‫احنا وقفنا المرة اللي فاتت عند الفرق بين ال ‪ bleeding‬بتاع ال ‪ platelets& coagulopathy‬فيه بينهم حاجات كتيرة‬

‫مشتركة بس فيه ‪ 3‬فروقات ‪:‬‬

‫انفرق األٔل‪:‬‬

‫مكان ال ‪ bleeding‬و مكان ال ‪ coagulopathy‬بيكون في ال ‪ joint &muscles‬بيكون ‪ hemarthrosis‬و ‪muscle‬‬

‫‪ ، hematoma‬انما ال ‪ platelet‬بيكون ‪ ، +ve Hess test‬كمان عندنا ال ‪. immediately& delayed‬‬

‫كنا وقفنا عند كده‪...‬هناخد انهارده ان شاء هللا مواضيع قصيرة وصغيرة وفيهم حاجات علي أعلي درجة من األهمية وهقولك تعمل ايه‬
‫في كل واحد من دول ‪‬‬

‫أوال‪ITP :‬‬
‫وده درس مشترك بين الباطنة واالطفال‪..‬اختصاره ايه؟ ‪idiopathic thrombocytopenic purpura‬‬

‫أو ‪ ..immune thrombocytopenic purpura‬نفس االسم‪...‬اسمه ‪ Idiopathic‬الن سببه مش معروف يبقي ‪Unknown‬‬
‫‪...etiology‬واسمه ‪ Immune‬ألنه غالبا مرض ‪.Autoimmune‬‬

‫ائ اىَرض دٓ ؟‬
‫انًرض دِ تيثقي فيّ اندسى دِ تيثقي فيّ ‪.. disturbance in the immune system‬انهي تيٓا ترُرح‬
‫‪..antibodies against platelet‬تس تيٓاخى ترٔذيٍ اسًّ ‪ glycoprotein llb/llla‬ف ال ‪.platelet‬‬

‫غية ٗدٓ ٍؼْآ ائ ؟‬

‫ال ‪ Abs‬دي مبتكسرش ال ‪ platelet‬هي بس بتضعفها بتخليها معيوبة ‪..‬جاهزة ان حد تاني يكسرها زي ال ‪ macrophages‬بتاعه‬
‫ال ‪ reticuloendothelial system‬بقياده ال ‪ . spleen‬يبقي ال ‪ spleen‬هو المتهم األول هو اللي كسر ال ‪ ، platelet‬كسرها‬
‫بعد ما طلعت ال ‪. Abs‬‬

‫غة ٗائ اىيي غيغ اه ‪ Abs‬؟‬

‫منعرفش‪...‬المرض ‪..Autoimmune‬ال ‪ life span‬لل ‪ platelet‬حوالي سبع ايام يزيدوا اويقلوا‪.‬‬

‫خلي بالك انت في ال ‪ clinical case‬للحالة دي الزم تعمل مقارنة فيها ‪Investigation , Treatment ,History,‬‬

‫‪ Clinic examination,‬تفرق بيها نوعين من المرض دا‪.‬‬

‫يبقي اتفقنا ان المرض ده خلل في جهاز المناعه ‪ ،‬ال ‪ Abs‬مبتكسرهاش هي بتضعفها وال ‪ macrophage‬بتاعت ال ‪ RES‬بقياده ال‬
‫‪spleen‬هو اللي بيكسرها ‪ ،‬المرض ده بيكسر ال ‪ platelet‬قبل ميعادها مبتمش سبع ايام‪.‬‬

‫ػ ْذّا ّ٘ػيِ ‪ acute &chronic‬زي تؼط تاىظثػ ‪ ..‬اىفرق تيٌْٖ ائ؟؟‬

‫ال ‪ onset‬في ال ‪ acute‬بتكون ‪ acute‬وال ‪ chronic‬بتكون ‪. gradual‬‬ ‫‪‬‬

‫يعني معني كده في ال ‪ acute‬بتكون ‪ rapidly developed‬وفي ال ‪ chronic‬بتكون ‪.slowly developed‬‬

‫ال ‪acute‬بيكون ‪ aggressive‬وال ‪ chronic‬بيكون حنين شوية ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫‪|Page1‬‬
‫ال ‪ duration‬في ال ‪ acute‬بتكون ‪ %09‬من الحاالت بتقعد من اسابيع لست شهور وبتخف لوحدها‪ .‬و‪ %09‬بس هي اللي‬ ‫‪‬‬
‫بتتحول ل ‪chronic‬‬

‫يثقي مذج اه ‪ chronic‬أ ق٘ه ػييٖا ائ؟‬

‫ايوة اكتر من ست شهور ‪..‬وأهم كلمة في ال ‪ chronic‬كلمة ‪....remission& exacerbation‬يعني ايه معني كلمة ‪remission‬‬
‫يعني بيخف‪..‬وكلمة ‪ exacerbation‬معناها ‪ flaring up‬معناه تراجع تاني ‪.‬‬

‫خلي باالك كلمة ‪ remission& exacerbation‬معناها بيروح وبيرجع ‪..‬الكلمة دي مهمة جداا في النظري والشفوي والعملي‬
‫بتحتج بكلمتك دي علي ان الحاله ‪...autoimmune disease‬أمراض ال ‪ autoimmune‬بيكون في أدلة عليها ودي أهم‬
‫واحدة منهم‪....‬خلي باالك ‪‬‬

‫ممكن يبقي ده ‪ acute‬وده بييجي في سن صغير‪..‬انما ال ‪ chronic‬بييجي في ال ‪.middle age &young adult‬‬ ‫‪‬‬

‫ال ‪ acute‬بتكون ‪ incidence‬بتاعته ‪ male‬أو ‪ ،female‬انما ال ‪ chronic‬بتكون ‪.female‬‬ ‫‪‬‬

‫ولو انت خدت كده (‪ )female +middle age‬يبقي المرض ‪ .. autoimmune disease‬ودي حاجه نستدل بيها ان‬
‫المرض ‪.autoimmune disease‬‬

‫طيب بس فيه عندنا حاجة ‪:‬مكتوب عندنا الحد الفاصل بين ‪ acute &chronic‬هو ست شهور‪...‬هل الزم يكون ست شهور بالظبط !؟ هو‬
‫احنا فيه في الطب ثوابت !؟؟ طبعا أل ‪ .‬خلي باالك ‪. ‬خدنا قبل كده‬

