PHẦN TỔNG QUAN
NGUYÊN TẮC CHUNG ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH
1. ĐẶT VẤN ĐỀ
Phần lớn trẻ em bị bệnh tim bẩm sinh nhẹ mà
trên lâm sàng không có các triệu chứng sẽ không
cần điều trị ngay cả khi trẻ đến tuổi đi học. Đối với
những trẻ này chỉ cần theo dõi định kỳ hàng năm bởi
các bác sĩ chuyên khoa tim mạch nhi là đủ. Những
trẻ này vẫn được đi học và có thể tham gia nhưng
hoạt động thể dục như những trẻ bình thường ở
trường. Việc quá lo lắng của cha mẹ hoặc sự nhận
thức không đúng của nhà trường về tình trạng bệnh
của trẻ thường dẫn đến thái độ cho phép loại trẻ
ra khỏi những hoạt động thể lực. Điều này sẽ ảnh
hưởng rất lớn đến tâm sinh lý của trẻ. Trẻ sẽ trở nên
lo lắng dễ bị trầm cảm, kết quả học tập giảm sút, thể
lực suy giảm do không có cơ hội rèn luyện.
Ngược lại, đối với những trẻ bị bệnh tim bẩm
sinh nặng mà trên lâm sàng đã xuất hiện các triệu
chứng tim mạch, cần phải được phát hiện và điều
trị sớm. Đối với những trẻ này cần phải được chẩn
đoán xác định nhanh chóng loại bệnh tim và mức
độ nặng của bệnh để có chỉ định điều trị nội hoặc
ngoại khoa kịp thời.
2. ĐIỀU TRỊ NỘI KHOA BỆNH TIM BẨM SINH
Điều trị nội khoa bệnh tim bẩm sinh chủ yếu là
điều trị và dự phòng các biến chứng do bệnh tim
bẩm sinh gây ra. Điều trị nội khoa tuy không chữa
lành bệnh tim bẩm sinh, nhưng sẽ cải thiện chất
lượng sống của trẻ cũng như tạo điều kiện thuận
lợi cho bước tiếp theo là chỉ định thông tim can
thiệp hoặc phẫu thuật triệt để chữa khỏi bệnh.
2.1. Điều trị suy tim: Suy tim là biến chứng
rất thường gặp ở trong nhóm bệnh tim bẩm sinh
có tăng luồng máu lên phổi. Việc phát hiện sớm
và điều trị sớm tinh trạng suy tim sẽ cải thiện tốt
chất lượng sống của trẻ. Điều trị suy tim chủ yếu
dựa trên 3 nhóm thuốc chính: tăng sức co bóp
cơ tim (Digitalis; kích thích giao cảm: dopamin,
Phan Hùng Việt
dobutamin), lợi tiểu (Furosemide, spironolactone)
và giãn mạch ngoại biên (Ức chế men chuyển:
captopril, enalapril). Bên cạnh đó phải thể kết hợp
thêm một số biện pháp khác tùy theo tình trạng
bệnh. Điều trị cụ thể tùy thuộc vào tình trạng lâm
sàng của bệnh nhân.
2.2. Điều trị tăng áp lực động mạch phổi: Đây
cũng là biến chứng thường gặp ở nhóm bệnh tim
bẩm sinh có tăng luồng máu lên phổi. Mức độ tăng
áp lực động mạch phổi có ảnh hưởng đến chỉ định
thông tim can thiệp hoặc phẫu thuật triệt để đối
với các bệnh tim này. Nếu áp lực động mạch phổi
tăng quá cao đến mức cố định khi đó sẽ là chống
chỉ định phẫu thuật. Cần sử dụng một số thuốc
có tác dụng làm giãn động mạch phổi như như
nhóm ức chế calci (Nifedipine hoặc adalate) hoặc
ức chế 5-Phosphodiesterase (Sildenafil). Thở khí
nitric oxide (NO) cũng là một biện pháp giảm áp
lực đọng mạch phổi rất hiệu quả thường được chỉ
định trong các cơn tăng áp lực động mạch phổi
sau mổ. Hạn chế của phương pháp này là phải
thực hiện ở phòng hồi sức và chỉ có ở những trung
hồi sức tim mạch lớn.
2.3. Điều trị rối loạn nhịp: Tuy theo tình trạng
rối loạn nhịp để điều trị thích hợp. Có thể điều trị
đơn thuần với các thuốc chống rối loạn nhịp hoặc
kết hợp với điều trị bằng điện như sốc điện, cấy
máy tạo nhịp hoặc hủy các đường dẫn truyền phụ
trong tim bằng sóng radio cao tần. Điều trị rối loạn
nhip luôn phải dựa theo kết quả điện tâm đồ để xác
định chính xác loại rối loạn nhịp. Với nhịp nhanh
