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Textbook Adult Congenital Heart Disease in Clinical Practice Doreen Defaria Yeh Ebook All Chapter PDF
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In Clinical Practice
Adult Congenital
Heart Disease in
Clinical Practice
In Clinical Practice
Taking a practical approach to clinical medicine, this series of
smaller reference books is designed for the trainee physician,
primary care physician, nurse practitioner and other general
medical professionals to understand each topic covered. The
coverage is comprehensive but concise and is designed to act
as a primary reference tool for subjects across the field of
medicine.
Index. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 567
Part I
General Introductory Principles
Chapter 1
Terminology: Defining
Cardiac Position,
Chamber Morphology
and Van Praagh
Nomenclature
Evin Yucel and Doreen DeFaria Yeh
RA LA RA LA
RV LV RV
LV
RA LA
RV LV
Overriding and
straddling
3. Ventricles:
(a) The right ventricle is characterized by:
• Course trabeculations that emanate from the midsep-
tal wall
• Morphologic tricuspid valve is always associated with
the morphologic right ventricle
(b) The left ventricle is characterized by:
• Septal surface is smooth without protruding
trabeculations
• Aortic-mitral fibrous continuity is seen (exception is
situation with a subaortic conus)
• Morphologic mitral valve is always associated with the
morphologic left ventricle
4. Great arteries – the appearance of semilunar valves will
not be distinguishing:
(a) Aorta:
• Arch gives rises to head and neck vessels
• Coronary arteries arise from the aortic sinuses (with
rare exception: anomalous left or right coronary aris-
ing from the pulmonary artery)
(b) Pulmonary trunk:
• No coronary ostia at the sinuses (with the above
exception)
• Bifurcation into two pulmonary artery trunks
(c) Common arterial trunk:
• Seen in truncus arteriosus (Chap. 24) where one great
artery is noted arising from the myocardium (avoid
misdiagnosis of atretic aortic or pulmonary atresia)
(d) Solitary arterial trunk:
• Also termed type IV truncus where the solitary trunk
does not give rise to pulmonary arteries (severe form
of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, and
Chapter 1. Terminology: Defining Cardiac Position 7
Liver
Descending
aorta
Spine
a Inferior b
vena cava
Liver
Descending aorta
Spine
C Inferior Inferior
vena cava vena cava
Figure 1.3 Abdominal situs. (a) situs solitus with the liver to the
patient’s right (left of the image) and the descending aorta left of
midline (b) situs inversus with the liver to the patient’s left and the
descending aorta to the right of midline and (c) situs ambiguous
with midline liver and disorganization of vascular arrangement
8 E. Yucel and D. DeFaria Yeh
–– Ambiguous (A,–,–)
–– The inferior vena cava will always drain into the right
atrium (unless there is interrupted IVC, which is seen
in heterotaxy syndromes).
–– Identifying the atrial and visceral situs will aid in
defining situs inversus (mirror-image dextrocardia),
situs solitus (dextroversion) and situs ambiguous
(heterotaxy syndromes)
2. Ventricular loop
• Bulboventricular loop may be (Fig. 1.4):
–– Rightward (dextro-loop, D-loop) (–,D,–): normal
position of RV to the right of the LV
–– Leftward (levo-loop or L-loop) (–,L,–): the RV is to
the left side and posterior to the LV
• Atrioventricular (AV) valves are always associated with
their morphological ventricles (i.e. tricuspid valve in
RV, mitral valve in LV)
• Morphological RV: muscular portion of the outflow
tract, the presence of infundibulum, trabeculations near
the apex, moderator band, septal leaflet of AV valve is
Abbreviations
CHD Congenital heart disease
IVC Inferior vena cava
RA Right atrium
TGA Transposition of the great arteries
TTE Transthoracic echocardiogram
Epidemiology
• Dextrocardia is a rare congenital abnormality with an esti-
mated incidence of 1 in 8000–25,000 live births.
