1.

HISTIOCITARNE BOLESTI KOŽE

Nastaju umnožavanjem ili infiltracijom histiocita. Podrijetlo histiocita su matične stanice

koštane krvi, a razlikujemo 2 tipa histiocita: monociti-makrofagi(pjenušave ksantomske ili
gigantske tipa Touton) i Langerhansove dendritičke stanice epidermisa. One stoje u
epidemisu, prezentiraju strani antigen na svojoj membrani i idu u lokalne limfne čvorove
tužiti ga T-limfocitima. LANGERHANSKOVE: S100, CD1a + Birbeckove granule;
MAKROFAGI: CD68. Uzroci histiocitoza mogu biti različiti, no najčešće: primarne
idiopatske ili sekundarne uzrokovane malignomima, metaboličkim promjenama,
reakcijom na strano tijelo. Mogu biti lokalizirane/sistemske i benigne/maligne;

1. Tip I - histiocitoma Langerhansovih stanica:. Kongenitalna samoizlječiva

retikulohistiocitoza- mali broj papula vidljiv pri rođenju. Može preći u pravu
histiocitozu.
2. Tip II – histiociti kojima nedostaju obilježja Langerhansovih stanica:
a. Xantogranuloma juvenile - crvenkasto-žute papule ili nodusi sa teleangijektazijama na
površini. To je reaktivna granulomatozna reakcija na nepoznati stimulus. Intralezionalno
steroidi, a sistemski kemoterapija, radioterapija, kortikosteroidi.
b. Reticulohistiocytosis disseminata - čvorići (u kojima je upala ,odnosno fibroza) i
poliartropatija. Liječi reumatolog.
c. Xantelasma palpebrarum - mekani žučkasti plakovi na gornjim kapcima. Vide histiociti s
lipdima. Kod hiperlipoproteinemije. Kirurški ili laserom.
d. Xantoma papulosum - nekoliko žučkastih papula ili nodusa
e. Xantoma disseminatum - grupirane žučkasto-smeđe papule.
f. Histiocitoza Langerhansovih stanica- reaktivna, proliferativna akumulacija histiocita.
Papule i papulopustule.Dokazuje se imunohistokemijski. Lokalno kortikosteroidi i
fotokemoterapija..
3. Tip III - akutna monocitna leukemija
KONGENITALNA SAMOIZLJEČIVA HISTIOCITOZA - Mb. Hashimoto-Pritzker : dijete
se rađa sa solitarnom ili više njih papula ili nodusa. Erodiraju na površini i eritematozne su.
Spontana regresija ili alternacija u LCH. Praćenje bolesnika, imunokemijski nalaz je isti ako u
LCH, samo s nešto manje Birbackovih granula.

2. PARANEOPLASTIČNE DERMATOZE - nemetastatske promjene koje su posljedice

postojanja malignih tumora unutarnjih organa. Hormonski, autoimuno, metabolički djeluju.

1.Obligatno paraneoplastičke dermatoze

a. Acanthosis nigricans maligna- hiperpigmentirana, hrapava i papilomatozna promjena

uglavnom u pregibima. Obično s adenokarcinomima unutarnjih organa. Promjene su
simetrične i jako svrbe. D.D. acanthosis nigricans benigna, pemphigus vegetans.
b. Acrokeratosis paraneoplastica- kod malignoma visceralnih organa kao simetrične akralne
keratoze.
c. Erythema gyratum repens- rijetka eritematozna promjena s giriranim, lagano eleviranim,
serpingiozniom morfima. Uz adenokarcinome dojke, grlića maternice, prostate,
respiratornog i GI sustava.
d. Hypertrichosis lanuginosa acquisita- pojava lanugo dlaka. Kod karcinoma mok. mjehura,
respiratornog i GI sustava. Na licu i šakama
e. glukagonoma sindrom- uz glukagonom. Na donjem djelu trupa i ekstremiteta vidi se
eritem, vezikul pustule, bule..

2. Fakultativno paraneoplastične dermatoze - Ikterus, melanoza (kod ACTH

producirajućih tumora), hemokromatozu (malignomi hepatobilijarnog sustava), plani
ksantomi i sistemska amiloidoza (kod multiplog mijeloma). Palmarni eritem (tumori jetre),
teleangiektazije (karcinom pluća). Pemphigoid bullosus (kronične leukemije, limfomi i
karcinom prostate), pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus i dermatitis
herpetiformis(limfomi i Kaposijev sarkom). Eritrodermija (leukemije, limfomi, malignomi).

