Ê{Á°äz}°ßÀ·Œ›ÑÌz

áÌÛÌz›±ÌzځáÍÉÌzªz›Ðp

›à›‘„ –z—¸t
š{¹¥Ìz›Ñ¸šÛ…È—Ìz ËÐ{Èš{ÕЀšÛ…È—Ìz
ΔϴϟϮΒϟ΍ϕήτϟ΍ϭΔϴϠϜϟ΍ν΍ήϣ΃ϝΎϔσϷ΍ΐσϲϓϊΟήϤϟ΍ΏΎΘϜϟ΍
ϞϣΎϛέΎϨϣΓέϮΘϛΪϟ΍Ω΍Ϊϋ·
ϮχϮΑέ΍ΩήηΎϨϟ΍
200ΕΎΤϔμϟ΍ΩΪϋ
ϡ2019ΔϋΎΒτϟ΍ΔϨγ
ΎϳέϮγΔϋΎΒτϟ΍ΪϠΑ
Δ˰ϴϗέϮϟ΍ ΎϬϟΎϜ˰η΃ Δ˰ϓΎϜΑ ή˰θϨϟ΍ϭ Δ˰ϋΎΒτϟ΍ ϕϮ˰ϘΣ
Δ˰ϳήϜϔϟ΍ Δ˰ϴϜϠϤϟ΍ Δ˰ϳΎϤΣ ϥϮ˰ϧΎϗ Δ˰Ϡ΋Ύσ Ζ˰ΤΗ Δ˰ϴϧϭήΘϜϟϻ΍ϭ
Δ˰ϤΟήΘϟ΍ϭΙΎ˰ΤΑϷ΍ϭή˰θϨϠϟÉ] ÉGg?c ϯΪ˰ϟΔ˰χϮϔΤϣ
ϻ·ΏΎΘϜϟ΍ϝΎϜ˰η΃ϦϣϞϜ˰ηϱ΃ή˰θϧϭ΃ϊϴΑϭ΃ήϳϮμΗϊϨϤϳ
έ΍Ϊϟ΍ϦϣΔ˰ϴτΧΔ˰Ϙϓ΍Ϯϣΐ˰ΟϮϤΑ
5Ϣϗέ˯ΎϨΑΡϼθϟ΍ϢϴϠγΓΩΎΟΰϴϬΠΗϖθϣΩ
0113316565ϲοέ΃ϒΗΎϫ
09944350750993250593ϞϳΎΑϮϣ
6665ΎϳέϮγϖθϣΩΏι
0DKPRXGER]R#JPDLOFRPϞϴϤϳ·
 ΔϣΪϘϣ
ΏέΎΠΘϟ΍ϭΙϮΤΒϟ΍Ξ΋ΎΘϧϞπϔΑϝΎϔσϷ΍ΐσϲϓϞπϓϷ΍έ΍ήϤΘγΎΑΔγέΎϤϤϟ΍ϭΔϓήόϤϟ΍έϮτΘΗ
ΔΤϠϣΓέϭήοΕΎΑΎϬϴϓΪΠΘδϳΎϣΔόΑΎΘϣϥΈϓ΍άϟˬΔϴϤϠόϟ΍
ΔϔϠΘΨϤϟ΍ϡϮϠόϟ΍ϲϓβϳέΪΘϟ΍ΔϐϟΔϴΑήόϟ΍ΔϐϠϟ΍ΔϳέϮδϟ΍ΔϴΑήόϟ΍ΔϳέϮϬϤΠϟ΍ΕΎόϣΎΟΕάΨΗ΍ΪϘϟ
ΐϛ΍ϮΗϲΘϟ΍ΕΎϤΟήΘϟ΍ϭΕΎϔϟΆϤϟΎΑΔϴΑήόϟ΍ΔΒΘϜϤϟ΍˯ΎϨϏ·ΔϴϤϫ΃ϲΗ΄ΗΎϨϫϦϣϭˬΐτϟ΍ΎϬϴϓΎϤΑ
ϢϟΎόϟ΍ϥ΍ΪϠΑϲϓΔΜϴΜΣΕ΍ϮτΨΑή΋Ύδϟ΍ϢϠόϟ΍ΐϛέ
ϲϓ ΔϴϟϮΒϟ΍ ΕΎΑ΍ήτοϻ΍ϭ ΔϴϠϜϟ΍ ν΍ήϣ΃ ϱ΃ΰΟ ΔϤΟήΘΑ ϰϟΎόΗ Ϳ΍ Ϧϣ ϖϴϓϮΘΑ ΖϤϬγ΃ Ϊϗϭ
ΩΎϤΘϋϻ΍ϊϣˬNelsonϝΎϔσϷ΍ΐσϲϓϊΟήϤϟ΍ΏΎΘϜϟϥϭήθϋΔόΒτϟ΍ϦϣϝΎϔσϷ΍ϭϊοήϟ΍
ΕΎϬϣ΃ϭ ΪΣϮϤϟ΍ ϲΒτϟ΍ ϢΠόϤϟ΍ ϲϓ ΓΩέ΍Ϯϟ΍ ΔϴΒτϟ΍ϭ ΔϴϤϠόϟ΍ ΕΎΤϠτμϤϟ΍ ϰϠϋ ΔϤΟήΘϟ΍ ϲϓ
ΔϴΒϨΟϷ΍ϭΔϴΑήόϟ΍ΔϴΒτϟ΍ϢΟΎόϤϟ΍
ϝϮμϔϟ΍ϭϊσΎϘϤϠϟϭˬ˯΍ΰΟϸϟϲϠλϷ΍ϊΟήϤϟ΍ϲϓϊΒΘϤϟ΍ϪδϔϧϢϴϗήΘϟ΍ϰϠϋΔϤΟήΘϟ΍ϲϓΎϨψϓΎΣΪϗϭ
ΎϤϛϡϷ΍ϊΟήϤϟ΍ϰϟ·ωϮΟήϟ΍ΔϟϮϬγϭΔϴϤϠόϟ΍ΔϧΎϣϷ΍ϦϴΑϚϟάΑϊϤΠϨϟ˯ΰΟϞϛϲϓΓΩϮΟϮϤϟ΍
ϦϜϣ΃ΎϣβΒϠϟ΍ϭ΃νϮϤϐϟ΍ϦϣΔϴϟΎΧϭΔΤο΍ϭϭΔτΑ΍ήΘϣϞϤΠϟ΍ϭΐϴϛ΍ήΘϟ΍ΔϏΎϴλϰϠϋΎϨλήΣ
ΏέΎΠΘϟ΍ϭΙϮΤΒϟ΍Ξ΋ΎΘϧϭΔΜϳΪΤϟ΍ΕΎϣϮϠόϤϟΎΑΓΪϳΪΠϟ΍ΔόΒτϟ΍ϩάϫϰϨϏϰϟ·ΓέΎηϹ΍ϦϣΪ͉ Αϻ
έϮτΗΔόΑΎΘϣϲϓΐτϟ΍Ώϼσϭ˯ΎΒσϷ΍ϦϣϩήϴϏϭϝΎϔσϷ΍ΐϴΒσΕΎΒϠτΘϣϲΒϠΗϲΘϟ΍ΔϴϤϠόϟ΍
ϝΎϔσϷ΍ΐσΎϬΘϣΪϘϣϲϓϭΔϴΒτϟ΍ϡϮϠόϟ΍
ϞϤόϟ΍΍άϫΡΎΠϧϭίΎΠϧ·ϲϓϢϫΎγϦϣϞϜϟϱήϳΪϘΗϭϱήϜηκϟΎΧϊϣ

ϞϣΎϛέΎϨϣΓέϮΘϛΪϟ΍
 ϢϴΣήϟ΍ϦϤΣήϟ΍Ϳ΍ϢδΑ
έ΍Ϊϟ΍ΔϣΪϘϣ
ϊ˰˰ΟήϤϟ΍ΏΎ˰˰ΘϛϦ˰˰ϣΓΪ˰˰ϳΪΠϟ΍Δ˰˰όΒτϟ΍ϩά˰˰ϫϝΎ˰˰ϔσϷ΍˯Ύ˰˰ΒσϷϡΪ˰˰ϘΗϥ΃Ϯ˰˰χϮΑέ΍Ωϑή˰˰θΘΗ
˱Ύ˰˰ϋΎΒΗέ˵ Ϊ˰˰μΗϲ˰˰Θϟ΍Δ˰˰ϔϠΘΨϤϟ΍Ϫ˰˰΋΍ΰΟ΄ΑNelsonϝΎ˰˰ϔσϷ΍ΐ˰˰σϲ˰˰ϓ
ϊ˰˰ϘΗϥ΃Ϧ˰˰ϜϤϳϲ˰˰Θϟ΍˯Ύ˰˰τΧϷ΍ϲ˰˰ϓϼΗϊ˰˰ϣˬ˱Ύ˰˰ϴϤϠϋΔ˰˰ϤΟήΘϟ΍Δ˰˰ϗΩΓέϭή˰˰οΎ˰˰Ϩϴϋ΍έΪ˰˰ϗϭ
ΉέΎ˰˰Ϙϟ΍Ϧ˰˰ϣέΎϜ˰˰ϓϷ΍ΐ˰˰ϳήϘΘϟΏϮϠ˰˰γϷ΍ςϴ˰˰δΒΗϰ˰˰ϟ·ΎϨϴό˰˰γΎ˰˰ϤϛˬΔ˰˰ϴΒϨΟϷ΍ΐ˰˰ΘϜϟ΍Ϣ˰˰Ο΍ήΗϲ˰˰ϓ
Ύ˰˰ϬϟΎμϳ·ϞϴϬ˰˰δΗϭ
Δ˰˰Τϔμϟ΍ϱϮ˰˰ΤΗΚ˰˰ϴΤΑˬϞ˰˰λϷ΍Ϧ˰˰ϣΔ˰˰ΒϳήϗΎ˰˰ϬϠόΟϊ˰˰ϣΔ˰˰όΒτϟ΍ϩά˰˰ϫέ΍Ϊ˰˰ϟ΍έΪ˰˰μΗϭ
Ϧ˰˰ϣΓΩΎϔΘ˰˰γϼϟΓΪ˰˰Σ΍Ϯϟ΍Δ˰˰Τϔμϟ΍ϲ˰˰ϓΓΩέ΍Ϯ˰˰ϟ΍ΕΎ˰˰ϣϮϠόϤϟ΍ϒ˰˰ϴΜϜΗΔ˰˰ϴϐΑϦ˰˰ϳΩϮϤϋΓΪ˰˰Σ΍Ϯϟ΍
ωΎτΘ˰˰δϤϟ΍έΪ˰˰ϗΔ˰˰Τϔμϟ΍ϲ˰˰ϓΔ˰˰ΣΎΘϤϟ΍ΔΣΎ˰˰δϤϟ΍
ύέΎ˰˰ϔΑϝΎ˰˰ϔσϷ΍˯Ύ˰˰Βσ΃ϩή˰˰ψΘϨϳϱά˰˰ϟ΍Ϟ˰˰Ϥόϟ΍΍ά˰˰ϫϢ˰˰ϳΪϘΗϲ˰˰ϓΎ˰˰ϨϘϓϭΪ˰˰ϗϥϮ˰˰Ϝϧϥ΃Ϟ˰˰ϣ΄ϧϭ
Δ˰˰ΑϮϠτϤϟ΍ΓΪ˰˰΋Ύϔϟ΍ϖ˰˰ϴϘΤΗϪ˰˰ϨϣϦ˰˰ϴΟ΍έˬή˰˰Βμϟ΍
ϡ˻˹˺̂/˺/˺
‫اﻟﺨـ ـ ــﺎرﺠﻲ وﺘـ ـ ــزود ﻛـ ـ ـﻼً ﻤـ ـ ــن اﻷﻨﺎﺒﯿ ـ ــب واﻟﻠـ ـ ــب ﺒﺎﻟــ ــدم ﻤـ ـ ــن ﺨـ ـ ــﻼل‬ ‫ﺍﳉــﺰﺀ ‪23‬‬
‫اﻷوﻋﯿﺔ اﻟﻤﺴﺘﻘﯿﻤﺔ‪.‬‬
‫ﺃﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﻜﻠﻴﺔ‬

‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪1‬‬
‫ﺃﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﻜﺒﺐ ﺍﻟﻜﻠﻮﻳﺔ‬

‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :508‬ﻣﻘﺪﻣﺔ ﻋﻦ ﺃﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﻜﺒﺐ ﺍﻟﻜﻠﻮﻳﺔ‬

‫‪Introduction to Glomerular Diseases‬‬

‫‪ }^^+h
 1-508‬‬
‫‪Anatomy of the Glomerulus‬‬
‫اﻟﺤﯿــز ﺨﻠــف اﻟﺒرﯿﺘـوان ﻓــوق ﻤﺴـﺘوى اﻟﺴـرة‬ ‫ﺘﺘوﻀــﻊ اﻟﻛﻠﯿﺘــﺎن ﻓــﻲ ّ‬
‫ﻗﻠ ـ ــﯿﻼً‪ .‬ﺘﺘـ ـ ـراوح ﻓ ـ ــﻲ اﻟط ـ ــول واﻟ ـ ــوزن‪ ،‬ﻋﻠ ـ ــﻰ اﻟﺘـ ـ ـواﻟﻲ‪ ،‬ﻤ ـ ــن ‪ 6‬ﺴ ـ ــم‬
‫و‪ 24‬غ ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻋﻨ ــد ﺤ ــدﯿث اﻟ ــوﻻدة ﻛﺎﻤ ــل اﻟﻨﻀ ــﺞ إﻟ ــﻰ ≤‪ 12‬ﺴ ــم‬
‫و‪ 150‬غ ﻓﻲ اﻟﺸﺨص اﻟﺒﺎﻟﻎ‪ .‬ﺘﻤﻠك اﻟﻛﻠﯿﺔ )اﻟﺸﻛل ‪ (1-508‬طﺒﻘﺔ‬
‫ﺨﺎرﺠﯿ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻘﺸ ــر ‪ ،Cortex‬اﻟـ ـذي ﯿﺤﺘ ــوي ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻛﺒ ــب‪ ،‬اﻷﻨﺎﺒﯿ ــب‬
‫اﻟﻤﻠﺘﻔ ــﺔ اﻟﻘرﯿﺒ ــﺔ واﻟﺒﻌﯿ ــدة واﻟﻘﻨ ــوات اﻟﺠﺎﻤﻌ ــﺔ؛ وطﺒﻘ ــﺔ داﺨﻠﯿ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻠ ــب‬
‫‪ ،Medulla‬اﻟــذي ﯿﺤﺘــوي ﻋﻠــﻰ اﻷﺠ ـزاء اﻟﻤﺴــﺘﻘﯿﻤﺔ ﻤــن اﻷﻨﺎﺒﯿــب‪،‬‬
‫ﺘﺤﺘوي ﻛل ﻛﻠﯿﺔ ﻋﻠﻰ ﻤﻠﯿون ﻨﻔرون ﺘﻘرﯿﺒﺎً )ﺘﺘﻛون ﻛـل ﻤﻨﻬـﺎ ﻤـن‬
‫ﻋــرى ﻫﻨﻠــﺔ‪ ،‬اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺘﻘﯿﻤﺔ ‪ ،Vasa recta‬واﻟﻘﻨـوات اﻟﺠﺎﻤﻌــﺔ‬
‫ﻛﺒﺔ ﻛﻠوﯿﺔ واﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﻤراﻓﻘﺔ(‪ .‬ﻫﻨﺎك ﺘﻨ ّوع ﻛﺒﯿر ﻟ ـ »ﻋـدد اﻟﻨﻔروﻨـﺎت‬
‫اﻻﻨﺘﻬﺎﺌﯿﺔ )اﻟﺸﻛل ‪.(2-508‬‬
‫اﻟطﺒﯿﻌ ـ ـ ــﻲ« ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟﺒﺸ ـ ـ ــر‪ ،‬ﻤ ـ ـ ــﻊ ﻤﺘوﺴ ـ ـ ــط ‪ SD 2 ±‬ﯿﺘـ ـ ـ ـراوح ﺒ ـ ـ ــﯿن‬
‫ﯿــﺘم ﺘزوﯿــد ﻛــل ﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟــدم ﻋــﺎدةً ﻤــن اﻟﺸ ـرﯿﺎن اﻟﻛﻠــوي اﻟرﺌﯿﺴــﻲ‬
‫‪ 200,000‬إﻟــﻰ ‪ 2‬ﻤﻠﯿــون ﻨﻔــرون ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون ﻟﻬــذا‬
‫اﻟــذي ﯿﻨﺸــﺄ ﻤــن اﻟﺸ ـرﯿﺎن اﻷﺒﻬ ـر وﻗــد ﺘوﺠــد ﺸ ـراﯿﯿن ﻛﻠوﯿــﺔ ﻤﺘﻌــددة‪.‬‬
‫اﻻﺨﺘﻼف أﻫﻤﯿﺔ ﻓﯿزﯿوﻟوﺠﯿﺔ ﻤرﻀﯿﺔ رﺌﯿﺴﯿﺔ ﻛﻌﺎﻤل ﺨطـورة ﻟﻠﺘطـور‬
‫ﯿﻨﻘﺴ ــم اﻟﺸـ ـرﯿﺎن اﻟرﺌﯿﺴ ــﻲ إﻟ ــﻰ ﻓ ــروع ﻗطﻌﯿ ــﺔ ﻀ ــﻤن اﻟﻠ ــب‪ ،‬ﻟﺘﺼ ــﺒﺢ‬
‫اﻟﻼﺤق ﻟﻔـرط اﻟﺘـوﺘر وﺨﻠـل اﻟوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟﻤﺘرﻗـﻲ‪ .‬ﯿﻛﺘﻤـل ﺘﺸـﻛل‬
‫اﻟﻨﻔروﻨ ـﺎت ﻋﻨــد اﻹﻨﺴــﺎن ﻓــﻲ اﻷﺴــﺒوع ‪ 40-36‬ﻤــن اﻟﺤﻤــل‪ ،‬وﻟﻛــن‬ ‫ﺸراﯿﯿن ﺒﯿن ﻓﺼﯿﺔ ﺘﻤر ﻋﺒر اﻟﻠب إﻟـﻰ اﻟوﺼـل اﻟﻘﺸـري اﻟﻠﺒـﻲ‪ .‬ﻋﻨـد‬

‫اﻟﻨﻀﺞ اﻟوظﯿﻔﻲ ﻤﻊ اﻟﻨﻤو اﻷﻨﺒوﺒﻲ واﻻﺴﺘطﺎﻟﺔ ﯿﺴـﺘﻤر ﺨـﻼل اﻟﻌﻘـد‬ ‫اﻟﻤﻘوﺴـﺔ‬

‫ﻫذﻩ اﻟﻨﻘطﺔ‪ ،‬ﺘﺘﻔرع اﻟﺸراﯿﯿن ﺒـﯿن اﻟﻔﺼـﯿﺔ ﻟﺘﺸـﻛﯿل اﻟﺸـراﯿﯿن ﱠ‬
‫اﻷول ﻤـن اﻟﺤﯿـﺎة‪ .‬ﻻ ﯿﻤﻛــن ﺘﺸـ ﱡﻛل أﯿـﺔ ﻨﻔروﻨـﺎت ﺠدﯿــدة ﺒﻌـد اﻟــوﻻدة‪,‬‬ ‫‪ ،Arcuate‬اﻟﺘــﻲ ﺘﺴــﯿر ﻤوازﯿــﺔ إﻟ ـﻰ ﺴــطﺢ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﺘﻨﺸــﺄ اﻟﺸ ـراﯿﯿن‬

‫ﻟــذﻟك أي ﻤــرض ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﻓﻘــدان ﻤﺘرﻗــﻲ ﻟﻠﻨﻔروﻨــﺎت ﻗــد ﯿــؤدي إﻟــﻰ‬ ‫ﺒـ ــﯿن اﻟﻔﺼﯿﺼـ ــﯿﺔ ﻤـ ــن اﻟﺸ ـ ـراﯿﯿن اﻟﻤﻘوﺴـ ــﺔ ﺤﯿـ ــث ﺘﻌطـ ــﻲ اﻟﺸ ـ ـرﯿﻨﺎت‬
‫ﻗﺼــور ﻛﻠــوي‪ .‬ﺘــم اﻋﺘﺒــﺎر ﺘﻨــﺎﻗص ﻋــدد اﻟﻨﻔروﻨــﺎت اﻟﺜــﺎﻨوي ﻟــﻨﻘص‬ ‫اﻟـواردة إﻟــﻰ اﻟﻛﺒــب‪ .‬ﺘﺸــﻛل ﺨﻼﯿــﺎ ﻋﻀــﻠﯿﺔ ﻤﺘﺨﺼﺼــﺔ ﻤوﺠــودة ﻓــﻲ‬
‫وزن اﻟــوﻻدة‪ ،‬اﻟﺨــداج‪ ،‬و‪ /‬أو ﻋواﻤــل وراﺜﯿــﺔ أو ﺒﯿﺌﯿــﺔ ﻏﯿــر ﻤﻌروﻓــﺔ‬ ‫ﺠــدار اﻟﺸ ـرﯿن اﻟـوارد ﻤــﻊ ﺨﻼﯿــﺎ أﻨﺒوﺒﯿــﺔ ﺒﻌﯿــدة ﻤﺘﺨﺼﺼــﺔ ﻤﻼﺼــﻘﺔ‬
‫ﻛﻌﺎﻤ ــل ﺨط ــورة ﻫ ــﺎم ﻟﺘط ــوﯿر ﻓ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر اﻟﺒ ــدﺌﻲ وﺨﻠ ــل اﻟوظﯿﻔ ــﺔ‬ ‫ﻟﻠﻛﺒـب )اﻟﺒﻘﻌـﺔ اﻟﻛﺜﯿﻔــﺔ( اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﻤﺠــﺎور ﻟﻠﻛﺒﯿﺒـﺎت اﻟــذي ﯿـﺘﺤﻛم ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺘرﻗـ ــﻲ ﻓـ ــﻲ ﻤرﺤﻠـ ــﺔ اﻟﺒﻠـ ــوغ‪ُ .‬ﯿﻔﺘـ ــرض أن اﻨﺨﻔـ ــﺎض ﻋـ ــدد‬ ‫ﻛﺒﯿﺒﯿـﺔ‪،‬‬
‫إﻓراز اﻟرﯿﻨﯿن‪ .‬ﯿﻨﻘﺴم اﻟﺸرﯿن اﻟـوارد ﻟﻠﻛﺒـﺔ إﻟـﻰ ﺸـﺒﻛﺔ ﺸـﻌرﯿﺔ ّ‬
‫اﻟﻨﻔروﻨ ـ ـ ــﺎت ﯿ ـ ـ ــؤدي إﻟ ـ ـ ــﻰ ﻓ ـ ـ ــرط ﺘرﺸ ـ ـ ــﯿﺢ وﺘﺼ ـ ـ ــﻠب ﻻﺤ ـ ـ ــق ﺒﺴ ـ ـ ــﺒب‬ ‫واﻟﺘﻲ ﺘﺸﻛل ﺒﻌد ذﻟك اﻟﺸرﯿن اﻟﺼﺎدر )اﻨظر اﻟﺸﻛل ‪ّ .(2-508‬‬
‫إن‬
‫»اﻟﻌﻤل اﻟﻤﻔرط« ﻟوﺤدات اﻟﻨﻔروﻨﺎت‪.‬‬ ‫اﻟﺸرﯿﻨﺎت اﻟﺼﺎدرة اﻟﻤﺠﺎورة ﻟﻠّب أﻛﺒر ﻤن ﺘﻠك اﻟﻤوﺠـودة ﻓـﻲ اﻟﻘﺸـر‬

‫‪5‬‬
‫‪ -‬ﻏﺸــﺎء ﻗﺎﻋــدي ﯿﺘﻤــﺎدى ﻤــﻊ اﻷﻏﺸــﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿــﺔ ﻟﻠﺸــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿــﺔ‬ ‫ﺘﻘوم اﻟﺸﺒﻛﺔ اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻟﻠﺸﻌﯿرات اﻟﻤﺘﺨﺼﺼﺔ ﺒوظﯿﻔﺔ اﻟرﺸﺢ اﻟﻛﺒﻲ‬
‫واﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﻘرﯿﺒﺔ‪.‬‬ ‫ﻓـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻛﻠﯿـ ـ ـ ــﺔ‪ .‬ﺘُـ ـ ـ ــﺒطّن ﻫـ ـ ـ ــذﻩ اﻟﺸـ ـ ـ ــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿـ ـ ـ ــﺔ ﺒﺨﻼﯿـ ـ ـ ــﺎ ﺒطﺎﻨﯿـ ـ ـ ــﺔ‬
‫‪ -‬ﺨﻼﯿ ــﺎ ظﻬﺎرﯿ ــﺔ ﺠدارﯿ ــﺔ‪ ،‬وﻫ ــﻲ ﻤﺘﺼ ــﻠﺔ ﻤ ــﻊ اﻟظﻬ ــﺎرة اﻟﺤﺸ ــوﯿﺔ‬ ‫)اﻟﺸﻛل ‪ (3-508‬وﺘﺤﺘـوي ﻋﻠـﻰ ﺴـﯿﺘوﺒﻼزﻤﺎ رﻗﯿﻘـﺔ ﺠـداً ﺘﺤـوي ﻋـدة‬

‫)اﻟﺸﻛل ‪.(4-508‬‬ ‫ﺜﻘ ــوب )ﻨواﻓ ــذ ‪ .(Fenestrations‬ﯿﺸ ــﻛل اﻟﻐﺸ ــﺎء اﻟﻘﺎﻋ ــدي اﻟﻛﺒ ــﻲ‬
‫)‪ (GBM‬طﺒﻘ ــﺔ ﻤﺘﻤﺎدﯿ ــﺔ ﺒ ــﯿن اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿ ــﺔ واﻟﻤﯿزاﻨﺸ ــﯿﻤﯿﺔ ﻤ ــن‬
‫ﺠﻬ ــﺔ واﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻟظﻬﺎرﯿ ــﺔ )اﻻﺒﺘﻠﯿﺎﻟﯿ ــﺔ( ﻤ ــن اﻟﺠﻬ ــﺔ اﻷﺨ ــرى‪ .‬ﺘوﺠ ــد‬
‫ﺜﻼث طﺒﻘﺎت ﻟﻠﻐﺸﺎء‪:‬‬
‫‪ -‬ﺼﻔﯿﺤﺔ ﻤرﻛزﯿﺔ ﻛﺜﯿﻔﺔ اﻟﻛﺘروﻨﯿﺎً‪.‬‬
‫‪ -‬ﺼﻔﯿﺤﺔ داﺨﻠﯿﺔ ﺘﺘوﻀﻊ ﺒﯿن اﻟﺼﻔﯿﺤﺔ اﻟﻛﺜﯿﻔﺔ واﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫‪ -‬ﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻔﯿﺤﺔ ﺨﺎرﺠﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺘﺘوﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻊ ﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿن اﻟﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻔﯿﺤﺔ اﻟﻛﺜﯿﻔ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫واﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟظﻬﺎرﯿﺔ‪.‬‬

‫ﺘﻐط ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺨﻼﯿ ـ ـ ـ ــﺎ اﻟظﻬﺎرﯿ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺤﺸ ـ ـ ـ ــوﯿﺔ اﻟﺸ ـ ـ ـ ــﻌﯿرات وﺘﻨﺸ ـ ـ ـ ــﺊ‬
‫اﻻﺴــﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿــﺔ اﻟﻬﯿوﻟﯿــﺔ‪ ،‬اﻟﺘــﻲ ﺘﺘﺼ ـل ﺒﺎﻟﺼــﻔﯿﺤﺔ اﻟﺨﺎرﺠﯿــﺔ‪.‬‬
‫ﺘوﺠد ﺒﯿن اﻻﺴﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿﺔ ﻓراﻏﺎت أو ﺸـﻘوق اﻟﺘرﺸـﯿﺢ‪ .‬ﯿﺘوﻀـﻊ‬
‫اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿم )ﺨﻼﯿــﺎ ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ واﻟﻠﺤﻤــﺔ( ﺒــﯿن اﻟﺸــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿــﺔ ﻤــن‬
‫ﺠﻬ ــﺔ اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿ ــﺔ ﻟ ـ ـ ‪ GBM‬وﺘﺸ ــﻛل اﻟﺠ ــزء اﻷﻨﺴ ــﻲ ﻟﻠﺠ ــدار‬
‫اﻟﺸ ـ ــﻌﯿري‪ .‬ﻗ ـ ــد ﯿﻘ ـ ــوم اﻟﻤﯿزاﻨﺸ ـ ــﯿم ﺒوظﯿﻔ ـ ــﺔ دﻋ ـ ــم‪ ،‬ﺘﺸ ـ ــﻛﯿﻼت ﺘﺸ ـ ــﺒﻪ‬
‫اﻟﻤرﺠﺢ أن ﻟﻪ دور ﻓﻲ ﺘﻨظـﯿم ﺘـدﻓق‬
‫ّ‬ ‫اﻟﺴوﯿﻘﺔ‪ ،‬ﻟﻠﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ وﻤن‬
‫اﻟرﺸـﺢ اﻟﻛﺒـﻲ‪ٕ ،‬وا ازﻟـﺔ اﻟﺠزﯿﺌـﺎت اﻟﻛﺒﯿـرة )ﻤﺜـل اﻟﻤﻌﻘـدات‬
‫اﻟدم اﻟﻛﺒـﻲ‪ّ ،‬‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ( ﻤن اﻟﻛﺒب‪ .‬ﺘﺘﺄﻟف ﻤﺤﻔظﺔ ﺒوﻤﺎن اﻟﺘﻲ ﺘﺤﯿط ﺒﺎﻟﻛﺒﺔ ﻤن‪:‬‬
‫‪6‬‬
‫رﻏـم أن ﻋﻤﻠﯿــﺔ اﻟرﺸــﺢ اﻟﻛﺒــﻲ ﺘﺒـدأ ﺤـواﻟﻲ اﻷﺴــﺒوع اﻟﺴــﺎدس ﻤــن‬ ‫‪Glomerular Filtrtion 1^+
h^2-508‬‬
‫اﻟﺤﯿـ ــﺎة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﺈن وظﯿﻔـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻟﯿﺴـ ــت ﻀـ ــرورﯿﺔ ﻟﻼﺴـ ــﺘﺘﺒﺎب‬
‫أﻓﻀل ﻗﯿﺎس ﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻫو ﻤﻌدل اﻟرﺸﺢ اﻟﻛﺒﻲ )‪.(GFR‬‬
‫اﻟطﺒﯿﻌ ــﻲ داﺨ ــل اﻟ ــرﺤم ﻷن اﻟﻤﺸ ــﯿﻤﺔ ﺘﻘ ــوم ﺒ ــدور اﻟﻌﻀ ــو اﻟﺠﻨﯿﻨ ــﻲ‬ ‫ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﻤر اﻟدم ﻤن ﺨﻼل اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻓﺈن اﻟﺒﻼزﻤﺎ ﺘرﺸﺢ ﻤن‬
‫اﻟﻤﻔرغ اﻟرﺌﯿﺴﻲ‪ .‬ﺒﻌد اﻟوﻻدة‪ ،‬ﯿـزداد ‪ GFR‬ﺤﺘـﻰ ﯿﺘوﻗـف ﻨﻤـو اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬ ‫ﺨﻼل ﺠدر اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ‪ .‬ﺘﺤﺘوي اﻟرﺸﺎﺤﺔ اﻟﻔﺎﺌﻘﺔ‪ ،‬واﻟﺘﻲ ﺘﺨﻠو‬
‫)ﺒﻌﻤــر~ ‪ 20-18‬ﺴــﻨﺔ ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻟﻨــﺎس(‪ .‬ﻟﻤﻘﺎرﻨــﺔ ‪ GFRs‬ﺒــﯿن‬ ‫ﻤن اﻟﺨﻼﯿﺎ‪ ،‬ﻋﻠﻰ ﺠﻤﯿﻊ اﻟﻤواد اﻟﻤوﺠودة ﻓﻲ اﻟﺒﻼزﻤﺎ )ﺸوارد‪،‬‬
‫اﻷطﻔﺎل واﻟﺒﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬ﯿﺘم ﺘوﺤﯿد ﻗﯿﺎس ‪ GFR‬ﻨﺴﺒﺔً إﻟﻰ ﻤﺴﺎﺤﺔ ﺴطﺢ‬ ‫ﻏﻠوﻛوز‪ ،‬ﻓوﺴﻔﺎت‪ ،‬ﺒوﻟﺔ‪ ،‬ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬ﺒﺒﺘﯿدات‪ ،‬ﺒروﺘﯿﻨﺎت ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ‬
‫اﻟﺠﺴــم )‪ 1,73‬م‪ (2‬اﻟﻤواﻓﻘــﺔ ﻟﺸــﺨص ﺒــﺎﻟﻎ وزﻨــﻪ ‪ 70‬ﻛــﻎ‪ .‬وﯿﻼﺤــظ‬ ‫اﻟوزن اﻟﺠزﯿﺌﻲ( ﻤﺎﻋدا اﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت اﻟﺘﻲ وزﻨﻬﺎ اﻟﺠزﯿﺌﻲ ≤ ‪ 68‬ﻛﯿﻠو‬
‫داﻟﺘون )ﻤﺜل اﻷﻟﺒوﻤﯿن واﻟﻐﻠوﺒﯿوﻟﯿﻨﺎت(‪ .‬ﺘﺘﺠﻤﻊ اﻟرﺸﺎﺤﺔ ﻓﻲ ﻓراغ‬
‫أﻨــﻪ ﺤﺘــﻰ ﺒﻌــد اﻟﺘﺼــﺤﯿﺢ ﺒﺎﻟﻨﺴــﺒﺔ ﻟﻤﺴــﺎﺤﺔ ﺴــطﺢ اﻟﺠﺴ ــم ﻓــﺈن ﻗــﯿم‬
‫ﺒوﻤﺎن وﺘدﺨل اﻷﻨﺎﺒﯿب‪ .‬ﻫﻨﺎك ﯿﺘﻌدل ﺘرﻛﯿﺒﻬﺎ ﺒﺈﻓراز واﻤﺘﺼﺎص‬
‫‪ GFR‬ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل ﻻ ﺘﻘﺎرب اﻟﻘﯿم ﻋﻨد اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن ﺤﺘﻰ اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺜﺎﻟﺜﺔ‬
‫ﻤﻨظّم ﺒﺈﺤﻛﺎم ﻟﻠذواﺌب واﻟﺴواﺌل ﻤن ﻗﺒل أﺠزاء أﻨﺒوﺒﯿﺔ ﻤﺘﻌددة ﻤن‬
‫ﻤـ ــن اﻟﺤﯿـ ــﺎة )اﻟﺸـ ــﻛل ‪ .(5-508‬ﯿﻤﻛـ ــن ﺘﻘـ ــدﯿر ‪ GFR‬ﻋـ ــن طرﯿـ ــق‬ ‫اﻟﻨﻔرون واﻟﺠﻬﺎز اﻟﻘﻨوي‪ ،‬ﺤﺘﻰ ﺘﺨرج ﻤن اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬ﻋن طرﯿق‬
‫ﻗﯿﺎس ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼل‪ .‬ﯿﻨﺘﺞ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن ﻤن اﺴﺘﻘﻼب اﻟﻌﻀـﻼت‪،‬‬ ‫اﻟﺤﺎﻟب‪ ،‬ﻋﻠﻰ ﺸﻛل ﺒول‪.‬‬
‫إﻨﺘﺎﺠ ــﻪ ﺜﺎﺒ ــت ﻨﺴ ــﺒﯿﺎً‪ ،‬وﯿ ــﺘم إط ارﺤـ ـﻪ ﺒﺎﻟدرﺠ ــﺔ اﻷوﻟ ــﻰ ﺨ ــﻼل اﻟرﺸ ــﺢ‬ ‫اﻟرﺸﺢ اﻟﻛﺒﻲ ﻫو اﻟﺤﺼﯿﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻘوى اﻟﻤﺘﻌﺎﻛﺴﺔ اﻟﻤطﺒﻘﺔ‬
‫اﻟﻛﺒ ــﻲ‪ ،‬رﻏ ــم أن اﻹﻓـ ـراز اﻷﻨﺒ ــوﺒﻲ ﻗ ــد ﯿﺼ ــﺒﺢ ﻫﺎﻤـ ـﺎً ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿرﺘﻔ ــﻊ‬ ‫ﻋﺒر اﻟﺠدار اﻟﺸﻌري‪ .‬ﻗوة اﻟرﺸﺢ اﻟﻔﺎﺌق )اﻟﻀﻐط اﻟﻤﺎﺌﻲ اﻟﺴﺎﻛن‬
‫ﻌدل‬
‫اﻟﻤ ّ‬
‫اﻟﺸﻌري اﻟﻛﺒﻲ( ﻫﻲ ﻨﺘﯿﺠﺔ ﻟﻠﻀﻐط اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ اﻟﺠﻬﺎزي‪ ،‬و ُ‬
‫ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل ﻓــﻲ اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟﻨﻘــﯿض ﻤــن ﺘرﻛﯿــز‬
‫ﺒواﺴطﺔ ﻤﻘوﯿﺔ اﻟﺸرﯿﻨﺎت اﻟواردة واﻟﺼﺎدرة‪ .‬اﻟﻘوة اﻟرﺌﯿﺴﯿﺔ اﻟﻤﻌﺎﻛﺴﺔ‬
‫ﻨﯿﺘروﺠﯿن اﻟﺒوﻟﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ ‪ BUN‬اﻟذي ﯿﺘﺄﺜر ﺒﺤﺎﻟﺔ اﻹﻤﺎﻫﺔ واﻟﺘـوازن‬
‫ﻟﻠرﺸﺢ اﻟﻔﺎﺌق ﻫﻲ اﻟﻀﻐط اﻟﺠرﻤﻲ اﻟﺸﻌري اﻟﻛﺒﻲ اﻟذي ﯿﺘﺸﻛل‬
‫اﻵزوﺘـ ــﻲ ﻓـ ــﺈن ﻤﺴـ ــﺘوى ﻛرﯿـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼـ ــل ﯿﺘـ ــﺄﺜر ﺒﺎﻟدرﺠـ ــﺔ اﻷوﻟـ ــﻰ‬ ‫ﺒﺴﺒب اﻟﻤﻤﺎل ﺒﯿن اﻟﺘرﻛﯿز اﻟﻌﺎﻟﻲ ﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت اﻟﺒﻼزﻤﺎ ﻓﻲ اﻟﺸﻌﯿرات‬
‫ﺒﺎﻟﻛﺘﻠﺔ اﻟﻌﻀﻠﯿﺔ وﻤﺴﺘوى اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﺒﯿـﺔ‪ .‬إن ﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼـل ذو‬ ‫وﺒﯿن اﻟرﺸﺎﺤﺔ اﻟﻔﺎﺌﻘﺔ اﻟﺨﺎﻟﯿﺔ ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤن اﻟﺒروﺘﯿن ﻓﻲ ﻓراغ ﺒوﻤﺎن‪.‬‬
‫ﻗﯿﻤﺔ ﻓﻲ ﺘﻘدﯿر ‪ GFR‬ﻓﻲ ظل ظروف ﺤﺎﻟﺔ اﻟﺜﺒﺎت ﻓﻘط‪ .‬ﯿﻤﻛن أن‬ ‫ﻗد ﯿﺘﻌدل اﻟرﺸﺢ ﺤﺴب ﻤﻌدل ﺠرﯿﺎن اﻟﺒﻼزﻤﺎ اﻟﻛﺒﻲ‪ ،‬اﻟﻀﻐط‬
‫ﯿﻛــون ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل طﺒﯿﻌﯿ ـﺎً ﻟــدى اﻟﻤ ـرﯿض دون وظﯿﻔــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺎﺌﻲ داﺨل ﻓراغ ﺒوﻤﺎن و‪ /‬أو ﻨﻔوذﯿﺔ ﺠدر اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ‪.‬‬

‫ﻓﻌﺎﻟ ــﺔ ﺒﻌ ــد ﻓﺘـ ـرة وﺠﯿـ ـزة ﺠ ــداً ﻤ ــن ﺒ ــدء اﻟﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي اﻟﺤ ــﺎد ﻤ ــﻊ‬
‫اﻨﻘط ــﺎع اﻟﺒ ــول‪ .‬ﻓ ــﻲ ﻫ ــذا اﻹط ــﺎر اﻟﺴـ ـرﯿري‪ ،‬ﻓ ــﺈن ﻗﯿ ــﺎس ﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‬
‫اﻟﻤﺼــل ﻫــو وﺴــﯿﻠﺔ ﻏﯿــر ﺤﺴﺎﺴ ـﺔ ﻟﺘﻘﯿــﯿم وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ‬
‫ﻷن ﻤﺴﺘواﻩ ﻻ ﯿرﺘﻔـﻊ ﻓـوق اﻟطﺒﯿﻌـﻲ إﻻ ﺒﻌـد أن ﯿﻬـﺒط ‪ GFR‬ﺒﻨﺴـﺒﺔ‬
‫‪.٪40-30‬‬
‫وﯿــﺘم اﻟﻘﯿــﺎس اﻟــدﻗﯿق ﻟﻠـ ـ ‪ GFR‬ﻋــن طرﯿــق ﻗﯿــﺎس ﻛﻤﯿــﺔ ﺘﺼــﻔﯿﺔ‬
‫ﻤــﺎدة ﺘرﺸــﺢ ﺒﺸــﻛل ﺤــر ﻋﺒــر اﻟﺠــدار اﻟﺸــﻌري وﻻ ﯿﻌــﺎد اﻤﺘﺼﺎﺼــﻬﺎ‬
‫وﻻ ﯿــﺘم إﻓرازﻫــﺎ ﻋﺒــر اﻷﻨﺎﺒﯿــب‪ .‬إن اﻟﺘﺼــﻔﯿﺔ )‪ (Cs‬ﻟﻤﺜــل ﻫــذﻩ اﻟﻤــﺎدة‬
‫ﻫ ـ ـﻲ ﺤﺠـ ــم اﻟﺒﻼزﻤـ ــﺎ اﻟ ـ ـذي ﻋﻨـ ــدﻤﺎ ُﯿﺼ ـ ـﻔّﻰ ﺒﺸـ ــﻛل ﺘـ ــﺎم ﻤـ ــن اﻟﻤـ ــﺎدة‬
‫اﻟﻤﺤﺘواة ﺴوف ﯿﻌطﻲ ﻛﻤﯿﺔ ﻤﺴـﺎوﯿﺔ ﻤـن ﺘﻠـك اﻟﻤـﺎدة اﻟﻤطروﺤـﺔ ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺒ ــول ﺨـ ــﻼل وﻗ ــت ﻤﺤـ ــدد‪ .‬ﯿ ــﺘم ﺤﺴـ ــﺎب اﻟﺘﺼ ــﻔﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ ﺤﺴـ ــب‬
‫اﻟﻘﺎﻋدة اﻟﺘﺎﻟﯿﺔ‪:‬‬
‫‪) Cs‬ﻤل‪/‬دﻗﯿﻘ ـ ـ ـ ــﺔ( = ‪) Us‬ﻤﻎ‪/‬ﻤ ـ ـ ـ ــل( × ‪) V‬ﻤل‪/‬دﻗﯿﻘ ـ ـ ـ ــﺔ( ‪Ps /‬‬
‫)ﻤﻎ‪/‬ﻤل(‬

‫‪7‬‬
 ‫‪ }^_^m^hZ3-508‬‬ ‫ﺤﯿث ‪ Cs‬ﺘﺼﻔﯿﺔ ﻤﺎدة ﻤﺎ‪ Us ،‬اﻟﺘرﻛﯿز اﻟﺒوﻟﻲ ﻟﻠﻤـﺎدة‪ V ،‬ﻤﻌـدل‬

‫‪Glomerular Diseases‬‬ ‫ﺠرﯿ ــﺎن اﻟﺒ ــول و‪ Ps‬اﻟﺘرﻛﯿ ــز اﻟﺒﻼزﻤ ــﻲ ﻟﻠﻤ ــﺎدة‪ .‬ﻟﺘﺼ ــﺤﯿﺢ اﻟﺘﺼ ــﻔﯿﺔ‬
‫ﺤﺴب ﻤﺴﺎﺤﺔ ﺴطﺢ اﻟﺠﺴم ﺘﺼﺒﺢ اﻟﻘﺎﻋدة‪:‬‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﺼﻔﯿﺔ اﻟﻤﺼـﺤﺤﺔ )ﻤـل‪ /‬دﻗﯿﻘـﺔ‪1,73/‬م‪) Cs = ( 2‬ﻤل‪/‬دﻗﯿﻘـﺔ(‬

‫ﻗــد ﺘﻛــون اﻷذﯿــﺔ اﻟﻛﺒﯿــﺔ ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﻻﻀــطراﺒﺎت وراﺜﯿــﺔ‪ ،‬ﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ‪ ،‬أو‬ ‫× ‪ / 1,73‬ﻤﺴﺎﺤﺔ ﺴطﺢ اﻟﺠﺴم )م‪(2‬‬
‫ﯿـ ــﺘم ﻗﯿـ ــﺎس ‪ GFR‬ﺒﺎﻟﺸـ ــﻛل اﻷﻤﺜـ ــل ﺒﺘﺼـ ــﻔﯿﺔ اﻹﯿﻨـ ــوﻟﯿن‪ ،‬وﻫ ـ ــو‬
‫اﻀــطراﺒﺎت ﻓــﻲ اﻟﺘﺨﺜــر أو اﻟﺘروﯿــﺔ‪ .‬ﻗــد ﺘــﻨﺠم اﻻﻀــطراﺒﺎت اﻟﻛﺒﯿــﺔ‬
‫ﺒــوﻟﯿﻤر اﻟﻔرﻛﺘــوز ذو وزن ﺠزﯿﺌــﻲ ‪ 5‬ﻛﯿﻠــو داﻟﺘــون ﺘﻘرﯿﺒـﺎً‪ .‬وﻷن ﺘﻘﻨﯿــﺔ‬
‫ﺘرﻤــز‬
‫اﻟوراﺜﯿــﺔ ﻋــن طﻔ ـرات ﻓــﻲ إﻛﺴــوﻨﺎت ‪ exons‬اﻟـ ـ ‪ DNA‬اﻟﺘــﻲ ّ‬ ‫ﺘﺼ ــﻔﯿﺔ اﻹﯿﻨ ــوﻟﯿن ﺼ ــﻌﺒﺔ اﻻﺴ ــﺘﺨدام ﻓ ــﻲ اﻟﻤﻤﺎرﺴ ــﺔ اﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ‪ ،‬ﯿـ ـﺘم‬
‫اﻟﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﻤﺘوﻀــﻌﺔ داﺨــل اﻟﻛﺒ ـب‪ ،‬اﻟﻨﺴــﯿﺞ اﻟﺨﻼﻟــﻲ‪ ،‬أو اﻟظﻬــﺎرة‬ ‫إن اﻟﻘواﻋــد‬
‫ﺘﻘــدﯿر ‪ GFR‬ﻋــﺎدة ﺒﺘﺼــﻔﯿﺔ اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن داﺨﻠــﻲ اﻟﻤﻨﺸــﺄ‪ّ .‬‬
‫اﻟﺘ ــﻲ ﺘﻘ ــدر ﺘﺼ ــﻔﯿﺔ اﻟﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﺒدﻗ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺤ ــﺎﻻت اﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ ﻫ ــﻲ‬
‫اﻷﻨﺒوﺒﯿـ ــﺔ؛ اﻟطﻔ ـ ـرات ﻓـ ــﻲ اﻟﻤورﺜ ـ ـﺎت اﻟﻤﻨظّﻤـ ــﺔ اﻟﺘـ ــﻲ ﺘﻀـ ــﺒط ﻨﺴـ ــﺦ‬
‫وﺴﺎﺌل ﻤﻔﯿـدة ﻓـﻲ رﻋﺎﯿـﺔ اﻟﻤرﻀـﻰ‪ .‬إن ﻗـﺎﻨون ﺸـوارﺘز ‪Schwartz‬‬
‫‪DNA‬؛ ﺘﻌدﯿل ﻏﯿر طﺒﯿﻌﻲ ﻟﻤﺎ ﺒﻌد اﻟﻨﺴﺦ ﻓﻲ ﻤﻨﺘﺴـﺨﺎت ‪RNA‬؛‬ ‫‪" formula‬ﺠﺎﻨ ــب ﺴـ ـرﯿر اﻟﻤـ ـرﯿض" ﻫ ــو اﻟﻘ ــﺎﻨون اﻟﻤﺴ ــﺘﺨدم ﻋﻠ ــﻰ‬
‫أو ﺘﻌ ــدﯿل ﻏﯿ ــر طﺒﯿﻌ ــﻲ ﻟﻤ ــﺎ ﺒﻌ ــد اﻟﺘرﺠﻤ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺒروﺘﯿﻨ ــﺎت‪ .‬ﺘ ــؤدي‬ ‫ﻨطــﺎق واﺴــﻊ ﻋﻨــد اﻷطﻔــﺎل وﯿﻌﺘﻤــد ﻋﻠــﻰ ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل وطــول‬
‫اﻟﻤ ـرﯿض وﺜﺎﺒ ــت ﺘﺠرﯿﺒ ـﻲ‪ .‬ﺘـ ـﺘم زﯿــﺎدة دﻗ ــﺔ ﻫــذﻩ اﻟﻤﻌﺎدﻟ ــﺔ ﺒﺎﺴ ــﺘﺨدام‬
‫اﻷذﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﻨﺎﻋﯿ ـ ـ ــﺔ ﻟﻠﻛﺒ ـ ـ ــب إﻟـ ـ ـ ــﻰ ﺤ ـ ـ ــدوث اﻟﺘﻬ ـ ـ ــﺎب ﻛﺒ ـ ـ ــب وﻛﻠﯿـ ـ ـ ــﺔ‬
‫واﺴــﻤﺔ إﻀــﺎﻓﯿﺔ داﺨﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﺸــﺄ ﻫــﻲ ﺴﯿﺴــﺘﺎﺘﯿن ‪،(cystatin c) C‬‬
‫‪ ،Glomerulonephritis‬وﻫو ﻤﺼطﻠﺢ ﻋﺎم ﻟﻌدة أﻤراض‪ ،‬وﻟﻛـن‬ ‫ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل‪ .‬ﺘ ـزن ﺴﯿﺴــﺘﺎﺘﯿن ‪ 13,6 C‬ﻛﯿﻠــو‬
‫ﻋﻠ ــﻰ ﻨﺤ ــو أدق ﻫ ــو ﻤﺼ ــطﻠﺢ ﻫﯿﺴ ــﺘوﺒﺎﺜوﻟوﺠﻲ ﯿ ــدل ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺘﻬ ــﺎب‬ ‫داﻟﺘـ ــون وﻫ ـ ـﻲ ﻤﺜـ ــﺒط اﻟﺒروﺘﯿـ ــﺎز ﺘﻨﺘﺠـ ــﻪ ﺨﻼﯿـ ــﺎ ﻤﻨـ ـ ّـواة وﻻ ﺘ ـ ـزال ﻗﯿـ ــد‬
‫اﻻﺨﺘﺒ ــﺎر ﻛوﺴ ــﯿﻠﺔ ﺴـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﺘﺤ ــل ﺘﻤﺎﻤـ ـﺎً ﻤﺤ ــل اﻟﻘواﻋ ــد اﻟﺘ ــﻲ ﺘرﺘﻛ ــز‬
‫اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ‪ .‬ﯿﺸﻤل اﻟدﻟﯿل ﻋﻠﻰ أن اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ ﯿـﻨﺠم‬
‫ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬ﻛﻤ ــﺎ أن ﻟﻬ ــﺎ ﻓواﺌ ــد واﻀ ــﺤﺔ ﻓ ــﻲ ﺘﻘ ــدﯿر ‪.GFR‬‬
‫ﻋــن أذﯿــﺔ ﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ وﺠــود ﺘﺸــﺎﺒﻬﺎت ﻤورﻓوﻟوﺠﯿــﺔ وﺒﺎﺜوﻟوﺠﯿــﺔ ﻤﻨﺎﻋﯿ ـﺔ‬
‫ﺒﻌﻛـس اﻟﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬ﻻ ﺘﺘــﺄﺜر ﺴﯿﺴـﺘﺎﺘﯿن ‪ C‬ﺒــﺎﻟﺠﻨس‪ ،‬اﻟطـول‪ ،‬اﻟﻛﺘﻠــﺔ‬
‫ﻤﻊ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﺘواﺴط ﺒﺎﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﺘﺠرﯿﺒﻲ؛ ظﻬور ﻤـواد‬ ‫اﻟﻌﻀﻠﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺒﯿﻠﯿروﺒﯿن أو اﻨﺤـﻼل اﻟﻛرﯿـﺎت اﻟﺤﻤـر وﻻ ﺘُﻔـرز ﻤـن ﻗﺒـل‬

‫ﻤﺘﻔﺎﻋﻠـ ـ ــﺔ ﻤﻨﺎﻋﯿـ ـ ــﺔ )ﻏﻠوﺒﯿوﻟﯿﻨـ ـ ــﺎت ﻤﻨﺎﻋﯿـ ـ ــﺔ‪ ،‬ﻤﺘﻤﻤـ ـ ــﺔ( ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﻛﺒـ ـ ــب؛‬ ‫اﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﺘﺤت أﯿﺔ ظروف‪.‬‬
‫إن ﻏﯿــﺎب ﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﺒﻼزﻤــﺎ اﻷﻛﺒــر ﻤــن ﺤﺠ ــم اﻷﻟﺒــوﻤﯿن ﻓــﻲ‬
‫ﺸـ ـ ــذوذات ﻓـ ـ ــﻲ ﻤﺘﻤﻤـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺼـ ـ ــل؛ واﻟﻌﺜـ ـ ــور ﻋﻠـ ـ ــﻰ أﻀـ ـ ــداد ذاﺘﯿـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟرﺸﺎﺤﺔ اﻟﻛﺒﯿﺔ ﯿؤﻛد ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ ﺠـدر اﻟﺸـﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿـﺔ ﻛﺤـﺎﺠز ﻟﻠرﺸـﺢ‪.‬‬
‫)‪ (anti-GBM‬ﻓﻲ ﺒﻌض ﻫذﻩ اﻷﻤراض )اﻟﺸﻛل ‪.(6-508‬‬ ‫ﻫﻨــﺎك ﻋواﻤــل رﺌﯿﺴــﯿﺔ ﺘﺤــد ﻤــن اﻟرﺸــﺢ ﻟﻬــذﻩ اﻟﺠزﯿﺌــﺎت وﻏﯿرﻫــﺎ ﻤــن‬
‫اﻟﺠزﯿﺌـ ــﺎت اﻟﻛﺒﯿ ـ ـرة ﺒﻤـ ــﺎ ﻓﯿﻬـ ــﺎ ﺤﺠﻤﻬـ ــﺎ وﺸـ ــﺤﻨﺘﻬﺎ اﻟﻛﻬرﺒﺎﺌﯿـ ــﺔ‪ .‬ﺘﺸـ ــﯿر‬
‫ﯿﺒـدو أن ﻫﻨــﺎك آﻟﯿﺘـﯿن رﺌﯿﺴــﯿﺘﯿن ﻟﻸذﯿـﺔ اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ‪ :‬ﺘرﺴـﺒﺎت ﻛﺒﯿــﺔ‬
‫اﻟدراﺴﺎت اﻟﻤورﻓوﻟوﺠﯿﺔ إﻟﻰ أن ﺤﺎﺠز اﻟرﺸﺢ اﻻﻨﺘﻘﺎﺌﻲ ﻋﻠـﻰ أﺴـﺎس‬
‫ﻟﻤﻌﻘدات ﻤﻨﺎﻋﯿﺔ ﻀد ﻤﺴﺘﻀد ﺠﺎﺌﻠـﺔ ﻓـﻲ اﻟـدوران وﺘﻔﺎﻋـل اﻷﻀـداد‬ ‫اﻟﺤﺠم ﯿﻘﻊ داﺨل ‪.GBM‬‬
‫ﻤﻊ اﻟﻤﺴﺘﻀدات اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻤوﻀﻊ‪ .‬وﻓﻲ اﻟﺤﺎﻟﺔ اﻷﺨﯿرة‪ ،‬ﻗد ﯿﻛون‬ ‫ﺘﻤﺘﻠك اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿﺔ‪ ،‬اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋـدي واﻟﺨﻼﯿـﺎ اﻟظﻬﺎرﯿـﺔ ﻓـﻲ‬
‫ﺠـ ــدر اﻟﺸـ ــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿـ ــﺔ ﺸـ ــﺤﻨﺎت ﻛﻬرﺒﺎﺌﯿـ ــﺔ ﺴـ ــﺎﻟﺒﺔ ﻗوﯿـ ــﺔ )ﺴـ ــﻠﻔﺎت‬
‫اﻟﻤﺴﺘﻀــد ﻤﻛوﻨ ـﺎً طﺒﯿﻌﯿ ـﺎً ﻟﻠﻛﺒﯿﺒــﺎت )ﻨﻤــط ﻏﯿــر ﻛــوﻻﺠﯿﻨﻲ ]‪[NC-1‬‬
‫اﻟﻬﯿﺒﺎران وﺒروﺘﯿﻨـﺎت ﺴـﻛرﯿﺔ ﺘﺤﺘـوي ﻋﻠـﻰ ﺤﻤـض اﻟﺴـﯿﺎﻟﯿك(‪ .‬ﺘﻤﺘﻠـك‬
‫ﻟﻠﻨ ــوع ‪ IV‬ﻤـ ــن اﻟﻛـــوﻻﺠﯿن‪ ،‬ﻤﺴﺘﻀـ ــد ُﻤﻔﺘ ــرض ﻓـ ــﻲ اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‬
‫ﺒروﺘﯿﻨـ ــﺎت اﻟ ـ ــدم ﻨﻘطـ ــﺔ ﺘﻌـ ــﺎدل ﻛﻬرﺒـ ــﺎﺌﻲ ﻤﻨﺨﻔﻀـ ــﺔ ﻨﺴـ ــﺒﯿﺎً‪ ،‬ﺘﺤﻤ ـ ــل‬
‫ﺒﺄﻀـ ـ ـ ـ ــداد ‪ GBM‬اﻹﻨﺴـ ـ ـ ـ ــﺎﻨﻲ( أو ﻤﺴﺘﻀـ ـ ـ ـ ــد ﻗـ ـ ـ ـ ــد ﺘرﺴـ ـ ـ ـ ــب ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ‬ ‫ﺒﺎﻟﻤﺤﺼـ ــﻠﺔ ﺸـ ــﺤﻨﺔ ﺴـ ــﺎﻟﺒﺔ‪ ،‬وﻟـ ــذﻟك ﯿـ ــﺘم اﺴـ ــﺘﺒﻌﺎدﻫﺎ ﺒـ ــﺎﻟﻤواﻗﻊ ﺴـ ــﺎﻟﺒﺔ‬
‫ّ‬
‫اﻟﻛﺒب اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﺸﺤﻨﺔ ﻓﻲ ﺠدر اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ وﻫﻛذا ﯿﺘﺤدد اﻟرﺸﺢ‪.‬‬
‫‪8‬‬
‫ﻤﻊ ﺘرﺴب اﻟﻤﻌﻘدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻛﺒب ﺘطـور اﻷ ارﻨـب اﻟﺘﻬـﺎب‬
‫ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﻤﻨﻤﻲ ﺤﺎد‪ .‬ﯿظﻬر اﻟﻤﺠﻬـر ذو اﻟﺘـﺄﻟق اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ ﺘرﺴـﺒﺎت‬
‫ﺤﺒﯿﺒﯿـ ــﺔ )”‪ (“lumpy-bumpy‬ﺘﺤﺘـ ــوي ﻋﻠـ ــﻰ ﻏﻠوﺒﯿ ـ ـوﻟﯿن ﻤﻨـ ــﺎﻋﻲ‬
‫وﻤﺘﻤﻤ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺠ ــدر اﻟﺸ ــﻌرﯿﺔ اﻟﻛﺒﯿـ ـﺔ‪ .‬أظﻬ ــرت اﻟد ارﺴ ــﺎت ﺒ ــﺎﻟﻤﺠﻬر‬
‫اﻻﻟﻛﺘروﻨ ـ ـ ــﻲ أن ﻫ ـ ـ ــذﻩ اﻟﺘرﺴ ـ ـ ــﺒﺎت ﺘﻘ ـ ـ ــﻊ ﻋﻠ ـ ـ ــﻰ اﻟط ـ ـ ــرف اﻟظﻬ ـ ـ ــﺎري‬
‫)اﻻﺒﺘﻠﯿــﺎﻟﻲ( ﻤــن ‪ GBM‬وﻓــﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿم‪ .‬ﻓــﻲ اﻷﯿــﺎم اﻟﻘﻠﯿﻠــﺔ اﻟﺘﺎﻟﯿــﺔ‬
‫ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘــدﺨل أﻀــداد إﻀــﺎﻓﯿﺔ إﻟــﻰ اﻟــدوران ﻓﺈﻨــﻪ ﯿــﺘم ﺒﺎﻟﻨﺘﯿﺠــﺔ إ ازﻟــﺔ‬
‫اﻟﻤﺴﺘﻀد ﻤن اﻟدوران وﯿﺘراﺠﻊ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻛﻤﺜـﺎل ﻋﻠـﻰ ﺘﻔﺎﻋـل ﻀـد ﻤﺴﺘﻀـد ﻓـﻲ اﻟﻤوﻗـﻊ ﻫـو داء اﻷﻀــداد‬
‫اﻟﻤﻀــﺎدة ﻟﻠﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ ‪ ،GBM‬ﺤﯿــث ﺘﺘﻔﺎﻋــل اﻷﻀــداد‬
‫ﻤﻊ ﻤﺴﺘﻀد‪ /‬ﻤﺴﺘﻀدات اﻟـ ‪ .GBM‬ﺘﻛﺸـف اﻟد ارﺴـﺎت اﻟﺒﺎﺜوﻟوﺠﯿـﺔ‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ ﺘرﺴــﺒﺎً ﺨطﯿ ـﺎً ﻟﻠﻐﻠوﺒﯿ ـوﻟﯿن اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ واﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻤﺘــداد‬
‫‪ GBM‬ﻓـ ــﻲ ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻏودﺒﺎﺴـ ــﺘور )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ (517‬وأﻨ ـ ـواع‬
‫ﻤﻌﯿﻨ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ــن اﻟﺘﻬ ـ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒ ـ ـ ــب واﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺘرﻗ ـ ـ ــﻲ ﺒﺴ ـ ـ ــرﻋﺔ )اﻨظ ـ ـ ــر‬
‫اﻟﻔﺼل ‪.(516‬‬
‫ﯿــﻨﺠم اﻟﺘﻔﺎﻋــل اﻻﻟﺘﻬــﺎﺒﻲ اﻟــذي ﯿﻠــﻲ اﻷذﯿــﺔ اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ ﻋــن ﺘﻔﻌﯿــل‬
‫واﺤـد أو أﻛﺜـر ﻤـن اﻟﺴــﺒل اﻟوﺴـﯿطﺔ‪ .‬اﻟﺴـﺒﯿل اﻷﻛﺜــر أﻫﻤﯿـﺔ ﻤـن ﻫــذﻩ‬
‫اﻟﺴ ــﺒل ﻫـ ـو ﺠﻬ ــﺎز اﻟﻤﺘﻤﻤ ــﺔ‪ ،‬اﻟ ــذي ﯿﺘﻀ ــﻤن اﺜﻨﺘـ ـﯿن ﻤ ــن اﻟﺴﻼﺴ ــل‬ ‫ﻓ ـ ــﻲ اﻷﻤـ ـ ـراض اﻟﻤﺘواﺴ ـ ــطﺔ ﺒﺎﻟﻤﻌﻘ ـ ــدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـ ـ ـﺔ‪ ،‬ﯿ ـ ــﺘم إﻨﺘ ـ ــﺎج‬
‫اﻟﺒﺎدﺌــﺔ‪ :‬اﻟﺴ ـﺒﯿل اﻟﻛﻼﺴــﯿﻛﻲ‪ ،‬اﻟــذي ﯿــﺘم ﺘﻔﻌﯿﻠــﻪ ﺒﺎﻟﻤﻌﻘــدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ‬ ‫اﻷﻀداد ﻀد‪ ،‬واﺘﺤﺎدﻫـﺎ ﻤـﻊ‪ ،‬ﻤﺴﺘﻀـد ﺠﺎﺌـل ﻟـﯿس ﻟـﻪ ﺼـﻠﺔ ﺒﺎﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫ﻀ ــد ﻤﺴﺘﻀ ــد‪ ،‬واﻟﺴ ــﺒﯿل اﻟﺒـــدﯿل أو ﻤﺴ ــﺎر اﻟﺒروﺒ ــردﯿن‪ ،‬اﻟ ــذي ﯿ ــﺘم‬ ‫ﻋـ ــﺎدةً )اﻨظـ ــر اﻟﺸـ ــﻛل ‪ .(6-508‬ﺘﺘ ـ ـراﻛم اﻟﻤﻌﻘـ ــدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ‬
‫ﺘﻔﻌﯿﻠﻪ ﻋن طرﯿق ﻋدﯿدات اﻟﺴﻛﺎرﯿد واﻟـذﯿﻔﺎن اﻟـداﺨﻠﻲ‪ .‬ﺘﺘﻼﻗـﻰ ﻫـذﻩ‬ ‫اﻷﻏﺸﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿﺔ اﻟﻛﺒﯿﺔ ‪ GBMs‬وﺘﻔ ّﻌل ﺠﻤﻠﺔ اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿؤدي‬
‫اﻟﺴﺒل ﻓﻲ ‪ C3‬وﻤن ﺘﻠك اﻟﻨﻘطﺔ‪ ،‬ﯿؤدي اﻟﺘﺴﻠﺴـل ﻨﻔﺴـﻪ إﻟـﻰ اﻨﺤـﻼل‬ ‫إﻟـﻰ أذﯿــﺔ ﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻨـﺘﺞ داء اﻟﻤﺼــل اﻟﺤــﺎد ﻓـﻲ اﻷ ارﻨــب ﻋــن طرﯿــق‬
‫اﻷﻏﺸ ــﯿﺔ اﻟﺨﻠوﯿـ ـﺔ )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ .(133‬ﺘﻨ ــﺘﺞ اﻟﻤﻨﺘﺠ ــﺎت اﻟﻀ ــﺎرة‬ ‫ﺤﻘﻨﺔ ورﯿدﯿﺔ واﺤدة ﻤن اﻷﻟﺒوﻤﯿن اﻟﺒﻘري‪ .‬ﯿﻨﺘﺞ اﻷرﻨب ﻓـﻲ ﻏﻀـون‬
‫اﻟرﺌﯿﺴــﯿﺔ ﻟﺘﻔﻌﯿــل اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ ﺒﻌــد ﺘﻔﻌﯿــل ‪ C3‬وﺘﺸــﻤل اﻟﺘوﻛﺴــﯿن اﻟﺘــﺄﻗﻲ‬ ‫أﺴـ ــﺒوع واﺤـ ــد ﺒﻌـ ــد اﻟﺤﻘـ ــن أﻀـ ــداداً ﻀـ ــد اﻷﻟﺒـ ــوﻤﯿن اﻟﺒﻘـ ــري وﯿﺒﻘـ ــﻰ‬
‫‪) Anaphylatoxin‬اﻟـذي ﯿﺤﻔــز اﻟﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﻘﺎﺒﻠـﺔ ﻟﻠــﺘﻘﻠص داﺨــل‬ ‫اﻟﻤﺴﺘﻀــد ﻓــﻲ اﻟــدم ﺒﺘرﻛﯿــز ﻤرﺘﻔــﻊ‪ .‬ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘــدﺨل اﻷﻀــداد اﻟــدوران‬
‫ﺠـ ــدر اﻷوﻋﯿـ ــﺔ وﯿزﯿـ ــد ﻨﻔوذﯿـ ــﺔ اﻷوﻋﯿـ ــﺔ( وﻋواﻤـ ــل ﺠـ ــذب ﻛﯿﻤﯿـ ــﺎﺌﻲ‬ ‫ﻓﺈﻨﻬﺎ ﺘﺸﻛل ﻤﻌﻘدات ﻤﻨﺎﻋﯿﺔ ﻤـﻊ ﻤﺴﺘﻀـد‪ .‬رﻏـم أن ﻛﻤﯿـﺔ اﻟﻤﺴﺘﻀـد‬
‫)‪ (C5a‬اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺠ ــذب اﻟﻌ ــدﻻت ورﺒﻤ ــﺎ اﻟﺒﺎﻟﻌ ــﺎت إﻟ ــﻰ ﻤوﻗ ــﻊ ﺘﻔﻌﯿ ــل‬ ‫ﻓ ـ ــﻲ اﻟ ـ ــدو ارن ﺘﻔ ـ ــوق ﻛﻤﯿ ـ ــﺔ اﻷﻀ ـ ــداد )ﻓ ـ ــرط اﻟﻤﺴﺘﻀ ـ ــدات(‪ ،‬ﻓ ـ ــﺈن‬
‫اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ‪ ،‬ﻤﻤــﺎ ﯿــؤدي إﻟــﻰ أﻀ ـرار ﺘﺎﻟﯿــﺔ ﻟﻠﺨﻼﯿــﺎ اﻟوﻋﺎﺌﯿــﺔ واﻷﻏﺸــﯿﺔ‬ ‫اﻟﻤﻌﻘ ـ ــدات اﻟﻤﺘﺸ ـ ــﻛﻠﺔ ﺼ ـ ــﻐﯿرة وﺘﺒﻘ ـ ــﻰ ﻗﺎﺒﻠ ـ ــﺔ ﻟﻠ ـ ــذوﺒﺎن ﻓ ـ ــﻲ اﻟ ـ ــدوران‬
‫اﻟﻘﺎﻋدﯿــﺔ‪ .‬اﻟﻌواﻤــل اﻟﻌﻼﺠﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﻤﻨــﻊ إﻨﺘــﺎج اﻷﻀــداد وﻤﻛوﻨــﺎت‬ ‫وﺘﺘرﺴــب ﻓــﻲ اﻟﻛﺒــب‪ .‬اﻵﻟﯿــﺎت اﻟﻤﺴــؤوﻟﺔ ﻋــن اﻟﺘو ﱡ‬
‫ﻀ ـﻊ اﻟﻛﺒــﻲ ﻏﯿــر‬
‫ﺸ ـ ّـﻼل اﻟﻤﺘﻤﻤ ــﺔ ﻤﺘﺎﺤ ــﺔ وﻗ ــد ﺘ ــوﻓر وﺴ ــﺎﺌل إﻀـ ــﺎﻓﯿﺔ ﻟﻌ ــﻼج اﻷذﯿ ــﺔ‬ ‫ﻤﻔﻬوﻤ ـ ــﺔ ﺠﯿ ـ ــداً وﻟﻛﻨﻬ ـ ــﺎ ﺘﺘﻀ ـ ــﻤن ﺨﺼ ـ ــﺎﺌص اﻟﻤﻌﻘ ـ ــدات )اﻟﺘرﻛﯿ ـ ــز‪،‬‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﻤﺘواﺴطﺔ ﺒﺎﻟﻤﻨﺎﻋﺔ )اﻨظر اﻟﻔﺼﻠﯿن‪ 514‬و‪.(518‬‬ ‫اﻟﺸﺤﻨﺔ‪ ،‬اﻟﺤﺠم( و‪ /‬أو اﻟﻛﺒـب )ﺤـﺒس ﻤﯿزاﻨﺸـﯿﻤﻲ‪ ،‬ﺠـدر اﻟﺸـﻌرﯿﺎت‬

‫ﻗــد ﯿــﺘم ﺘﻔﻌﯿــل ﺠﻬــﺎز اﻟﺘﺨﺜــر ﻤﺒﺎﺸ ـرة ﺒﻌــد أذﯿــﺔ اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺸـ ـ ــﺤوﻨﺔ ﺴـ ـ ــﻠﺒﯿﺎً(؛ اﻟﻘـ ـ ــوى اﻟﻤﺎﺌﯿـ ـ ــﺔ اﻟﺤرﻛﯿـ ـ ــﺔ ‪Hydrodynamic‬‬

‫اﻟﺘــﻲ ﺘﻌ ـ ّـري اﻟطﺒﻘ ــﺔ ﺘﺤ ــت اﻟﺒطﺎﻨﯿ ــﺔ اﻟﻤوﻟّ ــدة ﻟﻠﺘﺨﺜ ــر )وﺒﺎﻟﺘ ــﺎﻟﻲ ﺒ ــدء‬ ‫وﺘـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺄﺜﯿر ﻤﺨﺘﻠـ ـ ـ ـ ـ ـ ــف اﻟوﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺌط اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ )أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿن ‪،II‬‬

‫ﺸــﻼل اﻟﺘﺨﺜــر( أو ﻗــد ﯿــﺘم ﺘﻔﻌﯿﻠﻬــﺎ ﺒﺸــﻛل ﻏﯿــر ﻤﺒﺎﺸــر‪ ،‬ﺒﻌــد ﺘﻔﻌﯿــل‬ ‫ﺒروﺴﺘﺎﻏﻼﻨدﯿﻨﺎت(‪.‬‬
‫‪9‬‬
‫ﺘﻤﻠك اﻟﻛﺒﺔ اﻟﻤﺘﻨﺨرة ﻤظﻬ اًر إﯿوزﯿﻨﯿﺎً ﻤﻤﯿ اًز وﺘﺤوي ﻋـﺎدةً ﺒﻘﺎﯿـﺎ ﻨووﯿـﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ‪ .‬وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ‪ ،‬ﯿــﺘم ﺘرﺴــب اﻟﻔﯿﺒ ـرﯿن داﺨــل اﻟﺸــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿــﺔ أو‬
‫ﯿﺘ ارﻓــق ﺘﺸ ـ ّﻛل اﻷﻫﻠــﺔ ﻋﻤوﻤ ـﺎً ﻤــﻊ ﺘﻨﻤــﻲ ﻤﻌﻤــم ﻟﻠﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ‬ ‫إن ﺘﻔﻌﯿـل ﺸـﻼل اﻟﺘﺨﺜـر ﯿﻤﻛـن‬ ‫ﺤﯿز ﺒوﻤﺎن ﻋﻠـﻰ ﺸـﻛل أﻫﻠـﺔ‪ّ .‬‬ ‫داﺨل ّ‬
‫وﻤــﻊ ﺘرﺴــب إﻤــﺎ ﻤﻌﻘــدات ﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ أو أﻀــداد اﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي ﻓــﻲ‬ ‫ﯿﻔﻌــل أﯿﻀـﺎً ﻤﻨظوﻤــﺔ اﻟﻛﯿﻨــﯿن اﻟﺘــﻲ ﺘﻨــﺘﺞ ﻋواﻤــل ﺠــذب ﻛﯿﻤﯿــﺎﺌﻲ‬
‫أن ّ‬
‫ﺠدار اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ‪.‬‬ ‫إﻀﺎﻓﯿﺔ وﻋواﻤل ﺸﺒﯿﻬﺔ ﺒﺎﻟﺘوﻛﺴﯿن اﻟﺘﺄﻗﻲ‪.‬‬

‫ﺘﺒدي أﺸﻛﺎل ﻤﻌﯿﻨﺔ ﻤن اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺤـﺎد ﻨﺘﺤـﺔ ﻛﺒﯿـﺔ‬ ‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫ﻤ ـ ــن اﻟﺨﻼﯿ ـ ــﺎ اﻟدﻤوﯿ ـ ــﺔ وﺘﺸ ـ ــﻤل اﻟﻌ ـ ــدﻻت‪ ،‬اﻟﺤﻤﻀ ـ ــﺎت‪ ،‬اﻷﺴﺴ ـ ــﺎت‬
‫ﻗد ﺘﺼﺎب اﻟﻛﺒب ﺒﺎﻷذﯿﺔ ﺒﻌـدة آﻟﯿـﺎت‪ ،‬وﻟﻛـن ﯿوﺠـد ﻋـدد ﻤﺤـدود‬
‫ووﺤﯿدات اﻟﻨوى‪ .‬ﻗد ﯿﻨﺠم اﻟﻤظﻬر اﻟﻤﺘﺴﻤك ﻟﻠﻐﺸـﺎء اﻟﻘﺎﻋـدي اﻟﻛﺒـﻲ‬
‫ﻓﻘـ ــط ﻤـ ــن اﻻﺴـ ــﺘﺠﺎﺒﺎت اﻟﺒﺎﺜوﻟوﺠﯿـ ــﺔ اﻟﻨﺴـ ــﯿﺠﯿﺔ‪ .‬ﻗـ ــد ﺘﺒـ ــدي ﺤـ ــﺎﻻت‬
‫ﻋن زﯿﺎدة ﺤﻘﯿﻘﯿﺔ ﻓﻲ ﻋرض اﻟﻐﺸﺎء )ﻛﻤﺎ ُﯿﺸﺎﻫد ﻓﻲ اﻋﺘﻼل اﻟﻛﺒب‬
‫ﻤرﻀ ــﯿﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔ ــﺔ ﺘﺒ ــدﻻت ﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ ﻤﺸ ــﺎﺒﻬﺔ‪ .‬ﯿﺤ ــدث ﺘﻛ ــﺎﺜر اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ‬
‫اﻟﻐﺸـ ــﺎﺌﻲ‪ .‬اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ ،(512‬ﻤ ـ ـن اﻟﺘرﺴـ ــب اﻟﻛﺒﯿـ ــر ﻟﻠﻤﻌﻘـ ــدات‬
‫اﻟﻛﺒﯿــﺔ ﻓــﻲ ﻤﻌظــم أﺸــﻛﺎل اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ وﻗــد ﯿﻛــون ﻤﻌﻤﻤ ـﺎً‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﻟﻬــﺎ ﻤﯿـزات ﺘﻠوﯿﻨﯿــﺔ ﻤﺸــﺎﺒﻬﺔ ﻟﻠﻐﺸــﺎء )ﻛﻤــﺎ ُﯿﺸــﺎﻫد ﻓــﻲ‬
‫‪) Generalized‬ﯿﺸــﻤل ﺠﻤﯿــﻊ اﻟﻛﺒــب( أو ﺒؤرﯿ ـﺎً ‪) Focal‬ﯿﺼ ــﯿب‬
‫اﻟذﺌﺒ ــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿ ــﺔ‪ .‬اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ (514‬أو ﻤ ــن اﻨ ــدﺨﺎل‬
‫ﺒﻌض اﻟﻛﺒب ﻓﻘط وﯿﺘرك اﻷﺨرى(‪ .‬ﻀـﻤن اﻟﻛﺒـﺔ اﻟواﺤـدة‪ ،‬ﻗـد ﯿﻛـون‬
‫اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ واﻟﻠﺤﻤــﺔ ﻀــﻤن اﻟﻤﺴ ــﺎﻓﺔ ﺘﺤــت اﻟﺒطﺎﻨﯿ ـﺔ ﺒ ــﯿن‬
‫اﻟﺘﻨﻤــﻲ ﻤﻨﺘﺸ ـ اًر ‪) Diffuse‬ﯿﺼــﯿب ﺠﻤﯿ ــﻊ أﺠــزاء اﻟﻛﺒــﺔ( أو ﻗطﻌﯿـ ـﺎً‬
‫اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿــﺔ واﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ‪ .‬وﻫــذا اﻷﺨﯿــر ﻗــد ﯿﻌطــﻲ‬
‫‪) Segmental‬ﯿﺼـ ـ ــﯿب ﺤزﻤـ ـ ــﺔ ‪ tuft‬واﺤـ ـ ــدة أو أﻛﺜـ ـ ــر ﻟﻛـ ـ ــن دون‬
‫اﻟﻐﺸـﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي ﻤظﻬــر اﻟﺸــق ‪ ،Split‬ﻛﻤـﺎ ُﯿﺸــﺎﻫد ﻓــﻲ اﻟﻨــوع اﻷول‬ ‫اﻷﺨـ ــرى(‪ .‬ﯿﺼـ ــﯿب اﻟﺘﻨﻤـ ــﻲ ﻋـ ــﺎدةً اﻟﺨﻼﯿـ ــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿـ ــﺔ واﻟﻤﯿزاﻨﺸـ ــﯿﻤﯿﺔ‬
‫ﻤـن اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤـﻲ اﻟﻐﺸـﺎﺌﻲ‪) .‬اﻨظـر اﻟﻔﺼــل ‪(513‬‬ ‫وﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤــﺎ ﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ زﯿــﺎدة ﻓــﻲ اﻟﻠﺤﻤــﺔ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ )اﻨظــر اﻟﺸــﻛل‬
‫وأﻤراض أﺨرى‪.‬‬ ‫‪ .(6-508‬ﯿﻤﻛ ـ ـ ــن أن ﯿ ـ ـ ــﻨﺠم اﻟﺘﻨﻤ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸ ـ ـ ــﯿﻤﻲ ﻤ ـ ـ ــن ﺘرﺴ ـ ـ ــب‬
‫ﯿﺸﯿر اﻟﺘﺼﻠب إﻟﻰ وﺠود ﻨﺴﯿﺞ ﻨدﺒﻲ ﻀـﻤن اﻟﻛﺒـﺔ‪ .‬ﻗـد ﯿﺴـﺘﺨدم‬ ‫اﻟﻤﻌﻘدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ ﻀـﻤن اﻟﻤﯿزاﻨﺸـﯿم‪ .‬ﻗـد ﺘـؤدي اﻟزﯿـﺎدة اﻟﻨﺎﺘﺠـﺔ ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺜوﻟوﺠﻲ أﺤﯿﺎﻨـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺎً ﻫـ ـ ـ ـ ـ ـ ـذا اﻟﺘﻌﺒﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــر ﻟﯿﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿر إﻟ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻰ زﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎدة‬ ‫ﺤﺠــم اﻟﺨﻼﯿــﺎ وﻋــددﻫﺎ ٕواﻨﺘــﺎج اﻟﻠﺤﻤــﺔ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ إﻟــﻰ زﯿــﺎدة ﺤﺠــم‬
‫اﻟﻠﺤﻤﺔ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﻛﺒﺔ وﺘﻀﯿﯿق ﻟﻤﻌﺔ اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻤؤدﯿﺔ إﻟﻰ اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي‪.‬‬
‫ﯿوﺠد اﻟﺘﻠﯿف اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟﻲ ﻓﻲ ﺠﻤﯿﻊ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم‬ ‫ﺘﺘﺸــﻛل اﻷﻫﻠــﺔ ﻓــﻲ ﻓـراغ )ﻤﺤﻔظــﺔ( ﺒوﻤــﺎن ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﺘﻛــﺎﺜر اﻟﺨﻼﯿــﺎ‬
‫ﻤرض ﻛﺒﻲ واﻟذﯿن ﯿطورون أذﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﻤﺘرﻗﯿﺔ‪ .‬ﯿﺒدأ ﻫذا اﻟﺘﻠﯿف إﻤﺎ‬ ‫اﻟظﻬﺎرﯿﺔ اﻟﺠدارﯿﺔ وﺘﺘراﻓق ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﻊ ﻋﻼﻤﺎت ﺴرﯿرﯿﺔ ﻟﺨﻠل اﻟوظﯿﻔﺔ‬
‫ﺒﺄذﯿ ــﺔ اﻟﻛﺒ ــب اﻟﺘـ ــﻲ ﻗ ــد ﺘﺼـ ــﯿب اﻷﻨﺎﺒﯿ ــب ﺒﺸـ ــﻛل ﺜ ــﺎﻨوي إذا ﻛﺎﻨـ ــت‬ ‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ .‬ﺘﺘطور اﻷﻫﻠﺔ ﻓﻲ أﺸﻛﺎل ﻋدﯿدة ﻤن اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫ﺸ ــدﯿدة‪ ،‬أو أذﯿ ــﺔ اﻷﻨﺎﺒﯿ ــب ﻨﻔﺴ ــﻬﺎ ﻤﺒﺎﺸ ــرةً‪ .‬ﺘﺠ ــذب اﻷذﯿ ــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿ ــﺔ‬ ‫)ﺘُﺴﻤﻰ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺴرﻋﺔ أو ذو اﻷﻫﻠﺔ؛ اﻨظر‬
‫رﺸ ــﺎﺤﺔ ﺨﻼﯿ ــﺎ وﺤﯿـ ـدة اﻟﻨ ــوى واﻟﺘ ــﻲ ﺘطﻠ ــق ﻤﺠﻤوﻋ ــﺔ ﻤﺘﻨوﻋ ــﺔ ﻤ ــن‬ ‫اﻟﻔﺼـ ــل ‪ (516‬وﻫـ ــﻲ اﺴـ ــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻤﻤﯿ ـ ـزة ﻟﺘرﺴـ ــب اﻟﻔﯿﺒ ـ ـرﯿن ﻓـ ــﻲ ﻓ ـ ـراغ‬
‫اﻟﻌواﻤـ ــل اﻟﻘﺎﺒﻠـ ــﺔ ﻟﻠـ ــذوﺒﺎن اﻟﺘـ ــﻲ ﻟﻬـ ــﺎ ﺘـ ــﺄﺜﯿرات ﻤﻌـ ـ ّـززة ﻟﻠﺘﻠﯿـ ــف‪ .‬ﺘﺒـ ــدأ‬ ‫ﺒوﻤـ ــﺎن‪ .‬ﺘﺤﺘـ ــوي اﻷﻫﻠـ ــﺔ اﻟﻤﺘﻛوﻨـ ــﺔ ﺤـ ــدﯿﺜﺎً ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﻔﯿﺒ ـ ـرﯿن‪ ،‬اﻟﺨﻼﯿـ ــﺎ‬
‫ﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﻠﺤﻤــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻨﺴــﯿﺞ اﻟﺨﻼﻟــﻲ اﻟﻛﻠــوي ﺒــﺎﻟﺘراﻛم‪ ،‬ﻤﻤــﺎ ﯿــؤدي‬ ‫اﻟظﻬﺎرﯿﺔ اﻟﻤﺘﻨﻤﯿﺔ ﻓﻲ ﻓراغ ﺒوﻤﺎن‪ ,‬اﻟﻤﺎدة اﻟﻤﺸﺎﺒﻬﺔ ﻟﻠﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي‬
‫ﻓﻲ اﻟﻨﻬﺎﯿﺔ إﻟﻰ ﺘدﻤﯿر اﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﻛﻠوﯿﺔ واﻟﺸﻌﯿرات اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻤﺤﯿطﺔ‬ ‫اﻟﻤﻨﺘﺠــﺔ ﻤــن ﻗﺒــل ﻫــذﻩ اﻟﺨﻼﯿــﺎ‪ ،‬واﻟﺒﺎﻟﻌــﺎت اﻟﺘــﻲ ﻗــد ﺘﻠﻌــب دو اًر ﻓــﻲ‬
‫ﺒﺎﻷﻨﺎﺒﯿــب‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﻬم اﻟﺘﺤــول اﻟﻔﻌﻠــﻲ ﻟﻠظﻬــﺎرة اﻷﻨﺒوﺒﯿ ـﺔ إﻟــﻰ‬ ‫ﺘوﻟﯿ ــد اﻷذﯿ ــﺔ اﻟﻛﺒﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿ ــﺘم ﻏ ــزو اﻷﻫﻠ ــﺔ ﺨ ــﻼل اﻷﯿ ــﺎم أو اﻷﺴ ــﺎﺒﯿﻊ‬
‫ﻨﺴﯿﺞ ﻤﺘوﺴطﻲ ﻓﻲ ﺤدوث اﻟﺘﻠﯿف اﻟﺨﻼﻟﻲ اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻤﺘرﻗﻲ‪ ،‬وﻫﻲ‬ ‫اﻟﻼﺤﻘــﺔ ﺒﺎﻟﻨﺴــﯿﺞ اﻟﻀــﺎم وﯿﺼــﺒﺢ اﻟﻬــﻼل ﻟﯿﻔﯿ ـﺎً ظﻬﺎرﯿ ـﺎً‪ .‬ﺘــؤدي ﻫــذﻩ‬
‫ﻋﻤﻠﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺘُﻌـ ـ ـ ـ ـ ـ ــرف ﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ »اﻟﺘﺤـ ـ ـ ـ ـ ـ ــول اﻟظﻬـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎري – اﻟﻤﺘوﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ــطﻲ‬ ‫اﻟﻌﻤﻠﯿ ــﺔ ﻋﻤوﻤـ ـﺎً إﻟ ــﻰ زوال اﻟﻛﺒ ــﺔ واﻟﺘط ــور اﻟﺴـ ـرﯿري إﻟ ــﻰ اﻟﻘﺼ ــور‬
‫‪.«epithelial-mesenchymal transformation‬‬ ‫اﻟﻛﻠــوي اﻟﻤــزﻤن‪ .‬ﯿﺘ ارﻓــق ﺘﺸـ ّﻛل اﻟﻬــﻼل ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﺒﻤــوت اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻛﺒﯿــﺔ‪.‬‬

‫‪10‬‬
‫اﻟﻬــﺎم ﺴ ـرﯿرﯿﺎً دون وﺠــود ﻛرﯿــﺎت ﺤﻤــر ﻋ ـن وﺠــود اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠــوﺒﯿن أو‬
‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪2‬‬
‫اﻟﻤﯿوﻏﻠــوﺒﯿن‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺤــدث ﺒﯿﻠــﺔ اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠــوﺒﯿن دون ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ‬
‫ﻓــﻲ ﺤﺎﻟــﺔ اﻨﺤــﻼل اﻟــدم اﻟﺤــﺎد أو اﻟﻤــزﻤن‪ .‬ﺘﺤــدث ﺒﯿﻠــﺔ اﻟﻤﯿوﻏﻠــوﺒﯿن‬
‫ﺍﳊﺎﻻﺕ ﺍﳌﱰﺍﻓﻘﺔ ﺑﺸﻜﻞ ﺧﺎﺹ ﻣﻊ‬
‫دون ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻨﺤـﻼل اﻟﻌﻀـﻼت اﻟﻤﺨططـﺔ اﻟﻨـﺎﺘﺞ ﻋـن أذﯿـﺔ‬ ‫ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﺪﻣﻮﻳﺔ‬
‫اﻟﻌﻀــﻼت اﻟﻬﯿﻛﻠﯿــﺔ وﯿﺘ ارﻓــق ﻋــﺎدة ﻤــﻊ زﯿــﺎدة ﺨﻤﺴــﺔ أﻀــﻌﺎف ﻓــﻲ‬
‫ﺘرﻛﯿ ـ ــز اﻟﻛرﯿ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻛﯿﻨ ـ ــﺎز ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺒﻼزﻤ ـ ــﺎ‪ .‬إن اﻨﺤ ـ ــﻼل اﻟﻌﻀ ـ ــﻼت‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :509‬ﺍﻟﺘﻘﻴﻴﻢ ﺍﻟﺴﺮﻳﺮﻱ ﻟﻄﻔﻞ ﻟﺪﻳﻪ‬
‫اﻟﻤﺨططـﺔ ﻫـو ﺤﺎﻟــﺔ ﻤﻬﻤـﺔ ﺴـرﯿرﯿﺎً دوﻤـﺎً وﻗـد ﺘـؤدي إﻟــﻰ أذﯿـﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ‬
‫ﺑﻴﻠﺔ ﺩﻣﻮﻳﺔ‬
‫ﺤ ـ ــﺎدة وﯿﻤﻛ ـ ــن أن ﺘﻛ ـ ــون ﺜﺎﻨوﯿـ ـ ـﺔ ﻻﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻌﻀ ـ ــﻼت اﻟﻔﯿروﺴ ـ ــﻲ‬
‫ٕواﺼــﺎﺒﺎت اﻟﻬــرس واﻻﻀــطراﺒﺎت اﻟﺸــﺎردﯿﺔ اﻟﺸــدﯿدة )ﻓــرط ﺼــودﯿوم‬ ‫‪Clinical Evaluation of the Child With‬‬
‫اﻟدم‪ ،‬ﻨﻘص ﻓوﺴـﻔﺎت اﻟـدم( واﻨﺨﻔـﺎض ﻀـﻐط اﻟـدم واﻟﺘﺨﺜـر اﻟﻤﻨﺘﺸـر‬ ‫‪Hematuria‬‬
‫داﺨل اﻷوﻋﯿﺔ واﻟذﯿﻔﺎﻨﺎت )أدوﯿﺔ‪ ،‬ﺴﻤوم( واﻻﻀطراﺒﺎت اﻻﺴـﺘﻘﻼﺒﯿﺔ‬ ‫ﺘﻌ ـ ّـرف اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ ﺒوﺠ ــود ﺨﻤﺴ ــﺔ ﻛرﯿ ــﺎت دم ﺤﻤ ــراء ﻋﻠ ــﻰ‬
‫ﻟﻠﻌﻀ ــﻼت واﻻﺨﺘﻼﺠ ــﺎت اﻟﻤدﯿ ــدة‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿظﻬ ــر اﻟﺒ ــول ﺴ ــﻠﺒﻲ‬ ‫اﻷﻗـ ــل ﻓـ ــﻲ ﻤﯿﻛروﻟﺘـ ــرﻤن اﻟﺒـ ــول وﺘﻨﺘﺸـ ــر ﺒﻤﻌـ ــدل ‪ % 2 -0,5‬ﺒـ ــﯿن‬
‫اﻟﻬﯿم اﻟﺤﻤﯿد ﺴرﯿرﯿﺎً ﺒﻠون أﺤﻤر أو ﺨﻤري أو ﺒﻠون اﻟﻛوﻻ وذﻟك ﺒﻌد‬ ‫اﻷطﻔ ــﺎل ﺒﺴ ــن اﻟﻤدرﺴ ــﺔ‪ .‬ﺘﺸ ــﯿر اﻟد ارﺴ ــﺎت اﻟﻛﻤﯿ ــﺔ إﻟ ــﻰ أﻨـ ـﻪ ﯿﻤﻛ ــن‬
‫ﺘﻨﺎول أدوﯿﺔ أو أطﻌﻤـﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔـﺔ )اﻟﻌﻠﯿـق ‪ ،Blackberries‬اﻟﺸـﻤﻨدر‬ ‫ﻟﻸطﻔــﺎل اﻟطﺒﯿﻌﯿــﯿن أن ﯿطرﺤــوا أﻛﺜــر ﻤــن ‪ 500,000‬ﻛرﯿــﺔ ﺤﻤ ـراء‬
‫‪ ،(Beets‬أو اﻷﺼــﺒﺎغ اﻟﻤﺴــﺘﺨدﻤﺔ ﻓــﻲ اﻟﻐــذاء واﻟﺤﻠــوى‪ ،‬ﻓــﻲ ﺤــﯿن‬ ‫ﺨﻼل ‪ 12‬ﺴﺎﻋﺔ وﺘزداد ﻫذﻩ اﻟﻛﻤﯿﺔ ﺒوﺠود اﻟﺤﻤﻰ و‪/‬أو اﻟﺠﻬد‪ .‬ﻓﻲ‬
‫أن اﻟﻠـ ــون اﻟﺒﻨـ ــﻲ اﻟـ ــداﻛن )أو اﻷﺴـ ــود( ﻟﻠﺒـ ــول ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﻨـ ــﺘﺞ ﻤـ ــن‬ ‫اﻹط ــﺎر اﻟﺴـ ـرﯿري‪ ,‬ﺘ ــم اﻟﺘزوﯿ ــد ﺒﺘﻘ ــدﯿرات ﻨوﻋﯿ ــﺔ ﺒواﺴ ــطﺔ اﻟﻛواﺸ ــف‬
‫ﻤﺴﺘﻘﻠﺒﺎت ﺒوﻟﯿﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﺒوﻟﯿـ ـ ــﺔ ‪ Dipstick‬اﻟﺘ ـ ـ ـﻲ ﺘﺴـ ـ ــﺘﺨدم ﺘﻔﺎﻋـ ـ ــل اﻟﺒﯿروﻛﺴـ ـ ــﯿداز ﺸـ ـ ــدﯿد‬
‫اﻟﺤﺴﺎﺴﯿﺔ ﺒﯿن اﻟﺨﻀﺎب )أو اﻟﻤﯿوﻏﻠوﺒﯿن( وﻤﺸـﻌر ﺘﻠـوﯿﻨﻲ ﻛﯿﻤﯿـﺎﺌﻲ‬
‫ﺠدول ‪ :1-509‬أﺴﺒﺎب أﺨرى ﻟﻠﺒول اﻷﺤﻤر‬
‫ﻤﺘواﺠد ﻋﻠﻰ اﻟﻛﺎﺸف‪.‬‬
‫اﻷﺼﺒﻐﺔ )اﻟﺨﻀﺎر‪/‬اﻟﻔواﻛﻪ(‬ ‫إﯿﺠﺎﺒﻲ اﻟﻬﯿم‬
‫إن )‪ Chemstrip (Boehringer Mannheim‬ﻫـو ﻛﺎﺸـف‬
‫اﻟﺸﻤﻨدر‬ ‫اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿن‬
‫ﻤﺘــوﻓر ﺘﺠﺎرﯿ ـﺎً ﺒﺸــﻛل ﺸــﺎﺌﻊ‪ ,‬وﻫــو ﻗــﺎدر ﻋﻠــﻰ ﻛﺸــف ‪ 5-3‬ﻛرﯿــﺎت‬
‫اﻟﻌﻠﯿق‬ ‫اﻟﻤﯿوﻏﻠوﺒﯿن‬
‫ﺤﻤر‪/‬ﻤﻛروﻟﺘ ــر ﻤ ــن اﻟﺒ ــول ﻏﯿ ــر اﻟﻤﻤ ــدد ٕوان وﺠ ــود ‪ 50-10‬ﻛرﯿ ــﺔ‬
‫ﻤﻠوﻨﺎت اﻟطﻌﺎم واﻟﺤﻠوى‬ ‫ﺴﻠﺒﻲ اﻟﻬﯿم‬ ‫ﺤﻤراء‪/‬ﻤﯿﻛروﻟﺘـر ﻗـد ﯿﻘﺘــرح وﺠـود إﻤ ارﻀـﯿﺔ ﻤﺴــﺘﺒطﻨﺔ‪ ،‬وﻟﻛـن ﻋﻤوﻤـﺎً‬
‫راوﻨد ‪Rhubarb‬‬ ‫اﻟﻤﺨدرات‬ ‫ﺘﻌﺘﺒــر اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ ﺸــدﯿدة إذا ﻛﺎﻨــت أﻛﺜــر ﻤــن ‪ 50‬ﻛرﯿــﺔ ﺤﻤ ـراء‪/‬‬
‫ﻤﺴﺘﻘﻠﺒﺎت‬ ‫اﻟﻛﻠوروﻛﯿن‬ ‫ﻤﯿﻛروﻟﺘ ــر‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺸ ــﺎﻫد ﻨﺘ ــﺎﺌﺞ ﺴ ــﻠﺒﯿﺔ ﻛﺎذﺒ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﺤ ــﺎل وﺠ ــود‬
‫ﺤﻤض اﻟﻬوﻤوﺠﻨﺘﯿزﯿك‬ ‫دﯿﻔﯿروﻛﺴﺎﻤﯿن‬ ‫اﻟﻔورﻤــﺎﻟﯿن )ﯿﺴــﺘﺨدم ﻛﻤــﺎدة ﺤﺎﻓظــﺔ ﻟﻠﺒــول( أو وﺠــود ﺘراﻛﯿــز ﻋﺎﻟﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﯿﻼﻨﯿن‬ ‫إﯿﺒوﺒروﻓﯿن‬ ‫ﻤـ ــن ﺤﻤـ ــض اﻷﺴـ ــﻛورﺒﯿك ﻓـ ــﻲ اﻟﺒـ ــول )اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟـ ــذﯿن ﯿﺘﻨـ ــﺎوﻟون‬
‫ﻤﯿﺘﻬﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿن‬ ‫ﺴورﺒﯿﺘول اﻟﺤدﯿد‬ ‫ﻓﯿﺘـﺎﻤﯿن ‪ 2000 < C‬ﻤﻠـﻎ ‪ /‬ﯿـوم(‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ﺘﺸـﺎﻫد ﻨﺘـﺎﺌﺞ إﯿﺠﺎﺒﯿـﺔ‬
‫ﻛﺎذﺒــﺔ ﻓــﻲ طﻔــل ﻓــﻲ ﺤــﺎل ﻛــون اﻟﺒــول ﻗﻠــوي )‪ ،(8 <PH‬أو أﻛﺜــر‬
‫اﻟﺒورﻓﯿرﯿن‬ ‫ﻤﯿﺘروﻨﯿدازول‬
‫ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﺒﻌ ــد اﻟﺘﻠ ــوث ﺒﻌواﻤ ــل ﻤؤﻛﺴ ــدة ﻤﺜ ــل اﻟﻬﯿ ــدروﺠﯿن ﺒﯿروﻛﺴ ــﯿد‬
‫اﻟداء اﻟﺘﯿروزﯿﻨﻲ‬ ‫ﻨﺘروﻓوراﻨﺘوﯿن‬
‫اﻟذي ﯿﺴﺘﺨدم ﻟﺘﻨظﯿف اﻟﻌﺠﺎن ﻗﺒل اﻟﺤﺼول ﻋﻠـﻰ ﻋﯿﻨـﺔ اﻟﺒـول‪ .‬إن‬
‫اﻟﯿورات ‪Urates‬‬ ‫ﻓﯿﻨﺎزوﺒﯿرﯿدﯿن )‪(Pyridium‬‬
‫اﻟﺘﺤﻠﯿل اﻟﻤﺠﻬري ﻟـ ‪ 15-10‬ﻤل ﻤـن ﻋﯿﻨـﺔ اﻟﺒـول اﻟطﺎزﺠـﺔ واﻟﻤﺜﻔﻠـﺔ‬
‫اﻟﻔﯿﻨول ﻓﺜﺎﻟﺌﯿن‬
‫ﻀــروري ﻟﺘﺄﻛﯿــد وﺠــود اﻟﻛرﯿــﺎت اﻟﺤﻤ ـراء واﻟﺘــﻲ وﺠﻬﻨــﺎ إﻟﯿﻬــﺎ وﺠــود‬
‫اﻟﻔﯿﻨوﺜﯿﺎزﯿن‬ ‫أﻛﺜـ ــرﻤن ‪ 10‬ﻛرﯿ ـ ـﺎت دم ﺤﻤ ـ ـراء ‪ /‬ﻤﯿﻛروﻟﺘـ ــر‪ ،‬أو إﯿﺠﺎﺒﯿـ ــﺔ ‪ 1+‬ﻓـ ــﻲ‬
‫رﯿﻔﺎﻤﺒﯿن‬ ‫اﺨﺘﺒﺎر اﻟﻛﺎﺸف اﻟﺒوﻟﻲ ‪.Dipstick‬‬
‫اﻟﺴﺎﻟﯿﺴﯿﻼت‬ ‫ﯿﻤﻛن أن ﯿﺸﺎﻫد ﻟون اﻟﺒول اﻷﺤﻤر دون وﺠود ﻛرﯿﺎت ﺤﻤر ﻓﻲ‬
‫اﻟﺴﻠﻔﺎﺴﺎﻻزﯿن‬ ‫ﻋدد ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت )ﺠـدول ‪ .(1-509‬ﻗـد ﯿـﻨﺠم اﻟﺒـول إﯿﺠـﺎﺒﻲ اﻟﻬـﯿم‬
‫‪11‬‬
‫اﻟﺤﻤﺎﻤﯿـﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿـﺔ )‪ ،(SLE‬اﻟـورم اﻟﺤﺒﯿﺒـﻲ ﻤـﻊ اﻟﺘﻬـﺎب اﻷوﻋﯿـﺔ‬
‫اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﻤﺘﻌــدد )ﺴــﺎﺒﻘﺎً اﻟــورم اﻟﺤﺒﯿﺒــﻲ ﻟ ـ ‪ ،(Wegener‬اﻟﺘﻬــﺎب‬
‫اﻟﺸراﯿﯿن اﻟﻤﺘﻌدد اﻟﻌﻘدي اﻟﻤﺠﻬري‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻏودﺒﺎﺴﺘور‪ ،‬واﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ‬
‫اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺸ ــﯿر وﺠ ــود ﻗﺼ ــﺔ إﻨﺘ ــﺎن ﺘﻨﻔﺴ ــﻲ ﻋﻠ ــوي أو ﺠﻠ ــدي أو ﻤﻌـ ــدي‬
‫ﯿﺒــدأ ﺘﻘﯿــﯿم اﻟطﻔــل اﻟ ــذي ﻟدﯿــﻪ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﺒﺄﺨــذ ﻗﺼــﺔ ﻤرﻀــﯿﺔ‬
‫دﻗﯿﻘــﺔ‪ ،‬اﻟﻔﺤــص اﻟﺴ ـرﯿري وﺘﺤﻠﯿــل اﻟﺒــول‪ .‬ﺘُﺴــﺘﺨدم ﻫــذﻩ اﻟﻤﻌﻠوﻤــﺎت‬
‫ﻟﺘﺤدﯿــد ﻤﺴــﺘوى اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ )اﻟطــرق اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠوﯿــﺔ أو اﻟﺴــﻔﻠﯿﺔ(‬
‫وﻟﺘﺤدﯿد ﻤدى ﻀرورة إﺠراء اﻟﺘﻘﯿـﯿم اﻋﺘﻤـﺎداً ﻋﻠـﻰ اﻷﻋـراض‪ .‬ﯿﺠـب‬
‫إﯿـ ــﻼء اﻫﺘﻤـ ــﺎم ﺨـ ــﺎص ﻟﻠﻘﺼـ ــﺔ اﻟﻌﺎﺌﻠﯿـ ــﺔ‪ ،‬ﺘﺤدﯿـ ــد وﺠـ ــود ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺎت‬

‫ﻤﻌـوي ﺤـدﯿث إﻟـﻰ اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﺒـب وﻛﻠﯿـﺔ ﺘـﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤـﺞ‪ ،‬أو ﻤﺘﻼزﻤـﺔ‬ ‫اﻟﺸ ـ ــذوذات اﻟﺘﺸـ ـ ـرﯿﺤﯿﺔ واﻟﺘﺸ ـ ــوﻫﺎت‪ ،‬وﺠ ـ ــود ﺒﯿﻠ ـ ــﺔ دﻤوﯿ ـ ــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿ ـ ــﺔ‪،‬‬

‫ﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺔ اﻨﺤﻼﻟﯿﺔ‪ ،‬أواﻟﺘﻬﺎب ﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﺴﯿﺎق ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨـوخ ﺸـوﻨﻼﯿن‬ ‫وﻤظ ــﺎﻫر ارﺘﻔ ــﺎع اﻟﺘ ــوﺘر اﻟﺸـ ـرﯿﺎﻨﻲ‪ ،‬وذﻤ ــﺔ‪ ،‬أو ﻗﺼ ــور ﻗﻠ ــب‪ .‬ﻓـ ــﻲ‬

‫‪ HSP‬ﺒﯿﻨﻤـﺎ ﯿوﺠـﻪ اﻟطﻔـﺢ واﻟﺸـﻛﺎوى اﻟﻤﻔﺼـﻠﯿﺔ إﻟـﻰ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬ ‫اﻟﺠدول )‪ (2-509‬ﻗﺎﺌﻤﺔ ﺒﺄﺴﺒﺎب اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ‪.‬‬

‫ﻓ ــﻲ ﻓرﻓرﯿ ــﺔ ﻫﯿﻨ ــوخ ﺸ ــوﻨﻼﯿن )‪ (HSP‬أواﻟذﺌﺒ ــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿ ــﺔ‬ ‫ﺘﻨﺸــﺄ اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ ذات اﻟﻤﺼــدر ﻤــن اﻟطــرق اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠوﯿــﺔ‬

‫)‪.(SLE‬‬ ‫داﺨل اﻟﻨﻔرون )اﻟﻛﺒﯿﺒﺎت‪ ،‬اﻟﺠﻬﺎز اﻷﻨﺒوﺒﻲ‪ ،‬أو اﻟﺨﻼﻟﻲ( ﺒﯿﻨﻤﺎ ﺘﻨﺸﺄ‬
‫اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ ذات اﻟﻤﺼدر ﻤن اﻟطرق اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﺴـﻔﻠﯿﺔ ﻤـن اﻟﺠﻬـﺎز‬
‫اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ اﻟﻤرﺘﺒط ــﺔ ﺒﺎﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻫـــﻲ ﺒﺸـ ــﻛل‬
‫اﻟﻛؤﯿﺴــﻲ اﻟﺤوﯿﻀــﻲ‪ ،‬اﻟﺤﺎﻟــب‪ ،‬اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ ،‬أو اﻹﺤﻠﯿــل‪ .‬ﺘﺘ ارﻓــق اﻟﺒﯿﻠــﺔ‬
‫وﺼــﻔﻲ ﻏﯿــر ﻤؤﻟﻤـﺔ‪ ،‬وﻟﻛــن ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ أﻟــم اﻟﺨﺎﺼ ـرة إذا‬
‫اﻟدﻤوﯿــﺔ داﺨــل اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﺒﺒــول ذو ﻟــون ﺒﻨــﻲ أو ﺨﻤــري أو ﺒﻠــون‬
‫ﻛﺎﻨــت اﻟﺒﯿﻠــﺔ ﺤــﺎدة أو ﺸــدﯿدة ﺒﺸــﻛل ﻏﯿــر اﻋﺘﯿــﺎدي‪ .‬ﯿﺸــﯿر ﺘﻌــدد‬
‫اﻟﻛـ ـ ـ ــوﻻ أواﻟﺸـ ـ ـ ــﺎي وﺒﺒﯿﻠـ ـ ـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ـ ــﺔ < ‪ 100‬ﻤﻠـ ـ ـ ــﻎ‪ /‬دل ﺒﺎﺨﺘﺒـ ـ ـ ــﺎر‬
‫اﻟﺒـﯿﻼت‪ ،‬ﻋﺴــر اﻟﺘﺒـول‪ ،‬واﻟﺤﻤــﻰ ﻏﯿــر اﻟﻤﻔﺴـرة إﻟــﻰ إﻨﺘــﺎن اﻟطــرق‬
‫‪ Dipstick‬وﺒوﺠـ ــود أﺴـ ــطواﻨﺎت اﻟﻛرﯿـ ــﺎت اﻟﺤﻤ ـ ـراء وﻛرﯿـ ــﺎت ﺤﻤـ ــر‬
‫اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻓــﻲ ﺤــﯿن أن اﻟﻤﻐــص اﻟﻛﻠــوي ﯿﻘﺘــرح ﺘﺤﺼــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﺘﺸــﯿر‬
‫ﻤﺸـ ـ ـ ــوﻫﺔ )ﻤﺸـ ـ ـ ــوﻛﺔ ‪ Acanthocytes‬ﻋﻠـ ـ ـ ــﻰ وﺠـ ـ ـ ــﻪ اﻟﺨﺼـ ـ ـ ــوص(‬
‫ﻛﺘﻠ ــﺔ اﻟﺨﺎﺼـ ـرة إﻟ ــﻰ اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ واﻷﻤـ ـراض اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ اﻟﻛﯿﺴ ــﯿﺔ‬
‫ﺒ ـ ــﺎﻟﻔﺤص اﻟﻤﺠﻬ ـ ــري ﻟﻠﺒ ـ ــول‪ .‬اﻟﺒﯿﻠ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ـ ــﺔ اﻟﺘ ـ ــﻲ ﺘﻨﺸ ـ ــﺄ داﺨ ـ ــل‬
‫وﺨﺜ ـ ـرة اﻟورﯿ ـ ــد اﻟﻛﻠـ ــوي أو اﻟـ ـ ـورم‪ .‬ﺘﺸـ ــﯿر اﻟﺒﯿﻠ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘـ ـ ـﺔ‬ ‫اﻟﺠﻬ ــﺎزاﻷﻨﺒوﺒﻲ ﻗـ ــد ﺘﺘ ارﻓ ــق ﻤـ ــﻊ وﺠـ ــود ﻛرﯿ ــﺎت ﺒـ ــﯿض أواﺴ ـ ـطواﻨﺎت‬
‫ﺒﺎﻟﺼ ـ ــداع وﺘﻐﯿـ ـ ـرات اﻟﺤﺎﻟ ـ ــﺔ اﻟذﻫﻨﯿ ـ ــﺔ واﻟﺘﻐﯿـ ـ ـرات اﻟﺒﺼـ ـ ـرﯿﺔ )ﺸ ـ ــﻔﻊ(‬ ‫أﻨﺒوﺒﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬
‫واﻟرﻋـﺎف أو ﻗﺼـور اﻟﻘﻠـب إﻟـﻰ ارﺘﻔـﺎع ﺘـوﺘر ﺸـرﯿﺎﻨﻲ ﺸـدﯿد‪ .‬ﯿﺤﺘـﺎج‬
‫ﻗــد ﺘﺘ ارﻓــق اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ ﺴــﻔﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﺸــﺄ ﻤــﻊ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤــﻊ ﻗﺼــﺔ رض إﻟــﻰ ﺘﻘﯿــﯿم‬ ‫ﺒﻠون أﺤﻤر ﻟﻤـﺎع أووردي‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ اﻨﺘﻬﺎﺌﯿـﺔ )ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿـﺔ‬
‫ﻓوري )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ .(72‬ﯿﺠب اﻟﺸك داﺌﻤﺎً ﺒﺎﻀطﻬﺎد اﻟطﻔل ﻓﻲ‬ ‫ﺘﺤــدث ﻓــﻲ ﻨﻬﺎﯿــﺔ اﻟﺘﺒوﯿــل(‪ ،‬ﺨﺜ ـرات دﻤوﯿــﺔ‪ ،‬ﻛرﯿــﺎت ﺤﻤــر طﺒﯿﻌﯿــﺔ‬
‫ﺤﺎل وﺠود ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ وﻛدﻤﺎت ﻏﯿر ﻤﻔﺴرة ﻓﻲ اﻟﻌﺠﺎن‪.‬‬ ‫اﻟﺸ ـ ــﻛل ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺒ ـ ــول‪ ،‬وﺒﯿﻠ ـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ــﺔ طﻔﯿﻔ ـ ــﺔ ﺒﺎﺨﺘﺒ ـ ــﺎر ‪Dipstick‬‬
‫ﺘﻌﺘﺒــر اﻟﻘﺼــﺔ اﻟﻌﺎﺌﻠﯿ ـﺔ اﻟدﻗﯿﻘ ـﺔ أﻤــر ﺒ ـﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺘﻘﯿــﯿم‬ ‫)>‪ 100‬ﻤﻠﻎ ‪ /‬دل(‪.‬‬
‫اﻷوﻟــﻲ ﻟطﻔــل ﻟدﯿــﻪ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻨظ ـ اًر ﻟوﺠــود أﺴــﺒﺎب وراﺜﯿــﺔ ﻋدﯿــدة‬ ‫ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺒــدي اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻋــدداً ﻤــن‬
‫ﻟﻼﻀطراﺒﺎت اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ .‬ﺘﺸﻤل اﻷﻤراض اﻟﻛﺒﯿﺔ اﻟوراﺜﯿﺔ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ‬ ‫اﻷﻋراض اﻟﺘﻲ ﺘﺸﯿر إﻟـﻰ اﻀـطراﺒﺎت ﻤﻌﯿﻨـﺔ‪ .‬إن وﺠـود ﺒـول ﺒﻠـون‬
‫اﻟـ ـوراﺜﻲ )ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ أﻟﺒ ــورت(‪ ،‬داء اﻟﻐﺸ ــﺎء اﻟﻘﺎﻋ ــدي اﻟﻛﺒ ــﻲ اﻟرﻗﯿ ــق‪،‬‬ ‫اﻟﺸﺎي أو اﻟﻛوﻻ‪ ،‬وذﻤﺔ اﻟوﺠﻪ أو اﻟﺠﺴـم‪ ،‬ارﺘﻔـﺎع ﻀـﻐط اﻟـدم‪ ،‬وﺸـﺢ‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤ ارﻓــق ﻟﻠذﺌﺒــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ ‪ ،SLE‬واﻋــﺘﻼل‬ ‫اﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ــول ﻫ ـ ـ ـ ـ ــﻲ أﻋـ ـ ـ ـ ـ ـراض ﺘﻘﻠﯿدﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻻﻟﺘﻬ ـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒ ـ ـ ـ ـ ــب واﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ـ ‪) IgA‬ﺒرﻏ ـ ـر(‪ .‬ﺘﺸـ ــﻤل اﻻﻀـ ــطراﺒﺎت اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ اﻷﺨـ ــرى‬ ‫‪.Glomerulonephritis‬‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﻤــﻊ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ذات أﺴــﺎس ﻤــورﺜﻲ ﻛــل ﻤــن اﻟــداء اﻟﻛﻠـوي‬ ‫ﺘﺸﻤل اﻷﻤراض اﻟﺘﻲ ﺘﺘظﺎﻫر ﻋﺎدة ﻛﺎﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﻛل ﻤن‬
‫ﻤﺘﻌ ــدد اﻟﻛﯿﺴ ــﺎت اﻟﺠﺴ ــﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤ ــﻲ واﻟﺠﺴ ــﻤﻲ اﻟﺴ ــﺎﺌد‪ ,‬واﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬ ‫اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺘـﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤـﺞ‪ ،‬اﻋـﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒـﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن‬
‫اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿـﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿــﺔ ﻏﯿـر اﻟﻨﻤطﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺘﺤﺼـﻲ اﻟﺒــوﻟﻲ‪ ،‬واﻟــداء أو‬ ‫اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ‪ ،(IgA) A‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ اﻟﻤﻨﻤــﻲ‪،‬‬
‫ﺴﻤﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‪.‬‬ ‫اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ ﺴـﯿﺎق ﻓرﻓرﯿـﺔ ﻫﯿﻨـوخ ﺸـوﻨﻼﯿن )‪ (HSP‬واﻟذﺌﺒـﺔ‬
‫‪12‬‬
 ‫ﺠدول ‪ :2-509‬أﺴﺒﺎب اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل‬ ‫اﻟﻔﺤــص اﻟﺴـرﯿري اﻟﻛﺎﻤــل أﻤــر ﺒــﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿــﺔ ﻟﺘﻘﯿــﯿم ﺴــﺒب اﻟﺒﯿﻠــﺔ‬
‫أﻤراض اﻟﺴﺒﯿل اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻌﻠوي‬ ‫اﻟدﻤوﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺸــﯿر ارﺘﻔــﺎع ﻀــﻐط اﻟــدم‪ ،‬اﻟوذﻤــﺔ‪ ،‬أو ﻋﻼﻤــﺎت ﻗﺼ ــور‬
‫أﻤراض ﻛﻠوﯿﺔ ﻤﻌزوﻟﺔ‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟﻐﻠوﺒﯿوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ‪) A‬داء ﺒرﻏر(‬ ‫اﻟﻘﻠ ــب إﻟ ــﻰ اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺤ ــﺎد‪ .‬ﺘـ ـرﺘﺒط ﻋ ــدة ﻤﺘﻼزﻤ ــﺎت‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ أﻟﺒورت )اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟوراﺜﻲ(‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ اﻟرﻗﯿق اﻟﻛﻠوي‬ ‫ﺘﺸـ ـ ـ ــوﻫﯿﺔ ﻤـ ـ ـ ــﻊ أﻤ ـ ـ ـ ـراض اﻟﻛﻠﯿـ ـ ـ ــﺔ وﺘﺘﻀـ ـ ـ ــﻤن ﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ــﺔ ‪VATER‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ )ﺒﺎﻟﻤﻛورات اﻟﻌﻘدﯿﺔ(*‬
‫)ﺘﺸ ــوﻩ ﺠﺴ ــم اﻟﻔﻘ ــرات‪ ،‬رﺘ ــق اﻟﺸ ــرج ‪ ،‬اﻟﻨﺎﺴ ــور اﻟرﻏ ــﺎﻤﻲ اﻟﻤرﯿﺌ ــﻲ‪،‬‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ*‬ ‫وﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴﺞ اﻟﻛﻠوي(‪ .‬ﻗـد ﺘﺤـدث ﻛﺘﻠـﺔ ﺒطﻨﯿـﺔ ﺒﺴـﺒب اﻨﺘﻔـﺎخ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺴرﻋﺔ‬
‫اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻘطﻌﻲ اﻟﺒؤري‬ ‫ﻓــﻲ دﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ‪ ،‬اﺴﺘﺴــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻨﺴــداد اﻟوﺼــل‬
‫داء أﻀداد اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ‬
‫اﻟﺤوﯿﻀــﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬اﻟــداء اﻟﻛﻠــوي ﻤﺘﻌــدد اﻟﻛﯿﺴــﺎت‪ ،‬أو ورم وﯿﻠﻤــز‪.‬‬
‫أﻤراض ﻤﺘﻌددة اﻷﺠﻬزة‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ اﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ )‪*(SLE‬‬ ‫ﻗــد ﺘﻛــون اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺸــﺎﻫد ﻋﻨــد ﻤرﻀــﻰ ﻟــدﯿﻬم ﺸــذوذات‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ ﺸوﻨﻼﯿن )‪(HSP‬‬
‫اﻟــورم اﻟﺤﺒﯿﺒــﻲ ﻤ ــﻊ اﻟﺘﻬــﺎب اﻷوﻋﯿ ــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﻤﺘﻌــدد )ﺴ ــﺎﺒﻘﺎً اﻟــورم اﻟﺤﺒﯿﺒ ــﻲ‬ ‫ﻋﺼﺒﯿﺔ أو ﺠﻠدﯿـﺔ ﻨﺘﯿﺠـﺔ ﻟﻌـدد ﻤـن ﻤﺘﻼزﻤـﺎت اﻻﻀـطراﺒﺎت اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‬
‫ﻟـ ‪(Wegener‬‬
‫ﺒﻤـ ــﺎ ﻓـ ــﻲ ذﻟـ ــك اﻟﺘﺼـ ــﻠب اﻟﺤـ ــدﺒﻲ‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻓـ ــون ﻫﯿﺒـ ــل‪ -‬ﻟﯿﻨـ ــداو‪،‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺸراﯿﯿن اﻟﻤﺘﻌدد اﻟﻌﻘدي‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻏودﺒﺎﺴﺘور‬ ‫وﻤﺘﻼزﻤﺔ زﯿﻠوﯿﻐر )اﻟدﻤﺎﻏﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﻛﺒدﯿﺔ(‪ .‬ﻗـد ﺘﺘ ارﻓـق اﻟﺘﺸـوﻫﺎت‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿﺔ‬
‫اﻋﺘﻼل ﻛﺒب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﻔﻘر اﻟدم اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‬ ‫اﻟﺘﺸـرﯿﺤﯿﺔ ﻓــﻲ اﻷﻋﻀــﺎء اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﯿﺔ اﻟﺨﺎرﺠﯿــﺔ ﻤــﻊ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ و‪ /‬أو‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ‪HIV‬‬
‫ﻤرض ﻛﻠوي‪.‬‬
‫أﻤراض أﻨﺒوﺒﯿﺔ ﺨﻼﻟﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﺤوﯿﻀﺔ وﻛﻠﯿﺔ‬
‫ﺘﺸﻛل اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـﺔ ﺘﺤـدﯿﺎت إﻀـﺎﻓﯿﺔ ﻷﻨﻬـﺎ ﺘﺘ ارﻓـق ﻤـﻊ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﻠﯿﺔ ﺨﻼﻟﻲ‬
‫ﺘﻨﺨر اﻟﺤﻠﯿﻤﺎت‬ ‫ﻗﻠ ــق اﻟواﻟ ــدﯿن‪ .‬اﻟﺴ ــﺒب اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻟﻠﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿ ــﺔ ﻫ ــو‬
‫ﺘﻨﺨر أﻨﺒوﺒﻲ ﺤﺎد‬
‫وﻋﺎﺌﯿﺔ‬ ‫اﻟﺨﻤ ـ ــﺞ اﻟﺠرﺜ ـ ــوﻤﻲ ﻓ ـ ــﻲ اﻟط ـ ــرق اﻟﺒوﻟﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘ ارﻓ ـ ــق ﻨ ـ ــزف اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل‬
‫ﺨﺜﺎر ﺸرﯿﺎﻨﻲ أو ورﯿدي‬
‫‪ ،Urethrorrhagia‬وﻫو ﻨزف إﺤﻠﯿﻠﻲ ﻓﻲ ﻏﯿﺎب اﻟﺒول‪ ،‬ﻤﻊ ﻋﺴـر‬
‫ﺘﺸوﻫﺎت )أﻤﻬﺎت اﻟدم‪ ،‬أورام وﻋﺎﺌﯿﺔ(‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻛﺴﺎرة اﻟﺒﻨدق ‪Nutcracker‬‬ ‫ﺘﺒــول وﺒﻘ ــﻊ دم ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤﻼﺒــس اﻟداﺨﻠﯿ ــﺔ ﺒﻌ ــد اﻹﻓ ـراغ وﺘﺤ ــدث ﻫ ــذﻩ‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﺨﻀﺎب )داء‪ /‬ﺴﻤﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ(‬
‫ﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒﻠورات‬ ‫اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ ﻋ ــﺎدةً ﻋﻨ ــد اﻟ ــذﻛور ﻗﺒ ــل اﻟﺒﻠ ــوغ ﺒﻔواﺼ ــل ﻋ ــدة أﺸ ــﻬر وﻫ ــﻲ‬
‫ﺘﺸرﯿﺤﯿﺔ‬
‫ﻤﺤددة ﻟذاﺘﻬﺎ وﺤﻤﯿدة‪ .‬ﯿوﺠد ﻟدى أﻗـل ﻤـن ‪ ٪10‬ﻤـن اﻟﻤرﻀـﻰ أدﻟـﺔ‬
‫اﺴﺘﺴﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿﺔ‬
‫اﻟداء اﻟﻛﻠوي اﻟﻛﯿﺴﻲ‬ ‫ﻋﻠــﻰ وﺠــود اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒــب وﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﺘﺸــﯿر اﻟﻨــوب اﻟﻤﺘﻛ ـررة ﻤــن اﻟﺒﯿﻠــﺔ‬
‫اﻟداء اﻟﻛﻠوي ﻤﺘﻌدد اﻟﻛﯿﺴﺎت‬
‫ﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴﺞ ﻤﺘﻌدد اﻟﻛﯿﺴﺎت‬ ‫اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿﺔ إﻟﻰ اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺎﻟ ـ ‪ ،IgA‬ﻤﺘﻼزﻤـﺔ آﻟﺒـورت‪ ،‬أو‬
‫أورام )وﯿﻠﻤز‪ ،‬راﺒدوﻤﯿوﺴﺎرﻛوﻤﺎ‪ ،‬ورم ﺸﺤﻤﻲ ﻋﻀﻠﻲ وﻋﺎﺌﻲ‪ ،‬ﺴرطﺎﻨﺔ ﻟﺒﯿﺔ(‬
‫داء اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ اﻟرﻗﯿق‪.‬‬
‫رﻀوض‬
‫أﻤراض اﻟﺴﺒﯿل اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﺴﻔﻠﻲ‬
‫ﻋﺴــر اﻟﺘﺒــول وأﻟــم ﻓــﻲ اﻟــﺒطن أو اﻟﺨﺎﺼ ـرة ﻫــﻲ أﻋ ـراض ﻟﻔــرط‬
‫اﻟﺘﻬﺎﺒﻲ )ﺨﻤﺠﻲ وﻏﯿر ﺨﻤﺠﻲ(‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻤﺜﺎﻨﺔ‬ ‫ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب أو اﻟﺘﺤﺼــﻲ اﻟﺒ ـوﻟﻲ‪ .‬ﻓــﻲ اﻟﺠــدول‬
‫اﻟﺘﻬﺎب إﺤﻠﯿل‬
‫ﺘﺤﺼﻲ ﺒوﻟﻲ‬ ‫‪ 3-509‬ﻗﺎﺌﻤـ ــﺔ ﺒﺄﺴـ ــﺒﺎب اﻟﺒﯿﻠـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـ ــﺔ‪ .‬وﯿﺒـ ــﯿن اﻟﺸ ـ ــﻛل‬
‫رض‬
‫‪ 1-509‬ﻨﻬﺠـﺎً ﻋﺎﻤـﺎً ﻟﻠﺘﻘﯿــﯿم اﻟﻤﺨﺒــري واﻟﺸــﻌﺎﻋﻲ ﻟﻤـرﯿض ﻟدﯿــﻪ ﺒﯿﻠــﺔ‬
‫اﻋﺘﻼل ﺘﺨﺜري‬
‫ﺘﻤرﯿن ﺸدﯿد‬ ‫دﻤوﯿ ـ ــﺔ ﻛﺒﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﻨﺸ ـ ــﺄ أو ﺨ ـ ــﺎرج ﻛﺒﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺠ ـ ــب ﻋ ـ ــدم إﺠـ ـ ـراء ﺘﻘﯿ ـ ــﯿم‬
‫ورم اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻤﺼطﻨﻌﺔ )ﻤﻔﺘﻌﻠﺔ(‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻤﺼطﻨﻌﺔ ﺒﺎﻟوﻛﺎﻟﺔ‪#‬‬ ‫ﺘﺸﺨﯿﺼ ــﻲ واﺴ ــﻊ ﻟﻠﻤرﻀــﻰ اﻟﻼﻋرﻀ ــﯿﯿن واﻟ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻨون ﻤــن ﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫* ﯿدل ﻋﻠﻰ اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﻤﺘراﻓق ﻤﻊ ﻨﻘص اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ ﻓﻲ اﻟدم ‪ # -‬ﺴﺎﺒﻘﺎً ﻤﺘﻼزﻤﺔ‬ ‫دﻤوﯿﺔ ﻤﺠﻬرﯿﺔ ﻤﻌزوﻟﺔ‪ ،‬ﻷﻨﻬﺎ ﻋﺎدة ﻋﺎﺒرة وﺤﻤﯿدة‪.‬‬
‫‪Munchausen and Munchausen by proxy‬‬
‫‪13‬‬
‫ﯿﺸــﻛل اﻟطﻔــل اﻟ ــذي ﻟدﯿــﻪ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ ﻤﻌزوﻟــﺔ ﻏﯿ ــر‬ ‫ﺠدول ‪ 3-509‬اﻷﺴﺒﺎب اﻟﺸﺎﺌﻌﺔ ﻟﻠﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿﺔ‬
‫ﻋرﻀــﯿﺔ ﺘﻤﺎﻤ ـﺎً واﻟﺘــﻲ ﺘُﺸــﺎﻫد ﻓــﻲ ﺜﻼﺜــﺔ ﺘﺤﺎﻟﯿــل ﺒوﻟﯿــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻷﻗــل‬ ‫ﺨﻤﺞ اﻟﺴﺒﯿل اﻟﺒوﻟﻲ‬
‫ﺘﻀﯿق اﻟﺼﻤﺎخ‬
‫وﻟﻤدة أﺴﺒوﻋﯿن ﻋﻠﻰ اﻷﻗل ﻤﻌﻀﻠﺔ ﻓﯿﻤﺎ ﯿﺘﻌﻠق ﺒﻀرورة إﺠراء ﻤزﯿد‬ ‫ﺘﺨرﯿش ﻋﺠﺎﻨﻲ‬
‫ﻤن اﻻﺨﺘﺒﺎرات اﻟﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ‪ ،‬وﻤـن ﻏﯿـر اﻟﻤـﺄﻟوف وﺠـود ﻤـرض ﻫـﺎم‬ ‫رض‬
‫ﺘﺤﺼﻲ ﺒوﻟﻲ‬
‫ﻓــﻲ اﻟﺴــﺒﯿل اﻟﺒــوﻟﻲ ﻤــﻊ ﻫــذﻩ اﻟﺼــورة اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ‪ .‬ﯿﺠــب أن ﯿﺘﻀــﻤن‬
‫ﻓرط ﻛﻠس اﻟﺒول‬
‫اﻟﺘﻘﯿــﯿم اﻷوﻟــﻲ ﻟﻬــؤﻻء اﻷطﻔــﺎل زرع ﺒــول ُﯿﺘﺒــﻊ ﺒﺎﺨﺘﺒــﺎر ﺒﻘﻌــﺔ اﻟﺒــول‬ ‫اﻋﺘﻼل ﺘﺨﺜري‬
‫ﻟﻛﺸـ ــف ﻓـ ــرط ﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم اﻟﺒـ ــول ﻤـ ــﻊ ﺤﺴـ ــﺎب ﻨﺴـ ــﺒﺔ اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم إﻟـ ــﻰ‬ ‫ورﻤﯿﺔ‬
‫ﻛﺒﯿﺔ‬
‫اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ ﺴــﻠﺒﯿﻲ اﻟــزرع‪ .‬ﻓــﻲ اﻟﻤ ـرﯿض اﻷﻤﯿــرﻛﯿﯿن‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ‬
‫اﻷﻓﺎرﻗــﺔ‪ ،‬ﯿﺠــب أن ُﯿﺠـرى ﻤﺴــﺢ اﻟــداء اﻟﻤﻨﺠﻠــﻲ‪ .‬ﯿﺴــﺘطب ﻓــﻲ ﺤــﺎل‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ ﺸوﻨﻼﯿن‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪IgA‬‬
‫ﻛﺎﻨت ﻫذﻩ اﻟد ارﺴـﺔ طﺒﯿﻌﯿـﺔ إﺠـراء ﺘﺤﻠﯿـل اﻟﺒـول ﻟﺠﻤﯿـﻊ اﻷﻗـﺎرب ﻤـن‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ أﻟﺒورت )اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟوراﺜﻲ(‬
‫اﻟدرﺠﺔ اﻷوﻟﻰ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء ﺘﺼوﯿر ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ‬ ‫اﻋﺘﻼل اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ اﻟرﻗﯿق اﻟﻛﻠوي‬
‫واﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻻﺴﺘﺒﻌﺎد اﻵﻓﺎت اﻟﺒﻨﯿوﯿﺔ ﻛﺎﻟورم واﻟـداء اﻟﻛﯿﺴـﻲ واﻻﺴﺘﺴـﻘﺎء‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ اﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‬

‫اﻟﻛﻠـ ـوي أو ﺘﺤﺼ ــﻲ اﻟﺒ ــول‪ .‬ﯿﻘ ــدم ﺘﺼ ــوﯿر اﻟط ــرق اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ ﺒ ــﺎﻷﻤواج‬ ‫ﺒول ﺒﻨﻲ أوﺒﻠون اﻟﻛوﻻ؟‬
‫ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ أﻛﺒر ﻗدر ﻤن اﻟﻤﻌﻠوﻤﺎت ﻓﻲ ﻤرﯿض ﻟدﯿﻪ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ )<‪ 30‬ﻤﻎ‪/‬دل(؟‬
‫ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ‪ ،‬آﻻم ﻓﻲ اﻟﺒطن‪ ،‬أﻟم ﻓﻲ اﻟﺨﺎﺼرة‪ ،‬أو رض‪ .‬إذا ﻛﺎﻨت ﻫـذﻩ‬ ‫أﺴطواﻨﺎت ﻛرﯿﺎت ﺤﻤراء؟‬
‫اﻟد ارﺴ ـ ـ ــﺎت اﻷوﻟﯿ ـ ـ ــﺔ طﺒﯿﻌﯿ ـ ـ ــﺔ ﯿوﺼـ ـ ـ ــﻰ ﺒــ ـ ــﺈﺠراء ﺘﻘﯿ ـ ـ ــﯿم ﻛرﯿـ ـ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﺤﺎدة؟‬

‫وﺸوارد اﻟﻤﺼل ‪.‬‬

‫ﻻ ‪:‬‬ ‫ﻨﻌم ‪:‬‬
‫إن وﺠود ﺸذوذات دﻤوﯿﺔ ﻤﺤـددة ﯿﻤﻛـن أن ﯿﻀ ّـﯿق اﻟﺘﺸـﺨﯿص‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﺨﺎرج ﻛﺒﯿﺔ‪:‬‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻛﺒﯿﺔ‪:‬‬
‫اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ‪ .‬ﻗد ﯿﻛون ﺴـﺒب ﻓﻘـر اﻟـدم ﻓـﻲ ﻫـذﻩ اﻟﺤﺎﻟـﺔ زﯿـﺎدة ﺤﺠـم اﻟـدم‬ ‫اﻟﺨطوة ‪:1‬‬
‫• ﺘﻌداد دم وﺼﯿﻐﺔ‬
‫• زرع اﻟﺒول‬
‫ﻨﺘﯿﺠــﺔ اﻟﺘﻤ ـ ﱡدد اﻟﻤ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﻔﺸــل اﻟﻛﻠــوي اﻟﺤــﺎد؛ ﻨﻘــص إﻨﺘــﺎج ﻛرﯿــﺎت‬ ‫اﻟﺨطوة ‪: 2‬‬ ‫• ﺸوارد‪ ،‬ﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫اﻟـدم اﻟﺤﻤـر ﻓـﻲ اﻟﻔﺸـل اﻟﻛﻠــوي اﻟﻤـزﻤن؛ اﻨﺤـﻼل اﻟـدم ﻓـﻲ اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬ ‫• ﻛﺎﻟﺴﯿوم ‪ /‬ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﺒول‬ ‫• ﻨﯿﺘـ ـ ــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟـ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ـ ــﺔ‬
‫• اﺨﺘﺒ ـ ـ ــﺎر اﻟﺘﻤﻨﺠ ـ ـ ــل )اﻹﻓﺎرﻗ ـ ـ ــﺔ‬ ‫وﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن‬
‫اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿــﺔ‪ ،‬وﻓﻘــر اﻟــدم اﻻﻨﺤﻼﻟــﻲ اﻟﻤــزﻤن‪ ،‬أو ‪SLE‬؛‬ ‫اﻷﻤرﯿﻛﯿﯿن(‬ ‫• ﺒروﺘﯿن وأﻟﺒوﻤﯿن اﻟﻤﺼل‬
‫ﻓﻘ ـ ــدان اﻟ ـ ــدم ﺒﺴ ـ ــﺒب اﻟﻨ ـ ــزف اﻟرﺌ ـ ــوي‪ ،‬ﻛﻤ ـ ــﺎ ﯿﺸ ـ ــﺎﻫد ﻓ ـ ــﻲ ﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ‬ ‫إﯿﻛو ﻛﻠﯿﺔ ‪ /‬ﻤﺜﺎﻨﺔ•‬ ‫• ﻛوﻟﯿﺴﺘﯿرول‬
‫اﻟﺨطوة ‪: 3‬‬ ‫• اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ ‪C4 , C3‬‬
‫ﻏودﺒﺎﺴ ــﺘور؛ أو اﻟﺘﻐ ــوط اﻟزﻓﺘ ــﻲ ﻓ ــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ ‪ HSP‬أو اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬ ‫• ﺘﺤﻠﯿـ ـ ــل اﻟﺒـ ـ ــول ﻋﻨـ ـ ــد اﻹﺨـ ـ ــوة‬
‫أﻀداد ﺴﺘرﯿﺒﺘوﻟﯿزﯿن ‪/ O‬‬
‫إن ﻓﺤــص ﻟطﺎﺨــﺔ دم ﻤﺤﯿطــﻲ ﻗــد ﯿﻛﺸــف‬ ‫اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿــﺔ‪ّ .‬‬ ‫واﻟواﻟدﯿن‬
‫‪Anti – DNase B‬‬
‫• ﺸـ ـ ـوارد اﻟﻤﺼ ـ ــل‪ ،‬ﻛرﯿ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‪،‬‬
‫ﻋـ ــن وﺠـ ــود ﻋﻤﻠﯿـ ــﺔ اﻋـ ــﺘﻼل اﻷوﻋﯿـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘـ ــﺔ واﻟـ ــذي ﯿﺘواﻓـ ــق ﻤـ ــﻊ‬ ‫اﻷﻀداد اﻟﻤﻀﺎدة ‪ANA‬‬
‫ﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫• ﻟﻠﻨوى‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي وﺠــود اﻷﻀــداد‬ ‫• ﻋﻨـ ــد وﺠ ـ ــود ﺒﯿﻠ ـ ــﺔ ﺒﻠ ـ ــورات أو‬
‫ﺤﺼﯿﺎت أو ﻛﻼس ﻛﻠوي‪:‬‬ ‫• اﻷﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــداد اﻟﻤﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎدة‬
‫اﻟذاﺘﯿﺔ ﻓﻲ ‪ SLE‬إﻟﻰ اﺨﺘﺒﺎر ﻛوﻤﺒس إﯿﺠﺎﺒﻲ‪ ،‬وﺠود أﻀداد اﻟﻨوى‪،‬‬ ‫ﺒـ ـ ـ ــول ‪ 24‬ﺴـ ـ ـ ــﺎﻋﺔ‪ :‬ﻛﺎﻟﺴ ـ ـ ـ ــﯿوم‪،‬‬ ‫ﻟﻠﻤﻌﺘدﻻت‬
‫ﻗﻠﺔ اﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺒﯿض‪ ،‬وﻤرض ﻤﺘﻌدد اﻷﺠﻬزة‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﯿـﻨﺠم ﻨﻘـص‬ ‫ﻛرﯿ ـ ـ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬ﺤﻤ ـ ـ ـ ــض اﻟﺒ ـ ـ ـ ــول‪،‬‬ ‫• زرع ﻤــن اﻟﺤﻠق‪/‬اﻟﺠﻠــد )ﻋﻨــد‬
‫أوﻛزاﻻت‬ ‫اﻻﺴﺘطﺒﺎب(‬
‫اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت ﻋن ﻨﻘـص إﻨﺘـﺎج اﻟﺼـﻔﯿﺤﺎت )اﻷورام اﻟﺨﺒﯿﺜـﺔ( أو زﯿـﺎدة‬ ‫• ﻋﻨــد وﺠــود اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠــوي أو‬ ‫• ﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ‪:‬‬
‫اﺴـ ــﺘﻬﻼﻛﻬﺎ )‪ ،SLE‬ﻓرﻓرﯿـ ــﺔ ﻨﻘـ ــص اﻟﺼـ ــﻔﯿﺤﺎت ﻤﺠﻬوﻟ ـ ـﺔ اﻟﺴـ ــﺒب‪،‬‬ ‫ﺘوﺴﻊ اﻟﺤوﯿﻀﺔ‬ ‫ﺒروﺘﯿن ﻛﻠﻲ‬
‫واﻟﻛؤﯿﺴ ــﺎت ‪ :‬ﺘﺼ ــوﯿر ﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ‪-‬‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿــﺔ‪ ،‬ﺨﺜ ـرة اﻟورﯿــد اﻟﻛﻠــوي‪ ،‬أو اﻟﺘﻠﯿــف‬ ‫ﺘﺼﻔﯿﺔ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن‬
‫‪ +/‬ﺘﺼوﯿر طﺒﻘﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘﯿن‬
‫اﻟﻛﺒدي اﻟﺨﻠﻘﻲ ﻤﻊ ارﺘﻔﺎع اﻟﺘوﺘر اﻟﺒﺎﺒﻲ اﻟﺜﺎﻨوي ﻟﻠداء اﻟﻛﻠوي ﻤﺘﻌـدد‬
‫ﺸﻛل ‪ : 1-509‬ﺘﺴﻠﺴل إﺠراء اﻟﺘﻘﯿﯿم اﻟﻤﺨﺒري واﻟﺸﻌﺎﻋﻲ ﻟﻤرﯿض ﻟدﯿﻪ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‬
‫اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ(‪ .‬ﺒـﺎﻟرﻏم أن ﺸـﻛل ﻛرﯿـﺎت اﻟـدم اﻟﺤﻤـراء‬ ‫ﻛﺒﯿﺔ أو ﺨﺎرج ﻛﺒﯿﺔ‬
‫‪14‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :510‬ﺍﻷﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﻜﺒﻴﺔ ﺍﳌﻌﺰﻭﻟﺔ ﻣﻊ ﺑﻴﻠﺔ‬
‫ﺩﻣﻮﻳﺔ ﻋﻴﺎﻧﻴﺔ ﻣﺘﻜﺮﺭﺓ‬
‫اﻟﻛﻔﺎﯿ ــﺔ ﻟﺘﺤدﯿ ــد ﻤﺼ ــدر اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ ﺒﺸ ــﻛل ﻤطﻠ ــق‪ .‬إن اﻷﻫﺒ ــﺔ‬
‫ﯿﻌـ ــﺎﻨﻲ ﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪10‬ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ‬
‫ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ ﻤـن ﺸـﻛل ﺤـﺎد أو ﻤـزﻤن ﻤـن اﻟﺘﻬﺎﺒـﺎت اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ واﻟـذي‬
‫ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون ﻤﺘراﻓﻘ ـ ـﺎً ﻤـ ــﻊ ﻤـ ــرض ﺠﻬـ ــﺎزي‪ .‬ﻗـ ــد ﺘﻛـ ــون اﻟﺒﯿﻠـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ‬
‫اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـﺔ‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﺘﺘﺼــف ﻋـﺎدةً ﺒﺒــول ﺒﻨــﻲ اﻟﻠـون أو ﺒﻠــون اﻟﻛــوﻻ ﻏﯿــر‬
‫ﻤؤﻟﻤــﺔ أو ﺘﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ أﻟــم ﻏــﺎﻤض ﻓــﻲ اﻟﺨﺎﺼ ـرة أو اﻟــﺒطن‪ُ .‬ﯿﻌﺘﺒــر‬
‫ﺤدوث ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ أﻤر ﺸﺎﺌﻊ ﺒﻌـد ‪ 2-1‬ﯿـوم ﻤـن ﺒـدء إﻨﺘـﺎن‬
‫ﺘﻨﻔﺴـ ــﻲ ﻋﻠـ ــوي ﻓﯿروﺴـ ــﻲ واﻀـ ــﺢ ﻓـ ــﻲ اﻋـ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺒـ ــﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ‪ ،IgA‬وﯿزول ﻋﺎدة ﻓـﻲ ﻏﻀـون ﺨﻤﺴـﺔ أﯿـﺎم‪ .‬وﺘﻔرﻗﻬـﺎ ﻫـذﻩ‬
‫اﻟﻔﺘ ـ ـرة اﻟﻘﺼـ ــﯿرة ﻨﺴـ ــﺒﯿﺎً ﻋـ ــن اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ــب واﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ اﻟﺤـ ــﺎد اﻟﺘـ ــﺎﻟﻲ‬
‫ﻟﻠﻤﻛورات اﻟﻌﻘدﯿﺔ ذي اﻟﻔﺘـرة اﻟﻛﺎﻤﻨـﺔ ‪ 21-7‬ﯿوﻤـﺎً ﺒﻌـد ﺒداﯿـﺔ اﻟﺘﻬـﺎب‬
‫اﻟﺒﻠﻌــوم ﺒﺎﻟﻌﻘــدﯿﺎت أو ﻗوﺒــﺎء اﻟﺠﻠــد‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺴــﺘﻤر اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ‬
‫اﻟﻌﯿﺎﻨﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﻫ ــذﻩ اﻟﺤ ــﺎﻻت ‪ 6-4‬أﺴ ــﺎﺒﯿﻊ‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺸ ــﺎﻫد اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـﺔ أﯿﻀـﺎً ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺎﻀـطراﺒﺎت اﻟﻐﺸـﺎء‬
‫اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ ﻤﺜل اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟوراﺜﻲ )ﻤﺘﻼزﻤﺔ أﻟﺒورت ]‪([AS‬‬
‫واﻋ ــﺘﻼل اﻟﻐﺸ ــﺎء اﻟﻘﺎﻋ ــدي اﻟﻛﺒ ــﻲ اﻟرﻗﯿ ــق‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺘظ ــﺎﻫر ﻫ ــذﻩ‬
‫اﻷﻤ ـراض اﻟﻛﺒﯿــﺔ أﯿﻀ ـﺎً ﻛﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ و‪ /‬أو ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‬
‫دون ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺠــب اﻟﺘﺤﻘــق ﻤــن ﻀــﻐط اﻟــدم و ﻓﺤــص اﻟﺒ ـول ﻛــل ‪ 3‬أﺸــﻬر‬
‫‪1%^{}}%^y8^1-510‬‬
‫ﻓـﻲ اﻟﺒـول ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛـون طﺒﯿﻌـﻲ ﻓـﻲ ﻨـزف اﻟطــرق اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﺴــﻔﻠﯿﺔ‬
‫وﻤﺸــوﻩ ﻓــﻲ اﻟﻨــزف ﻤــن ﻤﻨﺸــﺄ ﻛﺒــﻲ‪ ،‬إﻻ أﻨــﻪ ﻏﯿــر ﺤﺴــﺎس ﺒﻤــﺎ ﻓﯿــﻪ‬
‫ﻟﻠﻨزف ﻫو ﺴﺒب ﻏﯿر ﻋﺎدي ﻟﻠﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ وﻻ ﺘُﺠرى د ارﺴـﺔ ﺘﺨﺜرﯿـﺔ‬
‫ﺒﺸ ـ ــﻛل روﺘﯿﻨ ـ ــﻲ ﻤ ـ ــﺎ ﻟ ـ ــم ﺘوﺠ ـ ــد ﻗﺼ ـ ــﺔ ﺸﺨﺼ ـ ــﯿﺔ أو ﻋﺎﺌﻠﯿـ ـ ـﺔ ﺤ ـ ــول‬
‫اﻟﻤﯿل ﻟﻠﻨزف‪.‬‬
‫ُﯿطﻠب إﺠراء ﺘﺼوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ واﻹﺤﻠﯿل أﺜﻨـﺎء اﻟﺘﺒوﯿـل ‪VCUG‬‬
‫ﻓﻘــط ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺨﻤــﺞ اﻟطــرق اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‪ ،‬ﺘﻨــدب ﻛﻠــوي‪،‬‬
‫اﺴﺘﺴــﻘﺎء اﻟﺤﺎﻟــب‪ ،‬أو ﺘوﺴــﻊ اﻟﺤوﯿﻀــﺔ واﻟﻛؤﯿﺴــﺎت‪ .‬ﺘﻨظﯿــر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﻫو إﺠراء ﻏﯿر ﻀـروري وﻤﻛﻠـف ﻓـﻲ ﻤﻌظـم اﻷطﻔـﺎل اﻟـذﯿن ﯿﻌـﺎﻨون‬
‫ﻤـ ــن ﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ إﻀـ ــﺎﻓﺔ إﻟـ ــﻰ اﻟﻤﺨـ ــﺎطر اﻟﻤرﺘﺒطـ ــﺔ ﺒﺎﻟﺘﺨـ ــدﯿر‪ .‬إن‬
‫ﺘﺸــﺨﯿص »ﺘﻀــﯿق اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﻤﺤﺘﻤــل« ﻛﺎﺴــﺘطﺒﺎب ﻟﺘﻨظﯿــر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ أن ُﯿﻨظر إﻟﯿﻪ ﻤﻊ درﺠﺔ ﻋﺎﻟﯿﺔ ﻤن اﻟﺸك ﻷن ﺘﻀﯿق اﻹﺤﻠﯿل‬
‫اﻟﺤﻘﯿﻘﻲ أﻤر ﻨـﺎدر ﺠـداً‪ .‬ﯿﺠـب أن ﻨﺤـﺘﻔظ ﺒﻬـذا اﻹﺠـراء ﻟﺘﻘﯿـﯿم طﻔـل‬
‫ﻟدﯿـ ــﻪ ﻛﺘﻠـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ )وﻫـ ــﻲ ﺤﺎﻟـ ــﺔ ﻨـ ــﺎدرة( ﻟوﺤظـ ــت ﺒﺎﻟﺘﺼـ ــوﯿر‬
‫ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ‪ ،‬ﺸذوذات اﻹﺤﻠﯿل اﻟﻨﺎﺠﻤﺔ ﻋن اﻟرﻀـوض‪،‬‬
‫دﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ‪ ،‬أو ورم‪ .‬ﯿﻌﺘﺒ ــر ﻛﺸــف ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ‬
‫وﺤﯿدة اﻟﺠﺎﻨب ﺒواﺴطﺔ ﺘﻨظﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ أﻤـر ﻨـﺎدر اﻟﺤـدوث‪ ،‬وﻟﻛـن ﯿﻤﻛـن‬
‫أن ﯿﺸﯿر إﻟﻰ ﺘﺸوﻩ اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ أو ﺸذوذات ﺘﺸرﯿﺤﯿﺔ أﺨرى‪.‬‬
‫ﻟـ ــدى اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟـ ــذﯿن ﯿﻌـ ــﺎﻨون ﻤـ ــن ﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ ﻤﺴـ ــﺘﻤرة ﻤﻌزوﻟـ ــﺔ‬

‫‪ Ahh^y8^BIgA‬‬ ‫ﻻ ﻋرﻀ ــﯿﺔ ﻤ ــﻊ ﺘﻘﯿ ــﯿم طﺒﯿﻌ ــﻲ ﺘﻤﺎﻤـ ـﺎً ﺤﺘ ــﻰ ﺘ ــزول اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻹﺤﺎﻟﺔ إﻟﻰ أﺨﺼﺎﺌﻲ أﻤراض اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل ﻟﻠﻤرﻀـﻰ‬
‫ﻫـ ــو اﻟﻤـ ــرض اﻟﻛﺒـ ــﻲ اﻟﻤـ ــزﻤن اﻷﻛﺜـ ــر ﺸ ـ ـﯿوﻋﺎً ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل‪.‬‬
‫اﻟـذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺴــﺘﻤرة ﻻ ﻋرﻀــﯿﺔ ﻟﻔﺘـرة أطــول ﻤــن‬
‫وﯿﺘﺼ ــف ﺒﻛ ــون اﻟ ـ ـ ‪ IgA‬ﻫ ــو اﻟﻐﻠوﺒ ــوﻟﯿن اﻟﻤﻨ ــﺎﻋﻲ اﻟﻤﺴ ــﯿطر ﻓ ــﻲ‬
‫ﺴ ـ ــﻨﺔ‪ ،‬ﻛﻤ ـ ــﺎ وﯿوﺼ ـ ــﻰ ﺒﻬ ـ ــﺎ ﻟﻠﻤرﻀ ـ ــﻰ اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒون ﺒﺎﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺘرﺴ ــﺒﺎت اﻟﻤﯿزاﻨﺸ ــﯿﻤﯿﺔ اﻟﻛﺒﯿ ــﺔ وذﻟـ ــك ﺒﻐﯿ ــﺎب أي ﻤ ــرض ﺠﻬـ ــﺎزي‪.‬‬
‫)اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟــﻲ(‪ ،‬ارﺘﻔــﺎع‬
‫ﯿﺘطﻠــب اﻟﺘﺸــﺨﯿص إﺠـراء ﺨزﻋــﺔ ﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺘـﻲ ﺘُﺠــرى ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘﺘطﻠــب‬
‫ﻀـﻐط اﻟـدم‪ ،‬اﻟﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي‪ ،‬اﻟﺘﺤﺼـﻲ اﻟﺒـول أو ﺘﻛﻠـس ﻛﻠـوي‪ ،‬أو‬
‫اﻟﺘظــﺎﻫرات اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﺘﺄﻛﯿــد اﻟﺘﺸــﺨﯿص أو ﻟﺘوﺼــﯿف ﺸــدة اﻹﺼــﺎﺒﺔ‬
‫وﺠ ــود ﻗﺼ ــﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿ ــﺔ ﻟ ــداء ﻛﻠ ــوي ﻤﺜ ــل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻤﺘﻌ ــددة اﻟﻛﯿﺴ ــﺎت أو‬
‫اﻟﻨﺴﯿﺠﯿﺔ واﻟﺘﻲ ﻗد ﺘؤﺜر ﻋﻠﻰ اﻟﻘ اررات اﻟﻌﻼﺠﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ و ارﺜـﻲ‪ .‬ﺘﺴـﺘطب ﺨزﻋـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻟـﺒﻌض اﻷطﻔـﺎل اﻟـذﯿن‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻤراﻀﯿﺔ واﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ ﻤﺴــﺘﻤرة‪ ،‬وﻤﻌظــم اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن‬
‫ﯿﺸــﺎﻫد ﺘﻨﻤــﻲ ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﻲ ﺒــؤري وﻗطﻌــﻲ ﻤــﻊ زﯿــﺎدة ﻓــﻲ اﻟﻠﺤﻤــﺔ‬ ‫ﯿﻌﺎﻨون ﻤن ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ ﻤﺘﻛررة ﻤﺘراﻓﻘـﺔ ﻤـﻊ ﻨﻘـص ﻓـﻲ وظﯿﻔـﺔ‬
‫اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻛﺒب )اﻟﺸﻛل ‪.(1-510‬‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‪ ،‬أو ارﺘﻔﺎع اﻟﺘوﺘر اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ‪.‬‬
‫‪15‬‬
‫اﻟﻌواﻤل اﻟوراﺜﯿﺔ وﯿوﺤﻲ ﺘﺤﻠﯿل اﻻرﺘﺒﺎط ﻋﻠﻰ ﻨطﺎق اﻟﺠﯿﻨوم ﺒﺎﻟﺼﻠﺔ‬
‫ﺒــﯿن اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ‪ IgA‬و‪ 6q22-23‬ﻓــﻲ اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ‬
‫‪ IgA‬اﻟﻤﺘﻌدد ﻟدى اﻷﻗﺎرب‪.‬‬

‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ واﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ‬

‫إن اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ IgA‬أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟذﻛور ﻤﻨﻪ ﻓﻲ‬
‫ّ‬
‫اﻹﻨﺎث‪.‬ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم ﻤن وﺠود ﺤﺎﻻت ﻨﺎدرة ﻷﺸﻛﺎل ﻤﺘرﻗﯿﺔ ﺒﺴرﻋﺔ‬
‫ﻟﻠﻤرض‪ ،‬ﻓﺈن اﻟﺘظﺎﻫر اﻟﺴرﯿري ﻻﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ IgA‬ﻓﻲ‬
‫اﻟطﻔوﻟﺔ ﺤﻤﯿد ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﻘﺎرﻨﺔ ﻤﻊ اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن وﻫوﺴﺒب ﻏﯿر ﺸﺎﺌﻊ‬
‫)اﻟﺸـﻛل ‪ (1-510‬ﺼــورة ﺒــﺎﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀــوﺌﻲ ﻻﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟـــ ‪ IgA‬ﯿظﻬــر‬
‫ﻟﻠﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻘﺼور اﻟﻛﻠوي ﺨﻼل اﻟطﻔوﻟﺔ‪ .‬ﯿﺄﺘﻲ ﻏﺎﻟﺒﯿﺔ‬ ‫ﻓﯿﻬﺎ اﻟﺘﻨﻤﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ اﻟﻘطﻌﻲ وزﯿﺎدة اﻟﻠﺤﻤﺔ )‪. (×180‬‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ IgA‬ﻓﻲ اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤدة‬
‫وأوروﺒﺎ ﺒﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ‪ ،‬ﻓﻲ ﺤﯿن أن اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿﺔ‬
‫و‪ /‬أو اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻫو اﻟﺘظﺎﻫرة اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟﯿﺎﺒﺎن‪.‬‬
‫ﺘﺘﻀﻤن اﻟﻤظﺎﻫر اﻷﺨرى ﻛل ﻤن اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺤﺎدة‪ ،‬اﻟﺘﻨﺎذر‬
‫اﻟﻨﻔروزي‪ ،‬أو ﺒﺼورة ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ‪ -‬ﻨﻔروزﯿﺔ ﻤرﻛﺒﺔ‪ .‬ﺘﺤدث‬
‫اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً ﺒﻌد ‪ 2-1‬ﯿوم ﻤن ﺒدء ﺨﻤﺞ ﺘﻨﻔﺴﻲ‬
‫ﻋﻠوي أو ﻤﻌدي ﻤﻌوي‪ ،‬ﻋﻠﻰ اﻟﻨﻘﯿض ﻤن ﻓﺘرة اﻟﻛﻤون اﻷطول‬
‫اﻟﻤﻼﺤظﺔ ﻓﻲ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺤﺎد اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ‪ ،‬وﯿﻤﻛن‬
‫أن ﺘﺘراﻓق ﻤﻊ أﻟم ﻓﻲ اﻟﺨﺎﺼرة‪ .‬ﺘﻛون اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻋﺎدة‬
‫>‪ 1000‬ﻤﻠﻎ‪ 24/‬ﺴﺎﻋﺔ ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿﺔ‬
‫اﻟﻼﻋرﻀﯿﺔ‪ .‬ﯿﺸﺎﻫد ﻓرط اﻟﺘوﺘر اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ اﻟﺨﻔﯿف إﻟﻰ اﻟﻤﻌﺘدل‬ ‫)اﻟﺸﻛل ‪ (2-510‬اﻟﻔﺤـص اﻟﻤﺠﻬـري ﺒﺎﻟﺘـﺄﻟق اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ ﻟﺨزﻋـﺔ ﻋﯿﻨـﺔ ﻤـن طﻔـل‬
‫ﺒﺸﻛل أﺸﯿﻊ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻛﻠوﯿﺔ أو ﻨﻔروزﯿﺔ‬ ‫ﻟدﯿـــﻪ ﻫﺠﻤـــﺎت ﺒﯿﻠـــﺔ دﻤوﯿـــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿـــﺔ ﺘظﻬـــر ﺘرﺴـــب اﻟــــ ‪ IgA‬ﻓـــﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸـــﯿم‬
‫ﻨﺎدر ﻤﺎ ﯿﻛون ﺸدﯿداً ﻟدرﺠﺔ ﺘؤدي إﻟﻰ ﺤﺎﻻت إﺴﻌﺎﻓﯿﺔ ﻟﻔرط‬
‫وﻟﻛﻨﻪ اً‬ ‫)‪. (×150‬‬

‫اﻟﺘوﺘر اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ‪ .‬ﺘﺴﺎﻋد ﻤﺴﺘوﯿﺎت ﻤﺼل اﻟدم اﻟطﺒﯿﻌﯿﺔ ﻟـ ‪ C3‬ﻓﻲ‬ ‫ﯿــدل اﻟﻔﺤــص اﻟﻨﺴــﯿﺠﻲ اﻟﻛﻠــوي ﻋﻠــﻰ وﺠــود ﺘﻨﻤــﻲ ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﻲ‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ IgA‬ﻋﻠﻰ ﺘﻤﯿﯿزﻩ ﻋن اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ‬ ‫ﯿﺘ ارﻓـ ــق أﺤﯿﺎﻨ ـ ـﺎً ﻤـ ــﻊ ﺨﻼﯿـ ــﺎ ظﻬﺎرﯿـ ــﺔ ﺘﺸـ ــﻛل أﻫﻠـ ــﺔ وﺘﺼـ ــﻠب‪ .‬ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً‬
‫اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘدﯿﺎت‪ .‬ﻻ ﺘﻤﻠك ﻤﻌﺎﯿرة ﻤﺴﺘوﯿﺎت ‪ IgA‬اﻟﻤﺼل ﻗﯿﻤﺔ‬ ‫ﻤﺎ ﺘﻛـون ﺘرﺴﺒ ـﺎت ‪ IgA‬ﻓﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿ ـ ـم ﻤﺼﺤ ـ ـ ـوﺒﺔ ﺒﺎﻟﻤﺘﻤﻤـ ـ ـﺔ ‪C3‬‬
‫ﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ ﻷﻨﻬﺎ ﺘرﺘﻔﻊ ﻓﻲ ‪ ٪15‬ﻓﻘط ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬ ‫)اﻟﺸﻛل ‪.(2-510‬‬

‫اﻋـ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ـ ‪ IgA‬ﻫـ ــو ﻤـ ــرض ﻤﻌﻘـ ــد ﻤﻨـ ــﺎﻋﻲ ُﯿﺴـ ــﺘﻬل‬
‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫ﺒوﺠـ ـ ـ ـ ــود ﻛﻤﯿـ ـ ـ ـ ــﺎت ﻤﻔرط ـ ـ ـ ـ ـﺔ ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤﺼـ ـ ـ ـ ــل ﻤـ ـ ـ ـ ــن ‪ IgA1‬اﻟﻔﻘﯿ ـ ـ ـ ـ ـرة‬
‫رﻏ ــم أن اﻋ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒﺎﻟ ـ ـ ‪ IgA‬ﻻ ﯿ ــؤدي إﻟ ــﻰ أذﯿ ــﺔ ﻛﻠوﯿ ــﺔ‬ ‫ﺒﺎﻟﻐـ ــﺎﻻﻛﺘوزﯿﻼت ﻤﻤـ ــﺎ ﯿﺴـ ــﺒب إﻨﺘـ ــﺎج أﻀـ ــداد ذاﺘﯿـ ــﺔ ‪ IgG‬و ‪.IgA‬‬
‫ﻫﺎﻤـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﻤﻌظـ ــم اﻷطﻔـ ــﺎل‪ ،‬إﻻ أﻨـ ــﻪ ﯿﺤـ ــدث ﺘرﻗـ ــﻲ ﻟﻠﻤـ ــرض ﻓـ ــﻲ‬ ‫ﺘﻤــت ﻤﻼﺤظــﺔ اﻟﺸــذوذات اﻟﻤﺤــددة ﻓــﻲ ﺠﻤﻠــﺔ اﻟـ ـ ‪ IgA‬أﯿﻀ ـﺎً ﻓــﻲ‬
‫‪ ٪30-20‬ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ ﺒﻌد ‪ 20-15‬ﺴﻨﺔ ﻤن ﺒـدء اﻟﻤـرض‪ .‬ﻟـذﻟك‬ ‫اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﯿﻌﺎﻨون ﻤن ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ ﺸوﻨﻼﯿن وﯿﻘدم ذﻟك دﻋﻤـﺎً‬
‫ﻓ ـ ـ ــﺈن ﻤﻌظ ـ ـ ــم اﻷطﻔ ـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ـ ـﺎﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟ ـ ـ ـ ـ ‪IgA‬‬ ‫ﻟﻔرﻀﯿﺔ أن ﻫـذﯿن اﻟﻤرﻀـﯿن ﻫﻤـﺎ ﺠـزء ﻤـن ﻨﻔـس اﻟطﯿـف اﻟﻤرﻀـﻲ‪.‬‬
‫ﻻ ﯿظﻬــرون ﺴــوء اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ اﻟﻤﺘرﻗــﻲ ﺤﺘــﻰ ﺴــن اﻟﺒﻠــوغ‪ ،‬ﻤﻤــﺎ‬ ‫ﺘﺸ ــﯿر اﻹﺼـ ــﺎﺒﺎت اﻟﻌﺎﺌﻠﯿـ ــﺔ ﻻﻋـ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ـ ‪ IgA‬إﻟـ ــﻰ أﻫﻤﯿـ ــﺔ‬
‫‪16‬‬
 ‫‪Alport Syndromeah}Zhg% 2-510‬‬ ‫دﻓــﻊ إﻟ ــﻰ ﻀــرورة اﻟﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ اﻟدﻗﯿﻘــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻟﻤــدى اﻟطوﯿــل‪ .‬ﺘﺸــﻤل‬
‫ﻤؤﺸ ـرات ﺴــوء اﻹﻨــذار ﻋﻨــد اﻟﺘﺸــﺨﯿص أو اﻟﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ ارﺘﻔــﺎع اﻟﺘــوﺘر‬
‫‪ A1^h}^^_% ^B‬‬
‫اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ اﻟﻤﺴﺘﻤر‪ ،‬ﻨﻘص وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬و‪/‬أو ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﺸـدﯿدة‪،‬‬
‫ﻫــو ﻤــرض ﻤﺘﻐــﺎﯿر وراﺜﯿ ـﺎً وﯿــﻨﺠم ﻋــن طﻔــرات ﻓــﻲ اﻟﻤورﺜــﺎت‬ ‫ﻤﺘ ازﯿــدة‪ ،‬أو ﻟﻔﺘ ـرة طوﯿﻠــﺔ‪ .‬وﯿ ـرﺘﺒط اﻹﻨــذار اﻷﻛﺜــر ﺴــوءاً ﻤــﻊ وﺠــود‬
‫اﻟﻤرﻤـزة ﻟﻠﻛــوﻻﺠﯿن ﻤــن اﻟــﻨﻤط اﻟ ارﺒــﻊ ‪ ،IV‬وﻫــو ﻋﻨﺼــر أﺴﺎﺴــﻲ ﻓــﻲ‬
‫ّ‬ ‫أدﻟﺔ ﻨﺴﯿﺠﯿﺔ ﻟﺘﻨﻤﻲ ﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ ﻤﻨﺘﺸر‪ ،‬أﻫﻠﺔ ﻛﺒﯿـﺔ واﺴـﻌﺔ اﻻﻨﺘﺸـﺎر‪،‬‬
‫اﻷﻏﺸﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿﺔ‪ .‬ﺘﺘراﻓق ﻫذﻩ اﻟﺘﺒدﻻت اﻟﻤورﺜﯿﺔ ﺒﺘﺒﺎﯿن ﻤﻠﺤوظ ﻓـﻲ‬
‫ﺘﺼﻠب ﻛﺒﻲ‪ ،‬ﺘﻐﯿـرات أﻨﺒوﺒﯿـﺔ ﺨﻼﻟﯿـﺔ ﻤﻨﺘﺸـرة‪ ،‬ﺒﻤـﺎ ﻓـﻲ ذﻟـك اﻟﺤدﺜﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ واﻟﻘﺼﺔ واﻟﺸذوذات اﻟﻨﺴﯿﺠﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻻﻟﺘﻬﺎﺒﯿﺔ واﻟﺘﻠﯿف‪.‬‬
‫اﻟوراﺜـــﺔ‬ ‫إن اﻟﻌﻼج اﻷﺴﺎﺴﻲ ﻓـﻲ اﻋـﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺎﻟ ـ ‪ IgA‬ﻫـو اﻟﻀـﺒط‬
‫ّ‬
‫اﻟﺠﯿد ﻟﻀﻐط اﻟدم وﺘدﺒﯿر اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ اﻟﺸـدﯿدة‪ .‬ﺘُﻌﺘﺒـر ﻤﺜﺒطـﺎت‬
‫ﺤـواﻟﻲ ‪ ٪85‬ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ ﻟــدﯿﻬم و ارﺜــﺔ ﻤرﺘﺒطــﺔ ﺒﺎﻟﺼــﺒﻐﻲ ‪X‬‬
‫واﻟﺘﻲ ﺘﺴﺒﺒﻬﺎ طﻔرة ﻓـﻲ اﻟﻤورﺜـﺔ ‪ COL4A5‬اﻟﺘـﻲ ﺘرﻤـز ﺴﻠﺴـﻠﺔ ‪α5‬‬ ‫اﻹﻨـزﯿم اﻟﻤﺤـول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـﯿن وﻤﻀـﺎدات ﻤﺴـﺘﻘﺒل اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـﯿن ‪II‬‬

‫ﻤــن اﻟﻛــوﻻﺠﯿن ﻤــن اﻟــﻨﻤط ‪ .IV‬ﯿﺒــدي اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن‬ ‫ﻓﻌﺎﻟﺔ ﻓﻲ ﺘﺨﻔﯿف اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ وﺘﺄﺨﯿر ﻤﻌدل ﺘرﻗﻲ اﻟﻤـرض ﻋﻨـد‬
‫ﻨــوع ﻓرﻋــﻲ ﻟﺘﻨــﺎذر أﻟﺒــورت ﻤ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼــﺒﻐﻲ ‪ X‬ﻤــﻊ ورام ﻋﻀــﻠﻲ‬ ‫اﺴــﺘﺨداﻤﻬﺎ ﺒﺸــﻛل ﻓــردي أو ﻤﺸــﺘرك‪ .‬ﻗــد ﯿﻘﻠــل زﯿــت اﻟﺴــﻤك‪ ،‬اﻟــذي‬
‫أﻤﻠــ ـ ــس ﻤﻨﺘﺸـ ـ ـ ــر طﻔـ ـ ـ ـرة ﺘﺠﺎورﯿـ ـ ـ ــﺔ داﺨ ـ ـ ــل اﻟﻤورﺜـ ـ ـ ــﺎت ‪COL4A5‬‬ ‫ﯿﺤﺘوي ﻋﻠﻰ ﺤﻤوض دﺴـﻤﺔ ﻋدﯿـدة ﻋـدم اﻹﺸـﺒﺎع ﻤﻀـﺎدة ﻟﻼﻟﺘﻬـﺎب‬
‫ﺘرﻤــز ﺴﻼﺴــل ‪ α5‬و ‪ ،α6‬ﻋﻠــﻰ اﻟﺘ ـواﻟﻲ‪ ،‬ﻤــن‬ ‫و‪ COL4A6‬اﻟﺘــﻲ ّ‬ ‫أوﻤﯿﻐـ ــﺎ ‪ 3‬ﻤـ ــن ﻤﻌـ ــدل ﺘرﻗـ ــﻲ اﻟﻤـ ــرض ﻟـ ــدى اﻟﺒـ ــﺎﻟﻐﯿن‪ .‬إذا ﺜﺒـ ــت أن‬
‫اﻟﻛــوﻻﺠﯿن ﻨﻤــط ‪ .IV‬ﺘﻨــﺘﺞ اﻷﺸــﻛﺎل اﻟﺠﺴــﻤﯿﺔ اﻟﻤﺘﻨﺤﯿــﺔ ﻤــن ﺘﻨــﺎذر‬ ‫ﺤﺼــﺎر رﯿﻨــﯿن أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن ﻏﯿــر ﻓﻌــﺎل واﺴــﺘﻤرت اﻟﺒﯿﻠــﺔ ﺒﺎﻟروﺘﯿﻨﯿــﺔ‬
‫أﻟﺒـ ــورت ﻤـ ــن اﻟطﻔ ـ ـرات ﻓـ ــﻲ اﻟﻤورﺜـ ــﺎت ‪ COL4A3‬و‪COL4A4‬‬
‫اﻟﺸ ــدﯿدة‪ ،‬ﯿوﺼــﻰ ﺒﺈﻀ ــﺎﻓﺔ ﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ ﻤﺜﺒطــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ ﺒﺎﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫اﻟﻤرﻤـز ﻟﺴﻼﺴـل‪ α3‬و‪ ،α4‬ﻋﻠـﻰ اﻟﺘـواﻟﻲ‪ ،‬ﻤـن‬ ‫ّ‬ ‫ﻋﻠﻰ اﻟﺼﺒﻐﻲ اﻟﺜﺎﻨﻲ‬
‫وﺘﺤﺴ ــن‬
‫ّ‬ ‫اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ‪ .‬ﺘ ــﻨﻘص اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﻛ ــوﻻﺠﯿن ﻨﻤ ــط ‪ .IV‬ﯿـ ـرﺘﺒط اﻟﺸ ــﻛل اﻟﺠﺴ ــﻤﻲ اﻟﺴ ــﺎﺌد ﻤ ــن اﻟﺘﻨ ــﺎذر‬
‫وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻤﻌــدل رﺸــﺢ ﻛﺒــﻲ < ‪60‬‬
‫ﺒﻤوﻀـ ـ ـ ـ ــﻊ اﻟﻤورﺜـ ـ ـ ـ ــﺔ ‪ COL4A3-COL4A4‬وﯿﺤـ ـ ـ ـ ــدث ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ‪٪5‬‬
‫ﻤـ ــل‪ /‬دﻗﯿﻘـ ــﺔ‪ /‬م‪ .2‬ﻻ ﯿ ـ ـزال ﻤـ ــن ﻏﯿـ ــر اﻟواﻀـ ــﺢ ﻤـ ــﺎ إذا ﻛـ ــﺎن ﺘـ ــﺄﺜﯿر‬
‫ﻤن اﻟﺤﺎﻻت‪.‬‬
‫اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ اﻟﺴﻛرﯿﺔ ﻓﻲ ﻤﻨﻊ اﻟﺘرﻗﻲ إﻟﻰ اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫ﻟﻠﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي إﻟـ ــﻰ درﺠـ ــﺔ ﻛﺎﻓﯿ ــﺔ ﺘﻐطـ ــﻲ ﻋﻠـ ــﻰ آﺜﺎرﻫـ ــﺎ اﻟﺠﺎﻨﺒﯿـ ــﺔ‬
‫ﺘظﻬ ــر ﻋﯿﻨ ــﺎت ﺨزﻋ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺨ ــﻼل اﻟﻌﻘ ــد اﻷول ﻤ ــن اﻟﺤﯿ ــﺎة‬ ‫اﻟﺸـ ـ ـ ــدﯿدة‪ .‬ﺤﺘـ ـ ـ ــﻰ اﻵن‪ ،‬ﻻ ﯿﺒـ ـ ـ ــدو أن ﺘﺜﺒـ ـ ـ ــﯿط اﻟﻤﻨﺎﻋـ ـ ـ ــﺔ اﻹﻀـ ـ ـ ــﺎﻓﻲ‬
‫ﺘﻐﯿﯿرات طﻔﯿﻔﺔ ﺒﺎﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀوﺌﻲ‪ .‬ﻗد ﯿﺘطور ﻻﺤﻘـﺎً ﻓـﻲ اﻟﻛﺒـﺔ ﺘﻨﻤﯿـﺎً‬ ‫ﺒﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴــﻔﺎﻤﯿد أو اﻵزاﺜﯿــوﺒرﯿن ﻓﻌــﺎﻻً‪ ،‬وﻟﻛــن اﻟﻤزﯿــد ﻤــن اﻟﺘﺠــﺎرب‬
‫ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺎً وﺘﺴ ـ ﱡﻤﻛﺎً ﺒﺠــدار اﻟﺸــﻌﯿرات ﻤﻤــﺎ ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﺘﺼــﻠب ﻛﺒــﻲ‬ ‫اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ اﻟﻌﺸـواﺌﯿﺔ ﻫــﻲ ﻓــﻲ طــور اﻹﻨﺠــﺎز‪ .‬ﺘــم اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﻠــوزﺘﯿن‬
‫ﻤﺘرﻗــﻲ‪ .‬ﯿﺘطــور ﻤــﻊ ﺘﻘــدم اﻟﻤــرض ﻀــﻤور أﻨﺒــوﺒﻲ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب ﺨﻼﻟــﻲ‬
‫ﻛﻌــﻼج ﻻﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ‪ IgA‬ﻓــﻲ اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﺒﻠــدان ﺒﻤــﺎ ﻓــﻲ‬
‫وﺘﻠﯿــف‪ ،‬وﺨﻼﯿــﺎ أﻨﺒوﺒﯿــﺔ أو ﺨﻼﻟﯿــﺔ ﻤﺤﻤﻠــﺔ ﺒﺎﻟدﺴــم‪» ،‬ﺘــدﻋﻰ ﺨﻼﯿــﺎ‬
‫ذﻟ ــك اﻟﯿﺎﺒ ــﺎن‪ .‬إن اﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻟﻠ ــوزﺘﯿن ﻓ ــﻲ ﻏﯿ ــﺎب اﻟﺘﻬﺎﺒﻬﻤ ــﺎ اﻟﺸ ــدﯿد‬
‫رﻏوﯿــﺔ ‪ .«foam‬اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ اﻟﺒﺎﺜوﻟوﺠﯿــﺔ ﻏﯿــر ﻤﺸﺨﺼــﺔ‬
‫اﻟﻤﺘراﻓق ﻤﻊ اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ IgA‬ﻏﯿر ﻤوﺼﻰ ﺒﻪ ﺤﺎﻟﯿـﺎً إﻟـﻰ أن‬
‫ﻋــﺎدةً‪ .‬ﯿﻛﺸــف اﻟﻤﺠﻬــر اﻹﻟﻛﺘروﻨــﻲ ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻟﻤرﻀــﻰ ﺴــﻤﺎﻛﺔ‬
‫‪Prospective, controlled trials‬‬ ‫ﯿـﺘم إﺠـراء ﺘﺠـﺎرب اﺴـﺘﺒﺎﻗﯿﺔ ﻤراﻗﺒـﺔ‬
‫ﻤﻨﺘﺸـرة‪ ،‬ﺘرﻗﻘـﺎً‪ ،‬ﺘﺸــﻘﻘﺎً‪ ،‬وﺘطﺒﻘـﺎً ﺒﺎﻷﻏﺸــﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿــﺔ ﻟﻠﻛﺒــب واﻷﻨﺎﺒﯿــب‬
‫)اﻟﺸ ـ ــﻛل ‪ .(3-510‬ﻗ ـ ــد ﯿﻛ ـ ــون اﻟﺘﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﻔ ـ ــﺎﺌق اﻟﺒﻨﯿ ـ ــوي ﻟﻠﻐﺸ ـ ــﺎء‬ ‫ﻤﻨﺎﺴﺒﺔ ﺘﺜﺒـت ﻓﻌﺎﻟﯿﺘـﻪ‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ﯿﺨﻀـﻊ ﻤرﻀـﻰ اﻋـﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺎﻟ ـ‬

‫اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ ﻓــﻲ ﺠﻤﯿــﻊ اﻷﺸــﻛﺎل اﻟوراﺜﯿــﺔ ﻟﺘﻨــﺎذر أﻟﺒــورت طﺒﯿﻌﯿـﺎً‬ ‫‪ IgA‬ﻟﻌﻤﻠﯿ ــﺔ زرع ﻛﻠﯿ ــﺔ ﻨﺎﺠﺤ ــﺔ وﻋﻠ ــﻰ اﻟـــرﻏم ﻤ ــن ﻨﻛ ــس اﻟﻤـ ــرض‬
‫ﺘﻤﺎﻤﺎً‪ ،‬أو ﯿظﻬرﺘﻐﯿرات ﻏﯿر ﻨوﻋﯿﺔ‪ ،‬أو ﯿﺒدي ﺘرﻗﻘـﺎً ﻤﻨﺘظﻤـﺎً ﻓﻘـط ﻤﻤـﺎ‬ ‫ﺒﺸ ــﻛل ﻤﺘﻛ ــرر‪ ،‬إﻻ أﻨ ــﻪ ﯿﺤ ــدث ﻓﻘ ــدان اﻟطﻌ ــم اﻟﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن اﻋ ــﺘﻼل‬
‫ﻤﺤﯿ اًر‪.‬‬
‫ﯿﺠﻌل اﻟﺘﺸﺨﯿص ّ‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ IgA‬ﻓﻲ ‪ ٪30-15‬ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ ﻓﻘط‪.‬‬
‫‪17‬‬
 ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ُﯿﻌﺘﻤد ﺒﺸﻛل أﺴﺎﺴﻲ ﻓﻲ ﺘﺸﺨﯿص ﺘﻨﺎذر أﻟﺒورت ﻋﻠﻰ ﻛل ﻤن‬
‫اﻟﻘﺼﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ اﻟدﻗﯿﻘﺔ ﻟﻠﻌﺎﺌﻠﺔ‪ ،‬ﻓﺤـص اﻟﺒـول ﻟﻛﺎﻓـﺔ أﻗـﺎرب اﻟدرﺠـﺔ‬
‫اﻷوﻟ ـ ــﻰ‪ ,‬ﺘﺨط ـ ــﯿط اﻟﺴ ـ ــﻤﻊ‪ ،‬واﻟﻔﺤ ـ ــص اﻟﻌﯿﻨ ـ ــﻲ‪ .‬إن وﺠ ـ ــود اﻟﻌدﺴ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﻤﺨروطﯿﺔ اﻷﻤﺎﻤﯿﺔ ﻫو وﺼﻔﻲ وواﺼم ﻟﻠﻤرض‪ُ .‬ﯿرﺠﺢ وﺠود ‪AS‬‬
‫ﺒﺸــدة ﻓــﻲ اﻟﻤ ـرﯿض اﻟــذي ﻟدﯿــﻪ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ واﺜﻨــﺎن ﻋﻠــﻰ اﻷﻗــل ﻤــن‬
‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ اﻟﻤﻤﯿزة اﻟﺘﺎﻟﯿﺔ‪:‬‬
‫ﺘرﻗطــﺎت ﺒﻘﻌﯿــﺔ‪ ،‬ﺘــﺂﻛﻼت ﻗرﻨﯿــﺔ ﻤﺘﻛــررة‪ ،‬ﺘرﻗــق وﺘﺴــﻤك اﻟﻐﺸــﺎء‬
‫إن ﻏﯿـﺎب ﺘﻠـوﯿن اﻟﻐﺸـﺎء‬ ‫اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒـﻲ‪ ،‬أو ﺼـﻤم ﺤﺴـﻲ ﻋﺼـﺒﻲ‪ّ .‬‬ ‫)اﻟﺸـــﻛل ‪ .(3-510‬ﺼـــورة ﻤﺠﻬرﯿـــﺔ إﻟﻛﺘروﻨﯿـــﺔ ﻟﺨزﻋـــﺔ ﻛﻠﯿـــﺔ ﻟطﻔـــل ﻟدﯿـــﻪ ‪AS‬‬
‫اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﺒﺸــروي ﻟﺴﻠﺴــﻠﺔ ‪ α5‬ﻤــن اﻟﻛــوﻻﺠﯿن اﻟــﻨﻤط اﻟ ارﺒــﻊ ﻓــﻲ‬ ‫ﺘﺒدي ﺴﻤﺎﻛﺔ ﻤﻨﺘﺸرة‪ ،‬ﺘرﻗﻘﺎً‪ ،‬ﺘﺸﻘﻘﺎً‪ ،‬وﺘطﺒﻘﺎً ﻟﻠﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ)‪(x1,650‬‬

‫اﻟذﻛور وﺤﯿدي اﻷﻤﺸﺎج ووﺠود اﻟﻐﺸـﺎء اﻟﻘﺎﻋـدي اﻟﺒﺸـروي اﻟﻤﺘﻘطـﻊ‬ ‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﺒﺎﻟﺘﻠوﯿن ﻟﺴﻠﺴﻠﺔ ‪ α5‬ﻓﻲ اﻹﻨﺎث ﻤﺘﺨﺎﻟﻔﻲ اﻷﻤﺸﺎج ﻓﻲ ﺨزﻋـﺔ اﻟﺠﻠـد‬
‫ﺘوﺠ ــد ﻟ ــدى ﺠﻤﯿ ــﻊ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺘﻨ ــﺎذر أﻟﺒ ــورت ﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫ﻫـ ــو وﺼ ـ ــﻔﻲ وواﺼ ـ ــم ﻟـ ـ ـ ‪ AS‬اﻟﻤـ ـ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼـ ـ ـﺒﻐﻲ ‪ ,X‬وﯿﻤﻛ ـ ــن أن‬
‫دﻤوﯿ ــﺔ ﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ ﻻﻋرﻀ ــﯿﺔ‪ ،‬واﻟﺘ ــﻲ ﻗ ــد ﺘﻛ ــون ﻤﺘﻘطﻌ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﻔﺘﯿ ــﺎت‬
‫ﻨﺴﺘﻌﯿض ﺒﻪ ﻓﻲ اﻟﺘﺸﺨﯿص ﻋن اﻟﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‪ .‬اﻟﻔﺤـص اﻟﻤـورﺜﻲ‬
‫ﻤﺘـﺎح ﺴـرﯿرﯿﺎً ﻟ ـ ‪ AS‬اﻟﻤـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼــﺒﻐﻲ ‪ X‬واﻟطﻔـرات‪.COL4A5‬‬ ‫واﻟﻔﺘﯿﺎن اﻷﺼﻐر ﺴﻨﺎً‪ .‬ﺘﺤدث ﻋﺎدة ﻫﺠﻤـﺎت اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـﺔ‬

‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة ﻤﺘــﺎح ﻓــﻲ اﻟﻌــﺎﺌﻼت ذوي أﻓ ـراد ﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ‬ ‫اﻟوﺤﯿ ــدة أو اﻟﻤﺘﻛ ــررة ﺒﻌ ــد ‪ 2-1‬ﯿـ ـوم ﻤ ــن إﻨﺘ ــﺎن ﺘﻨﻔﺴ ــﻲ ﻋﻠ ــوي ﻓ ــﻲ‬
‫‪ AS‬اﻟﻤرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼﺒﻐﻲ ‪ X‬وﯿﺤﻤﻠون طﻔرات ﻤﺤددة‪.‬‬ ‫ﺤـ ـواﻟﻲ ‪ ٪50‬ﻤ ــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ‪ .‬ﺘﻛﺜ ــر ﻤﺸ ــﺎﻫدة اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ‬
‫إن‬
‫اﻟﻔﺘﯿﺎن وﻟﻛـن ﻗـد ﺘﻛـون ﻏﺎﺌﺒـﺔ‪ ،‬ﺨﻔﯿﻔـﺔ‪ ،‬أو ﻤﺘﻘطﻌـﺔ ﻓـﻲ اﻟﻔﺘﯿـﺎت‪ّ .‬‬
‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫اﻟﺒﯿﻠـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺘرﻗﯿـ ــﺔ واﻟﺘـ ــﻲ ﺘﺘﺠﺎوزﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً ‪1‬ﻏ ـ ـرام‪ 24/‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ‪،‬‬
‫إن ﺨطــر ﺘرﻗــﻲ ﺴــوء اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻤــؤدي إﻟــﻰ اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ‬
‫ﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻓــﻲ اﻟﻌﻘــد اﻟﺜــﺎﻨﻲ ﻤــن اﻟﺤﯿــﺎة‪ ،‬وﯿﻤﻛــن أن ﺘﻛــون ﺸــدﯿدة ﺒﻤــﺎ‬
‫اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــرض اﻟﻛﻠ ــوي )‪ (ESRD‬أﻋﻠ ــﻰ ﺒ ــﯿن وﺤﯿ ــدي اﻷﻤﺸ ــﺎج‬
‫ﯿﻛﻔﻲ ﻟﺤدوث اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‪ .‬ﯿﺘطور ﻓﻘـد ﺴـﻤﻊ ﺤﺴـﻲ ﻋﺼـﺒﻲ‬
‫وﻤﺘﻤــﺎﺜﻠﻲ اﻷﻤﺸــﺎج ذي اﻟو ارﺜــﺔ اﻟﺠﺴــﻤﯿﺔ اﻟﻤﻘﻬــورة‪ .‬ﯿﺤــدث ‪ESRD‬‬
‫ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب‪ ،‬وﻫ ــو ﻏﯿ ــر ﺨﻠﻘ ــﻲ ﻋﻠـــﻰ اﻹط ــﻼق‪ ،‬ﻓـــﻲ‪ ٪90‬ﻤ ــن‬
‫ﻗﺒـ ــل ﺴـ ــن ‪ 30‬ﺴـ ــﻨﺔ ﻓـ ــﻲ ﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪75‬ﻤـ ــن ﻤرﻀـ ــﻰ ‪ AS‬وﺤﯿـ ــدي‬
‫اﻟذﻛور اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺘﻨـﺎذر أﻟﺒـورت وﺤﯿـد اﻷﻤﺸـﺎج اﻟﻤـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼـﺒﻐﻲ‬
‫اﻷﻤﺸ ــﺎج اﻟﻤ ـ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼـ ــﺒﻐﻲ ‪ .X‬إن ﺨط ــر ﺤـ ــدوث ‪ ESRD‬ﻓـ ــﻲ‬
‫‪ ،X‬وﻓﻲ‪ ٪10‬ﻤن اﻹﻨﺎث ﻤﺘﺨﺎﻟﻔﻲ اﻷﻤﺸﺎج اﻟﻤـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼـﺒﻐﻲ ‪،X‬‬
‫ﻤﺘﺨﺎﻟﻔﻲ اﻷﻤﺸﺎج اﻟﻤرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼﺒﻐﻲ ‪ X‬ﻫو‪ ٪12‬ﻓـﻲ ﺴـن ‪ 40‬ﺴـﻨﺔ‬
‫و‪ ٪30‬ﻓــﻲ ﺴــن ‪ 60‬ﺴــﻨﺔ‪ .‬ﻋواﻤــل ﺨطــر ﺘرﻗــﻲ اﻟﻤــرض ﻫــﻲ ﺒﯿﻠــﺔ‬ ‫و‪ ٪67‬ﻤــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ ذوي اﻟو ارﺜ ــﺔ اﻟﺠﺴــﻤﯿﺔ اﻟﻤﺘﻨﺤﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﺒ ــدأ ﻨﻘ ــص‬

‫دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿـﺔ ﺨـﻼل ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟطﻔوﻟـﺔ‪ ،‬ﺘﻨـﺎذر ﻨﻔـروزي‪ ،‬وﺘﺴـﻤك ﺒـﺎرز‬
‫ﻓـ ــﻲ ‪ .GBM‬إن اﺨـ ــﺘﻼف ﺘﻌﺒﯿراﻷﻨﻤـ ــﺎط اﻟظﺎﻫرﯿـ ــﺔ داﺨـ ــل اﻷﺴ ـ ـرة‬
‫ﯿؤدي إﻟﻰ اﺨﺘﻼﻓﺎت ﻛﺒﯿرة ﻓﻲ ﺴن ﺤدوث ‪ ESRD‬ﺒﯿن أﻓرادﻫﺎ‪.‬‬
‫ﻻ ﯿوﺠــد ﻋــﻼج ﻤﺤــدد ﻤﺘــﺎح ﻟـ ـ ‪ ،AS‬إﻻ أن ﻤﺜﺒطــﺎت اﻹﻨ ـزﯿم‬
‫اﻟﻤﺤــول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن )ورﺒﻤــﺎ ﻤﺜﺒطــﺎت ﻤﺴــﺘﻘﺒﻼت أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن ‪(II‬‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺒطــﺊ ﻤﻌــدل اﻟﺘﻘــدم‪ُ .‬ﯿﻌﺘﺒــر اﻟﺘــدﺒﯿر اﻟ ـدﻗﯿق ﻟﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت‬
‫اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي ﻤﺜل ﻓـرط اﻟﺘـوﺘر اﻟﺸـرﯿﺎﻨﻲ‪ ،‬ﻓﻘـر اﻟـدم‪ ،‬وﺨﻠـل ﺘـوازن‬
‫اﻟﺸـ ـوارد أﻤ ــر ﺒـــﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿ ــﺔ‪ُ .‬ﯿﻌ ــﺎﻟﺞ اﻟﻤرﻀـــﻰ اﻟـ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻨون ﻤ ــن‬
‫‪ ESRD‬ﺒﺎﻟﺘﺤ ـ ـ ــﺎل وزرع اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ )اﻨظ ـ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ـ ــل ‪ .(535‬ﯿط ـ ـ ــور‬
‫‪18‬‬
‫اﻟﺴـ ــﻤﻊ ﺒـ ــﺎﻟﺘوﺘرات اﻟﻌﺎﻟﯿـ ــﺔ ﻟﻛﻨـ ــﻪ ﯿﺘطـ ــور ﻟﯿﺸـ ــﻤل اﻟﺴـ ــﻤﻊ اﻟﻤرﺘﺒطـ ــﺔ‬
‫ﺒ ـ ــﺎﻟﻛﻼم اﻟﻌـ ـ ــﺎدي‪ ،‬ﻤﻤـ ـ ــﺎ ﯿـ ـ ــدﻓﻊ إﻟ ـ ــﻰ اﻟﺤﺎﺠـ ـ ــﺔ ﻟﻤﺴـ ـ ــﺎﻋدات ﺴـ ـ ــﻤﻌﯿﺔ‬
‫‪ .Hearing aids‬ﺘﺤــدث اﻟﺸــذوذات اﻟﻌﯿﻨﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ ٪40-30‬ﻤــن‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ ‪ AS‬اﻟﻤرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼﺒﻐﻲ ‪ X‬وﺘﺸﻤل اﻟﻌدﺴﺔ اﻟﻤﺨروطﯿـﺔ‬
‫اﻷﻤﺎﻤﯿﺔ )اﻨﺒﺜﺎق اﻟﺠـزء اﻟﻤرﻛـزي ﻤـن اﻟﻌدﺴـﺔ ﻓـﻲ اﻟﻐرﻓـﺔ اﻷﻤﺎﻤﯿـﺔ(‪،‬‬
‫ﺘرﻗطﺎت ﺒﻘﻌﯿﺔ‪ ،‬وﺘﺂﻛل اﻟﻘرﻨﯿﺔ‪ُ .‬ذﻛر ﺤـدوث اﻟـورم اﻟﻌﻀـﻠﻲ اﻷﻤﻠـس‬
‫ﻓــﻲ اﻟﻤــري‪ ،‬اﻟﺸــﺠرة اﻟﻘﺼــﺒﯿﺔ اﻟرﻏﺎﻤﯿــﺔ‪ ،‬واﻷﻋﻀــﺎء اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﯿﺔ ﻋﻨــد‬
‫اﻹﻨـ ــﺎث‪ ،‬ﻛﻤـ ــﺎ ُﺴـ ــﺠﻠت ﺸـ ــذوذات ﻓـ ــﻲ اﻟﺼـ ــﻔﯿﺤﺎت اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ وﻟﻛـ ــن‬
‫ﺒﺸﻛل ﻨﺎدر‪.‬‬
‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :511‬ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﻜﺒﺐ ﻭﺍﻟﻜﻠﻴﺔ ﺍﳌﺮﺍﻓﻖ ﻟﻠﺨﻤﺞ‬ ‫ﻤ ــﺎ ﯿﻘ ــرب ﻤ ــن ‪ ٪5‬ﻤ ــن ﻤﺘﻠﻘ ــﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒﺄﻀ ــداد‬
‫‪ ،GBM‬واﻟــذي ﯿﺤــدث ﻓــﻲ اﻟﻤﻘــﺎم اﻷول ﻓــﻲ اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ‬
‫‪ 1%^f%^^}_^_% ^1-511‬‬ ‫‪ AS‬اﻟﻤـ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼ ــﺒﻐﻲ ‪ X‬واﻟـ ــذﯿن ﯿط ــورون ‪ ESRD‬ﻗﺒ ــل ﺴـ ــن‬
‫&‪ a%f%‬‬ ‫‪ 30‬ﺴﻨﺔ‪.‬‬

‫ﺘُﻌﺘﺒر أﺨﻤﺎج اﻟﻤﻛورات اﻟﻌﻘدﯿﺔ ﻤن اﻟﻤﺠﻤوﻋـﺔ ‪ A‬اﻟﺤﺎﻟـﺔ ﻟﻠـدم‬ ‫اﻟﻌ ــﻼج اﻟ ــدواﺌﻲ ﻟﻠﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﺒﻤﺜﺒطـ ـﺎت اﻹﻨـ ـزﯿم اﻟﻤﺤ ــول‬

‫‪ β‬ﺸﺎﺌﻌﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل وﯿﻤﻛن أن ﺘؤدي إﻟﻰ ﻤﻀﺎﻋﻔﺔ ﺘﺎﻟﯿـﺔ ﻟﻠﺨﻤـﺞ‬ ‫ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ــﯿن أوﺤﺎﺼ ـ ـرات ﻤﺴ ــﺘﻘﺒﻼت اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـ ــﯿن ‪ II‬ﻗ ــد ﺜﺒﺘـ ــت‬

‫وﻫــﻲ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺤــﺎد )‪ .(GN‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ‬ ‫ﻓﻌﺎﻟﯿﺘﻪ ﻓـﻲ اﻷﻤـراض اﻟﻛﺒﯿـﺔ اﻷﺨـرى‪ ،‬وﻫـو واﻋـد ﻓـﻲ ‪ .AS‬ﯿوﺼـﻰ‬

‫اﻟﺤــﺎد اﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﻤﻛــورات اﻟﻌﻘدﯿــﺔ )‪ (APSGN‬ﻫــو ﻤﺜــﺎل ﻛﻼﺴــﯿﻛﻲ‬ ‫أﯿﻀـ ـﺎً ﺒ ــﺈﺠراء ﻤﺴ ــﺢ ﺤ ــﺎﻤﻠﻲ ﻤﺘﻐ ــﺎﯿري اﻷﻤﺸ ــﺎج ﻓ ــﻲ اﻟ ــداء اﻟﻛﻠ ــوي‬

‫ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ اﻟﺤ ــﺎدة اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺘﻤﯿ ــز ﺒﺒ ــدء ﻤﻔ ــﺎﺠﺊ ﻟﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ‬ ‫اﻟﺸـدﯿد ﻓـﻲ ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﺒﻠـوغ اﻟﻤﺘــﺄﺨرة وﺘطﺒﯿـق اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ اﻟﻤﻤﻛﻨـﺔ ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ‬

‫ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ‪ ،‬وذﻤﺔ‪ ،‬ﻓرط ﺘوﺘر ﺸرﯿﺎﻨﻲ وﻗﺼور ﻛﻠوي‪ .‬وﯿﻌﺘﺒـر ﻤـن أﺸـﯿﻊ‬ ‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ اﻟﺸدﯿدة‪.‬‬

‫اﻷﺴــﺒﺎب اﻟﻛﺒﯿــﺔ ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل وﺴــﺒب رﺌﯿﺴــﻲ‬

‫‪ wh^f%^X%
^y8^ 3 - 510‬‬
‫ﻟﻠﻤراﻀﺔ ﻓﻲ أﺨﻤﺎج اﻟﻌﻘدﯿﺎت ﻤن اﻟﻤﺠﻤوﻋﺔ ‪ A‬اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻟﻠدم ‪.β‬‬
‫‪ Thin Basement Membrane Disease‬‬
‫ﻌرف ﻤرض اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟرﻗﯿق )‪ (TBMD‬ﺒوﺠود ﺒﯿﻠـﺔ‬ ‫ُﯿ ّ‬
‫دﻤوﯿ ـ ــﺔ ﻤﺠﻬرﯿ ـ ــﺔ ﻤﺴ ـ ــﺘﻤرة وﺘرﻗ ـ ــق ﻤﻌ ـ ــزول ﻓ ـ ــﻲ ‪) GBM‬وأﺤﯿﺎﻨ ـ ـ ـﺎً‬
‫اﻷﻏﺸـﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿــب( ﻓــﻲ اﻟﻤﺠﻬــر اﻹﻟﻛﺘروﻨــﻲ‪ .‬وﯿﻼﺤــظ‬
‫ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻓ ـﻲ اﻟﺒداﯿــﺔ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ ﺨــﻼل ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟطﻔوﻟــﺔ وﻗــد‬
‫ﺘﻛ ــون ﻤﺘﻘطﻌـ ــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن أن ﺘﺘواﺠ ــد ﻨـ ــوب ﻤـ ــن ﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿـ ــﺔ‬
‫ﺨﺎﺼﺔً ﺒﻌد ﻤرض ﺘﻨﻔﺴﻲ‪ .‬ﺘـدﻋﻰ اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ اﻟﻤﻌزوﻟـﺔ ﻓـﻲ ﻋـدة‬
‫أﻓـ ـراد ﻤــن اﻟﻌﺎﺌﻠ ــﺔ دون وﺠــود ﺨﻠ ــل ﻓــﻲ وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒﺎﺴ ــم اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻌﺎﺌﻠﯿﺔ اﻟﺤﻤﯿدة‪ .‬ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم أﻨﻪ ﻻ ﯿﺘم إﺠـراء ﺨزﻋـﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ‬
‫ﻟﻤﻌظـ ــم ﻫـ ــؤﻻء اﻟﻤرﻀـ ــﻰ إﻻ أﻨـ ــﻪ ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً ﻤـ ــﺎ ﯿﻔﺘـ ــرض أن اﻟﻤرﻀـ ــﯿﺔ‬
‫اﻟﻛﺎﻤﻨﺔ ﻫﻲ‪ . TBMD‬ﻗد ﯿﻛـون ‪ TBMD‬ﻓـرادي أو ﯿﻨﺘﻘـل ﻛﺼـﻔﺔ‬
‫اﻟﺸـﻛل ‪ 1-511‬ﯿظﻬـر ﻛﺒـﺔ ﻟﻤـرﯿض ﻟدﯿـﻪ اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﺒـب وﻛﻠﯿـﺔ ﺘـﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘـدﯿﺎت‬
‫ﺠﺴ ــﻤﯿﺔ ﺴ ــﺎﺌدة‪ .‬ﺘـــؤدي اﻟطﻔـ ـرات ﻤﺘﻐ ــﺎﯿرة اﻷﻤﺸ ــﺎج ﻓـــﻲ اﻟﻤورﺜـ ــﺎت‬
‫ﺘﺒــدو ﻤﺘﻀــﺨﻤﺔ وﻋدﯿﻤــﺔ اﻟﺘوﻋﯿــﺔ ﻨﺴــﺒﯿﺎً وﺘﺒــدي ﺘﻨﻤﯿ ـﺎً ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺎً وﻨﺘﺤــﺔ ﻤــن‬
‫اﻟﻌدﻻت )× ‪.(400‬‬ ‫اﻟﻤرﻤـ ـ ـ ـ ـ ـزة ﻟﺴﻼﺴ ـ ـ ـ ـ ــل ‪ α3‬و‪ α4‬ﻓ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‬
‫ّ‬ ‫‪ COL4A3‬و‪،COL4A4‬‬
‫اﻟﻛــوﻻﺠﯿن ﻨﻤــط‪ IV‬اﻟﻤوﺠــود ﻓــﻲ ‪ ،GBM‬إﻟــﻰ ﺤــدوث ‪.TBMD‬‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ واﻟوﺒﺎﺌﯿﺎت‬ ‫ﯿطــور اﻟﻤرﻀــﻰ ﻓــﻲ اﻟﺤــﺎﻻت اﻟﻨــﺎدرة ﻤــن ‪ TBMD‬اﻟﻤﺘرﻗــﻲ ﺒﯿﻠــﺔ‬
‫ﯿﺘﻠـ ــو ‪ APSGN‬ﺨﻤـ ــﺞ اﻟﺒﻠﻌـ ــوم أو اﻟﺠﻠـ ــد ﺒﺴـ ــﻼﻻت ﻤﺤـ ــددة‬ ‫ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ ﺸـ ــدﯿدة‪ ،‬ﻓـ ــرط ﺘـ ــوﺘر ﺸ ـ ـرﯿﺎﻨﻲ‪ ،‬أو ﻗﺼـ ــور ﻛﻠـ ــوي‪ .‬ﺘـ ــؤدي‬
‫»ﻤﺤدﺜﺔ ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ« ﻤـن اﻟﻤﻛـو ارت اﻟﻌﻘدﯿـﺔ ‪ A‬اﻟﺤﺎﻟـﺔ ﻟﻠـدم ‪.β‬‬ ‫اﻟطﻔ ـ ـرات ﻤﺘﻤﺎﺜﻠـ ــﺔ اﻷﻤﺸـ ــﺎج ﻓـ ــﻲ ﻫـ ــذﻩ اﻟﻤورﺜـ ــﺎت ﻨﻔﺴـ ــﻬﺎ إﻟـ ــﻰ ‪AS‬‬
‫ﺘﺤــدث ﺤــﺎﻻت ﻓــﻲ اﻷوﺒﺌــﺔ وﻓــﻲ اﻟﺘﺠﻤﻌــﺎت )اﻟﻤﺨﯿﻤــﺎت واﻟﺘﺠﻤﻌــﺎت‬ ‫ﺠﺴــﻤﻲ ﻤﺘﻨﺤــﻲ‪ .‬ﻟــذﻟك‪ ،‬ﻓــﻲ ﻫــذﻩ اﻟﺤــﺎﻻت اﻟﻨــﺎدرة‪ ،‬ﻻ ﯿﻨﺒــﺊ ﻏﯿــﺎب‬
‫اﻟﻌﺴﻛرﯿﺔ( ﻓﻲ ﺠﻤﯿﻊ أﻨﺤﺎء اﻟﻌـﺎﻟم‪ ،‬وﺘﺤـدث ‪ ٪97‬ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت ﻓـﻲ‬ ‫ﻗﺼــﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿــﺔ إﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ ﻟﻠﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي أو اﻟﺼــﻤم ﺒﺎﻟﻀــرورة ﺒﻨﺘﯿﺠــﺔ‬
‫اﻟﺒﻠــدان اﻷﻗــل ﺘطــو اًر‪ .‬اﻨﺨﻔــض إﺠﻤــﺎﻟﻲ ﺤــدوث اﻟﻤــرض ﻓــﻲ اﻟــدول‬ ‫ﻓﺈن ﻤراﻗﺒﺔ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿـﺔ‬ ‫ﺤﻤﯿدة وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ‪ّ ،‬‬
‫اﻟﺼــﻨﺎﻋﯿﺔ‪ ،‬رﺒﻤــﺎ ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﻟﺘﺤﺴــن اﻟظــروف اﻟﺼــﺤﯿﺔ واﻟﻘﻀــﺎء ﻋﻠ ـﻰ‬ ‫ﺤﻤﯿــدة ﻤــن أﺠــل ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻤﺘرﻗﯿــﺔ‪ ،‬أو ﻓــرط ﺘــوﺘر ﺸ ـرﯿﺎﻨﻲ‪ ،‬أو‬
‫ﺘﻘــﯿﺢ اﻟﺠﻠــد ﺒﺎﻟﻌﻘــدﯿﺎت‪ .‬ﯿﺘﻠــو اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ )‪ (GN‬اﻟﺘــﺎﻟﻲ‬ ‫ﻗﺼور ﻛﻠوي ﻤﻬم ﺠداً ﺨﻼل ﻤرﺤﻠﺔ اﻟطﻔوﻟﺔ وﺒداﯿﺔ ﺴن اﻟﺒﻠوغ‪.‬‬
‫‪19‬‬
‫اﻟﻌﻘدي اﻟﻤﺘراﻓق ﻤﻊ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤـن اﻟﻤر ّﺸـﺤﯿن اﻟواﻋـدﯿن ﻟﺘﻔﺴـﯿر‬ ‫ﻟﻠﻌﻘـدﯿﺎت ﻋــﺎدة اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﺒﻠﻌــوم اﻟﻌﻘـدي ﺨــﻼل اﻷﺸـﻬر اﻟﺒــﺎردة ﺒﯿﻨﻤــﺎ‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻤراﻀﯿﺔ وﻗد ﺘم ﺘﺤدﯿد ﻛﻠﯿﻬﻤـﺎ ﻓـﻲ اﻟﻛﺒـب اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻟﻠﻤرﻀـﻰ‬ ‫ﯿﺘﻠـو أﺨﻤـﺎج أو ﺘﻘـﯿﺢ اﻟﺠﻠـد ﺒﺎﻟﻌﻘـدﯿﺎت ﺨـﻼل اﻷﺸـﻬر اﻟﺤـﺎرة‪ .‬ﻋﻠـﻰ‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن‪ .‬ﻓـﻲ د ارﺴـﺔ واﺤـدة‪ ،‬وﺠـدت اﻷﻀـداد اﻟﺠﺎﺌﻠـﺔ ﻟ ـ ‪SPE B‬‬ ‫اﻟــرﻏم ﻤــن أﻨــﻪ وﺼــﻔت أوﺒﺌــﺔ ﻤــن اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﻤراﻓﻘــﺔ ﻛــل ﻤــن‬
‫إن اﻟﺘﻔﺎﻋـل اﻟﻤﺘﺼـﺎﻟب ﻟ ـ ‪ SPE B‬وﺒروﺘﯿﻨـﺎت‬ ‫ﻓﻲ ﺠﻤﯿﻊ اﻟﻤرﻀﻰ‪ّ .‬‬ ‫اﻷﺨﻤﺎج اﻟﺒﻠﻌوﻤﯿﺔ )اﻷﻨﻤﺎط اﻟﻤﺼﻠﯿﺔ ‪ ،M25 ،M4 ،M1‬وﺒﻌـض‬
‫‪ M‬اﻷﺨــرى ﻤــﻊ اﻟﻤﻛوﻨــﺎت اﻟﻤﺨﺘﻠﻔــﺔ ﻟﻠﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ ﺘﻌطــﻲ‬
‫ﺴــﻼﻻت ‪ (M12‬واﻟﺠﻠدﯿ ـﺔ )اﻟــﻨﻤط اﻟﻤﺼــﻠﻲ ‪ ،(M49‬وﻟﻛــن اﻷﻛﺜــر‬
‫دﻟﯿﻼً ﻋﻠﻰ اﻟﺘﻤوﯿﻪ )اﻟﺘﻘﻠﯿد( اﻟﺠزﯿﺌﻲ‪.‬‬
‫ﺸﯿوﻋﺎً أن ﯿﻛون ﻫذا اﻟﻤرض ﻓردﯿﺎً‪.‬‬

‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫ﺘﺒـدو اﻟﻛﺒـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻤﺘﻀـﺨﻤﺔ وﻨﺎﻗﺼـﺔ اﻟﺘروﯿـﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ ﻨﺴـﺒﯿﺎً‬
‫ﺘﻨﻤﯿ ـ ـﺎً ﺨﻠوﯿ ـ ـﺎً ﻤﯿزاﻨﺸـ ــﯿﻤﯿﺎً ﻤﻨﺘﺸ ـ ـ اًر‪ ،‬ﻤـ ــﻊ زﯿـ ــﺎدة ﻓـ ــﻲ اﻟﻠﺤﻤـ ــﺔ‬
‫وﺘﺒـ ــدي ّ‬
‫اﻟﻤﯿزاﻨﺸـ ــﯿﻤﯿﺔ )اﻟﺸـ ــﻛل‪ .(1-511.‬وﻤـ ــن اﻟﺸـ ــﺎﺌﻊ ارﺘﺸـ ــﺎح اﻟﻛرﯿـ ــﺎت‬
‫اﻟﺒ ــﯿض ﻤﺘﻌ ــددة أﺸ ــﻛﺎل اﻟﻨ ــوى ﻓ ــﻲ اﻟﻛﺒـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ ﺨ ــﻼل اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ‬
‫اﻟﺒـ ـﺎﻛرة ﻤ ــن اﻟﻤ ــرض‪ .‬ﻗ ــد ﺘﺸ ــﺎﻫد اﻷﻫﻠ ــﺔ واﻻﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺨﻼﻟـ ــﻲ ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﺤﻼت اﻟﺸدﯿدة‪ ،‬وﻟﻛن ﻫذﻩ اﻟﺘﺒـدﻻت ﻟﯿﺴـت ﻨوﻋﯿـﺔ ﻻﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـب‬
‫واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘــدﯿﺎت‪ .‬ﯿﺒــدي اﻟﺘــﺄﻟق اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ﺒ ـﺎﻟﻤﺠﻬر ﺘرﺴــﺒﺎت‬
‫”‪) “lumpy-bumpy‬ﻏﯿ ـ ــر ﻤﻨﺘظﻤ ـ ــﺔ ﺨﺸ ـ ــﻨﺔ( ﻤ ـ ــن اﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿﻨـ ـ ـﺎت‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ واﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ ﻋﻠـﻰ اﻷﻏﺸـﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿـﺔ اﻟﻛﺒﯿـﺔ وﻓـﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸـﯿم‪.‬‬
‫ﯿﺸـ ــﺎﻫد ﺒ ـ ـﺎﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨـ ــﻲ وﺠـ ــود ﺘرﺴـ ــﺒﺎت ﻛﺜﯿﻔـ ــﺔ إﻟﻛﺘروﻨﯿ ـ ـﺎً أو‬
‫”‪ “humps,‬ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻟﺒﺸ ــروي ﻤــن اﻟﻐﺸ ــﺎء اﻟﻘﺎﻋ ــدي اﻟﻛﺒ ــﻲ‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪.(2-511‬‬
‫ﺸـــﻛل ‪ 2-511‬ﺼـــورة ﻤﺠﻬرﯿـــﺔ اﻟﻛﺘروﻨﯿـــﺔ ﻓـــﻲ اﻟﺘﻬـــﺎب اﻟﻛﺒـــب واﻟﻛﻠﯿـــﺔ اﻟﺘـــﺎﻟﻲ‬
‫ﻟﻠﻤﻛـــورات اﻟﻌﻘدﯿـــﺔ ﺘظﻬـــر اﻟﺘرﺴـــﺒﺎت اﻟﻛﺜﯿﻔـــﺔ اﻟﻛﺘروﻨﯿـــﺎً )‪ (D‬ﻋﻠـــﻰ ﺠﻬـــﺔ اﻟﺨﻼﯿـــﺎ‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫اﻟظﻬﺎرﯿــﺔ )‪ (Ep‬ﻤــن اﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ‪ .‬ﻛرﯿـﺔ ﺒﯿﻀـﺎء ﻤﺘﻌــدد أﺸــﻛﺎل اﻟﻨــوى‬
‫ﺘ ــزود اﻟد ارﺴ ــﺎت اﻟﻤورﻓوﻟوﺠﯿ ــﺔ واﻨﺨﻔ ــﺎض اﻟﻤﺘﻤﻤ ــﺔ )‪ (C3‬ﻓ ــﻲ‬
‫)‪ (P‬داﺨل ﻟﻤﻌﺔ اﻟوﻋﺎء اﻟﺸﻌري )‪ ،(L‬ﻤﺴﺎﻓﺔ ﺒوﻤﺎن )‪ ،(BS‬اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿم )‪.(M‬‬
‫اﻟﻤﺼل ﺒدﻟﯿل ﻗوي ﻋﻠـﻰ أن ‪ ASPGN‬ﺘﺘواﺴـطﻪ ﻤﻌﻘـدات ﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ‪.‬‬
‫ُﯿﻌﺘﻘــد أن ﺘﺸــﻛل اﻟﻤﻌﻘــدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ اﻟﺠﺎﺌﻠــﺔ ﺒﺎﻟــدوران ﻤــﻊ ﻤوﻟــدات‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﻀـد اﻟﻌﻘدﯿــﺔ واﻟﺘرﺴــﺒﺎت اﻟﻛﺒﯿــﺔ اﻟﺘﺎﻟﯿـﺔ ﻫــو أﻗــل اﺤﺘﻤــﺎﻻً ﻷن ﯿﻛــون‬
‫ﯿﻌﺘﺒــر‪ GN‬اﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘــدﯿﺎت أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن‬ ‫ﻫو اﻟﺴﺒب ﻓﻲ اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻤ ارﻀﯿﺔ‪ .‬ﺘﺘﻀـﻤن اﻵﻟﯿـﺎت اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـﺔ ﻟﻸذﯿـﺔ‬
‫ﺘﺘ ـ ـراوح أﻋﻤ ـ ــﺎرﻫم ﺒ ـ ــﯿن ‪ 12-5‬ﺴ ـ ــﻨﺔ وﻏﯿـ ــر ﻤ ـ ــﺄﻟوف ﻗﺒ ـ ــل ﻋﻤ ـ ــر ‪3‬‬ ‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ‪ :‬اﻟﺘﻤوﯿﻪ )اﻟﺘﻘﻠﯿـد( اﻟﺠزﯿﺌـﻲ ﺤﯿـث ﺘﺘﻔﺎﻋـل اﻷﻀـداد اﻟﺠﺎﺌﻠـﺔ‬
‫ﺴــﻨوات‪ .‬ﯿﺘطــور ﻓــﻲ اﻟﺤﺎﻟــﺔ اﻟﻨﻤوذﺠﯿ ـﺔ ﺘﻨــﺎذر ﻛﻠــوي ﺤــﺎد ﺒﻌــد‪2-1‬‬ ‫اﻟﻤﺤرﻀــﺔ ﺒﺎﻟﻤﺴﺘﻀــدات اﻟﻌﻘدﯿــﺔ ﻤــﻊ اﻟﻤﺴﺘﻀــدات اﻟﻛﺒﯿــﺔ‬ ‫ﺒﺎﻟــدوران و ﱠ‬
‫أﺴﺒوع ﻤن اﻟﺘﻬﺎب ﺒﻠﻌوم ﺒﺎﻟﻌﻘدﯿﺎت أو ﺒﻌد ‪ 6-3‬أﺴﺎﺒﯿﻊ ﻤن اﻟﺘﻬﺎب‬ ‫اﻟطﺒﯿﻌﯿﺔ‪ ،‬ﺘﺸ ﱡﻛل ﻤﻌﻘـدات ﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤوﻗـﻊ ﻤـن اﻷﺠﺴـﺎم اﻟﻀـدﯿﺔ‬
‫ﺠﻠ ـ ــد ﺒﺎﻟﻌﻘ ـ ــدﯿﺎت‪ .‬ﻗ ـ ــد ﺘﻐﯿ ـ ــب ﻗﺼ ـ ــﺔ اﻹﺼ ـ ــﺎﺒﺔ ﺒﺨﻤ ـ ــﺞ ﻤﻌ ـ ــﯿن ﻷن‬ ‫ﺘرﺴـ ـ ـﺒﺔ وﺘﻔﻌﯿ ـ ــل‬
‫اﻟﻤﻀ ـ ــﺎدة ﻟﻠﻌﻘ ـ ــدﯿﺎت ﻤ ـ ــﻊ اﻟﻤﺴﺘﻀ ـ ــدات اﻟﻛﺒﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤ ّ‬
‫اﻷﻋراض ﻗد ﺘﻛون ﺨﻔﯿﻔﺔ أو زاﻟت دون ﺘﻠﻘﻲ اﻟﻤرﯿض ﻷي ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬ ‫اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ ﺒﺎﻟﻤﺴﺘﻀدات اﻟﻌﻘدﯿﺔ اﻟﻤﺘرﺴﺒﺔ ﺒﺸﻛل ﻤﺒﺎﺸر‪.‬‬
‫ﺨﺎﺼﺔ أو دون ﻤراﺠﻌﺔ ﻤﻘدم اﻟرﻋﺎﯿﺔ اﻟطﺒﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﺘﻤﺘﻠ ـ ــك اﻟﻤﺠﻤوﻋ ـ ــﺔ اﻟﻌﻘدﯿ ـ ــﺔ ‪ A‬اﻟﺒروﺘﯿﻨ ـ ــﺎت ‪ ،M‬واﻟﺴ ـ ــﻼﻻت‬
‫ﺘﺨﺘﻠ ـ ــف ﺸ ـ ــدة اﻹﺼ ـ ــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــن ﺒﯿﻠ ـ ــﺔ دﻤوﯿ ـ ــﺔ ﻤﺠﻬرﯿ ـ ــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺤدﺜﺔ ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺘﺘﻌﻠق ﺒﺎﻟﻨﻤط اﻟﻤﺼﻠﻲ ﻟﻠﺒروﺘﯿن ‪.M‬‬
‫ﻻﻋرﻀــﯿﺔ ﻤــﻊ وظﯿﻔــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ إﻟــﻰ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ ﻤــﻊ‬ ‫إن اﻟﺒﺤ ــث ﻋ ــن اﻟﻤﺴﺘﻀ ــد )اﻟﻤﺴﺘﻀ ــدات( اﻟﻤﺤ ـ ّـدد اﻟﻤﺤ ــدث‬
‫ّ‬
‫ﻗﺼـور ﻛﻠـوي ﺤــﺎد‪ .‬ﻗـد ﺘﺘطــور ﻟـدى اﻟﻤـرﯿض‪ ،‬ﺒﺎﻻﻋﺘﻤــﺎد ﻋﻠـﻰ ﺸــدة‬ ‫ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ واﻟذي ﯿﺴﺒب اﻟﻤرض ﯿﺸﯿر إﻟﻰ أن ﻛﻼً ﻤـن اﻟـذﯿﻔﺎن‬
‫اﻹﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ‪ ،‬درﺠــﺎت ﻤﺨﺘﻠﻔــﺔ ﻤــن اﻟوذﻤــﺔ وﻓــرط اﻟﺘــوﺘر وﺸــﺢ‬ ‫اﻟﺨﺎرﺠﻲ اﻟﻤﻘﯿﺢ اﻟﻨﺎﺠم ﻋن اﻟﻌﻘدﯿﺎت ‪ SPE B‬وﻤﺴـﺘﻘﺒل اﻟﺒﻼزﻤـﯿن‬
‫‪20‬‬
‫إن إﯿﺠﺎﺒﯿﺔ اﺨﺘﺒﺎر اﻟﺴﺘرﯿﺒﺘوزﯿم ‪) Streptozyme‬اﻟذي ﯿﻘـﯿس‬ ‫ّ‬ ‫اﻟﺒــول‪ .‬ﺘوﺠــد ﺨطــورة ﻟﺤــدوث اﻋــﺘﻼل اﻟــدﻤﺎغ و‪/‬أو ﻗﺼــور اﻟﻘﻠــب‬
‫أﻀ ــداد ﻤﺘﻌ ــددة ﻟﻤﺴﺘﻀ ــدات ﻋﻘدﯿ ــﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔـ ـﺔ( ﻫ ــو أداة ﺘﺸﺨﯿﺼ ــﯿﺔ‬ ‫اﻟﺜ ــﺎﻨوي ﻟﻔ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر أو ﻓ ــرط اﻟﺤﺠ ــم‪ .‬ﯿﺠ ــب اﻻﻨﺘﺒ ــﺎﻩ إﻟ ــﻰ اﻋ ــﺘﻼل‬
‫ّﻗﯿﻤﺔ ﻓﻲ ﺤﺎل ﺘوﻓرﻫﺎ‪ .‬إن وﺠود أدﻟﺔ ﻤﺼﻠﯿﺔ ﻋﻠﻰ اﻷﺨﻤﺎج اﻟﻌﻘدﯿـﺔ‬ ‫اﻟدﻤﺎغ ﺒﻔرط اﻟﺘوﺘر ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﯿﻌـﺎﻨون ﻤـن ﺘﺸ ّـوش اﻟرؤﯿـﺔ‪،‬‬
‫ﻫــو أﻛﺜ ــر ﺤﺴﺎﺴــﯿﺔ ﻤــن ﻗﺼــﺔ أﺨﻤــﺎج ﺤدﯿﺜــﺔ وﻫــو أﻛﺜــر ﺤﺴﺎﺴــﯿﺔ‬ ‫ﺼداع ﺸدﯿد‪ ،‬وﺘﻐﯿر اﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﻌﻘﻠﯿﺔ‪ ،‬أو اﺨﺘﻼﺠﺎت ﺤدﯿﺜﺔ‪ .‬ﻻ ﺘﻌﺘﻤد‬
‫ﺒﻛﺜﯿــر ﻤــن اﻟــزروع اﻟﺠرﺜوﻤﯿــﺔ اﻹﯿﺠﺎﺒﯿ ـﺔ اﻟﻤــﺄﺨوذة ﻋﻨــد ﺒــدء اﻟﺘﻬــﺎب‬
‫ﺘــﺄﺜﯿرات ﻓــرط اﻟﺘــوﺘر اﻟﺸــرﯿﺎﻨﻲ اﻟﺤــﺎد ﻋﻠــﻰ ﺸــدة ارﺘﻔﺎﻋ ـﻪ ﻓﻘــط ﺒــل‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺤﺎد‪.‬‬
‫ﺘﻌﺘﻤد أﯿﻀﺎً ﻋﻠﻰ اﻟﺘﻐﯿر اﻟﻤطﻠق ﺒﺎﻟﻤﻘﺎرﻨﺔ ﻤﻊ ﺨط اﻷﺴﺎس ﻟﻀﻐط‬
‫ُﯿﺴــﺘطب اﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻟرﻨﯿن اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴــﻲ ﻟﻠــدﻤﺎغ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬ ‫اﻟــدم ﻟــدى اﻟﻤـ ـرﯿض وﻤﻌ ــدل ارﺘﻔﺎﻋــﻪ‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻛــون اﻟﻀــﺎﺌﻘﺔ اﻟﺘﻨﻔﺴ ــﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺄﻋراض ﻋﺼﺒﯿﺔ ﺸـدﯿدة ﺤﯿـث ﯿﻤﻛـن أن ﯿظﻬـر ﻤﺘﻼزﻤـﺔ‬
‫واﻟزﻟــﺔ اﻻﻀــطﺠﺎﻋﯿﺔ واﻟﺴــﻌﺎل أﻋ ارﻀ ـﺎً ﻟوذﻤــﺔ رﺌــﺔ وﻗﺼــور ﻗﻠــب‪.‬‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟدﻤﺎغ اﻟﺨﻠﻔﻲ اﻟﻌﻛوس ﻓﻲ اﻟﻤﻨﺎطق اﻟﺠدارﯿﺔ اﻟﻘذاﻟﯿﺔ ﻋﻠـﻰ‬
‫ﺘﻨﺘﺞ اﻟوذﻤﺔ اﻟﻤﺤﯿطﯿﺔ ﺒﺸﻛل ﻨﻤوذﺠﻲ ﻋن ﺤﺒس اﻟﻤﺎء واﻟﻤﻠـﺢ وﻫـو‬
‫اﻟﻤرﺠﺤﺔ ‪.T2‬‬
‫ّ‬ ‫اﻟﺼور‬
‫أﻤر ﺸﺎﺌﻊ؛ ﺘﺘطور ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ ﻟدى أﻗل ﻤـن ‪ ٪5‬ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت‬
‫ُﯿﺴ ــﺘطب إﺠـ ـراء ﺼ ــورة ﺒﺴ ــﯿطﺔ ﻟﻠﺼ ــدر ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن‬
‫ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟطﻔوﻟــﺔ‪ .‬اﻷﻋ ـراض اﻟﻼﻨوﻋﯿــﺔ ﻤﺜــل اﻟﺘوﻋــك‪ ،‬واﻟﺨﻤــول‪،‬‬
‫ﻟدﯿﻬم ﻋﻼﻤﺎت ﻗﺼور ﻗﻠـب أو ﻀـﺎﺌﻘﺔ ﺘﻨﻔﺴـﯿﺔ‪ ،‬أو ﻤوﺠـودات ﺨﺒـب‬
‫آﻻم ﻓــﻲ اﻟــﺒطن‪ ،‬أو أﻟــم اﻟﺨﺎﺼ ـرة ﻛﻠﻬــﺎ ﺸــﺎﺌﻌﺔ‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻟﻤوﺠــودات‬
‫ﻗﻠﺒــﻲ ﺒ ـﺎﻟﻔﺤص اﻟﺴ ـرﯿري‪ ،‬ﺨﻔــوت اﻷﺼ ـوات اﻟﺘﻨﻔﺴ ـﯿﺔ‪ ،‬ﺨ ارﺨ ـر‪ ،‬أو‬
‫اﻟﻼﻨﻤوذﺠﯿـ ــﺔ ﻟـ ـ ـ ‪ APSGN‬اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﻤـ ــرض ﺘﺤـ ــت ﺴ ـ ـرﯿري أو‬
‫ﻨﻘص اﻷﻛﺴﺠﺔ‪.‬‬
‫ﺒـ ـﺄﻋراض ﺸ ــدﯿدة وﻟﻛ ــن ﺒﻐﯿ ــﺎب اﻻﻀ ــطراﺒﺎت اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﺒدﺌﯿ ــﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﺘﺸـﺨﯿص اﻟﺴـرﯿري ﻟ ـ ‪ GN‬ﻟﺘـﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘـدﯿﺎت ﻤـرﺠﺢ ﺒﺸـدة ﻋﻨـد‬
‫اﻷﻓراد اﻟذﯿن ﯿﻌﺎﻨون ﻤـن طﻔـﺢ ﺠﻠـدي ﻓرﻓـري‪ ،‬ﻤـن اﻟﺼـﻌب اﻟﺘﻤﯿﯿـز‬
‫طﻔل ﻟدﯿﻪ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﺤﺎدة ودﻟﯿل ﻋﻠﻰ ﺨﻤﺞ ﻋﻘدي ﺤدﯿث‪ ،‬ﻤﻊ‬
‫ﺒﯿن ‪ APSGN‬وﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ ﺸوﻨﻼﯿن دون إﺠراء ﺨزﻋﺔ ﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻤﺴـ ــﺘوى ﻤـ ــﻨﺨﻔض ﻟـ ـ ـ ‪ّ C3‬إﻨﻤـ ــﺎ ﻻ ﺒـ ــد ﻤـ ــن اﻷﺨـ ــذ ﺒﻌـ ــﯿن اﻻﻋﺘﺒـ ــﺎر‬
‫اﻟﺘﺸـ ـ ـﺎﺨﯿص اﻷﺨ ـ ــرى ﻤﺜ ـ ــل اﻟذﺌﺒ ـ ــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿ ـ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب‬ ‫ﺘزول اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﺤﺎدة ﻋﻤوﻤﺎً ﻓـﻲ ﻏﻀـون ‪ 8-6‬أﺴـﺎﺒﯿﻊ‪ .‬ﻋﻠـﻰ‬
‫اﻟﺸﻐﺎف‪ GN ،‬اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‪ ،‬و َﺴورة ﺤﺎدة ﻟـ ‪ GN‬ﻤزﻤن‪.‬‬ ‫أن إطـراح اﻟﺒـروﺘﯿن ﻓـﻲ اﻟﺒـول وﻓـرط اﻟﺘـوﺘر ﯿﻌـود طﺒﯿﻌﯿـﺎً‬ ‫اﻟرﻏم ﻤن ّ‬
‫ﺒﻌ ـ ــد ‪ 6-4‬أﺴ ـ ــﺎﺒﯿﻊ ﻤ ـ ــن اﻟﺒ ـ ــدء‪ ،‬إﻻ أن اﻟﺒﯿﻠ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿ ـ ــﺔ‬
‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ اﻟﻨظ ــر ﺒ ــﺈﺠراء ﺨزﻋ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓﻘ ــط ﻋﻨ ــد وﺠ ــود ﻗﺼ ــور‬
‫اﻟﻤﺴﺘﻤرة ﻗد ﺘﺴﺘﻤر ﻟﻤدة ‪ 2-1‬ﺴﻨﺔ ﺒﻌد اﻟﺘظﺎﻫر اﻟﺒدﺌﻲ‪.‬‬
‫ﻛﻠــوي ﺤــﺎد‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ‪ ،‬ﻋــدم وﺠــود أدﻟــﺔ ﻋﻠــﻰ ﺨﻤــﺞ ﻋﻘــدي‪،‬‬
‫أو ﻤﺴــﺘوﯿﺎت طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻟﻠﻤﺘﻤﻤــﺔ‪ .‬إﻀــﺎﻓﺔ ﻟــذﻟك‪ ,‬ﺘﺠــرى ﺨزﻋــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ﻋﻨـ ــد وﺠـ ــود ﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ وﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ‪ ،‬ﻨﻘـ ــص وظﯿﻔـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ ،‬و‪/‬أو‬ ‫ﯿظﻬ ـ ــر ﻓﺤ ـ ــص اﻟﺒ ـ ــول ﻛرﯿ ـ ــﺎت دم ﺤﻤ ـ ــراء ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً ﻤ ـ ــﻊ وﺠ ـ ــود‬
‫اﺴﺘﻤرار اﻨﺨﻔﺎض ﻤﺴﺘوى ‪ C3‬ﻷﻛﺜر ﻤن ﺸـﻬرﯿن ﺒﻌـد اﻟﺒـدء‪ .‬ﯿﻤﻛـن‬ ‫أﺴــطواﻨﺎت ﻛرﯿــﺎت ﺤﻤــراء‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‪ ،‬وﻛرﯿــﺎت ﺒﯿﻀ ـﺎء ﻤﺘﻌــددة‬
‫أن ﯿﺸــﯿر اﺴــﺘﻤرار ﻨﻘــص اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ ﻓــﻲ اﻟــدم إﻟــﻰ اﻟﺸــﻛل اﻟﻤــزﻤن ﻟـ ـ‬ ‫أﺸﻛﺎل اﻟﻨوى‪ .‬ﻗد ﯿوﺠد ﻓﻘر دم ﺨﻔﯿف طﺒﯿﻌﻲ اﻟﺼﺒﺎغ ﯿﻌزى ﻟﻠﺘﻤـدد‬
‫‪ GN‬اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ أو ﻤرض آﺨر ﻤﺜل ‪ GN‬اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‪.‬‬ ‫اﻟ ــدﻤوي واﻻﻨﺤ ــﻼل اﻟ ــدﻤوي اﻟﺨﻔﯿ ــف‪ .‬ﯿ ــﻨﺨﻔض ﻤﺴ ــﺘوى ‪ C3‬ﻓ ــﻲ‬
‫ﯿﺸﻤل اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ ﻟـ ‪ GN‬اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘـدﯿﺎت اﻟﻌدﯿـد ﻤـن‬ ‫اﻟﻤﺼــل ﺒﺸــدة ﻓــﻲ أﻛﺜــر ﻤــن‪ %90‬ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ ﻓــﻲ اﻟطــور اﻟﺤــﺎد‬
‫أﺴــﺒﺎب اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﻤدرﺠــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺠــداول ‪ 2-509‬و‪،1-511‬‬ ‫وﯿﻌـ ــود ﻟﻠطﺒﯿﻌـ ــﻲ ﺒﻌـ ــد ‪ 8-6‬أﺴـ ــﺎﺒﯿﻊ ﻤـ ــن اﻟﺒـ ــدء‪ .‬ﯿـ ــﻨﺨﻔض ﻤﺴـ ــﺘوى‬
‫وﺨوارزﻤﯿﺔ ﻟﻠﻤﺴﺎﻋدة ﻓﻲ اﻟﺘﺸﺨﯿص ﻓﻲ اﻟﺸﻛل ‪.3-511‬‬ ‫‪ CH50‬ﻓﻲ اﻟﻤﺼل ﺒﺸﻛل ﺸﺎﺌﻊ وﻟﻛـن ﺘﺒﻘـﻰ ‪ C4‬طﺒﯿﻌﯿـﺔ ﻏﺎﻟﺒـﺎً أو‬
‫ﯿﻤﻛن أن ﯿﺘﻠو ‪ GN‬اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ اﻟﺤـﺎد أﯿﻀـﺎً أﺨﻤـﺎج أﺨـرى‬ ‫ﺘﻨﺨﻔض ﺒﺸﻛل ﺨﻔﯿف‪.‬‬
‫ﺒﺎﻟﻌﻨﻘودﯿـﺎت إﯿﺠﺎﺒﯿـﺔ وﺴــﻠﺒﯿﺔ اﻟﻤﺨﺜـراز‪ ،‬اﻟﻌﻘــدﯿﺎت اﻟرﺌوﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺠـراﺜﯿم‬ ‫ﯿﺘطﻠ ــب إﺜﺒ ــﺎت اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص دﻟ ــﯿﻼً واﻀ ــﺤﺎً ﻋﻠ ــﻰ وﺠ ــود ﺨﻤ ــﺞ‬
‫ﺴ ـ ـﻠﺒﯿﺔ اﻟﻐ ـ ـرام‪ .‬اﻟﺴـ ــﯿر اﻟﺴ ـ ـرﯿري واﻟﺘﺸ ـ ـرﯿﺢ اﻟﻤرﻀـ ــﻲ واﻟﺘظـ ــﺎﻫرات‬ ‫ﻋﻘــدي ﺴــﺎﺒق‪ .‬ﻗــد ﺘــدﻋم زروﻋــﺎت اﻟﺒﻠﻌــوم اﻹﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ اﻟﺘﺸــﺨﯿص أو‬
‫اﻟﻤﺨﺒرﯿــﺔ ﻤﻤﺎﺜﻠــﺔ ﻟﺘﻠــك اﻟﻤوﺼــوﻓﺔ ﻓــﻲ ‪ APSGN‬واﻟــﺒﻌض ﯿﺴــﺘﺨدم‬ ‫ﺘﻌﺒـ ــر ﻋـ ــن ﺤﺎﻟـ ــﺔ ﺤﻤـ ــل ﻟﻠﺠرﺜـ ــوم‪ .‬ﯿﺜﺒـ ــت ارﺘﻔـ ــﺎع ﻋﯿـ ــﺎر‬
‫ﯿﻤﻛـ ــن أن ّ‬
‫اﻟﻤﺼطﻠﺤﺎت ‪ APSGN‬و‪ GN‬اﻟﺤﺎد اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ ﺒﺸﻛل ﻤﺘرادف‪.‬‬ ‫اﻷﻀـداد اﻟﻤﻀـﺎدة ﻟﻠﻤﺴﺘﻀـدات اﻟﻌﻘدﯿــﺔ وﺠـود ﺨﻤـﺞ ﻋﻘـدي ﺤــﺎﻟﻲ‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﺤـ ــدث ‪ GN‬ﺤـ ــﺎدة ﺒﻌـ ــد أﻤ ـ ـراض ﻓطرﯿـ ــﺔ ﻤﺤـ ــددة‪،‬‬ ‫ﯿرﺘﻔﻊ ﻋﯿﺎر أﻀداد اﻟﺴﺘرﺒﺘوﻟﯿزﯿن ‪ O‬ﺒﺸﻛل ﺸﺎﺌﻊ ﺒﻌد ﺨﻤﺞ ﺒﻠﻌـوﻤﻲ‬
‫رﯿﻛﯿﺘﺴــﯿﺎت‪ ،‬أواﻟــﻲ‪ ،‬طﻔﯿﻠﯿـﺎت‪ ،‬أو أﻤـراض ﻓﯿروﺴــﯿﺔ‪ .‬وﻤــن ﺒــﯿن ﻫــذﻩ‬ ‫ﻋﻘــدي وﻟﻛﻨــﻪ ﻤــن اﻟﻨــﺎدر أن ﯿرﺘﻔــﻊ ﺒﻌــد اﻷﺨﻤــﺎج اﻟﺠﻠدﯿــﺔ اﻟﻌﻘدﯿــﺔ‪.‬‬
‫اﻷﺨﯿـ ـ ـرة‪ ،‬ﻓ ـ ــﺈن أﺨﻤ ـ ــﺎج اﻻﻨﻔﻠ ـ ــوﻨ از واﻟﺒ ـ ــﺎرﻓوﻓﯿروس ﻫ ـ ــﻲ اﻟﻤﺸ ـ ــﺎﻫدة‬ ‫اﻟﻤﺸـ ــﻌر اﻟﻀـ ــدي اﻟوﺤﯿـ ــد واﻟﻤﻔﻀـ ــل ﻟﻠﻤﻌـ ــﺎﯿرة واﻟـ ــذي ﯿوﺜـ ــق وﺠـ ــود‬
‫ﺒﺸﻛل ﺨﺎص‪.‬‬ ‫اﻟﺨﻤﺞ اﻟﺠﻠدي اﻟﻌﻘدي ﻫوأﻨﺘﻲ دي أوﻛﺴﻲ رﯿﺒوﻨﯿوﻛﻠﯿﺎز‪.B‬‬
‫‪21‬‬
 ‫ﺠدول ‪ 1-511‬اﻷﻤراض اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺒدﺌﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﺘظﺎﻫر ﻛﺎﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﺤﺎد‬

‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﻤﺘرﻗﻲ‬ ‫ﺘﻨﺎذر ﻏودﺒﺎﺴﺘور‬ ‫اﻋﺘﻼل ﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪IgA‬‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ‬ ‫اﻷﻤراض‬
‫ﺒﺴرﻋﺔ ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‬ ‫ﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘدﯿﺎت‬
‫اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن‪ 2 ،‬ذﻛور‪ 1:‬إﻨﺎث‬ ‫‪ 30-15‬ﺴﻨﺔ‪،‬‬ ‫ﻛﺎﻓ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻷﻋﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎر‪ 35-10 ،‬ﺴﻨﺔ‪،‬‬ ‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫‪ 6‬ذﻛور‪ 1:‬إﻨﺎث‬ ‫وﺴطﯿﺎً ‪ 7‬ﺴﻨوات‪ 2 2 ,‬ذﻛور‪ 1:‬إﻨﺎث‬ ‫اﻟﻌﻤر واﻟﺠﻨس‬
‫ذﻛور‪ 1:‬إﻨﺎث‬
‫‪%90‬‬ ‫‪%90‬‬ ‫‪%50‬‬ ‫‪%90‬‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﺤﺎد‬
‫ﻨﺎدر‬ ‫ﻨﺎدر‬ ‫‪%50‬‬ ‫أﺤﯿﺎﻨﺎً‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻏﯿر ﻋرﻀﯿﺔ‬
‫‪%20-10‬‬ ‫ﻨﺎدر‬ ‫ﻨﺎدر‬ ‫‪%20-10‬‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫‪%25‬‬ ‫ﻨﺎدر‬ ‫‪%50-30‬‬ ‫‪%70‬‬ ‫ﻓرط اﻟﺘوﺘر اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ‬
‫‪%60‬‬ ‫‪%50‬‬ ‫ﻨﺎدر ﺠداً‬ ‫‪) %50‬ﻋﺎﺒر(‬ ‫ﻗﺼور ﻛﻠوي ﺤﺎد‬
‫ﻓﺘـ ـ ـ ـ ـرة ﻛﻤ ـ ـ ـ ــون ‪ 3-1‬ﺘﺎﻟﯿﺔ ﻟﻤﺘﻼزﻤﺎت ﻓﯿروﺴﯿﺔ ﻨـ ـ ــزف رﺌـ ـ ــوي‪ ,‬ﻓﻘـ ـ ــر دم _‬ ‫أﺨرى‬
‫ﺒﻌوز اﻟﺤدﯿد‬ ‫أﺴﺒوع‬
‫‪ ↑IgA‬ﺒﺎﻟﻤﺼـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل إﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ أﻀــداد ‪ Anti-‬إﯿﺠﺎﺒﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ ‪ ANCA‬ﻟـ ـ ـ ـ ــدى‬ ‫↑‪(70%) ASO‬‬ ‫اﻟﻤوﺠودات اﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ‬
‫ﺴـﺘرﯿﺒﺘوزﯿم إﯿﺠـﺎﺒﻲ‬
‫اﻟﺒﻌض‬ ‫)‪ ،(%50‬ﻓ ـ ــﻲ ﺸ ـ ــﻌﯿرات ‪GBM‬‬
‫)‪(95%‬‬
‫اﻷدﻤﺔ‪IgA‬‬ ‫‪↓C3-C9‬‬
‫‪ C1,C4‬طﺒﯿﻌﯿﺔ‬
‫ﻏﯿر ﻤﺤدد‬ ‫‪HLA-DR2 (16)* HLA-Bw 35, DR4 HLA-B12, D‬‬ ‫اﻟﻤورﺜﺎت اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ‬
‫*)‪(4‬‬ ‫*)‪“EN” (9‬‬
‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ‬

‫ﺘﻨﻤﻲ ﺒـؤري إﻟـﻰ ﻤﻨﺘﺸـر ‪ GN‬ﻤﻊ أﻫﻠﺔ‬ ‫ﺘﻨﻤﻲ ﺒؤري‬ ‫ﺘﻨﻤﻲ ﻤﻨﺘﺸر‬ ‫اﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀوﺌﻲ‬
‫ﻤﻊ أﻫﻠﺔ‬
‫ﻻ ﺘوﺠد ﺘرﺴﺒﺎت ﻤﻨﺎﻋﯿﺔ‬ ‫‪ IgG‬ﺨطﻲ‪C3 ,‬‬ ‫‪ IgA‬ﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ ﻤﻨﺘﺸر‬ ‫‪ IgG‬ﺤﺒﯿﺒﻲ‪C3 ,‬‬ ‫اﻟﺘﺄﻟق اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‬
‫ﻻ ﺘرﺴﺒﺎت‬ ‫ﻻ ﺘرﺴﺒﺎت‬ ‫ﺤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدﺒﺎت ﺘﺤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــت ﺘرﺴﺒﺎت ﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ‬ ‫اﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨﻲ‬
‫ﺒﺸروﯿﺔ‬
‫ﺘرﻗـ ـ ــﻲ ﺒـ ـ ــﺒطء ﻓـ ـ ــﻲ ‪ %75 -25‬ﻤﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﻘر أو ‪ %75‬ﻤﺴ ـ ــﺘﻘر أو ﺘﺘﺤﺴ ـ ــن‬ ‫‪ %95‬ﺘﺸﻔﻰ ﻋﻔوﯿﺎً‬ ‫اﻹﻨذار‬
‫ﺘﺘﺤﺴ ــن ﻋﻨ ــد اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ ﻋﻨد اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﻤﺒﻛرة‬ ‫أو ‪%50‬‬ ‫‪RPGN %5‬‬
‫اﻟﻤﺒﻛرة‬ ‫ﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺒطء‬
‫ﻏﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــر ﻤﺤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــددة ﺘﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدﯿل ﺒﻼﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻤﺎ‪ ،‬ﻤﻌﺎﻟﺠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻨﺒﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﺔ‬ ‫داﻋﻤﺔ‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫)ﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدات‪ ,‬زﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــت ﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫اﻟﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻤك‪ ,‬ﻤﺜﺒط ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎت ﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴﻔﺎﻤﯿد‬
‫‪(ACE‬‬

‫*‬

‫‪22‬‬
‫ُﯿﻌﺘﺒــر ﺘﺤدﯿــد اﻟ ـوارد ﻤــن اﻟﺼــودﯿوم‪ ,‬إدرار اﻟﺒــول )ﻋــﺎدة ﺒواﺴــطﺔ‬ ‫ﺨطورة ﻨﺴﺒﯿﺔ‬
‫اﻟﻔﯿروﺴ ـ ـﯿﻤﺎﯿد اﻟورﯿـ ــدي(‪ ،‬واﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ اﻟدواﺌﯿـ ــﺔ ﺒﺤﺎﺼ ـ ـرات ﻗﻨ ـ ـوات‬
‫‪ :ACE‬اﻹﻨـ ـ ـ ـ ـ ـ ـزﯿم اﻟﻤﺤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ّـول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿن؛ ‪:ANCN‬‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم‪ ،‬اﻟﻤوﺴـ ــﻌﺎت اﻟوﻋﺎﺌﯿـ ــﺔ‪ ،‬أو ﻤﺜﺒطـ ــﺎت اﻹﻨ ـ ـزﯿم اﻟﻤﺤـ ـ ّـول‬
‫اﻷﻀـ ـ ـ ـداد اﻟﺴﯿﺘوﺒﻼﺴﻤﯿﺔ اﻟﻤﻀ ـ ـ ـ ـﺎدة ﻟﻠﻌدﻻت؛ ‪ :ASO‬أﻀ ـ ـ ـ ـ ـداد‬
‫ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴﯿن ﻋﻼﺠﺎت ﻗﯿﺎﺴﯿﺔ ﺘﺴﺘﺨدم ﻟﻌﻼج ﻓرط اﻟﺘوﺘر‪.‬‬
‫اﻟﺴﺘرﺒﺘوﻟﯿ ـ ـزﯿن ‪ :GBM ; O‬اﻟﻐﺸ ـ ـ ـﺎء اﻟﻘﺎﻋ ـ ـ ـ ـدي اﻟﻛﺒـ ـ ـ ـﻲ؛ ‪:GN‬‬
‫اﻹﻨـــــــــذار‬ ‫اﻟﺘﻬـ ـﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿ ـﺔ؛ ‪ :HLA‬ﻤﺴﺘﻀ ـد اﻟﻛرﯿﺔ اﻟﺒﯿﻀﺎء اﻟﺒﺸـري؛‬
‫ﯿﺤـ ــدث اﻟﺸـ ــﻔﺎء اﻟﺘـ ــﺎم ﻓـ ــﻲ أﻛﺜـ ــر ﻤـ ــن ‪ %95‬ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل‬ ‫‪ :Ig‬اﻟﻐﻠوﺒـ ـ ـ ــوﻟﯿن اﻟﻤﻨـ ـ ـ ــﺎﻋﻲ؛ ‪ :RPGN‬اﻟﺘﻬـ ـ ـ ــﺎب ﻛﺒـ ـ ـ ــب وﻛﻠﯿـ ـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ ‪ .APSGN‬اﻟﻨﻛس ﻨﺎدر ﺠداً‪ .‬ﯿﻤﻛن ﺘﺠﻨب اﻟوﻓﯿﺎت‬ ‫ﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺴرﻋﺔ‪.‬‬
‫ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﺤ ــﺎدة ﺒﺎﻟﺘ ــدﺒﯿر اﻟﻤﻨﺎﺴ ــب ﻟﻠﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي اﻟﺤ ــﺎد‪،‬‬
‫اﻻﺨﺘﻼطـــــﺎت‬
‫ﻗﺼور اﻟﻘﻠب‪ ،‬وﻓرط اﻟﺘوﺘر‪ .‬ﻤن ﻏﯿر اﻟﻤﺄﻟوف أن ﺘﻛون اﻟﻤرﺤﻠـﺔ‬
‫اﻟﺤــﺎدة ﺸــدﯿدة ﺒﺤﯿــث ﺘــؤدي إﻟــﻰ ﺘﺼــﻠب ﻛﺒــﻲ وداء ﻛﻠــوي ﻤــزﻤن‬ ‫ﺘﻨ ـ ــﺘﺞ اﻻﺨﺘﻼط ـ ــﺎت اﻟﺤــ ــﺎدة ﻋـ ـ ــن ﻓ ـ ــرط اﻟﺘــ ــوﺘر اﻟﺸ ـ ـ ـرﯿﺎﻨﻲ‬
‫وذﻟك ﻓﻲ أﻗل ﻤن ‪ %2‬ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن‪.‬‬ ‫واﻟﻘﺼور اﻟﺤﺎد ﻓﻲ اﻟوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‪ُ .‬ﯿﺸـﺎﻫد ﻓـرط اﻟﺘـوﺘرﻓﻲ ‪٪60‬‬
‫ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ وﯿﺘراﻓق ﻤﻊ اﻋﺘﻼل اﻟـدﻤﺎغ ﺒﻔـرط اﻟﺘـوﺘر ﻓـﻲ ‪%10‬‬
‫‪ ~hZic%Z 2-511‬‬ ‫ﻤ ــن اﻟﺤ ــﺎﻻت‪ .‬ﺒ ــﺎﻟرﻏم ﻤ ــن أن اﻟﻌﻘﺎﺒﯿ ــل اﻟﻌﺼ ــﺒﯿﺔ ﻗﺎﺒﻠ ــﺔ ﻟﻠﺘ ارﺠ ــﻊ‬
‫ﯿﻌﺘﺒ ــر اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺎت اﻟﻤﻌروﻓ ــﺔ‬ ‫ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــن ﺨــﻼل اﻟﺘــدﺒﯿر اﻟﻤﻨﺎﺴــب‪ ،‬وﻟﻛــن ﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي ﻓــرط‬
‫ﻷﺨﻤﺎج ﻤزﻤﻨﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ‪ .‬ﺘﺘﻀﻤن اﻷﻤﺜﻠﺔ اﻟﺘﻘﻠﯿدﯿﺔ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺸﻐﺎف‬ ‫اﻟﺘــوﺘر اﻟﺸــدﯿد واﻟﻤدﯿــد ﻟﻨــزف داﺨــل اﻟﻘﺤــف‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻻﺨﺘﻼطــﺎت‬
‫اﻟﺠرﺜــوﻤﻲ اﻟﻨــﺎﺠم ﻋــن اﻟﻌﻘــدﯿﺎت اﻟﻤﺨﻀـرة واﻟﻌﻀــوﯿﺎت اﻷﺨــرى‪،‬‬ ‫اﻷﺨـ ــرى اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـ ــﺔ ﻗﺼـ ــور اﻟﻘﻠـ ــب‪ ،‬ﻓـ ــرط ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم‪ ،‬ﻓـ ــرط‬
‫ﺨﻤ ــﺞ اﻟﺸ ــﻨت اﻟﺒطﯿﻨ ــﻲ اﻷذﯿﻨ ــﻲ ﺒـ ـﺎﻟﻤﻛورات اﻟﻌﻨﻘودﯿ ــﺔ اﻟﺒﺸ ــروﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻓوﺴﻔﺎت اﻟدم‪ ،‬ﻨﻘص ﻛﻠـس اﻟـدم‪ ،‬ﺤﻤـﺎض‪ ،‬اﺨﺘﻼﺠـﺎت واﻟﯿورﯿﻤﯿـﺎ‪.‬‬
‫ﻟوﺤظـ ـت أﺨﻤ ــﺎج أﺨ ــرى أﻗ ــل ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل ﻤ ــن اﻟﺒ ــﺎﻟﻐﯿن‬ ‫ﻗد ﯿﺘطﻠب اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي اﻟﺤﺎد اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺒﺎﻟﺘﺤﺎل‪.‬‬
‫وﺘﺸـﻤل اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـد ﺒـﺎﻟﻔﯿروس ‪ ،B‬اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـد ﺒـﺎﻟﻔﯿروس ‪،C‬‬
‫اﻹﻓرﻨﺠﻲ )اﻟزﻫري(‪ ،‬وداء اﻟﻤﺒﯿﻀـﺎت‪ .‬وﺘﺸـﻤل اﻷﺨﻤـﺎج اﻟطﻔﯿﻠﯿـﺔ‬
‫اﻟوﻗـــــﺎﯿﺔ‬
‫اﻟﻤراﻓﻘــﺔ ﻟﻤــرض ﻛﺒــﻲ اﻟﻤﻼرﯿــﺎ‪ ،‬اﻟﺒﻠﻬﺎرﺴــﯿﺎ‪ ،‬داء اﻟﻠﯿﺸــﻤﺎﻨﯿﺎت‪ ،‬داء‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿ ـ ــﺔ اﻟﺒ ـ ــﺎﻛرة ﺒﺎﻟﺼ ـ ــﺎدات ﻻﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﺒﻠﻌ ـ ــوم‬
‫اﻟﺨﯿطﯿ ــﺎت )اﻟﻔﯿﻼرﯿ ــﺎت(‪ ،‬اﻟ ــداء اﻟﻌ ــداري )داء اﻟﻤﺸ ــوﻛﺎت(‪ ،‬داء‬ ‫واﻟﺠﻠد اﻟﻌﻘدي ﻟن ﺘﺴﺘﺄﺼل ﺨطر ﺤدوث اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﺜﻘﺒﯿ ــﺎت‪ ،‬وداء اﻟﻤﻘوﺴ ــﺎت‪ .‬ﻓ ــﻲ ﻛ ــل ﻤ ــن ﻫ ــذﻩ اﻟﺤ ــﺎﻻت ﯿﻛ ــون‬ ‫ﯿﺠــب أن ُﯿﻌﺘﺒــر أﻓ ـراد ﻋﺎﺌﻠــﺔ اﻟﻤ ـرﯿض اﻟﻤﺼــﺎب ﺒـ ـ ‪ GN‬اﻟﺤــﺎد‪،‬‬
‫اﻟﻌﺎﻤـل اﻟﻤﺨﻤـﺞ ذو ﻓوﻋــﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀـﺔ واﻟﻤﻀــﯿف ﻤﺨﻤـوج ﺒﻤﺴﺘﻀــد‬ ‫ﺨﺎﺼﺔ اﻷطﻔﺎل اﻟﺼـﻐﺎر‪ ،‬ﻤﻌرﻀـﯿن ﻟﻠﺨطـر وﯿﺠـب إﺠـراء اﻟـزرع‬
‫أﺠﻨﺒــﻲ ﺒﺸــﻛل ﻤــزﻤن‪ .‬وﻤــﻊ وﺠــود ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﻋﺎﻟﯿــﺔ ﻤــن اﻟﻤﺴﺘﻀــد‬ ‫ﻟﻛﺸف اﻟﻌﻘدﯿﺎت ﻤن اﻟﻤﺠﻤوﻋﺔ ‪ A‬اﻟﺤﺎﻟّﺔ ﻟﻠدم ‪ β‬وﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬم ﻓﻲ‬
‫اﻟﺠﺎﺌل‪ ،‬ﻓﺈن اﺴﺘﺠﺎﺒﺔ اﻷﻀداد ﻟـدى اﻟﻤﻀـﯿف ﺘـؤدي إﻟـﻰ ﺘﺸـﻛﯿل‬
‫ﺤـ ــﺎل إﯿﺠﺎﺒﯿـ ــﺔ اﻟـ ــزرع‪ُ .‬وﺼـ ــﻔت اﻟﺤﯿواﻨـ ــﺎت اﻷﻟﯿﻔـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﻨـ ــزل‬
‫ﻤﻌﻘــدات ﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ ﺘﺘرﺴــب ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺤﯿــث ﯿﺒــدأ اﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒ ـﻲ‪.‬‬
‫وﺨﺎﺼﺔ اﻟﻛﻼب ﻛﺤﻤﻠﺔ ﻟﻠﺠرﺜوم‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺤ ـّرض اﻟﻤﺴﺘﻀــدات اﻷﺠﻨﺒﯿــﺔ أﯿﻀ ـﺎً اﺴــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻤﻨﺎﻋﯿ ـﺔ‬
‫ذاﺘﯿــﺔ ﻤــن ﺨــﻼل إﻨﺘــﺎج اﻷﻀــداد اﻟﺘــﻲ ﺘﺘﻔﺎﻋــل ﺘﺼــﺎﻟﺒﯿﺎً ﻤــﻊ ﻤﺜــل‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــﺔ‬
‫ﻫــذﻩ اﻟﻤﺴﺘﻀ ــدات ﺒﺸــﻛل ﻏﯿ ــر ﺼ ــﺤﯿﺢ »ﺤﯿــث ﺘﺘﻌ ــرف ﻋﻠﯿﻬ ــﺎ«‬ ‫ﯿ ــﺘم ﺘوﺠﯿ ــﻪ اﻟﺘـــدﺒﯿر ﻨﺤ ــو ﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ اﻵﺜ ــﺎر اﻟﺤ ــﺎدة ﻟﻠﻘﺼ ــور‬
‫ﻛﻤﻛوﻨﺎت ﺒﻨﯿوﯿﺔ ﻛﺒﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﻛﻠــوي وﻓــرط اﻟﺘــوﺘر ) ارﺠــﻊ اﻟﻤﻘطــﻊ ‪ .(1-535‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن‬
‫ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺸ ــﺒﻪ اﻟﻤوﺠ ــودات اﻟﻨﺴ ــﯿﺠﯿﺔ ﺘﻠ ــك اﻟﻤوﺠ ــودة ﻓ ــﻲ‬ ‫أﻨـ ــﻪ ﯿوﺼـ ــﻰ ﺒﺎﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ ﻟﻤـ ــدة ﻋﺸ ـ ـرة أﯿـ ــﺎم ﺒﺎﻟﺼـ ــﺎدات اﻟﺠﻬﺎزﯿ ـ ـﺔ‬
‫اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ ‪ GN‬اﻟﺘـﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘـدﯿﺎت‪ GN ،‬اﻟﻐﺸـﺎﺌﻲ‪ ،‬أو‬ ‫ﺒﺎﻟﺒﻨﺴﻠﯿن ﻟﻠﺤد ﻤن اﻨﺘﺸﺎراﻟﻌﻀوﯿﺎت اﻟﻤﺴﺒﺒﺔ ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ,‬ﻓﺈن‬
‫‪ GN‬اﻟﻤﻨﻤــﻲ اﻟﻐﺸ ــﺎﺌﻲ وﺘﺘظ ــﺎﻫر ﺴــرﯿرﯿﺎً ﻋ ــﺎدة ﻛﻤﺘﻼزﻤـ ـﺔ ﻛﻠوﯿ ــﺔ‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ ﺒﺎﻟﺼــﺎدات ﻻﺘـؤﺜر ﻋﻠــﻰ اﻟﺴـﯿر اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻟ ـ ‪.APSGN‬‬
‫ﺤـﺎدة أو ﺘﻨـﺎذر ﻨﻔـروزي وﺘﻛـون ﻤﺴـﺘوﯿﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ ‪ C3‬و‪CH50‬‬ ‫وﻫ ــذا ﯿﺨﺘﻠ ــف ﻋ ــن اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﺸ ــﺎﻫد ﻓ ــﻲ ﺴ ــﯿﺎق‬
‫ﻓﻲ اﻟﻤﺼل ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً‪.‬‬ ‫أﺨﻤـ ــﺎج ﻤﺴـ ــﺘﻤرة أو ﻤزﻤﻨـ ــﺔ ﻛﻤـ ــﺎ ﯿﻼﺤـ ــظ ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﻘطـ ــﻊ ‪.2-511‬‬

‫‪23‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :512‬ﺍﻋﺘﻼﻝ ﺍﻟﻜﻠﻴﺔ ﺍﻟﻐﺸﺎﺋﻲ‬ ‫اﻟﻤرﻓـ ــق ﻟﻺﯿـ ــدز‪ ،HIV‬ﯿﺤـ ــدث ﺨﻤـ ــﺞ‬
‫ﻓـ ــﻲ اﻋـ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ا‬
‫ﻓﯿروﺴــﻲ ﻤﺒﺎﺸ ـر ﻟﻠﻨﻔروﻨ ـﺎت ﻷن اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﺘﻤﺜّــل ﻤﺠﻤوﻋــﺔ‬
‫^‪AMNB14%
^^y8‬‬ ‫ﻤﺘﻨوﻋﺔ ﻤن ﻤﺴﺘﻘﺒﻼت ﻛﯿﻤوﻛﯿن ‪ Chemokine‬اﻟﻠﻤﻔﺎوﯿـﺎت وﻫـﻲ‬
‫ﻫو ﻤـن أﻛﺜـر اﻷﺴـﺒﺎب ﺸـﯿوﻋﺎً ﻹﺤـداث اﻟﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـﺔ‬ ‫ﻀ ــرورﯿﺔ ﻟﺘﺴ ــﻬﯿل اﻟﻐ ــزو اﻟﻔﯿروﺴ ــﻲ‪ .‬واﻟﺘﻌﺒﯿ ــر اﻟﻛﻠ ــوي ﻟﻠﺨﻤ ــﺞ ﺒ ـ ـ‬
‫ﻓـﻲ اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬ﺒﯿﻨﻤـﺎ ﻫـو ﺴـﺒب ﻨـﺎدر ﻟﻬـذﻩ اﻟﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‪.‬‬ ‫‪ HIV‬ﻤﺘﻐﯿ ــر ﺘﻤﺎﻤـ ـﺎً وﯿﺸ ــﻤل أذﯿـ ـﺔ ﻤﻌﻘ ــد ﻤﻨ ــﺎﻋﻲ وﺘ ــﺄﺜﯿر اﻋ ــﺘﻼل‬
‫ُﯿﺼـ ــﻨف ﻛﺸـ ــﻛل ﺒـ ــدﺌﻲ ﻤﺠﻬـ ــول اﻟﺴـ ــﺒب ﻋﻨـ ــد وﺠـ ــود داء ﻛﻠـ ــوي‬ ‫ﺨﻠ ـ ــوي ﻤﺒﺎﺸ ـ ــر‪ .‬اﻵﻓ ـ ــﺔ اﻟﻨﺴ ـ ــﯿﺠﯿﺔ اﻟﻛﻼﺴ ـ ــﯿﻛﯿﺔ ﻻﻋ ـ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‬
‫ﻤﻌ ــزول‪ ،‬أو ﻛﺸ ــﻛل ﺜ ــﺎﻨوي ﻋﻨـــدﻤﺎ ﯿﺘ ارﻓ ــق ﻤ ــﻊ أﻤـ ـراض ﺠﻬﺎزﯿ ــﺔ‬ ‫ﻓــﻲ‪ HIV‬ﻫ ـﻲ اﻟﺘﺼــﻠب اﻟﻛﺒــﻲ اﻟﻘطﻌــﻲ اﻟﺒــؤري وﻟﻛــن ﺘــم ﺘوﺜﯿــق‬
‫أﺨـ ــرى ﻤﺤـ ــددة أو ﻤـ ــﻊ اﻷدوﯿـ ــﺔ‪ .‬ﻋﻨـ ــد اﻷطﻔـ ــﺎل‪ُ ،‬ﯿﻌﺘﺒـ ــر اﻟﺸـ ــﻛل‬ ‫ﺤﺎﻻت ﻤـن اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﺒـب وﻛﻠﯿـﺔ ﻤﺸـﺎﺒﻪ ﻟﺘﻠـك ﻓـﻲ اﻟذﺌﺒـﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿـﺔ‬
‫اﻟﺜﺎﻨوي أﺸﯿﻊ ﺒﻛﺜﯿر ﻤن اﻟﺸﻛل اﻟﺒدﺌﻲ ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‪ .‬اﻟﻤﺴـﺒﺒﺎت‬
‫اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‪ ،‬اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ‪ ،A‬واﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ‬
‫اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻟﻠﺸـ ــﻛل اﻟﺜ ــﺎﻨوي ﻫـــﻲ اﻟذﺌﺒـ ــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿـ ــﺔ‬
‫اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‪ .‬ﻓﻲ ﻋﺼر اﻟﻌﻼج ﺒﻤﻀﺎدات اﻟﻔﯿروﺴﺎت اﻟﻘﻬﻘرﯿﺔ‪ ,‬أدى‬
‫أواﻷﺨﻤــﺎج اﻟﻤزﻤﻨــﺔ‪ .‬وﻤــن ﺒــﯿن ﻫــذﻩ اﻷﺨﯿـرة‪ُ ،‬ﯿﻌﺘﺒــر اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــد‬
‫اﻨﺨﻔ ــﺎض ﻤﻌ ــدل اﻟوﻓﯿ ــﺎت إﻟ ــﻰ زﯿ ــﺎدة اﻟﺘﻌ ــرف ﻋﻠ ــﻰ اﻀ ــطراﺒﺎت‬
‫‪ B‬اﻟﻤ ـ ــزﻤن واﻟزﻫ ـ ــري اﻟﺨﻠﻘ ـ ــﻲ ﻫ ـ ــﻲ أﻛﺜ ـ ــر اﻷﺴ ـ ــﺒﺎب اﻟﻤوﺼ ـ ــوﻓﺔ‬
‫ﻛﻠوﯿــﺔ ﻛﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت ﻫﺎﻤــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ HIV‬ﻓــﻲ‬
‫واﻟﻤﻌروﻓ ــﺔ ﻟﻠ ـ ـ ‪ .MN‬وﻫﻨ ــﺎك أﺨﻤ ــﺎج ﻤزﻤﻨ ــﺔ أﺨ ــرى ﺘﺘ ارﻓ ــق ﻤ ــﻊ‬
‫ﻓﺘرة ﻤﺎﺤول اﻟوﻻدة‪.‬‬
‫‪ ، MN‬ﺒﻤــﺎ ﻓــﻲ ذﻟــك اﻟﻤﻼرﯿــﺎ‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﻫــﻲ اﻟﺴــﺒب اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً‬
‫ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـﺔ ﻓـﻲ ﺠﻤﯿـﻊ أﻨﺤـﺎء اﻟﻌـﺎﻟم‪ .‬ﯿﻤﻛـن أﯿﻀـﺎً ﻟـﺒﻌض‬ ‫إن اﻻﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻟﻔ ــوري ﻟﻠﺨﻤ ــﺞ ﻗﺒ ــل ﺤ ــدوث اﻷذﯿ ــﺔ اﻟﻛﺒﯿـ ـﺔ‬
‫اﻷدوﯿﺔ أن ﺘﺴﺒب ‪ ،MN‬ﻤﺜل اﻟﺒﻨﺴﯿﻼﻤﯿن واﻟذﻫب‪ ،‬أو اﻹﻋﺎﻀﺔ‬ ‫اﻟﺸــدﯿدة ﯿــؤدي ﻋــﺎدة إﻟــﻰ ﺘ ارﺠــﻊ ‪ .GN‬ﺘــم وﺼــف اﻟﺘرﻗــﻲ ﻨﺤــو‬
‫اﻟﻤزﻤﻨ ــﺔ ﻟﻠﻌﺎﻤ ــل ﻓ ــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻨ ــﺎﻋور‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻷﺴ ــﺒﺎب اﻟﻨ ــﺎدرة‬ ‫اﻟﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي ﺒﺎﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ وﻟﻛﻨ ــﻪ ﻏﯿ ــر ﺸ ــﺎﺌﻊ‪ .‬اﻟﺸ ــﻔﺎء‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــﻊ ‪ MN‬اﻷورام‪ ،‬ﻤﺜ ـ ــل اﻟﻨﯿوروﺒﻼﺴ ـ ــﺘوﻤﺎ أو أﻤـ ـ ـراض‬ ‫اﻟﻌﻔــوي ﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــد ‪ B‬ﺸــﺎﺌﻊ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل )‪ (٪50-30‬وﻫــذا‬
‫ﺠﻬﺎزﯿ ــﺔ أﺨ ــرى ﻤﺠﻬوﻟـ ـﺔ اﻟﺴ ــﺒب‪ .‬إن ﺘﺤدﯿ ــد اﻷﺴ ــﺒﺎب اﻟﺜﺎﻨوﯿ ــﺔ ﻟ ـ ـ‬ ‫ﯿ ـ ــؤدي إﻟ ـ ــﻰ ﺘﺨﻔﯿ ـ ــف اﻻﻋ ـ ــﺘﻼل اﻟﻛﺒ ـ ــﻲ‪ .‬اﺴ ـ ــﺘﺨدﻤت ﻤﻀ ـ ــﺎدات‬
‫‪ MN‬ﻫو أﻤر ﺒﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿﺔ ﻷن إزاﻟﺔ اﻟﻌﺎﻤل اﻟﻤﺴﺒب ﻟﻸذﯿـﺔ أو‬
‫اﻟﻔﯿروﺴ ــﺎت اﻟﻨوﻋﯿ ــﺔ‪ ،‬اﻹﻨﺘرﻓﯿ ــرون‪ ،‬ﻓﺼ ــﺎدة اﻟﺒﻼزﻤ ــﺎ‪ ،‬واﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ‬
‫ﻋــﻼج اﻟﻤــرض اﻟﻤﺴــﺒب ﯿــؤدي ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً إﻟــﻰ ﺘ ارﺠــﻊ اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﺜﺒطـﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ ﺠﻤﯿﻌﻬــﺎ ﺒﻨﺠــﺎح ﻓــﻲ اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن‬
‫ﯿﺤﺴن اﻟﻨﺘﺎﺌﺞ اﻟﺒﻌﯿدة ﻟﻠﻤرﯿض‪.‬‬
‫اﻟﻤرﺘﺒط ﺒﻬﺎ و ّ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒد ‪ ،C‬وﻟﻛـن ﻟـم ﯿـﺘم إﺠـراء أي د ارﺴـﺔ ﺸـﺎﻫدة ﻋﻠـﻰ أي‬

‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬ ‫ﻤن ﻫذﻩ اﻟﻌواﻤل ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﻤرﻀﻰ‪.‬‬

‫ﺘﺒـ ـ ــدي اﻟﻛﺒـ ـ ــب ﺘﺴـ ـ ــﻤﻛﺎً ﻤﻨﺘﺸ ـ ـ ـ اًر ﺒﺎﻟﻐﺸـ ـ ــﺎء اﻟﻘﺎﻋـ ـ ــدي اﻟﻛﺒـ ـ ــﻲ‬
‫)‪ (GBM‬دون وﺠـ ــود ﺘﻨﻤـ ــﻲ ﺨﻠـ ــوي ﻛﺒﯿـ ــر‪ .‬ﯿظﻬـ ــر اﻟﻤﺠﻬـ ــر ذو‬
‫اﻟﺘ ـ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨ ـ ــﺎﻋﻲ واﻻﻟﻛﺘروﻨ ـ ــﻲ ﺒﺸ ـ ــﻛل ﻨ ـ ــوﻋﻲ ﺘرﺴ ـ ــﺒﺎت ﺤﺒﯿﺒﯿ ـ ــﺔ‬
‫ﺘوﻀ ـﻊ ﻋﻠــﻰ اﻟﺠﺎﻨــب اﻟﺒﺸــروي ﻟـ ـ‬
‫ﻟﻠﻐﻠوﺒــوﻟﯿن اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ‪ G‬و‪ C3‬ﺘ ّ‬
‫‪ .GBM‬ﯿــﻨﺠم اﻟﺘﺴــﻤك ﺒﺸــﻛل ﻤﻔﺘــرض ﻋــن إﻨﺘــﺎج ﻤــﺎدة ﻤﺸــﺎﺒﻬﺔ‬
‫ﻟﻠﻐﺸﺎء اﺴﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﺘرﺴب اﻟﻤﻌﻘدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ‪.‬‬

‫اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻤراﻀﯿﺔ‬
‫ﯿﻌﺘﻘد أن ‪ MN‬ﯿﻨﺠم ﻋن ﺘﺸﻛﯿل اﻟﻤﻌﻘـد اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ ﻓـﻲ ﻤوﻗـﻊ‬
‫اﻷذﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﻟ ـ ــذﻟك‪ ،‬ﻓ ـ ــﺈن ﻤﺴﺘﻀ ـ ــدات اﻟﻌواﻤ ـ ــل اﻟﻤﺴ ـ ــﺒﺒﺔ ﻟﻠﺨﻤ ـ ــﺞ أو‬
‫اﻷدوﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ ‪ MN‬ﺜـﺎﻨوي ﺘﺴـﺎﻫم ﺒﺸـﻛل ﻤﺒﺎﺸـر ﻓـﻲ اﻵﻟﯿـﺔ‬
‫اﻹﻤ ارﻀــﯿﺔ ﻟﻠــداء اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﻟــم ﯿــﺘم ﺘﻌﯿــﯿن اﻟﻤﺴﺘﻀــد اﻟﻤﺴ ـﺒب ﻓــﻲ‬
‫‪24‬‬
 ‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬ ‫‪ MN‬ﻤﺠﻬ ــول اﻟﺴ ــﺒب‪ ،‬وﻟﻛ ــن ﻗ ــد ﺘﻛ ــون ﻤﺴ ــﺘﻘﺒﻼت ﻓوﺴ ــﻔوﻟﯿﺒﺎز‬
‫‪ A2‬ﻨ ــوع ‪ ،M‬اﻟﻤوﺠ ــودة ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻟـ ـرﺠﻼء اﻟطﺒﯿﻌﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻫ ــﻲ‬
‫ُﯿﻌﺘﺒ ــر اﻟﺴ ــﯿر اﻟﺴـ ـرﯿري ﻻﻋ ــﺘﻼل اﻟﻛﺒـ ـب اﻟﻐﺸ ــﺎﺌﻲ ﻤﺠﻬ ــول‬
‫اﻟﻤﺴﺘﻀد اﻟﻬدف ﻓﻲ ‪ MN‬ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‪ُ .‬وﺠـدت اﻟﻤﺴﺘﻀـدات‬
‫ـر‪ .‬ﻓﺎﻷطﻔـ ـ ــﺎل اﻟـ ـ ــذﯿن ﯿﺘظـ ـ ــﺎﻫرون ﺒﺒﯿﻠـ ـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺴـ ـ ــﺒب ﻤﺘﻐﯿـ ـ ـ اً‬
‫ﻤن ﻫذا اﻟﻤﺴﺘﻘﺒل ﻓﻲ اﻟرواﺴب اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ اﻟﻤﺴﺘﺨﻠﺼـﺔ ﻤـن اﻟﻛﺒـب‬
‫ﻤﻨﺨﻔﻀ ــﺔ اﻟدرﺠ ــﺔ ﻻﻋرﻀ ــﯿﺔ ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿـ ـدﺨﻠون ﺒﻤرﺤﻠ ــﺔ ﻫﺠ ــوع‬
‫ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ ‪ MN‬ﻤﺠﻬـول اﻟﺴـﺒب‪ .‬ﻏﺎﻟﺒﯿـﺔ ﻤرﻀـﻰ‬
‫ﻋﻔوﯿﺎً‪ .‬ﺘﺸـﯿر ﺘﻘـﺎرﯿر اﺴـﺘرﺠﺎﻋﯿﺔ ﻋـن أطﻔـﺎل ﺒﻌـد‪ 15-1‬ﺴـﻨﺔ ﻤـن‬
‫‪ MN‬ﻤﺠﻬـ ــول اﻟﺴـ ــﺒب ﻟـ ــدﯿﻬم أﻀـ ــداد ﺠﺎﺌﻠـ ــﺔ ﻟﻤﺴﺘﻀـ ــد أﻏﺸـ ــﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﺘﻤــت ﻤﻌــﺎﻟﺠﺘﻬم ﺒﺄﻨظﻤــﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔــﺔ إﻟــﻰ أن‪ ٪ 20‬ﻤــﻨﻬم‬
‫اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟ ـرﺠﻼء‪ ،‬وﻛــذﻟك ﻟﻠﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﻤﺴﺘﻀــدات اﻟﺴــﯿﺘوﺒﻼزﻤﯿﺔ‬
‫ﯿﺘرﻗــﻰ إﻟــﻰ ﻗﺼــور ﻛﻠــوي ﻤــزﻤن‪ ٪40 ،‬ﯿﺴــﺘﻤرون ﺒﻤــرض ّ‬
‫ﻓﻌــﺎل‪،‬‬
‫ﻓﻲ ﻫذﻩ اﻟﺨﻼﯿﺎ‪ .‬ﻗد ﯿﺘراﻓق ‪ MN‬ﻓﻲ ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟطﻔوﻟـﺔ ﻤـﻊ أﻀـداد‬
‫و‪ ٪40‬ﯿﺤﻘــق ﻫﺠوﻋـﺎً ﺘﺎﻤـﺎً‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن ﻋــدم إﺠـراء د ارﺴــﺎت‬
‫أﻟﺒ ــوﻤﯿن اﻟﻤﺼ ــل اﻟﺒﻘ ــري اﻟﻛ ــﺎﺘﯿوﻨﻲ‪ .‬وﺒﺎﻹﻀ ــﺎﻓﺔ إﻟ ــﻰ ذﻟ ــك‪ ،‬ﻓ ــﺈن‬
‫وﺘﺠــﺎرب ﺸــﺎﻫدة ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ ،‬ﻓــﺈن اﻟﻌــﻼج اﻟﻤﺜــﺒط ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ ﻤــﻊ‬
‫ﺸوط ﻤدﯿد ﻤن اﻟﺒرﯿدﻨﯿزون ﯿﻤﻛن أن ﯿﻛون ﻓﻌﺎﻻً ﻓﻲ ﺘﻌزﯿـز زوال‬ ‫ﻤﺴﺘﻀــد اﻹﻨدوﺒﺒﺘﯿــداز اﻟﻤﺘﻌــﺎدل ﻗــد ﯿﻛــون اﻟﻤﺴﺘﻀــد اﻟﻤﺴــﺒب ﻓــﻲ‬

‫اﻷﻋراض ﺒﺸﻛل ﺘﺎم‪.‬‬ ‫ﺒدء ‪ MN‬ﻋﻨد ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة‪.‬‬

‫ﯿﺒـ ــدو ّ‬
‫أن إﻀـ ــﺎﻓﺔ اﻟﻛﻠوراﻤﺒوﺴـ ــﯿل أو اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴـ ــﻔﺎﻤﯿد ﺘﻘـ ـ ّـدم‬ ‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻓواﺌ ــد إﻀـ ــﺎﻓﯿﺔ ﻟﻤـ ــن ﻻ ﯿﺴ ــﺘﺠﯿﺒون ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات وﺤـ ــدﻫﺎ‪.‬‬ ‫ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪ُ ،‬ﯿﻌﺘﺒر ‪ MN‬أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟﻌﻘد اﻟﺜـﺎﻨﻲ ﻤـن‬
‫وأظﻬر‪ Rituximab‬أﻨـﻪ واﻋـد ﺒﺸـﻛل ﻛﺒﯿـر ﻓـﻲ اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن واﻗﺘرﺤـﻪ‬ ‫اﻟﺤﯿ ــﺎة وﻟﻛ ــن ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﺤ ــدث ﻓ ــﻲ أي ﺴ ــن ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك ﺴ ــن‬
‫اﻟــﺒﻌض ﻛﺨــط ﻋﻼﺠ ـﻲ أول وﻟﻛــن ﯿﺠــب د ارﺴــﺘﻪ ﺒــﺈﺠراء ﺘﺠــﺎرب‬ ‫اﻟرﻀـ ــﺎﻋﺔ‪ .‬ﯿﺘظ ـ ـﺎﻫر اﻟﻤـ ــرض ﻋـ ــﺎدةً ﻛﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻨﻔروزﯿـ ــﺔ وﯿﺸـ ــﻛل‬
‫ﺸــﺎﻫدة ﻋﺸ ـواﺌﯿﺔ ﻓــﻲ ﻛﺎﻓــﺔ اﻟﻔﺌــﺎت اﻟﻌﻤرﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن ﺨﻔــض اﻟﺒﯿﻠــﺔ‬
‫‪ ٪6- 2‬ﻤ ــن ﺠﻤﯿ ــﻊ ﺤ ــﺎﻻت اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟطﻔوﻟ ــﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ اﻟ ـ ــذﯿن ﻻ ﯿﺴ ـ ــﺘﺠﯿﺒون ﻟﻠﻌ ـ ــﻼج اﻟﻤﺜ ـ ــﺒط‬
‫ﯿوﺠــد ﻟــدى ﻤﻌظــم اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ وﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﺘوﺠــد‬
‫ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ‪ ،‬أو ﻓــﻲ ﺤــﺎل وﺠــود ﺘظــﺎﻫرات ﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﺨﻔﯿﻔــﺔ‪ ،‬ﺒﺎﺴــﺘﺨدام‬
‫ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻌــﺎﻨﻲ ﺤ ـواﻟﻲ ‪ ٪20‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل ﻤــن ﻓــرط‬
‫ﻤﺜﺒطــﺎت اﻹﻨ ـزﯿم اﻟﻤﺤـ ّـول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن‪ ،‬وﺒﺎﻟﻘﯿــﺎس‪ ،‬ﻤــن اﻟﻤﻤﻛــن‬
‫ﺘــوﺘر‪ .‬ﯿﺘواﺠــد ﻟــدى ﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻓرﻋﯿــﺔ ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ‬
‫اﺴﺘﺨدام ﺤﺎﺼرات ﻤﺴﺘﻘﺒﻼت أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴﯿن ‪.II‬‬
‫‪ MN‬ﺨﺜﺎر ورﯿدي ﻫﺎم وﺒﺸﻛل ﺸﺎﺌﻊ ﺨﺜﺎر اﻟورﯿد اﻟﻛﻠـوي‪ُ .‬ﯿﻌﺘﺒـر‬
‫ﻫـ ـ ــذ اﻻﺨ ـ ـ ــﺘﻼط اﻟﻤﻌ ـ ـ ــروف ﺒﺸ ـ ـ ــﻛل ﺠﯿ ـ ـ ــد ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤ ـ ـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ـ ـ ــﺔ‬
‫)اﻨظـ ـ ــر اﻟﻔﺼـ ـ ــل ‪ (527‬ﺸـ ـ ــﺎﺌﻌﺎً ﺒﺸـ ـ ــﻛل ﺨـ ـ ــﺎص ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ‬
‫اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ .MN‬ﺘﻛــون ﻤﺴـﺘوﯿﺎت ‪ C3‬و‪ CH50‬طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤﺼل‪ ،‬إﻻ ﻓﻲ ﺤﺎﻻت اﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ ﺤﯿث ﻗـد ﺘﻛـون‬
‫ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ )اﻨظر اﻟﺸﻛل ‪ 3-511‬ﻓﻲ اﻟﻔﺼل ‪.(511‬‬

‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ُﯿﺸــﺘﺒﻪ ﺒﺘﺸــﺨﯿص ‪ MN‬اﻋﺘﻤــﺎداً ﻋﻠــﻰ اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺎت‬
‫ﺨﺼوﺼـ ـﺎً ﻓ ــﻲ ظ ــل ﻤﻌرﻓ ــﺔ ﻋواﻤ ــل اﻟﺨط ــورة ﻟﻸﺸ ــﻛﺎل اﻟﺜﺎﻨوﯿـ ـﺔ‬
‫ﻟﻠﻤرض‪ُ .‬ﯿﺜﺒت اﻟﺘﺸﺨﯿص ﻓﻘط ﺒواﺴطﺔ اﻟﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‪ .‬ﻻ ﯿوﺠـد‬
‫اﺨﺘﺒــﺎر ﻤﺼ ــﻠﻲ ﻨــوﻋﻲ ﻟـ ـ ‪ ،MN‬وﻟﻛــن وﺠــود ﺤﺎﻟــﺔ ﺤﻤــل ﻓﻌﺎﻟــﺔ‬
‫ﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــد ‪ B‬أو اﻟزﻫــري اﻟﺨﻠﻘــﻲ ﯿﺠﻌــل اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻤﺤــﺘﻤﻼً‬
‫ﻤــﻊ وﺠــود ﻤظــﺎﻫر ﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﻤﻨﺎﺴــﺒﺔ‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻻﺴــﺘطﺒﺎﺒﺎت اﻟﺸــﺎﺌﻌﺔ‬
‫ﻟﻠﺨزﻋــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺸــﺨص ‪ MN‬وﺠــود اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ‬
‫ﻟـ ــدى طﻔـ ــل ﺒﺴـ ــن أﻛﺒـ ــر ﻤـ ــن ‪ 10‬ﺴـ ــﻨوات أو وﺠـ ــود ﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ‬
‫ﻤﺴﺘﻤرة ﻏﯿر ﻤﻔﺴرة ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﺸدﯿدة‪.‬‬
‫‪25‬‬
‫ﺒﺸ ـ ــﻛل ﺒ ـ ــﺎرز دون وﺠ ـ ــود ﻏﻠوﺒﯿـ ـ ـوﻟﯿن ﻤﻨ ـ ــﺎﻋﻲ ﻤ ارﻓـ ـ ـق ﺒ ـ ــﺎﻟﻤﺠﻬر‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :513‬ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﻜﺒﺐ ﻭﺍﻟﻜﻠﻴﺔ‬
‫اﻻﻟﻛﺘروﻨ ـﻲ ﺘﺒــدي اﻟﺼــﻔﯿﺤﺔ اﻟﻛﺜﯿﻔــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ‬ ‫ﺍﳌﻨﻤﻲ ﺍﻟﻐﺸﺎﺋﻲ‬
‫ﺘﺤـ ـ ـ ـ ـ ـ ﱡـوﻻً ﻤﻔرط ـ ـ ـ ـ ـ ـﺎً ﺠـ ـ ـ ـ ـ ــداً‪ ،‬دون ﺘرﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﺒﺎت واﻀـ ـ ـ ـ ـ ــﺤﺔ ﻟﻨﻤـ ـ ـ ـ ـ ــوذج‬
‫اﻟﻤﻌﻘد اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‪.‬‬ ‫^ ‪14%
^1^^}_^_%‬‬
‫اﻟﺘﻬ ـ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ـ ـ ـب واﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟﻤﺘﻤﻤ ـ ـ ــﺔ ‪ (C3GN) C3‬ﻫ ـ ـ ــو‬ ‫‪ AMPGNB‬‬
‫ﺘﺒ ــدي اﻟد ارﺴ ــﺔ‬ ‫ﺘﺸ ــﺨﯿص ذو ﺼ ــﻠﺔ وﻟﻛ ــن ﻤ ــن ﻓﺌ ــﺔ ﻤﻨﻔﺼ ــﻠﺔ‪.‬‬
‫ﺒﺎﻟﻤﺠﻬراﻟﻀـوﺌﻲ واﻻﻟﻛﺘروﻨـﻲ ﻤظـﺎﻫر ﻻﯿﻤﻛـن ﺘﻤﯿﯿزﻫـﺎ ﻋـﺎدةً ﻋـن‬ ‫اﻟﻤﻌــروف أﯿﻀ ـﺎً ﺒﺎﺴــم اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿ ـﺔ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﻲ‬
‫‪ MPGN‬اﻟﻛﻼﺴـ ـ ــﯿﻛﯿﺔ‪ .‬ﺘﻤﯿـ ـ ــز د ارﺴـ ـ ــﺎت اﻟﺘـ ـ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨـ ـ ــﺎﻋﻲ ﺒـ ـ ــﯿن‬ ‫اﻟﺸﻌﯿري ‪ ،Mesangiocapillary GN‬ﯿﺤدث ﺒﺸـﻛل أﺸـﯿﻊ ﻓـﻲ‬
‫اﻻﺜﻨـﯿن‪ ،‬ﺤﯿـث ﯿوﺠـد ﻓـﻲ ‪ C3GN‬ﺘرﺴـﺒﺎت ‪ C3‬ﻓﻘـط وﯿوﺠـد ﻓـﻲ‬ ‫اﻷطﻔ ـ ــﺎل أو ﺼ ـ ــﻐﺎر اﻟﺒ ـ ــﺎﻟﻐﯿن‪ .‬ﯿﻤﻛ ـ ــن ﺘﺼ ـ ــﻨﯿف ‪ MPGN‬إﻟ ـ ــﻰ‬

‫‪ MPGN‬ﺘﺄﻟق ﻛل ﻤن ‪ C3‬واﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‪.‬‬ ‫أﺸ ــﻛﺎل ﺒدﺌﯿـ ــﺔ )ﻤﺠﻬوﻟـ ـﺔ اﻟﺴـ ــﺒب( وأﺸ ــﻛﺎل ﺜﺎﻨوﯿـ ــﺔ ﻟﻠ ــداء اﻟﻛﺒـ ــﻲ‪.‬‬
‫ﺘﺘراﻓق اﻷﺸﻛﺎل اﻟﺜﺎﻨوﯿﺔ ﻤـن ‪ MPGN‬ﺒﺸـﻛل ﺸـﺎﺌﻊ ﻤـﻊ اﻷﺨﻤـﺎج‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬ ‫ﺘﺤــت اﻟﺤــﺎدة واﻟﻤزﻤﻨــﺔ‪ ،‬وﺘﺸــﻤل اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــد ‪ B‬و‪ ،C‬اﻟزﻫــري‪،‬‬
‫ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم ﻤن أن اﻟﺘﻐﯿـرات اﻟﻨﺴـﯿﺠﯿﺔ ﻟﻠﻨﻤـوذج ‪MPGN I‬‬ ‫اﻟﺘﻬ ـ ـﺎب اﻟﺸﻐ ـ ـﺎف اﻟﺠرﺜ ـ ـ ـ ـ ـوﻤﻲ ﺘﺤت اﻟﺤ ـ ـ ـ ـﺎد‪ ،‬واﻟﺸﻨت اﻟﻤﺨﻤ ـ ـ ـ ـوج‬
‫اﻟﻨﺎﺠﻤﺔ ﻋن اﻷﺸﻛﺎل اﻷوﻟﯿﺔ واﻟﺜﺎﻨوﯿﺔ ﻻ ﯿﻤﻛن ﺘﻤﯿﯿزﻫـﺎ‪ ،‬ﯿﺒـدو أن‬ ‫وﺨﺎﺼـﺔ اﻟﺸـﻨت اﻟﺒطﯿﻨـﻲ اﻷذﯿﻨـﻲ )اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺎﻟﺸـﻨت(‪ .‬ﯿﻤﻛـن‬
‫اﻟﻨﻤـوذج ‪ MPGN I‬ﻟﻠﻤـرض ﯿﺤـدث ﻋﻨــد اﺤﺘﺒــﺎس اﻟﻤﻌﻘــدات‬ ‫أن ﯿﻛـ ــون ‪ MPGN‬أﯿﻀ ـ ـﺎً أﺤـ ــد اﻵﻓـ ــﺎت اﻟﻛﺒﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺸـ ــﺎﻫدة ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ اﻟﺠﺎﺌﻠﺔ ﻓﻲ اﻟﻤﺴﺎﻓﺔ ﺘﺤت اﻟﺒطﺎﻨﯿﺔ اﻟﻛﺒﯿﺔ‪ ،‬واﻟﺘـﻲ ﺘﺴـﺒب‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﺴﯿﺎق اﻟذﺌﺒﺔ )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(514‬‬
‫ﺒﻌــد ذﻟــك اﻷذﯿــﺔ‪ ،‬ﺤﯿــث ﺘــؤدي ﻻﺴــﺘﺠﺎﺒﺔ ﺘﻛﺎﺜرﯿــﺔ ﻤﻤﯿ ـزة وﺘﻤــدد‬ ‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿم‪ .‬ﺘؤﻛــد أدﻟــﺔ أﺨــرى ﻫــذا اﻟﻤﺴــﺎر ﻟﻸذﯿــﺔ اﻟﻛﺒﯿـﺔ وذﻟــك‬
‫ﯿ ــﺘم ﺘﻌرﯿ ــف ‪ MPGN‬اﻟﺒ ــدﺌﻲ ﻤ ــن ﺨ ــﻼل اﻟ ــﻨﻤط اﻟﻨﺴـ ـﯿﺠﻲ‬
‫ﺒوﺠــود ﺘﻔﻌﯿــل ﻟﻠﻤﺘﻤﻤــﺔ ﻤــن ﺨــﻼل اﻟﻤﺴــﺎر اﻟﻛﻼﺴــﯿﻛﻲ ﻓــﻲ ‪٪50‬‬
‫ﻟﻠﻛﺒﯿﺒ ــﺎت ﻛﻤ ــﺎ ﺘﺸ ــﺎﻫد ﺒ ــﺎﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀ ــوﺌﻲ‪ ،‬ذي اﻟﺘ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨ ــﺎﻋﻲ‪،‬‬
‫ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن‪.‬‬
‫واﻻﻟﻛﺘروﻨﻲ‪ .‬ﺘم ﺘﻌرﯿف ﻨﻤوذﺠﯿن ﻓـرﻋﯿﯿن اﻋﺘﻤـﺎداً ﻋﻠـﻰ اﻟﻤﻌـﺎﯿﯿر‬
‫ﯿﺒ ـ ـ ــدو أن اﻟﻨﻤ ـ ـ ــوذج ‪ MPGN II‬ﻻ ﺘﺘواﺴ ـ ـ ــطﻪ اﻟﻤﻌﻘ ـ ـ ــدات‬ ‫اﻟﻨﺴــﯿﺠﯿﺔ وﯿﺘراﻓﻘــﺎن ﻤــﻊ أﻨﻤــﺎط ظﺎﻫرﯿــﺔ ﺴـرﯿرﯿﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔــﺔ‪ .‬اﻟﻨﻤــوذج‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿ ــﺔ‪ .‬اﻵﻟﯿ ــﺔ اﻟﻤرﻀ ــﯿﺔ ﻏﯿ ــر ﻤﻌروﻓـ ـﺔ‪ ،‬وﻟﻛ ــن ﺘﺸ ــﯿر اﻟﺴ ــﻤﺔ‬ ‫‪ MPGN I‬ﻫــو اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً‪ .‬ﺘﺒــدي اﻟﻛﺒــب ﻨﻤوذﺠـﺎً ﻤﻔﺼﺼـﺎً‬
‫اﻟﻤﻤﯿـزة ﺒﺎﻻﻨﺨﻔـﺎض اﻟﺸـدﯿد ﻟﻤﺴـﺘوﯿﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤﺼـل إﻟـﻰ‬ ‫ﺒــﺎر اًز ﺒﺴــﺒب اﻟﺘﻤــدد اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﻲ اﻟﻤﻨﺘﺸــر‪ ،‬وﺘﻛــﺎﺜر اﻟﺨﻼﯿــﺎ داﺨــل‬
‫أن اﻀـطراب ﺘﻨظـﯿم اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ ﯿﻠﻌـب دو اًر رﺌﯿﺴـﯿﺎً ﻓـﻲ اﻟﻤـرض‪ّ .‬‬
‫إن‬ ‫اﻟﺸـ ــﻌﯿرات‪ ،‬وزﯿـ ــﺎدة ﻓـ ــﻲ اﻟﺨﻼﯿـ ــﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸـ ــﯿﻤﯿﺔ واﻟﻤـ ــﻼط‪ .‬ﺠـ ــدران‬
‫اﻟﻤوﺠــودات اﻟﻨﻤوذﺠﯿــﺔ ﻫ ـﻲ ﻨﻘــص ﻤﺴــﺘوﯿﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ ‪ C3‬ﻓــﻲ‬ ‫اﻟﺸ ــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿ ــﺔ ﻤﺘﺴ ــﻤﻛﺔ‪ ،‬ﻤ ــﻊ ﺘﺸ ــﻘق ﻓ ــﻲ ﻛﺜﯿ ــر ﻤ ــن اﻷﺤﯿ ــﺎن‬
‫اﻟﻤﺼــل ﺒﺸــﻛل ﻤﻠﺤــوظ‪ ،‬ﻤــﻊ ﻤﺴــﺘوﯿﺎت طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻟﻤﻛوﻨــﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ‬ ‫اﻟﺘوﻀــﻊ اﻟﺒﯿﻨــﻲ ﻟﻠﻤﯿزاﻨﺸــﯿم‪ .‬إذا وﺠــدت اﻷﻫﻠــﺔ ﻓﺈﻨﻬــﺎ ﺘﺸــﯿر‬
‫ّ‬ ‫ﺒﺴــﺒب‬
‫‪MPGN II‬‬ ‫اﻷﺨرى‪ .‬ﻓﻲ اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻨﻤوذج‬ ‫إﻟـ ــﻰ ﺴـ ــوء اﻹﻨـ ــذار‪ .‬ﯿﻛﺸـ ــف اﻟﻤﺠﻬـ ــر ذي اﻟﺘـ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨـ ــﺎﻋﻲ ‪C3‬‬
‫ﻨﺠـ ــد ﻋﺎﻤـ ــل اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ‪) C3‬أﻀـ ــداد إﻨ ـ ـزﯿم ﻛوﻨﻔﯿرﺘـ ــﺎز‪(C3‬‬ ‫وﻛﻤﯿﺎت أﻗل ﻤن اﻟﻐﻠوﺒﯿوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ﻓـﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸـﯿم وﻋﻠـﻰ طـول‬
‫وﯿﻘــوم ﻫــذا اﻟﻌﺎﻤــل ﺒﺘﻔﻌﯿــل اﻟﻤﺴــﺎر اﻟﺒــدﯿل ﻟﻠﻤﺘﻤﻤــﺔ‪ .‬وﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت‬ ‫اﻟﺠدران اﻟﺸﻌرﯿﺔ اﻟﻤﺤﯿطﯿـﺔ ﻓـﻲ ﻨﻤـوذج ﻓﺼﯿﺼـﻲ‪ .‬ﯿؤﻛـد اﻟﻤﺠﻬـر‬
‫ﻏﯿـر ﻋﺎدﯿـﺔ‪ ،‬ﯿظﻬـر اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒون ﺒـﺎﻟﻨﻤوذج ‪MPGN II‬‬ ‫اﻻﻟﻛﺘروﻨــﻲ وﺠــود اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﺘرﺴــﺒﺎت ﻓــﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿم واﻟﻤﻨــﺎطق‬
‫ﻤرﻀـ ـ ـ ـ ـﺎً ﺠﻬﺎزﯿـ ـ ـ ـ ـﺎً ﻤراﻓﻘـ ـ ـ ـ ـﺎً ﯿﺴ ـ ـ ـ ــﻤﻰ اﻟﺤﺜ ـ ـ ـ ــل اﻟﺸ ـ ـ ـ ــﺤﻤﻲ اﻟﺠزﺌ ـ ـ ـ ــﻲ‬ ‫ﺘﺤت اﻟﺒطﺎﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫‪ ،Partial Lipodystrophy‬ﺤﯿث ﯿﺤدث ﻓﻘـدان ﻤﻨﺘﺸـر ﻟﻸﻨﺴـﺠﺔ‬ ‫ﯿﻌﺘﺒــر اﻟﻨﻤــوذج ‪ MPGN II‬أﻗــل ﺸــﯿوﻋﺎً ﺒﻛﺜﯿــر‪ ،‬وﯿــدﻋﻰ‬
‫اﻟدﻫﻨﯿ ــﺔ وﻨﻘ ــص اﻟﻤﺘﻤﻤ ــﺔ ﻤ ــﻊ وﺠ ــود ﻋﺎﻤ ــل اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ‪.C3‬‬ ‫أﯿﻀ ـﺎً ﻤــرض اﻟﺘرﺴــﺒﺎت اﻟﻛﺜﯿﻔــﺔ‪ ،‬وﻫــو ﯿﻤﻠــك ﻤوﺠــودات ﺒ ـﺎﻟﻤﺠﻬر‬
‫اﻻرﺘﺒﺎط ﺒﯿن وﺠود ﻋﺎﻤل اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ‪ ،C3‬ﻤﺴﺘوﯿﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‪،‬‬ ‫اﻟﻀـوﺌﻲ ﻤﺸـﺎﺒﻬﺔ ﻟﺘﻠـك ﻓـﻲ اﻟﻨﻤـوذج ‪ . MPGN I‬ﯿﻤﻛـن اﻟﺘﻔرﯿـق‬
‫ووﺠود اﻟﻤـرض أو ﺸـدﺘﻪ ﻟـﯿس ﻗوﯿـﺎً‪ ،‬ﻤﻤـﺎ ﯿﺸـﯿر إﻟـﻰ أن ﺸـذوذات‬ ‫ﻋ ـ ــن اﻟﻨﻤ ـ ــوذج ‪ I‬ﺒﺎﻟﺘ ـ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨ ـ ــﺎﻋﻲ واﻟﻤﺠﻬ ـ ــر اﻹﻟﻛﺘروﻨ ـ ــﻲ‪ .‬ﻓ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ وﺤدﻫﺎ ﻟﯿﺴت ﻛﺎﻓﯿﺔ ﻟﺘﺴﺒب اﻟﻤرض‪.‬‬ ‫اﻟﻨﻤــوذج ‪ II‬ﻟﻠﻤــرض‪ ،‬ﺘﺒــدي د ارﺴــﺎت اﻟﺘــﺄﻟق اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ‪ C3‬ﻋــﺎدة‬
‫‪26‬‬
 ‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬ ‫ُﯿﻌﺘﺒـر اﻟﻨﻤـوذج ‪) MPGN II‬داء اﻟﺘرﺴـﺒﺎت اﻟﻛﺜﯿﻔـﺔ( ﺠـزءاً‬
‫ﻤ ــن طﯿ ــف أوﺴ ــﻊ ﻤ ــن ‪ .C3GN‬ﻫ ــذا اﻷﺨﯿ ــر‪ ،‬ﻛﻤ ــﺎ ﻫ ــو ﻤﺤ ــدد‬
‫ﻤــن اﻟﻤﻬــم ﺘﺤدﯿــد ﻤــﺎ إذا ﻛــﺎن ‪ MPGN‬ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب أو‬
‫أﻋــﻼﻩ ﺘﺸ ـرﯿﺤﯿﺎً ﻤرﻀــﯿﺎً‪ ،‬ﯿﺒــدو أﻨــﻪ ﯿ ـﻨﺠم ﻋــن ﺴــوء ﺘﻨظــﯿم ﺒــدﺌﻲ‬
‫ﺜﺎﻨوي ﻟﻤرض ﺠﻬـﺎزي‪ ،‬وﺨﺎﺼـﺔ اﻟذﺌﺒـﺔ أو اﻷﺨﻤـﺎج اﻟﻤزﻤﻨـﺔ‪ ،‬ﻷن‬
‫ﻟﻤﺴﺎرات ﺴﻠﺴﻠﺔ اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ اﻟﺒدﯿﻠﺔ أو اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻋ ــﻼج اﻟﻤ ــرض اﻟﻤﺴ ــﺒب ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿ ــؤدي إﻟ ــﻰ زوال ‪.MPGN‬‬
‫ﯿﻤﺘﻠك ‪ MPGN‬ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب واﻟﻐﯿر ﻤﻌﺎﻟﺞ إﻨـذا اًر ﺴـﯿﺌﺎً ﺒﻐـض‬ ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﻨظــر ﻋــن اﻟﻨﻤــوذج‪ .‬ﯿﺘطــور ‪ ٪50‬ﻤــن ﻤرﻀــﻰ ‪ MPGN‬إﻟــﻰ‬ ‫‪ MPGN‬أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟﻌﻘد اﻟﺜﺎﻨﻲ ﻤن اﻟﺤﯿﺎة‪ .‬ﻗد ﺘوﻓر‬
‫اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي ﺒﻌد ‪ 10‬ﺴﻨوات ﻤن ﺒداﯿﺔ ظﻬور‬ ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ أدﻟﺔ ﻋﻠﻰ ﻨﻤـوذج ‪ MPGN‬اﻟﻤوﺠـود‪ ،‬وﻟﻛـن‬
‫اﻟﻤــرض‪ .‬وﻓﻘــد ﺤ ـواﻟﻲ ‪ ٪90‬ﻤــن اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﺒﻌــد ‪ 20‬ﺴــﻨﺔ‬ ‫ﻛــﻼ اﻟﻨﻤــوذﺠﯿن اﻟﻨﺴــﯿﺠﯿﯿن ﻟ ـ ‪ MPGN‬ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب ﻻ ﯿﻤﻛــن‬
‫ﻤــن ﺒداﯿــﺔ اﻟﻤــرض‪ .‬ﯿﺘطــور اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي ﺒﺴــرﻋﺔ أﻛﺒــر ﻋﻨ ــد‬ ‫ﺘﻤﯿﯿزﻫﻤ ــﺎ ﻤ ــن ﺤﯿ ــث اﻟﻤظ ــﺎﻫر اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿ ارﺠ ــﻊ اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﺒﻨﺴ ــب‬
‫أوﻟﺌك اﻟذﯿن ﯿﺘظﺎﻫرون ﺒﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻤﺘﺴﺎوﯿﺔ ﺒﺘﻨﺎذر ﻨﻔروزي‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ ﺤـﺎدة )ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ‪ ،‬ﻓـرط‬

‫ﻻﯿوﺠـد ﻋــﻼج ﻤﺤــدد‪ ،‬وﻟﻛـن ﺘﺸــﯿر اﻟﻌدﯿــد ﻤـن اﻟﺘﻘــﺎرﯿر‪ ،‬ﺒﻤــﺎ‬ ‫ﺘ ــوﺘر‪ ،‬ودرﺠ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي(‪ ،‬أو ﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ ﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ‬

‫ﻓــﻲ ذﻟــك اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﺸــﺎﻫدة اﻟﻌﺸـواﺌﯿﺔ‪ ،‬إﻟــﻰ أن اﻷﺸ ـواط اﻟﻤدﯿــدة‬ ‫ﻤﺴ ــﺘﻤرة ﻻﻋرﻀ ــﯿﺔ وﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‪ .‬ﺘ ــﻨﺨﻔض ﻤﺴ ــﺘوﯿﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤ ــﺔ‬

‫ﻤن اﻟﺒرﯿـدﻨﯿزون اﻟﻤﺘﻨـﺎوب ‪) alternate-day‬ﻟﺴـﻨوات( ذو ﻓﺎﺌـدة‪.‬‬ ‫‪ C3‬ﻓﻲ اﻟﻤﺼل ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﺤـﺎﻻت )اﻨظـر اﻟﺸـﻛل ‪ 3-511‬ﻓـﻲ‬

‫ﺤ ــدث ﻫﺠ ــوع ﺴـ ـرﯿري ﺘ ــﺎم ﻟ ــدى ﺒﻌ ــض اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﻋوﻟﺠـ ـوا‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪.(511‬‬