‫اه ‪ cough‬اىسذ اىفاصو تراػٖا اضث٘ػيِ ‪.‬‬

‫اه ‪ chronic bronchitis‬اىسذ اىفاصو تراػٖا ذالخ غٖ٘ر‪.‬‬

‫اه ‪ lung abscess‬اىسذ اىفاصو تراػٖا غٖريِ‪.‬‬

‫اه ‪ diarrhea‬اىسذاىفاصو غٖر ‪.‬‬

‫اه ‪ hepatitis‬اىسذاىفاصو ضد غٖ٘ر‪.‬‬

‫غية ٕي مذٓ ٍيٖاظ قاػذج‪.‬‬

‫‪CLINICAL PICTURE :‬‬

‫تكتب نقطتين فوق بعض وتكتب بتاعة ال ‪ bleeding‬اللي هي فيها ‪ .Hess test +ve‬وفيها ال ‪ bleeding‬بيبقي ‪.immediately‬‬
‫وفيها ‪ anemic‬وجايز يبقي ‪.shocked‬‬

‫خالص بقي مفيش ‪ clinical picture‬لل ‪ ..cause‬ألن هو ده ال ‪.cause‬‬

‫‪|Page2‬‬
‫‪INVESTIGATION :‬‬

‫في ال ‪ acute‬بيكون ال ‪ platelet‬ناقصة (وصلت ل ‪..)20.000‬مع ان ال ‪ normal‬من )‪)150.000 -400.000‬‬

‫خذخ تاىل يؼْي ٍؼْي مذٓ اىؼياُ في اه ‪ acute‬تيثقي ٍؼرض يْسف ٗ ال أل؟‬
‫طبعا‬

‫طية تص كدِ في ال ‪ chronic‬ترثقي حُيُح شٕيح ال ‪ platelet‬ترقم يٍ (‪.)20.000_100.000‬ترثقي اقم‬

‫شٕيح‪.‬‬

‫وبعدين بص علي بقيه ال ‪(...investigation‬فيه حاجة اسمها ان انت تاخد ‪ platelet‬من ال ‪ BM‬تالقيها زيادة في العدد وزياده في‬
‫حجمال ‪ platelet‬في ال ‪ BM‬اسمها ‪ megakaryocyte‬ألن حجمها كبير)‬

‫غية ٕي ىئ ػذدٕا مرير؟‬

‫ألنها بتتكسر‪ ،‬ولما بتتكسر عمرها بيتقصف‪ .‬فال ‪ BM‬بيعوض بيطلع كتيير عشان كده عددها كتير‪ ،‬زي ما قولنا في ال ‪hemolytic‬‬
‫‪(( anemia‬فيها ‪.))erythroid hyperplasia‬‬

‫غية ىئ زدَٖا مثير ؟‬

‫ألنها ‪ ،immature‬ألن لما ال ‪ BM‬بيكون بيعوض بيطلع حاجات ‪immature‬‬

‫(دايما اي حد مستعجل بيطلع حاجات ‪ . )immature‬كمان عندنا ال ‪ platelet‬في ال ‪ BM‬بتكون ال ‪ stem cell‬كبيرة تبدأ تنقسم‬
‫لخاليا أصغر وأصغر ‪ .‬لكن هنا في المرض ده بيكون عندنا ‪ defective budding‬معناها ((ان شكل خاليا ال ‪ platelet‬شكلها‬
‫غريب مش زي ال ‪. )normal‬‬

‫طيب خلي بالك ان ال ‪ BM examination‬مش من ال ‪ investigation‬الضرورية ‪..‬ليه؟‬

‫ألن المرض مش مرض ‪ ،BM‬ده ال ‪ BM‬كتر خيره انه بيطلع خاليا ‪ platelet‬بيعوضك عن اللي اتكسر‪.‬‬

‫غية يثقي مذٓ إٌٔ ‪ investigation‬ػْذّا (ّقص اه ‪ antibodies +platelet‬ظذ اه ‪ٗ .)platelet‬اه‬

‫‪ antibodies‬دي ذاىد زاخح ٗإٌ زاخح ّطرذه تيٖا اُ اىَرض ‪.autoimmune disease‬‬

‫نعمل ‪bleeding time= prolonged‬‬

‫نعمل ‪clotting time=normal‬‬

‫ونعمل (‪normal= ))PT&APTT&TT‬‬

‫خلي باالك كده اهم ‪ investigation‬عندنا (عدد ال ‪)platelet &Antibodies‬‬

‫اه ‪ TTT‬تراع اه ‪: ACUTE‬‬

‫(وخلي باااالك انت الزم تعمل مقارنة بين ال ‪)acute&chronic‬‬

‫‪|Page3‬‬
 ‫أٔل حاخح في انعالج ‪:‬‬

‫ال ‪ ، prednisone‬وجرعته؟ ‪0‬مجم‪/‬كجم‪/‬اليوم‪ .‬طبعا جرعة الكورتيزون دي ثابته ماعدا في ال ‪ aplastic anemia‬قولنا جرعته‬
‫‪09‬مجم‪/‬كجم‪.‬‬

‫ذاَي حاخح‪ platelet transfusion :‬طبعا عشان ال ‪ platelet‬بتقل هنا جداا ‪.‬‬

‫ذاند حاخح ‪ .. IV gamma globulin :‬طية دِ تيعًم ايّ؟‬

‫اللي علي ال ‪( macrophages‬ال ‪ receptors‬دي أصال اللي بتخلي‬ ‫بيعمل ‪ block‬لل ‪ Antibodies‬و بيقفل ال ‪receptors‬‬
‫ال ‪ macrophage‬تعرف ان دي ‪ platelet‬وتكسرها ))‪.‬‬

‫غية ػيثٔ ؟ ‪.very expensive‬‬

‫غية ّ٘ع اه ‪ immunoglobulin‬اىيي اّد ىقيرٖا ٍ٘خٖٔ ظذ اه ‪ٕ platelet‬ي ائ؟ ‪ٕ( IgG‬ي ّفطٖا‬
‫اىيي ماّد في اه ‪)paroxysmal nocturnal hemoglobinuria‬‬

