Adrenal korteks hormonları

Adrenal hipo-hiper fonksiyonu

Prof. Dr. Birgül Kırel

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD.

Adrenal Korteks:
Adrenal bez korteks ve medulla olmak üzere iki kısımdan
oluşur.

1. Zona Glomerüloza; % 15’ini oluşturur. Aldesteron

sentezlenir.

2. Zona Fasikülata; % 75’ini oluşturur. Glikokortikoidler

sentezlenir.

3. Zona Retikülaris; %15’ini oluşturur. Androjenler

sentezlenir.
Kortizol sekresyonunun kontrolü ACTH tarafından
yapılır.

Hipotalamustan salınan Kortikotropin-Releasing

Hormon , ACTH salınımını uyarır.

Pro-opiomelanokortin olarak hipofizde sentezlenen geniş

öncü bir peptidin parçalanması ile -lipoprotein, ACTH,
-melanosit-stimülan hormon, kortikotropin-like
intermediate lobe peptid, -LPH,  ve -endorfin ortaya
çıkar.
CRH, ACTH ve kortizolün salınımı süreklidir.
Pulsatil ve diurnal bir ritm gösterir. Her 20-30
dakikada bir salınır ve sabah uyanma vaktinde en
yüksek düzeye çıkar , gece uyuduktan bir- iki saat
sonra en düşük düzeye iner (bu diurnal ritm Kuşing
sendromunda bozulur).
ACTH ve kortizolün salınımı STRESS durumlarında
artar:

(cerrahi stress, travma, doku yıkımı, hastalıklar,

ateş, hipoglisemi gibi.. ve emosyanel stress gibi..)

*Kortizol salınımında negatif feedback

mekanizması vardır.
ACTH, CAMP aracılığı ile

uyarının erken döneminde (dakikalar ve saatler içinde)

dolaşımdan kolesterolün alınarak mitekondriye
taşınmasını;

daha uzun sürede LDL-C’nin hücre içine alımını ve

steroid hormon sentezindeki enzimlerin düzeyini
artırarak kortizol sentezini başlatır.
*Aldesteron salınımı; Renin-Anjiotensin sistemi
(RAA) ve Potasyum (K) düzeyleri tarafından ayarlanır.
*Plazma volümü ve serum Na düzeyi azalınca
böbreklerde Juxtaglomerüler aparatta Renin sentezlenir.
*Renin, karaciğerde sentezlenen renin substratını
Anjiotensin I’e çevirir. A-I akciğerlerde ve diğer
dokularda ACE enzimi ile Anjiotensin II’ye çevrilir. A-
II’nin parçalanması ile A-III oluşur.
*A-II ve III en güçlü aldesteron sentezi uyarıcılarıdır.
*Ayrıca A-II bilinen en güçlü vazokonstrüktör ajandır.
Adrenal androjenlerin salınımının kontrolü:
*Adrenal kaynaklı androjenler DHEA, DHEA-S,
Androstenodion ve Testesterondur.

*DHEA, DHEA-S ve Androstenodion; kıl kökleri, sebase

bezler, prostat ve dış genital organlarda testesterona çevrilirler.

*ACTH adrenal androjenleri artırır. Ancak ACTH yanında

bilinmeyen başka mekanizmalar da rol oynar.

*Adrenal androjenler süt çocukluğu ve erken çocukluk

döneminde çok az salınırlar. Salgıları zona retikülarisin yaşla
gelişimi ile pubertede düzeyleri artar. Ancak bu artış ACTH ile
ilgili değildir. Çünkü pubertede ACTH düzeyleri değişmez.
Glikokortikoidlerin etkileri:

*Karbohidrat, protein ve yağ metabolizmasını,

*İmmün sistemi,
*Dolaşım sistemini,
*Böbrek fonksiyonlarını,
*Büyüme ve gelişmeyi,
*Kemik metabolizmasını,
*SSS aktivitesini etkilerler.
 Metabolik etkileri:

Karaciğerde glikoneogenezi artırarak glikoz yapımını

artırırlar. Glikolizis, proteolizis ve lipolizisi artırarak
glikoneogeneze kaynak sağlarlar.

