DỊ DẠNG HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

Trình bày: BSNT Phạm Quốc Tùng

Chủ tọa: PGS.TS. BS Trương Nguyễn Uy Linh

ThS. BS Nguyễn Thị Bích Uyên

1
LỊCH SỬ

Ghi nhận sớm nhất từ năm 1600 TCN

TK XVII, Paul và Aegina đã dùng mũi dao chọc thủng
một hậu môn nắp và dùng que nong hình nêm mở rộng lỗ
đã chọc
1973, Duret đã thực hiện thành công làm HMT đại tràng
sigma

1835, Amussat di động túi cùng trực tràng vết mổ ở tầng
sinh môn và khâu lỗ mở túi cùng trực tràng với da
2
LỊCH SỬ


1879, McLoed ,mô tả tạo hình hậu môn kết hợp ngả
bụng
1930, Wangensteen và Rice mô tả X-quang chúc
ngược đầu

1982, Peter de Vries và Peña công bố phương pháp
tạo hình hậu môn-trực tràng ngã dọc sau
1998 Willital đã mô tả kỹ thuật nội soi hạ bóng trực
tràng để tạo hình hậu môn

3
TỔNG QUAN
Gián đoạn bẩm sinh hoàn toàn hay một phần sự thông thương
của đoạn cuối ống tiêu hoá hoặc sự thay đổi hình thái của nó.
1/5000
Nam > nữ
Nữ thường gặp dò trực tràng – tiền đình, nam thường gặp rò
trực tràng – niệu đạo
Không rò: 5%. Trong có 50% có kèm theo HC Down
Không có nguyên nhân cụ thể nào gây ra dị dạng hậu môn trực
tràng

4
DỊ TẬT PHỐI HỢP

 Gặp trong hơn 50% trường hợp

Tiết niệu-sinh dục Phụ khoa

Tim mạch Thần kinh trung ương
Tiêu hóa Sọ-mặt
Cột sống, xương cùng và Nhiễm sắc thể
đốt sống