‫ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬وﻟﻛن اﺴﺘﻤرت ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ اﻟﻤـرض ﻟـدى اﻟﻌدﯿـد ﻤـﻨﻬم‪.‬‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ‬
‫وﻤ ــﻊ ذﻟ ــك ﻓﻘ ــد ﺘ ارﻓ ــق إﻋط ــﺎء ﺸ ــوط ﻤدﯿ ــد ﻤ ــن اﻟﺒرﯿ ــدﻨﯿزون ﻤ ــﻊ‬
‫ﯿﺸ ــﻤل اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘ ــﻲ ﺠﻤﯿ ــﻊ أﺸ ــﻛﺎل اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب‬
‫اﻟﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﺒﺸـﻛل ﻛﺒﯿـر ﺒﺎﻟﻤﻘﺎرﻨـﺔ ﻤـﻊ اﻟﻤرﻀـﻰ‬
‫واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺤــﺎد واﻟﻤــزﻤن‪ ،‬ﺒﻤــﺎ ﻓــﻲ ذﻟــك اﻷﺸــﻛﺎل ﻤﺠﻬوﻟــﺔ اﻟﺴــﺒب‬
‫اﻟذﯿن ﻟم ﯿﺘﻠﻘوا ﻤﺜل ﻫذا اﻟﻌﻼج‪.‬‬
‫واﻟﺜﺎﻨوﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬وﺒ ـ ــﺎﻟﻤوازاة اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒ ـ ــب واﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ اﻟﺘــ ــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤ ـ ــﺞ‪.‬‬
‫ﻤــن اﻟﺼــﻌب ﺘﺤدﯿ ــد إﻨــذار ‪ ،C3GN‬ﺒﺸ ــﻛل ﻤﻨﻔﺼــل ﻋ ــن‬ ‫ُﯿﻌﺘﺒراﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺘـﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤـﺞ‪ ،‬أﻛﺜـر ﺸـﯿوﻋﺎً ﺒﻛﺜﯿـر ﻤـن‬
‫ﻤ ـ ــرض اﻟﺘرﺴ ـ ــﺒﺎت اﻟﻛﺜﯿﻔ ـ ــﺔ )واﻟ ـ ــذي ﯿﻌﺘﺒـ ـ ـرﻩ اﻟ ـ ــﺒﻌض ﺠ ـ ــزءاً ﻤ ـ ــن‬ ‫‪ MPGN‬وﻫـو ﻻ ﯿﺘظـﺎﻫر ﻋـﺎدة ﻛﺘﻨـﺎذر ﻨﻔـروزي إﻨﻤـﺎ ﺒﺸـﻛل ﺒﯿﻠـﺔ‬
‫‪ (C3GN‬وﻏﯿرﻫــﺎ ﻤــن اﻟﻨﻤــﺎذج اﻟﻤﺤــددة ﻛﻼﺴــﯿﻛﯿﺎً ﻟـ ـ ‪MPGN‬‬ ‫دﻤوﯿﺔ‪ ،‬ﻓرط ﺘوﺘر‪ ،‬ﻗﺼور ﻛﻠوي‪ ،‬واﻨﺨﻔﺎض ﻋﺎﺒر ﻟـ ‪ ،C3‬وﺠﻤﯿﻊ‬
‫ﺤﺘــﻰ اﻵن‪ ،‬ﺤﯿــث أن اﻟﺘﻘــﺎرﯿر ﻋـن ﺤﺼــﯿﻠﺔ ﻤﺜــل ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ‬ ‫اﻟﺘظــﺎﻫرات اﻟﺘــﻲ ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺸــﺎﻫد ﻓــﻲ ‪ MPGN‬أو ‪.C3GN‬‬
‫ﻗ ـ ـ ــد ﺴ ـ ـ ــﺒق ﺘﺠﻤﯿﻌﻬـ ـ ـ ـﺎ ﻓ ـ ـ ــﻲ د ارﺴ ـ ـ ــﺎت ﻟﺠﻤﯿ ـ ـ ــﻊ ﻨﻤ ـ ـ ــﺎذج ‪MPGN‬‬ ‫ﻋﻠــﻰ اﻟﻨﻘــﯿض ﻤــن ‪ MPGN‬و‪ ،C3GN‬ﺤﯿــث ﺘﺒﻘــﻰ ﻤﺴــﺘوﯿﺎت‬
‫)اﻟﻨﻤ ــوذج ‪ I‬و‪ ،II‬وﺤﺘ ــﻰ اﻟﻨﻤ ــوذج ‪ III‬اﻟﻤوﺼ ــوف ﺒﺸ ــﻛل ﺒﺴ ــﯿط‬ ‫‪ C3‬ﻋـ ــﺎدة ﻤﻨﺨﻔﻀـ ــﺔ ﺒﺸـ ــﻛل ﻤﺴـ ــﺘﻤر‪ ،‬ﺘﻌـ ــود ‪ C3‬إﻟـ ــﻰ ﻤﺴـ ــﺘواﻫﺎ‬
‫وﻟم ﯿؤﺨذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒﺎر أﻋﻼﻩ(‪ .‬ﺘدل اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿﺎ اﻟﻤرﻀﯿﺔ اﻟظﺎﻫرة ﻟـ‬ ‫اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻓــﻲ ﻏﻀــون ﺸــﻬرﯿن ﺒﻌــد ﺒداﯿــﺔ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫‪ C3GN‬ﻋﻠـ ـ ــﻰ أن اﻟﻌﻼﺠـ ـ ــﺎت اﻟﺘـ ـ ــﻲ ﺘﺴـ ـ ــﺘﻬدف إﯿﻘـ ـ ــﺎف ﺘﻔﻌﯿـ ـ ــل‬ ‫اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪ .(3-511‬ﯿـﺘم ﺘﺸـﺨﯿص ‪MPGN‬‬
‫ﻤﺴـ ــﺎرات اﻟﻤﺘﻤﻤـ ــﺔ‪ ،‬ﻤﺜـ ــل إﻋﺎﻀـ ــﺔ ﻋﺎﻤـ ــل اﻟﻤﺘﻤﻤـ ــﺔ ‪ H‬أو إﯿﻘـ ــﺎف‬ ‫ﺒﺎﻟﺨزﻋــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﺴــﺘطﺒﺎﺒﺎت اﻟﺨزﻋــﺔ‪ :‬ﺘﻨــﺎذر ﻨﻔــروزي ﻓــﻲ‬
‫ﺘﺸ ــﻐﯿل ﺴﻠﺴ ــﻠﺔ اﻟﻤﺘﻤﻤ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻤ ــن ﺨ ــﻼل ﺤﺼ ــر ﺘﻔﻌﯿ ــل ‪C5‬‬ ‫اﻟطﻔل اﻷﻛﺒر ﺴﻨﺎً‪ ،‬ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﺸدﯿدة ﻤـﻊ ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ ﻤﺠﻬرﯿـﺔ‪،‬‬
‫ﺒواﺴ ــطﺔ ‪) Eculizumab‬أﻀــداد ‪ ،(C5‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﻛــون ﻤﻔﯿــدة‬ ‫وﻨﻘــص ﻤﺘﻤﻤــﺔ ﯿﺴــﺘﻤر أﻛﺜــر ﻤــن ﺸــﻬرﯿن ﻓــﻲ طﻔــل ﻟدﯿــﻪ اﻟﺘﻬــﺎب‬
‫ﻓﻲ ﻤﻨﻊ ﺘرﻗﻲ اﻟﻤرض اﻟﻛﻠوي‪.‬‬ ‫ﻛﻠﯿ ـ ــﺔ ﺤ ـ ــﺎد‪ .‬إذا وﺠ ـ ــدت ‪ C3‬وﻟﻛ ـ ــن دون ﺘرﺴ ـ ــب ﻟﻠﻐﻠوﺒﯿوﻟﯿﻨ ـ ــﺎت‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﻛﺒـ ــب ﻓـ ــﻲ ‪ MPGN‬ﻓﺈﻨـ ــﻪ ﯿﺠـ ــب ﻤﺘﺎﺒﻌـ ــﺔ إﺠ ـ ـراء‬
‫اﺨﺘﺒـ ـ ــﺎرات وراﺜﯿـ ـ ــﺔ وﻤﻘﺎﯿﺴـ ـ ــﺎت وظﯿﻔﯿـ ـ ــﺔ ﻟﺘﺤدﯿـ ـ ــد ﻋﯿـ ـ ــوب ﻨظـ ـ ــﺎم‬
‫ﺴﻠﺴﻠﺔ اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‪.‬‬
‫‪27‬‬
‫اﻟﺼ ـ ــﻨف ‪ III‬و‪ IV‬ﻻﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ ﺤﺴ ـ ــب ‪ WHO‬ﻫ ـ ــﻲ‬
‫آﻓـ ــﺎت ﻤﺘراﺒطـ ــﺔ وﺘﺘﻤﯿـ ــز ﺒﺂﻓـ ــﺎت ﻤﯿزاﻨﺸـ ــﯿﻤﯿﺔ وداﺨـ ــل اﻟﺸـ ــﻌﯿرات‪.‬‬
‫ُﯿﻌـ ّـرف اﻟﺼــﻨف ‪ III‬ﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺈﺼــﺎﺒﺔ أﻗــل ﻤــن ‪ ٪50‬ﻤــن‬
‫اﻟﻛﺒ ـ ـ ــب واﻟﺼ ـ ـ ــﻨف ‪ IV‬ﺒﺈﺼ ـ ـ ــﺎﺒﺔ ‪ ٪50‬أو أﻛﺜ ـ ـ ــر ﻤﻨﻬ ـ ـ ــﺎ‪ .‬ﺘوﺠ ـ ـ ــد‬
‫اﻟﺘرﺴـ ــﺒﺎت اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﻛـ ــل ﻤـ ــن اﻟﻤﯿزاﻨﺸـ ــﯿم واﻟﻤﻨـ ــﺎطق ﺘﺤـ ــت‬
‫اﻟﺒطﺎﻨﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺴــﺎﻋد ﻤﺨطــط اﻟﺘﺼــﻨﯿف اﻟﻔرﻋــﻲ ﻋﻠــﻰ ﻤﻌرﻓــﺔ درﺠــﺔ‬
‫اﻟﻤﻨﻤﯿـ ــﺔ اﺴـ ــﺘﻨﺎداً إﻟـ ــﻰ ﻛـ ــون اﻵﻓـ ــﺎت اﻟﻛﺒﯿـ ــﺔ ﻗطﻌﯿ ـ ـﺔ‬
‫ﺸـ ــدة اﻵﻓـ ــﺔ ّ‬
‫)أﻗــل ﻤــن‪ ٪50‬ﻤ ـن اﻟﺤــزم اﻟﻛﺒﯿــﺔ ﻤﺼــﺎﺒﺔ( أوﺸــﺎﻤﻠﺔ )≤‪ ٪50‬ﻤــن‬
‫اﻟﺤـزم اﻟﻛﺒﯿــﺔ ﻤﺼــﺎﺒﺔ(‪ .‬وﯿﺤــدد ﻤﺨطـط ﺘﺼــﻨﯿف ‪ WHO‬أﯿﻀـﺎً‬
‫ﻟﻔﻌﺎل‪.‬‬
‫ﻤﺎ إذا ﻛﺎﻨت ﻫﻨﺎك ﺴﯿطرة ﻟﻠﻤرض اﻟﻤزﻤن ﻤﻘﺎﺒل اﻟﻤرض ا ّ‬
‫ﺘؤدي اﻹﺼـﺎﺒﺔ اﻟﻤزﻤﻨـﺔ إﻟـﻰ ﺘﺼـﻠب ﻛﺒـﻲ وُﯿظـن أن ﯿﻛـون ﻨﺘﯿﺠـﺔ‬
‫ﻟﻼﻋﺘﻼل اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﺸدﯿد اﻟﻤﺸﺎﻫد ﻓﻲ اﻟﺼـﻨﻔﯿن ‪ III‬و‪ .IV‬ﺘﺸـﻤل‬
‫اﻟﻔﻌــﺎل ﺘﺴــﻤك اﻟﺠــدر اﻟﺸــﻌرﯿﺔ ﻨﺘﯿﺠــﺔ‬
‫اﻟﻌﻼﻤــﺎت اﻷﺨــرى ﻟﻠﻤــرض ّ‬
‫اﻟﻌـرى اﻟﺴـﻠﻛﯿﺔ ‪،(wire-loop‬‬‫ﻟﻠﺘرﺴﺒﺎت ﺘﺤت اﻟﺒطﺎﻨﯿﺔ )ﺘدﻋﻰ آﻓﺔ ُ‬
‫اﻟﺘﻨﺨـ ــر‪ ،‬وﺘﺸـ ــﻛل اﻷﻫﻠـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘ ارﻓـ ــق اﻟﺼـ ــﻨف ‪ IV‬ﻻﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‬
‫ﺒﻨﺘ ـ ــﺎﺌﺞ أﻛﺜ ـ ــر ﺴ ـ ــوءاً وﻟﻛ ـ ــن ﯿﻤﻛ ـ ــن ﻤﻌﺎﻟﺠﺘ ـ ــﻪ ﺒﻨﺠ ـ ــﺎح ﺒﺎﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﻬﺠوﻤﯿﺔ اﻟﻤﺜﺒطﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺼــﻨف ‪ V‬ﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺤﺴــب ‪) WHO‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟــذأﺒﻲ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ( ﻫــو أﻗــل ﺸــﯿوﻋﺎً ﻛﺂﻓــﺔ ﻤﻌزوﻟــﺔ وﯿﺸــﺒﻪ اﻋــﺘﻼل‬
‫اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ اﻟﻐﺸ ـ ــﺎﺌﻲ ﻤﺠﻬـ ــول اﻟﺴ ـ ــﺒب ﻤ ـ ــﻊ ﺘرﺴـ ــﺒﺎت ﻤﻨﺎﻋﯿ ـ ــﺔ ﺘﺤ ـ ــت‬
‫ظﻬﺎرﯿﺔ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﺘﺸﺎﻫد ﻫذﻩ اﻵﻓﺔ ﺒﺎﻟﻤﺸﺎرﻛﺔ ﻤﻊ اﻟﺼﻨف ‪ III‬أو‬
‫‪ IV‬ﻤن اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻲ‪ٕ ،‬واذا ﻛﺎﻨت اﻵﻓﺔ اﻟﻐﺸﺎﺌﯿﺔ ﻤوﺠودة‬
‫ﻓﻲ أﻛﺜر ﻤن ‪ ٪50‬ﻤن اﻟﻛﺒب‪ ،‬ﻓﺈﻨﻪ ﯿﺸﺎر إﻟـﻰ ﻛـﻼ اﻟﺼـﻨﻔﯿن ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺘﺴ ـ ـ ــﻤﯿﺔ‪ .‬وﯿﺤ ـ ـ ـ ّـدد ﻫ ـ ـ ــذا اﻟﺘﺼ ـ ـ ــﻨﯿف أﯿﻀـ ـ ـ ـﺎً اﻟﺤ ـ ـ ــﺎﻻت اﻟﻤرﻛﺒ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻤــن أﺼــﻨﺎف ﻤﺨﺘﻠطــﺔ ﻟـ ـ ‪ III‬و‪ IV‬و‪ V‬ﻟﺘوﺠﯿــﻪ اﻟﻌــﻼج‬
‫اﻟﻤﻨﺎﺴ ـ ــب ﻟﻬ ـ ــؤﻻء اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ‪ .‬ﻫﻨ ـ ــﺎك ﺘﺼ ـ ــﻨﯿف آﺨ ـ ــر ﻤ ـ ــن ﻗﺒ ـ ــل‬
‫‪International‬‬ ‫ﻛ ــل ﻤ ــن ‪Society of Nephrology‬‬
‫و‪ Renal Pathology Society‬ﯿﺨﺘﻠــف ﺒﺸــﻛل رﺌﯿﺴــﻲ ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺘﺼــﻨﯿف اﻟﻔرﻋــﻲ ﻟﻠﺼــﻨف ‪ IV‬إﻟــﻰ آﻓــﺎت ﺸــﺎﻤﻠﺔ ﻤﻨﺘﺸ ـرة وآﻓــﺎت‬
‫ﻗطﻌﯿـ ـ ــﺔ ﻤﻨﺘﺸ ـ ـ ـرة )اﻟﺠـ ـ ــدول ‪ .(1-514‬إن ﻗﯿﻤـ ـ ــﺔ اﺴـ ـ ــﺘﺨدام ﻫـ ـ ــذا‬
‫اﻟﺘﺼــﻨﯿف‪ ،‬واﻷﻫــم ﻤــن ذﻟــك‪ ،‬أﺜ ـرﻩ ﻋﻠــﻰ اﻟﻌــﻼج وﻨﺘــﺎﺌﺞ اﻟﺘﺠــﺎرب‬
‫اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻏﯿر ﻤﻌروﻓﺔ ﻓﻲ اﻟوﻗت اﻟراﻫن‪.‬‬
‫إن ﺘﺤـ ــول اﻵﻓـ ــﺎت اﻟﻨﺴـ ــﯿﺠﯿﺔ ﻻﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺒﺎﻟذﺌﺒـ ــﺔ ﻤـ ــن‬
‫ﺼـ ــﻨف إﻟـ ــﻰ آﺨـ ــر ﺸـ ــﺎﺌﻊ‪ .‬وﻤـ ــن اﻟﻤـ ــرﺠﺢ أن ﯿﺤـ ــدث ذﻟـ ــك ﺒـ ــﯿن‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﻌــﺎﻟﺠﯿن ﺒﺸــﻛل ﻏﯿــر ﻛــﺎف وﯿــؤدي ﻋــﺎدة إﻟــﻰ اﻟﺘرﻗــﻲ‬
‫إﻟﻰ آﻓﺔ ﻨﺴﯿﺠﯿﺔ أﻛﺜر ﺸدة‪.‬‬
‫‪28‬‬
‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :514‬ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﻜﺒﺐ ﻭﺍﻟﻜﻠﻴﺔ ﺍﳌﺮﺍﻓﻖ‬
‫ﻟﻠﺬﺋﺒﺔ ﺍﳊﻤﺎﻣﻴﺔ ﺍﳉﻬﺎﺯﻳﺔ‬
‫^‪(SLE) i% ^%^4g‬‬
‫ﺘﺘﻤﯿ ــز ﺒ ــﺎﻟﺤﻤﻰ‪ ،‬ﻨﻘ ــص اﻟـ ـوزن‪ ،‬اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺠﻠ ــد‪ ،‬اﻟﺸ ــذوذات‬
‫اﻟدﻤوﯿ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻤﻔﺎﺼ ــل‪ٕ ،‬واﺼ ــﺎﺒﺔ ﻛ ــل ﻤ ــن اﻟﻘﻠ ــب‪ ،‬اﻟـ ـرﺌﺘﯿن‪،‬‬
‫اﻟﺠﻬ ـ ــﺎز اﻟﻌﺼ ـ ــﺒﻲ اﻟﻤرﻛ ـ ــزي واﻟﻛﻠﯿﺘ ـ ــﯿن )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل ‪.(158‬‬
‫اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻫ ــو أﻫ ــم ﺴ ــﺒب ﻟﻠﻤ ارﻀ ــﺔ واﻟوﻓﯿ ــﺎت ﻓ ــﻲ‬
‫‪ .SLE‬ﯿوﺠــد اﻟﻤــرض اﻟﻛﻠــوي ﻋﻨــد اﻹﺼــﺎﺒﺔ ﺒﺎﻟذﺌﺒــﺔ ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ‬
‫اﻟطﻔوﻟــﺔ اﻟﻤﺒﻛـرة ﺤﺘــﻰ ‪ ٪80‬ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ وﻫــو أﻛﺜــر ﻓﻌﺎﻟﯿــﺔ ﻤﻤــﺎ‬
‫ﻫـو ﻓـﻲ اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن‪ .‬ﻗـد ﺘﻛـون اﻹﺼـﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ أﺤﯿﺎﻨـﺎً ﻫـﻲ اﻟﻤظﻬـر‬
‫اﻟﺴرﯿري اﻟوﺤﯿد ﻟﻠﻤرض‪.‬‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ واﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫إن اﻟﻤظ ـ ـ ــﺎﻫر اﻟﺴـ ـ ـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟ ـ ـ ـ ـ ‪ SLE‬ﺘﺘواﺴ ـ ـ ــطﻬﺎ اﻟﻤﻌﻘـ ـ ـ ـدات‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿ ـ ـ ــﺔ‪ .‬ﺘﺘوﺠ ـ ـ ــﻪ اﻷﻀ ـ ـ ــداد اﻟذاﺘﯿ ـ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟدرﺠ ـ ـ ــﺔ اﻷوﻟ ـ ـ ــﻰ ﻨﺤ ـ ـ ــو‬
‫اﻟﻤﺴﺘﻀـ ــدات اﻟﻨووﯿـ ــﺔ اﻟﺘـ ــﻲ ﺘﻘـ ــوم ﺒﻔﻌـ ــل اﻟﻤﺴﺘﻀـ ــد‪ .‬إن ارﺘﺒـ ــﺎط‬
‫اﻷﻀـداد ﺒﻤﻛوﻨـﺎت اﻟﻛﺒـب ﺒـدﻻً ﻤـن »اﻟﺤﺠـز« اﻟﺴـﻠﺒﻲ ﻟﻠﻤﻌﻘـدات‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـ ــﺔ اﻟﺠﺎﺌﻠـ ــﺔ ﻫـ ــو أﻤـ ــر رﺌﯿﺴـ ــﻲ ﻓـ ــﻲ ﺘطـ ــور اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ــب‬
‫واﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻵﻟﯿــﺎت اﻟﻤرﻀــﯿﺔ اﻷﺨــرى اﻟﺘﺒــدﻻت ﻓــﻲ اﻟﻤﻨﺎﻋــﺔ‬
‫اﻟطﺒﯿﻌﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘؤدي إﻟﻰ ﺘﻀﺨﯿم اﻻﻟﺘﻬﺎب‪ .‬ﻨﻘص ﻤﻛـون اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ‬
‫‪ C1q‬ﻨ ــﺎدر وﻟﻛﻨ ــﻪ ﻤ ــن أﻗ ــوى ﻋواﻤ ــل اﻟﺨط ــورة اﻟوراﺜﯿ ــﺔ اﻟﻤﻔ ــردة‬
‫ﻟ ـ ‪ .SLE‬ﺘﺒﻘــﻰ ﺨزﻋــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ وﺘﻘﯿــﯿم اﻟﺘﺸ ـرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــﻲ اﻟﻨﺴــﯿﺠﻲ‬
‫اﻟﻛﻠــوي اﻟﻤﻌﯿــﺎر اﻟــذﻫﺒﻲ ﻹﺜﺒــﺎت ﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤ ارﻓــق‬
‫ﻟ ـ ‪ SLE‬وﺘﺤدﯿــد ﻨظــم ﻋﻼﺠﯿــﺔ ﺨﺎﺼــﺔ‪ .‬ﯿﺴــﺘﻨد ﺘﺼــﻨﯿف ﻤﻨظﻤــﺔ‬
‫اﻟﺼﺤﺔ اﻟﻌﺎﻟﻤﯿﺔ )‪ (WHO‬ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟذﺌﺒـﺔ ﻋﻠـﻰ ﻤـزﯿﺞ‬
‫ﻤ ــن اﻟﺴ ــﻤﺎت ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك اﻟﻤﺠﻬ ــر اﻟﻀ ــوﺌﻲ واﻟﺘ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨ ــﺎﻋﻲ‬
‫واﻟﻤﺠﻬـ ــر اﻻﻟﻛﺘروﻨ ـ ـﻲ‪ .‬ﻓـ ــﻲ اﻟﺼ ـ ـﻨف ‪ I‬ﻻﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺤﺴـ ــب‬
‫‪) WHO‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟــذأﺒﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﻲ اﻟﺨﻔﯿــف(‪ ،‬ﻻ ﺘوﺠــد‬
‫ﺘﺒ ــدﻻت ﻨﺴ ــﯿﺠﯿﺔ ﻗﺎﺒﻠ ــﺔ ﻟﻠﻛﺸ ــف ﺒ ــﺎﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀ ــوﺌﻲ وﻟﻛ ــن ﺘوﺠ ــد‬
‫ﺘرﺴــﺒﺎت ﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ ﺒــﺎﻟﻤﺠﻬر ذي اﻟﺘــﺄﻟق اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ أو‬
‫اﻹﻟﻛﺘروﻨـ ــﻲ‪ .‬ﻓـ ــﻲ اﻟﺼـ ــﻨف ‪ II‬ﻻﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺤﺴـ ــب ‪WHO‬‬
‫)اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤــﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﻲ(‪ ،‬ﯿظﻬــر اﻟﻤﺠﻬــر اﻟﻀــوﺌﻲ‬
‫ﻛ ـﻼً ﻤــن ﻓــرط اﻟﺨﻠوﯿــﺔ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ وزﯿــﺎدة اﻟﻠﺤﻤــﺔ إﻟــﻰ ﺠﺎﻨــب‬
‫ﺘرﺴﺒﺎت ﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ ﺘﺤﺘوي ﻋﻠﻰ اﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ واﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‪.‬‬
‫واﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿﺔ اﻻﻗﺘﺼﺎدﯿﺔ ﺒﻘوة ﻋن ﺘطور اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟذأﺒﻲ ﻓﻲ‬ ‫ﺠدول ‪ 1-514‬ﺘﺼﻨﯿف اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟذأﺒﻲ‪LN‬‬
‫اﻟﺒ ــﺎﻟﻐﯿن اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ‪ SLE‬وﻟﻛ ــن ﻟ ــﯿس ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل‬ ‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬ ‫اﻟﺼﻨف‬
‫اﻟﻤوﺠــودات اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن اﻷﺸــﻛﺎل‬ ‫ﻻ ﻤوﺠودات ﻛﻠوﯿﺔ‬ ‫‪ - I‬اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ اﻟﺨﻔﯿف ‪LN‬‬
‫اﻷﺨــف ﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟ ــذأﺒﻲ )ﻛﺎﻓــﺔ ﺤــﺎﻻت اﻷﺼــﻨﺎف ‪،II-I‬‬ ‫ﻤرض ﻛﻠوي ﺴرﯿري ﺨﻔﯿف‪،‬‬ ‫‪ - II‬اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ‪LN‬‬
‫وﺒﻌــض ‪ (III‬ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ‪ ،‬وظﯿﻔــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ‪ ،‬وﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‬ ‫ﺜﻔﺎﻟـ ـ ــﺔ ﺒوﻟﯿـ ـ ــﺔ ﻓﻌﺎﻟـ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟﺤـ ـ ــد‬
‫أﻗـ ــل ﻤـ ــن ‪ 1‬غ‪ 24/‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ‪ .‬ﺒﻌـ ــض ﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﺼـ ــﻨف ‪ III‬وﻛـ ــل‬ ‫اﻷدﻨـ ـ ـ ـ ــﻰ؛ ﺒﯿﻠـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻤرﻀــﻰ اﻟﺼــﻨف ‪ IV‬ﻟ ــدﯿﻬم ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ وﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‪ ،‬ﻓــرط‬ ‫ﺨﻔﯿﻔﺔ إﻟـﻰ ﻤﺘوﺴـطﺔ )ﻟﯿﺴـت‬
‫ﺘوﺘر‪ ،‬وظﯿﻔﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‪ ،‬أو ﻗﺼور ﻛﻠوي‬ ‫ﻨﻔروزﯿـ ـ ــﺔ( وﻟﻛـ ـ ــن ﻗـ ـ ــد ﻨﺠـ ـ ــد‬
‫ﺤﺎد‪ .‬ﻗد ﯿﻛون ﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒول طﺒﯿﻌﯿﺎً ﻓﻲ ﺤﺎﻻت ﻨـﺎدرة ﻤـن ﻤرﻀـﻰ‬ ‫ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ ﻤﺼﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟذأﺒﻲ اﻟﻤﻨﻤﻲ‪ .‬ﻋـﺎدة ﻤـﺎ ﯿـﺄﺘﻲ ﻤرﻀـﻰ اﻟﺼـﻨف ‪V‬‬ ‫ﺘﻐﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـرات أﻛﺜـ ـ ـ ـ ـ ــر ﻓﺎﻋﻠﯿـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫‪ - III‬اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﺒؤري ‪LN‬‬
‫ﺒﺘﻨﺎذر ﻨﻔروزي‪.‬‬ ‫ﺒﺎﻟﺜﻔﺎﻟﺔ؛ ﻓﻌﺎل ﻤﺼﻠﯿﺎً ﻏﺎﻟﺒﺎً‪.‬‬ ‫> ‪ ٪50‬ﻤن اﻟﻛﺒب ﻤﺼﺎﺒﺔ‬

‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــــص‬ ‫ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ أﺸ ــد )ﺤـ ـواﻟﻲ‬ ‫ﻓﻌﺎل‬ ‫‪.A‬‬
‫‪ ٪25‬ﻨﻔروزﯿ ـ ــﺔ(؛ ﻗ ـ ــد ﯿوﺠ ـ ــد‬ ‫‪ .A/C‬ﻓﻌﺎل وﻤزﻤن‬
‫ﯿــﺘم ﺘﺄﻛﯿــد ﺘﺸــﺨﯿص ‪ SLE‬ﻤــن ﺨــﻼل ﻛﺸــف أﻀــداد اﻟﻨــوى‬
‫ﻓرط اﻟﺘوﺘر؛ ﯿﺘطـور اﻟـﺒﻌض‬ ‫‪ .C‬ﻤزﻤن‬
‫اﻟﺠﺎﺌﻠـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟـ ــدوران وﺒﺈظﻬـ ــﺎر أن ﻫـ ــذﻩ اﻷﻀـ ــداد ﺘﺘﻔﺎﻋـ ــل ﻤـ ــﻊ‬
‫إﻟ ـ ــﻰ اﻟﺼـ ـ ـﻨف‪IV‬؛ اﻵﻓ ـ ــﺎت‬
‫‪ DNA‬اﻷﺼ ــﻠﯿﺔ ذو اﻟﺴﻠﺴ ــﻠﺔ اﻟﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ ﻤﻌظ ــم اﻟﻤرﻀ ــﻰ‬
‫اﻟﻨﺸــطﺔ ﺘﺘطﻠــب ﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ أﻤــﺎ‬
‫اﻟﻔﻌـ ــﺎل ﯿﻛـ ــون ﻤﺴـ ــﺘوى ‪ C3‬و‪ C4‬ﻤﻨﺨﻔﻀ ـ ـﺎً‪.‬‬
‫اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟـ ــداء ّ‬ ‫اﻟﻤزﻤﻨﺔ ﻓﻼ ﺘﺤﺘﺎج‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء ﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓـﻲ ﺠﻤﯿـﻊ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﯿﻌـﺎﻨون ﻤـن‬
‫إﺼ ـ ــﺎﺒﺔ ﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ ﺸ ـ ــدﯿدة ﻤ ـ ــﻊ‬ ‫‪ - IV‬اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻤﻨﺘﺸر ‪LN‬‬
‫ـر ﻟﻌ ــدم وﺠ ــود ﻋﻼﻗ ــﺔ واﻀ ــﺤﺔ ﺒ ــﯿن اﻟﺘظ ــﺎﻫرات‬
‫‪ SLE‬وذﻟ ــك ﻨظ ـ اً‬
‫)< ‪ ٪50‬ﻤن اﻟﻛﺒب ﻤﺼـﺎﺒﺔ(؛ ﺘﻐﯿـرات ﻓﻌﺎﻟــﺔ ﺒﺎﻟﺜﻔﺎﻟ ـﺔ‪ ،‬ﻓــرط‬
‫اﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ وﺸ ــدة اﻹﺼ ــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﺘوﺠ ــﻪ اﻟﻤوﺠ ــودات اﻟﻨﺴ ــﯿﺠﯿﺔ‬
‫ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون ﻟـ ــدى اﻟﻛـ ــل إﺼـ ــﺎﺒﺔ ﺘــوﺘر ‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺸــدﯿدة‬
‫اﻟﻤرﻀﯿﺔ ﻻﻨﺘﻘﺎء اﻟﻌﻼﺠﺎت اﻟﻨوﻋﯿﺔ اﻟﻤﺜﺒطﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‪.‬‬
‫)ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ ﻤﺘﻛــررة(‪،‬‬ ‫ﻗطﻌﯿﺔ أو ﺸﺎﻤﻠﺔ )‪ S‬أو ‪(G‬‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــﺔ‬ ‫اﻨﺨﻔـ ـ ـ ــﺎض ﻤﻌـ ـ ـ ــدل اﻟرﺸـ ـ ـ ــﺢ‬ ‫ﻓﻌﺎل‬ ‫‪.A‬‬

‫ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ أن ﯿﻌـ ــﺎﻟﺞ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ـ ‪ SLE‬ﻤـ ــن ﻗﺒـ ــل‬ ‫اﻟﻛﺒ ــﻲ ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‪ ،‬ﻤﺼ ــﻠﯿﺎً ﻓﻌ ــﺎل‬ ‫‪ .A/C‬ﻓﻌﺎل وﻤزﻤن‬

‫أﺨﺼــﺎﺌﯿﻲ طــب اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ اﻟﻤ ارﻛــز اﻟطﺒﯿ ـﺔ ﺤﯿــث ﯿﻤﻛــن ﺘﻘــدﯿم‬ ‫ﺠداً‪ ,‬اﻵﻓﺎت اﻟﻨﺸطﺔ ﺘﺘطﻠب‬ ‫‪ .C‬ﻤزﻤن‬

‫اﻟ ـ ــدﻋم اﻟطﺒ ـ ــﻲ واﻟﻨﻔﺴ ـ ــﻲ ﻟﻠﻤرﻀ ـ ــﻰ وأﺴ ـ ــرﻫم‪ .‬ﺘﻬ ـ ــدف اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ــﺔ‬ ‫ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‪.‬‬

‫اﻟﻤﺜﺒطـﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟـذأﺒﻲ إﻟـﻰ اﻟﻬﺠـوع اﻟﺴـرﯿري‬ ‫‪ - V‬اﻟﺘﻬـ ـ ـ ــﺎب ﻛﺒـ ـ ـ ــب وﻛﻠﯿـ ـ ـ ــﺔ ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺸــدﯿدة )ﻋــﺎدة‬
‫)ﺠﻌ ــل اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ واﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ طﺒﯿﻌﯿ ــﺔ(‪ ،‬واﻟﻬﺠ ــوع‬ ‫ﻨﻔروزﯿـﺔ( ﻤــﻊ ﻓﻌﺎﻟﯿــﺔ ﻤﺼــﻠﯿﺔ‬ ‫ﻏﺸﺎﺌﻲ ‪LN‬‬
‫اﻟﻤﺼـﻠﻲ )ﺠﻌــل ﻤﺴـﺘوى أﻀــداد ‪ ،C3 ، DNA‬و‪ C4‬طﺒﯿﻌﯿـﺎً(‪.‬‬ ‫أﻗل ﻟﻠذﺌﺒﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺒـدأ اﻟﻌـﻼج ﻓــﻲ ﺠﻤﯿـﻊ اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﺎﻟﺒرﯿــدﻨﯿزون ﺒﺠرﻋـﺔ ‪ 2-1‬ﻤﻠــﻎ‬ ‫ﺘﺼـ ـ ــﻠب ﻛﺒـ ـ ــﻲ ﻷﻛﺜـ ـ ــر ﻤـ ـ ــن‬ ‫‪ - VI‬اﻟﺘﺼﻠﺒﻲ اﻟﻤﺘرﻗﻲ ‪LN‬‬
‫‪/‬ﻛـ ــﻎ ‪/‬اﻟﯿـ ــوم ﻤﻘﺴـ ــﻤﺔ ﻋﻠـ ــﻰ ﺠرﻋـ ــﺎت وﯿﺘﺒـ ــﻊ ذﻟـ ــك ﺴـ ــﺤب ﺒطﯿـ ــﺊ‬ ‫‪ ,%90‬ﻻ ﺘوﺠ ـ ـ ـ ــد ﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿد ﺨﻼل ‪ 6-4‬أﺸﻬر وذﻟك ﺒﻌـد ﺘﺤﻘﯿـق اﻟﻬﺠـوع اﻟﻤﺼـﻠﻲ‬ ‫ﺘﻤﻨﻊ اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي‪.‬‬
‫ﺒ ـ ‪ 6-4‬أﺴـﺎﺒﯿﻊ‪ .‬ﺒﺎﻟﻨﺴـﺒﺔ ﻟﻠﻤرﻀـﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺎﻷﺸـﻛﺎل اﻟﺸـدﯿدة‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ )اﻟﺼﻨف ‪ III‬و‪ ،(IV‬ﺘﺘﻛون اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺘﺤرﯿﻀـﯿﺔ‬
‫ﻤــن ‪ 6‬ﺠرﻋــﺎت ﺸــﻬرﯿﺔ ﻤﺘﺘﺎﻟﯿــﺔ ﻋﻠ ــﻰ ﺸــﻛل ﺘﺴــرﯿب ورﯿ ــدي ﻤ ــن‬ ‫إن ﻤﻌظم اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ ‪ SLE‬إﻨﺎث ﺒﺴـن اﻟﻤراﻫﻘـﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴـ ــﻔﺎﻤﯿد ﺒﺠرﻋـ ــﺔ ‪ 1000 - 500‬ﻤـ ــﻎ‪/‬م‪ 2‬ﻛﻤـ ــﺎ ُﯿﺴـ ــﺘﺨدم‬ ‫ﯿﺼــﯿب اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟــذأﺒﻲ ﻤﻌظــم اﻟﻤرﻀــﻰ اﻷطﻔــﺎل‪ ،‬وﺒــﺎﻟرﻏم‬
‫أﯿﻀـﺎً ﻤﯿﺜﯿــل ﺒردﻨﯿزوﻟــون اﻟورﯿــدي اﻟﻨﺒﻀــﻲ )‪ 1000‬ﻤﻠــﻎ ‪ /‬م‪(2‬‬ ‫ﻤــن ﺤدوﺜــﻪ ﺨــﻼل اﻟﺴــﻨﺔ اﻷوﻟــﻰ ﻤــن اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻋــﺎدةً‪ ،‬ﻓﺈﻨــﻪ ﻗــد‬
‫ﺒﺎﻹﻀﺎﻓﺔ إﻟﻰ اﻟﻛـورﺘﯿزون اﻟﻔﻤـوي‪ .‬ﺒﯿﻨـت اﻟﺘﺠـﺎرب اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ ﻟـدى‬ ‫ﯿﺤدث ﻓـﻲ أي وﻗـت ﺨـﻼل ﻓﺘـرة اﻟﻤـرض‪ .‬ﺘﻨﺒـﻰء اﻟﻌواﻤـل اﻟﻌرﻗﯿـﺔ‬
‫‪29‬‬
 ‫اﻹﻨـــــــــذار‬ ‫اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن أن اﻟﻤ ـﺎﯿﻛوﻓﯿﻨوﻻت ﻤوﻓﯿﺘﯿــل ﻓﻌﺎﻟــﺔ ﺒﺎﻟﺘﺴــﺎوي ﻤــﻊ ﺴــﺎﺒﻘﺘﻬﺎ‬
‫ﻓﻲ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺘﺤرﯿﻀﯿﺔ ورﺒﻤﺎ ﺘﺴﺘﺨدم ﻓﻲ اﻷطﻔـﺎل ﺒﻤﻘـدار ‪600‬‬
‫ﻋﻤوﻤـ ـﺎً‪ ،‬ﯿﺸ ــﺎﻫد اﻟﺒﻘ ــﺎء اﻟﻛﻠ ــوي )ﯿﻌ ــرف ﺒﺄﻨ ــﻪ ﻤ ــرض ﻛﻠـ ـوي‬
‫ﻤﻠ ــﻎ‪/‬م ‪ 2‬ﻟﻛ ــل ﺠرﻋ ــﺔ ﻤـ ـرﺘﯿن ﯿوﻤﯿـ ـﺎً‪.‬ﻋﻼج اﻟﺼ ــﯿﺎﻨﺔ ﻛ ــﺎن ﯿﺘ ــﺄﻟف‬
‫ﻤزﻤن دون اﻟﺤﺎﺠﺔ إﻟﻰ ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي(‬
‫ﺴﺎﺒﻘﺎً ﻤن ﺘﺴرﯿب إﻀـﺎﻓﻲ ﻟﻠﺴﺎﯿﺘوﻛﺴـﺎن ‪ Cytoxan‬ﻛـل ‪ 3‬أﺸـﻬر‬
‫ﻓ ــﻲ ‪ ٪80‬ﻤ ــن اﻟﻤ ــرض ﺒﻌـــد‪ 10‬ﺴ ــﻨوات ﻤ ــن ﺘﺸ ــﺨﯿص اﻟﺘﻬ ــﺎب‬ ‫ﻟﻤدة ‪ 18‬ﺸﻬر‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿﻘﻠل ﻤن ﺨطـر ﺘرﻗـﻲ ﺴـوء اﻟوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟذأﺒﻲ‪ .‬ﯿﺒـدي ﻤرﻀـﻰ اﻟﺼـﻨف ‪ IV‬ﻻﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟـذأﺒﻲ‬ ‫ﯿﻤﻛ ـ ــن ﻟﻌ ـ ــﻼج اﻟﺼ ـ ــﯿﺎﻨﺔ ﺒﺎﺴ ـ ــﺘﺨدام اﻟﻤـ ـ ـﺎﯿﻛوﻓﯿﻨوﻻت ﻤوﻓﯿﺘﯿ ـ ــل أو‬
‫اﻟﻤﻨﻤـ ــﻲ اﻟﻤﻨﺘﺸـ ــر أﺸـ ــد ﺨط ـ ـورة ﻟﻠﺘرﻗـ ــﻲ ﻨﺤـ ــو اﻟﻤرﺤﻠـ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـ ــﺔ‬ ‫اﻵزاﺜﯿــوﺒرﯿن أن ﯿﻛــون ﻓﻌــﺎﻻً ﻤﺜــل اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴــﻔﺎﻤﯿد اﻟورﯿــدي وأن‬
‫ﻟﻠﻤــرض اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﺘوﺠــد ﻤﺨــﺎوف ﺒﺸــﺄن اﻵﺜــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿــﺔ ﻟﻠﻤﻌﺎﻟﺠ ـﺔ‬ ‫ﯿﺘ ارﻓـ ــق ﺒﺂﺜـ ــﺎر ﺠﺎﻨﺒﯿـ ــﺔ أﻗـ ــل ﺨطـ ــورة‪ ،‬ﻛ ـ ـﺎﻟﺨﻤﺞ‪ ،‬وﻓﻘـ ــدان اﻟﺸـ ــﻌر‪،‬‬
‫اﻟﻤزﻤﻨ ــﺔ اﻟﻤﺜﺒط ــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋ ــﺔ وﺨط ــر ﻨﻛ ــس اﻟﻤ ــرض ﻤ ــدى اﻟﺤﯿ ــﺎة‪.‬‬ ‫اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ اﻟﻨزﻓـﻲ‪ ،‬وﻗﺼـور اﻷﻗﻨـﺎد‪ .‬اﻟﻤـﺎﯿﻛوﻓﯿﻨوﻻت ﻤوﻓﯿﺘﯿـل‬

‫اﻟﻤراﻗﺒـ ــﺔ اﻟﻤﺤﻛﻤـ ــﺔ ﻟ ـ ـﻨﻛس اﻟﻤـ ــرض أﻤـ ــر ﺒـ ــﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿـ ــﺔ ﻟﻀـ ــﻤﺎن‬ ‫أﻛﺜــر ﻓﻌﺎﻟﯿــﺔ ﻤــن اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴــﻔﺎﻤﯿد ﻓــﻲ اﻷﻤﯿــرﻛﯿﯿن اﻷﻓﺎرﻗــﺔ ﺒﺸــﻛل‬
‫ﻵزﺜﯿ ــوﺒرﯿن ﺒﺠرﻋ ــﺔ ﯿوﻤﯿ ــﺔ واﺤ ــدة ﻤ ــن‬
‫ﺨ ــﺎص‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن اﺴ ــﺘﺨدام ا ا‬
‫ﺤﺼ ــﯿﻠﺔ ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻨﺎﺠﺤ ــﺔ إﻟ ــﻰ أﻗﺼ ــﻰ ﺤ ــد‪ .‬ﯿﺠ ــب أن ﺘﻘ ــدم رﻋﺎﯿ ــﺔ‬
‫‪ 2 -1,5‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛﻎ‪ ،‬ﻛﻌﺎﻤل ﻤوﻓّر ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿد ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ اﻟﺼﻨف ‪I‬‬
‫ﺨﺎﺼﺔ ﻟﻠﺤد ﻤن ﻤﺨﺎطر اﻟﺨﻤـﺞ‪ ،‬ﻫﺸﺎﺸـﺔ اﻟﻌظـﺎم‪ ،‬اﻟﺴـﻤﻨﺔ‪ ،‬ﻓﺸـل‬
‫و‪ II‬ﻻﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ـﺔ اﻟ ــذأﺒﻲ‪ ،Rituximab .‬وﻫ ــو ﺠﺴ ــم ﻤﻀـ ـﺎد‬
‫اﻟﻨﻤ ــو‪ ،‬ﻓ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر‪ ،‬واﻟـ ـداء اﻟﺴ ــﻛري اﻟﻤرﺘﺒطـ ـﺔ ﺒـ ـﺎﻟﻌﻼج اﻟﻤ ــزﻤن‬
‫وﺤﯿد اﻟﻨﺴﯿﻠﺔ وﻫﻤﻲ ‪ Chimeric‬ﻨوﻋﻲ ﻟـ ‪ CD20‬اﻟﺒﺸري‪ ،‬ﻏﯿـر‬
‫ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ‪ .‬ﯿﺤﺘﺎج اﻟﻤرﻀﻰ إﻟﻰ ﺘﻘدﯿم اﻟﻤﺸورة ﺒﺸﺄن‬
‫ﻓﻌ ــﺎل ﻓ ــﻲ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ اﻟﺘﺤرﯿﻀ ــﯿﺔ ﻟﻠ ــداء اﻟﻤﻨﻤ ــﻲ اﻟﻤﻨﺘﺸ ــر‪ ,‬وﻟﻛ ــن‬
‫ﻤﺨﺎطر اﻟﺨﺒﺎﺜﺔ أو اﻟﻌﻘم‪ ،‬واﻟﺘﻲ ﻗد ﺘﻛون ﻤرﺘﻔﻌﺔ ﻓﻲ أوﻟﺌك اﻟذﯿن‬ ‫ﯿﻤﻛ ـ ــن اﺴ ـ ــﺘﺨداﻤﻪ ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺤ ـ ــﺎﻻت اﻟﺘ ـ ــﻲ ﺘﺒ ـ ــدي ﻤﻘﺎوﻤ ـ ــﺔ ﻟﻠﻌ ـ ــﻼج‬
‫ﯿﺘﻠﻘــون ﺠرﻋــﺔ ﺘراﻛﻤﯿــﺔ أﻛﺒــر ﻤــن ‪ 20‬غ ﻤــن اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴــﻔﺎﻤﯿد أو‬ ‫اﻟﺘﻘﻠﯿــدي‪ .‬ﻓﺼ ـﺎدة اﻟﺒﻼزﻤــﺎ ﻏﯿــر ﻓﻌﺎﻟ ـﺔ ﻓــﻲ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟــذأﺒﻲ‬
‫اﻟﻌﻼﺠﺎت اﻷﺨرى اﻟﻤﺜﺒطﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‪.‬‬ ‫ﻤــﺎ ﻟــم ﺘﺘ ارﻓــق ﺒــداء ﻓرﻓرﯿــﺔ ﻨﻘــص اﻟﺼــﻔﯿﺤﺎت اﻟﺨﺜرﯿ ـﺔ أو أﻀــداد‬
‫ﻫﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﻟﻰ )ﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﺘوﺒﻼزﻤﺎ( اﻟﻌ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدﻻت‪ .‬ﺘﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻤل اﻟﻌﻼﺠ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎت‬
‫اﻟﺠدﯿدة ‪ ،Belimumab‬وﻫو ﺠﺴم ﻤﻀﺎد ﺒﺸري ﺘﻤﺎﻤﺎً وﺤﯿد اﻟﻨﺴـﯿﻠﺔ‬
‫ﻤوﺠــﻪ ﻟﻠﺒ ــروﺘﯿن ﻋﺒــر اﻟﻐﺸ ــﺎﺌﻲ ‪ II‬ﯿﻌﻤ ــل ﻋﻠــﻰ اﻟﺒﻘ ــﺎء اﻟطﺒﯿﻌ ــﻲ‬
‫ﻟﺨﻼﯿــﺎ ‪ B‬وﺘﻤﺎﯿزﻫــﺎ‪ ,‬وﻗــد ﺼــﺎدﻗت ﻋﻠﯿﻬــﺎ إدارة اﻷﻏذﯿــﺔ واﻷدوﯿــﺔ‬
‫‪ FDA‬ﻻﺴـﺘﺨداﻤﻬﺎ ﻓـﻲ ‪ .SLE‬ﻤـﺎﯿزال دورﻫـﺎ ﻓـﻲ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫اﻟذأﺒﻲ‪ ،‬ﺴواء ﺒﺎﻟﻤﺸﺎرﻛﺔ ﻤﻊ اﻟﻌﻼﺠﺎت اﻟﺤﺎﻟﯿﺔ أو ﺒﺎﺴﺘﺒداﻟﻬﺎ ﺒﻬﺎ‪،‬‬
‫ﯿﺘطﻠب اﻟﻤزﯿد ﻤن اﻟدراﺴﺔ اﻟﻤو ّﺴﻌﺔ‪.‬‬

‫ﯿوﺼـ ـ ـ ــف ﻫﯿـ ـ ـ ــدروﻛﻠوروﻛﯿن ﻓـ ـ ـ ــﻲ ﻤﻌظـ ـ ـ ــم ﻤرﻀـ ـ ـ ــﻰ ‪SLE‬‬
‫ﻟﻠﺘظﺎﻫرات ﺨﺎرج اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ ،‬وﻟﻛن ﯿﻌﺘﻘد أن ﯿﻛون ﻟﻪ ﺘﺄﺜﯿر ﻤﻔﯿد ﻓﻲ‬
‫ـﺎر‬
‫اﻟﺤﻔ ــﺎظ ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻬﺠ ــوع ﻓ ــﻲ اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟ ــذأﺒﻲ وﯿﻌﺘﺒ ــر ﺨﯿ ـ اً‬
‫ﻤﻨطﻘﯿـ ـ ـﺎً ﻨظـ ـ ـ اًر ﻟﺘﺄﺜﯿ ارﺘ ـ ــﻪ اﻟﺠﺎﻨﺒﯿـ ـ ـﺔ اﻟﻘﻠﯿﻠ ـ ــﺔ‪ .‬إن اﺴ ـ ــﺘﺨدام اﻷدوﯿ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺨﺎﻓﻀ ــﺔ ﻟﻠﻀ ــﻐط ﻟﻌ ــﻼج ﻓ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر ﺒﺸ ــﻛل ﻫﺠ ــوﻤﻲ‪ ،‬وﻛ ــذﻟك‬
‫اﻻﺴــﺘﺨدام اﻟﻨــوﻋﻲ ﻟﻸدوﯿ ـﺔ اﻟﺤﺎﺼ ـرة ﻟﺠﻬــﺎز رﯿﻨــﯿن أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن‬
‫)ﻤﺜﺒطــﺎت اﻹﻨـ ـزﯿم اﻟﻤﺤ ـ ّـول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن وﺤﺎﺼ ــرات ﻤﺴ ــﺘﻘﺒﻼت‬
‫اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴﯿن( ﻹﻨﻘﺎص اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻫﻲ أﯿﻀﺎً ﻤن اﻟﻌﻼﺠﺎت‬
‫اﻟﻤﻬﻤــﺔ اﻟﺘــﻲ ﯿﺒــدو أﻨﻬــﺎ ﺘــﻨﻘص ﻤــن ﺘرﻗــﻲ اﻟﻤــرض اﻟﻛﻠــوي ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻟﻤدى اﻟﺒﻌﯿد ‪.‬‬
‫‪30‬‬
‫ﻻ ﺘرﺘﺒط ﺸـدة اﻟﻤظـﺎﻫر اﻟﺠﻬﺎزﯿـﺔ ﻤـﻊ ﺸـدة اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ .‬ﻤﻌظـم‬ ‫ﻓﺮﻓﺮﻳﺔ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :515‬ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﻜﻠﻴﺔ‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﯿطـورون اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﻠﯿـﺔ ﻟـدﯿﻬم ﺘﻐﯿـرات ﺒوﻟﯿـﺔ ﺨـﻼل‬ ‫ﻫﻴﻨﻮﺥ ﺷﻮﻧﻼﻳﻦ‬
‫ﺸﻬر‪ ،‬وﻛﻠﻬم ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻟـدﯿﻬم ﻫـذﻩ اﻟﺘﻐﯿـرات ﺨـﻼل ‪ 3‬أﺸـﻬر ﺒﻌـد ﺒـدء‬
‫‪ .HSP‬ﻟــذﻟك‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﺠ ـراء ﺘﺤﻠﯿــل اﻟﺒــول أﺴــﺒوﻋﯿﺎً ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ‬ ‫ ‪(HSP){8}
e}h h‬‬
‫‪ HSP‬ﺨﻼل ﻓﺘرة اﻟﻤرض اﻟﺴرﯿري اﻟﻔﻌﺎل‪ .‬ﺒﻌد ذﻟك ﯿﺠب إﺠـراء‬
‫ﻫـ ـ ـﻲ اﻟﺸـ ـ ــﻛل اﻷﻛﺜـ ـ ــر ﺸـ ـ ــﯿوﻋﺎً ﻻﻟﺘﻬـ ـ ــﺎب اﻷوﻋﯿـ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ـ ــﺔ‬
‫ﺘﺤﻠﯿ ــل اﻟﺒ ــول ﻤـ ـرة واﺤ ــدة ﻓ ــﻲ اﻟﺸ ــﻬر ﻟﻤ ــدة ‪ 6‬أﺸ ــﻬر‪ .‬ﻤ ــن ﻏﯿ ــر‬
‫اﻟﺼﻐﯿرة ﻓﻲ ﻤرﺤﻠﺔ اﻟطﻔوﻟﺔ‪ .‬ﺘﺘﺼف ﺒطﻔـﺢ ﺠﻠـدي ﻓرﻓـري ﯿﺘ ارﻓـق‬
‫اﻟﻤرﺠﺢ ﺘطور اﻟﺘﻬﺎب ﻛﻠﯿـﺔ إذا ﻛﺎﻨـت ﻛﺎﻓـﺔ ﻫـذﻩ اﻟﺘﺤﺎﻟﯿـل طﺒﯿﻌﯿـﺔ‬
‫ﺒﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻛل ﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺌﻊ ﺒﺎﻟﺘﻬـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎب ﻤﻔﺎﺼـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل وآﻻم ﻓـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺒطن‬
‫ﺨﻼل ﻓﺘرة اﻟﻤﺘﺎﺒﻌﺔ‪ .‬ﯿﺠب اﺴﺘﺸﺎرة أﺨﺼـﺎﺌﻲ أﻤـراض اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻋﻨـد‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل‪ .( 1-167‬ﯿطور ﺤواﻟﻲ ‪ ٪50‬ﻤن ﻤرﻀﻰ ‪HSP‬‬
‫اﻷطﻔــﺎل إذا ﺘطــورت ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‪ ،‬ﻗﺼــور ﻛﻠــوي‪ ،‬أو ﻓــرط ﺘــوﺘر‬
‫ﻤظــﺎﻫر ﻛﻠوﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﺘﺘــدرج ﻤــن ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ ﻻﻋرﻀــﯿﺔ‬
‫إﻟﻰ ﺠﺎﻨب اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ‪.‬‬
‫إﻟﻰ اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﺸدﯿد ﻤﺘرﻗﻲ‪.‬‬
‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ واﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫إﻨذار اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ‪ HSP‬ﻤﻤﺘﺎز ﻓـﻲ ﻤﻌظـم اﻟﻤرﻀـﻰ‪.‬‬
‫ﯿﺒـ ــدو أن اﻵﻟﯿـ ــﺔ اﻟﻤرﻀـ ــﯿﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ‪HSP‬‬
‫ﯿﺤدث اﻟﺸﻔﺎء اﻟﻌﻔوي واﻟﻛﺎﻤل ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺸﻛل ﻨﻤوذﺠﻲ ﻓـﻲ‬
‫ﯿﺘواﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــطﻬﺎ ﺘرﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــب اﻟﻐﻠوﺒﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـوﻟﯿن اﻟﻤﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻋﻲ اﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﻟﯿﻤري‬
‫ﻏﺎﻟﺒﯿــﺔ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺘظــﺎﻫرات ﺒدﺌﯿــﺔ ﺨﻔﯿﻔــﺔ )ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ‬
‫)‪ (IgA) A (Polymeric‬ﻓــﻲ اﻟﻛﺒـب‪ ،‬وﻫــو ﻤﻤﺎﺜــل ﻟــﻨﻔس ﻨــوع‬
‫ﻤﻌزوﻟــﺔ ﻤــﻊ ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻀــﺌﯿﻠﺔ(‪ .‬وﻋﻠــﻰ ﻛــل ﺤــﺎل ﻤــن ﻏﯿ ــر‬
‫ﺘرﺴــﺒﺎت ‪ IgA‬اﻟﻤﺸــﺎﻫدة ﻓــﻲ اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ اﻟﺼــﻐﯿرة‪ ،‬اﻟﺠﻠــد‬
‫اﻟﺸﺎﺌﻊ أن ﺘﺘرﻗﻰ اﻹﺼﺎﺒﺔ ﻟدى ﻫؤﻻء اﻟﻤرﻀﻰ إﻟﻰ إﺼﺎﺒﺔ ﻛﻠوﯿﺔ‬ ‫واﻷﻤﻌــﺎء ﺒﺎﻟدرﺠــﺔ اﻷوﻟـﻰ‪ .‬ﻗــد ﻻ ﯿﻤﻛــن ﺘﻤﯿﯿــز اﻟﻤوﺠــودات اﻟﻛﺒﯿــﺔ‬
‫ﺸـ ـ ــدﯿدة‪ ،‬ﺒﻤـ ـ ــﺎ ﻓـ ـ ــﻲ ذﻟـ ـ ــك اﻟﻘﺼـ ـ ــور اﻟﻛﻠـ ـ ــوي اﻟﻤـ ـ ــزﻤن‪ .‬اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ‬ ‫ﻋــن ﺘﻠــك اﻟﻤﺸــﺎﻫدة ﻓــﻲ اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ‪) IgA‬اﻨظــر اﻟﻔﺼــل‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب ﻛﻠﯿـﺔ ﺤــﺎد أو ﺘﻨــﺎذر ﻨﻔــروزي ﻓــﻲ اﻟﺒــدء ﻟــدﯿﻬم‬ ‫‪ .(1 -510‬ﺘﺒــدو ﺘرﺴــﺒﺎت اﻟ ـ ‪ IgA‬ﺒﺎﻟﺘــﺄﻟق اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ‪ ،‬وﯿﻤﻛــن أن‬
‫إﻨذار ﻛﻠوي ﻤﺤﺘَﻔظ ﺒﻪ‪ ،‬ﻻ ﺴﯿﻤﺎ إذا وﺠد أن ﻟدﯿﻬم ﻨﺨر ﻤراﻓق أو‬ ‫ﯿﺸ ــﺎﻫد طﯿ ــف واﺴ ــﻊ ﻤ ــن اﻵﻓ ــﺎت اﻟﻛﺒﯿ ــﺔ اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺘـ ـراوح ﻤ ــن ﺘﻨﻤ ــﻲ‬

‫ﺘﻐﯿرات ﻫﻼﻟﯿﺔ ﺠوﻫرﯿﺔ ﻓﻲ ﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﻓﻲ ﺤﺎل ﻋدم اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ‬ ‫ﺨﻔﯿف إﻟﻰ ﻨﺨر وأﻫﻠﺔ‪.‬‬

‫ﻓ ــﺈن ﺨط ــر ﺘط ــور ﻤ ــرض ﻛﻠ ــوي ﻤ ــزﻤن‪ ،‬ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك اﻟﻘﺼ ــور‬ ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ واﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ‬
‫اﻟﻛﻠوي‪ ،‬ﻫو‪ ٪5-2‬ﻓﻲ ﺠﻤﯿﻊ ﻤرﻀـﻰ ‪ ، HSP‬وﻫـو ﯿﻘـﺎرب ‪٪50‬‬
‫ﯿﺘﻠــو اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ HSP‬ﻋــﺎدةً ﺒداﯿــﺔ اﻟطﻔــﺢ اﻟﺠﻠــدي‪،‬‬
‫ﻓﻲ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻤظﺎﻫر ﻨﺴﯿﺠﯿﺔ وﺴرﯿرﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﺸدﯿدة ﺒﺎﻛرة‪.‬‬
‫وﯿﺤــدث ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﺒﻌــد أﺴــﺎﺒﯿﻊ أو ﺤﺘــﻰ أﺸــﻬر ﻤــن اﻟﺘظــﺎﻫر اﻷوﻟــﻲ‬
‫ﻟ ـ ـم ﺘظﻬـ ــر اﻟد ارﺴـ ــﺎت أﯿ ـ ـﺔ ﻓﻌﺎﻟﯿـ ــﺔ ﻟﺘطﺒﯿـ ــق أﺸ ـ ـواط ﻗﺼـ ــﯿرة‬ ‫ﻟﻠﻤــرض‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ واﻀــﺤﺎً ﻋﻨــد اﻟﺘظ ــﺎﻫر‬

‫)أﺴ ــﺎﺒﯿﻊ( ﻤ ــن اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ اﻟﻔﻤوﯿـ ـﺔ ﻤﺒﺎﺸـ ـرة ﺒﻌ ــد ﺒ ــدء‬ ‫ـﺎدر ﻤــﺎ ﯿﺤــدث ﻗﺒــل ظﻬــور اﻟطﻔــﺢ اﻟﺠﻠــدي‪ .‬ﻤــن‬
‫اﻷوﻟــﻲ وﻟﻛــن ﻨـ اً‬
‫اﻟﻨﺎدر أن ﯿﺒدي اﻟﻤرﻀﻰ ﻓﻲ اﻟﺒداﯿﺔ ﺼورة ﺸـدﯿدة ﺤـﺎدة ﻤﺨﺘﻠطـﺔ‬
‫‪ HSP‬ﺴـ ـواء ﻓـ ــﻲ ﻤﻨ ــﻊ ﺘطـ ــور اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ أو ﺘﺨﻔ ــﯿض ﺸـ ــدة‬
‫ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ واﻟﻨﻔـروز )ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ‪ ،‬ﻓـرط ﺘـوﺘر‪ ،‬ﻗﺼـور ﻛﻠـوي‪،‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟـ ‪ . HSP‬اﻗﺘرح اﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﻠوزﺘﯿن ﻛطرﯿﻘﺔ‬
‫ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﺸـدﯿدة‪ ،‬وﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ(‪ .‬ﻤﻌظـم اﻟﻤرﻀـﻰ ﻟـدﯿﻬم‬
‫ﺘـ ـ ـ ـ ــدﺨل ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺘﻬـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ ‪ ، HSP‬وﻟﻛـ ـ ـ ـ ــن أﯿﻀ ـ ـ ـ ـ ـﺎً‬
‫ﻤظــﺎﻫر ﻛﻠوﯿــﺔ ﺨﻔﯿﻔــﺔ ﻓﻘــط‪ ،‬وﺒﺸــﻛل أﺴﺎﺴــﻲ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ‬
‫أن ﻟـ ــﻪ ﺘـ ــﺄﺜﯿ اًر ﻗـ ــﺎﺒﻼً ﻟﻠﻘﯿـ ــﺎس ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﺤﺼـ ــﯿﻠﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ‪.‬‬
‫ﻻ ﯿﺒـ ــدو ّ‬ ‫ﻤﻌزوﻟ ــﺔ دون ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ ﺸـ ــدﯿدة‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن أن ﺘﺘرﻗ ــﻰ اﻹﺼـ ــﺎﺒﺔ‬
‫ﻻ ﯿﺘطﻠــب اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ HSP‬اﻟﺨﻔﯿــف ﻋﻼﺠ ـﺎً ﻷﻨــﻪ ﻋــﺎدة‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺒدﺌﯿﺔ اﻟﺨﻔﯿﻔﺔ ﻓﻲ ﺒﻌض اﻷﺤﯿﺎن إﻟﻰ اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﻠﯿـﺔ أﻛﺜـر‬
‫ﻤﺎ ﯿزول ﺘﻠﻘﺎﺌﯿﺎً‪.‬‬ ‫ﺸ ـ ــدة ﺒـ ـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ـ ــن زوال ﺠﻤﯿ ـ ــﻊ اﻟﺘظ ـ ــﺎﻫرات اﻷﺨ ـ ــرى ﻟ ـ ـ ـ ‪.HSP‬‬
‫‪31‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :516‬ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﻜﺒﺐ ﻭﺍﻟﻜﻠﻴﺔ ﺍﳌﱰﻗﻲ‬ ‫إن ﺘﻘﯿــﯿم ﻓﻌﺎﻟﯿــﺔ اﻟﻌــﻼج ﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻌﺘــدل أو اﻟﺸــدﯿد‬
‫ّ‬
‫ﺑﺴﺮﻋﺔ )ﺫﻭ ﺍﻷﻫﻠﺔ(‬ ‫ﻓﻲ ‪ HSP‬أﻛﺜـر ﺼـﻌوﺒﺔ‪ ،‬وﻫـو أﻛﺜـر اﺤﺘﻤـﺎﻻً ﻟﻠﺘرﻗـﻲ إﻟـﻰ ﻗﺼـور‬
‫ﻛﻠــوي ﻤــزﻤن‪ .‬ﻟــم ﺘظﻬــر اﻟﺘﺠــﺎرب اﻟﺸــﺎﻫدة اﻻﺴــﺘﺒﺎﻗﯿﺔ اﻟﻤﺤــدودة‬
‫^ ‪ h 1h^^}_^_%‬‬ ‫ﻓﺎﺌدة ﻷي ﻤن اﻟﻌﻼﺠﺎت اﻟﻤدروﺴﺔ ﻓﻲ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺸـدﯿد ﻓـﻲ‬
‫‪ .HSP‬ﺴﺠﻠت ﻋدة دراﺴﺎت ﻏﯿر ﻤﻀﺒوطﺔ ﻓﺎﺌدة ﻛﺒﯿرة ﻟﻠﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫إن ﻋﺒــﺎرة »ﻤﺘرﻗــﻲ ﺒﺴــرﻋﺔ« ﺘﺼــف اﻟﺴــﯿر اﻟﺴ ـرﯿري ﻟﻠﻌدﯿــد‬
‫اﻟﻤﺜﺒط ــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋ ــﺔ اﻟﻬﺠوﻤﯿ ــﺔ )ﺠرﻋ ــﺔ ﻋﺎﻟﯿ ــﺔ وأﺸـ ـواط ﻤدﯿ ــدة ﻤ ــن‬
‫ﻤـن أﺸـﻛﺎل اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿــﺔ واﻟﺘـﻲ ﺘﺸـﺘرك ﺘﺸـرﯿﺤﯿﺎً ﻤرﻀــﯿﺎً‬
‫اﻵزﺜﯿــوﺒرﯿن( ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ ﻤــﻊ اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴــﻔﺎﻤﯿد أو ا‬
‫ﺒوﺠود أﻫﻠﺔ ﻓﻲ ﻤﻌظـم اﻟﻛﺒـب )اﻟﺸـﻛل ‪ .(1-516‬إن ﻤﺼـطﻠﺤﻲ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺴرﻋﺔ )‪ (RPGN‬واﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب‬ ‫اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﯿﻌﺎﻨون ﻤن ﻤظﺎﻫر ﺴوء إﻨذار ﻓـﻲ ﺨزﻋـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪.‬‬

‫واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ذو اﻷﻫﻠ ــﺔ )‪ (CGN‬ﻤﺘرادﻓ ــﺎن‪ .‬اﻟﺴ ــﯿر اﻟﺴـ ـرﯿري ﻟﻤﻌظ ــم‬ ‫ﻫؤﻻء اﻟﻤرﻀﻰ ﻟـدﯿﻬم ﺨطـورة ﻋﺎﻟﯿـﺔ ﻟﻠﺘرﻗـﻲ إﻟـﻰ اﻟﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي‬
‫أﺸﻛﺎل ‪ CGN‬ﻫو اﻟﺘرﻗﻲ اﻟﺴرﯿﻊ واﻟﻤﺴﺘﻤر إﻟﻰ اﻟﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـﺔ‬ ‫اﻟﻤــزﻤن اﺴــﺘﻨﺎداً إﻟــﻰ اﻟﺸ ـواﻫد اﻟﺘﺎرﯿﺨﯿــﺔ‪ .‬أﺸــﺎرت ﺘﻘــﺎرﯿر ﺤــﺎﻻت‬
‫ﻟﻠﻘﺼور اﻟﻛﻠوي‪.‬‬ ‫ﻓردﯿﺔ إﻟﻰ وﺠود ﻓﺎﺌدة ﻤﺤﺘﻤﻠﺔ ﻋﻨد ﻋﻼج اﻟﻤرﻀﻰ ذوي اﻟﺨطورة‬

‫اﻟﺘﺼﻨﯿـــــف‬ ‫اﻟﻤرﺘﻔﻌﺔ إﻤﺎ ﺒﻔﺼﺎدة اﻟﺒﻼزﻤﺎ أو رﯿﺘوﻛﺴﯿﻤﺎب ‪ .Rituximab‬إن‬

‫ﻤوازﻨـ ــﺔ ﻏﯿـ ــﺎب اﻟﺒﯿﺎﻨـ ــﺎت اﻟﺸـ ــﺎﻫدة ﻤـ ــﻊ اﻵﺜـ ــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿـ ــﺔ اﻟﺸـ ــدﯿدة‬
‫ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﻛ ــون ‪ CGN‬ﻤظﻬـ ـ اًر ﺸ ــدﯿداً ﻓ ــﻲ اﻷﺴ ــﺎس ﻟﻛ ــل‬
‫ﻟﻠﻌﻼﺠﺎت اﻟﻬﺠوﻤﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﻋواﻤـل ﺴـوء إﻨـذار‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ‪ GN‬أوﻟﻲ وﺜﺎﻨوي‪ ,‬وﻟﻛن ﻫﻨﺎك أﺸـﻛﺎل ﻤﻌﯿﻨـﺔ‬
‫إن اﻟﻌـﻼج اﻟﻬﺠـوﻤﻲ ﻤـﻊ اﻟﻤراﻗﺒـﺔ اﻟدﻗﯿﻘـﺔ‬
‫ﻛﻠوي ﻫـو أﻤـر ﺼـﻌب‪ّ .‬‬
‫ﻤـ ـ ـ ــن ‪ GN‬أﻛﺜـ ـ ـ ــر ﻤـ ـ ـ ــﯿﻼً ﻟﻠﺘظـ ـ ـ ــﺎﻫر أو اﻟﺘطـ ـ ـ ــور إﻟـ ـ ـ ــﻰ ‪RPGN‬‬
‫)اﻟﺠ ــدول ‪ .(1-516‬إذا ﻟ ــم ﯿـ ــﺘم ﺘﺤدﯿ ــد اﻟﺴـ ــﺒب اﻟﻤﺴ ــﺘﺒطن ﻤـ ــن‬ ‫ﻗــد ﯿﻛــون ﻤﻘﺒــوﻻً ﻓــﻲ اﻟﺤــﺎﻻت اﻷﺸــد ﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪HSP‬‬

‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‪ ،‬اﻻﺨﺘﺒﺎرات اﻟﻤﺼﻠﯿﺔ‪ ،‬أو اﻟﻔﺤـص اﻟﻨﺴـﯿﺠﻲ‬ ‫)< ‪ ٪50‬أﻫﻠﺔ ﻓﻲ اﻟﺨزﻋﺔ(‪.‬‬
‫ﯿﺼﻨف ﻤرض ‪ CGN‬ﻛﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‪.‬‬

‫اﻟﺸﻛل ‪ 1-516‬ﺼورة ﺒﺎﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀوﺌﻲ ﻟﺨزﻋﺔ ﻛﻠﯿﺔ ﻤـن طﻔـل ﻟدﯿـﻪ اﻟﺘﻬـﺎب‬
‫ﻛﺒــب وﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ ﻓرﻓرﯿـــﺔ ﻫﯿﻨــوخ ﺸــوﻨﻼﯿن ﯿظﻬــر ﻓﯿﻬـــﺎ ﻛﺒــﺔ ﯿﻌﻠوﻫــﺎ ﻫـــﻼل‬
‫)‪(180X‬‬

‫ﺘﺘﻨوع اﻟﻤﺴﺒﺒﺎت اﻟﻨوﻋﯿﺔ ﻟﺤدوث ‪ CGN‬ﻓﻲ اﻷطﻔـﺎل ﺒﺸـﻛل‬

‫ﻤﻌﯿﻨــﺔ ﺸــﺎﺌﻌﺔ وﻤﺸــﺘرﻛﺔ ﻓــﻲ ﻛﺎﻓــﺔ اﻟﺘﻘــﺎرﯿر‪.‬‬
‫ﻛﺒﯿــر‪ ،‬ﻫﻨــﺎك أﺸــﻛﺎل ّ‬
‫ﯿﺒــدو أن اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ‬
‫ﻤﻌرﻀـ ـ ــون ﺒﺸـ ـ ــﻛل ﺨـ ـ ــﺎص ﻟﺘطـ ـ ــوﯿر ‪ .CGN‬ﯿﻤﺜـ ـ ــل اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ‬
‫ّ‬
‫‪32‬‬
‫ﺒﺎﻟﻛوﻻﺠﯿن‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﺘﺤدد اﻟﻤوﺠودات ﺒﺎﻟﺘـﺄﻟق اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ‪ ،‬وﻛـذﻟك‬ ‫اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒﻔرﻓرﯿـ ــﺔ ﻫﯿﻨـ ــوخ ﺸـ ــوﻨﻼﯿن )‪ ،(HSP‬اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ــب‬
‫ﻨﻤــط اﻟﺘرﺴــﺒﺎت ﺒ ـﺎﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨــﻲ اﻻﻋــﺘﻼل اﻟﻛﺒــﻲ اﻟﻤﺴــﺘﺒطن‬ ‫واﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺘواﺴ ـ ـط ﺒﺎﻷﻀـ ــداد اﻟﺴـ ــﯿﺘوﺒﻼزﻤﯿﺔ اﻟﻤﻀـ ــﺎدة ﻟﻠﻌـ ــدﻻت‬
‫ﻓﻲ ‪ CGN‬اﻟﺜﺎﻨوي ﻟﻠذﺌﺒﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤراﻓق ﻟـ ‪ ،HSP‬اﻟﺘﻬـﺎب‬ ‫)‪) (ANCA‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻷوﻋﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿ ـ ــﺔ واﻟ ـ ــورم اﻟﺤﺒﯿﺒ ـ ــﻲ ﻤ ـ ــﻊ‬
‫اﻟﻛﺒـ ـب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﻤ ــﻲ اﻟﻐﺸ ــﺎﺌﻲ‪ GN ،‬اﻟﺘ ــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤ ــﺞ‪ ،‬اﻋ ــﺘﻼل‬ ‫اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻷوﻋﯿ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ اﻟﻤﺘﻌ ــدد(‪ ،‬واﻟذﺌﺒ ــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟ ـ ـ ـ ـ )‪ ،(IgA‬أو داء ﻏودﺒﺎﺴ ـ ـ ــﺘور‪ .‬إن ﻏﯿ ـ ـ ــﺎب أو ﻨ ـ ـ ــدرة‬ ‫ـﺎدر ﻤــﺎ ﯿﺘرﻗــﻰ ‪ GN‬اﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤــﺞ أو‬
‫ﻏﺎﻟﺒﯿــﺔ ﻤرﻀــﻰ ‪ .CGN‬ﻨـ اً‬
‫اﻟﻤوﺠ ــودات ﺒﺎﻟﺘـ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨـ ــﺎﻋﻲ واﻟﻤﺠﻬ ــر اﻻﻟﻛﺘروﻨ ـ ـﻲ ﺘﻤﯿـ ــز ‪GN‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺸﻐﺎف إﻟﻰ ‪ ،CGN‬وﻟﻛن ﻷﻨـﻪ اﻟﺸـﻛل اﻷﻛﺜـر ﺸـﯿوﻋﺎً ﻟ ـ‬
‫ﻗﻠﯿ ــل اﻟﻤﻨﺎﻋ ــﺔ ‪) Pauciimmune‬داء واﻏﻨ ــر واﻟﺘﻬ ــﺎب اﻷوﻋﯿ ــﺔ‬
‫‪ GN‬ﻓ ــﻲ ﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟطﻔوﻟ ــﺔ ﻓﺈﻨ ــﻪ ﯿﻤﺜ ــل ﻨﺴ ــﺒﺔ ﻛﺒﯿـ ـرة ﻤ ــن ﻤرﻀ ــﻰ‬
‫اﻟﻤﺘﻌدد اﻟﻤﺠﻬري( و‪ GN‬ذو اﻷﻫﻠﺔ ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‪.‬‬
‫‪ CGN‬ﻓـ ـ ــﻲ ﻤﻌظـ ـ ــم اﻟﺘﻘـ ـ ــﺎرﯿر‪ .‬ﯿﺸـ ـ ــﻛل ‪ GN‬اﻟﻤﻨﻤـ ـ ــﻲ اﻟﻐﺸـ ـ ــﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬ ‫واﻟﻤـرض ﻤﺠﻬـول اﻟﺴـﺒب ﻤﻌظـم اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﻤﺘﺒﻘﯿــﺔ ﻤـن ‪.CGN‬‬
‫ـﺎدر ﻤــﺎ ﯿﺘطــور اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒ ـﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ‪(IgA) A‬‬
‫ﻨـ اً‬
‫ﯿﺘظــﺎﻫر ﻤﻌظ ــم اﻷطﻔــﺎل ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب ﻛﻠﯿــﺔ ﺤــﺎد )ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ‪،‬‬
‫)اﻟﺸــﻛل اﻟﺸــﺎﺌﻊ ﻟـ ـ ‪ (GN‬إﻟــﻰ اﻟﺸــﻛل اﻟﻤﺘرﻗــﻲ ﺒﺴــرﻋﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ داء‬
‫درﺠــﺔ ﻤــن اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي‪ ،‬وﻓــرط ﺘــوﺘر( وﯿ ارﻓــق ذﻟــك ﻋــﺎدة ﺒﯿﻠــﺔ‬
‫ﻏودﺒﺎﺴﺘور ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﯿﻛـون ‪ GN‬اﻟﻤﺘرﻗـﻲ ﺒﺴـرﻋﺔ إﺤـدى ﻤﻛوﻨـﺎت‬
‫ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ ﻓ ـﻲ ﻛﺜﯿــر ﻤــن اﻷﺤﯿــﺎن‪ .‬ﯿ ارﺠــﻊ‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ وﻟﻛــن ﻟﻨــدرﺘﻬﺎ ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟطﻔوﻟــﺔ ﻓﺈﻨﻬــﺎ ﺘﺸــﻛل ﻨﺴــﺒﺔ‬
‫ﺒﻌ ــض اﻟﻤرﻀ ــﻰ أﺤﯿﺎﻨـ ـﺎً‪ ،‬ﻓ ــﻲ وﻗ ــت ﻤﺘ ــﺄﺨر ﻤ ــن ﻤﺴ ــﺎر اﻟﻤ ــرض‬
‫ﺼﻐﯿرة ﻓﻘط ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ‪.CGN‬‬
‫ﺒﻘﺼ ــور ﻛﻠ ــوي ﻗﻠﯿ ــل اﻟﺒ ــول‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺴ ــﺎﻋد اﻟﻤظ ــﺎﻫر ﺨـــﺎرج‬
‫ﺠدول ‪1-516‬‬
‫اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‪ ،‬ﻤﺜــل اﻹﺼــﺎﺒﺔ اﻟرﺌوﯿــﺔ‪ ،‬اﻷﻋـراض اﻟﻤﻔﺼــﻠﯿﺔ‪ ،‬أو اﻵﻓــﺎت‬
‫ﺘﺼﻨﯿف اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺴرﻋﺔ )ذو اﻷﻫﻠﺔ(‬
‫اﻟﺠﻠدﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﺘﺸـ ــﺨﯿص اﻟﻤـ ــرض اﻟﺠﻬـ ــﺎزي اﻟﻤﺴـ ــﺘﺒطن اﻟﻤﺴـ ــﺒب‬
‫أوﻟﻲ‬
‫ﻟـ ‪.CGN‬‬ ‫ﻨﻤــط ‪ :I‬داء اﻷﻀــداد اﻟﻤﻀــﺎدة ﻟﻠﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫ﻏودﺒﺎﺴﺘور )ﻤﻊ اﻹﺼﺎﺒﺔ اﻟرﺌوﯿﺔ(‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿص واﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ‬
‫ﻨﻤط ‪ :II‬ﻤﺘواﺴط ﺒﺎﻟﻤﻌﻘدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿﺔ‬
‫ﯿـ ــﺘم ﺘﺸـ ــﺨﯿص ‪ CGN‬ﺒﺎﻟﺨزﻋـ ــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن اﻟﺘوﺼـ ــل ﻟﺘﺤدﯿـ ــد‬ ‫ﻨﻤط ‪ :III‬ﻗﻠﯿل اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ )ﻷﻀداد اﻟﺴﯿﺘوﺒﻼزﻤﯿﺔ اﻟﻤﻀﺎدة ﻟﻠﻌـدﻻت‬
‫اﻟﻤﺴﺒب اﻟﻤﺴﺘﺒطن ﺒﻤﺴﺎﻋدة ﻛل ﻤن ﻤوﺠودات اﻟﺨزﻋﺔ اﻹﻀﺎﻓﯿﺔ‬ ‫إﯿﺠﺎﺒﯿﺔ ﻋﺎدة(‬
‫ّ‬
‫ﺜﺎﻨوي‬
‫)اﻟﻤوﺼ ـ ـ ــوﻓﺔ ﺴ ـ ـ ــﺎﺒﻘﺎً(‪ ،‬اﻷﻋـ ـ ـ ـراض واﻟﻌﻼﻤ ـ ـ ــﺎت ﺨ ـ ـ ــﺎرج اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ‪،‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﻤﻨﻤﻲ ﻏﺸﺎﺌﻲ‬
‫واﻻﺨﺘﺒ ــﺎرات اﻟﻤﺼ ــﻠﯿﺔ‪ ،‬ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك ﺘﻘﯿ ــﯿم اﻷﻀ ــداد اﻟﻤﻀ ــﺎدة‬
‫اﻋﺘﻼل ﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ‪ ،IgA‬ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ ﺸوﻨﻼﯿن‬
‫ﻟﻠﻨوى وﻟﻠـ ‪ ،DNA‬ﻤﺘﻤﻤﺔ اﻟﻤﺼـل‪ ،‬و‪ .ANCA‬ﻓـﻲ ﺤـﺎل ﻏﯿـﺎب‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘدﯿﺎت‬
‫اﻟﻤظ ــﺎﻫر ﺨ ــﺎرج اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﺘﻘﯿ ــﯿم ﻤﺼ ــﻠﻲ ﺴ ــﻠﺒﻲ‪ ،‬وﻋﻨ ــد ﻏﯿ ــﺎب‬ ‫اﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‬
‫اﻟﻤوﺠ ـ ــودات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿ ـ ــﺔ أو اﻟﺘرﺴ ـ ــﺒﺎت ﺒـ ـ ـﺎﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨ ـ ــﻲ ﻓ ـ ــﻲ‬ ‫اﻟﺘﻬ ـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻟﺸـ ـ ـ ـ ـ ـراﯿﯿن اﻟﻤﺘﻌ ـ ـ ـ ـ ــدد اﻟﻌﻘﯿ ـ ـ ـ ـ ــدي‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻷوﻋﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻤﻔرط اﻟﺤﺴﺎﺴﯿﺔ‬
‫اﻟﺨزﻋﺔ‪ ،‬ﻓﺎﻟﺘﺸﺨﯿص ‪ CGN‬ﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺴرﻋﺔ ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‪.‬‬
‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ واﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫اﻟﺴـ ــﻤﺔ اﻟﻤﻤﯿ ـ ـزة ﻟـ ـ ـ ‪ CGN‬ﻫـ ــﻲ وﺠـ ــود اﻷﻫﻠـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﻛﺒـ ــب‬
‫ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن أن اﻟﺤﺼــﯿﻠﺔ ﻟﯿﺴــت إﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ ﺒﺸــﻛل ﻤوﺤــد‪،‬‬
‫ﺒــﺎﻟﻔﺤص اﻟﻨﺴــﯿﺠﻲ )اﻨظــر اﻟﺸــﻛل ‪ .(1-516‬ﺘﺘﺸــﻛل اﻷﻫﻠــﺔ ﻤــن‬
‫ﻓﺎﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒـ ـ ‪ GN‬ذو اﻷﻫﻠــﺔ اﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤــﺞ ﯿﻤﻛــن أن‬
‫ﺘﻨﻤﻲ اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟظﻬﺎرﯿﺔ اﻟﺠدارﯿﺔ ﻓﻲ ﻓراغ ﺒوﻤﺎن‪ ،‬واﻟذي ﻗد ﯿﻛـون‬
‫ﯿﺸﻔوا ﻋﻔوﯿﺎً‪ .‬اﻟﺴﯿر اﻟطﺒﯿﻌﻲ ﻟ ـ ‪ CGN‬ﻫـو أﻛﺜـر ﺸـدة ﺒﻛﺜﯿـر ﻓـﻲ‬
‫اﻟﻤﺴــﺎر اﻟﻨﻬــﺎﺌﻲ ﻷﯿ ـﺔ أذﯿ ـﺔ ﻛﺒﯿ ـﺔ اﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ ﺸــدﯿدة‪ .‬ﺘﺸــﺎرك اﻟﺨﻼﯿــﺎ‬
‫ﺤﺎﻟ ــﺔ اﻟﻤﺴ ــﺒﺒﺎت اﻷﺨ ــرى‪ ،‬ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك اﻟﻔﺌ ــﺔ ﻤﺠﻬوﻟـ ـﺔ اﻟﺴ ــﺒب‪،‬‬ ‫اﻟـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــرﺠﻼء ‪ Podocytes‬واﻟﺨﻼﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎ اﻟﻛﻠوﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻠﯿﻔﺔ‬
‫واﻟﺘرﻗﻲ إﻟـﻰ اﻟﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـﺔ ﻟﻠﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي ﺨـﻼل أﺴـﺎﺒﯿﻊ إﻟـﻰ‬ ‫)‪ (Progenitor‬ﻓـ ـ ــﻲ إﻤ ارﻀـ ـ ــﯿﺔ ‪ .CGN‬اﻷﻫﻠـ ـ ــﺔ اﻟﻠﯿﻔﯿ ـ ـ ـﺔ ﻫـ ـ ــﻲ‬
‫أﺸــﻬر ﻤــن ﺒــدء اﻟﻤــرض أﻤــر ﺸــﺎﺌﻊ‪ .‬إن ﻏﻠﺒــﺔ اﻷﻫﻠــﺔ اﻟﻠﯿﻔﯿــﺔ ﻓــﻲ‬ ‫ﻤوﺠــودات ﻤﺘــﺄﺨرة‪ ،‬ﺤﯿــث ﯿــﺘم اﺴــﺘﺒدال اﻷﻫﻠــﺔ اﻟﺨﻠوﯿــﺔ اﻟﻤﺘﻨﻤﯿــﺔ‬
‫‪33‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :517‬ﺩﺍﺀ ﻏﻮﺩﺑﺎﺳﺘﻮ‬ ‫ﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺘدل ﻋﻠﻰ ﺴـوء اﻹﻨـذار ﻷن اﻟﻤـرض ﯿﻛـون ﻋـﺎدةً ﻗـد‬
‫ﺘرﻗــﻰ إﻟــﻰ إﺼــﺎﺒﺔ ﻏﯿــر ﻋﻛوﺴــﺔ‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن أن ﻫﻨــﺎك ﻋــدد‬
‫‪ h} %f}X^f‬‬ ‫ﻗﻠﯿل ﻤن اﻟﺒﯿﺎﻨﺎت اﻟﻤﺴﯿطر ﻋﻠﯿﻬﺎ‪ ،‬ﻓﻘد أﺠﻤﻊ ﻤﻌظم أطﺒﺎء اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫ﻋﻠ ــﻰ أن اﻟﺠﻤ ــﻊ ﺒ ــﯿن ﺠرﻋ ــﺔ ﻋﺎﻟﯿ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ‬
‫ﯿﺘﻤﯿ ـ ــز داء ﻏودﺒﺎﺴ ـ ــﺘور ﺒ ـ ــﺎﻟﻨزف اﻟرﺌ ـ ــوي واﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ـ ـب‬
‫واﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴـ ــﻔﺎﻤﯿد ﻗـ ــد ﺘﻛـ ــون ﻓﻌﺎﻟـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﻤﻨـ ــﻊ اﻟﻘﺼـ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي‬
‫واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﻨ ــﺘﺞ اﻟﻤ ــرض ﻋ ــن ﻤﻬﺎﺠﻤ ــﺔ ﻫ ــذﻩ اﻷﻋﻀ ــﺎء ﻤ ــن ﻗﺒ ــل‬
‫اﻟﻤﺘرﻗــﻲ ﻓــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ اﻟذﺌﺒــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫أﻀداد ﻤوﺠﻬـﺔ ﻀـد ﺤـواﺘم ‪) Epitopes‬ﻤواﻗـﻊ ارﺘﺒـﺎط اﻷﻀـداد(‬
‫اﻟﻤراﻓق ﻟـ ‪ ،HSP‬اﻟورم اﻟﺤﺒﯿﺒﻲ ﻟواﻏﻨر‪ ،‬واﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒـﺎﻟـ ‪IgA‬‬
‫ﻤﻌﯿﻨﺔ ﻓﻲ اﻟﻛوﻻﺠﯿن ﻨوع ‪ IV‬واﻟﻤﺘوﻀـﻌﺔ داﺨـل اﻟﻐﺸـﺎء اﻟﻘﺎﻋـدي‬
‫اﻟﺴﻨﺨﻲ ﻓﻲ اﻟرﺌﺔ واﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋـدي اﻟﻛﺒـﻲ )‪ (GBM‬ﻓـﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪.‬‬ ‫إذا أﻋطﯿ ــت ﻓ ــﻲ وﻗ ــت ﻤﺒﻛ ــر ﻤ ــن ﺴ ــﯿر اﻟﻤ ــرض ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﺘﻛ ــون‬

‫ﯿﺘم ﺘﺤرﯿض إﻨﺘﺎج اﻷﻀـداد اﻟذاﺘﯿـﺔ اﻟﻤرﻀـﯿﺔ ﻀـد أﻤﻛﻨـﺔ ﺨﺎﺼـﺔ‬ ‫اﻷﻫﻠﺔ اﻟﺨﻠوﯿﺔ اﻟﺤﺎدة ﻫﻲ اﻟﻤﺴﯿطرة‪.‬‬

‫ﻓ ــﻲ اﻟﻛ ــوﻻﺠﯿن ﻨ ــوع ‪ IV‬ﺒواﺴ ــطﺔ اﻟﺘﻐﯿ ــر اﻟﺸ ــﻛﻠﻲ اﻟﻤﻛﺘﺴ ــب ﻓ ــﻲ‬ ‫ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم ﻤن أن ﻫذا اﻟﻌﻼج ﻗد ﯿﻛون ﻓﻌﺎﻻً ﻓﻲ اﻷﻤراض‬
‫ﻫﯿﻛﺴ ـ ـ ـ ــﺎﻤرات )‪ ،α345NC1 (Hexamers‬وﻫ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻌﻨﺎﺼ ـ ـ ـ ــر‬ ‫اﻷﺨــرى اﻟﺘــﻲ ﺘﺴــﺒب ‪ ، RPGN‬ﻓــﺈن اﻟﺤﺼــﯿﻠﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻓــﻲ ﺘﻠــك‬
‫اﻟﺒﻨﯿوﯿﺔ اﻟﻤرﻛزﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻛوﻻﺠﯿن ‪ُ .IV‬ﯿﺤدث اﻟﺘﺒدل اﻟﺒﻨﯿوي اﻟﻨﺎﺘﺞ‬ ‫اﻟﺤﺎﻻت أﻗل اﺴﺘﺤﺴﺎﻨﺎً‪ .‬ﯿﺤدث ﻏﺎﻟﺒﺎّ اﻟﺘرﻗﻲ إﻟﻰ اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ‬
‫ﺤـ ـواﺘم ﺠدﯿ ــدة )‪ (Neoepitopes‬ﺘﺼ ــﺒﺢ ﻫ ــدﻓﺎً ﻟﻸﻀ ــداد اﻟذاﺘﯿ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي ﺒﺎﻟرﻏم ﻤـن اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ اﻟﻬﺠوﻤﯿـﺔ اﻟﻤﺜﺒطـﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋـﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤرﻀﯿﺔ اﻟﻤﺴﺒﺒﺔ ﻟداء ﻏودﺒﺎﺴﺘور‪.‬‬
‫ُذﻛــر أن اﻟﻌ ــﻼج اﻟﻤﺸ ــﺘرك اﻟﻤﺜ ــﺒط ﻟﻠﻤﻨﺎﻋ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﻓﺼ ــﺎدة اﻟﺒﻼزﻤ ــﺎ‬
‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬ ‫ﻤﻔﯿ ــد ﻓ ــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ داء ﻏودﺒﺎﺴ ــﺘور‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون ﻓﺼ ــﺎدة اﻟﺒﻼزﻤ ــﺎ‬

‫ﺘظﻬر ﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﺒـب وﻛﻠﯿـﺔ ذو أﻫﻠـﺔ ﻓـﻲ ﻤﻌظـم‬ ‫ﻤﻔﯿـ ــدة أﯿﻀ ـ ـﺎً ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ـ ‪ CGN‬اﻟﻤﺘ ارﻓـ ــق ﺒـ ـ ـ‬

‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ‪ .‬ﯿوﻀ ــﺢ اﻟﻤﺠﻬ ــر ذو اﻟﺘ ــﺄﻟق اﻟﻤﻨ ــﺎﻋﻲ ﺘرﺴ ــﺒﺎت ﺨطﯿـ ـﺔ‬ ‫‪ ،ANCA‬وﺨﺎﺼ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟـ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻨون ﻤ ــن أﺸ ــد ﺤ ــﺎﻻت ﺴ ــوء‬
‫ﻤﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﻤرة ﻟﻠﻐﻠوﺒـ ـ ـ ـ ـ ــوﻟﯿن اﻟﻤﻨـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻋﻲ ‪ G‬ﻋﻠـ ـ ـ ـ ـ ــﻰ ط ـ ـ ـ ـ ـ ــول ‪GBM‬‬ ‫اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻋﻨد ظﻬور اﻟﻤرض‪ .‬إن اﻟﻔواﺌد اﻟﻤﺤﺘﻤﻠﺔ ﻟﻔﺼﺎدة‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪.(1-517‬‬ ‫اﻟﺒﻼزﻤﺎ ﻓﻲ اﻷﺸﻛﺎل اﻷﺨرى ﻟـ ‪ RPGN‬ﻏﯿر واﻀﺤﺔ‪.‬‬

‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫داء ﻏودﺒﺎﺴــﺘور ﻨــﺎدر ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟطﻔوﻟــﺔ‪ .‬ﯿــﺄﺘﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫ﻋ ــﺎدة ﺒﻨﻔ ــث دﻤـ ـوي ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ اﻟﻨ ــزف اﻟرﺌ ــوي اﻟ ــذي ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﻛ ــون‬
‫ﻤﻬ ــدداً ﻟﻠﺤﯿ ــﺎة‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻟﻤظ ــﺎﻫر اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ اﻟﻤراﻓﻘ ــﺔ اﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﺒـ ـب‬
‫وﻛﻠﯿﺔ ﺤﺎد ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‪ ،‬وﻓرط ﺘـوﺘر‪ ،‬وﻫـﻲ ﺘﺘّﺒـﻊ‬
‫ـﯿر ﻤﺘرﻗﯿ ـﺎً ﺒﺴــرﻋﺔ‪ .‬ﯿﺘطــور اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي ﻋــﺎدة ﺨــﻼل‬
‫ﻋــﺎدة ﺴـ اً‬
‫أﯿ ــﺎم إﻟ ــﻰ أﺴ ــﺎﺒﯿﻊ ﻤ ــن اﻟﺴ ــﯿر اﻟﺴـ ـرﯿري‪ .‬ﻤ ــن ﻏﯿ ــر اﻟﻤ ــﺄﻟوف‪ ،‬أن‬
‫ﯿﻛ ـ ــون ﻟ ـ ــدى اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب ﻛﻠﯿ ـ ــﺔ ﺒ ـ ـ ـ ‪ anti-GBM‬وﯿظﻬ ـ ــر‬
‫ﻛﺎﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﺒـ ـب وﻛﻠﯿ ــﺔ ﻤﺘرﻗ ــﻲ ﺒﺴ ــرﻋﺔ ﻤﻌ ــزول دون ﻨ ــزف رﺌ ــوي‪.‬‬
‫ﺘوﺠ ــد ﻓـــﻲ ﺠﻤﯿ ــﻊ اﻟﺤ ــﺎﻻت وﺒﺸ ــﻛل أﺴﺎﺴـــﻲ أﻀ ــداد ﻤﻀـــﺎدة ﻟـ ـ ـ‬
‫‪ GBM‬ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤﺼ ـ ــل وﺘﻛ ـ ــون ‪ C3‬طﺒﯿﻌﯿـ ـ ـﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛ ـ ــن أن ﺘرﺘﻔ ـ ــﻊ‬
‫ﻤﺴــﺘوﯿﺎت اﻷﻀــداد اﻟﺴﯿﺘوﺒﻼﺴــﻤﯿﺔ اﻟﻤﻀــﺎدة ﻟﻠﻌــدﻻت ‪ANCA‬‬
‫إﻟــﻰ ﺠﺎﻨــب أﻀــداد اﻟ ـ ‪ anti-GBM‬وﯿﻛــون اﻹﻨــذار أﻛﺜــر ﺴــوءاً‬
‫ﻓ ــﻲ ﻤﺜ ــل ﻫ ــؤﻻء اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم إﯿﺠﺎﺒﯿ ــﺔ ﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺔ ﻟﻬ ــذﻩ‬
‫اﻷﻀداد اﻟذاﺘﯿﺔ‪ٕ ،‬واﺼﺎﺒﺔ ﺸدﯿدة ﻋﻨد ﺒدء اﻟﻤرض‪.‬‬
‫‪34‬‬
‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :518‬ﺍﳌﺘﻼﺯﻣﺔ ﺍﻻﳓﻼﻟﻴﺔ ﺍﻟﻴﻮﺭﳝﻴﺎﺋﻴﺔ‬

‫^‪AHUSB4%h}^87^i8‬‬

‫ﻫـ ـﻲ ﺴ ــﺒب ﺸ ــﺎﺌﻊ ﻟﻺﺼ ــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ اﻟﺤ ــﺎدة اﻟﻤﻛﺘﺴ ــﺒﺔ ﻤ ــن‬
‫اﻟﻤﺠﺘﻤــﻊ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﺼــﻐﺎر‪ .‬ﺘﺘﻤﯿــز ﺒﺜــﺎﻟوث ﻤؤﻟــف ﻤــن ﻓﻘــر‬
‫اﻟـ ــدم اﻻﻨﺤﻼﻟـ ــﻲ اﻟﻨـ ــﺎﺠم ﻋـ ــن اﻋـ ــﺘﻼل اﻷوﻋﯿـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘـ ــﺔ‪ ،‬ﻨﻘـ ــص‬
‫اﻟﺼــﻔﯿﺤﺎت‪ ،‬واﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﺘوﺠــد ﻤظــﺎﻫر ﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﻤﺸــﺘرﻛﺔ‬
‫ﻤ ــﻊ ﻓرﻓرﯿ ــﺔ ﻨﻘ ــص اﻟﺼ ــﻔﯿﺤﺎت اﻟﺨﺜرﯿـ ـﺔ )‪) (TTP‬اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل‬
‫‪ (5-484‬ﻟﻛ ــن اﻟﻤﺴ ــﺒﺒﺎت واﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿ ــﺎ اﻟﻤرﻀ ــﯿﺔ ﻓ ــﻲ اﻷﺸ ــﻛﺎل‬
‫اﻷﻛﺜـ ــر ﺸـ ــﯿوﻋﺎً ﻤـ ــن ‪ HUS‬ﺘﺤـ ــدد ﺒوﻀـ ــوح ‪ HUS‬ﻓـ ــﻲ ﻤرﺤﻠـ ــﺔ‬
‫اﻟﺸﻛل ‪ :1-517‬ﺼورة ﺒﺎﻟﺘﺄﻟق اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ ﯿظﻬـر ﻓﯿﻬـﺎ اﻟﺘﻠـوﯿن اﻟﺨطـﻲ اﻟﻤﺴـﺘﻤر ﻟﻠــ‬
‫اﻟطﻔوﻟﺔ ﻛﺸﻛل ﻤﻨﻔﺼل ﻋن ‪ TTP‬ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‪.‬‬
‫‪ IgA‬ﻋﻠﻰ طول اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ ﻓﻲ داء ﻏودﺒﺎﺴﺘور )‪(250X‬‬
‫اﻟﺴﺒﺒﯿـــــﺎت‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿص واﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ‬
‫إن اﻟﺴـ ــﺒﺒﯿﺎت اﻟﻤﺨﺘﻠﻔـ ــﺔ ﻟﻠـ ـ ـ ‪ HUS‬وﻏﯿرﻫـ ــﺎ ﻤـ ــن اﻋـ ــﺘﻼﻻت‬
‫اﻷوﻋﯿ ـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘ ـ ــﺔ اﻟﺨﺜرﯿـ ـ ـﺔ ذات اﻟﺼ ـ ــﻠﺔ ﺘﺴ ـ ــﻤﺢ ﺒﺘﺼ ـ ــﻨﯿﻔﻬﺎ إﻟ ـ ــﻰ‬ ‫ﯿ ــﺘم اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص ﻤ ــن ﺨـ ــﻼل ﻤـ ـزﯿﺞ ﻤ ــن اﻟﺘظ ــﺎﻫر اﻟﺴ ـ ـرﯿري‬
‫ﻤﺤرﻀــﺔ ﺒﺎﻷدوﯿــﺔ‪ ،‬و‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘــﺔ‬
‫ﻤﺤرﻀ ـﺔ ﺒــﺎﻟﺨﻤﺞ‪ ،‬وراﺜﯿــﺔ‪ّ ،‬‬
‫ّ‬ ‫ﻟﻠﻨ ــزف اﻟرﺌ ــوي ﻤ ــﻊ اﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﺒـ ـب وﻛﻠﯿ ــﺔ ﺤ ــﺎد‪ ،‬وﺠ ــود اﻷﻀ ــداد‬
‫ﻟﻸﻤـراض اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺘﻤﯿــز ﺒﺈﺼــﺎﺒﺔ اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟدﻗﯿﻘــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺼﻠﯿﺔ اﻟﻤوﺠﻬﺔ ﻀـد ‪،(anti–type IV collagen in GBM) GBM‬‬
‫)اﻟﺠــداول ‪ 1-518‬و‪ .(2-518‬اﻟﺸــﻛل اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻟـ ـ ‪HUS‬‬ ‫واﻟﻤوﺠــودات اﻟﻤﻤﯿ ـزة ﻓــﻲ ﺨزﻋ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺠــب اﻷﺨــذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒ ــﺎر‬
‫ﺘﺴﺒﺒﻪ اﻹﯿﺸرﯿﺸـﯿﺎ اﻟﻛوﻟوﻨﯿـﺔ ‪ E. Coli‬اﻟﻤﻨﺘﺠـﺔ ﻟﻠـذﯿﻔﺎن اﻟﺘـﻲ ﺘﺴـﺒب‬ ‫اﻷﻤ ـراض اﻷﺨــرى اﻟﺘــﻲ ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺴــﺒب ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ رﺌوﯿــﺔ‬
‫اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب أﻤﻌ ـ ــﺎء ﺤــ ــﺎد ﺒـ ـ ــﺎدري وﺘﺴ ـ ــﻤﻰ ﻋــ ــﺎدة »‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘـ ـ ــﺔ‬
‫وﺘﺸﻤل اﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿـﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿـﺔ‪ ،‬ﻓرﻓرﯿـﺔ ﻫﯿﻨـوخ ﺸـوﻨﻼﯿن‪ ،‬اﻟـورم‬
‫ﻟﻺﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﻬﺎل«‪ .‬ذﯿﻔـ ـ ـ ـ ـ ــﺎن اﻟﺸـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﻐﻼ اﻟزﺤﺎرﯿـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـن اﻟـ ـ ـ ـ ـ ــﻨﻤط ‪1‬‬
‫اﻟﺤﺒﯿﺒﻲ ﻤﻊ اﻟﺘﻬﺎب اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻤﺘﻌدد‪ ،‬اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫)‪ (Shigella dysenteria type1‬ﻫـو اﻟﻤﺴـﺒب ﻓـﻲ ﺸـﺒﻪ اﻟﻘـﺎرة‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﻤــﻊ ﺼـ ّـﻤﺔ رﺌوﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺘﻬــﺎب اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟﻤﺘﻌــدد اﻟﻤﺠﻬــري‪.‬‬
‫اﻵﺴﯿوﯿﺔ وﺠﻨوﺒﻲ إﻓرﯿﻘﯿﺎ‪ ،‬ﺒﯿﻨﻤﺎ ﻓﻲ اﻟدول اﻟﻐرﺒﯿﺔ ﻓﺈن اﻹﯿﺸرﯿﺸـﯿﺎ‬
‫اﻟﻛوﻟوﻨﯿﺔ اﻟﻤﻨﺘﺠـﺔ ﻟﻠﻔﯿروﺘوﻛﺴـﯿن ‪ Verotoxin‬أو اﻟـذﯿﻔﺎن اﻟﺸـﺒﯿﻪ‬ ‫ﯿــﺘم اﺴــﺘﺒﻌﺎد ﻫــذﻩ اﻷﻤـراض ﻤــن ﺨــﻼل ﻏﯿــﺎب اﻟﻤظــﺎﻫر اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ‬

‫ﺒﺎﻟﺸﯿﻐ ـ ـ ـﻼ اﻟزﺤـ ـ ـ ـﺎرﯿﺔ )‪ (STEC) (Shiga-like Toxin‬ﻫ ـ ـ ـ ـﻲ‬ ‫اﻟﻤﻤﯿ ـزة اﻷﺨــرى‪ ،‬ﻤوﺠــودات ﺨزﻋــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬واﻟد ارﺴــﺎت اﻟﻤﺼ ــﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﺴﺒب ﻋﺎدة‪.‬‬ ‫اﻟﺴـ ــﻠﺒﯿﺔ ﻟﻸﻀـ ــداد اﻟﻤﻀـ ــﺎدة ﻟﻠﻨـ ــوى و‪(anti-dsDNA) DNA‬‬
‫ﯿﻤﻛ ـ ـ ــن ﻟﻠﻌدﯿ ـ ـ ــد ﻤــ ـ ــن اﻷﻨﻤ ـ ـ ــﺎط اﻟﻤﺼــ ـ ــﻠﯿﺔ ﻟﻠـ ـ ـ ـ ـ ‪ E.coli‬أن‬ ‫واﻟﻤﻛوﻨ ـ ــﺎت اﻟﺴ ـ ــﯿﺘوﺒﻼزﻤﯿﺔ ﻟﻠﻌ ـ ــدﻻت )اﻷﻀ ـ ــداد اﻟﺴﯿﺘوﺒﻼﺴ ـ ــﻤﯿﺔ‬
‫ﺘﻨــﺘﺞ اﻟــذﯿﻔﺎن؛ ٕوان ‪ O157: H7‬ﻫــﻲ اﻷﻛﺜــر ﺸـﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ أوروﺒــﺎ‬ ‫اﻟﻤﻀﺎدة ﻟﻠﻌدﻻت(‪.‬‬
‫واﻷﻤ ـ ـرﯿﻛﺘﯿن‪ .‬ﺤـ ــدث وﺒـ ــﺎء ﻛﺒﯿـ ــر ﺒﺎﻟـ ـ ـ ‪ HUS‬ﻓـ ــﻲ أوروﺒـ ــﺎ ﺴـ ــﺒﺒﻪ‬
‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫‪ .Shiga Toxin-producing E.Coli O104: H4‬إن‬
‫ﻤﺴــﺘودع ‪ STEC‬ﻫــو اﻟﺴــﺒﯿل اﻟﻤﻌــوي ﻟﻠﺤﯿواﻨــﺎت اﻷﻟﯿﻔــﺔ‪ ،‬وﻋــﺎدة‬ ‫إﻨذار داء ﻏودﺒﺎﺴﺘور ﺴﻲء دون ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‪ .‬اﻟﻌـﻼج اﻟﻤﺸـﺘرك‬
‫اﻷﺒﻘــﺎر‪ .‬ﯿﻨﺘﻘــل اﻟﻤــرض ﻋــﺎدة ﻋــن طرﯿــق اﻟﻠﺤــوم ﻏﯿــر اﻟﻤطﻬــوة‬ ‫ﺒ ـ ـ ـ ــﯿن ﺠرﻋ ـ ـ ـ ــﺔ ﻋﺎﻟﯿ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ـ ــن اﻟﻤﯿﺜﯿ ـ ـ ـ ــل ﺒرﯿـ ـ ـ ـ ـدﻨﯿزوﻟون اﻟورﯿ ـ ـ ـ ــدي‬
‫ﺠﯿداً أو اﻟﺤﻠﯿب ﻏﯿر اﻟﻤﺒﺴﺘر )اﻟﻨﻲء( وﻋﺼﯿر اﻟﺘﻔﺎح‪ .‬وﻗد ﺘﻠـت‬
‫ﯿﺤﺴــن اﻟﺒﻘﯿــﺎ‪ .‬وﻤــﻊ‬
‫واﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴــﻔﺎﻤﯿد وﻓﺼــﺎدة اﻟﺒﻼزﻤــﺎ ﯿﻤﻛــن أن ّ‬
‫اﻟﺠﺎﺌﺤــﺎت اﻟﻤﺤﻠﯿــﺔ ﺘﻨــﺎول ﺸــطﺎﺌر ﻟﺤــم )‪ (Hamburger‬ﻤﻠــوث‬
‫ذﻟــك‪ ،‬ﻓﺎﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻨﺠ ـوا ﻤــن اﻟﻨــزف اﻟرﺌــوي ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﯿﺘرﻗــﻰ‬
‫ﻏﯿ ــر ﻤطﻬ ــو ﺠﯿ ــداً أو ﻏﯿرﻫ ــﺎ ﻤ ــن اﻷطﻌﻤ ــﺔ اﻟﻤﻠوﺜ ــﺔ ﻋ ــن طرﯿ ــق‬
‫اﻟﻤــرض ﻟــدﯿﻬم إﻟــﻰ اﻟﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ ﻟﻠﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤــن‬
‫أﻟـواح اﻟﺘﻘطﯿــﻊ ﻏﯿــر اﻟﻨظﯿﻔــﺔ ﻓــﻲ ﻤطــﺎﻋم اﻟوﺠﺒــﺎت اﻟﺴـرﯿﻌﺔ؛ ﻤﯿــﺎﻩ‬
‫اﻟﺸرب اﻟﻤﻠوﺜﺔ؛ ﻤزارع اﻟﺤﯿواﻨﺎت اﻷﻟﯿﻔـﺔ؛ واﻟﺴـﺒﺎﺤﺔ ﻓـﻲ اﻟﺒـرك أو‬ ‫اﺴﺘﻤرار اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﻤﺜﺒطﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‪.‬‬
‫‪35‬‬
 ‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬ ‫اﻟﺒﺤﯿـرات أو اﻷﺤـواض اﻟﻤﻠوﺜــﺔ‪ .‬ﻤــﻊ اﻟﺘﺴــوﯿق اﻟواﺴــﻊ ﻟﻠطﻌــﺎم ﺘــم‬
‫ﺘﺘﺒــﻊ أوﺒﺌــﺔ ﻤﻤﺘــدة ﻋﻠــﻰ ﻨطــﺎق واﺴــﻊ ﺘﻌــود إﻟــﻰ اﻟﺨــس‪ ،‬اﻟﺴــﺒﺎﻨﺦ‬
‫ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﯿــﺘم إﺠ ـراء ﺨزﻋـﺔ ﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ HUS‬ﻷن اﻟﺘﺸــﺨﯿص‬
‫ﻏﯿ ــر اﻟﻤطﺒ ــوخ‪ ،‬وﺒـ ـراﻋم اﻟﻔﺎﺼ ــوﻟﯿﺎ اﻟﻤﻠوﺜ ــﺔ ﺒ ـ ـ ‪ .STEC‬اﻨﺘﺸ ــﺎر‬
‫ﯿ ــﺘم ﻋ ــﺎدة إﺜﺒﺎﺘ ــﻪ وﻓﻘـ ـﺎً ﻟﻠﻤﻌ ــﺎﯿﯿر اﻟﺴ ــرﯿرﯿﺔ إﻀ ــﺎﻓﺔ إﻟ ــﻰ اﻟﻤﺨ ــﺎطر‬
‫اﻹﺼـ ــﺎﺒﺔ ﺒـ ـ ـ ‪ STEC‬ﻋـ ــن طرﯿـ ــق اﻻﺘﺼـ ــﺎل ﻤـ ــن ﺸـ ــﺨص إﻟـ ــﻰ‬
‫اﻟﻛﺒﯿـرة ﻟﻠﺨزﻋـﺔ ﺨــﻼل اﻟﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﻔﻌﺎﻟــﺔ ﻟﻠﻤــرض‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻟﺘﻐﯿﯿـرات‬
‫ﺸ ــﺨص داﺨ ــل اﻷﺴ ــرة أو ﻤ ارﻛ ــز رﻋﺎﯿ ــﺔ اﻷطﻔ ــﺎل أﻗـــل ﺸ ــﯿوﻋﺎً‪.‬‬
‫اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ اﻟﺒــﺎﻛرة ﺘﺴــﻤك ﺠــدر اﻟﺸــﻌﯿرات اﻟﻨــﺎﺠم ﻋــن ﺘــورم اﻟﺨﻼﯿــﺎ‬
‫اﻟﻤﺤرﻀــﺔ ﺒــﺎﻟﺨﻤﺞ‬
‫ّ‬ ‫وﻫﻨــﺎك ﻛﯿــﺎن ﻨــﺎدر وﻟﻛــن ﻤﺘﻤﯿــز ﻤــن ‪HUS‬‬
‫اﻟﺒطﺎﻨﯿ ــﺔ وﺘـ ـراﻛم اﻟﻤـ ـواد اﻟﻠّﯿﯿﻔﯿ ــﺔ ﺒ ــﯿن اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿ ــﺔ واﻟﻐﺸ ــﺎء‬
‫ﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﻌﻘـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدﯿﺎت اﻟرﺌوﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﻨﺘﺠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻟﻠﻨﯿوراﻤﯿﻨﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــداز‬
‫اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻤﺒطّن‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿﺴﺒب ﺘﻀـﯿﻘﺎً ﻓـﻲ ﻟﻤﻌـﺔ اﻟﺸـﻌﯿرات‪ .‬ﺘﺸـﺎﻫد‬
‫)‪ .(Neuraminidase‬ﯿﺘطــور ‪ HUS‬ﺨــﻼل اﻟﺨﻤــﺞ اﻟﺤــﺎد ﺒﻬــذﻩ‬
‫ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﺨﺜـ ـرات اﻟﺼـ ـﻔﯿﺤﺎت واﻟﻔﯿﺒـ ـرﯿن ﻓ ــﻲ اﻟﺸ ــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿـ ـﺔ‪ .‬ﻛﻤ ــﺎ‬
‫اﻟﻌﻀوﯿﺎت‪ ،‬وﺘﺘظﺎﻫر ﻋﺎدة ﻛذات رﺌـﺔ ﻤـﻊ دﺒﯿﻠـﺔ )ﺘﺠﻤـﻊ ﻗﯿﺤـﻲ(‪.‬‬
‫ﺘُﺸــﺎﻫد اﻟﺨﺜ ـرات أﯿﻀ ـﺎً ﻓــﻲ اﻟﺸــرﯿﻨﺎت اﻟ ـواردة واﻟﺸ ـراﯿﯿن اﻟﺼــﻐﯿرة‬
‫ﯿﻤﻛن أن ﯿﺤدث اﻋﺘﻼل أوﻋﯿـﺔ دﻗﯿﻘـﺔ ﺨﺜـﺎري ﻤﻤﺎﺜـل ﻟ ـ ‪ HUS‬أو‬
‫ﻤﻊ ﻨﺨر ﻓﯿﺒرﯿﻨﻲ ﻓﻲ ﺠـدر اﻟﺸـراﯿﯿن‪ ،‬ﻤﻤـﺎ ﯿـؤدي إﻟـﻰ ﻨﺨـر ﻗﺸـري‬
‫‪ ،TTP‬ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ‪ HIV‬ﻏﯿر اﻟﻤﻌﺎﻟﺞ‪.‬‬
‫ﻛﻠـ ــوي ﺒﺴـ ــﺒب اﻻﻨﺴـ ــداد اﻟوﻋـ ــﺎﺌﻲ‪ .‬ﺘﺸـ ــﻤل اﻟﻤوﺠـ ــودات اﻟﻤﺘـ ــﺄﺨرة‬
‫ﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒب وزواﻟﻬﺎ ﺜﺎﻨوﯿﺎً إﻤﺎ ﻟﻺﺼﺎﺒﺔ اﻟﻛﺒﯿﺔ اﻟﺸدﯿدة اﻟﻤﺒﺎﺸرة‬ ‫ﺘؤﻟ ـ ــف اﻷﺸ ـ ــﻛﺎل اﻟوراﺜﯿ ـ ــﺔ ﻟﻠ ـ ـ ـ ‪) HUS‬ﻻ ﻨﻤوذﺠﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬ﻏﯿ ـ ــر‬
‫أو ﻟﻨﻘص اﻟﺘروﯿﺔ اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻨﺘﯿﺠﺔ إﺼﺎﺒﺔ اﻟﺸرﯿﻨﺎت‪.‬‬ ‫إﺴــﻬﺎﻟﯿﺔ( اﻟﻔﺌــﺔ اﻟﺜﺎﻨﯿ ـﺔ اﻟﻬﺎﻤــﺔ ﻟﻠﻤــرض )اﻨظــر اﻟﺠــداول ‪1-518‬‬

‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬ ‫و‪ .(2-518‬إن اﻟـ ــﻨﻘص اﻟﻤـ ــوروث إﻤـ ــﺎ ﻓـ ــﻲ اﻟﺒروﺘﯿـ ــﺎز اﻟﺸـ ــﺎطر‬
‫ﻟﻌﺎﻤــل ﻓــون وﯿﻠﺒ ارﻨ ــد )‪ (ADAMTS13‬أو ﻓ ــﻲ ﻋﺎﻤــل اﻟﻤﺘﻤﻤ ــﺔ‬
‫إن إﺼــﺎﺒﺔ اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟدﻗﯿﻘــﺔ ﻤــﻊ أذﯿــﺔ اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿــﺔ ﻫــﻲ‬
‫ﺴ ـ ــﻤﺔ ﻤﻤﯿـ ـ ـزة ﻟﻛﺎﻓ ـ ــﺔ أﺸ ـ ــﻛﺎل ‪ .HUS‬ﻓ ـ ــﻲ ‪ HUS‬اﻟﻤﺘراﻓﻘ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــﻊ‬ ‫‪ ،I ،H‬أو ‪ ،B‬واﻟﻌﯿ ــوب ﻓ ــﻲ اﺴ ــﺘﻘﻼب ﻓﯿﺘ ــﺎﻤﯿن ‪ B12‬ﯿﻤﻛ ــن أن‬

‫اﻹﺴﻬﺎل‪ ،‬ﺘﻨـﺘﺞ اﻟﻌﻀـوﯿﺎت اﻟﻤﻤرﻀـﺔ اﻟﻤﻌوﯿـﺔ إﻤـﺎ ذﯿﻔـﺎن اﻟﺸـﯿﻐﻼ‬ ‫ﯿﺴـﺒب ‪ .HUS‬ﻟـم ﯿـﺘم اﻟـﺘﻤﻛن ﻤـن ﺘﺤدﯿـد ﺨﻠـل و ارﺜـﻲ ﺨـﺎص ﻓـﻲ‬
‫اﻟزﺤﺎرﯿﺔ )‪ (Shiga toxin‬أو اﻟﻔﯿروﺘوﻛﺴﯿن اﻟﻤﻤﺎﺜـل ﻟدرﺠـﺔ ﻋﺎﻟﯿـﺔ‬ ‫ﺤـ ـواﻟﻲ ‪ ٪50‬ﻤ ــن اﻟﺤ ــﺎﻻت اﻟﻌﺎﺌﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﺘﻘﻠ ــﺔ ﺒﺄﻨﻤ ــﺎط ﻛﻼﺴ ــﯿﻛﯿﺔ‬
‫ﻟﺸﺒﯿﻪ اﻟﺸﯿﻐﻼ اﻟزﺤﺎرﯿﺔ ﺤﯿث ﯿﺴـﺒب ﻛﻼﻫﻤـﺎ أذﯿـﺔ ﻤﺒﺎﺸـرة ﻟﻠﺨﻼﯿـﺎ‬ ‫ﻤﺎﻨدﻟﯿ ـ ــﺔ ﺠﺴ ـ ــﻤﯿﺔ ﺴ ـ ــﺎﺌدة أو ﻤﺘﻨﺤﯿ ـ ــﺔ‪ .‬اﻟﺴ ـ ــﻤﺔ اﻟرﺌﯿﺴ ـ ــﯿﺔ اﻟﻤﻤﯿـ ـ ـزة‬
‫ﻔﻌـ ـل ذﯿﻔ ــﺎن اﻟﺸ ــﯿﻐﻼ اﻟزﺤﺎرﯿ ــﺔ اﻟﺼ ــﻔﯿﺤﺎت‬
‫اﻟﺒطﺎﻨﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿ ّ‬ ‫ﻟﻸﺸــﻛﺎل اﻟوراﺜﯿــﺔ ﻟﻠـ ـ ‪ HUS‬ﻫــو ﻏﯿــﺎب ﻋــرض اﻹﺴــﻬﺎل اﻟﺴــﺎﺒق‬
‫ﺒﺸــﻛل ﻤﺒﺎﺸــر ﻟﺘﻌــزز ﺘﻛدﺴــﻬﺎ‪ .‬ﻓــﻲ ‪ HUS‬اﻟﻤرﺘﺒطــﺔ ﺒــﺎﻟﻤﻛورات‬
‫ﻟﻬــﺎ‪ .‬ﯿﻤﻛــن ﻟﻸﺸــﻛﺎل اﻟوراﺜﯿــﺔ ﻟﻠ ـ ‪ HUS‬أن ﺘﻛــون ﺒطﯿﺌــﺔ اﻟﺘطــور‬
‫اﻟرﺌوﯿﺔ‪ ،‬ﯿﺸطر ﻨﯿوراﻤﯿﻨﯿـداز ﺤﻤـض اﻟﺴـﯿﺎﻟﯿك )‪ (sialic acid‬ﻋﻠـﻰ‬
‫وﻤﺴﺘﻤرة ﺜﺎﺒﺘﺔ ﺒﻤﺠرد أن ﺘﺼﺒﺢ واﻀﺤﺔ‪ ،‬أو ﯿﻤﻛـن أن ﯿﻛـون ﻟﻬـﺎ‬
‫أﻏﺸــﯿﺔ اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿــﺔ‪ ،‬اﻟﻛرﯿــﺎت اﻟﺤﻤ ـر‪ ،‬واﻟﺼــﻔﯿﺤﺎت ﻓﯿﻛﺸــف‬
‫ﻨﻤــط ﻨــﺎﻛس ﻤﺤـ ﱠـرض ﺒﻤــرض ﺨﻤﺠــﻲ‪ .‬ﻫــذﻩ اﻟﻤﯿ ـزة اﻷﺨﯿ ـرة ﺘﺸــرح‬
‫ﻋن ﻤﺴﺘﻀد ﺘوﻤﺴن ﻓرﯿـدﻨرﯿش ‪(T) Thomsen-Friedenreich‬‬
‫اﻟــدﻓﯿن‪ .‬ﯿﺘﻌــرف اﻟﻐﻠوﺒــوﻟﯿن اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ داﺨﻠــﻲ اﻟﻤﻨﺸــﺄ ‪(IgM) M‬‬ ‫ﻋﻠ ــﻰ اﻷرﺠ ــﺢ ﺘ ارﻓ ــق اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن اﻟﻌواﻤ ــل اﻟﺨﻤﺠﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ ‪،HUS‬‬

‫ﯿﺴﺒب اﻋﺘﻼل اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻗﯿﻘﺔ‪.‬‬

‫ﻋﻠﻰ اﻟﻤﺴﺘﻀد ‪ T‬ﻤﻤﺎ ّ‬ ‫وﺨﺎﺼــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺘﻘــﺎرﯿر اﻟﻤﻨﺸــورة ﻗﺒــل ﻤﻌرﻓــﺔ اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿــﺎ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ‬

‫رﺒﻤ ـ ــﺎ ﺘﻌ ـ ـ ّـرض اﻷﺸ ـ ــﻛﺎل اﻟﻌﺎﺌﻠﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺘﻨﺤﯿ ـ ــﺔ واﻟﺴ ـ ــﺎﺌدة ﻤ ـ ــن‬ ‫اﻟﻔرﯿــدة ﻟﻠ ـ ‪ STEC‬واﻟﻤﻛــورات اﻟرﺌوﯿــﺔ اﻟﻤﻨﺘﺠــﺔ ﻟﻠﻨﯿوراﻤﯿﻨﯿــداز ﻓــﻲ‬

‫‪ ،HUS‬ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟك اﻟﻌوز اﻟوراﺜﻲ ﻟـ )‪ (ADAMTS13‬وﻤﻨظّم‬ ‫ﺤدوث ‪ .HUS‬ﯿﻤﻛن أن ُﯿﻀـﺎف ‪ HUS‬إﻟـﻰ أي ﻤـرض ﻤﺘ ارﻓـق‬
‫ﺸﻼل اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‪ ،‬اﻟﻤرﻀﻰ ﻟﺘطوﯿر ‪ HUS‬وﻟﻛن ﻻ ﺘﺴﺒب اﻟﻤـرض‬ ‫ﺒﺈﺼـ ــﺎﺒﺔ اﻷوﻋﯿـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘـ ــﺔ ﺒﻤـ ــﺎ ﻓـ ــﻲ ذﻟـ ــك ﻓـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر‬
‫ﺒذاﺘ ــﻪ‪ ،‬ﻷن ﻫـ ــؤﻻء اﻟﻤرﻀـ ــﻰ ﻗ ــد ﻻ ﺘﺘطـ ــور ﻟـ ــدﯿﻬم ‪ HUS‬ﺤﺘـ ــﻰ‬ ‫اﻟﺨﺒﯿث‪ ،‬اﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‪ ،‬وﻤﺘﻼزﻤﺔ أﻀداد اﻟﻔوﺴﻔوﻟﯿﺒﯿد‬
‫ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟطﻔوﻟــﺔ اﻟﻤﺘــﺄﺨرة أو ﺤﺘــﻰ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﺒﻠــوغ‪ .‬ﻓــﻲ ﻤﺜــل ﻫــذﻩ‬ ‫)اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(4-484‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺤــدث أﯿﻀـﺎً ﺒﻌــد زرع ﻨﻘــﻲ‬
‫اﻟﺤـ ــﺎﻻت‪ ,‬ﺘـ ــﻨﺠم ‪ HUS‬ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً ﻋـ ــن ﺤ ـ ــدث ﻤﺤ ـ ـّرض ﻛـ ـ ـﺎﻟﺨﻤﺞ‪.‬‬
‫اﻟﻌظم أو اﻷﻋﻀﺎء اﻟﺼﻠﺒﺔ‪ ،‬وﻗد ﯿﺘم ﺘﺤرﯿﻀﻬﺎ ﻓﻲ ﺘﻠك اﻟﺤـﺎﻻت‬
‫ﯿﻀ ــﻌف ﻏﯿ ــﺎب ‪ ADAMTS13‬اﻨﺸـ ـطﺎر ﻋﺎﻤ ــل ﻓ ــون وﯿﻠﺒ ارﻨـ ـد‬
‫ﺒﺎﺴــﺘﺨدام اﻟﺴﯿﻛﻠوﺴ ــﺒورﯿن ﻤﺜﺒطــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿﻨﯿورﯿن وﺘ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس‬
‫ﻤﺘﻌــدد اﻟﻘﺴــﯿﻤﺎت ﻤﻤــﺎ ﯿﻌــزز ﺘﻛــدس اﻟﺼــﻔﯿﺤﺎت اﻟدﻤوﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻠﻌــب‬
‫‪ .Tacrolimus‬ﯿﻤﻛ ـ ــن أﯿﻀـ ـ ـﺎً أن ﺘﺴ ـ ـ ّـﺒب اﻟﻌدﯿ ـ ــد ﻤ ـ ــن اﻷدوﯿ ـ ــﺔ‬
‫دور رﺌﯿﺴــﯿﺎً ﻓــﻲ ﺘﻨظــﯿم اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ‪ ،‬وﻓــﻲ اﻟدرﺠــﺔ اﻷوﻟ ـﻰ‬
‫ﻋﺎﻤــل ‪ H‬اً‬
‫ﻀﺒط اﻟﻤﺒﺎﻟﻐﺔ واﻟﺘوﺴﻊ ﻓﻲ ﺘﻔﻌﯿل اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‪ .‬ﻤن اﻟﻤﻤﻛن أن ﺘـزول‬ ‫اﻷﺨرى ‪) HUS‬اﻨظر اﻟﺠدول ‪.(1-518‬‬
‫‪36‬‬
‫اﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ ﺘﻨــذر ﺒﺴــﯿر ﺨطﯿــر ﻟﻠﻤــرض‪ .‬ﻻﯿﻤﻛــن اﻟﺘﻨﺒــؤ‬
‫ﺒﺸــﻛل ﻤوﺜــوق ﺒﺸــدة ‪ HUS‬ﻓــﻲ أي ﻤ ـرﯿض ﻤﻌــﯿن اﻋﺘﻤــﺎداً ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻟﻤظــﺎﻫر اﻟﻤوﺠــودة‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺘطــور ﺒﺴــرﻋﺔ ﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت ﺸــدﯿدة‬
‫ﻤﺘﻌــددة اﻷﺠﻬ ـزة ﻤﻬــددة ﻟﻠﺤﯿــﺎة ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﯿﺒــدون ﺸــﻛﻼً‬
‫ﺨﻔﯿﻔـﺎً ﻤــن ‪ HUS‬ﻋﻨــد ظﻬــورﻩ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي‬
‫ﺨﻔﯿﻔـﺎً وﻟﻛــن ﻗـد ﯿﺘطــور ﺒﺴـرﻋﺔ إﻟــﻰ ﻓﺸـل ﻛﻠــوي ﺸـدﯿد ﻗﻠﯿــل اﻟﺒــول‬
‫أو ﻤــﻊ اﻨﻘطــﺎع اﻟﺒــول‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي اﺠﺘﻤــﺎع اﻟﺘطــور اﻟﺴ ـرﯿﻊ‬
‫ﻟﻠﻔﺸ ــل اﻟﻛﻠ ــوي واﻨﺤ ــﻼل اﻟـ ــدم اﻟﺸ ــدﯿد إﻟـــﻰ ﻓ ــرط ﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم اﻟـ ــدم‬
‫اﻟﻤﻬدد ﻟﻠﺤﯿـﺎة‪ .‬ﻗـد ﯿﺘطـور ﻓـرط ﺤﺠـم‪ ،‬ﻓـرط ﺘـوﺘر‪ ،‬وﻓﻘـر دم ﺸـدﯿد‬
‫ﻤﺒﺎﺸـ ـرة ﺒﻌـ ــد ﺒـ ــدء ‪ ، HUS‬وﻫـ ــذﻩ ﻤﻌـ ـﺎً ﯿﻤﻛـ ــن أن ﺘﺴـ ـ ّـرع ﺤـ ــدوث‬
‫ﻗﺼـ ــور اﻟﻘﻠـ ــب‪ .‬اﻹﺼـ ــﺎﺒﺔ اﻟﻘﻠﺒﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺒﺎﺸـ ــرة ﻨـ ــﺎدرة وﻟﻛـ ــن اﻟﺘﻬـ ــﺎب‬
‫اﻟﺘﺎﻤور‪ ،‬ﺴـوء وظﯿﻔـﺔ ﻋﻀـﻠﺔ اﻟﻘﻠـب‪ ،‬أو اﻀـطراﺒﺎت اﻟـﻨظم ﯿﻤﻛـن‬
‫أن ﺘﺤــدث دون وﺠــود اﻟﻤظــﺎﻫر اﻟﻤؤﻫﺒــﺔ ﻤــن ﻓــرط اﻟﺘــوﺘر‪ ،‬ﻓــرط‬
‫اﻷذﯿ ــﺔ اﻟﺒطﺎﻨﯿـ ــﺔ اﻟﺨﻔﯿﻔ ــﺔ ﻋـ ــﺎدة ﺒ ــدﻻً ﻤـ ــن اﻟﺘط ــور إﻟـ ــﻰ اﻋـ ــﺘﻼل‬
‫ﻫﺠـ ــوﻤﻲ ﺸ ـ ــدﯿد ﻓ ـ ــﻲ اﻷوﻋﯿ ـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘ ـ ــﺔ ﺒﺴ ـ ــﺒب اﻟﻌ ـ ــوز اﻟﻤ ـ ــوروث‬
‫ﻟﻬذﻩ اﻟﻌواﻤل‪.‬‬
‫ﻓ ـﻲ ﻛــل ﺸــﻛل ﻤــن أﺸــﻛﺎل ‪ ،HUS‬ﺘ ـؤدي اﻷذﯿــﺔ اﻟﺒطﺎﻨﯿــﺔ‬
‫ﻟﻠﺸرﯿﻨﺎت واﻟﺸﻌﯿرات ﻓﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ إﻟـﻰ ﺨﺜـﺎر ﻤوﻀـﻌﻲ وﺨﺎﺼـﺔ ﻓـﻲ‬
‫ـر ﻓ ــﻲ اﻟرﺸ ــﺢ اﻟﻛﺒ ــﻲ‪ .‬ﯿ ــؤدي‬
‫اﻟﻛﺒـ ـب ﻤﻤ ــﺎ ﯿﺴ ــﺒب اﻨﺨﻔﺎﻀـ ـﺎً ﻤﺒﺎﺸ ـ اً‬
‫ﺘﻛــدس اﻟﺼــﻔﯿﺤﺎت اﻟﻤﺘﻔ ـﺎﻗم ﻓــﻲ ﻤﻨــﺎطق إﺼــﺎﺒﺔ اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟدﻗﯿﻘــﺔ‬
‫إﻟ ــﻰ ﻗﻠ ــﺔ اﻟﺼ ــﻔﯿﺤﺎت اﻻﺴـ ــﺘﻬﻼﻛﻲ‪ .‬ﯿ ــﻨﺠم ﻓﻘ ــر اﻟ ــدم اﻻﻨﺤﻼﻟـ ــﻲ‬
‫ﺒﺎﻋﺘﻼل اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻗﯿﻘﺔ ﻋـن اﻷذﯿـﺔ اﻟﻤﯿﻛﺎﻨﯿﻛﯿـﺔ ﻟﻠﻛرﯿـﺎت اﻟﺤﻤـراء‬
‫ﻷﻨﻬﺎ ﺘﻤر ﻋﺒر اﻟﺠﻤﻠﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿﺔ اﻟﻤﺘﻀررة واﻟﺨﺜﺎرﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫‪ HUS‬أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ ﻤــﺎ ﻗﺒــل اﻟﻤدرﺴــﺔ واﻷطﻔــﺎل‬

‫اﻟﺤﺠم‪ ،‬أو اﻻﻀطراﺒﺎت اﻟﺸﺎردﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻓ ـ ــﻲ ﺴـ ـ ــن اﻟﻤدرﺴـ ـ ــﺔ‪ ،‬وﻟﻛـ ـ ــن ﯿﻤﻛ ـ ــن أن ﺘﺤـ ـ ــدث ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﻤ ـ ـ ـراﻫﻘﯿن‬
‫اﻟﻤوﻟ ــدة ﻟﻠ ــذﯿﻔﺎن‪،‬‬ ‫واﻟﺒ ــﺎﻟﻐﯿن‪ .‬ﻓ ــﻲ ‪ HUS‬اﻟﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن ‪E.coli‬‬
‫ﻏﺎﻟﺒﯿﺔ ﻤرﻀﻰ ‪ HUS‬ﻟدﯿﻬم إﺼﺎﺒﺔ إﻟﻰ ﺤد ﻤـﺎ ﻓـﻲ اﻟﺠﻤﻠـﺔ‬
‫ﯿﺤــدث اﻟﺒــدء ﺒﻌــد ﺒﻀــﻌﺔ أﯿــﺎم ﻤــن ﺒداﯿــﺔ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﻌــدة واﻷﻤﻌــﺎء‬
‫اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ اﻟﻤرﻛزﯿﺔ )‪ .(CNS‬ﺘوﺠد ﻟدى ﻤﻌظﻤﻬم ﻤظﺎﻫر ﺨﻔﯿﻔـﺔ‪،‬‬
‫ﻤــﻊ ﺤﻤــﻰ‪ ،‬إﻗﯿـﺎء‪ ،‬آﻻم ﻓــﻲ اﻟــﺒطن‪ٕ ،‬واﺴــﻬﺎل‪ .‬ﻗــد ﺘﻛــون اﻷﻋـراض‬
‫ﻤﻊ ﻓرط اﺴﺘﺜﺎرة واﻀـﺢ‪ ،‬وﺴـن‪ ،‬أو ﻤظـﺎﻫر اﻋـﺘﻼل دﻤـﺎﻏﻲ ﻏﯿـر‬
‫اﻟﻤﻌوﯿــﺔ اﻟﺒﺎدرﯿ ـﺔ ﺸــدﯿدة وﺘﺘطﻠــب اﻻﺴﺘﺸــﻔﺎء‪ ،‬وﻟﻛــن ﯿﻤﻛــن أﯿﻀ ـﺎً‬
‫ﻨوﻋﯿـ ـﺔ‪ .‬ﺘﺤ ــدث إﺼ ــﺎﺒﺔ ‪ CNS‬اﻟﺸ ــدﯿدة ﻓ ــﻲ أﻗ ــل ﻤ ــن ‪ ٪20‬ﻤ ــن‬
‫أن ﺘﻛ ــون ﺨﻔﯿﻔ ــﺔ وﺒﺴ ــﯿطﺔ ﻨﺴ ــﺒﯿﺎً‪ .‬اﻹﺴ ــﻬﺎل ﻤـ ـدﻤﻰ ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‪ ،‬وﻟﻛ ــن‬
‫اﻟﺤ ــﺎﻻت‪ .‬اﻻﺨﺘﻼﺠ ــﺎت واﻋ ــﺘﻼل اﻟ ــدﻤﺎغ ﻫ ــﻲ اﻟﻤظ ــﺎﻫر اﻷﻛﺜ ــر‬
‫ﻟــﯿس ﺒﺎﻟﻀــرورة‪ .‬ﺒﻌــد اﻟﻤــرض اﻟﺒ ـﺎدري‪ ،‬ﯿ ــدل اﻟﺤــدوث اﻟﻤﻔــﺎﺠﺊ‬
‫ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ اﻹﺼــﺎﺒﺔ اﻟﺸــدﯿدة ﻟ ـ ‪ CNS‬وﺘــﻨﺠم ﻋــن ﻨﻘــص ﺘروﯿــﺔ‬
‫ﻟﻠﺸــﺤوب‪ ،‬ﻓــرط اﻻﺴــﺘﺜﺎرة‪ ،‬اﻟﻀــﻌف‪ ،‬واﻟوﺴــن ﻋﻠــﻰ ﺒــدء ‪.HUS‬‬
‫ﺒ ــؤري ﺜ ــﺎﻨوي ﻟﺨﺜ ــﺎر اﻷوﻋﯿ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟ ـ ـ ‪ .CNS‬ﺘ ــم أﯿﻀـ ـﺎً‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘوﺠــد ﻗﻠــﺔ اﻟﺒــول ﻓــﻲ اﻟﻤ ارﺤــل اﻟﺒــﺎﻛرة وﻟﻛﻨﻬــﺎ ﻗــد ﺘﻛــون‬
‫ﺘﺴ ــﺠﯿل ﺤ ــدوث اﺤﺘﺸ ــﺎءات ﺼ ــﻐﯿرة ﻓ ــﻲ اﻟﻌﻘ ــد اﻟﻘﺎﻋدﯿ ــﺔ واﻟﻘﺸـ ـرة‬
‫ﻤﻘﻨﻌــﺔ ﺒﺴــﺒب اﻹﺴــﻬﺎل اﻟﻤﺴــﺘﻤر‪ ،‬ﻷﻨ ـﻪ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﯿﺘــداﺨل اﻟﺘﻬــﺎب‬
‫ّ‬
‫اﻟﻤﺨﯿــﺔ‪ ،‬وﻟﻛــن اﻟﺴــﻛﺘﺎت اﻟدﻤﺎﻏﯿــﺔ اﻟﻛﺒﯿ ـرة واﻟﻨــزف داﺨــل اﻟﻘﺤــف‬
‫اﻷﻤﻌ ــﺎء اﻟﺒ ــﺎدري ﻤ ــﻊ ﺒ ــدء ‪ HUS‬وﺨﺎﺼ ــﺔ ﻋﻨ ــد ﺘﻨ ــﺎول ﺠرﻋ ــﺎت‬
‫ﻨ ــﺎدر‪ .‬ﻗ ــد ﯿ ــﻨﺠم اﻋ ــﺘﻼل اﻟ ــدﻤﺎغ واﻻﺨﺘﻼﺠ ــﺎت ﻤ ــن ﻓ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر‬
‫ﻛﺒﯿ ـرة ﻤــن اﻟــذﯿﻔﺎن‪ .‬وﻫﻛــذا‪ ،‬ﯿﻤﻛــن ﻟﻤرﻀــﻰ ‪ HUS‬أن ﯿﺘظــﺎﻫروا‬
‫اﻟﺸ ـرﯿﺎﻨﻲ‪ .‬اﻟﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت اﻟﻤﻌوﯿــﺔ ﯿﻤﻛــن أن ﺘﻛــون ﻤﺘﻐﯿ ـرة وﺘﺸــﻤل‬
‫إﻤ ــﺎ ﺒﺘﺠﻔ ــﺎف ﺸ ــدﯿد أو ﺒﻔ ــرط ﺤﺠ ــم‪ ،‬اﻋﺘﻤ ــﺎداً ﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــﺎ إذا ﻛ ــﺎن‬
‫آﻓـ ــﺎت اﻟﻛوﻟـ ــون اﻻﻟﺘﻬﺎﺒﯿـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻷﻤﻌـ ــﺎء اﻹﻗﻔـ ــﺎري‪ ،‬اﻨﺜﻘ ـ ـﺎب‬
‫اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻷﻤﻌ ــﺎء أو ﻗﺼ ــور اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ ‪ HUS‬ﻫ ــو اﻟﻤﺴ ــﯿطر‬
‫اﻷﻤﻌﺎء‪ ،‬اﻻﻨﻐﻼف‪ ،‬واﻟﺘﻬﺎب اﻟﺒﻨﻛرﯿﺎس‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﺘظﻬر ﻨﻤﺸـﺎت‬
‫وﻛذﻟك ﻋﻠﻰ ﻛﻤﯿﺔ اﻟﺴواﺌل اﻟﻤﻌطﺎة‪.‬‬
‫ﻟ ــدى اﻟﻤرﻀ ــﻰ‪ ،‬وﻟﻛ ــن ﻤ ــن اﻟﻨ ــﺎدر ﺤ ــدوث ﻨ ــزف ﻛﺒﯿ ــر أو ﺸ ــدﯿد‬
‫ﻋ ــﺎدةً ﻤ ــﺎ ﯿﻌ ــﺎﻨﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒ ـ ـ ‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘ ــﺔ‬
‫ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن ﺘﻌداد اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت اﻟﻤﻨﺨﻔض ﺒﺸدة‪.‬‬
‫ﻟﻠﻤﻛــورات اﻟرﺌوﯿــﺔ ﻤــن ذات رﺌــﺔ‪ ،‬دﺒﯿﻠــﺔ‪ ،‬وﺘﺠ ـرﺜم دم ﻋﻨــد ﺤــدوث‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿص واﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ‬ ‫‪ . HUS‬ﻗد ﯿﻛون اﻟﺒدء ﻤﺨﺎﺘﻼً ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ اﻷﺸﻛﺎل اﻟوراﺜﯿﺔ ﻟ ـ‬

‫ﯿﺘم اﻟﺘﺸـﺨﯿص ﺒوﺠـود ﻤرﻛـب ﻤـن ﻓﻘـردم اﻨﺤﻼﻟـﻲ ﻨـﺎﺠم ﻋـن‬ ‫‪ HUS‬واﻟﺘـﻲ ﺘﺘﺤـرض ﺒﻤﺠﻤوﻋـﺔ ﻤﺘﻨوﻋــﺔ ﻤـن اﻷﻤـراض‪ ،‬ﺒﻤـﺎ ﻓــﻲ‬

‫اﻋـ ــﺘﻼل اﻷوﻋﯿـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ ﺨﻼﯿـ ــﺎ ﺨوذﯿـ ــﺔ ‪،Schistocytes‬‬ ‫ذﻟــك اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﻌــدة واﻷﻤﻌــﺎء اﻟﻤﻌﺘــدل وﻏﯿــر اﻟﻨــوﻋﻲ أو أﺨﻤــﺎج‬

‫ﻨﻘــص ﺼــﻔﯿﺤﺎت‪ ،‬ﻤــﻊ درﺠــﺔ ﻤــن اﻹﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬ﻓﻘــر اﻟــدم ﻗــد‬ ‫اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺘﻨﻔﺴﻲ‪.‬‬

‫ﯿﻛون ﺨﻔﯿﻔﺎً ﻋﻨد ظﻬورﻩ ﻟﻛﻨـﻪ ﯿﺘرﻗـﻰ ﺒﺴـرﻋﺔ‪ .‬ﻗﻠـﺔ اﻟﺼـﻔﯿﺤﺎت ﻤـن‬ ‫ﯿﻤﻛن أن ﺘﻛون ‪ HUS‬ﺨﻔﯿﻔﺔ ﻨﺴﺒﯿﺎً وﻗـد ﺘﺘرﻗـﻰ إﻟـﻰ ﻤـرض‬
‫اﻟﻤوﺠــودات اﻟﺜﺎﺒﺘــﺔ ﻓــﻲ اﻟطــور اﻟﺤــﺎد‪ ،‬ﻤــﻊ ﺘﻌــداد ﺼــﻔﯿﺤﺎت ﻋــﺎدةً‬ ‫ﻤﺘﻌ ــدد اﻷﺠﻬـ ـزة ﺸ ــدﯿد وﻤﻤﯿ ــت‪ .‬ﻛﺜـ ـرة اﻟﻛرﯿ ــﺎت اﻟﺒ ــﯿض‪ ،‬اﻟﺘﻬ ــﺎب‬
‫ﻤ ـ ـ ــﺎ ﺒ ـ ـ ــﯿن ‪ / 100,000 -20,000‬ﻤ ـ ـ ــم‪ .3‬ﯿﻛ ـ ـ ــون ﻋ ـ ـ ــﺎدة زﻤ ـ ـ ــن‬ ‫اﻷﻤﻌـ ـ ــﺎء اﻟﺒـ ـ ــﺎدري اﻟﺸـ ـ ــدﯿد‪ ،‬ﻨﻘـ ـ ــص ﺼـ ـ ــودﯿوم اﻟـ ـ ــدم‪ ،‬واﺴـ ـ ــﺘﺨدام‬
‫‪37‬‬
‫ﺤﺴـن ﻓﻌﻠﯿـﺎً اﻟﺤﺼـﯿﻠﺔ اﻟﺤــﺎدة ﻓــﻲ‬
‫إن اﻟﻤـﻨﻬﺞ اﻟرﺌﯿﺴــﻲ اﻟـذي ّ‬
‫‪ HUS‬ﻫـ ــو اﻟﺘﺸ ـ ــﺨﯿص اﻟﺒـ ــﺎﻛر ﻟﻠﻤ ـ ــرض وﻤراﻗﺒـ ــﺔ اﻻﺨﺘﻼط ـ ــﺎت‬
‫اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـ ــﺔ واﻟرﻋﺎﯿـ ــﺔ اﻟداﻋﻤـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘ ـ ــﺔ‪ .‬ﺘﺸـ ــﻤل اﻟرﻋﺎﯿـ ــﺔ اﻟداﻋﻤ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺘ ــدﺒﯿر اﻟ ــدﻗﯿق ﻟﻠﺴـ ـواﺌل واﻟﻛﻬ ــﺎرل ﻤﺘﻀ ــﻤﻨﺔ اﻟﺘﺼ ــﺤﯿﺢ اﻟﻌﺎﺠ ــل‬
‫ﻟ ــﻨﻘص اﻟﺤﺠ ــم وﻀ ــﺒط ﻓ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر واﻟﺒ ــدء اﻟﺒ ــﺎﻛر ﻟﻠﺘﺤ ــﺎل ﻋﻨ ــد‬
‫ﺤدوث ﺸﺢ أو اﻨﻘطﺎع اﻟﺒول وﺨﺎﺼـﺔ ﻋﻨـد وﺠـود ﻓـرط ﺒوﺘﺎﺴـﯿوم‪.‬‬
‫ﻗد ﯿﻛون ﻟﻠﺘﻤدﯿد اﻟﺒﺎﻛر ﻟﻠﺤﺠم اﻟورﯿدي ﻗﺒل ﺒداﯿﺔ ﺸﺢ أو اﻨﻘطـﺎع‬
‫اﻟﺒول دو اًر واﻗﯿـﺎً ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ ‪ HUS‬اﻟﻤﺘراﻓﻘـﺔ ﺒﺎﻹﺴـﻬﺎل‪ .‬وﻋـﺎدة ﻤـﺎ‬
‫ﯿﻛــون ﻨﻘــل اﻟﻛرﯿــﺎت اﻟﺤﻤ ــر ﻤطﻠوﺒ ـﺎً ﻷن اﻨﺤــﻼل اﻟ ــدم ﯿﻤﻛ ــن أن‬
‫ﯿﻛـون ﻨﺸـﯿطﺎً وﻤﻌـﺎوداً ﺤﺘـﻰ اﻨﺘﻬــﺎء اﻟﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﻔﻌﺎﻟـﺔ ﻤـن اﻟﻤــرض‪.‬‬
‫ﻓــﻲ ‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘــﺔ ﻟﻠﻤﻛــورات اﻟرﺌوﯿــﺔ‪ ،‬ﻤــن اﻟﻀــروري أن ﺘﻛــون‬
‫اﻟﻛرﯿ ــﺎت اﻟﺤﻤ ــر ﻤﻐﺴ ــوﻟﺔ ﻗﺒ ــل ﻨﻘﻠﻬ ــﺎ ﻹ ازﻟ ــﺔ ﺒﻘﺎﯿ ــﺎ اﻟﺒﻼزﻤ ــﺎ‪ ،‬ﻷن‬
‫‪ IgM‬اﻟذاﺘﯿــﺔ اﻟﻤوﺠﻬــﺔ ﻀــد ﻤﺴﺘﻀــد ‪ T‬اﻟﻤﺘﻛ ّﺸــف ﯿﻤﻛــن أن‬
‫ﺘﻠﻌــب دو اًر ﻓــﻲ ﺘﺴ ـرﯿﻊ اﻵﻟﯿــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﻟﻠﻤــرض‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻋﻤوﻤ ـﺎً‬
‫ﻋدم ﻨﻘل اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت ﻟﻤرﻀﻰ ‪ HUS‬ﺒﻐض اﻟﻨظر ﻋن ﺘﻌدادﻫﺎ‪،‬‬
‫ﻷﻨﻬﺎ ﺘُﺴﺘﻬﻠك ﺒﺴرﻋﺔ ﺒﺴـﺒب اﻟﺘﺨﺜـر اﻟﻔﻌـﺎل وﻫـذا ﻨظرﯿـﺎً ﯿﻤﻛـن أن‬
‫ﯿﺴــﯿﺊ ﻟﻠﺴــﯿر اﻟﺴــرﯿري‪ .‬اﻟﻨــزف اﻟﺨطﯿــر ﻨــﺎدر ﺠــداً ﻓ ـﻲ ﻤرﻀ ــﻰ‬
‫‪ HUS‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن اﻨﺨﻔﺎض ﻋدد اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت‪.‬‬
‫ﻟﯿس ﻫﻨﺎك دﻟﯿل ﻋﻠﻰ أن اﻟﻌـﻼج اﻟﻤوﺠـﻪ ﻹﯿﻘـﺎف آﻟﯿـﺔ ﺴـﯿر‬
‫اﻟﻤــرض ﻓــﻲ اﻟﺸــﻛل اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً‪ HUS ،‬اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﺒﺎﻹﺴــﻬﺎل‪,‬‬
‫ذو ﻓﺎﺌـ ــدة‪ ،‬وﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون ﺒﻌﻀـ ــﻬﺎ ﻀـ ــﺎ اًر‪ .‬وﻗـ ــد أﺠرﯿـ ــت ﻤﺤـ ــﺎوﻻت‬
‫ﺒﺎﺴـ ـ ــﺘﺨدام ﻤﻀـ ـ ــﺎدات اﻟﺘﺨﺜـ ـ ــر واﻟﻌواﻤـ ـ ــل اﻟﻤﻀـ ـ ــﺎدة ﻟﻠﺼـ ـ ــﻔﯿﺤﺎت‬
‫واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻟﻠﻔﯿﺒرﯿن واﻟﻌﻼج ﺒﺎﻟﺒﻼزﻤﺎ واﻟﻐﻠوﺒﯿوﻟﯿن اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ‬
‫واﻟﻤﻀـ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿـ ــﺔ‪ .‬اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺎت اﻟﻤﻀـ ــﺎدة ﻟﻠﺘﺨﺜـ ــر واﻟﻤﻀـ ــﺎدة‬
‫ﻟﻠﺼـﻔﯿﺤﺎت واﻟﺤﺎﻟـﺔ ﻟﻠﻔﯿﺒـرﯿن ﻫـﻲ ﺒﺸـﻛل ﺨــﺎص ﻤﻀـﺎد اﺴــﺘطﺒﺎب‬
‫ﻷﻨﻬـ ـ ـﺎ ﺘزﯿ ـ ــد ﺨط ـ ــر اﻟﻨ ـ ــزف اﻟﺸ ـ ــدﯿد‪ .‬ﯿﻤﻛ ـ ــن أن ﯿـ ـ ـؤدي اﻟﻌ ـ ــﻼج‬
‫ﺒﺎﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ ﻹ ازﻟــﺔ اﻟﻌﻀــوﯿﺎت اﻟﻤوﻟــدة ﻟﻠــذﯿﻔﺎن اﻟﻤﻌوﯿــﺔ‬
‫)‪ (STEC‬إﻟﻰ زﯿﺎدة ﺘﺤرﯿر اﻟذﯿﻔﺎن ﻤﻤـﺎ ﻗـد ﯿﻔـﺎﻗم اﻟﻤـرض‪ ،‬ﻟـذﻟك‬
‫ﻻ ﯿوﺼﻰ ﺒﻬﺎ‪ّ .‬إﻨﻤـﺎ ﻤـن اﻟﻀـروري ﺘطﺒﯿـق اﻟﻌـﻼج اﻟﻔـوري ﻟﺨﻤـﺞ‬
‫اﻟﻤﻛ ـ ــورات اﻟرﺌوﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺴ ـ ــﺒب‪ .‬أظﻬ ـ ــرت اﻟﺘﺠرﺒ ـ ــﺔ اﻷوروﺒﯿ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــﻊ‬
‫‪ E.coli O104: H4‬ﻓﻲ اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن اﻟـذﯿن ﻋوﻟﺠـوا ﺒﺎﻷزﯿﺜروﻤﺎﯿﺴـﯿن‬
‫زواﻻً ﺴ ـ ـرﯿﻌﺎً ﻟﻠﻌﻀـ ــوﯿﺎت اﻟﻤﻤرﻀـ ــﺔ‪ .‬إﻀـ ــﺎﻓﺔ إﻟـ ــﻰ ذﻟـ ــك‪ ،‬ﺘﺸـ ــﯿر‬
‫اﻷدﻟ ـ ـ ـ ــﺔ ﻓ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤﺨﺘﺒ ـ ـ ـ ــر إﻟ ـ ـ ـ ــﻰ أن اﻟﻤﯿ ـ ـ ـ ــروﺒﯿﻨﯿم واﻟرﯿﻔﺎﻛﺴ ـ ـ ـ ــﯿﻤﯿن‬
‫واﻷزﯿﺜروﻤﺎﯿﺴــﯿن ﺘﻀــﺒط وﺘــﻨﻘص إطــﻼق وﺘﺤرﯿــر ذﯿﻔــﺎن اﻟﺸــﯿﻐﻼ‬
‫اﻟزﺤﺎرﯿـﺔ )‪ .(Shiga toxin‬وﺘﻌﺘﺒـر اﻟﺼــﺎدات ﻤﻀـﺎد اﺴــﺘطﺒﺎب‬
‫أﯿﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺎً ﻓ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻟـ ‪.E.coli O157: H7‬‬
‫‪38‬‬
‫اﻟﺒروﺜـروﻤﺒﯿن واﻟﺜروﻤﺒوﺒﻼﺴــﺘﯿن اﻟﺠزﺌــﻲ طﺒﯿﻌﯿـﺎً‪ .‬اﺨﺘﺒــﺎر ﻛــوﻤﺒس‬
‫اﻟﻤﺤرﻀﺔ ﺒﺎﻟﻤﻛورات اﻟرﺌوﯿﺔ ﺤﯿـث ﯿﻛـون‬ ‫ّ‬ ‫ﺴﻠﺒﻲ‪ ،‬ﺒﺎﺴﺘﺜﻨﺎء ‪HUS‬‬
‫اﺨﺘﺒ ــﺎر ﻛ ــوﻤﺒس إﯿﺠ ــﺎﺒﻲ ﻋ ــﺎدة‪ .‬ﻛﺜـ ـرة اﻟﻛرﯿ ــﺎت اﻟﺒ ــﯿض ﻤوﺠ ــودة‬
‫ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً وﺸ ــدﯿدة‪ .‬ﯿظﻬ ــر ﺘﺤﻠﯿ ــل اﻟﺒ ــول ﻋ ــﺎدة ﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ ﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ‬
‫ودرﺠ ــﺔ ﺨﻔﯿﻔ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﺘـ ـراوح اﻟﻘﺼ ــور‬
‫اﻟﻛﻠــوي ﻤــن زﯿ ــﺎدة ﻤﻌﺘدﻟــﺔ ﻓــﻲ ﻨﯿﺘــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ ‪BUN‬‬
‫واﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن إﻟﻰ ﻓﺸل ﻛﻠوي ﺤﺎد ﻤﻊ اﻨﻘطﺎع اﻟﺒول‪.‬‬
‫ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﺘﻛ ــون ﻤﺴ ــﺒﺒﺎت اﻹﺼ ــﺎﺒﺔ ﺒ ـ ـ ‪ HUS‬واﻀ ــﺤﺔ ﻤ ــﻊ‬
‫وﺠــود ﻋــرض اﻹﺴــﻬﺎل ﻓــﻲ اﻟطــور اﻟﺒــﺎدري أو اﻟﺨﻤــﺞ ﺒـﺎﻟﻤﻛورات‬
‫اﻟرﺌوﯿﺔ‪ .‬إن وﺠـود أو ﻏﯿـﺎب اﻟﻌﻀـوﯿﺎت اﻟﻤوﻟـدة ﻟﻠـذﯿﻔﺎن ﻓـﻲ زرع‬
‫اﻟﺒــراز ﻟـ ـﻪ دور ﻀ ــﺌﯿل ﻓـ ـﻲ ﺘﺸ ــﺨﯿص ‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘ ــﺔ ﻟﻺﺴ ــﻬﺎل‪.‬‬
‫ﯿطور أﻗﻠﯿﺔ ﻓﻘط ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒون ﺒﺨﻤﺞ ﺒﻬـذﻩ اﻟﻌﻀـوﯿﺎت‬
‫‪ HUS‬وﻫــذﻩ اﻟﻌﻀــوﯿﺎت اﻟﻤﺴــﺒﺒﺔ ﻗــد ﯿــﺘم طرﺤﻬــﺎ ﺒﺴــرﻋﺔ وﻟــذﻟك‬
‫ﻓﺈن زرع اﻟﺒراز ﺴﻠﺒﻲ ﻓـﻲ ﻛﺜﯿـر ﻤـن اﻷﺤﯿـﺎن ﻓـﻲ ‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘـﺔ‬
‫ﻟﻺﺴــﻬﺎل‪ .‬إذا ﻟ ــم ﯿﻛــن ﻫﻨ ــﺎك ﻗﺼــﺔ إﺴـ ـﻬﺎل أو ﺨﻤــﺞ ﺒـ ـﺎﻟﻤﻛورات‬
‫اﻟرﺌوﯿﺔ‪ ،‬ﻓﺈﻨﻪ ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘﻘﯿﯿم اﻷﺸﻛﺎل اﻟوراﺜﯿـﺔ ﻟﻠ ـ ‪ ،HUS‬ﻷن ﻫـؤﻻء‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ ﻋﻠﻰ ﺨطر ﻟﺘﻛرار ﺤدوث اﻟﻤرض واﻹﻨذار ﺴﻲء ﻟـدﯿﻬم‬
‫وﯿﻤﻛ ـ ــن أن ﯿﺴ ـ ــﺘﻔﯿدوا ﻤ ـ ــن ﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ــﺎت ﻤﺨﺘﻠﻔ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ اﺴ ـ ــﺘﺒﻌﺎد‬
‫اﻷﺴﺒﺎب اﻷﺨرى ﻟﻸذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺤﺎدة اﻟﻤﺘراﻓﻘﺔ ﺒﻔﻘر دم اﻨﺤﻼﻟﻲ‬
‫ﻨﺎﺠم ﻋن اﻋﺘﻼل اﻷوﻋﯿـﺔ اﻟدﻗﯿﻘـﺔ وﻨﻘـص ﺼـﻔﯿﺤﺎت‪ ،‬ﻤﺜـل اﻟذﺌﺒـﺔ‬
‫اﻟﺤﻤﺎﻤﯿـ ـﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻓ ــرط اﻟﺘوﺘراﻟﺨﺒﯿـــث‪ ،‬وﺨﺜ ــﺎر اﻟورﯿ ــد اﻟﻛﻠ ــوي‬
‫ﺜﻨﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨب )اﻨظر اﻟﺠدول ‪ .(1-518‬ﻨﺎد اًر ﻤـﺎ ﺘﺴـﺘطب ﺨزﻋـﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻟﺘﺸﺨﯿص ‪.HUS‬‬
‫اﻹﻨذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫ﻤـ ــﻊ اﻟﺘﺸ ـ ــﺨﯿص اﻟﺒـ ـ ـﺎﻛر واﻟرﻋﺎﯿـ ــﺔ اﻟداﻋﻤ ـ ــﺔ اﻟﻤﻛﺜﻔ ـ ــﺔ‪ ،‬ﻓ ـ ــﺈن‬
‫اﻟوﻓﯿــﺎت ﻓــﻲ ‪ HUS‬اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﺒﺎﻹﺴــﻬﺎل أﻗــل ﻤــن ‪ ٪5‬ﻓــﻲ ﻤﻌظــم‬
‫اﻟﻤ ارﻛـ ــز اﻟطﺒﯿـ ــﺔ اﻟرﺌﯿﺴـ ــﯿﺔ‪ .‬ﻗـ ــد ﯿﺤﺘـ ــﺎج ﻤـ ــﺎ ﯿﺼـ ــل إﻟـ ــﻰ ﻨﺼـ ــف‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ إﻟﻰ اﻟـدﻋم ﺒﺎﻟﺘﺤـﺎل ﺨـﻼل اﻟﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﺤـﺎدة ﻟﻠﻤـرض‪ .‬ﺘـﺘم‬
‫اﺴــﺘﻌﺎدة وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺘﻤﺎﻤ ـﺎً ﻓــﻲ ﻤﻌظﻤﻬــم‪ ،‬وﻟﻛــن ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫اﻟﻨــﺎﺠﯿن‪ ،‬ﻓــﺈن ‪ ٪5‬ﻤــﻨﻬم ﯿﺒﻘــﻰ ﻤﻌﺘﻤــد ﻋﻠــﻰ اﻟﺘﺤــﺎل‪ ،‬وﺤﺘــﻰ ‪٪30‬‬
‫ﻟ ــدﯿﻬم درﺠ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي اﻟﻤ ــزﻤن‪ .‬إﻨ ــذار ‪ HUS‬ﻏﯿ ــر‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘ ــﺔ ﻤ ــﻊ اﻹﺴ ــﻬﺎل أﻛﺜ ــر ﺴ ــوءاً‪ HUS .‬اﻟﻤراﻓﻘ ــﺔ ﻟﻠﻤﻛ ــورات‬
‫اﻟرﺌوﯿـ ــﺔ ﺘﺴـ ــﺒب زﯿـ ــﺎدة اﻟﻤ ارﻀـ ــﺔ‪ ،‬وﺴـ ــﺠﻠت اﻟوﻓﯿـ ــﺎت ﻓﯿﻬـ ــﺎ ﺒﻨﺴـ ــﺒﺔ‬
‫‪ .٪20‬وﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﻛ ــون اﻷﺸ ــﻛﺎل اﻟوراﺜﯿ ــﺔ اﻟﻌﺎﺌﻠﯿ ــﺔ ﻤ ــن ‪HUS‬‬
‫ﻤﺘرﻗﯿــﺔ ﺒﺸــﻛل ﻤﺨﺎﺘــل أو ﻨﺎﻛﺴــﺔ ٕواﻨــذارﻫﺎ ﺴــﻲء )اﻨظــر اﻟﺠـ ـدول‬
‫‪ .(2-518‬إن ﺘﺤدﯿ ـ ــد ﻋ ـ ــوز اﻟﻌﺎﻤ ـ ــل اﻟﻨ ـ ــوﻋﻲ ﻓ ـ ــﻲ ﺒﻌ ـ ــض ﻫ ـ ــذﻩ‬
‫اﻷﺸﻛﺎل اﻟوراﺜﯿﺔ ﯿوﻓر ﻓرﺼﺔ ﻟﻠﻌﻼج اﻟﻤوﺠﻪ ﻟﺘﺤﺴﯿن اﻟﻨﺘﯿﺠﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﺤـ ّـدد )اﻟﺴــﺎﺌد أو اﻟﻤﺘﻨﺤــﻲ( أو اﻟﺸــﻛل اﻟﻔ ـرادي وﻟﻛــن ﻟــﯿس ﻓــﻲ‬ ‫ـرح ﺘﺴـ ـرﯿب اﻟﺒﻼزﻤ ــﺎ أو ﻓﺼ ــﺎدة اﻟﺒﻼزﻤ ــﺎ ﻟﻠﻤرﻀـ ـﻰ‬
‫ﺘ ــم اﻗﺘ ـ ا‬
‫‪ HUS‬اﻟﻨــﺎﻛس‪ .‬أظﻬــر إﻛوﻟﯿزوﻤــﺎب أﻨــﻪ واﻋــد ﻛﺜﯿ ـ اًر ﻓــﻲ ﻋــﻼج‬ ‫اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻤظــﺎﻫر ﺸــدﯿدة ﻤــن ‪ HUS‬ﻤــﻊ إﺼــﺎﺒﺔ ﺨطﯿ ـرة ﻓــﻲ‬
‫ﺤﺎﻻت ‪ HUS‬اﻟﻼﻨﻤوذﺠﯿﺔ ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟك ‪ HUS‬اﻟﺘﻲ ﺘﺤـدث ﺒﻌـد‬ ‫اﻟﺠﻤﻠـ ــﺔ اﻟﻌﺼـ ــﺒﯿﺔ اﻟﻤرﻛزﯿ ـ ـﺔ‪ .‬ﻻ ﺘوﺠـ ــد ﺒﯿﺎﻨـ ــﺎت ﻤﻀـ ــﺒوطﺔ ﺘﺜﺒـ ــت‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ وذﻟـ ـ ـ ـ ــك ﻋﻠـ ـ ـ ـ ــﻰ اﻟﻨﻘـ ـ ـ ـ ــﯿض ﻤـ ـ ـ ـ ــن اﺴـ ـ ـ ـ ــﺘﺨداﻤﻪ ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ‬ ‫ﻓﻌﺎﻟﯿ ــﺔ ﻫ ــذﻩ اﻟطرﯿﻘ ــﺔ وﻫ ــﻲ ﻤﻀ ــﺎد اﺴ ــﺘطﺒﺎب ﺒﺸ ــﻛل ﺨ ــﺎص ﻓ ــﻲ‬
‫‪ .STEC-HUS‬ﻟــم ﯿﺘﺤ ــدد ﺒﻌ ــد ﻓﯿﻤ ــﺎ إذا ﻛــﺎن ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن ﯿﻘﺘ ــرن‬ ‫أوﻟﺌك اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ ‪ HUS‬اﻟﻤراﻓﻘﺔ ﻟﻠﻤﻛـورات اﻟرﺌوﯿـﺔ ﻷﻨﻬـﺎ ﯿﻤﻛـن‬
‫ﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺎﻟﻌﻼج اﻟﺒﻼزﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎ أو أن ﯿﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﺨدم ﻛﻌـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻼج أﺴﺎﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‬ ‫ـﺘﺨدم اﻟﻌ ـ ـ ــﻼج ﺒﺎﻟﺒﻼزﻤ ـ ـ ــﺎ‬
‫أن ﺘ ـ ـ ــؤدي إﻟ ـ ـ ــﻰ ﺘﻔ ـ ـ ــﺎﻗم اﻟﻤ ـ ـ ــرض‪ .‬اﺴ ـ ـ ـ ُ‬
‫ﻟـ ‪ HUS‬اﻟﻼﻨﻤوذﺠﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻓــﻲ ‪ STEC-HUS‬ﻛواﺤــدة ﻤــن اﺴــﺘراﺘﯿﺠﯿﺎت اﻟﻌــﻼج اﻟﻌدﯿــدة‬
‫ﺨﻼل واﺤدة ﻤـن أﻛﺒـر اﻟﺠﺎﺌﺤـﺎت اﻟﺘـﻲ ذﻛـرت ﻟ ـ ‪STEC-HUS‬‬
‫ﯿﺘﻌﺎﻓﻰ ﺘﻤﺎﻤﺎً ﻤﻌظـم ﻤرﻀـﻰ ‪ HUS‬اﻟﻤﺘراﻓﻘـﺔ ﺒﺎﻹﺴـﻬﺎل ﻤـﻊ‬
‫ﺨطـ ــر ﻀـ ــﺌﯿل ﻟﺤـ ــدوث ﻋﻘﺎﺒﯿـ ــل ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﻤـ ــدى اﻟطوﯿـ ــل‪ .‬ﯿﺘطﻠـ ــب‬ ‫واﻟﺘــﻲ ﺤــدﺜت ﻓــﻲ أوروﺒــﺎ ﻋــﺎم ‪ .2011‬وﻗــد ﺴـ ّـﺒب ﻫــذﻩ اﻟﺠﺎﺌﺤــﺔ‬
‫ﻨﻤــط ﻤﺼــﻠﻲ ﻏﯿــر ﻤــﺄﻟوف )‪ (O104: H4‬ﯿﻤﺘﻠــك ﻋواﻤــل ﻓوﻋــﺔ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ ﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ دﻗﯿﻘــﺔ ﻓــﻲ ﺤــﺎل اﺴــﺘﻤر ﻟــدﯿﻬم ﻓــرط ﺘــوﺘر أو أﯿـﺔ‬
‫درﺠﺔ ﻤن اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي أو ﺸذوذات ﺒوﻟﯿﺔ ﻤﺘﺒﻘﯿﺔ ﺒﻌد ﺴـﻨﺔ ﻤـن‬ ‫ﻓرﯿــدة‪ .‬اﻻﻋﺘﻘــﺎد ﻓــﻲ اﻟﺒداﯿــﺔ أﻨــﻪ ﯿﺴــﺒب ﻤرﻀ ـﺎً أﻛﺜ ــر ﺸــدة‪ ،‬وﻗــد‬

‫ﻨوﺒﺔ ‪ HUS‬إﯿﺠﺎﺒﯿﺔ اﻹﺴﻬﺎل )ﺨﺎﺼﺔ ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﺸـدﯿدة(‪ .‬ﻤـن‬ ‫اﺨﺘﻠـف وﺒﺎﺌﯿـﺎً ﻋـن اﻷﻨﻤـﺎط اﻟﻤﺼــﻠﯿﺔ اﻷﺨــرى ﻟﻠ ـ ‪STEC-HUS‬‬

‫ﻏﯿر اﻟﻤرﺠﺢ أن ﺘظﻬـر ﻋﻘﺎﺒﯿـل طوﯿﻠـﺔ اﻷﻤـد ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن‬ ‫ﻤن ﺨﻼل اﻟﺘﺄﺜﯿر ﻋﻠﻰ اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن اﻷﺼﺤﺎء ﻓـﻲ اﻟﻤﻘـﺎم اﻷول‪ ،‬ﺒـدﻻً‬
‫ﻤـن اﻟـﻨﻤط اﻟﻤﻌﺘـﺎد اﻟـذي ﯿــؤﺜر ﻋﻠـﻰ اﻷطﻔـﺎل وﻛﺒـﺎر اﻟﺴـن‪ .‬ﺸــﻤل‬
‫ﺘﻌــﺎﻓوا ﺘﻤﺎﻤـﺎً ﻤــﻊ ﻋــدم وﺠــود ﺸــذوذات ﺒوﻟﯿــﺔ ﻤﺘﺒﻘﯿــﺔ ﺒﻌــد ﺴــﻨﺔ ﻤــن‬
‫اﻟﻌﻼج ﻓﻲ ﻫذا اﻟوﺒﺎء ﺘﺒـﺎدل اﻟﺒﻼزﻤـﺎ ‪ Plasma exchange‬ﻓـﻲ‬
‫اﻟﻤــرض‪ .‬ﺒﺴــﺒب ﺒﻌــض اﻟﺘﻘــﺎرﯿر ﻋــن ﻋﻘﺎﺒﯿــل ﻤﺘــﺄﺨرة ﻓــﻲ ﻫــؤﻻء‬
‫ﻤﻌظـ ـ ـ ــم اﻟﻤرﻀـ ـ ـ ــﻰ اﻟﺒـ ـ ـ ــﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬وﻛـ ـ ـ ــذﻟك اﺴـ ـ ـ ــﺘﺨدام إﻛوﻟﯿزوﻤـ ـ ـ ــﺎب‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ ﻓﺈﻨـﻪ ﯿﺒﻘـﻰ ﻤـن اﻟﻀـروري إﺠـراء ﻓﺤـص ﺴـﻨوي ﻤـن ﻗﺒـل‬
‫طﺒﯿب اﻟرﻋﺎﯿﺔ اﻷوﻟﯿﺔ ‪.‬‬ ‫‪.Eculizumab‬‬

‫إﻛوﻟﯿزوﻤــﺎب ﻫ ــو ﺠﺴ ــم ﻀ ــدي ﻤﻀ ــﺎد ﻟ ـ ـ ‪ C5‬ﯿﻘ ــوم ﺒﺘﺜﺒـ ـﯿط‬

‫ﺘﻔﻌﯿــل اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ‪ ،‬ﻫــذا اﻟﻤﺴــﺎر ﻗــد ﯿﺴــﻬم ﻓــﻲ اﻟﻤــرض اﻟﻔﻌــﺎل ﻓــﻲ‬
‫ﺒﻌــض أﺸــﻛﺎل ‪ HUS‬اﻟﻌﺎﺌﻠﯿـﺔ اﻟﻼﻨﻤوذﺠﯿــﺔ وﻛــذﻟك ﻗــد ﯿﺴــﻬم ﻓــﻲ‬
‫آﻟﯿﺔ ﺤـدوث ‪ .STEC-HUS‬اﻋﺘُﻤـد إﻛوﻟﯿزوﻤـﺎب ﻤـن ﻗﺒـل إدارة‬
‫اﻷﻏذﯿ ــﺔ واﻟﻌﻘ ــﺎﻗﯿر ‪ FDA‬ﻟﻌ ــﻼج ‪ HUS‬اﻟﻼﻨﻤوذﺠﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿوﺼ ــﻰ‬
‫ﺒﺈﻋطــﺎء ﻟﻘــﺎح اﻟﺴــﺤﺎﺌﯿﺎت ﻗﺒــل ﺘطﺒﯿــق إﻛوﻟﯿزوﻤــﺎب )إذا ﻟــم ﯿﻛــن‬
‫اﻟﻤـ ـ ـرﯿض ﻤﻤﻨﻌـ ـ ـﺎً ﻓ ـ ــﻲ اﻻﺼ ـ ــل( ﺒﺴ ـ ــﺒب ﺨط ـ ــر ﺤ ـ ــدوث ﻤ ـ ــرض‬
‫ﺒﺎﻟﻤﻛورات اﻟﺴﺤﺎﺌﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻌﯿوب اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ ﻓـﻲ‬
‫اﻟطرﻓﯿـﺔ‪ .‬ﻓــﻲ ﺤـﯿن اﻗﺘرﺤـت اﻟﺘﻘـﺎرﯿر اﻷوﻟﯿــﺔ أن‬
‫ﻤﻛوﻨـﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ َ‬
‫إﻛوﻟﯿزوﻤ ــﺎب ﻗ ــدم ﻓﺎﺌ ــدة ﻓ ــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ ‪ HUS‬اﻟﻤﺘراﻓﻘ ــﺔ ﺒﺎﻹﺴ ــﻬﺎل‬
‫ﻓﺈﻨــﻪ ﻟــم ﯿظﻬــر اﻟﺘﺤﻠﯿــل اﻟﻤﻨﻬﺠــﻲ اﻟﻼﺤــق أي ﻓﺎﺌــدة ﺴ ـواء ﻟﺘﺒــﺎدل‬
‫اﻟﺒﻼزﻤﺎ أو إﻛوﻟﯿزوﻤﺎب‪.‬‬

‫ﯿﻤﻛـ ـ ــن ﻟﻠﻌـ ـ ــﻼج ﺒﺎﻟﺒﻼزﻤـ ـ ــﺎ أن ﯿﻛـ ـ ــون ذو ﻓﺎﺌـ ـ ــدة ﺠوﻫرﯿ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﻋﯿ ــوب ﻤﺤ ــددة ﻓ ــﻲ ‪ ADAMTS13‬أو‬
‫اﻟﻌﺎﻤ ــل ‪ .H‬وﯿﻤﻛ ــن أﯿﻀـ ـﺎً أن ﯿؤﺨ ــذ ﻓ ــﻲ اﻻﻋﺘﺒ ــﺎر ﻓ ــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ‬
‫اﻷﺸــﻛﺎل اﻟوراﺜﯿــﺔ اﻷﺨــرى ﻤــن ‪ ،HUS‬ﻤﺜــل اﻟﺸــﻛل اﻟﻌــﺎﺌﻠﻲ ﻏﯿــر‬
‫‪39‬‬
 ‫إﺠراء دوﺒﻠر ﺒﺎﻟﻤوﺠﺎت ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﺼـوﯿر اﻟﻤﻘطﻌـﻲ ‪،CT‬‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :519‬ﻣﺴﺒﺒﺎﺕ ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﺪﻣﻮﻳﺔ‬
‫ﺘﺼ ـ ـ ـ ـ ــوﯿر اﻟورﯿ ـ ـ ـ ـ ــد اﻟﻛﻠ ـ ـ ـ ـ ــوي اﻷﯿﺴ ـ ـ ـ ـ ــر‪ ،‬أو ﺘﺼ ـ ـ ـ ـ ــوﯿر اﻷوﻋﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫ﺍﻟﺴﺒﻴﻞ ﺍﻟﺒﻮﱄ ﺍﻟﻌﻠﻮﻱ‬
‫ﺒﺎﻟرﻨﯿن اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴﻲ‪.‬‬
‫‪ 18^^_% ^1-519‬‬
‫‪ }^fh}^h%7-519‬‬
‫اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪523‬‬
‫‪ Renal Vein Thrombosis‬‬
‫‪ 1 ^^y8^2-519‬‬
‫اﻟوﺒﺎﺌﯿــــــــﺎت‬
‫اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪533‬‬
‫ﯿﺤـ ـ ـ ـدث ﺨﺜـ ـ ـﺎر اﻟورﯿ ـ ـ ـدي اﻟﻛﻠ ـ ـ ـ ـوي )‪ (RVT‬ﻓـﻲ اﺜﻨﺘـﯿن ﻤـن‬
‫اﻟﺤـ ــﺎﻻت اﻟﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ اﻟﻤﺘﻤﯿ ـ ـزة‪ (1) :‬ﻓـ ــﻲ ﺤـ ــدﯿﺜﻲ اﻟـ ــوﻻدة واﻟرﻀـ ــﻊ‬
‫‪ h
^h^3-519‬‬
‫وﯿﺘراﻓق ﻋﺎدة ﻤﻊ اﻻﺨﺘﻨﺎق‪ ،‬اﻟﺘﺠﻔﺎف‪ ،‬اﻟﺼدﻤﺔ‪ ،‬اﻹﻨﺘـﺎن‪ ،‬ﺤـﺎﻻت‬ ‫اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪534‬‬
‫ﻓــرط اﻟﺘﺨﺜــر اﻟﺨﻠﻘﯿـﺔ‪ ،‬واﻟﺴــﻛري ﻋﻨــد اﻷﻤﻬــﺎت‪ (2) .‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬
‫‪ ^}}^_% ^4-519‬‬
‫اﻷﻛﺒر ﺴﻨﺎً وﯿﺸﺎﻫد ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‪ ،‬آﻓـﺎت اﻟﻘﻠـب‬
‫اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪538‬‬
‫اﻟﻤزرﻗﺔ‪ ،‬ﺤـﺎﻻت ﻓـرط اﻟﺘﺨﺜـر اﻟوراﺜﯿـﺔ‪ ،‬اﻹﻨﺘـﺎن‪ ،‬ﺒﻌـد زرع اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪،‬‬
‫وﺒﻌد اﻟﺘﻌرض ﻟﻠﻌواﻤل اﻟظﻠﯿﻠﺔ ﻓﻲ اﻟﺘﺼوﯿر اﻟوﻋﺎﺌﻲ‪.‬‬ ‫‪ }^j8^5-519‬‬

‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬ ‫اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪547‬‬

‫ﯿﺒــدأ ‪ RVT‬ﻓــﻲ اﻟــدوران اﻟورﯿــدي داﺨــل اﻟﻛﻠﯿــﺔ وﯿﻤﻛــن ﺒﻌــد‬ ‫‪}f^}*^a%}
 6-519‬‬
‫ذﻟــك أن ﯿﻤﺘــد إﻟــﻰ اﻟورﯿــد اﻟﻛﻠــوي اﻟرﺌﯿﺴــﻲ وﺤﺘــﻰ اﻟورﯿــد اﻷﺠــوف‬
‫ورم اﻟوﻋﺎﺌﯿ ـ ـﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ‬
‫ﺘُﻌﺘﺒـ ــر اﻷوارم اﻟوﻋﺎﺌﯿ ـ ـﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ‪ ،‬اﻷ ا‬
‫اﻟﺴﻔﻠﻲ‪ .‬ﺘﺘﺸﻛل اﻟﺨﺜرة ﺒواﺴطﺔ أذﯿﺔ اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿﺔ اﻟﻨﺎﺘﺠﺔ ﻋـن‬
‫ورم اﻟﻌﻀ ـ ـ ــﻠﯿﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿـ ـ ـ ـﺔ‪ ،‬واﻟﺘﺸ ـ ـ ــوﻫﺎت‬
‫اﻟوﻋﺎﺌﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯿـ ـ ـ ـﺔ‪ ،‬اﻷ ا‬
‫ﻨﻘ ــص اﻷﻛﺴ ــﺠﯿن‪ ،‬اﻟ ــذﯿﻔﺎن اﻟ ــداﺨﻠﻲ‪ ،‬أواﻟﻤـ ـواد اﻟظﻠﯿﻠ ــﺔ‪ .‬وﺘﺸ ــﻤل‬
‫اﻟﺸرﯿﺎﻨﯿﺔ اﻟورﯿدﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ واﻟﺴﺒﯿل اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﺴـﻔﻠﻲ أﺴـﺒﺎب ﻨـﺎدرة‬
‫اﻟﻌواﻤ ــل اﻟﻤﺴ ــﺎﻫﻤﺔ اﻷﺨ ــرى ﻓ ــرط اﻟﺘﺨﺜ ــر إﻤ ــﺎ ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺘظــﺎﻫر ﺴ ـرﯿرﯿﺎً ﺒﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ‬
‫رﻤــز ﻋواﻤــل اﻟﺘﺨﺜــر‬
‫اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ أو اﻟطﻔ ـرات ﻓــﻲ اﻟﻤورﺜــﺎت اﻟﺘــﻲ ﺘ ّ‬ ‫أوﻋﯿﺎﻨﯿﺔ ﻤﻊ ﺨﺜـرات‪ .‬ﻋﻨـدﻤﺎ ﺘوﺠـد ﺘﺸـوﻫﺎت وﻋﺎﺌﯿـﺔ ﺠﻠدﯿـﺔ ﻤراﻓﻘـﺔ‬
‫)ﻛﻌــوز اﻟﻌﺎﻤــل ‪ V‬ﻻﯿــدن(؛ ﻨﻘــص اﻟﺤﺠــم واﻨﺨﻔــﺎض ﺘــدﻓق اﻟــدم‬ ‫ﻓﺈﻨﻬــﺎ ﯿﻤﻛــن أن ﺘﻘــدم دﻟــﯿﻼً ﻋﻠ ـﻰ ﻫــذﻩ اﻷﺴــﺒﺎب اﻟﻤﺴــﺘﺒطﻨﺔ ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ‬
‫اﻟورﯿ ـ ــدي اﻟﻤ ارﻓ ـ ــق ﻟﻠﺼ ـ ــدﻤﺔ اﻹﻨﺘﺎﻨﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﺠﻔ ـ ــﺎف‪ ،‬أو اﻟﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ‬ ‫اﻟدﻤوﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺘطــور اﻟﻤﻐــص اﻟﻛﻠــوي ﻤــﻊ أي ﺸــذوذ وﻋــﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﻨﻔروزﯿ ـ ـ ـ ــﺔ؛ واﻟﺘرﺴ ـ ـ ـ ــب داﺨ ـ ـ ـ ــل اﻟوﻋ ـ ـ ـ ــﺎﺌﻲ اﻟﻨ ـ ـ ـ ــﺎﺠم ﻋ ـ ـ ـ ــن ﻛﺜـ ـ ـ ـ ـرة‬ ‫ﻓ ــﻲ اﻟﺴـ ــﺒﯿل اﻟﻌﻠـ ــوي ﯿﻌﯿ ــق ﺘﺼ ـ ـرﯿف اﻟﺒـ ــول ﻤﻤ ــﺎ ﯿﺜﯿـ ــر اﺴـ ــﺘﺠﺎﺒﺔ‬
‫اﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺤﻤر‪.‬‬ ‫اﻟﺘﻬﺎﺒﯿﺔ أو ﺘﻤدد ﻤﺤﻔظﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛن ﺘﺄﻛﯿـد اﻟﺘﺸـﺨﯿص ﺒﺘﺼـوﯿر‬
‫اﻷوﻋﯿﺔ أو ﺒﺎﻟﺘﻨظﯿر‪.‬‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﯿﺸﺎر إﻟﻰ اﻟﻨزف وﺤﯿـد اﻟﺠﺎﻨـب ﻤـن دواﻟـﻲ اﻟﺤﺎﻟـب اﻷﯿﺴـر‪،‬‬
‫ﯿدل ﻋﻠﻰ ﺤدوث ‪ RVT‬ﺒﺸﻛل ﻛﻼﺴﯿﻛﻲ اﻟظﻬـور اﻟﻤﻔـﺎﺠﺊ‬
‫اﻟﻨﺎﺘﺠﺔ ﻋن اﻨﻀﻐﺎط اﻟورﯿد اﻟﻛﻠوي اﻷﯿﺴـر ﺒـﯿن اﻷﺒﻬـر واﻟﺸـرﯿﺎن‬
‫ﻟﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ وﻛﺘﻠﺔ ﻓﻲ اﻟﺨﺎﺼرة أﺤﺎدﯿﺔ أو ﺜﻨﺎﺌﯿـﺔ اﻟﺠﺎﻨـب‪.‬‬
‫اﻟﻤﺴــﺎرﯿﻘﻲ اﻟﻌﻠــوي )اﻨﻀــﻐﺎط ﻤﺴــﺎرﯿﻘﻲ أﺒﻬــري( ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻛﺴــﺎرة‬
‫وﻤﻊ ذﻟك‪ ،‬ﯿﻤﻛن أن ﯿراﺠﻊ اﻟﻤرﻀﻰ أﯿﻀﺎً ﺒﺄي ﻤرﻛـب ﻤـن اﻟﺒﯿﻠـﺔ‬
‫اﻟﺒﻨـدق ‪ .Nut cracker syndrome‬ﯿ ارﺠـﻊ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒون‬
‫اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿـ ــﺔ‪ ،‬أﻟـ ــم اﻟﺨﺎﺼ ـ ـرة‪ ،‬ﻓـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر‪ ،‬أو ﻓﻘـ ــر اﻟ ـ ـدم‬ ‫ﺒﻬــذﻩ اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻋــﺎدة ﺒﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ ﻤﺴــﺘﻤرة )ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ‬
‫اﻻﻨﺤﻼﻟﻲ ﺒﺎﻋﺘﻼل اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻗﯿﻘﺔ ﻤﻊ ﻨﻘص اﻟﺼـﻔﯿﺤﺎت أو ﺸـﺢ‬ ‫ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ ﻤﺘﻛررة أﺤﯿﺎﻨﺎً( واﻟﺘﻲ ﻗـد ﺘﺘ ارﻓـق ﺒﺒﯿﻠـﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ‪ ،‬أﻟـم ﺒطﻨـﻲ‬
‫اﻟﺒــول‪ُ .‬ﯿﻌﺘﺒــر ‪ RVT‬وﺤﯿــد اﻟﺠﺎﻨــب ﻋــﺎدةً وﯿــؤدي ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨــب‬ ‫ﺴ ـ ــﻔﻠﻲ أﯿﺴ ـ ــر‪ ،‬أﻟ ـ ــم اﻟﺨﺎﺼـ ـ ـرة اﻟﯿﺴ ـ ــرى‪ ،‬أو ﻫﺒ ـ ــوط ﻀ ـ ــﻐط اﻟ ـ ــدم‬
‫إﻟﻰ ﻓﺸل ﻛﻠوي ﺤﺎد‪.‬‬ ‫اﻻﻨﺘﺼــﺎﺒﻲ‪ .‬ﯿﺘطﻠــب اﻟﺘﺸــﺨﯿص درﺠــﺔ ﻋﺎﻟﯿــﺔ ﻤــن اﻟﺸــك وﯿؤﻛــدﻩ‬
‫‪40‬‬
‫»أﻓﻀل اﻟﻤﻤﺎرﺴﺎت«‪ .‬ﻗـد ﯿﺘطﻠـب ﺘـدﺒﯿراﻷطﻔﺎل اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم ﻓـرط‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ﻤﻌﻨ ـ ــد ﻋﻠـ ــﻰ اﻷدوﯿـ ــﺔ اﻟﺨﺎﻓﻀـ ــﺔ‬
‫ﺘـ ــوﺘر ﺸـ ــدﯿد ﺜـ ــﺎﻨوي ﻟـ ـ ـ ‪ RVT‬و ّ‬
‫ﯿﻘﺘ ـ ــرح ﺘﺸ ـ ــﺨﯿص ‪ RVT‬ﺘط ـ ــور ﺒﯿﻠ ـ ــﺔ دﻤوﯿ ـ ــﺔ وﻛﺘﻠـ ـ ـﺔ ﻓ ـ ــﻲ‬
‫ﻟﻠﻀﻐط اﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺨﺎﺼرة ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﺨﻠﻔﯿﺔ ﺴـرﯿرﯿﺔ ﻋﺎﻟﯿـﺔ اﻟﺨطـورة‬
‫اﻹﻨـــــــذار‬ ‫أو ﺘظــﺎﻫرات ﺴـرﯿرﯿﺔ ﻤؤﻫﺒــﺔ واﻟﻤﺸــﺎر إﻟﯿﻬــﺎ أﻋــﻼﻩ‪ .‬ﺘﺒــدي اﻷﻤـواج‬
‫ﻓ ـ ــوق اﻟﺼ ـ ــوﺘﯿﺔ ﻀ ـ ــﺨﺎﻤﺔ ﻛﻠوﯿـ ـ ـﺔ ﻤﻠﺤوظـ ـ ـﺔ‪ ،‬وﺘﺒ ـ ــدي اﻟد ارﺴ ـ ــﺎت‬
‫ﻟﻘ ــد اﻨﺨﻔﻀ ــت وﻓﯿ ــﺎت ﻓﺘـ ـرة ﻤ ــﺎ ﺤ ــول اﻟ ــوﻻدة اﻟﻨﺎﺠﻤ ــﺔ ﻋ ــن‬
‫ﺒﺎﻟﻨﯿوﻛﻠﯿــدات اﻟﻤﺸــﻌﺔ ﻨﻘﺼ ـﺎً ﺸــدﯿداً أوﻏﯿﺎﺒ ـﺎً ﺒﺎﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻓــﻲ‬
‫‪ RVT‬ﺒﺸ ــﻛل ﻤﻠﺤ ــوظ ﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــدى ‪ 20‬ﺴ ــﻨﺔ اﻟﻤﺎﻀ ــﯿﺔ‪ .‬ﻀ ــﻤور‬
‫اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ )أو اﻟﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن( اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﺔ‪ .‬ﯿـ ــﺘم ﺘﺄﻛﯿـ ــد اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص ﺒـ ــﺈﺠراء‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺠزﺌــﻲ أو اﻟﻛﻠــﻲ ﻫــو ﻤــن اﻟﻌﻘﺎﺒﯿــل اﻟﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻟ ـ ‪ RVT‬ﻓــﻲ‬
‫دراﺴﺎت اﻟﺘـدﻓق ﺒﺎﻟـدوﺒﻠر ﻟﻠورﯿـد اﻷﺠـوف اﻟﺴـﻔﻠﻲ واﻟورﯿـد اﻟﻛﻠـوي‪.‬‬
‫ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿؤدي إﻟﻰ زﯿﺎدة ﺨطر اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي‪ ،‬ﺨﻠـل‬ ‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﺘﺠﻨ ــب اﻟد ارﺴ ــﺎت اﻟظﻠﯿﻠ ــﺔ ﻟﻠﺤ ــد ﻤ ــن ﺨط ــورة زﯿ ــﺎدة أذﯿ ــﺔ‬
‫اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ‪ ،‬وﻓــرط اﻟﺘــوﺘر اﻟﺠﻬ ــﺎزي‪ .‬ﺘﺸــﺎﻫد ﻫــذﻩ‬ ‫اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت أﯿﻀــﺎً ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر ﺴــﻨﺎً‪ ،‬وﻤــﻊ ذﻟــك ﻓــﺈن‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ‬
‫اﺴﺘﻌﺎدة وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤﺄﻟوف ﻓﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻷﻛﺒـر ﺴـﻨﺎً اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن‬
‫ﯿﺸـ ــﻤل اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘـ ــﻲ ﻟﻠـ ـ ـ ‪ RVT‬اﻷﺴـ ــﺒﺎب اﻷﺨـ ــرى‬
‫ﺒـ ‪ RVT‬اﻟﻨﺎﺠم ﻋن اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ أو آﻓـﺎت اﻟﻘﻠـب اﻟﻤزرﻗـﺔ‬
‫ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ اﻟﺘطــور اﻟﺴـرﯿﻊ ﻟﻔﻘــر دم اﻨﺤﻼﻟــﻲ‬
‫ﻤﻊ ﺘﺼﺤﯿﺢ اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤﺴﺒﺒﺔ اﻟﻛﺎﻤﻨﺔ‪.‬‬
‫ﺒﺎﻋﺘﻼل اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻗﯿﻘﺔ أو ﻤـﻊ ﻀـﺨﺎﻤﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ )اﻟﻛﻠﯿﺘـﯿن(‪ .‬وﻫـذﻩ‬
‫ﺘﺸ ــﻤل اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿ ــﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿ ــﺔ‪ ،‬اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ ،‬داء‬
‫‪ _ ^y} y}^jnh 8-519‬‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤﺘﻌـددة اﻟﻛﯿﺴـﺎت‪ ،‬ورم وﯿﻠﻤـز‪ ،‬وﺨـراج أو ورم دﻤـوي داﺨـل‬
‫ﻓــرط ﻛﻠــس اﻟﺒــول ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب‪ ،‬واﻟ ـذي ﻗــد ﯿﻛــون ﻤوروﺜ ـﺎً‬ ‫اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺠــ ــب ﺘﻘﯿ ـ ــﯿم ﺠﻤﯿ ـ ــﻊ اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ ﻟﺤــ ــﺎﻻت ﻓ ـ ــرط اﻟﺘﺨﺜ ـ ــر‬
‫ﻛﺎﻀطراب ﺠﺴﻤﻲ ﺴـﺎﺌد‪ ،‬ﯿﻤﻛـن أن ﯿﺘظـﺎﻫر ﺴـرﯿرﯿﺎً ﻛﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ‬ ‫اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ واﻟﻤﻛﺘﺴﺒﺔ‪.‬‬
‫ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ ﻤﺘﻛررة‪ ،‬ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿـﺔ ﻤﺠﻬرﯿـﺔ ﻤﺴـﺘﻤرة‪ ،‬ﻋﺴـر ﺘﺒ ﱡـول‪ ،‬أو أﻟـم‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــﺔ‬
‫ﺒطﻨﻲ ﻓﻲ ﻏﯿﺎب ﺘﺸ ﱡﻛل ﺤﺼـﯿﺎت‪ .‬ﯿﻤﻛـن ﻟﻔـرط ﻛﻠـس اﻟﺒـول أﯿﻀـﺎً‬
‫ﯿﺒـ ــدأ اﻟﻌ ـ ــﻼج اﻷوﻟ ـ ــﻲ ﻟﻠـ ـ ـ ‪ RVT‬ﺒﺘﻘ ـ ــدﯿم اﻟرﻋﺎﯿ ـ ــﺔ اﻟداﻋﻤ ـ ــﺔ‬
‫أن ﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ ﺤــﺎﻻت ﻤرﻀــﯿﺔ ﺘــؤدى إﻟــﻰ ﻓــرط ﻛﻠــس اﻟــدم‪ ،‬ﻤﺜــل‬
‫اﻟﻤﻛﺜﻔـ ــﺔ اﻟﻬﺠوﻤﯿـ ــﺔ ﺒﻤـ ــﺎ ﻓـ ــﻲ ذﻟـ ــك ﺘﺼـ ــﺤﯿﺢ اﻀـ ــطراب اﻟﺴ ـ ـواﺌل‬
‫ﻓـ ـ ــرط ﻨﺸـ ـ ــﺎط ﺠـ ـ ــﺎرات اﻟـ ـ ــدرق‪ ،‬اﻟﺘﺴـ ـ ــﻤم ﺒﻔﯿﺘـ ـ ــﺎﻤﯿن ‪ ،D‬اﻟﺘﺜﺒﯿـ ـ ــت‪،‬‬
‫واﻟﻛﻬـ ــﺎرل وﻋـ ــﻼج اﻟﻘﺼـ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي‪ .‬ﺘوﺼـ ــﻲ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿـ ــﺔ‬
‫ﯿﺘرﻓــق ﻓــرط ﻛﻠــس اﻟﺒــول ﻤــﻊ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻛوﺸــﯿﻨﻎ ‪،‬‬
‫واﻟﺴــﺎرﻛوﺌﯿد‪ .‬ﻗــد ا‬ ‫ﻷطﺒﺎء اﻟﺼدرﯿﺔ ﺒﺄن اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻷوﻟﯿﺔ اﻹﻀﺎﻓﯿﺔ ﻟﻠـ ‪ RVT‬ﺜﻨـﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﻌـ ــﻼج ﺒﺎﻟﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـ ـرﯿﺔ‪ ،‬ﺨﻠـ ــل وظﯿﻔـ ــﻲ أﻨﺒـ ــوﺒﻲ ﺜ ـ ــﺎﻨوي‬ ‫اﻟﺠﺎﻨ ـ ـ ــب ﯿﻨﺒﻐ ـ ـ ــﻲ أن ﺘﺸ ـ ـ ــﻤل ﻤﻨﺸ ـ ـ ــط اﻟﺒﻼﺴ ـ ـ ــﻤﯿﻨوﺠﯿن اﻟﻨﺴ ـ ـ ــﯿﺠﻲ‬
‫ﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻓـ ــﺎﻨﻛوﻨﻲ )داء وﯿﻠﺴـ ــون‪ ،‬اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ اﻟﻌﯿﻨﯿـ ــﺔ اﻟدﻤﺎﻏﯿـ ــﺔ‬ ‫واﻟﻬﯿﺒـ ــﺎرﯿن ﻏﯿ ـ ــر اﻟﻤﺠ ـ ـ أز ﯿﻠﯿﻬ ـ ــﺎ ﻋ ـ ــﻼج ﻤﻀـ ــﺎد ﻟﻠﺘﺨﺜ ـ ــر ﻤﺴ ـ ــﺘﻤر‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ(‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤﺔ وﯿﻠﯿﺎﻤز‪ ،‬اﻟﺤﻤﺎض اﻷﻨﺒـوﺒﻲ اﻟﻛﻠـوي اﻟﺒﻌﯿـد‪ ،‬أو‬ ‫ﺒﺎﻟﻬﯿﺒـ ــﺎرﯿن ﻏﯿ ـ ــر اﻟﻤﺠـ ـ ـ أز أو ﻤـ ــﻨﺨﻔض اﻟ ـ ــوزن اﻟﺠزﯿﺌ ـ ــﻲ‪ .‬ﺘﺸ ـ ــﻤل‬

‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒــﺎرﺘر )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(531‬ﻗــد ﯿﺸــﺎﻫد ﻓــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم‬ ‫ﺘوﺼ ـ ــﯿﺎت ﻋـ ـ ـﻼج ‪ RVT‬وﺤﯿ ـ ــد اﻟﺠﺎﻨ ـ ــب ﻤ ـ ــﻊ اﻻﻤﺘـ ـ ـداد ﻟﻠورﯿ ـ ــد‬
‫اﻷﺠ ـ ــوف اﻟﺴ ـ ــﻔﻠﻲ اﻟﻬﯿﺒ ـ ــﺎرﯿن ﻏﯿ ـ ــر اﻟﻤﺠـ ـ ـ أز أو ﻤ ـ ــﻨﺨﻔض اﻟ ـ ــوزن‬
‫اﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ــول أﯿﻀـ ـ ـ ـ ـ ـﺎً ﻓ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ـ ـ ـ ـ ــﻰ اﻟﻤﺼ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ـ ـ ـ ـداء دﯿﻨ ـ ـ ـ ـ ــت‬
‫اﻟﺠزﯿﺌــﻲ‪ .‬ﻻ ﯿوﺠــد ﺘواﻓــق ﻓــﻲ اﻵراء ﺤــول وﺠــوب ﺘــدﺒﯿر ‪RVT‬‬
‫‪ ،Dent disease‬وﻫــو ﺸــﻛل ﻤـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼــﺒﻐﻲ ‪ X‬ﻤــن ﺘﺤﺼــﻲ‬
‫وﺤﯿــد اﻟﺠﺎﻨــب دون اﻤﺘ ـداد ﺒﺎﻟﻬﯿﺒــﺎرﯿن أو ﺒ ـﺎﻟﻌﻼج اﻟــداﻋم وﺤــدﻩ‪.‬‬
‫اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺘ ارﻓ ـ ــق ﻤ ـ ــﻊ اﻟﻛﺴ ـ ــﺎح ﻨ ـ ــﺎﻗص اﻟﻔوﺴ ـ ــﻔﺎت‪ .‬ﺒـ ـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ـ ــن‬
‫ﻻ ﯿ ـزال اﻟﻌــﻼج اﻟﻬﺠــوﻤﻲ ﺒﺎﻟﻌواﻤــل اﻟﺤﺎﻟــﺔ ﻟﻠﺨﺜــرة ﻓــﻲ ﻛــل ﻫــذﻩ‬
‫اﻻﻋﺘﻘ ــﺎد ﺒ ــﺄن اﻷﻋـ ـراض ﯿﺘواﺴ ــطﻬﺎ ﺘﺸ ــﻛل ﺒﻠ ــورات ﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ‬
‫اﻟﺤ ــﺎﻻت اﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ وﻛ ــذﻟك اﻟوﻗﺎﯿ ــﺔ ﺒﻤﻀـ ـﺎدات اﻟﺘﺨﺜـ ـر ﻟﻠﻤرﻀ ــﻰ‬
‫ﻤﺎ ﯿﺘرﺘب ﻋﻠﯿـﻪ ﻤـن ﺘﺨـرﯿش اﻷﻨﺴـﺠﺔ‪ ،‬إﻻ أن اﻵﻟﯿـﺔ اﻟدﻗﯿﻘـﺔ اﻟﺘـﻲ‬ ‫اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﺨطر ﻤوﺜق ﻟﻠﺨﺜـﺎر ﻤﺜـﺎ اًر ﻟﻠﺠـدل ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤـن أن ﻤﺜـل‬
‫ﯿﺴـ ــﺒب ﺒﻬـ ــﺎ ﻓـ ــرط ﻛﻠـ ــس اﻟﺒـ ــول اﻟﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ أو ﻋﺴـ ــر اﻟﺘﺒـ ــول‬ ‫ﻫ ــذﻩ اﻟﺘوﺼ ــﯿﺎت ذات ﺨط ــورة ﻛﺒﯿـ ـرة ﻟﻠﻨ ــزف‪ .‬واﻟﺒﯿﺎﻨ ــﺎت اﻟﻤﺴ ــﻨدة‬
‫ﻏﯿر ﻤﻌروﻓﺔ‪.‬‬ ‫ﺒﺎﻟ ـ ــدﻟﯿل وﻻﺴ ـ ــﯿﻤﺎ ﻓ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ــﺎل ﻏﯿ ـ ــر ﻤوﺠ ـ ــودة رﻏ ـ ــم ﺘوﺼ ـ ــﯿﺎت‬

‫‪41‬‬
‫ﻤﯿﻠﻲ ﻤﻛﺎﻓﺊ ‪ /mEq‬ﻛﻎ‪ 24/‬ﺴـﺎﻋﺔ‪ ،‬ﻻﺴـﯿﻤﺎ ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿــــص‬
‫ﯿﻌـ ـ ــﺎﻨون ﻤـ ـ ــن اﻨﺨﻔـ ـ ــﺎض طـ ـ ــرح اﻟﺴـ ـ ــﯿﺘرات ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﺒـ ـ ــول وﻋﺴـ ـ ــرة‬
‫ﯿــﺘم ﺘﺸــﺨﯿص ﻓــرط ﻛﻠــس اﻟﺒــول ﻋﻨــدﻤﺎ ﯿﺘﺠــﺎوز ﻤﻘــدار طــرح‬
‫ﺘﺒول ﻋرﻀﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻓﻲ ﺒول ‪ 24‬ﺴـﺎﻋﺔ ‪ 4‬ﻤﻠـﻎ‪ /‬ﻛـﻎ‪ .‬وﯿﻤﻛـن إﺠـراء اﺨﺘﺒـﺎر‬
‫ﻤ ـ ــن اﻟﻀ ـ ــروري ﺘﺤدﯿ ـ ــد اﻟـ ـ ـوارد ﻤ ـ ــن اﻟﺼ ـ ــودﯿوم ﻷن ط ـ ــرح‬ ‫ﻤﺴ ــﺢ ﻟﻔ ــرط ﻛﻠ ــس اﻟﺒ ــول ﻋﻠ ــﻰ ﻋﯿﻨ ــﺔ ﺒ ــول ﻋﺸـ ـواﺌﯿﺔ ﻋ ــن طرﯿ ــق‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﯿـ ـوازي ط ــرح اﻟﺼ ــودﯿوم‪ .‬اﻷﻫ ــم ﻤ ــن ذﻟ ــك أﻨ ــﻪ‬ ‫ﻗﯿـ ــﺎس ﺘراﻛﯿـ ــز اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم واﻟﻛرﯿـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﺤﯿـ ــث ﺘﻘﺘـ ــرح ﻨﺴـ ــﺒﺔ ﻗﯿﻤـ ــﺔ‬
‫ﻻ ﯿوﺼــﻰ ﺒﺤﻤﯿــﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم )ﺒﺎﺴــﺘﺜﻨﺎء اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن‬ ‫ﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﺒﻘﻌــﺔ اﻟﺒــول إﻟــﻰ ﻗﯿﻤـﺔ اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن )ﻤﻠــﻎ‪ /‬دل‪ :‬ﻤﻠــﻎ‪ /‬دل(‬
‫ﻟــدﯿﻬم وارد ﻫﺎﺌــل ﻟﻠﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﯿﺘﺠــﺎوز ‪ ٪250‬ﻤــن اﻟﺤﺼــﺔ اﻟﻐذاﺌﯿــﺔ‬ ‫ﺒﻤﻘـدار أﻛﺒـر ﻤـن ‪ 0,2‬وﺠـود ﻓـرط ﻛﻠـس اﻟﺒـول ﻓـﻲ اﻟطﻔـل اﻷﻛﺒـر‬
‫اﻟﻤوﺼ ــﻰ ﺒﻬ ــﺎ ﻓ ــﻲ اﻟﻘﺼ ــﺔ اﻟﻐذاﺌﯿـ ـﺔ( ﻷن اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﻫ ــو ﻤطﻠ ــب‬ ‫ﺴ ــﻨﺎً‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون اﻟﻨﺴ ــب اﻟطﺒﯿﻌﯿ ــﺔ ﻤرﺘﻔﻌ ــﺔ وﺘﺼ ــل إﻟ ــﻰ ‪ 0,8‬ﻓ ــﻲ‬
‫أﺴﺎﺴـ ــﻲ وﺤﺎﺴـ ــم ﻟﻠﻨﻤـ ــو وﻟـ ــﯿس ﻫﻨـ ــﺎك أدﻟـ ــﺔ ﺘـ ــدﻋم اﻟﻌﻼﻗـ ــﺔ ﺒـ ــﯿن‬ ‫اﻟرﻀﻊ اﻷﺼﻐر ﻤن ‪ 7‬أﺸﻬر‪.‬‬
‫اﻨﺨﻔــﺎض اﻟ ـوارد ﻤــن اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم واﻨﺨﻔــﺎض ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول‪ُ .‬ﯿﻌﺘﺒــر‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــﺔ‬
‫ذﻟك ﻤﻬﻤﺎً ﺒﺸـﻛل ﺨـﺎص آﺨـذﯿن ﺒﻌـﯿن اﻻﻋﺘﺒـﺎر ﺘ ارﻓـق ﻓـرط ﻛﻠـس‬
‫ﯿؤدي ﻓرط ﻛﻠس اﻟﺒول ﻏﯿر اﻟﻤﻌﺎﻟﺞ إﻟﻰ ﺘﺤﺼﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺒول ﻓﻲ ﺒﻌض اﻟﻤرﻀﻰ ﻤﻊ اﻨﺨﻔﺎض اﻟﻛﺜﺎﻓـﺔ اﻟﻤﻌدﻨﯿـﺔ ﻟﻠﻌظـﺎم‪.‬‬
‫‪ ٪15‬ﻤ ــن اﻟﺤ ــﺎﻻت ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً‪ .‬ﻛﻤ ــﺎ ﯿﺘ ارﻓ ــق أﯿﻀـ ـﺎً ﻤ ــﻊ زﯿ ــﺎدة ﺨط ــر‬
‫ﺘــدﻋم ﻋــدد ﻤــن اﻟد ارﺴــﺎت ﺼــﻐﯿرة اﻟﻨطــﺎق وﻏﯿــر اﻟﻤﻨﻀــﺒطﺔ دور‬
‫ﺤ ــدوث ﻨﻘ ــص اﻟﻛﺜﺎﻓ ــﺔ اﻟﻤﻌدﻨﯿ ــﺔ ﻟﻠﻌظ ــﺎم وزﯿ ــﺎدة ﺤ ــدوث أﺨﻤ ــﺎج‬
‫اﻟﻌ ــﻼج ﺒﺎﻟﺒﯿﺴﻔوﺴ ــﻔوﻨﯿت ‪ Bisphosphonate‬اﻟ ــذي ﯿ ــؤدي إﻟ ــﻰ‬
‫اﻟطرق اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪ .‬ﺘم ﺘﺤدﯿد ﻓرط ﻛﻠس اﻟﺒول ﻤﺠﻬول اﻟﺴـﺒب ﻛﻌﺎﻤـل‬
‫وﺘﺤﺴـ ـن اﻟﻛﺜﺎﻓ ــﺔ اﻟﻤﻌدﻨﯿ ــﺔ‬
‫ّ‬ ‫اﻨﺨﻔ ــﺎض ط ــرح اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول‬
‫ﺨط ـ ـورة ﻓـ ــﻲ ‪ ٪40‬ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺤﺼ ـ ـﯿﺎت اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪،‬‬
‫إن اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﻤﻨﻀــﺒطﺔ ﻀــرورﯿﺔ ﻹﺜﺒــﺎت دور واﻀــﺢ‬
‫ﻟﻠﻌظــﺎم‪ّ .‬‬
‫وﺘراﻓق اﻨﺨﻔﺎض ﻤﺴﺘوى ﺴﯿﺘرات اﻟﺒول ﻛﻌﺎﻤل ﺨطورة ﻓﻲ ﺤـواﻟﻲ‬
‫ﻟﻤﺜل ﻫذا اﻟﻌﻼج ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻔرط ﻛﻠس اﻟﺒول‪.‬‬
‫‪ ٪38‬ﻤن ﻫذﻩ اﻟﻤﺠﻤوﻋﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛن ﻟﻤدرات اﻟﺒـول اﻟﺜﯿﺎزﯿدﯿـﺔ اﻟﻔﻤوﯿـﺔ‬
‫أن ﺘﺠﻌــل طــرح ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول طﺒﯿﻌﯿـﺎً ﻋــن طرﯿــق ﺘﺤﻔﯿــز إﻋــﺎدة‬
‫اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻓــﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿــب اﻟﻘرﯿﺒــﺔ واﻟﺒﻌﯿــدة‪ .‬ﻫــذا اﻟﻌــﻼج‬
‫ﯿﻤﻛن أن ﯿؤدي إﻟﻰ زوال اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـﺔ أو ﻋﺴـر اﻟﺘﺒـول‬
‫وﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﻤﻨ ــﻊ ﺘﺤﺼ ــﻲ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﻻ ﺘـ ـزال اﻻﺴ ــﺘطﺒﺎﺒﺎت اﻟدﻗﯿﻘ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﻌﻼج ﺒﺎﻟﺜﯿﺎزﯿد )ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟك اﻟﻤدة إذا اﺴﺘﺨدﻤت( ﻤﺜﯿرة ﻟﻠﺠدل‪.‬‬

‫ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿ ــﺔ ﻤﺴ ــﺘﻤرة أو‬
‫ﻋﺴ ـ ـ ــرة اﻟﺘﺒ ـ ـ ــول‪ ،‬ﯿ ـ ـ ــﺘم اﻟﺒ ـ ـ ــدء ﺒﺎﻟﻬﯿدروﻛﻠورﺜﯿﺎزﯿ ـ ـ ــد ﺒﺠرﻋ ـ ـ ــﺔ ‪2-1‬‬
‫ﻤﻠـ ــﻎ‪/‬ﻛـ ــﻎ‪ 24/‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ ﻛﺠرﻋـ ــﺔ ﺼـ ــﺒﺎﺤﯿﺔ واﺤـ ــدة‪ .‬ﺘُﻌـ ـ ّـدل اﻟﺠرﻋـ ــﺔ‬
‫ﺘﺼــﺎﻋدﯿﺎً وﺒﺸــﻛل ﺘــدرﯿﺠﻲ ﺤﺘــﻰ ﯿﺼــﺒﺢ طــرح اﻟﻛﻠــس اﻟﺒــوﻟﻲ أﻗــل‬
‫ﻤن ‪ 4‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛﻎ ﻓـﻲ ﺒـول ‪ 24‬ﺴـﺎﻋﺔ ﻤـﻊ زوال اﻟﻤظـﺎﻫر اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻋﺎدة ﻤﺎ ﯿوﻗف اﻟﻌﻼج ﺒﺎﻟﻬﯿدروﻛﻠوروﺜﯿﺎزﯿد ﺒﻌد ﺴﻨﺔ‪ ،‬وﻟﻛن ﯿﻤﻛـن‬
‫أن ﺘُﺴﺘﺄﻨف اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ إذا ﻋﺎودت اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـﺔ‪ ،‬ﺘﺤﺼـﻲ‬
‫اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ ،‬أوﻋﺴ ــرة اﻟﺘﺒ ــول‪ .‬ﯿﺠ ــب ﻤراﻗﺒ ــﺔ ﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم اﻟﻤﺼ ــل ﺒﺸ ــﻛل‬
‫دوري ﺨــﻼل اﻟﻌــﻼج ﺒﺎﻟﻬﯿدروﻛﻠوروﺜﯿﺎزﯿــد ﻟﺘﺠﻨــب ﻨﻘــص ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم‬
‫اﻟدم‪ .‬ﻗد ﯿﻛـون ﻤﻔﯿـداً أﯿﻀـﺎً إﻋطـﺎء ﺴـﯿﺘرات اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم ﺒﺠرﻋـﺔ ‪1‬‬
‫‪42‬‬
 ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :520‬ﺍﻷﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﺪﻣﻮﻳﺔ ﺍﳌﺴﺒﺒﺔ‬
‫ﺘﺸــﻤل اﻟﺘظــﺎﻫرات اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﻠـ ـ ‪ SSN‬ﺒــوال ﻨــﺎﺠم ﻋــن ﺨﻠــل‬ ‫ﻟﻠﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﺪﻣﻮﻳﺔ‬
‫ﻓــﻲ ﺘرﻛﯿــز اﻟﺒــول‪ ،‬اﻟﺤﻤــﺎض اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟﻛﻠــوي‪ ،‬واﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﻤــﻊ اﻵﻓــﺎت اﻟﻛﺒﯿـﺔ اﻟﻤــذﻛورة أﻋــﻼﻩ‪ .‬ﯿﺤــدث ﻟــدى ﺤـواﻟﻲ‬ ‫‪ 1^^y8^1-520‬‬
‫‪ ٪30-20‬ﻤــن ﻤرﻀــﻰ ﻓﻘــر اﻟــدم اﻟﻤﻨﺠﻠــﻲ ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‪ .‬ﺘﺤــدث‬
‫ﯿﻤﻛـن أن ﺘﺸــﺎﻫد ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ أوﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬
‫اﻟﺒﯿﻠ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ذات اﻟﻤﺠ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻟﻨﻔ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــروزي‬
‫اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻔﻘ ــر اﻟ ــدم اﻟﻤﻨﺠﻠـ ـﻲ أو ﺴ ــﻤﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠـ ـﻲ‪ .‬ﺘﻤﯿ ــل اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫)‪ (Nephrotic-range proteinuria‬ﻤــﻊ أو ﺒــدون ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ‬
‫واﻀ ــﺤﺔ ﺴـ ـرﯿرﯿﺎً ﻓ ــﻲ ﻤ ــﺎ ﯿﺼ ــل إﻟ ــﻰ ‪ ٪30‬ﻤ ــن ﻤرﻀ ــﻰ ‪،SSN‬‬ ‫اﻟدﻤوﯿــﺔ إﻟــﻰ اﻟــزوال ﻋﻔوﯿ ـﺎً ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻷطﻔــﺎل )اﻨظــر اﻟﻔﺼــﻠﯿن‬

‫وﯿﻨذر وﺠودﻫﺎ ﻋﻤوﻤﺎً ﺒﺎﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي اﻟﻤﺘرﻗﻲ‪.‬‬ ‫‪ 1-462‬و‪ .(2-462‬ﺒﺎﺴــﺘﺜﻨﺎء ﺤﺎﻟــﺔ اﻟﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ ﺴــرطﺎن اﻟﺨﻠﯿ ـﺔ‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ ،‬ﻓـﺈن اﻹﺼـﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟواﻀـﺤﺔ ﺴـرﯿرﯿﺎً أﻛﺜـر ﺸـﯿوﻋﺎً ﻓـﻲ‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــﺔ‬
‫ﻤرﻀﻰ ﻓﻘر اﻟدم اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ ﻤﻨﻬﺎ ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ﺴﻤﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‪.‬‬
‫إن اﻟﺘظ ـ ــﺎﻫرات اﻷﻨﺒوﺒﯿ ـ ــﺔ ﻟ ـ ــﯿس ﻟﻬ ـ ــﺎ ﻋ ـ ــﻼج ﻤﺤ ـ ــدد ﻏﯿـ ـ ــر‬
‫اﻟﻤوﺼﻰ ﺒﻪ ﻋـﺎدة ﻟﻤرﻀـﻰ ﻓﻘـر اﻟـدم اﻟﻤﻨﺠﻠـﻲ‪ .‬وﻤـﻊ ذﻟـك‪ ،‬ﯿﻤﻛـن‬ ‫اﻟﺴﺒﺒﯿــــﺎت‬
‫اﻟﻤﺤـول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن و‪ /‬أو ﻤﺜﺒطــﺎت‬ ‫اﺴــﺘﺨدام ﻤﺜﺒطــﺎت اﻹﻨ ـزﯿم ّ‬ ‫ﺘرﺘﺒط اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻻﻋـﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠـﻲ )‪(SSN‬‬
‫ﻤﺴ ــﺘﻘﺒﻼت اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ــﯿن ‪ II‬ﻹﺤ ــداث اﻨﺨﻔ ــﺎض ﻛﺒﯿ ــر ﻓ ــﻲ ط ــرح‬ ‫ﻋﻤوﻤ ـ ـﺎً ﺒﺎﻟﺨﺜـ ــﺎر اﻟﻤﺠﻬـ ــري اﻟﺜـ ــﺎﻨوي ﻟﻠﺘﻤﻨﺠـ ــل ﻓـ ــﻲ اﻟﻠـ ــب اﻟﻛﻠـ ــوي‬
‫اﻟﺒروﺘﯿن ﻓﻲ اﻟﺒول وذﻟك ﻓﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﯿﺘﺠـﺎوز ﻟـدﯿﻬم طـرح‬
‫ﻨـ ـﺎﻗص اﻷﻛﺴ ــﺠﺔ ﻨﺴ ــﺒﯿﺎً واﻟﺤﺎﻤﻀ ــﻲ وﻤﻔ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر ﺤﯿ ــث ﺘوﺠ ــد‬
‫اﻟﺒــروﺘﯿن ﻓ ــﻲ اﻟﺒــول ‪ 500‬ﻤﻠ ــﻎ ﯿوﻤﯿ ـﺎً‪ ،‬وﯿﻤﻛ ــن أن ﺘــؤﺨر اﻟﺘرﻗ ــﻲ‬
‫اﻟرﻛودة اﻟوﻋﺎﺌﯿﺔ‪ .‬ﯿﻌﺘﺒر اﺴﺘﺨدام اﻟﻤﺴﻛﻨﺎت وﻨﻘص اﻟﺤﺠم ﻤﻊ ﻤﺎ‬
‫ﻨﺤو اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي‪ .‬ﻗد ﺘﺴﺘﺠﯿب اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿـﺔ اﻟﺜﺎﻨوﯿـﺔ‬
‫ﯿﺘرﺘــب ﻋﻠﯿــﻪ ﻤــن ﻗﺼــور ﻗﺒــل اﻟﻛﻠــوي واﻟﺨﻤــﺞ واﻟﻤــرض اﻟﻛﺒــدي‬
‫ﻟﻠﻨﺨـ ـ ـ ـ ــر اﻟﺤﻠﯿﻤ ـ ـ ـ ـ ــﻲ ﻟﻠﻌ ـ ـ ـ ـ ــﻼج ﺒﺤﻤ ـ ـ ـ ـ ــض ‪ -α‬أﻤﯿﻨوﻛﺎﺒروﯿ ـ ـ ـ ـ ــك أو‬
‫دﯿﺴﻤوﺒرﯿﺴـﯿن أﺴـﯿﺘﺎت ‪ .Desmopressin acetate‬اﻟﻬﯿدروﻛﺴـﻲ‬ ‫اﻟﻤ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺤدﯿــد ﻤــن اﻟﻌواﻤــل اﻟﻤﺴــﺎﻫﻤﺔ اﻟﻤﺴــﺘﻘﻠﺔ‪ .‬ﻓــرط اﻟرﺸــﺢ‬

‫ﯿورﯿ ــﺎ واﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺎت اﻷﺤ ــدث ﻟﻔﻘ ــر اﻟ ــدم اﻟﻤﻨﺠﻠ ــﻲ )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل‬ ‫اﻟﻛﺒـ ــﻲ اﻟـ ــذي ﯿﺘواﺴـ ــطﻪ إﻨﺘ ـ ــﺎج اﻟﺒروﺴـ ــﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن داﺨـ ــل اﻟﻛﻠ ـ ــوي‬
‫‪ (1-462‬ﻗــد أﻨﻘﺼــﺘﺘظﺎﻫرات ‪ SSN‬ﻨﺴــﺒﺔ ﻟﻠﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت اﻷﺨــرى‬ ‫وﺘرﻛﯿــب أﻛﺴــﯿد اﻟﻨﯿﺘرﯿــك ﻫــو اﻟﻤــﺘﻬم ﻓ ــﻲ اﻵﻟﯿــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ‬
‫ﻻﻋﺘﻼل اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿن اﻷﺴﺎﺴﻲ‪.‬‬ ‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ واﻟﻔﺸل اﻟﻛﻠوي ﻓﻲ ‪.SSN‬‬

‫اﻹﻨــــــذار‬ ‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬

‫ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿ ــؤدي ‪ SSN‬ﻓ ــﻲ ﻨﻬﺎﯿ ــﺔ اﻷﻤ ــر إﻟ ــﻰ ﻓ ــرط ﺘ ــوﺘر‪،‬‬ ‫ُﯿﻌﺘﺒـر ﻨﻘـص اﻟﺘروﯿـﺔ واﻟﻨﺨـر اﻟﺤﻠﯿﻤـﻲ واﻟﺘﻠﯿـف اﻟﺨﻼﻟـﻲ ﻤــن‬
‫ﻗﺼ ــور ﻛﻠـ ــوي‪ ،‬وﻓﺸ ــل ﻛﻠـ ــوي ﻤﺘرﻗـ ــﻲ‪ .‬اﻟﺘﺤـ ــﺎل وزرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓـ ــﻲ‬ ‫اﻟﻤوﺠ ــودات اﻟﻤرﻀ ــﯿﺔ اﻟﺸ ــﺎﺌﻌﺔ ﻓ ــﻲ ‪ .SSN‬ﺘﺘﻛ ــون اﻵﻓ ــﺔ اﻟﻛﺒﯿـ ـﺔ‬
‫اﻟﻨﻬﺎﯿــﺔ ﻫــﻲ طــرق ﻋﻼﺠﯿــﺔ ﻨﺎﺠﺤــﺔ ﻋﻨــدﻤﺎ ﯿﻛــون اﻟﻔﺸــل اﻟﻛﻠــوي‬
‫اﻟﻨوﻋﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ ﻤن ﻓرط ﻨﻤو ﻛﺒـﻲ ﻤـﻊ ﺘﻀـﺨم اﻟﻛﺒـب وﺘﻤـدد‬
‫ﻏﯿر ﻋﻛوﺴﺎً‪.‬‬
‫اﻟﺸـ ــﻌﯿرات‪ .‬وﺒﺎﻹﻀـ ــﺎﻓﺔ إﻟـ ــﻰ ذﻟـ ــك ﺘوﺠـ ــد ﻤﺠﻤوﻋـ ــﺔ ﻤﺘﻨوﻋـ ــﺔ ﻤـ ــن‬

‫‪ a%^l}h^a787^2-520‬‬ ‫اﻵﻓــﺎت اﻟﻛﺒﯿـﺔ ﻓــﻲ ‪ SSN‬أﻛﺜرﻫــﺎ ﺸــﯿوﻋﺎً اﻟﺘﺼــﻠب اﻟﻛﺒـﻲ اﻟﻘطﻌــﻲ‬
‫اﻟﺒؤري‪ ،‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‪ ،‬واﻋﺘﻼل اﻷوﻋﯿﺔ‬
‫ﻗ ـ ـ ــد ﺘﺘ ارﻓ ـ ـ ــق اﻟﺒﯿﻠ ـ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿ ـ ـ ــﺔ أو اﻟﻌﯿﺎﻨﯿ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ــﻊ‬
‫اﻟدﻗﯿﻘـ ــﺔ اﻟﺨﺜ ـ ــﺎري‪ .‬اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿـ ــﺎ اﻟﻤرﻀ ـ ــﯿﺔ ﻟﻬـ ــذﻩ اﻵﻓ ـ ــﺎت اﻟﻛﺒﯿ ـ ــﺔ‬
‫اﻀـ ــطراﺒﺎت اﻟﺘﺨﺜـ ــر اﻟﻤوروﺜـ ــﺔ أو اﻟﻤﻛﺘﺴـ ــﺒﺔ )اﻟﻨـ ــﺎﻋور‪ ،‬اﻟﺘﺨﺜـ ــر‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﻤﺤـددة ﻓـﻲ ‪ SSN‬ﻏﯿـر ﻤﻔﻬوﻤـﺔ ﺒﺸـﻛل ﺠﯿـد وﻟﻛـن ﻋﻠـﻰ‬
‫اﻟﻤﻨﺘﻨﺸ ــر داﺨ ــل اﻷوﻋﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻨﻘ ــص اﻟﺼ ــﻔﯿﺤﺎت(‪ .‬ﻤﻬﻤ ــﺎ ﯿﻛ ــن ﻓ ــﺈن‬
‫اﻷرﺠﺢ أﻨﻬﺎ ﻤرﺘﺒطـﺔ ﺒـﻨﻔس اﻟﻌواﻤـل اﻟﺘـﻲ ﺘُﺤـدث اﻟﻤـرض اﻟﺜـﺎﻨوي‬
‫اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ ﻟﯿﺴ ــت اﻟﺸ ــﻛوى اﻟﺘ ــﻲ ﯿ ارﺠ ــﻊ ﺒﻬ ــﺎ اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻋ ــﺎدة‬
‫وﻟﯿﺴت ﻋـﺎﻤﻼً ﻫﺎﻤـﺎً ﯿـؤﺜر ﻋﻠـﻰ اﻟﺘـدﺒﯿر اﻟﺴـرﯿري ﻟﻠﻨﺘﯿﺠـﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـﺔ‬ ‫أو ﻤﺠﻬ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــول اﻟﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺒب ﻛﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎ ﻫ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــو ﻤوﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺢ ﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﻘﺎً‬
‫ﻟﻬذﻩ اﻟﺤﺎﻻت )اﻨظر اﻟﻔﺼول ‪.(484-475‬‬ ‫)اﻨظر اﻟﻔﺼول ‪.(513-511‬‬
‫‪43‬‬
‫ﻫﻨــﺎك ﻋــدد ﻛﺒﯿــر ﻤــن اﻟطﻔ ـرات ﻓــﻲ ‪) PKHD1‬دون »ﺒﻘــﻊ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :521‬ﺍﻟﺘﺸﻮﻫﺎﺕ ﺍﻟﺘﺸﺮﳛﻴﺔ‬
‫ﺴــﺎﺨﻨﺔ« ﻤﺤــددة أو ﻨوﻋﯿــﺔ( ﺘﺴــﺒب اﻟﻤــرض‪ ،‬وﻨﻔــس اﻟطﻔـرة ﯿﻤﻛــن‬ ‫ﺍﳌﱰﺍﻓﻘﺔ ﻣﻊ ﺑﻴﻠﺔ ﺩﻣﻮﻳﺔ‬
‫أن ﺘﻌطﻲ درﺠﺎت ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ ﻟﺸدة اﻟﻤرض ﻓﻲ ﻨﻔس اﻟﻌﺎﺌﻠﺔ‪ .‬ﺘﻨﺴـﺠم‬
‫ﻫذﻩ اﻟﻤﺸﺎﻫدة اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻤﻊ اﻟﺒﯿﺎﻨـﺎت ﻗﺒـل اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ وﺘـدل ﻋﻠـﻰ أن‬ ‫‪ ^a^g}g
^1-521‬‬
‫اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن اﻟﻌواﻤ ــل اﻟﺒﯿﺌ ــﺔ واﻟوراﺜﯿ ــﺔ ﻏﯿ ــر اﻟﻤﻌروﻓ ــﺔ ﺘ ــؤﺜر ﻋﻠ ــﻰ‬
‫ﻗ ــد ﺘﺘ ارﻓ ــق اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿ ــﺔ أو اﻟﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﻋ ــدة‬
‫إظﻬــﺎر اﻟﻤــرض‪ .‬ﯿﺒﻠــﻎ ﻤﻌــدل اﻟﺴــﻠﺒﯿﺔ اﻟﻛﺎذﺒــﺔ ﻟﻠﺘﺸــﺨﯿص اﻟــوراﺜﻲ‬ ‫أﻨواع ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ ﻤن ﺘﺸوﻫﺎت اﻟطـرق اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺘ ارﻓـق اﻟﺒـدء اﻟﻤﻔـﺎﺠﺊ‬
‫ﺤ ـواﻟﻲ ‪ .٪10‬ﺘﻘﺘــرح ﻤﻌﻠوﻤــﺎت ﻤﺤــدودة ﻤﺘﺎﺤــﺔ ارﺘﺒﺎط ـﺎً إﺠﻤﺎﻟﯿ ـﺎً‬ ‫ﻟﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ ﺒﻌــد رض طﻔﯿــف ﻋﻠــﻰ اﻟﺨﺎﺼ ـرة ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﻊ‬
‫ورﺜﻲ ﺒ ــﺎﻟﻨﻤط اﻟظ ــﺎﻫري وﯿﺒ ــدو أن اﻟطﻔـ ـرات اﻟﺘ ــﻲ‬
‫ﻓﻘ ــط ﻟﻠ ــﻨﻤط اﻟـ ـ ا‬ ‫اﻨﺴ ــداد اﻟوﺼ ــل اﻟﺤوﯿﻀ ــﻲ اﻟﺤـــﺎﻟﺒﻲ واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻛﯿﺴ ــﯿﺔ أو اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫ﺘﻌ ـ ـ ـ ّـدل اﻟﻔﯿﺒروﺴﯿﺴ ـ ـ ــﺘﯿن ﺘﺴ ـ ـ ــﺒب ﻤرﻀـ ـ ـ ـﺎً أﻗ ـ ـ ــل ﺸ ـ ـ ــدة ﻤ ـ ـ ــن ﺘﻠ ـ ـ ــك‬ ‫اﻟﻤﺘﻀﺨﻤﺔ ﻷي ﺴﺒب آﺨر )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(537‬‬
‫اﻟﺘﻲ ﺘﺒﺘرﻩ‪.‬‬
‫‪ a% ^ff}^X^f^ 2-521‬‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫^ ‪ 1^1‬‬
‫ﯿ ارﺠـ ــﻊ اﻟطﻔـ ــل ﺒﺸـ ــﻛل ﻨﻤـ ــوذﺠﻲ ﺒﻛﺘـ ــل ﺜﻨﺎﺌﯿـ ــﺔ اﻟﺠﺎﻨـ ــب ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﺨﺎﺼرﺘﯿن ﺨـﻼل ﻓﺘـرة اﻟوﻟﯿـد أو ﻓـﻲ ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟطﻔوﻟـﺔ اﻟﻤﺒﻛـرة‪ .‬ﻗـد‬ ‫ﻛـ ـﺎن ﯿﺸ ــﺎر إﻟﯿ ــﻪ ﺴ ــﺎﺒﻘﺎً ﺒﺎﺴ ــم داء اﻟﻛﯿﺴ ــﺎت اﻟطﻔﻠ ــﻲ‪ ،‬وﻫ ــو‬
‫اﻀــطراب و ارﺜــﻲ ﺠﺴــﻤﻲ ﻤﻘﻬــور ﻨﺴــﺒﺔ ﺤدوﺜــﻪ ‪ 10,000 :1‬إﻟــﻰ‬
‫ﯿﺘ ارﻓ ــق ‪ ARPKD‬ﻤ ــﻊ ﻨ ــدرة اﻟﺴ ــﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴ ــﻲ‪ ،‬ﻨﻘ ــص ﺘﻨﺴ ــﺞ‬
‫‪ ،40,000 :1‬وﻤﻌدل ﺤﺎﻤﻠﻲ اﻟﻤورﺜـﺔ ﻓـﻲ ﻋﻤـوم اﻟﺴـﻛﺎن ‪.70/1‬‬
‫رﺌ ـوي‪ ،‬ﻀــﺎﺌﻘﺔ ﺘﻨﻔﺴــﯿﺔ‪ ،‬واﺴــﺘرواح ﺼــدر ﻋﻔــوي ﻓــﻲ ﻓﺘ ـرة اﻟوﻟﯿ ـد‪.‬‬
‫ﻤورﺜـ ــﺔ ‪] PKHD1) ARPKD‬اﻟـ ــداء اﻟﻛﻠ ـ ـوي ﻋدﯿـ ــد اﻟﻛﯿﺴـ ــﺎت‬
‫ﯿﺒــدو أن وﻓﯿــﺎت ﻤــﺎ ﺤــول اﻟــوﻻدة )ﺤ ـواﻟﻲ ‪ (٪30-25‬ﺘ ـرﺘﺒط ﻤــﻊ‬
‫واﻟﻤـ ــرض اﻟﻛﺒـ ــدي[( ﺘرﻤ ـ ـز ﻓﯿﺒروﺴﯿﺴـ ــﺘﯿن ‪ ،Fibrocystin‬وﻫـ ــو‬
‫إن ﻤﻛوﻨ ــﺎت اﻟﻤرﻛ ــب اﻟﻤؤﻟ ــف ﻤ ــن ﻨ ــدرة اﻟﺴ ــﺎﺌل‬‫طﻔـ ـرات اﻟﺒﺘ ــر‪ّ .‬‬ ‫ﺒـ ــروﺘﯿن ﻀـ ــﺨم )أﻛﺜـ ــر ﻤـ ــن ‪ 4000‬ﺤﻤـ ــض أﻤﯿﻨـ ــﻲ( ذو أﺸـ ــﻛﺎل‬
‫اﻷﻤﻨﯿوﺴ ــﻲ )ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺒــوﺘر(‪ ،‬ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك اﻟﺘوﻀ ــﻊ اﻟﻤ ــﻨﺨﻔض‬
‫إﺴوﯿﺔ ﻤﺘﻌددة )‪.(Isoforms‬‬
‫ﻟﻸذﻨﯿن‪ ،‬ﺼﻐر اﻟﻔك اﻟﺴﻔﻠﻲ‪ ،‬اﻷﻨف اﻟﻤﺴـطﺢ‪ ،‬ﻋﯿـوب وﻀـﻌﯿﺎت‬
‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫اﻷطراف‪ ،‬وﻓﺸل اﻟﻨﻤو داﺨل اﻟرﺤم‪ ،‬ﻗد ﺘﻛون ﻤوﺠودة ﻋﻨد اﻟوﻓﺎة‬
‫ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﻨﻘــص اﻟﺘﻨﺴــﺞ اﻟرﺌــوي‪ .‬ﻋــﺎدة ﻤــﺎ ﯿﻼﺤــظ ﻓــرط اﻟﺘــوﺘر ﻓــﻲ‬ ‫ﺘﺒ ــدو اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﺎن ﻤﺘﻀ ــﺨﻤﺘﯿن ﺒﺸ ــﻛل ﻤﻠﺤ ــوظ وﺘﺒ ــدﯿﺎن ﻋﯿﺎﻨﯿـ ـﺎً‬
‫ﻛﯿﺴ ـ ــﺎت ﻻ ﺘﺤﺼ ـ ــﻰ ﻓ ـ ــﻲ ﺠﻤﯿ ـ ــﻊ أﻨﺤ ـ ــﺎء اﻟﻘﺸ ـ ــر واﻟﻠ ـ ــب‪ .‬ﺘظﻬ ـ ــر‬
‫ﻏﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــون اﻷﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿﻊ اﻟﻘﻠﯿﻠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻷوﻟ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻰ ﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــن اﻟﺤﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎة‬
‫اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﻤﺠﻬرﯿــﺔ اﻷﻗﻨﯿــﺔ اﻟﺠﺎﻤﻌــﺔ ﻤﺘﻤــددة ﻤﺘوﺴــﻌﺔ ﺘﺸــﻊ ﻤــن‬
‫)ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤــﺎ ﯿﻛــون ﺸــدﯿداً( وﯿﺘطﻠــب ﻋﻼﺠـﺎً ﻫﺠوﻤﯿـﺎً ﺒﺄدوﯿــﺔ ﻤﺘﻌــددة‬
‫اﻟﻠب إﻟﻰ اﻟﻘﺸر‪ ،‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن أﻨﻪ ﺘم ﺘوﺜﯿق وﺠود ﻛﯿﺴﺎت اﻷﻨﺎﺒﯿـب‬
‫ﻟﻠﺴــﯿطرة ﻋﻠﯿــﻪ‪ .‬ﺸــﺢ اﻟﺒــول واﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي اﻟﺤــﺎد ﻏﯿــر ﺸــﺎﺌﻌﯿن‬
‫اﻟﻘرﯿﺒﺔ اﻟﻌﺎﺒرة ﻓﻲ اﻟﺠﻨﯿن‪ .‬ﯿـؤدي ﺘطـور اﻟﺘﻠﯿـف اﻟﺨﻼﻟـﻲ اﻟﻤﺘرﻗـﻲ‬
‫ﻟﻛن ﯿﺤدث ﻨﻘص ﺼودﯿوم اﻟدم اﻟﻌﺎﺒر ﻋﺎدة ﺒوﺠود ﻗﺼور ﻛﻠـوي‬
‫واﻟﻀﻤور اﻷﻨﺒوﺒﻲ ﺨﻼل اﻟﻤراﺤل اﻟﻤﺘﻘدﻤﺔ ﻟﻠﻤرض إﻟﻰ اﻟﻘﺼـور‬
‫ﺤﺎد وﻫو ﯿﺴﺘﺠﯿب ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻹدرار اﻟﺒـول‪ .‬ﺘﻛـون وظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻋـﺎدة‬ ‫اﻟﻛﻠـ ـوي ﻓ ــﻲ اﻟﻨﻬﺎﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﺴ ــﺒب ‪ ARPKD‬ﻤ ــرض ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ اﻷﺠﻬـ ـزة‬
‫ﻨﺎﻗﺼ ــﺔ وﻟﻛ ــن ﻗ ــد ﺘﻛ ــون طﺒﯿﻌﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺒداﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ‪ ٪30-20‬ﻤ ــن‬ ‫وﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ أن ﯿﻌﺘﺒ ـ ــر ﻛ ـ ـ ـ ‪ / ARPKD‬اﻟﺘﻠﯿ ـ ــف اﻟﻛﺒ ـ ــدي اﻟﺨﻠﻘ ـ ــﻲ‪.‬‬
‫اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ‪ .‬ﯿﺘط ـ ــور ﺤـ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪50‬ﻤ ـ ــن اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ اﻟ ـ ــذﯿن ﻟ ـ ــدﯿﻬم‬ ‫ﺘﺘﺼــف اﻹﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻛﺒدﯿــﺔ ﺒﺸــذوذ ﺼــﻔﯿﺤﺔ اﻷﻗﻨﯿــﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ‬
‫ﺘظــﺎﻫرات ﻓــﻲ ﻓﺘـرة ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة وﻤــﺎ ﺤــول اﻟــوﻻدة إﻟــﻰ اﻟﻤرﺤﻠــﺔ‬ ‫ﺘــؤدي إﻟــﻰ ﺘﻨﻤ ــﻲ اﻟﻘﻨ ـوات اﻟﺼــﻔراوﯿﺔ وﺘوﺴــﻌﻬﺎ ﺒﺎﻹﻀ ــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ‬
‫اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي ‪ ESRD‬ﺒﻌﻤر ‪ 10‬ﺴﻨوات‪.‬‬ ‫اﻟﺘﻠﯿف اﻟﻛﺒدي اﻟﻤﺘرﻗﻲ‪.‬‬
‫ﯿ ـ ـ ــﺘم اﻛﺘﺸ ـ ـ ــﺎف ‪ ARPKD‬ﺒﺸ ـ ـ ــﻛل ﻤﺘ ازﯿ ـ ـ ــد ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟرﻀــ ـ ــﻊ‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫)وﻨﺎد اًر ﻓﻲ اﻟﻤراﻫﻘﯿن واﻟﺸﺒﺎب( ﻤﻊ ﺼـورة ﺴـرﯿرﯿﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ‪ -‬ﻛﺒدﯿـﺔ‬ ‫ﻗد ﯿﺸﻛل ﻓﯿﺒروﺴﯿﺴﺘﯿن ﻤﻌﻘد ﻤوﻟﺘﯿﻤرﯿـك ‪ Multimeric‬ﻤـﻊ‬
‫ﻤﺨﺘﻠطﺔ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﯿراﺠﻊ ﻫؤﻻء اﻷطﻔﺎل واﻟﺸـﺒﺎب ﺒﻤظـﺎﻫر ﻛﺒدﯿـﺔ‬ ‫ﺒروﺘﯿﻨﺎت ﻷﻤراض ﻛﯿﺴﯿﺔ وراﺜﯿﺔ ﺒدﺌﯿﺔ أﺨـرى‪ .‬ﯿﺒـدو أن اﻹﺸـﺎرات‬
‫ﻤﺴﯿطرة ﻤﻊ درﺠﺎت ﻤﺘﻔﺎوﺘﺔ ﻤن اﻟﻤـرض اﻟﻛﻠـوي‪ .‬ﯿظﻬـر اﻟﻤـرض‬ ‫اﻟﻤﻌدﻟ ــﺔ ﻤ ــن ﻫ ــذﻩ اﻟﻤرﻛﺒ ــﺎت واﻟﺘ ــﻲ ﺘﺘوﻀ ــﻊ ﻓ ــﻲ‬
‫ّ‬ ‫داﺨ ــل اﻟﺨﻠوﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﻛﺒــدي ﻛﻔــرط ﺘــوﺘر ﺒــﺎﺒﻲ‪ ،‬ﻀــﺨﺎﻤﺔ ﻛﺒــد وطﺤــﺎل‪ ،‬دواﻟــﻲ ﻤﻌدﯿ ـﺔ‬ ‫ﺴــطوح اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻟﻘﻤﯿ ـﺔ اﻟظﻬﺎرﯿ ــﺔ واﻟ ـرواﺒط ﺒ ــﯿن اﻟﺨﻠوﯿ ـﺔ وأﺴ ــطﺢ‬
‫ﻤرﯿﺌﯿـ ـﺔ‪ ،‬ﻨ ــوب ﻤ ــن اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻷﻗﻨﯿ ــﺔ اﻟﺼ ــﻔراوﯿﺔ اﻟﺼـــﺎﻋد‪ ،‬ﺒ ــروز‬ ‫اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻘﺎﻋدﯿــﺔ اﻟﺠﺎﻨﺒﯿــﺔ ﺒــﺎﻟﺘراﻓق ﻤــﻊ ﻤﻌﻘــد اﻻﻟﺘﺼــﺎق اﻟﺒــؤري‪،‬‬
‫اﻷوردة اﻟﺠﻠدﯿ ــﺔ اﻟﻤﺤﯿط ــﺔ ﺒﺎﻟﺴـ ـرة‪ ،‬اﻨﻌﻛ ــﺎس ﺘ ــدﻓق ورﯿ ــد اﻟﺒ ــﺎب‪،‬‬ ‫ﻫو ﺴﻤﺔ ﺠوﻫرﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿﺎ اﻟﻤرﻀﯿﺔ ﻟﻬذا اﻟﻤرض‪.‬‬
‫‪44‬‬
‫اﻻﺨﺘﺒـ ــﺎر اﻟﺘﺸﺨﯿﺼــ ـﻲ ﻗﺒـ ــل اﻟـ ــوﻻدة ﺒﺎﺴـ ــﺘﺨدام ﺘﺤﻠﯿـ ــل اﻻرﺘﺒـ ــﺎط‬ ‫وﻨﻘــص ﺼــﻔﯿﺤﺎت‪ .‬ﻗــد ﺘﺘ ـراوح اﻟﻤوﺠــودات اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫اﻟوراﺜﻲ أو ﺘﺤﻠﯿـل اﻟطﻔـرة اﻟﻤﺒﺎﺸـر ﻤﺘـﺎح ﻓـﻲ اﻟﻌـﺎﺌﻼت اﻟﺘـﻲ ﻟـدﯿﻬﺎ‬ ‫اﻟ ــذﯿن ﯿراﺠﻌـ ـون ﺒﺘظ ــﺎﻫرات ﻛﺒدﯿ ــﺔ ﻤ ــن ﻤوﺠ ــودات ﻏﯿ ــر طﺒﯿﻌﯿـ ـﺔ‬
‫طﻔـ ــل ﻤﺼـ ــﺎب ﺴـ ــﺎﺒﻘﺎً‪ .‬اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص اﻟﻤـ ــورﺜﻲ ﻗﺒـ ــل اﻻﻨﻐ ـ ـراس ﻤـ ــﻊ‬ ‫ﺒﺎﻟﺘﺼ ــوﯿر ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ وﻻﻋرﻀ ــﯿﺔ إﻟ ــﻰ ﻓ ــرط ﺘ ــوﺘر‬
‫اﻹﺨﺼــﺎب ﻓــﻲ اﻟﻤﺨﺘﺒــر )طﻔــل اﻷﻨﺒــوب( ﻗ ــد ﯿﺠﻨــب وﻻدة طﻔ ــل‬ ‫ﺠﻬﺎزي وﻗﺼور ﻛﻠوي‪ .‬ﻓﻲ ﺤدﯿﺜﻲ اﻟـوﻻدة‪ ،‬ﺘوﺠـد اﻷدﻟـﺔ اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ‬
‫آﺨر ﻤﺼﺎب ﺒـ ‪.ARPKD‬‬ ‫ﻟﻠﻤــرض اﻟﻛﺒــدي ﺒواﺴــطﺔ اﻟﺘﻘﯿــﯿم اﻟﺸــﻌﺎﻋﻲ أو اﻟﻤﺨﺒــري اﻟﺴ ـرﯿري‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــﺔ‬ ‫ﻓـ ــﻲ ﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪45‬ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل وﯿﻌﺘﻘـ ــد أن ﺘﻛـ ــون ﺸـ ــﺎﻤﻠﺔ ﻟﻛـ ــل‬
‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﺒﺎﺴ ــﺘﺨدام اﻟﺘﻘﯿ ــﯿم اﻟﻤﺠﻬ ــري‪ .‬ﺼ ــﻨﻔت د ارﺴ ــﺎت اﻟﺘ ــﺎرﯿﺦ‬
‫اﻟﻌــﻼج اﻟﺤــﺎﻟﻲ ﻟـ ـ ‪ ARPKD‬ﻫــو داﻋــم‪ .‬اﻟﺘﻬوﯿــﺔ اﻟداﻋﻤ ـﺔ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻲ اﻟﻤﻼﺌﻤــﺔ ﻟﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻤرﻀــﻰ ‪ ARPKD‬اﻟــذﯿن ﯿﺘظــﺎﻫر‬
‫اﻟﻤﺸــددة ﻀ ــرورﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒــﺎً ﻓ ــﻲ ﻓﺘـ ـرة ﻤــﺎ ﺒﻌ ــد اﻟــوﻻدة ﺒﺴ ــﺒب ﻨﻘ ــص‬
‫ﻟــدﯿﻬم اﻟﻤــرض ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟرﻀــﻊ واﻷطﻔــﺎل اﻟﺼــﻐﺎر ﻤــن ﺤﯿــث‬
‫اﻟﺘﻨﺴـ ــﺞ اﻟرﺌـ ــوي‪ ،‬ﻨﻘـ ــص اﻟﺘﻬوﯿـ ــﺔ‪ ،‬واﻻﻋـ ــﺘﻼﻻت اﻟﺘﻨﻔﺴـ ــﯿﺔ ﺒﺴـ ــﺒب‬ ‫ﺸــدة اﻟﺜﻨــﺎﺌﻲ‪ -‬اﻟــﻨﻤط اﻟظــﺎﻫري واﻟﻌﻀــو اﻟﻤﺼــﺎب‪ ٪40 :‬ﻛﻠوﯿ ـﺔ‬
‫اﻟﺨــداج‪ .‬اﻟﺘــدﺒﯿر اﻟ ـدﻗﯿق ﻟﻔــرط اﻟﺘــوﺘر )ﻤﺜﺒطــﺎت اﻹﻨ ـزﯿم اﻟﻤﺤـ ّـول‬ ‫ﺸدﯿدة‪ /‬ﻛﺒدﯿـﺔ ﺸـدﯿدة و‪ ٪20‬ﻤـن ﻛـل ﻤـن اﻟﺘـﺎﻟﻲ‪ :‬ﻛﻠوﯿـﺔ ﺸـدﯿدة ‪/‬‬
‫ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـ ـ ــﯿن( واﻀـ ـ ــطراب اﻟﺴ ـ ـ ـواﺌل واﻟﻛﻬـ ـ ــﺎرل وﻗﻠـ ـ ــﺔ اﻟ ـ ـ ـﺘﻌظم‬ ‫ﻛﺒدﯿ ــﺔ ﺨﻔﯿﻔـ ـﺔ‪ ،‬ﻛﺒدﯿ ــﺔ ﺸـــدﯿدة ‪ /‬ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﺨﻔﯿﻔ ــﺔ‪ ،‬وﻛﻠوﯿ ــﺔ ﺨﻔﯿﻔ ــﺔ ‪/‬‬
‫واﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﻘﺼور اﻟﻛﻠوي ﻫـو أﻤـر ﻀـروري‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن‬ ‫ﻛﺒدﯿﺔ ﺨﻔﯿﻔﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺘطﻠب اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﻟـدﯿﻬم ﻗﺼـور ﺘﻨﻔﺴـﻲ ﺸـدﯿد أو ﻋـدم ﺘﺤﻤـل‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــــص‬
‫اﻟﺘﻐذﯿــﺔ ﺒﺴــﺒب اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن اﻟﻤﺘﻀــﺨﻤﺘﯿن اﺴﺘﺌﺼــﺎل ﻛﻠﯿــﺔ أﺤــﺎدي أو‬
‫ﯿﺸـ ــﯿر ﺒﻘـ ــوة إﻟـ ــﻰ ﺘﺸـ ــﺨﯿص ‪ ARPKD‬وﺠـ ــود ﻛﺘـ ــل ﺜﻨﺎﺌﯿـ ــﺔ‬
‫ﺜﻨﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨب وﻫو اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿدﻓﻊ اﻟﺤﺎﺠـﺔ إﻟـﻰ ﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ‬ ‫اﻟﺠﺎﻨــب ﻤﺠﺴوﺴــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺨﺎﺼــرﺘﯿن ﻓــﻲ رﻀــﯿﻊ ﻟدﯿــﻪ ﻨﻘــص ﺘﻨﺴــﺞ‬
‫ﻤﻌﯿﻀ ــﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿوﺠ ــد ﻓ ــرط ﺘ ــوﺘر ﺒ ــﺎﺒﻲ ﺸ ــدﯿد ﻓ ــﻲ اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن‬ ‫رﺌـ ــوي‪ ,‬ﻨـ ــدرة اﻟﺴـ ــﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴـ ــﻲ وﻓـ ــرط ﺘـ ــوﺘر وﻏﯿـ ــﺎب اﻟﻛﯿﺴـ ــﺎت‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻟﺠون ﺒﻌﻼﺠــﺎت ﻟﻠ ـ ‪ .ESRD‬ﻫــذا إﻟــﻰ ﺠﺎﻨــب‬ ‫اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ ﺒـ ــﺎﻷﻤواج ﻓـ ــوق اﻟﺼـ ــوﺘﯿﺔ ﻟﻠواﻟـ ــدﯿن )اﻟﺸـ ــﻛل ‪.(1-521‬‬
‫اﻟﺘﺤﺴ ـ ــن اﻟﻛﺒﯿ ـ ــر ﻓ ـ ــﻲ ﺒﻘﯿ ـ ــﺎ زرع اﻟﻛﺒ ـ ــد‪ ،‬أدى إﻟ ـ ــﻰ اﻷﺨ ـ ــذ ﺒﻌ ـ ــﯿن‬ ‫ﯿﺸــﺎﻫد ﻋــﺎدة ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻛﻠﯿﺘــﺎن ﻤﺘﻀــﺨﻤﺘﺎن ﺒﺸــﻛل‬
‫اﻻﻋﺘﺒﺎر اﻟزرع اﻟﻤزدوج ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ واﻟﻛﺒد ﻓـﻲ ﻤﺠﻤوﻋـﺔ ﻤﺨﺘـﺎرة ﺒﻌﻨﺎﯿـﺔ‬ ‫ﻤﻠﺤـوظ وﻤﻔرطــﺔ اﻟﺼــدى ﺒﺸــﻛل ﻤﻨـﺘظم ﻤــﻊ ﻀــﻌف ﺘﻤــﺎﯿز ﻗﺸــري‬
‫ﻟﺒﻲ )اﻟﺸﻛل ‪ .(2-521‬ﯿﺘم دﻋـم اﻟﺘﺸـﺨﯿص ﺒﺎﻟﻌﻼﻤـﺎت اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ‪ .‬وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﻫذا اﻟـزرع اﻟﻤـزدوج ﯿﺠﻨـب اﻟﺘطـور اﻵﺠـل‬
‫واﻟﻤﺨﺒرﯿ ـ ــﺔ ﻟﻠﺘﻠﯿـ ـ ــف اﻟﻛﺒـ ـ ــدي‪ ،‬اﻟﻤوﺠ ـ ــودات اﻟﻤرﻀـ ـ ــﯿﺔ ﻟﺘﺸـ ـ ــوﻫﺎت‬
‫إﻟـ ـ ــﻰ اﻟﻤرﺤﻠـ ـ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـ ـ ــﺔ ﻟﻠﻤـ ـ ــرض اﻟﻛﺒـ ـ ــدي ﺒ ـ ـ ـﺎﻟرﻏم ﻤـ ـ ــن ﻨﺠـ ـ ــﺎح‬
‫ﺼ ــﻔﯿﺤﺔ اﻷﻗﻨﯿ ــﺔ اﻟﻤﺸ ــﺎﻫدة ﻓ ــﻲ ﺨزﻋ ــﺔ اﻟﻛﺒ ــد‪ ،‬دﻟﯿ ــل ﺘﺸـ ـرﯿﺤﻲ أو‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺸرﯿﺤﻲ ﻤرﻀﻲ ﻟﻠـ ‪ ARPKD‬ﻓﻲ أخ أو ﻗراﺒﺔ اﻟواﻟدﯿن‪ .‬وﯿﻤﻛن‬
‫اﻹﻨــــــــذار‬ ‫إﺜﺒﺎت اﻟﺘﺸﺨﯿص ﺒﺎﻻﺨﺘﺒﺎرات اﻟوراﺜﯿﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺸـ ــﻤل اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘـ ــﻲ اﻷﺴـ ــﺒﺎب اﻷﺨـ ــرى ﻟﻠﻀـ ــﺨﺎﻤﺔ‬
‫ﺘﺤﺴﻨت اﻟوﻓﯿـﺎت ﺒﺸـﻛل ﻛﺒﯿـر‪ ،‬ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤـن أن ﻤـﺎ ﯿﻘـرب ﻤـن‬
‫اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﺜﻨﺎﺌﯿـﺔ اﻟﺠﺎﻨــب و‪ /‬أو اﻟﻛﯿﺴــﺎت‪ ،‬ﻤﺜــل ﺨﻠــل اﻟﺘﻨﺴــﺞ ﻤﺘﻌــدد‬
‫‪ ٪30‬ﻤــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﯿﻤوﺘــون ﻓ ــﻲ ﻓﺘ ـرة اﻟوﻟﯿ ــد ﺒﺴــﺒب ﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺎت‬
‫اﻟﻛﯿﺴـ ــﺎت‪ ،‬اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬ورم وﯿﻠﻤـ ــز‪ ،‬وﺨﺜ ـ ــﺎر اﻟورﯿـ ــد اﻟﻛﻠ ـ ــوي ﺜﻨ ـ ــﺎﺌﻲ‬
‫ﻨﻘـ ـ ــص اﻟﺘﻨﺴـ ـ ــﺞ اﻟرﺌـ ـ ــوي‪ .‬زاد اﻟ ـ ـ ـدﻋم اﻟﺘﻨﻔﺴـ ـ ــﻲ ﻟﺤـ ـ ــدﯿﺜﻲ اﻟـ ـ ــوﻻدة‬
‫اﻟﺠﺎﻨب )اﻟﺠداول ‪ 1-521‬و‪.(2-521‬‬
‫واﻟﻌﻼﺠ ــﺎت اﻟﻤﻌﯿﻀ ــﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺒﻘﯿـ ـﺎ ﻟ ـ ـ ‪ 10‬ﺴ ــﻨوات ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫ﺴ ـ ــﺤﺎف اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ )‪ (Nephronophthisis‬ﻫ ـ ــو اﻀ ـ ــطراب‬
‫اﻟﻨﺎﺠﯿن ﺒﻌد اﻟﺴﻨﺔ اﻷوﻟﻰ ﻤن اﻟﺤﯿﺎة إﻟﻰ أﻛﺜـر ﻤـن ‪ .٪80‬وﺘُﻘـدر‬
‫ﺠﺴــﻤﻲ ﻤﺘﻨﺤــﻲ ﻤــﻊ ﺘﻠﯿــف ﻛﻠ ـوي وﻀــﻤور أﻨﺒــوﺒﻲ وﺘﺸــﻛل ﻛﯿﺴ ـﻲ‬
‫ﺤﺎﻟﯿـ ـ ـﺎً اﻟﺒﻘﯿ ـ ــﺎ ﻟ ـ ـ ـ ‪ 15‬ﺴ ـ ــﻨﺔ ﺒ ـ ـ ـ ‪ .٪80-70‬إن اﻟﺴ ـ ــﯿر اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻲ‬ ‫وﻫـ ـ ـ ــو ﺴـ ـ ـ ــﺒب ﺸـ ـ ـ ــﺎﺌﻊ ﻟـ ـ ـ ـ ـ ‪ ESRD‬ﻓـ ـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ـ ــﺎل واﻟﻤ ـ ـ ـ ـراﻫﻘﯿن‬
‫اﻷﺼـ ــﻠﻲ ﻟﻠ ـ ـ ‪ ARPKD‬ﺴ ــوف ﯿﺘـ ــﺄﺜر ﺒﺸ ــﻛل إﯿﺠ ــﺎﺒﻲ ﻛﺒﯿـ ــر إذا‬ ‫)اﻟﺠ ـ ــداول ‪ 1-521‬و‪ .(2-521‬ﺘﺸ ـ ــﻤل اﻟﻤوﺠ ـ ــودات اﻟﺨﺎرﺠﯿ ـ ــﺔ‬
‫أﺨ ـ ــذﻨﺎ ﺒﻌ ـ ــﯿن اﻻﻋﺘﺒ ـ ــﺎر اﻟ ـ ــزرع اﻟﻤ ـ ــزدوج ﻟﻠﻛﻠﯿ ـ ــﺔ واﻟﻛﺒ ـ ــد وﺘط ـ ــور‬ ‫اﻟﻤراﻓﻘــﺔ ﺘــﻨﻛس اﻟﺸــﺒﻛﯿﺔ )‪ ،(Senior-Loken syndrome‬اﻟ ـرﻨﺢ‬
‫ﻋﻼﺠــﺎت ﻨوﻋﯿــﺔ ﺒﺴــﺒب اﻟﺘﺠــﺎرب اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﻋﻨــد اﻷطﻔــﺎل‪ .‬ﯿوﺠــد‬ ‫اﻟﻤﺨﯿﺨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﻲ )ﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﺒﯿرت(‪ ،‬واﻟﺘﻠﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــف اﻟﻛﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدي‬

‫ﻤرﺠﻊ ﻫﺎم ﻟﻌﺎﺌﻼت اﻟﻤرﻀﻰ ﻫو ﺘﺤﺎﻟف ‪.ARPKD/CHF‬‬ ‫)‪ .(Boichis disease‬ﺘﺸــﻤل اﻷﻋـراض اﻟﺒـوال )ﻀــﯿﺎع ﻤﻠــﺢ‪،‬‬
‫وﻀــﻌف اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ اﻟﺘرﻛﯿــز(‪ ،‬ﻓﺸــل اﻟﻨﻤــو‪ ،‬وﻓﻘــر اﻟــدم‪ُ .‬ﯿﺸــﺎﻫد‬
‫)‪.(www.arpkdchf.org‬‬ ‫ﻓـ ـرط اﻟﺘ ــوﺘر واﻟوذﻤ ــﺔ ﻓ ــﻲ وﻗ ــت ﻻﺤ ــق ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿﺘط ــور‪. ESRD‬‬
‫‪45‬‬
‫‪46‬‬
‫‪ :ACKD‬اﻟداء اﻟﻛﻠوي اﻟﻛﯿﺴﻲ اﻟﻤﻛﺘﺴب‪ :AD .‬وراﺜﻲ ﺠﺴﻤﻲ ﺴﺎﺌد‪ :ADPKD .‬اﻟداء اﻟﻛﻠوي ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﺴﺎﺌد‪ :AR.‬وراﺜﻲ ﺠﺴﻤﻲ ﻤﻘﻬور؛ ‪ :ARPKD‬اﻟداء اﻟﻛﻠوي ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ‬
‫اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ‪ :CD.‬اﻟﻘﻨﺎة اﻟﺠﺎﻤﻌﺔ؛ ‪ :CNS‬اﻟﺠﻬﺎز اﻟﻌﺼﺒﻲ اﻟﻤرﻛزي‪ :DCT .‬أﻨﺒوب ﻤﻠﺘوي ﺒﻌﯿد‪ :ESRD .‬اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي‪ :MCKD .‬داء ﻛﻠوي ﻛﯿﺴﻲ ﻟﺒﻲ‪ :MSK .‬ﻛﻠﯿﺔ اﺴﻔﻨﺠﯿﺔ اﻟﻠب‪:UTI .‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟطرق اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪ :VHL .‬ﻓون ﻫﯿﺒل ﻟﯿﻨداو‪ :XD .‬ﺴﺎﺌد ﻤرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼﺒﻐﻲ ‪.X‬‬
 ‫ﺠدول ‪ 2-521‬اﻷﻨﻤﺎط اﻟظﺎﻫرﯿﺔ ﻟﻠداء اﻟﻛﻠوي ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ واﻟداء اﻟﻛﯿﺴﻲ اﻟﻠﯿﻔﻲ اﻟﻛﺒدي اﻟﻛﻠوي‬

‫ﺘظﺎﻫرات ﺠﻬﺎزﯿﺔ‬ ‫اﻟداء اﻟﻛﺒدي‬ ‫اﻟداء اﻟﻛﻠوي‬ ‫اﻟﻤورﺜﺔ )اﻟﻤورﺜﺎت(‬ ‫اﻟﻤرض‬

‫ﻻ‬ ‫‪CHF; Caroli‬‬ ‫ﺘوﺴﻊ اﻟﻘﻨﺎة‬ ‫‪PKHD1‬‬ ‫‪ARPKD‬‬
‫‪disease‬‬
‫اﻟﺠﺎﻤﻌﺔ‬
‫ﻨﻌم‪ :‬اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن‬ ‫ﻛﯿﺴﺎت ﺼﻔراوﯿﺔ‪,‬‬ ‫ﻛﯿﺴﺎت ﺸﺎﻤﻠﺔ ﻟﻛل‬ ‫‪PKD1; PKD2‬‬ ‫‪ADPKD‬‬

‫) ﻨﺎدر(‪CHF‬‬ ‫اﻟﻨﻔرون‬
‫‪+/−‬‬ ‫‪CHF‬‬ ‫ﻛﯿﺴﺎت ﻓﻲ اﻟوﺼل‬ ‫‪NPHP1-NPHP16‬‬ ‫‪NPHP‬‬

‫اﻟﻘﺸري اﻟﻠﺒﻲ‬
‫ﻨﻌم‬ ‫‪CHF; Caroli‬‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﯿﺴﻲ‪،‬‬ ‫‪JBTS1-JBTS20‬‬ ‫‪Joubert syndrome‬‬
‫‪disease‬‬ ‫‪and related‬‬
‫‪NPHP‬‬
‫‪disorders‬‬
‫ﻨﻌم‬ ‫‪CHF‬‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﯿﺴﻲ‪،‬‬ ‫‪BBS1-BBS18‬‬ ‫‪Bardet-‬‬
‫‪Biedel syndrome‬‬
‫‪NPHP‬‬
‫ﻨﻌم‬ ‫‪CHF‬‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﯿﺴﻲ‬ ‫‪MKS1-MKS10‬‬ ‫‪Meckel-Gruber‬‬
‫‪syndrome‬‬
‫ﻨﻌم‬ ‫)ﻨﺎدر(‪CHF‬‬ ‫ﻛﯿﺴﺎت ﻛﺒﯿﺔ‬ ‫‪OFD1‬‬ ‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻔﻤوﯿﺔ اﻟوﺠﻬﯿﺔ‬
‫اﻹﺼﺒﻌﯿﺔ ﻨوع ‪I‬‬
‫‪+/−‬‬ ‫‪) CHF‬ﻤﻊ طﻔرات‬ ‫ﻛﻠﯿﺘﺎن ﻤﺘﻀﺨﻤﺘﺎن‪،‬‬ ‫‪PKD1; HNF1B; UMOD‬‬ ‫اﻟداء اﻟﻛﯿﺴﻲ اﻟﻛﺒﻲ‬
‫‪(PKD1‬‬ ‫طﺒﯿﻌﯿﺘﺎن أو‬
‫ﻨﺎﻗﺼﺘﺎ اﻟﺘﻨﺴﺞ‬
‫ﻨﻌم‬ ‫‪CHF; Caroli‬‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﯿﺴﻲ‬ ‫‪IFT80 (ATD2) DYNC2H1‬‬ ‫‪Jeune syndrome‬‬
‫‪disease‬‬ ‫)‪(ADT3‬‬ ‫)اﻟﺤﺜل اﻟﺼدري اﻟﺨﺎﻨق(‬
‫‪ADT1, ADT4, ADT5‬‬
‫ﻨﻌم‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻛون اﻷﻗﻨﯿﺔ‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﯿﺴﻲ‬ ‫‪NPHP3, NEK8‬‬ ‫ﺴوء ﺘﺼﻨﻊ ﺒﺎﻨﻛرﯿﺎﺴﻲ‪-‬‬
‫اﻟﺼﻔراوﯿﺔ داﺨل‬ ‫ﻛﺒدي‪ -‬ﻛﻠوي‬
‫اﻟﻛﺒد‬ ‫)‪(Ivemark II‬‬

‫ﻨﻌم‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻛون اﻷﻗﻨﯿﺔ اﻟﺼﻔراوﯿﺔ داﺨل اﻟﻛﺒد‬ ‫ﻛﯿﯿﺴﺎت ﻗﺸرﯿﺔ‬ ‫‪PEX1-3;5-6;10-‬‬ ‫‪Zellweger‬‬
‫‪11;13;14;16;19;26‬‬ ‫‪syndrome‬‬
‫ﻛﻠوﯿﺔ‬
‫‪ :NPHP‬ﺳﺤﺎف اﻟﻜﻠﯿﺔ‪ :CHF .‬ﺗﻠﯿﻒ ﻛﺒﺪي ﺧﻠﻘﻲ‬

‫‪47‬‬
‫‪ a% ^ff}^X^f^ 3-521‬‬
‫^ ‪ f4% ^1‬‬

‫اﻟــداء اﻟﻛﻠــوي ﻋدﯿ ـد اﻟﻛﯿﺴــﺎت اﻟﺠﺴــﻤﻲ اﻟﺴ ــﺎﺌد )‪(ADPKD‬‬

‫ﻤن أﻛﺜر أﻤراض اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟوراﺜﯿﺔ ﺸـﯿوﻋﺎً ﻋﻨـد اﻹﻨﺴـﺎن ﺒﻨﺴـﺒﺔ ﺤـدوث‬
‫‪ 1/400‬إﻟــﻰ ‪ .1/1000‬ﻫــو اﻀــطراب ﺠﻬــﺎزي ﻤــﻊ إﻤﻛﺎﻨﯿــﺔ ﺘﺸــﻛل‬
‫ﻛﯿﺴــﺎت ﻓــﻲ أﻋﻀــﺎء ﻤﺘﻌــددة )اﻟﻛﺒــد‪ ،‬اﻟﺒﻨﻛرﯿــﺎس‪ ،‬اﻟطﺤــﺎل‪ ،‬اﻟــدﻤﺎغ(‬
‫وﺘطوﯿر أﻤﻬﺎت دم ﻛﯿﺴﯿﺔ ﻤﺨﯿﺔ‪.‬‬

‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬

‫اﻟﻛﻠﯿﺘــﺎن ﻤﺘﻀــﺨﻤﺘﺎن وﺘﺒــدﯿﺎن ﻛﯿﺴــﺎت ﻗﺸ ـرﯿﺔ وﻟﺒﯿــﺔ ﺘﻨﺸــﺄ ﻤــن‬

‫ﻛﺎﻓﺔ ﻤﻨﺎطق اﻟﻨﻔرون‪.‬‬

‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬

‫ﺤواﻟﻲ ‪ ٪85‬ﻤن ﻤرﻀﻰ ‪ ADPKD‬ﻟدﯿﻬم طﻔرات ﺘط أر ﻋﻠﻰ‬

‫اﻟﻤورﺜ ــﺔ ‪ PKD1‬ﻋﻠ ــﻰ اﻟ ــذراع اﻟﻘﺼـ ــﯿر ﻤ ــن اﻟﺼ ــﺒﻐﻲ ‪ ،16‬اﻟﺘ ـ ـﻲ‬
‫ﺘرﻤز اﻟﺒوﻟﻲ ﺴﯿﺴﺘﯿن )ﺒروﺘﯿن ﺴﻛري ﻋﺒر اﻟﻐﺸﺎء(‪ ٪15-10 .‬ﻤن‬ ‫اﻟﺸـﻛل ‪ ,A 1-521‬رﻀــﯿﻊ ﻟدﯿـﻪ داء ﻛﻠــوي ﻋدﯿـد اﻟﻛﯿﺴــﺎت طﻔﻠـﻲ‪ .‬ﯿظﻬــر ﻫــذا‬

‫اﻟطﻔـرات اﻷﺨــرى ﻟـ ـ ‪ ADPKD‬ﺘط ـ أر ﻋﻠــﻰ اﻟﻤورﺜــﺔ ‪ PKD2‬ﻋﻠــﻰ‬ ‫اﻟرﻀﯿﻊ ﺘﻤدداً ﻤﻠﺤوظﺎً ﺒـﺎﻟﺒطن وﻛﻠﯿﺘـﯿن ﻤﺘﻀـﺨﻤﺘﯿن ﻓـﻲ ﻛـﻼ اﻟﺠـﺎﻨﺒﯿن ﻛﻤـﺎ ﻫـو‬

‫ﺘرﻤـز ﺒـوﻟﻲ ﺴﯿﺴـﺘﯿن ‪ ،2‬ﻗﻨــﺎة‬ ‫ﻤﺒﯿن ﻓﻲ اﻟﻤﻨطﻘﺔ اﻟﻤﺤددة‪.‬‬

‫اﻟـذراع اﻟطوﯿـل ﻤـن اﻟﺼـﺒﻐﻲ ‪ ،4‬اﻟﺘـﻲ ّ‬
‫اﻟﻬواﺒط اﻟﻼﻨﺘﻘﺎﺌﯿﺔ اﻟﻤﻔ َﺘرﻀﺔ‪.‬‬

‫اﻟﺸﻛل ‪ 2-521‬ﻓﺤص ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟطﻔل ﺤدﯿث اﻟوﻻدة ﻟدﯿﻪ داء‬
‫اﻟﺸﻛل ‪ ،B 1-521‬ﺘﺼوﯿر اﻟﺤوﯿﻀﺔ ﻋن طرﯿق اﻟورﯿد ﻓﻲ ﻨﻔس اﻟﻤرﯿض‬
‫ﻛﻠوي ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ ﯿظﻬر ﻀﺨﺎﻤﺔ ﻛﻠوﯿﺔ )‪ 9‬ﺴم( وزﯿﺎدة‬
‫ﯿظﻬر ﺼورة ﻛﻠﯿﺔ ﻤﺒرﻗﺸﺔ وﺼﻔﯿﺔ ﻤﻊ ﺘﻌﺘﯿم ﻟﺒﻲ ﺸﺒﯿﻪ ﺒﺎﻟﻔرﺸﺎة ﺜﺎﻨوي‬
‫ﺼدوﯿﺔ ﻤﻨﺘﺸرة ﻤﻊ ﻓﻘدان ﻛﺎﻤل ﻟﻠﺘﻤﺎﯿز اﻟﻘﺸري اﻟﻠﺒﻲ اﻟﻨﺎﺘﺞ ﻋن ﺘﺸﻛل‬
‫ﻻﺤﺘﺒﺎس اﻟﻤﺎدة اﻟظﻠﯿﻠﺔ ﻓﻲ اﻟﻘﻨوات اﻟﺠﺎﻤﻌﺔ اﻟﻤﺘوﺴﻌﺔ اﻟﻘﺸرﯿﺔ واﻟﻠﺒﯿﺔ‬
‫ﻛﯿﺴﺎت ﺼﻐﯿرة ﻤﺘﻌددة ﻓﻲ اﻟﺴطوح اﻟﺒﯿﻨﯿﺔ‪.‬‬

‫‪48‬‬
‫ﻤﺒﺴــطﺔ ﻓــﻲ‬
‫ﻟــدﯿﻬﺎ ‪ ADPKD‬واﻟﺘــﻲ ﺘﺘطﻠّــب اﻵن إﺠـراء ﻤﺴــوﺤﺎت ّ‬
‫اﻷﺒﻨــﺎء ذوي اﻟﺨطــورة واﻟﻼﻋرﻀــﯿﯿن )ﻤــﻊ إﻗـرار ﻗــﺎﻨون ﻋــدم اﻟﺘﻤﯿﯿــز‬
‫ﻓــﻲ اﻟﻤﻌﻠوﻤــﺎت اﻟوراﺜﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة(‪ ،‬ﻓﺈﻨــﻪ ﯿــﺘم ﺘﺸــﺨﯿص‬
‫ﻤﻌظــم اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ ADPKD‬ﺒﻛﺸــف ﻤوﺠــودات ﻏﯿــر‬
‫طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟﺘﺼ ـوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻤــﻊ ﻏﯿــﺎب‬
‫اﻷﻋـ ـراض‪ .‬ﯿظﻬ ــر ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒـ ـﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﻋ ــﺎدة‬
‫ﻛﯿﺴ ــﺎت ﻛﺒﯿـ ـرة ﻤﺘﻌ ــددة ﺜﻨﺎﺌﯿ ــﺔ اﻟﺠﺎﻨ ــب ﻓ ــﻲ اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن اﻟﻤﺘﻀ ــﺨﻤﺘﯿن‬
‫)اﻟﺸ ــﻛل ‪ (3-521‬ﺒ ـ ـﺎﻟرﻏم ﻤـ ــن أﻨ ـ ـﻪ ﯿﻤﻛـ ــن ﻤﺸـ ــﺎﻫدة ﻛﻠﯿـ ــﺔ طﺒﯿﻌﯿـ ــﺔ‬
‫اﻟﺤﺠـ ــم أو داء وﺤﯿـ ــد اﻟﺠﺎﻨـ ــب ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﺤﻠـ ــﺔ اﻟﻤﺒﻛ ـ ـرة ﻤـ ــن اﻟﻤـ ــرض‬
‫ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬
‫اﻟﺸـﻛل ‪ 3-521‬ﻓﺤــص ﺒـﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ ﻟﺼــﺒﻲ ﻋﻤـرﻩ ‪ 18‬ﺸــﻬر ﻟدﯿــﻪ‬
‫‪ ADPKD‬ﻫ ــو اﻀـ ــطراب ﻤﺘﻌـ ــدد اﻷﻋﻀـ ــﺎء ﯿﺼـ ــﯿب أﻨ ـ ـواع‬
‫داء ﻛﻠــوي ﻋدﯿــد اﻟﻛﯿﺴــﺎت اﻟﺠﺴــﻤﻲ اﻟﺴــﺎﺌد ﯿظﻬــر ﻀــﺨﺎﻤﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ )‪ 10‬ﺴــم(‬
‫ﻤﺘﻌددة ﻤن اﻷﻨﺴـﺠﺔ‪ .‬ﻗـد ﺘﻛـون اﻟﻛﯿﺴـﺎت ﻻﻋرﻀـﯿﺔ‪ ,‬ﻟﻛﻨﻬـﺎ ﻤوﺠـودة‬
‫وﻛﯿﺴﺘﯿن ﻛﺒﯿرﺘﯿن‪.‬‬
‫داﺨل اﻟﻛﺒد واﻟﺒﻨﻛرﯿﺎس واﻟطﺤﺎل واﻟﻤﺒﯿﻀﯿن وﯿﺴـﺎﻋد وﺠودﻫـﺎ ﻋﻠـﻰ‬
‫ﯿﺒدو أن ﻤﻌظم اﻟطﻔرات ﺘﻛون ﻓرﯿدة ﻤـن ﻨوﻋﻬـﺎ ﻟﻌﺎﺌﻠـﺔ ﻤﻌﯿﻨـﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺄﻛﯿــد اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟطﻔوﻟــﺔ‪ .‬أﻤﻬــﺎت اﻟــدم داﺨــل اﻟﻘﺤــف‪،‬‬
‫ﺤﺎﻟﯿﺎً ﯿﻤﻛن اﻟﻌﺜور ﻋﻠﻰ طﻔـرة ﻓـﻲ ‪ ٪85‬ﻤـن اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم‬
‫واﻟﺘﻲ ﯿﺒدو أﻨﻬﺎ ﻤﺤﺼـورة ﻓـﻲ ﻋـﺎﺌﻼت ﻤﻌﯿﻨـﺔ‪ ،‬ﯿﺒﻠـﻎ ﻤﻌـدل اﻨﺘﺸـﺎرﻫﺎ‬
‫إن ﺤـ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪10-8‬ﻤ ـ ــن‬
‫ﻤ ـ ــرض ﻤﻤﯿ ـ ــز ﺒﺸ ـ ــﻛل واﻀ ـ ــﺢ‪ .‬ﻤﺠ ـ ـ ّـدداً‪ّ ،‬‬
‫اﻹﺠﻤـﺎﻟﻲ ‪ ٪15‬وﻫــﻲ ﺴــﺒب ﻤﻬـم ﻟﻠوﻓﯿــﺎت ﻓــﻲ اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬وﻗــد ﺘﺤــدث‬ ‫اﻟﻤرﻀﻰ ﻟدﯿﻬم طﻔرات ﻤﺴﺒﺒﺔ ﻟﻠﻤرض‪ .‬ﺘﺘراﻓق طﻔرات ‪ PKD1‬ﻤﻊ‬
‫أﺤﯿﺎﻨﺎً ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪ .‬ﯿﺸﺎﻫد اﻨﺴدال اﻟدﺴﺎم اﻟﺘﺎﺠﻲ ﻓـﻲ ﺤـواﻟﻲ ‪٪12‬‬ ‫ﻤرض ﻛﻠوي أﻛﺜر ﺸـدة ﻤـن طﻔـرات ‪ .PKD2‬ﯿﺒـدو أن اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿـﺎ‬
‫ﻤـن اﻷطﻔــﺎل‪ .‬ﺘﻼﺤــظ أﻤﻬـﺎت اﻟــدم اﻷﺒﻬرﯿــﺔ وﻓـﻲ اﻟﺸـراﯿﯿن اﻹﻛﻠﯿﻠﯿــﺔ‬ ‫اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﻟﻬــذا اﻟــداء ﺘﻌــود إﻟــﻰ ﺨﻠــل ﻓــﻲ ﻤرّﻛﺒــﺎت اﻟﺴﯿﺴــﺘوﺒروﺘﯿن‬
‫وﻗﺼــور اﻟدﺴــﺎم اﻷﺒﻬــري ﻓــﻲ اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺤــدث‬ ‫ﻤﺘﻌـدد اﻟﻘﺴـﯿﻤﺎت اﻟطﺒﯿﻌﯿـﺔ ‪ . Multimeric cystoprotein‬ﯿﺘرﺘـب‬
‫أﯿﻀﺎً اﻟﻔﺘوق وﺘوﺴﻊ اﻟﻘﺼﺒﺎت ورﺘوج اﻷﻤﻌﺎء ﻓﻲ ﻫؤﻻء اﻷطﻔﺎل‪.‬‬ ‫ﻋﻠــﻰ ذﻟــك ﺤــدوث إﺸــﺎرات ﻏﯿــر طﺒﯿﻌﯿ ـﺔ داﺨــل اﻟﺨﻼﯿــﺎ ﺘــؤدى إﻟــﻰ‬
‫ﺘﻨﻤــﻲ ﺸــﺎذ ٕواﻓ ـراز أﻨﺒــوﺒﻲ وﺘﺸــﻛﯿل ﻛﯿﺴ ـﺎت‪ .‬ﯿﺒــدو أ ّن اﻟﺘﻌﺒﯿــر اﻟﺸــﺎذ‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــــــص‬
‫ﻋ ــن ﻋﺎﻤ ــل اﻟﻨﻤ ــو إﻟ ــﻰ ﺠﺎﻨ ــب اﻨﺨﻔ ــﺎض اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم داﺨ ــل اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ‬
‫ﯿﺘم ﺘﺄﻛﯿد ‪ ADPKD‬ﻤن ﺨـﻼل وﺠـود ﻀـﺨﺎﻤﺔ ﺒـﺎﻟﻛﻠﯿﺘﯿن ﻤـﻊ‬ ‫وارﺘﻔ ــﺎع اﻷدﯿﻨ ــوزﯿن أﺤ ــﺎدي اﻟﻔوﺴ ــﻔﺎت اﻟﺤﻠﻘ ــﻲ‪ ،‬ﻫ ــﻲ ﻤ ــن اﻟﺴ ــﻤﺎت‬
‫ﻛﯿﺴــﺎت ﻛﺒﯿ ـرة ﺜﻨﺎﺌﯿــﺔ اﻟﺠﺎﻨــب ﻓــﻲ ﻤ ـرﯿض ﻟدﯿــﻪ ﻗرﯿــب ﻤﺼــﺎب ﻤــن‬ ‫اﻟﻬﺎﻤﺔ اﻟﺘﻲ ﺘؤدي إﻟﻰ ﺘﺸﻛل اﻟﻛﯿﺴﺎت واﻟﻀﺨﺎﻤﺔ اﻟﻤﺘرﻗﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟدرﺠــﺔ اﻷوﻟــﻰ‪ .‬ﻤﺠـ ّـدداً ﺘﺤــدث طﻔ ـرات ﻓــﻲ ‪ ٪10-8‬ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ‬ ‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟـذﯿن ﺘــم ﺘﺸﺨﯿﺼــﻬم ﺤــدﯿﺜﺎً‪ .‬وﻗــد ﯿـﺘم اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل ﻗﺒــل‬
‫ﺸـ ــدة اﻟﻤـ ــرض اﻟﻛﻠـ ــوي واﻟﺘظـ ــﺎﻫرات اﻟﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﻠـ ـ ـ ‪ADPKD‬‬
‫اﻷﺒ ــوﯿن اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﻟ ــذﻟك ُﯿﻌﺘﺒ ــر ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق‬
‫ﻤﺘﻐﯿرة ﻟﻠﻐﺎﯿﺔ‪ .‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن أن ‪ ADPKD‬اﻟﻌرﻀﻲ ﯿﺤدث ﻋﺎدة ﻓﻲ‬
‫اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻟﻸﺒــوﯿن اﺨﺘﺒــﺎر ﺘﺸﺨﯿﺼــﻲ ﻤﻬــم ﻓــﻲ اﻟﻌــﺎﺌﻼت اﻟﺘــﻲ ﻟــﯿس‬
‫ـﺈن اﻷﻋـراض ﺒﻤـﺎ ﻓﯿﻬـﺎ اﻟﺒﯿﻠـﺔ‬ ‫اﻟﻌﻘد اﻟ ارﺒـﻊ أو اﻟﺨـﺎﻤس ﻤـن اﻟﺤﯿـﺎة‪ ،‬ﻓ ّ‬
‫ﻟﻬ ــﺎ ﻗﺼـ ــﺔ ﻤرﻀـ ــﯿﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿ ـ ـﺔ واﻀ ــﺤﺔ‪ .‬ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟـ ــذﯿن ﻟـ ــدﯿﻬم‬ ‫اﻟدﻤوﯿــﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿــﺔ أو اﻟﻌﯿﺎﻨﯿــﺔ وأﻟــم اﻟﺨﺎﺼ ـرة ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨــب واﻟﻛﺘــل‬
‫‪ ADPKD‬ﻤﺤـ ّـدد وراﺜﯿ ـﺎً‪ ,‬ﻗــد ﺘﻛــون ﻨﺘــﺎﺌﺞ ﻤﺴــﺢ اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن ﺒــﺎﻷﻤواج‬ ‫اﻟﺒطﻨﯿــﺔ وﻓــرط اﻟﺘــوﺘر وﺨﻤــﺞ اﻟﺴــﺒﯿل اﻟﺒــوﻟﻲ‪ ،‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺸــﺎﻫد ﻓــﻲ‬
‫ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻓﻲ ‪ ٪ 20‬أو أﻗـل ﺒﻌﻤـر ‪ 20‬ﺴـﻨﺔ وأﻗـل ﻤـن‬ ‫ﺤ ــدﯿﺜﻲ اﻟ ــوﻻدة واﻷطﻔ ــﺎل واﻟﻤـ ـراﻫﻘﯿن‪ .‬ﻤ ــﻊ زﯿ ــﺎدة اﺴ ــﺘﺨدام ﺘﺼ ــوﯿر‬
‫‪ ٪5‬ﺒﻌﻤر‪ 30‬ﺴﻨﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﺒطن ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل‪ ،‬وﻛذﻟك اﻟﻌـﺎﺌﻼت اﻟﺘـﻲ‬
‫‪49‬‬
 ‫‪ m}h^ 4-521‬‬ ‫ﯿﻘﺘـرح اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة وﺠـود ﻀــﺨﺎﻤﺔ ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن ﻤــﻊ‬
‫أو ﺒــدون ﻛﯿﺴــﺎت ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻓــﻲ اﻟﻌــﺎﺌﻼت اﻟﺘــﻲ ﻟــدﯿﻬﺎ‬
‫اﻟرﻀﻊ واﻷطﻔـﺎل أﻛﺜـر ﻋرﻀـﺔ ﻟﻸذﯿـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟﺘﺎﻟﯿـﺔ ﻹﺼـﺎﺒﺔ‬
‫‪ ADPKD‬ﻤﺤ ـ ّـدد‪ .‬اﺨﺘﺒ ــﺎر اﻟﺤﻤ ــض اﻟﻨ ــووي ‪ DNA‬ﻗﺒ ــل اﻟ ــوﻻدة‬
‫ﻛﻠﯿﻠــﺔ أو ﻨﺎﻓــذة ﻓــﻲ اﻟظﻬــر أو اﻟــﺒطن ﺒﺴــﺒب ﻨﻘــص اﻟﻛﺘﻠــﺔ اﻟﻌﻀ ـﻠﯿﺔ‬
‫ﻤﺘـﺎح ﻓـﻲ اﻟﻌـﺎﺌﻼت اﻟﺘـﻲ ﻟـدﯿﻬﺎ أﻓـراد ﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒـﺎﻟﻤرض اﻟﻨـﺎﺠم ﻋـن‬
‫"اﻟواﻗﯿﺔ" ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﺘﺤدث ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ أو ﻤﺠﻬرﯿﺔ وأﻟـم‬
‫طﻔرات ﻤﺤددة ﻓﻲ ﻤورﺜﺎت ‪ PKD1‬أو ‪.PKD2‬‬
‫اﻟﺨﺎﺼرة وﺼﻼﺒﺔ )ﺼﻤل( ﻓﻲ اﻟﺒطن‪ ،‬وﯿﻤﻛن أن ﺘﺘراﻓق ﻤﻊ أذﯿﺎت‬
‫ﯿﺸــﻤل اﻟﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــﻲ اﻟﻛﯿﺴــﺎت اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻤراﻓﻘــﺔ ﻟﻠــداء‬
‫أﺨ ـ ـ ـ ــرى )اﻨظ ـ ـ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ـ ـ ــل ‪ .(72‬ﻓ ـ ـ ـ ــﻲ ﻏﯿ ـ ـ ـ ــﺎب ﻋ ـ ـ ـ ــدم اﻻﺴ ـ ـ ـ ــﺘﻘرار‬
‫اﻟﻛﻠـوي اﻟﻛﯿﺴــﻲ اﻟﻛﺒــﻲ واﻟﺘﺼــﻠب اﻟﺤــدﺒﻲ وداء ﻓــون ﻫﯿﺒــل‪ -‬ﻟﯿﻨــداو‪،‬‬
‫اﻟﻬﯿﻤودﯿﻨـ ــﺎﻤﯿﻛﻲ‪ ،‬ﯿﻤﻛـ ــن ﺘـ ــدﺒﯿر ﻤﻌظـ ــم اﻟرﻀـ ــوض اﻟﻛﻠوﯿ ـ ـﺔ ﺒـ ــدون‬
‫اﻟﺘـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﻲ ﻗ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــد ﺘﻛ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــون ﻤوروﺜـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺔ ﻛﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻔﺔ ﺠﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻤﯿﺔ ﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺌدة‬
‫ﺠ ارﺤ ــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﻨ ــﺘﺞ رﻀ ــوض اﻹﺤﻠﯿ ــل ﻋ ــن إﺼ ــﺎﺒﺔ ﻫرﺴ ـ ّـﯿﺔ‪،‬‬
‫)اﻨظر اﻟﺠدول ‪ .(1-521‬ﻋد م اﻟﻘدرة ﻋﻠـﻰ اﻟﺘﻤﯿﯿـز ﺒـﯿن ﺘظـﺎﻫرات‬
‫وﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﺘﺘراﻓق ﻤـﻊ ﻛﺴـر ﻓـﻲ اﻟﺤـوض أو ﻋـن اﻹﺼـﺎﺒﺔ اﻟﻤﺒﺎﺸـرة‪.‬‬
‫‪ ADPKD‬و‪ ARPKD‬ﻟدى ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة ﻨﺎدر‪.‬‬
‫وﯿﺸــﺘﺒﻪ ﺒﻬــذﻩ اﻹﺼ ــﺎﺒﺔ ﻓ ــﻲ إط ــﺎر ﺴــرﯿري ﻤﻼﺌ ــم ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿظﻬ ــر دم‬
‫ﻋﯿﺎﻨﻲ ﻓﻲ ﺼﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺨـﺎرﺠﻲ‪ .‬اﻻﻨﺤـﻼل اﻟﻌﻀـﻠﻲ واﻟﻘﺼـور‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ واﻹﻨذار‬
‫اﻟﻛﻠوي اﻟﻨﺎﺘﺞ ﻋﻨـﻪ ﻫـو ﻤـن اﻟﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت اﻷﺨـرى ﻟﻺﺼـﺎﺒﺔ اﻟﻬرﺴـﯿﺔ‬ ‫ﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ ‪ ADPKD‬داﻋﻤ ــﺔ ﺒﺎﻟدرﺠ ــﺔ اﻷوﻟ ــﻰ‪ .‬اﻟﺴ ــﯿطرة ﻋﻠ ــﻰ‬
‫اﻟﻔﻌــﺎل ﺒﺎﻟﺴ ـواﺌل‪ .‬ﻗــد‬
‫اﻟﺘــﻲ ﯿﻤﻛــن إﺼــﻼﺤﻬﺎ ﻋــن طرﯿــق اﻹﻨﻌــﺎش ّ‬ ‫ﻀـ ــﻐط اﻟـ ــدم أﻤـ ــر ﺒـ ــﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿـ ــﺔ ﻷن ﻤﻌـ ــدل ﺘرﻗـ ــﻲ اﻟﻤـ ــرض ﻓـ ــﻲ‬
‫ﺘﻛون ﻫﻨﺎك ﻋﻼﻗﺔ ﺒﯿن اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿـﺔ واﻟﺤـوادث اﻟﺘرﻓﯿﻬﯿـﺔ‬ ‫‪ ADPKD‬ﯿرﺘﺒط ﻤﻊ وﺠـود ﻓـرط اﻟﺘـوﺘر‪ .‬ﻤﺜﺒطـﺎت اﻹﻨـزﯿم اﻟﻤﺤ ّـول‬
‫ﻓــﻲ اﻷﻓ ـراد اﻷﻛﺒــر ﻤــن ‪ 16‬ﺴــﻨﺔ‪ ،‬ﻟــم ﯿظﻬــر ﻟــدى أﺤــد ﻤــﻨﻬم ﻫﺒــوط‬ ‫ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ـ ــﯿن و‪/‬أو ﻤﻀ ـ ــﺎدات ﻤﺴ ـ ــﺘﻘﺒﻼت اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـ ـ ـﯿن ‪ II‬ﻫ ـ ــﻲ‬
‫ﺘوﺘر أو ﺤﺎﺠﺔ ﻟﻠﺘداﺨل اﻟﺠراﺤﻲ‪.‬‬ ‫اﻟﻌواﻤ ــل اﻟﻤﻔﻀ ــﻠﺔ‪ .‬ﯿﺒ ــدو أن اﻟﺴ ــﻤﻨﺔ‪ ،‬ﺘﻨ ــﺎول اﻟﻛ ــﺎﻓﯿﺌﯿن‪ ،‬اﻟﺘ ــدﺨﯿن‪،‬‬
‫اﻟﺤﻤـ ـ ـول اﻟﻤﺘﻌ ـ ــددة‪ ،‬اﻟ ـ ــذﻛور‪ ،‬ورﺒﻤ ـ ــﺎ اﺴ ـ ــﺘﺨدام ﺤﺎﺼـ ـ ـرات ﻗﻨـ ـ ـوات‬
‫‪ }^z^h}*^ 5-521‬‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﺘﺴـ ّـرع ﺘرﻗــﻲ اﻟﻤــرض‪ .‬ﯿﺠــب إﺠـراء ﻤﺴــﺢ ﻟﺘﻘﺼــﻲ أﻤﻬــﺎت‬
‫اﻨظر اﻟﻔﺼﻠﯿن ‪ 498‬و‪.499‬‬ ‫اﻟ ــدم اﻟﻤﺨﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻷﻛﺒ ــر ﺴ ــﻨﺎً ﻤ ــﻊ ﻗﺼ ــﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿ ــﺔ ﻟﺘﻤ ــزق‬
‫أﻤﻬﺎت دم داﺨل اﻟﻘﺤف‪.‬‬

‫ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم ﻤـن أن ‪ ADPKD‬ﻗـد ﯿﻛـون ﻤﻤﯿﺘـﺎً ﻓـﻲ اﻟوﻟـدان ‪،‬‬

‫ـﺈن اﻟﺒﻘﯿـ ــﺎ ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﻤـ ــدى اﻟطوﯿـ ــل ﻟﻠﻤ ـ ـرﯿض واﻟﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن ﻤﻤﻛﻨ ـ ـﺔ ﻓـ ــﻲ‬
‫ﻓـ ـ ّ‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟﻨــﺎﺠﯿن ﻓــﻲ ﻓﺘ ـرة اﻟوﻟﯿــد‪ ADPKD .‬اﻟ ـذي ﯿﺤــدث أﺼ ـﻼً‬
‫ﻔﻀــل‪ ،‬وﺘﻛــون وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر ﺴــﻨﺎً ﻟدﯿــﻪ إﻨــذار ُﻤ ّ‬
‫طﺒﯿﻌﯿﺔ ﺨﻼل ﻤرﺤﻠﺔ اﻟطﻔوﻟﺔ ﻓﻲ أﻛﺜر ﻤن ‪ ٪80‬ﻤن اﻷطﻔﺎل‪.‬‬

‫ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤــن أن اﻟﻌــﻼج اﻟﻨــوﻋﻲ ﻟﻠﻤــرض ﻟــﯿس ﻤﺘﺎﺤـﺎً ﺒﻌــد‪ ،‬ﻓــﺈن‬

‫ﻋ ـ ــدداً ﻤ ـ ــن اﻟﺘﺠ ـ ــﺎرب اﻟﺴـ ـ ـرﯿرﯿﺔ ﻓ ـ ــﻲ ط ـ ــور اﻟﺘﻨﻔﯿ ـ ــذ اﺴ ـ ــﺘﻨﺎداً إﻟــ ــﻰ‬
‫اﻻﺴﺘﻘﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎءات اﻟﻤﺨﺒرﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻗﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل اﻟﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـرﯿرﯿﺔ اﻟواﻋ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدة‬
‫)‪ .(www.clinicaltrials.gov‬ﯿوﺠـ ـ ـ ــد ﻤرﺠـ ـ ـ ــﻊ ﻗـ ـ ـ ـ ّـﯿم ﻟﻠﻤرﻀـ ـ ـ ــﻰ‬
‫وﻋـ ـ ـ ـ ــﺎﺌﻼﺘﻬم ﻫ ـ ـ ـ ـ ـو ﻤؤﺴﺴـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟـ ـ ـ ـ ــداء اﻟﻛﻠ ـ ـ ـ ـ ـوي ﻋدﯿ ـ ـ ـ ـ ـد اﻟﻛﯿﺴـ ـ ـ ـ ــﺎت‬
‫)‪.(www.pkdcure.org‬‬

‫‪50‬‬
‫ﺼــﺒﺎﺤﺎً وﺘﻠﯿﻬــﺎ إﻤﺎﻫــﺔ ﻓﻤوﯿــﺔ ﻋﻨﯿﻔــﺔ طﯿﻠـﺔ ﺒﻘﯿــﺔ اﻟﯿــوم ﻓﻌــﺎل ﺠــداً ﻓــﻲ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :522‬ﻣﺴﺒﺒﺎﺕ ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﺪﻣﻮﻳﺔ‬
‫إﻨﻘﺎص ﺨطـر اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ اﻟﻨزﻓـﻲ‪ .‬ﯿﺘﻛـون ﻋـﻼج اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬ ‫ﺍﻟﺴﺒﻴﻞ ﺍﻟﺒﻮﱄ ﺍﻟﺴﻔﻠﻲ‬
‫اﻟﻨزﻓـ ــﻲ ﻤ ـ ــن ﻤـ ـ ـزﯿﺞ ﻤ ـ ــن اﻹﻤﺎﻫ ـ ــﺔ اﻟورﯿدﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﻛﺜﻔـ ـ ـﺔ‪ ،‬إدرار اﻟﺒ ـ ــول‬
‫اﻟﻘﺴــري‪ ،‬اﻟﺘﺴــﻛﯿن‪ٕ ،‬واﻋطــﺎء أدوﯿــﺔ ﻤزﯿﻠــﺔ ﻟﻠﺘﺸــﻨﺞ‪ .‬ﯿﻨﺼــﺢ ﺒﺎﺴﺘﺸــﺎرة‬ ‫‪ %^_% 7^_% *^ 1-522‬‬
‫أﺨﺼ ــﺎﺌﻲ اﻟط ــرق اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ ﻻﺘﺨ ــﺎذ ﺘ ــداﺒﯿر ﺒﺎﻀ ــﻌﺔ ﻓ ــﻲ ﺤ ــﺎل ﻋـ ــدم‬ ‫}^ ‪ y;^_%‬‬
‫اﺴــﺘﺠﺎﺒﺔ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻟﻠﺘــداﺒﯿر اﻟﻤﺤﺎﻓظــﺔ‪ .‬ﺘــزول اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ‬
‫ﻗ ــد ﺘﺘ ارﻓ ــق اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿ ــﺔ أو اﻟﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ أﺨﻤ ــﺎج‬
‫اﻟﻌﯿﺎﻨﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤراﻓﻘ ـ ـ ــﺔ ﻻﻟﺘﻬ ـ ـ ــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ـ ــﺔ اﻟﻔﯿروﺴ ـ ـ ــﻲ اﻟﻨزﻓ ـ ـ ــﻲ ﺨ ـ ـ ــﻼل‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ أو اﻟﻔﯿروﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﺔ أو ﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻟﻤﺘﻔطرات‪.‬‬
‫أﺴﺒوع ﻋﺎدة‪.‬‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(538‬‬
‫‪ ^{h%^ 3-522‬‬
‫‪ 1
i^%^_% ^ 2-522‬‬
‫ﻗد ﯿﻠﻲ اﻟﺘﻤﺎرﯿن اﻟﻌﻨﯿﻔﺔ ﺤـدوث ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ ﻤﺠﻬرﯿـﺔ أوﻋﯿﺎﻨﯿـﺔ‪.‬‬
‫وﻫذﻩ اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﺠﻬدﯿﺔ أﻗـل ﺸـﯿوﻋﺎً ﻓـﻲ اﻹﻨـﺎث وﻗـد ﺘﺘ ارﻓـق ﻤـﻊ‬ ‫ﯿﻌـ ّـرف اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻨزﻓــﻲ ﺒﺄﻨــﻪ وﺠــود ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺴــﺘﻤرة‬
‫ﻋﺴر اﻟﺘﺒـول‪ .‬ﻤـﺎ ﯿﻘـرب ﻤـن ‪ ٪60-30‬ﻤـن اﻟﻌ ّـداﺌﯿن اﻟـذﯿن ﯿﻛﻤﻠـون‬ ‫ﻤــﻊ أﻋ ـراض ﺒوﻟﯿــﺔ ﺴــﻔﻠﯿﺔ )ﻛﻌﺴــرة اﻟﺘﺒــول واﻟﺘﻛـ ـرار واﻹﻟﺤــﺎح( ﻓــﻲ‬
‫ﺴﺒﺎق اﻟﻤﺎراﺜون ﯿﻛون ﻟدﯿﻬم اﺨﺘﺒﺎر ‪ Dipstick‬اﻟﺒول إﯿﺠﺎﺒﻲ ﻟﻠدم‪.‬‬ ‫ﻏﯿﺎب ﺤﺎﻻت اﻟﻨزف اﻷﺨرى ﻛﺎﻟﻨزف اﻟﻤﻬﺒﻠﻲ‪ ،‬ﺤﺎﻟـﺔ ﻨـزف ﻤﻌﻤﻤـﺔ‪،‬‬
‫ﻓــﻲ ﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ ﻤﺤــدودة‪ ،‬ﻻﺘوﺠــد ﺸــذوذات واﻀــﺤﺔ ﻓــﻲ اﻟطــرق اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‬ ‫أو ﺨﻤﺞ اﻟﺴﺒﯿل اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﺠرﺜـوﻤﻲ‪ .‬اﻋﺘﻤـﺎداً ﻋﻠـﻰ ﺸـدة اﻟﻤـرض‪ ،‬ﻗـد‬
‫ﻟدى أي ﻤﻨﻬم‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﯿﺘراوح ﻟون اﻟﺒول ﺒﻌد اﻟﺘﻤﺎرﯿن اﻟﻌﻨﯿﻔﺔ ﻤـن‬ ‫ﯿراﺠﻊ اﻟﻤرﻀﻰ ﺒﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿـﺔ ﻤﺠﻬرﯿـﺔ أو ﻋﯿﺎﻨﯿـﺔ وﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤـﻊ ﺨﺜـرات‪.‬‬
‫اﻷﺤﻤر إﻟﻰ اﻷﺴود وﻤن اﻟﻨﺎدر وﺠود ﺨﺜرات ﻓﻲ اﻟﺒول‪.‬‬ ‫ﻗــد ﯿــؤدي اﻟﻨــزف إﻟــﻰ اﻨﺨﻔــﺎض ﻛﺒﯿــر ﻓــﻲ ﻗﯿﻤــﺔ ﺨﻀــﺎب اﻟــدم ﻓــﻲ‬
‫اﻷﺸﻛﺎل اﻟﺸدﯿدة‪.‬‬
‫إن ﻨﺘ ــﺎﺌﺞ زرع اﻟﺒ ــول وﺘﺼ ــوﯿر اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ اﻟورﯿ ــدي وﺘﺼ ــوﯿر‬
‫ّ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ واﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻹﻓ ارﻏـ ــﻲ وﺘﻨظﯿـ ــر اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ طﺒﯿﻌﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﻤﻌظـ ــم‬ ‫ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﺤـ ــدث اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ اﻟﻨزﻓـ ــﻲ اﺴـ ــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﻠﺴـ ــﻤوم‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ‪ .‬ﯿﺒدو أﻨﻬﺎ ﺤﺎﻟﺔ ﺴﻠﯿﻤﺔ‪ ،‬وﺘـزول اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ ﻋﻤوﻤـﺎً ﻓـﻲ‬ ‫اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿـ ـ ـ ــﺔ )ﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴـ ـ ـ ــﻔﺎﻤﯿد‪ ،‬ﺒﯿﻨﺴ ـ ـ ـ ـﯿﻠﯿﻨﺎت‪ ،‬ﺒوﺴـ ـ ـ ــﻠﻔﺎن‪ ،‬ﺜﯿوﺘﯿﺒـ ـ ـ ــﺎ‪،‬‬
‫ﻏﻀ ــون ‪ 48‬ﺴـــﺎﻋﺔ ﺒﻌ ــد إﯿﻘ ــﺎف اﻟﺘﻤـ ـرﯿن‪ .‬ﯿﺸ ــﯿر ﻏﯿ ــﺎب ﻛ ــل ﻤـ ــن‬ ‫اﻷﺼـﺒﻐﺔ‪ ،‬ﻤﺒﯿــدات اﻟﺤﺸـرات(‪ ،‬اﻟﻔﯿروﺴـﺎت )اﻟﻔﯿروﺴــﺎت اﻟﻐدﯿــﺔ ﻨــوع‬
‫أﺴطواﻨﺎت اﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺤﻤر أو دﻟﯿل ﻋﻠﻰ داء ﻛﻠوي ﻤﻊ وﺠـود ﻋﺴـر‬ ‫‪ 11‬و‪] 21‬اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ [262‬واﻷﻨﻔﻠـ ــوﻨ از‪ ،(A‬اﻹﺸـ ــﻌﺎع‪ ،‬واﻟـ ــداء‬
‫ﺘﺒــول وﺨﺜـرات ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻟﻤرﻀــﻰ إﻟــﻰ أن ﻤﺼــدر اﻟﻨــزف ﻫــو ﻤــن‬ ‫اﻟﻨﺸـ ـ ـواﻨﻲ‪ .‬ﯿوﺠ ـ ــد اﻟﻔﯿ ـ ــروس اﻟﻤﺤ ـ ــدث ﻟ ـ ــﻸورام )‪BK (polyoma‬‬
‫اﻟطرق اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﺴﻔﻠﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﺒﺸﻛل ﺨﻔﻲ ﻓﻲ اﻟﻤﻀﯿف اﻟﺴوي ﻤﻨﺎﻋﯿﺎً‪ ،‬وﯿﺘراﻓق ﻤﻊ ﺘطور اﻟﺘﻬﺎب‬
‫ﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻤﺤ ـ ّـرض ﺒﺎﻷدوﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻤﺜﺒطـ ـﻲ اﻟﻤﻨﺎﻋ ــﺔ‪ .‬اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫ﯿﺠ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــب أن ﯿوﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻊ اﻻﻨﺤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻼل اﻟﻌﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻠﻲ اﻟﻤﺨط ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــط‬
‫اﻟ ـ ــذﯿن ﺨﻀ ـ ــﻌوا ﻟـ ـ ـزرع اﻟﻨﻘ ـ ــﻲ ﻤﻌرﻀ ـ ــون ﺒﺸ ـ ــﻛل ﺨ ـ ــﺎص ﻻﻟﺘﻬ ـ ــﺎب‬
‫‪ Rhabdomyolysis‬ﻤ ــﻊ ﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﻤﯿوﻏﻠ ــوﺒﯿن أو اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠ ــوﺒﯿن ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻨزﻓﻲ‪.‬‬
‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــﻲ ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ أﻋ ـراض ﻓــﻲ ﺴــﯿﺎق ﺴ ـرﯿري‬
‫ﻤﻼﺌـ ـ ــم‪ .‬ﯿﺠـ ـ ــب أن ﯿوﻀـ ـ ــﻊ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒـ ـ ــﺎر ﻤـ ـ ــوﻩ اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ـﺔ أو اﻟﺘﺸـ ـ ــوﻫﺎت‬ ‫ﺘﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻋد اﻹﻤﺎﻫـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ واﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﺨدام ﺜﻨـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺌﻲ ﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﻠﻔﯿد اﻟﻤﯿﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﻨﺎ‬
‫اﻟﺘﺸ ـرﯿﺤﯿﺔ ﻓــﻲ أي طﻔــل ﯿ ارﺠــﻊ ﺒﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ )ﺨﺎﺼــﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿــﺔ( ﺒﻌــد‬ ‫‪ ،Mesna disulfide‬اﻟذي ﯿﻌطّل اﻟﻤﺴﺘﻘﻠﺒﺎت اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﻟﻠﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴـﻔﺎﻤﯿد‪،‬‬
‫ﺘﻤـ ـرﯿن ﺒﺴ ــﯿط أو ﺒﻌ ــد رض طﻔﯿ ــف وﺘُﺴ ــﺘطب اﻟد ارﺴ ــﺎت اﻟﺸ ــﻌﺎﻋﯿﺔ‬ ‫ﻋﻠ ــﻰ ﺤﻤﺎﯿ ــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﺘﻬ ــﯿﺞ اﻟﻛﯿﻤﯿ ــﺎﺌﻲ اﻟﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن اﺴ ــﺘﺨدام‬
‫اﻟﻤﻨﺎﺴﺒﺔ ﻓﻲ ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ‪.‬‬ ‫إن إﻋط ـ ـ ــﺎء ﺠرﻋـ ـ ــﺔ اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴ ـ ـ ــﻔﺎﻤﯿد اﻟﻔﻤوﯿ ـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴـ ـ ــﻔﺎﻤﯿد‪ّ .‬‬
‫‪51‬‬
 ‫^‪ }h^h^%}}i‬‬
‫ﻗد ﺘظﻬر ﻛﻤﯿـﺎت ﻏﯿـر طﺒﯿﻌﯿـﺔ ﻤـن اﻟﺒـروﺘﯿن ﻓـﻲ اﻟﺒـول ﺒﺜﻼﺜـﺔ‬
‫آﻟﯿــﺎت ﻤﻤﻛﻨ ـﺔ‪ :‬ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻛﺒﯿ ـﺔ‪ ،‬ﺘﺤــدث ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﺘﻤـ ﱡـزق ﻓــﻲ ﺠــدر‬
‫اﻟﺸـﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿـﺔ‪ .‬ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ أﻨﺒوﺒﯿـﺔ‪ ،‬ﺘﺤــدث ﻨﺘﯿﺠــﺔ أذﯿــﺔ أﻨﺒوﺒﯿــﺔ‬
‫أو ﺨﻠــل وظﯿﻔــﻲ أﻨﺒــوﺒﻲ ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﻋــود اﻤﺘﺼــﺎص ﻏﯿــر ﻓﻌــﺎل ﻓــﻲ‬
‫اﻷﻏﻠ ــب ﻟﻠﺒروﺘﯿﻨ ــﺎت ذات اﻟ ــوزن اﻟﺠزﯿﺌ ــﻲ اﻟﻤ ــﻨﺨﻔض‪ .‬زﯿ ــﺎدة إﻨﺘ ــﺎج‬
‫ﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﺒﻼزﻤــﺎ – ﻓــﻲ اﻟــورم اﻟﻨﻘــوي اﻟﻤﺘﻌــدد‪ ،‬اﻻﻨﺤــﻼل اﻟﻌﻀــﻠﻲ‬
‫اﻟﻤﺨطط‪ ،‬أو اﻻﻨﺤﻼل اﻟدﻤوي – واﻟـذي ﻗـد ﯿﺴـﺒب اﻨﺘـﺎج أو ﺘﺤرﯿـر‬
‫ﻛﻤﯿﺎت ﻛﺒﯿرة ﺠداً ﻤن اﻟﺒروﺘﯿن اﻟﺘﻲ ﯿﺘم ﺘرﺸﯿﺤﻬﺎ ﻓـﻲ اﻟﻛﺒـب وﺘﻔـوق‬
‫اﻟﻘدرة اﻻﻤﺘﺼﺎﺼﯿﺔ ﻟﻸﻨﺎﺒﯿب اﻟﻘرﯿﺒﺔ‪.‬‬
‫‪ y}^{}hj%‬‬
‫ﯿﻤﻛــن ﻗﯿــﺎس ﺒــروﺘﯿن اﻟﺒــول ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺎت ﺘــم ﺠﻤﻌﻬــﺎ ﻋﺸـواﺌﯿﺎً أو‬
‫ﻓـ ــﻲ ﻋﯿﻨـ ــﺎت ﻤﺤـ ــددة اﻟﺘوﻗﯿـ ــت )ﻤـ ــﺜﻼً ﺨـ ــﻼل ‪ 24‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ أو ط ـ ـوال‬
‫اﻟﻠﯿــل(‪ .‬ﺘﻌﺘﻤ ــد اﻻﺨﺘﺒــﺎرات اﻟﺘ ــﻲ ﺘﻘــﯿس ﺘرﻛﯿ ــز ﺒــروﺘﯿن اﻟﺒ ــول ﺒدﻗ ــﺔ‬
‫اﻟﺘرﺴ ـ ـ ــب ﻤ ـ ـ ــﻊ ﺤﻤ ـ ـ ــض ﺴﻠﻔوﺴﺎﻟﯿﺴ ـ ـ ــﯿﻠﯿك وﻗﯿ ـ ـ ــﺎس اﻟﺘﻌﻛ ـ ـ ــر‬
‫ّ‬
‫)اﻟﺠدول ‪.(1-523‬‬
‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪3‬‬
‫ﺍﳊﺎﻻﺕ ﺍﳌﱰﺍﻓﻘﺔ ﺑﺸﻜﻞ ﺧﺎﺹ ﻣﻊ‬
‫ﺑﻴﻠﺔ ﺑﺮﻭﺗﻴﻨﻴﺔ‬
‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :523‬ﻣﻘﺎﺭﺑﺔ ﻃﻔﻞ ﻟﺪﻳﻪ ﺑﻴﻠﺔ ﺑﺮﻭﺗﻴﻨﻴﺔ‬
‫^‪n^%}}i‬‬
‫إن اﻟﺨﺼــﺎﺌص اﻻﻨﺘﻘﺎﺌﯿــﺔ ﻓــﻲ ﺠــدر اﻟﺸــﻌﯿارت اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ اﻋﺘﻤــﺎداً‬ ‫ّ‬
‫ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺸ ــﺤﻨﺔ واﻟﺤﺠ ــم ﺘﻤﻨ ــﻊ دﺨ ــول ﻛﻤﯿ ــﺎت ﻛﺒﯿـ ـرة ﻤ ــن اﻷﻟﺒ ــوﻤﯿن‬
‫ﺤﯿـز‬
‫واﻟﻐﻠوﺒﯿوﻟﯿن وﻏﯿرﻫـﺎ ﻤـن اﻟﺒروﺘﯿﻨـﺎت اﻟﻛﺒﯿـرة ﻓـﻲ اﻟﺒﻼزﻤـﺎ إﻟـﻰ اﻟ ّ‬
‫اﻟﺒـ ـ ـ ــوﻟﻲ )اﻨظـ ـ ـ ــر اﻟﻔﺼـ ـ ـ ــل ‪ .(508‬ﺘﻌﺒـ ـ ـ ــر اﻟﺒروﺘﯿﻨـ ـ ـ ــﺎت اﻷﺼـ ـ ـ ــﻐر‬
‫)اﻟﺒروﺘﯿﻨــﺎت ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ اﻟــوزن اﻟﺠزﯿﺌــﻲ( ﺠــدر اﻟﺸــﻌﯿرات وﻟﻛــن ﯿــﺘم‬
‫ﻋود اﻤﺘﺼﺎﺼﻬﺎ ﻓـﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿـب اﻟﻘرﯿﺒـﺔ‪ .‬ﺘظﻬـر ﻋـﺎدة ﻛﻤﯿـﺎت ﺼـﻐﯿرة‬
‫ﺠ ــداً ﻤ ــن اﻟﺒ ــروﺘﯿن ﺒﺸ ــﻛل طﺒﯿﻌ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول وﻫ ــﻲ ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ ﻹﻓـ ـراز‬
‫أﻨﺒـوﺒﻲ طﺒﯿﻌــﻲ‪ .‬ﯿﺘﻛـون ﻤﻌظــم اﻟﺒـروﺘﯿن اﻟﻤﻔــرز طﺒﯿﻌﯿـﺎً ﻤــن ﺒــروﺘﯿن‬
‫ﻋﻠ ـ ـ ــﻰ‬
‫)‪ Tamm-Horsfall (uromodulin‬وﻫــو ﺒــروﺘﯿن ﺴــﻛري واﻗــﻲ‬
‫ﺘﻔرزﻩ اﻷﻨﺎﺒﯿب واﻟذي ﯿﻘوم ﺒﺘﻌطﯿل اﻟﺴﯿﺘوﻛﯿﻨﺎت‪.‬‬
‫ﺠدول ‪ 1-523‬اﻟطرق اﻟﻤﺘﺎﺤﺔ ﻟﺘﺤري اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‬

‫ﻤﻼﺤظﺎت‬ ‫اﻟﻤﺠﺎل اﻟطﺒﯿﻌﻲ‬ ‫اﻻﺴﺘطﺒﺎب‬ ‫اﻟطرﯿﻘﺔ‬

‫ﻗــد ﺘﺤــدث إﯿﺠﺎﺒﯿ ــﺔ ﻛﺎذﺒــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺒ ــول‬
‫اﻟﻤﻘﻠون ﺒﺸدة ) ‪ PH‬أﻛﺒر ﻤن ‪ (8‬أو‬
‫ﻤرﻛ ــز ﺒﺸ ــدة )اﻟﻛﺜﺎﻓ ــﺔ اﻟﻨوﻋﯿ ــﺔ أﻛﺒ ــر‬
‫ﻤن ‪(1,025‬‬
‫أﻛﺜ ــر دﻗـ ــﺔ ﻤـــن ﺘﺤﻠﯿ ــل ﺒﻘﻌـ ــﺔ اﻟﺒـ ــول‪,‬‬
‫ﻏﯿ ـ ـ ــر ﻤﻨﺎﺴ ـ ـ ــب ﻟﻠﻤ ـ ـ ـرﯿض‪ ,‬ﯿﺴ ـ ـ ــﺘﺨدم‬
‫ﺒﺸ ــﻛل ﻤﺤ ــدود ﻓ ــﻲ اﻟﻤﻤﺎرﺴ ــﺔ ﺒط ــب‬
‫اﻷطﻔﺎل‬
‫أﺒﺴ ـ ــط طرﯿﻘ ـ ــﺔ ﻟﻘﯿ ـ ــﺎس ﻛﻤﯿ ـ ــﺔ اﻟﺒﯿﻠ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ـ ـﺔ‪ ،‬أﻗ ـ ـ ــل دﻗ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ــن ﻗﯿ ـ ـ ــﺎس‬
‫ﺒروﺘﯿن ﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ‬
‫أﻗ ـ ـ ـ ــل ﻤـ ـ ـ ـ ــن ‪ 0,5‬ﻤ ـ ـ ـ ـ ـﻎ ﺒروﺘﯿن‪/‬ﻤ ـ ـ ـ ــﻎ‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ـ ــﺔ ﯿﺠ ـ ـ ــب أن ﺘﻛ ـ ـ ــون ﻤﻛﺜﻔ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﺴ ــﻛري ﻤ ــﻊ ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‬
‫زﻫﯿدة‬
‫ﺴــﻠﺒﻲ أو أﺜــر ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺔ ﺒوﻟﯿــﺔ ﻤرﻛ ـزة‬ ‫ﺘﺤ ــري روﺘﯿﻨ ــﻲ ﻟﻠﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ‬ ‫اﺨﺘﺒﺎر ‪Dipstick‬‬
‫)اﻟﻛﺜﺎﻓـ ـ ــﺔ اﻟﻨوﻋﯿـ ـ ــﺔ أﻛﺒـ ـ ــر أو ﺘﺴـ ـ ــﺎوي‬ ‫اﻟﻌﯿﺎدة‬
‫‪(1,020‬‬
‫أﻗــل ﻤــن ‪100‬ﻤــﻎ‪/‬م‪24/2‬ﺴــﺎ أو أﻗــل‬ ‫ﻟﻠﻘﯿـ ـ ـ ــﺎس اﻟﻛﻤـ ـ ـ ــﻲ ﻟﻠﺒﯿﻠ ـ ـ ـ ـﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫ﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ ﻟﻘﯿﺎس طرح اﻟﺒـروﺘﯿن‬
‫ﻤن ‪150‬ﻤﻎ‪ 24/‬ﺴﺎ ﻓـﻲ ﺠﻤـﻊ ﻤوﺜـق‬ ‫)وﻛذﻟك ﺘﺼﻔﯿﺔ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن(‬ ‫واﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن*‬
‫ﻟﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ‬
‫أﻗ ـ ـ ـ ـ ــل ﻤ ـ ـ ـ ـ ــن ‪0,2‬ﻤ ـ ـ ـ ـ ــﻎ ﺒروﺘﯿن‪/‬ﻤ ـ ـ ـ ـ ــﻎ‬ ‫ﺘﻘﯿﯿم ﻨﺼف ﻛﻤﻲ ﻟﻠﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‬ ‫ﻨﺴـ ــﺒﺔ ﺒروﺘﯿن‪/‬ﻛرﯿـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓـ ــﻲ ﺘﺤﻠﯿـ ــل‬
‫ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻷﻛﺒـر ﻤـن ‪2‬‬ ‫ﺒﻘﻌــﺔ اﻟﺒــول‪ -‬ﯿﻔﻀــل ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول‬
‫ﺴﻨﺔ‬ ‫ﺼﺒﺎﺤﯿﺔ أوﻟﻰ‬
‫ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن ﺒﻌﻤر ‪ 24 -6‬ﺸﻬر‬
‫أﻗــل ﻤــن ‪ 30‬ﻤــﻎ أﻟﺒــوﻤﯿن اﻟﺒــول ﻟﻛــل‬ ‫ﺘﻘﯿﯿم ﺨطورة اﻻﻋﺘﻼل اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻤﺘرﻗﻲ‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ اﻷﻟﺒوﻤﯿن اﻟزﻫﯿدة‬
‫ﻏـ ـ ـ ـرام ﻛرﯿ ـ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓ ـ ـ ــﻲ ﻋﯿﻨ ـ ـ ــﺔ ﺒ ـ ـ ــول‬ ‫ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ اﻟداء اﻟﺴﻛري‬
‫ﺼﺒﺎﺤﯿﺔ أوﻟﻰ‬

‫* ﻓﻲ ﻋﯿﻨﺔ ﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ ﯿﺠب ﻗﯿﺎس ﻛﻤﯿﺔ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن ﻟﻨﻘرر ﻓﯿﻤﺎ إذا ﻛﺎﻨت اﻟﻌﯿﻨﺔ ﻫﻲ ﺠﻤﻊ ﻟﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ ﺒﺸﻛل ﺼﺤﯿﺢ‪ .‬ﯿﻤﻛن ﺘﻘدﯿر ﻛﻤﯿﺔ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓﻲ ﺒول ‪24‬‬
‫ﺴﺎﻋﺔ ﻛﺎﻟﺘﺎﻟﻲ‪ :‬اﻹﻨﺎث‪ 20 -15 :‬ﻤﻎ‪/‬ﻛﻎ‪ ,‬اﻟذﻛور‪ 25-20 :‬ﻤﻎ‪/‬ﻛﻎ‪.‬‬