kịch phát trên thất, digoxin vẫn là thuốc được lựa
chọn hàng đầu trong điều trị. Ngoại trừ trường hợp
hội chứng Wolff-Parkinson-White là chống chỉ định
với digoxin. Với nhịp nhanh kịch phát thất, nhóm
chẹn beta giao cảm thường được chọn hàng đầu.
Đối với những trường hợp rối loạn nhịp chậm do
blốc nhĩ thất cấp 3 bẩm sinh cần tiến hành đặt máy
tạo nhịp vĩnh viễn cho trẻ. Với những trẻ bị bệnh
1
TẠP CHÍ NHI KHOA 2012, 5, 3
tim bẩm sinh có rối loạn nhịp cần giám sát chặt
chẽ trong khi tiến hành gây mê hoặc gây tê ngay
cả trong các cuộc giải phẫu thường quy.
2.4. Điều trị kịp cơn tím thiếu oxy cấp: Đối
với bệnh nhân tim bẩm sinh có tím đặc biệt nhóm
có hẹp động mạch phổi thường hay xảy ra các
cơn tím đột ngột có thể gây tử vong nếu không xử
trí kịp thời. Khi cơn tím xảy ra cần nhanh chóng
đặt trẻ ngồi hoặc nằm theo tư thế gối ngực. An
thần cho trẻ bằng tiêm morphin dưới da liều 0,1-
0,2mg/kg hoặc sử dụng valium đường trực tràng.
Tiêm tĩnh mạch chậm propanolol (Avlocardyl) liều
0,05-0,1 mg/kg cho tới khi nhịp tim bắt đầu chậm
lại thì ngừng. Kết hợp với truyền dịch làm loãng
máu và chống toan. Để dự phòng biến chứng này
tái diễn có thể sử dụng hàng ngày propranolol
theo đường uống.
2.5. Dự phòng thuyên tắc mạch não: Biến
chứng này thường xảy ra ở nhóm bệnh tim bẩm
sinh có tím. Để dự phòng cần phải bổ sung thường
xuyên sắt cho trẻ để làm chậm quá trình đa hồng
cầu và tăng độ quánh của máu. Cần phải tránh các
yếu tố làm tăng độ quánh của máu đột ngột như mất
nước, sốt cao, lợi tiểu v.v... Nếu dung tích hồng cầu
(Hct) quá cao >65% kèm theo có dấu hiệu lâm sàng
của tắc mạch cần phải làm loãng máu bằng cách
rút bớt máu tĩnh mạch và truyền dịch thay thế.
2.6. Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm
trùng: Cần sử dụng kháng sinh dự phòng khi tiến
hành những thủ thuật can thiệp có xâm nhập ở trẻ
bị bệnh tim bẩm sinh như các thủ thuật về răng,
thủ thuật nội soi đường tiêu hóa, đường tiết niệu.
1 2
Hình 1. Thủ thuật Rashkin
2
Kháng sinh cần được cho trước và sau khi can
thiệp 1 giờ.
3. ĐIỀU TRỊ BẰNG THÔNG TIM CAN THIỆP
Nhiều tiến bộ trong điều trị các bệnh tim mạch
trong những năm gần đây đã làm thay đổi hẳn quan
điểm và tiên lượng trong điều trị bệnh tim mạch.
Trong số đó nổi bật nhất là của ngành Tim mạch
học can thiệp, đã giải quyết được khá nhiều bệnh
lý tim bẩm sinh mà trước đây hoặc phải mổ hoặc
bó tay. Phương pháp này giúp tránh được cuộc mổ
trên tim hở mà vẫn cho kết quả tương tự. Phương
pháp này thực hiện bằng cách luồn một dụng cụ
qua mạch máu ở đùi bệnh nhân, đưa dụng cụ đến
tim để bít các lỗ thông ở trong tim hoặc nong rộng
những chỗ hẹp ở van tim hoặc mạch máu. Ở Việt
Nam hiện nay đã có nhiều trung tâm tim mạch có
thể thực hành tốt kỹ thuật này. Những thông tim
can thiệp thường được sử dụng như:
3.1. Xé vách liên nhĩ (Thủ thuật Rashkin)
Thủ thuật này chỉ thực hiện có hiệu quả ở trẻ sơ
sinh với mục đích làm cải thiện độ bão hòa oxy ở
trong máu động mạch (đảo gốc động mạch đơn
thuần) hoặc làm cân bằng áp lực 2 nhĩ (teo van
3 lá hoặc teo van 2 lá). Thủ thuật này sử dụng 1
quả bóng làm xẹp thu trong dây dẫn luồn qua tĩnh
mạch đùi lên nhĩ phải, sau đó luồn qua lỗ bầu dục
vào nhĩ trái. Tại nhĩ trái bóng được bơm căng và
kéo nhanh từ nhĩ trái về lại nhĩ phải để xé rộng lỗ
thông liên nhĩ giúp có dòng chảy thông để hòa trộn
máu qua tầng nhĩ.
3
 PHẦN TỔNG QUAN

