Білети Терапія

Білет № 2
1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ:
Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА). Визначення ТЕЛА. Фактори ризику.
Класифікація. Патогенез порушень гемодинаміки. Клінічний перебіг. Критерії діагнозу,
диференційний діагноз. Діагностичне значення змін даних лабораторних та
інструментальних методів дослідження.
Лікувальна тактика. Показання до хірургічного лікування. Первинна та вторинна
профілактика. Прогноз та працездатність.
Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) — це часткова або повна закупорка стовбура,

великих, середніх і дрібних гілок легеневої артерії, здебільшого тромботичними масами
(згустками крові), що призводить до розвитку гіпертензії малого кола кровообігу та
компенсованого або декомпенсованого легеневого серця. Тромбоемболія легеневої
артерії — одне із найбільш важко діагностованих захворювань, тому смертність від
нього висока. Основними джерелами ТЕЛА є тромбоз глибоких вен, тому його і ТЕЛА
нині об’єднують у поняття «венозний тромбоемболізм». ТЕЛА за життя не
діагностується у 30–70% пацієнтів.
Фактори ризику ТЕЛА: переливання крові, еритроцитарної та тромбоцитарної маси;

тривале застосування діуретиків; серцева, церебральна та легенева недостатність;
хірургічні втручання, тривала іммобілізація кінцівок; варикоз, ФП, похилий вік,
застосування пероральних контрацептивів, ожиріння, вагітність, катетеризація
центральних вен, нефротичний синдром
ЧИННИКИ РИЗИКУ
1. Сильні, що збільшують ризик більш ніж у 10 разів: перелом стегна та гомілки;
протезування колінного та кульшового суглобів; великі хірургічні втручання; велика
травма; пошк. хребта та спинного мозку.
2. Середньої (2-9 разів):артроскопічні маніпуляції на колінному суглобі; катетеризація
центральних вен; хіміотерапія; ХСН та ХДН; гормональна терапія; злоякісні
новоутворення; параліч після інсульту; післяпологовий період; тромбофілія
(гіперкоагуляція в крові).
3. Слабкі(2 разі): ліжковий режим більше 3-х днів; ожиріння; вагітність; похилий вік;
варикозне розширення вен нижніх кінцівок.
КЛАСИФІКАЦІЯ
Масивна – обструкція більше ніж 50% об’єму судинного русла легень з розвитком
шоку та системної арт. гіпотензії ( сист. менше 90 мм.рт.ст ).
Субмасивна - обструкція менше ніж 50% об’єму судинного русла легень, ознаки
правошлуночкової недостатності ( набухання шийних вен, збільшення ЦВТ ). Тиск в
нормі.
Немасивна – обструкція дрібних, дистальних гілок. Відсутні ознаки недостатності і
дисфункції.
Клінічна класифікація ТЕЛА, за даними ESC, 2014, ґрунтується на оцінці ризику
ранньої смертності, пов’язаної з ТЕЛА (госпітальна смертність або смертність упродовж
30 днів). У хворих виділяють високий ступінь ризику ТЕЛА, що характеризується
розвитком шоку або гіпотензії (САТ становить <90 мм рт. ст. або знижується більше ніж
на 40 мм рт. ст. на 15 хв і більше). У Настанові ESC, 2014, рекомендується
використовувати термін «підтверджена ТЕЛА», який свідчить про високу вірогідність
виникнення ТЕЛА з необхідністю застосування тромболітиків і антикоагулянтів.
Невисокий ступінь ризику ТЕЛА характеризується відсутністю у хворих шоку та
гіпотензії. Високий або невисокий ступінь ризику ТЕЛА зазначається в клінічному
діагнозі. Термін «виключена ТЕЛА» свідчить про низьку вірогідність захворювання;
таким хворим не потрібно призначати специфічне лікування.
Наслідки емболії (вираженість залежить від масивності емболії та індивідуального

резерву серцево-судинної системи):
1) порушення співвідношення вентиляції до перфузії → порушення газообміну →

