"transcript": "węglowody węglowodane nazywane inaczej cukrami lub sacharydami są

wytwarzane przez organizmy roślinne w procesie fotosyntezy Źródłem węglowodanów w

organizmie człowieka jest dieta pochodzenia roślinnego. cukry są niezbędnym składnikiem
odżywczym ponieważ pochodne monocukrów wchodzą w skład wybranych struktur
komórkowych jak również metabolizm węglowodanów jest źródłem energii zużywanej w
procesach życiowych organizmów pod względem złożoności budowy węglowody dzielimy na
monocukry czyli proste związki jednocząsteczkowe i związki złożone z większej liczby
pojedynczych cząsteczek cukru do których zalicza się oligosarydy składające się od dwóch
do dziesięciu cząsteczek monocukrów i polisarydy które zbudowane są powyżej dziesięciu
jednostek monomerycznych cukry występujące w przyrodzie są bardzo bogatą i
zróżnicowaną grupą związków organicznych podział węglowodanów na grupy zależy od
przyjętych kryteriów jednym z nich jest złożoność budowy i na tej podstawie cukry dzieli się
na proste i złożone innym kryterium jest obecność grup funkcyjnych w cząsteczkach
monocukrów monocukry zawierają grupy hydroksylowe o i grupę karbonylową co o jeśli
grupą karbonylową jest grupa aldehydowa taki cukier jest aldozą tak jak aldehyd glicerynowy
jeśli grupa karbonylowa jest grupą ketonową to taki cukier jest ketozą jak dihydroksyaceton
wszystkie saharydy są związkami hiralnymi i należą głównie do szeregu d. wcześniej
omówiono zasady określania konfiguracji związków hiralnych czyli posiadających
asymetryczny atom węgla to znaczy związany z czterema różnymi podstawnikami. o
przynależności do danego szeregu d lub l przyjęto określenie konfiguracji na ostatnim
asymetrycznym atomie węgla w łańcuchu cukrowym względem konfiguracji aldehydu
glicerynowego który posiada tylko jeden węgiel asymetryczny te monocukry dla których
konfiguracja ostatniego asymetrycznego atomu węgla jest taka sama jak w aldehydzie
deglicerynowym należą do szeregu d podobną zasadę zastosowano do określania
konfiguracji naturalnych aminokwasów które należą do szeregu l skoro cukry naturalne są
związkami hiralnymi to podobnie jak aminokwasy posiadają zdolność skręcania płaszczyzny
światła spolaryzowanego monosaharydy szeregu D będące aldozami ze względu na liczbę
atomów węgla w cząsteczce dzielą się na tytrozy pentozy i heksozy tetrozy zbudowane są z
czterech atomów węgla i do tej grupy należą erytroza i treoza pentozy posiadają pięć
atomów węgla w cząsteczce i grupa ta składa się z czterech monocukrów rybozy arabinozy
ksylozy i liksozy najliczniejszą grupą są heksozy która obejmuje osiem związków do tej
grupy należą między innymi glukoza mannoza i galaktoza budowa cząsteczek monocukrów
przedstawiona jest za pomocą wzorów łańcuchowych fishera według tej interpretacji
graficznej grupa aldehydowa jest narysowana u góry cząsteczki i od węgla grupy
aldehydowej rozpoczyna się numerowanie kolejnych atomów węgla monosachydu na
każdym wzorze po lewej stronie zaznaczony jest numer ostatniego hiralnego atomu węgla
który stanowi o przynależności danego monocukru do szeregu d lub L. należy zwrócić
uwagę że ostatni hiralny atom węgla każdej cząsteczki ma taką samą konfigurację jak
hiralny atom węgla w cząsteczce aldehydu de glicerynowego ta konfiguracja charakteryzuje
się tym że grupa hydroksylowa o znajduje się z prawej strony a atom wodoru z lewej strony
łańcucha węglowego w kółkach zaznaczone są naturalne monosaharydy które mają
znaczenie fizjologii człowieka naturalne ketozy czyli monosacharydy posiadające grupę
ketonową przy drugim atomie węgla również należą do szeregu d wzory łańcuchowe ketos
występujących podczas metabolizmu cukru w organizmie człowieka są przedstawione na
slajdzie i są to hydroksyaceton rybuloza ksyluloza i fruktoza ostatni hieralny atom węgla
który stanowi podstawę zaliczenia danego monocukru do szeregu d został oznaczony
numerem z lewej strony należy zwrócić uwagę że fruktoza i glukoza są izomerami
konstytucyjnymi izomery konstytucyjne to takie związki które mają taki sam wzór chemiczny
w tym przypadku c sześć ha dwanaście o sześć ale różnią się wzorem strukturalnym aldozy
lub ketozy należące do grupy monosaharydów zbudowanych z takiej samej liczby atomów
węgla mogą być względem siebie epimerami lub diastereoizomerami epimery są to
stereoizomery które różnią się między sobą konfiguracją na jednym atomie węgla jeśli
różnica konfiguracji dotyczy więcej niż jednego atomu węgla to takie monocukry są
względem siebie diastereoizomerami przykładami epimerów jest degalaktoza i deglukoza
oraz deglukoza i demanoza degalaktoza i demanoza są względem siebie diasteroizomerami
ponieważ te cząsteczki różnią się konfiguracją na dwóch atomach węgla Na slajdzie
przedstawione są wzory enancomerów D L ksylozy. Numeracja dwa, trzy i cztery po prawej
stronie łańcucha węglowego oznacza hiralne atomy węgla w cząsteczce dla pary
enancjomerów odpowiednie asymetryczne atomy węgla mają przeciwną konfigurację co jest
widoczne na rysunku. monocukrem o największym znaczeniu w metabolizmie człowieka jest
glukoza z tego względu cząsteczka tego monocukru była przedmiotem intensywnych badań
biologicznych i fizykochemicznych. wykazano że w roztworze wodnym cząsteczka glukozy