• Among patients treated by adult congenital heart disease
(CHD) specialists, the prevalence is 0.5%, of which 2/3rd
are situs solitus [1].
• For historical background, see Table 2.1.
RA LA LA
RV LA RA RA
LV RV
LV RV LV
4. Associated defects:
(a) Kartagener’s syndrome is seen in 25% of patients who
have “mirror-image dextrocardia” and is characterized
by the presence of situs inversus totalis, paranasal
sinusitis, bronchiectasis, ciliary dysmotility, and infer-
tility. Other cardiac abnormalities are rare in mirror-
image dextrocardia [3].
(b) In isolated dextrocardia (also as known as dextrover-
sion), anomalous pulmonary venous return, tetralogy
of Fallot, septal defects, pulmonic stenosis, coarctation
of the aorta, and TGA can be seen. Isolated dextrover-
sion is rare.
(c) Pulmonary outflow obstruction, systemic atrioventric-
ular valve dysfunction, dysplastic tricuspid valve,
Ebstein’s anomaly, and atrioventricular blocks are
common in other forms of dextrocardia [3].
5. Genetics and maternal factors:
(a) Maternal pregestational diabetes during pregnancy
can be associated with heterotaxy syndromes in the
offspring [4].
(b) Family history of cardiac malformations and the pres-
ence of dextrocardias in twins suggest a genetic basis
for these defects [5].
Diagnostics
Physical Exam
Electrocardiography
Chest X-Ray
Echocardiography
Cardiac Catheterization
in polysplenia syndrome with a dilated azygous vein oriented in a mirror-image direction of normal (notch
posterior to the aorta. pointing to the left)
5. Follow the segmental approach to define visceroatrial
situs, ventricular looping, and great vessel connections
6. Define associated cardiac abnormalities
Dextrocardias
21
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résoudre les difficultés de sa tâche. Alors qu’en fait le pion prépare
lui-même un examen et n’exige que le silence et la paix.
Et dans quel féroce petit monde jettent-ils ainsi leurs enfants !
Image réduite et déformée de l’humanité, où les instincts et les vices
apparaissent à nu, sans ce vernis de politesse et de dignité que
donnent aux hommes les années, sans ces souffles de pitié,
d’enthousiasme, d’art, qui deviennent l’ornement de la vie. Rien ne
lui manque, à ce monde de nains : ses meneurs, ses tyrans, ses
banquiers, ses bretteurs, ses mouchards, ses filles…
L’internat français prépare de mauvais hommes. Ils ne peuvent
pas connaître le tendre respect filial, puisqu’ils furent bannis du foyer
de famille. Ils ne peuvent pas pleinement connaître le respect de soi,
car de honteux souvenirs les font longtemps encore rougir d’eux-
mêmes. Ils ne peuvent pas connaître le bienfait d’une vie intérieure,
puisqu’ils ont vécu jusqu’à vingt ans dans l’ennui morne et malsain,
loin du spectacle du monde.
L’internat… Abject temps, pétri de bassesses, et dont on reste
tenté de détourner la tête… Enfance poisseuse, dont on passe toute
l’existence à se laver…
Oh ! Ces années, de dix à vingt ans, ces années qui devraient
être le jardin, la parure, comme le paradis de l’existence, où l’âme
devrait éclore avec ravissement, tout apprendre, tout comprendre,
avec surprise, avec extase, où les yeux devraient s’emplir de
souvenirs ensoleillés, pendant que l’on est encore irresponsable et
sans souci, déjà sensible et conscient, ces années où plus tard nos
mélancolies devraient pouvoir butiner mille et mille images de
délices, ces années, des mœurs caduques les ont injustement,
inutilement encloses de hauts murs, sans lumière, sans visages et
sans joie.
Le Foyer.
