزم اعرف فكرة عن الـ ‪life cycle of RBCs‬‬
‫‪ -‬المفروض انھا طالعة من الـ ‪ BM‬وبتعيش ‪ 120‬يوم  وبعدھا يبدأ يحصل تغيرات في الـ ‪ cell membrane‬فشكلھا يتغير  تخليھا لما تمر‬
‫في الـ ‪ spleen‬تتحبس جوا‬
‫لييييه ؟؟  النه عبارة عن ‪ channels‬ماشية بمقاسات معينة فالخاليا اللي مش طبيعية تحبسھا ) حجمھا أكبر من الممر( والـ ‪phagocytic‬‬
‫‪ cells‬تطلع وتتخلص منھا  تديني ‪) Heme‬اللي ھو عبارة عن ‪(protoporphyrin + iron‬‬
‫‪- Protoporphyrin
indirect billirubin
fat solube
liver
change to direct
then excreted with bile‬‬
‫‪ stool
oxidation in‬معظمه ينزل للـ
)‪
to GIT
bact. Floora
change it to sterchobillinogen (colorless‬‬
‫‪GIT
sterchobillin
give the stool its brown color‬‬
‫وكمية من الـ ‪ (water soluble ) sterchobillinogen‬توصل عن طريق الـ ‪ portal‬للدم ومنه الي الـ ‪urobillinogen  kidney‬‬ ‫‪-‬‬
‫)‪(colorless also‬‬
‫ماذا يحدث في الـ ‪ chronic hemolytic anemia‬؟؟؟‬
‫‪ RBCs‬تتكسر كل ‪ 12 -10‬يــوم  ‪  ↓RBCs‬الـ ‪ BM‬يشتغل ويعوض ‪ 8‬مرات فقط  لو اتكسر اكتر تظھر األعراض اللي عارفينھا‬
‫‪Clinical manifestations:‬‬

‫‪1- anemia not responds to hematinics‬‬

‫‪ -‬األم ودته لدكتور لقي انيميا ادالھا حديد ) مقوي للدم ( )‪ ( hematinics‬األم جات بعدھا قالتلك الواد بيبھت يوم عن يوم بالرغم اني بديله عالجه‬
‫ شويتين اداھا ‪  B12 & folic acid‬برضو ما اتحسنش ودي بنسميھا  ‪anemia not responds to hematinics‬‬
‫‪2- history of frequent blood transfusion‬‬

‫‪3- spleen enlargement:‬‬

‫من الـ ‪ RBCs‬ودي اللي وصلت ‪ 120‬يوم ودا الطبيعي‪.‬‬ ‫‪ -‬الـ ‪ spleen‬بتاعي مثالً بيكسر ‪100.000‬‬
‫‪ -‬ھنا وصلت ‪ 500.000‬الي الـ ‪ spleen‬لذلك  ‪spleen enalrgment‬‬
‫ بطن الواد بتكبر او حاجة ناشفة في بطنه او لو كبير يقولك تقل في جنبي الشمال‬
‫) ‪4- ↑↑ indirect billrubin
with no compensation by liver ( which compensate only 4 times as normal‬‬
‫يالحظ ) الدكتور فقط يعرفه وھو‬
‫َ‬ ‫مثال ‪ ..‬يشيل ‪ 400.00‬لكن الـ ‪ 100.000‬الزيادة ميقدرش  الجزء ده يتراكم  عنيه تصفر  ال‬
‫بيفحص(  ‪  mild jaundice‬الن الـ ‪ liver‬شال معظمه‬

‫‪١٧‬‬
 ‫ ؟؟‬severe jaundice ‫امتي تالقي الصفار يزيد ؟؟‬
biliary system ‫ اضرب او عنده مشكلة في الـ‬liver ‫ لو الـ‬-
5- hepatomegaly  ‫ يجيله‬normal ‫ مرات اد الـ‬6 ‫ شغال‬liver ‫وعشان الـ‬
‫ فقط‬spleen ‫ فالعيان ده يجيله االتنين او الـ‬liver ‫ كبر االول ثم الـ‬spleen ‫مالحظين ان الـ‬
6- also, dark stool
due to more sterchobillin ( mother complaint )
‫االم مالحظاه انه غير اخواته لكن ھو مش حيالحظه‬
7- but urine is normal

8- mongoloid features or thalassemic features:

:‫ تكبر في‬marrow cavity ‫ فالـ‬normal ‫ مرات اد الـ‬8 ‫ شغال‬BM ‫ سنين طويله الـ‬-
- In skull , prominent upper jaw ( so, widely separated teeth ) but lower jaw
contain white marrow (
‫)مبتشتغلش‬
Also , prominent zygoma
‫  لوجود وجه شبه بينھم‬mongoloid features ‫علي بعض بيسموھا‬
‫ أشھر االنواع‬thalassemia ‫  عشان الـ‬tahalssemic features ‫او يسموھا‬
.‫ تغيرات العظام تحصل آخر حاجة‬-
9- family history:
genetic ً ‫ عشان غالبا‬-
Investigations

1-CBC :
normocytic normochromic Except Thalassemeia
mictocytic hypochromic + ↑↑ Reticeulocytes
2- Bl. Film
– spherical shaped RBCs
spherocytosis
- or sickle shaped RBCs.
sickle cell anemeia
- or anisocytosis & target cells.
thalassemia
3- ↑↑serum iron ‫ يتكسر بزيادة‬+ ‫ ↓ ↓وبالتبعية‬IBG

4- indirect billrubin

‫
مش عالي اوي‬not > 5 mg/dl ( due to liver
liver compensation )
5- stool analysis
sterchobillin.

6- urine analysis
urobillinogen.

7- X – Rays
‫ھنقولھا في وقتھا‬

6 ‫ – بداية محاضرة‬5 ‫نھاية محاضرة‬

Complications of chronic hemolytic anemeia :

١٨
‫‪1-‬‬ ‫ھااام جدا ‪complications of Bl. Transfusion :‬‬
‫‪ -‬طول عمره بياخد دم فغالبا حيحصله مشاكل اھمھا  ‪Hepatits & HIV‬‬
‫‪2-‬‬ ‫‪spleenomegaly & Hyperspleenism:‬‬
‫‪Hyperspleenism‬‬
‫‪ -‬احنا عندنا الـ ‪ spleen‬عبارة عن فلتر فيه ‪ channels‬لھا مقاسات معينة بحيث متعديش غير الـ ‪normal cells‬‬
‫‪1- ↓ RBCs:‬‬
‫‪ -‬ھنا الـ ‪ RBCs‬شكلھا غريب  فمتقدرش تعدي  تتحشر في الـ ‪trabecule‬‬
‫فتيجي الـ ‪ phagocytic cells‬تكسرھا وتاكلھا فتكبر) حجم وليس عدد(  وبالتالي الـ ‪ spleen‬كمان يكبر  سنة عن سنة عمال يكبر ويضغط‬
‫علي الـ ‪ channels‬فتضييق أكتر واكتر فبالتالي بعض الـ ‪ normal cells‬مش حتعدي فتتحشر وتتكسر  فالـ ‪ spleen‬حيكسر الـ ‪normal‬‬
‫‪ RBCs‬والـ ‪ abnormal RBCs‬بدوون تمييز‬
‫‪ -‬فاألم تالحظ ان الـ ‪ frequency‬بتاع الـ ‪ blood transfusion‬زاد  األول كان يحتاج كيس دم كل شھر أو شھرين وبعدين بقي كل‬
‫اسبوعين ودلوقتي مرة او انتين في االسبوع‪.‬‬
‫‪ -‬واحنا عارفين ان اكبر خاليا الدم ھي الـ ‪ RBCs‬فبالتالي ھي اول حاجة تتكسر‪.‬‬
‫‪ -‬وبعدين تضيق الـ ‪ channels‬اكتر واكتر  فالـ ‪ cells‬اللي حجمھا اصغر من الـ ‪ RBCs‬تبدأ تتحشر ھي كمان ‪:‬‬
‫‪2-↓ platlet
thrombocytopenia‬‬

‫‪3- ↓ WBCs
↑ infections‬‬

‫والي حصل ده حاجة خطيرة جدا بيسموھا ‪Hyperspleenism‬‬
‫مش شرط في بداية الـ ‪
Hyperspleenism‬تحصل متاخرة اوي
‪NB. Pancytopenia‬‬
‫‪3-traumatic rupture spleen :‬‬
‫‪ -‬احنا عندنا الـ ‪ liver‬والـ ‪ spleen‬في العادي متغطيين تحت الـ ‪ diaphragm‬بالـ ‪thoracic cage‬‬
‫‪ -‬فالـ ‪ liver‬ميبنش منه غير واحد او اتنين سم فقط ‪ .......‬وده عشان الحماية‬
‫‪ -‬ھنا بقي الـ ‪ spleen‬كبر اوي ) تقريبا ‪ 3‬مرات اد الـ ‪  ( normal‬أحسه عند الـ ‪just felt.  costal margin‬‬
‫‪ -‬او ممكن كمان يكبر ويوصل للـ ‪ 10-7 ) umbilicus‬سم تحت الـ ‪  ( costal margin‬وكده بقي ورا الـ ‪ abdominal wall‬فأي حاجة‬
‫تخبطه ممكن يفرقع‬
‫‪ -‬الكالم ده غالبا يحصل في األطفال الن حركته سريعة  فمثال ممكن يخبط في حرف الكنبة او ھو وبيلعب مع اصحابه في المدرسة‬
‫‪4-Hemosidrosis :‬‬
‫‪- ↑ serum iron
full saturation of transferrin
↑ free iron which is very toxic
destroy endoplasmic‬‬
‫‪reticulum of cells.‬‬
‫يترسب في أماكن كتييير جدا ‪- manifestations :‬‬
‫يقلل كل ھرموناتھا
‪1- pituitary:‬‬
‫)‪Pan-hypopituitarism ↓ ( GH,TSH,LH,ACTH‬‬
‫يدمرھا
‪2- Heart
deposition in cardiac muscle‬‬
‫‪ -‬فلو افترضنا كان عندي مليون ‪  fibers‬فبعد سنة مثالً يقلوا يبقوا ‪ 900‬الف وھكذا  كل سنة تقل عن اللي قبلھا  لحد ما نوصل لدرجة‬
‫ان العدد الموجود مش قادر يقوم بالشغل  ‪cardiomyopathy & H.F.‬‬
‫يكبرھا أكتر
‪3- phagocytic cells of spleen‬‬
‫تكبر اكتر
‪- cells of liver‬‬
‫
‪4- pancreas
deposition in islet cells of it‬‬
‫واحنا عارفين انه بيساعد علي دخول الجلوكوز للخلية وكمان يساعد الميتابولزم بتاعه
االنسولين يقل‬
‫فالعيان ده يجيله ‪DM‬‬

‫‪١٩‬‬
 DM ( as type 2 DM )  insulin resistance  insulin receptors ‫مش كده وبس ده كمان ممكن يدمر الـ‬
5- gonadal cells
also, 1ry infertility  delayed puberty  ‫ فيدمرھا‬testis ‫ يترسب في الـ‬-
due to ↓ LH & ↓ ACTH  2ry infertility  ‫ ممكن كمان يعمل‬-
6- skin
( ‫سنة عن سنة يغمق ) يسود‬
Exposed areas ‫  لو من الشمس حنالقيه في الـ‬sun ‫ علشان اميزه من السواد بتاع الـ‬-
‫ ليييييه ؟؟‬L.L ‫  في كل الجسم – وكمان اكتر في الـ‬hemosidrosis ‫اما في الـ‬
‫ أكتر‬stagnant blood ‫النه بيترسب في الحتت اللي فيھا‬
L.L ‫ أكتر في الـ‬ulcers ‫ في خاليا الجلد  فتعمل‬necrosis ‫ مشكلته كمان انه لما بيترسب في الجلد بيعمل‬-
‫  النه بياثر علي الھستامين‬itching sensation ‫ انه نتيجة الـ‬ulcers ‫التفسير التاني للـ‬
5- gall stones:
normal ‫ مرات اد الـ‬6 ‫ كبرت‬liver ‫الـ‬ -
‫  الن الكثافه عاليه‬biliary stasis (gall stones) ‫ يعمل‬viscosity of blood ‫ يزود الـ‬
may cause cholecystitis (acute or chronic)
6- heart failure due to
1-iron (haemosidrosos)
iron deposits in heart ms.
2-anemia
anemic HF
3-Repeated infection
toxic myocarditis.