występuje w formie łańcuchowej którą można przedstawić graficznie wzorem piszera oprócz
tego cząsteczka glukozy tworzy formy cykliczne w wyniku wewnątrz cząsteczkowej reakcji
grupy hydroksylowej i aldehydowej tworzy się chemiacetal w zależności od którego atomu
węgla pochodzi grupa hydroksylowa reagująca z grupą aldehydową cząsteczka cukru
tworzy pierścień pięcioczłonowy gdy grupa OH jest związana z czwartym atomem węgla lub
sześcioczłonowy gdy grupa OH znajduje się przy piątym atomie węgla. gdy tworzy się
pierścień pięcioczłonowy taka forma glukozy nazywana jest glukofuranozą w przypadku
sześcioczłonowego pierścienia powstaje forma nazywana glukopiranozą dodatkowo każda z
form pierścieniowych występuje w postaci dwóch izomerów nazywanych epimerami gdy
grupa o znajdująca się przy węglu anumerycznym oznaczanym numerem jeden jest
skierowana do góry ponad płaszczyznę pierścienia to jest to epimer beta. gdy grupa ta
skierowana jest do dołu czyli pod płaszczyzny pierścienia taki epimer nazywany jest alfa
wszystkie formy glukozy w roztworze wodnym występują w równowadze dynamicznej to
znaczy że przechodzą jedna w drugą równowaga ta zależy od warunków środowiska takich
jak temperatura pH i siła jonowa. udział poszczególnych form w warunkach fizjologicznych
jest podany na rysunku jak widać największy udział przypada na beta i alfa glukopiranoza co
oznacza że te dwie formy są najbardziej stabilne termodynamicznie to znaczy że że są
formami o najniższej energii wewnętrznej między epimerami alfa i beta glukopiranowy ustala
się równowaga dynamiczna na rysunku przedstawiony jest mechanizm tego procesu w
formie otwartej czyli łańcuchowej grupa hydroksylowa znajdująca się przy piątym atomie
węgla tworzy wiązanie z atomem węgla grupy aldehydowej który staje się węglem
anumerycznym i może przyjąć konfigurację alfa gdy grupa o znajdzie się pod płaszczyzną
pierścienia lub beta gdy grupa o będzie skierowana ponad płaszczyznę pierścienia tak jak to
zostało przedstawione na rysunku początkowo żadna z tych konfiguracji nie jest
uprzywilejowana dopóki nie ustali się stan równowagi między dwiema formami
glukopiranozy stan równowagi ustala się dzięki temu że reakcja zamykania pierścienia
sześci członowego jest odwracalna co sugeruj groty strzałek skierowane w stronę produktu i
substratu otwieranie i zamykanie pierścienia pira nozowego powoduje że część cząsteczek
będzie wykazywała konfigurację alfa a część konfigurację beta na węglu anomerycznym
każda z form zarówno alfa jak i beta teglukopiranowy różni się właściwościami
fizykochemicznymi w tym skręcalnością optyczną czyli kątem skręcania płaszczyzny światła
spolaryzowanego Otrzymane empirycznie wartości skręcalności optycznie znacznie się
różnią i tak dla formy alfa kąt skręcalności optycznej wynosi plus sto dwanaście stopni, a dla
formy beta zaledwie plus dziewiętnaście stopni. doświadczalnie wykazano że kiedy zmiesza
się równomalowej ilości formy alfa i beta glukopiranozy ustali się pewien stan równowagi
termodynamicznej i nastąpi zmiana wartości konta skręcalności optycznej która będzie
wynosić plus pięćdziesiąt dwa i siedem stopni to zjawisko nazywane jest mutarotacyu należy
zwrócić uwagę w jaki sposób zmiana konfiguracji na jednym atomie węgla tej samej
cząsteczki w tym przypadku glukozy wpływa na jej parametry fizykochemiczne ponieważ
zmiana parametrów fizykochemicznych znajduje swoje bezpodśrednie odzwierciedlenie w
zmianie aktywności biologicznej Wśród monocukru o znaczeniu biologicznym należy
wyróżnić aminokwasy takie jak aminoglukoza, aminogalaktoza i ich pochodne oraz kwas
siwy nazywany też kwasem neuroaminowym. Wymienione monosacharydy charakteryzują
się obecnością grupy aminowej N dwa która zastępuje grupę hydroksylową o przy drugim
atomie węgla w cząsteczce glukozy i galaktozy albo w pozycji czwartej pierścienia
piranozowego w cząsteczce kwasu siwego aminocukry występują w polimerach cukrowych
takich jak na przykład heparyna chondroityna czy kwas hialuronowy które wchodzą w skład
substancji podstawowej tkanki łącznej kwas glukuronowy jest pochodną glukozy w której
dodatkowa grupa funkcyjna jest grupą karboksylow przy szóstym atomie węgla L. fukoza,
czyli sześć Doksy L. galaktoza jest jednym z niewielu naturalnych monosacharydów
należących do szeregu L. cukier ten jest składnikiem oligosaharydów będących
determinantami grób krwi porównując wzory łańcuchowe związków umieszczonych na
slajdzie można zadać pytanie do jakiej grupy należą sorbitol mannitol i ksylitol wymienione
związki są poliolami inaczej nazywane alkoholami cukrowymi budowa łańcucha węglowego
każdego z wymienionych poliolii odpowiada strukturze właściwego monocukru z tą różnicą
że zamiast grupy aldehydowej w łańcuchu poliolii znajduje się grupa hydroksylowa poliole są
związkami naturalnymi syntetyzowanymi przez rośliny i od pewnego czasu są używane w
charakterze substancji słodzących jako zamienniki sacharozy czyli cukru spożywczego
alkohole cukrowe mają słodki smak nie są wchłaniane w układzie pokarmowym dlatego nie
podwyższają indeksu glikiemicznego. w związku z tym mogą być stosowane w wyrobach
spożywczych przeznaczonych dla osób z nietolerancją glukozy lub z nadwagą zaletą
