KALP HASTALIKLARI

GİRİŞ
Prof. Dr. Sare Kabukcuoğlu
 Kalp hastalıkları sanayileşmiş toplumlarda en
başta gelen hastalıklar ve ölüm nedenidir.
ABD de ölümlerin %40’ı kalp
hastalıklarındandır.
Kalp Hastalıkları
 İskemik kalp hastalıkları: Angina pektoris,
Myokard infarktüsü, kronik iskemik kalp hastalıkları,
ani kalp ölümü
 Hipertansif kalp hastalıkları
 Kor pulmonale
 Valvüler kalp hastalıkları: Romatizmal ateş ve
romatizmal kalp hastalıkları, Kalsifiye aort stenozu,
mitral kapak prolapsusu, Non-bakteriyel trombotik
endokardit, Lipman-Saks endokarditi, infektif
endokardit, protez kalp kapakları
 Primer myokardial hastalıklar: Myokardit,
kardiyomyopatiler, dilate kardiyomyopati,
hipertrofik kardiyomyopati, restriktif
kardiyomyopati
 Konjenital kalp hastalıkları
 Perikardial hastalıklar: Perikardit, perikardial
effüzyonlar
 Kardiyak tümörler: Metastatik ve primer
neoplazmlar
Konjestif kalp yetmezliği

Farklı tipte kalp hastalıklarının son ortak

noktası konjestif kalp yetmezliğidir.
Konjestif kalp yetmezliği, kendisine venöz
sistem tarafından iletilen kanı pompalama
yeteneğini kaybettiği zaman ortaya çıkan
multisistem bir bozukluktur. Konjestif kalp
yetmezliği kalbin sol ya da sağ tarafını veya
tüm kardiyak bölümleri tutabilir.
Sol kalp yetmezliği

 Sistemik hipertansiyon
 Mitral ya da aort kapak hastalıkları

 İskemik kalp hastalıkları

 Myokardın primer hastalıkları

Normal kardiak output 5 l/dak, bu hastalıklarda

3 l/dak ya düşer. Düşük debili kalp yetmezlikleri
olarak da isimlendirilirler.
 Yüksek debili kalp yetmezliği, 9 l/dak. Kadar
yüksek atım hacmi görülürken yetmezlikte 7
l/dak dır. Bu hastalıklar:
 Kronik anemi,
 Arteriovenöz şantlar,
 Hipertiroidizm ve
 Ciddi anemidir.
 NORMAL KALP

HİPERTANSİF
SOL VENTRİKÜL HİPERTROFİSİ
Kalp kasında hipertrofi İnfarkt sonrası düzensiz hipertrofi
Sağ kalp yetmezliği

 Pulmoner konjesyon ve artmış pulmoner

basınçla birlikte sol kalp yetmezliği vardır.
 Pulmoner parankim ve pulmoner
damarlardaki primer hastalıklara eşlik
ettiğinde kor pulmonale adı verilir.
 Pulmoner ve triküspit kapak hastalıklarında
sol kalp yetmezliği olmadan da görülür.
 Kalpte bu aşırı yükü karşılamak için
değişiklikler olur. Başlangıçtaki yapısal
değişiklik kas liflerinin hipertrofisidir. Kas
liflerinin çapları artar. Ventrikül boşluğu
değişmeksizin kalbin cidar kalınlığı artar.
Buna konsantrik hipertrofi denir. Örnek:
Hipertansiyon, basınç artışı yapan valvül den
regürjidasyon, anormal şantlar. Kalp liflerinin
boyuda uzayabilir. Kalp büyür, kalınlığı artar
(Eksantrik hipertrofi).
 Kardiak iş yükü artınca progresif adaptasyon
yetersiz kalır sonuçta kalp dilate olur. Dilate
olarak vücudun ihtiyaçlarını karşılayabilirse
kompanse kalp yetmezliği söz konusudur.
 Myokard istirahat halinde bile ihtiyacı
karşılayamaz ise dekompanse kalp
yetmezliği dönemi başlar.
Morfoloji
 Kalpte bölmeler dilatedir.
 Sol kalp yetmezliğinde akciğer ödemlidir.
Alveollerde küçük kanama odakları olur.
Açığa çıkan hemosiderinin fagosite edilmesi
ile kalp hatası hücreleri izlenir. Zamanla
septal ödem sonucunda alveol duvarlarında
fibrozis gelişir. Kronik venöz konjesyon
sonucu akciğerlerde kahverengi endurasyon
(katılaşma) olur.
 Uzun süren sağ kalp yetmezliğinde
abdominal organlarda konjesyon, yumuşak
doku ödemi, plevral ve perikardial kavitelerde
sıvı birikimi olur. Karaciğerde hindistan cevizi
(nutmeg) benzeri görünüme neden olan,
santral ven çevresinde hepatositlerin atrofisi
ile kronik pasif konjesyon gelişir.
Kardiyomyopatiler

