RİKETS

PROF.DR. BİRGÜL KIREL

Rikets; büyüyen kemiklerde epifizyal kıkırdak
kapanmadan önce vit. D ve mineral (Ca, P) eksikliği
sonucu anormal osteoid doku gelişmesi, epifizyal plağın
mieralizasyonundaki yetersizlik ve deformasyonu
olarak tanımlanır.
Çocukluk çağının hastalığıdır.

Osteomalazi: Aynı nedenlerle epifizler kapandıktan

korteks ve trabekülasyonun mineralizasyonunda ki
yetersizliktir. Hem çocuklarda hemde erişkinlerde
olur. Kemik ağrıları ve güçsüzlük ön
plandadır.Riketsde ise büyüyen kemiklerde olduğu için
iskelet deformiteleri görülür.
Vit. D’nin iki kaynağı vardır:

1- Bitkisel kaynaklı olan Ergokalsiferol (D2)

2- Vücutta sentez edilen ve hayvansal besinlerle
alınan Kolekalsiferol (D3)
Aktif vit. D’nin esas etkisi:
Barsaktan Ca ve P emilimini sağlamaktır.

Organizmada 25 (OH)D düzeyi normalse ise:

Bu durumda 1,25 2 (OH)D normal olmakta ve aktif

hormonun etkisiyle bir yandan barsaklardan Ca ve P
emilimi devam ederken kemik mineralizasyonu
devam eder, böylece pozitif Ca dengesi sağlanır.
Organizmada 25 (OH) D düzeyi düşük ise:

PTH artar (Sekonder hiperparatroidizm) ve

1,25(OH)2 D düzeyi yükselir ve bu hormonun
etkisiyle kemikten Ca mobilizasyonu olmaktadır.
Rikets gelişim sürecinde;
Ca yada P yetersizliği nedeniyle büyüme
plağındaki mineralizasyon aksar; büyüme plağında
disorganizasyon ve genişleme meydana gelir.
Büyüme plağındaki kondrositler tarafından
uygunsuz miktarda matrix proteini yapılır ve
alkalen fosfataz yükselir.

 Gecikmiş ya da yetersiz mineralizasyon

nedeniyle kemik metafizleri de yumuşar ve
düzensizleşir.
 Nutrisyonel rikets

D vitamini ya da Ca yetersizliği sonucu

bağırsaktan Ca emilimi yerine kemiklerden Ca
mobilizasyonun olduğu bir durumdur.

Ülkemizde sıklığının % 1.6-19 arasında değiştiği

bildirilmektedir.
Gelişmiş ülkelerde daha az görülür.
25 (OH)D düzeylerinin 20 ng/ml’nin altında olması vitamin D
eksikliği olarak tanımlanır. Bu düzeyde depolar boşalmış ve
PTH düzeyleri normal Ca düzeylerinin sağlanması için
yükselmiştir (sekonder hiperparatiroidizm).

Ciddi eksiklik: ≤12,5 nmol/l (≤5 ng/ml)

Eksiklik: ≤37,5 nmol/l (≤15 ng/ml)
Yetersizlik: 37.5-50 nmol/l (15-20 ng/ml)
Normal: 50-250 nmol/l (20-100 ng/ml)
Fazla: >250 nmol/l (>100 ng/ml)
Zehirlenme: 375 nmol/l (150 ng/ml)
 Vit.D eksikliği nedenleri
1. Azalmış vitamin D sentezi: Ana kaynağı deride sentez edilmesidir.
Oral ise çok az besinde bulunur. Bu durumda destek yapılmalıdır.

a) Deri pigmentasyonu, ten rengi açık olanlar 5-6 kat daha fazla
güneşlenmeli
Zencilerde sık
b) UV ışınlarını bloke eden fiziksel faktörler (güneş kremleri ve
giyim tarzı,atmosferik hava kirliliği, pencere camı, devamlı
kapalı ortamlarda çalışma ve yaşama). Koruyucu faktör 15 olan
kremler %98 oranında D vit. sentezi azaltır.
Derinin % 25’i güneş görmelidir (kapalı giyim tarzı).
Annelerin D vit.i düzeyine göre değişmekle birlikte
bebeklerin üzerlerinde yalnızca bez varken haftada 10-30
dakika, baş açık; gövdeleri giyinikken haftada 30 dakika-2 saat
arasında güneşe maruz kalınmalıdır.
 6 Aydan küçüklerde UV zararı nedeniyle direkt güneş ışınlarına
maruziyet önerilmez. Saat 10-16 arasında güneş maruziyeti
önerilmez
c) Coğrafik özellikler (ilkbahar-kış aylarında, yükseklerde
yaşayanlarda, 35-40. enlemin kuzeyinde yaşayanlarda sık