3.2. Nong van tim bị hẹp: Chỉ định trong hẹp hẹp để làm giãn van lẫn vòng van. Kết quả thường
van động mạch phổi, hẹp van động mạch chủ bằng rất tốt với hẹp van động mạch phổi, đối với động
cách sử dụng bóng nong bơm căng tại lỗ van bị mạch chủ có thể thất bại do gây hở chủ nặng.

Hình 2. Nong van ĐMP hẹp

3.3. Nong mạch máu bị hẹp: Chỉ định trong chủ. Để tránh tái hẹp sau nong người ta thường
hẹp nhánh động mạch phổi, hẹp eo động mạch kết hợp đặt giá đỡ kim loại (stent).

Hình 3. Nong hẹp eo ĐMC

3.4. Đóng thông liên nhĩ, thông liên thất, còn dáng hai dù áp vào nhau và nối với nhau bởi một
ống động mạch bằng dụng cụ Amplatzer hoặc eo (Amplatzer) hoặc như một sợi lò xo kim loại
Coil qua đường ống thông: Đây là một loại thiết nhớ hình (Coil). Khi đưa vào thì dụng cụ đã được
bị đặc biệt bằng lưới kim loại nhớ hình, có hình thu nhỏ vào trong ống thông.

Hình 4. Đóng TLT bằng dù Hình 5. Đóng ÔĐM bằng dù

3
TẠP CHÍ NHI KHOA 2012, 5, 3
4. ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA BỆNH TIM BẨM SINH
4.1. Phẫu thuật tim kín (phẫu thuật không
sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể)
Ngoại trừ phẫu thuật đóng và cắt ống động
mạch có thể chữa khỏi bệnh hoàn toàn, hầu hết
phẫu thuật tim kín chỉ là điều trị tạm thời, được áp
dụng cho rất nhiều bệnh tim mà chưa thể phẫu
thuật triệt để ngay được hoặc không thể phẫu
thuật triệt để. Mục đích của phẫu thuật tạm thời
là sửa chữa lại một số bất thường về mặt huyết
động chứ không phải là sửa chữa các dị tật. Có 2
loại phẫu thuật tạm thời để sửa chữa về mặt huyết
động đó là:
Blalock - Taussig
Hình 6. Cầu nối chủ - phổi
- Thắt vòng động mạch phổi: Để sửa chữa tình
trạng tăng lượng máu lên phổi bằng cách làm hẹp
bớt động mạch phổi qua đó hạn chế máu lên phổi. Kỹ
thuật này thực hiện bằng cách đặt một vòng đai quanh
thân động mạch phổi để giảm bớt khẩu kính động
mạch phổi qua đó giới hạn lượng máu qua phổi tránh
Vòng thắt
Hình 7. Thắt vòng động mạch phổi
4
- Phẫu thuật cầu nối chủ-phổi: Để sửa chữa
tình trạng giảm lượng máu lên phổi do hẹp động
mạch phổi bằng cách làm cầu nối giữa động mạch
chủ với động mạch phổi hoặc giữa tĩnh mạch chủ
với động mạch phổi. Kỹ thuật này nhằm tăng
lượng máu qua phổi bằng một cầu nối tận-bên từ
động mạch dưới đòn đến động mạch phổi cùng
phía được chọn (Blalock-Taussig), hoặc cải tiến
bằng một ống mạch nhân tạo nối từ động mạch
chủ sang động mạch phổi (Gore-Tex). Chỉ định áp
dụng cho tất cả bệnh tim bẩm sinh tím có máu lên
phổi ít mà lâm sàng nặng tím nhiều, có cơn thiếu
oxy cấp mà chưa có thể phẫu thuật triệt để ngay.
Gore-Tex
dẫn tới bệnh cảnh mạch phổi tắc nghẽn do tăng áp lực
động mạch phổi nặng. Chỉ định áp dung cho tất cả các
bệnh tim có tăng áp lực động mạch phổi nặng (khi áp
lực động mạch phổi >2/3 áp lực động mạch hệ thống)
mà chưa thể phẫu thuật triệt để ngay. Phẫu thuật này
thường được chỉ định khoảng 2 đến 6 tháng tuổi.

