AGRANULOCITOSI

Neutropènia: normalitat: (2-7,5 x109/l)

- lleu: 1-1,5 x109/l
- moderada: 0,5-1 x109/l
- greu: < 0,5x 109/l

Agranulocitosi: Entitat clínica caracteritzada per la

aparició brusca de neutropènia, després de
l’administració d’alguns fàrmacs, amb greu afectació
de l’estat general, miàlgies, febre, lesions i
ulceronecròtiques orofaríngees.

- En la majoria de casos els fàrmacs per un

mecanisme inmunològic, indueixen la formació de
anticossos que reaccionen contra els granulòcits,
els seus precursors granulars o els dos.
- En altres el medicament produeix una alteració
depenent de dosi de la diferenciació dels
progenitors granulocítics o de les 3 sèries (però es manifesta inicialment per granulocitopènia, ja que la permenènica
intravscular és menor)

La agranulocitosis és inmprevisible de manera que es considera una reacció individual o idiosincràsica davant de
fàrmacs, tot i que els pacients mab antecedents inmunoalèrgics tenen més suceptibilitat.

CLÍNICA
- Instauració aguda d’un uadre tòxico-infecciós greu:
- mal estat general
- prostració
- febre alta + calfreds
- intens dolor garganta produït x úlceres necròtiques en la faringe i en les amígdales (angina agranulocítica)
- Úlceres regió genital o anal
- exantrema generalitzat
ANAMNESI:
Preguntar x ingesta prèvia de fàrmacs!!!!!!
HEMOGRAMA
- hb i plaquetes normals
- leucocits normals amb tendènica a la leucopènia. Destaca neutropènia. (NEUTROPÈNIA SELECTIVA- útil x
dx dif amb infeccions víriques i septicèmies bacterianes)
MEDUL·LOGRAMA
Caraterística la absència de precursors granulocítics mentre que els precurors eritroides i els megacariocits són normals.
Clau en en dx dif.
* Si l’aspirat medul·lar es fa amb període de regeneració és normal trobar un gran num de promielòcits i mieloblasts el
qual pot portar al dx erroni de LAM.
Plasmocitosi reactiva

PRONÒSTIC
- Varia en funció de la gravetat de la infecció associada i de la seva resposta al tractament
- Varia en fucnió de la intensitat i de la duració de la neutropènia
- Les septicèmies són freq i poden donar lloc a un xoc sèptic (mortalitat 20%)
- En la majoria de casos el quadre es resol al cap 1-3 setmanes despres de la retirada del fàrmac
- L’aparició de promielocits en mo i de monocitosi en sp és indicativa de recuperació precoç.
TRACTAMENT
- identifiació i retirada de l’agent causal i la instauració inmediata del tractament atb eficaç. PROHIBICIÓ INDEFINIDA
del fàrmac i de compostos relacionats
- suport intensiu contra la infecció:
- teràpia intravenosa amb atb de ampli espectre
- aïllament del pacient
- higiene escrupulosa
- dieta
- Tractament amb G-CSF en dosis de 5 μg/kg/día por vía subcutánea hasta la recuperación del recuento de neutrófilos.