2. Azalmış vit. D alımı ve maternal vit. D eksikliği: sadece

anne sütü, vejeteryan diyetler)
 Anne sütünde 22-40 IU/L vit. D vardır. Bu günlük gereksinimin
%5’i kadardır. İnek sütünün vit. D miktarı da yetersizdir

 25 OH vit. D düzeylerini normal sınırlarda tutmak için tüm

bebeklere doğumdan itibaren en az 400 IU/gün Vit.D
önerilmektedir. Prematürelerde Vit.D ihtiyacı 800-1000
IU/gün’dür

 Bazı ülkelerde süt çocuğuna verilen sütler, tahıllı besinler,

margarinlere vit. D eklenmektedir.
3. Malabsorbsiyon, yağ malabsorbsiyonu,celiak,
gluten sensitif enteropati, kısa barsak, karaciğer
hastalıkları, K. Fibrozis

4. Azalmış vit.D sentezi veya artmış yıkımı:

antikonvulzan ilaçlar, rifampisin, karaciğer
hastalıkları

5. Vit.D ihtiyacının arttığı durumlarda ihtiyacın

karşılanamaması (gebelik, puberte)
 Nutrisyonel rikets
En sık bebeğin hızlı büyüdüğü ilk 3-4 aydan 3 yaşa
kadar olan dönemde görülür

Daha erken yaşta doğurganlık yaşındaki kadınların

yetersiz D vit. alımı, örtünme ve yaşam tarzı
nedeniyle yetersiz güneşe maruz kalma gibi
nedenlerle ortaya çıkan maternal D vit. yetersizliği
nedeniyle görülür (ERKEN RİKETS). Prematürelerde
erken görülür
 Kalsiyopenik rikets
1- Ca++ eksikliği - Malabsorbsiyona bağlı
- Besinlerle alımı yetersizse
2- Vitamin D yetersizliğine bağlı
- Konjenital rikets
- Besinlerle alımı eksikse
- Güneş ışınları ile karşılaşamama
- D vitamini gereksiniminin arttığı durumlar
-Prematüre bebekler
- Antikonvülzan ilaç kullanımı
- Malabsorbsiyona bağlı
- Çölyak, Kistik Fibrosis
- Kronik karaciğer hastalıkları
- Terminal ileum rezeksiyonu
- D vitamini aktif metabolitlerine dönüşemiyorsa
- Kronik karaciğer hastalıkları
- Kronik böbrek hastalıkları
- Stronsiyum ve aluminyuma bağlı
- Ağır metal zehirlenmesine bağlı
3- D vit. bağımlı rikets: Tip I, Tip II
 Fosfopenik rikets

1- P yetersizliğine bağlı :
Diyetteki yetersizlik
Total parenteral nutrisyon
2- Ailevi hipofosfatemik rikets
3- Renal tubuler asidoz
4- Onkojenik hipofosfatemi
5- Fankoni sendromu
KLİNİK:
Fizik muayene bulguları yaşa ve hastalığın evresine
göre değişir. Başlangıçta hiçbir fizik bulgu
olmamasına karşın ileri dönemlerde hastalar kemik
kırıklarıyla başvurabilmektedir.

PROGNOZ: ölümcül bir hastalık değildir, ancak

ciddi komplikasyonlara neden olmaktadır.

 Erken bebeklik döneminde ve evre 1’de hastalar

daha çok hipokalsemik nöbet ile başvurur.
 Bu nedenle febril konvulziyonlarda serum Ca
düzeyine bakılmalı.
Çocuğun yaşı ve kemiklerin farklı büyüme hızı olması nedeniyle
kemiklerde farklı şekil bozuklukları gözlenir:

 Kostalar, kafatası ve üst ekstremite ilk bir yaşta en hızlı

büyür. Bu nedenle bu yaş grubunda en çok bu kemikler
etkilenir.
 Kraniotabes
 Fontanel geniş
 Kaput kuadratum, kaput natiforme
 Frontal bossing
 Başta terleme
 Diş çıkması gecikir, diş çürükleri, mine düzensizliği
 Raşitik rosary
 Harison oluğu
 Bir yaşından sonra bacaklarda büyüme hızlanır ve vücut
ağırlığının etkisi ile alt ekstremitelerde şekil bozukluğu olur.
Genu varum (3-4 yaşında başlarsa), genu valgum (kul çağında
başlarsa), coxa vara...

 El ve ayak bileklerinde daha fazla olmak üzere epifizler

genişlemiştir.
 Yeşil ağaç kırıkları olur.

