«Хронічне легеневе серце:

класифікація,
діагностика та
лікування».
 Визначення

► Легеневе серце (cor pulmonale) – це синдром, який

характеризується гіпертрофією та дилатацією правих
відділів серця в результаті гіпертензії малого кола
кровообігу, яка обумовлена захворюванням бронхів і
легень, ураженням легеневих судин, деформацією
грудної клітки при відсутності захворювань системи
кровообігу.
 К л а с и ф і к а ц і я л ег ен ев о го с е р ц я

З а перебігом
1. Гостре (розвиток протягом декількох г од и н, днів).
2. Підгостре (розвиток протягом декількох т и ж ні в , місяців).
3. Хронічне (розвиток протягом декількох років).
З а етіологією
4. Бронхопульмональне.
5. Торакодіафрагмальне.
6. Васкулярне.
З а ступенем к о м п е н с а ц і ї
7. Компенсоване.
8. Некомпенсоване.
З а ступенем л е г е н е в о ї гіпертензії
Середній АТ в
І ступінь — т и с к у легеневій артерії становить до 50 мм рт. ст.
легеневій артерії
ІІ ступінь — 5 0 – 7 5 мм рт. ст. с к л а д а є 12 - 15
ІІІ ступінь — 7 5 – 1 0 0 мм рт. ст. м м. рт . ст .
IV ступінь — т и с к у легеневій артерії > 1 0 0 мм рт. ст.
 Хронічне легеневе серце
► Х р о н і ч н е ле г е не ве с е р ц е ( Х Л С ) характеризується
поступовим (протягом декількох років) формуванням
легеневої гіпертензії і розвитком гіпертрофії П Ш
(компенсоване ХЛС) згодом розвивається систолічна
дисфункція П Ш і з'являються ознаки правошлуночкової
недостатності (декомпенсоване ХЛС)
► Основою для визначення хронічного легеневого серця є
гіпертрофія правого шлуночка — зумовлена ↑
легеневого судинного опору та розвитком легеневої
гіпертензії
 Причини ХЛС
 хронічні з а х в о р ю в а н н я паренхіми легень, з поступовим формуванням
вираженого фіброзу і прогресуванням дихальної недостатності:
пневмосклерози, туберкульоз, пневмоконіози, фіброзуючий альвеоліт, хронічні
пневмоніти і фіброз легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини,
вроджені захворювання паренхіми легких: муковісцидоз, полікістоз, гіпоплазія
легень і ін., гранулематозні захворювання з ураженням легень: саркоїдоз та
ін.
 З а х в о р ю в а н н я д и х а л ь н и х ш л я х і в хронічний обструктивний бронхіт,
бронхоектази в поєднанні з емфіземою легенів, бронхіальна астма, стеноз
трахеї, синдром обструктивного нічного апное, вроджені аномалії ротоглотки
 У р а ж е н н я легеневого суди нного р у с ла : рецидивні тромбоемболії і
тромбози дрібних гілок легеневої артерії, васкуліти при дифузних
захворюваннях сполучної тканини (вузликовий періартеріїт та ін.), первинна
легенева гіпертензія, атеросклероз легеневої артерії, здавлення стовбура
легеневої артерії і легеневих вен пухлинами середостіння, аневризмою аорти.
П а т о г е н е з Х Л С –о сновним патогенетичним
чинником формування є легенева гіпертензія

Тривале збільшення постнавантаження

гіпертрофія П Ш без вираженої дилатації і порушення функції
(компенсоване ЛС)
поступове зн иже нн я систолічної функції П Ш
підвищення КДД ПШ , його дилатація і розвиток застою в венозному руслі
великого кола кровообігу (декомпенсоване ЛС)
розвиток хронічної правошлучочкової недостатност збільшення ОЦК, затримка
Nа + і води в організмі, на пізніх стадіях падіння систолічної функції П Ш і
зміни судинно го русла легенів призводять до зменшення припливу крові в
МКК і,
відповідно, наповнення Л Ш зниже нн я СВ і рівня артеріального
т иску
(синдром малого серцевого
викиду)
 Гемодинамічні зміни
► Гіпертрофія правого шлуночка (ХЛС характеризується
поступовим і повільним розвитком, тому супроводжується
розвитком гіпертрофії міокарда правого шлуночка. ГЛС
розвивається в результаті раптового і значного
підвищення тиску в легеневій артерії, що призводить до
різкого розширення правого шлуночка і витончення його
стінки, тому гіпертрофія правих відділів серця
розвинутися не встигає).
 Клінічна к арт ина ХЛС
Залежить в і д стану компенсаторних механізмів,
п ер е б і гу основно го з а х в о р ю в а н н я
Д о в г и й ч а с п е р е в а ж а ю т ь клінічні о з н а к и :
➢ основного захворювання (запального процесу в бронхолегеневій системі)
➢ дихальної недостатності
З н а ч н о п і з н і ш е з ' я вл я ю т ь с я клінічні п рояви:
➢ легеневої гіпертензії (акцент ІІ тону над ЛА)
➢ ексцентричної гіпертрофії міокарда П Ш
➢ систолічної дисфункції П Ш
Фактори, щ о провокує почат ок аб о прогресування захворювання:
 інтеркурентні захворювання (грип, ГРВІ - 57,8%, бронхіт або пневмонія - 13,1%)
 пологи і аборти
 загострення тромбофлебіту
 стрес
 інсоляція
 Розгорнута клінічна картина ХЛС