гіпоксемія (додатково її може посилювати шунтування неоксигеновагної крові з правого
до лівого передсердя через відкрите овальне вікно);
2) зростання опору легеневих судин (який посилюється в результаті спазму судин
внаслідок гіпоксемії) → збільшення постнавантаження правого шлуночка → дилатація
правого шлуночка → зменшення наповнення лівого шлуночка → зниження хвилинного
об’єму → гіпотензія/шок → порушення коронарного кровообігу → гостра ішемія
і ушкодження перевантаженого правого шлуночка; порушення коронарного кровообігу
можуть спричиняти ушкодження серцевого м’язa, навіть трансмуральні інфаркти при
незмінених коронарних артеріях, а незворотня прогресуюча недостатність правого
шлуночка є однією з основних причин смерті. У хворих із серцевою недостатністю
оклюзія навіть невеликої частини розгалужень легеневих артерій може викликати шок,
натомість у молодих, попередньо здорових осіб оклюзія значної частини басейну
легеневої артерії може проявлятись лише незначною клінічною симптоматикою. У
випадку емболії периферичних відділів легеневих артерій можуть виникнути геморагічні
інфаркти легені та сформуватися фогнища ателектазу. Зростання тиску в правому
передсерді може спричинити відкриття овального вікна (є анатомічно відкритим в ≈1/4
здорової популяції), через який можуть проходити тромби з венозної системи і ставати
причиною емболії артерій великого кола кровообігу, у тому числі ЦНС (перехресна
емболія). Після гемодинамічної стабілізації відбувається повільна реканалізація судин;
рідко виникає ситуація, коли на фоні адекватного лікування тромби не розсмоктуються,
а повільно організуються, що може призвести до розвитку хронічної тромбоемболічної
легеневої гіпертензії.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: часто раптовий початок; задишка (у ≈80 %) і біль у грудній
клітці (≈ 50%; як правило, плеврального характеру, рідше — коронарного [10 %]),
кашель (20 %; в основному, сухий), рідше — пресинкопе або синкопе, кровохаркання.
2. Об’єктивні симптоми: у понад 1/2 хворих — тахіпное і тахікардія; у випадку
дисфункції правого шлуночка розширення яремних вен, акцент легеневої складової ІІ
тону, іноді — шум недостатності тристулкового клапана, гіпотензія, симптоми шоку.
3. Типовий перебіг: симптоми ТГВ ( тромбоз глибоких вен) присутні в 1/3 хворих.
Смертність нелікованої (на практиці, найчастіше, недіагностованої) ТЕЛА залежить від
тяжкості клінічного стану (→нижче) і становить: при ТЕЛА високого ризику ≈30 %, при
ТЕЛА середнього ризику — 3–15 %, при ТЕЛА низького ризику <1 %.
Три основних синдроми:
1. Гостра недостатність ПШ – синдром гострого легеневого серця: з арт. гіпотензією
або шоком; без них. Завжди супроводжується задишкою, болем за грудиною та привим
підребер’ям (розтягнення капсули печінки у зв’язку з венозним застоєм).
Об’єктивно: ціаноз, розширення серцевої тупості вправо, ПШ ритм галопу, хрипи в
легенях.
2. Інфаркт легені: менш виражена задишка, кашель, кровохаркання, болі в грудній
клітці.
3. Синдром неспецифічних малих ознак:незрозуміла мозкова симптоматика – синкопе,
мимовільне диф. та сечовиділення; серцебиття та тахікардія, здавлення в груд. клітці;
субфебрилітет.
ІІ. Критерії діагностики за допомогою додаткових методів дослідження:

1. В аналізі крові — лейкоцитоз із можливим зсувом лейкоцитарної формули вліво,
підвищена ШОЕ, еозинофілія, лімфопенія, відносний моноцитоз.
2. ЛДГ3 (рідко ЛДГ1) збільшена, білірубін у крові підвищений. Підвищення рівня
тропонінів у крові супроводжується значним зростаннями лікарняної летальності (44%
проти 3% у хворих без підвищення вмісту тропоніну).
3. Визначення методом ELISA D-димера в крові (одного із продуктів розпаду
фібриногену і фібрину внаслідок активації фібринолізу, який в нормі становить 0,5
мкг/мл крові), є сприятливим показником і дозволяє виключити немасивну ТЕЛА на
першому етапі дослідження в 99% випадків, але його збільшення не підвищує
достовірність діагнозу захворювання.
4. Плевральна рідина частіше геморагічна, має ознаки запалення.
5. Критерії ЕКГ-дослідження: раптове зміщення електричної вісі вправо; негативний
зубець Т і непостійний зубець Q в ІІІ і аVF відведеннях зі швидкою динамікою; синусова
тахікардія, екстрасистолія, БПНПГ; Р-pulmonale: високий гостроверхий зубець Р в ІІІ
аVF відведеннях.
6. Рентгенологічні критерії: збіднення судинного малюнка легень (патогномонічний
симптом), збільшення прозорості легень (симптом Вестермарка); деформація або
збільшення одного з коренів легень; вибухання конуса легеневої артерії; розширення
серця за рахунок ПШ; при інфаркті легень — конусоподібна тінь, направлена верхівкою
до кореня легені; високе стояння діафрагми на боці ураження; можлива наявність рідини
в плевральній порожнині.
7. Критерії ехоКГ-дослідження: збільшення КДР ПШ і зниження скоротливої здатності

останнього; асиметричне потовщення міжшлуночкової перегородки і пролабування її в
порожнину ЛШ; це може зумовити утруднення надходження крові із лівого передсердя
до ЛШ, що є фактором ризику набряку легень.
8. Критерії КТ легень чи селективної ангіографії: наявність тромбу, обтурації судин,

дефекту наповнення (олігемія — зменшення перфузії на периферії легень).
9. Критерії селективної ангіопульмонографії: збільшення діаметра легеневої артерії;

повна або часткова оклюзія артерії, відсутність контрастування судин легені на боці
ураження; «розлитий» або «плямистий» характер контрастування судин; дефекти
наповнення в судині за наявності поодиноких тромбів; деформація легеневого малюнка у
вигляді розширення чи звивистості; зміни сегментарних або часткових судин при
множинному ураженні дрібних гілок.
Диференційна діагностика
Пневмонія і плеврит, бронхіальна астма, ХОЗЛ, пневмоторакс, ГРДС, серцева
недостатність, гострі коронарні синдроми (напр. у випадку змін ST-T у хворого після
пресинкопе або з болем у грудній клітці), міжреберна невралгія та інші причини болю
в грудній клітці →розд. 1.6; у випадку ТЕЛА високого ризику — також кардіогенний
шок, гостра недостатність клапанів лівої половини серця, розрив міжшлуночкової
перегородки, тампонада серця, розшарування аорти.
Запущена серцева недостатність і загострення ХОЗЛ є факторами ризику ВТЕ
і можуть співіснувати з ТЕЛА.
Лікування ТЕЛА високого ризику →рис. 33-2
1. Почніть симптоматичне лікування:
1) скоригуйте гіпотензію/шок, як при правошлуночковій недостатності →розд.