3. TUMORI KOŽE

Klasifikacija najčešćih tumora kože-

1.Tumori podrijetlom iz pidermisa- benigni epidermalni t. (keratosis seborrhoica,

stuccokeratosis, Clear cell acanthoma), benigni tumori adneksa kože (trichoepitelioma,
pilomatricoma, Cylindroma, Syringoma) i maligni epidermalni t. : intraepidermalni karcinomi
(morbus Bowen i Erythroplasia Queyrat) i invazivni karcinomi (C. basocellulare i C.
spinocellulare)

2. Tumori melanocita- Lentigo maligna i Melanoma maligna

3. Tumori mezodermalnog podrijetla- tumori vezivnog tkiva (benigni; keloid, fibroma i

Histiocytoma; maligni: Dermatofibrosarcoma protuberans i Hystiocitoma fibrosum
malignum) i vaskularni tumori (benigni: Haemangioma capillare, Haemangioma cavernosum,
Haemangioma senile, Venous lake, Naevus flammeus, angiokeratoma i maligni: Kaposi
sarcoma)

4. Limforetikularni- benigni (pseudolymphoma) i maligni (T-st. limfomi (mycosis fungoides)

i ostali maligni limfomi kože)

5. Metastatski karcinomi kože

Benigni tumori epidermisa

a. Keratosis seborrhoica- nastaje proširenjem epidermisa uz pojačano stvaranje roževine.

Češća je u starijoj dobi. Svugdje osima na dlanovima i stopalima. Na licu, vratu,
trupu, vlasištu. Žuto žarište promjera nekoliko milimetara koje prelazi u smeđe.
Površina postaje papilomatozna i fisurirana. Liječi se ekskohleacijom i krioterapiom
b. Stuccokeratosis- mnogobrojne seborejičke keratoze u starijih osoba u predjelu donjih
udova. Liječi se ekskohleacijom i krioterapiom.
c. Akantom svijetlih stanica- etiopatogeneza nepoznata. Solitarna , dobro ograničena ,
sporo rastuća tumorozna tvorba, 10-15 mm, u oredjelu donjih udova starijih ljudi.
Kirurška ekscizija.
Benigni tumori adneksa
a. Trichoepitelioma- to je hamartom. Crvenkaste ili žute tvrde papule, obično na licu.
Diferencijacija u smjeru folikula dlake. Pojedine tumore moguće ekscidirati, a kod
multiplih dermoabrazija i laser.
b. Pilomatricoma- difeencijacija u smjeru matriksa dlake. Etiopatogeneza: traumatsko
premještanje epitelnih st. Na ramenima, glavi i vratu. Obično pojedinačni 1-3 cm,
tvrdi. Maligna pretvorba nije opažena.
c. Cylindroma- diferencijacija st. u smjeru ekrinih znojnica. Multipli crveni, na vlasištu,
rijetko maligno alteriraju. Kirurško liječenje.
d. Syringoma- nastaje iz izvodnih kanal ekrinih znojnica. Periorbitalni (multipli čvorići
boje kože na donjoj vjeđi) i diseminirani oblik (blijedocrvene papule). Pojedinačne
moguće kirurški odstraniti, a diseminirane ne.

Benigni tumori veziva

a. Keloid- oštro ograničena fibrozna tvorba  kao posljedica ozljede. U crnaca, blijede
boje, bezbolni, ne svrbe. Kortikosteroidi lokalno, zračenje, krioterapija.
b. Fibroma- meki (sitni, boje kože) ili tvrdi (nakon mikrotrauma ili uboda insekata,
smeđkaste boje, ponekad svrbi). Kirurška ekscizija.
c. Fibrosis nodularis nasi- papulozna tvorba boje kože do 3 mm, pojedinačno na vrhu
nosa. Kirurški.
d. Histiocytoma- benigni reaktivni tumor, pojedinačno, dobro ograničeno, boje kože.
Kirurška ekscizija.
e. Synovioma- od sinovije, pojedinačni, sporo rastući čvorići, obična na prstima uz
tetivu. Kirurški.

Benigni tumori mišićnog,masnog, živčanog i hrskavičnog tkiva

a. Leiomyoma- tumori glatkog mišića, bolni na pritisak.
b. Neurofibroma- benigni tumor živčanog tkiva, sitni, mekani. Kirurška ekscizija.
c. Morbus Recklinghausen- neuroektodermalna, nasljedna sistemska bolest, koja može
pogoditi periferne žive ili CNS (akustički). Pojava brojnih neurofibroma. Kirurški.
d. Lipoma- umnožavanje potkožnog masnog tkiva. Ekscizija u cijelosti
e. Chondrodermatitis nodularis chronica helicis- tumor hrskavičnog tkiva, u predjelu
gornjeg dijela uške, bolan na pritisak. Kirurška ekscizija.

