BIOKÉMIA II – SZÉNHIDRÁTOK ANYAGCSERÉJE

__________________________________________________________________________________________

21.

Aminocukrok és származékaik, N-acetil galaktózamin,

N-acetil mannózamin és N-acetil-neuraminsav
szintézise és biológiai szerepe.

 Aminocukrok és származékaik

 A glikoproteinek és proteoglikánok szénhidrátláncában előforduló aminocukrok

aminocsoportja glutaminból származik.
 A különböző aminocukrok a glikoproteinek, glikoszfingolipidek és
glukózaminoglikánok fontos alkotórészei.
 A legfontosabb aminocukrok a hexózaminok (glukózamin, galaktózamin és
mannózamin) valamint a 9 szénatomos sziálsav (N-acetil-neuraminsav).
 A szintézis során az aminocsoport-donor a glutamin. Az aminocukrok zömmel N-
acetilált formában fordulnak elő, az acetildonor az acetil-CoA.

 A glikoproteinek szénhidráttartalma 1-85% között változhat. A humán

glikoproteinek hétféle monoszacharidot tartalmaznak, melyek közül a
legjelentősebbek az oligpszacharidlánc végén elhelyezkedő N-acetil-neuraminsav,
mely rendszerint galaktózhoz, vagy N-acetil-galaktózaminhoz kapcsolódik.
 Ezemkívül a glikoproteinek szénhidrát oldalláncában glukóz, mannóz, fukóz és N-
acetil-glukózamin fordul elő.
 Az oldalláncok komponensei először aktiválódnak, és aztán kerülnek rá az
oldalláncra, egymás után.
 A különböző glikozil-transzferázok által katalizált glikozilációs lépések a Golgi-
hálózat lumenében történnek, az UDP-cukrok antiport-rendszereken keresztül
transzportálódnak a citoszolból a lumenbe. A nukleotidcukor belépéséhez a
vonatkozó nukleotid kilépése társul.
 A szénhidrátoldallánc a polipeptidlánc szerinjéhez, treoninjához vagy
hidroxilizinjéhez O-glikozidos kötéssel, illetve aszparaginjához N-glikozidos
kötéssel kapcsolódik.
 A glikoproteinek szénhidrátláncát specifikus glikozidázok bontják.

 Proteoglikánok azok a fehérjék, amelyek kovalensen kötött

glukózaminoglikánokat (GAG) tartalmaznak.
 Tulajdonságaik inkább a poliszacharidokra jellemzőek. 95%-uk szénhidrát lehet,
amely a következő glukózaminoglikánokból áll: hialuronsav, kondroitinszulfát