7- crisis:
‫ما معناھا ؟؟‬
Another type of anemia with it and include :
1- megaloplastic crisis
‫ كتيره جدا‬requirements ‫ مرات زى الطبيعي محتاج‬8 ‫  شغال‬B.M. ‫نبص على ال‬
B12 ‫ وال‬iron ‫مش ھيحتاج‬
megaloplastic crisis ‫ فى اسبوع لذلك لو ما اخدھاش كل اسبوع يجيله‬stores ‫ لذلك ھيخلص الـ‬folic acid ‫لكن ھيحتاج‬
Here pancytopnea
pancytopnea ‫وده تانى سبب للـ‬
2- aplastic anemia
‫ تاثر عليه‬infection ‫ تالقيه تعب او اى‬B.M. ‫وكمان ممكن ال‬
pancytopnea ‫وھنا كمان تالت سبب للـ‬
3- hyper - hemolytic crisis
favism  ‫  واكل فول‬G6PDD  ‫ وعنده كمان‬thalassemia ‫نفترض ان واحد عنده‬
acute on top of chronic  RBCs ‫دمر الـ‬
4- hemolytic crisis
ّ ‫ مثال البكتريا لما‬infection as tonsillitis ‫ وجاله‬thalassemia ‫واحد مثال عنده‬
phagocytic function ‫  الـ‬spleen ‫تعدى على الـ‬
‫تزيد  فتاكلھا‬
transient hyper-function of spleen
anemia ‫  تزيد الـ‬normal cells ‫دا ھياكل كمان الـ‬
8- Repeated infection
‫ليه العيان دا عرضه ليھا ؟؟‬

٢٠
1- ↓↓WBCs ( with pancytopenia)
due to (1) hypersplenism, (2) aplstic anemia, (3) megaloplastic crisis.
2- LSHF
pulmonary congestion
repeated infections of the lung.

3- ↑incidence with capsulated organisms:

with  infection ‫ بعد كدا العيان ده معرض يجيله اى‬splenectomy  ‫  بنخلص منه بـ‬hypersplenism ‫لو واحد جاله‬
capsulated organisms
pneumococci, H.influnza, meningococci, salmonella, …etc ‫زى‬
↑incidence with capsulated organisms
‫ليييييييييه ؟؟‬
‫ والتالته تمسكه والرابعه تبلعه وبعد كدا‬cell migration ‫ والتانيه اسمھا‬chemotaxis ‫ اول خطوه فيه اسمھا الـ‬phagocytosis ‫الن الـ‬
digestive enzymes cause intracellular killing
‫ ليــــــه ؟؟؟؟‬resist phagocytosis  capsulated organisms ‫وجدوا ان الـ‬
‫ مش بتالقيھا فى المكان‬phagocytic cells ‫ ملھاش مكان محدد  كل ما تيجى اخباريه بمكانھا  تتحرك الـ‬capsulated organisms ‫الن الـ‬
‫  مبيلزقش فى حاجه  يديله حريه فى الحركه‬capsule is very smooth ‫ليـــه ؟؟ الن الـ‬
‫المشكله التانيه  بيزفلط منھا ومبتعرفش تمسكه‬
capsulated organisms ‫  لھا قابليه للـ‬glue like materials  -opsonins ‫ يطلع نوع من الـ‬spleen ‫طب ايه الحل ؟؟  الـ‬
(‫ تالقيه فى مكانه مااتحركش )فكرة لزق الفئران‬phagocytes ‫< فتوصل الـ‬--organism ‫حددت اقامة الـ‬
.‫ العمليه دى كلھا مش ھتكون موجوده‬spleen ‫فبعد ما نشيل ال‬
9- Pathological fracture.
expected truma ‫< نتيجة‬---physiological fracture ‫ الـ‬-
non expected trauma  pathological fracture ‫ لكن الـ‬-
(‫متال واحد وقع بقشرة موزه كسرت رجله )الطبيعي علشان رجله تتكسر الزم يقع من الدور التانى‬
.‫ تعمل كسر‬truma ‫ واسعه فاقل‬medulla ‫ رفيعه عشان ال‬cortex ‫ ھنا بقى الـ‬-
10- stunted growth. (‫ليـــــه؟؟؟؟‬
‫؟؟؟؟‬ ‫)قصيرين‬
)
1- Endocrinal:
1- ↓G.H.
2- ↓somatomedins due to ↓G.H.
as G.H.
‫
يروح الكبد‬somatomedins.
3- (↓T3 & T4) hypothyroidism
4- also ↓insulin
D.M.
NB. G.H. need somatomedins
‫ بتاعه‬receptors ‫تعرفه على الـ‬

2- Anemia
No good oxygenation.

3- Chronic toxaemia .

4- Pathological fracture.

٢١
 ‫‪Treatment of hemolytic anemia‬‬
‫العيال دي مشكلتھم ان الـ ‪ B.M.‬بيطلع ‪ RBCs‬مش طبيعيه فبتتكسر فى الـ ‪ spleen‬لذلك الحل االمثل ھو ‪bone marrow‬‬
‫‪ transplantation‬ولكنه مكلف جدا ونسبة الـ ‪ failure‬فيه عاليه جدا‪.‬‬
‫لذلك ‪ ،‬لحين توفر ھذا الحل نعمل اآلتي ‪:‬‬
‫‪1- Packed RBCs:‬‬
‫عايش على الدم بصفه مستمره‬
‫‪Rules:‬‬
‫) فى البالد الفقيره( ‪1- Ordinary transfusion‬‬
‫ عشان ميموتش ) يعني يا دوبك حافظ عليه عايش (‬ ‫بيقولوا متاخدش دم اال لو وصل الـ ‪ 6 Hb‬او اقل من ‪  6‬عشان ميدخلش فى ‪H.F.‬‬
‫ليه البخل دا ؟؟ يقولك انه  لو خد دم كتير  ھيتكسر  ھيطلع ‪  iron‬ممكن يحصل ‪ hemosidrosis‬فاحنا بـ ‪↓it's incidence‬‬
‫تعالوا نشوف ايه المقابل ‪:‬‬
‫وفى مقابل كدا  كوارث حصلت  الواد عايش بـ ‪ Hb‬قليل ‪ 8-6‬تقريبا ً ونتيجة ده ‪:‬‬
‫‪ -١‬الواد فى المدرسه  بعد الحصه االولى مش شايف قدامه  يتاخر في الدراسة ‪ ...‬اخره دبلوم او يخرج بدرى من التعليم ‪.‬‬
‫‪ -٢‬كمان طول الوقت عنده ‪ anemia‬فالـ ‪ B.M.‬شغـــــــال على اخره—واحنا عارفين انه موجود في الـ ‪ medulla‬بتاعت الـ ‪ bone‬فيكبر‬
‫ويبوظلي شكل العظم  ‪  dysmorphic features‬تبان علي الواد من بره  تدمره نفسيا‪.‬‬
‫يبقي انا حافظت عليه من الـ ‪ hemosidrosis‬وفي المقابل اخرته في التعليم ودمرته نفسيا ً‬
‫‪2- Hypertransfusion.‬‬ ‫)الدول المتقدمه(‬
‫يقولك انا مش عاوز العيان بتاعى الـ ‪ anemia‬تنقصه ‪ <--‬اول ما تقل عن ‪ 11‬اديله دم ‪ <---‬فطول الوقت الواد مش عنده ‪anemia‬‬
‫واعالج الـ ‪ hemosedrosis‬اللي ممكن تحصل وفي المقابل الـ ‪ mentality‬كويسه ومبوظتش شكله ونفسيته احسن‪.‬‬
‫‪3- Supertransfusion.‬‬ ‫)االمريكان(‬
‫لو اقل من او يساوى ‪ 12mg‬اديله دم )حســــــــــــــره علينـــــــــــا ☺(‬
‫‪2- Folic acid :‬‬
‫الن الـ ‪ B.M.‬شغال ‪ 8‬مرات  فاوعى تنسى تمشيه على ‪5mg/day  folic acid‬‬
‫‪3- Treatment of complications:‬‬

‫‪1- Hemosidrosis.‬‬
‫)‪(iron chelating therapy‬‬
‫•‬ ‫على راسھم ‪Parenteral‬‬
‫‪Desferroxamine
25-40 mg/kg/day‬‬ ‫)بره بيدوا ‪(75‬‬
‫)‬
‫اديه فى سن كبير )مش فى سن صغير عشان مياثرش على الـ ‪ (growth‬مش قبل ‪ 5‬سنين‪.‬‬
‫•‬ ‫)‪Oral (under trials‬‬
‫ملھمش نفس الـ ‪ benefit‬عشان كدا غالبا نديھالوا مع الـ  ‪ desferroxamine‬مثال يومين تالته ‪ parenteral‬وباقى االسبوع ‪ oral‬وھكذا‪.‬‬
‫‪2- Other complications as hypersplenism.‬‬
‫ازاى تشخصه كلينيكال ‪:‬‬
‫*اسأل االم ھل بياخد دم ؟؟ وھل كان مع الوقت بيحتاج دم اكتر ؟؟‬
‫* ھل ظھرت مع الوقت نقط حمراء ؟؟) ‪(bleeding tendencies‬‬
‫* او عملنا ‪ investigations‬لقينا عنده ‪pancytopenia‬‬
‫عاوز أأكدھا )??‪( how‬‬
‫ھات الدوسيه  اجمع كمية الدم اللى اخدھا خالل سنه‬
‫مثال ‪ 12 :‬لتر دم =‪ 12‬الف ميللى ليتر واوزن العيان متال طلع ‪ 40‬كجم‬

‫‪٢٢‬‬
 ‫‪So, 12000/40= 300 ml/kg‬‬
‫فلو بياخد اكتر من ‪sure sign of hypersplenism  250 ml liter/kg/Y‬‬
‫طاب الحل إيه ؟؟‬
‫الحل  ابعته لبتاع الجراحه  لكن قبل ما ابعته  ياخد تطعيمات الـ ‪ capsulated organisms‬ياخد الجرعه االولى والتانيه وبعدھا بتاع‬
‫الجراحه يعمل له ‪splenectomy‬‬
‫لو نسيت  االستاذ يعلقك فى المستشفى‬

‫مينفعش تعمل ‪ vaccination‬بعد العمليه  ملھاش اى الزمه ‪،.،.‬‬

‫التطعيمات دي زيھا زى واحد لحقته قبل ما يموت وكتبته وصيه ☺‬
‫الن الخليه اللى بيشتغل عليھا التطعيم مش موجوده غير فى الـ ‪ spleen‬اللى ھى الـ ‪ antigen presenting cells‬وكمان الـ ‪ markers‬مش‬
‫موجوده غير فى الـ ‪spleen‬‬
‫‪ -‬لو الحاله ‪ emergency‬زى ‪ traumatic rupture of spleen‬وشيلت بدون تطعيم تمشيه على ‪ long acting .penicillin‬طول العمر‬
‫نھاية محاضرة ‪ – 6‬بداية محاضرة ‪7‬‬

‫‪Spherocytosis‬‬

‫‪introduction‬‬
‫)معلومات ھامه(‬
‫في البداية ھنجاوب علي سؤالين مھمين‪:‬‬
‫احنا عارفين ان الـ ‪biconcave  RBCs‬‬
‫ليه ؟؟  يديھا سھوله فى الحركه فى الـ ‪  small capillaries and small trabiculae‬والنھا اكبر خاليا الدم حجما ً‬
‫س‪ 1‬فإزاي بتحافظ علي شكلھا ؟؟‬
‫*المعلومه التانيه  تعيش ‪ 120‬يوم بعد ذلك ال ‪ spleen‬بيكسرھا س‪ 2‬فإزاى يعرفھا ؟؟‬
‫نبدأ باول سؤال ‪ :‬س‪ 1‬ازاى تحافظ على الشكل دا )‪(biconcave‬؟؟‬
‫بانھا بتحافظ على كمية الميه الموجوده داخل الـ ‪ cytoplasm‬زى ما ھى ال تزيد وال تقل‪.‬‬
‫فتعمل ايــــه ؟؟؟ احنا عارفين ان الصوديوم ‪ mainly extracellular‬وقالو لنا زمان كمان ان الميه تتبع الـ صوديوم‬
‫وعارفين ان جوه الخاليا قليل  فالمفروض ان الصوديوم يتحرك من التركيز العالى للتركيز االقل فالمفروض يدخل جوا وياخد ميه معاه لكنه مش بيقدر‬
‫يدخل‬
‫ليـــــــه ؟؟ الن الـ ‪ main gate Na channels‬وجدو شكلھا غريب جدا ‪ ...‬لقيو عليھا ‪:‬‬
‫‪1- spectrin protein :‬‬
‫‪ -‬وجدوا علي الـ ‪ RBCs‬نوعين من البروتين ) ‪ called ( spectrin‬ربنا سبحانه وتعالي عامله ‪ ionized‬يحمل شحنه موجبه والـ ‪ Na‬يحمل شحنه‬
‫موجبه ‪ ،‬كل ما الصوديوم يجي يدخل يحصل تنافر بينھم ‪.‬‬
‫ھل معني ذلك ان ما فيش ‪ Na‬يدخل ؟؟؟‬
‫أل ‪ ..‬يدخل من ‪ small gates‬وبكميات قليله مع الـ ‪ AA‬و الـ ‪ glucose‬مثال ‪ ،‬عمره ما ھيدخل من الـ ‪، main gaits‬‬
‫‪2- Na-pump‬‬
‫وأي ‪ Na‬يدخل يسحب ميه فالخلية حجمھا يكبر فربنا سبحاته وتعالي عملنا جوا ‪ Na-pump‬محتاجه ‪ ATP‬تاخد الـ ‪ Na‬اللي داخل تطلعه بره‬
‫الخلية ‪ ،‬فتحافظ علي حجمھا عن طريق الحاجتين دول ‪. 2،1‬‬
‫المعلومة التانية ‪:‬‬
‫?‪How spleen identifies RBCs after 120 days‬‬
‫?‪days‬‬
‫و جدوا ان الـ ‪ RBCS‬من اول ما خرجت من الـ ‪ BM‬فيھا كم من الـ ‪ ATP‬يخص ‪ Na –pump‬يكفيھا لمدة ‪ 120‬يوم في الوضع الطبيعي )‬
‫االستھالك العادي ( ‪ ،‬بعد ‪ 120‬يوم الـ ‪ Na- pump‬بطلت تشتغل فالـ ‪ Na‬اللي داخل من الـ ‪ small gates‬مش ھتخرج ‪ ،‬فالـ ‪ RBCs‬تتحول الي‬