Intraepidermalni karcinomi
a. Morbus Bowen- intraepidermalni carcinoma in situ s mogućnošću prijelaza u
invazivni karcinom, oštro ograničen, u starijoj dobi, prekriven ljuskama ili krustama.
Nakon probijanja bazalne membrane prelazi u carcinoma Bowen. D.D. psorijaza,
lupus erythematodes. Liječenje: krioterapija, kirurška ekscizija, 5-fluorouracil u masti
i zračenje.
b. Erythroplasia Queyrat- carcinoma in situ na glansu penisa ili vulvi. Crvena žarišta
promjera nekoliko mm, finogranulirane površine. D.D početni spinocelularni
karcinom, psorijaza. Kirurška ekscizija i pvršinsko zračenje.
c. Morbus Paget- intraepidermalni adenokarcinom izvodnog kanala mliječnih žlijezda
koji se pojavljuje u predjelu areole dojke u žena poslije 40. godine. Oštro ocrtano
eritematozno žarište na kojem se pojave ljuske i kruste. Može se javiti uvučenost
mamile i ulceracija. Histološki se uočavaju Pagetove st. Potrebno pregledati limfne
čvorove i kompletne dojke. D.D. kontaktni alergijski dermatitis i psorijaza.
Mastektomija.
Carcinoma basocellulare - lokalno agresivni tumor ije st. potiču iz temeljnog sloja
epidermisa, folikula dlake i lojnih žlijezda. Ne metastazira; UV+genetika; 95% na glavi.
Glatka crvena površina na kojoj se preosijavaju kapilare, više ili manje uzdignut, sa
mogučnošću ljusaka i krusta, te ulceracijama koje zahvačaju dublje strukture. Histološki
građen od atipičnih bazofilnih stanica. D.D. melanom, fibrom, , ciste, sboroična keratoza.
Kirurška i radioterapija, te citostatici lokalno.

Carcinoma spinocellulare - maligni epitelni karcinom koji počinje kao Ca. in situ.
Destruirajući rast i mogučnost metastaza. Na sluznicama (osobito na prijelazu kože u
sluznicu). Genetika+UV+kemija(sastojci nafte,arsen)+virusi (HPV). Hiperkeratoza koja
prelazi u nekrozu ili ulceraciju. Kreće iz prekanceroza. Histološki epidermis je pretjerano
orožnjen s jakom atipijom epitelnih st koje liče na spinozni sloj epidermisa. D.D. veruke,
bazeliom, seborojičke keratoze. Kirurgija uz zračenje.

Benigni vaskularni tumori kože

a. Haemangioma capillare- najčešći , proliferacija endotelnih st. , a nastaje u prva 3 tj.
života. Crvena makula koja raste prvih nekoliko mjeseci, a regredira do 7 godine.
b. Haemangioma cavernosum- široki vaskularni prostori s debelim fibroznim stijenkama.
Nodularna crvena tvorba na glavi ili vratu u prvim mjesecima života. Regresija
rijetka. Kortikoidi, ekscizija, sklerozacija, krioterapija, laser.
c. Haemangioma senile- iza 40. god. multiple u gornjem dijelu trupa boje trešnje.
Uklanjaju zbog kozmetskih razloga krioterapijom, elektrokoagulacijom ili laserom.
d. Venous lake- tamnoplavi čvor na fotoeksponiranoj koži. U biti radi se o
teleangiektazijama sa širkoim vaskularnim prostorom, a često se zamjeni za melanom.
Krioterapija.
e. Naevus flammeus- prisutan pri rođenju, ne regredira. Na licu tamno crvene boje sa
teleangiektazijama. Kozmetska terapija laserom.
f. Angiokeratoma- dilatirane kapilare ispod akantotičnog i hiperkeratotičnog epidermisa.
Tamnocrvena do crna hiperkeratotična papula ili plak, do nekoliko cm. Kirurška
ekscizija, elektrokoagulacija, krioterapijai laser.
g. Granuloma pyogenicum- brzorastuća tvorba, lako krvari,a javlja se na mjesti ozljede
 infekcija. Elektrokoagulacija, ekscizija ili ekskohleacija
h. Lymphangioma- malformacija limfnih žila koje dijeluju poput cista. Liječenje nije
nužno. Može ekscizija.

Maligni tumori mekih tkiva i krvnih žila

a. Dermatofibrosarcoma protuberans- mezenhimalni tumor slabe malignosti građen
vretenastih st. porijekla fibroblasta. Smeđi plak na kjem se stvaraju plavocrveni
nodusi. Kirurška ekscizija. Metastaze rijetke.
b. Histiocytoma fibrosum malignum- na ekstremitetima, mesnate multilobularne mase,
ishodišta najčešće u mišiću. Ekscizija uz česte metastaze.
c. Sarcoma Kaposi- multifokalni tumor vretenastih stanica. Klasični spori iz J i I Evrope,
brzi iz srednje Afrike, jatrogeni kod imunosuprimiranih (kod vračanja imun. sustava
nestaje) i kod inficiranih HIV-om. Smeđi plakovi na potkoljenicama koje prelaze u
plakove i bolne noduse. Ekscizija, zračenje krioterapija, laser, intralezionalno
citostatici.

