TUMORI MEKIH TKIVA

Prof.dr J. Sopta
Asist. dr Lj. Simić
Asist. dr J. Jevtić
 Klasifikacija

• Najznačajnija klasifikacija je Klasifikacija bolesti, povreda i uzroka

smrti Svetske zdravstvene organizacije (WHO)

• Klasifikacija tumora kostiju = subklasifikacija WHO klasifikacije

 ... kroz istoriju...

Archives of Surgery
May, 1922

A Review and Classification of Bone

Sarcomas
James Ewing, M.D.
New York
 Klasifikacija - istorijat
• 1922. god I klasifikacija - ser James Ewing
(klinička i morfološka prezentacija)
• 1925. god I reklasifikacija - dr Ernest Codman
(uključuje i radiološke karakteristike)

• Do 2002. god, ukupno 10 revizija

(u osnovi histogeneza tumorskih ćelija)

• 2020. god promovisana poslednja, XII modifikacija u čijoj je osnovi pored

histogeneze i onkogenetski aspekt koštanih i mekotkivnih neoplazija.
WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone
International Agency for Research on Cancer (IARC)
Lyon, France

2013 2020
Uporedni prikaz X, XI i XII WHO klasifikacije

X XI XII

21 poglavlje 25 poglavlja 28 poglavlja

Nove oblasti: Novi tumori:

GIST Atipični spindle cell/pleomorfni ALT

Tumori omotača nerva Miksoidni pleomorfni LipoSA
Neklasifikovani sarkomi Epiteloidni miksofibrosarkom
UPS
 Tumori mekih tkiva
• Adipocitni tumori
• Fibroblastični/miofibroblastični tumori
• Tzv. fibrohistiocitni tumori
• Glatkomišićni tumori
• Pericitni (perivaskularni) tumori
• Skeletnomišićni tumori
• Vaskularni tumori
• Hondroosealni tumori
• Gastrointestinalni stromalni tumori
• Tumori porekla omotača nerva
• Tumori nejasne diferencijacije
• Nediferentovani/neklasifikovani sarkomi
65. Tumori i tumorima slične lezija vezivnog tkiva

Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
Benigne lezije i tumori:
• Nodularni fasciitis
• Osificirajući miozitis
• Fibromatoze
• Fibrom tetivnih ovojnica

Maligni tumori:
• Dermatofibrosarkoma protuberans
• Mixofibrosarkom
• Ekstrapleuralni solitarni fibrozni tumor (Hemangiopericitoma WHO 2002.)
Ima i benigni i maligni oblik
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
NODULARNI FASCIITIS

•Samoograničavajući fibroblastični tumor potkožnog tkiva (raste do 2 cm)

•Ima svoju translokaciju (f (22q13) (17p13))

•Najčešće kod odraslih osoba mlađih od 30 godina, deca

•Lokalizacija: gornji ekstremiteti, trup, glava, vrat

Nastanku tumora može prethoditi trauma na tom mestu, a i ne mora

•Makroskopski:
Jasno ograničena, neinkapsulisana ili infiltrativna lezija, beličaste boje
Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
NODULARNI FASCIITIS

Mikroskopski:
• Infiltrativna lezija
• Kratki snopovi vretenastih ćelija (fibroblasti/miofibroblasti)
Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
NODULARNI FASCITIS

• Brojni kapilari, ekstravazacija eritrocita, hemosiderofagi, džinovske ćelije

• Često dijagnostikovan kao sarkom (celularnost, mitoze, infiltrativni rast)
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
PALMARNA FIBROMATOZA (DUPUYTREN DISEASE)

•Palmarna fibromatoza je češća kod starijih

• Najčešće bezbolna

•Makroskopski:
Nodusi na volarnoj strani šake koji
progrediraju ka stvaranju čvrstih fibroznih
traka između nodula i kontrakture prstiju
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
PLANTARNA FIBROMATOZA (Ledderhose disease)

• Češća kod mlađih odraslih i dece

• Bolna nakon dužeg stajanja i hodanja

• Makroskopski:
subkutani nodus koji retko dovodi do kontrakture
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
PALMARNA/PLANTARNA FIBROMATOZA

Mikroskopski:
• Umerena do izražena fibroblastična proliferacija sa stvaranjem kolagenih vlakana
• Starije lezije su manje celularne
• Često recidiviraju
Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
OSIFICIRAJUĆI MIOZITIS