‫‪٢٣‬‬
 phagocytosis ‫ وبعدين يحصلھا‬spleen trabeculae ‫ اتكوم وسحب ميه لما يصبح شكلھا كده تتحشر في الـ‬Na ‫ ألن الـ‬spherical shape
. O ‫سبحان‬
‫ ؟؟‬spherocytosis ‫ما مشكلة الـ‬
Etiology
‫ مش‬autosomal ‫ وما دام موجود علي‬X ‫ مش علي الـ‬+ve family history ‫ يعني‬autosomal dominant gene defect ‫انا عندي‬
، 1:1 ‫ يعني‬male or female ‫ھيفرق‬
‫ بكميات كبيره‬main gates ‫ يدخل من الـ‬Na ‫( يقوم الـ‬abnormal) non ionizable ‫ ولكنه‬spectrin ‫يعمل ايه ؟؟ يخلي الشخص عنده‬
‫ يدخل ويسحب ميه‬Na ‫ في فتره أقصر فال‬ATP ‫ تشتغل بزياده فتستھلك‬Na-pump ‫فالـ‬
‫ فتتكسر وعمرھا لسه صغير‬spleen ‫ تتحشر في ال‬spherical shape ‫فالخلية تتحول لـ‬
(‫الخ‬...... ‫ أيام او‬10 ‫او‬5 ‫)نفس اللي حصل في الطبيعي لكن في فتره اقل‬
( ‫ أصال ؟؟؟؟ الني المفروض بخرج منھا ) مش أدخل‬main gate ‫ ليه في‬: ‫سؤال‬
Clinical picture:
1- +ve family history

2- No sex difference

3- Age of onset : since birth

‫ بتتكسر عنده من ساعة الوالدة‬RBCs ‫الواد ده الـ‬
hemolysis
increase of bilirubin & the liver still immature leading to neonatal jaundice with indirect bilirubin
that may cross BBB leading to kernictrus= bilirubin encephalopathy
4- General c\p of chronic hemolytic anemia
‫ بدأت األم تالحظ مشاكل األنيميا اللي احنا عارفينھا‬، ‫ده عيل كان عنده صفره واتعالجت‬
- not responding to hematinics ttt , Increase frequency of blood transfusion & hepatosplenomegaly & dark
stool & normal urine , Dysmorphic features ( thalasemic features)
spherocytosis ‫ أھم محاجه اللي يخص الـ‬، ‫ بالضبط‬general ‫ بتاعت الـ‬c\p ‫زي الـ‬
Complications :
As all hemolytic anemia + complications of neonatal jaundice ( kernictrus)
+gall stones
‫وحنعرف ليه‬..‫ أخري‬hemolytic ‫تحصل ھنا اكتر من اي‬
investigations :
1- General investigations:

1- CBC :
normocytic normochromic anemia & retics increased & blood film is sphericalRBCs
‫ يعني الـ الكرات الحمرا درجات اللون بينھم مختلفه ألن كم الميه جواھم مختلف‬+ polychromesia
2- Serum iorn increase + decrease TIBC

3- Indirect bilirubin 4- stool analysis

٢٤
‫‪5- urine analysis 6- X ray‬‬

‫‪2- Diagnostic investigstions :‬‬

‫ھام جدا جدا جدا جد ا ‪1- Osmotic fragility test‬‬

‫فكرته ‪ :‬بنجيب ‪ test tubes‬ونحط جواھا ‪ variable concentrations of Na‬األولي ‪ normal saline‬تر كيزه ‪ 0.9%‬وده تركيزالـ‬
‫وھكذا ونجيب الـ ‪ RBCS‬من عينة الدم بعد ترسيبھا‬ ‫‪ Na‬جوا الـ ‪ ،RBCs‬التانيه ‪0.2 – 0.3- 0.4 – 0.5 – 0.6 – 0.7 - % 0.8‬‬
‫ونرمي في كل أنبوبه شوية ‪RBCS‬‬
‫‪ -‬لو طبيعي في الـ ‪ 0.9‬ميحصلھاش حاجه ‪ ،‬وفي الـ ‪ 0.8‬الـ ‪ Na‬مش ھيدخل لكن عشان جوا اكتر يسحب ميه شويه ‪ ،‬وفي التالته أكتر‬
‫والرابعه أكتر‪ ..‬فالـ ‪ RBCs‬اتنفخت ألكبر قدر عند ‪0.6‬‬
‫عند ‪ 0.5‬المحلول يبدا يحمر مع وجود بعض الترسيب ألن بعض الخاليا متستحملش وفرقعت وبعضھم تحت لسه ومترسب تحت‬
‫‪so start hemolysis normally at 0.5‬‬
‫لحد ‪ .. 0.3‬مش ھالقي أي ترسيبات تحت واللون غامق خالص الكل اتكسر ‪،‬‬
‫‪So complete hemolysis normally at 0.3‬‬
‫‪ -‬ھنا بقي في عيان الـ ‪ spherocytosis‬شاربه ميه وملح من األول فعند ‪ 0.7‬األنبوبه تبدأ تلون‬
‫‪so start hemolysis at 0.7‬‬
‫وكل ما أقلل اللون يغمق لحد ‪ 0.5‬مفيش ‪ cells‬مترسبه‬
‫‪So complete hemolysis at 0.5‬‬
‫‪2- Autohemolysis:‬‬
‫‪) -‬فزلكه ( مفيش معامل بتعمله بس الزم نريح ضمائر الناس ) يقصد الممتحن (‬
‫فكرته ايه ؟؟؟‬
‫نجيب أنبوبه ونحط فيھا ‪ 0.9‬وناخد ‪ RBCs‬ونسيبھا ‪ 24‬ساعه أبص عليھا أالقيھا بدأت تتكسر لونھا وردي‬
‫طاب ايه السبب ؟؟ قاللك السبب أن في حاجه اسمھا حركات كونيه وجدوا ايه ؟؟ الـ ‪ RBCS‬جوا األنبوبه تشعر بحركة األرض بتتحرك وتخبط في‬
‫جدار األنبوبه فالـ ‪ RBCS‬المنفوخه متستحملش وتفرقع‬
‫أما الـ ‪ spherocytosis‬فتبقي ‪ more dark‬يعني التكسير اكبر‬
‫ليييه ؟؟ ألنه ھيسحب الميه من الـ‬ ‫‪ glucose‬ونسيبھا ‪ 24‬ساعه ھنالقيھا ‪very clear‬‬ ‫‪ -‬وبعدين ناخد عينه تانيه ونحط عليھا كميه كبيره من الـ‬
‫‪ RBCS‬ترجع ‪ biconcave‬تاني فمتحصلش القصه دي‬
‫ھل معني كده انه لو جاله ‪ DM‬يتحسن ؟؟ مينفعش نقول كده ألني مينفعش أسيب ال ‪ DM‬من غير عالج‬
‫‪TTT‬‬
‫حسب المدارس زي ما قولنا ‪1- packed RBCs‬‬

‫‪2- folic acid‬‬ ‫‪3- iron chelating therapy 4- ttt of gall stones‬‬

‫‪5- spleenectomy‬‬
‫وھنا بعض الناس قالت سيب العيان لسن خمس سنين وبعدين شيل الـ ‪ Spleen‬فيحصله ‪complete clinical cure‬‬
‫لكن ‪ laboratory‬كل حاجه موجوده ‪ ،،‬الـ ‪ RBCS‬ھتتكسر في باقي الـ ‪ RES‬لكن علي سن أكبر ألن الـ ‪ trabeculae‬يتاعتھا أكبر‬
‫ألنه الـ ‪ major mature part of RES‬فلو شلتھا ھيحصل ‪fulminant‬‬ ‫ليه مينفعش أشيل ال ‪ spleen‬قبل ‪ 5‬سنين ؟؟؟‬
‫‪ infections‬فبعد ‪ ٥‬سنين عشان الـ ‪ LN‬تكون اشتغلت‬
‫والزم اخد ‪ consent‬من ولي أمر الطفل لو وافق نشيله ولو رفض ياخد دم طول العمر‪.‬‬

‫‪٢٥‬‬
 ‫أسئلة ‪:‬‬
‫س‪ ١‬ھل كل العيانين بتوع ال ‪ spherocytosis‬بيجيلھم ‪ hemolysis‬؟؟؟‬
‫أل‪ ..‬حسب الـ ‪ATP‬‬
‫ألن في ناس معندھاش شحنه تماما وفي واحد ضعيف‪ ..‬فناس بعد أسبوع وناس بعد ‪ 10‬أيام وأھم حاجه قبل ‪ 15‬يوم‬
‫ألن مشكلتھا كلھا انھا بتتحشر‬ ‫س‪ ٢‬بعد ما أشيل الـ ‪ spleen‬الـ ‪ RBCS‬الـ ‪ spherical‬ھل ھتشتغل بدون أي مشاكل ؟؟؟ أيوه‪..‬‬
‫س‪ ٣‬لما العالج واحد ليه الزم نعرف الفرق بتاع الـ ‪ chronic hemolytic anemia‬؟؟؟؟‬
‫الـ ‪ spherocytosis‬و الـ ‪ Thalassemia‬والـ ‪ sickle cell anemia‬ھنعرف ان بعضھم يتعالج خالص وبعضھم عاوز ‪splenectomy‬‬
‫وبعضھم عاوز ‪BM transplantation‬‬
‫س‪ ٤‬ازاي بنقول ‪ normochromic‬وازاي بنقول ‪ polychromesia‬؟؟؟؟‬
‫احنا قلنا بيحكموا علي الـ ‪ RBCS‬عن طريق الـ ‪ .. MCH‬ھنا يطلع في الـ ‪normal range‬‬
‫بحسب كمية الخاليا كلھا ويقسمھا علي عدد الـ ‪ RBCS‬وتطلع في الـ ‪Normal range‬‬
‫لكن كلمة ‪ polychromesia‬معناھا في ميه ھي اللي أثرت علي اللون‬
‫‪THALASSEMIA‬‬

‫‪Introduction‬‬
‫ايه الفرق بين الـ ‪ normal Hb‬والـ ‪ abnormal Hb‬؟؟؟ الـ ‪ normal Hb‬بيبقي ‪،،، soluble in cytoplasm‬‬
‫‪ -‬نيجي نتكلم عن الـبروتين ‪ part‬بتاع الـ ‪Hb‬‬
‫‪ -‬احنا عندنا أي ‪ Hb‬عشان يتكون محتاج ‪ alpha chains 2‬ثابتتين كعنصر أساسي لذلك مسئول عن تصنيعھا أربع جينات كلھم علي كروموسوم‬
‫رقم ‪ 16‬ألنھا أساسيه‬
‫‪-thalassemia‬‬
‫‪-thalassemia means quantitative‬‬
‫‪quantitative defect in chain synthesis of protein part of Hb‬‬
‫‪Hb‬‬
‫‪ -‬لو أنا عندى مشكلة فى جينات ‪ alpha‬ھيعملى ‪ alpha thalassemia‬ولھا أربع صور إكلينيكية‬
‫‪1- deletion of one gene :‬‬
‫‪ -‬فى واحد عنده ‪ deletion of one gene‬ھيبقى عنده ‪ 3‬شغالين مش ھيتأثر أوى ‪ silent carrier‬اليظھر إال لو عملتله ) ‪( gene study‬‬
‫‪2- deletion of 2 genes:‬‬
‫‪ -‬ممكن واحد عنده ‪ 2‬مضروبين شغال بنص قدرته يتأثر‬
‫‪3- deletion of 3 genes‬‬
‫‪ -‬واحد عنده ‪ 3‬مضروبين شغال بجين واحد يظھر عليه المرض‪.‬‬
‫‪4- deletion of 4 genes :‬‬
‫‪ -‬واحد عنده ‪ 4‬مضروبين فال يكون ‪ Hb‬أصال ← كل اللي عنده ‪ abnormal RBCs‬فيموت فى بطن أمه ← بـ ‪ anaemic HFs‬أو بعد الوالدة‬
‫مباشرة ونسميھا ) ‪(hydrops fetalis‬‬