Myokardtaki primer bir bozukluk sonucu

oluşan kalp hastalığıdır.
3 esas klinikopatolojik grubu vardır.
1. Dilate kardiyomyopati
2. Hipertrofik kardiyomyopati
3. Restriktif kardiyomyopati
Dilate kardiyomyopati
 Myokardit sonrası (Koksaki B virusu)
 Alkol bağımlılığı
 Doğum sonrası
 Kalıtsal kas hastalıkları
 Hemokromatozis
 Kronik anemi
 Doxorubicin (Adriamycin)
 Sarkoidoz
Dilate Kardiyomyopati

Yaş: 20-60 yaşlar. Sistolik disfonksiyondur.

Kalpte dilatasyon ve tüm odacıkların kombine
hipertrofisi vardır. Mural trombuslar olur,
myositler hipertrofiye uğrar.
Sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonu <%40
İNDİREKT MYOKARDİAL DİSFONKSİYON
(kardiyomyopati olmaksızın): İskemik kalp
hastalıkları,valvuler kalp hastalıkları,
hipertansif kalp hastalıkları, konjenital kalp
hastalıklarında görülür.
Dilate kardiyomyopati
Hipertrofik kardiyomyopati
 Asimetrik septal hipertrofi ve idyopatik subaortik
stenoz, myokard hipertrofisi, anormal diastolik doluş
ve birçok vakada ventriküler çıkış obstriksiyonu ile
karakterizedir.
Genetik anomaliler: 1/3 olguda beta myosinin ağır
zincir mutasyonu
Alfatropomyosin, I ve T troponinlerdeki mutasyonlar,
myosin hafif zincir mutasyonları familyal vakaları
oluşturur.
Atrial septum kalınlığı /Sol ventrikül kalınlığı pul-
moner arter çıkışı hizasından ölçüldüğünde
artmıştır. Kalp 800 gramın üzerindedir.
Hipertrofik kardiyomyopati
 Kalp hipertrofiktir.
 Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %50-80 dir
 Diastolik disfonksiyon vardır.
 Nedenleri: Friedreich ataxia, depo
hastalıkları, diabetik anne çocukları
İNDİREKT MYOKARDİAL DİSFONKSİYON
(Kardiyomyopati olmadan): Hipertansif kalp
hastalığı, aort darlığı
Restriktif kardiyomyopati
 Ventriküler uyumda primer azalma, sonuçta diastol
esnasında azalmış ventriküler dolumla karakterize bir
bozukluktur. Örnek: Kardiak amiloidozis, kalpte
radyasyon hasarı
 Endokardta fibrozis olur. Löffler sendromunda
eosinofiller artmış olup granülleri fibrozise neden olur.
Fonksiyonel pattern restriktiftir, diastolik disfonksiyon
vardır. Sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonu %45-90 dır.
İNDİREKT MYOKARDİAL DİSFONKSİYON
(KARDİYOMYOPATİ OLMAKSIZIN)
Konstriktif Perikardit
Kardiak amiloidoz
Kalp tümörleri
 Metastatikler dışındakiler nadirdir. Benign ya da
malign olabilir.
 Benign miksoma (Carney kompleksine eşlik edebilir)
dışındakiler, rabdomyom (Tüberoskleroza eşlik
edebilir), fibrom (Gorlin sendromuna eşlik
edebilir),hemangiom, atrial septumun lipomatöz
hipertrofisi hamartomatöz lezyonlardır. Lipomlar
epikardta görülür.
 Sarkomların davranışı agresiftir.
Miksoma
Rhabdomyoma
KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

 KKH 1000 canlı doğumun 7-11’ inde görülür. Ölü

doğumlarda insidans daha yüksektir. Akut
romatizmal ateşin azalmasıyla batı toplumlarında
çocukluk çağında görülen kalp hastalığının en sık
sebebidir. Bir kısmı trizomi 13, trizomi 15, 18, 21,
Turner sendromuna eşlik eder. Çevresel faktörler
arasında rubella enfeksiyonu sayılabilir. Olguların
%90 ında neden bulunamaz muhtemelen
multifaktöryel olabilir. Aortik arch defekti bulunan Di
George sendromunda kromozom 22q11.2 de
delesyon tanımlanmıştır.
 Soldan sağa şantlılar
 Obstriktif olanlar
 Sağdan sola şantlılar: Siyanotik konjenital
kalp hastalıkları
 SOLDAN SAĞA ŞANTLI KONGENİTAL KALP HASTALIKLARI