•Posttraumatska fibroblastična lezija sa formiranjem koštanog tkiva

•U svim uzrastima, ali najčešće kod mlađih
•Lokalizacija: ekstremiteti, trup, glava i vrat
•Makroskopski: ovoidna, beličasta lezija, konzistencije koštanog tkiva
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
OSIFICIRAJUĆI MIOZITIS

Mikroskopski:
• U ranoj fazi liči na nodularni fasciitis *
• Periferno enhondralna osifikacija i produkcija nezrele „woven bone“ kosti
sa brojnim osteoblastima **
• U zreloj fazi osifikacija i u centralnim delovima ***

**
* ***
Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
FIBROM TETIVNIH OVOJNICA
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

•Low grade maligni, lokalno agresivni tumor

•Često recidivira
•Mlađi odrasli, češće muškarci
•Lokalizacija: trup, ruke, glava i vrat
•Makroskopski:
Subkutani nodularni ili multinodularni
spororastući tumor
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

Mikroskopski:
• Difuzni rast vretenastih ćelija, u dermu i potkožnom masnom tkivu.
• Karakterističan je rast tumorskih ćelija kroz septe masnog tkiva i da je
izgled košnice.
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
MIKSOFIBROSARKOM

•Maligni fibroblastični sarkom sa prominentnom miksoidnom stromom

•Najčešći sarkom starije populacije
•Lokalizacija: ekstremiteti, ređe trup
•Makroskopski:
Spororastući nodulirani tumor, solidne i želatinozne konzistencije, beličasto-žućkaste boje
•Često recidivira
 Fibroblastični/Miofibroblastični tumori
MIKSOFIBROSARKOM

Mikroskopski:
• Snopovi vretenastih ćelija i obilna miksoidna stroma
• Brojni pukotinasti krvni sudovi
• Infiltrativni način rasta
66. Fibrohistiocitni tumori

Benigni fibrohistiocitni tumori:

• Gigantocelularni tumor tetivnih ovojnica (lokalizovani i difuzni tip)
• Benigni fibrozni histiocitom

Maligni fibrohistiocitni tumor:

• Maligni fibrozni histiocitom (WHO klasifikacija 2002.) postaje-
Nediferentovani visokogradusni pleomorfni sarkom (WHO 2013.) koji
pripada novoj kategoriji tumora Nediferentovanim/Neklasifikovanim
sarkomima
Fibrohistiocitni tumori
GIGANTOCELULARNI TUMOR TETIVNIH OVOJNICA

•Vodi poreklo od sinovije zglobova, burze i tetiva

•Postoje dva tipa, lokalizovani i difuzni tip, sličnih morfoloških

karakteristika ali različitog kliničkog i biološkog ponašanja

•Mogu biti intra- i ekstraartikularni

 Fibrohistiocitni tumori
GIGANTOCELULARNI TUMOR TETIVNIH OVOJNICA
Lokalizovani tip

• Lokalizovani tip je češći tip, ekstraartikularni

• Javlja se na tetivama prstiju šake, ručnom zglobu, stopalu
• Intraartikuarni tip se viđa u zglobu kolena.
• Simptomi: bezbolni otok
• Makroskopski:
Jedan ili više nodusa prečnika 0,5-4cm
 Fibrohistiocitni tumori
GIGANTOCELULARNI TUMOR TETIVNIH OVOJNICA
Difuzni tip (Pigmentni vilonodularni sinovitis-PVNS)

• PVNS je lokalno agresivni tumor

• Pretežno intraartikularni (koleno,kuk, lakat)
• Simptomi:
Bol, otok, ograničenje pokreta,
krvarenje u zglobu
• Recidivira
• Makroskopski:
Pigmentna, resičasta promena >5cm
Fibrohistiocitni tumori
GIGANTOCELULARNI TUMOR TETIVNIH OVOJNICA
Lokliziovani tip

Mikroskopski:
• Brojne mononuklearne i multinuklearne ćelije (3-50jedara),
penušavi makrofagi, hemosiderofagi
 Fibrohistiocitni tumori
GIGANTOCELULARNI TUMOR TETIVNIH OVOJNICA
Difuzni tip-PVNS

Mikroskopski:
• Mononuklearne ćelija tipa
histiocita i krupnije ćelije
bogatim hemsiderinom
• Penušavi histiociti
• Retke multinuklearne ćeije
• Polja krvarenja
 „Maligni fibrozni
histiocitom"

miogena,
miofibroblastična,
„show no definable line
neuralna/perineuralna,
of differentiation“
neuroendokrina
diferencijacija...