‫‪ -‬نيجى نشوف باقى الـ ‪ ← chains‬عندنا نوع الـ ‪ Hb‬بيتحدد حسب الـ ‪ chains‬الثانية‬
‫‪1- if γ chains
2 α + 2 γ‬‬ ‫‪→ Fetal Hb = Hbf‬‬
‫?? ‪- Which has very bad O2 dissociation → WHY‬‬
‫ وجدوا أن الـ ‪ iron‬اللى ماسك الـ ‪ γ chain‬يتفاعل مع الـ ‪ O2‬مع أنه المفروض يشيل بس )‪ (chemical reaction‬حصله ‪oxidation‬‬
‫خان االمانة اتفاعل مع جزء ووصل الباقى‬
‫اثنين جين مبنشفش مشاكل منھم‬ ‫‪ Gamma chain -‬مسئول عن تصنيعھا على كروموسوم ‪11‬‬
‫‪so, no γ thalassemia‬‬
‫‪2-if B chain
2α+2B‬‬ ‫
‬ ‫) ‪HbA (adult‬‬
‫‪- 2gene on 11chromome
after 6months will be the dominant Hb‬‬

‫‪٢٦‬‬
 : ‫ فلو في مشكلة نتوقع نوعين‬-
1- B thallasemia minor ‫لو جين واحد طار بس‬
2- B thalassemia major ‫لو االثنين طاروا‬
3-delta chain with α make Hb A2
‫بكميات بسيطة‬
- gene on 11 chromosome
8 ‫ – بداية محاضرة‬7 ‫نھاية محاضرة‬
‫ ؟؟ ايوا‬normal ‫ ھل كل االنواع السابقة‬-
:‫ وعملوا دراسات على ھذه االنواع ھل موجودة بنسبة ثابتة فى فترات العمر المختلفة بتاعتنا ووجدوا االتي‬-
1- intrauterine:
itrauterine ‫ شھور‬6 ‫ بالسونار عند‬cord blood ‫ اخدوا عينة من الـ‬-
- Hb F 70 % of total Hb & 30% of RBCs Hb A
RBCs ‫ بيصنعوا الـ‬spleen and liver ‫ ومعنى ذلك ان الـ‬-
2- after delivery
no changes

3- after 6 months ‫تغير ملحوظ‬

- Decrease in Hb F + increase in Hb A
- To 1 year Hb F reach ˂ 1% , HBA 96% & the rest is Hb A2
‫وھذا الي ان نموت‬

:‫ حنشوف االتى‬curve ‫لوجينا نرسم الكالم ده على‬

- α chain (gene)
constant
work since intrauterine life until death
- γ chain (gene)
intrauterine show maximaum activity till 6 months then decrease till
one year ‫تصل اقل مستوياتھا‬
- B chain gene increase activity at 6 months till 1year maximum activity
‫ما أھمية ھذا الكالم ؟ مھم عشان مضوع النھارده‬
B thalassemia
‫ اكثر انتشارا فى منطقة البحر المتوسط‬-
B chains ‫ للـ‬genes 2 ‫ المفروض عليه‬11 ‫ على الكرومسوم‬B gene ‫ وده عبارة عن مشكلة فى الـ‬-
B thalassemia gene minor ‫ ويقعد مكانه ودي بنسميھا‬one gene of 2 genes ‫ يدمر‬pathological gene ‫ المشكلة انه بيجى‬-
single gene defect ‫وھو‬
- Pathological gene is a ressive gene & the other normal Gene is a dominant gene
- so, geno type of thalassemia minor is Rr {heterozygos}
(R
normal dominant gene r
pathological recessive gene)
gene)
- If another pathological gene present
rr {homozygos}
called B thalassemia major (intermedia)
severity ‫ فى انھا اعلى فى‬intermedia ‫ عن الـ‬major ‫وتختلف الـ‬
B thalassemia major
- No B chain Genes so no B chain
1 - 1st 6 months of life:
70% of Hbf  ‫ شھور‬6 ‫ لحد‬-
‫ الراجل ده‬Hb ‫ من‬%100 ‫ ومفيش غيره يعنى بيمثل‬7gm Hb F ‫ يبقى‬10 gm hb ‫يعنى افترض ان الطبيعى‬
‫يعبش طبيعى فى الفترة دى‬

٢٧
2- > 6 months:

%١ ‫ الي ان يصل الي اقل من‬................ %٣٠ - %٤٠ -%٥٠ - %٦٠  ‫ بتاعتھا الى‬activity ‫ تقل الـ‬γgene ‫ شھور‬6 ‫بعد‬
.‫ بدأ يقل بصورة ملحوظة  فاألم تالحظ ان لونه بدأ يتخطف يوم بعد يوم‬HB ‫فالـ‬-
- So the onset of B thalassemia major ≥ 6months
But spherocytosis since birth & G6pD .D any time exposed
‫ ؟؟‬B thalassemia ‫ماھو سبب االنيميا فى‬
Due to ineffective erythropoiesis Not hemolysis
‫ قليل‬Hb ‫ حجمھا صغير وفيھا‬RBCs ‫ فالـ‬normal Hb ‫ مش قادر يطلع‬BM ‫الـ‬
‫ جت منين ؟؟‬hemolysis ‫امال قصة الـ‬
maximal activity ‫ شغالة‬α ‫ انا عندى‬-
α ‫ واحدة من‬RBCs ‫ فتربط بـ‬2chain ‫ اخرھا مثال‬B ‫  دلوقتى الـ‬10 RBCs ‫  حيدوني‬α ‫ من الـ‬20chain ‫ فمثال عندي‬-
defective erythropiosis ‫ يعني‬١٠ ‫ بدل‬only 1 RBCs ‫والنتيجة يتكون عندى‬
‫ ؟؟‬hemolysis ‫امال ايه حكاية الـ‬
pure α Hb ‫ مش القيين حاجة يمسكوا فيھا فيمسكوا فى بعض  ويكونوا‬α18 ‫ انا في مثالنا ده عندى فاضل‬-
- Which is insoluble Hb that deposit on cell membrane of RBCs
cause intramedullary hemolysis
- Some of them get out from BM
bizar shape RBCs (abnormal shape)
: ‫ويعملولي‬................. ‫ وھكذا‬α3 ‫ ومرة‬α4‫فاحجامھم حتكون مختلفة  مرة‬

target cells & anisocytosis (‫( )احجامھم مختلفة‬diagnostic Bl.film)
‫
لما توصل للـ‬spleen
‫
تتحشر‬hemolysis

only target cells ( which is non functioning cells)
extramedullary hemolysis
pathophysiology ‫ معلومات عن الـ‬3 ‫ عاوزين نقول إيه ؟؟‬.. ‫ م االخر‬-
1- onset
> 6 months
‫↓
ليه ؟؟‬gamma activity

2-
ineffective erythropiosis
‫وقلنا مثال عليھا‬

- Also , microcytic hypochromic anemia
3-hemolysis:
‫ ؟ اقوله عشان بيحصل‬Hemolytic ‫ طاب ليه حطينھا تحت الـ‬-
1- intramedullary hemolysis
in BM 2- extramedullary hemolysis
in spleen
Clinical manifestations
1- age of onset
> 6 moths
2- female = male
as its gene is autosomal
3- anemia not responding to hematinics
‫ شھور‬6 ‫بعد‬
4- history of frequent Bl. Transfusion , jaundice , stool (darker) , no urine change , thalassemic features
due to hyperactive BM Or presented with complications …………etc
‫ بالظبط‬general ‫ زي ما قلنا في الـ‬-
Investigations:
- CBC
microcytic hypochromic Anemia + ↑ retics , Bl film
target cells + anisocytosis
- ↑ serum iron + ↓ IBG ……………….etc as before.
+ X-ray on bone
hyperactive bone marrow
+ Diagnostic
Hb electropheresis

٢٨
 ‫‪- in normal
if >= 1 year‬‬
‫‪HbA
96%‬‬ ‫‪- HbA2
3.2%‬‬ ‫‪- HbF
0.8%‬‬
‫‪- Here :‬‬
‫قليلة ‪ RBCs‬قد تصل إلي ‪ %100‬لكن الـ
‪Hb A
0% - only Hb A2 & Hb F ( mainly Hb F‬‬
‫‪ -‬لو ملقتش ‪) electropheresis‬الـ ‪test‬غير متوفر( تعمل إيه ؟؟‬
‫‪ -‬نعمل حاجة اسمھا ‪  alkaline denaturation test‬بيقيس الـ ‪  o2 dissociation‬وحش في الـ ‪HB F‬‬
‫لكن الـ ‪ test‬ده غير متوفر اصال‬
‫‪+ Antenatal diagnosis‬‬
‫‪Treatment‬‬
‫حسب المدارس
‪1- packed RBCs‬‬
‫كمل زي ما قلنا قبل كده ‪2- iron chelation
not before 5 years ………….etc as before‬‬
‫‪Recent line of treatments‬‬

‫‪1- BM transplantation‬‬
‫‪ -‬متاح للقادرين فقط‬
‫‪ -‬دمر الـ ‪ stem cells‬بتاعت الـ ‪ BM‬اللي بايظة  ‪  then BM transplantation‬بس الزم يكون ‪early‬‬
‫‪2- gene therapy: only under trial‬‬
‫‪ -‬ازرع الـ ‪  B-Gene‬اللي حتطلعلي ‪  Hb A  B chain‬تزيد نسبة الـ ‪Hb‬‬
‫ تتصلح الـ ‪ + ineffective erythropiosis‬توقف الـ ‪hemolysis‬‬
‫‪3- ↑ activity of gamma gene‬‬
‫‪ -‬نشطه بحيث يشتغل زي األول‬
‫‪ -‬إزاي أنشطه ؟؟‬
‫االمريكان اكتشفو بمحض الصدفه ان ‪ butyric acid‬بينشط ‪ gamma gene‬وصنعوا حاجات تنشطھا ) محتكر في أمريكا فقط (‬
‫مشاكل نقل الدم ‪4- ↓ incidence of hepatits & HIV‬‬
‫ازاي نقللھا ؟؟؟ بانه يا خد دم من شخص واحد فقط ‪.‬‬
‫لكن مينفعش نخليھا متبرع واحد فقط ‪ ..‬لو كل شوية اتبرع حيجيله انيميا ‪.‬‬
‫فالحل ‪ :‬نجيب المتبرع ونديله  ‪  erythropoietin‬تنشط ال ‪ … BONE MARROW‬وده قبل التبرع باسبوع‪.‬‬
‫ونحط الدم علي مكنه تعمله فلتره تاخد ‪RBCS‬الجديده )‪ (RETICULOCYTES‬ودي ھتعيش معاه ‪ 120‬يوم  وال ‪ donor‬صحيا ً انه يتبرع كل‬
‫‪ 4-3‬شھور فبكده االتنين استفادوا ‪.‬‬
‫ودا بيسموه )‪(NEOCYTE TRANSFUSION FROM SINGLE DONER‬‬
‫‪ NB‬لما ندي ‪ <-- butyric acid‬ھيبقي عنده شوية ‪hypoxia on Excercise‬‬
‫اسئله ‪:‬‬
‫مادام فيه مشكله في ال ‪ SYNTHESIS‬ليه ال ‪ reticculocyte‬تزيد ؟؟‬
‫واالجابه ھما قليين لكن معظمھم ‪reticulocyte‬‬

‫‪B THALSSEMIA MINOR‬‬

‫ايه مشكلتھا ؟؟‬

‫‪SINGLE GENE defect (Rr) heterozygous‬‬

‫‪٢٩‬‬
 ‫وتظھر مشكلته بعد الوالده‬
‫ھيحدث اآلتي ‪:‬‬
‫الجين اللي شغال بيزود شغله ‪ ..‬عشان يعوض النقص لكن مش قادر ‪:‬‬

‫فعلي سبيل‬
‫‪ 10 RBCs‬حيلته
‪ RBCs‬مثالنا‬
‫تقريبا ً ‪– 5 RBCs
HbA – 60% Hb = 9-9.5‬‬
‫متعود علي كده
‪
so, no severe anemia
as it is compensated‬‬
‫ھو بيتعود علي النقص دا ومابشتكيش من حاجه‬
‫‪So , No hepatosplenomegaly only pallor called carrier‬‬
‫‪carrier‬‬
‫لو راح المستشفي اول حاجه اعملھا افكر في ‪ iron deficiency anemia‬واعمله االتي ‪:‬‬