‫‪52‬‬
‫ﻫـ ــو ‪ 150‬ﻤﻠـ ــﻎ‪ 24/‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ‪ .‬وﺒﺸـ ــﻛل أﻛﺜـ ــر ﺘﺤدﯿـ ــداً‪ ،‬ﯿﻌـ ـ ّـرف ط ـ ـرح‬
‫اﻟﺒــروﺘﯿن اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﺒﺄﻨــﻪ أﻗــل أو ﯿﺴــﺎوي ‪ 4‬ﻤﻠــﻎ‪ /‬م‪/2‬‬
‫ﺴـ ـ ــﺎﻋﺔ‪ .‬ﺘُﻌـ ـ ـ ّـرف اﻟﺒﯿﻠـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ــﺔ ﻏﯿـ ـ ــر اﻟطﺒﯿﻌﯿـ ـ ــﺔ ﺒﺄﻨﻬ ـ ـ ـﺎ طـ ـ ــرح‬
‫‪ 40-4‬ﻤﻠﻎ ‪/‬م‪ /2‬ﺴـﺎﻋﺔ؛ وﺘُﻌ ّـرف اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ اﻟﻤﺠـﺎل‬
‫ﺒﺄﻨﻬﺎ أﻛﺜر ﻤن‪ 40‬ﻤﻠﻎ‪ /‬م‪ /2‬ﺴﺎﻋﺔ‪.‬‬
‫إن اﻟﺤﺼـ ــول ﻋﻠـ ــﻰ ﺠﻤـ ــﻊ اﻟﺒـ ــول اﻟﻤوﻗـ ــوت ﻤرﻫـ ــق وﻤﺘﻌـ ــب‪،‬‬
‫وﺘﺘﺄﺜر ﻨوﻋﯿﺔ وﺤﺴﺎﺴﯿﺔ اﻻﺨﺘﺒﺎر ﺒﺎﻟوارد ﻤـن اﻟﺴـواﺌل‪ ،‬وﺤﺠـم اﻟﻨـﺎﺘﺞ‬
‫اﻟﺒ ـ ــوﻟﻲ‪ ،‬وﺒﻀ ـ ــرورة أن ﯿﺸ ـ ــﻤل اﻟﺠﻤ ـ ــﻊ ﻛﺎﻤ ـ ــل اﻟﺒ ـ ــول دون ﻀ ـ ــﯿﺎع‬
‫ﻷي ﻛﻤﯿﺔ‪.‬‬
‫‪ y}^1
{%h^0\{}h^ j%‬‬
‫ﻗﯿﺎس ﻨﺴﺒﺔ اﻟﺒروﺘﯿن إﻟﻰ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓﻲ اﻟﺒول ﻓﻲ ﻋﯿﻨﺔ ﺒوﻟﯿـﺔ‬
‫ﻏﯿ ــر ﻤوﻗوﺘ ــﺔ )ﺒﻘﻌ ــﺔ( ﻗـ ــد ﺤ ـ ﱠـل إﻟ ــﻰ ﺤ ــد ﻛﺒﯿ ــر ﻤﺤ ــل ﺠﻤ ــﻊ اﻟﺒ ــول‬
‫اﻟﻤوﻗوت‪ .‬ﺘﺒﯿن ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل أن ﻨﺴـﺒﺔ اﻟﺒـروﺘﯿن إﻟـﻰ اﻟﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺒول ﺘﺘﻤﺎﺸﻰ ﺒﺸﻛل ﻛﺒﯿر ﻤﻊ ﻗﯿﺎﺴﺎت ﺒروﺘﯿن ﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ وﻫﻲ‬
‫ﻤﻔﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدة ﻟﻛﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ــف اﻟﺒﯿﻠـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ وﻟﻤراﻗﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘوﯿﺎت‬
‫ﺒروﺘﯿن اﻟﺒول‪.‬‬
‫ﯿـ ـ ــﺘم ﺤﺴـ ـ ــﺎب ﻫـ ـ ــذﻩ اﻟﻨﺴـ ـ ــﺒﺔ ﺒﻘﺴـ ـ ــﻤﺔ ﺘرﻛﯿـ ـ ــز ﺒـ ـ ــروﺘﯿن اﻟﺒـ ـ ــول‬
‫)ﻤﻠﻎ‪ /‬دل( ﻋﻠﻰ ﺘرﻛﯿز ﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﺒـول )ﻤﻠـﻎ‪ /‬دل( ﻟﻠﺤﺼـول ﻋﻠـﻰ‬
‫ﻤﯿﺴر‪ .‬وﺒﺸـﻛل ﻤﺜـﺎﻟﻲ ﯿﻨﺒﻐـﻲ أن ﯿـﺘم ذﻟـك ﻓـﻲ أول ﻋﯿﻨـﺔ ﺒـول‬ ‫ﻗﯿﺎس ّ‬
‫ﺼ ـ ـ ــﺒﺎﺤﯿﺔ ﻛ ـ ـ ــﻲ ﻨﺴ ـ ـ ــﺘﺒﻌد اﺤﺘﻤ ـ ـ ــﺎل اﻟﺒﯿﻠ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ـ ــﺔ اﻻﻨﺘﺼ ـ ـ ــﺎﺒﯿﺔ‬
‫)اﻟوﻀــﻌﯿﺔ( )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(525‬ﺘﺸــﯿر ﻨﺴــﺒﺔ أﻗــل ﻤــن ‪ 0,5‬ﻓــﻲ‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻷﺼــﻐر ﻤــن ﺴــﻨﺘﯿن وأﻗــل ﻤــن ‪ 0,2‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر‬
‫ﻤن ﺴﻨﺘﯿن إﻟﻰ طرح طﺒﯿﻌـﻲ ﻟﻠﺒـروﺘﯿن ﻓـﻲ اﻟﺒـول‪ .‬ﺘﺸـﯿر ﻨﺴـﺒﺔ أﻛﺒـر‬
‫ﻤن ‪ 2‬إﻟﻰ ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ اﻟﻤﺠﺎل‪.‬‬
‫اﻋﺘﺒﺎرات ﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫إن اﻛﺘﺸــﺎف ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل واﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺔ‬
‫ﺒـول ﻤﻔــردة وﻟﯿﺴــت أول ﻋﯿﻨــﺔ ﺼــﺒﺎﺤﯿﺔ ﻫـو أﻤــر ﺸــﺎﺌﻊ وﯿﺘـراوح ﺒــﯿن‬
‫‪ ٪5‬و‪ٕ ،٪15‬وان اﻨﺘﺸــﺎر اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺘﻤرة ﻓــﻲ اﻻﺨﺘﺒــﺎرات‬
‫اﻟﻤﺘﻛــررة ﻫــو أﻗــل ﺸــﯿوﻋﺎً ﺒﻛﺜﯿــر‪ .‬ﯿﺘﻤﺜّــل اﻟﺘﺤــدي ﺒـﺎﻟﺘﻔرﯿق ﺒــﯿن طﻔــل‬
‫ﻟدﯿـﻪ ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﻤرﺘﺒطــﺔ ﺒﻤــرض ﻛﻠـوي وطﻔــل ﺒﺼـﺤﺔ ﺠﯿــدة ﻟدﯿــﻪ‬
‫ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻋــﺎﺒرة أو أﺸــﻛﺎل أﺨــرى ﺤﻤﯿــدة ﻟﻬــﺎ‪ .‬ﻋﻨــد ﻛﺸــف ﺒﯿﻠــﺔ‬
‫ﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــن اﻟﻤﻬ ـ ــم ﺘﺤدﯿ ـ ــد طﺒﯿﻌﺘﻬ ـ ــﺎ ﻓﯿﻤ ـ ــﺎ إذا ﻛﺎﻨـ ـ ـت ﻋ ـ ــﺎﺒرة أو‬
‫اﺨﺘﺒﺎر ‪ Dipstick‬ﻟﻘﯿﺎس ﺒروﺘﯿن اﻟﺒول‬
‫ﯿﻤﻛن ﺘﻘدﯿر ﺘرﻛﯿز اﻟﺒروﺘﯿن اﻟﻛﻠﻲ ﻓﻲ اﻟﺒـول ﺒﺎﺴـﺘﺨدام ﺸـراﺌط‬
‫ﻤﺸرﺒﺔ ﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺎً ﺘﺤﺘوي ﻋﻠﻰ ﻤؤﺸر ﻤﻘﯿـﺎس ﻟـوﻨﻲ ﺤﺴـﺎس‬
‫ﺒﻼﺴﺘﯿﻛﯿﺔ ّ‬
‫ﻟدرﺠﺔ اﻟﺤﻤوﻀﺔ ‪ PH‬ﺤﯿث ﯿﺘﻐﯿر اﻟﻠون ﻋﻨدﻤﺎ ﺘرﺘﺒط ﺒﻪ ﺒروﺘﯿﻨـﺎت‬
‫ﺴــﻠﺒﯿﺔ اﻟﺸــﺤﻨﺔ‪ ،‬ﻤﺜــل اﻷﻟﺒ ـوﻤﯿن‪ .‬ﺘﻛﺸــف اﺨﺘﺒــﺎرات ‪ Dipstick‬ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤﻘــﺎم اﻷول ﺒﯿﻠــﺔ اﻷﻟﺒــوﻤﯿن وﻫــﻲ أﻗــل ﺤﺴﺎﺴ ـﯿﺔ ﻟﻸﺸــﻛﺎل اﻷﺨــرى‬
‫ﻤن اﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت )اﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ اﻟوزن اﻟﺠزﯿﺌﻲ‪ ،‬ﺒروﺘﯿن ﺒﯿﻨس‬
‫ﺠـوﻨز ‪ ،Bence Jones‬اﻟﻐﺎﻤـﺎ ﻏﻠوﺒـوﻟﯿن(‪ .‬اﻟﺘﻐﯿـرات اﻟﺒﺼـرﯿﺔ ﻓـﻲ‬
‫ﻟــون اﻟ ـ ‪ Dipstick‬ﻫــﻲ ﻗﯿــﺎس ﻨﺼــف ﻛﻤــﻲ ﻟﺘرﻛﯿــز ﺒــروﺘﯿن اﻟﺒـول‪.‬‬
‫ﺘُﻘـ ـ أر ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ اﺨﺘﺒ ــﺎر ‪ Dipstick‬ﻛﻤ ــﺎﯿﻠﻲ‪ :‬ﺴ ــﻠﺒﻲ ‪ ،Negative‬أﺜ ــر‬
‫‪ 29 -10) Trace‬ﻤﻠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻎ‪ /‬دل(‪ 100 -30) +1 ،‬ﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻎ‪ /‬دل(‪،‬‬
‫‪ 300 -100) +2‬ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻎ‪ /‬دل(‪ 1000-300) +3 ،‬ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻎ‪ /‬دل(‪،‬‬
‫و‪ 1000 <) +4‬ﻤــﻎ‪ /‬دل(‪ .‬ﺘﺤــدث ﻨﺘــﺎﺌﺞ إﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ ﻛﺎذﺒــﺔ إذا ﻛﺎﻨــت‬
‫درﺠــﺔ ﺤﻤوﻀــﺔ اﻟﺒــول ‪ PH‬ﻋﺎﻟﯿــﺔ ﺠــداً )أﻛﺜــر ﻤــن ‪ ،(7,0‬أو ﻋﯿﻨ ـﺔ‬
‫اﻟﺒول ﻤرﻛزة ﺒﺸدة‪ ،‬أو اﻟﺒول ﻤﻠوث ﺒﺎﻟدم‪ .‬ﺘﺤدث ﻨﺘﺎﺌﺞ ﺴﻠﺒﯿﺔ ﻛﺎذﺒـﺔ‬
‫ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ ﻟــدﯿﻬم ﺒــول ﻤﻤـ ّـدد أو ﺤﺠــم ﻛﺒﯿــر ﻟﻠﻨــﺎﺘﺞ اﻟﺒــوﻟﻲ أو ﻓــﻲ‬
‫ﺤ ـ ــﺎﻻت ﻤرﻀـ ـ ـﯿﺔ ﻻﯿﻛ ـ ــون ﻓﯿﻬ ـ ــﺎ اﻷﻟﺒ ـ ــوﻤﯿن ﻫ ـ ــو اﻟﺒ ـ ــروﺘﯿن اﻟﺴ ـ ــﺎﺌد‬
‫ﻓﻲ اﻟﺒول‪.‬‬
‫ﯿﻌﺘﺒـر اﺨﺘﺒــﺎر ‪ Dipstick‬اﻟﺒــوﻟﻲ إﯿﺠﺎﺒﯿـﺎً ﻟﻠﺒــروﺘﯿن ﻋﻨــد وﺠــود‬
‫أﻛﺜــر ﻤــن أﺜــر )‪ 29 -10‬ﻤﻠــﻎ ‪ /‬دل( ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول اﻟﺜﻘــل اﻟﻨــوﻋﻲ‬
‫ﻓﯿﻬ ــﺎ أﻗ ــل ﻤ ــن‪ .1,010‬إذا ﻛ ــﺎن اﻟﺜﻘ ــل اﻟﻨ ــوﻋﻲ أﻛﺜ ــر ﻤ ــن ‪،1,015‬‬
‫ﯿﺠب أن ُﯿظﻬر ‪ Dipstick‬أﻛﺜر أو ﯿﺴﺎوي‪ 30 <) + 1‬ﻤﻠﻎ‪ /‬دل(‬
‫ﻛﻲ ﺘﻌﺘﺒر اﻟﻘﯿﻤﺔ ﻤﻬﻤﺔ ﺴرﯿرﯿﺎً‪.‬‬
‫ﯿﻘـ ــدم ﺘﻔﺎﻋـ ــل اﺨﺘﺒـ ــﺎر ‪ Dipstick‬ﻗﯿﺎﺴ ـ ـﺎً ﻨوﻋﯿ ـ ـﺎً ﻓﻘـ ــط ﻟطـ ــرح‬
‫اﻟﺒ ــروﺘﯿن ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول‪ ،‬ﻟ ــذﻟك ﻓﺎﻷطﻔ ــﺎل اﻟـ ـذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‬
‫ﻤﺴــﺘﻤرة ﯿﺠــب ﻗﯿــﺎس ﻛﻤﯿــﺔ ﺒــروﺘﯿن اﻟﺒــول ﻟــدﯿﻬم ﺒﺸــﻛل أﻛﺜــر دﻗــﺔ‪.‬‬
‫ﺠﻤﻊ اﻟﺒول اﻟﻤوﻗوت )‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ( ﯿﻌطـﻲ ﻤﻌﻠوﻤـﺎت أﻛﺜـر دﻗـﺔ ﺤـول‬
‫طـ ــرح اﻟﺒـ ــروﺘﯿن ﻓـ ــﻲ اﻟﺒـ ــول ﻤـ ــن اﺨﺘﺒـ ــﺎر ‪ Dipstick‬ﻋﻠـ ــﻰ ﻋﯿﻨـ ــﺔ‬
‫ﻋﺸ ـواﺌﯿﺔ‪ .‬طــرح اﻟﺒــروﺘﯿن ﻓــﻲ اﻟﺒــول ﻓــﻲ اﻟطﻔــل اﻟطﺒﯿﻌــﻲ أﻗــل ﻤــن‬
‫‪ 100‬ﻤﻠـ ــﻎ‪ /‬م‪ /2‬ﯿـ ــوم أو ﺒﺸـ ــﻛل إﺠﻤـ ــﺎﻟﻲ ‪ 150‬ﻤﻠـ ــﻎ‪ /‬ﯿـ ــوم‪ .‬طـ ــرح‬
‫ﺒــروﺘﯿن اﻟﺒــول ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة أﻋﻠــﻰ وﯿﺼــل إﻟــﻰ ‪ 300‬ﻤﻠــﻎ‪/‬م‪2‬‬
‫ﺒﺴﺒب اﻨﺨﻔﺎض ﻋود اﻤﺘﺼﺎص اﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت اﻟﻤر ّﺸﺤﺔ‪ .‬اﻟﺤد اﻷﻋﻠﻰ‬
‫اﻟطﺒﯿﻌﻲ اﻟﻤﻘﺒول ﻟطرح اﻟﺒروﺘﯿن ﻓـﻲ اﻟﺒـول ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل اﻷﺼـﺤﺎء‬
‫‪53‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :525‬ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﱪﻭﺗﻴﻨﻴﺔ ﺍﻻﻧﺘﺼﺎﺑﻴﺔ‬ ‫اﻨﺘﺼ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿﺔ أو ﺜﺎﺒﺘ ـ ـ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿ ـ ـ ـ ــﺘم ﺘﻌرﯿ ـ ـ ـ ــف ﺒﯿﻠ ـ ـ ـ ــﺔ اﻷﻟﺒ ـ ـ ـ ــوﻤﯿن اﻟزﻫﯿ ـ ـ ـ ــدة‬
‫)ﺍﻟﻮﺿﻌﻴﺔ(‬ ‫‪ Microalbuminuria‬ﻋﻠﻰ أﻨﻬﺎ وﺠـود اﻷﻟﺒـوﻤﯿن ﻓـﻲ اﻟﺒـول ﻓـوق‬
‫اﻟﻤﺴــﺘوى اﻟطﺒﯿﻌــﻲ وﻟﻛــن أﻗــل ﻤــن اﻟﻤﺠــﺎل اﻟﻘﺎﺒــل ﻟﻠﻛﺸــف ﺒــﺎﻟطرق‬
‫اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻻﻨﺘﺼــﺎﺒﯿﺔ ﻫــﻲ اﻟﺴــﺒب اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺄﻟوﻓــﺔ ﻟﻔﺤــص اﻟﺒــول ﺒﺎﺨﺘﺒــﺎر ‪ .Dipstick‬ﻓــﻲ اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬ﺘُﻌﺘﻤــد‬
‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ اﻟﻤﺴ ــﺘﻤرة ﻋﻨ ــد اﻷطﻔ ــﺎل ﻓ ــﻲ ﺴ ــن اﻟﻤدرﺴ ــﺔ واﻟﻤـ ـراﻫﻘﯿن‪،‬‬ ‫ﺒﯿﻠــﺔ اﻷﻟﺒ ــوﻤﯿن اﻟزﻫﯿــدة اﻟﻤﺴــﺘﻤرة )ﺘُﻌ ـ ّـرف ﺒﺄﻨﻬ ـﺎ طــرح أﻟﺒــوﻤﯿن ﻓ ــﻲ‬
‫وﺘﺤ ــدث ﻓ ــﻲ ﻤ ــﺎ ﯿﺼ ــل إﻟ ــﻰ ‪ ٪60‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﺒﯿﻠ ــﺔ‬ ‫اﻟﺒ ــول ﺒﻤﻘـــدار ‪ 300 -30‬ﻤﻠ ــﻎ‪/‬ﻏرام ﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓـــﻲ ‪ 3-2‬ﻋﯿﻨ ــﺎت‬
‫ﻋﻠ ــﻰ اﻷﻗ ــل( ﻛ ــدﻟﯿل ﻋﻠ ــﻰ اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺴ ــﻛري وﻛﻤؤﺸ ــر ﻋﻠ ــﻰ‬
‫ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﻤﺴ ــﺘﻤرة‪ .‬اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﻬ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ ﻻ ﻋرﻀ ــﯿﯿن‬
‫اﻷﻤ ـ ـراض اﻟﻘﻠﺒﯿـ ــﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿـ ــﺔ واﻷﻤ ـ ـراض اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘ ـ ـراوح اﻟﻤﺴـ ــﺘوى‬
‫ﻋﺎدةً ﺤﯿث ﯿﺘم ﻛﺸف اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻟدى إﺠراء ﺘﺤﻠﯿل ﺒول روﺘﯿﻨـﻲ‪ .‬ﯿطـرح‬
‫اﻟﻤﺘوﺴـ ـ ــط ﻟطـ ـ ــرح اﻷﻟﺒـ ـ ــوﻤﯿن ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﺒـ ـ ــول ﺒـ ـ ــﯿن ‪ 8‬و‪ 10‬ﻤﻠـ ـ ــﻎ‪/‬ﻏرام‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺎﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻻﻨﺘﺼــﺎﺒﯿﺔ ﻛﻤﯿــﺎت طﺒﯿﻌﯿــﺔ‬
‫ﻛرﯿـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻷﻛﺒـ ــر ﻤـ ــن ‪ 6‬ﺴـ ــﻨوات‪ .‬وﺒﺸـ ــﻛل ﻤﺸـ ــﺎﺒﻪ‬
‫أو ﻤزدادة ﻗﻠـﯿﻼً ﻤـن اﻟﺒـروﺘﯿن ﻓـﻲ وﻀـﻌﯿﺔ اﻻﺴـﺘﻠﻘﺎء ﺒﯿﻨﻤـﺎ ﻗـد ﺘـزداد‬ ‫ﻟﻠﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ُ ،‬وﺠــد أن ﺒﯿﻠــﺔ اﻷﻟﺒــوﻤﯿن اﻟزﻫﯿــدة ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﺘﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ‬
‫ﻛﻤﯿــﺔ اﻟﺒــروﺘﯿن اﻟﻤطروﺤــﺔ ﻓــﻲ وﻀــﻌﯿﺔ اﻻﻨﺘﺼــﺎب ﻋﺸ ـرة أﻀــﻌﺎف‬ ‫اﻟﺴ ــﻤﻨﺔ وﺘﻔﯿ ــد ﻛ ــذﻟك ﻓ ــﻲ اﻟﺘﻨﺒ ــؤ ﺒﺘط ــور اﻋ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟ ــداء‬
‫وﻗ ــد ﺘﺼ ــل إﻟ ــﻰ ‪ 1000‬ﻤﻠ ــﻎ‪ 24/‬ﺴ ــﺎﻋﺔ )‪1‬غ‪ 24/‬ﺴ ــﺎﻋﺔ(‪ .‬اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ‬ ‫اﻟﺴﻛري ﻤن اﻟﻨﻤط ‪ I‬ﺒﻨوﻋﯿﺔ ﻤﻌﻘوﻟﺔ‪.‬‬
‫اﻟدﻤوﯿـﺔ وﻓـرط اﻟﺘـوﺘر وﻨﻘـص أﻟﺒـوﻤﯿن اﻟـدم واﻟوذﻤـﺔ واﺨـﺘﻼل وظﯿﻔـﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻏﺎﺌﺒﺔ‪.‬‬
‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :524‬ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﱪﻭﺗﻴﻨﻴﺔ ﺍﻟﻌﺎﺑﺮﺓ‬
‫ﻓ ــﻲ طﻔ ــل ﻟدﯿ ــﻪ ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﻤﺴ ــﺘﻤرة ﻻﻋرﻀ ــﯿﺔ‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن‬
‫ﯿﺸـﻤل اﻟﺘﻘﯿـﯿم اﻷوﻟـﻲ ﺘﻘﯿﯿﻤـﺎً ﻟﻠﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ اﻻﻨﺘﺼـﺎﺒﯿﺔ‪ .‬وﻫـذا ﯿﺒــدأ‬ ‫ُوﺠ ــد أن ﻏﺎﻟﺒﯿ ــﺔ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم اﺨﺘﺒ ــﺎرات ‪Dipstick‬‬

‫ﺒﺠﻤــﻊ أول ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول ﺼــﺒﺎﺤﯿﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ إﺠ ـراء اﺨﺘﺒــﺎرات ﻻﺤﻘــﺔ ﻷﯿ ـﺔ‬ ‫اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ إﯿﺠﺎﺒﯿ ــﺔ ﻟﻠﺒ ــروﺘﯿن ﺴ ــوف ﯿﻛ ــون ﻟ ــدﯿﻬم ﺘﻘﯿ ــﯿم ﺴ ــﻠﺒﻲ ﺒﺘﻛـ ـرار‬

‫ﺸــذوذات ﺒوﻟﯿــﺔ ﻤــن ﺨــﻼل إﺠ ـراء ﺘﺤﻠﯿــل ﺒــول ﻛﺎﻤــل وﺘﺤدﯿــد ﻨﺴــﺒﺔ‬ ‫اﻻﺨﺘﺒـ ــﺎرات وﯿﻛـ ــون ﺒـ ــروﺘﯿن اﻟﺒـ ــول طﺒﯿﻌﯿ ـ ـﺎً ﻋﻨـ ــد ﻤﻌﺎﯿرﺘـ ــﻪ ﺒﺸـ ــﻛل‬
‫ﻤﻨﻬﺠــﻲ‪ .‬ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ‪ %10‬ﻤ ـن اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﺨﻀــﻌون ﻟﺘﺤﻠﯿــل ﺒــول‬
‫ﺒروﺘﯿن ‪ :‬اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن )‪ (Pr :Cr‬ﻓﻲ ﺒﻘﻌﺔ ﺒول‪ .‬إن اﻟﺠﻤﻊ اﻟﺼﺤﯿﺢ‬
‫ﻋﺸ ـ ـواﺌﻲ ﺒـ ـ ـ ‪ Dipstick‬ﻟـ ــدﯿﻬم ﺒﯿﻠـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﻗﯿـ ــﺎس واﺤـ ــد‪.‬‬
‫ﻟﻌﯿﻨﺔ اﻟﺒول اﻟﺼﺒﺎﺤﯿﺔ اﻷوﻟﻰ أﻤر ﺒﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿﺔ‪ .‬ﯿﺠب ﻋﻠـﻰ اﻟطﻔـل‬
‫وﯿﺤــدث ذﻟــك ﺨــﻼل طﯿــف ﺴــن اﻟﻤدرﺴــﺔ ﺒﺸــﻛل أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻟــدى‬
‫أن ﯿﻔرغ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﺘﻤﺎﻤﺎً ﻗﺒل اﻟذﻫﺎب إﻟـﻰ اﻟﻔـراش وﻤـن ﺜـم ﯿﻘـوم ﺒﺠﻤـﻊ‬
‫اﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن ﻤﻨــﻪ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﺼ ــﻐر ﺴ ــﻨﺎً‪ .‬ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻟﺤ ــﺎﻻت‪،‬‬
‫ـور ﻋﻨــد اﻻﺴــﺘﯿﻘﺎظ ﻓــﻲ اﻟﺼــﺒﺎح‪ .‬إن ﻏﯿــﺎب اﻟﺒﯿﻠــﺔ‬
‫أول ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول ﻓـ اً‬
‫ﺘظﻬ ـ ــر اﻻﺨﺘﺒ ـ ــﺎرات اﻟﻤﺘﺘﺎﺒﻌ ـ ــﺔ ﻟﺒ ـ ــول اﻟﻤـ ـ ـرﯿض زوال ﻫ ـ ــذا اﻟﺨﻠ ـ ــل‪.‬‬
‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ )اﺨﺘﺒـ ــﺎر ‪ Dipstick‬ﺴ ـ ــﻠﺒﻲ أو أﺜـ ــر ﻟﻠﺒـ ــروﺘﯿن؛ وﻨﺴ ـ ــﺒﺔ‬
‫وﺘُﻌـرف ﻫــذﻩ اﻟظــﺎﻫرة ﺒﺎﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻟﻌــﺎﺒرة واﻟﺘـﻲ ﻻ ﯿـزال ﺴــﺒﺒﻬﺎ‬
‫ﺒـروﺘﯿن اﻟﺒــول ]ﻤـﻎ‪ /‬دل[ إﻟــﻰ ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﺒـول ]ﻤــﻎ‪ /‬دل[ طﺒﯿﻌﯿــﺔ =‬
‫ﻤﺤﯿ ـ اًر‪ .‬ﺘوﺠــد ﻋواﻤــل ﻤﺤــددة ﻤﺴــﺎﻫﻤﺔ ﻓــﻲ ﺤــدوﺜﻬﺎ وﺘﺸــﻤل درﺠ ـﺎت‬
‫ّ‬
‫]‪ [uPr / uCr‬أﻗل ﻤـن ‪ (0,2‬ﻋﻠـﻰ أول ﻋﯿﻨـﺔ ﺒـول ﺼـﺒﺎﺤﯿﺔ ﻟﺜﻼﺜـﺔ‬
‫اﻟﺤـ ـ اررة اﻷﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن ‪ 38,3‬درﺠ ــﺔ ﻤﺌوﯿ ــﺔ )‪ 101‬درﺠ ــﺔ ﻓﻬرﻨﻬﺎﯿ ــت(‬
‫أﯿـﺎم ﻤﺘﺘﺎﻟﯿــﺔ ﯿؤﻛــد ﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻻﻨﺘﺼــﺎﺒﯿﺔ‪ .‬ﻻﻀــرورة‬
‫واﻟﺘﻤــرﯿن واﻟﺘﺠﻔ ــﺎف واﻟﺘﻌ ــرض ﻟﻠﺒــرد وﻗﺼ ــور اﻟﻘﻠ ــب واﻻﺨﺘﻼﺠ ــﺎت‬
‫ﻹﺠـراء ﻤزﯿـد ﻤــن اﻟﺘﻘﯿـﯿم‪ ،‬وﯿﻨﺒﻐـﻲ طﻤﺄﻨــﺔ اﻟﻤـرﯿض واﻟﻌﺎﺌﻠـﺔ ﻟﻠطﺒﯿﻌــﺔ‬ ‫واﻟﺸدة‪ .‬ﻻ ﺘﺘﺠﺎوز اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ اﻟﻌﺎﺒرة ﺒﺎﻟـ ‪+ 2-1 Dipstick‬‬
‫اﻟﺤﻤﯿدة ﻟﻬذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ‪ .‬وﻤﻊ ذﻟك‪ ،‬إذا ﻛـﺎن ﻫﻨـﺎك ﺸـذوذات أﺨـرى ﻓـﻲ‬ ‫ﻋــﺎدةً‪ .‬ﻻ ﺘوﺠــد ﺤﺎﺠــﺔ ﻟﺘﻘﯿــﯿم أو ﻋــﻼج اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن‬
‫ﺘﺤﻠﯿـل اﻟﺒــول )ﻤــﺜﻼً‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿــﺔ(‪ ،‬أو إذا ﻛﺎﻨـت ﻨﺴــﺒﺔ ‪uPr / uCr‬‬ ‫ﻫ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ اﻟﺤﻤﯿ ــدة‪ .‬اﺴــﺘﻤرار اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‪ ،‬ﺤﺘ ــﻰ ﻟ ــو ﺒدرﺠ ــﺔ‬
‫أﻛﺜ ـر ﻤــن ‪ ،0,2‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﺤﺎﻟــﺔ اﻟﻤ ـرﯿض إﻟــﻰ أﺨﺼــﺎﺌﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻋﻨــد‬ ‫ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ‪ ،‬ﻻ ﯿﺘﻔــق ﻤــﻊ ﻫــذا اﻟﺘﺸــﺨﯿص وﯿــدل ﻋﻠــﻰ اﻟﺤﺎﺠــﺔ ﻹﺠـراء‬
‫اﻷطﻔﺎل ﻹﺠراء ﺘﻘﯿﯿم ﻛﺎﻤل‪.‬‬ ‫ﺘﻘﯿﯿم إﻀﺎﻓﻲ‪.‬‬
‫‪54‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :526‬ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﱪﻭﺗﻴﻨﻴﺔ ﺍﻟﺜﺎﺑﺘﺔ‬ ‫ﺴﺒب اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ اﻻﻨﺘﺼـﺎﺒﯿﺔ ﻏﯿـر ﻤﻌـروف‪ ،‬وﻗـد اﻓﺘُـرض‬
‫أن ﺘﺒ ـ ـ ﱡدل اﻟدﯿﻨﺎﻤﯿﻛﯿـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ واﻻﻨﺴـ ــداد اﻟﺠزﺌـ ــﻲ ﻟﻠورﯿ ـ ــد‬
‫ّ‬
‫إن اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺜﺎﺒﺘــﺔ ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول‬
‫ّ‬ ‫اﻟﻛﻠــوي اﻷﯿﺴــر ﺒوﻀــﻌﯿﺔ اﻻﻨﺘﺼــﺎب اﻟﻘﻌﺴــﯿﺔ ﻫــﻲ أﺴــﺒﺎب ﻤﺤﺘﻤﻠــﺔ‬
‫ﺼــﺒﺎﺤﯿﺔ أوﻟــﻰ ﻟــﺜﻼث ﻤ ـرات ﻤﻨﻔﺼــﻠﺔ ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻟﺘﺤــري ﻋﻨﻬــﺎ ﺒﺸــﻛل‬
‫ﻟﻬﺎ‪ .‬ﺘﺒﯿن أن زﯿﺎدة ﻤؤﺸر ﻛﺘﻠـﺔ اﻟﺠﺴـم ‪ BMI‬ﺘـرﺘﺒط ﺒﻘـوة ﻤـﻊ اﻟﺒﯿﻠـﺔ‬
‫ﻌرف اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ اﻟﺜﺎﺒﺘﺔ ﺒﺄﻨﻬﺎ ﻋﯿﻨﺔ ﺒـول ﺼـﺒﺎﺤﯿﺔ أوﻟـﻰ‬
‫أﻛﺜر‪ .‬ﺘ ّ‬
‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻻﻨﺘﺼــﺎﺒﯿﺔ‪ .‬ﺘﺸــﯿر د ارﺴــﺎت اﻟﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ طوﯿﻠــﺔ اﻷﺠــل ﻓــﻲ‬
‫ﺘﺒدي ‪ + 1‬أو أﻛﺜر ﺒﺎﻟـ ‪ Dipstick‬ﻤـﻊ ﺜﻘـل ﻨـوﻋﻲ ﻟﻠﺒـول أﻛﺒـر ﻤـن‬
‫‪ 1,015‬أو أن ﻨﺴ ــﺒﺔ اﻟﺒ ــروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن أﻛﺒ ــر أو ﺘﺴ ــﺎوي ‪.0,2‬‬ ‫أن اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ اﻻﻨﺘﺼ ــﺎﺒﯿﺔ ﻫـ ـﻲ ﺤﺎﻟـ ـﺔ‬
‫اﻟﺒ ــﺎﻟﻐﯿن اﻟﺸ ــﺒﺎب إﻟ ــﻰ ّ‬
‫ﺘﺸ ــﯿر اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ اﻟﺜﺎﺒﺘ ــﺔ إﻟ ــﻰ داء ﻛﻠ ــوي ﻤﺤﺘﻤ ــل ﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن‬ ‫ﺤﻤﯿــدة‪ ،‬وﻟﻛــن اﻟﺒﯿﺎﻨــﺎت اﻟﻤﻤﺎﺜﻠــﺔ ﻟﯿﺴــت ﻤﺘﺎﺤـﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ ،‬وﻟــذﻟك‬
‫اﻋﺘﻼﻻت ﻛﺒﯿﺔ أو أﻨﺒوﺒﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻤــن اﻟﺤﻛﻤــﺔ إﺠــراء اﻟﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ طوﯿﻠــﺔ اﻷﺠــل ﻋﻨــدﻫم‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻤراﻗﺒــﺔ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ ﻟﻛﺸــف ﺘطــور ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻏﯿــر اﻨﺘﺼــﺎﺒﯿﺔ‪ ،‬ﻻﺴــﯿﻤﺎ ﻓــﻲ‬
‫‪ ^}h^^1-526‬‬
‫وﺠــود ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ وﻓــرط ﺘــوﺘر أو وذﻤــﺔ‪ .‬ﻗــد ﺘﻨﺒــﺊ ﻫــذﻩ اﻟﻤوﺠــودات‬
‫ﯿﺘﻛون ﺠدار اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻤن ‪ 3‬طﺒﻘﺎت‪ :‬ﺒطﺎﻨﺔ اﻟﺸﻌﯿرات‬ ‫ﻋن اﻟﻤرض اﻟﻛﻠوي اﻟﻤﺴﺘﺒطن‪.‬‬
‫اﻟﻤﺜﻘﺒــﺔ‪ ،‬اﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋ ــدي اﻟﻛﺒ ــﻲ‪ ،‬واﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟــرﺠﻼء ‪Podocytes‬‬
‫)ﻤﻊ اﺴﺘطﺎﻻت ﻗدﻤﯿﺔ وﺤﺠب ﻤﺸـﻘوﻗﺔ ﻤﻘﺤﻤـﺔ( )اﻟﺸـﻛل ‪.(1-526‬‬
‫ﺘ ــﻨﺠم اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ اﻟﻛﺒﯿـ ـﺔ ﻤ ــن اﻟﺘﺒـــدﻻت ﻓـــﻲ ﻨﻔوذﯿ ــﺔ أي ﻤـ ــن‬
‫طﺒﻘﺎت ﺠدار اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻟﻠﺒروﺘﯿﻨـﺎت اﻟﻤرﺘﺸـﺤﺔ ﺒﺸـﻛل طﺒﯿﻌـﻲ‬
‫وﯿﺤــدث ذﻟــك ﻓــﻲ ﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻤﺘﻨوﻋــﺔ ﻤــن اﻷﻤـراض اﻟﻛﻠوﯿــﺔ )اﻟﺠــدول‬
‫‪ .(1-526‬ﻗــد ﺘﺘ ـراوح اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ ﺒﺸــﻛل ﻛﺒﯿــر ﻤــن أﻗ ـل‬
‫ﻤ ــن ‪ 1‬غ إﻟـــﻰ ﻤﺎﯿزﯿ ــد ﻋ ــن ‪ 30‬ﻏـ ـرام ﺒ ــروﺘﯿن ﺨ ــﻼل ‪ 24‬ﺴـــﺎﻋﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺨﻠﯿ ــﺔ اﻟ ــرﺠﻼء ﻫـ ـﻲ اﻟﺨﻠﯿ ــﺔ اﻟﺴ ــﺎﺌدة ﻟﻸذﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﻤﻌظ ــم اﻷﻤـ ـراض‬
‫اﻟﻛﺒﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﺘﻤﯿز ﺒﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﺸدﯿدة‪.‬‬

‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻻﺸــﺘﺒﺎﻩ ﺒﺎﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ ﻓــﻲ أي ﻤ ـرﯿض ﻟدﯿــﻪ‬

‫ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﺒــروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن أﻛﺒــر ﻤــن ‪ 1,0‬ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول ﺼــﺒﺎﺤﯿﺔ‬
‫أوﻟ ـﻰ أو ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺸــدﯿدة ﻤــن أﯿ ـﺔ درﺠــﺔ‪ ،‬ﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﺒﻔــرط ﺘــوﺘر‪،‬‬
‫ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‪ ،‬وذﻤﺔ‪ ،‬أو ﺨﻠل ﺒوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ )ارﺘﻔـﺎع ﻨﯿﺘـروﺠﯿن اﻟﺒوﻟـﺔ‬
‫اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻛرﯿـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن(‪ .‬ﺘﺸـ ــﻤل اﻻﻀـ ــطراﺒﺎت اﻟﺘـ ــﻲ ﺘﺘﻤﯿـ ــز ﺒﺸـ ــﻛل‬
‫أﺴﺎﺴــﻲ ﺒﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻛــل ﻤــن اﻟﺘﻨــﺎذر اﻟﻨﻔــروزي ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب‬
‫)ﻗﻠﯿــل اﻟﺘﺒــدﻻت( واﻟﺘﺼــﻠب اﻟﻛﺒــﻲ اﻟﻘطﻌــﻲ اﻟﺒــؤري واﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب‬
‫واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ واﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ واﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب‬
‫واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤــﻲ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ واﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺴــﻛري واﻻﻋــﺘﻼل اﻟﻛﺒــﻲ‬
‫اﻟﻤـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺴــﻤﻨﺔ‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻻﻀــطراﺒﺎت اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻷﺨــرى اﻟﺘــﻲ ﺘﻛــون‬
‫ﻓﯿﻬــﺎ اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺘظــﺎﻫرة ﺒــﺎرزة ﻛــل ﻤــن اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﺤ ـ ــﺎد اﻟﺘ ـ ــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤ ـ ــﺞ واﻋ ـ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ ﺒـ ـ ـﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨ ـ ــﺎﻋﻲ ‪A‬‬
‫واﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟـذأﺒﻲ واﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ ﻓرﻓرﯿـﺔ ﻫﯿﻨـوخ‪ -‬ﺸـوﻨﻼﯿن‬
‫وﺘﻨﺎذر أﻟﺒورت‪.‬‬
‫‪55‬‬
 ‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن ﯿﺘﻀ ــﻤن اﻟﺘﻘﯿ ــﯿم اﻷوﻟ ــﻲ ﻟطﻔ ــل ﻟدﯿ ــﻪ ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‬
‫ﺜﺎﺒﺘﺔ ﻗﯿﺎس ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼل واﻟﻛﻬﺎرل وﻨﺴﺒﺔ اﻟﺒروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن‬
‫ﻓﻲ ﻋﯿﻨﺔ ﺒول ﺼﺒﺎﺤﯿﺔ أوﻟﻰ وأﻟﺒوﻤﯿن اﻟﻤﺼل وﻤﺴـﺘوﯿﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺤﺎﻟﺔ اﻟطﻔل إﻟﻰ أﺨﺼﺎﺌﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل ﻹﺠـراء ﻤزﯿـد‬
‫ﻤن اﻟﺘﻘﯿﯿم واﻟﺘدﺒﯿر‪ .‬ﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻀرورﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻹﺜﺒﺎت اﻟﺘﺸﺨﯿص‬
‫وﺘوﺠﯿ ـ ــﻪ اﻟﻌ ـ ــﻼج‪ .‬ﻗ ـ ــد ﻻ ﺘُﺴـ ـ ــﺘطب ﺨزﻋ ـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ‬
‫اﻟﻼﻋرﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﯿن ﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻊ ﺒﯿﻠـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟدرﺠـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫)ﻨﺴ ـ ــﺒﺔ اﻟﺒ ـ ــروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﺘﺘـ ـ ـراوح ﺒ ـ ــﯿن ‪ 0,2‬و ‪ (1,0‬وﺠﻤﯿ ـ ــﻊ‬
‫اﻟﻤوﺠــودات اﻷﺨــرى ﻟــدﯿﻬم طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻷن اﻟﺤدﺜﯿــﺔ اﻟﻛﺎﻤﻨــﺔ ﻗــد ﺘﻛــون‬
‫ﻋ ـﺎﺒرة أو أﻨﻬــﺎ ﺒطــور اﻟــزوال أو أن اﻟﻤظــﺎﻫر اﻟﺘﺸ ـرﯿﺤﯿﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ‬
‫اﻟﻨوﻋﯿــﺔ ﻟﻠﻤــرض اﻟﻛﻠــوي اﻟﻤــزﻤن ﻟــم ﺘﺘﻀــﺢ ﺒﻌــد‪ .‬ﯿﺠــب إﻋــﺎدة ﺘﻘﯿــﯿم‬
‫اﻟﺸﻛل ‪ 1-526‬ﺠدار اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ‪ .‬اﻟطﺒﻘﺎت اﻟﺜﻼث ﻟﺠدار اﻟﺸﻌﯿرات‬ ‫ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﺸــﻛل دوري )ﻤﺜﺎﻟﯿ ـﺎً ﻛــل ‪ 6-4‬أﺸــﻬر ﻤــﺎ ﻟــم ﯿﻛــن‬
‫)اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺒطﺎﻨﯿﺔ اﻟﻛﺒﯿﺔ‪ ،‬اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ ]‪ ،[GBM‬واﻟﺨﻠﯿﺔ اﻟرﺠﻼء(‬ ‫اﻟﻤـ ـرﯿض ﻋرﻀ ــﯿﺎً(‪ .‬وﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن ﯿﺘﻀ ــﻤن اﻟﺘﻘﯿــﯿم ﻛ ــل ﻤ ــن اﻟﻔﺤ ــص‬
‫ﺘﻌﻤل ﺒﻤﺜﺎﺒﺔ ﺤﺎﺠز ﺘرﺸﯿﺢ ﻛﺒﻲ )‪ (GFB‬ﺤﯿث ﺘﻤﻨﻊ اﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت واﻟﺠزﯿﺌﺎت‬
‫اﻟﻔﯿزﯿـ ــﺎﺌﻲ ﻤـ ــﻊ ﻗﯿـ ــﺎس دﻗﯿـ ــق ﻟﻀـ ــﻐط اﻟـ ــدم‪ ،‬ﺘﺤﻠﯿـ ــل اﻟﺒـ ــول‪ ،‬ﻋﯿـ ــﺎر‬
‫اﻟﻛﺒﯿرة ﻤن اﻟﻌﺒور ﻤن ﻟﻤﻌﺔ اﻟﺸﻌﯿرات إﻟﻰ اﻟﺤﯿز اﻟﺒوﻟﻲ‪ .‬ﯿﺘوﻀﻊ ﺠﺴم اﻟﺨﻠﯿﺔ‬
‫ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل وﺘﻛ ـرار إﺠ ـراء ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﺒــروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻟﻌﯿﻨــﺔ‬
‫اﻟرﺠﻼء ﻓﻲ اﻟﺤﯿز اﻟﺒوﻟﻲ‪ ،‬وﺘرﺘﺒط اﻟﺨﻠﯿﺔ إﻟﻰ ‪ GBM‬ﻤن ﺨﻼل اﻻﺴﺘطﺎﻻت‬
‫اﻟﻘدﻤﯿﺔ‪ .‬ﯿﺘم ﻓﺼل اﻻﺴﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿﺔ اﻟﻤﺘﺠﺎورة ﺒﺸﻘوق اﻟﺘرﺸﯿﺢ اﻟﺘﻲ‬
‫ﺒوﻟﯿــﺔ ﺼــﺒﺎﺤﯿﺔ أوﻟــﻰ‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﺴــﺘطﺒﺎﺒﺎت ﺨزﻋــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ زﯿــﺎدة اﻟﺒﯿﻠــﺔ‬
‫ﯿﻌﺒرﻫﺎ اﻟﺤﺠﺎب اﻟﻤﺸﻘوق‪ .‬ﯿؤدي ﺘﻤزق ‪ GFB‬إﻟﻰ ﻤرور اﻟﺒروﺘﯿن ﻋﺒر ﺠدار‬ ‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ )ﺒروﺘﯿن ‪ :‬ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن أﻛﺒر ﻤن ‪ (1,0‬أو ﺘطور ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‬
‫اﻟﺸﻌﯿرات وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﺤدوث ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‪.‬‬ ‫أو ﻓرط ﺘوﺘر أو ﺘراﺠﻊ اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺠدول ‪ 1-526‬أﺴﺒﺎب اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‬
‫أﻤراض ﻛﺒﯿﺔ ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻛﻤظﻬر ﺒﺎرز‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻋﺎﺒرة‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒــب وﻛﻠﯿــﺔ ﺤــﺎد ﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤــﺞ )ﻋﻘــدﯿﺎت‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب ﺸــﻐﺎف‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب‬ ‫ﺤﻤﻰ‬
‫ﻛﺒد ‪ B‬أو ‪( HIV ،C‬‬ ‫ﺘﻤرﯿن‬
‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ‪A‬‬ ‫ﺘﺠﻔﺎف‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ‪ -‬ﺸوﻨﻼﯿن‬ ‫اﻟﺘﻌرض ﻟﻠﺒرد‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟذأﺒﻲ‬ ‫ﻗﺼور ﻗﻠب اﺤﺘﻘﺎﻨﻲ‬
‫داء اﻟﻤﺼل‬ ‫اﺨﺘﻼﺠﺎت‬
‫ﺘﻨﺎذر أﻟﺒورت‬ ‫اﻟﺸدة‬
‫اﻀطراﺒﺎت اﻟﺘﻬﺎﺒﯿﺔ وﻋﺎﺌﯿﺔ‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ اﻨﺘﺼﺎﺒﯿﺔ )وﻀﻌﯿﺔ(‬
‫اﻋﺘﻼل ﻛﻠﯿﺔ ﺠذري ‪Reflux‬‬
‫أﻤراض أﻨﺒوﺒﯿﺔ‬ ‫أﻤراض ﻛﺒﯿﺔ ﺘﺘﻤﯿز ﺒﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻤﻌزوﻟﺔ‬
‫ﺴﯿﺴﺘﯿﻨوز‬ ‫اﻟﺘﻨﺎذر اﻟﻨﻔروزي ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب )ﻗﻠﯿل اﻟﺘﺒدﻻت(‬
‫داء وﯿﻠﺴون‬ ‫اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻘطﻌﻲ اﻟﺒؤري‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻟوي‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﻤﻨﻤﻲ ﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ‬
‫داء دﻨت )ﺘﺤﺼﻲ ﻛﻠﯿﺔ وراﺜﻲ ﻤﺘﻨﺤﻲ ﻤرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼﺒﻐﻲ ‪(X‬‬ ‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬
‫ﻏﺎﻻﻛﺘوزﯿﻤﯿﺎ‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﻠﯿﺔ ﺨﻼﻟﻲ أﻨﺒوﺒﻲ‬ ‫اﻟداء اﻟﻨﺸواﻨﻲ‬
‫‪56‬‬
 ‫اﻟﻨﺨر اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﺤﺎد‬ ‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺴﻛري‬
‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﻠوي‬ ‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﻔﻘر اﻟدم اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‬
‫اﻟداء اﻟﻛﻠوي ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت‬
‫اﻋﺘﻼل ﻛﻠﯿﺔ ﺠذري ‪Reflux‬‬
‫أدوﯿﺔ )ﺒﻨﺴﯿﻼﻤﯿن‪ ،‬ﻟﯿﺜﯿوم‪(NSAID ،‬‬
‫ﻤﻌﺎدن ﺜﻘﯿﻠﺔ )رﺼﺎص‪ ,‬ذﻫب‪ ,‬زﺌﺒق(‬
‫‪ :NSAID‬ﻣﻀﺎدات اﻻﻟﺘﮭﺎب ﻏﯿﺮ اﻟﺴﺘﯿﺮوﺋﯿﺪﯾﺔ‬

‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :527‬ﺍﳌﺘﻼﺯﻣﺔ ﺍﻟﻨﻔﺮﻭﺯﻳﺔ‬ ‫‪ }*^}h^^2F526‬‬

‫‪i}h^i8^1-527‬‬ ‫ﻤﺠﻤوﻋﺔ ﻤﺘﻨوﻋﺔ ﻤن اﻻﻀطراﺒﺎت اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﺼﯿب ﺒﺸﻛل‬

‫أﺴﺎﺴـ ــﻲ اﻟﺤﯿـ ــز اﻷﻨﺒـ ــوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟـ ــﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿـ ــﺔ ﯿﻤﻛـ ــن أن ﺘﺴـ ــﺒب ﺒﯿﻠـ ــﺔ‬
‫ﻫـ ـﻲ اﻟﺘظ ــﺎﻫرة اﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﻸﻤـ ـراض اﻟﻛﺒﯿـ ـﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘـ ـﺔ ﻤ ــﻊ ﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﺸدﯿدة )ﻨﻔروزﯿـﺔ اﻟﻤﺠـﺎل(‪ .‬ﺘُﻌ ﱠـرف اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ‬ ‫ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﺜﺎﺒﺘــﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ اﻟدرﺠـﺔ )ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﺒــروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن ‪:0,2‬‬

‫اﻟﻤﺠــﺎل ﺒﺄﻨﻬــﺎ ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ أﻛﺜــر ﻤــن ‪ 3,5‬غ‪ 24 /‬ﺴــﺎﻋﺔ أو ﻨﺴــﺒﺔ‬ ‫‪ .(1,0‬ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻟـﺔ اﻟﺼـﺤﯿﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿـﺔ‪ ،‬ﯿـﺘم ﺘرﺸـﯿﺢ ﻛﻤﯿـﺎت ﻛﺒﯿـرة ﻤـن‬
‫اﻟﺒـ ـ ــروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿـ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن أﻛﺒـ ـ ــر ﻤـ ـ ــن ‪ 2‬ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﺒـ ـ ــول‪ .‬ﯿـ ـ ــﻨﺠم ﺜـ ـ ــﺎﻟوث‬ ‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت ذات اﻟوزن اﻟﺠزﯿﺌﻲ اﻷﺨﻔـض ﻤـن اﻷﻟﺒـوﻤﯿن ﻤـن اﻟﻛﺒـب‬
‫اﻟﻤوﺠــودات اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﻤــﻊ اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ ﻋــن ﻀــﯿﺎع‬
‫وﻤن ﺜم ُﯿﻌﺎد اﻤﺘﺼﺎﺼﻬﺎ ﻓﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﻘرﯿﺒﺔ‪ .‬ﺘـؤدي أذﯿـﺔ اﻷﻨﺎﺒﯿـب‬
‫ﻛﻤﯿ ــﺎت ﻛﺒﯿـ ـرة ﻤ ــن اﻟﺒ ــروﺘﯿن ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول وﻫ ــﻲ ﻨﻘ ــص أﻟﺒ ــوﻤﯿن اﻟ ــدم‬
‫)أﻗـ ـ ـ ــل أو ﯿﺴـ ـ ـ ــﺎوي ‪ 2,5‬غ ‪ /‬دل(‪ ،‬وذﻤـ ـ ـ ــﺔ‪ ،‬وﻓـ ـ ـ ــرط ﺸـ ـ ـ ــﺤوم اﻟـ ـ ـ ــدم‬ ‫اﻟﻘرﯿﺒ ــﺔ إﻟ ــﻰ ﺘﻘﻠ ــص اﻟﻘ ــدرة ﻋﻠ ــﻰ ﻋ ــود اﻻﻤﺘﺼ ــﺎص وﻀ ــﯿﺎع ﻫ ــذﻩ‬
‫)اﻟﻛوﻟﺴﺘرول أﻋﻠﻰ ﻤن ‪ 200‬ﻤﻠﻎ ‪ /‬دل(‪.‬‬ ‫اﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ اﻟوزن اﻟﺠزﯿﺌﻲ ﻓﻲ اﻟﺒول‪.‬‬

‫ﺘﺼــﯿب اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ ‪ 3-1‬ﻟﻛــل ‪ 100,000‬طﻔــل دون‬ ‫ﯿﻤﻛـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــن أن ﺘﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻫد اﻟﺒﯿﻠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺔ‬
‫ﻋﻤـ ــر ‪ 16‬ﺴـ ــﻨﺔ‪ .‬ﺘﺘ ارﻓـ ــق اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـ ــﺔ ﻋﻨـ ــد اﻷطﻔـ ــﺎل دون‬
‫)اﻨظـر اﻟﺠـدول ‪ (1-526‬ﻓـﻲ اﻻﻀـطراﺒﺎت اﻟوراﺜﯿـﺔ واﻟﻤﻛﺘﺴـﺒﺔ وﻗـد‬
‫ﻋﻼج ﻤﻊ ﺨطـورة ﻤرﺘﻔﻌـﺔ ﻟﻠوﻓـﺎة واﻟﺘـﻲ ﺘﺤـدث ﻋـﺎدةً ﺒﺴـﺒب اﻟﺨﻤـﺞ‪.‬‬
‫ﻟﺤﺴن اﻟﺤظ ﻓﺈن ‪ ٪80‬ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‬ ‫ﺘﺘ ارﻓـق ﻤــﻊ ﻋﯿــوب أﺨــرى ﻓــﻲ وظﯿﻔـﺔ اﻷﻨﺎﺒﯿــب اﻟﻘرﯿﺒــﺔ ﻤﺜــل ﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫ﯿﺴـ ــﺘﺠﯿﺒون ﻟﻠﻌـ ــﻼج ﺒﺎﻟﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـ ـرﯿﺔ‪ .‬ﻋﻠـ ــﻰ اﻟـ ــرﻏم ﻤـ ــن أن‬ ‫ﻓــﺎﻨﻛوﻨﻲ )ﺒﯿﻠــﺔ ﺴــﻛرﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ ﻓوﺴــﻔﺎﺘﯿﺔ‪ ،‬ﻀــﯿﺎع ﺒﯿﻛﺎرﺒوﻨــﺎت‪ ،‬وﺒﯿﻠــﺔ‬
‫اﻟﻌـ ـ ــﻼج ﺒﺎﻟﻘﺸ ـ ـ ـراﻨﯿﺎت اﻟﺴـ ـ ــﻛرﯿﺔ ﻫـ ـ ــو اﻟﻌـ ـ ــﻼج اﻟﻘﯿﺎﺴـ ـ ــﻲ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤـ ـ ــﺔ‬
‫ﺤﻤ ـ ــوض أﻤﯿﻨﯿ ـ ــﺔ(‪ .‬اﻟﺒﯿﻠ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿـ ـ ـﺔ ﻤ ـ ــن اﻟﻤوﺠ ـ ــودات‬
‫اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ‪ ،‬إﻻ أﻨــﻪ ﻟــم ﯿــﺘم ﺘﺤدﯿــد أي ﻤــن اﻟﺨﻠﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺘﻬدﻓﺔ أو آﻟﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﺘواﻓﻘــﺔ ﺒــﯿن اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻤﺘﻼزﻤــﺔ أﻨﺒوﺒﯿ ـﺔ ﻤرﺘﺒطــﺔ ‪،X‬‬
‫ﻋﻤل اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ .‬ﯿوﺼﻰ ﺒﺎﻹﺤﺎﻟﺔ اﻟﻤﺒﻛرة إﻟﻰ أﺨﺼﺎﺌﻲ أﻤراض‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻋﻨــد اﻷطﻔــﺎل ﻤــن أﺠــل اﻟﺘــدﺒﯿر اﻷوﻟــﻲ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ‪.‬‬ ‫داء دﯿﻨت‪ ،‬واﻟﺘﻲ ﺘﻨﺠم ﻋن طﻔرات ﻗﻨﺎة اﻟﻛﻠورﯿد اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬
‫وﻤـﻊ ذﻟــك‪ ،‬ﻓـﺈن اﻟرﻋﺎﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺘﻤرة ﻟﻬـؤﻻء اﻷطﻔــﺎل ﺘﺤﺘـﺎج داﺌﻤـﺎً إﻟــﻰ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻼﻋرﻀــﯿون اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺜﺎﺒﺘــﺔ ﻟــدﯿﻬم‬
‫ﺘﻌﺎون ﻤﺸﺘرك ﺒﯿن أﺨﺼﺎﺌﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ وطﺒﯿب اﻟرﻋﺎﯿﺔ اﻷوﻟﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻋﺎدة ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻛﺒﯿـﺔ أﻛﺜـر ﻤﻨﻬـﺎ أﻨﺒوﺒﯿـﺔ‪ .‬ﻓـﻲ اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﻐﺎﻤﻀـﺔ‬
‫اﻟﺴﺒﺒﯿــــﺎت‬
‫ﯿﻤﻛن ﺘﻤﯿﯿز اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿﺔ ﻋن اﻟﻛﺒﯿﺔ ﺒﺎﻟرﺤﻼن اﻟﻛﻬرﺒﻲ‬
‫ﻤﻌظــم اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ ﻟــدﯿﻬم ﺸــﻛل ﻤــن‬
‫ﻟﻠﺒــول‪ .‬ﻓــﻲ اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿ ـﺔ ﺘُﻛﺸــف ﻛﻤﯿــﺎت ﺼــﻐﯿرة ﻤــن‬
‫أﺸـ ـ ـ ـ ــﻛﺎل اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒدﺌﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ أو ﻤﺠﻬوﻟ ـ ـ ـ ـ ـﺔ اﻟﺴ ـ ـ ـ ـ ــﺒب‬
‫اﻷﻟﺒ ــوﻤﯿن أو ﻻ ُﯿﻛﺸـ ــف‪ ،‬ﺒﯿﻨﻤـ ــﺎ ﻓـ ــﻲ اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ اﻟﻛﺒﯿ ـ ـﺔ ﻓـ ــﺈن‬
‫)اﻟﺠــدول ‪ .(1-527‬ﺘﺸــﻤل اﻵﻓــﺎت اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﻤــﻊ اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫اﻟﻨﻔروزﯿ ـ ـ ــﺔ ﻤﺠﻬوﻟـ ـ ـ ـﺔ اﻟﺴ ـ ـ ــﺒب ﻛ ـ ـ ــل ﻤ ـ ـ ــن اﻟﺸ ـ ـ ــﻛل ﻗﻠﯿ ـ ـ ــل اﻟﺘﺒ ـ ـ ــدﻻت‬ ‫اﻷﻟﺒوﻤﯿن ﻫو اﻟﺒروﺘﯿن اﻟرﺌﯿﺴﻲ‪.‬‬

‫‪57‬‬
‫ﺘ ـ ـؤدي إﻟـ ــﻰ طﻤـ ــس اﺴـ ــﺘطﺎﻻﺘﻬﺎ اﻟﻘدﻤﯿـ ــﺔ واﻨﺨﻔـ ــﺎض ﻋـ ــدد اﻟﺨﻼﯿـ ــﺎ‬ ‫)اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً(‪ ،‬اﻟﺘﺼــﻠب اﻟﻛﺒــﻲ اﻟﻘطﻌــﻲ اﻟﺒــؤري‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒ ـب‬
‫اﻟـ ــرﺠﻼء اﻟوظﯿﻔﯿـ ــﺔ ﻤﻨﻬـ ــﺎ وﺘﺒـ ــدل ﺴـ ــﻼﻤﺔ وظﯿﻔـ ــﺔ اﻟﺤﺠـ ــﺎب اﻟﺸـ ــﻘﻲ‪.‬‬ ‫واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤــﻲ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ‪ ،‬اﻻﻋــﺘﻼل اﻟﻛﺒــﻲ ﺒﺎﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ ‪ C3‬واﻋــﺘﻼل‬
‫اﻟﻨﺘﯿﺠــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ ﻫــﻲ زﯿــﺎدة "ﺘﺴـ ﱡـرب" اﻟﺒــروﺘﯿن ﻋﺒــر ﺠــدر اﻟﺸــﻌﯿرات‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ )اﻟﺠدول ‪ .(2-527‬ﻟﻬذﻩ اﻟﺴـﺒﺒﯿﺎت ﺘوزﻋـﺎت ﻋﻤرﯿـﺔ‬
‫اﻟﻛﺒﯿﺔ إﻟﻰ اﻟﺤﯿز اﻟﺒوﻟﻲ‪.‬‬ ‫ﻤﺨﺘﻠﻔ ــﺔ )اﻟﺸ ــﻛل ‪ .(1-527‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ أﯿﻀـ ـﺎً‬
‫ﺜﺎﻨوﯿـ ـ ــﺔ ﻷﻤ ـ ـ ـراض ﺠﻬﺎزﯿـ ـ ــﺔ ﻛﺎﻟذﺌﺒـ ـ ــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿـ ـ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿـ ـ ــﺔ‪ ،‬ﻓرﻓرﯿـ ـ ــﺔ‬
‫دور اﻟﺠﻬﺎز اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‪:‬‬
‫ﻫﯿﻨـ ـ ــوخ‪ -‬ﺸـ ـ ــوﻨﻼﯿن‪ ،‬اﻟﺨﺒﺎﺜـ ـ ــﺎت )ﻟﻤﻔوﻤـ ـ ــﺎ‪ ،‬اﺒﯿﻀـ ـ ــﺎض( واﻷﺨﻤـ ـ ــﺎج‬
‫ﻗد ﺘﺤدث اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻗﻠﯿﻠـﺔ اﻟﺘﺒـدﻻت )‪ (MCNS‬ﺒﻌـد‬
‫)اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒــد‪ ،HIV ،‬واﻟﻤﻼرﯿــﺎ( )اﻨظــر اﻟﺠــدول ‪ .(1-527‬ﯿــﻨﺠم‬
‫اﻷﺨﻤــﺎج اﻟﻔﯿروﺴــﯿﺔ واﻻﺨﺘﺒــﺎرات اﻷرﺠﯿــﺔ‪ .‬وﺠــد أﯿﻀ ـﺎً أﻨﻬــﺎ ﺘﺤــدث‬
‫ﻋ ــدد ﻤ ــن ﻤﺘﻼزﻤ ــﺎت اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ اﻟوراﺜﯿ ــﺔ ﻋ ــن اﻟطﻔـ ـرات ﻓ ــﻲ‬
‫ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻠﻤﻔوﻤــﺎ ﻫــودﺠﻛﯿن وﻟﻤﻔوﻤــﺎ اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺘﺎﺌﯿــﺔ‬
‫ﺘرﻤز ﻤﻛوﻨﺎت اﻟﺒـروﺘﯿن اﻟرﺌﯿﺴـﯿﺔ ﻓـﻲ ﺠﻬـﺎز اﻟﺘرﺸـﯿﺢ‬
‫اﻟﻤورﺜﺎت اﻟﺘﻲ ّ‬
‫‪ .T-cell‬إن اﻟﺘﺜﺒ ـ ـ ـ ــﯿط اﻟﻤﻨ ـ ـ ـ ــﺎﻋﻲ اﻟ ـ ـ ـ ــذي ﺘﺤدﺜ ـ ـ ـ ــﻪ اﻷدوﯿ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤﺜ ـ ـ ـ ــل‬
‫اﻟﻛﺒﻲ )اﻟﺠدول ‪.(3-527‬‬
‫اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ واﻟﺴﯿﻛﻠوﺴ ــﺒورﯿن ﯿ ــوﻓر أدﻟ ــﺔ إﻀ ــﺎﻓﯿﺔ ﻏﯿ ــر‬
‫ﻤﺒﺎﺸ ـرة ﺒ ـﺄن اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ﯿﺴــﺎﻫم ﻋﻤوﻤ ـﺎً ﻓــﻲ اﻵﻟﯿــﺔ اﻹﻤ ارﻀــﯿﺔ‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‪.‬‬ ‫دور اﻟﺨﻠﯿﺔ اﻟرﺠﻼء ‪:Podocyte‬‬

‫اﻟﻨﺘﺎﺌﺞ اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‬ ‫اﻟﺸذوذ اﻟﻛﺎﻤن ﻓﻲ اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻫـو زﯿـﺎدة ﻨﻔوذﯿـﺔ ﺠـدر‬
‫اﻟوذﻤـ ـ ـﺔ‪:‬‬ ‫اﻟﺸﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻤﻤﺎ ﯿؤدي إﻟﻰ ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﺸدﯿدة وﻨﻘص أﻟﺒوﻤﯿن‬
‫اﻟدم‪ .‬ﺘﻠﻌب اﻟﺨﻠﯿﺔ اﻟـرﺠﻼء دو اًر ﺤﺎﺴـﻤﺎً ﻓـﻲ ﺘطـور اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ‬
‫اﻟوذﻤــﺔ ﻫ ــﻲ اﻟﻌــرض اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓ ــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫وﺘرﻗﻲ اﻟﺘﺼـﻠب اﻟﻛﺒـﻲ‪ .‬اﻟﺨﻠﯿـﺔ اﻟـرﺠﻼء ﻫـﻲ ﺨﻼﯿـﺎ ظﻬﺎرﯿـﺔ ﻤﺘﻤـﺎﯿزة‬
‫ﺒﺎﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ‪ .‬ﺒـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ــن وﺠودﻫ ــﺎ اﻟﺸ ــﺎﻤل ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً إﻻ أن‬
‫ﺒدرﺠﺔ ﻋﺎﻟﯿﺔ ﺘﻘـﻊ ﻋﻠـﻰ اﻟﺠـزء اﻟﺨـﺎرﺠﻲ ﻤـن ﻋـروة اﻟﺸـﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿـﺔ‬
‫ﻫﻨ ـ ــﺎك ﻏﻤ ـ ــوض ﺒﺎﻟﻨﺴ ـ ــﺒﺔ ﻟﻶﻟﯿ ـ ــﺔ اﻟدﻗﯿﻘـ ـ ـﺔ ﻟﺘﺸ ـ ــﻛل اﻟوذﻤ ـ ــﺔ‪ .‬ﺘوﺠ ـ ــد‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(1-508‬‬
‫ﻓرﻀـ ـ ــﯿﺘﺎن ﻤﺘﻌﺎرﻀ ـ ـ ـﺘﺎن‪ :‬ﻓرﻀـ ـ ــﯿﺔ ﻨﻘـ ـ ــص اﻻﻤـ ـ ــﺘﻼء ‪Underfill‬‬
‫وﻓرﻀـ ــﯿﺔ ﻓـ ــرط اﻻﻤـ ــﺘﻼء ‪ ،Overfill‬اﻟﺘـ ــﻲ ﺘـ ــم اﻗﺘراﺤﻬـ ــﺎ ﻛﺂﻟﯿـ ــﺎت‬ ‫اﻻﺴـ ــﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿـ ــﺔ ﻫـ ــﻲ اﺴـ ــﺘطﺎﻻت ﻤـ ــن اﻟﺨﻠﯿـ ــﺔ اﻟـ ــرﺠﻼء‬

‫ﺘﺴﺒب اﻟوذﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﺘﻨﺘﻬــﻲ ﻋﻠــﻰ اﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ‪ .‬ﺘﺘﺸــﺎﺒك اﻻﺴــﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿــﺔ‬
‫ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ اﻟـرﺠﻼء ﻤـﻊ اﻻﺴـﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿـﺔ ﻟﻠﺨﻼﯿـﺎ اﻟـرﺠﻼء اﻟﻤﺠـﺎورة‬
‫ﺘﺴــﺘﻨد ﻓرﻀــﯿﺔ ﻨﻘــص اﻻﻤــﺘﻼء إﻟــﻰ ﺤﻘﯿﻘــﺔ أن اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‬
‫ﺒواﺴـطﺔ ﺸـﻘوق ﺘُـدﻋﻰ اﻟﺤﺠـﺎب اﻟﺸـﻘﻲ ‪ .Slit diaphragm‬ﺘﻌﻤـل‬
‫ﻨﻔروزﯿــﺔ اﻟﻤﺠــﺎل ﺘ ـؤدي إﻟ ـﻰ اﻨﺨﻔــﺎض ﻓــﻲ ﻤﺴــﺘوى ﺒــروﺘﯿن اﻟﺒﻼزﻤــﺎ‬
‫اﻟﺨﻠﯿــﺔ اﻟــرﺠﻼء ﻋﻠــﻰ دﻋــم ﻫﯿﻛﻠﯿ ـﺔ ﻋــروة اﻟﺸــﻌﯿرات‪ ،‬وﻫ ـﻲ ﻋﻨﺼــر‬
‫ﻤﻊ اﻨﺨﻔﺎض ﻤﻘﺎﺒل ﻓﻲ اﻟﻀﻐط اﻟﺠرﻤﻲ داﺨل اﻟوﻋﺎﺌﻲ‪ .‬ﯿؤدي ﻫـذا‬
‫رﺌﯿﺴــﻲ ﻓــﻲ ﺤــﺎﺠز اﻟرﺸــﺢ اﻟﻛﺒــﻲ ﻟﻠﺒروﺘﯿﻨــﺎت‪ ،‬وﺘﺸــﺎرك ﻓــﻲ ﺘرﻛﯿــب‬
‫إﻟ ــﻰ ﺘﺴ ــرب ﻤـ ـﺎء اﻟﺒﻼزﻤ ــﺎ إﻟ ــﻰ اﻟﻨﺴ ــﺞ اﻟﺨﻼﻟﯿـ ـﺔ وﺘﺸ ــﻛﯿل اﻟوذﻤ ــﺔ‪.‬‬ ‫وﺘــرﻤﯿم اﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋــدي اﻟﻛﺒــﻲ‪ .‬اﻟﺤﺠــﺎب اﻟﺸــﻘﻲ ﻫــو أﺤــد اﻟﻌواﺌــق‬
‫ﯿﺤ ـ ــدث ﻛﻨﺘﯿﺠ ـ ــﺔ ﻻﻨﺨﻔ ـ ــﺎض اﻟﺤﺠ ـ ــم داﺨ ـ ــل اﻟوﻋ ـ ــﺎﺌﻲ زﯿ ـ ــﺎدة إﻓـ ـ ـراز‬ ‫اﻟرﺌﯿﺴـ ــﯿﺔ ﻟﻨﻔـ ــوذ اﻟﺒـ ــروﺘﯿن ﻋﺒـ ــر ﺠـ ــدر اﻟﺸـ ــﻌﯿرات اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ اﻟﻛﺒﯿـ ــﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻔﺎزوﺒرﯿﺴـﯿن واﻟﻌﺎﻤــل اﻟﻤـدر ﻟﻠﺼــودﯿوم اﻷذﯿﻨــﻲ واﻟـذي ﯿـؤدي‪ -‬ﻤــﻊ‬ ‫اﻟﺤﺠ ــب اﻟﺸ ــﻘﯿﺔ ﻟﯿﺴـ ـت ﻤر ّﺸ ــﺤﺎت ﺒﺴ ــﯿطﺔ ﻤﻨﻔﻌﻠ ــﺔ ﺒ ــل ﺘﺘﻛ ــون ﻤ ــن‬
‫اﻷﻟدوﺴــﺘﯿرون‪ -‬إﻟــﻰ زﯿــﺎدة اﺤﺘﺒــﺎس اﻟﻤــﺎء واﻟﺼــودﯿوم ﻋــن طرﯿــق‬ ‫اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﺘــﻲ ﺘﺴــﺎﻫم ﻓــﻲ ﻤﺴــﺎرات اﻹﺸــﺎرات اﻟﻤرﻛﺒــﺔ‬
‫اﻷﻨﺎﺒﯿب وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﯿﺤدث اﺤﺘﺒﺎس اﻟﻤﺎء واﻟﺼودﯿوم ﻛﻨﺘﯿﺠﺔ ﻟﻨﻀـوب‬ ‫وﺘﻠﻌ ــب دو اًر ﻫﺎﻤـ ـﺎً ﻓ ــﻲ وظﯿﻔ ــﺔ اﻟﺨﻠﯿ ــﺔ اﻟ ــرﺠﻼء‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻟﺒروﺘﯿﻨ ــﺎت‬
‫اﻟﺤﺠم داﺨل اﻟوﻋﺎﺌﻲ‪.‬‬ ‫اﻟﻤﻛوﻨـ ــﺔ ﻟﻠﺤﺠـ ــﺎب اﻟﺸـ ــﻘﻲ ﻛـ ــل ﻤـ ــن اﻟﻨﻔ ـ ـرﯿن‪ ،‬اﻟﺒودوﺴـ ــﯿن‪،‬‬
‫ّ‬ ‫اﻟﻬﺎﻤـ ــﺔ‬
‫ﻫــذﻩ اﻟﻔرﻀــﯿﺔ ﻻ ﺘﻨﺎﺴــب اﻟﺼــورة اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﻟــﺒﻌض اﻟﻤرﻀ ــﻰ‬ ‫‪ ،CD2AP‬و‪ -α‬أﻛﺘﯿﻨ ــﯿن ‪ .4‬ﻗ ــد ﺘﺴ ــﺒب أذﯿ ــﺔ اﻟﺨﻠﯿ ــﺔ اﻟ ــرﺠﻼء أو‬
‫اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم وذﻤﺔ ﻨﺎﺠﻤﺔ ﻋن ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﻊ ﻋﻼﻤﺎت ﺴـرﯿرﯿﺔ‬ ‫اﻟطﻔـ ـرات ﻓ ــﻲ اﻟﻤورﺜ ــﺎت اﻟﻤﻨﺘﺠ ــﺔ ﻟﺒروﺘﯿﻨ ــﺎت اﻟﺨﻠﯿ ــﺔ اﻟـ ـرﺠﻼء ﺒﯿﻠ ــﺔ‬

‫ﻟﻔــرط ﺤﻤــل اﻟﺤﺠــم داﺨــل اﻷوﻋﯿــﺔ وﻟــﯿس اﺴــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠــم‪ .‬ﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ‬ ‫ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ اﻟﻤﺠﺎل )اﻨظر اﻟﺠدول ‪.(3-527‬‬

‫ﻫـؤﻻء ﺒــﺎﻷﻟﺒوﻤﯿن وﺤــدﻩ ﻗــد ﻻ ﯿﻛــون ﻛﺎﻓﯿـﺎً ﻟﻠﺤــث ﻋﻠــﻰ إدرار اﻟﺒــول‬ ‫ﺘوﺠـ ـ ــد ﻓـ ـ ــﻲ اﻷﺸـ ـ ــﻛﺎل ﻤﺠﻬوﻟـ ـ ــﺔ اﻟﺴـ ـ ــﺒب واﻟوراﺜﯿـ ـ ــﺔ واﻟﺜﺎﻨوﯿـ ـ ــﺔ‬
‫دون اﻟﻤﺸ ــﺎرﻛﺔ ﺒﺎﻟﻤ ــدرات‪ .‬وﻛ ــذﻟك ﻓ ــﺈن اﻟﺤ ــد ﻤ ــن ﻤﺤ ــور رﯿﻨ ــﯿن‪-‬‬ ‫ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ أذﯿﺎت ﻤﻨﺎﻋﯿﺔ وﻏﯿر ﻤﻨﺎﻋﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﺨﻠﯿﺔ اﻟـرﺠﻼء‬
‫‪58‬‬
‫اﻟﻀ ــﻌف اﻟﺴـ ـرﯿري ﻟﻬ ــذﻩ اﻟﻔرﻀ ــﯿﺔ ﻤ ــن ﺨ ــﻼل اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن ﻤرﻀ ــﻰ‬
‫اﻟﻨﻔــروز اﻟــذﯿن ﯿراﺠﻌــون ﺒﺼــورة ﺴ ـرﯿرﯿﺔ واﻀــﺤﺔ ﻻﺴــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠــم‬
‫داﺨل اﻟوﻋﺎﺌﻲ )اﻨﺨﻔﺎض ﻀﻐط اﻟـدم‪ ،‬ﺘﺴ ّـرع اﻟﻘﻠـب‪ ،‬وارﺘﻔـﺎع ﺘرﻛﯿـز‬
‫اﻟــدم(‪ .‬وﻋــﻼوة ﻋﻠــﻰ ذﻟــك ﻓــﺈن اﺴــﺘﺨدام اﻷﻤﯿﻠورﯿ ــد )ﺤﺎﺼــر ﻟﻘﻨــﺎة‬
‫اﻟﺼودﯿوم اﻟظﻬﺎرﯿﺔ( ﻻ ﯿﻛﻔﻲ ﻟوﺤدﻩ ﻹﺤداث إدرار ﺒوﻟﻲ ﻛﺎﻓﻲ‪.‬‬
‫ﯿﺠ ــب أن ﯿﻛ ــون اﻟﻬ ــدف ﻤ ــن اﻟﻌ ــﻼج إﻨﻘ ــﺎص اﻟوذﻤ ــﺔ ﺒﺸ ــﻛل‬
‫ﺘـ ـ ـ ــدرﯿﺠﻲ ﺒﺎﻻﺴـ ـ ـ ــﺘﺨدام اﻟﺤﻛ ـ ـ ـ ـﯿم ﻟﻠﻤـ ـ ـ ــدرات‪ ،‬ﺘﺤدﯿـ ـ ـ ــد اﻟ ـ ـ ـ ـوارد ﻤـ ـ ـ ــن‬
‫اﻟﺼـ ــودﯿوم‪ ،‬واﻻﺴـ ــﺘﺨدام اﻟﺤـ ــذر ﻟﺘﺴ ـ ـرﯿب ﻷﻟﺒـ ــوﻤﯿن اﻟورﯿـ ــدي ﻓـ ــﻲ‬
‫ﺤﺎل اﺴﺘطﺒﺎﺒﻪ‪.‬‬
‫أﻟدوﺴـ ــﺘﯿرون ﺒواﺴـ ــطﺔ ﻤﻀـ ــﺎدات ﻤﺴـ ــﺘﻘﺒﻼت اﻟﻘﺸ ـ ـراﻨﯿﺎت اﻟﻤﻌدﻨﯿـ ــﺔ‬
‫ﻻ ﯿــؤدي إﻟــﻰ زﯿــﺎدة ﻤﻠﺤوظــﺔ ﻓــﻲ طــرح اﻟﺼــودﯿوم‪ .‬ﻤــﻊ ﺒــدء ﻫﺠــوع‬
‫‪ ،MCNS‬ﯿﺤدث ﻟدى اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻷطﻔﺎل زﯿﺎدة اﻟﻨﺘﺎج اﻟﺒـوﻟﻲ ﻗﺒـل‬
‫أن ﯿﻨﺨﻔض طرح ﺒروﺘﯿن اﻟﺒول ﺒﺸﻛل ﻗﺎﺒل ﻟﻠﻘﯿﺎس‪.‬‬
‫ﺘﻔﺘرض ﻓرﻀﯿﺔ ﻓرط اﻻﻤـﺘﻼء أن اﻟﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـﺔ ﺘﺘ ارﻓـق‬
‫ﻤــﻊ اﺤﺘﺒــﺎس ﺒــدﺌﻲ ﻟﻠﺼــودﯿوم ‪ ،‬ﻤــﻊ ﺘﻤــدد ﺘــﺎﻟﻲ ﻓــﻲ اﻟﺤﺠــم وﺘﺴــرب‬
‫اﻟﺴواﺌل اﻟزاﺌدة إﻟﻰ اﻟﻨﺴﺞ اﻟﺨﻼﻟﯿﺔ‪ .‬ﻫﻨﺎك ﻋدد ﻤـن اﻷدﻟـﺔ ﻋﻠـﻰ أن‬
‫ﻗﻨــﺎة اﻟﺼــودﯿوم اﻟظﻬﺎرﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷﻨﺒــوب اﻟﺒﻌﯿــد ﻗــد ﺘﻠﻌــب دو اًر رﺌﯿﺴــﯿﺎً‬
‫ﻓــﻲ ﻋــود اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﺼــودﯿوم ﻓــﻲ اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ‪ .‬وﯿﺘﺠﻠــﻰ‬

‫ﺠدول ‪ 1-527‬أﺴﺒﺎب اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻓﻲ اﻟطﻔوﻟﺔ‬

‫اﻷﺴﺒﺎب اﻟﺜﺎﻨوﯿﺔ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‬ ‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﺠﻬوﻟﺔ اﻟﺴﺒب‬
‫اﻷﺨﻤﺎج‬ ‫اﻟداء ﻗﻠﯿل اﻟﺘﺒدﻻت‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺸﻐﺎف‬ ‫اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻘطﻌﻲ اﻟﺒؤري‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒد ‪C ،B‬‬ ‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬
‫‪HIV-1‬‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓق ﻤﻊ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‪-‬‬
‫داء وﺤﯿدات اﻟﻨوى اﻟﺨﻤﺠﻲ‬ ‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒ ـب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤــﻲ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ ذو اﻷﻫﻠــﺔ‪ ،‬اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﻼرﯿﺎ‬ ‫ﺒﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ‪A‬‬
‫اﻻﻓرﻨﺠﻲ )اﻟﺨﻠﻘﻲ واﻟﺜﺎﻨوي(‬ ‫اﻻﻀطراﺒﺎت اﻟوراﺜﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ أو ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫داء اﻟﻤﻘوﺴﺎت‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ )ﻨﻤوذﺠﯿﺔ(‬
‫اﻟﺒﻠﻬﺎرﺴﯿﺎ‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروز اﻟﺨﻠﻘﻲ )‪) (Finnish-type‬ﻏﯿﺎب اﻟﻨﻔرﯿن ‪(Nephrin‬‬
‫داء اﻟﺨﯿطﯿﺎت‬ ‫اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻘطﻌﻲ اﻟﺒؤري )طﻔرات ﻓﻲ ‪,podocin ,nephrin‬‬
‫اﻷدوﯿﺔ‬ ‫‪(TRPC6 , α-actinin 4 ,MYO1E‬‬
‫ﻛﺎﺒﺘوﺒرﯿل‬ ‫اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ اﻟﻤﻨﺘﺸر )طﻔرات ‪(laminin β2 chain‬‬
‫ﺒﻨﯿﺴﯿﻼﻤﯿن‬ ‫ﺘﻨﺎذر ‪) Denys-Drash‬طﻔرات ﻓﻲ ﻋﺎﻤل اﻟﻨﺴﺦ ‪(WT1‬‬
‫ذﻫب‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروز اﻟﺨﻠﻘﻲ ﻤﻊ إﺼﺎﺒﺔ اﻟرﺌﺔ واﻟﺠﻠد‬
‫ﻤﻀﺎدات اﻻﻟﺘﻬﺎب ﻏﯿر اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ‬ ‫)طﻔرة ‪(integrin α -3‬‬
‫‪Pamidronate‬‬
‫اﻨﺘرﻓﯿرون‬ ‫اﻻﻀطراﺒﺎت اﻟﻤﺘﻘدرﯿﺔ‬
‫اﻟزﺌﺒق‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻤﻊ أو دون ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫اﻟﻬﯿروﯿن‬ ‫ﺘﻨﺎذر اﻟظﻔر ‪ -‬اﻟرﻀﻔﺔ ‪) Nail-patella‬طﻔرة ﻓﻲ ﻋﺎﻤل اﻟﻨﺴﺦ ‪(LMX1B‬‬
‫ﻟﯿﺜﯿوم‬ ‫ﺘﻨﺎذر أﻟﺒورت )طﻔرة ﻓﻲ ﻤورﺜﺎت اﻻﺼطﻨﺎع اﻟﺤﯿوي ﻟﻠﻛوﻻﺠﯿن(‬
‫اﻀطراﺒﺎت ﻤﻨﺎﻋﯿﺔ أو أرﺠﯿﺔ‬ ‫ﺘﻨﺎذرات ﻤﺘﻌددة اﻷﺠﻬزة ﻤﻊ أو دون ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫‪Galloway-Mowat syndrome‬‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺎت اﻟﺘﻬﺎﺒﯿﺔ وﻋﺎﺌﯿﺔ‬ ‫‪Charcot-Marie-Tooth disease‬‬
‫‪Castleman disease‬‬ ‫‪Jeune syndrome‬‬
‫‪Kimura disease‬‬ ‫‪Cockayne syndrome‬‬
‫ﻟدﻏﺔ ﻨﺤﻠﺔ‬ ‫‪Laurence-Moon-Biedl-Bardet syndrome‬‬
‫اﻟﻤواد اﻟﻐذاﺌﯿﺔ اﻟﻤؤرﺠﺔ‬ ‫اﻀطراﺒﺎت اﺴﺘﻘﻼﺒﯿﺔ ﻤﻊ او ﺒدون ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫داء اﻟﻤﺼل‬ ‫ﺘﻨﺎذر ‪Alagille‬‬
‫اﻟﻤراﻓﻘﺔ ﻟﻸﻤراض اﻟﺨﺒﯿﺜﺔ‬ ‫ﻋوز ‪ - α1‬أﻨﺘﻲ ﺘرﯿﺒﺴﯿن‬
‫ﻟﻤﻔوﻤﺎ‬ ‫داء ﻓﺎﺒري‬
‫اﺒﯿﻀﺎض اﻟدم‬ ‫ﺤﻤﺎض اﻟدم ‪Glutaric‬‬
‫اﻷورام اﻟﺼﻠﺒﺔ‬ ‫أدواء ﺨزن اﻟﻐﻠﯿﻛوﺠﯿن‬
‫ﻓرط اﻟﺘرﺸﯿﺢ اﻟﻛﺒﻲ‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻫرﻟر‬
‫ﻗﻠﺔ اﻟﻨﻔروﻨﺎت وﻀﺨﺎﻤﺘﻬﺎ‬ ‫ﺤﺜل ﺸﺤﻤﻲ ﺠزﺌﻲ‬
‫اﻟﺴﻤﻨﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬ ‫اﻋﺘﻼﻻت ﺨﻠوﯿﺔ ﻤﺘﻌﻠﻘﺔ ﺒﺎﻟﻤﺘﻘدرات‬
‫اﻟﺘﻛﯿف ﻤﻊ ﻨﻘص اﻟﻨﻔروﻨﺎت‬ ‫ﻓﻘردم ﻤﻨﺠﻠﻲ‬

‫‪59‬‬
‫ﺠدي ﻤـﻊ أﺨـذ زروﻋـﺎت‬
‫ﺤﻤﻰ أو ﻏﯿرﻫﺎ ﻤن ﻋﻼﻤﺎت اﻟﺨﻤﺞ ﺒﺸﻛل ّ‬ ‫ﻓرط ﺸﺤوم اﻟدم‪:‬‬
‫ﻤﻨﺎﺴ ـ ــﺒﺔ‪ ،‬وﯿﺠ ـ ــب أن ﯿﻌ ـ ــﺎﻟﺠوا ﻓ ـ ــو اًر وﺒﺸ ـ ــﻛل ﺘﺠرﯿﺒ ـ ــﻲ ﺒﺎﻟﺼــ ــﺎدات‬
‫ﻫﻨــﺎك اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﺘﻐﯿـرات ﻓــﻲ ﺴــﯿﻤﺎء اﻟﻠﯿﺒﯿــدات ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬
‫اﻟﺤﯿوﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺸـﯿر ﺘﻌـداد اﻟﻛرﯿـﺎت اﻟﺒـﯿض اﻟﺒرﯿﺘواﻨﯿـﺔ اﻷﻛﺜـر ﻤـن ‪250‬‬
‫اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬وﺘﺘﻀ ـ ــﻤن زﯿ ـ ــﺎدة اﻟﻛوﻟﯿﺴ ـ ــﺘرول‬
‫ﺒﺸﻛل ﻛﺒﯿر إﻟﻰ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺒرﯿﺘوان اﻟﺠرﺜوﻤﻲ اﻟﻌﻔوي‪.‬‬
‫واﻟﻐﻠﯿﺴـ ـ ـرﯿدات اﻟﺜﻼﺜﯿ ـ ــﺔ واﻟﺒروﺘﯿﻨـ ـ ـﺎت اﻟﺸـ ـ ـﺤﻤﯿﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀـ ـ ـﺔ اﻟﻛﺜﺎﻓ ـ ــﺔ‬
‫ﻓرط اﻟﻘﺎﺒﻠﯿﺔ ﻟﻠﺘﺨﺜر‪:‬‬ ‫‪ LDL‬واﻟﺒروﺘﯿﻨﺎت اﻟﺸﺤﻤﯿﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ اﻟﻛﺜﺎﻓـﺔ ﺠـداً ‪ .VLDL‬ﯿﺒﻘـﻰ‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ ﻫــﻲ ﺤﺎﻟـﺔ ﻤـن ﻓــرط اﻟﻘﺎﺒﻠﯿــﺔ ﻟﻠﺘﺨﺜــر ﺘــﻨﺠم‬ ‫ﻤﺴ ــﺘوى اﻟﺒروﺘﯿﻨ ــﺎت اﻟﺸ ــﺤﻤﯿﺔ ﻋﺎﻟﯿ ــﺔ اﻟﻛﺜﺎﻓ ــﺔ ‪ HDL‬دون ﺘﻐﯿ ــر أو‬
‫ﻋـ ــن ﻋـ ــدة ﻋواﻤ ـ ــل‪ :‬اﻟرﻛـ ــودة اﻟوﻋﺎﺌﯿ ـ ــﺔ ﺒﺴـ ــﺒب زﯿ ـ ــﺎدة ﺘرﻛﯿ ـ ـز اﻟ ـ ــدم‬ ‫ﯿـﻨﺨﻔض‪ .‬ﯿــؤدي ذﻟــك ﻓــﻲ اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن إﻟــﻰ زﯿــﺎدة ﻨﺴــﺒﺔ ﺨطــر اﻹﺼــﺎﺒﺔ‬
‫واﺴــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠــم داﺨــل اﻟوﻋــﺎﺌﻲ وزﯿــﺎدة ﻋــدد اﻟﺼــﻔﯿﺤﺎت وﻗﺎﺒﻠﯿﺘﻬــﺎ‬ ‫ﺒ ــﺎﻷﻤراض اﻟﻘﻠﺒﯿ ــﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿ ــﺔ‪ ،‬ﺒـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ــن أن اﻟﻨﺘ ــﺎﺌﺞ ﻋﻨ ــد اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫ﻟﻠﺘﻛـ ّـدس واﻟﺘﺒــدﻻت ﻓــﻲ ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﻋواﻤــل اﻟﺘﺨﺜــر‪ .‬ﻫﻨــﺎك زﯿــﺎدة ﻓــﻲ‬ ‫ﻟﯿﺴـت ﺒﻬــذﻩ اﻟﺨطـورة وﻻ ﺴــﯿﻤﺎ أوﻟﺌــك اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ‬
‫إﻨﺘﺎج اﻟﻛﺒد ﻟﻠﻔﯿﺒرﯿﻨوﺠﯿن إﻟﻰ ﺠﺎﻨب ﺨﺴﺎرة اﻟﻌواﻤل اﻟﻤﻀﺎدة ﻟﻠﺘﺨﺜر‬ ‫ﻤﺴﺘﺠﯿﺒﺔ ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ُ .‬ﯿﻌﺘﻘد أن ﻓرط ﺸﺤوم اﻟدم ﻫو ﻨﺘﯿﺠﺔ ﻟزﯿـﺎدة‬
‫ﻓــﻲ اﻟﺒــول ﻛﻤﻀــﺎد اﻟﺜــروﻤﺒﯿن ‪III‬واﻟﺒــروﺘﯿن ‪ .S‬ﻗــد ﯿﺤــدث اﻟﺨﺜــﺎر‬ ‫ﺘرﻛﯿﺒﻬـ ـﺎ ﺒﺎﻹﻀ ــﺎﻓﺔ إﻟ ــﻰ اﻨﺨﻔ ــﺎض ﺘﻘوﯿﻀ ــﻬﺎ‪ .‬ﻋﻠ ــﻰ اﻟ ــرﻏم ﻤ ــن أن‬
‫اﻟورﯿدي اﻟﻌﻤﯿق ﻓﻲ أي ﺴرﯿر ورﯿدي ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟك اﻟﺠﯿوب اﻟورﯿدﯿـﺔ‬ ‫اﺴﺘﺨدام اﻷدوﯿﺔ اﻟﺨﺎﻓﻀﺔ ﻟﻠﺸﺤوم ﺸﺎﺌﻊ ﻓﻲ اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬إﻻ أﻨـﻪ ﻏﯿـر‬
‫اﻟﻤﺨﯿ ـ ـ ــﺔ واﻟورﯿ ـ ـ ــد اﻟﻛﻠ ـ ـ ــوي واﻷوردة اﻟرﺌوﯿ ـ ـ ــﺔ‪ .‬اﻟﻤﺨ ـ ـ ــﺎطر اﻟﺴـ ـ ـ ـرﯿرﯿﺔ‬ ‫ﺸﺎﺌﻊ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬
‫ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل )‪ (٪5-2‬ﻤﻘﺎرﻨــﺔ ﻤــﻊ اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬وﻟﻛــن ﺘوﺠــد‬
‫زﯿﺎدة اﻻﺴﺘﻌداد ﻟﻺﺼﺎﺒﺔ ﺒﺎﻟﺨﻤﺞ‪:‬‬
‫ﻟدﯿﻬم اﻟﻘﺎﺒﻠﯿﺔ ﻟﺤدوث ﻋواﻗب ﺨطﯿرة‪.‬‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒون ﺒﺎﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻟدﯿﻬم اﺴﺘﻌداد ﺨﺎص‬
‫ﻟﻺﺼـ ــﺎﺒﺔ ﺒﺎﻷﺨﻤ ـ ـﺎج ﻛﺎﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻨﺴـ ــﯿﺞ اﻟﺨﻠـ ــوي واﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﺒرﯿﺘ ـ ـوان‬
‫اﻟﺠرﺜ ــوﻤﻲ اﻟﻌﻔ ــوي وﺘﺠـ ـرﺜم اﻟ ــدم‪ .‬ﯿﺤ ــدث ﻫ ــذا ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ ﻟﻌـ ـدة ﻋواﻤ ــل‬
‫وﺨﺎﺼـ ــﺔ ﻨﻘـ ــص ﻏﻠوﺒﯿ ـ ـوﻟﯿن اﻟـ ــدم اﻟﻨـ ــﺎﺠم ﻋـ ــن ﻓﻘـ ــدان اﻟﻐﻠوﺒﯿ ـ ـوﻟﯿن‬
‫اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ )‪ G (Ig‬ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول‪ .‬ﺒﺎﻹﻀ ــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ذﻟ ــك‪ ،‬ﺘــؤدي ﻋﯿ ــوب‬
‫ﺴﻠﺴﻠﺔ اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ ﺒﺴـﺒب اﻟﻀـﯿﺎع اﻟﺒـوﻟﻲ ﻟﻌواﻤـل اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ )‪ C3‬و‪C5‬‬
‫ﺒﺸـﻛل ﻤﺴـﯿطر( ﺒﺎﻹﻀـﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ﻋواﻤـل اﻟﺴـﺒﯿل اﻟﺒـدﯿل ‪ B‬و‪ ،D‬إﻟــﻰ‬
‫ﻀ ــﻌف ِطﻬﺎﯿ ــﺔ اﻟﻛﺎﺌﻨ ــﺎت اﻟدﻗﯿﻘ ــﺔ‪ .‬اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﺎﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬
‫اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻟدﯿﻬم زﯿﺎدة ﺨطـر اﻟﺨﻤـﺞ ﺒـﺎﻟﺠراﺜﯿم ذوات اﻟﻤﺤﻔظـﺔ ﺒﺸـﻛل‬
‫ﻤﻠﺤـ ــوظ وﺨﺎﺼـ ــﺔ اﻟﻤﻛ ـ ــورات اﻟرﺌوﯿـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘظ ـ ــﺎﻫر اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﺒرﯿﺘـ ـ ـوان‬
‫اﻟﺠرﺜــوﻤﻲ اﻟﻌﻔــوي ﺒﺤﻤــﻰ وآﻻم ﺒطﻨﯿــﺔ وﻋﻼﻤــﺎت ﺒرﯿﺘواﻨﯿ ـﺔ‪ .‬ﺒ ـﺎﻟرﻏم‬
‫ﻤ ـ ــن أن اﻟﻤﻛ ـ ــورات اﻟرﺌوﯿ ـ ــﺔ ﻫـ ـ ـﻲ اﻟﺴ ـ ــﺒب اﻷﻛﺜ ـ ــر ﺘـ ـ ـواﺘ اًر ﻻﻟﺘﻬ ـ ــﺎب‬
‫اﻟﺒرﯿﺘوان ﻓﺈن اﻟﺠراﺜﯿم ﺴﻠﺒﯿﺔ اﻟﻐرام ﺘﺘراﻓق أﯿﻀـﺎً ﻤـﻊ ﻋـدد ﻛﺒﯿـر ﻤـن‬
‫اﻟﺤ ــﺎﻻت‪ .‬ﯿﺠ ــب ﺘﻘﯿـ ـﯿم اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﻨﻔروزﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ‬

‫‪60‬‬
 ‫ﺠدول ‪ 2-527‬ﻤﻠﺨص اﻻﻋﺘﻼﻻت اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻷوﻟﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﺘظﺎﻫر ﻛﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﺠﻬوﻟﺔ اﻟﺴﺒب‬

‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬ ‫اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ‬ ‫اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻘطﻌﻲ‬ ‫اﻟﺘﻨﺎذر اﻟﻨﻔروزي ﻗﻠﯿل‬ ‫اﻟﺴﻤـــــﺎت‬
‫ﻨوع ‪II‬‬ ‫ﻨوع ‪I‬‬ ‫اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬ ‫اﻟﺒؤري‬ ‫اﻟﺘﺒدﻻت‬

‫دﯿﻤوﻏراﻓﯿﺎً‬
‫‪15 - 5‬‬ ‫‪15 - 5‬‬ ‫‪50-40‬‬ ‫‪ ,10-2‬وﺒﻌض اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن‪.‬‬ ‫‪ ,6-2‬وﺒﻌض اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن‪.‬‬ ‫اﻟﻌﻤر )ﺴﻨﺔ(‬
‫ذﻛور‪ -‬إﻨﺎث‬ ‫ذﻛور ‪ -‬إﻨﺎث‬ ‫‪ 2‬ذﻛور ‪ 1 :‬إﻨﺎث‬ ‫‪ 1,3‬ذﻛور‪ 1 :‬إﻨﺎث‬ ‫‪ 2‬ذﻛور ‪ 1 :‬إﻨﺎث‬ ‫اﻟﺠﻨس‬
‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫‪*%60‬‬ ‫‪*%60‬‬ ‫‪%80‬‬ ‫‪%90‬‬ ‫‪%100‬‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫‪%40‬‬ ‫‪%40‬‬ ‫‪%20‬‬ ‫‪%10‬‬ ‫‪0‬‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻻﻋرﻀﯿﺔ‬
‫‪%80‬‬ ‫‪%80‬‬ ‫‪%60‬‬ ‫‪%80-60‬‬ ‫‪%20-10‬‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ )ﻤﺠﻬرﯿﺔ أو ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ(‬
‫‪%35‬‬ ‫‪%35‬‬ ‫ﻗﻠﯿل اﻟﺤدوث‬ ‫ﺒﺎﻛر ‪%20‬‬ ‫‪%10‬‬ ‫ﻓرط ﺘوﺘر ﺸرﯿﺎﻨﻲ‬
‫‪ 15-5‬ﺴﻨﺔ‬ ‫‪ 20-10‬ﺴﻨﺔ‬ ‫‪ %50‬ﺨﻼل ‪-10‬‬ ‫‪ 10‬ﺴﻨوات‬ ‫ﻻﯿﺘرﻗﻰ‬ ‫ﻨﺴﺒﺔ اﻟﺘرﻗﻲ إﻟﻰ ﻗﺼور ﻛﻠوي‬
‫‪ 20‬ﺴﻨﺔ‬
‫ﺤﺜل ﺸﺤﻤﻲ‬ ‫ﻻﯿوﺠد‬ ‫ﺨﺜﺎر ورﯿد ﻛﻠوي‪،‬‬ ‫‪ ,HIV‬اﺴﺘﻌﻤﺎل ﻫﯿروﺌﯿن‪,‬‬ ‫ﻻﯿوﺠد ﻋﺎدة‬ ‫اﻟﺤﺎﻻت اﻟﻤراﻓﻘﺔ‬
‫ﺠزﺌﻲ‬ ‫أدوﯿﺔ‪,SLE ،‬‬ ‫ﻓﻘر دم ﻤﻨﺠﻠﻲ‪ ,‬اﻋﺘﻼل ﻛﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒد ‪,C ,B‬‬ ‫ﺠذري‬
‫ﻟﻤﻔوﻤﺎ‪ ,‬أورام‬
‫ﻏﯿر وراﺜﯿﺔ‬ ‫ﻏﯿر وراﺜﯿﺔ‬ ‫ﻏﯿر وراﺜﯿﺔ‬ ‫‪Podocin, α-actinin 4,‬‬ ‫ﻏﯿر وراﺜﻲ ﻋدا اﻟﺘﻨﺎذر‬ ‫اﻟوراﺜﯿﺎت‬
‫‪TRPC6 channel, INF-‬‬
‫‪2,‬‬ ‫اﻟﻨﻔروزي اﻟﺨﻠﻘﻲ )اﻨظر‬
‫‪MYH-9‬‬ ‫اﻟﺠدول ‪(3-527‬‬
‫ﻤﺘﻤﻤﺔ‬ ‫ﻤﺴﺘوﯿﺎت اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ‬ ‫ﺘظﺎﻫرات ﻤﺘﻼزﻤﺔ‬ ‫ﺘظﺎﻫرات ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬ ‫ﺘظﺎﻫرات ﻤﺘﻼزﻤﺔ‬ ‫اﻟﻤوﺠودات اﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ‬
‫طﺒﯿﻌﯿﺔ‪C1 :‬‬ ‫‪C1,‬‬ ‫ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ‪:‬‬ ‫ﻨﻔروزﯿﺔ‬ ‫‪ ↑ BUN‬ﻓﻲ ‪%40-20‬‬ ‫ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫‪.C4,‬‬ ‫‪C4, C3-C9‬‬ ‫ﻤﺘﻤﻤﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ‬ ‫ﻤﺘﻤﻤﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ‬ ‫‪ ↑ BUN‬ﻓﻲ ‪-15‬‬
‫اﻨﺨﻔﺎض ‪C3-‬‬ ‫‪%30‬‬
‫‪C9‬‬ ‫ﻤﺘﻤﻤﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ‬
‫ﺼص‬
‫ﺘﻔ ﱡ‬ ‫ﺘﺴﻤك ‪ ,GBM‬ﺘﻛﺎﺜر‬ ‫ﺘﺴﻤك ‪,GBM‬‬ ‫آﻓﺎت ﺘﺼﻠﺒﯿﺔ ﺒؤرﯿﺔ‬ ‫طﺒﯿﻌﻲ‬ ‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ‬
‫ﺒﺸﻛل ﻤﺴﻤﺎري‬ ‫اﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀوﺌﻲ‬
‫ﻓﻘط ‪C3‬‬ ‫ﺤﺒﯿﺒﺎت ‪IgG, C3‬‬ ‫ﺤﺒﯿﺒﺎت دﻗﯿﻘﺔ ‪IgG,‬‬ ‫‪ IgM, C3‬ﻓﻲ اﻵﻓﺎت‬ ‫ﺴﻠﺒﻲ‬ ‫اﻟﺘﺄﻟق اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‬
‫‪C3‬‬
‫ﺘرﺴﺒﺎت ﻛﺜﯿﻔﺔ‬ ‫ﺘرﺴﺒﺎت ﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ‬ ‫ﺘرﺴﺒﺎت ﺘﺤت‬ ‫اﻟﺘﺤﺎم اﻻﺴﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿﺔ‬ ‫اﻟﺘﺤﺎم اﻻﺴﺘطﺎﻻت‬ ‫اﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨﻲ‬
‫وﺘﺤت اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟظﻬﺎرﯿﺔ‬ ‫اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟظﻬﺎرﯿﺔ‬ ‫اﻟﻘدﻤﯿﺔ‬
‫ﻏﯿر ﻤﺜﺒت‪/‬‬ ‫ﻤﻌﻨد‬
‫ﻏﯿر ﻤﺜﺒت‪ّ /‬‬ ‫ﻤﻌﻨد‬
‫ّ‬ ‫ﺤدوث اﻟﻬدأة ﺒﻌد ‪ 8‬أﺴﺎﺒﯿﻊ ﻤن اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ اﻟﻔﻤوﯿﺔ‬
‫ﻤﻌﻨد‬
‫ّ‬ ‫‪%20-15‬‬ ‫‪%90‬‬

‫* اﻟﺘواﺘر اﻟﺘﻘرﯿﺒﻲ ﻛﺴﺒب ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﺠﻬوﻟﺔ اﻟﺴﺒب‪ .‬ﻤﺎ ﯿﻘرب ﻤن ‪ ٪10‬ﻤن ﺤﺎﻻت اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻋﻨـد اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن ﻫـﻲ ﻨﺘﯿﺠـﺔ ﻷﻤـراض‬
‫ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ واﻟﺘﻲ ﺘﺘظﺎﻫر ﻋﺎدة ﻛﺎﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ ﺤﺎد‪.‬‬
‫↑‪ :‬ﻤرﺘﻔﻌﺔ؛ ‪ :BUN‬ﻨﯿﺘـروﺠﯿن اﻟﺒوﻟـﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ‪ :C .‬اﻟﻤﺘﻤﻤـﺔ؛ ‪ :GBM‬اﻟﻐﺸـﺎء اﻟﻘﺎﻋـدي اﻟﻛﺒـﻲ‪ :Ig .‬اﻟﻐﻠوﺒـوﻟﯿن اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ‪ :SLE .‬اﻟذﺌﺒـﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿـﺔ‬
‫اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‪.‬‬

‫‪61‬‬
‫ﺘﻨدﺒﺎً ﻗطﻌﯿﺎً ﻓﻲ اﻟﺤزﻤﺔ )‪ (tuft‬اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻤﻊ اﻨﺴداد ﻟﻤﻌﺔ اﻟﺸﻌﯿرات‬ ‫‪_ ^} i}h^i8^2-527‬‬
‫اﻟﻛﺒﯿﺔ‪ .‬ﻗد ﺘﺸﺎﻫد آﻓﺎت ﻤﻤﺎﺜﻠﺔ ﺜﺎﻨوﯿﺔ ﻟﻠﺨﻤﺞ ‪ HIV‬واﻟﺠذر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ‬
‫ﺘوﺠد اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﺠﻬوﻟﺔ اﻟﺴﺒب ﻟدى ﺤواﻟﻲ ‪٪90‬‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ واﻻﺴﺘﺨدام اﻟورﯿدي ﻟﻠﻬﯿروﯿن وﻏﯿرﻫﺎ ﻤن اﻟﻤﺨدرات‪.‬‬
‫ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‪ .‬ﺘﺘراﻓق اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ‬
‫ﯿﺴﺘﺠﯿب ‪ % 20‬ﻓﻘط ﻤن ﻤرﻀﻰ ‪ FSGS‬ﻋﻠﻰ اﻟﺒرﯿدﻨﯿزون‪ .‬ﻫذا‬
‫اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﺠﻬوﻟﺔ اﻟﺴﺒب ﻤﻊ ﻤرض ﻛﺒﻲ أوﻟﻲ دون إﻤﻛﺎﻨﯿﺔ ﺘﺤدﯿد‬
‫اﻟﻤرض ﻤﺘرﻗﻲ ﻋﺎدة وﯿﺼﯿب ﻓﻲ اﻟﻨﻬﺎﯿﺔ ﺠﻤﯿﻊ اﻟﻛﺒب وﯿؤدي‬
‫اﻟﻤرض أو اﻟدواء اﻟﻤﺴﺒب‪ .‬وﺘﺸﻤل ﻫذﻩ اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ أﻨواع ﻨﺴﯿﺠﯿﺔ‬
‫ﺒﺎﻟﻨﺘﯿﺠﺔ إﻟﻰ اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﻤرﻀﻰ‪.‬‬
‫ﻤﺘﻌددة‪ :‬اﻟداء ﻗﻠﯿل اﻟﺘﺒدﻻت‪ ،‬اﻟﺘﻨﻤﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ‪ ،‬اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ‬
‫اﻟﻘطﻌﻲ اﻟﺒؤري‪ ،‬اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‪ ،‬واﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‪.‬‬

‫اﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬

‫ﻓﻲ اﻟﺘﻨﺎذر اﻟﻨﻔروزي ﻗﻠﯿل اﻟﺘﺒدﻻت )‪) (MCNS‬ﺤواﻟﻲ ‪٪85‬‬

‫ﻤن ﻛﺎﻓﺔ ﺤﺎﻻت اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل( ﺘﺒدو اﻟﻛﺒب‬
‫طﺒﯿﻌﯿﺔ أو ﺘﺒدي زﯿﺎدة ﻀﺌﯿﻠﺔ ﻓﻲ اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ واﻟﻠﺤﻤﺔ‬
‫‪ .Matrix‬اﻟﻤوﺠودات ﺒﺎﻟﻤﺠﻬر ذي اﻟﺘﺄﻟق اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ﺴﻠﺒﯿﺔ ﺒﺸﻛل‬
‫ﻨﻤوذﺠﻲ‪ ،‬وﯿﻛﺸف اﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨﻲ ﺒﺒﺴﺎطﺔ اﻤﺤﺎء اﻻﺴﺘطﺎﻻت‬
‫اﻟﻘدﻤﯿﺔ ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ اﻟظﻬﺎرﯿﺔ‪ .‬ﯿﺴﺘﺠﯿب أﻛﺜر ﻤن ‪ ٪95‬ﻤن اﻷطﻔﺎل‬
‫‪patients.‬‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟداء ﻗﻠﯿل اﻟﺘﺒدﻻت ﻟﻠﻌﻼج ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺸﻛل ‪ 1-527‬ﻨﺘﺎﺌﺞ ﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤـن ‪ 223‬طﻔـﻼً ﯿﻌـﺎﻨون ﻤـن ﺒﯿﻠـﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ‬
‫ﺘﻤت إﺤﺎﻟﺘﻬم ﻹﺠراء ﺨزﻋﺔ ﻛﻠﯿﺔ ﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﯿﺘﻤﯿز اﻟﺘﻨﻤﻲ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ ﺒﺎﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀوﺌﻲ ﺒزﯿﺎدة ﻤﻨﺘﺸرة‬
‫ﻛﻠﯿـــﺔ‪ :FSGS ،‬ﺘﺼـــﻠب ﻛﺒـــﻲ ﻗطﻌـــﻲ ﺒــــؤري‪:MCNS ،‬‬ ‫‪ :C1Q‬اﻋـــﺘﻼل‬ ‫ﻓﻲ اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ واﻟﻠﺤﻤﺔ‪ .‬ﯿﻛﺸف اﻟﻤﺠﻬر ذو اﻟﺘﺄﻟق‬
‫ﻤﺘﻼزﻤـــﺔ ﻨﻔروزﯿـــﺔ ﻗﻠﯿﻠـــﺔ اﻟﺘﺒـــدﻻت‪ :MPGN ،‬اﻟﺘﻬـــﺎب ﻛﺒـــب وﻛﻠﯿـــﺔ ﻤﻨﻤـــﻲ‬ ‫اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ ﺒﺎﻟﺘﻠوﯿن أﺜر إﻟﻰ ‪ IgM + 1‬اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﻲ و‪ /‬أو ‪.IgA‬‬
‫ﻏﺸﺎﺌﻲ‪ :n ،‬ﻋدد اﻟﻤرﻀﻰ‪.‬‬ ‫ﯿﻛﺸف اﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨﻲ زﯿﺎدة ﺒﻌدد اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ واﻟﻠﺤﻤﺔ‬
‫إﻀﺎﻓﺔ إﻟﻰ اﻤﺤﺎء اﻻﺴﺘطﺎﻻت اﻟﻘدﻤﯿﺔ ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ اﻟظﻬﺎرﯿﺔ‪ .‬ﯿﺴﺘﺠﯿب‬
‫ﺤواﻟﻲ ‪ ٪50‬ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻬذﻩ اﻵﻓﺔ اﻟﻨﺴﯿﺠﯿﺔ ﻟﻠﻌﻼج‬
‫ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ‪.‬‬

‫ﻓﻲ اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻘطﻌﻲ اﻟﺒؤري )‪ (FSGS‬ﺘظﻬر اﻟﻛﺒب‬

‫ﻛﻼً ﻤن اﻵﻓﺎت اﻟﺒؤرﯿﺔ )ﻤوﺠودة ﻓﻘط ﻓﻲ ﻨﺴﺒﺔ ﻤن اﻟﻛﺒب(‬
‫ﻤﺘوﻀﻌﺔ ﻓﻲ واﺤد أو أﻛﺜر ﻤن اﻟﺤزم )‪ (tufts‬داﺨل‬
‫ّ‬ ‫واﻟﻘطﻌﯿﺔ )‬
‫اﻟﻛﺒﯿﺔ(‪ .‬ﺘﺘﻛون اﻵﻓﺎت ﺒﺎﻟﻤﺠﻬر اﻟﻀوﺌﻲ ﻤن ﺘﻛﺎﺜر ﺨﻼﯿﺎ‬
‫اﻟﺸﻛل ‪ 2-527‬ﻛﺒﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ ﻤـن ﻤـرﯿض ﻟدﯿـﻪ ﺘﻨـﺎذر ﻨﻔـروزي ﻤﻘـﺎوم ﻟﻠﺴـﺘﯿروﺌﯿد‬
‫ﻤﯿزاﻨﺸﯿﻤﯿﺔ ﻤﻊ ﺘﻨدب ﻗطﻌﻲ )اﻟﺸﻛل ‪ 2-527‬واﻨظر اﻟﺠدول‬
‫ﯿظﻬــر ﻓﯿﻬــﺎ ﻓــرط ﺨﻠوﯿــﺔ ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ وﻤﻨطﻘــﺔ ﻤــن اﻟﺘﺼــﻠب ﻓــﻲ اﻟﺠــزء اﻟﺴــﻔﻠﻲ‬
‫‪ .(2-527‬اﻟﻤﺠﻬر ذو اﻟﺘﺄﻟق اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ إﯿﺠﺎﺒﻲ ﺒﺎﻟﺘﻠوﯿن ﻟـ ‪IgM‬‬
‫)× ‪(250‬‬
‫و‪ C3‬ﻓﻲ ﻤﻨﺎطق اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻘطﻌﻲ‪ .‬ﯿظﻬر اﻟﻤﺠﻬر اﻻﻟﻛﺘروﻨﻲ‬
‫‪62‬‬
 ‫^‪ a7f^yi}h^hg%‬‬ ‫ﺠدول ‪3-527‬‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﻨﺎﺠﻤﺔ ﻋن اﻋﺘﻼﻻت وراﺜﯿﺔ ﻟﻠﺨﻠﯿﺔ اﻟرﺠﻼء‬
‫‪ Minimal Change Nephrotic Syndrome‬‬
‫اﻟداء اﻟﻛﻠوي‬ ‫اﻟوراﺜﺔ‬ ‫اﻟﻤوﻀﻊ‬ ‫اﻻﺴم‬ ‫اﻟﻤورﺜﺔ‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬ ‫ﺘﻨ ـ ـ ــﺎذرﻨﻔروزي‬ ‫ﻤﺘﻨﺤﯿﺔ‬ ‫‪19q13.1‬‬ ‫اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـ ــﺔ اﻟﻤﻌﻨـ ــدة‬

‫اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ ﻤﺠﻬوﻟـﺔ اﻟﺴــﺒب أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ اﻟ ـذﻛور‬ ‫ﺨﻠﻘﻲ ﻨﻤط‬ ‫ﻋﻠﻰ اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫‪Finnish‬‬ ‫‪NPHS1‬‬
‫ﻤــن اﻹﻨــﺎث )‪ (1 :2‬واﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً أن ﺘظﻬــر ﻓــﻲ اﻷﻋﻤــﺎر ‪6 -2‬‬ ‫‪nephrin‬‬
‫ﺴ ــﻨوات )اﻨظـ ـر اﻟﺸ ــﻛل ‪ (1-527‬وﻤ ــﻊ ذﻟ ــك ﻓﻘـــد ُﺴ ــﺠﻠت ﺤ ــﺎﻻت‬
‫ﺒﺄﻋﻤــﺎر ﺒــﺎﻛرة ‪ 6‬أﺸــﻬر وطﯿﻠ ـﺔ ﻤرﺤﻠ ـﺔ اﻟﺒﻠــوغ‪ .‬ﯿوﺠ ـد ‪ MCNS‬ﻓــﻲ‬ ‫‪FSGS‬‬ ‫ﻤﺘﻨﺤﯿﺔ‬ ‫‪1q25‬‬ ‫‪Podocin‬‬ ‫‪NPHS2‬‬
‫‪ ٪90-85‬ﻤ ــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻷﺼ ــﻐر ﻤ ــن ‪ 6‬ﺴ ــﻨوات‪ .‬ﺒﺎﻟﻤﻘﺎﺒ ــل ﻓ ــﺈن‬ ‫ﺘﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎذر‬ ‫ﺴﺎﺌدة‬ ‫‪11p13‬‬ ‫اﻟﻤورﺜ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫‪WT1‬‬
‫‪ ٪30-20‬ﻓﻘــط ﻤــن اﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن اﻟــذﯿن ﯿراﺠﻌــون ﻷول ﻤ ـرة ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬ ‫‪Denys-‬‬ ‫اﻟﻛﺎﺒﺤ ــﺔ ﻟ ــورم‬
‫ﻨﻔروزﯿ ـ ــﺔ ﻟ ـ ــدﯿﻬم ‪ MCNS‬ﺤﯿ ـ ــث ﯿﺸ ـ ــﻛل ‪ FSGS‬اﻟﺴ ـ ــﺒب اﻷﻛﺜ ـ ــر‬ ‫‪ Drash‬ﻤـ ـ ــﻊ‬
‫وﯿﻠﻤز‬
‫ﺸﯿوﻋﺎً ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـﺔ ﻤﺠﻬوﻟـﺔ اﻟﺴـﺒب ﻓـﻲ ﻫـذﻩ اﻟﻔﺌـﺔ اﻟﻌﻤرﯿـﺔ‪.‬‬ ‫ﺘﺼـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻠب‬

‫ﻗــد ﯿﻛــون ﺤــدوث ‪ FSGS‬ﻓــﻲ ازدﯿــﺎد‪ ،‬ﻗــد ﯿﻛــون أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ‬ ‫ﻤﯿزاﻨﺸـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﻤﻲ‬

‫اﻟﻤرﻀﻰ ﻤن أﺼل أﻤرﯿﻛﻲ ‪ -‬أﻓرﯿﻘﻲ واﺴﺒﺎﻨﻲ وآﺴﯿوي‪.‬‬ ‫ﻤﻨﺘﺸر‬

‫ﺘﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎذر‬
‫ﺘﺘﻠـ ــو اﻟﻬﺠﻤـ ــﺔ اﻟﺒدﺌﯿ ـ ـﺔ اﻷوﻟـ ــﻰ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـ ــﺔ ﻤﺠﻬوﻟ ـ ـﺔ‬
‫‪ Frasier‬ﻤﻊ‬
‫اﻟﺴ ــﺒب وﻛ ــذﻟك اﻻﻨﺘﻛﺎﺴ ــﺎت اﻟﻼﺤﻘ ــﺔ أﺨﻤﺎﺠـ ـﺎً ﺒﺴ ــﯿطﺔ ﻋ ــﺎدةً ‪ ،‬وﻗ ــد‬
‫‪FSGS‬‬
‫ﺘﺤ ــدث ﺒﺸ ــﻛل ﻏﯿ ــر ﻤ ــﺄﻟوف ﻛﺎرﺘﻛ ــﺎس ﻟﻠ ــدﻏﺎت اﻟﺤﺸـ ـرات وﻟﺴ ــﻌﺔ‬ ‫ﺘﻨ ــﺎذر اﻟظﻔ ــر‬ ‫ﺴﺎﺌدة‬ ‫‪9q34‬‬ ‫ﺒروﺘﯿن‬ ‫‪LMX1B‬‬
‫اﻟﻨﺤل أو اﻟﻠﺒﻼب اﻟﺴﺎم ‪.Poison ivy‬‬ ‫اﻟرﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻔﺔ‬ ‫‪LIM-‬‬
‫‪homeodo‬‬
‫‪Nail-‬‬
‫ﯿﺘظﺎﻫر اﻷطﻔﺎل ﻋﺎدة ﺒوذﻤﺔ ﺨﻔﯿﻔﺔ‪ ،‬واﻟﺘﻲ ﺘﻼﺤظ ﻓـﻲ اﻟﺒداﯿـﺔ‬ ‫‪main‬‬
‫‪Patella‬‬
‫ـﺨص اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬‫ﺤـول اﻟﻌﯿﻨـﯿن وﻓـﻲ اﻷطـراف اﻟﺴـﻔﻠﯿﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ﺘُﺸ ّ‬ ‫ﺤﺜـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل‬ ‫ﻤﺘﻨﺤﯿﺔ‬ ‫‪2q35‬‬ ‫ﻤـ ـرﺘﺒط ﺒ ـ ـ‬ ‫‪SMARC‬‬
‫اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﺒداﯿﺔ ﺨطﺄً ﻋﻠـﻰ أﻨﻬـﺎ اﻀـطراب أرﺠـﻲ ﺒﺴـﺒب اﻟﺘـورم‬ ‫‪AL1‬‬
‫‪Schimke‬‬ ‫‪SW1/SNF‬‬
‫ﺤول اﻟﺤﺠﺎج اﻟذي ﯿﺘﻨﺎﻗص ﺨﻼل اﻟﯿوم‪ .‬ﻤﻊ ﻤرور اﻟوﻗـت‪ ،‬ﺘﺼـﺒﺢ‬ ‫اﻟ ﻤﻨـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻋﻲ‬ ‫‪ ,2‬ﻤ ارﻓـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــق‬

‫اﻟوذﻤــﺔ ﻤﻌﻤﻤـﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ ﺘطــور ﺤــﺒن واﻨﺼــﺒﺎب ﺠﻨــب ووذﻤــﺔ اﻷﻋﻀــﺎء‬ ‫اﻟﻌظﻤ ــﻲ ﻤ ــﻊ‬ ‫ﻟﻠﺤﻤــﺔ‪ ،‬ﻤــﻨظم‬

‫اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﯿﺔ‪ .‬اﻟﻘﻤــﻪ واﻟﻬﯿــﺎج واﻷﻟــم اﻟﺒطﻨـﻲ واﻹﺴــﻬﺎل أﻋ ـراض ﺸــﺎﺌﻌﺔ‪.‬‬ ‫‪*FSGS‬‬ ‫اﻟﻛروﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺘﯿن‬

‫اﻟﻤظــﺎﻫر اﻟﻬﺎﻤــﺔ ﻟﻠﺘﻨــﺎذر اﻟﻨﻔــروزي ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب ﻗﻠﯿــل اﻟﺘﺒــدﻻت‬ ‫اﻟﻤﻌﺘﻤــد ﻋﻠ ــﻰ‬

‫ﻫ ـ ـ ـ ــﻲ ﻋ ـ ـ ـ ــدم وﺠ ـ ـ ـ ــود ﻓ ـ ـ ـ ــرط اﻟﺘ ـ ـ ـ ــوﺘر واﻟﺒﯿﻠ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻌﯿﺎﻨﯿ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫)ﻤﺎ ﯿدﻋﻰ ﻤظﺎﻫر ﻛﻠوﯿﺔ ‪.(Nephritic‬‬
‫ﯿﺸــﻤل اﻟﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــﻲ ﻟطﻔــل ﻟدﯿــﻪ وذﻤــﺔ واﻀــﺤﺔ اﻋــﺘﻼل‬
‫اﻷﻤﻌــﺎء اﻟﻤﻀـ ّـﯿﻊ ﻟﻠﺒــروﺘﯿن وﻗﺼــور اﻟﻛﺒــد وﻗﺼــور اﻟﻘﻠــب واﻟﺘﻬــﺎب‬
‫اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺤ ــﺎد أو اﻟﻤــزﻤن وﺴــوء اﻟﺘﻐذﯿ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨ ـﻲ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ‬
‫اﻷﺨ ـ ــذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒ ـ ــﺎر ﺘﺸ ـ ــﺨﯿص آﺨ ـ ــر ﻏﯿ ـ ــر ‪ MCNS‬ﻓ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ــﺎل‬
‫اﻷﻛﺘـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿن‪،‬‬
‫‪subfamily‬‬
‫‪a-like 1‬‬
‫* ﺘﻌﺒﯿر اﻟﺨﻠﯿﺔ اﻟرﺠﻼء ﻟـ ‪ SMARCAL1‬اﻓﺘراﻀﻲ وﻟم ﯿﺜﺒـت ﺒﻌـد‪ .‬اﻟطﻔـرات‬
‫ﻓﻲ ﺒـروﺘﯿن آﺨـر ‪ CD2-AP‬أو ‪) NEPH1‬ﺒـروﺘﯿن ﺤـدﯿث‪ ,‬ﻫﯿﻛﻠﯿـﺎً ذو ﺼـﻠﺔ‬
‫ﺒﻨﻔرﯿن( ﯿﺴﺒب ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ ﺨﻠﻘﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﻔﺌـران‪ .‬ﺘـم ﺘﺤدﯿـد طﻔـرات ﻤﺘﻨوﻋـﺔ‬
‫ﻓﻲ ﻤورﺜﺔ ‪ CD2AP‬ﻓﻲ ﺒﻌض اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ ﻤﻌﻨـدة‬

‫اﻷﺼــﻐر ﻤــن ﺴــﻨﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ ﻗﺼــﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿــﺔ إﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ ﻟﺘﻨــﺎذر ﻨﻔــروزي و‪/‬أو‬ ‫ﻋﻠﻰ اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪.‬‬

‫وﺠــود ﻤظــﺎﻫر ﺨــﺎرج ﻛﻠوﯿــﺔ )ﻤﺜــل اﻟﺘﻬــﺎب ﻤﻔﺎﺼــل‪ ،‬طﻔــﺢ ﺠﻠــدي‪،‬‬ ‫‪ : FSGS‬ﺘﺼﻠب ﻛﺒﻲ ﻗطﻌﻲ ﺒؤري‬
‫‪63‬‬
‫ﻟﻤراﻗﺒــﺔ درﺠــﺔ اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺠــب أن ﯿﺴــﺘﺒﻌد اﻟﺘــدرن ﻗﺒــل ﺒــدء‬ ‫ﻓﻘ ــر دم(‪ ،‬ﻓ ــرط ﺘ ــوﺘر أو وذﻤ ــﺔ رﺌ ــﺔ‪ ،‬ﻗﺼ ــور ﻛﻠ ــوي ﺤ ــﺎد أو ﻤ ــزﻤن‬
‫اﻟﻌــﻼج اﻟﻤﺜــﺒط ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ ﺒﺎﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ ﻋــن طرﯿــق ﺘطﺒﯿــق‬ ‫وﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﺸـﺘق اﻟﺒروﺘﯿﻨـﻲ اﻟﻤﻨﻘـﻰ ‪ PPD‬أو اﻟﺤﺼـول ﻋﻠـﻰ ﻤﻘﺎﯿﺴـﺔ ﺘﺤرﯿــر‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿــــص‬
‫اﻹﻨﺘرﻓﯿرون‪ ،‬وﺘﺄﻛﯿد ﺴﻠﺒﯿﺔ اﻟﻨﺘﯿﺠﺔ‪.‬‬
‫ﺘوﺼﯿﺎت ﺤول اﻟﺘﻘﯿـﯿم اﻷوﻟـﻲ ﻷطﻔـﺎل ﻟـدﯿﻬم ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ‬
‫ﻤـ ــن اﻟﻤـ ــرﺠﺢ إﺼـ ــﺎﺒﺔ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟـ ــذﯿن ﻟـ ــدﯿﻬم ﺒـ ــدء ﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ‬
‫إﺜﺒﺎت ﺘﺸﺨﯿص اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻨﻔروزﯿ ـ ــﺔ ﻏﯿ ـ ــر ﻤﺨﺘﻠط ـ ــﺔ ﺒﻌﻤ ـ ــر ﺒ ـ ــﯿن ‪ 1‬و‪ 8‬ﺴ ـ ــﻨوات ﺒ ـ ـ ـ ‪MCNS‬‬
‫ﯿ ــﺘم ﺘﺄﻛﯿ ــد ﺘﺸ ــﺨﯿص اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ ﻋ ــن طرﯿ ــق ﺘﺤﻠﯿ ــل‬
‫ﻤﺴــﺘﺠﯿب ﻟﻠﺴــﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬وﻗــد ﯿﺒــدأ اﻟﻌــﻼج ﺒﺎﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد دون ﺨزﻋــﺔ‬
‫اﻟﺒــول ﻤــﻊ ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﺒــروﺘﯿن‪ :‬اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓــﻲ أول ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول ﺼــﺒﺎﺤﯿﺔ‬
‫ﻛﻠﯿﺔ ﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ‪ .‬ﯿﺠب اﻷﺨذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒﺎر إﺠـراء ﺨزﻋـﺔ ﻛﻠﯿـﺔ ﻗﺒـل ﺒـدء‬
‫وﻤﻌ ــﺎﯿرة اﻟﺸ ـ ـوارد ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﺼـ ــل وﻨﯿﺘـ ــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ ‪BUN‬‬
‫اﻟﻌ ــﻼج ﻋﻨ ــد اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﻤظ ــﺎﻫر ﺘﺠﻌ ــل ‪ MCNS‬أﻗ ــل‬
‫واﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن واﻷﻟﺒوﻤﯿن واﻟﻛوﻟﯿﺴﺘرول‪ .‬وﯿﺠـب إﺠـراء ﺘﻘﯿـﯿم ﻻﺴـﺘﺒﻌﺎد‬
‫اﺤﺘﻤ ــﺎﻻً )ﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻓ ــرط ﺘ ــوﺘر‪ ،‬ﻗﺼ ــور ﻛﻠ ــوي‪ ،‬ﻨﻘ ــص‬
‫اﻷﺸـ ــﻛﺎل اﻟﺜﺎﻨوﯿـ ــﺔ ﻤـ ــن اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـ ــﺔ )اﻷطﻔـ ــﺎل ﺒﻌﻤـ ــر ‪10‬‬
‫اﻟﻤﺘﻤﻤﺔ ﻓﻲ اﻟدم‪ ،‬أو اﻟﻌﻤر أﻗل ﻤن ‪ 1‬ﺴﻨﺔ أو أﻛﺒر ﻤن ‪ 12‬ﺴﻨﺔ(‪.‬‬
‫ﺴـﻨوات أو أﻛﺒــر( وﯿﺘﻀــﻤن ذﻟــك‪ :‬اﻟﻤﺘﻤﻤــﺔ ‪ ،C3‬اﻷﺠﺴــﺎم اﻟﻤﻀــﺎدة‬
‫اﺴــﺘﺨدام اﻟﺴــﺘﯿروﯿدات اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ ﻟﻌــﻼج اﻟﺘﻨــﺎذر اﻟﻨﻔــروزي ﻗﻠﯿــل‬
‫ﻟﻠﻨ ـ ــوى‪ DNA ،‬ذو اﻟط ـ ــﺎﻗﯿن‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒ ـ ــد ‪ B‬و‪ HIV ،C‬ﻓ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﺘﺒـ ــدﻻت اﻟﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـ ـرﯿﺔ ﻫـ ــﻲ اﻟدﻋﺎﻤـ ــﺔ اﻷﺴﺎﺴـ ــﯿﺔ ﻟﻌـ ــﻼج‬
‫اﻟﻔﺌﺎت اﻟﺴﻛﺎﻨﯿﺔ ﻋﺎﻟﯿﺔ اﻟﺨطورة؛ وﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ )ﻟﻸطﻔﺎل ≤‪ 12‬ﺴﻨﺔ‬
‫‪ .MCNS‬اﻟـ ـ ــدﻻﺌل اﻹرﺸـ ـ ــﺎدﯿﺔ ﻟﻠﻌـ ـ ــﻼج ﺒﺎﺴـ ـ ــﺘﺨدام اﻟﺴـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫اﻟذﯿن ﻫم أﻗل اﺤﺘﻤﺎﻻً ﻟﻺﺼﺎﺒﺔ ﺒـ ‪.(MCNS‬‬
‫اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ اﻟﻤوﺠــودة أدﻨــﺎﻩ ﻗــد ﺘــم اﻗﺘﺒﺎﺴــﻬﺎ ﻤــن واﺴــﺘﻨﺎداً إﻟــﻰ ﻤــرض‬
‫ﯿﺒــدي ﻓﺤــص اﻟﺒــول ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ‪ + 3‬أو ‪ ،+4‬وﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿ ـﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻟﻌـﺎم ‪ :2012‬ﺘﺤﺴـﯿن اﻟﻨﺘـﺎﺌﺞ اﻟﻌﺎﻟﻤﯿـﺔ ‪Kidney Disease‬‬
‫ﻤﺠﻬرﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ ٪20‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل‪ .‬ﻨﺴــﺒﺔ ﺒــروﺘﯿن‪ :‬ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن ﺒﺘﺤﻠﯿــل‬
‫‪ (KDIGO) Improving‬اﻟـ ــدﻻﺌل‬ ‫‪Global‬‬ ‫‪Outcomes‬‬
‫ﺒﻘﻌ ــﺔ اﻟﺒ ــول ﯿﺠ ــب أن ﺘﻛ ــون أﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن ‪ .2,0‬ﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼ ــل‬
‫اﻹرﺸﺎدﯿﺔ ﻟﻠﻤﻤﺎرﺴﺔ اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫طﺒﯿﻌﻲ ﻋﺎدةً‪ ،‬وﻟﻛن ﻗد ﯿرﺘﻔﻊ ﺒﺸﻛل ﻏﯿر طﺒﯿﻌﻲ ﻋﻨد ﺤدوث ﻨﻘص‬
‫ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﻬﺠﻤﺔ اﻷوﻟﻰ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‬ ‫ﺒﺎﻟﺘروﯿ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ اﻨﻛﻤ ــﺎش اﻟﺤﺠ ــم داﺨ ــل اﻟوﻋ ــﺎﺌﻲ‪ .‬ﻤﺴ ــﺘوى‬
‫ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ‪ MCNS‬ﻤﻔﺘــرض ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﻋطــﺎؤﻫم‬ ‫اﻷﻟﺒ ــوﻤﯿن ﻓ ــﻲ اﻟﻤﺼ ــل أﻗ ــل ﻤ ــن ‪2,5‬غ‪/‬دل‪ ،‬وﯿرﺘﻔ ــﻊ اﻟﻛوﻟﯿﺴ ــﺘرول‬
‫اﻟﺒرﯿــدﻨﯿزون أو اﻟﺒرﯿــدﻨﯿزوﻟون ﻛﺠرﻋــﺔ ﯿوﻤﯿــﺔ ﻤﻔــردة ‪60‬ﻤﻠــﻎ‪/‬م‪/2‬ﯿــوم‬ ‫واﻟﻐﻠﯿﺴ ـ ــﯿرﯿدات اﻟﺜﻼﺜﯿ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤﺼ ـ ــل‪ .‬ﻤﺘﻤﻤ ـ ــﺔ اﻟﻤﺼ ـ ــل طﺒﯿﻌﯿ ـ ــﺔ‪.‬‬
‫أو ‪ 2‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛﻎ ‪/‬ﯿوم إﻟـﻰ ﺤـد أﻗﺼـﻰ ﻗـدرﻩ ‪ 60‬ﻤﻠـﻎ ﯿوﻤﯿـﺎً ﻟﻤـدة ‪6-4‬‬ ‫ﻻ ﺘُﺠــرى ﺨزﻋــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺸــﻛل روﺘﯿﻨ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ـﻰ اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم‬
‫ـداء ﻤـن ‪40‬‬ ‫ﺼورة ﺴرﯿرﯿﺔ ﻨﻤوذﺠﯿﺔ ﺘﺘواﻓق ﻤﻊ ‪.MCNS‬‬
‫أﺴﺎﺒﯿﻊ ﺘﻠﯿﻬﺎ ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺒﺎﻟﻨظـﺎم اﻟﻤﺘﻨـﺎوب ﻟﻠﺒرﯿـدﻨﯿزون )اﺒﺘ ً‬
‫ﻤﻠــﻎ‪ /‬م‪ 2‬ﻤ ـرة ﻛــل ﯿــوﻤﯿن أو ‪ 1,5‬ﻤﻠــﻎ‪ /‬ﻛــﻎ ﻤ ـرة ﻛــل ﯿــوﻤﯿن( ﻟﻔﺘ ـرة‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــﺔ‬
‫ﺘﺘراوح ﻤـن ‪ 8‬أﺴـﺎﺒﯿﻊ إﻟـﻰ ‪ 5‬أﺸـﻬر‪ ،‬ﻤـﻊ ﺘﺨﻔـﯿض ﺘـدرﯿﺠﻲ ﻟﻠﺠرﻋـﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛــن ﺘــدﺒﯿر اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ اﻟﻬﺠﻤــﺔ اﻷوﻟــﻰ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ‬
‫ﻋﻨــد اﻟﺘﺨطــﯿط ﻟﻤــدة اﻟﻌــﻼج ﺒﺎﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد‪ ،‬ﯿﺠــب أن ﻨﻀــﻊ ﺒﺎﻟﺤﺴــﺒﺎن‬
‫ﻤﻊ وذﻤﺔ ﺨﻔﯿﻔﺔ إﻟـﻰ ﻤﻌﺘدﻟـﺔ ﻛﻤرﻀـﻰ ﺨـﺎرﺠﯿﯿن‪ ،‬ﻟﻛـن ﻻﯿـﺘم ﺘطﺒﯿـق‬
‫اﻵﺜﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿﺔ ﻟﻼﺴﺘﺨدام اﻟﻤدﯿد ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻤﺜل ﻫذﻩ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺨﺎرﺠﯿـﺔ ﻓـﻲ ﻛـل اﻟﻤ ارﻛـز اﻟرﺌﯿﺴـﯿﺔ‪ ،‬ﻷن اﻟوﻗـت‬
‫ﯿﺴـﺘﺠﯿب ﺤـواﻟﻲ ‪ ٪90-80‬ﻤـن اﻷطﻔـﺎل ﻟﻠﻌـﻼج ﺒﺎﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد‪.‬‬ ‫اﻟــﻼزم ﻟﻠﺘﺜﻘﯿــف اﻟﻨــﺎﺠﺢ ﻟﻠﻌﺎﺌﻠــﺔ ﻋــن اﻟﺤﺎﻟــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﺒﻛﺎﻓــﺔ ﺠواﻨﺒﻬــﺎ‬
‫ﺘُﻌ ـ ﱠـرف اﻻﺴ ــﺘﺠﺎﺒﺔ ﺒﺄﻨﻬ ــﺎ ﺘﺤﻘﯿ ــق اﻟﻬﺠ ــوع ﺨ ــﻼل اﻷﺴ ــﺎﺒﯿﻊ اﻷرﺒﻌ ــﺔ‬ ‫ﻗ ــد ﯿﺘطﻠــب اﻻﺴﺘﺸــﻔﺎء ﻟﻔﺘ ـرة ﻗﺼ ــﯿرة‪ .‬ﯿﺠــب أن ﯿﻛــون واﻟ ــدا اﻟطﻔ ــل‬
‫اﻷوﻟــﻰ ﻤ ــن اﻟﻌ ــﻼج ﺒﺎﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿد اﻟﻘﺸــري‪ .‬وﯿﺘﺤﻘ ــق اﻟﻬﺠ ــوع ﻋﻨ ــدﻤﺎ‬ ‫ﻗﺎدرﯿن ﻋﻠﻰ ﺘﻤﯿﯿز ﻋﻼﻤـﺎت وأﻋـراض ﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت اﻟﻤـرض‪ ،‬وﯿﻤﻛـن‬
‫ﺘـ ــﻨﺨﻔض ﻨﺴـ ــﺒﺔ ﺒـ ــروﺘﯿن‪ :‬ﻛرﯿـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﺒـ ــول إﻟـ ــﻰ أﻗـ ــل ﻤـ ــن ‪ 0,2‬أو‬ ‫ـدرﺒوا ﻋﻠــﻰ ﻛﯿﻔﯿــﺔ اﺴــﺘﺨدام اﺨﺘﺒــﺎر ‪ Dipstick‬وﺘﻔﺴــﯿر اﻟﻨﺘــﺎﺌﺞ‬
‫أن ُﯿـ ّ‬
‫‪64‬‬
‫ﺘﻤ ـ ــﯿم اﻹﻨـ ـ ـزﯿم ‪ (HMG-CoA) A‬رﯿ ـ ــدﻛﺘﺎز ﺒﺸ ـ ــﻛل روﺘﯿﻨـ ـ ـﻲ ﻓ ـ ــﻲ‬ ‫اﻟﺒروﺘﯿن ﺒﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒول ﺒﺎﻟـ ‪ Dipstick‬أﻗل ﻤن ‪ +1‬ﻟﻤدة ﺜﻼﺜﺔ أﯿﺎم‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻔرط ﺸﺤوم اﻟدم‪.‬‬
‫ﻤﺘﺘﺎﻟﯿﺔ‪ .‬ﺘﺤدث اﻻﺴـﺘﺠﺎﺒﺔ ﻓـﻲ اﻟﻐﺎﻟﺒﯿـﺔ اﻟﻌظﻤـﻰ ﻤـن اﻷطﻔـﺎل اﻟـذﯿن‬
‫اﻷﺨﻤــﺎج‪ :‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﻘــدﯿم اﻟﻤﺸــورة ﻟﻌــﺎﺌﻼت اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬ ‫ﯿﺴـ ــﺘﺠﯿﺒون ﻟﻠﻌـ ــﻼج ﺒﺎﻟﺒرﯿـ ــدﻨﯿزون ﻓـ ــﻲ ﻏﻀـ ــون اﻷﺴـ ــﺎﺒﯿﻊ اﻟﺨﻤﺴـ ــﺔ‬
‫ﺒﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻨﻔروزﯿـ ــﺔ ﺒﺸـ ــﺄن ﻋﻼﻤـ ــﺎت وأﻋ ـ ـراض اﻷﺨﻤـ ــﺎج ﻛﺎﻟﺘﻬـ ــﺎب‬ ‫اﻷوﻟﻰ ﻤن اﻟﻌﻼج‪.‬‬
‫اﻟﻨﺴﯿﺞ اﻟﺨﻠوي واﻟﺘﻬﺎب اﻟﺒرﯿﺘوان وﺘﺠرﺜم اﻟدم‪ .‬ﯿﺠـب إﺠـراء زرع دم‬
‫ﺘدﺒﯿر اﻟﻌﻘﺎﺒﯿل اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫ﻋﻨ ـ ــد وﺠ ـ ــود اﺸ ـ ــﺘﺒﺎﻩ ﺒﺎﻹﺼ ـ ــﺎﺒﺔ ﺒ ـ ــﺎﻟﺨﻤﺞ وذﻟ ـ ــك ﻗﺒ ـ ــل ﺒ ـ ــدء اﻟﻌ ـ ــﻼج‬
‫اﻟوذﻤـــﺔ‪ :‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ اﺴﺘﺸ ــﻔﺎء اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻨون ﻤ ــن وذﻤ ــﺔ‬
‫ﺒﺎﻟﺼﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ اﻟﺘﺠرﯿﺒﯿﺔ‪ .‬ﻓﻲ ﺤﺎﻟـﺔ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﺒرﯿﺘـوان اﻟﺠرﺜـوﻤﻲ‬
‫ﻤﺼﺤوﺒﺔ ﺒﺄﻋراض ﺸدﯿدة‪ ،‬ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟك اﻻﻨﺼﺒﺎب اﻟﺠﻨﺒـﻲ اﻟﺸـدﯿد‪،‬‬
‫اﻟﻌﻔــوي‪ ،‬ﯿﺠــب إﺠ ـراء ﺒــزل ﻟﻠﺤــﺒن إذا ﻛ ـﺎن اﻟﺴــﺎﺌل اﻟﺒرﯿﺘــواﻨﻲ ﻛﺎﻓﯿ ـﺎً‬
‫اﻟﺤــﺒن‪ ،‬أو اﻟوذﻤــﺔ اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﯿﺔ اﻟﺸــدﯿدة‪ .‬ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ﺘﺤدﯿــد اﻟ ـوارد‬
‫ٕوارﺴﺎﻟﻪ ﻹﺠراء ﺘﻌداد ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ وﺘﻠوﯿن ﻏرام واﻟـزرع‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ أن ﺘﻛـون‬
‫ﻤ ـ ــن اﻟﺼ ـ ــودﯿوم )أﻗ ـ ــل ﻤ ـ ــن ‪ 1500‬ﻤﻠ ـ ــﻎ ﯿوﻤﯿـ ـ ـﺎً(‪ ،‬ﻗ ـ ــد ﯿﻛ ـ ــون ﻤ ـ ــن‬
‫ﺘﻐطﯿــﺔ اﻟﺼ ـﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ اﻟﻤﻌطــﺎة واﺴــﻌﺔ ﺒﻤــﺎ ﻓﯿــﻪ اﻟﻛﻔﺎﯿــﺔ ﻟﺘﺸــﻤل‬
‫اﻟﻀ ـ ــروري ﺘﺤدﯿ ـ ــد اﻟﻤ ـ ــﺎء‪ /‬اﻟﺴـ ـ ـواﺌل إذا ﻛ ـ ــﺎن ﻟ ـ ــدى اﻟطﻔ ـ ــل ﻨﻘ ـ ــص‬
‫اﻟﻤﻛورات اﻟرﺌوﯿﺔ واﻟﺠراﺜﯿم ﺴﻠﺒﯿﺔ اﻟﻐرام‪ .‬اﻟﺴﯿﻔﺎﻟوﺴﺒورﯿن ﻤـن اﻟﺠﯿـل‬
‫ﺼ ــودﯿوم اﻟ ــدم‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن رﻓ ــﻊ ﻛ ــﯿس اﻟﺼ ــﻔن اﻟﻤﺘ ــورم ﺒوﺴ ــﺎﺌد ﻟﺘﻌزﯿ ــز‬
‫اﻟﺜﺎﻟث ﻫو اﺨﺘﯿﺎر ﺸﺎﺌﻊ ﻟﻠﺼﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ اﻟورﯿدﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻨزﯿﺎح اﻟﺴواﺌل ﺒواﺴطﺔ اﻟﺠﺎذﺒﯿﺔ‪ .‬وﯿﻤﻛن زﯿﺎدة إدرار اﻟﺒول ﺒﺈﻋطـﺎء‬
‫اﻻﻨﺼﻤﺎم اﻟﺨﺜﺎري‪ :‬ﯿﺠب إﺠراء ﺘﻘﯿﯿم ﻟﻸطﻔﺎل اﻟذﯿن ﯿراﺠﻌون‬ ‫ﻤــدرات اﻟﻌــروة )ﻓوروﺴــﯿﻤﺎﯿد( ﻓﻤوﯿ ـﺎً أو ورﯿــدﯿﺎً‪ ،‬ﺒ ـﺎﻟرﻏم ﻤــن ﻀــرورة‬
‫ﺒﻌﻼﻤﺎت ﺴرﯿرﯿﺔ ﻻﻨﺼﻤﺎم ﺨﺜـﺎري ﺒـﺈﺠراء د ارﺴـﺎت ﺸـﻌﺎﻋﯿﺔ ﻤﻨﺎﺴـﺒﺔ‬ ‫ﺘــوﺨﻲ اﻟﺤــذر اﻟﺸــدﯿد‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي اﻹدرار اﻟﺒــوﻟﻲ اﻟﻌﻨﯿــف إﻟــﻰ‬
‫ﻟﺘﺄﻛﯿ ــد وﺠ ــود اﻟﺨﺜـ ـرة‪ .‬ﯿوﺼ ــﻰ ﺒ ــﺈﺠراء د ارﺴ ــﺎت ﻟﺘﺤدﯿ ــد ﺤﺎﻟ ــﺔ ﻓ ــرط‬ ‫اﺴــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠــم داﺨــل اﻟوﻋــﺎﺌﻲ وزﯿــﺎدة ﺨطــر ﺤــدوث ﻗﺼــور ﻛﻠــوي‬
‫اﻟﻘﺎﺒﻠﯿـ ــﺔ ﻟﻠﺨﺜـ ــﺎر اﻟﻛﺎﻤﻨـ ــﺔ‪ .‬ﺘﺒـ ــدو اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ـﺔ ﺒﻤﻀـ ــﺎدات اﻟﺘﺨﺜـ ــر ﻓـ ــﻲ‬ ‫ﺤﺎد وﺨﺜﺎرات وﻋﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟ ـ ــذﯿن ﻟ ـ ــدﯿﻬم ﺤـ ـ ـوادث ﺨﺜﺎرﯿـ ــﺔ ﻓﻌﺎﻟ ـ ــﺔ‪ُ .‬ﯿﻌﺘﺒ ـ ــر اﻟﻬﯿﺒ ـ ــﺎرﯿن‬
‫ﻋﻨدﻤﺎ ﯿوﺠد ﻟدى اﻟﻤرﯿض وذﻤﺔ ﻤﻌﻤﻤﺔ ﺸدﯿدة ﻤـﻊ دﻟﯿـل ﻋﻠـﻰ‬
‫واﻟﻬﯿﺒـ ـ ـ ـ ـ ــﺎرﯿن ﻤـ ـ ـ ـ ـ ــﻨﺨﻔض اﻟـ ـ ـ ـ ـ ــوزن اﻟﺠزﯿﺌـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ واﻟوارﻓـ ـ ـ ـ ـ ــﺎرﯿن ﻤـ ـ ـ ـ ـ ــن‬
‫وﺠ ــود اﺴ ــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠ ــم داﺨ ــل اﻟوﻋ ــﺎﺌﻲ )ﻤ ــﺜﻼً زﯿ ــﺎدة ﺘرﻛﯿـ ـز اﻟ ــدم‪،‬‬
‫اﻟﺨﯿﺎرات اﻟﻌﻼﺠﯿﺔ‪.‬‬
‫ـﺈن إﻋط ــﺎء أﻟﺒ ــوﻤﯿن ‪ ٪25‬ورﯿ ــدي‬ ‫ﻫﺒ ــوط اﻟﺘ ــوﺘر‪ ،‬ﺘﺴ ــرع اﻟﻘﻠ ــب(‪ ،‬ﻓ ـ ّ‬
‫اﻟﺴـــﻤﻨﺔ واﻟﻨﻤـــو‪ :‬ﻗ ــد ﺘزﯿ ــد اﻟﻘﺸـ ـراﻨﯿﺎت اﻟﺴ ــﻛرﯿﺔ ﻤﺸـ ـﻌر ﻛﺘﻠ ــﺔ‬ ‫)‪ 1,0-0,5‬غ أﻟﺒوﻤﯿن‪/‬ﻛ ـ ــﻎ( ﻛﺘﺴـ ـ ـرﯿب ﺒط ـ ــﻲء ﯿﺘﺒﻌ ـ ــﻪ ﻓوروﺴ ـ ــﯿﻤﺎﯿد‬
‫اﻟﺠﺴـ ـ ــم ‪ BMI‬ﻓـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ــﺎل ازﺌـ ـ ــدي اﻟـ ـ ــوزن ﻋﻨـ ـ ــد ﺒـ ـ ــدء اﻟﻌـ ـ ــﻼج‬ ‫ورﯿدي )‪ 2 -1‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛﻎ‪/‬اﻟﺠرﻋﺔ( ﻀـروري أﺤﯿﺎﻨـﺎً‪ .‬وﯿﻨﺒﻐـﻲ اﺴـﺘﺨدام‬
‫ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬وﻤن اﻟﻤرﺠﺢ أن ﯿﺒﻘـﻰ ﻫـؤﻻء اﻷطﻔـﺎل ازﺌـدي اﻟـوزن‬ ‫ﻫذا اﻟﻌﻼج ﻓﻘط ﺒﺎﻟﺘﻨﺴﯿق ﻤﻊ أﺨﺼﺎﺌﻲ أﻤراض اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل‬
‫ﻟــذﻟك ُﯿﻨﺼــﺢ ﺒــﺈﺠراء ﻤﺸــورة ﻏذاﺌﯿــﺔ اﺴــﺘﺒﺎﻗﯿﺔ‪ .‬ﻗــد ﯿﺘــﺄﺜر اﻟﻨﻤــو ﻓــﻲ‬ ‫وﺘُﻔـ ــرض ﻤراﻗﺒـ ــﺔ ﻟﺼـ ــﯿﻘﺔ ﻟوﻀـ ــﻊ اﻟﺤﺠـ ــم‪ ،‬وﻀـ ــﻐط اﻟـ ــدم‪ ،‬وﺘ ـ ـوازن‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﺤﺘــﺎﺠون إﻟــﻰ ﻋــﻼج ﻤدﯿــد ﺒﺎﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﻛﻬ ـ ــﺎرل ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤﺼ ـ ــل‪ ،‬ووظﯿﻔ ـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﻓ ـ ــرط اﻟﺤﻤ ـ ــل اﻟﺤﺠﻤـ ـ ـﻲ‬
‫ﻗ ـ ــد ﺘﺤﺴ ـ ــن اﺴ ـ ــﺘراﺘﯿﺠﯿﺎت اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ــﺔ اﻟﻤ ـ ــوﻓّرة ﻟﻠﺴ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻨﻤ ـ ــو‬ ‫اﻟﻌرﻀ ـ ــﻲ ﻤ ـ ــﻊ ﻓ ـ ــرط اﻟﺘ ـ ــوﺘر وﻗﺼ ـ ــور اﻟﻘﻠ ـ ــب ووذﻤ ـ ــﺔ اﻟرﺌ ـ ــﺔ ﻫ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﺨط ـ ـ ـ ـ ــﻲ ﻓ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻟ ـ ـ ـ ـ ــذﯿن ﯿﺘطﻠﺒ ـ ـ ـ ـ ــون أﺸـ ـ ـ ـ ـ ـواطﺎً ﻤدﯿ ـ ـ ـ ـ ــدة‬ ‫ﻤﻀﺎﻋﻔﺎت ﻤﺤﺘﻤﻠـﺔ ﻟﻠﻌـﻼج اﻟﺨﻼﻟـﻲ ﺒـﺎﻷﻟﺒوﻤﯿن‪ ،‬وﺨﺼوﺼـﺎً ﻋﻨـدﻤﺎ‬
‫ﻤن اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪.‬‬ ‫ُﯿﻌطﻰ ﺘﺴرﯿﺒﺎً ﺴرﯿﻌﺎً‪.‬‬

‫ﻌرف ﻨﻛس اﻟﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـﺔ‬ ‫ﻨﻛس اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‪ُ :‬ﯿ ّ‬
‫ﺒوﺠــود ﻨﺴــﺒﺔ ﺒــروﺘﯿن‪ :‬ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﺒــول أﻛﺒــر ﻤــن ‪ 2‬أو ﺒــروﺘﯿن ≤‪3‬‬
‫‪ +‬ﺒﺎﺨﺘﺒـ ــﺎر ‪ Dipstick‬ﻟﻤ ـ ــدة ﺜﻼﺜ ـ ــﺔ أﯿ ـ ــﺎم ﻤﺘﺘﺎﻟﯿ ـ ــﺔ‪ .‬اﻟ ـ ــﻨﻛس ﺸ ـ ــﺎﺌﻊ‬
‫وﺨﺎﺼــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﺼــﻐر ﺴــﻨﺎً‪ ،‬وﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﺘﺤرﻀ ـﻪ اﻷﺨﻤــﺎج‬
‫اﻟﺘﻨﻔﺴــﯿﺔ اﻟﻌﻠوﯿــﺔ أو اﻟﻤﻌدﯿــﺔ اﻟﻤﻌوﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻌــﺎﻟﺞ اﻟــﻨﻛس ﻋــﺎدة ﺒطرﯿﻘــﺔ‬
‫ﻤﺸــﺎﺒﻬﺔ ﻟﻠﻬﺠﻤــﺔ اﻷوﻟــﻰ‪ ،‬ﻤﺎﻋــدا اﺨﺘﺼــﺎر ﻤــدة أﺸــواط اﻟﺒرﯿــدﻨﯿزون‬
‫‪65‬‬
‫ﻓــرط ﺸــﺤوم اﻟــدم‪ :‬ﯿﺠــب ﺘــدﺒﯿر ﻓــرط ﺸــﺤوم اﻟــدم ﺒﺎﺘﺒــﺎع ﺤﻤﯿــﺔ‬
‫ﻗﻠﯿﻠ ـﺔ اﻟدﺴــم‪ .‬ﯿﺠــب ﺘﺤدﯿــد اﻟ ـوارد ﻤــن اﻟدﺴــم ﻓــﻲ اﻟﺤﻤﯿــﺔ ﻷﻗــل ﻤــن‬
‫‪ ٪30‬ﻤن اﻟﺴﻌرات اﻟﺤ اررﯿﺔ ﻤﻊ وارد ﻤـن اﻟـدﻫون اﻟﻤﺸـﺒﻌﺔ أﻗـل ﻤـن‬
‫‪ ٪10‬ﻤـ ـ ــن اﻟﺴـ ـ ــﻌرات اﻟﺤ اررﯿ ـ ـ ــﺔ‪ .‬وﯿﻨﺒﻐـ ـ ــﻲ أن ﯿﻛ ـ ـ ــون اﻟ ـ ـ ـوارد ﻤ ـ ـ ــن‬
‫اﻟﻛوﻟﯿﺴﺘرول اﻟﻐذاﺌﻲ أﻗل ﻤـن‪ 300‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﯿـوم‪ .‬ﻻ ﺘوﺠـد ﺒﯿﺎﻨـﺎت ﻛﺎﻓﯿـﺔ‬
‫ﺘوﺼــﻲ ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﻤﺜﺒطــﺎت ‪ -3‬ﻫﯿدروﻛﺴــﻲ ‪ -3-‬ﻤﯿﺜﯿ ـل ﻏﻠوﺘﺎرﯿــل‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ ﻨﺎﻛﺴ ـﺔ ﺒﺸــﻛل ﻤﺘﻛــرر وﻤﻌﺘﻤــدة ﻋﻠــﻰ‬ ‫اﻟﯿوﻤﯿـ ـﺔ ﺤﯿ ــث ﺘُﻌط ــﻰ ﺠرﻋ ــﺔ ﻋﺎﻟﯿ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﺒرﯿ ــدﻨﯿزون ﯿوﻤﯿـ ـﺎً ﺤﺘ ــﻰ‬
‫اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ أن ﺘُﺴﺘﻌرض اﻵﺜﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿـﺔ اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـﺔ ﻟﻠـدواء‬ ‫ﯿﺤ ــدث اﻟﻬﺠ ــوع ﻋﻨ ــد اﻟطﻔ ــل‪ ،‬ﺜ ــم ﯿ ــﺘم اﻟﺘﺤ ـ ّـول إﻟـــﻰ ﻨظـــﺎم اﻟﻌ ــﻼج‬
‫)ﻨﻘــص ﻋــدﻻت‪ ،‬ﺤﻤــﺎق ﻤﻨﺘﺸــر‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب ﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻨزﻓــﻲ‪ ،‬ﺼـﻠَﻊ‪ ،‬ﻋﻘــم‪،‬‬ ‫اﻟﻤﺘﻨﺎوب‪ .‬ﺘﺨﺘﻠف ﻤدة اﻟﻌﻼج اﻟﻤﺘﻨﺎوب اﻋﺘﻤﺎداً ﻋﻠﻰ ﺘﻛـرار اﻟـﻨﻛس‬
‫وزﯿــﺎدة ﺨطــر اﻟﺨﺒﺎﺜــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺘﻘﺒل( ﺒﻌﻨﺎﯿــﺔ ﻤــﻊ اﻟﻌﺎﺌﻠــﺔ ﻗﺒــل اﻟﺒــدء‬ ‫ﻓــﻲ ﻛــل طﻔــل‪ُ .‬ﯿﺼ ـّﻨف اﻷطﻔــﺎل ﻋﻠــﻰ أﻨﻬــم ﻨﺎﻛﺴــون ﺒﺸــﻛل ﻨــﺎدر‬
‫ﺒـﺎﻟﻌﻼج‪ .‬ﯿﻌطــﻰ ﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴــﻔﺎﻤﯿد )‪ 2‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛــﻎ( ﺒﺠرﻋــﺔ ﻓﻤوﯿــﺔ ﻤﻔــردة‬ ‫أو ﻨﺎﻛﺴـون ﺒﺸـﻛل ﻤﺘﻛـرر‪.Frequent relapsers‬‬ ‫‪Infrequent relapsers‬‬

‫وﻟﻔﺘرة إﺠﻤﺎﻟﯿﺔ ‪ 12-8‬أﺴﺒوع‪ .‬ﯿﺴﺘﻤر اﻟﻌـﻼج اﻟﻤﺘﻨـﺎوب ﺒـﺎﻟﺒردﻨﯿزون‬ ‫وﯿﺼ ــﻨﻔون ﺒ ــﺄﻨﻬم ﻤﻌﺘﻤ ــدون ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﺴ ــﺘﻨﺎداً إﻟ ــﻰ ﻋ ــدد‬
‫ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً ﺨ ـ ــﻼل ﻓﺘـ ـ ـرة اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴ ـ ــﻔﺎﻤﯿد‪ .‬ﺨ ـ ــﻼل اﻟﻌ ـ ــﻼج‬ ‫ﻤرات اﻟﻨﻛس ﺨﻼل ﻤـدة ‪ 12‬ﺸـﻬر أو إﻟـﻰ ﻋـدم ﻗـدرﺘﻬم ﻋﻠـﻰ اﻟﺒﻘـﺎء‬
‫ﺒﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴ ــﻔﺎﻤﯿد‪ ،‬ﯿﺠ ــب ﻤراﻗﺒ ــﺔ اﻟﻛرﯿ ــﺎت اﻟﺒ ــﯿض أﺴ ــﺒوﻋﯿﺎً وﯿﺠ ــب‬ ‫ﺒﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻬﺠوع ﺒﻌد إﯿﻘﺎف اﻟﻌﻼج ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد‪.‬‬
‫إﯿﻘـﺎف اﻟــدواء إذا اﻨﺨﻔــض اﻟﻌــدد إﻟــﻰ أﻗــل ﻤــن ‪ / 5000‬ﻤــم‪ .3‬ﺘﺒﻠــﻎ‬ ‫ﻤﻘﺎوﻤـــﺔ اﻟﺴـــﺘﯿروﺌﯿدات‪ :‬ﺘﻌ ـ ّـرف ﻤﻘﺎوﻤ ــﺔ اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات ﺒﺄﻨﻬ ــﺎ‬
‫اﻟﺠرﻋﺔ اﻟﻌﺘﺒّﯿﺔ اﻟﺘراﻛﻤﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﯿﺤدث ﻓوﻗﻬﺎ ﻗﻠﺔ أو ﻓﻘد اﻟﻨطﺎف ﻓﻲ‬ ‫اﻟﻔﺸل ﻓﻲ ﺘﺤﻘﯿق اﻟﻬﺠوع ﺒﻌد ‪ 8‬أﺴـﺎﺒﯿﻊ ﻤـن اﻟﻌـﻼج ﺒﺎﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫اﻟﺼﺒﯿﺎن ﻤﻘدا اًر أﻛﺒر ﻤن ‪ 250‬ﻤﻠﻎ ‪ /‬ﻛﻎ‪.‬‬ ‫اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ‪ .‬ﯿﺘطﻠ ــب اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻨﻔروزﯿ ــﺔ ﻤﻘﺎوﻤـ ــﺔ‬
‫ﯿوﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻰ ﺒﻤﺜﺒط ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﻨﯿورﯿن )ﺴﯿﻛﻠوﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺒورﯿن أو‬ ‫ﻟﻠﺴ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدات ﻤزﯿ ـ ــداً ﻤ ـ ــن اﻟﺘﻘﯿ ـ ــﯿم‪ ،‬ﺒﻤ ـ ــﺎ ﻓ ـ ــﻲ ذﻟ ـ ــك ﺨزﻋ ـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‬
‫ﺘــﺎﻛروﻟﯿﻤوس( ﻛﻌــﻼج أوﻟــﻲ ﻟﻸطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ وﺘﻘﯿﯿم وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ وﻤﻌـﺎﯿرة ﻛﻤﯿـﺔ إطـراح اﻟﺒـروﺘﯿن ﻓـﻲ‬
‫ﻤﻘﺎوﻤﺔ ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ .‬ﯿﺠب ﻤراﻗﺒـﺔ اﻵﺜـﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿـﺔ اﻟﻤﺘﻀـﻤﻨﺔ ﻓـرط‬ ‫اﻟﺒول )ﺒﺎﻹﻀـﺎﻓﺔ إﻟـﻰ اﺨﺘﺒـﺎر ‪ Dipstick‬اﻟﺒـوﻟﻲ(‪ .‬ﺘـﻨﺠم اﻟﻤﺘﻼزﻤـﺔ‬
‫اﻟﺘ ـ ــوﺘر واﻟﺴ ـ ــﻤﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ واﻟﺸ ـ ــﻌراﻨﯿﺔ وﻓ ـ ــرط ﺘﻨﺴ ـ ــﺞ اﻟﻠﺜ ـ ــﺔ‪ .‬ﺘﻤ ّﻛ ـ ــن‬ ‫اﻟﻨﻔروزﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﻘﺎوﻤـ ـ ـ ــﺔ ﻟﻠﺴــ ـ ــﺘﯿروﺌﯿد ﻋـ ـ ـ ــﺎدة ﻋـ ـ ـ ــن ‪،(%80) FSGS‬‬
‫اﻟﻤﯿﻛوﻓﯿﻨــوﻻت ‪ Mycophenolate‬ﻤــن اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ اﻟﻬﺠــوع ﻓــﻲ‬ ‫‪ ،MCNS‬أو اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‪.‬‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﻌﺘﻤدة ﻋﻠﻰ اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات أو‬ ‫ﻨﺘﺎﺌﺞ اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ اﻟﻤﻘﺎوﻤﺔ ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫ﻨﺎﻛﺴ ـﺔ ﺒﺸــﻛل ﻤﺘﻛــرر‪ .‬ﺘﺒــﯿن أن ﻟﯿﻔﺎﻤﯿﺴــول ‪ ، Levamisole‬وﻫــو‬
‫ﺘﺘراﻓق اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ اﻟﻤﻘﺎوﻤﺔ ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬وﺨﺼوﺼﺎً‬
‫ﻤﻌدﻟــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ‪ ،‬ﯿ ـﻨﻘص ﺨطــر‬ ‫ﻋﺎﻤــل ﻤﻀــﺎد ﻟﻠدﯿــدان ﻤــﻊ ﺘــﺄﺜﯿرات ّ‬
‫‪ ،FSGS‬ﺒﻨﺴ ــﺒﺔ ﺨطـ ـورة ‪ ٪50‬ﻟﺤ ــدوث اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــرض‬
‫اﻟـ ـ ـ ــﻨﻛس ﺒﺎﻟﻤﻘﺎرﻨـ ـ ـ ــﺔ ﻤـ ـ ـ ــﻊ اﻟﺒرﯿـ ـ ـ ــدﻨﯿزون وﻫـ ـ ـ ــو ﻏﯿـ ـ ـ ــر ﻤﺘـ ـ ـ ــوﻓر ﻓـ ـ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﻛﻠ ــوي ﺨ ــﻼل ‪ 5‬ﺴ ــﻨوات ﻤ ــن اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص إذا ﻟ ــم ﯿﺤﻘ ــق اﻟﻤرﻀ ــﻰ‬
‫اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤدة‪.‬‬
‫ﻫﺠوﻋ ـﺎً ﻛــﺎﻤﻼً أو ﺠزﺌﯿ ـﺎً‪ .‬ﺘﺘ ارﻓــق اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺘﻤرة ﻤــﻊ‬
‫وﻫﻨــﺎك أﯿﻀ ـﺎً ﺒﯿﺎﻨــﺎت أوﻟﯿــﺔ ﻏﯿــر ﻤﻀــﺒوطﺔ ‪Uncontrolled‬‬ ‫ﻨوﻋﯿــﺔ ﺤﯿــﺎة ﺒﺎﺌﺴــﺔ ﻟﻠﻤ ـرﯿض وﻓــرط ﺘــوﺘر وأﺨﻤــﺎج ﺨطﯿ ـرة وﺤ ـوادث‬
‫ﺤــول ﺤــدوث ﻫﺠــوع ﻟﻔﺘ ـرات طوﯿﻠــﺔ ﺒﺎﻟرﯿﺘوﻛﺴــﯿﻤﺎب ‪Rituximab‬‬ ‫اﻨﺼــﻤﺎﻤﯿﺔ ﺨﺜﺎرﯿـﺔ‪ .‬ﯿــﻨﻘص ﺒﺸــﻛل ﻛﺒﯿــر ﻤﺘوﺴــط اﻟﻌﻤــر اﻟﻤﺘوﻗــﻊ ﻓــﻲ‬
‫وﻫو ﺠﺴم ﻤﻀﺎد وﺤﯿد اﻟﻨﺴﯿﻠﺔ وﻫﻤﻲ ‪ Chimeric‬ﻟ ـ ‪ ،CD20‬ﻓـﻲ‬ ‫اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﯿﺼﻠون إﻟﻰ اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤـرض اﻟﻛﻠـوي ﻤﻘﺎرﻨـﺔ‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ ﻤﻌﺘﻤــدة ﻋﻠــﻰ اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات‬ ‫ﻤﻊ أﻗراﻨﻬم‪.‬‬
‫و‪/‬أو ﻤﻘﺎوﻤـ ــﺔ ﻟﻠﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدات‪ .‬ﻻ ﺘوﺠـ ــد ﻤﻌطﯿـ ــﺎت ﻟﺘﺠـ ــﺎرب ﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﻌﻼﺠـــﺎت اﻟﺒدﯿﻠـــﺔ ﻟﻠﺴـــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـــرﯿﺔ ﻓـــﻲ ﻋـــﻼج‬
‫ﻋﺸواﺌﯿﺔ ‪ Randomized‬ﺘﻘﺎرن ﺒﺸﻛل ﻤﺒﺎﺸر ﺒﯿن ﻤﺨﺘﻠف اﻟﻌواﻤل‬
‫اﻟﻤ ــوﻓّرة ﻟﻠﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ‪ .‬ﻤﻌظ ــم اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﺴ ــﺘﺠﯿﺒون‬ ‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫ﻟﻠﻌـ ــﻼج ﺒﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﺴـ ــﺒورﯿن‪ ،‬ﺘـ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس‪ ،‬أو ﻤﯿﻛوﻓﯿﻨـ ــوﻻت ﯿﻤﯿﻠ ـ ـون‬ ‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﻌﺘﻤ ــدون ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات واﻟﻨﺎﻛﺴ ــون ﺒﺸ ــﻛل‬
‫ﻟﻠـ ــﻨﻛس ﻋﻨـ ــد إﯿﻘـ ــﺎف اﻟـ ــدواء‪ .‬ﻗـ ــد ﺘﻛـ ــون ﻤﺜﺒطـ ــﺎت اﻹﻨ ـ ـزﯿم اﻟﻤﺤـ ـ ّـول‬ ‫ﻤﺘﻛرر واﻟﻤﻘﺎوﻤون ﻟﻠﺴـﺘﯿروﺌﯿدات ﻫـم اﻟﻤرﺸـﺤون ﻟﺘطﺒﯿـق اﻟﻌﻼﺠـﺎت‬
‫ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن وﺤﺎﺼ ـرات ﻤﺴــﺘﻘﺒﻼت أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن ‪ II‬ﻤﻔﯿــدة ﻛﻌــﻼج‬ ‫اﻟﺒدﯿﻠــﺔ‪ ،‬ﺨﺎﺼــﺔ إذا ﻛــﺎن ﻟ ــدﯿﻬم ﻤظﺎﻫرﺴــﻤﯿﺔ ﺸ ــدﯿدة ﻟﻠﺴـ ـﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫إﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻓﻲ ﻟﺘﺨﻔﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــف اﻟﺒﯿﻠ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻓ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻰ‬ ‫اﻟﻘﺸرﯿﺔ )ﺴﺤﻨﺔ ﻛوﺸﯿﻨﻎ‪ ،‬ﻓرط ﺘـوﺘر‪ ،‬ﺴـﺎد‪ ،‬و‪/‬أو ﻓﺸـل ﻨﻤـو(‪ .‬ﯿطﯿـل‬
‫اﻟﻤﻘﺎوﻤﯿن ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪.‬‬ ‫اﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴﻔﺎﻤﯿد ﻤدة اﻟﻬﺠوع وﯿﻘﻠل ﻋدد ﻤـرات اﻟـﻨﻛس ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‬
‫‪66‬‬
 ‫اﻹﻨــــــذار‬ ‫اﻟﺘﻤﻨﯿﻊ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‬
‫ﯿﺤدث ﻨﻛس ﻤﺘﻛـرر ﻟـدى ﻤﻌظـم اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤـﺔ‬ ‫ﻟﻠﺤــد ﻤــن ﺨطــر اﻷﺨﻤــﺎج اﻟﺨطﯿ ـرة ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫ﻨﻔروزﯿــﺔ ﻤﺴــﺘﺠﯿﺒﺔ ﻟﻠﺴــﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬واﻟـذي ﯿـﻨﺨﻔض ﺘـواﺘرﻩ ﻋﻤوﻤـﺎً ﻤــﻊ‬ ‫ﺒﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﻨﻔروزﯿ ــﺔ‪ ،‬ﯿﺠ ــب إﻋطـــﺎء ﻟﻘ ــﺎح اﻟﻤﻛ ــورات اﻟرﺌوﯿ ــﺔ ﻛ ــﺎﻤﻼً‬
‫ﻨﻤ ــو اﻟطﻔ ــل‪ .‬ﺒـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ــن ﻋ ــدم وﺠ ــود وﺴ ــﯿﻠﺔ ﻤؤﻛ ــدة ﻟﻠﺘﻨﺒ ــؤ ﺒﺴ ــﯿر‬ ‫)ﻤـ ــﻊ اﻟﻠﻘـ ــﺎح اﻟﻤﻘﺘـ ــرن ذو اﻟﺘﻛـ ــﺎﻓؤ ‪ 13‬واﻟﻠﻘـ ــﺎح ﻋدﯿـ ــد اﻟﺴـ ــﻛﺎرﯿد ذو‬
‫أن اﻟ ــﻨﻛس ﻨ ــﺎدر ﻓ ــﻲ‬ ‫اﻟﺘﻛ ــﺎﻓؤ‪ (23‬وﻟﻘ ــﺎح اﻹﻨﻔﻠ ــوﻨ از ﺴ ــﻨوﯿﺎً ﻟﻠطﻔ ــل واﻟﻤﺨ ــﺎﻟطﯿن ﻤ ــن أﻓـ ـراد‬
‫ـرﺠﺢ ّ‬
‫اﻟﻤ ــرض ﻟ ــدى ﻛ ــل طﻔ ــل ﻋﻠ ــﻰ ﺤ ــدة‪ُ ،‬ﯿ ـ ّ‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﯿﺴﺘﺠﯿﺒون ﺒﺴرﻋﺔ ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات وﻓﻲ أوﻟﺌك اﻟذﯿن ﻟم‬ ‫ؤﺠـ ـ ــل إﻋطـ ـ ــﺎء اﻟﻠﻘﺎﺤـ ـ ــﺎت اﻟﺤﯿـ ـ ــﺔ ﺤﺘـ ـ ــﻰ ﺘﺼـ ـ ــﺒﺢ ﺠرﻋـ ـ ــﺔ‬
‫اﻷﺴ ـ ـ ـرة‪ُ .‬ﯿ ّ‬
‫ﯿﺤﺼــل ﻟــدﯿﻬم ﻨﻛــس ﺨــﻼل اﻷﺸــﻬر اﻟﺴــﺘﺔ اﻷوﻟــﻰ ﺒﻌــد اﻟﺘﺸــﺨﯿص‪.‬‬ ‫اﻟﺒرﯿدﻨﯿزون إﻤﺎ أﻗل ﻤـن ‪ 1‬ﻤﻠـﻎ ‪ /‬ﻛـﻎ ﯿوﻤﯿـﺎً أو أﻗـل ﻤـن ‪ 2‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛـﻎ‬

‫ﻤن اﻟﻤﻬم أن ﻨﺸﯿر ﻟﻠﻌﺎﺌﻠﺔ ّأﻨـﻪ ﻤـن ﻏﯿـر اﻟﻤـرﺠﺢ أن ﯿﺘطـور ﻤـرض‬ ‫ﺒﺎﻟﻨظﺎم اﻟﻤﺘﻨﺎوب‪ .‬ﻟﻘﺎﺤـﺎت اﻟﻔﯿروﺴـﺎت اﻟﺤﯿـﺔ ﻫـﻲ ﻤﻀـﺎد اﺴـﺘطﺒﺎب‬

‫ﻛﻠـ ــوي ﻤـ ــزﻤن ﻓـ ــﻲ اﻟطﻔـ ــل اﻟﻤﺼـ ــﺎب ﺒﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻨﻔروزﯿـ ــﺔ ﻤﺴـ ــﺘﺠﯿﺒﺔ‬ ‫ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟـ ــذﯿن ﯿﺘﻠﻘـ ــون ﻋواﻤـ ــل ﻤـ ــوﻓّرة ﻟﻠﻛورﺘﯿﻛوﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدات‬

‫ﻟﻠﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬وأن ﻫـ ـذا اﻟﻤ ــرض ﻨ ــﺎد اًر ﻤ ــﺎﯿﻛون وراﺜﯿـ ـﺎً وأن اﻟطﻔ ــل‬ ‫ﻛﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴ ـ ــﻔﺎﻤﯿد أو اﻟﺴﯿﻛﻠوﺴ ـ ــﺒورﯿن‪ُ .‬ﯿﻌط ـ ــﻰ اﻷطﻔ ـ ــﺎل ﻨﺎﻗﺼ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤﻨﺎﻋـ ــﺔ اﻟﻤﻌـ ــﺎﻟﺠﯿن ﺒﻌواﻤـ ــل ﻛﺎﺒﺘـ ــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋـ ــﺔ اﻟﻐﻠوﺒـ ــوﻟﯿن اﻟﻤﻨـ ــﺎﻋﻲ‬
‫)ﻓـ ـ ــﻲ ﻏﯿـ ـ ــﺎب اﻟﻌـ ـ ــﻼج اﻟﻤدﯿـ ـ ــد ﺒﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﻓوﺴـ ـ ــﻔﺎﻤﯿد( ﺴ ـ ـ ـﯿﺒﻘﻰ ﻗ ـ ـ ــﺎد اًر‬
‫اﻟﺤﻤــﺎﻗﻲ‪ -‬اﻟﻨطــﺎﻗﻲ ‪ VZIG‬إذا ﺘــوﻓر ﻋﻨــد ﺤــدوث اﺤﺘﻛــﺎك ﻤﺒﺎﺸــر‬
‫ﻋﻠﻰ اﻹﻨﺠﺎب‪.‬‬
‫ﻤﻊ ﺨﻤﺞ اﻟﺤﻤﺎق‪ .‬ﯿﺠب إﻋطـﺎء اﻟﻤﺨـﺎﻟطﯿن اﻟﺴـﻠﯿﻤﯿن ﻟﻘﺎﺤـﺎت ﺤﯿـﺔ‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ ﻟﻠﺘﻘﻠﯿل ﻤن اﻵﺜﺎر اﻟﻨﻔﺴﯿﺔ ﻟﻠﻌـﻼج وﻟﻠﺤﺎﻟـﺔ اﻟﻤرﻀـﯿﺔ أﻻ‬
‫ﻟﺘﻘﻠﯿل ﺨطـر اﻨﺘﻘـﺎل اﻟﺨﻤـﺞ إﻟـﻰ اﻟطﻔـل اﻟﻤﺜـﺒط ﻤﻨﺎﻋﯿـﺎً‪ ،‬وﻟﻛـن ﯿﺠـب‬
‫ﻨﻌﺘﺒراﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ ﻤﺠﻬوﻟـﺔ اﻟﺴــﺒب ﻤرﻀــﻰ‬
‫ﺘﺠﻨ ـ ــب ﺘﻌ ـ ــرض اﻟطﻔ ـ ــل اﻟﻤﺒﺎﺸ ـ ــر ﻟﻤﻔ ـ ــرزات اﻟﺠﻬ ـ ــﺎز اﻟﻬﻀ ـ ــﻤﻲ أو‬
‫ﺒﺸ ـ ــﻛل ﻤ ـ ــزﻤن وﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ أن ﯿﺸ ـ ــﺎرﻛوا ﻓ ـ ــﻲ ﺠﻤﯿ ـ ــﻊ أﻨﺸ ـ ــطﺔ اﻟطﻔوﻟ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺘﻨﻔﺴﻲ ﻟﻠﻤﺨﺎﻟطﯿن اﻟﻤﻠﻘﺤﯿن ﻟﻤدة ‪ 6-3‬اﺴﺎﺒﯿﻊ ﺒﻌد اﻟﺘﻠﻘﯿﺢ‪.‬‬
‫اﻟﻤﻨﺎﺴـ ــﺒﺔ ﻟﻠﻌﻤـ ــر ﻛﻤـ ــﺎ وﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﺘﻨـ ــﺎوﻟوا ﺘﻐذﯿـ ــﺔ ﻏﯿـ ــر ﻤﻘﱠﯿ ـ ـدة ﻓـ ــﻲ‬
‫وﯿﻘ ـ ــدم اﻟﺠ ـ ــدول ‪ 4-527‬ﺘوﺼ ـ ــﯿﺎت اﻟﻤراﻗﺒ ـ ــﺔ ﻷطﻔ ـ ــﺎل ﻟ ـ ــدﯿﻬم‬
‫ﻓﺘرة اﻟﻬﺠوع‪.‬‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻨﻔروزﯿﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻛ ــون إﻨ ــذار اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﻨﻔروزﯿ ــﺔ ﻤﻘﺎوﻤ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﺴــﺘﯿروﺌﯿدات واﻟﺘــﻲ ﺘــﻨﺠم ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻷﺤﯿــﺎن ﻋــن ‪ FSGS‬أﺴ ـوأ‬
‫ﺒﻛﺜﯿ ــر ﻋﻤوﻤـ ـﺎً‪ .‬ﯿﺘط ــور ﻟ ــدى ﻫ ــؤﻻء اﻷطﻔ ــﺎل ﻗﺼ ــور ﻛﻠ ــوي ﯿﺘرﻗ ــﻰ‬
‫ﺒﺸ ــﻛل ﺘ ــدرﯿﺠﻲ ﯿ ــؤدي ﻓ ــﻲ اﻟﻨﻬﺎﯿ ــﺔ إﻟ ــﻰ اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــرض‬
‫اﻟﻛﻠ ــوي ﻤﻤ ــﺎ ﯿﺘطﻠ ــب إﺠـ ـراء ﺘﺤ ــﺎل أو زرع ﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﺘﺘط ــور ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬
‫ﻨﻔروزﯿـ ـ ــﺔ ﻤﻌـ ـ ــﺎودة ﻓـ ـ ــﻲ ‪ ٪50-30‬ﻤـ ـ ــن ﻤﺘﻠﻘـ ـ ــﻲ اﻟ ـ ـ ـزرع اﻟﻤﺼـ ـ ــﺎﺒﯿن‬
‫ﺒـ ‪. FSGS‬‬

‫‪ }%^i}h^i8^3-527‬‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺤــدث اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ ﻛﻤظﻬــر ﺜــﺎﻨوي ﻷﺸــﻛﺎل‬
‫ﻤﺘﻌــددة ﻟﻠ ـداء اﻟﻛﺒــﻲ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿوﺠــد ﻤﻛـ ّـون ﻨﻔــروزي ﻓــﻲ ﻛــل ﻤــن‬
‫اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤــﻲ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ‪,‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ‪ ،‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟذأﺒﻲ‪ ،‬واﻟﺘﻬﺎب‬
‫‪ : ACEI‬ﻤﺜﺒطـــﺎت اﻹﻨـــزﯿم اﻟﻤﺤـ ّــول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـــﯿن‪ : ARB ,‬ﺤﺎﺼـــرات‬
‫اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺒﻔرﻓرﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻫﯿﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ــوخ ‪ -‬ﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﻨﻼﯿن )اﻨظ ـ ـ ـ ـ ـ ــر اﻟﺠ ـ ـ ـ ـ ـ ــداول‬
‫ﻤﺴــﺘﻘﺒﻼت أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن ‪ : BMI ,II‬ﻤؤﺸــر ﻛﺘﻠــﺔ اﻟﺠﺴــم‪ : CBC ،‬ﺘﻌــداد دم‬
‫‪ 1-527‬و‪ .(2-527‬ﯿﺠب أن ُﯿﺸﺘﺒﻪ ﺒﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ ﺜﺎﻨوﯿـﺔ ﻓـﻲ‬ ‫ﻛﺎﻤـــل‪ :CPK ،‬ﻛرﯿـــﺎﺘﯿن ﻓوﺴـــﻔوﻛﯿﻨﺎز‪-3 :HMG-CoA ،‬ﻫﯿدروﻛﺴـــﻲ‪-3-‬‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ اﻷﻛﺒر ﻤن ‪ 8‬ﺴﻨوات وأوﻟﺌك اﻟذﯿن ﻟـدﯿﻬم ﻓـرط ﺘـوﺘر‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ‬ ‫ﻤﯿﺜﯿل ﻏﻠوﺘﺎرﯿل ﺘﻤﯿم اﻹﻨزﯿم ‪A‬‬
‫‪67‬‬
‫ﻋﻠــﻰ أﻨﻬــﺎ ﺒدﺌﯿــﺔ أو ﺜﺎﻨوﯿــﺔ ﻟﻌ ــدد ﻤــن اﻟﻤﺴــﺒﺒﺎت ﻤﺜــل إﻨﺘــﺎن داﺨــل‬ ‫دﻤوﯿـﺔ‪ ،‬ﺨﻠــل ﺒوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬وأﻋـراض ﺨــﺎرج ﻛﻠوﯿـﺔ )طﻔــﺢ ﺠﻠــدي‪،‬‬
‫اﻟ ـ ـ ــرﺤم )اﻟﻔﯿ ـ ـ ــروس اﻟﻤﻀ ـ ـ ــﺨم ﻟﻠﺨﻼﯿ ـ ـ ــﺎ ‪ ،CMV‬داء اﻟﻤﻘوﺴ ـ ـ ــﺎت‪،‬‬ ‫آﻻم ﻤﻔﺼﻠﯿﺔ‪ ،‬ﺤﻤﻰ(‪ ،‬أو ﻨﻘص ﻤﺴﺘوﯿﺎت ﻤﺘﻤﻤـﺔ اﻟﻤﺼـل‪ .‬اﻟﻤﻼرﯿـﺎ‬
‫اﻻﻓرﻨﺠـﻲ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒــد ‪ B‬و‪ ،(HIV ،C‬اﻟذﺌﺒـﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ‬ ‫وداء اﻟﺒﻠﻬﺎرﺴــﯿﺎت ﻫــﻲ ﻤــن اﻷﺴــﺒﺎب اﻟرﺌﯿﺴــﯿﺔ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ‬

‫اﻟطﻔﻠﯿﺔ‪ ،‬أو اﻟﺘﻌرض ﻟﻠزﺌﺒق‪.‬‬ ‫ﻓــﻲ ﻤﻨ ـﺎطق ﻤﺤــددة ﻤــن اﻟﻌــﺎﻟم‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻟﻌواﻤــل اﻟﺨﻤﺠﯿــﺔ اﻷﺨــرى‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ اﻟﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـﺔ ﻓﯿـروس اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻛﺒـد ‪ ،B‬ﻓﯿـروس‬
‫ﯿرﺠ ــﻊ اﻟﺴ ــﺒب ﻓ ــﻲ اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿ ــﺔ اﻟﺒدﺌﯿ ــﺔ إﻟ ــﻰ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒد ‪ ،C‬اﻟﻔﯿﻼرﯿﺎ‪ ،‬اﻟﺠذام‪.HIV ،‬‬
‫ﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻤ ــن اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺎت اﻟﻤوروﺜ ــﺔ ﻛﺎﻀــطراﺒﺎت ﺠﺴ ــﻤﯿﺔ ﻤﺘﻨﺤﯿـ ـﺔ‬
‫ﺘراﻓﻘـ ــت اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ أورام ﺨﺒﯿﺜـ ــﺔ وﺨﺎﺼـ ــﺔ ﻋﻨـ ــد‬
‫)اﻨظر اﻟﺠدول ‪.(3-527‬‬
‫اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ .‬ﯿﺸــﺒﻪ اﻟﺘﺸ ـرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫وﻗــد ﺘــم ﺘوﻀــﯿﺢ ﻋــدد ﻤــن اﻟﺸ ـذوذات اﻟﺒﻨﯿوﯿــﺔ واﻟوظﯿﻔﯿــﺔ ﻓــﻲ‬
‫ﺒﺄورام ﺼﻠﺒﺔ ﻤﺜل ﻛﺎرﺴﯿﻨوﻤﺎ اﻟرﺌﺔ واﻟﺴﺒﯿل اﻟﻤﻌدي اﻟﻤﻌوي ﻤﺎﯿﺸﺎﻫد‬
‫ﺤﺎﺠز اﻟرﺸﺢ اﻟﻛﺒـﻲ اﻟﺘـﻲ ﺘﺴـﺒب ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ ﺨﻠﻘﯿـﺔ‪ .‬وﺠـد ﻓـﻲ‬
‫ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻓــﻲ اﻻﻋــﺘﻼل اﻟﻛﺒــﻲ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ‪ .‬ﯿﺒــدو أن اﻟﻤﻌﻘــدات اﻟﻤﻨﺎﻋﯿــﺔ‬
‫ﻤﺠﻤوﻋــﺔ أوروﺒﯿــﺔ ﻛﺒﯿ ـرة ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤؤﻟﻔ ــﺔ ﻤ ــن ﻤﺴﺘﻀـ ــدات اﻟ ــورم واﻷﻀ ــداد اﻟﻨوﻋﯿـ ــﺔ ﻟﻠ ــورم ﺘﺘواﺴـ ــط‬
‫أن ‪ ٪85‬ﯿﺤﻤﻠـون اﻟطﻔ ـرات اﻟﻤﺴــﺒﺒﺔ ﻟﻠﻤــرض ﻓــﻲ ‪ 4‬ﻤورﺜــﺎت‬
‫ﺨﻠﻘﯿــﺔ ّ‬ ‫اﻹﺼ ــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻠﻤﻔوﻤ ــﺎت‪ ،‬وﺨﺎﺼ ــﺔ‬
‫ﺘرﻤـ ـ ـ ـ ـ ـز‬
‫)‪ ،WT1 ،NPHS2 ،NPHS1‬و‪ ،(LAMB2‬ﺤﺴ ـ ـ ـ ـ ــث ّ‬ ‫ﻟﻤﻔوﻤــﺎ ﻫــودﺠﻛن‪ ،‬ﯿﺸــﺒﻪ اﻟﺘﺸ ـرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﯿﺸــﺎﻫد‬
‫اﻟﻤورﺜـ ــﺎت اﻟـ ــﺜﻼث اﻷوﻟـ ــﻰ ﻤﻛوﻨـ ــﺎت ﺤ ـ ـﺎﺠز اﻟرﺸـ ــﺢ اﻟﻛﺒـ ــﻲ‪ .‬ﺘ ـ ـﻨﺠم‬
‫ﻓﻲ ‪ .MCNS‬اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤﻘﺘرﺤﺔ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻫﻲ أن اﻟﻠﻤﻔوﻤـﺎ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروز اﻟﺨﻠﻘﻲ )‪ (Finnish type‬ﻋـن طﻔـرات ﻓـﻲ اﻟﻤورﺜـﺔ‬
‫ﺘﻨــﺘﺞ ﻟﯿﻤﻔــوﻛﯿن ﯿزﯿــد ﻤــن ﻨﻔوذﯿــﺔ ﺠــدار اﻟﺸــﻌﯿرات اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن‬
‫ﺘرﻤـ ــز اﻟﻨﻔـ ـرﯿن واﻟﺒودوﺴـ ــﯿن وﻫﻤـ ــﺎ‬
‫‪ NPHS1‬أو ‪ ،NPHS2‬واﻟﺘـــﻲ ّ‬
‫ﺘﺘط ــور اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ ﻗﺒ ــل أو ﺒﻌ ــد اﻟﻛﺸ ــف ﻋ ــن اﻟﺨﺒﺎﺜ ــﺎت‪،‬‬
‫ﻤـن اﻟﻤﻛوﻨــﺎت اﻟرﺌﯿﺴــﯿﺔ ﻟﻠﺤﺠــﺎب اﻟﺸــﻘﻲ‪ .‬ﯿ ارﺠــﻊ اﻟرﻀــﻊ اﻟﻤﺼــﺎﺒون‬
‫ﺘزول ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﺘراﺠﻊ اﻟورم‪ ،‬وﺘﻌود إذا ﻋﺎود اﻟورم‪.‬‬
‫ﺒﺸــﻛل ﺸــﺎﺌﻊ ﻋﻨــد اﻟــوﻻدة ﺒوذﻤــﺔ ﻨﺎﺠﻤــﺔ ﻋــن ﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺸــدﯿدة‪،‬‬
‫ﻛﻤﺎ وﯿوﻟدون ﺒﺸﻛل ﻨﻤوذﺠﻲ ﻤﻊ ﻤﺸﯿﻤﺔ ﻀﺨﻤﺔ )< ‪ ٪25‬ﻤن وزن‬ ‫ﺘط ــورت اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ أﯿﻀـ ـﺎً أﺜﻨ ــﺎء اﻟﻌ ــﻼج ﺒﻌ ــدد ﻤ ــن‬
‫اﻟرﻀ ــﯿﻊ(‪ .‬ﯿ ــﻨﺠم ﻨﻘ ــص أﻟﺒ ــوﻤﯿن اﻟ ــدم اﻟﺸ ــدﯿد‪ ،‬ﻓ ــرط ﺸ ــﺤوم اﻟ ــدم‪،‬‬ ‫اﻷدوﯿــﺔ واﻟﻛﯿﻤﺎوﯿــﺎت‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺸــﺒﻪ اﻟﺼــورة اﻟﻨﺴــﯿﺠﯿﺔ اﻻﻋــﺘﻼل‬
‫وﻨﻘــص ﻏﺎﻤــﺎﻏﻠوﺒوﻟﯿن اﻟــدم ﻋــن ﻓﻘــدان اﻨﺘﻘﺎﺌﯿــﺔ اﻟﺘرﺸــﯿﺢ ﻓــﻲ ﺤــﺎﺠز‬ ‫اﻟﻛﺒـ ـ ــﻲ اﻟﻐﺸـ ـ ــﺎﺌﻲ )ﺒﯿﻨﺴـ ـ ــﯿﻼﻤﯿن‪ ،‬ﻛﺎﺒﺘوﺒرﯿـ ـ ــل‪ ،‬اﻟـ ـ ــذﻫب‪ ،‬ﻤﻀـ ـ ــﺎدات‬
‫اﻟرﺸﺢ اﻟﻛﺒﻲ‪ .‬وﯿﻤﻛن إﺠراء اﻟﺘﺸﺨﯿص ﻗﺒل اﻟوﻻدة ﻤن ﺨﻼل وﺠود‬ ‫اﻻﻟﺘﻬـ ـ ـ ــﺎب ﻏﯿـ ـ ـ ــر اﻟﺴـ ـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ‪ ،‬وﻤرﻛﺒـ ـ ـ ــﺎت اﻟزﺌﺒـ ـ ـ ــق(‪MCNS ،‬‬
‫ﻤﺴ ـ ـ ـ ـ ــﺘوﯿﺎت ﻤرﺘﻔﻌ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ـ ـ ــن ‪ -α‬ﻓﯿﺘ ـ ـ ـ ـ ــوﺒروﺘﯿن ﻟ ـ ـ ـ ـ ــدى اﻷم وﻓ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‬ ‫)ﺒروﺒﯿﻨﺴــﯿد‪ ،‬إﯿﺜوﺴوﻛﺴــﯿﻤﺎﯿد‪ ،‬ﻤﯿﺜﯿﻤــﺎزول‪ ،‬ﻟﯿﺜﯿـوم(‪ ،‬أو اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒ ـب‬
‫اﻟﺴﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴﻲ‪.‬‬ ‫وﻛﻠﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤﻨﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ )ﺒروﻛﺎﺌﯿﻨﺎﻤﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــد‪ ،‬ﻛﻠورﺒروﺒﺎﻤﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــد‪ ،‬ﻓﯿﻨﯿﺘ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﺌﯿن‪،‬‬

‫ﺘـﻨﺠم ﻤﺘﻼزﻤـﺔ دﯿﻨـﯿس‪ -‬دراش ‪ Denys-Drash‬ﻋـن طﻔـرات‬ ‫ﺘرﯿﻤﯿﺜﺎدﯿون‪ ،‬ﺒﺎراﻤﯿﺘﺎدﯿون(‪.‬‬

‫ﻓـ ــﻲ اﻟﻤورﺜـ ــﺔ ‪ WT1‬ﻤﻤـ ــﺎ ﯿـ ــؤدي إﻟـ ــﻰ ﺸـ ــذوذ ﻓـ ــﻲ وظﯿﻔـ ــﺔ اﻟﺨﻼﯿـ ــﺎ‬
‫‪ ^i}h^i8^ 4-527‬‬
‫اﻟــرﺠﻼء‪ .‬ﯿ ارﺠ ــﻊ اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﺒ ــدء ﻤﺒﻛــر ﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﻨﻔروزﯿــﺔ‪ ،‬ﻗﺼ ــور‬
‫ﻛﻠوي ﻤﺘرﻗﻲ‪ ،‬أﻋﻀﺎء ﺘﻨﺎﺴﻠﯿﺔ ﻤﺒﻬﻤﺔ‪ ،‬وأورام وﯿﻠﻤز‪.‬‬ ‫ﺘﻤﻠ ـ ــك اﻟﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ـ ــﺔ )ﺒﯿﻠ ـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ـ ــﺔ ﺸ ـ ــدﯿدة‪ ،‬ﻨﻘ ـ ــص‬
‫أﻟﺒ ــوﻤﯿن اﻟ ــدم‪ ،‬وذﻤ ــﺔ‪ ،‬وﻓ ــرط ﻛوﻟﯿﺴ ــﺘرول اﻟ ــدم( إﻨ ــذا اًر أﺴـ ـوأ ﻋﻨ ــدﻤﺎ‬
‫ﺘـ ـؤدي اﻟطﻔـ ـرات ﻓ ــﻲ اﻟﻤورﺜ ــﺔ ‪ ،LAMB2‬واﻟﺘ ــﻲ ﺘُﺸ ــﺎﻫد ﻓ ــﻲ‬
‫ﺘﺤـ ــدث ﻓـ ــﻲ اﻟﺴـ ــﻨﺔ اﻷوﻟـ ــﻰ ﻤـ ــن اﻟﺤﯿـ ــﺎة‪ ،‬ﺒﺎﻟﻤﻘﺎرﻨـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﺒﯿرﺴـون ‪ ، Pierson‬إﻟــﻰ ﺸـذوذات ﻓــﻲ ‪-β2‬ﻻﻤﯿﻨـﯿن وﻫــو‬
‫ﻤﻛــون أﺴﺎﺴــﻲ ﻓــﻲ اﻷﻏﺸــﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿ ـﺔ اﻟﻌﯿﻨﯿــﺔ واﻟﻛﺒﯿ ـﺔ‪ .‬ﯿظﻬــر ﻓــﻲ‬ ‫اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺘظ ــﺎﻫر ﻓــﻲ اﻟطﻔوﻟــﺔ‪ .‬ﺘُﻌ ـ ّـرف اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿ ــﺔ‬

‫اﻟرﻀ ـ ــﻊ اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺼ ـ ــﻐر ﺤدﻗ ـ ــﺔ ‪ Microcoria‬ﺜﻨ ـ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ـ ــب‬ ‫اﻟﺨﻠﻘﯿـ ــﺔ ﺒﺄﻨﻬـ ــﺎ ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻨﻔروزﯿـ ــﺔ ﺘﺘظ ـ ـﺎﻫر ﻋﻨـ ــد اﻟـ ــوﻻدة أو ﺨـ ــﻼل‬

‫)ﺘﻀﯿق ﺜﺎﺒت ﺒﺎﻟﺤدﻗﺔ( إﻀﺎﻓﺔ إﻟﻰ اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻷﺸﻬر اﻟﺜﻼﺜﺔ اﻷوﻟﻰ ﻤن اﻟﺤﯿﺎة‪ .‬ﺘُﺼﻨف ﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروز اﻟﺨﻠﻘـﻲ‬
‫‪68‬‬
‫اﻟورﯿــدي‪ ،‬ودﻋــم ﺘﻐــذوي ﻛﺒﯿــر )ﺘﻐذﯿــﺔ ﺨﻼﻟﯿــﺔ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً(‪ ،‬ﻤــﻊ ﻤﺤﺎوﻟــﺔ‬ ‫ﺒﻐــض اﻟﻨظــر ﻋــن ﻤﺴــﺒﺒﺎت اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿــﺔ‪ ،‬ﯿــﺘم‬
‫ﺨﻔض ﻀـﯿﺎع اﻟﺒـروﺘﯿن ﻓـﻲ اﻟﺒـول دواﺌﯿـﺎً ﺒﺎﺴـﺘﺨدام ﻤﺜﺒطـﺎت اﻹﻨـزﯿم‬
‫وﻀﻊ اﻟﺘﺸﺨﯿص ﺴرﯿرﯿﺎً ﻓﻲ ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة أو اﻟرﻀـﻊ اﻟـذﯿن ﺘظﻬـر‬
‫اﻟﻤﺤ ـ ـ ّـول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ـ ــﯿن وﻤﺜﺒط ـ ــﺎت ﻤﺴ ـ ــﺘﻘﺒﻼت اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ـ ــﯿن ‪،II‬‬
‫ﻟ ــدﯿﻬم وذﻤ ــﺔ ﺸ ــدﯿدة ﻤﻌﻤﻤـ ـﺔ‪ ،‬ﻨﻘ ــص ﻨﻤ ــو وﺴ ــوء ﺘﻐذﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﻨﻘ ــص‬
‫وﻤﺜﺒط ــﺎت اﺼ ــطﻨﺎع اﻟﺒروﺴ ــﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن‪ ،‬أو ﺤﺘ ــﻰ اﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫أﻟﺒـ ــوﻤﯿن اﻟـ ــدم‪ ،‬ﻤﯿـ ــل ﻟﻺﺼـ ــﺎﺒﺔ ﺒﺎﻷﺨﻤـ ــﺎج‪ ،‬ﻗﺼـ ــور اﻟﻐـ ــدة اﻟدرﻗﯿـ ــﺔ‬
‫وﺤﯿد اﻟﺠﺎﻨب‪ .‬إذا ﻓﺸل اﻟﺘدﺒﯿر اﻟﻤﺤﺎﻓظ وظل اﻟﻤرﻀﻰ ﯿﻌﺎﻨون ﻤن‬ ‫)ﻓﻘ ـدان اﻟﻐﻠوﺒﯿ ـوﻟﯿن اﻟــراﺒط ﻟﻠﺘﯿروﻛﺴ ــﯿن ﻓــﻲ اﻟﺒــول(‪ ،‬وزﯿ ــﺎدة ﺨط ــر‬
‫اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻋــﺎم ‪ Anasarca‬ﻤﺴــﺘﻤر أو أﺨﻤــﺎج ﺸــدﯿدة ﻤﺘﻛــررة‪ ،‬ﯿــﺘم‬ ‫اﻟﺤوادث اﻟﺨﺜﺎرﯿﺔ‪ .‬ﯿﺤدث ﻟدى ﻤﻌظم اﻟرﻀﻊ ﻗﺼور ﻛﻠوي ﻤﺘرﻗﻲ‪.‬‬
‫اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨــب ﻤــﻊ اﻟﺒــدء ﺒﺎﻟﺘﺤـﺎل اﻟﻛﻠـوي اﻟﻤــزﻤن‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺸــﻔﻰ اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿــﺔ اﻟﺜﺎﻨوﯿــﺔ ﺒﻌــﻼج‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻫــو اﻟﻌــﻼج اﻟﻨﻬــﺎﺌﻲ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿــﺔ ﺒـﺎﻟرﻏم‬
‫اﻟﺴ ـ ـ ـ ــﺒب اﻟﻤﺴ ـ ـ ـ ــﺘﺒطن‪ ،‬ﻛـ ـ ـ ـ ـﺎﻻﻓرﻨﺠﻲ )اﻟﺠ ـ ـ ـ ــدول ‪ .(5-527‬ﯿﺸ ـ ـ ـ ــﻤل‬
‫ﻤن اﻹﺒﻼغ ﻋن ﺘﻛرر ﺤدوث اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﺒﻌد اﻟزرع‪.‬‬
‫ﺘدﺒﯿراﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿــﺔ اﻟﺒدﺌﯿــﺔ ﺘﻘــدﯿم رﻋﺎﯿــﺔ داﻋﻤــﺔ ﻤﻛﺜﻔــﺔ‬
‫ﻤـ ــﻊ أﻟﺒـ ــوﻤﯿن ورﯿـ ــدي وﻤـ ــدرات‪ ،‬إﻋطـ ــﺎء ﻤﻨـ ــﺘظم ﻟﻠﻐﺎﻤـ ــﺎ ﻏﻠوﺒﯿ ـ ـوﻟﯿن‬

‫‪69‬‬
‫طــرح ﺼــودﯿوم اﻟﺒــول ﯿﺼــل إﻟــﻰ ‪ 1‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر‪ .‬ﯿــﺘم ﻛﺸــف‬
‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪4‬‬
‫اﻟﺘﻐﯿـرات ﻓـﻲ اﻟﺤﺎﻟـﺔ اﻟﺤﺠﻤﯿـﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿـﺔ ﻋـن طرﯿـق )‪ (1‬ﻤﺴـﺘﻘﺒﻼت‬
‫اﻟﻀﻐط ﻓﻲ اﻷذﯿﻨﺎت‪ ،‬اﻟﺸـرﯿن اﻟـوارد واﻟﺠﯿـب اﻟﺴـﺒﺎﺘﻲ و)‪ (2‬اﻟﺒﻘﻌـﺔ‬ ‫ﺍﻻﻋﺘﻼﻻﺕ ﺍﻷﻧﺒﻮﺑﻴﺔ‬
‫اﻟﻛﺜﯿﻔﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﻛﺸف اﻟﺘﻐﯿرات ﻓﻲ ﺘوﺼﯿل اﻟﻛﻠورﯿد‪.‬‬

‫وﺘﺸ ـ ــﻤل اﻵﻟﯿ ـ ــﺎت اﻟﻬرﻤوﻨﯿ ـ ــﺔ اﻟرﺌﯿﺴ ـ ــﯿﺔ اﻟﺘ ـ ــﻲ ﺘﺘواﺴ ـ ــط ﺘـ ـ ـوازن‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :528‬ﺍﻟﻮﻇﻴﻔﺔ ﺍﻷﻧﺒﻮﺑﻴﺔ‬
‫اﻟﺼـودﯿوم ﻤﺤـور اﻟـرﯿﻨﯿن أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـﯿن أﻟدوﺴـﺘﯿرون‪ ،‬اﻟﻌﺎﻤـل اﻟﻤـدر‬
‫ﯿــﺘم ﺘﺼــﻔﯿﺔ اﻟﻤــﺎء واﻟﻛﻬــﺎرل )اﻟﺸ ـوارد( ﺒﺸــﻛل ﺤرﻋﻠــﻰ ﻤﺴــﺘوى‬
‫ﻟﻠﺼ ـ ـ ـ ــودﯿوم اﻷذﯿﻨ ـ ـ ـ ــﻲ‪ ،‬واﻟﻨ ـ ـ ـ ــو ٕارﺒﯿﻨﯿﻔرﯿن‪ .‬ﯿزﯿ ـ ـ ـ ــد اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ـ ـ ـ ــﯿن ‪II‬‬
‫اﻟﻛﺒ ـب‪ .‬وﺒﺎﻟﺘ ــﺎﻟﻲ‪ ،‬ﻓ ــﺈن ﻤﺤﺘــوى اﻟرﺸ ــﺎﺤﺔ اﻟﻔﺎﺌﻘ ــﺔ ﻤــن اﻟﻛﻬ ــﺎرل ﻓ ــﻲ‬
‫واﻷﻟدوﺴــﺘﯿرون ﻋــود اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﺼــودﯿوم ﻓ ــﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿــب اﻟﻘرﯿﺒـ ـﺔ‬
‫ﺒداﯿـﺔ اﻷﻨﺎﺒﯿـب اﻟﻘرﯿﺒـﺔ ﻤﺸـﺎﺒﻪ ﻟﻤـﺎ ﻫـو ﻓـﻲ اﻟﺒﻼزﻤـﺎ‪ .‬ﺘﺤـدد اﻟﻌﻤﻠﯿـﺎت‬
‫واﻟﺒﻌﯿــدة ﻋﻠــﻰ اﻟﺘ ـواﻟﻲ‪ .‬ﻻ ﯿﻌﻤــل اﻟﻨــو ٕارﺒﯿﻨﯿﻔرﯿن اﻟﻤﺘﺤــرر اﺴــﺘﺠﺎﺒﺔً‬
‫ﻻﺴــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠــم ﻤﺒﺎﺸ ـرةً ﻋﻠــﻰ آﻟﯿــﺎت اﻟﻨﻘــل اﻷﻨﺒــوﺒﻲ وﻟﻛﻨ ـﻪ ﯿــؤﺜر‬ ‫اﻟﻤﻨظﻤﺔ ﺒﻌﻨﺎﯿـﺔ ﻟﻌـود اﻻﻤﺘﺼـﺎص اﻷﻨﺒـوﺒﻲ و‪ /‬أو اﻹﻓـراز اﻷﻨﺒـوﺒﻲ‬

‫ﻋﻠﻰ ﺘوازن اﻟﺼودﯿوم ﺒﺈﻨﻘﺎص ﺘدﻓق اﻟـدم اﻟﻛﻠـوي‪ ،‬وﺒﺎﻟﺘـﺎﻟﻲ ﯿﺨﻔـض‬ ‫اﻟﻤﺤﺘــوى واﻟﻤﻛوﻨــﺎت اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ـﺔ ﻟﻠﺒــول ﻤــن اﻟﻤ ـﺎء واﻟﻛﻬــﺎرل‪ .‬ﺘﺤــدث‬

‫اﻟﺤﻤــل اﻟ ارﺸــﺢ ﻤــن اﻟﺼــودﯿوم ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ﺘﻨﺒﯿــﻪ ﺘﺤرﯿــر اﻟـرﯿﻨﯿن‪.‬‬ ‫ﻤﻌظم ﺤرﻛﺔ اﻟـذواﺌب ﻓـﻲ اﻷﺠـزاء اﻟﻘرﯿﺒـﺔ ﻤـن اﻟﻨﻔـرون ﺒﯿﻨﻤـﺎ ﺘﺤـدث‬
‫ﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت اﺴــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠــم اﻷﻛﺜــر ﺸــدةً ﯿﺘﺤــرر أﯿﻀ ـﺎً اﻟﻬرﻤــون‬ ‫اﻟﺘﻌدﯿﻼت اﻟدﻗﯿﻘﺔ ﻓﻲ اﻷﺠزاء اﻟﺒﻌﯿدة )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(55‬‬
‫اﻟﻤﻀﺎد ﻟﻺدرار )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪ .(530‬ﯿـﺘم ﺘﻌزﯿـز طـرح اﻟﺼـودﯿوم‬
‫اﻟﺼودﯿـــــوم‬
‫ﺒواﺴطﺔ اﻟﻌﺎﻤل اﻟﻤدر ﻟﻠﺼودﯿوم اﻷذﯿﻨﻲ وﻛﺒت اﻟرﯿﻨﯿن‪ .‬اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم‬
‫اﻟﺼــودﯿوم ﻀــروري ﻓ ــﻲ اﻟﺤﻔ ــﺎظ ﻋﻠــﻰ ﺘ ـوازن اﻟﺴ ـواﺌل ﺨ ــﺎرج‬
‫ﻷن اﻟﺘﺒ ـ ــدﻻت‬
‫ﯿ ـ ــﺘم ﻀ ـ ــﺒط ﺘـ ـ ـوازن اﻟﺒوﺘﺎﺴ ـ ــﯿوم ﺨ ـ ــﺎرج اﻟﺨﻠﯿ ـ ــﺔ ّ‬ ‫اﻟﺨﻠﯿــﺔ‪ ،‬وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ ﺤﺎﻟــﺔ اﻟﺤﺠــم‪ .‬اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻗــﺎدرة ﻋﻠــﻰ إﺤــداث ﺘﻐﯿﯿ ـرات‬
‫ﺘرﻛﯿــز ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟﺒﻼزﻤــﺎ ﻟﻬــﺎ آﺜــﺎر دراﻤﺎﺘﯿﻛﯿــﺔ ﻋﻠــﻰ‬ ‫اﻟﺼــﻐﯿرة ﻓــﻲ ا‬
‫ﻛﺒﯿ ـرة ﻓــﻲ طــرح اﻟﺼــودﯿوم ﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت ﻤﺘﻨوﻋــﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ وﻤرﻀــﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟوظﯿﻔـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻘﻠﺒﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻌﺼـ ـ ـ ـ ــﺒﯿﺔ‪ ،‬واﻟﻌﺼـ ـ ـ ـ ــﺒﯿﺔ اﻟﻌﻀـ ـ ـ ـ ــﻠﯿﺔ )اﻨظـ ـ ـ ـ ــر‬
‫ﺘوﺠد أرﺒﻌﺔ ﻤواﻗﻊ رﺌﯿﺴﯿﺔ ﻟﻨﻘل اﻟﺼودﯿوم‪ُ .‬ﯿﻤﺘص ﺤواﻟﻲ ‪ ٪60‬ﻤـن‬
‫اﻟﻔﺼـل ‪ .(4-55‬ﯿـﺘم ﻋـود اﻤﺘﺼـﺎص ﻛﺎﻤـل اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم اﻟ ارﺸـﺢ ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺼـ ــودﯿوم ﻓـ ــﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿـ ــب اﻟﻘرﯿﺒـ ــﺔ ﻋـ ــن طرﯿـ ــق اﻟﻨﻘـ ــل اﻟﻤﻘﺘـ ــرن ﻤـ ــﻊ‬
‫اﻷﻨﺒــوب اﻟﻘرﯿــب ﺒﺸــﻛل أﺴﺎﺴــﻲ‪ .‬وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ‪ ،‬ﯿﻌﺘﻤــد طــرح اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم‬
‫اﻟﻐﻠوﻛ ــوز أو اﻟﺤﻤ ــوض اﻷﻤﯿﻨﯿ ــﺔ‪ ٪25 ،‬ﻓ ــﻲ اﻟﻌ ــروة اﻟﺼ ــﺎﻋدة ﻤ ــن‬
‫ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول ﻛﻠﯿـ ـﺎً ﻋﻠ ــﻰ اﻹﻓـ ـراز اﻷﻨﺒ ــوﺒﻲ اﻟ ــذي ﯿ ــﺘم ﺒواﺴ ــطﺔ ﻗﻨـ ـوات‬
‫ﻫﻨﻠـ ـ ـ ـﺔ )ﺒوﺴ ـ ـ ــﺎطﺔ ‪ ،NKCC2‬ﻨﺎﻗ ـ ـ ــل ﻟﺜﻨ ـ ـ ــﺎﺌﻲ ﻛﻠورﯿ ـ ـ ــد اﻟﺒوﺘﺎﺴ ـ ـ ــﯿوم‬
‫اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟﻤوﺠــودة ﻓــﻲ اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟرﺌﯿﺴــﯿﺔ ﻟﻸﻨﺒــوب اﻟﺠــﺎﻤﻊ‪ .‬ﺘﺸــﻤل‬
‫اﻟﻌواﻤل اﻟﺘﻲ ﺘﻌزز إﻓراز اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم ﻛـﻼً ﻤـن اﻷﻟدوﺴـﺘﯿرون‪ ،‬زﯿـﺎدة‬ ‫واﻟﺼـ ــودﯿوم اﻟﺤﺴـ ــﺎس ﻟﻠﺒوﻤﯿﺘﺎﻨﯿـ ــد(‪ ،‬و‪ ٪15‬ﻓـ ــﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿـ ــب اﻟﺒﻌﯿـ ــدة‬

‫ﺘوﺼﯿل اﻟﺼودﯿوم إﻟﻰ اﻟﻨﻔرون اﻟﺒﻌﯿد وزﯿﺎدة ﻤﻌدل ﺘدﻓق اﻟﺒول‪.‬‬ ‫)ﺒوﺴـ ــﺎطﺔ ‪ ،NCCT‬ﻨﺎﻗـ ــل ﻤﺸـ ــﺘرك ﻟﻛﻠورﯿـ ــد اﻟﺼـ ــودﯿوم اﻟﺤﺴـ ــﺎس‬
‫ﻟﻠﺘﯿﺎزﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـد( واﻷﻨﺎﺒﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـب اﻟﺠﺎﻤﻌـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ )ﺒوﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎطﺔ ‪ ،ENaC‬ﻗﻨـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎة‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴﯿــــــــوم‬
‫اﻟﺼودﯿوم اﻟظﻬﺎرﯿﺔ(‪.‬‬
‫اﻟرﺸـﺢ )‪(٪70‬‬
‫ﯿﺘم إﻋﺎدة اﻤﺘﺼﺎص ﺠزء ﻛﺒﯿر ﻤـن اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم ا‬
‫ﯿﻘــﺎرب اﻟطــرح اﻟﺒــوﻟﻲ ﻟﻠﺼــودﯿوم ﺒﺸــﻛل طﺒﯿﻌــﻲ اﻟ ـوارد ﻤــن‬
‫ﻓــﻲ اﻷﻨﺒــوب اﻟﻘرﯿــب‪ .‬ﯿــﺘم إﻋــﺎدة اﻤﺘﺼــﺎص ﻛﺎﻟﺴــﯿوم إﻀــﺎﻓﻲ ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺼـودﯿوم وﻫـو‪ 6-2‬ﻤﯿﻠﻠـﻲ ﻤﻛـﺎﻓﺊ )‪ /(mEq‬ﻛـﻎ‪ 24/‬ﺴـﺎﻋﺔ ﻟطﻔـل‬
‫اﻟﻌـروة اﻟﺼـﺎﻋدة ﻤـن ﻫﻨﻠـﺔ )‪ (٪20‬واﻷﻨﺒـوب اﻟﺒﻌﯿـد واﻟﻘﻨـﺎة اﻟﺠﺎﻤﻌــﺔ‬
‫ﯿﺘﻨــﺎول ﻨظﺎﻤـﺎً ﻏــذاﺌﯿﺎً أﻤرﯿﻛﯿـﺎً ﻨﻤوذﺠﯿـﺎً‪ ،‬ﻤﻨﻘوﺼـﺎً ﻤﻨــﻪ ‪ 2-1‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ‬
‫)‪ .(٪10-5‬ﺘـ ـﺘم إﻋ ــﺎدة اﻤﺘﺼ ــﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﻋ ــن طرﯿ ــق اﻟﺤرﻛ ــﺔ‬
‫ﻤﻛﺎﻓﺊ‪/‬ﻛﻎ‪ 24/‬ﺴﺎﻋﺔ اﻟﻤطﻠوﺒﺔ ﻟﻌﻤﻠﯿﺎت اﻻﺴﺘﻘﻼب اﻟطﺒﯿﻌﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﻨﻔﻌﻠﺔ ﺒﯿن اﻟﺨﻼﯿﺎ )اﻤﺘﺼﺎص ﺠﺎﻨب ﺨﻠوي ‪ (Paracellular‬ﻓﻲ‬
‫ﻤوﺠﻬــﺔ ﺒواﺴــطﺔ ﻋــود اﻤﺘﺼــﺎص ﻛﻠورﯿــد اﻟﺼــودﯿوم ٕواﻋــﺎدة‬
‫ﻋﻤﻠﯿــﺔ ّ‬ ‫وﻤ ــﻊ ذﻟ ــك‪ ،‬ﻓ ــﻲ ﺤ ــﺎﻻت اﺴ ــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠ ــم )اﻟﺘﺠﻔ ــﺎف وﻀ ــﯿﺎع‬
‫ظـ ـ ـﯿم اﻟﺘﻘ ـ ــﺎط‬
‫اﻟﺒوﺘﺎﺴ ـ ــﯿوم إﻟ ـ ــﻰ اﻟﻠﻤﻌ ـ ــﺔ‪ .‬إﻀ ـ ــﺎﻓﺔ إﻟ ـ ــﻰ ذﻟ ـ ــك‪ ،‬ﯿ ـ ــﺘم ﺘﻨ ّ‬ ‫اﻟدم( أو اﻨﺨﻔﺎض ﺤﺠم اﻟدم اﻟﺠﺎﺌل اﻟﻔﻌﺎل )ﺼدﻤﺔ إﻨﺘﺎﻨﯿـﺔ‪ ،‬ﺤـﺎﻻت‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﺒﺸﻛل ﻓﻌﺎل ﻤـن ﻗﺒـل ﻤﺴـﺘﻘﺒﻼت اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم‪ ،‬ﻨواﻗـل ﻤﺤـددة‬ ‫ﻨﻘص أﻟﺒوﻤﯿن اﻟدم‪ ،‬ﻗﺼور اﻟﻘﻠب(‪ ،‬ﯿﺤدث اﻨﺨﻔﺎض دراﻤﺎﺘﯿﻛﻲ ﻓـﻲ‬
‫‪70‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :529‬ﺍﳊﻤﺎﺽ ﺍﻷﻧﺒﻮﺑﻲ ﺍﻟﻜﻠﻮﻱ‬ ‫وﻗﻨـ ـوات اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻟﻌواﻤـ ــل اﻟﺘ ــﻲ ﺘﻌ ــزز ﻋـ ـود اﻤﺘﺼـ ــﺎص‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﻫرﻤ ــون ﺠ ــﺎرات اﻟ ــدرق )ﯿﺘﺤ ـ ّـرر اﺴ ــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟـ ـﻨﻘص ﻛﻠ ــس‬
‫اﻟﺤﻤﺎض اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻛﻠوي )‪ (RTA‬ﻫو ﺤﺎﻟﺔ ﻤرﻀﯿﺔ ﺘﺘﺼـف‬
‫اﻟـ ــدم(‪ ،‬اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿﺘوﻨﯿن‪ ،‬ﻓﯿﺘـ ــﺎﻤﯿن ‪ ،D‬اﻟﻤـ ــدرات اﻟﺘﯿﺎزﯿدﯿـ ــﺔ واﺴـ ــﺘﻨزاف‬
‫ﺒﺤﻤ ـ ـ ـ ـﺎض اﺴﺘﻘـ ـ ـ ـ ـ ـﻼﺒﻲ طﺒﯿﻌـ ـ ـ ـ ـ ـﻲ ﻓﺠـ ـ ـ ـ ـ ـوة اﻟﺼ ـ ـواﻋد ‪Anion gap‬‬
‫اﻟﺤﺠـ ــم )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل‪ .(570‬ﺘﺸـ ــﻤل اﻟﻌواﻤـ ــل اﻟﺘـ ــﻲ ﺘﻌـ ــزز طـ ــرح‬
‫)ﻤﻔـ ــرط ﻛﻠو ارﻟـ ــدم( ﻤـ ــﻊ وﺠـ ــود ﻤﻌـ ــدل رﺸـ ــﺢ ﻛﺒـ ــﻲ طﺒﯿﻌـ ــﻲ أو ﺸـ ــﺒﻪ‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم ﺘﻤـ ـ ّـدد اﻟﺤﺠـ ــم وزﯿـ ــﺎدة ﺘﻨـ ــﺎول اﻟﺼـ ــودﯿوم واﻟﻤـ ــدرات ﻤﺜـ ــل‬
‫طﺒﯿﻌ ـ ــﻲ‪ .‬ﺘوﺠ ـ ــد أرﺒﻌ ـ ــﺔ أﻨﻤـ ـ ـﺎط رﺌﯿﺴ ـ ــﯿﺔ ﻟ ـ ــﻪ‪ :‬اﻟﻘرﯿ ـ ــب )اﻟ ـ ــﻨﻤط ‪،(II‬‬
‫اﻟﻤﺎﻨﯿﺘول واﻟﻔوروﺴﯿﻤﺎﯿد‪.‬‬
‫اﻟﻛﻼﺴــﯿﻛﻲ اﻟﺒﻌﯿــد )اﻟــﻨﻤط ‪ ، (I‬ﻤﻔــرط ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟــدم )اﻟــﻨﻤط ‪،(IV‬‬
‫واﻟﻤﺨ ــﺘﻠط اﻟﻘرﯿ ــب واﻟﺒﻌﯿ ــد )اﻟ ــﻨﻤط ‪ .(III‬ﯿ ــﻨﺠم اﻟ ــﻨﻤط اﻟﻘرﯿ ــب ﻋـ ـن‬ ‫اﻟﻔوﺴﻔـــــــــﺎت‬
‫ﺘــﺄذي ﻋــود اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت ﺒﯿﻨﻤــﺎ ﯿــﻨﺠم اﻟــﻨﻤط اﻟﺒﻌﯿ ــد ﻋ ـن‬ ‫ﯿ ــﺘم ﻋ ــود اﻤﺘﺼ ــﺎص ﻤﻌظ ــم اﻟﻔوﺴ ــﻔﺎت اﻟ ارﺸ ــﺢ ﻓ ــﻲ اﻷﻨﺒ ــوب‬
‫اﻟﻔﺸــل ﻓــﻲ إﻓ ـراز اﻟﺤﻤــض‪ .‬ﻗــد ﯿﻛــون أي ﻤــن ﻫــذﻩ اﻟﻌﯿــوب ﻤوروﺜ ـﺎً‬ ‫اﻟﻘرﯿـ ــب ﺒواﺴـ ــطﺔ اﻟﻨﻘـ ــل اﻟﻔﻌـ ــﺎل‪ .‬ﯿـ ــزداد ﻋـ ــود اﻻﻤﺘﺼـ ــﺎص ﺒﺘﺤدﯿـ ــد‬
‫ـﺘﻤر ﻤﻨـذ اﻟــوﻻدة أو ﻤﻛﺘﺴـﺒﺎً وﻫــو ﻤـﺎ ﯿﺸـﺎﻫد ﻋــﺎدة ﻓـﻲ اﻟﻤﻤﺎرﺴــﺔ‬
‫وﻤﺴ اً‬ ‫اﻟﻔوﺴﻔور ﻓﻲ اﻟﻨظﺎم اﻟﻐذاﺌﻲ‪ ،‬اﻨﻛﻤـﺎش اﻟﺤﺠـم وﻫرﻤـون اﻟﻨﻤـو‪ .‬ﯿزﯿـد‬
‫اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‪.‬‬ ‫وﺘﻤدد اﻟﺤﺠم ﻤن طرح اﻟﻔوﺴﻔﺎت‪.‬‬
‫ﻫرﻤون ﺠﺎرات اﻟدرق ّ‬

‫اﻟﺘﺤﻤﯿض اﻟﺒوﻟﻲ اﻟطﺒﯿﻌﻲ‬ ‫اﻟﻤﻐﻨﯿزﯿـــــوم‬

‫ﺘﺴ ـ ـ ــﺎﻫم اﻟﻛﻠﯿﺘ ـ ـ ــﯿن ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟﺘـ ـ ـ ـوازن اﻟﺤﻤﻀ ـ ـ ــﻲ اﻟﻘﻠ ـ ـ ــوي ﺒﺈﻋ ـ ـ ــﺎدة‬ ‫ﺘﺘم إﻋـﺎدة اﻤﺘﺼـﺎص ﺤـواﻟﻲ ‪ ٪25‬ﻤـن اﻟﻤﻐﻨﯿزﯿـوم اﻟ ارﺸـﺢ ﻓـﻲ‬
‫اﻤﺘﺼـ ـ ـ ــﺎص اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨـ ـ ـ ــﺎت اﻟ ارﺸـ ـ ـ ــﺤﺔ ) ‪ٕ (HCO3‬واط ـ ـ ـ ـ ارح ﺸ ـ ـ ـ ـوارد‬
‫‪-‬‬
‫اﻷﻨﺎﺒﯿـب اﻟﻘرﯿﺒــﺔ‪ .‬ﯿﺤــدث ﺘﻌــدﯿل اﻹطـ ارح اﻟﻛﻠــوي ﻟﻠﻤﻐﻨﯿزﯿــوم ﺒﺸــﻛل‬
‫اﻟﻬﯿ ــدروﺠﯿن )‪ (H+‬اﻟﻤﻨﺘﺠ ــﺔ ﯿوﻤﯿـ ـﺎً‪ .‬إﻓـ ـراز ﺸـ ـوارد اﻟﻬﯿ ــدروﺠﯿن ﻤ ــن‬ ‫أﺴﺎﺴــﻲ ﻓــﻲ اﻟﻌــروة اﻟﺼــﺎﻋدة ﻤــن ﻫﻨﻠ ـﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ ﺒﻌــض اﻟﻤﺴــﺎﻫﻤﺔ ﻤــن‬
‫ﺨﻼﯿــﺎ اﻷﻨﺒــوب إﻟــﻰ اﻟﻠﻤﻌــﺔ أﺴﺎﺴــﻲ ﻓــﻲ ﻋــود اﻤﺘﺼــﺎص ‪،HCO3-‬‬ ‫اﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﻤﻠﺘﻔﺔ اﻟﺒﻌﯿدة‪ .‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن ﺘﺤدﯿد ﻨواﻗـل ﺨﺎﺼـﺔ ﻟﻠﻤﻐﻨﯿزﯿـوم‬
‫وﺘﺸﻛﯿل ﺤﻤض ﻗﺎﺒل ﻟﻠﻤﻌﺎﯿرة )ﺘرﺘﺒط ‪ H+‬ﺒـدوارئ ﻤﺜـل ‪،(HPO42-‬‬ ‫إﻻ أن اﻵﻟﯿ ـ ـ ـ ــﺎت اﻟدﻗﯿﻘ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺘ ـ ـ ـ ــﻲ ﺘ ـ ـ ـ ــﻨظّم ﻫ ـ ـ ـ ــذﻩ اﻟﻨواﻗ ـ ـ ـ ــل ﻻ ﺘـ ـ ـ ـ ـزال‬
‫و ﺸ ـ ـ ـوارداﻷﻤوﻨﯿوم )‪ .(NH4+‬ﯿﺠـ ـ ــب أن ﯿ ـ ـ ـﺘم اﻤﺘﺼ ـ ـ ـﺎص ﺠﻤﯿـ ـ ــﻊ‬ ‫ﻏﯿر واﻀﺤﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨ ــﺎت اﻟ ارﺸ ــﺤﺔ ﻗﺒ ــل أن ﯿ ــﺘم إطـ ـراح ‪ H+‬اﻟـ ـوارد ﻋ ــن طرﯿ ــق‬ ‫آﻟﯿﺎت اﻟﺘﺤﻤﯿض واﻟﺘرﻛﯿز‬
‫اﻟﻐـ ــذاء ﻷن ﻓﻘـ ــدان ‪ HCO3‬اﻟ ارﺸـ ــﺤﺔ ﻤﻛـ ــﺎﻓﺊ ﻹﻀـ ــﺎﻓﺔ ‪ H‬إﻟـ ــﻰ‬
‫‪+‬‬ ‫‪-‬‬

‫ﯿــﺘم ﺘﻨــﺎول اﻟﺘﺤﻤ ـﯿض واﻟﺘرﻛﯿــز ﻓــﻲ أﻗﺴــﺎم اﻟﺤﻤــﺎض اﻷﻨﺒــوﺒﻲ‬

‫اﻟﺠﺴــم‪ .‬ﯿــﺘم اﻤﺘﺼــﺎص ﺤـواﻟﻲ ‪ ٪90‬ﻤــن اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت اﻟ ارﺸــﺤﺔ ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻛﻠــوي واﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺘﻔﻬــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻤﻨﺸــﺄ‪ ،‬ﻋﻠــﻰ اﻟﺘـواﻟﻲ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــﻼن‬
‫اﻷﻨﺒوب اﻟﻘرﯿب‪ ،‬و اﻟـ ‪ ٪10‬اﻟﻤﺘﺒﻘﯿﺔ ﻓﻲ اﻷﻗﺴﺎم اﻟﺒﻌﯿدة‪ ،‬وﻏﺎﻟﺒﺎً ﻓﻲ‬
‫‪ 529‬و‪.(530‬‬
‫اﻟطـ ـ ــرف اﻟﺼـ ـ ــﺎﻋد اﻟﺜﺨـ ـ ــﯿن واﻷﻨﺒ ـ ـ ــوب اﻟﺠـ ـ ــﺎﻤﻊ اﻟﻠﺒـ ـ ــﻲ اﻟﺨ ـ ـ ــﺎرﺠﻲ‬
‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(1-529‬ﯿﻔــرز‪ H+‬ﻤــن اﻟﻤــﺎء ﺒواﺴــطﺔ ُﻤﺒــﺎدل ‪Na+/H+‬‬ ‫اﻋﺘﺒﺎرات ﺘطورﯿﺔ‬
‫اﻟﻤوﺠودﻋﻠﻰ اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻠﻤﻌﻲ ﻓـﻲ اﻷﻨﺒـوب اﻟﻘرﯿـب واﻟطـرف اﻟﺼـﺎﻋد‬ ‫ﺘﻛـ ــون ﻤﻘـ ــدرة اﻟﻨﻘـ ــل اﻷﻨﺒـ ــوﺒﻲ ﻓـ ــﻲ ﺤـ ــدﯿﺜﻲ اﻟـ ــوﻻدة )وﺨﺎﺼـ ــﺔ‬
‫اﻟﺜﺨﯿن ﻤن ﻋروة ﻫﻨﻠﺔ‪ .‬ﺘﺘﺤد ‪ H‬ﻤﻊ اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت اﻟ ارﺸـﺤﺔ ﻟﺘﺸـﻛل‬
‫‪+‬‬
‫اﻟﺨــدج( واﻟرﻀــﻊ اﻟﺼــﻐﺎر ﻓــﻲ ﻤﺴــﺘوﯿﺎت أﻗــل ﻤﻨﻬــﺎ ﻓ ــﻲ اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪.‬‬
‫‪ H2CO3‬اﻟ ـ ـ ــذي ﯿﻨﺸ ـ ـ ــطر إﻟ ـ ـ ــﻰ ﻤ ـ ـ ــﺎء و‪ CO2‬ﺒوﺠ ـ ـ ــود ﻛﺎرﺒوﻨﯿ ـ ـ ــك‬ ‫أن ﺘﻛـ ّـون اﻟﻛﻠﯿــﺔ )ﺘﺸــﻛﯿل وﺤــدات ﻛﺒﯿﺔ‪/‬أﻨﺒوﺒﯿ ـﺔ ﺠدﯿــدة(‬
‫ﺒ ـﺎﻟرﻏم ﻤــن ّ‬
‫إﻨﻬﯿ ــدراز‪ .IV‬ﯿﻨﺘﺸ ــر ‪ CO2‬ﺒﺤرﯿ ــﺔ إﻟ ــﻰ داﺨ ــل اﻟﺨﻠﯿ ــﺔ وﯿﺘﺤ ــد ﻤ ــﻊ‬ ‫ﯿﻛﺘﻤل ﺤواﻟﻲ اﻷﺴﺒوع ‪ 36‬ﻤـن اﻟﺤﻤـل إﻻ أﻨـﻪ ﯿﺤـدث ﻨﻀـﺞ أﻨﺒـوﺒﻲ‬
‫‪) OH-‬ﻤ ــن ‪ (H2O‬ﻟﺘﺸ ــﻛﯿل ‪ HCO3-‬ﺒوﺠـ ــود ﻛﺎرﺒوﻨﯿ ــك إﻨﻬﯿـ ــدراز‬ ‫ﻛﺒﯿــرﺨﻼل ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟرﻀــﺎﻋﺔ‪ .‬ﯿﺘﺼــف ﺼــﻐﺎر اﻟرﻀــﻊ ﺒﻌــدم وﺠــود‬
‫‪ ،II‬وﯿﻌـ ــود إﻟـ ــﻰ اﻟـ ــدوران اﻟﺠﻬـ ــﺎزي ﺒواﺴـ ــطﺔ ﻨﺎﻗـ ــل ﻤﺸـ ــﺘرك ‪Na -‬‬
‫‪+‬‬
‫ﻨﻀــﺞ أﻨﺒــوﺒﻲ ﻛﻠــوي‪ ،‬ﻨﻘــص ﻤﻌــدل اﻟرﺸــﺢ اﻟﻛﺒــﻲ‪ ،‬اﻨﺨﻔــﺎض ﻤــدروج‬
‫ﻤوﻀﻊ ﻓـﻲ اﻟﻐﺸـﺎءاﻟﺠﺎﻨﺒﻲ اﻟﻘﺎﻋـدي ﻟﻠﺨﻠﯿـﺔ‪ .‬ﻓـﻲ اﻷﻨﺒـوب‬
‫ّ‬ ‫‪HCO3‬‬ ‫‪-‬‬
‫اﻟﺘرﻛﯿــز وﻀــﻌف اﻻﺴــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﻠﻬرﻤــون اﻟﻤﻀ ــﺎد ﻟــﻺدرار‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن‬
‫‪+‬‬
‫اﻟﺠ ــﺎﻤﻊ‪ ،‬ﯿﻔ ــرز ‪ H‬إﻟ ــﻰ اﻟﻠﻤﻌـ ـﺔ ﺒواﺴ ــطﺔ ‪) H ATPase‬أدﯿﻨ ــوزﯿن‬
‫‪+‬‬
‫ﺘﺴ ــﻬم ﻫ ــذﻩ اﻟﻌواﻤ ــل ﻓ ــﻲ ﻀ ــﻌف ﺘﻨظ ــﯿم اﻟﻤ ــﺎء‪ ،‬اﻟ ــذواﺌب‪ ،‬اﻟﻛﻬ ــﺎرل‬
‫ﺜﻼﺜــﻲ اﻟﻔوﺴــﻔﺎت( وﺘﻌــود ‪ HCO3‬إﻟــﻰ اﻟــدوران اﻟﺠﻬ ــﺎزي ﺒواﺴــطﺔ‬
‫‪-‬‬
‫واﻟﺘوازن اﻟﺤﻤﻀﻲ‪ -‬اﻟﻘﻠوي‪ ،‬ﺨﺼوﺼﺎً ﻓﻲ أوﻗﺎت اﻟﻤرض اﻟﺤﺎد‪.‬‬
‫‪71‬‬
‫أﺴـﺒﺎب ‪ pRTA‬وﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻓـﺎﻨﻛوﻨﻲ‪ .‬اﻟﻌدﯿـد ﻤـن ﻫـذﻩ اﻷﺴـﺒﺎب ﻫـﻲ‬ ‫ﻤوﻀﻊ ﻓﻲ اﻟﻐﺸﺎء اﻟﺠﺎﻨﺒﻲ اﻟﻘﺎﻋدي‪ُ .‬ﯿطـرح‬
‫ّ‬ ‫ُﻤﺒﺎدل ‪HCO3--CL-‬‬
‫‪+‬‬
‫اﻀـ ــطراﺒﺎت ﻤوروﺜـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘﻨـ ــﺎول ﻫـ ــذا اﻟﻘﺴـ ــم ﻛـ ــذﻟك ‪ pRTA‬اﻟ ـ ـوراﺜﻲ‬ ‫اﻟﻤﻔــرز ﻓــﻲ اﻷﻨﺒــوب اﻟﻘرﯿــب واﻟﺒﻌﯿــد واﻟﻔــﺎﺌض ﻋــن ‪HCO3-‬‬
‫‪ُ H‬‬
‫اﻟﺠﺴ ــﻤﻲ اﻟﺴ ــﺎﺌد واﻟﻤﺘﻨﺤ ــﻲ ﺒﺎﻹﻀـ ــﺎﻓﺔ إﻟ ــﻰ اﻟﺴﯿﺴ ــﺘﯿﻨوز وﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬ ‫اﻟ ارﺸ ــﺤﺔ‪ ,‬ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول ﻋﻠ ــﻰ ﺸ ــﻛل ﺤﻤ ــض ﻗﺎﺒ ــل ﻟﻠﻤﻌ ــﺎﯿرة أو ﻋﻠ ــﻰ‬
‫ﻟـ ـ ــوي‪ .‬ﺘﺸ ـ ـ ــﻤل اﻷﺸ ـ ـ ــﻛﺎل اﻟﻤوروﺜـ ـ ــﺔ اﻷﺨ ـ ـ ــرى ﻟﻤﺘﻼزﻤ ـ ـ ــﺔ ﻓ ـ ـ ــﺎﻨﻛوﻨﻲ‬ ‫ﺸﻛل ‪.NH4+‬‬
‫اﻟﻐﺎﻻﻛﺘوزﯿﻤﯿ ـ ــﺎ )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل ‪ ،(2-87‬ﻋ ـ ــدم ﺘﺤﻤ ـ ــل اﻟﻔروﻛﺘ ـ ــوز‬
‫اﻟـ ـ ـوراﺜﻲ )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل ‪ ،(3-87‬اﻟﺘﯿروزﯿﻨﯿﻤﯿ ـ ــﺎ )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل‬
‫‪ ،(2-85‬وداء وﯿﻠﺴــون )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(2-357‬ﺴــﯿﺘم ﺒﺤــث داء‬
‫دﻨـ ـ ــت أو ﺘﺤﺼـ ـ ــﻲ اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ اﻟﻤ ـ ـ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼـ ـ ــﺒﻐﻲ ‪ ،X‬ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﻔﺼـ ـ ــل‬
‫‪ .3-531‬ﯿوﺠـد ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل ﺸـﻛل ﻫـﺎم ﻟﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻓـﺎﻨﻛوﻨﻲ اﻟﺜﺎﻨوﯿـﺔ‬
‫ﯿﻨﺠم ﻋن اﻟﺘﻌـرض ﻟ ـ إﻓوﺴـﻔﺎﻤﯿد ‪ ،ifosfamide‬وﻫـو ﻤﻛـون ﻟﻠﻌدﯿـد‬
‫ﻤن ﻨظم اﻟﻌﻼج ﻓﻲ ورم وﯿﻠﻤز واﻷورام اﻟﺼﻠﺒﺔ اﻷﺨرى‪.‬‬

‫اﻟداء اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ‬

‫اﻟﺸـــﻛل ‪ 1-529‬اﻟﺤـــوادث اﻟﺨﻠوﯿـــﺔ اﻟرﺌﯿﺴـــﯿﺔ ﻓـــﻲ اﻟﻠﻤﻌـــﺔ ﻤـــن أﺠـــل اﻟﺘﻨظـــﯿم‬
‫ﯿﻨﺠم ‪ pRTA‬اﻟوراﺜﻲ اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ اﻟﻤﻌزول ﻋن طﻔـرات‬
‫اﻟﺤﻤﻀﻲ اﻟﻘﻠوي ﻓﻲ ﺨﻼﯿﺎ اﻷﻨﺒوب اﻟﻘرﯿب واﻟﺠﺎﻤﻊ‪.‬‬
‫اﻟﻤرﻤز ﻟﻠﻨﺎﻗـل اﻟﻤﺸـﺘرك ﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨـﺎت اﻟﺼـودﯿوم ‪.NBC1‬‬
‫ّ‬ ‫ﻓﻲ اﻟﺠﯿن‬
‫وﯿﺘظﺎﻫرﺒﺘﺸ ــوﻫﺎت ﻋﯿﻨﯿ ــﺔ )اﻋ ــﺘﻼل اﻟﻘرﻨﯿ ــﺔ اﻟﺸـ ـرﯿطﻲ‪ ،‬ﺴ ــﺎد‪ ،‬وزرق‬ ‫ﻓﻲ اﻷﻨﺒوب اﻟﻘرﯿب‪ ،‬ﯿﻔرز‪ ،H+‬اﻟذي ﯿﻨﺸطر ﻤن ‪ ،H2O‬إﻟﻰ‬
‫ﯿؤدي ﻏﺎﻟﺒﺎً إﻟﻰ اﻟﻌﻤﻰ(‪ ،‬ﻗﺼر ﻗﺎﻤﺔ‪ ،‬ﻋﯿوب ﻤﯿﻨﺎء اﻷﺴﻨﺎن‪ ،‬إﻋﺎﻗـﺔ‬ ‫اﻟﻠﻤﻌــﺔ ﻋ ـن طرﯿــق ﻤﺒــﺎدل ‪ ،Na+/H+‬وﯿــﺘم إرﺠــﺎع ‪ HCO3-‬اﻟﺘــﻲ‬
‫ﻓﻛرﯿﺔ‪ ،‬وأﺤﯿﺎﻨﺎً ﺘﻛﻠس اﻟﻌﻘد اﻟﻘﺎﻋدﯿﺔ إﻟﻰ ﺠﺎﻨب ‪ .pRTA‬ﺘـم ﺘﺤدﯿـد‬ ‫ﺘﺘﺸ ــﻛل ﻤ ــن اﺘﺤ ــﺎد ‪) OH-‬اﻟ ــذي ﯿﻨﺸ ــطر ﻤ ــن ‪ (H2O‬ﻤ ــﻊ ‪CO2‬‬
‫ﻨﻤط ﻤوروث ﺠﺴﻤﻲ ﺴﺎﺌد ﻓﻲ ﻨﺴب واﺤـد ﻤـﻊ ﺘﺴـﻌﺔ أﻓـراد ﯿظﻬـرون‬ ‫ﺒوﺠود ﻛﺎرﺒوﻨﯿك إﻨﻬﯿدراز)‪ ،II (CA‬إﻟـﻰ اﻟـدوران اﻟﺠﻬـﺎزي ﻤـن ﻗﺒـل‬
‫ﺤﻤــﺎض اﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﻤﻔــرط ﻛﻠــور اﻟــدم‪ ،‬ﻤﻘــدرة طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻋﻠــﻰ ﺘﺤﻤـﯿض‬ ‫ﻨﺎﻗـل ﻤﺸـﺘرك ﻟ ـ ‪ .Na+-3HCO3-‬وﺒﺎﻟﻤﺜـل‪ ،‬ﻓـﻲ اﻷﻨﺒـوب اﻟﺠـﺎﻤﻊ‪،‬‬
‫اﻟﺒول‪ ،‬وظﯿﻔﺔ ﻛﻠوﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ وﺘﺄﺨر ﻨﻤو‪.‬‬ ‫ﯿﻔــرز ‪ H+‬إﻟــﻰ اﻟﻠﻤﻌــﺔ ﺒواﺴــطﺔ ‪ H+-ATPase‬اﻟﻨﺸــط )أدﯿﻨــوزﯿن‬
‫اﻟداء اﻟﺴﯿﺴﺘﯿﻨﻲ ‪Cystinosis‬‬ ‫ﺜﻼﺜــﻲ اﻟﻔوﺴــﻔﺎت( وﺘﻌــود ‪ HCO3-‬إﻟــﻰ اﻟــدوران اﻟﺠﻬــﺎزي ﺒواﺴــطﺔ‬
‫اﻟﻤﻔرزة إﻟـﻰ اﻟﻠﻤﻌـﺔ ﻤـﻊ ‪HCO3-‬‬ ‫ُﻤﺒﺎدل ‪ . HCO3 -CL‬ﺘﺘﺤد ‪ُ H‬‬
‫‪+‬‬ ‫‪-‬‬ ‫‪-‬‬
‫اﻟـ ــداء اﻟﺴﯿﺴـ ــﺘﯿﻨﻲ ﻫـ ــو ﻤـ ــرض ﺠﻬـ ــﺎزي ﯿـ ــﻨﺠم ﻋـ ــن ﺨﻠـ ــل ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟ ارﺸ ـ ـ ـ ـ ــﺤﺔ ﻟﺘﺸ ـ ـ ـ ـ ــﻛل ﺤﻤ ـ ـ ـ ـ ــض اﻟﻛرﺒ ـ ـ ـ ـ ــون )‪ (H2CO3‬وﻤ ـ ـ ـ ـ ــن ﺜ ـ ـ ـ ـ ــم‬
‫اﺴ ــﺘﻘﻼب اﻟﺴﯿﺴ ــﺘﯿن ﻤﻤ ــﺎ ﯿ ــؤدي إﻟ ــﻰ ﺘـ ـراﻛم ﺒﻠ ــورات اﻟﺴﯿﺴ ــﺘﯿن ﻓ ــﻲ‬
‫ﻤﻌظ ـ ــم اﻷﺠﻬـ ـ ـزة اﻟرﺌﯿﺴ ـ ــﯿﺔ ﻟﻠﺠﺴ ـ ــم وﻻﺴ ـ ــﯿﻤﺎ اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ واﻟﻛﺒ ـ ــد واﻟﻌ ـ ــﯿن‬ ‫‪ CO2‬و‪ H2O‬ﺒوﺠـ ـ ـود ‪ ،CA IV‬واﻟﺘﻲ ﯿﻤﻛـ ـ ـن إﻋ ـ ـ ـﺎدة اﻤﺘﺼﺎﺼﻬﺎ‬

‫واﻟـ ــدﻤﺎغ‪ .‬ﺘﺒﻠـ ــﻎ ﻨﺴـ ــﺒﺔ ﺤدوﺜ ـ ـﻪ ‪ 100,000 :1‬إﻟـ ــﻰ ‪.200,000 :1‬‬ ‫ﺒﺸﻛل ﻤﻨﻔﻌل‪.‬‬
‫ﺘﻛ ــون ﻨﺴ ــﺒﺔ اﻟﺤ ــدوث أﻋﻠ ــﻰ ﻓ ــﻲ ﻓﺌ ــﺎت ﻤﺤ ــددة ﻤ ــن اﻟﺴ ــﻛﺎن‪ ،‬ﻤﺜ ــل‬
‫اﻟﻛﻨ ــدﯿﯿن اﻟﻔرﻨﺴ ــﯿﯿن‪ .‬وﻗ ــد ﺘ ــم وﺼ ــف ﺜﻼﺜ ــﺔ أﻨﻤ ــﺎط ﺴـ ـرﯿرﯿﺔ ﻋﻠ ــﻰ‬
‫‪ AIIn^B_h^}^1}*^m%^ 1-529‬‬
‫اﻷﻗــل‪ .‬ﯿﺘظﺎﻫراﻟﺸ ــﻛل اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــدة ﻟﻠﻤ ــرض ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﺼ ــﻐﺎر‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻤراﻀﯿﺔ‬
‫)طﻔﻠﻲ أو اﻟداء اﻟﺴﯿﺴﺘﯿﻨﻲ اﻟﻤﻤـرض ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ( ﻓـﻲ اﻟﺴـﻨﺘﯿن اﻷوﻟﯿﺘـﯿن‬
‫ـﺘﻤر‬
‫ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﻛ ــون ‪ RTA‬اﻟﻘرﯿ ــب )‪ (pRTA‬ﻤوروﺜـ ـﺎً وﻤﺴ ـ اً‬
‫ﻤــن اﻟﺤﯿــﺎة ﻤــﻊ ﺨﻠــل وظﯿﻔــﻲ أﻨﺒـوﺒﻲ ﺸــدﯿد وﻓﺸــل اﻟﻨﻤــو‪ .‬إذا ﻟــم ﯿــﺘم‬
‫ﻋ ــﻼج اﻟﻤ ــرض‪ ،‬ﯿﺘط ــور اﻷطﻔ ــﺎل ﻨﺤ ــو اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــرض‬ ‫ﻤﻨ ـذ اﻟــوﻻدة أو ﻗــد ﯿﺤــدث ﻛظــﺎﻫرة ﻋــﺎﺒرة ﺨــﻼل ﻓﺘ ـرة اﻟرﻀــﺎﻋﺔ‪ .‬ﻗــد‬

‫اﻟﻛﻠوي ﺒﺤﻠول ﻨﻬﺎﯿﺔ اﻟﻌﻘد اﻷول ﻟﻠﺤﯿﺎة‪ .‬ﯿظﻬر ﺸﻛل أﺨـف ﻟﻠﻤـرض‬
‫ﻓﻲ اﻟﻤراﻫﻘﯿن وﯿﺘﺼف ﺒﺎﻀطراﺒﺎت أﻨﺒوﺒﯿﺔ أﻗل ﺸـدة وﯿﺘرﻗـﻰ ﺒﺸـﻛل‬
‫أﺒطﺄ ﻨﺤـو اﻟﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي‪ .‬ﯿوﺠـد أﯿﻀـﺎً ﺸـﻛل ﺤﻤﯿـد ﻟـدى اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن‬
‫دون إﺼﺎﺒﺔ ﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬
‫‪72‬‬
‫ﯿﻛون ﺒدﺌﯿﺎً وﻤﻌزوﻻً وﻫو ﻨﺎدر‪ .‬ﯿﺤدث ‪ pRTA‬ﻋـﺎدةً ﻛﻤﻛـون ﻟﺨﻠـل‬
‫وظﯿﻔـ ــﻲ ﺸـ ــﺎﻤل ﻓـ ــﻲ اﻷﻨﺒـ ــوب اﻟﻘرﯿـ ــب أو ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻓـ ــﺎﻨﻛوﻨﻲ واﻟﺘـ ــﻲ‬
‫ﺘﺘﺼف ﺒﺒﯿﻠـﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀـﺔ اﻟـوزن اﻟﺠزﯿﺌـﻲ‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ ﺴـﻛرﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ‬
‫ﻓوﺴﻔﺎﺘﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤوض أﻤﯿﻨﯿﺔ و‪ .pRTA‬ﯿوﻀﺢ اﻟﺠدول ‪1-529‬‬
‫ﺒﻬرﻤون اﻟﻨﻤو‪ .‬زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻫو ﺨﯿﺎر ﻋﻤﻠﻲ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن‬ ‫ﯿﻨﺘﺞ اﻟداء اﻟﺴﯿﺴـﺘﯿﻨﻲ ﻋـن طﻔـرات ﻓـﻲ اﻟﻤورﺜـﺔ ‪ CTNS‬اﻟﺘـﻲ‬
‫ﺒﻘﺼ ــورﻛﻠوي‪ .‬ﻤ ــﻊ زﯿ ــﺎدة اﻟﺒﻘﯿ ــﺎ ﻟ ــدى اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن‪ ،‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺤ ــدث‬ ‫ﺘرﻤ ــز ﺒروﺘﯿﻨـ ـﺎً ﻏرﯿﺒـ ـﺎً ﻫ ــو اﻟﺴﯿﺴﺘﯿﻨوﺴ ــﯿن واﻟـ ــذي ُﯿﻌﺘﻘ ــد أﻨـ ـﻪ ﻨﺎﻗ ــل‬
‫ّ‬
‫ﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت إﻀــﺎﻓﯿﺔ وﺘﺸــﻤل ﺸــذوذات اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﻌﺼــﺒﻲ اﻟﻤرﻛــزي‪،‬‬ ‫ﺴﯿﺴﺘﯿن ﻟﯿزوزوﻤﻲ ُﻤو ﱠﺠﻪ ﺒ ـ ‪ .H+‬أظﻬـرت د ارﺴـﺎت اﻟـﻨﻤط اﻟـوراﺜﻲ‪-‬‬
‫اﻟﻀﻌف اﻟﻌﻀﻠﻲ‪ ،‬ﺨﻠل وظﯿﻔﺔ اﻟﺒﻠﻊ‪ ،‬وﻗﺼور اﻟﺒﻨﻛرﯿﺎس‪ .‬ﻤن ﻏﯿر‬ ‫اﻟﻨﻤط اﻟظﺎﻫري أن اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟـداء اﻟﺴﯿﺴـﺘﯿﻨﻲ اﻟﻤﻤـرض‬
‫اﻟواﻀ ــﺢ ﻤ ــﺎ إذا ﻛ ــﺎن اﻟﻌ ــﻼج ﺒﺎﻟﺴﯿﺴ ــﺘﯿﺎﻤﯿن ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤ ــدى اﻟطوﯿ ــل‬ ‫ﻟﻠﻛﻠﯿـ ـ ـ ــﺔ ﯿﺤﻤﻠ ـ ـ ـ ـون طﻔ ـ ـ ـ ـرات ﺘـ ـ ـ ــؤدي إﻟـ ـ ـ ــﻰ ﻓﻘـ ـ ـ ــدان ﻛﺎﻤـ ـ ـ ــل ﻟوظﯿﻔـ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﺴوف ﯿﻘﻠل ﻤن ﻫذﻩ اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت‪.‬‬ ‫اﻟﺴﯿﺴﺘﯿﻨوﺴ ــﯿن‪ .‬اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻤ ــرض ﺴـ ـرﯿري أﺨ ــف ﻟ ــدﯿﻬم‬
‫طﻔـ ـرات ﺘ ــؤدي إﻟ ــﻰ ﺘﺸ ــﻛل ﺒ ــروﺘﯿن ﻓﻌ ــﺎل ﺠزﺌﯿـ ـﺎً‪ .‬ﯿ ارﺠ ــﻊ اﻟﻤرﻀ ــﻰ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻟوي ‪Lowe‬‬
‫اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒﺎﻟـ ــداء اﻟﺴﯿﺴـ ــﺘﯿﻨﻲ اﻟﻤﻤـ ــرض ﻟﻠﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺒﻤظـ ــﺎﻫر ﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻟــوي )ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻟــوي اﻟﻌﯿﻨﯿــﺔ اﻟدﻤﺎﻏﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ( ﻫــﻲ‬
‫ﺘﻌﻛس ﺨﻠﻼً واﻀﺤﺎً ﺒﺎﻟوظﯿﻔﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿـﺔ وﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻓـﺎﻨﻛوﻨﻲ‪ ،‬ﺒﻤـﺎ ﻓـﻲ‬
‫اﻀــطراب و ارﺜــﻲ ﻨــﺎدر ﻤ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼــﺒﻐﻲ ‪ X‬ﯿﺘﺼــف ﺒﺴــﺎد ﺨﻠﻘــﻲ‪،‬‬
‫ذﻟـ ــك ﺒ ـ ـوال وﻋطـ ــﺎش‪ ،‬ﻓﺸـ ــل ﻨﻤـ ــو وﻛﺴـ ــﺎح‪ .‬اﻟﺤﻤـ ــﻰ اﻟﻨﺎﺠﻤـ ــﺔ ﻋـ ــن‬
‫ﺘﺨﻠــف ﻋﻘﻠــﻲ وﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻓــﺎﻨﻛوﻨﻲ‪ .‬ﯿــﻨﺠم اﻟﻤــرض ﻋــن طﻔ ـرات ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺘﺠﻔ ـ ــﺎف أو ﻨﻘ ـ ــص إﻨﺘ ـ ــﺎج اﻟﻌ ـ ــرق أﻤ ـ ــر ﺸ ـ ــﺎﺌﻊ‪ .‬اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ ﺒﺸ ـ ــﻛل‬
‫ﺘرﻤـز ﺒـروﺘﯿن ﻓوﺴـﻔﺎﺘﯿدﯿل اﯿﻨوﺴـﯿﺘول ﻋدﯿـد‬
‫اﻟﻤورﺜﺔ ‪ OCRL1‬اﻟﺘﻲ ّ‬ ‫ﻨﻤوذﺠﻲ ذوو ﺒﺸرة ﻓﺎﺘﺤﺔ وﺸﻌر أﺸﻘر ﺒﺴﺒب ﻨﻘص اﻟﺘﺼﺒﻎ‪ .‬ﺘﺸﻤل‬
‫اﻟﻔوﺴﻔﺎت ‪ -5‬ﻓوﺴـﻔﺎﺘﺎز ‪phosphatidylinositol polyphosphate‬‬
‫اﻟﻤظ ــﺎﻫر اﻟﻌﯿﻨﯿ ــﺔ رﻫ ــﺎب اﻟﻀ ــوء واﻋ ــﺘﻼل اﻟﺸ ــﺒﻛﯿﺔ وﻀ ــﻌف ﺤ ــدة‬
‫‪ُ .5-phosphatase‬ﯿﻌﺘﻘــد أن اﻟﺸــذوذات اﻟﻤﺸــﺎﻫدة ﻓــﻲ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻟــوي‬
‫اﻟﺒﺼـ ــر‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿطـ ــور اﻟﻤرﻀـ ــﻰ أﯿﻀ ـ ـﺎً ﻗﺼـ ــور ﻏـ ــدة درﻗﯿـ ــﺔ‪،‬‬
‫ﺘ ــﻨﺠم ﻋ ــن ﻨﻘ ــل ﺸ ــﺎذ ﻟﻠﺤوﯿﺼ ــﻼت ﻀ ــﻤن ﺠﻬ ــﺎز ﻏ ــوﻟﺠﻲ‪ .‬ﺘﺒ ــدي‬
‫ﻀــﺨﺎﻤﺔ ﻛﺒــد وطﺤــﺎل‪ ،‬وﺘــﺄﺨر ﻨﻀــﺞ ﺠﻨﺴــﻲ‪ .‬وﻤــن اﻟﺜﺎﺒــت ﺤــدوث‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺘــﺎن ﺘﻐﯿـرات أﻨﺒوﺒﯿــﺔ ﺨﻼﻟﯿــﺔ ﻏﯿــر ﻨوﻋﯿــﺔ ‪ .‬ﯿﺸــﺎﻫد أﯿﻀـﺎً ﺘﺴــﻤك‬
‫ﺘﻠﯿف ﺨﻼﻟﻲ أﻨﺒوﺒﻲ ﻤﺘرﻗﻲ وﻗﺼور ﻛﻠوي‪.‬‬
‫اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ وﺘﻐﯿرات ﻓﻲ ﻤﺘﻘدرات اﻷﻨﺒوب اﻟﻘرﯿب‪.‬‬
‫ُﯿﻘﺘرح ﺘﺸﺨﯿص اﻟداء اﻟﺴﯿﺴـﺘﯿﻨﻲ ﺒﻛﺸـف ﺒﻠـورات اﻟﺴﯿﺴـﺘﯿن ﻓـﻲ‬
‫ﯿراﺠﻊ ﻤرﻀﻰ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻟوي ﻨﻤوذﺠﯿﺎً ﻓﻲ ﺴن اﻟرﻀﺎﻋﺔ ﺒﺴـﺎد‪،‬‬
‫اﻟﻘرﻨﯿـ ــﺔ وﯿـ ــﺘم إﺜﺒﺎﺘـ ــﻪ ﺒﻘﯿـ ــﺎس زﯿـ ــﺎدة ﻤﺤﺘـ ــوى اﻟﻛرﯿـ ــﺎت اﻟﺒـ ــﯿض ﻤـ ــن‬
‫ﻓﺸل ﻨﻤو ﻤﺘرﻗﻲ‪ ،‬ﻨﻘص ﻤﻘوﯿﺔ وﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻓـﺎﻨﻛوﻨﻲ‪ .‬اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ‬
‫اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن‪ .‬اﻻﺨﺘﺒﺎر ﻗﺒل اﻟوﻻدة ﻤﺘﺎح ﻟﻠﻌﺎﺌﻼت ذات اﻟﺨطورة‪.‬‬
‫اﻟﺸدﯿدة ﺸـﺎﺌﻌﺔ‪ .‬ﯿﺘطـور ﻏﺎﻟﺒـﺎً اﻟﻌﻤـﻰ واﻟﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي‪ ،‬ﻛﻤـﺎ ﺘُﺸـﺎﻫد‬
‫ﯿ ـ ــﺘم ﺘوﺠﯿ ـ ــﻪ ﻋ ـ ــﻼج اﻟ ـ ــداء اﻟﺴﯿﺴ ـ ــﺘﯿﻨﻲ ﻟﺘﺼ ـ ــﺤﯿﺢ اﻟﺸ ـ ــذوذات‬
‫اﻀطراﺒﺎت ﺴـﻠوﻛﯿﺔ وﺼـﻔﯿﺔ وﺘﺸـﻤل ﻨوﺒـﺎت ﻏﻀـب‪ِ ،‬ﻋﻨـﺎد‪ ،‬ﺘﻛ اررﯿـﺔ‬
‫اﻻﺴـ ــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻓـ ــﺎﻨﻛوﻨﻲ أو اﻟﻘﺼـ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي‬
‫ﻨﻤطﯿﺔ )ﺘﻛرار رﺘﯿـب ﻟﻸﻋﻤـﺎل أو ﻟﻸﻟﻔـﺎظ(‪ .‬ﻻ ﺘوﺠـد ﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ ﻨوﻋﯿـﺔ‬
‫اﻟﻤ ـ ـ ـ ـ ــزﻤن‪ .‬وﺒﺎﻹﻀ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻓﺔ إﻟ ـ ـ ـ ـ ــﻰ ذﻟ ـ ـ ـ ـ ــك‪ ،‬ﯿﺘ ـ ـ ـ ـ ــوﻓر ﻋ ـ ـ ـ ـ ــﻼج ﻨ ـ ـ ـ ـ ــوﻋﻲ‬
‫ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي أو اﻟﻌﺠز اﻟﻌﺼﺒﻲ‪ .‬إزاﻟﺔ اﻟﺴﺎد ﻤطﻠوﺒﺔ ﻋﻤوﻤﺎً‪.‬‬
‫ﻫواﻟﺴﯿﺴــﺘﯿﺎﻤﯿن ‪ Cysteamine‬اﻟــذي ﯿــرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺴﯿﺴــﺘﯿن ‪cystine‬‬
‫وﯿﺤوﻟــﻪ إﻟــﻰ ﺴﯿﺴــﺘﯿﺌﯿن ‪ cysteine‬ﻤﻤــﺎ ﯿﺴــﻬّل اﻟﻨﻘــل اﻟﻠﯿزوزوﻤــﻲ‬
‫)‪ (lysosomal‬وﯿﻘﻠـ ـ ــل ﻤـ ـ ــن اﻟﺴﯿﺴـ ـ ــﺘﯿن ﻓـ ـ ــﻲ اﻷﻨﺴـ ـ ــﺠﺔ‪ .‬ﻻﯿﺤﻘـ ـ ــق‬
‫اﻟﺴﯿﺴﺘﯿﺎﻤﯿن اﻟﻔﻤوي ﻤﺴـﺘوﯿﺎت ﻛﺎﻓﯿـﺔ ﻓـﻲ أﻨﺴـﺠﺔ اﻟﻌـﯿن ﻤﻤـﺎ ﯿﺘطﻠـب‬
‫ﻋﻼﺠ ـﺎً إﻀــﺎﻓﯿﺎً ﺒﻘط ـرات اﻟﺴﯿﺴــﺘﯿﺎﻤﯿن اﻟﻌﯿﻨﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن ﻟﻠﺒــدء اﻟﻤﺒﻛــر‬
‫ﺒﺎﻟدواء أن ﯿﻤﻨﻊ أو ﯿؤﺨر ﺘدﻫور وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﻗد ﯿﺴﺘﻔﯿد اﻟﻤرﻀـﻰ‬
‫اﻟـ ــذﯿن ﻟـ ــم ﯿﺘﺤﺴـ ــن ﻓﺸـ ــل اﻟﻨﻤـ ــو ﻟـ ــدﯿﻬم ﺒﺎﻟﺴﯿﺴـ ــﺘﯿﺎﻤﯿن ﻤـ ــن اﻟﻌـ ــﻼج‬
‫‪73‬‬
‫اﻟﻤﻌ ـ ـ ــزول ﻏﯿرﺠ ـ ـ ــدﯿرة ﺒﺎﻻﻫﺘﻤ ـ ـ ــﺎم ﻋﻤوﻤـ ـ ـ ـﺎً‪ PH .‬اﻟﺒ ـ ـ ــول ﺤﺎﻤﻀ ـ ـ ــﻲ‬
‫)أﻗل ﻤن ‪ (5,5‬ﻷن آﻟﯿﺎت اﻟﺘﺤﻤﯿض ﻓﻲ اﻷﻨﺒوب اﻟﺒﻌﯿد ﺴـﻠﯿﻤﺔ ﻓـﻲ‬
‫ﻫ ــؤﻻء اﻟﻤرﻀ ــﻰ‪ .‬ﺘظﻬ ــر اﻟﻤؤﺸـ ـرات اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬
‫ﻓﺎﻨﻛوﻨﻲ درﺠﺎت ﻤﺘﻔﺎوﺘـﺔ ﻤـن ﺒﯿﻠـﺔ اﻟﻔوﺴـﻔﺎت‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ ﺤﻤـوض أﻤﯿﻨﯿـﺔ‪،‬‬
‫ﺒﯿﻠﺔ ﺴﻛرﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ ﺤﻤـض اﻟﺒـول وزﯿـﺎدة ﺼـودﯿوم أوﺒوﺘﺎﺴـﯿوم اﻟﺒـول‪.‬‬
‫ﻗد ﯿوﺠد دﻟﯿل ﻤﺨﺒري ﻋﻠﻰ ﻗﺼور ﻛﻠوي ﻤزﻤن ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟـك ارﺘﻔـﺎع‬
‫ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼل وذﻟك ﺘﺒﻌﺎً ﻟطﺒﯿﻌﺔ اﻻﻀطراب اﻟﻤﺴﺘﺒطن‪.‬‬

‫‪AIn^Bf^}^1}*^m%^ 2-529‬‬

‫اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻤراﻀﯿﺔ‬

‫ﻗــد ﯿﻛــون ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿــد ﻓ ـرادي أو ﻤــوروث‪ .‬ﻗــد ﯿﺤــدث أﯿﻀ ـﺎً‬

‫ﻛﺎﺨﺘﻼط ﻷدواء اﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﺒﻌﯿدة اﻟﻤﻛﺘﺴـﺒﺔ أو اﻟﻤوروﺜـﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن‬
‫ﺘـ ـؤدي اﻷﺴ ــﺒﺎب اﻟﺒدﺌﯿ ــﺔ أو اﻟﺜﺎﻨوﯿ ــﺔ ﻟ ـ ـ ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿ ــد إﻟ ــﻰ أذﯿ ــﺔ أو‬
‫ﻀ ـ ــﻌف ﻓ ـ ــﻲ وظﯿﻔ ـ ــﺔ واﺤ ـ ــد أو أﻛﺜ ـ ــر ﻤ ـ ــن اﻟﻨواﻗ ـ ــل أو اﻟﺒروﺘﯿﻨ ـ ــﺎت‬
‫اﻟﻤﺸـ ــﺎرﻛﺔ ﻓـ ــﻲ ﻋﻤﻠﯿـ ــﺔ اﻟﺘﺤﻤ ـ ـﯿض‪ ،‬ﺒﻤـ ــﺎ ﻓـ ــﻲ ذﻟـ ــك ‪،H+/ATPas‬‬
‫ﻤﺒــﺎدﻻت اﻷﻨﯿــون ‪ HCO3-/Cl-‬أو ﻤﻛوﻨــﺎت ﻤﺴــﺎر اﻷﻟدوﺴــﺘﯿرون‪.‬‬
‫ﻻ ﯿﻤﻛــن ﺨﻔــض ‪ PH‬اﻟﺒــول ﻷﻗــل ﻤــن ‪ 5,5‬ﺒﺴــﺒب ﻀــﻌف إط ـراح‬
‫ﺸوارد اﻟﻬﯿدروﺠﯿن ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن وﺠود ﺤﻤﺎض اﺴﺘﻘﻼﺒﻲ ﺸدﯿد‪ .‬ﯿؤدي‬
‫ﻓﻘــدان ﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت اﻟﺼــودﯿوم ﻓــﻲ اﻷﻨﺒــوب اﻟﺒﻌﯿــد ﺒﺴــﺒب ﻨﻘــص ‪H+‬‬
‫اﻟﺘﻲ ﺘـرﺘﺒط ﺒﻬـﺎ ﻓـﻲ اﻟﻠﻤﻌـﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿـﺔ )اﻨظـر اﻟﺸـﻛل‪ (1-529 .‬إﻟـﻰ‬
‫زﯿﺎدة اﻤﺘﺼﺎص اﻟﻛﻠورﯿد وﻓرط ﻛﻠور اﻟدم‪ .‬ﯿـﺘم ﺘﻌـوﯿض ﻋـدم اﻟﻘـدرة‬
‫ﻋﻠﻰ إﻓـراز ‪ H+‬ﻋـن طرﯿـق زﯿـﺎدة إﻓـراز‪ K+‬ﻓـﻲ اﻷﻨﺒـوب اﻟﺒﻌﯿـد ﻤﻤـﺎ‬
‫ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﻨﻘــص ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟــدم‪ .‬ﯿوﺠــد ﻋــﺎدةً ﻓ ـرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول‬
‫وﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﻛــﻼس أو ﺘﺤﺼــﻲ ﻛﻠــوي‪ .‬ﯿﻀــﻌف اﻟﺤﻤــﺎض‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﺤﻤـﺎض اﻷﻨﺒـوﺒﻲ اﻟﻛﻠـوي اﻟﻘرﯿـب‬
‫اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ اﻟﻤــزﻤن أﯿﻀ ـﺎً إط ـراح اﻟﺴـﯿﺘرات ﻓــﻲ اﻟﺒــول‪ .‬ﯿزﯿــد ﻨﻘــص‬
‫ﺴــﯿﺘرات اﻟﺒــول أﯿﻀـﺎً ﺨطــر ﺘرﺴــب اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻓــﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿــب‪ .‬ﻤــرض‬ ‫وﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻓﺎﻨﻛوﻨﻲ‬
‫اﻟﻌظــﺎم ﺸــﺎﺌﻊ وﯿــﻨﺠم ﻋــن ﺘﺤرﯿــك اﻟﻤﻛوﻨــﺎت اﻟﻌﻀــوﯿﺔ ﻤــن اﻟﻌظــﺎم‬ ‫ﯿ ارﺠ ــﻊ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ـ ‪ pRTA‬ﻤﻌـ ــزول‪ ،‬ﻓ ـ ـرادي أو‬
‫ﻟﺘﻛون ﺒﻤﺜﺎﺒﺔ دوارئ ﻟﻠﺤﻤﺎض اﻟﻤزﻤن‪.‬‬ ‫ﻤـوروث ﺒﻔﺸـل ﻨﻤـو ﻓـﻲ اﻟﺴـﻨﺔ اﻷوﻟـﻰ ﻤـن اﻟﺤﯿـﺎة‪ .‬ﺘﺸـﻤل اﻷﻋـراض‬
‫اﻹﻀ ــﺎﻓﯿﺔ ﺒــوال‪ ،‬ﺘﺠﻔــﺎف )ﺒﺴــﺒب ﻓﻘــدان اﻟﺼــودﯿوم(‪ ،‬ﻗﻤــﻪ‪ ،‬إﻗﯿ ــﺎء‪،‬‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫إﻤﺴ ــﺎك‪ ،‬وﻨﻘــص ﻤﻘوﯿــﺔ‪ .‬ﯿوﺠ ــد ﻟ ــدى اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻓــﺎﻨﻛوﻨﻲ‬
‫ﯿﺘﺸـ ــﺎرك ﻛـ ــل ﻤـ ــن ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿـ ــد واﻟﻘرﯿـ ــب ﺒﻤظـ ــﺎﻫر ﺘﺘﻀـ ــﻤن‬ ‫ﺒدﺌﯿ ــﺔ أﻋـ ـراض إﻀ ــﺎﻓﯿﺔ ﺜﺎﻨوﯿ ــﺔ ﻟﻀ ــﯿﺎع اﻟﻔوﺴ ــﻔﺎت‪ ،‬ﻤﺜ ــل اﻟﻛﺴ ــﺎح‪.‬‬
‫اﻟﺤﻤـ ــﺎض اﻻﺴـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ دون ﻓﺠـ ــوة ﺼ ـ ـواﻋد وﻓﺸـ ــل اﻟﻨﻤـ ــو‪ .‬ﺘﺸـ ــﻤل‬ ‫ﯿﺘظــﺎﻫر اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒــﺄﻤراض ﺠﻬﺎزﯿــﺔ ﺒﻌﻼﻤــﺎت وأﻋ ـراض‬
‫اﻟﻤظــﺎﻫر اﻟﻤﻤﯿ ـزة ﻟـ ـ ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿــد اﻟﻛــﻼس اﻟﻛﻠــوي وﻓــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم‬ ‫إﻀــﺎﻓﯿﺔ ﻨوﻋﯿــﺔ ﻟﻠﻤــرض اﻟﻤﺴــﺘﺒطن ﻟــدﯿﻬم‪ .‬ﯿوﺠــد ﺤﻤــﺎض اﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ‬
‫اﻟﺒـول‪ .‬إن ﻀـﯿﺎع اﻟﻔوﺴـﻔﺎت واﻟﻀـﯿﺎع اﻟﻬﺎﺌـل ﻟﻠﺒﯿﻛرﺒوﻨـﺎت اﻟوﺼــﻔﻲ‬ ‫ﺒــدون ﻓﺠــوة ﺼ ـواﻋد‪ .‬ﻤﻌطﯿــﺎت ﺘﺤﻠﯿــل اﻟﺒــول ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ ‪pRTA‬‬
‫‪74‬‬
‫ﯿﻛــون ﻟــدى اﻟﻤرﻀــﻰ ﻓــرط ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم دم ﺸــدﯿد‪ ،‬ﺤﺘــﻰ ﻓــﻲ اﻟﺤــﺎﻻت‬ ‫ﻓــﻲ ‪ pRTA‬ﻫــو ﻏﺎﺌــب ﻋﻤوﻤ ـﺎً‪ .‬ﯿﺴــرد اﻟﺠــدول ‪ 1-529‬اﻷﺴــﺒﺎب‬
‫اﻟﺘﻲ ﺘﻛون ﻓﯿﻬﺎ وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿـﺔ أو ﻀـﻌﯿﻔﺔ ﺒﺸـﻛل ﺨﻔﯿـف‪ .‬ﺘـم‬ ‫اﻟﺒدﺌﯿ ـ ــﺔ واﻟﺜﺎﻨوﯿ ـ ــﺔ ﻟ ـ ـ ـ ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿ ـ ــد‪ .‬ﺒـ ـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ـ ــن ﻨ ـ ــدرة اﻷﺸ ـ ــﻛﺎل‬
‫ﺘﺤدﯿد أﻤﺜﻠﺔ ﻨﺎدرة ﻤن اﻷﺸﻛﺎل اﻟﻤوروﺜﺔ ﻟـ ‪ RTA‬ﻤن اﻟﻨﻤط ‪.IV‬‬ ‫اﻟﻤوروﺜـ ــﺔ‪ ،‬ﻓﻘـ ــد ﺘـ ــم ﺘﺤدﯿـ ــد ﺜﻼﺜـ ــﺔ أﺸـ ــﻛﺎل وراﺜﯿـ ــﺔ ﻟـ ـ ـ ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿـ ــد‬
‫وﺘﺘﻀـ ـ ـ ــﻤن ﺸـ ـ ـ ــﻛﻼً وراﺜﯿ ـ ـ ـ ـﺎً ﺠﺴـ ـ ـ ــﻤﯿﺎً ﻤﺘﻨﺤﯿ ـ ـ ـ ـﺎً ﯿﺘ ارﻓـ ـ ـ ــق ﻤـ ـ ـ ــﻊ ﺼـ ـ ـ ــﻤم‬
‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﺤﺴﻲ ﻋﺼﺒﻲ‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛن أن ﯿراﺠﻊ ﻤرﻀﻰ ‪ RTA‬ﻤن اﻟﻨﻤط ‪ IV‬ﺒﻔﺸل ﻨﻤـو ﻓـﻲ‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﺴــﻔﻨﺠﯿﺔ اﻟﻠــب ﻫــو اﻀــطراب ﻓ ـرادي ﻨــﺎدر ﻨﺴــﺒﯿﺎً ﻋﻨــد‬
‫اﻟﺴ ـ ــﻨوات اﻟﻘﻠﯿﻠ ـ ــﺔ اﻷوﻟ ـ ــﻰ ﻤ ـ ــن اﻟﺤﯿ ـ ــﺎة‪ .‬ﺘﻌ ـ ــدد اﻟﺒ ـ ــﯿﻼت واﻟﺘﺠﻔ ـ ــﺎف‬
‫اﻷطﻔــﺎل ﻤــﻊ أﻨــﻪ ﺸــﺎﺌﻊ ﻋﻨــد اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ .‬ﯿﺘﺼــف ﺒﺘوﺴــﻊ ﻛﯿﺴــﻲ ﻓــﻲ‬
‫ـﺎدر ﻤﺎﯿﺤ ـ ــدث ﻟ ـ ــدى اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ‬
‫)ﺒﺴ ـ ــﺒب ﻀ ـ ــﯿﺎع اﻟﻤﻠ ـ ــﺢ( ﺸ ـ ــﺎﺌﻊ‪ .‬ﻨ ـ ـ اً‬
‫اﻷﺠـ ـزاء اﻟطرﻓﯿ ــﺔ ﻟﻠﻘﻨـ ـوات اﻟﺠﺎﻤﻌ ــﺔ ﻋﻨ ــد دﺨوﻟﻬ ــﺎ اﻷﻫـ ـرام اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪.‬‬
‫)ﺨﺎﺼــﺔ اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒ ـﻨﻘص اﻷﻟدوﺴــﺘﯿروﻨﯿﺔ اﻟﻛــﺎذب ﻤــن اﻟ ـﻨﻤط ‪(1‬‬
‫ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﯿوﺠ ــد ﻋ ــﺎدة ﻟ ــدى اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻛ ــﻼس ﻛﻠ ــوي‬
‫ﻓـ ـ ــرط ﺒوﺘﺎﺴ ـ ـ ــﯿوم دم ﻤﻬ ـ ـ ــدد ﻟﻠﺤﯿ ـ ـ ــﺎة‪ .‬ﯿﻤﻛ ـ ـ ــن أن ﯿ ارﺠ ـ ـ ــﻊ اﻟﻤرﻀـ ـ ـ ـﻰ‬
‫ﻟﺒ ــﻲ‪ .‬رﻏ ــم أن اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻬ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ ﯿﺤ ــﺎﻓظون ﺒﺸ ــﻛل‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒــﺎﻋﺘﻼل ﺒــوﻟﻲ اﻨﺴــدادي ﺒﺸــﻛل ﺤــﺎد ﺒﻌﻼﻤــﺎت وأﻋ ـراض‬
‫ﻨﻤــوذﺠﻲ ﻋﻠــﻰ وظﯿﻔــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﺨــﻼل ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﺒﻠــوغ إﻻ أﻨــﻪ‬
‫اﻟﺘﻬ ــﺎب ﺤوﯿﻀ ــﺔ وﻛﻠﯿ ــﺔ ﻛـ ـﺎﻟﺤﻤﻰ واﻹﻗﯿ ــﺎء وراﺌﺤ ــﺔ اﻟﺒ ــول اﻟﻛرﯿﻬ ــﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺤدث ﻟدﯿﻬم ﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت وﺘﺸـﻤل ﺘﺤﺼـﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﺤوﯿﻀـﺔ‬
‫ﻤﺨﺒرﯿـ ـ ـ ـﺎً ﯿوﺠ ـ ـ ــد ﺤﻤ ـ ـ ــﺎض اﺴ ـ ـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ دون ﻓﺠ ـ ـ ــوة ﺼـ ـ ـ ـواﻋد ﻤﻔ ـ ـ ــرط‬
‫واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻨﻘ ــص ﺘرﻛﯿ ــز اﻟﺒ ــول )ﻋ ــدم اﻟﻘ ــدرة ﻋﻠ ــﻰ ﺘرﻛﯿ ــز اﻟﺒ ــول(‪،‬‬
‫اﻟﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم‪ .‬ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون اﻟﺒـ ــول ﻗﻠـ ــوي أو ﺤﻤﻀـ ــﻲ‪ .‬ﯿﻌﻛـ ــس ارﺘﻔـ ــﺎع‬
‫و‪ RTA‬ﺒﻌﯿد‪ .‬ﺘم اﻹﺒﻼغ ﻋن ﺘراﻓق اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻻﺴـﻔﻨﺠﯿﺔ ﻤـﻊ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ‬
‫ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﺼــودﯿوم اﻟﺒــول ﻤــﻊ اﻨﺨﻔــﺎض ﻏﯿــر ﻤﻼﺌــم ﻓــﻲ ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم‬
‫ﺒﯿﻛوﯿث‪ -‬وﯿدﻤﺎن أو اﻟﻀﺨﺎﻤﺔ اﻟﺸﻘﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺒول ﻏﯿﺎب ﺘﺄﺜﯿر اﻷﻟدوﺴﺘﯿرون‪.‬‬

‫اﻟﻤﻘﺎرﺒﺔ اﻟﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ ﻟﻠﺤﻤﺎض اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻛﻠوي‬ ‫‪z} %} nh }^ 1}*^ m%^ 3-529‬‬
‫^‪ AIVn^Bzf‬‬
‫اﻟﺨطوة اﻷوﻟﻰ ﻓﻲ ﺘﻘﯿﯿم ﻤرﯿض ﻤﺸﺘﺒﻪ إﺼﺎﺒﺘﻪ ﺒـ ‪ RTA‬ﻫـﻲ‬
‫إﺜﺒــﺎت وﺠــود ﺤﻤــﺎض اﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﻤــﻊ ﻓﺠــوة ﺼ ـواﻋد طﺒﯿﻌﯿــﺔ‪ ،‬ﺘﺤدﯿــد‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻹﻤراﻀﯿﺔ‬
‫اﻀطراﺒﺎت اﻟﻛﻬﺎرل‪ ،‬ﺘﻘﯿﯿم وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ واﺴﺘﺒﻌﺎد اﻷﺴـﺒﺎب اﻷﺨـرى‬
‫ﯿﺤ ـ ـ ــدث ‪ RTA‬ﻤ ـ ـ ــن اﻟـ ـ ـ ـﻨﻤط ‪ IV‬ﻨﺘﯿﺠ ـ ـ ــﺔ ﻻﻨﺨﻔ ـ ـ ــﺎض إﻨﺘ ـ ـ ــﺎج‬
‫ﻟﻔﻘ ـ ــدان اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨ ـ ــﺎت ﻛﺎﻹﺴ ـ ــﻬﺎل )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل ‪ .(55‬اﻟﺤﻤ ـ ــﺎض‬
‫اﻷﻟدوﺴﺘﯿرون )ﻨﻘص اﻷﻟدوﺴﺘﯿروﻨﯿﺔ( أو ﻀـﻌف اﻻﺴـﺘﺠﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‬
‫اﻻﺴ ــﺘﻘﻼﺒﻲ اﻟﻤ ارﻓ ــق ﻟﻠﺘﺠﻔ ــﺎف اﻟﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن اﻹﺴ ــﻬﺎل ﺸ ــﺎﺌﻊ ﻟﻠﻐﺎﯿ ــﺔ‪،‬‬
‫ﻟﻸﻟدوﺴــﺘﯿرون )ﻨﻘــص اﻷﻟدوﺴــﺘﯿروﻨﯿﺔ اﻟﻛــﺎذب(‪ .‬ﯿﺤــدث اﻟﺤﻤــﺎض‬
‫وﯿﺘﺤﺴن اﻟﺤﻤـﺎض ﻋﻤوﻤـﺎً ﻤـﻊ ﺘﺼـﺤﯿﺢ اﺴـﺘﻨزاف اﻟﺤﺠـم‪ .‬اﻟﻤرﻀـﻰ‬
‫ﻷن اﻷﻟدوﺴــﺘﯿرون ﻟــﻪ ﺘــﺄﺜﯿر ﻤﺒﺎﺸــر ﻋﻠــﻰ ‪ H+/ATPase‬اﻟﻤﺴــؤوﻟﺔ‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒون ﺒﺈﺴﻬﺎل ﻤدﯿد ﯿﻤﻛن أن ﺘُﺴﺘﻨزف ﻛﺎﻤل ﻤﺨﺎزن ﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت‬
‫ﻋن إﻓراز اﻟﻬﯿدروﺠﯿن‪ .‬إﻀﺎﻓﺔ إﻟﻰ ذﻟك ُﯿﻌﺘﺒـر اﻷﻟدوﺴـﺘﯿرون ﻤﻨﺒﻬـﺎً‬
‫ﻤﺴﺘﻤر ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن اﺴﺘﻌﺎدة اﻟﺤﺎﻟـﺔ‬
‫اً‬ ‫اﻟﺠﺴم وﻗد ﯿﻛون اﻟﺤﻤﺎض ﻟدﯿﻬم‬
‫ﻗوﯿ ـﺎً ﻹﻓ ـراز اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم ﻓــﻲ اﻷﻨﺒــوب اﻟﺠــﺎﻤﻊ؛ وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻓــﺈن ﻨﻘــص‬
‫اﻟﺤﺠﻤﯿــﺔ ﺒﺸــﻛل واﻀــﺢ‪ .‬ﻋﻨــد وﺠــود ﻗﺼــﺔ ﺤدﯿﺜــﺔ ﻹﺴــﻬﺎل ﺸــدﯿد‪،‬‬
‫اﻷﻟدوﺴﺘﯿرون ﯿؤدي إﻟﻰ ﻓرط ﺒوﺘﺎﺴﯿوم اﻟدم‪ .‬ﯿؤﺜر ذﻟـك أﯿﻀـﺎً ﻋﻠـﻰ‬
‫ﯿﺠب ﺘﺄﺨﯿر اﻟﺘﻘﯿﯿم اﻟﻛﺎﻤل ﻟـ ‪ RTA‬ﻟﻌدة أﯿﺎم ﻹﺘﺎﺤﺔ اﻟوﻗت اﻟﻛﺎﻓﻲ‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﺤﻤﻀﯿﺔ اﻟﻘﻠوﯿﺔ ﻋن طرﯿق ﺘﺜﺒﯿط ﺘﻛـوﯿن اﻷﻤوﻨﯿـﺎ‪ ،‬وﺒﺎﻟﺘـﺎﻟﻲ‬
‫ﻹﻋ ــﺎدة ﺘﺸ ــﻛﯿل ﻛﺎﻓ ــﺔ ﻤﺨ ــﺎزن ﺒﯿﻛرﺒوﻨ ــﺎت اﻟﺠﺴ ــم‪ُ .‬ﯿﺴ ــﺘطب إﺠـ ـراء‬
‫إط ـ ـراح ‪ .H+‬ﯿﺤـ ــدث ﻋ ـ ـوز اﻷﻟدوﺴـ ــﺘﯿرون ﺒﺸـ ــﻛل ﻨﻤـ ــوذﺠﻲ ﻨﺘﯿﺠـ ــﺔ‬
‫د ارﺴــﺎت إﻀــﺎﻓﯿﺔ إذا اﺴــﺘﻤر اﻟﺤﻤــﺎض ﻷﻛﺜــر ﻤــن ﺒﻀــﻌﺔ أﯿــﺎم ﻓــﻲ‬
‫اﻀطراﺒﺎت اﻟﻐـدة اﻟﻛظرﯿـﺔ ﻤﺜـل داء أدﯿﺴـون أو ﺒﻌـض أﺸـﻛﺎل ﻓـرط‬
‫ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ‪.‬‬
‫ﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻐــدة اﻟﻛظرﯿــﺔ اﻟﺨﻠﻘ ــﻲ‪ .‬ﻋــدم اﻻﺴــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﻸﻟدوﺴــﺘﯿرون ﻫــو‬
‫ﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ اﻟﺤﺼ ـ ــول ﻋﻠـ ـ ـﻰ ﺸـ ـ ـوارد اﻟﻤﺼ ـ ــل‪ ،‬ﻨﯿﺘ ـ ــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟ ـ ــﺔ‬ ‫ﺴﺒب أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻟـ ‪ RTA‬ﻤـن اﻟـﻨﻤط ‪ IV‬ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن‬
‫اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ‪ ،‬ﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم‪ ،‬ﻓوﺴـ ــﻔور‪ ،‬ﻛرﯿـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن و‪ PH‬ورﯿـ ــدﯿﺎً‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن أن‬ ‫ﯿﺤدث ﻫذا ﺒﺸـﻛل ﻋـﺎﺒر‪ ،‬ﺨـﻼل ﻫﺠﻤـﺔ اﻟﺘﻬـﺎب ﺤوﯿﻀـﺔ وﻛﻠﯿـﺔ ﺤـﺎد‬
‫ﯿـؤدي ﺴـﺤب اﻟـدم اﻟرﻀـﻲ )ﻤﺜـل اﻟﻌﯿﻨـﺎت اﻟﻤـﺄﺨوذة ﺒـوﺨز اﻟﻛﻌـب(‪،‬‬ ‫أو اﻨﺴداد ﺒوﻟﻲ ﺤﺎد أو ﺒﺸﻛل ﻤزﻤن وﺨﺎﺼﺔ ﻓـﻲ اﻟرﻀـﻊ واﻷطﻔـﺎل‬
‫ﺠﻤ ــﻊ ﻛﻤﯿ ــﺎت ﺼ ــﻐﯿرة ﻤ ــن اﻟ ــدم ﻓ ــﻲ أﻨﺎﺒﯿ ــب »ﻛﺒﯿـ ـرة اﻟﺤﺠ ــم ﻤﻌ ـ َـدة‬ ‫اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﻗﺼﺔ اﻋﺘﻼل ﺒوﻟﻲ اﻨﺴدادي‪ .‬ﻓﻲ ﻫذا اﻷﺨﯿر ﯿﻤﻛن أن‬
‫‪75‬‬
‫ﻛــﺎﻻﻋﺘﻼل اﻟﺒــوﻟﻲ اﻻﻨﺴ ــدادي وﻛــذﻟك ﻟﺘﺤدﯿــد وﺠ ــود ﻛــﻼس ﻛﻠ ــوي‬ ‫ﻟﻠﺒــﺎﻟﻐﯿن«‪ ،‬أو ﻨﻘــل اﻟﻌﯿﻨــﺎت ﻟﻔﺘ ـرات طوﯿﻠــﺔ ﻓــﻲ درﺠــﺔ ﺤ ـ اررة اﻟﻐرﻓــﺔ‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪.(2-529‬‬ ‫إﻟﻰ اﻟﺤﺼول ﻋﻠﻰ ﻗﯿﻤﺔ ﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ ﺒﺸـﻛل ﻛـﺎذب وﺘﺘ ارﻓـق‬
‫ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤـﻊ ارﺘﻔـﺎع ﺒوﺘﺎﺴـﯿوم اﻟـدم‪ .‬ﯿﺘﻤﺎﺸـﻰ اﻟﺤﻤـﺎض ﻤﻔـرط ﺒوﺘﺎﺴـﯿوم‬
‫اﻟ ــدم اﻟﺤﻘﯿﻘ ــﻲ ﻤ ــﻊ ‪ RTA‬ﻤـ ـن اﻟ ــﻨﻤط ‪ ،IV‬ﻓ ــﻲ ﺤ ــﯿن ﯿ ــدل وﺠ ــود‬
‫ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم طﺒﯿﻌــﻲ أو ﻤــﻨﺨﻔض ﻋﻠــﻰ اﻟــﻨﻤط ‪ I‬أو ‪ .II‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺤﺴــﺎب‬
‫ﻓﺠوة اﻟﺼواﻋد ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟﺼﯿﻐﺔ‪.[Na+] – [CL- + HCO3-] :‬‬

‫ﺘﺸــﯿر اﻟﻘــﯿم اﻷﻗــل ﻤــن ‪ 12‬إﻟــﻰ ﻏﯿــﺎب ﻓﺠــوة اﻟﺼ ـواﻋد ﺒﯿﻨﻤــﺎ‬
‫ﺘﺸ ــﯿر اﻟﻘ ــﯿم اﻷﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن ‪ 20‬إﻟ ــﻰ وﺠودﻫ ــﺎ‪ .‬ﻋﻨ ــد وﺠ ــود ﻤﺜ ــل ﻫ ــذﻩ‬
‫اﻟﻔﺠــوة‪ ،‬ﯿﺠــب ﺘﺤــري اﻟﺘﺸ ـﺎﺨﯿص اﻷﺨــرى )ﺤﻤــﺎض ﻟﺒﻨــﻲ‪ ،‬أﺨطــﺎء‬
‫اﺴﺘﻘﻼﺒﯿﺔ ﺨﻠﻘﯿﺔ‪ ،‬ﺘﻨﺎول ﺴﻤوم(‪.‬‬

‫ﻗــد ﯿﺴــﺎﻋد ﺘﻘﯿــﯿم ﻏــﺎزات اﻟــدم اﻟﺸ ـرﯿﺎﻨﻲ ﻋﻨــد وﺠــود ﺘﺴـ ًـرع ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺘﻨﻔس ﻋﻠﻰ اﺴﺘﺒﻌﺎد إﻤﻛﺎﻨﯿﺔ وﺠود اﻀطراب ﺤﻤﻀﻲ ﻗﻠوي ﻤﺨﺘﻠط‬
‫واﻟ ــذي ﯿﺸ ــﻤل ﻓ ــﻲ اﻟﻤﻘ ــﺎم اﻷول ﻤﻛوﻨ ــﺎت ﺘﻨﻔﺴ ــﯿﺔ واﺴ ــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ‪ .‬ﻤ ــن‬
‫اﻟﺸـﻛل ‪ 2-529‬ﺼـورة ﺒـﺎﻷﻤواج ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ ﻟطﻔـل ﻤﺼـﺎب ﺒــ ‪ RTA‬ﺒﻌﯿـد‬
‫اﻟﻀــروري أﺨــذ ﻗﺼ ــﺔ ﻤرﻀــﯿﺔ ﻤﻔﺼ ــﻠﺔ ﻤ ــﻊ اﻫﺘﻤــﺎم ﺨــﺎص ﺒ ــﺎﻟﻨﻤو‬
‫ﻤﻊ ﻛﻼس ﻛﻠوي ﻟﺒﻲ‬
‫واﻟﺘط ــور‪ ،‬ﻗﺼ ــﺔ إﺴ ــﻬﺎل ﺤ ــدﯿث أو ﻤﺘﻛ ــرر‪ ،‬ﻗﺼ ــﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿـ ـﺔ ﻟﺘﺨﻠ ــف‬
‫اﻟﻌﻼج واﻹﻨذار‬ ‫ﻋﻘﻠــﻲ‪ ،‬ﻓﺸــل ﻨﻤــو‪ ،‬ﻤرﺤﻠــﺔ ﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ ﻟﻠﻤــرض اﻟﻛﻠــوي‪ ،‬وﻓﯿــﺎت اﻟرﻀــﻊ‪،‬‬
‫أو إﺠﻬﺎﻀ ـﺎت‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن ﯿﺤ ــدد اﻟﻔﺤــص اﻟﺴـ ـرﯿري ﻤﻘ ــﺎﯿﯿس اﻟﻨﻤ ــو‬
‫اﻟدﻋﺎﻤـ ــﺔ اﻷﺴﺎﺴـ ــﯿﺔ ﻟﻠﻌـ ــﻼج ﻓـ ــﻲ ﺠﻤﯿـ ــﻊ أﺸـ ــﻛﺎل ‪ RTA‬ﻫ ـ ـﻲ‬
‫واﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﺤﺠﻤﯿﺔ إﻀﺎﻓﺔ إﻟﻰ ﺘﺤري أﯿـﺔ ﺘﺸـوﻫﺎت ﺠﺴـﻤﯿﺔ ﺘـدل ﻋﻠـﻰ‬
‫ﺘﻌوﯿض اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت‪ .‬ﯿﺘطﻠب اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒون ﺒـ ‪ pRTA‬ﻏﺎﻟﺒـﺎً‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻤﺴﺘﺒطﻨﺔ‪.‬‬
‫ﻛﻤﯿـ ــﺎت ﻛﺒﯿ ـ ـرة ﻤـ ــن اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨـ ــﺎت‪ ،‬ﺘﺼـ ــل إﻟـ ــﻰ ‪ 20‬ﻤﯿﻠﻠـ ــﻲ ﻤﻛـ ــﺎﻓﺊ‪/‬‬
‫ﺤﺎﻟﻤﺎ ﯿـﺘم ﺘﺄﻛﯿـد وﺠـود ﺤﻤـﺎض اﺴـﺘﻘﻼﺒﻲ دون ﻓﺠـوة ﺼـواﻋد‪،‬‬
‫ﻛﻎ‪ 24/‬ﺴﺎﻋﺔ‪ ،‬ﻋﻠﻰ ﺸﻛل ﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت اﻟﺼودﯿوم أو ﻤﺤﻠول ﺴﯿﺘرات‬
‫ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﺴـ ــﺎﻋد ‪ PH‬اﻟﺒـ ــول ﻓـ ــﻲ ﺘﻤﯿﯿـ ــز اﻷﺴـ ــﺒﺎب اﻟﺒﻌﯿـ ــدة ﻋـ ــن‬
‫اﻟﺼـودﯿوم )ﻤﺤﻠـول ﺒﯿﺴـﯿﺘ ار ‪ Bicitra‬أوﺸـول ‪ .(Shohl‬اﻟﻤﺘطﻠﺒـﺎت‬ ‫اﻟﻘرﯿﺒــﺔ‪ .‬ﯿــدل ‪ PH‬اﻟﺒــول اﻷﻗــل ﻤــن ‪ 5,5‬ﻤــﻊ وﺠــود ﺤﻤــﺎض ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻷﺴﺎﺴﯿﺔ ﻟ ـ ‪ RTAs‬اﻟﺒﻌﯿـد ﻫـﻲ ﻋﻤوﻤـﺎً ﻀـﻤن ﻤﺠـﺎل ‪ 4-2‬ﻤﯿﻠﻠـﻲ‬ ‫‪ ،pRTA‬ﻓــﻲ ﺤــﯿن ﯿﻛــون ‪ PH‬اﻟﺒــول ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ‬

‫ﻤﻛ ــﺎﻓﺊ‪ /‬ﻛ ــﻎ‪ 24 /‬ﺴ ــﺎﻋﺔ‪ ،‬ﺒـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ــن أن ﻤﺘطﻠﺒ ــﺎت اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻗ ــد‬ ‫‪ RTA‬ﺒﻌﯿ ــد ﺒﺸ ــﻛل ﻨﻤ ــوذﺠﻲ أﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن ‪ .6,0‬ﯿ ــﺘم ﺤﺴ ــﺎب ﻓﺠ ــوة‬
‫اﻟﺼواﻋد ﻓﻲ اﻟﺒول )] ﺼـودﯿوم اﻟﺒـول ‪ +‬ﺒوﺘﺎﺴـﯿوم اﻟﺒـول[ ‪ -‬ﻛﻠـور‬
‫ﺘﺨﺘﻠ ـ ـ ــف‪ .‬ﯿﺘطﻠ ـ ـ ــب ﻤرﻀ ـ ـ ــﻰ ﻤﺘﻼزﻤ ـ ـ ــﺔ ﻓ ـ ـ ــﺎﻨﻛوﻨﻲ ﻋ ـ ـ ــﺎدة ﻤﻛﻤ ـ ـ ــﻼت‬
‫اﻟﺒول( )‪ ([urine Na+ + urine K+] − urine Cl−‬ﻓـﻲ ﺒﻌـض‬
‫اﻟﻔوﺴــﻔﺎت‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻤراﻗﺒــﺔ ﺘطــور ﻓــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ‬
‫اﻷﺤﯿﺎن ﻟﺘﺄﻛﯿد ﺘﺸﺨﯿص ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿد‪ .‬ﺘﺸﯿر اﻟﻔﺠوة اﻹﯿﺠﺎﺒﯿـﺔ إﻟـﻰ‬
‫‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿ ــد‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﺘطﻠ ــب اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﻔ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﺒ ــول‬ ‫وﺠود ﻨﻘص ﺘﻛوﯿن اﻷﻤوﻨﯿﺎ‪ ،‬وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ إﻤﻛﺎﻨﯿﺔ ‪ RTA‬ﺒﻌﯿد‪ .‬ﺘﺘﻤﺎﺸﻰ‬
‫ﻋرﻀـ ــﻲ )ﻨـ ــوب ﻤﺘﻛـ ــررة ﻟﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿـ ــﺔ(‪ ،‬ﻛـ ــﻼس ﻛﻠـ ــوي‪ ،‬أو‬ ‫اﻟﻔﺠ ـ ــوة اﻟﺴ ـ ــﻠﺒﯿﺔ ﻤ ـ ــﻊ ﻀ ـ ــﯿﺎع اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨ ـ ــﺎت ﻤ ـ ــن اﻷﻨﺒ ـ ــوب اﻟﻘرﯿ ـ ــب‬

‫ﺘﺤﺼﻲ ﻛﻠﯿﺔ ﻤدرات ﺜﯿﺎزﯿدﯿﺔ ﻟﺘﻘﻠﯿل إطراح اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻓـﻲ اﻟﺒـول‪ .‬ﻗـد‬ ‫)ﻀﯿﺎع اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت اﻟﻬﻀﻤﻲ(‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ أﯿﻀﺎً اﻟﺤﺼول ﻋﻠﻰ ﺘﺤﻠﯿـل‬
‫ﺒول ﻟﺘﺤدﯿد وﺠود ﺒﯿﻠـﺔ ﺴـﻛرﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ‪ ،‬أو ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ ﺤﯿـث‬
‫ﯿﺘطﻠب ﻤرﻀﻰ ‪ RTA‬ﻤن اﻟﻨﻤط ‪ IV‬ﻋﻼﺠﺎً ﻤزﻤﻨـﺎً ﻟﻔـرط ﺒوﺘﺎﺴـﯿوم‬
‫ﯿﺸﯿر وﺠودﻫـﺎ إﻟـﻰ أذﯿـﺔ أﻨﺒوﺒﯿـﺔ أو ﺨﻠـل وظﯿﻔـﻲ أﻛﺜـر ﺸـﻤوﻟﯿﺔ‪ .‬ﯿـﺘم‬
‫اﻟدم ﺒراﺘﻨﺞ ﻤﺒﺎدل ﺼودﯿوم ﺒوﺘﺎﺴﯿوم )ﻛﺎﯿﻛﺴﺎﻻت ‪.(Kayexalate‬‬
‫ﺘﺤدﯿــد ﻓــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول ﺒﻘﯿــﺎس ﻛﺎﻟﺴــﯿوم وﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﺒــول ﻓــﻲ‬
‫ﯿﻌﺘﻤـ ــد إﻨـ ــذار ‪ RTA‬إﻟـ ــﻰ ﺤـ ــد ﻛﺒﯿرﻋﻠـ ــﻰ طﺒﯿﻌـ ــﺔ أي ﻤـ ــرض‬ ‫ﻋﯿﻨﺔ ﻋﺸواﺌﯿﺔ أو ﻓﻲ ﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ‪ .‬ﯿﺠب إﺠراء ﺘﺼوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘﯿن‬
‫ﻤﺴﺘﺒطن‪ .‬ﯿﺒدي ﻤرﻀﻰ ‪ RTA‬اﻟﻘرﯿب أو اﻟﺒﻌﯿد اﻟﻤﻌزول واﻟﻤﻌﺎﻟﺞ‬ ‫ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓ ـوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻟﺘﺤدﯿــد اﻟﺘﺸــوﻫﺎت اﻟﺒﻨﯿوﯿــﺔ اﻟﻛﺎﻤﻨــﺔ‬
‫‪76‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :530‬ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﺘﻔﻬﺔ ﻛﻠﻮﻳﺔ ﺍﳌﻨﺸﺄ‬ ‫ﻋﻤوﻤـﺎً ﺘﺤﺴــﻨﺎً ﻓــﻲ اﻟﻨﻤــو إذا ﺘــم اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت‬
‫اﻟﻤﺼــل ﻀــﻤن اﻟﻤﺠــﺎل اﻟطﺒﯿﻌــﻲ‪ .‬ﯿوﺠــد ﻟــدى اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫ﺒﻤــرض ﺠﻬــﺎزي وﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻓــﺎﻨﻛوﻨﻲ ﻤ ارﻀــﺔ ﻤﺴــﺘﻤرة ﻤــﻊ ﻓﺸــل ﻨﻤــو‪،‬‬
‫^^ }^
"‪ANDIB‬‬
‫ﻛﺴﺎح وﻋﻼﻤﺎت وأﻋراض ﺘﻌود ﻟﻠﻤرض اﻟﻤﺴﺘﺒطن ﻟدﯿﻬم‪.‬‬
‫ﻫـ ــﻲ اﻀـ ــطراب ﺨﻠﻘـ ــﻲ ﻨـ ــﺎدر أو ﻤﻛﺘﺴـ ــب ﺒﺸـ ــﻛل أﺸـ ــﯿﻊ ﻓـ ــﻲ‬
‫اﺴــﺘﻘﻼب اﻟﻤــﺎء‪ ،‬ﯿﺘﺼــف ﺒﻌــدم اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ ﺘرﻛﯿــز اﻟﺒــول‪ ،‬ﺤﺘــﻰ ﻓــﻲ‬ ‫‪ }1}Zm%-w ^h^d% ^ 4-529‬‬
‫وﺠــود اﻟﻬرﻤ ــون اﻟﻤﻀــﺎد ﻟ ــﻺدرار )‪ .(ADH‬اﻟــﻨﻤط اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً‬ ‫ﻗـد ﯿوﺠــد اﻟﻛﺴــﺎح ﻓــﻲ ‪ RTA‬ﺒــدﺌﻲ وﺨﺎﺼــﺔ ﻓــﻲ اﻟــﻨﻤط ‪ II‬أو‬
‫ﻟﻠو ارﺜــﺔ ﻓــﻲ ‪ NDI‬اﻟﺨﻠﻘــﻲ ﻫــو اﻟﺸــﻛل اﻟﻤﺘﻨﺤــﻲ اﻟﻤ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼــﺒﻐﻲ‬ ‫‪ .pRTA‬ﻨﻘـ ـ ــص ﻓوﺴـ ـ ــﻔﺎت اﻟـ ـ ــدم واﻟﺒﯿﻠـ ـ ــﺔ اﻟﻔوﺴـ ـ ــﻔﺎﺘﯿﺔ ﺸـ ـ ــﺎﺌﻌﺔ ﻓـ ـ ــﻲ‬
‫وﯿﻔﺘرض أﻨﻬﺎ ﺜﺎﻨوﯿـﺔ ﻟﺘﻌطﯿـل‬
‫‪ .X‬ﻤن اﻟﻨﺎدر ﻤﺸﺎﻫدة إﻨﺎث ﻤﺼﺎﺒﺔ‪ُ ،‬‬ ‫اﻟﺤﻤــﺎض اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟﻛﻠــوي واﻟﺘــﻲ ﺘﺘﻤﯿــز أﯿﻀ ـﺎً ﺒﺤﻤــﺎض اﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ‬
‫ﺠزﺌ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻟﺼ ــﺒﻐﻲ ‪ .X‬ﯿ ــورث ﺤـ ـواﻟﻲ ‪ ٪10‬ﻤ ــن ﺤ ــﺎﻻت ‪NDI‬‬ ‫ﻤﻔــرط اﻟﻛﻠــور‪ ,‬ﺒﯿﻠــﺔ ﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت ﺒــدرﺠﺎت ﻤﺘﻔﺎوﺘــﺔ وﯿوﺠــد ﻓــﻲ اﻟﻐﺎﻟــب‬
‫اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ ﻛﺎﻀطراﺒﺎت ﺠﺴﯿﻤﺔ ﺴﺎﺌدة أو ﻤﺘﻨﺤﯿﺔ‪ ،‬ﻤﻊ إﺼﺎﺒﺔ ﻤﺘﺴـﺎوﯿﺔ‬ ‫ﻓــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم وﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟﺒــول‪ُ .‬ﯿﻛﺸــف ﻋــﺎدة زوال ﺘﻤﻌــدن اﻟﻌظــم‬
‫دون ﻛﺴــﺎح ﺼ ـرﯿﺢ ﻓــﻲ اﻟــﻨﻤط ‪ I‬و‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿــد‪ .‬ﻗــد ﯿﺘﺼــف ﻫــذا‬
‫ﻟﻠـ ــذﻛور واﻹﻨـ ــﺎث‪ .‬اﻟـ ــﻨﻤط اﻟظـ ــﺎﻫري اﻟﺴ ـ ـرﯿري ﻟﻸﺸـ ــﻛﺎل اﻟﺠﺴـ ــﻤﯿﺔ‬
‫اﻟﻤـرض اﻟﻌظﻤـﻲ اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﺒـﺂﻻﻟم ﻋظﻤﯿــﺔ‪ ,‬ﺘـﺄﺨر ﻨﻤــو‪ ,‬ﻗﻠـﺔ ﺘﻌظــم‬
‫اﻟﻤﺘﻨﺤﯿ ــﺔ ﻤﻤﺎﺜ ــل ﻟﺘﻠ ــك اﻟﻤرﺘﺒط ــﺔ ﺒﺎﻟﺼ ــﺒﻐﻲ ‪ .X‬اﻷﺸ ــﻛﺎل اﻟﺜﺎﻨوﯿـ ـﺔ‬
‫وأﺤﯿﺎﻨ ـﺎً ﻛﺴــور ﻤرﻀــﯿﺔ‪ .‬رﻏــم أن اﻟﺤﻤــﺎض اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ اﻟﺤــﺎد ﻓــﻲ‬
‫)اﻟﻤﻛﺘﺴـﺒﺔ( ﺴـواء اﻟﺠزﺌﯿــﺔ أو اﻟﻛﺎﻤﻠـﺔ ﻟ ـ ‪ NDI‬ﻟﯿﺴــت ﻏﯿـر ﺸــﺎﺌﻌﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺤﯿواﻨ ـ ـ ـ ــﺎت اﻟﻤﺼ ـ ـ ـ ــﺎﺒﺔ ﺒﻌ ـ ـ ـ ــوز ﻓﯿﺘ ـ ـ ـ ــﺎﻤﯿن ‪ D‬ﯿﻤﻛ ـ ـ ـ ــن أن ﯿﻀ ـ ـ ـ ــﻌف‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺸــﺎﻫد ﻫــذﻩ اﻷﺸــﻛﺎل ﻓــﻲ اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻻﻀــطراﺒﺎت اﻟﺘــﻲ‬ ‫ﺘﺤوﯿـل ‪ -25‬ﻫﯿدروﻛﺴـﻲ ﻓﯿﺘـﺎﻤﯿن ‪ (25[OH]D) D‬إﻟـﻰ ‪ 25,1‬دي‬
‫ﺘ ــؤﺜر ﻋﻠ ــﻰ اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ وﺘﺸ ــﻤل‪ :‬اﻻﻋ ــﺘﻼل اﻟﺒ ــوﻟﻲ‬ ‫ﻫﯿدروﻛﺴﻲ ﻓﯿﺘﺎﻤﯿن ‪ (1,25[OH]2D) D‬ﻤﻤـﺎ ﯿـﻨﺠم ﻋﻨـﻪ ﻨﻘـص ﻓـﻲ‬
‫اﻻﻨﺴـ ــدادي‪ ،‬اﻟﻘﺼـ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي اﻟﺤـ ــﺎد أو اﻟﻤـ ــزﻤن‪ ،‬اﻷدواء اﻟﻛﯿﺴـ ــﯿﺔ‬ ‫ﻤﺴ ـ ــﺘوﯿﺎت ﻫ ـ ــذا اﻟﻤﺴ ـ ــﺘﻘﻠب اﻟﻔﻌ ـ ــﺎل‪ ،‬ﻓ ـ ــﺈن اﻟﻤﺴ ـ ــﺘوﯿﺎت اﻟﺠﺎﺌﻠ ـ ــﺔ ﻟ ـ ـ ـ‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺨﻼﻟـﻲ‪ ،‬اﻟﻛـﻼس اﻟﻛﻠـوي أو اﻋـﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬ ‫‪ 1,25[OH]2D‬ﻟدى اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺄي ﻨوع ﻤن ‪ RTA‬ﻫﻲ‬
‫اﻟﺴﻤﻲ اﻟﻨﺎﺠم ﻋن ﻨﻘص ﺒوﺘﺎﺴﯿوم اﻟدم‪ ،‬ﻓرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟدم‪ ،‬اﻟﻠﯿﺜﯿوم‬ ‫طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻋﻤوﻤﺎً‪ .‬ﺘﻨﻘص ﻤﺴﺘوﯿﺎت ‪ 1,25[OH]2D‬ﻓﻲ اﻟﻤﺼل ﻋﻨـد‬
‫واﻷﻤﻔوﺘرﯿﺴﯿن ‪.B‬‬ ‫وﺠــود ﻗﺼــور ﻛﻠــوي ﻤــزﻤن ﻟــدى ﻤرﻀــﻰ ‪ RTA‬وذﻟــك ﺘﺒﻌ ـﺎً ﻟدرﺠــﺔ‬
‫اﻹﺼﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫ﯿ ـرﺘﺒط زوال ﺘﻤﻌــدن اﻟﻌظ ــﺎم ﻓــﻲ ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿــد ﻋﻠ ــﻰ اﻷرﺠــﺢ‬
‫ﺘﺘطﻠــب اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ ﺘرﻛﯿــز اﻟﺒــول )وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﻤــﺎء(‬ ‫ﺒــذوﺒﺎن اﻟﻌظــم ﺤﯿــث ﺘﻌﻤــل ﻛرﺒوﻨــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻓــﻲ اﻟﻌظــﺎم ﻛدارﺌــﺔ‬
‫إﯿﺼــﺎل اﻟﺒــول إﻟــﻰ اﻷﻨﺒــوب اﻟﺠ ـﺎﻤﻊ؛ ﻤﻤــﺎل ﺘرﻛﯿــز ﺴــﻠﯿم ﻓــﻲ اﻟﻠــب‬ ‫ﻀـد اﻟﺤﻤــﺎض اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﺒﺴــﺒب ﺸـوارد اﻟﻬﯿــدروﺠﯿن اﻟﻤﺴــﺘﺒﻘﺎة ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻛﻠ ــوي؛ واﻟﻘ ــدرة ﻋﻠ ــﻰ ﻀ ــﺒط ﻨﻔوذﯿ ــﺔ اﻟﻤ ــﺎء ﻓ ــﻲ اﻷﻨﺒ ــوب اﻟﺠـ ـﺎﻤﻊ‬ ‫ﻤرﻀﻰ ‪.RTA‬‬

‫ﺒواﺴ ـ ــطﺔ ‪ .ADH‬ﯿ ـ ــﺘم ﺘﺼ ـ ــﻨﯿﻊ ‪) ADH‬وﯿ ـ ــدﻋﻰ أﯿﻀـ ـ ـﺎً آرﺠﯿﻨ ـ ــﯿن‬ ‫إن إﻋطﺎء ﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت ﻛﺎﻓﯿـﺔ ﻟﻤﻌﺎﻛﺴـﺔ اﻟﺤﻤـﺎض ﯿﻌﻛـس ذوﺒـﺎن‬
‫وﯿﺨ ـ ّـزن ﻓ ــﻲ‬
‫ﻓﺎزوﺒرﯿﺴ ــﯿن ]‪ ،([AVP‬ﻓ ــﻲ ﻤﻨطﻘ ــﺔ ﻤ ــﺎ ﺘﺤ ــت اﻟﻤﻬ ــﺎد ُ‬ ‫اﻟﻌظم وﻓـرط ﻛﺎﻟﺴـﯿوم اﻟﺒـول اﻟﺸـﺎﺌﻊ ﻓـﻲ ‪ RTA‬اﻟﺒﻌﯿـد‪ .‬ﺘـﺘم ﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ‬
‫اﻟﻐــدة اﻟﻨﺨﺎﻤﯿــﺔ اﻟﺨﻠﻔﯿــﺔ‪ .‬ﻓــﻲ ظــل اﻟوﻀــﻊ اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﺘﻛــون اﻷﻨﺎﺒﯿــب‬ ‫‪ RTA‬اﻟﻘرﯿــب ﺒﻛــل ﻤــن اﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت وﻤﺘﻤﻤــﺎت اﻟﻔوﺴــﻔﺎت اﻟﻔﻤوﯿــﺔ‬