High-grade
High-grade Nediferentovani
leiomyosarcoma, High-grade MPNST
myxofibrosarcoma pleomorfni sarkom
rhabdomyosarcoma
Nediferentovani/ neklasifikovani sarkomi

• Nediferentovani okrugloćelijski sarkom

• Nediferentovani vretenastoćelijski sarkom
• Nediferentovani pleomorfni sarkom
• Nediferentovani epiteloidni sarkom
• Nediferentovani sarkom, NOS
67. Tumori masnog tkiva

Benigni tumori porekla masnog tkiva:

• Lipom
• Angiolipom
• Spindle cell/plemorfni lipom

Maligni tumori porekla masnog tkiva:

• Dobro diferentovani liposarkom/Atipični lipomatozni tumor
• Dediferentovani liposarkom
• Miksoidni/round cell liposarkom
• Pleomorfni liposarkom
 Adipocytic tumours

maligni benigni

Low grade High grade

Round cell
ALT DDLiSa Pleomorphic LiSa IHH:
Myxoid LiSa LiSa
IHH: MDM2, CDK4, IHH:MDM2, CDK4, SMA, CD34,EMA,
IHH:p53, p14,p16 desmin t(12;22)(q13;p12)
p53 p53
67. Tumori masnog tkiva
LIPOM
•Najčešći benigni tumor mekih tkiva u adultnoj populaciji
•Potkožno tkivo vrata, trupa, ekstremiteta
•Makroskopski: dobro ograničen tumor, mek, mobilan, žute boje
•Mikroskopski: zreli adipociti bez ćelijske i nuklearne atipije, između
između kojih se uočava mala količina vezivnog tkiva sa sitnim krvnim
sudovima
Tumori masnog tkiva
LIPOM
Tumori masnog tkiva
ANGIOLIPOM
Tumori masnog tkiva
VRETENASTOĆELIJSKI “SPINDLE CELL“ LIPOM/PLEOMORFNI LIPOM
Tumori masnog tkiva
DOBRO DIFERENTOVANI LIPOSARKOM/ATIPIČNI LIPOMATOZNI TUMOR

• Bezbolni sporo rastući tumor koji može dostići i 20cm

• Lokalno agresivni tumor
• Češći u starijoj populaciji
• Najčešće se javlja na ekstremitetima, trupu (ALT); retroperitoneumu,
medijastinumu (DDL)
• Morfološki su istih karakteristika, razlika je u hirurškom pristupu gde je ALT
sa resektabilan tumor, sa širokim marginama, a DDL neresektabilan tumor
sa čestim recidivima
Tumori masnog tkiva
DOBRO DIFERENTOVAN LIPOSARKOM/ATIPIČNI LIPOMATOZNI TUMOR

• Makroskopski:
Veliki, dobro ograničeni, lobulirani tumor, beličasto-žućkaste boje, sa
retkim poljima nekroze.
• Mikroskopski:
Relativno zreli monovakuolizovani adipociti i nezreli
multivakuolizovani (lipoblasti) sa nuklearnom hiperhromazijom i
atipijom i pojedinačne multinuklearne ćelije.
Različito je zastupljena fibrozna komponenta, sa najčešće bizarnim
stromalnim ćelijama.
• Imunohistohemijski: S100 I MDM2 nuklearna pozitivnost.
Tumori masnog tkiva
DOBRO DIFERENTOVAN LIPOSARKOM/ATIPIČNI LIPOMATOZNI TUMOR
68. Vaskularni tumori

Benigni tumori vaskluarne histogeneze:

• Hemangiomi

Maligni tumori vaskularne histogeneze

• Hemangioendoteliomi (low grade, intermediate grade)
• Kapošijev sarkom (intermediate grade)
• Angiosarkom (high grade)
Vaskularni tumori
HEMANGIOMI

