RKETS

PROF.DR. BRGL KIREL

Rikets; byyen kemiklerde epifizyal kkrdak dokunun mineralizasyonundaki yetersizlik olarak tanmlanr. ocukluk ann hastaldr. Epifizler kapandktan yani byme tamamlandktan sonra kemik mineralizasyonunda yetersizlik ortaya karsa bu duruma osteomalazi denir. Osteomalazi her yata grlebilir.

Nutrisyonel Rikets: Vitamin D eksikliinde ortaya kar. Vitamin Dnin emiliminde problem olduunda veya yetersiz gne na maruz kalma ile vitamin D eksiklii geliir. Ayrca nutrisyonel rikets daha az olarak Ca ve P almnn eksiklii ile de ortaya kar.

 Anne stnde 22 IU/L vitamin D vardr. Bu gereksinimin %5i kadardr. nek stnn vitamin D miktar da yetersizdir. Gnlk ihtiya 400 IU/gndr.
Bu yzden bebeklere 15 gnlkten itibaren bir yana kadar vitamin D verilmelidir.

Prematrelerde ihtiya 800-1000 IU/gndr. Risk

Baz lkelerde bu nedenle stocuuna verilen stler, tahll besinler, margarinlere vitamin D eklenmektedir. Anne stnde Ca/P oran: 2/1 nek stnde Ca/P oran 1/1 (Ca , P )

Vitamin D metabolizmas: ki kayna vardr

1- Bitkisel kaynakl olan Ergokalsiferol

(D2)

2- Vcutta sentez edilen ve hayvansal besinlerle alnan Kolekalsiferol (D3)

Kas, yada Kc depo

nce barsak D2, D3

Kolekalsiferol
Deri UV (290-320 nm)

KC

25(OH)D3

Bbrekte 1 alfa hidroksilasyon ile 1,25 (OH2) D3 oluur.

7-dehidrokolesterol

KCde kolesterol

Aktif vitamin Dnin esas etkisi: Barsaktan Ca ve P emilimini salamaktr.

Bbrekten Ca emilini artrr. Ancak bu esas

PTHnn etkisidir.
Organizmada 25 (OH)D dzeyi normalse ise D viti kemik minerilazasyonu zerinde pozitif etkiye sahiptir. Bu durumda 1,25 2 (OH)D normal olmakta ve aktif hormonun etkisiyle bir yandan barsaklardan Ca ve P emilimi devam ederken kemik mineralizasyonu devam eder, bylece pozitif Ca dengesi salanr.

Organizmada 25 (OH)D dzeyi dk ise

PTH artar

(Sekonder hiperparatroidizm) ve 1,25(OH)2 D dzeyi ykselir

ve bu hormonun etkisiyle kemikten Ca mobilizasyonu

olmaktadr.

Nutrisyonel rikets;
D vitamini ya da Ca yetersizlii sonucu barsaktan Ca emilimi yerine kemiklerden Ca mobilizasyonun olduu bir

durumdur.

Rikets geliim srecinde;

Ca yada P yetersizlii nedeniyle byme plandaki mineralizasyon aksar; byme planda

disorganizasyon ve genileme meydana gelir. Mineralizasyon aksaynca hipertropik zondaki kondrositler tarafndan uygunsuz matrix proteini yaplr ve alkalen ykselir. Gecikmi ya da yetersiz miktarda fosfataz

mineralazasyon de yumuar ve

nedeniyle kemik dzensizleir.

metafizleri

Etioloji ve Snflama

I-KALSYOPENK RKETS 1- Ca++ eksiklii - Malabsorbsiyona bal

2- Vitamin D yetersizliine bal - Konjenital rikets - Besinlerle alm eksikse - Gne nlar ile karlaamama - D vitamini gereksiniminin artt durumlar -Prematre bebekler - Antikonvlzan ila kullanm - Malabsorbsiyona bal - lyak, Kistik Fibrosis - Kronik karacier hastalklar - Terminal ileum rezeksiyonu - D vitamini aktif metabolitlerine dnemiyorsa - Kronik karacier hastalklar - Kronik bbrek hastalklar - Stronsiyum ve aluminyuma bal - Ar metal zehirlenmesine bal 3- D vitamini baml rikets: Tip I, Tip II

- Besinlerle alm yetersizse

II- FOSFOPENK RKETS

1- P yetersizliine bal : Diyetteki yetersizlik Total parenteral nutrisyon 2- Ailevi hipofosfatemik rikets

3- Renal tubuler asidoz

4- Onkojenik hipofosfatemi

5- Fankoni sendromu

Epidemiyoloji: Sklk: klime, corafik koullara ve toplumun sosyoekonomik dzeyine gre deiir. Gelimi lkelerde daha az grlr. lkemizde sklnn %1.6719 arasnda deitii bildirilmektedir. Ya: Bebein hzl byd ilk 3-4 aydan 2 yaa kadar olan dnemde grlr. Daha erken yata dourganlk yandaki kadnlarn yetersiz D vitamini alm, rtnme ve yaam tarz nedeniyle yetersiz gnee maruz kalma gibi nedenlerle ortaya kan maternal D vitamini yetersizlii nedeniyle grlr (ERKEN RKETS) Prematrelerde erken grlr.

Epidemiyoloji: Cins: Erkeklerde daha sk. Mevsim: lkbahar ve k aylarnda daha sk. Annelerin D vitamini dzeyine gre deimekle birlikte bebeklerin zerlerinde yalnzca bez varken haftada 10-30 dakika, ba ak; gvdeleri giyinikken haftada 30 dakika-2 saat arasnda gnee maruz kalnmaldr. Atmosferik hava kirlilii de kentlerdeki D vitamini yetersizliine katkda bulunmaktadr.