stosowania alkoholi cukrowych jako substancji słodzących jest fakt że te związki nie
wpływają na podwyższenie stężenia glukozy we krwi jednak nadmierne dobowe spożycie
polioli może wywołać skutki uboczne ze strony układu pokarmowego w wyniku rozkładu
alkoholi cukrowych przez florę bakteryjną znajdującą się w końcowym odcinku jelita do
skutków ubocznych wynikających z nadmiernego spożycia bądź nadwrażliwości na
polialkohole cukrowe zalicza się rozwój niewłaściwej mikroflory w jelicie zaburzenia ruchu
perystaltycznego jelit wzdęcia związane z produkcją gazów biegunki i związane z tym
odwodnienie a następnie bóle głowy nudności i wymioty cząsteczki monocukrów łączą się
ze sobą za pośrednictwem wiązań chemicznych i tworzą cukry złożone. najprostszym
cukrem złożonym jest dwu cukier składający się z dwóch podjednostek monosaharydowych
przykładem dwu cukrów jest sacharoza laktoza i maltoza cukry o bardziej złożonej budowie
składają się z tysięcy monomerów do tej grupy związków zaliczana jest skrobia i glikogen
saharoza nazywana inaczej cukrem spożywczym lub stołowym ze względu na słodki smak
stosowana jest do słodzenia napojów i produktów spożywczych na skalę przemysłową jest
otrzymywana z buraków cukrowych i trzciny cukrowej Sacharoza jest dwucukrem
zbudowanym z jednej cząsteczki glukozy i jednej cząsteczki fruktozy oba te monocukry są
połączone za pomocą wiązania glikozydowego Wązanie glikozydowe jest rodzajem wiązania
chemicznego utworzonego między anumerycznym atomem węgla jednej cząsteczki
monocukru i atomem tlenu grupy hydroksylowej drugiej cząsteczki monosacharydu. w
przypadku saharozy wiązanie glikozydowe zaangażowane są dwa anumeryczne atomy
węgla należące odpowiednio do cząsteczki glukozy i cząsteczki fruktozy wiązanie
glikozydowe tworzy zawsze anumeryczny atom węgla o odpowiedniej konfiguracji alfa lub
beta co znajduje odzwierciedlenie w nazwie di i polisacharydów w saharozie cząsteczki
monocukrów połączone są związaniem alfa beta jeden dwalikozydowym co oznacza że
anumeryczny atom węgla numeru glukozy ma konfigurację alfa a anumeryczny atom węgla
cząsteczki fruktozy posiada konfigurację beta. laktoza ze względu na miejsce występowania
nazywana jest cukrem mlekowym jest dwucukrem zbudowanym z cząsteczki galaktozy i
glukozy połączonych wiązaniem beta jeden cztery oglikozydowym wiązanie glikozydowe jest
utworzone między anmerycznym atomem węgla o konfiguracji beta należącym do
cząsteczki galaktozy i tlenem grupy hydroksylowej znajdującej się przy czwartym atomie
węgla cząsteczki glukozy tak jak to przedstawiono na rysunku maltoza jest dwucukrem
powstającym w procesie hydrolizy skrobi składa się z dwóch cząsteczek glukozy
połączonych wiązaniem alfa jeden cztery olikozydowym maltoza nazywana jest cukrem
słodowym ponieważ znajduje się w słodzie czyli z kiełkowanych w wysuszonych ziarnach z
łóż głównie jęczmienia słód wykorzyst wykorzystywany jest w branży piekarskiej i do
produkcji piwa pod wpływem enzymu maltazy maltoza ulega hydrolizie do cząsteczek
glukozy która jest substratem w procesie fermentacji alkoholowej prowadzonej przez
drożdżę podczas produkcji piwa Cobioza jest dichsaharydem powstającym podczas
hydrolizy celulozy. Podobnie jak inny dwucukier maltoza celobioza zbudowana jest z dwóch
cząsteczek glukozy połączonych wiązaniem oglikozydowym. jednak w przeciwieństwie do
maltozy a numeryczny atom węgla tworzący wiązanie glikozydowe w celobiozie ma
konfigurację beta monosaharydy połączone wiązaniami oglikozydowymi mogą wchodzić w
skład złożonych polimerów cukrowych zbudowanych z tysięcy identycznych monomerów do
takich polisacharydów złożonej budowie należą celuloza skrobia i glikogen jednym z
przedstawicieli polisacharydów jest skrobia która stanowi zapasowy materiał roślinny
gromadzony w owocach nasionach korzeniach łodygach i kłączach szczególnie bogate w
skrobie są ziarna zbóż bulwy ziemniaka i kolwy kukurydzy skrobia dzieli się na dwie frakcje
amyloza która jest frakcją nierozgałęzioną zbudowaną z reszt glukozowych połączonych
liniowo wiązaniami alfa jeden cztery oglikozydowymi amyloza charakteryzuje się strukturą
helikalną i brakiem rozpuszczalności w zimnej wodzie. drugą frakcję stanowią amylopektyny
polimery o budowie rozgałęzionej za sprawą występowania dodatkowych wiązań alfa jeden
sześć oglikozydowych między resztami glukozowymi łańcuchów głównych i rozgałęzionych
celuloza jest składnikiem ścian komórek roślinnych zbudowana jest z długich
nierozgałęzionych łańcuchów utworzonych z reszt glukozowych połączonych wiązaniami
beta jeden cztery oglikozydowymi łańcuchy celuly tworzą nierozpuszczalne w wodzie
mikrowłókna i włókna które są elementem strukturalnym tkanek roślinnych glikogen jest
policukrem syntetyzowanym w komórkach wątroby i mięśni stanowi materiał zapasowy
glukozy w organizmie człowieka jest ludzkim i zwierzęcym odpowiednikiem roślinnej skrobi a
dokładnie frakcji rozpuszczalnej w wodzie amylopektyny glikogen ma budowę rozgałęzioną
dzięki czemu też jest rozpuszczalny w wodzie składa się z reszt glukozowych połączonych
wiązaniami alfa jeden cztery oglikozydowymi oraz alfa jeden sześć oglikozydowymi w
miejscach ich rozgałęzienia omwiając budowę naturalnych polisarydów sporo uwagi
