BIOKÉMIA – SZÉNHIDRÁTOK ANYAGCSERÉJE

__________________________________________________________________________________________

5.

A fruktóz metabolizmusa.
Fruktóz intolerancia, esszenciális fruktózuria.

 A fruktóz metabolizmusa

 A fruktóz a vékonybélhám sejtjeinek apikális felszínén található GLUT-5 típusú

glukóztranszporteren keresztül szívódik fel, tehát eltérően a glukóztól és a
galaktóztól.
 A napi fruktózbevitel 100 g, melynek jelentős része az asztali cukorból (szacharóz)
származik. Sok fruktózt tartalmaznak a gyümölcsök, a méz.
 Újabban az élelmiszeripar nagy előszeretettel használja, mert kisebb mennyiségben
kelt édes ízérzést, mint a glukóz, így csökkenthető az energiabevitel.

 Metabolizmusára jellemző, hogy olyan intermedierek keletkeznek, melyek vagy a

glikolízis vagy a glukoneogenezis folyamataiban alakulnak tovább.
 Elsősorban a májban metabolizálódik, mivel a máj tartalmazza legnagyobb
mennyiségben a fruktokináz enzimet, amely foszforilálja a fruktózt, és fruktóz-1-P
keletkezik.
 A fruktóz-1-P az aldoláz B hatására glicerinaldehidre és dihidroxiaceton-foszfátra
hasad.
 A glicerinaldehidből glicerin-foszfáton keresztül dihidroxiaceton keletkezik, így a
fruktóz vagy a glikolízisbe csatlakozik és lebomlik, vagy a glukoneogenezisben
glukózzá alakul.

 A glicerinaldehidből az alkohol dehidrogenáz által katalizált reakcióban keletkezik glicerin,

miközben egy NADH oxidálódik NAD+-dá.
 A glicerint a glicerinkináz alakítja tovább glicerin-foszfáttá. A reakció egy ATP terhére
történik.
 A glicerinfoszfátot a glicerinfoszfát-dehidrogenáz alakítja tovább dihidroxiaceton-P-tá,
miközben egy NAD+ redukálódik NADH-vá.

 A fruktóz szubsztrátja a hexokináznak, de sokkal kisebb az affinitása az enzimnek a

fruktózhoz, mint a glukózhoz. Fruktóz-6-P számottevően csak a zsírsejtekben
keletkezik.
 Mivel a folyamat kikerüli a glikolízis sebességmeghatározó lépését szabályozó
foszfofruktokináz I-t, a fruktóz metabolizmusának sebessége csak a fruktóz
mennyiségétől függ. A fruktóz így gyorsan metabolizálódik, és a keletkező acetil-
CoA a májban könnyen zsírsavvá alakul tovább.
 Fontos, hogy a frkutokinázt nem gázolja allosztérikusan a végtermék (fruktóz-1-P),
vagyis a sejtekbe kerülő fruktóz azonnal foszforilálódik. Ez fiziológiásan azt jelenti,
hogy a májsejtek fruktózfelvétele nem korlátozott.
 (Extrém nagy mennyiségű fruktózbevitel esetén az aldoláz B kapacitása nem
elegendő, a fruktóz-1-P továbbalakulása az igényekhez képest korlátozott, így
fruktózintoleranciát imitáló tünetek jelentkezhetnek  hypoglycaemia.)
 BIOKÉMIA – SZÉNHIDRÁTOK ANYAGCSERÉJE
__________________________________________________________________________________________

 Fruktóz keletkezhet is a
szervezetben glukózból,
szorbitolon keresztül. A
fruktóz a spermiumok
legfőbb energiaforrása,
amihez a fruktóz a vesicula
seminalisban keletkezik, és
innen szekretálódik. A
spermiumokban a fruktóz a
glikolízis és a citrátkör
folyamataiban CO2-dá és
H2O-zé oxidálódik, a
keletkező energia pedig a
spermiumok mozgását
fedezi.

 Fruktózintolerancia

 Ha a fruktóz továbbalakulása enzimdefektus miatt akadályozott, a fruktóz-1-P

felszaporodik.
 Ez történik a fruktózintoleranciában, amikor az aldoláz B működése elégtelen.
 Következménye, hogy lecsökken a hepatocytákban az anorganikus foszfát
mennyisége, mert az a foszfát-1-P csapdájába esik.
 Továbbiakban a csökkent Pi-koncentráció csökkent ATP-szintézishez vezet, amely
súlyos következményekkel járhat, ha a K+/Na+ pumpa is sérül.
 Az egyik legsúlyosabb tünet, a fruktózfogyasztást követően kialakuló
hypoglycamia, aminek oka, hogy anorganikus foszfát hiányában nem tud a
glikogénből glukóz-1-P keletkezni, így kiesik egy, a vc-szint fenntartásához
szükséges akut szabályozás.

 Esszenciális fructosuria

 Előforduló jóindulatú állapot, melyben a fruktokináz működése elégtelen.

 Fruktózfogyasztást követően ilyenkor a vérben nagymértékben megnő a
fruktózkoncentráció, amely ennek következtében a vizeletben is megjelenik.