Скарги:
 З а д и ш к а експіраторного характеру є проявом як дихальної недостатності, т а к і
легеневої гіпертензії
- задишка пр и легеневій гіпертензії не підсилюється в горизонтальному полож енн і
хворого (на відміну від задишки, пов'язаної лівошлуночкової СН і венозним застоєм крові
в легенях), а посилюється під час фізнавантаження і супроводжується «теплим»
акроціанозом (синюшні і теплі пальці кінцівок)
 Т а х і к а р д і я т а к о ж м ож е бут и проявом ДН і легеневої гіпертензії
 Б і л ь в д і л я н ц і с е р ц я пе рева жн о тупо го, ниючого, тривалого характеру без чіткої
іррадіації, яки супроводжується серцебиттям пр и фізнавантаженнях
‒ напади болю, щ о н а га д у ю т ь стенокардію (легенева г р у д н а жаба, або стенокардія
Кача), пов'язані з перерозтягненням стінок легеневого стовбура -
спостерігаються лише пр и високих ступенях ЛГ
‒ справжні напад и стенокардії у зв'язку з ішемією міокарда П Ш (причиною їх
виникне ння є відносна коронарна недостатність, зумовлена значним
збільшенням м'язової маси П Ж п р и недостатньо розвиненою капілярної мережі,
утр удн енням коронарного кровотоку в П Ш у зв'язку з підвищенням в ньому КДТ)
 Клінічна картина при розвитку правошлуночкової недостатності:

 Біль або відчуття т я ж ко ст і в правому підребер'ї (збільшення печінки і

розтягування глісонової капсули)
 У в а ж к и х випадках швидке збільшення ж и в о т а в об'ємі за рахунок
 асциту
У деяких хворих інтенсивні болі в епігастральній ділянці, нудота, блювання,
метеоризм (гіпоксія знижує захисні властивості слизової оболонки шлунка, 12-
 палої к и ш к и і кишечника і призводить до її по шко дже нн я)
Слабкість, підвищена стомлюваність, т я жк і ст ь в н и ж н і х кінцівках (зменшення
серцевого в икиду , периферична вазоконстрикція + артеріальна гіпоксемія).
Ц е р е б р а л ь н і п о р у ш е н н я (хронічна гіперкапнія і гіпоксія головного мозку +
порушення судинної проникності і набряк головного мозку виявляються):
 дихальна недостатність
 підвищена збудливість, агресивність, ейфорія і навіть психози
 енцефалопатія проявляється млявістю, пригніченістю, сонливістю вдень і
безсонням вночі, запамороченнями, болісними головними болями, у
важких
випадках - епізодами втрати свідомості з судомами
 Об’єктивно
Компенсоване ЛС
Зовнішній в игляд неспецифічний і відображає прояви основного захворювання
легенів і дихальної недостатності:
 центральний ціаноз (обумовлений порушенням оксигенації крові)
 хворобливий рум'янець на щока х у пр и вираженій гіперкапнії (через розширення
периферичних судин під дією СО2)
 розширення і збільшення кількості суд ин на шкірі і ко н'ю нкт ив и - «кролячі» або
«жаб'ячі» очі емфізематика (хронічна гіперкапнія)
 потовщення кінцевих фаланг рук і н і г (симптом «барабанних паличок» з
характерною деформацією нігтьових пластинок у вигляді «г од ин них стекол») у
хворих з хронічними нагнійними захворюваннями легень: бронхоектазами,
хронічним гнійним бронхітом
Декомпенсоване ЛС
Описані симптоми + клінічні ознаки, що вказують на застій крові в
венозному руслі великого кола кровообігу і значне підвищення ЦВТ
 виражений ціаноз
Н а б р я к и н а ногах