poświęcono przestrzennej budowie cząsteczek w tym konfiguracji atomów węgla biorących
udział w wiązaniach glikozydowych można postawić pytanie dlaczego budowa
stereochemiczna związków biologicznie aktywnych i kierunki wiązań chemicznych mają
takie znaczenie odpowiedź jest jednoznaczna przestrzenne ułożenie atomów w cząsteczce i
kierunki wiązań między tymi atomami muszą być dopasowane do kształtu centrum
aktywnego konkretnego enzymu który katalizuje reakcje rozpadu związku złożonego do
cząsteczek o prostszej budowie. Jako przykład słuszności tych rozważań niech posłuży
związek między kierunkiem wiązań glikozydowych amylozy i celulozy, a możliwością
enzymatycznej hydrolizy tych wiązań wymienionych policukrach. amyloza i celuloza mają
taką samą strukturę chemiczną oba te polimery cukrowe zbudowane są z reszt glukozowych
połączonych liniowo za pomocą wiązań jeden cztery oglikozydowych z tą różnicą że dla
amylozy jest to wiązanie alfa jeden cztery oglikozydowe a dla celulozy beta jeden cztery
oglikozydowe co oznacza inną konfigurację węgla anomerycznego reszt glukozowy w
łańcuchu amylozy i celulozy ta różnica konfiguracji na jednym atomie węgla jest
rozpoznawana przez enzym amel ze ślinową i trzustkową który hydrolizuje wiązanie alfa
jeden cztery oglikozydowe amylozy a nie wykazuje aktywności hydrolitycznej wobec
wiązania beta jeden cztery oglikozydowego celulozy organizm ludzki podobnie jak
organizmy zwierzęce nie syntetyzuje enzymów które mogłyby rozkładać celulozę do
celobiozy lub glukozy tę zdolność wykazują mikroorganizmy celulolityczne do których należą
niektóre gatunki grzybów oraz pewne szczepy bakterii tlenowych i beztlenowych
węglowodane pełnią w organizmie funkcję strukturalną identyfikacyjną i są źródłem energii
łańcuchy polisacharydowe pełnią funkcję strukturalną między innymi w kwasach
nukleinowych DNA i RNA. połączone wiązaniami fosfiestrowymi cząsteczki rybozyw rna i
cząsteczki deoksyrybozyw dna pełnią rolę szkieletu policukrowego dla zasad purynowych i
pirymidynowych będących nośnikiem informacji genetycznej policukry pełniące funkcje
strukturalne i identyfikacyjne w komórkach występują często w postaci złożonych związków
organicznych takich jak glikolipidy jeśli cząsteczki cukrów lub łańcuchy cukrowe połączone
są z cząsteczką lipidu lub glikolipidy gdy reszty cukrowe lub polisacharyd związane jest z
cząsteczką białka łańcuchy policukrowe są składnikami glikoprotein i glikolipidów
występujących na powierzchni błon komórkowych są elementami strukturalnymi receptorów i
enzymów błonowych do glikolipidów zalicza się cerebrozydy i gangliozydy cerebrozydy
zbudowane są z cząsteczki ceramidu do której przyłączona jest cząsteczka glukozy lub
galaktozy cerebrozydy są istotnym składnikiem błon komórkowych w tym głównie komórek
nerwowych ich obecność w błonie komórkowej jest niezbędna do prawidłowej proliferacji i
przeżycia komórek transportu błonowego składników odżywczych i produktów przemiany
materii oraz odpowiedzi immunologicznej gangliozydy zbudowane są również z cząsteczki
ceramidu jako podjednostki tłuszczowej związanej z łańcuchem oligosacharydowym w skład
którego wchodzą galaktoza galaktozamina glukoza i kwas sijalwy gangliozydy są
składnikami zewnętrznej części błony komórkowej i pełnią funkcję identyfikacyjną oraz
uczestniczą w odpowiedzi immunologicznej glikolipidy są istotnym składnikiem błon
komórkowych i osłonek mielinowych neuronów osłonka mielinowa otaczająca akson
neuronów stanowi warstwę izolacyjną która jest niezbędna dla prawidłowego przekazywania
impulsów nerwowych utrata otoczki mielinowej jest charakterystyczną cechą
autoimmunologicznych chorób degeneracyjnych takich jak na przykład stwardnienie
rozsiany wskutek utraty otoczki mielinowej dochodzi do zakłócenia lub zahamowania
przekazywania impulsów nerwowych co prowadzi do wystąpienia takich objawów jak
zaburzenie widzenia utrata wzroku lub słuchu neuropatie utrudnienie koordynacji ruchowej
zaburzenie funkcji poznawczych komórki komunikują się między sobą za pośrednictwem
związków chemicznych i w tej komunikacji znaczącą rolę odgrywają polisarydy są
elementem składowym lipopolisacharydów występujących na powierzchni ściany
komórkowej chorobotwórczych bakterii gram ujemnych lipopolisaharydy identyfikują
właściwe miejsce na powierzchni błony komórkowej gospodarza umożliwiając przyłączenie
komórki bakteryjnej i jej kolonizację cząsteczki lipopolisaharydu oddziałują również z
komórkami układu immunologicznego zakażonego organizmu indukując stany patologiczne i
biorą aktywny udział w rozwoju chorób zakaźnych takich jak na przykład cholera cholera
należy do zakaźnych chorób jelitowych które ze względu na częstość występowania i
wysoką śmiertelność dochodzącą nawet do pięćdziesięciu procent odcisnęła swoje piętno w
historii ludzkości cholera jest wywoływana przez patogenny szczepy bakterii vibrio cholerę
źródłem zakażenia przecinkowcem cholery jest brudna woda używana do celów
konsumpcyjnych częste przypadki zakażeń zdarzają się na obszarach gęsto zaludnionych
przy braku higieny i zaopatrzenia w bieżącą czystą wodę kliniczne objawy cholery
spowodowane są odwodnieniem wskutek utraty nawet dwóch litrów płynów na godzinę co
prowadzi do zaburzeń elektrolitowych skurczów mięśni zapaści krążenia a nawet śmierci