‫اﻟﺠﺎﻤﻌ ـﺔ ﻏﯿــر ﻨﻔــوذة ﻟﻠﻤ ـﺎء‪ .‬ﻤــن ﻨﺎﺤﯿــﺔ ﺜﺎﻨﯿــﺔ ‪ ،‬ﯿــﺘم ﺘﺤرﯿــر ‪ADH‬‬ ‫ﻟﺸ ــﻔﺎء اﻟﻛﺴ ــﺎح‪ .‬ﻗ ــد ﺘُﺴ ــﺘﺨدم ﺠرﻋ ــﺎت ﻤ ــن اﻟﻔوﺴ ــﻔﺎت ﻤﻤﺎﺜﻠ ــﺔ ﻟﺘﻠ ــك‬
‫اﻟﻤﺴــﺘﺨدﻤﺔ ﻓــﻲ ﻨﻘــص ﻓوﺴــﻔﺎت اﻟــدم اﻟﻌــﺎﺌﻠﻲ أو ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻓــﺎﻨﻛوﻨﻲ‪.‬‬
‫ﻓﻲ اﻟدوران اﻟﺠﻬﺎزي اﺴﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟزﯿﺎدة أوﺴﻤوﻟﯿﺔ اﻟﻤﺼل )ﯿﺘم اﻟﻛﺸـف‬
‫ﻓﯿﺘــﺎﻤﯿن ‪ D‬ﻤطﻠــوب ﻟﻤﻌﺎوﻀــﺔ ﻓــرط ﻨﺸــﺎط ﺠ ــﺎرات اﻟــدرق اﻟﺜــﺎﻨوي‬
‫ﻋﻨﻬــﺎ ﺒواﺴــطﺔ ﻤﺴــﺘﻘﺒﻼت أوﺴ ـﻤوﻟﯿﺔ ﻓــﻲ ﻤﻨطﻘــﺔ ﻤــﺎ ﺘﺤــت اﻟﻤﻬــﺎد(‬
‫اﻟــذي ﯿﺤــدث ﻛــﺎﺨﺘﻼط ﻟﻠﻌــﻼج ﺒﺎﻟﻔوﺴــﻔﺎت اﻟﻔﻤ ـوي‪ .‬ﺘﺒﻌ ـﺎً ﻟﻠﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ‬
‫و‪/‬أو ﻻﺴﺘﻨزاف ﺤﺠﻤﻲ ﺸدﯿد‪ .‬ﺜم ﯿرﺘﺒط ﺒﻤﺴﺘﻘﺒﻠﻪ‪ ،‬ﻓﺎزوﺒرﯿﺴﯿن ‪V2‬‬
‫ﻓــﺈن اﻟﻨﻤــو ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ ‪ RTA‬ﻤــن اﻟــﻨﻤط ‪) II‬اﻟﻘرﯿــب( أﻓﻀــل ﻤﻤــﺎ‬
‫)‪ (AVPR2‬اﻟﻤوﺠـ ـ ــود ﻋﻠـ ـ ــﻰ اﻟﻐﺸـ ـ ــﺎء اﻟﺠـ ـ ــﺎﻨﺒﻲ اﻟﻘﺎﻋـ ـ ــدي ﻟﺨﻠﯿـ ـ ــﺔ‬ ‫ﻫـ ــو ﻓـ ــﻲ ﻤرﻀـ ــﻰ ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻓـ ــﺎﻨﻛوﻨﻲ اﻟﺒدﺌﯿـ ــﺔ‪ .‬إﻀـ ــﺎﻓﺔ ﻟ ـ ـذﻟك‪ ،‬ﻓـ ــﺈن‬
‫ﯿﻔﻌــل ارﺘﺒــﺎط اﻟﻬرﻤــون ﺒﻤﺴــﺘﻘﺒﻠﻪ اﻟﺸــﻼل اﻟﻤﻌﺘﻤــد‬
‫اﻷﻨﺒــوب اﻟﺠ ـﺎﻤﻊ‪ّ .‬‬ ‫»ﺘﻠﯿن اﻟﻌظﺎم اﻟﻤزدوج« ﻗـد ﯿﻛـون واﻀـﺤﺎً ﻋﻨـد اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن‬
‫ﻋﻠ ــﻰ أدﯿﻨ ــوزﯿن وﺤﯿ ــد اﻟﻔوﺴ ــﻔﺎت اﻟﺤﻠﻘ ــﻲ اﻟ ــذي ﯿﺘﺴ ــﺒب ﻓ ــﻲ ﺤرﻛ ــﺔ‬ ‫ﺒﺄي ﻨوع ﻤن ‪ RTA‬وﻟدﯿﻬم ﻋوز ﻓﯿﺘﺎﻤﯿن ‪ D‬ﻤراﻓق‪.‬‬
‫‪77‬‬
‫واﻟﺒ ــول ﺒﺸـ ــﻛل ﻤﺘـ ـزاﻤن‪ .‬إذا ﻛﺎﻨـ ــت أوزﻤوﻟﯿ ــﺔ اﻟﻤﺼـ ــل ‪ 290‬ﻤﯿﻠﻠـ ــﻲ‬
‫أوزﻤول‪/‬ﻛ ــﻎ أو أﻋﻠـ ــﻰ ﻤ ــﻊ أوزﻤوﻟﯿـ ــﺔ اﻟﺒ ــول أﻗـ ــل ﻤ ــن ‪ 290‬ﻤﯿﻠﻠـ ــﻲ‬
‫أوزﻤول‪/‬ﻛﻎ ﻓﻲ وﻗت واﺤد ﻓﻼ ﻀرورة ﻹﺠراء اﺨﺘﺒﺎر ﺤرﻤﺎن اﻟﻤـﺎء‬
‫اﻟﻤﻨﻬﺠﻲ‪ .‬ﺤﯿث أن اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘـﻲ ﯿﺸـﻤل أﺴـﺒﺎب اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺘﻔﻬـﺔ‬
‫اﻟﻤرﻛزﯿﺔ ﻓﺈن ﻋدم اﻟﻘدرة ﻋﻠﻰ اﻻﺴﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟ ـ ‪) ADH‬وﺒﺎﻟﺘـﺎﻟﻲ وﺠـود‬
‫‪ (NDI‬ﯿﺠـ ــب ﺘﺄﻛﯿـ ــدﻩ ﺒﺈﻋطـ ــﺎء ﻓﺎزوﺒرﯿﺴـ ــﯿن )‪ 20-10‬ﻤﯿﻛروﻏ ـ ـرام‬
‫داﺨ ـ ــل اﻷﻨ ـ ــف( ﯿﻠﯿ ـ ــﻪ إﺠـ ـ ـراء ﻗﯿﺎﺴ ـ ــﺎت ﻤﺘﺴﻠﺴ ـ ــﻠﺔ ﻷوزﻤوﻟﯿ ـ ــﺔ اﻟﺒ ـ ــول‬
‫واﻟﻤﺼل ﻛل ﺴﺎﻋﺔ وﻟﻤدة ‪ 4‬ﺴﺎﻋﺎت‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻟﺘﻔﻛﯿر ﺒﺈﺠراء اﺨﺘﺒـﺎر‬
‫اﻟﻤﺤﺘﻤ ـ ــل إﺼ ـ ــﺎﺒﺘﻬم ﺒﺎﻟﺒﯿﻠ ـ ــﺔ اﻟﺘﻔﻬ ـ ــﺔ‬
‫ﺤرﻤ ـ ــﺎن اﻟﻤ ـ ــﺎء ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ ُ‬
‫»اﻟﺠزﺌﯿ ـﺔ« أو اﻟﺜﺎﻨوﯿ ـﺔ‪ ،‬ﺤﯿــث ﺘﻛــون أوزﻤوﻟﯿــﺔ اﻟﻤﺼــل اﻟﺒدﺌﯿــﺔ أﻗــل‬
‫ﻤــن ‪ 290‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ أوزﻤول‪/‬ﻛــﻎ‪ .‬ﯿﺠــب اﻻﻤﺘﻨــﺎع ﻋــن اﻟﺴ ـواﺌل وﻗﯿــﺎس‬
‫أوزﻤوﻟﯿﺔ اﻟﺒول واﻟﻤﺼل ﺒﺸﻛل دوري ﺤﺘﻰ ﺘﺼﺒﺢ أوزﻤوﻟﯿﺔ اﻟﻤﺼـل‬
‫أﻋﻠـﻰ ﻤــن ‪ 290‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ أوزﻤول‪/‬ﻛــﻎ؛ ﺒﻌـدﻫﺎ ﯿــﺘم إﻋطــﺎء ﻓﺎزوﺒرﯿﺴــﯿن‬
‫ﻛﻤــﺎ ﺴــﺒق‪ .‬ﺘﺘﻀــﻤن ﻤﻌــﺎﯿﯿر اﻹﻨﻬــﺎء اﻟﻤﺒﻛــر ﻻﺨﺘﺒــﺎر ﺤرﻤــﺎن اﻟﻤــﺎء‬
‫ﻨﻘص وزن اﻟﺠﺴـم أﻛﺜـر ﻤـن ‪ .٪3‬إذا ﺘـم اﻻﺸـﺘﺒﺎﻩ أو ﺘﺄﻛﯿـد ‪،NDI‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﺠ ـراء ﺘﻘﯿــﯿم إﻀــﺎﻓﻲ ﯿﺘﻀــﻤن ﻗﺼــﺔ ﻤرﻀــﯿﺔ ﻤﻔﺼــﻠﺔ ﻟﺘﻘﯿــﯿم‬
‫اﺤﺘﻤــﺎل اﻟﺘﻌــرض ﻟﻠﺴــﻤوم‪ ،‬ﺘﺤدﯿــد وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﻘﯿــﺎس ﻤﺴــﺘوﯿﺎت‬
‫ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن وﻨﯿﺘــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ‪ ،‬وﺘﺼــوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن ﺒــﺎﻷﻤواج‬
‫ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﺘﺤدﯿـد وﺠـود اﻋـﺘﻼل ﺒـوﻟﻲ اﻨﺴـدادي أو داء ﻛﯿﺴـﻲ‪.‬‬
‫ﺒﺴﺒب اﻟﻨﺘﺎج اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻛﺒﯿر‪ ،‬ﻗد ﯿوﺠد اﺴﺘﺴﻘﺎء ﻛﻠـوي ﻏﯿـر اﻨﺴـدادي‬
‫ﺒﺸدة ﻤﺘﻔﺎوﺘﺔ ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ‪ NDI‬اﻟﺨﻠﻘﻲ‪.‬‬
‫ﻛﻤﯿﺎت ﻛﺒﯿرة ﻤن اﻟﻤﺎء ﺨﻼل اﻟﯿوم‪ .‬ﻋﻠﻰ ﻛل ﺤﺎل‪ ,‬ﯿﺒـدي اﻟﻤرﻀـﻰ‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ واﻹﻨذار‬
‫اﻀطراﺒﺎت ﻓﻲ اﻟﻨﻤو ﺤﺘﻰ ﻤﻊ اﻟﺘزوﯿد ﺒوارد ﺤروري ﻤﻨﺎﺴب‪ُ .‬ﯿﺒدي‬
‫ﺘﺘﻀــﻤن ﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ‪ NDI‬اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ وارد ﻛــﺎف ﻤــن اﻟﺴ ـواﺌل‬
‫واﻟﺤﺼــول اﻟﺤــر ﻋﻠــﻰ اﻟﻤــﺎء‪ ،‬واﻟﺘﻘﻠﯿــل ﻤــن ﻨﺘــﺎج اﻟﺒــول ﻋــن طرﯿــق‬
‫اﻟﺤـ ــد ﻤـ ــن ﺤﻤـ ــل اﻟـ ــذواﺌب وذﻟـ ــك ﺒﺎﺘﺒـ ــﺎع ﻨظـ ــﺎم ﻏـ ــذاﺌﻲ ﻤـ ــﻨﺨﻔض‬
‫اﻷوزﻤوﻟﯿــﺔ‪ ،‬ﻤــﻨﺨﻔض اﻟﺼــودﯿوم ٕواﻋطــﺎء اﻷدوﯿــﺔ اﻟﻤو ﱠﺠﻬــﺔ ﻟﺨﻔــض‬
‫ﻔﻀ ــل ﻟﻸطﻔ ــﺎل اﻟرﻀ ــﻊ ﺤﻠﯿ ــب اﻹﻨﺴ ــﺎن أو اﻟﺤﻠﯿ ــب‬
‫ﻨﺘ ــﺎج اﻟﺒ ــول‪ُ .‬ﯿ ّ‬
‫اﻟﺼـﻨﺎﻋﻲ ﻤـﻨﺨﻔض اﻟـذواﺌب ﻤﺜـل ﺴـﯿﻤﯿﻼك ‪ .40/60 PM‬ﯿﺘطﻠـب‬
‫ﻤﻌظ ــم اﻟرﻀ ــﻊ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ‪ NDI‬ﺨﻠﻘﯿـ ـﺔ ﺘﻐذﯿ ــﺔ أﻨﻔﯿ ــﺔ ﻤﻌدﯿ ــﺔ أو‬
‫ﺒﻔﻐر اﻟﻤﻌدة ﻟﻀﻤﺎن إﻋطﺎء ﺴواﺌل ﻛﺎﻓﯿﺔ طﯿﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎر واﻟﻠﯿل‪ .‬ﯿﺠب‬
‫أن ﯿﻛـ ــون اﻟ ـ ـوارد ﻤـ ــن اﻟﺼـ ــودﯿوم ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻷﻛﺒـ ــر ﺴـ ــﻨﺎً أﻗـ ــل‬
‫‪78‬‬
‫ﻗﻨوات اﻟﻤﺎء ﻤﺴﺒﻘﺔ اﻟﺘﺸـﻛل )‪ ([AQP2] aquaporin 2‬إﻟـﻰ اﻟﻐﺸـﺎء‬
‫اﻟﻠﻤﻌﻲ ﻟﻠﻘﻨﺎة اﻟﺠﺎﻤﻌﺔ‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿﺠﻌﻠﻬﺎ ﻨﻔوذة ﻟﻠﻤﺎء‪.‬‬
‫ﺘﺴﺒب ﻋﯿوب ﻤورﺜﺔ ‪ AVPR2‬اﻟﺸﻛل اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻟـ ‪NDI‬‬
‫وﻫو اﻟﻤـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼـﺒﻐﻲ ‪ .X‬ﺘـم ﺘﺤدﯿـد طﻔـرات ﻓـﻲ اﻟﻤورﺜـﺔ ‪AQP2‬‬
‫ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺄﺸ ـ ــﻛﺎل وراﺜﯿـ ـ ـﺔ ﻨ ـ ــﺎدرة ﺠﺴ ـ ــﻤﯿﺔ ﺴ ـ ــﺎﺌدة‬
‫وﻤﺘﻨﺤﯿﺔ‪ .‬اﻻﺨﺘﺒﺎرات ﻗﺒل اﻟـوﻻدة ﻤﺘﺎﺤـﺔ ﻟﻠﻌـﺎﺌﻼت اﻟﻤﻌرﻀـﺔ ﻟﺨطـر‬
‫اﻹﺼـ ــﺎﺒﺔ ﺒـ ـ ـ ‪ NDI‬اﻟﻤ ـ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼـ ــﺒﻐﻲ ‪ .X‬ﯿﻤﻛـ ــن أن ﺘوﺠـ ــد ﻟـ ــدى‬
‫اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺄﺸـ ــﻛﺎل ﺜﺎﻨوﯿـ ــﺔ ﻟـ ـ ـ ‪ NDI‬ﻤﻘﺎوﻤـ ــﺔ ﻟـ ـ ـ‪ADH‬‬
‫ﺒﺴــﺒب وﺠ ــود ﺘﻌﺒﯿــر ﻤﻌﯿ ــب ﻟﻸﻛواﺒ ــورﯿن )ﺘﺴ ــﻤم ﺒ ـﺎﻟﻠﯿﺜﯿوم(‪ .‬ﺘﺤ ــدث‬
‫ﻋــﺎدة ﻤﻘﺎوﻤــﺔ ﺜﺎﻨوﯿــﺔ ﻟـ ـ ‪ ADH‬ﻛﻨﺘﯿﺠــﺔ ﻟﻔﻘــدان اﻟﻤﻤــﺎل اﻟﻠﺒــﻲ ﻤﻔــرط‬
‫اﻟﺤﻠوﻟﯿﺔ ﺒﺴﺒب إدرار اﻟذواﺌب أو أذﯿﺔ أﻨﺒوﺒﯿـﺔ‪ ،‬ﻤﻤـﺎ ﯿـؤدي إﻟـﻰ ﻋـدم‬
‫اﻟﻘدرة ﻋﻠﻰ اﻤﺘﺼﺎص اﻟﺼودﯿوم أو اﻟﺒوﻟﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﯿ ارﺠ ــﻊ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒ ـ ـ ‪ NDI‬اﻟﺨﻠﻘ ــﻲ ﻨﻤوذﺠﯿـ ـﺎً ﻓ ــﻲ‬
‫ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟوﻟﯿــد ﺒﺒ ـوال ﺸــدﯿد‪ ،‬اﺴــﺘﻨزاف ﺤﺠﻤــﻲ‪ ,‬ﻓــرط ﺼــودﯿوم اﻟ ــدم‬
‫وﻓــرط ﺤ ـ اررة‪ .‬اﻟﺒﻛــﺎء واﻟﻬﯿــﺎج ﻤــن اﻟﻤظــﺎﻫر اﻟﺸــﺎﺌﻌﺔ‪ .‬ﯿﺸــﺎﻫد أﯿﻀ ـﺎً‬
‫إﻤﺴــﺎك وﻗﻠــﺔ ﻛﺴ ـب اﻟــوزن‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺤــدث ﺘــﺄﺨر ﺘطــور وﺘﺨﻠــف‬
‫ﻋﻘﻠــﻲ ﺒﻌــد ﻋــدة ﻨــوب ﻤــن اﻟﺘﺠﻔــﺎف ﻤﻔــرط اﻟﺼــودﯿوم‪ .‬ﺴــﻠس اﻟﺒــول‬
‫ﺸﺎﺌﻊ وﯿﻨﺠم ﻋن اﻟﺤﺠوم اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻛﺒﯿرة‪ .‬ﯿﻌـﺎﻨﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤـن‬
‫ﻓﻘدان ﺸﻬﯿﺔ وﻨﻘص اﻟوارد ﻤن اﻟطﻌﺎم ﺒﺴـﺒب اﻟﺤﺎﺠـﺔ إﻟـﻰ اﺴـﺘﻬﻼك‬
‫ﻤرﻀ ــﻰ ‪ NDI‬اﻟﺨﻠﻘ ــﻲ اﻀ ــطراﺒﺎت ﺴ ــﻠوﻛﯿﺔ أﯿﻀـ ـﺎً وﺘﺘﻀ ــﻤن ﻓ ــرط‬
‫اﻟﻨﺸــﺎط وﻤﺸــﺎﻛل ﻓــﻲ اﻟــذاﻛرة ﻗﺼــﯿرة اﻷﻤــد‪ .‬ﯿ ارﺠــﻊ ﻤرﻀــﻰ اﻟﺸــﻛل‬
‫اﻟﺜـ ــﺎﻨوي ﻋﻤوﻤ ـ ـﺎً ﺒﺄﻋﻤـ ــﺎر أﻛﺒـ ــر وﯿظﻬـ ــرون ﺒﺎﻟدرﺠـ ــﺔ اﻷوﻟـ ــﻰ ﻓـ ــرط‬
‫ﺼـ ـ ـ ــودﯿوم اﻟـ ـ ـ ــدم وﺒ ـ ـ ـ ـوال‪ .‬اﻷﻋ ـ ـ ـ ـراض اﻟﻤراﻓﻘـ ـ ـ ــﺔ ﻛﺘـ ـ ـ ــﺄﺨر اﻟﺘطـ ـ ـ ــور‬
‫واﻻﻀطراﺒﺎت اﻟﺴﻠوﻛﯿﺔ أﻗل ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ ﻫذﻩ اﻟﻤﺠﻤوﻋﺔ اﻷﺨﯿرة‪.‬‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿــــص‬
‫ُﯿﻘﺘــرح اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻋﻨـد رﻀــﯿﻊ ذﻛــر ﻟدﯿــﻪ ﺒـوال‪ ,‬ﻓــرط ﺼــودﯿوم‬
‫اﻟــدم وﺒــول ﻤﻤــدد‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻟﺤﺼــول ﻋﻠــﻰ ﻗﯿــﺎس ﻷوزﻤوﻟﯿــﺔ اﻟﻤﺼــل‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :531‬ﻣﺘﻼﺯﻣﺔ ﺑﺎﺭﺗﺮ ﻭﺟﻴﺘﻴﻠﻤﺎﻥ‬ ‫ﻤــن ‪ 0,7‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ‪ /‬ﻛــﻎ‪ 24/‬ﺴــﺎﻋﺔ‪ .‬ﺘﺤــث اﻟﻤــدرات اﻟﺜﯿﺎزﯿدﯿــﺔ‬
‫ﻭﺷﺬﻭﺫﺍﺕ ﺍﻟﻨﻘﻞ ﺍﻷﻧﺒﻮﺑﻲ ﺍﻟﻮﺭﺍﺛﻴﺔ ﺍﻷﺧﺮﻯ‬ ‫)‪ 3-2‬ﻤﻠﻎ‪ /‬ﻛﻎ‪ 24/‬ﺴﺎﻋﺔ ﻤن ﻫﯿدروﻛﻠوروﺘﯿﺎزﯿد( ﻓﻘدان اﻟﺼودﯿوم‬
‫ﺒﺸـﻛل ﻓﻌــﺎل وﺘﺤﻔــز اﻷﻨﺒــوب اﻟﻘرﯿــب ﻋﻠــﻰ إﻋــﺎدة اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﻤــﺎء‪.‬‬
‫‪hh%i8 1-531‬‬ ‫ﺘُﺴ ـ ــﺘطب ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً اﻟﻤ ـ ــدرات اﻟﻤـ ـ ــوﻓّرة ﻟﻠﺒوﺘﺎﺴ ـ ــﯿوم وﺨﺎﺼ ـ ــﺔ أﻤﯿﻠورﯿـ ـ ــد‬
‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒ ــﺎرﺘر ﻫــﻲ ﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻤــن اﻻﻀــطراﺒﺎت اﻟﺘــﻲ ﺘﺘﻤﯿــز‬ ‫)‪ 0,3‬ﻤﻠــﻎ ‪/‬ﻛــﻎ‪ 24 /‬ﺴــﺎﻋﺔ ﻤﻘﺴــﻤﺔ ﻋﻠــﻰ ‪ 3‬ﺠرﻋــﺎت(‪ .‬ﻗــد ﯿﺴــﺘﻔﯿد‬

‫ﺒﻘﻼء اﺴـﺘﻘﻼﺒﻲ ﻨـﺎﻗص اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم ﻤـﻊ ﻓـرط ﻛﺎﻟﺴـﯿوم اﻟﺒـول وﻀـﯿﺎع‬ ‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم اﺴ ــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻏﯿ ــر ﻛﺎﻓﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــدرات وﺤ ــدﻫﺎ ﻤ ــن‬

‫اﻟﻤﻠــﺢ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪) (55‬اﻟﺠــدول ‪ .(1-531‬ﺘﺘظــﺎﻫر ﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬ ‫إﻀـ ــﺎﻓﺔ إﻨدوﻤﯿﺘﺎﺴـ ــﯿن )‪ 2‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛـ ــﻎ‪ 24/‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ(‪ ،‬واﻟـ ــذي ﻟـ ــﻪ ﺘـ ــﺄﺜﯿر‬
‫إﻀﺎﻓﻲ ﻓﻲ ﺨﻔض إطراح اﻟﻤـﺎء ﻓـﻲ ﺒﻌـض اﻟﻤرﻀـﻰ‪ .‬ﯿﺠـب ﻤراﻗﺒـﺔ‬
‫ﺒﺎرﺘر اﻟﺠﻨﯿﻨﯿـﺔ )اﻷﻨﻤـﺎط ‪ I‬و ‪ II‬و‪ :IV‬وﺘﺴـﻤﻰ أﯿﻀـﺎً ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻓـرط‬
‫وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋن ﻛﺜب ﻓﻲ ﻤﺜل ﻫؤﻻء اﻟﻤرﻀﻰ ﻷن اﻹﻨدوﻤﯿﺘﺎﺴـﯿن‬
‫اﻟﺒروﺴﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن‪ (E‬ﺒﺸﻛل ﻨﻤوذﺠﻲ ﻓﻲ ﻤرﺤﻠﺔ اﻟرﻀﺎﻋﺔ وﻟﻬـﺎ ﻨﻤـط‬
‫ـدﻫور ﻓــﻲ وظﯿﻔ ـﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻤــﻊ ﻤــرور اﻟوﻗــت‪ .‬ﻗــد‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺒب ﺘـ اً‬
‫ظ ــﺎﻫري أﻛﺜ ــر ﺸ ــدة ﻤ ــن ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺒ ــﺎرﺘر اﻟﻛﻼﺴ ــﯿﻛﯿﺔ )اﻟ ــﻨﻤط ‪(III‬‬
‫ﻻ ﯿﺘطﻠـ ــب ﻤرﻀـ ــﻰ ‪ NDI‬اﻟﺜﺎﻨوﯿـ ــﺔ ﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ دواﺌﯿـ ــﺔ وﻟﻛـ ــن ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ‬
‫وﯿﺸــﻤل اﻟﺒــدء ﺤــول اﻟــوﻻدة‪ :‬اﺴﺘﺴــﻘﺎء أﻤﻨﯿوﺴــﻲ ﻟــدى اﻷم‪ ،‬ﻀــﯿﺎع‬ ‫ﺤﺼـوﻟﻬم ﻋﻠــﻰ اﻟﻤــﺎء ﺒﺸــﻛل ﺤــر‪ .‬ﯿﺠـب ﻤراﻗﺒــﺔ ﺸـوارد اﻟــدم واﻟﺤﺎﻟــﺔ‬
‫اﻟﻤﻠ ــﺢ ﻋﻨ ــد اﻟوﻟﯿ ــد وﻨ ــوب ﺸ ــدﯿدة ﻤ ــن اﻟﺘﺠﻔ ــﺎف اﻟﻤﺘﻛ ــرر‪ .‬ﯿﺘظ ــﺎﻫر‬ ‫اﻟﺤﺠﻤﯿــﺔ ﻋــن ﻛﺜــب ﻓــﻲ ﻤﺜــل ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ‪ ،‬وﺨﺎﺼــﺔ ﺨــﻼل ﻓﺘـرة‬
‫اﻟــﻨﻤط اﻟظ ــﺎﻫري اﻷﺨــف‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒ ــﺎرﺘر اﻟﻛﻼﺴــﯿﻛﯿﺔ‪ ،‬ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ‬ ‫اﻷﻤراض اﻟﺤﺎدة اﻟﻤﻀﺎﻓﺔ‪.‬‬

‫اﻟطﻔوﻟــﺔ ﺒﻔﺸــل ﻨﻤــو وﻗﺼــﺔ ﻨــوب ﺘﺠﻔــﺎف ﻤﺘﻛــررة‪ .‬ﯿﺘﺼــف اﻟﻤــرض‬ ‫اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻤن اﻟﺘﺠﻔﺎف اﻟﻤﺘﻛرر وﻓرط ﺼودﯿوم اﻟـدم ﻓـﻲ ﻤرﻀـﻰ‬
‫اﻟﻤرﺘﺒط ظﺎﻫرﯿﺎً‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺠﯿﺘﻠﻤﺎن‪ ،‬ﺒﻌﯿب و ارﺜـﻲ ﻤﻤﯿـز وﯿﻨـﺎﻗش ﻓـﻲ‬ ‫ﺤﺴـﻨت ﺒﺸــﻛل ﻤﻠﺤــوظ ﺤﺼــﯿﻠﺔ اﻟﺘطــور اﻟﻌﺼــﺒﻲ‬ ‫‪ NDI‬اﻟﺨﻠﻘﯿــﺔ ﻗــد ّ‬
‫اﻟﻔﺼــل ‪) 2-531‬اﻟﺠــدول ‪ .(1-531‬ﯿوﺠــد ﻨﻤــط واﺤــد ﻤﻤﯿــز ﻤــن‬ ‫ﻟﻬــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ‪ .‬وﻤــﻊ ذﻟــك‪ ،‬ﺘﺒﻘــﻰ اﻷﻤــور اﻟﺴــﻠوﻛﯿﺔ ﻤﺸــﻛﻠﺔ ﻛﺒﯿ ـرة‪.‬‬
‫إﻀـ ــﺎﻓﺔ ﻟـ ــذﻟك‪ ،‬ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﻌـ ـ ّـرض اﻻﺴـ ــﺘﺨدام اﻟﻤـ ــزﻤن ﻟﻤﻀـ ــﺎدات‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒﺎرﺘر اﻟﺠﻨﯿﻨﯿﺔ ﯿﺘراﻓق ﺒﺼﻤم ﺤﺴﻲ ﻋﺼﺒﻲ )اﻟﻨﻤط ‪.(IV‬‬
‫اﻻﻟﺘﻬـ ــﺎب ﻏﯿـ ــر اﻟﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ ﻟﺨطـ ــر ﺤـ ــدوث اﻟﻘﺼـ ــور‬
‫اﻟﻛﻠ ــوي‪ .‬ﯿﻌﺘﻤ ــد اﻹﻨ ــذار ﻋ ــﺎدة ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ‪NDI‬‬
‫اﻟﺜﺎﻨوﯿﺔ ﻋﻠﻰ طﺒﯿﻌﺔ اﻟﻤرض اﻟﻤﺴﺘﺒطن‪.‬‬

‫‪79‬‬
‫ﺒﺸﻛل ﻨﻤوذﺠﻲ ﻤﺜﻠﻤﺎ ﻫو ﺒوﺘﺎﺴﯿوم وﺼودﯿوم اﻟﺒول‪ .‬ﻏﺎﻟﺒﺎ ﻤﺎ ﺘﻛون‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫ﻤﺴ ـ ــﺘوﯿﺎت رﯿﻨ ـ ــﯿن‪ ،‬أﻟدوﺴ ـ ــﺘﯿرون وﺒروﺴ ـ ــﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن ‪ E‬ﻤرﺘﻔﻌ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ‬
‫ﺘﺸـ ــﻤل اﻟﻤظـ ــﺎﻫر اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿـ ــﺔ اﻟﺤﯿوﯿـ ــﺔ ﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﺒـ ــﺎرﺘر‪ ،‬ﻗـ ــﻼء‬
‫اﻟﻤﺼــل ﺒﺸــﻛل ﻤﻠﺤــوظ‪ ،‬وﺨﺎﺼــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺸــﻛل اﻟﺠﻨﯿﻨــﻲ اﻷﻛﺜــر ﺸــدة‪.‬‬
‫اﺴﺘﻘﻼﺒﻲ ﻨﺎﻗص اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم ﻤﻊ ﻓرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول وﻫـﻲ ﺘﺸـﺒﻪ ﺘﻠـك‬
‫ﯿﻤﻛ ــن ﻤﺸ ــﺎﻫدة اﻟﻛ ــﻼس اﻟﻛﻠ ــوي اﻟﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن ﻓ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﺒ ــول‬
‫اﻟﻤﺸﺎﻫدة ﻓﻲ اﻻﺴﺘﺨدام اﻟﻤزﻤن ﻟﻤدرات اﻟﻌروة وﺘﻌﻛس ﻋﯿـوب ﻨﻘـل‬
‫ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ )اﻟﻨﻤطﺎن ‪ I‬و‪.(II‬‬
‫ﯿﻨﺒ ــﻪ‬
‫اﻟﺼ ــودﯿوم‪ ،‬اﻟﻛﻠ ــور‪ ،‬واﻟﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم ﻓ ــﻲ ﻋ ــروة ﻫﻨﻠ ــﺔ اﻟﺼ ــﺎﻋدة‪ّ .‬‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿــــــص‬ ‫ﻀـﯿﺎع اﻟﺼـودﯿوم واﻟﻛﻠـور ﻤـﻊ ﺘﻘﻠـص اﻟﺤﺠـم اﻟﻨـﺎﺘﺞ ﻤﺤـور رﯿﻨـﯿن‪-‬‬

‫ـﺎء ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺼ ــورة اﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ واﻟﻨﺘ ــﺎﺌﺞ‬
‫ﯿ ــﺘم اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص ﻋ ــﺎدةً ﺒﻨ ـ ً‬
‫اﻟﻤﺨﺒرﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻘﺘــرح اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻋﻨــد ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة أو اﻟرﻀــﻊ وﺠــود‬
‫ﻨﻘص ﺸدﯿد ﻓﻲ ﺒوﺘﺎﺴﯿوم اﻟدم‪ ،‬ﻋﺎدةً أﻗل ﻤن ‪ 2,5‬ﻤﯿﻠﻠﻲ ﻤـول‪/‬ﻟﺘر‪،‬‬
‫ﻤــﻊ ﻗــﻼء اﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ‪ .‬ﻓــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول ﻨﻤــوذﺠﻲ‪ُ .‬ﯿﺸــﺎﻫد ﻨﻘــص‬
‫ﻤﻐﻨﯿزﯿ ــوم اﻟ ــدم ﻓـ ــﻲ أﻗﻠﯿ ــﺔ ﻤـ ــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ وﻟﻛﻨـ ـﻪ أﻛﺜـ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻓـ ــﻲ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤــﺎن‪ .‬ﯿﺠــب اﻟﺘﻔﻛﯿــر ﻓــﻲ إﺴــﺎءة اﺴــﺘﺨدام اﻟﻤــدرات ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘـ ــﻲ ﺤﺘـ ــﻰ ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﺼـ ــﻐﺎر‪ ،‬ﻷن ﻤظـ ــﺎﻫر‬
‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒــﺎرﺘر ﺘﺸــﺒﻪ ﺘﻠــك اﻟﻤﺸــﺎﻫدة ﻓــﻲ اﻻﺴــﺘﺨدام اﻟﻤــزﻤن ﻟﻤــدرات‬
‫اﻟﻌـ ــروة‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن ﻟﻺﻗﯿـ ــﺎء اﻟﻤـ ــزﻤن أﯿﻀ ـ ـﺎً أن ﯿﻌطـ ــﻲ ﺼـ ــورة ﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻤﺸﺎﺒﻬﺔ وﻟﻛن ﯿﻤﻛن ﺘﻤﯿﯿزﻩ ﺒﻘﯿﺎس ﻛﻠورﯿد اﻟﺒول‪ ،‬ﺤﯿث ﯿﻛـون ﻤرﺘﻔﻌـﺎً‬
‫ﻓــﻲ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒــﺎرﺘر وﻤﻨﺨﻔﻀ ـﺎً ﻓــﻲ اﻹﻗﯿــﺎء اﻟﻤــزﻤن‪ .‬ﺘظﻬــر اﻟﻛﻠﯿﺘــﺎن‬
‫ﻓ ــرط ﺘﺼ ــﻨﻊ ﻓ ــﻲ اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﻤﺠ ــﺎور ﻟﻠﻛﺒﯿﺒ ــﺎت‪ .‬ﻨ ــﺎد اًر ﻤ ــﺎ ﯿ ــﺘم إﺠـ ـراء‬
‫ﺨزﻋﺔ ﻛﻠﯿﺔ ﻟﺘﺸﺨﯿص ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻘﺎﻋدﯿﺔ اﻟﺠﺎﻨﺒﯿﺔ اﻟﻨوﻋﯿﺔ )‪ (ClC-Kb‬ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒﺎرﺘر اﻟﻛﻼﺴﯿﻛﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ واﻹﻨذار‬
‫ﯿـﺘم ﺘوﺠﯿــﻪ اﻟﻌـﻼج ﻓــﻲ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﺒــﺎرﺘر ﻟﻤﻨـﻊ اﻟﺘﺠﻔــﺎف‪ ،‬اﻟﺤﻔــﺎظ‬
‫ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺤﺎﻟــﺔ اﻟﺘﻐذوﯿــﺔ‪ ،‬وﺘﺼــﺤﯿﺢ ﻨﻘــص ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟــدم‪ .‬ﻤﻛﻤــﻼت‬
‫اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم وﺒﺠرﻋﺎت ﻋﺎﻟﯿﺔ ﺠداً ﻀـرورﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒـﺎً‪ .‬ﻗـد ﺘﻛـون اﻟﻤـدرات‬
‫اﻟﻤــوﻓرة ﻟﻠﺒوﺘﺎﺴــﯿوم )ﻤﻀــﺎدات اﻷﻟدوﺴــﺘﯿرون( ذات ﻗﯿﻤــﺔ‪ .‬ﺤﺘــﻰ ﻤــﻊ‬
‫اﻟﻌـ ــﻼج اﻟﻤﻨﺎﺴـ ــب‪ ،‬ﻓـ ــﺈن ﻗـ ــﯿم ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم ﻗـ ــد ﻻ ﺘﻌـ ــود طﺒﯿﻌﯿـ ــﺔ‬
‫وﺨﺎﺼ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﻤرﻀ ــﻰ اﻟﺸ ــﻛل اﻟﺠﻨﯿﻨ ــﻲ‪ .‬ﯿﺘطﻠ ــب اﻟرﻀ ــﻊ واﻷطﻔ ــﺎل‬
‫اﻟﺼ ــﻐﺎر ﺤﻤﯿ ــﺔ ﻋﺎﻟﯿـ ـﺔ اﻟﺼ ــودﯿوم وﻓ ــﻲ ﺒﻌ ــض اﻷﺤﯿ ــﺎن ﻤﻛﻤ ــﻼت‬
‫اﻟﺼودﯿوم‪ .‬اﻹﻨدوﻤﯿﺘﺎﺴﯿن ﻓﻌﺎل أﯿﻀﺎً وﻫو ﻤﺜـﺒط ﻟﻠﺒروﺴـﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن‪.‬‬
‫ﯿﺠب إﻋطـﺎء ﻤﻛﻤـﻼت اﻟﻤﻐﻨﯿزﯿـوم ﻋﻨـد وﺠـود ﻨﻘـص ﻤﻐﻨﯿزﯿـوم اﻟـدم‪.‬‬
‫ﻤــﻊ اﻻﻨﺘﺒــﺎﻩ اﻟﺸ ــدﯿد ﻟﺘ ـوازن اﻟﻛﻬــﺎرل‪ ،‬اﻟﺤﺎﻟــﺔ اﻟﺤﺠﻤﯿــﺔ واﻟﻨﻤــو ﻓــﺈن‬
‫اﻹﻨـذار ﻋﻠـﻰ اﻟﻤـدى اﻟطوﯿــل ﺠﯿـد ﻋﻤوﻤـﺎً‪ .‬ﻓــﻲ أﻗﻠﯿـﺔ ﻤـن اﻟﻤرﻀــﻰ‪،‬‬
‫ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿـ ــؤدي ﻨﻘـ ــص ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم اﻟﻤـ ــزﻤن‪ ،‬اﻟﻛـ ــﻼس اﻟﻛﻠـ ــوي‬
‫واﻟﻌ ــﻼج اﻟﻤ ــزﻤن ﺒﺎﻹﻨدوﻤﯿﺘﺎﺴ ــﯿن إﻟ ــﻰ اﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﻠﯿ ــﺔ ﺨﻼﻟ ــﻲ ﻤ ــزﻤن‬
‫وﻗﺼور ﻛﻠوي ﻤزﻤن‪.‬‬
‫‪80‬‬
‫أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـ ـﯿن ‪ -II‬أﻟدوﺴﺘﯿـ ـ ـ ـ ـرون‪ .‬ﯿﻌـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـزز اﻷﻟدوﺴﺘﯿـ ـ ـ ـ ـ ـرون اﻟﺘﻘـ ـ ـ ـ ـﺎط‬
‫اﻟﺼــودﯿوم ٕواﻓ ـراز اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم ﻤﻤــﺎ ﯿﻔــﺎﻗم ﻨﻘــص ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟــدم ﻛﻤــﺎ‬
‫ﯿﺤث أﯿﻀﺎً ﻋﻠـﻰ إﻓـراز ﺸـﺎردة اﻟﻬﯿـدروﺠﯿن ﻤـن اﻷﻨﺒـوب اﻟﺒﻌﯿـد ﻤﻤـﺎ‬ ‫ّ‬
‫ﯿﻨﺒـ ــﻪ ﻨﻘـ ــص ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم اﺼـ ــطﻨﺎع‬
‫ﯿﻔـ ــﺎﻗم اﻟﻘـ ــﻼء اﻻﺴـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ‪ّ .‬‬
‫اﻟﺒروﺴﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن واﻟﺘﻲ ﺘﻨ ّﺸط ﺒدورﻫﺎ ﻤﺤور رﯿﻨﯿن‪ -‬أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴـﯿن ‪-II‬‬
‫أﻟدوﺴﺘﯿرون‪ .‬ﺘراﻓﻘت ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒﺎرﺘر ﻤـﻊ ﺨﻤﺴـﺔ ﻋﯿـوب وراﺜﯿـﺔ ﻤﻤﯿـزة‬
‫ﻓﻲ ﻋروة ﻫﻨﻠﺔ )اﻨظر اﻟﺠدول ‪ .(1-531‬ﯿﺴﻬم ﻛل ﻤﻨﻬـﺎ وﺒﺄﺴـﻠوب‬
‫ﻤــﺎ ﻓــﻲ ﻨﻘــل اﻟﺼــودﯿوم واﻟﻛﻠــور‪ .‬ﯿﺴــﺒب ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒــﺎرﺘر ﻋﻨــد ﺤــدﯿﺜﻲ‬
‫ﺘرﻤـ ـ ـ ـز ﻛ ـ ـ ـﻼً ﻤ ـ ـ ـن ﻨواﻗ ـ ـ ــل‬
‫اﻟـ ـ ــوﻻدة اﻟطﻔ ـ ـ ـرات ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟﺠﯿﻨـ ـ ــﺎت اﻟﺘـ ـ ــﻲ ّ‬
‫‪ ،NKCC2) Na+/K+/2CL-‬ﻤوﻗـ ـ ــﻊ ﻋﻤـ ـ ــل ﻓوروﺴـ ـ ــﯿﻤﺎﯿد(‪ ،‬ﻗﻨـ ـ ــﺎة‬
‫اﻟﺒوﺘﺎﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﯿوم اﻟﻠﻤﻌﯿـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ )‪ ،(ROMK‬ﻗﻨـ ـ ـ ـ ـ ــﺎة اﻟﻛﻠورﯿـ ـ ـ ـ ـ ــد اﻟﻤرﻛﺒـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫)‪ ،(CLC-Ka, CLC-Kb‬أو اﻟوﺤدة اﻟﻔرﻋﯿﺔ ﻟﻘﻨوات اﻟﻛﻠورﯿـد )‪.(barttin‬‬
‫ﺘﺴــﺒب اﻟﻌﯿــوب اﻟﻤﻌزوﻟــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤورﺜــﺎت اﻟﺘــﻲ ﺘﺸــﻛل ﻗﻨــﺎة اﻟﻛﻠورﯿــد‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻗ ــد ﺘوﺠ ــد ﻗﺼ ــﺔ اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء أﻤﻨﯿوﺴ ــﻲ ﻟ ــدى اﻷم ﻤ ــﻊ أو ﺒ ــدون‬
‫ﺨــداج‪ .‬ﺘوﺠــد ﺘﺸــوﻫﺎت ﺒﻨﯿوﯿــﺔ وﺘﺸــﻤل اﻟوﺠــﻪ ﻤﺜﻠﺜــﻲ اﻟﺸــﻛل‪ ،‬أذﻨــﺎن‬
‫ﺒﺎرزﺘ ــﺎن‪ ،‬ﻋﯿﻨ ــﺎن ﻛﺒﯿرﺘ ــﺎن ﻤ ــﻊ ﺤ ــول وﺘ ــدﻟﻲ اﻟﻔ ــم اﻟ ــذي ﻗ ــد ﯿﻛ ــون‬
‫ﻤوﺠ ــوداً ﻋﻨ ــد اﻟﻔﺤ ــص اﻟﺴـ ـرﯿري‪ .‬ﯿ ــدل وﺠ ــود اﻟﻘ ارﺒ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ وﺠ ــود‬
‫اﻀطراب وراﺜﻲ ﺠﺴﻤﻲ ﻤﺘﻨﺤﻲ‪ .‬ﻗد ﺘوﺠد ﻟدى اﻷطﻔﺎل اﻷﻛﺒر ﺴـﻨﺎً‬
‫ﻗﺼــﺔ ﻨــوب ﻤﺘﻛــررة ﻟﺒـوال ﻤــﻊ ﺘﺠﻔــﺎف‪ ،‬ﻓﺸــل ﻨﻤــو‪ ،‬إﻋﯿــﺎء ﻻﻨــوﻋﻲ‪،‬‬
‫ُدوام ٕواﻤﺴ ــﺎك ﻤ ــزﻤن‪ .‬ﻗ ــد ﯿظﻬ ــر أﯿﻀـ ـﺎً ﻟ ــدى اﻷطﻔ ــﺎل اﻷﻛﺒ ــر ﺴ ــﻨﺎً‬
‫ﻤﻌـ ــص ﻋﻀـ ــﻠﻲ وﻀـ ــﻌف ﺜـ ــﺎﻨوي ﻟـ ــﻨﻘص ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم اﻟﻤـ ــزﻤن‪.‬‬
‫ﻀ ــﻐط اﻟ ــدم طﺒﯿﻌ ــﻲ ﻋ ــﺎدة رﻏ ــم أن اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﺎﻟﺸ ــﻛل‬
‫اﻟﺠﻨﯿﻨﻲ ﻗد ﯿﻌﺎﻨون ﻤن ﻀـﯿﺎع ﻤﻠﺤـﻲ ﺸـدﯿد ﻤﻤـﺎ ﯿـؤدي إﻟـﻰ ﺘﺠﻔـﺎف‬
‫وﻫﺒــوط ﻀــﻐط اﻟــدم‪ .‬ﺘظﻬــر ﻛﯿﻤﯿــﺎء اﻟﻤﺼــل اﻟﺸــذوذات اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ‬
‫اﻟﺤﯿوﯿــﺔ اﻟﻛﻼﺴــﯿﻛﯿﺔ ﻟﻠﻘــﻼء اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﻨ ـﺎﻗص اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم‪ .‬وظﯿﻔــﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﺒﺸــﻛل ﻨﻤــوذﺠﻲ‪ .‬ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول ﻤرﺘﻔﻌــﺔ‬
 ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــﺔ‬ ‫‪ {%i8 2-531‬‬

‫وﺠـ ــﻪ اﻟﻌـ ــﻼج إﻟـ ــﻰ ﺘﺼـ ــﺤﯿﺢ ﻨﻘـ ــص ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم وﻨﻘـ ــص‬
‫ُﯿ ّ‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤﺎن )ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤـﺎ ﺘﺴـﻤﻰ »ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﺒـﺎرﺘر اﻟﻤﺘﻐﯿـرة‬
‫ﻤﻐﻨﯿزﯿــوم اﻟــدم ﺒواﺴــطﺔ ﻤﻛﻤــﻼت اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم واﻟﻤﻐﻨﯿزﯿــوم‪ .‬ﻤﻛﻤــﻼت‬ ‫‪ («Bartter syndrome variant‬ﻫـﻲ ﺴـﺒب و ارﺜـﻲ ﺠﺴـﻤﻲ ﻤﺘﻨﺤـﻲ‬
‫اﻟﺼ ــودﯿوم أو اﻟﻌ ــﻼج ﺒﻤﺜﺒطـ ــﺎت اﻟﺒروﺴ ــﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن ﻏﯿ ــر ﻀـ ــروري‬ ‫ﻨــﺎدر ﻟﻠﻘــﻼء اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﻨــﺎﻗص اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم ﻤــﻊ ﺴــﻤﺎت ﻤﻤﯿ ـزة ﻤــن‬
‫ﻋﻤوﻤـﺎً ﻷن اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﺸــﻛل ﻨﻤــوذﺠﻲ ﻻﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن ﻨــوب اﺴــﺘﻨزاف‬ ‫ﻨﻘص ﻛﻠس اﻟﺒـول وﻨﻘـص ﻤﻐﻨﯿزﯿـوم اﻟـدم‪ .‬ﯿﺘظـﺎﻫر ﻤرﻀـﻰ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ‬
‫اﻟﺤﺠم أو زﯿﺎدة إطراح اﻟﺒروﺴﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن ‪.E‬‬ ‫ﺠﯿﺘﯿﻠﻤﺎن ﺒﺸﻛل ﻨﻤـوذﺠﻲ ﻓـﻲ ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟطﻔوﻟـﺔ اﻟﻤﺘـﺄﺨرة أو ﻓـﻲ وﻗـت‬
‫ﻤﺒﻛر ﻤن اﻟﺒﻠوغ )اﻨظر اﻟﺠدول ‪.(1-531‬‬
‫‪ ~h*^^h}^1}*^y^a^g}g
3-531‬‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫ﺘم ﺘﺤدﯿد اﻟﺸذوذات اﻟﻤوروﺜﺔ ﻓﻲ اﻟﻨواﻗل اﻟﻤﻤﯿزة ﻓـﻲ ﻛـل ﺠـزء‬ ‫ﺘﺸ ــﺒﻪ اﻟﻤظ ــﺎﻫر اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿ ــﺔ اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ ﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤ ــﺎن ﺘﻠ ــك‬
‫ﻤن اﻟﻨﻔرون ﻛﻤﺎ ﺘم وﺼـف اﻟﻌﯿـوب اﻟﺠزﯿﺌﯿـﺔ‪ .‬ﺘـم ﻤﻨﺎﻗﺸـﺔ اﻟﺤﻤـﺎض‬ ‫اﻟﻤﺸﺎﻫـ ـ ـ ـدة ﻓــﻲ اﻻﺴﺘﺨـ ـ ـ ـ ـ ـ ـدام اﻟﻤزﻤـ ـ ـ ـ ـن ﻟﻠﻤ ـ ـ ـ ـدرات اﻟﺘﯿﺎزﯿدﯿــﺔ‪ .‬ﺘﻌﻤــل‬
‫اﻷﻨﺒ ــوﺒﻲ اﻟﻛﻠ ــوي واﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺘﻔﻬ ــﺔ ﻛﻠوﯿـ ـﺔ اﻟﻤﻨﺸ ــﺄ ﻓ ــﻲ اﻟﻔﺼ ــﻠﯿن ‪529‬‬ ‫اﻟﺘﯿﺎزﯿ ـ ــدات ﻋﻠ ـ ــﻰ اﻟﻨﺎﻗ ـ ــل اﻟﻤﺸ ـ ــﺘرك ﻟﻛﻠورﯿ ـ ــد اﻟﺼ ـ ــودﯿوم ‪NCCT‬‬
‫و‪ 530‬ﻋﻠــﻰ اﻟﺘـواﻟﻲ‪ .‬ﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺴﯿﺴــﺘﯿن ﻫـﻲ اﻀــطراب و ارﺜــﻲ ﺠﺴــﻤﻲ‬ ‫اﻟﻤوﺠــود ﻓــﻲ اﻷﻨﺒــوب اﻟﻤﻠﺘ ـف اﻟﺒﻌﯿــد‪ .‬ﺘــم إﺜﺒــﺎت وﺠــود ﻋﯿــوب ﻓــﻲ‬
‫ﻤﺘﻨﺤﻲ ﯿﺸﺎﻫد ﻓﻲ اﻷﺼل ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ أﺼوﻟﻬم ﻤن اﻟﺸـرق اﻷوﺴـط‬ ‫اﻟﻤرﻤزة ﻟـ‪ NCCT‬ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤﺎن ﻤن ﺨـﻼل‬ ‫اﻟﻤورﺜﺔ‬
‫ّ‬
‫وﺘﺘﺼــف ﺒﺘﻛــون ﻤﺘﻛــرر ﻟﻠﺤﺼــﯿﺎت‪ .‬ﯿــﻨﺠم ﻫــذا اﻟﻤــرض ﻋــن ﻨﺎﻗــل‬ ‫ﺘﺤﻠﯿل اﻟرواﺒط ودراﺴﺔ اﻟطﻔرات‪.‬‬
‫ﻤﻌﯿـب ذي أﻟﻔـﺔ ﻋﺎﻟﯿـﺔ ﻟ ـ ‪ L -cystine‬واﻷﺤﻤـﺎض اﻷﻤﯿﻨﯿـﺔ ﺜﻨﺎﺌﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﻘﺎﻋدة اﻟﻤوﺠودة ﻓﻲ اﻷﻨﺎﺒﯿب اﻟﻘرﯿﺒﺔ‪.‬‬
‫ﯿ ارﺠ ــﻊ ﻤرﻀ ــﻰ ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤ ــﺎن ﺒﺸ ــﻛل ﻨﻤ ــوذﺠﻲ ﻓ ــﻲ ﺴ ــن‬
‫داء دﻨــت ‪ Dent‬ﻫــو اﻋــﺘﻼل أﻨﺒــوﺒﻲ ﻗرﯿــب ﻤ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼــﺒﻐﻲ‬
‫أﻛﺒر ﻤن أوﻟﺌك اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒﺎرﺘر وﻗد ﯿﻛون ﻟدﯿﻬم أﻋـراض‬
‫‪ ،X‬ﯿﺘﻤﯿز ﺒﺸذوذات ﺘﺸﻤل ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀـﺔ اﻟـوزن اﻟﺠزﯿﺌـﻲ‪،‬‬
‫ﻤﺸـ ـ ـ ــﺎﺒﻬﺔ ﻟﻸطﻔـ ـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ــﺔ ﺒـ ـ ـ ــﺎرﺘر اﻷﻛﺒـ ـ ـ ــر ﺴـ ـ ـ ــﻨﺎً‬
‫ﻓرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول‪ ،‬وﻏﯿرﻫﺎ ﻤن ﻤﻼﻤﺢ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻓـﺎﻨﻛوﻨﻲ ﻤﺜـل ﺒﯿﻠـﺔ‬ ‫)اﻨظـ ـ ــر اﻟﻔﺼـ ـ ــل ‪ .(1-531‬ﯿوﺠـ ـ ــد ﻟـ ـ ــدى اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ ﻏﺎﻟﺒ ـ ـ ـﺎً ﻗﺼـ ـ ــﺔ‬
‫ﺴﻛرﯿﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤوض أﻤﯿﻨﯿﺔ وﺒﯿﻠﺔ ﻓوﺴﻔﺎﺘﯿﺔ ‪ .‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن أﻨﻪ ﯿﺘطـور‬ ‫ﺘﻘﻠﺼﺎت ﻋﻀﻠﯿﺔ ﻤﺘﻛـررة وﺘﺸـﻨﺠﺎت واﻟﺘـﻲ ُﯿﻔﺘـرض أﻨﻬـﺎ ﻨﺎﺠﻤـﺔ ﻋـن‬
‫ﻟــدى ﺒﻌــض اﻟﻤرﻀــﻰ ﻛــﻼس ﻛﻠــوي‪ ،‬ﺘﺤﺼــﻲ ﻛﻠ ـوي‪ ،‬ﻗﺼــور ﻛﻠــوي‬ ‫ﻨﻘص ﻤﺴﺘوﯿﺎت ﻤﻐﻨﯿزﯿوم اﻟﻤﺼل‪ ،‬ﺒوال ﻟﯿﻠﻲ‪ ،‬ﺒوال وﻫﺒوط اﻟﻀـﻐط‬
‫ﻤﺘرﻗﻲ وﻛﺴـﺎح ﻨـﺎﻗص ﻓوﺴـﻔﺎت اﻟـدم‪ ،‬إﻻ أﻨـﻪ ﻻ ﯿوﺠـد ﻟـدى ﻤرﻀـﻰ‬ ‫ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻷﺤﯿــﺎن‪ .‬ﻻ ﯿوﺠــد ﻟــدﯿﻬم ﻋــﺎدةً ﻗﺼــﺔ ﻨــوب ﻤﺘﻛــررة ﻤــن‬
‫دﻨـ ــت ﺒﺸـ ــﻛل ﻨﻤـ ــوذﺠﻲ ﺤﻤـ ــﺎض أﻨﺒـ ــوﺒﻲ ﻛﻠـ ــوي ﻗرﯿـ ــب أو ﻤظـ ــﺎﻫر‬ ‫اﻟﺘﺠﻔﺎف ‪.‬ﺘﺸﻤل اﻟﺸذوذات اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺔ اﻟﺤﯿوﯿﺔ ﻨﻘص ﺒوﺘﺎﺴـﯿوم اﻟـدم‪،‬‬
‫ﺨﺎرج ﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻗـ ــﻼء اﺴـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ وﻨﻘـ ــص ﻤﻐﻨﯿزﯿـ ــوم اﻟـ ــدم‪ .‬ﻤﺴـ ــﺘوى ﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم اﻟﺒـ ــول‬
‫ﻤﻨﺨﻔض ﺠداً ﻋﺎدةً )ﺒﻌﻛـس ارﺘﻔـﺎع ﻤﺴـﺘوى ﻛﺎﻟﺴـﯿوم اﻟﺒـول اﻟﻤﺸـﺎﻫد‬
‫ﺘم اﻹﺒـﻼغ ﻓـﻲ ﻤرﻀـﻰ داء دﻨـت ﻋـن وﺠـود طﻔـرات ‪ -‬ﻓﻘـدان‬
‫ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻓﻲ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒﺎرﺘر( وﻤﺴﺘوى ﻤﻐﻨﯿزﯿوم اﻟﺒول ﻤرﺘﻔـﻊ ‪.‬ﻤﺴـﺘوﯿﺎت‬
‫وﺘرﻤـز‬
‫ّ‬ ‫وظﯿﻔﺔ‪ -‬ﻓﻲ اﻟﻤورﺜﺔ ‪ ، CLCN5‬وﻫﻲ ﺘﻘﻊ ﻓﻲ ‪Xp11.22‬‬
‫اﻟ ـرﯿﻨﯿن واﻷﻟدوﺴــﺘﯿرون طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻋــﺎدةً ٕواﻓ ـراز اﻟﺒروﺴــﺘﺎﻏﻼﻨدﯿن ‪E‬‬
‫أﻨﺘﻲ ﺒورﺘر ‪ CL-/H+ antiporter‬اﻟﻛﻠوي )‪ .(ClC-5‬ﺘظﻬـر ﻟـدى‬
‫ﻟــﯿس ﻤرﺘﻔﻌ ـﺎً‪ .‬ﻓﺸــل اﻟﻨﻤــو أﻗــل وﻀــوﺤﺎً ﻓــﻲ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤــﺎن ﻤﻤــﺎ‬
‫ﺒﻌ ــض ﻤرﻀ ــﻰ داء دﻨ ــت ﻓ ــﻲ اﻟﺸ ــﻛل اﻟﻤﺘﻐ ــﺎﯿر وراﺜﯿـ ـﺎً طﻔـ ـرات ﻓ ــﻲ‬
‫ﻫو ﻓﻲ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒﺎرﺘر‪.‬‬
‫اﻟﻤورﺜﺔ ‪) OCRL1‬ﻤﺴؤوﻟﺔ ﻋن ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻟـوي( وﻫـم ﯿﺤﻘﻘـون أﯿﻀـﺎً‬
‫ﻤﻌـﺎﯿﯿر داء دﻨـت‪ :‬داء دﻨـت‪ . 2-‬ﯿﺸـﻤل داء دﻨـت‪ :‬ﺘﺤﺼـﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿــــص‬
‫اﻟوراﺜﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ اﻟﻤرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼﺒﻐﻲ ‪ X‬ﻤﻊ ﻓﺸل ﻛﻠوي‪ ،‬ﺨـرع ﻨـﺎﻗص‬ ‫ُﯿﻘﺘــرح ﺘﺸــﺨﯿص ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤــﺎن ﻓــﻲ اﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن أو اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‬
‫ﻓوﺴ ــﻔﺎت اﻟ ــدم ﻤﺘﻨﺤ ــﻲ ﻤـ ـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺼ ــﺒﻐﻲ ‪ X‬وﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﺒدﺌﯿ ــﺔ‬ ‫اﻟـ ــذﯿن ﯿراﺠﻌـ ــون ﺒﻘـ ــﻼء اﺴـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ ﻨ ـ ـﺎﻗص ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم‪ ،‬ﻨﻘـ ــص‬
‫ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ اﻟوزن اﻟﺠزﯿﺌﻲ ﺘُﺸﺎﻫد ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﯿﺎﺒﺎﻨﯿﯿن‪.‬‬ ‫ﻤﻐﻨﯿزﯿوم اﻟدم وﻨﻘص ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول‪.‬‬
‫‪81‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :532‬ﺍﻟﺘﻬﺎﺏ ﺍﻟﻜﻠﻴﺔ ﺍﻷﻧﺒﻮﺑﻲ ﺍﳋﻼﱄ‬ ‫ﯿﻤﻛن أن ﺘﺴﺒب اﻟطﻔرات ﻓﻲ اﻟﻤﺴـﺘﻘﺒﻼت اﻟﺤﺴﺎﺴـﺔ ﻟﻠﻛﺎﻟﺴـﯿوم‬

‫اﻟﺠﺎﻨﺒﯿﺔ اﻟﻘﺎﻋدﯿﺔ ﺨﺎرج اﻟﺨﻠوﯿﺔ واﻟﻤوﺠودة ﺒﺸـﻛل طﺒﯿﻌـﻲ ﻓـﻲ ﻋـروة‬

‫اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ اﻷﻨﺒ ـ ــوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟ ـ ــﻲ )‪ ،TIN‬وﯿﺴ ـ ــﻤﻰ أﯿﻀ ـ ـ ـﺎً‬
‫ﻫﻨﻠﺔ‪ ،‬ﺼورة ﻤﺸﺎﺒﻬﺔ ﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒـﺎرﺘر اﻟﺴـﺎﺌدة ‪ .‬اﻷﻋـراض اﻟﻤﺴـﯿطرة‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺨﻼﻟــﻲ( ﻫــو ﻤﺼــطﻠﺢ ﯿﻨطﺒــق ﻋﻠــﻰ ﺤــﺎﻻت ﺘﺘﻤﯿــز‬
‫ﻟــدى ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ ﻫــﻲ ﻨﻘــص ﻛﻠــس اﻟــدم وﻛﺒــت وظﯿﻔــﺔ ﻫرﻤــون‬
‫ﺒﺎﻟﺘﻬ ــﺎب وأذﯿ ــﺔ أﻨﺒوﺒﯿ ــﺔ ﺨﻼﻟﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﺘﺠﱡﻨـ ـب ﻨﺴ ــﺒﻲ ﻟﻠﻛﺒـ ـب واﻷوﻋﯿ ــﺔ‬
‫ﺠ ــﺎرات اﻟ ــدرق‪ ،‬وﻫ ــﻲ اﻟﺘ ــﻲ ﺘﻤﯿ ــزﻫم ﻋ ــن ﻤرﻀ ــﻰ ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺒ ــﺎرﺘر‪.‬‬
‫اﻟدﻤوﯿﺔ‪ .‬ﺘﺘواﺠد أﺸﻛﺎل ﺒدﺌﯿﺔ ﺤﺎدة وﻤزﻤﻨﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن أﯿﻀـﺎً أن ﯿﺘواﺠـد‬
‫ﺘﺤــدث ﻓ ــﻲ اﻷﻨﺒــوب اﻟﻤﻠﺘـ ـف اﻟﺒﻌﯿــد طﻔـ ـرات‪ -‬ﻛﺴــب وظﯿﻔ ــﺔ‪ -‬ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺨﻼﻟــﻲ ﻤــﻊ اﻋــﺘﻼﻻت ﻛﺒﯿ ـﺔ ﺒدﺌﯿــﺔ وﻛــذﻟك أﻤ ـراض‬
‫‪ WNK1‬وطﻔـ ـ ـرات ‪ -‬ﻓﻘ ـ ــدان وظﯿﻔ ـ ــﺔ‪ -‬ﻓ ـ ــﻲ ‪ ،WNK4‬وﻛﻼﻫﻤ ـ ــﺎ‬
‫ﺠﻬﺎزﯿﺔ ﺘﺼﯿب اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺴــﯿرﯿن ﺜرﯿــوﻨﯿن ﻛﯿﻨــﺎز‪ ،‬ﺘ ـؤدي إﻟــﻰ إﻋــﺎدة اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﻤﻠــﺢ ﺒﺸــﻛل‬

‫^ ‪f%^18^1}*^^_%‬‬ ‫ﻤﻔـ ــرط اﻟـ ــذي ﯿﺘواﺴـ ــطﻪ ‪ NCCT‬وﺘﺤـ ــدث ﺼـ ــورة ﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟـ ــﻨﻘص‬

‫اﻷﻟدوﺴ ـ ــﺘﯿروﻨﯿﺔ اﻟﻛ ـ ــﺎذب ﻨﻤ ـ ــط ‪) 2‬ﻓ ـ ــرط ﺘ ـ ــوﺘر ﻤﻔ ـ ــرط اﻟﺒوﺘﺎﺴ ـ ــﯿوم‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ واﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫اﻟﻌﺎﺌﻠﻲ‪ ،‬أو ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻏوردون ‪.(Gordon‬‬
‫اﻟﺴﻤﺎت اﻟﻤﻤﯿزة ﻟ ـ ‪ TIN‬اﻟﺤـﺎد ﻫـﻲ ارﺘﺸـﺎح اﻟﻤﻨطﻘـﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿـﺔ‬
‫ﺘﺤـ ــدث ﻓـ ــﻲ اﻟﻘﻨـ ــﺎة اﻟﺠﺎﻤﻌ ـ ـﺔ طﻔ ـ ـرات ‪ -‬ﻛﺴـ ــب وظﯿﻔـ ــﺔ‪ -‬ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﺨﻼﻟﯿــﺔ ﺒﺎﻟﻠﻤﻔﺎوﯿــﺎت‪ ،‬وذﻤــﺔ أﻨﺒوﺒﯿــﺔ ودرﺠــﺎت ﻤﺘﻔﺎوﺘــﺔ ﻤــن اﻷذﯿــﺔ‬
‫ﺘرﻤز ﻗﻨﺎة اﻟﺼـودﯿوم اﻟظﻬﺎرﯿـﺔ وﺘﺴـﺒب اﻟﺸـﻛل اﻟـوراﺜﻲ‬
‫اﻟﻤورﺜﺔ اﻟﺘﻲ ّ‬
‫اﻷﻨﺒوﺒﯿـ ـ ــﺔ‪ .‬ﻗـ ـ ــد ﺘﻛـ ـ ــون اﻟﺤﻤﻀـ ـ ــﺎت ﻤوﺠـ ـ ــودة وﺨﺎﺼـ ـ ــﺔ ﻓـ ـ ــﻲ ‪TIN‬‬
‫ﻟﻔـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻟﯿـ ــدل‪ .Liddle‬ﯿﺤـ ــدث اﻟﺘﻘـ ــﺎط اﻟﺼـ ــودﯿوم‬
‫ورم ﺤﺒﯿﺒﯿ ـﺔ‪ .‬اﻵﻟﯿــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﺤـ ّـرض ﺒﺎﻷدوﯿــﺔ‪ ،‬وﯿﺤــدث أﺤﯿﺎﻨ ـﺎً أ ا‬
‫ُ‬ ‫اﻟﺒﻨﯿوﯿﻲ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﯿﻌـﺎﻨون ﻤـن ﻫـذا اﻻﻀـطراب ﻓـﻲ اﻟﻘﻨـﺎة‬
‫ﻏﯿ ــر ﻤﻔﻬوﻤ ــﺔ ﺘﻤﺎﻤـ ـﺎً‪ ،‬وﻟﻛ ــن اﻓﺘُرﻀ ــت اﻵﻟﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـ ـﺔ اﻟﻤﺘواﺴ ــطﺔ‬
‫اﻟﺠﺎﻤﻌـ ـﺔ‪ ،‬ﻤ ــﻊ ﻨﻘ ــص ﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم اﻟ ــدم وﻛﺒ ــت اﻷﻟدوﺴ ــﺘﯿرون‪ .‬وﻋﻠ ــﻰ‬
‫ﺒﺎﻟﺨﻼﯿ ـ ــﺎ ‪ .T‬اﺘﱡﻬ ـ ــم ﻋ ـ ــدد ﻛﺒﯿ ـ ــر ﻤ ـ ــن اﻷدوﯿ ـ ــﺔ وﺨﺎﺼ ـ ــﺔ ﻤﻀ ـ ــﺎدات‬
‫اﻟﻨﻘـ ــﯿض ﻤـ ــن ذﻟـ ــك‪ ،‬ﺘﺴـ ــﺒب طﻔ ـ ـرات ‪ -‬ﻓﻘـ ــدان اﻟوظﯿﻔـ ــﺔ ‪ -‬ﻨﻘـ ــص‬
‫اﻟﻤﯿﻛروﺒ ـ ــﺎت‪ ،‬ﻤﻀـ ـ ــﺎدات اﻻﺨـ ـ ــﺘﻼج واﻟﻤﺴـ ـ ــﻛﻨﺎت ﻛﻌواﻤـ ـ ــل ﻤﺴـ ـ ــﺒﺒﺔ‬
‫اﻷﻟدوﺴﺘﯿروﻨﯿﺔ اﻟﻛﺎذب واﻟﺘـﻲ ﺘﺘﻤﯿـز ﺒﻀـﯿﺎع ﺸـدﯿد ﻟﻠﺼـودﯿوم وﻓـرط‬
‫)اﻟﺠدول ‪ .(1-532‬وﺘﺸﻤل اﻷﺴﺒﺎب اﻷﺨرى‪ :‬اﻷﺨﻤﺎج‪ ،‬اﻷﻤـراض‬
‫ﺒوﺘﺎﺴﯿوم اﻟدم‪ .‬ﯿﺘراﻓق ﺸﻛل ﻤﺘﻐﺎﯿر ﻤن ﻫذا اﻻﻀطراب اﻷﺨﯿر ﻤﻊ‬
‫اﻟﻛﺒﯿﺔ اﻟﺒدﺌﯿﺔ واﻷﻤراض اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ ﻛﺎﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺸذوذات ﺠﻬﺎزﯿﺔ ﺘﺘﻀﻤن ﻋﯿوﺒﺎً ﻓﻲ ﻛﻠورﯿـد اﻟﻌـرق‪ ،‬وﻗـد ﺘﺸـﺒﻪ اﻟـداء‬

‫اﻟﻠﯿﻔﻲ اﻟﻛﯿﺴﻲ‪.‬‬

‫ﻨﻘــص ﺤﻤــض اﻟﺒــول ﻓــﻲ اﻟــدم اﻟﻛﻠــوي‪ ،‬وﻫــو ﺨﻠــل ﻓــﻲ اﻟﻤورﺜــﺔ‬

‫‪ ،SLC22A12‬ﯿﺘظـ ــﺎﻫر ﺒﺎﻨﺨﻔـ ــﺎض ﺤﻤـ ــض اﻟﺒـ ــول ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﺼـ ــل‬

‫ﺤرض ﺒﺎﻟﺠﻬد‪ .‬اﻟﻤرﻀـﻰ ﻟـدﯿﻬم ارﺘﻔـﺎع‬

‫وﯿﺨﺘﻠط ﺒﻘﺼور ﻛﻠوي ﺤﺎد ﻤ ّ‬
‫ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﺤﻤــض اﻟﺒــول ﻓــﻲ اﻟﺒــول وﯿﺘظــﺎﻫرون ﺒــﺄﻟم ﻓــﻲ اﻟﺨﺎﺼ ـرة‪،‬‬

‫ﻏﺜﯿﺎن ٕواﻗﯿﺎء ﺒﻌد اﻟﺘﻤـرﯿن‪ .‬اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ ﻤوﺠﻬـﺔ ﻟﻠﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي اﻟﺤـﺎد‬

‫ﻤﻊ اﻟﺤد ﻤن ﺸدة اﻟﺘﻤﺎرﯿن اﻟرﯿﺎﻀﯿﺔ‪.‬‬

‫‪82‬‬
‫اﻟﻛﺎﻤن‪ .‬ﻋﻠﻰ اﻟﻌﻛس ﻤن اﻟﺼورة اﻟﻨﻤوذﺠﯿﺔ ﻟﻠﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي اﻟﺤـﺎد‬
‫ﻗﻠﯿل اﻟﺒول اﻟﻤﺸﺎﻫد ﻓﻲ اﻷﻤراض اﻟﻛﺒﯿﺔ ﻓﺈن‪ ٪40-30‬ﻤن ﻤرﻀـﻰ‬
‫‪ TIN‬اﻟﺤــﺎد ﻻﺘﺤــدث ﻋﻨــدﻫم ﻗﻠــﺔ اﻟﺒــول‪ ,‬ﻛﻤــﺎ أن ﻓــرط اﻟﺘــوﺘر أﻗــل‬
‫ﺸــﯿوﻋﺎً‪ .‬ﻗــد ﯿﺤــدث ﻓــرط ﺤﻤﻀــﺎت ﻓــﻲ اﻟــدم اﻟﻤﺤﯿطــﻲ ﺨﺎﺼــﺔ ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤﺤـ ّـرض ﺒﺎﻷدوﯿــﺔ‪ .‬ﺘوﺠــد إﻟــﻰ ﺤــد ﻤــﺎ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺠﻬرﯿــﺔ‬
‫‪ُ TIN‬‬
‫ﺒﺸﻛل ﺜﺎﺒت وﻟﻛن ﻤن ﻏﯿر اﻟﺸﺎﺌﻊ وﺠود ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿـﺔ ﺸـدﯿدة أو ﺒﯿﻠـﺔ‬
‫ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ أﻛﺒــر ﻤــن ‪1,5‬غ ﺒــﺎﻟﯿوم‪ .‬ﻫﻨــﺎك اﺴــﺘﺜﻨﺎء وﺤﯿـد ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ‬
‫‪ TIN‬اﻟﻨ ـ ـ ـ ــﺎﺠم ﻋ ـ ـ ـ ــن ﻤﻀ ـ ـ ـ ــﺎدات اﻻﻟﺘﻬ ـ ـ ـ ــﺎب ﻏﯿ ـ ـ ـ ــر اﻟﺴ ـ ـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ‬
‫)‪ (NSAIDs‬اﻟذﯿن ﯿﻤﻛن أن ﯿراﺠﻌوا ﺒﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻨﻔروزﯿـﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن‬
‫ﯿﻛﺸ ــف ﺘﺤﻠﯿ ــل اﻟﺒ ــول وﺠ ــود ﻛرﯿ ــﺎت ﺒ ــﯿض‪ ،‬إﺴ ــطواﻨﺎت ﺤﺒﯿﺒﯿ ــﺔ أو‬
‫ﻫﯿﺎﻟﯿﻨﯿﺔ‪ ،‬وﻟﻛن إﺴطواﻨﺎت اﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺤﻤـر )اﻟﻤﻤﯿـزة ﻟﻠﻤـرض اﻟﻛﺒـﻲ(‬
‫ﻏﺎﺌﺒ ــﺔ‪ .‬وﺠ ــود اﻟﺤﻤﻀ ــﺎت ﻓ ــﻲ اﻟﺒ ــول ﻏﯿ ــر ﺤﺴ ــﺎس وﻏﯿ ــر ﻨ ــوﻋﻲ‪.‬‬
‫ﻗد ﯿﻛون اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻷوﻟﻲ ﺨﻤﺞ اﻟطرق اﻟﺒوﻟﯿﺔ وذﻟـك ﺒﺴـﺒب وﺠـود‬
‫اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﻘﯿﺤﯿﺔ‪.‬‬

‫اﻟﺘﺸﺨﯿــــص‬
‫ﯿﺴــﺘﻨد اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻋــﺎدة ﻋﻠــﻰ اﻟﺼــورة اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ واﻟﻤوﺠــودات‬
‫اﻟﻤﺨﺒرﯿـ ــﺔ‪ .‬ﺨزﻋـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺴـ ــوف ﺘﺜﺒـ ــت اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص اﻟﺼـ ــﺤﯿﺢ ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﺤـ ــﺎﻻت اﻟﺘـ ــﻲ ﯿﻛـ ــون ﻓﯿﻬـ ــﺎ ﻤﺨﺘﻠط ـ ـﺎً ﻨﺘﯿﺠـ ــﺔ ﻤﺴـ ـ ّـﺒﺒﺎت اﻟﻤـ ــرض أو‬
‫اﻟﻤﺴﺎر اﻟﺴرﯿري ﻟﻪ‪ .‬اﻟﻘﺼﺔ اﻟدﻗﯿﻘﺔ ﻟﺘوﻗﯿت ﺒـدء اﻟﻤـرض ﻤـن ﻨﺎﺤﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘﻌرض ﻟﻸدوﯿﺔ أﺴﺎﺴﯿﺔ ﻓـﻲ ‪ TIN‬اﻟﻤﺸـﺘﺒﻪ أﻨـﻪ ُﻤﺤ ّـرض ﺒﺎﻷدوﯿـﺔ‪.‬‬
‫ﺒﺴـ ــﺒب طﺒﯿﻌـ ــﺔ ‪ TIN‬اﻟﻤﺘواﺴـ ــطﺔ ﺒﺎﻟﻤﻨﺎﻋـ ــﺔ‪ ،‬ﺘظﻬـ ــر اﻟﻌﻼﻤ ـ ــﺎت أو‬
‫اﻷﻋ ـراض ﻋﻤوﻤ ـﺎً ﺨــﻼل ‪ 2-1‬أﺴــﺒوع اﻟﺘﺎﻟﯿــﺔ ﻟﻠﺘﻌــرض‪ .‬ﻤﻀــﺎدات‬ ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﯿﻛروﺒ ــﺎت ﻫ ــﻲ ﻋﺎﻤ ــل ﻤﺤ ـ ّـرض ﺸ ــﺎﺌﻊ ﻋﻨ ــد اﻷطﻔ ــﺎل‪ .‬ﻤﻀ ــﺎدات‬
‫اﻻﻟﺘﻬﺎب ﻏﯿر اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ ﺴﺒب ﻫﺎم ﻟـ ‪ TIN‬اﻟﺤﺎد ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل‪،‬‬ ‫اﻟﺼورة اﻟﻛﻼﺴﯿﻛﯿﺔ ﻟـ ‪ TIN‬اﻟﺤﺎد ﻫﻲ اﻟﺤﻤﻰ واﻟطﻔﺢ اﻟﺠﻠدي‬

‫وﯿﻤﻛـ ـ ــن أن ﯿزﯿـ ـ ــد ﻨﻀـ ـ ــوب اﻟﺤﺠـ ـ ــم أو اﻟﻤـ ـ ــرض اﻟﻛﻠ ـ ـ ـوي اﻟﻤـ ـ ــزﻤن‬ ‫واﻷﻟــم اﻟﻤﻔﺼــﻠﻲ ﻤــﻊ ارﺘﻔــﺎع ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل‪ .‬ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤــن أن ﻫــذا‬

‫اﻟﻤﺴ ــﺘﺒطن ﻤ ــن ﺨط ــر ﺤدوﺜـ ـﻪ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ إﺠـ ـراء ﺘﺤﻠﯿ ــل ﺒ ــول وﻤراﻗﺒ ــﺔ‬
‫ﻛرﯿ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼ ـ ــل واﻟﺸـ ـ ـوارد ﺒ ـ ــﺈﺠراء ﻗﯿﺎﺴ ـ ــﺎت ﻤﺘﺘﺎﺒﻌ ـ ــﺔ‪ .‬ﺘﺼ ـ ــوﯿر‬
‫ـﺨص وﻟﻛ ــن ﯿﻤﻛ ــن أن‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﻏﯿ ــر ُﻤﺸ ـ ّ‬
‫ﯿظﻬــر اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن ﻤﺘﻀــﺨﻤﺘﯿن وﻤوﻟــدﺘﯿن ﻟﻠﺼــدى‪ .‬ﯿــوﺤﻲ ﺒﺎﻟﺘﺸــﺨﯿص‬
‫ﺒﺸــدة اﻟﺘﺤﺴــن اﻟﻌﻔــوي ﻓــﻲ اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟــذي ﯿﺘﺒــﻊ إ ازﻟــﺔ اﻟﻌﺎﻤــل‬
‫اﻟﻤــؤذي اﻟﻤﺸــﺘﺒﻪ‪ ،‬وﻻ ﯿــﺘم إﺠ ـراء اﺨﺘﺒــﺎرات إﻀــﺎﻓﯿﺔ ﻋــﺎدةً ﻓــﻲ ﻫــذﻩ‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺔ‪ُ .‬ﯿﺴﺘطب إﺠراء ﺨزﻋـﺔ ﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺤـﺎﻻت اﻷﻛﺜـر ﺸـدة واﻟﺘـﻲ‬
‫ﯿﻛون اﻟﺴـﺒب ﻓﯿﻬـﺎ ﻏﯿـر واﻀـﺤﺎً أو ﻓـﻲ اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﺘـﻲ ﺘﺘـدﻫور ﻓﯿﻬـﺎ‬
‫اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﺒﺴرﻋﺔ‪.‬‬
‫‪83‬‬
‫ـﺈن اﻟﻌدﯿــد ﻤــن‬
‫اﻟﻤﺤـ ّـرض ﺒﺎﻷدوﯿــﺔ‪ ،‬ﻓـ ّ‬ ‫اﻟﺜﻼﺜ ـﻲ ﻗــد ﯿﻼﺤــظ ﻓــﻲ ‪ُ TIN‬‬
‫اﻟﻤرﻀ ـ ـ ــﻰ اﻟﻤﺼ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ـ ـ ‪ TIN‬اﻟﺤ ـ ـ ــﺎد ﻻﯿﺒ ـ ـ ــدون ﻛ ـ ـ ــل اﻟﻤظ ـ ـ ــﺎﻫر‬
‫اﻟﻨﻤوذﺠﯿــﺔ‪ .‬اﻟطﻔــﺢ اﻟﺠﻠــدي ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺨﺘﻠــف ﻤــن ﺒﻘﻌــﻲ ﺤطــﺎطﻲ‬
‫ـﺎﺒر‪ .‬ﯿوﺠ ــد ﻟ ــدى اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‬
‫إﻟ ــﻰ ﺸ ــروي وﻏﺎﻟﺒ ــﺎ ﻤ ــﺎ ﯿﻛ ــون ﻋ ـ اً‬
‫أﻋ ـراض ﺒﻨﯿوﯿــﺔ ﻏﯿــر ﻨوﻋﯿــﺔ ﻤــن ﻏﺜﯿــﺎن‪ ،‬إﻗﯿــﺎء‪ ،‬وﻫــن وﻓﻘــدان وزن‪.‬‬
‫ﻗد ﯿوﺠد أﻟم ﻓﻲ اﻟﺨﺎﺼرة‪ ،‬وﯿﻔﺘرض أﻨﻪ ﺜﺎﻨوي ﻟﺘﻤدد ﻤﺤﻔظـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫اﻟﻨــﺎﺠم ﻋــن اﻟﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻻﻟﺘﻬﺎﺒﯿـﺔ اﻟﺤــﺎدة ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬إذا ﻛــﺎن ‪TIN‬‬
‫اﻟﺤــﺎد ﻨﺎﺠﻤ ـﺎً ﻋــن ﻤــرض ﺠﻬــﺎزي ﻛﺎﻟذﺌﺒــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ‪ ،‬ﻓــﺈن‬
‫اﻟﺼورة اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ ﺘﺘواﻓـق ﻤـﻊ اﻟﻌﻼﻤـﺎت واﻷﻋـراض اﻟﻨوﻋﯿـﺔ ﻟﻠﻤـرض‬
‫ﻋن اﻵﺨر(‪ ،‬إﻋﺎﻗﺔ ذﻫﻨﯿـﺔ وﻗﺼـر اﻟﻌظـﺎم ‪.‬ﺘوﺠـد ﻫـذﻩ اﻟﻤظـﺎﻫر ﻓـﻲ‬ ‫اﻟﻌﻼج واﻹﻨذار‬
‫ﻋـ ـ ـ ـ ــدد ﻤـ ـ ـ ـ ــن اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ــﺎت‪ ،‬ﻤﺜـ ـ ـ ـ ــل ﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺴـ ـ ـ ـ ــﯿﻨﯿور‪ -‬ﻟـ ـ ـ ـ ــوﻛﯿن‬
‫ﯿﺸ ــﻤل اﻟﻌ ــﻼج اﻟرﻋﺎﯿ ــﺔ اﻟداﻋﻤ ــﺔ اﻟﻤوﺠﻬ ــﺔ ﻟﺘ ــدﺒﯿر ﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺎت‬
‫)اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺸﺒﻛﯿﺔ اﻟﺼﺒﺎﻏﻲ(‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺠوﺒﯿرت )ﻨﻘص ﺘﻨﺴﺞ اﻟدودة‬
‫اﻟﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي اﻟﺤ ــﺎد ﻤﺜ ــل ﻓ ــرط ﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم اﻟ ــدم أو ﻓ ــرط اﻟﺤﻤ ــل‬
‫اﻟﻤﺨﯿﺨﯿــﺔ(‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒﺎردﯿــت‪ -‬ﺒﯿــدﯿل )إﻋﺎﻗــﺔ ذﻫﻨﯿــﺔ‪ ،‬ﺴــﻤﻨﺔ( وﺤﺜــل‬
‫اﻟﺤﺠﻤـﻲ )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪ .(1-535‬إﻋطـﺎء اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿد اﻟﻘﺸـري ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺼدر اﻟﺨﺎﻨق )ﻤﺘﻼزﻤﺔ ‪) (Jeune‬ﻗﺼر اﻟﻌظـﺎم اﻟطوﯿﻠـﺔ‪ ،‬ﺘﻀـﯿق‬
‫ﻏﻀـ ـ ـ ــون أﺴـ ـ ـ ــﺒوﻋﯿن ﻤـ ـ ـ ــن إﯿﻘ ـ ـ ـ ــﺎف اﻟﻌواﻤـ ـ ـ ــل اﻟﻤؤذﯿـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺤ ـ ـ ـ ــددة‬
‫اﻟﻘﻔص اﻟﺼدري( وﻏﯿرﻫﺎ اﻟﻛﺜﯿر‪.‬‬
‫)ﻤﺜل ﻤﻀﺎدات اﻻﻟﺘﻬﺎب ﻏﯿر اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ أو اﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ(‬
‫‪ MCKD‬ﻫـ ــو ﻤـ ــرض و ارﺜـ ــﻲ ﺠﺴـ ــﻤﻲ ﺴـ ــﺎﺌد ﯿﺘﺠﻠـ ــﻰ ﺒﺸـ ــﻛل‬
‫ﺤﺴ ـن اﻹﻨــذار ﻋﻠــﻰ اﻟﻤــدى اﻟطوﯿــل ﻓــﻲ‬ ‫ﻌﺠ ـل اﻟﺸــﻔﺎء وﯿ ّ‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﯿ ّ‬
‫ﻨﻤــوذﺠﻲ ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﺒﻠــوغ‪ TIN .‬ﻤــﻊ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻌﻨﺒﯿــﺔ ﻫــو ﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫اﻟﻤﺤـ ـ ّـرض ﺒﺎﻷدوﯿـ ــﺔ‪ .‬ﻤـ ــن ﻏﯿـ ــر اﻟواﻀـ ــﺢ ﻤـ ــﺎ إذا ﻛـ ــﺎن ﻫـ ــذا‬
‫‪ُ TIN‬‬
‫ﻤﻨﺎﻋﯿﺔ ذاﺘﯿﺔ ﻨﺎدرة ﻤن ‪ TIN‬ﻤزﻤن ﻤﻊ اﻟﺘﻬﺎب ﻋﻨﺒﯿﺔ أﻤـﺎﻤﻲ وأورام‬
‫اﻟﻌـ ــﻼج ﻤﺴـ ــﺘطﺒﺎً ﻓـ ــﻲ اﻷﺴـ ــﺒﺎب اﻷﺨـ ــرى ﻟـ ـ ـ ‪ .TIN‬ﯿﺒﻘـ ــﻰ اﻹﻨـ ــذار‬
‫ﺤﺒﯿﺒﯿﺔ ﻓﻲ ﻨﻘﻲ اﻟﻌظم وﻫو ﯿﺤدث ﻓﻲ اﻟﻤﻘـﺎم اﻷول ﻓـﻲ اﻟﻤراﻫﻘـﺎت‪.‬‬
‫ﻤﺤﺘﻔظﺎً ﺒﻪ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﯿﻌﺎﻨون ﻤن ﻗﺼور ﻛﻠـوي ﻤدﯿـد‪ ،‬وﻗـد‬
‫ﯿﺸ ــﺎﻫد ‪ TIN‬اﻟﻤ ــزﻤن ﻓ ــﻲ ﻛﺎﻓ ــﺔ أﺸ ــﻛﺎل اﻟﻤ ــرض اﻟﻛﻠ ــوي اﻟﻤﺘرﻗ ــﻲ‬
‫ﯿﺘرﻗﻰ ‪ TIN‬اﻟﺤﺎد اﻟﺸدﯿد واﻟﻨﺎﺠم ﻋن أي ﺴﺒب إﻟﻰ ‪ TIN‬ﻤزﻤن‪.‬‬
‫ﺒﻐـض اﻟﻨظــر ﻋــن اﻟﺴـﺒب اﻟﻤﺴــﺘﺒطن‪ٕ ،‬وان ﺸــدة اﻟـداء اﻟﺨﻼﻟــﻲ ﻫـﻲ‬
‫اﻟﻌﺎﻤل اﻟوﺤﯿد واﻷﻛﺜر أﻫﻤﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﺘﻨﺒؤ ﺒﺎﻟﺘرﻗﻲ إﻟﻰ ‪.ESRD‬‬ ‫^ ‪ {i^18^1}*^^_%‬‬

‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ واﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬ ‫ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ ،‬ﯿﺤــدث ‪ TIN‬اﻟﻤــزﻤن ﺒﺸــﻛل أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ‬
‫ﺴ ــﯿﺎق )‪ (1‬ﻤ ــرض ﻛﻠ ــوي ﺒ ــوﻟﻲ ﺨﻠﻘ ــﻲ ﻛ ــﺎﻤن‪ ،‬ﻛـ ـﺎﻻﻋﺘﻼل اﻟﺒ ــوﻟﻲ‬
‫اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿ ــﺎ اﻟﻤرﻀـ ــﯿﺔ ﻟـ ـ ـ ‪ TIN‬اﻟﻤ ــزﻤن ﻏﯿـ ــر ﻤﺤـ ــددة وﻟﻛ ـ ـن‬
‫اﻻﻨﺴدادي أو اﻟﺠذر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬أو )‪ (2‬اﻀـطراب اﺴـﺘﻘﻼﺒﻲ‬
‫ﺘﺸــﯿر اﻟﺒﯿﺎﻨــﺎت إﻟــﻰ أﻨﻬــﺎ ﻤﺘواﺴــطﺔ ﺒﺎﻟﻤﻨﺎﻋــﺔ‪ ،‬ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ وﺠــود‬
‫ﻛـﺎﻤن ﯿﺼــﯿب اﻟﻛﻠﯿﺘـﯿن )اﻨظــر اﻟﺠـدول ‪ .(1-532‬ﻗــد ﯿﺤــدث ‪TIN‬‬
‫ﺸــذوذ ﻓــﻲ وظﯿﻔــﺔ وﺒﻨﯿــﺔ اﻷﻫــداب ﻓــﻲ ‪ JN‬و‪ .MCKD‬ﯿﺒــدو أن‬
‫اﻟﻤزﻤن ﻛﻤرض ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب وﻫو أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن‪.‬‬
‫اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺘﻲ ﺘﺸﻛل اﻻرﺘﺸﺎح اﻟﺨﻼﻟﻲ ﻫـﻲ ﻤـزﯿﺞ ﻤـن ﺨﻼﯿـﺎ ﺨﻼﻟﯿـﺔ‬
‫أﺼﻠﯿﺔ‪ ،‬ﺨﻼﯿـﺎ اﻟﺘﻬﺎﺒﯿـﺔ ﺘـم ﺠﻠﺒﻬـﺎ ﻤـن اﻟـدورة اﻟدﻤوﯿـﺔ وﺨﻼﯿـﺎ أﻨﺒوﺒﯿـﺔ‬ ‫إن ﻤرّﻛـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــب ﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺤﺎف اﻟﻛﻠﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟطﻔﻠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‬
‫ﻤﻘﯿﻤـ ـﺔ واﻟﺘ ــﻲ ﺨﻀ ــﻌت ﻟﺘﺤ ــول ظﻬ ــﺎري ‪ -‬ﻤﯿزاﻨﺸ ــﯿﻤﻲ‪ .‬ﻗ ــد ﺘظﻬ ــر‬ ‫‪ – (JN) juvenile nephronophthisis‬داء اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻛﯿﺴـﻲ اﻟﻠﺒـﻲ‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺘــﺎن ﻋﯿﺎﻨﯿـﺎً ﺸــﺎﺤﺒﺘﺎن وﺼــﻐﯿرﺘﺎن ﻨﺴــﺒﺔ ﻟﻠﻌﻤــر‪ .‬ﯿﺸــﺎﻫد ﻤﺠﻬرﯿـﺎً‬ ‫)‪ (MCKD‬ﻫــو ﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻤــن اﻷﻤـراض اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻛﯿﺴــﯿﺔ اﻟﻤوروﺜــﺔ‬
‫ﺘﺴرب« ﻤﻊ ﺘﻠﯿف ﺨﻼﻟﻲ واﻟﺘﻬﺎب ﺨﻼﻟﻲ ﻟطﺨـﻲ‬ ‫ﻀﻤور أﻨﺒوﺒﻲ و» ّ‬ ‫واﻟﻤﺤــددة وراﺜﯿ ـﺎً واﻟﺘــﻲ ﺘﺸــﺘرك ﺒــﺎﻟﻤوﺠودات اﻟﻨﺴــﯿﺠﯿﺔ اﻟﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻟـ ـ‬
‫ﺒﺎﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯿـﺔ‪ .‬ﯿوﺠــد ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻟــدى ﻤرﻀــﻰ ‪ JN‬ﻛﯿﺴــﺎت ﺼــﻐﯿرة‬ ‫‪ TIN‬اﻟﻤزﻤن‪ .‬ﺘﺘراﻓق ‪ 15‬ﻤورﺜﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ ﻋﻠﻰ اﻷﻗل ﻤﻊ ‪ ،JN‬وﻫـﻲ‬
‫ﻤﻤﯿزة ﻓﻲ اﻟﻤﻨطﻘﺔ اﻟﻠﺒﯿﺔ اﻟﻘﺸرﯿﺔ‪ .‬ﻓﻲ ‪ TIN‬اﻟﻤـزﻤن اﻟﺒـدﺌﻲ‪ ،‬ﺘﻨﺠـو‬ ‫ﺤدد ﻫذﻩ اﻟﻤورﺜـﺎت ‪ ٪30‬ﻤـن‬
‫ﺘورث ﻋﺎدةً ﻛﻤرض ﺠﺴﻤﻲ ﻤﺘﻨﺤﻲ‪ .‬ﺘُ ّ‬
‫اﻟﻛﺒـب ﻨﺴــﺒﯿﺎً ﻤــن اﻹﺼــﺎﺒﺔ ﺤﺘــﻰ وﻗــت ﻤﺘــﺄﺨر ﻤــن ﻤﺴــﺎر اﻟﻤــرض‪.‬‬ ‫اﻟﺤـﺎﻻت ﻓﻘـط وﯿـﺘم ﺘﺤدﯿـد اﻟﻤورﺜــﺎت اﻟﺠدﯿـدة ﺒـوﺘﯿرة ﺴـرﯿﻌﺔ‪ .‬ﯿﺴــﺒب‬
‫ﯿوﺠد ﻟدى اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ TIN‬ﻤـزﻤن ﺜـﺎﻨوي ﻻﻋـﺘﻼل ﻛﺒـﻲ‬ ‫‪ ٪20-10 JN‬ﻤ ــن اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــرض اﻟﻛﻠ ــوي )‪(ESRD‬‬
‫ﺒدﺌﻲ دﻟﯿل ﻨﺴﯿﺠﻲ ﻋﻠﻰ اﻟﻤرض اﻷﺴﺎﺴﻲ‪.‬‬ ‫ﻋﻨــد اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ أوروﺒــﺎ وﻫــذا ﻏﯿــر ﻤــﺄﻟوف ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة‪.‬‬
‫ﻤﻔﺴـر‬
‫ﯿراﺠﻊ ﻤرﻀـﻰ ‪ JN‬ﻨﻤوذﺠﯿـﺎً ﺒﺒـوال‪ ،‬ﻓﺸـل ﻨﻤـو‪ ،‬ﻓﻘـر دم ﻏﯿـر ّ‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫وﻗﺼ ــور ﻛﻠ ــوي ﻤ ــزﻤن ﻓ ــﻲ ﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟطﻔوﻟ ــﺔ اﻟﻤﺘ ــﺄﺨرة أو اﻟﻤراﻫﻘ ــﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻟـ ‪ TIN‬اﻟﻤزﻤن ﻏﯿر ﻨوﻋﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒـﺎً وﺘﻌﻛـس‬ ‫ﻛﺎﻋﺘﻼل ﻫدﺒﻲ‪ ،‬ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﯿﺘراﻓق ‪ JN‬ﻤﻊ ﻤظـﺎﻫر ﺨـﺎرج ﻛﻠوﯿـﺔ ﻤﺜـل‬
‫ﻋﻼﻤـ ــﺎت وأﻋ ـ ـراض ﻗﺼـ ــور ﻛﻠـ ــوي ﻤـ ــزﻤن )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪.(535‬‬ ‫ﺘﻨ ّﻛس ﺸـﺒﻛﯿﺔ‪ ،‬داء ﻛﺒـدي ﺼـﻔراوي‪ ،‬ﻨﻘـص ﺘﻨﺴـﺞ اﻟـدودة اﻟﻤﺨﯿﺨﯿـﺔ‪،‬‬
‫اﻟـوﻫن‪ ،‬ﻓﺸــل اﻟﻨﻤــو‪ ،‬اﻟﺒـوال‪ ،‬اﻟﻌطــﺎش‪ ،‬ﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻤوﺠــودة ﻏﺎﻟﺒـﺎً‪.‬‬ ‫ﻋﯿــوب اﻟﺘّﺠﺎﻨــب ‪) laterality defects‬ﺘطــور ﺠﺎﻨــب ﻤ ـن اﻟﺠﺴــم‬
‫‪84‬‬
 ‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪5‬‬ ‫ﻓﻘر اﻟـدم اﻟـذي ﯿﺒـدو ﻏﯿـر ﻤﺘﻨﺎﺴـﺒﺎً ﻤـﻊ درﺠـﺔ اﻟﻘﺼـور اﻟﻛﻠـوي ﺸـﺎﺌﻊ‬
‫وﻫو واﻀﺢ ﺒﺸﻛل ﺨﺎص ﻓـﻲ ‪ . JN‬ﻓـرط اﻟﺘـوﺘر اﻟﺸـدﯿد ﻏﯿـر ﺸـﺎﺌﻊ‬
‫ﺍﻷﺫﻳﺔ ﺍﻟﻜﻠﻮﻳﺔ ﺍﳊﺎﺩﺓ‬
‫ﻷن اﻷذﯿـﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿـﺔ ﺘـؤدي ﻏﺎﻟﺒـﺎً إﻟـﻰ ﻓﻘـدان اﻟﻤﻠــﺢ ﻋﺒـر اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ .‬ﻗــد‬
‫ﻭﺍﻟﺪﺍﺀ ﺍﻟﻜﻠﻮﻱ ﺍﳌﺰﻣﻦ‬
‫ﺘﺤــدث ﻤﺘﻼزﻤـ ـﺔ ﻓ ــﺎﻨﻛوﻨﻲ‪ ،‬ﺤﻤ ــﺎض أﻨﺒ ــوﺒﻲ ﻛﻠ ــوي ﻗرﯿ ــب‪ ،‬ﺤﻤ ــﺎض‬
‫أﻨﺒوﺒﻲ ﻛﻠوي ﺒﻌﯿد‪ ،‬وﺤﻤﺎض أﻨﺒوﺒﻲ ﻛﻠوي ﺒﻌﯿد ﻤﻔرط اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم ‪.‬‬
‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :533‬ﺍﻋﺘﻼﻝ ﺍﻟﻜﻠﻴﺔ ﺍﻟﺴﻤﻲ‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿــــص‬
‫ﯿﻨﺠم اﻀطراب وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻋن اﻟﺘﻌرض اﻟﻤﻘﺼـود أو‬
‫اﻟطـ ــﺎرئ ﻷي ﻤـ ــن اﻟﻌواﻤـ ــل اﻟﺴـ ــﺎﻤﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺴ ـ ـواء ﺒﺸـ ــﻛل ﻓﻌﻠـ ــﻲ أو‬ ‫ﯿﻘﺘ ــرح اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص وﺠ ــود ﻋﻼﻤ ــﺎت أو أﻋـ ـراض أذﯿ ــﺔ أﻨﺒوﺒﯿـ ـﺔ‬

‫اﻟﻤَﯿودﻨ ــﺔ ﻋﻤوﻤـ ـﺎً ﺠﯿ ــدة اﻟﺘﺤﻤ ــل ﻤ ــن ﻗﺒ ــل‬ ‫ﻛﻠوﯿﺔ ﻛﺎﻟﺒوال وارﺘﻔﺎع ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼل‪ ،‬ﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ ﻗﺼـﺔ ﻤرﻀـﯿﺔ‬
‫ﻤﺤﺘﻤ ــل‪ .‬اﻟﻤـ ـواد اﻟظﻠﯿﻠ ــﺔ ُ‬
‫ﻤﻌظ ــم اﻟﻤرﻀ ــﻰ دون ﻋواﻗ ــب ﻀ ــﺎرة ﻫﺎﻤ ــﺔ‪ .‬ﯿﺸـ ـ ّﻛل اﺴ ــﺘﺨدام ﻫ ــذﻩ‬ ‫ﺘﺸــﯿر إﻟــﻰ ﻤــرض ﻤــزﻤن‪ ،‬ﻛﺴــﻠس اﻟﺒــول طوﯿــل اﻷﻤــد أو وﺠــود ﻓﻘــر‬

‫اﻟﻤـ ـواد ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم اﺴ ــﺘﻨزاف ﻟﻠﺤﺠ ــم أو اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن‬ ‫دم ﻤﻘــﺎوم ﻟﻠﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﺒﺎﻟﺤدﯿــد‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﻌطــﻲ اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﺸــﻌﺎﻋﯿﺔ‬

‫ﺒﻤرض ﻛﻠوي ﻤزﻤن ﻛﺎﻤن ﺨط اًر ﻛﺒﯿ اًر ﻋﻠﻰ ﺘطور أذﯿـﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ ﺤـﺎدة‬ ‫وﺨﺎﺼــﺔ اﻷﻤ ـواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ دﻟــﯿﻼً إﻀــﺎﻓﯿﺎً ﻋﻠــﻰ اﻹزﻤــﺎن ﻤﺜــل‬
‫ﻛﻠﯿﺘ ــﯿن ﺼ ــﻐﯿرﺘﯿن ﻤوﻟ ــدﺘﯿن ﻟﻠﺼ ــدى‪ ،‬ﻛﯿﺴ ــﺎت ﺼ ــﻐﯿرة ﻗﺸـ ـرﯿﺔ ﻟﺒﯿ ــﺔ‬
‫ﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ ﻤراﻀﺔ ووﻓﯿﺎت ﻫﺎﻤﺔ‪ .‬ﺘﺸﻤل اﻟﺴﻤوم اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺒﯿوﻟوﺠﯿـﺔ‬
‫ﺘﺸـﯿر إﻟـﻰ ‪ ، JN‬أو ﻤوﺠـودات ﻻﻋـﺘﻼل ﺒـوﻟﻲ اﻨﺴـدادي‪ .‬ﻗـد ﺘظﻬـر‬
‫اﻟﺘﻌرض ﻟﺴﻤوم اﻟﺤﺸـرات‪ ،‬اﻟزواﺤـف‪ ،‬اﻟﺒرﻤﺎﺌﯿـﺎت وﻤﺠﻤوﻋـﺔ واﺴـﻌﺔ‬
‫ﺼــورة اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ واﻹﺤﻠﯿــل وﺠــود ﺠــذر ﻤﺜــﺎﻨﻲ ﺤــﺎﻟﺒﻲ أو ﺘﺸــوﻫﺎت ﻓــﻲ‬
‫ﻤــن اﻟﺤﯿواﻨــﺎت اﻟﺒﺤرﯿــﺔ‪ .‬ﻟﺴــوء اﻟﺤــظ‪ ,‬إن اﻷﺸــﻛﺎل اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ‪ .‬اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺠزﯿﺌﻲ ﻤﺘـﺎح ﻓـﻲ ﺤـﺎل اﻻﺸـﺘﺒﺎﻩ ﺒ ـ ‪ .JN‬ﯿﻤﻛـن‬
‫ﻻﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺴــﻤﻲ ﺘﻌـود إﻟــﻰ ﺘﻌــرض اﻷطﻔــﺎل ﻟﻌواﻤــل دواﺌﯿــﺔ‪،‬‬
‫إﺠـ ـراء ﺨزﻋ ــﺔ ﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﺤ ــﺎﻻت اﻟﺘ ــﻲ ﯿﻛـ ــون اﻟﺴ ــﺒب ﻓﯿﻬ ــﺎ ﻏﯿـ ــر‬
‫وﻫ ـﻲ ﺘﺸــﻛل ﻤــﺎ ﯿﻘ ـﺎرب ‪ ٪20‬ﻤــن ﺤــﺎﻻت اﻹﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﺤــﺎدة‬
‫ﻤﺸﺨﺼـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﻤﺘﻘدﻤـﺔ‬ ‫واﻀﺤﺎً‪ .‬ﻗد ﻻ ﺘﻛون ﺨزﻋـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ ّ‬
‫اﻟﺘـﻲ ﺘﺤــدث ﻓـﻲ اﻷطﻔــﺎل واﻟﻤـراﻫﻘﯿن‪ .‬ﯿـؤﺜر ﻛــل ﻤـن اﻟﻌﻤــر‪ ،‬اﻟﺤﺎﻟــﺔ‬
‫ﻟﻠﻤ ــرض‪ .‬ﺘﺒ ــدي اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن أﻤـ ـراض اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ‬
‫اﻟطﺒﯿـ ــﺔ اﻷﺴﺎﺴـ ــﯿﺔ ﺒﻤـ ــﺎ ﻓﯿﻬـ ــﺎ اﻟﺘﻌـ ــرض ﻟﻠﺠ ارﺤـ ــﺔ‪ ،‬اﻟو ارﺜـ ــﺔ‪ ،‬ﺠرﻋـ ــﺔ‬
‫ﻤظﻬر ﻨﺴﯿﺠﯿﺎً ﻤﺸﺘرﻛﺎً ﻟﺘﻠﯿف أﻨﺒوﺒﻲ ﻤﻊ اﻟﺘﻬﺎب‪.‬‬
‫اً‬
‫اﻟﺘﻌــرض واﺴــﺘﺨدام اﻷدوﯿــﺔ اﻷﺨــرى اﻟﻤ ارﻓــق ﻋﻠــﻰ اﺤﺘﻤــﺎل ﺘطــور‬
‫أذﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﺤﺎدة‪.‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ واﻹ ﻨذار‬

‫ﯿﻠﺨــص اﻟﺠ ــدول ‪ 1-533‬اﻟﻌواﻤــل اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺴــﺒب ﺒﺸ ــﻛل ﺸ ــﺎﺌﻊ‬
‫أذﯿــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ ﺤــﺎدة ﻤــﻊ ﺒﻌــض ﻤــن ﻤظﺎﻫرﻫــﺎ اﻟﺴـرﯿرﯿﺔ‪ .‬ﺘﺴــﺎﻋد آﻟﯿــﺎت‬
‫اﻹﺼﺎﺒﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻓﻲ ﺘﻔﺴﯿر اﻟﺼورة اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤـﺎ ﯿﺤ ّـد اﻟﺘﻌـرض‬
‫اﻟﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻌـدد ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم ﻗﺼـﺔ ﺴـرﯿرﯿﺔ ﻤﻌﻘّـدة ﻤـن‬
‫اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ ﺘﺤدﯿــد اﻟﺴــﺒب اﻟﺴ ـرﯿري واﻟﺘــﺄﺜﯿر ﺒﺸــﻛل واﻀــﺢ‪ .‬ﻋﻠــﻰ‬
‫ﺴــﺒﯿل اﻟﻤﺜــﺎل‪ ،‬ﻗــد ﯿﻛــون اﻟﻨﺘــﺎج اﻟﺒــوﻟﻲ اﻟﻤﺘﻨــﺎﻗص اﻟﺴــﻤﺔ اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﻤﯿ ـزة ﻟﻼﻨﺴــداد اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟــذي ﺘﺴــﺒﺒﻪ ﻋواﻤــل ﻛﺎﻟﻤﯿﺘوﺘرﯿﻛﺴ ـﺎت أو‬
‫ﻋواﻤل ﻤﺴـﺒﺒﺔ ﻟﻨﺨـر أﻨﺒـوﺒﻲ ﺤـﺎد ﻛﺎﻷﻤﻔوﺘرﯿﺴـﯿن ‪ B‬أو اﻟﺒﻨﺘﺎﻤﯿـدﯿن‪.‬‬
‫ﯿوﺠــﻪ اﻟﻌــﻼج ﻟﻠﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ ﺘ ـوازن اﻟﺴ ـواﺌل واﻟﻛﻬــﺎرل وﺘﺠﻨــب‬
‫اﻟﻤزﯿـ ـ ــد ﻤـ ـ ــن اﻟﺘﻌـ ـ ــرض ﻟﻌواﻤـ ـ ــل ﺴـ ـ ــﺎﻤﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘطﻠـ ـ ــب ﻤرﻀـ ـ ــﻰ‬
‫اﻻﻋــﺘﻼﻻت اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻻﻨﺴــدادﯿﺔ ﻤﻛﻤــﻼت ﻤﻠﺤﯿــﺔ وﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﺒ ـﺎﻟراﺘﻨﺞ‬
‫اﻟ ـراﺒط ﻟﻠﺒوﺘﺎﺴــﯿوم )‪ .(Kayexalate‬اﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﻤــن اﻟﺨﻤــﺞ ﺒﺎﺴــﺘﺨدام‬
‫اﻟﺼﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ اﻟوﻗﺎﺌﯿﺔ ﯿﻤﻛن أن ﺘﺒطﺊ ﺘطور اﻷذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻓﻲ‬
‫ﻤرﻀﻰ ﻤﻌﯿﻨﯿن‪ .‬ﯿﻌﺘﻤد اﻹﻨذار ﻓـﻲ ﻤرﻀـﻰ ‪ TIN‬اﻟﻤـزﻤن ﻓـﻲ ﺠـزء‬
‫ﻛﺒﯿ ــر ﻤﻨ ــﻪ ﻋﻠ ــﻰ طﺒﯿﻌ ــﺔ اﻟﻤ ــرض اﻷﺴﺎﺴـــﻲ‪ .‬ﯿوﺠـ ــد ﻟـ ــدى ﻤرﻀ ــﻰ‬
‫اﻻﻋﺘﻼل اﻟﺒوﻟﻲ اﻻﻨﺴدادي أو اﻟﺠذر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ درﺠﺔ ﻤﺘﻐﯿرة‬

‫ﺒﺎﻟﻤﻘﺎﺒــل‪ ،‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺘﻔﻬ ــﺔ ﻛﻠوﯿـ ـﺔ اﻟﻤﻨﺸ ــﺄ اﻟﻤظﻬـ ـر اﻟﺴـ ـرﯿري‬ ‫ﻤن اﻷذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﻤﺴﺎر ﻤﺘﻐﯿر ﻟﻠﻤرض‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﯿﺘطور‬

‫اﻟﺤـ ــرج ﻟﻠﻌواﻤـ ــل اﻟﺘـ ــﻲ ﺘﺴـ ــﺒب اﻟﺘﻬـ ــﺎب ﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺨﻼﻟـ ــﻲ‪ ،‬ﻛ ـ ـﺎﻟﻠﯿﺜﯿوم أو‬ ‫‪ ESRD‬ﺨﻼل ﻓﺘـرة أﺸـﻬر إﻟـﻰ ﺴـﻨوات‪ .‬ﯿﺘرﻗـﻰ ﻤرﻀـﻰ ‪ JN‬ﺒﺸـﻛل‬

‫اﻟﺴﯿﺴ ــﺒﻼﺘﯿن‪ .‬إذا ﺘﻤ ــت إ ازﻟ ــﺔ اﻟﻌﺎﻤ ــل اﻟﻀ ــﺎر ﺒﺴ ــرﻋﺔ ﻓ ــﺈن اﻟﺴ ــﻤﯿﺔ‬ ‫ﻤﻨــﺘظم إﻟــﻰ ‪ ESRD‬ﻤــﻊ اﻟﺒﻠــوغ‪ .‬ﻗــد ﯿﺴــﺘﻔﯿد ﻤرﻀــﻰ اﻻﻀــطراﺒﺎت‬

‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻋﻛوﺴﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً‪.‬‬ ‫اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﯿﺔ ﻤن اﻟﻌﻼج ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﻛون ﻤﺘﺎﺤﺎً‪.‬‬

‫‪85‬‬
‫ﻤــرض ﻛﻠــوي ﻤوﺠــود ﻤﺴــﺒﻘﺎ‪ ،‬ﻤــرض ﻗﻠﺒ ـﻲ‪ ،‬اﻟــداء اﻟﺴــﻛري‪ ،‬و‪ /‬أو‬
‫ﻋﻤﻠﯿﺎت ﺠراﺤﯿﺔ ﻤﻌﻘدة‪ .‬ﻋﻨد اﻹﻤﻛﺎن ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻟﺘﻔﻛﯿر ﺒﻤﻘﺎرﺒﺎت ﺒدﯿﻠﺔ‬
‫ﻟﻠﺘﺼ ــوﯿر‪ ،‬أو اﺴ ــﺘﺨدام ﺨﯿ ــﺎرات دواﺌﯿ ــﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔ ــﺔ‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون ط ــرق‬
‫اﻟﺘﺼــوﯿر ﻛــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻔ ـرﯿس ﺒﺎﻟﻨظــﺎﺌر اﻟﻤﺸــﻌﺔ أو‬
‫ﻤﻔﻀ ــﻠﺔ ﻋﻠ ـﻰ اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﺸ ــﻌﺎﻋﯿﺔ‬
‫ّ‬ ‫اﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻟرﻨﯿن اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴ ــﻲ‬
‫اﻟظﻠﯿﻠﺔ ﻓﻲ ﺒﻌـض اﻟﻤرﻀـﻰ‪ .‬ﻋﻨـدﻤﺎ ﺘﻛـون اﻟد ارﺴـﺎت اﻟظﻠﯿﻠـﺔ ﺒـﺎﻟﯿود‬
‫اﻟﻤﺸــﻊ ﻀــرورﯿﺔ ﻓــﺈن اﻟﺘﻤدﯿــد اﻟﺤﻛــﯿم ﻟﻠﺤﺠــم ﻤــﻊ أو ﺒــدون إﻋطــﺎء‬
‫‪ -N‬أﺴـﯿﺘﯿل ﺴﯿﺴــﺘﯿن ﻗـد ﯿﻘــدم ﺤﻤﺎﯿـﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن ﻏﺎﻟﺒـﺎً أن ﺘﻛــون‬
‫اﻟﻌواﻤــل اﻟدواﺌﯿــﺔ اﻟﺨﺎﻟﯿــﺔ ﻤــن اﻟﺘــﺄﺜﯿرات اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻤﻌروﻓــﺔ ﺒــدﯿﻼً ﻋــن‬
‫اﻟﻌواﻤ ـ ــل اﻟﻤﻌروﻓ ـ ــﺔ ﺒﺴ ـ ــﻤﯿﺘﻬﺎ اﻟﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــﻊ اﻟﻤﺴ ـ ــﺎواة ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻔﻌﺎﻟﯿ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ‪ .‬ﻓــﻲ ﺠﻤﯿــﻊ اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﺠﻨــب اﻻﺴــﺘﺨدام اﻟﻤﺘ ـزاﻤن‬
‫ﻟﻌواﻤل ﻤﻌروﻓﺔ أﻨﻬﺎ ﺴﺎﻤﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ ﻛﻠﻤﺎ ﻛﺎن ذﻟك ﻀرورﯿﺎً‪.‬‬

‫ﯿﺠ ــب أن ﯿﻛ ــون اﻻﺴ ــﺘﺨدام اﻟﺴـ ـرﯿري ﻟﻠﻌواﻤ ــل اﻟﻤﺤﺘﻤ ــل أﻨﻬ ــﺎ‬
‫ﺴــﺎﻤﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ ﺤﻛﯿﻤ ـﺎً‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ داﺌﻤ ـﺎً اﻷﺨــذ ﺒﻌــﯿن ﺒﺎﻻﻋﺘﺒــﺎر ﻀــرورة‬
‫اﻟﺘﻌرض‪ ،‬ﻤﻌـﺎﯿﯿر اﻟﺠرﻋـﺎت واﺴـﺘﺨدام ﺒﯿﺎﻨـﺎت ﻋـن ﻤﺴـﺘوﯿﺎت اﻟـدواء‬
‫أو ﻋﻠم اﻟﺼﯿدﻟﺔ اﻟﺠﯿﻨـﻲ ﻛﻠﻤـﺎ ﻛﺎﻨـت ﻤﺘﺎﺤـﺔ‪ .‬اﻟﺤـذر ﻤطﻠـوب ﺒﺸـﻛل‬
‫ﺨﺎص ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﺤﺎﻻت طﺒﯿـﺔ ﻤﻌﻘـدة واﻟﺘـﻲ ﺘﺸـﻤل‪:‬‬
‫‪86‬‬
 ‫اﻟﻤوﺠودات اﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ واﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :534‬ﺍﻟﻨﺨﺮ ﺍﻟﻘﺸﺮﻱ‬

‫ﺘﺘواﻓـ ــق اﻟﻨﺘ ـ ــﺎﺌﺞ اﻟﻤﺨﺒرﯿ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــﻊ ﻗﺼ ـ ــور ﻛﻠ ـ ــوي ﺤ ـ ــﺎد‪ :‬ارﺘﻔ ـ ــﺎع‬
‫^‪h
^h‬‬
‫ﻨﯿﺘروﺠﯿن اﻟﺒوﻟﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ واﻟﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬ﻓـرط ﺒوﺘﺎﺴـﯿوم اﻟـدم وﺤﻤـﺎض‬
‫اﻟﻨﺨــر اﻟﻘﺸــري اﻟﻛﻠــوي ﻫــو ﺴــﺒب ﻨــﺎدر ﻟﻠﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي اﻟﺤــﺎد‬
‫اﺴﺘﻘﻼﺒﻲ‪ .‬ﻓﻘر اﻟدم وﻨﻘص اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت ﺸﺎﺌﻌﺔ‪ .‬ﯿﻛﺸف ﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒول‬
‫وﻫــو ﺜــﺎﻨوي ﻷذﯿــﺔ إﻗﻔﺎرﯿــﺔ واﺴــﻌﺔ ﻓــﻲ اﻟﻘﺸــر اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﯿﺤــدث ﺒﺸــﻛل‬
‫وﺠود ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ وﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫أﻛﺜـ ـ ـ ــر ﺸـ ـ ـ ــﯿوﻋﺎً ﻓـ ـ ـ ــﻲ اﻟوﻟـ ـ ـ ــدان واﻟﻤ ـ ـ ـ ـراﻫﻘﯿن ﻓـ ـ ـ ــﻲ ﺴـ ـ ـ ــن اﻹﻨﺠـ ـ ـ ــﺎب‬
‫ﯿﺒــﯿن اﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻤــﻊ د ارﺴــﺎت اﻟﺘــدﻓق‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(535‬‬
‫ﺒﺎﻟـ ـ ـدوﺒﻠر أو ‪ CT‬وﺠ ـ ــود ﻨﻘ ـ ــص ﺘروﯿ ـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿﺘ ـ ــﯿن‪ .‬ﯿظﻬ ـ ــر اﻟﺘﻔ ـ ـ ّـرس‬
‫ﺒﺎﻟﻨظ ــﺎﺌر اﻟﻤﺸ ــﻌﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿ ــﺔ اﻨﺨﻔ ــﺎض اﻻﻟﺘﻘ ــﺎط ﻤ ــﻊ ﻏﯿ ــﺎب أو ﺘ ــﺄﺨر‬
‫اﻟﻤﺴﺒﺒــــﺎت‬

‫اﻟوظﯿﻔﺔ ﺒﺸﻛل ﺸدﯿد‪.‬‬ ‫ﻓــﻲ ﺤ ــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة‪ ،‬ﯿﺘ ارﻓــق اﻟﻨﺨــر اﻟﻘﺸــري ﺒﺸــﻛل ﺸــﺎﺌﻊ ﻤ ــﻊ‬
‫أذﯿ ــﺎت ﺒـ ـﻨﻘص اﻷﻛﺴ ــﺠﺔ أو ﺒـ ـﻨﻘص اﻟﺘروﯿ ــﺔ ﻨﺎﺠﻤ ــﺔ ﻋ ــن اﻻﺨﺘﻨ ــﺎق‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــﺔ‬
‫ﻤـﺎﺤول اﻟــوﻻدة‪ ،‬اﻨﻔﺼــﺎل اﻟﻤﺸـﯿﻤﺔ وﻨﻘــل اﻟــدم ﺘـوأم‪ -‬ﺘـوأم أو ﺠﻨــﯿن‪-‬‬
‫ﻤن اﻟﻤﻬـم ﻤﻨـﻊ أو ﻋـﻼج اﻟﺴـﺒب اﻟﻛـﺎﻤن ﻟﻠﻨﺨـر اﻟﻘﺸـري اﻟﺤـﺎد‬
‫أم‪ .‬ﻫﻨ ــﺎك أﺴ ــﺒﺎب أﺨ ــرى وﺘﺸ ــﻤل ﺨﺜ ــﺎر اﻷوﻋﯿ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـﺔ‬
‫إن أﻤﻛــن‪ .‬ﯿﺘطﻠــب اﻟﻌــﻼج اﻟﺘــدﺒﯿر اﻟطﺒــﻲ ﻟﻠﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي اﻟﺤــﺎد‪،‬‬
‫وأﻤ ـراض اﻟﻘﻠــب اﻟﺨﻠﻘﯿــﺔ اﻟﺸــدﯿدة‪ .‬ﺒﻌــد ﻓﺘ ـرة ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة‪ ،‬ﯿﺸــﺎﻫد‬
‫ﺤﯿــث ﯿﺘطﻠــب ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً اﻟﺒــدء ﺒﺎﻟﺘﺤــﺎل ﻛﻤــﺎ ﻫــو ﻤﺴــﺘطب‪ .‬ﻤﺎﻋــدا ذﻟــك‬
‫اﻟﻨﺨـر اﻟﻘﺸـري ﺒﺸـﻛل ﺸـﺎﺌﻊ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺼـدﻤﺔ إﻨﺘﺎﻨﯿــﺔ‬
‫ﻓـ ــﺈن اﻟﺘـ ــدﺒﯿر داﻋـ ــم وﯿﺘﻀـ ــﻤن ﻤـ ــلء اﻟﺤﺠـ ــم‪ ،‬ﺘﺼـ ــﺤﯿﺢ اﻻﺨﺘﻨـ ــﺎق‪،‬‬
‫أو ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻨﺤﻼﻟﯿـ ـﺔ ﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿ ــﺔ ﺸ ــدﯿدة‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟﻤـ ـراﻫﻘﯿن واﻟﻨﺴ ــﺎء‪،‬‬
‫وﻋﻼج اﻹﻨﺘﺎن‪.‬‬
‫ﯿﺘ ارﻓــق اﻟﻨﺨــر اﻟﻘﺸــري ﻤــﻊ اﻟﻤﻀ ـﺎﻋﻔﺎت اﻟﺘوﻟﯿدﯿــﺔ وﺘﺘﻀــﻤن وﻓﯿــﺎت‬

‫اﻹﻨـــــــذار‬ ‫اﻷﺠﻨـ ــﺔ داﺨـ ــل اﻟـ ــرﺤم ﻟﻔﺘ ـ ـرة طوﯿﻠـ ــﺔ‪ ،‬اﻨﻔﺼـ ــﺎل اﻟﻤﺸـ ــﯿﻤﺔ أو ﺼـ ــﻤﺔ‬
‫اﻟﺴﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴﻲ‪.‬‬
‫ﻤﻌدل اﻟوﻓﯿـﺎت ﻤرﺘﻔـﻊ ﻓـﻲ ﺤـﺎﻻت اﻟﻨﺨـر اﻟﻘﺸـري اﻟﻛﻠـوي ﻏﯿـر‬
‫اﻟﻤﻌـﺎﻟﺞ‪ .‬ﯿﺤـدث ﺘﻌـﺎﻓﻲ ﺠزﺌـﻲ ﻟﻠوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻓـﻲ ‪ %40-20‬ﻤـن‬ ‫ﺘﺸﻤل اﻷﺴﺒﺎب اﻷﻗل ﺸﯿوﻋﺎً ﻟﻠﻨﺨر اﻟﻘﺸـري اﻟﻤﻼرﯿـﺎ‪ ،‬اﻟﺤـروق‬

‫اﻟﻤرﻀﻰ ﺤﯿث ﺘﻌﺘﻤد ﻋﻠﻰ ﻤﻘدار اﻷﻨﺴﺠﺔ اﻟﻘﺸرﯿﺔ اﻟﻤﺤﺎﻓظ ﻋﻠﯿﻬﺎ‪.‬‬ ‫اﻟواﺴ ــﻌﺔ‪ ،‬ﻟـ ـدﻏﺎت اﻷﻓ ــﺎﻋﻲ‪ ،‬واﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺸ ــﻐﺎف اﻟﺨﻤﺠ ــﻲ واﻷدوﯿ ــﺔ‬

‫ﯿﺤﺘﺎج ﻛﺎﻓﺔ اﻟﻤرﻀﻰ ﻤﺘﺎﺒﻌﺔ طوﯿﻠﺔ اﻟﻤدى ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي اﻟﻤزﻤن‪.‬‬ ‫)ﻛﻤﻀــﺎدات اﻻﻟﺘﻬــﺎب ﻏﯿــر اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ(‪ .‬ﺘــم اﻹﺒـﻼغ ﻋــن ﺤــدوث‬
‫ﻨﺨر ﻛﻠوي ﻗﺸـري ﺤـﺎد ﻓـﻲ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻷﺠﺴـﺎم اﻟﻤﻀـﺎدة ﻟﻠﻔوﺴـﻔوﻟﯿﺒﯿد‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ اﻟذﺌﺒﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‪.‬‬

‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬

‫ﯿﺘظ ـ ــﺎﻫر اﻟﻨﺨ ـ ــر اﻟﻘﺸ ـ ــري ﺴـ ـ ـرﯿرﯿﺎً ﻛﻘﺼ ـ ــور ﻛﻠ ـ ــوي ﺤ ـ ــﺎد ﻓ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم أﺴﺒﺎب ﻤؤﻫﺒﺔ‪ .‬ﯿﻨﺨﻔض ﻨﺘﺎج اﻟﺒول وﻗد ﺘوﺠـد‬
‫ﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿ ــﺔ و‪ /‬أو ﻤﺠﻬرﯿ ــﺔ‪ .‬ﻓ ــرط اﻟﺘوﺘرﺸ ــﺎﺌﻊ‪ ،‬وﻗ ــد ﯿوﺠ ــد‬
‫ﻨﻘص ﺼﻔﯿﺤﺎت ﻨﺘﯿﺠﺔ ﻷذﯿﺔ اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟدﻗﯿﻘﺔ‪.‬‬
‫‪87‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :535‬ﺍﻟﻘﺼﻮﺭ ﺍﻟﻜﻠﻮﻱ‬

‫‪ `f%^ }^ g*^ 1-535‬‬

‫‪Acute Kidney Injury‬‬
‫اﻷذﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﺤــﺎدة )‪ ،(AKI‬ﻛﺎﻨــت ﺘﺴــﻤﻰ ﺴــﺎﺒﻘﺎ اﻟﻘﺼــور‬
‫اﻟﻛﻠوي اﻟﺤﺎد‪ ،‬ﻫﻲ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺴـرﯿرﯿﺔ ﯿﺤـدث ﻓﯿﻬـﺎ ﺘـدﻫور ﻤﻔـﺎﺠﺊ ﻓـﻲ‬
‫وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤﻤﺎ ﯿـؤدي إﻟـﻰ ﻋـدم ﻗـدرة اﻟﻛﻠﯿﺘـﯿن ﻋﻠـﻰ اﻟﺤﻔـﺎظ ﻋﻠـﻰ‬
‫ﺘ ـوازن اﻟﺴـ ـواﺌل واﻟﻛﻬ ــﺎرل‪ .‬ﺘﺤ ــدث ‪ AKI‬ﻓ ــﻲ ‪ ٪3-2‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫اﻟﻤﻘﺒوﻟﯿن ﻓﻲ ﻤراﻛز اﻟرﻋﺎﯿﺔ اﻟﺜﺎﻟﺜﯿﺔ ﻟطب اﻷطﻔﺎل وﻓﯿﻤﺎ ﯿﻘﺎرب ﻤن‬
‫‪ ٪8‬ﻤــن اﻟرﻀــﻊ ﻓــﻲ وﺤــدات اﻟرﻋﺎﯿــﺔ اﻟﻤﻛﺜﻔــﺔ ﻟﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة‪ .‬ﺘــم‬
‫اﻗﺘــراح ﻨظــﺎم ﺘﺼــﻨﯿف ﻟﺘوﺤﯿ ــد ﺘﻌرﯿــف ‪ AKI‬ﻓــﻲ اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ .‬ﺘﺘ ــﺄﻟف‬
‫ﻫ ـ ــذﻩ اﻟﻤﻌ ـ ــﺎﯿﯿر ﻤ ـ ــن‪ :‬اﻟﻤﺨ ـ ــﺎطر ‪ ،Risk‬اﻷذﯿ ـ ــﺔ ‪ ،Injury‬اﻟﻔﺸـ ـ ــل‬
‫‪ ،Failure‬اﻟﺨﺴ ـ ــﺎرة ‪ ،Loss‬واﻟﻤ ـ ــرض اﻟﻛﻠـ ـ ـوي ﺒﺎﻟﻤرﺤﻠ ـ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ـ ــﺔ‬
‫‪ Esrd‬وأﻋطﯿــت اﺨﺘﺼــﺎر ‪ .RIFLE‬ﺘــم ﺘطــوﯿر ﻤﻌــﺎﯿﯿر ‪RIFLE‬‬
‫اﻷﺴﺒﺎب اﻟﺸﺎﺌﻌﺔ ﻟﻸذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺤﺎدة‬ ‫ﺠدول ‪2-535‬‬
‫اﻟﻤﻌ ّدﻟ ــﺔ )‪ (pRIFLE‬ﻟﺘﻤﯿﯿ ــز ﻨﻤ ــط ‪ AKI‬ﻓـــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤرﻀ ــﻰ‬
‫ﻗﺒل ﻛﻠوﯿﺔ‬
‫ﺘﺠﻔﺎف‬
‫ﻟﻤ ــﺎ ﻛ ــﺎن ‪ RIFLE‬ﯿرّﻛـ ـز ﻋﻠ ــﻰ‬
‫ﺒﺸ ــﻛل ﺨطﯿر)اﻟﺠ ــدول ‪ّ .(1-535‬‬
‫ﻨزف‬ ‫) ‪Acute Kidney Injury‬‬ ‫ـﺈن ﺘﻌـدﯿل‬
‫ﻤﻌدل اﻟرﺸـﺢ اﻟﻛﺒـﻲ )‪ ،(GFR‬ﻓ ّ‬
‫إﻨﺘﺎن‬ ‫ﯿﺼﻨف اﻟﺸدة ﺤﺴب ارﺘﻔﺎع ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼـل‪ :‬اﻟﻤرﺤﻠـﺔ‬
‫‪ّ (Network‬‬
‫ﻨﻘص أﻟﺒوﻤﯿن اﻟدم‬
‫‪ I‬أﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن ‪ ،٪150‬اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ ‪ II‬أﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن ‪ ،٪200‬اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ ‪III‬‬
‫اﻟﻘﺼور اﻟﻘﻠﺒﻲ‬
‫ﻛﻠوﯿﺔ‬ ‫أﻋﻠﻰ ﻤن ‪.٪300‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ‬
‫‪ x‬ﺒﻌد اﻹﻨﺘﺎن‪ /‬اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘدﯿﺎت‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫‪ x‬ذﺌﺒﺔ ﺤﻤﺎﻤﯿﺔ‬
‫ﺘم ﺘﺼـﻨﯿف ‪ AKI‬ﺘﻘﻠﯿـدﯿﺎً ﻓـﻲ ﺜﻼﺜـﺔ ﻓﺌـﺎت‪ :‬ﻗﺒـل ﻛﻠوﯿـﺔ‪ ،‬داﺨـل‬
‫‪ x‬ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ ﺸوﻨﻼﯿن‬
‫‪ x‬اﻟﻤﻨﻤﻲ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬ ‫ﻛﻠوﯿﺔ‪ ،‬وﺒﻌد ﻛﻠوﯿﺔ )اﻟﺠدول ‪ 2-535‬واﻟﺸﻛل ‪.(1-535‬‬
‫‪ x‬أﻀداد اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻛﺒﻲ اﻟﻘﺎﻋدي‬ ‫اﻟﻤﻌدﻟﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‬
‫ّ‬ ‫ﻤﻌﺎﯿﯿر ‪(pRIFLE) RIFLE‬‬ ‫ﺠدول ‪1-535‬‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿﺔ‬ ‫ﻨﺘﺎج اﻟﺒول‬ ‫ﺘﺼﻔﯿﺔ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﺘﻘدﯿرﯿﺔ‬ ‫اﻟﻤﻌﯿﺎر‬
‫اﻟﻨﺨر اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﺤﺎد‬ ‫‪eCCL‬‬
‫اﻟﻨﺨر اﻟﻘﺸري‬ ‫أﻗل ﻤن ‪ 0.5‬ﻤـل ‪/‬ﻛـﻎ ‪/‬ﺴـﺎﻋﺔ‬ ‫ﺘﻨﻘص ﺒﻨﺴﺒﺔ ‪%25‬‬ ‫اﻟﺨطر‬
‫ﺨﺜﺎر اﻟورﯿد اﻟﻛﻠوي‬ ‫ﺨﻼل ‪ 8‬ﺴﺎﻋﺎت‬
‫اﻻﻨﺤﻼل اﻟﻌﻀﻠﻲ‬ ‫أﻗل ﻤن ‪ 0.5‬ﻤـل ‪/‬ﻛـﻎ ‪/‬ﺴـﺎﻋﺔ‬ ‫ﺘﻨﻘص ﺒﻨﺴﺒﺔ ‪%50‬‬ ‫اﻷذﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺨﻼﻟﻲ اﻟﺤﺎد‬ ‫ﺨﻼل ‪ 16‬ﺴﺎﻋﺔ‬
‫اﻻرﺘﺸﺎح اﻟورﻤﻲ‬ ‫أﻗل ﻤن ‪ 0.3‬ﻤـل ‪/‬ﻛـﻎ ‪/‬ﺴـﺎﻋﺔ‬ ‫ﺘـ ـ ــﻨﻘص ﺒﻨﺴـ ـ ــﺒﺔ ‪ %75‬أو‬ ‫اﻟﻔﺸل‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻻﻨﺤﻼل اﻟورﻤﻲ‬ ‫ﺨـ ــﻼل ‪ 24‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ أو اﻨﻔطـ ــﺎع‬ ‫‪ eCCL‬أﻗـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــن ‪35‬‬
‫ﺒﻌد ﻛﻠوﯿﺔ‬ ‫اﻟﺒول ﻟﻤدة ‪ 12‬ﺴﺎﻋﺔ‬ ‫ﻤل‪/‬اﻟدﻗﯿﻘﺔ‪1.73/‬م‪2‬‬
‫اﻟدﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿﻠﯿﺔ اﻟﺨﻠﻔﯿﺔ‬ ‫اﺴ ـ ــﺘﻤرار اﻟﻔﺸ ـ ــل أﻛﺜ ـ ــر ﻤ ـ ــن ‪4‬‬ ‫اﻟﺨﺴﺎرة‬
‫اﻨﺴداد اﻟوﺼل اﻟﺤوﯿﻀﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬ ‫أﺴﺎﺒﯿﻊ‬
‫اﻟﻘﯿﻠﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ‬ ‫اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠ ــداء اﻟﻛﻠ ــوي‬ ‫اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ‬
‫ورم‬ ‫)اﺴ ــﺘﻤرار اﻟﻔﺸ ــل ﻷﻛﺜ ــر ﻤ ــن ‪3‬‬
‫اﻟﺘﺤﺼﻲ اﻟﺒوﻟﻲ‬ ‫أﺸﻬر(‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻨزﻓﻲ‬
‫‪eCCl, estimated creatinine clearance; pRIFLE, pediatric risk,‬‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ‬ ‫‪injury, failure, loss, and end-stage renal disease.‬‬

‫‪88‬‬
‫اﻟﻤظﻬــر اﻟﺘﺸـ ـرﯿﺤﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻲ اﻟﻨﻤــوذﺠﻲ ﻟ ـ ـ ‪ ATN‬ﻫ ــو ﻨﺨ ــر‬ ‫‪ AKI‬ﻗﺒ ــل اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ :‬وﺘ ــدﻋﻰ أﯿﻀـ ـﺎً آزوﺘﯿﻤﯿ ــﺔ ﻗﺒ ــل اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪،‬‬
‫أن اﻟﺘﺒدﻻت اﻟﻨﺴﯿﺠﯿﺔ اﻟﺸدﯿدة ﻻﺘﺸﺎﻫد ﺒﺸﻛل‬ ‫اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻷﻨﺒوﺒﯿﺔ‪ ،‬ﻤﻊ ّ‬ ‫وﺘﺘﺼ ــف ﺒ ــﻨﻘص ﺤﺠ ــم اﻟ ــدوران اﻟﺸـ ـرﯿﺎﻨﻲ اﻟﻔﻌ ــﺎل ﻤﻤ ــﺎ ﯿ ــؤدي إﻟ ــﻰ‬
‫ﺜﺎﺒ ــت ﻓـــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒــ ـ ‪ ATN‬ﺴ ــرﯿري‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل آﻟﯿ ــﺎت‬ ‫ﻨﻘــص اﻟﺘروﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ واﻨﺨﻔــﺎض ‪ .GFR‬ﻻ ﯿوﺠــد دﻟﯿــل ﻋﻠــﻰ أذﯿــﺔ‬
‫ﺘﻐﯿرات ﻓﻲ اﻟﻬﯿﻤودﯿﻨﺎﻤﯿﻛﯿﺔ داﺨل اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ ،‬اﻨﺴـداد‬ ‫اﻷذﯿﺔ ﻓﻲ ‪ّ ATN‬‬ ‫ﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻷﺴ ــﺒﺎب اﻟﺸ ــﺎﺌﻌﺔ ﻟ ـ ـ ‪ AKI‬ﻗﺒ ــل اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ اﻟﺘﺠﻔ ــﺎف‪،‬‬
‫أﻨﺒــوﺒﻲ واﻟﺠرﯿــﺎن اﻟﻤﻌــﺎﻛس اﻟﻤﻨﻔﻌــل ﻟﻠرﺸــﺎﺤﺔ اﻟﻛﺒﯿ ـﺔ ﻋﺒــر اﻟﺨﻼﯿــﺎ‬
‫اﻹﻨﺘ ــﺎن‪ ،‬اﻟﻨ ــزف‪ ،‬ﻨﻘ ــص أﻟﺒ ــوﻤﯿن اﻟ ــدم اﻟﺸ ــدﯿد وﻗﺼ ــور اﻟﻘﻠ ــب‪ .‬إذا‬
‫اﻷﻨﺒوﺒﯿﺔ اﻟﻤﺘﺄذﯿﺔ إﻟﻰ اﻟﺸﻌﯿرات ﺤول اﻷﻨﺒوﺒﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺘﻤ ـت إ ازﻟــﺔ اﻟﺴــﺒب اﻷﺴﺎﺴــﻲ ﻟ ـﻨﻘص اﻟﺘروﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ ﺒﺸــﻛل ﺴ ـرﯿﻊ‪،‬‬
‫ﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ اﻻﻨﺤ ـ ــﻼل اﻟ ـ ــورﻤﻲ ﻫـ ـ ـﻲ ﺸ ـ ــﻛل ﺨ ـ ــﺎص ﻤ ـ ــن ‪AKI‬‬ ‫ﻓــﺈن وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺘﻌــود إﻟــﻰ وﻀــﻌﻬﺎ اﻟطﺒﯿﻌــﻲ‪ .‬إذا اﺴــﺘﻤر ﻨﻘــص‬
‫اﻟﻤﺤرض ﺒﺎﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺔ‬ ‫ّ‬ ‫اﻟﻤرﺘﺒطﺔ ﺒﺎﻨﺤﻼل اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﻌﻔوي أو‬
‫اﻟﺘروﯿﺔ ﻓﻘد ﺘﺘطور أذﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﺒﺎراﻨﺸﯿﻤﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺨﺒﺎﺜـ ــﺎت ﻟﻤﻔﺎوﯿ ـ ـﺔ ﺘﻛﺎﺜرﯿ ـ ـﺔ‪ .‬ﯿـ ــﻨﺠم ﻫـ ــذا‬
‫اﻻﻀــطراب ﺒﺸــﻛل أﺴﺎﺴــﻲ ﻋــن اﻨﺴــداد اﻷﻨﺎﺒﯿــب ﺒواﺴــطﺔ ﺒﻠــورات‬ ‫ﺘﺘﻀـ ـ ـ ــﻤن ‪ AKI‬داﺨـ ـ ـ ــل اﻟﻛﻠوﯿ ـ ـ ـ ـﺔ ﻤﺠﻤوﻋـ ـ ـ ــﺔ ﻤﺘﻨوﻋـ ـ ـ ــﺔ ﻤـ ـ ـ ــن‬

‫ﺤﻤ ـ ــض اﻟﺒ ـ ــول )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــول ‪ 495‬و ‪ .(496‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‬ ‫اﻻﻀ ــطراﺒﺎت اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺘﻤﯿ ــز ﺒﺄذﯿ ــﺔ اﻟﺒﺎراﻨﺸ ــﯿم اﻟﻛﻠ ــوي‪ ،‬ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك‬
‫اﻟﺨﻼﻟ ــﻲ اﻟﺤ ــﺎد ﻫ ــو ﺴ ــﺒب ﺸ ــﺎﺌﻊ آﺨ ــر ﻟ ـ ـ ‪ AKI‬وﯿ ــﻨﺠم ﻋ ــﺎدة ﻋ ــن‬ ‫ﻨﻘـص اﻟﺘروﯿـﺔ اﻟﻤﺴـﺘﻤر واﻹﻗﻔـﺎر‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ﺘـﻨﺠم ‪ AKI‬ﻤـن اﻟﻌدﯿـد‬
‫ارﺘﻛ ــﺎس ﻓ ــرط ﺤﺴﺎﺴ ــﯿﺔ ﻟﻌﺎﻤ ــل دواﺌ ــﻲ أو ﻋواﻤ ــل ﺨﻤﺠﯿ ــﺔ ﻤﺨﺘﻠﻔـ ـﺔ‬ ‫ﻤــن أﺸــﻛﺎل اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﻤــﺎ ﻓﯿﻬــﺎ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(532‬‬ ‫اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ‪ ،‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟذأﺒﻲ‪ ،‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﻔرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨـوخ‪-‬‬
‫ﺘﺘﻀــﻤن ‪ AKI‬ﺒﻌــد اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻤﺘﻨوﻋــﺔ ﻤــن اﻀــطراﺒﺎت‬ ‫ﺸــوﻨﻼﯿن‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒ ـب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤــﻲ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ واﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﺘﺘﺼف ﺒﺎﻨﺴداد اﻟطـرق اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‪ .‬ﺘﻤﺜـل اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﺨﻠﻘﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟوﻟـدان‬ ‫ﺒﺄﻀداد اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻘﺎﻋدي اﻟﻛﺒﻲ‪.‬‬
‫واﻟرﻀﻊ ﻤﺜـل دﺴـﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺨﻠﻔـﻲ واﻨﺴـداد اﻟوﺼـل اﻟﺤوﯿﻀـﻲ‬
‫أذﯿــﺎت اﻹﻗﻔــﺎر‪/‬ﻨﻘص اﻷﻛﺴــﺠﺔ واﻷذﯿــﺎت اﻟﺴــﺎﻤﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ ﻫ ــﻲ‬
‫اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ ﺜﻨـﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـب ﻤﻌظــم ﺤـﺎﻻت ‪ .AKI‬ﺘﺴـﺒب ﺤـﺎﻻت أﺨــرى‬
‫اﻷﺴﺒﺎب اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻟـ ‪ AKI‬داﺨل اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻓﻲ اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤدة‪،‬‬
‫ﻛﺎﻟﺘﺤﺼ ـ ـﻲ اﻟﺒـ ــوﻟﻲ‪ ،‬اﻟ ـ ـورم )آﻓـ ــﺔ داﺨـ ــل اﻟـ ــﺒطن أو داﺨـ ــل اﻟطـ ــرق‬
‫وﻫــﻲ أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻤــﻊ ﺤﺎﻟــﺔ ﻤرﻀــﯿﺔ ﻛﺎﻤﻨــﺔ؛ ﯿﺘ ارﻓــق ﻤﻌظﻤﻬــﺎ ﻤــﻊ‬
‫اﻟﺒوﻟﯿ ـ ــﺔ(‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ اﻟﻨزﻓ ـ ــﻲ واﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ اﻟﻌﺼ ـ ــﺒﯿﺔ ‪ AKI‬ﻓ ـ ــﻲ‬
‫اﻀ ــطراﺒﺎت ﻗﻠﺒﯿ ــﺔ‪ ،‬ورﻤﯿ ــﺔ‪ ،‬ﺒوﻟﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ ،‬وراﺜﯿ ــﺔ أو ﻤ ــﻊ اﻟﺨ ــداج‪.‬‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻷﻛﺒر ﺴﻨﺎً واﻟﻤراﻫﻘﯿن‪ .‬ﻋﻨد ﻤرﯿض ﻟدﯿﻪ ﻛﻠﯿﺘـﯿن وظﯿﻔﯿﺘـﯿن‬
‫ﺘـ ــؤدي أذﯿـ ــﺎت اﻹﻗﻔـ ــﺎر‪/‬ﻨﻘص اﻷﻛﺴـ ــﺠﺔ اﻟﺸـ ــدﯿدة واﻟﻤدﯿـ ــدة واﻷذﯿـ ــﺔ‬
‫ﻓ ــﺈن اﻻﻨﺴ ــداد ﯿﺠ ــب أن ﯿﻛ ــون ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب ﻛ ــﻲ ﯿﺴ ــﺒب ‪.AKI‬‬
‫ﺘـ ـؤدي إ ازﻟ ــﺔ اﻻﻨﺴ ــداد ﻋ ــﺎدة إﻟ ــﻰ ﺘﻌ ــﺎﻓﻲ اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ ،‬إﻻ ﻓ ــﻲ‬ ‫اﻟﺴــﺎﻤﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ إﻟــﻰ ﻨﺨــر أﻨﺒــوﺒﻲ ﺤــﺎد )‪ (ATN‬واﻟــذي ﯿﺸــﺎﻫد ﻏﺎﻟﺒـﺎً‬
‫اﻟﻤرﻀـــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺨﻠ ــل ﺘﻨﺴـ ــﺞ ﻛﻠ ــوي ﻤ ارﻓ ــق أو اﻨﺴ ــداد طـ ــرق‬ ‫ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ واﻷطﻔﺎل اﻟﻤرﻀﻰ ﺒﺸﻛل ﺤـرج‪ .‬ﺘﺸـﻤل اﻵﻟﯿـﺎت اﻟﻤؤدﯿـﺔ‬
‫ﺒوﻟﯿﺔ ﻤدﯿد‪.‬‬ ‫إﻟ ـ ــﻰ ‪ AKI‬اﻹﻗﻔﺎرﯿ ـ ــﺔ ﻫﺒ ـ ــوط اﻟﻀ ـ ــﻐط ‪ /‬اﺴ ـ ــﺘﻨزاف اﻟﺤﺠ ـ ــم داﺨ ـ ــل‬
‫اﻟوﻋﺎﺌﻲ اﻟﻔﻌﺎل )ﻨزف‪ ،‬ﻓﻘدان اﻟﺴواﺌل ﻓﻲ اﻟﺤﯿز اﻟﺜﺎﻟث‪ ،‬اﻹﺴﻬﺎل(‪،‬‬
‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ واﻟﺘﺸﺨﯿص‬
‫اﻨﺨﻔﺎض اﻟﺤﺠم داﺨل اﻟوﻋﺎﺌﻲ اﻟﻔﻌﺎل )ﻗﺼور اﻟﻘﻠب‪ ،‬ﺘﺸ ﱡﻤﻊ اﻟﻛﺒد‪،‬‬
‫اﻟﻘﺼﺔ اﻟﺴرﯿرﯿﺔ اﻟﻤﺄﺨوذة ﺒﻌﻨﺎﯿﺔ أﻤـر ﺒـﺎﻟﻎ اﻷﻫﻤﯿـﺔ ﻓـﻲ ﺘﺤدﯿـد‬
‫اﻟﺤﯿ ـ ــز‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـ ـﺔ اﻟﻛﺒدﯿـ ـ ـﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﺒرﯿﺘـ ـ ـوان‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ ّ‬
‫ﺴـﺒب ‪ .AKI‬إن رﻀـﯿﻊ ﻟدﯿــﻪ ﻗﺼــﺔ إﻗﯿــﺎءات ٕواﺴــﻬﺎﻻت ﻟﻤــدة ﺜﻼﺜــﺔ‬
‫اﻟﺒطﻨـ ـﻲ(‪ ،‬ﺘوﺴ ــﻊ اﻷوﻋﯿ ــﺔ ‪ /‬ﺘﻀ ــﯿق اﻷوﻋﯿ ــﺔ )اﻹﻨﺘ ــﺎن‪ ،‬اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ‬
‫أﯿ ــﺎم ﻟدﯿ ــﻪ ﻋﻠ ــﻰ اﻷﻏﻠ ــب ‪ AKI‬ﻗﺒ ــل ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻨﺎﺠﻤ ــﺔ ﻋ ــن اﺴ ــﺘﻨزاف‬
‫اﻟﺤﺠ ــم‪ ،‬وﻟﻛ ــن ﯿﺠ ــب أن ﺘُؤﺨـ ــذ اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿـ ـﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿـ ــﺔ‬ ‫اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ اﻟﻛﺒدﯿـ ــﺔ(‪ ،‬اﻨﺴـ ــداد اﻟﺸ ـ ـرﯿﺎن اﻟﻛﻠـ ــوي )اﻟﺨﺜـ ــﺎر‪ ،‬اﻻﻨﺼـ ــﻤﺎم‪،‬‬

‫)‪ (HUS‬ﺒﻌــﯿن اﻻﻋﺘﺒــﺎر‪ .‬وﺠــود ﻗﺼــﺔ ﺤدﯿﺜــﺔ ﻻﻟﺘﻬــﺎب ﺒﻠﻌــوم ﻓــﻲ‬
‫طﻔــل ﻋﻤــرﻩ ﺴــت ﺴــﻨوات وﯿ ارﺠــﻊ ﺒوذﻤــﺔ ﺤــول اﻟﺤﺠــﺎج‪ ،‬ﻓــرط ﺘــوﺘر‬
‫وﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ ﻟدﯿــﻪ ﻋﻠــﻰ اﻷرﺠــﺢ ‪ AKI‬داﺨــل ﻛﻠوﯿــﺔ ﺘﻌــود‬
‫ﻻﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒــب وﻛﻠﯿــﺔ ﺤــﺎد ﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤــﺞ‪ .‬اﻟطﻔــل اﻟﻤ ـرﯿض ﺒﺸــدة ﻤــﻊ‬
‫ﻗﺼﺔ ﻫﺒوط ﻀﻐط ﻤدﯿد أو ﺘﻌرض ﻷدوﯿـﺔ ﺴـﺎﻤﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ ﻟدﯿـﻪ ﻏﺎﻟﺒـﺎً‬
‫‪89‬‬
‫اﻟﺘﻀﯿق(‪ ،‬اﻋﺘﻼل اﻟﺸـرﯿﺎن داﺨـل اﻟﻛﻠﯿـﺔ )اﻟﺘﻬـﺎب اﻷوﻋﯿـﺔ اﻟدﻤوﯿـﺔ‪،‬‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤ ـ ــﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿ ـ ــﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬ﻓﻘ ـ ــر اﻟـ ـ ـدم اﻟﻤﻨﺠﻠ ـ ــﻲ‪ ،‬رﻓ ـ ــض‬
‫اﻟطﻌم(‪ ،‬ﻀـﻌف ﺠرﯿـﺎن اﻟـدم اﻟﻛﻠـوي )ﺴﯿﻛﻠوﺴـﺒورﯿن‪ ،‬ﺘـﺎﻛروﻟﯿﻤوس‪،‬‬
‫ﻤﺜﺒط ـ ـ ــﺎت اﻹﻨـ ـ ـ ـزﯿم اﻟﻤﺤ ـ ـ ـ ّـول ﻟﻸﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ـ ـ ــﯿن ]‪ ،[ACE‬ﺤﺎﺼـ ـ ـ ـرات‬
‫ﻤﺴﺘﻘﺒﻼت اﻷﻨﺠﯿوﺘﻨﺴﯿن‪ ،‬اﻟﻤواد اﻟظﻠﯿﻠﺔ ﻟﻸﺸﻌﺔ(‪.‬‬
‫ﻤرض أﻨﺒوﺒﻲ ﺨﻼﻟﻲ‪ .‬ﻗد ﺘﺘواﺠد اﻟﺤﻤﻀﺎت ﻓﻲ اﻟﺒول ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‬
‫ﻤﺤرض ﺒﺎﻷدوﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺘﻬﺎب ﻛﻠﯿﺔ أﻨﺒوﺒﻲ ﺨﻼﻟﻲ ّ‬
‫اﻟﻤﺸـﻌرات اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﻤﻔﯿـدة ﻓـﻲ اﻟﺘﻤﯿﯿـز ﺒـﯿن ‪ AKI‬ﻗﺒـل‬
‫ﻗد ﺘﻛـون ُ‬
‫اﻟﻛﻠوﯿـﺔ و‪ AKI‬داﺨـل اﻟﻛﻠوﯿـﺔ )اﻟﺠـدول ‪ .(3-535‬اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن‬
‫ﯿﺒــدي ﺒــوﻟﻬم ارﺘﻔــﺎع اﻟﻛﺜﺎﻓــﺔ اﻟﻨوﻋﯿــﺔ )< ‪ ،(1,020‬ارﺘﻔــﺎع أوزﻤوﻟﯿــﺔ‬
‫‪ .ATN‬وﻟﯿــد ﻟدﯿــﻪ ﻗﺼــﺔ اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠــوي ﺒﺎﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق‬
‫اﻟﺼــوت ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة ﻤــﻊ ﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤﺠﺴوﺴــﺔ ﻟدﯿــﻪ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً اﻨﺴــداد طــرق‬
‫ﺒوﻟﯿﺔ ﺨﻠﻘﻲ‪ ،‬وﻗد ﯿﻌود ﻟدﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺨﻠﻔﻲ‪.‬‬
‫ﯿﺠــب أن ﯿﻛــون اﻟﻔﺤــص اﻟﻔﯿزﯿــﺎﺌﻲ ﺸــﺎﻤﻼً ﻤــﻊ اﻻﻨﺘﺒــﺎﻩ اﻟﺸــدﯿد‬
‫ﻟﻠﺤﺎﻟ ــﺔ اﻟﺤﺠﻤﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿ ــدل ﺘﺴ ــرع اﻟﻘﻠ ــب‪ ،‬ﺠﻔ ــﺎف اﻷﻏﺸ ــﯿﺔ اﻟﻤﺨﺎطﯿ ــﺔ‪،‬‬

‫اﻟﺒ ــول )‪ UOsm‬أﻛﺒ ــر ﻤ ــن ‪ 500‬ﻤﯿﻠﻠ ــﻲ أوزﻤ ــول ‪/‬ﻛ ــﻎ(‪ ،‬اﻨﺨﻔ ــﺎض‬ ‫وﻨﻘ ــص اﻟﺘروﯿ ــﺔ اﻟﻤﺤﯿطﯿ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ ﻨﻘ ــص اﻟﺤﺠ ــم اﻟﺠﺎﺌ ــل واﺤﺘﻤﺎﻟﯿ ــﺔ‬

‫ﺼــودﯿوم اﻟﺒــول )‪ UNa‬أﻗــل ﻤــن ‪ 20‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ ‪ /‬ﻟﺘــر( ٕواطـراح‬ ‫‪ AKI‬ﻗﺒــل ﻛﻠوﯿــﺔ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(57‬ﯿــدل ﻓــرط اﻟﺘــوﺘر‪ ،‬اﻟوذﻤــﺔ‬
‫اﻟﻤﺤﯿطﯿ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺨ ارﺨ ــر واﻟﺨﺒ ــب اﻟﻘﻠﺒـ ـﻲ ﻋﻠ ــﻰ ﻓ ــرط اﻟﺤﻤ ــل اﻟﺤﺠﻤـ ـﻲ‬
‫ﺠزﺌـﻲ ﻟﻠﺼـودﯿوم >‪ ٪2,5>) ٪1‬ﻋﻨـد ﺤـدﯿﺜﻲ اﻟـوﻻدة( ﺘﻛــون ‪AKI‬‬
‫ٕواﻤﻛﺎﻨﯿــﺔ ‪ AKI‬داﺨــل ﻛﻠوﯿــﺔ ﻨﺎﺠﻤــﺔ ﻋــن اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒ ـب واﻟﻛﻠﯿــﺔ أو‬
‫ﻗﺒــل ﻛﻠوﯿــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻷرﺠــﺢ‪ .‬أﻤــﺎ أوﻟﺌــك اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻛﺜﺎﻓــﺔ ﻨوﻋﯿــﺔ أﻗــل‬
‫‪ .ATN‬ﻗ ــد ﯿﺸ ــﯿر وﺠ ــود اﻟطﻔ ــﺢ اﻟﺠﻠ ــدي واﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻤﻔﺎﺼ ــل إﻟ ــﻰ‬
‫ﻤـ ــن ‪ ،1,010‬اﻨﺨﻔـ ــﺎض أوزﻤوﻟﯿـ ــﺔ اﻟﺒـ ــول )‪ 350> UOsm‬ﻤﯿﻠﻠـ ــﻲ‬
‫اﻟذﺌﺒ ــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿ ــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿ ــﺔ )‪ (SLE‬أو اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﻓرﻓرﯿ ــﺔ‬
‫أوزﻤول‪ /‬ﻛﻎ(‪ ،‬ارﺘﻔﺎع ﺼودﯿوم اﻟﺒول )‪ 40 < UNa‬ﻤﯿﻠﻠﻲ ﻤﻛﺎﻓﺊ‪/‬‬
‫ﻫﯿﻨ ــوخ ﺸ ــوﻨﻼﯿن‪ .‬ﻗ ــد ﺘﺸ ــﺎﻫد اﻟﻛﺘ ــل اﻟﻤﺠﺴوﺴ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺨﺎﺼـ ـرة ﻓ ــﻲ‬
‫ﻟﺘر( ٕواطراح ﺠزﺌﻲ ﻟﻠﺼودﯿوم < ‪ ٪10 <) ٪2‬ﻋﻨد ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة(‬
‫ﺨﺜ ـ ـ ـ ـ ـﺎر اﻟورﯿـ ـ ـ ـ ــد اﻟﻛﻠـ ـ ـ ـ ــوي‪ ،‬اﻷورام‪ ،‬اﻟـ ـ ـ ـ ــداء اﻟﻛﯿﺴـ ـ ـ ـ ــﻲ أو اﻨﺴـ ـ ـ ـ ــداد‬
‫ﻟدﯿﻬم ﻋﻠﻰ اﻷرﺠﺢ ‪ AKI‬داﺨل ﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟطرق اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺠدول ‪ 3-535‬ﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒول‪ ،‬ﻛﯿﻤﯿﺎء اﻟﺒول واﻷوﺴﻤوﻟﯿﺔ ﻓﻲ اﻷذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺤﺎدة‬
‫اﻟﻤوﺠودات اﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب ﻛﻠﯿﺔ‬ ‫ﻨﺨر أﻨﺒوﺒﻲ‬ ‫ﻨﻘص‬
‫اﻨﺴداد‬
‫ﻛﺒب وﻛﻠﯿﺔ‬ ‫ﺨﻼﻟﻲ ﺤﺎد‬ ‫ﺤﺎد‬ ‫اﻟﺤﺠم‬ ‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺸــﻤل اﻟﺸــذوذات اﻟﻤﺨﺒرﯿــﺔ ﻓﻘــر اﻟـدم )ﺘﻤــددي ﻋــﺎدةً‬
‫ﻛرﯿﺎت‬
‫ﺤﻤر‪،‬‬ ‫ﻛرﯿﺎت ﺒﯿض‪،‬‬ ‫واﺴﻌﺔ‪،‬‬ ‫أو اﻨﺤﻼﻟــﻲ ﻛﻤــﺎ ﻓــﻲ ‪ ,SLE‬ﺨﺜــﺎر اﻟورﯿــد اﻟﻛﻠــوي‪ ،(HUS ،‬ﻨﻘــص‬
‫ﺨﻔﯿﻔﺔ أو‬
‫ﻤدﻤﺎة‬
‫اﺴطواﻨﺎت‬ ‫إﯿوزﯿﻨﺎت‪،‬‬ ‫اﺴطواﻨﺎت‬ ‫ﺨﻔﯿﻔﺔ‬ ‫اﻟﺜﻔﺎﻟﺔ‬
‫اﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺒـﯿض )‪ ،SLE‬إﻨﺘـﺎن(‪ ،‬ﻨﻘـص اﻟﺼـﻔﯿﺤﺎت )‪ ،SLE‬ﺨﺜـﺎر‬
‫ﻛرﯿﺎت‬ ‫اﺴطواﻨﺎت ﺨﻠوﯿﺔ‬ ‫ﺤﺒﯿﺒﯿﺔ ﺒﻨﯿﺔ‬
‫ﺤﻤر‬ ‫اﻟورﯿ ــد اﻟﻛﻠ ــوي‪ ،‬إﻨﺘ ــﺎن‪ ،(HUS ،‬ﻨﻘ ــص ﺼ ــودﯿوم اﻟ ــدم )ﺘﻤ ــددي(‪،‬‬
‫ﻤرﺘﻔﻊ‪،‬‬ ‫ﺒﺎﻟﺤد اﻷدﻨﻰ‬
‫أﻛﺜر ﻤن‬ ‫وﻟﻛن ﯿزداد‬ ‫ﻻ ﯿوﺠد أو‬ ‫ﻻ ﯿوﺠد أو‬ ‫ﺤﻤـ ــﺎض اﺴ ـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ‪ .‬ارﺘﻔـ ــﺎع ﻛ ـ ــل ﻤ ـ ــن ﻨﺘـ ــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿ ـ ــﺔ‪،‬‬
‫ﻤﻨﺨﻔض‬ ‫اﻟﺒروﺘﯿن‬
‫ﻤﻨﺨﻔض‬ ‫ﻤﻨﺨﻔض‬
‫‪100‬‬
‫ﻤﻠﻎ‪/‬دل‬
‫ﺒﺎﺴﺘﺨدام‬
‫اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬ﺤﻤــض اﻟﺒــول‪ ,‬اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم واﻟﻔوﺴــﻔﺎت )ﻨﻘــص اﻟوظﯿﻔــﺔ‬
‫‪NSAIDs‬‬
‫أﻗل ﻤن‬ ‫ﺼودﯿوم‬ ‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ( وﻨﻘص ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟدم )ﻓرط ﻓوﺴﻔﺎﺘﯿﻤﯿﺔ(‪.‬‬
‫‪)20‬ﺤﺎد(‬ ‫اﻟﺒول‬
‫أﻗل ﻤن‬ ‫أﻗل ﻤن‬
‫أﻛﺜر ﻤن‪40‬‬
‫‪20‬‬
‫أﻗل ﻤن ‪30‬‬ ‫أﻗل ﻤن ‪30‬‬
‫‪20‬‬
‫ﻤﯿﻠﻲ‬ ‫ﻗــد ﯿﻛــون اﻟﻤﺴــﺘوى اﻟﻤﺼــﻠﻲ ﻟـ ـ ‪ C3‬ﻤﻨﺨﻔﻀ ـﺎً )اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب‬
‫)ﺒﻀﻌﺔ‬ ‫ﻤﻛﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر‬
‫أﯿﺎم(‬ ‫*‬ ‫واﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ اﻟﺤـ ــﺎد اﻟﺘـ ــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤـ ــﺞ‪ ,SLE ،‬أو اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ــب واﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‬
‫أوﺴﻤوﻟﯿﺔ‬
‫اﻟﺒول‪،‬‬
‫اﻟﻤﻨﻤـ ــﻲ اﻟﻐﺸـ ــﺎﺌﻲ(‪ ،‬ﻗـ ــد ﯿـ ــﺘم اﻟﻛﺸـ ــف ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﺼـ ــل ﻋـ ــن اﻷﺠﺴـ ــﺎم‬
‫أﻗل ﻤن‬ ‫أﻛﺜر ﻤن‬
‫أﻗل ﻤن ‪350‬‬ ‫أﻗل ﻤن ‪350‬‬
‫أﻛﺜر ﻤن‬ ‫ﻤﯿﻠﻲ‬ ‫اﻟﻤﻀ ـ ــﺎدة ﻟﻠﻌﻘ ـ ــدﯿﺎت )اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ـ ـب واﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ اﻟﺘ ـ ــﺎﻟﻲ ﻟﻠﻌﻘ ـ ــدﯿﺎت(‪،‬‬
‫‪350‬‬ ‫‪400‬‬ ‫‪400‬‬ ‫أوﺴﻤول ‪/‬‬
‫ﻛﻎ‬ ‫اﻟﻤﻀــﺎدة ﻟﻠﻨــوى )‪ ،(SLE‬اﻟﺴــﯿﺘوﺒﻼزﻤﯿﺔ اﻟﻤﻀــﺎدة ﻟﻠﻌــدﻻت )اﻟ ـورام‬

‫أﻗل‬
‫اﻟﺤﺒﯿﺒ ـ ــﻲ ﻤ ـ ــﻊ اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب أوﻋﯿ ـ ــﺔ ﻤﺘﻌ ـ ــدد‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﺸـ ـ ـراﯿﯿن اﻟﻤﺘﻌ ـ ــدد‬
‫إﻓراغ‬
‫ﻤن‪)1‬ﺤﺎد(‬
‫اﻟﺼودﯿوم‬
‫اﻟﻤﺠﻬـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــري( أو ﻟﻤﺴﺘﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدات اﻟﻐﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎء اﻟﻘﺎﻋـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدي اﻟﻛﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‬
‫أﻛﺜر‬ ‫أﻗل ﻤن‪1‬‬ ‫ﻤﺘﻔﺎوت‬ ‫أﻗل ﻤن‪1‬‬ ‫أﻗل ﻤن‪1‬‬
‫ﻤن‪)1‬ﺒﻀﻌﺔ‬
‫اﻟﻤﺠز ‪%‬‬
‫ّأ‬ ‫)داء ﻏودﺒﺎﺴﺘور(‪.‬‬
‫†‬
‫أﯿﺎم(‬
‫ﯿﺸـ ــﯿر وﺠـ ــود ﺒﯿﻠـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠـ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـ ــﺔ وﻛرﯿـ ــﺎت ﺤﻤـ ــر أو‬
‫*ﺤﺴﺎﺴـﯿﺔ وﻨوﻋﯿـﺔ ﺼــودﯿوم اﻟﺒـول اﻷﻗــل ﻤـن ‪ 20‬ﻤﯿﻠــﻲ ﻤﻛـﺎﻓﺊ ﻓــﻲ ﺘﻤﯿﯿـز اﻷزوﺘﯿﻤﯿــﺎ‬
‫ﻗﺒل اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻤن اﻟﻨﺨر اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﺤﺎد ﻫﻲ ‪ %90‬و‪ %82‬ﻋﻠﻰ اﻟﺘواﻟﻲ‬ ‫اﺴ ــطواﻨﺎت ﺤﺒﯿﺒﯿ ــﺔ ﺒوﻟﯿ ــﺔ إﻟ ــﻰ ‪ AKI‬داﺨ ــل ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﺨﺼوﺼـ ـﺎً ﻓ ــﻲ‬
‫اﻻﻋــﺘﻼﻻت اﻟﻛﺒﯿــﺔ و‪ .ATN‬ﯿــدل وﺠــود ﻛرﯿــﺎت ﺒــﯿض واﺴــطواﻨﺎت‬
‫‪† Fractional excretion of sodium is the urine:plasma (U:P) ratio of sodium‬‬
‫‪divided by U:P of creatinine ×100. The sensitivity and specificity of‬‬

‫ﻛرﯿ ــﺎت ﺒ ــﯿض ﻤ ــﻊ درﺠ ــﺔ ﺨﻔﯿﻔ ــﺔ ﻤ ــن ﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ وﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ‬
‫‪fractional excretion of sodium of <1% in differentiating prerenal‬‬
‫‪azotemia from acute tubular necrosis are 96% and 95%, respectively.‬‬
‫‪90‬‬
‫وﯿــدل ﻋــدم ﺤــدوث اﻹﻓ ـراغ ﻋﻠــﻰ وﺠــود ‪ AKI‬داﺨــل ﻛﻠوﯿــﺔ أو ﺒﻌــد‬
‫ﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘطﻠ ــب ﻫﺒ ــوط اﻟﺘ ــوﺘر اﻟﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن اﻹﻨﺘ ــﺎن إﻋﺎﻀ ــﺔ ﺸ ــدﯿدة‬
‫ﻟﻠﺴواﺌل ﻤﺘﺒوﻋﺔ ﺒﺘﺴرﯿب ﻤﺴﺘﻤر ﻟﻠﻨو ٕارﺒﯿﻨﯿﻔرﯿن‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻟﻨظـر ﻓـﻲ اﻟﻌـﻼج ﺒﺎﻟﻤـدرات ﻓﻘـط ﺒﻌـد اﻟﺘﺄﻛـد ﻤـن ﻛﻔﺎﯿـﺔ‬
‫ﺤﺠ ــم اﻟ ــدم اﻟﺠﺎﺌ ــل‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن إﻋط ــﺎء اﻟﻔوروﺴ ــﯿﻤﺎﯿد )‪ 4-2‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛ ــﻎ(‬
‫واﻟﻤـ ــﺎﻨﯿﺘول )‪ 0,5‬غ‪/‬ﻛـ ــﻎ( ﻛﺠرﻋـ ــﺔ ورﯿدﯿـ ــﺔ وﺤﯿـ ــدة‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن إﻋطـ ــﺎء‬
‫ﺒوﻤﯿﺘﺎﻨﯿــد )‪ 0,1‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛــﻎ( ﻛﺒــدﯿل ﻟﻠﻔوروﺴــﯿﻤﺎﯿد‪ .‬إذا ﻟــم ﯿﺘﺤﺴــن ﻨﺘــﺎج‬
‫اﻟﺒ ــول ﻋﻨ ــدﻫﺎ ﯿﻤﻛ ــن اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ ﺒـــﺈﺠراء ﺘﺴـ ـرﯿب ﻤﺴ ــﺘﻤر ﻟﻠﻤـ ــدرات‪.‬‬
‫ﯿﻌطﻲ اﻟﻌدﯿد ﻤـن اﻷطﺒـﺎء اﻟـدوﺒﺎﻤﯿن )‪ 3-2‬ﻤﯿﻛروﻏـرام‪ /‬ﻛﻎ‪/‬دﻗﯿﻘـﺔ(‬
‫ﻟزﯿــﺎدة ﺠرﯿــﺎن اﻟ ــدم ﻓــﻲ اﻟﻘﺸــر اﻟﻛﻠــوي وذﻟــك ﺒــﺎﻟﺘزاﻤن ﻤــﻊ اﻟﻌــﻼج‬
‫ﺒﺎﻟﻤــدرات‪ ،‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن ﻋــدم وﺠــود ﺒﯿﺎﻨــﺎت ﻤﻘﺎرﻨــﺔ ﺘــدﻋم ﻫــذﻩ‬
‫اﻟﻤﻤﺎرﺴﺔ‪ .‬ﻫﻨﺎك أدﻟﺔ ﻗﻠﯿﻠﺔ ﻋﻠﻰ أن اﻟﻤدرات أو اﻟدوﺒﺎﻤﯿن ﯿﻤﻛن أن‬
‫ﺘﻔﯿ ـ ــد ﻓ ـ ــﻲ اﻟوﻗﺎﯿ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــن ‪ AKI‬أو ﻓ ـ ــﻲ ﺘﺴـ ـ ـرﯿﻊ اﻟﺸ ـ ــﻔﺎء‪ .‬ﻗ ـ ــد ﯿﻛ ـ ــون‬
‫اﻟﻤـ ــﺎﻨﯿﺘول ﻓﻌـ ــﺎﻻً ﻓـ ــﻲ اﻟوﻗﺎﯿـ ــﺔ ﻤـ ــن اﻟﻘﺼـ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي اﻟﻨـ ــﺎﺠم ﻋـ ــن‬
‫اﻟﺨﻀ ــﺎب )ﻤﯿوﻏﻠـ ــوﺒﯿن‪ ،‬ﻫﯿﻤوﻏﻠـ ــوﺒﯿن(‪ .‬ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون اﻟﺒﺒﺘﯿـ ــد اﻷذﯿﻨـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤدر ﻟﻠﺼودﯿوم ‪ ANP‬ذا ﻗﯿﻤـﺔ ﻓـﻲ اﻟوﻗﺎﯿـﺔ أو اﻟﻌـﻼج ﻟﻠ ـ ‪،AKI‬‬
‫ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن وﺠود أدﻟﺔ ﻗﻠﯿﻠﺔ ﺘدﻋم اﺴﺘﺨداﻤﻪ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل‪.‬‬
‫إذا ﻟـ ــم ﺘﻛـ ــن ﻫﻨـ ــﺎك اﺴـ ــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﺘﺠرﺒـ ــﺔ اﻹدرار‪ ،‬ﯿﺠـ ــب إﯿﻘـ ــﺎف‬
‫اﻟﻤ ــدرات ﻤ ــﻊ ﻀ ــرورة ﺘﺤدﯿ ــد اﻟﺴـ ـواﺌل‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻟﺒداﯿ ــﺔ ﺘﺤدﯿ ــد‬
‫اﻟﺴواﺌل ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﺤﺠم داﺨل وﻋـﺎﺌﻲ طﺒﯿﻌـﻲ ﻨﺴـﺒﯿﺎً‬
‫إﻟــﻰ ‪ 400‬ﻤــل‪/‬م‪ 24/2‬ﺴــﺎﻋﺔ )اﻟﻀــﺎﺌﻊ ﻏﯿــر اﻟﻤﺤﺴــوس( ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ‬
‫إﻟــﻰ ﻛﻤﯿــﺔ ﻤــن اﻟﺴ ـواﺌل ﺘﺴــﺎوي ﻨﺘــﺎج اﻟﺒــول ﻓــﻲ ذﻟــك اﻟﯿــوم‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ‬
‫ﺘﻌــوﯿض ﺨﺴ ــﺎرة اﻟﺴ ـواﺌل ﺨ ــﺎرج اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ )اﻟــدم‪ ،‬اﻟﺴ ــﺒﯿل اﻟﻬﻀ ــﻤﻲ(‬
‫ﺒﻤﻘ ــدار ﻤﯿﻠ ــﻲ ﻟﺘ ــر ﻟﻛ ــل ﻤﯿﻠ ــﻲ ﻟﺘ ــر‪ ،‬وذﻟ ــك ﺒﺎﻟﺴـ ـواﺌل اﻟﻤﻨﺎﺴ ــﺒﺔ‪ .‬ﻗ ــد‬
‫ﯿﺘطﻠب ﻤرﻀﻰ ﻓرط اﻟﺤﺠم ﺒﺸدة ﻤزﯿداً ﻤن ﺘﺤدﯿد اﻟﺴواﺌل‪ ،‬ﺒﺈﻫﻤـﺎل‬
‫إﻋﺎﻀـ ــﺔ ﻛـ ــل ﻤـ ــن ﻓﻘـ ــدان اﻟﺴ ـ ـواﺌل ﻏﯿـ ــر اﻟﻤﺤﺴـ ــوس‪ ،‬ﻨﺘـ ــﺎج اﻟﺒـ ــول‬
‫واﻟﺨﺴـﺎرة ﺨــﺎرج ﻛﻠوﯿـﺔ ﻹﻨﻘــﺎص ﺘﻤـدد اﻟﺤﺠــم داﺨـل اﻷوﻋﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ‬
‫ﻤراﻗﺒﺔ اﻟوارد ﻤن اﻟﺴواﺌل‪ ,‬ﻨﺘﺎج اﻟﺒول واﻟﺒراز‪ ،‬وزن اﻟﺠﺴم واﻟﺘﺤﺎﻟﯿل‬
‫اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤﺼل ﯿوﻤﯿﺎً‪.‬‬
‫ﻓــﻲ ‪ ،AKI‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿــؤدي اﻟﺘط ــور اﻟﺴـ ـرﯿﻊ ﻟﻔ ــرط ﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم‬
‫اﻟ ـ ــدم )ﺒوﺘﺎﺴ ـ ــﯿوم اﻟﻤﺼ ـ ــل أﻛﺒ ـ ــر ﻤ ـ ــن ‪ 6‬ﻤﯿﻠﻠ ـ ــﻲ ﻤﻛ ـ ــﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر( إﻟ ـ ــﻰ‬
‫اﻀــطراب ﻨظــم ﻗﻠﺒــﻲ‪ ،‬ﺘوﻗــف ﻗﻠــب واﻟوﻓــﺎة‪ .‬أول ﺘﻐﯿــر ﯿﺸــﺎﻫد ﻋﻠــﻰ‬
‫ﺘﺨطﯿط اﻟﻘﻠب اﻟﻛﻬرﺒﺎﺌﻲ ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ﻓرط ﺒوﺘﺎﺴﯿوم اﻟدم ﻫـو ظﻬـور‬
‫ﻤوﺠ ـ ــﺎت ‪ T‬اﻟﻤؤﻨﻔ ـ ــﺔ‪ .‬ﻗ ـ ــد ﺘﻠﯿﻬ ـ ــﺎ زﯿــ ــﺎدة ﻋ ـ ــرض اﻟﻔﺎﺼ ـ ــل ‪،QRS‬‬
‫‪91‬‬
‫ﻗــد ﺘﻛﺸــف ﺼــورة اﻟﺼــدر اﻟﺸــﻌﺎﻋﯿﺔ ﻀــﺨﺎﻤﺔ ﻗﻠﺒﯿــﺔ‪ ،‬اﺤﺘﻘﺎﻨ ـﺎً‬
‫رﺌوﯿ ـﺎً )ﻓــرط ﺤﻤــل اﻟﺴ ـواﺌل( أو اﻨﺼــﺒﺎﺒﺎً ﺠﻨﺒﯿ ـﺎً‪ .‬ﻗــد ﺘﻛﺸــف اﻷﻤ ـواج‬
‫ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠﯿــﺔ و‪ /‬أو اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﺤﺎﻟــب واﻟــذي‬
‫ﯿﺸﯿر إﻟﻰ اﻨﺴداد طرق ﺒوﻟﯿﺔ‪ ،‬أو ﻀﺨﺎﻤﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ ﺘﺘواﻓـق ﻤـﻊ ﻤـرض‬
‫داﺨ ــل ﻛﻠ ــوي‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون اﻟﺨزﻋ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـﺔ ﻀـــرورﯿﺔ أﺨﯿـ ـ اًر ﻟﺘﺤدﯿ ــد‬
‫ﺴﺒب ‪ AKI‬ﺒدﻗﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﻟـم ﯿﻤﻛـن ﺘﺤدﯿـد ‪ AKI‬ﻟـدﯿﻬم‬
‫ﺒوﻀوح ﻫل ﻫﻲ ﻗﺒل ﻛﻠوﯿﺔ أم ﺒﻌد ﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن اﺴﺘﺨدام ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼل ﻟﻘﯿﺎس اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪،‬‬
‫إﻻ أﻨﻪ ُﯿﻌﺘﺒـر ﻤﻘﯿﺎﺴـﺎً ﻏﯿـر ﺤﺴـﺎس وﻤﺘـﺄﺨر ﻟـﻨﻘص اﻟوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘـﺎﻟﻲ ﻟ ـ ‪ . AKI‬ﺘﺸـﻤل اﻟﻤؤﺸـرات اﻟﺤﯿوﯿـﺔ اﻷﺨـرى واﻟﺘـﻲ ﻫـﻲ ﻗﯿـد‬
‫اﻟد ارﺴــﺔ اﻟﺘﻐﯿ ـرات ﻓــﻲ ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﻟﯿﺒوﻛــﺎﻟﯿن وﺴﯿﺴــﺘﺎﺘﯿن ‪ C‬اﻟﻤــرﺘﺒط‬
‫ﺒﺠﯿﻼﺘﯿﻨــﺎز اﻟﻌــدﻻت ﻓــﻲ اﻟﻤﺼــل‪ ،‬واﻟﺘﻐﯿ ـرات اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻓــﻲ ﻟﯿﺒوﻛــﺎﻟﯿن‬
‫اﻟﻤ ـ ـ ـرﺘﺒط ﺒﺠﯿﻼﺘﯿﻨـ ـ ــﺎز اﻟﻌـ ـ ــدﻻت‪ ،‬اﻹﻨﺘرﻟـ ـ ــوﻛﯿن ‪ ،18‬وﺠـ ـ ــزيء أذﯿـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ ‪.1-‬‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــﺔ‬
‫اﻟﺘدﺒﯿر اﻟطﺒﻲ‪:‬‬
‫ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ واﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﯿﻌﺎﻨون ﻤن اﻨﺴداد اﻟطرق اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‪،‬‬
‫ﻛﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ﺤ ــدﯿﺜﻲ اﻟ ــوﻻدة ﻤ ــﻊ اﻻﺸ ــﺘﺒﺎﻩ ﺒدﺴ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﺨﻠﻔ ــﻲ‪،‬‬
‫ﯿﺠــب وﻀــﻊ ﻗﺜط ـرة ﻤﺜﺎﻨﯿــﺔ ﻓــو اًر ﻟﻀــﻤﺎن اﻹﻓ ـراغ اﻟﻤﻨﺎﺴــب ﻟﻠطــرق‬
‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛن أﯿﻀﺎً وﻀـﻊ ﻗﺜطـرة اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل اﻷﻛﺒـر ﺴـﻨﺎً‬
‫واﻟﻤراﻫﻘﯿن اﻟﻤﻘﺒوﻟﯿن ﻓﻲ اﻟﻤﺸﻔﻰ ﻟﻤراﻗﺒﺔ اﻟﻨﺘـﺎج اﻟﺒـوﻟﻲ ﺒﺸـﻛل دﻗﯿـق‬
‫ﺨــﻼل ‪ .AKI‬ﯿﺠــب ﻛــذﻟك أﺨ ــذ اﻻﺤﺘﯿﺎطــﺎت اﻟﻼزﻤــﺔ ﻟﻠوﻗﺎﯿــﺔ ﻤ ــن‬
‫اﻹﻨﺘﺎﻨﺎت اﻟﻤراﻓﻘﺔ ﻟﻠﻌﻼج‪.‬‬
‫إن ﺘﺤدﯿد اﻟﺤﺎﻟﺔ اﻟﺤﺠﻤﯿﺔ ذو أﻫﻤﯿﺔ ﺒﺎﻟﻐـﺔ ﻋﻨـد اﻟﺘﻘﯿـﯿم اﻷوﻟـﻲ‬
‫ﻟﻤ ـرﯿض ﻤﺼــﺎب ﺒـ ـ ‪ .AKI‬ﻓــﻲ ﺤــﺎل ﻋــدم وﺠــود دﻟﯿــل ﻋﻠــﻰ ﻓــرط‬
‫ﺤﻤــل ﺤﺠﻤــﻲ أو ﻗﺼــور ﻗﻠــب‪ ,‬ﯿﺠــب ﺘﻤدﯿــد اﻟﺤﺠــم داﺨ ـل اﻟوﻋــﺎﺌﻲ‬
‫ﺒﺈﻋطﺎء ﻤﺤﻠول ﻤﻠﺤﻲ ﻤﺴﺎوي اﻟﺘوﺘر ورﯿدﯿﺎً ‪ 20‬ﻤـل‪/‬ﻛﻎ ﺨـﻼل ‪30‬‬
‫إن اﻟﻤﺤﺎﻟﯿ ــل اﻟﻐرواﻨﯿ ــﺔ ﻏﯿ ــر ﻤطﻠوﺒ ــﺔ ﻟﺘﻤدﯿ ــد اﻟﺤﺠ ــم ﻋﻨ ــد‬
‫دﻗﯿﻘ ــﺔ‪ّ .‬‬
‫ﻏﯿــﺎب اﻟﻨ ــزف أو ﻏﯿ ــﺎب ﻨﻘ ــص ﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟ ــدم‪ .‬ﻗ ــد ﯿﺘطﻠ ــب ﻨﻘ ــص‬
‫اﻟﺤﺠم اﻟﺸدﯿد اﻟﻤزﯿد ﻤن ُﺒﻠﻌﺎت اﻟﺴواﺌل )اﻨظر اﻟﻔﺼـول ‪،57 ،56‬‬
‫و‪ .(70‬ﻗ ــد ﯿﻛ ــون ﺘﺤدﯿ ــد اﻟﻀ ــﻐط اﻟورﯿ ــدي اﻟﻤرﻛ ــزي ﻤﻔﯿ ــداً ﻋﻨ ــدﻤﺎ‬
‫ﯿﻛــون ﻤــن اﻟﺼــﻌب ﺘﺤدﯿــد ﻤ ــدى ﻛﻔﺎﯿــﺔ ﺤﺠــم اﻟــدم‪ .‬ﯿﻔــرغ ﻤرﻀ ــﻰ‬
‫ﻨﻘص اﻟﺤﺠم اﻟﺒول ﻋﺎدة ﻓﻲ ﻏﻀون ﺴﺎﻋﺘﯿن ﺒﻌد ﺘﻌوﯿض اﻟﺤﺠـم‪.‬‬
‫اﻟﻌـﻼج‪ُ .‬ﯿﺴـﺘطب اﻟﻌـﻼج إذا ﻛـﺎن اﻟﺤﻤـﺎض ﺸـدﯿداً )‪ PH‬اﻟﺸـرﯿﺎﻨﻲ‬
‫أﻗــل ﻤــن ‪7,15‬؛ ﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت اﻟﻤﺼــل أﻗــل ﻤــن ‪ 8‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر(‬
‫أو ﺴــﺒب ﻓــرط ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم دم ﺸــدﯿد‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﺼــﺤﯿﺢ اﻟﺤﻤــﺎض ﺠزﺌﯿـﺎً‬
‫ﻋن طرﯿق اﻟورﯿد ﺒﺈﻋطﺎء ﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت ﻛﺎﻓﯿﺔ ﻟرﻓﻊ ‪ PH‬اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ إﻟﻰ‬
‫‪ 7,20‬ﻋــﺎدةً )اﻟــذي ﯿﻘ ــﺎرب ﻤﺴــﺘوى ﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت اﻟﻤﺼــل ‪ 12‬ﻤﯿﻠﻠ ــﻲ‬
‫ﻤﻛ ــﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر(‪ .‬ﯿ ــﺘم اﻟﻘﺴ ــم اﻟﺒ ــﺎﻗﻲ ﻤ ــن اﻟﺘﺼ ــﺤﯿﺢ ﺒﺎﻹﻋط ــﺎء اﻟﻔﻤـ ـوي‬
‫ﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨﺎت اﻟﺼودﯿوم وذﻟك ﺒﻌد ﺠﻌل ﻤﺴـﺘوى اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم واﻟﻔوﺴـﻔور‬
‫ﻓـ ـ ــﻲ اﻟـ ـ ــدم طﺒﯿﻌﯿ ـ ـ ـﺎً‪ .‬ﻗـ ـ ــد ﯿؤﻫـ ـ ــب ﺘﺼـ ـ ــﺤﯿﺢ اﻟﺤﻤـ ـ ــﺎض اﻻﺴـ ـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ‬
‫ﺒﺎﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت ورﯿــدﯿﺎً ﻟﺤــدوث اﻟﺘﻛــزز ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي‬
‫ﺒﺎﻟﺼــودﯿوم وﻗــد ﯿﺴــﺘﻐرق ﻋــدة ﺴــﺎﻋﺎت ﻟﯿظﻬــر ﻤﻔﻌوﻟ ـﻪ‪ُ .‬ﯿﺘوﻗــﻊ ّ‬
‫ﻷن اﻟﺘﺼــﺤﯿﺢ اﻟﺴــرﯿﻊ ﻟﻠﺤﻤــﺎض ﯿــﻨﻘص ﺘرﻛﯿــز اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﻤﺸـ ّـرد‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(55‬‬
‫ﯿﻌﺎﻟﺞ ﻨﻘص ﻛﺎﻟﺴـﯿوم اﻟـدم ﺒﺸـﻛل أوﻟـﻲ ﺒﺨﻔـض ﻓوﺴـﻔور اﻟـدم‪.‬‬
‫ﻻ ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﻋطــﺎء اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ورﯿــدﯿﺎً إﻻ ﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت اﻟﺘﻛــزز ﻟﺘﺠﻨــب‬
‫ﺘرﺴــب أﻤــﻼح اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻓــﻲ اﻷﻨﺴــﺠﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ أن ﯿﺘﻠﻘــﻰ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫ﺘﻌﻠﯿﻤــﺎت ﺤــول اﺘﺒــﺎع ﻨظــﺎم ﻏــذاﺌﻲ ﻤــﻨﺨﻔض اﻟﻔوﺴــﻔور‪ ،‬ﻛﻤــﺎ ﯿﺠــب‬
‫إﻋطـﺎء اﻟﻌواﻤـل اﻟراﺒطــﺔ ﻟﻠﻔوﺴـﻔﺎت ﻓﻤوﯿـﺎً ﻟـرﺒط أي ﻓوﺴـﻔﺎت ﻤﺘﻨــﺎول‬
‫وﻟزﯿ ـ ــﺎدة اﻹﻓـ ـ ـ ارغ اﻟﻬﻀ ـ ــﻤﻲ ﻟﻠﻔوﺴ ـ ــﻔﺎت‪ .‬ﺘﺸ ـ ــﻤل اﻟﻌواﻤ ـ ــل اﻟﺸ ـ ــﺎﺌﻌﺔ‬
‫ﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﻔﯿﻼﻤﯿر ‪ ،(Renagel) sevelamer‬ﻛرﺒوﻨـ ـ ـ ـ ـ ــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﯿوم‬
‫)أﻗ ـ ـ ـ ـ ـراص ‪ Tums‬أو ﻤﻌﻠّـ ـ ـ ـ ــق ‪ (Titralac‬وأﺴـ ـ ـ ـ ــﯿﺘﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴـ ـ ـ ـ ــﯿوم‬
‫)‪ .(PhosLo‬ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘﺠﻨـب ﻋواﻤـل راﺒطـﺔ أﺴﺎﺴـﻬﺎ اﻷﻟﻤﻨﯿـوم‪ ،‬واﻟﺘـﻲ‬
‫اﺴـ ـ ـ ـ ــﺘﺨدﻤت ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤﺎﻀـ ـ ـ ـ ــﻲ ﺒﺸـ ـ ـ ـ ــﻛل ﺸـ ـ ـ ـ ــﺎﺌﻊ‪ ،‬ﺒﺴـ ـ ـ ـ ــﺒب ﺨطـ ـ ـ ـ ــورة‬
‫ﺴﻤﯿﺔ اﻷﻟوﻤﯿﻨﯿوم‪.‬‬
‫ﻨﻘ ــص ﺼ ــودﯿوم اﻟ ــدم ﻫ ــو اﻀــطراب ﯿ ــﻨﺠم ﺒﺸــﻛل أﺸ ــﯿﻊ ﻋ ــن‬
‫اﻀطراب اﻟﺘﻤدد وﯿﺠب ﺘﺼﺤﯿﺤﻪ ﺒﺘﺤدﯿد اﻟﺴـواﺌل ﺒـدﻻً ﻤـن إﻋطـﺎء‬
‫ﺘﻌ ــﺎﻛس ﻏﻠوﻛوﻨ ــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم زﯿ ــﺎدة اﺴ ــﺘﺜﺎرة اﻟﻌﻀ ــﻠﺔ اﻟﻘﻠﺒﯿ ــﺔ‬
‫ﻛﻠورﯿد اﻟﺼودﯿوم‪ .‬ﯿﺤب أن ﯿﻘﺘﺼر إﻋطﺎء اﻟﻤﺤﻠول اﻟﻤﻠﺤـﻲ ﻤﻔـرط‬
‫اﻟﺘــوﺘر )‪ (٪3‬ﻋﻠــﻰ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻨﻘــص ﺼــودﯿوم ﻋرﻀــﻲ‬
‫)اﺨﺘﻼﺠــﺎت‪ ،‬وﺴــن( أو ﺼــودﯿوم اﻟــدم أﻗــل ﻤــن ‪ 120‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ‬
‫)ﻤـ ــك(‪/‬ﻟﺘر‪ .‬ﯿـ ــﺘم اﻟﺘﺼـ ــﺤﯿﺢ اﻟﺴ ـ ـرﯿﻊ ﻟﺼـ ــودﯿوم اﻟﻤﺼـ ــل إﻟـ ــﻰ ‪125‬‬
‫ﻤﻤك‪/‬ﻟﺘر )ﻤﯿﻠﻲ ﻤول‪/‬ﻟﺘر( ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟﺼﯿﻐﺔ اﻟﺘﺎﻟﯿﺔ‪:‬‬
‫اﻟﺼـودﯿوم اﻟﻤطﻠــوب ﺒـﺎﻟﻤﯿﻠﻠﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ = ‪ × 0,6‬اﻟـوزن )ﻛــﻎ(‬
‫× )‪ -125‬ﺼودﯿوم اﻟﻤﺼل ﺒﺎﻟﻤﯿﻠﻠﻲ ﻤﻛﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر(‪.‬‬
‫ﻤرﻀ ــﻰ ‪ AKI‬أﻛﺜ ــر ﻋرﻀ ــﺔ ﻟﻠﻨ ــزف اﻟﻬﻀ ــﻤﻲ ﺒﺴ ــﺒب ﺨﻠ ــل‬
‫وظﯿﻔ ــﺔ اﻟﺼ ــﻔﯿﺤﺎت اﻟﯿورﯿﻤﯿ ــﺎﺌﻲ‪ ،‬اﻟﺸ ــدة واﺴ ــﺘﺨدام اﻟﻬﯿﺒ ــﺎرﯿن ﻋﻨ ــد‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺒﺎﻟﺘﺤـﺎل اﻟـدﻤوي أو اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟﻤﻌﯿﻀـﺔ اﻟﻤﺴـﺘﻤرة‪.‬‬
‫‪92‬‬
‫اﻨﺨﻔـ ـ ــﺎض اﻟﻘطﻌـ ـ ــﺔ ‪ ،ST‬اﻀـ ـ ــطراب ﻨظـ ـ ــم ﺒطﯿﻨـ ـ ــﻲ وﺘوﻗـ ـ ــف ﻗﻠـ ـ ــب‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(4-55‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻟﺒدء ﺒﺈﺠراءات اﺴﺘﻨزاف ﻤﺨﺎزن اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم ﻓـﻲ اﻟﺠﺴـم‬
‫ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿرﺘﻔ ــﻊ ﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم اﻟ ــدم إﻟ ــﻰ < ‪ 6‬ﻤﯿﻠﻠ ــﻲ ﻤﻛ ــﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ‬
‫اﺴــﺘﺒﻌﺎد ﻤﺼــﺎدر اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟﺨﺎرﺠﯿــﺔ )اﻟﻐــذاء‪ ،‬اﻟﺴ ـواﺌل اﻟورﯿدﯿــﺔ‪،‬‬
‫اﻟﺘﻐذﯿ ـ ــﺔ اﻟﺨﻼﻟﯿ ـ ــﺔ اﻟﻛﺎﻤﻠ ـ ــﺔ(‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ أن ُﯿﻌط ـ ــﻰ ارﺘ ـ ــﻨﺞ اﻟﺼ ـ ــودﯿوم‬
‫ﺒوﻟﯿﺴﺘرﯿن ﺴﻠﻔوﻨﺎت )ﻛﺎﯿﻛﺴـﺎﻻت( ‪1‬ﻏرام‪/‬ﻛـﻎ‪ ،‬ﻓﻤوﯿـﺎً أو ﻋـن طرﯿـق‬
‫ﺤﻘﻨﺔ ﺸرﺠﯿﺔ ﺤﺎﺒﺴﺔ)‪ . (Retention‬ﯿﺒﺎدل ﻫذا اﻟراﺘﻨﺞ اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم‬
‫أن‬
‫ﺠرﻋــﺔ واﺤــدة ﺒﻤﻘــدار‪ 1‬غ‪/‬ﻛــﻎ ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺨﻔّــض ﻤﺴــﺘوى ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم‬
‫اﻟـدم ﺒﻨﺤــو‪ 1‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر‪ .‬ﯿﻤﻛــن ﺘﻛـرار اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﺒـﺎﻟراﺘﻨﺞ ﻛــل‬
‫وﯿﺤد ﺨطر ﺤدوث ﻓرط ﺤﻤل اﻟﺼودﯿوم ﺒﺎﻟدرﺠﺔ اﻷوﻟﻰ‬
‫ّ‬ ‫ﺴﺎﻋﺘﯿن ‪،‬‬
‫ﻤن ﺘﻛرار اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺘطﻠـ ــب اﻻرﺘﻔـ ــﺎع اﻷﻛﺜـ ــر ﺸـ ــدة ﻓـ ــﻲ اﻟﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم )< ‪ 7‬ﻤﯿﻠﻠـ ــﻲ‬
‫ﻤﻛ ـ ــﺎﻓﺊ‪/‬ﻟﺘر(‪ ،‬وﺨﺎﺼــ ــﺔ إذا ﺘ ارﻓــ ــق ﺒﺘﻐﯿـ ـ ـرات ﻓ ـ ــﻲ ﺘﺨط ـ ــﯿط اﻟﻘﻠ ـ ــب‬
‫اﻟﻛﻬرﺒﺎﺌﻲ‪ ،‬ﺘداﺒﯿر إﺴﻌﺎﻓﯿﺔ إﻀـﺎﻓﺔ إﻟـﻰ اﻟﻛﺎﯿﻛﺴـﺎﻻت‪ .‬ﯿﺠـب إﻋطـﺎء‬
‫اﻟﻌواﻤل اﻟﺘﺎﻟﯿﺔ‪:‬‬
‫• ﻤﺤﻠـ ــول ﻏﻠوﻛوﻨـ ــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم ‪ 1 :٪10‬ﻤـ ــل‪/‬ﻛﻎ ورﯿـ ــدﯿﺎً ﺨـ ــﻼل‬
‫‪ 5-3‬دﻗﺎﺌق‬
‫• ﺒﯿﻛرﺒوﻨ ــﺎت اﻟﺼ ــودﯿوم‪ 2-1 :‬ﻤﯿﻠﻠ ــﻲ ﻤﻛ ــﺎﻓﺊ‪ /‬ﻛ ــﻎ ورﯿ ــدﯿﺎً ﺨ ــﻼل‬
‫‪ 10-5‬دﻗﺎﺌق‬
‫• إﻨﺴــوﻟﯿن ﻨظــﺎﻤﻲ‪ 0,1 :‬وﺤــدة ‪ /‬ﻛــﻎ ﻤــﻊ ﻤﺤﻠــول ﻏﻠوﻛــوز ‪،٪50‬‬
‫‪ 1‬ﻤل‪/‬ﻛﻎ ﺨﻼل ﺴﺎﻋﺔ واﺤدة‬
‫اﻟﻤﺤدﺜ ــﺔ ﺒﺎﻟﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم وﻟﻛ ــن ﻻ ﺘﻘﻠ ــل ﻤ ــن ﻤﺴ ــﺘوى ﺒوﺘﺎﺴ ــﯿوم اﻟ ــدم‪.‬‬
‫ﯿﺨﻔّ ـ ـض إﻋطـ ــﺎء ﺒﯿﻛرﺒوﻨـ ــﺎت اﻟﺼـ ــودﯿوم‪ ،‬اﻷﻨﺴـ ــوﻟﯿن أو اﻟﻐﻠوﻛ ـ ــوز‬
‫اﻟﺤﯿــز‬
‫ﻤﺴــﺘوى اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم ﻓــﻲ اﻟــدم ﻋــن طرﯿــق ﻨﻘــل اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم ﻤــن ّ‬
‫اﻟﺤﯿ ــز داﺨ ــل اﻟﺨﻠـ ـوي‪ .‬ﺘ ــم اﻹﺒ ــﻼغ ﻋ ــن ﺘ ــﺄﺜﯿر‬
‫ﺨ ــﺎرج اﻟﺨﻠـ ـوي إﻟ ــﻰ ّ‬
‫ﻤﻤﺎﺜ ــل ﺒواﺴ ــطﺔ اﻹﻋط ــﺎء اﻟﺤ ــﺎد ﻟﻤﻨﺎﻫﻀـــﺎت ‪ β‬اﻷدرﯿﻨﯿرﺠﯿ ــﺔ ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬وﻟﻛــن ﻻﺘوﺠــد ﺒﯿﺎﻨــﺎت ﺸــﺎﻫدة ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻷطﻔــﺎل‪ .‬إن‬
‫ﻤــدة ﺘــﺄﺜﯿر ﻫــذﻩ اﻟﺘــداﺒﯿر اﻹﺴــﻌﺎﻓﯿﺔ ﺒﻀــﻊ ﺴــﺎﻋﺎت ﻓﻘــط ﻟــذﻟك ﯿﻨﺒﻐــﻲ‬
‫ﺘدﺒﯿر ﻓرط ﺒوﺘﺎﺴﯿوم اﻟدم اﻟﻤﺴﺘﻤر ﺒواﺴطﺔ اﻟﺘﺤﺎل‪.‬‬
‫اﻟﺤﻤﺎض اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ اﻟﺨﻔﯿف ﺸﺎﺌﻊ ﻓﻲ ‪ AKI‬ﺒﺴﺒب اﺤﺘﺒـﺎس‬
‫ﺸ ـوارد اﻟﻬﯿــدروﺠﯿن‪ ،‬اﻟﻔوﺴــﻔﺎت واﻟﻛﺒرﯿﺘــﺎت‪ ،‬وﻟﻛﻨــﻪ ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﯿﺘطﻠــب‬
‫ﻛدﺴ ــﺔ )‪ 10‬ﻤ ــل‪/‬ﻛﻎ( ﻤ ــن ﺨط ــر‬
‫)‪ 6-4‬ﺴ ــﺎﻋﺎت( ﻟﻛرﯿ ــﺎت ﺤﻤ ــر ﻤ ّ‬ ‫ﺘُﻌطـ ـ ـ ــﻰ ﻋـ ـ ـ ــﺎدة ﺤﺎﺼ ـ ـ ـ ـرات ‪ H2‬ﻤﺜـ ـ ـ ــل اﻟراﻨﯿﺘﯿـ ـ ـ ــدﯿن ﻟﻠوﻗﺎﯿـ ـ ـ ــﺔ ﻤـ ـ ـ ــن‬
‫ﻓرط ﺤﺠم اﻟدم‪ .‬ﯿﻘﻠل اﺴﺘﺨدام ﻛرﯿﺎت ﺤﻤر طﺎزﺠﺔ وﻤﻐﺴـوﻟﺔ ﺨطـر‬ ‫ﻫذا اﻻﺨﺘﻼط‪.‬‬
‫ﻓــرط ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟــدم اﻟﺤــﺎد وﺨطــر اﻟﺘﺤﺴــس اﻟﻤــزﻤن ﻓﯿﻤــﺎ إذا أﺼــﺒﺢ‬
‫ﯿـ ــﻨﺠم ﻓـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر ﻋـ ــن ﻓـ ــرط رﯿﻨـ ــﯿن اﻟـ ــدم اﻟﻤ ارﻓـ ــق ﻟﻠﻤـ ــرض‬
‫إن ﻨﻘــل‬
‫اﻟﻤ ـرﯿض ﻤرﺸــﺤﺎً ﻟﻠﻌــﻼج اﻟﻛﻠــوي اﻟﻤﻌــﯿض ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺘﻘﺒل‪ّ .‬‬ ‫اﻷﺴﺎﺴﻲ و‪/‬أو ﺘﻤدد ﺤﺠم اﻟﺴﺎﺌل ﺨﺎرج اﻟﺨﻠوي وﻫو اﻷﻛﺜـر ﺸـﯿوﻋﺎً‬
‫اﻟــدم أﺜﻨــﺎء اﻟﺘﺤــﺎل أو اﻟﺘرﺸــﯿﺢ اﻟﻔــﺎﺌق ﻫــو أﻛﺜــر ﺴــﻼﻤﺔ ﻋﻨــد وﺠــود‬
‫ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ‪ AKI‬ﻤﻊ اﻟﺘﻬـﺎب ﻛﺒـب وﻛﻠﯿـﺔ أو ‪ .HUS‬ﺘﺤدﯿـد اﻟﻤـﺎء‬
‫ﻓرط ﺤﺠم ﺸدﯿد أو ﻓرط ﺒوﺘﺎﺴﯿوم ﺸدﯿد‪.‬‬
‫واﻟﻤﻠــﺢ أﺴﺎﺴ ــﻲ وﻗ ــد ﯿﻛ ــون إﻋط ــﺎء اﻟﻤ ــدرات ﻤﻔﯿ ــداً )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل‬
‫اﻟﺘﻐذﯿـﺔ ذات أﻫﻤﯿـﺔ ﺤﺎﺴـﻤﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪.AKI‬‬ ‫‪ .(445‬ﻗد ﯿﻌطـﻰ ‪ 0,15 - 0,05) Isradipine‬ﻤﻎ‪/‬ﻛﻎ‪/‬ﺠرﻋـﺔ‪،‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﺤﺎﻻت ﺘﺤدﯿد اﻟﺼودﯿوم‪ ,‬اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم واﻟﻔوﺴـﻔور‪.‬‬ ‫اﻟﺠرﻋــﺔ اﻟﻌظﻤــﻰ ‪ 5‬ﻤــﻎ أرﺒــﻊ ﻤ ـرات ﯿوﻤﯿ ـﺎً( ﻟﺘﺨﻔــﯿض ﻀــﻐط اﻟــدم‬
‫ﯿﺠـ ــب ﺘﺤدﯿـ ــد اﻟ ـ ـوارد اﻟﺒروﺘﯿﻨ ـ ـﻲ ﺒﺸـ ــﻛل ﻤﻌﺘـ ــدل أﺜﻨـ ــﺎء زﯿـ ــﺎدة اﻟ ـ ـوارد‬ ‫ﺒﺴرﻋﺔ ﻨﺴﺒﯿﺎً‪ .‬اﻟﻌواﻤل ﻤدﯿدة اﻟﺘﺄﺜﯿر ﻤﺜل ﺤﺎﺼـرات أﻗﻨﯿـﺔ اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم‬
‫اﻟﺤروري إﻟﻰ اﻟﺤد اﻷﻗﺼﻰ ﻟﺘﻘﻠﯿل ﺘراﻛم اﻟﻔﻀﻼت اﻵزوﺘﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺠـب‬ ‫)أﻤﻠـودﯿﺒﯿن ‪ 0,6-0,1‬ﻤﻎ‪/‬ﻛـﻎ‪ 24/‬ﺴـﺎﻋﺔ ﻤـرة واﺤـدة ﯿوﻤﯿـﺎً أو ﺘﻘﺴـم‬
‫اﻟﻨظر ﺒﺎﻟﺘﻐذﯿﺔ اﻟﺨﻼﻟﯿﺔ اﻟﻤﻔرطـﺔ ﺒـﺎﻟﺤﻤوض اﻷﻤﯿﻨﯿـﺔ اﻷﺴﺎﺴـﯿﺔ ﻓـﻲ‬ ‫ﻋﻠــﻰ ﺠــرﻋﺘﯿن ﻓــﻲ اﻟﯿــوم( أو ﺤﺎﺼ ـرات ‪) β‬ﺒروﺒراﻨوﻟــول ‪8,0-0,5‬‬
‫ﻤرﻀﻰ ‪ AKI‬اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺸﻛل ﺨطﯿر‪.‬‬ ‫ﻤﻎ‪/‬ﻛـ ــﻎ‪ 24/‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ ﻤﻘﺴـ ــﻤﺔ ﻋﻠـ ــﻰ ﻤ ـ ـرﺘﯿن أو ﺜـ ــﻼث ﻤ ـ ـرات ﯿوﻤﯿ ـ ـﺎً‪،‬‬
‫ﻻﺒﯿﺘــﺎﻟول ‪ 40-4‬ﻤﻎ‪/‬ﻛــﻎ‪ 24/‬ﺴــﺎﻋﺔ ﻤﻘﺴــﻤﺔ ﻋﻠــﻰ ﻤ ـرﺘﯿن أو ﺜــﻼث‬
‫اﻟﺘﺤـــــﺎل‬
‫ﻤرات ﯿوﻤﯿﺎً( ﻗد ﺘﻛـون ﻤﻔﯿـدة ﻓـﻲ ﻀـﺒط ﻀـﻐط اﻟـدم‪ .‬ﯿﺠـب ﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ‬
‫ﺘﺸﻤل اﺴﺘطﺒﺎﺒﺎت اﻟﺘﺤﺎل ﻓﻲ ‪ AKI‬ﻤﺎ ﯿﻠﻲ‪:‬‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻔـرط ﺘـوﺘر ﺸـدﯿد ﻋرﻀـﻲ )ﻓـرط ﺘـوﺘر إﺴـﻌﺎﻓﻲ(‬
‫• اﻨﻘطﺎع اﻟﺒول ‪ /‬ﺸﺢ اﻟﺒول‬ ‫ﺒﺎﻟﺘﺴـرﯿب اﻟﻤﺴــﺘﻤر ﻟﻠﻨﯿﻛــﺎردﯿﺒﯿن ‪ 5,0-0,5‬ﻤﯿﻛروﻏرام‪/‬ﻛﻎ‪/‬دﻗﯿﻘــﺔ(‪،‬‬

‫• ﻓرط اﻟﺤﻤل اﻟﺤﺠﻤﻲ ﻤﻊ دﻟﯿل ﻋﻠﻰ ﻓرط ﺘوﺘر و‪ /‬أو وذﻤـﺔ رﺌوﯿـﺔ‬ ‫ﻨﺘروﺒروﺴ ـ ـ ـ ــﺎﯿد اﻟﺼ ـ ـ ـ ــودﯿوم )‪ 10,0 -0,5‬ﻤﯿﻛروﻏرام‪/‬ﻛﻎ‪/‬دﻗﯿﻘ ـ ـ ـ ــﺔ(‪،‬‬

‫ﻤﻌﻨدة ﻋﻠﻰ اﻟﻌﻼج ﺒﺎﻟﻤدرات‬ ‫ﻻﺒﯿﺘ ــﺎﻟول )‪ 3,0-0,25‬ﻤﻎ‪/‬ﻛﻎ‪/‬ﺴ ــﺎﻋﺔ( أو إﯿﺴ ــﻤوﻟول )‪300-150‬‬
‫ﻤﯿﻛروﻏرام‪/‬ﻛﻎ‪/‬دﻗﯿﻘ ــﺔ( وﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿﺼ ــﺒﺢ أﻛﺜ ــر اﺴ ــﺘﻘ ار اًر‪ُ ،‬ﯿﺤ ـ ّـول إﻟ ــﻰ‬
‫• ﻓرط ﺒوﺘﺎﺴﯿوم دم ﻤﺴﺘﻤر‬
‫اﻟﻌﻼج ﺒﺨﺎﻓﻀﺎت ﻀﻐط اﻟدم ﺒﻔﺘرات ﻤﺘﻘطﻌﺔ‪.‬‬
‫• ﺤﻤﺎض اﺴﺘﻘﻼﺒﻲ ﺸدﯿد ﻏﯿر ﻤﺴﺘﺠﯿب ﻟﻠﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟطﺒﯿﺔ‬
‫ﺘﺸ ــﻤل اﻷﻋـ ـراض اﻟﻌﺼ ــﺒﯿﺔ ﻓ ــﻲ ‪ AKI‬ﺼ ــداع‪ ،‬اﺨﺘﻼﺠ ــﺎت‪،‬‬
‫• ﯿورﯿﻤﯿ ـ ــﺎ ‪) Uremia‬اﻋـ ـ ــﺘﻼل دﻤـ ـ ــﺎغ‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب ﺘـ ـ ــﺎﻤور‪ ،‬اﻋـ ـ ــﺘﻼل‬ ‫وﺴــن وﺘﺸـ ّـوش )اﻋــﺘﻼل دﻤــﺎغ(‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻟﻌواﻤــل اﻟﻤﺴــﺒﺒﺔ اﻟﻤﺤﺘﻤﻠــﺔ‬
‫ﻋﺼﺒﻲ(‬ ‫اﻋــﺘﻼل اﻟــدﻤﺎغ ﺒﻔــرط اﻟﺘــوﺘر‪ ،‬ﻨﻘــص ﺼــودﯿوم اﻟــدم‪ ,‬ﻨﻘــص ﻛﺎﻟﺴــﯿوم‬

‫• ﻨﺘـ ــروﺠﯿن ﺒوﻟـ ــﺔ دﻤوﯿـ ــﺔ ‪ BUN‬أﻋﻠـ ــﻰ ﻤـ ــن ‪ 150-100‬ﻤـ ــﻎ‪/‬دل‬ ‫اﻟ ــدم‪ ,‬ﻨ ــزف دﻤ ــﺎﻏﻲ‪ ،‬اﻟﺘﻬ ــﺎب أوﻋﯿ ــﺔ دﻤﺎﻏﯿ ــﺔ واﻟﺤﺎﻟ ــﺔ اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿ ــﺔ‪.‬‬

‫)أو أﻗل إذا ارﺘﻔﻌت ﺒﺴرﻋﺔ(‬ ‫اﻟﺒﻨزودﯿﺎزﯿﺒ ـ ــﺎم ﻤ ـ ــن اﻟﻌواﻤ ـ ــل اﻷﻛﺜ ـ ــر ﻓﻌﺎﻟﯿ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺴ ـ ــﯿطرة ﻋﻠ ـ ــﻰ‬
‫اﻻﺨﺘﻼﺠـ ــﺎت ﺒﺸـ ــﻛل ﺤـ ــﺎد‪ ،‬وﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ ﺘوﺠﯿ ـ ـﻪ اﻟﻌـ ــﻼج اﻟﻼﺤـ ــق ﻨﺤـ ــو‬
‫• اﺨ ــﺘﻼل ﻨﺴ ــﺒﺔ ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‪ :‬ﻓوﺴ ــﻔور‪ ،‬ﻤ ــﻊ ﺘﻛ ــزز ﺒ ــﻨﻘص اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‬
‫اﻟﺴﺒب اﻷﺴﺎﺴﻲ‪.‬‬
‫واﻟذي ﻻ ﯿﻤﻛن اﻟﺴﯿطرة ﻋﻠﯿﻪ ﺒﺘداﺒﯿر أﺨرى‪.‬‬
‫ﻓﻘ ـ ــر اﻟ ـ ــدم ﻓ ـ ــﻲ ‪ AKI‬ﻤﻌﺘ ـ ــدل ﻋﻤوﻤـ ـ ـﺎً )ﻫﯿﻤوﻏﻠ ـ ــوﺒﯿن ‪10-9‬‬
‫ﻫﻨـﺎك اﺴـﺘطﺒﺎب إﻀــﺎﻓﻲ ﻟﻠﺘﺤـﺎل ﻫـو ﻋــدم اﻟﻘـدرة ﻋﻠـﻰ اﻟﺘزوﯿــد‬
‫غ‪/‬دل( وﯿﻨـ ــﺘﺞ ﺒﺎﻟدرﺠـ ــﺔ اﻷوﻟ ـ ـﻰ ﻋـ ــن ﺘﻤـ ــدد اﻟﺤﺠـ ــم )ﺘﻤدﯿـ ــد اﻟـ ــدم(‪.‬‬
‫ﺒ ـوارد ﻏــذاﺌﻲ ﻛـ ٍ‬
‫ـﺎف ﺒﺴــﺒب اﻟﺤﺎﺠــﺔ إﻟــﻰ ﺘﺤدﯿــد ﺸــدﯿد ﻟﻠﺴ ـواﺌل‪ .‬ﻗــد‬
‫ﯿﺤﺘ ـ ــﺎج اﻷطﻔ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒون ﺒ ـ ـ ـ ‪ ،SLE ،HUS‬ﻨ ـ ــزف ﻓﻌ ـ ــﺎل‪ ،‬أو‬
‫ﯿﻛـون اﻟـدﻋم ﺒﺎﻟﺘﺤـﺎل ﻓــﻲ ﻤرﻀـﻰ ‪ AKI‬ﻀــرورﯿﺎً ﻷﯿـﺎم أو ﻟﻤــدة ﻗــد‬ ‫ﻛدﺴـ ــﺔ إذا اﻨﺨﻔـ ــض‬
‫‪ AKI‬ﻟﻔﺘ ـ ـرة طوﯿﻠـ ــﺔ إﻟـ ــﻰ ﻨﻘـ ــل ﻛرﯿـ ــﺎت ﺤﻤـ ــر ﻤ ّ‬
‫ﺘﺼــل إﻟــﻰ ‪ 12‬أﺴــﺒوع‪ .‬ﯿﺘطﻠــب اﻟﻌدﯿــد ﻤــن ﻤرﻀــﻰ ‪ AKI‬ﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ‬ ‫اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠــوﺒﯿن إﻟــﻰ أﻗــل ﻤــن ‪ 7‬غ‪/‬دل‪ .‬ﯿﺤﻤــل ﻨﻘــل اﻟــدم ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ‬
‫داﻋﻤــﺔ ﺒﺎﻟﺘﺤــﺎل ﻟﻤــدة ‪ 3-1‬أﺴــﺒوع‪ .‬ﯿﺴــرد اﻟﺠــدول ‪ 4-535‬ﻤﯿــزات‬ ‫ﻓــرط ﺤﺠــم اﻟــدم ﺨطــورة زﯿــﺎدة ﺘﻤــدد اﻟﺤﺠــم‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺴـ ّـرع‬
‫وﻋﯿوب اﻷﻨواع اﻟﺜﻼﺜﺔ ﻟﻠﺘﺤﺎل‪.‬‬ ‫ﺤدوث ﻓرط اﻟﺘوﺘر‪ ,‬ﻗﺼور اﻟﻘﻠـب ووذﻤـﺔ اﻟرﺌـﺔ‪ .‬ﯿﻘﻠّـل اﻟﻨﻘـل اﻟﺒطﯿـﺊ‬
‫‪93‬‬
‫ﯿﻤﻠ ــك اﻟﺘرﻛﯿﺒ ــﺔ اﻟﻤطﻠوﺒ ــﺔ ﻟﻠﻛﻬ ــﺎرل واﻟﻤﻤﺎﺜﻠ ــﺔ ﻟﺘﻠ ــك اﻟﺘـ ـﻲ ﻓ ــﻲ اﻟـ ـدم‪.‬‬ ‫اﻟﺘﺤﺎل اﻟـدﻤوي اﻟﻤﺘﻘطّـﻊ ﻤﻔﯿـد ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم ﺤﺎﻟـﺔ‬
‫ﯿﺴ ــﺘﺨدم ﺘﺤ ــﺎل اﻟﺘرﺸ ــﯿﺢ اﻟ ــدﻤوي اﻟورﯿ ــدي اﻟورﯿ ــدي اﻟﻤﺴ ــﺘﻤر ﻤﺒ ــدأ‬ ‫ﻫﯿﻤودﯿﻨﺎﻤﯿﻛﯿﺔ ﻤﺴﺘﻘرة ﻨﺴﺒﯿﺎً‪ .‬ﺘﺤﻘق ﻫذﻩ اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ ﻋﺎﻟﯿﺔ اﻟﻛﻔـﺎءة إ ازﻟـﺔ‬
‫اﻻﻨﺘﺸــﺎر ﻋــن طرﯿــق ﺘوزﯿــﻊ اﻟ ُدﯿﺎﻟــﺔ ﻓــﻲ اﺘﺠــﺎﻩ ﻤﻌــﺎﻛس ﻟﻠﺘﯿــﺎر ﻋﻠــﻰ‬ ‫ﻛ ـ ــل ﻤ ـ ــن اﻟﺴـ ـ ـواﺌل واﻟﻛﻬ ـ ــﺎرل ﻓ ـ ــﻲ ﺠﻠﺴ ـ ــﺎت ﻤ ـ ــدﺘﻬﺎ ‪ 4-3‬ﺴ ـ ــﺎﻋﺎت‬
‫اﻟﺠﺎﻨـب ﻓـﺎﺌق اﻟﺘرﺸـﯿﺢ ﻟﻠﻐﺸــﺎء‪ .‬ﻻ ﯿﺴـﺘﺨدم ﺴـﺎﺌل إﻋﺎﻀـﺔ‪ .‬ﯿﺴــﺘﺨدم‬ ‫ﺒﺎﺴﺘﺨدام دارة ﺨﺎرج اﻟﺠﺴم ﺘُدار ﺒﻤﻀﺨﺔ ﻤﻊ ﻗﺜطرة ورﯿدﯿـﺔ ﻤرﻛزﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘرﺸـ ــﯿﺢ اﻟـ ــدﻤوي ﻤـ ــﻊ اﻟﺘﺤـ ــﺎل اﻟـ ــدﻤوي اﻟﻤﺴـ ــﺘﻤر ﻛ ـ ـﻼً ﻤـ ــن ﺴـ ــﺎﺌل‬ ‫طــﻊ ‪ 7-3‬ﻤـرات ﻓــﻲ اﻷﺴــﺒوع‬
‫ﻛﺒﯿـرة‪ .‬ﻗــد ُﯿطﺒــق اﻟﺘﺤــﺎل اﻟــدﻤوي اﻟﻤﺘﻘ ّ‬
‫اﻹﻋﺎﻀ ــﺔ واﻟ ﱡدﯿﺎﻟـ ـﺔ‪ ،‬وﻫ ــو ﯿﻘ ـ ّـدم اﻷﺴ ــﻠوب اﻷﻛﺜ ــر ﻓﻌﺎﻟﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ إ ازﻟ ــﺔ‬ ‫اﺴﺘﻨﺎداً إﻟﻰ ﺘوازن اﻟﺴواﺌل واﻟﻛﻬﺎرل ﻟدى اﻟﻤرﯿض‪.‬‬
‫اﻟذواﺌب ﺒﯿن ﺠﻤﯿﻊ أﺸﻛﺎل ‪.CRRT‬‬
‫اﻟﺘﺤــﺎل اﻟﺒرﯿﺘــواﻨﻲ ﻫــو اﻷﻛﺜــر اﺴــﺘﺨداﻤﺎً ﻓــﻲ اﻟوﻟــدان واﻟرﻀــﻊ‬
‫وﯿﻘــﺎرن اﻟﺠــدول ‪ 4-535‬اﻟﻤﺨــﺎطر واﻟﻔواﺌــد اﻟﻨﺴــﺒﯿﺔ ﻟﻤﺨﺘﻠــف‬ ‫اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ـ ـ ‪ ،AKI‬ﻤـ ـ ــﻊ أﻨ ـ ـ ـﻪ ﯿﻤﻛ ـ ــن اﺴـ ـ ــﺘﺨداﻤﻪ ﻓـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ــﺎل‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺎت اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﻤﻌﯿﻀﺔ‪.‬‬
‫واﻟﻤ ـ ـ ـراﻫﻘﯿن ﺒﻤﺨﺘﻠـ ـ ــف اﻷﻋﻤـ ـ ــﺎر‪ .‬ﯿـ ـ ــﺘم ﺘﺴ ـ ـ ـرﯿب ُدﯿﺎﻟـ ـ ــﺔ ‪dialysate‬‬
‫)اﻟﻤﺎدة اﻟﺘـﻲ ﺘﻌﺒـر اﻟﻐﺸـﺎء أﺜﻨـﺎء ﻋﻤﻠﯿـﺔ اﻟﺘﺤـﺎل( ﻤﻔرطـﺔ اﻷوﺴـﻤوﻟﯿﺔ‬
‫ﻓـ ــﻲ اﻟﺘﺠوﯿـ ــف اﻟﺒرﯿﺘـ ــوﻨﻲ ﺒواﺴـ ــطﺔ ﻗﺜط ـ ـرة ﺘﺤـ ــﺎل ﺒرﯿﺘـ ــواﻨﻲ ﺘوﻀـ ــﻊ‬
‫ﺠراﺤﯿـ ـ ـﺎً أو ﻋ ـ ــن طرﯿ ـ ــق اﻟﺠﻠ ـ ــد‪ .‬ﯿﺴ ـ ــﻤﺢ ﻟﻠﺴ ـ ــﺎﺌل أن ﯿﻤﻛ ـ ــث ﻟﻤ ـ ــدة‬
‫‪ 60-45‬دﻗﯿﻘــﺔ ﺜــم ﯿــﺘم ﺘﻔرﯿﻐــﻪ ﻤــن اﻟﻤـ ـرﯿض ﻋــن طرﯿــق اﻟﺠﺎذﺒﯿــﺔ‬
‫)ﯿ ــدوﯿﺎً أو ﺒﺎﺴ ــﺘﺨدام ﺠﻬ ــﺎز اﻟﺘ ــدوﯿر( وﯿﺘﺤﻘ ــق ﺒ ــذﻟك إ ازﻟ ــﺔ اﻟﺴـ ـواﺌل‬
‫واﻟﻛﻬ ــﺎرل‪ .‬ﺘُﻛ ــرر اﻟـ ـدورات ﻟﻤ ــدة ‪ 24-8‬ﺴ ــﺎﻋﺔ ‪ /‬ﯿ ــوم اﺴ ــﺘﻨﺎداً إﻟ ــﻰ‬
‫ﺘ ـوازن اﻟﺴ ـواﺌل واﻟﻛﻬ ــﺎرل ﻟــدى اﻟﻤ ـرﯿض‪ .‬ﻤﻀــﺎدات اﻟﺘﺨﺜــر ﻟﯿﺴــت‬
‫ﻀ ـ ــرورﯿﺔ‪ .‬اﻟﺘﺤـ ـ ــﺎل اﻟﺒرﯿﺘـ ـ ــواﻨﻲ ﻤﻀـ ـ ــﺎد اﺴـ ـ ــﺘطﺒﺎب ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺄﻤراض ﺸدﯿدة ﻓﻲ اﻟﺒطن‪.‬‬

‫اﻟﻌـ ــﻼج اﻟﺘﻌوﯿﻀـ ــﻲ اﻟﻛﻠ ـ ـوي اﻟﻤﺴـ ــﺘﻤر )‪ (CRRT‬ﻤﻔﯿـ ــد ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺤﺎﻟــﺔ ﻫﯿﻤودﯿﻨﺎﻤﯿﻛﯿــﺔ ﻏﯿــر ﻤﺴــﺘﻘرة‪ ،‬إﻨﺘــﺎن دم‬
‫ﻤ ارﻓــق أو ﻗﺼــور ﻓــﻲ أﻋﻀــﺎء ﻤﺘﻌــددة ﻓــﻲ إطــﺎر اﻟﻌﻨﺎﯿــﺔ اﻟﻤرﻛ ـزة‪.‬‬
‫‪ CRRT‬ﻫو ﻋـﻼج ﺨـﺎرج اﻟﺠﺴـم ﺤﯿـث ﺘـﺘم إ ازﻟـﺔ اﻟﺴـواﺌل‪ ،‬اﻟﺸـوارد‬
‫واﻟ ـ ــذواﺌب ﺼ ـ ــﻐﯿرة وﻤﺘوﺴ ـ ــطﺔ اﻟﺤﺠـ ـ ــم ﺒﺸ ـ ــﻛل ﻤﺴ ـ ــﺘﻤر ﻤ ـ ــن اﻟـ ـ ــدم‬
‫)‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ‪/‬ﯿوم( ﺒﺎﺴﺘﺨدام آﻟﺔ ﺨﺎﺼﺔ ﺘدﯿرﻫﺎ ﻤﻀﺨﺔ‪ .‬ﯿوﻀﻊ ﻋﺎدة‬
‫ﻗﺜطرة ﻤزدوﺠﺔ اﻟﻠﻤﻌﺔ ﻓﻲ اﻟورﯿـد ﺘﺤـت اﻟﺘرﻗـوة‪ ،‬اﻟـوداﺠﻲ اﻟﺒـﺎطن أو‬
‫اﻟﻔﺨ ــذي‪ .‬ﯿ ــﺘم وﺼ ــل اﻟﻤـ ـرﯿض ﺒﻌ ــد ذﻟ ــك إﻟ ــﻰ دارة ‪ CRRT‬اﻟﺘ ــﻲ‬
‫ﺘﺤرﻛﻬــﺎ ﻤﻀــﺨﺔ‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﺘﻤـ ّـرر ﺒﺎﺴــﺘﻤرار دم اﻟﻤ ـرﯿض ﻋﺒــر ﻤرﺸــﺢ‬
‫اﻹﻨـــذار‬ ‫ﻋﺎﻟﻲ اﻟﻨﻔوذﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻤﻌدل وﻓﯿﺎت اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ AKI‬ﻤﺘﻐﯿـر وﯿﻌﺘﻤـد ﻛﻠﯿـﺎً‬ ‫ﯿﻤﻛ ــن ﺘﻨﻔﯿ ــذ ‪ CRRT‬ﺒﺜﻼﺜ ــﺔ أﺴ ــﺎﻟﯿب أﺴﺎﺴ ــﯿﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟﺘرﺸ ــﯿﺢ‬
‫ﻋﻠــﻰ طﺒﯿﻌــﺔ اﻟﻤــرض اﻷﺴﺎﺴــﻲ أﻛﺜــر ﻤــن اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠ ـوي ﻨﻔﺴــﻪ‪.‬‬ ‫اﻟدﻤوي اﻟورﯿدي اﻟورﯿدي اﻟﻤﺴﺘﻤر‪ ،‬ﯿﺘم دﻓﻊ ﻛﻤﯿﺔ ﻛﺒﯿرة ﻤن اﻟﺴـواﺌل‬
‫ﻤﻌــدل اﻟوﻓﯿــﺎت ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ AKI‬ﻨﺎﺠﻤـﺔ ﻋــن ﺤﺎﻟــﺔ‬ ‫ﺒواﺴـ ــطﺔ اﻟﻀـ ــﻐط اﻟﺠﻬـ ــﺎزي أو اﻟﻀـ ــﻐط ﺒﻤﺴـ ــﺎﻋدة ﻤﻀـ ــﺨﺔ ﻋﺒ ـ ــر‬
‫ﻛﻠوﯿـﺔ ﻤﺤــددة ﻤﺜــل اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒـب وﻛﻠﯿــﺔ ﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤــﺞ ﻤــﻨﺨﻔض ﺠــداً‬ ‫اﻟﻤر ّﺸ ـﺢ ﺤﯿ ــث ﺘﺠﻠــب ﻫ ــذﻩ اﻟﺴ ـواﺌل ﻤﻌﻬـ ـﺎ ﺠزﯿﺌــﺎت أﺨ ــرى ﺒﺎﻟﺤﻤ ــل‬
‫)>‪ .(٪1‬ﻤﻌـ ـ ـ ـ ــدل اﻟوﻓﯿـ ـ ـ ـ ــﺎت ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤﺼـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ‪ AKI‬ﺘﺎﺒﻌـ ـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫اﻟﺤـ ـراري ﻤﺜ ــل اﻟﺒوﻟ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬اﻟﻔوﺴ ــﻔور وﺤﻤ ــض اﻟﺒ ــول‪ .‬ﯿ ــﺘم‬
‫ﻟﻘﺼورأﻋﻀﺎء ﻤﺘﻌددة ﻤرﺘﻔﻊ ﺠداً )< ‪.(٪90‬‬ ‫إﻋﺎﻀــﺔ ﺤﺠــم اﻟــدم ﻋــن طرﯿــق اﻟﺘﺴ ـرﯿب اﻟورﯿــدي ﻟﺴــﺎﺌل إﻋﺎﻀــﺔ‬
‫‪94‬‬
‫اﺴ ـ ـ ـ ــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ )ﺴﯿﺴـ ـ ـ ـ ــﺘﯿﻨوز‪ ،‬ﻓ ـ ـ ـ ــرط أوﻛﺴـ ـ ـ ـ ــﺎﻻت اﻟﺒ ـ ـ ـ ــول( وﺒﻌـ ـ ـ ـ ــض‬ ‫ﯿﻌﺘﻤ ــد إﻨ ــذار ﺸ ــﻔﺎء اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ اﻻﻀ ــطراب اﻟ ــذي‬
‫اﻻﻀـ ــطراﺒﺎت اﻟﻤوروﺜـ ــﺔ )اﻟـ ــداء اﻟﻛﻠ ـ ـوي ﻋدﯿـ ــد اﻟﻛﯿﺴـ ــﺎت اﻟﺠﺴـ ــﻤﻲ‬ ‫ﺤ ـ ّـرض ﻋﻠ ــﻰ ﺤ ــدوث ‪ .AKI‬ﺸ ــﻔﺎء اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻤﺤﺘﻤ ــل ﺒﻌ ــد‬
‫اﻟﺴﺎﺌد واﻟﻤﺘﻨﺤﻲ( ﺨﻼل ﺴﻨوات اﻟطﻔوﻟﺔ‪.‬‬ ‫‪ AKI‬اﻟﻨﺎﺠﻤـ ـﺔ ﻋ ــن أﺴ ــﺒﺎب ﻗﺒ ــل ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻟ ـ ـ ‪ ،ATN‬اﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫ﺨﻼﻟــﻲ ﺤــﺎد أو ﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻻﻨﺤــﻼل اﻟــورﻤﻲ‪ .‬ﺸــﻔﺎء اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫ﻏﯿــر اﻋﺘﯿــﺎدي ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘﻨــﺘﺞ ‪ AKI‬ﻤــن ﻤﻌظــم أﻨ ـواع اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب‬
‫ﺒﺎﻹﻀﺎﻓﺔ إﻟﻰ اﻷذﯿـﺔ اﻟﻤﺘرﻗﯿـﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘـﺔ ﻤـﻊ اﻷﻤـراض اﻟﺒﻨﯿوﯿـﺔ‬
‫واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﺘرﻗﯿــﺔ ﺒﺴــرﻋﺔ‪ ،‬ﺨﺜــﺎر اﻟورﯿــد اﻟﻛﻠــوي ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨــب‪ ،‬ﻨﺨــر‬
‫أو اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ اﻟوراﺜﯿــﺔ ﻓــﺈن اﻷذﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺘرﻗــﻰ ﺒ ـﺎﻟرﻏم‬
‫ﻗﺸري ﺜﻨﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨب‪ .‬ﻗد ﯿﻛون اﻟﺘدﺒﯿر اﻟطﺒـﻲ ﻀـرورﯿﺎً ﻟﻔﺘـرة طوﯿﻠـﺔ‬
‫ﻤن إزاﻟﺔ اﻟﺴﺒب اﻷﺼﻠﻲ‪.‬‬
‫ﻟﻌـ ــﻼج ﻋﻘﺎﺒﯿـ ــل ‪ AKI‬وﺘﺘﻀـ ــﻤن اﻟﻘﺼـ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي اﻟﻤـ ــزﻤن‪ ،‬ﻓـ ــرط‬
‫ﻗد ﺘﻛون أذﯿﺔ ﻓرط اﻟﺘرﺸـﯿﺢ ﻤﺴـﺎر ﻤﺸـﺘرك ﻨﻬـﺎﺌﻲ ﻫـﺎم ﻟﺘﺨ ّـرب‬ ‫اﻟﺘوﺘر‪ ،‬اﻟﺤﻤﺎض اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻛﻠوي وﻋﯿوب ﺘرﻛﯿز اﻟﺒول‪.‬‬
‫اﻟﻛﺒــب وﻫــو ﻤﺴــﺘﻘل ﻋــن اﻟﺴــﺒب اﻟﻛــﺎﻤن ﻟﻸذﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬ﻤــﻊ ﻓﻘــدان‬
‫‪ {i^}^X^f^ 2-535‬‬
‫اﻟﻨﻔروﻨـﺎت‪ ،‬ﺘﺨﻀــﻊ اﻟﻨﻔروﻨـﺎت اﻟﻤﺘﺒﻘﯿــﺔ إﻟــﻰ ﺘﻀــﺨم وظﯿﻔــﻲ وﺒﻨﯿــوي‬
‫ﯿﺘﻤﯿز ﺒزﯿﺎدة ﺘدﻓق اﻟدم اﻟﻛﺒـﻲ‪ .‬وﺒﺎﻟﺘـﺎﻟﻲ ﺘـزداد اﻟﻘـدرة اﻟداﻓﻌـﺔ ﻟﻠرﺸـﺢ‬ ‫ﯿﺘﺤ ـ ﱠدد اﻟــداء اﻟﻛﻠ ـوي اﻟﻤــزﻤن )‪ (CKD‬ﻤــن ﺨــﻼل وﺠــود أذﯿــﺔ‬
‫إن ﻓرط اﻟﺘرﺸـﯿﺢ اﻟﻤﻌـﺎوض‬ ‫ﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ وﻤﺴ ـ ــﺘوى اﻟوظﯿﻔ ـ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ )‪ (GFR‬ﺒﻐ ـ ــض اﻟﻨظ ـ ــر ﻋ ـ ــن‬
‫اﻟﻛﺒﻲ ﻓﻲ اﻟﻨﻔروﻨﺎت اﻟﺴﻠﯿﻤﺔ اﻟﻤﺘﺒﻘﯿﺔ‪ّ .‬‬
‫ﯿﺤــﺎﻓظ ﻤؤﻗﺘ ـﺎً ﻋﻠــﻰ وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻹﺠﻤﺎﻟﯿــﺔ وﻟﻛﻨــﻪ ﻗ ـد ﯿﺴــﺒب أذﯿ ـﺔً‬ ‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص‪ .‬ﯿــﺘم ﺘﻌﯿــﯿن ﻤرﺤﻠــﺔ ‪ CKD‬ﺒﻨــﺎء ﻋﻠــﻰ ﻤﺴــﺘوى اﻟوظﯿﻔــﺔ‬
‫ﻤﺘرﻗﯿﺔ ﻟﻠﻛﺒب اﻟﻤﺘﺒﻘﯿﺔ‪ ،‬رﺒﻤﺎ ﺒﺴﺒب اﻟﺘﺄﺜﯿر اﻟﻤﺒﺎﺸر ﻟﻠﻀﻐط اﻟﺴـﺎﻛن‬ ‫اﻟﻛﻠوﯿـ ـ ــﺔ )اﻟﺠـ ـ ــداول ‪ 5-535‬و ‪ .(6-535‬ﯿﺒﻠـ ـ ــﻎ ﻤﻌ ـ ـ ـ ﱠدل اﻨﺘﺸـ ـ ــﺎر‬
‫اﻟﻤرﺘﻔــﻊ ﻋﻠ ــﻰ ﺴــﻼﻤﺔ ﺠ ــدر اﻟﺸــﻌﯿرات و‪/‬أو اﻟﺘ ــﺄﺜﯿر اﻟﺴ ـﻤﻲ ﻟزﯿ ــﺎدة‬ ‫ﺘﺤﺴـ ــن إﻨـ ــذار‬ ‫‪ CKD‬ﺒـ ــﯿن اﻷطﻔـ ــﺎل ﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ 18‬ﻟﻛـ ــل ‪ 1‬ﻤﻠﯿـ ــون‪ّ .‬‬
‫ﺤرﻛــﺔ ﻤ ــرور اﻟﺒ ــروﺘﯿن ﻋﺒ ــر اﻟﺠــدار اﻟﺸ ــﻌري‪ .‬ﻤ ــﻊ ﻤ ــرور اﻟوﻗ ــت‪،‬‬ ‫‪ CKD‬ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟر ﱠ‬
‫ﻀـ ـ ـ ـﻊ‪ ,‬اﻷطﻔـ ـ ـ ـﺎل واﻟﻤـ ـ ـ ـراﻫﻘﯿن ﺒﺸ ـ ـ ــﻛل ﻛﺒﯿ ـ ـ ــر ﻤﻨ ـ ـ ــذ‬
‫ﺘــزداد ﺠﻤﻬ ـرة اﻟﻨﻔروﻨ ـﺎت اﻟﻤﺘﺼــﻠﺒﺔ وﺘﻌــﺎﻨﻲ اﻟﻨﻔروﻨ ـﺎت اﻟﻤﺘﺒﻘﯿــﺔ ﻤــن‬ ‫اﻟﺴـ ــﺒﻌﯿﻨﯿﺎت ﺒﺴـ ــﺒب اﻟﺘطـ ــور ﻓـ ــﻲ اﻟﺘـ ــدﺒﯿر اﻟطﺒـ ــﻲ )اﻟـ ــدﻋم اﻟﻐـ ــذاﺌﻲ‬
‫زﯿﺎدة اﻟﻌبء اﻹﻓراﻏﻲ ﻤﻤﺎ ﯿؤدي إﻟـﻰ ﺤﻠﻘـﺔ ﻤﻔرﻏـﺔ ﻤـن زﯿـﺎدة ﺘـدﻓق‬ ‫اﻟﻔﻌــﺎل‪ ،‬إرﯿﺜروﺒــوﯿﺘﯿن اﻟﻤﺄﺸــوب‪ ،‬ﻫرﻤــون اﻟﻨﻤــو اﻟﻤﺄﺸــوب(‪ ،‬ﺘﻘﻨﯿــﺎت‬
‫ّ‬
‫اﻟدم اﻟﻛﺒﻲ وﺘﻔﺎﻗم أذﯿﺔ ﻓرط اﻟﺘرﺸﯿﺢ‪.‬‬ ‫اﻟﺘﺤﺎل وزرع اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬

‫ﺘﺴــﻬم اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﻨﻔﺴــﻬﺎ ﻓــﻲ ﺘﻨ ــﺎﻗص اﻟوظﯿﻔ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﺴﺒﺒﯿﺎت‬
‫ـﺄﺜﯿر ﺴــﻤﯿﺎً‬
‫ﺘﻤــﺎرس اﻟﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﺘــﻲ ﺘﺠﺘــﺎز اﻟﺠــدار اﻟﺸــﻌري اﻟﻛﺒــﻲ ﺘـ اً‬ ‫ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون ‪ CKD‬ﻋﻨـ ــد اﻷطﻔـ ــﺎل ﻨﺘﯿﺠـ ــﺔ ﻟـ ــداء ﻛﻠـ ــوي ﺨﻠﻘـ ــﻲ‪،‬‬
‫ـر ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻷﻨﺒوﺒﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻛﻤ ــﺎ ﺘﺠﻠ ــب اﻟوﺤﯿ ــدات واﻟﺒﺎﻟﻌ ــﺎت‬
‫ﻤﺒﺎﺸ ـ اً‬
‫ﻤﻛﺘﺴ ــب‪ ،‬و ارﺜ ــﻲ أو اﺴ ــﺘﻘﻼﺒﻲ‪ ،‬وﯿـ ـرﺘﺒط اﻟﺴ ــﺒب اﻷﺴﺎﺴ ــﻲ ارﺘﺒﺎطـ ـﺎً‬
‫وﺘﻌزز ﻋﻤﻠﯿﺔ اﻟﺘﺼﻠب اﻟﻛﺒﻲ واﻟﺘﻠﯿف اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟﻲ‪ .‬ﯿﻔﺎﻗم ﻓـرط‬
‫وﺜﯿﻘ ـﺎً ﺒﻌﻤــر اﻟﻤـ ـرﯿض ﻋﻨ ــد اﻛﺘﺸ ـﺎف ‪ CKD‬ﻷول ﻤــرة‪ .‬اﻟﺘﺸــوﻫﺎت‬
‫اﻟﺘــوﺘر ﻏﯿــر اﻟﻤﻀــﺒوط ﺘرﻗ ــﻲ اﻟﻤ ــرض ﻤــن ﺨــﻼل إﺤــداث ﺘﺼ ــﻠب‬
‫اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ ﻫﻲ اﻟﺴﺒب اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻟ ـ ‪ CKD‬ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل اﻷﺼـﻐر‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺸرﯿﻨﻲ وﻤن ﺨﻼل زﯿﺎدة أذﯿﺔ ﻓرط اﻟﺘرﺸﯿﺢ‪.‬‬
‫ﻤــن ‪ 5‬ﺴــﻨوات ﻤﺜــل ﻨﻘــص ﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬ﺨﻠــل اﻟﺘﻨﺴــﺞ أو اﻻﻋــﺘﻼل‬
‫ﻗد ﯿزﯿد ﻓرط ﻓوﺴـﻔﺎت اﻟـدم ﻤـن ﺘرﻗـﻲ اﻟﻤـرض ﻷﻨـﻪ ﯿـؤدي إﻟـﻰ‬ ‫اﻟﺒـ ــوﻟﻲ اﻻﻨﺴـ ــدادي‪ .‬ﺘﺸـ ــﻤل اﻷﺴـ ــﺒﺎب اﻹﻀـ ــﺎﻓﯿﺔ ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ اﻟﻨﻔـ ــروز‬
‫ﺘرﺴ ــب ﻓوﺴ ــﻔﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﻓ ــﻲ اﻟﻨﺴ ــﯿﺞ اﻟﺨﻼﻟ ــﻲ اﻟﻛﻠ ــوي واﻷوﻋﯿ ــﺔ‬ ‫اﻟﺨﻠﻘـ ــﻲ‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﺒـ ــرون ﺒﯿﻠـ ــﻲ‪ ،‬اﻟﻨﺨـ ــر اﻟﻘﺸـ ــري‪ ،‬ﺘﺼـ ــﻠب اﻟﻛﺒ ـ ـب‬
‫اﻟدﻤوﯿـﺔ‪ .‬ﻓـرط ﺸــﺤوم اﻟـدم ﺤﺎﻟــﺔ ﺸـﺎﺌﻌﺔ ﻓــﻲ ﻤرﻀـﻰ ‪ CKD‬وﯿﻤﻛــن‬ ‫اﻟﻘطﻌ ــﻲ اﻟﺒ ــؤري‪ ،‬اﻟ ــداء اﻟﻛﻠـ ـوي ﻋدﯿ ــد اﻟﻛﯿﺴ ــﺎت اﻟـ ـوراﺜﻲ اﻟﺠﺴ ــﻤﻲ‬
‫أن ﺘ ـ ـ ـ ــؤﺜر ﺴ ـ ـ ـ ــﻠﺒﺎً ﻋﻠ ـ ـ ـ ــﻰ اﻟوظﯿﻔ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻛﺒﯿـ ـ ـ ـ ـﺔ ﻤ ـ ـ ـ ــن ﺨ ـ ـ ـ ــﻼل اﻷذﯿ ـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ‪ ،‬ﺨﺜﺎر اﻟورﯿد اﻟﻛﻠوي و‪.HUS‬‬
‫اﻟﻤﺘواﺴطﺔ ﺒﺎﻷﻛﺴدة‪.‬‬
‫ﺒﻌ ــد ﻋﻤ ــر ‪ 5‬ﺴ ــﻨوات‪ ،‬ﺘﺴ ــﯿطر اﻷﻤـ ـراض اﻟﻤﻛﺘﺴ ــﺒﺔ )أﺸ ــﻛﺎل‬
‫ﯿﻤﻛن اﻟﻨظـر إﻟـﻰ ‪ CKD‬ﺒﺎﻋﺘﺒـﺎرﻩ اﺴـﺘﻤرار ﻟﻤـرض‪ ،‬ﻤـﻊ ﺘ ازﯿـد‬ ‫ﻤﺨﺘﻠﻔ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ـب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﺘظــﺎﻫرات اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ اﻟﺤﯿوﯿــﺔ واﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﺒﺘــدﻫور اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪.‬‬ ‫اﻟــذأﺒﻲ( واﻻﻀــطراﺒﺎت اﻟﻤوروﺜــﺔ )ﺴــﺤﺎف اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟطﻔﻠــﻲ اﻟﻌــﺎﺌﻠﻲ‪،‬‬
‫ـﺈن ﺘطـ ّـور اﻟﺘﻠﯿــف اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟــﻲ‬
‫ﺒﻐــض اﻟﻨظــر ﻋــن اﻟﻤﺴــﺒﺒﺎت ﻓـ ّ‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ أﻟﺒــورت(‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺤــدث ‪ CKD‬اﻟﻤــرﺘﺒط ﺒﺎﻀــطراﺒﺎت‬
‫‪95‬‬
 ‫ﻫـ ــو اﻟﻤﺤـ ــدد اﻟرﺌﯿﺴـ ــﻲ ﻟﺘطـ ــور ‪ .CKD‬ﯿﻠﺨـ ــص اﻟﺠـ ــدول ‪7-535‬‬
‫إن اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـ ــﺔ‬
‫اﻟﻤظ ــﺎﻫر اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿ ــﺔ اﻟﻤرﻀـ ــﯿﺔ ﻟ ـ ـ ‪ّ .CKD‬‬
‫ﻟﻠﻤ ـ ــرض اﻟﻛﻠ ـ ــوي )‪ (ESRD‬ﻫ ـ ــﻲ ﻤﺼ ـ ــطﻠﺢ إداري ﻓ ـ ــﻲ اﻟوﻻﯿ ـ ــﺎت‬
‫اﻟﻤﺘﺤــدة؛ وﯿــﺘم اﺴــﺘﺨداﻤﻪ ﻟﺘﺤدﯿــد ﺠﻤﯿــﻊ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻟﺠون‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺤـ ــﺎل أو ﺒ ـ ـزرع اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ .‬اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ـ ‪ ESRD‬ﻫـ ــﻲ‬
‫ﻤﺠﻤوﻋـ ـ ــﺔ ﻓرﻋﯿـ ـ ــﺔ ﻤـ ـ ــن اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ اﻟﻤﺼـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻤرﺤﻠـ ـ ــﺔ اﻟﺨﺎﻤﺴـ ـ ــﺔ‬
‫ﻤن ‪.CKD‬‬

‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﺼـ ــورة اﻟﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟـ ـ ـ ‪ CKD‬ﻤﺘﺒﺎﯿﻨـ ــﺔ وﺘﻌﺘﻤـ ــد ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﻤـ ــرض‬
‫اﻟﻛﻠـوي اﻷﺴﺎﺴــﻲ‪ .‬ﯿ ارﺠــﻊ اﻷطﻔــﺎل واﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪CKD‬‬
‫ﺒﺴــﺒب اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒــب وﻛﻠﯿــﺔ ﻤــزﻤن ﺒوذﻤــﺔ‪ ،‬ﻓــرط ﺘــوﺘر‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ‬
‫وﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ‪ .‬اﻟرﻀــﻊ واﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم اﻀــطراﺒﺎت ﺨﻠﻘﯿــﺔ ﻤﺜــل‬
‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﻠوي واﻋﺘﻼل ﺒوﻟﻲ اﻨﺴدادي ﯿﻤﻛن أن ﯿراﺠﻌوا ﻓﻲ ﻓﺘـرة‬
‫ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة ﺒﻔﺸــل ﻨﻤــو‪ ،‬ﺒ ـوال‪ ،‬ﺘﺠﻔــﺎف‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب طــرق ﺒوﻟﯿــﺔ أو‬
‫ﻗﺼور ﻛﻠوي ﺼرﯿﺢ‪ .‬ﯿﺘم ﺘﺸﺨﯿص ﻤرض اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺨﻠﻘﻲ ﺒﺎﻟﺘﺼـوﯿر‬
‫ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﻗﺒ ــل اﻟ ــوﻻدة ﻓ ــﻲ ﻛﺜﯿ ــر ﻤ ــن اﻟرﻀ ــﻊ‪ ،‬ﻤﻤ ــﺎ‬
‫ﯿﺴ ـ ــﻤﺢ ﺒﺎﻟﺘﺸ ـ ــﺨﯿص ﻓ ـ ــﻲ وﻗ ـ ــت ﻤﺒﻛ ـ ــر وﺒﺎﻟﺘ ـ ــﺎﻟﻲ إﻤﻛﺎﻨﯿ ـ ــﺔ اﻟﺘ ـ ــدﺨل‬
‫اﻟﻌﻼﺠ ــﻲ‪ .‬ﻗ ــد ﯿ ارﺠ ــﻊ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﺴ ــﺤﺎف اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟطﻔﻠ ــﻲ‬
‫اﻟﻌــﺎﺌﻠﻲ ﺒــﺄﻋراض ﻤﺨﺎﺘﻠــﺔ ﻤــﻊ ﺸــﻛﺎوى ﻏﯿــر ﻨوﻋﯿــﺔ ﻛﺼــداع‪ ،‬ﺘﻌــب‪،‬‬
‫وﺴـ ـ ــن‪ ،‬ﻗﻤـ ـ ــﻪ‪ ،‬إﻗﯿـ ـ ــﺎء‪ ،‬ﻋطـ ـ ــﺎش‪ ،‬ﺒ ـ ـ ـوال وﻓﺸـ ـ ــل ﻨﻤـ ـ ــو ﻋﻠ ـ ـ ـﻰ ﻓﺘ ـ ـ ـرة‬
‫ﻋدة ﺴﻨوات‪.‬‬

‫ﯿﻛﺸــف اﻟﻔﺤــص اﻟﻔﯿزﯿــﺎﺌﻲ ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ ‪ CKD‬وﺠــود ﺸــﺤوب‬

‫وﻤظﻬ ــر ﻤﺼ ــﻔر‪ .‬ﯿوﺠ ــد ﻟ ــدى ﻤرﻀ ــﻰ ‪ CKD‬ﻏﯿ ــر ﻤﻌ ــﺎﻟﺞ وﻟﻔﺘـ ـرة‬
‫طوﯿﻠﺔ ﻗﺼر ﻗﺎﻤﺔ وﺘﺸوﻫﺎت ﻋظﻤﯿﺔ ﺒﺴـﺒب اﻟﺤﺜـل اﻟﻌظﻤـﻲ اﻟﻛﻠـوي‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼـل ‪ .(4-529‬اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒون ﺒ ـ ‪ CKD‬ﻨـﺎﺠم ﻋـن‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب ﻛﺒ ـب وﻛﻠﯿــﺔ ﻤــزﻤن )أو اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﻘﺼــور ﻛﻠــوي‬
‫ﻤﺘﻘ ــدم ﻷي ﺴ ــﺒب( ﻗ ــد ﻨﺠ ــد ﻟ ــدﯿﻬم وذﻤ ــﺔ‪ ،‬ﻓ ــرط ﺘ ــوﺘر وﻏﯿرﻫ ــﺎ ﻤ ــن‬
‫ﻋﻼﻤﺎت ﻓرط ﺤﻤل ﺤﺠم اﻟﺴﺎﺌل ﺨﺎرج اﻟﺨﻠوي‪.‬‬

‫‪96‬‬
‫اﻟﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‪ ،‬اﻟﻔوﺴ ــﻔور‪ ،‬اﻷﻟﺒ ــوﻤﯿن‪ ،‬اﻟﻔوﺴ ــﻔﺎﺘﺎز اﻟﻘﻠوﯿ ــﺔ‬
‫واﻟﻬﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿن‪.‬‬
‫إن إﺠراء اﻟﻘﯿﺎس اﻟدوري ﻟﻤﺴﺘوى ﻫرﻤون ﺠﺎرات اﻟدرق اﻟﺴﻠﯿم‬
‫)‪ (PTH‬واﻟد ارﺴـ ــﺎت اﻟﺸـ ــﻌﺎﻋﯿﺔ ﻟﻠﻌظـ ــﺎم ﻗـ ــد ﺘﻛـ ــون ذات ﻗﯿﻤـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ‬
‫ﻛﺸـ ــف دﻟﯿـ ــل ﻤﺒﻛـ ــر ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﺤﺜـ ــل اﻟﻌظﻤـ ــﻲ اﻟﻛﻠـ ــوي‪ .‬ﯿﺠـ ــب إﺠ ـ ـراء‬
‫ﺘﺨطـﯿط ﺼــدى اﻟﻘﻠــب دورﯿـﺎً ﻟﺘﺤدﯿــد ﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻟﺒطـﯿن اﻷﯿﺴــر وﺨﻠــل‬
‫اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻘﻠﺒﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﻗد ﺘﺤدث ﻨﺘﯿﺠﺔ ﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت ‪.CKD‬‬
‫‪(NKF KDOQI) National Kidney Foundation‬‬
‫‪ Kidney Disease Outcomes Quality Initiative‬ﺒﺘــدﺒﯿر اﻟﺘﻐذﯿــﺔ‬
‫ﻤ ــن ﻗﺒـ ــل اﺨﺘﺼﺎﺼـ ــﻲ ﺘﻐذﯿـ ــﺔ ﺨﺒﯿ ــر ﺒﻤرﻀ ـ ـﻰ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻛﻠـ ــوﯿﯿن‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ أن ﺘﺘم اﻻﺴﺘﺸﺎرة ﻋﻠﻰ أﺴﺎس اﻟﺘﻘﯿﯿم اﻟﻔـردي ﻟﺠﻤﯿـﻊ اﻷطﻔـﺎل‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ CKD‬ﻤرﺤﻠـﺔ ‪ 2‬إﻟــﻰ ‪ 5‬و‪ 5D‬وﻋــﺎﺌﻼﺘﻬم‪ .‬ﯿﺠــب أن‬
‫ﯿﺘﻠﻘ ـﻰ اﻟﻤرﻀــﻰ ‪ ٪100‬ﻤــن ﻤﺘطﻠﺒــﺎت اﻟطﺎﻗــﺔ اﻟﻤﻘـ ّـدرة ﻨﺴــﺒﺔ ﻟﻠﺴــن‬
‫وﯿﺘم ﺘﻌدﯿﻠﻬﺎ ﺒﺸﻛل ﻓردي ﺘﺒﻌﺎً ﻟﻤﺴﺘوى اﻟﻨﺸـﺎط اﻟﺒـدﻨﻲ‪ ،‬ﻤؤﺸـر ﻛﺘﻠـﺔ‬
‫اﻟﺠﺴم واﻻﺴـﺘﺠﺎﺒﺔ ﻓـﻲ ﻤﻌـدل زﯿـﺎدة أو ﺨﺴـﺎرة اﻟـوزن‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ اﻟﻨظـر‬
‫ﺒﺎﺴــﺘﺨدام اﻟﺘﻐذﯿــﺔ ﺒــﺎﻷﻨﺒوب ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘﻛــون اﻟﺘﻐذﯿــﺔ اﻟﺘﻛﻤﯿﻠﯿــﺔ اﻟﻔﻤوﯿــﺔ‬
‫ﻤﻊ زﯿـﺎدة اﻟﺴـﻌرات اﻟﺤ اررﯿـﺔ أو ﺤﺠـم اﻟﺴـﺎﺌل ﻏﯿـر ﻛﺎﻓﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺠـب أن‬
‫ﺘﻛــون اﻟﺴ ــﻌرات اﻟﺤ اررﯿ ــﺔ ﻤﺘوازﻨ ــﺔ ﺒ ــﯿن اﻟﻛرﺒوﻫﯿ ــدرات‪ ،‬اﻟدﺴ ــم ﻏﯿ ــر‬
‫اﻟﻤﺸـ ــﺒﻌﺔ ﻀـ ــﻤن اﻟﻤﺠـ ــﺎل اﻟﻔﯿزﯿوﻟـ ــوﺠﻲ )وارد ﻤرﺠﻌـ ــﻲ ﻟﻛـ ــل ﻨظـ ــﺎم‬
‫ﻏذاﺌﻲ ]‪ ،([DRI‬واﻟﺒروﺘﯿن‪ .‬ﺘوﺼﯿﺔ اﻟوارد اﻟﺒروﺘﯿﻨﻲ ‪٪140-100‬‬
‫ﻤ ـ ـ ــن ‪ DRI‬ﻟﻠ ـ ـ ــوزن اﻟﻤﺜ ـ ـ ــﺎﻟﻲ ﻟﻸطﻔ ـ ـ ــﺎل ﻓ ـ ـ ــﻲ ﻤرﺤﻠ ـ ـ ــﺔ ‪،CKD 3‬‬
‫‪ ٪120-100‬ﻤ ــن ‪ DRI‬ﻓ ــﻲ اﻟﻤ ارﺤ ــل ‪ 4‬و‪ 5‬ﻟ ـ ـ ‪ ،CKD‬و‪٪100‬‬
‫ﻤﻊ ﺘﻌوﯿض ﺨﺴﺎرة اﻟﺘﺤـﺎل ﻓـﻲ ‪ CKD‬اﻟﻤرﺤﻠـﺔ ‪ ،5D‬ﻤـﻊ اﺴـﺘﺨدام‬
‫اﻟﻤﻛﻤ ـ ــﻼت اﻟﺘﺠﺎرﯿ ـ ــﺔ ﺤﺴ ـ ــب اﻟﺤﺎﺠـ ـ ـﺔ‪ .‬ﯿﺠ ـ ــب أن ﯿﺘﻠﻘ ـ ــﻰ اﻷطﻔ ـ ــﺎل‬
‫اﻟﻤﺼـ ـ ـ ـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ‪ CKD‬ﻤ ارﺤـ ـ ـ ـ ــل ‪ ٪100 2-5‬ﻤـ ـ ـ ـ ــن ‪ DRI‬ﻤـ ـ ـ ـ ــن‬
‫اﻟﻔﯿﺘﺎﻤﯿﻨ ـ ـ ــﺎت واﻟﻌﻨﺎﺼ ـ ـ ــر اﻟزﻫﯿ ـ ـ ــدة؛ وﻏﺎﻟﺒ ـ ـ ــﺎ ﻤ ـ ـ ــﺎ ﺘﻛ ـ ـ ــون ﻤﻛﻤ ـ ـ ــﻼت‬
‫اﻟﻔﯿﺘﺎﻤﯿﻨﺎت اﻟﻤﻨﺤﻠﺔ ﺒﺎﻟﻤﺎء ﻤطﻠوﺒﺔ ﻓﻲ ‪ CKD‬اﻟﻤرﺤﻠﺔ ‪.5D‬‬
‫اﻟﺤﺜل اﻟﻌظﻤﻲ اﻟﻛﻠوي‬
‫ﯿﺴــﺘﺨدم ﻤﺼــطﻠﺢ اﻟﺤﺜــل اﻟﻌظﻤــﻲ اﻟﻛﻠــوي ﻟﻺﺸــﺎرة إﻟــﻰ طﯿــف‬
‫ﻤ ــن اﻻﻀ ــطراﺒﺎت اﻟﻌظﻤﯿ ــﺔ اﻟﻤﺸ ــﺎﻫدة ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ‬
‫‪ .CKD‬اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻋﻨ ــد اﻷطﻔ ــﺎل ﻫـ ـﻲ ﻤ ــرض اﻟﻌظ ــم‬
‫ﻤرﺘﻔـﻊ اﻟﺘﺤ ﱡـول ‪ High – turnover bone disease‬اﻟﻨـﺎﺠم ﻋـن‬
‫ﻓرط ﻨﺸﺎط ﺠﺎرات اﻟدرق اﻟﺜﺎﻨوي‪ .‬اﻟﻤوﺠودة اﻟﻬﯿﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤرﻀـﯿﺔ ﻓـﻲ‬
‫ﻫـ ـ ـ ـ ـ ـ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻫ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﻲ اﻟﺘﻬـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻟﻌظـ ـ ـ ـ ـ ـ ــم اﻟﻠﯿﻔـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻛﯿﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‬
‫‪.Osteitis fibrosa cystica‬‬
‫اﻟﻤوﺠودات اﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ‬
‫ﺘﺸـ ــﻤل اﻟﻤوﺠـ ــودات اﻟﻤﺨﺒرﯿـ ــﺔ ارﺘﻔﺎﻋ ـ ـﺎً ﻓـ ــﻲ ﻨﯿﺘـ ــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟـ ــﺔ‬
‫اﻟدﻤوﯿــﺔ ‪ BUN‬وﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل وﺘﻛﺸــف ﻓــرط ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟــدم‪،‬‬
‫ﻨﻘص ﺼودﯿوم اﻟدم )ﻋﻨـد وﺠـود ﻓـرط ﺤﻤـل ﺤﺠﻤـﻲ( ﻓـرط ﺼـودﯿوم‬
‫اﻟ ــدم )ﻓﻘ ــدان اﻟﻤـ ـﺎء اﻟﺤ ــر(‪ ،‬ﺤﻤ ــﺎض‪ ،‬ﻨﻘ ــص ﻛﺎﻟﺴـ ـﯿوم اﻟ ــدم‪ ،‬ﻓ ــرط‬
‫ﻓوﺴ ـ ــﻔﺎت اﻟ ـ ــدم‪ ،‬وارﺘﻔ ـ ــﺎع ﺤﻤ ـ ــض اﻟﺒ ـ ــول‪ .‬ﯿﺤ ـ ــدث ﻟ ـ ــدى اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺒﯿﻠــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﺸــدﯿدة ﻨﻘــص أﻟﺒــوﻤﯿن اﻟــدم‪ .‬ﯿظﻬــر ﺘﻌــداد‬
‫اﻟﺘﻐذﯿﺔ‬ ‫اﻟــدم اﻟﻛﺎﻤــل وﺠــود ﻓﻘــر دم ﺴــوي اﻟﻛرﯿــﺎت وﺴــوي اﻟﺼــﺒﺎغ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒــﺎً‬
‫ﯿوﺼـﻲ‬ ‫ﻤ ــﺎ ﺘﻛ ــون ﻤﺴ ــﺘوﯿﺎت اﻟﻛوﻟﺴ ــﺘرول واﻟﻐﻠﯿﺴ ــﯿرﯿدات اﻟﺜﻼﺜﯿ ــﺔ ﻤرﺘﻔﻌ ــﺔ‪.‬‬
‫ﯿظﻬر ﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒول ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿـﺔ وﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ‬
‫‪ CKD‬ﻨـ ــﺎﺠم ﻋـ ــن اﻟﺘﻬـ ــﺎب ﻛﺒ ـ ـب وﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ .‬اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ـ‬
‫‪ CKD‬ﺒﺴﺒب آﻓﺎت ﺨﻠﻘﯿـﺔ ﻤﺜـل ﺨﻠـل اﻟﺘﻨﺴـﺞ اﻟﻛﻠـوي‪ ،‬ﯿﻛـون ﺘﺤﻠﯿـل‬
‫اﻟﺒول ﻟدﯿﻬم ﻋﺎدة ﺴواء ﻤﺠﻬرﯿـﺎً أو ﺒﺎﻟ ـ ‪ dipstick‬ﻤـﻨﺨﻔض اﻟﻛﺜﺎﻓـﺔ‬
‫اﻟﻨوﻋﯿﺔ ﻤﻊ ﺸذوذات ﺒﺴﯿطﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺼــﻔﯿﺔ اﻹﯿﻨــوﻟﯿن ﻫـ ـﻲ اﻟﻤﻌﯿــﺎر اﻟ ــذﻫﺒﻲ ﻟﺘﺤدﯿــد ‪ ،GFR‬ﻟﻛ ــن‬
‫ﻗﯿﺎﺴ ـﻬﺎ ﻟــﯿس ﺴــﻬﻼً‪ .‬ﺘﺼــﻔﯿﺔ اﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن داﺨﻠــﻲ اﻟﻤﻨﺸــﺄ ﻫ ــﻲ أﻛﺜــر‬
‫ﻋﻼﻤـﺔ واﺴــﻤﺔ ﻤﺴـﺘﺨدﻤﺔ ﻋﻠــﻰ ﻨطـﺎق واﺴــﻊ ﻟ ـ ‪ ،GFR‬إﻻ أن إﻓـراز‬
‫اﻟﻛرﯿ ــﺎﺘﯿﻨﯿن ﯿرﻓ ــﻊ ﺒﺸ ــﻛل ﻛ ــﺎذب ‪ GFR‬اﻟﻤﺤﺴ ــوﺒﺔ‪ .‬ﻫﻨ ــﺎك ﻋ ــدة‬
‫واﺴﻤﺎت أﺨرى ﻗﯿد اﻟدراﺴﺔ ﻟﺘﺤدﯿـد ‪ GFR‬ﺒدﻗـﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل‪ ،‬ﻤﺜـل‬
‫ﺴﯿﺴـﺘﺎﺘﯿن ‪ C‬و إﯿوﻫﯿﻛﺴـول ‪ . iohexol‬ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟـذﯿن ﺘﺘـراوح‬
‫أﻋﻤﺎرﻫم ﺒﯿن ‪ 16-1‬ﺴﻨﺔ‪ ،‬ﯿﻤﻛن ﺘﺤدﯿد درﺠﺔ ﺨﻠل اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‬
‫ﺒواﺴطﺔ ﺘطﺒﯿق ﺼﯿﻐﺔ ﺠدﯿدة ﺒﺴـﯿطﺔ ‪ Bedside‬اﻟﺘـﻲ ﺘﻘ ّـدر ‪GFR‬‬
‫اﻟﻤﻘـ ّـدرة = ‪× 0,43‬‬
‫ﺒــﯿن‪ 15‬و‪ 75‬ﻤــل ‪ /‬دﻗﯿﻘــﺔ ‪1,73 /‬م ‪ُ GFR :‬‬
‫‪2‬‬
‫اﻻرﺘﻔﺎع )ﺴم( ‪ /‬ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼل )ﻤﻠﻎ‪/‬دل(‪.‬‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‬
‫ﯿﻬــدف ﻋــﻼج ‪ CKD‬إﻟــﻰ إﻋﺎﻀــﺔ وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻔﻘــودة أو‬
‫اﻟﻨﺎﻗﺼـ ــﺔ واﻟﺘـ ــﻲ ﺘﺘـ ــدﻫور ﺘـ ــدرﯿﺠﯿﺎً ﺒـ ــﺎﻟﺘوازي ﻤـ ــﻊ اﻟﻔﻘـ ــدان اﻟﻤﺘرﻗـ ــﻲ‬
‫ﻟـ‪ٕ ،GFR‬واﻟﻰ ﺘﺄﺨﯿر ﺘطـور ﺨﻠـل اﻟوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺠـب أن ﯿﻌـﺎﻟﺞ‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒون ﺒ ـ ‪ CKD‬ﻓـﻲ ﻤرﻛـز ﻟطـب اﻷطﻔـﺎل ﻗـﺎدر ﻋﻠـﻰ‬
‫ﺘوﻓﯿر ﺨدﻤﺎت ﻤﺘﻌددة اﻟﺘﺨﺼﺼﺎت‪ ،‬وﺘﺘﻀﻤن اﻟطﺒﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻤرﯿﻀـﯿﺔ‪،‬‬
‫اﻟﺨدﻤﺎت اﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻐذوﯿﺔ‪ ،‬واﻟدﻋم اﻟﻨﻔﺴﻲ‪.‬‬
‫ﯿﺘطﻠــب ﺘــدﺒﯿر ‪ CKD‬ﻤراﻗﺒــﺔ دﻗﯿﻘ ـﺔ ﻟﺤﺎﻟــﺔ اﻟﻤ ـرﯿض اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ‬
‫واﻟﻤﺨﺒرﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﻤﺘﺎﺒﻌ ــﺔ إﺠـ ـراء د ارﺴ ــﺎت دﻤوﯿ ــﺔ ﺒﺸ ــﻛل روﺘﯿﻨ ــﻲ‬
‫وﺘﺸ ـ ـ ــﻤل ﺸ ـ ـ ـ ـوارد اﻟﻤﺼـ ـ ـ ــل‪ ،‬ﻨﯿﺘـ ـ ـ ــروﺠﯿن اﻟﺒوﻟـ ـ ـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ـ ـ ــﺔ ‪،BUN‬‬
‫‪97‬‬
‫إن ﺤﺠر اﻟزاوﯿﺔ ﻓﻲ ﻋﻼج اﻟﺤﺜل اﻟﻌظﻤﻲ اﻟﻛﻠوي ﻫو إﻋطـﺎء‬‫ّ‬
‫ﻓﯿﺘﺎﻤﯿن ‪ .D‬ﯿﺴﺘطب اﻟﻌﻼج ﺒﻔﯿﺘﺎﻤﯿن ‪ D‬ﻓﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم‬
‫ﻤﺴ ـ ــﺘوﯿﺎت ﻤـ ـ ــن ‪ -25,1‬دﯿﻬﯿدروﻛﺴـ ـ ــﻲ‪ -‬ﻓﯿﺘـ ـ ــﺎﻤﯿن ‪ D‬دون ﻤﺠـ ـ ــﺎل‬
‫اﻟﻤﻌﺘﻤــد ﻟﻤرﺤﻠــﺔ ‪ CKD‬اﻟﺨﺎﺼــﺔ ﺒﺎﻟطﻔــل أو ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫اﻟﻬــدف ُ‬
‫اﻟﻤﻌﺘﻤـ ــد‬
‫اﻟـ ــذﯿن ﻟـ ــدﯿﻬم ﻤﺴـ ــﺘوﯿﺎت ﻤـ ــن ‪ PTH‬ﻓـ ــوق ﻤﺠـ ــﺎل اﻟﻬـ ــدف ُ‬
‫ﻟﻤرﺤﻠــﺔ ‪ .CKD‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻤﻌﺎﻟﺠ ـﺔ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻨﻘــص ﻓــﻲ‬
‫‪ -25,1‬دﯿﻬﯿدروﻛﺴــﻲ‪ -‬ﻓﯿﺘــﺎﻤﯿن ‪ D‬وارﺘﻔــﺎع ﻓــﻲ ‪ PTH‬ﺒـ ـ ‪-0,01‬‬
‫‪ 0,05‬ﻤﯿﻛروﻏرام‪/‬ﻛــﻎ‪ 24 /‬ﺴــﺎﻋﺔ ﻤــن اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿﺘرﯿول )‪،Rocaltrol‬‬
‫ﻛﺒﺴــوﻻت ‪ 0,25‬ﻤﯿﻛروﻏـرام أو ﻤﻌﻠّـق ‪ 1‬ﻤﯿﻛروﻏرام‪/‬ﻤــل(‪ .‬ﺘﺴــﺘﺨدم‬
‫ﻔﻌ ـ ـ ـ ــﺎل اﻷﺤ ـ ـ ـ ــدث ﻤﺜ ـ ـ ـ ــل ﺒﺎرﯿﻛﺎﻟﺴ ـ ـ ـ ــﯿﺘول‬
‫ﻤﺸ ـ ـ ـ ــﺎﺒﻬﺎت ﻓﯿﺘ ـ ـ ـ ــﺎﻤﯿن ‪ D‬اﻟ ّ‬
‫‪ Paricalcitol‬و دوﻛﺴﯿرﻛﺎﻟﺴ ــﯿﻔﯿرول ‪ Doxercalciferol‬ﺒﺸ ــﻛل‬
‫ﻤﻌرﻀﯿن ﻟﻔرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟدم‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ‬
‫ﻤﺘزاﯿد‪ ،‬وﺨﺎﺼﺔ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟ ﱠ‬
‫ﺘﻌــدﯿل راﺒطــﺎت اﻟﻔوﺴــﻔﺎت وﻓﯿﺘــﺎﻤﯿن ‪ D‬ﺒﺤﯿــث ﺘﺤــﺎﻓظ ﻋﻠــﻰ ﻤﺴــﺘوى‬
‫‪ PTH‬ﻀ ــﻤن ﻤﺠ ــﺎل اﻟﻬ ــدف اﻟﻤﺤـــدد وﻋﻠ ــﻰ ﻤﺴ ــﺘوﯿﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‬
‫واﻟﻔوﺴــﻔور ﻓــﻲ اﻟــدم ﻀــﻤن اﻟﻤﺠــﺎل اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻟﻠﻌﻤــر‪ .‬ﯿﺴــﻌﻰ اﻟﻌدﯿــد‬
‫ﻤن أﺨﺼﺎﺌﯿﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ أﯿﻀﺎً ﻟﻠﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‪/‬اﻟﻔوﺴﻔور اﻟﻤﻨـﺘﺞ‬
‫)‪ (PO4 × Ca‬أﻗل ﻤن ‪ 55‬ﻤـﻎ‪/2‬دل‪ 2‬ﻓـﻲ اﻟﻤـراﻫﻘﯿن وأﻗـل ﻤـن ‪65‬‬
‫ﻤــﻎ‪/2‬دل‪ 2‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﺼــﻐر ﺴــﻨﺎً ﻟﺘﻘﻠﯿــل إﻤﻛﺎﻨﯿــﺔ ﺘرﺴــب أﻤــﻼح‬
‫ﻓوﺴﻔور اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻓﻲ اﻷﻨﺴﺠﺔ ﻤﻊ ﻤﺎ ﯿﺘرﺘب ﻋﻠﻰ ذﻟك ﻤن أذﯿﺔ‪.‬‬
‫داء اﻟﻌظم اﻟواﻫن ‪Adynamic bone disease‬‬
‫ﺘـ ـ ــم ﺘﻤﯿﯿـ ـ ــز داء اﻟﻌظـ ـ ــم اﻟ ـ ـ ـواﻫن )ﻤـ ـ ــرض اﻟﻌظـ ـ ــم ﻤ ـ ـ ـﻨﺨﻔض‬
‫‪ (low-turnover‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل واﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ‬
‫‪ .CKD‬اﻟﻤوﺠــودات اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﻫــﻲ ﺘﻠــﯿن اﻟﻌظــﺎم واﻟــذي ﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ‬
‫ﻓـرط ﻛﺒــت ‪ ،PTH‬رﺒﻤــﺎ ﯿﻌــود اﻟﺴـﺒب إﻟــﻰ اﻻﺴــﺘﺨدام واﺴــﻊ اﻟﻨطــﺎق‬
‫ﻟراﺒطﺎت اﻟﻔوﺴﻔﺎت اﻟﻤﺤﺘوﯿﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم وﻤﺸﺎﺒﻬﺎت ﻓﯿﺘﺎﻤﯿن ‪D‬‬
‫ﺘدﺒﯿر اﻟﺴواﺌل واﻟﻛﻬﺎرل‬
‫ﯿﺤـ ــﺎﻓظ ﻤﻌظـ ــم اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ـ ‪ CKD‬ﻋﻠـ ــﻰ ﺘ ـ ـوازن‬
‫طﺒﯿﻌﻲ ﻟﻠﺼودﯿوم واﻟﻤﺎء‪ ،‬ﻤﻊ وارد ﻤن اﻟﺼودﯿوم ﻤﺴﺘﻤد ﻤـن اﺘﺒـﺎع‬
‫ﻨظـ ــﺎم ﻏـ ــذاﺌﻲ ﻤﻨﺎﺴـ ــب‪ .‬ﻗـ ــد ﯿوﺠـ ــد ﺒ ـ ـوال ﻟـ ــدى اﻟرﻀـ ــﻊ واﻷطﻔـ ــﺎل‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ CKD‬ﻨ ـﺎﺠم ﻋــن ﺨﻠــل اﻟﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻛﻠــوي ﻤــﻊ ﻤــﻊ ﻓﻘــد‬
‫ﻛﺒﯿ ــر ﻟﻠﺼ ــودﯿوم أو اﻟﻤ ــﺎء اﻟﺤ ــر‪ .‬ﻗ ــد ﯿﺴ ــﺘﻔﯿد ﻫ ــؤﻻء اﻷطﻔ ــﺎل ﻤ ــن‬
‫اﻟﺘﻐذﯿ ــﺔ ﻛﺒﯿ ــرة اﻟﺤﺠ ــم وﻤﻨﺨﻔﻀ ــﺔ اﻟﺴ ــﻌرات اﻟﺤ اررﯿ ــﺔ ﻤـ ـﻊ ﻤﻛﻤ ــﻼت‬
‫اﻟﺼــودﯿوم‪ .‬ﻗــد ﯿﺘطﻠــب اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻓــرط ﺘــوﺘر‪ ،‬وذﻤــﺔ أو‬
‫اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿــﺎ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﻟﻠﺤﺜــل اﻟﻌظﻤــﻲ اﻟﻛﻠــوي ﻤﻌﻘــدة‪ .‬ﻋﻨــدﻤﺎ‬
‫ﯿﻨﺨﻔض ‪ GFR‬إﻟﻰ ﻤﺎ ﯿﻘﺎرب ‪ ٪50‬ﻤـن اﻟطﺒﯿﻌـﻲ ﻓـﻲ وﻗـت ﻤﺒﻛـر‬
‫ﻤــن ﻤﺴــﺎر ‪ ،CKD‬ﻓــﺈن ﺘﻨــﺎﻗص ﻛﺘﻠــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟوظﯿﻔﯿــﺔ ﯿــؤدي إﻟــﻰ‬
‫ﻨﻘـص ﻓﻌﺎﻟﯿــﺔ ‪1α‬ﻫﯿدروﻛﺴــﯿﻼز اﻟﻛﻠــوي ﻤـﻊ اﻨﺨﻔــﺎض إﻨﺘــﺎج ﻓﯿﺘــﺎﻤﯿن‬
‫‪ D‬اﻟﻔﻌﺎل )‪ -25,1‬دﯿﻬﯿدروﻛﺴﻲ ﻛوﻟﻲ ﻛﺎﻟﺴـﯿﻔﯿرول(‪ .‬ﯿـؤدي ﻨﻘـص‬
‫ﻓﯿﺘﺎﻤﯿن ‪ D‬اﻟﻔﻌﺎل إﻟﻰ اﻨﺨﻔﺎض اﻤﺘﺼﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم ﻓـﻲ اﻷﻤﻌـﺎء‪،‬‬
‫ﻨﻘ ــص ﻛﺎﻟﺴـ ـﯿوم اﻟ ــدم‪ ،‬وزﯿ ــﺎدة ﻨﺸ ــﺎط اﻟﻐ ــدد ﺠ ــﺎرات اﻟ ــدرق‪ .‬ﯿﺤ ــﺎول‬
‫اﻹﻓـ ـراز اﻟ ازﺌ ــد ﻟ ـ ـ ‪ PTH‬ﺘﺼــﺤﯿﺢ ﻨﻘــص ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟ ــدم ﻋــن طرﯿــق‬
‫زﯿـ ـ ــﺎدة ارﺘﺸـ ـ ــﺎف اﻟﻌظـ ـ ــم‪ .‬ﻓـ ـ ــﻲ وﻗـ ـ ــت ﻻﺤـ ـ ــق ﻓـ ـ ــﻲ ﺴـ ـ ــﯿﺎق ‪CKD‬‬
‫وﻋﻨـدﻤﺎ ﯿـﻨﺨﻔض ‪ GFR‬إﻟـﻰ ‪ ٪25-20‬ﻤـن اﻟطﺒﯿﻌـﻲ ﻓـﺈن اﻵﻟﯿــﺎت‬
‫اﻟﻤﻌﺎوﻀــﺔ اﻟﺘــﻲ ﻛﺎﻨــت ﻓﻌﺎﻟــﺔ ﻓــﻲ زﯿــﺎدة اﻹط ـراح اﻟﻛﻠــوي ﻟﻠﻔوﺴــﻔﺎت‬
‫ﺘﺼــﺒﺢ ﻏﯿــر ﻛﺎﻓﯿــﺔ‪ ،‬ﻤﻤــﺎ ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﻓــرط ﻓوﺴــﻔﺎت اﻟــدم اﻟــذي ﯿﻌــزز‬
‫ﻤن ﻨﻘص ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟدم ﻓﯿﻤﺎ ﺒﻌد ﻤﻊ زﯿﺎدة إﻓراز ‪.PTH‬‬
‫ﺘﺸـ ــﻤل اﻟﻤظـ ــﺎﻫر اﻟﺴ ـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﺤﺜـ ــل اﻟﻌظﻤ ـ ـﻲ اﻟﻛﻠـ ــوي ﻀـ ــﻌف‬
‫ﻋﻀﻠﻲ‪ ،‬أﻟم ﻋظﻤﻲ وﻛﺴور ﺒﺎﻟرﻀـوض اﻟطﻔﯿﻔـﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ﯿﺸـﺎﻫد‬
‫ﺨدﯿــﺔ )ﻛﺴــﺎح(‪ ،‬ﺘﺸــوﻫﺎت ﻓﺤــﺞ‬
‫ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﺒطــور اﻟﻨﻤــو ﺘﻐﯿ ـرات َر ّ‬
‫)ﺘﻘ ــوس( وَرَوح ﻓ ــﻲ اﻟﻌظ ــﺎم اﻟطوﯿﻠ ــﺔ واﻨ ــزﻻق ﻤﺸ ــﺎش رأس اﻟﻔﺨ ــذ‪.‬‬
‫ﺘظﻬر اﻟدراﺴﺎت اﻟﻤﺨﺒرﯿـﺔ اﻨﺨﻔـﺎض ﻛﺎﻟﺴـﯿوم اﻟﻤﺼـل ﻤـﻊ زﯿـﺎدة ﻛـل‬
‫ﻤن ﻤﺴﺘوﯿﺎت ﻓوﺴﻔور اﻟﻤﺼل‪ ،‬اﻟﻔوﺴﻔﺎﺘﺎز اﻟﻘﻠوﯿﺔ و ‪ .PTH‬ﺘظﻬر‬
‫اﻟد ارﺴ ــﺔ اﻟﺸ ــﻌﺎﻋﯿﺔ ﻟﻠﯿـــدﯿن واﻟﻤﻌﺼ ــﻤﯿن واﻟ ــرﻛﺒﺘﯿن ارﺘﺸـــﺎف ﺘﺤـ ــت‬
‫ﺴﻤﺤﺎق اﻟﻌظم ﻤﻊ اﺘﺴﺎع اﻟﻛرادﯿس‪.‬‬
‫أﻫــداف اﻟﻌــﻼج ﻫــﻲ اﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﻤــن ﺘﺸــوﻩ اﻟﻌظــﺎم وﺠﻌــل ﺴــرﻋﺔ‬
‫اﻟﻨﻤو طﺒﯿﻌﯿﺔ ﺒﺎﺴﺘﺨدام ﻛل ﻤن اﻟﺘدﺨﻼت اﻟﻐذاﺌﯿﺔ واﻟدواﺌﯿﺔ‪ .‬ﯿﺘـراوح‬
‫اﻟﺘﺤــول‬
‫ﻤﺴ ــﺘوى اﻟﻔوﺴ ــﻔور اﻟﻤﺴ ــﺘﻬدف ﻟﻠﻤـ ـراﻫﻘﯿن ﺒ ــﯿن ‪ 3,5‬و‪ 5,5‬ﻤـ ـﻎ‪/‬دل‪،‬‬
‫وﻟﻸطﻔــﺎل ‪ 12-1‬ﺴــﻨﺔ ﻫــو ‪ 6-4‬ﻤــﻎ ‪ /‬دل‪ .‬ﯿﺠــب ﻋﻠ ــﻰ اﻷطﻔــﺎل‬
‫ـزود‬
‫واﻟﻤراﻫﻘﯿن اﺘﺒﺎع ﻨظﺎم ﻏذاﺌﻲ ﻤﻨﺨﻔض اﻟﻔوﺴﻔور‪ ،‬وﯿﻨﺒﻐـﻲ أن ُﯿ ّ‬
‫اﻟرﻀــﻊ ﺒﺼــﯿﻐﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ اﻟﻔوﺴــﻔور ﻤﺜــل ﺴــﯿﻤﯿﻼك ‪.40/60 PM‬‬
‫ﻤــن اﻟﻤﺴــﺘﺤﯿل ﺘﺤدﯿــد وارد اﻟﻔوﺴــﻔور ﺘﻤﺎﻤـﺎً‪ ،‬ﻟــذﻟك ﺘﺴــﺘﺨدم اﻟﻌواﻤــل‬
‫اﻟراﺒطـ ــﺔ ﻟﻠﻔوﺴـ ــﻔﺎت ﻟﺘﻌزﯿـ ــز اﻹط ـ ـ ارح اﻟﻤﻌـ ــدي اﻟﻤﻌـ ــوي ﻟﻠﻔوﺴـ ــﻔﺎت‪.‬‬
‫ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤــن ﺸــﯿوع اﺴــﺘﺨدام اﻟﻌواﻤــل اﻟراﺒطــﺔ اﻟﻘﺎﺌﻤــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم‬
‫ﺘﺎرﯿﺨﯿﺎً‪ ،‬إﻻ أﻨﻪ ﯿزداد اﺴﺘﺨدام اﻟﻌواﻤل ﻏﯿر اﻟﻘﺎﺌﻤﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم‬
‫ﻤﺜـ ــل ﺴ ـ ــﯿﻔﯿﻼﻤﯿر ))‪ ،(Renagel‬ﻻﺴـ ــﯿﻤﺎ ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻷطﻔ ـ ــﺎل‬
‫اﻷﻛﺒر ﺴﻨﺎً واﻟﻤراﻫﻘﯿن اﻟذﯿن ﻫم ﻋرﻀﺔ ﻟﻔرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟـدم‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ‬
‫ﺘﺠﻨ ــب اﻟﻌواﻤ ــل اﻟراﺒط ــﺔ اﻟﻘﺎﺌﻤ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ اﻷﻟوﻤﯿﻨﯿ ــوم ﻷﻨـ ـﻪ ﯿﻤﻛ ــن أن‬
‫ﯿـ ـ ـ ــؤدي اﻤﺘﺼـ ـ ـ ــﺎص اﻷﻟوﻤﯿﻨﯿـ ـ ـ ــوم ﻤـ ـ ـ ــن اﻟﺠﻬـ ـ ـ ــﺎز اﻟﻬﻀـ ـ ـ ــﻤﻲ إﻟـ ـ ـ ــﻰ‬
‫ﺘﺴﻤم ﺒﺎﻷﻟﻤﻨﯿوم‪.‬‬
‫‪98‬‬
‫ﯿﺴــﺘﻤر اﻟﻌــﻼج ﺒـ ـ ‪ rHuGH‬ﺤﺘــﻰ ﯿﺼــل اﻟﻤ ـرﯿض إﻟــﻰ ﻨﺴــﺒﺔ‬ ‫ﻗﺼــور ﻗﻠــب ﺘﺤدﯿــد اﻟﺼــودﯿوم واﻟﻌــﻼج ﺒﺎﻟﻤــدرات‪ .‬ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﯿﻛــون‬
‫‪ %50‬ﻟﻤﺘوﺴــط طــول اﻟواﻟــدﯿن‪ ،‬ﯿﺤﻘــق اﻟطــول اﻟﻨﻬــﺎﺌﻲ ﻟﻠﺒــﺎﻟﻐﯿن أو‬ ‫اﻟﺤـد ﻤـن اﻟﺴـواﺌل ﻀـرورﯿﺎً ﻓــﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ CKD‬ﺤﺘــﻰ‬
‫ﯿﺨﻀﻊ ﻟﻌﻤﻠﯿﺔ زرع ﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﯿﺤﺴن اﻟﻌﻼج اﻟﻤدﯿد ﺒـ ‪ rHuGH‬اﻟطول‬ ‫ﺘطور ‪ ESRD‬اﻟذي ﯿﺘطﻠب اﻟﺸروع ﻓﻲ اﻟﺘﺤﺎل‪.‬‬
‫وﯿﺤــرض ﻨﻤــواً ﻤﺴــﺘﻤ اًر ﺤﯿــث ﯿﺤﻘــق‬‫اﻟﻨﻬــﺎﺌﻲ ﻟﻠﺒــﺎﻟﻐﯿن ﺒﺸــﻛل ﻛﺒﯿــر ُ‬
‫ﻓﻲ ﻤﻌظم أطﻔـﺎل ‪ ،CKD‬ﯿـﺘم اﻟﺤﻔـﺎظ ﻋﻠـﻰ ﺘـوازن اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم‬
‫ﺒﻌض اﻟﻤرﻀﻰ اﻟطول اﻟطﺒﯿﻌﻲ ﻟﻠﺒﺎﻟﻐﯿن‪.‬‬
‫ﺤﺘــﻰ ﺘﺘــدﻫور وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ إﻟــﻰ اﻟﻤﺴــﺘوى اﻟــذي ﯿﺒــدأ اﻟﺘﺤــﺎل ﻋﻨــدﻩ‪.‬‬
‫ﻓﻘــر اﻟـــدم‬ ‫ﻋﻠـ ــﻰ ﻛـ ــل ﺤـ ــﺎل‪ ،‬ﻗـ ــد ﯿﺘطـ ــور ﻓـ ــرط ﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم اﻟـ ــدم ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ‬
‫ﯿﻨــﺘﺞ ﻓﻘــر اﻟــدم ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ CKD‬ﻓــﻲ اﻟدرﺠــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻘﺼور ﻛﻠوي ﻤﻌﺘـدل وﻟـدﯿﻬم زﯿـﺎدة اﻟـوارد ﻤـن اﻟﺒوﺘﺎﺴـﯿوم‬
‫اﻷوﻟـﻰ ﻋــن اﻹﻨﺘــﺎج ﻏﯿــر اﻟﻛــﺎف ﻟﻺرﯿﺜروﺒــوﯿﺘﯿن ﻤــن ﻗﺒــل اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن‬ ‫اﻟﻐــذاﺌﻲ‪ ،‬ﺤﻤــﺎض ﺸ ــدﯿد‪ ،‬أو ﻨﻘ ــص أﻟدوﺴــﺘﯿروﻨﯿﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ رﯿﻨ ــﯿن‬
‫اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﺘﯿن ﺒﺎﻟﻘﺼ ــور وﯿﺼ ــﺒﺢ واﻀـ ــﺤﺎً ﻋ ــﺎدةً ﻋﻨـــد اﻟﻤرﻀـــﻰ ﻓـ ــﻲ‬ ‫اﻟــدم )ﺒﺴــﺒب ﺘﻠــف اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﻤﺠــﺎور ﻟﻠﻛﺒــب اﻟﻤﻔــرز ﻟﻠـرﯿﻨﯿن(‪ .‬ﯿﻤﻛــن‬
‫اﻟﻤرﺤﻠﺔ ‪.4-3‬‬ ‫ﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﻓــرط ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟــدم ﺒﺘﺤدﯿــد اﻟـوارد ﻤــن اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم اﻟﻐــذاﺌﻲ‪،‬‬
‫ﺘﺸــﻤل اﻟﻌواﻤــل اﻷﺨــرى اﻟﺘــﻲ ﺘﺴ ــﺎﻫم ﻓــﻲ ذﻟ ــك ﻨﻘــص اﻟﺤدﯿ ــد‪،‬‬ ‫ٕواﻋطﺎء اﻟﻌواﻤل اﻟﻤﻘﻠوﻨﺔ اﻟﻔﻤوﯿﺔ‪ ،‬و‪ /‬أو اﻟﻌﻼج ﺒﺎﻟﻛﺎﯿﻛﺴﺎﻻت‪.‬‬
‫ﻨﻘـ ـ ـ ـ ــص ﺤﻤـ ـ ـ ـ ــض اﻟﻔوﻟﯿـ ـ ـ ـ ــك أو ﻓﯿﺘـ ـ ـ ـ ــﺎﻤﯿن ‪ B12‬واﻨﺨﻔـ ـ ـ ـ ــﺎض ﺒﻘﯿ ـ ـ ـ ـ ـﺎ‬ ‫اﻟﺤﻤـــــﺎض‬
‫اﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺤﻤر‪.‬‬
‫ﯿﺘطور اﻟﺤﻤـﺎض اﻻﺴـﺘﻘﻼﺒﻲ ﻓـﻲ ﺠﻤﯿـﻊ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ‬
‫أﻨﻘــص اﻟﻌــﻼج ﺒ ـﺎﻹﯿﺜروﺒوﯿﺘﯿن اﻟﺒﺸــري اﻟﻤﺄﺸــوب )‪(rHuEPO‬‬
‫‪ CKD‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻨﺘﯿﺠﺔ ﻻﻨﺨﻔﺎض اﻹطـ ارح اﻟﺼـﺎﻓﻲ ﻟﻠﺤﻤـض ﻤـن ﻗﺒـل‬
‫اﻟﺤﺎﺠﺔ إﻟﻰ ﻨﻘل اﻟدم ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ‪ .CKD‬ﯿﺘم اﻟﺒدء ﺒﺎﻹرﯿﺜروﺒوﯿﺘﯿن‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺘـ ـ ــﯿن اﻟﻤﺼـ ـ ــﺎﺒﺘﯿن ﺒﺎﻟﻘﺼـ ـ ــور‪ .‬ﯿﻤﻛـ ـ ــن اﺴـ ـ ــﺘﺨدام إﻤـ ـ ــﺎ ‪Bicitra‬‬
‫ﻋ ـ ـ ــﺎدةً ﻋﻨ ـ ـ ــدﻤﺎ ﯿ ـ ـ ــﻨﺨﻔض ﻤﺴ ـ ـ ــﺘوى ﺨﻀ ـ ـ ــﺎب اﻟﻤـ ـ ـ ـرﯿض إﻟ ـ ـ ــﻰ ﻤ ـ ـ ــﺎ‬
‫)‪ 1‬ﻤﯿﻠﻠـ ــﻲ ﻤﻛ ـ ــﺎﻓﺊ ﻤ ـ ــن ﺴ ـ ــﯿﺘرات اﻟﺼ ـ ــودﯿوم‪/‬ﻤل( أو ﻤﻀ ـ ــﻐوطﺎت‬
‫دون‪10‬غ‪/‬دل‪ ،‬ﺒﺠرﻋ ـ ـ ــﺔ ‪ 150-50‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛﻎ‪/‬ﺠرﻋ ـ ـ ــﺔ‪ ،‬ﺘﺤ ـ ـ ــت اﻟﺠﻠ ـ ـ ــد‬
‫ﺒﯿﻛﺎرﺒوﻨــﺎت اﻟﺼــودﯿوم )‪ 650‬ﻤــﻎ= ‪ 8‬ﻤﯿﻠﻠــﻲ ﻤﻛــﺎﻓﺊ ﻤــن اﻷﺴــﺎس(‬
‫‪ 3-1‬ﻤـ ـرات أﺴ ــﺒوﻋﯿﺎً‪ .‬ﯿـ ــﺘم ﻀ ــﺒط اﻟﺠرﻋ ــﺔ ﻟﻠﺤﻔـ ــﺎظ ﻋﻠـــﻰ ﻤﺴـ ــﺘوى‬
‫ﻟﻠﺤﻔـــﺎظ ﻋﻠـ ــﻰ ﻤﺴـ ــﺘوى ﺒﯿﻛرﺒوﻨـ ــﺎت اﻟﻤﺼ ــل أﻋﻠـ ــﻰ ﻤـ ــن ‪ 22‬ﻤﯿﻠﻠـ ــﻲ‬
‫اﻟﺨﻀﺎب ﺒﯿن ‪ 11‬و‪ 12‬غ‪/‬دل‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘزوﯿد ﺠﻤﯿﻊ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟـذﯿن‬
‫ﻤﻛﺎﻓﺊ‪/‬ل‪.‬‬
‫ﯿﺘﻠﻘ ـ ــون ‪ rHuEPO‬ﺒﻤﻛﻤ ـ ــﻼت اﻟﺤدﯿ ـ ــد اﻟﻔﻤوﯿ ـ ــﺔ أو اﻟورﯿدﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﻓ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﯿﺒــدون ﻤﻘﺎوﻤــﺔ ﻟـ ـ ‪ rHuEPO‬ﯿﺠــب إﺠ ـراء ﺘﻘﯿــﯿم‬ ‫اﻟﻨﻤــــــو‬
‫ﻟــﻨﻘص اﻟﺤدﯿــد‪ ،‬ﻓﻘــدان اﻟــدم اﻟﺨﻔــﻲ‪ ،‬ﺨﻤــﺞ ﻤــزﻤن أو ﺤﺎﻟــﺔ اﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ‪،‬‬ ‫ﻗﺼــر اﻟﻘﺎﻤ ـﺔ ﻤ ــن اﻟﻌﻘﺎﺒﯿــل اﻟﻬﺎﻤــﺔ ﺒﻌﯿ ــدة اﻟﻤــدى ﻟﻺﺼــﺎﺒﺔ ﺒ ـ ـ‬
‫ﻨﻘــص ﻓﯿﺘــﺎﻤﯿن ‪ B12‬أو اﻟﻔــوﻻت أو ﺘﻠﯿــف ﻨﻘــﻲ اﻟﻌظــم اﻟﺘــﺎﺒﻊ ﻟﻔــرط‬ ‫‪ CKD‬ﻓ ـ ــﻲ اﻟطﻔوﻟ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿوﺠ ـ ــد ﻟ ـ ــدى أطﻔ ـ ــﺎل ‪ CKD‬ﺤﺎﻟ ـ ــﺔ ﻤﻘﺎوﻤ ـ ــﺔ‬
‫ﺠﺎرات اﻟدرق اﻟﺜﺎﻨوي‪ .‬اﻟﺨﯿﺎر اﻟﺒدﯿل ﻟ ـ ‪ rHuEPO‬ﻫـو دارﺒﯿﺒـوﯿﺘﯿن‬ ‫واﻀــﺤﺔ ﻟﻬرﻤــون اﻟﻨﻤــو ﻤــﻊ ارﺘﻔــﺎع ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﻫرﻤــون اﻟﻨﻤــو‪ ،‬وﻟﻛــن‬
‫أﻟﻔـﺎ ‪ ،(Aranesp) darbepoetin alfa‬وﻫـو ﻋﺎﻤـل أطـول ﻤﻔﻌـوﻻً‬ ‫ﯿوﺠـ ــد ﻨﻘـ ــص ﻓـ ــﻲ ﻤﺴـ ــﺘوﯿﺎت ﻋﺎﻤـ ــل اﻟﻨﻤـ ــو ‪ 1‬اﻟﺸـ ــﺒﯿﻪ ﺒﺎﻷﻨﺴـ ــوﻟﯿن‬
‫ُﯿﻌط ــﻰ ﺒﺠرﻋ ــﺔ ‪ 0,45‬ﻤﯿﻛروﻏرام‪/‬ﻛﻎ‪/‬أﺴ ــﺒوع‪ .‬اﻟﻤﯿـ ـزة اﻟرﺌﯿﺴ ــﯿﺔ ﻟﻬ ــذا‬ ‫وﺸـ ـ ـ ـ ــذوذات ﻛﺒﯿ ـ ـ ـ ـ ـرة ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺒروﺘﯿﻨـ ـ ـ ـ ــﺎت اﻟراﺒطـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻟﻌﺎﻤـ ـ ـ ـ ــل اﻟﻨﻤـ ـ ـ ـ ــو‬
‫اﻟﻌﺎﻤــل ﻫــو أﻨــﻪ ﯿﻤﻛــن إﻋطــﺎؤﻩ ﻤ ـرة واﺤــدة أﺴــﺒوﻋﯿﺎً إﻟــﻰ ﻤ ـرة واﺤــدة‬ ‫اﻟﺸﺒﯿﻪ ﺒﺎﻷﻨﺴوﻟﯿن‪.‬‬
‫ﺸﻬرﯿﺎً ﺒﺴﺒب طول ﻤدة ﺘﺄﺜﯿرﻩ‪.‬‬
‫ﻗــد ﯿﺴــﺘﻔﯿد اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ‪ CKD‬وﻻ ﯿ ـزال طــوﻟﻬم أﻗــل‬
‫ﻓرط اﻟﺘوﺘر‬ ‫ﻤ ـ ـ ــن اﻨﺤـ ـ ـ ـراﻓﯿن ﻤﻌﯿ ـ ـ ــﺎرﯿﯿن ﺒـ ـ ـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ـ ـ ــن اﻟ ـ ـ ــدﻋم اﻟطﺒ ـ ـ ــﻲ اﻷﻤﺜ ـ ـ ــل‬
‫ﻗد ﯿوﺠد ﻟدى اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ ‪ CKD‬ﻓـرط ﺘـوﺘر ﻤﺴـﺘﻤر‬ ‫ـﺎف وﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﻓﻌﺎﻟــﺔ ﻟﻠﺤﺜــل اﻟﻌظﻤ ـﻲ اﻟﻛﻠــوي‪ ،‬ﻓﻘــر‬ ‫)وارد ﺤــروري ﻛـ ٍ‬
‫ﺒﺴ ــﺒب ﻓ ــرط اﻟﺤﻤ ــل اﻟﺤﺠﻤـ ـﻲ و‪ /‬أو ﻓ ــرط إﻨﺘ ــﺎج اﻟـ ـرﯿﻨﯿن اﻟﻤـ ـرﺘﺒط‬ ‫اﻟدم واﻟﺤﻤﺎض اﺴـﺘﻘﻼﺒﻲ( ﻤـن اﻟﻌـﻼج ﺒﺠرﻋـﺎت دواﺌﯿـﺔ ﻤـن ﻫرﻤـون‬
‫ﺒﺎﻟـ ــداء اﻟﻛﺒ ــﻲ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ ﻋﻠـــﻰ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﻔ ــرط ﺘ ــوﺘر ﻤـ ــﻊ‬ ‫اﻟﻨﻤ ـ ـ ــو اﻟﺒﺸ ـ ـ ــري اﻟﻤﺄﺸ ـ ـ ــوب )‪ .(rHuGH‬ﯿﻤﻛ ـ ـ ــن اﻟﺒ ـ ـ ــدء ﺒـ ـ ـ ـﺎﻟﻌﻼج‬
‫اﻻﺸـ ـ ــﺘﺒﺎﻩ ﺒﻔـ ـ ــرط اﻟﺤﻤـ ـ ــل اﻟﺤﺠﻤ ـ ـ ـﻲ اﺘﺒـ ـ ــﺎع ﺤﻤﯿـ ـ ــﺔ ﻤﺤـ ـ ــددة ﻟﻠﻤﻠـ ـ ــﺢ‬ ‫ﺒ ـ ‪ 0,05) rHuGH‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛــﻎ‪ 24 /‬ﺴــﺎﻋﺔ( ﺘﺤــت اﻟﺠﻠــد‪ ،‬ﻤــﻊ إﺠ ـراء‬
‫)>‪2‬غ‪ 24/‬ﺴــﺎﻋﺔ( ﻛﻤــﺎ ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺘﻔﯿدوا ﻤــن اﻟﻌــﻼج ﺒﺎﻟﻤــدرات‪.‬‬ ‫ﻀ ـ ــﺒط دوري ﻟﻠﺠرﻋ ـ ــﺔ ﺤﺘ ـ ــﻰ اﻟوﺼ ـ ــول إﻟ ـ ــﻰ ﺴ ـ ــرﻋﺔ ﻨﻤ ـ ــو طﺒﯿﻌﯿـ ـ ـﺔ‬
‫اﻟﻤدرات اﻟﺘﯿﺎزﯿدﯿﺔ )ﻫﯿدروﻛﻠوروﺘﯿﺎزﯿد ‪ 2‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛـﻎ‪ 24/‬ﺴـﺎﻋﺔ ﻤﻘﺴـﻤﺔ‬ ‫ﻨﺴﺒﺔ ﻟﻠﻌﻤر‪.‬‬
‫‪99‬‬
‫ﻤ ــن اﻟﻔﻌﺎﻟﯿ ــﺔ وﺘﻘﻠﯿ ــل ﻤﺨ ــﺎطر اﻟﺴ ــﻤﯿﺔ‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﺴ ــﺘراﺘﯿﺠﯿﺎت ﺘﻌ ــدﯿل‬ ‫ﻋﻠ ــﻰ ﺠ ــرﻋﺘﯿن( ﻫ ــﻲ ﻓﺌ ــﺔ اﻟﻤ ــدرات اﻟﻤﻔﻀ ــﻠﺔ اﻟﺒدﺌﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫اﻟﺠرﻋــﺔ إطﺎﻟــﺔ اﻟﻔﺎﺼــل اﻟزﻤﻨــﻲ ﺒــﯿن اﻟﺠرﻋــﺎت أو إﻨﻘــﺎص اﻟﺠرﻋــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻘﺼور ﻛﻠوي ﻤﻌﺘدل )ﻤراﺤل ‪ .(3-1 CKD‬وﻤﻊ ذﻟك‪،‬‬
‫اﻟﻤطﻠﻘ ــﺔ أو ﻛﻠﯿﻬﻤـ ــﺎ‪ .‬ﺘﺼ ــﺒﺢ ﻫـ ــذﻩ اﻟﺘﻌـ ــدﯿﻼت أﻛﺜ ــر أﻫﻤﯿـ ــﺔ ﻋﻨـ ــدﻤﺎ‬ ‫ـﺈن اﻟﺘﯿﺎزﯿـ ــدات ﻏﯿـ ــر ﻓﻌﺎﻟـ ــﺔ ﻋﻨـ ــدﻤﺎ ﯿـ ــﻨﻘص ‪ GFR‬اﻟﻤﻘـ ـ ّـدرة ﻟـ ــدى‬
‫ﻓـ ـ ّ‬
‫ﯿﺼﺒﺢ اﻟﺘﻨﻤﯿط اﻟدواﺌﻲ اﻟﺠﯿﻨﻲ ﻻﺴﺘﻘﻼب اﻷدوﯿﺔ روﺘﯿﻨﯿﺎً‪.‬‬ ‫اﻟﻤ ـرﯿض ﺘﺤــت ﻫ ــذا اﻟﻤﺠــﺎل وﺘﺼــﺒﺢ ﻤــدرات اﻟﻌــروة )ﻓوروﺴــﯿﻤﺎﯿد‬
‫‪ 2-1‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛﻎ‪/‬ﺠرﻋــﺔ‪ ،‬ﯿﻌطــﻰ ﺠرﻋﺘــﺎن أو ﺜــﻼث ﺠرﻋــﺎت( ﻫــﻲ ﻓﺌــﺔ‬
‫ﺘطور اﻟﻤرض‬ ‫اﻟﻤ ـ ـ ــدرات اﻟﻤﻔﻀ ـ ـ ــﻠﺔ‪ .‬ﻤﺜﺒط ـ ـ ــﺎت ‪) ACE‬إﻨﺎﻻﺒرﯿ ـ ـ ــل‪ ،‬ﻟﯿزﯿﻨوﺒرﯿ ـ ـ ــل(‬
‫ﺒـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ــن ﻋ ــدم وﺠ ــود ﻋﻼﺠ ــﺎت ﻤﺤ ــددة ﻟﺘﺤﺴ ــﯿن اﻟوظﯿﻔ ــﺔ‬ ‫وﺤﺎﺼـرات ﻤﺴــﺘﻘﺒﻼت أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴــﯿن ‪) II‬ﻟوﺴـﺎرﺘﺎن ‪ (Losartan‬ﻫــﻲ‬

‫اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل أو اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ CKD‬ﺴــوى ﻋــﻼج‬ ‫اﻷدوﯿـ ــﺔ اﻟﺨﺎﻓﻀـ ــﺔ ﻟﻠﻀـ ــﻐط اﻟﻤﻔﻀـ ــﻠﺔ ﻓـ ــﻲ ﺠﻤﯿـ ــﻊ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟـ ــذﯿن‬
‫ﯿﻌﺎﻨون ﻤن أﻤراض ﻛﻠوﯿﺔ ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ ﺒﺴـﺒب ﻗـدرﺘﻬﺎ اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـﺔ‬
‫اﻻﻀطراب اﻷﺴﺎﺴﻲ اﻟﻤﺤدد اﻟﻤﺴـﺒب إن أﻤﻛـن‪ ،‬ﻓﻬﻨـﺎك اﻟﻌدﯿـد ﻤـن‬
‫ﻋﻠـ ـ ــﻰ إﻨﻘـ ـ ــﺎص اﻟﺒﯿﻠـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـ ـ ــﺔ ٕواﺒطـ ـ ــﺎء اﻟﺘرﻗـ ـ ــﻲ إﻟـ ـ ــﻰ ‪ESRD‬‬
‫اﻻﺴــﺘراﺘﯿﺠﯿﺎت اﻟﻌﺎﻤــﺔ اﻟﺘــﻲ ﻗــد ﺘﻛــون ﻓﻌﺎﻟــﺔ ﻓــﻲ إﺒطــﺎء ﻤﻌــدل ﺘرﻗــﻲ‬
‫)ﻤن ﺨﻼل آﻟﯿﺎت ﻻ ﺘزال ﻏﯿـر ﻤﺤـددة ﺘﻤﺎﻤـﺎً(‪ .‬ﯿﺠـب ﺘطﺒﯿـق ﻋﻨﺎﯿـﺔ‬
‫ﺨﻠــل اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ‪ .‬اﻟﻀــﺒط اﻷﻤﺜــل ﻟﻔــرط اﻟﺘــوﺘر )اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ‬
‫ﻓﺎﺌﻘ ــﺔ ﻤ ــﻊ اﺴ ــﺘﺨدام ﻫ ــذﻩ اﻟﻌواﻤ ــل وذﻟ ــك ﻟﻤراﻗﺒ ــﺔ اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‬
‫ﻀ ــﻐط اﻟ ــدم دون اﻟﺨ ــط اﻟﻤﺌ ــوي ‪ %75‬ورﺒﻤ ــﺎ أﻗ ــل( أﺴﺎﺴ ــﻲ ﻓ ــﻲ‬
‫وﺘـ ـوازن اﻟﺸـ ـوارد وﺨﺎﺼ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻤرﺤﻠ ــﺔ ﻤﺘﻘدﻤ ــﺔ‬
‫ﺠﻤﯿـ ـ ـ ــﻊ ﻤرﻀـ ـ ـ ــﻰ ‪ .CKD‬ﯿﺠـ ـ ـ ــب أن ﺘﻛـ ـ ـ ــون ﻤﺜﺒطـ ـ ـ ــﺎت ‪ ACE‬أو‬ ‫ﻤن ‪.CKD‬‬
‫ﺤﺎﺼ ـ ـرات ﻤﺴـ ــﺘﻘﺒﻼت أﻨﺠﯿوﺘﻨﺴ ـ ـﯿن ‪ II‬اﻷدوﯿـ ــﺔ اﻟﺨﺎﻓﻀـ ــﺔ ﻟﻠﻀـ ــﻐط‬
‫ﻗــد ﺘﻛــون ﺤﺎﺼ ـرات ﻗﻨ ـوات اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم )أﻤﻠــودﯿﺒﯿن(‪ ،‬ﺤﺎﺼ ـرات‬
‫اﻟﻤﻔﻀﻠﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﯿﻌﺎﻨون ﻤن ﻓرط ﺘوﺘر ﻤﻊ ﻤـرض ﻛﻠـوي‬
‫‪) β‬ﺒروﺒراﻨوﻟـ ــول‪ ،‬أﺘﯿﻨوﻟـ ــول( واﻟﻌواﻤـ ــل اﻟﻤـ ــؤﺜرة ﻤرﻛزﯿ ـ ـﺎً )ﻛﻠوﻨﯿـ ــدﯿن(‬
‫ﻤ ــزﻤن ﻤﺘ ارﻓ ــق ﻤ ــﻊ ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ ﻛﻤ ــﺎ أﺸـ ـرﻨﺎ ﺴ ــﺎﺒﻘﺎً‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أﯿﻀـ ـﺎً‬
‫ﻤﻔﯿــدة ﻛﺄدوﯿــﺔ إﻀــﺎﻓﯿﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ CKD‬واﻟــذﯿن ﻟــم‬
‫اﻟﻨظر ﺒﻘوة ﻓﻲ ﻤﺜل ﻫذﻩ اﻷدوﯿﺔ ﻟدى اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪CKD‬‬
‫ﯿﻤﻛـ ــن ﻀـ ــﺒط ﻀـ ــﻐط اﻟـ ــدم ﻟـ ــدﯿﻬم ﻋـ ــن طرﯿـ ــق ﺘﺤدﯿـ ــد اﻟﺼـ ــودﯿوم‬
‫وﻟدﯿﻬم ﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ ﺸدﯿدة ﺤﺘﻰ ﻓﻲ ﻏﯿﺎب ﻓرط اﻟﺘوﺘر‪ ،‬ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم ﻤن‬
‫اﻟﻐذاﺌﻲ‪ ،‬اﻟﻤدرات وﻤﺜﺒطﺎت ‪.ACE‬‬
‫ﻋــدم وﺠــود د ارﺴــﺎت ﻤﻘﺎرﻨــﺔ ﺘ ـدﻋم ﻫــذا اﻟــﻨﻬﺞ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻟﺘﻤﻨﯿـــﻊ‬
‫ﻓوﺴــﻔور اﻟﻤﺼــل ﻀــﻤن اﻟﻤﺠــﺎل اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻟﻠﻌﻤــر وﻨــﺎﺘﺞ ﻛﺎﻟﺴــﯿوم‪-‬‬
‫ﻓوﺴــﻔور أﻗــل ﻤــن ‪ 55‬ﻟﺘﻘﻠﯿــل اﻟﺘرﺴــﺒﺎت اﻟﻛﻠﺴــﯿﺔ – اﻟﻔوﺴــﻔورﯿﺔ ﻓــﻲ‬ ‫ﯿﺠب أن ﯿﺘﻠﻘـﻰ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ CKD‬ﻛﺎﻓـﺔ اﻟﺘﻤﻨﯿﻌـﺎت‬

‫اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﯿﻘﻠـل اﻟﻌـﻼج اﻟﻔـوري ﻟﻠﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت اﻟﺨﻤﺠﯿـﺔ وﻨـوب‬ ‫اﻟﻘﯿﺎﺴ ــﯿﺔ وﻓﻘ ــﺎ ﻟﻠﺠ ــدول اﻟﻤﺴ ــﺘﺨدم ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻷﺼ ــﺤﺎء‪ .‬ﯿﺠ ــب‬
‫اﺴــﺘﺜﻨﺎء إﻋطــﺎء ﻟﻘﺎﺤــﺎت ﻓﯿروﺴـﯿﺔ ﺤﯿــﺔ ﻷطﻔــﺎل ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن ‪CKD‬‬
‫اﻟﺘﺠﻔﺎف اﻟﺘﻠف اﻹﻀﺎﻓﻲ ﻟﻠﺤﻤﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻤــرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﺒـ ـب وﻛﻠﯿ ــﺔ أو أي ﻤ ــرض أﺜﻨ ــﺎء اﻟﻌ ــﻼج ﺒﺎﻷدوﯿ ــﺔ‬
‫ﺘﺸﻤل اﻟﺘوﺼﯿﺎت اﻟﻤﻔﯿدة اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـﺔ اﻷﺨـرى ﺘﺼـﺤﯿﺢ ﻓﻘـر اﻟـدم‬
‫اﻟﻤﺜﺒطــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ‪ .‬وﻤــﻊ ذﻟــك‪ ،‬ﻓﻤــن اﻷﻫﻤﯿــﺔ إﺠ ـراء ﻛﺎﻓــﺔ اﻟﻤﺤــﺎوﻻت‬
‫ﺒ ـﺎﻟﻌﻼج ﺒــﺎﻹرﯿﺜروﺒوﯿﺘﯿن أو دارﺒﯿﺒــوﯿﺘﯿن أﻟﻔــﺎ ‪ ،‬وﻀــﺒط ﻓــرط ﺸــﺤوم‬
‫ﻹﻋط ــﺎء اﻟﻠﻘﺎﺤ ــﺎت اﻟﻔﯿروﺴـ ـﯿﺔ اﻟﺤﯿـ ـﺔ ﻟﻠﺤﺼ ــﺒﺔ‪ ،‬اﻟﻨﻛ ــﺎف‪ ،‬اﻟﺤﺼ ــﺒﺔ‬
‫اﻟدم‪ ،‬ﺘﺠﻨب ﺘدﺨﯿن اﻟﺴﺠﺎﺌر‪ ،‬اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻤـن اﻟﺴـﻤﻨﺔ‪ ،‬ﺘﺠﻨـب ﻤﻀـﺎدات‬
‫اﻷﻟﻤﺎﻨﯿـ ـ ــﺔ واﻟﺤﻤـ ـ ــﺎق ﻗﺒـ ـ ــل زرع اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ‪ .‬ﻫـ ـ ــذﻩ اﻟﻠﻘﺎﺤـ ـ ــﺎت ﻻﯿﻨﺼـ ـ ــﺢ‬
‫اﻻﻟﺘﻬﺎب ﻏﯿر اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ وﻏﯿرﻫﺎ ﻤن اﻷدوﯿﺔ اﻟﻤﺤﺘﻤل أﻨﻬـﺎ ﺴـﺎﻤﺔ‬
‫ﺒﺎﺴــﺘﺨداﻤﻬﺎ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺜﺒطــﯿن ﻤﻨﺎﻋﯿـﺎً‪ .‬ﯿﺠــب أن ﯿﺘﻠﻘــﻰ ﺠﻤﯿــﻊ‬
‫ﻟﻠﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﺸ ــﻤل ﻫ ــذا ﻤﺠﻤوﻋ ــﺔ ﻤﺘﻨوﻋ ــﺔ ﻤ ــن اﻷدوﯿ ــﺔ ﻏﯿ ــر اﻟﻘﺎﻨوﻨﯿـ ـﺔ‬ ‫اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ CKD‬ﻟﻘــﺎح اﻷﻨﻔﻠــوﻨ از ﺴــﻨوﯿﺎً‪ .‬ﺘﺸــﯿر ﺒﯿﺎﻨــﺎت‬
‫اﻟﻤﺜﻠﯿ ـ ـ ـﺔ ‪Homeopathic‬‬
‫ّ‬ ‫إﻀـ ـ ــﺎﻓﺔ إﻟـ ـ ــﻰ اﻷدوﯿـ ـ ــﺔ اﻟﻌﺸـ ـ ــﺒﯿﺔ و‪ /‬أو‬ ‫ﻋ ــدد ﻤ ــن اﻟد ارﺴ ــﺎت إﻟ ــﻰ أن أطﻔ ــﺎل ‪ CKD‬ﻗ ــد ﯿﺴ ــﺘﺠﯿﺒون ﺒﺸ ــﻛل‬
‫)وﻫــﻲ أدوﯿــﺔ ﻟــو أُﻋطﯿــت ﺒﺠرﻋــﺎت ﻛﺒﯿ ـرة أو ﻟﻠﺸــﺨص اﻟﺴــﻠﯿم أدت‬ ‫ﻏﯿرﻤﺜﺎﻟﻲ ﻟﻠﺘﻤﻨﯿﻊ‪.‬‬
‫إﻟﻰ ﻨﻔس اﻷﻋراض اﻟﻤﻘﺼود ﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬﺎ( أو »اﻟﻤﻛﻤـﻼت اﻟﻐذاﺌﯿـﺔ«‪.‬‬
‫اﻟﺘﻌدﯿل ﻓﻲ ﺠرﻋﺔ اﻟدواء‬
‫ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن أن ﺘﺤدﯿد اﻟﺒروﺘﯿن اﻟﻐذاﺌﻲ ﻗد ﯿﻛون ﻤﻔﯿداً ﻓـﻲ اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن‪،‬‬
‫إﻻ أﻨــﻪ ﻻﯿــﺘم اﻗﺘـ ـراح ﻫــذﻩ اﻟﺘوﺼــﯿﺔ ﻋﻤوﻤـ ـﺎً ﻟﻸطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ‬ ‫ﺤﯿث أن اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻷدوﯿﺔ ُﯿطرح ﻋـن طرﯿـق اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻟـذﻟك ﻗـد‬
‫‪ CKD‬ﺒﺴﺒب اﻟﻘﻠق ﺒﺸﺄن اﻟﺘﺄﺜﯿرات اﻟﺴﻠﺒﯿﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﻨﻤو واﻟﺘطور‪.‬‬ ‫ﺘﺤﺘﺎج ﺠرﻋﺎﺘﻬﺎ إﻟﻰ ﺘﻌدﯿل ﻓﻲ ﻤرﻀﻰ ‪ CKD‬ﻟﺘﺤﻘﯿق أﻗﺼـﻰ ﻗـدر‬
‫‪100‬‬
‫اﻟ ﱡدﯿﺎﻟ ــﺔ‪ .‬ﺘ ــﺘم إ ازﻟ ــﺔ اﻟﻔﻀ ــﻼت ﻋ ــن طرﯿ ــق اﻨﺘﺸ ــﺎرﻫﺎ ﻤ ــن اﻟﺸ ــﻌﯿرات‬ ‫‪ ESRD4% ^h^1 }^mh^3-535‬‬
‫اﻟﺒرﯿﺘواﻨﯿـ ـ ـﺔ إﻟ ـ ــﻰ اﻟ ﱡدﯿﺎﻟ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿ ـ ــﺘم اﻟوﺼ ـ ــول إﻟ ـ ــﻰ اﻟﺠ ـ ــوف اﻟﺒرﯿﺘ ـ ــواﻨﻲ‬
‫ﯿﻤﺜ ــل اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ اﻟﺘ ــﻲ ﯿﺘرﻗ ــﻰ ﻓﯿﻬ ــﺎ ﺨﻠ ــل اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻟـ ــدى‬
‫ﺒﺎﻹدﺨﺎل اﻟﺠراﺤﻲ ﻟﻘﺜطرة ذات ﻨﻔق‪.‬‬
‫اﻟﻤـرﯿض إﻟـﻰ اﻟﻨﻘطـﺔ اﻟﺘـﻲ ﻟـم ﯿﻌـد ﺒﺎﻹﻤﻛـﺎن ﻋﻨـدﻫﺎ اﻟﻤﺤﺎﻓظـﺔ ﻋﻠـﻰ‬
‫ﯿﻤﻛ ــن إﺠـ ـراء اﻟﺘﺤ ــﺎل اﻟﺒرﯿﺘ ــواﻨﻲ إﻤ ــﺎ ﻛﺘﺤ ــﺎل ﺒرﯿﺘـ ـواﻨﻲ ﺠـ ـوال‬ ‫اﻟﺘ ـوازن واﻟﺒﻘﯿ ـﺎ ﺒواﺴــطﺔ اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻷﺼــﻠﯿﺔ واﻟرﻋﺎﯿــﺔ اﻟطﺒﯿــﺔ‬
‫ﻤﺴ ــﺘﻤر أو ﻛﻌ ــﻼج آﻟ ــﻲ ﺒﺎﺴ ــﺘﺨدام دارة ‪) Cycler‬ﺘﺤ ــﺎل ﺒرﯿﺘ ــواﻨﻲ‬ ‫اﻟﻘﺼـ ــوى‪ .‬ﻋﻨـ ــد ﻫـ ــذﻩ اﻟﻨﻘطـ ــﺔ‪ ،‬ﺘﺼـ ــﺒﺢ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ اﻟﻤﻌﯿﻀـ ــﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿـ ــﺔ‬
‫دوري ﻤﺴ ــﺘﻤر‪ ،‬ﺘﺤ ــﺎل ﺒرﯿﺘ ــواﻨﻲ ﻤﺘﻘط ــﻊ أو ﺘﺤ ــﺎل ﺒرﯿﺘ ــواﻨﻲ ﻤﺘﻘط ــﻊ‬ ‫)اﻟﺘﺤـ ـ ــﺎل أو زرع اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ( ﻀـ ـ ــرورﯿﺔ‪ .‬اﻟﻬـ ـ ــدف اﻟﻨﻬـ ـ ــﺎﺌﻲ ﻟﻸطﻔـ ـ ــﺎل‬
‫ﻟﯿﻠ ـ ــﻲ(‪ .‬ﯿﺴ ـ ــﺘﺨدم ﻏﺎﻟﺒﯿ ـ ــﺔ اﻷطﻔ ـ ــﺎل ﻓ ـ ــﻲ اﻟوﻻﯿ ـ ــﺎت اﻟﻤﺘﺤ ـ ــدة اﻟ ـ ــذﯿن‬ ‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ ESRD‬ﻫــو إﺠ ـراء زرع ﻛﻠﯿــﺔ ﻨــﺎﺠﺢ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل‬
‫اﻟﻤـ ــدار ﺒواﺴ ــطﺔ دارة واﻟـ ــذي‬
‫ﯿﻌ ــﺎﻟﺠون ﺒﺎﻟﺘﺤ ــﺎل اﻟﺒرﯿﺘ ــواﻨﻲ اﻟﻌ ــﻼج ُ‬ ‫‪ (536‬ﻷﻨ ــﻪ ﯿـ ــوﻓر ﻨﻤـ ــط ﺤﯿ ــﺎة طﺒﯿﻌﯿـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ إﻤﻛﺎﻨﯿ ــﺔ إﻋـ ــﺎدة ﺘﺄﻫﯿـ ــل‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺤرر ﻤـن ﻤﺘطﻠﺒـﺎت اﻟﺘﺤـﺎل ﺨـﻼل ﺴـﺎﻋﺎت‬ ‫ّ‬ ‫ﯿﺴﻤﺢ ﻟﻠطﻔل واﻷﺴرة‬ ‫اﻟطﻔل واﻟﻌﺎﺌﻠﺔ‪.‬‬
‫اﻻﺴــﺘﯿﻘﺎظ‪ .‬ﯿــﺘم إﺠ ـراء اﻟﺘﺒــﺎدﻻت ﺘﻠﻘﺎﺌﯿ ـﺎً أﺜﻨــﺎء اﻟﻨــوم ﺒواﺴــطﺔ ﺠﻬــﺎز‬
‫ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة ﯿﺤﺘــﺎج ‪ ٪ 75‬ﻤــن أطﻔــﺎل ‪ ESRD‬إﻟــﻰ‬
‫ﻤﻤ ــﺎ ﯿﺴ ــﻤﺢ ﺒﻤﺘﺎﺒﻌ ــﺔ اﻷﻨﺸ ــطﺔ اﻟﯿوﻤﯿ ــﺔ دون اﻨﻘط ــﺎع‪ ،‬إﻨﻘ ــﺎص ﻋ ــدد‬
‫ﻓﺘـ ـرة ﻤ ــن اﻟﺘﺤ ــﺎل ﻗﺒ ــل إﺠـ ـراء زرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿوﺼ ــﻰ ﺒﺎﻟﺒ ــدء ﺒﺨط ــط‬
‫ﻤ ـرات وﺼــل وﻓﺼــل ﻗﺜط ـرة اﻟﺘﺤــﺎل )ﻤﻤــﺎ ﯿﻘﻠــل ﻤــن ﺤــدوث اﻟﺘﻬــﺎب‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ اﻟﻤﻌﯿﻀـﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ ﻋﻨـدﻤﺎ ﯿﺼـل اﻟطﻔـل إﻟـﻰ اﻟﻤرﺤﻠـﺔ ‪ 4‬ﻤـن‬
‫اﻟﺒرﯿﺘـوان(‪ ،‬اﻨﻘـﺎص اﻟوﻗـت اﻟـﻼزم ﻹﺠـراء اﻟﺘﺤـﺎل ﻤـن ﻗﺒـل اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫‪ .ESRD‬ﯿﻌﺘﻤ ــد ﺘﺤدﯿ ــد اﻟوﻗ ــت اﻷﻤﺜ ــل ﻟﻠﺒ ــدء ﻓﻌـ ـﻼً ﺒﺎﻟﺘﺤ ــﺎل ﻋﻠ ــﻰ‬
‫واﻟواﻟــدﯿن واﻟﺤــد ﻤــن ﺨطــر اﻟﺘﻌــب واﻹرﻫــﺎق‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﺠ ـراء اﻟﺘﺤــﺎل‬
‫ﻤﺠﻤوﻋ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﺨﺼ ــﺎﺌص اﻟﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿ ــﺔ اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ واﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﻤـ ـرﯿض‬
‫اﻟﺒرﯿﺘــواﻨﻲ ﯿوﻤﯿ ـﺎً ﺒــدﻻً ﻤــن ‪ 3‬ﻤ ـرات أﺴــﺒوﻋﯿﺎً ﻷﻨ ـﻪ أﻗــل ﻓﻌﺎﻟﯿــﺔ ﻤ ـن‬
‫وﺘﺘﻀ ـ ــﻤن ﻓ ـ ــرط ﺤﻤـ ـ ــل اﻟﺴـ ـ ـواﺌل اﻟﻤﻌﻨ ـ ــد‪ ،‬ﻋـ ـ ــدم ﺘـ ـ ـوازن اﻟﻛﻬـ ـ ــﺎرل‪،‬‬
‫اﻟﺘﺤﺎل اﻟدﻤوي‪ .‬ﯿﻠﺨص اﻟﺠدول ‪ 8-535‬ﻓواﺌد اﻟﺘﺤﺎل اﻟﺒرﯿﺘواﻨﻲ‪.‬‬
‫اﻟﺤﻤــﺎض‪ ،‬ﻓﺸــل اﻟﻨﻤــو أو اﻷﻋ ـراض اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ‪ ،‬وﺘﺸــﻤل اﻟــوﻫن‪،‬‬
‫اﻟﺘﺤــﺎل اﻟــدﻤوي‪ ،‬ﯿــﺘم إﺠ ـراؤﻩ ﻓــﻲ اﻟﻤﺸــﻔﻰ ﻋــﺎدةً ﺒﻌﻛــس اﻟﺘﺤــﺎل‬ ‫اﻟﻐﺜﯿــﺎن وﻀــﻌف اﻷداء اﻟﻤدرﺴ ـﻲ‪ .‬ﯿﺤــﺎول ﻤﻌظــم أﺨﺼــﺎﺌﯿﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﺒرﯿﺘــواﻨﻲ‪ .‬اﻷطﻔــﺎل واﻟﻤـراﻫﻘﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻨﻤوذﺠﯿـﺎً ‪ 3‬ﺠﻠﺴــﺎت ﻋﻼﺠﯿــﺔ‬ ‫ﻋﻤوﻤـﺎً ﺒـدء اﻟﺘﺤــﺎل ﺒـﺎﻛ اًر ﺒﻤـﺎ ﯿﻛﻔــﻲ ﻟﻤﻨـﻊ ﺘطـور ﺸــذوذات ﻛﺒﯿـرة ﻓــﻲ‬
‫)ﻤـدة ﻛــل ﻤﻨﻬــﺎ ‪ 4-3‬ﺴــﺎﻋﺎت( ﻓــﻲ اﻷﺴـﺒوع ﺤﯿــث ﯿـﺘم ﺨﻼﻟﻬــﺎ إ ازﻟــﺔ‬ ‫اﻟﺴواﺌل واﻟﻛﻬـﺎرل‪ ،‬ﺴـوء ﺘﻐذﯿـﺔ وأﻋـراض ﯿورﯿﻤﯿﺎﺌﯿـﺔ‪ُ .‬ﯿﺴـﺘﺨدم اﻟـزرع‬
‫اﻟﻔﻀــﻼت اﻟﻤﻨﺤﻠــﺔ واﻟﺴ ـواﺌل‪ .‬ﯿﺘﺤﻘــق اﻟوﺼــول إﻟــﻰ ﺠﻬــﺎز اﻟــدوران‬ ‫اﻻﺴــﺘﺒﺎﻗﻲ ‪ Preemptive‬ﻗﺒــل اﻟﺒــدء ﺒﺎﻟﺘﺤــﺎل ﺒﺸــﻛل ﻤﺘ ازﯿــد‪ .‬ﯿﺠــب‬
‫ﻋﻨد اﻟطﻔل ﻤن ﺨﻼل ﺘﺸـﻛﯿل ﻨﺎﺴـور ﺸـرﯿﺎﻨﻲ ورﯿـدي ﺠراﺤﯿـﺎً‪ ،‬طﻌـم‬ ‫أن ﯿﻛون اﺨﺘﯿﺎر طرﯿﻘﺔ اﻟﺘﺤﺎل ﻓردﯿﺎً ﻟﯿﻨﺎﺴـب اﺤﺘﯿﺎﺠـﺎت ﻛـل طﻔـل‪.‬‬
‫أو وﻀﻊ ﻗﺜطرة ﺘﺤت اﻟﺘرﻗوة أو ﻓﻲ اﻟوداﺠﻲ اﻟﺒﺎطن‪.‬‬
‫ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة‪ُ ،‬ﯿﻌــﺎﻟﺞ ﺜﻠﺜ ـﺎ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ESRD‬‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺤــﺎل اﻟﺒرﯿﺘــواﻨﻲ‪ ،‬ﺒﯿﻨﻤــﺎ ُﯿﻌــﺎﻟﺞ ﺜﻠــﺜﻬم ﺒﺎﻟﺘﺤــﺎل اﻟــدﻤوي‪ .‬اﻟﻌﻤــر ﻫــو‬
‫ﻋﺎﻤـ ــل ﻤﺤـ ــدد ﻓـ ــﻲ اﺨﺘﯿـ ــﺎر طرﯿﻘـ ــﺔ اﻟﺘﺤـ ــﺎل‪ :‬ﯿـ ــﺘم ﻋـ ــﻼج ‪ ٪88‬ﻤـ ــن‬
‫اﻟرﻀ ـ ــﻊ واﻷطﻔ ـ ــﺎل ﻤ ـ ــن اﻟ ـ ــوﻻدة ﺤﺘـ ـ ـﻰ ﻋﻤ ـ ــر ‪ 5‬ﺴ ـ ــﻨوات ﺒﺎﻟﺘﺤ ـ ــﺎل‬
‫اﻟﺒرﯿﺘ ـ ـ ـ ـ ــواﻨﻲ‪ ،‬و‪ ٪54‬ﻤ ـ ـ ـ ـ ــن اﻷطﻔ ـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻷﻛﺒ ـ ـ ـ ـ ــر ﻤ ـ ـ ـ ـ ــن ‪ 12‬ﺴ ـ ـ ـ ـ ــﻨﺔ‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺤﺎل اﻟدﻤوي‪.‬‬