 Atrial septal defekt (ASD) sağ ve sol atrium arasında açıklık

vardır. Sonuçta sol atrium basıncının pulmoner basınçtan fazla
oluşu ile soldan sağa geçiş olur. Oksijenli kan ile oksijensiz
kanın karışması söz konusudur. Volum artışı nedeniyle sağ
atrium ve ventrikül büyür. Sıklık sırasıyla:
 Ostium sekundum tipinde ASD foramen ovale komşuluğunda
düz duvarlı bir defekt şeklinde görülür. %90 olgu bu tiptedir.
 Ostium primum tipi ASD atrial septumun en aşağı kısmında
görülür. Mitral ve triküspid valvüllerine uzanır.%5 oranında
görülür. Mitral kapağın ön kapakçığı altına doğru uzanan bir AV
septal defekt şeklindedir.
 Sinus venozus tipi ise septumun en üst kısmında lokalizedir
Süperior vena kavanın girişinde yer alır. Sıklıkla pulmoner
venlerin sağ atriuma ya da superior vena kavaya anormal
boşalması ile karakterizedir.%5 oranında görülür.
 Normal kalbin anotomisi

Pulmoner ven
Atrial Septal Defekt (%9.8)

Atrial Septal Defect

                                                                                         
 Pulmoner kan akımı 2-4 misli artar. Genellikle
tolare edilir. Bazen konjestiv kalp yetmezliği
gelişir. Genellikle 30 yaşına kadar belirti
vermez. Sonuçta volum artışına bağlı sağ
atrium ve sağ ventrikül büyür.
 Tedavi edilmeyen pulmoner hipertansiyon
gelişen olgularda şantın soldan sağa
dönmesine Eisenmenger sendromu denir.
ASD de boyuta bağlı olmaksızın %6-9
oranında görülür.
Ventriküler Septal Defekt

 En sık görülen konjenital kalp defekti ventriküler septal defekttir. Kalpte

delik varmış dendiğinde genellikle bu anlaşılır. Ventriküler septum sağ
ve sol ventrikülü ayırır. Bu duvardaki membranöz ya da muskuler
kısımdaki deliğe VSD denir.
 Sağ kalpte düşük oksijenli kan, sol tarafta ise yüksek oksijenli kan
vardır. Genellikle bu kan vücuda pompalanır. Delik varsa her kalp
atımında bir miktar kan soldan sağa geçmeye zorlanır. Sonuçta
oksijenlenmiş kan akciğere gider. Akciğerler oksijenlenmemiş kanı
alamaz.
 Sağ ventrikül hipertrofik ve dilatedir. Artmış volum nedeniyle pulmoner
arter çapı artar. Kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyon belirtileri
gelişebilir.
 Küçük delikler kendiliğinden kapanabilir.
Ventriküler Septal Defekt (%30)

 Ventricular Septal Defect

                                                                                             
Patent Ductus Arteriosus

Patent Ductus Arteriosus

                                                                                            
 Patent Duktus Arteriozus (%9.7)
 Herkesin doğuşta duktus arteriozusu vardır. Pulmoner arter
ile aorta arasında küçük bir açıklıktır. Genellikle bu açıklık
doğumdan birkaç saat sonra kendiliğinden kapanır. Bazı
olgularda, özellikle prematür bebeklerde bu açıklığın
kapanması gerçekleşmez. Aort ile vücuda gitmesi gereken
kan akciğerlere gider. Büyüme geriliği, çabuk yorulma, sık
solunum görülür. Sol atrium ve ventrikül dilate olur.
Pulmoner arterler dilate olur. Pulmoner hipertansiyon
gelişir. Sağ ventrikül hipertrofisi ve dilatasyonu sağ atrial
dilatasyon olur. %90 ı izole anomalidir. Kalanları VSD, aort
koarktasyonu, pulmoner ve aort stenozuna eşlik edebilir.
İzole olguların erken kapatılması önerilmektedir.
 Obstriktif konjenital kalp hastalıkları
Aort darlığı (%6.8)

 Aort darlığı aort kapağının dar oluşudur.

Aortaya ventrikülden az kan gider
Konjenital ve edinsel aort stenozu
Aortic Stenosis
(%6.8)

Aortic Stenosis

                                                                                       
AORT KOARKTASYONU(%6.9)
 Aort lümeni anormal dardır. Kalpten kan
akımı azalır. Sonuçta koarktasyonun
ilerisinde kan basıncı düşüktür. Kalbe yakın
kan basıncı artar. Kollarda yüksek basınç
bacaklarda düşük basınç vardır. Preduktal ya
da post duktal olur. Post duktal daha sıktır.
PDA, ASD, VSD eşlik edebilir. Turner
sendromuyla, SSS nin sakküler
anevrizmalarıyla birlikte görülebilir.
AORT KOARKTASYONU