‫
‪1- CBC‬‬
‫‪Hb = 9-9.5 , microcytic hypochromic +↑↑ reticulocytes‬‬
‫
‪2- Iron level‬‬
‫) ‪ IDA‬عكس ال ( ‪↑ iron + ↓ iron binding capacity‬‬
‫‪3- Hb Electrophoresis :‬‬
‫‪- in normal
HbA:HbA2 = 30:1‬‬
‫
‪- Here
20:1‬‬ ‫علشان ال ‪ A‬ھو اللي قل
نسبيا ً ال ‪ A2‬عالي‬

‫‪Treatment‬‬
‫عالجھم نقولھم خلو بالكو من حاجة واحد بس اال وھي ‪HEMISIDROSIS‬‬
‫النه صعب في التشخيص ‪ ..‬فكل ما يروح لدكتور يديله حديد وھو أصالً عنده زايد فيحصل اكتر من اللي بيحصل في ال ‪MAJOR‬‬
‫نصيحتنا ليھم ‪:‬‬
‫‪1-follow up of iron level in blood.‬‬

‫يمنع امتصاص الحديد
‪
tannic acid‬شاي مغلي
‪2-After meal‬‬

‫نقولھا اسقيه شاي‬
‫‪Alpha thalassemia‬‬
‫عندي ‪ 4‬جينات للـ ‪ alpha‬محموله علي الكروموسوم ‪16‬‬
‫مشھوره في دول شرق اسيا وموجوده في مصر نتيجه لوجود جاليات بتدرس في االزھرمن اندونيسيا والفلبين‬
‫ممكن يكون عندي اربع انواع من الـ ‪alpha thalassemia‬‬

‫
‪1-single gene defect‬‬

‫مفيش منه مشكله
‪silent carrier‬‬
‫‪. silent‬‬ ‫ممكن واحد عنده ‪ single gene defect‬مفيش منه مشكله بيسموه ‪carrier‬‬
‫برضو وال حاجة
‪2- 2 genes defect
mild hemolysis‬‬

‫المشكله تبدا ‪3- 3 genes defect
↓↓ α
↓ normal RBCs‬‬

‫‪ -‬يتولد عنده انيميا وعنده كمان ‪etc ............. HEPATOSPLENOMEGALY‬‬

‫‪٣٠‬‬
 Hb electrophoreses ‫قبل ستة شھور لو عملت‬

target cells
4 chain Hb which is insoluble called Hb- Barts (4 gamma chain)
‫ شھور‬6 ‫بيبقي واضح قبل‬
‫ شھور‬6 ‫لكن بعد‬
Hb – H ( 4B chain)
‫ بل أعنف‬B-Major ‫ وبيعيش زيه زي الـ‬-
4- 4 genes defect
hydrobs fetalis
‫ أقصاھا يعيش نص ساعة او ساعة بعد الوالدة‬-
.‫ شھور عشان يظھر‬6 ‫ النه مش ھيعيش‬Hb-H ‫ مش‬Hb-Barts ‫ وھالقي‬-

9 ‫ – بداية محاضرة‬8 ‫نھاية محاضرة‬

Sickle cell anemia

HbA TO BE SOLUBLE IN RBCS NEED ONE OF TWO FACTOR:

1. OXYGEN or 2. GLUTAMIC ACID IN B chain

‫ ؟؟‬Insoluble ‫ ليه مابيحصلش انه بيتحول الي‬hypoxia ‫طاب لو الواحد اتعرض ل‬

B chain ‫واالجابه الننا كلنا عندنا‬

‫ ؟؟‬sickle anemia ‫طيب ايه مشكلة‬

‫مشكلتھا‬
pathological gene presnt on autosomal chromosome
so, no sex difference
‫عمل إيه ؟؟‬
valine ‫ وحط مكانه‬glutamic acid ‫شال ال‬
So, qualitative defect ‫مش الكم‬
‫ مشكلته إيه ؟؟‬.. Hb S ‫ بتاع الشخص ده أصبح اسمه‬Hb A ‫ھنا الــ‬
- need oxygen to keep it solable
if ↓ o2 (hypoxia)
change to polymers or crystals
‫
يترسب‬sickle shaped RBCs .
‫ بعد كده مابترجعش تاني وھي دي المصيه‬oxygen ‫ ولو وجد‬irreversible ‫والعمليه دي بتكون‬
‫ شھور‬6 ‫ اللي بتظھر فقط بعد‬B ‫المشكلة ھنا فيين؟؟  في ال‬
Risk factor (decrease oxygen to RBCs)
‫إزاي ؟؟‬
RBCs ‫ قالولكم انه الزم يبقي دايب في المية عشان يدخل ال‬o2 ‫الـ‬
: ‫فاي حاجة تقلل االكسجين او المية تعمل المشكلة زي‬
1-↓ o2 ‫
مشكلة من برة‬
as high attitude , crowded areas
2-↓ o2 ‫
مشكلة من جوه‬
any respiratory disease
3-↓ water
Dehydration ‫الن اوكسجين مش القي ميه يدوب فيھا‬

٣١
4- Hyper osmolarity state
↑ osmotic pressure
urea - Na - glucose ‫ حاجات‬3 ‫ودي بتعتمد علي‬
hyperglycemia ,renal failure & hypernatremia ‫لذالك ھوا بيحصل مع‬

hyper occlusive crisis occur in the follwing: MCQ ‫سؤال‬

1- renal failure 2- hyper natrtemeia 3- uncontrolled DM
4- ALL OF ABOVE 5- non of above
‫ واالجابه ھي رقم اربعه‬5 ‫كل الناس اختارت‬

5- consumption of o2 as in infection

‫ فبيقللھولك‬o2 ‫ بيستغل ال‬organism ‫الن ال‬
‫تـــذكــير‬
autosomal recessive gene (Hbs) ‫مشكلتھا انھا‬
soluble ‫طول مافيه اوكسجين موجود مفيش مشكله بيكون‬
sickle shap which is irreversible ‫ وتغير شكل الخلية ويكون‬polymers ‫لكن لو قل بيتحول الي‬
o2 ‫وعرفنا ايه اللي يقلل ال‬

‫ ؟؟‬sickle shap ‫طيب ايه المشكله لما بيكون‬

emboli ‫ انھا لو اتجمعت في اي مكان تتحشرمع بعض ونعمل زي‬biconcave ‫تفرق عن الشكل الطبيعي ال‬
‫ ؟؟‬emboli ‫ايه مشكلة الــ‬
artery or vein ‫ ودا ممكن يكون في‬vascular occlusion ‫ان ھي لو دخلت في مكان ضيق بتعمل‬
:‫ نوعين‬arteries ‫وعندنا الــ‬
1- end artery
infarction  ‫لو اتقفل‬
‫علي سبيل المثال‬
1-cerebral artety.
2-Renal artery
renal infarction.
3-coronary
4-pulmonary art.
pulm. Infarction
auto-spleenectomy
‫يضيع في لحظة‬
5- spleenic art.
spleenic infarction
auto-

2-non end artery ‫والنوع التاني اسمه‬

: ‫أمثلة‬
1-extremites
ischemia
‫تبان ازاي ؟؟‬
Pain in the hands & foots
2-gut ischemia
as superior mesenteric artery occlusion
diffuse abdominal pain
called abdominal angina
3-other sites:

٣٢
- if artery:
either infarction or ischemia
pain
So, this attacks called painfull crises or vaso-
vaso-occlusive crises
- if vein :
spleenic vein  ‫ معادا‬.. tributaries ‫لو اتقفل مھياش مشكلة اوي الن لھا‬
‫لو اتقفل حتحصل مصيبة كبيرة ليه ؟؟‬
‫ فلو اتقفل في خالل دقائق يحصل‬filter ‫النه بيشتغل كـ‬spleen‫من الدم بيروح ل‬%20 ‫الن‬

Marked congestion in spleen
‫
يتنفخ‬its capsule has sensory fibers
if stretched
severe pain
‫يقولك‬
‫
سكاكين في بطني وجنبي الشمال‬then syncopal attack..
WHY SYNCOPAL ATTACK ???
Due to :
1-vaso-vagal attack due to severe pain.
2- ↓ COP
as 20% of blood ‫ محبوسين‬in spleen
severe hypotension
hypovolemic shock.
‫ ودى ماتحصلش اال اول مره جابھولك كده‬-
:‫ جيت تبص عليه حتالقي اآلتي‬-
1-sever pallor 2- sever hypotention 3- weak pulse 4- marked distention in lt.hypochondricum
abdominal Examination is absoluttly contraindicated ‫ تكتب ورقه على سريره الـ‬
‫ و محدش يحى جنب بطنه ممكن يفرقع‬palpation of spleen ‫محدش يحاول يعمل‬

called Sequestration crisis
if vein
‫ يجي بيھم ھاام‬crises 2 ‫ يبقى احنا اتكلمنا عن‬-
- May with G6pD-D
hyper haemolytic crises  ‫فلو كل فول‬
- May bone marrow failure
aplastic crisis
Investigation:
attacks ‫ لكن طبيعى بين الـ‬attacks ‫ بتجى على ھيئه‬-
- during attack:
1- CBC
anemia ‫عشان اتكسرت‬
Normocytic normochromic ‫ اتحشرت واتكسرت‬-

- ↑ Retics + blood film sickle shape RBCs

2- ↑ iron & ↓ IBG …………….etc

- Inbetween attacks :
‫ االم تيحى تقولك الولد ده ديما بيشتكى بوجع فى ايده ورجله‬attacks ‫لو ملحظناھوش اثناء الـ‬
( ‫ ) بتحصل كمان في الشتاء‬arthritis ‫الوجع ده بيزيد فى الشتاء ولونه مخطوف دايما وروحت لدكاتره كتير وكل واحد بكلمه‬
..........‫و‬.......‫و‬..........‫و‬
‫ من بتاعنا؟؟‬rheumatoid ‫ازاى بقا اميز الواد بتاع‬
- arthritis
sweeling, deformity
But here
just pain
‫حرقان في ايده كلھا‬
(localization) ‫ في المفاصل فقط‬arthritis ‫لكن الـ‬
‫ليه فى الشتاء؟؟‬

٣٣
 ‫عشان الجو برد يقفل كل االوض وبيغطى وشه كمان فبيقل الـ ‪ O2‬خالص خالص تزيد الـ ‪ sickle cells‬يصحى الصبح يصوت من ايده ورجله‬
‫لذلك تقوله تقل اللبس واتغطى بس اوعى تغطى وشك وسيب ھوا فى االوضه‬
‫‪Diagnostic :‬‬

‫‪1-sickling test‬‬ ‫رخيص وسھل‬

‫‪ na-metabisulphide‬واقفل االنبوبه كويس لمده ساعه تتفاعل مع الـ ‪ O2‬فى العينه وتخلصھا وال ‪RBCs‬‬ ‫ناخد عينه دم ونحط عليھا‬
‫مش تستحمل وتتحول الى ‪ sickle shape‬فلما نحطھا على ‪ slide‬ھنالقيھم كلھم تحت الميكروسكوب ‪sickle shape‬‬
‫‪2-Hb electrophoresis‬‬ ‫‪HB S‬‬

‫‪Treatment‬‬
‫معظمھم بيجى بالـ ‪attack‬‬
‫‪1-vaso occlusive crisis :‬‬
‫)‪- stop ppts factor (stop sickling‬‬
‫قعده فى حته فيھا تھويه كويسه ‪ -‬عالج صدره ‪ -‬وقف الجفاف‬
‫‪- analgesic‬‬

‫‪ -‬احيانا نضطر الى عمل ‪- exchange transfusion‬‬

‫‪ canula‬فى اليمين و‪ canula‬فى الشمال اسحب دم من واحدة وادى دم في الناحية التانية‬
‫امتى؟؟‬
‫اعملھا من اول لحظه ‪- If Cerebral infarction , chet pain ., sudden blindness‬‬
‫‪ -‬او لو حاجه عامله ‪ resistance‬قاعد يصوت ومش عارف اريحه اعملھا ‪.‬‬
‫‪ transfusion‬من اول لحظه ؟؟‬ ‫‪ -‬واحد جايلك بـ ‪ cerebral stroke or chest pain‬ازاى ھتعرف انه ‪ sickle aneamia‬وتعمله‬
‫االجابه ‪ :‬بنفكر فى الحاجات التانيه ‪ ..‬لكن اعملھا بعد الـ ‪ CBC‬اللى بتقولى فى ‪sickle shape‬‬
‫‪2- Sequestration crises:‬‬
‫ھرد عليك بعد لحظات
‪
vaccine‬نسيت تديله
لو مخفش
‪- Exchange transfusion or urgent spleenectomy‬‬
‫‪3- hyperhemolytic attack
as G6PDD‬‬