Maligni melanom- maligni tumor melanocita, najzločudniji tumor kože i sluznice, sklonost
ranom metastaziranju, u žena na licu i nogama, a u muškaraca na gornjem dijelu trupa. Može
iz nepromjenjene kože (50%), nevusa(30%),... Tamne je boje, rijetko je amelanotični,
 a. Lentigo maligna melanoma- povezanost s kumulativnim učinkom sunčeva svjetla.
Nejednoliko smeđa mrlja različite veličine i oblika, neoštro ograničena, na licu.
Histološki se vidi bazalna proliferacija atipičnih melanocita.
b. Površinsko šireći melanom- najčešći tip, tamne boje, tijekom
horizontalnog(radijalnog) rasta površina je ravna, a tijekom vertikalnog neravna,
čvoričasta. D.D. displastični nevus.
c. Nodularni melanom- brz razvitak bez radijalnog rasta.
d. Melanoma malignum acrolentiginosum- u predjelu dlanova, stopala, noktiju i sluznica.
Makulozna promjena s mrljastim tonovima boja smeđe do crne.. D.D. melaonocitni
nevusi, gljivične infekcije. Bez metastaza 5god 75%, limfni čvorovi 25%, udaljene
metastaze 0%. Bitan je broj mitoza. Radikalno kirurški (1 cm u zdravo tkivo).

Pseudolimfomi kože
a. T-stanični pseudolimfom- Limfoidna reakcija na lijekove- na antikonvulzivne
lijekove. Visoka temp. uz limfadenopatiju, eritemtozne promjene na koži, eozinofiliju
i hepatisplenomegaliju.perzistirajuća nodularna reakcija na ubode kukaca i nodularni
skabijes. Multiple pruritične, eritematozne tvrde papule i čvorovi. Aktinički retikuloid-
pruritična dermatoza uzrokovana perzistirajućom fotoalergijskom preosjetljivošću.
Crvenkaste, lihenoidne papule, plakovi i čvorovi. Moguća eritrodermija.
Limfomatoidna papuloza- recidivirajuća polimorfna papulonekrotična dermatoza.
Vide se eritematozne papule, plakovi, papulovezikule i papulopustule.
b. B-stanični pseudolimfomi- kao posjedica uboda insekata, tetoaža, cijepljenje.. Čvorovi
smđocrvene boje. Liječenje: treba ukloniti uzročnike. Lokalna uporaba
kortikosteroida, krioterapija, kirurška ekscizija, zračenje

T-stanični limfom kože

a. Mycosis fungoides- spororastući, nisko maligan. Premikotički stadij (dugo traje,
atipična crvenkasta žarišta, jak svrbež, ne djeluje na klasičnu terapiju), Infiltrativni
stadij (nastaju infiltrirana žarišta crvenakst boje na kojima se vide indurirane papule
koje se povečavaju. Jak svrbež) i Tumorski stadij (crveni, mekani, skloni ulceriranju).
Eritrodermija može prethoditi tumoru uli se pojaviti s njim. Svrbež je jak uz povećanje
limfnih čvorova. Imunohistokemijski se vide CD4+ stanice.
b. Sindrom Sezary- eritrodermija uzrokovana infiltracijom stipičnim T-limfocitima.
Počinje na manjim područjima, a završava limfadenopatijom
c. Pagetoidna retikuloza- oštro ocrtana, ljuskava žarišta
d. Adult T-cell leukemia-lymphoma- visoka malignost uzrokovana HTLV-1, u
Aziji.Vide se papule, palkovi i čvorovi. Dijagnoza: (imuno)histologija.Terapija-
lokalna terapija citostaticima (mekloretamin), PUVA, zračenje.

Kožni B-stanični limfomi- klonska proliferacija B-limfocita. Vide se crveni plakovi i

čvorovi. Histološki se vide infiltrati limfocita uz destrukciju adneksa. rendgenska i
polikemoterapija.

Lymphoma Hodgkin- infiltrati Reed-Sternbergovim stanicama. Počinje povečanjem limfnih

čvorova. Vide se pločasti infiltrati i kutano-subkutani crveni čvorovi skloni ulceriranju.
Liječenje: antihistaminici, antipruriginoznih sredstava, lokalnih i sustavnih anitbiotika,
virustatika. Uputiti hematologu.

Promjena na koži kod leukemija- mijeloične leukemije- blijedilo kože zbog anemije,
krvarenje u kožu, ulceracije. Vide se i čvorovi skloni nekrotičnom raspadu.
 -limfatične leukemije- svrbež kože, vide se i infiltrati koji mogu izazvati eritrodermiju.
-liječenje: lokalnim kortikosteroidima i antiobioticima, a ponekad PUVA

4. BULOZNE DERMATOZE

+ pemphigus, pemhigoid, herpetični dermatitis opisani u 5. pitanju.