Coarctation of the Aorta

                                                                                         
Pulmoner arter stenozu

 Stenoz daralma manasındadır. Pulmoner kapak

normalde üçlüdür. Bu hastalıkta ise tek yada 2
yaprak vardır, malforme ya da yapışıktır. Bu
anormal kapaklar düzenli açılmazlar. Darlık oluşur.
Sağ ventrikül valvden geçiş zor olduğu için çok
çalışır ve genişler.
 Hafif ya da ciddi darlıklar görülebilir. Fazla ise sık
soluk alma, emmeme çabuk yorulma görülür. Bazı
vakalarda siyanoz görülebilir.
Pulmoner arter stenozu

Pulmonary Stenosis

                                                                                        
Sağdan sola şantlılar
Fallot tetralojisi
 Konjenital kalp hastalıklarının %6 sını oluşturur. Siyanotik KKH
arasında birinci sıradadır. 4 komponenti vardır. 1. VSD, 2. VSD
üzerinde ata binen aorta, 3. Sağ ventrikül çıkımında obstriksiyon,
4. Sağ ventrikül hipertrofisi
 Akciğere giden kan obstriksiyon nedeniyle azdır. Aortaya gidiş
kanın VSD ile sağdan sola geçmesi ile olur. Akciğere kan az
gittiğinden çocuk siyanotiktir. Sağ ventrikül hipertrofik olup kalbin
şekli bot gibidir. Hiperviskosite eritrosit artışı, çomak parmak
görülür. Sistemik emboli, infektif endokardit ve beyin apsesi riski
artar.
Fallot tetralojisi

MEMBRANÖZ KISIMDA
Büyük damarların transpozisyonu
(%4.2)
 Transpozisyonda büyük damarlar yer değiştirmiştir.
Aort sol yerine sağ ventrikülden çıkar. Pulmoner
arter sol ventrikülden çıkar. Bu sağ ventrikülün
vücuda, sol ventrikülün akciğere kan
pompalamasına neden olur. Oksijenli kan akciğere
geri dönerken oksijensiz kan vücuda pompalanır.
Oksijenli kanın karışabilmesi için başka bir defekt
gereklidir. Bu defektler atriumlarda kanın karıştığı
ASD, ventriküllerde karıştığı VSD pulmoner arteri
aortaya bağlayan PDA dır.
Büyük arterlerin transpozisyonu

Transposition of the Great Arteries

                                                                                         
Atrioventriküler Kanal Defekt

 Kalbin merkezinde büyük bir delik üst

bölmelerle alt bölmeler arasında bağlantı
Tricuspid ve mitral valvler oluşmamıştır.
Defekt arasında tek büyük bir valv vardır.
Defekt oksijenden zengin kanın venöz kanla
karışıp tekrar akciğerlere dönmesine neden
olur. Kalp fazla miktarda kan pompaladığı için
büyümüştür.
Atrioventriküler Kanal Defekt
Epstein anomalisi

Sağ atrium ile sağ ventrikül arasında yer alan

triküspid kapak daha aşağıda yer almıştır.
Deforme triküspit kapak kalp kasıldığında
büyük miktarda kanın sağ ventrikülden sağ
atriuma geçmesine neden olur.
Epstein Anomalisi
Hipoplastik sol kalp

 Aort koarktasyonu, hipoplastik sol kalp ve

miyokarditler ilk 3 günde yenidoğanın
ölümüne neden olan hastalıklardandır.
 Kalbin sol tarafı çok küçük olup dolaşım
gerçekleşemez. Bebekler doğuşta çok
hastadır.
Hipoplastik sol kalp sendromu

Hypoplastic Left Heart Syndrome

                                                                                             
Tricuspid Atrezisi
Triküspit kapak normal gelişmemiştir. Bu nedenle
sağ ventrikülde gelişmemiştir. Sadece tek bir
ventrikül olabilir . Triküspit kapağı olmadığından
oksijensiz kan sağ ventriküle geçemez. ASD ile sol
atriuma geçer. Kalbe akciğerlerden dönen kana
karışır. Karışan kan sol atriumdan VSD ile aorta ve
pulmoner artere gider.
Tricuspid Atresia

 Tricuspid Atresia

                                                                                       
KAYNAKLAR
 Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robins and Cotran.
Pathologic Basis of Disease. Seventh Edition, 2005
 Damjanov J, Linder J. Anderson’s Pathology.
Volume 1-2, Tenth edition. Mosby, 1996
 Silverberg SG, DeLellis RA, Frable WJ, LiVolsi VA,
Wick MR. Silverberg’s Principles and Practice of
Surgical Pathology and Cytopathology. Fourth Ed.
Churchill Livingstone Elsevier, 2006.
 Pathology illustrated. Reid Robin, Fiona Roberts.
Sixth edition.Elsevier. Churchill Livingstone, 2005.