‫اﻟﺘﺤﺎل اﻟﺒرﯿﺘواﻨﻲ ﻫو ﺘﻘﻨﯿﺔ ﺘوظف اﻟﻐﺸﺎء اﻟﺒرﯿﺘواﻨﻲ ﻟﻠﻤـرﯿض‬

‫ِ‬
‫ﻛﻤ ــدﯿﺎل ‪ .Dialyzer‬ﺘ ــﺘم إ ازﻟ ــﺔ اﻟﻤـ ـﺎء اﻟ ازﺌ ــد ﻤ ــن اﻟﺠﺴ ــم ﺒواﺴ ــطﺔ‬
‫اﻟﺘـ ــدرج اﻷوزﻤـ ــوﻟﻲ اﻟـ ــذي ﯿﺤدﺜـ ــﻪ اﻟﺘرﻛﯿـ ــز اﻟﻌـ ــﺎﻟﻲ ﻟﻠدﻛﺴـ ــﺘروز ﻓـ ــﻲ‬
‫‪101‬‬
‫ﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ اﻟﺼـﯿﺎﻨﺔ ‪ Maintenance treatment‬ﻟﻤـدة ﺴـﻨﺘﯿن ﻋﻠـﻰ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :536‬ﺯﺭﻉ ﺍﻟﻜﻠﻴﺔ‬
‫اﻷﻗل ﯿﻤﻛن إﻋﺎدة اﻟﻨظـر ﻓـﻲ إﺠـراء اﻟـزرع ﻟﻬـم ﻋﻠـﻰ أﺴـﺎس ﻓـردي‪،‬‬
‫ﻤ ــﻊ ﻤراﻗﺒ ــﺔ ﺸ ــدﯿدة ﺒﻌ ــد اﻟـ ـزرع‪ .‬وﺒﺎﻟﻤﺜ ــل ﻓ ــﺈن اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن‬ ‫‪^phi‬‬
‫ﺒـﺄﻤراض ﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ ذاﺘﯿــﺔ واﻟﺘــﻲ ﺘﺴــﺒب ‪ ESRD‬ﻤرﺸــﺤون ﻟﻠــزرع ﺒﻌــد‬
‫ﻫـ ــو اﻟﻌـ ــﻼج اﻷﻤﺜـ ــل ﻟﻸطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻤرﺤﻠـ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـ ــﺔ‬
‫ﻓﺘـرة ﻤـن اﻟﻬﺠـوع اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ ﻟﻠﻤـرض اﻷﺴﺎﺴـﻲ ﻟﻤـدة ﻻ ﺘﻘـل ﻋـن ﺴـﻨﺔ‬
‫ﻟﻠﻤ ـ ــرض اﻟﻛﻠ ـ ــوي )‪ .(ESRD‬ﻤﻌ ـ ــدل اﻟﺒﻘﯿ ـ ــﺎ ﻟﺨﻤ ـ ــس ﺴ ـ ــﻨوات ﻓ ـ ــﻲ‬
‫ﻗﺒ ــل اﻟ ــزرع‪ .‬ﻫﻨ ــﺎك ﻤﻀ ــﺎد اﺴـ ـﺘطﺒﺎب ﻨﺴ ــﺒﻲ آﺨ ــر وﯿﺸ ــﻤل اﻟﺨﻠ ــل‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﯿﺨﻀﻌون ﻟزرع ﻛﻠﯿﺔ ﻫـﻲ أﻛﺒـر ﻤـن ﻤﻌـدل اﻟﺒﻘﯿـﺎ ﻓـﻲ‬
‫اﻟ ــوظﯿﻔﻲ اﻟﻌﺼـ ــﺒﻲ اﻟﺸـ ــدﯿد إﻻ أﻨـ ــﻪ ﯿﺠـ ــب اﻷﺨـ ــذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒـ ــﺎر رﻏﺒ ـ ـﺔ‬
‫أوﻟﺌـ ــك اﻟـ ــذﯿن ﯿﺒﻘـ ــون ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﺘﺤـ ــﺎل اﻟـ ــدﻤوي أو اﻟﺒرﯿﺘـ ــواﻨﻲ‪ .‬ﺘوﺠـ ــد‬
‫اﻟواﻟدﯿن ٕواﻤﻛﺎﻨﯿﺔ إﻋﺎدة اﻟﺘﺄﻫﯿل‪.‬‬
‫اﺤﺘﯿﺎﺠــﺎت ﺨﺎﺼــﺔ ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل واﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ESRD‬‬
‫ﺠدول ‪ 1-536‬ﻤﻌدﻻت ﺤدوث اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠداء اﻟﻛﻠوي ‪ESRD‬‬ ‫ﺘﺨﺘﻠ ــف ﻋـ ــن اﻟﺒـ ــﺎﻟﻐﯿن وﺘﺸـ ــﻤل اﻟﺤﺎﺠـ ــﺔ إﻟـ ــﻰ ﺘﺤﻘﯿـ ــق ﻨﻤـ ــو وﺘطـ ــور‬
‫اﻟﻤوﺜّﻘﺔ ﻓﻲ اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤدة‬ ‫ﺘﺤﺴـ ـن اﻟﻨﻤ ــو اﻟﺨط ــﻲ‬
‫ﻤﻌرﻓ ــﻲ طﺒﯿﻌ ــﻲ‪ .‬ﯿ ــؤدي اﻟـ ـزرع اﻟﻨ ــﺎﺠﺢ إﻟ ــﻰ ّ‬
‫اﻟﻤﻌدﻟــﺔ* ﻟﻛــل ﻤﻠﯿـون ﻤــن‬
‫ّ‬ ‫ﻤﻌــدﻻت اﻟﺤــدوث‬ ‫اﻟﻤﺠﺎل اﻟﻌﻤري )اﻟﺴﻨﺔ(‬ ‫وﯿﺴـﻤﺢ ﻟﻬــم ﺒﺎﻻﻟﺘﺤــﺎق ﺒﺎﻟﻤدرﺴــﺔ واﻟــﺘﺨﻠص ﻤــن اﻟﺘﺤدﯿــد ﻓــﻲ اﻟﻨظــﺎم‬
‫اﻟﺴﻛﺎن‬
‫اﻟﻐذاﺌﻲ‪ .‬أظﻬرت ﺒروﺘوﻛوﻻت ﺘﺜﺒﯿط اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﻨﻘص أو ﺘﺘﺠﻨب‬
‫‪9.5‬‬ ‫‪4-0‬‬
‫اﺴــﺘﺨدام اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد ﺒﻌــد اﻟـزرع ﺘﺤﺴـﻨﺎً ﺠوﻫرﯿـﺎً ﻓــﻲ ﻨﻤــط اﻟﻨﻤــو ﻋﻨــد‬
‫‪6.1‬‬ ‫‪9-5‬‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﺼ ــﻐﺎر ﺒﻌ ــد اﻟ ــزرع‪ .‬أﻋط ــﻰ ﺘﺤﺴـ ـن اﻟﺘﻘﻨﯿ ــﺎت اﻟﺠراﺤﯿ ــﺔ‬
‫‪13‬‬ ‫‪14-10‬‬
‫واﻟﺤ ــد ﻤـ ــن ﻤﻀـ ــﺎﻋﻔﺎت اﻟﺨﺜـ ــﺎر اﻟﺒ ــﺎﻛرة اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﺼـ ــﻐﺎر أﻓﻀـ ــل‬
‫‪29‬‬ ‫‪19-15‬‬
‫اﻟﻨﺘﺎﺌﺞ ﻋﻠﻰ اﻟﻤدى اﻟطوﯿل ﻟﻛﺎﻓﺔ اﻟﻔﺌﺎت اﻟﻌﻤرﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﻠﻘت اﻟزرع‪.‬‬
‫ﻤﻌدﻟﺔ ﻨﺴﺒﺔ ﻟﻠﻌرق واﻟﺠﻨس‬
‫*اﻟﻤﻌدﻻت ّ‬
‫اﻟﺴﺒﺒﯿﺎت‬
‫اﻟﺤدوث و ّ‬
‫ﯿﺨﺘﻠــف ﺤــدوث ‪ ESRD‬ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت‬
‫اﻟﻤﺘﺤـ ــدة ﺤﺴـ ــب اﻟﻔﺌـ ــﺔ اﻟﻌﻤرﯿـ ــﺔ )اﻟﺠـ ــدول ‪ .(1-536‬ﯿوﺠـ ــد ﻤﻌـ ــدل‬
‫ﻤﺼﺤﺢ ﺒﻤﻘدار ‪ 14,4‬ﻟﻛل ﻤﻠﯿـون ﻤـن اﻟﺴـﻛﺎن ﺒﺄﻋﻤـﺎر ﺒـﯿن‬ ‫ّ‬ ‫ﺤدوث‬
‫‪ 19 -0‬ﺴﻨﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺨﺘﻠــف ﻤﺴــﺒﺒﺎت ‪ ESRD‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﺨﺘﻼﻓ ـﺎً ﻛﺒﯿ ـ اًر ﺤﺴــب‬
‫اﻟﻌﻤ ـ ــر )اﻟﺠ ـ ــدول ‪ .(2-536‬ﺘﺴ ـ ــﺒب اﻷﻤـ ـ ـراض اﻟﺨﻠﻘﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻟوراﺜﯿ ـ ــﺔ‬
‫واﻟﻛﯿﺴ ــﯿﺔ ‪ ESRD‬ﻓ ــﻲ أﻛﺜ ــر ﻤ ــن ‪ ٪52‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل ﺒﻌﻤ ــر ‪4-0‬‬
‫ﺴ ــﻨوات‪ ،‬ﻓ ــﻲ ﺤ ــﯿن ﯿﻤﺜ ــل اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ واﻟﺘﺼ ــﻠب اﻟﻛﺒ ــﻲ‬
‫اﻟﻘطﻌﻲ اﻟﺒؤري )‪ ٪38 (FSGS‬ﻤن ﺤﺎﻻت ‪ ESRD‬ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ‬
‫ﺒﻌﻤ ــر ‪ 19-10‬ﺴ ــﻨﺔ‪ .‬اﻟ ــداء اﻟﺒﻨﯿ ــوي ‪ Structural‬ﻫ ــو اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص‬
‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﻛﻠﯿـﺔ ﻤزروﻋـﺔ )‪ ،(٪49‬ﺘﻠﯿـﻪ‬
‫أﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻛﺎل ﻤﺨﺘﻠﻔ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ــن اﻟﺘﻬ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻟﻛﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ــب واﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ )‪(٪14‬‬
‫و‪.(٪12) FSGS‬‬

‫اﻻﺴﺘطﺒﺎﺒﺎت‬
‫ﯿﻌﺘﺒــر ﺠﻤﯿــﻊ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ ESRD‬ﻤرﺸــﺤﯿن ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً‬
‫ﻟـ ــزرع اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ .‬ﯿوﺠـ ــد ﻋـ ــدد ﻗﻠﯿـ ــل ﺠـ ــداً ﻤـ ــن ﻤﻀـ ــﺎدات اﻻﺴـ ــﺘطﺒﺎب‬
‫اﻟﻤطﻠﻘ ــﺔ ﻟ ــزرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل ﻤﻀ ــﺎدات اﻻﺴ ــﺘطﺒﺎب‬
‫اﻟﻨﺴـ ــﺒﯿﺔ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟـ ــذﯿن ﻟـ ــدﯿﻬم ﺨﺒﺎﺜـ ــﺔ اﻨﺘﻘﺎﻟﯿـ ــﺔ ﻤوﺠـ ــودة ﻤﺴـ ــﺒﻘﺎً أو‬
‫‪ .HIV‬اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﯿﺤ ــدث ﻟ ــدﯿﻬم ﻫﺠ ــوع ﻟﻠﺨﺒﺎﺜ ــﺔ ﻤ ــﻊ إﯿﻘ ــﺎف‬
‫‪102‬‬
‫ﻋﻤــر اﻟﻤﺘﻠﻘــﻲ أﺼــﻐر ﻤــن ‪ 18‬ﺴــﻨﺔ‪ ،‬أن ﯿﻛــون ﻋــدم ﺘواﻓــق اﻟطﻌــوم‬
‫ﺼــﻔ اًر ‪ ،Zero mismatch‬أن ﺘﻛــون ﻗﺎﺌﻤــﺔ اﻷﻀــداد اﻻرﺘﻛﺎﺴــﯿﺔ‬
‫ﻟ ـ ــدى اﻟﻤﺘﻠﻘ ـ ــﯿن < ‪ 80‬أو أن ﯿﻛ ـ ــون ﺴ ـ ــﺒب اﻟﻘﺼ ـ ــور اﻟﻛﻠ ـ ــوي ﻓ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤرﺸــﺤﯿن ﻟﺘﻠﻘــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻤــن ﻤــرض ﻏﯿــر ﻛﻠــوي اﻟﻤﻨﺸــﺄ‪ .‬اﺨﺘﺼــرت‬
‫ﻫــذﻩ اﻟﺴﯿﺎﺴــﺔ وﻗــت اﻻﻨﺘظــﺎر ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻤﻘﺎﺒــل اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن وﺘراﻓﻘــت‬
‫ﺘﺤﺴن اﻟﻨﺘﺎﺌﺞ‪.‬‬
‫ﻤﻊ ّ‬
‫ﯿﺠـ ـ ــب اﻟﺘﻔﻛﯿـ ـ ــر ﺒـ ـ ـ ـزرع اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ ﻷي طﻔ ـ ـ ــل ﻋﻨـ ـ ــدﻤﺎ ﺘُﺴ ـ ـ ــﺘطب‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ اﻟﻤﻌﯿﻀــﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ ،‬ﻗــد ﻨﺤﺘــﺎج ﻹﺠ ـراء ﺘﺤــﺎل‬
‫ﻟﻔﺘـ ـرة ﻗﺒ ــل زرع ﻟﺘﺤﺴ ــﯿن اﻟظ ــروف اﻟﺘﻐذوﯿ ــﺔ واﻻﺴ ــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ‪ ،‬ﻟﺘﺤﻘﯿ ــق‬
‫ﺤﺠم ﻤﻨﺎﺴب ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﺼﻐﺎر‪ ،‬أو ﻟﻠﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ اﺴﺘﻘرار وﻀﻊ‬
‫اﻟﻤرﯿض رﯿﺜﻤﺎ ﯿﺘوﻓر ﻤﺘﺒرع ﻤﻨﺎﺴب‪ .‬ﺒﺎﻟﻨﺴﺒﺔ ﻟﻠرﻀﻊ اﻟﺼﻐﺎر‪ ،‬رﺒﻤـﺎ‬
‫ﯿﺤﺘـ ــﺎج اﻟﻤﺘﻠﻘـ ــﻲ ﻷن ﯿﻛـ ــون وزﻨـ ــﻪ ‪ 10-8‬ﻛ ـ ـﻎ ﻋﻠـ ــﻰ اﻷﻗـ ــل ﻟﺘﻘﻠﯿـ ــل‬

‫ﺘﺤﺴــﻨت ﺒﻘﯿــﺎ طﻌــم اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤــزروع ﻤــن ﻤﺘﺒــرع ﺤــﻲ ﻋﻠــﻰ ﻤــر‬ ‫ﺤ ــدوث ﺨﺜ ــﺎر اﻷوﻋﯿ ــﺔ وﻻﺴ ــﺘﯿﻌﺎب اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒﺤﺠ ــم ﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺒ ــﺎﻟﻎ‪ .‬ﻗ ــد‬

‫اﻟﺴــﻨﯿن‪ ،‬وﺒــﯿن اﻟﻌــﺎﻤﯿن ‪ 2007 -2003‬ﺒﻠــﻎ ﻤﻌــدل ﺒﻘﯿــﺎ اﻟطﻌــم ﻓــﻲ‬ ‫ﯿﺘطﻠ ــب ذﻟ ــك ﻓﺘـ ـرة ﻤ ــن اﻟـ ـدﻋم ﺒﺎﻟﺘﺤ ــﺎل ﺤﺘ ــﻰ ﯿﺼـ ـﺒﺢ ﻋﻤ ــر اﻟطﻔ ــل‬
‫إن زرع ﻛﻠﯿـﺔ ﺸـﺨص ﺒـﺎﻟﻎ ﻨـﺎﺠﺢ ﻓـﻲ‬
‫‪ 18 – 12‬ﺸﻬر ﻋﻠﻰ اﻷﻗـل‪ّ .‬‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻤــن ﻤﺘﺒــرع ﺤــﻲ ‪ ،٪96,1‬ﻟــم ﺘﺘﻐﯿــر ﻤـن ‪2002-1999‬‬
‫ﺒﻤﻌ ــدل ‪ .٪95,9‬ﻤﻌ ــدل ﺒﻘﯿ ــﺎ اﻟطﻌ ــم ﻤ ــن اﻟﻤﺘﺒ ــرﻋﯿن اﻟﻤﺘ ــوﻓّﯿن ﺒ ــﯿن‬ ‫أطﻔﺎل ﺒوزن أﻗل ﻤن ‪ 10‬ﻛﻎ أو ﺒﻌﻤر أﻗل ﻤن ‪ 6‬أﺸﻬر‪.‬‬

‫اﻟﻌـﺎﻤﯿن ‪2007-2003‬ﻫــو ‪ ،٪ 94,4‬وﺘﺤﺴــﻨت أﯿﻀـﺎً ﻤــن ‪٪92,7‬‬ ‫ﻻ ﯿ ـ ـ ـزال اﻟ ـ ـ ـزرع اﻻﺴـ ـ ــﺘﺒﺎﻗﻲ ‪) Preemptive‬أي اﻟ ـ ـ ـزرع دون‬
‫ﻓـ ــﻲ ‪ .2002-1999‬اﻷﻫـ ــداف ﺒﺎﻟﻨﺴـ ــﺒﺔ ﻟﻸطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﻨﺘظ ـ ـرﯿن زرع‬ ‫ﺘﺤ ــﺎل ﺴ ــﺎﺒق( ﯿﻤﺜ ــل ﻤ ــﺎ ﯿﻘ ــرب ﻤ ــن ‪ ٪25‬ﻤ ــن ﺠﻤﯿ ــﻊ أطﻔ ــﺎل زرع‬
‫ﻛﻠﯿــﺔ ﻤــن ﻤﺘﺒــرع ﻤﺘــوﻓّﻰ ﻫــﻲ إﻨﻘــﺎص زﻤــن اﻻﻨﺘظــﺎر إﻟــﻰ أدﻨــﻰ ﺤــد‪،‬‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬واﻟذي ﯿﺴﺘﻨد ﻓـﻲ ﻤﻌظﻤـﻪ ﻋﻠـﻰ رﻏﺒـﺔ اﻟطﻔـل واﻷﺴـرة ﻟﺘﺠﻨـب‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﺒﻌﻤــر ‪ 6-0‬ﺴــﻨﺔ ﻤــن اﻟﻌﻤــر ﻓــﻲ ﻏﻀــون‬ ‫اﻟﺘﺤــﺎل‪ .‬إذا أﺠــري اﻟ ـزرع دون ﺘﺤــﺎل ﻤﺴــﺒق ﻓﻘــد ﯿﻛــون ﻫﻨــﺎك ﻓﺎﺌــدة‬
‫‪ 6‬أﺸﻬر‪ ،‬اﻷطﻔﺎل ‪ 12-7‬ﺴﻨﺔ ﺨﻼل ‪ 12‬ﺸـﻬر واﻷطﻔـﺎل ‪18-12‬‬ ‫ﺼـ ــﻐﯿرة ﻓـ ــﻲ ﺤﺼـ ــﯿﻠﺔ اﻟطﻌـ ــم اﻟﻤﺜﻠـ ــﻲ ‪ ،Allograft‬واﻟﺘـ ــﻲ ﺘ ـ ـرﺘﺒط‬
‫ﺴﻨﺔ ﺨﻼل ‪ 18‬ﺸﻬر‪.‬‬ ‫ﺒﺎﻨﺨﻔــﺎض ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث اﻷﺨﻤــﺎج وﻋواﻤــل اﻟﺨطــر اﻟﻘﻠﺒﯿــﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿــﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐـﻲ اﻟﻨظـر ﺒـﺈﺠراء زرع ﻛﻠﯿـﺔ اﺴـﺘﺒﺎﻗﻲ ﻋﻨـدﻤﺎ ﯿﻛـون ﻤﻌـدل اﻟرﺸــﺢ‬
‫اﻟﺘﻘﯿﯿم واﻹﻋداد ﻟﻠزرع‬
‫اﻟﻛﺒ ـ ــﻲ )‪ (GFR‬أﻗـ ـ ــل ﻤـ ـ ــن ‪ 15-10‬ﻤ ـ ــل‪ /‬دﻗﯿﻘـ ـ ــﺔ‪ 1,73 /‬م‪ 2‬ﻤـ ـ ــﻊ‬
‫ﯿﺸــﻤل ﻨﻬــﺞ اﻟﻔرﯿــق اﻟﺘﻘﯿــﯿم ﻤــن ﻗﺒــل ﻛــل ﻤــن أﺨﺼــﺎﺌﻲ ﺠ ارﺤـﺔ‬ ‫‪ ESRD‬ﻋرﻀﻲ أو اﻨﺨﻔﺎض ﺴرﯿﻊ ﻟ ـ ‪ GFR‬واﻟﺤﺎﺠـﺔ ﻟﻠﺘﺤـﺎل ﻓـﻲ‬
‫اﻟزرع‪ ،‬أﺨﺼﺎﺌﻲ أﻤراض اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬أﺨﺼﺎﺌﻲ ﺘﻐذﯿﺔ‪ ،‬ﻤرﺸد اﺠﺘﻤـﺎﻋﻲ‪،‬‬ ‫ﻏﻀــون ‪ 12-6‬ﺸــﻬر‪ .‬ﺘﺨﺘﻠــف ﻤﻌــدﻻت اﻟ ـزرع اﻻﺴــﺘﺒﺎﻗﻲ ﺒﺎﻋﺘــدال‬
‫أﺨﺼـ ــﺎﺌﻲ أﻤ ـ ـراض ﻨﻔﺴـ ــﯿﺔ‪ ،‬ﻤﺴﺘﺸـ ــﺎر ﻤـ ــﺎﻟﻲ‪ ،‬ﻤﻤرﻀـ ــﺔ ﻗﺒـ ــل اﻟـ ــزرع‬ ‫ﻟﻤﺨﺘﻠــف اﻟﻔﺌــﺎت اﻟﻌﻤرﯿــﺔ ﺤﯿــث ﺘﻛــون‪ ٪20‬إذا ﻛــﺎن ﻋﻤــر اﻟﻤﺘﻠﻘ ــﻲ‬
‫وﻤﻤرﻀﺔ ﺘﺤﺎل )إذا ﻛﺎن اﻟﻤرﯿض ﯿﺨﻀﻊ ﻟﺘﺤﺎل(‪.‬‬ ‫≥‪ 2‬ﺴــﻨﺔ‪ ٪24 ،‬ﻟﻌﻤــر ‪ 5 - 2‬ﺴــﻨوات‪ ٪28 ،‬ﻟﻌﻤــر ‪ 12-6‬ﺴــﻨﺔ‪،‬‬
‫ﻗــد ﯿﻌــﺎود اﻟﻤــرض اﻟﻛﻠــوي اﻷﺴﺎﺴــﻲ ﻓــﻲ ﻋــدد ﻤــن اﻷﻤ ـراض‬ ‫و‪ ٪22‬ﻟﻌﻤر ‪ 17-13‬ﺴﻨﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ ،‬وﻟﻛﻨﻪ ﻟﯿس ﻤﻀﺎد اﺴﺘطﺒﺎب ﻟﻠـزرع‪ .‬ﯿﻤﺜـل اﻟﻤـرض اﻟﻨـﺎﻛس‬ ‫ﺴﻤﺎت اﻟﻤﺘﺒرﻋﯿن واﻟﻤﺘﻠﻘﯿن‬
‫ﻓﻲ اﻟطﻌم اﻟﻛﻠوي ‪ ٪7‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤن ﻤﺠﻤوع ﺨﺴﺎرة اﻟطﻌـم ﻓـﻲ ﻋﻤﻠﯿـﺎت‬
‫ﺘـ ــﺄﺘﻲ ﻨﺼـ ــف ﺤـ ــﺎﻻت زرع اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻋﻨـ ــد اﻷطﻔـ ــﺎل ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـﺎً ﻤـ ــن‬
‫اﻟزرع اﻷوﻟﯿﺔ و‪ ٪10‬ﻓﻲ اﻟزروع اﻟﻤﺘﻛررة‪.‬‬
‫ﻤﺘﺒرﻋﯿن أﺤﯿـﺎء‪ .‬أﻋﻠـﻰ ﻤﻌـدﻻت اﻟـزرع ﻫـﻲ ﻓـﻲ اﻟﻔﺌـﺔ اﻟﻌﻤرﯿـﺔ ‪9-5‬‬
‫ﻤرﻀـ ــﻰ ‪ FSGS‬وداء اﻷوﻛ ازﻟـ ــوز اﻟﺒ ـ ــدﺌﻲ ﻫـ ــم ﻋﻠـ ــﻰ ﺨط ـ ــر‬ ‫ﺴــﻨوات‪ ،‬ﻤــﻊ إﺠ ـراء ‪ 40‬طﻌــم ﻤــن ﻤﺘﺒــرﻋﯿن أﺤﯿــﺎء و‪ 46‬طﻌــم ﻤــن‬
‫ﻟﺤـدوث ﻀـﻌف ﺸـدﯿد ﻓـﻲ وظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻋﻨـد ﻨﻛـس اﻟﻤـرض‪ .‬ﺘﻔﺸـل‬ ‫اﻟﺠﺜ ـ ـ ــث ﻟﻛـ ـ ـ ــل ‪ 100‬ﺴ ـ ـ ــﻨﺔ ﻤـ ـ ـ ــرض ﻛﻠـ ـ ـ ــوي ﻤ ـ ـ ــﻊ اﻟﺘﺤـ ـ ـ ــﺎل‪ .‬ﺘـ ـ ـ ــوﻓّر‬
‫اﻟﻤﺸﺨص ﻟﻬم ‪FSGS‬‬‫ّ‬ ‫اﻟطﻌوم ﻓﻲ ﺤواﻟﻲ ‪ ٪30-20‬ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ‬ ‫‪(OPTN) the Organ Procurement and Transplantation Network‬‬

‫ﺒﺴﺒب ﻤﻌﺎودة اﻟﻤرض‪ .‬ﻤﺘوﺴط اﻟوﻗت ﻟﻔﺸـل اﻟطﻌـم ﻫـو ‪ 17‬ﺸـﻬر‬
‫ﻓـﻲ ﻤرﻀــﻰ ‪ FSGS‬ﺒﺎﻷﺼـل‪ .‬ﻗــد ﺘﻌــﺎود ﻤﺘﻼزﻤـﺔ أﻟﺒــورت ﻛﺎﻟﺘﻬــﺎب‬
‫ﻛﺒ ـب وﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺄﻀــداد اﻟﻐﺸــﺎء اﻟﻘﺎﻋ ــدي اﻟﻛﺒ ــﻲ )‪ (anti-GBM‬ﻓــﻲ‬
‫ﺤواﻟﻲ ‪ ٪4-3‬ﻤـن اﻟﻤرﻀـﻰ ﺒﻌـد اﻟـزرع وﺘـؤدي إﻟـﻰ ﺨﺴـﺎرة اﻟطﻌـم‪.‬‬
‫ﯿﺘﺒــﺎﯿن اﻟــدﻟﯿل اﻟﻨﺴــﯿﺠﻲ ﻋﻠــﻰ ﻨﻛــس اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻨﻤــﻲ‬
‫‪103‬‬
‫اﻻﺨﺘﯿﺎر ﻟﻸطﻔﺎل اﻟﻤﻨﺘظرﯿن طﻌم اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻤـن ﻤﺘﺒـرع ﻤﺘـوﻓﻰ‪ .‬ﺒﺴـﺒب‬
‫ﺘﺤﺴـ ــن ﻨﺘـ ــﺎﺌﺞ اﻟ ـ ـزرع ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل ﻤـ ــن ﻤﺘﺒـ ــرع ﻤﺘـ ــوﻓﻰ ﺒﺎﺴـ ــﺘﺨدام‬
‫ﻤﺘﺒ ـ ــرﻋﯿن ﺒﻌﻤ ـ ــر‪ 35-5‬ﺴ ـ ــﻨﺔ‪ ،‬طﺒﻘ ـ ــت ‪ OPTN‬ﻓ ـ ــﻲ ﻋ ـ ــﺎم ‪2005‬‬
‫ﺴﯿﺎﺴـ ــﺔ ﺘوزﯿـ ــﻊ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻟﻸطﻔـ ــﺎل ﺤﯿـ ــث أﻋطـ ــت اﻷوﻟوﯿـ ــﺔ ﻟﻠﻤـ ــﺎﻨﺤﯿن‬
‫اﻟﻤﺘــوﻓّﯿن ﺒﻌﻤ ــر >‪ 35‬ﺴ ــﻨﺔ‪ .‬ﺘ ــم ﺘﺨﺼــﯿص ﻫ ــذﻩ اﻟﻛﻠ ــﻰ ﺒ ــﺄن ﯿﻛ ــون‬
‫ﻟﺘﺼﺤﯿﺢ اﻟﺠـذر اﻟﻤﺜـﺎﻨﻲ اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﺘﻛﺒﯿـر أو إﻋـﺎدة ﺘﺼـﻨﯿﻊ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪،‬‬
‫ﺘﺸــﻛﯿل ﻨﺎﺴــور ﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ﺠﻠ ــدي ﺒﺎﺴ ــﺘﺨدام اﻟ ازﺌــدة ﺤﺘ ــﻰ ﺘــوﻓر طرﯿﻘ ــﺔ‬
‫ﻤﺤﺼــﻨﺔ وﻤﻘﺒوﻟــﺔ ﻤــن اﻟﻨﺎﺤﯿــﺔ اﻟﺘﺠﻤﯿﻠﯿــﺔ ﻟﻠﻘﺜطـرة اﻟﻤﺘﻘطﻌــﺔ‬
‫ّ‬ ‫ﺒﺴــﯿطﺔ‪،‬‬
‫)إﺠـ ـراء ﻤﯿﺘروﻓ ــﺎﻨوف( واﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻷﺠﻬـ ـزة اﻟﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺔ أو اﻟﻘ ــﯿﻼت‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺒﯿـ ــﺔ اﻟﻤﻨﺘﺒـ ــذة اﻟﺘـ ــﻲ ﯿﻤﻛـ ــن أن ﺘﺴـ ــﺒب أﺨﻤﺎﺠ ـ ـﺎً ﻤﺘﻛـ ــررة‪ .‬ﻫﻨـ ــﺎك‬
‫ﺘﻘــﺎرﯿر ﻋــن ﻨﺘــﺎﺌﺞ ﻤﻤﺘــﺎزة ﺘــم ﺘﺤﻘﯿﻘﻬــﺎ ﻛﺜﯿ ـ اًر ﻓــﻲ دﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل‬
‫اﻟﺨﻠﻔـ ــﻲ ﺒ ـ ـﺈﺠراء ﻗطـ ــﻊ أوﻟـ ــﻲ ﻋﻠـ ــﻰ ﻤ ارﺤـ ــل ﻟﻠدﺴـ ــﺎم ﻟﻤﻨـ ــﻊ أي أذﯿـ ــﺔ‬
‫ﻟﻺﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ ٕواﻋــﺎدة ﺘﺄﻫﯿــل اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ دون اﻟﺤﺎﺠــﺔ إﻟــﻰ ﺘﻛﺒﯿرﻫــﺎ‪،‬‬
‫ظ م‪.‬‬
‫ﻤن ﺨﻼل ﻋﻤﻠﯿﺔ اﻹﻓراغ اﻟﻤﻀﺎﻋف اﻟﻤﻨ ّ‬
‫ﯿﺠب إﺠراء ﺘﻘﯿـﯿم ﺸـﺎﻤل ﻟﻠﺘﻐذﯿـﺔ ﻟﻀـﻤﺎن ﺘﺤﻘﯿـق ﺤﺎﻟـﺔ ﺘﻐذوﯿـﺔ‬
‫ﻤﺜﻠﻰ ﻗﺒل اﻟزرع‪ .‬ﯿﺤﺘﺎج اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ESRD‬‬
‫وﺨﺎﺼــﺔ اﻟﻤوﻀــوﻋﯿن ﻋﻠــﻰ اﻟﺘﺤــﺎل إﻟــﻰ ﻤﻛﻤــﻼت ﻏذاﺌﯿــﺔ ﻟﺘزوﯿــدﻫم‬
‫ﺒﻤـ ــﺎ ﯿﻛﻔـ ــﻲ ﻤـ ــن اﻟﺒـ ــروﺘﯿن واﻟﺤرﯿ ـ ـرات‪ .‬ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً ﻤـ ــﺎ ﯿﺘطﻠـ ــب اﻟرﻀـ ــﻊ‬
‫واﻷطﻔ ــﺎل اﻟﺼ ــﻐﺎر اﻟ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻟﺠون ﺒﺎﻟﺘﺤ ــﺎل ﺘﻐذﯿ ــﺔ ﺒـ ـﺄﻨﺒوب أﻨﻔ ــﻲ‬
‫ﻤﻌــدي أو ﻤﻌــدي ﻟﻠﺘﻐﻠــب ﻋﻠــﻰ ﻨﻘــص اﻟـوارد اﻟﻔﻤــوي ﺒﺴــﺒب اﻟﻐﺜﯿــﺎن‬
‫واﻟﻘﻤ ــﻪ اﻟﻨ ــﺎﺠم ﻋ ــن اﻟﯿورﯿﻤﯿ ــﺎ‪ .‬ﺘﺘﺤﻘ ــق اﻟﻨﺘ ــﺎﺌﺞ اﻟﻤﺜﻠ ــﻰ ﻟـ ـزرع ﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫ﺸـ ــﺨص ﺒـ ــﺎﻟﻎ ﻤـ ــن اﻟﻤﺘﺒـ ــرﻋﯿن اﻷﺤﯿـ ــﺎء ﻋﻨـ ــدﻤﺎ ﯿﻛـ ــون وزن اﻟطﻔـ ــل‬
‫≤‪ 10‬ﻛﻎ‪.‬‬
‫ﯿﺠب ﺘﻘﯿﯿم وﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟداء اﻟﻌظﻤﻲ ﻗﺒل اﻟزرع‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ ﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ‬
‫ﻓرط ﺠﺎرات اﻟدرق اﻟﺜـﺎﻨوي ﻗﺒـل اﻟـزرع ﻟﺘﺠﻨـب ﺨﺴـﺎرة اﻟﻔوﺴـﻔﺎت ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺒـول وﻓـرط ﻛﺎﻟﺴـﯿوم اﻟـدم ﺒﻌـد اﻟـزرع‪ .‬ﯿـؤدي ارﺘﻔـﺎع ﻨـﺎﺘﺞ اﻟﻔوﺴـﻔور‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻗﺒــل اﻟ ـزرع إﻟــﻰ ﺘﺼــﻠب وﺘﻛﻠــس اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ وزﯿــﺎدة‬
‫ﺨطر اﻹﺼﺎﺒﺔ ﺒﺎﻷﻤراض اﻟﻘﻠﺒﯿﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿ ــﺎت اﻟﻤﺘﺤ ــدة‪ ،‬أﻛﺜ ــر ﻤــن ‪ ٪25‬ﻤ ــن وﻓﯿ ــﺎت اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫اﻟﻤوﻀـوﻋﯿن ﻋﻠـﻰ دﯿـﺎل اﻟﺼـﯿﺎﻨﺔ ‪ Maintenance dialysis‬ﻫـﻲ‬
‫ﻨﺘﯿﺠـﺔ ﻟﻠﻤــرض اﻟﻘﻠﺒـﻲ اﻟوﻋــﺎﺌﻲ‪ .‬اﻟﻤــوت اﻟﻘﻠﺒــﻲ ﻫــو اﻟﺴــﺒب اﻟرﺌﯿﺴــﻲ‬
‫ﻟﻠوﻓﺎة ﻓﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟﺼـﻐﺎر ﺒﻌـد إﺠـ ارء اﻟـزرع ﻓـﻲ ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟطﻔوﻟـﺔ‪.‬‬
‫ﻟـ ــذﻟك‪ ،‬ﻓـ ــﺈن ﺘﻘﯿـ ــﯿم اﻟوظﯿﻔـ ــﺔ اﻟﻘﻠﺒﯿـ ــﺔ ﻤطﻠـ ــوب ﻗﺒـ ــل زرع اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤرﻀـﻰ اﻷطﻔــﺎل ﻟﻠﺘﺄﻛــد ﻤــن أن اﻟﻤ ـرﯿض ﻟدﯿــﻪ وظﯿﻔــﺔ ﻗﻠﺒﯿــﺔ ﻗــﺎدرة‬
‫ﻋﻠــﻰ ﺘﺤﻤــل اﻟﺤﻤــل اﻟﻛﺒﯿــر ﻟﻠﺴـواﺌل اﻟــذي ﯿ ارﻓــق زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﺠﻤﯿــﻊ‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﺘــم ﺘﻘﯿــﯿﻤﻬم ﻟــزرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻟــدﯿﻬم ﻋﻠــﻰ اﻷﻗــل ﻤﺨطــط‬
‫ﺼدى اﻟﻘﻠب وﻤﺨطط ﻛﻬرﺒـﺎﺌﻲ ﻟﻠﻘﻠـب‪ .‬ﻓـرط اﻟﺘـوﺘر ﺸـﺎﺌﻊ وﻗـد ﯿﻨـﺘﺞ‬
‫ﻋن ﻓرط ﺤﻤل اﻟﺴواﺌل و‪ /‬أو اﻟداء اﻟﻛﻠوي اﻷﺼﻠﻲ داﺨﻠﻲ اﻟﻤﻨﺸﺄ‪.‬‬
‫ﯿﺠــب ﻀــﺒط ﻀــﻐط اﻟــدم ﺒﺎﻟﺸــﻛل اﻷﻤﺜــل ﻗﺒــل اﻟــزرع‪ .‬إذا ﻟــم ﯿﻤﻛــن‬
‫‪104‬‬
‫اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ ﻨوع ‪ I‬ﺒﺸﻛل واﺴﻊ ﻤن‪ ٪20‬إﻟـﻰ ‪ ,٪70‬وﻗـد ﺘﺤـدث ﺨﺴـﺎرة‬
‫اﻟطﻌ ــم ﻓ ــﻲ ≥‪ ٪30‬ﻤ ــن اﻟﺤ ــﺎﻻت‪ .‬ﯿﺤ ــدث اﻟ ــﻨﻛس اﻟﻨﺴ ــﯿﺠﻲ ﻟ ــداء‬
‫اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻛﺒ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﻤ ــﻲ اﻟﻐﺸ ــﺎﺌﻲ ﻨ ــوع ‪ II‬ﻓﻌﻠﯿـ ـﺎً ﻓ ــﻲ ﺠﻤﯿ ــﻊ‬
‫اﻟﺤـ ــﺎﻻت‪ ،‬ﻤـ ــﻊ ﺨﺴـ ــﺎرة اﻟطﻌـ ــم ﻓـ ــﻲ ≥‪ ٪50‬ﻤـ ــن اﻟﺤـ ــﺎﻻت‪ .‬اﻟـ ــﻨﻛس‬
‫اﻟﻨﺴــﯿﺠﻲ ﻤــﻊ ﺘرﺴــﺒﺎت ﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ ﻟﻠﻐﻠوﺒــوﻟﯿن اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ‪(IgA) A‬‬
‫ﺸ ــﺎﺌﻊ‪ ,‬وﯿﺤ ــدث ﻓ ــﻲ ﺤـ ـواﻟﻲ ﻨﺼ ــف اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـﺎﻋﺘﻼل‬
‫اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ـ ‪ IgA‬وﻓـ ــﻲ ‪ ٪30‬ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـﺎً ﻤـ ــن ﻤرﻀـ ــﻰ ﻓرﻓرﯿـ ــﺔ ﻫﯿﻨـ ــوخ‬
‫ﺸوﻨﻼﯿن‪ .‬ﻨﺎد اًر ﻤﺎ ﯿﻌﺎود ﺘﻨﺎذر اﻟﻨﻔروز اﻟﺨﻠﻘﻲ ﺒﻌد اﻟزرع‪ ،‬رﻏـم أﻨـﻪ‬
‫ﻗــد ﺘﺘطــور ﻟــدى اﻟﻤرﻀــﻰ أﻀــداد ﻟـ ـ ‪ Antinephrin‬وﯿﺘظــﺎﻫرون‬
‫ﻋﻨ ــدﻫﺎ ﺒﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﻨﻔروزﯿ ــﺔ‪ .‬ﻤ ــن اﻟﻤ ــرﺠﺢ أن ﺘﻛ ــون ﺒﻌ ــض ﺤ ــﺎﻻت‬
‫)~ ‪ (٪25‬اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ ﺒﻌــد اﻟ ـزرع ﺠدﯿــدة‪ .‬ﯿﺤــدث اﻋــﺘﻼل‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ ﺒﺸــﻛل ﻨــﺎدر ﺠــداً ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ .‬ﻤﻌــدل اﻟــﻨﻛس ﺒﻌــد‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻟﻠﻤرﻀﻰ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﯿن ﻤن ورم وﯿﻠﻤز ‪ ٪13‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً‪.‬‬
‫ﯿﺠب أن ﯿﺨﻀـﻊ ﻤرﻀـﻰ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ دﯿﻨـﯿس‪ -‬دراش ﻻﺴﺘﺌﺼـﺎل‬
‫ﻛﻠﯿ ــﺔ ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب ﻗﺒ ــل اﻟـ ـزرع ﺒﺴ ــﺒب ارﺘﻔ ــﺎع ﺨط ــورة ﺘط ــور ورم‬
‫وﯿﻠﻤ ــز‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻻﺴ ــﺘطﺒﺎﺒﺎت اﻷﺨ ــرى ﻻﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻷﺼ ــﻠﯿﺔ‬
‫ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب ﻨﻘ ــص ﺘرﻛﯿ ــز اﻟﺒ ــول ﻤ ــﻊ اﻟﺒـ ـوال‪ ،‬اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﺸـ ــدﯿدة وﻓـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر اﻟﺸـ ــدﯿد اﻟﻤﻘـ ــﺎوم ﻟﻠﺘـ ــدﺒﯿر اﻟطﺒـ ــﻲ‪ .‬ﯿﺴـ ــﺘطب‬
‫اﺴﺘﺌﺼـ ــﺎل اﻟﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن أﯿﻀ ـ ـﺎً ﻓـ ــﻲ ﺤـ ــﺎﻻت ﻤﺜـ ــل اﻟـ ــداء اﻟﻛﻠ ـ ـوي ﻋدﯿـ ــد‬
‫اﻟﻛﯿﺴــﺎت‪ ،‬ﺤﯿــث ﻗــد ﺘﻛــون ﻫﻨــﺎك ﺤﺎﺠــﺔ إﻟــﻰ ﻤﺴــﺎﺤﺔ أﻛﺒــر ﻟوﻀــﻊ‬
‫ﺤﯿــز ﻓــﻲ ﺠــوف اﻟــﺒطن ﻟﺘﺤﺴــﯿن ﺘﺤﻤــل‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤزروﻋــﺔ وﺘﺸــﻛﯿل ّ‬
‫اﻟﺘﻐذﯿﺔ وﻗدرة اﻟرﻀﯿﻊ ﻋﻠﻰ اﻟﻨﻤو‪.‬‬
‫ﯿــؤدي اﻟﻔﺸــل ﻓــﻲ اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ ﺘروﯿــﺔ ﻛﺎﻓﯿــﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤزروﻋــﺔ‬
‫ﺒﺤﺠ ــم ﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺒ ــﺎﻟﻎ‪ ،‬واﻟﺜ ــﺎﻨوي ﻟ ـ ـ "ﺴ ــرﻗﺔ اﻟﺘروﯿ ــﺔ" ﻤ ــن ﻗﺒ ــل اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن‬
‫اﻷﺼ ــﻠﯿﺘﯿن‪ ,‬إﻟ ــﻰ ﺼ ــورة ﻨﺴ ــﯿﺠﯿﺔ ﻟﻨﺨ ــر أﻨﺒ ــوﺒﻲ ﺤ ــﺎد "ﻤ ــزﻤن" وأﺜ ــر‬
‫ﺴﻠﺒﻲ ﻋﻠﻰ وظﯿﻔﺔ اﻟطﻌم‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﺘ ــدﺒﯿر ﻤﺸ ــﻛﻼت اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﻤﺜ ــل اﻟﺠ ــذر اﻟﻤﺜ ــﺎﻨﻲ‬
‫اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬دﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ‪ ،‬اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻏﯿــر اﻟطﺒﯿﻌﯿــﺔ و‪ /‬أو‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻌﺼــﺒﯿﺔ ﻗﺒــل اﻟﺠ ارﺤــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﺤدﯿــد ٕواﺼــﻼح اﻟﺘﺸــوﻫﺎت‬
‫وﺸــذوذات اﻹﻓـ ـراغ اذا ﻛ ــﺎن ﻤﻤﻛﻨـ ـﺎً )ﻤﺜ ــل‪ :‬اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟﻌﺼ ــﺒﯿﺔ‪ ،‬ﺨﻠ ــل‬
‫ﺘﺂزراﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‪ ،‬ﺒﻘﺎﯿ ــﺎ دﺴ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﺨﻠﻔ ــﻲ وﺘﻀ ــﯿﻘﺎت إﺤﻠﯿﻠ ــﻲ(‪.‬‬
‫ﯿﺤﺘـﺎج ﻏﺎﻟﺒـﺎً اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن ﻤــرض ﺒــوﻟﻲ وﺨﻠــل ﺘﻨﺴــﺞ‬
‫ﻛﻠــوي إﻟــﻰ ﻋﻤﻠﯿــﺎت ﻤﺘﻌــددة ﻟﺘﻛــون وظﯿﻔــﺔ وﺘﺸ ـرﯿﺢ اﻟطــرق اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‬
‫ﺒﺎﻟوﻀـ ـ ــﻊ اﻷﻤﺜـ ـ ــل‪ .‬ﺘﺸـ ـ ــﻤل ﻫـ ـ ــذﻩ اﻹﺠ ـ ـ ـراءات إﻋـ ـ ــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟـ ـ ــب‬
‫ﺒ ـ ـ ‪ CT‬ﻟﻠﺤ ــد ﻤ ــن ﺨط ــر اﻋ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒ ــﺎﻟﻤواد اﻟظﻠﯿﻠ ــﺔ‪ .‬إذا ﻛ ــﺎن‬
‫اﻟﻤرﯿض ﻤوﻀوﻋﺎً ﻋﻠﻰ اﻟﺘﺤﺎل‪ ،‬ﯿﻤﻛن إﺠراء اﻟﺘﺼـﻔﯿﺔ ﺒﺎﻟﺘﺤـﺎل ﺒﻌـد‬
‫إﻋط ـ ـ ـ ـ ــﺎء اﻟﻤ ـ ـ ـ ـ ــﺎدة اﻟظﻠﯿﻠ ـ ـ ـ ـ ــﺔ واﻟﺘﺤ ـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻟ ـ ـ ـ ـ ــدﻤوي ﻫ ـ ـ ـ ـ ــو اﻟطرﯿﻘ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻟﯿﺔ ﻟﻠﺘﺼﻔﯿﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺠ ــب ﺘﺤدﯿ ــد اﻷﺨﻤ ــﺎج وﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬ ــﺎ ﻗﺒ ــل اﻟ ــزرع‪ .‬ﯿﺸ ــﻤل ﻤﺴ ــﺢ‬
‫اﻷﻤراض اﻹﻨﺘﺎﻨﯿﺔ أﺨذ ﻗﺼﺔ ﻛﺎﻤﻠﺔ ﻟﻠﻤﺨﺎﻟطﯿن ﺒﺎﻟﻤﻨزل ﺤـول وﺠـود‬
‫ﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ ﻟﺘــدرن ﻓﻌــﺎل أو ﺨﻔـﻲ‪ ،‬ﻗﺼــﺔ اﻟﺘﻠﻘــﯿﺢ ﻀـد اﻟﺤﻤــﺎق واﻟﺴــﻌﺎل‬
‫اﻟـدﯿﻛﻲ‪ ،‬ﻗﺼـﺔ ﺴــﻔر ﺨـﻼل اﻟﺴـﻨﺘﯿن اﻟﻤﺎﻀــﯿﺘﯿن و‪ /‬أو اﻹﻗﺎﻤـﺔ ﻟﻔﺘـرة‬
‫طوﯿﻠـﺔ ﻓـﻲ ﺒﻠـد آﺨــر‪ ،‬ﻟﻘـﺎح اﻟﺴـل ‪ ،BCG‬ﺘﻌـرض ﻟﻠﺤﯿواﻨـﺎت و‪ /‬أو‬
‫اﻟﺤﺸ ـرات‪ ،‬اﻟﻨﺸــﺎط اﻟﺠﻨﺴــﻲ وﺘﻨــﺎول اﻷطﻌﻤــﺔ ﻋﺎﻟﯿــﺔ اﻟﺨطــورة ﻤﺜــل‬
‫اﻟﻤﻨﺘﺠــﺎت ﻏﯿــر اﻟﻤﺒﺴ ـﺘرة‪ .‬ﯿﺘﻀــﻤن اﻟﻤﺴــﺢ اﺨﺘﺒــﺎر اﻟﺴــﻠﯿن اﻟﺠﻠــدي‬
‫)اﻟﻤﺸـ ــﺘق اﻟﺒروﺘﯿﻨ ـ ـﻲ اﻟﻤﻨﻘ ـ ـﻰ(‪ IgG ،‬ﻟﻠﻔﯿـ ــروس اﻟﻤﻀـ ــﺨم ﻟﻠﺨﻼﯿـ ــﺎ‪،‬‬
‫ﻤﺠﻤوﻋـ ــﺔ أﻀـ ــداد ﻓﯿـ ــروس إﺒﺸـ ــﺘﺎﯿن ﺒـ ــﺎر )‪ ،(EBV‬ﻋﯿـ ــﺎر ﻤﺸـ ــﻌر‬
‫اﻟﺤﻤـ ــﺎق‪ ،‬أﻀـ ــداد اﻟﺤﺼـ ــﺒﺔ‪ ،‬د ارﺴـ ــﺔ ﻤﺼـ ــﻠﯿﺎت اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻛﺒـ ــد ‪،B‬‬
‫أﻀداد اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒد ‪ HIV ،C‬وداء اﻟﻤﻘوﺴـﺎت‪ .‬اﺨﺘﺒـﺎرات إﻀـﺎﻓﯿﺔ‬
‫ﻟﻠﻤرﻀـ ــﻰ اﻟـ ــذﯿن أﻗـ ــﺎﻤوا ﻓـ ــﻲ أو زاروا اﻷودﯿـ ــﺔ اﻟﻤرﻛزﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ وﻻﯿـ ــﺔ‬
‫ﻛﺎﻟﯿﻔورﻨﯿ ـ ــﺎ‪ ،‬ﯿوﺘ ـ ــﺎ‪ ،‬ﻨﯿﻔ ـ ــﺎدا‪ ،‬أرﯿزوﻨ ـ ــﺎ‪ ،‬و‪ /‬أو ﻨﯿ ـ ــو ﻤﻛﺴ ـ ــﯿﻛو وﺘﺸ ـ ــﻤل‬
‫اﻻﻨﺘﺸـ ــﺎر اﻟﻤﻨـ ــﺎﻋﻲ ﻟﻠﻔطرﯿـ ــﺎت اﻟﻛرواﻨﯿـ ــﺔ ‪ .Coccidioides‬ﯿﺠـ ــب‬
‫اﻟﺘﺤﻘق أﯿﻀﺎً ﻤن أﻀداد اﻟﻨوﺴﺠﺎت ‪ Histoplasma‬ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ‬
‫ﻨﻘـص ﺘروﯿـﺔ ﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺒـﺎﻟﻎ اﻟﻤزروﻋــﺔ ﻓـﻲ اﻟطﻔــل اﻟﺼـﻐﯿر‪ .‬ﺨﺼوﺼـﺎً‬
‫ﻤ ــن وادي ﻨﻬ ــر أوﻫ ــﺎﯿو‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻤ ــن اﻟﻤﻛﺴ ــﯿك ﯿﺠ ــب إﺠـ ـراء‬
‫اﺨﺘﺒــﺎر اﻻﻨﺘﺸــﺎر اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ﻟﻠﻔطرﯿــﺎت اﻟﻛرواﻨﯿــﺔ‪ ،‬أﻀــداد اﻟﻨوﺴــﺠﺎت‬
‫وﺘﻘﯿ ـ ــﯿم اﻻﺴـ ـ ــطواﻨﯿﺎت ‪ Strongyloides‬ﺒ ـ ــﺈﺠراء ﻤﺴـ ـ ــﺢ ﻟﻠﺒﯿـ ـ ــوض‬
‫واﻟطﻔﯿﻠﯿـ ــﺎت‪ .‬ﯿﺠـ ــب إﺠ ـ ـراء ﻷوﻟﺌـ ــك ﻤـ ــن أﻤرﯿﻛـ ــﺎ اﻟﺠﻨوﺒﯿـ ــﺔ اﺨﺘﺒـ ــﺎر‬
‫اﻻﻨﺘﺸـﺎر اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ ﻟﻠﻔطرﯿــﺎت اﻟﻛرواﻨﯿـﺔ‪ ،‬أﻀــداد اﻟﻨوﺴــﺠﺎت وأﻀــداد‬
‫اﻟﺘوﻛﺴ ـ ــوﺒﻼزﻤﺎ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ أﯿﻀـ ـ ـﺎً ﻤﺴ ـ ــﺢ اﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ اﻟﻨﺸ ـ ــطﯿن ﺠﻨﺴ ـ ــﯿﺎً‬
‫ﻟﻤرض اﻟزﻫري‪ ،‬داء اﻟﺴﯿﻼن اﻟﺒﻨﻲ‪ HIV ،‬واﻟﻛﻼﻤﯿدﯿﺎ‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ أن ﺘﻛــون اﻟﻠﻘﺎﺤــﺎت ﺤدﯿﺜــﺔ ﻗﺒــل اﻟ ـزرع‪ .‬ﯿﺠــب إﻋط ــﺎء‬
‫ﻛﺎﻓـ ــﺔ اﻟﻠﻘﺎﺤ ـ ــﺎت اﻟﺤﯿ ـ ــﺔ ﻗﺒـ ــل اﻟ ـ ــزرع ﻷﻨـ ـ ـﻪ ﻻ ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ إﻋط ـ ــﺎء ﻫ ـ ــذﻩ‬
‫اﻟﻠﻘﺎﺤ ــﺎت ﻟﻠﻤرﻀ ــﻰ ﻤﺜﺒطـ ـﻲ اﻟﻤﻨﺎﻋ ــﺔ‪ .‬ﻟ ــذﻟك‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ إﻋط ــﺎء ﻟﻘ ــﺎح‬
‫اﻟﺤﺼــﺒﺔ واﻟﻨﻛــﺎف واﻟﺤﺼــﺒﺔ أﻟﻤﺎﻨﯿــﺔ ‪ MMR‬واﻟﺤﻤــﺎق ﻗﺒــل اﻟ ـزرع‬
‫وﯿﺠب اﻟﺘﺤﻘق ﻤن ﻋﯿﺎر اﻷﻀداد ﻟﻤراﻗﺒﺔ اﻻﺴﺘﺠﺎﺒﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن إﻋطـﺎء‬
‫‪ MMR‬ﻓــﻲ وﻗــت ﻤﺒﻛــر ﺒﻌﻤــر ‪ 6‬أﺸــﻬر‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻋــدم إﻋطــﺎء ﻟﻘــﺎح‬
‫اﻻﻨﻔﻠ ـ ــوﻨ از اﻻﻨﺸـ ـ ـﺎﻗﻲ ﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ اﻟـ ـ ـزرع‪ ,‬ﻷﻓـ ـ ـراد اﻷﺴـ ـ ـرة أو ﻤﻘ ـ ــدﻤﻲ‬
‫اﻟرﻋﺎﯿﺔ اﻟﺼﺤﯿﺔ‪.‬‬
‫‪105‬‬
‫ﻀــﺒط ﻀــﻐط اﻟ ــدم ﺒﺎﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ اﻟطﺒﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻓﻘــد ﻨﺤﺘــﺎج إﻟ ــﻰ اﺴﺘﺌﺼ ــﺎل‬
‫ﺜﻨﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨب ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ ﻗﺒل اﻟزرع ﻟﻀﺒط اﻻﺴﺘﺠﺎﺒﺔ ﻤﻔرطﺔ رﯿﻨﯿن اﻟدم‬
‫ﻤن اﻟﻛﻠﯿﺘﯿن اﻟﻤﺼﺎﺒﺘﯿن ﺒﺎﻟﻘﺼور‪.‬‬
‫ﯿﺤﺘﺎج ﻓﻘر اﻟدم إﻟـﻰ ﻋـﻼج ﻗﺒـل اﻟـزرع‪ .‬ﯿﺄﺨـذ ﻤﻌظـم اﻟﻤرﻀـﻰ‬
‫إرﯿﺜروﺒـ ــوﯿﺘﯿن‪ ،‬ﺤﻤـ ــض اﻟﻔوﻟﯿـ ــك واﻟﺤدﯿـ ــد ﻟﻠﺤﻔـ ــﺎظ ﻋﻠـ ــﻰ ﻤﺴـ ــﺘوﯿﺎت‬
‫اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠــوﺒﯿن ﺒــﯿن ‪ 11‬و‪ 12‬غ‪ /‬دل‪ .‬ﯿﺠــب ﺘﺠﻨــب ﻨﻘــل اﻟــدم ﺒﺴــﺒب‬
‫اﻟﻤﺨ ـ ــﺎوف ﻤ ـ ــن ﺘﺤﺴ ـ ــس اﻟﻤـ ـ ـرﯿض ﻟﻤﺴﺘﻀ ـ ــدات اﻟﻛرﯿ ـ ــﺎت اﻟﺒ ـ ــﯿض‬
‫اﻟﺒﺸ ـرﯿﺔ ﻗﺒــل اﻟــزرع‪ .‬ﻋﻨــد وﺠــود ﺤﺎﺠــﺔ ﻟﻨﻘــل اﻟــدم‪ ،‬ﯿﺠــب أن ﯿﺘﻠﻘــﻰ‬
‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻛرﯿ ــﺎت ﺤﻤ ــر ﺴ ــﻠﺒﯿﺔ اﻟﻔﯿ ــروس اﻟﻤﻀ ــﺨم ﻟﻠﺨﻼﯿ ــﺎ وﻗﻠﯿﻠ ــﺔ‬
‫اﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺒﯿض‪ .‬ﯿﺠب ﻋدم ﺘﺸﻌﯿﻊ اﻟدم ﺒﺴـﺒب اﻟﺨـوف ﻤـن ﺤـدوث‬
‫رض ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ واﺤﺘﻤﺎل زﯿﺎدة اﻟﺘﻌرض ﻟﻠﻤﺴﺘﻀدات‪.‬‬
‫ﺘﻘﯿــﯿم اﻟﺨﺜــﺎر اﻟورﯿــدي وﺤــﺎﻻت ﻓــرط اﻟﻘﺎﺒﻠﯿــﺔ ﻟﻠﺘﺨﺜــر ﻀــروري‬
‫ﻗﺒل زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬اﻟﺴﺒب اﻟرﺌﯿﺴﻲ اﻟﺜﺎﻟث اﻟﻤﺴﺒب ﻟﺨﺴﺎرة اﻟطﻌـم ﻫـو‬
‫ﺨﺜــﺎر اﻷوﻋﯿــﺔ وأﺴــﺒﺎﺒﻪ اﻟرﺌﯿﺴــﯿﺔ اﻟــرﻓض اﻟﻤــزﻤن )‪ (٪34,9‬واﻟﺤــﺎد‬
‫)‪ .(٪13,1‬ﺘﺸﻤل ﻋواﻤل اﻟﺨطورة ﻟﺨﺜـﺎر اﻟطﻌـم‪ :‬اﻟﺘﻘﻨﯿـﺔ اﻟﺠراﺤﯿـﺔ‪،‬‬
‫أذﯿــﺔ ﺘروﯿــﺔ ٕواﻋــﺎدة ﺘروﯿــﺔ اﻟطﻌــم‪ ،‬ﺼــﻐر ﻋﻤــر اﻟﻤــﺎﻨﺢ )>‪ 2‬ﺴــﻨﺔ(‪،‬‬
‫ﺼـ ــﻐر ﻋﻤـ ــر اﻟﻤﺘﻠﻘـ ــﻲ )>‪ 5‬ﺴـ ــﻨوات(‪ ،‬زﻤـ ــن اﻹﻗﻔـ ــﺎر اﻟﺒـ ــﺎرد< ‪24‬‬
‫ﺴﺎﻋﺔ‪ ،‬ﻫﺒوط اﻟﻀﻐط اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ‪ ،‬ﻗﺼﺔ ﺴـﺎﺒﻘﺔ ﻟﺘﺤـﺎل ﺒرﯿﺘـواﻨﻲ و‪/‬أو‬
‫ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻤﺘﻠﻘـ ـ ــﻲ اﻟﺼ ـ ــﻐﯿر وﻗﺒـ ـ ــل اﻟ ـ ــزرع‪ ،‬ﻫﻨـ ـ ــﺎك ﺤﺎﺠ ـ ــﺔ إﻟـ ـ ــﻰ ﺘﻘﯿـ ـ ــﯿم‬
‫ﺨﺜﺎراﻷوﻋﯿﺔ اﻟﺤرﻗﻔﯿﺔ أو اﻟورﯿد اﻷﺠوف اﻟﺴﻔﻠﻲ إذا أُﺠـري ﻟﻠﻤـرﯿض‬
‫ﺠراﺤﺔ ﺴـﺎﺒﻘﺔ أو ﺘـم وﻀـﻊ ﺨـط ﻤرﻛـزي‪ .‬ﺘزﯿـد ﻗﺜطـرة اﻟﺨـط اﻟﻔﺨـذي‬
‫ﺨط ـ ـورة ﺨﺜـ ــﺎر اﻟورﯿـ ــد اﻷﺠـ ــوف اﻟﺴـ ــﻔﻠﻲ ﺒﺸـ ــﻛل ﻛﺒﯿـ ــر‪ .‬ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺨﺴــﺎرة ﺒروﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻛﺒﯿ ـرة ﻛﺎﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــﺔ‬
‫و‪/‬أو اﻟﺘﺤـ ــﺎل اﻟﺒرﯿﺘـ ــواﻨﻲ ﻓـ ــﻲ ﺨطـ ــر ﻤﺘ ازﯿـ ــد ﻟﻠﺨﺜـ ــﺎر ﺒﺴـ ــﺒب ﻓﻘـ ــدان‬
‫اﻟﺒروﺘﯿﻨـﺎت‪ ،‬ﻛــﺎﻟﺒروﺘﯿن ‪ ،S‬اﻟﺒــروﺘﯿن ‪ C‬وﻤﻀــﺎد اﻟﺘـروﻤﺒﯿن ‪ .III‬ﺘــم‬
‫اﺴــﺘﺨدام دوﺒﻠــر اﻷﻤـواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ‪ ،‬ﺘﺼــوﯿر اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟﻤﻘطﻌــﻲ‬
‫اﻟﻤﺤوﺴــب وﺘﺼــوﯿر اﻷوﻋﯿــﺔ ﺒــﺎﻟرﻨﯿن اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴــﻲ ﻟﺘﻘﯿــﯿم اﻷوﻋﯿــﺔ‪.‬‬
‫اﺴــﺘُﺨدم ﺘﺼــوﯿر اﻷوﻋﯿ ــﺔ ﺒــﺎﻟرﻨﯿن اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴــﻲ ﺒﺸ ــﻛل أﻗــل ﺒﺴ ــﺒب‬
‫اﻟﻘﻠ ــق إزاء اﻟﺘﻌ ــرض ﻟﻠﻐ ــﺎدوﻟﯿﻨﯿوم واﻟﺘﻠﯿ ــف اﻟﺠﻬ ــﺎزي ﻛﻠ ــوي اﻟﻤﻨﺸ ــﺄ‪.‬‬
‫ﯿﺤﺘــﺎج اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم أذﯿــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ وﯿﺘﻠﻘ ـون ﻤ ـواد ظﻠﯿﻠــﺔ إﻟــﻰ‬
‫إﻤﺎﻫــﺔ ورﯿدﯿــﺔ ﻗﺒــل وﺒﻌــد اﻟد ارﺴــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم وظﯿﻔــﺔ‬
‫ﻛﻠوﯿﺔ ﻤﺘﺒﻘﯿـﺔ‪ ,‬ﯿﺠـب ﺘﺼـﺤﯿﺢ اﻟﺤﻤـﺎض ﻗﺒـل إﻋطـﺎء اﻟﻤـﺎدة اﻟظﻠﯿﻠـﺔ‬
‫وﯿﻨﺒﻐــﻲ إﻋطــﺎء ‪ -N‬أﺴــﯿﺘﯿل ﺴﯿﺴــﺘﯿﺌﯿن ﻗﺒــل وﺒﻌــد ﺘﺼــوﯿر اﻷوﻋﯿــﺔ‬
 ‫أﻀداد اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺘﺎﺌﯿﺔ ‪T‬‬ ‫ﯿﺠ ــب إﺠـ ـراء ﺘﻘﯿ ــﯿم ﻨﻔﺴ ــﻲ ﻗﺒ ــل اﻟ ــزرع ﻟﺘﻘﯿ ــﯿم ﻗ ــدرة اﻟﻤرﻀ ــﻰ‬
‫وﻋــﺎﺌﻼﺘﻬم ﻋﻠــﻰ اﻟﺘﻌﺎﻤــل ﻤــﻊ اﻟﻀــﻐوطﺎت اﻟﺘــﻲ ﺘ ارﻓــق رﻋﺎﯿــﺔ طﻔــل‬
‫اﻟﻐﻠوﺒﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﻟﯿن اﻟﻤﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎد ﻟﻠﺨﻠﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺘوﺘﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺠ ــب أن ﯿﻘ ـ ّـﯿم أﺨﺼ ــﺎﺌﻲ ﻋﻠــم اﻟ ــﻨﻔس أﯿﻀـ ـﺎً اﻟﻤـ ـرﯿض‬
‫‪Thymoglobulin‬‬ ‫‪ (ATGAM) Antithymocyte‬واﻟﺘﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﻟﯿن‬
‫وﻤﻘـ ــدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿـ ــﺔ ﻤـ ــن ﻨﺎﺤﯿـ ــﺔ اﻻﻛﺘﺌـ ــﺎب‪ ،‬ﺴـ ــوء اﺴـ ــﺘﺨدام ﻤـ ــﺎدة ﻤـ ــﺎ‬
‫ﻫ ــﻲ أﻀ ــداد ﻤﺘﻌ ــددة اﻟﻨﺴ ــﺎﺌل واﻟﺘ ــﻲ ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن ﺘﻌط ــﻰ ورﯿ ــدﯿﺎً ﻤ ــن‬
‫)اﻟﻤﺨ ـ ــدرات( و‪ /‬أو ﻋ ـ ــدم اﻻﻟﺘـ ـ ـزام ﺤﺘ ـ ــﻰ ﯿﻤﻛ ـ ــن ﺘﺤدﯿ ـ ــد اﻟﻤﺸ ـ ــﺎﻛل‬
‫ﺨـ ــﻼل ﺨـ ــط ﻤرﻛـ ــزي ﻟﺘﺠﻨـ ــب اﻟﺘﺼـ ــﻠب وأذﯿـ ــﺔ اﻷوﻋﯿـ ــﺔ اﻷﺼـ ــﻐر‪.‬‬
‫وﺘدﺒﯿرﻫﺎ ﻗﺒل زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬إذا ﺘم ﺘﺤدﯿد أوﺘوﻗﻊ ﻤﺸﻛﻠﺔ ﻋـدم اﻻﻟﺘـزام‪،‬‬
‫ﺘﺴـ ـ ـ ــﺘﺨدم ﻫـ ـ ـ ــذﻩ اﻷدوﯿـ ـ ـ ــﺔ ﻟﻤﻨـ ـ ـ ــﻊ ﺘطـ ـ ـ ــور اﻟـ ـ ـ ــرﻓض اﻷول‪ .‬ﯿـ ـ ـ ــؤدي‬
‫ﻓﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ إﺠـ ـ ـراء اﻟﺘ ـ ــدﺨﻼت ﻗﺒ ـ ــل اﻟ ـ ــزرع‪ .‬وﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ أن ﺘﺸ ـ ــﻤل ﻫ ـ ــذﻩ‬
‫ﺘﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿــوﻟﯿن‪ ،‬وﻫ ـو أﻀــداد ﻤﺘﻌــددة اﻟﻨﺴــﺎﺌل ﻟﻤﺴﺘﻀــدات اﻟﺨﻼﯿــﺎ‬
‫اﻟﺘدﺨﻼت اﻟﺠواﻨب اﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿﺔ واﻟﻨﻔﺴﯿﺔ‪ ،‬ﺤﯿﺜﻤﺎ أﻤﻛن‪.‬‬
‫اﻟﻠﻤﻔﯿــﺔ ‪ T‬اﻟﺒﺸـ ـرﯿﺔ‪ ،‬إﻟــﻰ ﻨﻀــوب ﺴـ ـرﯿﻊ ﻟﻠﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻠﻤﻔﺎوﯿــﺔ اﻟﺘﺎﺌﯿ ــﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺤ ـ ــدد اﻟـ ـ ـﺒﻌض اﺴ ـ ــﺘﺨدام اﻟﺘﺤـ ـ ـرﯿض ﺒ ـ ــﺎﻟﺘﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿوﻟﯿن ﺒﺎﻟﻤرﻀ ـ ــﻰ‬ ‫ﯿﺠب اﻟﺘﺤﻘـق ﻤـن زﻤـرة اﻟـدم ‪ ABO‬ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل ﻤـرﺘﯿن ﻗﺒـل‬
‫اﻟﻤﺤﺴﺴﯿن ذوي اﻟﺨطورة اﻟﻌﺎﻟﯿـﺔ أو اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم ﻤﺨـﺎوف‬ ‫ّ‬ ‫وﻀﻌﻬم ﻋﻠـﻰ ﻗﺎﺌﻤـﺔ زرع اﻟﻛﻠﯿـﺔ وﯿﻨﺒﻐـﻲ اﻟﺒﺤـث ﻋـن ﻤﺘﺒـرع ﯿﺸـﺎرﻛﻪ‬
‫ﺒﺴ ــﺒب ﺘ ــﺄﺨر وظﯿﻔ ــﺔ اﻟطﻌ ــم وﯿﺤﺘ ــﺎﺠون ﻟﺘﺠﻨ ــب ارﺘﻔ ــﺎع ﻤﺴ ــﺘوﯿﺎت‬ ‫ﻤﺴﺘﻀـ ــدات ‪ ،HLA-B ،HLA-A‬و‪ /‬أو ‪ .HLA-DR‬أظﻬـ ــرت‬
‫ﻤﺜ ــﺒط اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿﻨورﯿن ﻓ ــﻲ اﻟﻔﺘـ ـرة اﻟﺒ ــﺎﻛرة ﻟﻤ ــﺎ ﺒﻌ ــد اﻟﺠ ارﺤ ــﺔ‪ .‬اﻟﺠرﻋ ــﺔ‬ ‫ﺒﯿﺎﻨــﺎت اﻟﺘﺠــﺎرب اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ أﻤرﯿﻛــﺎ اﻟﺸــﻤﺎﻟﯿﺔ ‪2008‬‬
‫ﻫــﻲ‪ 2,0-1,5‬ﻤﻠــﻎ‪ /‬ﻛﻎ‪/‬ﺠرﻋــﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ اﻟﻤراﻗﺒــﺔ اﻟﯿوﻤﯿ ـﺔ ﻟﻠﻤﺠﻤوﻋــﺎت‬ ‫واﻟد ارﺴــﺎت اﻟﺘﺸــﺎرﻛﯿﺔ )‪ (NAPRTCS‬زﯿــﺎدة ﺨطــر اﻟــرﻓض وﻓﺸــل‬
‫اﻟﻔرﻋﯿﺔ ‪ .CD3+‬ﯿﻨﺒﻐﻲ ﻋدم إﻋطﺎء اﻟﺠرﻋـﺔ إذا ﺘﺠﺎوزﻋـدد ‪CD3+‬‬ ‫اﻟطﻌـ ــم ﻋﻨـ ــد وﺠودﻋـ ــدم ﺘطـ ــﺎﺒق ‪ 2-DR‬ﻤﻘﺎرﻨـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ ﻋـ ــدم ﺘطـ ــﺎﺒق‬
‫‪ 20‬ﺨﻠﯿــﺔ ‪ /‬ﻤﻠ ــم ‪ OKT3 .‬ﻫــو ﻀ ــد وﺤﯿــد اﻟﻨﺴــﯿﻠﺔ ﯿﻌطــﻰ ﯿوﻤﯿـ ـﺎً‬
‫‪3‬‬
‫‪ .0-DR‬ﯿﺠ ـ ــب أﯿﻀـ ـ ـﺎً ﻓﺤ ـ ــص دم اﻟﻤﺘﻠﻘ ـ ــﻲ ﻟﻤﻌرﻓ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــﺎ إذا ﻛ ـ ــﺎن‬
‫أﯿﻀـ ـ ـ ـ ـ ـﺎً ﻟﻤ ـ ـ ـ ـ ــدة ‪14-10‬ﯿ ـ ـ ـ ـ ــوم‪ .‬ﻟـ ـ ـ ـ ـ ــم ﺘظﻬ ـ ـ ـ ـ ــر اﻟد ارﺴ ـ ـ ـ ـ ــﺎت ﻤﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـزة‬ ‫ﻤﺤﺴﺴـ ـﺎً ﻋﻨ ــد وﺠ ــود زرع‬
‫ّ‬ ‫ﻤﺤﺴﺴـ ـﺎً‪ .‬ﻗـ ـد ﯿﺼ ــﺒﺢ اﻟﻤ ــرﯿض‬
‫ّ‬ ‫اﻟﻤـ ـرﯿض‬
‫واﻀﺤﺔ ﻻﺴﺘﺨداﻤﻪ‪.‬‬ ‫ﺴﺎﺒق‪ ,‬ﻨﻘل دم‪ ,‬إﻨﺘﺎن و‪ /‬أو اﻟﺤﻤل‪.‬‬

‫أﻀداد ﻤﺴﺘﻘﺒﻼت إﻨﺘرﻟوﻛﯿن ‪2‬‬ ‫اﻟﺘﺜﺒﯿط اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ‬

‫اﻷﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــداد وﺤﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدة اﻟﻨﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﻠﺔ‪ ،‬ﻤﺜ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل ‪Basiliximab‬‬ ‫ﺘﺴــﺘﺨدم ﻤﻌظــم ﻤ ارﻛــز زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻟﻸطﻔــﺎل ﻤـزﯿﺞ ﻤــن اﻟﻌــﻼج‬
‫و‪ ،Daclizumab‬ﻫــﻲ أﻀــداد وﺤﯿ ـدة اﻟﻨﺴــﯿﻠﺔ ﻤﻀــﺎدة ﻟـ ـ ‪CD25‬‬ ‫اﻟـدواﺌﻲ ﯿﺘﻛــون ﻤـن ﻤﺜــﺒط اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿﻨﯿورﯿن واﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـرﯿﺔ ﻤــﻊ‬
‫وﻫﻤﯿ ــﺔ ‪ Chimeric‬أو ﺒﺸـ ـرﯿﺔ ﺘﻤﻨ ــﻊ ﺘﻛ ــﺎﺜر اﻟﺨﻼﯿ ــﺎ اﻟﺘﺎﺌﯿ ــﺔ وﻟﻛ ــن‬ ‫أو ﺒـ ــدون وﺠـ ــود ﻋﺎﻤـ ــل ﻤﻀـ ــﺎد ﻟﻠﺘﻛـ ــﺎﺜر‪ .‬ﯿﺘﻠﻘـ ــﻰ ﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪80‬ﻤـ ــن‬
‫ﻻ ﺘﺴــﺒب ﻨﻀــوﺒﻬﺎ‪ .‬ﯿــﺘم إﻋطــﺎء ‪ Basiliximab‬ﻓــﻲ اﻟﯿــوم ﺼــﻔر‬ ‫ﻤرﻀ ــﻰ اﻟـ ـزرع ﻨظ ــﺎم ‪ 3‬أدوﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ ‪ 6‬أﺸ ــﻬر ﺒﻌ ــد اﻟـ ـزرع‪ .‬اﻷﺴ ــﺎس‬
‫واﻟﯿوم اﻟراﺒﻊ ﻤـن اﻟـزرع ﺒﻤﻘـدار ‪ 12‬ﻤﻠـﻎ‪ /‬م ‪ /‬ﺠرﻋـﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل‪.‬‬
‫‪2‬‬
‫اﻟﻤﻨطﻘﻲ ﻟﻬذا اﻟﻤزﯿﺞ اﻟﻌﻼﺠﻲ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل ﻫو ﺘوﻓﯿر ﺘﺜﺒﯿط ﻤﻨﺎﻋﻲ‬
‫ُﯿﻌطـ ــﻰ ‪ Daclizumab‬ﻓـ ــﻲ اﻟﯿـ ــوم ﺼـ ــﻔر ﺜـ ــم ﻛـ ــل أﺴـ ــﺒوﻋﯿن ﻟﻤـ ــﺎ‬ ‫ﻓﻌﺎل‪ ،‬وﻓﻲ اﻟوﻗت ﻨﻔﺴﻪ ﺘﻘﻠﯿل ﺴﻤﯿﺔ أي دواء ﻤﻔرد ﻷدﻨﻰ ﺤد‪.‬‬
‫ﻤﺠﻤوﻋــﻪ ﺨﻤــس ﺠرﻋــﺎت ﺒﻤﻘــدار ‪ 1‬ﻤﻠــﻎ‪ /‬ﻛﻎ‪/‬ﺠرﻋــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫اﻟﻌﻼج اﻟﺘﺤرﯿﻀﻲ‬
‫اﻟﻤﺜﺒط ــﯿن ﻤﻨﺎﻋﯿ ـ ـﺎً ﺒواﺴـ ــطﺔ اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿد‪ .‬اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟـ ــذﯿن ﻻﯿﺘﻠﻘـ ــون‬
‫اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد ﯿﻌــﺎﻟﺠون ﺒـ ـ ‪ 2‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛــﻎ‪ /‬ﺠرﻋــﺔ اﻟﯿــوم ﺼــﻔر واﻟﺠرﻋــﺎت‬ ‫ﯿﺴﺘﺨدم اﻟﻌﻼج اﻟﺘﺤرﯿﻀﻲ ﺒﺸﻛل ﺸـﺎﺌﻊ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺘﻠﻘـﯿن‬
‫اﻟﻤﺘﺒﻘﯿ ـ ــﺔ‪ 1‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛـ ـ ـﻎ ﻓ ـ ــﻲ اﻷﺴ ـ ــﺒوع ‪ 2‬و‪ 4‬و‪ 6‬و‪ 8‬و‪ 11‬و‪ 15‬و‪19‬‬ ‫ﻟ ـزرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻟﻤﻨــﻊ اﻟــرﻓض اﻟﺤــﺎد‪ .‬ﻤﻌــدﻻت ﺒﻘﯿــﺎ اﻟطﻌــم أﻋﻠــﻰ ﻓــﻲ‬
‫و‪ .23‬ﯿؤﻤن ذﻟك ﻟﻠﻤرﯿض ﺘﺜﺒﯿطﺎً ﻤﻨﺎﻋﯿﺎً إﻀﺎﻓﯿﺎً ﻟﻤـدة ‪ 3‬أﺸـﻬر ﻓـﻲ‬ ‫اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﯿطﺒــق ﻟﻬــم اﻟﻌــﻼج اﻟﺘﺤرﯿﻀــﻲ اﻟﻤﻀــﺎد ﻟﻠﻤﻔﺎوﯿــﺎت‪.‬‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﻌﺘﻤدﯿن ﻋﻠﻰ اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد و‪ 6‬أﺸﻬر ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟـذﯿن‬ ‫ﻨـ ــوب اﻟـ ــرﻓض اﻟﺤـ ــﺎد أﻗـ ــل ﺘ ـ ـواﺘ اًر ﺒﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪30‬وﺘﻤﯿـ ــل أن ﺘﺤـ ــدث‬
‫ﻻﯿﺘﻠﻘون اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد‪ .‬ﯿﻤﯿل اﻟﻤرﻀﻰ إﻟـﻰ ﺘﺤﻤـل ﻤﻨﺎﻫﻀـﺎت ﻤﺴـﺘﻘﺒل‬ ‫ﻻﺤﻘ ـﺎً‪ .‬ﻗــد ﯿﺘﻛــون اﻟﻌــﻼج اﻟﺘﺤرﯿﻀــﻲ ﻤــن أﻀــداد اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺘﺎﺌﯿــﺔ‪،‬‬
‫‪ IL-2‬ﺒﺸﻛل ﺠﯿد‪ .‬ﻤﻊ اﻨﺴﺤﺎب ‪ Daclizumab‬ﻤن اﻟﺴوق ﺒﺴـﺒب‬ ‫أﻀـ ــداد ﻤﺴـ ــﺘﻘﺒل اﻹﻨﺘرﻟـ ــوﻛﯿن ‪ 2‬و‪ /‬أو اﻟﻌﻼﺠـ ــﺎت اﻟﺘـ ــﻲ ﺘﺴـ ــﺘﻬدف‬
‫ﻋﯿـ ـ ــوب اﻟﺘﺼـ ـ ــﻨﯿﻊ‪ ،‬ﺘﺴـ ـ ــﺘﺨدم ﻋـ ـ ــدة ﺒ ـ ـ ـراﻤﺞ ﻟﻠ ـ ـ ـزرع ﻋﻨـ ـ ــد اﻷطﻔـ ـ ــﺎل‬ ‫اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺒﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫‪106‬‬
‫وﺴط اﻟﻌدﯿد ﻤن أﻨظﻤﺔ ﺘﺜﺒﯿط اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ اﻟﺤﺎﻟﯿﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل ﯿﺴﺘﺨدم‬
‫ﻤﺜﺒط اﻟﻛﺎﻟﺴﯿﻨﯿورﯿن )ﺴﯿﻛﻠوﺴـﺒورﯿن أو ﺘـﺎﻛروﻟﯿﻤوس( ﺒﺎﻟﻤﺸـﺎرﻛﺔ ﻤـﻊ‬
‫اﻟﺴـ ـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدات وﻋﺎﻤـ ـ ـ ــل ﻤﺴـ ـ ـ ــﺎﻋد ﻤﻀـ ـ ـ ــﺎد ﻟﻠﺘﻛـ ـ ـ ــﺎﺜر )أ ازﺘﯿـ ـ ـ ــوﺒرﯿن‪،‬‬
‫‪ Sirolimus‬أو ‪ .(MMF‬ﯿﺴـ ــﺘﺨدم ‪ MMF‬ﻛﻌﺎﻤـ ــل ﻤﺴـ ــﺎﻋد ﻓـ ــﻲ‬
‫أﻛﺜـ ــر ﻤـ ــن ﺜﻠﺜـ ــﻲ ﺤـ ــﺎﻻت زرع اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺠ ـ ـراة ﻟﻸطﻔـ ــﺎل‪ .‬ﯿﺴـ ــﺘﺨدم‬
‫‪ Sirolimus‬ﻓﻲ ‪ ٪15-10‬وﯿﺴﺘﺨدم اﻵ ازﺘﯿوﺒرﯿن ﻓـﻲ ﺤـواﻟﻲ ‪٪2‬‬
‫ﻓﻘــط‪ .‬ﯿﺴــﺘﻤر اﺴــﺘﺨدام اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ ﻓــﻲ ‪ ٪85-80‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً‬
‫ﻤن ﻤﺘﻠﻘﻲ اﻟزرع‪.‬‬
‫ﻤﺜﺒطﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿﻨورﯿن‬
‫ﺘﺸـ ــﺒﻪ اﻟﺘـ ــﺄﺜﯿرات اﻟﺠﺎﻨﺒﯿ ـ ـﺔ ﻟﻠﺴﯿﻛﻠوﺴـ ــﺒورﯿن ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل ﺘﻠـ ــك‬
‫اﻟﻤﺸـ ــﺎﻫدة ﻓـ ــﻲ اﻟﺒـ ــﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬وﻟﻛـ ــن اﻷﺜـ ــر ﻋﻠـ ــﻰ اﻷطﻔـ ــﺎل ﻫـ ــو أﻛﺜـ ــر‬
‫وﻀوﺤﺎً‪ .‬ﻗد ﯿﻛون ﻓرط اﻷﺸـﻌﺎر‪ ،‬ﻓـرط ﺘﻨﺴـﺞ اﻟﻠﺜـﺔ وﺨﺸـوﻨﺔ ﻤﻼﻤـﺢ‬
‫اﻟوﺠ ـﻪ ﻤزﻋﺠ ـﺎً ﺒﺸــﻛل ﺨــﺎص ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ .‬ﯿﺒــدو أن ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل‬
‫اﻻﺴ ـ ــﺒﺎﻨﯿﯿن واﻷﻤﯿ ـ ــرﻛﯿﯿن اﻷﻓﺎرﻗ ـ ــﺔ ﺨط ـ ــورة أﻛﺒ ـ ــر ﻟﻺﺼ ـ ــﺎﺒﺔ ﺒﻔ ـ ــرط‬
‫اﻷﺸـ ــﻌﺎر اﻟﺸـ ــدﯿد‪ .‬ﻗـ ــد ﺘﺴـ ــﺒب ﻫـ ــذﻩ اﻵﺜـ ــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﺼـ ــﻔوف‬
‫اﻟﻤراﻫﻘﯿن‪ ،‬وﻻ ﺴـﯿﻤﺎ اﻟﻔﺘﯿـﺎت‪ ،‬ﻀـﺎﺌﻘﺔ ﻋﺎطﻔﯿـﺔ ﺸـدﯿدة ﻤﻤـﺎ ﻗـد ﯿـؤدي‬
‫إﻟﻰ ﻋدم اﻻﻟﺘزام ﺒﺎﻟﻌﻼج‪ .‬ﺘﺸﺎﻫد اﻻﺨﺘﻼﺠﺎت‪ٕ ،‬وان ﻟم ﺘﻛن ﺸﺎﺌﻌﺔ‪،‬‬
‫ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﻌ ــﺎﻟﺠﯿن ﺒﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﺴ ــﺒورﯿن ﺒﺸ ــﻛل أﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻤ ــن‬
‫اﻟﺒ ـ ــﺎﻟﻐﯿن‪ .‬ﻤ ـ ــن اﻟﻤ ـ ــرﺠﺢ أن ﯿط ـ ــور اﻷطﻔ ـ ــﺎل ارﺘﻔ ـ ــﺎع اﻟﻛوﻟﺴ ـ ــﺘرول‬
‫واﻟﺸﺤوم اﻟﺜﻼﺜﯿﺔ ﻓﻲ اﻟـدم وﻗـد ﯿﺘطﻠﺒـون اﺴـﺘﺨدام اﻟﻌواﻤـل اﻟﺨﺎﻓﻀـﺔ‬
‫ﻟﻠﺸــﺤوم‪ .‬ﯿﺤــدث ارﺘﻔــﺎع ﺴــﻛر اﻟــدم ﻓــﻲ أﻗــل ﻤــن ‪ ٪5‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﯿن ﺒﺎﻟﺴﯿﻛﻠوﺴﺒورﯿن‪.‬‬
‫إن ﻓــرط ﺸــﺤوم اﻟــدم اﻟﻤﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ اﻟﺴﯿﻛﻠوﺴــﺒورﯿن وﻏﯿ ـرﻩ ﻤــن‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿﻨﯿورﯿن‪ ،‬وﺒﺎﻟﺘـ ــﺎﻟﻲ اﻟﺤـ ــد ﻤـ ــن أذﯿـ ــﺔ ﺘﻠﯿـ ــف اﻟطﻌـ ــم وﺘﺤﺴـ ــﯿن‬
‫اﻟﻌواﻤل اﻟﻤﺜﺒطﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ ﻏﺎﺌب أﯿﻀﺎً ﻤـﻊ اﻟﺘـﺎﻛروﻟﯿﻤوس‪ .‬ﻤـن ﺠﻬـﺔ‬
‫اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻟﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺎت زﯿ ــﺎدة ﺤ ــدوث ودرﺠ ــﺔ ﻨ ــوب‬
‫أﺨـــرى‪ ،‬ﻋـ ــدم ﺘﺤﻤـ ــل اﻟﻐﻠوﻛ ــوز ﻤـ ــﺎ ﺒﻌ ــد اﻟ ـ ـزرع‪ ،‬اﻟرﻋ ــﺎش‪ ،‬اﻟﺼـ ــﻠﻊ‬
‫اﻟ ــرﻓض اﻟﺤ ــﺎد وﺤ ــدوث أﻋﻠ ــﻰ ﻻﻀ ــطراﺒﺎت ﺘﻛﺎﺜرﯿ ــﺔ ﻟﻤﻔﯿ ــﺔ ﻤﺎﺒﻌ ــد‬
‫واﻀ ـ ــطراﺒﺎت اﻟﻨ ـ ــوم اﻟﻤﻌﺘدﻟ ـ ــﺔ أﻛﺜ ـ ــر ﺸ ـ ــﯿوﻋﺎً ﻤ ـ ــﻊ اﻟﺘ ـ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس‪.‬‬
‫ﺘﺎرﯿﺨﯿ ـﺎً‪ُ ،‬ﯿﻌﺘﺒــر اﻟــداء اﻟﺘﻛــﺎﺜري اﻟﻠﻤﻔــﺎوي اﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠــزرع أﺸــﯿﻊ ﺒﺸــﻛل‬
‫ﻤﻠﺤــوظ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﺘﻠﻘــون اﻟﺘــﺎﻛروﻟﯿﻤوس‪ .‬إن ﻗﻠ ـﺔ اﻵﺜــﺎر‬
‫اﻟﺠﺎﻨﺒﯿــﺔ اﻟﺘﺠﻤﯿﻠﯿــﺔ ﺘﺠﻌــل اﻟﺘــﺎﻛروﻟﯿﻤوس ﺒــدﯿﻼً ﻤﻨﺎﺴ ـﺒﺎً ﻟﻠﻐﺎﯿــﺔ ﻋﻨــد‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل‪ .‬وﯿﻨطﺒ ــق ﻫـ ــذا ﺒﺸ ــﻛل ﺨ ــﺎص ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤـ ـراﻫﻘﯿن‬
‫اﻟﺼــﻐﺎر واﻹﻨــﺎث‪ ،‬اﻟــذﯿن ﯿﻤﻛــن أن ﺘـؤدي اﻵﺜــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿــﺔ اﻟﺘﺠﻤﯿﻠﯿــﺔ‬
‫ﻟدﯿﻬم إﻟﻰ ﻋدم اﻟﻤطﺎوﻋﺔ‪.‬‬
‫‪107‬‬
‫‪ Basiliximab‬أو ﺸوط ﻗﺼﯿر )‪ 3‬أﯿﺎم( ﻤن اﻟﺘﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿوﻟﯿن ‪1,5‬‬
‫ﻤﻠ ـ ــﻎ‪ /‬ﻛ ـ ــﻎ‪ /‬ﯿ ـ ــوم ﻟﻸطﻔ ـ ــﺎل ذوي اﻟﺨط ـ ــورة اﻟﻤﻨﺨﻔﻀ ـ ــﺔ ﻟﻠﺘﺤﺴ ـ ــﯿس‬
‫واﻟﺠرﻋ ـ ــﺎت اﻟﻤوﺼ ـ ــﻰ ﺒﻬ ـ ــﺎ ﻤ ـ ــن اﻟﺘﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿـ ـ ـوﻟﯿن )‪ 7-5‬أﯿ ـ ــﺎم( أو‬
‫‪ Alemtuzumab‬ﻟﻸطﻔـ ـ ـ ــﺎل ذوي اﻟﺨطـ ـ ـ ــورة اﻟﻌﺎﻟﯿـ ـ ـ ــﺔ ﻟﻠﺘﺤﺴـ ـ ـ ــﯿس‬
‫)اﻨظر أدﻨﺎﻩ(‪.‬‬
‫‪ (Campath-1H) Alemtuzumab‬ﻫـ ـ ـ ــو ﺠﺴـ ـ ـ ــم ﻀـ ـ ـ ــدي‬
‫وﺤﯿـ ــدة اﻟﻨﺴـ ــﯿﻠﺔ ﻀـ ــد اﻟﻤﺴﺘﻀـ ــد ‪ CD52‬اﻟﻤوﺠـ ــود ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﺨﻼﯿـ ــﺎ‬
‫‪ T‬و‪ ،B‬اﻟوﺤﯿـ ــدات‪ ،‬واﻟﺨﻼﯿ ـ ــﺎ اﻟﻘﺎﺘﻠ ـ ـﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿ ـ ــﺔ‪ .‬أظﻬـ ــرت ﺒﯿﺎﻨ ـ ــﺎت‬
‫اﻷطﻔﺎل ﺤول اﺴﺘﺨدام ‪ Alemtuzumab‬ﻨﺘﺎﺌﺞ واﻋدة‪.‬‬
‫اﻟﻌﻼﺠﺎت اﻟﺘﺤرﯿﻀﯿﺔ اﻷﺨرى‬
‫اﻟﻤﺤﺴﺴ ــﯿن‬ ‫ﺘﺸ ــﻤل اﻟﻌﻼﺠ ــﺎت اﻟﺘﺤرﯿﻀـ ـﯿﺔ اﻷﺨ ــرى ﻟﻠﻤرﻀ ــﻰ‬
‫ّ‬
‫ﺒﺸدة اﺴﺘﻬداف اﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺒﺎﺌﯿﺔ و‪ /‬أو إزاﻟﺔ اﻷﺠﺴﺎم اﻟﻀدﯿﺔ اﻟﻤﻌ ﱢدﻟﺔ‬
‫‪CD20 Epitope‬‬ ‫‪ Neutralizing‬ﺒﺎﺴﺘﺨدام ‪ Rituximab‬ﻀد اﻟﺤﺎﺘﻤﺔ‬
‫ﻋﻠﻰ اﻟﺨﻼﯿﺎ ‪ B‬ﻟﻠﺴـﻼﻟﺔ اﻟﻤﺘوﺴـطﺔ واﻟﺒـﺎﻛرة‪ Bortezomib ،‬ﻤﺜـﺒط‬
‫‪ ،proteosome‬ﻓﺼ ـ ـ ـ ــﺎدة اﻟﺒﻼزﻤ ـ ـ ـ ــﺎ و‪ /‬أو ﺠرﻋ ـ ـ ـ ــﺔ ﻋﺎﻟﯿ ـ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ـ ــن‬
‫اﻟﻐﻠوﺒﯿوﻟﯿن اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ اﻟورﯿدي ﻹزاﻟﺔ اﻷﻀداد اﻟﻨوﻋﯿﺔ ﻟﻠﻤﺘﺒرع‪.‬‬
‫‪ Belatacept‬ﻫــو ﺒــروﺘﯿن اﻨــدﻤﺎﺠﻲ ﻤرﻛــب ﻤــن اﻟﺸــدﻓﺔ ‪FC‬‬
‫ﻟ ـ ـ ‪ IgG1‬اﻹﻨﺴ ــﺎﻨﻲ ﻤﺘﺼ ــﻠﺔ ﺒ ــﺎﻟﺤﯿز ﺨ ــﺎرج اﻟﺨﻠـ ـوي ﻟ ـ ـ ‪،CTLA-4‬‬
‫وﻫــو ﺠــزيء ﻫــﺎم ﻓــﻲ ﻤﺴــﺎرات اﻟﺘﺄﺸــﯿر ‪ Costimulation‬ﻟﻠﺨﻼﯿــﺎ‬
‫اﻟﺘﺎﺌﯿــﺔ‪ ،‬ﯿﺜــﺒط ﺒﺸــﻛل اﻨﺘﻘــﺎﺌﻲ ﻋﻤﻠﯿــﺔ ﺘﻔﻌﯿــل اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺘﺎﺌﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺘوﺴــﻊ‬
‫اﺴﺘﺨدام ‪ Belatacept‬ﻤن اﻟﻌﻼج اﻟﺘﺤرﯿﻀﻲ إﻟﻰ ﻋـﻼج اﻟﺼـﯿﺎﻨﺔ‬
‫اﻟﻤﺤــدود‪ ،‬وﻫــو ﯿﻬ ــدف إﻟــﻰ ﺘ ــوﻓﯿر ﺘﺜﺒــﯿط ﻤﻨــﺎﻋﻲ أﻤﺜــل واﻟﺤــد ﻤ ــن‬
‫اﻟﺴــﻤﯿﺔ اﻟﻨﺎﺘﺠــﺔ ﻋــن ﻨظــم ﻛﺒــت اﻟﻤﻨﺎﻋــﺔ اﻟﻤﻌﯿﺎرﯿــﺔ‪ ،‬ﻤﺜــل ﻤﺜﺒطــﺎت‬
‫اﻟزرع ﻤﻊ اﻟﺨطورة اﻷﻛﺒر ﻓﻲ اﻟﻤﺘﻠﻘﻲ ﺴﻠﺒﻲ ‪ EBV‬ﻤﺼﻠﯿﺎً‪.‬‬
‫ﺼﯿﺎﻨﺔ ﻛﺒت اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ‬
‫ﻤــن اﻟﻤﻤﻛــن اﺴــﺘﺨدام ﻤﺜﺒطــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿﻨﯿورﯿن‪ ،‬اﻟﻤﯿﻛوﻓﯿﻨــوﻻت‬
‫ﻤوﻓﯿﺘﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل )‪ ،(MMF‬اﻟﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬اﻵزوﺘﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﺒرﯿن‪ ،‬و‪ /‬أو‬
‫اﻟراﺒﺎﻤﯿﺴﯿن ﻤن أﺠل ﺼﯿﺎﻨﺔ ﻛﺒت اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ‪ .‬ﯿﺘم اﻟﺤﻔﺎظ ﻋﻠـﻰ ﻤﻌظـم‬
‫ﻤﺘﻠﻘ ــﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻷطﻔ ــﺎل ﺒواﺴ ــطﺔ ﻨظ ــﺎم ﺘﺜﺒ ــﯿط ﻤﻨ ــﺎﻋﻲ ﺜﻼﺜ ــﻲ‪.‬‬
‫ﻗــد ﺘﻛــون اﻵﺜــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿــﺔ اﻟﻤﻌوﯿــﺔ اﻟﻤﻌدﯿــﺔ واﻟدﻤوﯿــﺔ ﻤزﻋﺠــﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛن ﻋﻼج ﻤﻌظـم ﻫـذﻩ اﻟﺤـﺎﻻت ﺒﺘﺨﻔـﯿض اﻟﺠرﻋـﺔ و‪ /‬أو اﻹﯿﻘـﺎف‬
‫اﻟــوﺠﯿز ﻟﻠــدواء‪ ،‬وﻤــن ﺜــم اﺴــﺘﺌﻨﺎف اﻟﻌــﻼج ﺒﻌــد ‪ 14-7‬أﯿــﺎم ﺒﺠرﻋــﺔ‬
‫أﻗل‪ .‬ﺘﺒﯿن أن ﺤﻤض ﻤﯿﻛوﻓﯿﻨوﻟﯿك اﻟﻤﻐﻠّف ﻤﻌوﯿﺎً ﯿﻨﻘص ﻤـن اﻵﺜـﺎر‬
‫اﻟﺠﺎﻨﺒﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﻌدﯿـ ـ ـ ـﺔ اﻟﻤﻌوﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻌﻠوﯿـ ـ ـ ـﺔ ﻟ ـ ـ ـ ـ ‪ MMF‬ﻓ ـ ـ ــﻲ ﻤﺘﻠﻘ ـ ـ ــﻲ‬
‫اﻟزرع اﻟﺒﺎﻟﻐﯿن‪.‬‬
‫إن ﻤﻌطﯿ ـ ـ ـﺎت اﻟﻤﻘﺎرﻨـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺒﺎﺸ ـ ـ ـرة ﻓـ ـ ــﻲ طـ ـ ــب اﻷطﻔـ ـ ــﺎل ﺒـ ـ ــﯿن‬
‫اﻟﺴﯿﻛﻠوﺴ ــﺒورﯿن واﻟﺘـ ـﺎﻛروﻟﯿﻤوس ﻤﺤ ــدودة‪ .‬ﺘظﻬ ــر اﻟﻨﺘ ــﺎﺌﺞ اﻟﻤﻨﺸ ــورة‬
‫اﻟﻤﻘﺎرﻨﺔ ﻟﻬذﯿن اﻟﻌﺎﻤﻠﯿن أن ﻤﻌدﻻت اﻟرﻓض اﻟﺤﺎد اﻹﺠﻤﺎﻟﯿﺔ ﺒﻌد ‪6‬‬
‫أﺸ ـ ـ ــﻬر ﻛﺎﻨ ـ ـ ــت ‪ ٪59,1‬ﻤﻘﺎﺒ ـ ـ ــل ‪ ٪36,9‬ﺒﺎﻟﻨﺴ ـ ـ ــﺒﺔ ﻟﻠﺴﯿﻛﻠوﺴ ـ ـ ــﺒورﯿن‬
‫واﻟﺘــﺎﻛروﻟﯿﻤوس ﻋﻠــﻰ اﻟﺘ ـواﻟﻲ‪ .‬ﻓــﻲ ﻤﺠﻤوﻋــﺔ اﻟﺘــﺎﻛروﻟﯿﻤوس‪ ،‬ﻛﺎﻨــت‬
‫وظﯿﻔ ـ ــﺔ اﻟطﻌ ـ ــم أﻓﻀ ـ ــل ﺒﻌ ـ ــد ﺴ ـ ــﻨﺔ ﻤ ـ ــن اﻟـ ـ ـزرع‪ .‬ﻤﺘوﺴ ـ ــط ﺠرﻋ ـ ــﺔ‬

‫ﺴﯿروﻟﯿﻤوس ‪Sirolimus‬‬ ‫اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد اﻹﺠﻤﺎﻟﯿﺔ ﻤن وﻗت اﻟزرع إﻟﻰ ‪ 6‬أﺸﻬر ﺒﻌد اﻟـزرع ﻛﺎﻨـت‬
‫أﻗ ــل ﺒﻛﺜﯿ ــر ﻓ ــﻲ ﻤﺠﻤوﻋ ــﺔ اﻟﺘ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس‪ .‬ﻛﺎﻨ ــت ﻤﻼﻤ ــﺢ اﻟﺴ ــﻼﻤﺔ‬
‫ﯿﺴـ ـ ــﺘﺨدم ﺴـ ـ ــﯿروﻟﯿﻤوس‪ ،‬وﻫـ ـ ــوﻤﺜﺒط ﻟﻬـ ـ ــدف اﻟراﺒﺎﻤﯿﺴـ ـ ــﯿن ﻓـ ـ ــﻲ‬
‫طـ ـﻲ اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿﻨﯿورﯿن‪ ،‬ﻤ ــﻊ ﻋ ــدم وﺠ ــود ﻓ ــرق‬
‫ﻋﻤوﻤـ ـﺎً ﻤﺘﻛﺎﻓﺌ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﻤﺜﺒ َ‬
‫اﻟﺜــدﯿﯿﺎت‪ُ ,‬ﯿﺴــﺘﺨدم ﻓــﻲ اﻟدرﺠــﺔ اﻷول ﻛﻌﺎﻤــل ﻤﺴــﺎﻋد ﻤﺜــﺒط ﻟﻠﻤﻨﺎﻋــﺔ‬
‫ﺒﺸ ــﻛل أﺴﺎﺴ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻻﻀ ــطراب اﻟﺘﻛ ــﺎﺜري اﻟﻠﻤﻔـ ـﺎوي اﻟﺘ ــﺎﻟﻲ اﻟ ــزرع‬
‫ﺒﺎﻟﻤﺸــﺎرﻛﺔ ﻤــﻊ ﻤﺜــﺒط اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿﻨﯿورﯿن‪ .‬ﯿــﺘم اﺴــﺘﺨداﻤﻪ ﻓــﻲ ‪٪15-10‬‬
‫‪ PTLD‬أو ﻓﻲ اﻟداء اﻟﺴﻛري اﻟذي ﯿﺘطﻠب ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺒﺎﻷﻨﺴوﻟﯿن‪ .‬ﻗـد‬
‫ﺘﻘرﯿﺒـ ـ ـﺎً ﻤ ـ ــن اﻷطﻔ ـ ــﺎل اﻟﻤﺘﻠﻘ ـ ــﯿن ﻟـ ـ ـزرع اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﻟﻘ ـ ــد ﻛﺎﻨ ـ ــت ﺘﺠرﺒ ـ ــﺔ‬
‫ﯿﻛـ ــون ﻤ ـ ـزﯿﺞ اﻷدوﯿـ ــﺔ )ﺘـ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس وﺴـ ــﯿروﻟﯿﻤوس( أﻛﺒـ ــر ﻋﺎﻤـ ــل‬
‫ﺴــﯿروﻟﯿﻤوس واﻋــدة ﻛﻌﺎﻤــل إﻨﻘــﺎذ ﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت ﻓردﯿــﺔ ﻤﺤــدودة ﻤﺜــل‪:‬‬
‫ﺨطر ﻟـ ‪.PTLD‬‬
‫اﻟﻤﻌﻨد اﻟﺤﺎد‪ ،‬اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤـزﻤن ﺒـﺎﻟطﻌم اﻟﻤﺜﻠـﻲ‪ ،‬ﺴـﻤﯿﺔ‬
‫ّ‬ ‫اﻟرﻓض‬
‫ﻛﻠوﯿــﺔ ﻟﻤﺜــﺒط اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿﻨﯿورﯿن واﻻﻀــطراب اﻟﺘﻛــﺎﺜري اﻟﻠﻤﻔ ـﺎوي اﻟﺘــﺎﻟﻲ‬ ‫ﻤﯿﻛوﻓﯿﻨوﻻت ﻤوﻓﯿﺘﯿل ‪Mycophenolate Mofetil‬‬
‫اﻟ ــزرع ‪ .PTLD‬ﯿﺒ ــدو أن ﻤﻌظ ــم اﻟﺘﻘ ــﺎرﯿر اﻟﺒ ــﺎﻛرة ﻓ ــﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫‪ MMF‬ﻫو اﻟـدواء اﻷوﻟـﻲ ‪ prodrug‬ﻤورﻓوﻟﯿﻨـو إﯿﺘﯿـل إﺴـﺘر‬
‫ﻟﻸطﻔـ ـ ــﺎل ﺘﺼـ ـ ــف دﻤـ ـ ــﺞ ﺴـ ـ ــﯿروﻟﯿﻤوس ﻤـ ـ ــﻊ إﻤـ ـ ــﺎ ﺘـ ـ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس أو‬
‫‪ morpholinoethylester‬ﻟﺤﻤـ ـ ــض ﻤﯿﻛوﻓﯿﻨوﻟﯿـ ـ ــك‪ ،‬واﻟـ ـ ــذي ﻫـ ـ ــو‬
‫‪ .MMF‬وﻋﺎدة ﻤﺎ ﯿﺘم اﻟﺠﻤﻊ ﺒﯿن ﻫـذﻩ اﻷدوﯿـﺔ واﻟﺒرﯿـدﻨﯿزون‪ ،‬ﻋﻠـﻰ‬
‫ﻤﺜــﺒط ﻟﺘﺼــﻨﯿﻊ اﻟﺒــورﯿن اﻟﺠدﯿــد )ﻤــن اﻟﻌﻨﺎﺼــر اﻟﺒﺴــﯿطﺔ(‪MMF .‬‬
‫اﻟرﻏم ﻤن أﻨـﻪ ﻗـد ﺜﺒﺘـت ﻓﻌﺎﻟﯿـﺔ اﻟﻌـﻼج اﻟﻤـزدوج أﯿﻀـﺎً )ﺴـﯿروﻟﯿﻤوس‬
‫ﻫــو ﺠــزء ﻤــن ﻨظــﺎم ﺼــﯿﺎﻨﺔ ﻛﺒــت اﻟﻤﻨﺎﻋــﺔ اﻷوﻟــﻲ ﻓــﻲ ﺤ ـواﻟﻲ ‪٪66‬‬
‫و‪ (MMF‬ﻤﻊ ﺘﺠﻨب ﺘﺎم ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿد‪.‬‬
‫ﻤن ﻤﺘﻠﻘﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻷطﻔﺎل ﻓﻲ اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤدة‪ .‬وﻗد ﺤل ﻤﺤـل‬
‫اﻟﺴﺘﯿروﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ‬ ‫اﻵزاﺘﯿ ـ ـوﺒرﯿن ﺒﺸـ ــﻛل ﻛﺒﯿـ ــر‪ .‬ﻤﻌـ ــدﻻت اﻟـ ــرﻓض اﻟﺤـ ــﺎد ﻤـ ــﻊ ‪MMF‬‬
‫ﻫ ـ ـ ـ ــﻲ‪ ٪30-20‬ﺘﻘرﯿﺒـ ـ ـ ـ ـﺎً ﻋﻨ ـ ـ ـ ــدﻤﺎ ﺘﺴ ـ ـ ـ ــﺘﺨدم ﻤ ـ ـ ـ ــﻊ اﻟﺴﯿﻛﻠوﺴ ـ ـ ـ ــﺒورﯿن‬
‫ﺘﺒﻘـ ــﻰ اﻟﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـ ـرﯿﺔ ﺠـ ــزءاً أﺴﺎﺴـ ــﯿﺎً ﻓـ ــﻲ اﻟﻌدﯿـ ــد ﻤـ ــن‬
‫واﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ‪ .‬ﺘُﺸــﺎﻫد ﻤﻌــدﻻت رﻓــض أﻗــل ﻋــﺎدة ﻋﻨ ــدﻤﺎ‬
‫اﻟﺒروﺘوﻛ ــوﻻت اﻟﻤﺜﺒط ــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ اﻟ ــرﻏم ﻤ ــن ﺴ ــﻤﯿﺘﻬﺎ ﻤﺘﻌـــددة‬
‫ﯿﺴﺘﺨدم ‪ MMF‬ﻤـﻊ ﺘـﺎﻛروﻟﯿﻤوس و‪ /‬أو أﻀـداد ﻤﺴـﺘﻘﺒﻼت ‪IL-2‬‬
‫اﻷوﺠ ــﻪ‪ .‬ﺘ ــﺄﺨر اﻟﻨﻤ ــو اﻟﻬﯿﻛﻠ ــﻲ ﻫ ــو اﻷﺜ ــر اﻟﺠ ــﺎﻨﺒﻲ اﻷﻛﺜ ــر أﻫﻤﯿ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸ ـرﯿﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ .‬ﻻ ﺘ ـزال ﻫﻨــﺎك ﻤﺨــﺎوف ﺒﺸــﺄن‬ ‫أﺤﺎدﯿﺔ اﻟﻨﺴﯿﻠﺔ اﻟﺒﺸرﯿﺔ‪.‬‬

‫اﻵﺜ ــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿ ــﺔ ﻤﺜ ــل ﻓ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر‪ ،‬اﻟﺒداﻨ ــﺔ‪ ،‬اﻟـ ـداء اﻟﺴ ــﻛري‪ ،‬ﻓ ــرط‬
‫ﺸـ ــﺤوم اﻟـ ــدم‪ ،‬ﻗﻠـ ــﺔ اﻟﻌظـ ــم واﻟﻨﺨـ ــر اﻟﻌﻘـ ــﯿم ﻟﻠﻌظـ ــﺎم )وﺨﺎﺼـ ــﺔ رأس‬
‫اﻟﻔﺨــذ(‪ .‬اﻵﺜــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿــﺔ اﻟﺘﺠﻤﯿﻠﯿــﺔ ﻤﺜــل ﺴــﺤﻨﺔ ﻛوﺸــﯿﻨﻎ ﻓــﻲ اﻟوﺠــﻪ‬
‫واﻟﻌــد‪ ،‬ﻫــﻲ ﻤﺸــﺎﻛل إﻀــﺎﻓﯿﺔ ﻫﺎﻤــﺔ ﻟﻼﺴــﺘﺨدام اﻟﻤــزﻤن ﻟﻠﺴــﺘﯿروﺌﯿد‪.‬‬
‫ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﺘـ ـدﻓﻊ ﻫ ــذﻩ اﻵﺜ ــﺎر اﻟﺠﺎﻨﺒﯿ ــﺔ اﻷطﻔ ــﺎل واﻟﻤـ ـراﻫﻘﯿن ﻹﯿﻘ ــﺎف‬
‫ﺘﻨﺎول اﻷدوﯿﺔ اﻟﻤﺜﺒطﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺤﺴـ ـن ﻀ ــﻐط اﻟ ــدم‪،‬‬
‫أدت ﻤﺤ ــﺎوﻻت ﺴ ــﺤب اﻟﺴ ــﺘﯿروﺌﯿد إﻟ ــﻰ ّ‬
‫وﻀــﻊ اﻟﺸــﺤوم واﻟﻨﻤــو‪ ،‬ﻟﻛ ـن ﻤﻌــدﻻت اﻟــرﻓض اﻟﺤــﺎد اﻟﻌﺎﻟﯿــﺔ اﻟﺘ ــﻲ‬
‫ﺘﺤـ ـ ــدث ﻓـ ـ ــﻲ ‪ ٪70-25‬ﻤـ ـ ــن اﻷطﻔـ ـ ــﺎل ﻗـ ـ ــد ﻓﺎﻗـ ـ ــت ﻓواﺌـ ـ ــد ﺴـ ـ ــﺤب‬
‫‪108‬‬
‫ﯿﺴـ ـ ـﻬل اﺴ ـ ــﺘﺨدام ‪ MMF‬ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً اﺴ ـ ــﺘﺨدام ﺠرﻋ ـ ــﺔ أﻗ ـ ــل ﻤ ـ ــن‬
‫ّ‬
‫اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـ ـرﯿﺔ ﺒﻌــد اﻟ ــزرع‪ .‬وﻗــد ﺜﺒ ــت أﯿﻀــﺎً أﻨ ــﻪ ﻤﻔﯿ ــد ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﺒروﺘوﻛـ ــوﻻت اﻟﻤـ ــوﻓّرة ﻟﻤﺜﺒطـ ــﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿﻨﯿورﯿن‪ ،‬ﺤﯿـ ــث ﯿـ ــﺘم دﻤـ ــﺞ‬
‫‪ MMF‬ﻤﻊ ‪ Sirolimus‬واﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸرﯿﺔ‪ .‬ﻓﻲ ﻨظم اﺠﺘﻨﺎب‬
‫أن اﻟﺘـ ـ ـواﻓر اﻟﺤﯿ ـ ــوي ﻟﺤﻤ ـ ــض‬
‫اﻟﺴ ـ ــﺘﯿروﺌﯿد ﻓ ـ ــﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬وﺠ ـ ــد ّ‬
‫ﻤﯿﻛوﻓﯿﻨوﻟﯿــك ﻫــو أﻓﻀــل ﻤﻤــﺎ ﻟــو اﺴــﺘﺨدم اﻟــدواء ﻤــﻊ اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿدات‪.‬‬
‫ﺴﻤﺢ ذﻟك ﺒﺨﻔض ﺠرﻋﺎت ‪ MMF‬ﻋﻨدﻤﺎ ُﯿﺸﺎرك ﻤﻊ ﻨظـم اﺠﺘﻨـﺎب‬
‫اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ .‬إن ﻏﯿــﺎب ﻛــل ﻤــن اﻟﺴــﻤﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ وﻓــرط‬
‫ﺸﺤوم اﻟدم واﻟﺴﻤﯿﺔ اﻟﻛﺒدﯿﺔ ﻗد ﺴﺎﻫم أﯿﻀﺎً ﻓﻲ ﺠدوى ‪.MMF‬‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻛﺒﯿ ـرة اﻟﺤﺠــم ﻫــو أﻛﺜــر ﻤــن ﻀــﻌف ﺘــدﻓق اﻟــدم اﻷﺒﻬــري ﻗﺒــل‬
‫اﻟ ـزرع‪ .‬ﯿﻘــﺎرب أﻗﺼــﻰ ﺘــدﻓق ﻟﻠــدم ﯿﻤﻛــن اﻟﺤﺼــول ﻋﻠﯿ ـﻪ ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﻛﺒﯿـ ـرة اﻟﺤﺠ ــم اﻟﻤزروﻋ ــﺔ ﻟطﻔ ــل ﺼ ــﻐﯿر ‪ ٪65‬ﻤﻤ ــﺎ ﻛ ــﺎن ﻋﻠﯿ ــﻪ ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﻤﺘﺒــرع‪ .‬ﺘزﯿــد ﺤــﺎﻻت اﻨﺨﻔــﺎض ﺘــدﻓق اﻟ ــدم ﻤﺜــل ﻨﻘــص اﻟﺤﺠــم أو‬
‫ﻫﺒ ــوط اﻟﺘ ــوﺘر ﻤ ــن ﺨطـ ـورة ‪ ،ATN‬ﺨﺜ ــﺎر اﻟطﻌ ــم واﻨﻌ ــدام وظﯿﻔ ــﺔ‬
‫اﻟطﻌم‪ .‬ﯿﺘم اﻟﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ ﺤﺠم ﻛﺒﯿـر ﻟﻠﺴـواﺌل ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ ﻓـﻲ ﻓﺘـرة‬
‫ﻤﺎ ﺒﻌد اﻟﺠراﺤﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺘم إﯿﻼء اﻫﺘﻤﺎم ﺨﺎص ﻟﻀﻐط اﻟدم وﺤﺎﻟـﺔ اﻹﻤﺎﻫـﺔ ﻓـﻲ ﻏرﻓـﺔ‬
‫اﻟﻌﻤﻠﯿﺎت ﻛﻤﺤﺎوﻟﺔ ﻟﻠﺤد ﻤن ﺤـدوث ﺘـﺄﺨر وظﯿﻔـﺔ اﻟطﻌـم‪ .‬ﻨﻤوذﺠﯿـﺎً‪،‬‬
‫ﯿﺘم إدﺨﺎل ﻗﺜطـرة ورﯿدﯿـﺔ ﻤرﻛزﯿـﺔ ﻟﻤراﻗﺒـﺔ اﻟﻀـﻐط اﻟورﯿـدي اﻟﻤرﻛـزي‬
‫أﺜﻨ ــﺎء اﻟﻌﻤﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﺠ ــب ﺘﺤﻘﯿ ــق ﻀ ــﻐط ورﯿ ــدي ﻤرﻛ ــزي ‪ 15-12‬ﺴ ــم‬
‫‪ H2O‬ﻗﺒ ــل إ ازﻟ ــﺔ اﻟﻤﻼﻗ ــط اﻟوﻋﺎﺌﯿ ــﺔ ﻤ ــن أﺠ ــل ﺘـ ـﺄﻤﯿن ﺘروﯿ ــﺔ ﻛﻠوﯿ ــﺔ‬
‫ﻛﺎﻓﯿــﺔ‪ .‬ﻗــد ﺘُطﻠــب ﻗﯿﻤــﺔ أﻋﻠــﻰ ﻟﻠﻀــﻐط اﻟورﯿــدي اﻟﻤرﻛــزي ﻓــﻲ ﺤﺎﻟــﺔ‬
‫أﻨﻪ ﯿﻤﻛن ﺘﺤﻘﯿق ﺘﺠﻨـب اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿد اﻟﻛﺎﻤـل ﺒﻨﺠـﺎح ﻤـﻊ ﻨﺘـﺎﺌﺞ ﻤﻤﺘـﺎزة‬
‫اﻟرﻀـﯿﻊ اﻟﺼــﻐﯿر اﻟﻤﺘﻠﻘـﻲ ﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺤﺠـم ﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺒـﺎﻟﻎ‪ .‬ﯿــﺘم اﻟﺒـدء ﻋــﺎدةً‬
‫ﺒﺎﻟ ـ ــدوﺒﺎﻤﯿن ﻓ ـ ــﻲ ﻏرﻓ ـ ــﺔ اﻟﻌﻤﻠﯿ ـ ــﺎت ﺒﺠرﻋ ـ ــﺔ ‪ 2‬إﻟ ـ ــﻰ ‪ 3‬ﻤﯿﻛروﻏـ ـ ـرام‪/‬‬
‫ﻛﻎ‪/‬دﻗﯿﻘﺔ‪ ،‬ﺘُزاد اﻟﺠرﻋﺔ ﻋﻨد اﻟﺤﺎﺠـﺔ‪ ،‬وﯿﺴـﺘﻤر ﻟﻤـدة ‪ 48-24‬ﺴـﺎﻋﺔ‬
‫ﺒﻌــد اﻟﻌﻤــل اﻟﺠ ارﺤــﻲ‪ُ .‬ﯿﺴــﺘﺨدم ﻟﺘﺴــﻬﯿل إدرار اﻟﺒــول ورﺒﻤــﺎ ﻟﺘوﺴ ـﯿﻊ‬
‫اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ‪ .‬ﯿــﺘم اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ ﻤﺘوﺴــط ﻀــﻐط اﻟــدم اﻟﺸ ـرﯿﺎﻨﻲ‬
‫أﻋﻠــﻰ ﻤــن ‪ 70-65‬ﻤﻠــم زﺌﺒــق ﻋــن طرﯿــق اﻹﻤﺎﻫــﺔ اﻟﻛﺎﻓﯿـﺔ ﺒﻤﺤﻠــول‬
‫ﻏرواﻨ ـ ـﻲ وأﻟﺒـ ــوﻤﯿن ‪ٕ ،٪5‬واذا ﻟـ ــزم‪ ،‬ﺒﺎﺴـ ــﺘﺨدام اﻟـ ــدوﺒﺎﻤﯿن ﺒﺠرﻋـ ــﺎت‬
‫ﻤﻛدﺴــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤﺘﻠﻘ ــﯿن‬
‫أﻋﻠ ــﻰ‪ .‬ﻗــد ﯿﺘطﻠــب اﻷﻤ ــر ﻨﻘــل ﻛرﯿــﺎت ﺤﻤ ــر ّ‬
‫اﻟﺼ ـ ـ ــﻐﺎر ﺠ ـ ـ ــداً ﻷن اﻟﺨﻀ ـ ـ ــﺎب ﻗ ـ ـ ــد ﯿـ ـ ـ ـﻨﺨﻔض ﻨﺘﯿﺠ ـ ـ ــﺔ ﻻﺤﺘﺠ ـ ـ ــﺎز‬
‫‪ 250-150‬ﻤل ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤن اﻟدم ﻓﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤزروﻋﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـن إﻋطـﺎء‬
‫ﻤﺎﻨﯿﺘول و‪ /‬أو ﻓوروﺴﯿﻤﺎﯿد ﻗﺒل إزاﻟﺔ اﻟﻤﻼﻗط اﻟوﻋﺎﺌﯿﺔ ﻟزﯿﺎدة اﻟﺤﺠم‬
‫اﻟﺠﺎﺌــل اﻟﻔﻌــﺎل وﺘﺴــﻬﯿل اﻹدرار اﻟﺒــوﻟﻲ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻌﻤــل اﻟﻤــﺎﻨﯿﺘول‬
‫وﯿﻌﺘﺒــر ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ﺠرﻋــﺔ‬
‫أﯿﻀ ـﺎً ﻛﻤرﻛــب ﻤزﯿــل ﻟﻠﺠــذور اﻟﺤ ـرة‪ُ ،‬‬
‫اﻟدوﺒﺎﻤﯿن اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻋﺎﻤل ﺤﺎﺴم ﻹﻨﻘﺎص أذﯿﺔ اﻹﻗﻔﺎر ٕواﻋﺎدة اﻟﺘروﯿـﺔ‬
‫ﻓﻲ ﻨظم ﺘﺠﻨب اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد‪ .‬ﯿﺠب اﻟﺒدء ﻋﻠﻰ اﻟﻔـور ﺒﺈﻋﺎﻀـﺔ اﻟﺤﺠـم‬
‫ﺒﺎﻟﻤﺤﻠول اﻟﻤﻠﺤﻲ اﻟﻨظﺎﻤﻲ ﺒﻌد ﺒدء اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤزروﻋﺔ ﺒﺈﻨﺘﺎج اﻟﺒول‪.‬‬
‫ﯿﺴـﺘﻤر اﻟرﻀــﻊ ﻓـﻲ ﺘﻠﻘــﻲ ﺘـدﺒﯿر اﻟﺴـواﺌل اﻟﻬﺠـوﻤﻲ ﻋــن طرﯿــق‬
‫اﻟﺘﻐذﯿــﺔ ﺒ ـﺄﻨﺒوب أﻨﻔ ـﻲ ﻤﻌــدي أو ﺒــﺄﻨﺒوب ﻓﻐــر اﻟﻤﻌــدة ﺒﻛﻤﯿــﺔ ‪2500‬‬
‫ﻤ ــل‪ /‬م ‪ /‬ﯿ ــوم ﻋﻠ ــﻰ اﻷﻗ ــل ﻟﻤ ــدة ≤ ‪ 6‬أﺸ ــﻬر ﺒﻌ ــد اﻟ ــزرع إذا ﻛ ــﺎن‬ ‫‪2‬‬
‫ﻓﻲ اﻟرﻀـﯿﻊ أو اﻟطﻔـل اﻟﺼـﻐﯿر أﻤـر ﺤﺎﺴـم ﻟﺘﺠﻨـب اﻟﻨﺨـر اﻷﻨﺒـوﺒﻲ‬
‫اﻟطﻔ ــل ﻏﯿ ــر ﻗ ــﺎدر ﻋﻠ ــﻰ ﺘﻨ ــﺎول ﺤﺠ ــم ﻛ ــﺎف‪ .‬أظﻬ ــر ﻫ ــذا اﻟﺘ ــدﺒﯿر‬
‫اﻟﻬﺠوﻤﻲ ﻟﻠﺴـواﺌل ‪ GFR‬أﻋﻠـﻰ ﺒ ـ ‪ 30‬ﻤل‪/‬دﻗﯿﻘـﺔ ﻓـﻲ اﻟرﻀـﻊ اﻟـذﯿن‬
‫‪109‬‬
‫اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد‪ .‬أظﻬرت اﻟدراﺴﺎت اﻟﻤﺘﻌﻠﻘﺔ ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟﺘـﺎﻛروﻟﯿﻤوس ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺼﯿﺎﻨﺔ ﺴﻼﻤﺔ اﻟﺴﺤب اﻟﻤﺘﺄﺨر ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿد‪ ،‬ﻤﻊ اﻨﺨﻔﺎض ﻤﻌـدﻻت‬
‫اﻟــرﻓض اﻟﺤــﺎد وﻋــدم ﺤــدوث رﻓــض ﻤﺒﻛــر ارﺘــدادي‪ .‬ﻛﺎﻨـت ﻤﻌــدﻻت‬
‫اﻟــرﻓض اﻟﺤــﺎد ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ ﻓــﻲ ﺘﺠ ــﺎرب ﺴــﺤب اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد ﺒﺎﺴــﺘﺨدام‬
‫اﻟﺴ ـ ــﯿروﻟﯿﻤوس وﻟﻛـ ـ ــن ارﺘﻔـ ـ ــﺎع ﺤـ ـ ــدوث ‪ PTLD‬أدى إﻟـ ـ ــﻰ إﯿﻘـ ـ ــﺎف‬
‫اﻟدراﺴﺔ ﺒﺸﻛل ﻤﺒﻛر‪.‬‬
‫ﺒ ـ ــرز ﺘﺠﻨ ـ ــب اﻟﺴ ـ ــﺘﯿروﺌﯿد اﻟﻛﺎﻤ ـ ــل ﻛﺎﺴ ـ ــﺘراﺘﯿﺠﯿﺔ ﺒدﯿﻠ ـ ــﺔ ﻟﻤﻨ ـ ــﻊ‬
‫اﻟﻤراﻀﺔ اﻟﻤرﺘﺒطﺔ ﺒﺎﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد ﻋﻨد اﻷطﻔـﺎل‪ .‬اﻟﻨﺘـﺎﺌﺞ اﻟﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ ﻟﻬـذﻩ‬
‫اﻟد ارﺴـﺎت ﻫــﻲ اﻨﺨﻔـﺎض ﻤﻌــدﻻت اﻟـرﻓض اﻟﺤــﺎد ﻤﻘﺎرﻨـﺔ ﻤــﻊ ﻤﻌــﺎﯿﯿر‬
‫ﺒروﺘوﻛوﻻت اﻟرﻋﺎﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﺴﺘﺨدم اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿﺸـﯿر إﻟـﻰ أن‬
‫ﺘﺠﻨـب اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿد ﻗــد ﯿﻛـون ﻟـﻪ ﻓواﺌــد ﻤﻨﺎﻋﯿـﺔ أﯿﻀـﺎً‪ .‬ﺒﻨــﺎء ﻋﻠـﻰ ﻫــذﻩ‬
‫اﻟﻤﻼﺤظ ــﺎت‪ ،‬ﺒـ ــدأ اﻟﺒـ ــﺎﺤﺜون ﻓ ــﻲ ﻤرﻛ ــز واﺤـ ــد )ﺠﺎﻤﻌ ــﺔ ﺴـ ــﺘﺎﻨﻔورد‪،‬‬
‫ﺴــﺘﺎﻨﻔورد‪ (CA ،‬ﺒﺘطﺒﯿــق ﺒروﺘوﻛــول ﺘﺠﻨــب اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد ﺤﯿــث ﺘﺒــﯿن‬
‫ﺒﻌﯿـ ـ ــدة اﻟﻤ ـ ـ ــدى ﻓ ـ ـ ــﻲ ‪ 8‬ﺴـ ـ ــﻨوات‪ ،‬وذﻟ ـ ـ ــك ﺒﺎﺴ ـ ـ ــﺘﺨدام ﺘ ـ ـ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس‬
‫ﺒﺎﻟﻤﺸـ ـ ـ ـ ــﺎرﻛﺔ ﻤـ ـ ـ ـ ــﻊ ‪ ،MMF‬وﺸـ ـ ـ ـ ــوط ﻤﻤﺘـ ـ ـ ـ ــد ﻟـ ـ ـ ـ ـ ـ ‪ 6‬أﺸـ ـ ـ ـ ــﻬر ﻤـ ـ ـ ـ ــن‬
‫‪ .Daclizumab‬ﻤ ارﻛــز أﺨــرى ﻟــدﯿﻬﺎ ﺘﺠــﺎرب ﻤﻤﺎﺜﻠــﺔ ﺤــول ﺘﺠﻨــب‬
‫اﻟﺴ ـ ـ ــﺘﯿروﺌﯿد اﻟﻛﺎﻤ ـ ـ ــل‪ ،‬وذﻟ ـ ـ ــك ﺒﺎﺴ ـ ـ ــﺘﺨدام ﺒروﺘوﻛ ـ ـ ــول ﻤﻤﺎﺜ ـ ـ ــل ﻤـ ـ ـ ـن‬
‫ﺘ ـ ــﺎﻛروﻟﯿﻤوس و‪ MMF‬واﻟﺘﺤـ ـ ـرﯿض إﻤ ـ ــﺎ ﺒﺎﻻﺴ ـ ــﺘﺨدام اﻟﻤط ـ ـ ّـول ﻟ ـ ـ ـ‬
‫‪ Daclizumab‬أو ﺒ ـ ــﺎﻟﺘﯿﻤوﻏﻠوﺒﯿوﻟﯿن‪ .‬وﻗ ـ ــد ﺘ ـ ــم ﺘﻛـ ـ ـرار ﺒروﺘوﻛ ـ ــول‬
‫ﺴﺘﺎﻨﻔورد ﻟﺘﺠﻨب اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد ﻓﻲ ﺘﺠرﺒﺔ ﻋﺸواﺌﯿﺔ ﻤﺘﻌددة اﻟﻤ ارﻛـز ﻓـﻲ‬
‫اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤـدة )‪(NIH/NIAID/CCTPT UO1-AI55795‬‬
‫ﻋﺒــر ‪ 12‬ﺒرﻨﺎﻤﺠ ـﺎً ﻤﺨﺘﻠﻔ ـﺎً ﻟ ـزرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻋﻨــد اﻷطﻔــﺎل ﻓ ـﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت‬
‫اﻟﻤﺘﺤدة‪ ،‬وأﻛدت ﻫذﻩ اﻟﺘﺠرﺒﺔ اﻟﻤﺒﺘﻛرة ﺴﻼﻤﺔ ﺘﺠﻨـب اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿد ﻓـﻲ‬
‫اﻷطﻔــﺎل ﻤﺘﻠﻘ ــﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀ ــﻲ اﻟﺨطــورة ﻤــﻊ ﻤﻌ ــدﻻت أﻗــل‬
‫ﻟﻠـرﻓض اﻟﺤــﺎد‪ ،‬وﻓواﺌــد ﻛﺒﯿ ـرة ﻓــﻲ اﻟﻨﻤــو‪ ،‬ﻓــرط اﻟﺘــوﺘر‪ ،‬وﻓــرط ﺸــﺤوم‬
‫اﻟــدم‪ .‬اﻷﻫــم ﻤــن ذﻟــك‪ ،‬أﻛــدت ﻫــذﻩ اﻟد ارﺴــﺔ أﯿﻀ ـﺎً ﻋﻠــﻰ ﻨﺤــو ﻫــﺎم‬
‫ﺴـﻼﻤﺔ ﺘﺠﻨـب اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿد ﻋﻤوﻤـﺎً‪ ،‬ﻤـﻊ ﻋـدم وﺠـود آﺜـﺎر ﻀـﺎرة ﻋﻠــﻰ‬
‫ﺘﻛوﯿن أﻀداد ﻨوﻋﯿﺔ ﻟﻠﻤﺘﺒرع ﻤﺎ ﺒﻌد اﻟزرع أو ﻋﻠﻰ أذﯿﺔ ﻨﺴﯿﺠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺘدﺒﯿر اﻟﺴواﺌل ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ واﻷطﻔﺎل اﻟﺼﻐﺎر‬
‫اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠــﻰ ﺘــدﻓق اﻟــدم اﻟﻛــﺎﻓﻲ إﻟــﻰ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺤﺠــم ﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺒــﺎﻟﻎ‬
‫اﻟﺤ ــﺎد )‪ (ATN‬وﻓﻘ ــدان اﻟطﻌ ــم ﺒﺴ ــﺒب اﻟﺨﺜ ــﺎر اﻟوﻋ ــﺎﺌﻲ واﻨﻌ ــدام‬
‫اﻟوظﯿﻔﺔ اﻷوﻟﻲ‪ .‬إن ﺘدﻓق اﻟدم اﻷﺒﻬري اﻟﺒﺎﻛر ﻓﻲ اﻟﻤﺘﻠﻘﻲ ﺒﻌـد زرع‬
‫اﻟــرﻓض اﻟﻤــزﻤن ﻫــو اﻟﺴــﺒب اﻟرﺌﯿﺴــﻲ ﻟﺨﺴــﺎرة اﻟطﻌــم وﯿﻨــﺘﺞ ﺒﺎﻟدرﺠــﺔ‬
‫اﻷوﻟـ ــﻰ ﻤـ ــن أذﯿـ ــﺎت ﻤﻨﺎﻋﯿ ـ ـﺔ وﻏﯿـ ــر ﻤﻨﺎﻋﯿـ ــﺔ ﻛﻔـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر‪ ،‬اﻟـ ــداء‬
‫اﻟﺴــﻛري وﻓــرط ﺸــﺤوم اﻟــدم‪ .‬ﯿﺤــدث ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل اﻨﺨﻔــﺎض‬
‫ﺘ ــدرﯿﺠﻲ ﻓ ــﻲ اﻟوظﯿﻔـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ وﯿﺤ ــدث ﻟ ــدﯿﻬم ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿ ــﺔ‬
‫ﺜﺎﺒﺘــﺔ وﻓــرط ﺘــوﺘر‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن اﻟﺤﻤــﺎس اﻷوﻟــﻲ ﺤــول إﻤﻛﺎﻨــﺎت‬
‫‪ MMF‬وﺴﯿروﻟﯿﻤوس ﻓﻲ ﺘﺨﻔﯿف أذﯿﺔ اﻟطﻌم اﻟﻤزﻤﻨﺔ‪ ،‬ﻓﺈن ذﻟك ﻟم‬
‫ُﯿﺘرﺠم ﺒﺴﻬوﻟﺔ إﻟﻰ ﻓواﺌد ﺴرﯿرﯿﺔ ﯿﻤﻛن ﻤﻼﺤظﺘﻬﺎ‪ .‬ﺘم اﺘﻬـﺎم اﻟﻤﻨﺎﻋـﺔ‬
‫اﻟﺨﻠطﯿــﺔ ﻓــﻲ ﻫــذﻩ اﻹﺼــﺎﺒﺔ‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﺘﺘﻌﻠــق ﺒﺘوﻟﯿــد أﻀــداد ﻤﻀــﺎدة ﻟﻠ ـ‬
‫‪ HLA‬اﻟﻨوﻋﯿــﺔ ﻟﻠﻤﺘﺒــرع ﻤــﺎ ﺒﻌــد اﻟــزرع‪ .‬ﺘﺤـ ّـول اﻻﻫﺘﻤــﺎم أﯿﻀ ـﺎً إﻟــﻰ‬
‫ﺘﻘﯿـ ـ ــﯿم ﺘـ ـ ــﺄﺜﯿر أﻀـ ـ ــداد ‪ non-HLA‬ﺒﻌـ ـ ــد زرع اﻟﻌﻀـ ـ ــو‪ ،‬ﻛوﺴـ ـ ــطﺎء‬
‫ﻤﺒﺎﺸرﯿن ﻓﻲ أذﯿﺔ اﻟﻌﻀو‪.‬‬
‫ﺒﻘﯿﺎ اﻟطﻌم‬
‫إن ﻨﺴــﺒﺔ ﺒﻘﯿــﺎ اﻟطﻌــم ﻟﺨﻤــس ﺴــﻨوات أﻋﻠــﻰ ﻓــﻲ اﻟﻤﺘﻠﻘــﯿن ﻤــن‬
‫ﻤﺘﺒرﻋﯿن أﺤﯿﺎء ﻤﻘﺎرﻨﺔ ﺒطﻌوم ﻤـن ﻤﺘﺒـرﻋﯿن ﻤﺘـوﻓﯿن‪ .‬ﯿﻌطـﻲ اﻟﺘﻘرﯿـر‬
‫اﻟﺴـﻨوي ‪ OPTN/SRTR 2007‬ﻨﺴــﺒﺔ ﺒﻘﯿـﺎ اﻟطﻌــم ﻟﺨﻤـس ﺴــﻨوات‬
‫)‪ (2005-2000‬ﻟــزرع ﻛﻠﯿــﺔ ﻤــن ﻤﺘﺒــرع ﺤــﻲ ﻗــدرﻫﺎ ‪ ٪88‬ﻟﻠﻤﺘﻠﻘــﯿن‬
‫ﺒﻌﻤـ ــر ‪ 5-1‬ﺴـ ــﻨوات‪ ٪84,6 ،‬ﻟﻸﻋﻤـ ــﺎر ‪ 10-6‬ﺴـ ــﻨوات و‪٪74,4‬‬
‫ﻟﻸﻋﻤﺎر ‪ 17-11‬ﺴﻨﺔ‪ .‬ﻛﺎﻨت اﻟﺒﻘﯿﺎ ﻓﻲ اﻟﻤﺘﻠﻘـﯿن ﻤـن ﻤﺘﺒـرع ﻤﺘـوﻓﻰ‬
‫)‪ (٪74,4‬ﻟﻸﻋﻤــﺎر ﺒــﯿن ‪ 5-1‬ﺴ ـﻨوات‪ ،‬و‪ ٪72,1‬ﻟﻸﻋﻤــﺎر ‪10-6‬‬
‫ﺴﻨوات‪ ،‬و‪ ٪63‬ﻟﻠذﯿن ﺘﺘراوح أﻋﻤﺎرﻫم ﺒﯿن ‪ 17-11‬ﺴﻨﺔ‪.‬‬
‫ﺤﺴــب ﺒﯿﺎﻨــﺎت ‪ ،NAPRTCS‬ﺘﺤﺴــﻨت ﻤﻌــدﻻت ﺒﻘﯿــﺎ اﻟطﻌــم‬
‫ﻟــزرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻤﻨــذ ﻋــﺎم ‪ 1987‬ﻤــﻊ ﻤﻌــدﻻت ﺒﻘﯿــﺎ ﻟﻤــدة‬
‫ﺴﻨﺔ واﺤدة ﺨﻼل ‪ 2006-2003‬ﺤﺘﻰ ‪ ٪95,7‬ﻟزرع ﻛﻠﯿﺔ ﻤﺘﺒرﻋﯿن‬
‫أﺤﯿــﺎء و‪ ٪95‬ﻟــزرع ﻛﻠﯿــﺔ ﻤﺘﺒــرﻋﯿن ﻤﺘــوﻓﯿن‪ .‬اﻷطﻔــﺎل ﺒﻌﻤــر دون اﻟـ ـ‬
‫‪ 10‬ﺴﻨوات ﻟدﯿﻬم أﻓﻀل ﻤﻌدﻻت ﻟﺒﻘـﺎء اﻟطﻌـم ﻟﻔﺘـرة طوﯿﻠـﺔ وأﻓﻀـل‬
‫ﻤﻌــدﻻت ﻟﻠﺒﻘﯿــﺎ ﺒــﯿن ﺠﻤﯿــﻊ ﻤﺘﻠﻘــﻲ اﻟ ـزرع‪ .‬ﺒﻘﯿــﺎ اﻟطﻌــم ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫اﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن ﻫــو اﻷدﻨــﻰ ﻤــن ﺠﻤﯿــﻊ اﻟﻔﺌــﺎت اﻟﻌﻤرﯿــﺔ‪ .‬وﻤــن اﻟﻤﻌــروف‬
‫ﺠﯿــداً أن ﻋــدم اﻻﻟﺘ ـزام ﻫــو ﻤﺸــﻛﻠﺔ ﻋﺴــﯿرة ﻓــﻲ ﻫــذﻩ اﻟﻔﺌــﺔ اﻟﻌﻤرﯿــﺔ‪.‬‬
‫ﻋواﻤل اﻟﺨطر اﻷﺨرى ﻟﻔﺸل اﻟطﻌم ﻫﻲ اﻟﻌـرق‪ ،‬ﻗﺼـﺔ زرع ﺴـﺎﺒﻘﺔ‪،‬‬
‫ﻗﺼـ ــﺔ ﻨﻘـ ــل دم ﻤﺘﻛـ ــررة‪ ،‬ﺘواﻓـ ــق ‪ ،HLA-B‬اﻟﺠـ ــﻨس وﻋـ ــﺎم اﻟ ـ ـزرع‪.‬‬
‫ﺤـواﻟﻲ‪ ٪25‬ﻤــن ﺤــﺎﻻت زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻟﻸطﻔــﺎل اﺴــﺘﺒﺎﻗﯿﺔ‪ .‬ﺒﻘﯿــﺎ اﻟطﻌــم‬
‫ﻤــن ﻤﺘﺒــرع ﺤــﻲ أو ﻤﺘــوﻓﻰ أﻓﻀــل ﺒﻛﺜﯿــر ﻓــﻲ اﻟﻤﺠﻤوﻋــﺔ اﻻﺴــﺘﺒﺎﻗﯿﺔ‬
‫ﻤﻘﺎرﻨﺔ ﻤﻊ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن ﺘم إﺠراء ﺘﺤﺎل ﻟﻬم أوﻻً‪ .‬اﻷﺴﺒﺎب اﻟﺜﻼﺜﺔ‬
‫اﻷﻛﺜر ﺸـﯿوﻋﺎً ﻟﻔﺸـل اﻟطﻌـم ﻫـﻲ اﻟـرﻓض اﻟﻤـزﻤن ﻟﻠطﻌـم )‪،(٪34,9‬‬
‫‪110‬‬
‫ﺘﻠﻘـوا ﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺤﺠـم ﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺒـﺎﻟﻎ وﺘــم اﻟﺤﻔـﺎظ ﻟـدﯿﻬم ﻋﻠـﻰ ﻫـذا اﻻﺤﺘﯿــﺎج‬
‫اﻷﻋﻠﻰ ﻟﻠﺴواﺌل ﻤﻨﻬﺎ ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ اﻟذﯿن ﻟم ﯿطﺒق ﻟﻬم ﻫذا اﻟﺘدﺒﯿر‪.‬‬
‫اﻟﺨزﻋﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‬
‫ﺨزﻋ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻫـ ـﻲ اﻟﻤﻌﯿ ــﺎر اﻟ ــذﻫﺒﻲ ﻟﺘﺸ ــﺨﯿص ﺨﻠ ــل وظﯿﻔ ــﺔ‬
‫ﺘﺤﺴن ﺨزﻋـﺎت اﻟﺒروﺘوﻛـول ﺤﺼـﯿﻠﺔ اﻟطﻌـم‬ ‫اﻟطﻌم اﻟﻤﺜﻠﻲ اﻟﺤﺎد‪ .‬ﻗد ّ‬
‫ﻤــن ﺨــﻼل اﻟﻛﺸــف ﻋــن اﻟﻤرﻀــﯿﺎت اﻟﺒــﺎﻛرة واﻟﻤﺴــﺎﻋدة ﻓــﻲ ﻤراﻗﺒــﺔ‬
‫ﺴ ــﻤﯿﺔ اﻟﻛﻠﯿـ ـﺔ اﻟدواﺌﯿ ــﺔ‪ .‬أﺜﺒ ــت اﻟﺘﺤﻠﯿ ــل اﻟﺘﺴﻠﺴ ــﻠﻲ اﻷﻛﺒ ــر ﻟﺨزﻋ ــﺎت‬
‫اﻟﺒروﺘوﻛ ــول ﻋﻨ ــد اﻟـ ـزرع‪ ،‬ﺜ ــم ﻓ ــﻲ اﻷﺸ ــﻬر ‪ 12 ،6 ،3‬و‪ 24‬اﻟﺘﺎﻟﯿ ــﺔ‬
‫ﻟﻠ ـ ــزرع )ﺘﺠرﺒ ـ ــﺔ ‪ (9-2004 ،NIH SNSO1‬أن ﻋﺎﻤ ـ ــل اﻟﺨط ـ ــر‬
‫اﻟرﺌﯿﺴــﻲ ﻟﻸذﯿ ـﺔ اﻟﻨﺴــﯿﺠﯿﺔ اﻟﻤزﻤﻨــﺔ ﻫــو اﻟﺘﺒــﺎﯿن ﺒــﯿن ﺤﺠــم اﻟﻤﺘﻠﻘــﻲ‬
‫وﻛﺘﻠﺔ اﻟﻤﺘﺒرع واﻟوﻗت اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠزرع ‪.‬‬
‫اﻟرﻓــــض‬
‫ـور ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿ ــﺘم زرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫ﯿﺤ ــدث اﻟـ ـرﻓض اﻟﺤ ــﺎد اﻟﻤﻔ ــرط ﻓ ـ اً‬
‫وﯿﻨ ــﺘﺞ ﻋـ ــن اﻷﻀـ ــداد ﻤﺴ ــﺒﻘﺔ اﻟﺘﺸ ـ ـ ﱡﻛل ﻀـ ــد اﻟﻤﺴﺘﻀـ ــدات ‪,HLA‬‬
‫‪ ABO‬أو ﻟﻤﺴﺘﻀــدات أﺨــرى ﻋﻨــد اﻟﻤﺘﺒــرع‪ .‬اﻟــرﻓض اﻟﺤــﺎد اﻟﻤﻔــرط‬
‫ﻨﺎدر اﻟﺤدوث‪ .‬اﻟﻌﻼج اﻟوﺤﯿد ﻫو إزاﻟﺔ اﻟطﻌم‪.‬‬
‫ﯿﺠـ ــب ﺘﻤﯿﯿـ ــز اﻟـ ــرﻓض اﻟﺨﻠـ ــوي اﻟﺤـ ــﺎد وﻤﻌﺎﻟﺠﺘـ ــﻪ ﺒـ ــﺎﻛ اًر‪ .‬ﯿـ ــﺘم‬
‫ﺘﺸﺨﯿص اﻟرﻓض اﻟﺤﺎد ﻓـﻲ ﻤﺘﻠﻘـﻲ اﻟـزرع اﻟﺼـﻐﯿر ﺠـداً ﺒﺸـﻛل ﻏﯿـر‬
‫ﻤﺒﺎﺸر ﻏﺎﻟﺒﺎً‪ .‬ﺤﯿث أن ﻤﻌظم اﻷطﻔﺎل اﻟﺼـﻐﺎر ﯿﺘﻠﻘـون ﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺤﺠـم‬
‫ﻛﻠﯿﺔ اﻟﺒﺎﻟﻎ‪ ،‬ﻓـﺈن ارﺘﻔـﺎع ﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼـل ﻗـد ﯿﻛـون ﻋﻼﻤـﺔ ﻤﺘـﺄﺨرة‬
‫ﻟﻠ ــرﻓض ﻨﺘﯿﺠ ــﺔ ﻟﻼﺤﺘﯿ ــﺎطﻲ اﻟﻛﻠ ــوي اﻟﻛﺒﯿ ــر ﻤﻘﺎرﻨ ــﺔ ﺒﻛﺘﻠ ــﺔ اﻟﺠﺴـــم‪.‬‬
‫وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ‪ ،‬ﻗد ﯿﺘواﺠد ﺨﻠل ﺸدﯿد ﻓﻲ وظﯿﻔﺔ اﻟطﻌم اﻟﻤﺜﻠﻲ ﻤـﻊ ﺤـدوث‬
‫ارﺘﻔﺎع طﻔﯿف ﻓﻲ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن أو ﺤﺘﻰ ﻋدم ﺤدوﺜﻪ‪ .‬إﺤدى ﻋﻼﻤـﺎت‬
‫اﻟــرﻓض اﻷﺒﻛــر واﻷﻛﺜــر ﺤﺴﺎﺴــﯿﺔ ﻫ ـﻲ ﺘطــور ﻓــرط ﺘــوﺘر ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ‬
‫إﻟﻰ ﺤﻤﻰ ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ اﻟدرﺠﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ اﻋﺘﺒـﺎر أي زﯿـﺎدة ﻓـﻲ ﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن‬
‫اﻟﻤﺼل ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‪ ،‬وﺨﺎﺼـﺔ إذا ﻛـﺎن ﻤﺘراﻓﻘـﺎً ﺒﻔـرط ﺘـوﺘر‪ ،‬ﻋرﻀـﺎً‬
‫ﻟﻠـرﻓض اﻟﺤــﺎد ﺤﺘــﻰ ﯿﺜﺒــت ﺨــﻼف ذﻟــك‪ .‬ﯿﺘ ارﻓــق اﻟﺘﺸــﺨﯿص واﻟﻌــﻼج‬
‫اﻟﻤﺘــﺄﺨر ﻟﻠــرﻓض ﻤــﻊ ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث أﻋﻠــﻰ ﻟﻠ ـرﻓض اﻟﻤﻘــﺎوم وﺨﺴــﺎرة‬
‫اﻟطﻌــم‪ .‬أظﻬــرت اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﺠﯿﻨوﻤﯿــﺔ ‪ Genomic‬ﻟـزرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل ﺘﻐﺎﯿرّﯿ ــﺔ ﺠزﯿﺌﯿـ ـﺔ ﻟﻤﺨﺘﻠ ــف ﻨ ــوب اﻟ ــرﻓض اﻟﺤ ــﺎد‪ ،‬ﻻ ﯿﻤﻛ ــن‬
‫ﺘﻤﯿﯿزﻫــﺎ ﻋــن طرﯿــق ﺘﺼــﻨﯿف اﻟﺘﺸ ـرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــﻲ‪ ،‬وﻟﻛﻨـﻪ ﻋــن طرﯿــق‬
‫اﻟـ ـدور اﻟرﺌﯿﺴ ــﻲ اﻟﻤﺜﺒـ ـت ﻟﻠﺨﻼﯿ ــﺎ ‪ B‬ﻛﺨﻼﯿ ــﺎ ﻤﻘدﻤ ــﺔ ﻟﻠﻤﺴﺘﻀ ــد ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﻤﻌﻨد اﻟﺸدﯿد اﻟﻤﺘواﺴط ﺒﺎﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﺘﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫ّ‬ ‫اﻟرﻓض‬
‫ﺴ ــﻠﺒﯿون ﻤﺼ ــﻠﯿﺎً ﻟ ـ ـ ‪ ،EBV‬وﯿﺤ ــدث اﻟﺨﻤ ــﺞ ﻓ ــﻲ ﺤـ ـواﻟﻲ ‪ ٪75‬ﻤ ــن‬ ‫اﻟ ــرﻓض اﻟﺤ ــﺎد ﻟﻠطﻌ ــم )‪ (٪13‬واﻟﺨﺜ ــﺎر اﻟوﻋ ــﺎﺌﻲ )‪ .(٪10,1‬ﺤ ــدث‬
‫ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ‪ .‬ﻤﻌظــم أﺨﻤــﺎج ‪ EBV‬ﺼــﺎﻤﺘﺔ ﺴ ـرﯿرﯿﺎً‪ .‬ﻗــد ﯿﻛــون‬ ‫ﻓﺸــل اﻟطﻌــم ﻓــﻲ ‪ ٪6,4‬ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﻟــﻨﻛس اﻟﻤــرض‬
‫‪ PTLD‬ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل ذات ﺼ ــﻠﺔ ﺒﺨﻤ ــﺞ ‪ EBV‬ﻓ ــﻲ وﺠ ــود ﺘﺜﺒ ــﯿط‬ ‫اﻷﺴﺎﺴﻲ )‪.(NAPRTCS 2007‬‬
‫ﺸدﯿد ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ‪ .‬ﻨﺴﺒﺔ ﺤدوث ﻫذﻩ اﻷﺨﻤﺎج أﻋﻠﻰ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟـذﯿن‬ ‫أظﻬـ ــرت ﺒﯿﺎﻨـ ــﺎت ‪ 2007-2003 NAPRTCS‬أن اﺤﺘﻤ ـ ــﺎل‬
‫ﯿﺘﻠﻘون اﻟﻌﻼج اﻟﺘﺤرﯿﻀﻲ ﺒﺎﻷﻀداد وﺒﻌد ﻋـﻼج اﻟـرﻓض اﻟﺤـﺎد‪ .‬ﻗـد‬ ‫اﻟـرﻓض اﻷول ﺨـﻼل ‪ 12‬ﺸـﻬر ﻫـو ‪ ٪8,7‬ﻟﻠﻤﺘﺒـرع اﻟﺤـﻲ و‪٪17,7‬‬
‫ﻨﺴـﺦ ﺘﺤـت اﻟﺴـرﯿري ﻟﻬـذﻩ اﻟﻔﯿروﺴـﺎت‬
‫ﺘﺒﯿن أﯿﻀﺎً ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل أن اﻟﺘ ّ‬ ‫ﻟﻠﻤﺘﺒرع اﻟﻤﺘوﻓﻰ‪.‬‬
‫ﻫو أﻋﻠﻰ ﺒﻛﺜﯿر ﻓﻲ اﻟﻨظم اﻟﻤﺴﺘﺨدﻤﺔ ﻟﻠﺴﺘﯿروﺌﯿدات ﻟﻠﺼﯿﺎﻨﺔ ﻤﻘﺎﺒل‬
‫ﺒﻘﯿــﺎ اﻟطﻌــم أﺴـوأ ﺒﺸــﻛل واﻀــﺢ ﻋﻨــد وﺠــود ‪ّ ATN‬أﯿﻤــﺎ ﻛﺎﻨــت‬
‫ﺘﺠﻨ ـب اﻟﺴــﺘﯿروﺌﯿد اﻟﻛﺎﻤــل‪ ،‬ﺤﺘــﻰ أﻨ ـﻪ ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون‬
‫ﺒروﺘوﻛــوﻻت ّ‬ ‫ﻤﺠﻤوﻋ ــﺔ اﻟﻤﺘﺒ ــرﻋﯿن‪ .‬ﺘ ــم ﺘﻌرﯿ ــف ‪ ATN‬ﻤ ــن ﻗﺒ ــل ‪NAPRTCS‬‬
‫ﻨﺴ ـﺦ اﻟﻔﯿروﺴــﻲ ﺘﺤــت اﻟﺴ ـرﯿري ﺘــﺄﺜﯿر ﻀــﺎر ﻋﻠــﻰ ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث‬
‫ﻟﻠﺘ ّ‬ ‫ﺒﺄﻨﻪ اﻟﺤﺎﺠﺔ ﻻﺴﺘﺨدام اﻟﺘﺤﺎل ﺨﻼل اﻷﺴﺒوع اﻷول ﻟﻠـزرع‪ .‬وﺼـﻔت‬
‫اﻟــرﻓض اﻟﺤــﺎد ووظﯿﻔــﺔ اﻟطﻌــم‪ .‬ﻛﺎﻨــت اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ اﻟوﻗﺎﺌﯿــﺔ ﺒﻤﻀــﺎدات‬
‫ﺒﯿﺎﻨـﺎت ‪ NAPRTCS 2008‬ﺤـدوث ﺘـﺄﺨر وظﯿﻔـﺔ اﻟطﻌـم ﺒﻨﺴــﺒﺔ‬
‫اﻟﻔﯿروﺴـ ـ ـ ـ ــﺎت ‪ Ganciclovir‬و‪ Valganciclovir‬ﻟﻤـ ـ ـ ـ ــدة ‪12-3‬‬
‫‪ ٪5,1‬ﻓﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤن ﻤﺘﺒرع ﺤﻲ ﻤﻘﺎرﻨﺔ ﺒﺤـدوث ‪ ATN‬ﺒﻨﺴـﺒﺔ‬
‫ﺸﻬر ﺒﻌد اﻟزرع‪ ،‬وﺨﺎﺼﺔ ﻓﻲ اﻟﻔﺌﺎت اﻷﻛﺜر ﻋرﻀﺔ ﻟﻠﺨطر )ﻤﺘﻠﻘﻲ‬
‫‪ ٪16,4‬ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﺘﻠﻘوا اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤن ﻤﺘﺒرع ﻤﺘوﻓّﻰ‪.‬‬
‫ﺴﻠﺒﻲ‪ ،‬ﻤﺘﺒرع إﯿﺠﺎﺒﻲ(‪ ،‬ﻓﻌﺎﻟﺔ ﻓﻲ اﻟﺤد ﻤن ﺤدوث اﻟﻤرض اﻟﺴرﯿري‬
‫ﻟﻠﻔﯿروس اﻟﻤﻀﺨم ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ‪ .‬ﻗد ﺴﻤﺤت أﯿﻀﺎً اﻟﻤراﻗﺒﺔ اﻟﻤﺘﺘﺎﺒﻌﺔ ﻟﻬذﻩ‬ ‫اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت ﻓﻲ أﺨﻤﺎج ﺘﺜﺒﯿط اﻟﻤﻨﺎﻋﺔ‬
‫اﻟﻔﯿروﺴ ــﺎت ﻋ ــن طرﯿ ــق ﺘﻔﺎﻋ ــل ﺴﻠﺴ ــﻠﺔ اﻟﺒ ــوﻟﯿﻤﯿراز اﻟﻛﻤ ــﻲ ِ‬
‫ﻟﻠﺤﻤ ــل‬ ‫ﻤﻨ ــذ ﻤﻨﺘﺼ ــف اﻟﺘﺴ ــﻌﯿﻨﺎت‪ ،‬اﻨﺨﻔﻀـ ـت ﻨﺴ ــﺒﺔ ﺤ ــدوث اﻟ ــرﻓض‬
‫ـﺤﺢ ﻟﻠﺘﺜﺒــﯿط اﻟﻤﻨــﺎﻋﻲ‬
‫اﻟﻔﯿروﺴــﻲ ﻓــﻲ اﻟــدم اﻟﻤﺤﯿطــﻲ ﺒﺘﺨﻔــﯿض ﻤﺼـ ّ‬ ‫اﻟﺤــﺎد وﻟﻛــن ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث اﻷﺨﻤــﺎج ﺒﻌــد اﻟـزرع ﻫــﻲ ﻓــﻲ ازدﯿــﺎد‪ .‬إن‬
‫اﻟﺤﻤل اﻟﻔﯿروﺴﻲ‪.‬‬‫إﻟﻰ أدﻨﻰ ﺤد ﻤﻊ اﻨﺨﻔﺎض اﻟﻨﺎﺘﺞ ﻓﻲ ِ‬ ‫ذات اﻟرﺌــﺔ وأﺨﻤــﺎج اﻟﺴــﺒﯿل اﻟﺒــوﻟﻲ ﻫ ــﻲ أﻛﺜــر اﻷﺨﻤــﺎج اﻟﺠرﺜوﻤﯿــﺔ‬
‫ﺸــﯿوﻋﺎً ﺒﻌــد اﻟــزرع‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺘطــور أﺨﻤــﺎج اﻟﺴــﺒﯿل اﻟﺒــوﻟﻲ ﺒﺴــرﻋﺔ‬
‫إﻟﻰ إﻨﺘﺎن ﺒوﻟﻲ وﯿﻤﻛن أن ﺘﺨﺘﻠط ﻤﻊ ﻨـوب اﻟـرﻓض اﻟﺤـﺎد‪ .‬ﯿﺴـﺘﺨدم‬
‫ﺘرﯿﻤﯿﺘـوﺒرﯿم‪ -‬ﺴﻠﻔﺎﻤﯿﺘوﻛﺴــﺎزول ﻛﻤﻀــﺎد ﺤﯿــوي وﻗــﺎﺌﻲ ﻟﺨﻤــﺞ اﻟطــرق‬
‫اﻟﺒوﻟﯿ ـ ـ ــﺔ وﻛ ـ ـ ــذﻟك ﻟﻠوﻗﺎﯿ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ــن ذات اﻟرﺌ ـ ـ ــﺔ ﺒ ـ ـ ــﺎﻟﻤﺘﻛﯿس اﻟﻛ ـ ـ ــﺎرﯿﻨﻲ‬
‫‪ Pneumocystis carinii‬وذﻟـك ﻓـﻲ اﻷﺸـﻬر اﻟﺴـﺘﺔ اﻷوﻟـﻰ ﻋﻠـﻰ‬
‫اﻷﻗــل ﺒﻌــد اﻟـزرع‪ .‬ﻻﺘﺤــدث اﻷﺨﻤــﺎج اﻻﻨﺘﻬﺎزﯿــﺔ اﻟﻤرﺘﺒطــﺔ ﺒﺎﻟﻛﺎﺌﻨــﺎت‬
‫اﻟﻨﺎدرة ﻋﺎدة إﻻ ﺒﻌد اﻟﺸﻬر اﻷول ﻟﻠزرع‪.‬‬

‫ﺘُﻌﺘﺒر اﻟﻔﯿروﺴﺎت اﻟﺤﻠﺌﯿﺔ )اﻟﻔﯿروس اﻟﻤﻀﺨم ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ‪ ،‬ﻓﯿروس‬

‫اﻟﺤــﻸ‪ ،‬ﻓﯿــروس اﻟﺤﻤـﺎق‪ -‬اﻟﻨطــﺎﻗﻲ‪ ،‬وﻓﯿــروس إﺒﺸــﺘﺎﯿن ﺒــﺎر( ﻤﺸــﻛﻠﺔ‬
‫ﺨﺎﺼﺔ ﺒﺎﻟﻨظر إﻟﻰ ﺤدوﺜﻬﺎ اﻟﺸﺎﺌﻊ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪ .‬ﻟـم ﯿﺘﻌـرض اﻟﻌدﯿـد‬
‫ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟﺼــﻐﺎر ﺤﺘــﻰ اﻵن ﻟﻬــذﻩ اﻟﻔﯿروﺴــﺎت‪ ،‬وﺒﺴــﺒب ﻨﻘــص‬
‫اﻟﻤﺤﺼــﻨﺔ ﻟــدﯿﻬم‪ ،‬ﻓــﺈن اﺴــﺘﻌدادﻫم ﻟﻠﺨﻤــﺞ اﻷوﻟــﻲ اﻟﺨطﯿــر‬
‫ّ‬ ‫اﻟﻤﻨﺎﻋــﺔ‬
‫ﻤرﺘﻔــﻊ‪ .‬ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث إﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ اﻟﻤﺼــل ﻟﻠﻔﯿــروس اﻟﻤﻀــﺨم ﻟﻠﺨﻼﯿــﺎ‬
‫‪ ٪30‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر ﻤــن ‪ 5‬ﺴــﻨوات وﯿرﺘﻔــﻊ إﻟــﻰ ﺤـواﻟﻲ‬
‫‪ ٪60‬ﻓﻲ اﻟﻤراﻫﻘﯿن‪ .‬وﻫﻛذا‪ ،‬ﻓﺈن اﻟطﻔـل اﻷﺼـﻐر ﺴـﻨﺎً ﻟدﯿـﻪ ﺨطـورة‬
‫ﻤﺤﺘﻤﻠـﺔ أﻛﺒـر ﻟﻺﺼــﺎﺒﺔ ﺒـﺎﻟﺨﻤﺞ اﻟﺨطﯿــر ﻋﻨـدﻤﺎ ﯿــﺘم زرع اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻤــن‬
‫ﻤﺘﺒــرع إﯿﺠــﺎﺒﻲ اﻟﻔﯿــروس اﻟﻤﻀــﺨم ﻟﻠﺨﻼﯿــﺎ‪ .‬ﺤ ـواﻟﻲ ﻨﺼــف اﻷطﻔــﺎل‬
‫‪111‬‬
‫ﻏﯿر ﻤﻌروﻓﺔ‪ .‬ﻗد ﺘﻨﻘص اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات ﺘﺤرر ﻫرﻤون اﻟﻨﻤو‪ ،‬ﺘـﻨﻘص‬ ‫اﻋـ ــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ ﺒـ ـ ـﺎﻟﻔﯿروس اﻟﺘ ـ ــوراﻤﻲ ‪ Polyomavirus‬ﻫ ـ ــو‬
‫ﻓﻌﺎﻟﯿــﺔ ﻋﺎﻤــل اﻟﻨﻤــو اﻟﺸــﺒﯿﻪ ﺒﺎﻷﻨﺴــوﻟﯿن‪ ،‬ﺘﻀــﻌف ﻏﻀــروف اﻟﻨﻤــو‬ ‫ﺴــﺒب ﻫــﺎم ﻟﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻟطﻌــم اﻟﻤﺜﻠــﻲ‪ ٪30 .‬ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﻤــن اﻷطﻔــﺎل‬
‫ﺒﺸـ ـ ــﻛل ﻤﺒﺎﺸـ ـ ــر‪ ،‬ﺘـ ـ ــﻨﻘص اﻤﺘﺼـ ـ ــﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴـ ـ ــﯿوم أو ﺘزﯿـ ـ ــد ﻀـ ـ ــﯿﺎع‬ ‫ﻟدﯿﻬم ﺒﯿﻠﺔ ﻓﯿروﺴﯿﺔ ‪ ،BK‬ورﻏم ذﻟك ﻓﻘـد ﺸـوﻫد ﺨﻠـل وظﯿﻔـﺔ اﻟطﻌـم‬
‫اﻟﻔوﺴﻔﺎت اﻟﺒـوﻟﻲ‪ .‬ﯿﺤ ّﺴـن اﺴـﺘﺨدام ﻫرﻤـون اﻟﻨﻤـو اﻟﺒﺸـري اﻟﻤﺄﺸـوب‬ ‫اﻟﻤﺜﻠـ ــﻲ ﻓـ ــﻲ أﻋـ ــداد أﻗـ ــل )~ ‪ .(٪5‬ﯿﻌﺘﻘـ ــد أن زﯿـ ــﺎدة ﻨﺴـ ــﺒﺔ ﺤـ ــدوث‬
‫ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺘﻠﻘــﯿن ﻟ ـزرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺴــرﻋﺔ اﻟﻨﻤــو ودرﺠــﺔ اﻻﻨﺤ ـراف‬ ‫اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒـﺎﻟﻔﯿروس اﻟﺘــوراﻤﻲ ﻫــﻲ ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﻟــﻨظم ﺘﺜﺒــﯿط اﻟﻤﻨﺎﻋــﺔ‬
‫اﻟﻤﻌﯿــﺎري ﺒﺸــﻛل ﻛﺒﯿــر )‪ .(SDS‬ﯿﺘ ارﻓــق ‪ GFR‬ﻓــﻲ اﻟطﻌــم اﻟﻤﺜﻠــﻲ‬ ‫اﻷﻛﺜ ــر ﻗ ــوةً‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون ﺨزﻋ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﺘﺤدﯿ ــد اﻟﺒوﻟﯿوﻤ ــﺎ ﺒﺘﻠ ــوﯿن‬
‫اﻷﻗ ــل ﻤ ــن ‪ 60‬ﻤ ــل‪ /‬دﻗﯿﻘ ــﺔ‪1,73 /‬م‪ 2‬ﻤ ــﻊ ﻀ ــﻌف ﻨﻤ ــو واﻨﺨﻔ ــﺎض‬ ‫اﻟﺒﯿروﻛﺴ ــﯿداز اﻟﻤﻨ ــﺎﻋﻲ ﻤطﻠوﺒ ــﺔ ﻟوﻀ ــﻊ اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص ﺒﺸ ــﻛل ﻤﺜﺒ ــت‪.‬‬
‫ﻤﺴـ ــﺘوﯿﺎت ﻋﺎﻤـ ــل اﻟﻨﻤـ ــو اﻟﺸـ ــﺒﯿﻪ ﺒﺎﻷﻨﺴـ ــوﻟﯿن؛ ﺒﯿﻨﻤـ ــﺎ ﯿﺤ ـ ـدث اﻟﻨﻤـ ــو‬ ‫إﻨﻘ ــﺎص اﻟﺘﺜﺒ ــﯿط اﻟﻤﻨ ــﺎﻋﻲ ﻫ ــو اﻟﺸ ــﻛل اﻟرﺌﯿﺴ ــﻲ ﻟﻠﻌ ــﻼج‪ ،‬وﺘُﺴ ــﺘﺨدم‬
‫اﻷﻤﺜل ﻤﻊ ‪ GFR‬أﻛﺒر ﻤن ‪ 90‬ﻤل‪ /‬دﻗﯿﻘـﺔ‪1,7 /‬م‪ .2‬وظﯿﻔـﺔ اﻟطﻌـم‬ ‫‪ Cidofovir‬و‪ Leflunomide‬ﻛﻌﻼﺠﺎت ﻤﺴﺎﻋدة‪.‬‬
‫ﻫﻲ اﻟﻌﺎﻤل اﻷﻛﺜر أﻫﻤﯿـﺔ ﺒﻌـد ﺠرﻋـﺔ اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻘﺸـرﯿﺔ اﻟﻌﺎﻟﯿـﺔ‬
‫ﻤــن اﻟﻤﻬــم ﻤراﻗﺒــﺔ ‪ PTLD‬ﻤــﻊ اﻟﻔﺤــوص اﻟروﺘﯿﻨﯿ ـﺔ ﻻﻋــﺘﻼل‬
‫ﻓــﻲ ﺤــدوث ﻓﺸــل اﻟﻨﻤــو اﻟﺘــﺎﻟﻲ ﻟﻠــزرع‪ .‬أﺜﺒﺘــت ﺒروﺘوﻛــوﻻت ﻛــل ﻤــن‬
‫اﻟﻌﻘــد اﻟﻠﻤﻔﯿ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻟﻛﺒدﯿ ــﺔ اﻟطﺤﺎﻟﯿــﺔ وﺘﺤ ــري ‪ .EBV‬ﯿ ــزود‬
‫ﺘﺨﻔﯿض اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿد ﻟﻠﺤد اﻷدﻨﻰ وﺴﺤﺒﻪ أﻨﻬﺎ ﻤﻔﯿدة ﻟﻠﻨﻤو‪ ،‬وأظﻬـرت‬
‫اﻟﺸـﻛل ‪ 1-536‬ﺒﺨطـﺔ ﺘرﺴـﯿﻤﯿﺔ ﻟرﺼـد ‪ ،EBV‬اﻟﻔﯿـروس اﻟﻤﻀــﺨم‬
‫ﺒﯿﺎﻨـﺎت ﺘﺠﻨــب اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿد ﺤــدوث إدراك اﻷطﻔــﺎل ﻟﻠﻨﻤـو ﺒﺸــﻛل ﻛﺒﯿــر‬
‫ﻟﻠﺨﻼﯿﺎ و‪. PTLD‬‬
‫ﺨﻼل اﻟﺴـﻨوات اﻟﺨﻤـس اﻟﺘﺎﻟﯿـﺔ ﻟﻠـزرع‪ .‬وﻫـذﻩ اﻟﻌواﻤـل ﻟﻬـﺎ وزن أﻛﺒـر‬
‫ﻓرط اﻟﺘوﺘر‪ ،‬ﻓرط ﺸﺤوم اﻟدم واﻟداء اﻟﺴﻛري اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠـزرع ﻫـﻲ‬
‫ﻤﻤﺎ ﻫو ﻋﻠﯿـﻪ ﺒـﯿن اﻷﻗـران اﻟﻤﺘﻘـﺎرﺒﯿن ﺒـﺎﻟﻌﻤر واﻟﻤﺘطـﺎﺒﻘﯿن ﺒـﺎﻟﺠﻨس‪.‬‬
‫ﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺎت أﺨ ــرى ﻤﺤﺘﻤﻠ ــﺔ ﻟﻸدوﯿ ــﺔ اﻟﻤﺜﺒط ــﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋ ــﺔ اﻟﺘ ــﻲ ﯿﺠ ــب‬
‫وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﻓﻤن اﻟﻤرﺠﺢ أن ﯿﻛون اﻷطﻔﺎل ﻗﺎدرﯿن ﻋﻠﻰ ﺘﺤﻘﯿق اﻟطول‬
‫رﺼدﻫﺎ وﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬﺎ ﻋﻨد اﻟﻀرورة‪.‬‬
‫اﻟﻛﺎﻤـ ــل اﻟﻤﺘوﻗّـ ــﻊ ﻤـ ــﻊ وﺠـ ــود ﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺠﯿـ ــدة اﻟوظﯿﻔـ ــﺔ وﻋـ ــدم اﺴـ ــﺘﺨدام‬
‫اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدات ﻟﻠﺼﯿﺎﻨﺔ‪.‬‬ ‫ﻋدم اﻟﺘﻘﯿد ﺒﺎﻷدوﯿﺔ اﻟﻤﺜﺒطﺔ ﻟﻠﻤﻨﺎﻋﺔ ﻫﻲ إﺤـدى أﻫـم اﻟﻤﺸـﺎﻛل‬
‫وأﻛﺜرﻫــﺎ إرﺒﺎﻛ ـﺎً اﻟﺘــﻲ ﺘواﺠــﻪ اﻟﻔرﯿ ـق اﻟطﺒــﻲ‪ .‬أظﻬــر ﻤــﺎ ﻻ ﯿﻘــل ﻋــن‬
‫اﻟﺤﺼﯿﻠﺔ طوﯿﻠﺔ اﻷﺠل‬
‫ﻨﺼــف اﻷطﻔــﺎل ﻤﺘﻠﻘــﻲ اﻟ ـزرع ﻤــن ﻤﺘﺒــرع ﻤﺘــوﻓّﻰ ﻋــدم ﺘﻘﯿــد ﺒﺎﻟــدواء‬
‫ﻤــﻊ ﺘﻘــدم اﻟرﻋﺎﯿــﺔ اﻟطﺒﯿــﺔ ﻟﻠ ـزرع وطــرق اﻟﻌــﻼج وﻤــﻊ اﻻﻫﺘﻤــﺎم‬ ‫ﺒﺸﻛل ﻛﺒﯿر ﻓﻲ ﻓﺘرة ﻤﺎ ﺒﻌد اﻟزرع وذﻟـك ﺒﺎﺴـﺘﺨدام اﻹﺒـﻼغ اﻟﻤﺒﺎﺸـر‬
‫اﻟـ ــدؤوب ﺒﺈﻋـ ــﺎدة اﻟﺘﺄﻫﯿـ ــل اﻟﻨﻔﺴـ ــﻲ اﻻﺠﺘﻤـ ــﺎﻋﻲ‪ ,‬اﻟﺘﻌﻠﯿﻤـ ــﻲ‪ ,‬اﻟﻤﻬﻨـ ــﻲ‬ ‫إﻟــﻰ اﻟﻔرﯿــق اﻟطﺒــﻲ ﻋــن اﻟﺘﻘﯿــﯿم‪ .‬وﻗــد ﺘﺠــﺎوز ﻫــذا اﻟــرﻗم ‪ %60‬ﻋﻨ ـد‬
‫واﻟﺘط ـ ـ ــوري ﻟﻠﻤرﻀ ـ ـ ــﻰ اﻷطﻔ ـ ـ ــﺎل ﻓ ـ ـ ــﺈن أداء اﻟوظﯿﻔ ـ ـ ــﺔ اﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿ ـ ـ ــﺔ‬ ‫اﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن‪ .‬ﯿﺸــﯿر ﻫــذا اﻟﺘﺤﻠﯿــل إﻟــﻰ اﻟﺤﺠــم اﻟﻤﺤﺘﻤــل ﻟﻠﻤﺸــﻛﻠﺔ‪ ،‬ﻷن‬
‫واﻟﻌﺎطﻔﯿــﺔ ﻟﻠطﻔــل وأﺴ ـرﺘﻪ ﯿﻌــود إﻟــﻰ ﻤﺴــﺘواﻩ ﻟﻤــﺎ ﻗﺒــل اﻟﻤــرض ﻓــﻲ‬ ‫اﻹﺒــﻼغ اﻟﻤﺒﺎﺸــر ﻋــن ﻋــدم اﻟﺘﻘﯿــد ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻘﻠــل ﻤــن ﺘﻘــدﯿر ﻨﺴــﺒﺔ‬
‫ﻏﻀــون ﺴــﻨﺔ واﺤــدة ﻤــن ﻋﻤﻠﯿــﺔ اﻟ ـزرع اﻟﻨﺎﺠﺤــﺔ‪ .‬ﯿــؤدي زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬ ‫ﺤدوﺜــﻪ اﻟﺤﻘﯿﻘــﻲ‪ .‬ﯿﺒــدو أن ﻋــدم اﻟﺘﻘﯿــد ﻫــو اﻟﺴــﺒب اﻟرﺌﯿﺴــﻲ ﻟﺨﺴــﺎرة‬
‫ﺘﺤﺴن اﻟﻨﻤو اﻟﺨطﻲ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‪ .‬ﺘﺘﺤﺴـن اﺨﺘﺒـﺎرات اﻟواﺠﺒـﺎت‬ ‫إﻟﻰ ّ‬ ‫اﻟطﻌ ــم ﻓ ــﻲ ‪ ٪15-10‬ﻤ ــن ﻛﺎﻓ ــﺔ ﻤﺘﻠﻘـ ـﻲ زرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻷطﻔ ــﺎل‪ .‬ﻗ ــد‬
‫اﻟﻤدرﺴ ـ ـﯿﺔ ﺒﻌـ ــد زرع اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن ﻟﻤﻌظـ ــم اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﻌـ ــودة إﻟـ ــﻰ‬ ‫ﯿﺘﺠﺎوز ﻫذا اﻟرﻗم ‪ .٪25‬ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟذﯿن أُﺠري ﻟﻬم إﻋـﺎدة زرع‪.‬‬
‫اﻟﻤدرﺴـﺔ واﻷﻨﺸــطﺔ اﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿـﺔ ﺒﻌــد ﻓﺘـرة ﻨﻘﺎﻫـﺔ ﻗﺼــﯿرة ﻤــدﺘﻬﺎ ‪6-4‬‬ ‫ﺘﺸﻤل ﻋواﻤل اﻟﺨطورة اﻟﺘـﻲ ﺘﺸـﯿر إﻟـﻰ زﯿـﺎدة اﻻﺴـﺘﻌداد ﻟﻌـدم اﻟﺘﻘﯿـد‬
‫أن ﺤواﻟﻲ‪٪90‬‬ ‫أﺴﺎﺒﯿﻊ ﺒﻌد اﻟﺠراﺤﺔ‪ .‬ﺘظﻬر اﻟﻤﺘﺎﺒﻌﺔ ﻟﻤدة ‪ 3‬ﺴﻨوات ّ‬ ‫ﺒﺎﻟدواء‪ :‬اﻹﻨﺎث‪ ،‬ﺴن اﻟﻤراﻫﻘﺔ‪ ،‬ﻋدم اﻻﺴﺘﻘرار اﻷﺴـري‪ ،‬ﻋـدم ﻛﻔﺎﯿـﺔ‬
‫ﻤــن اﻷطﻔــﺎل ﻫــم ﻓــﻲ ﻤدارﺴـﻬم أو أﻤــﺎﻛﻨﻬم اﻟوظﯿﻔﯿــﺔ اﻟﻤﻨﺎﺴــﺒﺔ ﻟﻬــم‪.‬‬ ‫اﻟ ــدﻋم اﻟﻌ ــﺎطﻔﻲ‪ ،‬اﻟطﺒﻘ ــﺔ اﻻﻗﺘﺼ ــﺎدﯿﺔ اﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿ ــﺔ اﻟ ـ ّـدﻨﯿﺎ واﻟﺴ ــﻠوك‬
‫أﺸــﺎرت ﻤﺴــوح ‪ Surveys‬أطﻔــﺎل زرع اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﻌــد ‪ 10‬ﺴــﻨوات ﻤــن‬ ‫ﺴﻲء اﻟﺘﻛﯿف‪.‬‬
‫أن ﻤﻌظـ ــم اﻟﻤرﻀـ ــﻰ ﯿﻌﺘﺒـ ــرون أﻨﻔﺴـ ــﻬم ﺒﺼـ ــﺤﺔ ﺠﯿـ ــدة‬
‫اﻟﺒﻘﯿـ ــﺎ إﻟـ ــﻰ ّ‬ ‫ـﺈن اﻻﺴــﺘﺨدام اﻟﻤــزﻤن‬
‫ﺘﺤﺴــن اﻟﻨﻤــو ﺒﻌــد اﻟ ـزرع‪ ،‬ﻓـ ّ‬
‫ﺒ ـﺎﻟرﻏم ﻤــن ّ‬
‫وﯿﺸــﺎرﻛون ﻓــﻲ أﻨﺸــطﺔ اﺠﺘﻤﺎﻋﯿــﺔ‪ ،‬ﺘﻌﻠﯿﻤﯿــﺔ‪ ،‬وﺠﻨﺴــﯿﺔ ﻤﻨﺎﺴــﺒﺔ ﺒﯿﻨﻤــﺎ‬ ‫ﻟﻠﺴـﺘﯿروﺌﯿد ﻻ ﯿﺴـﻤﺢ ﻟﻠطﻔـل ﺒﺎﻟوﺼـول إﻟـﻰ اﻟطـول اﻟﻛﺎﻤـل اﻟﻤﺘوﻗّــﻊ‪.‬‬
‫ﯿﻤﺎرﺴون ﻨوﻋﯿﺔ ﺤﯿﺎة ﺠﯿدة ﺠداً إﻟﻰ ﻤﻤﺘﺎزة‪.‬‬ ‫اﻵﻟﯿـﺔ اﻟدﻗﯿﻘـﺔ اﻟﺘـﻲ ﺘﻀــﻌف ﺒواﺴـطﺘﻬﺎ اﻟﺴـﺘﯿروﺌﯿدات اﻟﻨﻤـو اﻟﻬﯿﻛﻠـﻲ‬
‫‪112‬‬
‫ﻓﺘرةاﻟﺤﻤل‪ .‬وﻗد أُﺒﻠِﻎ أن ﺤﺠم اﻟﺒـول ﻋﻨـد وﻟﯿـد ﺒﺘﻤـﺎم اﻟﺤﻤـل ﻫـﻲ‪50‬‬
‫ﺍﳉــﺰﺀ ‪24‬‬
‫ﻤل‪/‬ﺴﺎﻋﺔ‪ .‬ﻤﻌدل اﻟرﺸﺢ اﻟﻛﺒﻲ ﻫو ‪ 25‬ﻤل‪ /‬دﻗﯿﻘﺔ‪ 1.73 /‬م‪ 2‬ﻋﻨـد‬
‫ﺍﻟﺮﺿﻊ ﻭﺍﻷﻃﻔﺎﻝ‬ ‫ﺍﻻﺿﻄﺮﺍﺑﺎﺕ ﺍﻟﺒﻮﻟﻴﺔ‬
‫ﺘﻤـﺎم اﻟﺤﻤــل وﯿﺘﻀـﺎﻋف ﺜــﻼث ﻤـرات ﺒﻌـد ﺜﻼﺜــﺔ أﺸـﻬر ﻤــن اﻟــوﻻدة‬
‫ﺒﺘﻤــﺎم اﻟﺤﻤــل‪ .‬ﺘــﻨﺠم اﻟزﯿــﺎدة ﻓــﻲ ﻤﻌــدل اﻟرﺸــﺢ اﻟﻛﺒــﻲ ﻋــن اﻨﺨﻔــﺎض‬
‫اﻟﻤﻘﺎوﻤ ــﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿ ــﺔ داﺨ ــل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ٕواﻋ ــﺎدة ﺘوزﯿ ــﻊ ﺘ ــدﻓق اﻟ ــدم ﻀ ــﻤن‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪:537‬‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ إﻟﻰ اﻟﻘﺸرة‪ ،‬ﺤﯿث ﯿﺘواﺠد اﻟﻤزﯿد ﻤن اﻟﻨﻔروﻨﺎت‪.‬‬ ‫ﺍﻟﺸﺬﻭﺫﺍﺕ ﺍﳋﻠﻘﻴﺔ ﻭﺧﻠﻞ ﺗﻜﻮ‪‬ﻥ ﺍﻟﻜﻠﻴﺘﲔ‬
‫‪Renal agenesis }^wž^zf‬‬
‫^‪ 1^h}n‬‬
‫ﻗــد ﯿﻛــون ﻋــدم اﻟﺘﺨﻠّــق اﻟﻛﻠــوي أو ﻏﯿــﺎب ﺘطــور اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬ﺜﺎﻨوﯿ ـﺎً‬
‫ﯿـ ـ ــﺘم اﺸ ـ ـ ــﺘﻘﺎق اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ــن اﻟﺘﻔﺎﻋـ ـ ــل ﺒ ـ ـ ــﯿن اﻟﺒ ـ ـ ــرﻋم اﻟﺤ ـ ـ ــﺎﻟﺒﻲ‬
‫ﻟﻌﯿــب ﻓــﻲ ﻗﻨــﺎة وﻟﻔﯿــﺎن‪ ،‬اﻟﺒــرﻋم اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ أو ﻤﺄرﻤــﺔ اﻟﻛﻠــوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ‪.‬‬
‫وﻤﺄرﻤــﺔ ‪ blastema‬اﻟﻛﻠــوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ‪ .‬ﺨــﻼل اﻷﺴــﺒوع اﻟﺨــﺎﻤس ﻤــن‬
‫ﻤﻌ ــدل ﺤ ــدوث ﻋ ــدم اﻟﺘﺨﻠّ ــق اﻟﻛﻠ ــوي وﺤﯿ ــد اﻟﺠﺎﻨ ــب ﻫ ــو واﺤ ــد ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﻤوﺴـ ــطﺔ‬
‫ّ‬ ‫اﻟﺤﻤـ ــل‪ ،‬ﯿﻨﺸـ ــﺄ ﺒـ ــرﻋم اﻟﺤﺎﻟ ـ ـب ﻤـ ــن ﻗﻨـ ــﺎة اﻟﻛﻠـ ــوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿـ ــﺔ‬
‫‪ 1000-450‬وﻻدة‪ُ .‬ﯿﻛﺘﺸ ـ ــف ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً ﻋ ـ ــدم اﻟﺘﺨﻠّ ـ ــق اﻟﻛﻠ ـ ــوي وﺤﯿ ـ ــد‬
‫)وﻟﻔﯿــﺎن ‪ (wolffian‬وﯿﺨﺘــرق ﻤﺄرﻤــﺔ اﻟﻛﻠــوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ‪ ،‬وﻫــﻲ ﻨطــﺎق‬
‫اﻟﺠﺎﻨــب ﻓــﻲ ﺴــﯿﺎق ﺘﻘﯿــﯿم ﺸــذوذات ﺨﻠﻘﯿـﺔ أﺨــرى )ﻤﺜــﺎل؛ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫ﻤﺘوﻀــﻊ ﻋﻠــﻰ اﻟﺤــرف اﻟﻤوﻟّــد ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ‪.‬‬
‫ّ‬ ‫ﻤــن اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿم ﻏﯿــر اﻟﻤﺘﻤــﺎﯿز‬
‫‪] VACTERL‬ﻋﯿوب ﻓﻘرّﯿﺔ‪ ،‬رﺘق اﻟﺸرج‪ ،‬أﻤراض اﻟﻘﻠـب اﻟﺨﻠﻘﯿـﺔ‪،‬‬
‫ﯿﺨﻀــﻊ اﻟﺒــرﻋم اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ ﻟﺴﻠﺴــﻠﺔ ﻤــن اﻻﻨﻘﺴــﺎﻤﺎت ﺤ ـواﻟﻲ ‪ 15‬ﺠﯿــل‬
‫ﻨﺎﺴور رﻏﺎﻤﻲ ﻤرﯿﺌﻲ‪ ،‬ﻋﯿوب ﻓـﻲ اﻷطـراف واﻟﻛﻠﯿـﺔ[‪ ،‬اﻨظـر اﻟﻔﺼـل‬
‫وﺒﺤﻠ ــول اﻷﺴ ــﺒوع ‪ 20‬ﻤ ــن اﻟﺤﻤ ــل ﯿﺘﺸ ــﻛل ﻛﺎﻤ ــل اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺠ ــﺎﻤﻊ‪:‬‬
‫‪ .(344‬ﯿــزداد ﻤﻌــدل اﻟﺤــدوث ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة ﻤــﻊ وﺠــود ﺸ ـرﯿﺎن‬
‫ﻤﯿـ ــﺔ واﻟﻨﺒﯿﺒـ ــﺎت‬
‫اﻟﺤﺎﻟـ ــب‪ ،‬ﺤوﯿﻀـ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻛـ ــؤوس‪ ،‬اﻟﻘﻨ ـ ـوات اﻟﺤﻠَ ّ‬
‫ﺴري واﺤد‪ .‬ﻓﻲ ﺤﺎﻻت ﻋدم اﻟﺘﺨﻠّق اﻟﺤﻘﯿﻘﻲ‪ ،‬ﯿوﺠـد ﻏﯿـﺎب ﻟﻠﺤﺎﻟـب‬
‫اﻟﺠﺎﻤﻌــﺔ‪ .‬ﺘﺤﻔــز اﻹﺸــﺎرات ﻤــن اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ ﺘﺸ ـ ّﻛل اﻟﺒــرﻋم‬
‫وﻨﺼف اﻟﻤﺜﻠـث اﻟﻤﺜـﺎﻨﻲ ﻟـﻨﻔس اﻟﺠﺎﻨـب‪ .‬ﺘﺨﻀـﻊ اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺠﺎﻨـب‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ ﻤن ﻗﻨﺎة وﻟﻔﯿﺎن وﺘﺤﻔّز ﻛذﻟك ﺘﻔ ّـرع اﻟﺒـرﻋم‪ .‬ﺘﺤﻔّـز اﻹﺸـﺎرات‬
‫اﻟﻤﻘﺎﺒــل إﻟــﻰ ﺘﻀــﺨم ُﻤﻌــﺎوض إﻟــﻰ ﺤـ ّـد ﻤــﺎ وذﻟــك ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة وﻟﻛﻨ ـﻪ‬
‫اﻟﻤﺘﺒﺎدﻟــﺔ اﻟﺼــﺎدرة ﻤــن اﻟﺒــرﻋم اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ وﻤــن ﻨﻬﺎﯿــﺎت ﺘﻔرﻋﺎﺘــﻪ ﻓﯿﻤــﺎ‬
‫ﯿﺤدث ﺒﺸﻛل أﺴﺎﺴﻲ ﺒﻌد اﻟـوﻻدة‪ .‬ﯿوﺠـد ﻟـدى‪ ٪15‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤـن ﻫـؤﻻء‬
‫اﻷطﻔــﺎل ﺠــزر ﻤﺜــﺎﻨﻲ ﺤــﺎﻟﺒﻲ ﻓــﻲ اﻟﺠﺎﻨــب اﻟﻤﻘﺎﺒــل‪ ،‬وﯿﻌــﺎﻨﻲ ﻤﻌظــم‬ ‫ﺒﻌ ــد‪ ،‬اﻟﺨﻼﯿـ ـﺎ اﻟﻤﯿزاﻨﺸــﯿﻤﯿﺔ ﻋﻠ ــﻰ أن ﺘﺘﻛﺜّــف‪ ،‬ﺘﺘﻛــﺎﺜر وﺘﺘﺤ ــول إﻟ ــﻰ‬

‫اﻟ ــذﻛور ﻤ ــن ﻏﯿ ــﺎب اﻷﺴــﻬر ﻓ ــﻲ ﻨﻔ ــس اﻟﺠﺎﻨــب ﺒﺴ ــﺒب ﻏﯿ ــﺎب ﻗﻨ ــﺎة‬ ‫ﺨﻼﯿــﺎ ظﻬﺎرﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺒــدأ اﻟﻨﻔــرون ﺒﺎﻟﺘﻤــﺎﯿز ﺨــﻼل اﻷﺴــﺒوع اﻟﺴــﺎﺒﻊ ﻤــن‬

‫وﻟﻔﯿ ــﺎن‪ .‬إن ﺘﺸ ــوﻫﺎت ﻗﻨ ــﺎة ‪ müllerian‬ﺸ ــﺎﺌﻌﺔ أﯿﻀـ ـﺎً ﻓ ــﻲ اﻹﻨ ــﺎث‬ ‫اﻟﺤﻤــل ﺘﺤــت اﻟﺘــﺄﺜﯿر اﻟﻤﺤـ ّـرض ﻟﻠﺒــرﻋم اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‪ .‬ﯿــﺘم ﺘطـ ّـور اﻟﺠﻬــﺎز‬

‫ﻟﻛوﻨﻬ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎ ﻤﺘﺠ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎورة ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻊ ﻗﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎة وﻟﻔﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎن‪ .‬ﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫اﻟﺠــﺎﻤﻊ ﻤــﻊ ﻨﻬﺎﯿــﺔ اﻷﺴــﺒوع ‪ 20‬ﻤــن اﻟﺤﻤــل وﺘﻛــون ‪ ٪30‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤــن‬

‫‪ 1) Mayer- Rokitansky- Kuster- Hauser‬ﻓـﻲ ‪- 4,000‬‬ ‫أﺴـﻲ ﺘﻘرﯿﺒـﺎً وﺘﻛﺘﻤـل‬

‫ﺘﻛون اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﻤﻌـدل ّ‬ ‫اﻟﻨﻔروﻨﺎت ﻤوﺠودة‪ .‬ﯿﺴﺘﻤر ّ‬
‫‪ 1‬ﻓ ـ ــﻲ ‪ 10,000‬وﻻدات إﻨ ـ ــﺎث( ﻫ ـ ــﻲ ﻤﺠﻤوﻋ ـ ــﺔ ﻤ ـ ــن اﻟﻤوﺠ ـ ــودات‬ ‫ﻤ ــﻊ ﻨﻬﺎﯿ ــﺔ اﻷﺴ ــﺒوع ‪ 36‬ﻤ ــن اﻟﺤﻤ ــل‪ .‬ﺨ ــﻼل ﺘﻛ ـ ّـون اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ ،‬ﺘﺼ ــﻌد‬
‫اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ واﻟﺘــﻲ ﻗــد ﺘﺸــﻤل ﻋــدم ﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻤﻬﺒــل‪ ،‬ﺴــوء ﺘطــور اﻟــرﺤم‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﺎن إﻟ ــﻰ اﻟﻤﻨطﻘ ــﺔ اﻟﻘطﻨﯿ ــﺔ أﺴ ــﻔل اﻟﻐ ــدد اﻟﻛظرﯿ ــﺔ ﻤﺒﺎﺸـ ـرة‪ .‬ﺘ ــم‬
‫واﻟﻤﺒﯿﻀـ ـ ـﯿن طﺒﯿﻌﯿـ ـ ـﯿن‪ .‬ﺘ ـ ــم وﺼ ـ ــف ﻨوﻋ ـ ــﺎن‪ :‬اﻟﻨ ـ ــوع ‪ I‬واﻟﻨ ـ ــوع ‪.II‬‬ ‫ﺘﺤدﯿـد ‪ 16‬ﻋﺎﻤـل ﻋﻠـﻰ اﻷﻗـل ﻤﺴـؤول ﻋـن إرﺴـﺎل اﻹﺸـﺎرات اﻟﺘـﻲ‬
‫اﻟﺸــذوذات اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻓــﻲ اﻟﻨــوع ‪ II‬ﻋﻠــﻰ ﺴــﺒﯿل اﻟﻤﺜــﺎل‪ ،‬ﻋــدم‬ ‫أي ﻤــن أﻨﺸــطﺔ‬
‫ظم ﺘطـ ّـور اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘ ـؤدي اﻟﻌﯿــوب ﻓــﻲ ّ‬ ‫ﺘــﻨ ّ‬
‫ﺘﺨﻠّــق ﻛﻠــوي وﺤﯿــد اﻟﺠﺎﻨــب أو ﻛﻠﯿــﺔ ﻨﻌــل اﻟﻔــرس‪ ،‬وﺘوﺠــد ﺸــذوذات‬ ‫إرﺴــﺎل اﻹﺸــﺎرات إﻟــﻰ ﻋــدم ﺘﺸ ـ ّﻛل اﻟﻛﻠﯿــﺔ )ﻋــدم ﺘﺨﻠّــق ﻛﻠــوي(‪ ،‬أو‬
‫اﻟﻬﯿﻛل اﻟﻌظﻤﻲ ﻓﻲ ‪) ٪10‬اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(554‬‬ ‫ﺘﻤـ ــﺎﯿز ﻏﯿـ ــر طﺒﯿﻌـ ــﻲ )ﺨﻠـ ــل ﺘﻛـ ـ ّـون ﻛﻠـ ــوي(‪ .‬ﯿﺸـ ــﻤل ﺨﻠـ ــل اﻟﺘﻛـ ـ ّـون‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﻌدم اﻟﺘﻨﺴﺞ‪ ،‬ﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴﺞ‪ ،‬ﻨﻘـص اﻟﺘﻨﺴـﺞ وأﺸـﻛﺎل ﻤﺤـددة ﻟﻠـداء‬
‫ﯿﺘﻤﯿز ﻋدم اﻟﺘﺨﻠّق اﻟﻛﻠوي ﻤـن ﻋـدم اﻟﺘﻨﺴـﺞ‪ ،‬اﻟـذي ﺘﺸـﺎﻫد ﻓﯿـﻪ‬
‫اﻟﻛﯿﺴﻲ اﻟﻛﻠوي‪.‬‬
‫أروﻤــﺔ ﻤــن اﻷﻨﺴــﺠﺔ ﻏﯿــر اﻟوظﯿﻔﯿــﺔ واﻟﺘــﻲ ﺘﻐطــﻲ ﺤﺎﻟﺒ ـﺎً طﺒﯿﻌﯿ ـﺎً أو‬
‫ﻏﯿر طﺒﯿﻌﻲ‪ .‬ﻗد ﯿﻛون ﻫذا اﻟﺘﻤﯿﯿز ﺼﻌﺒﺎً وﻟﻛﻨﻪ ﯿﻛـون ﻏﯿـر واﻀـﺢ‬ ‫ﺘﻠﻌ ــب اﻟﻛﻠ ــﻰ اﻟﺠﻨﯿﻨﯿ ــﺔ دو اًر ﻀ ــﺌﯿﻼً ﻓ ــﻲ اﻟﺤﻔ ــﺎظ ﻋﻠ ــﻰ ﺘـ ـوازن‬
‫ﺴـرﯿرﯿﺎً ﻋــﺎدة‪ .‬ﯿـﺘم ﺘﺸــﺨﯿص ﻋـدم اﻟﺘﺨﻠّــق اﻟﻛﻠـوي وﺤﯿــد اﻟﺠﺎﻨـب ﻓــﻲ‬ ‫اﻟﻤﻠ ـ ــﺢ واﻟﻤـ ـ ــﺎء ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺠﻨـ ـ ــﯿن‪ .‬ﯿ ـ ــزداد ﻤﻌـ ـ ــدل إﻨﺘ ـ ــﺎج اﻟﺒـ ـ ــول ﺨـ ـ ــﻼل‬
‫‪113‬‬
‫ﺒﺄﺸﻛﺎل ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ‪ .‬وﺒﺴﺒب ﻫذا اﻟﺘراﻓق‪ ،‬ﯿﻨﺼـﺢ ﺒﻌـض اﻷطﺒـﺎء ﺒﻤﺴـﺢ‬ ‫ﺒﻌض اﻟﻤرﻀﻰ اﻋﺘﻤﺎداً ﻋﻠﻰ ﻏﯿﺎب اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒـﺎﻷﻤواج ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ‬
‫اﻷﻗ ــﺎرب ﻤــن اﻟدرﺠــﺔ اﻷوﻟ ــﻰ ﻟﻸﺸــﺨﺎص اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﻋ ــدم ﺘﺨﻠــق‬ ‫أو ﺒﺎﻟﺘﺼـوﯿر اﻟوﻤﻀـﺎﻨﻲ اﻟﻛﻠـوي )ﺘﻔـرﯿس ﻛﻠـوي(‪ُ .‬وﻟِـد ﺒﻌـض ﻫــؤﻻء‬
‫ﻛﻠوي أو ﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴﺞ‪ ،‬وﻟﻛﻨﻬﺎ ﻟﯿﺴت ﺒﺎﻟﻤﻤﺎرﺴﺔ اﻟﻘﯿﺎﺴﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﻤرﻀﻰ ﻤﻊ ﻛﻠﯿـﺔ ﻨﺎﻗﺼـﺔ اﻟﺘﻨﺴـﺞ أو ﻤـﻊ ﻛﻠﯿـﺔ ﻤﺼـﺎﺒﺔ ﺒﺨﻠـل ﺘﻨﺴـﺞ‬
‫ﺜم ﺨﻀﻌت ﻻﻨﺤﺴـﺎر ﻛﺎﻤـل ﻟﻠﻛﯿﺴـﺎت‪ .‬ﺒـﺎﻟرﻏم‬ ‫ﻤﺘﻌدد اﻟﻛﯿﺴﺎت وﻤن ّ‬
‫اﻟرﯿﺎﻀـ ـﺎت اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺘطﻠ ــب ﺘﻤﺎﺴـ ـﺎً ﻤﺜ ــل ﻛـ ـرة‬
‫إن ﻀ ــرورة ﺘﺠﻨ ــب ّ‬
‫ّ‬ ‫ﻤ ــن أن اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص اﻟﻤﺤ ــدد ﻟ ــﯿس ﻀ ــرورﯿﺎً‪ ،‬ﻓﻌﻨ ــدﻤﺎ ﯿ ــﺘم ﺘﺸ ــﺨﯿص‬
‫اﻟﻘدم واﻟﻛﺎراﺘﯿﻪ ﻓﻲ اﻷﺸﺨﺎص اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﻛﻠﯿﺔ ﻤﻔردة ﻟـم ﯿﺒـت ﻓﯿﻬـﺎ‬
‫ﻏﯿﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻋﺘﻤﺎداً ﻋﻠﻰ اﻷﻤواج ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ ﻓﺈﻨـﻪ ﯿﺠـب إﺠـراء‬
‫ﺒﻌـــد‪ .‬اﻟﺒ ـ ـراﻫﯿن اﻟﺘـ ــﻲ ﺘؤﯿـ ــد اﻟﻤﺸـــﺎرﻛﺔ ﺒﻬـ ــذﻩ اﻟرﯿﺎﻀـ ــﺎت ﻫـ ــو وﺠـ ــود‬
‫د ارﺴـ ـ ــﺔ ﺸـ ـ ــﻌﺎﻋﯿﺔ وظﯿﻔﯿـ ـ ــﺔ ﻤﺜـ ـ ــل ﺼـ ـ ــورة اﻟﺠﻬـ ـ ــﺎز اﻟﺒـ ـ ــوﻟﻲ ﺒـ ـ ــﺎﻟرﻨﯿن‬
‫أﻋﻀـ ــﺎء أﺨـ ــرى ﻤﻔـ ــردة ﻤﺜـ ــل )اﻟطﺤـ ــﺎل‪ ،‬اﻟﻛﺒـ ــد واﻟـ ــدﻤﺎغ( ﻻ ﺘﻌﯿـ ــق‬ ‫اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴ ــﻲ ‪ MR‬أو ﺘﻔ ـ ـرﯿس ﻛﻠـ ــوي ﻷن ﺒﻌ ــض ﻫـ ــؤﻻء اﻟﻤرﻀـ ــﻰ‬
‫اﻟﻤﺸﺎرﻛﺔ ﻓﻲ اﻟرﯿﺎﻀﺎت اﻟﺘﻲ ﺘﺘطﻠب ﺘﻤﺎﺴﺎً‪ ،‬وﻫﻨﺎك ﻋـدد ﻗﻠﯿـل ﻓﻘـط‬ ‫ﻟــدﯿﻬم ﻛﻠﯿــﺔ ﻫــﺎﺠرة ﻓــﻲ اﻟﺤــوض‪ .‬ﺘﺒﻘــﻰ وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻟﻤــدى‬
‫ﻤن اﻟﺘﻘﺎرﯿر ﻋن ﻓﻘدان اﻷﺸﺨﺎص ﻟﻛﻠﯿﺔ ﻨﺘﯿﺠﺔ ﻹﺼﺎﺒﺎت اﻟرﯿﺎﻀﺔ‪.‬‬ ‫اﻟطوﯿل طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻋﺎدة ﻋﻨد وﺠود ﻛﻠﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﺠﺎﻨب اﻟﻤﻘﺎﺒل‪.‬‬
‫اﻟﺒ ـراﻫﯿن ﻀــد ﻫــذﻩ اﻟﻤﺸــﺎرﻛﺔ ﻫــﻲ أن اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺠﺎﻨــب‬
‫‪ _%^14%}^wž^zf‬‬
‫اﻟﻤﻘﺎﺒل ﻤﺘﻀﺨﻤﺔ وﻏﯿر ﻤﺤﻤﯿﺔ ﻤن ﻗﺒل اﻷﻀﻼع ﻛذﻟك‪ ،‬وﻗد ﺘﺴﺒﺒﺎ‬
‫ﻹﺼـ ــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ اﻟﺨطﯿ ـ ـرة ﻋواﻗـ ــب ﺨطﯿ ـ ـرة ﻤـ ــدى اﻟﺤﯿـ ــﺎة‪ .‬ﺘوﺼـ ــﻲ‬ ‫ﻏﯿــر ﻤﺘواﻓــق ﻤــﻊ اﻟﺤﯿــﺎة ﺨــﺎرج اﻟــرﺤم وﺘﻨــﺘﺞ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒــوﺘر‪.‬‬

‫اﻷﻛﺎدﯿﻤﯿﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿﺔ ﻟطب اﻷطﻔﺎل ﺒﺈﺠراء »ﺘﻘﯿـﯿم ﻓـردي ﻟﻼﺘﺼـﺎل‪،‬‬ ‫ﯿﺤــدث اﻟﻤــوت ﺒﻌــد اﻟــوﻻدة ﺒﻔﺘ ـرة وﺠﯿ ـزة ﺒﺴــﺒب ﻨﻘــص ﺘﻨﺴــﺞ اﻟرﺌــﺔ‪.‬‬
‫اﻻﺼطدام‪ ،‬واﻟرﯿﺎﻀﺔ ﻤﺤدودة اﻻﺘﺼﺎل«‪.‬‬ ‫ﻤظﻬر اﻟوﺠﻪ ﻤﻤﯿز ﻟدى اﻟوﻟﯿد وﯿﺴﻤﻰ وﺠﻪ ﺒـوﺘر )اﻟﺸـﻛل‪.(1-537‬‬
‫اﻟﻌﯿﻨ ــﺎن ﻤﺘﺒﺎﻋ ــدﺘﺎن ﺒﺸ ــﻛل واﺴ ــﻊ ﻤ ــﻊ طﯿ ــﺎت ﻓ ــوق اﻟﻤ ــﺂق‪ ،‬ﺘوﻀ ــﻊ‬
‫‪& ^ l & ^ y S}^ wž^ zf‬‬
‫ﻤــﻨﺨﻔض ﻟﻸذﻨــﯿن‪ ،‬اﻷﻨــف ﻋـرﯿض وﻤﺴـطّﺢ‪ ،‬اﻟــذﻗن ﻤﺘ ارﺠــﻊ ﻟﻠﺨﻠــف‬
‫}^
‪  ^a^g}g‬‬
‫ﻤﺸوﻫﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻻﺸﺘﺒﺎﻩ ﺒﻌـدم ﺘﺨﻠّـق ﻛﻠـوي ﺜﻨـﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـب‬
‫واﻷطراف ّ‬
‫ﯿﺸــﯿر ﻋــدم اﻟﺘﺨﻠّــق اﻟﻛﻠــوي إﻟــﻰ ﺴــوء ﺘطـ ّـور اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟــذي ﯿـؤﺜر‬
‫ﻋﻨــدﻤﺎ ﯿظﻬــر ﻓﺤــص اﻟﺤﺎﻤــل ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﺸــﺢ ﺴــﺎﺌل‬
‫ﻋﻠـ ــﻰ ﺤﺠﻤﻬـ ــﺎ‪ ،‬ﺸـ ــﻛﻠﻬﺎ أو ﺒﻨﯿﺘﻬـ ــﺎ‪ .‬اﻷﻨ ـ ـواع اﻟرﺌﯿﺴـ ــﯿﺔ اﻟﺜﻼﺜـ ــﺔ ﻟﻌـ ــدم‬
‫أﻤﻨﯿوﺴــﻲ‪ ،‬ﻋــدم اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ رؤﯿــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ وﻏﯿــﺎب اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن‪ .‬ﻤﻌــدل‬
‫اﻟﺘﺨﻠّــق اﻟﻛﻠــوي ﻫــﻲ ﺨﻠــل اﻟﺘﻨﺴــﺞ‪ ،‬ﻨﻘــص اﻟﺘﻨﺴــﺞ واﻟﻛﯿﺴــﻲ‪ .‬ﺒ ـﺎﻟرﻏم‬
‫ﺤــدوث ﻫــذا اﻻﻀــطراب ﻫــو ‪ 1‬ﻓــﻲ ‪ 3000‬وﻻدة وﯿﺼــﯿب اﻟــذﻛور‬
‫ﻤ ــن أن ﺨﻠـ ـل اﻟﺘﻨﺴ ــﺞ ﯿﺘ ارﻓ ــق داﺌﻤـ ـﺎً ﻤ ــﻊ اﻨﺨﻔ ــﺎض ﻋ ــدد اﻟﻨﻔروﻨ ــﺎت‬
‫أﻛﺜــر ﻤــن اﻹﻨــﺎث‪ ،‬وﯿﺸـ ّﻛل ‪ ٪20‬ﻤــن ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة اﻟــذﯿن ﯿﻤﻠﻛــون‬
‫ﻓﺈن اﻟﻌﻛـس ﻟـﯿس ﺼـﺤﯿﺤﺎً‪ :‬ﻗـد ﯿﺤـدث ﻨﻘـص اﻟﺘﻨﺴـﺞ‬
‫)ﻨﻘص ﺘﻨﺴﺞ( ّ‬
‫اﻟﻤظﻬر اﻟﺸﻛﻠﻲ ﻟﺒوﺘر‪ .‬ﺘﺘﻀﻤن اﻷﺴﺒﺎب اﻷﺨـرى اﻟﺸـﺎﺌﻌﺔ ﻟﻠﻘﺼـور‬
‫ﺒﺸــﻛل ﻤﻌــزول‪ُ .‬ﯿﻔﻀــل ﻤﺼــطﻠﺢ ‪ hypodysplasia‬ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘﺘواﺠــد‬
‫اﻟﻛﻠوي ﻋﻨد اﻟوﻟدان اﻟﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ اﻟﻤظﻬـر اﻟﺸـﻛﻠﻲ ﻟﺒوﺘرﺨﻠـل اﻟﺘﻨﺴـﺞ‬
‫ﻛـﻼ اﻟﺤـﺎﻟﺘﯿن‪ .‬ﻤﺼـطﻠﺢ ﺨﻠـل اﻟﺘﻨﺴـﺞ ‪ dysplasia‬ﻫـو ﻤـن اﻟﻨﺎﺤﯿـﺔ‬
‫اﻟﻛﻠـ ــوي اﻟﻛﯿﺴـ ــﻲ واﻻﻋـ ــﺘﻼل اﻟﺒـ ــوﻟﻲ اﻻﻨﺴـ ــدادي‪ .‬اﻷﺴـ ــﺒﺎب اﻷﻗـ ــل‬
‫اﻟﻔﻨﯿﺔ ﺘﺸﺨﯿص ﻨﺴﯿﺠﻲ وﯿﺸﯿر إﻟﻰ ﺒﻨﻰ ﺒداﺌﯿـﺔ ﺘﻨـﺘظم ﺒﺸـﻛل ﺒـؤري‪،‬‬
‫ﺸﯿوﻋﺎً ﻫﻲ داء اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ )اﻟطﻔﯿﻠﯿﺔ(‪،‬‬
‫ﻤﻨﺘﺸر‪ ،‬أو ﺒﺸﻛل ﻗطﻌﻲ وﺨﺎﺼﺔ اﻟﺒﻨـﻰ اﻟﻘﻨوﯿـﺔ اﻟﺒداﺌﯿـﺔ وﺘـﻨﺠم ﻋـن‬
‫اﻟﺘﻤﺎﯿز ﻏﯿر اﻟطﺒﯿﻌﻲ ﻟﻠﻛﻠوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿـﺔ‪ .‬ﻗـد ﺘﺘواﺠـد أﯿﻀـﺎً ﻋﻨﺎﺼـرﻏﯿر‬ ‫ﻨﻘ ــص ﺘﻨﺴ ــﺞ ﻛﻠ ــوي وﺨﻠ ــل ﺘﻨﺴ ــﺞ ّﻟﺒ ــﻲ‪ .‬ﺘﺤ ــدث اﻟوﻓ ــﺎة ﻓ ــﻲ اﻟوﻟ ــدان‬

‫ﻛﻠوﯿﺔ ﻤﺜل اﻟﻐﻀروف‪ .‬ﻗد ﺘﺼﯿب ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻛﺎﻤل اﻟﻛﻠﯿﺔ أو ﺠزءاً‬ ‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻌــدم ﺘﺨﻠّــق ﻛﻠــوي ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨــب ﺒﺴــﺒب اﻟﻘﺼــور اﻟرﺌــوي‬

‫ﻤﻨﻬﺎ ﻓﻘط‪ .‬ﺘُﺴﻤﻰ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴﺞ اﻟﻛﯿﺴـﻲ ‪cystic dysplasia‬‬ ‫اﻟﻨ ـ ــﺎﺠم ﻋ ـ ــن ﻨﻘ ـ ــص اﻟﺘﻨﺴ ـ ــﺞ اﻟرﺌ ـ ــوي ﺒ ـ ــدﻻً ﻤ ـ ــن اﻟﻘﺼ ـ ــور اﻟﻛﻠ ـ ــوي‬
‫ﻋﻨـد وﺠـود ﻛﯿﺴـﺎت‪ .‬إذا ﻛﺎﻨـت اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺄﻛﻤﻠﻬـﺎ ﻤﺼـﺎﺒﺔ ﺒﺨﻠـل اﻟﺘﻨﺴــﺞ‬ ‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ .(101‬ﯿﺼـف ﻤﺼـطﻠﺢ ﺨﻠـل اﻟﺘﻨﺴـﺞ اﻟﺘـﺎم اﻟﻛﻠـوي‬
‫ﻤــﻊ رﺠﺤــﺎن اﻟﻛﯿﺴــﺎت‪ ،‬ﯿﺸــﺎر إﻟــﻰ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﺄﻨﻬــﺎ ﻛﻠﯿــﺔ ﻤﺼــﺎﺒﺔ ﺒﺨﻠــل‬ ‫اﻟﻌـﺎﺌﻠﻲ ﺤــدوث ﻋـدم ﺘﺨﻠّــق اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ ،‬ﺨﻠــل ﺘﻨﺴـﺞ ﻛﻠــوي‪ ،‬ﻛﻠﯿـﺔ ﻤﺘﻌــددة‬
‫‪(MCDK) multicystic dysplastic kidney‬‬ ‫ﺘﻨﺴـﺞ ﻤﺘﻌـدد اﻟﻛﯿﺴـﺎت‬ ‫اﻟﻛﯿﺴﺎت )ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ(‪ ،‬أو ﻤزﯿﺞ ﻤﻨﻬـﺎ ﻓـﻲ ﻋﺎﺌﻠـﺔ واﺤـدة‪ .‬ﯿﻨﺘﻘـل ﻫـذا‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪.(2-537‬‬ ‫اﻻﻀــطراب ﺒو ارﺜــﺔ ﺠﺴــﻤﯿﺔ ﺴــﺎﺌدة ﻤــﻊ ﻨﻔوذﯿــﺔ ‪ ٪90-50‬وﺘﺘظــﺎﻫر‬
‫‪114‬‬
‫إن إﻤراض ﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴﺞ ﻤﺘﻌدد اﻟﻌواﻤل‪ .‬ﺘﻘﺘرح ﻨظرﯿﺔ "اﻟﺒرﻋم"‬ ‫ّ‬
‫أﻨ ــﻪ ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿﻨﺸ ــﺄ اﻟﺒ ــرﻋم اﻟﺤ ــﺎﻟﺒﻲ ﻓ ــﻲ ﻤﻛ ــﺎن ﻏﯿ ــر طﺒﯿﻌ ــﻲ‪ ،‬ﻤﺜ ــل‬
‫اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻬﺎﺠر‪ ،‬ﻓﺈﻨﻪ ﯿﺤدث اﺨﺘراق وﺘﺤرﯿض ﻏﯿر طﺒﯿﻌـﻲ ﻟﻤﺄرﻤـﺔ‬
‫اﻟﻛﻠوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿﺔ ﻤﻤﺎ ﯿﺴﺒب ﺘﻤﺎﯿ اًز ﻏﯿر طﺒﯿﻌﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ وﯿؤدي ﻟﺤـدوث‬
‫ﺨﻠــل اﻟﺘﻨﺴــﺞ‪ .‬ﻗــد ﯿﺤــدث ﺨﻠــل اﻟﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻛﻠــوي أﯿﻀ ـﺎً ﻓــﻲ اﻻﻋــﺘﻼل‬
‫اﻟﺒوﻟﻲ اﻻﻨﺴدادي اﻟﺸـدﯿد ﻓـﻲ وﻗـت ﻤﺒﻛـر ﻤـن اﻟﺤﻤـل‪ ،‬ﻛﻤـﺎ ﻫـو ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺤﺎﻻت اﻟﺸدﯿدة ﻟدﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺨﻠﻔﯿﺔ أو ﻓﻲ ‪ MCDK‬ﺤﯿـث‬
‫ﯿوﺠد رﺘق أو ﻏﯿﺎب ﺠزء ﻤن اﻟﺤﺎﻟب‪.‬‬

‫‪ MCDK‬ﻫــو ﺤﺎﻟــﺔ ﺨﻠﻘﯿــﺔ ﯿــﺘم ﻓﯿﻬــﺎ اﺴــﺘﺒدال اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒﻛﯿﺴــﺎت‬

‫ﻏﯿ ــر وظﯿﻔﯿ ــﺔ؛ وﻗ ــد ﯿﻨ ــﺘﺞ ﻋ ــن رﺘ ــق ﺤ ــﺎﻟﺒﻲ‪ .‬ﺤﺠ ــم اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻤﺘﻐﯿ ــر‬
‫ﺒﺸ ـ ـ ـ ــﻛل ﻛﺒﯿ ـ ـ ـ ــر‪ .‬ﻨﺴ ـ ـ ـ ــﺒﺔ اﻟﺤ ـ ـ ـ ــدوث ﻫ ـ ـ ـ ــﻲ ﺘﻘرﯿﺒـ ـ ـ ـ ـﺎً ‪ 1‬ﻓ ـ ـ ـ ــﻲ‪.2000‬‬
‫ﯿﺴـ ــﺘﺨدم ﺒﻌـ ــض اﻷطﺒ ـ ـﺎء ﺒﺸ ـ ــﻛل ﻏﯿـ ــر ﺼـ ــﺤﯿﺢ ﻤﺼـ ــطﻠﺢ اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‬
‫ﻤﺘﻌـددة اﻟﻛﯿﺴـﺎت ‪ multicystic kidney‬واﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻋدﯿـدة اﻟﻛﯿﺴـﺎت‬
‫ـﺈن اﻟـداء اﻟﻛﻠـوي‬‫‪ polycystic kidney‬ﺒﺸﻛل ﻤﺘﺒﺎدل‪ .‬ﻤﻬﻤﺎ ﯿﻛـن‪ ،‬ﻓ ّ‬
‫ﻋدﯿــد اﻟﻛﯿﺴــﺎت ﻫــو اﻀــطراب و ارﺜــﻲ ﻗــد ﯿﻛــون ﺠﺴــﻤﯿﺎً ﻤﺘﻨﺤﯿ ـﺎً أو‬
‫ﺠﺴﻤﯿﺎً ﺴﺎﺌداً وﯿﺼﯿب ﻛﻼ اﻟﻛﻠﯿﺘﯿن )اﻨظر اﻟﻔﺼـل‪MCDK.(521‬‬
‫ﻫـو ﻋــﺎدة وﺤﯿــد اﻟﺠﺎﻨــب وﻏﯿــر و ارﺜــﻲ ﻋﻤوﻤـﺎً‪ .‬ﺘﺘﻌــﺎرض‪MCDKs‬‬
‫ﺜﻨﺎﺌﯿﺔ اﻟﺠﺎﻨب ﻤﻊ اﻟﺤﯿﺎة‪.‬‬

‫‪MCDK‬ﻫــو اﻟﺴــﺒب اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻟﻛﺘﻠــﺔ اﻟــﺒطن ﻓــﻲ اﻟوﻟﯿــد‪،‬‬

‫وﻟﻛــن ﻓــﻲ اﻟﻐﺎﻟﺒﯿــﺔ اﻟﻌظﻤــﻰ ﺘﻛــون ﻏﯿــر ﻤﺠﺴوﺴــﺔ ﻋﻨــد اﻟــوﻻدة‪ .‬ﯿــﺘم‬
‫اﻛﺘﺸﺎﻓﻬﺎ ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﺤﺎﻻت ﻤﺼﺎدﻓﺔ أﺜﻨﺎء اﻟﺘﺼوﯿر ﺒﺎﻷﻤواج ﻓـوق‬
‫اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﻗﺒ ــل اﻟ ــوﻻدة‪ .‬ﯿ ــﺘم ﺘﻤﯿﯿزاﻟﻛﯿﺴ ــﺎت ﻗﺒ ــل اﻟ ــوﻻدة ﻓ ــﻲ ﺒﻌ ــض‬
‫اﻟﻤرﻀﻰ وﻟﻛﻨﻬﺎ ﺘﺘراﺠﻊ ﻓﻲ اﻟرﺤم وﻻ ﯿﻤﻛن ﺘﻤﯿﯿز اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒﺎﻟﺘﺼـوﯿر‬
‫ﻋﻨد اﻟـوﻻدة‪ .‬ﯿوﺠـد اﺴﺘﺴـﻘﺎء ﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺠﺎﻨـب اﻟﻤﻘﺎﺒـل ﻓـﻲ ‪٪10-5‬‬
‫ﻤــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ‪ .‬ﯿظﻬــر اﻟﺘﺼ ــوﯿر ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ اﻟﻤظﻬ ــر‬
‫اﻟﻤﻤﯿــز ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺤــل ﻤﺤﻠﻬــﺎ ﻛﯿﺴــﺎت ﻤﺘﻌــددة ﻤﺘﻔﺎوﺘــﺔ اﻷﺤﺠــﺎم‬
‫ﻤﻤﯿـز‪ .‬ﺘـم إﺜﺒـﺎت‬
‫ﻏﯿر ﻤﺘﺼﻠﺔ ﻤﻊ ﺒﻌﻀﻬﺎ‪ ،‬ﻤﻊ ﻋـدم وﺠـود ﺒﺎراﻨﺸـﯿم ّ‬
‫ﻤﻌظـم اﻟﺤـﺎﻻت ﻓـﻲ اﻟﻤﺎﻀـﻲ ﺒـﺈﺠراء ﺘﻔـرﯿس ﻛﻠـوي ‪،renal scan‬‬
‫ﺤﯿ ــث ﺘظﻬ ــر اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒﺄﻨﻬ ــﺎ ﻏﯿ ــر وظﯿﻔﯿ ــﺔ‪ .‬وﻤ ــﻊ ذﻟ ــك‪ ،‬ﻓ ــﻲ اﻟوﻗ ــت‬
‫اﻟﺤﺎﻀــر ﯿﻌﺘﻤــد ﺘﺸــﺨﯿص ‪ MCDK‬ﺒﺸــﻛل ﻤﺒﺎﺸــر ﻋﻠــﻰ اﻷﻤ ـواج‬
‫ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺘﻔ ـرﯿس ﻋﻤوﻤ ـﺎً ﻏﯿــر ﻀــروري‪ .‬ﺘوﺠــد ﻓــﻲ‬
‫ﺒﻌض اﻟﻤرﻀﻰ‪ ،‬اﻟذﻛور ﻋـﺎدة‪ ،‬ﻗﯿﻠـﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿـﺔ ﻏﯿـر ﺴـﺎدة ﺼـﻐﯿرة ﻓـﻲ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ )اﻨظراﻟﻔﺼ ــل ‪ .(540‬ﺒـ ــﺎﻟرﻏم ﻤ ــن أن ‪ ٪15‬ﻤ ــن اﻟﻤرﻀـ ــﻰ‬
‫ﻟ ــدﯿﻬم ﺠ ــزر ﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ﺤـــﺎﻟﺒﻲ ﻓـــﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻟﻤﻘﺎﺒ ــل‪ ،‬وﻫ ــو ﻤ ــﻨﺨﻔض‬
‫‪115‬‬
‫ﯿﺘﻛون اﻟﺒﺎراﻨﺸﯿم ﻤن ﻨﺒﯿﺒﺎت ﺘﺸـﺒﻪ ﺘﻠـك اﻟﻤوﺠـودة ﻓـﻲ اﻟﻐـدة اﻟدرﻗﯿـﺔ‪.‬‬
‫وﻤــن ﻏﯿــر اﻟواﻀــﺢ ﻤــﺎ إذا ﻛﺎﻨــت اﻵﻓــﺔ ﺨﻠﻘﯿــﺔ أو ﻤﻛﺘﺴــﺒﺔ‪ .‬ﯿﻛــون‬
‫ﻤﻌظــم اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﻌﻤــر ‪ 10‬ﺴــﻨوات أو أﻛﺜــر ﻋﻨــد وﻀــﻊ اﻟﺘﺸــﺨﯿص‬
‫وﻟدﯿﻬم ﻓرط ﺘوﺘر ﺸـدﯿد‪ .‬ﯿـؤدي اﺴﺘﺌﺼـﺎل اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻋـﺎدة إﻟـﻰ اﻟﺴـﯿطرة‬
‫ﻋﻠﻰ ﻓرط اﻟﺘوﺘر‪.‬‬
‫^
‪ -}^}y
^1
a^g}g‬‬ ‫إن ﺨطـورة ﺤــدوث ﻓــرط ﺘــوﺘر ﻤ ارﻓــق‬
‫ﻫـ ـ ـ ــو ‪ ،٪1.2-0.2‬وﺨط ـ ـ ـ ـورة ﺤـ ـ ـ ــدوث ورم وﯿﻠﻤـ ـ ـ ــز اﻟﻨﺎﺸـ ـ ـ ــﺊ ﻋـ ـ ـ ــن‬
‫ﺨﻼل اﻟﺘطور اﻟﻛﻠـوي ﺘﺼـﻌد اﻟﻛﻠﯿﺘـﺎن ﻋـﺎدة ﻤـن اﻟﺤـوض إﻟـﻰ‬
‫إن ﺘ ارﺠـ ــﻊ اﻟﻛﯿﺴـ ــﺎت ﺘﻤﺎﻤ ـ ـﺎً‬
‫ﻤوﻀـ ــﻌﻬﻤﺎ اﻟطﺒﯿﻌـ ــﻲ وراء اﻷﻀـ ــﻼع‪ .‬ﻗـ ــد ﺘﻛـ ــون ﻋﻤﻠﯿـ ــﺔ اﻟﺼـ ــﻌود‬
‫ﻻ ﯿﻐﯿــر اﺤﺘﻤــﺎل ﺘطــور اﻷورام ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬وذﻟــك ﻷن اﻷورام ﺘﻨﺸــﺄ‬
‫واﻟدوران اﻟﻨظﺎﻤﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ ﻏﯿر ﻤﻛﺘﻤﻠﺔ ﻤﻤﺎ ﯿؤدي إﻟﻰ ﻛﻠﯿﺔ ﻤﻨﺘﺒذة أو‬
‫ﻋدم دوران اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﻗد ﺘﻛون اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﺘﺒـذة ‪ ectopic kidney‬ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺤوض‪ ،‬اﻟﺤرﻗﻔﺔ‪ ،‬اﻟﺼدر أو ﻓﻲ اﻟﺠﺎﻨب اﻟﻤﻘﺎﺒل‪ .‬إذا ﻛﺎن اﻻﻨﺘﺒﺎذ‬
‫‪ ectopia‬ﺜﻨـ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـ ــب ﻓـ ــﺈن اﻟﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن ﺘﻨـ ــدﻤﺠﺎن ﻓـ ــﻲ ‪ %90‬ﻤـ ــن‬
‫اﻷﺸ ــﺨﺎص‪ .‬ﻨﺴ ــﺒﺔ ﺤ ــدوث اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﺘﺒ ــذة ﻫ ــو ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ‪ 1‬ﻓ ــﻲ ‪900‬‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪.(3-537‬‬
‫ﺸــذوذات اﻻﻨــدﻤﺎج اﻟﻛﻠــوي أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً‪ .‬ﻗــد ﯿﻨــدﻤﺞ اﻟﻘطﺒــﺎن‬
‫اﻟﺴﻔﻠﯿﺎن ﻟﻠﻛﻠﯿﺘﯿن ﻓـﻲ ﺨـط اﻟوﺴـط ﻤﻤـﺎ ﯿـؤدي إﻟـﻰ ﻛﻠﯿـﺔ ﻨﻌـل اﻟﻔـرس‬
‫)اﻟﺸـﻛل‪(4-537.‬؛ وﯿﺴـﻤﻰ اﻟﺠـزء اﻟﻤﻨـدﻤﺞ اﻟﺒـرزخ ‪ isthmus‬اﻟـذي‬
‫ﻫو ﻋﺒﺎرة ﻋن ﺒﺎراﻨﺸﯿم وظﯿﻔﻲ ﺴﻤﯿك أو ﺸـرﯿط ﻟﯿﻔـﻲ رﻗﯿـق‪ .‬ﺘﺤـدث‬
‫ﻛﻠﯿــﺔ ﻨﻌــل اﻟﻔــرس ﻓــﻲ ‪ 1‬ﻟﻛــل ‪ 500-400‬وﻻدة وﻟﻛﻨ ـﻪ ﯿﺸــﺎﻫد ﻓــﻲ‬
‫‪ ٪7‬ﻤــن ﻤرﻀــﻰ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺘــورﻨر‪ .‬ﻛﻠﯿــﺔ ﻨﻌــل اﻟﻔــرس ﻫــﻲ واﺤــدة ﻤــن‬
‫اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﺸــذوذات اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺤــدث ﻓــﻲ ‪ ٪30‬ﻤــن ﻤرﻀــﻰ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺘ ــورﻨر )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ .(586‬أورام وﯿﻠﻤ ــز أﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً‬
‫ﺒــﺄرﺒﻊ ﻤ ـرات ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻛﻠﯿــﺔ ﻨﻌــل اﻟﻔــرس ﻤﻨــﻪ ﻓــﻲ‬
‫ﻋﻤ ــوم اﻟﺴ ــﻛﺎن‪ .‬داء اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت واﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺜ ــﺎﻨوي ﻻﻨﺴ ــداد‬
‫اﻟوﺼل اﻟﺤوﯿﻀـﻲ اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ ﻫـﻲ ﻤـن اﻟﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت اﻷﺨـرى اﻟﻤﺘـﺄﺨرة‬
‫اﻟﻤﺤﺘﻤﻠــﺔ‪ .‬ﺘــزداد أﯿﻀ ـﺎً ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث ‪ MCDK‬اﻟﺘــﻲ ﺘﺼــﯿب أﺤــد‬
‫ﺠــﺎﻨﺒﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻨﻌــل اﻟﻔــرس‪ .‬ﻓــﻲ اﻻﻨﺘﺒــﺎذ اﻟﻤﻠــﺘﺤم اﻟﺘﺼــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﺘﻌﺒــر‬
‫إﺤــدى اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن إﻟــﻰ اﻟﺠﺎﻨــب اﻵﺨــر وﯿﻠــﺘﺤم ﺒﺎراﻨﺸــﯿم ﻛــﻼ اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن‪.‬‬
‫اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﺘﻛــون طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻋــﺎدة‪ .‬اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً أن ﺘﻌﺒراﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﯿﺴ ــرى إﻟ ــﻰ اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻷﯿﻤ ــن وﺘﻠ ــﺘﺤم ﻤ ــﻊ اﻟﻘط ــب اﻟﺴ ــﻔﻠﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﯿﻤﻨــﻰ‪ .‬ﻻ ﯿﺘﻐﯿــر إدراج اﻟﺤﺎﻟــب ﻓــﻲ ﺠــدار اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ وﺘﺒﻘــﻰ اﻟﻐــدﺘﺎن‬
‫اﻟﻛظرﯿﺘــﺎن ﻓــﻲ ﻤوﻀــﻌﻬﻤﺎ اﻟطﺒﯿﻌــﻲ‪ .‬ﺘﻛﻤــن اﻷﻫﻤﯿــﺔ اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﻬــذا‬
‫ﻷن اﻟﺘوﻋﯿــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ‬
‫اﻟﺸــذوذ ﻋﻨــد وﺠــود ﻀــرورة ﻟﻠﺠ ارﺤــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ّ ،‬‬
‫ﻤﺘﻐﯿرة ﻤﻤﺎ ﻗد ﯿﺠﻌل اﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺠزﺌﻲ أﻛﺜر ﺼﻌوﺒﺔ‪.‬‬
‫‪116‬‬
‫اﻟدرﺠ ــﺔ ﻋ ــﺎدة‪ ،‬ﻓﺈﻨ ــﻪ ﻤ ــن ﻏﯿ ــر اﻟﻀ ــروري إﺠـ ـراء ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‬
‫واﻹﺤﻠﯿــل اﻹﻓ ارﻏــﻲ إﻻ إذا ﻛــﺎن ﻫﻨــﺎك اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﺸــدﯿد ﻓــﻲ اﻟﺠﺎﻨــب‬
‫اﻟﻤﻘﺎﺒل أو ﺘطور ﻟدى اﻟطﻔل ﺨﻤﺞ ﺒﺎﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠﯿـﺎ‪ .‬اﻟﺘـدﺒﯿر‬
‫ﻗﺎﺒ ــل ﻟﻠﻤﻨﺎﻗﺸ ــﺔ‪ .‬ﯿﺤ ــدث ﺘ ارﺠ ــﻊ ﻛﺎﻤ ــل ﻟﻠﻛ ــﯿس ﻓ ــﻲ ﺤـ ـواﻟﻲ ﻨﺼ ــف‬
‫ﻤرﻀﻰ ‪MCDKs‬‬
‫ﺒﺤﻠــول ﻋﻤــر ‪ 7‬ﺴــﻨوات‪ّ .‬‬
‫‪ MCDK‬ﻫـ ــﻲ ﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ 1‬ﻓـ ــﻲ‪ّ .1200‬‬
‫اﻟﻤﻛون اﻟﻛﯿﺴﻲ‪.‬‬
‫ّ‬ ‫اﻟﺴدوي ‪ stromal‬أﻛﺜر ﻤن‬
‫اﻟﻤﻛون ّ‬
‫ّ‬ ‫ﻤن‬
‫اﻟﻤﺒﻬﻤـ ــﺔ ﻟﻬـ ــذﻩ اﻟﻤﺸـ ــﺎﻛل اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـ ــﺔ‪ ،‬ﯿﻨﺼـ ــﺢ‬
‫ﺒﺴـ ــﺒب اﻟطﺒﯿﻌـ ــﺔ ُ‬
‫اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻷطﺒــﺎء ﺒﺎﻟﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ اﻟﺴــﻨوﯿﺔ ﺒواﺴــطﺔ اﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج‬
‫ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ وﻗﯿﺎس ﻀﻐط اﻟـدم‪ .‬واﻟﺠﺎﻨـب اﻷﻫـم ﻓـﻲ اﻟﻤﺘﺎﺒﻌـﺔ ﻫـو‬
‫اﻟﺘﺄﻛــد أن اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟوﺤﯿــدة ﺘﻌﻤــل ﺒﺸــﻛل طﺒﯿﻌــﻲ‪ .‬ﯿوﺼــﻰ ﺒﺎﺴﺘﺌﺼــﺎل‬
‫ـﺨم ﻛﯿﺴــﺎت‪ ،‬زﯿــﺎدة ﺤﺠــم اﻟﻠــب‬ ‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻋﻨــد وﺠــود ﻛﺘﻠــﺔ ﺒطﻨﯿــﺔ‪ ،‬ﺘﻀـ ّ‬
‫ـدوي أو ﺘطـ ـ ــورﻓرط اﻟﺘـ ـ ــوﺘر‪ .‬ﯿﻤﻛـ ـ ــن إﺠ ـ ـ ـراء اﺴﺘﺌﺼـ ـ ــﺎل اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺴـ ـ ـ ّ‬
‫ّ‬
‫ﺒﺎﻟﻤﻨظﺎر ﺒدﻻً ﻤن إﺠراء ﻓﺤوص اﻟﻤﺘﺎﺒﻌﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺸــﯿر ﻨﻘــص ﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ‪ Renal hypoplasia‬إﻟــﻰ ﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﺼﻐﯿرة دون ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ وﯿﻛون ﻟدﯿﻬﺎ ﻋـدد اﻟﻛـؤوس واﻟﻨﻔروﻨـﺎت أﻗـل‬
‫ﻤـن اﻟطﺒﯿﻌـﻲ‪ .‬ﯿﺸـﻤل اﻟﻤﺼـطﻠﺢ ﻤﺠﻤوﻋــﺔ ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﺘـﻲ ﺘﻛــون‬
‫ﻓﯿﻬــﺎ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺼــﻐﯿرة ﺒﺸــﻛل ﻏﯿــر طﺒﯿﻌــﻲ وﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﻤﯿﯿزﻫــﺎ ﻋــن ﻋــدم‬
‫ردﯿﻤﯿـ ــﺔ )ﺒداﺌﯿـ ــﺔ(‪ .‬إذا ﻛﺎﻨـ ــت اﻟﺤﺎﻟـ ــﺔ‬
‫ّ‬ ‫اﻟﺘﻨﺴـ ــﺞ‪ ،‬ﺤﯿـ ــث ﺘﻛـ ــون اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‬
‫أﺤﺎدﯿـ ــﺔ اﻟﺠﺎﻨـ ــب‪ ،‬ﯿـ ــﺘم اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص ﻋـ ــﺎدة ﺒﺎﻟﻤﺼـ ــﺎدﻓﺔ أﺜﻨـ ــﺎء اﻟﺘﻘﯿـ ــﯿم‬
‫ﻟﻤﺸــﻛﻠﺔ أﺨــرى ﻓــﻲ اﻟﺴــﺒﯿل اﻟﺒــوﻟﻲ أو ﻟﻔــرط اﻟﺘــوﺘر‪ .‬ﯿﺘﺠﻠــﻰ ﻨﻘــص‬
‫اﻟﺘﻨﺴﺞ ﺜﻨﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨب ﻋﺎدة ﺒﺄﻋراض وﻋﻼﻤﺎت ﻗﺼـور ﻛﻠـوي ﻤـزﻤن‬
‫وﻫـو اﻟﺴـﺒب اﻟرﺌﯿﺴــﻲ ﻟﻠﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ ﻟﻠﻤـرض اﻟﻛﻠــوي ﺨـﻼل اﻟﻌﻘــد‬
‫إن وﺠــود ﻗﺼــﺔ ﺒـوال وﻋطــﺎش ﺸــﺎﺌﻌﺔ‪ .‬ﻗــد ﺘﻛــون‬ ‫اﻷول ﻤــن اﻟﺤﯿــﺎة‪ّ .‬‬
‫ﻨﺘـ ـ ــﺎﺌﺞ ﺘﺤﻠﯿـ ـ ــل اﻟﺒـ ـ ــول طﺒﯿﻌﯿـ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿوﺠـ ـ ــد ﺸـ ـ ــﻛل ﻨـ ـ ــﺎدر ﻤـ ـ ــن أﺸـ ـ ــﻛﺎل‬
‫ﻨﻘ ـ ـ ـ ـ ــص اﻟﺘﻨﺴ ـ ـ ـ ـ ــﺞ ﺜﻨ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ـ ـ ـ ـ ــب ﯿﺴ ـ ـ ـ ـ ــﻤﻰ ﻗﻠ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻨﻔروﻨ ـ ـ ـ ـ ــﺎت‬
‫وﻀﺨﺎﻤﺘﻬﺎ‪ oligomeganephronia‬ﺤﯿث ﯿﻨﺨﻔض ﻋـدد اﻟﻨﻔروﻨـﺎت‬
‫ﺒﺸــﻛل ﻛﺒﯿروﺘﻛــون اﻟﻨﻔروﻨــﺎت اﻟﻤوﺠــودة ﻤﺘﻀــﺨﻤﺔ ﺒﺸــﻛل واﻀــﺢ‪.‬‬
‫ﺘﺸﯿر ﻛﻠﯿـﺔ ‪ ،Ask-Upmark‬ﺘﺴـﻤﻰ أﯿﻀـﺎً ﻨﻘـص اﻟﺘﻨﺴـﺞ اﻟﻘطﻌـﻲ‪،‬‬
‫إﻟﻰ ﻛﻠﯿﺘﯿن ﺼـﻐﯿرﺘﯿن ﻻ ﯿزﯿـد وزﻨﻬـﺎ ﻋـﺎدة ﻋـن ‪ 35‬ﻏـرام‪ ،‬ﻤـﻊ واﺤـد‬
‫أو أﻛﺜر ﻤن اﻷﺘﻼم اﻟﻌﻤﯿﻘﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﺘﺤـدب اﻟﺠـﺎﻨﺒﻲ‪ ،‬وﺘﺤﺘﻬـﺎ ﻤﺒﺎﺸـرة‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :538‬ﺃﲬﺎﺝ ﺍﳌﺴﺎﻟﻚ ﺍﻟﺒﻮﻟﻴﺔ‬

‫‪ (UTIs)}^x% ^c%Z‬‬

‫اﻻﻨﺘﺸﺎر واﻷﺴﺒﺎب‬
‫ﺘﺤــدث أﺨﻤــﺎج اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ )‪ (UTIs‬ﻓــﻲ ‪ ٪1‬ﻤــن اﻟﻔﺘﯿــﺎن‬
‫و‪ ٪3-1‬ﻤن اﻟﻔﺘﯿﺎت‪ .‬ﯿﺨﺘﻠـف اﻨﺘﺸـﺎر ‪ UTIs‬ﺤﺴـب اﻟﻌﻤـر‪ .‬ﺨـﻼل‬
‫اﻟﺴ ــﻨﺔ اﻷوﻟ ــﻰ ﻤ ــن اﻟﺤﯿ ــﺎة‪ ،‬ﻨﺴ ــﺒﺔ اﻟ ــذﻛور‪ :‬اﻹﻨ ــﺎث ‪.1 :5.4-2.8‬‬
‫ﻫﻨ ــﺎك رﺠﺤ ــﺎن ﻟﻺﻨ ــﺎث ﻤ ــﺎ ﺒﻌ ــد ‪ 2-1‬ﺴ ــﻨﺔ وﺘﻛ ــون ﻨﺴ ــﺒﺔ اﻟ ــذﻛور‪:‬‬
‫اﻹﻨ ـ ــﺎث ‪ .10 :1‬ﺘﺤ ـ ــدث ﻤﻌظ ـ ــم ‪ UTIs‬ﻓ ـ ــﻲ اﻟ ـ ــذﻛورﺨﻼل اﻟﺴ ـ ــﻨﺔ‬
‫اﻷوﻟــﻰ ﻤــن اﻟﺤﯿــﺎة؛ وﻫــﻲ أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ اﻟ ــذﻛورﻏﯿر اﻟﻤﺨﺘــوﻨﯿن‬
‫وﺨﺎﺼﺔ ﻓﻲ اﻟﺴﻨﺔ اﻷوﻟﻰ ﻤن اﻟﺤﯿﺎة‪ .‬ﯿﺤدث ﻋـﺎدة ‪ UTI‬اﻷول ﻓـﻲ‬
‫اﻹﻨـﺎث ﺨـﻼل اﻟﺴـﻨوات اﻟﺨﻤـس اﻷوﻟـﻰ ﻤـن اﻟﻌﻤـر‪ ،‬ﻤـﻊ ذرى ﺨـﻼل‬
‫ﻓﺘرة اﻟرﻀﯿﻊ واﻟﺘدرﯿب ﻋﻠﻰ اﻟﻤرﺤﺎض‪.‬‬
‫‪ UTIs‬ﺒﺸ ــﻛل رﺌﯿﺴ ــﻲ ﻋ ــن اﻟﺠـ ـراﺜﯿم اﻟﻛوﻟوﻨﯿ ــﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ‬ ‫ﺘ ــﻨﺠم‬
‫اﻹﻨ ـ ـ ـ ــﺎث‪ ٪90-75 ،‬ﻤ ـ ـ ـ ــن ﻛ ـ ـ ـ ــل اﻷﺨﻤ ـ ـ ـ ــﺎج ﺴ ـ ـ ـ ــﺒﺒﻬﺎ اﻹﯿﺸرﯿﺸ ـ ـ ـ ــﯿﺎ‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ ،(200‬ﺘﻠﯿﻬﺎ اﻟﻛﻠﯿﺒﺴﯿﻼ‪.‬‬ ‫‪Escherichia coli‬‬ ‫اﻟﻛوﻟوﻨﯿﺔ‬
‫واﻟﺒروﺘﯿوس‪) .‬اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ .(109‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤ ـ ـن أن ‪ E. coli‬ﻫ ـ ـ ـ ـ ـو‬
‫اﻟﻌﻀ ــوﯿﺔ اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻓ ــﻲ اﻟ ــذﻛور أﯿﻀـ ـﺎً‪ ،‬ﻓﻘ ــد ﺴ ــﺠﻠت ﺒﻌ ــض‬
‫اﻟدراﺴﺎت أن اﻟﺒروﺘﯿوس ﺸﺎﺌﻌﺔ ﻓﻲ اﻟذﻛور ﻓوق ﻋﻤر اﻟﺴﻨﺔ ﻛﺴـﺒب‬
‫ﻟـ ‪ UTIs‬ﻤﺜـ ـ ـل ﺸﯿ ـ ـ ـوع ‪ .E. coli‬وﺴﺠﻠ ـت د ارﺴـﺎت أﺨ ـ ـرى رﺠﺤـﺎن‬
‫اﻟﻌﻀـ ـ ــوﯿﺎت إﯿﺠﺎﺒﯿـ ـ ــﺔ اﻟﻐ ـ ـ ـرام ﻓـ ـ ــﻲ اﻟـ ـ ــذﻛور‪ .‬اﻟﻤﻛـ ـ ــورات اﻟﻌﻨﻘودﯿـ ـ ــﺔ‬
‫ﺴـﺎﺒروﻓﯿﺘﯿﻛوس ‪ S. Saprophyticus‬واﻟﻤﻛـورات اﻟﻤﻌوﯿـﺔ ﻫـﻲ ﻋواﻤـل‬
‫ﻤﻤرﻀ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ ﻛـ ـ ــﻼ اﻟﺠﻨﺴ ـ ــﯿن‪ .‬ﯿﻤﻛ ـ ــن أن ﺘﺤـ ـ ــدث أﯿﻀـ ـ ـﺎً أﺨﻤـ ـ ــﺎج‬
‫ﺒﺎﻷدﯿﻨوﻓﯿروس وﻏﯿرﻫﺎ ﻤن اﻟﻔﯿروﺴﺎت‪ ،‬وﺨﺎﺼﺔ ﻓـﻲ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬
‫ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫وﻗــد اﻋﺘﺒــر ‪ UTIs‬ﻋﺎﻤــل ﺨطـورة ﻟﺘطــور اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠـوي أو‬
‫^}}‪  ^h^4%i^a^f‬‬
‫اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل‪ ،‬رﻏـم أن اﻟـﺒﻌض ﻗـد‬ ‫ﺸــذوذات اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠوﯿ ـﺔ أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬
‫‪UTI‬‬ ‫ﺘﺴﺎءل ﻋن أﻫﻤﯿﺔ ‪ UTI‬ﻛﻌﺎﻤل ﺨطورة ﻤﻌزول إذ ﺘوﺠـد ﻗﺼـﺔ‬ ‫اﻟ ـ ــذﯿن ﻟ ـ ــدﯿﻬم ﻤوﺠ ـ ــودات ﻓﯿزﯿﺎﺌﯿ ـ ــﺔ ﻤﺤ ـ ــددة‪ .‬ﺘ ـ ــزداد ﻨﺴ ـ ــﺒﺔ ﺤ ـ ــدوث‬
‫ﻓ ـ ــﻲ‪ ٪ 2‬ﻓﻘ ـ ــط ﻤ ـ ــن اﻷطﻔ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻘﺼ ـ ــور اﻟﻛﻠ ـ ــوي‪ .‬ﻫ ـ ــذا‬ ‫اﻟﺸذوذات اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻋﻨـد وﺠـود ﺸـرﯿﺎن ﺴ ّـري واﺤـد وﻋﻨـد وﺠـود ﺸـذوذ‬
‫اﻟﺘﻨﺎﻗض ﻗد ﯿﻛون ﺒﺴﺒب زﯿﺎدة اﻟوﻋﻲ ﺤـول ﻤﺨـﺎطر ‪ UTI‬وﺘطﺒﯿـق‬ ‫ﻓــﻲ ﺠﻬــﺎز آﺨــر )أﻤ ـراض اﻟﻘﻠــب اﻟﺨﻠﻘﯿــﺔ(‪ .‬ﺘﺘ ارﻓــق ﺸــذوذات اﻷذن‬
‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص واﻟﻌــﻼج اﻟﻔــوري‪ .‬ﻋــﻼوة ﻋﻠــﻰ ذﻟــك‪ ،‬ﯿﺘﻠﻘــﻰ اﻟﻌدﯿــد ﻤــن‬ ‫اﻟﺨﺎرﺠﯿــﺔ )ﺨﺎﺼــﺔ إذا ﻛــﺎن ﻟــدى اﻟطﻔــل ﺸــذوذات ﺨﻠﻘﯿــﺔ ﻤﺘﻌــددة(‪،‬‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﺼـ ـﺎدات اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ ﻋﻨ ــد ﺤ ــدوث ﺤﻤ ــﻰ وﺒـ ـدون ﺘﺸ ــﺨﯿص‬ ‫رﺘق اﻟﺸـرج واﻟﺠﻨـف ﻤـﻊ ﺸـذوذات ﻛﻠوﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺠـب أن ﯿﺨﻀـﻊ اﻟرﻀـﻊ‬
‫ﻤﺤدد )ﻋﻠﻰ ﺴﺒﯿل اﻟﻤﺜﺎل‪ ،‬ﻋﻼج اﻟﺘﻬـﺎب اﻷذن اﻟوﺴـطﻰ اﻟﻤﺸـﻛوك‬ ‫اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﻫــذﻩ اﻟﻤوﺠ ــودات اﻟﻔﯿزﯿﺎﺌﯿ ــﺔ ﻹﺠــراء ﺘﺼ ــوﯿر ﺒ ــﺎﻷﻤواج‬
‫ﻓﯿﻪ( ﻤﻤﺎ ﯿؤدي إﻟﻰ ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺠزﺌﯿﺔ ﻟﻠـ ‪.UTI‬‬ ‫ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘﯿن‪.‬‬
‫‪117‬‬
 ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ واﻟﺘﺼﻨﯿف‬

‫ﺘوﺠــد ﺜﻼﺜــﺔ أﺸ ـﻛﺎل أﺴﺎﺴــﯿﺔ ﻟـ ـ ‪ UTI‬وﻫــﻲ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــﺔ‬

‫واﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ وﺒﯿﻠ ـ ــﺔ ﺠرﺜوﻤﯿـ ـ ــﺔ ﻻﻋرﻀ ـ ــﯿﺔ‪ .‬اﻟﺘﻬـ ـ ــﺎب‬
‫اﻟﺤوﯿﻀ ـ ـ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒ ـ ـ ــؤري )»ﻨﯿﻔروﻨﯿ ـ ـ ــﺎ«( واﻟﺨ ارﺠ ـ ـ ــﺎت اﻟﻛﻠوﯿ ـ ـ ــﺔ‬
‫أﻗل ﺸﯿوﻋﺎً‪.‬‬

‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺤوﯿﻀﺔ واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺴرﯿري‬

‫ﯿﺘﻤﯿ ــز اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺴـ ـرﯿري ﺒ ــﺄي أو ﻛ ــل ﻤﻤ ــﺎ‬
‫ﺘوﻋـك؛ ﻏﺜﯿـﺎن؛ إﻗﯿـﺎء‬
‫ﯿﻠﻲ‪ :‬أﻟم اﻟﺒطن‪ ،‬اﻟظﻬـر أو اﻟﺨﺎﺼـرة؛ ﺤﻤـﻰ؛ ّ‬
‫وأﺤﯿﺎﻨﺎً إﺴﻬﺎل‪ .‬ﻗد ﺘﻛون اﻟﺤﻤﻰ اﻟﺘظﺎﻫرة اﻟوﺤﯿدة‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ُﯿظﻬـر‬
‫اﻟوﻟــدان أﻋ ارﻀــﺎً ﻏﯿــر ﻨوﻋﯿــﺔ ﻤﺜــل ﺴــوء اﻟﺘﻐذﯿــﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﯿﺞ‪ ،‬اﻟﯿرﻗــﺎن‬
‫وﻓﻘ ــدان اﻟ ــوزن‪ .‬اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻫ ــو اﻟﺨﻤ ــﺞ اﻟﺠرﺜ ــوﻤﻲ‬
‫اﻟﺨطﯿر اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ ﺘﺤت ﻋﻤر اﻟﺴﻨﺘﯿن اﻟذﯿن ﺘﺤدث‬
‫ﻟـ ـ ــدﯿﻬم ﺤﻤـ ـ ــﻰ دون ﺒـ ـ ــؤرة واﻀـ ـ ــﺤﺔ )اﻨظـ ـ ــر اﻟﻔﺼـ ـ ــل ‪ .(177‬ﻫـ ـ ــذﻩ‬
‫اﻷﻋراض ﻫﻲ ﻤؤﺸرﻋﻠﻰ وﺠود إﺼﺎﺒﺔ ﺠرﺜوﻤﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺴـﺒﯿل اﻟﺒـوﻟﻲ‬
‫اﻟﻌﻠوي‪ .‬ﺘـدﻋﻰ إﺼـﺎﺒﺔ اﻟﺒﺎراﻨﺸـﯿم اﻟﻛﻠـوي ﺒﺎﻟﺘﻬـﺎب اﻟﺤوﯿﻀـﺔ واﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫اﻟﺤﺎد‪ ،‬ﻓﻲ ﺤﯿن ﯿطﻠـق ﻤﺼـطﻠﺢ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﺤوﯿﻀـﺔ ﻓـﻲ ﺤـﺎل ﻏﯿـﺎب‬
‫إﺼــﺎﺒﺔ اﻟﺒﺎراﻨﺸــﯿم‪ .‬ﻗــد ﯿــؤدي اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺤــﺎد إﻟــﻰ‬
‫أذﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ‪ ،‬ﯿﺴﻤﻰ ﺘﻨدب اﻟﺤوﯿﻀﺔ واﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬

‫اﻟﻨﯿﻔروﻨﯿــﺎ اﻟﻔﺼــﯿﺔ اﻟﺤــﺎدة )اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻔﺼــﻲ اﻟﺤــﺎد( ﻫــو‬

‫ﺘﻤﯿـﻊ‪ .‬ﻗـد ﺘﻛـون ﻤرﺤﻠـﺔ‬
‫ﻛﺘﻠﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﺘﻨﺠم ﻋـن ﺨﻤـﺞ ﺒـؤري ﺤـﺎد دون ّ‬
‫ﻤﺒﻛـ ـ ـرة ﻤ ـ ــن ﻤ ارﺤ ـ ــل ﺘط ـ ـ ّـور اﻟﺨـ ـ ـراج اﻟﻛﻠ ـ ــوي‪ .‬اﻟﺘظ ـ ــﺎﻫرات ﻤطﺎﺒﻘ ـ ــﺔ‬
‫ﻻﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﺤوﯿﻀ ـ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ‪ .‬وﯿظﻬ ـ ــر ﺘﺼ ـ ــوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘ ـ ــﯿن اﻟﺸ ـ ــذوذ‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪ .(1-538‬ﻗد ﯿﺤدث اﻟﺨراج اﻟﻛﻠوي ﺘﺎﻟﯿﺎً ﻻﻟﺘﻬﺎب ﺤوﯿﻀـﺔ‬
‫وﻛﻠﯿــﺔ ﻨــﺎﺠم ﻋــن ﻋواﻤــل ﻤﻤرﻀــﺔ ﺒوﻟﯿــﺔ ﻤﻌﺘــﺎدة أو ﻗــد ﯿﻛــون ﺜﺎﻨوﯿ ـﺎً‬
‫ﻟﺨﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺞ دﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوي اﻟﻤﻨﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺄ )اﻟﻌﻨﻘودﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎت اﻟﻤذﻫﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫‪ .(Staphylococcus aureus‬ﻗـد ﯿﺤـدث اﻟﺨـراج ﺤـول اﻟﻛﻠﯿـﺔ )اﻟﺸـﻛل‬
‫‪ (2-538‬ﺒﺸﻛل ﺜﺎﻨوي ﻟﺨﻤﺞ ﻤﺠﺎور ﻓـﻲ اﻟﻤﻨطﻘـﺔ اﻟﻤﺤﯿطـﺔ ﺒﺎﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫)ﻤ ـ ـ ـ ــﺜﻼً‪ ،‬اﻟﺘﻬـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻟﻌظـ ـ ـ ـ ــم واﻟﻨﻘ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻔﻘـ ـ ـ ـ ــري‪ ،‬ﺨ ـ ـ ـ ـ ـراج اﻟﺒﺴ ـ ـ ـ ـ ـواس‬
‫)اﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻘطﻨﯿﺔ(( أو ﺜﺎﻨوي ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﺤوﯿﻀـﺔ واﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺘـﻲ ﺘﺤﻠّـل‬
‫ﻤﺤﻔظﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫‪118‬‬
 ‫اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿﺔ اﻟﻼﻋرﻀﯿﺔ‬ ‫اﻟﺘﻬـــﺎب اﻟﺤوﯿﻀـــﺔ واﻟﻛﻠﯿـــﺔ اﻟـــورﻤﻲ اﻟﺤﺒﯿﺒـــﻲ اﻷﺼـــﻔر‬
‫‪Xanthogranulomatous pyelonephritis‬‬
‫ﺘﺸـﯿر اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿـﺔ اﻟﻼﻋرﻀـﯿﺔ إﻟـﻰ ﺤﺎﻟـﺔ ﯿﻛـون ﻓﯿﻬـﺎ زرع‬
‫ﻫــو ﻨــوع ﻨــﺎدر ﻤــن ﺨﻤــﺞ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﯿﺘﻤﯿــز ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب ورﻤــﻲ ﺤﺒﯿﺒــﻲ‬
‫اﻟﺒ ــول إﯿﺠﺎﺒﯿـ ـﺎً دون أي ﺘظ ــﺎﻫرات ﻟﻠﺨﻤ ــﺞ‪ .‬وﻫ ــﻲ أﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻓ ــﻲ‬
‫ﻤﻊ ﺨﻼﯿﺎ ﻋﻤﻼﻗﺔ وﺨﻼﯿﺎ ﻨﺎﺴـﺠﺔ رﻏوﯿـﺔ‪ .‬ﻗـد ﺘﺘظـﺎﻫر ﺴـرﯿرﯿﺎً ﻛﻛﺘﻠـﺔ‬
‫اﻹﻨﺎث‪ .‬ﻨﺴﺒﺔ اﻟﺤدوث أﻗل ﻤن ‪ ٪1‬ﻓﻲ اﻹﻨﺎث ﺒﺴن اﻟﻤدرﺴﺔ ودون‬
‫ﻛﻠوﯿــﺔ أو ﻛﺨﻤــﺞ ﺤــﺎد أو ﻤــزﻤن‪ .‬ﺘﺴــﺎﻫم ﻛــل ﻤــن ﺤﺼ ـﯿﺎت اﻟﻛﻠﯿ ـﺔ‪،‬‬
‫ﺴن اﻟﻤدرﺴـﺔ وﻫـﻲ ﻨـﺎدرة ﻓـﻲ اﻟـذﻛور‪ .‬ﻫـذﻩ اﻟﺤﺎﻟـﺔ ﺤﻤﯿـدة وﻻ ﺘﺴـﺒب‬
‫اﻻﻨﺴداد واﻟﺨﻤﺞ ﺒﺎﻟﺒروﺘﯿوس‪ .‬أو ‪ E. coli‬ﻓﻲ ﺘطور ﻫذﻩ اﻵﻓﺔ واﻟﺘﻲ‬
‫أذﯿــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ‪ ،‬ﻤﺎﻋ ــدا اﻟﻨﺴــﺎء اﻟﺤواﻤــل ﺤﯿــث ﯿﻤﻛــن أن ﺘ ـؤدي اﻟﺒﯿﻠــﺔ‬
‫ﺘﺘطﻠب ﻋﺎدة اﺴﺘﺌﺼﺎل ﻛﻠﯿﺔ ﺠزﺌﻲ أو ﺘﺎم‪.‬‬
‫اﻟﺠرﺜوﻤﯿــﺔ اﻟﻼﻋرﻀــﯿﺔ‪ ،‬إذا ﺘرﻛــت دون ﻋــﻼج‪ ،‬إﻟــﻰ ‪UTI‬ﻋرﻀــﻲ‪.‬‬
‫ﺘــم ﺘﺸــﺨﯿص ﺒﯿﻠــﺔ ﺠرﺜوﻤﯿــﺔ ﻻﻋرﻀــﯿﺔ ﺒﺸــﻛل ﺨــﺎطﺊ ﻟ ــدى ﺒﻌــض‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‬

‫ـدﯿﻬن ﻓ ــﻲ اﻟواﻗ ــﻊ ﺴ ــﻠس ﺒ ــول ﻟﯿﻠـ ـﻲ أو ﻨﻬ ــﺎري أو‬

‫اﻟﻔﺘﯿ ــﺎت‪ ،‬ﺒﯿﻨﻤ ــﺎ ﻟ ـ ّ‬ ‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﯿﺸــﯿر إﻟــﻰ إﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬وﺘﺸــﻤل اﻷﻋ ـراض‬
‫اﻨزﻋــﺎج ﻋﺠــﺎﻨﻲ ﺜــﺎﻨوي ﻟـ ـ ‪ .UTI‬ﯿﺠــب أن ﯿﺨﻀــﻊ ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀ ـﻰ‬ ‫ﻋﺴــر ﺘﺒــول‪ ،‬إﻟﺤــﺎح‪ ،‬ﺘﻌــدد ﺒــﯿﻼت‪ ،‬أﻟ ـم ﻓــوق اﻟﻌﺎﻨــﺔ‪ ،‬ﺴــﻠس ﺒــوﻟﻲ‪.‬‬

‫ﻟﻠﻌﻼج ﺒﺎﻟﺼﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻻ ﯿﺴــﺒب اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﺤﻤــﻰ وﻻ ﯿــؤدي إﻟــﻰ أذﯿــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬راﺌﺤــﺔ‬
‫اﻟﺒول اﻟﻛرﯿﻬﺔ ﻟﯿﺴت ﻨوﻋﯿﺔ ﻟـ ‪.UTI‬‬
‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ واﻟﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻤرﻀﻲ‬
‫ﯿـﻨﺠم اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ اﻟﻨزﻓـﻲ اﻟﺤـﺎد ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻋـن ‪ E. coli‬و ُﻋـزي‬
‫ﺠﻤﯿــﻊ ‪ UTIs‬ﺘﻘرﯿﺒــﺎ ﻫــﻲ أﺨﻤــﺎج ﺼــﺎﻋدة‪ .‬ﺘﻨﺸــﺄ اﻟﺠـراﺜﯿم ﻤــن‬ ‫أﯿﻀ ـ ـ ـ ـﺎً إﻟـ ـ ـ ــﻰ اﻷدﯿﻨـ ـ ـ ــوﻓﯿروس ﻨﻤـ ـ ـ ــط ‪ 11‬و ‪ .21‬اﻟﺘﻬـ ـ ـ ــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﻔﻠور ااﻟﺒرازﯿﺔ‪ ،‬ﺘﺴﺘﻌﻤر اﻟﻌﺠﺎن وﺘـدﺨل اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻋﺒـر اﻹﺤﻠﯿـل‪ .‬ﻓـﻲ‬ ‫ﺒﺎﻷدﯿﻨوﻓﯿروس أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟذﻛور؛ وﻫو ﻤﺤـدد ﻟذاﺘـﻪ‪ ،‬ﻤـﻊ ﺒﯿﻠـﺔ‬
‫اﻟ ــذﻛور ﻏﯿ ــر اﻟﻤﺨﺘ ــوﻨﯿن‪ ،‬ﺘﻨﺸ ــﺄ اﻟﻌواﻤ ــل اﻟﻤﻤرﻀ ــﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿ ــﺔ ﻤ ــن‬ ‫دﻤوﯿﺔ ﺘﺴﺘﻤر ﻷرﺒﻌﺔ أﯿﺎم ﺘﻘرﯿﺒﺎً‪.‬‬
‫ـور اﻟﻤوﺠ ــودة ﺘﺤ ــت اﻟﻘﻠﻔ ــﺔ‪ .‬ﺘﺼ ــﻌد اﻟﺠـ ـراﺜﯿم اﻟﻤﺴ ــﺒﺒﺔ ﻻﻟﺘﻬ ــﺎب‬
‫اﻟﻔﻠ ـ ا‬ ‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻹﯿــوزﯿﻨﻲ ﻫــو ﺸــﻛل ﻨــﺎدر ﻤــن اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﺒﻌ ــض اﻟﺤ ــﺎﻻت إﻟ ــﻰ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ وﺘﺴ ــﺒب اﻟﺘﻬ ــﺎب ﺤوﯿﻀ ــﺔ‬ ‫ذو ﻤﻨﺸـﺄ ﻤﺠﻬـول‪ ،‬ووﺠـد ﻟـدى اﻷطﻔـﺎل أﺤﯿﺎﻨـﺎً‪ .‬اﻷﻋـراض اﻟﻤﻌﺘـﺎدة‬
‫وﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﯿﺤــدث اﻟﺨﻤــﺞ اﻟﻛﻠــوي ﻋــن طرﯿــق اﻟــدم‪ ،‬ﻛﻤــﺎ ﻫــو‬ ‫ﻫﻲ ﻨﻔس أﻋراض اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‪ .‬ﺒﺎﻟﺘﺼـوﯿر‪ ،‬ﯿوﺠـد‬
‫اﻟﺤﺎل ﻓﻲ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺸﻐﺎف أو ﻓﻲ ﺒﻌض اﻟوﻟدان‪.‬‬ ‫ﻛﺘ ــل ﺼ ــﻠﺒﺔ ﻤﺘﻌ ــددة ﻓ ــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ وﺘﺘﻛ ــون ﻨﺴ ــﯿﺠﯿﺎً ﻤ ــن ارﺘﺸ ــﺎﺤﺎت‬
‫وﺴــﻊ اﻟﺤﺎﻟــب ﻤــﻊ‬
‫اﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ ﺒﺎﻟﺤﻤﻀــﺎت‪ .‬ﻤــن اﻟﺸــﺎﺌﻊ أﯿﻀـﺎً ﺤــدوث ﺘ ّ‬
‫ﻗد ﯿﺤدث اﻟﺘﻬﺎب ﺤوﯿﻀﺔ وﻛﻠﯿﺔ ﺤـﺎدإذا ﺼـﻌدت اﻟﺠـراﺜﯿم ﻤـن‬
‫اﺴﺘﺴــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﻗــد ﺘوﺠــد ﻗﺼــﺔ ﺘﻌـ ّـرض إﻟــﻰ ُﻤﺴــﺘﺄرج ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ إﻟــﻰ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﺘﻤﻠــك اﻟﺤﻠﯿﻤــﺎت اﻟﺒﺴــﯿطﺔ واﻟﻤرﻛﺒــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب ﻤﺜﺎﻨــﺔ إﯿــوزﯿﻨﻲ‪ .‬ﺨزﻋــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻀــرورﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً‬
‫آﻟﯿــﺔ ﻤﻀــﺎدة ﻟﻠﺠــزر ﺒﺸــﻛل طﺒﯿﻌــﻲ ﺤﯿــث ﺘﻤﻨــﻊ اﻟﺒــول ﻓــﻲ ﺤوﯿﻀــﺔ‬
‫ﻻﺴـ ـ ــﺘﺒﻌﺎد اﻟـ ـ ــورم‪ .‬ﯿﺸـ ـ ــﻤل اﻟﻌـ ـ ــﻼج ﻋـ ـ ــﺎدة ﻤﻀـ ـ ــﺎدات اﻟﻬﯿﺴـ ـ ــﺘﺎﻤﯿن‬
‫اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻤـ ــن دﺨـ ــول اﻟﻨﺒﯿﺒـ ــﺎت اﻟﺠﺎﻤﻌـ ــﺔ‪ .‬وﻤـ ــﻊ ذﻟـ ــك‪ ،‬ﺘﺴـ ــﻤﺢ ﺒﻌـ ــض‬
‫وﻤﻀﺎدات اﻻﻟﺘﻬﺎب ﻏﯿر اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺤﻠﯿﻤــﺎت اﻟﻤرﻛﺒـﺔ ﻓــﻲ ﻗطﺒــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻌﻠــوي واﻟﺴــﻔﻠﻲ ﻋــﺎدة ﺒــﺎﻟﺠزر‬
‫ﯿﺘﻤﯿــز اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﺨﻼﻟــﻲ ﺒـﺄﻋراض إﻓراﻏﯿــﺔ ﺘﻬﯿﺠﯿــﺔ ﻤﺜــل‬
‫ﻀـ ــﻤن اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ .‬ﺜـ ــم ﯿﺤ ـ ـ ّرض اﻟﺒـ ــول اﻟﻤﺨﻤـ ــوج اﻻﺴـ ــﺘﺠﺎﺒﺔ اﻟﻤﻨﺎﻋﯿ ـ ـﺔ‬
‫اﻹﻟﺤ ــﺎح‪ ،‬ﺘﻌ ــدد ﺒ ــﯿﻼت‪ ،‬ﻋﺴ ــر ﺘﺒ ــول وأﻟ ــم ﺤوﻀ ــﻲ وﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ﯿﺨ ــف‬
‫واﻻﻟﺘﻬﺎﺒﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‪ .‬وﺒﺎﻟﻨﺘﯿﺠ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻗ ـ ـ ـ ـ ــد ﺘﺤ ـ ـ ـ ـ ــدث أذﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻛﻠوﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ وﺘﻨ ـ ـ ـ ـ ــدب‬
‫ﺒــﺈﻓراغ اﻟﺒــول وﯿﻛــون زرع ﺒــول ﺴــﻠﺒﯿﺎً‪ .‬ﯿﺼــﯿب ﻫــذا اﻻﻀــطراب ﻓــﻲ‬
‫)اﻷﺸ ـ ــﻛﺎل ‪ 3-538‬و‪ .(4-538‬اﻷطﻔ ـ ــﺎل ﺒـ ـ ـﺄي ﻋﻤ ـ ــر ﻤ ـ ــﻊ ‪UTI‬‬
‫اﻟﻐﺎﻟ ــب اﻟﻔﺘﯿ ــﺎت اﻟﻤراﻫﻘ ــﺎت وﻫ ــو ﻤﺠﻬ ــول اﻟﺴ ــﺒب‪ .‬ﯿ ــﺘم اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص‬
‫ُﺤ ّﻤــوي ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون ﻟــدﯿﻬم اﻟﺘﻬــﺎب ﺤوﯿﻀــﺔ وﻛﻠﯿــﺔ ﺤ ـﺎد وﺘﻨــدب‬ ‫ﺒﺈﺠراء ﺘﻨظﯿر ﻤﺜﺎﻨﻲ وﻤﺸﺎﻫدة اﻟﻘرﺤﺎت اﻟﻤﺨﺎطﯿﺔ ﻤﻊ ﺘﻤدد اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪.‬‬
‫ﻛﻠﯿــﺔ ﺘــﺎﻟﻲ‪ ،‬وﻟﻛــن اﻟﺨط ـورة اﻷﻛﺒــر ﻫــﻲ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﺼــﻐر ﻤــن‬ ‫ﺘﺸـ ــﻤل اﻟﻌﻼﺠـ ــﺎت اﻟﺘﻤدﯿـ ــد اﻟﻤـ ــﺎﺌﻲ ﻟﻠﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ وﺒﺘـ ــر ﻟﯿـ ــزري ﻟﻠﻤﻨـ ــﺎطق‬
‫ﻋﻤر ﺴﻨﺘﯿن‪.‬‬ ‫ﻤﺴﺘﻤر‪.‬‬
‫اً‬ ‫اﻟﻤﺘﻘرﺤﺔ‪ ،‬وﻟﻛن ﻻ ﯿوﺠد ﻋﻼج ﯿوﻓر ﺘﻠطﯿﻔﺎً‬
‫‪119‬‬
‫أو ‪ V‬ﻤﻊ ‪ُ UTI‬ﺤ ّﻤوي‪ ،‬ﻓﺈن ‪ ٪90‬ﻤن اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﻟـدﯿﻬم أدﻟـﺔ ﻋﻠـﻰ‬
‫اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب ﺤوﯿﻀ ـ ــﺔ وﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ ﺤ ـ ــﺎد ﺒﺎﻟﺘﺼـ ـ ــوﯿر اﻟوﻤﻀــ ــﺎﻨﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ أو‬
‫ﺒﺎﻟدراﺴﺎت اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ اﻷﺨرى‪ .‬ﺘﺤدث ‪ UTIs‬ﻓﻲ اﻹﻨﺎث ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻋﻨد‬
‫ﺒدء اﻟﺘـدرﯿب ﻋﻠـﻰ اﻟﻤرﺤـﺎض ﺒﺴـﺒب ﺨﻠـل وظﯿﻔـﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ‪ /‬اﻷﻤﻌـﺎء‬
‫اﻟذي ﯿﺤدث ﻓﻲ ﺘﻠك اﻟﺴن‪ .‬ﯿﺤﺎول اﻟطﻔل ﺤﺒس اﻟﺒول ﻟﻠﺒﻘـﺎء ﺠﺎﻓـﺎً‪،‬‬
‫وﻟﻛــن ﻗــد ﺘﺤــدث ﻓــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺘﻘﻠﺼــﺎت ﻨﺸــطﺔ ﺘــدﻓﻊ اﻟﺒــول ﺨﺎرﺠ ـﺎً‪.‬‬
‫وﯿﺤــدث ﻨﺘﯿﺠــﺔ ذﻟــك ﻀــﻐط ﻋــﺎﻟﻲ‪ ،‬ﺘــدﻓق ﺒــول ﻤﻀــطرب أو ﺘﻔرﯿــﻎ‬
‫ﻏﯿـر ﻛﺎﻤـل ﻟﻠﻤﺜﺎﻨـﺔ وﻛﻼﻫﻤـﺎ ﯿزﯿـد اﺤﺘﻤـﺎل ﺤـدوث اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿــﺔ‪.‬‬
‫ـدرب ﻋﻠــﻰ‬ ‫ﻗــد ﯿﺤــدث ﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ‪ /‬اﻷﻤﻌــﺎء ﻓــﻲ اﻟطﻔــل اﻟﻤـ ّ‬
‫اﻟﻤرﺤ ــﺎض اﻟ ــذي ﻗﻠّﻤ ــﺎ ﯿﻔ ــرغ اﻟﺒ ــول‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻨﺸ ــﺄ ﻤﺸ ــﺎﻛل ﻤﻤﺎﺜﻠ ــﺔ ﻓ ــﻲ‬
‫اﻷطﻔـﺎل ﺒﺴــن اﻟﻤدرﺴـﺔ اﻟــذﯿن ﯿرﻓﻀــون اﺴـﺘﺨدام اﻟﺤﻤــﺎم اﻟﻤدرﺴــﻲ‪.‬‬
‫اﻟﻤﺤ ـ ِـدث ﻻﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻤ ــن‬
‫ﯿزﯿ ــد اﻻﻋ ــﺘﻼل اﻟﺒ ــوﻟﻲ اﻻﻨﺴ ــدادي ُ‬
‫ﺨط ـورة ﺤــدوث ‪ UTI‬ﺒﺴــﺒب رﻛــودة اﻟﺒــول‪ .‬ﺘــؤدي ﻗﺴــطرة اﻹﺤﻠﯿــل‬
‫ﻟﻤراﻗﺒـ ــﺔ ﻨﺘـ ــﺎج اﻟﺒـ ــول أو ﻟﺘﺼـ ــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ واﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻹﻓ ارﻏ ـ ــﻲ أو‬
‫اﺴــﺘﺨدام ﻗﺜط ـرة ﻏﯿــر ﻤﻌﻘﻤــﺔ إﻟــﻰ ﺨﻤــﺞ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺒﺎﻟﻌﺎﻤــل اﻟﻤﻤــرض‪.‬‬
‫ﯿزﯿــد اﻹﻤﺴــﺎك ﻤــﻊ اﻨﺤﺸــﺎر اﻟﺒ ـراز ﻤــن ﺨطــر ‪ UTI‬ﻷﻨـﻪ ﻗــد ﯿﺴــﺒب‬
‫ﺨﻠﻼً ﻓﻲ وظﯿﻔﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪.‬‬

‫ﻋواﻤل اﻟﺨطورة ﻓﻲ ﺨﻤﺞ اﻟﺴﺒﯿل اﻟﺒوﻟﻲ‬ ‫ﺠدول ‪1-538‬‬

‫اﻟﻤﻼﺒس اﻟﻀﯿﻘﺔ )اﻟداﺨﻠﯿﺔ(‬ ‫اﻹﻨﺎث‬
‫طﻔﯿﻠﯿﺎت اﻷﻗﺼورة )اﻟدودة‬
‫اﻟذﻛور ﻏﯿر اﻟﻤﺨﺘوﻨﯿن‬
‫اﻟدﺒوﺴﯿﺔ(‬
‫اﻹﻤﺴﺎك‬ ‫اﻟﺠزر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬
‫اﻟﺠراﺜﯿم ذات اﻟﺨﻤل‬ ‫اﻟﺘدرﯿب ﻋﻠﻰ اﻟﻤرﺤﺎض‬
‫ﺸذوذ ﺘﺸرﯿﺤﻲ )اﻟﺘﺼﺎق اﻟﺸﻔرﯿن(‬ ‫ﺴوء وظﯿﻔﺔ اﻹﻓراغ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ‬ ‫اﻻﻋﺘﻼل اﻟﺒوﻟﻲ اﻻﻨﺴدادي‬
‫اﻟﻨﺸﺎط اﻟﺠﻨﺴﻲ‬ ‫اﺴﺘﺨدام اﻷدوات اﻹﺤﻠﯿﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﺠﻔﯿف ﻤن اﻟﺨﻠف إﻟﻰ‬
‫اﻟﺤﻤل‬
‫اﻷﻤﺎم ﻋﻨداﻟﻔﺘﯿﺎت‬
‫اﻻﺴﺘﺤﻤﺎم ﺒﺎﻟﻔﻘﺎﻗﯿﻊ؟‬

‫ﺘﺴــﺘﻨد اﻵﻟﯿ ــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﻟﻠ ـ ـ ‪ UTI‬ﻓــﻲ ﺠ ــزء ﻤﻨﻬــﺎ ﻋﻠ ــﻰ وﺠ ــود‬

‫أﺸ ــﻌﺎر أو َﺨ َﻤ ــل ﺒﻛﺘﯿ ــري ﻋﻠ ــﻰ ﺴ ــطﺢ اﻟﺠرﺜ ــوم‪ .‬ﻫﻨ ــﺎك ﻨوﻋ ــﺎن ﻤ ــن‬
‫اﻟﺨﻤــل‪ :‬اﻟﻨــوع ‪ I‬واﻟﻨــوع ‪ .II‬وﺠــد اﻟﻨــوع ‪ I‬ﻤــن اﻟﺨﻤــل ﻋﻠــﻰ ﻤﻌظــم‬ ‫ﯿﺒ ـ ـ ــﯿن اﻟﺠ ـ ـ ــدول ‪ 1-538‬ﻋواﻤ ـ ـ ــل اﻟﺨطـ ـ ـ ـورة ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤﻀ ـ ـ ــﯿف‬
‫ﺴﻼﻻت ‪ .E. coli‬ﯿﻤﻛن ﻤﻨﻊ اﻻرﺘﺒﺎط ﺒﺎﻟﺨﻼﯿﺎ اﻟﻤﺴـﺘﻬدﻓﺔ ﺒواﺴـطﺔ‬ ‫ﻟﻺﺼﺎﺒﺔ ﺒـ ‪ .UTI‬ﯿﺘم ﺒﺤث اﻟﺠـزر اﻟﻤﺜـﺎﻨﻲ اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ ﺒﺎﻟﺘﻔﺼـﯿل ﻓـﻲ‬
‫ﻤﺎﻨوز ‪ d-mannose‬ﻟذﻟك ﻓﻘد ُوﺼف ﻫذا اﻟﺨﻤل ﺒﺄﻨﻪ ﺤﺴـﺎس‬
‫د‪ّ -‬‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪ .539‬ﻋﻨد وﺠود ﺠزر ﻤﺜﺎﻨﻲ ﺤـﺎﻟﺒﻲ ﻤـن اﻟدرﺠـﺔ ‪IV , III‬‬
‫‪120‬‬
‫ﻋﻠـﻰ ﻋﯿﻨـﺔ اﻟﺒـول ﺒـﺎﻟﻘﺜطرة أو ﺒـﺎﻟﺒزل ﻓـوق اﻟﻌﺎﻨــﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل ﻏﯿــر‬ ‫ـﺎﻨوز‪ .‬وﻟ ــﯿس ﻟــﻪ أي دور ﻓ ــﻲ اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﻻﯿ ــﺘم‬ ‫ﻟﻠﻤـ ّ‬
‫اﻟﻤـ ُـدّرﺒﯿن ﻋﻠــﻰ اﻟﻤرﺤــﺎض‪ .‬ﺒــدﻻً ﻤــن ذﻟــك‪ ،‬ﻓــﺈن ﺘطﺒﯿــق ﻛــﯿس ﺠﻤــﻊ‬ ‫ـﺎﻨوز‪ ،‬ﻟ ــذﻟك ﻓﻬ ــﻲ‬
‫اﻟﺨﻤ ــل ﺒواﺴ ــطﺔ اﻟﻤ ـ ّ‬
‫ﺘﺜﺒ ــﯿط ارﺘﺒ ــﺎط اﻟﻨ ــوع ‪ II‬ﻤ ــن َ‬
‫ﻤﻌﻘــم‪ ،‬ﻻﺼــق‪ ،‬ﻤــﺎﻨﻊ ﻟﻠﺘﺴــرب ﺒﻌــد ﺘطﻬﯿــر ﺠﻠــد اﻷﻋﻀــﺎء اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﯿﺔ‬ ‫ﻌﺒ ـ ـر ﻋﻨ ــﻪ ﻓﻘـ ــط ﻓـ ــﻲ‬
‫ـﺎﻨوز‪ .‬ﻫـ ــذا اﻟﺨﻤ ــل ُﯿ ّ‬
‫ﺘﻌ ــرف ﺒﺄﻨﻬـ ــﺎ ﻤﻘﺎوﻤ ــﺔ ﻟﻠﻤـ ـ ّ‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون ﻤﻔﯿــداً ﻓﻘــط ﻓــﻲ ﺤــﺎل ﻛــون اﻟــزرع ﺴــﻠﺒﯿﺎً أو إذا ﺘــم‬ ‫إن ﻤﺴـﺘﻘﺒﻼت اﻟﺨﻤـل اﻟﻨـوع ‪ II‬ﻋﺒـﺎرة‬ ‫ﺴﻼﻻت ﻤﻌﯿﻨﺔ ﻤن ‪ّ .E. coli‬‬
‫ﺘﺤدﯿ ــد ﻋﺎﻤ ــل ﻤﻤ ــرض ﺒ ــوﻟﻲ وﺤﯿ ــد‪ .‬وﻤ ــﻊ ذﻟ ــك‪ ،‬ﻓﻘ ــد ﯿﻨ ــﺘﺞ اﻟ ــزرع‬
‫ﻋــن ﻏﻠﯿﻛوﺴــﻔﯿﻨﻐوﻟﯿﺒﯿد وﻫــﻲ ﻤوﺠــودة ﻋﻠــﻰ ﻛــل ﻤــن ﻏﺸــﺎء اﻟﺨﻼﯿــﺎ‬
‫اﻹﯿﺠ ــﺎﺒﻲ ﻋ ــن ﺘﻠ ــوث اﻟﺠﻠ ــد‪ ،‬وﺨﺎﺼ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻹﻨ ــﺎث واﻟ ــذﻛور ﻏﯿـ ـر‬
‫اﻟظﻬﺎرﯿﺔ اﻟﺒوﻟﯿﺔ واﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺤﻤر‪ .‬اﻟﻤﺴﺘﻘﺒل اﻟﻨوﻋﻲ ﻫو اﻟﺠزء ﻏﺎل‬
‫اﻟﻤﺨﺘــوﻨﯿن‪ .‬ﯿﺠــب أﻻ ﺘﻛــون اﻟﻌﯿﻨــﺔ ﻤــﺄﺨوذة ﺒطرﯿﻘــﺔ اﻟﻛــﯿس إذا ﺘــم‬
‫‪ 4-1‬ﻏـﺎل أوﻟﯿﻐوﺴـﺎﻛﺎرﯿد ‪.Gal 1-4 Gal oligosaccharide‬‬
‫اﻟﺘﺨطــﯿط ﻟﺘطﺒﯿــق اﻟﻌــﻼج ﻓــو اًر ﺒﻌــد اﻟﺤﺼــول ﻋﻠــﻰ زرع اﻟﺒــول ﻷن‬
‫اص ﺒواﺴطﺔ ﻛرﯿﺎت اﻟدم اﻟﺤﻤـراء زﻤـرة ‪،P‬‬‫ﯿﻤﻛن ﻟﻬذا اﻟﺨﻤل أن ﯿﺘر ّ‬
‫ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﺘﻠــوث ﺘﻛــون ﻋﺎﻟﯿــﺔ ﻤــﻊ وﺠــود ﻛﺎﺌﻨــﺎت ﻤﺨﺘﻠطــﺔ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً‪ .‬ﺒــزل‬
‫ﻟذﻟك ﻓﻬﻲ ﺘﻌرف ﺒﺎﺴم ﺨﻤل ‪ .P‬ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﺘﺴﺒب اﻟﺠراﺜﯿم اﻟﺘﻲ ﻟدﯿﻬﺎ‬
‫ﻓوق اﻟﻌﺎﻨﺔ ﻏﯿر ﻀروري ﻋﺎدة‪.‬‬
‫ﺨﻤــل ‪ P‬اﻟﺘﻬــﺎب ﺤوﯿﻀــﺔ وﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﯿوﺠــد ﺨﻤــل ‪ P‬ﻟــدى ‪٪94 - 76‬‬
‫ﺘﻛــون اﻟﻨﺘرﯿﺘــﺎت ٕواﺴــﺘراز اﻟﻛرﯿــﺎت اﻟﺒــﯿض إﯿﺠﺎﺒﯿــﺔ ﻋــﺎدة ﻓــﻲ‬
‫ﻤن ﺴﻼﻻت ‪ E. coli‬اﻟﻤﺴﺒﺒﺔ ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﺤوﯿﻀﺔ واﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤﻘﺎرﻨﺔ ﻤﻊ‬
‫اﻟﺒول اﻟﻤﺼﺎب‪ .‬اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻤﺠﻬرﯿـﺔ ﺸـﺎﺌﻌﺔ ﻓـﻲ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬
‫اﻟﺤﺎد‪ ،‬وﻟﻛن وﺠودﻫﺎ ﻟوﺤدﻫﺎ ﻻ ﯿﺸﯿر إﻟـﻰ ‪ .UTI‬ﺘﺸـﯿر اﺴـطواﻨﺎت‬ ‫‪ ٪23-19‬ﻤن ﺴﻼﻻت اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪.‬‬

‫اﻟﻛرﯿــﺎت اﻟﺒــﯿض ﻓــﻲ رﺴــﺎﺒﺔ اﻟﺒــول إﻟــﻰ إﺼــﺎﺒﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ‪ ،‬وﻟﻛﻨﻬــﺎ ﻨــﺎد اًر‬
‫ﻤــﺎ ﺘﺸــﺎﻫد ﻓــﻲ اﻟﻤﻤﺎرﺴــﺔ‪ .‬ﻤــن ﻏﯿــر اﻟﻤــرﺠﺢ وﺠــود ‪ UTI‬ﻓــﻲ ﺤــﺎل‬
‫ﻛون اﻟطﻔل ﻻﻋرﻀﯿﺎً وﻨﺘﯿﺠـﺔ ﺘﺤﻠﯿـل اﻟﺒـول طﺒﯿﻌﯿـﺔ‪ .‬وﻤـﻊ ذﻟـك‪ ،‬إذا‬
‫ﻛﺎن اﻟطﻔل ﻋرﻀﯿﺎً ﻓﺈن ‪ UTI‬ﯿﻛون ﻤﺤﺘﻤﻼً ﺤﺘـﻰ ﻟـو ﻛﺎﻨـت ﻨﺘﯿﺠـﺔ‬
‫ﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒول ﺴﻠﺒﯿﺔ )اﻟﺠدول ‪.(2-538‬‬
‫ﺘﺸــﯿر اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﻘﯿﺤﯿــﺔ )ﻛرﯿــﺎت ﺒــﯿض ﺒﻔﺤــص اﻟﺒــول اﻟﻤﺠﻬــري(‬
‫إﻟـ ــﻰ اﻟﺨﻤـ ــﺞ‪ ،‬وﻟﻛـ ــن ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﺤـ ــدث اﻟﺨﻤـ ــﺞ ﻓـ ــﻲ ﻏﯿـ ــﺎب اﻟﺒﯿﻠـ ــﺔ‬
‫اﻟﻘﯿﺤﯿــﺔ‪ ،‬ووﺠودﻫــﺎ ﻤﺜﺒــت أﻛﺜــر ﻤــن ﻛوﻨــﻪ ﺘﺸﺨﯿﺼــﻲ‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟﻌﻛــس‬
‫ﻤـ ــن ذﻟـ ــك‪ ،‬ﻗـ ــد ﺘوﺠـ ــد ﺒﯿﻠـ ــﺔ ﻗﯿﺤﯿـ ــﺔ ﻤـ ــن دون ‪ .UTI‬ﯿﺒـ ــﯿن اﻟﺸـ ــﻛل‬
‫‪ 3-538‬اﻟﻘﯿﻤ ـ ـ ــﺔ اﻟﺘﻨﺒؤﯿ ـ ـ ــﺔ ﻹﺴ ـ ـ ــﺘراز اﻟﻛرﯿ ـ ـ ــﺎت اﻟﺒ ـ ـ ــﯿض‪ ،‬اﻟﻨﺘرﯿ ـ ـ ــت‬
‫واﻟﻛرﯿﺎت اﻟﺒﯿض‪.‬‬
‫ﺘﺸــﻤل ﻋواﻤــل اﻟﺨطــورة اﻷﺨــرى ﻟ ـ ‪ UTI‬واﻟﻤﺘﻌﻠﻘــﺔ ﺒﺎﻟﻤﻀــﯿف‬
‫ﺘﺸــوﻫﺎت ﺘﺸ ـرﯿﺤﯿﺔ ﺘﻤﻨــﻊ اﻟﺘﺒــول اﻟطﺒﯿﻌــﻲ‪ ،‬ﻤﺜــل اﻻﻟﺘﺤــﺎم اﻟ ﱡﺸ ـﻔري‪.‬‬
‫ـرغ ﺒــول ﻤﻬﺒﻠــﻲ‪.‬‬
‫ﺘﻌﻤــل ﻫــذﻩ اﻵﻓــﺔ ﺒﻤﺜﺎﺒــﺔ ﺤــﺎﺠز وﺘــؤدي ﻟﺤــدوث إﻓـ ا‬
‫ﺘؤﻫــب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻌﺼــﺒﯿﺔ ﻟﺤــدوث ‪ UTI‬ﻓــﻲ ﺤــﺎل وﺠــود إﻓ ـراغ ﻏﯿــر‬
‫ﻛﺎﻤـ ـ ــل ﻟﻠﻤﺜﺎﻨـ ـ ــﺔ و ‪ /‬أو ﺨﻠـ ـ ــل ﺘـ ـ ــﺂزر اﻟﻤﺼ ـ ـ ـرة‪ -‬اﻟﻌﻀـ ـ ــﻠﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـ ـ ــﺔ‬
‫‪ .detrusor sphincter dyssynergia‬ﯿﺘ ارﻓـق اﻟﻨﺸـﺎط اﻟﺠﻨﺴـﻲ‬
‫ﻓـ ــﻲ اﻹﻨـ ــﺎث ﻤـ ــﻊ ‪ UTI‬وﯿﻌـ ــود ﻓـ ــﻲ ﺠـ ــزء ﻤﻨـ ــﻪ إﻟـ ــﻰ إﻓ ـ ـراغ اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‬
‫اﻟﻨــﺎﻗص‪ .‬ﺘوﺠــد ﺒﯿﻠــﺔ ﺠرﺜوﻤﯿــﺔ ﻻﻋرﻀــﯿﺔ ﻓــﻲ ‪ ٪7-4‬ﻤــن اﻟﺤواﻤــل‬
‫وﻫذﻩ ﯿﻤﻛن أن ﺘﺘطور إﻟﻰ ‪ UTI‬ﻋرﻀﻲ‪ .‬ﻨﺴﺒﺔ ﺤدوث ‪ UTI‬ﻋﻨـد‬
‫اﻟرﻀ ـ ـ ـ ـ ــﻊ ذوي اﻹرﻀ ـ ـ ـ ـ ــﺎع اﻟطﺒﯿﻌ ـ ـ ـ ـ ــﻲ أﻗ ـ ـ ـ ـ ــل ﻤ ـ ـ ـ ـ ــن أوﻟﺌ ـ ـ ـ ـ ــك ذوي‬
‫اﻹرﻀﺎع اﻻﺼطﻨﺎﻋﻲ‪.‬‬

‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ﯿﻤﻛــن اﻟﺸــك ﺒـ ـ ‪ UTI‬اﻋﺘﻤــﺎداً ﻋﻠــﻰ اﻷﻋ ـراض أو ﻋﻠــﻰ ﻨﺘــﺎﺌﺞ‬
‫ﺘﺤﻠﯿ ــل اﻟﺒ ــول أو ﻛﻠﯿﻬﻤ ــﺎ؛ زرع اﻟﺒ ــول ﻀ ــروري ﻟﺘﺄﻛﯿـــد اﻟﺘﺸـــﺨﯿص‬
‫ووﻀــﻊ اﻟﻌــﻼج اﻟﻤﻨﺎﺴــب‪ .‬ﺘوﺠــد ﻋــدة طــرق ﻟﻠﺤﺼــول ﻋﻠــﻰ ﻋﯿﻨــﺔ‬
‫اﻟﺒـول‪ .‬وﺒﻌﻀـﻬﺎ أﻛﺜـر دﻗــﺔ ﻤـن ﻏﯿرﻫـﺎ‪ .‬ﻓــﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤ ُـدّرﺒﯿن ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻟﻤرﺤـﺎض ﺘﻛـون ﻋﯿﻨـﺔ ﻤﻨﺘﺼـف اﻟﺒﯿﻠـﺔ ﻋـﺎدة ﻤﻘﺒوﻟـﺔ؛ ﯿﺠـب ﺘﻨظﯿــف‬
‫ﻤﻘدﻤﺔ اﻟﻘﻀﯿب ﻗﺒل اﻟﺤﺼول ﻋﻠﻰ اﻟﻌﯿﻨـﺔ‪ .‬ﯿﺠـب إرﺠـﺎع اﻟﻘﻠﻔـﺔ ﻓـﻲ‬
‫اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﻘﯿﺤﯿﺔ اﻟﻌﻘﯿﻤﺔ )وﺠود ﻛرﯿﺎت ﺒﯿض ﻤﻊ زرع ﺴـﻠﺒﻲ( ﻗـد‬ ‫اﻟــذﻛور ﻏﯿــر اﻟﻤﺨﺘــوﻨﯿن‪ .‬إذا ﻛﺎﻨ ـت اﻟﻘﻠﻔــﺔ ﻏﯿــر ﻗﺎﺒــل ﻟﻺرﺠــﺎع ﻓﻘــد‬
‫ﺘﺤــدث ﻓــﻲ ‪ UTI‬اﻟﺠرﺜوﻤﯿــﺔ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﺠزﺌﯿـﺎً‪ ،‬اﻷﺨﻤــﺎج اﻟﻔﯿروﺴــﯿﺔ‪،‬‬ ‫ﺘﻛ ـ ــون اﻟﻌﯿﻨ ـ ــﺔ ﻏﯿ ـ ــر ﻤوﺜوﻗ ـ ــﺔ وﻤﻠوﺜ ـ ــﺔ ﺒ ـ ــﺎﻟﻔﻠو ار اﻟﺠﻠدﯿ ـ ــﺔ‪ .‬أوﺼ ـ ــت‬
‫اﻟﺴ ــل اﻟﻛﻠـ ــوي‪ ،‬اﻟﺨـ ـراج اﻟﻛﻠـ ــوي‪ UTI ،‬ﻓـ ــﻲ وﺠ ــود اﻨﺴـ ــداد اﻟﺒـ ــول‪،‬‬ ‫اﻷﻛﺎدﯿﻤﯿــﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿــﺔ ﻟطــب اﻷطﻔــﺎل )‪ 2011 (AAP‬ﻓــﻲ اﻟــدﻻﺌل‬
‫اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻹﺤﻠﯿ ــل ﻛﻨﺘﯿﺠـ ــﺔ ﻷﺨﻤ ــﺎج ﻤﻨﻘوﻟ ــﺔ ﺠﻨﺴـ ــﯿﺎً )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼـ ــل‬ ‫اﻹرﺸﺎدﯿﺔ اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻟﻸطﻔﺎل ﺒﻌﻤر ‪ 24-2‬ﺸﻬر أﻨﻪ ﯿﺠب اﻟﺤﺼول‬
‫‪121‬‬
 ‫اﻟﻌــــــﻼج‬
‫أو اﻟﺘﻬ ــﺎب ﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺨﻼﻟ ــﻲ )إﯿـ ــوزﯿﻨﻲ(‪ .‬اﻟﻔـ ــرش اﻟﻔ ــوري ﻟﻌﯿﻨـ ــﺔ اﻟﺒـ ــول‬
‫وﯿﻨﺒﻐ ـ ــﻲ ﻋ ـ ــﻼج اﻟﺘﻬ ـ ــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ اﻟﺤ ـ ــﺎد ﻓ ـ ــو اًر ﻟﺘﺠﻨ ـ ــب ﺘرﻗﯿ ـ ــﻪ‬
‫ﻹﺠراء اﻟزرع ﻤﻬﻤﺔ‪ ،‬ﻷن ﺒﻘـﺎء اﻟﺒـول ﻓـﻲ درﺠـﺔ ﺤـ اررة اﻟﻐرﻓـﺔ ﻷﻛﺜـر‬
‫اﻟﻤﺤﺘﻤــل إﻟــﻰ اﻟﺘﻬــﺎب ﺤوﯿﻀــﺔ وﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬إذا ﻛﺎﻨــت اﻷﻋـراض ﺸــدﯿدة‪،‬‬
‫ﻤ ــن‪ 60‬دﻗﯿﻘ ــﺔ ﯿ ــؤدي ﻟﻔ ــرط ﻨﻤ ــو اﻟﻤﻠوﺜ ــﺎت اﻟﺜﺎﻨوﯿ ــﺔ اﻟﺘ ــﻲ ﯿﻤﻛ ــن أن‬
‫ﯿ ـ ــﺘم اﻟﺒ ـ ــدء ﺒﻌ ـ ــﻼج اﻓﺘ ارﻀ ـ ــﻲ ﺒﺎﻨﺘظ ـ ــﺎر ﻨﺘ ـ ــﺎﺌﺞ اﻟ ـ ــزرع‪ .‬إذا ﻛﺎﻨ ـ ــت‬
‫ﺘﺸــﯿر إﻟــﻰ ‪ UTI‬ﺒﯿﻨﻤــﺎ ﻗــد ﻻ ﯿﻛــون اﻟﺒــول ﻤﺨﻤوﺠ ـﺎً‪ .‬اﻟﺘﺒرﯿــد طرﯿﻘــﺔ‬
‫اﻷﻋراض ﺨﻔﯿﻔﺔ أو اﻟﺘﺸﺨﯿص ﻤﺸﻛوﻛﺎً ﻓﯿﻪ ﻓﯿﻤﻛن ﺘﺄﺨﯿر اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ‬
‫ﺤﺘــﻰ ﻤﻌرﻓــﺔ ﻨﺘﯿﺠــﺔ اﻟــزرع اﻟﺒــوﻟﻲ‪ ،‬وﯿﻤﻛــن أن ﯿﻌــﺎد اﻟــزرع إذا ﻛﺎﻨـت‬
‫اﻟﻨﺘــﺎﺌﺞ ﻏﯿــر ﻤؤﻛــدة‪ .‬إذا ﺘــم اﻟﺒــدء ﺒـﺎﻟﻌﻼج ﻗﺒــل ظﻬــور ﻨﺘــﺎﺌﺞ اﻟــزرع‬
‫واﻟﺘﺤﺴـس ﯿﺴــﺘﻌﻤل ﺸـوط ﻋﻼﺠـﻲ ﻟﻤــدة ‪ 3‬إﻟــﻰ ‪ 5‬أﯿـﺎم ﻤــن ﻤرﻛﺒــﺎت‬
‫ﺘرﯿﻤﺘ ـ ـ ـ ـوﺒرﯿم‪ -‬ﺴﻠﻔﺎﻤﯿﺘوﻛﺴ ـ ـ ـ ــﺎزول )‪ (TMP-SMX‬أو ﺘرﯿﻤﺘـ ـ ـ ـ ـوﺒرﯿم‬
‫وﯿﻛـون ﻓﻌـﺎﻻً ﻀـد اﻟﻌدﯿـد ﻤـن ﺴـﻼﻻت ‪ . E. coli‬اﻟﻨﺘروﻓوراﻨﺘـوﺌﯿن‬
‫)‪ 7-5‬ﻤﻠﻎ ‪/‬ﻛﻎ ‪ 24 /‬ﺴﺎﻋﺔ ﺘﻘﺴم ‪ 4-3‬ﺠرﻋـﺎت( ﻫـو أﯿﻀـﺎً ﻓﻌـﺎل‬
‫اﻟﻔﻌــﺎل ﻋﻠــﻰ اﻟﻛﻠﯿﺒﺴــﯿﻼ واﻟﻌﻀــوﯿﺎت اﻟﻤﻌوﯿــﺔ‬
‫وﻟدﯿــﻪ ﺨﺎﺼــﯿﺔ اﻟﺘــﺄﺜﯿر ّ‬
‫‪ .Enterobacter‬أﻤوﻛﺴﯿﺴ ـ ــﯿﻠﯿن )‪ 50‬ﻤﻠ ـ ــﻎ ‪ /‬ﻛ ـ ــﻎ ‪ 24 /‬ﺴــ ــﺎﻋﺔ(‬
‫ﻓﻌﺎل أﯿﻀﺎً ﻛﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺒدﺌﯿﺔ وﻟﻛن ﻤﻌدل ﻤﻘﺎوﻤﺔ اﻟﺠراﺜﯿم ﻤرﺘﻔﻌﺔ‪.‬‬
‫ﻓ ــﻲ اﻷﺨﻤ ــﺎج اﻟﺤﻤوﯿ ــﺔ اﻟﺤ ــﺎدة اﻟﺘ ــﻲ ﺘﻔﺘ ــرض وﺠ ــود اﻟﺘﻬ ــﺎب‬
‫ﻔﻀــل ﺘطﺒﯿــق ﺸــوط ﻋﻼﺠــﻲ ﻟﻤــدة ‪14-7‬‬ ‫ﺤوﯿﻀــﺔ وﻛﻠﯿــﺔ ﺴـرﯿري‪ُ ،‬ﯿ ّ‬
‫ﯿــوم ﻤــن اﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ واﺴــﻌﺔ اﻟطﯿــف اﻟﻘــﺎدرة ﻋﻠــﻰ اﻟوﺼــول‬
‫إﻟــﻰ اﻟﻨﺴــﺞ ﺒﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﻛﺒﯿ ـرة‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻗﺒــول اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ اﻟﻤﺴﺘﺸــﻔﻰ‬
‫ﻓــﻲ ﺤــﺎل وﺠــود ﺘﺠﻔــﺎف‪ ،‬إﻗﯿــﺎء‪ ،‬ﻋــدم اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ ﺸــرب اﻟﺴ ـواﺌل‪،‬‬
‫ﺒﻌﻤر ﺸﻬر واﺤد أو أﺼﻐر‪ ،‬وﺠود أﺨﻤﺎج ﻤﻊ ﻤﻀﺎﻋﻔﺎت أو وﺠـود‬
‫أرﺠﺤﯿ ــﺔ ﻟﺤ ــدوث إﻨﺘ ــﺎن دم ﺒ ــوﻟﻲ وذﻟ ــك ﻟﺘطﺒﯿ ــق اﻹﻤﺎﻫ ــﺔ اﻟورﯿدﯿ ــﺔ‬
‫ّ‬
‫واﻟﻌ ـ ــﻼج ﺒﺎﻟﻤﻀ ـ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿ ـ ــﺔ اﻟورﯿدﯿ ـ ــﺔ‪ .‬ﻤ ـ ــن اﻷﻓﻀ ـ ــل ﺘطﺒﯿ ـ ــق‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ـ ــﺔ اﻟﺨﻼﻟﯿـ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟﺴﻔﺘرﯿﺎﻛﺴـ ـ ــون )‪ 75-50‬ﻤﻠـ ـ ــﻎ ‪ /‬ﻛـ ـ ــﻎ ‪24 /‬‬
‫ﺴــﺎﻋﺔ‪ ،‬أﻻ ﺘزﯿــد ﻋــن ‪2‬غ( أو اﻟﺴﯿﻔوﺘﺎﻛﺴــﯿم )‪ 100‬ﻤﻠــﻎ‪ /‬ﻛــﻎ‪24 /‬‬
‫ﺴـ ـ ـ ـ ــﺎﻋﺔ( أو اﻷﻤﺒﯿﺴ ـ ـ ـ ـ ــﻠﯿن )‪ 100‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛـ ـ ـ ـ ــﻎ ‪ 24 /‬ﺴ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻋﺔ( ﻤ ـ ـ ـ ـ ــﻊ‬
‫أﻤﯿﻨوﻏﻠﯿﻛوزﯿـد ﻤﺜـل اﻟﺠﻨﺘﺎﻤﯿﺴـﯿن )‪ 5-3‬ﻤﻠـﻎ‪ /‬ﻛـﻎ‪ 24 /‬ﺴـﺎﻋﺔ ﺘﻘﺴــم‬
‫ﻋﻠﻰ ‪ 3-1‬ﺠرﻋﺎت(‪ .‬ﯿﺠب أن ﻨﺄﺨذ ﺒﻌﯿن اﻻﻋﺘﺒﺎر اﻟﺴـﻤﯿﺔ اﻷذﻨﯿـﺔ‬
‫واﻟﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺤﺘﻤﻠ ـ ــﺔ ﻟﻸﻤﯿﻨوﻏﻠﯿﻛوزﯿ ـ ــدات وﯿﺠ ـ ــب ﻤﻌ ـ ــﺎﯿرة ﻛرﯿ ـ ــﺎﺘﯿﻨﯿن‬
‫اﻟﻤﺼ ــل ﻗﺒ ــل ﺒ ــدء اﻟﻌ ــﻼج‪ ،‬وأﯿﻀـ ـﺎً ﻤﻌ ــﺎﯿرة ﻤﺴ ــﺘوﯿﺎت اﻟﺠﯿﻨﺎﻤﯿﺴ ــﯿن‬
‫ﯿوﻤﯿﺎً طﯿﻠﺔ ﻓﺘـرة اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ‪ .‬اﻟﻌـﻼج ﺒﺎﻷﻤﯿﻨوﻏﻠﯿﻛوزﯿـدات ﻓﻌـﺎل ﺒﺸـﻛل‬
‫ﺨـ ــﺎص ﻀـ ــد ‪ ،Pseudomonas‬وﺘزﯿـ ــد ﻗﻠوﻨ ـ ـﺔ اﻟﺒ ـ ـول ﺒﺒﯿﻛرﺒوﻨـ ــﺎت‬
‫اﻟﺼودﯿوم ﻤن ﻓﻌﺎﻟﯿﺘﻬﺎ ﻓﻲ اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ‪.‬‬
‫إن ﻓﻌﺎﻟﯿـ ـ ــﺔ اﻟﺴﯿﻔﺎﻟوﺴـ ـ ــﺒورﯿﻨﺎت اﻟﺠﯿـ ـ ــل اﻟﺜﺎﻟـ ـ ــث اﻟﻔﻤوﯿـ ـ ــﺔ ﻤﺜـ ـ ــل‬
‫ّ‬
‫ﺴﯿﻔﯿﻛﺴ ــﯿم ﻤﻤﺎﺜﻠ ــﺔ ﻟﻔﻌﺎﻟﯿـ ـﺔ اﻟﺴﻔﺘرﯿﺎﻛﺴ ــون اﻟﺨﻼﻟـ ــﻲ ﻀ ــد ﻤﺠﻤوﻋ ــﺔ‬
‫‪122‬‬
‫‪ ،(120‬اﻟﺘﻬﺎب ﻗرب اﻟﺤﺎﻟب أو اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ )اﻟﺘﻬـﺎب ازﺌـدة‪ ،‬داء ﻛـرون(‬
‫ﻤوﺜوﻗﺔ ﻟﺘﺨزﯿن اﻟﺒول رﯿﺜﻤﺎ ﯿﻤﻛن اﺴﺘزراﻋﻬﺎ‪.‬‬
‫ﯿﻌﺘﺒر اﻟطﻔل ﻤﺼﺎﺒﺎً ﺒـ ‪ UTI‬إذا أظﻬر اﻟزرع وﺠود أﻛﺜر ﻤـن‬
‫‪ 50,000‬ﻤﺴـ ــﺘﻌﻤرة ﻟﻌﺎﻤـ ــل ﻤﻤـ ــرض واﺤـ ــد )ﻋﯿﻨـ ــﺔ ﻓـ ــوق اﻟﻌﺎﻨـ ــﺔ أو‬
‫ﻗﺜطـ ـرة(‪ ،‬أو إذا ﻛ ــﺎن ﻫﻨ ــﺎك ‪ 10،000‬ﻤﺴ ــﺘﻌﻤرة ﻤ ــﻊ أﻋـ ـراض ﻟ ــدى‬
‫اﻟطﻔــل‪ .‬ﯿﻔﺘــرض اﻹﺼــﺎﺒﺔ ﺒـ ـ ‪ UTI‬ﻓــﻲ ﻋﯿﻨــﺔ اﻟﻛــﯿس‪ :‬وﺠــود ﻨﺘﯿﺠــﺔ‬
‫إﯿﺠﺎﺒﯿﺔ ﻟﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒـول‪ ،‬ﻤـرﯿض ﻋرﻀـﻲ ووﺠـود ﺠرﺜـوم وﺤﯿـد ﺒـﺎﻟزرع‬
‫ﻤ ــﻊ ﻋ ــدد اﻟﻤﺴ ــﺘﻌﻤرات أﻛﺒ ــر ﻤ ــن ‪ .100,000‬ﯿوﺼ ــﻰ ﺒﺄﺨ ــذ ﻋﯿﻨ ــﺔ‬
‫ﺒﺎﻟﻘﺜطرة ﻟﺘﺄﻛﯿد اﻟﺨﻤﺞ ﻓﻲ ﺤﺎل ﻋدم ﺘﺤﻘق أﺤد ﻫذﻩ اﻟﻤﻌﺎﯿﯿر‪.‬‬
‫ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺨﻤ ـ ــﺞ اﻟﻛﻠ ـ ــوي اﻟﺤ ـ ــﺎد ﺘﻛ ـ ــون زﯿ ـ ــﺎدة اﻟﻛرﯿ ـ ــﺎت اﻟﺒ ـ ــﯿض‪،‬‬
‫اﻟﻌـ ـ ـ ــدﻻت‪ ،‬وارﺘﻔـ ـ ـ ــﺎع ﺴـ ـ ـ ــرﻋﺔ اﻟﺘﺜﻔـ ـ ـ ــل‪ ،‬ﺒروﻛﺎﻟﺴـ ـ ـ ــﯿﺘوﻨﯿن واﻟﺒـ ـ ـ ــروﺘﯿن‬
‫اﻻرﺘﻛﺎﺴــﻲ ‪ C‬ﺸــﺎﺌﻌﺔ‪ .‬وﻤــﻊ ذﻟــك ﻓﻬــذﻩ ﻛﻠﻬــﺎ ﻋﻼﻤــﺎت ﻏﯿــر ﻨوﻋﯿــﺔ‬
‫ﻟﻼﻟﺘﻬﺎب وﻻ ﯿﺜﺒت ارﺘﻔﺎﻋﻬﺎ وﺠود اﻟﺘﻬـﺎب ﺤوﯿﻀـﺔ وﻛﻠﯿـﺔ ﺤـﺎد ﻟـدى‬
‫اﻟطﻔــل‪ .‬ﻓــﻲ اﻟﺨ ـراج اﻟﻛﻠــوي ﺘرﺘﻔــﻊ اﻟﻛرﯿــﺎت اﻟﺒــﯿض ﺒﺸــﻛل ﻤﻠﺤــوظ‬
‫ﻷﻋﻠ ـ ـ ـ ـ ــﻰ ﻤ ـ ـ ـ ـ ــن ‪ .mm3 / 25,000-20,000‬ﯿﺘ ارﻓ ـ ـ ـ ـ ــق ارﺘﻔ ـ ـ ـ ـ ــﺎع‬
‫ﺒروﻛﺎﻟﺴﯿﺘوﻨﯿن اﻟﻤﺼل ﻤﻊ اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺤوﯿﻀﺔ واﻟﻛﻠﯿﺔ وﺨطـورة ﻋﺎﻟﯿـﺔ‬
‫ﻟﻠﺘﻨدب اﻟﻛﻠوي‪ .‬ﯿﺠب ﺴﺤب زرع دم ﻗﺒل اﻟﺒدء ﺒﺎﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ‬
‫إذا أﻤﻛـ ــن ﻷن إﻨﺘـ ــﺎن اﻟـ ــدم ﺸـ ــﺎﺌﻊ ﻓ ـ ـﻲ اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﺤوﯿﻀـ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪،‬‬
‫وﺨﺎﺼﺔ ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ وﻓﻲ أي طﻔل ﻟدﯿﻪ اﻋﺘﻼل ﺒوﻟﻲ اﻨﺴدادي‪.‬‬
‫وﻓﻘـ ـ ـﺎً ﻟﻠ ـ ــدﻻﺌل اﻹرﺸ ـ ــﺎدﯿﺔ ﻟ ـ ـ ـ ‪ 2011 AAP‬ﻟﻸطﻔ ـ ــﺎل ﺒﻌﻤ ـ ــر‬
‫‪ 24-2‬ﺸﻬر‪ ،‬ﺘﺸﻤل ﻋواﻤل اﻟﺨطـورة ﻟـدى اﻹﻨـﺎث اﻟﻌـرق اﻷﺒـﯿض‪،‬‬
‫ﻋﻤر أﺼﻐر ﻤن ‪ 12‬ﺸﻬر‪ ،‬درﺠﺔ ﺤ اررة أﻋﻠﻰ ﻤن ‪ 39‬درﺠﺔ ﻤﺌوﯿﺔ‬
‫)‪ 102.2‬درﺠــﺔ ﻓﻬرﻨﻬﺎﯿــت(‪ ،‬ﺤﻤــﻰ ﻟﻤــدة أطــول ﻤــن ﯿــوﻤﯿن وﻏﯿــﺎب‬
‫ﻤﺼــدر آﺨــر ﻟﻠﺨﻤــﺞ‪ .‬وﺘﺸــﻤل ﻋواﻤــل اﻟﺨطــورة ﻟــدى اﻟــذﻛور اﻟﻌــرق‬
‫ﻏﯿـ ـ ـ ــر اﻷﺴـ ـ ـ ــود‪ ،‬درﺠـ ـ ـ ــﺔ ﺤ ـ ـ ـ ـ اررة أﻋﻠـ ـ ـ ــﻰ ﻤـ ـ ـ ــن ‪ 39‬درﺠـ ـ ـ ــﺔ ﻤﺌوﯿـ ـ ـ ــﺔ‬
‫)‪ 102.2‬درﺠـ ــﺔ ﻓﻬرﻨﻬﺎﯿـ ــت(‪ ،‬ﺤﻤـ ــﻰ ﻟﻤـ ــدة أطـ ــول ﻤـ ــن ‪ 24‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ‪،‬‬
‫وﻏﯿ ــﺎب ﻤﺼ ــدر آﺨ ــر ﻟﻠﺨﻤ ــﺞ‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻟﺘظ ــﺎﻫرات ﻏﯿ ــر اﻟﻨﻤوذﺠﯿ ــﺔ‬
‫ﻓﺸ ــل اﻻﺴ ــﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﻠﻤﻀ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﺎﺴ ــﺒﺔ ﺨ ــﻼل ‪ 48‬ﺴ ــﺎﻋﺔ‪،‬‬
‫ﻀﻌف ﺘدﻓق اﻟﺒول‪ ،‬ﻛﺘﻠﺔ ﺒﺎﻟﺨﺎﺼرة أو ﻓوق اﻟﻌﺎﻨـﺔ‪ ،‬ﻋﺎﻤـل ﻤﻤـرض‬
‫ﻏﯿر ‪ ،E. coli‬إﻨﺘﺎن دم ﺒوﻟﻲ اﻟﻤﻨﺸﺄ وارﺘﻔﺎع ﻤﺴﺘوى اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن‪.‬‬
‫اﻟوﻗﺎﯿـ ــﺔ ﺒﺎﺴـ ــﺘﺨدام ‪ ،TMP-SMZ‬أﻤوﻛﺴﯿﺴـ ــﯿﻠﯿن أو ﺴﯿﻔﺎﻟﯿﻛﺴـ ــﯿن‬
‫ﻓﻌﺎﻟــﺔ أﯿﻀ ـﺎً‪ ،‬وﻟﻛــن ﻗــد ﯿﻛــون ﺨطــر ﺤــدوث ‪ UTI‬اﺨﺘ ارﻗــﻲ أﻋﻠــﻰ‬
‫ﺘﺤرض اﻟﻤﻘﺎوﻤﺔ ﻟدى اﻟﺠراﺜﯿم‪ .‬ﺘﺸـﻤل اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﻤرﻀـﯿﺔ ﻓـﻲ‬
‫ﻷﻨﻬﺎ ّ‬
‫اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻤؤدﯿﺔ ﻟﺤدوث ‪ UTIs‬ﻤﺘﻛررة واﻟﺘﻲ ﻗد ﺘﺴﺘﻔﯿد ﻤن‬
‫اﻟﻌ ــﻼج اﻟوﻗ ــﺎﺌﻲ طوﯿ ــل اﻷﻤ ــد‪ :‬اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟﻌﺼ ــﺒﯿﺔ‪ ،‬اﻟرﻛ ــودة اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ‬
‫واﻻﻨﺴ ــداد‪ ،‬اﻟﺠــزر اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﺤ ــﺎﻟﺒﻲ اﻟﺸ ــدﯿد )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪(539‬‬
‫واﻟﺤﺼـ ـ ــﯿﺎت‪ .‬ﻫﻨـ ـ ــﺎك اﻫﺘﻤـ ـ ــﺎم ﺒ ـ ـ ـﺎﻟﻌﻼج ﺒﺎﻟﺒروﺒﯿوﺘﯿـ ـ ــك ‪probiotic‬‬
‫)ﻤﻌﯿﻨﺎت ﺤﯿوﯿﺔ( اﻟﺘﻲ ﺘﺤ ّل ﻤﺤل اﻟﻔﻠو ار اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﺘﻨﺎﺴﻠﯿﺔ اﻟﻤرﻀـﯿﺔ‪،‬‬
‫وﻋﺼ ـ ــﯿر اﻟﺘ ـ ــوت اﻟﺒ ـ ــري اﻟ ـ ــذي ﯿﻤﻨ ـ ــﻊ اﻟﺘﺼ ـ ــﺎق اﻟﺠـ ـ ـراﺜﯿم وﺘﻛ ـ ــوﯿن‬
‫‪) biofilm‬ﻏﺸــﺎء ﺤﯿــوي( وﻟﻛــن ﻟــم ﺘﺜﺒــت ﻓﺎﺌــدة ﻫــذﻩ اﻟﻌواﻤــل ﻓــﻲ‬
‫اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻤن ‪ UTI‬ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬
‫ﻤﺘﻨوﻋ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﻤﺘﻌﻀ ــﯿﺎت ﺴ ــﻠﺒﯿﺔ اﻟﻐـ ـرام ﻓﯿﻤ ــﺎ ﻋ ــدا اﻟﺒﺴ ــودوﻤوﻨﺎس‪،‬‬
‫وﺘﻌﺘﺒر ﻫذﻩ اﻷدوﯿﺔ ﻤن ﻗﺒل ﺒﻌض اﻟﻤرﺠﻌﯿﺎت ﺒﺄﻨﻬﺎ اﻟﻌﻼج اﻟﻔﻤوي‬
‫اﻟﻤﺨﺘــﺎر ﻟﻠﻤرﻀــﻰ اﻟﺨــﺎرﺠﯿﯿن‪ .‬ﻻ ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﺴــﺘﺨدام اﻟﻨﯿﺘروﻓوراﻨﺘــوﺌﯿن‬
‫ﺤﻤ ـ ــوي ﻷﻨ ـ ــﻪ‬
‫ﺒﺸ ـ ــﻛل روﺘﯿﻨ ـ ــﻲ ﻓ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ـ ‪ّ UTI‬‬
‫ﻻ ﯿﺤﻘـق ﻤﺴــﺘوﯿﺎت ﺠﯿــدة ﻓــﻲ اﻟﻨﺴــﯿﺞ اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻷﻛﺒــر‬
‫ﻤ ــن ‪ 17‬ﺴ ــﻨﺔ ُﯿﻌﺘﺒ ــر اﻟﺴﯿﺒروﻓﻠوﻛﺴﺎﺴ ــﯿن‪ ,‬اﻟﻔﻠوروﻛﯿﻨوﻟ ــون اﻟﻔﻤ ــوي‪,‬‬
‫اﻟـ ـ ـ ــدواء اﻟﺒـ ـ ـ ــدﯿل ﻓـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻌﻀ ـ ـ ـ ــوﯿﺎت اﻟدﻗﯿﻘـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﻘﺎوﻤـ ـ ـ ــﺔ وﺨﺎﺼ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫‪ .Pseudomonas‬ﻛﻤﺎ اﺴﺘُﺨدم ﻓﻲ ﺒﻌض اﻷﺤﯿـﺎن ﻟﻠﻌـﻼج ﻗﺼـﯿر‬
‫اﻷﻤـ ـ ـ ـ ــد ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻷﺼـ ـ ـ ـ ــﻐر ﺴـ ـ ـ ـ ــﻨﺎً اﻟﻤﺼـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ‪UTI‬‬
‫ﺒﺎﻟﺒﺴــودوﻤوﻨﺎس‪ Levofloxacin .‬ﻫــو ﻛﯿﻨوﻟــون ﺒــدﯿل ﻤــﻊ ﺴــﻤﺎت‬
‫ﺴــﻼﻤﺔ ﺠﯿــدة ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‪ .‬وﻤــﻊ ذﻟــك‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ أن ﯿﻛــون اﻻﺴــﺘﺨدام‬