Postoje 3 tipa :
1. EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA SIMPLEX
Autosomalno dominantna nasljedna epidermoliza, javlja se uglavnom kod djece muškog
spola. Bilo koji oblik mehaničkog pritiska dovodi do aktivacije proteolitičkih enzima u
stanicama epidermisa, citolize i nastajnja bule. Promjene se javljaju tijekom 1.godine života, a
manifestiraju se bulama na mjestima koja su najviše izložena mehaničkom pritisku (laktovi,
koljena, dlanovi, tabani, pete). Moguća je pojava bula u ustima (hranjenje). Cijeli bez
ožiljaka.Dijagnoza je klinička slika.Terapija: antimalarici, kortikosteroidi,sredstva za
epitelizaciju, antibiotske i antiseptične masti.
2. EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA LETALIS
Autosomno recesivna nasljedna epidermoliza. Rijedak oblik, postoji smanjeni broj
hemodezmosoma što uzrokuje raslojavanje epidermalnog spoja i stvaranja bule pri
mehaničkom podražaju. Bule ispunjene bistrom ili hemoragičnom tekućinom, smještene na
bilo kojem dijelu izloženom mehaničkim podražajima. Mogu biti zahvaćene sluznice usta,
traheje i bronha, a nekad se javlja i distrofija noktiju i atrofija skeleta. Dijagnoza; klinička
slika, histološa i elektronskomikroskopska analiza. Terapija: samo sprečavanje superinfekcije
bakterijamam ili kandidom
3. EPIDERMOLYSIS BULLOSA HEREDITARA DYSTROPHICA.
Autosomno recesivna nasljedna dermoliza karakterizirana distrofičkim promjenama kože.A
aplazija vlakanaca koje pričvršćuju bazalnu membranu uz dermis (sidrasta vlakanca) i javlja
se subepidermalni mjehur. Mjehuri se javljaju duž čitavog tijela i po sluznicama (usta,
konjuktiva, larinks) brzo nakon rođenja nakon djelovanja mehaničkih podražaja. Sadržaj
mjehura je bistar ili hemoragičan. Nakon nekog vremena mjehur puca i javljaju se erozije
koje cijele atrofičnim ožiljkom. Na ožiljcima se pojavljuju bjelkaste ciste (milium). Nokti su
distrofični, kosa tanka i javljas e atrofična alopecija. Česte su hiperpigmentacije kože,
hiperhidroza i akrocijanoza. Dijagnoza:klinička slika, histološka i elektronskomikroskopska
analiza. Terapija: vitamin E, fenitoin, epitelizacijska sredstva i sprječavanje sekundarne
infekcije, kirurški zahvati.

5. AUTOIMUNE BOLESTI

PEMPHIGUS (spada i u 4. pitanje)

a. PEMPHIGUS VULGARIS
Akutna ili kronična recidivirajuća bulozna dermatoza kojabez liječenja završava
letalno.Patogeneza je nepoznata, možda autoimuni proces ili virus. Postoje antiepitelna
antitijela koja uništavaju dezmosome i dovode do akantolize. Promjene mogu pokrenuti razni
čimbenici kao što su lijekovi, UV i Rtg zrake i sl. Prve promjene pojavljuju se iznenada bilo
gdje na koži. Bule pucaju i nastaju erozije koje zacijeljuju bez ožiljaka. Promjene mogu
zahvatiti i usnu šupljinu. Uvijek se može izazvati fenomen Nikolskog (odljuštenje epidermisa
nakon pritiska na kožu u blizini mjehura i povlačenja prstom).
Dijagnoza: klinička slika, imunološka, histološka, citološka analiza. Diferencijalna dijagnoza :
bulozni pemfigoid, herpetiformni dermatitis, stečena epidermoliza, bulozne medikamentozne
erupcije. Terapija; kortikosteroidi (prednizolon), imunosupresivi (azatioprin), soli zlata im.,
ciklosporin, lokalno (sredstva za epitalizaciju, antibiotiske, antimikotske, antiseptičke masti).

b. PEMPHIGUS VEGETANS.
Oblik pemfigusa kod kojeg se u dnu erozije pojavljuje vegetatio (bujanje).Javljas se samo kod
pemphigus vulgaris, postoje 2 tipa : tip Neumann (vegetacije se javljaju u intertriginoznim
mjestima – kutovi usana, axila, ingvum, perianalno) i tip Hallopeau (javljaju se vegetacije u
intertriginoznim mjestima, ali im prethode pustule sa gnojnim sadržajem). Dijagnoza:klinička
slika, histološka obrada Diferencijalna dijagnoza:vegetirajaća pidermija, kondilomata lata.
Terapija: kortikosteroidi, imunosupresivi, kirurško ili Rtg uklanjanje vegetacija.

c. PEMPHIGUS FOLIACEUS.
Oblik pemfigusa sa izaženom pojavom bula s opsežnim vlažnim ljuskama.Zahvaćeni su lice,
vlasište, prsti, leđa. Bule pucaju i stvaraju se erozije koje se prekrivaju krustama. Moguć je
prijelaz u eritrodermiju. Dijagnoza: klinička slika, histološki i labos nalazi. Diferencijalna
dijagnoza : seborojički dermatitis. Terapija : kortikosteroidi.

d. PEMPHIGUS ERYTHEMATOSUS.
Varijanta pemfigusa folijaceusa kombinirana s postojanjem lupusa eritematodusa.Na
seborojičkim mjestima (vlasište, lice, leđa) pojavljuje se eritem prekriven žućkastim ljuskama,
prisutne su erozije. Promjene se pojavljuju nakon ekspozicije na sunčevom svjetlu ili
primjene nekih lijekova. Dijagnoza: histološka, citološka i imunološka analiza, klinička slika.
Prisutna su ANA (antinuklearna antitijela kojih kod pefigus foliaceus nema!!!!) pozitivan je i
«lupus band test».Terapija:kortikosteroidi (prednizolon), antimalarici zbog lupusa,
fotoprotekcija kože.