zmiany patofizjologiczne wywołane są przez enterotoksynę cholery ta toksyna jest białkiem
składającym się z dwóch podjednostek z których jedna wnika do wnętrza enterocytu komórki
jelita cienkiego wniknięcie toksyny bakteryjnej do komórki jelita jest możliwe dzięki związaniu
się toksyny z odpowiednim receptorem zlokalizowanym na powierzchni błony komórkowej
enterocytu receptor ten wyposażony jest w cząsteczkę gangliozytu oznaczonego jako gm
który jest glikolipidem rozpoznawanym przez białko bakteryjne rolę identyfikacyjną dla
patogennego białka pełni łańcuch polisarydowy gangliozytu struktura gangliozytu gm jeden
przedstawiona jest na rysunku rola identyfikacyjna oligosarydów przejawia się w funkcji
węglowodanów jako determinantów grup krwi krótkie łańcuchy oligowęglowodanowe
zlokalizowane są na powierzchni wszystkich komórek organizmu z wyjątkiem neuronów
krótkie łańcuchy cukrowe związane z białkami lub lipidami błony komórkowej erytrocytów są
antygenami układu grupowego krwi a zero antygeny tego układu pojawiają się w szóstym
tygodniu życia płodowego a do ich pełnej ekspresji dochodzi od sześciu do osiemnastu
miesięcy po urodzeniu dlatego dla człowieka grupę krwi ustala się po ukończeniu drugiego
roku życia obecność antygenów jednego osobnika stymuluje produkcję przeciwciał w
organizmie innego osobnika w układzie grupowym AB zero wyróżnia się grupy krwi A B A B i
zero przynależność dodanej grupy określa się na podstawie budowy łańcucha
policukrowego znajdującego się na powierzchni erytrocytów łańcuchy węglowodanowe
zbudowane są z cząsteczek różnych cukrów sześciowęglowych, które na rysunku są
oznaczone różnymi kolorami. Najważniejszą rolę pełni cząsteczka cukru zajmująca ostatnie
miejsce w łańcuchu ponieważ ten rodzaj cząsteczki determinuje rodzaj antygenu i
przynależność do danej grupy krwi gdy na ostatnim miejscu w łańcuchu węglowodanowym
znajduje się n- acetylogalaktozamina to jest to antygen grupy krwi A. Antygen grupy krwi B
jest wtedy. gdy na ostatnim miejscu łańcucha znajduje się cząsteczka galaktozy Obecność
obu antygenów A. i B. na powierzchni erytrocytów jest oznaczana jako grupa A. B. a brak
ostatniej cząsteczki cukru w łańcuchu oznacza brak antygenu a i b i taka grupa krwi
nazywana jest zerową oznaczanie antygenów grup krwi ma znaczenie kliniczne przy
przetaczeniu krwi Obecność antygenów na powierzchni erytrocytów dawcy stymuluje
odpowiedź immunologiczną biorcy i produkcję przeciwciał skierowanych przeciw obcym
antygenom. w celu uniknięcia konfliktu serologicznego przed transfuzją należy określić
grupę krwi biorcy i dawcy aby zachodziła zgodność grupowa jak określa się zgodność
grupową krwi na podstawie grup A. B. zero przedstawia zamieszczona tabela. widoczne są
dwa skrajne przypadki wśród biorców tak zwany biorca uniwersalny który posiada grupę krwi
a i nie wytwarza przeciwciał anty a i anty b w związku z czym może mieć przetaczaną krew
oddawcy z grupą a b a b i zero osoba z grupą krwi zero może mieć przetaczaną krew tylko
oddawcy z taką samą grupą zero ponieważ ten biorca wytwarza przeciwciała anty a i anty b
co się stanie jeżeli nie będzie zachowana zgodność grupowa i biorcy z grupą a zostanie
przetoczona krew dawcy z grupą b dochodzi wówczas do konfliktu serologicznego którego
obraz makroskopowy przedstawiony jest na slajdzie po podaniu krwi oddawcy z grupą b
biorcy z grupą a w odpowiedzi immunologicznej produkowane są przeciwciała anty które
rozpoznają obce antygeny cukrowe grupy b przyłączają się do erytrocytów i powodują ich
aglutynację a następnie hemolizę czyli zniszczenie erytrocytów pochodzących oddawcy
konflikt serologiczny jest sytuacją bardzo niebezpieczną ponieważ stanowi bezpośrednie
zagrożenie zdrowia i życia pacjenta glikolipidy występujące na powierzchni błony komórek
różnych tkanek z wyjątkiem tkanki nerwowej mogą również stymulować odpowiedź ze strony
układu immunologicznego dzieje się tak w przypadku przeszczepu tkanek lub organów
pochodzących od różnych dawców oraz w rozwoju chorób o podłożu autoimmunologicznym
zaawansowane techniki medyczne umożliwiają przeszczepianie organów a nawet części
ciała pochodzących od różnych dawców ograniczenie w tej dziedzinie stanowi możliwość
odrzucenia przeszczepu przez organizm biorcy odpowiedź immunologiczna przejawiająca
się produkcją przeciwciał które łącząc się z komórkami rozpoznawanymi jako obce prowadzi
do ich zniszczenia stanowi podstawowy problem we współczesnej transplantologii kluczową
rolę w identyfikacji komórkowej stanowią łańcuchy olikocukrowe glikolipidów i glikopeptydów
znajdujących się na powierzchni komórek glikozaminoglikany glikozaminoglikany są
heterogenną grupą polisacharydów wchodzących w skład substancji podstawowej tkanki
łącznej tak zwanego matriksu razem z kolagenem i elastyną zapewniają mechaniczne
właściwości tkanki łącznej glikozaminoglikany pełnią ważne funkcje biologiczne są między
innymi stabilizatorami czynników regulatorowych biorących udział we wzroście i migracji
komórek regulują aktywność niektórych enzymów są cząsteczkami sygnałowymi w
odpowiedzi komórkowej na uszkodzenia i infekcje regulują funkcjonowanie układu
odpornościowego biorą udział w adhezji drobnoustrojów patogennych oraz w procesie