5
DỊ TẬT PHỐI HỢP
Tim mạch

 9 – 20% trường hợp

Thường gặp nhất: ASD, PDA, TOF, VSD

 Hiếm gặp: chuyển vị đại động mạch, thiểu sản

thất trái

 Phần lớn dị tật tim được can thiệp sau sửa

chữa DDHMTT, trừ TBS tím phức tạp

6
DỊ TẬT PHỐI HỢP
Tiêu hóa

 Dị tật khí – thực quản: 8 – 10%

 Tắc tá tràng, RXBT: # 3%

 Bệnh Hirschsprung: rất hiếm gặp

7
DỊ TẬT PHỐI HỢP
Cột sống, xương cùng và đốt sống
 26 – 50%, thường gặp ở DDHMTT thể nặng

 Biến dạng xương cùng: thường gặp nhất

 Mất 1 đốt sống đơn lẻ: ko có ý nghĩa tiên lượng

 Mất ≥ 2 đốt sống: tiên lượng kém về kiểm soát ruột

và kiểm soát đi tiểu

 Tủy sống: Lipoma tủy sống, rỗng tủy, thoát vị tủy -

màng tủy, tủy bám thấp

 Tam chứng Currarino

8
DỊ TẬT PHỐI HỢP

 Sacral ratio: 0,0 – 1,0

 SR < 0,4: khả năng

không kiểm soát được sự
giữ phân

 SR tiến đến 1: tiên

lượng tốt

9
DỊ TẬT PHỐI HỢP
Tiết niệu-sinh dục
 20 – 54%

 Thấp: 14%

 Cao: 54%

 Còn ổ nhớp: 90%

 Thường gặp: Trào ngược BQ – NQ, bất sản/ loạn sản

thận, thận niệu quản đôi, phình niệu quản

10
DỊ TẬT PHỐI HỢP
Phụ khoa

 Tụ dịch âm đạo  tắc nghẽn đường tiết niệu,

ứ mủ âm đạo

 Dị tật ống Muller: tắc nghẽn kinh nguyệt, vô

kinh

 Dị dạng tử cung (hai sừng, đôi); âm đạo (vách

ngăn, bất sản): 1/3
11
DỊ TẬT PHỐI HỢP
Hội chứng VACTERL

 1/5000

 HC VACTER: lần đầu tiên được đặt tên vào

1970

 1973, được mở rộng thành HC VACTERL bởi

Quan và Smith

 ≥ 3 dị tật
12
GIẢI PHẪU HỌC
Hệ thống cơ thắt

1. Cơ thắt trong: phần dày

lên ở cuối lớp cơ vòng ở
thành trực tràng

2. Cơ thắt ngoài: 3 phần

- Phần đỉnh

- Phần giữa

- Phần đáy

13
SINH LÝ SỰ GIỮ PHÂN

 Là khả năng nhận biết, duy trì hơi và phân đến thời
điểm thích hợp để thải ra ngoài.

 Kết quả của sự phối hợp phức tạp giữa:

- Chức năng cơ vòng

- Cảm giác hậu môn trực tràng,

- Vận động của đại tràng

- Độ chắc của phân

14
SINH LÝ SỰ GIỮ PHÂN

 Cơ chế cơ thắt: Peter de Vries

và Pena (1980)

Có 4 nhóm:

- Cơ thắt ngoài, bó dưới da

- Cơ thắt ngoài, bó nông

- Phức hợp cơ vân

- Cơ nâng hậu môn phần cao

(cơ mu cụt, cơ chậu cụt, cơ cụt)

15
SINH LÝ SỰ GIỮ PHÂN
 2 cơ chế

- Cơ quan chứa: trực tràng và phần xa của đại tràng (thụ

động)

- Cơ quan đối kháng:

• Cơ thắt trong: vai trò lúc nghỉ ngơi (cường cơ thường
xuyên)
• Cơ thắt ngoài: giữ phân khi khẩn cấp

• Cơ mu-trực tràng: tạo góc hậu môn-trực tràng (80o)

Ngoài ra còn tính nhạy cảm của HMTT

16
PHÔI THAI HỌC

Ổ nhớp: xoang chung

của đoạn ruột sau, ống
niệu-rốn và ống Wolff

Thành lập ngày 21, dạng

chữ U với phần trước là
ống niệu rốn và phần sau
là ruột sau

17
PHÔI THAI HỌC

 Vách niệu-trực tràng do 3 nếp

hợp lại:
 Nếp Tourneux: phát triển dần từ

trên xuống dưới cho đến khi gặp

màng nhớp

 Hai nếp bên (Rathke): phát triển từ

2 nếp trung bì hai bên thành ổ nhớp

và hòa vào nhau ở đường giữa

18
PHÔI THAI HỌC

 Vách niệu trực tràng chia:

hậu môn và trực tràng ở phía

sau; xoang niệu-dục nguyên

thủy ở phía trước

 Màng nhớp được chia làm 2

phần khi vách niệu-trực tràng

tiến đến màng nhớp: màng

niệu-dục và màng hậu môn

19
PHÔI THAI HỌC

 Hố hậu môn (hay hậu môn nguyên thủy): do

sự lõm vào từ bên ngoài của màng nhớp

 Hậu môn được hình thành do sự hợp nhất

phần xa của ruột sau và hố hậu môn (khi màng
nhớp thủng)

20
PHÂN LOẠI

 Phân loại quốc tế tại Melbourne 1970

 Phân loại Wingspread 1984

 Phân loại Peña

 Phân loại quốc tế Krickenbeck

21
PHÂN LOẠI

 Phân loại Wingspread (1984)

- Dựa vào vị trí túi cùng so với cơ nâng hậu

môn (quan trọng nhất là cơ mu trực tràng)

- Trẻ sơ sinh không có đường rò xác định túi

cùng trực tràng dựa vào X quang tư thế chúc
đầu (chụp sau sinh 18-24h, dốc đầu chờ 3
phút)

22
PHÂN LOẠI
 Các điểm mốc:
- P (pubis): phần cốt hóa của xương
mu.

- C (coccyx): nằm dưới vị trí S5

khoảng 5mm vì xương cụt ở sơ sinh
không cản quang.