PEMPHIGOID BULLOSUS (spada i u 4. pitanje)

Kronična bulozan dermatoza slična pemfigusu. Javlja se kod starijih osoba. Patogeneza je
nepoznata, možda autoimuna bolest (postoje antitijela protiv bazalne membrane). Može se
pojaviti i kao paraneoplastični sy., kod tumora (često kod Ca.prostate). Klinička slika:
promjene se javljaju iznenada u obliku mjehura koji su ispunjeni bistrom ili hemoragičnom
tekućinom. Mjehuri brzo pucaju i nastaju erozije. Najčešće su zahvaćeni vrat, axila, ingvum,
trbuh. Postoji fenomen Nikolskog (kad se pritisne i povuče koža uz rub mjehura odljušti se
sloj epidermisa). Mogu se javiti erozije u ustima. Dijagoza:klinička slika, histološka,
elektronskomikroskopska i imunološka analiza.Diferencijalna dijagnoza:dermatitis
herpetiformis, pemfigus vulgaris.Terapija : kortikosteroidi, imunosupresivi, lokalno se daju
epitelizirajuća i antibiotska sredstva.

DERMATITIS HERPETIFORMIS (spada i u 4. pitanje)

Hronična recidivirajuća bulozna dermatoza kod koje su vezikule i bule smještene na
eritematoznoj površini uz postojanje svrbeža i pečenja. Patogeneza je nepoznata, postoji
eozinofilija, često se javlja uz glutensku enteropatiju i preosjetljivost prema jodu, tako da je
moguće autoimuna reakcija. Klinička slika: eritematozni infiltrati na kojima se nalaze
mjehurići. Najčešće su zahvaćene nadlaktice, lopatice, donji dio trbuha, genitalna, ingvinalna
i glutealna regija. Nakon pucanja mjehura stvaraju se erozije koje zaraštaju bez ožiljaka.
Mogu se osim bula naći i papule i urtike, a prisutan je i svrbež i pečenje.Dijagnoza : klinička
slika, histološka i imunološka dijagnoza. Postoji eozinofilija, imuni depoziti (IgA, IgM, IgG,
C3 i C5) u bazalnoj membrani. Diferencijalna dijagnoza: bulozni pemfigoid, erithema
exfoliativum multiforme, pemfigus.Terapija:diaminodifenilsulfon (moguća
methemoglobinemija, anemija i hemoliza). Lokalno epitelizirajuća i antipiodermijska
sredstva. Dijeta (izbjegavanje glutena, jodirane soli i morske ribe).

DERMATOMYOSITIS
Upalna bolest karakterizirana sistemskim oštećenjem muskulature i vezivnog tkiva.
Patogeneza je nepoznata, česta povezanost s postojanjem malaignih tumora (paraneoplastični
sindrom), vjerojatno autoimuna bolest. Klinička slika: javlja se simetrični eritem i edem lica,
vjeđa, nadlaktica, a na dorzalnim stranama šaka, laktovima i koljenima javlja se eritem s
ljuskama. Promjene većinom zahvaćaju fotoeksponirano područje. Može se javiti i alopecija.
Istodobno s promjenama na koži javljaju se znaci oštećenja mišića (napetost, bol, smanjenje
snage mišića – otežano gutanje, ustajanje i sl.), te na unutrašnjim organima može se javiti
miokarditis, glomerulonefritis, fibroza pluća, bronhopneumonije, hepatosplenomegalija,
limfadenopatija, artralgija, poremećaji vida i dr. Dijagnoza : klinička slika, anamneza, labos
nalazi (povišenje CPK, kreatinin u urinu,LDH, ALD,GOT – glutamat-oksal-transaminaza),
histološka analiza, EMG. Diferencijalna dijagnoza : sistemski lupus, Sharpov sindrom,
maistenija gravis, mišićna distrofija. Terapija : kortikosteroidi, imunosupresivi

SYNDROMA SHARP
Sistemska bolest karakterizirana kombinacijom sistemske sklerodermije, sistemskog lupusa
eritematozusa i dermatomiozitisa. Patogeneza: Antijela protiv posebnog nuklearnog antigena
(Extractable Nuclear Antigen, ENA) u serumu. Terapija : antiflogistička nesteroidna terapija,
kortikosteroidi, imunosupresivi.