Yağ dokusu, kas dokusu ve fibroblastlarda antiinsülin etkisi

ile glikoz alımını ve kullanımını azaltarak hiperglisemi
oluştururlar.
Lipozisi uyararak, yağ dokusuna glikoz alımını ve
gliserol sentezini azaltırlar ve serbest yağ asit
düzeylerini artırırlar.

Anatomik olarak yağ dağılımını değiştirirler.

Ekstremitelerde yağ dokusu kaybı varken gövde,
boyun ve yanaklarda artar (sentripedal obesite,
aydede yüzü ve buffalo hörgücü).

Protein metabolizmasında katabolik etkileri vardır.

Yağ, kas ve bağ dokularında, kemiklerde, lenfoid
dokularda protein yıkımını artırırlar. Kalp kası ve
diyafragma da etkilenir.
Dolaşım ve böbrekler üzerine etkileri:

Pozitif inotropik etkileri vardır. Adrenalin ve

noradrenalinin kalp ve kan damarları üzerine etkilerini
artırırlar. GKK yokluğunda kardiyak atım azalır ve şok
gelişir. Fazlalığında ise mineralokortikoid etki ile
hipertansiyon gelişir.

Büyüme: Normal büyüme için gereklidirler. Ancak

GKK fazlalığında çocuklarda iskelet maturasyonu ve
lineer büyüme inhibe olur. Bu etkiyi büyüme hormonu,
IGF-1 düzeylerini azaltarak ve IGFBP-1 düzeylerini
artırarak yaparlar.
 İmmünolojik etkileri:
Glikolipid ve prostoglandin prekürsörlerinin sentezini ve
bradikinin, histamin ve proinflamatuar sitokinlerin (TNF,
IL-1 ve 6) etkilerini bloke ederler. Bu etki antiinflamatuar
etkileridir.

Yüksek dozda monosit, eozinofil ve lenfositlerin özellikle

T lenfositlerin sayısını ve dalak, timus ve lenfoid dokunun
büyüklüğünü azaltırlar.

PMNL’lerin sayısını artırırken, göç, kemotaksis ve

fagositozu azaltırlar. Sonuçta yüksek dozda inflamatuar
ve hücresel immün cevabı azaltarak; enfeksiyonlara
eğilimi artırırlar.
Deri , kalsiyum ve kemik metabolizması üzerine
etkileri:

Fibroblastları inhibe ederek derinin kolay

zedelenmesine, yara iyileşmesinin gecikmesine ve
deri dokusunun incelmesine neden olurlar. Yüksek
dozda deride atrofi gelişir.

Barsaktan kalsiyum, böbrekten kalsiyum ve fosfor

emilimini azaltarak hipokalsemi yaparlar. Uzun
süreli GKK fazlalığında osteoporoz gelişir.
 Santral Sinir Sistemi üzerine etkileri:

*İştahı artırırlar, uykusuzluk yaparlar.

*İntrakranial basınç yükseldiğinde beyin ödemini

azaltırlar.

*Konsantrasyon yeteneğini azaltırlar. Kolay

irritabilite ve emosyonel labilite gelişir. Hafif ve orta
derecede GKK fazlalığında öfori ve kendini iyi
hissetme, ileri derecede fazlalığında depresyon
gelişir.
Sonuçta Stress durumlarında GKK’ler 10 kat
daha fazla sentezlenirler. Kardiyak kontraktiliteyi,
atım hacmini, katekolaminlere duyarlılığı, iskelet
kasının çalışma kapasitesini, enerji depolarının
kullanılmasını artırarak stresse dayanıklılığı
artırırlar.
Mineralokortikoidlerin (MKK) etkileri: En
önemlisi aldesteron.