- I (ischium): điểm cốt hóa thấp nhất

của xương chậu.

 Phân loại:

- Trên ∆PCI: dị dạng cao

- Trong ∆PCI: dị dạng trung gian

- Dưới điểm I: dị dạng thấp

23
 PHÂN LOẠI WINGSPREAD (1984)
NAM NỮ
CAO Bất sản HMTT có rò trực Bất sản HMTT có rò trực tràng
tràng- bàng quang hoặc niệu -âm đạo
đạo TLT
Bất sản HMTT không rò
Teo trực tràng
TRUNG GIAN Bất sản hậu môn không rò
Rò trực tràng – niệu đạo Rò trực tràng – âm đạo
hành
Rò trực tràng – tiền đình

THẤP Rò hậu môn-da

Hẹp hậu môn
Rò hậu môn – tiền đình
Hiếm Tồn tại ổ nhớp
Các dị dạng hiếm gặp
24
PHÂN LOẠI PENA
NỮ NAM
Rò tầng sinh môn (da) Rò tầng sinh môn (da)
Rò tiền đình Rò trực tràng niệu đạo
- Niệu đạo hành
- Niệu đạo TLT
Còn ổ nhớp Rò trực tràng-cổ bàng quang
- Kênh chung ≤ 3cm
- Kênh chung > 3cm
Không hậu môn không rò Không hậu môn không rò
Teo trực tràng Teo trực tràng
Các dị dạng phức tạp Các dị dạng phức tạp

25
PHÂN LOẠI

26
PHÂN LOẠI

27
PHÂN LOẠI

28
 TIẾP CẬN VÀ XỬ TRÍ BAN ĐẦU
Dị dạng hậu môn-trực Trẻ sơ sinh nam không có
tràng ở nam hậu môn

Quan sát tầng sinh môn

Sàng lọc hội chứng
trong 24 giờ
VACTERL

- X-quang cột sống

- X-quang xương cùng Có phân su trong nước tiểu Có phân su ở tầng
(thẳng và nghiêng) hoặc X-quang thế nằm sấp sinh môn hoặc túi
- Siêu âm tủy sống thấy túi cùng trực tràng cao cùng trực tràng nằm
(trẻ < 3 tháng) hơn 1cm trong khoảng 1cm
- Cộng hưởng từ cột
sống (trẻ > 3 tháng
hoặc siêu âm tủy sống Làm hậu môn tạm
Hậu môn tạm đại tràng xích- Tạo hình hậu
bất thường)
ma kiểu hai đầu rời với cầu môn ngả dọc sau
- Siêu âm tim
- Đặt ống thông mũi-dạ da và lỗ rò chất nhầy.
dày và chụp x-quang
bụng
X-quang đầu xa hậu môn
- Siêu âm thận
tạm sau 8 – 10 tuần
- X-quang chi (khi có
chỉ định lâm sàng)

Trực tràng có Trực tràng không

thể với tới thể với tới được
Theo dõi: qua ngả dọc sau
được qua ngả
- 6 tháng dọc sau
- 12 tháng
- Mỗi 1 năm Tạo hình hậu Tạo hình hậu môn ngả dọc
môn ngả dọc sau sau có nội soi ổ bụng hỗ trợ
Đánh giá khả
năng tiêu tự chủ
3 – 5 năm
Thăm khám hậu môn
để xác định kích
thước của hậu môn
tân tạo

Nong hậu môn

bắt đầu sau phẫu 29
thuật 2 tuần
TIẾP CẬN VÀ XỬ TRÍ BAN ĐẦU
Dị dạng hậu môn-trực Trẻ sơ sinh nam không có
tràng ở nam hậu môn