2.19.2; увага: інтенсивна в/в інфузійна терапія (тобто >500 мл) може зашкодити
внаслідок збільшення перевантаження правого шлуночка;
2) залежно від наявності і ступеня дихальної недостатності призначте кисень,
розгляньте показання до механічної вентиляції; механічна вентиляція може спричинити
подальше погіршення функції правого шлуночка — при необхідності позитивного тиску
кінця видиху (ПТКВ [PEEP]) застосовуйте його з обережністю; застосуйте низький
дихальний об'єм (≈6 мл/кг) для збереження тиску в кінці видиху на рівні <30 см рт. ст.
2. НФГ в/в: призначте негайно у дозі насичення 80 МО/кг, якщо відсутні

протипоказання до антикоагулянтної терапії →розд. 2.33.2.
3. Тромболітична терапія: застосуйте, якщо немає протипоказань (більшість
протипоказань мають відносний характер, з огляду на загрозу для життя, спричинену
ТЕЛА, особливо, коли немає можливості негайно виконати емболектомію). Перед
лікуванням показане підтверження ТЕЛА за допомогою візуалізаційного дослідження,
але у хворих у вкрай тяжкому стані можете прийняти рішення про застосування
тромболізису на підставі лише переконливої клінічної картини з додатковим виявленням
перевантаження правого шлуночка при ехокардіографічному дослідженні. У разі
зупинки серця — негайне в/в введення 50 мг альтеплази і масаж серця можуть врятувати
хворому життя. Тромболітична терапія є найефективнішою, якщо її призначено
впродовж 48 год від появи симптомів ТЕЛА, але може бути корисною навіть при
застосування до 14-ти днів.
Дозування тромболітичних ЛЗ:
1) стрептокіназа:
a) прискорена схема (надається перевага) — 1,5 млн МО в/в впродовж 2 год;

б) стандартна схема — 250 000 МО в/в впродовж 30 хв, у подальшому — 100 000
МО/год протягом 12–24 год;
2) урокіназа — 4400 МО/кг в/в впродовж перших 10 хв, у подальшому 4400

МО/кг/год протягом 12 год;
3) альтеплаза — рТАП:
a) стандартна схема — 100 мг в/в впродовж 2 год;

б) прискорена схема — 0,6 мг/кг (макс. 50 мг) впродовж 15 хв.
4. Якщо хворий не отримав гепарину перед введенням тромболітику → введіть в/в

струминно НФГ 80 МО/кг, після цього застосуйте постійну інфузію НФГ 18 МО/кг/год
під контролем АЧТЧ. Якщо хворий отримав дозу насичення НФГ перед введенням
тромболітику → можете продовжити інфузію НФГ одночасно з інфузією альтеплази, або
почати її лише після закінчення введення тромболітику (відповідно до рекомендацій
ESC рекомендують зупинити інфузію НФГ на час введення стрептокінази або урокінази).
5. Після закінчення тромболітичної терапії, під час застосування гепарину, після
стабілізації стану хворого → призначте лікування АВК, з дотриманням ідентичних
принципів, як при ТГВ →розд. 2.33.1.
6. Якщо наявні абсолютні протипоказання до антикоагулянтної терапії, то
у хворих, обтяжених високим ризиком рецидиву ТЕЛА (напр. безпосередньо після
нейрохірургічної операції або іншої великої операції), або з проксимальним ТГВ
і показаннями до ургентної операції (напр. ортопедичної) → розгляньте
доцільність встановлення кава-фільтра у нижню порожнисту вену. Фільтр вводиться
через стегнову вену або через внутрішню яремну вену і розміщується у нижній
порожнистій вені, нижче устя ниркових вен. Ця процедура також іноді показана
окремим хворим з тяжкою легеневою гіпертензією (з метою запобігання навіть
незначному епізоду ТЕЛА, який у цій ситуації може загрожувати життю), або після
легеневої емболектомії. Якщо ризик кровотечі зменшиться, то призначте
антикоагулянтну терапію і видаліть фільтр. Не встановлюйте кава-фільтра у нижню
порожнисту вену хворим, які отримують антикоагулянтну терапію.
7. За наявності протипоказань до тромболітичної терапії або у разі
її неефективності (зберігається гіпотензія або шок), а також у випадку балотуючого
тромбу в правому шлуночку або правому передсерді (особливо, коли тромб проходить
через овальне вікно) → розгляньте доцільність виконання легеневої
емболектомії (хірургічне видалення тромбів з легеневих артерій, виконується в умовах
екстракорпорального кровообігу). Видалення тромбу також можна провести
ендоваскулярним методом (черезшкірна емболектомія), який на даний момент у вказаній
ситуації може бути методом першого вибору.
Лікування ТЕЛА низького ризику
1. Хворі з високою або проміжною клінічною ймовірністю ТЕЛА: негайно почніть
антикоагулянтну терапію, не очікуючи на результати діагностичних досліджень; у всіх
інших хворих з підозрою на ТЕЛА почніть антикоагулянтну терапію під час очікування
на проведення діагностичних досліджень, якщо їх виконання і отримання результатів
триватимуть довше, ніж 24 год. Рішення щодо лікування хворих з ізольованими
тромбами у субсегментарних артеріях приймається в індивідуальному порядку;
у випадку хворих, у яких не виявлено ТГВ, а ризик рецидиву ВТЕ є низьким, радше
застосуйте спостереження і не призначайте антикоагулянтної терапії.
2. Схема антикоагулянтної терапії: ідентична, як при ТГВ →розд. 2.33.1.
Лікування ТЕЛА проміжного ризику
Лікування ідентичне, як при ТЕЛА низького ризику, але у випадку хворих