karcenogenezy łańcuchy polisacharydowe glikozaminoglikanów zbudowane są z
powtarzających się pod jednostek dwucukrowych których wzory przedstawione są na
slajdzie odpowiednie disacharydy wchodzą w skład glikozaminoglikanów do których zalicza
się siarczan heparanu siarczan dermatanu siarczan chondroityny siarczan keratanu i kwas
hialuronowy w tabeli zestawiono dane na temat występowania i funkcji biologicznych
glikozaminoglikanów te mukopolisacharydy zlokalizowane są głównie w płynie stawowym
skórze ścięgnach zastawkach czy cielaszklistym oka ich główne zadanie polega na
tworzeniu mikrośrodowiska komórek amortyzacji tkanek i zwalczaniu infekcji nieprawidłowa
budowa lub niedobór glikozaminoglikanów jest przyczyną zmian patologicznych
prowadzących między innymi do chorób zwyrodnieniowych stawów zmętnienia rogówki
deformacji kości chorób zastawek czy zwłuknienia tkanek glikozaminoglikany występują na
zewnątrz komórek w płynie śródkankowym gdzie wiążą się z białkami tworząc proteoglikany
proteoglikany zbudowane są z rodzenia białkowego do którego są przyłączane łańcuchy
glikozaminoglikanów składające się od kilkudziesięciu do stu pod jednostek disaharydowych
na rysunku przedstawiony jest schemat budowy proteoglikanu czarna falista kreska
symbolizuje łańcuch białkowy do którego w pewnych odległościach przyłączone są łańcuchy
mukopolisacharydowe siarczanu heparan na slajdzie przedstawione jest zdjęcie i schemat
budowy kompleksu białkowo-cukrowego w skład którego wchodzi długi łańcuch kwasu
hialuronowego połączony poprzecznie z cząsteczkami proteoglikanów. Część cukrową
proteoglikanów tej makro cząsteczki stanowią siarczan heparanu siarczan dermatanu lub
siarczan teratanu. proteoglikany występują na zewnętrznej powierzchni błony komórkowej w
macierzy międzykomórkowej i są głównym składnikiem chrząstek i płynu synowialnego
stawów płyn stawowy ma właściwości żelu i pełni rolę odżywczą dla komórek tkanki
chrzęstnej oraz amortyzującą przed urazami mechanicznymi znajdujące się w płynie
stawowym protooglikany i kwas hialuronowy w warunkach prawidłowych przyczyniają się do
zwiększenia lepkości płynu synowialnego oraz uszczelnienia jamy stawowej proteooglikany
wchłaniają duże ilości wody ze środowiska tak zwany współczynnik pęcznienia wylnosi od
trzydziesto do pięćdziesięciokrotnej wartości suchej masy protooglikanów co sprawia że te
makrocząsteczki zachowują się jak gąbka dzięki tym właściwościom glikozaminoglikany
płynu stawowego wpływają na stopień uwodnienia spoistość i elastyczność macierzy
pozakomórkowej chrząstki stawowej. nadając chrząstce odporność na odkształcenia pod
wpływem działania sił fizycznych glikozaminoglikany oddziałują również z biologicznie
aktywnymi cząsteczkami jak enzymy cetokiny czynniki transkrypcyjne receptory modulując
wiele procesów biochemicznych takich jak różnicowanie adhezja i migracja komórek
złożoność funkcji biologicznych i właściwości fizykochemiczne protoglikanów sprawiają że
nawet niewielkie zmiany w metabolizmie tych związków mogą prowadzić do zaburzenia
struktury i funkcjonowania tkanki chrzęstnej oraz rozwoju stanów patologicznych jak na
przykład chorób degeneracyjnych Kwas hielluronowy należy do glikozaminoglikanów ale w
przeciwieństwie do innych polimerów cukrowych tej grupy nie tworzy wiązań kowalencyjnych
z łańcuchami białkowymi lecz występuje w postaci agregatów z proteoglikanami kwas
hierluronowy zbudowany jest z powtarzających się pod jednostek disacharydowych
złożonych z kwasu deglukuronowego i n-acetyloglukozaminy. połączonych wiązaniem beta
jeden trzy oglikozydowym właściwości kwasu hialuronowego zależą od wielkości łańcucha
policukrowego i tak polimery o masie cząsteczkowej rzędu około dziesięciu tysięcy
kilaltonów pełnią rolę wypełniaczy przestrzeni międzykomórkowej utrzymują nawodnienie
tkanek działają immunosupresyjnie i hamują angiogenezę czyli proces tworzenia nowych
naczyń krwionośnych z już istniejących polimery o mniejszej masie cząsteczkowej około
dwudziestu kilo daltonów działają stymulująco na układ odpornościowy i angiogenezę kwas
hialuronowy odgrywa ważną rolę w utrzymywaniu integralności tkanek przede wszystkim
skóry chrząstek i innych rodzajów tkanki łącznej ułatwia migrację i proliferację komórek w
procesach zapalnych gojenia s ran i w rozwoju zarodkowym kwas hielluronowy zapewnia
właściwe nawodnienie tkanek dzięki właściwościom wiązania dużych ilości wody odpowiada
również za prawidłowe wykształcenie i funkcjonowanie strun głosowych zapewniając im
odpowiednią elastyczność w chrząstkach proteoglikany agregują z kwasem hyluronowym
tworząc kompleksy zwane agrekanami nadające chrząstkom unikalne cechy żelu i
właściwości mechaniczne skóra gałka oczna i chrząstka szklista są tkankami o największej
zawartości kwasu hialuronowego w organizmie ludzkim jedną z widocznych oznak starzenia
się jest brak elastyczności i suchość skóry za ten stan odpowiada zmniejszona ilość kwasu
hialuronowego w skórze a tym samym mniejsze jej nawodnienie i jęddność w organizmie
człowieka o masie około siedemdziesięciu kilogramów znajduje się mniej więcej piętnaście
gramów kwasu hialuronowego z czego około pięciu gramów dziennie podlega