Aldesteronun yanında 11-deoksikortikostreon,

kortikosteron ve kortizolün daha az derecede MKK
etkileri var ama MKK etkileri normal durumlarda
önemsizdir.

İntravasküler volümü devam ettirmek, Na düzeylerini

korumak ve K- H iyonlarını atmak MKK’lerin
görevleridir. Distal konvulated tubüller ve toplayıcı
kanala etkirler. Eksikliğinde hiponatremi, hiperpotasemi,
kilo kaybı ve hipotansiyon; fazlalığında hipertansiyon,
hipopotasemi ve metabolik alkalozis gelişir.
 Adrenal Androjenlerin etkileri:

*Bu androjenler etkilerini östrojen ve androjenlere

dönüşerek yaparlar.

*Erişkin erkeklerde androjenlerin %2’si, kadınlarda

%50’si adrenal kaynaklıdır.

*Pubertede pubik ve aksiller kılların gelişmesini

sağlar.
 Adrenal Hipofonksiyon
Adrenal yetmezlik;

Hem adrenal bezlere ait anormallikler (Primer),

hem de hipotalamus veya hipofiz patolojisi nedeniyle
CRH ve/veya ACTH’nın sentezlenememesi
(Sekonder) veya çok nadiren hedef organların
adrenal steroidlere cevap vermemesi nedenleri ile
gelişir.
 1. Primer adrenal yetmezlik nedenleri

Konjenital nedenler *Adrenal hipoplazi, aplazi

*Konjenital adrenal hiperplazi
*Adrenolökodistrofi
*Ailesel glikokortikoid eksikliği
*Wolman hastalığı
Akkiz nedenler:
*Otoimmün adrenalitis, İzole veya Tip I ve II
otoimmün poliendokrinopati ile beraber
*Enfeksiyonlar (Tbc, dissemine mantar
enfeksiyonu, parazitler, HIV ile beraber)
*Adrenal hemoraji (yenidoğan döneminde,
kanama diyatezi, doğum travnası, enfeksiyonlarla beraber)
Primer Adrenal Yetmezlik Nedenleri (devam)

İlaçlar
Steroid sentezini azaltanlar (ketakanozol, metirapon)
Streoid metabolizmasını hızlandıranlar (rifampisin,
fenitoin)
 Konjenital Adrenal Hipoplazi,

Sporadik, otozomal ressesif veya x-linked geçişli

olarak gözlenir. Korteks hipoplaziktir.

Adrenal yetmezlik bulguları genellikle yenidoğan

döneminde başlar. Ancak geç çocukluk çağında da
ortaya çıkabilir. Tuz kaybı bulguları, hiponatremi,
hiperpotasemi, hipoglisemi, hiperpigmentasyon gibi
bulgular gözlenir.
 Konjenital Adrenal Hiperplazi
Otozomal ressesif. Steroid sentezindeki beş enzimden
birini kodlayan genlerde mutasyon sonucu bu enzimlerde
değişik derecelerde eksiklik ortaya çıkar ve

Kortizol sentezi azalır. ACTH artar. ACTH artışı ile

kortizolden önceki prekürsörlerin sentezi artar. Adrenal
androjenlere shift olur. Androjenler artar. En sık 21
hidroksilaz enzim eksikliği, 2. sıklıkta 11beta-hidroksilaz
eksikliği gözlenir. 21 hidroksilaz enzim eksikliği olan
bebeklerin %75’inde, 3 -hidroksisteroid dehidrogenaz eksikliği
olanların çoğunda ve lipoid adrenal hiperplazi olanların
tamamında tuz kaybı bulguları (hem aldesteron hem de kortizol
sentezlenemez) gözlenir.
 Adrenolökodistrofi

Peroksizozomlardaki yağ asitlerinin beta oksidasyonundaki

genetik bozukluk nedeniyle çok uzun zincirli yağ asitlerinin
beyinde, adrenal kortekste ve diğer organlarda birikimi sonucu
ortaya çıkar.