Quan sát tầng sinh môn

Sàng lọc hội chứng
trong 24 giờ
VACTERL

- X-quang cột sống

- X-quang xương cùng Có phân su trong nước tiểu Có phân su ở tầng
(thẳng và nghiêng) hoặc X-quang thế nằm sấp sinh môn hoặc túi
- Siêu âm tủy sống thấy túi cùng trực tràng cao cùng trực tràng nằm
(trẻ < 3 tháng) hơn 1cm trong khoảng 1cm
- Cộng hưởng từ cột
sống (trẻ > 3 tháng
hoặc siêu âm tủy sống Làm hậu môn tạm
Hậu môn tạm đại tràng xích- Tạo hình hậu
bất thường)
ma kiểu hai đầu rời với cầu môn ngả dọc sau
- Siêu âm tim
- Đặt ống thông mũi-dạ da và lỗ rò chất nhầy.
dày và chụp x-quang
bụng
X-quang đầu xa hậu môn
- Siêu âm thận
tạm sau 8 – 10 tuần
- X-quang chi (khi có
chỉ định lâm sàng)

Trực tràng có Trực tràng không

thể với tới thể với tới được
Theo dõi: qua ngả dọc sau
được qua ngả
- 6 tháng dọc sau
- 12 tháng
- Mỗi 1 năm Tạo hình hậu Tạo hình hậu môn ngả dọc
môn ngả dọc sau sau có nội soi ổ bụng hỗ trợ
Đánh giá khả
năng tiêu tự chủ
3 – 5 năm
Thăm khám hậu môn
để xác định kích
thước của hậu môn
tân tạo

Nong hậu môn

bắt đầu sau phẫu
thuật 2 tuần

30
TIẾP CẬN VÀ XỬ TRÍ BAN ĐẦU
Trẻ sơ sinh nữ không có hậu
môn

Sàng lọc hội chứng Có bao nhiêu lỗ ở tầng sinh

VACTERL môn?

1
3 2

Còn ổ nhớp
Rò Rò Không Teo âm Rò trực
tầng tiền rò đạo tràng-âm
sinh đình đạo
môn Siêu âm vùng chậu
và thận (ngày 1)
X-quang thế nằm
sấp

Ứ dịch âm Không
đạo ± thận ứ dịch
ứ nước âm đạo
Trực tràng Trực tràng
có thể với không thể
tới được với tới
Mở âm đạo ra
qua ngả được qua
da hoặc dẫn
dọc sau ngả dọc sau Làm hậu
lưu tầng sinh
môn + làm môn tạm
Tạo hình hậu môn tạm
hậu môn Làm hậu môn
ngả dọc tạm
sau
Chụp ổ nhớp 3D + 31
Soi bàng quang
 CHẨN ĐOÁN
Không có hậu môn hoặc hậu môn bất thường

NAM

A. KHÔNG CÓ LỖ RÒ Ở TSM
1. Có phân su trong nước tiểu
 Bất sản HMTT có rò BQ, rò niệu đạoTLT hoặc niệu đạo hành
 Không cần phần biệt ở sơ sinh vì xử trí giống nhau: làm HMT
 XQ áp lực cao đầu dưới HMT trước khi tạo hình hậu môn

32
CHẨN ĐOÁN
2. Không có phân su trong NT:

- Bất sản HMTT không rò (cao)

- Bất sản HM không rò (trung

gian)

- Hậu môn màng (thấp)

Cần phân biệt: khám TSM, X-
quang thế nằm sấp

33
CHẨN ĐOÁN

B. CÓ LỖ DÒ Ở TẦNG SINH MÔN

HM TSM trước

Rò hậu môn-da (thấp)

Quan sát kỹ đường từ vết tích HM đến gốc dương vật

tìm đường hầm dò dưới da

34
CHẨN ĐOÁN

35
CHẨN ĐOÁN

Hẹp hậu môn Rò hậu môn-da

36
CHẨN ĐOÁN

NỮ

Không có hậu môn hoặc hậu môn bất thường

 Tầng sinh môn chỉ có một lỗ duy nhất: nước tiểu và

phân su cùng thoát ra

 Tồn tại ổ nhớp

37
CHẨN ĐOÁN

Tồn tại ổ nhớp

38
CHẨN ĐOÁN

Không có phân su thoát ra:

 Bất sản HMTT không rò (cao)

 Bất sản hậu môn không rò (trung gian)

 Hậu môn màng (thấp)

 Cần phân biệt: Khám TSM, X quang thế nằm sấp

39
CHẨN ĐOÁN

 Âm đạo và niệu đạo riêng, phân su đi ra từ âm đạo:

- Bất sản HMTT có rò TT – AĐ (cao)

- Rò TT – AĐ (trung gian)
 Làm HMT

 X-quang áp lực cao đầu dưới HMT trước khi tạo hình

40
CHẨN ĐOÁN

Lỗ dò phân từ vị trí tiền đình: Đặt thông thăm dò

 Thông đi lên, song song với trục âm đạo:

 rò trực tràng-tiền đình (trung gian)

 Thông đi ngang, song song với mặt da:

 rò hậu môn - tiền đình (thấp)

41
CHẨN ĐOÁN

Rò trực tràng-tiền đình

42
CHẨN ĐOÁN
Lỗ rò tầng sinh môn:
 Hậu môn tầng sinh môn trước

 Rò hậu môn-da

43
CHẨN ĐOÁN

44
CHẨN ĐOÁN

45
CHẨN ĐOÁN
Flat bottom

46
CHẨN ĐOÁN

47
HÌNH ẢNH HỌC
X-quang thế chúc ngược đầu

 Sau sinh 18 – 24h

 Dốc đầu chờ # 3 phút

 Hai ụ ngồi chồng lên

nhau, tia X-quang chiếu
tập trung vào mấu
chuyển lớn và khoảng
cách từ đầu đèn đến
bệnh nhân là 1m
48
HÌNH ẢNH HỌC
X-quang thế nằm sấp

 Sau sinh 18 – 24h

 Nằm sấp, hông gấp, giữ

ở tư thế chéo với mặt
phẳng ngang sao cho 2 u
ngồi chồng lên nhau
trong 3 phút

49
HÌNH ẢNH HỌC
X-quang áp lực cao đầu xa hậu môn tạm

 2 – 3 tháng tuổi, ngay trước khi

phẫu thuật sửa chữa

 Ống Foley được đưa vào đầu xa

HMT, bơm 3ml NS vào bóng chèn

 Đánh dấu vị trí hậu môn

 Bơm chất cản quang vào đầu xa

HMT nhẹ nhàng và tăng áp lực
đến khi túi cùng trực tràng và
đường rò được xác định
50
HÌNH ẢNH HỌC
X-quang áp lực cao đầu xa hậu môn tạm

 Áp lực quá cao: thủng ruột; giảm khoảng cách thực tế

từ túi cùng TT đến da  hình ảnh trực tràng thấp giả
tạo

 Áp lực quá thấp: túi cùng TT cao giả tạo, không thấy
đường rò  túi cùng TT phẳng tại vị trí đường mu-cụt