J’ai dit ce que je pense du lycée. L’idéal serait l’instruction par les
parents, au moins jusqu’à la quinzième année. J’entends déjà leurs
cris : « Ils n’ont pas le temps ». Ce n’est pas mon avis. Que chacun
fasse son examen de conscience. Une demi-heure par jour suffirait
largement. Qui ne perd pas une demi-heure ? Les femmes, en
courses, en visites, en thés. Les hommes, au café, au jeu, ou chez
leurs maîtresses. On peut toujours trouver une demi-heure.
Une autre objection se dresse, assez comique. Un jour, je disais
à un de mes confrères, un écrivain très réputé, que j’avais entrepris
l’instruction de mon fils. Il m’interrompit, ingénument :
— Mais alors, vous avez dû tout rapprendre ?
Le mot est à double fond. Creusez-le. Vous y trouverez tout le
procès de l’instruction actuelle. Car enfin, si nous devons tout
rapprendre pour instruire nos enfants, c’est donc que nous avons
tout oublié. C’est donc que nos années de lycée ne nous ont servi à
rien ?
Pour les parents qui ne voudraient pas tirer leur science de leur
propre fonds, les cours par correspondance seront un guide
excellent. Certains manuels d’instruction au logis sont déjà conçus
dans un esprit lucide et pratique.
Et, je le répète, je crois beaucoup à l’enseignement par le livre,
pour celui qui s’intéresse à ce qu’il apprend. On peut approfondir,
creuser un sujet, revenir en arrière, méditer, mûrir. On n’est pas
talonné. Tandis qu’un professeur qui parle à trente élèves ne peut
pas s’occuper de chacun d’eux. Il va, il va. Il sème. Tant pis si sa
parole ne germe pas.
La Valise.
Comment apprendre.
Afin que les adolescents ne soient pas poussés tous vers les
mêmes professions, afin d’élargir leur choix, il serait bon de montrer
ce qu’il y a d’inconséquent et souvent de stupide dans la hiérarchie
des métiers, telle qu’elle s’est installée dans l’estime publique.
Car cette hiérarchie existe. On en a une preuve curieuse dans la
rédaction des lettres mortuaires. Dans l’énumération de la famille, on
fait figurer les titres des officiers, des magistrats, et on se garde bien
de mentionner les industriels, les commerçants, les agriculteurs, les
ingénieurs même.
Par quelle lente stratification de préjugés cette hiérarchie s’est-
elle établie ?
Les professions les plus honorées sont-elles les plus
périlleuses ? Non. Car les tables de mortalité nous apprennent que
le pourcentage le plus élevé dans la paix est atteint par les
couvreurs et les vidangeurs.
Celles qui ont exigé le plus de travail préalable ? Non. Car le
professeur de lycée, qui a passé par Normale supérieure et fourni un
labeur écrasant, ne vient pas en tête de liste.
Celles qui exigent le plus de désintéressement ? Non. Car les
fonctionnaires, également peu payés, ne jouissent pas d’un prestige
culminant.
Les plus fructueuses ? Non. Car on n’estime pas spécialement
les financiers.
Les plus puissantes ? Non. Car les hommes armés du plus vaste
pouvoir sont les journalistes et les policiers.
Tant de raisons complexes ont joué dans ce classement ! Il y a
des carrières qui furent brillantes dans le passé et qui gardent un
éclat persistant : la carrière diplomatique, bien que ses mœurs
soient surannées, son rôle, hélas ! souvent vain et parfois
dangereux.
Puis il y a des titres qui inspirent d’autant plus de respect qu’on
les comprend moins : Conseiller référendaire à la Cour des
Comptes.
D’autres préjugés viennent d’un passé plus lointain. Si le
commerce ne jouit pas de plus d’estime, c’est peut-être qu’il était
exercé dans les anciennes civilisations par des esclaves.
Enfin, la vieille supériorité de l’âme sur le corps a exalté
démesurément le travail de l’esprit et rejeté dans l’ombre le métier
manuel.
Qu’en conclure ? Que cette hiérarchie s’est assise sous cent
influences complexes, illogiques, et qu’il faut puiser, dans le
sentiment de cette incohérence, la force de s’affranchir de ses
décrets.