з проміжним високим ризиком необхідне моніторування — найкраще на початковому
етапі в умовах палати інтенсивної терапії; в окремих хворих з проміжним високим
ризиком без наявності факторів, які сприяють розвитку геморагічних ускладнень,
особливо якщо розвивається нестабільність гемодинаміки, або якщо не спостерігається
покращення незважаючи на застосування впродовж кількох годин лікування
гепарином → зважте доцільність тромболітичної терапії, а в разі протипоказань —
емболектомії або черезшкірного втручання, в залежності від клінічної ситуації
та профілю медичного центру.
Відповідь: позитивність за ANA та антитілами до двоспіральної ДНК з незначним
підвищенням СРБ може свідчити про наявність СЧВ.
Системний червоний вовчак — це хронічне рецидивуюче системне захворювання
сполучної тканини та судин, що характеризується утворенням багатьох антитіл до
власних клітин та їх компонентів і розвитком аутоімунного та імунокомплексного
запалення з ураженням різних органів і систем.
Відповідь: правобічний плевральний випіт (жовта стріла) та дисковидний ателектаз

зліва (синя стріла) можуть бути проявами СЧВ.
Ритм синусовий, регулярний. Випадіння кожного другого комплексу QRS. Інтервалт

PQ в межах норми. Така картина характерня для атріовентрикулярної блокади 2 ступеню
за Мобітц 2
Ехокардіографічне обстеження
За даними ехокардіографічного дослідження у хворого наявна значна дилатація всіх
камер серця з помірною відносною недостатністю фіброзно зміненого мітрального
клапана та трикуспідального клапана. Фіброз та кальциноз аортальний клапану,
вірогідно атеросклеротичного генезу. Товщина стінок лівого шлуночка відповідає нормі.
Легенева гіпертензія ІІ ст. , імовірно венозного генезу. Визначається дифузне зниження
скоротливої здатності лівого шлуночка. Парадоксальний рух МШП свідчіть про об'ємне
перевантаження правого шлуночка. Наявність спонтанного контрастування в порожнині
лівого шлуночка свідчить про дегідратацію, гіперкоагуляцію або застійну серцеву
недостатність (що найбільш припустимо в даному випадку). Критично знижена фракція
викиду лівого шлуночка. Зазначені зміни характерні для термінальної застійної серцевої
недостатності, яка зумовлена дилатаційною кардіоміопатією або ішемічною
кардіоміопатією.
ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

Хворий 53 р. скаржиться на біль в ділянці серця при фізичному навантаженні, інколи
запаморочення, серцебиття. Об'єктивно: межі серця розширені вліво на 1 см. Тони серця
не змінені, систолічний шум по лівому краю грудини і на верхівці. Кров і сеча без
патології. ЧД - 60/хв., ЕКГ - R в У5-У6 26 мм, від'ємний Т (до 5 мм), глибокий S У1-У2.
ЕхоКГ - міжшлуночкова перетинка 2,8 см, задня стінка - 1,5 см.
• Ймовірний діагноз
• Призначити план обстеження.
• Скласти план лікування.
Діагноз: гіпертрофічна кардіоміопатія

План обстеження: ЗАК, ЗАС, кров на б/х, Рентген ОГК, ЕКГ, ЕхоКГ,
Електрокардіографічна проба з фізичним навантаженням.
Коронарографія, КТ ,МРТ
Лікування:
1. Хворі без суб’єктивних симптомів: спостереження.
2. Хворі з суб’єктивними симптомами: β-блокатори ( метопролол 50-200
мг/добу) без вазодилатуючого ефекту, в макс. переносимих дозах, особливо у хворих
з градієнтом у вихідному тракті лівого шлуночка після навантаження; поступове
підвищення дози, залежно від отриманого ефекту і переносимості ЛЗ (необхідний
постійний контроль артеріального тиску, пульсу і ЕКГ); в разі непереносимості β-
блокаторів або при протипоказаннях до їх застосування → верапаміл в дозі, яка
поступово збільшується до макс. переносимої; якщо неможливо застосувати β-
блокатор або верапаміл (у зв'язку з непереносимістю або протипоказаннями)
→ дилтіазем; у разі необхідності додатково призначте до β-блокатора або верапамілу
дизопірамід у дозі, яку поступово збільшують до макс. переносимої (обов'язковий
контроль інтервалу QTc); у хворих з обструкцією вихідного тракту не застосовуйте
вазодилататори (в т. ч. азотани і інгібітори фосфодіестерази), а також глікозиди
наперстянки. ЛЗ →табл. 2.20-7.
3. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ >50 %, без обструкції вихідного
тракту лівого шлуночка: зважте застосування β-блокатора, верапамілу або дилтіазему
і діуретика в низькій дозі.
4. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ <50 %: зважте застосування ІАПФ
в комбінації з β-блокатором і низькою дозою петлевого діуретика; якщо симптоми
і ФВЛШ <50 % зберігаються →зважте додаткове призначення антагоніста
мінералокортикоїдних рецепторів (АМР).
5. Фібриляція передсердь: намагайтеся відновити синусовий ритм та зберегти його,
застосовуючи електричну кардіоверсію або аміодарон. У хворих з постійною формою
фібриляції передсердь показана тривала антикоагулянтна терапія (АВК, а у випадку
непереносимості АВК або при труднощах зі збереженням МНВ в межах терапевтичного
інтервалу — пероральний антикоагулянт, який не є антагоністом вітаміну К) →розд. 2.6,
причому використання шкали CHA2DS2-VASc для оцінки ризику тромбоемболічних
подій не рекомендується, оскільки не проведено валідацію цієї шкали для вказаної
популяції). У хворих, які не дають згоди на антикоагулянтне лікування або не можуть
його застосувати → подвійна антитромбоцитарна терапія (АСК 75–100 мг 1 × на день
і клопідогрель 75 мг 1 × на день), за умови низького ризику кровотечі.
Білет №3
1.Теоретичне питання:
Порушення ритму серця.Визначення .Етіологія . Класифікація…
Порушення ритму серця та провідності - це велика група захворювань серця, в