‫‪4- Aplastic crises
Bl transfusion‬‬

‫‪ -‬كل واحدة حسب وضعھا‪.‬‬
‫‪ -‬وھو خارج نقوله اآلتي‪in-between the attacks :‬‬
‫
‪1- folic acid‬‬
‫مدي الحياة‬
‫‪2- vaccination‬‬
‫‪ -‬لو مشلش الـ ‪ spleen‬نقوله تروح بكرة الصبح مقر المصل واللقاح وتاخد تطعيمات الـ ‪  capsulated organisms‬النه ممكن في اي مرة الـ‬
‫‪ spleen‬يطير ‪ ..‬فأول ما أشخصه ياخدھا‬
‫‪ -‬بعد ما أشيله  لو خد التطعيمات  مش محتاج حاجة لكن لو مخدھاش  ‪long acting penicillin for life‬‬
‫‪ sickle‬عمره ما يحصله
‪3- ↓S Hb & ↑F Hb‬‬
‫‪1- butyric compound‬‬
‫اكتشفوھا بالصدفة
‪2- if chronic myeloid leukemia give hydroxy urea‬‬
‫‪ -‬بس مشكلة انه بيعمل ‪  immunosuppression‬فاديله معاھا  ‪Erythropoietin to ↑ activity of BM‬‬

‫‪٣٤‬‬
‫) ‪4- BM transplantation ( under trial‬‬

‫ھااااام جدا ‪Bleeding Tendency‬‬

‫‪ -‬من المواضيع اللي مش مفھومة لكثير من األطباء ‪.‬‬
‫حنجاوب عل ‪ 3‬أسئلة ‪:‬‬
‫السؤال االول ‪ :‬امتي أشك ان اللي قدامي عنده ‪ Bleeding tendenacy‬؟؟‬
‫السؤال التاني ‪ :‬ولو عنده يا تري ايه سببھا ؟؟‬
‫السؤال الثالث ‪ :‬إزاي أوصل للسبب ؟؟‬
‫‪Q1:‬‬

‫
‪1- massive uncontrolled bleeding‬‬

‫‪
bl. Tendency‬فلو لقيتھا متسوقش العبط واعرف انه‬
‫
‪2-bleeding from one orifice‬‬
‫‪ -‬امتى تفكر فى ‪  systemic cause‬لو مفيش ‪ local cause‬تعملھا‬
‫‪3-from two non-repeated orifices‬‬
‫‪ -‬افترضنا ان فى واد كان جايلك بـ ‪ epistaxis‬بشع وبعد ماصلحناه االم تجيلك تقولك بيرحع دم فخد بالك انه ممكن يكون بلع دم‬
‫)‪
Called 2 repeated orifices (false hematemesis‬‬
‫‪ -‬لكن لو واحد مثال جالك بـ ‪ bleeding gums‬معاھا ‪ hematuria‬ملھمش عالقه ببعض بيسموھا ‪2 non repeatant orifices‬‬
‫‪4-uncotrolled bleeding after minor trauma‬‬
‫‪ -‬دكتور كتب لولد دوا حقن ‪ ..‬وبعد الحقنه الولد فضل ينزف دم كتير مكان الحقنه والعضله ازرقت عمل ‪hemtoma‬‬
‫ده اكيد ‪bleeding tendency‬‬
‫‪5-or after minor surgery‬‬
‫‪ -‬بره فى كل دول العالم ساعه الوالده اللى بيولدوا بيعملو ‪ circumcision‬لو نسى او مبيعرفش بياجلوھا ‪ 40‬يوم لحد ما الـ ‪ liver‬تبقى كويسه‬
‫ليه اليوم االول ؟؟ النه واخد ‪ coag. factors‬من امه‬
‫‪ -‬فى مصر الزم بعد اربعين يوم ‪ ..‬ھنا بقى قبل ‪ 40‬يوم يطھروه ويفضل ينزف كتير جدا وبتاع المسالك يروح مخيطه وھكذا )مش فاھم‬
‫‪(hematology‬‬
‫‪ -‬وممكن عند بتاع االسنان‬
‫‪ -‬او فى الـ ‪ menstruation‬لو مش راضى يوقف‬
‫‪Q2 cause :‬‬
‫افترضنا ان عندى ‪ bl v‬اتعرضت لـ ‪ trauma‬ھيحصل ‪ ... bleeding‬اازاى يوقف ؟؟؟ يقف باالتي ‪:‬‬
‫‪1-local v.c‬‬ ‫‪blood flow‬‬ ‫‪bleeding‬‬

‫‪2-platlets:‬‬
‫‪ -‬دورھا تلزق علي الـ ‪ edge‬بتاع الـ ‪ bl.v‬تعمل ‪ platelet adhesion‬وبعدين يلزقو فى بعض فلو الفتحه صغيره خالص المشكله خلصت‬
‫‪ -‬لكن لو الفتحه كبيره فاى حاجه تمسك فى النص مش ھتبقى تابته لذلك يأتي دور ‪3‬‬
‫‪3-coagulation system : only if major injury‬‬
‫يشد خيوط زى حديد الخرسانة تعمل شبكه ‪  close the opening  support platelet  fibrin‬تمسك كويس لو الفتحه كبيره‬
‫‪sub .cut. bleeding :‬‬
‫‪1- petichae:‬‬

‫‪٣٥‬‬
 petichae ‫ مم‬2-1 ‫ ممكن تبقى نقطه صغيره‬-
2-purpura:
‫ مم‬5-2 purpura ‫ وممكن اكبر سنه )تقطه حمره تحت الجلد( نسميھا‬-
purpura , petichae ‫ اما لو ما اختفتش تبقى‬insect bite ‫ فلما نشد الجلد لواختفت تبقى‬insect bite ‫ احيانا نتلخبط بينھا وبين‬-
3- ecchymosis:
ecchymosis ‫ ممكن بطشه زرقه كبيره يسموھا‬-
echymosis ‫ قمت ببص على جسم الولد كله‬multiple ecchymosis ‫ وعنده‬hematuria ‫ و‬epistaxis ‫لوجه واحد واالم قالتلى عنده‬

‫فقط ماذا يعنى ذلك؟‬

‫ سليم‬platlet & VC ‫ قفلت لوحدھا فالـ‬minor injury ‫ معنى كده ان الـ‬-
‫ھام جدا‬ ‫ ھو اللى بايظ‬co-agulation ‫ لكن الـ‬-
ecchymotic +  patches‫ مم‬3-1  multiple small minor bleeding under skin ‫ سنين عنده‬3 ‫طاب عيل‬
Enmurate cause . discuss diagnosis of one of them
co agulation ‫ وليس‬platlet or V.c ‫ھنا بقا يا اما المشكلة‬
purpura ‫اجابته اسباب الـ‬
Cause of patches with purpura

Vascular causes:
causes
1-allergic inflammation of bl.v 2-autoimmune SLE 3-vit c difciency
4-sreroid

vessels ‫ للـ‬support ‫ اللى بيعمل‬collagen ‫ الته بيدوب ال‬-
5- meningococcal septicemia
Platelet causes:
causes:
1- platelet count (thrombocytopenia): normal count: 150.000-400.000/mm2
or
2- defect in platelet function
Causes of thrombocytopenia:
‫يإما‬
 production

1. Autosomal recessive gene

‫ فاكرھا ؟؟؟؟‬all receptors of stem cells
pancytopenia
Fanconi Anemia.
2. Defect in thrombopiotein receptors: (TAR syndrome)
absent radius ‫ وكمان معاھا‬receptor ‫مشكلة في الجين بتاع ال‬
3. Suppression of bone marrow by:
• Toxins – Drugs – Irradiation - Viral infection ( HPV, HBV, EBV) - Abnormal metabolites - Infiltration
with malignant cells. - Autoimmune
idiopathic type
TAR syndrome ‫ وزود عليھا‬causes of bone marrow failure ‫م االخر كل ال‬
‫أو‬
Excessive destruction:

٣٦
1- immune mechanism (ABs) either:
- only
ITP
- thrombocytopenia +anemia
Evan syndrome
- non-specific Abs
SLE
- post transfusion: ‫ازاي ؟؟‬
 ‫ معندوش فلو واحد معندوش وخد دم من واحد صاحبه عنده‬%15 ‫ و‬P. Antigen ‫ مننا عندھم عليھا‬%85 platelet ‫احنا عندنا الـ‬
memory cells ‫وبعد تالت أسابيع تبقي واضحة جدا عنده وتبقى عنده مدى الحياة ألنه كون‬ABs ‫ ميعرفھاش ھيكون ضدھا‬immune system‫ال‬
‫( اداله دم فيه‬Abs ‫ انتيجن( تشاء االقدار انه احتاج دم والمعطى له) اللي بقي عنده‬p ‫والن الدنيا سلف ودين  الشخص المعطي )اللي عنده‬
not embryological Abs  ‫ح بدأت تقل أوي‬٠‫ لوحظ بان الصفاي‬Abs
- transplacental:
SLE ‫ أو‬Evan syndrome ‫ أو‬ITP ‫ام عندھا‬
2- non immune mechanism:

1- hyper spleenism
‫اتحشرت‬.... ‫وعارفين قصتھا‬

‫ازااااااي ؟؟‬ consumption of platlet ‫ معتمدة على‬non immune ‫وباقي ال‬
plasmine (fibrinolytic sys) ‫ تتكون تتكسر بال‬thrombus ‫ فاي‬inatravascular thrombus ‫احنا عندنا ممنوع تكوين اي‬
‫ حتخلص‬platlet ‫ فمن كتر التكسير ال‬platlet + fibrin ‫ مكونة من‬thrombus ‫واحنا عارفين ان اي‬
as in:

2- in DIC

defect in coagulation
intravascular thrombus
which is destroyed by fibirinolytic system
formed again
destroyed

consumption ‫ فخلصت  حصلھا‬platelet‫< وھكذا كل شوية اكسر في ال‬--
3-thrombotic - thrombocytopenic purpura

auto activation of platelets
thrombus formation--------------------------------------------

platlaet ‫ثم تتكسرثم تتكون ثم تتكسر لحد منخلص ال‬
4-Kaselbach-merritt syndrome
hemangioma ‫كبيرة‬
platelets‫الدم جواھا يتجلط ثم يتكسر ثم تتكون الجلطة تاني ثم تتكسر وھكذا ھتخلص ال‬

10 ‫ – بداية محاضرة‬9 ‫نھاية محاضرة‬

5-hemolytic uremic syndrome:

‫ايه قصته ؟؟‬
‫ العيل يسخن ويرجع ويسخن  مشكلته انه‬  causes gastroenteritis  certain strain of E-Coli on GIT ‫في نوع من البكتيريا وھو‬
(only from this strain of E-coli) <-- verotoxin ‫ اسمھا‬enterotoxins ‫عنده‬
which is rapidly absorped
reach blood
cause activation of coagulation cascade
form thrombus
consumption of platlets  ‫ ال يسمح بھذا االمر  تتكسر وتتكون وتتكسر وتتكون وھكذا‬fibrinolytic system‫ال‬
‫مباشرة وده كالم ثبت انه مش صحيح‬platelet‫ تكسر ال‬toxins‫ زمان كانو فاھمين ان ال‬-
acute hemolytic anemia <-- hemolysis of RBCs ‫ دي بتعمل‬toxins ‫وكمان ال‬
RF <-- acute glomerulonephritis ‫ فممكن‬immune complex ‫مش كده وبس دي كمان بتكون‬
‫ تحصل فيھا اكتر ومقلناش ليه ؟؟‬gall stone‫ قلنا ان ال‬spherocytosis‫ لما جينا شرحنا ال‬: ‫سؤال جانبي‬
‫ )مش واردة( برة اللعبة‬in attacks ‫ بتحصل‬sickle cell ‫احنا عندنا ال‬
thalassemia ‫او‬spherocytosis ‫فيا إما‬

٣٧
 Spherocytosis: onset
since birth, so
more bilirubin but
& Thalassemia: > 6 months
Hb, but in thalassemia
normal‫ كم كافي من ال‬Also, RBCs in spherocytosis

RBCs (due to ineffective erythropoiesis)
‫ اللي اصغر وفيھا ھيموجلوبين اقل من الطبيعية فبالتالي كمية الھيموجلوبين اللي بتتكسر مش كتيروكمية الـ‬target cells ‫فاللي بتتكسر في الثالسيميا ھي ال‬
‫ مش كتيرة‬bilirubin
so, spherocytosis give more Hb so gall stone more in spherocytosis than thalassemia