‫غية اىيي ماّد في ‪ٕ cold agglutinin hemolytic anemia‬ي ‪. I M‬‬

‫اه ‪ TTT‬تراع اه ‪: CHRONIC‬‬

‫هو نفس العالج بتاع ال ‪.acute‬‬

‫بس خلي بالك ان ال ‪ chronic‬بيطول شوية بيبقي اكتر من ست شهور ‪.‬يبقي ندي للعيانة دي كورتيزون ‪ ،‬وكمان نشيل‬
‫ال ‪ spleen‬ألن احنا عايزين نطول عمر ال ‪ .platelet‬وفيه دوا اسمه ‪ Danazol‬بتزوده (ده ‪Androgen‬‬
‫هتاخدوه في النسا السنة الجايه ^^)‬
‫كمان فيه ‪.platelet transfusion‬‬

‫تعد درس ال ‪ .ITP‬فيّ خدٔل ص‪ 72‬تيفرق ال ‪.purpura &hemophilia‬‬

‫اه ‪ purpura‬دٓ ػية ‪..platelets‬‬

‫اَّا اه ‪ hemophilia‬دٓ ػية ‪ٗ( .clotting factor 8&9‬دٓ درش ٍػررك تيْْا ٗتيِ االغفاه)‬

‫اه ‪ ITP‬تريدي ‪...any age‬اه ‪ hemophilia‬تريدي في اه ‪( . children‬دٓ درش اغفاه )‬

‫اه ‪ ITP‬ترنُ٘ ‪ acquired‬اَّا اه ‪ hemophilia‬ترنُ٘ ‪hereditary‬‬

‫اه ‪ٍ ITP‬افيٖاظ ‪ٗ +ve family history‬تريدي في اىفيَيو تص‪.‬اَّا اه ‪ hemophilia‬فيٖا ‪+ve family‬‬
‫‪( history‬تريدي في ‪ males‬فقػ ألّٖا ‪)Linked disease‬‬

‫اه ‪ ITP‬اه ‪ bleeding‬تينُ٘ ‪,immediate‬اَّا اه ‪ hemophilia‬تينُ٘ ‪.delayed‬‬

‫اه ‪ ITP‬اه ‪ Hess test‬تينُ٘ ‪,positive‬اَّا اه ‪ hemophilia‬تينُ٘ ‪.negative‬‬

‫اه ‪ITP‬ػذد اه ‪ platelet‬ترنُ٘ قييئ خذاا (ذ٘صو ه ‪ ،)20.000‬اَّا اه ‪ hemophilia‬ترنُ٘ ‪.normal‬‬

‫‪|Page4‬‬
 .normal ُ٘‫ ترن‬hemophilia ‫اَّا اه‬,prolonged ُ٘‫ تين‬BT ‫ اه‬ITP ‫اه‬

.prolonged ُ٘‫ ترن‬hemophilia ‫في اه‬,normal ُ٘‫ ترن‬CT ُ٘‫ تين‬ITP ‫اه‬

.prolonged ُ٘‫ ترن‬hemophilia ‫في اه‬,normal ُ٘‫ ترن‬APTT ‫ اه‬ITP ‫اه‬

‫خلي بالك‬

‫ قيد ؟‬platelet ‫اٍري ذق٘ه اُ اه‬

)150.000_400.000( ‫ بتاعها من‬normal ‫ال‬

laboratory thrombocytopenia ‫) يثقي اضَٖا‬100.000_150.000( ‫ ػذدٕا‬platelet ‫غية ى٘ ماّد اه‬

.clinical picture ‫يؼْي ٕي قييئ تص ٍع ىذرخح ذؼَو‬

٘‫يؼْي أي غخص ّ٘رٍاه ى‬, bleeding on trauma ‫) يثقي اضَٖا‬100.000_50.000( ٍِ ‫غية ى٘ ماّد‬
.prolonged &excessive ُ٘‫ ػْذٓ تين‬bleeding ‫اذخثػ ٕيْسف اَّا دٓ اه‬

.Bleeding on minor trauma ‫) يثقي اضَٖا‬20.000_50.000( ٍِ ‫غية ى٘ ماّد‬

.ٓ‫ يؼْي تيْسف ى٘زذ‬spontaneous bleeding ‫) يثقي اضَٖا‬20.000( ٍِ ‫غية ى٘ ماّد اقو‬

spontaneous bleeding which threaten life of patient ‫) يثقي اضَٖا‬10.000( ٍِ ‫غية ى٘ ماّد اقو‬
.intracranial hemorrhage ٔ‫يؼْي ٍَنِ يسصو ى‬

"textbook ‫" االرقام دي من اكبر‬

‫بعد كده عندنا‬

HEMOPHILIA ‫ال‬
.)Factor 9 ‫ (نقص‬B ‫ونوع‬،common ‫) وده النوع ال‬factor 8 ‫ (نقص‬A ‫ده عندنا منها نوعين نوع‬

.x_linked disease ‫ النه‬males ‫بييجي في ال‬

. ‫ وبيكون من ساعة الوالدة‬male ‫ بس زود عليها ان العيان‬coagulopathy ‫ بتاعه ال‬c/p ‫ هتكتب نفس ال‬c/p ‫ال‬

INVESTIGATION:
: ‫تقدر تألفها زي مثال‬

prolonged ‫ بيكون‬CT ‫ال‬ 

prolonged ‫ بتكون‬APTT ‫ال‬ 

normal ‫بتكون‬TT ‫ال‬ 

|Page5
 ‫ال ‪ PT‬بتكون ‪normal‬‬ ‫‪‬‬

‫ال ‪ BT‬بتكون ‪normal‬‬ ‫‪‬‬

‫ال ‪ factor 8&9‬قليلين‬ ‫‪‬‬

‫‪TREATMENT:‬‬

‫عُدَا عالج ‪ general‬زي يثال ‪:‬‬

‫يبعد عن أي حاجة تخليه ينزف زي ‪.antiplatelet drug &invasive procedures‬‬

‫ال ‪: specific‬‬

‫اديله ال ‪ factor‬اللي ناقص عنده (وده موجود عادي في بنك الدم ) لو ملقيتش أديله ‪.fresh plasma‬‬