основі яких лежать зміни нормальної швидкості серцевих скорочень, їх послідовності, а
також видозміна джерел збудження в результаті дефектів автоматизму ,збудливості і їх
комбінації.
Аритмія – це типовий патологічний процес, що характеризується порушенням частоти
і періодичності генерації імпульсів збудження та (чи) послідовності скорочень серця.
Етіологія:
1.Функціональні чинники : дисбаланс вегетативної НС(емоційне перенапруження,
пубертатний період,вживання нікотину)
2.Органічні ушкодження міокарда ( ішемія,гіпертрофія, кардіосклероз,дилатація)
3.Порушення електролітного обміну (гіпокаліємія)
4.Порушення метаболізму міокарда(гіпоксемія, гіпо- та гіпертиреоз, тиреотоксикоз ,
інтоксикація (напр.. алкогольна)
5.Ятрогенні чинника ( серцеві глікозиди, анти аритмічні
препарати(прокаїнамід,хінідин, аміодарон),антибіотики (макроліди,
фторхінолони),протималярійні , протигрибкові препарати, трициклічні антидепресанти
(амітриптилін))
6.Невідома етіологія – ідіопатична фібриляція передсердь
7.Механічні чинники ( травми , вібрації , іонізуюче випромінювання, СВЧ)
8.Інфекційні захворювання , захворювання ШКТ (діафрагмальні грижі, міліарні
патології)
9.Підвищена чутливість до алкоголю , нікотину , кофеїну.
Класифікація:
 порушення синусового ритму
 синусова тахікардія (більше 90 комплексів за хвилину);
 синусова брадикардія (менше 60 комплексів за хвилину);
 синусова аритмія.
 зупинка (відмова) синусного вузла
 комплекси та ритми, що вислизають.
 Екстрасистолія (згідно з МКХ-10 — передчасна деполяризація):
 Тахікардії
 Фібриляція і тріпотіння передсердь:
 Фібриляція і тріпотіння шлуночків.
 Порушення проведення імпульсу
 Однопучкові блокади:
 Двопучкові блокади:
 Трипучкові блокади
Механізми виникнення аритмій
o Блокада проведення імпульсу.
o Порушення автоматизму;
o Повторний вхід хвилі деполяризації (re-entry);
o Пускова (тригерна) активність;
Електрофізіологічні механізми аритмій:
1) екстрасистолія: механізм re-entry (феномен повторного входу збудження – круговий
рух імпульсу) кк
2) фібриляція передсердь: множинні мікро-re-entry в передсердях (сприяє дилятація
передсердь)
3) тріпотіння передсердь: макро- re-entry в передсердях навколо кільця тристулкового
клапана в правому передсерді
4) надшлуночкова тахікардія: механізм re-entry
5) шлуночкова тахікардія: механізм re-entry, обумовлений важким органічним
ураженням міокарду (хронічна ІХС, ІМ, кардіоміопатія)
6) фібриляція шлуночків: множинні вогнища re-entry в міокарді з постійно змінними
шляхами
Клінічні симптоми аритмій

 відчуття серцебиття
 біль в ділянці серця та за грудиною
 перебої в роботі серця
 сінкопальні стани
ЕКГ-діагностика та диф діагностика

Надшлуночкова тахікардія (НШТ)
Симптоми залежать від частоти ритму шлуночків, основної хвороби серця, часу
тривання аритмії та індивідуальної переносимості хворим аритмії. Скарги: серцебиття,
втомлюваність, запаморочення, відчуття дискомфорту в грудній клітці, задишка,
пресинкопе або синкопе, поліурія. Характер аритмії найчастіше приступоподібний
(раптова поява і раптове зникнення), рідше — безперервний (є тривалою, поперемінно із
синусовим ритмом, займає >50 % доби). Якщо НШТ була пов’язана з гострою хворобою
або іншою минущою причиною, тоді приступи не повторюються; але, зазвичай, НШТ
рецидивує з різною частотою. Довготривала НШТ зі швидкою відповіддю шлуночків
може призвести до тахіаритмічної кардіоміопатії.
Шлуночкові аритмії
Шлуночкові аритмії по типу екстрасистолії, зазвичай, безсимптомні. Скарги: відчуття
«зміщення серця до горла або шлунку», поколювання в передсерцевій ділянці або
серцебиття. Загалом, погано переноситься бігемінія, особливо у випадках, коли
синусовий ритм досить повільний, а ШЕ мають ранній початок і супроводжуються
дефіцитом пульсу. Поява ШТ або фібриляції шлуночків призводить до втрати свідомості
або зупинки серцевої діяльностія.
Екстрасистолія – передчасне збудження і скорочення серця або окремих його частин