SCLERODERMIA SYSTEMICA
Hronična progresivna bolest karakterizirana otvrdućem (induracijom) kože promjenama
unutrašnjih organa koje najčešće završavaju smrću. Patogeneza je nepoznata, imunološki
poremećaji Klinička slika : induracija kože najčešće započinje na prstima ruku, a mogu joj
prethoditi prodromalni simptomo (slabost, glavobolja, temperatura). U početku je koža
eritematozna i edematozna (stadium oedematosum), kasnije se pojavljuje bjelkasto otvrdnuće
(stadium slerosum) na zahvaćenom području, ali i na licu, nosu i usnama. Sa tog područja
induracija se može proširiti i na trup i čitvo tijelo (sclerodermia diffusa). Kod difuzne
sklerodermije su zahvaćeni i unutrašnji organi (suženje jednjaka, induracija želuca i crijeva,
fibroza pluća, skleroza miokarda, oštećenja bubrega). Dijagnoza : klinička slika, histološka i
labos analiza. Terapija : nema, simptomatska dok ide (kortikosteroidi, imunosupresivi,
antiagregacijska sredstva, vazoaktivne tvari).
 LUPUS ERYTHEMATOSUS CHRONICUS DISCOIDES
Hronična bolest kože karakterizirana eritematoznim, hiperkeratotičkim oštro ograničenim
diskoidnim žarištima koja prelaze atrofičnu kožu. Patogenez: autoimuna bolest
karakterizirana taloženjem imunih kompleksa (IgG, IgM, IgA, C1, C3) u bazalnim
membranama. Mogu biti prisutna su ANA, ali ne kao u sistemskom lupusu, a postoji i
povezanost sa HLA-DR3 i HLA-DR8.Klinička slika:promjene se javljaju na
fotoeksponiranim mjestima (lice, čelo, nos, uho, vlasište). Javljaju se eritematozni infiltrati,
oštro ograničeni, a na njihovoj površini se javlja hiperkeratoza koja se ne uklanja lagano.
Eritem ima izgled leptira. Rezultat bolesti je stvaranje brazgotina, destrukcija i deformacija
nosa, obraza i ušiju.Dijagnoza : klinička slika, labos nalazi.Diferencijalna dijagnoza :
sistemski lupus, lupozna tuberkuloza, karcinom, rozacea, sarkoidoza Terapija : antimalarici
(klorokin) sistemski, a lokalno kortikosteroidi, triamcinolon acetonid intralezijski,
krioterapija, izbjegavanje sunca i primjena UV zaštitnih krema.
.
LUPUS ERYTHEMATODUS SYSTEMICUS
Upalna sistemska bolest vezivnog tkiva koja oštećuje organske sustave karakterizirana
pojavom antitijela. Patogeneza : autoimuna bolest karakterizirana taloženjem imunih
kompleksa u tkivima (bazalna membrana). Etiološku ulogu mogu imati UV,
paramyxoviridae, medikamenti, genetski utjecaji. Klinička slika : promjene se javljaju na
koži, sluznicama i ostalim organima. Koža i sluznice : simetrični eritem lica i
fotoeksponiranih područja (prsa, leđa, šake) u obliku leptira. Na njegovoj površini se javlja
pitirijaziformno ljuštenje, a kasnije i distrofija. Po koži trupa i udova mogu se javiti
makulozni ili makulopapulozni osip. Na prstima se javljaju purpure, a na noktima linearni
eritematozni infiltrat. U vlasištu se pojavljuje alopecija. Na usnama i sluznicama eritem i
ulkusi. Drugi organi i organski sustavi : nefritis, proteinurija, eritrociturija, cilindurija,
endokarditis, miokarditis, perikarditis, pleuritis, peritonitis, psihičke promjene, neurološki
ispadi, generalizirana limfadenopatija, promjene na očima. Dijagnoza: klinička slika, dokaz
ANA i ADNA, 11 bitnih znakova : eritem lica, diskoidne lezije, fotosenzibilnost, ulceracije,
artritis, serozitis, oštećenje bubrega, neurološki poremećaji, hematološki poremećaji,
imunološki poremećaji, ADNA, ANA. Dijagnozu potvrđuju najmanje 4 prisutna znaka.
Diferencijalna dijagnoza : dermatomiozitis, bolesti vezivnog tkiva, reumatska groznica,
glomerulonefritis, sepsa, medikamentozne erupcije. Terapija : simptomatska, kortikosteroidi,
izbjegavanje sunca