‫غية ى ٘ ماُ ػْذٓ ّسيف غذيذ ذؼَو ائ ؟‬

‫اديله ‪ blood‬عوض اللي فقده ‪.‬‬

‫تانُسة نم ‪: hemarthrosis‬‬

‫ده بيكون عنده نزيف في المفاصل ( ده عالجه انه يقعد ميتحرش ‪ immobilization‬وتنادي دكتور العالج الطبيعي يعملله ‪elastic‬‬
‫‪.bandage‬وياخد ‪ analgesic‬النه مع القعده حصل له تيبس في المفاصل ‪).organification‬‬

‫انت وانت نايب هيجيلك الطوارئ ولد عنده ‪ 11‬او ‪ 11‬سنة جاي االستقبال بيعرج وجاي معاه كارنيه بنك الدم (النه بياخد ‪factor 8‬‬
‫او ‪ 9‬من عندهم )‪.‬جاي االستقبال طيب ليه جاي‪..‬؟؟ عشان ياخد ‪( fresh plasma‬النهم مبيدوهاش لحد اال اذا جاي الطوارئ‬
‫فعارف ايام الطوارئ وبيجيلك الطوارئ))‪.‬‬

‫بعد كده عندنا ال‬

‫‪HYPOPROTHROMBINEMIA‬‬

‫ده درس قصير وجه عندنا قبل كدة مرة في القصر العيني‪.‬‬

‫دٓ ٍؼْآ ائ ؟‬

‫ده نقص ‪ Factor 2‬اللي هو ال ‪ ،prothrombin‬وده اللي كان بينشطه ‪ factor10‬بمساعده ‪ factor 5‬والكالسيوم (راجع ال‬
‫‪pathway‬ص ‪)64‬‬

‫ضثثٔ ائ؟‬
‫ممكن المصنع فيه مشكلة زي ‪ ،liver cell failure‬أو نقص ‪ )OJ_malabsorption syndrome( vit K‬أو بياخد ‪oral‬‬
‫‪ anticoagulant‬أو ‪( hereditary‬ودي نادرة شوية)‪.‬‬

‫‪|Page6‬‬
‫‪CLINICAL PICTURE:‬‬
‫هتكتب بتاعه ال ‪ + coagulopathy‬ال ‪ ،cause‬وهنا تكتب ال ‪ cause‬مثال ال ‪ liver cell failure‬ده سبب محترم جدا‪.‬‬

‫(خلي باااالك ‪ ‬انت اخر السنة الزم يكون عندك القدرة انك تلخص أي مرض في تالت اربع سطور)‬

‫‪INVESTIGATION :‬‬

‫طبعا اللي بتخصه ‪.cause +‬‬

‫مثال عندك‪:‬‬

‫ال ‪ APTT‬بتكون ‪prolonged‬‬ ‫‪‬‬

‫ال ‪ PT‬بتكون ‪ prolonged‬وبيتحسن بعد ماياخد ال ‪parenteral vit K‬‬ ‫‪‬‬
‫ال ‪ TT‬بتكون ‪.normal‬‬ ‫‪‬‬
‫‪ +‬ال ‪: investigation for cause‬‬

‫(زي يثالال ‪ + hypoalbuminmia in liver cell failure‬في ال ‪ OJ‬تيثقي عُدِ زيادج ال ‪direct‬‬
‫‪ٔ bilirubin‬كًاٌ زيادِ ال ‪ alkaline phosphatase‬انحر يش انهي طانع يٍ ال ‪+leukocyte‬‬
‫في ال ‪َ malabsorption‬عًهّ ‪ )urinary D-xylose test‬طثعا انرالخ اسثاب دٔل الزو ذقٕنٓى ‪.‬‬

‫‪T REATMENT:‬‬

‫لو عرفت توقف النزيف بال ‪ parenteral vit K‬يبقي رائع‪ ،‬بس ده في حاله نقص ال ‪ .vit K‬وتديله ال ‪ factor 2‬اللي ناقص عنده ‪.‬‬
‫(بس ده مش موجود يبقي هتديله ‪ .)fresh frozen plasma‬والزم هتعالج السبب زي مثال في ال ‪ OJ‬لو فيه حصوة قافله ال ‪ bile‬انه‬
‫ينزل هتشيلها ‪ ،‬وهكذا‪.‬‬

‫بعد كده عندنا فيه ال ‪ lymphoma‬ده متذاكروش هقوله باذن هللا في المراجعة‪.‬‬

‫عندك بعد كده في اخر الكتاب ‪ causes of generalized lymphadenopathy‬ده حفظ زي اسمك (والزم تكتب نقطتين‬
‫فوق بعض وسطرين عن كل سبب منهم )‪ .‬نفس الكالم في ال ‪ .causes of splenomegaly‬نفس الكالم (الزم هتكتب كلمتين‬
‫عن كل حاجة ‪.‬السؤال ده لو جه بييجي ب‪ 25‬درجة‪ ،‬مينفعش تكتب له عناوين بس‪،‬الزم سطر عن كل حاجة هتكتبها)‬

‫بعد كده عندنا ‪..‬‬

‫‪|Page7‬‬
 HENOCH SCHONLEIN PURPURA

"‫"ده درس مشترك بيننا وبين االطفال‬

! ‫ يؼْي ائ ؟‬double etiology ‫الدرس ده م الحاجات اللي ليها‬

autoimmune disease ‫ وبعد كده بقي‬infection ‫يعني بدأ ب‬

: ‫ اّا ٕق٘ىٖاىل زي ٍثال‬double etiology ‫فئ زاخاخ مرير في اىَْٖح ىيٖا‬

cold agglutinin_ GBS _ post streptococcal GN_ Rheumatic fever _DM type1

‫ " ؟‬Complication of infection by strept " ‫في اىػف٘ي ٍَنِ يطاىل‬

erythema nodosum_RF_ Henoch schonlein purpura_ ‫تقوله‬

vessel &joint ‫ بيهاجم ال‬autoimmune ‫ ده مرض‬: ‫نرجع لموضوعنا‬

Ig A ‫بيتهاجم بايه ؟؟ بال‬

)GN in adults _celiac disease ‫ ؟؟ اه‬IgA ‫ ائ ذاّي تيسصو تاه‬ ‫(اّا ٕخرج ػِ اىذرش‬