• Benigni tumori vaskularne histogeneze koji se karakterišu

proliferacijom krvnih sudova
• Zajedničke makroskopske karakteristike:crvenkasto-plavičaste
papule, plakovi, nodusi, glatke ili ulcerisane površine, zavisno od
lokalizacije i brzine rasta.
• Zajedničke mikroskopske karakteristike: lobularna arhitektonika,
dobro formirani krvni sudovi, jedan sloj endotelnih ćelija okružen
slojem pericita
Vaskularni tumori
KAPILARNI HEMANGIOMI i njegove varijante
• Infantilni hemangiom
• Kongenitalni hemangiomi
Rapidly involuting congenital haemangioma (RICH)
Non involuting congenital haemangioma (NRICH)
• Cherry angioma
• Piogeni granulom
Vaskularni tumori
INFANTILNI HEMANGIOM

•Vaskularna proliferacija koja nastaje nakon rođenja

•Češća kod dečaka
•Lokalizacija: Glava i vrat
•Tri faze: Proliferativna, plato i faza involucije
•Proliferativna faza: Počinje dve nedelje nakon rođenjai traje do
godinu dana, brz rast, crvenkaste papule, plakovi, nodusi, manji do 5
cm
•Plato: Traje par nedelja, nema rasta ni promene u boji
•Faza involucije: Traje od 1-10 godina, lezija postaje mekša, menja
boju do sivkaste i na tom mestu može doći do ožiljavanja, masne
promene
•Imunohistohemijska pozitivnost na GLUT1
Vaskularni tumori
INFANTILNI HEMANGIOM
Vaskularni tumori
INFANTILNI HEMANGIOM
Vaskularni tumori
KONGENITALNI HEMANGIOMI
RAPIDLY INVOLITING CAPILLARY HAEMANGIOMA (RICH)

•Vaskularna proliferacija koja počinje intrauterino, već formirani na

rođenju.
•Lokalizacija: Glava uključujuće lice, trup, ekstremiteti
•Ne raste, ima tendenciju da se smanjuje do formiranja ožiljka u prve dve-
tri godine života
Komplikacije: Kongestivno popuštanje srca, trombocitopenija,
koagulopatija
Vaskularni tumori
KONGENITALNI HEMANGIOMI-RICH

Godinu dana

3 godine

1.5 godina
Vaskularni tumori
KONGENITALNI HEMANGIOMI-RICH

Involucija do treće godine

Vaskularni tumori
KONGENITALNI HEMANGIOMI
NON INVOLUTING CAPILLARY HAEMANGIOMA (NICH)

•Vaskularna proliferacija koja

počinje intrauterino
• Već formirani na rođenju
• NE regredira, već perzistira i
nastavlja da raste proporcionalno
rastu deteta
•Lokalizacija: Glava i vrat, trup,
ekstremiteti
•Terapija: Kompletna ekscizija ako
je moguće
Vaskularni tumori
CHERRY ANGIOMA

•Kapilarni hemangiom koji se viđa u starijoj populaciji

•Lokalizacija: Trup, gornji ekstremiteti, glava i vrat
•Makroskopski: Jedna ili više malih, crvenih papula
•Mikroskopski: Proliferacija kapilarnih krvnih sudova u papilarnom i
retikularnom dermu
 Vaskularni tumori
PIOGENI GRANULOM

• Lobularni kapilarni hemangiom koji najčešće nastaje na vrhovima

prstiju šake
• Usled čestih trauma, dolazi do ulceracije.
• Histološki se vidi proliferacija sitnih kapilarnih krvnih sudova sa
granulocitnom infiltracijom
Vaskularni tumori
KAPOŠIJEV SARKOM

•Intermediate grade sarkom vaskularne histogeneze

•Povezan sa Humanim Herpes Virusom 8 (HHV8)

•Četiri oblika: Klasični, indolentni oblik (stariji muškarci, Mediteran

/Zapadna Evropa), endemski (Afrika, deca i odrasli), jatrogeni
(transplantacija) i oblik povezan sa HIV-om (najagresivniji)

•Lokalizacija: Koža ekstremiteta, ređe visceralni organi, limfni nodusi

• Prognoza zavisi od oblika Kapoši sarkoma kao i od lokalizacije, gde

zahvatanje visceralnih organa ima najlošiju prognozu
Vaskularni tumori
KAPOŠIJEV SARKOM
Vaskularni tumori
ANGIOSARKOM