6. HEMORAGIJSKE BOLESTI I KOŽA

Podjela: 1. Trombocitna oboljenja
1. Koagulopatije
2. Vaskulopatije
Trombocitna oboljenja su: HEREDITARNA (sy Fanconi, sy Wiskott – Aldrich), STEČENA
(purpura thrombocytopenica idiopatica) I TROMBOCITOZE I TROMBOCITOPATIJE.
Purpura thrombocytopenica idiopatica su stečene, akutne ili hronične purpurične promjene
na koži i sluznicama. Predstavlja rijetko autoimuno oboljenje gdje se stvaraju antitrombocitna
antitijela nakon virusnih infekcija ili lijekova. Počinje iznenada sa ehkimozama u nosu,
ustima i konjunktivama i pojavom purpura na koži. Moguće su melena i hematurija. Dif. dig:
druge purpure. Terapija: imunosupresivi i sistemski kortikosteroidi.
Koagulopatije su: HEREDITARNE (hemofilija A i B, defekti koagulacije faktora VII,XII i
XIII), STEČENE (DIK /purpura fulminans) i OSTALE (bolesti jetre,uremije,
paraproteinemije itd.)
Purpura fulminans je akutno teško oboljenje sa diseminiranim infarkcijama i nekrozom
kože. Izazivaju je infekcije streptokokama, stafilokokama, virusima kao i drugi uzročnici
DIK. Predstavlja teško opšte stanje sa ehkimozama na trupu i ekstremitetima. Rapidno
progredira za 48 – 72h sa razvojem šoka i smrtnim ishodom. Dijagnoza: trombocitopenija,
sniženi V,VII i VIII factor koagulacije, produženo protrombinsko vrijeme. Terapija:antibiotici
i liječenje DIK.
Vaskulopatije su: HEREDITARNE (sy Rendu – Osler – Weber, sy Ehlers Danlos),
STEČENE (nekrotizirajući vaskulitis/purpura Henoch – Schonlein, purpura senilis, purpura
orthostatica) i HEMORAGIJSKO – PIGMENTACIJSKE BOLESTI (purpura annularis
teleangiectoides, purpura pigmentosa progressive, purpura ekcematoides)
Nekrotizirajući vaskulitis je često oboljenje kože i sluznica. Može zahvatiti git, bubrege,
perikard, zglobove, nervni system. Najčešće zahvata postkapilarne venule.Centralno mjesto
imaju cirkulirajući imuni kompleksi CIK ,koji se odlažu oko zidova krvnih sudova i aktiviraju
kompletement te stvaraju se C3 I C5B koji dovode do degranulacije mastocita. Oslobađaju se
medijatori koji privače PMNL koji razgrađuju CIK i sami se istovremeno raspadaju i
oslobađaju različite lizozime koji oštećuju endotel krvnih sudova. Od nastka CIK do kliničkih
manifestacija prođe 18 – 24h. Etiologija: bakterijske, virusne, gljivične infekcije, lijekovi,
alrgeni hrane, fizička aktivnost, maligni tumori. Zahvata oba spola, simetrično donje
ekstremitete. Stvaraju se purpurične makule i papule, vezikule i bule , nekroza i ulkus. Traju 1
– 4 sedmice i ostaje prolazna hiperpigmentacija ili atrofilni ožiljak. Može se javiti svrbež, bol
ili peckanje. Mogu prethoditi opšti simptomi. Često su udružene sa SLE, RA, cističnom
fibrozom, malignim tumorima. Dijagnoza: klinička slika, histološka pretraga, DIF – depoziti
Ig i komplementa, posebno C3. Terapija: mirovanje, uklanjanje antigena, liječenje osnovne
bolesti, lokalna terapija antiseptičkim oblogama, kortikosteroidne kreme, sredstva za
epitelizaciju i sistemska terapija (antihistaminici ,NSAIL – indomethacin i aspirin, kolhicin,
koritkosteroidi, imunosupresivi – azathioprine, metotreksat).
Podjela: 1. Akutni – purpura Henoch – Shonlein , 2. Subakutni – palpabilna purpura i 3.
Hronični – urticaria – vasculitis.
1. Purpura Henoch – Shonlein – zahvata oba spola i ima klasičnu trijadu: palpabilna
purpura, artritis i abdominalne kolike. Kod odraslih se dg. postavlja ako su prisutna 2
od 4 kriterija: palpabilna purpura, početak bolesti prije 20. godine, abdominalni bol,
prisustvo granulocita u zidu krvnih sudova. Etiologija: antigena stimulacija različitim
antigenima – streptokoki, HBV, crijevni paraziti, lijekovi, hrana. Javlja se simetrično
na donjim ekstremitetima sa gusto diseminiranim purpuričnim papulama. Mogu se
javiti artralgije, hematemeza, melena, bol u trbuhu, hematurija, proteinurija, bubrežna
insuficijencija, otok testit, hempotizije i glavobolja.
Purpura teleangiectoides (purpura Majocchi) je rijetko oboljenje koej se javlja od 3. do 5.
decenije života. Etiologija nije jasna. Javljaju se anularna, crvenosmeđa žarišta do veličine
kovanog novca koja međusobno konfluiraju. Unutar žarišta se nalaze telenagiektazije ili
atrofija. Traje mjesecima ili godinama bez subjektivnih tegoba.
Purpura pigmetosa progressiva se javlja kod starijih muškaraca zbog alergija kasnog tipa ili
bolesti jetre. Javljaju se crvenkasto smeđe mrlje na potkoljenicama i podlakticama. Terapija:
kortikosteroidi lokalno.

Purpura senilis je krvarenje u atrofičnoj degenerativno promijenjenog koži starijih osoba.

Posljedica je blagih trauma zbog pojačane fragilnosti krvnih sudova. Najčešće na otkrivenim
dijelovima kože, posebno podlaktice i dorzumi šaka. Nema efikasne terapije.
Purpura eczematoides nastaje zbog alergija kasnog tipa. Javlja se na trupu, potkoljenicama
kao žućkastosmeđa, ovalna, pitrijaziformna žarišta sa svrbežom. Rezistentna na terapiju.