CLINICAL PICTURE :

purpura ‫ بتعمل‬skin vessel ‫بتأثر علي ال‬ 

arthralgias ‫ بتعمل‬joint ‫كمان علي ال‬ 
abdominal colics &melena (upper GIT) hematochesia (lower GIT) ‫ يحصل‬ischemia ‫ بتعمل فيه‬GIT ‫ال‬ 
.
.Hematuria& GN& Renal failure ‫تعمل‬: Renal ‫كمان ال‬ 

INVESTIGATION :

.clinically ‫ألن المرض بيتشخص‬، ‫دورها ضعيف‬

|Page8
‫‪TREATMENT :‬‬

‫‪Cortisone 1mg/kg/day‬‬

‫بعدين عندنا ال‬

‫‪THROMBOCYTOSIS‬‬
‫"ده سؤال قصير ممكن ييجي "‬

‫عُدَا َٕعيٍ ال ‪ : "primary" essential‬وده معناه سببه غير معروف‪ ،‬معناه نشاط زايد لل ‪ BM‬في خط انتاج ال‬
‫‪ platelet‬يعني معناها سرطان ال ‪ platelet‬ودي تعتبر " ‪."MPD‬‬

‫فيه ناس بتقول ان ال ‪ BM‬خط انتاجه زاد ‪ mainly‬في ال ‪ platelet‬يعني ممكن يزود ‪ RBCs‬و ‪WBCs‬‬

‫(زي ال ‪)polycythemia Rubra vara‬‬

‫‪C LINICAL PICTURE :‬‬

‫ده مرض "‪ "MPD‬يبقي عنده حاجتين عكس بعض (‪.)thrombosis &bleeding‬‬

‫ائ ضثة اه ‪ thrombosis‬؟‬

‫ده ‪ malignant cells‬فيبقي فيه ‪ tissue damage‬او ‪ tissue injury‬ده بيعمل ‪ stimulation‬لل ‪ cytokines‬اللي بيعمل‬
‫‪stimulation‬لل ‪ procoagulants‬اللي معناها بي ‪ stimulate‬ال ‪ clotting factor‬يعني يبقي عنده اتجاه للجلطات ‪‬‬

‫غية ائ ضثة اه ‪ bleeding‬؟‬

‫بسبب ال ‪( nonfunctioning platelet‬زي ال ‪ leukemia‬كانت بيحصل ‪ repeated infection‬بسبب ال ‪nonfunctioning‬‬
‫‪.)WBCs‬‬

‫مَاُ تينُ٘ ػْذٓ ‪ٗ splenomegaly‬خاصح ‪، huge‬ىئ؟‬

‫الن ال ‪ spleen‬مش عاجبه ال ‪ platelet‬فبيكسرها وبالتالي بيكبر زي اي مرض "‪"MPD‬‬

‫طية ٔنًا تيكسرْا ايّ رد فعم ال ‪ BM‬؟‬

‫بيطلع خاليا تانيه كتيرة‬

‫غية ػالخٔ ائ دٓ ؟‬

‫‪ chemotherapy‬ألنه ‪cancer.‬‬

‫‪|Page9‬‬
‫‪INVESTIGATION:‬‬

‫هتالقي عدد ال ‪ platelet‬وصل ألكتر من مليون في ال ‪ & peripheral‬وال ‪BM‬هتالقي فيه زيادة عدد ال‬
‫‪megakaryocyte‬‬

‫غية ائ إٌ ‪ investigation‬؟‬

‫طبعا ال ‪ BM‬الن المرض مرض ‪، BM‬صح المرض مرض ‪BM‬؟ طبعا ال ‪BM‬هو المتهم ‪.‬‬

‫‪T REATMENT:‬‬

‫هتديله ‪ chemotherapy‬اللي هو (‪ )hydroxyurea‬ولو ملقيتوش لحد ما توفره او غالي تديله ( ‪radioactive‬‬ ‫‪‬‬
‫‪.)phosphorus‬‬
‫كمان ممكن تعمل ‪ platelet_pharesis‬يعني بيطهر دمه من ال ‪ platelet‬الزايده‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫طيب ماهي هتزيد تاني ؟ اه هتزيد بس يعني انت بتحاول زي ما قلنا قبل كده في ال ‪ leukapharesis‬في ال ‪.leukocytosis‬‬

‫بعد كده عندنا النوع التاني ‪..‬‬

‫"‪ "secondary‬أ اسًّ "‪: "reactive‬‬

‫يعني معني كده انه رد فعل لسبب (يعني له سبب)‪،‬ودي ‪common‬عن ال ‪.primary‬‬

‫ترسصو فيِ ؟‬
‫في ال ‪.Inflammation&Infection&Malignancy&Hemorrhage&Post splenectomy‬‬

‫ىئ ترسصو في اىساخاخ دي ؟‬

‫الحاجة المشتركه بين )‪ )Inflammation&Infection&Malignancy‬ان فيهم ‪ tissue damage‬او ‪،tissue inflammation‬‬
‫فدول بيزودوا ال ‪ acute phase reactant‬طيب وهي ال ‪ platelet‬دي واحده من ال ‪ acute phase reactant‬وال أل؟ صح‬
‫‪ ‬واحدة منهم ‪.‬‬

‫خيي تاااىل ‪( ‬دمر٘ر ااىػف٘ي ٕيطأىل ائ َٕا اه ‪ acute phase reactant‬؟ دٗه ٍ٘اد ترسيذ في‬
‫اىدطٌ ىَا ينُ٘ فئ ‪ Tissue inflammation‬اٗ ‪ٗ Tissue damage‬اه ‪ٗ platelet‬ازذج ٌٍْٖ ؟ آ ٗازذج‬
‫ٌٍْٖ )‬

‫كمان ال ‪ malignancy‬بتزود ال ‪.thrombopiotin‬‬

‫نيّ تيحصم في ال ‪ Hemorrhage‬؟‬

‫النه ال ‪ platelet‬بتزيد بتعوض النزيف ‪.‬‬

‫ىئ تيسصو في اه ‪ post splenectomy‬؟‬

‫النه مبقاش فيه ‪ spleen‬اللي كان بيكسرها ‪.‬‬

‫‪| P a g e 11‬‬
‫‪INVESTIGATION :‬‬

‫تعمل له ‪ investigation‬أهم فرق هيفرق لك بين ال ‪ primary &secondary‬عدد ال ‪ platelet‬أقل من مليون ‪.‬‬