Thrombothenia:
‫ بتشتغل؟‬platelet ‫الزم نعرف ازاي الـ‬
‫ ازاي؟؟‬platelet adhesion ‫أول حاجة ھتحصل ھي الـ‬
receptors ‫ عليھا‬platelets ‫ والـ‬injured BVs ‫ بتاع الـ‬wall ‫ بيمسك في الـ‬Von willibrand factor (type of plasma protein) *
‫ موجودة على‬glycoprotein Ib receptors ‫ لكنھا مختلفة ) انواع كتير ( ھنا اسمه‬glycoprotein ‫ الريسيبتور ده من الـ‬... VWf ‫تمسك في ال‬
cell membrane ‫الـ‬
1-VWF 2-receptors ‫ الزم يكون عندنا حاجتين‬adhesion ‫* يبقى عشان يحصل عندنا‬
<--intracellular signals ‫ تتطلع‬VWF  wall  ‫ تلزق في الـ‬platelets ‫* اول مالـ‬
which activate intracellular enzyme (cyclooxygenase) which change arachidonic acid into thromboxane A2,
prostacyclin & prostaglandin
limit the coagulation
as cyclooxygenase needs phosphate from ATP
so , ATP gives ADP.
causes platelet aggregation ‫ دوره مھم بيلزقھم في بعض‬ADP ‫* ال‬
glycoprotein 3a receptor ‫ والناحية التانية في ال‬glycoprotein 2b ‫ازاي؟؟له ايدين علي الناحيتينناحية يمسك في ال‬
‫ خد بالك من المظلل‬.........(‫ ربط الدنيا ببعضھا‬..ADP ‫ )فال‬ADP‫ يمسك في ال‬..‫ لما يجي يمسك‬fibrin ‫* وكمان ال‬
: thrombothenia‫من ھنا عاوزين نفھم أسباب ال‬

1. Acquired: ‫
معظمھا‬cyclooxygenase
• Aspirin
 cyclooxygenase enzyme
‫ مفيش‬ADP
• Uremia:: why??
as urea
cyclooxygenase enzyme
• Heparin in large dose
Also,  cyclooxygenase enzyme
2. Hereditary:
• Von willibrand disease
• Glycoprotein 1b
Bernerd soulier syndrome
• Glanzman’s disease
no glycoprotein IIb or IIIa or both.
Coagulation disorders:
purpera or rash .. ‫ وعنده نزيف غير متوقف ومفيش في جسمه‬circumcision ‫< شھر ونص عامل‬--‫جالك عيل سنه‬
Only echymotic
so, defect in coagulation factors.

extrinsic pathway , intrinsic pathway & common pathway ‫زمان كانوا يقولولنا في حاجة اسمھا‬
1-Extrinsic pathway
only factor vii
then activation of common pathway
2-intrinsic pathway
factor xii
xi
ix
viiic
then activation of common pathway
3-common pathway
x
ii
i(fibrinogen to fibrin)
‫ فيھا؟؟؟‬defects ‫يا ترى ايه سبب الـ‬
٣٨
1-hereditary defects:
- no factor vii
-  intrinsic pathway
viii, ix or xi
hemophilia ‫
مجموعة ال‬which has 3 types:
a. viiic b. ix c. xi
- Common pathway
‫
اكتر حاجة‬factor i
called fibrinogen (‫ ) يا إما مفيش خالص‬or not activated called
dysfibrinogen (‫) ال يستجيب‬
2- Acquired or 2ry:
- Vit. K
‫ مسؤل عن تصنيع‬ii,vii,ix,x (1972)
3‫ ھيأثر على ال‬pathways
- Liver dysfunction:
‫ بتتصنع فيھا‬factors ‫الن كل ال‬
‫تتكون وتتكسر وھكذا‬ ‫انت عارفھم‬- Consumption of fibrin:
as in DIC, giant hemangioma…….etc.
‫ھام جدا‬Investigations:
‫ ازاي اعرف التشخيص؟؟‬bleeding tendency ‫ولد عنده‬
hematuria with no urinary affection ‫عيل مافيش حاجه عنده على الجلد وعنده مثال‬
:‫جميع االحتماالت مطروحة وھم‬
Vascular- thrombocytopenia-thrombothenia-coagulation system defect
‫ازاي احلھا بأقل تكلفة على المريض؟؟‬
‫ بابرة سرنجة وخليك باصص في الساعة واحسب‬minor injury ‫وانا قاعد في العيادة امسك صباع العيان وھات استك فلوس او امسك ودانه واعمله‬
‫من اول ماشكيته الى ان يتوقف النزيف‬
bleeding time ‫لحد ھنا اسمھا الـ‬...‫ يقف‬bleeding ‫ومعايا منديل كل نقطة تتكون امسحھا وھكذا لحد مالـ‬
prolonged ‫ النھا دايما‬MR ‫ ولو كتبتھا تبقى انت‬bleeding time ‫ معملش الـ‬purpura ‫لكن لو جابلي في السؤال‬
* Normally bleeding time
60 sec.- 5 min. (range ‫)كبير‬
prolonged > 5 min. ً‫وبعد ماحسبنا الوقت لقيته مثال‬
‫ جنيه‬15 ‫ ب‬CBC ‫اقوله روح اعمل‬..vascular or platelet ‫ يبقى عنده‬minor injury ‫معنى كده انه غير قادر يقفل ال‬
‫ خلصت‬thrombocytopenia 100.000 ‫ لو لقيتھا اصغر من‬platelets counts ‫** ولما يجيب النتيجة بص علي‬
‫ جنيه‬400-200 BM aspirate ‫ھنا الزم اعمل‬ ‫ياترى سببھا ايه؟؟؟‬
* ‫احنا عندنا‬mother cells of platelets
megakaryocytes
if 
so , production
& if  megakaryocytes
excessive destruction.
platelet functions ‫<الزم نعمل‬-- vascular or thrombothenia‫يبقي‬ platelet normal ‫ الـ‬CBC ‫** لكن افترضنا لقينا‬
.‫مھما كانت تكلفته‬
- if impaired
thrombothenia
- If normal
sure vascular
(prolonged bleeding time, ‫ ھالقي عنده‬ITP ‫ لذلك لو واحد عنده‬: ‫مثال‬
 platelet, BM:  megakaryocyte)
N.B: vascular causes known by exclusion
:If bleeding time is normal
coagulation system defect

Vii, xii, xi, viiicfactors or
X, ii, I factors

٣٩
 ‫احنا فين في دول ؟؟؟‬
 ‫ دم انبوبة وانبوبة‬2cm ‫المعمل بياخد عينتين من العيان كل واحدة فيھا‬

partial ‫  نحسب الوقت بالثانية‬Reagent (activate factor Xii) + stop watch
till formation of thrombus

thromboplastin time PTT, normally: 25-40 sec.
Reagent(activate vii) and calculate time till thrombus formation
prothrombin time PT, normally: 12-14
sec.
(so,normal intrinsic) normal ‫ثانية يعني‬30 PTT ‫ لو واحد لقيت عنده‬-
(so,defect extrinsic)  vii ‫يبقى عنده‬ prolonged ‫ ثانية يعني‬30 PT ‫وال‬
hemophilia a or b or c ‫ طاب لو واحد عنده‬-
a. viiic b. ix c. xi
so ,prolonged bleeding time + normal PT + prolonged PTT(intrinsic pathway)
prolonged both PT & PTT + normal bleeding time ‫ طاب واحد عنده‬-
.‫بعدين‬ ‫ھنعرف‬ Common pathway or vit. K (not DIC
prolonged bleeding time)& not liver cirrhosis
Henoch-schonleinpurpura
‫ معين‬drug ‫ اوبعد‬viral ‫ بعد‬allergic vasculitis ‫ عبارة عن‬-
2:1 ‫ اكتر في الوالد عن البنات‬-
- At any age but more common
2-8 years
‫ اختياريين‬2‫ أساسيين و‬2 :‫غريبة شوية تاخد اربع اماكن‬
1- Extremities
purpura
‫ وباقي جسمه سليم‬extensor surface of the forearm ‫ وممكن تاخد‬buttocks ‫ خاصة‬L.L special distribution.‫افرقھا عن اآلخرى؟؟‬
‫ نقط‬palpable ← ‫ ف بالتالى أحط ايدى أالقيھا مرفوعة‬odema ‫ ← يعني في‬allergic ‫ أخرى ال تحس ) ترى فقط( لكن ھنا عشان‬purpura ‫ أى‬: ‫ فرق أخر‬-
‫حمراء‬
+ itching ( ‫ واجعة بس قادر يمشى عليه‬L.L ‫ ) الـ‬-
2- Joint affection : Arthritis and arthralgia
→ Red,
Red, hot,
hot, swollen,
swollen, not………
‫ودول األثنين األساسيين‬
: non essential ‫األثنين الغير أساسيين‬
1- Acute glomerulonephritis or any for
form of renal affection (nephritis
nephritis)
ritis)
2- GIT vascularitis → Abdominal colic and diarrhea
intusussciption  ‫ تلزق في بعضھا‬loops ‫ وبعد شوية األسھال يبقى فيه دم ← والمصيبة السودة ان ممكن اللـ‬-
: investigations
- normal CBC - platelets : normal
: Complications
1- intusussciption 2- Renal failure
TTT:
- As any allergic : self limted
- may give steroids ( low dose ) with or without anti histaminic
– if Joint affection → Never give Aspirin
Give another analgesic → Bleeding ‫ألنه ھيزود الـ‬
11 ‫ – بداية محاضرة‬10 ‫نھاية محاضرة‬

٤٠
 Immune thrombocytopenic purpura: ITP
Which is the most common cause of thrombocytopenia
plaltelets ‫ بدأت تكسر الـ‬auto antibodies ‫ بدأ يطلع‬immune system ‫المشكلة ان عندنا‬
‫ ؟‬immune system ‫السؤال ھنا ايه الى ھيج الـ‬
‫ بحوالى أسبوعين أو تالتة‬viral infection ‫ لكن معظمھا بتحصل بعد‬unknown ‫غالبا السبب‬
‫ على‬replication ‫ بيحصل الـ‬replication ‫ لما بيدخل جوا اى واحد فينا عشان يحصله‬DNA or RNA ‫ سواء‬virus ‫ مشكلة الـ‬-
.target cell
new virus ‫ فيرس يبدأ يسخرالخاليا بتاعتنا عشان يكون‬DNA or RNA ‫ فالـ‬-
‫ بيعتبر ھذه الخاليا غريبة ← فيبدأ يكون ضدھا‬immune system ‫ فالـ‬change antigenic pattern ‫ فبيغير من شكل الخاليا بتاعتنا‬-
antibodies
.‫ غريبة عن الجسم‬platelets ‫ أصبحت‬-
C/P
viral infection ‫ أعراض الـ‬etc..........‫ األم تقولك كان عنده رشح فى مناخيره وكحة‬-
hematoma on mild trauma ‫وجسمه بدأ يظھر عليه نقط حمراء وبطش زرقاء‬
‫ ماراحتش‬stretch to the skin ‫الدكتور بص عليه لقى عنده نقط حمراء وبطش زرقاء وعلشان يفرق بينھا وبين قرص الحشرات عمل‬-

:‫وانا بفحص الزم اقول االتي‬

-important negative features :
- No pallor
- No organomegaly → after abdominal examination
- No lymphadenopathy
LNs ‫اطمن علي الـ‬
-only petichea and echymosis
intra cranial hge← ‫ المصيبة السودة اننا نخاف عليه ليجيله خبطة في دماغه تعمله‬-
Investigations:
prolonged ‫ ھالقيه‬bleeding time ‫ اعمله‬purpura ‫ أدام فيه‬-1
100,000 ‫ اقل من‬platelet ‫ ھالقى عدد الـ‬CBC ‫ وبعدين اعمل‬-2
.‫ زيادة‬mega karyocytes ‫ االقى‬B.M ‫ وبعدين أعمل‬-3
*B.M aspiration→ is mandatory to exclude serious conditions & malignancy

TTT:
self limited←‫ اتغير شكلھم فبدأ يتكسروا فغالبا العملية بتكون‬platelets ‫ شوية‬immune ‫ العملية كلھا‬-
‫ بعد ما تتكسر الدنيا ھتھدى لوحدھا‬-
CBC ‫أما ايه ھوا اصل العالج؟؟ ← بيكون على أساس الحالة األكلينيكية و الـ‬ -
- if no clinical ( no active bleeding ) & if Platelet count > 40.000
just follow up
- CBC→every week or 2 weeks
(IC hge ‫( ھضطر أتدخل )أبدأ أخاف من‬serious hge) ‫ او بينزف‬40.000 ‫ لكن أقل من‬-

1- So, give immune suppressive as predinsolone .