metabolizmowi w starzejącej się tkance chrzęstnej wykazano postępujące zmiany składu
protooglikanów płynu synowialnego związane między innymi z redukcją syntezy
protooglikanów ich degradacją i mniejszą zdolnością do tworzenia wielkocząsteczkowych
agregatów z kwasem hyluronowym obecnie w profilaktyce i leczeniu zmian patologicznych
podaje się kwas hierluronowy w postaci injekcji dostawów kolanowych w celu przywrócenia
właściwości fizykochemicznych płynu stawowego kwas hielluronowy otrzymywany w
procesie biotechnologicznym używany jest również w medycynie estetycznej podawany w
postaci injekcji podskórnych uzupełnia niedobory kwasu hielu ronowego w skórze który
wiążąc wodę przywraca dojrzałej skórze jędność i jej młodzieńczy wygląd kwas hielluronowy
stosowany jest również w niektórych kremach nie daje jednak tak spektakularnych efektów
jak zabiegi chirurgiczne nie ulega wchłanianiu przez skórę ale działa protekcyjnie nawilżając
i zapobiegając utracie wody przez zewnętrzne warstwy na skórka kolejnym polisahararydem
należącym do grupy glikozaminoglikanów jest heparyna jest to liniowy polimer cukrowy o
różnej długości i różnej masie cząsteczkowej wynoszącej od trzech tysięcy do trzydziestu
tysięcy daltonów heparyna jest syntetyzowana i magazynowana w komórkach tucznych ma
działanie antykoagulacyjne czyli przeciwkrzepliwe heparyna hamuje proces krzepnięcia krwi
głównie poprzez aktywację antytrombiny która jest silnym inhibitorem trombiny i słabszym
inhibitorem innych osoczowych czynników krzepnięcia antytrombina jest enzymem
rozkładającym trombinę a trombina z kolei jest czynnikiem biorącym udział w kaskadzie
krzepnięcia krwi heparyna po przyłączeniu do antytrombiny jako kofaktor powoduje zmianę
konformacji przestrzennej tego enzymu i ułatwia wiązanie substratu zawiązanie heparyny z
antytrombiną odpowiada specyficzna sekwencja pentasarydowa zaznaczona na rysunku
czerwonym kółkiem leczniczą stosuje się heparynę o zdefiniowanej liczbie podjednostek i
masie cząsteczkowej wynoszącej od dwunastu tysięcy do szesnastu tysięcy daltonów gdyż
taka forma daje przewidywalne skutki terapeutyczne jest przyczyną wystąpienia mniejszej
liczby powikłań krów oocznych w zależności od drogi podania działanie heparyny pojawia
się po kilkunastu sekundach po podaniu dożylnym lub kilku godzinach po podaniu
podskórnym choroby związane z zaburzonym metabolizmem policukrów jednym z zaburzeń
metabolizmu polisacharydów jest zespół hantera nazywany też mukopolisacharydozą typu
drugiego jest to choroba genetyczna wywołana brakiem lub niedoborem enzymu sulfatazy
iduronianowej dwa który hydrolizuje rozkład siarczanu heparanu i siarczanu dermatanu brak
tego enzymu powoduje gromadzenie muko polisarydów w komórkach co prowadzi do
upośledzenia czynności komórek następnie narządów i w konsekwencji wyniszczenia całego
organizmu choroba ta może mieć różny przebieg charakteryzuje się upośledzeniem
fizycznym i psychicznym. zespół harlera inaczej zwany mukolisacharydozą typu pierwszego
jest chorobą genetyczną spowodowaną brakiem lub niedoborem enzymu alfa jeden i
duronidazy rozkładającej siarczan dermatanu i siarczan heparanu w związku z czym
nadmiar glikozaminoglikanów odkłada się w komórkach różnych tkanek prowadząc do ich
uszkodzenia choroba ta nazywana jest inaczej maszkaronizmem lub gargoilizmem ponieważ
chorzy mają zniekształconą budowę ciała z charakterystycznie i nieproporcjonalnie dużą
głową i grubymi rysami twarzy osoby dotknięte tą chorobą żyją około dziesięciu lat
zewnętrzna strona błony komórkowej niektórych typów komórek pokryta jest ochronną
warstwą składającą się z proteoglikanów i glikoprotein ta warstwa ochronna nazywana jest
glikokalm glikokalix pełni szczególną rolę w komórkach śród błonka naczyń krwionośnych
która polega na ochronie mechanicznej przetwarzaniu informacji mechanicznych na
sygnalizację komórkową modyfikowaniu przepuszczalności komórek śród błonka oraz
zachowaniu odpowiednich warunków podczas adhezji leukocytów komórki śródbłonka
wyściełają wnętrze naczyń krwionośnych oraz limfatycznych śródbłonek stanowi
półprzepuszczalną barierę pomiędzy krwią a mięśniami gładkimi naczyń poszczególnych
narządów zbudowany jest z pojedynczej warstwy komórek zaliczanych do nabłonków
wyspecjalizowanych komórki śród błonka naczyń krwionośnych odgrywają istotną rolę w
utrzymaniu hemostazy warunkując tym samym prawidłowy przepływ krwi w układzie
krwionośnym komórki śród błonka wykazują niejednorodność strukturalną i funkcjonalną to
zróżnicowanie wynika z ich lokalizacji oraz roli jaką pełnią w organizmie komórki śród błonka
wykazują specyficzność osobniczą i narządową warstwa śródbłonka wyściełająca naczynia
tętnicze różni się od warstwy śród błonka znajdującej się w żylnych naczyniach
krwionośnych a jeszcze inomorfologię wykazują komórki śród błonka naczyń włosowatych
na rysunku przedstawiona jest monwarstwa komórek śródbłonka na którym widoczne są
przerwy tak zwane okienka między sąsiednimi komórkami te przestrzenie międzykomórkowe
umożliwiają transportjonów i składników odżywczych dotkanek są charakterystyczne dla
śródbłonka naczyni włosowatych glikokal komórek śród błonka tworzą proteoglikany
glikoproteiny i kwas hialuronowy rdzenie białkowe proteoglikanów i glikoprotein