‫تعالجة بايه ؟ أهم حاجة عالج ال ‪.cause‬‬

‫خذ تاىل ‪ :‬اه ‪,platelet(primary thrombocytosis) & polycythemia Rubra vera &CML‬‬

‫‪ Idiopathic myelofibrosis‬اه ‪ prognosis‬تراػٌٖ ضئ خذاا‪ ،‬ضثساُ هللا ‪. ‬‬

‫بعد كده هناخد ال‬

‫‪HYPERSPLENISM‬‬
‫ده حاجة ‪ pure clinical‬بس هقولها‬

‫(خذّا قثو مذج اه ‪ hyposplenism‬في اه ‪ sickle cell anemia‬تطثة اه ‪)infarction&autosplenectomy‬‬

‫دٓ ائ اىَرض دٓ؟‬

‫ال ‪ hypersplenism‬معناه ان ال ‪ spleen‬توحش بقي بياكل ادامه اي حاجة ‪.‬‬

‫غية ٕٗي ائ ٗظيفرٔ في اه ‪ normal‬؟‬

‫انه بياكل ال ‪ blood cells‬بعد مايخلص ال ‪ life span‬بتاعها (في ال ‪ RBCs‬كانت ‪ 120‬يوم‪،‬وفي ال ‪ platelet‬كانت ‪ 7‬ايام‬
‫)‪.‬بواسطة ال ‪.macrophage‬‬

‫لكن اللي بيحصل هنا انه بقي بياكلهم قبل ميعادهم ممكن ياكل ‪ RBCS‬او ‪ WBCs‬او ‪ platelet‬حاجة واحده يبقي‬
‫"‪ "monocytopenia‬او حاجتين يبقي "‪ "bicytopenia‬او تالته يبقي "‪."pancytopenia‬‬

‫غية دٓ ائ ضثثٔ ؟‬

‫‪ 99.99999‬بسبب ال ‪. splenomegaly‬‬

‫‪ .‬ىئ؟‬

‫(بسبب لما بيكبر ال ‪ spleen‬ال ‪ sinusoids‬بتاعته بكتبر فتتوحش ال ‪.)macrophage‬‬

‫طية يًكٍ يرٕحش ال ‪ spleen‬يٍ غير يايكثر؟‬

‫اه وده ناادر جدا اسمه ‪.idiopathic‬‬

‫‪| P a g e 11‬‬
‫‪CLINICAL PICTURE :‬‬

‫الثالثي المعرووف (‪ +)anemia& fever, repeated infection &bleeding‬ال ‪( cause‬اللي هو ال ‪ portal HTN‬مثال وده‬
‫أشهر حاجة لل ‪ splenomegaly‬وده هتكتبه من كتاب ال ‪)GIT‬‬

‫‪INVESTIGATION :‬‬

‫ال ‪ CBC‬هيبقي عنده ناقص علي حسب بقي هو أنهي خاليا بس ال ‪ most common‬هو ال ‪. pancytopenia‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان بنعمل ال ‪ BM‬هنالقي فيه ايه ؟ هنشوف فيه ‪. hyperplasia‬‬ ‫‪‬‬

‫طية ْٕٔ انًرض يرض ‪ BM‬؟‬

‫أل ده ال ‪ BM‬برئ ده كتر خيره انه بيحاول يعوض ‪. ‬‬

‫كمان بنعمل ‪( chromian.labeled RBCs‬ده عبارة عن بنحقن مادة مشعه لل ‪ RBCS‬ونصورها نشوف بتتكسر امتي وفين ؟‬ ‫‪‬‬
‫هنشوف انها بتتكسر قبل ميعادها في ال ‪.)spleen‬‬
‫وطبعا الزم ‪( Investigation for the cause‬زي مثال نقيس ال ‪ portal pressure‬في حالة ال ‪ portal HTN‬او‬ ‫‪‬‬
‫‪.)upper endoscopy for varices‬‬

‫ائ إٌ ‪investigation‬؟ اه ‪Cr.labeled RBCs‬‬

‫‪TREATMENT:‬‬

‫الزم نعالج ال ‪ cause‬زي مثال نقلل ال ‪ pressure‬في حالة ال ‪ portal HTN‬بدوا اسمه ؟؟‬ ‫‪‬‬

‫‪.B-blocker‬‬

‫(خيي تاىل فئ ضؤاه اضَٔ ‪)Indication of B-blocker in non_cardiovascular‬‬ ‫‪‬‬

‫وبندي ال ‪ Antibilharzial ttt‬لو كان سبب ال ‪ portal HTN‬هو ال ‪.. bilharzial‬‬ ‫‪‬‬
‫وكمان عالج ‪.symptomatic‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان هنشيل ال ‪( spleen‬وده اهم حاجة ‪( ‬‬ ‫‪‬‬

‫‪| P a g e 12‬‬
 ‫‪THROMBOPHILIA‬‬ ‫ال‬
‫"وده من اهم دروس الكتاب ‪،‬بيتكرر عندنا في القصر العيني ‪،‬وجه قبل كده عندكوا في االزهر ‪" ‬‬

‫اسمه التاني "‪ "Hypercoagulability‬يعني اتجاه للجلطة‪.‬‬

‫ٍيِ دٓ اىؼياُ اىيي تيثقي ػْذٓ مذٓ؟‬

‫عندنا نوعين منه (مكتوبه في الكتاب ‪ congenital‬صلحها خليها ‪ hereditary‬وال ‪.)acquired‬‬

‫ٍيِ َٕا اه ‪ hereditary‬؟‬

‫ال ‪ homocysteinemia‬ده عيان عنده ‪ Inborn error of metabolism‬اللي بيها بيتراكم ال ‪.)homocystiene‬‬ ‫‪‬‬

‫خلي بالك هتالقي ال ‪ homocysteinmia‬في ال ‪ hereditary &acquired‬وده هيكون عالجه ‪multivitamins‬‬ ‫‪‬‬
‫‪( .Folic acid‬لو سالك في الشفوي وقولتله كده هيقدر ده جداا ‪) ‬‬