En sık x-linked geçişli olan formu gözlenir. Çocukluk veya

adölesan dönemde ağır demans, körlük, guadriparezi, işitme-
konuşma defektleri, ve ölümle sonuçlanan ağır dejeneratif
nörolojik hastalık ve daha sonra adrenal yetmezlik gelişir.
Etkin tedavisi yoktur.

Tedavide gliserol triolat ve gliserol triorosat kullanımı

(Lorenzo’nun yağı), kemik iliği transplantasyonu, gen tedavisi
denenmektedir.
 Wolman hastalığı
Otozomal ressesif geçişlidir.

Kolesterol esteraz (lizozomal asit lipaz) eksikliği

vardır. Esterifiye lipidler çeşitli hücrelerde birikir.

Yetersiz serbest kolesterol nedeniyle adrenal yetmezlik

gelişir. Yaşamın ilk aylarından itibaren büyüme-
gelişme geriliği, anemi, hepatosplenomegali, kusma,
yağ malabsorbsiyonu ve adrenallerde kalsifikasyon
gözlenir.

Tedavisi yoktur. Ölümle sonuçlanır.

 Ailesel glikokortikoid eksikliği

ACTH’ya cevapsızlık ve izole olarak

glikokortikoidlerin eksikliği vardır. ACTH düzeyleri
yüksektir. Aldesteron salınımı normal olduğu için tuz
kaybı bulguları yoktur. Kronik adrenal yetmezlik
gelişir. Yaşamın ilk on yılında hastalarda hipoglisemi,
konvulziyonlar, kas güçsüzlüğü, hiperpigmentasyon
gözlenir. Otozomal ressesif geçişlidir.
 Otoimmün adrenalitis
Primer adrenal yetmezliğin en sık sebebidir. Steroidojenik
enzimlere otoantikorlar saptanır. Kortekste lenfositik
infiltrasyon ve otoimmün destrüksiyon vardır. Uzun sürede
atrofi gelişir. Medulla sağlamdır.

Poliglandüler otoimmün sendrom tip I’de

Hipoparatroidizm, mukokütanöz kandidiyazis ilk bulgudur.
10-15 yaşta adrenal yetmezlik gelişir. Hipogonadizm,
malabsorbsiyon yapan GIS hastalıkları eşlik eder.

Poliglandüler otoimmün sendrom tip II’de primer adrenal

yetmezlik daha sık görülür (%50). Hipoparatroidizm yoktur.
Hipogonadizm ilk bulgu olabilir.
 Adrenal hemoraji
Zor doğum sonucu yenidoğan döneminde gelişir.
(3/100,000). Ölümle sonuçlanabilir. Abdominal kitle,
anemi, açıklanamayan uzamış sarılık, skrotal hematom
erken dönem bulgularıdır.

Hemoraji sıklıkla başlangıçta asemptomatiktir. Daha sonra

adrenal kalsifikasyon ve adrenal yetmezlik bulguları ile
karşımıza çıkar.

Adrenal hemoraji antikoagulan kullanımında, çocuk

istismarı durumunda, meningokoksemide (Waterhouse-
Friderichsen sendromu), psödomonas sepsislerinde
gelişebilir.
Sekonder adrenal yetmezlik nedenleri
Glikokortikoid tedavisinin hızlı kesilmesi*

Tümörler

Radyasyon

Gelişimsel bozukluklar

İzole ACTH eksikliği

Kombine hipofizer hormon eksikliği

CRH’ya veya ACTH’ya end-organ resistansı

Adrenal Yetmezlikte Klinik Bulgular

Akut adrenal yetmezlik (Adrenal Kriz)

Akut adrenal yetmezlik hastalığın ilk bulgusu olabileceği gibi;

önceden tanı almış hastaların takibinde ağır enfeksiyon ve akut
stress durumlarında ortaya çıkabilir.