•High grade tumor vaskularne histogeneze

•Češće se javlja kod starijih muškaraca (preko 70 godina)
•Lokalizacija: Donji ekstremiteti, ređe retroperitoneum, medijastinum
•Makroskopski:
Multilobularni, hemoragični tumor sa poljima nekroze
•Mikroskopski:
Vaskularni prostori obloženi atipičnim endotelnim ćelijama, izraženog
nuklearnog pleomorfizma i velikog broja mitoza
•Loša prognoza
•Imunohistohemijska membranska i citoplazmatska pozitivnost na
vaskularne markere CD31, CD34
Vaskularni tumori
ANGIOSARKOM
69. Tumori glatkog mišića

Benigni glatkomišićni tumori:

• Leiomiom

Maligni glatkomišićni tumor

• Leiomiosarkom
Glatkomišićni tumori
LEIOMIOM

•Lokalizacija: materica, ređe retroperitoneum i koža

•Ne alteriše maligno
•Makroskopski:
Nodularni tumori, neinkapsulirani, čvrsti, sivo-beličaste boje, u
retroperitoneumu veličine i do 30 cm.
 Glatkomišićni tumori
LEIOMIOM

Mikroskopski:
SnopovI uniformnih vretenastih ćelija, eozinofilne citoplazme,
izduženih “cigarastih“ jedara, sa subnuklearnim vakuolama.
Glatkomišićni tumori
LEIOMIOSARKOM

• Javlja se kod ljudi srednjih godina i starijih

• Lokalizacija: Ekstremiteti, retroperitoneum
• Makroskopski: Tumor je nejasno ogrničen, mek, izgleda i
konzistencije “ribljeg mesa“, sa poljima nekroze, krvarenja i cistične
degeneracije.
Mikroskopski:
• U low grade tumorima uočavaju se fascikulisi vretenastih ćelija sa
“cigarastim jedrima“, umerenim pleomorfizmom i većim brojem
mitoza
Glatkomišićni tumori
LEIOMIOSARKOM

• U slabije diferentovanim (high grade) tumorima izražen ćelijski i

nuklearni pleomorfizam, sa velikim brojem mitoza, nekrozom i
krvarenjem
• Imunohistohemijski: alfa SMA, Desmin citoplzmtska pozitivnost
70. Tumori poprečno-prugastog mišića

Benigni tumori porekla skeletnog mišića

• Rabdomiom

Maligni tumori porekla skeletnog mišića

• Embrionalni rabdomiosarkom
• Alveolarni rabdomiosarkom
• Pleomorfni rabdomiosarkom
Skeletnomišićni tumori
RABDOMIOM

• Vrlo redak tumor u adultnoj populaciji

• Lokalizacija: Glava i vrat; sinusi, retrofaringeani prostor
• Makroskopski: Dobro ograničeni, crvenkasto-braonkasti nodus
• Mikroskopski:
Polgonalne ćelije, obilne, granularne eozinofilne citoplazme
 Skeletnomišićni tumori
RABDOMIOM

• Mogu se videti i “spider cells“-ćelije sa vakuolizovanom citoplazmom,

kao i ćelije sa poprečnom ispruganošću
 Skeletnomišićni tumori
EMBRIONALNI RABDOMIOSARKOM

•Vodi poreklo od embrionalnih skeletnomišićnih ćelija

•Najčešće kod dece mlađe od 10 godina
•Lokalizacija: Glava i vrat, genito-urinarni trakt (mokraćna bešika,
vagina, paratestikularno tkivo), nazofarinks, orofarinks, retko
ekstremiteti
•Botrioidni rabdomiosarkom je rabdomiosarkom epitelom obloženih
visceralnih organa (bešika, vagina, farinks..)
•Simptomi zavise od lokalizacije, najčešće vezani za kompresiju od
strane tumora
•Botrioidni rabdomiosarkom ima najbolju prognozu
 Skeletnomišićni tumori
EMBRIONALNI RABDOMIOSARKOM

• Makroskopski:
Loše ograničen, braonkast tumor koji infiltriše okolne strukture.
Botrioidni rabdomiosarkom karakterišu polipoidne strukture sa sesilnim
ili pedunkuliranim nodulusima (nalik grozdu).
Skeletnomišićni tumori
EMBRIONALNI RABDOMIOSARKOM-Botrioidni tip