 Vertebral kolonda: skolyoz, otururken dorsolomber kifoz,

ayakta iken artan lomber lordoz, güvercin göğsü, pelvis
girişinde darlık
 Tetani, konvülsiyon, hipotoni (P düşüklüğü ile ilişkili), ayakta
durmada ve yürümede gecikme, karın ve barsak kaslarında
zayıflkta bağlı kabızlık
 Kilo almada, büyümede gerilik
Raşitik Pnömopati
Riketse bağlı myelofibrosis (PTH ile ilgili): Hepatosplenomegali,
anemi

Kemik dokusu dışı etkileri: Vit.D’nin proapopitotik, anti-

inflamatuvar ve immün modulatör etkileri var.
D vit. yetersizliğinin diyabet, koroner kalp hastalığı, kanserler ve
tüberküloz için hazırlayıcı risk etmeni olabileceği ileri
sürülmektedir.
 Laboratuvar

1. Öncelikle Ca, P, Alkalen fosfataz ve PTH

tayin edilir.

2. 25 OH D düzeyleri bakılabilir.
 Radyolojik Bulgular
Riketse ait değişikliklerin en iyi görüldüğü bölge el
bileğidir. Radius ve ulnanın distal ucu şampanya
bardağı şeklinde konkavlaşmıştır.
Diafiz ve epifiz arasındaki mesafe burada
kalsifikasyon olmaması nedeniyle artmış gibi gözükür

Mineralizasyon defekti olan yerler fırçamsı

görünümdedir.
Radius ve ulnanın uçları konvekstir.
Raşitik rosary
Deformiteler
Patolojik kırıklar, yer yer kallus oluşumu
 AYIRICI TANI

 Kraniotabes ayırıcı tanısı yapılmalı

 Rosaryler: skorbüt, kondrodistrofiler

 Göğüs konjenital anomalileri

 Ailevi genu varum vakaları

 Ca ve P metabolizmasını etkileyen diğer kemik hastalıkları:

Hipoparatiroidizm, hipomagnezemi, kronik böbrek yetmezliği...

 TEDAVİ
Amaç: Klinik, biyokimyasal bulguların düzeltilmesi
ve vitamin D depolarının yerine konulmasıdır

 Oral vitamin D3 (25OH VD) verilir

Ailenin sosyo-kültürel durumuna göre ya da

malabsorbsiyon varsa intramuskuler de
verilebilir
 TEDAVİ

I- Düşük dozda uzun süreli vitamin D tedavisi

Önerilen doz günlük idame tedavisinin (400 IU, 10ug) 4-5

katının oral verilmesidir (2000 IU/gün/ 6 ay)

 Pratikte sürenin kısaltılması için hastanın yaşına göre

5000-15000 IU/Gün 4 hafta verilmektedir

 Düşük doz tedaviden sonra Ca, P. bir haftada, PTH 1-2 ay

içinde, ALP’nin düzelmesi ve radyolojik bulgular hastalığın
şiddetine göre 3-6 ayda düzelir. Bacak deformitelerinin
düzelmesi yaklaşık 2 yılda olur
II- Kısa süreli yüksek dozda oral veya im vit. D
verilmesi (Stoss tedavi)

Hastanın yaşına göre 150 000-600.000 IU tek

seferde oral veya parenteral (im) verilir
Hesaplanan doz 100.000 IU/dozlar halinde iki
saatlik aralarla bir günde 3-4 dozda verilir.
Bu tedavide biyokimysal düzelme birkaç günde,
radyolojik düzelme 10-15 günde olur.
 TEDAVİ
Vit. D tedavisine ilk 10-15 gün kalsiyum eklenmesi
(aç kemik sendromunu önler. 40-50 mg/gün
elementer kalsiyum olarak 10-15 gün günde 4 dozda
verilir.
Ca glukonat (%9’luk) iv ve oral verilebilir. Ca laktat
(%13 elemnetel Ca içeriri). Oral verilir.
 KORUNMA

 Ülkemizde annelerin 25(OH)D düzeylerinin düşük olduğu saptanmıştır. Bu

nedenle:
1- Gebelere, emzirenlere vit.D verilmesi
2- Anneler ve bebekler yeterli süre güneş ışığı görmeli
3- Anne sütü ile beslenen bebeklere 15 günlükten itibaren vit. D en azından
ilk bir yılda 400 IU/gün verilmelidir. 1-18 yaş 600 IU /gün vit.D almalı

4-Pediatric Endocrinology Society 18 yaşına kadar 400 IU/gün verilmesini

ve 25 OH vitD düzeylerinin 20 ng/ml üstünde tutulmasını, İngiltere
Sağlık Departmanı ise 5 yaş altı çocuklara 280 IU vit D/gün
önermektedir

5- Vit. D’den ve Ca’dan zengin besinler tüketilmelidir