Bulgular genellikle nonspesifiktir. Adrenal krizin ortaya

çıkmasında rol oynayan esas neden mineralokortikoid
eksikliğidir.
Akut adrenal yetmezlikte klinik bulgular
İştahsızlık, bulantı, kusma, halsizlik, kilo kaybı

Karın ağrısı

Açıklanamayan ateş

Açıklanamayan hipoglisemi

Dehidratasyon, hipotansiyon, şok, koma

Hiponatremi, hiperpotasemi, azotemi, hiperkalsemi,

Eozinofili

Hiperpigmentasyon, vitiligo

Diğer otoimmün endokrin yetmezlik bulguları;

hipogonadizm, hipotroidi, vs..
Kronik adrenal yetmezlikte klinik bulgular
*En sık kronik iştahsızlık, halsizlik ve kilo kaybı gözlenir.
*Gastrointestinal sistem bulguları da sık görülmektedir. Bulantı,
kusma, karın ağrısı, ishal veya kabızlık görülebilir. Nedeni
bilinmemektedir.
*Hipotansiyon ve senkop. Sıklıkla postural hipotansiyon olur.
*Hiponatremi nedeniyle aşırı tuz yeme isteği vardır.
*Hipoglisemi süt çocukluğu ve çocukluk döneminde görülür.
Uzun süren açlık veya karbohidrattan zengin beslenme sonrası
ortaya çıkabilir.
*Hiperpigmentasyon sıklıkla yüz, boyun, el sırtı gibi güneşe ve
diz, dirsek, bel gibi basınca maruz kalan yerlerde gözlenir.
 Adrenal Yetmezlikte Tanı

Serum Na, glikoz düzeyleri düşük, K yüksek (Na/K oranı <20)

Serum aldesteron düzeyleri düşük-normal, ancak

elektrolit bozukluğu ile uyumsuz olabilir. Plazma renin
düzeyleri yükselmiştir.
Kesin tanı için:
1.Düşük kortizol sekresyonunun gösterilmesi,

Sabah 03-08 arasında alınan bazal kortizol düzeyinin 3

µg/dl’den düşük olması bir kanıttır. Ancak tek başına yeterli
değildir.

Tanı için ACTH uyarı testi ile kortizol cevabına

bakılmalıdır.
 Adrenal Yetmezlikte Tanı

2. Kortizol eksikliğinin ACTH’ya bağımlı olup

olmadığının gösterilmesi,

Bazal ACTH değeri tanı da değil adrenal yetmezliğin

primer-sekonder ayırımının yapılmasında yardımcıdır.
 Adrenal Yetmezlikte Tedavi
Akut adrenal kriz tedavisi:

Hayatı tehdit eden ve acil tedavi gerektiren bir

durumdur. Tanısal testler için beklenmeden tedaviye
başlanır. Amaç hipotansiyon, elektrolit bozuklukları ve
kortizol eksikliğinin düzeltilmesidir.
Adrenal Yetmezlikte Tedavi
1. Sıvı-elektrolit tedavisi ve hipogliseminin
düzeltilmesi.

2. Glikokortikoid tedavisi: Hidrokortizon (100

mg/m2/gün) veya prednizolon (20-25 mg/m2/gün) iv
verilir.

3. Mineralokortikoid tedavisi: Fludrokortizon (9-a-

fludrohidrokortizon) 0.1-0.15 mg/gün dozunda ikiye
bölünerek verilir.
 Kronik Adrenal Yetmezlikte Tedavi
Amaç günlük kortizol ihtiyacını yerine koymaktır.
Oral hidrokortizon 12.5 mg/m2/gün, fludrokortizon
0.1-0.15 mg/gün oral verilir.

Stress durumlarında, ateşli hastalıklarda, cerrahi

sırasında ek steroid doz verilmelidir (doz
artırılmalıdır).
 Hiperadrenokortizism:

Dominant olarak yükselen adrenokortikal steroidin tipine

göre dört subgruba ayrılır (Her bir subgrupta diğer
steroidler de yükselebilir).