Н а б у х а н н я ш и й н и х вен, особливо яремної, що посилюється при нахилах тіла

вниз та при фізнавантаженні
О б л и ч ч я К о р в і з а р а (обличчя одутле, шкіра жовтувато-бліда, ціаноз губ,
кінчика носа, вух, рот напіввідкритий, очі тьмяні)
Дослідження органів дихання
Різноманітні зміни, що залежать від характеру основного патологічного
процесу в легенях (ознаки емфіземи легенів, хрипи, крепітація)
 гідроторакс (частіше правобічний) п ри декомпенсованому ЛС і наявності
застою крові в венах ВКК.
Д о с л і д ж е н н я о р г а н ів С С С
 Наявність в ира жено го розлитого серцевого поштовху і епігастральній
пульсації (гіпертрофія і дилатація П Ш )
 Нерідко, особливо у дітей і осіб молодого віку, формується вибуханння
передньої грудної стінки («серцевий горб»)
 Зсув вправо правої межі серця і розширення абсолютної тупості серця
 Акцент і розщеплення II т он у на легеневої артерії (високий т ис к в легеневій
артерії і уповільнення вигнання крові з П Ш )
 Іноді ослаблення 1 то н у (повільне скорочення гіпертрофованого і
дилатованого П Ш ) V т он серця при вираженій гіпертрофії П Ш (виражена
діастолічна дисфункція П Ш )
 III т он серця (дисфункція систоли і виражена об'ємна перевантаження
ПШ)
 При вираженій недостатності ПШ систолічний шум відносної
недостатності тристулкового клапана над ділянкою мечоподібного

відростка, що підсилюється при глибокому вдиху (симптом Ріверо-

Корвалла)
 М'який, дуючий діастолічний шум відносної недостатністю клапана легеневої
артерії внаслідок її розширення, уздов ж лівого краю г р у д и н и (шум Грехема-
Стілла)
 Знижен ня системного артеріального т иску (зниження систолічної функції
ПШ)
 Тахікардія
 Різноманітні порушення ритму серця
Д о с л і д ж е н н я о р г ан і в ч е р е в н о ї п о р о ж н и н и
 гепатомегалія
 асцит (прояви П Ш СН)
 Л і к у в а н н я л ег енев о го с е р ц я
передбачає
 Терапію основного захворювання і гемодинамічних розладів, яка зменшує
гіпоксію та інтоксикацію, ура же н ня міокарда, усуває вентиляційну дисфункцію
легень, зн иж у є т иск у легеневій артерії, поліпшує бронхіальну прохідність т а
альвеолярну вентиляцію; киснева терапія (2 л/хв) з подачею кисню через
носовий катетер, що дозволяє швидко н а сит ит и кров киснем.
Е т і о т р о п н е лік у ва ння:
• при інфекціях - протимікробні лікарські засоби
• при пневмотораксі і плевриті - дренування плевральної п о р о жн ин и
• при тромбоемболії легеневої артерії - тромболітична терапія
• при механічної обструкції дихальних шляхів - видалення стороннього тіла
Зниження ступеня бронхіальної обструкції за
допомогою β2-агоністів та холінолітиків.
З а с т о с у в а н н я в і д х а р к у в а л ь н и х п р е п а р а т і в , які посилюють функцію
миготливого епітелію бронхів т а збільшують транссудацію плазми крові в
просвіт бронхів:
 мукорегулятори: амброксол по 30 м г 3 рази на добу;
 синтетичні муколітичні засоби: ацетилцистеїн по 200 м г 3 рази на добу;
 протеолітичні ферменти: трипсин, хімотрипсин, дезоксирибонуклеаза.
К о р е к ц і я гіперкапнії:
 електростимуляція діафрагми;
 прогестерон по 1 мл 2,5% розчину в/м упр о до вж 1 – 3 т и ж ;
 тривала малопоточна екстракорпоральна мембранна оксигенотерапія (не
менше 15 год/добу);
 гемосорбція;
 ерит роц и т офорез.
К о р е к ц і я гіпоксемії
Стимуляція легеневої вентиляції є єдиним важливим
методом зменшення гіперкапнії. До основних
методів корекції гіперкапнії т а к о ж належать:
► альмітрину бесмесилат в таблетках по 50 мг/добу
тривало, протягом 2 міс; препарат посилює вентиляцію
легень та поліпшує вентиляційно-перфузійні
співвідношення;
► гемосорбція;
► цитохром С по 1 5 – 3 0 мг в/в 2 рази на добу.
Критерії призначення оксигенотерапії:
 артеріальна гіпоксемія (РаО2 < 5 5 мм рт. ст.);
 помірна гіперкапнія (РаСО2 > 4 5 мм рт. ст.);
 гіпоксична енцефалопатія;
 стійка поліцитемія;
 тахіпное ( 2 8 – 3 0 за 1 хв);
 стабільна ЛГ, зумовлена
СН, аритміями серця
Оксигенотерапія виконується через носовий катетер зі шв идкіст ю 2 – 3 л/хв у
тощо.
спокої т а 4 – 5 л/хв після фізичного навантаження. Слід зазначити, що вночі
потік кисн ю збільшується на 1 л/хв.
Тривалість оксигенотерапії становить 1 5 – 1 8 год/добу. Критерієм її
ефективності є підвищення парціального т и ску кисню понад 65 мм рт. ст. у
спокої. Застосування у т а ких хворих екстракорпоральної мембранної
оксигенації, гемосорбції т а лазерного опромінення крові суттєво підвищує
ефективність базисного лікування.
 Л і к у в а н н я х р о н і ч но г о л е г е н е в о г о с е р ц я з а л е ж н о
від ступеня ЛГ