zakotwiczone są w błonie komórkowej natomiast w części zewnątrz komórkowej tworzą
połączenia z łańcuchami cukrowymi grubość warstwy glikokaliksu wynosi od dwustu
nanometrów do około czterech mikrometrów i zależy od miejsca występowania komórek
śród błonka grubość warstwy glikokaliksu jest największa w tętnicach a najmniejsza w
naczyniach włosowatych na slajdzie widoczne jest zdjęcie glikokaliksu wykonane w
przekroju poprzecznym naczynia krwionośnego trudno jest określić dokładną budowę
glikokalsu ponieważ jego struktura jest bardzo dynamiczna co oznacza że podlega bardzo
częstym fluktuacjom w odpowiedzi na zmieniające się warunki otoczenia Jedną z funkcji
glikokaliksu jest przekazywanie informacji mechanicznych związanych z ciśnieniem i zmianą
prędkości przepływu krwi przeznaczenia krwionośne. między krwią a ścianą naczyń
krwionośnych zachodzi nieprzerwana interakcja wywołana przez siły biomechaniczne tak jak
naprężenie rozciągające wywołane przez ciśnienie tętnicze i naprężenie ścinające związane
z lepkim przepływem krwi pojawienie się oscylacji naprężenia ścinającego na przykład w
miejscach formowania się zmian aterogennych indukuje odpowiedź biologiczną ze strony
naczyń krwionośnych które przejawiają się na przykład zwiększoną syntezą czynników
prozakrzepowych lub zmniejszonym wytwarzaniem czynników naczynia kurczowych
istotnym ogniwem pośredniczącym w tym procesie mechanotransdukcji jest glikokaliks
którego skład molekularny i grubość zmienia się w odpowiedzi na zmianę parametrów
przepływu krwi węglowody jako źródło pozyskiwania energii w organizmie Wiele procesów
zachodzących w komórkach takich jak biosynteza związków organicznych ruch podział i
różnicowanie komórek wymaga dostarczenia energii uniwersalnym nośnikiem energii jest
ATP czyli adenozynotryosforan w cząsteczce Ap energia zmagazynowana jest w postaci
wysokoenergetycznych wiązań między resztami fosforanowymi. W wyniku hydrolizy takiego
wiązania i oderwania reszty fosforanowej cząsteczka ATP przechodzi w ADP i uwolniona
jest energia ponowne przyłączenie reszty fosforanowej do cząsteczki ADP prowadzi do
odtworzenia ATP. Cykl A. T. P. A. D. P. jest podstawowym procesem wymiany energii w
komórkach. na rysunku przedstawiony jest wzór strukturalny atp adenozynotosforan jest
nukleotydem. elementem strukturalnym atp jest cukier pięciowęglowy ryboza do którego
przyłączona jest poprzez związanie n glikozydowe adenozyna zasada azotowa należąca do
pyn Grupa hydroksylowa znajdująca się przy piątym atomie węgla rybozy tworzy wiązanie
estrowe z grupą fosforanową łańcucha trifosforanowego. nukleozydem jest związek
pozbawiony reszt fosforanowych zbudowany jest z pięciowęglowego cukru w tym przypadku
rybozy i zasady purynowej bądź pirymidynowej związanej wiązaniem n glikozydowym z
cząsteczką cukru glukoza w organizmie wykorzystywana jest jako główne źródło energii
transportowana w układzie krwionośnym dostarczana jest do wszystkich komórek organizmu
szczególnie wrażliwe na brak glukozy są neurony ośrodkowego układu nerwowego dlatego
dla prawidłowego funkcjonowania mózgu konieczne jest utrzymanie stężenia glukozy na
odpowiednim poziomie głównym szlakiem metabolizmu glukozy w komórkach jest glikoliza w
tym szlaku katabolizowane są również inne monosacharydy takie jak fruktoza i galaktoza ten
ostatni monocukier musi być wcześniej przekształcony w cząsteczkę glukozy w warunkach
glikolizy tlenwej kolejne etapy uzyskiwania energii z katabolizmu glukozy zachodzą w
mitochondriach gdzie ma miejsce cykl krepsa i oddychanie komórkowe uzyskana energia
podczas tych procesów zostaje efektywnie zmagazynowana w postaci
wysokoenergetycznych wiązań chemicznych w atp glikoliza może mieć przebieg w
warunkach beztlenowych taki proces nazywany jest fermentacją i powstaje kwas mlekowy
jako końcowy produkt degradacji glukozy glikoliza beztlenowa ma ogromne znaczenie
biomedyczne ponieważ pozwala normalnie funkcjonować tkankom o dużej aktywności
glikolitycznej jak na przykład mięśnie szkieletowe w warunkach niedoboru tlen glukoza w
organizmie jest wykorzystywana jako główne źródło energii transportowana w układzie
krwionośnym dostarczana jest do wszystkich komórek organizmu szczególnie wrażliwe na
brak glukozy są neurony ośrodkowego układu nerwowego dlatego dla prawidłowego
funkcjonowania mózgu konieczne jest utrzymanie stężenia glukozy na odpowiednim
poziomie głównym szlakiem metabolizmu glukozy w komórkach jest glikoliza w tym szlaku
katabolizowane są również inne monosacharydy takie jak fruktoza i galaktoza ten ostatni
monocukier musi być wcześniej przekształcony w glukoze w warunkach glikolizy tlenwej
kolejne etapy uzyskiwania energii z katabolizmu glukozy zachodzą w mitochondriach gdzie
ma miejsce cykl krepsa i oddychanie komórkowe energia uzyskana podczas tych procesów
zostaje efektywnie zmagazynowana w postaci wysokoenergetycznych wiązań chemicznych
atp glikoliza może przebiegać również w warunkach beztlenowych taki proces nazywany jest
fermentacją i powstaje kwas mlekowy jako końcowy produkt degradacji glukozy glikoliza
beztlenowa ma ogromne znaczenie biomedyczne ponieważ pozwala normalnie
funkcjonować tkankom o dużej aktywności glikolitycznej jak mięśnie szkieletowe w
warunkach niedoboru tlen"
}