1. Hiperkortizolizm; kortizol yükselir.

2.Adrenogenital Sendrom; adrenal androjenler

yükselir.

3. Feminizan Sendrom; östrojen yükselir.

4. Hiperaldesteronizm; aldesteron yükselir.

Hiperkortizolizm:
Ekzojen glikokortikoidlerin kullanıldığı durumlar dışında
hiperkortizolizm yenidoğan ve çocukluk çağında oldukça
nadirdir. Sıklığı adölesan dönemde artar.

Eğer hiperkortizolizm hipofizdeki bir adenom nedeniyle

ortaya çıkmışsa CUSHİNG HASTALIĞI, adrenal
nedenlerle gelişmişse CUSHİNG SENDROMU denir.

Ektopik ACTH salınımı (malign bir endokrin tümörden)

çocuklarda çok nadirdir. Nadiren CRH salgılayan tümör de
neden olabilir.
 Hiperkortizolizmde klinik bulgular

Etiyoloji ne olursa olsun klinik bulgular aynıdır. Bulgular

çok çeşitli ve değişkendir.

Yüksek kortizol;

Kas hücrelerinde proteinleri yıkar ve glikoz alımını

azaltır; kas yıkımı ve glikojen miktarında azalma olur. Kas
güçsüzlüğü, myopati gelişir.

Yağ hücrelerinde lipolitik enzimleri artırır; hiperlipidemi,

hiperkolesterolemi gelişir. Vücut yağ dokusunun dağılımı
değiştiri ve trunkal obesite ve aydede yüzü, buffalo
hörgücü gelişir.
Karaciğer hücrelerinde; glikoneogenetik enzimler ve
aminotransferazlar artar. Hiperglisemi, glikozuri, insülin
resistant diabet gelişir.

Kemikte; protein matriksin rezorbsiyonunu artırır.

Barsakta kalsiyum bağlayan proteinin sentezini azaltarak
kalsiyumun emilimini azaltır. Ayrıca hiperkalsiüri yapar.
Böylece hipokalsemi, osteomalazi ve büyüme geriliği
gelişir.

Mineralokortikoid aktivitesi ile Na-su tutulumu ve K

kaybına yol açarak hipokalemi, hipernatremi ve hafif
hipertansiyona neden olur.
Hiperkortizolizm gastrik asiditeyi artırır. Peptik ülser
gelişir.

SSS etkilenir. Emosyonel instabilite, depresyon ve öfori

gelişir.

Hiperkortizolizm eğer ACTH bağımlı ise androjenler

yükselir ve virilizm bulguları gözlenir.

Kortizol, lineer büyümeyi inhibe eder.

Hiperkortizolizmde büyüme geriliği gelişir.
TANI:
1.Hiperkortizolizmin gösterilmesi

•24 saatlik idrarda serbest kortizol*, 17 OH KS

düzeyleri tayini

•Diurnal ritmin bozulduğunun gösterilmesi:

Sabah 0800 ve gece 2200-2300’de kan kortizol düzeyi

•Tek doz ve düşük doz dekzametazon supresyon testi

2. Ayırıcı tanısının yapılması; etiyolojisinin
belirlenmesi
Plazma ACTH düzeyi
Plazma potasyum
Yüksek doz dekzametazon supresyon testi
CRH stimülasyon testi
Petrozal sinüs kateterizasyonu
Adrenal ve hipofiz görüntülemesi (CT, MRI)
Tümör belirteçleri
TEDAVİ etiyolojiye göre yapılır.

Amaç:

*İyatrojenik olaral kuşing olanlarda mümkün olan

en düşük kortizon vermek

*Kortizol sekresyonunun azaltılmasıdır.

*Tümöre bağlı ise kitle çıkarılır.