‫‪.‬كمان عندنا نقص ال ‪ . protein C&S&Antithrombin3‬طيب مين هما البروتين ‪C‬؟ ده اللي بيعمل ‪ inhibition‬ل‬ ‫‪‬‬
‫‪ ..factor 5‬وال ‪ antithrombin 3‬ده اللي بيوقف ال ‪.clotting‬‬

‫(ٕراخذ في اىدرازح اىطْح اىدايح ّقص اىرالخ زاخاخ دٗه ‪ protein C&S&Antithrombin3‬تيؼَو‬
‫‪)DVT‬‬

‫كمان عندنا ‪( factor 5 Leiden‬ده المفروض ‪ normal‬ال ‪ protein C‬بيعمله ‪ ))inhibition‬بس هنا بيكون ‪resistant‬‬ ‫‪‬‬
‫ل ‪.protein C‬‬

‫كمان عندنا ال ‪، prothrombin mutation‬يعني ايه؟؟ (ال ‪ normal‬فينا كلنا ال ‪ factor‬ده مش نشط نايم موجود في‬ ‫‪‬‬
‫الدم بس مش بيشتغل اال لو عايزينه )‪.‬هنا بقي حصل له ‪ mutation‬انحراف بقي شغال ‪،‬فبيمشي في سكة الجلطة‪.‬‬

‫تعد كدِ عُدَا ال "‪: "acquired‬‬

‫أ سثاتّ‪:‬‬
‫ال ‪Homocysteinemia‬‬ ‫‪‬‬
‫وكمان ال ‪" Antiphospholipid syndrome‬ده هتاخدوه في النسا السنة الجاية بس الزم تعرف عنه كلمتين " ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫دٓ ‪ autoimmune disease‬تييدي في اىطد اىساٍو تيثقي ػْذٕا ‪ Ab‬ترٖاخٌ اه ‪cell membrane‬‬
‫ٗترؼَو ‪ inhibition‬ىو ‪ٗ protein C&S‬ترؼَو ‪ platelet aggregation‬دٓ فئ ٍْٔ أّ٘اع ‪:‬‬

‫اه ‪ primary‬ضثة ٍع ٍؼرٗف ٗاه ‪ secondary‬تينُ٘ غاىثا ‪ Associated with SLE‬اىطد دي ذؼرفٖا‬
‫ازاي؟؟ إٌ غن٘ي ػْذٕا ‪. repeated abortion ‬‬

‫كمان من ضمن االسباب ال ‪( SLE‬مخدنهاش بس ده بيبقي عنده ‪)thrombosis &bleeding‬‬ ‫‪‬‬

‫كمان ال ‪.PNH‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان ال ‪( DIC‬بيبقي عنده ال ‪.)thrombosis&bleeding‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان ال ‪(MPD‬باألربع أنواع بيكون عنده االتنين ‪.)thrombosis&bleeding‬‬ ‫‪‬‬

‫‪| P a g e 13‬‬
 ‫كمان ال ‪،malignancy‬ليه؟؟ النه بيعمل ‪ stimulation‬لل ‪.procoagulants‬‬ ‫‪‬‬
‫زود كمان في الكتاب‪(TTP :‬بيكون عنده االتنين )‬ ‫‪‬‬
‫كمان ال ‪" nephrotic syndrome‬هتاخدوه في االطفال "‪ .‬ىئ ؟؟ألنه بيبقي عنده ‪loss of antithrombin3 in‬‬ ‫‪‬‬
‫‪ urine‬كجزء من ال ‪ ، heavy proteinuria‬وهو صح ان العيان ده بيفقد بروتين؟ أيوا طبعا ده ال ‪proteinuria‬‬
‫هي مفتاح الحالة دي ‪(.‬الطبيعي عندنا ان ممكن نفقد بروتين من ‪ 0_30 mg‬ده بيفقد حوالي ‪ 4500mg‬في اليوم الواحد يعني‬
‫حوالي ‪ 5.3‬كجم برويتن في اليوم ‪ ،‬طيب هو احنا ممكن نفقد ‪ glucose‬او ‪bilirubin‬؟أل طبعاا )‬
‫كمان عندنا ال ‪ .. HIT‬ائ دٓ ؟؟ ده ال‬ ‫‪‬‬
‫‪ . heparin induced thrombocytopenia‬ازاي ؟! ده ال ‪ Heparin‬بيستخدم في وقف الجلطة ‪ ..‬يبقي بيعمل‬
‫جلطة ؟ أيوا في بعض الناس (‪ )idiosyncrasy‬طيب تقدر تخمن مين اللي ممكن يحصل له كدة؟؟ طبعا أل ‪.‬‬
‫غية تيؼَو دٓ ازاي؟ عن طريق انه بيعمل ‪ platelet aggregation‬وكمان بيستهلك ال ‪platelet‬‬
‫فبيقلل عدد ال ‪. platelet‬‬

‫ٍيِ دي االٍراض اىيي ترؼَو زاخح ٗػنطٖا يؼْي ترؼَو ‪thrombosis&bleeding‬؟"‬

‫اه ‪.TTP &INH &DIC &SLE & MPD& HIT‬خيي تاىل (اه ‪MPD‬دٗه ذنرة اّ٘اػٌٖ)‪..‬اىطؤاه دٓ‬
‫الزً ذسعرٓ ىيػف٘ي م٘يص خذاا‪،.‬ألُ ى٘ ٍسعرذ٘ظ ٕرداٗتٔ ‪ ..‬تص ٍع تْظاً ‪‬‬
‫خيي تاااىل ‪‬‬

‫احنا بعد كدة اخر حاجة ‪..‬‬

‫‪DIC‬‬ ‫ال‬
‫هشرحها اخر حاجة ومادمت هشرحها اخر حاجة يبقي هي اهم حاجة‬

‫اسمه ال ‪Disseminated Intravascular Coagulation‬‬

‫ال ‪ pathogenesis‬انا هشرحه بطريقه مختلفه شوية عن الكتاب ‪. ‬‬

‫هقول االسباب االول‪.‬‬

‫‪CAUSES:‬‬

‫ال ‪(( septicemia‬ودي ال ‪. )most common‬‬ ‫‪‬‬

‫كمان ال ‪. shock&burns &trauma‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان ال ‪eclampsia &abortion placenta‬‬ ‫‪‬‬
‫وال ‪.malignancy‬‬ ‫‪‬‬