‫اﻟﻌﻘﺎﺒﯿل اﻟرﺌﯿﺴﯿﺔ ﻟﻸذﯿـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟﻤزﻤﻨـﺔ اﻟﻨﺎﺠﻤـﺔ ﻋـن اﻟﺘﻬـﺎب‬ ‫اﻟﺴـ ـ ـرﯿري ﻟﻠﻔﻠوروﻛﯿﻨوﻟوﻨ ـ ــﺎت ﻓ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ــﺎل ﺒﺤ ـ ــذر ﺒﺴ ـ ــﺒب اﻷذﯿ ـ ــﺔ‬

‫اﻟﺤوﯿﻀـ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻫـ ــﻲ ﻓـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر اﻟﺸ ـ ـرﯿﺎﻨﻲ واﻟﻤرﺤﻠـ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـ ــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـ ــﺔ ﻟﻠﻐﻀـ ــروف‪ .‬ﻓـ ــﻲ ﺒﻌـ ــض اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ـ ‪UTI‬‬

‫ﻟﻠﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي‪ ،‬واﻟﺘـ ــﻲ ﯿﺠـ ــب ﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬـ ــﺎ ﺒﺎﻟﺸـ ــﻛل اﻟﻤﻨﺎﺴـ ــب ﻋﻨـ ــد‬ ‫ﺤﻤ ـ ـ ــوي‪ ،‬ﯿﻛ ـ ـ ــون إﻋط ـ ـ ــﺎء ﺤﻘﻨ ـ ـ ــﺔ ﻋﻀ ـ ـ ــﻠﯿﺔ ﺒﺠرﻋ ـ ـ ــﺔ ﺘﺤﻤﯿ ـ ـ ــل ﻤ ـ ـ ــن‬
‫ّ‬
‫وﺠودﻫﺎ )اﻨظر اﻟﻔﺼول‪ 445‬و‪.(535‬‬ ‫اﻟﺴﻔﺘرﯿﺎﻛﺴ ــون ﯿﻠﯿﻬ ــﺎ ﻋ ــﻼج ﻓﻤ ــوي ﺒﺎﻟﺴﯿﻔﺎﻟوﺴ ــﺒورﯿن اﻟﺠﯿ ــل اﻟﺜﺎﻟ ــث‬
‫ﻓﻌــﺎﻻً‪ُ .‬ﯿﺠــرى زرع ﺒــول ﺒﻌ ــد أﺴــﺒوع واﺤــد ﻤــن إﻨﻬــﺎء ﻋــﻼج ‪UTI‬‬
‫ﺤﻤوي‬
‫اﻟدراﺴﺔ اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل ﻤﻊ ‪ّ UTI‬‬ ‫ﻟﻠﺘﺄﻛ ـد ﻤــن أن اﻟﺒــول أﺼــﺒﺢ ﻋﻘﯿﻤ ـﺎً وﻟﻛــن ﻻ ﺤﺎﺠــﺔ روﺘﯿﻨﯿــﺔ ﻟــذﻟك‪.‬‬
‫اﻟﻬدف ﻤن اﻟدراﺴﺔ اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪UTI‬‬ ‫زرع اﻟﺒول أﺜﻨﺎء اﻟﻌﻼج ﺴﻠﺒﻲ داﺌﻤﺎً ﺘﻘرﯿﺒﺎً‪.‬‬
‫ﻫو ﺘﺤدﯿد اﻟﺘﺸوﻫﺎت اﻟﺘﺸرﯿﺤﯿﺔ اﻟﺘـﻲ ﺘؤﻫـب ﻟﻠﺨﻤـﺞ‪ ،‬وﺘﺤدﯿـد ﻤـﺎ إذا‬
‫ﯿﺘطﻠــب اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺨ ـراج ﻛﻠــوي أو ﺤــول اﻟﻛﻠﯿــﺔ أو‬
‫ﻓﻌﺎﻟــﺔ‪ ،‬وﺘﻘﯿــﯿم ﻤــﺎ إذا ﻛﺎﻨــت وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﻛــﺎن ﻫﻨــﺎك إﺼــﺎﺒﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ ّ‬ ‫ﺒﺨﻤــﺞ ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻤﺴــدودة إﺠ ـراء ﻨــزح ﺠ ارﺤــﻲ أو ﻋــن‬
‫ﻤﻌرﻀﺔ ﻟﻠﺨطر‪.‬‬ ‫طﺒﯿﻌﯿﺔ أو ّ‬ ‫طرﯿق اﻟﺠﻠد ﺒﺎﻹﻀﺎﻓﺔ إﻟﻰ اﻟﻌﻼج ﺒﺎﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ وﻏﯿرﻫـﺎ ﻤـن‬
‫ﻫﻨــﺎك أﺴــﻠوﺒﺎن ﺘﺎرﯿﺨﯿــﺎن ﻟﻠﺘﺼــوﯿر‪ ،‬اﻟﺘﻘﻠﯿــدي »ﻤــن أﺴــﻔل إﻟــﻰ‬ ‫اﻟﺘـ ـ ــداﺒﯿر اﻟداﻋﻤ ـ ـ ــﺔ )اﻨظ ـ ـ ــر اﻟﺸـ ـ ــﻛل ‪ .(2-538‬ﯿﻤﻛ ـ ـ ــن أن ﺘﻌ ـ ـ ــﺎﻟﺞ‬
‫أﻋﻠﻰ« )‪ (bottom-up‬و»ﻤن أﻋﻠﻰ إﻟﻰ أﺴﻔل« )‪.(top-down‬‬ ‫اﻟﺨراﺠﺎت اﻟﺼﻐﯿرة ﻓﻲ اﻟﺒداﯿﺔ دون ﻨزح‪.‬‬
‫‪ .1‬طرﯿﻘ ــﺔ »ﻤـ ــن اﻷﺴ ــﻔل إﻟـ ــﻰ اﻷﻋﻠـــﻰ« ﺒﺎﺴـ ــﺘﺨدام اﻷﻤـ ـواج ﻓـ ــوق‬
‫ﻤ ــن اﻟﻤﻔﯿـــد ﺘﺤدﯿ ــد اﻟﻌواﻤـ ــل اﻟﻤؤﻫﺒ ــﺔ ﻓـ ـﻲ طﻔ ــل ﻟدﯿـ ــﻪ ‪UTIs‬‬
‫اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘــﯿن إﻀــﺎﻓﺔ ﻟﺼــورة اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ واﻹﺤﻠﯿــل اﻹﻓ ارﻏــﻲ‪.‬‬
‫ﻤﺘﻛــررة‪ .‬اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻹﻨــﺎث ﻓــﻲ ﺴــن اﻟﻤدرﺴــﺔ ﻟــدﯿﻬم ﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ‬
‫ﻫ ــذﻩ اﻟطرﯿﻘ ــﺔ ﺴ ــوف ﺘﺤ ــدد ﺘﺸ ــوﻫﺎت اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﻌﻠوﯿـ ـﺔ‬
‫اﻷﻤﻌــﺎء ‪-‬اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪(543‬؛ ﯿﻘﻠّ ـل ﻋــﻼج ﻫــذﻩ اﻟﺤﺎﻟــﺔ‬
‫واﻟﺴـ ـ ــﻔﻠﯿﺔ وﺘﺸـ ـ ــﻤل اﻟﺠـ ـ ــزر اﻟﻤﺜـ ـ ــﺎﻨﻲ اﻟﺤـ ـ ــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﺨﻠـ ـ ــل وظﯿﻔـ ـ ــﺔ‬
‫ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً ﻤـ ــن اﺤﺘﻤـ ــﺎل ﺤـ ــدوث ‪ UTI‬ﻤﺘﻛـ ــرر‪ .‬ﯿﻔـ ــرغ ﺒﻌـ ــض اﻷطﻔـ ــﺎل‬
‫اﻷﻤﻌﺎء‪-‬اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ وﺘﺸوﻫﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻤﺜل رﺘﺞ ﺠﺎﻨب اﻟﺤﺎﻟب‪ .‬ﻤن‬
‫اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ UTI‬اﻟﺒـول ﺒﺸـﻛل ﻏﯿـر ﻤﻨـﺘظم‪ ،‬وﻟـدى اﻟﻌدﯿـد ﻤـﻨﻬم‬
‫ﻏﯿ ـ ـ ــر اﻟﻤﺤﺘﻤ ـ ـ ــل ﻛﺸ ـ ـ ــف ﺘﻨ ـ ـ ــدب اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ــﺎﻟم ﯿﻛ ـ ـ ــن ﺸ ـ ـ ــدﯿداً‬ ‫إﻤﺴـﺎك ﺸــدﯿد أﯿﻀـﺎً )اﻨظــر اﻟﻔﺼـول ‪ 306‬و‪ .(332‬ﺘﻌــدﯿل اﻟﺴــﻠوك‬
‫)ﻋـ ــدم اﻨﺘظـ ــﺎم اﻟﻘﺸـ ــر اﻟﻛﻠـ ــوي‪ ،‬ﻛﻠﯿـ ــﺔ ﺼـ ــﻐﯿرة ﺒـ ــﺎﻷﻤواج ﻓـ ــوق‬
‫ﻤوﻀﺢ ﻓﻲ اﻟﻔﺼـل ‪ ،543‬ﯿﻛـون ﻓﻌـﺎﻻً‬
‫ّ‬ ‫ﻤﻊ ﻋﻼج اﻹﻤﺴﺎك ﻛﻤﺎ ﻫو‬
‫اﻟﺼـ ـ ــوﺘﯿﺔ(‪ .‬ﯿـ ـ ــوﻓر اﻟﻤﺴـ ـ ــﺢ ﺒﺤﻤـ ـ ــض ﺜﻨـ ـ ــﺎﺌﻲ ﻤرﻛﺎﺒﺘوﺴـ ـ ــﻛﯿﻨﯿك‬
‫ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً‪ .‬اﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﺒﺎﻟﺼــﺎدات ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﺘرﯿﻤﯿﺘ ـوﺒرﯿم أو ﻨﯿﺘروﻓوراﻨﺘــوﺌﯿن‬
‫)‪ (DMSA‬أﻓﻀل ﺘﻘﯿﯿم ﻟﻠﺘﻨدب اﻟﻛﻠوي‪.‬‬
‫ﺒﻤﻘــدار ‪ ٪30‬ﻤــن اﻟﺠرﻋــﺔ اﻟﻌﻼﺠﯿــﺔ اﻟﻤﻌﺘــﺎدة ﻤ ـرة واﺤــدة ﯿوﻤﯿ ـﺎً ﻫــو‬
‫ﻓ ــﻲ ﺒﻌ ــض اﻟﻤ ارﻛ ــز ﯿ ــﺘم ﺘ ــﺄﺨﯿر ﺼ ــورة اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ واﻹﺤﻠﯿ ــل‬ ‫أﺴﻠوب آﺨر ﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﻫذﻩ اﻟﻤﺸﻛﻠﺔ وﻟﻛﻨـﻪ ﻏﯿـر ﻀـروري ﻓـﻲ ﻤﻌظـم‬
‫اﻹﻓ ارﻏ ـ ــﻲ )‪ (VCUG‬ﻟﻤ ـ ــدة ‪ 6-2‬أﺴ ـ ــﺎﺒﯿﻊ ﺤﺘ ـ ــﻰ ﯿ ـ ــﺘم ﺸ ـ ــﻔﺎء‬ ‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ‪ UTIs‬ﻤﺘﻛ ــرر ﻓ ــﻲ ﻏﯿ ــﺎب اﻟﺠ ــزر اﻟﺸ ــدﯿد‪.‬‬
‫‪123‬‬
‫ﺤﻤوي ﻓﺈﻨﻪ ﻟن ﺘﻨﺘﺞ ﺘﻨدﺒﺎت ﻋـن‬
‫‪ DMSA‬طﺒﯿﻌﯿﺎً أﺜﻨﺎء ‪ّ UTI‬‬
‫ذﻟك اﻟﺨﻤـﺞ‪ CT .‬ﻫـو أداة ﺘﺸﺨﯿﺼـﯿﺔ أﺨـرى ﯿﻤﻛـن أن ﺘﺼ ّـور‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺤــﺎد‪ ،‬وﻟﻛــن اﻟﺨﺒ ـرة اﻟﺴ ـرﯿرﯿﺔ أﻛﺒــر‬
‫ﺒﻛﺜﯿ ــر ﻤ ــﻊ ‪ DMSA‬ﻛﻤ ــﺎ ﯿوﺠ ــد إﺸ ــﻌﺎع ﻛﺒﯿ ــر ﻓ ــﻲ اﻟﺘﺼ ــوﯿر‬
‫اﻟﻤﻘطﻌـ ـ ـ ــﻲ اﻟﻤﺤوﺴـ ـ ـ ــب‪ُ .‬ﯿﺠـ ـ ـ ــرى ‪ VCUG‬إذا ﻛـ ـ ـ ــﺎن ﺘﻔ ـ ـ ـ ـرﯿس‬
‫‪ DMSA‬ﻤوﺠﺒًﺎ )اﻟﺸﻛل ‪ ،(6-538‬ﻷﻨﻪ ﯿﺸـﺎﻫد ﻓـﻲ ‪ ٪90‬ﻤـن‬
‫ﻤوﺴـﻊ‪ .‬ﻋﻨـد ﺘﺸـﺨﯿص وﺘﺤدﯿـد اﻟﺠـزر‪ ،‬ﻓـﺈن‬
‫اﻷطﻔﺎل ﻤـﻊ ﺠـزر ّ‬
‫اﻟﻌ ــﻼج ﯿﺴ ــﺘﻨد إﻟ ــﻰ ﺨط ــر اﻟﺠ ــزر طوﯿ ــل اﻷﻤ ــد ﻋﻠ ــﻰ اﻟطﻔ ــل‬
‫)اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(539‬أﺤــد اﻟﻘﯿــود ﻋﻠــﻰ ﻫــذا اﻟﻤ ـﻨﻬﺞ ﻫــو أن‬
‫اﻟﻌدﯿد ﻤـن اﻟﻤﺴﺘﺸـﻔﯿﺎت اﻟﺘـﻲ ﺘﻘـدم اﻟرﻋﺎﯿـﺔ ﻟﻸطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ؛ وﻤ ــﻊ ذﻟ ــك‪ ،‬ﻓــﺈن ﻨﺴ ــﺒﺔ ﺤ ــدوث اﻟﺠ ــزر ﺘﻛ ــون‬
‫ﻤﺘطﺎﺒﻘــﺔ ﺒﻐــض اﻟﻨظــر ﻤــﺎ إذا ﺘــم إﺠ ـراء ‪ VCUG‬ﺒﺸــﻛل ﺤــﺎد‬
‫أﺜﻨــﺎء ﻋــﻼج ‪ UTI‬أو ﺒﻌــدﻩ ب ‪ 6‬أﺴــﺎﺒﯿﻊ‪ .‬ﻤــن اﻟﻤﻼﺌــم إﺠ ـراء‬
‫ﺨرج اﻟطﻔل ﻤن اﻟﻤﺴﺘﺸﻔﻰ وﻫو ﯿﻀﻤن اﻛﺘﻤﺎل‬ ‫‪ VCUG‬ﻗﺒل ﺘ ّ‬
‫ﻔﻀـ ــل إﺠ ـ ـراء ‪ VCUG‬ﺒﺎﻟﻨظـ ــﺎﺌر‬
‫اﻟﺘﻘﯿـ ــﯿم‪ .‬إذا ﻛـ ــﺎن ﻤﺘـ ــوﻓ اًر‪ُ ،‬ﯿ ّ‬
‫ﻷن ﻫذﻩ‬
‫اﻟﻤﺸﻌﺔ ﺒدﻻً ﻤن ‪ VCUG‬ﺒﺎﻟﻤﺎدة اﻟظﻠﯿﻠﺔ ﻓﻲ اﻹﻨﺎث ّ‬
‫اﻟﺘﻘﻨﯿﺔ ﺘﻌرض اﻟﻐدد اﻟﺘﻨﺎﺴﻠﯿﺔ ﻹﺸﻌﺎع أﻗل ﻤﻤﺎ ﻫو ﻓﻲ اﻟدراﺴﺔ‬
‫اﻟظﻠﯿﻠــﺔ‪ .‬وﻤــﻊ ذﻟــك‪ ،‬ﻓــﺈن ‪ VCUG‬ﺒﺎﻟﻨظــﺎﺌر اﻟﻤﺸــﻌﺔ ﻻ ﯿــزود‬
‫وﻟﻛﻨ ــﻪ ﯿﺘ ــﯿﺢ ﺘﺤدﯿ ــد درﺠـ ـﺔ اﻟﺠ ــزر‬
‫ﺒوﺼ ــف ﺘﺸـ ـرﯿﺤﻲ ﻟﻠﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‪ّ ،‬‬
‫ﺒدﻗﺔ‪ ،‬وﯿظﻬر اﻟرﺘﺞ ﺠﺎﻨب اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ وﯿوﻀﺢ ﻤﺎ إذا ﻛﺎن اﻟﺠـزر‬

‫ﺤﻤـ ــوي ﻗـ ــد ﻻ ﯿﺘـ ــوﻓر ﻟـ ــدﯿﻬم ﻤ ارﻓـ ــق ﻹﺠ ـ ـراء ﺘﻔ ـ ـرﯿس‬ ‫ﯿﺤدث ﻓﻲ اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺠﺎﻤﻊ اﻟﻤﻀﺎﻋف أو ﻓـﻲ اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﻬـﺎﺠر‪.‬‬
‫ﺒـ ـ ـ ‪ّ UTI‬‬
‫‪ DMSA‬ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪ .‬ﻓﻲ ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻻت‪ ،‬ﯿﺠـب أن ﯿـﺘم إﺠـراء‬ ‫ﯿﻌﺘﺒــر ‪ VCUG‬ﻀــرورﯿﺎً ﻓــﻲ اﻟــذﻛور ﻟﺘﺤدﯿــد ﻤﺠــرى اﻹﺤﻠﯿــل‬

‫ﻤﺨطــط اﻷﻤ ـواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ وﺒﻌــدﻫﺎ ﯿﻘــرر اﻟطﺒﯿــب‬ ‫ﻟﻠﻛﺸف ﻋن دﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺨﻠﻔﻲ )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(504‬‬

‫ﻤـ ــﺎ إذا ﻛـ ــﺎن ﺴـ ــﯿﺘم إرﺴـ ــﺎل اﻟطﻔـ ــل إﻟـ ــﻰ ﻤﻨﺸـ ــﺄة ﯿﻤﻛـ ــن إﺠ ـ ـراء‬ ‫‪ – 2‬ﺘﻬ ـ ــدف طرﯿﻘ ـ ــﺔ "ﻤ ـ ــن أﻋﻠ ـ ــﻰ إﻟ ـ ــﻰ أﺴ ـ ــﻔل" إﻟ ـ ــﻰ ﺨﻔ ـ ــض ﻋ ـ ــدد‬
‫‪ DMSA‬ﻓﯿﻬﺎ أو ﯿﺠري ‪ VCUG‬ﺒدﻻً ﻤن ذﻟـك‪ .‬إﻀـﺎﻓﺔ إﻟـﻰ‬ ‫ﻓﺤوﺼـ ـ ــﺎت ‪ .VCUG‬وﺘﺒـ ـ ــدأ ﺒﺘﻔ ـ ـ ـرﯿس اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟـ ـ ـ ـ ‪DMSA‬‬
‫ذﻟــك‪ ،‬إذا ﻛــﺎن ﺘﻔـرﯿس ‪ DMSA‬إﯿﺠﺎﺒﯿـﺎً‪ ،‬ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﺴــﺘطب إﺠـراء‬ ‫ﻟﺘﺤدﯿــد اﻟﻤﻨــﺎطق اﻟﻤﺼــﺎﺒﺔ ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺤــﺎدة‪،‬‬
‫ﺘﻔرﯿس ﻤﺘﺎﺒﻌﺔ ﺒﻌد ‪ 6-4‬أﺸﻬر ﻟﻛﺸف ﺤدوث اﻟﺘﻨدب اﻟﻛﻠوي‪.‬‬ ‫وﯿﺴ ــﻤﻰ اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺤ ــﺎد )اﻟﺸ ــﻛل ‪.(5-538‬‬
‫ﯿﺘطﻠب ﻋﺎدة ﺘﻔرﯿس اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ DMSA‬ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻷﺼﻐر‬
‫ﺘوﻋـك‪ ،‬أﻟـم ﺒطﻨـﻲ‬
‫إﺠراء اﻟﺘﺨدﯿر‪ .‬وﺘﺘﻤﯿز ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﺒـﺎﻟﺤﻤﻰ‪ّ ،‬‬
‫أو ﻓ ــﻲ اﻟﺨﺎﺼـ ـرة‪ ،‬ﻏﺜﯿ ــﺎن ٕواﻗﯿ ــﺎء أﺤﯿﺎﻨـ ـﺎً‪ ،‬وﻫ ــو ﻋﺎﻤ ــل ﺨطـ ـورة‬
‫ﻛﺒﯿ ـ ــر ﻟﺤ ـ ــدوث أذﯿ ـ ــﺔ وﺘﻨ ـ ــدب ﻛﻠـ ـ ـوي‪ .‬ﻋﻠ ـ ــﻰ ‪ ،DMSA‬ﺘﺒ ـ ــدو‬
‫اﻟﻤﻨﺎطق اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟﻤﺼـﺎﺒﺔ ﻨﺎﻗﺼـﺔ اﻟﻛﺜﺎﻓـﺔ ﻤـﻊ ﻛﻠﯿـﺔ ﻤﺘﻀـﺨﻤﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻛون ﺘﻔرﯿس اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ DMSA‬إﯿﺠﺎﺒﯿﺎً ﻟدى ‪ ٪50‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤـن‬
‫ﺤﻤ ـ ـ ــوي‪ .‬ﯿط ـ ـ ــور ‪ %50‬ﻤـ ـ ـ ـن‬
‫اﻷطﻔ ـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ـ ـ ‪ّ UTI‬‬
‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﺘﻔـ ـرﯿس اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒ ــﺎل ‪ DMSA‬إﯿﺠﺎﺒﯿـ ـﺎً‬
‫ﺘﻨدﺒﺎً ﻛﻠوﯿﺎً ﻓﻲ اﻟﻤﻨﺎطق اﻟﻤﺼـﺎﺒﺔ ﺒﺎﻟﺘﻬـﺎب ﺤوﯿﻀـﺔ وﻛﻠﯿـﺔ ﺤـﺎد‬
‫وﯿﻌود اﻟﻤظﻬر اﻟﻛﻠوي ﻓﻲ اﻟﻘﺴم اﻵﺨر طﺒﯿﻌﯿﺎً‪ .‬اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن‬
‫)‪٪90-80 ،(V, IV, III‬‬ ‫ﻟدﯿﻬم درﺠﺎت ﻤن اﻟﺠزر ﻤوﺴﻌﺔ ﻟﻠﺤﺎﻟب‬
‫ﺘوﺼــﻲ ‪ AAP‬أﻨ ـﻪ ﯿﺠــب إﺠ ـراء ﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق‬ ‫ﺤﻤوي ﻟدﯿﻬم ﺘﻔرﯿس ‪ DMSA‬ﯿﺘﻔـق ﻤـﻊ‬ ‫ﻤن اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ‪ّ UTI‬‬
‫اﻟﺼ ـ ــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘ ـ ــﯿن واﻟﺤ ـ ــﺎﻟﺒﯿن واﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ ﻋﻨ ـ ــد ﺤ ـ ــدوث ‪UTI‬‬ ‫اﻟﺘﻬــﺎب ﺤوﯿﻀــﺔ وﻛﻠﯿــﺔ ﺤــﺎد‪ .‬ﯿﻤﻛــن أﯿﻀـﺎً أن ﯿﺼــﺎب ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب‬
‫ﻨﻤ ــوذﺠﻲ ﻟﻠﻤـ ـرة اﻷوﻟـــﻰ‪ .‬ﯿﺴ ــﺘطب إﺠـ ـراء ‪ VCUG‬إذا ﻛﺎﻨ ــت‬ ‫ﺤوﯿﻀــﺔ وﻛﻠﯿــﺔ ﺤــﺎد اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺠــزر درﺠــﺔ ‪ I‬و‪II‬‬
‫د ارﺴــﺔ اﻟﻤوﺠــﺎت ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻏﯿــر طﺒﯿﻌﯿــﺔ‪ ،‬اﻟﻤ ـرﯿض ﻟدﯿــﻪ‬ ‫واﻟـ ــذﯿن ﻻ ﯿﻌـ ــﺎﻨون ﻤـ ــن اﻟﺠ ــزر‪ .‬ﺒﯿﻨـ ــت اﻟد ارﺴـ ــﺎت اﻟطوﻟﯿـ ــﺔ أن‬
‫ﺤﻤ ـ ـ ــوي ﻤﺘﻛـ ـ ـ ــرر‬
‫ﺘظ ـ ـ ــﺎﻫرات ﻏﯿ ـ ـ ــر ﻨﻤوذﺠﯿـ ـ ـ ــﺔ أو ﺒﻌ ـ ـ ــد ‪ّ UTI‬‬ ‫اﻟﺠــزر ﯿــزول ﻋــﺎدة ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺘﻬــﺎب ﺤوﯿﻀــﺔ‬
‫)اﻟﺠدول‪.(3-538‬‬ ‫وﻛﻠﯿـﺔ ﺤـﺎد ﻤــﻊ ﺠـزر درﺠــﺔ ‪ I‬و‪ .II‬إذا ﻛـﺎن ﺘﻔـرﯿس اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒــﺎل‬
‫‪124‬‬
‫ﻟﯿس ﻫﻨﺎك ﻋـﺎدة ﻀـرورة ﻹﺠـراء د ارﺴـﺔ ﺸـﻌﺎﻋﯿﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‬
‫اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺘﻬ ــﺎب ﻤﺜﺎﻨ ــﺔ )ﻋﺴ ــر ﺘﺒ ــول‪ ،‬إﻟﺤ ــﺎح‪ ،‬ﺘ ــردد‪ ،‬أﻟ ــم ﻓ ــوق‬
‫اﻟﻌﺎﻨ ــﺔ(‪ .‬ﺒ ــدﻻً ﻤ ــن ذﻟ ــك‪ ،‬ﻤ ــن اﻟﻤﻬ ــم إﺠـ ـراء ﺘﻘﯿ ــﯿم وﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ ﻟﺨﻠ ــل‬
‫وظﯿﻔــﺔ اﻷﻤﻌــﺎء واﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬ﻤــن اﻟﻤﻼﺌــم إﺠـراء ﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق‬
‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘﯿن وﻟﻛن ﻨﺎد اًر ﻤﺎ ﯿﻀﯿف ‪ VCUG‬ﻤﻌﻠوﻤﺎت ﻤﻔﯿدة‪.‬‬

‫أدت ﺘوﺼﯿﺔ ‪ AAP‬إﻟـﻰ اﻨﺨﻔـﺎض ﻛﺒﯿـر ﻓـﻲ ﻋـدد ‪VCUGs‬‬

‫اﻟﻤطﻠوﺒـﺔ‪ .‬وﻤـﻊ ذﻟـك‪ ،‬أﺜـﺎر ‪pediatric urologic community‬‬
‫ﻋــدة ﻤﺴــﺎﺌل ﺒﺸــﺄن اﻟﺘوﺼــﯿﺎت‪ ،‬وأن ﻤــن اﻟﻀــروري إﺠ ـراء د ارﺴــﺎت‬
‫ﻤﺴ ــﺘﻘﺒﻠﯿﺔ ﻗﺒ ــل ﺘﺤدﯿ ــد ﻤ ــﺎ إذا ﻛ ــﺎن ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ اﻋﺘﻤﺎدﻫ ــﺎ‪ .‬ﻛﺎﻨ ــت إﺤ ــدى‬
‫اﻟﻨﺘﺎﺌﺞ ﻗﯿﺎم اﻟﻌدﯿد ﻤن أطﺒﺎء اﻟرﻋﺎﯿﺔ اﻷوﻟﯿﺔ ﺒﺘﻌﻤﯿم ﻫذﻩ اﻟﺘوﺼﯿﺎت‬
‫اﻟﺘﻲ ﻛﺎﻨت ﻤﺨﺼﺼﺔ ﻟﻸطﻔﺎل ‪ 24-2‬ﺸﻬر‪ ،‬ﻟﺠﻤﯿﻊ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬

‫وﺒﺎﻟﻤﺜــل‪ ،‬ﻓــﻲ ﻋــﺎم ‪ ،2007‬أﺼــدر ‪) NICE‬اﻟﻤﻌﻬــد اﻟــوطﻨﻲ‬

‫ﻟﻠﺼـ ــﺤﺔ واﻟﺘﻤﯿـ ــز اﻟﺴ ـ ـرﯿري‪ ،‬اﻟﻤﻤﻠﻛـ ــﺔ اﻟﻤﺘﺤـ ــدة( اﻟـ ــدﻻﺌل اﻹرﺸـ ــﺎدﯿﺔ‬
‫ﻟﻠﺘﺸـ ـ ـ ــﺨﯿص واﻟﺘـ ـ ـ ــدﺒﯿر واﻟد ارﺴـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺸـ ـ ـ ــﻌﺎﻋﯿﺔ ﺒﻌـ ـ ـ ــد ﺤـ ـ ـ ــدوث ‪UTI‬‬
‫)اﻟﺠــدول ‪ .(4-538‬ﻗﺴــﻤت ﻫــذﻩ اﻟﺘوﺼــﯿﺎت اﻷطﻔــﺎل إﻟ ــﻰ ﻓﺌــﺎت‪:‬‬
‫أﺼــﻐر ﻤــن ‪ 6‬أﺸــﻬر‪ 6 ،‬أﺸــﻬر‪ 3-‬ﺴــﻨوات وأﻛﺒــر ﻤــن ‪ 3‬ﺴــﻨوات‪.‬‬
‫ﯿوﺼــﻰ ﺒــﺈﺠراء ‪ VCUG‬أوﻟــﻲ ﻓﻘــط ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﺼــﻐر ﻤــن ‪6‬‬
‫أﺸـﻬر‪ .‬إن ﻫــذﻩ اﻟﺘوﺼـﯿﺎت ﻤﺜﯿـرة ﻟﻠﺠــدل ﺒﺸـﻛل ﻛﺒﯿــر ﻷن اﻟﻤﻨﻬﺠﯿــﺔ‬
‫ﻻ ﺘﺴﺘﻨد إﻟﻰ دﻟﯿل ﺒل ﺘﺴﺘﻨد ﻟرأي اﻟﺨﺒراء‪.‬‬

‫وﺒﺎﻹﻀـﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ذﻟــك‪ ،‬ﻟــم ﯿﻛــن ﻫﻨــﺎك أي ﺘﻘﯿــﯿم ﺒــﺄﺜر رﺠﻌــﻲ أو‬
‫اﺴﺘﺒﺎﻗﻲ ﻹﻤﻛﺎﻨﺎت ﻫذا اﻟﻤﻨﻬﺞ ﻓﻲ ﺘﺤدﯿـد اﻋـﺘﻼﻻت اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﺒـوﻟﻲ‬
‫اﻟﺸدﯿدة‪ .‬ﻫﻨﺎك دﻟﯿل ﻋﻠﻰ أﻨﻪ ﻟم ﯿﺘم ﺘﺤدﯿـد ﻋـدد ﻛﺒﯿـر ﻤـن اﻷطﻔـﺎل‬
‫اﻟﻤﺼـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ـ ـ ــﺎﻋﺘﻼل ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺠﻬـ ـ ـ ـ ــﺎز اﻟﺒـ ـ ـ ـ ــوﻟﻲ ﺒﻤوﺠـ ـ ـ ـ ــب ﻫـ ـ ـ ـ ــذﻩ‬
‫اﻟدﻻﺌل اﻹرﺸﺎدﯿﺔ‪.‬‬

‫اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﺨﻤﺞ اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻤﺘﻛرر‬

‫اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.539‬‬

‫اﻟوﻗﺎﯿ ــﺔ ﺒﻤﻀ ــﺎدات اﻟﻤﯿﻛروﺒ ــﺎت ﻟ ــﯿس ﻀ ــرورﯿﺔ ﻟﻤﻨ ــﻊ ﺘﻛ ـ ـرار‬
‫اﻟﺨﻤــﺞ أو ﺘﻨــدب اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم اﻟﺘﻬــﺎب ﺤوﯿﻀــﺔ‬
‫وﻛﻠﯿﺔ ﻟﻠﻤرة اﻷوﻟﻰ ﻤﻊ ﻤﺴـﺎﻟك ﺒوﻟﯿـﺔ طﺒﯿﻌﯿـﺔ ﺘﺸـرﯿﺤﯿﺎً ودون وﺠـود‬
‫دﻟﯿل ﻋﻠﻰ اﻟﺠزر‪.‬‬
‫‪125‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :539‬ﺍﳉﺰﺭ ﺍﳌﺜﺎﻧﻲ ﺍﳊﺎﻟﱯ‬

‫^‪ AVURB1%^1%^hi‬‬
‫ﯿﺼف اﻟﺠزر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ )‪ (VUR‬اﻟﺘدﻓق اﻟراﺠﻊ ﻟﻠﺒول‬
‫ﻤ ــن اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ إﻟ ــﻰ اﻟﺤﺎﻟ ــب واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬اﺘﺼ ــﺎل اﻟﺤﺎﻟ ــب ﺒﺎﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻤﺎﺌ ــل‬
‫ﻋﺎدة‪ ،‬ﺒﯿن اﻟﻐﺸﺎء اﻟﻤﺨﺎطﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ واﻟﻌﻀـﻠﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـﺔ ‪، detrusor‬‬
‫وﺨﻠــق آﻟﯿــﺔ ﻟﺴــﺎن ﺼــﻤﺎم ﯿﻤﻨــﻊ ﺤــدوث ‪) VUR‬اﻟﺸــﻛل ‪.(1-539‬‬
‫ﯿﺤ ــدث ‪ VUR‬ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﺘﻛ ــون اﻟﻘﻨ ــﺎة ﺘﺤ ــت اﻟﻤﺨﺎطﯿ ــﺔ ﺒ ــﯿن اﻟﻐﺸ ــﺎء‬
‫اﻟﻤﺨـ ـ ـ ـ ــﺎطﻲ واﻟﻌﻀـ ـ ـ ـ ــﻠﺔ اﻟﻨﺎﻓﺼـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻗﺼـ ـ ـ ـ ــﯿرة أو ﻏﺎﺌﺒـ ـ ـ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺼـ ـ ـ ـ ــﯿب‬
‫‪ ٪2-1 VUR‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل وﻫ ــو ﺨﻠﻘـــﻲ ﻋ ــﺎدة وﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﯿﻛ ــون‬
‫ﻋﺎﺌﻠﯿـﺎً‪ VUR .‬ﻤوﺠــود ﻓــﻲ ‪ ٪30‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤــن اﻹﻨــﺎث اﻟﻠـواﺘﻲ أﺼــﺒن‬
‫ﺒﺨﻤ ـ ــﺞ اﻟﻤﺴ ـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ـ ــﺔ وﻓ ـ ــﻲ ‪ ٪15-5‬ﻤ ـ ــن اﻟرﻀ ـ ــﻊ اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن‬
‫ﺒﺎﺴﺘﺴﻘﺎء ﻛﻠﯿﺔ ﻋﻨد اﻟوﻻدة‪.‬‬

‫ﯿؤﻫ ــب ‪ VUR‬ﻟﺨﻤ ــﺞ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ )اﻟﺘﻬ ــﺎب ﺤوﯿﻀـ ــﺔ وﻛﻠﯿ ــﺔ( ﻤـ ــن‬
‫ﺨــﻼل ﺘﺴــﻬﯿل ﻨﻘــل اﻟﺠ ـراﺜﯿم ﻤــن اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ إﻟــﻰ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠﯿــﺎ‬
‫)اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(538‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي اﻻرﺘﻛــﺎس اﻻﻟﺘﻬــﺎﺒﻲ اﻟﻨــﺎﺠم‬
‫ﻋــن اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ إﻟــﻰ أذﯿــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ أو ﺘﻨــدب‪ ،‬وﯿﺴــﻤﻰ‬
‫أﯿﻀـ ـﺎً أذﯿ ــﺔ ﻛﻠوﯿ ــﺔ ذات ﺼ ــﻠﺔ ﺒ ــﺎﻟﺠزر أو اﻋ ــﺘﻼل ﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒ ــﺎﻟﺠزر‪.‬‬
‫ﺤﻤـ ـوي )‪ ،(UTI‬وأوﻟﺌ ــك اﻟ ــذﯿن‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﺨﻤ ــﺞ ﺒ ــوﻟﻲ ّ‬
‫ﻟــدﯿﻬم ‪ VUR‬ﻫــم أﻛﺜــر ﻋرﻀــﺔ ﺒــﺜﻼث ﻤ ـرات ﻟﺘطــوﯿر أذﯿــﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ‬
‫ﻤﻘﺎرﻨــﺔ ﻤــﻊ أوﻟﺌــك اﻟــذﯿن ﻟــﯿس ﻟــدﯿﻬم ‪ .VUR‬ﯿﻀــﻌف ﺘﻨــدب اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﺸ ــﺎﻤل وظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ وﯿﻤﻛ ــن أن ﯿ ــؤدي إﻟ ــﻰ ﻓ ــرط ﺘ ــوﺘر ﻤﺘواﺴ ــط‬
‫ﺒ ـﺎﻟرﯿﻨﯿن )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ ،(445‬ﻗﺼــور ﻛﻠــوي أو اﻟﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ‬
‫ﻟﻠﻤ ـ ــرض اﻟﻛﻠ ـ ــوي )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل ‪ ،(535‬ﻀ ـ ــﻌف ﻨﻤ ـ ــو ﺠﺴ ـ ــدي‬
‫وﻤ ارﻀـ ــﺔ ﺨـ ــﻼل ﻓﺘ ـ ـرة اﻟﺤﻤـ ــل‪ .‬ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون اﻟﺘﻨـ ــدب اﻟﻤ ارﻓـ ــق ﻟﻠﺠـ ــزر‬
‫ﻤوﺠوداً ﻋﻨد اﻟوﻻدة أو ﻗد ﯿﺘطور ﻓﻲ ﻏﯿﺎب اﻟﺨﻤﺞ‪.‬‬

‫ﻓــﻲ اﻟﻤﺎﻀــﻲ‪ ،‬ﺸ ـ ّﻛل اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒ ـﺎﻟﺠزر ‪ ٪20-15‬ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً‬

‫ﻤ ــن ﻛ ــل أﺴ ــﺒﺎب اﻟﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي ﺒﺎﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫واﻟﺸــﺒﺎب‪ .‬أﺼــﺒﺢ ﺤــدوث اﻟﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ ﻟﻠﻤــرض اﻟﻛﻠــوي اﻟﺜﺎﻨوﯿ ـﺔ‬
‫ﻻﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻟﺠزر ﻨﺎد اًر ﺒﺴـﺒب زﯿـﺎدة اﻻﻫﺘﻤـﺎم ﻓـﻲ ﺘـدﺒﯿر ﺨﻤـﺞ‬
‫اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ واﻟﻔﻬــم اﻷﻓﻀــل ﻟﻠـ ـ ‪ .VUR‬ﯿﺒﻘ ــﻰ اﻋــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﺒـ ـﺎﻟﺠزر ﺴ ــﺒﺒﺎً ﺸ ــﺎﺌﻌﺎً ﻟﻔ ــرط اﻟﺘ ــوﺘر ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‪ .‬ﻨ ــﺎد اًر ﻤ ــﺎ ﯿﺴ ــﺒب‬
‫‪ VUR‬أذﯿ ــﺔ ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﻏﯿ ــﺎب اﻟﺨﻤ ــﺞ أو ارﺘﻔ ــﺎع اﻟﻀ ــﻐط داﺨ ــل‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ )ﻤﺜﻼً‪ ،‬اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ‪ ،‬دﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺨﻠﻔﻲ(‪.‬‬
‫‪126‬‬
‫إﻟﻰ اﻟﺤﺎﻟب ﻓﻲ اﻟﺠﺎﻨب اﻟﻤﻘﺎﺒل‪ .‬إﻀﺎﻓﺔ ﻟذﻟك ﻓﺈﻨﻪ ﻋـﺎدة ﻤـﺎ ﯿﺤـدث‬ ‫اﻟﺘﺼﻨﯿـــف‬
‫‪ VUR‬ﻋﻨدﻤﺎ ﯿدﺨل اﻟﺤﺎﻟب اﻟرﺘﺞ اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ )اﻟﺸﻛل ‪.(6-539‬‬
‫ﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘم ﺘﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻨﯿف ﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدة ‪ VUR‬ﺒﺎﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﺨدام‬
‫ﺠدول ‪ 1-539‬ﺘﺼﻨﯿف اﻟﺠزر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬ ‫‪ International Reflux Study Classification‬ﻤــن ‪ V-I‬درﺠــﺎت‬
‫اﻟﺴﺒب‬ ‫اﻟﻨوع‬
‫وﯿﻌﺘﻤ ــد ﻋﻠ ــﻰ ﻤظﻬ ــر اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ ﺒﺎﻟﺘﺼ ــوﯿر اﻟظﻠﯿ ــل ﻟﻠﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‬
‫ﻗﺼـور ﺨﻠﻘـﻲ ﻓـﻲ ﻤﯿﻛﺎﻨﯿﻛﯿـﺔ اﻟدﺴــﺎﻤﺎت‬ ‫ﺒدﺌﻲ‬
‫ﻓﻲ اﻟوﺼل اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬ ‫واﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻹﻓ ارﻏـ ــﻲ )‪) (VCUG‬اﻷﺸـ ــﻛﺎل ‪ 2-539‬و‪ .(3-539‬ﻛﻠﻤـ ــﺎ‬
‫ﺘﻀﺎﻋف ﺤﺎﻟﺒﻲ‬ ‫ﺒدﺌﻲ ﻤراﻓق ﻟﺘﺸوﻫﺎت ﻓﻲ اﻟوﺼل‬ ‫زادت درﺠــﺔ ‪ VUR‬ﻛﻠﻤــﺎ زاد اﺤﺘﻤــﺎل اﻷذﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬ﺸــدة ‪VUR‬‬
‫ﻗﯿﻠﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ﻤﻊ ﺘﻀﺎﻋف‬ ‫اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ‬ ‫ﻫـ ـ ـ ـ ــو ﻤؤﺸـ ـ ـ ـ ــر ﻏﯿـ ـ ـ ـ ــر ﻤﺒﺎﺸـ ـ ـ ـ ــر ﻟدرﺠـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺸـ ـ ـ ـ ــذوذ ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟوﺼـ ـ ـ ـ ــل‬
‫ﺤﺎﻟب ﻤﻨﺘﺒذ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‪.‬‬
‫رﺘوج ﻤﺠﺎورة ﻟﻠﺤﺎﻟب‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ‬ ‫ﺜـــــﺎﻨوي ﻻزدﯿـــــﺎد اﻟﻀـــــﻐط داﺨـــــل‬ ‫ﻗد ﯿﻛون ‪ VUR‬ﺒدﺌﯿﺎً أو ﺜﺎﻨوﯿﺎً )اﻟﺠدول ‪ .(1-539‬ﯿﻤﻛن أن‬
‫ﺨﻠ ـ ــل وظﯿﻔ ـ ــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ ﻏﯿ ـ ــر ﻋﺼـ ـ ــﺒﻲ‬ ‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‬
‫ﯿ ــؤدي ﺨﻠ ــل وظﯿﻔ ــﺔ اﻷﻤﻌ ــﺎء‪ -‬اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ إﻟ ــﻰ ﺘﻔ ــﺎﻗم ‪ VUR‬اﻟﻤوﺠ ــود‬
‫اﻟﻤﻨﺸﺄ‬
‫اﻨﺴداد ﻤﺨرج اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‬
‫ﻤﺴ ــﺒﻘﺎً ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﺘﻛ ــون ﻛﻔ ــﺎءة اﻟدﺴ ــﺎم ﻓ ــﻲ اﻟوﺼ ــل اﻟﻤﺜ ــﺎﻨﻲ اﻟﺤ ــﺎﻟﺒﻲ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻤﺜﺎﻨﺔ ﺠرﺜوﻤﻲ ﺸدﯿد‬ ‫ﺜﺎﻨوي ﻵﻟﯿﺎت اﻟﺘﻬﺎﺒﯿﺔ‬ ‫ﺤدﯿﺔ‪ .‬ﻓﻲ أﺸد اﻟﺤﺎﻻت‪ ،‬ﯿﺤدث ‪ VUR‬ﺸدﯿد إﻟﻰ اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‬
‫ّ‬
‫أﺠﺴﺎم ﻏرﯿﺒﺔ‬ ‫ﺘوﺴ ـ ــﻊ‬
‫اﻟﻌﻠوﯿ ـ ــﺔ وﺘﺼ ـ ــﺒﺢ اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ ﻤﻔرط ـ ــﺔ اﻟﺘﻤ ـ ــدد‪ .‬ﺘﺤ ـ ــدث ﺘﻨ ـ ــﺎذر ّ‬
‫ﺤﺼﯿﺎت ﻤﺜﺎﻨﯿﺔ‬
‫اﻟﺤﺎﻟ ــب‪ -‬ﺘﻀ ــﺨم اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﺒﺎﻟدرﺠ ــﺔ اﻷوﻟ ــﻰ ﻓ ــﻲ اﻟ ــذﻛور وﯿﻤﻛ ــن أن‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﻤﺜﺎﻨﺔ ﺴرﯿري‬
‫ﺠراﺤﺔ‬ ‫ﺜـــــﺎﻨوي ﻹﺠـــــراءات ﺠراﺤﯿـــــﺔ ﻓـــــﻲ‬
‫ﺘﻛ ـ ــون وﺤﯿ ـ ــدة أو ﺜﻨﺎﺌﯿـ ـ ـﺔ اﻟﺠﺎﻨ ـ ــب )اﻟﺸ ـ ــﻛل ‪ .(4-539‬إﻋ ـ ــﺎدة زرع‬
‫اﻟوﺼل اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ‬ ‫ﺼﺤﺢ اﻟﺤﺎﻟﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺒﯿن ﻓﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻟﺘﺼﺤﯿﺢ ‪ VUR‬ﯿ ّ‬
‫ﯿوﺠد ﺘﻀﺎﻋف ﻓﻲ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـﺔ ﻓـﻲ ﺤـواﻟﻲ ‪ 1‬ﻤـن‬
‫أﺼل ‪ 125‬طﻔـل‪ ،‬ﺤﯿـث ﯿوﺠـد ﺤﺎﻟﺒـﺎن ﺒـدﻻً ﻤـن واﺤـد ﯿﻘوﻤـﺎن ﺒﻨـزح‬
‫اﻟﺒـ ــول ﻤـ ــن اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ .‬ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون اﻟﺘﻀـ ــﺎﻋف ﺠزﺌﯿ ـ ـﺎً أو ﻛـ ــﺎﻤﻼً‪ .‬ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﺘﻀ ــﺎﻋف اﻟﺠزﺌ ــﻲ‪ ،‬ﯿﺘﺼ ــل اﻟﺤﺎﻟﺒـ ـﺎن أﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ وﻫﻨ ــﺎك ﻓوﻫ ــﺔ‬
‫ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ واﺤدة‪ .‬ﻓﻲ اﻟﺘﻀﺎﻋف اﻟﻛﺎﻤل‪ ،‬اﺘﺼﺎل ﻗطب اﻟﺤﺎﻟب اﻟﺴﻔﻠﻲ‬
‫ﺒﺎﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻫو أﻋﻠﻰ ووﺤﺸﻲ ﻗطب اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻌﻠوي‪ .‬ﺘﻛون آﻟﯿﺔ اﻟدﺴﺎم‬
‫ﺤدﯿﺔ‪ ،‬وﯿﺤدث ‪ VUR‬إﻟﻰ اﻟﺤﺎﻟـب‬
‫ﻓﻲ ﻗطب اﻟﺤﺎﻟب اﻟﺴﻔﻠﻲ ﻏﺎﻟﺒﺎً ّ‬
‫اﻟﺴﻔﻠﻲ ﻓﻲ ﺤواﻟﻲ ‪ ٪50‬ﻤن اﻟﺤﺎﻻت‪ .‬ﯿﺤـدث ‪ VUR‬إﻟـﻰ ﻛـل ﻤـن‬
‫اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﻌﻠــوي واﻟﺴــﻔﻠﻲ ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻷﺸــﺨﺎص )اﻟﺸــﻛل ‪.(5-539‬‬
‫ﻤﻊ اﻟﺸذوذ اﻟﺘﻀﺎﻋف‪ ،‬ﺒﻌض اﻟﻤرﻀـﻰ ﻟـدﯿﻬم ﺤﺎﻟـب ﻫـﺎﺠر‪ ،‬ﺤﯿـث‬
‫ﯿﻘوم ﻗطب اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻌﻠوي ﺒﻨزح اﻟﺒول ﺨﺎرج اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ )اﻨظر اﻟﻔﺼول‬
‫‪ 540‬و‪ 543‬واﻷﺸـﻛﺎل‪ 6-543 .‬و‪ .(7-543‬ﯿﺤــدث ﻋـﺎدة اﻨﺴــداد‬
‫وﺠزر ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﻨزح اﻟﺤﺎﻟب اﻟﺒول إﻟﻰ داﺨل ﻋﻨـق اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪ .‬ﺸـذوذات‬
‫ﯿوﺠــد ‪ VUR‬ﻋﻨــد اﻟــوﻻدة ﻓــﻲ ‪ ٪25‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬ ‫اﻟﺘﻀﺎﻋف ﺸﺎﺌﻌﺔ أﯿﻀﺎً ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﻗﯿﻠﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ‪ ،‬وﻫـﻲ‬
‫ﺒﻤﺜﺎﻨـــــﺔ ﻋﺼـــــﺒﯿﺔ‪ ،‬ﻛﻤ ـ ــﺎ ﯿﺤ ـ ــدث ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻘﯿﻠ ـ ــﺔ اﻟﻨﺨﺎﻋﯿ ـ ــﺔ اﻟﺴ ـ ــﺤﺎﺌﯿﺔ‬ ‫ﺘورم ﻛﯿﺴﻲ ﻟﻠﺠزء داﺨل اﻟﺠـدار ﻓـﻲ اﻟﻨﻬﺎﯿـﺔ اﻟﺒﻌﯿـدة ﻟﻠﺤﺎﻟـب‪ .‬ﻫـؤﻻء‬
‫)اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ ،(591.4‬ﻋــدم ﺘﺨﻠــق اﻟﻌﺠــز‪ ،‬واﻟﻌدﯿــد ﻤــن ﺤــﺎﻻت‬ ‫اﻟﻤرﻀــﻰ ﻟــدﯿﻬم ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﺠــزر إﻟــﻰ ﻗطــب اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﺴــﻔﻠﻲ اﻟﻤ ارﻓــق أو‬
‫‪127‬‬
‫ﯿﺒ ــدو أن ‪) VUR‬اﻟﺒ ــدﺌﻲ( ﯿ ــورث ﺒﺼ ــﻔﺔ ﺠﺴ ــﻤﯿﺔ ﺴ ــﺎﺌدة ﻤ ــﻊ‬ ‫رﺘق اﻟﺸرج اﻟﻌﺎﻟﻲ‪ُ .‬ﯿﺸﺎﻫد ‪ VUR‬ﻓﻲ ‪ ٪50‬ﻤن اﻟـذﻛور اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن‬
‫ﻨﻔوذﯿﺔ ﻤﺘﻐﯿرة‪ .‬ﯿوﺠد ‪ VUR‬ﻓـﻲ ﺤـواﻟﻲ ‪ ٪35‬ﻤـن أﺸـﻘﺎء اﻷطﻔـﺎل‬ ‫ﺒدﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي ‪ VUR‬ااﻟﻤﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ‬
‫اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ـ‪ ،VUR‬ﻛﻤ ـ ــﺎ ُوﺠ ـ ــد ﻓ ـ ــﻲ ﺤـ ـ ـواﻟﻲ ‪ %50‬ﻤ ـ ــن اﻹﺨ ـ ــوة‬ ‫زﯿﺎدة اﻟﻀﻐط داﺨل اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ )ﻛﻤﺎ ﻓـﻲ ﺨﻠـل ﺘـﺂزر اﻟﻤﺼـرة ‪-‬اﻟﻌﻀـﻠﺔ‬

‫اﻟﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة‪ .‬اﺤﺘﻤــﺎل وﺠــود ‪ VUR‬ﻟــدى اﻷﺨــت‪/‬اﻷخ ﻤﺴــﺘﻘل‬ ‫اﻟﻨﺎﻓﺼــﺔ أو اﻨﺴ ــداد ﻤﺨــرج اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ( إﻟــﻰ أذﯿ ــﺔ ﻛﻠوﯿ ـﺔ ﻷن اﻟﻀ ــﻐط‬
‫اﻟﻤرﺘﻔــﻊ داﺨــل اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﯿﻨﺘﻘــل إﻟــﻰ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠﯿــﺎ ﺤﺘــﻰ ﻓــﻲ‬
‫ﻋــن درﺠﺘــﻪ أو ﺠــﻨس اﻟطﻔــل اﻟـ ّـدﻟﯿل ‪ .index child‬ﯿوﺠــد دﻟﯿــل‬
‫ﻏﯿﺎب اﻟﺨﻤﺞ‪.‬‬
‫ﻋﻠــﻰ ﺘﻨــدب ﻛﻠــوي ﻓــﻲ ﺤ ـواﻟﻲ ‪ ٪12‬ﻤــن اﻷﺸــﻘﺎء اﻟﻼﻋرﻀــﯿﯿن ﻤــﻊ‬
‫‪ .VUR‬ﺒﺎﻹﻀـ ـ ــﺎﻓﺔ ﻟ ـ ـ ـذﻟك‪ ،‬ﯿوﺠـ ـ ــد أﯿﻀ ـ ـ ـﺎً ‪ VUR‬ﻓـ ـ ــﻲ‪ ٪50‬ﻤـ ـ ــن‬ ‫ﯿﺤدث ‪ VUR‬اﻟﺒدﺌﻲ ﻤﺘراﻓﻘﺎً ﻤﻊ اﻟﻌدﯿد ﻤن ﺘﺸوﻫﺎت اﻟﻤﺴﺎﻟك‬
‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺤـدث ‪ VUR‬إﻟـﻰ اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺠﺎﻨـب اﻟﻤﻘﺎﺒـل ﻓـﻲ‬
‫ـدﯿﻬن ﻗﺼ ــﺔ ‪ .VUR‬ﻓــﻲ ﻋ ــﺎم ‪2010‬‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤوﻟــودﯿن ﻟﻨﺴ ــﺎء ﻟـ ّ‬
‫‪ %15‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺨﻠ ــل ﺘﻨﺴ ــﺞ ﻤﺘﻌ ــدد اﻟﻛﯿﺴ ــﺎت ﻓ ــﻲ‬
‫‪Vesicoureteral Association Reflux Guidelines Panel‬‬ ‫ذﻛـرت‬
‫ﺘﻛون اﻟﻛﻠﯿـﺔ )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪ .(537‬وﻓـﻲ ‪٪15-10‬‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺔ أو ﻋدم ّ‬
‫‪ American Urological‬أﻨــﻪ ﯿوﺼــﻰ ﺒــﺈﺠراء ‪ VCUG‬أو ﺘﺼــوﯿر‬
‫ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺎﻨﺴـداد اﻟوﺼـل اﻟﺤوﯿﻀـﻲ اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ ﯿﺤـدث‬
‫ﻤﺜﺎﻨﺔ ﺒﺎﻟﻨظـﺎﺌر اﻟﻤﺸـﻌﺔ ﻓـﻲ أﺸـﻘﺎء اﻷﻓـراد اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ VUR‬إذا‬
‫‪ VUR‬إﻤـ ـ ــﺎ إﻟـ ـ ــﻰ اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺼ ـ ـ ــﺎﺒﺔ ﺒﺎﻻﺴﺘﺴـ ـ ــﻘﺎء أو اﻟﻛﻠﯿـ ـ ــﺔ ﻓ ـ ـ ــﻲ‬
‫وﺠــد ﻟــدﯿﻬم دﻟﯿــل ﻋﻠــﻰ ﺸــذوذات ﺒﺎﻟﻘﺸــر اﻟﻛﻠــوي أو ﻋــدم ﺘﻨـﺎظر ﻓــﻲ‬ ‫اﻟﺠﺎﻨب اﻟﻤﻘﺎﺒل‪.‬‬
‫ﺤﺠم اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ أو ﻗﺼﺔ ‪ .UTI‬ﻋدا ذﻟك‪ ،‬ﻓـﺈن‬
‫اﻟﻔﺤــص اﺨﺘﯿــﺎري‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿــد ّل ﺘوﺴــﻊ اﻟﻛــؤوس اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﺒــﺎﻷﻤواج‬
‫إن ‪ VUR‬اﻟﺒــدﺌﻲ‬
‫ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة إﻟــﻰ وﺠــود ‪ّ .VUR‬‬
‫ﻏﯿر ﺸﺎﺌﻊ ﻓﻲ اﻷﻤرﯿﻛﯿﯿن اﻷﻓﺎرﻗﺔ‪.‬‬

‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬

‫ﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘم اﻛﺘﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎف ‪ VUR‬ﻋـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎدة أﺜﻨـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎء ﺘﻘﯿـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿم ‪UTI‬‬
‫)اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل‪ .(538‬ﻤ ـ ــن ﺒ ـ ــﯿن ﻫ ـ ــؤﻻء اﻷطﻔ ـ ــﺎل‪ ٪80 ،‬إﻨ ـ ــﺎث‪،‬‬
‫وﻤﺘوﺴــط اﻟﻌﻤ ــر ﻋﻨــد اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص ﻫ ــو ‪ 3-2‬ﺴــﻨوات‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫اﻵﺨـ ـرﯿن‪ ،‬ﯿ ــﺘم ﺘﻨﻔﯿ ــذ ‪ VCUG‬ﻋﻨ ــد ﺘﻘﯿ ــﯿم ﺨﻠ ــل وظﯿﻔ ــﺔ اﻷﻤﻌ ــﺎء‪-‬‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻘﺼـ ــور اﻟﻛﻠـ ــوي‪ ،‬ﻓـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر أو ﻏﯿرﻫـ ــﺎ ﻤـ ــن اﻟﺤـ ــﺎﻻت‬
‫اﻟﻤرﻀﯿﺔ اﻟﻤﺸﺘﺒﻬﺔ ﻓﻲ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪ .‬ﻗـد ُﯿﻛﺘﺸـف ‪ VUR‬اﻟﺒـدﺌﻲ‬
‫أﯿﻀـ ـﺎً ﺨ ــﻼل ﺘﻘﯿ ــﯿم اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿـ ــﻪ ﻗﺒ ــل اﻟ ــوﻻدة‪ .‬ﻓ ــﻲ ﻫـ ــذﻩ اﻟﻔﺌـ ــﺔ‬
‫اﻟﻤﺨﺘـ ــﺎرة‪ ،‬ﯿﺸـ ــﻛل اﻟ ـ ـذﻛور ‪ ٪80‬ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ودرﺠـ ــﺔ‬
‫‪ VUR‬ﺘﻛـ ــون ﻋـ ــﺎدة أﻋﻠـ ــﻰ ﻤﻤـ ــﺎ ﻫـ ــﻲ ﻋﻠﯿـ ــﻪ ﻓـ ــﻲ اﻟﻔﺘﯿـ ــﺎت اﻟﻠ ـ ـواﺘﻲ‬
‫ـﺨص ﻟﻬ ـ ّـن ‪ VUR‬ﺒﻌ ــد اﻹﺼ ــﺎﺒﺔ ﺒ ـ ـ‪ . UTI‬ﻗ ــد ﯿﻛ ــون ‪UTI‬‬
‫ُﺸ ـ ّ‬
‫ﻻﻋرﻀﯿﺎً‪ ،‬ﺤﻤﻰ ﻤﻌزوﻟﺔ أو ﺘﺤـدث ﻓـﻲ اﻷﻏﻠـب ﺤﻤـﻰ ﻤـﻊ أﻋـراض‬
‫)أﻟــم ﺒطﻨ ـﻲ‪ ،‬ﻋﺴــر ﺘﺒـ ّـول‪ ،‬وﻏﯿرﻫــﺎ(‪ .‬ﻗــد ﯿوﺠــد ﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫واﻷﻤﻌــﺎء )إﻤﺴــﺎك( ﻓــﻲ ‪ %50‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺠــزر ﻤــﻊ‬
‫ﺨﻤﺞ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪.‬‬
‫‪128‬‬
‫وﺘﺘﻀ ــﻤن ﺘﻘطﯿ ــر ﻤ ــﺎدة ظﻠﯿﻠ ــﺔ ﻟﻸﻤـ ـواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﻤ ــن ﺨ ــﻼل‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــــص‬
‫ﻗﺜطرة اﻹﺤﻠﯿل‪ .‬ﯿﺘم ﺘﺼوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘﯿن ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﺘﺤدﯿـد‬
‫ﯿﺘطﻠ ـ ــب ﺘﺸ ـ ــﺨﯿص ‪ VUR‬ﻗﺜطـ ـ ـرة اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ‪ ،‬ﺘﻘطﯿ ـ ــر ﻤﺤﻠ ـ ــول‬
‫ﻌد ﻫذﻩ اﻟﺘﻘﻨﯿﺔ اﺴﺘﻘﺼﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫وﺠود أي ﻗﻠس ﻟﻠﻤﺎدة‪ .‬ﺘُ ّ‬
‫ﯿﺤﺘوي ﻋﻠﻰ ﻤﺎدة ظﻠﯿﻠﺔ ﯿودﯿﺔ أو ﻤﺴﺘﺤﻀر دواﺌﻲ ﻤﺸﻊ واﻟﺘﺼوﯿر‬
‫ﻤ ـ ــن اﻟﻤﻬ ـ ــم ﺘﻘﯿ ـ ــﯿم اﻟﻤﺴ ـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ـ ـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـ ـ ـﺔ ﺒﻌ ـ ــد ﺘﺸ ـ ــﺨﯿص‬ ‫اﻟﺸ ــﻌﺎﻋﻲ ﻟﻠﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﺴ ــﻔﻠﯿﺔ واﻟﻌﻠوﯿ ــﺔ‪ VCUG :‬ظﻠﯿ ــل أو‬
‫‪ .VUR‬اﻟﻬ ــدف ﻤ ــن ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـ ـﺔ ﻫ ــو ﺘﻘﯿ ــﯿم‬ ‫ﺘﺼوﯿر ﻤﺜﺎﻨـﺔ ﺒﺎﻟﻨظـﺎﺌر اﻟﻤﺸـﻌﺔ‪ ،‬ﻋﻠـﻰ اﻟﺘـواﻟﻲ‪ .‬ﯿـﺘم ﺘﺼـوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬
‫وﺠـود اﻟﺘﻨـدب اﻟﻛﻠــوي واﻟﺘﺸـوﻫﺎت اﻟﻤراﻓﻘــﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‪ .‬ﯿــﺘم‬ ‫واﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـﺔ أﺜﻨـﺎء ﻤـلء اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ وأﺜﻨـﺎء اﻟﺘﺒوﯿـل‪ .‬ﯿﺴـﻤﻰ‬

‫إﺠـراء اﻟﺘﺼــوﯿر اﻟﻛﻠــوي ﻋــﺎدة ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ أو اﻟﺘﺼــوﯿر‬ ‫‪ VUR‬اﻟذي ﯿﺤدث أﺜﻨﺎء اﻤﺘﻼء اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ‪ VUR‬ﻤﻨﺨﻔض اﻟﻀﻐط‪.‬‬
‫ﯿﺴﻤﻰ ‪ VUR‬ﺨﻼل اﻟﺘﺒوﯿل ﯿﺴﻤﻰ ‪ VUR‬ﻋﺎﻟﻲ اﻟﻀﻐط‪ .‬اﺤﺘﻤـﺎل‬
‫اﻟوﻤﻀﺎﻨﻲ )اﻟﺸﻛل ‪8-539‬؛ اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(538‬‬
‫اﻟﺸﻔﺎء اﻟﻌﻔوي ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ب ‪ VUR‬ﻤﻨﺨﻔض اﻟﻀـﻐط‬
‫ﯿﺠــب ﺘﻘﯿــﯿم اﻟطﻔــل ﻤــن أﺠــل ﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻷﻤﻌــﺎء ‪ -‬اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫أﻗــل ﺒﺸــﻛل ﻤﻠﺤــوظ ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن ‪ VUR‬ﻋــﺎﻟﻲ‬
‫وﺘﺘﻀـ ــﻤن اﻹﻟﺤـ ــﺎح‪ ،‬ﺘﻌـ ــدد اﻟﺒـ ــﯿﻼت‪ ،‬ﺴـ ــﻠس اﻟﺒـ ــول اﻟﻨﻬـ ــﺎري‪ ،‬ﻗﻠـ ــﺔ‬ ‫اﻟﻀــﻐط ﻓﻘــط‪ .‬اﻟﺘﻌــرض ﻟﻺﺸــﻌﺎع ﺨــﻼل ﺘﺼــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺒﺎﻟﻨظــﺎﺌر‬
‫اﻟﺘﺒوﯿــل‪ ،‬أو ﻤ ـزﯿﺞ ﻤــن ﻫــذﻩ اﻷﻋ ـراض )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(543‬ﯿــﺘم‬ ‫اﻟﻤﺸــﻌﺔ ﻫــو أﻗــل ﺒﻛﺜﯿــر ﻤﻨ ـﻪ ﻓ ــﻲ ‪ VCUG‬ﺒﺎﻟﻤــﺎدة اﻟظﻠﯿﻠــﺔ‪ .‬وﻤ ــﻊ‬
‫ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﺘ ــدﺒﯿر اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻤﻔرطـ ـﺔ اﻟﻨﺸ ــﺎط ﺒﺘﻌ ــدﯿل‬ ‫ذﻟــك‪ ،‬ﻓــﺈن ‪ VCUG‬اﻟظﻠﯿــل ﯿــزود ﺒﻤﻌﻠوﻤــﺎت ﺘﺸ ـرﯿﺤﯿﺔ أﻛﺜــر‪ ،‬ﻤﺜــل‬

‫اﻟﺴﻠوك وﯿـﺘم ﺒﻀـﺒط اﻟﺘﺒوﯿـل ﻓـﻲ أوﻗـﺎت ﻤﺤـددة )ﻤوﻗـوت( وﺘُﺴـﺘﺨدم‬ ‫إظﻬ ــﺎر ﺘﻀ ــﺎﻋف اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺠ ــﺎﻤﻊ‪ ،‬اﻟﺤﺎﻟ ــب اﻟﻬ ــﺎﺠر‪ ،‬رﺘ ــﺞ ﺠﺎﻨ ــب‬
‫اﻟﺤﺎﻟب )اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ( ‪ ،‬اﻨﺴداد ﻤﺨرج اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻓﻲ اﻟذﻛور‪ ،‬اﻟﻌﻠوي رﻛـودة‬
‫أﺤﯿﺎﻨﺎً ﻤﻀﺎدات اﻟﻛوﻟﯿن‪.‬‬
‫ﻓﻲ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻌﻠوﯿﺔ وﻋﻼﻤﺎت ﻟﺨﻠل اﻟوظﯿﻔﺔ اﻹﻓراﻏﯿﺔ‪ ،‬ﻤﺜل‬
‫إﺤﻠﯿــل ”‪ ”spinning top‬ﻓــﻲ اﻹﻨــﺎث‪ .‬ﯿﺴــﺘﻨد ﻨظــﺎم ﺘﺤدﯿــد درﺠــﺔ‬
‫‪VUR‬ﻋﻠــﻰ اﻟﻤظﻬــر ﺒــﺎل ‪ VCUG‬اﻟظﻠﯿــل‪ ،‬واﻟدرﺠــﺔ اﻟﻤﺤــددة ﻫـﻲ‬
‫اﻟدرﺠـ ــﺔ اﻟﻘﺼـ ــوى اﻟﺘـ ــﻲ ﺘﺸـ ــﺎﻫد ﺨـ ــﻼل اﻟد ارﺴـ ــﺔ‪ .‬ﻤـ ــن أﺠـ ــل ﺘﻘﯿـ ــﯿم‬
‫اﻟﻤﺘﺎﺒﻌ ــﺔ‪ ،‬ﯿﻔﻀ ــل اﻟـ ـﺒﻌض ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﺒﺎﻟﻨظ ــﺎﺌر اﻟﻤﺸ ــﻌﺔ ﻷن‬
‫اﻟﺘﻌرض ﻟﻸﺸﻌﺔ أﻗل )اﻟﺸﻛل ‪ ،(7-539‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن ﺼﻌوﺒﺔ ﺘﺤدﯿـد‬
‫ﺘﻐﯿر ﺸدة ‪ VUR‬أم ﻻ‪.‬‬

‫ﻗــد ﯿﻌــﺎﻨﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﺠــرون ﺘﺼــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤــن رض‬

‫إن اﻟﺘﺤﻀﯿر اﻟدﻗﯿق ﻤن ﻗﺒل ﻤﻘدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿﺔ‪،‬‬
‫ﻨﻔﺴﻲ ﺒﺴﺒب اﻟﻘﺜطرة‪ّ .‬‬
‫اﺴﺘﺨدام أﺨﺼـﺎﺌﯿﻲ ﺤﯿـﺎة اﻟطﻔـل ‪ Child Life‬أو إﻋطـﺎء ‪midazolam‬‬

‫اﻟﻨﺴـﯿﺎن( أو ‪ propofol‬ﻗﺒـل‬
‫ﻓﻤوي أو ﻋن طرﯿق اﻷﻨـف )ﻟﻠﺘﻬدﺌـﺔ و ّ‬
‫إﺠراء اﻟدراﺴﺔ ﯿﻤﻛن أن ﯿؤدي إﻟﻰ ﺘﺠرﺒﺔ أﻗل إزﻋﺎﺠﺎً‪.‬‬

‫ﺘﺼــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻏﯿــر اﻟﻤﺒﺎﺸــر ﻫـﻲ ﺘﻘﻨﯿــﺔ ﺘﻛﺸــف ‪ VUR‬دون‬

‫إﺠراء ﻗﺜطرة ﺒواﺴطﺔ اﻟﺤﻘـن اﻟورﯿـدي ﻟﻤـﺎدة دواﺌﯿـﺔ ﻤﺸـﻌﺔ ﺘُﻔـرز ﻋـن‬
‫طرﯿــق اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن وﯿــﺘم اﻨﺘظﺎرﻫــﺎ ﺤﺘــﻰ ﺘﻔــرز ﻓــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺜــم ﺘﺼــوﯿر‬
‫اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﺴــﻔﻠﯿﺔ أﺜﻨــﺎء اﻟﺘﺒوﯿــل‪ .‬ﺘﻛﺸــف ﻫــذﻩ اﻟﺘﻘﻨﯿــﺔ ‪٪75‬‬
‫ﺘﺠﻨ ـب اﻟﺘﻌــرض ﻟﻺﺸــﻌﺎع‪،‬‬
‫ﻓﻘــط ﻤــن ﺤــﺎﻻت ‪ .VUR‬ﺘﻘﻨﯿــﺔ أﺨــرى ّ‬
‫‪129‬‬
‫ﻻ ﯿﺴــﺒب ﻋــﺎدة ‪ VUR‬أذﯿــﺔ ﻛﻠوﯿ ـﺔ ﻓــﻲ ﻏﯿــﺎب اﻟﺨﻤــﺞ‪ ،‬وﻟﻛــن‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﺘﺤــدث أﻀـرار ﻛﻠوﯿــﺔ ﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت ‪ VUR‬ﻤرﺘﻔــﻊ اﻟﻀــﻐط‬
‫ﻛﻤـ ــﺎ ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒدﺴـ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻟﺨﻠﻔﯿ ـ ـﺔ‪ ،‬ﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‬
‫ﻋﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺒﯿﺔ‪ ،‬ﻤﺜﺎﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻋﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺒﯿﺔ ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ــن ﻤﻨﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺄ ﻏﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــر ﻋﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺒﻲ‬
‫)ﻤﺘﻼزﻤﺔ ‪ (Hinman‬و‪ VUR‬ﻋﻘﯿم‪ .‬اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ‪VUR‬‬
‫ﻋـ ــﺎﻟﻲ اﻟدرﺠـ ــﺔ وﯿﻛﺘﺴـ ــﺒون ‪ UTI‬ﻫ ـ ـم ﻓـ ــﻲ ﺨطـ ــر ﻛﺒﯿـ ــر ﻟﻺﺼـ ــﺎﺒﺔ‬
‫ﺒﺎﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺤ ــﺎد واﻟﻤﺘﻛ ــرر وﺤ ــدوث ﺘﻨ ــدب ﻛﻠ ــوي‬
‫ﺠدﯿد )اﻨظر اﻟﺸﻛل ‪.(8-539‬‬

‫اﻟﻌـــــﻼج‬

‫أﻫداف اﻟﻌﻼج ﻫـﻲ ﻤﻨـﻊ ﺤـدوث اﻟﺘﻬـﺎب ﺤوﯿﻀـﺔ وﻛﻠﯿـﺔ‪ ،‬أذﯿـﺔ‬

‫ﻛﻠوﯿﺔ ﻤرﺘﺒطﺔ ﺒﺎﻟـ ‪ VUR‬وﻏﯿرﻫﺎ ﻤن ﻤﻀﺎﻋﻔﺎت اﻟـ ‪ .VUR‬ﯿﺴـﺘﻨد‬
‫اﻟﻌ ــﻼج اﻟطﺒ ــﻲ إﻟ ــﻰ ﻤﺒ ــدأ أن ‪ VUR‬ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﯿﺸ ــﻔﻰ ﻤ ــﻊ ﻤ ــرور‬
‫ﺘﺠﻨ ـ ــب َﻤ ارﻀ ـ ــﺔ أو ﻤﻀ ـ ــﺎﻋﻔﺎت ‪ VUR‬دون‬
‫اﻟوﻗـ ــت‪ ،‬وأﻨ ـ ــﻪ ﯿﻤﻛ ـ ــن ّ‬
‫ﺠراﺤﺔ إذا ﺘﻤـت اﻟوﻗﺎﯿـﺔ ﻤـن ‪ .UTIs‬ﯿﺸـﻤل اﻟﻌـﻼج اﻟطﺒـﻲ اﻟﻤراﻗﺒـﺔ‬
‫ﻤ ـ ـ ــﻊ اﻟﺘﻌ ـ ـ ــدﯿل اﻟﺴ ـ ـ ــﻠوﻛﻲ أو اﻟﺘﻌ ـ ـ ــدﯿل اﻟﺴ ـ ـ ــﻠوﻛﻲ ﻤ ـ ـ ــﻊ ﻤﻀ ـ ـ ــﺎدات‬
‫اﻟﻤﯿﻛروﺒـ ــﺎت اﻟوﻗﺎﺌﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﺒﻌـ ــض اﻟﻤرﻀـ ــﻰ‪ .‬اﻟﻘﺎﻋـ ــدة ﻓـ ــﻲ اﻟﻠّﺠـ ــوء‬
‫ﯿﺠــب ﻗﯿــﺎس وﻤراﻗﺒــﺔ اﻟطــول‪ ،‬اﻟــوزن وﻀــﻐط اﻟــدم ﻋﻨــد اﻟطﻔــل‬
‫ﻟﻠﻌﻼج اﻟﺠراﺤﻲ‪ ،‬ﻋﻨدﻤﺎ ﯿؤدي ‪ VUR‬اﻟﻤﺴﺘﻤر ﻟﺤدوث أذﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ‬
‫ﺒﻌــد اﻟﺘﺸــﺨﯿص‪ .‬ﯿﺠــب ﻗﯿــﺎس ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل إذا أظﻬــر ﺘﺼــوﯿر‬
‫أو ﻏﯿرﻫﺎ ﻤن اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت اﻟﻤﺘﻌﻠﻘـﺔ ﺒـﺎﻟﺠزر ﻓـﻲ أطﻔـﺎل ﻤﺤـددﯿن أو‬
‫اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﻌﻠوﯿـ ـﺔ وﺠ ــود ﺘﻨ ــدب ﻛﻠ ــوي‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﺘﻘﯿ ــﯿم اﻟﺒ ــول‬
‫ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﻛون ﻫﻨﺎك اﺤﺘﻤﺎل ﻛﺒﯿر ﻟﺤدوث ذﻟك ﻤﻊ ﺘﻘﻠص ﺨطر ﻫـذﻩ‬ ‫ﻟﺘﺤري اﻟﺨﻤﺞ واﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤﺸـ ــﺎﻛل ﻋﻨـ ــد زوال اﻟـ ـ ـ ‪ .VUR‬ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ أن ﯿﻛـ ــون اﻟﻌـ ــﻼج ﻓردﯿ ـ ـﺎً‬
‫اﻟﻘﺼﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿﺔ‬
‫اﺴﺘﻨﺎداً إﻟﻰ ﻋواﻤل اﻟﺨطورة اﻟﺨﺎﺼﺔ ﺒﻛل ﻤرﯿض‪.‬‬
‫ﺘـزداد ﻨﺴـﺒﺔ ﺤــدوث اﻟﺘﻨـدب اﻟﻛﻠـوي اﻟﻤـرﺘﺒط ﺒـﺎﻟﺠزر ﻤـﻊ درﺠــﺔ‬
‫اﻟﻤراﻗﺒـــــﺔ‬
‫‪ .VUR‬ﯿﺸ ــﻔﻰ ‪ VUR‬ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً أو ﺘﺘﺤﺴ ــن درﺠﺘ ــﻪ ﻤ ــﻊ ﻨﻤ ــو وﻨﻀ ــﺞ‬
‫ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﺨﻀ ــﻌون ﻟﻠﻤراﻗﺒ ــﺔ‪ ،‬ﯿ ــﺘم ﺘوﺠﯿ ــﻪ اﻟﺘرﻛﯿ ــز‬ ‫إن اﺤﺘﻤــﺎل ﺸــﻔﺎء اﻟــدرﺠﺎت اﻷﻗــل ﻤــن ‪ VUR‬ﻫ ــﻲ أﻛﺜــر‬ ‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ّ .‬‬
‫اﻟﻌﻼﺠ ــﻲ ﻨﺤــو إﻨﻘــﺎص ﺨطــورة ﺤــدوث ‪ UTI‬ﻋــن طرﯿــق اﻟﺘﻌ ــدﯿل‬ ‫ﺒﻛﺜﯿ ـ ــر ﻤ ـ ــن اﻟـ ـ ـدرﺠﺎت اﻷﺸ ـ ــد‪ .‬إن اﺤﺘﻤ ـ ــﺎل ﺸ ـ ــﻔﺎء اﻟدرﺠ ـ ــﺔ ‪ I‬و ‪II‬‬
‫اﻟﺴــﻠوﻛﻲ‪ .‬ﺘﺸــﻤل ﻫــذﻩ اﻷﺴــﺎﻟﯿب ﻀــﺒط اﻟﺘﺒوﯿــل ﻓــﻲ أوﻗــﺎت ﻤﺤــددة‬ ‫ﻤﺘﺸ ــﺎﺒﻬﺔ ﺒﻐ ــض اﻟﻨظ ــر ﻋ ــن اﻟﻌﻤ ــر ﻋﻨ ــد اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص وﻤ ــﺎ إذا ﻛ ــﺎن‬
‫ﺨﻼل اﻟﯿوم‪ ،‬ﺘﺤﻘﯿق ﺘﻐوط ﻤﻨﺘظم‪ ،‬زﯿﺎدة اﻟـوارد ﻤـن اﻟﺴـواﺌل‪ ،‬اﻟﺘﻘﯿـﯿم‬ ‫وﺤﯿــد أو ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨــب‪ .‬ﻓــﻲ اﻟدرﺠــﺔ ‪ ،III‬ﯿﺘ ارﻓــق ‪ VUR‬ﻋــﺎدة ﻤــﻊ‬
‫اﻟــدوري ﻟﻺﻓـراغ اﻟﻤﻘﺒــول ﻟﻠﻤﺜﺎﻨــﺔ واﻟﺘﻘﯿــﯿم واﻟﻌــﻼج اﻟﻔــوري ﻟ ـ ‪،UTIs‬‬ ‫ﻤﻌدل أﻋﻠﻰ ﻟﻠﺸﻔﺎء اﻟﻌﻔوي ﻛﻠﻤﺎ ﻛﺎن اﻟﻌﻤر أﺼﻐر ﻋﻨـد اﻟﺘﺸـﺨﯿص‬
‫اﻟﺤﻤــوي‪ .‬ﻫــذﻩ اﻟﻤﻨﻬﺠﯿــﺔ ﻫ ـﻲ اﻷﻨﺴــب ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن‬
‫وﺨﺎﺼــﺔ ّ‬ ‫أو إذا ﻛ ــﺎن وﺤﯿ ــد اﻟﺠﺎﻨــب‪) .‬اﻟﺸــﻛل ‪ VUR .(9-539‬درﺠ ــﺔ ‪IV‬‬
‫ﻟــدﯿﻬم ‪ VUR‬درﺠــﺔ ‪ I‬و‪ II‬وﻗــد ﺘﻛــون اﻷﻨﺴــب ﻛــذﻟك ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬ ‫ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب أﻗ ــل اﺤﺘﻤ ــﺎﻻً ﺒﻛﺜﯿ ــر ﻟﻠﺸ ــﻔﺎء ﻤ ــن ‪ VUR‬درﺠ ــﺔ ‪IV‬‬
‫اﻷﻛﺒر اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ‪ VUR‬ﻤﺴﺘﻤر ﻤﻊ ﻛﻠﯿﺘﯿن طﺒﯿﻌﯿﺘﯿن وﻟم ﯿﺤـدث‬ ‫وﺤﯿ ــد اﻟﺠﺎﻨ ــب‪ .‬ﻨ ــﺎد اًر ﻤ ــﺎ ﯿﺸ ــﻔﻰ ‪ VUR‬درﺠ ــﺔ ‪ .V‬ﻤﺘوﺴ ــط ﻋﻤ ــر‬
‫ﻟدﯿﻬم اﻟﺘﻬﺎب ﺤوﯿﻀﺔ وﻛﻠﯿﺔ ﺴرﯿري‪.‬‬ ‫ﺸﻔﺎء ‪ VUR‬ﻫو ‪ 6‬ﺴﻨوات‪.‬‬
‫‪130‬‬
‫وﺘﺸﻛﯿل ‪ .psoas hitch‬ﯿﻤﻛن ﺘﺨرﯿﺞ ﻤﻌظـم اﻷطﻔـﺎل ﺒﻌـد‪ 2-1‬ﯿـوم‬ ‫اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﺒﻤﻀﺎدات اﻟﺒﻛﺘﯿرﯿﺎ‬
‫ﻤن إﺠراء اﻟﻌﻤل اﻟﺠراﺤﻲ‪ُ .‬ﯿﺴـﺘطب اﺴﺘﺌﺼـﺎل اﻟﻛﻠﯿـﺔ أو اﺴﺘﺌﺼـﺎل‬
‫ظﻬـ ــرت ﻓ ـ ـﻲ اﻟﻤﺎﻀـ ــﻲ ﻓﻌﺎﻟﯿـ ــﺔ اﻟوﻗﺎﯿـ ــﺔ ﺒﺎﻟﻤﻀـ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿـ ــﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ واﻟﺤﺎﻟب ﻋﻨدﻤﺎ ﺘﻛون وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤﺘـﺄﺜرة ﺒـﺎﻟﺠزر ﻀـﻌﯿﻔﺔ‪.‬‬
‫اﺴــﺘﻨﺎداً إﻟــﻰ اﻟﺘﺴﻠﺴــل اﻟﺴ ـرﯿري‪ .‬أوﺼ ـت اﻟــدﻻﺌل اﻹرﺸــﺎدﯿﺔ ﻟﻠﺠــزر‬
‫أظﻬ ـ ــر اﺴﺘﻘﺼ ـ ــﺎء ﻋﻤﻠﯿ ـ ــﺎت ﺘﺼ ـ ــﺤﯿﺢ اﻟ ـ ـ ـ ‪ VUR‬ﺒﺘﻨظﯿ ـ ــر اﻟ ـ ــﺒطن‬
‫ﻟراﺒطــﺔ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿــﺔ )‪ (AUA‬ﻟﻌــﺎم ‪ ،1997‬ﺒﺎﻟوﻗﺎﯿــﺔ‬
‫وﻋﻤﻠﯿـ ــﺎت إﻋـ ــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟـ ــب ﺒواﺴ ـ ــطﺔ ﺘﻨظﯿـ ــر اﻟـ ــﺒطن ﺒﻤﺴ ـ ــﺎﻋدة‬
‫اﻟﯿوﻤﯿــﺔ ﻛﻌــﻼج أوﻟــﻲ ﻟﻤﻌظــم اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ‪ .VUR‬ﺘﻌــرب‬
‫اﻟروﺒ ــوت أن ﻟ ــدﯿﻬﺎ ﻨﺘ ــﺎﺌﺞ ﻤﻤﺎﺜﻠ ــﺔ ﻟﻠﺠ ارﺤ ــﺔ اﻟﺘﻘﻠﯿدﯿ ــﺔ اﻟﻤﻔﺘوﺤ ــﺔ ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن اﻷﺴ ــر ﺤﺎﻟﯿـ ـﺎً ﻋ ــن ﻗﻠﻘﻬ ــﺎ ﺒﺸ ــﺄن ﺴ ــﻼﻤﺔ وﻓﺎﺌ ــدة اﻟﻌ ــﻼج‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻷﻛﺒر ﺴﻨﺎً‪.‬‬
‫اﻟوﻗﺎﺌﻲ‪ .‬إﻀﺎﻓﺔ ﻟذﻟك وﻨﺘﯿﺠﺔ ﻟﻌدة ﺘﺠﺎرب ﺴرﯿرﯿﺔ اﺴﺘﺒﺎﻗﯿﺔ‪ ،‬ﻓﻘـد ﺘـم‬
‫ﻤﻌ ــدل ﻨﺠ ــﺎح إﻋ ــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟ ــب ﺒﺎﻟﻌﻤ ــل اﻟﺠ ارﺤ ــﻲ اﻟﺘﻘﻠﯿ ــدي‬ ‫اﻟﺘﺸﻛﯿك ﻓﻲ ﻓواﺌد اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻟـدى اﻷطﻔـﺎل اﻟـذﯿن ﯿﻌـﺎﻨون ﻤـن ‪.VUR‬‬
‫اﻟﻤﻔﺘــوح ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤ ــن ‪ VUR‬ﺒ ــدﺌﻲ أﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن‬ ‫إن ﺨطر ﺤدوث ‪ UTI‬ﻤﺘﻛرر ﻫو أﻋﻠﻰ ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒ ـ‬ ‫ّ‬
‫‪ ٪98-95‬ﻟﻠ ــدرﺠﺎت ‪ ،IV-I‬ﻤ ــﻊ ﺒﻘ ــﺎء ‪ ٪2‬ﺘﻌ ــﺎﻨﻲ ﻤ ــن اﺴ ــﺘﻤرار‬ ‫‪ VUR‬درﺠﺔ ‪ III‬أو‪ ،IV‬اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﺨﻠل وظﯿﻔـﺔ اﻷﻤﻌـﺎء واﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬
‫‪ VUR‬وﺒﻘ ــﺎء اﻨﺴ ــداد ﺤ ــﺎﻟﺒﻲ ﯿﺘطﻠ ــب اﻟﺘﺼ ــﺤﯿﺢ ﻟ ــدى ‪ .٪1‬ﻤﻌ ــدل‬ ‫ﺤﻤوﯿـﺎً‬‫وأوﻟﺌك اﻟذﯿن أُﺼﯿﺒوا ﻷول ﻤرة ﺒـ ‪ UTI‬ﻤرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺠزر وﻛﺎن ّ‬
‫اﻟﻨﺠﺎح ﻋﺎﻟﯿﺔ ﺠداً ﺒﺤﯿث أن اﻟﻌدﯿـد ﻤـن أﺨﺼـﺎﺌﯿﻲ اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‬ ‫ﺒ ــدﻻً ﻤ ــن ﻤﺠ ــرد أﻋـ ـراض دون ﺤﻤ ــﻰ‪ .‬ﺘ ــﻨﻘص اﻟﻤﻀ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ‬
‫ﻓـﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻻ ﯿﻘوﻤــون ﺒــﺈﺠراء ‪ VCUG‬ﺒﻌــد اﻟﻌﻤـل اﻟﺠ ارﺤــﻲ إﻻ‬ ‫اﻟوﻗﺎﺌﯿــﺔ ﺒﻌــد اﻹﺼــﺎﺒﺔ ﺒـ ـ ‪ UTI‬اﻟﻤ ـرﺘﺒط ﺒــﺎﻟﺠزر ﻤــن ﺨطــر ﺤــدوث‬
‫إذا ﺘطور ﻟدى اﻟطﻔل اﻟﺘﻬﺎب ﺤوﯿﻀﺔ وﻛﻠﯿﺔ ﺴرﯿري‪ .‬ﻤﻌـدل اﻟﻨﺠـﺎح‬ ‫‪ UTI‬ﻤﺘﻛــرر وﻟﻛــن ﯿزﯿــد ﻤــن ﺨطــر ﺘطــور اﻟﺠ ـراﺜﯿم اﻟﻤﻘﺎوﻤــﺔ‪ .‬ﻓــﻲ‬
‫ﻓﻲ ‪ VUR‬درﺠﺔ ‪ V‬ﻫـﻲ ‪ %80‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً‪ .‬ﻤـن اﻟﻤـرﺠﺢ ﺤـدوث ﻓﺸـل‬ ‫إﺤدى اﻟدراﺴﺎت‪ ،‬أدت اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﺒﺎﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ إﻟﻰ ﺘﻘﻠﯿل ﺨطـر‬
‫إﻋــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟــب ﻓــﻲ اﻟــدرﺠﺎت اﻟﺨﻔﯿﻔــﺔ ﻤــن ‪ VUR‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬ ‫ﺤدوث ﻨدﺒﺎت ﻛﻠوﯿـﺔ ﺠدﯿـدة ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟـذﯿن ﯿﻌـﺎﻨون ﻤـن ‪VUR‬‬
‫ـﺨص‪.‬‬
‫اﻟﻤﺸـ ّ‬
‫اﻟـذﯿن ﯿﻌـﺎﻨون ﻤـن ﺨﻠـل وظﯿﻔـﺔ اﻷﻤﻌـﺎء ‪ -‬اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻏﯿـر ُ‬ ‫درﺠ ــﺔ ‪ III‬أو‪IV‬؛ ﺒﯿﻨﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ د ارﺴ ــﺔ أﺨ ــرى أﻛﺒ ــر ﻟ ــم ﯿﻛ ــن ﻟﻠوﻗﺎﯿ ــﺔ‬
‫ﻤﻌـ ّـدل اﻟﻨﺠــﺎح ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ VUR‬ﺜــﺎﻨوي )دﺴــﺎﻤﺎت‬ ‫ﺒﺎﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ ﺘــﺄﺜﯿر ﻋﻠــﻰ ﺤــدوث ﻨــدﺒﺎت ﻛﻠوﯿــﺔ ﺠدﯿــدة ﻓــﻲ‬
‫اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ‪ ،‬اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻌﺼــﺒﯿﺔ( أﻗــل ﺒﻘﻠﯿــل ﻤــن ‪ VUR‬اﻟﺒــدﺌﻲ‪.‬‬ ‫أوﻟﺌــك اﻟــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﺠــزر ﺸ ــدﯿد )طـ ّـور ‪ ٪10‬ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﻨــدﺒﺎت ﺠدﯿــدة‬
‫ﺨطـ ــر ﺤـ ــدوث اﻟﺘﻬـ ــﺎب ﺤوﯿﻀـ ــﺔ وﻛﻠﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن‬ ‫ﺒﻐض اﻟﻨظر ﻋن اﻟوﻗﺎﯿﺔ(‪.‬‬
‫ﺒـ ـ ـ ـ‪ VUR‬درﺠـ ـ ــﺔ ‪ III‬و‪ IV‬أﻗـ ـ ــل ﯿﺸـ ـ ــﻛل ﻤﻠﺤـ ـ ــوظ ﺒﻌـ ـ ــد اﻟﺘﺼـ ـ ــﺤﯿﺢ‬
‫اﻟﺠراﺤﻲ اﻟﻤﻔﺘوح ﻤﻘﺎرﻨﺔ ﻤﻊ اﻟﺘدﺒﯿر اﻟطﺒﻲ‪ .‬اﻹﺼﻼح اﻟﺠ ارﺤـﻲ ﻟـن‬
‫اﻟﺠــراﺤـــﺔ‬
‫ﯿؤدي ﻟﺘراﺠﻊ اﻟﺘﻨدب اﻟﻛﻠوي أو ﻟﺘﺤﺴن وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﻐﺎﯿــﺔ ﻤــن اﻟﻌــﻼج اﻟﺠ ارﺤــﻲ ﺘﻘﻠﯿــل ﻤﺨــﺎطر ‪ VUR‬اﻟﻤﺴــﺘﻤر‬

‫ﯿﺘﻀ ــﻤن إﺼ ــﻼح ‪ VUR‬ﺒﺎﻟﻤﻨظ ــﺎر ﺤﻘ ــن ﻤ ــﺎدة ﻤﺎﻟِﺌ ــﺔ أﺴ ــﻔل‬ ‫وﻤﺨـ ــﺎطر اﻟﻌـ ــﻼج ﻏﯿـ ــر اﻟﺠ ارﺤـ ــﻲ )اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ اﻟوﻗﺎﺌﯿـ ــﺔ واﺨﺘﺒـ ــﺎرات‬

‫اﻟﻔوﻫﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ﺘﻤﺎﻤﺎً ﻤن ﺨﻼل ﺘﻨظﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ وﺼـﻨﻊ ﻟﺴـﺎن ﺼـﻤﺎم‬ ‫اﻟﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ(‪ .‬ﯿﻤﻛــن ﺘﺼــﺤﯿﺢ ‪ VUR‬ﻤــن ﺨــﻼل ﺸــق )ﻤﻔﺘــوح( ﺒطﻨــﻲ‬

‫اﺼـ ـطﻨﺎﻋﻲ )اﻷﺸ ــﻛﺎل ‪ 10-539‬و‪ .(11-539‬ﻓ ــﻲ ﻋ ــﺎم ‪،2001‬‬ ‫ﺴﻔﻠﻲ أو إرﺒﻲ‪ ،‬ﺒﺘﻨظﯿر اﻟﺒطن )ﻤـﻊ أو ﺒـدون ﻤﺴـﺎﻋدة اﻟروﺒـوت( أو‬

‫واﻓﻘـ ـت إدارة اﻷﻏذﯿ ــﺔ واﻟﻌﻘ ــﺎﻗﯿر ﻋﻠ ــﻰ اﺴ ــﺘﺨدام ﻤـ ـواد ﻗﺎﺒﻠ ــﺔ ﻟﻠﺘﺤﻠ ــل‬ ‫ﺒﺎﻟﺘﻨظﯿر ﻤﻊ اﻟﺤﻘن ﺘﺤت اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‪.‬‬

‫اﻟﺤﯿ ـ ــوي‪ ،‬ﻛرﯿ ـ ــﺎت ﻤﺠﻬرﯿ ـ ــﺔ ‪ dextranomer‬ﻤﻌﻠﻘ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ ﺤﻤ ـ ــض‬
‫اﻟﻬﯿﺎﻟوروﻨﯿك )‪ ،(Deflux,‬ﻟﻠﺤﻘن ﺘﺤت اﻟﺤﺎﻟب‪ .‬ﻤﯿـزة اﻟﺤﻘـن ﺘﺤـت‬
‫اﻟﺤﺎﻟـ ــب أﻨـ ــﻪ إﺠ ـ ـراء ﻏﯿـ ــر ﺒﺎﻀـ ــﻊ )ُﯿﺠـ ــرى ﺘﺤـ ــت اﻟﺘﺨـ ــدﯿر اﻟﻌـ ــﺎم(‬
‫اﺴﺘﺸﻔﺎء أو ﻓﺘرة ﻟﻠﺘﻌﺎﻓﻲ‪ .‬ﻤﻌدل اﻟﻨﺠـﺎح ‪ ٪80-70‬وﻫـو‬
‫ً‬ ‫وﻻ ﯿﺘطﻠب‬
‫اﻷﻋﻠــﻰ ﺒﺎﻟﻨﺴــﺒﺔ ﻟﻠــدرﺠﺎت اﻟﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ ﻤــن ‪ .VUR‬إذا ﻛــﺎن اﻟﺤﻘــن‬
‫اﻷول ﻏﯿــر ﻨــﺎﺠﺢ ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﻤﻛــن ﺘﻛ ـرار اﻟﺤﻘــن ﻤ ـرة أو ﻤ ـرﺘﯿن‪ .‬ﻤﻌــدل‬
‫ﻨﻛس ‪ ٪10 VUR‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً‪.‬‬
‫‪131‬‬
‫ﯿﺸ ـ ــﻤل اﻟﺘ ـ ــدﺒﯿر اﻟﺠ ارﺤ ـ ــﻲ اﻟﻤﻔﺘ ـ ــوح ﺘﻌ ـ ــدﯿل اﻟوﺼ ـ ــل اﻟﻤﺜ ـ ــﺎﻨﻲ‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ ﻏﯿر اﻟطﺒﯿﻌﻲ ﻹﻨﺸﺎء ﻨﺴﺒﺔ ‪ 1 :4‬إﻟﻰ ‪ 1 :5‬ﻟطول اﻟﺤﺎﻟب‬
‫إﻤـﺎ ﻤـن ﺨـﺎرج أو‬ ‫داﺨل اﻟﺠدار‪ :‬ﻗطر اﻟﺤﺎﻟب‪ .‬ﯿﻤﻛـن ﺘﻨﻔﯿـذ اﻟﻌﻤﻠﯿـﺔ ّ‬
‫داﺨـ ــل اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‪ .‬ﻋﻨـ ــدﻤﺎ ﯿﺘ ارﻓـ ــق ‪ VUR‬ﻤـ ــﻊ ﺘوﺴـ ــﻊ ﺤـ ــﺎﻟﺒﻲ ﺸـ ــدﯿد‬
‫)أي ﺤﺎﻟــب ﻋرطــل(‪ ،‬ﯿﺠــب ﺘﺼــﻨﯿﻊ اﻟﺤﺎﻟــب أو ﺘﻀــﯿﯿﻘﻪ إﻟــﻰ ﺤﺠ ـم‬
‫طﺒﯿﻌﻲ أﻛﺜر ﺒﺤﯿث ﺘﻛون ﻨﺴﺒﺔ طول‪ :‬ﻋـرض اﻟﻘﻨـﺎة اﻟﺤﺎﻟﺒﯿـﺔ داﺨـل‬
‫اﻟﺠــدار أﺼــﻐر‪ ،‬ووﺼــل زاوﯿــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ إﻟــﻰ وﺘــر ﻋﻀــﻠﺔ اﻟﺒﺴ ـواس‬
‫‪ .VUR‬درﺴـ ـ ـت اﻟﺘﺠرﺒ ـ ــﺔ اﻟﺴ ـ ــوﯿدﯿﺔ ﺤ ـ ــول ‪ VUR‬ﻓ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ــﺎل‬
‫اﻷﺼـ ــﻐر ﻤـ ــن ﺴـ ــﻨﺘﯿن ﻤـ ــﻊ ‪ VUR‬درﺠـ ــﺔ ‪ III‬و‪IV‬؛ ﺤﯿـ ــث ﻗـ ــﺎﻤوا‬
‫ﺒــﺈﺠراء ﻤﻘﺎرﻨــﺔ ﺒــﯿن اﻟﻌــﻼج اﻟوﻗــﺎﺌﻲ ﺒﺎﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ واﻟﻤراﻗﺒــﺔ‬
‫واﻟﻌــﻼج ﺒــﺎﻟﺤﻘن ﺒــﺎﻟﺘﻨظﯿر‪ .‬ﻛــﺎن ﻟــدى اﻹﻨــﺎث ﻓــﻲ ﻤﺠﻤوﻋــﺔ اﻟﻤراﻗﺒــﺔ‬
‫ﺤﻤ ــوي أﻋﻠ ــﻰ ﺒﺸـ ـﻛل ﻤﻠﺤ ــوظ وﺘﻨ ــدﺒﺎت ﻛﻠوﯿـ ـﺔ‬
‫ﻨﺴ ــﺒﺔ ﺤ ــدوث ‪ّ UTI‬‬
‫ﺠدﯿ ــدة ﻤﻘﺎرﻨ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﻤﺠﻤوﻋ ــﺎت اﻟﻌ ــﻼج اﻷﺨ ــرى‪ .‬ﺸ ــﺎرك أﻛﺜ ــر ﻤ ــن‬
‫‪ 600‬طﻔـ ــل ﺒ ـ ـﺄﻛﺒر ﺘﺠرﺒـ ــﺔ ﻋﺸ ـ ـواﺌﯿﺔ )‪] RIVUR‬ﺘـ ــدﺨل ﻋﺸ ـ ـواﺌﻲ‬
‫ﻟﻸطﻔ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ــﺎﻟﺠزر اﻟﻤﺜ ـ ــﺎﻨﻲ اﻟﺤ ـ ــﺎﻟﺒﻲ[( ﺤﯿ ـ ــث أظﻬ ـ ــروا‬
‫اﻨﺨﻔﺎﻀــﺎً ﻓــﻲ ﻤﻌــدل ﺘﻛ ـرار ‪ UTIs‬وﻟﻛــن ﻟــم ﯿــﻨﻘص ﺤــدوث اﻟﺘﻨــدب‬
‫اﻟﻛﻠوي ﺒﺎﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ اﻟوﻗﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬

‫ﺘوﺼ ـﻲ ‪ AUA‬ﺒﺎﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺜــر ﻋرﻀــﺔ ﻟﺨطــر‬

‫اﻷذﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻤرﺘﺒطــﺔ ﺒـ ـ ‪) VUR‬أي أوﻟﺌــك اﻷﺼــﻐر ﻤــن ﻋﻤــر‬
‫ﺴــﻨﺔ(‪ .‬ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ ﻟــذﻟك‪ ،‬ﯿﻌﺘﺒــر ﺘﻘﯿــﯿم ﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻷﻤﻌــﺎء واﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﺠ ــزءاً ﻗﯿﺎﺴ ــﯿﺎً ﻤ ــن ﺘﻘﯿ ــﯿم اﻟﻤـ ـرﯿض اﻷوﻟ ــﻲ واﻟﻤﺴ ــﺘﻤر ﻟ ــدى أطﻔ ــﺎل‬
‫‪ .VUR‬ﯿوﺼــﻰ ﺒﺎﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﻟﻸطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫واﻷﻤﻌـﺎء و‪ VUR‬ﻷﻨﻬـم أﻛﺜـر اﺤﺘﻤـﺎﻻً ﻟﻺﺼـﺎﺒﺔ ﺒ ـ ‪ UTIs‬ﻤﺘﻛـرر‬
‫اﻷدﻟﺔ اﻹرﺸﺎدﯿﺔ اﻟﺤﺎﻟﯿﺔ ﻟﻠﺠزر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬
‫وﺘﻨ ــدب ﻛﻠ ــوي‪ ،‬ﻓﺈﻨ ــﻪ ﻟﻬ ــؤﻻء اﻷطﻔ ــﺎل‪ .‬ﯿوﺼ ــﻰ ﺒﺎﻟوﻗﺎﯿ ــﺔ إذا ﺤ ــدث‬
‫ﺤﻤــوي ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒـ ـ ‪ VUR‬واﻟــذﯿن ﺘــم ﺘــدﺒﯿرﻫم‬ ‫ﻓ ــﻲ ﻋ ــﺎم ‪ ،2010‬ﻗ ــدم ‪ AUA‬أدﻟ ــﺔ إرﺸ ــﺎدﯿﺔ ﻤﺴ ــﻨدة ﺒﺎﻟ ــدﻟﯿل‬
‫‪ّ UTI‬‬
‫ﻋ ـن طرﯿــق اﻟﻤراﻗﺒــﺔ‪ .‬ﯿﺴــﺘﻨد ﻗ ـرار اﻟﻌــﻼج ﻤــﺎ إذا ﻛــﺎن ﺒﺎﻟﻤﻼﺤظــﺔ‪،‬‬ ‫ﺤدﯿﺜ ـ ــﺔ ﺤ ـ ــول ﺘ ـ ــدﺒﯿر ‪ ،VUR‬وﻓ ـ ــﻲ ﻋ ـ ــﺎم ‪ 2012‬ﻨﺸ ـ ــرت اﻟراﺒط ـ ــﺔ‬

‫اﻟﻌ ــﻼج اﻟطﺒ ــﻲ أو اﻟﺠ ارﺤ ــﺔ إﻟ ــﻰ ﺨطـ ـورة ‪ VUR‬ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤـ ـرﯿض‪،‬‬ ‫اﻷوروﺒﯿﺔ ﻟطب اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ أدﻟﺔ إرﺸﺎدﯿﺔ ﻤﺴﺘﻨدة ﻟرأي اﻟﺨﺒـراء‪.‬‬

‫اﺤﺘﻤــﺎل اﻟﻘ ـرار اﻟﻌﻔــوي وﺘﻔﻀــﯿﻼت اﻟواﻟــدﯿن واﻟﻤ ـرﯿض‪ ،‬ﻫــذا وﯿﺠــب‬ ‫اﻋﺘﻤ ــدت ﺘوﺼـ ــﯿﺎت ﻛـ ــﻼ اﻟ ـ ـراﺒطﺘﯿن ﻋﻠـ ــﻰ ﺘﻘﯿـ ــﯿم ﻤﺨـ ــﺎطر اﻷطﻔـ ــﺎل‬

‫أن ﺘﻔﻬم اﻷﺴرة ﻤﺨﺎطر وﻓواﺌد ﻛل أﺴﻠوب ﻓﻲ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ‪.‬‬ ‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒـ ‪.VUR‬‬

‫ﻫﻨ ــﺎك ﺠﺎﻨ ــب آﺨ ــر ﻤ ــن ﺘ ــدﺒﯿر ‪ VUR‬ﯿﺘﻌﻠ ــق ﺒﺎﻟﻤﺴ ــﺢ‪ .‬ﻤـ ـن‬ ‫أﺼـ ــﺒﺤت ﻓﺎﺌـ ــدة اﻟوﻗﺎﯿـ ــﺔ ﺒﺎﻟﻤﻀـ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل‬

‫اﻟﻤﻌ ــروف أن ‪ VUR‬ﻫ ــو اﻀ ــطراب ﻋ ــﺎﺌﻠﻲ ﯿﻨﺘﻘ ــل ﺒﺸ ــﻛل ﺠﺴ ــﻤﻲ‬
‫ﺴﺎﺌد ﻤﻊ ﻨﻔوذﯿﺔ ﻤﺘﻐﯿرة‪ .‬ﻤﯿزة اﻟﻛﺸف اﻟﻤﺒﻛر ﻋن ‪ VUR‬ﻫـو ﺘطﺒﯿـق‬
‫اﻟﻌ ــﻼج ﻗﺒ ــل ﺤ ــدوث ﺴﻠﺴ ــﻠﺔ أذﯿ ــﺎت ﻤﺤﺘﻤﻠ ــﺔ ﻨﺎﺠﻤ ــﺔ ﻋ ــن اﻟﺘﻬ ــﺎب‬
‫ﺤوﯿﻀــﺔ وﻛﻠﯿ ــﺔ ﺴــرﯿري‪ .‬ﻓ ــﻲ أﺸ ــﻘﺎء اﻟﻤـ ـرﯿض اﻟ ــدﻟﯿل ﻤ ــﻊ ‪،VUR‬‬
‫ﯿﺸــﻤل اﻟﺘــدﺒﯿر اﻻﺨﺘﯿــﺎري ﻓﺤــص اﻷﺸــﻘﺎء أو اﻷﺒﻨــﺎء اﻟﻼﻋرﻀــﯿﯿن‬
‫ﺒـ ــﺎﻷﻤواج ﻓـ ــوق اﻟﺼـ ــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن أو ‪ .VCUG‬ﺘوﺼـ ــﻲ ‪AUA‬‬
‫ﺒﻀـ ـ ــرورة إﺠـ ـ ـ ـراء ‪ VCUG‬إذا أظﻬ ـ ـ ــر اﻟﻔﺤـ ـ ــص ﺒ ـ ـ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ـ ـ ــوق‬
‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﺸذوذاً ﺒﺎﻟﻛﻠﯿﺔ أو إذا ﺤدث ‪ UTI‬ﻟدى اﻷخ‪.‬‬
‫‪132‬‬
‫اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒ ـ ـ ـ ‪ VUR‬ﻤﺸ ـ ــﻛوﻛﺎً ﺒﻬ ـ ــﺎ‪ .‬أﺸـ ـ ـﺎرت اﻟﺘﺠ ـ ــﺎرب اﻟﺸ ـ ــﺎﻫدة‬
‫أن ﺨطــر ‪ UTI‬ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل‬
‫اﻟﻌﺸ ـواﺌﯿﺔ اﻻﺴــﺘﺒﺎﻗﯿﺔ اﻟﻤﺘﻌــددة إﻟ ــﻰ ّ‬
‫ﻻ ﯿ ــﻨﻘص ﺒﺎﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ اﻟوﻗﺎﺌﯿ ــﺔ‪ .‬ﻤﻌظ ــم اﻷطﻔ ــﺎل ﻓ ــﻲ ﻫ ــذﻩ اﻟﺘﺠ ــﺎرب‬
‫ﻟـ ــدﯿﻬم ‪ VUR‬درﺠـ ــﺔ ‪ I‬إﻟـ ــﻰ ‪ ،III‬وﺘﻤـ ــت د ارﺴـ ــﺔ ﻋ ـ ــدد ﻗﻠﯿـ ــل ﻤـ ــن‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻷﺼــﻐر ﻤــن ﻋﻤــر ﺴــﻨﺔ‪ .‬ﻓــﻲ اﻟﻤﻘﺎﺒــل‪ ،‬أظﻬــرت ﺘﺠـ ـﺎرب‬
‫‪) PRIVENT‬اﻟوﻗﺎﯿ ــﺔ ﻤـ ــن ﺨﻤـ ــﺞ اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺘﻛـ ــرر ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ــﺎﻟﺠزر اﻟﻤﺜـ ــﺎﻨﻲ اﻟﺤـ ــﺎﻟﺒﻲ واﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ‬
‫اﻟطﺒﯿﻌﯿﺔ( ﻤن أﺴﺘراﻟﯿﺎ ﻓﺎﺌدة ﻛﺒﯿرة ﻟﻠوﻗﺎﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒ ـ‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :540‬ﺍﻧﺴﺪﺍﺩ ﺍﳌﺴﺎﻟﻚ ﺍﻟﺒﻮﻟﻴﺔ‬

‫^= ‪f^f 7^a%‬‬

‫ﻤﻌظم اﻵﻓـﺎت اﻻﻨﺴـدادﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟطﻔوﻟـﺔ ﺨﻠﻘﯿـﺔ‪ ،‬رﻏـم أن اﻨﺴـداد‬
‫ورم‪ ،‬اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت‪ ،‬اﻟﺤدﺜﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ ﻗ ــد ﯿﺴ ــﺒﺒﻪ اﻟ ــرض‪ ،‬اﻷ ا‬
‫اﻻﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ أو اﻹﺠ ـراءات اﻟﺠراﺤﯿــﺔ‪ .‬ﺘﺤــدث اﻵﻓــﺎت اﻻﻨﺴــدادﯿﺔ ﻓــﻲ‬
‫أي ﻤﺴﺘوى ﻤـن اﻟﺼـﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿﻠـﻲ إﻟـﻰ اﻷﻗﻤـﺎع اﻟﻛﺄﺴـﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫)اﻟﺠــدول‪ .(1-540‬ﺘﻌﺘﻤ ــد اﻵﺜ ــﺎر اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ ﻟﻼﻨﺴ ــداد‬
‫ﻋﻠﻰ ﻤﻛﺎن ﺤدوﺜﻪ‪ ،‬ﻤدى اﻹﺼﺎﺒﺔ‪ ،‬ﻋﻤر اﻟطﻔل ﻋﻨد ﺒـدء اﻟﺤـدوث‪،‬‬
‫وﻤﺎ إذا ﻛﺎن ﺤﺎداً أو ﻤزﻤﻨﺎً‪.‬‬

‫اﻟﺴﺒﺒﯿـــــﺎت‬ ‫ﻛﻤ ــﺎ ﻗ ــرر ‪ AUA‬أن اﻹﻨ ــﺎث ﺤ ــدﯿﺜﻲ اﻟ ــوﻻدة ﻤ ــﻊ ﺘوﺴ ــﻊ ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﺤوﯿﻀــﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ ﻟــدﯿﻬم اﺤﺘﻤــﺎل أﻛﺒــر ﺒﻛﺜﯿــر ﻤــن اﻟــذﻛور ﺤــدﯿﺜﻲ‬
‫ﯿؤدي اﻨﺴداد اﻟﺤﺎﻟب ﻓﻲ وﻗـت ﻤﺒﻛـر ﻤـن اﻟﺤﯿـﺎة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿـﺔ إﻟـﻰ‬
‫اﻟوﻻدة ﻟﺤدوث ‪ .VUR‬أوﺼت ‪ّ AUA‬أﻨﻪ ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء ‪VCUG‬‬
‫ﺨﻠــل ﺘﻨﺴــﺞ ﻛﻠــوي ﯿﺘ ـراوح ﻤــن ﻛﻠﯿــﺔ ﻤﺘﻌــددة اﻟﻛﯿﺴــﺎت‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﺘﺘ ارﻓــق‬
‫ﻓﻲ اﻟوﻟدان اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒدرﺠﺔ ‪ 4-3‬ﻤـن اﺴﺘﺴـﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﻗﺒـل اﻟـوﻻدة‬
‫ﻤ ـ ـ ــﻊ رﺘ ـ ـ ــق اﻟﺤﺎﻟ ـ ـ ــب أو اﻟﺤ ـ ـ ــوض )اﻨظ ـ ـ ــر اﻟﺸ ـ ـ ــﻛل ‪ 2-537‬ﻓ ـ ـ ــﻲ‬
‫)ﺘوﺴ ــﻊ اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ واﻟﻛ ــؤوس ﺒﺸ ــﻛل ﻤﻌﺘ ــدل إﻟ ــﻰ ﺸ ــدﯿد(‪ ،‬اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء‬
‫اﻟﻔﺼــل ‪ ،(537‬إﻟــﻰ ﻤﺨﺘﻠــف اﻟ ـدرﺠﺎت اﻟﻨﺴــﯿﺠﯿﺔ ﻟﺨﻠــل ﺘﻨﺴــﺞ ﻗﺸــر‬
‫ﺤﺎﻟــب أو ﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻏﯿ ــر طﺒﯿﻌﯿ ــﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻤ ــﻊ ﺘوﺴ ــﻊ أﻗ ــل ﺸ ــدة‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ واﻟﺘﻲ ﺘﺸﺎﻫد ﻓـﻲ اﻻﻨﺴـداد اﻷﻗـل ﺸـدة‪ .‬ﯿـؤدي اﻨﺴـداد اﻟﺤﺎﻟـب‬
‫ﻟﺤوﯿﻀﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬ﻤن اﻟﻤﻨﺎﺴب اﺘﺒﺎع ﻨﻬـﺞ اﻟﻤ ارﻗﺒـﺔ دون إﺠـراء ﻤﺴـﺢ‬
‫اﻟﻤــزﻤن ﻓــﻲ وﻗــت ﻤﺘــﺄﺨر ﻤــن اﻟﺤﯿــﺎة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ أو ﺒﻌــد اﻟــوﻻدة إﻟــﻰ‬
‫ﻟﻠ ـ ـ ‪ VUR‬ﻤ ــﻊ اﻟﻌ ــﻼج اﻟﻔ ــوري ﻷي ‪ .UTI‬ﻤ ــن ﻨﺎﺤﯿ ــﺔ ﺜﺎﻨﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻓﻘ ــد‬
‫وﺴﻊ ﻛل ﻤن اﻟﺤﺎﻟب‪ ،‬اﻟﺤوﯿﻀﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ واﻟﻛـؤوس ﻤـﻊ ﺘﺒـدﻻت ﻓـﻲ‬ ‫ﺘ ّ‬
‫أن إﺠ ـ ـراء ‪ُ VCUG‬ﯿﻌﺘﺒـ ــر ﺨﯿـ ــﺎ اًر ﻤﻨﺎﺴـ ــﺒﺎً ﻟﺤـ ــدﯿﺜﻲ‬
‫أﺸـ ــﺎروا أﯿﻀ ـ ـﺎً ّ‬
‫ﺤﯿــز‬
‫ﺘوﺴــﻊ ّ‬
‫اﻟﺒراﻨﺸـﯿم اﻟﻛﻠــوي ﺘﺘـراوح ﻤــن ﺘﻐﯿـرات أﻨﺒوﺒﯿـﺔ طﻔﯿﻔــﺔ إﻟـﻰ ّ‬
‫اﻟوﻻدة ﻤﻊ درﺠﺎت أﻗل ﻤن اﺴﺘﺴﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺒوﻤــﺎن‪ ،‬ﺘﻠﯿــف ﻛﺒــﻲ وﺘﻠﯿــف ﺨﻼﻟ ــﻲ‪ .‬ﺒﻌــد اﻟــوﻻدة‪ ،‬ﺘﺴـ ّـﺒب اﻷﺨﻤــﺎج‬
‫ﻏﺎﻟﺒﺎً ﺘﻔﺎﻗم اﻻﻨﺴداد وﻗد ﺘزﯿد اﻷذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪.‬‬

‫ﻗـ ــد ﯿﻛﺸـ ــف اﻟﻔﺤـ ــص ﻗﺒـ ــل اﻟـ ــوﻻدة ﺒـ ــﺎﻷﻤواج ﻓـ ــوق اﻟﺼـ ــوﺘﯿﺔ‬
‫اﺴﺘﺴــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻟــدى اﻟﺠﻨــﯿن وﯿــﺘم ﺘﺼــﻨﯿﻔﻬﺎ ﺤﺴــب اﻟﻌﻤــر اﻟﺤﻤﻠــﻲ‬
‫)أي ﺜﻠـ ـ ـ ـ ـ ـث( واﻟﻘط ـ ـ ـ ـ ــر اﻟﺨﻠﻔ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻷﻤ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻤﻲ ﻟﻠﺤوﯿﻀـ ـ ـ ـ ـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـ ـ ـ ـ ـﺔ‬
‫ـﺠل اﻟﺠ ـ ــدول ‪3-540‬‬
‫)اﻟﺠ ـ ــدول ‪(2-540‬؛ ﻤﻌظﻤﻬ ـ ــﺎ ﺨﻔﯿﻔ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺴ ـ ـ ّ‬
‫اﻷﺴﺒﺎب اﻟﻤﺤﺘﻤﻠﺔ‪.‬‬

‫‪133‬‬
 ‫ﺠدول ‪ 2-540‬ﺘﺤدﯿد ﻤوﻩ )اﺴﺘﺴﻘﺎء( اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋﻨد اﻟﺠﻨﯿن ﺒﺎﺴﺘﺨدام‬

‫اﻟﻘطر اﻟﺨﻠﻔﻲ اﻷﻤﺎﻤﻲ‬

‫اﻟﺜﻠث اﻟﺜﺎﻟث‬ ‫اﻟﺜﻠث اﻟﺜﺎﻨﻲ‬ ‫درﺠﺔ ﻤوﻩ اﻟﻛﻠﯿﺔ‬

‫ﻋﻨد اﻟﺠﻨﯿن‬
‫‪ 7‬ﺤﺘﻰ أﻗل ﻤن ‪ 9‬ﻤم‬ ‫‪ 4‬ﺤﺘﻰ أﻗل ﻤن ‪ 7‬ﻤم‬ ‫ﺨﻔﯿف‬
‫‪ 9‬ﺤﺘﻰ أﻗل أو ﯿﺴـﺎوي‬ ‫‪ 7‬ﺤﺘـ ــﻰ أﻗـ ــل أو ﯿﺴـ ــﺎوي‬ ‫ﻤﺘوﺴط‬
‫‪ 15‬ﻤم‬ ‫‪ 10‬ﻤم‬
‫أﻛﺒر ﻤن ‪ 15‬ﻤم‬ ‫أﻛﺒر ﻤن ‪ 10‬ﻤم‬ ‫ﺸدﯿد‬

‫ﺴﺒﺒﯿﺎت ﻤوﻩ )اﺴﺘﺴﻘﺎء( اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋﻨد اﻟﺠﻨﯿن‬

‫ّ‬ ‫ﺠدول ‪3-540‬‬

‫اﻟﺤدوث‬ ‫اﻷﺴﺒﺎب‬
‫‪%88-41‬‬ ‫ﻤوﻩ ﻛﻠﯿﺔ ﻋﺎﺒر‬
‫‪%30-10‬‬ ‫اﻨﺴداد اﻟوﺼل اﻟﺤوﯿﻀﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬

‫‪%20-10‬‬ ‫اﻟﺠزر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬

‫‪% 10-5‬‬ ‫اﻨﺴداد اﻟوﺼل اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ‪ /‬ﺘوﺴﻊ اﻟﺤﺎﻟب‬
‫‪%6-4‬‬ ‫ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻤﺘﻌدد اﻟﻛﯿﺴﺎت‬
‫‪%2-1‬‬ ‫دﺴﺎم إﺤﻠﯿﻠﻲ ﺨﻠﻔﻲ‪ /‬رﺘق إﺤﻠﯿﻠﻲ‬
‫‪%7-5‬‬ ‫ﻗﯿﻠﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ‪ /‬ﺤﺎﻟب ﻤﻨﺘﺒذ‪ /‬ﺘﻀﺎﻋف اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ‬
‫ﻨﺎدرة‬ ‫أﺨـــرى‪ :‬ﺘﻨـــﺎذر ﺒـــراون ﺒﯿﻠﻠـــﻲ‪ ،‬اﻟـــداء اﻟﻛﻠـــوي اﻟﻛﯿﺴـــﻲ‪،‬‬
‫ﺘﻀﯿﻘﺎت اﻟﺤﺎﻟب اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ وﻀﺨﺎﻤﺔ اﻹﺤﻠﯿل‬

‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬

‫ﯿﺴــﺒب اﻨﺴــداد اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻋــﺎدة اﺴﺘﺴــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺘــﻲ‬

‫ﺘﻛـ ــون ﻻﻋرﻀـ ــﯿﺔ ﻋـ ــﺎدة ﻓـ ــﻲ ﻤراﺤﻠﻬـ ــﺎ اﻟﺒـ ــﺎﻛرة‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﺘظـ ــﺎﻫر‬
‫اﻨﺴــداد اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺜــﺎﻨوي ﻻﻨﺴــداد اﻟوﺼــل اﻟﺤوﯿﻀــﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ )‪(UPI‬‬
‫أو اﻟوﺼــل اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ ﻛﻛﺘﻠــﺔ ﻓــﻲ ﺠﺎﻨــب واﺤــد أو أﻟــم ﺒطﻨــﻲ‬
‫ﻋﻠ ــوي أو ﻓ ــﻲ اﻟﺨﺎﺼـ ـرة وذﻟ ــك ﻓ ــﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻟﻤﺼ ــﺎب‪ .‬ﻗ ــد ﯿﺤ ــدث‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﺤوﯿﻀﺔ وﻛﻠﯿﺔ ﺒﺴـﺒب رﻛـود اﻟﺒـول‪ .‬ﻗـد ﺘﺤـدث ﺤﺼـﯿﺎت ﻓـﻲ‬
‫اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻌﻠﯿـﺎ‪ ،‬ﻤﻤـﺎ ﯿﺴـﺒب أﻟﻤـﺎً ﻓـﻲ اﻟـﺒطن واﻟﺨﺎﺼـرة وﺒﯿﻠـﺔ‬
‫دﻤوﯿﺔ‪ .‬ﯿﻛون ﺠرﯿﺎن اﻟﺒول ﻀﻌﯿﻔﺎً ﻓـﻲ اﻨﺴـداد ﻤﺨـرج اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪ ،‬ﻟـذﻟك‬
‫ـﺈن اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﺸــﺎﺌﻊ )‪UTI‬؛ اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪.(538‬‬
‫ﻓـ ّ‬
‫ﯿـﺘم ﺘﺤدﯿـد اﻟﻌدﯿـد ﻤـن ﻫـذﻩ اﻵﻓـﺎت ﺒواﺴـطﺔ اﻷﻤـواج ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ‬
‫‪134‬‬
 ‫اﻟدراﺴﺎت اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ‬ ‫ﻗﺒل اﻟوﻻدة؛ ﺤﯿث ُﯿﺸﺘﺒﻪ ﺒﺤدوث ﺘﺸـوﻩ اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﺒـوﻟﻲ اﻟﺘﻨﺎﺴـﻠﻲ ﻓـﻲ‬
‫‪ 1‬ﻟﻛل ‪ 100‬ﺠﻨﯿن‪.‬‬
‫اﻟﺘﺼوﯿر ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘﯿن‬
‫ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﺘظ ــﺎﻫر اﻟﻘﺼ ــور اﻟﻛﻠ ــوي اﻻﻨﺴ ــدادي ﻨﻔﺴ ــﻪ ﺒﻔﺸ ــل‬
‫اﺴﺘﺴ ـ ـ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ ﻫــ ـ ــﻲ اﻟﺴ ـ ـ ــﻤﺔ اﻷﻛﺜ ـ ـ ــر ﺸــ ـ ــﯿوﻋﺎ ﻟﻼﻨﺴـ ـ ـ ــداد‬
‫ـﺨص‬ ‫ﻨﻤــو‪ ،‬إﻗﯿــﺎء‪ ،‬إﺴــﻬﺎل أو ﻋﻼﻤــﺎت وأﻋ ـراض أﺨــرى ﻏﯿــر ﻨوﻋﯿــﺔ‪ .‬ﻓــﻲ‬
‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(1-540‬ﺘوﺴــﻊ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠوﯿ ـﺔ ﻏﯿــر ﻤﺸـ ّ‬
‫ﻟﻼﻨﺴــداد وﯿﺴــﺘﻤر ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﺒﻌــد اﻟﺘﺼــﺤﯿﺢ اﻟﺠ ارﺤــﻲ ﻟﻶﻓــﺔ اﻻﻨﺴــدادﯿﺔ‬ ‫اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر ﺴــﻨﺎً‪ ،‬ﻗــد ﯿﺘ ارﻓــق اﻻﻨﺴــداد ﺘﺤــت اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤــﻊ ﺴــﻠس‬
‫اﻟﺸدﯿدة‪ .‬ﻗد ﯿﻨﺠم اﻟﺘوﺴـﻊ ﻋـن اﻟﺠـزر اﻟﻤﺜـﺎﻨﻲ اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ أو ﻗـد ﯿﻛـون‬ ‫ﺒـول ﻓﯿﻀـﻲ أو ﻀــﻌف ﺠرﯿـﺎن اﻟﺒـول‪ .‬ﯿﺴــﺒب اﻨﺴـداد اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﺤــﺎد‬
‫ـر ﻤــن ﻤظــﺎﻫر اﻟﺘطــور ﻏﯿــر اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻟﻠﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‪ ،‬ﺤﺘــﻰ‬
‫ﻤظﻬـ اً‬
‫أﻟﻤـ ـﺎً ﻓ ــﻲ اﻟ ــﺒطن أو اﻟﺨﺎﺼـ ـرة؛ ﻗ ــد ﯿوﺠ ــد ﻏﺜﯿ ــﺎن ٕواﻗﯿ ــﺎء‪ .‬ﻗ ــد ﯿﻛ ــون‬
‫ﻓــﻲ ﺤــﺎل ﻏﯿــﺎب اﻻﻨﺴــداد‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﻘﯿــﯿم طــول اﻟﻛﻠﯿ ـﺔ‪ ،‬درﺠــﺔ ﺘوﺴــﻊ‬
‫اﻨﺴداد اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻤزﻤن ﺼﺎﻤﺘﺎً أو ﻗد ﯿﺴﺒب أﻟﻤﺎً ﻏﺎﻤﻀﺎً ﻓـﻲ اﻟـﺒطن‬
‫اﻟﻛـ ــؤوس‪ ،‬ﺜﺨﺎﻨـ ــﺔ اﻟﺒﺎراﻨﺸ ـ ــﯿم ووﺠـ ــود أو ﻏﯿ ـ ــﺎب اﻟﺘوﺴـ ــﻊ اﻟﺤ ـ ــﺎﻟﺒﻲ‪.‬‬
‫ﯿﺼﻨف ﻤﻌظم أطﺒﺎء اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل ﺸـدة اﻻﺴﺘﺴـﻘﺎء‬ ‫أو أﻟﻤﺎً ﻨﻤوذﺠﯿﺎً ﻓﻲ اﻟﺨﺎﺼرة ﻋﻨد زﯿﺎدة اﻟوارد ﻤن اﻟﺴواﺌل‪.‬‬
‫‪Society for Fetal Urology‬‬ ‫اﻟﻛﻠوي ﻤن درﺠﺔ ‪ 4-1‬ﺒﺎﺴﺘﺨدام ﻤﻘﯿـﺎس‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫)اﻟﺠدول ‪،(4-540‬‬
‫ﯿﻤﻛــن ﺘﺸــﺨﯿص اﻨﺴــداد اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة ﺒواﺴــطﺔ‬

‫اﻷﻤ ـواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ‪ ،‬واﻟﺘــﻲ ﺘظﻬــر ﻋــﺎدة اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠوﯿ ـﺎً وأﺤﯿﺎﻨ ـﺎً‬
‫ﺘوﺴــﻊ ﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﺠـراء ﺘﻘﯿــﯿم أﻛﺜــر ﺸــﻤوﻻً ﺒﻤــﺎ ﻓــﻲ ذﻟــك اﻟد ارﺴـﺔ‬
‫اﻟﺸ ــﻌﺎﻋﯿﺔ ﻓ ــﻲ ﻫ ــؤﻻء اﻷطﻔ ــﺎل ﻓ ــﻲ ﻓﺘـ ـرة اﻟوﻟﯿ ــد‪ .‬اﻨﺴ ــداد اﻟﻤﺴـــﺎﻟك‬
‫اﻟﺒوﻟﯿ ـ ــﺔ ﺼ ـ ــﺎﻤت ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً‪ .‬اﻷﻛﺜ ـ ــر ﺸ ـ ــﯿوﻋﺎً أن ﺘﻛ ـ ــون ﻛﺘﻠ ـ ــﺔ اﻟ ـ ــﺒطن‬
‫اﻟﻤﺠﺴوﺴﺔ ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة ﻛﻠﯿـﺔ ﻤﺴﺘﺴـﻘﯿﺔ أو ﺨﻠـل ﺘﻨﺴـﺞ‬
‫ﻛﻠــوي ﻤﺘﻌــدد اﻟﻛﯿﺴــﺎت‪ .‬ﺘوﺠــد ﻓــﻲ دﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔﯿ ـﺔ‪ ،‬وﻫــو‬
‫آﻓــﺔ اﻨﺴــدادﯿﺔ ﺘﺤــت اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻓــﻲ اﻟــذﻛور‪ ،‬ﻛﺘﻠ ـﺔ ﺒﺤﺠــم اﻟﺠــوزة ﺘﻤﺜّ ـل‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻤﺠﺴوﺴــﺔ ﻓــوق ارﺘﻔــﺎق اﻟﻌﺎﻨــﺔ ﺘﻤﺎﻤـﺎً‪ .‬ﻗــد ﯿﺸــﯿر ﺒﻘــﺎء اﻟﻘﻨــﺎة‬
‫اﻟﺴ ـرﯿﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿــﺔ ﻤﻔﺘوﺤــﺔ أﯿﻀ ـﺎً إﻟــﻰ اﻨﺴــداد اﻹﺤﻠﯿــل‪ .‬ﯿــﻨﺠم اﻟﺤــﺒن‬
‫اﻟﺒــوﻟﻲ ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة ﻋــﺎدة ﻋــن ﺘﺴــرب اﻟﺒــول ﻤــن اﻟﻛﻠﯿــﺔ أو‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﺒﺸ ــﻛل ﺘ ـ ٍ‬
‫ـﺎل ﻟدﺴ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﺨﻠﻔﯿـ ـﺔ‪ .‬ﻗ ــد ﯿﻛ ــون اﻟﺨﻤ ــﺞ‬
‫واﻹﻨﺘــﺎن ﻤــن أوﻟــﻰ اﻟــدﻻﺌل ﻋﻠــﻰ وﺠــود آﻓــﺔ اﻨﺴــدادﯿﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬
‫ـر ﻟﻠرﻀـ ــﻊ‬
‫اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺸـ ــﻛل ﻤرّﻛـ ــب اﻟﺨﻤـ ــﺞ واﻻﻨﺴـ ــداد ﺘﻬدﯿـ ــداً ﺨطﯿـ ـ اً‬
‫واﻷطﻔــﺎل وﯿﺘطﻠــب ﻋــﺎدة إﻋطــﺎء اﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ ﺨﻼﻟﯿ ـﺎً وﻨــزح‬
‫اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﺴ ــدودة‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ إﺠـ ـراء ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق‬
‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻓﻲ ﺠﻤﯿﻊ اﻷطﻔـﺎل ﺨـﻼل اﻟﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﺤـﺎدة ﻓـﻲ ّأول ﺤـدوث‬
‫ﺤﻤوي ‪.‬‬
‫ﻟـ ‪ّ UTI‬‬
‫‪135‬‬
‫دي ﻤرﻛﺎﺒﺘوﺴوﻛﺴ ـﯿﻨﯿك ﻫــو ﻋﺎﻤــل ﺘﺼــوﯿر ﻗﺸــري ﻛﻠــوي وﯿﺴــﺘﺨدم‬
‫ﻟﺘﻘﯿــﯿم وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺘﻔﺎﻀــﻠﯿﺔ ٕواظﻬــﺎر وﺠــود اﻟﺘﻨــدب اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﻤــن‬
‫اﻟﻨﺎدر اﺴﺘﺨداﻤﻪ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻋﺘﻼل ﺒوﻟﻲ اﻨﺴدادي‪.‬‬
‫ﻓـ ـ ــﻲ ﺘﺼـ ـ ــوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘـ ـ ــﯿن ﺒـ ـ ــﺎﻹدرار ﺒﺎﻟﻨظـ ـ ــﺎﺌر اﻟﻤﺸـ ـ ــﻌﺔ ﺒﻤـ ـ ــﺎدة‬
‫ﺘوﺴـﻊ اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﺠـﺎﻤﻊ ﻓـﻲ اﻻﻨﺴـداد اﻟﺤـﺎد‬
‫‪ ،MAG-3‬ﯿ ـ ــﺘم ﺤﻘ ـ ــن ﺠرﻋ ـ ــﺔ ﺼ ـ ــﻐﯿرة ﻤ ـ ــن ‪ MAG-3‬اﻟﻤوﺴ ـ ــوم‬
‫أو اﻟﻤﺘﻘطــﻊ ﻓــﻲ اﻟﺤــدود اﻟــدﻨﯿﺎ وﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون اﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج‬
‫ﺒﺎﻟﺘﻛﻨﯿﺴ ــﯿوم ورﯿ ــدﯿﺎً )اﻟﺸ ــﻛﻼن ‪ 2-540‬و‪ .(3-540‬ﯿ ــﺘم ﺨ ــﻼل اﻟ ـ ـ‬
‫‪ 3-2‬دﻗـ ـﺎﺌق اﻷوﻟ ــﻰ ﺘﺤﻠﯿ ــل وﻤﻘﺎرﻨـ ـﺔ اﻤﺘﺼ ــﺎص اﻟﺒﺎراﻨﺸ ــﯿم اﻟﻛﻠ ــوي‬
‫ﻤﻤــﺎ ﯿﺴــﻤﺢ ﺒﺤﺴــﺎب وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺘﻔﺎﻀــﻠﯿﺔ‪ .‬وﻤــن ﺜـ ّـم‪ ،‬ﯿــﺘم ﺘﻘﯿــﯿم‬
‫اﻹﻓراز‪ .‬ﺒﻌـد ‪ 20‬دﻗﯿﻘـﺔ‪ ،‬ﯿـﺘم ﺤﻘـن ﻓوروﺴـﯿﻤﯿد ‪ 1‬ﻤﻠـﻎ ‪ /‬ﻛـﻎ ورﯿـدﯿﺎً‪،‬‬
‫وﯿـﺘم ﺘﺤﻠﯿــل ﺴــرﻋﺔ وﻨﻤــط اﻹﻓـراغ ﻤــن اﻟﻛﻠﯿــﺔ إﻟــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬ﻓــﻲ ﺤــﺎل‬
‫ﻋ ــدم وﺠ ــود اﻨﺴ ــداد‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﺘﺼ ــﻔﯿﺔ ﻨﺼ ــف اﻟﻨوﻛﻠﯿ ــدات )اﻟﻨظ ــﺎﺌر(‬
‫اﻟﻤﺸــﻌﺔ ﻤــن اﻟﺤوﯿﻀـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﺨــﻼل ‪ 15-10‬دﻗﯿﻘــﺔ وﯿﺴــﻤﻰ وﻗــت‬
‫اﻟﻨﺼــف )‪ .(t1/2‬إذا ﻛــﺎن ﻫﻨــﺎك اﻨﺴــداد ﺸــدﯿد ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﻌﻠوﯿــﺔ‬
‫ـﺈن ‪ t1/2‬ﯿﻛـ ــون ﻋـ ــﺎدة أطـ ــول ﻤـ ــن ‪ 20‬دﻗﯿﻘـ ــﺔ‪ .‬إذا ﻛـ ــﺎن ‪ t1/2‬ﻤـ ــن‬
‫ﻓـ ـ ّ‬
‫‪ 20-15‬دﻗﯿﻘــﺔ ﻓﻬــو ﻏﯿــر ﻤﺤــدد‪ .‬ﯿوﺠــﻪ زﯿــﺎدة ‪ t1/2‬ﻟﻼﻨﺴــداد وﻟﻛﻨـﻪ‬
‫ﻤﺸﺨﺼـﺎً‪ .‬وﻋـﺎدة ﻤـﺎ ﺘزودﻨـﺎ اﻟﺼـور اﻟﺘـﻲ ﯿـﺘم اﻟﺤﺼـول ﻋﻠﯿﻬـﺎ‬
‫ّ‬ ‫ﻟﯿس‬
‫ﺒﺘﻘﯿﯿم دﻗﯿق ﻟﻤﻛﺎن اﻻﻨﺴداد‪ .‬ﻫﻨﺎك اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻟﻤﺘﻐﯿـرات اﻟﺘـﻲ ﺘـؤﺜر‬
‫ﻋﻠــﻰ ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﺘﺼــوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن ﺒــﺎﻹدرار‪ .‬ﻋﻠــﻰ ﺴــﺒﯿل اﻟﻤﺜــﺎل‪ ،‬اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﻓﻲ ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة ﻏﯿـر ﻨﺎﻀـﺠﺔ وظﯿﻔﯿـﺎً‪ ،‬ﻛﻤـﺎ أﻨـﻪ ﻓـﻲ اﻟﺸـﻬر اﻷول‬
‫ﻤــن اﻟﺤﯿــﺎة ﻗــد ﻻ ﺘظﻬــر اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿــﺔ إﻓ ارﻏـﺎً طﺒﯿﻌﯿـﺎً ﺒﻌــد إﻋطــﺎء‬
‫اﻟﻤدرات‪ .‬ﯿطﯿل اﻟﺘﺠﻔـﺎف ﻟـدى اﻟﻤـرﯿض اﻟﻌﺒـور اﻟﺒﺎراﻨﺸـﯿﻤﻲ وﯿﻤﻛـن‬
‫أن ُﯿﺒطـﺊ اﻻﺴـﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﻠﻤــدرات‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ﯿـؤدي إﻋطــﺎء ﺠرﻋـﺔ ﻏﯿــر‬
‫ﻛﺎﻓﯿﺔ ﻤن ﻓوروﺴﯿﻤﯿد إﻟﻰ ﺒطء اﻹﻓراغ‪ .‬ﻓﻲ ﺤﺎل وﺠود ﺠزر ﻤﺜـﺎﻨﻲ‬
‫ﺤـﺎﻟﺒﻲ ﯿﻛـون اﻟﺘﻔرﯿــﻎ اﻟﻤﺴـﺘﻤر ﻟﻠﻤﺜﺎﻨــﺔ إﻟزاﻤﯿـﺎً ﻟﻤﻨــﻊ اﻟﻨظـﺎﺌر اﻟﻤﺸــﻌﺔ‬
‫ﯿﺴــﺘﺨدم اﻟﺘﺼ ــوﯿر اﻟوﻤﻀ ــﺎﻨﻲ اﻟﻛﻠ ــوي ﻟﺘﻘﯿ ــﯿم ﺘﺸـ ـرﯿﺢ ووظﯿﻔ ــﺔ‬
‫ﻤ ــن اﻟرﺠ ــوع ﻤ ــن اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ إﻟ ــﻰ اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﻌﻠوﯿ ــﺔ اﻟﻤﺘوﺴ ــﻌﺔ‪ ،‬واﻟﺘ ــﻲ‬
‫ﺴﺘطﯿل ﻤرﺤﻠﺔ اﻹﻓراغ‪..‬‬
‫ﻤــﺎدة ﻤرﻛــﺎﺒﺘو أﺴــﺘﯿل ﺘــري ﻏﻠﯿﺴــﯿن )‪ (MAG-3‬وﺤﻤــض دي‬
‫ﯿﻌﺘﺒر ﺘﺼوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘﯿن ﺒﺎﻹدرار ﺒﻤـﺎدة ‪ MAG-3‬ﻤﺘﻔوﻗـﺎً ﻋﻠـﻰ‬
‫ﺘﺼــوﯿر اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﺒــوﻟﻲ اﻹﻓ ارﻏــﻲ ﻓــﻲ اﻟرﻀــﻊ واﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫ﯿﺎﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ ،‬ﺤﯿ ــث ﺘﻛ ــون اﻟﺼ ــور ﺒﺘﺼ ــوﯿر اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺒ ــوﻟﻲ‬
‫اﻟورﯿـدي )‪ (IVP‬دون اﻟﻤﺴــﺘوى اﻷﻤﺜــل ﺒﺴـﺒب اﻟﻐــﺎزات ﻓــﻲ اﻷﻤﻌــﺎء‬
‫وﻋدم ﻨﻀﺞ اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ .‬ﯿوﻓر ﺘﺼوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘـﯿن ﺒـﺎﻹدرار ﺘﻘﯿﯿﻤـﺎً‬
‫ﻤوﻀوﻋﯿﺎً ﻟﻠوظﯿﻔﺔ اﻟﻨﺴﺒﯿﺔ ﻟﻛل ﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫‪136‬‬
‫ﻓـ ــﻲ ﺤـ ــﯿن ﯿﺴـ ــﺘﺨدم أﺨﺼـ ــﺎﺌﯿو اﻷﺸـ ــﻌﺔ ﻋﻨـ ــد اﻷطﻔـ ــﺎل ﻋ ـ ـﺎدة‬
‫اﻟﺘوﺼ ــﯿف اﻟﺘ ــﺎﻟﻲ‪ :‬ﺨﻔﯿﻔ ــﺔ‪ ،‬ﻤﻌﺘدﻟ ــﺔ وﺸ ــدﯿدة‪ .‬ﯿﺠ ــب ﻋﻠ ــﻰ اﻟطﺒﯿ ــب‬
‫اﻟﺘﺄﻛـ ــد أن اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ طﺒﯿﻌﯿ ـ ـﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﺠﺎﻨـ ــب اﻟﻤﻘﺎﺒ ـ ـل‪ ،‬وﯿﺠـ ــب ﺘﺼـ ــوﯿر‬
‫ﺘﺴﻤك ﺠدار اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪ ،‬ﺘوﺴـﻊ اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﺴـﻔﻠﻲ واﻹﻓـراغ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻟﺘﺤري ّ‬
‫اﻟﻛﺎﻤل ﻟﻠﻤﺜﺎﻨﺔ‪ .‬ﻗد ﯿﻛـون ّ‬
‫ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻤﻀﻠﻼً‪.‬‬
‫ﺘﺼوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ واﻹﺤﻠﯿل اﻹﻓراﻏﻲ‬
‫ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ إﺠ ـ ـراء ﺘﺼـ ــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ واﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻹﻓ ارﻏـ ــﻲ اﻟظﻠﯿـ ــل‬
‫)‪ (VCUG‬ﻓـﻲ ﺤـدﯿﺜﻲ اﻟـوﻻدة واﻟرﻀـﻊ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺎﺴﺘﺴـﻘﺎء ﻛﻠﯿـﺔ‬
‫ﺨﻠﻘﻲ درﺠﺔ ‪ 3‬أو ‪ 4‬وﻓﻲ أي طﻔل ﻤﻊ ﺘوﺴـﻊ اﻟﺤﺎﻟـب‪ ،‬ﻷﻨـﻪ ﯿﺤـدث‬
‫ﺘوﺴــﻊ ﺜــﺎﻨوي ﻟﻠﺠــزر اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ ﻓــﻲ ‪ ٪15‬ﻤــن اﻟﺤــﺎﻻت‪ .‬ﯿــﺘم‬
‫إﺠ ـ ـراء ‪ VCUG‬أﯿﻀ ـ ـﺎً ﻓـ ــﻲ اﻟ ـ ــذﻛور ﻻﺴـ ــﺘﺒﻌﺎد اﻨﺴـ ــداد اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل‪،‬‬
‫ﻻﺴـ ــﯿﻤﺎ ﻓـ ــﻲ ﺤـ ــﺎﻻت اﻟﺘـ ــﻲ ﯿﺸـ ــﺘﺒﻪ ﻓﯿﻬـ ــﺎ ﺒوﺠـ ــود دﺴـ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـ ــل‬
‫اﻟﺨﻠﻔ ــﻲ‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻷﻛﺒ ــر ﺴ ــﻨﺎً‪ ،‬ﯿﻤﻛ ــن ﻗﯿ ــﺎس ﻤﻌ ــدل اﻟﺠرﯿ ــﺎن‬
‫اﻟﺒــوﻟﻲ ﺒطرﯿﻘــﺔ ﻏﯿــر ارﻀــﺔ ﺒﻤﻘﯿــﺎس اﻟﺠرﯿــﺎن اﻟﺒــوﻟﻲ; ﯿﺸــﯿر ﻨﻘــص‬
‫اﻟﺠرﯿــﺎن اﻟﺒــوﻟﻲ ﺒوﺠــود ﺘﻘﻠــص ﻤﺜــﺎﻨﻲ طﺒﯿﻌــﻲ إﻟــﻰ اﻻﻨﺴــداد ﺘﺤــت‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ )ﻤﺜــل دﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔـﻲ‪ ،‬ﺘﻀــﯿق اﻹﺤﻠﯿــل(‪ .‬ﻋﻨــدﻤﺎ‬
‫ﻻ ﻨــﺘﻤﻛن ﻤــن ﻗﺜط ـرة اﻹﺤﻠﯿــل ﻹﺠ ـراء ‪ VCUG‬ﻋﻨدﺌــذ ﯿﺠــب ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻟطﺒﯿـ ــب أن ﯿﺸـ ــك ﺒوﺠـ ــود ﺘﻀـ ــﯿق إﺤﻠﯿﻠ ـ ـﻲ أو آﻓـ ــﺔ إﺤﻠﯿﻠﯿـ ــﺔ ﺴـ ــﺎدة‪.‬‬
‫ﯿﺴﺎﻋد ﺘﺼوﯿر اﻹﺤﻠﯿـل اﻟ ارﺠـﻊ ﺒﺤﻘـن اﻟﻤـﺎدة اﻟظﻠﯿﻠـﺔ ﻋﺒـر اﻟﺼـﻤﺎخ‬
‫ﻓﻲ ﺘﺤدﯿد اﻟﻤوﻗﻊ اﻟﺘﺸرﯿﺤﻲ ﻟﻼﻨﺴداد اﻹﺤﻠﯿﻠﻲ‪.‬‬
‫دراﺴﺎت اﻟﻨظﺎﺌر اﻟﻤﺸﻌﺔ‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬اﻟﻨظﺎﺌر اﻟﻤﺸﻌﺔ اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻻﺴﺘﺨدام ﻫﻲ‪:‬‬
‫ﻤرﻛﺎﺒﺘوﺴوﻛﺴ ـﯿﻨﯿك اﻟﻤوﺴــوم ﺒﺎﻟﺘﻛﻨﯿﺴــﯿوم ‪ُ .m99-‬ﯿﻔــرز ‪MAG-3‬‬
‫ﻋن طرﯿق اﻹﻓراز اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻛﻠوي وﯿﺴﺘﺨدم ﻓﻲ ﺘﻘﯿﯿم وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﻔﺎﻀــﻠﯿﺔ‪ ،‬وﯿﻤﻛــن ﻗﯿــﺎس اﻹﻓ ـراغ أﯿﻀ ـﺎً ﻋﻨــد إﻋطــﺎء اﻟﻔﯿروﺴــﯿﻤﯿد‪.‬‬
‫ﺒدﯿل ‪ MAG-3‬ﻫو ﺤﻤـض داي إﯿﺘﯿﻠـﯿن ﺘﯿﺘراﺒﻨﺘﺎﺴـﯿﺘﯿك‪ ،‬اﻟـذي ﯿـﺘم‬
‫ﺘﺼــﻔﯿﺘﻪ ﺒواﺴــطﺔ اﻟﺘرﺸــﯿﺢ اﻟﻛﺒ ــﻲ‪ .‬ﻨﺸ ــﺎط اﻟﺴــﺎﺤﺔ اﻟﺨﻠﻔﯿــﺔ ﻟﺤﻤــض‬
‫داي إﯿﺘﯿﻠ ــﯿن ﺘﯿﺘراﺒﻨﺘﺎﺴ ــﯿﺘﯿك أﻋﻠ ــﻰ ﺒﻛﺜﯿ ــر ﻤ ــن ‪ .MAG-3‬ﺤﻤ ــض‬
 ‫اﻟﺘﺼوﯿر اﻟﻤﻘطﻌﻲ اﻟﻤﺤوﺴب‬
‫ـﺈن‬
‫ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﯿﺸﺘﺒﻪ ﺒﺈﺼﺎﺒﺘﻬم ﺒﺤﺼ ّـﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟﺤﺎﻟـب‪ ،‬ﻓ ّ‬
‫إﺠراء ‪ CT‬ﺤﻠزوﻨﻲ ﻏﯿر ظﻠﯿل ﻟﻠﺒطن واﻟﺤوض ﻫـو طرﯿﻘـﺔ ﻗﯿﺎﺴـﯿﺔ‬
‫ﻹظﻬﺎر ﻤﺎ إذا ﻛﺎﻨـت اﻟﺤﺼـﺎة ﻤوﺠـودة أم ﻻ‪ ،‬ﻤﻛﺎﻨﻬـﺎ‪ ،‬وﻤـﺎ إذا ﻛـﺎن‬
‫ﻫﻨ ــﺎك اﺴﺘﺴ ــﺘﻘﺎء ﻛﻠﯿ ــﺔ ﻤﺠ ــﺎور ﺸـــدﯿد‪ .‬ﻫ ــذﻩ اﻟد ارﺴ ــﺔ ﻫ ــﻲ اﻟد ارﺴ ــﺔ‬
‫اﻷوﻟﯿـﺔ اﻟﻤﻔﻀـﻠﺔ ﻓــﻲ اﻟﻌدﯿـد ﻤـن ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀـﻰ‪ .‬ﻤﺴـﺎوئ ‪ CT‬ﻫــو‬
‫اﻟﺘﻌــرض اﻟﻛﺒﯿــر ﻟﻺﺸــﻌﺎع وﯿﻨﺒﻐــﻲ اﺴــﺘﺨداﻤﻪ ﻓﻘــط إذا ﻛﺎﻨــت اﻟﻨﺘــﺎﺌﺞ‬
‫ﺘوﺠﻬﻨﺎ ﻻﺘﺨﺎذ ﻗ اررات ﺤول اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(718‬‬

‫اﻟدراﺴﺎت اﻟﻤﺴﺎﻋدة‬
‫ﻓ ــﻲ ﺤ ــﺎﻻت ﻨ ــﺎدرة‪ ،‬ﯿﻤﻛ ــن إﺠـ ـراء ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ ﺒ ــﺎﻟﺤﻘن‬
‫اﻟﻤﺒﺎﺸــر ‪) antegrade pyelogram‬إدﺨــﺎل أﻨﺒــوب ﻓﻐــر اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﻋﺒ ــر اﻟﺠﻠ ــد وﺤﻘ ــن اﻟﻤ ــﺎدة اﻟظﻠﯿﻠ ــﺔ(‪ ،‬ﻟﺘﻘﯿ ــﯿم ﺘﺸـ ـرﯿﺢ اﻟﺴ ــﺒﯿل اﻟﺒ ــوﻟﻲ‬
‫ـدﯿر ﻋﺎﻤـ ـﺎً‪ .‬ﺒﺎﻹﻀ ــﺎﻓﺔ إﻟ ــﻰ‬
‫اﻟﻌﻠ ــوي‪ .‬ﯿﺘطﻠ ــب ﻫ ــذا اﻹﺠـ ـراء ﻋ ــﺎدة ﺘﺨ ـ اً‬
‫ذﻟـ ــك‪ ،‬ﯿﻤﻛـ ــن إﺠ ـ ـراء د ارﺴـ ــﺎت ﺠرﯿـ ــﺎن اﻟﺘروﯿـ ــﺔ ‪ -‬اﻟﻀـ ــﻐط ﺒـ ــﺎﻟﺤﻘن‬
‫اﻟﻤﺒﺎﺸر )اﺨﺘﺒﺎر ‪ (Whitaker‬ﺤﯿـث ُﯿﺴ ّـرب اﻟﺴـﺎﺌل ﺒﻤﻌـدل ﺠرﯿـﺎن‬
‫ﻤﺤﺴوب ﻤﻘدارﻩ ﻋﺎدة ‪ 10‬ﻤل‪/‬دﻗﯿﻘﺔ‪ .‬ﺘُراﻗب اﻟﻀﻐوط ﻓﻲ اﻟﺤوﯿﻀﺔ‬
‫واﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ أﺜﻨــﺎء اﻟﺘﺴ ـرﯿب ﻓــﺈن وﺠــد ﻓــرق ﺒﺎﻟﻀــﻐط ﯿزﯿــد ﻋــن ‪ 20‬ﺴــم‬
‫ﺘﺼوﯿر اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ اﻹﻓراﻏﻲ‬
‫ـزود ﺘﻨظﯿـر‬ ‫‪ H2O‬ﻓﺈن ﻫذا ﯿﺸﯿر إﻟـﻰ اﻨﺴـداد‪ .‬ﻓـﻲ ﺤـﺎﻻت أﺨـرى‪ ،‬ﯿ ّ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ ﺘﺼـ ــوﯿر اﻟﺤوﯿﻀـ ــﺔ ﺒـ ــﺎﻟطرﯿق اﻟ ارﺠـ ــﻊ ﺒﺼـ ــور ﻤﻤﺘـ ــﺎزة‬ ‫ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﯿﺴــﺘﺨدم ﺘﺼــوﯿر اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﺒــوﻟﻲ اﻹﻓ ارﻏــﻲ ﻓــﻲ ﺘﻘﯿــﯿم‬

‫ﻟﻠﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻌﻠوﯿﺔ )اﻟﺸﻛل ‪.(5-540‬‬ ‫اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم ﻤن أﻨﻪ ﻗد ﯿﻛون ﻤﻔﯿداً ﻓﻲ‬
‫ﺤﺎﻻت ﻤﺨﺘﺎرة ﻤن اﻨﺴـداد اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـﺔ ﻏﯿـر اﻟﻤﺤـدد أو‬
‫اﻻﺸﺘﺒﺎﻩ ﺒﺘﻀﺎﻋف اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ‪.‬‬

‫ﺘﺼوﯿر اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ ﺒﺎﻟرﻨﯿن اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴﻲ‬

‫ﯿﺴــﺘﺨدم ﺘﺼــوﯿر اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﺒــوﻟﻲ ﺒــﺎﻟرﻨﯿن اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴــﻲ أﯿﻀــﺎً‬

‫ﻟﺘﻘﯿﯿم اﻹﻤراﻀﯿﺔ اﻟﻤﺸـﺘﺒﻬﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـﺔ‪ .‬ﺘـﺘم إﻤﺎﻫـﺔ‬
‫اﻟطﻔ ـ ـ ـ ــل ٕواﻋط ـ ـ ـ ــﺎؤﻩ ﻓوروﺴ ـ ـ ـ ــﯿﻤﯿد ورﯿ ـ ـ ـ ــدي‪ .‬ﯿ ـ ـ ـ ــﺘم ﺤﻘ ـ ـ ـ ــن ﺤﻤـ ـ ـ ـ ــض‬
‫‪ Gadolinium-diethylene tetrapentaacetic‬وُﯿﺠــرى ﺘﺼــوﯿر‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن‪ ،‬اﻟﺤ ـ ــﺎﻟﺒﯿن واﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‪ .‬ﺘ ـ ــزود ﻫـ ــذﻩ اﻟد ارﺴ ـ ــﺔ ﺒﺼـ ــور راﺌﻌ ـ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﺒﺎﺜوﻟوﺠﯿ ــﺎ وﺘ ــوﻓر ﻤﻨﻬﺠﯿ ــﺔ ﺘﺴ ــﻤﺢ ﺒﺘﻘﯿ ــﯿم وظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﺘﻔﺎﻀ ــﻠﯿﺔ‬
‫واﻹﻓ ـراغ )اﻟﺸــﻛل ‪ .(4-540‬ﻻ ﯿوﺠــد ﻓﯿﻬــﺎ ﺘﻌــرض ﻟﻺﺸــﻌﺎع؛ وﻤــﻊ‬
‫ذﻟــك‪ ،‬ﯿﺤﺘــﺎج اﻷطﻔــﺎل اﻟﺼــﻐﺎر ﻟﻠﺘﻬدﺌــﺔ أو اﻟﺘﺨــدﯿر‪ .‬وُﯿﺴــﺘﺨدم ﻫــذا‬
‫اﻟﺘﺼوﯿر ﺒﺎﻟدرﺠﺔ اﻷوﻟﻰ ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﻔﺸل ﺘﺼوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺎﻷﻤواج ﻓـوق‬
‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ واﻟﺘﺼوﯿر اﻟﻨووي ﻓﻲ ﺘﺤدﯿد اﻟﺒﺎﺜوﻟوﺠﯿﺎ اﻟﻤرﻛﺒﺔ‪.‬‬
‫‪137‬‬
 ‫اﻨﺴداد اﻟوﺼل اﻟﺤوﯿﻀﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ‬
‫‪Ureteropelvic Junction Obstruction‬‬
‫اﻨﺴ ــداد ‪ UPJ‬ﻫ ــو اﻵﻓ ــﺔ اﻟﺴ ــﺎدة اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻓ ــﻲ اﻟطﻔوﻟ ــﺔ‬
‫وﺘﻨﺠم ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻋن ﺘﻀﯿق ﻀﻤن اﻟﻛﻠﯿﺔ )اﻨظر اﻷﺸﻛﺎل ‪ 1-540‬إﻟﻰ‬
‫‪ .(3-540‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺒب أﯿﻀ ـﺎً اﻟﺸ ـرﯿﺎن اﻹﻀــﺎﻓﻲ إﻟــﻰ اﻟﻘطــب‬
‫اﻟﺴــﻔﻠﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ ﺘﻀــﯿق ﺨــﺎرج اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬اﻟﻤظﻬــر اﻟﻨﻤــوذﺠﻲ ﺒﺎﻟﺘﺼــوﯿر‬
‫ﺒ ــﺎﻹﯿﻛو وﺠ ــود اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء ﻛﻠﯿ ــﺔ درﺠ ــﺔ ‪ 3‬أو ‪ 4‬دون ﺘوﺴ ــﻊ اﻟﺤﺎﻟ ــب‪.‬‬
‫ُﯿﻛﺸـ ـ ــف اﻨﺴـ ـ ــداد ‪ UPJ‬ﺒﺸـ ـ ــﻛل ﺸـ ـ ــﺎﺌﻊ ﺒﺎﻟﺘﺼـ ـ ــوﯿر ﺒـ ـ ــﺎﻷﻤواج ﻓـ ـ ــوق‬
‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ أﺜﻨﺎء اﻟﺤﻤل وﯿﺘظﺎﻫر ﺒﺎﺴﺘﺴﻘﺎء ﻛﻠوي ﺠﻨﯿﻨـﻲ؛ ﻛﺘﻠـﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ‬
‫ﻗﺎﺒﻠـ ــﺔ ﻟﻠﺠـ ــس ﻓـ ــﻲ ﺤـ ــدﯿﺜﻲ اﻟـ ــوﻻدة أو اﻟرﻀـ ــﻊ؛ أﻟـ ــم ﺒطﻨـ ــﻲ أو ﻓـ ــﻲ‬
‫ﺤﻤــوي؛ أو ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﺒﻌــد رض‬
‫اﻟﺨﺎﺼ ـرة أو ظﻬــري؛ ﺨﻤــﺞ ﺒــوﻟﻲ ّ‬
‫طﻔﯿــف‪ .‬ﺘﺤ ــدث ‪ ٪60‬ﻤــن اﻟﺤ ــﺎﻻت ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻷﯿﺴ ــر‪،‬‬
‫وﻨﺴﺒﺔ اﻟذﻛور‪ :‬أﻨﺜـﻰ ‪ .1 :2‬اﻨﺴـداد ‪ UPJ‬ﺜﻨـﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـب ﻓـﻲ ‪٪10‬‬
‫ﻓﻘط ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت‪ .‬ﻗـد ﺘﻛـون وظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤﺼـﺎﺒﺔ ﺒﺎﻨﺴـداد ‪UPJ‬‬
‫ﻀﻌﯿﻔﺔ ﺒﺸﻛل ﻤﻠﺤوظ ﺒﺴﺒب اﻟﻀﻤور اﻻﻨﻀﻐﺎطﻲ‪ ،‬وﻟﻛن ﺘﻤﻠك ﻤﺎ‬
‫ﯿﻘــرب ﻤــن ﻨﺼــف اﻟﻛﻠــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﺔ وظﯿﻔــﺔ ﻛﺒﯿ ـﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻨﺴــﺒﯿﺎً‪ .‬ﯿــﺘم‬
‫ﺘﺼﺤﯿﺢ اﻟﺸذوذ ﺒﺈﺠراء رأب اﻟﺤوﯿﻀـﺔ‪ ،‬ﺤﯿـث ﯿـﺘم اﺴﺘﺌﺼـﺎل اﻟﺠـزء‬
‫اﻟﻤﺘﻀﯿق ٕواﻋﺎدة وﺼل اﻟﺤوﯿﻀﺔ واﻟﺤﺎﻟب اﻟطﺒﯿﻌﻲ‪ .‬ﻤﻌدل اﻟﻨﺠـﺎح‬
‫‪ .٪98-91‬ﯿﻤﻛ ــن إﺠـ ـراء رأب اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ ﺒﺎﺴ ــﺘﺨدام ﺘﻘﻨﯿ ــﺎت ﺘﻨظﯿ ــر‬
‫اﻟﺒطن‪ ،‬ﻏﺎﻟﺒﺎً ﺒﻤﺴﺎﻋدة روﺒوﺘﯿﺔ ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟروﺒوت ‪.da Vinci‬‬

‫ﻗــد ﺘﺴــﺒب اﻟ ـدرﺠﺎت اﻷﻗــل ﻤــن ﺘﻀــﯿق ‪ UPJ‬اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠوﯿ ـﺎً‬

‫ﻤﻌﺘـدﻻً‪ ،‬واﻟـذي ﯿﻛــون ﻋــﺎدة ﻏﯿــر اﻨﺴـدادي ﻤــﻊ وظﯿﻔــﺔ ﻛﻠﯿــﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ‬
‫ﻏﺎﻟﺒﺎً‪ .‬ﺘﻤت اﻹﺸﺎرة إﻟﻰ طﯿف ﺸذوذات ‪ UPJ‬ﺒ ـ‪. anomalous UPJ‬‬
‫ﺴ ــﺒب آﺨ ــر ﻻﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﻌﺘ ــدل ﻫ ــو اﻟطﯿ ــﺎت اﻟﺠﻨﯿﻨﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ‬
‫^*‪1}^i% ^a^f^f ^{%^n%‬‬
‫ﺴﺎدة‪.‬‬
‫اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻌﻠوي‪ ،‬وﻫﻲ أﯿﻀﺎً ﻏﯿر ّ‬
‫}‪% %‬‬
‫ﻗــد ﯿﻛــون وﻀــﻊ اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﺼــﻌﺒﺎً ﻓــﻲ اﻟرﻀــﻊ اﻟﻼﻋرﻀــﯿﯿن‬
‫ﺘوﺴ ـ ــﻊ اﻟﺤوﯿﻀـ ـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـ ـﺔ ﺒﺸ ـ ــﻛل ﻋ ـ ــﺎرض‬
‫اﻟ ـ ــذﯿن ُﯿﻛﺸ ـ ــف ﻟ ـ ــدﯿﻬم ّ‬ ‫اﺴﺘﺴﻘﺎء اﻟﻛؤﯿﺴﺎت ‪Hydrocalycosis‬‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻹﯿﻛو ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة‪ .‬ﺘُﻛـ ّـرر اﻟد ارﺴــﺔ ﺒــﺎﻹﯿﻛو ﺒﻌــد اﻟــوﻻدة‬
‫اﻟﻤوﻀـﻊ ﻟﻠﻛـؤﯿس‬
‫ّ‬ ‫ﯿﺸﯿر ﺘﻌﺒﯿر اﺴﺘﺴﻘﺎء اﻟﻛؤﯿﺴﺎت إﻟﻰ اﻟﺘوﺴﻊ‬
‫ﻟﺘﺄﻛﯿـ ـ ـ ــد اﻟﻤوﺠـ ـ ـ ــودات اﻟﺴـ ـ ـ ــﺎﺒﻘﺔ‪ .‬إﺠ ـ ـ ـ ـراء ‪ VCUG‬ﻀ ـ ـ ـ ــروري ﻷن‬
‫اﻟﻨ ــﺎﺘﺞ ﻋ ــن اﻨﺴ ــداد اﻟﻘﻤ ــﻊ اﻟﺘ ــﺎﺒﻊ ﻟ ــﻪ‪ ،‬ﯿ ــدﻋﻰ ﺘﻀ ــﯿق اﻟﻘﻤ ــﻊ‪ .‬ﻫ ــذا‬
‫‪ ٪15-10‬ﻤـن اﻟﻤرﻀـﻰ ﻟـدﯿﻬم ﺠـزر ﻤﺜـﺎﻨﻲ ﺤـﺎﻟﺒﻲ ﺒـﻨﻔس اﻟﺠﺎﻨـب‪.‬‬
‫اﻻﻨﺴــداد ﻗــد ﯿﻛــون ﺘطورﯿ ـﺎً ﻓــﻲ ﻤﻨﺸــﺌﻪ أو ﺜﺎﻨوﯿ ـﺎُ ﻟﺤــدﺜﯿﺎت اﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ‬
‫ﻗد ﺘﺴﺒب ﻗﻠﺔ اﻟﺒول ﻟدى ﺤدﯿﺜﻲ اﻟـوﻻدة اﻨﺨﻔـﺎض ﻀـﻐط ﻤؤﻗـت ﻓـﻲ‬
‫ﻤﺜل ‪ُ .UTI‬ﯿﻛﺸف ﻋﺎدة ﻋﻨد إﺠراء ﺘﻘﯿﯿم ﻟﻸﻟم أو ‪ .UTI‬ﯿﺘم ﻋﺎدة‬
‫اﻟﺤوﯿﻀ ـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ـ ـﺔ اﻟﻤﺘوﺴـ ــﻌﺔ‪ ،‬واﻷﻤﺜـ ــل إﺠ ـ ـراء أول إﯿﻛـ ــو ﻟﻠﺠﻬـ ــﺎز‬
‫اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﺒﻌ ــد اﻟﯿ ــوم اﻟﺜﺎﻟ ــث ﻤ ــن اﻟﺤﯿ ــﺎة‪ .‬ﻗ ــد ﯿﻛ ــون ﺘ ــﺄﺨﯿر اﻟﺘﺼ ــوﯿر‬ ‫ﺘﺸ ــﺨﯿص ﺘﻀ ــﯿق اﻟﻘﻤ ــﻊ ﺒﺘﺼ ــوﯿر اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق‬

‫ﺒ ـ ــﺎﻹﯿﻛو ﻏﯿ ـ ــر ﻋﻤﻠ ـ ــﻲ‪ .‬إذا ﻟ ـ ــم ﯿوﺠ ـ ــد أي ﺘوﺴ ـ ــﻊ ﺒﺎﻟﺘﺼ ـ ــوﯿر اﻷول‬ ‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ و‪ CT scan‬أو ‪.MR‬‬
‫‪138‬‬
 ‫اﻻﻨﺴـــــــداد ﻓﻲ وﺴـــــط اﻟﺤــــــــﺎﻟب‬ ‫ﺒﺎﻹﯿﻛو‪ ،‬ﯿﺠب ﺘﻛرار اﻟدراﺴﺔ ﺒﻌﻤر اﻟﺸﻬر‪ .‬إذا ظﻬر اﺴﺘﺴـﻘﺎء ﻛﻠﯿـﺔ‬
‫‪Midureteral Obstruction‬‬ ‫درﺠﺔ ‪ 1‬أو ‪ 2‬ﻤوﻩ وﺒـدا اﻟﺒراﻨﺸـﯿم اﻟﻛﻠـوي طﺒﯿﻌﯿـﺎً‪ ،‬ﻓﻤـن اﻟﻤﻔﯿـد ﻋـﺎدة‬

‫ﺘﻀــﯿق ﺤــﺎﻟﺒﻲ ﺨﻠﻘــﻲ أو دﺴ ــﺎم ﺤــﺎﻟﺒﻲ ﻓــﻲ ﻤﻨﺘﺼ ـف اﻟﺤﺎﻟــب‬ ‫أن ﻨ ارﻗ ــب اﻟطﻔـ ــل ﻟﻔﺘـ ـرة ﻤـ ــن اﻟ ــزﻤن ﻤـ ــﻊ ﺘﺼ ــوﯿر ﻤﺘﺘـ ــﺎﺒﻊ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن‬

‫وﻫو أﻤر ﻨﺎدر اﻟﺤدوث‪ .‬ﯿﺘم ﺘﺼﺤﯿﺤﻪ ﻋـن طرﯿـق اﺴﺘﺌﺼـﺎل اﻟﺠـزء‬ ‫ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﻟﻤراﻗﺒ ــﺔ ﺸ ــدة اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ ،‬وﻋ ــﺎدة ﻤ ــﺎ‬

‫اﻟﻤﺘﻀـﯿق ٕواﻋـﺎدة ﻤﻔـﺎﻏرة أﺠـزاء اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﻌﻠوﯿـﺔ واﻟﺴـﻔﻠﯿﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿــﺔ‪.‬‬ ‫ﯿزول اﻻﺴﺘﺴـﻘﺎء‪ .‬ﻻ ﺘُﺴـﺘطب اﻟوﻗﺎﯿـﺔ ﺒﺎﻟﻤﻀـﺎدات اﻟﺤﯿوﯿـﺔ ﻟﻸطﻔـﺎل‬

‫اﻟﺤﺎﻟب ﺨﻠف اﻷﺠوف ﻫو اﻟﺸذوذ اﻟذي ﯿﻨﺤرف ﻓﯿﻪ اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻌﻠوي‬ ‫إن اﻟ ــزوال اﻟﻌﻔ ــوي ﻻﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﺴﺘﺴ ــﻘﺎء ﻤﻌﺘ ــدل‪ّ .‬‬
‫اﻷﯿﻤــن ﺨﻠــف اﻟورﯿــد اﻷﺠــوف اﻟﺴــﻔﻠﻲ‪ .‬ﻓــﻲ ﻫــذا اﻟﺸــذوذ‪ ،‬ﻗــد ﯿﺴــﺒب‬ ‫ـرﺠﺢ ﺨﺎﺼـﺔ‬ ‫درﺠﺔ ‪ 3‬أو ‪ 4‬ﻫو أﻗل اﺤﺘﻤﺎﻻً ووﺠود اﻻﻨﺴداد ﻫو اﻟﻤ ّ‬
‫اﻟورﯿــد اﻷﺠــوف ﻀــﻐطﺎً واﻨﺴــداداً ﺨﺎرﺠﯿ ـﺎً‪ .‬ﯿظﻬــر ﺘﺼــوﯿر اﻟﺠﻬــﺎز‬ ‫إذا ﻛ ــﺎن ﻗط ــر اﻟﺤوﯿﻀـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ ‪ 3‬ﺴ ــم‪ُ .‬ﯿﺠ ــرى ﺘﻔـ ـرﯿس اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن‬

‫اﻟﺒوﻟﻲ ﺒﺎل ‪ IVP‬أو ‪ MR‬أن اﻟﺤﺎﻟب اﻷﯿﻤـن ﻤﻨﺤـرف ﻟﻸﻨﺴـﻲ ﻓـﻲ‬ ‫ﺒﺎﻹدرار ﺒﻤﺎدة ‪ MAG-3‬ﺒﻌﻤـر ‪ 6-4‬أﺴـﺎﺒﯿﻊ‪ .‬ﯿوﺼـﻰ ﺒـﺈﺠراء رأب‬

‫ﻤﺴــﺘوى اﻟﻔﻘ ـرة اﻟﻘطﻨﯿــﺔ اﻟﺜﺎﻟﺜــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن ﺘﺄﻛﯿــد اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻋــن طرﯿــق‬ ‫اﻟﺤوﯿﻀ ــﺔ ﻋﻨ ــد وﺠ ــود ﻀ ــﻌف ﻓ ــﻲ إﻓـ ـراز اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﻌﻠوﯿ ــﺔ أو ﻓ ــﻲ‬

‫ﺘﺼوﯿر اﻟﺤوﯿﻀﺔ ﺒـﺎﻟطرﯿق اﻟ ارﺠـﻊ )اﻨظـر اﻟﺸـﻛل‪ .(5-540‬ﯿﺘﻛـون‬ ‫وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺘﻔﺎﻀﻠﯿﺔ‪ .‬ﺒﻌد اﻹﺠـراء اﻟﺴـﺎﺒق ﺘﺘﺤﺴـن وظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬

‫اﻟﻌﻼج اﻟﺠراﺤﻲ ﻤن ﻗطﻊ اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻌﻠوي وﺘﺤرﯿﻛﻪ إﻟـﻰ أﻤـﺎم اﻟورﯿـد‬ ‫ﺘﺤﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـن اﻹﻓ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـراز‬
‫اﻟﺘﻔﺎﻀـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻠﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺎً‪ ،‬وﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــن اﻟﻤﺘوﻗـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻊ ّ‬
‫اﻷﺠوف اﻟﺴﻔﻠﻲ ٕواﻋﺎدة ﻤﻔﺎﻏرة اﻷﺠزاء اﻟﻌﻠوﯿﺔ واﻟﺴﻔﻠﯿﺔ‪ .‬اﻹﺼـﻼح‬ ‫اﻟﻤﺤرض ﺒﺎﻟﻔوروﺴﯿﻤﯿد‪.‬‬
‫ّ‬
‫ﻀــروري ﻓﻘــط ﻋﻨــدﻤﺎ ﯿوﺠــد اﻨﺴــداد‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﺘُﺴــﺒب اﻷورام ﺨﻠــف‬ ‫إذا ﻛﺎﻨت وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺘﻔﺎﻀﻠﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻋﻠﻰ ﺘﺨطﯿط اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫اﻟﺒرﯿﺘ ـ ـوان‪ ،‬اﻟﺘﻠﯿـ ــف اﻟﻨـ ــﺎﺠم ﻋـ ــن اﻹﺠ ـ ـراءات اﻟﺠراﺤﯿـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺤـ ــدﺜﯿﺎت‬ ‫واﻹﻓراز ﻤﻘﺒوﻻً ﻓﺈﻨﻪ ﯿﻤﻛن ﻤﺘﺎﺒﻌـﺔ اﻟرﻀـﯿﻊ ﺒﺎﻟﺘﺼـوﯿر ﺒـﺎﻷﻤواج ﻓـوق‬
‫اﻟﺘﻬﺎﺒ ــﺎت )ﻛﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ اﻟ ــداء اﻟﺤﺒﯿﺒ ــﻲ اﻟﻤ ــزﻤن( واﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ اﻟﺸ ــﻌﺎﻋﯿﺔ‬ ‫اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ‪ ،‬ﺤﺘ ــﻰ ﻓ ــﻲ ﺤﺎﻟ ــﺔ اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ درﺠ ــﺔ ‪ . 4‬ﻋﻨ ــد ﺒﻘ ــﺎء‬
‫ﺘﻀﯿﻘﺎً ﻤﻛﺘﺴﺒﺎً ﻓﻲ وﺴط اﻟﺤﺎﻟب‪.‬‬ ‫ـﺈن ﺘﻛ ـرار ﺘﻔ ـرﯿس اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن ﺒــﺎﻹدرار‬ ‫اﻻﺴﺘﺴــﻘﺎء ﺸــدﯿداً دون ﺘﺤﺴــن ﻓـ ّ‬
‫ﺒﻌ ــد ‪ 12-6‬ﺸ ــﻬر ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﺴ ــﺎﻋد ﻓ ــﻲ اﺘﺨ ــﺎذ ﻗـ ـرار ﺒ ــﯿن ﻤﺘﺎﺒﻌ ــﺔ‬
‫اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻬﺎﺠر ‪Ectopic Ureter‬‬
‫اﻟﻤراﻗﺒـﺔ أواﻹﺼـﻼح اﻟﺠ ارﺤـﻲ‪ُ .‬ﯿﺴـﺘطب اﻹﺼـﻼح اﻟﺠ ارﺤـﻲ اﻟﻔـوري‬
‫وﯿﺸــﺎر إﻟــﻰ اﻟﺤﺎﻟــب اﻟــذي ﯿﻨــزح ﺨــﺎرج اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺒﺎﺴــم اﻟﺤﺎﻟــب‬ ‫ﻓ ــﻲ اﻟرﻀ ــﻊ ﻋﻨ ــد وﺠ ــود ﻛﺘﻠ ــﺔ ﺒطﻨﯿ ــﺔ‪ ،‬اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء ﻛﻠﯿ ــﺔ ﺸ ــدﯿد ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﻬ ــﺎﺠر‪ .‬ﻫ ــذا اﻟﺸ ــذوذ ﻫ ــو أﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ‪ 3‬ﻤـ ـرات ﻓ ــﻲ اﻹﻨ ــﺎث ﻤ ــن‬ ‫اﻟﺠﺎﻨب‪ ،‬ﻛﻠﯿﺔ وﺤﯿدة أو ﺘ ارﺠـﻊ وظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤﺼـﺎﺒﺔ‪ .‬ﻓـﻲ ﺤـﺎﻻت‬
‫اﻟ ــذﻛور وُﯿﻛﺸ ــف ﻋ ــﺎدة ﻗﺒ ــل اﻟ ــوﻻدة‪ .‬ﯿﻨ ــزح اﻟﺤﺎﻟ ــب اﻟﻬ ــﺎﺠر ﻋ ــﺎدة‬ ‫ﻨﺎدرة ﻋﻨدﻤﺎ ﺘﻛون وظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﺘﻔﺎﻀـﻠﯿﺔ >‪ ٪10‬وﻟﻛـن ﻤـﻊ وﺠـود‬
‫اﻟﻘطب اﻟﻌﻠوي ﻟﻠﺠﻬﺎز اﻟﺠﺎﻤﻊ اﻟﻤﻀﺎﻋف )ﺤﺎﻟﺒﺎن(‪.‬‬ ‫ﺒﻌــض اﻟوظﯿﻔــﺔ ﺤﺘﻤ ـﺎً ﻟــدى اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬ﻓــﺈن إدﺨــﺎل أﻨﺒــوب ﻓﻐــر اﻟﻛﻠﯿ ـﺔ‬

‫ﻓــﻲ اﻹﻨــﺎث‪ ،‬ﯿ ـدﺨل اﻟﺤﺎﻟــب ﻓــﻲ ‪ ٪35‬ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﻤــن ﻫــذﻩ اﻟﺤﺎﻟــﺔ‬ ‫ﺘﺤت اﻟﺠﻠد ﯿﺴﻤﺢ ﺒﺈﻓراغ اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤﺴﺘﺴـﻘﯿﺔ ﻟﻌـدة أﺴـﺎﺒﯿﻊ ﻤﻤـﺎ ﯿﺴـﻤﺢ‬

‫اﻹﺤﻠﯿل ﻋﻨد ﻋﻨق اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪ ٪35 ،‬ﯿدﺨل اﻟﺤـﺎﺠز اﻹﺤﻠﯿﻠـﻲ اﻟﻤﻬﺒﻠـﻲ‪،‬‬ ‫ﺒﺈﻋــﺎدة ﺘﻘﯿــﯿم اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر اﻟــذﯿن ﯿﻘــدﻤون‬

‫‪ ٪25‬ﯿدﺨل اﻟﻤﻬﺒل وﯿﻨـزح ﻋـدد ﻗﻠﯿـل إﻟـﻰ ﻋﻨـق اﻟـرﺤم‪ ،‬اﻟـرﺤم‪ ،‬ﻗﻨـﺎة‬ ‫ﺒﺄﻋراض‪ ،‬ﯿﺘم ﺘﺸﺨﯿص اﻨﺴداد ‪ UPJ‬ﻋﺎدة ﺒﺎﻷﻤواج ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ‬

‫ﻏﺎرﺘﻨر أو رﺘﺞ إﺤﻠﯿﻠـﻲ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤﺎﯿﻀـﯿق اﻟﺠـزء اﻟﻨﻬـﺎﺌﻲ ﻤـن اﻟﺤﺎﻟـب‬ ‫وﺘﺼــوﯿر اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒــﺎﻹدرار‪ .‬ﻓــﻲ اﻟﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــﻲ ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻋﺘﺒــﺎر‬

‫ﻤﻤ ــﺎ ﯿﺴـ ــﺒب اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء ﻛﻠﯿـ ــﺔ وﺤﺎﻟ ــب‪ .‬ﯿﺴـ ــﺒب اﻟﺤﺎﻟ ــب اﻟﻬـ ــﺎﺠر ﻓـ ــﻲ‬ ‫اﻻﺤﺘﻤﺎﻻت اﻟﺘﺎﻟﯿﺔ‪:‬‬

‫اﻹﻨــﺎث ﺴﻠﺴـ ـﺎً ﺒوﻟﯿ ـﺎً ﻤﺴــﺘﻤ اًر ﻤــن اﻟﺠــزء اﻟﻛﻠــوي اﻟﻤﺼــﺎب ﺒﺎﺴــﺘﺜﻨﺎء‬ ‫‪ - 1‬اﻟﻛ ـ ــؤﯿس اﻟﻌرط ـ ــل وﻫ ـ ــو ﺘوﺴ ـ ــﻊ ﺨﻠﻘ ـ ــﻲ ﻏﯿ ـ ــر اﻨﺴ ـ ــدادي ﻓ ـ ــﻲ‬
‫اﻟﺤﺎﻟب اﻟذي ﯿـدﺨل ﻓـﻲ ﻋﻨـق اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪ .‬ﺨﻤـﺞ اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﺸـﺎﺌﻊ‬ ‫اﻟﻛؤﯿﺴﺎت دون ﺘوﺴﻊ ﺤوﯿﻀﻲ أو ﺤﺎﻟﺒﻲ‪.‬‬

‫ﺒﺴﺒب رﻛود اﻟﺒول‪.‬‬ ‫‪ - 2‬ﺠزر ﻤﺜﺎﻨﻲ ﺤﺎﻟﺒﻲ ﻤﻊ ﺘوﺴﻊ ﻤﻠﺤوظ وﺘﻌرج ﺒﺎﻟﺤﺎﻟب‪.‬‬

‫ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟ ـ ـ ــذﻛور‪ ،‬ﯿـ ـ ـ ـدﺨل اﻟﺤﺎﻟ ـ ـ ــب اﻟﻬ ـ ـ ــﺎﺠر اﻹﺤﻠﯿ ـ ـ ــل اﻟﺨﻠﻔ ـ ـ ــﻲ‬ ‫‪ - 3‬اﻨﺴداد ﻤﻨﺘﺼف اﻟﺤﺎﻟب أو ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻟب اﻟﺒﻌﯿد ﻋﻨـد ﻋـدم رؤﯿـﺔ‬

‫)أﻋﻠ ـ ـ ـ ــﻰ اﻟﻤﺼ ـ ـ ـ ـ ّـرة اﻟظ ـ ـ ـ ــﺎﻫرة( ﻓ ـ ـ ـ ــﻲ ‪ ،٪47‬اﻟﻘَُرﯿﺒ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒروﺴ ـ ـ ـ ــﺘﺎﺘﯿﺔ‬ ‫اﻟﺤﺎﻟب ﺒﺸﻛل ﺠﯿد ﻋﻠﻰ اﻟﺼورة اﻟظﻠﯿﻠﺔ ﻟﻠﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ‪.‬‬

‫‪ prostatic utricle‬ﻓﻲ ‪ ،٪10‬اﻟﺤوﯿﺼل اﻟﻤﻨوي ﻓﻲ ‪ ،٪33‬اﻟﻘﻨﺎة‬ ‫‪ - 4‬اﻟﺤﺎﻟب ﺨﻠف اﻷﺠوف‬

‫‪139‬‬
‫ﺤﺎﻟب اﻟﻘﺴم اﻟﺴﻔﻠﻲ إﻟﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ أﻋﻠﻰ ووﺤﺸﻲ ﺤﺎﻟب اﻟﻘﺴـم اﻟﻌﻠـوي‬ ‫اﻟداﻓﻘﺔ ﻓﻲ ‪ ٪5‬واﻷﺴﻬر ﻓﻲ ‪ .٪5‬ﺒﻨﺎء ﻋﻠﻰ ذﻟك‪ ،‬ﻻ ﯿﺴﺒب اﻟﺤﺎﻟب‬
‫وﻗد ﯿﺤدث ﻗﻠس‪.‬‬ ‫اﻟﻬــﺎﺠر ﻓــﻲ اﻟــذﻛور ﺴﻠﺴـﺎً ﺒوﻟﯿـﺎً وﯿﻘـ ُـدم ﻤﻌظــم اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒ ـ ‪ UTI‬أو‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﺒرﺒﺦ‪.‬‬

‫ﯿﺸـ ــﻤل اﻟﺘﻘﯿ ـ ــﯿم اﻟﺘﺼ ـ ــوﯿر اﻟﻛﻠـ ــوي ﺒ ـ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ـ ــوق اﻟﺼ ـ ــوﺘﯿﺔ‪،‬‬
‫‪ VCUG‬وﺘﻔـ ـرﯿس اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟ ــذي ﯿوﻀ ــﺢ وظﯿﻔ ــﺔ اﻟﺠ ــزء اﻟﻤﺼ ــﺎب‪.‬‬
‫ﯿظﻬـ ــر ﺘﺨطـ ــﯿط اﻟﺼـ ــدى اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺴﺘﺴـ ــﻘﯿﺔ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﺔ أو اﻟﻘطـ ــب‬
‫اﻟﻌﻠوي واﻟﺤﺎﻟب اﻟﻤﺘوﺴﻊ وﺼـوﻻ اﻟـﻰ ﻋﻨـق اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ )اﻟﺸـﻛل ‪.(6-540‬‬
‫ﯿظﻬــر ‪ VCUG‬ﻋــﺎدة ﻗﻠﺴ ـﺎً إﻟــﻰ اﻟﺤﺎﻟــب إذا ﻛــﺎن اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻬــﺎﺠر‬
‫ﯿﻨــزح إﻟــﻰ ﻋﻨــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ )اﻹﻨــﺎث(‪ .‬ﻤﺎﻋــدا ذﻟــك‪ ،‬ﻓﺈﻨــﻪ ﻻ ﯿوﺠــد ﻗﻠــس‬
‫إﻟﻰ اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﻬـﺎﺠر وﻟﻛـن ﻗـد ﯿﻛـون ﻫﻨـﺎك ﻗﻠـس إﻟـﻰ ﺤﺎﻟـب اﻟﻘطـب‬
‫اﻟﺴﻔﻠﻲ ﻟﻨﻔس اﻟﺠﺎﻨب أو إﻟﻰ اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺠﺎﻤﻊ ﻓﻲ اﻟﺠﺎﻨب اﻟﻤﻘﺎﺒل‪.‬‬

‫ﯿﻌﺘﻤد اﻟﻌـﻼج ﻋﻠـﻰ ﺤﺎﻟـﺔ ﺠـزء اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟـذي ﯿـﺘم ﻨزﺤـﻪ ﺒواﺴـطﺔ‬
‫اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻬــﺎﺠر‪ .‬إذا ﻛ ــﺎن وظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ُﻤرﻀــﯿﺔ‪ُ ،‬ﯿﺴــﺘطب إﻋ ــﺎدة‬
‫زرع اﻟﺤﺎﻟــب ﻓــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ أو ﻤﻔــﺎﻏرة ﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ )ﻤﻔــﺎﻏرة ﺤﺎﻟــب‬
‫اﻟﻘطــب اﻟﻌﻠــوي اﻟﻬــﺎﺠر ﻤــﻊ ﺤﺎﻟــب اﻟﻘطــب اﻟﺴــﻔﻠﻲ اﻟطﺒﯿﻌ ــﻲ(‪ .‬إذا‬
‫ﻛﺎﻨت وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺴﯿﺌﺔ‪ُ ،‬ﯿﺴﺘطب إﺠـراء اﺴﺘﺌﺼـﺎل ﻛﻠﯿـﺔ ﺠزﺌـﻲ أو‬
‫ﻛﻠـﻲ‪ .‬ﯿــﺘم ﻫـذا اﻹﺠـراء ﻓــﻲ ﻋـدد ﻤــن اﻟﻤ ارﻛــز ﺒﺘﻨظﯿـر اﻟــﺒطن وﻏﺎﻟﺒـﺎً‬
‫ﺒﻤﺴﺎﻋدة روﺒوﺘﯿﺔ ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟروﺒوت ‪.da Vinci‬‬

‫ﻗﯿﻠﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ‪Ureterocele‬‬

‫اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ ﻫ ـﻲ ﺘوﺴــﻊ ﻛﯿﺴــﻲ ﻓــﻲ اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﺒﻌﯿــد ﻤﺴــدود‬
‫ﺒﺴــﺒب اﻟﻔوﻫــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ اﻟدﻗﯿﻘــﺔ ﺠــداً‪ .‬اﻟﻘــﯿﻼت اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً‬
‫ﻓ ــﻲ اﻹﻨ ــﺎث ﻤ ــن اﻟ ــذﻛور‪ .‬ﯿ ــﺘم اﻛﺘﺸ ــﺎف اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﻋ ــﺎدة‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة‪ ،‬وﻟﻛــن ﯿﻘـ ُـدم ﺒﻌــض‬
‫ﺤﻤوي‪ .‬ﻗـد ﺘﻛـون اﻟﻘـﯿﻼت اﻟﺤﺎﻟﺒﯿـﺔ ﻫـﺎﺠرة )ﻤﻨﺘﺒـذة(‬ ‫اﻷطﻔﺎل ﺒـ‪ّ UTI‬‬
‫ﺤﯿـث ﯿﻤﺘــد اﻻﻨﺘﻔــﺎخ اﻟﻛﯿﺴــﻲ ﻤــن ﺨـﻼل ﻋﻨــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ إﻟــﻰ اﻹﺤﻠﯿــل‪،‬‬
‫أو ﻗــد ﺘﻛــون ﺴــوﯿﺔ اﻟﻤوﻀــﻊ وﻓــﻲ ﻫــذﻩ اﻟﺤﺎﻟــﺔ ﺘﻛــون اﻟﻘﯿﻠــﺔ داﺨــل‬
‫ﺘﻤﺘد اﻟﻘﯿﻠﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ اﻟﻬـﺎﺠرة ﺘﺤـت اﻟﻤﺨﺎطﯿـﺔ إﻟـﻰ اﻹﺤﻠﯿـل‪ .‬ﻗـد‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻛﻠّﯿ ــﺔ‪ .‬ﻗ ــد ﺘﻛ ــون ﻛـ ـﻼً ﻤ ــن اﻟﻘﯿﻠ ــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ اﻟﻬ ــﺎﺠرة وﺴ ــوﯿﺔ‬
‫ﺘﺴــﺒب اﻟﻘﯿﻠ ــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ اﻟﻬ ــﺎﺠرة ﺒﺸ ــﻛل ﻨ ــﺎدر اﻨﺴــداد ﻤﺨ ــرج اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‬ ‫اﻟﻤوﻀﻊ ﺜﻨﺎﺌﯿﺔ اﻟﺠﺎﻨب‪.‬‬
‫واﺤﺘﺒـﺎس اﻟﺒــول ﻤــﻊ اﺴﺘﺴـﻘﺎء ﻛﻠــوي ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـب‪ .‬ﻓــﻲ اﻹﻨــﺎث‪ ،‬ﻗــد‬
‫ﻓﻲ اﻹﻨﺎث‪ ،‬ﺘﺘراﻓق اﻟﻘﯿﻼت اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ داﺌﻤﺎً ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤـﻊ ﺘﻀـﺎﻋف‬
‫ﺘﺘــدﻟّﻰ اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ ﻤــن ﺼ ــﻤﺎخ اﻟﺒــول‪ .‬اﻷﻤ ـواج ﻓــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ‬
‫اﻟﺤﺎﻟ ــب )اﻟﺸ ــﻛل ‪ ،(7-540‬ﻓ ــﻲ ﺤ ــﯿن أﻨـ ـﻪ ﻓ ــﻲ ‪ ٪50‬ﻤ ــن اﻟ ــذﻛور‬
‫ﻓﻌﺎﻟ ــﺔ ﻓـ ــﻲ إظﻬـ ــﺎر اﻟﻘﯿﻠـ ــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ وﻤـ ــﺎ إذا ﻛـ ــﺎن اﻟﺠﻬـ ــﺎز اﻟﻤ ارﻓـ ــق‬ ‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﻫﻨــﺎك ﺤﺎﻟــب واﺤــد ﻓﻘــط‪ .‬ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘﺘ ارﻓــق اﻟﻘﯿﻠــﺔ ﻤــﻊ ﺸــذوذ‬
‫اﻟﻤﺼﺎب ﺒﺎﻻﻨﺴداد ُﻤﻀﺎﻋﻔﺎً أو ﻤﻔرداً‪ .‬ﯿظﻬر ‪VCUG‬ﻋـﺎدة ﻨﻘـص‬ ‫اﻟﺘﻀﺎﻋف ﻓﺈﻨﻬـﺎ ﺘﻨـزح اﻟﻘﺴـم اﻟﻌﻠـوي ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ اﻟـذي ﯿﻛـون ﻋـﺎدة ﺴـﻲء‬
‫اﻤــﺘﻼء اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ ،‬ﻛﺒﯿــر أﺤﯿﺎﻨ ـﺎً‪ ،‬ﻓــﻲ اﻟﻨﺎﺤﯿــﺔ اﻟﻤواﻓﻘــﺔ ﻟﻠﻘﯿﻠــﺔ‪ ،‬وﻏﺎﻟﺒــﺎً‬ ‫اﻟوظﯿﻔ ــﺔ أو ﻤﺼ ــﺎﺒﺎً ﺒﺨﻠ ــل اﻟﺘﻨﺴ ــﺞ ﺒﺴ ــﺒب اﻻﻨﺴ ــداد اﻟﺨﻠﻘ ــﻲ‪ .‬ﯿﻨـ ـزح‬
‫‪140‬‬
 ‫اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻌرطل ‪Megaureter‬‬ ‫ﻤ ــﺎ ﺘظﻬ ــر ﻗﻠﺴـ ـﺎً إﻟ ــﻰ اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺠ ــﺎﻤﻊ ﻟﻠﻘﺴ ــم اﻟﺴ ــﻔﻠﻲ اﻟﻤﺠ ــﺎور ﻤ ــﻊ‬
‫ﻤوﺠـودات ﻨﻤوذﺠﯿـﺔ ﻟﻤظﻬـر »زﻨﺒـق دروﺒﯿﻨـﻎ« ”‪“drooping lily‬‬
‫وﯿﻌـ ـ ـ ـ ــرض اﻟﺠـ ـ ـ ـ ــدول ‪ 5-540‬ﺘﺼـ ـ ـ ـ ــﻨﯿﻔﺎ ﻟﻠﺤﺎﻟـ ـ ـ ـ ــب اﻟﻌرطـ ـ ـ ـ ــل‬
‫)اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻤﺘوﺴﻊ(‪ .‬ﯿﻤﻛن أن ﯿﺴﺒب اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻻﻀطراﺒﺎت ﺘوﺴـﻊ‬ ‫إﻟﻰ اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ .‬ﺘﺼوﯿر اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟوﻤﻀـﺎﻨﻲ أﻛﺜـر دﻗـﺔ ﻓـﻲ إظﻬـﺎر وظﯿﻔـﺔ‬

‫اﻟﺤﺎﻟب‪ ،‬واﻟﻌدﯿد ﻤﻨﻬﺎ ﻏﯿر اﻨﺴدادي‪.‬‬ ‫اﻟﺠزء اﻟﻤﺼﺎب ﻤن ااﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬

‫ُﯿﻛﺘﺸــف اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻌرطــل ﻋــﺎدة أﺜﻨــﺎء اﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق‬ ‫ﯿﺨﺘﻠــف ﻋ ــﻼج اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ اﻟﻬ ــﺎﺠرة ﺒــﯿن ﻤﺨﺘﻠ ــف اﻟﻤ ارﻛ ــز‬
‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻗﺒل اﻟـوﻻدة‪ UTI ،‬ﺒﻌـد اﻟـوﻻدة‪ ،‬ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ أو أﻟـم ﺒطﻨـﻲ‪.‬‬ ‫اﻟطﺒﯿ ــﺔ وﯿﻌﺘﻤ ــد ﻋﻠ ــﻰ وظﯿﻔـ ـﺔ اﻟﻘﺴ ــم اﻟﻌﻠ ــوي ﺒ ــﺈﺠراء ﺘﻔـ ـرﯿس اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫اﻟﻘﺼ ـ ــﺔ اﻟﻤرﻀ ـ ــﯿﺔ واﻟﻔﺤ ـ ــص اﻟﻔﯿزﯿ ـ ــﺎﺌﻲ اﻟـ ـ ـدﻗﯿق و‪ VCUG‬ﺘﺤ ـ ـ ّـدد‬ ‫وﻋﻠﻰ وﺠـود ﻗﻠـس إﻟـﻰ ﺤﺎﻟـب اﻟﻘﺴـم اﻟﺴـﻔﻠﻲ‪ .‬ﯿﺘﻀـﻤن اﻟﻌـﻼج ﻋـﺎدة‬

‫أﺴــﺒﺎب اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻌرطــل اﻟﺜــﺎﻨوي واﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻌرطــل اﻟﻘﻠﺴــﻲ وﻛــذﻟك‬ ‫ﻓــﻲ ﺤــﺎل اﻨﻌــدام وظﯿﻔــﺔ اﻟﻘﺴــم اﻟﻌﻠــوي ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ ﻤــﻊ ﻋــدم وﺠــود ﻗﻠــس‬
‫اﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻟﻘﺴ ــم اﻟﻌﻠ ــوي اﻟﻤﺴـ ــدود وﻤﻌظ ــم اﻟﺤﺎﻟ ــب اﻟﻤرﺘﺒط ــﺔ ﺒ ـ ـﻪ‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒرون‪ -‬ﺒﯿﻠﻲ‪ .‬ﻗـد ﯿﻤﺜّـل اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﻌرطـل اﻟﺒـدﺌﻲ اﻻﻨﺴـدادي‬
‫ﺒواﺴــطﺔ اﻟﻤﻨظــﺎر‪ ،‬اﻟروﺒــوت أو اﺴﺘﺌﺼــﺎل ﻤﻔﺘــوح‪ .‬ﻓــﻲ ﺤــﺎل ﺘواﺠــد‬
‫وﻏﯿر اﻻﻨﺴدادي درﺠﺎت ﻤﺘﻔﺎوﺘﺔ اﻟﺸدة ﻟﺘﺸوﻩ واﺤد‪.‬‬
‫وظﯿﻔــﺔ ﻟﻠﻘﺴــم اﻟﻌﻠــوي ﻟﻠﻛﻠﯿــﺔ أو وﺠــود ﻗﻠــس ﺸــدﯿد إﻟــﻰ ﺤﺎﻟــب اﻟﻘﺴــم‬
‫ﯿــﻨﺠم اﻟﺤﺎﻟ ــب اﻟﻌرطــل ﻏﯿ ــر اﻟﻘﻠﺴ ــﻲ اﻟﺒــدﺌﻲ اﻻﻨﺴ ــدادي ﻋ ــن‬ ‫اﻟﺴــﻔﻠﻲ أو إذا ﻛــﺎن اﻟﻤ ـرﯿض ﻤﺼــﺎﺒﺎً ﺒﺎﻹﻨﺘــﺎن ﺒﺴــﺒب ﺨﻤــﺞ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﺘطــور ﻏﯿــر طﺒﯿﻌــﻲ ﻟﻠﺤﺎﻟــب اﻟﺒﻌﯿــد‪ ،‬ﻤــﻊ اﺴــﺘﺒدال اﻟطﺒﻘــﺔ اﻟﻌﻀــﻠﯿﺔ‬ ‫ـﺈن اﻟﺸــق ﻋﺒــر اﻹﺤﻠﯿــل ﻤــﻊ اﻟﻛــﻲ ﻫــو اﻟﻌــﻼج اﻷوﻟــﻲ‬
‫اﻟﻤﺴﺘﺴــﻘﯿﺔ‪ ،‬ﻓـ ّ‬
‫ﺒﻨﺴـ ــﯿﺞ ﻛـ ــوﻻﺠﯿﻨﻲ‪ .‬ﺘﻤﻌـ ــﺞ اﻟﺤﺎﻟـ ــب اﻟطﺒﯿﻌـ ــﻲ ﻤﻀـ ــطرب واﻟﺤﺎﻟـ ــب‬ ‫اﻟﻤﻨﺎﺴــب ﻟﺘﺨﻔﯿــف ﻀــﻐط اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ‪ .‬اﻟﻘﻠــس إﻟــﻰ داﺨــل اﻟﻘﯿﻠــﺔ‬
‫ﻤﺘوﺴــﻊ‪ .‬ﻟــﯿس ﻫﻨــﺎك ﺘﻀــﯿق ﺤﻘﯿﻘ ــﻲ ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻟﺤــﺎﻻت‪.‬‬
‫ّ‬ ‫اﻟﻘرﯿــب‬ ‫اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ اﻟﻤﺸــﻘوﻗﺔ ﺸــﺎﺌﻊ‪ ،‬وﻤــن اﻟﻀــروري ﻋــﺎدة إﺠ ـراء ﺸــق ﻻﺤــق‬
‫ﻋﻠﻰ ‪ IVP‬أو ‪ MR‬اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ‪ ،‬ﯿﺒدو اﻟﺤﺎﻟب أﻛﺜر اﺘﺴـﺎﻋﺎً ﻓـﻲ‬ ‫ﻟﻠﻘﯿﻠ ــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ ٕواﻋ ــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟ ــب‪ .‬اﻟطرﯿﻘ ــﺔ اﻟﺒدﯿﻠ ــﺔ ﻫ ــﻲ إﺠـ ـراء‬
‫ﻗﺴـ ـ ـ ــﻤﻪ اﻟﺒﻌﯿـ ـ ـ ــد وﯿﻀـ ـ ـ ــﯿق ﻓﺠـ ـ ـ ــﺄة ﻋﻨـ ـ ـ ــد أو ﻓـ ـ ـ ــوق وﺼـ ـ ـ ــل اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ـ ــﺔ‬ ‫ﻤﻔﺎﻏرة ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ﻋﻠوﯿﺔ ﺴﻔﻠﯿﺔ ﻤﻤﺎ ﯿﺴـﻤﺢ ﻟﺤﺎﻟـب اﻟﻘﺴـم اﻟﻌﻠـوي‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪ .(9-540‬ﻗد ﺘﻛون اﻵﻓﺔ أﺤﺎدﯿﺔ أو ﺜﻨﺎﺌﯿﺔ‪ .‬ﯿﺸﯿر اﺴﺘﺴﻘﺎء‬ ‫اﻟﻤﺴدود ﺒﺎﻟﻨزح ﻤـن ﺨـﻼل اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﺴـﻔﻠﻲ اﻟطﺒﯿﻌـﻲ‪ .‬ﯿـﺘم ﺘﻨﻔﯿـذ ﻫـذا‬
‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ واﻟﺤﺎﻟــب اﻟﺸــدﯿد إﻟــﻰ وﺠــود اﻨﺴــداد‪ .‬ﯿؤﻫــب اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻌرطــل‬ ‫اﻹﺠ ـ ـ ـراء ﻏﺎﻟﺒ ـ ـ ـﺎً ﺒﺘﻘﻨﯿـ ـ ــﺔ ﺘﻨظﯿـ ـ ــر اﻟـ ـ ــﺒطن اﻟﺒﺎﻀـ ـ ــﻌﺔ ﺒﺎﻟﺤـ ـ ــد اﻷدﻨـ ـ ــﻰ‬

‫ﻟﺤــدوث ‪ ،UTI‬ﺤﺼــﯿﺎت ﺒوﻟﯿــﺔ‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ وأﻟــم اﻟﺨﺎﺼ ـرة ﺒﺴــﺒب‬ ‫)اﻟروﺒوﺘﯿﺔ( أو ﻤن ﺨﻼل ﺸق ﺼﻐﯿر‪.‬‬

‫رﻛـود اﻟﺒـول‪ .‬ﻓـﻲ ﻤﻌظـم اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﯿﺴـﺘطﯿﻊ ﺘﺼـوﯿر اﻟﻛﻠﯿـﺔ ﺒــﺎﻹدرار‬ ‫ـوﯿﺔ اﻟﻤوﻀ ـ ــﻊ ﻤ ـ ــﻊ ﺠﻬ ـ ــﺎز ﺠ ـ ــﺎﻤﻊ‬
‫ﺘﺘ ارﻓ ـ ــق اﻟﻘﯿﻠ ـ ــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿ ـ ــﺔ ﺴ ـ ـ ّ‬
‫ﻤــﻊ د ارﺴــﺔ ﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ ﺒــﺎﻹﯿﻛو ﺘﻤﯿﯿــز اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻌرطــل اﻻﻨﺴــدادي ﻤــن‬ ‫ﻤﻀــﺎﻋف أو ﻤﻔــرد وﺘوﺠــد اﻟﻔوﻫــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤوﻀــﻊ اﻟﻤﺘوﻗــﻊ ﻓــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﻏﯿر اﻻﻨﺴدادي ﺒﺸـﻛل ﻤوﺜـوق‪ .‬ﻓـﻲ ﻤﻌظـم ﺤـﺎﻻت اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﻌرطـل‬ ‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(8-540‬ﺘﻛﺘﺸــف ﻫــذﻩ اﻟﺸــذوذات ﻋــﺎدة ﺨــﻼل اﺴﺘﻘﺼــﺎء‬

‫ﻏﯿـ ـ ــر اﻻﻨﺴ ـ ـ ــدادي‪ ,‬ﯿﺘ ارﺠ ـ ـ ــﻊ اﺴﺘﺴ ـ ـ ــﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ واﻟﺤﺎﻟ ـ ـ ــب ﺘ ـ ـ ــدرﯿﺠﯿﺎً‬ ‫ﺨﻤــﺞ ﺒــوﻟﻲ أو اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠﯿــﺔ ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة‪ .‬اﻷﻤ ـواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ‬

‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(10-540‬ﯿﺘطﻠــب اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻌرطــل اﻻﻨﺴــدادي اﻟﺤﻘﯿﻘــﻲ‬ ‫ﺤﺴﺎﺴﺔ ﻟﻛﺸف اﻟﻘﯿﻠﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ وﻛﺸـف اﺴﺘﺴـﻘﺎء اﻟﺤﺎﻟـب‬
‫واﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﻛﺸ ـ ـ ــف ‪ IVP‬درﺠ ـ ـ ــﺎت ﻤﺘﻔﺎوﺘ ـ ـ ــﺔ ﻤ ـ ـ ــن ﺘوﺴ ـ ـ ــﻊ اﻟﺤﺎﻟ ـ ـ ــب‬
‫ﻋﻼﺠ ـﺎً ﺠراﺤﯿ ـﺎً ﻤــﻊ اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﺠــزء اﻟﻤﺘﻀـ ّـﯿق واﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻤﺴــﺘدق‬
‫ـدور ﻓ ــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟﺼ ــور‬
‫واﻟﻛؤﯿﺴــﺎت وﻫﻨ ــﺎك ﻨﻘ ــص اﻤ ــﺘﻼء ﻤ ـ ّ‬
‫ٕواﻋــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟــب‪ .‬ﻨﺘــﺎﺌﺞ ﻋﻤﻠﯿــﺎت إﻋــﺎدة اﻟﺒﻨــﺎء اﻟﺠراﺤﯿــﺔ ﺠﯿــدة‬
‫اﻟﻤﺘــﺄﺨرة ﻗــد ﯿﻛــون ﺘوﺴــﻊ اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻛﯿﺴــﻲ واﻀــﺤﺎً ﻟﻠﻌﯿــﺎن وﻤﻤﻠــوءاً‬
‫ﻋــﺎدة‪ ،‬وﻟﻛــن ﯿﻌﺘﻤــد اﻹﻨــذار ﻋﻠــﻰ اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻤوﺠــودة وﻋﻠــﻰ‬
‫ﺒﺎﻟﻤــﺎدة اﻟظﻠﯿﻠــﺔ‪ .‬ﯿزﯿــل ﺸــق اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ ﻋﺒــر اﻹﺤﻠﯿــل اﻻﻨﺴــداد‬
‫ﺘطور اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت‪.‬‬
‫ﺒﺸ ــﻛل ﻓﻌ ــﺎل وﻟﻛﻨـ ـﻪ ﻗ ــد ﯿ ــؤدي ﻟﺤ ــدوث ﺠ ــزر ﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ﺤ ــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﻤﻤ ــﺎ‬
‫إذا ﻛﺎﻨــت وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺘﻔﺎﻀــﻠﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ )أﻛﺒــر ﻤــن ‪(٪45‬‬ ‫ﯿﺴـ ــﺘدﻋﻲ إﻋـ ــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟـ ــب ﻓـ ــﻲ وﻗـ ــت ﻻﺤـ ــق‪ .‬ﯿﻔﻀـ ــل اﻟـ ــﺒﻌض‬
‫واﻟطﻔـ ــل ﻻﻋرﻀـ ــﻲ‪ ،‬ﯿـ ــﺘم ﺘـ ــدﺒﯿر اﻟﻤ ـ ـرﯿض ﺒﺎﻟﻤراﻗﺒـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ اﻟﻤﺘﺎﺒﻌـ ــﺔ‬ ‫اﻻﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﻤﻔﺘوح ﻟﻠﻘﯿﻠﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ٕواﻋﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟب ﻛﺸﻛل ﺒدﺌﻲ‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ٕواﺠ ـراء ﺘﺼــوﯿر ﻛﻠﯿــﺔ ﺒــﺎﻹدرار‬ ‫ﻤ ــن اﻟﻌ ــﻼج‪ .‬اﻟﻘـ ــﯿﻼت اﻟﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ اﻟﺼ ــﻐﯿرة اﻟﺒﺴـ ــﯿطﺔ واﻟﺘ ــﻲ ﺘﻛﺸـ ــف‬
‫ﺒﺸــﻛل دوري ﻟﻤراﻗﺒــﺔ وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ واﻹﻓـراز‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ وﺼــف اﻟﻌــﻼج‬ ‫ﻋرﻀ ـ ـ ـ ـ ـﺎً دون ﺘوﺴـ ـ ـ ـ ــﻊ ﺒﺎﻟﻤﺴـ ـ ـ ـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻌﻠوﯿ ـ ـ ـ ـ ـﺔ ﻻ ﺘﺘطﻠـ ـ ـ ـ ــب‬
‫اﻟوﻗﺎﺌﻲ ﺒﺎﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺎﺴﺘﺴـﻘﺎء ﻛﻠﯿـﺔ‬ ‫اﻟﻌﻼج ﻋﺎدة‪.‬‬
‫‪141‬‬
‫دﺴــﺎﻤﺎت إﺤﻠﯿــل ﺨﻠﻔﯿــﺔ ﻛﻼﺴــﯿﻛﯿﺔ أو ﻻﻨﻤوذﺠﯿــﺔ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﺘﺤــدث‬ ‫ﻤﻌرﻀـون ﻟﺨﻤـﺞ اﻟﻤﺴـﺎﻟك‬ ‫أن ﻫؤﻻء اﻷطﻔﺎل ّ‬ ‫وﺤﺎﻟب درﺠﺔ ‪ 4‬ﺤﯿث ّ‬
‫‪ UTIs‬وﯿﺠــب ﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬــﺎ ﺒﺤــزم‪ .‬إن إﺼــﻼح اﻟﺨﺼــﻰ ﻏﯿــر اﻟﻨﺎزﻟــﺔ‬ ‫اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﻌﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿوﺼ ــﻰ ﺒﺈﻋ ــﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟ ــب إذا ﺘ ــدﻫورت وظﯿﻔ ــﺔ‬
‫وﺘﺜﺒﯿﺘﻬ ـ ــﺎ ﻓ ـ ــﻲ ﻫ ـ ــؤﻻء اﻷطﻔ ـ ــﺎل ﻗ ـ ــد ﯿﻛ ـ ــون ﺼ ـ ــﻌﺒﺎً ﺒﺴ ـ ــﺒب ﺘوﻀ ـ ــﻊ‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬ﺘﺒﺎطﺄ ﻨزح اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـﺔ أو ﺤـدث ‪ .UTI‬ﯿﺨﻀـﻊ‬
‫اﻟﺨﺼﯿﺘﯿن ﻋﺎﻟﯿﺎً ﻓﻲ اﻟﺒطن وأﻓﻀـل ﻤـﺎ ﺘﺠـرى اﻟﺠ ارﺤـﺔ ﻓـﻲ اﻷﺸـﻬر‬ ‫‪ ٪15‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤـن اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺤﺎﻟـب ﻋرطــل ﻻﻗﻠﺴـﻲ ﻟﻌﻤﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﺴ ــﺘﺔ اﻷوﻟ ــﻰ ﻤ ــن اﻟﺤﯿ ــﺎة‪ .‬ﯿﻘ ــدم إﻋ ــﺎدة ﺒﻨ ــﺎء ﺠ ــدار اﻟ ــﺒطن ﻓواﺌـــد‬ ‫إﻋﺎدة زرع اﻟﺤﺎﻟب‪.‬‬
‫ﺘﺠﻤﯿﻠﯿﺔ ووظﯿﻔﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒرون‪ -‬ﺒﯿﻠﻲ ‪Prune-Belly Syndrome‬‬
‫ﺘﺤدث ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒرون‪ -‬ﺒﯿﻠـﻲ‪ ،‬وﺘﺴـﻤﻰ أﯿﻀـﺎ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ اﻟﺜـﺎﻟوث‬
‫أو ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ‪ Eagle-Barrett‬ﻓ ــﻲ ﺤـ ـواﻟﻲ ‪ 1‬ﻓ ــﻲ ‪ 40,000‬وﻻدة؛‬
‫إن اﻟﻤﺸــﺎرﻛﺔ اﻟﻤﻤﯿـزة‬
‫ﯿﺸــﻛل اﻟـذﻛور ‪ ٪95‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‪ّ .‬‬
‫ﺒــﯿن ﻨﻘــص اﻟﻌﻀــﻼت اﻟﺒطﻨﯿــﺔ وﻋــدم ﻫﺒــوط اﻟﺨﺼــﯿﺘﯿن وﺘﺸــوﻫﺎت‬
‫اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺒ ــوﻟﻲ رﺒﻤ ــﺎ ﺘ ــﻨﺠم ﻋ ــن اﻨﺴ ــداد إﺤﻠﯿﻠ ــﻲ ﺸ ــدﯿد ﻓ ــﻲ اﻟﺤﯿ ــﺎة‬
‫اﻟﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ )اﻟﺸــﻛل ‪ .(11-540‬ﻤــن اﻟﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت اﻟﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻓ ــﻲ ﻓﺘ ـرة‬
‫ﻤ ــﺎﺤول اﻟ ــوﻻدة ﻨ ــدرة اﻟﺴ ــﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴ ــﻲ وﻨﻘ ــص اﻟﺘﻨﺴ ــﺞ اﻟرﺌ ــوي‪.‬‬
‫اﻟﻌدﯿـ ـ ــد ﻤـ ـ ــن اﻷطﻔـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ـ ــﺎﺒﯿن ﻤﻠﯿﺼـ ـ ــون ‪ .stillborn‬ﺘﺸـ ـ ــﻤل‬
‫ﺸــذوذات اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﺒــوﻟﻲ ﺘوﺴــﻌﺎً ﻫــﺎﺌﻼً ﻟﻠﺤــﺎﻟﺒﯿن واﻟﺠــزء اﻟﻌﻠــوي ﻤــن‬
‫اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﻤـﻊ ﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻛﺒﯿـرة ﺠـداً ﻤـﻊ ﺒﻘـﺎء اﻟﻌﺼـﯿب ‪urachus‬‬
‫ﻤﻔﺘوﺤـ ـﺎً أو وﺠ ــود رﺘ ــﺞ ﻋﺼ ــﯿﺒﻲ‪ .‬ﯿوﺠ ــد ﺠ ــزر ﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ﺤ ــﺎﻟﺒﻲ ﻟ ــدى‬
‫ﻤﻌظـ ـ ــم اﻟﻤرﻀـ ـ ــﻰ‪ .‬ﯿﻛـ ـ ــون اﻹﺤﻠﯿـ ـ ــل اﻟﺒروﺴـ ـ ــﺘﺎﺘﻲ ﻋـ ـ ــﺎدة ﻤﺘوﺴـ ـ ــﻌﺎً‬
‫واﻟﺒروﺴــﺘﺎت ﻨﺎﻗﺼـ ـﺔ اﻟﺘﻨﺴ ــﺞ‪ .‬ﻗ ــد ﯿﻛــون اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻷﻤ ــﺎﻤﻲ ﻤﺘوﺴ ــﻌﺎً‬
‫ﻤؤدﯿـ ـﺎً ﻟﺘﺸ ــﻛل اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﻌرط ــل‪ .‬ﻨ ــﺎد اًر ﻤ ــﺎ ﯿوﺠ ــد ﺘﻀ ــﯿق أو رﺘ ــق‬
‫إﺤﻠﯿﻠﻲ‪ .‬ﺘﺒدي اﻟﻛﻠﯿﺘﺎن ﻋﺎدة درﺠﺎت ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ‬
‫ﻤن ﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴﺞ‪ ،‬وﺘﻛون اﻟﺨﺼﯿﺘﺎن داﺨل اﻟﺒطن ﻋﺎدة‪ .‬ﻫﻨﺎك‬
‫ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﺴــوء دوران ﻟﻸﻤﻌــﺎء‪ .‬ﺘﺤــدث اﻟﺸــذوذات اﻟﻘﻠﺒﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ ٪10‬ﻤــن‬
‫اﻟﺤ ــﺎﻻت؛ أﻛﺜ ــر ﻤ ــن ‪ ٪50‬ﻟ ــدﯿﻬم ﺘﺸ ــوﻫﺎت ﻓ ــﻲ اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﻌﻀ ــﻠﻲ‬
‫اﻟﻌظﻤ ــﻲ‪ ،‬ﺘﺸ ــﻤل ﺸ ــذوذات اﻷطـ ـراف واﻟﺠﻨ ــف ‪ .scoliosis‬ﯿوﺠ ــد‬
‫ﻟدى اﻹﻨﺎث ﻋﺎدة ﺘﺸوﻫﺎت إﺤﻠﯿﻠﯿﺔ ورﺤﻤﯿﺔ وﻤﻬﺒﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻟ ـ ـ ــدى اﻟﻌدﯿ ـ ـ ــد ﻤ ـ ـ ــن ﺤ ـ ـ ــدﯿﺜﻲ اﻟ ـ ـ ــوﻻدة اﻟﻤﺼ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤ ـ ـ ــﺔ‬

‫ﯿﻌﺘﻤد اﻹﻨذار اﻟﻨﻬﺎﺌﻲ ﻋﻠﻰ درﺠـﺔ ﻨﻘـص اﻟﺘﻨﺴـﺞ اﻟرﺌـوي وﺨﻠـل‬
‫اﻟﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻛﻠــوي‪ .‬ﺜﻠــث أطﻔــﺎل ﻫــذﻩ اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻤﻠﯿﺼــون أو ﯿﻤوﺘ ـون‬
‫ﺨ ــﻼل ﺒﻀ ــﻌﺔ اﻷﺸ ــﻬر اﻷوﻟـــﻰ ﻤ ــن اﻟﺤﯿـــﺎة ﺒﺴ ــﺒب ﻨﻘ ــص اﻟﺘﻨﺴ ــﺞ‬
‫اﻟرﺌـ ــوي‪ .‬ﯿطـ ــور ﺤ ـ ـواﻟﻲ ‪ ٪30‬ﻤـ ــن اﻟﻨـ ــﺎﺠﯿن ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﻤـ ــدى اﻟطوﯿـ ــل‬
‫اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــرض اﻟﻛﻠ ــوي ﺒﺴ ــﺒب ﺨﻠ ــل اﻟﺘﻨﺴ ــﺞ أو ﺒﺴ ــﺒب‬
‫اﺨﺘﻼطــﺎت اﻟﺨﻤــﺞ أو اﻟﻘﻠــس وﯿﺘطﻠﺒــون ﺒﺎﻟﻨﻬﺎﯿــﺔ زرع ﻛﻠــﻰ‪ .‬ﯿﻌطــﻲ‬
‫زرع اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﻫؤﻻء اﻷطﻔﺎل ﻨﺘﺎﺌﺞ ﺠﯿدة‪.‬‬
‫‪142‬‬
‫ﺒــرون‪ -‬ﺒﯿﻠ ــﻲ ﺼ ــﻌوﺒﺔ ﻓ ــﻲ إﻓــراغ اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟﻔﻌ ــﺎل ﺒﺴ ــﺒب ﻋﻀ ــﻼت‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﺴـﯿﺌﺔ اﻟﺘطـور‪ ،‬وﻗـد ﯿﻛـون اﻹﺤﻠﯿـل ﻤﺘﻀ ّـﯿﻘﺎً‪ .‬ﻋﻨـدﻤﺎ ﻻ ﯿﻛـون‬
‫ﻫﻨـﺎك اﻨﺴــداد ﻓﺎﻟﻬــدف ﻤــن اﻟﻌــﻼج ﻫـو اﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﻤــن اﻷﺨﻤــﺎج اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‬
‫ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟﻤﻀﺎدات اﻟﺤﯿوﯿﺔ اﻟوﻗﺎﺌﯿـﺔ‪ .‬ﻋﻨـدﻤﺎ ُﯿﻛﺸـف وﺠـود اﻨﺴـداد‬
‫ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿن أو اﻹﺤﻠﯿل‪ ,‬ﻗد ﯿﺴﺎﻋد إﺠراء ﺘﻔﺠﯿر ﻤؤﻗت‪ ،‬ﻤﺜل ﺘﻔﻤـﯿم‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪ ،‬ﻓﻲ اﻟﺤﻔﺎظ ﻋﻠﻰ وظﯿﻔﺔ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺤﺘﻰ ﯿﺒﻠﻎ اﻟطﻔل ﻤـن اﻟﻌﻤـر‬
‫ﻤـﺎ ﯿﻛﻔـﻲ ﻹﺠـراء اﻟﻌﻤـل اﻟﺠ ارﺤـﻲ‪ .‬ﺒﻌـض أطﻔـﺎل ﻫـذا اﻟﺘﻨـﺎذر ﻟـدﯿﻬم‬
 ‫اﻨﺴـــــداد ﻋﻨــــــق اﻟﻤﺜﺎﻨــــــﺔ‬
‫‪Bladder Neck Obstruction‬‬
‫اﻨﺴــداد ﻋﻨــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺜــﺎﻨوي ﻋــﺎدة ﻟﻠﻘــﯿﻼت اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ اﻟﻬــﺎﺠرة‪,‬‬
‫ورم اﻟﺒروﺴـﺘﺎت )ﺴـﺎرﻛوﻤﺎ ﻋﻀـﻠﯿﺔ(‪ .‬ﺘﺸـﻤل‬
‫اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـﺔ أو أ ا‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﺼﻌوﺒﺔ اﻟﺘﺒوﯿـل‪ ،‬اﻷﺴـر اﻟﺒـوﻟﻲ‪ ،UTI ،‬وﺘﻤـدد‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤــﻊ ﺴــﻠس ﺒــوﻟﻲ ﺒﺎﻹﻓﺎﻀــﺔ‪ .‬اﻨﺴــداد ﻋﻨــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟواﻀــﺢ‬
‫ﺸﺎﺌﻊ ﻓﻲ ﺤﺎﻻت دﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺨﻠﻔﻲ‪ ،‬وﻟﻛن ﻗﻠﻤـﺎ ﯿﻤﻠـك أﻫﻤﯿـﺔ‬
‫وظﯿﻔﯿﺔ‪ .‬اﻨﺴداد ﻋﻨق اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﺒدﺌﻲ ﻨﺎدر ﻟﻠﻐﺎﯿﺔ‪.‬‬

‫دﺴﺎﻤـــﺎت اﻹﺤﻠﯿــــل اﻟﺨﻠﻔــــﻲ‬

‫‪Posterior Urethral Valves‬‬
‫اﻟﺴﺒب اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎ ﻟﻼﻋـﺘﻼل اﻟﺒـوﻟﻲ اﻻﻨﺴـدادي اﻟﺸـدﯿد ﻓـﻲ‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل ﻫ ــو دﺴ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﺨﻠﻔ ــﻲ‪ ،‬وﺘﺼ ــﯿب ‪ 1‬ﻟﻛ ــل ‪8000‬‬
‫ذﻛـر‪ .‬دﺴـﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺨﻠﻔـﻲ ﻫـﻲ ورﯿﻘـﺎت ﻨﺴـﯿﺠﯿﺔ ﺘﻨﺘﺸـر ﺒﺸـﻛل‬
‫ﻤروﺤﻲ ﻨﺤو اﻟوﺤﺸﻲ ﻤن اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺒروﺴـﺘﺎﺘﻲ إﻟـﻰ اﻟﻤﺼـرة اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‬
‫اﻟظــﺎﻫرة‪ .‬ﺘﻔﺼــل ﻋــﺎدة ﻓﺘﺤـﺔ ﺘﺸــﺒﻪ اﻟﺸــق اﻟورﯿﻘــﺎت‪ .‬اﻟدﺴــﺎﻤﺎت ﻤــن‬
‫ﻤﻨﺸــﺄ ﺠﻨﯿﻨــﻲ ﻏﯿــر واﻀــﺢ وﺘﺴــﺒب درﺠــﺎت ﻤﺘﻔﺎوﺘــﺔ ﻤــن اﻻﻨﺴــداد‪.‬‬
‫ﯿﺤ ــدث ﻟ ــدى ‪ ٪30‬ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻤ ــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿ ــﺔ ﻟﻠﻤ ــرض‬
‫اﻟﻛﻠ ـ ــوي أو ﻗﺼ ـ ــور ﻛﻠـ ـ ــوي ﻤ ـ ــزﻤن‪ .‬ﯿﺘوﺴـ ـ ــﻊ اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﺒروﺴـ ـ ــﺘﺎﺘﻲ‬
‫وﺘﺘﻀﺨم اﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿﺔ‪ .‬ﯿﺤدث ﺠزر ﻤﺜﺎﻨﻲ ﺤﺎﻟﺒﻲ ﻓﻲ ‪ ٪50‬ﻤن‬
‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ‪ ،‬وﯿ ــﻨﺠم اﻻﻨﺴ ــداد اﻟﺤ ــﺎﻟﺒﻲ اﻟﺒﻌﯿ ــد ﻋ ــن اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟﻤﺘﻤ ــددة‬
‫‪143‬‬
‫إذا ﺒﻘــﻲ ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل طﺒﯿﻌﯿــﺎ أو ﻋــﺎد ﻟﻠطﺒﯿﻌــﻲ‪ ،‬ﻋﻨــدﻫﺎ‬ ‫ﺒﺸــﻛل ﻤــزﻤن أو ﻓــرط ﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻟﻌﻀــﻠﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿ ـﺔ‪ .‬ﺘﺘ ـراوح اﻟﺘﺒــدﻻت‬
‫ﺘﻛون اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺒﺎﺴﺘﺌﺼﺎل ورﯿﻘﺎت اﻟدﺴﺎم ﻋﺒـر اﻹﺤﻠﯿـل‪ ،‬واﻟﺘـﻲ ﯿـﺘم‬ ‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻤن اﺴﺘﺴﻘﺎء ﻛﻠوي ﺨﻔﯿف إﻟﻰ ﺨﻠل ﺘﻨﺴﺞ ﻛﻠوي ﺸدﯿد‪ ،‬وﻤن‬
‫إﺠ ارؤﻫﺎ ﺒﺎﻟﺘﻨظﯿر ﺘﺤت اﻟﺘﺨدﯿر اﻟﻌﺎم‪ .‬إذا ﻛﺎن اﻹﺤﻠﯿل ﺼﻐﯿ اًر ﺠداً‬ ‫اﻟﻤﺤﺘﻤــل أن ﺸــدة ﻫــذﻩ اﻟﺘﺒــدﻻت ﺘﻌﺘﻤــد ﻋﻠــﻰ ﺸــدة اﻻﻨﺴــداد وزﻤــن‬
‫ﻔﻀل ﻋﻨدﺌذ إﺠراء ﺘﻔﻤـﯿم ﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻤؤﻗـت‪،‬‬ ‫ﻟﻼﺴﺘﺌﺼﺎل ﻋﺒر اﻹﺤﻠﯿل ﻓُﯿ ّ‬ ‫ﺒدﺌــﻪ ﻓــﻲ اﻟﺤﯿــﺎة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ‪ .‬وﻛﻤــﺎ ﻓــﻲ اﻟﺤــﺎﻻت اﻷﺨــرى ﻟﻼﻨﺴــداد أو‬
‫ﺤﯿــث ﺘُﻨﻘــل ﻗﺒــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ إﻟــﻰ اﻟظ ــﺎﻫر أﺴــﻔل ﺠــدار اﻟــﺒطن‪ .‬ﻋﻨ ــدﻤﺎ‬ ‫ﺨﻠل اﻟﺘﻨﺴـﺞ اﻟﻛﻠـوي ﻓﺈﻨـﻪ ﻗـد ﯿوﺠـد ﻨـدرة ﺒﺎﻟﺴـﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴـﻲ وﻨﻘـص‬
‫ﯿﺼــﺒﺢ اﻟطﻔــل أﻛﺒــر ﺴــﻨﺎً ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﻤﻛــن اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟدﺴــﺎﻤﺎت ٕواﻏــﻼق‬ ‫اﻟﺘﻨﺴﺞ اﻟرﺌوي‪.‬‬
‫ﺘﻔﻤﯿم اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪.‬‬ ‫ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﯿ ــﺘم ﻛﺸ ــف اﻟـ ــذﻛور اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒدﺴ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿ ــل‬
‫اﻟﺨﻠﻔﻲ ﻗﺒل اﻟوﻻدة ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﺒدي ﺘﺼوﯿر اﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟـﻸم‬
‫اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء ﻛﻠـ ـوي ﺜﻨ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب وﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻤﺘﺴ ــﻌﺔ ٕواذا ﻛ ــﺎن اﻻﻨﺴ ــداد‬
‫ﺸدﯿداً ﯿﻛون ﻫﻨﺎك ﻨدرة ﺒﺎﻟﺴﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴﻲ‪ .‬ﻟﻘد ﺴـﺠﻠت ﺘﻘـﺎرﯿر ﻋـن‬
‫إ ازﻟــﺔ اﻟﻀــﻐط اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة ﺒواﺴــطﺔ ﺸــﻨت ﻤﺜــﺎﻨﻲ أﻤﻨﯿوﺴــﻲ‬
‫ﻋــن طرﯿــق اﻟﺠﻠــد أو ﺒواﺴــطﺔ اﻟﺠ ارﺤــﺔ اﻟﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ‪ .‬ﻫﻨــﺎك ﻨﻘــص ﻓــﻲ‬
‫اﻷدﻟ ــﺔ اﻟﺘﺠرﯿﺒﯿـ ـﺔ واﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﻔواﺌ ــد اﻟﻤﺤﺘﻤﻠ ــﺔ ﻟﻠﺘ ــداﺨﻼت اﻟﺠﻨﯿﻨﯿ ــﺔ‪،‬‬
‫وﻋـدد ﻗﻠﯿــل ﻤــن اﻷﺠﻨــﺔ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﻤرﺸــﺤون ﻟﻬــذﻩ اﻟﺘــدﺨﻼت‪ .‬ﺘﻤﻠــك‬
‫دﺴـﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ اﻟﺘـﻲ ﺘــم ﺘﺸﺨﯿﺼــﻬﺎ ﻗﺒـل اﻟــوﻻدة‪ ،‬وﺨﺎﺼــﺔ‬
‫ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﺘﻛﺘﺸ ــف ﻓ ــﻲ اﻟﺜﻠ ــث اﻟﺜ ــﺎﻨﻲ ﻟﻠﺤﻤ ــل‪ ،‬إﻨـــذا اًر أﺴـ ـوأ ﻤ ــن ﺘﻠـــك‬
‫اﻟﻤﻛﺘﺸــﻔﺔ ﻓــﻲ اﻟﺜﻠــث اﻟﺜﺎﻟــث ﻟﻠﺤﻤــل ﺒﻌــد إﯿﻛــو طﺒﯿﻌــﻲ ﻟﻠﺠﻨــﯿن ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺜﻠــث اﻟﺜــﺎﻨﻲ‪ .‬ﻓــﻲ اﻟوﻟــدان اﻟــذﻛور ﻨﺸــك ﺒدﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ‬
‫ﻋﻨدﻤﺎ ﺘﻛون ﻫﻨـﺎك ﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻤﺘﺴـﻌﺔ ﻤﺠﺴوﺴـﺔ ﻤـﻊ رﺸـق ﺒـوﻟﻲ ﺨﻔﯿـف‪.‬‬
‫إذا ﻛ ــﺎن اﻻﻨﺴ ــداد ﺸـــدﯿداً وﻟـ ــم ﯿـ ــﺘم ﻛﺸ ــﻔﻪ ﺨـ ــﻼل ﻓﺘـ ـرة اﻟوﻟﯿـــد ﻓـ ــﺈن‬
‫اﻟرﻀﯿﻊ ﺴوف ﯿﺒدي ﻋﻼﻤﺎت ﻓﺸل ﻨﻤو‬

‫ﻓﻲ وﻗت ﻻﺤق ﻨﺎﺠم ﻋن اﻟﯿورﯿﻤﯿﺎ أو إﻨﺘﺎن اﻟدم اﻟﻤﺴﺒب ﻋـن‬

‫ﯿﻘدم‬
‫ﺨﻤﺞ اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻤﺴدود‪ .‬ﻓﻲ درﺠﺎت اﻻﻨﺴداد اﻷﻗل ﺸدة ُ‬
‫اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ وﻗــت ﻻﺤــق ﺒﺸــﻛوى ﺼــﻌوﺒﺔ اﻟﺴــﯿطرة ﻋﻠــﻰ اﻟﻤﻌﺼ ـرة‬
‫اﻟﺒوﻟﯿـ ـ ــﺔ أﺜﻨـ ـ ــﺎء اﻟﻨﻬـ ـ ــﺎر أو ﻤـ ـ ــﻊ ‪ .UTI‬ﯿـ ـ ــﺘم اﻟﺘﺸـ ـ ــﺨﯿص ﺒواﺴـ ـ ــطﺔ‬
‫‪) VCUG‬اﻟﺸﻛل ‪ (12-540‬أو ﺒﺈﺠراء إﯿﻛو ﻟﻤﻨطﻘﺔ اﻟﻌﺠﺎن‪.‬‬
‫إذا ﺒﻘــﻲ ﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼــل ﻤرﺘﻔﻌـﺎً أو ازداد ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤــن ﺘﻔﺠﯿــر‬
‫ﺤﺎﻟﻤﺎ ﯿوﻀﻊ اﻟﺘﺸـﺨﯿص ﯿﺠـب ﺘﻘﯿـﯿم اﻟوظﯿﻔـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ وﺘﺸـرﯿﺢ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻋﺒ ــر ﻗﺜطــرة ﺼ ــﻐﯿرة ﻋﻨدﺌــذ ﯿﺠ ــب أن ُﯿﺸــك ﺒوﺠ ــود اﻨﺴ ــداد‬ ‫اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﻌﻠوﯿ ــﺔ ﺒﺸ ــﻛل دﻗﯿ ــق‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟوﻟﯿ ــد اﻟﺴ ــﻠﯿم ﯿوﻀ ــﻊ‬
‫ﺤﺎﻟﺒﻲ ﺜﺎﻨوي‪ ،‬أذﯿﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ ﻏﯿـر ﻋﻛوﺴـﺔ أو ﺨﻠـل ﺘﻨﺴـﺞ اﻟﻛﻠـوي‪ .‬ﻓـﻲ‬ ‫أﻨﺒــوب ﺘﻐذﯿــﺔ ﺼــﻐﯿر ﻤــن اﻟﺒــوﻟﻲ إﯿﺘﯿﻠــﯿن )‪ 5F‬أو ‪ (8F‬ﻓــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﻤﺜــل ﻫــذﻩ اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻷﺨــذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒــﺎر ﺒــﺈﺠراء ﺘﻔﻤــﯿم ﻤﺜﺎﻨــﺔ‪.‬‬ ‫وﯿﺘرك ﻋـدة أﯿـﺎم‪ .‬ﻗـد ﯿﻛـون ﺘﻤرﯿـر أﻨﺒـوب اﻟﺘﻐذﯿـﺔ ﺼـﻌﺒﺎً ﻷن طـرف‬
‫ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﯿــوﻓر ﺘﻔﻤــﯿم )ﻓﻐ ــر( اﻟﺤوﯿﻀــﺔ ﻋﺒــر اﻟﺠﻠ ــد ﺘﻔﺠﯿ ـ اًر أﻓﻀــل‬ ‫اﻷﻨﺒوب اﻟﻤﺴﺘدق ﯿﻤﻛن أن ﯿﻨﺜﻨﻲ ﻓﻲ اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺒروﺴﺘﺎﺘﻲ‪ .‬وﻋﻼﻤـﺔ‬
‫ﻟﻠﺠﻬ ــﺎز اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﻤﻘﺎرﻨـ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﺘﻔﻤـ ــﯿم اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟﺠﻠـ ــدي‪ ،‬وﯿﺴ ــﻤﺢ ﻫـ ــذا‬ ‫ﺤدوث ﻫـذﻩ اﻟﻤﺸـﻛﻠﺔ ﻫـﻲ ﻨـزح اﻟﺒـول ﺤـول اﻟﻘﺜطـرة ﺒﻛﻤﯿـﺔ أﻛﺒـر ﻤـن‬
‫اﻷﺨﯿــر أﯿﻀ ـﺎً ﺒﺎﺴــﺘﻤرار ﻨﻤــو اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ وﺤــدوث ﺘﺤﺴــن ﺘــدرﯿﺠﻲ ﻓــﻲ‬ ‫ﺨﻼﻟﻬﺎ‪ .‬ﻻ ﯿﻨﺒﻐـﻲ اﺴـﺘﺨدام ﻗﺜطـرة ﻓـوﻟﻲ )ﺒـﺎﻟون( ﻷن اﻟﺒـﺎﻟون ﯿﻤﻛـن‬
‫ﻤطﺎوﻋﺔ ﺠدار اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪.‬‬ ‫أن ﯿﺴﺒب ﺘﺸﻨﺠﺎً ﺸدﯿداً ﻟﻠﻤﺜﺎﻨﺔ ﯿؤدي ﻟﺤدوث اﻨﺴداد ﺤﺎﻟﺒﻲ ﺸدﯿد‪.‬‬
‫‪144‬‬
‫اﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﺒﺎﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ ﺒﻌــد اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟدﺴــﺎم ﻤﻔﯿــدة ﻓــﻲ‬ ‫ﯿﺠــب أن ﺘﺸــﻤل ﺘــداﺒﯿر إﻨﻘــﺎذ ﺤﯿــﺎة اﻟرﻀــﻊ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺈﻨﺘــﺎن‬
‫اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻤن ‪ ،UTI‬ﻷﻨﻪ ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤـﺎ ﯿﺴـﺘﻤر اﺴﺘﺴـﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿـﺔ إﻟـﻰ درﺠـﺔ‬ ‫اﻟ ــدم واﻟﯿورﯿﻤﯿ ــﺎ اﻟﺘﺼ ــﺤﯿﺢ اﻟﻔ ــوري ﻟﺘـ ـوازن اﻟﺸـ ـوارد واﻟﺴ ــﯿطرة ﻋﻠ ــﻰ‬
‫ﻤﺎ ﻟﻌدة ﺴﻨوات‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘﻘﯿﯿم ﻫؤﻻء اﻟذﻛور ﺴـﻨوﯿﺎً ﺒـﺎﻹﯿﻛو‪ ،‬اﻟﻔﺤـص‬ ‫اﻟﺨﻤ ــﺞ ﺒﺎﻟﻤﻀ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﺎﺴ ــﺒﺔ‪ .‬ﻗ ــد ﯿﻛ ــون ﻀ ــرورﯿﺎً ﺘﻔﺠﯿ ــر‬
‫اﻟﻔﯿزﯿﺎﺌﻲ ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟك ﺘﻘﯿﯿم ﻨﻤـو اﻟﺠﺴـم وﻀـﻐط اﻟـدم وﺘﺤﻠﯿـل اﻟﺒـول‬ ‫اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﻌﻠوﯿ ــﺔ ﺒواﺴ ــطﺔ ﻓﻐ ــر اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻋﺒ ــر اﻟﺠﻠ ــد ٕواﺠـ ـراء اﻟﺘﺤ ــﺎل‬
‫وﺘﺤدﯿ ــد ﻤﺴ ــﺘوﯿﺎت ﺸـ ـوارد اﻟﻤﺼ ــل‪ .‬ﻟ ــدى اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن اﻟ ــذﻛور ﺒـ ـوال‬ ‫اﻟدﻤوي‪ .‬ﯿﻤﻛن اﻟﻘﯿـﺎم ﺒـﺎﻟﺘﻘﯿﯿم واﻟﻌـﻼج ﻋﻨـدﻤﺎ ﺘﺼـﺒﺢ ﺤﺎﻟـﺔ اﻟﻤـرﯿض‬
‫ﺸــدﯿد ﻨــﺎﺘﺞ ﻋـن ﺨﻠــل اﻟﺘﻛﺜﯿــف اﻟﺜــﺎﻨوي ﻟﻼﻋــﺘﻼل اﻟﺒــوﻟﻲ اﻻﻨﺴــدادي‬ ‫ﻤﺴـﺘﻘرة‪ .‬ﯿـﺘم ﺘﺸـﺨﯿص دﺴـﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺨﻠﻔـﻲ ﻓـﻲ ﺒﻌـض اﻟــذﻛور‬
‫ﻟﻔﺘرات طوﯿﻠﺔ‪ .‬إذا أﺼﯿب ﻫؤﻻء اﻷطﻔﺎل ﺒﻤـرض ﺠﻬـﺎزي ﻤـﻊ إﻗﯿـﺎء‬ ‫اﻷﻛﺒر ﺒﺴـﺒب ﻀـﻌف رﺸـق اﻟﺒـول‪ ،‬ﺴـﻠس اﻟﺒـول اﻟﻨﻬـﺎري أو ‪.UTI‬‬
‫و ‪ /‬أو إﺴﻬﺎل‪ ،‬ﻋﻨدﻫﺎ ﻻ ﯿﻤﻛـن اﺴـﺘﺨدام اﻟﻨـﺎﺘﺞ اﻟﺒـوﻟﻲ ﻟﺘﻘﯿـﯿم ﺤﺎﻟـﺔ‬ ‫ﯿﺘم ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﻫؤﻻء اﻟﻔﺘﯿﺎن ﻋﺎدة ﺒﺎﻻﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﺒدﺌﻲ ﻟﻠدﺴﺎم‪.‬‬
‫اﻹﻤﺎﻫــﺔ ﻟ ـدﯿﻬم‪ .‬وﯿﻤﻛــن أن ُﯿﺼــﺎﺒوا ﺒﺎﻟﺘﺠﻔــﺎف ﺒﺴــرﻋﺔ‪ ،‬وﯿﻨﺒﻐــﻲ أن‬ ‫ﺘﺸــﻤل ﻋواﻤــل اﻹﻨــذار اﻟﺠﯿــدة إﯿﻛــو طﺒﯿﻌــﻲ ﻗﺒــل اﻟــوﻻدة ﺒــﯿن‬
‫ﺘﻛ ــون ﻋﺘﺒ ــﺔ اﻟﻘﺒ ــول ﻓـــﻲ اﻟﻤﺴﺘﺸـــﻔﻰ ﻟﻺﻤﺎﻫ ــﺔ اﻟورﯿدﯿ ــﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀ ــﺔ‪.‬‬ ‫‪ 18‬و‪ 24‬أﺴﺒوع ﺤﻤﻠﻲ‪ ،‬ﻤﺴـﺘوى ﻛرﯿـﺎﺘﯿﻨﯿن أﻗـل ﻤـن ‪ 1.0-0.8‬ﻤﻠـﻎ‬
‫ﺒﻌض ﻫؤﻻء اﻟﻤرﻀﻰ ﻤﺼﺎﺒون ﺒﺤﻤﺎض أﻨﺒوﺒﻲ ﻛﻠـوي ﻤﻤـﺎ ﯿﺘطﻠـب‬ ‫‪ /‬دل ﺒﻌ ــد إ ازﻟ ــﺔ اﻟﻀ ــﻐط اﻟﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ووﻀ ــوح اﻟوﺼ ــل اﻟﻘﺸ ــري اﻟﻠﺒ ــﻲ‬
‫اﻟﻌــﻼج ﺒﺎﻟﺒﯿﻛرﺒوﻨــﺎت اﻟﻔﻤوﯿــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ اﻟطﻔ ـل ﻋــن ﻛﺜــب ﻤــن‬ ‫ﺒﺎﻟﺘﺼوﯿر ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘﯿن‪ .‬ﻓﻲ ﻋدة ﺤﺎﻻت‪ ،‬ﯿﻤﻛـن‬
‫ﻗﺒل أﺨﺼﺎﺌﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل ﻋﻨـد وﺠـود أي درﺠـﺔ ﺸـدﯿدة ﻤـن‬ ‫أن ﯿﺤ ــدث »دﺴ ــﺎم ﺒوﺒ ــوف« أﺜﻨ ــﺎء ﺘط ــور اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ‪ ،‬واﻟـ ـذي‬
‫اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي‪ ،‬ﻓﺸل اﻟﻨﻤو أو ﻓرط اﻟﺘوﺘر‪ .‬ﻋﻨد وﺠود ﺠزر ﻤﺜﺎﻨﻲ‬ ‫ﯿﺤﻔــظ ﺴــﻼﻤﺔ إﺤــدى اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن أو ﻛﻠﯿﻬﻤــﺎ‪ .‬ﻋﻠــﻰ ﺴــﺒﯿل اﻟﻤﺜــﺎل‪ ،‬ﻟــدى‬
‫ﺤﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﻓﻤن اﻟﻤﺴﺘﺤﺴن ﺘطﺒﯿق ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺘوﻗّﻌﯿﺔ وﺠرﻋﺎت وﻗﺎﺌﯿﺔ ﻤن‬ ‫‪ ٪15‬ﻤ ـ ــن اﻟ ـ ــذﻛور اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒدﺴ ـ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﺨﻠﻔ ـ ــﻲ وﺤﯿ ـ ــد‬
‫اﻟﻤﻀ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ إﺠـ ـراء اﻟﺘﺼ ــﺤﯿﺢ اﻟﺠ ارﺤ ــﻲ إذا ﺤ ــدث‬ ‫اﻟﺠﺎﻨـب إﻟــﻰ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻏﯿــر اﻟوظﯿﻔﯿـﺔ اﻟﻤﺼــﺎﺒﺔ ﺒﺨﻠــل اﻟﺘﻨﺴــﺞ‪ ،‬وﯿﺴــﻤﻰ‬
‫ﺘرﻗّﻲ ﻟﻠـ ‪.UTI‬‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ‪) VURD‬دﺴــﺎﻤﺎت‪ ،‬ﺠــزر وﺤﯿــد اﻟﺠﺎﻨــب‪ ،‬ﺨﻠــل ﺘﻨﺴــﺞ(‪.‬‬
‫ﻓــﻲ ﻫــؤﻻء اﻟــذﻛور‪ ،‬ﯿﺘﺒــدد اﻟﻀـﻐط اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﻤرﺘﻔــﻊ إﻟــﻰ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻏﯿــر‬
‫ﺒﻌد اﻟﻌﻼج‪ ،‬ﻻ ﯿﺴﺘطﯿﻊ اﻟـذﻛور اﻟﻤﺼـﺎﺒون ﺒدﺴـﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـل‬
‫اﻟوظﯿﻔﯿـﺔ ﻤﻤـﺎ ﯿﺴـﻤﺢ ﺒـﺎﻟﺘطور اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺠﺎﻨـب اﻟﻤﻘﺎﺒــل‪.‬‬
‫اﻟﺨﻠﻔــﻲ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻀــﺒط اﻟﻤﻌﺼ ـرة اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻨﻬــﺎ اًر ﻤﺜــل ﺒﻘﯿــﺔ اﻟﻔﺘﯿــﺎن‪ .‬ﻗــد‬
‫ﻓــﻲ اﻟــذﻛور ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺤــﺒن ﺒــوﻟﻲ‪ ،‬ﯿﺘﺴــرب اﻟﺒــول‬
‫ﯿ ــﻨﺠم ﺴ ــﻠس اﻟﺒ ــول ﻋ ــن ﻤﺠﻤوﻋ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﻌواﻤ ــل وﺘﺸ ــﻤل ﺘﻘﻠﺼ ــﺎت‬
‫ﻋـﺎدة ﻤـن اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﺠـﺎﻤﻊ اﻟﻤﺴـدود ﻤـن ﺨـﻼل اﻷﻗﺒﯿــﺔ )‪(fornices‬‬
‫)وَﻨــﻰ(‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻏﯿــر اﻟﻤﺜﺒطــﺔ‪ ،‬ﻀــﻌف ﻤطﺎوﻋــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪َ atonia, ،‬‬ ‫اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ ،‬ﻤﻤ ــﺎ ﯿﺴـ ــﻤﺢ ﺒـ ـﺎﻟﺘطور اﻟطﺒﯿﻌ ــﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘـ ــﯿن‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل ﻋواﻤـ ــل‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪ ،‬ﺨﻠل ﺘﺂزرﻋﻨق اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ أو ﺒوال‪ .‬ﯿﺘطﻠـب ﻫـؤﻻء اﻟﻔﺘﯿـﺎن ﻏﺎﻟﺒـﺎً‬
‫اﻹﻨ ــذار اﻟﺴ ــﯿﺌﺔ وﺠ ــود ﻨ ــدرة اﻟﺴ ــﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻟ ــرﺤم‪ ،‬ﻛﺸ ــف‬
‫إﺠراء ﺘﻘﯿﯿم ﻟدﯿﻨﺎﻤﯿﻛﯿﺔ اﻟﺒول أو ﻤﻊ ﻓﯿـدﯿو ﻟـدﯿﻨﺎﻤﯿﻛﺎ اﻟﺒـول ﻟﻠﺘﺨطـﯿط‬
‫اﺴﺘﺴﻘﺎء ﻛﻠﯿﺔ ﻗﺒل اﻷﺴﺒوع ‪ 24‬ﻟﻠﺤﻤل‪ ،‬ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن اﻟﻤﺼل أﻛﺒر ﻤـن‬
‫ﻟﻠﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ‪ .‬اﻟﻔﺘﯿــﺎن اﻟــذﯿن ﻟــﯿس ﻟــدﯿﻬم ﻤطﺎوﻋــﺔ ﻫــم ﻓــﻲ ﺨطــر ﻛﺒﯿــر‬
‫‪ 1.0‬ﻤﻠــﻎ ‪ /‬دل ﺒﻌــد إ ازﻟــﺔ اﻟﻀــﻐط اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ‪ ،‬ﺘﺤدﯿــد ﻛﯿﺴــﺎت ﻗﺸ ـرﯿﺔ‬
‫ﻟﺤ ــدوث أذﯿـ ــﺔ ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﻤﺴـ ــﺘﻤرة ﺤﺘ ــﻰ ﻓـ ــﻲ ﻏﯿ ــﺎب اﻟﺨﻤـ ــﺞ‪ .‬ﺘﺒـ ــﯿن أن‬
‫ﻓ ـ ــﻲ ﻛ ـ ــﻼ اﻟﻛﻠﯿﺘ ـ ــﯿن واﺴ ـ ــﺘﻤرار ﺴ ـ ــﻠس اﻟﺒ ـ ــول اﻟﻨﻬ ـ ــﺎري ﺒﻌ ـ ــد ﻋﻤ ـ ــر‬
‫اﻟﺘﻔﺠﯿــر ﺒ ـﺎﻟﻘﺜطرة ط ـوال اﻟﻠﯿــل ﻤﻔﯿــد ﻓــﻲ اﻟﻔﺘﯿــﺎن اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺒ ـوال‬
‫‪ 5‬ﺴﻨوات‪.‬‬
‫وﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺎﻋد ﻓــﻲ اﻟﺤﻔــﺎظ ﻋﻠـﻰ وظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺘﺤﺴـن اﻟﺴــﻠس‬
‫ﯿ ـرﺘﺒط اﻹﻨــذار ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة ﺒدرﺠــﺔ ﻨﻘــص ﺘﻨﺴــﺞ اﻟرﺌــوي‬
‫إن اﻻﻫﺘﻤ ــﺎم اﻟـ ـدﻗﯿق‬
‫اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﻋ ــﺎدة ﻤ ــﻊ اﻟﻌﻤ ــر ﺨﺎﺼ ــﺔ ﺒﻌ ــد اﻟﺒﻠ ــوغ‪ّ .‬‬
‫ﻟ ــدى اﻟطﻔ ــل ٕواﻤﻛﺎﻨﯿ ــﺔ اﺴ ــﺘﻌﺎدة وظﯿﻔ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ‪ .‬اﻟرﻀ ــﻊ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون‬
‫ﺒﻤطﺎوﻋﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ٕواﻓراﻏﻬﺎ واﻟﺨﻤﺞ ﻗد ﯿﺤﺴن اﻟﻨﺘﺎﺌﺞ ﻤﺴﺘﻘﺒﻼً‪.‬‬
‫ﺒﺸﻛل ﺸدﯿد ﻤﻠﯿﺼون ﻏﺎﻟﺒﺎً‪ .‬ﯿﺘطﻠـب ‪ ٪30‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤـن أوﻟﺌـك اﻟـذﯿن‬
‫رﺘق اﻹﺤﻠﯿل ‪Urethral Atresia‬‬ ‫ﯿﺒﻘــون ﻋﻠــﻰ ﻗﯿــد اﻟﺤﯿــﺎة ﻓــﻲ ﻓﺘ ـرة اﻟوﻟﯿــد زرع ﻛﻠﯿــﺔ ﻤﺴــﺘﻘﺒﻼً وﯿﺤــدث‬
‫اﻟﺸــﻛل اﻷﻛﺜــر ﺸــدة ﻟﻼﻋــﺘﻼل اﻟﺒــوﻟﻲ اﻻﻨﺴــدادي ﻓــﻲ اﻟــذﻛور‬ ‫إن ﻤﻌ ــدل ﻨﺠ ــﺎح زرع اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ‬
‫ﻗﺼ ــور ﻛﻠ ــوي ﻟ ــدى ‪ ٪15‬ﻤ ــﻨﻬم‪ّ .‬‬
‫ﻫو رﺘق اﻹﺤﻠﯿـل‪ ,‬وﻫـو ﺤﺎﻟـﺔ ﻨـﺎدرة‪ .‬ﻓـﻲ اﻟـرﺤم ﯿوﺠـد ﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻤﺘﻤ ّـددة‪،‬‬ ‫اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒدﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺨﻠﻔــﻲ أﻗــل ﻤــن اﻟ ـزرع ﻓــﻲ‬
‫اﺴﺘﺴﻘﺎء ﺤﺎﻟـب وﻛﻠﯿـﺔ ﺜﻨـﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـب وﻨـدرة اﻟﺴـﺎﺌل اﻷﻤﻨﯿوﺴـﻲ‪ .‬ﻓـﻲ‬ ‫اﻷطﻔ ــﺎل ﻤ ــﻊ ﻤﺜﺎﻨ ــﺔ طﺒﯿﻌﯿ ــﺔ رﺒﻤ ــﺎ ﺒﺴ ــﺒب اﻟﺘ ــﺄﺜﯿر اﻟﺴـ ــﻠﺒﻲ ﻟوظﯿﻔ ــﺔ‬
‫ﻤﻌظــم اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﻫ ـؤﻻء اﻟرﻀــﻊ ﻫــم ﻤﻠﯿﺼــون أو ﻤﺼــﺎﺒون ﺒ ـﻨﻘص‬ ‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻤﺘﻐﯿرة ﻋﻠﻰ ﺒﻘﯿﺎ ووظﯿﻔﺔ اﻟطﻌم‪.‬‬
‫‪145‬‬
‫ﺘﻀـ ــﯿﻘﺎت اﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻟﺤﻘﯿﻘﯿـ ــﺔ ﻋﻨـ ــد اﻹﻨـ ــﺎث ﻨـ ــﺎدرة ﻷن إﺤﻠﯿـ ــل‬ ‫ﺘﻨﺴــﺞ رﺌــوي‪ .‬ﯿوﺠــد أﯿﻀ ـﺎً ﻟــدى ﺒﻌــض اﻟﻔﺘﯿــﺎن اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫اﻹﻨـ ــﺎث ﻤﺤﻤـ ــﻲ ﻤـ ــن اﻟـ ــرض وﺨﺎﺼـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﻤرﺤﻠـ ــﺔ اﻟطﻔوﻟـ ــﺔ‪ .‬ﻓـ ــﻲ‬ ‫ﺒرون‪-‬ﺒﯿﻠﻲ رﺘق إﺤﻠﯿﻠﻲ‪ّ .‬إﻨﻪ ﻤن ﻏﯿر اﻟﻤﺤﺘﻤل ﺤدوث ﻨدرة اﻟﺴﺎﺌل‬
‫اﻟﻤﺎﻀ ــﻲ ﻛ ــﺎن ﯿﻌﺘﻘ ــد ﺒـ ـﺄن اﻟﺤﻠﻘ ــﺔ اﻹﺤﻠﯿﻠﯿ ــﺔ اﻟﺒﻌﯿ ــدة ﺘﺴ ــﺒب ﻋ ــﺎدة‬ ‫اﻷﻤﻨﯿوﺴــﻲ ﻓــﻲ ﺤــﺎل ﺒﻘــﺎء اﻟﻌﺼــﯿب ﻤﻔﺘوﺤ ـﺎً‪ ,‬وﯿﺒﻘــﻰ اﻟرﻀــﯿﻊ ﻋــﺎدة‬
‫اﻨﺴـ ـ ــداداً ﻓـ ـ ــﻲ اﻹﺤﻠﯿـ ـ ــل اﻷﻨﺜ ـ ـ ـوي و‪ UTI‬وأن اﻟﻔﺘﯿـ ـ ــﺎت اﻟﻤﺼـ ـ ــﺎﺒﺎت‬ ‫ﻋﻠﻰ ﻗﯿد اﻟﺤﯿﺎة‪ .‬إﻋﺎدة ﺒﻨﺎء اﻹﺤﻠﯿل أﻤر ﺼﻌب‪ ،‬وﯿﺘم ﺘدﺒﯿر ﻤﻌظم‬
‫ﯿﺴــﺘﻔدن ﻤــن ﺘوﺴــﯿﻊ اﻹﺤﻠﯿــل‪ُ .‬ﯿﺸــﺘﺒﻪ ﻓــﻲ اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻋﻨــدﻤﺎ ُﯿﺸــﺎﻫد‬ ‫اﻟﻤرﻀﻰ ﺒﺘﺤوﯿل ﻤﺠرى اﻟﺒول‪.‬‬
‫ﺘﺸوﻩ ”‪ “spinning top‬ﻓﻲ اﻹﺤﻠﯿل ﺒﺎل ‪) VCUG‬اﻨظـر اﻟﺸـﻛل‬
‫ﻨﻘص ﺘﻨﺴﺞ اﻹﺤﻠﯿل ‪Urethral Hypoplasia‬‬
‫‪ 3-543‬ﻓــﻲ اﻟﻔﺼــل ‪ (543‬وﻗــد ﻛــﺎن ُﯿﺜﺒــت ﺒﻘﯿــﺎس ﻗطــر اﻹﺤﻠﯿــل‪.‬‬
‫ﻨﻘــص ﺘﻨﺴ ــﺞ اﻹﺤﻠﯿ ــل ﻫ ــو ﺸ ــﻛل ﻨ ــﺎدر ﻤ ــن اﻻﻋ ــﺘﻼل اﻟﺒ ــوﻟﻲ‬
‫ﻻ ﯿوﺠــد أي ارﺘﺒــﺎط ﺒــﯿن اﻟﻤظﻬــر اﻟﺸــﻌﺎﻋﻲ ﻟﻺﺤﻠﯿــل ﻓــﻲ ‪VCUG‬‬
‫اﻻﻨﺴدادي ﻓـﻲ اﻟـذﻛور وﻫـو أﻗـل ﺸـدة ﻤـن رﺘـق اﻹﺤﻠﯿـل‪ .‬ﻓـﻲ ﻨﻘـص‬
‫وﺒـﯿن ﻗطـر اﻹﺤﻠﯿـل‪ ،‬ﻛﻤـﺎ ﻻ ﯿوﺠـد ﻓـرق ﻫـﺎم ﻓـﻲ ﻗطـر اﻹﺤﻠﯿـل ﺒــﯿن‬
‫ﺘﻨﺴ ـ ــﺞ اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل ﺘﻛ ـ ــون ﻟﻤﻌ ـ ــﺔ اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل ﺼ ـ ــﻐﯿرة ﻟﻠﻐﺎﯿ ـ ــﺔ‪ .‬اﻟوﻟ ـ ــدان‬
‫اﻹﻨ ـ ـ ــﺎث اﻟﻤﺼ ـ ـ ــﺎﺒﺎت ﺒﺎﻟﺘﻬ ـ ـ ــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺘﻛ ـ ـ ــرر وﺒ ـ ـ ــﯿن اﻟﻔﺘﯿ ـ ـ ــﺎت‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒــﻨﻘص ﺘﻨﺴــﺞ اﻹﺤﻠﯿــل ﻟــدﯿﻬم ﻋــﺎدة اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠﯿــﺔ ﺜﻨــﺎﺌﻲ‬
‫اﻟطﺒﯿﻌﯿﺎت ﺒﻨﻔس اﻟﻌﻤـر‪ .‬ﻋـﺎدة ﻤـﺎ ﺘﻛـون اﻟﻨﺘﯿﺠـﺔ ﺜﺎﻨوﯿـﺔ ﻟﺨﻠـل ﺘـﺂزر‬
‫اﻟﺠﺎﻨ ــب وﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻤﺘﻤ ــددة‪ .‬ﺘﻤرﯿ ــر أﻨﺒ ــوب ﺘﻐذﯿ ــﺔ أطﻔ ــﺎل ﺼ ــﻐﯿر ﻤ ــن‬
‫وﺒﻨﺎء ﻋﻠﻰ ذﻟك‪ ،‬ﻓﺈﻨـﻪ ﻨـﺎد اًر ﻤـﺎ ُﯿﺴـﺘطب‬
‫ً‬ ‫اﻟﻤﺼرة‪-‬اﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻨﺎﻓﺼﺔ‪.‬‬
‫ّ‬ ‫ﯿﺘوﺠـب ﻋـﺎدة إﺠـراء ﺘﻔﻤـﯿم‬ ‫ﺨﻼل اﻹﺤﻠﯿل أﻤر ﺼـﻌب أو ﻤﺴـﺘﺤﯿل‪ّ .‬‬
‫ﺘوﺴﯿﻊ اﻹﺤﻠﯿل ﻓﻲ اﻹﻨﺎث‪.‬‬
‫ﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ ﺠﻠ ـ ــدي ﻟﺘﺨﻔﯿ ـ ــف اﻨﺴ ـ ــداد اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ـ ــﺔ اﻟﻌﻠوﯿـ ـ ـﺔ‪ ،‬وﺸ ـ ــدة‬
‫دﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻷﻤﺎﻤﯿﺔ ورﺘوج اﻹﺤﻠﯿل ﻋﻨد اﻟذﻛور‬ ‫اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي ﻤﺘﻐﯿــرة‪ .‬ﺘﺤــدث اﻟﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ ﻟﻠﻤــرض اﻟﻛﻠــوي‬
‫دﺴـ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻷﻤﺎﻤﯿـ ــﺔ ﻨـ ــﺎدرة‪ .‬اﻻﻨﺴـ ــداد ﻟـ ــﯿس اﻨﺴـ ــداداً‬ ‫ﻟــدى اﻟﻔﺘﯿــﺎن اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺸــدة‪ .‬ﯿﺸــﻤل اﻟﻌــﻼج إﻋــﺎدة ﺒﻨــﺎء اﻹﺤﻠﯿــل‪،‬‬
‫ﺒورﯿﻘﺎت اﻟدﺴﺎم ﻛﻤﺎ ﯿﺤدث ﻓـﻲ دﺴـﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺨﻠﻔـﻲ‪ .‬إﻨﻤـﺎ ﻫـو‬ ‫ﺘوﺴﯿﻊ اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺘدرﯿﺠﻲ أو ﺘﺤوﯿل ﻤﺠرى اﻟﺒول‪.‬‬
‫رﺘ ــﺞ إﺤﻠﯿﻠـ ـﻲ ﻓ ــﻲ اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﻘﻀ ــﯿﺒﻲ اﻟ ــذي ﯿﺘوﺴ ــﻊ أﺜﻨ ــﺎء اﻟﺘﺒوﯿ ــل‪.‬‬ ‫اﻟﺘﻀﯿﻘﺎت اﻹﺤﻠﯿﻠﯿﺔ ‪Urethral Strictures‬‬
‫اﻟﺘوﺴﻊ اﻟﺒﻌﯿد ﻟﻠرﺘﺞ ﯿﺴـﺒب ﻀـﻐطﺎً ﺨﺎرﺠﯿـﺎً ﻋﻠـﻰ اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﻘﻀـﯿﺒﻲ‬ ‫ﺘـ ــﻨﺠم اﻟﺘﻀـ ــﯿﻘﺎت اﻹﺤﻠﯿﻠﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟـ ــذﻛور ﻋـ ــﺎدة ﻋـ ــن اﻟـ ــرض‬
‫اﻟﺒﻌﯿد ﻤﻤﺎ ﯿؤدي ﻻﻨﺴداد اﻹﺤﻠﯿـل‪ .‬ﯿوﺠـد ﺒﺸـﻛل ﻨﻤـوذﺠﻲ ﻛﺘﻠـﺔ ﻟﯿﻨـﺔ‬ ‫اﻹﺤﻠﯿﻠ ـﻲ ﺴ ـواء ﻋﻼﺠــﻲ اﻟﻤﻨﺸــﺄ )ﻗﺜط ـرة‪ ،‬إﺠ ـراءات اﻟﺘﻨظﯿــر‪ ،‬إﻋــﺎدة‬
‫ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺴ ــطﺢ اﻟﺒطﻨ ــﻲ ﻟﻠﻘﻀ ــﯿب ﻋﻨ ــد اﻟوﺼـ ـل اﻟﻘﻀ ــﯿﺒﻲ اﻟﺼ ــﻔﻨﻲ‪.‬‬ ‫ﺒﻨ ـ ـ ــﺎء ﺴ ـ ـ ــﺎﺒﻘﺔ ﻟﻺﺤﻠﯿ ـ ـ ــل( أو ﻋرﻀ ـ ـ ــﻲ )أذﯿ ـ ـ ــﺎت اﻟرﻛ ـ ـ ــوب‪ ،‬ﻛﺴ ـ ـ ــور‬
‫إﻀ ــﺎﻓﺔ ﻟـ ـذﻟك‪ ،‬ﯿﻛ ــون اﻟرﺸ ــق اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﻀ ــﻌﯿﻔﺎً ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‪ ،‬واﻟﻤوﺠ ــودات‬ ‫ـﺈن اﻟـﻨﻘص ﻓـﻲ ﻗـوة‬ ‫اﻟﺤوض(‪ .‬ﻷن ﻫذﻩ اﻵﻓﺎت ﻗد ﺘﺘطـور ﺘـدرﯿﺠﯿﺎً ﻓ ّ‬
‫اﻟﻔﯿزﯿﺎﺌﯿ ــﺔ اﻟﻤراﻓﻘ ــﺔ ﻟدﺴ ــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﺨﻠﻔ ــﻲ ﻤوﺠ ــودة ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‪ .‬ﻗ ــد‬ ‫اﻟرﺸ ــق اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﻗﻠﻤ ــﺎ ُﯿﻼﺤ ــظ ﻤ ــن ﻗﺒ ــل اﻟطﻔ ــل أو اﻟواﻟ ــدﯿن‪ .‬اﻷﻛﺜ ــر‬
‫ﺼﻐﯿر وﻤﺴدوداً ﺒﺎﻟﺤد اﻷدﻨـﻰ أو ﻗـد ﯿﻛـون ﻓـﻲ ﺤـﺎﻻت‬
‫اً‬ ‫ﯿﻛون اﻟرﺘﺞ‬ ‫ﺸــﯿوﻋﺎً أن ﯿﺤــدث اﻻﻨﺴــداد أﻋ ـراض ﻋــدم اﻻﺴــﺘﻘرار اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ‬
‫أﺨرى ﺸدﯿد اﻻﻨﺴداد ﻤﻤﺎ ﯿﺴﺒب اﻟﻘﺼور اﻟﻛﻠوي‪ .‬ﯿﺸﺘﺒﻪ اﻟﺘﺸـﺨﯿص‬ ‫دﻤوﯿ ــﺔ أو ﻋﺴـ ـرة اﻟﺘﺒوﯿ ــل‪ .‬ﻗﺜطـ ـرة اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻋ ــﺎدة ﻏﯿ ــر ﻤﻤﻛﻨ ــﺔ‪ .‬ﯿ ــﺘم‬
‫ﺒـﺎﻟﻔﺤص اﻟﻔﯿزﯿـﺎﺌﻲ وﯿــﺘم إﺜﺒﺎﺘـﻪ ﺒواﺴــطﺔ ‪ .VCUG‬ﺘﺸـﻤل اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ‬ ‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﺒواﺴــطﺔ ﺘﺼــوﯿر اﻹﺤﻠﯿــل ﺒــﺎﻟطرﯿق اﻟ ارﺠــﻊ ﺤﯿــث ﺘُﺤﻘــن‬
‫اﻻﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﻤﻔﺘــوح ﻟﻠ ـرﺘﺞ أو اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﺸــرﻓﺔ اﻹﺤﻠﯿﻠﯿــﺔ اﻟﺒﻌﯿــدة‬ ‫ﻤــﺎدة ظﻠﯿﻠــﺔ إﻟــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤــن ﺨــﻼل ﻗﺜطـرة ﯿــﺘم إدراﺠﻬــﺎ ﻓــﻲ اﻹﺤﻠﯿــل‬
‫ﻋﺒ ــر اﻹﺤﻠﯿ ــل‪ .‬ﯿﺤ ــدث رﺘ ــﺞ اﻹﺤﻠﯿ ــل اﺤﯿﺎﻨـ ـﺎً ﺒﻌ ــد إﺼ ــﻼح ﺸ ــﺎﻤل‬ ‫اﻟﺒﻌﯿد‪ .‬ﻛﻤﺎ ﺘم اﺴﺘﺨدام اﻟﺘﺼوﯿر ﺒﺎﻷﻤواج ﻓوق اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﺘﺸـﺨﯿص‬
‫ﻟﻺﺤﻠﯿل اﻟﺘﺤﺘﻲ‪.‬‬ ‫ﺘﻀ ــﯿق اﻹﺤﻠﯿ ــل‪ .‬اﻟﺘﻨظﯿ ــر ﯿﺜﺒ ــت اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص‪ .‬اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ اﻟﺘﻨظﯿرﯿ ــﺔ‬
‫ﻗــد ﯿــﻨﺠم اﻟﺘوﺴــﻊ اﻟﻤﻐزﻟــﻲ ﻟﻺﺤﻠﯿــل أو ﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻹﺤﻠﯿــل ﻋــن‬ ‫ﻟﻠﺘﻀﯿﻘﺎت اﻟﻘﺼﯿرة ﻋن طرﯿق ﺒﻀﻊ اﻹﺤﻠﯿل ﺒﺎﻟرؤﯿﺔ اﻟﻤﺒﺎﺸرة ﻏﺎﻟﺒﺎً‬
‫ﻋدم ﺘطور اﻟﺠﺴـم اﻻﺴـﻔﻨﺠﻲ واﻟﺒﻨـﻰ اﻟداﻋﻤـﺔ ﻟﻺﺤﻠﯿـل‪ .‬ﺘﺘ ارﻓـق ﻫـذﻩ‬ ‫ﻤــﺎ ﺘﻛــون ﻨﺎﺠﺤــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺒداﯿــﺔ وﺘــؤدي إﻟــﻰ ﺘﺤﺴــن ﻛﺒﯿــر ﻓــﻲ اﻟرﺸــق‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺔ ﺒﺸﻛل ﺸﺎﺌﻊ ﻤﻊ ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺒرون‪ -‬ﺒﯿﻠﻲ‪.‬‬ ‫ﻛﺜﯿر ﻤﺎ ﺘﻌﺎود ﻫذﻩ اﻟﺘﻀﯿﻘﺎت ﻟﻠظﻬور ﺒﺎﻟﻤﺘﺎﺒﻌﺔ ﻋﻠﻰ‬
‫اﻟﺒوﻟﻲ‪ ،‬وﻟﻛن اً‬
‫اﻟﻤـ ـ ــدى اﻟطوﯿـ ـ ــل‪ .‬اﻟﺘﻀـ ـ ــﯿﻘﺎت اﻷطـ ـ ــول اﻟﻤﺤﺎطـ ـ ــﺔ ﺒـ ـ ــﺎﻟﺘﻠﯿف ﺤـ ـ ــول‬
‫ﺘﻀﯿق ﺼﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿل ﻋﻨد اﻟذﻛور‬ ‫اﻹﺤﻠﯿﻠــﻲ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﺘﺘطﻠــب ﺘﺼــﻨﯿﻊ اﻹﺤﻠﯿــل‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻋﻤوﻤ ـﺎً ﺘﺠﻨــب‬
‫‪Male Urethral Meatal Stenosis‬‬ ‫اﻹﺠراءات اﻟﺘﻨظﯿرﯿﺔ اﻟﻤﺘﻛررة ﻷﻨﻬﺎ ﻗد ﺘﺴﺒب أذﯿﺔ إﺤﻠﯿﻠﯿﺔ إﻀـﺎﻓﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ 544‬ﻟﻠﺤﺼ ــول ﻋﻠ ــﻰ ﻤﻌﻠوﻤ ــﺎت ﻋ ــن ﺘﻀ ــﯿق‬ ‫اﻟﻘﯿـ ــﺎس ﺒوﺴـ ــﺎﺌل ﻏﯿـ ــر ﺒﺎﻀـ ــﻌﺔ ﻟﻤﻌـ ــدل وﻨﻤـ ــط ﺘـ ــدﻓق اﻟﺒـ ــول ﻤﻔﯿـ ــد‬
‫ﺼﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿل ﻋﻨد اﻟذﻛور‪.‬‬ ‫ﻟﻠﺘﺸﺨﯿص واﻟﻤﺘﺎﺒﻌﺔ‪.‬‬
‫‪146‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :541‬ﺷﺬﻭﺫﺍﺕ ﺍﳌﺜﺎﻧﺔ‬

‫^‪ %^_8‬‬
‫ﯿﺤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدث اﻨﻘ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻼب اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻟﻠﺨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎرج ﻓ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ ‪ 1‬ﻟﻛ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــل‬
‫‪ 40000 – 35000‬وﻻدة ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـ ـﺎً‪ .‬ﻨﺴـ ـ ــﺒﺔ اﻟـ ـ ــذﻛور‪ :‬اﻹﻨـ ـ ــﺎث ﻫ ـ ـ ــﻲ‬
‫‪ .1 : 2‬وﺘﺘ ـراوح ﺸــدﺘﻬﺎ ﻤــن إﺤﻠﯿــل ﻓــوﻗﻲ ﺒﺴــﯿط )ﻓــﻲ اﻟــذﻛور( إﻟــﻰ‬
‫اﻨﻘــﻼب ﺨــﺎرﺠﻲ ﺘــﺎم ﻟﻠﻤﻘــذرة )‪ (cloaca‬ﺤﯿــث ﯿﺸــﻤل ﻛﺸــﻔﺎً ﻟﻛﺎﻤــل‬
‫اﻟﻤﻌﻲ اﻟﺨﻠﻔﻲ ‪ hindgut‬واﻟﻤﺜﺎﻨﺔ )ﯿﺴﻤﻰ اﻨﻘﻼب اﻟﻤﻘذرة ﻟﻠﺨﺎرج(‪.‬‬

‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫اﻟﻌـــــﻼج‬
‫ُﯿﻔﺘــرض أن ﺸــذوذات اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺘﻨــﺘﺞ ﻋ ـن ﻓﺸــل اﻷدﯿــم اﻟﻤﺘوﺴــط‬
‫ﯿﺠــب أن ﺘﺒــدأ ﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ اﻨﻘــﻼب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﺨــﺎرﺠﻲ ﻤﻨــذ اﻟــوﻻدة‪.‬‬
‫ﻓــﻲ ﻏــزو اﻻﻤﺘــداد اﻟ أرﺴــﻲ ﻟﻠﻐﺸــﺎء اﻟﻤﻘــذري؛ ٕوا ّن ﻤــدى ﻫــذا اﻟﻔﺸــل‬
‫ﯿﺠـ ــب ﺘﻐطﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ ﺒﻐ ـ ــﻼف ﺒﻼﺴ ـ ــﺘﯿﻛﻲ ﻟﻠﺤﻔ ـ ــﺎظ ﻋﻠ ـ ــﻰ اﻟﻐﺸ ـ ــﺎء‬
‫ﯿﺤـ ـ ـ ـ ــدد درﺠـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺸـ ـ ـ ـ ــذوذ‪ .‬ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻨﻘـ ـ ـ ـ ــﻼب اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻛﻼﺴـ ـ ـ ـ ــﯿﻛﻲ‬
‫اﻟﻤﺨﺎطﻲ ﻟﻠﻤﺜﺎﻨـﺔ رطﺒـﺎً‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ ﺘﺠﻨـب ﺘطﺒﯿـق اﻟﺸـﺎش أو اﻟﺸـﺎش ‪-‬‬
‫ﻓــﺎزﻟﯿن ﻋﻠــﻰ ﻤﺨﺎطﯿـﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻷﻨـﻪ ﺴــﯿؤدي ﻟﺤــدوث ﺤدﺜﯿــﺔ اﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ‬ ‫)اﻟﺸـ ـ ــﻛل ‪ ،(1-541‬ﺘﺒـ ـ ــرز اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ــﺔ ﻤـ ـ ــن ﺠـ ـ ــدار اﻟـ ـ ــﺒطن وﺘﺼـ ـ ــﺒﺢ‬

‫ﺸــدﯿدة‪ .‬ﯿﺠــب ﻨﻘــل اﻟرﻀــﻊ ﻓــو اًر إﻟــﻰ ﻤرﻛــز ﻤﺨــﺘص ﺒطــب اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬ ‫ﻤﺨﺎطﯿﺘﻌ ـ ــﺎ ﻤﻛﺸ ـ ــوﻓﺔ‪ .‬ﺘﺘوﻀ ـ ــﻊ اﻟﺴـ ـ ـرة إﻟ ـ ــﻰ اﻷﺴ ـ ــﻔل‪ ،‬ﻛﻤـ ـ ـﺎ ﺘﺘﺒﺎﻋ ـ ــد‬

‫اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻤ ــﻊ ﺘﻘ ــدﯿم اﻟ ـدﻋم اﻟﺘﺨ ــدﯿري ﻟﻌــﻼج ﻤﺜــل ﻫ ــذﻩ‬ ‫وﺘﻨﻔﺼــل اﻟﺸــﻌب اﻟﻌﺎﻨﯿــﺔ ﺒﺸــﻛل واﺴــﻊ ﻓــﻲ اﻟﺨــط اﻟﻤﺘوﺴــط وﺘﻛــون‬

‫اﻟﺸــذوذات‪ .‬ﻫ ـؤﻻء اﻷطﻔــﺎل ﻋرﻀــﺔ ﻷرﺠﯿــﺔ اﻟﻼﺘﻛــس‪ ،‬ﻟــذﻟك ﯿﻨﺒﻐــﻲ‬ ‫اﻟﻌﻀــﻠﺘﺎن اﻟﻤﺴــﺘﻘﯿﻤﺘﺎن ﻤﺘﺒﺎﻋــدﺘﯿن‪ .‬ﻓــﻲ اﻟــذﻛور ﯿوﺠــد إﺤﻠﯿــل ﻓــوﻗﻲ‬

‫اﻻﺤﺘﯿﺎط ﻤن اﻟﻼﺘﻛس أﺜﻨﺎء رﻋﺎﯿﺘﻬم‪.‬‬ ‫ﻛﺎﻤــل ﻤــﻊ اﻨﺤﻨــﺎء ظﻬــري ﻟﻠﻘﻀــﯿب‪ ،‬واﻟطــول اﻟﻛﻠــﻲ ﻟﻠﻘﻀــﯿب ﯿﻘـﺎرب‬
‫ﻨﺼف طوﻟﻪ ﻓﻲ اﻟذﻛور اﻟطﺒﯿﻌﯿﯿن‪ .‬اﻟﺼـﻔن ﻋـﺎدة ﻋـرﯿض وﻀـﺤل‬
‫ﻫﻨــﺎك ﻨﻬﺠــﺎن ﻟﻠﺠ ارﺤــﺔ‪ :‬إﻋــﺎدة اﻟﺒﻨــﺎء اﻟﻤرﺤﻠــﻲ ٕواﻋــﺎدة اﻟﺒﻨــﺎء‬
‫وﻤﻔﺼ ــول ﻨوﻋـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﻋ ــن اﻟﻘﻀ ــﯿب‪ .‬ﺘﻛ ــون اﻟﺨﺼـ ـﻰ ﻏﯿ ــر اﻟﻨﺎزﻟ ــﺔ‬
‫ﺒﻤرﺤﻠــﺔ واﺤــدة ﺸــﺎﻤﻠﺔ‪ .‬ﯿﺨﻀــﻊ ﻤﻌظــم اﻷطﻔــﺎل أﯿﻀ ـﺎً ﻹﺠ ـراء ﻗطــﻊ‬
‫واﻟﻔﺘـ ـوق اﻹرﺒﯿـ ـﺔ ﺸـ ــﺎﺌﻌﺔ‪ .‬ﯿوﺠـ ــد ﻟـ ــدى اﻹﻨ ــﺎث أﯿﻀ ـ ـﺎً إﺤﻠﯿ ــل ﻓـ ــوﻗﻲ‬
‫اﻟﻌظــم اﻟﺤرﻗﻔــﻲ ﺜﻨــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨــب ﻤﻤــﺎ ﯿﺴــﻤﺢ ﺒﺘﻘرﯿــب اﻻرﺘﻔــﺎق اﻟﻌــﺎﻨﻲ‬
‫واﻨﻔﺼﺎل ﻨﺼﻔﻲ اﻟﺒظـر ﻤـﻊ اﻨﻔﺼـﺎل واﺴـﻊ ﻟﻠﺸـﻔرﯿن‪ .‬ﯿﺘﺒـدل ﻤوﻀـﻊ‬
‫وﯿ ــدﻋم ﺒﺎﻟﺘـ ـﺎﻟﻲ إﻏ ــﻼق اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ ﻨﻬ ــﺞ إﻋ ــﺎدة اﻟﺒﻨ ــﺎء اﻟﻤرﺤﻠ ــﻲ‪:‬‬
‫ﻓﺘﺤــﺔ اﻟﺸــرج إﻟــﻰ اﻷﻤــﺎم ﻓــﻲ ﻛــﻼ اﻟﺠﻨﺴــﯿن‪ ،‬وﻗــد ﯿوﺠــد ﻫﺒــوط ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤرﺤﻠــﺔ اﻷوﻟــﻰ ﻫـﻲ إﻏــﻼق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ ،‬اﻟﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﺜﺎﻨﯿــﺔ )ﻓــﻲ اﻟــذﻛور(‬
‫اﻟﻤﺴــﺘﻘﯿم‪ .‬اﻟﺸــﻌب اﻟﻌﺎﻨﯿ ـﺔ ﻤﻨﻔﺼــﻠﺔ ﺒﺸــﻛل واﺴــﻊ‪ .‬ﯿﻤﯿــل اﻷﺸــﺨﺎص‬
‫ﻫﻲ إﺼﻼح اﻹﺤﻠﯿل اﻟﻔوﻗﻲ واﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻫﻲ إﻋﺎدة ﺒﻨـﺎء ﻋﻨـق‬
‫اﻟﻤﺼـ ـ ــﺎﺒون ﺒـ ـ ــﺎﻨﻘﻼب اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ــﺔ اﻟﺨـ ـ ــﺎرﺠﻲ إﻟـ ـ ــﻰ أن ﯿﻛوﻨ ـ ـ ـوا أﻗﺼـ ـ ــر‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬ﯿﺤــﺎول ﻨﻬــﺞ إﻋــﺎدة اﻟﺒﻨــﺎء ﺒﻤرﺤﻠــﺔ واﺤــدة إﻋــﺎدة ﺒﻨــﺎء ﻛﺎﻤــل‬
‫اﻟﺘﺸوﻫﺎت ﻓﻲ إﺠراء واﺤد‪ .‬ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﺘم ﺘﻨﻔﯿذ ﻫذﻩ اﻟﻌﻤﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟوﻟﯿـد‪،‬‬ ‫ﻤن اﻟطﺒﯿﻌﻲ‪.‬‬

‫ﻫﻨﺎك ﺨطر ﻤﺘزاﯿد ﻹﺼﺎﺒﺔ اﻟﻘﻀﯿب أﺜﻨﺎء اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ وﺤدوث اﺴﺘﺴـﻘﺎء‬
‫ﻛﻠوي ﺒﻌد اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ اﻟﺠراﺤﯿﺔ ﻤﻘﺎرﻨﺔ ﻤﻊ ﻤﻨﻬﺞ إﻋﺎدة اﻟﺒﻨـﺎء اﻟﻤرﺤﻠـﻲ‪.‬‬
‫ﻤﻌدل اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت ﻤرﺘﻔﻊ ﻓـﻲ ﻛـﻼ اﻟﻨﻬﺠـﯿن وﻻ ﯿوﺠـد أي ﺘواﻓـق ﻓـﻲ‬
‫اﻵراء ﻋﻠﻰ أﯿﻬﻤﺎ أﻓﻀل‪.‬‬
‫إن ﻋواﻗــب اﻨﻘــﻼب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﺨــﺎرﺠﻲ ﻏﯿــر اﻟﻤﻌــﺎﻟﺞ ﻫــﻲ ﺴــﻠس‬‫ّ‬
‫ﺒــوﻟﻲ ﺸــﺎﻤل وزﯿــﺎدة ﺤــدوث ﺴــرطﺎن اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ ،‬أدﯿﻨوﻛﺎرﺴــﯿﻨوﻤﺎ ﻋــﺎدة‪.‬‬
‫ﻋﺠز ﺠﻨﺴﯿﺎً ﻓﻲ ﻛﻼ اﻟﺠﻨﺴـﯿن‪ ،‬وﻻ ﺴـﯿﻤﺎ‬
‫اً‬ ‫ﺘﺴﺒب اﻟﺘﺸوﻫﺎت اﻟﺘﻨﺎﺴﻠﯿﺔ‬
‫ﻟــدى اﻟــذﻛور‪ .‬اﻻﻨﻔﺼــﺎل اﻟواﺴــﻊ ﻓــﻲ اﻟﺸــﻌب اﻟﻌﺎﻨﯿــﺔ ﯿﺴــﺒب ﺤــدوث‬

‫ﻋﻠﻰ اﻟرﻏم ﻤن أن إﻏﻼق اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻓﻲ ﻏﻀون ‪ 48‬ﺴﺎﻋﺔ ﻛﺎن‬ ‫اﻟﻤﺸــﯿﺔ ذات اﻟﻘﺎﻋــدة اﻟواﺴــﻌﺔ اﻟﻤﻤﯿ ـزة وﻟﻛــن ﺒــدون ﻋﺠــز ﻫــﺎم‪ .‬ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤﻌﯿــﺎر ﻓــﻲ اﻟﻤﺎﻀــﻲ ﻓــﺈن اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﻤ ارﻛــز اﻟﻤﺘﻤﯿـزة ﻤــؤﺨ اًر ﺘﻘــوم‬ ‫اﻨﻘﻼب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﺨﺎرﺠﻲ اﻟﻛﻼﺴﯿﻛﻲ‪ ،‬ﺘﻛون اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـﺔ‬
‫ﺒﺘﺄﺠﯿـ ــل اﻹﺠ ـ ـراء ﻟـ ـ ـ‪ 2-1‬أﺴـ ــﺒوع ﻟﻠﺘﺄﻛـ ــد ﻤـ ــن ﺘـ ــوﻓر ﻓرﯿـ ــق ﺠ ارﺤـ ــﻲ‬ ‫طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻋﺎدة‪.‬‬
‫‪147‬‬
‫ﻓﻘط إﻋﺎدة اﻟﺘرﻤﯿم اﻟﻨﺎﺠﺢ وﻟﻛن ﺘﻌﻛـس أﯿﻀـﺎً ﺠـودة وﺤﺠـم اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪.‬‬
‫ﻻ ﯿﺘم اﺴﺘرﺨﺎء ﻋﻨق اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟذي أﻋﯿد ﺒﻨـﺎؤﻩ أﺜﻨـﺎء اﻹﻓـراغ ﻛﻤـﺎ ﻫـو‬
‫اﻟﺤــﺎل ﻓــﻲ اﻟطﻔــل اﻟطﺒﯿﻌــﻲ‪ .‬ﺒــدﻻً ﻤــن ذﻟــك ﯿﺘوﺠــب ﻋﻠــﻰ اﻟﻤ ـرﯿض‬
‫اﻹﻓـ ـراغ ﺒ ــﺈﺠراء ﺤرﻛ ــﺔ ﻓﺎﻟﺴ ــﺎﻟﻔﺎ‪ .‬ﯿﻤﻠ ــك اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﺨﻀ ــﻌون‬
‫ﻟﻌﻤﻠﯿـﺔ ﺠراﺤﯿـﺔ ﺘرﻤﯿﻤﯿــﺔ ﺒﻔﺘـرة ﺤـدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة ﻓرﺼـﺔ أﻛﺒـر ﻟﻠﺤﺼــول‬
‫ﻋﻠﻰ ﻤﺜﺎﻨﺔ وظﯿﻔﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﺒﻘــﻰ ﻟــدﯿﻬم ﺴــﻠس ﺒــوﻟﻲ ﻷﻛﺜــر ﻤــن ﺴــﻨﺔ ﺒﻌــد‬
‫ﺘ ــرﻤﯿم ﻋﻨ ــق اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ أو أوﻟﺌ ــك اﻟﻐﯿ ــر ﻤ ــؤﻫﻠﯿن ﻹﺠـ ـراء ﺘ ــرﻤﯿم ﻋﻨ ــق‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺒﺴــﺒب ﺴــﻌﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﺼــﻐﯿرة ﻫــم ﻤرﺸــﺤون ﻹﺠـراء ﺘرﻤﯿﻤــﻲ‬
‫ﺒدﯿل ﻟﺘﺤﻘﯿق اﻟﺠﻔﺎف‪ .‬ﻓﻲ ﺤﺎﻻت ﻤﺤددة ﯿـﺘم ﺤﻘـن ﻛرﯿـﺎت ﻤﺠﻬرﯿـﺔ‬
‫ﻤـ ــن ‪ dextranomer‬أو ‪ polydimethylsiloxane‬ﻓـ ــﻲ ﻋﻨـ ــق‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤــن ﺨــﻼل ﺘﻨظﯿــر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤﻤــﺎ ﻗــد ﯿ ـوﻓر اﻟﺘﺌﺎﻤ ـﺎً ﻛﺎﻓﯿ ـﺎً ﻟﻌﻨــق‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻟﺘﺤﻘﯿ ــق ﻀ ــﺒط اﻟﺒ ــول‪ .‬إذا ﻟ ــم ﯿﻛ ــن اﻟطﻔ ــل ﻤرﺸ ــﺤﺎً ﻟﻠﻌ ــﻼج‬
‫ﺒﺎﻟﺘﻨظﯿر ﻓﻬﻨﺎك ﺒدﻻً ﻤن ذﻟك ﺨﯿﺎرات وﺘﺸﻤل‪:‬‬
‫‪ x‬رأب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﺘﻛﺒﯿري ﺤﯿث ﯿـﺘم ﺘﻛﺒﯿـر اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﺒواﺴـطﺔ ﻗطﻌـﺔ ﻤـن‬
‫اﻷﻤﻌﺎء اﻟﺼﻐﯿرة أو اﻟﻛﺒﯿرة ﻟزﯿﺎدة ﺴﻌﺘﻬﺎ‪.‬‬
‫‪ x‬إﻨﺸ ــﺎء ﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﺠدﯿ ــدة ﻤ ــن اﻷﻤﻌ ــﺎء اﻟﺼ ــﻐﯿرة واﻟﻛﺒﯿـ ـرة ﻤ ــﻊ ﻓﺘﺤ ــﺔ‬
‫ﺼﻐﯿرة ﺒطﻨﯿﺔ ﯿﻤﻛن ﻤن ﺨﻼﻟﻬﺎ إﺠراء ﻗﺜطرة ﻤﺘﻘطﻌﺔ ﻨظﯿﻔﺔ‪.‬‬
‫‪ x‬وﻀﻊ ﻤﺼرة ﺒوﻟﯿﺔ ﺼﻨﻌﯿﺔ‪ ،‬ﻤﻊ رأب ﻤﺜﺎﻨﺔ ﺘﻛﺒﯿري ُﻤﺤﺘَﻤل‪.‬‬
‫‪ x‬ﻤﻔﺎﻏرة ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ﺴﯿﻨﯿﺔ‪ ،‬واﻟﺘﻲ ﯿﺘم ﻓﯿﻬﺎ ﻓﺼـل اﻟﺤـﺎﻟﺒﯿن ﻋـن اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬
‫وﺨﯿﺎطﺘﻬﻤﺎ إﻟﻰ اﻟﻛوﻟون اﻟﺴﯿﻨﻲ‪ .‬ﯿﻔرغ اﻷﻓراد اﻟﺒـول واﻟﺒـراز ﻤـن‬
‫اﻟﻤﺴﺘﻘﯿم وﯿﻌﺘﻤدون ﻋﻠﻰ اﻟﻤﻌﺼرة اﻟﺸرﺠﯿﺔ ﻟﻼﺴﺘﻤﺴﺎك‪.‬‬
‫‪ x‬إﺠراء ‪ ، Mainz II‬اﻟذي ﯿﺘم ﻓﯿﻪ إﻋﺎدة ﺘﺸـﻛﯿل اﻟﻛوﻟـون اﻟﺴـﯿﻨﻲ‬
‫ﻓــﻲ »اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ« اﻟﺘــﻲ ﯿﺘﺼــل ﺒﻬــﺎ اﻟﺤﺎﻟﺒـﺎن ﺤﯿــث ﯿﺘﺒـ ّـرز اﻟﻤ ـرﯿض‬
‫‪ 6-3‬ﻤرات ﯿوﻤﯿﺎً ﻤن ﺨﻼل اﻟﻤﺴـﺘﻘﯿم‪ ،‬وﯿﻤﯿـل اﻟﺒـراز ﻷن ﯿﻛـون‬
‫أﻛﺜر ﺼﻼﺒﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺤﻤل اﻟﻤﻔﺎﻏرة اﻟﺤﺎﻟﺒﯿـﺔ اﻟﺴـﯿﻨﯿﺔ ﺨطـورة ﻛﺒﯿـرة ﻟﺤـدوث اﻟﺘﻬـﺎب‬
‫ﺤوﯿﻀـﺔ وﻛﻠﯿــﺔ ﻤــزﻤن )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ ،(538‬أذﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‬
‫اﻟﻌﻠوﯿﺔ‪ ،‬ﺤﻤﺎض اﺴﺘﻘﻼﺒﻲ ﻨﺎﺘﺞ ﻋن اﻤﺘﺼـﺎص ﺸـﺎردة اﻟﻬﯿـدروﺠﯿن‬
‫واﻟﻛﻠورﯿ ــد ﻓ ــﻲ اﻷﻤﻌــﺎء وﺘﻛــون ﺨط ـورة ﺤــدوث ﻛﺎرﺴــﯿﻨوﻤﺎ اﻟﻛوﻟ ــون‬
‫ﻋﻠـﻰ اﻟﻤـدى اﻟطوﯿــل ‪ ٪15‬ﻋﻠـﻰ اﻷﻗـل‪ .‬ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤـﺎ ﯿﺨﻀـﻊ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫ﻓﻲ اﻟﺒﻠدان اﻷﻗل ﺘطـو اًر ﻹﺠـراء ‪ Mainz II‬ﻷن ﻤﻌـدل اﻻﺴﺘﻤﺴـﺎك‬
‫أن ﺤــدوث اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ وﺘﺒــدﻻت اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬
‫ﻤرﺘﻔــﻊ ﻛﻤــﺎ ّ‬
‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻌﻠوﯿﺔ ﻨﺎدر‪.‬‬
‫‪148‬‬
‫وﺘﺨــدﯿري ﺨﺒﯿــر ﻤﻨﺎﺴــب‪ .‬أﺜﻨــﺎء إﻏــﻼق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻤﻨﻘﻠﺒــﺔ‪ ،‬ﯿــﺘم إﻋــﺎدة‬
‫ﺘﺸــﻛﯿل ﺠــدار اﻟــﺒطن وﺘﻘرﯿــب اﻟﺸــﻌب اﻟﻌﺎﻨﯿ ـﺔ إﻟــﻰ اﻟﺨــط اﻟﻤﺘوﺴــط‬
‫ﺒﻌــد ﻗطــﻊ اﻟﻌظــم اﻟﺤوﻀـﻲ‪ .‬ﯿﻤﻛــن إﻏــﻼق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺒﺸــﻛل ﻤﺒﻛــر ﻓــﻲ‬
‫ﺠﻤﯿــﻊ اﻟوﻟــدان ﺘﻘرﯿﺒـﺎً اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒــﺎﻨﻘﻼب ﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺨــﺎرﺠﻲ ﻛﻼﺴــﯿﻛﻲ‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﺘﺄﺠﯿ ــل اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﺤ ــﺎﻻت ﻤﺨﺘ ــﺎرة وذﻟ ــك ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﺘﻛ ــون‬
‫اﻟﺠراﺤﺔ ﺨطرة أو ﻤﻌﻘدة ﺒﺸدة‪ ،‬ﻛﻤـﺎ ﻫـو اﻟﺤـﺎل ﻓـﻲ اﻟﺨـدﯿﺞ أو ﻋﻨـد‬
‫ﻛ ــون اﻟﺠ ـ ّـراح ﻗﻠﯿ ــل اﻟﺨﺒـ ـرة‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟـ ـﻨﻬﺞ اﻟﻤرﺤﻠ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻟ ــذﻛور‪ ،‬ﯿ ــﺘم‬
‫إﺼــﻼح اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﻔــوﻗﻲ ﻋــﺎدة ﺒﻌﻤــر ‪ 2-1‬ﺴــﻨﺔ‪ .‬ﻋﻨــد ﻫــذﻩ اﻟﻨﻘطــﺔ‬
‫ﯿﻛون ﻟدى اﻟطﻔل ﺴﻠس ﺒوﻟﻲ ﺸﺎﻤل ﺒﺴﺒب ﻋدم وﺠود ﻤﺼـرة ﺒوﻟﯿـﺔ‬
‫ظــﺎﻫرة وظﯿﻔﯿــﺔ‪ .‬إذا ﻛﺎﻨــت اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻛﺒﯿ ـرة ﺒﻤــﺎ ﻓﯿــﻪ اﻟﻛﻔﺎﯿــﺔ ﻓﺈﻨــﻪ ﯿــﺘم‬
‫ﺘ ـ ــرﻤﯿم ﻋﻨ ـ ــق اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ ﺒﻌﻤ ـ ــر ‪ 6-3‬ﺴ ـ ــﻨوات ﻓ ـ ــﻲ ﻤﺤﺎوﻟ ـ ــﺔ ﻟﺘﺸ ـ ــﻛﯿل‬
‫ﻤﺼرة وظﯿﻔﯿﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺸﻤل ﻨﻬﺞ إﻋﺎدة اﻟﺒﻨﺎء ﺒﻤرﺤﻠﺔ واﺤـدة إﻏـﻼق اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ٕواﻏـﻼق‬
‫ﺠدار اﻟﺒطن ٕواﺼﻼح اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﻔـوﻗﻲ‪ ،‬ﻓـﻲ اﻟـذﻛور ﺒﺎﺴـﺘﺨدام ﺘﻘﻨﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘﻔﻛﯿ ـ ــك اﻟﻘﻀ ـ ــﯿﺒﻲ ﺤﯿ ـ ــث ﯿ ـ ــﺘم ﻓﯿﻬ ـ ــﺎ ﺘﺤرﯿ ـ ــك اﻟﺠﺴ ـ ــﻤﯿن اﻟﻛﻬﻔﯿ ـ ــﯿن‬
‫واﻹﺤﻠﯿــل ﻋﻠــﻰ اﻟﺨــط اﻟﻤﺘوﺴــط ﻛــل ﻋﻠــﻰ ﺤــدة إﻟــﻰ ‪ 3‬أﺠ ـزاء‪ .‬ﺒﻌــد‬
‫اﻟﻌﻤل اﻟﺠراﺤﻲ‪ ،‬ﯿﺘم ﻤراﻗﺒﺔ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻌﻠﯿﺎ ﻟﻠرﻀﻊ ﻋن ﻛﺜب‬
‫ﺒﺴ ــﺒب إﻤﻛﺎﻨﯿ ــﺔ ﺘط ــور اﺴﺘﺴ ــﻘﺎء ﻛﻠﯿ ــﺔ وﺨﻤ ــﺞ‪ .‬ﯿوﺠـ ــد ﻟـ ــدى ﻤﻌظ ــم‬
‫اﻟرﻀـ ــﻊ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒـ ــﺎﻨﻘﻼب ﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ ﺨـ ــﺎرﺠﻲ ﺠـ ــزر ﻤﺜـ ــﺎﻨﻲ ﺤـ ــﺎﻟﺒﻲ‬
‫وﯿﻨﺒﻐﻲ أن ﯿﺘﻠﻘوا ﻋﻼﺠﺎً ﺒﺎﻟﺼﺎدات‪ .‬ﺘﺸﻤل اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿـﺔ ﻟﻠﺘـرﻤﯿم‬
‫إﻨﺸـ ــﺎء ﻋﻀـ ــﻠﺔ اﻟﻤﺼ ـ ـرة ﻟﻠﺴـ ــﯿطرة ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ وﺘﺼـ ــﺤﯿﺢ اﻟﺠـ ــزر‬
‫اﻟﻤﺜـﺎﻨﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‪ .‬ﻋﻨــد ﻫــذﻩ اﻟﻨﻘطــﺔ ﻋﻤــر اﻟطﻔــل ﻫــو ‪ 6-3‬ﺴــﻨوات‪،‬‬
‫وﯿﻨﺒﻐﻲ أن ﺘﻛون ﺴﻌﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ‪ 90-80‬ﻤـل ﻋﻠـﻰ اﻷﻗـل‪ ،‬ﻛﻤـﺎ ﯿﺠـب‬
‫أن ﯿﻛــون اﻟطﻔــل ﻗــد اﻛﺘﺴــﺒت اﻟﺴــﯿطرة ﻋﻠــﻰ اﻟﻤﺴــﺘﻘﯿم‪ .‬ﻋــﺎدة‪ ،‬ﯿــﺘم‬
‫ﻤراﻗﺒــﺔ ﺴــﻌﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻛــل ‪ 24- 12‬ﺸــﻬر ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﺘﻨظﯿــر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﺘﺤت اﻟﺘﺨدﯿر‪.‬‬
‫ـوزع ﺸــﻌر اﻟﻌﺎﻨــﺔ ﻋﻠــﻰ ﺠــﺎﻨﺒﻲ‬ ‫ﻓــﻲ ﺴــن اﻟﺒﻠــوغ‪ ،‬ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤــﺎ ﯿــﺘم ﺘـ ّ‬
‫اﻷﻋﻀ ـ ــﺎء اﻟﺘﻨﺎﺴ ـ ــﻠﯿﺔ اﻟﺨﺎرﺠﯿ ـ ــﺔ‪ .‬وﯿﻤﻛ ـ ــن إﺠـ ـ ـراء ﻋﻤﻠﯿ ـ ــﺔ ﺘﺠﻤﯿﻠﯿ ـ ــﺔ‬
‫ﻟﻠﺤﺼول ﻋﻠﻰ اﻟﺸﻛل اﻟﺘّرﺴﻲ اﻟطﺒﯿﻌﻲ‪.‬‬
‫اﻹﻨذار طوﯿل اﻷﻤد‬
‫ّأدت ﺨطﺔ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﻫذﻩ ﻟﺤدوث ﻀﺒط اﻟﻤﺼرة اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﺒﻨﺴـﺒﺔ‬
‫‪ ٪70-60‬ﻓ ــﻲ ﻋ ــدد ﻗﻠﯿ ــل ﻤ ــن اﻟﻤ ارﻛ ــز ﻤ ــﻊ ﺘ ــدﻫور ﻓ ــﻲ اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك‬
‫اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠﯿــﺎ ﺒﻨﺴــﺒﺔ أﻗــل ﻤــن ‪ .٪15‬ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﻀــﺒط ﻫــذﻩ ﻻ ﺘﻌﻛــس‬
‫اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﻔــ ــوﻗﻲ ‪ Epispadias‬ﻫ ـ ــو ﻤ ـ ــن طﯿ ـ ــف ﺘﺸـ ـ ــوﻫﺎت‬ ‫أظﻬرت اﻟﻤﺘﺎﺒﻌﺔ اﻟﻤﺘﺄﺨرة أﻨﻪ ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤـن ﻛـون طـول اﻟﻘﻀـﯿب‬
‫اﻻﻨﻘ ـ ــﻼب اﻟﺨ ـ ــﺎرﺠﻲ‪ ،‬وﺘﺼ ـ ــﯿب ﺤـ ـ ـواﻟﻲ ‪ 1‬ﻟﻛ ـ ــل ‪ 117 000‬ذﻛ ـ ــر‬ ‫ﻓــﻲ اﻟرﺠــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒــﺎﻨﻘﻼب ﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺨــﺎرﺠﻲ ﻫــو ﻨﺼــف اﻟطــول‬
‫و‪ 1‬ﻟﻛـ ــل ‪ 480 000‬أﻨﺜـ ــﻰ‪ .‬اﻟﺘﺸـ ــﺨﯿص واﻀـ ــﺢ ﻓـ ــﻲ اﻟـ ــذﻛور ﻷن‬ ‫اﻟطﺒﯿﻌ ــﻲ‪ ،‬ﻓﺈﻨـ ـﻪ ﻋ ــﺎدة ﻤ ــﺎ ﺘﻛــون اﻟوظﯿﻔ ــﺔ اﻟﺠﻨﺴ ــﯿﺔ ﻟ ــدﯿﻬم ُﻤرﻀ ــﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻘﻠﻔ ــﺔ ﻤﻘﺴ ــوﻤﺔ أﺼـ ـﻼً ﻋﻠـــﻰ اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻟﺒطﻨ ــﻲ ﻟﻠﻘﻀ ــﯿب وﯿﺘوﻀـ ــﻊ‬ ‫ﺘﻛـ ــون اﻟﺨﺼـ ــوﺒﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀ ـ ــﺔ‪ ،‬رﺒﻤـ ــﺎ ﺒﺴـ ــﺒب أذﯿ ـ ــﺔ ﻋﻼﺠﯿ ـ ـﺔ اﻟﻤﻨﺸ ـ ــﺄ‬
‫ﺼﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿل ﻋﻠﻰ ظﻬر اﻟﻘﻀﯿب‪ .‬ﯿﺘراﻓق اﻹﺤﻠﯿل اﻟﻔـوﻗﻲ اﻟﺒﻌﯿـد‬ ‫ﻟﻸﻋﻀﺎء اﻟﺠﻨﺴﯿﺔ اﻟﺜﺎﻨوﯿـﺔ أﺜﻨـﺎء اﻟﺘـرﻤﯿم‪ .‬ﻤـﻊ اﻟﺘﻛﻨوﻟوﺠﯿـﺎ اﻹﻨﺠﺎﺒﯿـﺔ‬
‫ﻓــﻲ اﻟــذﻛور ﻋــﺎدة ﻤــﻊ ﻀــﺒط طﺒﯿﻌــﻲ ﻟﻠﻤﺼ ـرة اﻟﺒوﻟﯿــﺔ وﻤــﻊ ﻤﺴــﺎﻟك‬ ‫اﻻﺼـ ــطﻨﺎﻋﯿﺔ‪ ،‬ﯿﻤﻛـ ــن أن ﯿﻛـ ــون ﻛﺎﻓـ ــﺔ اﻟرﺠـ ــﺎل ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـﺎً ﻤﺨﺼـ ــﺒﯿن‪.‬‬
‫ﺒوﻟﯿ ــﺔ ﻋﻠوﯿ ــﺔ طﺒﯿﻌﯿ ــﺔ وﯿﻨﺒﻐ ــﻲ إﺼ ــﻼﺤﻪ ﺒﻌﻤ ــر ‪ 12-6‬ﺸ ــﻬر‪ .‬ﻓ ــﻲ‬ ‫ﻻ ﺘﺘﺄﺜر اﻟﺨﺼوﺒﺔ ﻓﻲ اﻟﻨﺴﺎء‪ ،‬وﻟﻛـن ﻫﺒـوط اﻟـرﺤم أﺜﻨـﺎء اﻟﺤﻤـل ﻫـو‬
‫اﻹﻨﺎث‪ ،‬اﻟﺒظر ﻤﺸﻘوق واﻹﺤﻠﯿل ﻤﺸطور ظﻬرﯿـﺎً )اﻟﺸـﻛل‪.(2-541‬‬ ‫اﻟﻤﺸــﻛﻠﺔ‪ .‬ﻗــد ﺘﻛــون اﻟــوﻻدة ﺒﺎﻟﻌﻤﻠﯿــﺔ اﻟﻘﯿﺼ ـرﯿﺔ ﻀــرورﯿﺔ ﻓــﻲ اﻟﻨﺴــﺎء‬
‫ﯿوﺠد ﺴﻠس ﺒوﻟﻲ ﺸﺎﻤل ﻓﻲ ﺤﺎﻻت اﻹﺤﻠﯿل اﻟﻔوﻗﻲ اﻷﻛﺜر ﺸدة ﻓﻲ‬ ‫اﻟذﯿن ﺨﻀﻌوا ﻹﺠراء ﺘﺤوﯿل ﻤﺠرى اﻟﺒول‪.‬‬
‫اﻟــذﻛور وﻓــﻲ ﻛﺎﻓــﺔ اﻹﻨــﺎث‪ ،‬ﻷن اﻟﻤﻌﺼ ـرة ﻏﯿــر ﻛﺎﻤﻠــﺔ اﻟﺘﺸ ـ ّﻛل ﻤــﻊ‬
‫اﻨﻔﺼﺎل واﺴﻊ ﻟﻠﺸـﻌب اﻟﻌﺎﻨﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺘطﻠـب ﻫـؤﻻء اﻷطﻔـﺎل إﺠـراء ﺘـرﻤﯿم‬
‫
}‪~h*^1h%^_87^a%‬‬
‫ﺠ ارﺤــﻲ ﻟﻌﻨــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺒﺸــﻛل ﻤﺸــﺎﺒﻪ ﻟﻠﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل‬ ‫ﻨﺴ ـ ــﺒﺔ ﺤ ـ ــدوث ﻫ ـ ــذا اﻟﺘﺸ ـ ــوﻩ ‪ 1‬ﻓ ـ ــﻲ ‪ .400،000‬ﯿوﺠ ـ ــد ﻟ ـ ــدى‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻨﻘﻼب ﻤﺜﺎﻨﺔ ﺨﺎرﺠﻲ ﻛﻼﺴﯿﻛﻲ‪.‬‬ ‫اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺤـﺎﻻت أﻛﺜـر ﺘﻌﻘﯿـداً ﻻﻨﻘـﻼب اﻟﻤﻘـذرة اﻟﺨــﺎرﺠﻲ‬
‫ﻗﯿﻠﺔ ﺴرﯿﺔ وﺘﺸوﻫﺎت ﺸـدﯿدة ﻓـﻲ اﻟﻛوﻟـون واﻟﻤﺴـﺘﻘﯿم وﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤـﺎ ﯿﻛـون‬
‫ﻟـــدﯿﻬم ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ اﻷﻤﻌ ــﺎء اﻟﻘﺼ ــﯿرة )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ ،(338.7‬وﯿ ــﺘم‬
‫ﺘدﺒﯿر اﻟﺸذوذ اﻷﻛﺜر ﺴوءاً وﺘﺨرﯿﺒـﺎً ﻤـن ﻗﺒـل أطﺒـﺎء اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‬
‫ﻋﻨــد اﻷطﻔــﺎل‪ .‬ﺤ ـواﻟﻲ ‪ ٪50‬ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ ﻟــدﯿﻬم ﺸــذوذ ﺒﺎﻟﻤﺴــﺎﻟك‬
‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻌﻠوﯿﺔ‪ ،‬و ‪ ٪50‬ﻟدﯿﻬم ﺸوق ﻤﺸﻘوق )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(591‬‬
‫ﻻ ﯿﺤﻘ ــق اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒـ ــﺎﻨﻘﻼب ﻤﻘ ــذرة ﺨـ ــﺎرﺠﻲ اﺴﺘﻤﺴـ ــﺎﻛﺎً‬
‫طﺒﯿﻌﯿﺎً ﻟﻠﺒول أو اﻟﺒراز‪ .‬ﺘؤدي اﻟﺘﻘﻨﯿﺎت اﻟﺘرﻤﯿﻤﯿﺔ إﻟﻰ ﻨﺘﺎﺌﺞ ُﻤرﻀﯿﺔ‬
‫ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﻤرﻀﻰ ﻤﻊ ﺘﺤوﯿل داﺌـم ﻟﻤﺠـرى اﻟﺒـول )إﻤـﺎ إﻟـﻰ ﻤﺠـرى‬
‫اﻟﻠﻔـ ــﺎﺌﻔﻲ أو إﻟـ ــﻰ ﻤﺴـ ــﺘودع داﺨﻠـ ــﻲ ﻤﺼـ ـ ّـﻨﻊ ﻤـ ــن اﻷﻤﻌـ ــﺎء وﯿـ ــدﻋﻰ‬
‫اﻟﺤﺼور ‪ (continent‬وﻓﻐر اﻟﻛوﻟـون‪ .‬ﻛﺎﻨـت‬ ‫ﺒﺘﺤوﯿل ﻤﺠرى اﻟﺒول َ‬
‫ﻨﺘ ــﺎﺌﺞ ﺘ ــرﻤﯿم اﻷﻋﻀ ــﺎء اﻟﺘﻨﺎﺴ ــﻠﯿﺔ ﻓ ــﻲ اﻟ ــذﻛور اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒ ــﺎﻨﻘﻼب‬
‫ﻤﻘذرة ﺨﺎرﺠﻲ ﻏﯿر ُﻤرﻀﯿﺔ ﻷن اﻟﻘﻀﯿب ﻟدﯿﻬم ﺼﻐﯿر ﻋﺎدة‪ .‬ﺤﺘﻰ‬
‫اﻵوﻨﺔ اﻷﺨﯿرة‪ ،‬أوﺼﻰ ﻤﻌظم اﻟﻤﺘﺨﺼﺼﯿن ﺒﺘﺤدﯿد اﻟﺠﻨس اﻷﻨﺜوي‬
‫ﻟﻤﺜل ﻫؤﻻء اﻟرﻀﻊ‪ ،‬وﻟﻛن ﻫﻨﺎك ﻨﻘﺎش ﺤﺎﻟﯿﺎً ﺤـول إﻤﻛﺎﻨﯿـﺔ ﺤﺼـول‬
‫^‪BLADDER DIVERTICULA%^c}h‬‬
‫ﻫـؤﻻء اﻷطﻔــﺎل ﻋﻠــﻰ ﻫوﯿــﺔ أﻨﺜوﯿــﺔ ُﻤرﻀــﯿﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ وﺠــود ﻨﻤــط ﺼــﺒﻐﻲ‬
‫ﺘﺘطور اﻟرﺘوج اﻟﻤﺜﺎﻨﯿﺔ ﻤن اﻨﻔﺘﺎق ﻤﺨﺎطﯿﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﺒﯿن اﻷﻟﯿﺎف‬ ‫‪ 46,XY‬وﺘــﺄﺜﯿر اﻷﻨــدروﺠﯿن ﻓــﻲ اﻟـرﺤم )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪.(2-110‬‬
‫اﻟﻌﻀــﻠﯿﺔ اﻟﻤﻠﺴــﺎء ﻟﻠﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬ﺘﺤــدث اﻟرﺘـوج اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـﺔ اﻟﺒدﺌﯿــﺔ ﻋــﺎدة ﻓــﻲ‬ ‫أن اﻟﺼــﻔﺎت اﻟﺠﻨﺴــﯿﺔ اﻟذﻛرﯿــﺔ ﺘﻛــون ﺨــﻼل ﺴــن‬‫ﯿﻔﺘــرض اﻟﻛﺜﯿــرون ّ‬
‫اﻟوﺼــل اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ وﻗــد ﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ ﺠــزر ﻤﺜــﺎﻨﻲ ﺤــﺎﻟﺒﻲ ﻷن‬ ‫اﻟﻤراﻫﻘﺔ‪ .‬ﯿﺠـب أن ﺘُﺘﺨـذ اﻟﻘـ اررات اﻟﻤﺘﻌﻠﻘـﺔ ﺒﺘﺤدﯿـد اﻟﺠـﻨس ﻤـن ﻗﺒـل‬
‫اﻟـ ـرﺘﺞ ﯿﺘـ ــداﺨل ﻤـ ــﻊ ﻤرﺘﻛـ ــز ﺴـ ــدﯿﻠﺔ اﻟدﺴـ ــﺎم اﻟطﺒﯿﻌـ ــﻲ ﺒـ ــﯿن اﻟﺤﺎﻟـ ــب‬ ‫اﻷطﺒ ــﺎء اﻟﻤﻌ ــﺎﻟﺠﯿن ﻟﻬ ــؤﻻء اﻟرﻀ ــﻊ )اﻟﻔرﯿ ــق اﻟﺠ ارﺤـ ــﻲ‪ ،‬أﺨﺼـ ــﺎﺌﻲ‬
‫ﻛﺒﯿر ﺠداً ﺒﺤﯿث ﯿﺘـداﺨل ﻤـﻊ‬
‫واﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪ .‬ﻓﻲ ﺤﺎﻻت ﻨﺎدرة ﯿﻛون اﻟرﺘﺞ اً‬ ‫اﻟﻐـ ـ ــدد اﻟﺼـ ـ ــم ﻋﻨـ ـ ــد اﻷطﻔـ ـ ــﺎل‪ ،‬أﺨﺼـ ـ ــﺎﺌﻲ ﻨﻔﺴـ ـ ــﻲ ﻋﻨـ ـ ــد اﻷطﻔـ ـ ــﺎل‬
‫ﺴد ﻋﻨق اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪ .‬ﺘﺘراﻓق اﻟرﺘـوج اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘﺒول اﻟطﺒﯿﻌﻲ ﻋن طرﯿق ّ‬ ‫و‪ (ethicist‬واﻷﺴرة ﻤﻌﺎّ‪.‬‬
‫‪149‬‬
 ‫ﺒﺸﻛل ﺸﺎﺌﻊ أﯿﻀﺎً ﻤﻊ اﻨﺴداد اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺒﻌﯿد ﻤﺜـل دﺴـﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿـل‬
‫اﻟﺨﻠﻔــﻲ أو ﺴــوء وظﯿﻔــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻋﺼــﺒﻲ اﻟﻤﻨﺸــﺄ‪ .‬ﺘﺤــدث ﻋــﺎدة ﻓــﻲ‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻀ ــطراﺒﺎت اﻟﻨﺴ ــﯿﺞ اﻟﻀ ــﺎم وﺘﺸ ــﻤل ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ‬
‫وﯿﻠﯿـ ـ ـ ـ ــﺎﻤز‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ــﺔ إﻫﻠـ ـ ـ ـ ــرز‪ -‬داﻨﻠـ ـ ـ ـ ــوس وﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ــﺔ ‪Menkes‬‬
‫)اﻟﺸ ــﻛل ‪ .(3-541‬اﻟرﺘ ــوج اﻟﺼ ــﻐﯿرة ﻻ ﺘﺤﺘ ــﺎج ﻟﻌ ــﻼج آﺨ ــر ﻏﯿ ــر‬
‫ﻋ ــﻼج اﻟﻤ ــرض اﻟﺒ ــدﺌﻲ‪ ،‬ﺒﯿﻨﻤ ــﺎ ﺘﺴ ــﺎﻫم اﻟرﺘ ــوج اﻟﻛﺒﯿ ــرة ﻓ ــﻲ إﺤ ــداث‬
‫اﻟﺘﺒوﯿ ـ ــل ﻏﯿ ـ ــر اﻟﻔﻌ ـ ــﺎل‪ ،‬اﻟﺜﻤﺎﻟ ـ ــﺔ اﻟﺒوﻟﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻟرﻛ ـ ــودة اﻟﺒوﻟﯿ ـ ــﺔ و‪UTI‬‬
‫وﯿﻨﺒﻐﻲ اﺴﺘﺌﺼﺎﻟﻬﺎ‪.‬‬