KLNK: Riketse ait fizik muayene bulgular hastaln evresine gre deimektedir. Balang dneminde hibir fizik bulgu olmamasna karn ileri dnemlerde hastalar kemik krklaryla bavurabilmektedir. *Riketsin klinik bulgularnn ya grubuna gre deiiklik gsterdii, erken bebeklik dneminde hastalarn daha ok hipokalsemik nbet ile bavurabilecei ve bu nedenle enfeksiyon hastalklarna elik eden konvlsiyonlar deerlendirilirken mutlaka serum Ca dzeyine baklmas gerektii aklda tutulmaldr.

KLNK: ocuun ya ve kemiklerin farkl byme hz olmas nedeniyle deiik kemiklerde farkl olarak ortaya kan ekil bozukluklar gzlenir. Kostalar, kafatas ve st ekstremite ilk bir yata en hzl byr. Bu nedenle bu ya grubunda en ok bu kemikler etkilenir. Kraniotabes Fontanel geni Kaput kuadrataum, kaput natiforme Frontal bossing Bata terleme Di kmas gecikir, di rkleri, mine dzensizlii Raitik rosary Harison oluu

KLNK: * Bir yandan sonra bacaklarda byme hzlanr ve vcut arlnn etkisi ile alt ekstremitelerde ekil bozukluu olur. Genu varum (Rikets 3-4 yanda balarsa) , genu valgum ( okul anda balarsa), coxa vara... * El ve ayak bileklerinde daha fazla olmak zere epifizler genilemitir. Yeil aa krklar olur. Vertebral kolonda: skolyoz, otururken dorsolomber kifoz, ayakta iken artan lomber lordoz, gvercin gs, pelvis giriinde darlk *Ca++ sinir ve kas ilevi iinde gereklidir. Tetani, konvlzyon, hipotoni (P dkl ile ilikili), ayakta durmada ve yrmede gecikme, karn ve barsak kaslarnda zayflkta bagl kabzlk *Kilo almada yetersiklik bymede gerilik

*Raitik Pnmopati *Riketse bal myelofibrosis (PTH ile Hepatosplenomegali, anemi, immnite deiiklii

ilgili):

*Son yllarda 1,25 (OH)2Dnin iskelet kas, immn sistem ve nerve growth factor gibi proteinlerin indksiyonu ve hcre farkllamasnda dzenleyici role sahip olduu, merkezi sinir sisteminde nrotransmitter gibi hareket ettii ve D vitamini yetersizliinin diyabet, koroner kalp hastal ve tberkloz iin hazrlayc risk etmeni olabilecei ileri srlmektedir.

Laboratuvar:
Ca, P, Alkalen fosfataz (ALP)
tayin edilir.

SERUM Ca P
ALP

DRAR Mg cAMP PTH P

cAMP
Amino asit

EVRE I

EVRE II

EVRE III

Radyolojik Bulgular Riketse ait deiikliklerin en iyi grld blge el bileidir. Radius ve ulnann distal ucu ampanya barda eklinde konkavlamtr.

Diafiz ve epifiz arasndaki mesafe burada kalsifikasyon olmamas nedeniyle artm gibi gzkr.
Mineralizasyon grnmdedir. defekti olan yerler frams

Radius ve ulnann ular konvekstir.

Raitik rosary
Deformiteler

Patolojik krklar, yer yer kallus oluumu

AYIRICI TANI : Kraniotabes ayrc tans yaplmal Rosaryler: skorbt, kondrodistrofiler Gs konjenital anomalileri Ailevi genu varum vakalar Ca ve P metabolizmasn etkileyen dier kemik hastalklar : Hipoparatiroidizm, hipomagnezemi, kronik bbrek yetmezlii...

KORUNMA:
lkemizde annelerin vitamin D dzeylerinin (25(OH)D3 dk olduu saptanmtr. Bu nedenle: 1- Gebelere, emzirenlere vitamin D verilmesi 2- Anneler ve bebekler yeterli sre gne grmeli 3- Anne st ile beslenen bebeklere 15 gnlkten itibaren vitamin verilmelidir. D ilk ve bir ylda

400 IU/gn
besinler

4- Vitamin Dden tketilmelidir.

Cadan

zengin

TEDAV: - Vitamin D3 verilir. - Oral tercih edilir. Ailenin sosyokltrel durumuna gre ya da malabsorbsiyon varsa intramuskuler de verilebilir.

I- DK DOZDA VE UZUN SREL ORAL VTAMN D

- Ortalama 1500-2000 IU vitamin D en az 3 hafta-2 ay verilir. - Sonrasnda idame 400 IU vitamin D verilir. - Hipokalsemik tetani riski varsa 50-100 mg/kg elementer Ca verilir. 3-4 doza blnr. - Ca glukonat (%9), Ca laktat (%13) - Bu tedavide biyokimyasal dzelme ilk 1-2 haftada, radyolojik dzelme 3-4 haftada olur. Tam iyileme ALP dmesi ile olur.

II- KISA SREL YKSEK DOZ ORAL VEYA IM VTAMN D

- 300.000 nite verilir. 6000.000 IU vitamin D*

- stoss tedavide denir.

- Verilecek tedavi 100.000 IU dozlar halinde iki saatlik aralarla bir gnde 3-4 dozda verilir. - Tetani riski dktr. Biyokimyasal dzelme ilk birka gnde, radyolojik dzelme 10-15 gnde olur.

PROGNOZ: lmcl bir hastalk deildir ancak ciddi

komplikasyonlara neden olmaktadr.