‫غية ائ اىيي تيسصو؟‬

‫اٌ تيحصم عُدَا ‪ endothelial damage‬دِ كاٌ (في ال ‪ vercaw's triad‬انهي ًْا انرالخ حاخاخ ال‬ ‫‪‬‬
‫‪ precipitate clotting‬انهي ًْا ال ‪ )stagnation&clotting&endothelial damage‬ال ‪endothelial‬‬
‫‪ damage‬ده بيطلع ‪ cytokines‬اللي هي ‪IL6‬‬

‫‪| P a g e 14‬‬
 ‫(خذّآ قثو مذٓ في ‪ paget's disease‬تيثقي ػْذٓ ‪, )hyperdynamic circulation‬مَاُ اه ‪rough‬‬
‫‪ endothelial‬تيطيغ ‪ ٍِ tumor necrosis factor‬اىْ٘ع اىفا (خذّإا قثو مذج في مراب اىناردي٘ ماّد‬
‫ترسٗد اه ‪ capillary permeability‬ترؼَو ‪)acute pulm. oedema‬‬

‫يعني معني كده ان هما بيعملوا ال ‪.procoagulance‬‬

‫كمان ال ‪ tissue injury‬بيطلع ‪(( tissue factor‬اللي هي ‪ ))thromboplastin+phosphorus‬اللي هي هتعمل‬ ‫‪‬‬

‫‪ thrombosis‬ويبقي كده عندنا ال ‪:vercaw triad‬‬

‫‪Rough surface&Procoagulance&Tissue injury‬‬

‫يثقي ٍفراذ اىَرض دٓ ؟‬

‫ال ‪ thrombosis‬فبالتالي بتستهلك ال ‪ ،clotting factor&platelet‬فبالتالي بيحصل له ‪ ..bleeding‬ال ‪ bleeding‬ده سببه‬
‫ايه؟؟ ال ‪.secondary to abnormal thrombosis‬‬

‫يثقي اه ‪ thrombus‬دي ترسصو فيِ؟‬

‫في اي مكان في الجسم‪ ،‬ومادام كده يبقي ممكن يحصل ‪Multi organ failure‬‬

‫يعني ممكن تعمل ‪( ARF‬ده لو حصل ‪ bilateral thrombus‬يعني الزم الجلطة تبقي في الناحيتين وبيبقي اسمها‬ ‫‪‬‬
‫‪prerenal‬ليه ؟؟ الننا لو جبنا حد من الشارع وقولناله وظيفه ال ‪ kidney‬ايه ؟ هيقول نديها ‪ blood‬تدينا ‪ urine‬يعني‬
‫المشكلة قبل ال ‪ kidney‬مش اديناها دم اوكي ‪‬‬
‫كمان ممكن من ال ‪،shock‬هو العيان ده بيبقي عنده ‪ hemorrhagic shock‬وال أل؟ اه بيبقي عنده‪.‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان من ال ‪( septicemia‬وده ال ‪etiology‬اصال )‪.‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان ممكن ال ‪ rough surface‬تعور ال ‪ RBCs‬اسمها ‪Microangiopathic‬‬ ‫‪‬‬

‫(ٗدي ترسصو في اه ‪ HUC‬ترنُ٘ ضثثٖا اه ‪ٗ E.coli‬ترسصو في اه ‪ TTP‬ضثثٖا ٍطاػذ ‪factor 8‬‬

‫‪ٗ ,ultra large‬ترسصو ْٕا في اه ‪ DIC‬ضثثٖا اه ‪ )rough surface‬‬

‫من اشهر االماكن اللي بتحصل فيها الجلطة هي ال ‪skin& kidney‬‬

‫‪C LINICAL PICTURE :‬‬

‫مش هقولها ‪ ..‬قولتها في وسط الكالم ‪‬‬

‫‪I NVESTIGATION :‬‬

‫هتعمله الخمس حاجات (‪)BT_CT_PT_APTT_TT‬هتالقيهم ناقصين ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫كمان ال ‪ platelet‬عددها قليل ‪.‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان ال ‪ fibrinogen level‬هتالقيه قليل النه ‪consumed‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان ال ‪FDPs‬هتالقيه عاليه‬ ‫‪‬‬

‫‪| P a g e 15‬‬
 ‫ائ ٕي دي ؟؟‬

‫اّد ػْذك ىَا يسصو خيطح ٗاه ‪ platelet‬ذنُ٘ ‪ consumed‬اه ‪fibrinolytic plasminogen system‬‬
‫تيساٗه يذٗب اىديطح يؼْي تيفعو يْقر في اىديطح فثاىراىي ّريدح ذنطير اه ‪ fibrin‬تيطيغ اه‬
‫‪ٗ FDPs‬دٓ ٍؼْآ أّ دىيو غير ٍثاغر ػيي ذن٘يِ خيطح ٗدىيو غير ٍثاغر اُ اه ‪platelet‬‬
‫‪. consumed ‬‬

‫كمان هنالقي الخاليا متكسرة متهربدة اسمها ‪ schistocyte‬اسمها ‪.fragmented RBCs‬‬ ‫‪‬‬

‫‪Treatment :‬‬
‫ب نعالج ال ‪ cause‬يعني ‪antibiotic for sepsis‬‬ ‫‪‬‬
‫كمان بنعالج ال ‪ bleeding‬نديله ‪ platelet‬أو ‪( fresh frozen plasma‬ده فيها ال ‪.)clotting factor‬‬ ‫‪‬‬
‫وكمان بنعالج ال ‪ thrombus‬تديله ‪heparin‬‬ ‫‪‬‬

‫ْٕٗا ضؤاه فيطفي ‪ ‬اٍري ذذي ى٘ازذ ػْذٓ ّسيف ‪Heparin‬؟؟‬

‫في ػياُ ضثة اىْسيف زاخح تررؼاىح تاه ‪( heparin‬ألُ ْٕا ضثة اىْسيف ٕ٘ اىديطح‪ ,‬صير‬
‫اىديطح ٕيرصير اىْسيف ‪) ‬‬

‫‪| P a g e 16‬‬