4.2. Phẫu thuật tim hở (phẫu thuật có sử
dụng tuần hoàn ngoài cơ thể)
Để tiến hành phẫu thuật sửa chữa triệt để các
dị tật của tim và mạch máu lớn đều phải dùng tuần
hoàn ngoài cơ thể với máy tim phổi nhân tạo. Chỉ
định phẫu thuật triệt để tùy thuộc vào từng loại
bệnh tim bẩm sinh và mức độ nặng của bệnh.
4.2.1. Đối với tim bẩm sinh không tím có
luồng thông trái-phải: Ngoại trừ bệnh còn ống
động mạch là mổ cắt ống thông bằng phương pháp
mổ tim kín có thể thực hiện qua mổ nội soi, còn lại
tất cả các bệnh khác như thông liên thất, thông liên
nhĩ, thông sàn nhĩ thất, của sổ chủ phổi đều phải
phẫu thuật tim hở. Trong phẫu thuật này người ta
thường dùng miếng vá tự thân lấy từ màng ngoài
tim của bệnh nhân. Chỉ định phẫu thuật càng sớm
càng tốt đối với những trường hợp luồng thông
lớn có biểu hiện tăng áp lực động mạch phổi. Khi
áp lực động mạch phổi tăng cố định (hội chứng
Eisenmenger) là chống chỉ định phẫu thuật.
4.2.2. Đối với tim bẩm sinh có tím: Tùy theo
Hình 8. Phẫu thuật chuyển gốc động mạch (Arterial Switch)
- Phẫu thuât Mustard hoặc Senning: Phẫu
thuật này chuyển dòng máu từ tĩnh mạch chủ về
van 2 lá và xuống thất trái nhờ một miếng vá trong
nhĩ (Mustard) hoặc chuyển dòng máu từ tĩnh mạch
phổi về van 3 lá xuông thất phải (Senning). Phẫu
thuật này thường được dùng trong những năm
PHẦN TỔNG QUAN
từng loại bệnh sẽ có nhiều kỹ thuật khác nhau để
lựa chọn cho phù hợp với từng loại. Một số phẫu
thuật chính thường được sử dụng để điều trị các
bệnh tim bẩm sinh có tím phức tạp như:
a. Phẫu thuật bất thường vị trí các mạch máu lớn
- Phẫu thuật chuyển gốc động mạch (Arterial
Switch): Phẫu thuật này dùng để điều trị bệnh đảo
gốc động mạch. Phẫu thuật bao gồm chuyển động
mạch phổi về thất phải và chuyển động mạch
chủ về thất trái, chuyển gốc 2 động mạch vành
từ bên phải về bên trái (tách ra từ gốc động mạch
chủ bên nằm ở bên thất phải sang cắm vào gốc
động mạch phổi ở bên thất trái. Phẫu thuật này
cần thực hiện càng sớm càng tốt. Đối với đảo gốc
động mạch đơn thuần cần phải mổ sớm trong vài
ngày đầu sau sinh trước khi sức cản động mạch
phổi giảm cũng như khối cơ thất trái còn tốt. Với
những trường hợp đảo gốc động mạch có kèm
thông liên thất thì phẫu thuật có thể trì hoãn muộn
hơn vài tuần, nhưng tốt nhất là sớm trong 2 tuần
đầu sau sinh.
1980 để sửa chữa đảo gốc động mạch tại tầng nhĩ
trước khi phẫu thuật bắt chéo động mạch (Switch
arterial) ra đời. Hiện nay phẫu thuật này chỉ được
sử dụng trong một số ít trường hợp khi đảo gốc
động mạch mổ muộn khi mà thất trái không còn đủ
khối cơ để thực hiện phẫu thuật Switch.
5
TẠP CHÍ NHI KHOA 2012, 5, 3
TM chủ dưới
TM chủ trên
TM phổi
Hình 9. Hồi lưu tĩnh mạch bình thường
b. Phẫu thuật những bệnh tim có một thất duy
nhất hoặc một thất chức năng
- Phẫu thuật Fontan: Phẫu thuật này là điều
trị đầu tiên cho phép chia thành tuần hoàn bên
phải và trái trong những bệnh có một thất. Phẫu
thuật này gồm đóng lỗ thông liên nhĩ, dùng một
ống dacron có van nhân tạo nối từ tiểu nhĩ phải
Cầu nối nhĩ phải - ĐMP
Đóng TLN
Hình 11. Phẫu thuật Fontan
- Phẫu thuật cầu nối toàn bộ tĩnh mạch chủ-
phổi:
Phẫu thuật này cũng tương tự phẫu thuật
Fontan nhưng có ưu điểm là không gây ứ trị máu
ở nhĩ phải như Fontan. Phẫu thuật này chuyển
hướng toàn bộ dòng máu trực tiếp từ 2 tĩnh mạch
6
TM chủ dưới
TM chủ trên
TM phổi
Hình 10. Phẫu thuật Senning
lên động mạch phổi, dùng sức bóp của nhĩ để đẩy
máu lên phổi. Phẫu thuật này đầu tiên được sử
dụng để điều trị teo van 3 lá sau đó được mở rộng
sang điều trị cho nhưng bệnh tim bẩm sinh chỉ có
một thất chức năng với 3 điều kiện bắt buộc là
không có dòng chảy nhĩ-thất đáng kể; áp lực phổi
còn thấp; chức năng co bóp của thất duy nhất còn
tốt với áp lực đổ đầy thấp.
Cầu nối TM chủ trên - ĐMP
TM chủ trên
Cầu nối TM chủ dưới - ĐMP
Hình 12. Phẫu thuật cầu nối toàn bộ
tĩnh mạch chủ - ĐMP
chủ sang 2 động mạch phổi. Trong trường hợp
này tĩnh mạch chủ trên được nối tận bên với động
mạch phổi phải, tĩnh mạch chủ dưới được nối với
động mạch phổi tại chỗ chia nhánh qua một ống
nhân tạo nằm ngoài tim. Phẫu thuật này được chỉ
định cho tất cả các bệnh tim bẩm sinh chỉ có một
thất chức năng như teo van 3 lá, tim 1 thất.