Mikroskopski:
• Primitivne embrionalne ćelije u različitim fazama diferencijacije, od
najnezrelijih- stelatnih ćelija, preko krupnih, poligonalnih ćelija-
rabdomioblasta do izduženih eozinofilnih ćelija sa poprečnom
ispruganošću u obilnoj miksoidnoj stromi.
• Botrioidni tip se karakteriše “kambijalnim slojem“, slojem primitivnih
nezrelih ćelija ispod sluznice zahvaćenog organa.
• Imunohistohemijski postoji citoplazmatska pozitivnost na Desmin
Skeletnomišićni tumori
EMBRIONALNI RABDOMIOSARKOM-Botrioidni tip
Skeletnomišićni tumori
ALVEOLARNI RABDOMIOSARKOM

•Češći kod adolescenata i mlađih odraslih

•Lokalizacija: Ekstremiteti, ređe paraspinalno, perinealno
Skeletnomišićni tumori
PLEOMORFNI RABDOMIOSARKOM

•Najagresivnija forma rabdomiosarkoma, sa pleomorfnim ćelijama bez

embrionalne i alveolarne komponente
•Javlja se kod starijih
•Lokalizacija: Ekstremiteti (donji pa gornji), ređe grudni koš, abdomen,
retroperitoneum
 74. Tumori perifernog nerva

Benigni tumori porekla omotača perifernog nerva

• Neurofibrom
• Neurilemom/Švanom

Maligni tumori porekla omotača perifernog nerva

• Maligni tumor porekla omotača perifernog nerva (MPNST)-Maligni švanom
Tumor perifernog nerva
ŠVANOM
•Potiče od neoplastičnih, diferentovanih Švanovih ćelija
•Najčešće sporadičan-jedna promena, dok su multiple promene vezane za
Neurofibromatozu tip 2
•Vrh incidencije je u 4-5. deceniji
•Lokalizacija: Duž perifernih nerava donjih ekstremiteta, glave i vrata, spinalno
intraduralno, duž kranijalnih nerava (VIII)
•Simptomi i znaci: Spororastući tumor, bol ili je asimptomatski
•Makroskopski: Nodus veličine do 10cm, prekriven pseudokapsulom,
beličasto-sivkaste boje
 Tumori porekla omotača nerva
ŠVANOM

Mikroskopski:
• Dvokomponentni tumor (Antony A i Antony B komponenta)
• Imunohistohemijski nuklearna pozitivnost na S100 protein
Tumori porekla omotača nerva
ŠVANOM

Verocay body
 Tumori porekla omotača nerva
NEUROFIBROM

•Najčešće vodi poreklo od malih nerava u koži, ređe od pleksusa

•Javljaju se sporadično, kao pojedinačni nodusi, dok su multiple lezije
udružene sa Neurofibromatozom tip 1 (NF 1)
•Oblici: lokalizovani, pleksiformni i difuzni
Pleksiformni i difuzni se javljaju u sklopu NF1 u prvoj deceniji života
•Lokalizacija: ekstremiteti, trup
•Makroskopski:
Neinkapsulisani, jasno ograničeni, meki, beličasti nodus, veličine oko 2cm
 Tumori porekla omotača nerva
NEUROFIBROM

Mikroskopski:
• Nodularna, difuzna ili pleksiformna proliferacija diferentovanih Švanovih ćelija,
perineuralnih ćelija, fibroblasta, mastocita, mijelinizovanih i nemijelinizovanih
aksona uronjenih u miksoidni matriks
• Imunohistohemijski postoji nuklearna pozitivnost na S100 protein
 Tumori porekla omotača nerva
MALIGNI TUMOR POREKLA OMOTAČA PERIFERNOG NERVA (MPNST)

•Nastaje de novo ili na terenu neurofibroma ili u sklopu NF1 (50%)

•Javlja se kod odraslih, 2-5.decenija ili kod dece sa NF1
•Lokalizacija: ekstremiteti, trup, glava i vrat
•Simptomi: neuropatija i bol
•Makroskopski: ovalni tumor veći od 5cm, infiltriše nerv
.

HVALA NA PAŽNJI!