 Kỹ thuật được xem là hoàn thành khi thuốc cản quang

xuống dưới đường mu-cụt

51
HÌNH ẢNH HỌC

52
HÌNH ẢNH HỌC
Siêu âm tầng sinh môn

 Đo khoảng cách từ túi cùng

trực tràng đến da
 PP ≤ 15mm: thấp

 PP > 15mm: cao

 Tìm đường rò trực tràng-tiết

niệu hoặc trực tràng-âm đạo

 Khóc, gắng sức  tăng áp lực

ổ bụng  túi cùng TT thấp giả
tạo 53
HÌNH ẢNH HỌC
Cộng hưởng từ

 Phân biệt phân su, thành

trực tràng, hệ thống cơ thắt

 Đánh giá mức độ dị dạng

và đường rò trực tràng-tiết
niệu hoặc sinh dục

 Khảo sát dị tật tủy sống đi

kèm

54
HÌNH ẢNH HỌC
Siêu âm tủy sống

 Là công cụ sàng lọc tốt

ở trẻ dưới 3 tháng tuổi để
loại trừ các bất thường
của tủy sống

 An toàn, ít tốn kém,

Tủy bám thấp, chóp tủy ngang mức đốt
không xâm lấn, không sống thắt lưng L5

cần sử dụng thuốc an

thần, có thể thực hiện tại
giường 55
ĐIỀU TRỊ
Làm hậu môn tạm

 HTM kiểu 2 đầu rời

 Đầu gần là phần di động của ĐT

xuống

 Đầu xa: thu nhỏ khẩu kính để

tránh biến chứng sa; đặt xa đầu
gần để tránh túi HMT trùm lên

 Quai đi nên được thụt tháo để

rửa sạch phân su

56
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Nguyên tắc cơ bản

 Đặt thông tiểu với ống

Foley

 Nằm sấp, nâng cao vùng

chậu

 Có máy kích thích điện

 Rạch da theo đường dọc

giữa và phức hợp cơ thắt
được chia đôi chính xác
theo đường giữa 57
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Rò trực tràng-niệu đạo

58
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

59
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

60
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

61
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

62
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

63
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

64
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
.

65
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

66
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Rò trực tràng – cổ bàng quang

67
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

68
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Rò trực tràng – tiền đình

69
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

70
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

71
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Rò hậu môn-da

«cut back» - Dennis Browne

72
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

Hậu môn màng

73
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

Hẹp hậu môn

a. Nong HM bằng bougies Hégar

b. Trường hợp nặng: Phẫu thuật Y-V

74
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG

Y-V plasty

75
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Kết hợp ngã bụng

76
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Laparoscopy-Assisted Anorectal Pull-Through

77
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Laparoscopy-Assisted Anorectal Pull-Through

78
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Laparoscopy-Assisted Anorectal Pull-Through

79
TẠO HÌNH HẬU MÔN-TRỰC TRÀNG
Laparoscopy-Assisted Anorectal Pull-Through

80
CHĂM SÓC HẬU PHẪU
 Ăn bú vào ngày thứ nhất/ thứ hai sau mổ

 Kháng sinh: 48h

 Xuất viện sau 2 – 3 ngày; 3 – 4 ngày nếu có ngả bụng kết hợp

 Rò trực tràng – bàng quang: lưu thông tiểu 7 ngày

 Còn ổ nhớp: lưu thông tiểu 2 – 3 tuần cho đến khi thấy được
lỗ niệu đạo

 Nong hậu môn bắt đầu sau 2 tuần

 Đóng hậu môn tạm sau 2 – 3 tháng tạo hình hậu môn

81
CHĂM SÓC HẬU PHẪU

82
BIẾN CHỨNG

- Nhiễm trùng vết mổ

 Hẹp hậu môn

 Sa niêm mạc trực tràng

 Tổn thương niệu-dục

 Bón

 Đi tiêu/ tiểu không tự chủ

83
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Trương Nguyễn Uy Linh, Nguyễn Thị Bích Uyên (2018), Dị dạng hậu môn-trực
tràng và còn ổ nhớp, Ngoại nhi lâm sàng, Nhà xuất bản Y học, TP. Hồ Chí Minh, tr.
424-478.

2. Levitt M.A., Peña A. (2012), Anorectal malformations Pediatric Surgery, 7th ed,
Mosby, pp. 1289-1310.

3. Levitt M.A., Peña A. (2014), Imperforate anus and cloacal malformations.

Ashcraft's Pediatric Surgery, 6th ed, Elsevier Saunders, pp. 492-514.

4. Levitt M.A., Wood R.J. (2018), Anorectal malformations, Rickham's Neonatal

Surgery, Springer-Velag London Ltd, United Kingdom, pp. 829-838.

5. Hohlschneider A.M., Hustson J.M. (2006), Anorectal malformations in children:

embryology, diagnosis, surgical treatment, follow-up, Springer-Verlag Berlin
Heidelberg, Germany.

84