‫
}‪ URACHAL ANOMALIES_^a%‬‬

‫اﻟﺴــﻘﺎء‬
‫اﻟﻌﺼــﯿب ﻫــو ﻗﻨــﺎة ﺠﻨﯿﻨﯿــﺔ ﺘـرﺒط ﻗﺒــﺔ ﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﺠﻨــﯿن ﻤــﻊ ّ‬
‫‪ ،allantois‬وﻫو اﻟﻬﯿﻛل اﻟذي ﯿﺴﻬم ﻓﻲ ﺘﺸﻛﯿل اﻟﺤﺒل اﻟﺴري‪ .‬ﯿـﺘم‬
‫طﻤ ــس ﺘﺠوﯿ ــف اﻟﻌﺼ ــﯿب ﻋ ــﺎدة ﺨ ــﻼل اﻟﺘط ــور اﻟﺠﻨﯿﻨ ــﻲ‪ ،‬وﺘﺤوﯿ ــل‬
‫اﻟﻌﺼــﯿب إﻟ ــﻰ ﺤﺒــل ﺼ ــﻠب‪ .‬ﺘﺸــوﻫﺎت اﻟﻌﺼ ــﯿب أﻛﺜــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟــذﻛور ﻤﻨﻬــﺎ ﻓــﻲ اﻹﻨــﺎث‪ .‬ﻗــد ﯿﺤــدث ﺒﻘــﺎء اﻟﻌﺼــﯿب ﻤﻔﺘوﺤ ـﺎً ﻛﺘﺸــوﻩ‬
‫ﻤﻌــزول‪ ,‬وﻗــد ﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ ﺘﻨــﺎذر ﺒــرون ‪ -‬ﺒﯿﻠــﻲ أو دﺴــﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿــل‬
‫اﻟﺨﻠﻔ ــﻲ )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ .(540‬ﻓ ــﻲ ﻫ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ ﯿوﺠ ــد ﻨ ــزح ﺒ ــوﻟﻲ‬
‫ﻤﺴــﺘﻤر ﻤــن اﻟﺴ ـرة‪ .‬ﯿﺠــب اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﻘﻨــﺎة‪ .‬ﻤــن ﺘﺸــوﻫﺎت اﻟﻌﺼــﯿب‬
‫اﻷﺨ ـ ــرى ﻛﯿﺴـ ـ ـﺎت اﻟﻌﺼ ـ ــﯿب اﻟﺘ ـ ــﻲ ﻗ ـ ــد ﺘُﺼ ـ ــﺎب ﺒــ ــﺎﻟﺨﻤﺞ‪ .‬ﺘﺸ ـ ــﻤل‬
‫اﻷﻋ ـ ـراض اﻟﻨﻤوذﺠﯿـ ــﺔ واﻟﻤوﺠـ ــودات اﻟﻔﯿزﯿﺎﺌﯿـ ــﺔ اﻷﻟـ ــم ﻓـ ــوق اﻟﻌﺎﻨـ ــﺔ‪،‬‬
‫اﻟﺤﻤﻰ‪ ،‬أﻋراض إﻓراﻏﯿﺔ ﺘﻬﯿﺠﯿﺔ وﻛﺘﻠﺔ ﺘﺤت اﻟﺴرة‪ ،‬واﻟﺘﻲ ﯿﻤﻛن أن‬
‫ﺘﻛ ــون ﺤﻤﺎﻤﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿ ــﺘم اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ أو ‪CT‬‬
‫)اﻟﺸ ـ ــﻛل ‪ .(4-541‬ﯿ ـ ــﺘم اﻟﻌ ـ ــﻼج ﺒﺎﻟﻤﻀــ ــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿ ـ ــﺔ اﻟورﯿدﯿ ـ ــﺔ‬
‫واﻟﺘﻔﺠﯿ ــر واﻻﺴﺘﺌﺼ ــﺎل‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل ﺘﺸ ــوﻫﺎت اﻟﻌﺼ ــﯿب اﻷﺨ ــرى اﻟـ ـرﺘﺞ‬
‫اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﻌﺼــﯿﺒﻲ وﻫــو رﺘــﺞ ﻓــﻲ ﻗﺒــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ ،‬واﻟﺠﯿــب اﻟﻌﺼــﯿﺒﻲ ‪-‬‬
‫اﻟﺴــري وﻫــو ﺠﯿــب ﺨ ــﺎرﺠﻲ ﻤﺴ ــدود ﯿﻔــﺘﺢ ﻓــﻲ اﻟﺴــرة‪ .‬ﻫــذﻩ اﻵﻓ ــﺎت‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ اﺴﺘﺌﺼﺎﻟﻬﺎ‪.‬‬

‫‪150‬‬
‫ﯿوﺠ ــد ﻟ ــدى ‪ ٪15-10‬ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻤ ــن ﺤ ــدﯿﺜﻲ اﻟ ــوﻻدة اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻘﯿﻠ ــﺔ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :542‬ﺍﳌﺜﺎﻧﺔ ﺍﻟﻌﺼﺒﻴﺔ‬
‫ﻨﺨﺎﻋﯿــﺔ ﺴــﺤﺎﺌﯿﺔ اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬واﻟﺘﺸــوﻫﺎت اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﺸــﺎﺌﻌﺔ؛ وﯿوﺠــد‬
‫ﺠـزر ﻤﺜـﺎﻨﻲ ﺤـﺎﻟﺒﻲ ﻟـدى ‪ .٪20‬ﻛﻤـﺎ ﯿﻨﺒﻐـﻲ إﺠـراء د ارﺴـﺔ دﯿﻨﺎﻤﯿﻛﯿـﺔ‬ ‫‪ ^%^o}y‬‬
‫اﻟﺒــول‪ .‬ﺘﺘﻀــﻤن ﻫــذﻩ اﻟد ارﺴــﺔ ﻤــلء اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺒﺴــﯿروم ﻤﻠﺤــﻲ‪ ،‬ﻗﯿــﺎس‬
‫ﺨﻠـل وظﯿﻔـﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ اﻟﻌﺼـﺒﯿﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔـﺎل ﺨﻠﻘـﻲ ﻋـﺎدة‪ ،‬ﯿــﻨﺠم‬
‫ﺤﺠــم وﻀــﻐط اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ وﺘﻘﯿــﯿم ﺘــوﺘّر اﻟﻤﺼـرة‪ .‬أﺜﻨــﺎء ﻤــلء اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ ،‬ﻗــد‬
‫ﻋﻤوﻤ ـﺎً ﻋــن ﻋﯿــوب اﻷﻨﺒــوب اﻟﻌﺼــﺒﻲ أو ﺘﺸــوﻫﺎت ﺸ ـوﻛﯿﺔ أﺨــرى‪.‬‬
‫ﺘظﻬ ـ ــر )‪ (1‬ﺘﻘﻠﺼ ـ ــﺎت ﻏﯿ ـ ــر ﻤﺜﱠﺒط ـ ــﺔ )ﻗﺒ ـ ــل اﻷوان( )ﺘﺴ ـ ــﻤﻰ ﻓ ـ ــرط‬
‫اﻷﻤ ـراض اﻟﻤﻛﺘﺴــﺒﺔ واﻵﻓــﺎت اﻟرﻀــﯿﺔ ﻓــﻲ اﻟﺤﺒــل اﻟﺸــوﻛﻲ ﻫــﻲ أﻗــل‬
‫اﻟﻤﻨﻌﻛﺴــﺎت( ﻋﻨــد أﺤﺠــﺎم ﻤﻨﺨﻔﻀ ـﺔ‪ (2) ،‬ﺤﺠــم ﻤﺜﺎﻨــﺔ طﺒﯿﻌــﻲ ﻤــﻊ‬
‫ﺸ ــﯿوﻋﺎً‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘـ ـؤدي أورام اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﻌﺼ ــﺒﻲ اﻟﻤرﻛ ــزي‪ ،‬اﻷورام‬
‫ﺘﻘﻠﺼﺎت ﻋﻨد ﺤﺠم ﻤﻼﺌم أو )‪) atonia (3‬ﻨﻘـص ﺘﻘﻠـص اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ(‪.‬‬
‫اﻟﻤﺴــﺨﯿﺔ اﻟﻌﺠزﯿ ـﺔ اﻟﻌﺼﻌﺼــﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﺸ ــوﻫﺎت اﻟﺸ ــوﻛﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﻤ ــﻊ‬
‫ﻗد ﺘﻨﻘص أﯿﻀﺎً ﻤطﺎوﻋﺔ أو ﻤروﻨﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪ .‬ﻗـد ﺘظﻬـر اﻟﻤﺼـرة )‪(1‬‬
‫رﺘــق اﻟﺸــرج )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل‪ (344‬ورض اﻟﺤﺒــل اﻟﺸــوﻛﻲ أﯿﻀـﺎً إﻟــﻰ‬
‫ﺘوﺘّرﯿــﺔ ‪ tonicity‬طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻤــﻊ اﺴــﺘرﺨﺎء أﺜﻨــﺎء ﺘﻘﻠــص اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪(2) ،‬‬
‫ﺘﻌﺼﯿب ﻏﯿر طﺒﯿﻌﻲ ﻟﻠﻤﺜﺎﻨﺔ و ‪ /‬أو اﻟﻤﺼرة‪.‬‬
‫ﺘوﺘّرﯿــﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ أو ﻏﺎﺌﺒــﺔ‪ ،‬أو )‪ (3‬ﺘوﺘّرﯿــﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ أو ازﺌــدة واﻟﺘــﻲ‬
‫ﺘزداد ﺨﻼل ﺘﻘﻠّص اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ )وﯿﺴـﻤﻰ ﺨﻠـل ﺘـﺂزر اﻟﻤﺼـرة ‪ -‬اﻟﻌﻀـﻠﺔ‬ ‫ﻋﯿوب اﻷﻨﺒوب اﻟﻌﺼﺒﻲ‬
‫اﻟﻌﺎﺼرة أو اﻟﻤﺜﺎﻨﯿﺔ( )اﻟﺸﻛل ‪(1-542‬‬ ‫ﺘ ــﻨﺠم ﻋﯿ ــوب اﻷﻨﺒ ــوب اﻟﻌﺼ ــﺒﻲ ﻋ ــن ﻓﺸ ــل اﻨﻐ ــﻼق اﻷﻨﺒ ــوب‬

‫اﻷذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‬ ‫اﻟﻌﺼـﺒﻲ اﻟﻌﻔــوي ﺒـﯿن اﻷﺴــﺒوع اﻟﺜﺎﻟــث واﻟ ارﺒـﻊ ﻓــﻲ اﻟـرﺤم ﻤؤدﯿـﺔ إﻟــﻰ‬
‫ﺘﺸـ ــوﻫﺎت ﻓ ـ ــﻲ اﻟﻌﻤ ـ ــود اﻟﻔﻘ ـ ــري واﻟﺘ ـ ــﻲ ﺘ ـ ــؤﺜر ﻋﻠ ـ ــﻰ وظﯿﻔ ـ ــﺔ اﻟﺤﺒ ـ ــل‬
‫ﺘﻨــﺘﺞ اﻷذﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻋــﺎدة ﻤــن ﺨﻠــل ﺘــﺂزر اﻟﻤﺼـرة ‪ -‬اﻟﻌﻀــﻠﺔ‬
‫اﻟﺸــوﻛﻲ‪ ،‬ﺒﻤــﺎ ﻓــﻲ ذﻟــك اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﻨﺨﺎﻋﯿــﺔ اﻟﺴــﺤﺎﺌﯿﺔ واﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﺴــﺤﺎﺌﯿﺔ‬
‫اﻟﻌﺎﺼرة‪ .‬ﯿﺴﺒب ﺨﻠل اﻟﺘﺂزر ﻫذا اﻨﺴداداً وظﯿﻔﯿﺎً ﻓﻲ ﻤﺨرج اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪،‬‬
‫)اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(591‬ﻫﻨــﺎك ﻋ ــدد ﻗﻠﯿــل ﻤــن اﻟﻤ ارﻛــز اﻟطﺒﯿــﺔ ﻓــﻲ‬
‫ﻤﻤــﺎ ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﻓــرط ﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻟﻌﻀــﻠﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿ ـﺔ وﺘﺤﺠﺒﻬــﺎ‪ ،‬ارﺘﻔــﺎع‬
‫اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة اﻟﺘــﻲ ﺘﻘــوم ﺒـﺈﻏﻼق اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﻨﺨﺎﻋﯿــﺔ اﻟﺴــﺤﺎﺌﯿﺔ ﻗﺒــل‬
‫اﻟﻀــﻐط داﺨــل اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ واﻨﺘﻘ ـﺎل ﻫــذا اﻟﻀــﻐط اﻟﻤرﺘﻔــﻊ إﻟــﻰ اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬
‫اﻟـوﻻدة‪ .‬ﺒﻌـد ﺘﺠرﺒـﺔ ﻛﺒﯿـرة واﺤـدة )”‪ (the “MOMS trial‬ﻟـم ﺘظﻬـر‬
‫اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠوﯿــﺔ ﻤؤدﯿ ـﺎً ﻟﺤــدوث اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠــوي )اﻟﺸــﻛل ‪.(2-542‬‬
‫اﻟﻨﺘــﺎﺌﺞ ﻋﻠــﻰ اﻟﻤ ــدى اﻟطوﯿــل ﺘﺤﺴــﻨﺎً واﻀ ــﺤﺎً ﻓــﻲ وظﯿﻔــﺔ اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك‬
‫ﺘﻔﺎﻗم اﻟﺠزر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ وﺨﻤﺞ اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻤﺸـﻛﻠﺔ‪ .‬ﺘﺸـﻤل‬
‫اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﺴ ــﻔﻠﯿﺔ‪ ،‬ﻋﻠ ــﻰ اﻟ ــرﻏم ﻤ ــن أن ﺒﻌ ــض اﻷطﻔ ــﺎل ﻗ ــد أظﻬ ــروا‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ ﺨﻔـ ــض اﻟﻀـ ــﻐط اﻟﻤﺜـ ــﺎﻨﻲ ﺒﺎﺴـ ــﺘﺨدام ﻤﻀـ ــﺎدات اﻟﻛـ ــوﻟﯿن‬
‫وظﯿﻔ ــﺔ ﻤﺜﺎﻨﯿـ ـﺔ طﺒﯿﻌﯿ ــﺔ ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً‪ ،‬وﺒﺸ ــﻛل ﻋ ــﺎم ﻛ ــﺎن ﻫﻨ ــﺎك اﻨﺨﻔ ــﺎض‬
‫)ﻤﺜﺎل‪ :‬أوﻛﺴﻲ ﺒـوﺘﯿن ‪ 0.2 oxybutynin‬ﻤﻠـﻎ ‪ /‬ﻛـﻎ ‪ 24 /‬ﺴـﺎﻋﺔ‬
‫ﺸدﯿد ﻓﻲ اﻟﺤﺎﺠﺔ ﻹﺠراء ﺘﺤوﯿﻠﺔ ﺒطﯿﻨﯿﺔ ﺼﻔﺎﻗﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻤﻘﺴﻤﺔ ﻓـﻲ ‪ 2‬أو ‪ 3‬ﺠرﻋـﺎت( واﻟﻘﺜطـرة اﻟﻤﺘﻘطﻌـﺔ اﻟﻨظﯿﻔـﺔ ﻛـل ‪4-3‬‬
‫ﺴ ــﺎﻋﺔ‪ .‬ﻛﻤ ــﺎ ﺘوﺼ ــف اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ اﻟوﻗﺎﺌﯿ ــﺔ ﺒﻤﻀ ــﺎدات اﻟﺠـ ـراﺜﯿم ﻋﻨ ــد‬ ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ واﻟﺘﺸﺨﯿص‬
‫وﺠود ﺠزر ﻤﺜﺎﻨﻲ ﺤﺎﻟﺒﻲ أو ‪ UTI‬ﻟدى اﻟطﻔل‪.‬‬ ‫أﻫم اﻟﻨﺘﺎﺌﺞ اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﻟﺨﻠل وظﯿﻔﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼـﺒﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘـﺔ ﻤـﻊ‬
‫ﻋﻨـ ـ ــدﻤﺎ ﺘﻛـ ـ ــون اﻟﻘﺜط ـ ـ ـرة اﻟﻤﺘﻘطﻌـ ـ ــﺔ ﻏﯿـ ـ ــر ﻤﻤﻛﻨـ ـ ــﺔ أو ﻋﻨـ ـ ــدﻤﺎ‬ ‫ﻋﯿــوب اﻷﻨﺒــوب اﻟﻌﺼــﺒﻲ ﻫــو ﺴــﻠس اﻟﺒــول )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪،(543‬‬
‫ـﺈن ﺘﺤوﯿـ ــل ﻤﺠـ ــرى اﻟﺒـ ــول‬
‫ﻻ ﺘُﺤﺘﻤـ ــل اﻷدوﯿـ ــﺔ اﻟﻤﻀـ ــﺎدة ﻟﻠﻛـ ــوﻟﯿن ﻓـ ـ ّ‬ ‫أﺨﻤــﺎج اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﺒــوﻟﻲ )‪ ،UTIs‬اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ (538‬واﺴﺘﺴــﻘﺎء‬
‫اﻟﻤؤﻗت ﻋـن طرﯿـق ﻓﻐـر اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻋﻠـﻰ اﻟﺠﻠـد ﻫـو اﻟﺒـدﯿل ﻓـﻲ ﺤـدﯿﺜﻲ‬ ‫اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒﺴﺒب اﻟﺠزر اﻟﻤﺜﺎﻨﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ )اﻨظر اﻟﻔﺼـل ‪ (539‬أو ﺨﻠـل‬
‫اﻟـ ــوﻻدة أو اﻟرﻀـ ــﻊ ﻤـ ــﻊ ﻗﻠـ ــس ﺸـ ــدﯿد‪ .‬ﺨﯿـ ــﺎر آﺨـ ــر ﻟﻌـ ــﻼج اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‬ ‫ﺘــﺂزر اﻟﻤﺼ ـرة ‪ -‬اﻟﻌﻀــﻠﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿــﺔ اﻟﻌﺎﺼ ـرة )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪.(540‬‬
‫)اﻟﺒوﺘوﻛس(‬ ‫اﻟﻤﺤﺠﺒﺔ ﺒﺸدة ﻫو ﺤﻘن ذﯿﻔﺎن اﻟوﺸﯿﻘﯿﺔ‬
‫‪botulinum toxin‬‬ ‫ّ‬ ‫اﻟﺘﻬ ـ ـ ــﺎب اﻟﺤوﯿﻀ ـ ـ ــﺔ واﻟﻛﻠﯿ ـ ـ ــﺔ وﺘ ـ ـ ــدﻫور اﻟوظﯿﻔـ ـ ـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـ ـ ـﺔ )اﻨظ ـ ـ ــر‬
‫ﻋﺒر اﻹﺤﻠﯿل ﻓﻲ اﻟﻌﻀﻠﺔ اﻟﻌﺎﺼرة‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿﻨﻘص ﻓـرط ﺘوﺘّرﯿـﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬ ‫اﻟﻔﺼـ ــل ‪ (535‬ﻫـ ــﻲ أﺴـ ــﺒﺎب ﺸـ ــﺎﺌﻌﺔ ﻟﻠوﻓـ ــﺎة اﻟﻤﺒﻛ ـ ـرة ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ‬
‫ﻟﻤــدة ‪ 6‬أﺸــﻬر ﺘﻘرﯿﺒـﺎً‪ .‬وﻫﻨــﺎك ﻨﻬــﺞ ﻤﺨﺘﻠــف ﻓــﻲ ﻫــؤﻻء اﻷطﻔــﺎل ﻫــو‬ ‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‪ .‬ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة‪ ،‬ﯿــﺘم إﺠ ـراء ﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق‬
‫اﻟﺴﺎدة ﻋن طرﯿق ﻓرط ﺘوﺴﯿﻊ اﻹﺤﻠﯿـل أو‬‫اﻟﺘﻌطﯿل اﻟﻤؤﻗت ﻟﻠﻤﺼرة ّ‬ ‫اﻟﺼوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘـﯿن‪ ،‬ﺘﻘﯿـﯿم ﺤﺠـم اﻟﺜﻤﺎﻟـﺔ اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﺒﻌـد اﻟﺘﺒوﯿـل وﺘﺼـوﯿر‬
‫ﺒواﺴـطﺔ ﺤﻘـن ذﯿﻔـﺎن اﻟوﺸـﯿﻘﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤﺼـرة ﻤـن ﺨـﻼل اﻹﺤﻠﯿـل‪ .‬ﻓـﻲ‬ ‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ واﻹﺤﻠﯿــل اﻹﻓ ارﻏــﻲ ﺒﻌــد إﻏــﻼق اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﻨﺨﺎﻋﯿــﺔ اﻟﺴــﺤﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫‪151‬‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻷﻛﺒ ــر ﺴ ــﻨﺎً اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻘﯿﻠ ــﺔ ﺴ ــﺤﺎﺌﯿﺔ ﻨﺨﺎﻋﯿ ــﺔ ﻤ ــﻊ ﻗﻠ ــس‬
‫ﻋــﺎﻟﻲ اﻟدرﺠــﺔ‪ UTI ،‬واﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠــوي‪ ،‬ﯿﻛــون ﻀــرورﯿﺎً إﺠ ـراء رأب‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ واﻟﻤﻌـﻲ اﻟﺘﻛﺒﯿـري ‪augmentation enterocystoplasty‬‬
‫)ﺘﻛﺒﯿ ــر اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﺒواﺴ ــطﺔ رﻗﻌ ــﺔ ﻤ ــن اﻷﻤﻌ ــﺎء( ﻤ ــﻊ ﻗﺜطـ ـرة ﻤﺘﻘطﻌ ــﺔ‪.‬‬
‫ﯿﺴﻤﺢ ﻫذا اﻟﺘدﺨل ﺒﺎﻟﺤﺼول ﻋﻠﻰ ﺴـﻌﺔ طﺒﯿﻌﯿـﺔ ﻟﻠﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻤـﻊ ﻀـﻐط‬
‫ﻤﻨﺨﻔض وﻨزح ﻓﻌﺎل ﻟﻠﻤﺜﺎﻨﺔ‪.‬‬
‫ﺴﻠس اﻟﺒول‬
‫ﯿﻨﺘﺞ اﻟﺴﻠس اﻟﺒوﻟﻲ ﻓﻲ اﻟطﻔل اﻟﻤﺼﺎب ﺒﺎﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ ﻤـن‬
‫زوال اﻟﺘﻌﺼﯿب اﻟﻛﻠﻲ أو اﻟﺠزﺌﻲ ﻟﻠﻤﺼرة‪ ،‬ﻓـرط اﻟﻤـﻨﻌﻛس اﻟﻤﺜـﺎﻨﻲ‪،‬‬
‫ﻨﻘ ــص اﻟﻤطﺎوﻋ ــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـ ـﺔ‪ ،‬اﺤﺘﺒ ــﺎس ﺒ ــوﻟﻲ ﻤ ــزﻤن أو ﻤﺸ ــﺎرﻛﺔ ﻫ ــذﻩ‬
‫اﻟﻌواﻤل ﻤﻌﺎً‪.‬‬
‫ﯿــﺘم ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﺘ ـداول ﻤﺸــﻛﻠﺔ ﺴــﻠس اﻟﺒــول ﺒﻌﻤــر ‪ 4‬ﺴــﻨوات ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً‬
‫ﻤــن اﻟﻌﻤــر وﺘﺨﺘﻠــف ﻤــن طﻔــل ﻵﺨــر‪ .‬ﯿﺤﺘــﺎج ﺠﻤﯿــﻊ اﻷطﻔــﺎل ﺘﻘرﯿﺒـﺎً‬
‫‪152‬‬
‫اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺘﺒـ ــدﻻت ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﻌﻠوﯿـ ــﺔ‪ ،‬ﯿﺴـ ــﻤﺢ ﻨـ ــزح‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻤﺴــﺘﻤر طﯿﻠــﺔ اﻟﻠﯿــل ﺒﺤــدوث اﺴــﺘرﺨﺎء واﻀــﺢ ﻓــﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﺤﺴن اﺴﺘﺴﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬
‫وﯿﻤﻛن أن ُﯿﻨﻘص ﺴﻤﺎﻛﺔ ﺠدار اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ وُﯿ ّ‬
‫ﺘﺸــﻔﻲ اﻟﻘﺜط ـرة اﻟﻤﺘﻘطﻌــﺔ اﻟﻨظﯿﻔــﺔ واﻟﻌــﻼج ﺒﻤﻀــﺎدات اﻟﻛــوﻟﯿن‬
‫اﻟﻘﻠس ﻓﯿﻤﺎ ﯿﺼل إﻟﻰ ‪ ٪80‬ﻤن اﻷطﻔـﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺠـزر درﺠـﺔ ‪I‬‬
‫أو ‪ .II‬ﯿﺘطﻠــب ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺠــزر أﻛﺜــر ﺸــدة ﻋﻼﺠ ـﺎً‬
‫ﺒﺎﻟﺤﻘن ﺘﺤت اﻟﺤﺎﻟب ﻋﺒر اﻟﺘﻨظﯿر )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ (539‬أو ﺠراﺤﺔ‬
‫ﺘﺼﺤﯿﺤﯿﺔ ﻟﻠﻘﻠس ﺘﺘﻠوﻫﺎ ﻗﺜطرة ﻤﺘﻘطﻌﺔ وأدوﯿﺔ ﻤﻀﺎدة ﻟﻠﻛـوﻟﯿن‪ .‬ﻓـﻲ‬
‫ﯿﺒﻘــﻰ ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﺤﺎﺠــﺔ ﻹﺠ ـراء ﻗﺜط ـرة ﻤﺘﻘطﻌــﺔ ﻨظﯿﻔــﺔ‪.‬‬ ‫ﻹﺠـ ـراء ﻗﺜطـ ـرة ﻤﺘﻘطﻌ ــﺔ ﻨظﯿﻔ ــﺔ ﻟﻠﺒﻘ ــﺎء ﺒﺤﺎﻟ ــﺔ ﺠﻔ ــﺎف‪ .‬ﺘﺴ ــﻤﺢ ﻫ ــذﻩ‬
‫إذا ﻛﺎﻨ ــت ﻗﺜطـ ـرة اﻹﺤﻠﯿ ــل ﺼ ــﻌﺒﺔ‪ ،‬ﻓﺈﻨ ــﻪ ﯿﻤﻛ ــن إﺠـ ـراء ﻓﻐ ــر ﺒ ــوﻟﻲ‬ ‫اﻟﺘﻘﻨﯿﺔ ﺒـﺈﻓراغ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﺒﻛﻔـﺎءة وﯿﻛـون ﺨطـر ﺤـدوث اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﻤﺴـﺎﻟك‬
‫َﺤﺼور أﺜﻨﺎء ﺘرﻤﯿم اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ‪ .‬اﻷﺴـﻠوب اﻟﻤﺸـﺘرك ﻫـو إﺠـراء‬ ‫اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ اﻟﻌرﻀـ ــﻲ أﺼـ ــﻐرﯿﺎً‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ إﻋـ ــﺎدة ﺘﻘﯿـ ــﯿم اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ‬
‫ﻤﯿﺘروﻓـﺎﻨوف ‪ ،Mitrofanoff procedure‬ﺤﯿــث ﯿـﺘم ﻓﯿــﻪ ﻋـزل اﻟ ازﺌــدة‬ ‫ﺒـ ـ ــﺎﻷﻤواج ﻓـ ـ ــوق اﻟﺼـ ـ ــوﺘﯿﺔ‪ ،‬ﺼـ ـ ــورة اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ــﺔ واﻹﺤﻠﯿـ ـ ــل اﻹﻓ ارﻏـ ـ ــﻲ‬
‫اﻟدودﯿﺔ ﻤن اﻷﻋـور ﻋﻨـد اﻟﻌﻨﯿﻘـﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿـﺔ وﯿـﺘم إدﺨﺎﻟﻬـﺎ ﺒـﯿن اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬ ‫واﻟدراﺴﺎت اﻟﺤرﻛﯿﺔ اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﺒﻤﺎ ﻓﻲ ذﻟك ﺴﻌﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪ .‬إذا ﻛـﺎن ﺘـوﺘّر‬
‫وﺠ ــدار اﻟ ــﺒطن ﻟﻠﺴ ــﻤﺎح ﺒ ــﺈﺠراء ﻗﺜطـ ـرة ﻤﺘﻘطﻌ ــﺔ ﻤ ــن ﺨ ــﻼل اﻟﻔﻐـ ـرة‬ ‫ـﺈن إﺠ ـراء‬
‫‪ tone‬اﻟﻤﺼ ـرة اﻟظ ــﺎﻫرة ﻛﺎﻓﯿ ـﺎً وﻤطﺎوﻋــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻛﺎﻓﯿ ـﺔ ﻓـ ّ‬
‫اﻟﺠﺎﻓ ـ ـ ــﺔ‪ .‬ﻨ ـ ـ ــﺎد اًر ﻤ ـ ـ ــﺎ ﺘﺴ ـ ـ ــﺘﺨدم ﻗﻨ ـ ـ ــﺎة اﻟﻠﻔ ـ ـ ــﺎﺌﻔﻲ ﻤ ـ ـ ــﻊ ﻛ ـ ـ ــﯿس ﻋﻠ ـ ـ ــﻰ‬ ‫ﻗﺜط ـرة ﻤﺘﻘطﻌــﺔ ﻛــل ‪ 4-3‬ﺴــﺎﻋﺔ ﻋــﺎدة ﻤــﺎ ﺘﻛــون ﻨﺎﺠﺤــﺔ ﻓــﻲ إﺒﻘــﺎء‬
‫ﺠدار اﻟﺒطن‪.‬‬ ‫اﻟطﻔل ﺠﺎﻓﺎً‪ .‬ﺘوﺼف اﻷدوﯿﺔ اﻟﻤﻀﺎدة ﻟﻠﻛوﻟﯿن ﻤﺜـل ﻛﻠورﯿـد أوﻛﺴـﻲ‬
‫ﺒــوﺘﯿﻨﯿن‪ ،‬ﻫﯿوﺴــﯿﺎﻤﯿن أو ﺘــوﻟﺘﯿرودﯿن ﻟزﯿــﺎدة ﺴــﻌﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻋﻨــد وﺠــود‬
‫ﻤﻀﺎﻋﻔﺎت رأب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﺘﻛﺒﯿري‬
‫ﺘﻘﻠﺼﺎت ﻤﺜﺎﻨﯿـﺔ ﻏﯿـر ﻤﺴـﺘﻘرة‪ .‬ﻋﻨـد وﺠـود ﻗﺼـور ﺒﺎﻟﻤﺼـرة ﺘوﺼـف‬
‫ﺨﻤﺞ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ‬ ‫اﻷدوﯿﺔ اﻷدرﯿﻨﺎﻟﯿﺔ‪ α -‬ﻟﺘﺤﺴﯿن ﻤﻘﺎوﻤﺔ ﻤﺨرج اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪ .‬ﺘﺸﺎﻫد اﻟﺒﯿﻠﺔ‬
‫اﻟﺠرﺜوﻤﯿــﺔ ﻓــﻲ ﻤــﺎ ﯿﺼــل إﻟــﻰ ‪ ٪50‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﺴــﺘﺨدﻤون‬
‫ـﺘﻌﻤر ﺒـﺎﻟﺠراﺜﯿم ﺴـﻠﺒﺒﺔ اﻟﻐـرام‪ ،‬وﺘﻔﺸـل ﻋـﺎدة‬
‫ﻗـد ﯿﻛـون اﻟﺒـول ﻤﺴ اً‬
‫اﻟﻘﺜط ـرة اﻟذاﺘﯿــﺔ اﻟﻤﺘﻘطﻌــﺔ‪ ،‬وﻟﻛﻨﻬــﺎ ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﺘﺴــﺒب أﻋ ارﻀ ـﺎً‪ .‬ﻟــﯿس‬
‫ﻤﺤــﺎوﻻت ﺘﻌﻘ ــﯿم اﻟﺒ ــول ﻟﻔﺘـ ـرات طوﯿﻠــﺔ‪ .‬ﻻ ﯿوﺠ ــد دﻟﯿ ــل ﻋﻠ ــﻰ ﺘ ارﻓ ــق‬
‫ﻫﻨﺎك ﻤﺎ ﯿدﻋو ﻟﻠﻘﻠق ﻓﻲ ﺤـﺎل ﻏﯿـﺎب اﻟﻘﻠـس‪ .‬إﺠـراء ﻗﺜطـرة ﻤﺘﻘطﻌـﺔ‬
‫اﻟﻤﺠ َـرى ﻟﻬـم‬
‫اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿﺔ اﻟﻤزﻤﻨـﺔ ﻤـﻊ أذﯿـﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ ُ‬
‫ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﻗﺜط ـرة ﺠدﯿــدة )‪ hydrophilic‬أو ﺴــﯿﻠﯿﻛون ﻗﯿﺎﺴــﯿﺔ( ﻓــﻲ‬
‫رأب ﻤﺜــﺎﻨﻲ ﻤﻌ ـوي‪ .‬وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻋــﻼج ﺨﻤــﺞ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‬
‫ﻛل ﻤرة ﻓﻌﺎل ﺘﻤﺎﻤﺎً ﻓﻲ اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻤن اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿﺔ وﺘﺠﻨب اﻟﺤﺎﺠﺔ‬
‫اﻟﻌرﻀﻲ ﻓﻘط‪.‬‬
‫إﻟــﻰ اﻟوﻗﺎﯿــﺔ ﺒﺎﻟﻤﻀــﺎدات اﻟﺤﯿوﯿــﺔ‪ .‬ﻤــﻊ ﻫــذﻩ اﻟﺨطــﺔ ﻟﻠﻌــﻼج‪ ،‬ﯿﺒﻘــﻰ‬
‫اﻟﺤﻤﺎض اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ‬ ‫‪ ٪85-40‬ﻤـن اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﺤﺎﻟــﺔ ﺠﻔــﺎف‪ ،‬وﻫــذا ﯿﺘوﻗــف ﻋﻠــﻰ ﺘﻌرﯿــف‬
‫ﯿﻤ ــﺘص ﺴ ــطﺢ اﻟﻤﺨﺎطﯿ ــﺔ اﻟﻤﻌوﯿ ــﺔ اﻟ ــذي ﻫ ــو ﻓ ــﻲ ﺘﻤ ــﺎس ﻤ ــﻊ‬ ‫اﻻﺴﺘﻤﺴــﺎك؛ ﺒﻌــض اﻷطﻔــﺎل ﯿﻀــﻌون رﻓــﺎدة ﻓــﻲ ﻤﻼﺒﺴــﻬم اﻟداﺨﻠﯿــﺔ‬
‫اﻟﺒــول اﻷﻤوﻨﯿــوم‪ ،‬اﻟﻛﻠورﯿــد وأﯿوﻨــﺎت اﻟﻬﯿــدروﺠﯿن وﯿﻔﻘــد اﻟﺒوﺘﺎﺴــﯿوم‪.‬‬ ‫أو ﺤﻔﺎﻀﺎت وﻟﻛن ﯿﺸﻌرون ﺒﺎﻟﺠﻔﺎف‪.‬‬
‫ﻤﻤــﺎ ﻗــد ﯿــؤدي ﻟﺤــدوث ﺤﻤــﺎض اﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﻤﻔــرط اﻟﻛﻠــور‪ ،‬وﻫــذا ﻗــد‬ ‫ﻓــﻲ ﺤــﺎل وﺠــود ﺴــﻠس ﺒــوﻟﻲ ﺒ ـﺎﻟرﻏم ﻤــن اﻟﻌــﻼج اﻟطﺒــﻲ‪ ،‬ﻓــﺈن‬
‫ﯿﺘطﻠـ ــب ﻋﻼﺠ ـ ـﺎً طﺒﯿ ـ ـﺎً )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ .(55‬ﻗـ ــد ﯿﻀـ ــر اﻟﺤﻤـ ــﺎض‬
‫اﻟﺠراﺤﺔ اﻟﺘرﻤﯿﻤﯿﺔ ﻟﻠﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﺘوﻓر داﺌﻤـﺎً ﺘﻘرﯿﺒـﺎً اﺴﺘﻤﺴـﺎﻛﺎً ﺘﺎﻤـﺎً‬
‫اﻟﻤزﻤن ﻨﻤو اﻟﻬﯿﻛل اﻟﻌظﻤﻲ‪ .‬ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟـﺔ ﺸـﺎﺌﻌﺔ ﻓـﻲ اﻟـرأب اﻟﻤﺜـﺎﻨﻲ‬
‫ـﺈن اﻹﺠ ـراءات‬ ‫أو ﻤرﻀــﯿﺎً‪ .‬إذا ﻛﺎﻨــت ﻤﻘﺎوﻤــﺔ اﻹﺤﻠﯿــل ﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ‪ ،‬ﻓـ ّ‬
‫اﻟﻛوﻟـ ــوﻨﻲ وﻟﻛﻨﻬـ ــﺎ ﻨـ ــﺎدرة ﻓـ ــﻲ اﻟ ـ ـرأب اﻟﻤﺜـ ــﺎﻨﻲ اﻟﻠﻔـ ــﺎﺌﻔﻲ‪ .‬اﻟﺤﻤـ ــﺎض‬
‫اﻟﺘرﻤﯿﻤﯿــﺔ ﻟﻌﻨــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤﺜــل اﻟرِاﻓﻌــﺔ ﺤــول اﻹﺤﻠﯿــل ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﺘﻛــون‬
‫اﻻﺴ ــﺘﻘﻼﺒﻲ ﺸ ــﺎﺌﻊ أﯿﻀـ ـﺎً ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻨون ﻤ ــن ﺘ ــدﻫور‬
‫اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬ﻟﻠﺘﻐﻠــب ﻋﻠــﻰ ﻫ ــذا اﻻﺨــﺘﻼط ﻓــﻲ اﻟــرأب اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ‬ ‫ـﺈن زرع ﻤﻌﺼـ ـرة ﺼ ــﻨﻌﯿﺔ ﯿﻛ ــون ﻨﺎﺠﺤـ ـﺎً‬
‫ﻨﺎﺠﺤ ــﺔ‪ .‬ﺒ ــدﻻً ﻤ ــن ذﻟ ــك‪ ،‬ﻓ ـ ّ‬
‫اﻟﻤﻌـوي ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻘﺼــور ﻛﻠــوي ﻤــزﻤن‪ ،‬ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﻤﻛــن‬ ‫ﻋــﺎدة‪ .‬ﺘﺘﻛــون ﻫــذﻩ اﻟﻤﻌﺼ ـرة ﻤــن ﻛــم ﻗﺎﺒــل ﻟﻠــﻨﻔﺦ اﻟﻛﻔــﺔ ﯿــﺘم وﻀــﻌﻪ‬
‫إﺠراء ﺘﻛﺒﯿر ﻤرّﻛب ﺒﺎﺴﺘﺨدام ﻗطﻌﺔ ﻤﻌدﯿﺔ ﻤﻌوﯿﺔ ﺼﻐﯿرة أو ﻛﺒﯿـرة‪.‬‬ ‫ﺤــول ﻋﻨ ــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ ،‬وﻤ ــن ﺒ ــﺎﻟون ﻤــﻨظم ﻟﻠﻀ ــﻐط ﯿــزرع ﻓ ــﻲ اﻟﻔـ ـراغ‬
‫ﺘﻔ ـ ــرز اﻟﻤﻌ ـ ــدة أﯿوﻨ ـ ــﺎت اﻟﻬﯿ ـ ــدروﺠﯿن واﻟﻛﻠورﯿ ـ ــد‪ .‬ﻤﻤ ـ ــﺎ ﯿﻤﻨ ـ ــﻊ ﺘرﻗّ ـ ــﻲ‬ ‫ﺨــﺎرج اﻟﺒرﯿﺘ ـوان‪ ،‬وآﻟﯿــﺔ ﻀــﺦ ﺘــزرع ﻓــﻲ اﻟﺼــﻔن ﻓــﻲ اﻟــذﻛور واﻟﺸــﻔر‬
‫اﻟﺤﻤﺎض اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ أو ﯿزﯿﻠﻪ‪.‬‬ ‫اﻟﻛﺒﯿر ﻓﻲ اﻹﻨﺎث‪ .‬إذا ﻛﺎﻨت ﺴﻌﺔ أو ﻤطﺎوﻋـﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀـﺔ أو‬

‫اﻻ ﻨﺜﻘﺎب اﻟﻌﻔوي‬ ‫ﻋﻨـد اﺴــﺘﻤرار وﺠــود ﺘﻘﻠﺼــﺎت ﻏﯿــر ﺜﺎﺒﺘــﺔ رﻏــم اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﺒﻤﻀــﺎدات‬
‫ـﺈن إﺠـراء ﺘوﺴـﯿﻊ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﺒواﺴـطﺔ رﻗﻌـﺔ ﻤـن اﻟﻤﻌـﻲ اﻟـدﻗﯿق‬
‫اﻟﻛوﻟﯿن ﻓ ّ‬
‫اﻨﺜﻘﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻤﺼﻨﻌﺔ ﻫـﻲ ﻤـن اﻟﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت اﻟﻤﻬـددة ﻟﻠﺤﯿـﺎة‬
‫اﻟﺘــﻲ ﺘﻨــﺘﺞ ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻷﺤﯿــﺎن ﻋ ـن ﻓــرط ﺘﻤــدد ﺤــﺎد أو ﻤــزﻤن ﻓــﻲ‬ ‫أو اﻟﻐﻠ ــﯿظ‪ ،‬وﺘـ ــدﻋﻰ رأب اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟﺘﻛﺒﯿ ــري أو رأب ﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ﻤﻌـ ــوي‪،‬‬

‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻤﺼــﻨﻌﺔ‪ .‬ﯿﻘـ ُـدم اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﻬــذا اﻻﺨــﺘﻼط ﺒﺸــﻛل‬ ‫ﯿﻛون ﻓﻌﺎﻻً‪.‬‬
‫‪153‬‬
 ‫ﻨﻤــوذﺠﻲ ﺒــﺄﻟم ﺒطﻨــﻲ ﺸــدﯿد وﻋﻼﻤــﺎت اﻟﺘﻬــﺎب ﺒرﯿﺘ ـوان‪ .‬اﻟﺘﺸــﺨﯿص‬
‫اﻟﻔوري واﻟﻌﻼج ﺒﻔﺘﺢ اﻟﺒطن اﻻﺴﺘﻘﺼﺎﺌﻲ ٕواﻏﻼق اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻀـروري‪.‬‬
‫ﻤــن اﻟﻤﻬــم اﻻﻟﺘ ـزام اﻟــدﻗﯿق ﺒﺒرﻨــﺎﻤﺞ ﻤﺤــدد ﻹﺠ ـراء اﻟﻘﺜط ـرة اﻟﻤﺘﻘطﻌــﺔ‬
‫ﻟﺘﺠﻨب ﻓرط ﺘﻤدد اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪.‬‬

‫ﺤﺼﯿﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‬

‫ﺘﺘطــور ﺤﺼــﯿﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻓــﻲ ﺤ ـواﻟﻲ ‪ ٪70‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل ﺒﻌــد‬

‫‪ 10‬ﺴــﻨوات ﻤــن إﺠ ـراء اﻟ ـرأب اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﻤﻌــوي‪ .‬ﺘﺘطــور اﻟﺤﺼــﯿﺎت‬
‫اﺴـﺘﺠﺎﺒﺔ ﻟﻠﻤــﺎدة اﻟﻤﺨﺎطﯿـﺔ اﻟﻤﺘراﻛﻤــﺔ ﻓـﻲ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﺤﯿـث ﺘﻛــون ﺒﻤﺜﺎﺒــﺔ‬
‫ﻨـ ـواة ﻟﺘﺸ ــﻛل اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت‪ .‬وﯿﻤﻛ ــن ﻤﻨ ــﻊ ﻫ ــذا اﻻﺨ ــﺘﻼط ﻋ ــن طرﯿ ــق‬
‫اﻹرواء اﻟﯿوﻤﻲ ﻟﻠﻤﺜﺎﻨﺔ ﺒﻤﺤﻠول ﻤﻠﺤﻲ ﻤﻌﻘم‪.‬‬

‫اﻷورام اﻟﺨﺒﯿﺜﺔ‬

‫ﺘــم اﻹﺒــﻼغ ﻋــن ﻛﺎرﺴــﯿﻨوﻤﺎ اﻨﺘﻘﺎﻟﯿــﺔ ﻏﺎزﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ ٪2‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤــن‬

‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟـ ــذﯿن ﺨﻀ ــﻌوا ﻟﻌﻤﻠﯿ ــﺔ رأب ﻤﺜ ــﺎﻨﻲ ﻤﻌ ــوي )ﻤﻘﺎرﻨ ــﺔ ﻤـ ــﻊ‬
‫ﺨطــورة ‪ %1‬ﻓــﻲ ﻤرﻀــﻰ اﻟﺸــوك اﻟﻤﺸــﻘوق دون إﺠ ـراء رأب ﻤﺜــﺎﻨﻲ‬
‫ﻤﻌوي(‪ .‬اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ ﻏﯿر ﻤؤﻛدة وﻟﻛـن ُﯿﻌﺘﻘـد أﻨﻬـﺎ ﺘـرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺒﯿﻠـﺔ‬
‫اﻟﺠرﺜوﻤﯿــﺔ وﺘﻤــﺎس اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ -‬اﻷﻤﻌــﺎء‪ .‬وﯿﺒــدو أن اﻟﺨطــر أن ﯿﻛــون‬
‫أﻋﻠــﻰ ﺒﻌ ــد اﻋــﺘﻼل اﻟﻤﻌــدة‪ .‬ﯿﺒــدو أن اﻟﺨطــورة ﺒﻌــد اﻟــرأب اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ‬
‫اﻟﻤﻌدي ﻫﻲ اﻷﻋﻠﻰ‪ .‬وﯿﺒدو أن اﻟﺨطورة ﺘـزداد ﺒﻌـد ‪ 10‬ﺴـﻨوات ﻤـن‬
‫إﺠـ ـراء اﻟـ ـرأب اﻟﻤﺜ ــﺎﻨﻲ اﻟﻤﻌ ــوي‪ .‬رﻏ ــم ﻀ ــرورة إﺠـ ـراء ﻤﺴ ــﺢ ﻟﻬ ــؤﻻء‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ إﻻ ّأﻨــﻪ ﻻ ﺘوﺠــد دﻻﺌ ـل إرﺸــﺎدﯿﺔ أو ﺘوﺼــﯿﺎت ﺒﺸــﺄن ﻫــذﻩ‬
‫اﻟﻤﻤﺎرﺴــﺔ‪ .‬ﯿﺒــدو أﻨــﻪ ﻤــن اﻟﻤﻨﺎﺴــب اﻟﺘوﺼــﯿﺔ ﺒــﺈﺠراء ﺘﻨظﯿــر ﻤﺜــﺎﻨﻲ‬
‫ﺴـ ــﻨوي أو د ارﺴ ـ ـﺔ ﺨﻠوﯿـ ــﺔ ﻟﻠﺒـ ــول اﺒﺘـ ــداءاً ﻤـ ــن اﻟﺴـ ــﻨﺔ اﻟﻌﺎﺸـ ــرة ﺒﻌـ ــد‬
‫اﻟﻌﻤل اﻟﺠراﺤﻲ‪.‬‬

‫اﻻﻀطراﺒﺎت اﻟﻤراﻓﻘﺔ‬ ‫اﻟﺘدﺒﯿر اﻟﻤﺴﺘﻘﺒﻠﻲ‬

‫اﻹﻤﺴــﺎك‬ ‫ﺘطــوﯿر ﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤﺼـ ّـﻤﻤﺔ ﻤــن اﻷﻨﺴــﺠﺔ ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﺤﺎﻤــل ﻤرّﻛـب‪،‬‬

‫ﯿﻌــﺎﻨﻲ اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺸــوك اﻟﻤﺸــﻘوق ﻤــن‬ ‫واﻟﺘــﻲ ﯿﻤﻛــن وﺼــﻠﻬﺎ إﻟــﻰ ﻗﺒــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻟزﯿــﺎدة اﻟﺴــﻌﺔ واﻟﻤطﺎوﻋــﺔ‪ ،‬ﻗــد‬

‫ﻤﺸ ـ ــﺎﻛل أﯿﻀـ ـ ـﺎً ﻓ ـ ــﻲ اﻷﻤﻌ ـ ــﺎء ﺒﺴ ـ ــﺒب اﻹﻤﺴ ـ ــﺎك‪ ،‬وُﯿﻌﺘﺒ ـ ــر اﻟﺘ ـ ــدﺒﯿر‬ ‫ﺘﺴـ ــﺎﻋد اﻟﻤرﻀـ ــﻰ ﻋﻠـ ــﻰ ﺘﺤﻘﯿـ ــق اﻻﺴﺘﻤﺴـ ــﺎك )اﻟﺸـ ــﻛل‪.(3-542 .‬‬

‫اﻟﻔﻌ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎل ﻟﻸﻤﻌـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎء ﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــرورﯿﺎً‪ .‬ﯿﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﻔﯿد اﻟ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺒﻌض ﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــن‬ ‫ﺒﺎﻹﻀﺎﻓﺔ ﻟذﻟك‪ ،‬ﻫﻨﺎك إﺠراء إﻋﺎدة ﺘوﺠﯿﻪ اﻟﻌﺼب وﻓﯿﻪ ﯿﺘم ﺨﯿﺎطﺔ‬
‫ّ‬
‫‪Malone antegrade continence enema procedure‬‬ ‫اﻟﺠــذر اﻟظﻬــري ﻤــن اﻟﻌﺼــب اﻟﻘطﻨــﻲ إﻟــﻰ اﻟﺠــذر اﻟﺒطﻨــﻲ ﻟﻠﻌﺼــب‬
‫ﺘﻘدﻤﯿ ــﺔ )ﺒﺎﺘﺠ ــﺎﻩ اﻟﺘ ــدﻓق( ﺒ ــﺎل ‪ (Malone‬ﺤﯿ ــث ﯿ ــﺘم‬ ‫)إﺠـ ـ ارء ﺤﻘﻨ ــﺔ ّ‬ ‫ﯿﻨﺒﻪ اﻟﺘﻘﻠﺼـﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻌﺠزي ﻤﻤﺎ ﯿﺴﻤﺢ ﻟﻠطﻔل ﺒﻔرك اﻟﻔﺨذ ﻛﻲ ّ‬
‫إﺨـ ـراج اﻟ ازﺌ ــدة اﻟدودﯿ ــﺔ ﻋﺒ ــر اﻟﺠﻠ ــد ﻟﻠﺴ ــﻤﺎح ﺒﻐ ــرس اﻟﻘﺜطـ ـرة داﺨ ــل‬ ‫وﻫذا اﻹﺠراء ﻻﯿزال ﻤﺜﯿ اًر ﻟﻠﺠدل‪.‬‬
‫‪154‬‬
‫اﻟﺒ ـرازي‪ .‬ﯿ ـرﺘﺒط اﺤﺘﻤــﺎل وﺠــود ﻓﺤــص طﺒﯿﻌــﻲ ﻟــدى اﻟطﻔــل ﺒﻌﻼﻗــﺔ‬
‫ﻋﻛﺴﯿﺔ ﻤﻊ ﻋﻤرﻩ ﻋﻨد إﺠراء اﻟﺘﺼﺤﯿﺢ اﻟﺠراﺤﻲ ﻟﻶﻓﺔ اﻟﺸوﻛﯿﺔ‪ .‬إذا‬
‫ﻛﺎﻨت دﯿﻨﺎﻤﯿﻛﺎ اﻟﺒول ﻏﯿر طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻓﻲ ﻓﺘـرة اﻟرﻀـﯿﻊ ﻓﺈﻨﻬـﺎ ﺘﻌـود إﻟـﻰ‬
‫وﻀــﻌﻬﺎ اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ﻓــﻲ ‪٪60‬؛ وﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر ﺘﺼــﺒﺢ طﺒﯿﻌﯿــﺔ‬
‫إن ﺘــدﺒﯿر اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻵﺨـ ـرﯿن‬
‫ﻓــﻲ ‪ ٪27‬ﻓﻘ ــط‪ّ .‬‬
‫ﻤﺸﺎﺒﻪ ﻟﺘﻠك اﻟﺘﻲ ﺴﺒق وﺼﻔﻬﺎ ﻓﻲ ﻋﯿوب اﻷﻨﺒوب اﻟﻌﺼﺒﻲ‪.‬‬
‫ﻋدم ﺘﺨﻠّق اﻟﻌﺠز‬
‫ﯿﻌرف ﻋدم ﺘﺨﻠّق اﻟﻌﺠز ﺒﺄﻨﻪ ﻏﯿﺎب ﺠزﺌـﻲ أو ﻛﻠّـﻲ ﻻﺜﻨـﺎن أو‬
‫أﻛﺜـ ــر ﻤـ ــن اﻟﻔﻘ ـ ـرات اﻟﺴـ ــﻔﻠﯿﺔ‪ .‬ﻫـ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟـ ــﺔ أﻛﺜـ ــر ﺸـ ــﯿوﻋﺎً ﻓـ ــﻲ أوﻻد‬
‫)ذﻛــور ٕواﻨــﺎث( اﻟﻨﺴــﺎء اﻟﻤﺼــﺎﺒﺎت ﺒﺎﻟــداء اﻟﺴــﻛري‪ .‬ﻫــؤﻻء اﻷطﻔــﺎل‬
‫ﻟدﯿﻬم أرداف ﻤﺴطّﺤﺔ وَﻓﻠﺢ أَﻟَوي ﻗﺼـﯿر وﻤـﻨﺨﻔض‪ ،‬وﻟﻛـن ﻻ ﺘوﺠـد‬
‫ﻋــﺎدة ﺘﺸــوﻫﺎت ﻋظﻤﯿــﺔ‪ ،‬ﺒ ـﺎﻟرﻏم ﻤــن وﺠــود ﻗــدم ﻤﻘوﺴــﺔ ﻋﺎﻟﯿــﺔ ﻟــدى‬
‫اﻷﻋــور ﻹﺠ ـراء ﻫــذﻩ اﻟﺤﻘﻨــﺔ‪ .‬ﯿﻛــون اﻟﻔﻐــر ﺤﺼــو اًر‪ ،‬وﯿﻤﻛــن إﺠ ـراء‬
‫اﻟﺤﻘﻨــﺔ ﯿوﻤﯿ ـﺎً ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﻤــﺎء اﻟﺼــﻨﺒور‪ .‬ﻫــذا اﻷﺴــﻠوب ﻓــﻲ اﻟﺘــدﺒﯿر‬
‫ﯿﺘﯿﺢ ﻟﻠﻤرﯿض اﻟﺘﺨﻠص ﻤن اﻟﺒراز واﻟﺘﻤﺘﻊ ﺒﺎﻻﻛﺘﻔﺎء اﻟذاﺘﻲ‪.‬‬
‫ﺤﺴﺎﺴﯿﺔ اﻟﻼﺘﻛس‬
‫ﺤﺴﺎﺴ ــﯿﺔ اﻟﻼﺘﻛ ــس ﻫ ــﻲ ﻤﺸ ــﻛﻠﺔ ﺨطﯿـ ـرة ﺠ ــداً واﺠﻬﻬ ــﺎ ﺤـ ـواﻟﻲ‬
‫ﻨﺼف اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺸوك اﻟﻤﺸﻘوق وﻏﯿرﻫﺎ ﻤن اﻟﺸذوذات‬
‫ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ واﻟــذﯿن ﯿﺘطﻠﺒــون إﺠ ـراء ﻗﺜط ـرة ﻤﺘﻘطﻌــﺔ ﻨظﯿﻔــﺔ‬
‫ٕواﺠ ـ ـ ـراء ﺘﺼـ ـ ــﻨﯿﻊ ﻟﻠﻤﺴـ ـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ـ ــﺔ‪ .‬ﻫـ ـ ــذﻩ اﻟﺤﺴﺎﺴـ ـ ــﯿﺔ اﻟﻤﺘواﺴـ ـ ــطﺔ‬
‫ﺒ ــﺎﻟﻐﻠوﺒوﻟﯿن اﻟﻤﻨـ ــﺎﻋﻲ ‪ E‬ﻤﻛﺘﺴـ ــﺒﺔ وﻫـ ـﻲ ﺜﺎﻨوﯿ ـ ـﺔ ﻟﻠﺘﻌـ ــرض اﻟﻤﺘﻛـ ــرر‬
‫ﻟﻤﺴ ــﺘﺄرج اﻟﻼﺘﻛ ــس‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺘظ ــﺎﻫر اﻟﺤﺴﺎﺴ ــﯿﺔ ﻟﻼﺘﻛ ــس ﺒﻌﯿ ــون‬
‫داﻤﻌﺔ‪ ،‬ﻋطﺎس‪ ،‬ﺤﻛﺔ‪ ،‬ﺸرى أو ﺤدوث ﺘﺄق ﻋﻨد ﻨﻔﺦ ﺒﺎﻟون أو ﻋﻨد‬
‫اﺴــﺘﺨدام اﻟﻔــﺎﺤص ﻟﻘﻔــﺎزات اﻟﻼﺘﻛــس‪ .‬ﻗــد ﺘﺤــدث ﺼــدﻤﺔ ﺘﺄﻗﯿــﺔ ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤ ـ ـرﯿض اﻟﻤﺼـ ــﺎب ﺒﺤﺴﺎﺴـ ــﯿﺔ اﻟﻼﺘﻛـ ــس أﺜﻨـ ــﺎء اﻟﻌﻤ ـ ـل اﻟﺠ ارﺤـ ــﻲ‪.‬‬
‫وﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘــوﻓﯿر ﺒﯿﺌــﺔ ﺨﺎﻟﯿــﺔ ﻤــن اﻟﻼﺘﻛــس ﻟﺠﻤﯿــﻊ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫ﺒﺎﻟﺸوك اﻟﻤﺸﻘوق ﻓـﻲ اﻟﻤﻛﺘـب‪ ،‬أﺜﻨـﺎء اﻟﻌـﻼج ﻓـﻲ اﻟﻤﺴﺘﺸـﻔﻰ وﺨـﻼل‬
‫اﻹﺠـراءات اﻟﺠراﺤﯿــﺔ‪ .‬ﯿﺠــب ﻋﻠــﻰ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ارﺘــداء ﺴـوار‬
‫ﺘﻨﺒﯿﻪ طﺒﻲ أﯿﻀﺎً‪.‬‬
‫ّ‬
‫اﻟرﻓﺎء اﻟﻨﺨﺎﻋﻲ اﻟﺨﻔﻲ‬
‫ﺨﻠل ﱢ‬
‫‪Occult Spinal Dysraphism‬‬
‫اﻟرﻓﺎء اﻟﻨﺨﺎﻋﻲ ﻓﻲ ﺤواﻟﻲ ‪ 1‬ﻟﻛل ‪ 4000‬ﻤـرﯿض‪،‬‬
‫ﯿوﺠد ﺨﻠل ﱢ‬
‫وﻫــم ﻓﺌــﺔ ﺘﺸــﻤل ﻗﯿﻠــﺔ ﺴــﺤﺎﺌﯿﺔ ﺸــﺤﻤﯿﺔ‪ ,‬ورم ﺸــﺤﻤﻲ داﺨــل اﻟﺠﺎﻓﯿــﺔ‪،‬‬

‫اﻟـﺒﻌض‪ .‬ﯿﻛﺸـف ﺠــس اﻟﻤﻨطﻘـﺔ اﻟﻌﺼﻌﺼـﯿﺔ اﻟﻔﻘـرات اﻟﻐﺎﺌﺒــﺔ‪٪20 .‬‬ ‫ﺘﻀـﺎﻋف اﻟﻨﺨـﺎع‪ ،tight filum terminale ،‬ﺠﯿـب ﻛﯿﺴـﺔ ﺠﻠداﻨﯿـﺔ‬

‫ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻤ ــن اﻟﺤ ــﺎﻻت ﻻ ﯿ ــﺘم ﻛﺸ ــﻔﻬﺎ ﺤﺘ ــﻰ ﺴ ــن ‪ 4-3‬ﺴ ــﻨوات؛ ﯿ ــﺘم‬ ‫‪ ،dermoid cyst-sinus‬ﺠـذور اﻷﻋﺼـﺎب اﻟزاﺌﻐـﺔ‪ ،‬ﻗﯿﻠـﺔ ﺴـﺤﺎﺌﯿﺔ‬

‫ﺘﺸﺨﯿص اﻟﻌدﯿد ﻤﻨﻬﺎ ﺒﻌد ﻓﺸل اﻟﺘـدرﯿب ﻋﻠـﻰ اﺴـﺘﻌﻤﺎل اﻟﻤرﺤـﺎض‪.‬‬ ‫ﻋﺠزﯿـﺔ أﻤﺎﻤﯿـﺔ وورم ذﻨـب اﻟﻔـرس ‪ .cauda equina tumor‬ﯿوﺠـد‬

‫ﺘظﻬ ـ ــر د ارﺴ ـ ــﺎت ‪ Urodynamic‬ﻓ ـ ــﻲ ﻫ ـ ــؤﻻء اﻷطﻔ ـ ــﺎل ﻤﺠﻤوﻋ ـ ــﺔ‬ ‫ﻟدى أﻛﺜر ﻤن ‪ %90‬ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ ﺘﺸوﻩ ﻓـﻲ اﻟﺠﻠـد اﻟﻤﻐطـﻲ ﻷﺴـﻔل‬

‫ﻤﺘﻨوﻋـ ــﺔ ﻤـ ــن اﻷﻨﻤـ ــﺎط‪ ،‬وﯿﺤﺘـ ــﺎج ﻤﻌظﻤﻬـ ــم ﻹﺠ ـ ـراء ﻗﺜط ـ ـرة ﻤﺘﻘطﻌـ ــﺔ‬ ‫اﻟﻌﻤود اﻟﻔﻘري وﺘﺸﻤل وﺠود اﻨﺨﻔـﺎض ﺼـﻐﯿر‪ ،‬ﺨﺼـﻠﺔ ﺸـﻌر‪ ،‬ﺘﺸـوﻩ‬

‫ﻨظﯿﻔﺔ ﻤﻊ اﻟﻌﻼج اﻟدواﺌﻲ ﻟﺒﻘﺎء اﻟطﻔل ﺠﺎﻓﺎً‪.‬‬ ‫وﻋـ ـ ــﺎﺌﻲ ﺠﻠـ ـ ــدي أو ورم ﺸـ ـ ــﺤﻤﻲ ﺘﺤـ ـ ــت اﻟﺠﻠـ ـ ــد )‪ .(4-542‬ﻏﺎﻟﺒ ـ ـ ـﺎً‬
‫ﻤﻘوﺴﺔ ﻋﺎﻟﯿـﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻨـﺎﻗض ﻓـﻲ ﺤﺠـم‬ ‫ﻤﺎ ﯿوﺠد ﻟدى ﻫؤﻻء اﻷطﻔﺎل ﻗدم ّ‬
‫رﺘـق اﻟﺸـرج‬
‫اﻟﻌﻀــﻼت واﻟﻘــوة ﺒــﯿن اﻟﺴــﺎﻗﯿن وﺸــذوذ ﻓــﻲ اﻟﻤﺸــﯿﺔ‪ .‬ﯿﻛــون اﻟﻔﺤــص‬
‫ﺘوﺠ ــد اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟﻌﺼ ــﺒﯿﺔ ﻟ ــدى ‪ ٪45-30‬ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل‬ ‫اﻟﻌﺼــﺒﻲ طﺒﯿﻌﯿـﺎً ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة وﺼــﻐﺎر اﻟرﻀــﻊ‪ .‬وﻛﺜﯿـ اًر‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒرﺘق ﺸرج ﻋﺎﻟﻲ ﺒﺴﺒب ﻋـدم ﺘﺨﻠّـق اﻟﻌﺠـز ﻏﺎﻟﺒـﺎً‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ‬ ‫ﻤـﺎ ﯿﻌـﺎﻨﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻷﻛﺒـر ﺴـﻨﺎً ﻤـن ﻏﯿـﺎب اﻟﺤـس ﻓـﻲ اﻟﻌﺠـﺎن وآﻻم‬
‫إﺠراء ﺘﺼوﯿر اﻟﻨﺨـﺎع اﻟﺸـوﻛﻲ ﺒـﺎﻷﻤواج ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟوﻟـدان‬ ‫اﻟظﻬر‪ .‬وظﯿﻔﺔ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﺴـﻔﻠﯿﺔ ﻏﯿـر طﺒﯿﻌﯿـﺔ ﻓـﻲ ‪ ٪40‬ﻤـن‬
‫اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒرﺘـ ــق اﻟﺸـ ــرج أﺜﻨـ ــﺎء اﻟﺘﻘﯿـ ــﯿم اﻷوﻟـ ــﻲ‪ ،‬وﻓـ ــﻲ ﺤـ ــﺎل وﺠـ ــود‬ ‫اﻟﻤرﻀﻰ وﺘﺸﻤل ﺴﻠس اﻟﺒول‪ ،‬اﻟﺘﻬﺎب ﻤﺴﺎﻟك ﺒوﻟﯿﺔ ﻤﺘﻛررة واﻟﺘﻠوث‬
‫‪155‬‬
 ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :543‬ﺍﻟﺴﻠﺲ ﺍﻟﺒﻮﱄ‬ ‫ﺼ ــﻌوﺒﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺘ ــدرﯿب ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤرﺤ ــﺎض ﻟ ــدى ﻫ ــؤﻻء اﻷطﻔ ــﺎل ﻓﺈﻨ ــﻪ‬
‫ﻭﺳﻮﺀ ﺍﻟﻮﻇﻴﻔﺔ ﺍﻹﻓﺮﺍﻏﻴﺔ‬ ‫ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء ﺘﻘﯿﯿم ﺒوﻟﻲ ﺸﺎﻤل ﻤـﻊ ﺘﺼـوﯿر اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠوﯿـﺔ‬
‫واﻟﺴ ـ ـ ـ ـ ــﻔﻠﯿﺔ ود ارﺴ ـ ـ ـ ـ ــﺔ دﯿﻨﺎﻤﯿﻛ ـ ـ ـ ـ ــﺎ اﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ــول‪ .‬اﻨظ ـ ـ ـ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ـ ـ ـ ــل ‪344‬‬
‫^; ‪m%h^0_hf^}1n^q^h‬‬ ‫ﻟﺘﻔﺎﺼﯿل أﻛﺜر‪.‬‬

‫ﯿﺤ ــدث اﻹﻓـ ـراغ ﻟ ــدى اﻟﺠﻨ ــﯿن ﺒﻤ ــﻨﻌﻛس ﺘﻘﻠ ــص اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﺤﯿ ــث‬ ‫اﻟﺸﻠل اﻟدﻤﺎﻏﻲ‬
‫ﯿوﺠـد ﺘﻨــﺎﻏم ﺒــﯿن ﺘﻘﻠــص اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ واﺴــﺘرﺨﺎء اﻟﻤﺼـرة ﻓــﻲ وﻗــت واﺤــد‪.‬‬
‫ﺘﻛــون اﻟﺴــﯿطرة ﻋﻠــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺸــﻠل‬
‫ﯿﻨـ ــﺘﺞ ﺘﺨ ـ ـزﯿن اﻟﺒـ ــول ﻤـ ــن اﻟﺘﺜﺒـ ــﯿط اﻟﻤﺘواﺴـ ــط ﺒﺎﻷﻋﺼـ ــﺎب اﻟﻔرﺠﯿـ ــﺔ‬
‫اﻟـدﻤﺎﻏﻲ )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪ (598.1‬ﻤﻘﺒوﻟــﺔ ﻏﺎﻟﺒـﺎً‪ .‬وﻤـﻊ ذﻟـك‪ ،‬ﯿﺤــدث‬
‫اﻟودﯿـﺔ ﻟﻠﻔﻌﺎﻟﯿــﺔ اﻻﻨﻘﺒﺎﻀــﯿﺔ ﻟﻠﻌﻀــﻠﺔ اﻟﻨﺎﻓﺼـﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿــﺔ اﻟﻤﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ‬ ‫و ّ‬ ‫ﻀﺒط اﻟﻤﺼرة ﻟدﯿﻬم ﻓﻲ ﺴن ﻤﺘﺄﺨرة أﻛﺜـر ﻤـن اﻷطﻔـﺎل اﻟطﺒﯿﻌﯿـﯿن‪.‬‬
‫َﻏﻠـ ــق ﻋﻨـ ــق اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ واﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻟﻘرﯿـ ــب ﻤـ ــﻊ زﯿـ ــﺎدة ﻓﻌﺎﻟﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺼ ـ ـرة‬
‫ﻋﻤوﻤ ـ ـﺎً‪ ٪50-25 ،‬ﻟـ ــدﯿﻬم ﺴـ ــﻠس ﺒـ ــوﻟﻲ‪ ،‬وﺘ ـ ـرﺘﺒط اﻟﺨطـ ــورة ﺒﺸـ ــﻛل‬
‫ﻨﺴـق اﻟرﻀــﯿﻊ ﻤــﻨﻌﻛس اﻹﻓ ـراغ ﺒ ـ ‪ 20-15‬ﻤ ـرات ‪/‬‬
‫اﻟﺨﺎرﺠﯿــﺔ‪ .‬وﻗــد ّ‬ ‫ﻤﺒﺎﺸــر ﺒﺸــدة اﻟﻀــﻌف اﻟﺠﺴــﻤﻲ‪ .‬اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻌﻠوﯿ ـﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ‬
‫ﯿــوم‪ .‬ﺘــزداد ﺴــﻌﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤــﻊ ﻤــرور اﻟوﻗــت‪ .‬ﻤﺘوﺴــط ﺴــﻌﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ﻋــﺎدة‪ .‬وﻗــد أظﻬــرت د ارﺴــﺎت دﯿﻨﺎﻤﯿﻛــﺎ اﻟﺒــول وﺠــود ﺘﻘﻠﺼــﺎت ﻤﺜﺎﻨﯿــﺔ‬
‫ﺒﺎﻷوﻨﺼـ ـ ــﺔ ﻓـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ــﺎل ﺤﺘـ ـ ــﻰ ﺴـ ـ ــن ‪ 14‬ﺴـ ـ ــﻨﺔ ﯿﺴـ ـ ــﺎوي اﻟﻌﻤـ ـ ــر‬
‫ﻓﻌ ـﺎل‬
‫ﻤﺜﺒطــﺔ‪ .‬اﻹﻓ ـراغ اﻟﻤوﻗــوت واﻟﻌــﻼج ﺒﻤﻀــﺎدات اﻟﻛــوﻟﯿن ّ‬
‫ﻏﯿــر ّ‬
‫)ﺒﺎﻟﺴﻨوات( ﻤﻀﺎﻓﺎً ﻟﻪ ‪.2‬‬
‫إن إﺠراء ﻗﺜطرة ﻤﺘﻘطﻌﺔ ﻨظﯿﻔﺔ ﻨﺎد اًر ﻤﺎ ﯿﻛون ﻀرورﯿﺎً‪.‬‬
‫ﻋﺎدة‪ّ .‬‬
‫ﺒﻌﻤ ـ ــر ‪ 4-2‬ﺴ ـ ــﻨوات‪ ،‬ﯿﻛ ـ ــون اﻟطﻔــ ــل ﻤﺴ ـ ــﺘﻌداً ﻤ ـ ــن اﻟﻨﺎﺤﯿ ـ ــﺔ‬
‫اﻟﺘطورﯿــﺔ ﻟﺒــدء اﻟﺘــدرﯿب ﻋﻠــﻰ اﻟﻤرﺤــﺎض‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ وﺠــود ﻋــدة ﺸــروط‬
‫ﻟﺘﺤﻘﯿــق ﺴــﯿطرة واﻋﯿــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ :‬إدراك اﻤــﺘﻼء اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ؛ اﻟﺘﺜﺒــﯿط‬
‫‪ (suprapontine‬ﻟﺘﻘﻠﺼـﺎت‬ ‫‪modulation‬‬ ‫اﻟﻘﺸـري )ﺘﻌـدﯿل ﻓـوق اﻟﺠﺴـر‬
‫اﻟﻤﺤﻛــم‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ اﻻﻨﻌﻛﺎﺴـﯿﺔ )ﻏﯿـر اﻟﻤﺴـﺘﻘرة( ؛ اﻟﻘـدرة ﻋﻠـﻰ اﻹﻏـﻼق ُ‬
‫واﻟواﻋﻲ ﻟﻠﻤﺼرة اﻟﺨﺎرﺠﯿﺔ ﻟﻤﻨﻊ ﺴﻠس اﻟﺒول؛ ﻨﻤو اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟطﺒﯿﻌﻲ؛‬
‫ووﺠ ــود اﻟ ــداﻓﻊ ﻟ ــدى اﻟطﻔ ــل ﻟﻠﺒﻘ ــﺎء ﺠﺎﻓـ ـﺎً‪ .‬ﺘﺸ ــﯿر اﻟﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻻﻨﺘﻘﺎﻟﯿ ــﺔ‬
‫ﻟﻺﻓراغ إﻟﻰ اﻟﻔﺘرة اﻟﺘﻲ ﯿﻛﺘﺴب ﻓﯿﻬﺎ اﻷطﻔﺎل اﻟﺴﯿطرة ﻋﻠﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‪.‬‬
‫ﺘ ــﺘم اﻟﺴ ــﯿطرة ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻟ ــدى اﻹﻨ ــﺎث ﻗﺒ ــل اﻟ ــذﻛور ﻋ ــﺎدة‪ ،‬وﺘـ ـﺘم‬
‫اﻟﺴﯿطرة ﻋﻠﻰ اﻷﻤﻌﺎء ﻋﺎدة ﻗﺒل اﻟﺴﯿطرة ﻋﻠﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‪.‬‬

‫ﻫﻨــﺎك ﺤﺎﻟــﺔ ﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻫــﻲ ﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻷﻤﻌــﺎء ‪-‬‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬وﻗــد ﺘــم ﺼـﯿﺎﻏﺔ ﻫــذا اﻟﻤﺼــطﻠﺢ ﻤــن ﻗﺒــل ﺠﻤﻌﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬
‫اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿــﺔ ﻟﺠﻨــﺔ اﻟــدﻻﺌل اﻹرﺸــﺎدﯿﺔ ﻟﻠﺠــزر اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‬
‫وﯿﺸ ـ ــﯿر إﻟ ـ ــﻰ اﻀـ ـ ــطراﺒﺎت ﻓ ـ ــﻲ وظﯿﻔـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ و ‪ /‬أو اﻷﻤﻌـ ـ ــﺎء‪.‬‬
‫اﻟﻤﺼطﻠﺢ اﻟﺴﺎﺒق ﻟﻬذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ ﻫو ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﺨﻠل اﻹطراح اﻟوظﯿﻔﻲ‪.‬‬

‫ ‪h% ^y}^j‬‬
‫ﻤن اﻟﺸﺎﺌﻊ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل ﺤـدوث ﺴـﻠس ﺒـول ﻨﻬـﺎري ﻏﯿـر ﺜـﺎﻨوي‬
‫ﻟﺸذوذات ﻋﺼﺒﯿﺔ‪ .‬اﻟﺴﺒب اﻷﻛﺜر ﺸـﯿوﻋﺎً ﻟﺴـﻠس اﻟﺒـول اﻟﻨﻬـﺎري ﻫـو‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ ﻤﻔرطـ ــﺔ اﻟﻨﺸـ ــﺎط )ﺴـ ــﻠس اﻟﺒـ ــول اﻹﻟﺤـ ــﺎﺤﻲ(‪ .‬ﻓـ ــﻲ ﺴـ ــن ‪5‬‬
‫ﺴـ ــﻨوات‪ ٪95 ،‬ﯿﻛوﻨـ ــون ﺠـ ــﺎﻓّﯿن ﻓـ ــﻲ ﺒﻌـ ــض اﻟوﻗـ ــت ﺨـ ــﻼل اﻟﻨﻬـ ــﺎر‬
‫‪156‬‬
‫ﻋﺠزﯿــﺔ أو ﻓــﻲ اﻟظﻬــر )اﻨظــر اﻟﺸــﻛل ‪ 4-542‬ﻓــﻲ اﻟﻔﺼــل ‪(542‬‬ ‫و‪ ٪92‬ﺠــﺎﻓّﯿن‪ .‬ﺒﻌﻤــر ‪ 7‬ﺴــﻨوات‪ ٪96،‬ﯿﻛوﻨــون ﺠــﺎﻓّﯿن‪ ،‬ﺒ ـﺎﻟرﻏم ﻤــن‬
‫وﺘﺸوﻫﺎت ﻋﺼﺒﯿﺔ‪.‬‬ ‫أن ‪ ٪15‬ﻟ ـ ــدﯿﻬم إﻟﺤـ ـ ــﺎح ﻛﺒﯿـ ـ ــر ﻓ ـ ــﻲ ﺒﻌـ ـ ــض اﻷﺤﯿـ ـ ــﺎن‪ .‬ﺒﻌﻤـ ـ ــر ‪12‬‬
‫ﺴ ــﻨﺔ‪ ٪99،‬ﺠ ــﺎﻓّﯿن ﺨ ــﻼل اﻟﻨﻬ ــﺎر‪ .‬ﯿﺒ ــﯿن اﻟﺠ ــدول ‪ 1-543‬أﺴ ــﺒﺎب‬
‫ﺘﺸﻤل أدوات اﻟﺘﻘﯿﯿم ﺘﺤﻠﯿل اﻟﺒـول ﻤـﻊ اﻟـزرع إذا ﻛـﺎن ﻤﺴـﺘطﺒﺎً؛‬
‫ﺴﻠس اﻟﺒول اﻟﻨﻬﺎري ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬
‫ﻤــذﻛرات اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﯿوﻤﯿــﺔ )ﺘﺴــﺠﯿل أوﻗــﺎت إﻓـراغ اﻟﺒــول وﺤﺠﻤــﻪ‪ ،‬ﻫــل‬
‫اﻟطﻔـ ـ ــل ﻤﺒﻠ ـ ـ ــل أو ﺠ ـ ـ ــﺎف(؛ ﺤﺠ ـ ـ ــم اﻟﺒ ـ ـ ــول اﻟﺜﻤ ـ ـ ــﺎﻟﻲ ﺒﻌ ـ ـ ــد اﻹﻓـ ـ ـ ـراغ‬
‫)ﯿــﺘم اﻟﺤﺼــول ﻋﻠﯿــﻪ ﻋــﺎدة ﻋــن طرﯿــق ﺘﻔ ـرﯿس اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ(؛ وﻤﺠﻤــوع‬
‫ﻨﻘ ــﺎط أﻋـ ـراض ﺨﻠ ــل اﻹﻓـ ـراغ اﻟـ ـوظﯿﻔﻲ )اﻟﺸ ــﻛل ‪ .(1-543‬اﻟﺒ ــدﯿل‬
‫ﻟﻤﺠﻤـوع ﻨﻘــﺎط أﻋـراض ﺨﻠــل اﻹﻓـراغ اﻟـوظﯿﻔﻲ ﻫـو اﺴــﺘﺒﯿﺎن ﻓــﺎﻨﻛوﻓر‬
‫ﺤــول ﺨﻠــل وظﯿﻔــﺔ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﺴــﻔﻠﯿﺔ اﻟﻼﻋﺼــﺒﻲ ‪ /‬ﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫ﺨﻠــل اﻹط ـراح اﻟــوظﯿﻔﻲ‪ .‬ﻫــذا اﻻﺴــﺘﺒﯿﺎن ﻫــو ﻋﺒــﺎرة ﻋــن أداة ﺘﺤﻘــق‬
‫ﺤﯿ ــث ﯿﺘﻛ ــون ﻤ ــن ‪ 14‬ﺴـ ـؤاﻻً وﺘُﺴ ــﺠل اﻟﻨﻘ ــﺎط ﻤ ــن ‪ 5‬ﻋﻠ ــﻰ ﻤﻘﯿ ــﺎس‬
‫‪ Likert‬ﻟﺘﻘﯿـ ــﯿم ﺨﻠـ ــل وظﯿﻔ ـ ـﺔ اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ اﻟﺴـ ــﻔﻠﯿﺔ واﻷﻤﻌـ ــﺎء‪.‬‬
‫ُﯿﺴﺘطب ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﺤﺎﻻت ﻗﯿﺎس ﺘدﻓق اﻟﺒول ﻤﻊ أو ﺒدون ﺘﺨطﯿط‬
‫اﻟﻌﻀــﻼت اﻟﻛﻬرﺒــﺎﺌﻲ )ﺘﻘﯿــﯿم ﻏﯿــر ﺒﺎﻀــﻊ ﻟـﻨﻤط ﺘــدﻓق اﻟﺒــول وﻗﯿــﺎس‬
‫ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ اﻟﻤﺼرة اﻟﺨﺎرﺠﯿﺔ(‪ .‬ﻋﻨﺼر آﺨر ﻗد ﯿﻛون ﻤﻔﯿداً ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‬
‫اﻷﻛﺒـر ﻤـن ‪ 5‬ﺴـﻨوات ﻫـﻲ ﻗﺎﺌﻤـﺔ ﺘﺤﻘـق ‪Pediatric Symptom‬‬ ‫ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘﻘﯿﯿم ﻨﻤط ﺴﻠس اﻟﺒول ﻤـن اﻟﻘﺼـﺔ اﻟﻤرﻀـﯿﺔ‪ ،‬وﺘﺘﻀـﻤن‬

‫‪ .(PSC) Checklist‬ﻗﺎﺌﻤﺔ ﺘﺤﻘـق أﻋـراض اﻷطﻔـﺎل ﻫـﻲ اﺴـﺘﺒﯿﺎن‬ ‫اﻟﺘواﺘر‪ ،‬ﺤﺠم اﻟﺒول اﻟﻤطروح ﻋﻨد ﺤدوث اﻟﺴﻠس‪ ،‬ﻫل ﯿرﺘﺒط ﺴـﻠس‬

‫ﻓﺤ ــص ﻤ ــوﺠز ﯿﺘﻛ ــون ﻤ ــن ‪ 35‬ﺴـ ـؤاﻻً ﯿﺴ ــﺘﺨدﻤﻬﺎ أطﺒ ــﺎء اﻷطﻔ ــﺎل‬ ‫اﻟﺒــول ﻤــﻊ اﻹﻟﺤــﺎح أو اﻟﻀــﺤك‪ ،‬ﻫــل ﯿﺤــدث ﺒﻌــد اﻹﻓ ـراغ وﻓﯿﻤــﺎ إذا‬

‫وﻏﯿ ــرﻫم ﻤ ــن اﻟﻤﻬﻨﯿ ــﯿن اﻟﺼ ــﺤﯿﯿن ﻟﺘﺤﺴ ــﯿن إدراك وﻋ ــﻼج اﻟﻤﺸ ــﺎﻛل‬ ‫ـﺘﻤر‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﻘﯿــﯿم ﺘ ـواﺘر اﻹﻓ ـراغ وﻫــل ﻫﻨــﺎك‬
‫ﻛــﺎن ﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻤﺴـ اً‬

‫اﻟﻨﻔﺴﯿﺔ واﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬ ‫ﺴــﻠس ﺒــوﻟﻲ ﻟﯿﻠــﻲ‪ ،‬ﺘــدﻓّق ﺒــول ﻗــوي وﻤﺴــﺘﻤر أو اﻹﺤﺴــﺎس ﺒ ـﺈﻓراغ‬
‫ﻏﯿر ﻛﺎﻤل ﻟﻠﻤﺜﺎﻨﺔ‪ .‬ﺘﻌﺘﺒر اﻟﻤذ ّﻛرات اﻟﯿوﻤﯿﺔ ﺤـول ﻤﺘـﻰ أﻓـرغ اﻟطﻔـل‬
‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﺘﻘﯿ ــﯿم وظﯿﻔ ــﺔ اﻷﻤﻌ ــﺎء أﯿﻀـ ـﺎً‪ .‬وﯿﺘوﺠ ــب أﯿﻀـ ـﺎً ﺘﺴ ــﺠﯿل‬
‫اﻟﺒـ ــول وﻤـ ــﺎ إذا ﻛـ ــﺎن اﻟطﻔـ ــل ﻤـ ــﺒﻠﻼً أو ﺠﺎﻓ ـ ـﺎً ﻤﻔﯿـ ــدة‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ ﺘﻘﯿـ ــﯿم‬
‫‪) The Bristol Stool Form Score‬اﻟﺸـﻛل ‪ .(2-543‬ﺒﺎﻹﻀـﺎﻓﺔ‬
‫اﻟﻤﺸــﺎﻛل اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻷﺨــرى ﻤﺜــل أﺨﻤــﺎج اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ )‪،(UTIs‬‬
‫إﻟــﻰ ذﻟــك‪ ،‬ﯿﺠــب ﻋﻠــﻰ اﻟطﺒﯿ ــب اﻻﺴــﺘﻔﺎدة ﻤــن ﻤﻌــﺎﯿﯿر اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص‬
‫اﻟﺠــزر اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬اﻻﻀــطراﺒﺎت اﻟﻌﺼــﺒﯿﺔ أو ﻗﺼــﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿ ـﺔ‬
‫‪ ،Rome III‬واﻟﺘﻲ ﺘﺼﻨف اﻀطراﺒﺎت اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﻬﻀـﻤﻲ اﻟوظﯿﻔﯿـﺔ‬
‫اﻟﺘ ــﻲ ﻻ ﺘﻤﻠ ــك أﺴ ــﺒﺎﺒﺎً ﺒﻨﯿوﯿ ــﺔ أو ﻨﺴ ــﯿﺠﯿﺔ ﻤﺴ ــﺘﺒطﻨﺔ‪ .‬ﯿ ــﺘم ﺘﺸ ــﺨﯿص‬ ‫ﻟوﺠـ ــود ﺘﻀـ ــﺎﻋف اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ أﯿﻀ ـ ـﺎً ﺘﻘﯿـ ــﯿم ﻋـ ــﺎدات‬

‫اﻷطﻔ ــﺎل ﺒﻌﻤ ــر ‪ 4‬ﺴ ــﻨوات أو أﻛﺜ ــر ﺒ ــﺄﻨﻬم ﻤﺼ ــﺎﺒون ﺒﺎﻹﻤﺴ ــﺎك إذا‬ ‫اﻷﻤﻌ ــﺎء ﻷن ﺴ ــﻠس اﻟﺒ ــول ﺸ ــﺎﺌﻊ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻨون ﻤ ــن‬

‫ﺤﻘﻘوا اﺜﻨﯿن أو أﻛﺜـر ﻤـن اﻟﻤﻌـﺎﯿﯿر اﻟﺘﺎﻟﯿـﺔ ﺨـﻼل ﻓﺘـرة ﺸـﻬرﯿن‪ :‬ﺘﺒ ّـرز‬ ‫إﻤﺴ ــﺎك و ‪ /‬أو ﺴ ــﻠس ﺒـ ـراز ﻻﻋﻀ ــوي ‪ .encopresis‬ﻗ ــد ﯿﺤ ــدث‬

‫ﻓــﻲ اﻟﻤرﺤــﺎض ﻤرﺘــﺎن أو أﻗــل أﺴــﺒوﻋﯿﺎً‪ ،‬ﺤﺎدﺜــﺔ ﺴــﻠس ﺒ ـرازي واﺤــدة‬ ‫ﺴﻠس اﻟﺒول اﻟﻨﻬﺎري ﻓﻲ اﻹﻨﺎث اﻟﻠواﺘﻲ ﻟدﯿﻬن ﻗﺼﺔ إﺴـﺎءة ﺠﻨﺴـﯿﺔ‪.‬‬

‫ﻋﻠــﻰ اﻷﻗ ــل أﺴــﺒوﻋﯿﺎً‪ ،‬ﻗﺼ ــﺔ اﺘﺨــﺎذ وﻀ ــﻌﯿﺔ اﺤﺘﺒﺎﺴــﯿﺔ أو اﺤﺘﺒ ــﺎس‬ ‫ﯿو ّﺠ ـﻪ اﻟﻔﺤــص اﻟﻔﯿزﯿــﺎﺌﻲ ﻨﺤــو ﺘﺤدﯿــد ﻋﻼﻤــﺎت اﻷﺴــﺒﺎب اﻟﻌﻀــوﯿﺔ‬
‫َ‬
‫اﻟﺒ ـراز اﻹرادي اﻟﻤﻔــرط‪ ،‬ﻗﺼــﺔ ﺘﻐــوط ﻤــؤﻟم أو ﺼ ــﻠب‪ ،‬وﺠــود ﻛﺘﻠــﺔ‬ ‫ﻟﻠﺴــﻠس اﻟﺒــوﻟﻲ‪ :‬ﻗﺼــر ﻗﺎﻤــﺔ‪ ،‬ﻓــرط ﺘــوﺘر‪ ،‬ﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن و ‪ /‬أو‬
‫ﺒ ارزﯿﺔ ﻛﺒﯿرة ﻓﻲ اﻟﻤﺴﺘﻘﯿم وﺒراز ﺒﻘطر ﻛﺒﯿر ﺒﺤﯿث ﯿﺴد اﻟﻤرﺤﺎض‪.‬‬ ‫اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‪ ،‬اﻹﻤﺴـ ــﺎك‪ ،‬اﻟﺘﺼـ ــﺎق اﻟﺸـ ــﻔرﯿن‪ ،‬ﺤﺎﻟـ ــب ﻫـ ــﺎﺠر‪ ،‬ﺸـ ــذوذات‬

‫‪157‬‬
‫ﯿ ـ ـﺘم إﺠ ـ ـراء اﻟﺘﺼـ ــوﯿر ﻓـ ــﻲ اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟـ ــذﯿن ﻟـ ــدﯿﻬم ﻤوﺠـ ــودات‬
‫ﻓﯿزﯿﺎﺌﯿﺔ ﺸدﯿدة‪ ،‬ﻗﺼﺔ ﻋﺎﺌﻠﯿﺔ ﻟﺸذوذات اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ أو ‪،UTIs‬‬
‫وأوﻟﺌـك اﻟـذﯿن ﻻ ﯿﺴـﺘﺠﯿﺒون ﻟﻠﻌـﻼج ﺒﺸــﻛل ﻤﻨﺎﺴـب‪ُ .‬ﯿﺴـﺘطب إﺠـراء‬
‫ﺘﺼ ــوﯿر ﯿ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺘ ــﯿن ﻤ ــﻊ أو ﺒ ــدون ﺘﺼ ــوﯿر‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ واﻹﺤﻠﯿـل اﻹﻓ ارﻏـﻲ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ إﺠـراء د ارﺴـﺔ دﯿﻨﺎﻤﯿﻛـﺎ اﻟﺒـول ﻓـﻲ‬
‫ﺤﺎل وﺠود دﻟﯿـل ﻋﻠـﻰ ﻤـرض ﻋﺼـﺒﻲ وﻗـد ﺘﻛـون اﻟد ارﺴـﺔ ﻤﻔﯿـدة إذا‬
‫ﻛــﺎن اﻟﻌــﻼج اﻟﺘﺠرﯿﺒــﻲ ﻏﯿــر ﻓﻌــﺎل‪ .‬إذا ﻛــﺎن ﻫﻨــﺎك أي دﻟﯿــل ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻀطراب ﻋﺼﺒﻲ‪ ،‬ﯿﺠب إﺠراء ‪ MRI‬ﻟﻠﻌﻤود اﻟﻔﻘري اﻟﺴﻔﻠﻲ‪.‬‬

‫^‪  ^%‬‬

‫)ﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻹﻟﺤﺎح اﻟﻨﻬﺎري(‬

‫ﻤﺘﻬﯿﺠــﺔ ﺘــردد ﺒــوﻟﻲ‪،‬‬

‫ﯿظﻬــر ﻋــﺎدة اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻤﺜﺎﻨــﺔ ّ‬
‫إﻟﺤﺎح وﺴﻠس ﺒوﻟﻲ إﻟﺤﺎﺤﻲ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﺘﺠﻠس اﻟﻔﺘـﺎة اﻟﻘرﻓﺼـﺎء ﻋﻠـﻰ‬
‫ﻗ ــدﻤﻬﺎ ﻓ ــﻲ ﻤﺤﺎوﻟ ــﺔ ﻟﻤﻨ ــﻊ ﺴ ــﻠس اﻟﺒ ــول )وﯿﺴ ــﻤﻰ اﻨﺤﻨ ــﺎء ﻛﯿرﺘﺴ ــﻲ‬
‫‪ .(Vincent’s curtsy‬اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻓﻲ ﻫؤﻻء اﻷطﻔـﺎل أﺼـﻐر ﻤـن اﻟﻤﻌﺘـﺎد‬
‫وظﯿﻔﯿﺎً وﻟﯿس ﺘﺸـرﯿﺤﯿﺎً‪ ،‬وﺘُظﻬـر ﺘﻘﻠﺼـﺎت ﻗوﯿـﺔ ﻏﯿـر ُﻤﺜَّﺒطـﺔ‪ .‬ﯿﻌـﺎﻨﻲ‬
‫‪ ٪25‬ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـﺎً ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺴـ ــﻠس اﻟﺒـ ــول اﻟﻠﯿﻠـ ــﻲ ﻤ ـ ــن‬
‫أﻋراض اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻤﺘﻬﯿﺠﺔ أﯿﻀﺎً‪ .‬ﯿﺸﯿر اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻷطﻔﺎل إﻟﻰ أﻨﻬم‬
‫ﻻ ﯿﺸﻌرون ﺒﺎﻟﺤﺎﺠﺔ إﻟﻰ اﻟﺘﺒول‪ ،‬ﺤﺘﻰ ﻗﺒـل ﺤـدوث اﻟﺴـﻠس ﻤﺒﺎﺸـرة‪.‬‬
‫وﺠــود ﻗﺼــﺔ أﺨﻤــﺎج ﺒوﻟﯿــﺔ ﻤﺘﻛــررة ﻓــﻲ اﻹﻨــﺎث أﻤــر ﺸــﺎﺌﻊ‪ ،‬وﻟﻛــن ﻗــد‬
‫ﯿﺴﺘﻤر ﺴﻠس اﻟﺒـول ﻟﻔﺘـرة طوﯿﻠـﺔ ﺤﺘـﻰ ﺒﻌـد اﻟﺴـﯿطرة ﻋﻠـﻰ اﻷﺨﻤـﺎج‪.‬‬
‫ﻟﯿس واﻀـﺤﺎً ﻓﯿﻤـﺎ إذا ﻛـﺎن ﺨﻠـل اﻟوظﯿﻔـﺔ اﻹﻓراﻏﯿـﺔ ﻫـو ﻤـن ﻋﻘﺎﺒﯿـل‬
‫اﻟ ـ ‪ UTIs‬أو أن ﺨﻠــل اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻹﻓراﻏﯿــﺔ ﻫــو اﻟــذي ﯿؤﻫــب ﻟﺤــدوث‬
‫إﻨﺘﺎﻨـﺎت اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻤﺘﻛــررة‪ .‬ﯿظﻬـر ﺘﺼــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ واﻹﺤﻠﯿــل‬
‫اﻟدواﻤــﺔ‬
‫اﻹﻓ ارﻏ ـﻲ ﻓ ـﻲ اﻹﻨــﺎث ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً وﺠــود إﺤﻠﯿــل ﻤﺘوﺴــﻊ )»ﺘﺸــوﻩ ّ‬
‫‪ ،«spinning-top‬اﻟﺸـ ــﻛل ‪ (3-543‬وﺘﻀـ ــﯿق ﻋﻨـ ــق اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ ﻤـ ــﻊ‬
‫ﺘﻀــﺨم ﺠــدار اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬ﺘــﻨﺠم اﻟﻤوﺠــودات اﻹﺤﻠﯿﻠﯿــﺔ ﻋـن ﻋــدم ﻛﻔﺎﯿــﺔ‬
‫اﺴﺘرﺨﺎء اﻟﻤﺼرة اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﺨﺎرﺠﯿـﺔ‪ .‬اﻹﻤﺴـﺎك ﺸـﺎﺌﻊ وﯿﺠـب ﻤﻌﺎﻟﺠﺘـﻪ‬
‫وﺨﺎﺼﺔ ﻓﻲ أي طﻔل ﻟدﯿﻪ ‪ 1 Bristol Stool Score‬أو ‪.2‬‬
‫‪158‬‬
‫اﻟﻤﺘﻬﯿﺠﺔ داﺌﻤﺎً ﺘﻘرﯿﺒﺎً وﻟﻛن اﻟوﻗت اﻟﻼزم ﻟﻠﺸـﻔﺎء‬
‫ّ‬ ‫ﺘﺸﻔﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‬

‫ﻤﺘﻐﯿــر ﺒﺸــﻛل ﻛﺒﯿــر‪ ،‬وﻻ ﯿــﺘم اﻟﺸــﻔﺎء أﺤﯿﺎﻨ ـﺎً ﺤﺘــﻰ ﺴــﻨوات اﻟﻤراﻫﻘــﺔ‪.‬‬

‫اﻟﻌـ ــﻼج اﻟﺒـ ــدﺌﻲ ﻫـ ــو ﺘوﻗﯿـ ــت اﻟﺘﺒوﯿـ ــل ﻛـ ــل ‪ 2.0-1.5‬ﺴـ ــﺎﻋﺔ‪ .‬ﻤـ ــن‬

‫اﻟﻀ ــروري ﻋ ــﻼج اﻹﻤﺴ ــﺎك وﺨﻤ ــﺞ اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ‪ .‬ﺘ ــم اﺴ ــﺘﺨدام‬

‫ﻋــﻼج آﺨــر ﻫــو اﻟﺘﻠﻘــﯿم اﻟ ارﺠــﻊ اﻟﺤﯿــوي‪ ،‬ﺤﯿــث ﯿــﺘم ﺘﻌﻠــﯿم اﻷطﻔــﺎل‬

‫ﺘﻤﺎرﯿن ﻗﺎع اﻟﺤوض )ﺘﻤﺎرﯿن ﻛﯿﺠل ‪ ،(Kegel exercises‬ﻷﻨﻪ ﻫﻨﺎك‬

‫أدﻟــﺔ ﻋﻠــﻰ أن اﻷداء اﻟﯿــوﻤﻲ ﻟﻬــذﻩ اﻟﺘﻤــﺎرﯿن ﯿﻤﻛــن أن ﺘﻘﻠــل أو ﺘزﯿــل‬

‫ﺘﻘﻠﺼﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻏﯿـر اﻟﻤﺴـﺘﻘرة‪ .‬ﯿﺸـﻤل اﻟﺘﻠﻘـﯿم اﻟ ارﺠـﻊ اﻟﺤﯿـوي ﻏﺎﻟﺒـﺎً‬

‫اﻟﻤﺸ ــﺎرﻛﺔ ﺒﺄﻟﻌ ــﺎب اﻟﻛﻤﺒﯿ ــوﺘر اﻟﻤﺘﺤرﻛ ــﺔ‪ .‬ﻗ ــد ﯿﺸ ــﻤل اﻟﺘﻠﻘ ــﯿم اﻟ ارﺠ ــﻊ‬

‫اﻟﺤﯿ ـ ــوي أﯿﻀـ ـ ـﺎً د ارﺴ ـ ــﺎت دورﯿ ـ ــﺔ ﻟﻠﺠرﯿ ـ ــﺎن اﻟﺒ ـ ــوﻟﻲ ﻤ ـ ــﻊ اﻟﺘﺨط ـ ــﯿط‬

‫اﻟﻛﻬرﺒــﺎﺌﻲ ﻟﻌﻀــﻠﺔ اﻟﻤﺼـرة ﻟﻠﺘﺄﻛــد ﻤــن اﺴــﺘرﺨﺎء ﻗــﺎع اﻟﺤــوض أﺜﻨــﺎء‬

‫اﻟﺘﺒوﯿل‪ٕ ،‬واﺠراء اﻹﯿﻛو ﻟﺘﻘﯿﯿم ﺤﺠم اﻟﺜﻤﺎﻟﺔ اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﺒﻌد اﻹﻓراغ‪ .‬ﯿﻘﻠـل‬

‫اﻟﻌـ ــﻼج ﺒﻤﻀـ ــﺎدات اﻟﻛـ ــوﻟﯿن ﺒﺎﺴـ ــﺘﺨدام ﻛﻠورﯿـ ــد أوﻛﺴـ ــﻲ ﺒ ـ ــوﺘﯿﻨﯿن‪،‬‬

‫ﻫﯿوﺴــﯿﺎﻤﯿن أو ﺘــوﻟﺘﯿرودﯿن ﺘﻬـ ّـﯿﺞ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ وﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺎﻋد اﻟطﻔــل‬

‫ﻋﻠـ ــﻰ ﺘﺤﻘﯿـ ــق اﻟﺠﻔـ ــﺎف‪ .‬اﻟﻌـ ــﻼج ﺒﺤﺎﺼ ـ ـرات ‪ -α‬اﻷدرﯿﻨﺎﻟﯿـ ــﺔ ﻤﺜـ ــل‬

‫ﺘﯿرازوﺴﯿن أو دوﻛﺴﺎزوﺴﯿن ﯿﻤﻛن أن ﯿﺴﺎﻋد ﻓﻲ ﺘﻔرﯿـﻎ اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻋـن‬

‫طرﯿ ـ ـ ــق ﺘﻌزﯿ ـ ـ ــز اﺴ ـ ـ ــﺘرﺨﺎء ﻋﻨ ـ ـ ــق اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ـ ــﺔ؛ ﺘﻤﻠ ـ ـ ــك ﺤﺎﺼـ ـ ـ ـرات ‪-α‬‬

‫اﻷدرﯿﻨﺎﻟﯿــﺔ أﯿﻀ ـﺎً ﺨواﺼ ـﺎً ﺨﻔﯿﻔــﺔ ﻤﻀــﺎدة ﻟﻠﻛــوﻟﯿن‪ .‬إذا ﻛــﺎن اﻟﻌــﻼج‬

‫اﻟدواﺌﻲ ﻓﻌـﺎﻻً‪ ،‬ﯿﺠـب إﻨﻘـﺎص اﻟﺠرﻋـﺔ ﺘـدرﯿﺠﯿﺎً وﺒﺸـﻛل دوري ﻟﺘﺤدﯿـد‬

‫ﻀ ـ ـ ــرورة اﺴ ـ ـ ــﺘﻌﻤﺎﻟﻬﺎ ﺒﺎﺴ ـ ـ ــﺘﻤرار‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ـ ـ ــﻲ ﺘﻘﯿ ـ ـ ــﯿم اﻷطﻔ ـ ـ ــﺎل اﻟ ـ ـ ــذﯿن‬

‫ﻻﯿﺴﺘﺠﯿﺒون ﻟﻠﻌﻼج ﺒﺈﺠراء دراﺴﺎت ﺒوﻟﯿﺔ ﺤرﻛﯿﺔ ﻻﺴـﺘﺒﻌﺎد اﻷﺸـﻛﺎل‬

‫اﻷﺨرى اﻟﻤﺤﺘﻤﻠﺔ ﻤن ﺨﻠل وظﯿﻔﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ أو اﻟﻤﺼـرة‪ .‬ﻓـﻲ اﻟﺤـﺎﻻت‬

‫اﻟﻤﺴﺘﻌﺼ ــﯿﺔ‪ ،‬ﯿﻌﺘﺒ ــر ﺘﺤﻔﯿ ــز اﻟﻌﺼ ــب اﻟﻌﺠ ــزي )‪ (InterStim‬ﻤ ــن‬

‫اﻹﺠراءات اﻟﺠراﺤﯿﺔ اﻟواﻋدة‪.‬‬

‫ـﺎء ﻋﻠــﻰ اﻟﻤﻌــﺎﯿﯿر اﻟﻤــذﻛورة‬

‫ﻋﻨــد وﺠــود إﻤﺴــﺎك ﻟــدى اﻟطﻔــل ﺒﻨـ ً‬
‫أﻋــﻼﻩ‪ ،‬ﻓــﺈن اﻟﻌــﻼج ﯿﺒ ــدأ ﻋــﺎدة ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﻤﺴــﺤوق اﻟﺒــوﻟﻲ اﯿﺜﯿﻠــﯿن‬

‫ﺠﻠﯿﻛول‪ ،‬اﻟذي أظﻬر أﻨﻪ آﻤن ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل وﻋﻤوﻤﺎً أﻛﺜر ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ ﻤن‬

‫ﻤﻠﯿﻨﺔ اﻷﺨرى‪.‬‬
‫اﻟﻤﺴﺘﺤﻀرات اﻟ ّ‬

‫‪159‬‬
‫ﻤـرات‪ .‬ﯿــؤدي اﻟﺘﻤــدد اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﻛﺒﯿــر واﻻﺤﺘﺒــﺎس اﻟﺒــوﻟﻲ اﻟﻤدﯿــد إﻟــﻰ‬ ‫^‪ 1h"
{^%‬‬
‫ﻨﻤــو اﻟﺠ ـراﺜﯿم وﺤــدوث أﺨﻤــﺎج ﺒوﻟﯿــﺔ ﻤﺘﻛــررة‪ .‬ﯿﻌــﺎﻨﻲ ﺒﻌ ـض ﻫــؤﻻء‬
‫)ﻣﺘﻼزﻣﺔ ھﯿﻨﻤﺎن ‪(HINMAN SYNDROME‬‬
‫اﻷطﻔــﺎل ﻤــن اﻹﻤﺴــﺎك‪ .‬أﯿﻀ ـﺎً‪ ،‬ﯿﻌــﺎﻨﻲ ﺒﻌﻀــﻬم أﺤﯿﺎﻨ ـﺎً ﻤــن ﺤ ـوادث‬
‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻫﯿﻨﻤــﺎن ﻫــو اﻀــطراب ﺨطﯿــر ﺠــداً وﻟﻛــن ﻏﯿــر ﺸــﺎﺌﻊ‬
‫ﻤﺘﻛررة ﻤن اﻟﺴﻠس اﻟﺒوﻟﻲ ﻨﺎﺠﻤﺔ ﻋـن اﻟﺒﯿﻠـﺔ ﺒﺎﻹﻓﺎﻀـﺔ أو اﻹﻟﺤـﺎح‪.‬‬
‫وﯿﺸــﻤل ﻓﺸــل اﺴــﺘرﺨﺎء اﻟﻤﺼ ـرة اﻟﺨﺎرﺠﯿــﺔ أﺜﻨــﺎء اﻟﺘﺒوﯿــل ﻓــﻲ أطﻔــﺎل‬
‫ﻫــذا اﻻﻋــﺘﻼل ﺴــﻠوﻛﻲ‪ .‬إذا ﻛــﺎن ﻟــدى اﻟطﻔــل أﺨﻤــﺎج ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬
‫ﻏﯿــر ﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺸــذوذات ﻋﺼــﺒﯿﺔ‪ .‬ﯿﺒــدي اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﻬــذﻩ‬
‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﻓﺈن اﻟﻌﻼج ﯿﺸﻤل ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ وﻗﺎﺌﯿﺔ ﺒﺎﻟﺼﺎدات واﻟﺘﺸـﺠﯿﻊ ﻋﻠـﻰ‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻋﺎدة‪ ،‬واﻟﺘﻲ ﺘُدﻋﻰ أﯿﻀﺎً اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ ﻤن ﻤﻨﺸﺄ ﻏﯿـر‬
‫اﻟﺘﺒوﯿ ــل اﻟﻤﺘﻛ ــرر وﻋﻠ ــﻰ اﻹﻓـ ـراغ اﻟﺘ ــﺎم ﻟﻠﻤﺜﺎﻨ ــﺔ ﻋ ــن طرﯿ ــق اﻟﺘﺒوﯿ ــل‬
‫ﻋﺼــﺒﻲ‪ ،‬ﺠرﯿــﺎن ﺒــول ﻤﺘﻘطــﻊ‪ ،‬ﯿﺒﻠﻠــون ﺜﯿــﺎﺒﻬم ﻟــﯿﻼً وﻨﻬــﺎ اًر‪UTIs ،‬‬
‫اﻟﻤﻀﺎﻋف ﺤﺘﻰ ﺘﺘم اﺴﺘﻌﺎدة اﻟﻨﻤط اﻟطﺒﯿﻌﻲ ﻤن اﻟﺘﺒوﯿل‪.‬‬
‫ﻤﺘﻛ ــررة‪ ،‬إﻤﺴ ــﺎك وﺴ ــﻠس ﺒـ ـراز ﻻﻋﻀ ــوي‪ .‬ﯿﻛﺸ ــف ﺘﻘﯿ ــﯿم اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫^}‪VAGINAL VOIDING1 ^y‬‬ ‫اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﻏﺎﻟﺒـﺎً وﺠـود ﺠــزر ﻤﺜـﺎﻨﻲ ﺤــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻤﺤﺠﺒــﺔ‪ ،‬وﺘﻘــص‬
‫ﻤﻌــدل اﻟﺠرﯿــﺎن اﻟﺒــوﻟﻲ ﻤــﻊ ﻨﻤــط رﺸــق ﻤﺘﻘطــﻊ )اﻟﺸــﻛل ‪.(4-543‬‬
‫ﻓــﻲ اﻹﻨــﺎث اﻟﻤﺼــﺎﺒﺎت ﺒﺎﻟﺘﺒوﯿــل اﻟﻤﻬﺒﻠــﻲ‪ ،‬ﯿﺤــدث ﺴــﻠس اﻟﺒــول‬
‫ﯿﻤﻛن أن ﯿﺤدث ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻻت اﻟﺸدﯿدة‪ ،‬اﺴﺘﺴﻘﺎء ﻛﻠﯿﺔ‪ ،‬ﻗﺼور ﻛﻠوي‬
‫ﻋﺎدة ﺒﻌد اﻟﺘﺒول ﺒﻌد أن ﺘﻘف اﻟﻔﺘﺎة‪ .‬ﺤﺠم اﻟﺒـول ﻋـﺎدة ‪ 10-5‬ﻤـل‪.‬‬
‫واﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ﻟﻠﻤرض اﻟﻛﻠوي‪ .‬ﯿﺒدو أن اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ ﻓﻲ ﻫـذﻩ‬
‫اﻟﺘﺤــﺎم اﻟﺸــﻔرﯿن ﻫــو أﺤــد أﻛﺜــر اﻷﺴــﺒﺎب ﺸــﯿوﻋﺎً )اﻟﺸــﻛل ‪.(5-543‬‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺘﻨط ــوي ﻋﻠـــﻰ ﺘﻌﻠّـ ـم ﻋ ــﺎدات ﺘﺒوﯿ ــل ﻏﯿ ــر طﺒﯿﻌﯿـ ـﺔ أﺜﻨ ــﺎء‬
‫ﯿﻤﻛن ﺘـدﺒﯿر ﻫـذﻩ اﻵﻓـﺔ‪ ،‬اﻟﺘـﻲ ﺘﺸـﺎﻫد ﻋـﺎدة ﻓـﻲ اﻟﻔﺘﯿـﺎت اﻟﺼـﻐﯿرات‪،‬‬
‫اﻟﺘـ ــدرﯿب ﻋﻠـ ــﻰ اﻟﻤرﺤـ ــﺎض‪ .‬ﻨـ ــﺎد اًر ﻤـ ــﺎ ﺘُﺸـ ــﺎﻫد ﻫـ ــذﻩ اﻟﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ‬
‫إﻤــﺎ ﻋــن طرﯿــق اﻟﺘطﺒﯿــق اﻟﻤوﻀــﻌﻲ ﻟﻛ ـرﯿم اﺴــﺘروﺠﯿﻨﻲ ﻋﻠــﻰ ﻤﻛــﺎن‬
‫اﻟرﻀــﻊ‪ُ .‬ﯿﺴــﺘطب إﺠ ـراء د ارﺴ ـﺔ ﻟﻠﺤرﻛﯿــﺔ اﻟﺒوﻟﯿــﺔ واﻟﺘﺼــوﯿر ﺒــﺎﻟرﻨﯿن‬
‫اﻻﻟﺘﺤﺎم أو ﺒﺘﺤرﯿر اﻻﻟﺘﺤﺎم ﻓـﻲ اﻟﻌﯿـﺎدة‪ .‬ﺘﻌـﺎﻨﻲ ﺒﻌـض اﻟﻔﺘﯿـﺎت ﻤـن‬
‫اﻟﻤﻐﻨﺎطﯿﺴــﻲ ﻟﻠﻨﺨــﺎع اﻟﺸــوﻛﻲ ﻻﺴــﺘﺒﻌﺎد اﻷﺴــﺒﺎب اﻟﻌﺼــﺒﯿﺔ اﻟﻤؤدﯿــﺔ‬
‫اﻟﺘﺒوﯿل اﻟﻤﻬﺒﻠﻲ ﻷﻨﻬن ﻻ ﯿﺒﺎﻋدن اﻟﺴـﺎﻗﯿن ﻋﻠـﻰ ﻨطـﺎق واﺴـﻊ ﺨـﻼل‬
‫ﻟﺨﻠل اﻟوظﯿﻔﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺘﺒ ـ ــول‪ .‬ﻫ ـ ــؤﻻء اﻟﻔﺘﯿ ـ ــﺎت إﻤ ـ ــﺎ ﻟ ـ ــدﯿﻬن زﯿ ـ ــﺎدة ﻓ ـ ــﻲ اﻟ ـ ــوزن أو أﻨﻬ ـ ــن‬
‫ﻻ ﯿﺴــﺤﺒن اﻟﻤﻼﺒــس اﻟداﺨﻠﯿــﺔ ﻟﻸﺴــﻔل ﺤﺘــﻰ اﻟﻛــﺎﺤﻠﯿن ﻋﻨــد اﻟﺘﺒوﯿـل‪.‬‬ ‫اﻟﻌ ــﻼج ﻤرﻛ ــب ﻋ ــﺎدة وﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﺸ ــﻤل اﻟﻤﻌﺎﻟﺠ ــﺔ ﺒﻤﻀ ــﺎدات‬

‫ﯿﺸﻤل اﻟﺘدﺒﯿر ﺘﺸﺠﯿﻊ اﻟﻔﺘﺎة ﻋﻠﻰ ﻤﺒﺎﻋدة اﻟﺴﺎﻗﯿن ﻋﻠﻰ أوﺴـﻊ ﻨطـﺎق‬ ‫اﻟﻛوﻟﯿن وﺤﺎﺼرات ‪ α‬اﻷدرﯿﻨﺎﻟﯿﺔ‪ ،‬ﺘوﻗﯿت اﻟﺘﺒوﯿـل‪ ،‬ﻋـﻼج اﻹﻤﺴـﺎك‪،‬‬

‫ﻤﻤﻛ ــن أﺜﻨ ــﺎء اﻟﺘﺒ ــول‪ .‬اﻟطرﯿﻘ ــﺔ اﻷﻛﺜ ــر ﻓﻌﺎﻟﯿ ــﺔ ﻟﻠﻘﯿ ــﺎم ﺒ ــذﻟك ﻫ ــو أن‬ ‫ﺘﻌدﯿل اﻟﺴﻠوك وﺘﺸﺠﯿﻊ اﻻﺴﺘرﺨﺎء أﺜﻨﺎء اﻹﻓراغ‪ .‬ﺘم اﺴﺘﺨدام اﻟﺘﻠﻘـﯿم‬

‫ﯿﺠﻠس اﻟطﻔل إﻟﻰ اﻟوراء ﻋﻠﻰ ﻤﻘﻌد اﻟﻤرﺤﺎض أﺜﻨﺎء اﻟﺘﺒول‪.‬‬ ‫اﻟ ارﺠــﻊ اﻟﺤﯿــوي ﺒﻨﺠــﺎح ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر ﺴــﻨﺎً ﻟﺘﻌﻠــﯿﻤﻬم اﺴــﺘرﺨﺎء‬
‫اﻟﻤﺼرة اﻟﺨﺎرﺠﯿﺔ‪ .‬ﻓﻲ ﺒﻌض اﻟﺤﺎﻻت ﯿﻤﻛن أن ﯿﺤدث ﺤﻘن ذﯿﻔـﺎن‬
‫اﻟﺒوﺘوﻟﯿﻨـوم )اﻟﺒوﺘــوﻛس( ﻓـﻲ ﻋﻀــﻠﺔ اﻟﻤﻌﺼـرة اﻟﺨﺎرﺠﯿــﺔ ﺸـﻠﻼً ﻤؤﻗﺘـﺎً‬
‫ﻓﯿﻬـﺎ وﯿـﻨﻘص ﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ اﻟﻤﻘﺎوﻤـﺔ ﻟﺘـدﻓق اﻟﺒـول‪ .‬ﻓـﻲ اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﺸــدﯿدة‪،‬‬
‫ﺘﻛـ ــون اﻟﻘﺜط ـ ـرة اﻟﻤﺘﻘطﻌـ ــﺔ ﻀـ ــرورﯿﺔ ﻟﻀـ ــﻤﺎن ﺘﻔرﯿـ ــﻎ اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ‪ .‬ﻓـ ــﻲ‬
‫ﻤرﻀـ ــﻰ ﻤﺨﺘـ ــﺎرﯿن‪ ،‬ﻤـ ــن اﻟﻀـ ــروري إﺠ ـ ـراء ﺘﺤوﯿـ ــل ﻤﺠـ ــرى اﻟﺒـ ــول‬
‫اﻟﺨ ــﺎرﺠﻲ ﻟﺤﻤﺎﯿ ــﺔ اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﻌﻠﯿ ــﺎ‪ .‬ﯿﺤﺘ ــﺎج ﻫ ــؤﻻء اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫ﻋﻼﺠﺎً طوﯿل اﻷﻤد وﻤﺘﺎﺒﻌﺔ دﻗﯿﻘﺔ‪.‬‬

‫^}‪INFREQUENT VOIDINGhf%^y‬‬
‫)اﻟﻤﺜﺎﻧﺔ ﺿﻌﯿﻔﺔ اﻟﻘﻌﺎﻟﯿﺔ ‪(UNDERACTIVE BLADDER‬‬
‫اﻟﺘﺒوﯿــل اﻟﻨــﺎدر أو ﻗﻠﯿــل اﻟﺘﻛــرر ﻫــو اﻋــﺘﻼل ﺸــﺎﺌﻊ ﻓــﻲ اﻟﺘﺒوﯿــل‬
‫ﯿﺘ ارﻓ ــق ﻋ ــﺎدة ﻤ ــﻊ اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ‪ .‬اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒون‪،‬‬
‫اﻹﻨــﺎث ﻋــﺎدة‪ ،‬ﯿﺒوﻟــون ﻤ ـرﺘﯿن ﯿوﻤﯿ ـﺎً ﻓﻘــط ﺒــدﻻً ﻤــن اﻟطﺒﯿﻌــﻲ ‪7-4‬‬
‫‪160‬‬
‫ﻤؤﺸ ــر ﻋ ــﺎل ﻤ ــن اﻟﺸ ــك ﻤ ــﻊ ﻓﺤ ــص ﻓﯿزﯿ ــﺎﺌﻲ دﻗﯿ ــق ﻟﻛﺎﻓ ــﺔ اﻹﻨ ــﺎث‬ ‫‪b%;^1 ~h*^j ^_% Z‬‬
‫اﻟﻠواﺘﻲ ﻟدﯿﻬن ﺴـﻠس ﺒـوﻟﻲ‪ .‬ﻓـﻲ ﻫـذﻩ اﻟﺤـﺎﻻت‪ ،‬ﯿﺠـب إﻋـﺎدة ﺘﺼـﻨﯿﻊ‬
‫اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻬــﺎﺠر )اﻟﻤﻨﺘﺒــذ( ﯿﺘ ارﻓــق ﻋــﺎدة ﻤــﻊ ﺘﻀــﺎﻋف اﻟﺠﻬــﺎز‬
‫اﻹﺤﻠﯿل واﻟﻤﻬﺒل اﻟذي ﯿﻌﯿد ﻀﺒط اﻟﺒول ﻏﺎﻟﺒﺎً‪.‬‬
‫اﻟﺠـﺎﻤﻊ ﻓــﻲ اﻹﻨـﺎث‪ ،‬وﯿﺸــﯿر إﻟــﻰ اﻟﺤﺎﻟـب اﻟــذي ﯿﻨـزح ﺨــﺎرج اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪،‬‬
‫ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻓﻲ اﻟﻤﻬﺒل أو اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺒﻌﯿد‪ .‬ﯿﻤﻛـن أن ﯿـؤدي ﻟﺤـدوث ﺴـﻠس‬
‫ﺒــوﻟﻲ ﯿﺘﻤﯿــز ﺒﺘﻨﻘــﯿط ﻤﺴــﺘﻤر ﻟﻠﺒــول طﯿﻠــﺔ اﻟﯿــوم‪ ،‬ﺒ ـﺎﻟرﻏم ﻤــن اﻟﺘﺒوﯿــل‬
‫اﻟﻤﻨــﺘظم ﻟﻠطﻔــل‪ .‬ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻷﺤﯿــﺎن ﺘﻛــون ﻛﻤﯿــﺔ اﻟﺒــول اﻟﻤﻨــﺘﺞ ﻤــن‬
‫اﻟﻘطﻌﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ ،‬واﻟذي ﯿﺘم ﻨزﺤﻪ ﻋﺒر اﻟﺤﺎﻟب اﻟﻬـﺎﺠر‪ ،‬ﻗﻠﯿﻠـﺔ ﺒﺤﯿـث‬
‫ﯿﺨـ ــﺘﻠط اﻟﺒـ ــول اﻟﻤﻨـ ــزوح ﻤـ ــﻊ اﻹﻓ ـ ـ ارزات اﻟﻤﻬﺒﻠﯿـ ــﺔ اﻟﻤﺎﺌﯿـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺘطﻠـ ــب‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻗﺼــﺔ ﻤﻔــرزات ﻤﻬﺒﻠﯿــﺔ أو ﺴــﻠس ﺒــوﻟﻲ وﻨﻤــط‬
‫ﺘﺒوﯿــل ﻏﯿــر طﺒﯿﻌــﻲ د ارﺴــﺔ دﻗﯿﻘــﺔ‪ .‬ﻤــن اﻟﺼــﻌب ﻋــﺎدة اﻟﻌﺜــور ﻋﻠــﻰ‬
‫ﻓوﻫــﺔ اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻬــﺎﺠر‪ .‬ﯿﻤﻛــن اﻻﺸــﺘﺒﺎﻩ ﺒﺘﻀــﺎﻋف اﻟﺠﻬــﺎز اﻟﺠــﺎﻤﻊ‬
‫ﺒﺎﻟﺘﺼ ــوﯿر ﺒ ــﺎﻷﻤواج ﻓ ــوق اﻟﺼ ــوﺘﯿﺔ أو اﻟﺘﺼ ــوﯿر اﻟورﯿ ــدي ﻟﻠﺠﻬ ــﺎز‬
‫اﻟﺒوﻟﻲ )اﻟﺸﻛل ‪ ،(6-543‬وﻟﻛن اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺠـﺎﻤﻊ اﻟﻌﻠـوي اﻟـذي ُﯿﻨ َـزح‬
‫ﻋﺒـر اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﻬـﺎﺠر ﺘﻛـون ﻋـﺎدة وظﯿﻔﺘـﻪ ﻀـﻌﯿﻔﺔ أو ﯿﺘـﺄﺨر إﻓـ ارزﻩ‪.‬‬
‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن ﯿظﻬ ــر ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن ﺒ ــﺎل ‪ CT‬أو ﺘﺼ ــوﯿر اﻟﺠﻬ ــﺎز‬
‫اﻟﺒــوﻟﻲ ﺒــﺎل ‪ MR‬ﺸــذوذات اﻟﺘﻀــﺎﻋف اﻟﺨﻔﯿــﺔ‪ .‬ﻗــد ﯿﻛــون ﻀــرورﯿﺎً‬
‫ﺘﺤــري ﻓوﻫــﺔ اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻬــﺎﺠر ﺘﺤــت اﻟﺘﺨــدﯿر ﻓــﻲ اﻟـدﻫﻠﯿز أو اﻟﻤﻬﺒــل‬
‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(7-543‬اﻟﻌــﻼج ﻓــﻲ ﻫــذﻩ اﻟﺤــﺎﻻت إﻤــﺎ اﺴﺘﺌﺼــﺎل ﻛﻠﯿــﺔ‬
‫ﺠزﺌــﻲ ﻤــﻊ إ ازﻟــﺔ اﻟﻘﺴــم اﻟﻤﺼــﺎب ﻤــن اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤﻀــﺎﻋﻔﺔ ﻤــﻊ اﻟﺤﺎﻟــب‬
‫وﺼ ــوﻻً اﻟـــﻰ اﻟﺤﺎﻓ ــﺔ اﻟﺤوﻀ ـ ـﯿﺔ‪ ،‬أو ﻤﻔ ــﺎﻏرة ﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿ ــﺔ ﺒـ ــﻨﻔس‬
‫اﻟﺠﺎﻨ ــب ﺤﯿ ــث ﺘـ ــﺘم ﻤﻔ ــﺎﻏرة اﻟﻘطـ ــب اﻟﻌﻠ ــوي ﻟﻠﺤﺎﻟـ ــب اﻟﻬـــﺎﺠر إﻟـ ــﻰ‬
‫اﻟﻤوﻀ ــﻊ‪ .‬ﺘ ــﺘم ﻫ ــذﻩ اﻹﺠـ ـراءات‬ ‫اﻟﻘط ــب اﻟﺴ ــﻔﻠﻲ ﻟﻠﺤﺎﻟ ــب اﻟطﺒﯿﻌ ــﻲ َ‬
‫ﻏﺎﻟﺒﺎً ﺒوﺴﺎﺌل ﺒﺎﻀﻌﺔ ﺒﺎﻟﺤد اﻷدﻨﻰ وﻫﻲ ﺘﻨظﯿر اﻟﺒطن ﻤﻊ أو ﺒدون‬
‫ﻤﺴﺎﻋدة روﺒوﺘﯿﺔ‪.‬‬
‫ﺴﻠس اﻟﺒول ﻋﻨـد اﻟﻀـﺤك ﯿﺼـﯿب ﻋـﺎدة اﻹﻨـﺎث ﺒﻌﻤـر ‪15-7‬‬
‫ﺴــﻨﺔ‪ .‬ﯿﺤــدث ﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻓﺠــﺄة أﺜﻨــﺎء اﻟﻀــﺤك‪ ،‬وﯿــﺘم ﻓﻘــدان ﺤﺠــم‬
‫اﻟﺒـ ـ ــول ﺒﻛﺎﻤﻠـ ـ ــﻪ داﺨـ ـ ــل اﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﻌﺘﻘـ ـ ــد أن اﻹﻤ ارﻀـ ـ ــﯿﺔ ﻫـ ـ ــﻲ ﻓـ ـ ــﻲ‬
‫اﻻﺴ ــﺘرﺨﺎء اﻟﻤﻔ ــﺎﺠﺊ ﻟﻠﻤﺼـ ـرة اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ‪ .‬اﻟﻌ ــﻼج ﺒﺎﻷدوﯿ ــﺔ اﻟﻤﻀـ ــﺎدة‬
‫ﻟﻠﻛوﻟﯿن وﺘوﻗﯿـت اﻟﺘﺒوﯿـل ﻓﻌـﺎل ﻓـﻲ ﺒﻌـض اﻷﺤﯿـﺎن‪ .‬واﻟﻌـﻼج اﻷﻛﺜـر‬
‫ﻓﻌﺎﻟﯿﺔ ﻫو ﺠرﻋﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ ﻤن ‪.methylphenidate‬‬
‫ﻗد ﯿﻛـون ﺴـﻠس اﻟﺒـول اﻟﺘـﺎم ﻓـﻲ اﻹﻨـﺎث ﺜﺎﻨوﯿـﺎً ﻟﻺﺤﻠﯿـل اﻟﻔـوﻗﻲ‬
‫)اﻨظـ ــر اﻟﺸـ ــﻛل ‪ 2-541‬ﻓـ ــﻲ اﻟﻔﺼـ ــل ‪ .(541‬ﻫ ـ ـذﻩ اﻟﺤﺎﻟـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﺘ ـ ـﻲ‬
‫ﺘﺼـ ــﯿب ﻓﻘ ـ ــط ‪ 1‬ﻟﻛـ ــل ‪ 480،000‬ﻤ ـ ــن اﻹﻨـ ــﺎث‪ ،‬ﺘﺘﻤﯿ ـ ــز ﺒﺎﻨﻔﺼ ـ ــﺎل‬
‫اﻻرﺘﻔ ــﺎق اﻟﻌ ــﺎﻨﻲ‪ ،‬ﺘﺒﺎﻋ ــد اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻷﯿﻤ ــن واﻷﯿﺴ ــر ﻟﻠﺒظ ــر ٕواﺤﻠﯿ ــل‬
‫ﻤﺘّوﺴــﻊ‪ .‬اﻟﻌــﻼج ﻫــو إﻋــﺎدة ﺘﺼــﻨﯿﻊ ﻋﻨــق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ أو وﻀــﻊ ﻤﺼ ـرة‬
‫ﺒوﻟﯿﺔ ﺼﻨﻌﯿﺔ ﻹﺼﻼح اﻹﺤﻠﯿل اﻟواﻫن‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛن أن ﯿﺘراﻓق اﻹﺤﻠﯿل اﻟﻘﺼﯿر اﻟـواﻫن ﻤـﻊ ﺘﺸـوﻫﺎت ﻤﺤـددة‬
‫‬ ‫ﺒﺎﻟﺠﯿــب اﻟﺒــوﻟﻲ اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﻲ‪ .‬ﯿﺘطﻠــب ﺘﺸــﺨﯿص ﻫــذﻩ اﻟﺘﺸــوﻫﺎت وﺠــود‬
‫‪161‬‬
‫^ ‪ NOCTURNAL ENURESIS1^j‬‬ ‫^‪ 1}j {}fq^h ;^a%^hn‬‬

‫ﺒﺤﻠ ــول ﻋﻤ ــر ‪ 5‬ﺴ ــﻨوات‪ ٪95-90 ،‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل ﯿﻀ ــﺒطون‬ ‫ﺒﻌــض اﻷطﻔ ـﺎل ﻟ ــدﯿﻬم ﺒداﯿــﺔ ﻤﻔﺎﺠﺌــﺔ ﻟﺘــردد ﺒــوﻟﻲ ﺤــﺎد ﺤﯿــث‬
‫اﻟﻤﺼــرة اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﺘﻤﺎﻤ ـﺎً ﺨــﻼل اﻟﻨﻬــﺎر و‪ ٪85-80‬ﯿﻀــﺒطون‬ ‫ﯿﻔــرغ ﻛــل ‪ 15-10‬دﻗﯿﻘــﺔ ﺨــﻼل اﻟﻨﻬــﺎر‪ ،‬دون وﺠــود ﻋﺴــر ﺒـﺎﻟﺘﺒول‪،‬‬
‫اﻟﻤﺼ ـرة اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻠﯿــل‪ .‬ﯿﺸــﯿر اﻟﺴــﻠس اﻟﻠﯿﻠــﻲ إﻟــﻰ ﺤــدوث ﺘﺒــول‬
‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‪ ،‬ﺴــﻠس أﺜﻨــﺎء اﻟﻨﻬــﺎر أو ﺒـوال ﻟﯿﻠــﻲ‪ .‬اﻟﻌﻤــر‬
‫ﻻ إرادي ﻓﻲ اﻟﻠﯿل ﺒﻌد ﻋﻤر ‪ 5‬ﺴﻨوات‪ ،‬وﻫو اﻟﻌﻤر اﻟذي ﯿﺘوﻗﻊ ﻓﯿﻪ‬
‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻟﺤدوث ﻫذﻩ اﻷﻋراض ﻫـو ‪ 6-4‬ﺴـﻨوات ﺒﻌـد أن ﯿـﺘم‬
‫)ﯿﻘـ ــدر‬
‫ﺤﺼـ ــول اﻟﻀـ ــﺒط اﻹرادي ﻟﻠﺘﺒـ ــول‪ .‬ﻗـ ــد ﺴـ ــﻠس اﻟﺒـ ــول ﺒـ ــدﺌﯿﺎً ُ‬
‫ﺘ ــدرﯿب اﻟطﻔ ــل ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤرﺤ ــﺎض‪ ،‬واﻟﻐﺎﻟﺒﯿ ــﺔ اﻟﻌظﻤ ــﻰ ﻤـ ـن اﻟ ــذﻛور‪.‬‬
‫‪ ٪90-75‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺴــﻠس اﻟﺒــول؛ ﻟــم ﯿﺘﺤﻘــق ﻀــﺒط‬
‫ﺘــدﻋﻰ ﻫــذﻩ اﻟﺤﺎﻟــﺔ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺘﻌــدد اﻟﺒــﯿﻼت اﻟﻨﻬــﺎري ﻓــﻲ اﻟطﻔوﻟــﺔ أو‬
‫اﻟﺒول اﻟﻠﯿﻠﻲ أﺒداً( أو ﺜﺎﻨوﯿﺎً )‪ ،٪25-10‬ﻛﺎن اﻟطﻔل ﺠﺎﻓﺎً ﻓـﻲ اﻟﻠﯿـل‬
‫ﻟﻤدة ﻻ ﺘﻘل ﻋن ﺒﻀﻌﺔ أﺸﻬر ﺜم ﺘطور اﻟﺴـﻠس اﻟﺒـوﻟﻲ(‪ .‬ﺒﺎﻹﻀـﺎﻓﺔ‬ ‫ﺘَﺒـ ـوال ‪ .pollakiuria‬ﻫ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟ ــﺔ وظﯿﻔﯿ ــﺔ وﻟ ــم ُﯿﻛﺸ ــف وﺠ ــود أي‬

‫إﻟ ــﻰ ذﻟ ــك‪ ٪75 ،‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺴ ــﻠس اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﯿﺒﻠﻠ ــون‬ ‫ﻤﺸــﻛﻠﺔ ﺘﺸـ ـرﯿﺤﯿﺔ‪ .‬ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﺘﺤ ــدث اﻷﻋـ ـراض ﺘﻤﺎﻤـ ـﺎً ﻗﺒ ــل أن ﯿﺒ ــدأ‬
‫اﻟﻔـراش ﻓـﻲ اﻟﻠﯿــل ﻓﻘــط‪ ،‬و‪ ٪25‬ﻟــدﯿﻬم ﺴــﻠس ﺒــوﻟﻲ ﻟــﯿﻼً وﻨﻬــﺎ اًر‪ .‬ﻫــذا‬ ‫اﻟطﻔــل اﻟــذﻫﺎب إﻟــﻰ روﻀـﺔ اﻷطﻔــﺎل أو إذا ﻛــﺎن اﻟطﻔــل ﯿﻌــﺎﻨﻲ ﻤــن‬
‫اﻟﺘﻤﯿﯿ ــز ﻤﻬ ــم‪ ،‬ﻷن اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻨون ﻤ ــن ﻛ ــﻼ اﻟﺸ ــﻛﻠﯿن ﻤ ــن‬
‫ﻤﺸﺎﻛل ﺘوﺘر ﻋﺎطﻔﻲ ﻤﺘﻌﻠﻘﺔ ﺒﺎﻷﺴرة‪ .‬ﯿﺠـب ﺘﺤـري أﺨﻤـﺎج اﻟﻤﺴـﺎﻟك‬
‫اﻟﻤــرﺠﺢ أن ﯿﻛــون ﻟــدﯿﻬم ﺸــذوذ ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‪ .‬ﺴــﻠس اﻟﺒــول‬
‫اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻟــدى ﻫــؤﻻء اﻷطﻔــﺎل‪ ،‬وﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻋﻠــﻰ اﻟطﺒﯿــب اﻟﺘﺄﻛــد ﻤــن أن‬
‫اﻟﻌـ َـرض ‪ Monosymptomatic enuresis‬أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻤــن‬
‫وﺤﯿــد َ‬
‫اﻟطﻔ ـ ــل ﯿﻔ ـ ــرغ اﻟﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ ﺒﺸ ـ ــﻛل ُﻤـ ـ ـ ٍ‬
‫رض‪ .‬ﺘﺴ ـ ــﺒب اﻟدﯿ ـ ــدان اﻟﺸ ـ ــﻌرﯿﺔ‬
‫اﻟﻌـ َـرض )ﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ إﻟﺤــﺎح‪ ،‬ﺘﻛ ـرار ﺘ ـواﺘر‬
‫ﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻏﯿــر وﺤﯿــد َ‬
‫‪ pinworms‬أﺤﯿﺎﻨـﺎً ﻫــذﻩ اﻷﻋـراض‪ .‬اﻟﺤﺎﻟــﺔ ﻤﺤــددة ﻟــذاﺘﻬﺎ‪ ،‬وﺘــزول‬
‫اﻟﺘﺒول‪ ،‬ﺘردد‪ ،‬ﺴﻠس ﺒوﻟﻲ طﯿﻠﺔ اﻟﯿوم(‪.‬‬
‫اﻷﻋـ ـ ـراض ﻋ ـ ــﺎدة ﺨ ـ ــﻼل ‪ 3-2‬أﺸ ـ ــﻬر‪ .‬ﻨ ـ ــﺎد اًر ﻤ ـ ــﺎ ﯿﻛ ـ ــون اﻟﻌ ـ ــﻼج‬
‫اﻟوﺒﺎﺌﯿــــﺎت‬
‫ﺒﻤﻀﺎدات اﻟﻛوﻟﯿن ﻓﻌﺎﻻً‪.‬‬
‫ﯿﺸ ــﻛل اﻟ ــذﻛور ‪ ٪60‬ﻤ ــن اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺴ ــﻠس اﻟﺒ ــول‬
‫ﺒﻌــض اﻷطﻔــﺎل ﻟــدﯿﻬم ﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟدﻤوﯿــﺔ‪-‬ﻋﺴــر اﻟﺘﺒـ ّـول‪،‬‬
‫اﻟﻠﯿﻠﻲ‪ .‬اﻟﻘﺼﺔ اﻟﻌﺎﺌﻠﯿﺔ إﯿﺠﺎﺒﯿـﺔ ﻓـﻲ ‪ ٪50‬ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت‪ .‬ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤـن‬
‫أن ﺴـ ــﻠس اﻟﺒـ ــول اﻟﻠﯿﻠـ ــﻲ اﻟﺒـ ــدﺌﻲ ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون ﻤﺘﻌـ ــدد اﻟﺠﯿﻨـ ــﺎت‪ ،‬ﻓـ ــﺈن‬ ‫ﺤﯿـث ﯿﻌــﺎﻨﻲ اﻟطﻔـل ﻤــن ﻋﺴــر ﺘﺒ ّـول دون وﺠــود ﺨﻤـﺞ ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬

‫اﻟﻤر ّﺸـ ـﺤﺔ ﻤﺘوﻀ ــﻌﺔ ﻋﻠـ ـﻰ اﻟﻛروﻤوﺴ ــوﻤﺎت ‪ 12‬و‪ .13‬إذا‬
‫اﻟﺠﯿﻨ ــﺎت َ‬ ‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ وﻟﻛن ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ ﻤﺠﻬرﯿﺔ أو ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ‪ .‬ﺘﺼﯿب ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ‬

‫ﻛــﺎن أﺤــد اﻟواﻟــدﯿن ﻤﺼــﺎﺒﺎً ﺒﺴــﻠس اﻟﺒــول‪ ،‬ﻓــﺈن ﺨطــورة إﺼــﺎﺒﺔ ﻛــل‬ ‫اﻷطﻔﺎل اﻟـذﯿن ﯿـﺘم ﺘـدرﯿﺒﻬم ﻋﻠـﻰ اﻟﻤرﺤـﺎض وﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤـﺎ ﺘﻛـون ﺜﺎﻨوﯿـﺔ‬
‫طﻔــل ﻟدﯿــﻪ ﺒﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻫــﻲ ‪ .٪44‬إذا ﻛــﺎن ﻛــﻼ اﻟواﻟــدﯿن ﻤﺼــﺎﺒﺎً‬ ‫ﻟﻔــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول‪ .‬ﯿﺠــب اﻟﺤﺼــول ﻋﻠــﻰ ﻋﯿﻨــﺔ ﺒــول ‪ 24‬ﺴــﺎﻋﺔ‬
‫ﺒﺴﻠس اﻟﺒول ﻓﺈن اﺤﺘﻤﺎل إﺼﺎﺒﺔ ﻛل طﻔل ﺒﺴﻠس اﻟﺒول ﻫـﻲ ‪.٪77‬‬
‫وﺘﻘﯿــﯿم إط ـراح اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم واﻟﻛرﯿــﺎﺘﯿﻨﯿن‪ .‬إذا ﻛــﺎن طــرح اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻓــﻲ‬
‫ﺴـﻠس اﻟﺒـول اﻟﻠﯿﻠـﻲ دون أﻋـراض ﺘﺒـول ﻨﻬـﺎري واﻀـﺢ ﺘﺼـﯿب ﺤﺘـﻰ‬
‫‪ 24‬ﺴـﺎﻋﺔ أﻛﺜـر ﻤـن ‪ 4‬ﻤﻠﻎ‪/‬ﻛـﻎ ﻓﻬــو ﻏﯿـر طﺒﯿﻌـﻲ وﯿﺘطﻠـب اﻟﻌــﻼج‬
‫‪ ٪20‬ﻤن اﻷطﻔﺎل ﺒﻌﻤـر ‪ 5‬ﺴـﻨوات؛ وﻫـو ﯿﺘوﻗـف ﻋﻔوﯿـﺎً ﻓـﻲ ﺤـواﻟﻲ‬
‫ﺒﺎﻟﺘﯿﺎزﯿـ ـ ـ ــدات‪ ،‬ﻷن ﺒﻌـ ـ ـ ــض ﻫـ ـ ـ ــؤﻻء اﻷطﻔـ ـ ـ ــﺎل ﻤﻌرﻀـ ـ ـ ــون ﻟﺨطـ ـ ـ ــر‬
‫‪ ٪15‬ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﻛل ﻋﺎم ﺒﻌد ذﻟك‪ .‬ﺘواﺘرﻩ ﺒﯿن اﻟﺒـﺎﻟﻐﯿن‬
‫أﻗل ﻤن ‪.%1‬‬ ‫اﻟﺘﺤﺼﻲ اﻟﺒوﻟﻲ‪.‬‬

‫‪162‬‬
 ‫اﻟﻤظﺎﻫر اﻟﺴرﯿرﯿﺔ واﻟﺘﺸﺨﯿص‬ ‫اﻵﻟﯿﺔ اﻟﻤرﻀﯿﺔ‬
‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ اﻟﺤﺼ ــول ﻋﻠ ــﻰ ﻗﺼ ــﺔ ﻤرﻀ ــﯿﺔ دﻗﯿﻘـ ـﺔ‪ ،‬وﺨﺎﺼ ــﺔ ﻓﯿﻤ ــﺎ‬ ‫اﻵﻟﯿـ ــﺔ اﻟﻤرﻀـ ــﯿﺔ ﻓـ ــﻲ ﺴـ ــﻠس اﻟﺒـ ــول اﻟﻠﯿﻠـ ــﻲ )ﻋـ ــﺎدات اﻹﻓ ـ ـراغ‬
‫ـﺎء وﻨﻤــط اﻟﺴــﻠس اﻟﻠﯿﻠــﻲ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﻛــون‬
‫ﯿﺘﻌﻠــق ﺒﺘﻨــﺎول اﻟﺴـواﺌل ﻤﺴـ ً‬ ‫اﻟﻨﻬﺎري طﺒﯿﻌﯿﺔ( ﻤﺘﻌددة اﻟﻌواﻤل )اﻟﺠدول ‪.(2-543‬‬
‫ﻟدى اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺒواﻟﺔ اﻟﺘﻔﻬﺔ )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ ،(558‬اﻟـداء‬
‫اﻟﺴﻠس اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻠﯿﻠﻲ‬ ‫اﻟﺠدول ‪2-543‬‬
‫اﻟﺴ ـ ــﻛري )اﻨظ ـ ــر اﻟﻔﺼ ـ ــل ‪ (589‬واﻟ ـ ــداء اﻟﻛﻠـ ـ ـوي اﻟﻤ ـ ــزﻤن )اﻨظ ـ ــر‬
‫اﻟﻔﺼــل ‪ (535‬ﻨﺘ ــﺎج ﺒ ــوﻟﻲ ﻛﺒﯿ ــر ﻗﺴـ ـرّﯿﺎً وﻋط ــﺎش ُﻤﻌ ــﺎوض‪ .‬ﯿﺠ ــب‬ ‫اﻷﺴﺒﺎب‬
‫ﺴؤال اﻷﺴرة ﻋن وﺠود ﺸﺨﯿر ﺒﺼوت ٍ‬
‫ﻋﺎل ﻓـﻲ اﻟﻠﯿـل ﻟـدى اﻟطﻔـل‪.‬‬ ‫ﺘﺄﺨر ﻨﻀوج اﻵﻟﯿﺎت اﻟﻘﺸرﯿﺔ اﻟﺘﻲ ﺘﺴﻤﺢ ﺒﺎﻟﺴﯿطرة ﻋﻠﻰ ﻤﻨﻌﻛس‬
‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ أن ﯿﺸــﻤل اﻟﻔﺤــص اﻟﻔﯿزﯿــﺎﺌﻲ اﻟﻛﺎﻤــل ﺠ ــس اﻟــﺒطن وﻓﺤــص‬ ‫اﻟﺘﺒول إرادﯿﺎً‬
‫اﻟﻤﺴﺘﻘﯿم ﺒﻌد اﻟﺘﺒوﯿل ﻟﺘﻘﯿﯿم اﺤﺘﻤﺎل وﺠود ﺘوﺴﻊ ﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻤـزﻤن‪ .‬ﯿﺠـب‬ ‫ﺨﻠل ﻓﻲ اﻻﺴﺘﯿﻘﺎظ ﻤن اﻟﻨوم‬
‫ﻓﺤ ــص اﻟطﻔ ــل اﻟﻤﺼ ــﺎب ﺒﺎﻟﺴ ــﻠس اﻟﻠﯿﻠ ــﻲ ﺒدﻗ ــﺔ ﻟﺘﺤ ــري اﻟﺘﺸ ــوﻫﺎت‬ ‫اﻨﺨﻔﺎض إﻨﺘﺎج ﻫرﻤون اﻟﻤﻀﺎد ﻟﻺدرار ﻓﻲ اﻟﻠﯿل ﻤﻤﺎ ﯿـؤدي إﻟـﻰ‬
‫اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ واﻟﺸوﻛﯿﺔ‪ .‬ﺘوﺠـد زﯿـﺎدة ﺒﻨﺴـﺒﺔ ﺤـدوث اﻟﺒﯿﻠـﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿـﺔ ﻓـﻲ‬ ‫)ﺒوال ﻟﯿﻠﻲ(‬‫زﯿﺎدة ﻨﺘﺎج اﻟﺒول ُ‬
‫اﻟﻔﺘﯿــﺎت اﻟﻤﺼــﺎﺒﺎت ﺒﺎﻟﺴــﻠس‪ٕ ،‬واذا وﺠــدت‪ ،‬ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﺴﺘﻘﺼــﺎؤﻫﺎ‬ ‫ﻋواﻤ ـ ــل وراﺜﯿ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻟﻛروﻤوﺴ ـ ــوﻤﺎت ‪ 12‬و ‪ q13‬وﻫ ـ ــﻲ اﻟﻤواﻀ ـ ــﻊ‬
‫أن ذﻟ ــك ﻻ ﯿ ــؤدي‬
‫وﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬ ــﺎ )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ ،(538‬ﺒـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ــن ّ‬ ‫اﻟﻤﺤﺘﻤﻠﺔ ﻟﻤورﺜﺔ ﺴﻠس اﻟﺒول‬
‫داﺌﻤﺎً إﻟﻰ ﺸﻔﺎء اﻟﺴﻠس اﻟﻠﯿﻠﻲ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻟﺤﺼول ﻋﻠﻰ ﻋﯿﻨﺔ ﺒول ﺒﻌد‬ ‫ﻤﺘﻬﯿﺠﺔ(‬
‫ﻋواﻤل ﻤﺜﺎﻨﯿﺔ )اﻨﻌدام اﻟﺘﺜﺒﯿط‪ ،‬ﻨﻘص اﻟﺴﻌﺔ‪ّ ،‬‬
‫ﺼــﯿﺎم طﯿﻠــﺔ اﻟﻠﯿــل وﺘﻘﯿــﯿم اﻟﻛﺜﺎﻓــﺔ اﻟﻨوﻋﯿــﺔ أو اﻷوﺴــﻤوﻟﯿﺔ ﻻﺴــﺘﺒﻌﺎد‬ ‫اﻹﻤﺴﺎك‬
‫اﻟﺒـوال ‪ polyuria‬ﻛﺴــﺒب ﻟﺘﻌــدد اﻟﺒــﯿﻼت وﺴــﻠس اﻟﺒــول واﻟﺘﺄﻛــد ﻤــن‬
‫ُ‬ ‫ﻋواﻤــل ﻋﻀــوﯿﺔ‪ ،‬ﻤﺜــل ﺨﻤــﺞ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ أو اﻋــﺘﻼل ﺒــوﻟﻲ‬
‫أن اﻟﻘدرة ﻋﻠﻰ ﺘﻛﺜﯿف اﻟﺒـول طﺒﯿﻌﯿـﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ اﻟﺘﺄﻛـد ﻤـن ﻋـدم وﺠـود‬ ‫اﻨﺴدادي‬
‫ﺒﯿﻠـﺔ ﺴــﻛرﯿﺔ‪ .‬ﻟـﯿس ﻫﻨــﺎك ﻤﺴـ ّـوغ ﻹﺠـراء ﻤزﯿــد ﻤـن اﻟﺘﻘﯿــﯿم ﻟﻤرﻀــﯿﺎت‬
‫اﻀطراﺒﺎت اﻟﻨوم‬
‫اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻋﻨــد ﻏﯿــﺎب اﻷﻋـراض ﻓــﻲ اﻟﻨﻬــﺎر‪ ،‬ﻓﺤــص ﻓﯿزﯿــﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﻐداﻨﯿﺎت‬
‫اﻀطراب اﻟﺘﻨﻔس أﺜﻨﺎء اﻟﻨوم اﻟﺜﺎﻨوي ﻟﻀﺨﺎﻤﺔ ّ‬
‫وﺘﺤﻠﯿل ﺒول طﺒﯿﻌﻲ ﻤﻊ زرع ﺒول ﺴﻠﺒﻲ‪ .‬ﺘﺼوﯿر اﻟﻛﻠﯿﺘـﯿن ﺒـﺎﻷﻤواج‬
‫اﻟﻌواﻤل اﻟﻨﻔﺴﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﺘؤدي إﻟﻰ ﺴﻠس ﺒوﻟﻲ ﺜﺎﻨوي‬
‫ﻓـوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻤﻨطﻘــﻲ ﻓــﻲ اﻟطﻔـل اﻷﻛﺒــر اﻟﻤﺼــﺎب ﺒﺎﻟﺴــﻠس أو ﻓــﻲ‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﻻ ﯿﺴﺘﺠﯿﺒون ﻟﻠﻌﻼج ﺒﺸﻛل ﻤﻨﺎﺴب‪.‬‬ ‫ﺴﻤﺎت أﺨرى‬

‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــﺔ‬ ‫ﻗــد ﯿﺤــدث ﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻓ ــﻲ أي ﻤرﺤﻠــﺔ ﻤــن اﻟﻨــوم )وﻟﻛــن ﻋــﺎدة‬
‫ﻤرﺤﻠﺔ ﺤرﻛﺔ اﻟﻌﯿن ﻏﯿر اﻟﺴرﯿﻌﺔ(‬
‫أﻓﻀــل ﻨﻬــﺞ ﻟﻠﻌــﻼج ﻫــو طﻤﺄﻨــﺔ اﻟطﻔــل واﻟواﻟــدﯿن ﺒــﺄن اﻟﺤﺎﻟــﺔ‬
‫ﺠﻤﯿـﻊ اﻷطﻔـﺎل ﻫــم اﻷﻛﺜـر ﺼـﻌوﺒﺔ ﻓــﻲ اﻹﯿﻘـﺎظ ﻓـﻲ اﻟﺜﻠــث اﻷول‬
‫ﻤﺤــددة ﻟ ـذاﺘﻬﺎ وﺘﺠﻨ ـب اﻹﺠ ـراءات اﻟﻌﻘﺎﺒﯿــﺔ اﻟﺘــﻲ ﯿﻤﻛــن ﺘــؤﺜر ﻋﻠــﻰ‬
‫ﻤن اﻟﻠﯿل وﻤن اﻟﺴﻬل إﯿﻘﺎظﻬم ﻓﻲ اﻟﺜﻠث اﻷﺨﯿر‪ ،‬وﻟﻛـن اﻷطﻔـﺎل‬
‫ﺘطور اﻟطﻔل اﻟﻨﻔﺴﻲ ﺒﺸﻛل ﺴﻠﺒﻲ‪ .‬ﯿﺠب ﺘﺤدﯿـد ﺘﻨـﺎول اﻟﺴـواﺌل إﻟـﻰ‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺎﻟﺴــﻠس أﻛﺜــر ﺼــﻌوﺒﺔ ﻓــﻲ اﻹﯿﻘــﺎظ ﻤــن أوﻟﺌــك اﻟــذﯿن‬
‫‪ (1ounce=29.5735 ml) 2 OZ‬ﺒﻌد ‪ 6‬أو ‪ 7‬ﻤﺴﺎء‪ .‬ﯿﺠـب أن ﯿﺘﺄﻛـد‬
‫اﻟواﻟــدان أن اﻟطﻔــل ﯿﺒـ ّـول ﻗﺒــل اﻟﻨــوم‪ .‬ﺘﺠﻨــب ﺘﻨــﺎول اﻟﺴــﻛر اﻟﺨــﺎرﺠﻲ‬ ‫ﻟدﯿﻬم ﺴﯿطرة طﺒﯿﻌﯿﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ‬

‫واﻟﻛﺎﻓﺌﯿن ﺒﻌـ ـ ـد ‪ 4 pm‬ﻤﻔﯿ ـ ـد أﯿﻀﺎً‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ـ ـﻲ اﻟﻨظـ ـر ﻓﻲ اﻹﺤـ ـ ـﺎﻟﺔ إﻟـﻰ‬ ‫ﯿوﺼـ ـ ـ ـ ـ ــف ﻏﺎﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ـ ـﺎً اﻷطﻔـ ـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺒون ﺒﺎﻟﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﻠس ﺒـ ـ ـ ـ ـ ــﺄﻨﻬم‬
‫»‪«soaking the bed‬‬
‫أﺨﺼﺎﺌﻲ أﻨف أذن وﺤﻨﺠرة ﻋﻨد وﺠود ﺸﺨﯿر ﻟدى اﻟطﻔل وﻀﺨﺎﻤﺔ‬
‫اﻟﻘﺼــﺔ اﻟﻌﺎﺌﻠﯿ ـﺔ اﻟﻤرﺘﺒطــﺔ ﺒﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫اﻟﻐ ّداﻨﯿﺎت ﻷن اﺴﺘﺌﺼﺎﻟﻬﺎ ﻗد ﯿؤدي إﻟﻰ زوال اﻟﺴﻠس‪.‬‬
‫ﻓﻲ ُ‬
‫ﺒﺎﻟﺴﻠس إﯿﺠﺎﺒﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒﺎً‬
‫اﻟﻔﻌﺎﻟﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟذﯿن ﺘﻘل أﻋﻤﺎرﻫم‬‫ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘﺠﻨب اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ّ‬ ‫ﺘزداد اﻟﺨطورة ﺒوﺠود ﺘـﺄﺨر ﻓـﻲ اﻟﺘطـور‪ ،‬اﻀـطراب ﻓـرط اﻟﻨﺸـﺎط‬
‫ﻋن ‪ 6‬ﺴﻨوات ﻷن ﺴﻠس اﻟﺒول ﺸﺎﺌﻊ ﻟﻠﻐﺎﯿﺔ ﻓﻲ ﻫذﻩ اﻟﻔﺌـﺔ اﻟﻌﻤرﯿـﺔ‪.‬‬
‫وﻨﻘص اﻻﻨﺘﺒﺎﻩ‪ ،‬اﻀطراﺒﺎت طﯿف اﻟﺘوﺤد‬
‫اﻟﻤرﺠﺢ أن ﯿﻛون اﻟﻌﻼج أﻛﺜـر ﻨﺠﺎﺤـﺎً ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل ﻗـرب اﻟﺒﻠـوغ‬
‫ّ‬ ‫ﻤن‬

‫‪163‬‬
‫ﯿ ـ ــﺘم اﻹﺒ ـ ــﻼغ ﻋ ـ ــن ﻨﻘ ـ ــص ﺼ ـ ــودﯿوم اﻟ ـ ــدم ﻟ ـ ــدى اﻷطﻔ ـ ــﺎل اﻟ ـ ــذﯿن‬
‫ﯿﺴــﺘﺨدﻤون اﻷﻗ ـراص اﻟﻔﻤوﯿــﺔ‪ .‬ﺘﺤدﯿــد اﻟﺴ ـواﺌل ﻓــﻲ اﻟﻠﯿــل ﻀــروري‪،‬‬
‫وﯿﻨﺒﻐﻲ ﻋدم اﺴﺘﺨدام اﻟدواء إذا ﻛﺎن اﻟطﻔل ﻤﺼـﺎﺒﺎ ﺒﻤـرض ﺠﻬـﺎزي‬
‫ﻤـ ــﻊ إﻗﯿـ ــﺎء أو إﺴـ ــﻬﺎل أو إذا ﻛـ ــﺎن اﻟطﻔـ ــل ﻟدﯿـ ــﻪ ﻋطـ ــﺎش‪ .‬أﺴـ ــﯿﺘﺎت‬
‫دﯿزﻤوﺒرﯿﺴﯿن ﻓﻌﺎﻟﺔ ﻓـﻲ ‪ ٪40‬ﻤـن اﻷطﻔـﺎل‪ .‬إذا ﻛـﺎن اﻟﻌـﻼج ﻓﻌـﺎﻻً‪،‬‬
‫ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﺴــﺘﺨداﻤﻪ ﻟﻤــدة ‪ 6-3‬أﺸــﻬر ﺜــم ﯿﺠــب إﺠــراء ﻤﺤﺎوﻟــﺔ‬
‫ﻹﻨﻘــﺎص اﻟﺠرﻋــﺔ ﺘــدرﯿﺠﯿﺎً‪ .‬إذا أدى إﻨﻘــﺎص اﻟﺠرﻋــﺔ اﻟﺘــدرﯿﺠﻲ إﻟــﻰ‬
‫ﻋــودة ﺴــﻠس اﻟﺒــول‪ ،‬ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻟﻌــودة إﻟــﻰ اﻟﺠرﻋــﺔ اﻷﻋﻠ ــﻰ‪ .‬ﺘــم‬
‫اﻹﺒﻼغ ﻋن ﺒﻀﻌﺔ ﺘﻔﺎﻋﻼت دواﺌﯿﺔ ﻀـﺎرة ﺒﺎﻻﺴـﺘﺨدام طوﯿـل اﻷﻤـد‬
‫ﻷﺴﯿﺘﺎت اﻟدﯿزﻤوﺒرﯿﺴﯿن‪.‬‬
‫ُﯿﺴـ ــﺘطب ﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ ﺴـ ــﻠس اﻟﺒـ ــول اﻟﻤﻘـ ــﺎوم ﻟﻠﻌـ ــﻼج أو اﻷطﻔـ ــﺎل‬
‫اﻟﻤﺘﻬﯿﺠــﺔ ﺒﻤﻀــﺎدات اﻟﻛــوﻟﯿن‪.‬‬ ‫اﻟــذﯿن ﯿﻌــﺎﻨون ﻤــن أﻋ ـراض اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫ّ‬
‫ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤـﺎ ﯿوﺼـف ‪ Oxybutynin‬ﺒﻤﻘـدار ‪ 5‬ﻤﻠـﻎ أو ‪tolterodine‬‬
‫ﻤﻘﺎرﻨ ــﺔ ﻤ ــﻊ اﻷطﻔ ــﺎل اﻷﺼ ــﻐر ﺴ ــﻨﺎً‪ .‬ﺒﺎﻹﻀ ــﺎﻓﺔ إﻟ ــﻰ ذﻟ ــك‪ ،‬ﯿﻛ ــون‬
‫اﻟﻌــﻼج ﻓﻌــﺎﻻً أﻛﺜــر ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﺘــم ﺘﺤﻔﯿــزﻫم ﻟﻠﺒﻘــﺎء ﺠــﺎﻓّﯿن‪.‬‬
‫ﻓﻌﺎﻟــﺔ‬
‫ﻤﯿﺴـر وﯿﺘطﻠــب ﻤﺸــﺎرﻛﺔ ّ‬
‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻟﻨظــر إﻟــﻰ اﻟﻌــﻼج ﻋﻠــﻰ أﻨــﻪ ّ‬
‫ﻤن ﻗﺒل اﻟطﻔل )ﻋﻠﻰ ﺴﺒﯿل اﻟﻤﺜﺎل‪ ،‬ﻤدرب وﻻﻋب رﯿﺎﻀﻲ(‪.‬‬
‫أﺒﺴـط ﻤﻘﯿــﺎس أوﻟــﻲ ﻫــو اﻟﻌـﻼج اﻟﺘﺤﻔﯿــزي وﯿﺸــﻤل رﺴــم ﺠــدول‬
‫ﻤــﻊ وﻀــﻊ ﻨﺠ ـوم ﻟﻠﯿــﺎﻟﻲ اﻟﺠﺎﻓــﺔ‪ .‬إﯿﻘــﺎظ اﻷطﻔــﺎل ﺒﻌــد ﺴــﺎﻋﺎت ﻗﻠﯿﻠــﺔ‬
‫ﻤن اﻟذﻫﺎب ﻟﻠﻨوم ﻛﻲ ُﯿﻔرﻏوا اﻟﺒول ﯿﺴـﺎﻋدﻫم ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻋﻠـﻰ اﻻﺴـﺘﯿﻘﺎظ‬
‫أن ﻫذا اﻟﺘدﺒﯿر ﻟﯿس ﻋﻼﺠﯿﺎً‪ .‬ﻗد أوﺼﻰ اﻟﺒﻌض‬
‫ﺠﺎﻓﯿن‪ ،‬ﺒﺎﻟرﻏم ﻤن ّ‬
‫أن ﯿﺤﺎول اﻷطﻔﺎل ﺤﺼر اﻟﺒول ﻟﻔﺘرات أطول ﺨﻼل اﻟﻨﻬـﺎر‪ ،‬وﻟﻛـن‬
‫ﻻ ﯿوﺠد دﻟﯿل ﻋﻠﻰ أن ﻫذا اﻟﻨﻬﺞ ﻤﻔﯿد‪ .‬ﺘﺘﻀـﻤن اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ اﻟﺸـرطﯿﺔ‬
‫)اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ اﻟﺴــﻠوﻛﯿﺔ( ‪ Conditioning therapy‬اﺴــﺘﺨدام ﻤﻨﺒــﻪ‬
‫اﻫﺘ ـ ـزازي أو ﻤﻨﺒـ ــﻪ ﺴـ ــﻤﻌﻲ ﻋـ ــﺎل ﻤﺘﺼـ ــل ﺒﻤﺴﺘﺸـ ــﻌر ﻟﻠرطوﺒـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ‬
‫اﻟﻤﻼﺒـ ــس اﻟداﺨﻠﯿـ ــﺔ‪ُ .‬ﯿﺤـ ـ ِـدث اﻟﻤﻨﺒـ ــﻪ ﺼـ ــوﺘﺎً ﻋﻨـ ــدﻤﺎ ﯿﺤـ ــدث اﻟﺘﺒوﯿـ ــل‬

‫ﺒﻤﻘـدار ‪ 2‬ﻤﻠــﻎ وﻗــت اﻟﻨــوم‪ .‬إذا ﻟــم ﺘﻛـن اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﻓﻌﺎﻟـﺔ ﻓﺈﻨــﻪ ﯿﻤﻛــن‬ ‫واﻟﻤﻘﺼ ــود ﻫ ــو إﯿﻘ ــﺎظ اﻷطﻔ ــﺎل وﺘﻨﺒ ــﯿﻬﻬم ﻟﻠ ــذﻫﺎب ﻟﻠﻤرﺤ ــﺎض‪ .‬ﺘ ــم‬
‫أن‬
‫اﻹﺒﻼغ ﻋن ﻨﺠﺎح ﻫذا اﻷﺴﻠوب ﻓﻲ اﻟﻌﻼج ﻓﻲ ‪ ،٪60-30‬ﻤﻊ ّ‬
‫ﻤﻀ ــﺎﻋﻔﺔ اﻟﺠرﻋ ــﺔ‪ .‬ﯿﺠ ــب ﻋﻠ ــﻰ اﻟطﺒﯿ ــب ﻤراﻗﺒ ــﺔ ﺤ ــدوث اﻹﻤﺴ ــﺎك‬
‫ﻤﻌــدل اﻟــﻨﻛس ﻓﯿــﻪ ﻫــﺎم‪ .‬ﯿــوﻗظ اﻟﻤﻨﺒــﻪ اﻟﺴــﻤﻌﻲ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً أﻓ ـراد اﻷﺴ ـرة‬
‫ﻛﺂﺜﺎر ﺠﺎﻨﺒﯿﺔ ﻤﺤﺘﻤﻠﺔ‪.‬‬
‫اﻵﺨـ ـرﯿن وﻟ ــﯿس اﻟطﻔ ــل اﻟﻤﺼـــﺎب ﺒﺎﻟﺴ ــﻠس؛ واﻻﺴ ــﺘﺨدام اﻟﻤﺴ ــﺘﻤر‬
‫اﻟﺨط اﻟﺜﺎﻟث ﻟﻠﻌﻼج ﻫو ‪ ،imipramine‬وﻫو ﻤﻀـﺎد اﻛﺘﺌـﺎب‬ ‫ﻟﻠﻤﻨﺒﻪ ﻟﻌدة أﺸـﻬر ﻀـروري ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻟﺘﺤدﯿـد ﻤـدى ﻓﻌﺎﻟﯿـﺔ ﻫـذا اﻟﻌـﻼج‪.‬‬
‫ﺜﻼﺜ ــﻲ اﻟﺤﻠﻘـ ـﺔ‪ .‬ﻫ ــذا اﻟ ــدواء ﻟدﯿ ــﻪ ﺘ ــﺄﺜﯿرات ﺨﻔﯿﻔـ ـﺔ ﻤﻀ ــﺎدة ﻟﻠﻛ ــوﻟﯿن‬ ‫إن اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺸرطﯿﺔ ﻫـﻲ اﻷﻛﺜـر ﻓﻌﺎﻟﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل اﻷﻛﺒـر ﺴـﻨﺎً‪.‬‬ ‫ّ‬
‫وﺘــﺄﺜﯿرات ‪ α‬اﻷدرﯿﻨﺎﻟﯿــﺔ‪ ،‬ﯿــﻨﻘص ﻛﻤﯿــﺔ اﻟﺒــول ﻗﻠــﯿﻼً وﻗــد ﯿﻐﯿــر أﯿﻀ ـﺎً‬ ‫ﻫﻨــﺎك أﺴــﻠوب آﺨــر ﻤــن اﻟﻌــﻼج اﻟــذي ﯿﺴــﺘﺠﯿب ﻟــﻪ ﺒﻌــض اﻷطﻔــﺎل‬
‫ﻨﻤط اﻟﻨوم‪ .‬ﺠرﻋﺔ ‪ 25 imipramine‬ﻤﻠـﻎ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل ﺒـﯿن ‪8-6‬‬ ‫ﻫــو اﻟﺘﻨــوﯿم اﻟــذاﺘﻲ‪ .‬اﻟــدور اﻷﺴﺎﺴــﻲ ﻟﻠﻌــﻼج اﻟﻨﻔﺴــﻲ ﻫــو ﻤﺴــﺎﻋدة‬
‫ﺴ ــﻨوات‪ 50 ،‬ﻤﻠ ــﻎ ﻓـــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل ﺒ ــﯿن ‪ 12-9‬ﺴ ــﻨﺔ و‪ 75‬ﻤﻠ ــﻎ ﻓ ــﻲ‬ ‫اﻟطﻔــل ﻋﻠــﻰ اﻟﺘﻌﺎﻤــل ﻤــﻊ ﺴــﻠس اﻟﺒــول ﻨﻔﺴــﯿﺎً وﺘﺤﻔﯿــز اﻟطﻔل‪/‬اﻟطﻔﻠــﺔ‬
‫ـﺠﻠﺔ ‪ .٪60-30‬وﺘﺸ ــﻤل اﻵﺜ ــﺎر‬ ‫ﻋﻠﻰ اﻟﺘﺒوﯿل ﻓﻲ اﻟﻠﯿل ﻓﯿﻤﺎ إذا اﺴﺘﯿﻘظ واﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻤﻤﺘﻠﺌﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻤـ ـراﻫﻘﯿن‪ .‬ﻤﻌ ــدﻻت اﻟﻨﺠ ــﺎح اﻟﻤﺴ ـ ّ‬
‫اﻟﺠﺎﻨﺒﯿﺔ اﻟﻘﻠق‪ ،‬اﻷرق‪ ،‬ﺠﻔﺎف اﻟﻔم‪ ،‬وﻗد ﯿﺘﺄﺜر اﻟﻨظم اﻟﻘﻠﺒﻲ‪ .‬ﯿﺘوﺠب‬ ‫ﯿﻬــدف اﻟﻌــﻼج اﻟــدواﺌﻲ ﻟﻌــﻼج أﻋ ـراض ﺴــﻠس اﻟﺒــول وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ‬
‫اﺴـﺘﺒﻌﺎد ﻫـذﻩ اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ ﻓـﻲ ﺤــﺎل وﺠـود ﻗﺼـﺔ ﺨﻔﻘـﺎن أو ﻏﺸـﻲ ﻟــدى‬ ‫ﻓﻬ ــو ﻟ ــﯿس ﻋﻼﺠـ ـﺎً ﺸ ــﺎﻓﯿﺎً إﻨﻤ ــﺎ ُﯿﻌﺘﺒ ــر ﺨطـ ـﺎً ﺜﺎﻨﯿـ ـﺎً‪ .‬ﻛﺎﻨ ــت اﻟﻤﻘﺎرﻨـ ـﺔ‬
‫اﻟطﻔل‪ ،‬أو ﻗﺼﺔ ﻤوت ﻗﻠﺒﻲ ﻤﻔﺎﺠﺊ أو اﻀطراب ﻨظم ﻏﯿـر ﻤﺴـﺘﻘر‬ ‫اﻟﻤﺒﺎﺸـرة ﺒــﯿن طرﯿﻘـﺔ اﻟﻌــﻼج ﺒﺎﻟﻤﻨﺒــﻪ واﻟﻌـﻼج اﻟــدواﺌﻲ ﻟﺼــﺎﻟﺢ اﻷول‬

‫ﻓ ــﻲ اﻟﻌﺎﺌﻠ ــﺔ‪ ،‬أو وﺠ ــود ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﺘط ــﺎول ‪ QT‬ﻓ ــﻲ اﻟﻤـ ـرﯿض‪ .‬ﻫـ ــذا‬ ‫ﻷن ﻤﻌـ ـ ـ ــدﻻت اﻟـ ـ ـ ــﻨﻛس ﻓﯿـ ـ ـ ــﻪ أﻗـ ـ ـ ــل‪ ،‬رﻏـ ـ ـ ــم ّ‬
‫أن ﻤﻌـ ـ ـ ــدل اﻻﺴـ ـ ـ ــﺘﺠﺎﺒﺔ‬
‫اﻷوﻟﯿﺔ ﻤﺘﻛﺎﻓﺌﺔ‪.‬‬
‫اﻟــدواء ﻫــو أﺤــد أﻛﺜــر اﻷﺴــﺒﺎب ﺸــﯿوﻋﺎً ﻟﻠﺘﺴــﻤم ﻋــن طرﯿــق اﻷدوﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﺘداوﻟﺔ ﺒوﺼﻔﺔ طﺒﯿﺔ وذﻟك ﻓﻲ اﻷﺸﻘﺎء اﻷﺼﻐر ﺴﻨﺎً‪.‬‬ ‫أﺤ ــد أﺴ ــﺎﻟﯿب اﻟﻌ ــﻼج ﻫ ــو دﯿزﻤوﺒرﯿﺴ ــﯿن أﺴ ــﯿﺘﺎت‪ ،‬اﻟﻤﻀ ــﺎﻫﺊ‬
‫اﻟﺼﻨﻌﻲ ﻟﻠﻬرﻤون اﻟﻤﻀﺎد ﻟﻺدرار اﻟذي ﯿﻘﻠل ﻤن إﻨﺘﺎج اﻟﺒول طﯿﻠـﺔ‬
‫ﻓــﻲ اﻟﺤــﺎﻻت ﻏﯿــر اﻟﻨﺎﺠﺤــﺔ‪ ،‬ﻏﺎﻟﺒــﺎً ﻤــﺎ ﺘﻛــون اﻟﻤﺸ ــﺎرﻛﺔ ﺒــﯿن‬
‫اﻟﻠﯿل‪ .‬واﻓﻘـت إدارة اﻷﻏذﯿـﺔ واﻟﻌﻘـﺎﻗﯿر ‪ FDA‬ﻋﻠـﻰ ﻫـذﻩ اﻟـدواء وﻫـو‬
‫اﻟﻌﻼﺠـ ــﺎت ﻓﻌﺎﻟ ـ ـﺔ‪ .‬اﻟﻌـ ــﻼج ﺒﺎﻟﻤﻨﺒـ ــﻪ ﺒﺎﻹﻀـ ــﺎﻓﺔ إﻟـ ــﻰ دﯿزﻤوﺒرﯿﺴ ـ ــﯿن‬
‫ﻤﺘـﺎح ﻋﻠـﻰ ﺸـﻛل أﻗـراص ﻓﻤوﯿـﺔ ﺒﺠرﻋـﺔ ‪ 0.6-0.2‬ﻤﻠـﻎ ﻋﻨـد اﻟﻨــوم‪.‬‬
‫ﻫـ ـ ـ ــو أﻛﺜـ ـ ـ ــر ﻨﺠﺎﺤ ـ ـ ـ ـﺎً ﻤـ ـ ـ ــن ﻛـ ـ ـ ــل ﻋﻠـ ـ ـ ــﻰ ﺤـ ـ ـ ــدى‪ .‬اﻟﻤﺸـ ـ ـ ــﺎرﻛﺔ ﺒـ ـ ـ ــﯿن‬ ‫ﺘم ﻓﻲ اﻟﻤﺎﻀﻲ اﺴﺘﺨدام اﻟرذاذ اﻷﻨﻔﻲ‪ ،‬وﻟﻛن ﻋﺎﻨﻰ ﺒﻌض اﻷطﻔﺎل‬
‫‪ oxybutynin chloride‬ودﯿزﻤوﺒرﯿﺴﯿن ﻫو أﻛﺜـر ﻨﺠﺎﺤـﺎً ﻤـن ﻛـل‬ ‫ﻤــن ﺤــدوث ﻨﻘــص ﺼــودﯿوم اﻟــدم واﺨﺘﻼﺠــﺎت ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﻫــذا اﻟﺸــﻛل‬
‫ﻋﻠﻰ ﺤدى‪ .‬ﯿﻤﻛن أﯿﻀﺎً ﻤﺸﺎرﻛﺔ دﯿزﻤوﺒرﯿﺴﯿن و‪.imipramine‬‬ ‫ﻤن اﻟﻤﺴﺘﺤﻀر وﻟم ﯿﻌد ﯿوﺼﻰ ﺒﺎﺴﺘﺨداﻤﻪ ﻟﺴﻠس اﻟﺒول اﻟﻠﯿﻠﻲ‪ .‬ﻟـم‬
‫‪164‬‬
‫اﻀ ــطراب اﻟﺘط ــور اﻟﺠﻨﺴـ ـﻲ وﺨﺎﺼ ــﺔ ﺨﻠ ــل ﺘﻛ ـ ّـون اﻟﻐ ــدد اﻟﺘﻨﺎﺴ ــﻠﯿﺔ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :544‬ﺷﺬﻭﺫﺍﺕ ﺍﻟﻘﻀﻴﺐ ﻭﺍﻹﺣﻠﻴﻞ‬
‫اﻟﻤﺨــﺘﻠط‪ ،‬ﻋــدم اﻟﺤﺴﺎﺴــﯿﺔ اﻟﺠزﺌﯿ ـﺔ ﻟﻸﻨــدروﺠﯿن‪ ،‬اﻟﺨﻨوﺜــﺔ اﻟﺤﻘﯿﻘﯿــﺔ‬
‫وﻓـ ــرط ﺘﻨﺴـ ــﺞ اﻟﻛظ ـ ـر اﻟﺨﻠﻘـ ــﻲ )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ .(576‬ﻓـ ــﻲ اﻟﺤﺎﻟـ ــﺔ‬ ‫^;‪1^y‬‬
‫اﻷﺨﯿرة‪ ،‬ﻻ ﯿﻤﻛن ﺠس أي ﺨﺼﯿﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء اﻟﺼـﯿﻐﺔ اﻟﺼـﺒﻐﯿﺔ‬ ‫اﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻟﺘﺤﺘـ ــﻲ ﻫـ ــو اﻨﻔﺘـ ــﺎح اﻹﺤﻠﯿـ ــل ﻋﻠـ ــﻰ اﻟوﺠـ ــﻪ اﻟﺒطﻨـ ــﻲ‬
‫ﻓـ ــﻲ اﻟﻤرﻀـ ــﻰ اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻟﺘﺤﺘـ ــﻲ اﻟـ ــداﻨﻲ أو ﻤﻨﺘﺼـ ــف‬ ‫ﻟﻠﻘﻀ ــﯿب وﯿﺼ ــﯿب ‪ 1‬ﻟﻛـ ـل ‪ 250‬ﻤ ــن اﻟ ــذﻛور ﺤ ــدﯿﺜﻲ اﻟ ــوﻻدة‪ .‬ﻫ ــو‬
‫اﻟﻘﻀ ــﯿب واﺨﺘﻔ ــﺎء اﻟﺨﺼ ــﯿﺘﯿن )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ .(588‬ﻓ ــﻲ اﻟ ــذﻛور‬ ‫ﻋﯿ ــب ﻤﻌ ــزول ﻋ ــﺎدة‪ ،‬وﻟﻛ ــن ﺘ ــزداد ﻨﺴ ــﺒﺔ ﺤدوﺜ ــﻪ ﻓ ــﻲ اﻀ ــطراﺒﺎت‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺈﺤﻠﯿــل ﺘﺤﺘــﻲ ﺼــﻔﻨﻲ ﻗﻀــﯿﺒﻲ‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﺼــوﯿر اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬ ‫اﻟﺘﻤــﺎﯿز اﻟﺠﻨﺴ ــﻲ‪ ،‬اﻟﺘﺸ ــوﻫﺎت اﻟﺸــرﺠﯿﺔ اﻟﻤﺴ ــﺘﻘﯿﻤﯿﺔ وأﻤـ ـراض اﻟﻘﻠ ــب‬
‫واﻹﺤﻠﯿــل اﻹﻓ ارﻏــﻲ ﻷن ‪ ٪10-5‬ﻤــن ﻫــؤﻻء اﻷطﻔــﺎل ﻟــدﯿﻬم ﻗَُرﯿﺒــﺔ‬ ‫اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ‪ .‬ﯿوﺠد ﻋﺎدة ﺘطور ﻏﯿر ﺘﺎم ﻟﻠﻘﻠﻔـﺔ‪ ،‬ﺘـدﻋﻰ اﻟﻘﻠﻨﺴـوة اﻟظﻬرﯿـﺔ‬
‫ﺒروﺴﺘﺎﺘﯿﺔ ﻤﺘوﺴﻌﺔ‪ ،‬وﻫﻲ ﺒﻘﺎﯿﺎ ‪) müllerian system‬اﻨظر اﻟﻔﺼـل‬ ‫‪ ،dorsal hood‬وﻓﯿﻬﺎ ﺘوﺠد اﻟﻘﻠﻔﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﺠﺎﻨﺒﯿن واﻟﻨﺎﺤﯿﺔ اﻟظﻬرﯿـﺔ‬
‫‪ .(554‬ﻨﺴـ ــﺒﺔ ﺤـ ــدوث ﺘﺸـ ــوﻫﺎت اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ اﻟﻌﻠﯿـ ــﺎ ﻤـ ــﻨﺨﻔض‬ ‫ﻤــن ﻋﻤــود اﻟﻘﻀــﯿب وﻨﺎﻗﺼــﺔ أو ﻏﺎﺌﺒــﺔ ﻓــﻲ اﻟوﺠــﻪ اﻟﺒطﻨــﻲ‪ .‬ﺒﻌــض‬
‫ﻤﺎ ﻟم ﯿﻛن ﻫﻨﺎك ﺸذوذات ﻓﻲ أﺠﻬزة اﻷﻋﻀﺎء اﻷﺨرى‪.‬‬ ‫اﻟ ـ ــذﻛور اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻹﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﺘﺤﺘ ـ ــﻲ وﺨﺎﺼ ـ ــﺔ اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﺘﺤﺘ ـ ــﻲ‬
‫ﺘﺸﻤل ﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺘﺤﺘـﻲ ﻏﯿـر اﻟﻤﻌـﺎﻟﺞ ﺘﺸـوﻩ ﺠرﯿـﺎن‬ ‫اﻟداﻨﻲ‪ ،‬ﻟدﯿﻬم اﻨﺤﻨﺎء ﻗﻀﯿب ‪ ،chordee‬ﺤﯿـث ﯿوﺠـد ﺘﻘ ّـوس ﺒطﻨـﻲ‬
‫اﻟﺒــول‪ ،‬وﺒﺸــﻛل ﻨﻤــوذﺠﻲ اﻨﺤ ـراف ﺒطﻨــﻲ أو ﺘﻔﻠطــﺢ ﺸــدﯿد؛ اﺨــﺘﻼل‬ ‫ﻟﻠﻘﻀــﯿب أﺜﻨــﺎء اﻻﻨﺘﺼــﺎب‪ .‬ﯿﺒــدو أن ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺘﺤﺘــﻲ‬
‫اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﺠﻨﺴــﯿﺔ اﻟﺜــﺎﻨوي ﻻﻨﺤﻨــﺎء اﻟﻘﻀــﯿب؛ اﻟﻌﻘــم إذا ﻛــﺎن ﺼــﻤﺎخ‬ ‫ﻓـ ـ ــﻲ ازدﯿـ ـ ــﺎد‪ ،‬رﺒﻤـ ـ ــﺎ ﺒﺴـ ـ ــﺒب اﻟﺘﻌـ ـ ــرض داﺨـ ـ ــل اﻟـ ـ ــرﺤم ﻟﻠﻛﯿﻤﺎوﯿـ ـ ــﺎت‬
‫اﻹﺤﻠﯿ ــل ﻗرﯿﺒـ ـﺎً؛ ﺘﻀ ــﯿق ﺼ ــﻤﺎﺨﻲ )ﺨﻠﻘ ــﻲ( وﻫ ــو أﻤ ــر ﻏﯿ ــر ﺸ ــﺎﺌﻊ؛‬ ‫اﻻﺴــﺘروﺠﯿﻨﯿﺔ أو اﻟﻤﻀــﺎدة ﻟﻸﻨــدروﺠﯿن اﻟﺘــﻲ ﺘﺴــﺒب اﻀــطراﺒﺎً ﻓــﻲ‬
‫واﻟﻤظﻬر اﻟﺸﻛﻠﻲ اﻟﺠﻤﺎﻟﻲ‪ .‬اﻟﻬدف ﻤن ﺠ ارﺤـﺔ اﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺘﺤﺘـﻲ ﻫـو‬ ‫اﻟﻐ ـ ــدد اﻟﺼـ ـ ـم )ﻋﻠ ـ ــﻰ ﺴ ـ ــﺒﯿل اﻟﻤﺜ ـ ــﺎل‪،polychlorobiphenyls ،‬‬
‫ﺘﺼ ــﺤﯿﺢ اﻟﺘﺸ ــوﻫﺎت اﻟوظﯿﻔﯿ ــﺔ واﻟﺘﺠﻤﯿﻠﯿ ــﺔ‪ .‬ﺒﯿﻨﻤ ــﺎ ﯿوﺼ ــﻰ ﺒﺈﺼ ــﻼح‬ ‫و‪.(phytoestrogens‬‬
‫اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺘﺤﺘــﻲ ﻟﺠﻤﯿــﻊ اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺈﺤﻠﯿــل ﺘﺤﺘــﻲ داﻨــﻲ أو‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻤﻨﺘﺼــف اﻟﻘﻀــﯿب‪ .‬ﺒﻌــض اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺈﺤﻠﯿــل ﺘﺤﺘــﻲ ﺒﻌﯿــد‬
‫ﯿــﺘم ﺘﺼــﻨﯿف اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺘﺤﺘــﻲ وﻓﻘــﺎ ﻟﻤوﻀــﻊ ﺼــﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿــل‬
‫ﻟﯿس ﻟدﯿﻬم أي ﺨﻠل وظﯿﻔﻲ وﻻ ﯿﺤﺘﺎﺠون ﻷي ﺘﺼﺤﯿﺢ ﺠراﺤﻲ‪.‬‬
‫ﺒﻌـــد اﻷﺨـ ــذ ﺒﻌـ ــﯿن اﻻﻋﺘﺒـ ــﺎر وﺠـ ــود اﻨﺤﻨـ ــﺎء ﻓـ ــﻲ اﻟﻘﻀـ ــﯿب )اﻟﺸـ ــﻛل‬
‫‪ .(1-544‬ﯿوﺼ ــف اﻟﺘﺸ ــوﻩ ﺒﺄﻨ ــﻪ ﺤﺸ ــﻔﻲ )ﻋﻠ ــﻰ ﺤﺸ ــﻔﺔ اﻟﻘﻀ ــﯿب(‪،‬‬
‫إﻛﻠﯿﻠﻲ‪ ،‬ﺘﺤت إﻛﻠﯿﻠﻲ‪ ،‬ﻤﻨﺘﺼف اﻟﻘﻀﯿب‪ ،‬ﻗﻀﯿﺒﻲ ﺼﻔﻨﻲ‪ ،‬ﺼـﻔﻨﻲ‪،‬‬
‫أو ﻋﺠﺎﻨﻲ‪ .‬اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺘﺤﺘـﻲ ﻓـﻲ ‪ ٪65‬ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻗﺎﺼـﻲ‪،‬‬
‫‪ ٪25‬ﻫ ـو ﺘﺤــت إﻛﻠﯿﻠــﻲ أو ﻤﻨﺘﺼــف اﻟﻘﻀــﯿب‪ ،‬و‪ ٪10‬ﻫ ـو داﻨــﻲ‪.‬‬
‫ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻻت اﻷﻛﺜر ﺸدة‪ ،‬ﯿﻛون اﻟﺼﻔن ﻤﺸﻘوﻗﺎً وأﺤﯿﺎﻨﺎً ﻫﻨـﺎك ﺘﻐﯿـر‬
‫ﻤوﻀﻊ ﻗﻀﯿﺒﻲ ﺼﻔﻨﻲ ﻤﻌﺘـدل‪ ٪10 .‬ﻤـن اﻟـذﻛور اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﻟـدﯿﻬم‬
‫ﻀــﺨﺎﻤﺔ ﻤﺘﻔﺎوﺘــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺼــﻤﺎخ‪ ،‬ﺤﯿــث ﺘﺘطــور اﻟﻘﻠﻔــﺔ ﺒﺸــﻛل طﺒﯿﻌــﻲ‬
‫)ﻀﺨﺎﻤﺔ ﺼﻤﺎخ ﻤﺘﻔﺎوﺘﺔ ﻤﻊ ﻗﻠﻔﺔ ﺴﻠﯿﻤﺔ(‪ ،‬وﻫﻨﺎك إﻤﺎ إﺤﻠﯿـل ﺘﺤﺘـﻲ‬
‫ﺤﺸـ ــﻔﻲ أو ﺘﺤـ ــت إﻛﻠﯿﻠـ ــﻲ ﻤـ ــﻊ ﺼـ ــﻤﺎخ »ﻓـ ــم اﻟﺴـ ــﻤﻛﺔ«‪ .‬ﻗـ ــد ﻻ ﯿـ ــﺘم‬
‫ﺘﺸﺨﯿص ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻻت إﻻ ﺒﻌد إﺠراء اﻟﺨﺘﺎن‪.‬‬
‫ﯿوﺠ ـ ــد ﻟ ـ ــدى ‪ ٪10‬ﺘﻘرﯿﺒـ ـ ـﺎً ﻤ ـ ــن اﻟ ـ ــذﻛور اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻹﺤﻠﯿ ـ ــل‬
‫اﻟﺘﺤﺘــﻲ ﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر ﻨﺎزﻟــﺔ؛ اﻟﻔﺘــق اﻹرﺒــﻲ ﺸــﺎﺌﻊ أﯿﻀـﺎً‪ .‬ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ‬
‫اﻟوﻻدة‪ ،‬ﯿﺠب أن ﯿﺸﻤل اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ ﻟﻺﺤﻠﯿل اﻟﺘﺤﺘﻲ اﻟـداﻨﻲ‬
‫أو ﺒﻤﻨﺘﺼــف اﻟﻘﻀــﯿب اﻟﻤﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ ﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر ﻨﺎزﻟــﺔ أﺸــﻛﺎﻻً ﻤــن‬
‫‪165‬‬
‫ﯿﻛ ـ ــون اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل ﻨـ ـ ـﺎﻗص اﻟﺘﻨﺴ ـ ــﺞ ﻓ ـ ــﻲ ﺒﻌ ـ ــض اﻟﺤــ ــﺎﻻت وﯿﺘطﻠ ـ ــب‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــﺔ‬
‫اﻹﺼـ ــﻼح إﺠ ـ ـراء ﺘﺼـ ــﻨﯿﻊ إﺤﻠﯿـ ــل ﻨظـ ــﺎﻤﻲ‪ .‬ﻗـ ــد ﺘﻛـ ــون اﻟﻘﻠﻔـ ــﺔ ذات‬
‫ﯿﺒــدأ اﻟﺘــدﺒﯿر ﻓــﻲ ﻓﺘ ـرة اﻟوﻟﯿــد‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﺘﺠﻨــب اﻟﺨﺘــﺎن ﻷن اﻟﻘﻠﻔــﺔ‬
‫اﻟﻘﻠﻨﺴ ــوة ﻫ ــﻲ اﻟﻌﻼﻤ ــﺔ اﻟوﺤﯿ ــدة ﻟﻬ ــذا اﻟﺸ ــذوذ ﻓ ــﻲ اﻟوﻟﯿ ــد‪ ،‬وﯿوﺼ ــﻰ‬
‫ﺘًﺴ ـ ــﺘﺨدم ﻏﺎﻟﺒـ ـ ـﺎً ﻓ ـ ــﻲ إﺼ ـ ــﻼح ﻤﻌظ ـ ــم اﻟﺤ ـ ــﺎﻻت‪ .‬اﻟﻌﻤ ـ ــر اﻟﻤﺜ ـ ــﺎﻟﻲ‬
‫ﺒﺘﺄﺨﯿر اﻹﺼﻼح ﺘﺤت اﻟﺘﺨدﯿر اﻟﻌﺎم ﺤﺘﻰ ﻋﻤر ‪ 6‬أﺸﻬر‪.‬‬
‫ﻟﻺﺼـ ــﻼح ﻓـ ــﻲ اﻟرﻀـ ــﯿﻊ اﻟﺼـ ــﺤﯿﺢ اﻟﺒﻨﯿـ ــﺔ ﻫـ ــو ‪ 12-6‬ﺸـ ــﻬر‪ ،‬ﻷن‬

‫‪ p8^}^w‬‬ ‫ﺨطـر اﻟﺘﺨــدﯿر اﻟﻌــﺎم ﻓـﻲ ﻫــذا اﻟﻌﻤــر ﻤﺸـﺎﺒﻬﺔ ﻟﻸطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر ﺴــﻨﺎً؛‬

‫‪ PHIMOSIS AND PARAPHIMOSIS‬‬ ‫ﻨﻤـو اﻟﻘﻀـﯿب ﻋﻠــﻰ ﻤـدى اﻟﺴــﻨوات اﻟﻘﻠﯿﻠـﺔ اﻟﻤﻘﺒﻠــﺔ ﺒطـﻲء؛ ﻻ ﯿﺘــذﻛر‬
‫اﻟطﻔ ـ ــل اﻹﺠ ـ ـ ـراء اﻟﺠ ارﺤ ـ ــﻲ؛ واﺤﺘﯿﺎﺠـ ـ ــﺎت اﻟﻤﺴ ـ ــﻛﻨﺎت ﺒﻌـ ـ ــد اﻟﻌﻤـ ـ ــل‬
‫ﯿﺸﯿر ﺘﻀﯿق اﻟﻘﻠﻔﺔ إﻟﻰ ﻋدم اﻟﻘدرة ﻋﻠﻰ ﺴﺤب اﻟﻘﻠﻔﺔ‪ .‬ﺘﻀـﯿق‬
‫اﻟﺠ ارﺤـ ــﻲ أﻗـ ــل ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل اﻷﻛﺒـ ــر‪ .‬ﺒﺎﺴـ ــﺘﺜﻨﺎء اﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻟﺘﺤﺘـ ــﻲ‬
‫اﻟﻘﻠﻔﺔ ﻋﻨد اﻟوﻻدة ﻓﯿزﯿوﻟوﺠﻲ‪ .‬ﻤﻊ ﻤرور اﻟوﻗـت‪ ،‬ﺘﻨﺤـل اﻻﻟﺘﺼـﺎﻗﺎت‬
‫ﺒـﯿن اﻟﻘﻠﻔـﺔ واﻟﺤﺸـﻔﺔ وﺘﺘﺤـرر ﺤﻠﻘـﺔ اﻟﻘﻠﻔـﺔ اﻟﻤﺘﻀـﯿﻘﺔ اﻟﺒﻌﯿـدة‪ .‬ﺘﺼــﺒﺢ‬ ‫اﻟــداﻨﻲ‪ ،‬ﯿــﺘم إﺼــﻼح ﺠﻤﯿــﻊ اﻟﺤــﺎﻻت ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﻓــﻲ ﻋﻤﻠﯿــﺔ واﺤــدة دون‬

‫اﻟﻘﻠﻔــﺔ ﻗﺎﺒﻠ ـﺔ ﻟﻠﺴــﺤب ﺒﻌﻤــر ‪ 3‬ﺴــﻨوات ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﻓــﻲ ‪ ٪80‬ﻤــن اﻟــذﻛور‬ ‫ﺤﺎﺠـﺔ ﻟﻼﺴﺘﺸــﻔﺎء‪ .‬ﯿﺘﻀــﻤن اﻹﺼــﻼح اﻷﻛﺜـر ﺸــﯿوﻋﺎً إﺠـراء ﺘﺼــﻨﯿﻊ‬

‫ﻏﯿـ ــر اﻟﻤﺨﺘـ ــوﻨﯿن‪ .‬إن ﺘ ـ ـراﻛم ﺤطـ ــﺎم اﻟﺨﻼﯿـ ــﺎ اﻟظﻬﺎرﯿ ـ ـﺔ ﺘﺤـ ــت ﻗﻠﻔـ ــﺔ‬ ‫أﻨﺒوﺒﻲ ﻟﺼﻔﯿﺤﺔ اﻹﺤﻠﯿل وﺤﺸﻲ ﺼﻤﺎخ اﻟﺒول ﻤﻊ اﻟﺘﻐطﯿـﺔ ﺒواﺴـطﺔ‬

‫اﻟرﻀﻊ ﻫـو ﻓﯿزﯿوﻟـوﺠﻲ وﻻﯿﺘطﻠـب اﻟﺨﺘـﺎن‪ .‬ﻓـﻲ اﻟـذﻛور اﻷﻛﺒـر ﺴـﻨﺎً‪،‬‬
‫ﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون ﺘﻀـ ــﯿق اﻟﻘﻠﻔـ ــﺔ ﻓﯿزﯿوﻟوﺠﯿ ـ ـﺎً‪ ،‬وﻗـ ــد ﯿﻛـ ــون ﻤرﻀـ ــﯿﺎً ﺒﺴـ ــﺒب‬
‫اﻻﻟﺘﻬﺎب واﻟﺘﻨدب ﻓﻲ ذروة اﻟﻘﻠﻔﺔ )اﻟﺸﻛل ‪ ،(3-544‬أو ﯿﺤدث ﺒﻌـد‬
‫إن ﺴـﺤب اﻟﻘﻠﻔـﺔ ﺒﻘـوة ﻤـرة أو ﻤـرﺘﯿن ﻓـﻲ وﻗـت ﺴـﺎﺒق ﯿﻤﻛـن‬
‫اﻟﺨﺘﺎن‪ّ .‬‬
‫أن ﯿ ـؤدي إﻟــﻰ ﺘﺸــﻛل ﻨدﺒــﺔ ﺘﻤﻨــﻊ ﺴــﺤب اﻟﻘﻠﻔــﺔ ﻻﺤﻘ ـﺎً‪ .‬ﻓــﻲ اﻟــذﻛور‬
‫اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺘﻀـ ــﯿق ﻗﻠﻔـ ــﺔ ﻓﯿزﯿوﻟـ ــوﺠﻲ أو ﻤرﻀـ ــﻲ ﻤﺴـ ــﺘﻤر‪ ،‬ﯿـ ــؤدي‬
‫ﺘطﺒﯿــق ﻛـ ـرﯿم ﻛورﺘﯿﻛوﺴــﺘﯿروﺌﯿدي ﻋﻠــﻰ اﻟﻘﻠﻔــﺔ ‪ 3‬ﻤ ـرات ﯿوﻤﯿ ـﺎً ﻟﻤــدة‬
‫ﺸﻬر واﺤد إﻟﻰ ﺘﺤرﯿر اﻟﺤﻠﻘﺔ اﻟﻤﺘﻀﯿﻘﺔ ﻓﻲ ﺜﻠﺜﻲ اﻟﺤـﺎﻻت‪ .‬ﯿوﺼـﻰ‬
‫ﺒ ــﺈﺠراء اﻟﺨﺘ ــﺎن إذا ﻛ ــﺎن ﻫﻨ ــﺎك اﻨﺘﻔ ــﺎخ ﻓ ــﻲ اﻟﻘﻠﻔ ــﺔ أﺜﻨ ــﺎء اﻹﻓـ ـراغ أو‬
‫ﺘﻀ ـ ـ ــﯿق ﻗﻠﻔ ـ ـ ــﺔ ﺒﻌ ـ ـ ــد ﻋﻤ ـ ـ ــر ‪ 10‬ﺴ ـ ـ ــﻨوات وﻋ ـ ـ ــدم ﻓﻌﺎﻟﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﻌ ـ ـ ــﻼج‬
‫ﺒﺎﻟﻛورﺘﯿﻛوﺴﺘﯿروﺌﯿد اﻟﻤوﻀﻌﻲ‪.‬‬
‫ﯿﺤدث اﻟﺠﻼع ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﺘم ﺴﺤب اﻟﻘﻠﻔﺔ ﻗرﯿﺒﺎً إﻟﻰ اﻟﺘﻠم اﻹﻛﻠﯿﻠﻲ‬
‫ﻤﻊ ﻋدم إﻤﻛﺎﻨﯿﺔ ردﻫـﺎ ﻤـرة أﺨـرى ﻋﻠـﻰ اﻟﺤﺸـﻔﺔ )اﻟﺸـﻛل ‪.(4-544‬‬
‫ﺘﺤــدث رﻛــودة ورﯿدﯿــﺔ ﻤؤﻟﻤــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻘﻠﻔــﺔ اﻟﻤﻨﺴــﺤﺒﺔ ﻤــﻊ وذﻤــﺔ ﺘــؤدي‬
‫إﻟــﻰ ﺤــدوث أﻟــم وﻋــدم اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ رد اﻟﻘﻠﻔــﺔ )إﻋــﺎدة ﺴــﺤﺒﻬﺎ ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻟﺤﺸﻔﺔ(‪ .‬ﯿﺸﻤل اﻟﻌﻼج وﻀﻊ ﻤزﻟّق ﻋﻠﻰ اﻟﻘﻠﻔﺔ ﺜم وﻓﻲ وﻗت واﺤد‬
‫ﺸد ﺒﻌﯿد ﻋﻠﻰ اﻟﻘﻠﻔﺔ ﻓﻲ ﻤﺤﺎوﻟـﺔ ﻟـدﻓﻊ ﺤﻠﻘـﺔ‬ ‫ﻀﻐط اﻟﺤﺸﻔﺔ وﺘطﺒﯿق ّ‬
‫اﻟﻘﻠﻔــﺔ اﻟﻤﺘﻀــﯿﻘﺔ إﻟــﻰ ﻤــﺎوراء اﻟــﺘﻠم اﻹﻛﻠﯿﻠــﻲ‪ .‬وﻗــد ذ ِﻛ ـر أن اﻟﺘطﺒﯿــق‬
‫اﻟﻤﺒﻠــور ﯿﺴــﺎﻋد ﻓــﻲ ﺘﺨﻔﯿــف اﻟوذﻤــﺔ ﻋــن طرﯿــق‬
‫اﻟﻤوﻀــﻌﻲ ﻟﻠﺴــﻛر ُ‬
‫اﻟﺠﻼع‪ .‬وﺒﺎﻹﻀﺎﻓﺔ‬ ‫إﻨﺸﺎء ﻤﻤﺎل ﺘﻨﺎﻀﺤﻲ ﻤﻤﺎ ﯿﺘﯿﺢ إﻨﻘﺎص ﺤدوث ُ‬
‫اﻟﻤﺘـوذم ﯿـؤدي‬ ‫ِ‬
‫أن ﺤﻘن اﻟﻬﯿﺎﻟوروﻨﯿداز ﻓﻲ اﻟﺠﻠد ُ‬ ‫إﻟﻰ ذﻟك‪ ،‬ﻓﻘد ذﻛر ّ‬
‫إﻟــﻰ إﻨﻘــﺎص اﻟوذﻤــﺔ ﺒﺸــﻛل ﻓــوري‪ .‬ﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت ﻨــﺎدرة‪ ،‬ﯿﻛــون إﺠ ـراء‬
‫ﺨﺘﺎن إﺴﻌﺎﻓﻲ ﺘﺤت اﻟﺘﺨدﯿر اﻟﻌﺎم ﻀرورﯿﺎً‪.‬‬
‫‪166‬‬
‫ﻤوﻋـ ــﺎة ﻤـ ــن اﻟﻘﻠﻔـ ــﺔ‪ ،‬وﯿﺴـ ــﻤﻰ إﺼـ ــﻼح اﻟﺼـ ــﻔﯿﺤﺔ اﻷﻨﺒـ ــوﺒﻲ‬
‫ﺴـ ــدﯿﻠﺔ ّ‬
‫اﻟﺠ ارﺤـﻲ ‪ .tubularized incised plate repair‬ﻗـد ﯿﺘطﻠـب اﻹﺤﻠﯿــل‬
‫اﻟﺘﺤﺘ ـ ــﻲ اﻟ ـ ــداﻨﻲ اﻹﺼ ـ ــﻼح ﻋﻠ ـ ــﻰ ﻤ ـ ــرﺤﻠﺘﯿن‪ .‬ﻤﻌ ـ ــدل اﻟﻤﻀ ـ ــﺎﻋﻔﺎت‬
‫ﻤ ــﻨﺨﻔض‪ ٪5 :‬ﻟﻺﺤﻠﯿ ــل اﻟﺘﺤﺘ ــﻲ اﻟﻘﺎﺼ ــﻲ‪ ٪10 ،‬ﻟﻺﺤﻠﯿ ــل اﻟﺘﺤﺘ ــﻲ‬
‫ﻤﻨﺘﺼـ ـ ــف اﻟﻘﻀـ ـ ــﯿب‪ ،‬و ‪ ٪20‬ﻟﻺﺤﻠﯿـ ـ ــل اﻟﺘﺤﺘـ ـ ــﻲ اﻟـ ـ ــداﻨﻲ‪ .‬ﺘﺸـ ـ ــﻤل‬
‫اﻟﻤﻀﺎﻋﻔﺎت اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً اﻟﻨﺎﺴور اﻹﺤﻠﯿﻠﻲ اﻟﺠﻠدي‬
‫وﺘﻀــﯿق اﻟﺼــﻤﺎخ‪ .‬ﺘﺸــﻤل اﻟﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت اﻷﺨــرى ﺘﺸــوﻩ ﺠرﯿــﺎن‬
‫اﻟﺒ ــول‪ ،‬اﻨﺤﻨ ــﺎء اﻟﻘﻀ ــﯿب اﻟﻤﺴ ــﺘﻤر وﺘﻔ ـ ّـزر واﻨﺸ ــﻘﺎق ﻤﻛ ــﺎن إﺼ ــﻼح‬
‫اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺘﺤﺘـﻲ‪ .‬ﯿـﺘم ﻋـﻼج ﻫـذﻩ اﻟﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت ﺒﺸـﻛل ﻤﺒﺎﺸـر ﻋـﺎدة‪.‬‬
‫ﻓ ــﻲ اﻟﺤ ــﺎﻻت اﻟﻤﻌﻘ ــدة‪ ،‬ﯿ ــﺘم اﺴ ــﺘﺨدام طﻌ ــم ﻤ ــن اﻟﻐﺸ ــﺎء اﻟﻤﺨ ــﺎطﻲ‬
‫اﻟﺸــدﻗﻲ ﻹﻨﺸــﺎء ﻏﺸــﺎء ﻤﺨــﺎطﻲ ﻟﻺﺤﻠﯿــل‪ .‬إﺼــﻼح اﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺘﺤﺘــﻲ‬
‫ﻫـو ﻋﻤــل ﺠ ارﺤــﻲ ﯿﺘطﻠّـب ﺘﻘﻨﯿـﺔ ﻋﺎﻟﯿــﺔ وﯿﻨﺒﻐــﻲ أن ﯿؤدﯿﻬــﺎ أﺨﺼــﺎﺌﻲ‬
‫ﺠ ارﺤــﺔ ﻟدﯿــﻪ ﺘــدرﯿب ﺘﺨﺼﺼـﻲ ﻓــﻲ طــب اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﻟﻸطﻔــﺎل‬
‫وﺨﺒرة واﺴﻌﺔ‪.‬‬
‫^‪ 1y\{}f_^X%‬‬
‫‪ CHORDEE WITHOUT HYPOSPADIAS‬‬
‫ﯿوﺠ ــد ﻓ ــﻲ ﺒﻌ ــض اﻟـ ــذﻛور اﻨﺤﻨ ــﺎء ﻗﻀ ــﯿب ﺒطﻨ ــﻲ ﻤﻌﺘ ــدل أو‬
‫ﻤﻌﺘ ــدل )‪ (chordee‬وﺘطــور ﻏﯿــر ﻤﻛﺘﻤــل ﻟﻠﻘﻠﻔــﺔ )ﻗﻠﻨﺴــوة ظﻬرﯿ ــﺔ(‬
‫وﻟﻛــن ﺼــﻤﺎخ اﻟﺒــول ﯿﺘوﻀــﻊ ﻓــﻲ ذروة اﻟﺤﺸــﻔﺔ )اﻟﺸــﻛل ‪.(2-544‬‬
‫ﻓﻲ ﻤﻌظم ﻫؤﻻء اﻟذﻛور‪ ،‬ﯿﻛون اﻹﺤﻠﯿل طﺒﯿﻌﯿﺎً وﻟﻛن ﺠﻠد اﻟﻘﻀـﯿب‬
‫اﻟﺴـ ــﻠﺨﯿﺔ‬
‫اﻟﺒطﻨـ ــﻲ ﻏﯿـ ــر ﻛـ ــﺎف أو ﺒـ ــﺎرز‪ ،‬اﻷﺸـ ــرطﺔ اﻟﺒطﻨﯿـ ــﺔ ﻟﻠّﻔﺎﻓـ ــﺔ ّ‬
‫)طﺒﻘــﺔ اﻟﺼــﻔن اﻟﻠﯿﻔﯿــﺔ( ﻏﯿــر ﻤرﻨــﺔ ﻤﻤــﺎ ﯿﻤﻨــﻊ اﻻﻨﺘﺼــﺎب اﻟﻤﺴــﺘﻘﯿم‪.‬‬
 ‫^‪ CIRCUMCISION{%‬‬

‫ﻓﻲ اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤدة‪ ،‬ﯿﺘم ﻋﺎدة إﺠـراء اﻟﺨﺘـﺎن ﻷﺴـﺒﺎب ﺜﻘﺎﻓﯿـﺔ‪.‬‬

‫ﻓـ ــﻲ ﻋـ ــﺎم ‪ ،2012‬وذﻛـ ــر ﻓرﯿـ ــق ﻋﻤـ ــل ﻤﺘﻌـ ــدد اﻟﺘﺨﺼﺼـ ــﺎت ﻤـ ــن‬
‫أن اﻟﻔواﺌـد‬
‫أن اﻷدﻟـﺔ ﺘﺸـﯿر إﻟـﻰ ّ‬
‫اﻷﻛﺎدﯿﻤﯿﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿﺔ ﻟطب اﻷطﻔـﺎل ّ‬
‫أن ﻫ ــذﻩ‬
‫اﻟﺼ ــﺤﯿﺔ ﻟﺨﺘ ــﺎن اﻟ ــذﻛور ﺤ ــدﯿﺜﻲ اﻟ ــوﻻدة ﺘﻔ ــوق اﻟﻤﺨ ــﺎطر و ّ‬
‫اﻟﻔواﺌــد ﺘﺒـ ّـرر إﺘﺎﺤــﺔ اﻟوﺼــول إﻟــﻰ ﻫــذا اﻹﺠ ـراء ﻤــن ﻗﺒــل اﻟﻌــﺎﺌﻼت‬
‫اﻟﺘ ــﻲ ﺘرﻏ ــب ﺒﺈﺠ ارﺌ ــﻪ‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻟﻔواﺌ ــد اﻟﻤﺤ ـ ّـددة اﻟوﻗﺎﯿ ــﺔ ﻤ ــن أﺨﻤ ــﺎج‬
‫اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪ ،‬ﺴرطﺎن اﻟﻘﻀﯿب‪ ،‬واﻟﺤد ﻤن ﺨطـر اﻨﺘﻘـﺎل اﻟﻌـدوى‬
‫ﻟـ ـﺒﻌض اﻷﻤـ ـراض اﻟﻤﻨﺘﻘﻠ ــﺔ ﺒ ــﺎﻟﺠﻨس‪ ،‬ﺒﻤ ــﺎ ﻓ ــﻲ ذﻟ ــك ‪ .HIV‬أﯿ ــدت‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿﺔ ﻷطﺒﺎء اﻟﻨﺴﺎء واﻟﺘوﻟﯿد ﻫذﻩ اﻟﺴﯿﺎﺴﺔ‪ .‬ﻋﻠﻰ اﻟﻨﻘـﯿض‬

‫ﻤن ذﻟك‪ّ ،‬‬

‫ﻓﺈن اﻟﻤﺠﻤوﻋﺎت اﻟﻤﻬﻨﯿﺔ اﻟطﺒﯿﺔ اﻷوروﺒﯿﺔ أﻗل ﻤﯿﻼً ﻟﺘﺄﯿﯿد‬
‫ﻫذﻩ اﻟﻤﻤﺎرﺴﺔ‪.‬‬

‫ُﯿوﺼــﻰ ﺒــﺈﺠراء ﺘﺴــﻛﯿن ﻤوﻀــﻌﻲ ﻋﻨــد إﺠ ـراء اﻟﺨﺘــﺎن ﻟﻠوﻟــدان‬

‫ﻤﺜــل إﺤﺼــﺎر اﻟﻌﺼــب اﻟظﻬــري أو ﺘطﺒﯿــق ‪) EMLA‬ﻤ ـزﯿﺞ ﺴــﻬل‬
‫اﻻﻨﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻬﺎر ﻟﻤﺨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ّـدر ﻤوﻀ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻌﻲ( ﻛـ ـ ـ ـ ـ ـ ـرﯿم )ﻟﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ــدوﻛﺎﺌﯿن ‪٪2.5‬‬
‫وﺒرﯿﻠوﻛﺎﺌﯿن ‪.(٪2.5‬‬

‫ﺨﻤﺞ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﺒـ ‪ 15-10‬ﻤـرة ﻓـﻲ اﻟـذﻛور‬

‫اﻟرﻀﻊ ﻏﯿر اﻟﻤﺨﺘوﻨﯿن ﻤن اﻟرﻀﻊ اﻟﻤﺨﺘوﻨﯿن‪ ،‬وﺘﺴﺒﺒﻬﺎ اﻟﻌﻀوﯿﺎت‬
‫اﻟﺤﯿــز ﺒــﯿن‬
‫اﻟﻤﻤرﻀــﺔ اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﻨﺎﺠﻤــﺔ ﻋــن اﻟﺒﻛﺘﯿرﯿــﺎ اﻟﺘــﻲ ﺘﺴــﺘﻌﻤر ّ‬
‫ﺤﻤـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـوي‬
‫إن ﺨطـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـورة ﺤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدوث ‪ّ UTI‬‬
‫اﻟﻘﻠﻔ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ واﻟﺤﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻔﺔ‪ّ .‬‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ (538‬ﻫو أﻋﻠـﻰ ﺒـﯿن اﻟـوﻻدة وﻋﻤـر ‪ 6‬أﺸـﻬر‪ ،‬وﻟﻛـن‬
‫ﻫﻨ ــﺎك ﺨط ــر ﻤﺘ ازﯿ ــد ﻟﻠ ـ ـ ‪ UTI‬ﺤﺘ ــﻰ ﻋﻤ ــر ‪ 5‬ﺴ ــﻨوات ﻋﻠ ــﻰ اﻷﻗ ــل‪.‬‬
‫ﯿوﺼﻲ اﻟﻛﺜﯿرون ﺒﺎﻟﺨﺘﺎن ﻓﻲ اﻟرﻀﻊ اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم اﺴﺘﻌداد ﻟﻺﺼﺎﺒﺔ‬
‫ﺒـ ـ ‪ ،UTI‬ﻤﺜــل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺎﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠﯿــﺔ ﺨﻠﻘــﻲ و اﻟﺠــزر اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ‬
‫اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‪ .‬ﯿﻘﻠــل اﻟﺨﺘــﺎن ﻤــن ﺨطــر اﻷﻤ ـراض اﻟﻤﻨﻘوﻟــﺔ ﺒ ـﺎﻟﺠﻨس ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺒـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﻟﻐﯿن )اﻨظـ ـ ـ ـ ـ ــر اﻟﻔﺼـ ـ ـ ـ ـ ــل ‪ ،(120‬وﻻﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﻤﺎ ‪) HIV‬اﻨظـ ـ ـ ـ ـ ــر‬
‫اﻟﻔﺼل ‪ .(276‬ﻫﻨﺎك ﻋدد ﻗﻠﯿل ﻓﻘط ﻤن اﻟﺘﻘﺎرﯿر ﻋن اﻟرﺠﺎل اﻟـذﯿن‬
‫ﺘــم ِﺨﺘــﺎﻨﻬم ﻋﻨــد اﻟــوﻻدة ﺜــم أﺼــﯿﺒوا ﺒﺴــرطﺎن اﻟﻘﻀــﯿب ﻻﺤﻘـﺎً‪ ،‬وﻟﻛــن‬
‫ﻓــﻲ اﻟﺒﻠــدان اﻻﺴــﻛﻨدﻨﺎﻓﯿﺔ ﺤﯿــث ﯿــﺘم ﺨﺘــﺎن ﻋ ــدد ﻗﻠﯿــل ﻤــن اﻟرﺠ ــﺎل‬
‫واﻟﻨظﺎﻓﺔ ﺠﯿدة ﻓﺈن ﻨﺴﺒﺔ ﺴرطﺎن اﻟﻘﻀﯿب ﻤﻨﺨﻔﻀﺔ‪.‬‬
‫‪167‬‬
‫ﺘﺤﺘــﻲ ﻏﯿــر ظــﺎﻫر‪ ،‬وُﯿﻘﺘــرح إﺠ ـراء ﺘﻘﯿــﯿم ﻤــن ﻗﺒــل طﺒﯿــب اﻟﻤﺴــﺎﻟك‬

‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﻋﻨد اﻷطﻔﺎل ﻗﺒل إﺠراء اﻟﺨﺘﺎن‪.‬‬

‫ﺘﺸــﻤل اﻟﻤﻀــﺎﻋﻔﺎت ﺒﻌــد ﺨﺘــﺎن اﻟوﻟﯿــد اﻟﻨــزف‪ ،‬ﺨﻤــﺞ اﻟﺠــرح‪،‬‬

‫ﺘﻀﯿق ﺼﻤﺎخ اﻟﺒول‪ ،‬ﺘﻀﯿق ﻗﻠﻔﺔ ﺜﺎﻨوي‪ ،‬إزاﻟﺔ ﻏﯿر ﻛﺎﻓﯿﺔ‬

‫ﻟﻠﻘﻠﻔ ـ ــﺔ واﻟﺘﺼ ـ ــﺎﻗﺎت ﻗﻀ ـ ــﯿﺒﯿﺔ ﻟﯿﻔﯿـ ـ ـﺔ )ﺠﺴ ـ ــر ﺠﻠ ـ ــدي؛ اﻟﺸ ـ ــﻛل‬

‫‪(5-544‬؛ ‪ ٪3.0 -0.2‬ﻤـ ـ ـ ــن اﻟﻤرﻀـ ـ ـ ــﻰ ﯿﺨﻀـ ـ ـ ــﻌون ﻹﺠ ـ ـ ـ ـراءات‬

‫ﺠراﺤﯿـﺔ ﻻﺤﻘـﺔ‪ .‬اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼـﺎﺒون ﺒﻘﯿﻠــﺔ ﻤﺎﺌﯿـﺔ ﻛﺒﯿـرة أو ﻓﺘـق ﻟــدﯿﻬم‬

‫ﺨطورة ﺨﺎﺼﺔ ﻟﺤدوث ﺘﻀﯿق ﻗﻠﻔـﺔ ﺜـﺎﻨوي ﻷن وذﻤـﺔ اﻟﺼـﻔن ﺘـؤدي‬

‫^}^‪ PENILE TORSION_^X‬‬ ‫إﻟـ ــﻰ إ ازﺤـ ــﺔ ﺠﻠـ ــد اﻟﻘﻀـ ــﯿب ﻓـ ــوق اﻟﺤﺸـ ــﻔﺔ‪ .‬وﺘﺸـ ــﻤل اﻟﻤﻀ ـ ــﺎﻋﻔﺎت‬
‫اﻟﺘواء اﻟﻘﻀﯿب‪ ،‬ﻋﯿب دوران رﻤﺢ اﻟﻘﻀـﯿب وﯿﺤـدث ﻋـﺎدة ﻓـﻲ‬ ‫اﻟﺨطﯿـ ـ ـرة اﻟﻤﺤﺘﻤﻠ ـ ــﺔ إﻨﺘ ـ ــﺎن دم‪ ،‬ﺒﺘ ـ ــر اﻟﺠ ـ ــزء اﻟﺒﻌﯿ ـ ــد ﻤ ـ ــن اﻟﺤﺸ ـ ــﻔﺔ‪،‬‬
‫اﺘﺠــﺎﻩ ﻋﻛــس ﻋﻘــﺎرب اﻟﺴــﺎﻋﺔ )إﻟــﻰ اﻟﺠﺎﻨــب اﻷﯿﺴــر‪ :‬اﻨظــر اﻟﺸــﻛل‬ ‫اﺴﺘﺌﺼــﺎل ﻗﺴــم ازﺌــد ﻤــن اﻟﻘﻠﻔــﺔ واﻟﻨﺎﺴــور اﻹﺤﻠﯿﻠـﻲ اﻟﺠﻠــدي‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ‬
‫ﺘطور اﻟﻘﻀﯿب طﺒﯿﻌﯿﺎً ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﺤﺎﻻت وﻻ ﯿﺘم‬ ‫‪ .(6-544‬ﯿﻛون ّ‬ ‫ﻋدم إﺠـراء اﻟﺨﺘـﺎن ﻓـﻲ ﺤـدﯿﺜﻲ اﻟـوﻻدة اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺎﻹﺤﻠﯿـل اﻟﺘﺤﺘـﻲ‪،‬‬
‫ﻛﺸــف اﻟﺤﺎﻟــﺔ إﻻ ﺒﻌــد إﺠ ـراء اﻟﺨﺘــﺎن أو ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﺘﻛــون اﻟﻘﻠﻔــﺔ ﻗﺎﺒﻠ ـﺔ‬
‫ﺘﻘـ ـ ّـوس ﻗﻀـ ــﯿب ‪ chordee‬ﺒ ـ ـدون إﺤﻠﯿـ ــل ﺘﺤﺘـ ــﻲ أو ﺘﺸـ ــوﻩ ﻗﻠﻨﺴـ ــوة‬
‫ﻟﻠﺴــﺤب‪ .‬ﻓــﻲ ﻛﺜﯿــر ﻤــن اﻟﺤــﺎﻻت ﯿﻨﺤــرف رﻓـﺎء اﻟﺨــط اﻟﻤﺘوﺴــط ﻤــن‬
‫ظﻬ ــري )ﻤﻀ ــﺎد اﺴ ــﺘطﺒﺎب ﻨﺴ ــﺒﻲ( أو أوﻟﺌـ ـك اﻟ ــذﯿن ﻟ ــدﯿﻬم ﻗﻀ ــﯿب‬
‫رﻤﺢ اﻟﻘﻀﯿب‪ .‬ﯿﺤدث اﻟﺘواء اﻟﻘﻀﯿب‬
‫ﺼـ ــﻐﯿر )اﻟﺸـ ــﻛل ‪ .(6-544‬ﻓـ ــﻲ اﻟـ ــذﻛور اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒرﻓـ ــﺎء ﻤﺘﻨﻘـ ــل‬
‫أﯿﻀـﺎً ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺈﺤﻠﯿــل ﺘﺤﺘــﻲ‪ .‬اﻟﻌﯿــب ﻟـﻪ‬
‫اﻟرﻓـﺎء‬
‫‪) wandering raphe‬اﻟﺸـﻛل ‪ (6-544‬ﺤﯿـث ﯿﻨﺤـرف ﻓﯿـﻪ ّ‬
‫أﻫﻤﯿــﺔ ﺘﺠﻤﯿﻠﯿــﺔ ﺒﺎﻟدرﺠــﺔ اﻷوﻟ ـﻰ واﻟﺘﺼــﺤﯿﺢ ﻏﯿــر ﻀــروري إذا ﻛــﺎن‬
‫اﻟدوران أﻗل ﻤن‪ 60‬درﺠﺔ ﻤن اﻟﺨط اﻟﻤﺘوﺴط‪.‬‬ ‫اﻟﻨﺎﺼف إﻟﻰ ﺠﺎﻨب واﺤد‪ ،‬ﻗد ﯿﻛون ﻫﻨـﺎك اﻟﺘـواء ﻗﻀـﯿﺒﻲ أو إﺤﻠﯿـل‬

‫‪168‬‬
 ‫^_^„ ‪ INCONSPICUOUS PENISz‬‬

‫اﻟﻤ ــﺒﻬم إﻟ ــﻰ اﻟﻘﻀ ــﯿب اﻟ ــذي ﯿﺒ ــدو‬

‫ﯿﺸ ــﯿر ﻤﺼ ــطﻠﺢ اﻟﻘﻀ ــﯿب ُ‬
‫ـﻐﯿر‪ .‬اﻟﻘﻀــﯿب اﻷوﺘــر ‪ webbed penis‬ﻫــو ﺤﺎﻟــﺔ ﯿﻤﺘــد‬ ‫ﺼـ اً‬
‫ﻓﯿﻬﺎ ﺠﻠد اﻟﺼﻔن ﻋﻠﻰ اﻟوﺠﻪ اﻟﺒطﻨﻲ ﻤن ﺠدل اﻟﻘﻀﯿب‪ .‬ﯿﻤﺜـل ﻫـذا‬
‫اﻟﺘﺸــوﻩ ﺸــذوذ اﻻﺘﺼــﺎل ﺒــﯿن اﻟﻘﻀــﯿب وﻛــﯿس اﻟﺼــﻔن‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم‬
‫ﻤن أن اﻟﺘﺸـوﻩ ﻗـد ﯿﺒـدو ﺨﻔﯿﻔـﺎً‪ ،‬وﻟﻛـن إذا ﺘـم إﺠـراء اﻟﺨﺘـﺎن اﻟروﺘﯿﻨـﻲ‬
‫ﻓﻘد ﯿﻨﺴﺤب اﻟﻘﻀﯿب إﻟﻰ ﻛﯿس اﻟﺼﻔن ﻤﻤﺎ ﯿؤدي إﻟـﻰ ﺘﻀـﯿق ﻗﻠﻔـﺔ‬
‫ﺜـ ــﺎﻨوي )ﻗﻀـ ــﯿب ُﻤﺤﺘـ ــﺒس ‪ .(trapped penis‬اﻟﻘﻀـ ــﯿب اﻟﻤﺨﺘﻔـ ــﻲ‬
‫)ﻤﺴــﺘﺘر أو ﻤــدﻓون( ﻫــو ﻗﻀــﯿب ﻤﺘطــور ﺒﺸــﻛل طﺒﯿﻌــﻲ ﺘــم إﺨﻔــﺎؤﻩ‬
‫ﺒﺎﻟوﺴ ــﺎدة اﻟدﻫﻨﯿ ــﺔ ﻓ ــوق اﻟﻌﺎﻨ ــﺔ )اﻟﺸ ــﻛل ‪ .(7-544‬ﻗ ــد ﯿﻛ ــون ﻫ ــذا‬
‫اﻟﺸذوذ ﺨﻠﻘﯿﺎً‪ ،‬ﻋﻼﺠـﻲ اﻟﻤﻨﺸـﺄ ﺒﻌـد اﻟﺨﺘـﺎن أو ﻨﺘﯿﺠـﺔ اﻟﺴـﻤﻨﺔ‪ .‬ﯿﺸـﺎر‬
‫إﻟ ــﻰ ﺘﺼ ــﺤﯿﺢ اﻟﺠراﺤﯿ ــﺔ ﻷﺴ ــﺒﺎب ﺘﺠﻤﯿﻠﯿ ــﺔ أو إذا ﻛ ــﺎن ﻫﻨ ــﺎك ﺨﻠ ــل‬
‫‪ MICROPENIS_^h‬‬
‫وظﯿﻔﻲ ﻤﻊ ﺠرﯿﺎن ﻤﺎﺌل ﻟﻠﺒول‪.‬‬
‫ُﯿﻌـ ّـرف ﺼــﻐر اﻟﻘﻀــﯿب ﺒﺄﻨــﻪ ﻗﻀــﯿب طﺒﯿﻌــﻲ ﺤﺠﻤــﻪ ﺘﺤــت‬
‫اﻟﻤﺘوﺴـط ﺒ ـ ‪ 2.5 SD‬ﻋﻠـﻰ اﻷﻗـل )اﻟﺸـﻛل ‪ .(9-544‬ﻨﺴـﺒﺔ طـول‬ ‫اﻟﻤﺤﺘـ ـ ـ ــﺒس ‪ trapped penis‬ﻫـ ـ ـ ــو ﺸـ ـ ـ ــﻛل‬
‫اﻟﻘﻀـ ـ ـ ــﯿب ُ‬
‫ﺠــدل اﻟﻘﻀــﯿب إﻟــﻰ ﻤﺤﯿطــﻪ طﺒﯿﻌــﻲ ﻋــﺎدة‪ .‬اﻟﻘﯿــﺎس ذو اﻟﺼــﻠﺔ ﻫــو‬ ‫ﻤﻛﺘﺴــب ﻤــن اﻟﻘﻀ ــﯿب اﻟﻤــﺒﻬم وﯿﺸ ــﯿر إﻟــﻰ اﻟﻘﻀ ــﯿب اﻟ ــذي ﯿﺼ ــﺒﺢ‬

‫طول اﻟﻘﻀـﯿب اﻟﻤﻤﺘـد ‪ ،stretched penile length‬واﻟـذي ﯿﻘـﺎس‬ ‫ﻤﻨطﻤ ـ ـ ـ ـ ـ ـ اًر ﺒﺎﻟوﺴـ ـ ـ ـ ـ ــﺎدة اﻟدﻫﻨﯿـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻓـ ـ ـ ـ ـ ــوق اﻟﻌﺎﻨـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺒﻌ ـ ـ ـ ـ ـ ـد اﻟﺨﺘـ ـ ـ ـ ـ ــﺎن‬

‫ﺒﺸـ ّـد اﻟﻘﻀــﯿب وﻗﯿــﺎس اﻟﻤﺴ ــﺎﻓﺔ ﻤــن ﻗﺎﻋــدة اﻟﻘﻀــﯿب ﺘﺤــت ارﺘﻔــﺎق‬ ‫)اﻟﺸﻛل ‪ .(8-544‬ﯿﻤﻛن أن ﯿﺤدث ﻫذا اﻟﺘﺸـوﻩ ﺒﻌـد ﺨﺘـﺎن ﻓـﻲ ﻓﺘـرة‬

‫اﻟﻌﺎﻨــﺔ إﻟــﻰ ذروة اﻟﺤﺸــﻔﺔ‪ .‬ﻤﺘوﺴــط طــول اﻟﻘﻀــﯿب ﻋﻨــد اﻟوﻟﯿــد ﺒﺘﻤــﺎم‬ ‫اﻟوﻟﯿــد ﻟرﻀــﯿﻊ ﻟدﯿــﻪ ﺘــورم ﺸــدﯿد ﺒﺎﻟﺼــﻔن ﺒﺴــﺒب ﻗﯿﻠــﺔ ﻤﺎﺌﯿــﺔ ﻛﺒﯿـرة أو‬

‫اﻟﺤﻤل ﻫو ‪ 0.7 ± 3.5‬ﺴم وﻗطـرﻩ ‪ 0.2 ± 1.1‬ﺴـم‪ .‬ﯿـﺘم ﺘﺸـﺨﯿص‬ ‫ﻓﺘـق إرﺒـﻲ أو ﺒﻌــد ﺨﺘـﺎن روﺘﯿﻨـﻲ ﻓــﻲ رﻀـﯿﻊ ﻟدﯿـﻪ ﻗﻀــﯿب أوﺘـر‪ .‬ﻗــد‬

‫ﺼ ـ ــﻐر اﻟﻘﻀ ـ ــﯿب إذا ﻛ ـ ــﺎن ط ـ ــول اﻟﻘﻀ ـ ــﯿب اﻟﻤﻤﺘ ـ ــد أﺼ ـ ــﻐر ﻤ ـ ــن‬ ‫ﺘﻬﯿﺊ ﻫـذﻩ اﻟﻤﻀـﺎﻋﻔﺎت ﻟﺤـدوث ‪ UTIs‬وﻗـد ﺘﺴـﺒب اﺤﺘﺒـﺎس اﻟﺒـول‪.‬‬

‫‪ 1.9‬ﺴم‪.‬‬ ‫اﻟﻤﺤﺘـ ـ ـ ــﺒس ﻛ ـ ـ ـ ـرﯿم‬

‫ﯿﺠـ ـ ـ ــب أن ﯿﺸـ ـ ـ ــﻤل اﻟﻌـ ـ ـ ــﻼج اﻷوﻟـ ـ ـ ــﻲ ﻟﻠﻘﻀـ ـ ـ ــﯿب ُ‬
‫ﻛورﺘﯿﻛوﺴ ــﺘﯿروﯿدي ﻤوﻀ ــﻌﻲ واﻟ ــذي ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﯿﺤ ـ ّـرر ﺤﻠﻘ ــﺔ اﻟﻘﻠﻔ ــﺔ‬
‫ﯿﻨــﺘﺞ ﺼــﻐر اﻟﻘﻀــﯿب ﻋــﺎدة ﻋــن ﺸــذوذ ﻫرﻤــوﻨﻲ ﯿﺤــدث ﺒﻌــد‬
‫اﻟﻤﺘﻀــﯿﻘﺔ‪ .‬اﻹﺼــﻼح اﻟﺜــﺎﻨوي ﻀــروري ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻟﺤــﺎﻻت ﺒﻌﻤــر‬
‫اﻷﺴ ـ ــﺒوع اﻟﺤﻤﻠـ ـ ـﻲ ‪ .14‬ﺘﺸ ـ ــﻤل اﻷﺴ ـ ــﺒﺎب اﻟﺸ ـ ــﺎﺌﻌﺔ ﻗﺼ ـ ــور اﻟﻐ ـ ــدد‬
‫‪ 9-6‬أﺸﻬر‪.‬‬
‫ﻤوﺠﻬـﺔ اﻟﻐـدد اﻟﺘﻨﺎﺴـﻠﯿﺔ‪ ،‬ﻗﺼـور اﻟﻐـدد اﻟﺘﻨﺎﺴـﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﺘﻨﺎﺴﻠﯿﺔ ﻤﻊ ﻨﻘص ّ‬
‫ﻤوﺠﻬ ــﺔ اﻟﻐ ــدد اﻟﺘﻨﺎﺴ ــﻠﯿﺔ )ﻓﺸ ــل ﺨﺼـ ـوي ﺒ ــدﺌﻲ( وﺼ ــﻐر‬
‫ﻤ ــﻊ ﻓ ــرط ّ‬
‫ﻗﻀــﯿب ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب‪ .‬ﻗــد ﯿﺤــدث ﻨﻘــص ﺴــﻛر اﻟــدم ﻓــﻲ ﺤــدﯿﺜﻲ‬
‫اﻟوﻻدة ﻋﻨد وﺠود ﻋـوز ﻫرﻤـون اﻟﻨﻤـو أﯿﻀـﺎً‪ .‬اﻟﺴـﺒب اﻷﻛﺜـر ﺸـﯿوﻋﺎً‬
‫ﻟﺤـدوث ﺼـﻐر اﻟﻘﻀــﯿب ﻫـو ﻓﺸــل ﻤـﺎ ﺘﺤــت اﻟﻤﻬـﺎد ﻓــﻲ إﻨﺘـﺎج ﻛﻤﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤطﻠــق ﻟﻤوﺠﻬــﺔ اﻟﻐــدد اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﯿﺔ‪ ،‬ﻛﻤــﺎ ﯿﺤــدث‬
‫ﻛﺎﻓﯿــﺔ ﻤــن اﻟﻬرﻤــون ُ‬
‫ﻋـــﺎدة ﻓـ ـﻲ ﻤﺘﻼزﻤ ــﺔ ﻛﺎﻟﻤ ــﺎن ‪) Kallmann‬اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪،(583‬‬
‫ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺒ ـرادر‪ -‬وﯿﻠــﻲ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ ،(108‬وﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻟــوراﻨس‪-‬‬
‫ﻤــون‪ -‬ﺒﺎردﯿــت‪ -‬ﺒﯿــدل‪ .‬ﯿوﺠــد ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻟﺤــﺎﻻت ﻨﻘــص ﺒﻬرﻤــون‬
‫اﻟﻨﻤ ــو‪ .‬ﻗ ــد ﯿﻨ ــﺘﺞ اﻟﻔﺸ ــل اﻟﺨﺼـ ـوي اﻟﺒ ــدﺌﻲ ﻋ ــن ﺨﻠ ــل ﺘﻛ ــون اﻟﻐ ــدد‬
‫‪169‬‬
 ‫š ƒ‪ PRIAPISMd%‬‬ ‫اﻟردﯿﻤــﺔ وﯿﺤــدث أﯿﻀــﺎ ﻓــﻲ ﻤﺘﻼزﻤــﺔ‬
‫اﻟﺨﺼـﻰ ّ‬
‫اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﯿﺔ أو ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ُ‬
‫‪) Robinow‬ﺘﺘﺼـ ــف ﺒـ ــﻨﻘص ﺘﻨﺴـ ــﺞ اﻷﻋﻀـ ــﺎء اﻟﺘﻨﺎﺴـ ــﻠﯿﺔ‪ ،‬ﻗﺼـ ــر‬
‫اﻟﻘُﺴــﺎح ﻫــو اﻨﺘﺼــﺎب اﻟﻘﻀــﯿب اﻟﻤﺴــﺘﻤر ﻟﻤــدة ﻻ ﺘﻘــل ﻋــن ‪4‬‬
‫اﻟﺴ ــﺎﻋدﯿن‪ ،‬ﺘﺒ ــﺎرز ﺠﺒﻬ ــﻲ‪ ،‬ﻀ ــﻌف ﻋﻘﻠ ــﻲ ﺠﺴ ــدي‪ ،‬ﺸ ــﻘوق ﺠﻔﻨﯿ ــﺔ‬
‫ﺴ ـ ــﺎﻋﺎت واﻟـ ـ ـذي ﯿﺴ ـ ــﺘﻤر إﻟ ـ ــﻰ ﻤﺎﺒﻌ ـ ــد‪ ،‬أو ﻻ ﻋﻼﻗ ـ ــﺔ ﻟ ـ ــﻪ‪ ،‬ﺒﺎﻟﺘﻨﺒﯿ ـ ــﻪ‬
‫واﺴـﻌﺔ‪ ،‬أﻨــف واﺴـﻊ ﻗﺼــﯿر‪ ،‬ﻨﺜـرة ‪ philtrum‬طوﯿﻠـﺔ‪ ،‬ذﻗــن ﺼــﻐﯿرة‪،‬‬
‫اﻟﺠﻨﺴﻲ‪ .‬ﺘﺘﺄﺜر ﻋﺎدة اﻷﺠﺴﺎم اﻟﻛﻬﻔﯿﺔ ﻓﻘط‪ .‬ﻫﻨﺎك ‪ 3‬أﻨواع ﻓرﻋﯿﺔ‪:‬‬
‫ﻗﺼر أﺼﺎﺒﻊ وﻨﻤط ﻨووي طﺒﯿﻌﻲ(‪.‬‬
‫ﺴد ﻟﻠورﯿد‪ ،‬ﻨﺎﻗص اﻟﺠرﯿﺎن( ﯿﺘﺼف اﻟﻘﺴﺎح ﺒﺠرﯿـﺎن دم‬ ‫‪ x‬إﻗﻔﺎري ) ُﻤ ّ‬
‫ﯿﺠـ ـ ــب ﻓﺤـ ـ ــص ﺠﻤﯿـ ـ ــﻊ اﻷطﻔـ ـ ــﺎل اﻟـ ـ ــذﯿن ﯿﻌـ ـ ــﺎﻨون ﻤـ ـ ــن ﻫـ ـ ــذﻩ‬
‫ﻛﻬﻔﻲ ﻗﻠﯿل أو ﻤﻌدوم‪ ،‬وﺘظﻬر ﻏـﺎزات اﻟـدم اﻟﻛﻬﻔـﻲ ﺒﺄﻨـﻪ ﻨـﺎﻗص‬
‫اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺎت ﻤــن ﻗﺒــل طﺒﯿــب اﻟﻐــدد اﻟﺼــم ﻟــدى اﻷطﻔــﺎل‪ ،‬أﺨﺼــﺎﺌﻲ‬
‫اﻟﺘﺄﻛﺴـ ــﺞ‪ ،‬ﻓـ ــرط ﺜﻨـ ــﺎﺌﻲ أﻛﺴـ ــﯿد اﻟﻛرﺒـ ــون وﺤﻤﺎﻀ ـ ـﻲ‪ .‬اﻷﺠﺴـ ــﺎم‬
‫ﻋﻠم اﻟوراﺜﺔ وأﺨﺼﺎﺌﻲ اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﻟـدى اﻷطﻔـﺎل‪ .‬ﯿﺸـﻤل اﻟﺘﻘﯿـﯿم‬
‫اﻟﻛﻬﻔﯿﺔ ﺼﻠﺒﺔ وﻗﺎﺒﻠﺔ ﻟﻠﺠس‪.‬‬
‫اﻟ ـ ــﻨﻤط اﻟﻨ ـ ــووي‪ ،‬ﺘﻘﯿ ـ ــﯿم وظﯿﻔ ـ ــﺔ اﻟﻐ ـ ــدة اﻟﻨﺨﺎﻤﯿ ـ ــﺔ اﻷﻤﺎﻤﯿ ـ ــﺔ ووظﯿﻔ ـ ــﺔ‬
‫‪ x‬ﻻإﻗﻔــﺎري )ﺸ ـرﯿﺎﻨﻲ‪ ،‬ازﺌــد اﻟﺠرﯿــﺎن( ﯿــﻨﺠم اﻟﻘﺴــﺎح ﻋــن ﺘــدﻓق اﻟــدم‬
‫اﻟﺨﺼﯿﺔ و‪ MRI‬ﻟﺘﺤدﯿد اﻟﺴﻼﻤﺔ اﻟﺘﺸرﯿﺤﯿﺔ ﻟﻠوطﺎء واﻟﻐدة اﻟﻨﺨﺎﻤﯿﺔ‬
‫اﻟﺸ ـرﯿﺎﻨﻲ اﻟﻛﻬﻔــﻲ ﻏﯿــر اﻟﻤــﻨظّم‪ .‬ﻻﯿﻛــون اﻟﻘﻀــﯿب ﻋــﺎدة ﺼــﻠﺒﺎً‬ ‫اﻷﻤﺎﻤﯿـ ــﺔ وﻛـ ــذﻟك ﺒﻨﯿـ ــﺔ اﻟﺨـ ــط اﻟﻤﺘوﺴـ ــط ﻟﻠـ ــدﻤﺎغ‪ .‬ﻀـ ــرورة اﻟﻌـ ــﻼج‬
‫ﺒﻛﺎﻤﻠــﻪ وﻻ ﻤؤﻟﻤ ـﺎً‪ .‬ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﺘوﺠــد ﻗﺼــﺔ رض ﺴــﺎﺒق ّأدى إﻟــﻰ‬
‫ﺒﺎﻷﻨدروﺠﯿن ﺨﻼل ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟطﻔوﻟـﺔ ﻫـو واﺤـد ﻤـن اﻷﺴـﺌﻠﺔ اﻟﺼـﻌﺒﺔ‪،‬‬
‫ﻨﺎﺴور ﺸرﯿﺎن ﻛﻬﻔﻲ‪-‬ﺠﺴم ﻛﻬﻔﻲ‪.‬‬
‫ﻷن اﻟﺘﻨﺒﯿ ــﻪ اﻷﻨ ــدروﺠﯿﻨﻲ ﻟﻨﻤ ــو اﻟﻘﻀ ــﯿب ﻓ ــﻲ اﻟﺼ ــﺒﻲ ﻗﺒ ــل اﻟﺒﻠ ــوغ‬
‫‪) Stuttering x‬ﻤﺘﻘطّﻊ( ﻫو ﺸﻛل ﻤﺘﻛرر ﻤن اﻟﻘﺴﺎح اﻹﻗﻔﺎري ﻤﻊ‬ ‫ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺤـ ّـد ﻤــن إﻤﻛﺎﻨﯿــﺔ ﻨﻤــو اﻟﻘﻀــﯿب ﻓــﻲ ﺴــن اﻟﺒﻠــوغ‪ .‬ﺘﺸــﯿر‬
‫اﻨﺘﺼﺎب ﻤؤﻟم ﻤﻊ ﻓﺘرات ﻤﺘداﺨﻠﺔ ﻤن زوال اﻟﺘورم‪.‬‬ ‫د ارﺴ ـﺔ ﻤﺠﻤوﻋ ــﺎت ﺼ ــﻐﯿرة ﻤ ــن اﻟرﺠ ــﺎل ﻟ ــدﯿﻬم ﺼ ــﻐر ﻗﻀ ــﯿب إﻟ ــﻰ‬
‫اﻟﺴﺒب اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻟﻠﻘﺴﺎح ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل ﻫـو اﻟـداء اﻟﻤﻨﺠﻠـﻲ‪،‬‬ ‫وﺠود وظﯿﻔﺔ ﺠﻨﺴﯿﺔ ُﻤرﻀـﯿﺔ ﻟـدى اﻟﻌدﯿـد ﻤـﻨﻬم‪ٕ ،‬وان ﻟـم ﯿﻛـن اﻟﻛـل‪.‬‬
‫اﻟـذي ﯿﺘﺼـف ﺒﺴـﯿطرة اﻟﻬﯿﻤوﻏﻠـوﺒﯿن اﻟﻤﻨﺠﻠـﻲ )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪.(1-462‬‬ ‫ﻓﺈﻨﻪ ﻤن اﻟﻨﺎدر اﺘﺨﺎذ ﻗرار ﺒﺈﻋﺎدة ﺘﻌﯿﯿن اﻟﺠﻨس‪.‬‬
‫وﻨﺘﯿﺠﺔ ﻟذﻟك‪ّ ،‬‬
‫ﯿﺤــدث اﻟﻘﺴــﺎح ﻓ ــﻲ ﺤ ـواﻟﻲ ‪ ٪27.5‬ﻤــن اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن اﻟ ــداء‬
‫اﻟﻤﻨﺠﻠﻲ‪ .‬ﯿﻌود اﻟﻘﺴـﺎح ﻋـﺎدة إﻟـﻰ ﺤﺎﻟـﺔ ﻨﻘـص اﻟﺠرﯿـﺎن‪ ،‬وﻫـو ﺜـﺎﻨوي‬
‫ﻟﺘﻤﻨﺠ ــل اﻟﻛرﯿ ــﺎت اﻟﺤﻤ ــر داﺨ ــل ﺠﯿ ــوب اﻟﺠﺴ ــﻤﯿن اﻟﻛﻬﻔﯿ ــﯿن أﺜﻨـ ـﺎء‬
‫اﻻﻨﺘﺼﺎب اﻟﻌﺎدي‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿـؤدي إﻟـﻰ ﺤـدوث اﻟرﻛـودة اﻟورﯿدﯿـﺔ‪ .‬ﺘـؤدي‬
‫ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻟﺔ إﻟﻰ اﻨﺨﻔـﺎض ﺘـوﺘر اﻷوﻛﺴـﺠﯿن اﻟﻤوﻀـﻌﻲ واﻟ ـ‪ PH‬ﻤﻤـﺎ‬
‫ﯿزﯿ ــد ﻤ ــن اﻟرﻛ ــودة اﻟورﯿدﯿـ ـﺔ واﻟﺘﻤﻨﺠ ــل‪ .‬ﯿﺤ ــدث اﻟﻘﺴ ــﺎح ﻋ ــﺎدة أﺜﻨ ــﺎء‬
‫اﻟﻨوم‪ ،‬ﻋﻨدﻤﺎ ﯿؤدي اﻟﺤﻤﺎض اﻟﺨﻔﯿف ﺒﻨﻘص اﻟﺘﻬوﯿـﺔ إﻟـﻰ اﻨﺨﻔـﺎض‬
‫ﺘ ــوﺘر اﻷوﻛﺴ ــﺠﯿن واﻟ ـ ـ ‪ PH‬ﻓ ــﻲ اﻟﺠﺴ ــﻤﯿن اﻟﻛﻬﻔﯿ ــﯿن‪ .‬ﯿﻛ ــون ﻫﻨ ــﺎك‬
‫ﻋـﺎدة اﺤﺘﻘـﺎن ﺸـدﯿد ﺒﺎﻟﺠﺴــﻤﯿن اﻟﻛﻬﻔﯿـﯿن ﻓﻘـط دون ﺤﺸـﻔﺔ اﻟﻘﻀــﯿب‪.‬‬
‫ﻗد ﯿﺤدث ﻀﻌف ﻓـﻲ اﻹﻓـراغ إذا أُﺼـﯿب اﻟﺠﺴـم اﻻﺴـﻔﻨﺠﻲ‪ .‬ﯿﺸـﻤل‬
‫اﻟﺘﻘﯿـ ــﯿم ﺘﻌـ ــداد دم ﻛﺎﻤـ ــل وﻛﯿﻤﯿـ ــﺎء اﻟﻤﺼـ ــل‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ إﺠ ـ ـراء رﺤـ ــﻼن‬
‫ﺨﻀ ــﺎب ﻛﻬرﺒ ــﺎﺌﻲ إذا ﻟ ــم ﯿﻛ ــن اﻟ ــداء اﻟﻤﻨﺠﻠ ــﻲ ﻤﺜﺒﺘـ ـﺎً‪ .‬ﻓ ــﻲ ﺒﻌ ــض‬
‫اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﯿــﺘم إﺠـراء رﺸــف اﻟﺠﺴـﻤﯿن اﻟﻛﻬﻔﯿــﯿن ﻟﻠﺘﻤﯿﯿــز ﺒــﯿن ﺤــﺎﻟﺘﻲ‬
‫ازﺌ ــد اﻟﺠرﯿ ــﺎن وﻨ ــﺎﻗص اﻟﺠرﯿ ــﺎن‪ .‬ﺘﺸ ــﻤل اﻷﺴ ــﺒﺎب اﻷﺨ ــرى ﻟﻠﻘﺴ ــﺎح‬
‫ﻨﺎﻗص اﻟﺠرﯿﺎن ﺘﻨﺎول ‪ sildenafil‬واﺒﯿﻀﺎض اﻟدم‪.‬‬

‫ﯿﺸﻤل اﻟﻌﻼج اﻟطﺒﻲ ﻓﻲ اﻟﻘﺴﺎح اﻟﺜـﺎﻨوي ﻟﻠـداء اﻟﻤﻨﺠﻠـﻲ ﺘﺒـدﯿل‬

‫اﻟدم‪ ،‬اﻹﻤﺎﻫﺔ اﻟورﯿدﯿﺔ‪ ،‬اﻟﻘﻠوﻨﺔ‪ ،‬ﺘدﺒﯿر اﻷﻟم ﺒﺎﻟﻤورﻓﯿن‪ ،‬واﻷﻛﺴﺠﯿن‪.‬‬
‫‪170‬‬
 ‫‪ MEATAL STENOSISe%^w‬‬ ‫ﺘوﺼــﻲ أﯿﻀـﺎً اﻟــدﻻﺌل اﻹرﺸــﺎدﯿﺔ ﻟراﺒطــﺔ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿــﺔ‬
‫اﻟﻤﺘﻌﻠﻘـﺔ ﺒﺎﻟﻘﺴـﺎح ﺒـﺎﻟﻌﻼج اﻟﻤﺘـزاﻤن داﺨـل اﻟﻛﻬﻔـﻲ ﻤـﻊ اﻟﺒـدء ﺒرﺸــف‬
‫ﺘﻀــﯿق اﻟﺼــﻤﺎخ ﻫــو ﺤﺎﻟــﺔ ﻤﻛﺘﺴــﺒﺔ ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً داﺌﻤ ـﺎً وﯿﺤــدث ﺒﻌــد‬
‫اﻟﺠﺴـ ــﻤﯿن اﻟﻛﻬﻔﯿـ ــﯿن واﻹرواء ﺒﻌﺎﻤـ ــل ﻤﺤـ ــﺎﻛﻲ ﻟﻠـ ــودي‪ ،‬ﻤﺜـ ــل ﻓﯿﻨﯿ ـ ـل‬
‫ﺨﺘــﺎن اﻟوﻟــدان‪ .‬رﺒﻤــﺎ ﯿــﻨﺠم ﻋــن اﻟﺘﻬــﺎب ‪ inflammation‬ﺤــﺎد ﻓــﻲ‬
‫إﯿﻔ ـرﯿن‪ .‬إذا اﺴــﺘﻤر اﻟﻘﺴــﺎح أﻛﺜــرﻤن ‪ 48‬ﺴــﺎﻋﺔ‪ ،‬ﻓــﺈن ﻨﻘــص اﻟﺘروﯿــﺔ‬
‫اﻟﺤﺸﻔﺔ اﻟﻤﻛﺸوﻓﺔ‪ ،‬وﻤن اﻟﺼﻌب ﺘﺠﻨﺒﻬـﺎ‪ .‬إذا ﻛـﺎن اﻟﺼـﻤﺎخ ﺼـﻐﯿ اًر‬
‫واﻟﺤﻤـ ــﺎض ﺴـ ــوف ﯿﻀـ ــﻌف اﺴـ ــﺘﺠﺎﺒﺔ اﻟﻌﻀـ ــﻼت اﻟﻛﻬﻔﯿـ ــﺔ اﻟﻤﻠﺴـ ــﺎء‬
‫ـﺈن ﺘﯿـﺎر اﻟﺒـول ﯿﻛـون رﻓﯿﻌـﺎً وﻤﻨـدﻓﻌﺎً ﺒﻘـوة وﯿﺼــل‬
‫ﺒﺸـدة ﻓـﻲ اﻟـذﻛور ﻓ ّ‬
‫ﻓﺈﻨـﻪ‬
‫ﻟﻤﺤﺎﻛﯿﺎت اﻟودي‪ .‬إذا ﻟـم ﯿﻛـن اﻹرواء واﻟﻌـﻼج اﻟطﺒـﻲ ﻨﺎﺠﺤـﺎً‪ّ ،‬‬
‫ﻟﻤﺴــﺎﻓﺔ ﺒﻌﯿــدة‪ .‬ﻗــد ﯿﻌــﺎﻨﻲ ﻫــؤﻻء اﻟــذﻛور ﺒﻌﻤــر ‪ 8-3‬ﺴــﻨوات ﻋــﺎدة‬
‫ﻤــن ﻋﺴــر اﻟﺘﺒــول‪ ،‬ﺘﻛـ ّـرر اﻹﻓ ـراغ‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ أو ﻤــزﯿﺞ ﻤــن ﻫــذﻩ‬ ‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ أن ﯿؤﺨــذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒــﺎر إﺠ ـراء ﺸــﻨت ﺠﺴــم ﻛﻬﻔــﻲ ‪-‬ﺤﺸــﻔﻲ‪ .‬ﻓــﻲ‬

‫اﻷﻋ ـ ـراض‪ .‬اﻟﺘﻬـ ــﺎب اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ ﻏﯿـ ــر ﺸـ ــﺎﺌﻊ‪ .‬ﻗـ ــد ﯿوﺠـ ــد ﻓـ ــﻲ‬ ‫اﻟﻘﺴـ ـ ــﺎح اﻟﻤﺘﻘطـ ـ ــﻊ‪ُ ،‬ﯿﻌﺘﺒـ ـ ــر إﻋطـ ـ ــﺎء ﻋﺎﻤـ ـ ــل ‪ α‬اﻷدرﯿﻨـ ـ ــﺎﻟﻲ ﻓﻤوﯿ ـ ـ ـﺎً‬
‫ﻤﺠﻤوﻋﺔ أﺨرى ﻤن اﻟذﻛور اﻨﺤراف ظﻬري ﻟﺘﯿﺎر اﻟﺒول‪ .‬ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤـن‬ ‫)ﺒﺴ ـ ــود ٕواﯿﻔﯿدرﯿن( ﻤـ ـ ـرة واﺤ ـ ــدة أو ﻤـ ـ ـرﺘﯿن ﯿوﻤﯿـ ـ ـﺎً ﻫـ ـ ـو اﻟﺨ ـ ــط اﻷول‬
‫ﺼﻐﯿر‪ ،‬ﻓﺈﻨﻪ ﻤن اﻟﻨﺎدر ﺠداً ﺤـدوث اﺴﺘﺴـﻘﺎء‬ ‫اً‬ ‫أن اﻟﺼﻤﺎخ ﻗد ﯿﻛون‬ ‫ﻟﻠﻌــﻼج‪ .‬إذا ﻟــم ﯿﻛــن اﻟﻌــﻼج ﻨﺎﺠﺤ ـﺎً ﯿوﺼــﻰ ﺒﻨﺎﻫﻀــﺎت ‪ β‬اﻟﻔﻤوﯿــﺔ‬
‫ﻛﻠــوي أو ﺼــﻌوﺒﺔ ﺒﺎﻟﺘﺒوﯿــل ﻤــﺎ ﻟــم ﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ اﻟﺘﻬــﺎب ﺤﺸــﻔﺔ ُﺠﻔــﺎﻓﻲ‬ ‫ﻟﻤوﺠﻬــﺔ‬
‫)ﺘﯿرﺒوﺘـﺎﻟﯿن(؛ وﯿوﺼـﻰ ﺒﺈﻋطــﺎء ﻤﻀـﺎﻫﺊ اﻟﻬرﻤــون اﻟﻤطﻠـق ّ‬
‫ُﻤ ِﺴـ ّـد )اﻨظــر اﻟﺸــﻛل ‪3-544‬؛ اﻟﺘﻬــﺎب ﺠﻠــد ﻤــزﻤن ﻤﺠﻬــول اﻟﺴــﺒب‬ ‫اﻟﻐـ ــدد اﻟﺘﻨﺎﺴـ ــﻠﯿﺔ ﻤـ ــﻊ ‪ flutamide‬ﻛﺨـ ــط ﺜﺎﻟـ ــث ﻟﻠﻌـ ــﻼج‪ .‬أظﻬـ ــرت‬
‫ﯿﺼـ ــﯿب ﻋـ ــﺎدة اﻟﺤﺸ ـ ــﻔﺔ واﻟﻘﻠﻔـ ــﺔ وﯿﻤﺘـ ــد ﻓ ـ ــﻲ ﺒﻌـ ــض اﻷﺤﯿـ ــﺎن إﻟ ـ ــﻰ‬ ‫اﻟﻤﺘﺎﺒﻌﺔ طوﯿﻠﺔ اﻷﻤد ﻟﻠﺒﺎﻟﻐﯿن اﻟذﯿن ﺘم ﻋﻼﺠﻬم ﻟﻠداء اﻟﻤﻨﺠﻠـﻲ وﻫـم‬
‫اﻹﺤﻠﯿـ ــل(‪ .‬اﻟﻌـ ــﻼج ﻫـ ــو رأب اﻟﺼـ ــﻤﺎخ ﺤﯿـ ــث ﯿـ ــﺘم ﻓـ ــﺘﺢ اﻟﺼـ ــﻤﺎخ‬ ‫أن وﺠــود وظﯿﻔــﺔ اﻨﺘﺼــﺎﺒﯿﺔ ُﻤرﻀــﯿﺔ ﯿـرﺘﺒط ﻋﻛﺴــﯿﺎً ﻤــﻊ ﻋﻤــر‬
‫أطﻔــﺎل ّ‬
‫اﻹﺤﻠﯿﻠـ ـﻲ ﺠراﺤﯿـ ـﺎً؛ ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿ ــﺘم ﻫ ــذا اﻹﺠـ ـراء إﻤ ــﺎ ﺘﺤ ــت اﻟﺘﺨ ــدﯿر‬ ‫اﻟﻤرﯿض ﻋﻨد ﺒدء اﻟﻘﺴﺎح وﻤدﺘﻪ‪.‬‬
‫ﺒـ ـ ــدون اﺴﺘﺸـ ـ ــﻔﺎء أو ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﻌﯿـ ـ ــﺎدة ﺒﺎﺴـ ـ ــﺘﺨدام اﻟﺘﺨـ ـ ــدﯿر اﻟﻤوﻀـ ـ ــﻌﻲ‬
‫ﯿﻠ ــﻲ اﻟﻘﺴ ــﺎح اﻟﻼإﻗﻔ ــﺎري ) ازﺌ ــد اﻟﺠرﯿ ــﺎن( ﺒﺸ ــﻛل ﺸ ــﺎﺌﻊ اﻟ ــرض‬
‫)ﻛـ ـرﯿم ‪ (EMLA‬ﻤ ــﻊ ﻤﻬ ــدئ أو ﺒدوﻨـ ـﻪ‪ .‬ﺘﻨظﯿ ــر اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ اﻟروﺘﯿﻨ ــﻲ‬
‫ـﺨﯿﺔ ‪ ،straddle‬اﻟﺘــﻲ ﺘــؤدي إﻟــﻰ‬ ‫اﻟﻌﺠــﺎﻨﻲ‪ ،‬ﻤﺜــل اﻹﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻔَر َﺸـ ّ‬
‫ﻏﯿر ﻀروري‪.‬‬
‫ﺘﻬﺘــك ﻓــﻲ اﻟﺸ ـرﯿﺎن اﻟﻛﻬﻔ ـﻲ‪ .‬اﻟــدم اﻟــذي ُﯿرﺘَﺸــف أﺤﻤــر ﻓــﺎﻗﻊ ﻋــﺎدة‬
‫
‪ h}g^1 ~h*^y;^a^g}g‬‬ ‫اﻟرﺸـ ــﺎﻓﺔ ﻤﺸـ ــﺎﺒﻬﺔ ﻟﻠـ ــدم اﻟﺸ ـ ـرﯿﺎﻨﻲ‪ .‬ﯿظﻬـ ــر ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً ﻨﺎﺴـ ـ ٌ‬
‫ـور ﺒﺎﻟ ـ ـدوﺒﻠر‬ ‫وﱡ‬
‫اﻟﻤﻠون‪ .‬ﻗد ﯿﺸﻔﻰ اﻟﻘﺴﺎح ﻋﻔوﯿﺎً‪ .‬إذا ﻟم ﯿﺤدث ذﻟك‪ُ ،‬ﯿﺴﺘطب إﺠراء‬
‫ﻛﯿﺴ ـ ـ ـﺔ إﺤﻠﯿﻠﯿ ـ ـ ـﺔ ﻤﺠـ ـ ــﺎورة ﻟﻠﺼـ ـ ــﻤﺎخ ﯿظﻬـ ـ ــر ﻛﻛـ ـ ــﯿس ﺼـ ـ ــﻐﯿر‬
‫ﻻﻋرﻀ ـ ــﻲ ﻓ ـ ــﻲ ﺠﺎﻨ ـ ــب واﺤ ـ ــد ﻤ ـ ــن ﺼ ـ ــﻤﺎخ اﻟﺒ ـ ــول‪ .‬اﻟﻌ ـ ــﻼج ﻫ ـ ــو‬ ‫اﻨﺼﻤﺎم ﺒﺎﻟﺘﺼوﯿر اﻟوﻋﺎﺌﻲ‪.‬‬
‫اﻻﺴﺘﺌﺼﺎل ﺘﺤت اﻟﺘﺨدﯿر‪.‬‬
‫
‪ ~h*^_^a^g}g‬‬
‫اﻟﻨﺎﺴور اﻹﺤﻠﯿﻠﻲ اﻟﺨﻠﻘﻲ ﺘﺸـوﻩ ﻨـﺎدر ﺤﯿـث ﯿوﺠـد اﻟﻨﺎﺴـور ﻤـن‬
‫اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﻘﻀ ـ ــﯿﺒﻲ‪ .‬وﻫ ـ ــو ﺸـ ـ ـذوذ ﻤﻌ ـ ــزول ﻋ ـ ــﺎدة وﯿﻛ ـ ــون اﻟﻌ ـ ــﻼج‬ ‫ﯿﺼـﯿب ﻋـدم ﺘﺨﻠّـق اﻟﻘﻀـﯿب ‪Agenesis of the penis‬‬
‫ﺒﺈﻏﻼق اﻟﻨﺎﺴور‪.‬‬
‫ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـﺎً ‪ 1‬ﻓـ ــﻲ ‪ 10‬ﻤﻠﯿـ ــون ذﻛـ ــر‪ .‬اﻟـ ــﻨﻤط اﻟﻨـ ــووي ﻫـ ــو ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـﺎً داﺌﻤ ـ ـﺎً‬
‫ﻀــﺨﺎﻤﺔ اﻹﺤﻠﯿــل ﻫــو إﺤﻠﯿــل واﺴــﻊ وﯿﺘ ارﻓــق ﻋــﺎدة ﻤــﻊ ﺘطــور‬
‫‪ ،46,XY‬واﻟﻤظﻬر اﻟﻤﻌﺘﺎد ﻫو ﻛﯿس ﺼﻔن ﻤﺘطور ﺒﺸﻛل ﺠﯿد ﻤـﻊ‬
‫ﻏﯿر طﺒﯿﻌﻲ ﻟﻠﺠﺴﻤﯿن اﻻﺴﻔﻨﺠﯿﯿن‪ .‬ﺘﺘراﻓق ﻫـذﻩ اﻟﺤﺎﻟـﺔ ﺒﺸـﻛل ﺸـﺎﺌﻊ‬
‫ﺨﺼﯿﺘﯿن ﻨﺎزﻟﺘﯿن وﻏﯿﺎب اﻟﻘﻀﯿب‪ .‬ﺘﺸـوﻫﺎت اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ اﻟﻌﻠﯿـﺎ‬
‫ﻤﻊ ﺘﻨﺎذر ﺒراون ﺒﯿﻠﻲ )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(540‬‬
‫ﺸـﺎﺌﻌﺔ‪ .‬ﯿوﺼـﻰ ﻓـﻲ ﻤﻌظــم اﻟﺤـﺎﻻت ﺒﺈﻋـﺎدة ﺘﺤدﯿــد اﻟﺠـﻨس ﻓـﻲ ﻓﺘـرة‬
‫ﺘﻀﺎﻋف اﻹﺤﻠﯿـل ﺤﺎﻟـﺔ ﻨـﺎدرة ﺘﺘوﻀـﻊ ﻓﯿـﻪ ﻗﻨﺎﺘـﺎ اﻹﺤﻠﯿﻠـﯿن ﻓـﻲ‬
‫اﻟوﻟﯿــد‪ .‬ازدواج اﻟﻘﻀــﯿب ‪ Diphallia‬ﺘﺘ ـراوح ﺒــﯿن ﻗﻀــﯿب إﻀــﺎﻓﻲ‬
‫ﻨﻔس اﻟﻤﺴﺘوى اﻟﺴﻬﻤﻲ‪ .‬ﻫﻨﺎك اﻟﻌدﯿد ﻤن اﻻﺨﺘﻼﻓﺎت ﻤن ﺘﻀـﺎﻋف‬
‫ﺼـ ـ ــﻐﯿر إﻟـ ـ ــﻰ ﺘﻀـ ـ ــﺎﻋف ﺘـ ـ ــﺎم‪ .‬ﯿـ ـ ــﻨﺠم اﻨﺤﻨـ ـ ــﺎء اﻟﻘﻀـ ـ ــﯿب اﻟﺠـ ـ ــﺎﻨﺒﻲ‬
‫اﻹﺤﻠﯿــل ﻏﯿــر اﻟﺘــﺎم إﻟــﻰ اﻟﺘﻀــﺎﻋف اﻟﺘــﺎم‪ .‬ﯿوﺠــد ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻟــدى ﻫــؤﻻء‬
‫اﻟ ــذﻛور ﺘﯿ ــﺎر ﻤ ــزدوج‪ .‬اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً أن ﯿﻛ ــون اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟظﻬ ــري‬ ‫‪ Lateral penile curvature‬ﻋﺎدة ﻋن ﻓرط اﻟﻨﻤـو أو ﻨﻘـص ﺘﻨﺴـﺞ‬
‫ـﻐﯿر واﻹﺤﻠﯿــل اﻟﺒطﻨــﻲ طﺒﯿﻌﯿ ـﺎً‪ .‬ﯿﺸــﺘﻤل اﻟﻌــﻼج ﻋﻠــﻰ اﺴﺘﺌﺼــﺎل‬
‫ﺼـ اً‬ ‫اﻟﻨ ــﺎﻋظ ‪ erectile‬وﻫ ــو ﺨﻠﻘ ــﻲ ﻋـ ــﺎدة‪ .‬ﯿوﺼـــﻰ ﺒﺎﻹﺼ ــﻼح‬
‫اﻟﺠﺴ ــم ّ‬
‫اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺼﻐﯿر‪.‬‬ ‫اﻟﺠراﺤﻲ ﺒﻌﻤر ‪ 12-6‬ﺸﻬ اًر‪.‬‬
‫‪171‬‬
 ‫ـﻐﯿر‬
‫ﻨﻘــص ﺘﻨﺴــﺞ اﻹﺤﻠﯿــل ﺤﺎﻟــﺔ ﻨــﺎدرة ﯿﻛــون ﻓﯿﻬــﺎ اﻹﺤﻠﯿــل ﺼـ اً‬
‫ﻟﻠﻐﺎﯿﺔ وﻟﻛﻨﻪ ﻤﻔﺘوح‪ ..‬ﻤن اﻟﻀروري ﻓﻲ ﺒﻌـض اﻟﺤـﺎﻻت إﺠـراء ﻓﻐـر‬
‫ﻤؤﻗــت ﻟﻠﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻟﺠﻠــد ﻟﺘــﺄﻤﯿن ﻨــزح ﺒــوﻟﻲ ﻛـ ٍ‬
‫ـﺎف‪ .‬ﻤــن اﻟﻀــروري‬
‫إﺠراء ﺘوﺴﯿﻊ ﺘدرﯿﺠﻲ ﻟﻺﺤﻠﯿل أو رأب اﻹﺤﻠﯿل‪ .‬ﯿﺸﯿر رﺘق اﻹﺤﻠﯿل‬
‫إﻟ ــﻰ ﺴ ــوء ﺘط ــور اﻹﺤﻠﯿ ــل وﻫ ــو ﻤﻤﯿ ــت داﺌﻤـ ـﺎً ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﻟ ــم ﯿﺒﻘ ــﻰ‬
‫اﻟﻌﺼﯿب ﻤﻔﺘوﺤﺎً طﯿﻠﺔ ﻓﺘرة اﻟﺤﻤل‪.‬‬

‫}‪ Ab%;^By;^n‬‬
‫ﯿﺼــﺎدف ﻫﺒــوط اﻹﺤﻠﯿــل ﻓــﻲ اﻟﻐﺎﻟــب ﻓــﻲ اﻹﻨــﺎث اﻟﺴــود ﺒﻌﻤــر‬
‫ـدﻤﺎة ﻋﻠـﻰ‬
‫‪ 9-1‬ﺴﻨوات‪ .‬اﻟﻌﻼﻤـﺎت اﻷﻛﺜـر ﺸـﯿوﻋﺎً ﻫـﻲ وﺠـود ﺒﻘـﻊ ﻤ ّ‬
‫اﻟﻤﻼﺒس اﻟداﺨﻠﯿﺔ أو اﻟﺤﻔﺎﻀـﺎت‪ ،‬وﻗـد ﯿﺤـدث أﯿﻀـﺎً ﻋﺴـر ﺘﺒـول أو‬
‫ﺤس اﻨزﻋﺎج ﻓﻲ اﻟﻌﺠﺎن )اﻟﺸﻛل‪ .(10-544 .‬ﻗد ﯿﺨطﺊ اﻟﻔﺎﺤص‬
‫ﻏﯿر اﻟﺨﺒﯿر ﺒﺎﻟﻤوﺠودات وﯿﻀﻊ ﺘﺸﺨﯿص اﻋﺘداء ﺠﻨﺴﻲ‪.‬‬

‫ﯿﺘﻛ ــون اﻟﻌ ــﻼج اﻟﻤﻌﺘ ــﺎد ﻤ ــن ﺘطﺒﯿ ــق ﻛـ ـرﯿم اﺴ ــﺘروﺠﯿﻨﻲ ‪3-2‬‬
‫ﻤـ ـ ـ ـرات ﯿوﻤﯿـ ـ ـ ـﺎً ﻟﻤ ـ ـ ــدة ‪ 4-3‬أﺴ ـ ـ ــﺎﺒﯿﻊ وﻤﻐ ـ ـ ــﺎطس ﻟﻠﻤﻘﻌ ـ ـ ــد‪ .‬ﯿﻨﺼ ـ ـ ــﺢ‬
‫ﺒﺎﻻﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﺠراﺤﻲ ٕواﻋﺎدة ﺘﻘرﯿـب اﻟﺤـواف اﻟﻤﺨﺎطﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻹﻨـﺎث‬
‫اﻟﺘﻲ ﯿﻔﺸل ﻤﻌﻬﺎ اﻟﻌﻼج اﻟطﺒﻲ وﻫﻲ ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﺸﺎﻓﯿﺔ‪.‬‬

‫‪b%;^1 ~h*^y;^a% Y‬‬

‫ﺘــﻨﺠم اﻟﻛﯿﺴــﺔ اﻟﻤﺠــﺎورة ﻟﻺﺤﻠﯿــل ‪ Paraurethral cyst‬ﻋـ ـن‬
‫اﺤﺘﺒـ ـ ــﺎس اﻹﻓ ـ ـ ـ ارزات ﻓـ ـ ــﻲ ﻏـ ـ ــدد ‪ Skene‬اﻟﺘـ ـ ــﺎﻟﻲ ﻻﻨﺴـ ـ ــداد اﻷﻗﻨﯿـ ـ ــﺔ‬
‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(11-544‬ﺘوﺠــد ﻫــذﻩ اﻵﻓــﺎت ﻋﻨــد اﻟــوﻻدة وﯿﺘ ارﺠــﻊ ﺤﺠــم‬
‫ﻤﻌظﻤﻬ ــﺎ ﺨ ــﻼل ‪ 8-4‬أﺴ ــﺎﺒﯿﻊ اﻷوﻟ ــﻰ‪ ،‬ﺒـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ــن أن ﺒﻌﻀـ ـﻬﺎ ﻗـ ـد‬
‫اﻟﻤﻨﺘﺒــذة اﻟﻬﺎﺒطــﺔ‬
‫ـق وﺘﻔﺠﯿــر‪ .‬ﺘﺒــدو اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ ُ‬
‫ﯿﺤﺘــﺎج ﻹﺠ ـراء ﺸـ ّ‬
‫‪ prolapsed ectopic ureterocele‬ﻛﻛﺘﻠــﺔ ﻛﯿﺴــﯿﺔ ﺒــﺎرزة ﻤــن اﻹﺤﻠﯿــل‬
‫وﺘﺘظــﺎﻫر ﺒـﺄﻋراض ﻓــﻲ ‪ ٪10‬ﻤــن اﻹﻨــﺎث اﻟﻤﺼــﺎﺒﺎت ﺒﻘﯿﻠــﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ‪،‬‬
‫واﻟﺘﻲ ﻫﻲ ﻋﺒﺎرة ﻋن ﺘورم ﻛﯿﺴﻲ ﻓـﻲ طـرف اﻟﺤﺎﻟـب اﻟﺒﻌﯿـد )اﻟﺸـﻛل‬
‫‪ .(12-544‬ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء ﺘﺼـوﯿر ﺒـﺎﻷﻤواج ﻓـوق اﻟﺼـوﺘﯿﺔ ﻹظﻬـﺎر‬
‫اﻟﻤﺴ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ اﻟﻌﻠﯿ ــﺎ ﻟﺘﺄﻛﯿ ــد اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص‪ .‬ﻋ ــﺎدة‪ ،‬ﯿ ــﺘم ﺸ ــق اﻟﻘﯿﻠ ــﺔ‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ أو ﻗد ﯿﻛون ﻤن اﻟﻀـروري إﺠـراء ﺠ ارﺤـﺔ ﺘرﻤﯿﻤﯿـﺔ ﻟﻠﻤﺴـﺎﻟك‬
‫اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻌﻠﯿﺎ‪.‬‬
‫‪172‬‬
‫اﻟﻔﺨ ــذي‪ .‬ﺘﺘط ــور اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﻓ ــﻲ اﻷﺴ ــﺒوع ‪ 8-7‬ﻤ ــن اﻟﺤﻤ ــل‪ .‬ﺘﻨ ــﺘﺞ‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪545‬‬
‫ﺨﻼﯿـ ــﺎ ﻻﯿـ ــدﯿﻎ ﻓـ ــﻲ اﻷﺴـ ــﺒوع ‪ 11-10‬اﻟﺘﺴﺘوﺴـ ــﺘﯿرون اﻟـ ــذي ﯿﺤﻔـ ــز‬ ‫ﺍﺿﻄﺮﺍﺑﺎﺕ ﻭﺷﺬﻭﺫﺍﺕ ﳏﺘﻮﻳﺎﺕ ﺍﻟﺼﻔﻦ‬
‫وﺴـطﺔ ‪ (mesonephric‬إﻟـﻰ‬ ‫اﻟﻤ ّ‬
‫ﺘﻤﺎﯿز ﻗﻨﺎة وﻟﻔﯿﺎن )اﻟ ُﻛﻠوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿـﺔ ُ‬
‫اﻟﺒ ـرﺒﺦ‪ ،‬اﻷﺴــﻬر‪ ،‬اﻟﺤوﯿﺼ ــﻠﺔ اﻟﻤﻨوﯿــﺔ واﻟﻘﻨــﺎة اﻟداﻓﻘــﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻷﺴــﺒوع‬
‫اﻟﻤ ّﺜﺒﺘﺔ ﻋﻨد اﻟﺤﻠﻘﺔ اﻷُرﺒﯿﺔ اﻟداﺨﻠﯿﺔ ﺒواﺴطﺔ‬ ‫‪ ،36-32‬ﺘﺒدأ اﻟﺨﺼﯿﺔ ُ‬
‫وﺴــﻊ َرﺴــن اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﻘﻨــﺎة اﻷرﺒﯿــﺔ‬
‫َرﺴــن اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻋﻤﻠﯿ ـﺔَ اﻟﻨــزول‪ُ .‬ﯿ ّ‬
‫وﯿﻘــود اﻟﺨﺼــﯿﺔ إﻟــﻰ ﻛــﯿس اﻟﺼــﻔن‪ .‬ﺘﺎﻟﯿ ـﺎً ﻟﻨــزول اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬ﯿﺤــدث‬
‫اﻟﺴــﺎﻟك )ﻛــﯿس اﻟﻔﺘــق(‪.‬‬
‫ﻋــﺎدة اﻨﻛﻤــﺎش وﺘ ارﺠــﻊ ﻓ ـﻲ اﻟﻨــﺎﺘﺊ اﻟﻐﻤــدي ّ‬
‫ﺘوﺠد ﻟدى ﻨﺴﺒﺔ ﻀﺌﯿﻠﺔ ﻤﺘﻼزﻤـﺔ ﻛﻼﯿﻨﻔﯿﻠﺘـر أو طﻔـرات ﻓـﻲ ﻤﺴـﺘﻘﺒﻠﺔ‬
‫اﻟﻌﺎﻤل ‪ 3‬اﻟﺸﺒﯿﻪ ﺒﺎﻹﻨﺴوﻟﯿن‪.‬‬
‫ﻓﻲ ‪ ٪4.5‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤن اﻟذﻛور ﻋﻨد اﻟوﻻدة‪ .‬ﯿﺤدث ﻫﺒوط اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻓﻲ‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻓﺈن ‪ ٪30‬ﻤن اﻟرﻀﻊ اﻟذﻛور اﻟﺨ ّـدج‬
‫ﺘﺼ ـ ـ ـ ــﻨف اﻟﺨﺼـ ـ ـ ـ ـﻰ ﻏﯿ ـ ـ ـ ــر اﻟﻬﺎﺒط ـ ـ ـ ــﺔ ﻋﻠ ـ ـ ـ ــﻰ أﻨﻬ ـ ـ ـ ــﺎ ﺒطﻨﯿ ـ ـ ـ ــﺔ‬
‫)ﻏﯿـر ﻤﺠﺴوﺴـﺔ( ‪) peeping‬ﺒطﻨﯿـﺔ وﻟﻛـن ﯿﻤﻛـن دﻓﻌﻬـﺎ إﻟـﻰ اﻟﺠــزء‬
‫اﻟﻌﻠــوي ﻟﻠﻘﻨــﺎة اﻷُرﺒﯿــﺔ(‪ ،‬أُرﺒﯿــﺔ‪ ،‬ﻤﻨزﻟﻘ ـﺔ ‪) gliding‬ﯿﻤﻛــن دﻓﻌﻬــﺎ إﻟــﻰ‬
‫ﻛ ــﯿس اﻟﺼ ــﻔن وﻟﻛ ــن ﺘﻌ ــود وﺘﻨﺴ ــﺤب ﻓ ــو اًر إﻟ ــﻰ اﻟﺤدﺒـ ـﺔ اﻟﻌﺎﻨﯿـ ـﺔ(‪،‬‬
‫اﻟﺠﯿﺒــﺔ اﻷرﺒﯿ ـﺔ اﻟﺴــطﺤﯿﺔ أو ﻨــﺎد اًر اﻟﻌﺠــﺎن(‪ .‬ﺘﻛــون ﻤﻌظــم‬
‫وﻫــﺎﺠرة ) َ‬
‫ﺘﺎل ﻟﻠزﯿﺎدة اﻟﻤؤﻗﺘﺔ ﻓﻲ ﻫرﻤون اﻟﺘﺴﺘوﺴﺘﯿرون ﺨﻼل اﻟﺸﻬرﯿن‬
‫اﻟﺨﺼ ـﻰ ﻏﯿــر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ ﻤﺠﺴوﺴــﺔ ﺘﻤﺎﻤ ـﺎً وﺤﺸــﻲ اﻟﻘﻨــﺎة اﻷرﺒﯿــﺔ ﻓــوق‬
‫اﻟﺤدﺒﺔ اﻟﻌﺎﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫وﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻻﺸــﺘﺒﺎﻩ ﺒوﺠــود اﻀــطراب ﻓــﻲ اﻟﺘطــور اﻟﺠﻨﺴ ـﻲ ﻟــدى‬
‫وﻟﯿد ذي ﻨﻤـط ظـﺎﻫري ﻤـذ ّﻛر وﻤﺼـﺎب ﺒﺨﺼـﻰ ﻏﯿـر ﻤﺠﺴوﺴـﺔ ﻓـﻲ‬
‫)ﻤﺴــﺘرﺠﻠﺔ( ﻤﺼــﺎﺒﺔ ﺒﻔــرط‬
‫ـذﻛرة ُ‬
‫اﻟﺠــﺎﻨﺒﯿن‪ ،‬ﻓﻘــد ﯿﻛــون اﻟطﻔــل أﻨﺜــﻰ ﻤـ ّ‬
‫ﺘﻨﺴــﺞ اﻟﻛظــر اﻟﺨﻠﻘــﻲ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(576‬ﯿوﺠــد اﻀــطراب ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺘطــور اﻟﺠﻨﺴ ـﻲ ﺒﻨﺴــﺒﺔ ‪ %15‬ﻓــﻲ اﻟ ـذﻛر اﻟﻤﺼــﺎب ﺒﺈﺤﻠﯿــل ﺘﺤﺘــﻲ‬
‫ﺒﻤﻨﺘﺼف اﻟﻘﻀﯿب أو ﺒﺈﺤﻠﯿل ﺘﺤﺘﻲ ﻗرﯿب ﻤـﻊ ﺨﺼـﯿﺔ ﻏﯿـر ﻫﺎﺒطـﺔ‬
‫ﻤﺠﺴوﺴــﺔ‪ ,‬وﺘﺼــل اﻟﺨطــورة إﻟــﻰ ‪ %50‬ﻓــﻲ ﺤــﺎل ﻛﺎﻨــت اﻟﺨﺼــﯿﺔ‬
‫ﻏﯿر ﻤﺠﺴوﺴﺔ‪.‬‬
‫ﺘﺸﻤل ﻋواﻗب اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﻤﺨﺘﻔﯿﺔ ﻨﻤو ﺨﺼوي ﻀﻌﯿف‪ ،‬اﻟﻌﻘـم‪،‬‬
‫ﺘط ـ ــور ﺨﺒﺎﺜ ـ ــﺔ ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺨﺼ ـ ــﯿﺔ‪ ،‬اﻟﻔﺘـ ـ ـوق اﻟﻤراﻓﻘ ـ ــﺔ‪ ،‬اﻨﻔﺘ ـ ــﺎل اﻟﺨﺼ ـ ــﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﺨﺘﻔﯿﺔ واﻵﺜﺎر اﻟﻨﻔﺴﯿﺔ اﻟﻤﺤﺘﻤﻠﺔ إﺜر رؤﯿﺔ اﻟطﻔل ﻟﻠﺼﻔن ﻓﺎرﻏﺎً‪.‬‬
‫ﺘﻛ ــون اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﻏﯿ ــر اﻟﻬﺎﺒط ــﺔ طﺒﯿﻌﯿـ ـﺔ ﻨﺴ ــﯿﺠﯿﺎً ﻋﻨ ــد اﻟ ــوﻻدة‪،‬‬
‫ﺘﻐﯿـرات َﻤ َرﻀــﯿﺔ ﺒﻌﻤــر ‪ 12-6‬ﺸــﻬ اًر‪ .‬ﯿﺤــدث ﻋــﺎدة‬
‫وﻟﻛــن ﻗــد ﺘظﻬــر ّ‬
‫‪173‬‬
‫^‪ A^^Bn% ^h‬‬
‫ﯿﺸﯿر ﻋدم وﺠـود ﺨﺼـﯿﺔ ﻤﺠﺴوﺴـﺔ ﻓـﻲ ﻛـﯿس اﻟﺼـﻔن إﻟـﻰ أن‬
‫اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻏﯿر ﻫﺎﺒطﺔ‪ ،‬ﻏﺎﺌﺒﺔ‪ ،‬أو ﻗﺎﺒﻠﺔ ﻟﻼﻨﻛﻤﺎش ‪.retractile‬‬
‫اﻟوﺒﺎﺌﯿـــﺎت‬
‫اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﻏﯿ ــر اﻟﻬﺎﺒط ــﺔ )اﻟﻤﺨﺘﻔﯿ ــﺔ( ﻫ ــﻲ اﻻﻀ ــطراب اﻷﻛﺜ ــر‬
‫ﺸـﯿوﻋﺎً ﻟﻠﺘﻤـﺎﯿز اﻟﺠﻨﺴــﻲ ﻟـدى اﻟـذﻛور‪ .‬ﺘوﺠــد اﻟﺨﺼـﯿﺔ ﻏﯿـر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ‬
‫اﻟﺸﻬر ‪ 8-7‬ﻤن اﻟﺤﻤل ﻟذﻟك ّ‬
‫ﻟــدﯿﻬم ﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر ﻫﺎﺒطــﺔ؛ أﻤــﺎ ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﺤــدوث ﻓــﻲ اﻟوﻟــدان ﺒﺘﻤــﺎم‬
‫اﻟﺤﻤ ــل ﻓﻬ ــﻲ ‪ .٪3.4‬ﯿﺤ ــدث ﻨ ــزول ﻤﻌظ ــم اﻟﺨﺼ ــﻰ ﻏﯿ ــر اﻟﻬﺎﺒط ــﺔ‬
‫اﻟﺨﻠﻘﯿـﺔ ﺘﻠﻘﺎﺌﯿـﺎً ﺨــﻼل اﻷﺸـﻬر اﻟﺜﻼﺜــﺔ اﻷوﻟـﻰ ﻤــن اﻟﺤﯿـﺎة‪ ،‬وﺘــﻨﺨﻔض‬
‫ﻨﺴــﺒﺔ اﻟﻨــزول إﻟــﻰ ‪ ٪0.8‬ﺒﻌﻤــر ‪ 6‬أﺸــﻬر‪ .‬ﯿﺤــدث ﻫﺒــوط اﻟﺨﺼــﯿﺔ‬
‫ﺒﺸﻛل ٍ‬
‫اﻷوﻟﯿــﯿن‪ ،‬اﻟــذي ﯿــؤدي أﯿﻀـﺎً إﻟــﻰ ﻨﻤــو واﻀــﺢ ﻓــﻲ اﻟﻘﻀــﯿب‪ .‬إذا ﻟــم‬
‫ﺘﻨ ــزل اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﺤﺘـ ــﻰ ﻋﻤ ــر ‪ 4‬أﺸـ ــﻬر ﻓﺈﻨﻬ ــﺎ ﺴـ ــﺘﺒﻘﻰ ﺨﺼ ــﯿﺔ ﻏﯿـ ــر‬
‫ﻫﺎﺒطـ ــﺔ‪ .‬ﺘﻛـ ــون اﻟﺨﺼـ ــﯿﺔ اﻟﻤﺨﺘﻔﯿـ ــﺔ ﺜﻨﺎﺌﯿ ـ ـﺔ اﻟﺠﺎﻨـ ــب ﻓـ ــﻲ ‪ ٪10‬ﻤـ ــن‬
‫اﻟﺤـ ــﺎﻻت‪ .‬ﻫﻨـ ــﺎك ﺒﻌـ ــض اﻷدﻟـ ــﺔ ﻋﻠـ ــﻰ أن ﻨﺴـ ــﺒﺔ ﺤـ ــدوث اﻟﺨﺼـ ــﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﺨﺘﻔﯿﺔ آﺨذ ﻓﻲ اﻻزدﯿﺎد‪ .‬ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤـن أن اﻟﺨﺼـﯿﺔ اﻟﻤﺨﺘﻔﯿـﺔ ﺘُﻌﺘﺒـر‬
‫إن ﺒﻌـض اﻟـذﻛور ﯿﻛـون ﻟـدﯿﻬم ﺨﺼـﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟﺼـﻔن‬
‫ﺨﻠﻘﯿﺔ ﻋﺎدة‪ ،‬إﻻ ّ‬
‫"ﺘﺼﻌد" إﻟﻰ ﻤوﻀﻊ إرﺒﻲ ﺴﻔﻠﻲ وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ ﻓﻬﻲ ﺘﺘطﻠب إﺠـراء ﺘﺜﺒﯿـت‬
‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ ‪ .orchiopexy‬ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ذﻟــك‪ ،‬ﯿﻌــﺎﻨﻲ ‪ ٪2-1‬ﻤــن‬
‫اﻟــذﻛور ﺤــدﯿﺜﻲ اﻟــوﻻدة واﻟﻔﺘﯿــﺎن اﻟﺼــﻐﺎر اﻟــذﯿن أُﺠــري ﻟﻬــم إﺼــﻼح‬
‫ﺠراﺤﻲ ﻟﻔﺘق ﻤن ﺤدوث ﺨﺼﯿﺔ ﻤﺨﺘﻔﯿﺔ ﺒﺸﻛل ﺜﺎﻨوي‪.‬‬
‫اﻹﻤــــراض‬
‫ﯿــﺘم ﺘﻨظ ـﯿم ﻋﻤﻠﯿــﺔ اﻟﻬﺒــوط اﻟﺨﺼ ـوي ﻤــن ﺨــﻼل اﻟﺘﻔﺎﻋــل ﺒــﯿن‬
‫اﻟﻌواﻤـ ـ ــل اﻟﻬرﻤوﻨﯿـ ـ ــﺔ واﻟﻤﯿﻛﺎﻨﯿﻛﯿـ ـ ــﺔ‪ ،‬وﺘﺸـ ـ ــﻤل اﻟﺘﺴﺘوﺴـ ـ ــﺘﯿرون‪ ،‬داي‬
‫ﻫﯿدروﺘﺴﺘوﺴـﺘرون‪ ،‬اﻟﻌﺎﻤـل اﻟﻤﺜــﺒط ﻟ ـ ‪َ ،müllerian‬ر َﺴــن اﻟﺨﺼــﯿﺔ‬
‫‪ ،gubernaculum,‬اﻟﻀ ـ ــﻐط داﺨ ـ ــل اﻟ ـ ــﺒطن واﻟﻌﺼ ـ ــب اﻟﺘﻨﺎﺴ ـ ــﻠﻲ‬
‫ﯿﻛــون ﻟــدى اﻟــذﻛر ﺨﺼــﯿﺔ ﻫﺎﺒطــﺔ ﻋﻨــد اﻟــوﻻدة‪ ،‬وﻟﻛــن ﺨــﻼل ﻤرﺤﻠــﺔ‬ ‫ﺘــﺄﺨر ﻨﻀــﺞ اﻟﺨﻠﯿــﺔ اﻟﺠﻨﺴــﯿﺔ‪ ،‬ﻨﻘــص ﻋــدد اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺠﻨﺴــﯿﺔ‪ ،‬ﺘــﻨ ّﻛس‬
‫اﻟطﻔوﻟــﺔ وﻋــﺎدة ﻤــﺎ ﺒــﯿن ﻋﻤــر ‪ 10-4‬ﺴــﻨوات ﻻ ﺘﺒﻘــﻰ اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻓــﻲ‬ ‫زﺠﺎﺠﻲ ﻓﻲ اﻟﻨﺒﯿﺒﺎت اﻟﻨﺎﻗﻠﺔ ﻟﻠﻤﻨﻲ وﻨﻘص ﻋـدد ﺨﻼﯿـﺎ ﻻﯿـدﯿﻎ؛ وﻫـذﻩ‬
‫ﻛـ ــﯿس اﻟﺼـ ــﻔن‪ .‬ﻟـ ــدى ﻫـ ــؤﻻء اﻟـ ــذﻛور ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً ﻗﺼـ ــﺔ ﺨﺼـ ــﯿﺔ ﻗﺎﺒﻠـ ــﺔ‬ ‫اﻟﺘﻐﯿ ـرات ﻤﺘرﻗّﯿــﺔ ﻤــﻊ اﻟوﻗــت إذا ﺒﻘﯿــت اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر ﻫﺎﺒطــﺔ‪ .‬ﯿــﺘم‬
‫ﻟﻼﻨﻛﻤــﺎش )ﻨطﺎطــﺔ( ‪ .retractile testis‬ﻋﻨــد ﺼــﻌود اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪،‬‬ ‫اﻟﻌﺜــور ﻋﻠــﻰ ﺘﻐﯿ ـرات ﻤﻤﺎﺜﻠــﺔ وأﻗــل ﺸــدة ﻓــﻲ اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﻬﺎﺒطــﺔ ﻓــﻲ‬
‫ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﯿﻤﻛن إﻋﺎدﺘﻬﺎ ﯿدوﯿﺎً إﻟﻰ ﻛﯿس اﻟﺼﻔن ﺒـﺎﻟﻔﺤص اﻟﻔﯿزﯿـﺎﺌﻲ‪،‬‬ ‫اﻟﺠﺎﻨب اﻟﻤﻘﺎﺒل ﺒﻌد ﻋﻤر ‪ 7-4‬ﺴﻨوات‪ .‬ﯿﺼﺒﺢ ‪ ٪85‬ﻤن اﻟﻤرﻀﻰ‬
‫أن ﻫ ــذﻩ‬
‫وﻟﻛ ــن ﻤ ــﻊ وﺠ ــود ﺘ ــوﺘر واﻀ ــﺢ ﻓ ــﻲ اﻟﺤﺒ ــل اﻟﻤﻨ ــوي‪ُ .‬ﯿﻌﺘﻘ ــد ّ‬ ‫ﻤ ِ‬
‫ﺨﺼــﺒﯿن ﺒﻌــد ﻋــﻼج اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ وﺤﯿــدة اﻟﺠﺎﻨــب‪ ،‬وﻫــو‬ ‫ُ‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺔ ﺘﻨﺠم ﻋن اﻨﻛﻤﺎش وﺘراﺠﻊ ﻏﯿر ﺘـﺎم ﻟﻠﻨـﺎﺘﺊ اﻟﻐﻤـدي ﻤﻤـﺎ ﯿﺤ ّـد‬
‫أﻗ ــل ﻗﻠ ــﯿﻼً ﻤ ــن ﻤﻌ ــدل اﻟﺨﺼ ــوﺒﺔ اﻟﺒ ــﺎﻟﻎ ‪ % 90‬ﻓ ــﻲ َﺠﻤﻬَـ ـرة ﻏﯿ ــر‬
‫ﻤــن ﻨﻤــو اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي وﯿــؤدى إﻟــﻰ اﻨﺘﻘــﺎل اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﺘــدرﯿﺠﯿﺎً ﺨــﺎرج‬
‫ﻤﺤددة ﻤن اﻟرﺠﺎل‪ .‬ﺒﺎﻟﻤﻘﺎﺒـل‪ ،‬ﯿﺼـﺒﺢ ‪ ٪65-50‬ﻓﻘـط ﻤـن اﻟﻤرﻀـﻰ‬
‫اﻟﺼﻔن أﺜﻨﺎء اﻟﻨﻤو اﻟﺠﺴدي ﻟﻠذﻛور‪.‬‬
‫ﻤ ِ‬
‫ﺨﺼﺒﯿن ﺒﻌد ﺘﺜﺒﯿت اﻟﺨﺼﯿﺔ ﺜﻨﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨب‪.‬‬ ‫ُ‬
‫اﻟﺨﺼــﻰ اﻟﻘﺎﺒﻠــﺔ ﻟﻼﻨﻛﻤــﺎش )اﻟﻨطﺎطــﺔ( ‪retractile testes‬‬
‫ﺨط ـورة ﺘطــور ﺨﺒﺎﺜــﺔ اﻟﺨﻼﯿــﺎ اﻟﺠﻨﺴــﯿﺔ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪(503‬‬
‫ﺸﺨص ﺨطﺄً ﻋﻠﻰ أﻨﻬﺎ ﺨﺼﻰ ﻏﯿر ﻫﺎﺒطـﺔ‪ .‬ﯿوﺠـد ﻏﺎﻟﺒـﺎً‬ ‫ﯿﻤﻛن أن ﺘُ ّ‬
‫ﻓﻲ اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻏﯿر اﻟﻬﺎﺒطﺔ ﻫﻲ أﻋﻠﻰ ﺒـ ‪ 4‬ﻤرات ﻤﻤـﺎ ﻫـﻲ ﻋﻠﯿـﻪ ﻓـﻲ‬
‫اﻟﻨ ِﺸــط‪ٕ ،‬واذا‬
‫اﻟﻤ َﺸـ ّـﻤ ِري ّ‬
‫ﻟــدى اﻟــذﻛور ﺒﻌﻤــر أﻛﺒــر ﻤــن ﺴــﻨﺔ اﻟﻤــﻨﻌﻛس ُ‬
‫ﻋﺎﻤﺔ اﻟﺴﻛﺎن وﻫﻲ ﺤواﻟﻲ ‪ 1‬ﻟﻛل ‪ 80‬ﻤﺼﺎب ﺒﺨﺼﯿﺔ ﻏﯿر ﻫﺎﺒطﺔ‬
‫ﺤﺴﺎﺴـﺎً وﺴـرﯿﻊ اﻟﺘـﺄﺜر أﺜﻨـﺎء ﻓﺤـص اﻟﺼـﻔن ﻓﻘــد‬ ‫ﻛـﺎن اﻟطﻔـل ﻗﻠﻘـﺎً أو ّ‬
‫وﺤﯿ ــدة اﻟﺠﺎﻨ ــب و‪ 1‬ﻟﻛ ــل ‪ 50-40‬ﻤﺼ ــﺎب ﺒﺨﺼـ ـﻰ ﻏﯿ ــر ﻫﺎﺒطـ ــﺔ‬
‫ﯿﻛون ﻤن اﻟﺼﻌب إﻋـﺎدة اﻟﺨﺼـﯿﺔ ﯿـدوﯿﺎً إﻟـﻰ ﻛـﯿس اﻟﺼـﻔن‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ‬
‫ﺜﻨﺎﺌﯿ ــﺔ اﻟﺠﺎﻨ ــب‪ .‬ﺘﺼ ــﺒﺢ أورام اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ أﻗ ــل ﺸـ ـﯿوﻋﺎً إذا ﺘ ــم إﺠـ ـراء‬
‫أن ﯿــﺘم ﻓﺤــص اﻟطﻔــل وﻫــو ﻤﺴــﺘرﺨﻲ واﻟﺴــﺎﻗﯿن ﺒوﻀــﻌﯿﺔ اﻟﻀــﻔدع‪،‬‬
‫ﺘﺜﺒﯿت اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻗﺒل ﻋﻤر ‪ 10‬ﺴﻨوات‪ ،‬وﻟﻛﻨﻬﺎ ﻻ ﺘزال ﺘﺤدث‪ ،‬ﻟـذﻟك‬
‫ٕواذا أﻤﻛن إﻋﺎدة اﻟﺨﺼﯿﺔ ﺒﺴـﻬوﻟﺔ إﻟـﻰ ﻛـﯿس اﻟﺼـﻔن ﻓﻤـن اﻟﻤﺤﺘﻤـل‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘدرﯿب اﻟﻤراﻫﻘﯿن ﻋﻠﻰ إﺠراء اﻟﻔﺤـص اﻟـذاﺘﻲ ﻟﻠﺨﺼـﯿﺔ‪ .‬ذروة‬
‫أﻨﻬﺎ ﺨﺼﯿﺔ ﻨطﺎطـﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ ﻤراﻗﺒﺘﻬـﺎ ﻛـل ‪ 12-6‬ﺸـﻬر ﻤـﻊ اﻟﻤﺘﺎﺒﻌـﺔ‬
‫ﺴن اﻹﺼﺎﺒﺔ ﺒورم اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻫو ‪ 45-15‬ﺴﻨﺔ‪ .‬اﻟورم اﻷﺸـﯿﻊ ﺤـدوﺜﺎً‬
‫ﺒ ـﺎﻟﻔﺤص اﻟﻔﯿزﯿــﺎﺌﻲ ﻷﻨﻬــﺎ ﻗ ـد ﺘﺼــﺒﺢ ﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر ﻫﺎﺒطــﺔ ﻤﻛﺘﺴــﺒﺔ‪.‬‬
‫ﻓ ــﻲ اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﻏﯿ ــر اﻟﻬﺎﺒط ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﻤـ ـراﻫﻘﯿن أو اﻟﺒ ــﺎﻟﻐﯿن ﻫ ــو اﻟ ــورم‬
‫ﻋﻤوﻤـﺎً‪ ،‬ﺘﺘطـور اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿـر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ اﻟﻤﻛﺘﺴـﺒﺔ ﻟــدى ﺜﻠـث اﻟــذﻛور‬
‫اﻟﻤﻨـوي ‪(٪65) seminoma‬؛ وﺒﻌــد ﺘﺜﺒﯿــت اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬ﺘﻤﺜــل اﻷورام‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺨﺼﯿﺔ ﻨطﺎطﺔ‪ ،‬واﻟﻔﺌﺔ اﻷﻛﺜـر ﺨطـورة ﻫـم اﻟـذﻛور اﻟـذﯿن‬
‫أن ﺘﺜﺒﯿت اﻟﺨﺼﯿﺔ‬ ‫ﻏﯿر اﻟﻤﻨوﯿﺔ ‪ ٪65‬ﻓﻘط ﻤن أورام اﻟﺨﺼﯿﺔ‪ .‬ﯿﺒدو ّ‬
‫ﺘﻘـ ــل أﻋﻤـ ــﺎرﻫم ﻋـ ــن ‪ 7‬ﺴـ ــﻨوات ﻋﻨـ ــد ﺘﺸـ ــﺨﯿص اﻟﺨﺼـ ــﯿﺔ اﻟﻨطﺎطـ ــﺔ‬
‫إن أﺜــر ﺘﺜﺒﯿــت اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﻤﺒﻛــر ﻓــﻲ‬
‫ﯿــﻨﻘص ﺨط ـورة اﻟــورم اﻟﻤﻨــوي‪ّ .‬‬
‫أن‬
‫ﻟــدﯿﻬم‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن ﻋــدم ﺘــوﻓر ﺒﯿﺎﻨــﺎت ﺤﺎﺴــﻤﺔ‪ ،‬ﻟﻛــن ُﯿﻌﺘﻘــد ّ‬
‫ﺨﻔض ﺨطـر اﻻﺼـﺎﺒﺔ ﺒﺴـرطﺎن اﻟﺨﺼـﯿﺔ ﻤﺨﺘﻠَـف ﻋﻠﯿـﻪ‪ ،‬وﻟﻛـن ﻤـن‬
‫اﻟذﻛور اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﻨطﺎطـﺔ ﻟـﯿس ﻟـدﯿﻬم ﻋـﺎدة زﯿـﺎدة ﺨطـر‬
‫ﻏﯿ ــر اﻟﻤ ــﺄﻟوف ﺤ ــدوث أورام اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ إذا ﺘ ــم ﺘﺜﺒﯿ ــت اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﻗﺒ ــل‬
‫ﺤدوث اﻟﻌﻘم أو اﻟﺨﺒﺎﺜﺔ‪.‬‬
‫ﻋﻤر ‪ 2‬ﺴﻨﺔ‪ .‬اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﻤﻘﺎﺒﻠﺔ ﻓﻲ ﻛﯿس اﻟﺼﻔن ﻟﯿس ﻟدﯿﻬﺎ ﺨطورة‬
‫إن ‪ ٪10‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤــن اﻟﺨﺼـﻰ ﻏﯿــر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ ﻫــﻲ ﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر‬ ‫ّ‬ ‫زاﺌدة ﻟﺤدوث اﻟﺨﺒﺎﺜﺔ‪.‬‬
‫ﻤﺠﺴوﺴــﺔ‪ .‬ﻤــن ﻫــذﻩ اﻟﺨﺼــﻰ‪ ٪50 ،‬ﺨﺼــﻰ َﻋﯿوﺸــﺔ )ﻗﺎﺒﻠــﺔ ﻟﻠﺤﯿــﺎة(‬
‫ﯿراﻓق ﻋﺎدة اﻟﻔﺘق اﻹرﺒﻲ ﻏﯿر اﻟﻤﺒﺎﺸر اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻏﯿـر اﻟﻬﺎﺒطـﺔ‬
‫ﻤﺘوﻀﻌﺔ ﻓﻲ اﻟﺒطن أو ﻋﺎﻟﯿﺎً ﻓﻲ اﻟﻘﻨﺎة اﻷرﺒﯿﺔ‪ ،‬و‪ ٪50‬ﻀﻤورّﯿﺔ أو‬
‫اﻟﺨﻠﻘﯿ ــﺔ وﻟﻛ ــن ﻨ ــﺎد اًر ﻤ ــﺎ ﯿﻛ ــون ﻋرﻀ ــﯿﺎً‪ .‬اﻨﻔﺘ ــﺎل واﺤﺘﺸ ــﺎء اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﻀـﻤﺤﻠّﺔ‬
‫ﻏﺎﺌﺒﺔ ﺘﺎﻟﯿـﺎً ﻻﻟﺘﻔـﺎف اﻟﺤﺒـل اﻟﻤﻨـوي ﻓـﻲ اﻟـرﺤم )اﻟﺨﺼـﯿﺔ ُ‬
‫‪ (vanishing testis‬وﺘﻛون ﻤوﺠودة داﺌﻤﺎً ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻓﻲ ﻛـﯿس اﻟﺼـﻔن‪.‬‬ ‫اﻟﻤﺨﺘﻔﯿــﺔ ﻏﯿــر ﺸــﺎﺌﻊ أﯿﻀـﺎً وﻟﻛﻨـﻪ ﻗــد ﯿﺤــدث ﺒﺴــﺒب ﻗﺎﺒﻠﯿــﺔ اﻟﺨﺼــﻰ‬

‫إذا ﻛﺎﻨـت اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر اﻟﻤﺠﺴوﺴــﺔ ﻓــﻲ اﻟــﺒطن ﻓﺈﻨﻬـﺎ ﻟــن ﺘﻨــزل ﺒﻌــد‬ ‫ـﺈن اﻷﻟـم اﻷرﺒـﻲ و‪ /‬أو اﻟﺘـورم ﻓـﻲ ﺼـﺒﻲ‬
‫اﻟزاﺌدة ﻟﻠﺤرﻛﺔ‪ .‬وﺒﺎﻟﺘﺎﻟﻲ‪ ،‬ﻓ ّ‬
‫ﻋﻤـ ــر ‪ 3‬أﺸـ ــﻬر‪ .‬ﯿـ ــﺘم ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً إﺠ ـ ـراء اﻹﯿﻛـ ــو ﻟﺘﺤدﯿـ ــد ﻤـ ــﺎ إذا ﻛﺎﻨ ـ ـت‬ ‫ﻟدﯿﻪ ﺨﺼـﯿﺔ ﻏﯿـر ﻫﺎﺒطـﺔ ﯿﺠـب أن ﯿﺜﯿـر اﻟﺸـك ﺤـول ﺤـدوث اﻨﻔﺘـﺎل‬