 Hiperandrojenizm
Konjenital adrenal hiperplazide (Adrenogenital
Sendrom), anormal olarak adrenal kaynaklı
androjenler yükselir.

Aslında hipoadrenokortizism olmasına rağmen 21

Hidroksilaz veya 11 hidroksilaz eksikliği olan
hastalarda ACTH düzeylerinin yükselmesine sekonder
androjen sentezi artar.

Hiperandrojenizme yol açan adrenal kaynaklı akkiz tek

durum çocukluk çağında nadir olarak görülen malign
virilizan adrenal tümördür.
Klinik bulgular:

Prepubertal erkek çocuklarda yalancı erken puberte

gelişir. Pubik-axiller kıllanma, sakal gelişimi, peniste
büyüme olur. Ancak testisler büyümez.

Kız çocuklarında: maskülinizasyon bulguları gelişir: pubik

ve aksiller kıllanma, erkek tipi kıllanma ve klitoriste
büyüme gelişir.

Her iki cinste androjen fazlalığı nedeniyle büyüme hızlanır.

Kas kitlesi artar. Boy ve kemik yaşı hızlanır.
TANI:
*İdrarda 17 ketosteroid ve DHEA düzeyleri

*Serumda DHEA, DHEA-S ve androstenodion düzeyleri

artar. Bu androjenlerin periferde testesterona dönüşümü
ile virilizasyon ortaya çıkmaktadır.

*CT ve/veya MRI ile adrenal tümör gösterilir.

TEDAVİ’de tümör çıkarılır. KAH’De kortizon yerine

koyma tedavisi ile androjenler baskılanır.
 Feminizan adrenal tümörler

Çocuklarda çok çok nadir olarak gözlenir.

Klinik:

Erkek çocuklarda jinekomasti, kızlarda meme gelişimi

olur. Her iki cinste pubik kıllanma gözlenir. Boy ve
kemik gelişimi hızlanır.

Laboratuvarda: İdrar ve serum östrojenleri artmıştır.

CT ve/veya MRI ile adrenal tümör gösterilir.

Tedavide tümör cerrahi olarak çıkarılır.

 Hiperaldesteronizm
1. Sekonder hiperaldesteronizm

Serum elektrolit ve sıvı dengesini (Na ve sıvı kaybı, K

retansiyonu) düzenlemek için aldesteronun fizyolojik
olarak yükseldiği durumlarda gözlenir.

Nefrotik sendrom, kalp yetmezliği, hipoalbunemi

yapan diğer siroz, malnutrisyon gibi..
 Bartter Sendromu
Renal tubüler klor geri emiliminde defekt vardır. Bu da Na
kaybına ve RAA sistemi aktivasyonuna ve
hiperaldesteronizme yol açar.

Süt çocukluğu döneminde büyüme geriliği, kusma, halsizlik

ve dehidratasyon bulguları ile karşımıza çıkar.

Hipokloremik metabolik alkalozis, hipokalemi vardır.

Plazma renin ve aldesteron düzeyleri yüksektir.

Spesifik bir tedavisi yoktur. Sıvı ve elektrolit anormallikleri

düzeltilmeye çalışılır.
2. Primer hiperaldesteronizm

Hiperreninemi durumları renal iskemi, JGA

tümörlerinde
Conn sendromu, aldesteron salgılayan bir adenom
vardır. Çocukluk çağında nadir gözlenir.

Klinikte arterial hipertansiyon, hipokalemik alkalozis, kas

güçsüzlüğü ve poliuri vardır.

Laboratuvarda plazma renin aktivitesi azalmıştır ve

aldesteron düzeyleri yükselmiştir.

CT ve/veya MRI ile tümör gösterilir.

Tedavide tümör çıkarılır.

Dexametazonla baskılanabilen hiperaldesteronizm:

Otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Bulgular Conn

sendromundaki gibidir. Ancak bulgular dexametazon
verilimi ile düzelir. Tedavi de dexametazon verilir.