2mg/kg/day_ max: 6mg/kg/day : (‫الجرعة مھمة )تحفظ‬-

٤١
 ‫‪ -‬المشكلة بقى ان العيان يقول ← ھو العالج ده فى كورتيزون ؟؟ تقوله وماله الكورتيزون يابيه ؟؟‬
‫‪cortisone once indicated should be given‬‬
‫‪ -‬المشكلة يروح لصيدلى جاھل يقوله دا بيھبط المناعة‪ ..‬فالزم انت كطبيب تعرف ولى االمر وتقوله انه العالج الوحيد وتقوله انك ھتستخدمه لفترات‬
‫طويلة وبجرعات عالية‪ ..‬وتقوله كمان دا يارب يخف على الكورتيزون‪.‬‬
‫‪ -‬لو لقيته مخفش على الكورتيزون نضطر نعمل االتى‪:‬‬
‫‪2- IV immunoglobulin which is blocking Abs .‬‬

‫‪1- blocking effect :‬‬

‫‪ -‬الـ ‪ immune system‬عشان يطلع ‪ ABS‬ضد الـ ‪ platelets‬فى ‪ receptors‬موجودة على الـ ‪ platelets‬ھيمسك فيھا الـ ‪Abs‬‬
‫ھنا يأتى دور الـ ‪ immune globulin‬ھيمسك مكان الى كان ھيمسك فيه الـ ‪ destructive Abs‬فمش ھيعرف يكسرھا‪.‬‬
‫‪2- suppression to antibody dependent cytotoxic cell :‬‬
‫‪ Ig -‬لھا ميزة أخرى أحيانا الـ ‪ platelet‬بيكون ماسك فيھا ‪ ABS‬بس مش عارف يكسرھا وھيا ماشية فى لـ ‪ spleen‬تقوم ال‪b‬ـ ‪phagocytic‬‬
‫‪ cell‬والتى ت‪b‬سمى ) ‪ (antibody dependent cytotoxic cell‬ت‪b‬دور عل‪b‬ى ‪ AB‬الل‪b‬ى ماس‪b‬ك ف‪b‬ى ‪ target‬والل‪b‬ى م‪b‬ش ع‪b‬ارف يك‪b‬سر وتق‪b‬وم‬
‫‪ IG‬وظيفتھا تعمل ‪suppression to antibody dependent cytotoxic cell.‬‬ ‫بالواجب معاه وتدمره‪  .‬فالـ‬
‫‪ IV IG‬ممكن أديھا فى أى توقيت حتى لو من األول بس مشكلتھا انھا غالية ومكلفة‬
‫‪ -‬فى ‪ % 50‬بيخفوا لوحدھم و ‪ % 30‬نديھم كورتيزون والـ ‪ % 20‬الباقيين نديھم ‪IV IG‬‬
‫‪3- Anti-D Abs‬‬
‫‪ -‬بعد كده ممكن ندى ‪ anti-D abs‬ميزته انه بيقوم بدور ‪ IV IG‬وكمان أرخص منه لكن مش بنفس مفعول الـ ‪Iv IG‬‬
‫‪4- plasmapheresis‬‬
‫‪ -‬لو مفيش ‪ Iv IG‬أو ‪ Anti-D‬نضطر نعمل ‪ plasmapharises‬يعنى ھنغسل دم العيان‪.‬‬
‫‪ -‬عليھا جدل كبير ) ‪(splenectomy or not‬؟؟؟‬
‫‪ -‬اللى قال نشيله ألنه أكبر جزء بيطلع ِ◌ ‪ ABs‬وكمان عشان بيطلع ‪ antibody dependent cytotoxic cell‬والبعض االخر غير موافق على‬
‫الكالم ده‪.‬‬
‫‪ -‬ھل كل واحد عنده ‪ ITP‬أديله ‪ platelet‬؟؟؟‬
‫‪ immune system‬أكثر ألنھا غريبة اال اذا كان فى ‪ serious hge‬زى ‪ IC hge‬أو ‪ surgery‬أو ‪GIT hge‬‬ ‫أل طبعا النھا ھتھيج‬
‫‪chronic ITA :‬‬
‫‪ -‬واحد بدأت أعالجه وال يستجيب للعالج لمدة أكثر من ‪ 6‬شھور أبدأ أفكر فى سبب الموضوع يعنى مثال لو كانت ‪ Female‬أفكر فى ‪ SLE‬أو‬
‫‪ EVAN syndrome‬أو ‪HIV‬‬
‫ھتالقى فى الحاالت دى ‪ platelet‬واطية لكن مفيش ‪sever bleeding‬‬

‫‪Hemophilia‬‬

‫‪3 types :‬‬

‫‪- Hemophilia A: deficient factor VIII - Hemophilia B: deficient IX - Hemophilia B: deficient factor XI‬‬
‫‪- Inheritance:‬‬
‫‪- A&B→X-linked‬‬
‫‪A&B‬‬ ‫‪resessive. - C→ Autosomal resessive. - so A&B more in males and C : Both.‬‬
‫‪Clinically
since birth‬‬

‫‪٤٢‬‬
after delivery:
bleeding from the umbilical cord , after circumcisin or after IM injection of vit.k ( which is a routein)
then: Bleeding ‫من اي حتة‬
- multiple echymosis without petiche or purpra

-minor trauma : hematoma

-severe bleeding on minor injury

sever bleeding ← ‫ لما يكبر ويخلع ضرسه‬-
- hemoarthrosis
(‫ )المفصل ورم وحواليه أزرق‬hemoarthrosis ← ‫ وھوا بيلعب‬-
stiffness of joint . ‫ ويؤدى الى‬fibrosis ‫(  مصيبته انه يحصله‬bleeding inside joint) 
- sub periosteal He:
healing by fibrosis the ‫ ومشكلته انه‬sub periosteal Hge ‫ فيھا تعمل‬trauma ‫ اى‬muscles ‫ األماكن اللى مش عليھا‬-
Bone ‫ تتحول وكأنھا‬calcification
Hemophilic pseudo tumor ‫ ويطلق عليھا‬tumor ‫ ھيفتكروھا فيما بعد انھا‬-
‫ حاجة مولود بيھا ھيعيش بيھا الى أن يموت‬long life diseases ‫ العيل ده مشكلته انه‬-
complications :
1- ICH (serious Hge )
2- complication of blood transfusion
3-hemoarthrosis lead to stiffness of joints .
4-hemophilic pseudo tumor.
5-factor replacement for life:

( ‫ ) خطيرة جدا‬factors ‫ ضد‬ABS (inhibitors ) ‫ومع الوقت تتكون‬
investigations :
1- bleeding time:
‫ عشان ممكن يكونوا لسه مظھروش‬normal ‫ ھالقيه‬Bleeding time ‫ الزم أعمل‬petichea or purpura ‫ أدام مفيش‬-
2- PT
for extrinsic factors
here, normal
3- PTT
for intrinsic factors
↑↑↑ ‫ الن كلھم‬intrinsic
4- then Factor assay
‫ھنشوف ھوا مين فيھم‬
:severity ‫ بحدد الـ‬Factor ‫ وحسب نسبة الـ‬-
- mild
if 6-30% of normal
- moderate
1-5%
- severe
< 1%
TTT

1- avoid precipitating factors:

‫ زى مثال ألعاب عنيفة ممنوعة ويبقى بيعد عن أدوات الحالقة‬trauma ‫ بالش يتعرض ألى‬.. ‫ وده أولى واحد فيھم‬bleeding ‫ أى واحد عنده‬-
2- factor replacement
replacement therapy

٤٣
 .. ‫ عن البالزما وندي كل مريض اللي محتاجه‬RBCs ‫ بنجيب دم المتبرع ونفصل الـ‬-
1- fresh frozen plasma
contain all factors
.‫ بس المشكلة ان تركيز البالزما بيبفي قليل‬: ‫بتنفع فيھم كلھم زى‬
Hemophilia A,B,C and DIC and liver cirrhosis
2-cryoprecipetate:
VWF ‫ و‬factor I ‫ و‬Factor VIII ‫ نوع من منتجات الدم برضه بس فيه‬cryoprecipitate: ‫تانى حاجة‬
DIC ‫ أو‬Hemophilia B,C ‫ ومينفعش فى‬VW diseases ‫ و‬Hemophilia A ‫يعنى ينفع فى‬
3- F VIII concentrate ( anti hemophilic globulin )
F VIII + VW Factor → ‫ھنا التركيز بيبقى عالى جدا والسعر كمان غالى جدا‬
3- Anti fibrinolytic system : as ε-amiono caproic acid & Tranexamic acid to prevent clot -

4- TTT of complications .

5- analgesics as acetaminophen ( never aspirin )

.‫ لكن مش عندنا فى مصر ألنه غالى‬Factors ‫ المفروض يعيش على‬Hemophilia ‫ عيان الـ‬NB
Thrombathenia
.‫ أمراض حنقول كلمتين عن كل واحد‬3
: ‫مقدمة‬
‫ ؟؟؟‬platelet functions ‫ ايه موضوع‬-
: ‫ ھناخد أنبوبتين‬-
ADP ‫ اسمه‬reagent : ‫ فيھا‬2 ‫ أنبوبة‬- .restocetin ‫ يسمى‬reagent : ‫ فيھا‬1 ‫ أنبوبة‬-
‫ بتاع‬glycoprotein 1B receptors ‫ اللى ھتمسك فى‬VW F ‫ فيمسك فى الـ‬wall of blood vessel ‫ يقوم بدور الـ‬Restocetin -
.platelet
. platelet ‫ بتوع‬IIb + IIIa ‫ ھيمسك فى‬ADP ‫ الـ‬-
: ‫االفتراض األول‬
. ‫ سليم‬VWF ‫ سليم و‬1b ‫ ومعنى ذلك ان‬restocetin ‫ نالقى الصفايح ملزقة حوالين‬: ‫ فى األنبوبة األولى‬-
Glanzmann`s ‫ يبقى العيان عنده حاجة اسمھا‬.IIIA ‫ وال‬IIb ‫ يبقى معندوش‬ADP ‫ حوالين‬platelet ‫ لو ملقتش تلزيق‬: ‫ فى األنبوبة الثانية‬-
disease
: ‫االفتراض التاني‬
normal IIb & IIIa ‫ يبقى عنده‬aggregation around ADP ‫ لو جيت فى واحد تانى لقيت حصل‬-

But not around restocetin → No VWF or Ib → add VWF →if aggregate →is VWF disease.
Bernerd soulier syndrome  ‫ولو ما اتصلحتش‬
1- VW Disease
‫ـ‬b‫ي ال‬b‫  يج‬kidney ‫ـ‬b‫ي ال‬b‫دي عل‬b‫و ع‬b‫ ل‬urine ‫ـ‬b‫  ينزل في ال‬LMW protein  in intrinsic pathway  Viiic ‫ بيطلعلي‬liver ‫الـ‬
‫سر‬b‫ يتك‬Viiic  VWF ‫  فأنا لو معنديش‬kidney ‫  يمنع انه يعدي من الـ‬carrier macroprotein  ‫  يمنع الكالم ده  يشيله‬VWF
hemophilia A ‫بسرعة  زي قصة الـ‬
PT
normal – PTT
↑↑ - Viii
lost
prolonged Bl. Time  function ‫  له دور في الـ‬platlet ‫ للـ‬adhesion ‫ يعمل‬VWF ‫وكمان الـ‬
+ petichea & purpura + normal ADP
+ with restocetin
No
‫ لو ضفت‬VWF
‫يتصلح‬

٤٤
- ttt : as hemophilia A
2- Bernerd soulier sundrome
sundrome
- No glycoprotein ib receptors
no platlet adhesion .
- bleeding time
increased , normal with ADP and impaired with restocetin (not corrected)
- CBC
thrombothenia .also , giant platlet ( ‫قلنا ان ال‬platlet ‫وال
اول ما تطلع يكون حجمھا كبير
حجمھا صغير‬
glycoprotein 1b ‫يعمل‬contraction in wall of platlet
decrease its size
‫وده مش موجود ھنا فتفضل بحجمھا
فتكش‬
‫فتتحشر في ال
الكبير‬spleen
‫
وتتكسر‬thrombocytopenia ‫ھام‬
3- Glanzmann`s disease

deficiency of vit. K
- causes:
1- decrease intake .
2-vit. K is fat soluble
need bile
3-decrease in bact. Floora.
due to prolonged use of Abs for more than 1.5 months
- bleeding time normal , increased PT and PTT
NB. if active bleeding ‫ متديلھوش‬vit.K ‫ ساعة‬72 ‫
النه عشان يشتغل عاوز‬give FFP (‫)اسعفه‬
liver Dis. ( ‫)عنده كل حاجة‬
Multi System disorders ‫  حناخدھم اخر السنة النھم‬Bl. Transfusion ‫ والـ‬leckocytosis ‫ والـ‬pancytopenia ‫ وال‬DIC ‫ وال‬-
NB. ‫لو حد عنده‬VIII inhibitors
‫ بنعمله‬plasmapheresis .
. ‫ ھيماتولوجي‬11 ‫ محاضرة‬1:27 ‫وبدأ نفرو عند‬

O ‫تم بحمد‬

٤٥