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Nguyễn Lân Hiếu, Phạm Mạnh Hùng,
Nguyễn Ngọc Quang và cs, (2007), Thông tim
can thiệp trong điều trị bệnh tim bẩm sinh ở Viện
Tim mạch Quốc gia Việt Nam. 372-395.
2. Phạm Gia Khải, Nguyễn Lân Hiếu, (2007)
Những tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị bệnh
tim bẩm sinh. Tạp chí Y học Việt Nam, tập 332,
tr.11-19.
3. Phan Hùng Việt (2009), Bệnh tim bẩm sinh.
Giáo trình Nhi khoa sau đại học, tập (2), Nhà xuất
bản Đại học Huế, tr. 19-49.
4. Phạm Nguyễn Vinh, Hoàng Trọng Kim,
Nguyễn Lân Việt, Huỳnh Văn Minh (2000), Xử
trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh. Khuyến cáo
PHẦN TỔNG QUAN
số 16 của Hội Tim mạch học Quốc gia Việt Nam.
Tạp chí tim mạch học số 21, tr.120-156.
5. Batisse A, Lévy M, (2008), Cardiologie
Pédiatrique Pratique. 3e Edition, Doin Editeurs,
Wolters Kluwer France.
6. Bernstein D, (2008). General Principles of
Treatment of Congenital Heart Disease. In: Nelson
Textbook of Pediatrics, 18th ed. Copyright © 2008
by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.pp.1937-
1940.
7. Ralf . H, John P. (2008), Therapeutic Cardiac
Catheterization. In: Moss and Adams’ Heart
Disease in Infants, Children, and Adolescents:
Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition,
Copyright © 2008 Lippincott Williams & Wilkins,
pp.306-398.