внаслідок підвищення активності ектопічного вогнища.
Передсердна екстрасистолія
ЕКГ ознаки:
 передчасне скорочення після якого неповна компенсаторна пауза
 зубець Р змінений, негативний
 комплекс QRS не змінений або аберантний.
 Лікування: не потрібне, при наявності клінічних симптомів β-блокатори, верапаміл,
дигіталіс
Шлуночкова екстрасистолія
• передчасний комплекс QRS без попереднього зубця Р
• розширення і деформація передчасного комплексу QRS
• розміщення ST-T дискордантно по відношенню до QRS
• повна компенсаторна пауза (можливі виключення)
ПОКАЗНИКИ ДО ЛІКУВАННЯ ЕКСТРАСИСТОЛІЇ

 погана суб'єктивна переносність
 висока прогностична значимість (за наявності органічного ураження серця):
 більше 10 екстрасистол за годину
 часта, рання, політопна, групова екстрасистолія
Обов'язковому лікуванню підлягає:

шлуночкова екстрасистолія 3-5 градації Лауна,
алоритмія будь-якого виду,
поява або раптове збільшення частоти ЕС під час нападів стенокардії або при
гострому ІМ;
шлуночкова ЕС після нападу ШПТ або фібриляції шлуночків;
екстрасистолія, що виникає при захворюваннях, які сприяють виникненню
проаритмічних ефектів (пролапс мітрального клапану, синдром подовженого інтервалу
Q-T, синдром WPW).
У лікуванні порушень ритму, окрім лікування основного захворювання і/або ліквідації
чинників, що викликають аритмію, застосовують:
1) маніпуляції, що підсилюють тонус блукаючого нерва — проба Вальсави

(ефективнішою є її модифікація — під кінець проби хворого переводять у положення
лежачи з піднятими нижніми кінцівками), провокація блювання, занурення обличчя
в холодну воду, масаж каротидного синуса;
2) антиаритмічні ЛЗ;
3) електротерапію — електричну кардіоверсію, дефібриляцію, імплантацію ІКД;
4) черезшкірну (трансвенозну) і хірургічну абляцію.
Антиаритмічні ЛЗ
клас Іа – блокатори Na каналів — хінідин, прокаїнамід, дизопірамід;
клас Іb — лідокаїн, мексилетин;
клас Ic — флекаїнід, пропафенон;
клас ІІ — β-блокатори;
клас ІІІ I – блокатори К-каналів — аміодарон, дронедарон, соталол (бретиліум,
ібутилід, дофетилід, азимілід і тедісаміл не доступні в Україні]);
клас IV – блокатори Са-каналів — верапаміл, дилтіазем.
Інвазивні методи
1. Черезшкірна абляція: полягає у пошкодженні ділянки серцевого м’яза,
відповідальної за розвиток або збереження аритмії, за допомогою введеного в серце
катетера.
2. Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД): автоматичний, програмований
пристрій, обладнаний наступними функціями: діагностика тахіаритмії і брадиаритмії;
високоенергетична дефібриляція для переривання ФШ чи дуже швидкої ШТ;
антиаритмічна стимуляція для переривання ШТ; стимуляція при брадикардії;
холтерівська пам'ять з можливістю відтворення ЕКГ під час інциденту аритмії;
Раптова серцева смерть (аритмічна) – смерть, що настала протягом 1 год після появи
перших симптомів захворювання або суттєвого погіршення стану хворого на тлі
стабільного перебігу захворювання.
Пароксизмальна шлуночкова тахікардія (ШТ) — напад серцебиття, що раптово

починається та раптово закінчується з ЧСС 140–220 за 1 хв. і правильним ритмом.
КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ:
 Раптовий початок сильного серцебиття,
 пульсація в голові, шиї, відчуття зупинки серця,
 запаморочення, відчуття страху, задишка, стиснення в грудях,
 блідість шкіри, пітливість, набухання та пульсація шийних вен,
 пульс правильний з частотою 140–220 за хв.,
 зниження АТ, ритм галопу.
РЕФЛЕКТОРНІ МЕТОДИ КУПІРУВАННЯ НАДШЛУНОЧКОВОЇ

ПАРОКСИЗМАЛЬНОЇ ТАХІКАРДІЇ
ПРОБА ВАЛЬСАЛЬВИ (5-10 секунд)
МАССАЖ КАРОТИДНОГО СИНУСА (5-10 секунд)
проба Чермака-Герінга
РЕФЛЕКС «ПІРНАЮЧОЇ СОБАКИ» (10-30 cекунд)
(diving reflex)
БЛЮВОТНИЙ РЕФЛЕКС
НАДУВАННЯ ПОВІТРЯНОЇ КУЛЬКИ
Роль Електроімпульсної терапії

Кардіоверсія - купірування тахіаритмії розрядом дефібрилятора, синхронізованим з
найменш вразливою фазою електричної систоли шлуночків (як правило, через 20-30 мс
після вершини зубця R).
На відміну від фібриляції шлуночків (ФШ) при усуненні тахіаритмії існує небезпека
заподіяння електрошоку в найбільш вразливу фазу серцевого циклу. З метою
попередження ФЖ при лікуванні постійної форми ФП або пароксизмальних тахіаритмій
був запропонований кардіовертер - комплекс дефібрилятора постійного струму та
електронного синхронізатора, що подає розряд у певний момент електричної діяльності
серця.
Електричну дефибрилляцію і кардіоверсію зазвичай об'єднують терміном
електроімпульсна терапія (ЕІТ)
Невідкладна допомога при пароксизмальних порушеннях ритму і раптовій серцевій