‫اﻟﺨﺼـ ــﯿﺔ ﻤوﺠـ ــودة وﻟﻛﻨـ ــﻪ ﻨـ ــﺎد اًر ﻤـ ــﺎ ﯿﻐﯿـ ــر اﻟﺘـ ــدﺒﯿر اﻟﺴ ـ ـرﯿري‪ ،‬ﻷن‬ ‫ﻓﯿﻬﺎ أو ﺤدوث ﻓﺘق ُﻤﻨﺤﺒِس ‪.incarcerated hernia‬‬
‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﺒطﻨﯿــﺔ واﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﻀــﻤورﯿﺔ ﻻ ﯿﻤﻛــن ﺘﺤدﯿــدﻫﺎ ﺒــﺎﻹﯿﻛو‪.‬‬ ‫ﺘﺤ ــدث اﻟﺨﺼ ــﻰ ﻏﯿ ــر اﻟﻬﺎﺒط ــﺔ "اﻟﻤﻛﺘﺴ ــﺒﺔ" أو اﻟﺨﺼ ــﻰ ﻏﯿ ــر‬
‫ﻛﺠـزء ﻤـن ﺤﻤﻠـﺔ ‪ ،ABIM Choosing Wisely‬ﻓﻘـد أوﺼـت اﻟﺠﻤﻌﯿـﺔ‬ ‫اﻟﻬﺎﺒطـﺔ اﻟﺼـﺎﻋدة ‪ ascending undescended testes‬ﻋﻨــدﻤﺎ‬
‫‪174‬‬
‫اﻟﻤﺒﺎﺸر‪ .‬ﯿﺘم ﺘﻨﻔﯿذ ﻫذا اﻹﺠراء دون ﺤﺎﺠﺔ ﻟﻼﺴﺘﺸﻔﺎء ﻋﺎدة وﻤﻌـدل‬
‫ﻨﺠﺎﺤﻬـﺎ ‪ .٪98‬ﯿﻤﻛـن إﺠـراء ﺘﺜﺒﯿـت ﺨﺼــﯿﺔ ﻗﺒـل ﺼــﻔﻨﻲ ﻓـﻲ اﻟــذﻛور‬
‫اﻟذﯿن ﻟدﯿﻬم ﺨﺼﯿﺔ ﻤﺠـﺎورة ﻟﻛـﯿس اﻟﺼـﻔن‪ .‬ﯿـﺘم ﺘﻨﻔﯿـذ ﻛﺎﻤـل اﻟﻌﻤﻠﯿـﺔ‬
‫ﻓﻲ ﻫذا اﻹﺠراء ﻤن ﺨﻼل ﺸق ﻋﻠﻰ طول ﺤﺎﻓﺔ ﻛﯿس اﻟﺼﻔن‪ .‬ﯿـﺘم‬
‫ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً إﺼــﻼح اﻟﻔﺘــق اﻷرﺒــﻲ اﻟﻤ ارﻓــق ﻤــن ﺨــﻼل ﻫــذا اﻟﺸــق أﯿﻀ ـﺎً‪.‬‬
‫ﺒﺄن وﻗت اﻟﻌﻤﻠﯿﺔ أﻗﺼـر وأﻨـﻪ‬
‫اﻟﻤﻨﻬﺞ ﻋن اﻟﻤﻨﻬﺞ اﻷرﺒﻲ ّ‬
‫ﯿﻤﺘﺎز ﻫذا َ‬
‫أﻗل إزﻋﺎﺠﺎً ﺒﻌد اﻟﻌﻤل اﻟﺠراﺤﻲ‪.‬‬
‫ﯿــﺘم ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻟﻤ ارﻛــز إﺠـراء ﺘﻨظﯿــر ﺒطــن ﺘﺸﺨﯿﺼــﻲ ﻟﻠــذﻛور‬
‫اﻟذﯿن ﯿﻌﺎﻨون ﻤن ﺨﺼﯿﺔ ﻏﯿر ﻤﺠﺴوﺴﺔ‪ .‬ﯿﺴﻤﺢ ﻫذا اﻟﺘدﺒﯿر ﺒﺈﺠراء‬
‫ﺘﻘﯿــﯿم آﻤــن وﺴ ـرﯿﻊ ﻟﻤﻌرﻓــﺔ ﻤــﺎ إذا ﻛﺎﻨ ـت اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻤﺘوﻀــﻌﺔ داﺨــل‬
‫إن ﺘﺜﺒﯿت اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﺒطﻨﯿﺔ اﻟﻤﺘوﻀﻌﺔ ﻤﺒﺎﺸـرة داﺨـل اﻟﺤﻠﻘـﺔ‬
‫اﻟﺒطن‪ّ .‬‬
‫اﻷرﺒﯿﺔ اﻟداﺨﻠﯿﺔ ﻨﺎﺠﺢ ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﺤـﺎﻻت‪ ،‬وﻟﻛـن ﯿﻨﺒﻐـﻲ اﻟﻨظـر ﻓـﻲ‬
‫اﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻓﻲ اﻟﺤﺎﻻت اﻷﻛﺜـر ﺼـﻌوﺒﺔ أو ﻋﻨـدﻤﺎ ﯿﺒـدو أن‬
‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻀــﺎﻤرة‪ .‬ﯿﺘطﻠــب اﻷﻤــر أﺤﯿﺎﻨ ـﺎً إﺠ ـراء ﺘﺜﺒﯿــت ﺨﺼــﯿﺔ ﻋﻠــﻰ‬
‫ﻤــرﺤﻠﺘﯿن ﻓــﻲ اﻟــذﻛور اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺨﺼــﯿﺔ ﺒطﻨﯿــﺔ ﻋﺎﻟﯿــﺔ‪ .‬ﯿــﺘم ﺘــدﺒﯿر‬
‫اﻟــذﻛور اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﺨﺼـﻰ ﺒطﻨﯿــﺔ ﺒﺎﺴــﺘﺨدام ﺘﻘﻨﯿــﺎت ﺘﻨظﯿــر اﻟــﺒطن‬
‫ﻓــﻲ اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﻤؤﺴﺴــﺎت‪ .‬ﺘﺘــوﻓر ﺒــداﺌل اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻟﻸطﻔــﺎل اﻷﻛﺒــر‬
‫ﺴﻨﺎً واﻟﻤراﻫﻘﯿن إذا أدى ﻏﯿﺎب اﻟﻐدة اﻟﺘﻨﺎﺴﻠﯿﺔ ﻤن اﻟﺼﻔن ﻟﺘطور‬
‫أﺜــر ﻨﻔﺴ ــﻲ ﻏﯿــر ﻤرﻏ ــوب ﻟ ــدﯿﻬم‪ .‬واﻓﻘــت ‪ FDA‬ﻋﻠ ــﻰ إﺠـ ـراء‬
‫طﻌ ــم ﺨﺼ ــوي ﻤﻠﺤ ــﻲ‪ُ .‬ﯿﺴ ــﺘﺨدم أﯿﻀـ ـﺎً طﻌ ــوم اﻟﺴ ــﯿﻠﯿﻛون اﻟﺼ ــﻠب‬
‫ﺠس اﻟﺨﺼﯿﺔ‪ّ ،‬‬
‫»ﻛﺘﻠﺔ ﻤﻨﺤوﺘﺔ« )اﻟﺸـﻛل ‪ُ .(1-545‬ﯿوﺼـﻰ ﺒوﻀـﻊ ﺒـداﺌل اﻟﺨﺼـﯿﺔ‬
‫ﻓ ــﻲ ﻤرﺤﻠ ــﺔ اﻟطﻔوﻟ ــﺔ اﻟﻤﺒﻛـ ـرة ﻟﻠ ــذﻛور اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻨﻌ ــدام اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ‬
‫‪) anorchia‬ﻏﯿﺎب ﻛﻼ اﻟﺨﺼﯿﺘﯿن(‪.‬‬
‫اﻷﻤرﯿﻛﯿﺔ ﻟﻠﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ ﻓﻲ ﻋﺎم ‪ 2012‬ﺒﻌـدم إﺠـراء إﯿﻛـو ﺼـﻔﻨﻲ‬
‫‪ /‬أرﺒـ ــﻲ ﺒﺸـ ــﻛل روﺘﯿﻨـ ــﻲ ﻓـ ــﻲ اﻟـ ــذﻛور اﻟـ ــذﯿن ﻟـ ــدﯿﻬم ﺨﺼـ ــﯿﺔ ﻏﯿـ ــر‬
‫ﻤﺠﺴوﺴﺔ‪ ،‬ﻷﻨﻪ ﻨﺎد اًر ﻤﺎ ﯿؤدي ﻟﺘﻐﯿﯿر اﻟﺘـدﺒﯿر اﻟﺠ ارﺤـﻲ‪ .‬وﻤـﻊ ذﻟـك‪،‬‬
‫ﻓﻘ ــد ﯿﻛ ــون اﻹﯿﻛ ــو اﻟﺼ ــﻔﻨﻲ ‪ /‬اﻷرﺒ ــﻲ ﻤﻔﯿ ــداً ﻓ ــﻲ اﻟ ــذﻛور اﻟﺒ ــدﯿﻨﯿن‬
‫وﻟ ــدﯿﻬم ﺨﺼ ــﯿﺔ ﻏﯿ ــر ﻤﺠﺴوﺴــﺔ؛ ﻓﻔ ــﻲ ﻫ ــذﻩ اﻟﺤﺎﻟــﺔ اﻟﺴـ ـرﯿرﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‬
‫ﻤ ــﺎ ﺘﻛ ــون اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﻏﯿ ــر اﻟﻬﺎﺒط ــﺔ ﻏﯿ ــر ﻤﺠﺴوﺴ ــﺔ وﯿﻛ ــون اﻹﯿﻛ ــو‬
‫اﻟﺼـ ـ ـ ــﻔﻨﻲ ‪ /‬اﻷرﺒـ ـ ـ ــﻲ ﻤﻔﯿـ ـ ـ ــداً ﻓـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺘﺨطـ ـ ـ ــﯿط ﻟﻠﻌﻤـ ـ ـ ــل اﻟﺠ ارﺤـ ـ ـ ــﻲ‪.‬‬
‫‪ CT scanning‬دﻗﯿق ﻨﺴﺒﯿﺎً ﻓﻲ إﺜﺒﺎت وﺠود اﻟﺨﺼﯿﺔ وﻟﻛـن اﻟﺘﻌـرض‬
‫ﻛﺒﯿر‪ MRI .‬أﻛﺜـر دﻗـﺔ‪ ،‬وﻟﻛـن ﻤـن ﻤﺴـﺎوﺌﻪ ﻀـرورة‬
‫ﻟﻺﺸﻌﺎع ﯿﻛون اً‬
‫أي ﻤ ــن ﻫ ــذﻩ‬
‫إﺠـ ـراء اﻟﺘﺨ ــدﯿر اﻟﻌ ــﺎم ﻓ ــﻲ ﻤﻌظ ــم اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﺼ ــﻐﺎر‪ّ .‬‬
‫اﻟدراﺴﺎت اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ ﻏﯿر دﻗﯿﻘﺔ ‪ ٪100‬وﻻ ﺘﻀـﯿف ﻋـﺎدة ﺸـﯿﺌﺎً ﻫﺎﻤـﺎً‬
‫إﻟﻰ اﻟﻘرار اﻟﺴرﯿري ﻟطﺒﯿب اﻟﻤﺴـﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﻋﻨـد اﻷطﻔـﺎل أو ﺠ ّـراح‬
‫اﻷطﻔ ـ ـ ــﺎل‪ .‬ﻟـ ـ ـ ـذﻟك‪ ،‬ﻓﺈﻨ ـ ـ ــﻪ ﻻ ُﯿﺸ ـ ـ ـ ّـﺠﻊ ﻋﻠ ـ ـ ــﻰ اﻻﺴ ـ ـ ــﺘﺨدام اﻟروﺘﯿﻨ ـ ـ ــﻲ‬
‫ﻟﻬذﻩ اﻟدراﺴﺎت‪.‬‬
‫ﯿﺠ ــب أن ﯿﺨﻠ ــﻊ اﻟطﻔ ــل ﻤﻼﺒﺴ ــﻪ ﺘﻤﺎﻤـ ـﺎً ﻋﻨـــد إﺠـ ـراء اﻟﻔﺤ ــص‬
‫اﻟﻔﯿزﯿ ــﺎﺌﻲ ﻟﻛ ــﯿس اﻟﺼ ــﻔن ﻟﻤﺴ ــﺎﻋدﺘﻪ ﻋﻠ ــﻰ اﻻﺴ ــﺘرﺨﺎء‪ .‬وﯿﻨﺒﻐ ــﻲ أن‬
‫اﻟﻤﻬﯿﻤﻨﺔ‬
‫ﯿﻔﺤص اﻟطﺒﯿب ﻛﯿس اﻟﺼﻔن واﻟﻘﻨﺎة اﻷرﺒﯿﺔ ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟﯿد ُ‬
‫اﻟﻤﻬﯿﻤﻨﺔ ﻋﻠﻰ اﻟﺤدﺒﺔ اﻟﻌﺎﻨﯿﺔ‬
‫‪ .dominant hand‬ﯿﺘم وﻀﻊ اﻟﯿد ﻏﯿر ُ‬
‫وﺘُــدﻓﻊ إﻟــﻰ اﻷﺴ ــﻔل ﺒﺎﺘﺠــﺎﻩ ﻛــﯿس اﻟﺼ ــﻔن‪ .‬ﯿﺤــﺎول اﻟﻔــﺎﺤص ﺠ ــس‬
‫ﻓﺈن‬
‫اﻟﻤﻬﯿﻤﻨﺔ‪ .‬ﻓﻲ ﺤﺎل ﻋدم ّ‬ ‫اﻟﺨﺼﯿﺔ ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟﯿد ُ‬
‫»اﺨﺘﺒــﺎر اﻟﺼــﺎﺒون« ﯿﻛــون ﻤﻔﯿــداً ﻏﺎﻟﺒـﺎً؛ ﯿــﺘم ﺘطﺒﯿــق اﻟﺼــﺎﺒون ﻋﻠــﻰ‬
‫اﻟﻘﻨــﺎة اﻷرﺒﯿــﺔ وﺘﻌﻤــل ﯿــد اﻟﻔــﺎﺤص ﻋﻠــﻰ اﻟﺤـ ّـد ﻤــن اﻻﺤﺘﻛــﺎك ﺒﺸــﻛل‬
‫ﻫﺎم وﺘﺴﻬﯿل ﺘﺤدﯿد اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻷرﺒﯿﺔ‪ .‬إﻀﺎﻓﺔ إﻟـﻰ ذﻟـك‪ ،‬ﻓـﺈن ﺘطﺒﯿـق‬

‫أﺼــدرت ﺠﻤﻌﯿــﺔ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿــﺔ ﻓــﻲ ﻋــﺎم ‪2014‬‬ ‫ﺠـ ﱟـر ﻋﻠــﻰ ﻛــﯿس اﻟﺼــﻔن ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺤب اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻷرﺒﯿــﺔ اﻟﻌﺎﻟﯿــﺔ‬

‫اﻟــدﻻﺌل اﻹرﺸــﺎدﯿﺔ ﻟﺘﻘﯿــﯿم وﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر‬ ‫إﻟــﻰ ﻤوﻗــﻊ ﺘﺼــﺒﺢ ﻓﯿــﻪ ﻤﺠﺴوﺴــﺔ‪ .‬ﺘوﺠــد ﻋﻼﻤــﺔ واﺤــدة ﺴــﻬﻠﺔ ﺘــدل‬

‫ﻫﺎﺒطﺔ‪ .‬ﯿﻠﺨص اﻟﺠدول ‪ 1-545‬اﻟﺘﻌﻠﯿﻤﺎت اﻷﺴﺎﺴﯿﺔ‪.‬‬ ‫ﻋﻠﻰ ﻏﯿﺎب اﻟﺨﺼﯿﺔ وﻫﻲ ﻀـﺨﺎﻤﺔ اﻟﺨﺼـﯿﺔ اﻟﻤﻘﺎﺒﻠـﺔ وﻟﻛﻨﻬـﺎ ﻟﯿﺴـت‬
‫ﻋﻼﻤﺔ ﺘﺸﺨﯿﺼﯿﺔ ‪.٪100‬‬

‫اﻟﻌـــــﻼج‬
‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ ﺠراﺤﯿ ـﺎً ﺒﻌﻤــر ‪15-9‬‬
‫ﺸ ــﻬر‪ .‬ﯿ ــﺘم اﻟﺘﺨـ ــدﯿر ﻤ ــن ﻗﺒـ ــل أﺨﺼ ــﺎﺌﻲ اﻟﺘﺨـ ــدﯿر ﻋﻨ ــد اﻷطﻔـ ــﺎل‪،‬‬
‫واﻟﺘﺼﺤﯿﺢ اﻟﺠ ارﺤـﻲ ﺒﻌﻤـر ‪ 6‬أﺸـﻬر ﻤﻨﺎﺴـب ﻷﻨـﻪ ﻟـن ﯿﺤـدث ﻫﺒـوط‬
‫ﺘﻠﻘــﺎﺌﻲ ﻟﻠﺨﺼــﯿﺔ ﺒﻌــد ﻋﻤــر ‪ 4‬أﺸــﻬر‪ .‬ﯿﻤﻛــن إﻨ ـزال ﻤﻌظــم اﻟﺨﺼ ـﻰ‬
‫إﻟـﻰ ﻛــﯿس اﻟﺼــﻔن ﺒﺘﺜﺒﯿـت اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬اﻟــذي ﯿﺸـﺘﻤل ﻋﻠــﻰ إﺠـراء ﺸــق‬
‫أرﺒﻲ‪ ،‬ﺘﺤرﯿك اﻟﺨﺼـﯿﺔ واﻟﺤﺒـل اﻟﻤﻨـوي ٕواﺼـﻼح اﻟﻔﺘـق اﻹرﺒـﻲ ﻏﯿـر‬
‫‪175‬‬
 ‫اﻟﻌـــﻼج‬ ‫اﻟﺠدول ‪ 1-545‬اﻟﺠﻤﻌﯿﺔ اﻷﻤرﯿﻛﯿﺔ ﻟﻠﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ‬
‫اﻟدﻻﺌل اﻹرﺸﺎدﯿﺔ ﻟﺘﻘﯿﯿم وﻋﻼج‬
‫ﯿﻨﺒﻐــﻲ ﻋﻠــﻰ ﻤﻘــدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿــﺔ ﻋــدم اﺴــﺘﺨدام اﻟﻌــﻼج اﻟﻬرﻤــوﻨﻲ‬
‫اﻟذﻛور اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺨﺼﯿﺔ ﻏﯿر ﻫﺎﺒطﺔ‬
‫ﻟﻠﺤث ﻋﻠﻰ ﻨزول اﻟﺨﺼﯿﺔ‪ ،‬ﺤﯿث ﺘظﻬـر اﻷدﻟـﺔ اﻨﺨﻔـﺎض ﻤﻌـدﻻت‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿص‬
‫ﻔﻌﺎﻟﯿ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻤ ــدى‬
‫اﻻﺴ ــﺘﺠﺎﺒﺔ إﻀ ــﺎﻓﺔ ﻟﻌ ــدم وﺠ ــود دﻟﯿ ــل ﻋﻠ ــﻰ اﻟ ّ‬
‫ﯿﺠــب ﻋﻠــﻰ ﻤﻘــدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿــﺔ اﻷوﻟﯿــﺔ ﺠــس اﻟﺨﺼــﻰ ﻤــن أﺠــل‬
‫اﻟطوﯿل‪) .‬أﺴﺎﺴﻲ(‬
‫اﻟﺼـ ــﻔﺎت واﻟﺘوﻀـ ــﻊ ﻓـ ــﻲ ﻛـ ــل زﯿـ ــﺎرة ﻤوﺼـ ــﻰ ﺒﻬـ ــﺎ ﻟﻠطﻔـ ــل اﻟﺴـ ــﻠﯿم‪.‬‬
‫ﻓــﻲ ﻏﯿ ــﺎب اﻟﻨــزول اﻟﺨﺼـ ـوي اﻟﺘﻠﻘ ــﺎﺌﻲ ﺤﺘــﻰ ﻋﻤ ــر ‪ 6‬أﺸ ــﻬر‬ ‫)أﺴﺎﺴﻲ(‬

‫ـﺤﺢ ﻨﺴ ــﺒﺔ ﻟﻠﻌﻤ ــر اﻟﺤﻤﻠـ ـﻲ(‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﻋﻠ ــﻰ اﻷﺨﺼ ــﺎﺌﻲ إﺠـ ـراء‬
‫)ُﯿﺼ ـ ّ‬ ‫ﯿﺠـب ﻋﻠــﻰ ﻤﻘــدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿــﺔ إﺤﺎﻟـﺔ اﻟرﻀــﻊ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم ﻗﺼــﺔ‬
‫اﻟﺠراﺤﺔ ﺨﻼل اﻟﻌﺎم اﻟﻤﻘﺒل‪) .‬أﺴﺎﺴﻲ(‬ ‫ﺨﺼ ــﯿﺔ ﻤﺨﺘﻔﯿ ــﺔ )اﻟﻛﺸ ــف ﻋﻨ ــد اﻟ ــوﻻدة( ﻤ ــﻊ ﻋ ــدم ﻨ ــزول اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ‬
‫ـﺤﺢ ﻨﺴــﺒﺔ ﻟﻠﻌﻤــر اﻟﺤﻤﻠ ـﻲ( إﻟــﻰ‬
‫ﺘﻠﻘﺎﺌﯿ ـﺎً ﺤﺘــﻰ ﻋﻤــر ‪ 6‬أﺸــﻬر )ُﯿﺼـ ّ‬
‫ﻓــﻲ اﻟــذﻛور ﻗﺒــل اﻟﺒﻠــوغ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺨﺼــﻰ ﻏﯿــر ﻤﺠﺴوﺴــﺔ‪،‬‬
‫أﺨﺼﺎﺌﻲ ﺠراﺤﺔ ﻤﻼﺌم ﻹﺠراء ﺘﻘﯿﯿم دوري‪) .‬أﺴﺎﺴﻲ(‬
‫ﯿﺠ ــب ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺠ ـ ّـراح إﺠـ ـراء اﻟﻔﺤ ــص ﺘﺤ ــت اﻟﺘﺨ ــدﯿر ﻹﻋ ــﺎدة ﺘﻘﯿ ــﯿم‬
‫ﯿﺠب ﻋﻠﻰ ﻤﻘدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿﺔ إﺤﺎﻟﺔ اﻟذﻛور اﻟذﯿن ﻟـدﯿﻬم اﺤﺘﻤـﺎل‬
‫ﻗﺎﺒﻠﯿ ـ ــﺔ اﻟﺨﺼـ ـ ــﻰ ﻟﻠﺠـ ـ ــس‪ .‬ﯿـ ـ ــﺘم اﻟﺘﻘﺼ ـ ــﻲ اﻟﺠ ارﺤـ ـ ــﻲ إذا ﻟـ ـ ــم ﺘﻛـ ـ ــن‬
‫ﺘﺸ ــﺨﯿص ﺨﺼ ــﯿﺔ ﻤﺨﺘﻔﯿ ــﺔ ﺤ ــدﯿﺜﺎً )ﻤﻛﺘﺴ ــﺒﺔ( ﺒﻌ ــد ﻋﻤ ــر ‪ 6‬أﺸ ــﻬر‪.‬‬
‫ﻤﺠﺴوﺴـ ــﺔ‪ ،‬وﻋﻨـ ــدﻤﺎ ُﯿﺴـ ــﺘطب ذﻟـ ــك ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ إﺠ ـ ـراء ﺘﺜﺒﯿـ ــت ﺨﺼـ ــﯿﺔ‬
‫)أﺴﺎﺴﻲ(‬
‫ﺒطﻨﻲ‪) .‬أﺴﺎﺴﻲ(‬
‫ﯿﺠ ــب ﻋﻠ ــﻰ ﻤﻘ ــدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿـ ـﺔ اﺴﺘﺸ ــﺎرة أﺨﺼ ــﺎﺌﻲ ﻤﻼﺌ ــم ﻓ ــو اًر‬
‫ﻓﻲ اﻟذﻛور ﻤﻊ ﺨﺼﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺠﺎﻨـب اﻟﻤﻘﺎﺒـل‪ ،‬ﻗـد ﯿﻘـوم‬
‫ﻟﺠﻤﯿـ ــﻊ اﻟوﻟـ ــدان ذي اﻟـ ــﻨﻤط اﻟظـ ــﺎﻫري اﻟـ ــذﻛري ﻤـ ــﻊ ﺨﺼـ ــﻰ ﻏﯿـ ــر‬
‫اﻟﺠـ ّـراح ﺒﺎﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﺨﺼــﯿﺔ )إ ازﻟــﺔ اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ( ﻋﻨــد‬ ‫ﻤﺠﺴوﺴــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺠــﺎﻨﺒﯿن ﻟﺘﻘﯿــﯿم اﺤﺘﻤــﺎل وﺠــود اﻀــطراﺒﺎت اﻟﺘطــور‬
‫وﺠــود ﺨﺼــﯿﺔ طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺠﺎﻨــب اﻟﻤﻘﺎﺒــل ٕواﻤــﺎ ﻗﺼــر ﺸــدﯿد ﻓــﻲ‬ ‫اﻟﺠﻨﺴﻲ )‪) .(DSD‬أﺴﺎﺴﻲ(‬
‫اﻷوﻋﯿ ـ ــﺔ اﻟﺨﺼ ـ ــوﯿﺔ واﻷﺴ ـ ــﻬر‪ ،‬ﺨﺼ ـ ــﯿﺔ ﺸ ـ ــﺎذة اﻟﺒﻨﯿ ـ ــﺔ أو ﻨﺎﻗﺼ ـ ــﺔ‬ ‫ﯿﺠب ﻋﻠﻰ ﻤﻘدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿﺔ ﻋدم إﺠراء إﯿﻛـو )‪ (US‬أو ﻏﯿرﻫـﺎ‬
‫اﻟﺘﻨﺴﺞ‪ ،‬أو ﺴن ﻤﺎ ﺒﻌد اﻟﺒﻠوغ‪) .‬اﻟﻤﺒدأ اﻟﺴرﯿري(‬ ‫ﻤـن اﻟد ارﺴـﺎت اﻟﺸـﻌﺎﻋﯿﺔ ﻟﺘﻘﯿـﯿم اﻟـذﻛور اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺨﺼـﯿﺔ ﻤﺨﺘﻔﯿـﺔ‬
‫ﻗﺒل اﻹﺤﺎﻟﺔ ﻷﻨﻪ ﻨﺎد اًر ﻤـﺎ ﺘﺴـﺎﻋد ﻫـذﻩ اﻟد ارﺴـﺎت ﻓـﻲ اﺘﺨـﺎذ اﻟﻘـرار‪.‬‬
‫ﯿﺠب ﻋﻠﻰ ﻤﻘدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿﺔ ﺘﻘدﯿم اﻟﻤﺸورة ﻟﻠذﻛور اﻟـذﯿن ﻟـدﯿﻬم‬
‫)أﺴﺎﺴﻲ(‬
‫ﻗﺼــﺔ ﺨﺼــﯿﺔ ﻤﺨﺘﻔﯿــﺔ و ‪/‬أو ﺨﺼــﯿﺔ أﺤﺎدﯿــﺔ وﻷوﻟﯿــﺎء أﻤــورﻫم ﻓﯿﻤــﺎ‬
‫ﯿﺠــب ﻋﻠــﻰ ﻤﻘــدﻤﻲ اﻟرﻋﺎﯿــﺔ ﺘﻘﯿــﯿم اﺤﺘﻤــﺎل وﺠــود اﻀــطراﺒﺎت‬
‫ﯿﺘﻌﻠـ ـ ــق ﺒﺎﻟﻤﺨـ ـ ــﺎطر اﻟﻤﺤﺘﻤﻠـ ـ ــﺔ ﻋﻠـ ـ ــﻰ اﻟﻤـ ـ ــدى اﻟطوﯿـ ـ ــل وﺘزوﯿـ ـ ــدﻫم‬
‫اﻟﺘطور اﻟﺠﻨﺴﻲ )‪ (DSD‬ﻋﻨـدﻤﺎ ﯿﻛـون ﻫﻨـﺎك ﺤﺎﻟـﺔ ﺸـدﯿدة ﻹﺤﻠﯿـل‬
‫ﺒﺎﻟﻤﻌﻠوﻤﺎت ﺤول ﺨطورة اﻹﺼﺎﺒﺔ ﺒﺎﻟﻌﻘم واﻟﺨﺒﺎﺜﺔ‪) .‬ﻤﺒدأ ﺴرﯿري(‬
‫ﺘﺤﺘﻲ ﻤﻊ ﺨﺼﯿﺔ ﻤﺨﺘﻔﯿﺔ‪) .‬ﺘوﺼﯿﺔ(‬
‫‪Adapted from Kolon TF, Herndon CDA, Baker‬‬
‫‪LA, et al: Evaluation and treatment of‬‬ ‫ﻓــﻲ اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺨﺼــﻰ ﻨطﺎطــﺔ‪ ،‬ﯿﺠــب ﻋﻠــﻰ ﻤﻘــدﻤﻲ‬
‫‪cryptorchidism: AUA Guideline.‬‬ ‫اﻟرﻋﺎﯿــﺔ ﻤراﻗﺒــﺔ ﺘوﻀــﻊ اﻟﺨﺼــﻰ ﺴــﻨوﯿﺎً ﻋﻠــﻰ اﻷﻗــل ﻟرﺼــد ﺤــدوث‬
‫‪http://www.auanet.org/common/pdf/education/‬‬
‫اﻟﺼﻌود اﻟﻤﻛﺘﺴب‪) .‬أﺴﺎﺴﻲ(‬
‫‪cl inical-guidance/Cryptorchidism.pdf‬‬
‫‪176‬‬
‫ﺠﯿـ ــﺔ ﻤﺜـ ــل ﻋﺴـ ــر‬
‫اﻟﺘﻬﯿ ّ‬
‫واﻟﻔﺘـ ــق اﻷرﺒـ ــﻲ؛ وﺘﺸـ ــﯿر اﻷﻋ ـ ـراض اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ ّ‬ ‫}‪ SCROTAL SWELLING{^zh‬‬
‫اﻟﺘﺒــول‪ ،‬اﻹﻟﺤــﺎح‪ ،‬ﺘﻛ ـرار اﻟﺘﺒــول إﻟــﻰ ﺨﻤــﺞ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟــذي‬
‫ﻗــد ﯿﻛــون ﺘــورم اﻟﺼــﻔن ﺤــﺎداً أو ﻤزﻤﻨـﺎً وﻤؤﻟﻤـﺎً أو ﻏﯿــر ﻤــؤﻟم‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿﺴ ــﺒب اﻟﺘﻬ ــﺎب ﺒـ ـرﺒﺦ‪ .‬ﺼ ـ ّـرح ﺒﻌ ــض اﻟﻔﺘﯿ ــﺎن ﻋ ــن وﺠ ــود‬
‫ﯿﺘطﻠــب اﻟﺒــدء اﻟﻤﻔــﺎﺠﺊ ﻟﺘــورم اﻟﺼــﻔن اﻟﻤــؤﻟم إﺠـراء ﺘﻘﯿــﯿم ﻓــوري ﻷن‬
‫ﻗﺼـﺔ رض ﺼــﻔﻨﻲ ﺤـدﯿث‪ .‬ﻫﻨــﺎك ﺘﻘـﺎرﯿر ﻋــدة ﻋـن اﻨﻔﺘــﺎل اﻟﺨﺼــﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﻨﺤـ ـﺒِس‪،‬‬
‫ﺒﻌ ــض اﻟﺤ ــﺎﻻت‪ ،‬ﻤﺜ ــل اﻨﻔﺘ ــﺎل اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ واﻟﻔﺘ ــق اﻷرﺒ ــﻲ ُ‬
‫اﻟﻌــﺎﺌﻠﻲ‪ .‬ﯿﻛــون اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺸــذوذات ﻓــﻲ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ‬
‫ﺘﺘطﻠـب ﺘــدﺒﯿ اًر ﺠراﺤﯿـﺎً إﺴــﻌﺎﻓﯿﺎً‪ .‬ﺘظﻬــر اﻟﺠــداول ‪ 2-545‬و‪3-545‬‬
‫اﻟﺴــﻔﻠﯿﺔ ﻤﺜــل ﺘﻀــﯿق اﻹﺤﻠﯿــل أو اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻌﺼــﺒﯿﺔ ﻋرﻀــﺔ ﻟﺤــدوث‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ‪.‬‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺒرﺒﺦ‪.‬‬
‫ﺠدول ‪ 2-545‬اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ ﻟﻠﻛﺘل ﻓﻲ اﻟﺼﻔن ﻓﻲ اﻟﻔﺘﯿﺎن‬
‫ﻗد ﯿﻛون اﻟﻔﺤـص اﻟﻔﯿزﯿـﺎﺌﻲ ﺼـﻌﺒﺎً ﻓـﻲ اﻟـذﻛور اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒـﺄﻟم‬ ‫واﻟﻤراﻫﻘﯿن‬
‫ﻓ ــﻲ اﻟﺼ ــﻔن‪ .‬وﻗ ــد ّأﯿ ــد اﻟ ــﺒﻌض إﺠـ ـراء إﺤﺼ ــﺎر اﻟﺤﺒ ــل اﻟﻤﻨ ــوي أو‬ ‫ﻏﯿر ﻤؤﻟﻤﺔ‬ ‫ﻤؤﻟﻤﺔ‬
‫أن ﻫــذﻩ اﻟﺘــداﺒﯿر ﻏﯿــر‬
‫إﻋطــﺎء ﺘﺴــﻛﯿن ورﯿــدي ﻟﺘﺴــﻬﯿل اﻟﻔﺤــص إﻻ ّ‬ ‫ﻗﯿﻠﺔ ﻤﺎﺌﯿﺔ‬ ‫اﻨﻔﺘﺎل ﺨﺼوي‬
‫ﻀ ــرورﯿﺔ ﻋ ــﺎدة‪ .‬اﻟﺤﻤ ــﺎﻤﻰ ﻓ ــﻲ ﺠ ــدار اﻟﺼ ــﻔن ﺸ ــﺎﺌﻌﺔ ﻓ ــﻲ اﻨﻔﺘ ــﺎل‬ ‫ﻓﺘق إرﺒﻲ*‬ ‫اﻨﻔﺘﺎل اﻟزاﺌدة اﻟﺨﺼوﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﻨﺤ ـﺒِس‪.‬‬
‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺒ ـرﺒﺦ‪ ،‬اﻨﻔﺘــﺎل ازﺌــدة اﻟﺨﺼــﯿﺔ واﻟﻔﺘــق ُ‬ ‫ﻗﯿﻠﺔ دواﻟﯿﺔ*‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺒرﺒﺦ‬
‫ﻤــن ﻏﯿــر اﻟﻤﺤﺘﻤــل ﺤــدوث اﻨﻔﺘــﺎل ﺨﺼــﯿﺔ ﻓــﻲ اﻟــذﻛور اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم‬ ‫ﻗﯿﻠﺔ ﻤﻨوﯿﺔ*‬ ‫رض‪ :‬ﺨﺼﯿﺔ ﻤﻨﻔﺘﻘﺔ‪ ,‬ﻗﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‬
‫ﻤ ـ ـ ـ ـ ــﻨﻌﻛس ُﻤﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ّـﻤ ِري طﺒﯿﻌ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‪ .‬ﻏﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺎب اﻟﻤ ـ ـ ـ ـ ــﻨﻌﻛس اﻟ ُﻤﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ّـﻤ ِري‬ ‫ورم ﺨﺼوي*‬ ‫ﻓﺘق إرﺒﻲ )ﻤﺨﺘﻨق(‬
‫ﻏﯿر ﺘﺸﺨﯿﺼﻲ‪.‬‬ ‫ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿﻨوخ ﺸوﻨﻼﯿن*‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﻨﻛﺎﻓﻲ‬

‫اﻟﻤوﺠودات اﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ واﻟﺘﺸﺨﯿص‬ ‫وذﻤﺔ ﻓﻲ اﻟﺼﻔن ﻤﺠﻬوﻟﺔ اﻟﺴﺒب‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب أوﻋﯿﺔ اﻟﺨﺼﯿﺔ‬

‫* ﻗد ﺘﺘراﻓق ﺒﻌدم ارﺘﯿﺎح‬

‫ﺘﺸﻤل اﻟدراﺴﺎت اﻟﻤﺨﺒرﯿـﺔ اﻟﻤﻼﺌﻤـﺔ ﺘﺤﻠﯿـل اﻟﺒـول واﻟـزرع‪ .‬ﺘـدل‬
‫إﯿﺠﺎﺒﯿـ ـﺔ ﺘﺤﻠﯿ ــل اﻟﺒ ــول ﻋﻠ ــﻰ اﻟﺘﻬ ــﺎب اﻟﺒـ ـرﺒﺦ اﻟﺠرﺜ ــوﻤﻲ‪ .‬ﻻ ﺘﺴ ــﺎﻋد‬ ‫ﺠدول ‪ 3-545‬اﻟﺘﺸﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘﻲ ﻟوذﻤﺔ اﻟﺼﻔن ﻓﻲ اﻟوﻟدان اﻟذﻛور‬
‫اﻟد ارﺴ ــﺎت اﻟﻤﺼ ــﻠﯿﺔ ﻓ ــﻲ وﻀ ــﻊ اﻟﺘﺸ ــﺨﯿص‪ ،‬ﻤ ــﺎ ﻟ ــم ُﯿﺸ ــﺘﺒﻪ ﺒﺨﺒﺎﺜ ــﺔ‬ ‫ورم دﻤوي ﻓﻲ اﻟﺼﻔن‬ ‫ﻗﯿﻠﺔ ﻤﺎﺌﯿﺔ‬
‫ﺨﺼــوﯿﺔ‪ .‬ﺒﻌــد اﻟﺘﻘﯿــﯿم اﻷوﻟــﻲ‪ ،‬ﯿﺴــﺎﻋد إﺠـراء إﯿﻛــو دوﺒﻠــر ﻤﻠــون ﻓــﻲ‬
‫ورم ﺨﺼوي‬ ‫ﻓﺘق إرﺒﻲ )ردود(‬
‫اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﯿــﺄﻟم ﺨﺼــوي ﻓــﻲ وﻀــﻊ اﻟﺘﺸــﺨﯿص ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً‪ ،‬ﻷﻨــﻪ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﺒرﯿﺘوان ﺒﺎﻟﻌﻘﻲ‬ ‫ﻓﺘق إرﺒﻲ )ﻤﺨﺘﻨق(*‬
‫ﯿﻘـ ـ ـ ـ ّـﯿم ﺠرﯿـ ـ ـ ــﺎن اﻟـ ـ ـ ــدم ﻓـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺨﺼـ ـ ـ ــﯿﺔ طﺒﯿﻌـ ـ ـ ــﻲ‪ ،‬ﻨـ ـ ـ ــﺎﻗص أو ازﺌـ ـ ـ ــد‬
‫)اﻟﺸــﻛل ‪ُ .(2-545‬ﯿﺴــﺘطب إﺠ ـراء اﻹﯿﻛــو أﯿﻀ ـﺎً ﻋﻨــد وﺠــود ﻗﯿﻠــﺔ‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب ﺒرﺒﺦ*‬ ‫اﻨﻔﺘﺎل ﺨﺼوي*‬

‫ﻤﺎﺌﯿــﺔ وﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر ﻤﺠﺴوﺴــﺔ أو ﻋﻨــد وﺠــود ﺸــذوذ ﻓــﻲ اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪.‬‬ ‫* ﻗد ﺘﺘراﻓق ﺒﻌدم ارﺘﯿﺎح‬

‫اﻟدراﺴﺎت اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ ﻟﯿﺴـت دﻗﯿﻘـﺔ ‪٪100‬؛ ﻻ ﯿﻨﺒﻐـﻲ اﻻﻋﺘﻤـﺎد ﻋﻠﯿﻬـﺎ‬

‫ﻹﺤﺎﻟﺔ اﻟطﻔل اﻟﻤﺼﺎب ﺒﺄﻟم ﺨﺼوي ﻹﺠراء ﺘﻘﯿﯿم ﻟﻠﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬

‫ُﯿﺘــﯿﺢ اﻟ ـدوﺒﻠر اﻟﻤﻠــون ﺘﻘﯿــﯿم ﺠرﯿــﺎن اﻟــدم اﻟﺨﺼ ـوي وﺨﺼــﺎﺌص‬ ‫اﻟﻘﺼــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ اﻟﻤﻔﺼــﻠﺔ ﻤﻬﻤــﺔ ﻟﺘﺤدﯿــد ﺴــﺒب اﻟﺘــورم وﺘﺸــﻤل‬
‫اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ اﻟﻤورﻓوﻟوﺠﯿ ــﺔ‪ .‬إذا ﻛ ــﺎن اﻟﻔ ــﺎﺤص ﺨﺒﯿـ ـ اًر وﻋﻤ ــر اﻟﻤـ ـرﯿض‬ ‫ﺒدء اﻷﻟم ‪ -‬ﻓﻔﻲ اﻨﻔﺘﺎل اﻟﺨﺼـﯿﺔ ﯿﻛـون ﺒـدء اﻷﻟـم ﻤﻔﺎﺠﺌـﺎً ﻏﺎﻟﺒـﺎً وﻗـد‬
‫ﻓﺈن اﻟدﻗﺔ أﻋﻠﻰ ﻤن ‪ .٪95‬ﻗد ﺘﻛون اﻟدراﺴﺔ ﺴﻠﺒﯿﺔ‬
‫أﻛﺒر ﻤن ﺴﻨﺘﯿن ّ‬ ‫ﯿﺘ ارﻓ ـ ــق ﻤ ـ ــﻊ اﻟﺘﻤ ـ ــﺎرﯿن اﻟرﯿﺎﻀ ـ ــﯿﺔ أو ﻤ ـ ــﻊ رض طﻔﯿ ـ ــف ﻟﻸﻋﻀ ـ ــﺎء‬
‫ﻛﺎذﺒﺔ )ﺘظﻬر ﺠرﯿﺎن دم ﺨﺼوي طﺒﯿﻌﻲ( ﻋﻨد وﺠود اﻨﻔﺘـﺎل ﺨﺼـﯿﺔ‬ ‫اﻟﺘﻨﺎﺴ ــﻠﯿﺔ; ﻤ ــدة اﻷﻟ ــم؛ إﺸ ــﻌﺎع اﻷﻟ ــم‪ -‬اﻻﻨزﻋ ــﺎج اﻷرﺒ ــﻲ ﺸ ــﺎﺌﻊ ﻓ ــﻲ‬
‫ﻟﻤدة ﻗﺼﯿرة ﻤﻊ درﺠـﺔ اﻨﻔﺘـﺎل أﺼـﻐر ﻤـن ‪ 360‬درﺠـﺔ‪ ،‬ﻷن اﻟﺘروﯿـﺔ‬ ‫اﻨﻔﺘﺎل اﻟﺨﺼﯿﺔ‪ ،‬اﻟﻔﺘق اﻷرﺒﻲ أو اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﺒـرﺒﺦ‪ ،‬وﯿﻤﻛـن أن ﯿﺤـدث‬
‫اﻟﺨﺼوﯿﺔ ﻗد ﺘﻛون ﻤﺴﺘﻤرة‪ .‬وﻗـد ﯿﻛـون ﻤـن اﻟﺼـﻌب إظﻬـﺎر ﺠرﯿـﺎن‬ ‫أﻟــم ﻤ ارﻓـق ﻓــﻲ اﻟﺨﺎﺼ ـرة ﻋﻨــد ﻤــرور ﺤﺼــﺎة ﻓــﻲ اﻟﺤﺎﻟــب‪ .‬ﻨــوب أﻟــم‬
‫اﻟدم ﻓﻲ ‪ ٪15‬ﻤن اﻟﺨﺼﻰ اﻟطﺒﯿﻌﯿﺔ ﻓـﻲ اﻟـذﻛور اﻟﺼـﻐﺎر ﺒﻤـﺎ ﻓـﯿﻬم‬ ‫ﺴــﺎﺒﻘﺔ ﻤﻤﺎﺜﻠ ـﺔ‪ ،‬وﻫــﻲ ﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻓــﻲ اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻨﻔﺘــﺎل ﺨﺼــﯿﺔ‬
‫ﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة‪.‬‬ ‫ﻤﺘﻘطــﻊ أو ﻓﺘــق أرﺒــﻲ؛ ﯿﺘ ارﻓــق اﻟﻐﺜﯿــﺎن واﻹﻗﯿــﺎء ﻤــﻊ اﻨﻔﺘــﺎل اﻟﺨﺼــﯿﺔ‬
‫‪177‬‬
 ‫^‪ A}^y^B}^y%7‬‬

‫اﻟﺴﺒﺒﯿــــﺎت‬
‫ﯿﺘطﻠ ـ ــب اﻨﻔﺘـ ـ ــﺎل اﻟﺨﺼـ ـ ــﯿﺔ ﺘﺸﺨﯿﺼ ـ ـ ـﺎً وﻋﻼﺠ ـ ـ ـﺎً ﻓورﯿ ـ ـ ـﺎً ﻹﻨﻘـ ـ ــﺎذ‬
‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ .‬اﻻﻨﻔﺘــﺎل ﻫــو اﻟﺴــﺒب اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﻟﻸﻟــم اﻟﺨﺼ ـوي ﻓــﻲ‬
‫اﻟذﻛور ﺒﻌﻤر ‪ 12‬ﺴﻨﺔ وﻤﺎ ﻓوق‪ ،‬وﻏﯿر ﺸﺎﺌﻊ ﻗﺒل ﺴـن ‪ 10‬ﺴـﻨوات‪.‬‬
‫ﯿﻨﺠم اﻻﻨﻔﺘﺎل ﻋن اﻟﺘﺜﺒت اﻟﺸﺎذ ﻟﻠﺨﺼﯿﺔ داﺨل ﻛﯿس اﻟﺼﻔن ﺒﺴﺒب‬
‫اﻟزﯿـــﺎدة اﻟﻤﻔرطـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﻐﻼﻟ ــﺔ اﻟﻐﻤدﯿـ ــﺔ‪ ،‬ﻤﻤـ ــﺎ ﯿﺴ ــﻤﺢ ﺒﺤرﻛـ ــﺔ ازﺌـ ــدة‬
‫ﻟﻠﺨﺼ ـ ــﯿﺔ‪ .‬وﯿﺴ ـ ــﻤﻰ اﻟﺘﻌﻠ ـ ــق ﻏﯿ ـ ــر اﻟطﺒﯿﻌ ـ ــﻲ ﺘﺸ ـ ــوﻩ ﻟﺴ ـ ــﺎن اﻟﺠ ـ ــرس‬
‫‪ bell clapper deformity‬وﻫـو ﺜﻨـﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـب ﻏﺎﻟﺒـﺎً‪ .‬ﯿﺒـدأ اﻻﺤﺘﻘـﺎن‬
‫اﻟورﯿدي ﺒﻌد ﺤدوث اﻻﻨﻔﺘﺎل ﺒﻔﺘرة وﺠﯿزة وﻤـن ﺜ ّـم ﯿﺘوﻗـف ﺘـدﻓق اﻟـدم‬
‫اﻟﺸرﯿﺎﻨﻲ‪ .‬ﯿﻌﺘﻤد ﻤﻌدل ﺒﻘﺎء اﻟﺨﺼﯿﺔ ﺤﯿﺔ ﻋﻠﻰ ﻤدة وﺸدة اﻻﻨﻔﺘﺎل‪.‬‬
‫ﯿﺤــدث أذﯿــﺔ ﻏﯿــر ﻋﻛوﺴــﺔ ﻓــﻲ ﺘﻛـ ّـون اﻟﺤﯿواﻨــﺎت اﻟﻤﻨوﯿــﺔ ﺒﻌــد ﺘوﻗــف‬
‫ﺘدﻓق اﻟدم إﻟـﻰ اﻟﺨﺼـﯿﺔ ﻟﻤـدة ‪ 6-4‬ﺴـﺎﻋﺔ‪ .‬ﻗـد ﯿﻛـون اﻟﻨﻔﺘـﺎل ﻋﺎﺌﻠﯿـﺎً‬
‫ﻓﻲ ‪ ٪10‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤن اﻟذﻛور‪.‬‬
‫اﻟﻌــــﻼج‬
‫اﻟﻌﻼج ﻫو اﻻﺴﺘﻘﺼﺎء اﻟﺠراﺤﻲ اﻟﻔوري ٕوازاﻟﺔ اﻻﻨﻔﺘﺎل‪ .‬إذا ﺘم‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ﺘﻘﺼـــﻲ اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﺨ ــﻼل ‪ 6‬ﺴـ ــﺎﻋﺎت ﻤ ــن اﻻﻨﻔﺘ ــﺎل ﻓ ــﺈن ‪ ٪90‬ﻤـ ــن‬ ‫ﯿﺴ ـ ــﺒب اﻨﻔﺘ ـ ــﺎل اﻟﺨﺼ ـ ــﯿﺔ أﻟﻤـ ـ ـﺎً ﺤ ـ ــﺎداً وﺘورﻤـ ـ ـﺎً ﻓ ـ ــﻲ اﻟﺼ ـ ــﻔن‪.‬‬
‫اﻟﻤﻨﺎﺴــل ﺴــﺘﺒﻘﻰ ﺤﯿــﺔ‪ .‬ﯿــﻨﺨﻔض ﻤﻌ ــدل إﻨﻘــﺎذ اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﺒﺴــرﻋﺔ ﻤــﻊ‬ ‫ﻤﻤﻀــﺔ ﺒﺸــدة وﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻤــﺎ‬ ‫ﻤﺘورﻤـﺎً‪ ،‬واﻟﺨﺼــﯿﺔ‬
‫ّ‬ ‫وﺒـﺎﻟﻔﺤص ﯿﺒــدو اﻟﺼــﻔن ّ‬
‫ﺘﺄﺨﯿر ﻷﻛﺜر ﻤـن ‪ 6‬ﺴـﺎﻋﺎت‪ .‬إذا ﻛﺎﻨـت درﺠـﺔ اﻻﻨﻔﺘـﺎل ‪ 360‬درﺠـﺔ‬ ‫ﺘوﻀــﻊ‬
‫ﯿﺼــﻌب ﻓﺤﺼــﻬﺎ‪ .‬اﻟﻤــﻨﻌﻛس اﻟﻤﺸـ ّـﻤري ﺘﻘرﯿﺒ ـﺎً ﻏﺎﺌــب داﺌﻤ ـﺎً‪ّ .‬‬
‫ـﺈن اﻟﺘــدﻓق اﻟﺸــرﯿﺎﻨﻲ إﻟــﻰ اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻗــد ﯿﻛــون ﻛﺎﻓﯿ ـﺎً ﻟﺒﻘــﺎء‬
‫أو أﻗــل ﻓـ ّ‬ ‫اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﺸ ــﺎذ‪ ،‬وﻫﻨ ــﺎك ﻏﺜﯿ ــﺎن ٕواﻗﯿ ــﺎء ﻤ ارﻓ ــق ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن ﺘﻤﯿﯿ ــز‬
‫اﻟﻤﻨﺎﺴــل ﺤﯿــﺔ‪ ،‬ﺤﺘــﻰ ﺒﻌــد ‪ 48-24‬ﺴــﺎﻋﺔ‪ .‬ﯿــﺘم ﺘﺜﺒﯿــت اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤﻨﺤــﺒس )اﻟﻤﺨﺘﻨــق( ﺒﻐﯿــﺎب اﻟﺘــورم ﻓــﻲ اﻟﻤﻨطﻘــﺔ‬ ‫اﻟﺤﺎﻟــﺔ ﻋــن اﻟﻔﺘــق ُ‬
‫ﻛﯿس اﻟﺼﻔن ﺒﻌد إزاﻟﺔ اﻻﻨﻔﺘﺎل ﺒﺎﺴﺘﺨدام ﺨﯿوط ﻻ ﺘُﻤﺘص‪ ،‬وﯿﺴﻤﻰ‬
‫اﻷرﺒﯿ ــﺔ ﻋ ــﺎدة ﻓـــﻲ اﻻﻨﻔﺘ ــﺎل‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن ﻤﺤﺎوﻟ ــﺔ رد اﻻﻨﻔﺘ ــﺎل ﯿـــدوﯿﺎً إذا‬
‫ﺘﺜﺒﯿت اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﺼﻔﻨﻲ‪ ،‬وذﻟك ﻟﻤﻨﻊ ﺤدوث اﻻﻨﻔﺘﺎل ﻓﻲ اﻟﻤﺴـﺘﻘﺒل‪.‬‬
‫ﻛﺎﻨــت ﻤــدة اﻷﻟــم أﻗــل ﻤ ـن ‪ 6-4‬ﺴــﺎﻋﺎت‪ .‬ﺘــدور اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﻤﺼــﺎﺒﺔ‬
‫ﯿﺠـ ــب ﺘﺜﺒﯿـ ــت اﻟﺨﺼـ ــﯿﺔ اﻟﻤﻘﺎﺒﻠ ـ ـﺔ أﯿﻀ ـ ـﺎً ﻓـ ــﻲ اﻟﺼـ ــﻔن ﻷن اﻟﺸـ ــذوذ‬
‫ﺒﺎﻻﻨﻔﺘﺎل إﻟـﻰ اﻟـداﺨل ﻓـﻲ ‪ ٪65‬ﻤـن اﻟﺤـﺎﻻت‪ ،‬ﻟـذﻟك ﯿﻨﺒﻐـﻲ ﻤﺤﺎوﻟـﺔ‬
‫اﻟﺘﺸ ـ ـرﯿﺤﻲ اﻟﻤؤﻫـ ــب ﻟﺤـ ــدوث اﻻﻨﻔﺘـ ــﺎل ﺜﻨـ ــﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـ ــب ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً‪ .‬ﯿـ ــﺘم‬
‫رد اﻻﻨﻔﺘــﺎل ﻓــﻲ اﻻﺘﺠــﺎﻩ اﻟﻤﻌــﺎﻛس )ﻋﻠــﻰ ﺴــﺒﯿل اﻟﻤﺜــﺎل‪ ،‬ﯿــﺘم ﺘــدوﯿر‬
‫اﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ‪ orchiectomy‬ﻏﯿ ــر اﻟﻘﺎﺒﻠ ــﺔ ﻟﻠﺤﯿ ــﺎة )اﻟﺸ ــﻛل‬
‫اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﯿﺴرى ﺒﺎﺘﺠﺎﻩ ﻋﻘﺎرب اﻟﺴﺎﻋﺔ(‪ .‬ﯿـؤدي رد اﻻﻨﻔﺘـﺎل اﻟﯿـدوي‬
‫‪ .(A3-545‬ﻻ ﯿﻘ ـ ــوم ﺒﻌ ـ ــض اﻟﻤـ ـ ـراﻫﻘﯿن ﺒ ـ ــﺈﺠراء اﻟﺘﻘﯿ ـ ــﯿم واﻟﻌ ـ ــﻼج‬
‫اﻟﻨﺎﺠﺢ إﻟﻰ ﺘﺴﻛﯿن ﺴرﯿﻊ ﻟﻸﻟم‪.‬‬
‫طـ ــور "‪ ،‬ﺤﯿـ ــث‬
‫اﻟﻔـ ــوري وﯿراﺠﻌـ ــون ﻤـ ــﻊ " اﻨﻔﺘـ ــﺎل ﺨﺼـ ــﯿﺔ ﻤﺘـ ــﺄﺨر اﻟ ّ‬
‫ﯿــﻨﻛﻤش اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي وﺘﺘوﻀــﻊ اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻋﺎﻟﯿ ـﺎً ﻓــﻲ ﻛــﯿس اﻟﺼــﻔن‬ ‫ﯿﻌــﺎﻨﻲ ﺒﻌــض اﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن ﻤــن ﺤــدوث اﻨﻔﺘــﺎل ﺨﺼــﯿﺔ ﻤﺘﻘطــﻊ‪.‬‬

‫ﻤﻀـﺔ )اﻟﺸـﻛل ‪ .(B3-545‬ﺘـﻨﺨﻔض اﻟﺨﺼـوﺒﺔ ﻓـﻲ‬ ‫ﯿــذﻛر ﻫ ـؤﻻء اﻟﻔﺘﯿــﺎن ﺤــدوث ﻨــوب أﻟــم ﺨﺼـوي ﺸــدﯿد وﺤﯿــد اﻟﺠﺎﻨــب‬
‫وﺘﺼﺒﺢ ﻏﯿـر ُﻤ ّ‬
‫اﻟرﺠــﺎل اﻟــذﯿن ﯿﺼــﺎﺒون ﺒﺎﻨﻔﺘــﺎل اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي ﻓــﻲ ﻤرﺤﻠــﺔ اﻟﻤراﻫﻘــﺔ‪،‬‬ ‫ﯿزول ﻋﻔوﯿﺎً ﺒﻌد ‪ 60-30‬دﻗﯿﻘﺔ‪ .‬اﻟﻌـﻼج ﻫـو ﺘﺜﺒﯿـت ﺨﺼـﯿﺔ ﺼـﻔﻨﻲ‬
‫ﺒﻐض اﻟﻨظر ﻋﻤﺎ إذا ﺘم إزاﻟﺔ اﻻﻨﻔﺘﺎل أو اﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﺨﺼﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻨﺘﻘﺎﺌﻲ ﺜﻨﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨب )اﻨظر اﻟﻌﻼج(‪.‬‬
‫‪178‬‬
 ‫^‪ ^`f4^iy%‬‬ ‫ﻗــد ﯿﺤــدث اﻨﻔﺘــﺎل اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي ﻓــﻲ اﻟﺠﻨــﯿن أو اﻟوﻟﯿــد‪ .‬ﺘﻨــﺘﺞ‬
‫ﻫــذﻩ اﻟﺤﺎﻟــﺔ ﻋ ـن ارﺘﺒــﺎط ﻏﯿــر ﺘــﺎم ﻟﻠﻐﻼﻟــﺔ اﻟﻐﻤدﯿــﺔ ﺒﺠــدار اﻟﺼــﻔن‬
‫اﻨﻔﺘﺎل زاﺌدة اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻫو اﻟﺴﺒب اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻟﻸﻟم اﻟﺨﺼوي‬
‫وﯿﻛون اﻻﻨﻔﺘـﺎل »ﺨـﺎرج اﻟﻐﻤـد«‪ .‬ﻋﻨـدﻤﺎ ﯿﺤـدث اﻻﻨﻔﺘـﺎل ﻓـﻲ اﻟـرﺤم‪،‬‬
‫ﻓــﻲ اﻟــذﻛور ﺒﻌﻤــر ‪ 10-2‬ﺴــﻨوات وﻟﻛﻨـﻪ ﻨــﺎدر ﻓــﻲ اﻟﻤـراﻫﻘﯿن‪ .‬ازﺌــدة‬
‫ﻤﻀــﺔ‪ .‬ﯿﻛ ــون‬ ‫ﯿوﻟــد اﻟطﻔــل ﻋــﺎدة ﻤــﻊ ﺨﺼ ــﯿﺔ ﻛﺒﯿ ـرة‪ ،‬ﺜﺎﺒﺘــﺔ وﻏﯿــر ُﻤ ّ‬
‫اﻟﺨﺼﯿﺔ ذات ﺒﻨﯿﺔ ﺸﺒﯿﻬﺔ ﺒﺎﻟﺴوﯿﻘﺔ وﻫﻲ ﻋﺒﺎرة ﻋن ﺒﻘﺎﯿﺎ ﺠﻨﯿﻨﯿﺔ ﻤن‬
‫ﻨﺼ ـ ـ ـ ـ ــف اﻟﺼ ـ ـ ـ ـ ــﻔن ﻓ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺠﺎﻨ ـ ـ ـ ـ ــب اﻟﻤﺼ ـ ـ ـ ـ ــﺎب ُﻤﺘﻛ ـ ـ ـ ـ ـ ّـدﻤﺎً ﻋ ـ ـ ـ ـ ــﺎدة‬
‫اﻟﻤوﺴ ــطﺔ اﻹﻀ ــﺎﻓﯿﺔ‬
‫ّ‬ ‫ـوي )اﻟ ُﻛﻠ ــوة اﻟﺠﻨﯿﻨﯿ ــﺔ‬
‫ﺠﻬ ــﺎز ‪ müllerian‬اﻟﻘﻨ ـ ّ‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪ .(4-545‬ﻓﻲ ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻻت‪ ،‬ﻨﺎد اًر ﻤﺎ ﺘﻛون اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻗﺎﺒﻠـﺔ‬
‫‪ (paramesonephric‬اﻟـ ــذي ﯿﺘﺼـ ــل ﺒﺎﻟﻘطـ ــب اﻟﻌﻠـ ــوي ﻟﻠﺨﺼـ ــﯿﺔ‪.‬‬
‫ـﺈن اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ‬
‫ﻟﻠﺤﯿ ــﺎة ﻷن اﻻﻨﻔﺘ ــﺎل ﺤ ــدث ﻤﻨ ــذ زﻤ ــن‪ .‬وﻤ ــﻊ ذﻟ ــك‪ ،‬ﻓ ـ ّ‬
‫ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﺤدث اﻻﻨﻔﺘﺎل‪ ،‬ﯿﺘطور ﺘورم ﺘدرﯿﺠﻲ وﺤدﺜﯿﺔ اﻟﺘﻬﺎﺒﯿﺔ ﻤﺘرﻗﯿـﺔ‬
‫اﻟﻤﻘﺎﺒﻠـ ـﺔ ﻓ ــﻲ ﺨط ــر ﻤﺘ ازﯿ ــد ﻟﺤ ــدوث اﻻﻨﻔﺘ ــﺎل ﺤﺘ ــﻰ ﺒﻌ ــد ﻓﺘـ ـرة ‪2-1‬‬
‫ﻓ ــﻲ اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ واﻟﺒـ ـرﺒﺦ ﻤﻤ ــﺎ ﯿ ــؤدي ﻟﺤ ــدوث أﻟ ــم ﺨﺼـ ـوي وﺤﻤ ــﺎﻤﻰ‬
‫ﺸـﻬر‪ .‬ﯿﻨﻘﺴــم ‪ pediatric urology community‬ﺒﺨﺼــوص ﻀــرورة‬
‫ﺼ ــﻔﻨﯿﺔ‪ .‬ﺒ ــدء اﻷﻟ ــم ﺘ ــدرﯿﺠﻲ ﻋ ــﺎدة‪ .‬ﯿﻛﺸ ــف ﺠ ــس اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﻋ ــﺎدة‬
‫اﻻﺴﺘﻘﺼﺎء اﻟﻔوري ﻓﻲ اﻟوﻟﯿد اﻟذﻛر اﻟـذي ﯿﺸـﺘﺒﻪ ﻟدﯿـﻪ ﺒوﺠـود اﻨﻔﺘـﺎل‬
‫ﻤﻤﻀـ ـ ـ ــﺔ ‪ 5-3‬ﻤــ ـ ــم ﻋﻠ ـ ـ ــﻰ اﻟﻘط ـ ـ ــب اﻟﻌﻠـ ـ ـ ــوي‬
‫ّ‬ ‫ﻋ ـ ـ ــن ﻛﺘﻠــ ـ ــﺔ ﺼ ـ ـ ــﻠﺒﺔ‬
‫ﺨﺼﯿﺔ ﻋﻨد اﻟوﻻدة‪ ،‬ﺒﺤﯿث إذا ﺘﻤت اﻟﺘوﺼﯿﺔ ﺒﺎﻟﻤراﻗﺒـﺔ‪ ،‬ﻓﺈﻨـﻪ ﯿﻨﺒﻐـﻲ‬
‫)اﻟﺸﻛل ‪ .(A5-545‬ﻗد ﺘﻛون اﻟزاﺌدة اﻟﻤﺼﺎﺒﺔ ﺒﺎﻻﻨﻔﺘﺎل ﻤرﺌﯿـﺔ ﻤـن‬
‫ﺘﻘدﯿم اﻟﻤﺸورة إﻟـﻰ اﻷﺴـرة ﺤـول ﺨطـر ﺤـدوث اﻨﻔﺘـﺎل اﻟﺤﺒـل اﻟﻤﻨـوي‬
‫ﺨـﻼل اﻟﺠﻠــد اﻟﺼـﻔن ﻓــﻲ ﺒﻌـض اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﺒﻌﻼﻤـﺔ »اﻟﻨﻘطــﺔ اﻟزرﻗــﺎء‬
‫ﺒﺎﻟﺠﺎﻨـ ــب اﻟﻤﻘﺎﺒـ ــل‪ .‬ﻤـ ــن ﻨﺎﺤﯿـ ــﺔ أﺨـ ــرى‪ ،‬إذا ﻛـ ــﺎن اﻟﻔﺤـ ــص اﻷوﻟـ ــﻲ‬
‫‪ .«blue dot‬ﯿﻛ ــون اﻟﺘﻤﯿﯿ ــز ﺒ ــﯿن اﻨﻔﺘ ــﺎل اﻟ ازﺌ ــدة واﻨﻔﺘ ــﺎل اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ‬
‫طﺒﯿﻌﯿﺎً‪ ،‬وﺘطور ﻟدى اﻟوﻟﯿد ﻻﺤﻘﺎً ﺘورم وﺤﻤـﺎﻤﻰ ﻓـﻲ اﻟﺼـﻔن‪ ،‬وﻛـﺎن‬
‫ﺼﻌﺒﺎً ﻓﻲ ﺒﻌض اﻟذﻛور‪ .‬ﻓﻲ ﻤﺜل ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻻت‪ ،‬ﯿـﺘم إﺠـراء ﺘﻔـرﯿس‬
‫اﻟﺘﺼـ ـ ــوﯿر ﻤﺘواﻓﻘ ـ ـ ـﺎً ﻤـ ـ ــﻊ اﻨﻔﺘـ ـ ــﺎل اﻟﺤﺒـ ـ ــل اﻟﻤﻨـ ـ ــوي ُﯿﺴـ ـ ــﺘطب ﻋﻨـ ـ ــدﻫﺎ‬
‫ﻟﻠﺠرﯿــﺎن اﻟﺨﺼ ـوي أو إﯿﻛــو دوﺒﻠــر ﻤﻠــون ﻷن ﺘــدﻓق اﻟــدم اﻟﺨﺼ ـوي‬
‫اﻻﺴﺘﻘﺼﺎء اﻹﺴﻌﺎﻓﻲ ﻟﻠﺼﻔن‪.‬‬
‫ﯿﻛــون طﺒﯿﻌﯿ ـﺎً أو ازﺌــداً‪ .‬ﻓــﻲ ﻤﺜــل ﻫــذﻩ اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﯿﻛﺸــف أﺨﺼــﺎﺌﻲ‬
‫ـﺨص‬
‫اﻷﺸــﻌﺔ ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻀــﺨﺎﻤﺔ ﺒرﺒﺨﯿــﺔ ﺘﻌﻛــس اﻟﺘﻔﺎﻋــل اﻻﻟﺘﻬــﺎﺒﻲ وﯿﺸـ ّ‬
‫اﻟﺘﻬﺎب ﺒرﺒﺦ )اﻟﺸﻛل ‪.(B5-545‬‬
‫اﻟﺘطور اﻟطﺒﯿﻌﻲ ﻻﻨﻔﺘﺎل زاﺌدة اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻫو زوال اﻻﻟﺘﻬﺎب ﻓﻲ‬
‫‪ 10-3‬أﯿـ ــﺎم‪ .‬ﻻ ُﯿوﺼـ ــﻰ ﺒ ـ ـﺎﻟﻌﻼج اﻟﺠ ارﺤـ ــﻲ‪ّ ،‬إﻨﻤـ ــﺎ ﯿﺸـ ــﻤل اﻟﻌـ ــﻼج‬
‫اﻟراﺤﺔ ﻓﻲ اﻟﻔراش ﻟﻤدة ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ ﻤﻊ اﻟﺘﺴﻛﯿن ﺒﻤﻀﺎدات اﻻﻟﺘﻬـﺎب‬
‫ﻏﯿر اﻟﺴﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ ﻟﻤدة ‪ 5‬أﯿﺎم‪ُ .‬ﯿوﺼﻰ ﺒﺎﻻﺴﺘﻘﺼﺎء اﻟﺼﻔﻨﻲ إذا ﻟـم‬
‫ﯿﻛن اﻟﺘﺸﺨﯿص ﻤﺜﺒﺘﺎً‪.‬‬

‫‪179‬‬
‫ﺘوﺴﻊ اﻟﻀﻔﯿرة اﻟورﯿدﯿﺔ اﻟﻛرﻤﯿﺔ اﻟﺸﻛل ﻋن اﻟﻘﺼـور اﻟدﺴـﺎﻤﻲ‬
‫ﯿﻨﺠم ّ‬ ‫^ ‪ EPIDIDYMITIS,h^_%‬‬
‫ﻓــﻲ اﻟورﯿــد اﻟﻤﻨــوي اﻟﺒــﺎطن‪ .‬ﺘوﺠــد دواﻟــﻲ اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي ﻓــﻲ ‪٪15‬‬
‫اﻻﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤــﺎد ﻓــﻲ اﻟﺒـرﺒﺦ ﻫــو ﺨﻤــﺞ ﺼــﺎﻋد ﺒــﺎﻟطرﯿق اﻟ ارﺠــﻊ‬
‫ﺘﻘرﯿﺒ ـ ـ ـ ـﺎً ﻤـ ـ ـ ــن اﻟرﺠـ ـ ـ ــﺎل اﻟﺒـ ـ ـ ــﺎﻟﻐﯿن; ٕوا ّن ‪ ٪15-10‬ﻤـ ـ ـ ــﻨﻬم ﻀـ ـ ـ ــﻌﯿﻔﻲ‬
‫ﻤــن اﻹﺤﻠﯿــل ﻋﺒــر اﻟﻘﻨــﺎة إﻟــﻰ اﻟﺒ ـرﺒﺦ‪ .‬ﺘﺴــﺒب ﻫــذﻩ اﻟﺤﺎﻟــﺔ أﻟﻤـﺎً ﺤــﺎداً‬
‫اﻟﺨﺼــوﺒﺔ‪ .‬دواﻟــﻲ اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي ﻫــو اﻟﺴــﺒب اﻷﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً )وﻓﻌﻠﯿـﺎً‬
‫وﺤﻤﺎﻤﻰ وﺘورﻤﺎً ﻓﻲ اﻟﺼﻔن‪ .‬وﻫو ﻨﺎدر ﻗﺒل اﻟﺒﻠـوغ‪ ،‬وﯿﺠـب أن ﯿﺜﯿـر‬
‫ﻓﻘــط( ﻤــن أﺴــﺒﺎب ﻀــﻌف اﻟﺨﺼــوﺒﺔ اﻟﻘﺎﺒﻠ ـﺔ ﻟﻺﺼــﻼح ﺠراﺤﯿ ـﺎً ﻓــﻲ‬
‫اﻟﺘﺴ ـ ــﺎؤل ﻋ ـ ــن إﻤﻛﺎﻨﯿـ ـ ــﺔ وﺠ ـ ــود ﺸـ ـ ــذوذ ﺨﻠﻘ ـ ــﻲ ﻓـ ـ ــﻲ ﻗﻨ ـ ــﺎة وﻟﻔﯿـ ـ ــﺎن‪،‬‬
‫اﻟرﺠ ــﺎل‪ .‬ﺘﺸـــﺎﻫد دواﻟ ــﻲ اﻟﺤﺒـ ــل اﻟﻤﻨ ــوي ﻓ ــﻲ ‪ ٪15-5‬ﻤ ــن اﻟـ ــذﻛور‬
‫ﻤﺜ ـ ـ ـ ــل اﻟﺤﺎﻟ ـ ـ ـ ــب اﻟﻬ ـ ـ ـ ــﺎﺠر اﻟ ـ ـ ـ ــذي ﯿ ـ ـ ـ ــدﺨل ﻋﺒ ـ ـ ـ ــر اﻟﻘﻨ ـ ـ ـ ــﺎة‪ .‬ﺘﻛ ـ ـ ـ ــون‬
‫اﻟﻤ ـراﻫﻘﯿن‪ ،‬وﻟﻛــن ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ﯿــﺘم ﺘﺸﺨﯿﺼــﻬﺎ ﻗﺒــل ﻋﻤــر ‪ 10‬ﺴــﻨوات‪،‬‬
‫‪ Escherichia coli‬ﻫﻲ اﻟﻌﺎﻤل اﻟﻤﻤرض ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻓـﻲ اﻟـذﻛور اﻷﺼـﻐر‬
‫ﻷن دواﻟﻲ اﻟﺤﺒـل اﻟﻤﻨـوي ﺘﺘوﺴـﻊ ﻓﻘـط ﺒﻌـد زﯿـﺎدة ﺘـدﻓق اﻟـدم اﻟﻤ ارﻓـق‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ .(200‬ﺒﻌد اﻟﺒﻠوغ‪ ،‬ﯿﺼﺒﺢ اﻟﺘﻬـﺎب اﻟﺒـرﺒﺦ اﻟﺠرﺜـوﻤﻲ‬
‫ﻟﻠﺒﻠ ــوغ‪ .‬ﺘﺤ ــدث دواﻟ ــﻲ اﻟﺤﺒ ــل اﻟﻤﻨ ــوي ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻓ ــﻲ اﻟﺠﺎﻨ ــب اﻷﯿﺴ ــر‪،‬‬
‫أﻛﺜــر ﺸــﯿوﻋﺎً ﺘــدرﯿﺠﯿﺎً وﻫــو اﻟﺴــﺒب اﻟرﺌﯿﺴــﻲ ﻟﻠﺘــورم اﻟﻤــؤﻟم اﻟﺼــﻔﻨﻲ‬
‫وﺘﻛ ــون ﺜﻨﺎﺌﯿ ــﺔ اﻟﺠﺎﻨ ــب ﻓ ــﻲ ‪ ٪2‬ﻤ ــن اﻟﺤ ــﺎﻻت‪ ،‬وﻨ ــﺎد اًر ﻤ ــﺎ ﺘﺼ ــﯿب‬
‫اﻟﺤـﺎد ﻓــﻲ اﻟﺸـﺒﺎب اﻟﻨﺸـﯿطﯿن ﺠﻨﺴـﯿﺎً‪ .‬ﯿﺒــدي ﺘﺤﻠﯿـل اﻟﺒــول ﻋـﺎدة ﺒﯿﻠــﺔ‬
‫اﻟﺠﻬﺔ اﻟﯿﻤﻨﻰ ﻓﻘط‪ .‬ﻗد ﺘﺸﯿر دواﻟﻲ اﻟﺤﺒل اﻟﻤﻨوي ﻓﻲ ﺼﺒﻲ أﺼـﻐر‬
‫ﻗﯿﺤﯿــﺔ‪ .‬ﻗــد ﯿﻛــون اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺒ ـرﺒﺦ ﺨﻤﺠﯿ ـﺎً )ﻋــﺎدة اﻟﻤﻛــورات اﻟﺒﻨﯿــﺔ أو‬
‫ﻤــن ﻋﻤــر ‪ 10‬ﺴــﻨوات أو اﻟﻤﺘوﻀــﻌﺔ ﻓــﻲ اﻟﺠﻬــﺔ اﻟﯿﻤﻨــﻰ إﻟــﻰ ﻛﺘﻠــﺔ‬
‫اﻟﻛﻼﻤﯿ ــدﯿﺎ‪ .‬اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــﻠﯿن ‪ 192‬و‪ ،(226‬وﻟﻛ ــن ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﯿﺒﻘ ــﻰ‬
‫ﺒطﻨﯿﺔ أو ﺨﻠف اﻟﺼﻔﺎق؛ وﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء إﯿﻛو أو ‪ CT scan‬ﻟﻠـﺒطن‬
‫اﻟﻌﺎﻤــل اﻟﻤﻤــرض ﻏﯿــر ﻤﺤــدد‪ .‬وﺘﺸــﻤل اﻟﻤﺴــﺒﺒﺎت اﻹﻀــﺎﻓﯿﺔ ﺤﻤــﻰ‬
‫ﻓﻲ ﻤﺜل ﻫذﻩ اﻟﺤﺎﻻت‪.‬‬
‫اﻟﺒﺤر اﻟﻤﺘوﺴط اﻟﻌﺎﺌﻠﻲ‪ ،‬اﻟﻔﯿروﺴﺎت اﻟﻤﻌوﯿﺔ واﻷدﯿﻨـوﻓﯿروس‪ .‬ﺘﻛـون‬
‫دواﻟــﻲ اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي ﻫــﻲ ﻋــﺎدة ﻛﺘﻠــﺔ ﻤﺠــﺎورة ﻟﻠﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــﺔ ﺒﺎﻟ ارﺤــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺴـرﯿر واﻟﺼـﺎدات‪ .‬ﻤــن اﻟﺼــﻌب ﺘﻤﯿﯿـزﻩ ﻋــن‬
‫ﻤؤﻟﻤــﺔ‪ .‬ﯿﺼــف اﻟﻤرﻀــﻰ أﺤﯿﺎﻨـﺎً أﻟﻤـﺎً ﻛﻠــﯿﻼً ﻓــﻲ اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﻤﺼــﺎﺒﺔ‪.‬‬
‫اﻻﻨﻔﺘﺎل‪ ،‬وﻗد ﯿﺘطﻠب إﺠراء اﺴﺘﻘﺼﺎء ﺠراﺤﻲ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل‪.‬‬
‫دواﻟ ــﻲ اﻟﺤﺒ ــل اﻟﻤﻨ ــوي ﻏﯿ ــر واﻀ ــﺤﺔ ﻋ ــﺎدة ﻋﻨ ــدﻤﺎ ﯿﻛ ــون اﻟﻤـ ـرﯿض‬
‫ﻤﺴ ــﺘﻠﻘﯿﺎً ﻷن اﻟﻀ ــﻐط ﯿ ــزول ﻋﻨﻬ ــﺎ؛ وﻓ ــﻲ اﻟﻤﻘﺎﺒ ــل‪ ،‬ﺘﺼ ــﺒﺢ اﻟـ ـدواﻟﻲ‬ ‫ﻓرﻓرﯿ ــﺔ ﻫﯿﻨ ــوخ ﺸ ــوﻨﻼﯿن )اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ (484‬ﻫـ ـﻲ اﻟﺘﻬ ــﺎب‬

‫ﺒﺎرزة ﻋﻨدﻤﺎ ﯿﻛون اﻟﻤرﯿض واﻗﻔﺎً وﺘﻛﺒر ﺒﺈﺠراء ﻤﻨﺎورة ﻓﺎﻟﺴﺎﻟﻔﺎ‪.‬‬ ‫اﻷوﻋﯿــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿــﺔ وﻫــﻲ ﺘﺼــﯿب أﺠﻬ ـزة ﻤﺘﻌــددة وﻗــد ﺘﺼــﯿب اﻟﻛﻠﯿــﺔ‬

‫ﻻ ﯿﺠ ــري اﻟﻌدﯿ ــد ﻤ ــن أطﺒ ــﺎء اﻷطﻔ ــﺎل ﻓﺤﺼـ ـﺎً روﺘﯿﻨﯿـ ـﺎً ﻟـ ـدواﻟﻲ‬ ‫واﻟﺤﺒل اﻟﻤﻨوي‪ .‬ﯿﺤـدث ﻋـﺎدة ﺘـورم ﺼـﻔﻨﻲ ﻤـؤﻟم ﺜﻨـﺎﺌﻲ اﻟﺠﺎﻨـب ﻋﻨـد‬

‫اﻟﺤﺒل اﻟﻤﻨوي ﻓﻲ اﻟﻤراﻫﻘﯿن‪ .‬ﺘُﺼﻨف دواﻟﻲ اﻟﺤﺒل اﻟﻤﻨوي ﻋﺎدة ﻤن‬ ‫إﺼﺎﺒﺔ اﻟﺤﺒل اﻟﻤﻨوي ﻤﻊ آﻓـﺎت ﻓرﻓرﯿـﺔ ﺘﺸـﻤل ﻛـﯿس اﻟﺼـﻔن‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ‬

‫‪ 3-1‬درﺠﺎت واﻟطﻔل ﺒوﻀﻌﯿﺔ اﻟوﻗوف‪ :‬اﻟدرﺠـﺔ ‪ 1‬ﺘﻛـون ﻤﺠﺴوﺴـﺔ‬
‫وﺠـ ـﻪ‬
‫ﺒ ــﺈﺠراء ﻤﻨ ــﺎورة ﻓﺎﻟﺴ ــﺎﻟﻔﺎ؛ اﻟدرﺠ ــﺔ ‪ 2‬ﺘﻛ ــون ﻤﺠﺴوﺴ ــﺔ ﺒ ــدون إﺠـ ـراء‬
‫ﻤﻨــﺎورة ﻓﺎﻟﺴــﺎﻟﻔﺎ وﻟﻛﻨﻬــﺎ ﻏﯿــر ﻤرﺌﯿــﺔ ﻋﻨــد اﻟﺘﺤــري ﻋﻨﻬــﺎ؛ اﻟدرﺠــﺔ ‪3‬‬
‫ﻤرﺌﯿﺔ ﻋﻨد اﻟﺘﺤري ﻋﻨﻬﺎ‪ .‬اﻟذﻛور اﻟﻤﺼﺎﺒون ﺒﺎﻟدرﺠﺔ ‪ 3‬ﻤن اﻟـدواﻟﻲ‬
‫ﻫ ــم ﻓ ــﻲ ﺨط ــر ﻛﺒﯿ ــر ﻟﺘوﻗ ــف ﻨﻤ ــو اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ ﺘوﺜﯿ ــق ﺤﺠ ــم‬
‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﺒﺎﺴــﺘﺨدام اﻟﻔرﺠــﺎر )ﻟﻘﯿــﺎس اﻟﺜﺨﺎﻨــﺔ(‪ ،‬ﻤﻘﯿــﺎس اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬أو‬
‫إﯿﻛ ــو اﻟﺼ ــﻔن‪ ،‬ﻷﻨ ــﻪ إذا ﻛﺎﻨـ ـت اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ اﻟﯿﺴ ــرى اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﺔ أﺼ ــﻐر‬
‫ﺘﻛون اﻟﺤﯿواﻨﺎت اﻟﻤﻨوﯿﺔ ﯿﻛـون‬
‫ﻓﺈن ّ‬
‫ﺒﺸﻛل ﻛﺒﯿر ﻤن اﻟﺨﺼﯿﺔ اﻟﯿﻤﻨﻰ ّ‬
‫ﻗد ﺘﺄﺜر ﺴﻠﺒﺎً ﻋﻠﻰ اﻷرﺠﺢ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻟﻨظر ﻓـﻲ ﺘﺤﻠﯿـل اﻟﺴـﺎﺌل اﻟﻤﻨـوي‬
‫ﻓﻲ اﻟﻤراﻫﻘﯿن اﻟﻨﺎﻀﺠﯿن ﺠﻨﺴﯿﺎً اﻟذﯿن ﻫم ‪.Tanner stage V‬‬
‫‪180‬‬
‫أن ﯿﻛ ــون ﺘ ــدﻓق اﻟـ ـدم طﺒﯿﻌﯿـ ـﺎً ﻓ ــﻲ اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ ﺒ ــﺈﯿﻛو اﻟﺼ ــﻔن‪ُ .‬ﯿ ّ‬
‫اﻟﻌﻼج ﻨﺤو اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ ﻟﻔرﻓرﯿـﺔ ﻫﯿﻨـوخ ‪ -‬ﺸـوﻨﻼﯿن‪ .‬اﻟﺘﻬـﺎب‬
‫اﻷوﻋﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﺨﺼـ ـ ـ ـوﯿﺔ اﻟﻤﻌ ـ ـ ــزول أﻗ ـ ـ ــل ﺸ ـ ـ ــﯿوﻋﺎً ﻤﻨ ـ ـ ــﻪ ﻓ ـ ـ ــﻲ ﻓرﻓرﯿ ـ ـ ــﺔ‬
‫ﻫﯿﻨوخ – ﺸوﻨﻼﯿن؛ ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻻﺸﺘﺒﺎﻩ ﺒﺎﻟﺘﻬﺎب اﻟﺸراﯿﯿن اﻟﻌﻘدي‪.‬‬
‫‪ VARICOCELE}^y^1^}f‬‬
‫ﺘوﺴــﻊ ﻏﯿــر‬
‫دواﻟــﻲ اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي ﻫـﻲ ﺤﺎﻟــﺔ ﺨﻠﻘﯿــﺔ ﯿوﺠــد ﻓﯿﻬــﺎ ّ‬
‫طﺒﯿﻌ ــﻲ ﻓ ــﻲ اﻟﻀ ــﻔﯿرة اﻟﻛرﻤﯿ ــﺔ اﻟﺸ ــﻛل ﻓ ــﻲ اﻟﺼ ــﻔن‪ ،‬ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤ ــﺎ ﯿ ــﺘم‬
‫وﺼـﻔﻬﺎ ﺒ ـ »ﻛـﯿس اﻟدﯿـدان ‪) «bag of worms‬اﻟﺸـﻛل ‪.(6-545‬‬
 ‫^^}‪SPERMATOCELE‬‬
‫اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﻤﻨوﯿــﺔ ﻫ ـﻲ آﻓــﺔ ﻛﯿﺴــﯿﺔ ﺘﺤﺘــوي ﻋﻠــﻰ ﺤﯿواﻨــﺎت ﻤﻨوﯿــﺔ‬

‫وﺘﺘﺼل ﺒﺎﻟﻘطب اﻟﻌﻠوي ﻟﻠﺨﺼﯿﺔ اﻟﻨﺎﻀﺠﺔ ﺠﻨﺴﯿﺎً‪ .‬اﻟﻘـﯿﻼت اﻟﻤﻨوﯿـﺔ‬

‫ﻛﺸـ ــف ﺒﺸ ــﻛل ﻋـ ــﺎرض ﺒ ـ ـﺎﻟﻔﺤص اﻟﻔﯿزﯿـ ــﺎﺌﻲ‪.‬‬

‫ﻏﯿ ــر ﻤؤﻟﻤـ ــﺔ ﻋـ ــﺎدة وﺘُ َ‬

‫ﺘﻀﺨﻤت أو ﺴﺒﺒت أﻟﻤﺎً ﺸدﯿداً‪.‬‬

‫ّ‬ ‫ُﯿﺴﺘطب إزاﻟﺔ اﻟﻘﯿﻠﺔ اﻟﻤﻨوﯿﺔ إذا‬

‫^^‪HYDROCELE4%‬‬

‫اﻟﺴﺒﺒﯿﺎت‬

‫اﻟﻘﯿﻠـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺎﺌﯿـ ـ ــﺔ ﻫـ ـ ــﻲ ﺘ ـ ـ ـراﻛم اﻟﺴ ـ ـ ـواﺌل ﻓـ ـ ــﻲ اﻟﻐﻼﻟـ ـ ــﺔ اﻟﻐﻤدﯿـ ـ ــﺔ‬

‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(7-545‬ﺘﺸــﺎﻫد اﻟﻘﯿﻠــﺔ اﻟﻤﺎﺌﯿــﺔ ﻓــﻲ ‪ ٪2 - 1‬ﻤــن ﺤــدﯿﺜﻲ‬

‫اﻟوﻻدة‪ .‬ﺘﻛون اﻟﻘﯿﻠﺔ اﻟﻤﺎﺌﯿﺔ ﻏﯿـر ﻤﺘﺼـﻠﺔ ‪noncommunicating‬‬

‫ﻓﻲ ﻤﻌظم اﻟﺤﺎﻻت )اﻨدﺜر اﻟﻨﺎﺘﺊ اﻟﻐﻤدي ﺨﻼل اﻟﺘطـور(‪ .‬ﻓـﻲ ﻤﺜـل‬

‫ﻫــذﻩ اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬ﺘﺘﻼﺸــﻰ ﺴ ـواﺌل اﻟﻘﯿﻠــﺔ ﻨﺤــو ﻋﻤــر ‪ 1‬ﺴــﻨﺔ‪ .‬إذا ﻛــﺎن‬ ‫اﻟﻬدف ﻤن اﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟـدواﻟﻲ ﻫـو زﯿـﺎدة ﻓـرص اﻟﺨﺼـوﺒﺔ إﻟـﻰ‬

‫اﻟﻨ ــﺎﺘﺊ ﻤﻔﺘوﺤـ ـﺎً ﺒﺸ ــﻛل ﻤﺴ ــﺘدﯿم‪ ،‬ﻓ ــﺈن اﻟﻘﯿﻠ ــﺔ ﺘﺒﻘ ــﻰ ﻤوﺠ ــودة وﺘﻛﺒ ــر‬ ‫اﻟﺤـد اﻷﻋﻠــﻰ‪ُ .‬ﯿﺴــﺘطب اﻟﻌــﻼج اﻟﺠ ارﺤــﻲ ﻟﻠــدواﻟﻲ ﻓــﻲ اﻟــذﻛور اﻟــذﯿن‬

‫ﺘدرﯿﺠﯿﺎً ﺨﻼل اﻟﻨﻬـﺎر ﺒﯿﻨﻤـﺎ ﺘﻛـون ﺼـﻐﯿرة ﻓـﻲ اﻟﺼـﺒﺎح‪ .‬وﻫﻨـﺎك ﻨـوع‬ ‫ﻟدﯿﻬم ﺘﻔﺎوت ﻛﺒﯿر ﻓﻲ ﺤﺠـم اﻟﺨﺼـﻰ أو أﻟـم ﻓـﻲ اﻟﺨﺼـﯿﺔ اﻟﻤﺼـﺎﺒﺔ‬

‫ﻨﺎدر وﻤﺨﺘﻠف ﻤن اﻟﻘﯿﻼت ﻫو اﻟﻘﯿﻠﺔ اﻟﺒطﻨﯿﺔ اﻟﺼﻔﻨﯿﺔ‪ ،‬ﺤﯿث ﺘﻛـون‬ ‫أو إذا ﻛﺎﻨ ـ ـت اﻟﺨﺼـ ــﯿﺔ اﻟﻤﻘﺎﺒﻠ ـ ـﺔ َﻋﻠﯿﻠـ ــﺔ أو ﻏﺎﺌﺒـ ــﺔ‪ .‬ﺘﺘﻀـ ــﺨم ﻋـ ــﺎدة‬

‫اﻟﻘﯿﻠــﺔ ﻀــﺨﻤﺔ وﻤﺘــوﺘرة وﺘﻤﺘــد إﻟــﻰ ﺠــوف اﻟــﺒطن اﻟﺴــﻔﻠﻲ‪ .‬ﻗــد ﺘــﻨﺠم‬ ‫اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﺔ وﺘ ــدرك اﻟﺨﺼ ــﯿﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿ ــﺔ ﺒ ــﺎﻟﺤﺠم ﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــدى‬

‫اﻟﻘﯿﻠ ــﺔ ﻏﯿ ــر اﻟﻤﺘﺼ ــﻠﺔ ﻓ ــﻲ ﺒﻌ ــض اﻟﻔﺘﯿ ــﺎن اﻷﻛﺒ ــر ﺴ ــﻨﺎً ﻋ ــن ﺤﺎﻟ ــﺔ‬ ‫‪ 2-1‬ﺴﻨﺔ اﻟﺘﺎﻟﯿﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ أﯿﻀـﺎً اﻷﺨـذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒـﺎر اﺴﺘﺌﺼـﺎل اﻟـدواﻟﻲ‬

‫اﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ داﺨــل ﻛــﯿس اﻟﺼــﻔن‪ ،‬ﻤﺜــل اﻨﻔﺘــﺎل اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬اﻨﻔﺘــﺎل ازﺌــدة‬ ‫ﻓﻲ اﻟذﻛور اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒدواﻟﻲ ﻛﺒﯿرة درﺠﺔ ‪ ،3‬ﺤﺘﻰ ﻟو ﻟم ﯿﻛن ﻫﻨﺎك‬

‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺒ ـرﺒﺦ‪ ،‬أو ورم ﺨﺼ ـوي‪ .‬اﻟﺨط ـورة طوﯿﻠ ـﺔ اﻷﻤــد‬ ‫ﺘﻔﺎوت ﻓﻲ ﺤﺠم اﻟﺨﺼـﻰ‪ .‬ﯿـﺘم إﺠـراء اﻹﺼـﻼح اﻟﺠ ارﺤـﻲ ﺒﺎﺴـﺘﺨدام‬

‫ﻟﻠﻘﯿﻼت اﻟﻤﺘﺼﻠﺔ ﻫﻲ ﺤدوث اﻟﻔﺘق اﻷرﺒﻲ‪ .‬ﺘﺤدث اﻟﻘﯿﻠﺔ أﯿﻀـﺎً ﻓـﻲ‬ ‫ﺘﻘﻨﯿ ــﺎت ﻤﺘﻨوﻋ ــﺔ ﻋ ــن طرﯿـ ــق رﺒ ــط أوردة اﻟﻀ ــﻔﯿرة اﻟﻛرﻤﯿ ــﺔ اﻟﺸـ ــﻛل‬

‫ﺒﻌض اﻟﻔﺘﯿﺎن اﻷﻛﺒر واﻟﻤراﻫﻘﯿن‪ .‬ﺘﺘطور اﻟﻘﯿﻠـﺔ ﻓـﻲ ﺒﻌـض اﻟﺤـﺎﻻت‬ ‫ﺒﺎﻟﻤﻨظــﺎر أو ﻤ ــن ﺨ ــﻼل ﺸ ــق أرﺒﯿــﺔ أو ﺘﺤ ــت أرﺒ ــﻲ )ﻤ ــﻊ أو ﺒ ــدون‬

‫ﺒﺸــﻛل ﺤــﺎد ﺒﻌــد ﺤــﺎدث ﱟ‬

‫رض ﻋﻠــﻰ اﻟﺼــﻔن أو ﺒﻌــد اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺒ ـرﺒﺦ‪،‬‬ ‫اﻟﺤﯿــز‬
‫ﻤﺠﻬــر ﺠ ارﺤــﻲ( أو ﺒواﺴــطﺔ رﺒــط اﻟورﯿــد اﻟﻤﻨــوي اﻟﺒــﺎطن ﻓــﻲ ّ‬

‫ﺒﯿﻨﻤﺎ ﺘﺘطور ﺒﺸﻛل ُﻤﺨﺎﺘل ﻓﻲ ﺤﺎﻻت أﺨرى‪.‬‬ ‫ﺨﻠف اﻟﺼﻔﺎق‪ .‬ﯿﺘم إﺠراء اﻟﻌﻤل اﻟﺠراﺤﻲ دون ﺤﺎﺠﺔ ﻟﻼﺴﺘﺸﻔﺎء‪.‬‬

‫‪181‬‬
 ‫‬ ‫^‪INGUINALHERNIA 1h*^w‬‬
‫ﯿﺘم ﻤﻨﺎﻗﺸﺔ اﻟﻔﺘق اﻹرﺒﻲ ﻓﻲ اﻟﻔﺼل ‪.346‬‬

‫^}‪TESTICULAR TUMOR }^zh‬‬

‫ﯿﻤﻛن أن ﺘﺤدث اﻷورام اﻟﺨﺼـوﯿﺔ واﻟﻤﺠـﺎورة ﻟﻠﺨﺼـﯿﺔ ﻓـﻲ أي‬

‫إن ‪ ٪35‬ﺘﻘرﯿﺒـﺎً ﻤـن أورام اﻟﺨﺼـﯿﺔ‬
‫ﻋﻤر وﺤﺘـﻰ ﻓـﻲ ﺤـدﯿﺜﻲ اﻟـوﻻدة‪ّ .‬‬
‫ﻗﺒ ـ ــل اﻟﺒﻠ ـ ــوغ ﺨﺒﯿﺜ ـ ــﺔ؛ واﻷﻛﺜـ ـ ـر ﺸ ـ ــﯿوﻋﺎً ﻫ ـ ــﻲ أورام اﻟﻛ ـ ــﯿس اﻟﻤﺤـ ـ ـﻲ‬
‫‪ ،yolk sac tumors‬ﻤﻊ أﻨﻪ ﻗد ﺘﺤـدث أﯿﻀـﺎً اﻟﺴـﺎرﻛوﻤﺎ اﻟﻌﻀـﻠﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﺨططــﺔ ‪ rhabdomyosarcoma‬واﺒﯿﻀــﺎض اﻟــدم ‪leukemia‬‬
‫إن ‪ ٪98‬ﻤــن ﻛﺘــل اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﺼــﻠﺒﺔ ﻏﯿــر‬
‫ﻓــﻲ ﻫــذﻩ اﻟﻔﺌــﺔ اﻟﻌﻤرﯿــﺔ‪ّ .‬‬
‫اﻟﻤؤﻟﻤﺔ ﻓﻲ اﻟﻤراﻫﻘﯿن ﺨﺒﯿﺜﺔ )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ .(503‬ﯿظﻬر ﻤﻌظﻤﻬـﺎ‬
‫ﻛﻛﺘﻠﺔ ﺨﺼوﯿﺔ ﺼﻠﺒﺔ ﻏﯿر ﻤؤﻟﻤﺔ وﻏﯿر ﻨﻔوذة ﻟﻠﻀوء‪ .‬ﯿﻨﺒﻐﻲ إﺠراء‬
‫إﯿﻛــو ﻟﻠﺼــﻔن ﻟﺘﺄﻛﯿــد وﺠــود اﻟﻛﺘﻠــﺔ اﻟﺨﺼ ـوﯿﺔ وﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺎﻋد ﻓــﻲ‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ﺘﺤدﯿـ ـ ـ ـ ــد ﻨـ ـ ـ ـ ــوع اﻟ ـ ـ ـ ـ ـورم اﻟﺨﺼ ـ ـ ـ ـ ـوي‪ .‬ﯿﺠـ ـ ـ ـ ــب إﺠ ـ ـ ـ ـ ـراء‪ .‬اﻟواﺴـ ـ ـ ـ ــﻤﺎت‬ ‫ﺘﻛـ ـ ــون اﻟﻘـ ـ ــﯿﻼت ﻤﻠﺴـ ـ ــﺎء وﻏﯿـ ـ ــر ﻤﻤﻀـ ـ ــﺔ ﺒ ـ ـ ـﺎﻟﻔﺤص‪ .‬ﺘﻀـ ـ ـ ّـوء‬
‫اﻟورﻤﯿ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺔ اﻟﻤﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻠﯿﺔ وﺘﺸ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻤل ‪ -α‬ﻓﯿﺘ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﺒروﺘﯿن‬ ‫)ﻨﻔوذ اﻟﻀوء( ‪ Transillumination‬ﻛﯿس اﻟﺼﻔن ﯿؤﻛـد اﻟطﺒﯿﻌـﺔ‬

‫و‪ .β human chorionic gonadotropin‬ﯿﺘﻀــﻤن اﻟﻌــﻼج‬ ‫ـس اﻟﺨﺼــﯿﺔ‪ ،‬ﻷﻨ ـﻪ‬

‫اﻟﺴــﺎﺌﻠﺔ ﻟﻠﻤــﺎدة اﻟﺘــﻲ ﺘﻤــﻸ اﻟﻛﺘﻠــﺔ‪ .‬ﻤــن اﻟﻤﻬــم ﺠـ ّ‬
‫ﺘﺘطور ﻟدى ﺒﻌض اﻟﺸﺒﺎب ﻗﯿﻠﺔ ﻤﺎﺌﯿﺔ ﻤراﻓﻘﺔ ﻟورم ﺨﺼوي‪ .‬إذا ّأدى‬
‫اﻟﻘطﻌـ ــﻲ إﺠ ـ ـراء اﺴﺘﻘﺼـ ــﺎء ﺠ ارﺤـ ــﻲ ﻤـ ــن ﺨـ ــﻼل ﺸـ ــق أرﺒـ ــﻲ‪ .‬ﯿـ ــﺘم‬
‫ـﺈن‬
‫ﻀ ـ ــﻐط اﻟﻛﺘﻠ ـ ــﺔ اﻟﻤﻠﯿﺌ ـ ــﺔ ﺒﺎﻟﺴـ ـ ـﺎﺌل إﻟ ـ ــﻰ ﺼ ـ ــﻐر اﻟﻘﯿﻠ ـ ــﺔ ﺒﺄﺴ ـ ــرﻫﺎ ﻓ ـ ـ ّ‬
‫اﻻﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﺠــذري ﻟﻠﺨﺼــﯿﺔ ﻓــﻲ ﻤﻌظــم اﻟﺤــﺎﻻت‪ ،‬وﻫــو ﯿﺘﻀــﻤن‬
‫اﻟﻤرﺠﺢ ﻫو اﻟﻔﺘق اﻹرﺒﻲ ‪ /‬اﻟﻘﯿﻠﺔ اﻟﻤﺎﺌﯿﺔ‪.‬‬ ‫ّ‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿص‬
‫إ ازﻟــﺔ اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﺒﺄﻛﻤﻠﻬــﺎ واﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي‪ .‬ﻓــﻲ ﺼــﺒﻲ ﻗﺒــل اﻟﺒﻠــوغ‪ ،‬إذا‬
‫دﻟّـت اﻟد ارﺴــﺔ ﺒــﺎﻷﻤواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ أو اﻻﺴﺘﻘﺼــﺎء اﻟﺠ ارﺤــﻲ إﻟــﻰ‬ ‫اﻟﻌــــﻼج‬
‫ﻤوﻀـﻊ وﺤﻤﯿـد‪ ،‬ﻤﺜـل اﻟـورم اﻟﻤﺴـﺨﻲ أو اﻟﻛﯿﺴـﺔ اﻟﺒﺸـراﻨﯿﺔ‪،‬‬
‫ّ‬ ‫أن اﻟورم‬ ‫ﺘزول ﻤﻌظـم اﻟﻘـﯿﻼت اﻟﺨﻠﻘﯿـﺔ ﻨﺤـو ﻋﻤـر ‪ 12‬ﺸـﻬر ﺒﻌـد إﻋـﺎدة‬
‫ﻓﺈن إزاﻟﺔ اﻟﻛﺘﻠﺔ ﻓﻘط ﻤﻊ اﺴﺘﺒﻘﺎء اﻟﺨﺼﯿﺔ ﻗـد ﯿﻛـون ﻤﻨﺎﺴـﺒﺎً‪ُ .‬ﯿﻛﺸـف‬ ‫اﻤﺘﺼﺎص اﻟﺴﺎﺌل ﻓﻲ اﻟﻘﯿﻠﺔ‪ .‬إذا ﻛﺎﻨت اﻟﻘﯿﻠـﺔ ﻛﺒﯿـرة وﻤﺘـوﺘرة ﻓﯿﻨﺒﻐـﻲ‬
‫ﻋرﻀ ـﺎً ﺒــﺎﻹﯿﻛو‬ ‫ِ‬ ‫اﻟﻨظ ــر ﻓ ــﻲ إﺠـ ـراء اﻹﺼ ــﻼح اﻟﺠ ارﺤـ ـﻲ ﺒ ــﺎﻛ اًر‪ ،‬ﻷﻨ ــﻪ ﻤ ــن اﻟﺼ ــﻌب‬
‫اﻟﺘﺤﺼــﻲ اﻟﻤﻛــروي ‪ microlithiasis‬اﻟﺨﺼ ـوي َ‬‫ّ‬
‫وﻫذا اﻟداء ﻗد ﯿﻛون ﻋﺎﻤل ﺨطورة ﻟﻠﺘﻨﺸؤات ﻓﻲ اﻟﻤﺴﺘﻘﺒل‪.‬‬ ‫اﻟﺘﺤﻘق ﻤن ﻋدم وﺠود ﻓﺘق ﻟدى اﻟطﻔـل‪ ،‬وﻷن اﻟﻘـﯿﻼت اﻟﻛﺒﯿـرة ﻨـﺎد اًر‬
‫ﻤـﺎ ﺘـزول ﺘﻠﻘﺎﺌﯿـﺎً‪ .‬اﻟﻘــﯿﻼت اﻟﺘـﻲ ﺘﺴـﺘﻤر ﻟﻤــﺎ ﺒﻌـد ‪ 18-12‬ﺸـﻬر ﻫــﻲ‬
‫ﻗﯿﻼت ﻤﺘﺼﻠﺔ ﻋـﺎدة وﯿﻨﺒﻐـﻲ إﺼـﻼﺤﻬﺎ‪ .‬اﻹﺼـﻼح اﻟﺠ ارﺤـﻲ ﻤﻤﺎﺜـل‬
‫ﻹﺼــﻼح اﻟﻔﺘــق )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(346‬ﻤــن ﺨــﻼل ﺸــق أرﺒــﻲ‪ ،‬ﯿــﺘم‬
‫ﺘﺤدﯿــد اﻟﺤﺒــل اﻟﻤﻨــوي وﻨــزح ﺴ ـواﺌل اﻟﻘﯿﻠــﺔ إﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ رﺒــط اﻟﻨــﺎﺘﺊ‬
‫اﻟﻐﻤـدي ﺒﻤﺴـﺘوى ﻋ ٍ‬
‫ـﺎل‪ .‬إذا ﻛـﺎن ﻟــدى ﺼـﺒﻲ ﺒﻌﻤـر أﻛﺒـر ﻗﯿﻠـﺔ ﻤﺎﺌﯿــﺔ‬
‫ﻀﺨﻤﺔ‪ ،‬ﻓﺈﻨﻪ ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﯿﺘم إﺠراء ﺘﻨظﯿر ﺒطن ﺘﺸﺨﯿﺼـﻲ ﻟﺘﺤدﯿـد ﻤـﺎ‬
‫إذا ﻛـ ــﺎن اﻟﻨـ ــﺎﺘﺊ اﻟﻐﻤـ ــدي ﻤﻔﺘوﺤ ـ ـﺎً‪ ،‬وﻤـ ــﺎ إذا ﻛﺎﻨـ ــت اﻟﺤﻠﻘـ ــﺔ اﻟﺒﺎطﻨـ ــﺔ‬
‫ﻤﻐﻠﻘﺔ‪ ،‬وﻤن ﺜ ّم ﯿﻤﻛن إﺼﻼح اﻟﻘﯿﻠﺔ ﻤن ﺨﻼل ﺸق ﺼﻔﻨﻲ‪.‬‬
‫‪182‬‬
‫أﻟ ــم اﻟﺨﺎﺼـ ـرة أو ﻛ ــدﻤﺎت(‪ .‬ﯿﺠ ــب إﺠـ ـراء ﻗﺜطـ ـرة ﻤﺜﺎﻨﯿـ ـﺔ ﻤ ــﺎﻟم ﯿوﺠ ــد‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :546‬ﺭﺿﻮﺽ ﺍﻟﺴﺒﻴﻞ ﺍﻟﺒﻮﱄ ﺍﻟﺘﻨﺎﺳﻠﻲ‬
‫ﻨــزف ﻤــن ﺼــﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿــل ﻷﻨــﻪ ﻤؤﺸــر ﻋﻠــﻰ أذﯿــﺔ إﺤﻠﯿﻠﯿــﺔ ﻤﺤﺘﻤﻠـﺔ‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛــن أن ﯿزﯿــد إﻤ ـرار اﻟﻘﺜط ـرة‪ ،‬ﻓــﻲ ﺤﺎﻟــﺔ وﺠــود أذﯿــﺔ إﺤﻠﯿﻠﯿــﺔ‪ ،‬ﻤــن‬ ‫\‪ 1 %^1}^y ^a%%‬‬
‫اﻤﺘــداد اﻷذﯿــﺔ وﯿﺤـ ّـول اﻟﺘﻤــزق اﻟﺠزﺌــﻲ ﻟﻺﺤﻠﯿــل اﻟﻐﺸــﺎﺌﻲ إﻟــﻰ ﺘﻤــزق‬
‫اﻟﺴﺒﺒﯿﺎت‬
‫ﺘـﺎم‪ .‬ﻓـﻲ ﻫـؤﻻء اﻟﻤرﻀـﻰ‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ إﺠـراء ﺘﺼـوﯿر إﺤﻠﯿـل ارﺠـﻊ ﺒﺤﻘـن‬
‫اﻟﻤﺎدة اﻟظﻠﯿﻠـﺔ ﻓـﻲ اﻟﺼـﻤﺎخ ﺘﺤـت اﻟﺘﻨظﯿـر اﻟﺘـﺄﻟّﻘﻲ‪ .‬ﺘوﻀـﺢ اﻟﺼـور‬ ‫ﺘﻨـ ــﺘﺞ ﻤﻌظـ ــم اﻹﺼـ ــﺎﺒﺎت ﻓـ ــﻲ اﻟﺴـ ــﺒﯿل اﻟﺒـ ــوﻟﻲ اﻟﺘﻨﺎﺴـ ــﻠﻲ ﻋﻨـ ــد‬
‫اﻟﺸــﻌﺎﻋﯿﺔ اﻟﻤﺎﺌﻠــﺔ اﻤﺘــداد اﻹﺼــﺎﺒﺔ وﻓﯿﻤــﺎ إذا ﻛــﺎن اﻹﺤﻠﯿــل ﺴــﻠﯿﻤﺎً أو‬ ‫رض ﻛﻠﯿـ ــل أﺜﻨـ ــﺎء اﻟﺴـ ــﻘوط‪ ،‬اﻷﻨﺸـ ــطﺔ اﻟرﯿﺎﻀـ ــﯿﺔ أو‬
‫اﻷطﻔـ ــﺎل ﻋـ ــن ّ‬
‫ﺘﻤزﻗﺎً ﻓﯿﻪ‪.‬‬
‫أن ﻫﻨﺎك ّ‬ ‫ﺤ ـ ـوادث وﺴـ ــﺎﺌل اﻟﻨﻘـ ــل )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ .(72‬اﻷطﻔـ ــﺎل ﻫـ ــم أﻛﺜـ ــر‬
‫ﻋرﻀــﺔ ﻟﻺﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻛﻠﯿﻠــﺔ ﻤــن اﻟﺒــﺎﻟﻐﯿن‪ ،‬ﻷن دﻫــون اﻟﺠﺴــم‬
‫طـور ﻟﺘﻘﯿـﯿم اﻟﻛﻠﯿﺘـﯿن‪،‬‬
‫ﯿﺠـب إﺠـراء ‪ CT scan‬ﻟـوﻟﺒﻲ ﺜﻼﺜـﻲ اﻟ ّ‬
‫ﻟ ــدﯿﻬم أﻗ ــل وﻷن اﻟﻛﻠ ــﻰ ﻻ ﺘﻘ ــﻊ ﺨﻠ ــف اﻷﻀ ــﻼع ﻤﺒﺎﺸـ ـرة‪ .‬اﻷطﻔ ــﺎل‬
‫اﻟﺤﺎﻟ ــب واﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‪ .‬اﻟﺼ ــور اﻟﻤﺘ ــﺄﺨرة ﻤﻬﻤ ــﺔ ﻟﻛﺸ ــف ﺘﺴ ــرب اﻟ ــدم أو‬
‫اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﺸــذوذ ﻛﻠــوي ﺴــﺎﺒق‪ ،‬ﻤﺜــل اﺴﺘﺴــﻘﺎء ﻛﻠﯿــﺔ ﺜــﺎﻨوي ﻻﻨﺴــداد‬
‫اﻟﺒــول ﻤــن اﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ .‬إن ﻤﻼﺤظــﺔ وظﯿﻔـ ٍـﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ ّ‬
‫آﻨﯿــﺔ ﺜﻨﺎﺌﯿــﺔ اﻟﺠﺎﻨــب‬
‫اﻟوﺼ ــل اﻟﺤوﯿﻀ ــﻲ اﻟﺤ ــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﻛﻠﯿ ــﺔ ﺒﺸ ــﻛل ﻨﻌ ــل اﻟﺤﺼ ــﺎن أو ﻛﻠﯿ ــﺔ‬
‫ودون ﺘﺴــرب ﻟﻠﻤــﺎدة اﻟظﻠﯿﻠــﺔ ﯿﺴــﺘﺒﻌد اﻷذﯿــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﺸــدﯿدة ﻋــﺎدة‪.‬‬
‫ﺘﺼــﻨف اﻷذﯿــﺎت اﻟﻛﻠوﯿــﺔ وﻓﻘــﺎ ﻟﻤﻘﯿــﺎس اﻟــدرﺠﺎت ﻛﻤــﺎ ﻫــو ﻤﺒـ ّـﯿن ﻓــﻲ‬ ‫ﻫ ــﺎﺠرة‪ ،‬ﻫ ــم أﯿﻀـ ـﺎً أﻛﺜ ــر ﻋرﻀ ــﺔ ﻟﻺﺼ ــﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ‪ .‬ﯿﺴ ــﺒب ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً‬
‫اﻟــرض اﻟﻛﻠﯿــل ﻋﻠــﻰ اﻟــﺒطن أو اﻟﺨﺎﺼ ـرة إﺼــﺎﺒﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ‪ .‬ﻗــد ﯿﺴــﺒب‬
‫اﻟﺠدول ‪.1-546‬‬
‫اﻟﺴــﻘوط أذﯿــﺔ ﻨﺘﯿﺠــﺔ ﺘﺒــﺎطؤ اﻟﺴــرﻋﺔ ‪ ،deceleration‬اﻟﺘــﻲ ﺘــؤدي‬
‫‪ -1‬اﻷذﯿ ــﺎت اﻟﻛﻠوﯿ ــﺔ اﻟﺼ ــﻐﯿرة ﻫ ــﻲ اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً؛ ﺘﺸ ــﻤل ﺘﻛ ـ ّـدم‬
‫إﻟﻰ إﺼﺎﺒﺔ اﻟﺴوﯿﻘﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ ووﻗف ﺘدﻓق اﻟدم إﻟﻰ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ .‬ﻗـد ﯿﺴـﺒب‬
‫اﻟﺒﺎراﻨﺸﯿم اﻟﻛﻠـوي واﻟﺘﻤزﻗـﺎت اﻟﻘﺸـرﯿﺔ اﻟﻀـﺤﻠﺔ اﻟﺘـﻲ ﻻ ﺘﺼـﯿب‬
‫اﻟـرض اﻟﻛﻠﯿـل أﺴــﻔل اﻟـﺒطن ﺘﻤـزق اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ إذا ﻛﺎﻨـت ﻤﻤﺘﻠﺌـﺔ‪ .‬ﯿﺤــدث‬
‫اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺠﺎﻤﻊ‪.‬‬
‫ﺘﻤ ــزق اﻹﺤﻠﯿ ــل اﻟﻐﺸ ــﺎﺌﻲ ﻓ ــﻲ ‪ ٪5‬ﻤ ــن اﻟﻛﺴ ــور اﻟﺤوﻀـ ـﯿﺔ‪ .‬ﺘﺘ ارﻓ ــق‬
‫‪ -2‬اﻷذﯿــﺎت اﻟﻛﻠوﯿــﺔ اﻟﻛﺒﯿ ـرة ﺘﺸــﻤل اﻟﺘﻤزﻗــﺎت اﻟﻌﻤﯿﻘــﺔ اﻟﺘــﻲ ﺘﺼــﯿب‬ ‫أذﯿﺎت اﻟرﻛوب )اﻟطرﻓﯿن اﻟﺴﻔﻠﯿﯿن ﺒوﻀﻌﯿﺔ اﻟﺘﺒﺎﻋد( ﻋـﺎدة ﻤـﻊ رض‬
‫اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺠ ــﺎﻤﻊ‪ ،‬اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﺤطّﻤ ــﺔ وأذﯿ ــﺎت اﻟﺴ ــوﯿﻘﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿ ــﺔ‬ ‫اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺒﺼﻠﻲ‪.‬‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ )اﻟﺸﻛل ‪.(1-546‬‬
‫ﺘﺸــﻤل أﻋـراض وﻋﻼﻤــﺎت إﺼــﺎﺒﺔ اﻟﻤﺴــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــﺔ ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ‬
‫إن اﻟﻐﯿ ـ ــﺎب اﻟﻛﺎﻤ ـ ــل ﻟوظﯿﻔ ـ ــﺔ إﺤ ـ ــدى اﻟﻛﻠﯿﺘ ـ ــﯿن دون ﻀ ـ ــﺨﺎﻤﺔ‬
‫ّ‬ ‫ﻋﯿﺎﻨﯿــﺔ أو ﻤﺠﻬرﯿـﺔ‪ ،‬اﻟﻨــزف ﻤــن اﻟﺼــﻤﺎخ اﻟﺒــوﻟﻲ‪ ،‬أﻟــم ﺒطﻨـﻲ أو ﻓــﻲ‬
‫ﻤﻌﺎوﻀﺔ ﻓﻲ اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻘﺎﺒﻠﺔ )اﻟذي ﯿﺸﯿر إﻟﻰ اﻟﻐﯿﺎب اﻟﺨﻠﻘﻲ( ﯿﺠب‬ ‫اﻟﺨﺎﺼـرة‪ ،‬ﻛﺘﻠــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺨﺎﺼـرة‪ ،‬ﻛﺴـور اﻷﻀــﻼع اﻟﺴــﻔﻠﯿﺔ أو اﻟﻨـواﺘﺊ‬
‫أن ﯿﻌﺘﺒ ــر ﻤؤﺸـ ـ اًر ﻋﻠ ــﻰ أذﯿ ــﺔ ﻛﺒﯿـ ـرة ﻓ ــﻲ اﻟﺴ ــوﯿﻘﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـﺔ‪ .‬اﺴ ــﺘﺨدم‬ ‫ورم دﻤوﯿﺔ ﻋﺠﺎﻨﯿﺔ أو ﺼﻔﻨﯿﺔ‪.‬‬
‫اﻟﻘطﻨﯿﺔ اﻟﻤﻌﺘرﻀﺔ وأ ا‬
‫ﺘﺼـ ــوﯿر اﻷوﻋﯿـ ــﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﺴـ ــﺎﺒق ﻹﺠ ـ ـراء ﻤزﯿـ ــد ﻤـ ــن اﻟﺘﻘﯿـ ــﯿم‬
‫ﺘوﺠد أﯿﻀﺎً ﻓﻲ أﻛﺜر ﻤن ‪ ٪50‬ﻤن اﻟﺤﺎﻻت أذﯿـﺎت ﻛﺒـرى ﻓـﻲ‬
‫ﻟﻸذﯿــﺎت اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‪ ،‬وﺨﺎﺼــﺔ ﻋﻨــد اﻻﺸــﺘﺒﺎﻩ ﺒﺈﺼــﺎﺒﺔ اﻟﺴــوﯿﻘﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿــﺔ‬
‫اﻟ ـ ـ ـ ـ ــدﻤﺎغ‪ ،‬اﻟﺤﺒ ـ ـ ـ ـ ــل اﻟﺸ ـ ـ ـ ـ ــوﻛﻲ‪ ،‬اﻟﻬﯿﻛ ـ ـ ـ ـ ــل اﻟﻌظﻤ ـ ـ ـ ـ ــﻲ‪ ،‬اﻟـ ـ ـ ـ ـ ـرﺌﺘﯿن أو‬
‫اﻟﻛﻠوﯿ ـﺔ‪ ،‬وﺤﺎﻟﯿ ـﺎً ﻨــﺎد اًر ﻤــﺎ ُﯿﺴــﺘﺨدم ﻷن ﻫــؤﻻء اﻟﻤرﻀــﻰ ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻏﯿــر‬
‫أﻋﻀﺎء اﻟﺒطن‪.‬‬
‫ﻤﺴ ــﺘﻘرﯿن ﻫﯿﻤودﯿﻨﺎﻤﯿﻛﯿـ ـﺎً ﻛﻤ ــﺎ أن اﻟﺘ ــدﺒﯿر ﻻ ﯿﺘ ــﺄﺜر ﺒﺎﻟﻨﺘ ــﺎﺌﺞ ﺒﺸ ــﻛل‬
‫ﻛﺒﯿر‪ .‬ﻓﻲ ﺒﻌـض اﻟﺤـﺎﻻت‪ ،‬ﯿظﻬـر ﺒﺎﻟد ارﺴـﺔ ﺸـذوذ ﻛﻠـوي ﺴـﺎﺒق‪ .‬ﻗـد‬ ‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬
‫ﯿﻛون ﺘﻤزق اﻟوﺼـل اﻟﺤوﯿﻀـﻲ اﻟﺤـﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺴـدود ظﺎﻫرﯿـﺎً إذا ﻛﺎﻨـت‬
‫ﯿﺒدأ ﺘﻘﯿﯿم اﻟﻤرﯿض ﺒﻌد ﺘﺄﻤﯿن ﻤﺠرى ﻫواﺌﻲ ﻤﻨﺎﺴب ﻤـﻊ وﺠـود‬
‫اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺴﻠﯿﻤﺔ وﻟﻛن ﺒدون ظﻬور اﻟﺤﺎﻟب اﻟﺒﻌﯿد‪.‬‬
‫اﺴـ ــﺘﻘرار دﻤـ ــوي دﯿﻨـ ــﺎﻤﯿﻛﻲ )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ُ .(67‬ﯿﺴـ ــﺘطب إﺠ ـ ـراء‬
‫ﯿﻨﺒﻐﻲ اﻻﺸﺘﺒﺎﻩ ﺒوﺠود إﺼﺎﺒﺔ ﻗطـﻊ ﻤﻌﺘـرض ﻓـﻲ اﻹﺤﻠﯿـل ﻋﻨـد‬ ‫اﻟﺘﺼ ــوﯿر اﻟﻛﻠ ــوي ﻋﻨ ــد وﺠ ــود إﺼ ــﺎﺒﺔ ﺒطﻨﯿ ــﺔ ﺸ ــدﯿدة‪ ،‬ﺒﯿﻠ ــﺔ دﻤوﯿ ــﺔ‬
‫وﺠــود ﻛﺴــر ﺤوﻀ ـﻲ‪ .‬ﺘ ـرﺘﺒط اﻟﺨط ـورة ﺒﺸــﻛل ﻤﺒﺎﺸــر ﺒﻌــدد اﻟﻔــروع‬ ‫ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ أو أﻛﺜر ﻤن ‪ 50‬ﻛرﯿﺔ ﺤﻤراء ﻓـﻲ ﺴـﺎﺤﺔ ﻋﺎﻟﯿـﺔ اﻟﻘـوة أو ﻋﻨـد‬
‫اﻟﻌﺎﻨﯿﺔ اﻟﻤﻛﺴورة وﻤﺎ إذا ﻛﺎن ﻫﻨﺎك اﻨﻔﺼﺎل ﻓﻲ اﻻرﺘﻔﺎق اﻟﻌﺎﻨﻲ أو‬ ‫اﻻﺸــﺘﺒﺎﻩ ﺒﺈﺼــﺎﺒﺔ ﻛﻠوﯿــﺔ )إﺼــﺎﺒﺔ ﺒﺘﺒــﺎطؤ اﻟﺴــرﻋﺔ ‪،deceleration‬‬
‫‪183‬‬
 ‫اﻟﻌـــــﻼج‬ ‫اﻨزﯿﺎح اﻟﻘوس اﻟﻌﺎﻨﯿﺔ اﻟﺨﻠﻔﯿﺔ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـﻲ إﺠـراء ﺘﻘﯿـﯿم ﺸـﻌﺎﻋﻲ ﺒﺘﺼـوﯿر‬
‫اﻹﺤﻠﯿل اﻟراﺠﻊ إذا ﻛـﺎن ﻫﻨـﺎك دم ﻓـﻲ اﻟﺼـﻤﺎخ اﻟﺒـوﻟﻲ أو اﻟﻤﻬﺒﻠـﻲ‪،‬‬
‫ﯿﺘم ﺘدﺒﯿر اﻷذﯿـﺎت اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟﺼـﻐﯿرة ﻤﺜـل اﻟﻛـدﻤﺎت ﻋـن طرﯿـق‬
‫ﻋدم اﻟﻘدرة ﻋﻠﻰ اﻟﺘﺒوﯿل وورم دﻤوي ﻋﺠﺎﻨﻲ أو ﻗﻀﯿﺒﻲ‪.‬‬
‫اﻟ ارﺤ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺴـ ـرﯿر وﻤراﻗﺒ ــﺔ اﻟﻌﻼﻤ ــﺎت اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ ﺤﺘ ــﻰ زوال اﻟﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫اﻟوﺼف‬ ‫اﻟدرﺠﺔ‬
‫وﺤس اﻻﻨزﻋﺎج اﻟﺒطﻨﻲ أو ﻓﻲ اﻟﺨﺎﺼرة‪ .‬ﯿﺘم ﻗﺒول اﻷطﻔﺎل‬ ‫اﻟدﻤوﯿﺔ ّ‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺄذﯿﺔ ﻛﻠوﯿﺔ ﻛﺒﯿرة ﻋﺎدة إﻟﻰ وﺤدة اﻟﻌﻨﺎﯿـﺔ اﻟﻤرﻛـزة ﻟﻤراﻗﺒـﺔ‬ ‫ﺘﻛدم ﻛﻠوي أو ورم دﻤوي ﺘﺤت اﻟﻤﺤﻔظﺔ‬
‫ّ‬ ‫‪1‬‬

‫اﻟﻌﻼﻤ ــﺎت اﻟﺤﯿوﯿ ــﺔ وﻨﺘ ــﺎج اﻟﺒ ــول ﺒﺸ ــﻛل ﻤﺴ ــﺘﻤر‪ .‬ﻛﻤ ــﺎ ﯿ ــﺘم أﯿﻀـ ـﺎً‬ ‫ورم دﻤــوي ﻤﺤـ ّـدد ﻤﺤــﯿط ﺒﺎﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬ﺘﻬﺘــك ﺒﺎراﻨﺸــﯿﻤﻲ‬ ‫‪2‬‬

‫إﻋطـﺎء اﻟﺼـﺎدات اﻟورﯿدﯿـﺔ‪ .‬ﯿـﺘم ﺘــدﺒﯿر ﻫـذﻩ اﻹﺼـﺎﺒﺎت أﯿﻀـﺎً ﺒﺸــﻛل‬ ‫أﻗــل ﻤــن ‪ 1‬ﺴــم‪ ،‬ﻋــدم وﺠــود ﺘﺴــرب ﺒــوﻟﻲ‪ .‬ﺠﻤﯿــﻊ‬

‫دك‬
‫ﻤﺤـ ــﺎﻓظ ﻏﯿـ ــر ﺠ ارﺤـ ــﻲ‪ ،‬ﻷن ﻟﻔﺎﻓـ ــﺔ ‪ Gerota‬ﻏﺎﻟﺒ ـ ـﺎً ﻤـ ــﺎ ﺘﻘـ ــوم ﺒ ـ ـ ّ‬ ‫ﻤﺘوﻀـﻌﺔ ﻓـﻲ اﻟﺤﯿــز‬
‫ّ‬ ‫اﻟ ﱡﺸـدف اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻗﺎﺒﻠـﺔ ﻟﻠﺤﯿـﺎة؛‬

‫اﻟﻨ ـ ــزف اﻟﻛﻠـ ـ ـوي‪ ،‬ﻛﻤ ـ ــﺎ ﯿﻤﻛ ـ ــن أن ﯿﺤ ـ ــدث ﺸ ـ ــﻔﺎء ﺴـ ـ ـرﯿﻊ ﻟﻠﺒﺎراﻨﺸ ـ ــﯿم‬ ‫اﻟﻛﻠوي ﺨﻠف اﻟﺼﻔﺎق‬

‫اﻟﻤﺼﺎب ﺤﺘﻰ ﻤﻊ وﺠود ﺘﺴرب ﺒوﻟﻲ ﻛﺒﯿر‪.‬‬ ‫ورم دﻤــوي ﻤﺤـ ّـدد ﻤﺤــﯿط ﺒﺎﻟﻛﻠﯿــﺔ‪ ،‬ﺘﻬﺘــك ﺒﺎراﻨﺸــﯿﻤﻲ‬ ‫‪3‬‬

‫أﻛﺒر ﻤن ‪ 1‬ﺴم‪ ،‬ﻋدم وﺠود ﺘﺴرب ﺒـوﻟﻲ‪ ،‬اﻟ ﱡﺸـدف‬

‫ﯿﺨﻀﻊ ‪ ٪10‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤن اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺄذﯿـﺔ ﻛﻠوﯿـﺔ ﻛﺒﯿـرة‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻗد ﺘﻛون ﻗﺎﺒﻠﺔ ﻟﻠﺤﯿﺎة أو ﻤﺘﻤوﺘﺔ‬
‫ﻟﻼﺴﺘﻘﺼ ـ ــﺎء اﻟﺠ ارﺤ ـ ــﻲ ﺒﺴ ـ ــﺒب ﻋ ـ ــدم اﻻﺴ ـ ــﺘﻘرار اﻟﻬﯿﻤودﯿﻨ ـ ــﺎﻤﯿﻛﻲ‪،‬‬
‫ﺘﻬﺘك ﻤﻤﺘد إﻟـﻰ اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﺠـﺎﻤﻊ ﻤـﻊ ﺘﺴـرب ﺒـوﻟﻲ‪،‬‬ ‫‪4‬‬
‫اﻟﺘﺴــرب اﻟﻤﺴــﺘﻤر‪ ،‬أو ﺒﯿﻠــﺔ دﻤوﯿــﺔ ﻤﺴــﺘﻤرة أو ﻹﺼــﻼح ﺘﺸــوﻩ ﻛﻠـوي‬
‫ﺨﻠﻘﻲ‪ .‬ﻗد ﯿﻛون ﻤن اﻟﺼﻌب ﺘﺤدﯿـد اﻟﺒﺎراﻨﺸـﯿم اﻟطﺒﯿﻌـﻲ واﻟﻤﺘﻤـوت‪،‬‬ ‫اﻟ ﱡﺸدف اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻗد ﺘﻛون ﻗﺎﺒﻠﺔ ﻟﻠﺤﯿﺎة أو ﻤﺘﻤوﺘﺔ‬

‫ﻛﻤ ــﺎ أن اﺤﺘﻤ ــﺎل اﻻﻀ ــطرار إﻟ ــﻰ إ ازﻟ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻛﺒﯿ ــر‪ .‬ﻋﻨ ــد إﺠـ ـراء‬ ‫أو أذﯿﺔ اﻟﺠﻤﻠﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟرﺌﯿﺴﯿﺔ ﻤﻊ ﻨـزف‬

‫اﺴﺘﻘﺼﺎء ﺠراﺤﻲ ﻤن أﺠل إﺼﺎﺒﺎت اﻟﺒطن اﻷﺨرى ﻓﺈﻨﻪ ﯿﺘم ﻓﺤص‬ ‫ﻤﺤدود‬

‫اﻟﻛﻠﯿ ـ ــﺔ اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﺔ أﯿﻀـ ـ ـﺎً‪ .‬إذا ﻛ ـ ــﺎن ﻫﻨ ـ ــﺎك ﺘﺴ ـ ــرب ﻤﺴ ـ ــﺘﻤر ﺒﺴ ـ ــﺒب‬ ‫ﻛﻠﯿ ـ ــﺔ ﻤﺤطّﻤ ـ ــﺔ ﺒﻛﺎﻤﻠﻬ ـ ــﺎ‪ .‬ﺒوﺠ ـ ــود ﺘﻤزﻗ ـ ــﺎت ﻛﺒﯿـ ـ ـرة‬ ‫‪5‬‬

‫اﻻﻨﺴ ـ ــداد اﻟﻤﺘﻘط ـ ــﻊ ﻟﻠﺤﺎﻟ ـ ــب ﺒﺨﺜـ ـ ـرة دﻤوﯿـ ـ ـﺔ‪ ،‬ﻓ ـ ــﺈن إدراج دﻋﺎﻤـ ـ ـﺔ ‪J‬‬ ‫ﻤﺘﻌــددة أﻛﺒــر ﻤــن ‪ 1‬ﺴــم ﻤﺘراﻓﻘــﺔ ﻤــﻊ ﻋــدة ُﺸــدف‬

‫اﻟﻤزدوﺠــﺔ اﻟﻤؤﻗﺘ ـﺔ ﺒــﯿن اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ ﺒواﺴــطﺔ اﻟﺘﻨظﯿــر ﻗــد ﯿﺴــﺎﻋد‬ ‫ﻤﺘﻤوﺘﺔ أو أذﯿﺔ اﻟﺠﻤﻠـﺔ اﻟوﻋﺎﺌﯿـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻟرﺌﯿﺴـﯿﺔ‬

‫ﻓ ــﻲ اﻟﻌ ــﻼج‪ .‬إن اﺴﺘﺌﺼ ــﺎل اﻟﻛﻠﯿ ــﺔ ﻀ ــروري إذا أﺼ ــﯿﺒت اﻟﺴ ــوﯿﻘﺔ‬ ‫ﻤﻊ ﻨزف ﻏﯿر ﻤﺴﯿطر ﻋﻠﯿﻪ‪ ،‬اﻗﺘﻼع ّﺴرة اﻟﻛﻠﯿﺔ‬

‫اﻟﻛﻠوﯿـﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن إﻨﻘــﺎذ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻓﻘــط ﻋــن طرﯿــق إﻋــﺎدة اﻟﺘوﻋﯿـﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ‬
‫ﺒﺸﻛل ﻋﺎﺠل وذﻟك إذا ﺘم اﻻﺴﺘﻘﺼـﺎء اﻟﺠ ارﺤـﻲ ﻟﻠﻛﻠﯿـﺔ ﻓـﻲ ﻏﻀـون‬
‫‪ 3-2‬ﺴ ـ ـﺎﻋﺎت ﻤـ ــن اﻹﺼـ ــﺎﺒﺔ‪ .‬ﻋﻤﻠﯿ ـ ـﺎً‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ إﺠ ـ ـراء اﻻﺴﺘﻘﺼـ ــﺎء‬
‫اﻟﺠراﺤﻲ ﻟﺠﻤﯿﻊ اﻷذﯿﺎت اﻟﺜﺎﻗﺒﺔ ﻟﻠﻛﻠﯿﺔ‪.‬‬

‫ﺒﺎﻹﻀــﺎﻓﺔ إﻟــﻰ ﻓﻘــدان اﻟوظﯿﻔــﺔ اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻓــﺈن اﻻﺨــﺘﻼط طوﯿــل‬

‫اﻷﻤد اﻟرﺌﯿﺴﻲ ﻟﻺﺼﺎﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻫو ﻓرط اﻟﺘـوﺘر اﻟﺸـرﯿﺎﻨﻲ اﻟﻤﺘواﺴـط‬
‫ﺒ ــﺎﻟرﯿﻨﯿن‪ .‬اﻷطﻔ ــﺎل اﻟ ــذﯿن ﺘﻌرﻀـ ـوا ﻹﺼ ــﺎﺒﺎت ﻛﻠوﯿ ــﺔ ﺸ ــدﯿدة ﯿﺠ ــب‬
‫ﻗﯿﺎس اﻟﻀﻐط اﻟدﻤوي ﻋﻨدﻫم ﺒﺸﻛل دوري ﻓـﻲ ﺤـﺎل ﺒﻘـﺎء أي ﺸـذوذ‬
‫ﻛﻠوي ﻟدﯿﻬم‪.‬‬

‫اﻷذﯿﺎت اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ ﻋﻼﺠﯿﺔ اﻟﻤﻨﺸﺄ ﻋﺎدة‪ .‬ﺘﺘطﻠب أذﯿـﺎت اﻟﺤﺎﻟـب‬

‫ﺒﺎﻟرﻀوض اﻟﻛﻠﯿﻠﺔ أو اﻟﺜﺎﻗﺒﺔ اﻫﺘﻤﺎﻤﺎً ﻓورﯿﺎً ﻤن ﻗﺒل اﻟﺠراح‪.‬‬
‫‪184‬‬
‫ﻟﻔﺎﺌف ﺸﻌر ﻀـﺎﻏطﺔ ﻤﻬﻤﻠـﺔ أو ﻗـد ﺘﻛـون إﺼـﺎﺒﺔ اﺨﺘﻨﺎﻗﯿـﺔ‪ .‬ﯿﻼﺤـظ‬ ‫ﻋﻨــدﻤﺎ ﺘﻛــون ﻗﺜط ـرة اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ﻤﻤﻛﻨــﺔ ُﯿﺠــرى ﺘﺼــوﯿرﻫﺎ ﺒﺘﺴ ـرﯿب‬
‫ﻋــﺎدة اﻨﻘﺒــﺎض ﻀــﯿق ﺠــداً ﻤــﻊ أﻟــم وﺘــورم ﺸــدﯿد ﻓــﻲ اﻟﻘطﻌــﺔ اﻟﺒﻌﯿــدة‬ ‫اﻟﻤـ ــﺎدة اﻟظﻠﯿﻠـ ــﺔ ﻋﺒـ ــر اﻟﻘﺜطـ ــرة ﺒﺎﻟﺠﺎذﺒﯿـ ــﺔ‪ ،‬وﺒﺸـ ــﻛل ﻤﺜـ ــﺎﻟﻲ ﯿﺴـ ــﺘﺨدم‬
‫ﻟﻠﻘﻀـ ــﯿب‪ .‬ﯿـ ــؤدي ﺘﺤدﯿـ ــد وﻗطـ ــﻊ ﻟﻔـ ــﺎﺌف اﻟﺸـ ــﻌر إﻟـ ــﻰ زوال ﻓـ ــوري‬ ‫اﻟﺘﻨظﯿر اﻟﺘﺄﻟﻘﻲ‪ .‬ﺘؤﺨـذ ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﺼـور ﻤﺴـطﺤﺔ وﻤﺎﺌﻠـﺔ; وﯿﻨﺒﻐـﻲ أﯿﻀـﺎً‬
‫ﻟﻠوذﻤـ ــﺔ‪ .‬وﯿﻨﺒﻐـ ــﻲ ﺘﻘﯿـ ــﯿم اﻟﺘوﻋﯿـ ــﺔ اﻟدﻤوﯿـ ــﺔ ﻟﻺﺤﻠﯿـ ــل واﻟﻘﻀـ ــﯿب ﺒﻌـ ــد‬ ‫إﺠ ـراء ﺼــور ﺒﻌــد اﻟﺘﺒوﯿــل ﻷﻨــﻪ ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻟﺤــﺎﻻت ﯿﻛــون اﻟﺘﺴــرب‬
‫ﺘﺤرﯿـر ﻟﻔـﺎﺌف اﻟﺸـﻌر‪ .‬ﻗـد ﯿﻌـﺎﻨﻲ اﻟـذﻛور اﻟﻤراﻫﻘـون اﻟـذﯿن ﯿﻤﺎرﺴــون‬ ‫ﺨﻔﯿﺎً واﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻤﻤﺘﻠﺌﺔ‪.‬‬
‫اﻟﺠﻨس ﺒﺸﻛل ﻋﻨﯿف ﻟﻠﻐﺎﯿﺔ ﻤن ﺘﻤزق أﺤد اﻷﺠﺴﺎم اﻟﻛﻬﻔﯿﺔ‪ .‬ﯿﺤدث‬
‫ﺘﻛـ ــون ﺘﻤزﻗ ـ ـﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨـ ــﺔ داﺨـ ــل اﻟﺼـ ــﻔﺎق أو ﺨـ ــﺎرج اﻟﺼـ ــﻔﺎق‪.‬‬
‫ـﺎء ٕواﺼـ ــﻼﺤﺎً‬
‫ﻟـ ــدﯿﻬم ﺘـ ــورم ﺸ ـ ـدﯿد ﻓـ ــﻲ اﻟﻘﻀـ ــﯿب وﯿﺘطﻠﺒـ ــون اﺴﺘﻘﺼـ ـ ً‬ ‫ﺘﺘطﻠــب ﻛــل اﻟﺘﻤزﻗــﺎت داﺨــل اﻟﺼــﻔﺎق إﺼــﻼﺤﺎً ﺠراﺤﯿ ـﺎً‪ .‬ﻗــد ﺘُﻌــﺎﻟﺞ‬
‫ﺠراﺤﯿـﺎً إﺴــﻌﺎﻓﯿﺎً‪ .‬ﯿﺘطﻠــب أﯿﻀـﺎً اﻟــذﻛور اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒرﻀــوض ﺜﺎﻗﺒــﺔ‬
‫اﻟﺘﻤزﻓـ ــﺎت اﻟﺼـ ــﻐﯿرة ﺨـ ــﺎرج اﻟﺼـ ــﻔﺎق ﺒـ ــﺎﻟﻨزح ﻋﺒـ ــر اﻟﻘﺜط ـ ـرة وﻟﻛﻨﻬـ ــﺎ‬
‫ﻟﻠﻘﻀﯿب إﺠراء ﺘﻨﻀﯿر ٕواﺼﻼح إﺴﻌﺎﻓﻲ‪.‬‬
‫ﺘﺘطﻠب ﻋﺎدة ﻋﻼﺠﺎً ﺠراﺤﯿﺎً‪.‬‬
‫اﻷذﯿ ــﺎت اﻟﺨﺼ ــوﯿﺔ ﻏﯿ ــر ﺸ ــﺎﺌﻌﺔ ﻨﺴ ــﺒﯿﺎً ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل ﺒﺴ ــﺒب‬
‫ﻋ ـ ــﻼج إﺼ ـ ــﺎﺒﺎت اﻹﺤﻠﯿ ـ ــل اﻟﻐﺸ ـ ــﺎﺌﻲ ِﺨ ّ‬
‫ﻼﻓﯿ ـ ــﺔ‪ .‬اﻟﻤﻀ ـ ــﺎﻋﻔﺎت‬
‫ﺼﻐر ﺤﺠم اﻟﺨﺼﻰ وﺤرﻛﺘﻬﺎ داﺨل اﻟﺼﻔن‪ .‬ﺘﻨﺠم ﻫذﻩ اﻷذﯿﺎت‬ ‫اﻟرﺌﯿﺴـ ــﯿﺔ اﻟﻤﺘـ ــﺄﺨرة ﻟﺘﻤـ ــزق اﻹﺤﻠﯿـ ــل اﻟﻐﺸـ ــﺎﺌﻲ ﻫـ ــﻲ ﺨﻠـ ــل اﻟوظﯿﻔـ ــﺔ‬

‫ﻋﺎدة ﻋن رض ﻛﻠﯿل ﺨﻼل اﻟﻔﻌﺎﻟﯿﺎت اﻟرﯿﺎﻀﯿﺔ‪ .‬ﯿﺤدث ﻟـدﯿﻬم‬ ‫اﻻﻨﺘﺼــﺎﺒﯿﺔ‪ ،‬ﺘﻀ ــﯿق اﻹﺤﻠﯿ ــل وﺴ ــﻠس اﻟﺒ ــول‪ ،‬وﯿﻬ ــدف اﻟﻌ ــﻼج إﻟ ــﻰ‬

‫ﻤﻀ ـ ـ ــض‬ ‫اﻟﺘﻘﻠﯿل ﻤن ﻤﺨﺎطر ﻫذﻩ اﻟﻤﺸﺎﻛل‪ .‬ﯿوﺠد ﻓﻲ ﻛﺜﯿـر ﻤـن اﻷﺤﯿـﺎن ورم‬
‫ﻋـ ـ ــﺎدة ﺘ ـ ـ ــورم ﺸـ ـ ــدﯿد ﻓ ـ ـ ــﻲ اﻟﺼـ ـ ــﻔن‪ ،‬أﻟ ـ ـ ــم ﺨﺼـ ـ ــوي ﻤ ـ ـ ــﻊ َ‬
‫دﻤوي ﺤوﻀﻲ ﻛﺒﯿر ﻤﻊ ُدﻛﺎك‪ ،‬ﻗـد ﺘﻛـون ﻤﺤﺎوﻟـﺔ إﺼـﻼح اﻹﺼـﺎﺒﺔ‬
‫)اﻟﺸــﻛل ‪ .(A2-546‬ﺘظﻬــر اﻷﻤ ـواج ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﺘﻤــزق اﻟﻐﻼﻟــﺔ‬
‫ﺒﺸﻛل ﻓوري ﺼـﻌﺒﺎً ﻤـن اﻟﻨﺎﺤﯿـﺔ اﻟﻔﻨﯿـﺔ وﺘـؤدي إﻟـﻰ ﻨـزف ﺸـدﯿد‪ .‬ﺘـﺘم‬
‫اﻟﺒﯿﻀــﺎء )وﻫ ـﻲ ﻤﺤﻔظ ــﺔ اﻟﺨﺼــﯿﺔ( واﻟﻨــزف اﻟﻤﺤ ــﯿط‪ .‬ﯿزﯿــد اﻟﻌ ــﻼج‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻷوﻟﯿﺔ ﻟﻠﻌدﯿد ﻤن ﻫذﻩ اﻹﺼﺎﺒﺎت ﻋن طرﯿـق ﻓﻐـر اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ‬
‫اﻟﺠ ارﺤ ـ ـ ــﻲ اﻟﻔ ـ ـ ــوري ﻟﻺﺼ ـ ـ ــﺎﺒﺎت اﻟﺨﺼ ـ ـ ــوﯿﺔ ﻤ ـ ـ ــن ﻤﻌ ـ ـ ــدل إﻨﻘﺎذﻫ ـ ـ ــﺎ‬
‫ﻓوق اﻟﻌﺎﻨﻲ اﻟﻤؤﻗت واﺴﺘﻤ ارر ﻨـزح اﻟﻤﺜﺎﻨـﺔ ﻟﻤـدة ‪ 6-3‬أﺸـﻬر‪ .‬وﻓﯿﻤـﺎ‬
‫)اﻟﺸـ ــﻛل ‪ .(B2-546‬ﻗـ ــد ﺘﺤـ ــدث إﺼـ ــﺎﺒﺔ ﻏﯿـ ــر ﺸـ ــﺎﺌﻌﺔ ﻫـ ــﻲ أذﯿـ ــﺔ‬
‫ﺒﻌد ﯿﻤﻛن إﺠراء ﺘﺼﻨﯿﻊ اﻹﺤﻠﯿل ﺒﺎﻟﻔﺘﺢ اﻟﺠراﺤﻲ أو ﺒﺎﻟﺘﻨظﯿر‪ .‬ﺒـدﻻً‬
‫اﻟ ّﺴـ ّﺤﺎب ‪ ،zipper‬واﻟﺘــﻲ ﺘﺼــﯿب اﻟﺼــﻔن أو اﻟﻘﻠﻔــﺔ‪ .‬وﺘﺸــﺎﻫد ﻋــﺎدة‬
‫ﻤــن ذﻟــك‪ ،‬ﺤــﺎول اﻟـﺒﻌض ﺘﺤﻘﯿــق اﺴــﺘﻤ اررﯿﺔ ﻤﺠــرى اﻹﺤﻠﯿــل ﺒوﻀــﻊ‬
‫ﻓﻲ اﻟذﻛور اﻟذﯿن ﻻ ﯿرﺘدون اﻟﻤﻼﺒس اﻟداﺨﻠﯿﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛن ﻗطﻊ اﻟ ّﺴ ّﺤﺎب‬
‫ﻗﺜطرة ﺘﺤت اﻟﺘﺨدﯿر وﺘرﻛﻬﺎ ﻓﻲ اﻹﺤﻠﯿل ﻟﻌدة أﺸﻬر‪ .‬ﯿﺘطﻠـب ﻫـؤﻻء‬
‫ﺒواﺴطﺔ ﻗﺎطﻌﺎت اﻟﻌظﺎم أو اﻟﻤﻌﺎدن‪ .‬اﻟﺘﻬدﺌﺔ ﻏﯿر ﻀرورﯿﺔ ﻋﺎدة‪.‬‬ ‫اﻟﻤرﻀﻰ ﻋﺎدة ﺘﺼﻨﯿﻊ إﺤﻠﯿل ﻤﻔﺘوح ﻻﺤﻘﺎً‪.‬‬

‫إﺼﺎﺒﺔ اﻟﻘﻀﯿب ﻏﯿر ﺸﺎﺌﻌﺔ‪ .‬إن ﺨطر ﺨﺘﺎن اﻟوﻟدان ﺒواﺴطﺔ‬

‫ﻤﻠﻘـ ــط ‪ Mogen‬ﻫـ ــو ﺒﺘـ ــر ﺤﺸـ ــﻔﺔ ﺠزﺌـ ــﻲ أو ﻛﺎﻤـ ــل‪ .‬ﯿﻤﻛـ ــن إﺠ ـ ـراء‬
‫اﻟﻤﺴﺘﺄﺼل‬
‫اﻹﺼﻼح اﻟﺠراﺤﻲ اﻟﻔوري ﻏﺎﻟﺒﺎً ﺒﺈﻋﺎﻀﺔ ﻨﺴﯿﺞ اﻟﺤﺸﻔﺔ ُ‬
‫ﺒطﻌــم ﺤـ ّـر ‪ .free graft‬ﯿﺘﻌــرض ﺒﻌــض اﻟــذﻛور اﻟــذﯿن ﯿﺘــدرﺒون‬
‫ﻋﻠــﻰ اﻟﻤرﺤــﺎض ﻷذﯿــﺔ ﺤﺸــﻔﺔ اﻟﻘﻀــﯿب إذا ﺴــﻘط ﻏطــﺎء اﻟﻤرﺤــﺎض‬
‫أﺜﻨــﺎء اﻟﺘﺒــول‪ .‬ﯿﺤــدث ﻟــدﯿﻬم ﻏﺎﻟﺒـﺎً ورم دﻤــوي ﯿﻐطــﻲ اﻟﻨﺼــف اﻟﺒﻌﯿــد‬
‫ﻟﻠﺤﺸ ــﻔﺔ‪ .‬ﻻ ﺘوﺠ ــد ﺼ ــﻌوﺒﺔ ﻓ ــﻲ اﻟﺘﺒ ــول ﻋ ــﺎدة وﻟ ــﯿس ﻫﻨ ــﺎك ﺤﺎﺠ ــﺔ‬
‫ﻹﺠراء ﺘﻘﯿﯿم واﺴﻊ‪ .‬ﯿﺤدث ﻓـﻲ ﺒﻌـض اﻟرﻀـﻊ اﻟـذﻛور أذﯿـﺔ ﺒواﺴـطﺔ‬
‫‪185‬‬
 ‫
‪ STONE FORMATIONa%^y‬‬ ‫ﺍﻟﻔﺼﻞ ‪ :547‬ﺍﻟﺘﺤﺼ‪‬ﻲ ﺍﻟﺒﻮﱄ‬
‫ﺘﺤﺘ ــوي ‪ ٪90‬ﺘﻘرﯿﺒـ ـﺎً ﻤ ــن اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ ﻋﻠ ــﻰ اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‬
‫ﻛﻤﻛ ــون رﺌﯿﺴ ــﻲ‪ ،‬وﯿﺘﻛ ــون ‪ ٪60‬ﻤ ــن أوﻛﺴ ــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‪ .‬ﺘﺘﻛ ــون‬ ‫^‪ }^a%‬‬
‫ﻤﻌظــم اﻟﺤﺼــﯿﺎت »اﻟﺘﻠﻘﺎﺌﯿــﺔ« ﻤــن اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم‪ ،‬أوﻛﺴــﺎﻻت أو ﺒﻠــورات‬
‫ﯿـرﺘﺒط اﻟﺘﺤﺼــﻲ اﻟﺒــوﻟﻲ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﺒﻌواﻤــل وراﺜﯿــﺔ‪ ،‬ﻤﻨﺎﺨﯿــﺔ‪،‬‬
‫اﻟﻔوﺴـ ــﻔﺎت; وﯿﻨـ ــﺘﺞ اﻟـ ــﺒﻌض اﻵﺨـ ــرﻋن ﺤﻤـ ــض اﻟﺒـ ــول‪ ،‬اﻟﺴﯿﺴـ ــﺘﯿن‪،‬‬
‫ﺒﻠــورات اﻷﻤوﻨﯿــوم‪ ،‬أو ﺒﻠــورات اﻟﻔوﺴــﻔﺎت أو ﻤ ـزﯿﺞ ﻤــن ﻫ ـذﻩ اﻟﻤ ـواد‬ ‫ﻏذاﺌﯿـ ــﺔ‪ ،‬واﻟﺤﺎﻟـ ــﺔ اﻻﺠﺘﻤﺎﻋﯿـ ــﺔ واﻻﻗﺘﺼـ ــﺎدﯿﺔ‪ .‬ﻨﺴـ ــﺒﺔ اﻟﺤـ ــدوث ﻓـ ــﻲ‬
‫)اﻟﺠ ــدول ‪ .(1-547‬ﺘـــزداد ﺨطـ ـورة ﺘﺸـ ـ ّﻛل اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت ﻤ ــﻊ ازدﯿـ ــﺎد‬ ‫ازدﯿﺎد‪ :‬ﻓﻲ ﻋﺎم ‪ ،1996‬ﺒﻠﻎ ﻤﻌدل اﻟﺘﺤﺼـﻲ اﻟﺒـوﻟﻲ اﻟﻌرﻀـﻲ ‪7.9‬‬
‫ﺘرﻛﯿ ــز اﻟﻤﺜﺒط ــﺎت اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ‪.‬‬
‫ﺘرﻛﯿ ــز ﻫ ــذﻩ اﻟﺒﻠ ــورات وﯿﻘـ ـ ّل ﻤ ــﻊ ازدﯿ ــﺎد ا‬
‫ا‬
‫ﻓــﻲ ‪ ،10،000‬ﺒﯿﻨﻤ ــﺎ ﺒﻠــﻎ ﻓــﻲ ﻋ ــﺎم ‪ 18.5 / 2007‬ﻓ ــﻲ ‪.10000‬‬
‫اﻟﺤﺼــﯿﺎت اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻤــن اﻟﺒﻠــورات اﻟﺘــﻲ ﺘﺘﺸــﻛل ﻋﻠــﻰ اﻟﻛــﺄس‬ ‫ﺘﺘطــور َ‬
‫وﺘﺘـ ـ ـراﻛم ﺤﺘ ـ ــﻰ ﺘﺘﺸـ ـ ـ ّﻛل اﻟﺤﺼ ـ ــﺎة‪ .‬اﻟﺤﺼ ـ ــﯿﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـ ـ ـﺔ ﻗ ـ ــد ﺘﻛ ـ ــون‬ ‫اﻟﻤراﻫﻘون أﻛﺜر ﻋرﻀﺔ ﻟﻺﺼﺎﺒﺔ ﺒﺎﻟﺘﺤﺼﻲ اﻟﻌرﻀﻲ ب ‪ 10‬ﻤـرات‬
‫ﺤﺼﯿﺎت ﺘﺸـﻛﻠت ﻓـﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ وﺘﺤرﻛـت ﺤﺘـﻰ أﺴـﻔل اﻟﺤﺎﻟـب‪ ،‬أو أﻨﻬـﺎ‬
‫ﻤﻘﺎرﻨـﺔ ﻤـﻊ اﻷطﻔـﺎل ‪ 3-0‬ﺴـﻨﺔ‪ .‬ﺘُﻌـزى اﻟزﯿـﺎدة ﻓـﻲ اﻟﺘﺤﺼـﻲ اﻟﺒــوﻟﻲ‬
‫ﺤﺼﯿﺎت ﻤﺜﺎﻨﯿﺔ ﺒدﺌﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة إﻟــﻰ اﻟﺴــﻤﻨﺔ واﻟﺘﻐﯿـرات ﻓــﻲ اﻟﻌــﺎدات اﻟﻐذاﺌﯿــﺔ‪،‬‬
‫ﯿدﻋم اﻨﺨﻔﺎض ﺤﺠم اﻟﺒول‪ ،‬اﻨﺨﻔـﺎض ‪ PH‬اﻟﺒـول‪ ،‬اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم‪،‬‬
‫اﻟﺼــودﯿوم‪ ،‬اﻷوﻛﺴــﺎﻻت واﻟﯿــورات ﺘﺸــﻛﯿل اﻟﺤﺼــﯿﺎت‪ .‬ﻫﻨــﺎك اﻟﻌدﯿــد‬ ‫ﻤﺜــل زﯿ ــﺎدة اﻟـ ـوارد ﻤــن اﻟﺼ ــودﯿوم واﻟﻔرﻛﺘ ــوز واﻨﺨﻔــﺎض اﻟـ ـوارد ﻤ ــن‬
‫ﻤــن اﻟﻤ ـواد ﻏﯿــر اﻟﻌﻀــوﯿﺔ )ﻤﺜ ـل اﻟﺴــﯿﺘرات‪ ،‬اﻟﻤﻐﻨﯿزﯿــوم( واﻟﻌﻀــوﯿﺔ‬
‫اﻟﻤﺎء واﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‪.‬‬
‫)ﻤﺜ ـ ــل ﻏﻠﯿﻛو أزﻤﯿﻨوﻏﻠﯿﻛـ ـ ــﺎﻨز‪ (osteopontin ،‬اﻟﺘـ ـ ــﻲ ﺘﺜـ ـ ــﺒط ﺘﺸ ـ ـ ـ ّﻛل‬
‫اﻟﺤﺼــﯿﺎت‪ .‬ﺘُﻤﺘَـ ّـز اﻟﻤرﻛﺒــﺎت اﻟﻌﻀــوﯿﺔ اﻟﻤﺜﱢﺒطــﺔ إﻟــﻰ ﺴــطﺢ اﻟﺒﻠــورة‬ ‫اﻟﺘﺤﺼ ـﻲ اﻟﺒــوﻟﻲ أﻗــل ﺸــﯿوﻋﺎً ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة ﻤﻤــﺎ ﻫــو‬
‫وﺘﻨوي ‪ nucleation‬اﻟﺒﻠورات‪.‬‬ ‫وﺒذﻟك ﯿﺘﺜﺒط ﻨﻤو ّ‬ ‫ﻋﻠﯿﻪ ﻓـﻲ ﺒﻘﯿـﺔ أﻨﺤـﺎء اﻟﻌـﺎﻟم‪ .‬ﯿﺤـدث ‪ ٪7‬ﻤـن اﻟﺤﺼـﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿـﺔ ﻓـﻲ‬
‫ﯿﻌﺘﻤ ـ ـ ــد ﺘﺸ ـ ـ ــﻛل اﻟﺤﺼ ـ ـ ــﯿﺎت ﻋﻠ ـ ـ ــﻰ أرﺒﻌ ـ ـ ــﺔ ﻋواﻤ ـ ـ ــل‪ :‬اﻟﻠﺤﻤ ـ ـ ــﺔ‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻷﺼ ــﻐر ﻤ ــن ‪ 16‬ﺴ ــﻨﺔ‪ .‬ﺘوﺠ ــد ﺸ ــذوذات اﺴ ــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ ﻟ ــدى‬
‫‪ ،Matrix‬اﻟﺘﺒﻠ ـ ــور‪ -‬اﻟﺘرﺴ ـ ــب ‪،Precipitation–crystallization‬‬
‫اﻟﺘﻛــدس واﻟﺘ ـراص ‪ ،Epitaxy‬وﻏﯿــﺎب ﻤﺜﺒطــﺎت ﺘﺸ ـﻛﯿل اﻟﺤﺼــﯿﺎت‬ ‫اﻟﻌدﯿـ ــد ﻤـ ــن اﻷطﻔـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺘﺤﺼـ ــﻲ اﻟﺒـ ــوﻟﻲ ﻓـ ــﻲ اﻟوﻻﯿـ ــﺎت‬
‫ﻓــﻲ اﻟﺒــول‪ .‬اﻟﻠﺤﻤــﺔ ﻫــﻲ ﻤ ـزﯿﺞ ﻤــن اﻟﺒــروﺘﯿن‪ ،‬اﻟﺴــﻛرﯿﺎت اﻟﻼأﻤﯿﻨﯿــﺔ‪،‬‬ ‫اﻟﻤﺘﺤــدة‪ .‬وﻟﻛــن ﻫﻨــﺎك اﺴــﺘﺜﻨﺎءات وﺘﺸــﻤل ﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ اﻟﻌﺼــﺒﯿﺔ‬
‫ـوزﻤﯿن‪ ،‬اﻟﻤـ ــﺎء واﻟرﻤـ ــﺎد اﻟﻌﻀـ ــوي اﻟـ ــذي ﯿﺸـ ــﻛل ‪ ٪9-2‬ﻤـ ــن‬
‫اﻟﻐﻠوﻛـ ـ أ‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ ،(542‬اﻟذﯿن ﻫم ﻋرﻀﺔ ﻟﻠﺤﺼﯿﺎت اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﻨﺎﺠﻤﺔ‬
‫اﻟ ـوزن اﻟﺠ ــﺎف ﻟﻠﺤﺼــﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿــﺔ وﻫــو ﯿرﺘﺼــف داﺨــل اﻟﺤﺼــﯿﺎت‬
‫ﺒﺸﻛل ﺼﻔﺎﺌﺢ ﻤﻨظّﻤـﺔ ﻤﺘﺤـدة اﻟﻤرﻛـز‪ .‬ﯿﺸـﯿر اﻟﺘﺒﻠـور‪ -‬اﻟﺘرﺴـب إﻟـﻰ‬ ‫ﻋ ــن اﻟﺨﻤ ــﺞ‪ ،‬واﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟ ــذﯿن أُﺠ ــري ﻟﻬ ــم ﺘﺼ ــﻨﯿﻊ ﻤﺴ ــﺎﻟك ﺒوﻟﯿ ــﺔ‬
‫ﻓــرط ﺘﺸـ ّـﺒﻊ اﻟﺒــول ﺒﺄﯿوﻨــﺎت ﻤﺤ ــددة ﺘﻛـ ّـون اﻟﺒﻠــورة‪ .‬ﺘﺘﺠﻤــﻊ اﻟﺒﻠــورات‬
‫ﺒواﺴ ـ ــطﺔ اﻷﻤﻌ ـ ــﺎء اﻟﺼ ـ ــﻐﯿرة أو اﻟﻛﺒﯿـ ـ ـرة‪ ،‬وﻫ ـ ــذﻩ ﺘؤﻫ ـ ــب ﻟﺤﺼ ـ ــﯿﺎت‬
‫إن زﯿــﺎدة ﺘﺸــﺒﻊ اﻟﺒــول ﺒﺎﻷﯿوﻨــﺎت‬ ‫ﺒواﺴــطﺔ ﻗــوى ﻛﻬرﺒﺎﺌﯿــﺔ وﻛﯿﻤﯿﺎﺌﯿــﺔ‪ّ .‬‬
‫ﯿزﯿـد ﻤـن ﻤﻌـدل اﻟﺘﻨ ّـوي‪ ،‬ﻨﻤــو اﻟﺒﻠـورات‪ ،‬واﻟﺘﻛـدس وﯿزﯿـد ﻤـن اﺤﺘﻤــﺎل‬ ‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‪ .‬ﻨﺴــﺒﺔ ﺤــدوث اﻟﺤﺼ ـﯿﺎت اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ ﻤﺘﻤﺎﺜﻠــﺔ ﻓــﻲ اﻟــذﻛور‬

‫ﺘﺸـ ـ ـ ّﻛل وﻨﻤ ـ ــو اﻟﺤﺼ ـ ــﺎة‪ .‬ﯿﺸ ـ ــﯿر ‪ Epitaxy‬إﻟ ـ ــﻰ ﺘﻛ ـ ـ ّـدس اﻟﺒﻠ ـ ــورات‬ ‫واﻹﻨﺎث؛ ﻓﻬﻲ أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ ﺠﻨوب ﺸرق اﻟوﻻﯿﺎت اﻟﻤﺘﺤدة وﻨﺎدرة‬
‫اﻟﻤﺨﺘﻠﻔــﺔ اﻟﺘرﻛﯿــب وﻟﻛــن اﻟﻤﺘﻤﺎﺜﻠــﺔ ﺒﺎﻟﺒﻨﯿــﺔ اﻟﺸــﺒﻛﯿﺔ‪ ،‬وﺘــؤدي ﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ‬
‫ﻓﻲ اﻷﻤـرﯿﻛﯿﯿن‪ -‬اﻷﻓـرﯿﻘﯿﯿن‪ .‬اﻟﺘﺤﺼـﻲ اﻟﺒـوﻟﻲ ﻤﺴـﺘوطن ﻓـﻲ ﺠﻨـوب‬
‫إﻟ ـ ـ ــﻰ ﺘﺸ ـ ـ ــﻛﯿل ﺤﺼ ـ ـ ــﯿﺎت ذات طﺒﯿﻌ ـ ـ ــﺔ ﻤﺘﻐ ـ ـ ــﺎﯿرة‪ .‬اﻟﺒﻨﯿ ـ ـ ــﺔ اﻟﺸ ـ ـ ــﺒﻛﯿﺔ‬
‫ﻷوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم واﻟﯿــورات أﺤﺎدﯿــﺔ اﻟﺼــودﯿوم ﻤﺘﻤﺎﺜﻠــﺔ‪ ،‬وﯿﻤﻛــن‬ ‫ﺸرق آﺴﯿﺎ وﯿرﺘﺒط ﺒﺎﻟﻌواﻤل اﻟﻐذاﺌﯿﺔ‪ُ .‬ذﻛر ﻓﻲ اﻟﺼﯿن ﺘﻠوث ﺼـﯿﻐﺔ‬

‫ﻟﺒﻠورات أوﻛﺴـﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم أن ﺘﺘﻛـدس ﻋﻠـﻰ ﻨـواة ﺒﻠـورات اﻟﯿـورات‬ ‫ﺤﻠﯿ ـ ــب اﻟرﻀــ ــﻊ ﺒﺈﻀــ ــﺎﻓﺔ اﻟﻤﯿﻼﻤ ـ ــﯿن‪ ،‬اﻟﺤ ـ ــﺎوي ﻋﻠ ـ ــﻰ اﻟﻨﯿﺘ ـ ــروﺠﯿن‬
‫أﺤﺎدﯿـ ــﺔ اﻟﺼـ ــودﯿوم‪ .‬ﯿﺤﺘـ ــوي اﻟﺒـ ــول أﯿﻀ ـ ـﺎً ﻋﻠـ ــﻰ ﻤﺜﺒطـ ــﺎت ﺘﺸـ ــﻛﯿل‬
‫اﻟﻌﻀـوي اﻷﺴـﺎس‪ ،‬ﺒﺸـﻛل ﻏﯿـر ﻗـﺎﻨوﻨﻲ وذﻟـك ﻓـﻲ ﻋـﺎم ‪ 2008‬وﻫـو‬
‫اﻟﺤﺼـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿﺎت‪ ،‬وﺘﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻤل اﻟﺴ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﯿﺘرات‪،diphosphonate, ،‬‬
‫وﺸﺎردة اﻟﻤﻐﻨﯿزﯿوم‪.‬‬ ‫ﻤﺼدر ﻛﺜﯿر ﻤن اﻟدراﺴﺎت ﻫﻨﺎك‪.‬‬
‫‪186‬‬
 ‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ‬ ‫ﺘﺼﻨﯿف اﻟﺘﺤﺼﻲ اﻟﺒوﻟﻲ‬ ‫ﺠدول ‪1-547‬‬
‫اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﻛﻠﺴﯿﺔ )أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم وﻓوﺴﻔﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم(*‬
‫اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼـﺎﺒون ﺒﺎﻟﺘﺤﺼـﻲ اﻟﺒـوﻟﻲ ﻟـدﯿﻬم ﻋـﺎدة ﺒﯿﻠـﺔ دﻤوﯿـﺔ‬ ‫ﻓرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول‬
‫ﻤﺠﻬرﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ أو ﻋﯿﺎﻨﯿ ـ ـ ـ ـ ــﺔ‪ .‬ﯿﺤ ـ ـ ـ ـ ــدث أﻟ ـ ـ ـ ـ ــم ﺸـ ـ ـ ـ ـ ـدﯿد ﻓ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻟﺨﺎﺼـ ـ ـ ـ ـ ـرة‬ ‫اﻤﺘﺼﺎﺼﻲ‪ :‬ﻓرط اﻤﺘﺼﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻤن اﻷﻤﻌﺎء؛ ﻨوع ‪ I‬و ‪II‬‬
‫)اﻟﻤﻐـ ــص اﻟﻛﻠـ ــوي( أو أﻟ ـ ــم ﺒطﻨـ ــﻲ ﺸـ ــدﯿد ﻋﻨ ـ ــدﻤﺎ ﺘﺴـ ــﺒب اﻟﺤﺼ ـ ــﺎة‬ ‫رﺸﺢ ﻛﻠوي‪ :‬ﻨﻘص اﻤﺘﺼﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻤن اﻷﻨﺎﺒﯿب‬

‫اﻨﺴـ ــداداً‪ .‬ﺘﺴـ ــﺒب اﻟﺤﺼـ ــﺎة اﻻﻨﺴـ ــداد ﻋـ ــﺎدة ﻓـ ــﻲ اﻟﻤﻨـ ــﺎطق اﻟﻀـ ــﯿﻘﺔ‬ ‫ﻋود اﻻﻤﺘﺼﺎص‬
‫ﻓرط ﻨﺸﺎط ﺠﺎرات اﻟدرق اﻟﺒدﺌﻲ )ﻨﺎدر ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل(‬
‫ﻟﻠﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ – اﻟوﺼـ ــل اﻟﺤوﯿﻀـ ــﻲ اﻟﺤـ ــﺎﻟﺒﻲ‪ ،‬ﺤﯿـ ــث ﯿﺘﻘـ ــﺎطﻊ‬
‫ﻋﻼﺠﻲ اﻟﻤﻨﺸﺄ‬
‫اﻟﺤﺎﻟـ ــب واﻷوﻋﯿـ ــﺔ اﻟﺤرﻗﻔﯿـ ــﺔ‪ ،‬واﻟوﺼـ ــل اﻟﺤـ ــﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺜـ ــﺎﻨﻲ‪ .‬ﯿﻀـ ــﯿق‬
‫ﻤدرات اﻟﻌروة‬
‫اﻟﺤﺎﻟــب ﺘــدرﯿﺠﯿﺎً ﻛﻠﻤــﺎ اﺘﺠﻬﻨــﺎ ﻨﺤــو اﻟطــرف اﻟﺒﻌﯿــد‪ ،‬واﻟﺠــزء اﻷﻛﺜــر‬ ‫ﻨظﺎم ﻏذاﺌﻲ ﻤوﻟد ﻟﻠﻛﯿﺘون‬
‫ـﻊ اﻷﻟــم ﻋــﺎدة ﻨﺤــو اﻷﻤــﺎم‬
‫ﺘﻀــﯿﻘﺎً ﻫــو اﻟوﺼــل اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ‪ .‬ﯿﺸـ ّ‬ ‫ﻛورﺘﯿﻛوﺴﺘﯿروﺌﯿدات‬
‫إﻟ ــﻰ ﻛ ــﯿس اﻟﺼ ــﻔن أو اﻟﺸ ــﻔرﯿن‪ .‬اﻷﻟ ــم ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﻤﺘﻘط ــﻊ ﺘﺒﻌـ ـﺎً ﻟﻔﺘـ ـرات‬ ‫إﻋطﺎء اﻟﻬرﻤون اﻟﻤوﺠﻪ ﻟﻘﺸر اﻟﻛظر ‪ACTH‬‬
‫ﻋرﻗﻠﺔ ﺘدﻓق اﻟﺒول‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿزﯿد اﻟﻀﻐط ﻓﻲ اﻟﺠﻬﺎز اﻟﺠﺎﻤﻊ‪ .‬ﯿﻤﻛن أن‬ ‫ﻤﺘﯿل ﻛزاﻨﺘﯿن )ﺘﯿوﻓﯿﻠﻠﯿن‪ ،‬أﻤﯿﻨوﻓﯿﻠﻠﯿن(‬

‫ﻬﯿﺠﯿـ ـﺔ ﻤﺜ ــل ﻋﺴ ــر اﻟﺘﺒ ــول‪ ،‬اﻹﻟﺤ ــﺎح‬ ‫ﺤﻤﺎض ﻛﻠوي أﻨﺒوﺒﻲ ﺒﻌﯿد‪ ،‬ﻨوع ‪) I‬ﻓوﺴﻔﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم(‬
‫ﯿﻌ ــﺎﻨﻲ اﻟطﻔ ــل ﻤ ــن أﻋـ ـراض ﺘ ّ‬
‫ﻨﻘ ــص ﺴ ــﯿﺘرات اﻟﺒ ــول‪ -‬اﻟﺴ ــﯿﺘرات ﻫ ــﻲ اﻟﻤﺜ ــﺒط اﻷﻛﺜ ــر أﻫﻤﯿ ــﺔ ﻟﺘﺒﻠ ــور‬
‫وﺘﻌــدد ﺒــﯿﻼت إذا ﻛﺎﻨ ـت اﻟﺤﺼــﺎة ﻓــﻲ اﻟﺠــزء اﻟﺒﻌﯿــد ﻟﻠﺤﺎﻟــب‪ .‬ﯿﻛــون‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫اﻟطﻔــل ﻻﻋرﻀ ــﯿﺎً ﻋ ــﺎدة إذا ﻤ ـ ّـرت اﻟﺤﺼ ــﺎة إﻟ ــﻰ اﻟﻤﺜﺎﻨ ــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن‬
‫ﻓرط ﻓﯿﺘﺎﻤﯿن ‪D‬‬
‫ﯿــؤدي وﺠــود اﻟﺤﺼــﺎة ﻓــﻲ اﻹﺤﻠﯿــل إﻟــﻰ ﻋﺴــر ﺘﺒــول وﺼــﻌوﺒﺔ ﻓــﻲ‬ ‫اﻟﺘﺜﺒﯿت )اﻨﻌدام اﻟﺤرﻛﺔ(‬
‫اﻹﻓراغ وﺨﺎﺼـﺔ ﻓـﻲ اﻟـذﻛور‪ .‬ﯿﻤ ّـرر ﺒﻌـض اﻷطﻔـﺎل ﻛﻤﯿـﺎت ﺼـﻐﯿرة‬ ‫ﺴﺎرﻛوﺌﯿد‬
‫ﻤــن ﻤــﺎدة ﺸــﺒﯿﻬﺔ ﺒﺎﻟﺤﺼــﻰ‪ .‬ﻗــد ﺘﻛــون اﻟﺤﺼــﯿﺎت أﯿﻀـﺎً ﻻﻋرﻀــﯿﺔ‪،‬‬ ‫داء ﻛوﺸﯿﻨﻎ‬
‫ﺒﺎﻟرﻏم أﻨﻪ ﻤن اﻟﻨﺎدر أن ﺘﻌﺒر ﺤﺼﺎة اﻟﺤﺎﻟب ﺒدون أﻋراض‪.‬‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤض اﻟﺒول اﻟﻤﻔرطﺔ‬
‫ﺒﯿﻠﺔ اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن ﻤﺘﻐﺎﯿرة اﻟﻠواﻗﺢ‬
‫اﻟﺘﺸﺨﯿـــص‬ ‫ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول )أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم(‬
‫ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول اﻟﺒدﺌﻲ‪ ,‬ﻨوع ‪ I‬و ‪II‬‬
‫ﯿﺘﻛﻠّس ‪ ٪90‬ﺘﻘرﯿﺒﺎً ﻤن اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿﺔ إﻟﻰ ﺤد ﻤﺎ وﺒﺎﻟﺘـﺎﻟﻲ‬
‫ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول اﻟﺜﺎﻨوي‬
‫ﻓﻬــﻲ ظﻠﯿﻠــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻷﺸــﻌﺔ ﻓــﻲ ﺼــورة اﻟــﺒطن اﻟﺒﺴــﯿطﺔ‪ .‬ﻤﻬﻤــﺎ ﯿﻛــن‪،‬‬ ‫ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول اﻟﻤﻌوي‬
‫ﯿﻘــﯿس ﻗطــر اﻟﻌدﯿــد ﻤــن اﻟﺤﺼــﯿﺎت ﺒﻀــﻌﺔ ﻤﻠﻠﯿﻤﺘـرات ﻓﻘــط وﯿﺼــﻌب‬ ‫ﺤﺼﯿﺎت اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن‬
‫رؤﯿﺘﻬـ ــﺎ ﺨﺎﺼـ ــﺔ إذا ﻛﺎﻨـ ــت ﻓـ ــﻲ اﻟﺤﺎﻟـ ــب‪ .‬اﻟﺤﺼـ ــﯿﺎت اﻟﺴ ـ ــﺘروﻓﯿﺘﯿﺔ‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن‬
‫‪) Struvite‬اﻟﻤﻐﻨﯿزﯿــوم اﻷﻤوﻨﯿــوم اﻟﻔوﺴــﻔﺎت( ظﻠﯿﻠــﺔ ﻋﻠــﻰ اﻷﺸــﻌﺔ‪.‬‬ ‫ﺤﺼﯿﺎت ‪) Struvite‬ﻓوﺴﻔﺎت اﻷﻤوﻨﯿوم واﻟﻤﻐﻨﯿزﯿوم(‬

‫ﻗد ﺘﻛـون ﺤﺼـﯿﺎت اﻟﺴﯿﺴـﺘﯿن‪ ،‬اﻟﻛـزاﻨﺘﯿن وﺤﻤـض اﻟﺒـول ﻏﯿـر ظﻠﯿﻠـﺔ‬ ‫أﺨﻤﺎج اﻟﻤﺴﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿﺔ )اﻟﻌﻀوﯿﺎت اﻟﺸﺎطرة ﻟﻠﯿورﯿﺎ(‬
‫أﺠﺴﺎم أﺠﻨﺒﯿﺔ‬
‫ﻋﻠــﻰ اﻷﺸــﻌﺔ وﻟﻛﻨﻬــﺎ ﻏﺎﻟﺒــﺎً ﻤــﺎﺘﻛون ظﻠﯿﻠــﺔ ﺒﻌــض اﻟﺸــﻲء‪ .‬ﺒﻌ ــض‬
‫رﻛودة ﺒوﻟﯿﺔ‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل ﻟ ــدﯿﻬم ﻛ ــﻼس ﻛﻠ ــوي‪ ،‬وﻫ ــو ﺘﻛﻠ ــس اﻟﻨﺴ ــﯿﺞ اﻟﻛﻠـ ـوي ﻨﻔﺴ ــﻪ‪.‬‬
‫ﺤﺼﯿﺎت ﺤﻤض اﻟﺒول‬
‫ﯿﺸ ــﺎﻫد اﻟﻛ ــﻼس اﻟﻛﻠ ــوي ﺒﺸ ــﻛل ﺸ ــﺎﺌﻊ ﻓ ــﻲ اﻟﺨ ـ ّـدج اﻟ ــذﯿن ﯿﻌ ــﺎﻟﺠون‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤض اﻟﺒول اﻟﻤﻔرطﺔ‬
‫ﺒﺎﻟﻔوروﺴ ــﯿﻤﯿد‪ ،‬واﻟ ــذي ﯿﺴ ــﺒب ﻓ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﺒ ــول‪ ،‬وﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻟﯿش ﻨﯿﻬﺎن‬
‫اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻛﻠﯿﺔ اﻻﺴﻔﻨﺠﯿﺔ‪.‬‬ ‫اﻷﻤراض اﻟﺘﻛﺎﺜرﯿﺔ اﻟﻨﻘوﯿﺔ‬
‫ﺒﻌد اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﻛﯿﻤﺎوﯿﺔ‬
‫ﺘوﺠـ ـ ـ ــد ﺨﯿـ ـ ـ ــﺎرات ﻤﺘﻌـ ـ ـ ــددة ﻟﻠد ارﺴـ ـ ـ ــﺔ اﻟﺸـ ـ ـ ــﻌﺎﻋﯿﺔ ﻓـ ـ ـ ــﻲ طﻔـ ـ ـ ــل‬
‫اﻟداء اﻟﻤﻌوي اﻻﻟﺘﻬﺎﺒﻲ‬
‫ﯿﺸ ـ ــﺘﺒﻪ ﺒوﺠـ ـ ــود ﻤﻐـ ـ ــص ﻛﻠ ـ ــوي ﻟدﯿـ ـ ــﻪ‪ .‬اﻟد ارﺴـ ـ ــﺔ اﻷﻛﺜ ـ ــر دﻗـ ـ ــﺔ ﻫـ ـ ــو‬
‫ﺤﺼﯿﺎت ‪Indinavir‬‬
‫‪ unenhanced spiral CT scan‬ﺤﻠزوﻨﻲ ﺒـدون ﻤـﺎدة ظﻠﯿﻠـﺔ ﻟﻠـﺒطن‬ ‫ﻤﯿﻼﻤﯿن‬
‫واﻟﺤ ــوض )اﻟﺸ ــﻛل ‪ .(1-547‬ﯿﺘطﻠ ــب إﺠـ ـراء ﻫ ــذﻩ اﻟد ارﺴ ــﺔ ﺒﻀ ــﻊ‬ ‫اﻟﻛﻼس اﻟﻛﻠوي‬
‫دﻗـ ــﺎﺌق ﻓﻘـ ــط‪ ،‬وﺘﺒﻠـ ــﻎ ﻨﺴـ ــﺒﺔ اﻟﺤﺴﺎﺴـ ــﯿﺔ واﻟﻨوﻋﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﺘﺤدﯿـ ــد ﻋـ ــدد‬ ‫*اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬
‫‪187‬‬
 ‫اﻟﺘﻘﯿﯿم اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ‬ ‫وﻤوﻀﻊ اﻟﺤﺼﯿﺎت ‪ ،٪96‬ﻛﻤﺎ ﺘظﻬر اﻟدراﺴﺔ اﻻﺴﺘﺴﻘﺎء ﻓﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‬
‫اﻟﻤدروﺴﺔ ﻓﻲ ﺤﺎل وﺠـودﻩ‪ .‬وﻟﻛـن اﻟﺘﻌـرض ﻟﻺﺸـﻌﺎع ﻋ ٍ‬
‫ـﺎل ﻓـﻲ ﻫـذﻩ‬
‫ﯿﻨﺒﻐـﻲ إﺠـراء اﻟﺘﻘﯿــﯿم اﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﻲ ﻟﻠﻌواﻤـل اﻟﻤؤﻫﺒــﺔ اﻟﺸــﺎﺌﻌﺔ ﻓــﻲ‬
‫اﻟدراﺴﺔ‪ .‬اﻹﺠراء اﻟﺒدﯿل ﻫو ﺼورة ﺒﺴـﯿطﺔ ﻟﻠـﺒطن واﻟﺤـوض إﻀـﺎﻓﺔ‬
‫ﺠﻤﯿ ــﻊ اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺘﺤﺼ ــﻲ اﻟﺒ ــوﻟﻲ‪ ،‬ﻋ ــل أن ﻨﺒﻘ ــﻲ ﻓ ــﻲ‬
‫ﻹﯿﻛــو اﻟﻛﻠﯿﺘــﯿن‪ .‬ﺘظﻬــر ﻫــذﻩ اﻟد ارﺴــﺎت اﻟﺸــﻌﺎﻋﯿﺔ ﻛـﻼً ﻤــن اﺴﺘﺴــﻘﺎء‬
‫ذﻫﻨﻨــﺎ أن اﻟﻌواﻤــل اﻟﺒﻨﯿوﯿــﺔ‪ ،‬اﻟﺨﻤﺠﯿــﺔ واﻻﺴــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ ﻏﺎﻟﺒــﺎً ﻤ ــﺎﺘﺘراﻓق‬
‫أن اﻟﺤﺼــﯿﺎت ﻻ ﺘﻛــون ﻤرﺌﯿــﺔ ﺒــﺎﻹﯿﻛو إﻻ‬ ‫اﻟﻛﻠﯿــﺔ واﻟﺤﺼــﯿﺎت; ﻏﯿــر ّ‬
‫ﻤﻌـﺎً‪ .‬ﻻ ﯿﻨﺒﻐــﻲ إﺠـراء ﻫــذا اﻟﺘﻘﯿــﯿم ﻓــﻲ اﻟطﻔــل أﺜﻨــﺎء ﻋﺒــور اﻟﺤﺼــﺎة‪،‬‬
‫أن اﻟﺤﺼ ـ ــﯿﺎت اﻟﻛﻠوﯿ ـ ــﺔ‬
‫إذا ﻛﺎﻨـ ـ ـت ﻤﺠ ـ ــﺎورة ﻟﻠﻤﺜﺎﻨ ـ ــﺔ‪ .‬إﻀ ـ ــﺎﻓﺔ إﻟ ـ ــﻰ ّ‬
‫ﺘﻐﯿ ــر اﻟﻨظ ــﺎم اﻟﻐ ــذاﺌﻲ‬
‫ﻷن ﻨﺘ ــﺎﺌﺞ اﻟد ارﺴ ــﺔ ﯿﻤﻛ ــن أن ﺘﺘﻐﯿ ــر ﺒﺴ ــﺒب ّ‬ ‫ـﺎء ﻋﻠـﻰ ذﻟـك‪ ،‬ﯿﺠـب أن ﯿـوازن‬ ‫اﻷﺼـﻐر ﻤـن‪ 3‬ﻤﻠـم ﻻ ﺘُـرى ﻋــﺎدة‪ .‬ﺒﻨ ً‬
‫وﺤﺎﻟﺔ اﻹﻤﺎﻫـﺔ ﻟدﯿـﻪ‪ ،‬إﻟـﻰ ﺠﺎﻨـب ﺘـﺄﺜﯿر اﻻﻨﺴـداد ﻋﻠـﻰ اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ .‬ﯿﺴـرد‬
‫اﻟطﺒﯿ ــب ﺒﻌﻨﺎﯿ ــﺔ ﺒ ــﯿن ﻤﺨ ــﺎطر اﻟﺘﺼ ــوﯿر ﺒ ـ ـ ‪ CT‬واﻟﺤﺴﺎﺴ ــﯿﺔ اﻷﻗ ــل‬
‫اﻟﺠ ــدول ‪ 2-547‬اﻟد ارﺴ ــﺎت اﻟﻤﺨﺒرﯿ ــﺔ اﻷﺴﺎﺴ ــﯿﺔ اﻟﻤطﻠوﺒ ــﺔ‪ ،‬وﯿﺒ ــﯿن‬
‫ﻟﺼورة اﻟﺒطن اﻟﺒﺴﯿطﺔ ﻤﻊ اﻹﯿﻛو‪.‬‬
‫اﻟﺠ ــدول ‪ 3-547‬اﻟﻘ ــﯿم اﻟطﺒﯿﻌﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ ﺠﻤ ــﻊ ﺒ ــول ‪ 24‬ﺴ ــﺎﻋﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ‬
‫اﻷطﻔ ــﺎل اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻔ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﺒ ــول‪ ،‬ﻤ ــن اﻟﻀ ــروري إﺠـ ـراء‬
‫دراﺴﺎت إﻀﺎﻓﯿﺔ ﺤول إطراح اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻤﻊ ﺤﻤﯿﺔ ﻤﺤدودة اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫واﺨﺘﺒﺎر ﺘﺤﻤﯿل اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‪.‬‬

‫ﺠدول ‪ 2-547‬اﻟﺘﺤﺎﻟﯿل اﻟﻤﺨﺒرﯿﺔ اﻟﻤﻘﺘرﺤﺔ ﻟﺘﻘﯿﯿم اﻟﺘﺤﺼﻲ اﻟﺒوﻟﻲ‬

‫اﻟﺒول‬ ‫اﻟﻤﺼل‬
‫ﻓﺤص ﺒول‬ ‫ﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫زرع ﺒول‬ ‫ﻓوﺴﻔور‬
‫ﻨﺴﺒﺔ ﻛﺎﻟﺴﯿوم ‪ :‬ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن‬ ‫ﺤﻤض اﻟﺒول‬
‫اﺨﺘﺒﺎر اﻟﺒﻘﻌﺔ ﻓﻲ ﺒﯿﻠﺔ اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن‬ ‫اﻟﺸوارد وﻓﺠوة اﻷﻨﯿوﻨﺎت‬
‫ﺠﻤﻊ ﺒول ‪ 24‬ﺴﺎﻋﺔ ﻤن أﺠل‪:‬‬ ‫ﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن‬
‫ﺘﺼﻔﯿﺔ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن‬ ‫ﻓوﺴﻔﺎﺘﺎز ﻗﻠوﯿﺔ‬
‫ﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫ﻓوﺴﻔﺎت‬ ‫ﻓﻲ ﻋـﺎم ‪ 2008‬ﺒـدأت ‪Society for Pediatric Radiology‬‬
‫أوﻛﺴﺎﻻت‬ ‫ﻤﺒ ــﺎدرة ‪ Image Gently‬ﻟﺘﺜﻘﯿ ــف ﻤﻘ ــدﻤﻲ اﻟﺨدﻤ ــﺔ اﻟﺼ ــﺤﯿﺔ ﺤ ــول‬
‫ﺤﻤض اﻟﺒول‬ ‫ﻤﺨـ ـ ــﺎطر اﻟﺘﺼـ ـ ــوﯿر اﻟﺸـ ـ ــﻌﺎﻋﻲ ﻓـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ــﺎل وﺘﺸـ ـ ــﺠﯿﻊ اﺴـ ـ ــﺘﺨدام‬
‫اﻟﺤﻤ ــوض اﻷﻤﯿﻨﯿ ــﺔ ﺜﻨﺎﺌﯿ ــﺔ اﻟﻘﺎﻋ ــدة )إذا‬
‫اﻟﺘﺼـوﯿر اﻟﻤﺤـدود ‪ limited imaging‬ﻟﻸطﻔـﺎل‪ ،‬وﺨﺎﺼـﺔ أوﻟﺌــك‬
‫ﻛﺎن اﺨﺘﺒﺎر ﺒﻘﻌﺔ اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن إﯿﺠﺎﺒﯿﺎً(‬
‫اﻟـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــذﯿن ﯿﺸـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺘﺒﻪ ﺒوﺠـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــود ﺘﺤﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـﻲ ﺒـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــوﻟﻲ ﻟـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــدﯿﻬم‬
‫)‪.(http://www.pedrad.org/ associations/5364/ig/‬‬
‫ﻋﻨد ﺘﺸﺨﯿص ﺤﺼﺎة ﻓﻲ طﻔل‪ ،‬ﯿﻤﻛن اﺴـﺘﺨدام ﺴﻠﺴـﻠﺔ ﻤـن اﻟﺼـور‬
‫اﻟﺒﺴــﯿطﺔ أو اﻷﻤ ـواج ﻓ ــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ ﻟﻠﺠﻬــﺎز اﻟﺒ ــوﻟﻲ ﻟﻤﺘﺎﺒﻌــﺔ ﺤﺎﻟ ــﺔ‬
‫اﻟﺤﺼ ـﺎة‪ ،‬ﻤﺜــل ﻨﻤــو أو ﺘﻘﻠــص ﺤﺠﻤﻬــﺎ أو ﺤرﻛﺘﻬــﺎ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐــﻲ اﻻﺸــﺘﺒﺎﻩ‬
‫ﺒوﺠــود اﻨﺴــداد ﻓــﻲ اﻟوﺼــل اﻟﺤوﯿﻀــﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ ﻋﻨــد وﺠــود ﺤﺼــﺎة‬
‫ﻛﻠوﯿﺔ ﺤوﻀﯿﺔ‪ .‬ﻓﻲ ﺒﻌض اﻟﺤـﺎﻻت‪ ،‬ﻗـد ﯿﻛـون ﺼـﻌﺒﺎً ﺘﺤدﯿـد ﻤـﺎ إذا‬
‫ﻛﺎن اﺴﺘﺴﻘﺎء اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﻤﺜـل ﻫـذا اﻟطﻔـل ﺜﺎﻨوﯿـﺎً ﻟﻼﻨﺴـداد ﺒﺎﻟﺤﺼـﺎة‪،‬‬
‫اﻨﺴداد اﻟوﺼل اﻟﺤوﯿﻀﻲ اﻟﺤﺎﻟﺒﻲ أو ﻛﻠﯿﻬﻤﺎ‪.‬‬

‫ﯿﻨﺒﻐ ــﻲ إرﺴ ــﺎل أي ﻤ ــﺎدة ﺘﺸ ــﺒﻪ اﻟﺤﺼ ــﺎة ﻟﺘﺤﻠﯿﻠﻬ ــﺎ ﻓ ــﻲ ﻤﺨﺘﺒ ــر‬
‫ﻤﺘﺨﺼص ﻓﻲ ﺘﺤدﯿد ﻤﻛوﻨﺎت اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪.‬‬
‫‪188‬‬
‫ﻓــرط أوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﺒــول ﻫــو ﺴــﺒب آﺨــر ﻤﻤﻛــن وﻫــﺎم ﻟﺤﺼــﯿﺎت‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم‪ .‬ﺘزﯿــد اﻷوﻛﺴــﺎﻻت ﺘﺸـ ّﻛل ﺒﻠـورات أوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﺒ ـ‬
‫‪ 10-7‬ﻤ ـ ـ ـرات أﻛﺜـ ـ ــر ﻤـ ـ ــن اﻟﻛﺎﻟﺴـ ـ ــﯿوم‪ .‬ﻨﺘﯿﺠـ ـ ــﺔ ﻟـ ـ ــذﻟك‪ ،‬ﻓـ ـ ــﺈن ﻓـ ـ ــرط‬
‫أوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﺒــول ﯿزﯿــد اﺤﺘﻤﺎﻟﯿــﺔ ﺘرﺴــب أوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﺒﺸــﻛل‬
‫ﺘرﻛﯿـ ــز ﻋﺎﻟﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﺸـ ــﺎي‪ ،‬اﻟﻘﻬـ ــوة‪،‬‬
‫ﻛﺒﯿـ ــر‪ .‬وﺠـ ــدت اﻷوﻛﺴـ ــﺎﻻت ﺒ ا‬
‫اﻟﺴﺒﺎﻨﺦ واﻟراوﻨد‪ .‬ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول اﻟﺒدﺌﻲ ﻫو اﻀـطراب و ارﺜـﻲ‬
‫وﯿﺼـ ّـﻨف ﻓرﻋﯿ ـﺎً إﻟــﻰ ﺒﯿﻠــﺔ ﺤﻤــض اﻟﻐﻠﯿﻛوﻟﯿــك‬
‫ﺠﺴــﻤﻲ ﻤﺘﻨﺤــﻲ ﻨــﺎدر ُ‬
‫وﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤض ﻟـﻐﻠﯿﺴﯿرﯿك‪ .‬ﺘوﺠد ﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤـض اﻟﻐﻠﯿﻛوﻟﯿـك ﻟـدى ﻤﻌظـم‬
‫اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن ﺒﻔ ــرط أوﻛﺴ ــﺎﻻت اﻟﺒ ــول اﻟﺒدﺌﯿ ــﺔ؛ ﺤﯿ ــث ﺘ ــزداد‬
‫أﺤﻤــﺎض اﻷوﻛﺴــﺎﻟﯿك واﻟﻐﻠﯿﻛوﻟﯿــك ﻓــﻲ ﺒــول اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‪ .‬ﯿﺴــﺒب ﻛــﻼ‬
‫ﺘؤﻫــب ﻟﻠﺘﺤﺼــﻲ اﻟﺒــوﻟﻲ ﻓــرط أوﻛﺴـﺎﻻت اﻟﺒــول‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ ﺤﻤــض اﻟﺒــول‬
‫اﻻﻀ ــطراﺒﯿن زﯿ ــﺎدة إﻨﺘ ــﺎج اﻷوﻛﺴ ــﺎﻻت اﻟداﺨﻠﯿ ــﺔ اﻟﻤﻨﺸ ــﺄ ﻤ ــﻊ ﻓ ــرط‬
‫اﻟﻤﻔرط ــﺔ‪ ،‬ﻨﻘ ــص ﺴ ــﯿﺘرﯿك اﻟﺒ ــول‪ ،‬ﺒﯿﻠ ــﺔ ﺴﯿﺴ ــﺘﯿﻨﯿﺔ ﻤﺘﻐ ــﺎﯿرة اﻟﻠّـ ـواﻗﺢ‪،‬‬
‫أوﻛﺴ ــﺎﻻت اﻟﺒ ــول‪ ،‬ﺘﺤﺼـ ـﻲ ﺒ ــوﻟﻲ‪ ،‬ﻛ ــﻼس ﻛﻠ ــوي وأذﯿ ــﺔ اﻟﻛﻠﯿﺘ ــﯿن‪.‬‬
‫ﻨﻘ ــص ﻤﻐﻨﯿزﯿ ــوم اﻟﺒ ــول‪ ،‬ﻓ ــرط ﺠ ــﺎرات اﻟ ــدرق واﻟﺤﻤ ــﺎض اﻷﻨﺒ ــوﺒﻲ‬
‫ﯿﺤــدث اﻟﻤــوت ﺒﺴــﺒب اﻟﻔﺸــل اﻟﻛﻠــوي ﺒﻌﻤــر ‪ 20‬ﺴــﻨﺔ ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ‬
‫ﻏﯿــر اﻟﻤﻌــﺎﻟﺠﯿن‪ُ .‬ﯿﻌـ ّـرف اﻟــداء اﻷوﻛﺴــﺎﻟﻲ ‪ Oxalosis‬ﺒﺄﻨــﻪ ﺘرﺴــب‬
‫أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﺨـﺎرج اﻟﻛﻠﯿـﺔ‪ ،‬ﯿﺤـدث ﻋﻨـد وﺠـود ﻗﺼـور ﻛﻠـوي‬
‫ﻤﻊ زﯿـﺎدة أوﻛﺴـﺎﻻت اﻟﺒﻼزﻤـﺎ‪ .‬ﺘظﻬـر ﺘرﺴـﺒﺎت أوﻛﺴـﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴـﯿوم‬
‫أوﻻً ﻓﻲ اﻷوﻋﯿﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ وﻨﻘﻲ اﻟﻌظم‪ ،‬وﻤﻊ ﻤرور اﻟوﻗـت ﺘظﻬـر ﻓـﻲ‬
‫ﺠﻤﯿﻊ أﻨﺤﺎء اﻟﺠﺴم‪ .‬ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول اﻟﺜﺎﻨوي أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً وﻗـد‬
‫ﯿﺤـدث ﻓـﻲ اﻟﻤرﻀـﻰ اﻟــذﯿن ﻟـدﯿﻬم زﯿـﺎدة ﻓــﻲ اﻟـوارد ﻤـن اﻷوﻛﺴــﺎﻻت‬
‫وﻤوﻟــدات اﻷوﻛﺴ ــﺎﻻت ﻤﺜ ــل ﻓﯿﺘ ــﺎﻤﯿن ‪ ،C‬ﻓ ــﻲ اﻟﻤرﻀ ــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن‬
‫ﺒﻌ ـ ــوز اﻟﺒﯿرﯿدوﻛﺴـ ـ ــﯿن‪ ،‬وﻓـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ــﺎل اﻟ ـ ــذﯿن ﯿﻌـ ـ ــﺎﻨون ﻤـ ـ ــن ﺴـ ـ ــوء‬
‫اﻻﻤﺘﺼﺎص اﻟﻤﻌوي‪.‬‬
‫ﯿﺸ ــﯿر ﻓ ــرط أوﻛﺴ ــﺎﻻت اﻟﺒ ــول اﻟﻤﻌ ــوي إﻟ ــﻰ اﻀ ــطراﺒﺎت ﻤﺜ ــل‬
‫أدواء اﻷﻤﻌــﺎء اﻻﻟﺘﻬﺎﺒﯿــﺔ )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ ،(336‬ﻗﺼــور اﻟﺒﻨﻛرﯿــﺎس‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ ،(350‬واﻷﻤراض اﻟﺼـﻔراوﯿﺔ )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪(356‬‬
‫اﻟﺘــﻲ ﯿﺤــدث ﻓﯿﻬــﺎ ﺴــوء اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﺤﻤــوض اﻟدﻫﻨﯿــﺔ ﻤــن اﻟﺠﻬــﺎز‬
‫اﻟﻬﻀ ــﻤﻲ‪ ،‬ﺤﯿ ــث ﺘ ــرﺘﺒط ﻫ ــذﻩ اﻟﺤﻤ ــوض ﺒﺎﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم داﺨ ــل اﻟﻠﻤﻌ ــﺔ‬
‫وﺘﺸـ ّﻛل أﻤﻼﺤـﺎً ﺘُطـرح ﻓــﻲ اﻟﺒـراز‪ .‬ﯿﺸـ ّﻛل اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻋـﺎدة ﻤرﻛﺒـﺎً ﻤــﻊ‬
‫اﻷوﻛﺴـ ـ ــﺎﻻت ﻟﻠﺤـ ـ ــد ﻤـ ـ ــن اﻤﺘﺼﺎﺼ ـ ـ ـﻬﺎ‪ ،‬ﻟـ ـ ــذﻟك ﯿـ ـ ــزداد اﻤﺘﺼـ ـ ــﺎص‬
‫ﻤﺘوﻓر‪.‬‬
‫اً‬ ‫اﻷوﻛﺴﺎﻻت ﻏﯿر اﻟﻤرﺘﺒطﺔ إذا ﻟم ﯿﻛن اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫إﻤراض ﺒﻌض اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﻨوﻋﯿﺔ‬
‫ﺤﺼﯿﺎت أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم وﻓوﺴﻔﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‬
‫ﺘﺘﻛ ــون ﻤﻌظ ــم اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿ ــﺔ ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل ﻓ ــﻲ اﻟوﻻﯿ ــﺎت‬
‫اﻟﻤﺘﺤ ـ ــدة ﻤ ـ ــن أوﻛﺴ ـ ــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴ ـ ــﯿوم و ‪ /‬أو ﻓوﺴ ـ ــﻔﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴـ ـ ـﯿوم‪.‬‬
‫اﻟﺸ ــذوذ اﻻﺴ ــﺘﻘﻼﺒﻲ اﻷﻛﺜ ــر ﺸ ــﯿوﻋﺎً ﻓ ــﻲ ﻫ ــؤﻻء اﻟﻤرﻀ ــﻰ ﻫ ــو ﻓ ــرط‬
‫ﺴوي ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟدم‪ .‬ﯿﺸـﺎﻫد ﻓـرط ﻛﺎﻟﺴـﯿوم اﻟﺒـول دون‬ ‫ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول ّ‬
‫ﻓ ـ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ـ ــﯿوم اﻟ ـ ــدم ﺒ ـ ــﯿن ‪ ٪30‬و‪ ٪60‬ﻤ ـ ــن اﻷطﻔ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ــﺎﺒﯿن‬
‫ﺒﺤﺼﯿﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‪ .‬ﺘﺸﻤل اﻻﻀطراﺒﺎت اﻻﺴـﺘﻘﻼﺒﯿﺔ اﻷﺨـرى اﻟﺘـﻲ‬
‫اﻟﻛﻠوي )اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪.(529‬‬
‫ﻗ ــد ﯿﻛ ــون ﻓ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﺒ ــول اﻤﺘﺼﺎﺼ ــﻲ‪ ،‬ﻛﻠ ــوي‪ ،‬أو ﻋ ــود‬
‫اﻻﻤﺘﺼ ـ ـ ــﺎص‪ .‬اﻻﻀ ـ ـ ــطراب اﻟﺒ ـ ـ ــدﺌﻲ ﻓ ـ ـ ــﻲ ﻓ ـ ـ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ـ ـ ــﯿوم اﻟﺒـ ـ ـ ـول‬
‫اﻻﻤﺘﺼﺎﺼﻲ ﻫو ﻓرط اﻤﺘﺼﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﻤﻌـوي‪ .‬ﺘﺘ ارﻓـق اﻟزﯿـﺎدة‬
‫ﻓ ـ ـ ــﻲ ‪-25،1‬داﯿﻬﯿدروﻛﺴ ـ ـ ــﻲ ﻓﯿﺘ ـ ـ ــﺎﻤﯿن ‪ D‬ﻤ ـ ـ ــﻊ زﯿ ـ ـ ــﺎدة اﻤﺘﺼ ـ ـ ــﺎص‬
‫اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻓﻲ ﺒﻌض اﻷطﻔﺎل‪ ،‬ﺒﯿﻨﻤﺎ ﺘﻛون ﻫـذﻩ اﻟﻌﻤﻠﯿـﺔ ﻤﺴـﺘﻘﻠﺔ ﻋـن‬
‫ﻓﯿﺘــﺎﻤﯿن ‪ D‬ﻓــﻲ أطﻔــﺎل آﺨ ـرﯿن‪ .‬ﯿﺸــﯿر ﻓــرط ﻛﺎﻟﺴــﯿوم اﻟﺒــول اﻟﻛﻠــوي‬
‫إﻟ ـ ــﻰ ﻨﻘ ـ ــص ﻓ ـ ــﻲ ﻋ ـ ــود اﻻﻤﺘﺼ ـ ــﺎص اﻷﻨﺒ ـ ــوﺒﻲ اﻟﻛﻠ ـ ــوي ﻟﻠﻛﺎﻟﺴ ـ ــﯿوم‬
‫)اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ .(519.8‬ﯿﺴ ــﺒب اﻟرﺸ ــﺢ اﻟﻛﻠ ــوي ﻟﻠﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﻨﻘﺼـ ـﺎً‬
‫ﺨﻔﯿﻔ ـﺎً ﻓــﻲ ﻛﻠــس اﻟــدم‪ ،‬ﻤﻤــﺎ ﯿــؤدي إﻟــﻰ زﯿــﺎدة إﻨﺘــﺎج ﻫرﻤــون ﺠــﺎرات‬
‫اﻟ ــدرق ﻤـ ــﻊ زﯿـ ــﺎدة اﻻﻤﺘﺼـ ــﺎص اﻟﻤﻌ ــوي ﻟﻠﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم وزﯿـ ــﺎدة ﺘﺤرﯿـ ــك‬
‫ﻤﺨ ــﺎزن اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‪ .‬ﻓ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﺒ ــول ﺒﻌ ــود اﻻﻤﺘﺼ ــﺎص ﻏﯿ ــر‬
‫ﺸــﺎﺌﻊ وﯿوﺠــد ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﻔــرط ﺠــﺎرات اﻟــدرق اﻟﺒــدﺌﻲ‪.‬‬
‫ﯿﺤﻔّ ـز اﻹﻓ ـراز اﻟﻤﻔــرط ﻟﻬرﻤــون ﺠــﺎرات اﻟــدرق اﻻﻤﺘﺼــﺎص اﻟﻤﻌــوي‬
‫ﻟﻠﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم وﯿﺤـ ـ ّـرك ﻤﺨـ ــﺎزن اﻟﻛﺎﻟﺴـ ــﯿوم‪ .‬ﯿﻠﺨـ ــص اﻟﺠـ ــدول ‪4-547‬‬
‫اﻟﺘﻘﯿﯿم اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ ﻟﻸطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﻔرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول‪.‬‬

‫ﯿﺸﯿر ﻨﻘص ﺴﯿﺘرات اﻟﺒول إﻟﻰ إﻓراز ﻤﻨﺨﻔض ﻟﻠﺴﯿﺘرات‪ ،‬وﻫـو‬

‫ﻤﺜ ــﺒط ﻫـ ــﺎم ﻟﺘﺸ ــﻛﯿل اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت اﻟﻛﻠﺴ ــﯿﺔ‪ .‬ﯿﻌﻤ ــل اﻟﺴ ــﯿﺘرات ﻛﻤﺜ ــﺒط‬
‫ﻟﻠﺤﺼﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿﺔ اﻟﻛﻠﺴﯿﺔ ﻤن ﺨﻼل ﺘﺸﻛﯿل ﻤرﻛﺒﺎت ﻤﻊ اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‪،‬‬
‫ﺘﺠﻤــﻊ ﺒﻠــورات ﻓوﺴــﻔﺎت‬
‫زﯿــﺎدة اﻨﺤــﻼل اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻓــﻲ اﻟﺒــول وﺘﺜﺒــﯿط ّ‬
‫‪189‬‬
‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ (89‬إﻨﺘﺎج ﻤﻔرط ﻟﺤﻤض اﻟﺒول‪ .‬ﻫؤﻻء اﻟﻤرﻀﻰ ﻫم‬ ‫اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم وأوﻛﺴ ــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‪ .‬ﯿﻤﻛ ــن أن ﯿ ــﻨﺠم ﻨﻘ ــص ﺴ ــﯿﺘرات‬
‫أﻛﺜــر ﻋرﻀــﺔ ﻟﺘﺸــﻛﯿل ﺤﺼــﯿﺎت ﺤﻤــض اﻟﺒــول‪ ،‬وﻟﻛــن ﺒﻌــض ﻫــذﻩ‬ ‫اﻟﺒ ـ ــول ﻋ ـ ــن ﺒﻌ ـ ــض اﻻﻀ ـ ــطراﺒﺎت ﻤﺜ ـ ــل اﻹﺴ ـ ــﻬﺎل اﻟﻤ ـ ــزﻤن‪ ،‬ﺴ ـ ــوء‬
‫اﻟﺤﺼــﯿﺎت ﻗــد ﺘﻛــون ﻤﺘﻛﻠﺴــﺔ‪ .‬ﯿﻤﻛــن أن ﯿﺴــﺒب اﻨﻌــدام اﻟﺤرﻛــﺔ ﻓــرط‬ ‫اﻻﻤﺘﺼـﺎص اﻟﻤﻌـوي‪ ،‬اﻟﺤﻤـﺎض اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟﻛﻠـوي )اﻨظـر أدﻨـﺎﻩ(‪ .‬ﻗــد‬
‫ﻛﺎﻟﺴ ـ ــﯿوم اﻟﺒ ـ ــول ﺒواﺴ ـ ــطﺔ ﺘﺤرﯿ ـ ــك ﻤﺨ ـ ــﺎزن اﻟﻛﺎﻟﺴ ـ ــﯿوم‪ .‬ﻗ ـ ــد ﺘﺴ ـ ــﺒب‬ ‫ﯿﻛون أﯿﻀﺎً ﻤﺠﻬول اﻟﺴﺒب‪.‬‬
‫اﻟﺠرﻋـ ـﺎت اﻟﻌﺎﻟﯿ ــﺔ ﻤ ــن اﻟﻛورﺘﯿﻛوﺴ ــﺘﯿروﺌﯿدات ﻓ ــرط ﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﺒ ــول‬ ‫اﻟﺤﻤـ ــﺎض اﻷﻨﺒـ ــوﺒﻲ اﻟﻛﻠـ ــوي )‪ (RTA‬ﻫـ ــو ﻤﺘﻼزﻤـ ــﺔ ﺘﺘﻀـ ــﻤن‬
‫وﺘرﺴب أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم‪ .‬وﯿﻤﻛن أﯿﻀﺎً أن ﯿﺴﺒب اﻟﻔوروﺴﯿﻤﯿد‪،‬‬ ‫اﻀطراﺒﺎً ﻓﻲ اﻟﺘوازن اﻟﺤﻤﻀـﻲ اﻷﺴﺴـﻲ داﺨـل اﻟﻛﻠﯿـﺔ وﺘُﺼ ّـﻨف ﻓـﻲ‬
‫اﻟذي ُﯿﻌطﻰ ﻟﺤدﯿﺜﻲ اﻟوﻻدة ﻓﻲ وﺤدة اﻟﻌﻨﺎﯿﺔ اﻟﻤرﻛزة‪ ،‬ﻓرط ﻛﺎﻟﺴـﯿوم‬ ‫‪ 3‬أﻨواع‪ ،‬ﯿؤﻫب أﺤد ﻫـذﻩ اﻷﻨـواع ﻟﻺﺼـﺎﺒﺔ ﺒﺎﻟﺤﺼـﯿﺎت اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻤـن‬
‫ﺸدﯿد ﺒﺎﻟﺒول‪ ،‬ﺘﺤﺼﻲ ﺒوﻟﻲ وﻛﻼس ﻛﻠوي‪.‬‬ ‫ﻨــوع ﻓوﺴــﻔﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻋــﺎدة )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ .(529‬ﻓــﻲ اﻟﻨــوع ‪1‬‬
‫اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﻛﻠﺴﯿﺔ ﺒدﺌﯿﺔ ﻓﻲ ﺒﻌض اﻷطﻔﺎل ﻫﻲ‪ .‬ﯿﺠب إﺠراء‬ ‫‪ RTA‬ﻻ ﯿﻔــرز اﻟﻨﯿﻔــرون اﻟﺒﻌﯿــد ﺸــﺎردة اﻟﻬﯿــدروﺠﯿن ﻓــﻲ اﻷﻨﺒــوب‬
‫ﺘﻘﯿﯿم اﺴﺘﻘﻼﺒﻲ ﻛﺎﻤل ﻗﺒل وﻀﻊ ﻫذا اﻟﺘﺸﺨﯿص‪.‬‬ ‫اﻟﺒﻌﯿ ــد‪ PH .‬اﻟﺒ ــول ﻻ ﺘﻘ ــل ﻋ ــن ‪ 5.8‬أﺒ ــداً‪ ،‬وﯿﻨ ــﺘﺞ ﺤﻤ ــﺎض ﺒﻔ ــرط‬
‫ﻛﻠورﯿد اﻟدم ﻨﺎﻗص اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم‪ُ .‬ﯿﺼﺎب اﻟﻤرﻀﻰ ﺒﺎﻟﺘﺤﺼـﻲ اﻟﻛﻠـوي‪،‬‬
‫ﺤﺼﯿﺎت اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن‬
‫اﻟﻛــﻼس اﻟﻛﻠــوي‪ ،‬ﻀــﻌف اﻟﻌﻀــﻼت وﺘﻠــﯿن اﻟﻌظــﺎم‪ .‬ﻗــد ﯿﻛــون اﻟﻨــوع‬
‫ﺘﻤﺜل ﺒﯿﻠﺔ اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن ‪ ٪1‬ﻤن اﻟﺤﺼـﯿﺎت اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‪.‬‬ ‫‪ RTA 1‬اﻀــطراب ﺠﺴــﻤﻲ ﺴــﺎﺌد‪ ،‬وﻟﻛــن ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ ﯿﻛــون ﻤﻛﺘﺴــﺒﺎً‬
‫وﻫــﻲ ﻋﺒــﺎرة ﻋــن اﻀــطراب و ارﺜــﻲ ﺠﺴــﻤﻲ ﻤﺘﻨﺤــﻲ ﻨــﺎدر ﺘﻤﻨــﻊ ﻓﯿــﻪ‬ ‫وﯿﺘ ارﻓــق ﻤــﻊ أﻤ ـراض ﺠﻬﺎزﯿــﺔ ﻤﺜــل ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﺠــوﻏرن‪ ،‬داء وﯿﻠﺴــون‪،‬‬
‫اﻟﺨﻼﯿـﺎ اﻟظﻬﺎرﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﻨﺒﯿﺒـﺎت اﻟﻛﻠوﯿـﺔ اﻤﺘﺼــﺎص ‪ 4‬ﻤــن اﻟﺤﻤــوض‬ ‫ﺘﺸــﻤﻊ ﺼــﻔراوي ﺒــدﺌﻲ واﻟﺘﻬــﺎب اﻟدرﻗﯿــﺔ اﻟﻠﻤﻔــﺎوي‪ ،‬أو أﻨــﻪ ﯿﻨ ـﺘﺞ ﻋــن‬
‫اﻷﻤﯿﻨﯿﺔ ﺜﻨﺎﺌﯿﺔ اﻷﺴـﺎس )ﺴﯿﺴـﺘﯿن‪ ،‬أورﻨﯿﺘـﯿن‪ ،‬أرﺠﯿﻨـﯿن‪ ،‬ﻟﯿﺴـﯿن( ﻤﻤـﺎ‬ ‫اﻷﻤﻔوﺘرﯿﺴﯿن ‪ ،B‬اﻟﻠﯿﺜﯿوم‪ ،‬أو اﻟﺘوﻟوﯿن )اﻟﻤذﯿﺒﺎت اﻟﻌﻀوﯿﺔ اﻟﻤراﻓﻘﺔ‬
‫ﯿـ ــؤدي إﻟـ ــﻰ إﻓ ـ ـراز ﻤﻔـ ــرط ﻟﻬـ ــذﻩ اﻟﻤﻨﺘﺠـ ــﺎت ﻓ ـ ـﻲ اﻟﺒـ ــول‪ .‬اﻟﻤﻀـ ــﺎﻋﻔﺔ‬ ‫ﻻﺴﺘﻨﺸﺎق اﻟﻐراء(‪.‬‬
‫اﻟوﺤﯿ ــدة اﻟﻤﻌروﻓ ــﺔ ﻟﻬ ــذا اﻟﻤ ــرض اﻟﻌ ــﺎﺌﻠﻲ ﻫ ــو ﺘﺸ ــﻛﯿل اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت‪،‬‬
‫ﯿوﺠــد اﻟﺘﺤﺼ ـﻲ اﻟﺒــوﻟﻲ ﻓــﻲ ‪ ٪8-5‬ﻤــن اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن‬
‫ﺒﺴــﺒب ﻗﺎﺒﻠﯿــﺔ اﻟ ـذوﺒﺎن اﻟﻤﻨﺨﻔﻀــﺔ ﻟﻠﺴﯿﺴــﺘﯿن‪ .‬اﻟﻤرﻀــﻰ ﻟــدﯿﻬم ﻋــﺎدة‬
‫ﺒـ ـﺎﻟﺘﻠﯿف اﻟﻛﯿﺴ ــﻲ )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ .(403‬ﺘﻛـ ــون اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت ﻋـ ــﺎدة‬
‫ﺒ ــول ﺤﻤﻀ ــﻲ‪ ،‬ﻤﻤ ــﺎ ﯿ ــؤدي إﻟ ــﻰ ﻤﻌ ــدل أﻋﻠ ــﻰ ﻤ ــن اﻟﺘرﺴ ــﯿب‪ .‬ﻓـ ـﻲ‬
‫ﻛﻠﺴﯿﺔ‪ ،‬وﻏﺎﻟﺒﺎً ﻤﺎ ﺘﺼﺒﺢ ظﺎﻫرة ﻓﻲ ﻤرﺤﻠـﺔ اﻟﻤراﻫﻘـﺔ أو اﻟﺒﻠـوغ‪ .‬ﻛﻤـﺎ‬
‫اﻟﻤ ـرﯿض ﻤﺘﻤﺎﺜــل اﻟﻠـواﻗﺢ‪ ،‬ﯿﺘﺠــﺎوز وﻋــﺎدة اﻹﻓ ـراز اﻟﯿــوﻤﻲ ﻟﻠﺴﯿﺴــﺘﯿن‬
‫ﯿﺤدث اﻟﻛﻼس اﻟﻛﻠوي اﻟﻤﺠﻬري ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻷﺼﻐر ﺴﻨﺎً ﻓـﻲ ﻫـذا‬
‫‪ 500‬ﻤﻠـ ــﻎ‪ ،‬وﺘﺘﺸـ ــﻛل اﻟﺤﺼـ ــﯿﺎت ﻓـ ــﻲ ﺴـ ــن ﻤﺒﻛ ـ ـرة‪ .‬ﯿﻔـ ــرز ﻤﺘﺨـ ــﺎﻟﻔو‬
‫وﯿﻌﺘﻘـد‬
‫اﻟﻤرض‪ .‬ﻻ ﯿوﺠد ﻓرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول ﻟـدى ﻫـؤﻻء اﻟﻤرﻀـﻰ‪ُ ،‬‬
‫اﻟﻠ ـواﻗﺢ ‪ 300-100‬ﻤﻠ ــﻎ ‪ /‬ﯿــوم وﻟ ــﯿس ﻟ ــدﯿﻬم ﻋ ــﺎدة ﺘﺤﺼ ـﻲ ﺒ ــوﻟﻲ‬
‫أن اﻻﺴــﺘﻌداد ﻟﻠﺘﺤﺼ ـﻲ اﻟﺒــوﻟﻲ ﯿﻨــﺘﺞ ﻋــن ﻋــدم اﻟﻘــدرة ﻋﻠــﻰ إﻓـ ـراز‬
‫ّ‬
‫ﺴ ـ ـرﯿري‪ .‬ﺘﺒـ ــدو ﺤﺼـ ــﯿﺎت اﻟﺴﯿﺴـ ــﺘﯿن ظﻠﯿﻠـ ــﺔ ﺒﺸـ ــﻛل ﺒﺎﻫـ ــت ﺒﺴـ ــﺒب‬
‫ﺤﻤوﻟﺔ ﻛﻠورﯿد اﻟﺼودﯿوم أو ﻤن ﺴوء اﻻﻤﺘﺼﺎص اﻟﻤﻌوي‪.‬‬
‫اﻟﻤﺤﺘوى اﻟﻛﺒرﯿﺘﻲ ﻟﻠﺴﯿﺴﺘﯿن‪.‬‬
‫ﯿﻤﻛـ ـ ــن أن ﺘﻠﻌـ ـ ــب اﻻﻀـ ـ ــطراﺒﺎت اﻷﺨـ ـ ــرى دو اًر ﻓـ ـ ــﻲ ﺤـ ـ ــدوث‬
‫ﺤﺼﯿﺎت ‪Struvite‬‬ ‫اﻟﺤﺼــﯿﺎت اﻟﻛﻠﺴــﯿﺔ‪ .‬ﻓﻘــد ﺘ ـرﺘﺒط ﺒﯿﻠــﺔ ﺤﻤــض اﻟﺒــول اﻟﻤﻔرط ـﺔ ﺒﻨﻤــو‬
‫ﺘـ ــﻨﺠم أﺨﻤـ ــﺎج اﻟﻤﺴـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ــﺔ )اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ (538‬ﻋـ ــن‬ ‫ﺒﻠ ــورات أوﻛﺴ ــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم اﻟﻤﻨ ــﺘظم ﺤ ــول ﻨـ ـواة ﺒﻠ ــورات ﺤﻤ ــض‬
‫اﻟﻌﻀ ــوﯿﺎت اﻟﺸ ــﺎطرة ﻟﻠﯿورﯿ ــﺎ )ﻏﺎﻟﺒـ ـﺎً ﺒروﺘﯿ ــوس‪ ،‬وأﺤﯿﺎﻨـ ـﺎً ﻛﻠﯿﺒﺴ ــﯿﻼ‪،‬‬ ‫اﻟﺒول أو ﻗد ﯿﻌﻤل ﺤﻤـض اﻟﺒـول ﻛﻤﺜـﺒط ﻤﻌـﺎﻛس ﻟﻌدﯿـدات اﻟﺴـﻛﺎرﯿد‬
‫إﯿﺸرﯿﺸ ــﯿﺎ ﻛ ــوﻟﻲ‪ ،‬ﺒﺴ ــودوﻤوﻨﺎس وﻏﯿرﻫ ــﺎ( اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺴ ــﺒب ﻗﻠوﻨ ــﺔ ﺒوﻟﯿ ــﺔ‬ ‫اﻟﻤﺨﺎطﯿــﺔ اﻟﺒوﻟﯿــﺔ اﻟﺘ ــﻲ ﺘﺜــﺒط ﺘﺒﻠــور أوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم‪ .‬وﺠــدت‬
‫ٕواﻨﺘﺎﺠﺎً زاﺌداً ﻤن اﻷﻤوﻨﯿﺎ اﻟﺘﻲ ﯿﻤﻛن أن ﺘـؤدي إﻟـﻰ ﺘرﺴـب ﻓوﺴـﻔﺎت‬ ‫اﻟﺒﯿﻠــﺔ اﻟﺴﯿﺴــﺘﯿﻨﯿﺔ ﻤﺘﻐ ــﺎﯿرة اﻟﻠــواﻗﺢ ﻓــﻲ ﺒﻌ ــض اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼ ــﺎﺒﯿن‬
‫اﻷﻤوﻨﯿــوم واﻟﻤﻐﻨﯿزﯿــوم )ﺴــﺘروﻓﯿت( وﻓوﺴــﻔﺎت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم‪ .‬ﻏﺎﻟﺒ ـﺎً ﻤــﺎ‬ ‫ﺒﺤﺼﯿﺎت ﻛﻠﺴـﯿﺔ‪ .‬اﻵﻟﯿـﺔ ﻏﯿـر ﻤﻌروﻓـﺔ وﻟﻛـن ﻗـد ﺘﻛـون ﻤﻤﺎﺜﻠـﺔ ﻟﺘﻠـك‬
‫ﺘﻛـون اﻟﺤﺼــﯿﺎت ﻓـﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ ﻤرﺠﺎﻨﯿـﺔ اﻟﺸــﻛل وﺘﻤـﻸ اﻟﻛــؤوس‪ .‬ﺘﻠﻌــب‬ ‫ﻓــﻲ ﺤﻤــض اﻟﺒــول‪ .‬ﯿﺴــﺒب اﻟﺴــﺎرﻛوﺌﯿد )اﻨظــر اﻟﻔﺼــل ‪ (165‬زﯿــﺎدة‬
‫ﻫذﻩ اﻟﺤﺼﯿﺎت دور أﺠﺴﺎم أﺠﻨﺒﯿﺔ وﺘﺴﺒب اﻻﻨﺴداد وﺘﻛرﯿس اﻟﺨﻤﺞ‬ ‫اﻟﺤﺴﺎﺴــﯿﺔ ﻟﻔﯿﺘــﺎﻤﯿن ‪ D3‬وﺒﺎﻟﺘــﺎﻟﻲ زﯿ ــﺎدة اﻤﺘﺼــﺎص اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻤــن‬
‫وﺘـ ــؤدي ﻟﺤـ ــدوث أذﯿـ ــﺔ ﺘدرﯿﺠﯿ ـ ـﺔ ﻓـ ــﻲ اﻟﻛﻠﯿـ ــﺔ‪ .‬ﻗـ ــد ﺘوﺠـ ــد ﺸـ ــذوذات‬ ‫اﻟﺠﻬـ ـ ـ ـ ــﺎز اﻟﻬﻀـ ـ ـ ـ ــﻤﻲ‪ .‬ﯿﺤـ ـ ـ ـ ــدث ﻓـ ـ ـ ـ ــﻲ ﻤﺘﻼزﻤـ ـ ـ ـ ــﺔ ﻟـ ـ ـ ـ ــﯿش‪ -‬ﻨﯿﻬـ ـ ـ ـ ــﺎن‬
‫‪190‬‬
 ‫ﺤﺼﯿﺎت ‪Indinavir‬‬ ‫اﺴــﺘﻘﻼﺒﯿﺔ أﯿﻀ ـﺎً ﻓــﻲ اﻟﻤرﻀــﻰ اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺤﺼــﯿﺎت اﻟﺴــﺘروﻓﯿﺘﯿﺔ‬
‫ﺘؤﻫ ــب ﻟﺘﺸـ ـ ّﻛل اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت‪ .‬ﺘُﺸ ــﺎﻫد ﻫ ــذﻩ اﻟﺤﺼ ــﯿﺎت ﻓ ــﻲ ﻛﺜﯿ ــر ﻤ ــن‬
‫ﻛﺒرﯿﺘــﺎت إﻨــدﯿﻨﺎﻓﯿر ﻫــو ﻤﺜــﺒط أﻨـزﯿم اﻟﺒروﺘﯿـﺎز اﻟﻤﻌﺘﻤــد ﻟﻌــﻼج‬
‫اﻷﺤﯿـ ـ ــﺎن ﻓـ ـ ــﻲ اﻷطﻔـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﻤﺜﺎﻨـ ـ ــﺔ اﻟﻌﺼـ ـ ــﺒﯿﺔ‪ ،‬وﻻﺴـ ـ ــﯿﻤﺎ‬
‫اﻟﺨﻤـ ــﺞ ﺒـ ـ ـ ‪) HIV‬اﻨظـ ــر اﻟﻔﺼـ ــل ‪ُ .(276‬ﯿﺼـ ــﺎب ﺤﺘـ ــﻰ ‪ ٪4‬ﻤـ ــن‬
‫اﻟﻤرﻀــﻰ ﺒﺘﺤﺼــﻲ اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻌرﻀــﻲ‪ .‬ﻤﻌظــم اﻟﺤﺼــﯿﺎت ﺸــﻔﺎﻓﺔ ﻋﻠــﻰ‬ ‫أوﻟﺌـ ـ ــك اﻟـ ـ ــذﯿن أﺠـ ـ ــري ﻟﻬـ ـ ــم ﺠ ارﺤـ ـ ــﺔ ﺘﺼـ ـ ــﻨﯿﻌﯿﺔ ﻟﻠﻤﺴـ ـ ــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿـ ـ ــﺔ‬

‫أن‬ ‫)اﻨظر اﻟﻔﺼل ‪ .(542‬ﻗد ﺘﺘﺸـﻛل اﻟﺤﺼـﯿﺎت اﻟﺴـﺘروﻓﯿﺘﯿﺔ أﯿﻀـﺎً ﻓـﻲ‬

‫اﻷﺸ ـ ــﻌﺔ وﺘﺘ ـ ــﺄﻟف ﻤ ـ ــن ﻤوﻨوﻫﯿ ـ ــدرات اﻹﻨ ـ ــدﯿﻨﺎﻓﯿر‪ ،‬ﺒـ ـ ـﺎﻟرﻏم ﻤ ـ ــن ّ‬
‫أوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم و‪ /‬أو اﻟﻔوﺴــﻔﺎت ﻛﺎﻨــت ﻤوﺠــودة ﻓــﻲ ﺒﻌﻀ ـﻬﺎ‪.‬‬ ‫اﻟﻤﺼـ ّـﻨﻌﺔ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟــذﯿن ﺨﻀــﻌوا ﻟﻌﻤﻠﯿــﺔ رأب اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ‬
‫اﻟﻤﺜﺎﻨــﺔ ُ‬
‫ُﯿﻔرز ‪ ٪12‬ﻤن اﻟدواء ﻓﻲ اﻟﺒول دون ﺘﻐﯿﯿر ﺒﻌد ﻛل ﺠرﻋـﺔ‪ .‬ﯿﺤﺘـوي‬ ‫اﻟﺤﺼور ‪.continent‬‬ ‫اﻟﺘﻛﺒﯿري أو ﺘﺤوﯿل ﻤﺠرى اﻟﺒول َ‬
‫اﻟﺒول ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻓﻲ ﻫؤﻻء اﻟﻤرﻀﻰ ﻋﻠﻰ ﺒﻠورات ﺘﺘﻤﯿز ﺒﺄﻨﻬﺎ ذات ﺸـﻛل‬ ‫ﺤﺼﯿﺎت ﺤﻤض اﻟﺒول‬
‫ﻤﺴﺘطﯿل وﻤروﺤ ّﻲ أو اﻨﻔﺠﺎري ﻨﺠﻤﻲ‪ .‬اﻹﻨدﯿﻨﺎﻓﯿر ﻗﺎﺒل ﻟﻠـذوﺒﺎن ﻓـﻲ‬
‫ﺘﻤﺜل اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﺤﺎوﯿﺔ ﻋﻠﻰ ﺤﻤـض اﻟﺒـول أﻗـل ﻤـن ‪ ٪5‬ﻤـن‬
‫‪ PH‬أﻗـ ــل ﻤـ ــن ‪ .5.5‬وﺒﺎﻟﺘـ ــﺎﻟﻲ‪ ،‬ﯿﺠـ ــب اﻷﺨـ ــذ ﺒﺎﻻﻋﺘﺒـ ــﺎر اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـ ــﺔ‬
‫ﺠﻤﯿــﻊ ﺤــﺎﻻت اﻟﺘﺤﺼــﻲ ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل ﻓــﻲ اﻟوﻻﯿــﺎت اﻟﻤﺘﺤــدة وﻟﻛﻨﻬــﺎ‬
‫ﺒﺎﻹذاﺒـ ـ ـ ـ ــﺔ ﺒواﺴ ـ ـ ـ ـ ــطﺔ ﺘﺤﻤـ ـ ـ ـ ـ ـﯿض اﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ــول ﺒﻛﻠورﯿ ـ ـ ـ ـ ــد اﻷﻤوﻨﯿ ـ ـ ـ ـ ــوم أو‬
‫أﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻓﻲ اﻟﻤﻨﺎطق اﻷﻗل ﺘطو اًر ﻓﻲ اﻟﻌﺎﻟم‪ .‬ﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤض اﻟﺒول‬
‫ﺤﻤض اﻻﺴﻛورﺒﯿك‪.‬‬
‫اﻟﻤﻔرط ـ ــﺔ ﻤ ـ ــﻊ أو ﺒ ـ ــدون ﻓ ـ ــرط ﺤﻤ ـ ــض اﻟﺒ ـ ــول ﺒﺎﻟ ـ ــدم ﻫ ـ ــﻲ اﻟﻌﺎﻤ ـ ــل‬
‫اﻟﻛﻼس اﻟﻛﻠوي‬ ‫اﻟﻤﺴـ ــﺘﺒطن اﻟﺸـ ــﺎﺌﻊ ﻓـ ــﻲ ﻤﻌظـ ــم اﻟﺤـ ــﺎﻻت‪ .‬ﻫـ ــذﻩ اﻟﺤﺼـ ــﯿﺎت ﺸـ ــﻔﺎﻓﺔ‬

‫ﯿﺸــﯿر اﻟﻛــﻼس اﻟﻛﻠــوي إﻟــﻰ ﺘرﺴــب اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم داﺨــل اﻷﻨﺴــﺠﺔ‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ‪ .‬ﯿﺘراﻓق اﻟﻛـﻼس اﻟﻛﻠـوي ﻓـﻲ ﻛﺜﯿـر ﻤـن اﻷﺤﯿـﺎن ﻤـﻊ ﺘﺤﺼـﻲ‬
‫ﺒوﻟﻲ‪ .‬اﻷﺴﺒﺎب اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً ﻫﻲ ﻓوروﺴﯿﻤﯿد )ُﯿﻌطﻰ ﻓﻲ اﻟﺨـدج(‪،‬‬
‫‪ RTA‬ﺒﻌﯿد‪ ،‬ﻓرط ﻨﺸﺎط ﺠـﺎرات اﻟـدرق‪ ،‬اﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻻﺴـﻔﻨﺠﯿﺔ‪ ،‬اﻟﻛﺴـﺎح‬
‫ﻨــﺎﻗص ﻓوﺴــﻔﺎت اﻟــدم‪ ،‬اﻟﺴــﺎرﻛوﺌﯿد‪ ،‬اﻟّﻨﺨــر اﻟﻘﺸــري‪ ،‬ﻓــرط أوﻛﺴــﺎﻻت‬
‫اﻟﺒــول‪ ،‬اﻟﺘﺜﺒﯿــت ﻟﻔﺘــرة طوﯿﻠــﺔ‪ ،‬ﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻛوﺸــﯿﻨﻎ‪ ،‬ﺒﯿﻠــﺔ ﺤﻤــض اﻟﺒــول‬
‫اﻟﻤﻔرطـ ــﺔ‪ ،‬ﻓـ ــرط اﻟﺘـ ــوﺘر اﻟﺸ ـ ـرﯿﺎﻨﻲ اﻟـ ــوراﺜﻲ أﺤـ ــﺎدي اﻟﺠﯿﻨـ ــﺎت‪ ،‬وداء‬
‫اﻟﻤﺒﯿﻀﺎت اﻟﻛﻠوي‪.‬‬
‫اﻟﻌـــــــﻼج‬
‫اﻟﻤﺠ ــرى ﻟﻬ ــم ﻓﻐ ــر ﻟﻔ ــﺎﺌﻔﻲ‪ ،‬ﻗ ــد‬
‫ﯿﻌﺘﻤد ﻗرار إزاﻟﺔ اﻟﺤﺼـﺎة ﻓـﻲ طﻔـل ﻟدﯿـﻪ ﺤﺼـﺎة ﻓـﻲ اﻟﻛﻠﯿـﺔ أو‬
‫ﯿــؤدي ﻓــﻲ ﺒﻌــض اﻷﺤﯿــﺎن اﻟﺘﺠﻔــﺎف اﻟﻤــزﻤن واﻟﺤﻤــﺎض إﻟــﻰ ﺘﺸ ـ ّﻛل‬
‫اﻟﺤﺎﻟــب ﻋﻠــﻰ ﻤوﻗﻌﻬــﺎ‪ ،‬ﺤﺠﻤﻬــﺎ‪ ،‬وﺘرﻛﯿﺒﻬــﺎ )إذا ﻛــﺎن ﻤﻌروﻓـﺎً( وﻋﻠــﻰ‬
‫وﺠود اﻻﻨﺴداد و ‪ /‬أو اﻟﺨﻤﺞ‪ .‬ﯿﺘم ﺘدﺒﯿر اﻷﻟـم ﺒﻤﻀـﺎدات اﻻﻟﺘﻬـﺎب‬
‫ﻏﯿـ ــر اﻟﺴـ ــﺘﯿروﺌﯿدﯿﺔ أو اﻟﻤﺴﺘﺤﻀ ـ ـرات اﻷﻓﯿوﻨﯿـ ــﺔ‪ .‬ﺘﻤـ ــر اﻟﺤﺼـ ــﯿﺎت‬
‫أن اﻟطﻔـل ﻗـد ﯿﻌـﺎﻨﻲ ﻤـن‬
‫اﻟﺤﺎﻟﺒﯿﺔ اﻟﺼـﻐﯿرة ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﺒﺸـﻛل ﺘﻠﻘـﺎﺌﻲ‪ ،‬إﻻ ّ‬
‫ﻤﻐــص ﻛﻠــوي ﺸــدﯿد‪ .‬أﻀــﯿق ﺠــزء ﻤــن اﻟﺤﺎﻟــب ﻫــو اﻟوﺼــل اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‬
‫اﻟﺘﻛﺎﺜرﯿـﺔ اﻟﻨﻘوﯿـﺔ‪ .‬ﯿﻛــون ﺨطــر ﺘﺸـ ّﻛل ﺤﺼــﯿﺎت ﺤﻤــض اﻟﺒــول ﻛﺒﯿـ اً‬
‫اﻟﻤﺜ ــﺎﻨﻲ‪ .‬ﺘﺴ ــﻬّل اﻟﺤﺎﺼـ ـرات اﻷدرﯿﻨﺎﻟﯿ ــﺔ ‪ ،α -‬ﻤﺜ ــل ﺘﺎﻤﺴوﻟوﺴ ــﯿن‪،‬‬
‫ﺘﯿرازوﺴ ــﯿن ودوﻛﺴﺎزوﺴ ــﯿن ﻤ ــرور اﻟﺤﺼ ــﺎة ﻓ ــﻲ اﻷطﻔ ــﺎل واﻟﺒ ــﺎﻟﻐﯿن‬
‫ﻋــن طرﯿ ــق ﺨﻔ ــض اﻟﻀ ــﻐط ﻓ ــﻲ اﻟﺤﺎﻟ ــب أﺴ ــﻔل اﻟﺤﺼ ــﺎة ٕواﻨﻘ ــﺎص‬
‫إن إﻤ ـرار دﻋﺎﻤ ـﺔ‬‫اﻟﺘﻤﻌﺠّﯿــﺔ ﻓــﻲ اﻟﺤﺎﻟــب اﻟﻤﺴــدود‪ّ .‬‬
‫ّ‬ ‫ﺘـواﺘر اﻟﺘﻘﻠﺼــﺎت‬
‫ﺤﺎﻟﺒﯿﺔ إﻟﻰ ﻤﺎوراء اﻟﺤﺼﺎة ﺒواﺴطﺔ اﻟﻤﻨظـﺎر ﯿﺨﻔـف اﻷﻟـم ﻓـﻲ ﻛﺜﯿـر‬
‫ﻤـ ــن اﻟﺤـ ــﺎﻻت وﯿوﺴـ ــﻊ اﻟﺤﺎﻟـ ــب ﺒﺸـ ــﻛل ﻛـ ـ ٍ‬
‫ـﺎف ﻤﻤـ ــﺎ ﯿﺴـ ــﻤﺢ ﺒﻤـ ــرور‬
‫‪191‬‬
‫‪ radiolucent‬ﻋﻠ ــﻰ اﻷﺸ ــﻌﺔ اﻟﺴ ــﯿﻨﯿﺔ‪ .‬وﯿﻨﺒﻐ ــﻲ اﻟﺸ ــك ﺒﺎﻟﺘﺸ ــﺨﯿص‬
‫ﻓ ــﻲ اﻟﻤـ ـرﯿض ﻋﻨ ــد وﺠ ــود ﺒ ــول ﺤﺎﻤﻀ ــﻲ ﺒﺸ ــﻛل ﻤﺴ ــﺘﻤر ﻤ ــﻊ ﺒﯿﻠ ــﺔ‬
‫ﺒﻠورات ﯿوراﺘﯿﺔ‪.‬‬
‫ﻗــد ﺘﻨــﺘﺞ ﺒﯿﻠــﺔ ﺒﯿﻠــﺔ ﺤﻤــض اﻟﺒــول اﻟﻤﻔرطــﺔ ﻋ ـن أﺨطــﺎء ﺨﻠﻘﯿــﺔ‬
‫ﻤﺨﺘﻠﻔﺔ ﻓﻲ اﺴﺘﻘﻼب اﻟﺒورﯿن ﻤؤدﯿﺔ ﻹﻨﺘﺎج ﻤﻔرط ﻤـن ﺤﻤـض اﻟﺒـول‬
‫وﻫــو ﻨــﺎﺘﺞ اﻻﺴــﺘﻘﻼب اﻟﻨﻬــﺎﺌﻲ ﻟﻠﺒــورﯿن ﻓــﻲ اﻹﻨﺴــﺎن‪ .‬ﯿﺸــﻛل ﻛــذﻟك‬
‫اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒون ﺒﻤﺘﻼزﻤــﺔ ﻟــﯿش ﻨﯿﻬــﺎن واﻟﻤرﻀــﻰ اﻟــذﯿن ﻟــدﯿﻬم‬
‫ﻋوز ﻏﻠوﻛوز ‪-6‬ﻓوﺴـﻔﺎﺘﺎز )اﻨظـر اﻟﻔﺼـل ‪ (87‬ﺤﺼـﯿﺎت اﻟﯿـو ارت‪.‬‬
‫ﻓ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﻲ اﻷطﻔ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎل اﻟﻤﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺘﻨ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎذر اﻷﻤﻌ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﺎء اﻟﻘﺼ ـ ـ ـ ـ ـ ـ ــﯿرة‬
‫)اﻨظ ــر اﻟﻔﺼ ــل ‪ ،(338.7‬وﺨﺎﺼ ــﺔ ُ‬
‫ﺤﺼﯿﺎت ﺤﻤض اﻟﺒول‪.‬‬
‫إن أﺤـد أﻛﺜـر اﻷﺴـﺒﺎب ﺸـﯿوﻋﺎً ﻟﺘﺸـ ّﻛل ﺤﺼـﯿﺎت ﺤﻤـض اﻟﺒـول‬
‫ﻫ ـ ــو اﻻﺴ ـ ــﺘﻘﻼب اﻟﺴـ ـ ـرﯿﻊ ﻟﻠﺒ ـ ــورﯿن ﻓ ـ ــﻲ ﺒﻌ ـ ــض اﻷورام واﻷﻤـ ـ ـراض‬
‫ـر‬
‫ﺒﺸــﻛل ﺨــﺎص ﻋﻨــد ﻋــﻼج ﻫــذﻩ اﻷﻤ ـراض ﻷﻨﻬــﺎ ﺘــؤدي إﻟــﻰ ﺘﺨ ـرب‬
‫ﺴ ـرﯿﻊ ﻓــﻲ اﻟﺒروﺘﯿﻨــﺎت اﻟﻨووﯿــﺔ‪ .‬ﻗــد ﺘﻤــﻸ ﺤﺼــﯿﺎت ﺤﻤــض اﻟﺒــول أو‬
‫» ُﻛــ َـدارة ‪ «sludge‬ﻛﺎﻤـ ــل اﻟﺠﻬ ــﺎز اﻟﺠـ ــﺎﻤﻊ اﻟﻌﻠ ــوي ﻤﺴـ ــﺒﺒﺔ ﻗﺼـ ــو اًر‬
‫ﻛﻠوﯿﺎً وﺤﺘﻰ اﻨﻘطﺎﻋﺎً ﻓﻲ اﻟﺒول‪ .‬ﺘوﺠد اﻟﯿورات أﯿﻀـﺎً ﻓـﻲ اﻟﺤﺼـﯿﺎت‬
‫اﻟﻛﻠﺴﯿﺔ‪ ،‬وﻓـﻲ ﻫـذﻩ اﻟﺤـﺎﻻت ﻗـد ﯿوﺠـد أﻛﺜـر ﻤـن ﻋﺎﻤـل ﻤـؤﻫﻲ واﺤـد‬
‫ﻟﺘﺸﻛﯿل اﻟﺤﺼﯿﺎت‪.‬‬
 ‫ﺠدول ‪ 6-547‬اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ ﻓﻲ اﻟﺘﺤﺼﻲ اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻨﺎﺠم ﻋن اﻀطراﺒﺎت اﺴﺘﻘﻼﺒﯿﺔ‬ ‫اﻟﺤﺼﺎة‪ .‬ﻗد ﺘﻛون اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـﺔ ﺒﺎﻹذاﺒـﺔ ﻋـن طرﯿـق ﻗﻠوﻨـﺔ اﻟﺒـول ﻓﻌﺎﻟـﺔ‬
‫ﺨط اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺜﺎﻨﻲ‬ ‫ﺨط اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻷول‬ ‫اﻻﻀطراﺒﺎت اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ‬ ‫ﻓــﻲ ﺤــﺎﻻت ﻤﺜ ــل اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺤﺼ ــﯿﺎت ﺤﻤــض اﻟﺒ ــول أو‬
‫ﺴﯿﺘرات اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم‬ ‫ﻨظـ ـ ـ ــﺎم ﻏـ ـ ـ ــذاﺌﻲ ﻨـ ـ ـ ــﺎﻗص‬ ‫ﻓرط ﻛﺎﻟﺴﯿوم اﻟﺒول‬ ‫اﻟرﻀﻊ اﻟﻤﺼﺎﺒﯿن ﺒﺤﺼﯿﺎت ﻤرﺘﺒطﺔ ﺒﺈﻋطﺎء اﻟﻔوروﺴﯿﻤﯿد‪.‬‬
‫اﻟﺼودﯿوم‬
‫أن‬
‫إن إ ازﻟـ ــﺔ اﻟﺤﺼـ ــﺎة ﻀـ ــروري ﻓـ ــﻲ ﺤـ ــﺎل ﻋـ ــدم ﻤرورﻫـ ــﺎ أو ّ‬
‫ّ‬
‫ﻓوﺴﻔﺎت ﻤﺘﻌﺎدل‬ ‫ﻨظ ــﺎم ﻏ ــذاﺌﻲ ﻟﻠﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم‬
‫ﺤﺴـ ـ ـ ـ ـ ـ ــب اﻟﻤﺨﺼـ ـ ـ ـ ـ ـ ــص‬
‫ﻤرورﻫـﺎ ﻏﯿــر ﻤﻤﻛــن أو ﻓــﻲ ﺤــﺎل وﺠــود ﺨﻤــﺞ ﻤﺴــﺎﻟك ﺒوﻟﯿــﺔ ﻤ ارﻓــق‪،‬‬
‫اﻟﻤﺤﺒذ ‪RDA‬‬
‫ّ‬ ‫اﻟﯿوﻤﻲ‬ ‫إن ﺘﻔﺘﯿـ ـ ــت اﻟﺤﺼ ـ ـ ـﯿﺎت اﻟﻤﺜﺎﻨﯿ ـ ـ ـﺔ واﻟﺤﺎﻟﺒﯿـ ـ ــﺔ‪،‬‬
‫)اﻟﺠـ ـ ــدول ‪ّ .(5-547‬‬
‫ﻤدرات ﺘﯿﺎزﯿدﯿﺔ‬ ‫واﻟﺤﺼ ـﯿﺎت اﻟﺼ ــﻐﯿرة اﻟﻤﺘوﻀ ــﻌﺔ ﻓــﻲ اﻟﺤوﯿﻀـ ـﺔ اﻟﻛﻠوﯿـ ـﺔ ﺒﺎﺴ ــﺘﺨدام‬
‫ﻓوﺴﻔﺎت ﻤﺘﻌﺎدل*‬ ‫ﺘﻌ ــدﯿل اﻷوﻛﺴ ــﺎﻻت ﻓ ــﻲ‬ ‫ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول‬ ‫ﻟﯿزر ﻫوﻟﻤﯿوم ﻤن ﺨﻼل ﻤﻨظﺎر ﺤﺎﻟﺒﻲ ﻤرن أو ﺼﻠب ﻓﻌـﺎل ﺘﻤﺎﻤـﺎً‪.‬‬
‫ﻤﻐﻨﯿزﯿوم‬ ‫اﻟﻨظﺎم اﻟﻐذاﺌﻲ‬ ‫ﺘم ﺘطﺒﯿق ﺘﻔﺘﯿت اﻟﺤﺼﺎة ﺒﻤوﺠﺎت ﺼﺎدﻤﺔ ﻤن ﺨﺎرج اﻟﺠﺴـم ﺒﻨﺠـﺎح‬
‫ﺒﯿرﯿدوﻛﺴﯿن*‬ ‫ﺴﯿﺘرات اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم‬
‫ﻓــﻲ اﻷطﻔــﺎل اﻟﻤﺼــﺎﺒﯿن ﺒﺤﺼــﯿﺎت ﻛﻠوﯿــﺔ وﺤﺎﻟﺒﯿــﺔ‪ ،‬ﻤــﻊ ﻨﺴــﺒﺔ ﻨﺠــﺎح‬
‫ﺴﯿﺘرات اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم‬ ‫ﺒﯿﻠــــــــﺔ ﺤﻤﻀــــــــﯿﺔ ﻨﺎﻗﺼــــــــﺔ‬
‫أﻛﺒــر ﻤــن ‪ .٪75‬ﺒ ــدﯿل آﺨــر ﻫــو اﺴﺘﺌﺼــﺎل اﻟﺤﺼــﺎة اﻟﻛﻠوﯿــﺔ ﻋ ــن‬
‫ﺒﯿﻛﺎرﺒوﻨﺎت‬ ‫اﻟﺴﯿﺘرات‬
‫طرﯿـق اﻟﺠﻠـد‪ ،‬ﺤﯿـث ﯿـﺘم اﻟوﺼـول إﻟـﻰ اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﺠـﺎﻤﻊ اﻟﻛﻠـوي ﻋﺒـر‬
‫أﻟوﺒورﯿﻨول‬ ‫ﻗﻠوﻨﺔ‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ ﺤﻤض اﻟﺒول اﻟﻤﻔرطﺔ‬
‫اﻟﺠﻠــد وﻤــن ﺜَـ ّـم ﯿــﺘم ﺘﺠزﺌــﺔ اﻟﺤﺼــﯿﺎت ﻋــن طرﯿــق اﻟﺘﻔﺘﯿــت ﺒــﺎﻷﻤواج‬
‫ﺘﯿوﺒروﻨﯿن )‪(Thiola‬‬ ‫ﻗﻠوﻨﺔ‬ ‫ﺒﯿﻠﺔ اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن‬
‫ﻓــوق اﻟﺼــوﺘﯿﺔ‪ .‬ﻓ ــﻲ اﻟﺤــﺎﻻت اﻟﺘ ــﻲ ﺘﻛ ــون ﻓﯿﻬــﺎ اﻟوﺴــﺎﺌل اﻟﻌﻼﺠﯿ ــﺔ‬
‫د‪ -‬ﺒﻨﺴﯿﻼﻤﯿن‬ ‫ﻨظـ ـ ـ ــﺎم ﻏـ ـ ـ ــذاﺌﻲ ﻨـ ـ ـ ــﺎﻗص‬
‫ﻛﺎﺒﺘوﺒرﯿل‬ ‫اﻟﺼودﯿوم‬
‫اﻟﺴـ ــﺎﺒﻘﺔ ﻏﯿـ ــر ﻨﺎﺠﺤـ ــﺔ‪ ،‬ﻓـ ــﺈن اﻟﺒـ ــدﯿل ﻫـ ــو إ ازﻟـ ــﺔ اﻟﺤﺼـ ــﺎة ﺒواﺴـ ــطﺔ‬
‫اﻟﻤﻨظﺎر؛ وﯿﻤﻛن ﺘﻨﻔﯿذ ﻫذا اﻹﺠراء ﺒﺎﺴﺘﺨدام اﻟروﺒوت ‪.da Vinci‬‬
‫*ﺨط اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻷول ﻓﻲ ﻓرط أوﻛﺴﺎﻻت اﻟﺒول اﻟﺒدﺌﻲ‬
‫‪RDA, recommended dietary allowance .‬‬ ‫ﯿﻨﺒﻐﻲ ﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻻﻀطراب اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ اﻟﻤﺴﺘﺒطن ﻓﻲ اﻷطﻔـﺎل‬
‫ﻟﻘد ازداد وارد اﻟﺼودﯿوم اﻟﻐذاﺌﻲ ﻓﻲ اﻷطﻔـﺎل ﺒﺸـﻛل ﻤﻠﺤـوظ‪،‬‬ ‫اﻟﻤﺼـ ــﺎﺒﯿن ﺒﺎﻟﺘﺤﺼ ـ ـﻲ اﻟﺒـ ــوﻟﻲ )اﻟﺠـ ــدول ‪ .(6-547‬ﻷن اﻟﺘﺤﺼـ ــﻲ‬
‫ﯿﻨﺠم ﻋن وﺠود ﺘراﻛﯿز ﻤرﺘﻔﻌﺔ ﻟﻤواد ﻤﺤددة ﻓﻲ اﻟﺒـول‪ٕ ،‬وا ّن اﻟﺤﻔـﺎظ‬
‫إﻟ ـ ــﻰ ‪ 6.8‬غ ‪ /‬ﯿ ـ ــوم ﻨﺘﯿﺠ ـ ــﺔ ﻟزﯿ ـ ــﺎدة اﺴ ـ ــﺘﻬﻼك اﻷطﻌﻤ ـ ــﺔ اﻟﻤﺼ ـ ـ ّـﻨﻌﺔ‬
‫ﻋﺎل وﺒﺸﻛل ﻤﺴـﺘﻤر ﻋـن طرﯿـق اﻟﺤﻔـﺎظ ﻋﻠـﻰ وارد‬ ‫ﻋﻠﻰ ﻨﺘﺎج ﺒوﻟﻲ ٍ‬
‫إن ارﺘﻔــﺎع اﻟـوارد ﻤــن اﻟﺼــودﯿوم ﯿزﯿــد إﻓــراز اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻓــﻲ‬
‫اﻟﻤﺎﻟﺤــﺔ‪ّ .‬‬ ‫ٍ‬
‫ﻋﺎل ﻤن اﻟﺴواﺌل ﻫـو طرﯿﻘـﺔ ﻓﻌﺎﻟـﺔ ﻏﺎﻟﺒـﺎً ﻓـﻲ ﻤﻨـﻊ ﺤـدوث ﺤﺼـﯿﺎت‬
‫اﻟﺒــول وﯿﻤﻛــن أن ﯿــؤدي إﻟــﻰ ﻨﻘــص ﺴــﯿﺘرات اﻟﺒــول‪ .‬إﻀــﺎﻓﺔ ﻟ ـذﻟك‪،‬‬ ‫أﺨرى‪ .‬ﯿﺠب اﻟﺤﻔـﺎظ ﻋﻠـﻰ وارد ﻋ ٍ‬
‫ـﺎل ﻤـن اﻟﺴـواﺌل ﻓـﻲ اﻟﻠﯿـل أﯿﻀـﺎً‪،‬‬
‫ﯿـ ــؤدي زﯿـ ــﺎدة اﻟ ـ ـوارد اﻟﻤﻠﺤ ـ ـﻲ إﻟـ ــﻰ ﺤـ ــدوث اﻟﺤﻤـ ــﺎض اﻻﺴـ ــﺘﻘﻼﺒﻲ‪.‬‬ ‫وﻤن اﻟﻀروري ﻋﺎدة أن ﯿﺴﺘﯿﻘظ اﻟطﻔل ﻤـرة واﺤـدة ﻋﻠـﻰ اﻷﻗـل ﻛـﻲ‬
‫ﺘﺤﺎﻓظ اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻋﻠﻰ اﻷﻨﯿوﻨﺎت ﺒﻤﺎ ﻓـﻲ ذﻟـك ﺴـﯿﺘرات اﻟﺒـول ﻟﻠﺘﻌـوﯿض‬ ‫وﺼـﻰ ﺒـوارد ﯿـوﻤﻲ ﻤـن اﻟﺴـواﺌل اﻟﯿـوﻤﻲ ﺒـﯿن‬
‫ﯿﺘﺒول وﯿﺸـرب اﻟﻤـﺎء‪ُ .‬ﯿ َ‬
‫‪ 2.5-2‬ﻟﺘر ﻓﻲ اﻟﻤراﻫﻘﯿن اﻟذﯿن ﯿﺸﻛﻠون ﺤﺼﯿﺎت‪ ،‬ﻤﻊ زﯿﺎدة اﻟوارد‬
‫ﻋن اﻟﺤﻤل اﻟﺤﻤﻀﻲ‪ ،‬ﻤﻤﺎ ﯿﺴﺎﻫم ﻓﻲ ﺤدوث ﻨﻘص ﺴﯿﺘرات اﻟﺒول‪.‬‬
‫ﺨﻼل أﺸﻬر اﻟﺼﯿف‪.‬‬
‫ُﯿﺴ ـ ــﺘطب ﺨﻔ ـ ــض اﻟـ ـ ـوارد اﻟﻐـ ـ ـذاﺌﻲ ﻤ ـ ــن اﻟﺼ ـ ــودﯿوم وزﯿ ـ ــﺎدة اﻟـ ـ ـوارد‬
‫ﺠدول ‪ 5-547‬ﺨﯿﺎرات اﻟﻤﻌﺎﻟﺠﺔ اﻟﺠراﺤﯿﺔ اﻟﺒدﺌﯿﺔ ﺤﺴب ﺤﺠم وﺘوﻀﻊ اﻟﺤﺼﺎة‬
‫ﻤن اﻟﺒوﺘﺎﺴﯿوم‪.‬‬ ‫اﺴﺘﺌﺼﺎل اﻟﺤﺼﺎة‬ ‫ﺘﻔﺘﯿت اﻟﺤﺼﺎة‬
‫ﺘﻨظﯿر اﻟﺤﺎﻟب‬ ‫اﻟﺤﺼﯿﺎت‬
‫اﻟﻛﻠوﯿﺔ ﻋﺒر اﻟﺠﻠد‬ ‫ﺒﻤوﺠﺎت ﺼﺎدﻤﺔ‬
‫ـﺈن اﻟﻨظــﺎم اﻟﻐــذاﺌﻲ ﻤــﻨﺨﻔض اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم‬ ‫ﺒﺸــﻛل ﻏﯿــر ﻤﺘوﻗــﻊ‪ ،‬ﻓـ ّ‬ ‫ﻛﻠوﯿﺔ‬
‫أﻗـ ــل ﻓﻌﺎﻟﯿـ ــﺔ ﻓـ ــﻲ ﻋـ ــﻼج اﻟﺤﺼـ ــﯿﺎت اﻟﻛﻠﺴـ ــﯿﺔ ﻤـ ــن اﻟﻨظـ ــﺎم اﻟﻐـ ــذاﺌﻲ‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬ ‫أﻗل ﻤن ‪ 1‬ﺴم‬

‫اﻟﺤــﺎوي ﻋﻠــﻰ ﻛﻤﯿــﺎت طﺒﯿﻌﯿــﺔ ﻤــن اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم وﻛﻤﯿــﺎت ﻤﺤــدودة ﻤــن‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬ ‫‪ 2-1‬ﺴم‬
‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬ ‫ﻨﺎدر‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫أﻛﺒر ﻤن‪ 2‬ﺴم‬
‫اﻟﺼــودﯿوم واﻟﺒروﺘﯿﻨ ـﺎت اﻟﺤﯿواﻨﯿــﺔ‪ .‬ﯿــﻨﻘص اﻟﻨظــﺎم اﻟﻐــذاﺌﻲ ﻤــﻨﺨﻔض‬
‫اﻟﻘطب اﻟﺴﻔﻠﻲ‬
‫اﻟﺼ ــودﯿوم‪ ،‬ﻤ ــﻨﺨﻔض اﻟﺒ ــروﺘﯿن إﻓـ ـراز اﻷوﻛﺴ ــﺎﻻت واﻟﻛﺎﻟﺴ ــﯿوم ﻓ ــﻲ‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬ ‫أﻗل ﻤن ‪ 1‬ﺴم‬

‫اﻟﺒول‪ .‬ﯿﺠب أن ﯿﺘﺠﻨب اﻷطﻔﺎل اﻟﻤﺼﺎﺒون ﺒﺎﻟﺤﺼﯿﺎت زﯿﺎدة اﻟوارد‬ ‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫أﻛﺒر ﻤن ‪ 1‬ﺴم‬
‫ﺤﺎﻟﺒﯿﯿﺔ‬
‫ﻤــن اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم‪ .‬وﻤــﻊ ذﻟــك‪ ،‬ﯿﺤﺘــﺎج اﻷطﻔــﺎل اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﻟﻨﻤــو اﻟﻌظــﺎم‬
‫أﺤﯿﺎﻨﺎً‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬ ‫ﻗرﯿب‬
‫وﺘﺨﺘﻠــف اﻟﺘوﺼــﯿﺎت ﺤــول اﻟ ـوارد اﻟﯿــوﻤﻲ اﻟﻛﺎﻟﺴــﯿوم ﺤﺴــب اﻟﻌﻤــر‪.‬‬ ‫ﻨﺎدر‬ ‫اﻷﻛﺜر ﺸﯿوﻋﺎً‬ ‫اﺨﺘﯿﺎري‬ ‫ﺒﻌﯿد‬

‫‪192‬‬
‫ﯿﺘﻀﻤن ﻋﻼج اﻟﻨوع ‪ RTA 1‬ﺘﺼﺤﯿﺢ اﻟﺤﻤـﺎض اﻻﺴـﺘﻘﻼﺒﻲ‬ ‫ﻨﺘﯿﺠﺔ ﻟذﻟك‪ ،‬ﯿﻨﺒﻐﻲ ﺘﺠﻨب ﺘﺤدﯿد اﻟوارد ﻤن اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻓـﻲ اﻷطﻔـﺎل‪.‬‬
‫ٕواﻋﺎﻀ ـ ـ ــﺔ اﻟﺒوﺘﺎﺴ ـ ـ ــﯿوم واﻟﺼ ـ ـ ــودﯿوم اﻟﻀ ـ ـ ــﺎﺌﻊ‪ .‬اﻟﻌ ـ ـ ــﻼج ﺒﺴـ ـ ـ ـﯿﺘرات‬ ‫ﺘﻨﻘص اﻟﻤدرات اﻟﺘﯿﺎزﯿدﯿﺔ إﻓراز اﻟﻛﺎﻟﺴﯿوم ﻓﻲ اﻟﺒول أﯿﻀﺎً‪.‬‬

‫اﻟﺼ ــودﯿوم أو اﻟﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم أو ﻛﻠﯿﻬﻤـ ــﺎ أﻤ ــر ﻀـ ــروري‪ُ .‬ﯿﻌ ـ ـﺎود إﻓ ـ ـراز‬ ‫إن إﻀـ ــﺎﻓﺔ ﺴـ ــﺘرات اﻟﺒوﺘﺎﺴـ ــﯿوم‪ ،‬ﻤﺜـ ــﺒط اﻟﺤﺼـ ــﯿﺎت اﻟﻛﻠﺴـ ــﯿﺔ‪،‬‬
‫ّ‬
‫ﺴـ ـ ـ ـ ـ ـﯿﺘرات اﻟﺒ ـ ـ ـ ـ ــول إﻟ ـ ـ ـ ـ ــﻰ وﻀ ـ ـ ـ ـ ــﻌﻪ اﻟطﺒﯿﻌ ـ ـ ـ ـ ــﻲ ﻋﻨ ـ ـ ـ ـ ــد ﺘﺼ ـ ـ ـ ـ ــﺤﯿﺢ‬ ‫ﺒﺠرﻋ ـ ــﺔ ‪ 2-1‬ﻤﯿﻠ ـ ــﻲ ﻤﻛ ـ ــﺎﻓﺊ ‪ /‬ﻛ ـ ــﻎ ‪ 24 /‬ﺴ ـ ــﺎﻋﺔ ﻤﻔﯿ ـ ــد‪ .‬ﻋﺼ ـ ــﯿر‬
‫اﻟﺤﻤﺎض اﻻﺴﺘﻘﻼﺒﻲ‪.‬‬ ‫اﻟﻠﯿﻤــون ﻫــو ﻤﺼــدر ﻤﻤﺘــﺎز ﻟﻠﺴ ـﯿﺘرات‪ ،‬ﻷن ‪) 4 oz‬أوﻨﺼــﺔ( ﻤــن‬

‫ﯿﺘﻀــﻤن ﻋــﻼج ﻓــرط أوﻛﺴــﺎﻻت اﻟﺒــول اﻟﺒدﺌﯿــﺔ إﺠ ـراء زرع ﻛﺒــد‬ ‫ﻋﺼ ـ ــﯿر اﻟﻠﯿﻤ ـ ــون ﯿﺤﺘ ـ ــوي ﻋﻠ ـ ــﻰ ‪ 84‬ﻤﯿﻠ ـ ــﻲ ﻤﻛ ـ ــﺎﻓﺊ ﻤ ـ ــن ﺤ ـ ــﺎﻤض‬

‫اﻟﻤﻌﯿﺒﺔ ﻛﺒدﯿﺔ‪ .‬ﻤن اﻟﻨﺎﺤﯿﺔ اﻟﻤﺜﺎﻟﯿﺔ‪ ،‬ﯿﺘم ﻫذا اﻹﺠراء‬

‫ﻷن اﻷﻨزﯿﻤﺎت َ‬ ‫اﻟﺴ ـﯿﺘرﯿك‪ .‬ﯿــزداد ﻤﺴــﺘوى ﺴــﯿﺘرات اﻟﺒــول ﺒﺸــﻛل واﻀــﺢ ﻋﻨــد ﺘﻨــﺎول‬

‫ﻗﺒــل ﺤــدوث اﻟﻘﺼــور اﻟﻛﻠــوي‪ .‬وﻤــن اﻟﻀــروري إﺠـراء زرع ﻛﻠﯿــﺔ ﻓــﻲ‬ ‫ﻤ ـزﯿﺞ ﻤﻛـ ّـون ﻤــن ‪ 4‬أوﻨﺼــﺔ ﻤــن ﻋﺼــﯿر اﻟﻠﯿﻤــون ﻓــﻲ ‪ 2‬ﻟﺘــر ﻤــﺎء‬
‫اﻟﺤﺎﻻت اﻷﻛﺜر ﺸدة‪.‬‬ ‫ﻤﺤﻠّ ـ ـ ـ ـﻰ ﺒﺸـ ـ ـ ــﻛل ﯿـ ـ ـ ــوﻤﻲ‪ .‬ﯿﻨﺒﻐـ ـ ـ ــﻲ أﯿﻀ ـ ـ ـ ـﺎً إﻋطـ ـ ـ ــﺎء أورﺜوﻓوﺴـ ـ ـ ــﻔﺎت‬
‫‪ orthophosphate‬اﻟﻤﺘﻌ ِ‬
‫ـﺎدل ﻓــﻲ اﻟﺤـﺎﻻت اﻟﺼــﻌﺒﺔ‪ ،‬ﺒـﺎﻟرﻏم ﻤــن‬
‫أن ﺘّﺤﻤﻠﻬﺎ ﻀﻌﯿف‪.‬‬
‫ّ‬

‫اﻷﻟوﺒﯿورﯿﻨول ﻓﻌﺎل ﻓﻲ اﻟﻤرﻀﻰ اﻟﻤﺼـﺎﺒﯿن ﺒﺤﺼـﯿﺎت ﺤﻤـض‬

‫وﻓﻌـ ـﺎل ﻓ ــﻲ‬
‫اﻟﺒ ــول‪ .‬اﻷﻟوﺒﯿورﯿﻨ ــول ﻫ ــو ﻤﺜ ــﺒط ﻷوﻛﺴ ــﯿداز اﻟﻛـ ـزاﻨﺘﯿن ّ‬
‫ﺨﻔــض إﻨﺘــﺎج ﻛــل ﻤــن ﺤﻤــض اﻟﺒــول و‪ -2,8‬داﯿﻬﯿدروﻛﺴــﻲ أدﻨــﯿن‬
‫وﯿﺴﺎﻋد ﻓﻲ ﻤﻨﻊ ﺘﻛرار ﻛـﻼ اﻟﻨـوﻋﯿن ﻤـن اﻟﺤﺼـﯿﺎت‪ .‬إﻀـﺎﻓﺔ ﻟـذﻟك‪،‬‬
‫ـﺈن ﻗﻠوﻨـ ـ ــﺔ اﻟﺒـ ـ ــول ﺒواﺴـ ـ ــطﺔ ﺒﯿﻛرﺒوﻨـ ـ ــﺎت اﻟﺼـ ـ ــودﯿوم أو ﺴـ ـ ــﯿﺘرات‬
‫ﻓـ ـ ـ ّ‬
‫اﻟﺼــودﯿوم ﻤﻔﯿــد‪ .‬ﯿﺠــب أن ﺘﻛــون ‪ PH‬اﻟﺒــول أﻛﺒــر أو ﺘﺴــﺎوي ‪6.5‬‬
‫وﯿﻤﻛن ﻤراﻗﺒﺘﻬﺎ ﻓﻲ اﻟﻤﻨزل ﻤن ﻗﺒل اﻷﺴرة‪.‬‬

‫ﺘﻤﻛ ــن اﻟوﻗﺎﯿ ــﺔ ﻤ ــن ﺘﻛ ـ ّـرر ﺤﺼ ــﯿﺎت اﻟﺴﯿﺴ ــﺘﯿن ﺒﺎﻟﺤﻔ ــﺎظ ﻋﻠ ــﻰ‬
‫‪ PH‬ﺒول ﻤرﺘﻔﻊ أﯿﻀﺎً‪ .‬اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن أﻛﺜـر ﻗﺎﺒﻠﯿـﺔ ﻟﻠـذوﺒﺎن ﻋﻨـدﻤﺎ ﺘﻛـون‬
‫‪ PH‬اﻟﺒ ــول أﻛﺒ ــر ﻤ ــن ‪ٕ ،7.5‬وا ّن ﻗﻠوﻨـ ـﺔ اﻟﺒ ــول ﺒواﺴ ــطﺔ ﺒﯿﻛرﺒوﻨ ــﺎت‬
‫اﻟﺼ ــودﯿوم أو ﺴ ــﯿﺘرات اﻟﺼ ــودﯿوم ﻓﻌ ــﺎل‪ .‬دواء آﺨ ــر ﻫـ ــﺎم ﻫ ــو د‪-‬‬
‫ﺒﻨﺴـﯿﻼﻤﯿن‪ ،‬وﻫــو ﻋﻨﺼــر ﺨﺎﻟـب ﯿــرﺘﺒط ﺒﺎﻟﺴﯿﺴــﺘﯿن أو ﻫوﻤوﺴﯿﺴــﺘﯿن‬
‫وﯿزﯿــد ﻤــن ﻗﺎﺒﻠﯿــﺔ اﻨﺤــﻼل اﻟﻨــﺎﺘﺞ‪ .‬ﻋﻠــﻰ اﻟــرﻏم ﻤــن أﻨـﻪ ﻗﻠﯿــل اﻟﺘﺤﻤــل‬
‫ﻤــن ﻗﺒ ــل اﻟﻌدﯿــد ﻤ ــن اﻟﻤرﻀ ــﻰ‪ ،‬إﻻ أﻨـ ـﻪ أﺒــدى أﺜـ ـ اًر ﻓﻌــﺎﻻً ﻓ ــﻲ ﺤ ــل‬
‫ﺤﺼﯿﺎت اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن وﻓﻲ اﻟوﻗﺎﯿﺔ ﻤن ﺘﻛرارﻫﺎ ﻓـﻲ ﺤـﺎل ﻓﺸـل اﻹﻤﺎﻫـﺔ‬
‫واﻟﻘﻠوﻨﺔ اﻟﺒوﻟﯿﺔ‪ .‬ﯿﺒدو أن ‪ - N‬أﺴﯿﺘﯿل ﺴﯿﺴﺘﯿن ذو ﺴـﻤﯿﺔ ﻤﻨﺨﻔﻀـﺔ‬
‫وﻗد ﯿﻛون ﻓﻌﺎﻻً ﻓﻲ ﻀﺒط ﺒﯿﻠﺔ اﻟﺴﯿﺴﺘﯿن‪ ،‬وﻟﻛﻨﻪ ﯿﻔﺘﻘر إﻟـﻰ اﻟﺘﺠرﺒـﺔ‬
‫طوﯿﻠﺔ اﻷﻤد‪.‬‬

‫‪193‬‬
 ‫^ ‪ jh‬‬

‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬ ‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬
‫‪19‬‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﺤﺎد اﻟﺘﺎﻟﻲ ﻟﻠﺨﻤﺞ ﺒﺎﻟﻌﻘدﯿﺎت‬ ‫‪1-511‬‬ ‫‪5‬‬ ‫ﺍﳉﺰﺀ ‪ : 23‬ﺃﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﻜﻠﻴﺔ‬

‫‪19‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــﺔ اﻟﻤرﻀــــﯿﺔ واﻟوﺒﺎﺌﯿــــﺎت‬

‫‪..........................................‬‬
‫‪5‬‬ ‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪ :1‬ﺃﻣﺮﺍﺽ ﺍﻟﻜﺒﺐ ﺍﻟﻜﻠﻮﻳﺔ‬

‫‪20‬‬ ‫‪............................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــﻲ‬ ‫‪5‬‬ ‫‪..........‬‬‫اﻟﻔﺼل ‪ :508‬ﻤﻘدﻤﺔ ﻋن أﻤراض اﻟﻛﺒب اﻟﻛﻠوﯿﺔ‬

‫‪20‬‬ ‫‪............................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀـــــــــــــــــــﯿﺔ‬ ‫‪5‬‬ ‫‪Anatomy of the Glomerulus‬‬ ‫‪ 1-508‬ﺘﺸرﯿﺢ اﻟﻛﺒﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ‬

‫‪............................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪7‬‬ ‫‪.......Glomerular‬‬ ‫اﻟرﺸﺢ اﻟﻛﺒـﻲ ‪Filtrtion‬‬

‫‪ّ 2-508‬‬
‫‪20‬‬
‫‪.............................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪8‬‬ ‫أﻤراض اﻟﻛﺒب اﻟﻛﻠوﯿـﺔ ‪Glomerular Diseases‬‬ ‫‪3-508‬‬
‫‪21‬‬
‫‪..............................................‬‬ ‫اﻻﺨﺘﻼطــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺎت‬ ‫‪8‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــﺔ اﻟﻤرﻀـــــــﯿﺔ‬
‫‪23‬‬
‫اﻟوﻗﺎﯿـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪10‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــﻲ‬
‫‪23‬‬ ‫‪...............................................‬‬

‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪ : 2‬ﺍﳊﺎﻻﺕ ﺍﳌﱰﺍﻓﻘﺔ ﺑﺸﻜﻞ ﺧﺎﺹ ﻣﻊ‬

‫‪23‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪11‬‬ ‫ﺍﻟﺒﻴﻠﺔ ﺍﻟﺪﻣﻮﻳﺔ‬
‫‪23‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻹﻨــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬ ‫‪..‬‬‫اﻟﻔﺼل ‪ :509‬اﻟﺘﻘﯿﯿم اﻟﺴرﯿري ﻟطﻔل ﻟدﯿﻪ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‬
‫‪11‬‬
‫‪23‬‬ ‫‪ 2-511‬أﺨﻤـــــــﺎج ﻤزﻤﻨـــــــﺔ أﺨـــــــرى‬
‫‪...............................‬‬
‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :510‬اﻷﻤـــراض اﻟﻛﺒﯿـــﺔ اﻟﻤﻌزوﻟـــﺔ ﻤـــﻊ ﺒﯿﻠـــﺔ‬
‫‪24‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــل ‪ :512‬اﻋـــــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـــــﺔ اﻟﻐﺸـــــﺎﺌﻲ‬
‫‪...................‬‬ ‫‪15‬‬ ‫‪.............................‬‬ ‫دﻤوﯿﺔ ﻋﯿﺎﻨﯿﺔ ﻤﺘﻛررة‬
‫‪ 1-510‬اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﺒـﺎﻟﻐﻠو ﺒﯿـوﻟﯿن اﻟﻤﻨـﺎﻋﻲ ‪IgA‬‬
‫‪24‬‬ ‫‪..................................‬‬‫اﻋــــــــــــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿــــــــــــﺔ اﻟﻐﺸــــــــــــﺎﺌﻲ‬
‫‪15‬‬ ‫‪..................................‬‬ ‫)اﻋﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻟﺒرﻏر(‬
‫‪24‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــــﻲ‬
‫‪..........................................‬‬
‫‪15‬‬ ‫اﻵﻟﯿــﺔ اﻹﻤراﻀــﯿﺔ واﻟﺘﺸــﺨﯿص اﻟﻤرﻀــﻲ‬
‫‪........................‬‬

‫‪24‬‬ ‫‪...........................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــــﺔ اﻹﻤراﻀـــــــــــــــــــﯿﺔ‬

‫‪16‬‬ ‫‪..........................‬‬ ‫اﻟﻤظــــــــــﺎﻫر اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ واﻟﻤﺨﺒرﯿــــــــــﺔ‬
‫‪25‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﻤظـــــــــــــﺎﻫر اﻟﺴـــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪16‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــﺔ‬
‫‪..............................................‬‬

‫‪25‬‬ ‫‪....................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪ 2-510‬ﺘﻨـــــــــــــــﺎذر أﻟﺒــــــــورت ‪Alport Syndrome‬‬

‫‪..............................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــﺔ‬ ‫‪17‬‬ ‫‪................................‬‬ ‫)اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟوراﺜﻲ(‬

‫‪25‬‬
‫‪17‬‬ ‫‪..............................................................‬‬ ‫اﻟوراﺜـــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬
‫‪26‬‬ ‫‪..‬‬‫اﻟﻔﺼل ‪ :513‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﻨﻤﻰ اﻟﻐﺸﺎﺌﻲ‬
‫‪17‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــﻲ‬
‫‪26‬‬ ‫اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒـب واﻟﻛﻠﯿـﺔ اﻟﻤﻨﻤـﻰ اﻟﻐﺸـﺎﺌﻲ‬
‫‪.........................‬‬
‫‪18‬‬ ‫‪....................................................‬‬ ‫اﻟﻤظـــــــــﺎﻫر اﻟﺴـــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪26‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــﻲ‬
‫‪18‬‬ ‫‪....................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬
‫‪26‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــﯿﺔ‬ ‫اﻹﻨــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــﺔ‬
‫‪18‬‬ ‫‪.................................................‬‬

‫‪27‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪ 3-510‬اﻋـــــــــﺘﻼل اﻟﻐﺸـــــــــﺎء اﻟﻘﺎﻋـــــــــدي اﻟرﻗﯿـــــــــق‪:‬‬

‫اﻟﺘﺸــــــــــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــــــــــﻲ‬ ‫‪19‬‬ ‫‪Thin Basement Membrane Disease‬‬
‫‪27‬‬ ‫‪...............................................‬‬
‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :511‬اﻟﺘﻬـــﺎب اﻟﻛﺒـــب واﻟﻛﻠﯿـــﺔ اﻟﺤـــﺎد اﻟﺘـــﺎﻟﻲ‬
‫‪27‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻹﻨــــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــﺔ‬
‫‪19‬‬ ‫‪..................................‬‬ ‫ﻟﻠﺨﻤﺞ ﺒﺎﻟﻌﻘدﯿﺎت‬

‫‪194‬‬
‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬ ‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬
‫‪35‬‬ ‫‪...................................‬‬ ‫اﻟﻤﺘﻼزﻤــﺔ اﻻ ﻨﺤﻼﻟﯿــﺔ اﻟﺒورﯿﻤﺎﺌﯿــﺔ‬ ‫اﻟﻔﺼــل ‪ :514‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﺒــب واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﻤراﻓــق ﻟﻠذﺌﺒــﺔ‬

‫‪35‬‬ ‫‪......................................................‬‬ ‫اﻟﺴـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬ ‫‪28‬‬ ‫‪................................‬‬ ‫اﻟﺤﻤﺎﻤﯿﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿﺔ‬

‫‪36‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــــﻲ‬ ‫‪28‬‬ ‫‪.........................................‬‬ ‫اﻟذﺌﺒـــــﺔ اﻟﺤﻤﺎﻤﯿـــــﺔ اﻟﺠﻬﺎزﯿـــــﺔ‬

‫‪36‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــﯿﺔ‬ ‫‪28‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــﺔ اﻟﻤرﻀـــﯿﺔ واﻟﺘﺸـــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀـــﻲ‬

‫‪...........................‬‬

‫‪37‬‬ ‫‪..............................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪29‬‬ ‫‪............................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪37‬‬ ‫‪...................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص واﻟﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــﻲ‬ ‫‪29‬‬ ‫‪.......................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬

‫‪38‬‬ ‫‪............................................‬‬‫اﻹﻨــــــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪29‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬
‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :519‬ﻤﺴـــﺒﺒﺎت اﻟﺒﯿﻠـــﺔ اﻟدﻤوﯿـــﺔ ﻓـــﻲ اﻟﺴـــﺒﯿل‬ ‫‪30‬‬ ‫‪.....................................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬
‫‪40‬‬ ‫‪........................................‬‬ ‫اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﻌﻠوي‬
‫‪31‬‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪ :515‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﻠﯿﺔ ﻓﻲ ﻓرﻓرﯿﺔ ﻫﯿوﻨﺦ ﺸوﻨﻼﯿن‬
‫‪40‬‬ ‫‪.................................‬‬ ‫‪ 1-519‬اﻟﺘﻬــــﺎب اﻟﻛﻠﯿــــﺔ اﻟﺨﻼﻟــــﻲ‬
‫‪31‬‬ ‫‪.............................................‬‬ ‫ﻓرﻓرﯿـــــﺔ ﻫﯿوﻨـــــﻎ ﺸـــــوﻨﻼﯿن‬
‫‪40‬‬ ‫‪............................‬‬ ‫‪ 2-519‬اﻋـــــــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـــــــﺔ اﻟﺴـــــــﻤﻲ‬
‫‪31‬‬ ‫‪...............................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــﻲ واﻵﻟﯿــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ‬
‫‪40‬‬ ‫‪.................................‬‬ ‫‪ 3-519‬اﻟﻨﺨـــــــــــــــــر اﻟﻘﺸـــــــــــــــــري‬
‫‪31‬‬ ‫‪...............................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــرﯿرﯿﺔ واﻟﻤﺨﺒرﯿــــــﺔ‬
‫‪40‬‬ ‫‪ 4-519‬اﻟﺘﻬــــــــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــــــــﺔ واﻟﻛﻠﯿــــــــﺔ‬
‫‪.....................‬‬

‫‪31‬‬ ‫‪.............................................‬‬ ‫اﻹﻨــــــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــﺔ‬

‫‪40‬‬ ‫‪..................................‬‬ ‫‪ 5-519‬اﻟﻛـــــــــــــــﻼس اﻟﻛﻠـــــــــــــــوي‬
‫‪32‬‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪ :516‬اﻟﺘﻬﺎب اﻟﻛﺒب واﻟﻛﻠﯿﺔ اﻟﻤﺘرﻗﻲ ﺒﺴرﻋﺔ‬
‫‪....‬‬
‫‪40‬‬ ‫‪ 6-519‬ﺘﺸــــوﻫﺎت اﻷوﻋﯿــــﺔ اﻟدﻤوﯿــــﺔ‬
‫‪...........................‬‬

‫‪32‬‬ ‫‪..............‬‬ ‫اﻟﺘﻬـــــﺎب اﻟﻛﺒـــــب واﻟﻛﻠﯿـــــﺔ اﻟﻤﺘرﻗـــــﻲ ﺒﺴــــــرﻋﺔ‬

‫‪40‬‬ ‫‪ 7-519‬ﺨﺜــــــــﺎر اﻟورﯿــــــــدي اﻟﻛﻠــــــــوي‬
‫‪...........................‬‬

‫‪32‬‬ ‫‪..................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺼـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﻨﯿف‬

‫‪36‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻟوﺒﺎﺌﯿـــــــــــــــــــــــــــــــﺎت‬
‫‪33‬‬ ‫‪..............................‬‬‫اﻟﺘﺸــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــﻲ واﻵﻟﯿــﺔ اﻟﻤرﻀــﯿﺔ‬
‫‪40‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــﺔ اﻹﻤراﻀــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪33‬‬ ‫‪...........................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪40‬‬ ‫‪......................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪33‬‬ ‫‪....................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــﺨﯿص واﻟﺘﺸــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــﻲ‬
‫‪41‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬
‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــــــــــــــــــﻲ‬ ‫‪33‬‬ ‫‪......................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــﺔ‬
‫‪41‬‬ ‫‪......................................‬‬

‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪30‬‬ ‫‪...................................‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــــل ‪ :517‬داء ﻏودﺒﺎﺴـــــــﺘو‬

‫‪41‬‬ ‫‪...........................................................‬‬

‫اﻹﻨــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬ ‫‪30‬‬ ‫‪....................................................‬‬ ‫داء ﻏودﺒﺎﺴـــــــــــــــــــــــــــﺘو‬

‫‪41‬‬ ‫‪............................................................‬‬

‫‪41‬‬ ‫‪ 8-519‬ﻓـــرط ﻛﻠـــس اﻟﺒـــول ﻤﺠﻬـــول اﻟﺴـــﺒب‬

‫‪..............‬‬ ‫‪34‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــــﻲ‬

‫‪42‬‬ ‫‪.......................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪34‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪42‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪35‬‬ ‫‪................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــﺨﯿص واﻟﺘﺸــــﺨﯿص اﻟﺘﻔرﯿﻘــــﻲ‬

‫‪43‬‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪ :520‬اﻷﻤراض اﻟدﻤوﯿﺔ اﻟﻤﺴﺒﺒﺔ ﻟﻠﺒﯿﻠﺔ اﻟدﻤوﯿﺔ‬ ‫‪35‬‬ ‫‪......................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــذار واﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــﺔ‬

‫‪43‬‬ ‫‪...............................‬‬ ‫‪ 1-520‬اﻋـــــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـــــﺔ اﻟﻤﻨﺠﻠـــــﻲ‬ ‫‪35‬‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪ :518‬اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻻﻨﺤﻼﻟﯿﺔ اﻟﺒورﯿﻤﺎﺌﯿـﺔ‬
‫‪............‬‬

‫‪195‬‬
‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬ ‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬

‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪ :3‬ﺍﳊﺎﻻﺕ ﺍﳌﱰﺍﻓﻘﺔ ﺑﺸﻜﻞ ﺧﺎﺹ ﻣﻊ‬ ‫‪43‬‬ ‫‪.....................................................‬‬ ‫اﻟﺴـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬

‫‪52‬‬ ‫‪43‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــﻲ‬
‫ﺑﻴﻠﺔ ﺑﺮﻭﺗﻴﻨﻴﺔ‬
‫‪43‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪52‬‬ ‫‪.............‬‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪ :523‬ﻤﻘﺎرﺒﺔ طﻔل ﻟدﯿـﻪ ﺒﯿﻠـﺔ ﺒروﺘﯿﻨﯿـﺔ‬
‫‪43‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬
‫‪52‬‬ ‫‪.............................................‬‬ ‫اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿــــــــــﺎ اﻟطﺒﯿﻌﯿــــــــــﺔ‬
‫‪43‬‬ ‫‪.....................................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬
‫‪52‬‬ ‫‪...................‬‬ ‫اﻟﻔﯿزﯿوﻟوﺠﯿــــﺎ اﻟﻤرﻀــــﯿﺔ ﻟﻠﺒﯿﻠــــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــــﺔ‬
‫‪43‬‬ ‫‪...........‬‬‫‪ 2-520‬اﻻﻋﺘﻼﻻت اﻟﺨﺜرﯿﺔ وﻨﻘص اﻟﺼﻔﯿﺤﺎت‬
‫‪52‬‬ ‫‪.....................................‬‬‫ﻗﯿــــــــــــﺎس ﺒـــــــــــــروﺘﯿن اﻟﺒـــــــــــــول‬
‫‪44‬‬ ‫اﻟﺘﺸوﻫﺎت اﻟﺘﺸرﯿﺤﯿﺔ اﻟﻤﺘراﻓﻘﺔ ﻤﻊ ﺒﯿﻠﺔ دﻤوﯿﺔ‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪:521‬‬
‫‪53‬‬ ‫‪...........‬‬‫ﻗﯿﺎس ﻨﺴﺒﺔ اﻟﺒروﺘﯿن إﻟﻰ اﻟﻛرﯿﺎﺘﯿﻨﯿن ﻓﻲ اﻟﺒول‬
‫‪44‬‬ ‫‪.......................................‬‬‫‪ 1-521‬اﻟﺸـــــــذوذات اﻟﺨﻠﻘﯿـــــــﺔ‬
‫‪53‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻋﺘﺒـــــــــــــﺎرات ﺴـــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪44‬‬ ‫‪ 2-521‬اﻟداء اﻟﻛﻠوي ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﻤﺘﻨﺤﻲ‬
‫‪54‬‬ ‫‪..................‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــل ‪ :524‬اﻟﺒﯿﻠـــــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿـــــﺔ اﻟﻌـــــﺎﺒرة‬
‫‪44‬‬ ‫‪...............................................‬‬‫اﻟﺘﺸــــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــــﻲ‬
‫‪54‬‬ ‫اﻟﻔﺼل ‪ :525‬اﻟﺒﯿﻠﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿﺔ اﻻﻨﺘﺼﺎﺒﯿﺔ )اﻟوﻀـﻌﯿﺔ(‬
‫‪44‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪55‬‬ ‫‪...............‬‬ ‫اﻟﻔﺼــــــل ‪ :526‬اﻟﺒﯿﻠــــــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــــــﺔ اﻟﺜﺎﺒﺘــــــﺔ‬
‫‪44‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪55‬‬ ‫‪........................‬‬ ‫‪ 1-526‬اﻟﺒﯿﻠــــــــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــــــــﺔ اﻟﻛﺒﯿــــــــﺔ‬
‫‪45‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬
‫‪57‬‬ ‫‪..........................‬‬ ‫‪ 2-526‬اﻟﺒﯿﻠــــﺔ اﻟﺒروﺘﯿﻨﯿــــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿــــﺔ‬
‫‪45‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬
‫‪57‬‬ ‫‪........................‬‬ ‫اﻟﻔﺼــــــل ‪ :527‬اﻟﻤﺘﻼزﻤــــــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــــــﺔ‬
‫‪45‬‬ ‫‪.....................................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬
‫‪57‬‬ ‫‪...............................‬‬ ‫‪ 1-527‬اﻟﻤﺘﻼزﻤــــــــــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــــــــــﺔ‬
‫‪48‬‬ ‫‪ 3-521‬اﻟداء اﻟﻛﻠوي ﻋدﯿد اﻟﻛﯿﺴﺎت اﻟﺠﺴﻤﻲ اﻟﺴﺎﺌد‬
‫‪57‬‬ ‫‪........................................................‬‬ ‫اﻟﺴــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬
‫‪48‬‬ ‫‪...............................................‬‬‫اﻟﺘﺸــــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــــــــــــﻲ‬
‫‪58‬‬ ‫‪..................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀـــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪48‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪58‬‬ ‫‪.......................‬‬‫اﻟﻨﺘـــﺎﺌﺞ اﻟﺴـــرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﻤﺘﻼزﻤـــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـــﺔ‬
‫‪49‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬
‫‪62‬‬ ‫‪..............‬‬ ‫‪ 2-527‬اﻟﻤﺘﻼزﻤﺔ اﻟﻨﻔروزﯿﺔ ﻤﺠﻬوﻟﺔ اﻟﺴﺒب‬ ‫اﻟﻤظــــــــــــﺎﻫر اﻟﺴــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪49‬‬ ‫‪................................................‬‬

‫‪62‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀـــــــــــــــــﻲ‬

‫‪...........................................‬‬
‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــﺔ واﻹﻨــــــــــــــذار‬
‫‪50‬‬ ‫‪...............................................‬‬

‫‪63‬‬ ‫‪..............................‬‬‫اﻟﺘﻨـــــﺎذر اﻟﻨﻔـــــروزي ﻗﻠﯿـــــل اﻟﺘﺒـــــدﻻت‬ ‫‪50‬‬ ‫‪...........................................‬‬ ‫‪ 4-521‬اﻟرﻀـــــــــــــــــــــــــــــوض‬

‫‪63‬‬ ‫‪................................................‬‬‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪50‬‬ ‫‪.........................................‬‬ ‫‪ 5 -521‬اﻷورام اﻟﻛﻠوﯿــــــــــــــــﺔ‬
‫‪64‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :522‬ﻤﺴـــﺒﺒﺎت اﻟﺒﯿﻠـــﺔ اﻟدﻤوﯿـــﺔ ﻓـــﻲ اﻟﺴـــﺒﯿل‬
‫‪64‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪51‬‬ ‫‪........................................‬‬ ‫اﻟﺒوﻟﻲ اﻟﺴﻔﻠﻲ‬
‫‪67‬‬ ‫‪..........................................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬ ‫‪51‬‬ ‫‪ 1-522‬اﻷﺴﺒﺎب اﻟﺨﻤﺠﯿﺔ ﻻﻟﺘﻬﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ واﻟﺘﻬﺎب اﻹﺤﻠﯿل‬

‫‪67‬‬ ‫‪.......................‬‬‫‪ 3-527‬اﻟﻤﺘﻼزﻤـــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿـــﺔ اﻟﺜﺎﻨوﯿــــﺔ‬ ‫‪51‬‬ ‫‪ 2-522‬اﻟﺘﻬــــــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨــــــﺔ اﻟﻨزﻓــــــﻲ‬

‫‪.............................‬‬

‫‪68‬‬ ‫‪.......................‬‬‫‪ 4-527‬اﻟﻤﺘﻼزﻤــــﺔ اﻟﻨﻔروزﯿــــﺔ اﻟﺨﻠﻘﯿــــﺔ‬ ‫‪51‬‬ ‫‪ 3-522‬اﻟﺘﻤـــــــــــﺎرﯿن اﻟﻌﻨﯿﻔـــــــــــﺔ‬

‫‪....................................‬‬

‫‪196‬‬
‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬ ‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬
‫‪80‬‬ ‫‪............................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــﺔ واﻹﻨــــــــــــــــذار‬ ‫‪70‬‬ ‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪ :4‬ﺍﻻﻋﺘﻼﻻﺕ ﺍﻷﻧﺒﻮﺑﻴﺔ‬
‫‪70‬‬ ‫اﻟﻔﺼــــــل ‪ :528‬اﻟوظﯿﻔــــــﺔ اﻷﻨﺒوﺒﯿــــــﺔ‬
‫‪............................‬‬
‫‪81‬‬ ‫‪.................................‬‬‫‪ 2-531‬ﻤﺘﻼزﻤـــــــــــﺔ ﺠﯿﺘﯿﻠﻤـــــــــــﺎن‬
‫‪71‬‬ ‫‪..................‬‬‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :529‬اﻟﺤﻤـــﺎض اﻷﻨﺒـــوﺒﻲ اﻟﻛﻠـــوي‬
‫‪81‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪72‬‬ ‫‪ 1-529‬اﻟﺤﻤﺎض اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻛﻠوي اﻟﻘرﯿب )اﻟﻨﻤط ‪(II‬‬
‫‪81‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪72‬‬ ‫‪........................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــــــــــــــــﺔ اﻹﻤراﻀـــــــــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪81‬‬ ‫‪.......................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬
‫اﻟﺘظﺎﻫرات اﻟﺴرﯿرﯿﺔ ﻟﻠﺤﻤﺎض اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻛﻠوي اﻟﻘرﯿب‬
‫‪81‬‬ ‫‪........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪74‬‬
‫وﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻓﺎﻨﻛوﻨﻲ‬
‫‪81‬‬ ‫‪........‬‬‫‪ 3-531‬ﺸذوذات اﻟﻨﻘل اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟوراﺜﯿﺔ اﻷﺨرى‬
‫‪74‬‬ ‫‪...‬‬‫‪ 2-529‬اﻟﺤﻤﺎض اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟﻛﻠوي اﻟﺒﻌﯿد )اﻟﻨﻤط ‪(I‬‬
‫‪82‬‬ ‫‪...........‬‬ ‫اﻟﻔﺼــل ‪ :532‬اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟــﻲ‬
‫‪74‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــــــــــــــــــﺔ اﻹﻤراﻀـــــــــــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪......................................‬‬

‫‪82‬‬ ‫اﻟﺘﻬـــﺎب اﻟﻛﻠﯿـــﺔ اﻷﻨﺒـــوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟـــﻲ اﻟﺤـــﺎد‬

‫‪....................‬‬
‫‪74‬‬ ‫‪.......................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪82‬‬ ‫‪..........................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــﺔ اﻟﻤرﻀــــﯿﺔ واﻟﺘﺸــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــﻲ‬
‫‪ 3-529‬اﻟﺤﻤــﺎض اﻷﻨﺒــوﺒﻲ اﻟﻛﻠــوي ﻤﻔــرط ﺒوﺘﺎﺴــﯿوم‬
‫‪83‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪..........................................‬‬
‫‪75‬‬ ‫‪...........................................‬‬ ‫اﻟدم )اﻟﻨﻤط ‪(IV‬‬
‫‪........................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪75‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــــــــــــــــــﺔ اﻹﻤراﻀـــــــــــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪......................................‬‬
‫‪83‬‬

‫‪84‬‬ ‫‪...............................................‬‬‫اﻟﻌـــــــــــــــــﻼج واﻹﻨـــــــــــــــــذار‬ ‫‪75‬‬ ‫‪........................................‬‬ ‫اﻟﻤظــــــــــــــــــﺎﻫر اﻟﺴــــــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪84‬‬ ‫اﻟﺘﻬــــﺎب اﻟﻛﻠﯿــــﺔ اﻷﻨﺒــــوﺒﻲ اﻟﺨﻼﻟــــﻲ اﻟﻤــــزﻤن‬

‫‪................‬‬ ‫‪76‬‬ ‫‪...........................................‬‬ ‫اﻟﻌــــــــــــــــــــﻼج واﻹﻨــــــــــــــــــــذار‬

‫‪84‬‬ ‫‪..........................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــﺔ اﻟﻤرﻀــــﯿﺔ واﻟﺘﺸــــرﯿﺢ اﻟﻤرﻀــــﻲ‬ ‫‪77‬‬ ‫‪....‬‬ ‫‪ 4-529‬اﻟﻛﺴﺎح اﻟﻤﺘراﻓق ﻤﻊ ﺤﻤﺎض أﻨﺒوﺒﻲ ﻛﻠوي‬

‫‪84‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪77‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :530‬اﻟﺒﯿﻠـــﺔ اﻟﺘﻔﻬـــﺔ ﻛﻠوﯿـــﺔ اﻟﻤﻨﺸـــﺄ‬
‫‪..............‬‬

‫‪85‬‬ ‫‪..........................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪77‬‬ ‫اﻟﺒﯿﻠــــــﺔ اﻟﺘﻔﻬــــــﺔ ﻛﻠوﯿــــــﺔ اﻟﻤﻨﺸــــــﺄ‬

‫‪.................................‬‬

‫‪85‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــﺔ واﻹﻨــــــذار‬ ‫‪77‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــــــــــــــــــﺔ اﻹﻤراﻀـــــــــــــــــــــــﯿﺔ‬

‫‪......................................‬‬

‫‪85‬‬ ‫ﺍﻟﻘﺴﻢ ‪ :5‬ﺍﻷﺫﻳﺔ ﺍﻟﻜﻠﻮﻳﺔ ﺍﳊﺎﺩﺓ ﻭﺍﻟﺪﺍﺀ ﺍﻟﻜﻠﻮﻱ ﺍﳌﺰﻣﻦ‬ ‫‪78‬‬ ‫‪.......................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪85‬‬ ‫‪.........................‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :533‬اﻋـــﺘﻼل اﻟﻛﻠﯿـــﺔ اﻟﺴـــﻤﻲ‬ ‫‪....................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬
‫‪78‬‬
‫‪87‬‬ ‫‪..............................‬‬‫اﻟﻔﺼــــــــل ‪ :534‬اﻟﻨﺨـــــــــر اﻟﻘﺸـــــــــري‬ ‫‪..........................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــﺔ واﻹﻨــــــــــــــــــذار‬
‫‪78‬‬
‫‪87‬‬ ‫‪...............................................‬‬‫اﻟﻨﺨـــــــــــــــــــر اﻟﻘﺸـــــــــــــــــــري‬
‫اﻟﻔﺼـــل ‪ :531‬ﻤﺘﻼزﻤـــﺔ ﺒـــﺎرﺘر وﺠﯿﺘﯿﻠﻤـــﺎن وﺸـــذوذات‬
‫‪87‬‬ ‫‪......................................................‬‬ ‫اﻟﻤﺴــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﺎت‬ ‫‪79‬‬ ‫‪..............‬‬ ‫اﻟﻨﻘل اﻷﻨﺒوﺒﻲ اﻟوراﺜﯿﺔ اﻷﺨرى‬
‫‪87‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪79‬‬ ‫‪.......................................‬‬ ‫‪ 1-531‬ﻤﺘﻼزﻤــــــــــــﺔ ﺒــــــــــــﺎرﺘر‬

‫‪87‬‬ ‫اﻟﻤوﺠــــــــودات اﻟﻤﺨﺒرﯿــــــــﺔ واﻟﺸــــــــﻌﺎﻋﯿﺔ‬

‫‪........................‬‬ ‫‪80‬‬ ‫‪........................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿـــــــــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀـــــــــــــــــــــــﯿﺔ‬

‫‪87‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪80‬‬ ‫‪........................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪87‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬ ‫‪80‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬

‫‪197‬‬
‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬ ‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬
‫‪116‬‬ ‫‪...................................‬‬‫اﻟﺸـــذوذات ﻓـــﻲ اﻟﺸـــﻛل واﻟﻤوﻀـــﻊ‬ ‫‪88‬‬ ‫‪....................................‬‬ ‫اﻟﻔﺼــــل ‪ :535‬اﻟﻘﺼــــور اﻟﻛﻠــــوي‬

‫‪117‬‬ ‫‪...................................‬‬‫اﻟﻤوﺠــــودات اﻟﻔﯿزﯿﺎﺌﯿــــﺔ اﻟﻤراﻓﻘــــﺔ‬ ‫‪88‬‬ ‫اﻷذﯿﺔ اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﺤﺎدة ‪Acute Kidney Injury‬‬ ‫‪1-535‬‬

‫‪117‬‬ ‫‪....................‬‬ ‫اﻟﻔﺼــــل ‪ :538‬أﺨﻤــــﺎج اﻟﻤﺴــــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــــﺔ‬ ‫‪88‬‬ ‫‪..............................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــــﯿﺔ‬

‫‪117‬‬ ‫أﺨﻤــــــــﺎج اﻟﻤﺴــــــــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــــــــﺔ‬

‫‪.......................................‬‬ ‫‪89‬‬ ‫‪..................................‬‬ ‫اﻟﻤظــــﺎﻫر اﻟﺴــــرﯿرﯿﺔ واﻟﺘﺸــــﺨﯿص‬

‫‪117‬‬ ‫‪.............................................‬‬ ‫اﻻﻨﺘﺸــــــــــــــﺎر واﻷﺴــــــــــــــﺒﺎب‬ ‫‪90‬‬ ‫‪.......................................‬‬‫اﻟﻤوﺠــــــــــــــــودات اﻟﻤﺨﺒرﯿــــــــــــــــﺔ‬

‫‪118‬‬ ‫‪...................................‬‬‫اﻟﺘظـــﺎﻫرات اﻟﺴـــرﯿرﯿﺔ واﻟﺘﺼـــﻨﯿف‬ ‫‪91‬‬ ‫‪........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬

‫‪118‬‬ ‫اﻟﺘﻬــﺎب اﻟﺤوﯿﻀــﺔ واﻟﻛﻠﯿــﺔ اﻟﺴــرﯿري‬

‫‪................................‬‬ ‫‪94‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻹﻨـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــذار‬

‫‪119‬‬ ‫‪.....................................................‬‬ ‫اﻟﺘﻬـــــــــــــﺎب اﻟﻤﺜﺎﻨـــــــــــــﺔ‬ ‫‪95‬‬ ‫‪ 2-535‬اﻟـــــــداء اﻟﻛﻠـــــــوي اﻟﻤـــــــزﻤن‬

‫‪...............................‬‬

‫‪119‬‬ ‫‪......................................................‬‬ ‫اﻟﺒﯿﻠــــــــــﺔ اﻟﺠرﺜوﻤﯿــــــــــﺔ‬ ‫‪95‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﺴـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬

‫‪119‬‬ ‫‪.......................................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــﯿﺔ‬ ‫‪95‬‬ ‫‪...........................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــــــﺔ اﻟﻤرﻀــــــــــــــــــــﯿﺔ‬

‫‪121‬‬ ‫‪............................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪96‬‬ ‫‪.........................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪122‬‬ ‫‪...............................................................‬‬ ‫اﻟﻌــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬ ‫‪96‬‬ ‫‪..........................................‬‬ ‫اﻟﻤوﺠـــــــــــــودات اﻟﻤﺨﺒرﯿـــــــــــــﺔ‬

‫‪123‬‬ ‫‪.........‬‬‫ﺤﻤوي‬
‫اﻟدراﺴﺔ اﻟﺸﻌﺎﻋﯿﺔ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل ﻤﻊ ‪ّ UTI‬‬ ‫‪97‬‬ ‫‪......................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬

‫‪125‬‬ ‫‪.....................‬‬ ‫اﻟوﻗﺎﯿـــــﺔ ﻓـــــﻲ اﻟﺨﻤـــــﺞ اﻟﺒـــــوﻟﻲ اﻟﻤﺘﻛـــــرر‬ ‫‪101‬‬ ‫‪ 3-535‬اﻟﻤرض اﻟﻛﻠوي ﻓﻲ اﻟﻤرﺤﻠﺔ اﻟﻨﻬﺎﺌﯿﺔ ‪ESRD‬‬

‫‪126‬‬ ‫‪..........................‬‬‫اﻟﻔﺼــل ‪ :539‬اﻟﺠــزر اﻟﻤﺜــﺎﻨﻲ اﻟﺤــﺎﻟﺒﻲ‬ ‫‪102‬‬ ‫‪........................................‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــــــل ‪ :536‬زرع اﻟﻛﻠﯿـــــــــﺔ‬

‫‪126‬‬ ‫‪......................................................‬‬ ‫اﻟﺠـــــــــــــزر اﻟﻤﺜـــــــــــــﺎﻨﻲ‬ ‫‪102‬‬ ‫‪............................................................‬‬ ‫زرع اﻟﻛﻠﯿـــــــــــــــــــــــــﺔ‬

‫‪127‬‬ ‫‪..............................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺼــــــــــــــــــــــــــﻨﯿف‬ ‫‪102‬‬ ‫‪.........................................‬‬ ‫ــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬

‫ّ‬ ‫اﻟﺤـــــــــــــــــدوث واﻟﺴـ‬

‫‪128‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪102‬‬ ‫‪.....................................................‬‬ ‫اﻻﺴــــــــــــــــــــــــــــــــﺘطﺒﺎﺒﺎت‬

‫‪129‬‬ ‫‪............................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪103‬‬ ‫‪................................‬‬ ‫ﺴــــــــﻤﺎت اﻟﻤﺘﺒــــــــرﻋﯿن واﻟﻤﺘﻠﻘـــــــــﯿن‬

‫‪130‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﻘﺼــــــــــــــــﺔ اﻟطﺒﯿﻌﯿــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪103‬‬ ‫‪....................................‬‬ ‫اﻟﺘﻘﯿـــــــــــﯿم واﻹﻋـــــــــــداد ﻟﻠـــــــــــزرع‬

‫‪130‬‬ ‫‪..........................................................‬‬ ‫اﻟﻌــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬ ‫‪106‬‬ ‫‪.........................................‬‬ ‫اﻟﻌــــــــــــــــــﻼج اﻟﺘﺤرﯿﻀــــــــــــــــــﻲ‬

‫‪133‬‬ ‫اﻟﻔﺼــــل ‪ :540‬اﻨﺴــــداد اﻟﻤﺴــــﺎﻟك اﻟﺒوﻟﯿــــﺔ‬

‫‪...................‬‬ ‫‪113‬‬ ‫ﺍﻟﺮﺿﻊ ﻭﺍﻷﻃﻔﺎﻝ‬ ‫ﺍﳉﺰﺀ ‪ :24‬ﺍﻻﺿﻄﺮﺍﺑﺎﺕ ﺍﻟﺒﻮﻟﻴﺔ‬

‫‪113‬‬ ‫‪..‬‬‫ﺘﻛون اﻟﻛﻠﯿﺘﯿن‬

‫اﻟﻔﺼل‪ :537‬اﻟﺸذوذات اﻟﺨﻠﻘﯿﺔ وﺨﻠل ّ‬
‫‪133‬‬ ‫اﻵﻓــــــــــــــــﺎت اﻻﻨﺴــــــــــــــــدادﯿﺔ‬
‫‪...........................................‬‬

‫‪113‬‬ ‫‪.............................................‬‬ ‫اﻟﺘطــــــــــــــــــور اﻟﺠﻨﯿﻨــــــــــــــــــﻲ‬

‫‪133‬‬ ‫‪.......................................................‬‬ ‫اﻟﺴـــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬
‫‪113‬‬ ‫ﻋـدم اﻟﺘﺨﻠّــق اﻟﻛﻠـوي ‪Renal agenesis‬‬
‫‪....................‬‬
‫‪134‬‬ ‫‪............................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫ﻋـــــدم اﻟﺘﺨﻠّـــــق اﻟﻛﻠـــــوي‪ :‬ﺨﻠـــــل اﻟﺘﻨﺴـــــﺞ ﻨﻘـــــص اﻟﺘﻨﺴـــــﺞ‬
‫‪135‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪114‬‬
‫اﻟﻛﯿﺴﯿﺔ‪........................................................‬‬ ‫واﻟﺸذوذات‬

‫‪198‬‬
‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬ ‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬
‫‪151‬‬ ‫‪.............................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــرﯿرﯿﺔ واﻟﺘﺸـــــﺨﯿص‬ ‫‪135‬‬ ‫اﻟدراﺴــــــــــــــﺎت اﻟﺸــــــــــــــﻌﺎﻋﯿﺔ‬
‫‪...........................................‬‬

‫‪151‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻷذﯿـــــــــــــــــــﺔ اﻟﻛﻠوﯿـــــــــــــــــــﺔ‬ ‫‪138‬‬ ‫اﻷﻨﻤﺎط اﻟﺨﺎﺼـﺔ ﻤـن اﻨﺴـدادات اﻟﺠﻬـﺎز اﻟﺒـوﻟﻲ وﻤﻌﺎﻟﺠﺘﻬـﺎ‬

‫‪152‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫ﺴــــــــــــــــــــﻠس اﻟﺒــــــــــــــــــــول‬ ‫‪138‬‬ ‫‪...............‬‬‫اﺴﺘﺴــــــﻘﺎء اﻟﻛؤﯿﺴــــــﺎت ‪Hydrocalycosis‬‬

‫‪153‬‬ ‫‪..............................‬‬ ‫ﻤﻀـــــﺎﻋﻔﺎت رأب اﻟﻤﺜﺎﻨـــــﺔ اﻟﺘﻛﺒﯿـــــري‬ ‫‪139‬‬ ‫‪............................‬‬ ‫اﻻﻨﺴـــــــــداد ﻓـــــــــﻲ وﺴـــــــــط اﻟﺤﺎﻟـــــــــب‬

‫‪154‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﺘـــــــــــــدﺒﯿر اﻟﻤﺴـــــــــــــﺘﻘﺒﻠﻲ‬ ‫‪139‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻟﺤﺎﻟــــــــــــــــب اﻟﻬــــــــــــــــﺎﺠر‬

‫‪154‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻻﻀـــــــــطراﺒﺎت اﻟﻤراﻓﻘـــــــــﺔ‬ ‫‪140‬‬ ‫‪..........................‬‬ ‫ﻗﯿﻠــــــــــــــــﺔ ﺤﺎﻟﺒﯿــــــــــــــــﺔ ‪Ureterocele‬‬

‫‪156‬‬ ‫‪.............................‬‬ ‫اﻟﻔﺼــــــــل ‪ :543‬اﻟﺴــــــــﻠس اﻟﺒــــــــوﻟﻲ‬ ‫‪141‬‬ ‫‪..........................‬‬ ‫اﻟﺤﺎﻟـــــــــــب اﻟﻌرطـــــــــــل ‪Megaureter‬‬

‫‪156‬‬ ‫اﻹﻓ ـراغ اﻟطﺒﯿﻌــﻲ واﻟﺘــدرﯿب ﻋﻠــﻰ اﻟﻤرﺤــﺎض‬

‫‪.................‬‬ ‫‪142‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫ﻤﺘﻼزﻤــــــــــــــــﺔ ﺒــــــــــــــــرون‬

‫‪156‬‬ ‫ﺴـــــــــــﻠس اﻟﺒـــــــــــول اﻟﻨﻬــــــــــــﺎري‬

‫‪......................................‬‬ ‫‪143‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻨﺴــــــداد ﻋﻨــــــق اﻟﻤﺜﺎﻨــــــﺔ‬

‫‪158‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻟﻤﺘﻬﯿﺠـــــــــــــﺔ‬

‫ّ‬ ‫اﻟﻤﺜﺎﻨـــــــــــــﺔ‬ ‫‪143‬‬ ‫دﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻟﺨﻠﻔﻲ ‪Posterior Urethral Valves‬‬

‫‪158‬‬ ‫‪......................................‬‬ ‫)ﻤﺘﻼزﻤـــــﺔ اﻹﻟﺤـــــﺎح اﻟﻨﻬـــــﺎري(‬ ‫‪145‬‬ ‫‪............................‬‬ ‫رﺘــق اﻹﺤﻠﯿــل ‪Urethral Atresia‬‬

‫‪160‬‬ ‫‪........................‬‬‫اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ اﻟﻌﺼﺒﯿﺔ ﻤن ﻤﻨﺸﺄ ﻏﯿر ﻋﺼﺒﻲ‬ ‫‪146‬‬ ‫‪.......‬‬‫ﻨﻘص ﺘﻨﺴﺞ اﻹﺤﻠﯿل ‪Urethral Hypoplasia‬‬

‫‪160‬‬ ‫‪..‬‬ ‫)ﻤﺘﻼزﻤﺔ ﻫﯿﻨﻤﺎن ‪(HINMAN SYNDROME‬‬ ‫‪146‬‬ ‫اﻟﺘﻀﯿﻘﺎت اﻹﺤﻠﯿﻠﯿـﺔ ‪Urethral Strictures‬‬
‫‪............‬‬

‫‪160‬‬ ‫‪....‬‬ ‫اﻟﺘﺒوﯿل اﻟﻨﺎدر ‪INFREQUENT VOIDING‬‬ ‫‪146‬‬ ‫‪..‬‬‫دﺴﺎﻤﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻷﻤﺎﻤﯿﺔ ورﺘوج اﻹﺤﻠﯿل ﻋﻨد اﻟذﻛور‬

‫‪160‬‬ ‫)اﻟﻤﺜﺎﻨﺔ ﻀﻌﯿﻔﺔ اﻟﻘﻌﺎﻟﯿﺔ ‪(UNDERACTIVE BLADDER‬‬ ‫ﺘﻀــــــــــــﯿق ﺼــــــــــــﻤﺎخ اﻹﺤﻠﯿــــــــــــل ﻋﻨــــــــــــد اﻟــــــــــــذﻛور‬
‫‪146‬‬ ‫‪.................Male Urethral Meatal Stenosis‬‬
‫‪160‬‬ ‫‪...........‬‬‫اﻟﺘﺒوﯿل اﻟﻤﻬﺒﻠﻲ ‪VAGINAL VOIDING‬‬
‫‪147‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــــل ‪ :541‬ﺸـــــــذوذات اﻟﻤﺜﺎﻨـــــــﺔ‪.............................‬‬

‫‪161‬‬ ‫‪..................................‬‬ ‫أﺴﺒﺎب اﻟﺴﻠس اﻷﺨرى ﻓﻲ اﻹﻨﺎث‬

‫‪147‬‬ ‫‪.................................................‬‬ ‫اﻨﻘــــــــــــــــﻼب اﻟﻤﺜﺎﻨــــــــــــــــﺔ‬
‫‪162‬‬ ‫‪...............................‬‬ ‫اﻀطراﺒﺎت اﻹﻓراغ دون ﺴﻠس ﺒوﻟﻲ‬
‫‪147‬‬ ‫‪..............................................‬‬ ‫اﻟﺘظـــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪162‬‬ ‫‪..‬‬‫اﻟﺴﻠس اﻟﻠﯿﻠﻲ ‪NOCTURNAL ENURESIS‬‬
‫‪147‬‬ ‫‪.............................................................‬‬ ‫اﻟﻌـــــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬
‫‪162‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻟوﺒﺎﺌﯿــــــــــــــــــــــــــــــــــﺎت‬
‫‪148‬‬ ‫‪............................................‬‬ ‫اﻹﻨــــــــــذار طوﯿــــــــــل اﻷﻤــــــــــد‬
‫‪163‬‬ ‫‪..............................................‬‬ ‫اﻵﻟﯿــــــــــــــــﺔ اﻹﻤراﻀــــــــــــــــﯿﺔ‬
‫‪149‬‬ ‫ﺘﺸــــوﻫﺎت اﻻﻨﻘــــﻼب اﻟﺨــــﺎرﺠﻲ اﻷﺨــــرى‬
‫‪........................‬‬

‫‪163‬‬ ‫‪..............................................‬‬ ‫اﻟﻤظــــــــــــــﺎﻫر اﻟﺴــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪149‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻟرﺘـــــــــــــــــوج اﻟﻤﺜﺎﻨﯿـــــــــــــــــﺔ‬
‫‪163‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬
‫‪150‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫ﺘﺸـــــــــــــوﻫﺎت اﻟﻌﺼـــــــــــــﯿب‬
‫‪165‬‬ ‫‪............................‬‬‫اﻟﻔﺼــــــل ‪ :544‬ﺸــــــذوذات اﻟﻘﻀــــــﯿب‬
‫‪151‬‬ ‫‪..............................‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــــل ‪ :542‬اﻟﻤﺜﺎﻨـــــــﺔ اﻟﻌﺼـــــــﯿﺔ‬
‫‪165‬‬ ‫‪.............................................‬‬ ‫اﻹﺤﻠﯿـــــــــــــــــــل اﻟﺘﺤﺘـــــــــــــــــــﻲ‬
‫‪151‬‬ ‫‪...................................‬‬‫ﺨﻠــــل وظﯿﻔــــﺔ اﻟﻤﺜﺎﻨــــﺔ اﻟﻌﺼــــﺒﯿﺔ‬
‫‪165‬‬ ‫‪...........................................‬‬‫اﻟﺘظــــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬
‫‪151‬‬ ‫‪...................................‬‬‫ﻋﯿــــــــــوب اﻷﻨﺒــــــــــوب اﻟﻌﺼــــــــــﺒﻲ‬

‫‪199‬‬
‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬ ‫اﻟﺼﻔﺤﺔ‬
‫‪178‬‬ ‫‪...........................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪166‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻟﻤﻌﺎﻟﺠـــــــــــــــــــــــــــــــــــﺔ‬

‫‪178‬‬ ‫‪............................................................‬‬ ‫اﻟﻌـــــــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬ ‫اﻨﺤﻨـــــــــــﺎء اﻟﻘﻀـــــــــــﯿب ﺒــــــــــــدون إﺤﻠﯿـــــــــــل ﺘﺤﺘــــــــــــﻲ‬

‫‪166‬‬ ‫‪..CHORDEE‬‬ ‫‪WITHOUT HYPOSPADIAS‬‬
‫‪179‬‬ ‫‪......................................‬‬ ‫اﻨﻔﺘــــــــــــﺎل زاﺌــــــــــــدة اﻟﺨﺼــــــــــــﯿﺔ‬
‫ﺘﻀـــــــــــــــــــــــــــــــﯿق اﻟﻘﻠﻔـــــــــــــــــــــــــــــــﺔ واﻟﺠـــــــــــــــــــــــــــــــﻼع‬
‫‪180‬‬ ‫‪...............‬‬ ‫اﻟﺘﻬـــــــــــﺎب اﻟﺒـــــــــــرﺒﺦ ‪EPIDIDYMITIS‬‬ ‫‪166‬‬ ‫‪......PHIMOSIS AND PARAPHIMOSIS‬‬

‫‪180‬‬ ‫دواﻟــــﻲ اﻟﺤﺒــــل اﻟﻤﻨــــوي ‪VARICOCELE‬‬

‫‪.............‬‬ ‫‪167‬‬ ‫‪...................................‬‬ ‫اﻟﺨﺘﺎن ‪CIRCUMCISION‬‬

‫‪180‬‬ ‫‪...............‬‬ ‫اﻟﻘﯿﻠـــــﺔ اﻟﻤﻨوﯿـــــﺔ ‪SPERMATOCELE‬‬ ‫‪168‬‬ ‫‪.................‬‬ ‫اﻟﺘواء اﻟﻘﻀﯿب ‪PENILE TORSION‬‬

‫‪181‬‬ ‫اﻟﻘﯿﻠــــــــﺔ اﻟﻤﺎﺌﯿــــــــﺔ ‪HYDROCELE‬‬

‫‪.......................‬‬ ‫‪169‬‬ ‫‪.....INCONSPICUOUS‬‬ ‫اﻟﻤﺒﻬم ‪PENIS‬‬
‫اﻟﻘﻀﯿب ُ‬

‫‪181‬‬ ‫‪..........................................................‬‬ ‫اﻟﺴـــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬ ‫‪169‬‬ ‫‪.............................‬‬ ‫ﺼﻐر اﻟﻘﻀﯿب ‪MICROPENIS‬‬

‫‪182‬‬ ‫‪..........................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪170‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫ﺴﺎح ‪PRIAPISM‬‬

‫ﻗُ َ‬

‫‪182‬‬ ‫‪........................................................‬‬ ‫اﻟﻌـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬ ‫‪171‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫ﺸذوذات اﻟﻘﻀﯿب اﻷﺨرى‬

‫‪182‬‬ ‫‪...............‬‬ ‫اﻟﻔﺘـق اﻷرﺒـﻲ ‪HERNIA INGUINAL‬‬ ‫‪171‬‬ ‫‪...........‬‬ ‫ﺘﻀﯿق اﻟﺼﻤﺎخ ‪MEATAL STENOSIS‬‬

‫‪182‬‬ ‫اﻟورم اﻟﺨﺼـوي ‪TESTICULAR TUMOR‬‬

‫‪......‬‬ ‫‪171‬‬ ‫‪..............................‬‬ ‫ﺸذوذات اﻹﺤﻠﯿل اﻷﺨرى ﻓﻲ اﻟذﻛور‬

‫‪183‬‬ ‫‪.......‬‬ ‫اﻟﻔﺼــل ‪ :546‬رﻀــوض اﻟﺴــﺒﯿل اﻟﺒــوﻟﻲ اﻟﺘﻨﺎﺴــﻠﻲ‬ ‫‪172‬‬ ‫‪...................................................‬‬ ‫ﻫﺒوط اﻹﺤﻠﯿل )اﻹﻨﺎث(‬

‫‪183‬‬ ‫إﺼــــــــــﺎﺒﺎت اﻟﺴــــــــــﺒﯿل اﻟﺒــــــــــوﻟﻲ‬

‫‪.....................................‬‬ ‫‪172‬‬ ‫‪.....................................‬‬ ‫آﻓﺎت اﻹﺤﻠﯿل اﻷﺨرى ﻓﻲ اﻹﻨﺎث‬

‫‪183‬‬ ‫‪.......................................................‬‬ ‫اﻟﺴـــــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬ ‫‪173‬‬ ‫‪.....................‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــــل ‪ :545‬اﻀـــــــطراﺒﺎت وﺸـــــــذوذات‬

‫‪183‬‬ ‫‪......................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪173‬‬ ‫‪................‬‬ ‫اﻟﺨﺼــﯿﺔ ﻏﯿــر اﻟﻬﺎﺒطــﺔ )اﻟﺨﺼــﯿﺔ اﻟﻤﺨﺘﻔﯿــﺔ(‬

‫‪184‬‬ ‫‪.......................................................‬‬ ‫اﻟﻌـــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬ ‫‪173‬‬ ‫‪..........................................................‬‬ ‫اﻟوﺒﺎﺌﯿـــــــــــــــــــــــــــــــــﺎت‬

‫‪186‬‬ ‫‪.........................................‬‬ ‫اﻟﻔﺼـــــــــــل ‪ :547‬اﻟﺘﺤﺼـــــــــــﻲ‬ ‫‪173‬‬ ‫‪..........................................................‬‬ ‫اﻹﻤــــــــــــــــــــــــــــــــــراض‬

‫‪186‬‬ ‫‪..............................................‬‬ ‫اﻟﺤﺼـــــــــــــــﯿﺎت اﻟﺒوﻟﯿـــــــــــــــﺔ‬ ‫‪173‬‬ ‫‪.............................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪186‬‬ ‫‪........‬‬ ‫ﺘﺸ ّﻛل اﻟﺤﺼﯿﺎت ‪STONE FORMATION‬‬ ‫‪175‬‬ ‫‪............................................................‬‬ ‫اﻟﻌـــــــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬

‫‪187‬‬ ‫‪................................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴــــــــــرﯿرﯿﺔ‬ ‫‪177‬‬ ‫‪...........‬‬ ‫ﺘورم اﻟﺼﻔن ‪SCROTAL SWELLING‬‬
‫ّ‬

‫‪187‬‬ ‫‪............................................................‬‬ ‫اﻟﺘﺸـــــــــــــــــــــــــﺨﯿص‬ ‫‪177‬‬ ‫‪...............................................‬‬ ‫اﻟﺘظــــــــــﺎﻫرات اﻟﺴـــــــــــرﯿرﯿﺔ‬

‫‪188‬‬ ‫‪..............................................‬‬ ‫اﻟﺘﻘﯿــــــــــــــﯿم اﻻﺴــــــــــــــﺘﻘﻼﺒﻲ‬ ‫‪177‬‬ ‫‪..............................‬‬ ‫اﻟﻤوﺠــــودات اﻟﻤﺨﺒرﯿــــﺔ واﻟﺘﺸــــﺨﯿص‬

‫‪189‬‬ ‫‪.......................‬‬ ‫إﻤراض ﺒﻌض اﻟﺤﺼﯿﺎت اﻟﻛﻠوﯿﺔ اﻟﻨوﻋﯿﺔ‬ ‫‪178‬‬ ‫‪...........................‬‬ ‫اﻻﻨﻔﺘـــﺎل اﻟﺨﺼـــوي )اﻟﺤﺒـــل اﻟﻤﻨـــوي(‬

‫‪191‬‬ ‫‪............................................................‬‬ ‫اﻟﻌـــــــــــــــــــــــــــــــــــــﻼج‬ ‫‪178‬‬ ‫‪.........................................................‬‬ ‫اﻟﺴــــــــــــــــــــــــــــــــــﺒﺒﯿﺎت‬

‫‪200‬‬