І с т а д і я (систолічний т иск у легеневій артерії складає 25-50 мм.рт.ст.):

 тривала оксигенотерапія — по 5 – 1 0 хв 5 – 1 0 разів на добу (основний
нефармакологічний метод лікування);
 теофілін по 10 мл 2,4% розчину в/в 2 – 3 рази на добу впродовж 7 – 1 0
 днів;
геп арин по 5000 ОД 4 рази на добу п /ш або надропарин по 0,3–0,6 мл п /ш
упр о до вж 1 0 – 1 4 днів або ан тиа грега нти, АСК по 100 мг/добу, клопідогрел по
 75 мг/добу);
варфарин 5 – 7 ,5 мг/добу або НПАК: дабігатран по 150 м г 2 рази на добу,
 ривароксабан — 1 0 – 2 0 мг/добу, апіксабан по 5 м г 2 рази на добу;
метаболічні препарати: перевага надається цит опро те кт ору триметазидину
по 6 0 – 7 0 мг/добу, мельдонію по 250 м г 3 рази на добу (чи в ампулах по 5 –
1 0 мл в/в).
ІІ стадія (систолічний тиск у легеневій
артерії складає 51-75 мм.рт.ст.) :



окс игенотерапія; теофілін,

ге п а р и н.
Пре
парати д ля зменшення заг а льного пер ифер ичного опору суд и н : АК в с ередніх
т е р ап евт и ч н и х дозах: верапаміл по 1 2 0 – 2 4 0 мг/добу,
дилтіазем — 1 8 0 – 2 7 0 мг/добу, ніфедипін пролонгованої дії п о 2 0 м г 2 рази на добу, амлодипін —
5 – 1 0мг/добу;


блокатор альфа1-адренорецепторів докс азозин 0 , 5 – 2 мг/добу; п р о с т а гл а н д и н Е від 5

д о 1
00 мг / к г / х в ;
іАПФ — ена лаприл, лізиноприл по 1 0 – 2 0 мг/добу; п е р и н д о п р и л по 4 – 8 мг/добу; раміприл по 5 – 1 0
мг/добу; кап то п р и л — 5 0 – 7 5 мг/добу; у разі появи к а ш л ю їх слід замінити БРА (лозарт ан, ірбе с арт ан,
валс артан, канд е с а рт ан);

периферичні вазодилат атори (а нтиа нг іна льні засоби) — ізосорбіду 5- мононі т рат по 4 0 – 8 0
мг/добу чи д ині т рат по 20 м г 3 рази на добу.
І І І – I V с тад ії (систолічний тиск у легеневій артерії
складає 76-110 мм.рт.ст :
► лікування ІІ стадії + діуретики (перевага надається фуросеміду,
торасеміду, спіронолактону, еплеренону);
► фуросемід по 4 0 –1 0 0 мг/добу або торасемід по 1 0 – 2 0 мг/добу;
► силденафіл (легеневий вазодилататор) по 50 мг 3 рази на
добу; інгібітор фосфодіестази, інгаляційний простагландин,
епопростенол;
► гідрохлоротіазид по 50 мг/добу.