смерті
Невідкладна допомога при раптовій зупинці кровообігу
Основні принципи невідкладної допомоги:
1. Встановлення діагнозу зупинки кровообігу. Прийняття рішення про проведення
СЛР (якщо з моменту зупинки кровообігу минуло менш ніж 10 хв).
Послідовність основних засобів з підтримки життєдіяльності проводиться за
алгоритмом «САВ» (Рекомендації Американської асоціації серця з серцеволегеневої
реанімації при серцево-судинних захворюваннях, 2010).:
Етап А (Air way open - шлях повітрю) – забезпечення прохідності дихальних шляхів;
Етап В (Breath for iretum - вдох для жертви) – штучна вентиляція легень (ШВЛ)
доступним способом;
Етап С (Circulation his blood - циркуляція крові) – непрямий масаж серця.
2. Прекардіальний удар за встановлення на моніторі початку фібриляції шлуночків або

ШТ без пульсу за відсутності дефібрилятора, має сенс лише в перші 10 сек. зупинки
кровообігу!;
3. Забезпечити прохідність дихальних шляхів: «золотим стандартом» забезпечення

прохідності дихальних шляхів є потрійний прийом за П. Сафаром (закидання голови,
відкриття рота, висунення нижньої щелепи) та інтубація трахеї; як альтернативу
застосовують ларингеальну маску .
4. Екстренна штучна вентиляція легень (ШВЛ) для оксигенації крові проводиться за

допомогою прийомів «рот до рота», «рот до носа», «рот до трубки».
5. Закритий масаж серця шляхом компресійного здавлення грудної клітки
На II етапі вирішуються наступні питання:

− установлюється вид зупинки серця;
− відновлюється адекватний кровообіг;
− відновлюється спонтанне дихання;
− призначається медикаментозне лікування.
При асистолії, не припиняючи зовнішнього масажу серця, проводиться

медикаментозна стимуляція серця.
Внутрішньовенно вводиться 1мл 0,1% адреналіну (або алупенту) і 9 мл ізотонічного
розчину. Введення адреналіну можна повторювати через 5 хвилин на тлі непрямого
масажу серця, ШВЛ. Можна вводити 1мл 0,1% р-ну атропіну. При неефективності
зовнішнього масажу серця й медикаментозної стимуляції показана електростимуляція
порожнинним електродом.
При фібриляції шлуночків єдиним ефективним методом, що дозволяє відновити
серцеву діяльність, є електрична дефібриляція.
Послідовність реанімаційних заходів при фібриляції шлуночків.

Крок 1. Діагностика раптової зупинки кровообігу.
Крок 2.Зареєструвати ЕКГ, на якій визначається ФШ.
Крок 3.Укласти хворого на підлогу або щит, забрати подушку з-під голови.
Крок 4. Нанести різкий удар кулаком у прекардіальну ділянку 1-2 рази або в нижню
частину грудини з відстані 20-30 см; при раптовій зупинці кровообігу, що продовжується
більше 30 сек., прекардіальний удар не ефективний.
Крок 5. Непрямий масаж серця і штучна вентиляція легень «рот до рота», «рот до
носа» або із використанням мішка «Амбу» (у співвідношені 5:1, коли реанімацію
проводять 2 особи) і 15:2 (коли 1 особа).
Крок 6. Провести електричну дефібриляцію 2Дж/кг. При відсутності ефекту повторити
3Дж/кг.
Крок 7. Інтубувати трахею і забезпечити венозний доступ. ІІІ-ий розряд – 4 Дж/кг.
Крок 8. Вводити 150 мг кордарону (Альтеорнатива: ввести 80 мг лідокаїну).
Крок 9. Знову проводять дефібриляцію розрядом 4 Дж/кг.
Крок 10. Ввести 1 мг/кг лідокаїну в/в струйно.
Крок 11. Знову проводять дефібриляцію розрядом4 Дж/кг.
Аміодарон — препарат вибору для лікування та попередження шлуночкових аритмій

у хворих із систолічною дисфункцією міокарда і СН. Застосування аміодарону в низьких
дозах (200 мг/добу) дозволяє зменшити до мінімуму кількість некардіальних побічних
ефектів. .
Ускладнення
Лікування
Лікування надшлуночкових екстрасистол: усунення провокуючих чинників,
лікування зазвичай не потребують, антиаритмічні препарати, антагоніста кальцію
(верапаміл і дилтіазем), резерв – Б- блокатори (пропранолон, метопролол, бісопролол),
потім комбінації (Б-блок + ААП ІА класу (прокаїнемід 1000-2000, хінідин (600-800), Б-
блок + аміодарон).
Лікування шлуночкових екстрасистолій: без органічних патологій – не лікуємо, при

ІМ – лідокаїн в/в акордно (болюсно) 100 мг, потім в/в крап 100 мг/год, бета-блокатори,
препарати калію (панангін, аспаркам по 1-2 т 3 рази на день)
Лікування надшлуночкових тахікардій:
1) вагусні проби;
2) верапаміл 120-480 мг/д
3) аміодарон 200-400 мг/д
4) новокаїнамід 100-500 мг/д
5) пропранолол 10-20 мг 2-4 р/д
6) електродефібриляція.
Лікування шлуночкових тахікардій:
1) лідокаїн;
2) мекситіл;
3) пропранолол (в/в);
4) бремілія тозилат (орнід);
5) електродефібриляція.
Лікування фібриляції передсердь

1) новокаїнамід по 50 мг в/в кожні 2 хвилини до ліквідації аритмії (сумарна доза до 0,4
г);
2) хінідін або кінілентин за схемою;
3) можливе застосування серцевих глікозидів, верапамілу, бета-адреноблокаторів
4) або аміодарону;
5) електроімпульснатерапія.
Лікування фібриляції шлуночків:
1) Покласти хворого на підлогу, нанести прекардіальний удар (удар кулаком,
занесеним приблизно на 20 см над грудною кліткою, по нижній третині груднини)
2) Зробити непрямий масаж серця та штучне дихання.
3) Виконати електричну дефібриляцію
4) Інтубувати та забезпечити венозний доступ
5) Ввести 1 мл 1% р-ну (0,5 мг) адреналіну в/в кожні 3-5 хв (не менше 1-2 разів), За
відсутності венозного доступу адреналін вводять ендотрахеально (2-2,5 мг).
Профілактика: періодичні огляди у кардіолога, за необхідності – у аритмолога, вести
здоровий образ життя, займатися фізичними вправами, виключити жарену, солену їжу,
їсти більше овочів та фруктів, зменшити або виключити куріння і вживання алкоголю.
Прогноз: при поодиноких екстрасистолах, – сприятливий, при частих екстрасистолах,
пароксизмальних тахікардіях, фібриляції передсердь та шлуночків – менш сприятливий,
але за умов адекватного лікування задовільний.
2.Інтерпретація результатів лабораторних і інструментальних досліджень
1)ЗАК:
Відповідь: У ЗАК : показник гемоглобіну менше за норму, щот вказує на анемію
( КП ,якщо розрахувати =1,08 (норма 0.85-1.05)) ,що свідчить про гіперхромну анемію.
Кількість тромбоцитів в крові менше норми більш ніж на 10% (тромбоцитопенія). Вміст
лейкоцитів в крові менше норми , приблизно на 20% ( лейкоцитопенія) . ( Аемія+
тромбоцитопенія+лейкопенія = панцитопенія)
Також спостерігається значне збільшення ШОЕ,що характерно для запальних процесів
в організмі.
Такий стан може спостерігатись при запальних аутоімунних захворюваннях та
захворюваннях крові.
Результати імунологічного дослідження: виявлення антинуклеарних антитіл (АНА) ,

позитивний результат виявлення Ig G до двоспіральної ДНК, а також Ig G антитіла до
Sm. Такі дані можуть свідчити про розвиток Системного червоного вовчаку, для якого
є специфічним збільшення АНА,рівня антитіл до двоспіральної ДНК і антитіл до Sm-
антигену.
(МБ 2 ступінь активності СЧВ ???)
2)РГ:
Відповідь: Легеневий малюнок – неоднорідний.Виявляється дифузне посилення
легеневого малюнку, за рахунок інтерстеційного і судинного компонентів.Легеневий
малюнок деформований по дрібно комірковому типу,більшою мірою в прикореневих і
базальних зонах. Корені – мало структуровані, фіброзно змінені і незначно розширені.
Реберно-діафрагмальні синуси – вільні.Тінь серця – розташована типово, легеневий
малюнок- майже не виражений.. Виявляється дифузний та кістозний пневмосклероз з
елементами незначного фіброзу в базальних відділах обох легень може свідчити про
системну склеродермію .
3)ЕКГ:
Відповідь: Ритм синусовий, регулярний , ЧСС= 60 уд/хв, Електрична вісь

серця :лівограма. Характерні ознаки повної блокади правої ніжки пучка Гіса
Комплекс QRS шириною більше 0,12 сек у відведеннях V1 – V2, зубці S у відведеннях
І, aVF шириною більше зубців R і по тривалості більше 0,04 с. У відведенні V2-
комплекс QRS має «М-подібний» вигляд,
Зубець Т негативний у ІІІ, aVR, а також - V1 – V4 . У V5 – V6 реєструється
розширений,заокруглений зубець S .
Таке порушення внутрішньошлуночкової провідності може бути у пацієнта з
дифузним кардіосклерозом, міокардіофіброзом чи, у випадку гострого його розвитку,
тромбоемболії легеневої артерії.
4)ЕхоКГ:
Відповідь: за даними ЕхоКГ відзначається порушення скоротливості лівого шлуночка

в області передньо-перегородково-верхівкових відділв. У хворого наявна дилятація обох
шлуночків з помірною мітральною та трикуспідальною регургітацією, вторинного
генезу. Фіброз аортального та мітрального клапанів, вірогідно атеросклеротичного
генезу. Товщина стінок лівого шлуночка відповідає нормі.Дилатація порожнини
ЛШ,Водночас недостатність мітрального клапана.Аневризма верхівкової ділянки
ЛШ,Систолічна функція ЛШ – знижена. Помірна дилатація ПШ.Підвищення тиску в
легеневій артерії (ЛА).
Причиною такого порушення скоротливості ЛШ, дилатації ЛШ і зниження ФВ та
розвитку аневризми ЛШ – може бути гострий ІМ ,у даній ділянці серця , або
післяінфарктний кардіосклероз . Підвищення тиску в ЛА - може бути пов’язано з
розвитком пасивної венозної гіпертензії.
3.Практична навичка – Ситуаційна задача

Хворий 54р. скаржиться на слабкість…
1)Ймовірний діагноз: Інфаркт Міокарда
2)План обстеження:
-Збір даних анамнезу
-Фізикальне обстеження
-Вимірювання АТ на обох руках/ногах
-Аускультація серця , судин шиї, точок проекції ниркових судин
-Лабораторно-інструментальне обстеження:
ЗАК
ЗАС
БАК ( креатинін, сечовина , концентрація К, Nа) МВ-КФК, Серцеві тропоніни Т та І
(кількісно), р-нь глюкози , ХС, ТГ, визначення міоглобіну
ЕКГ серця ц 12 відведеннях
Офтальмоскопія очного дна
УЗД серця /нирок
РГ ОГП
3)План лікування:
Білет №4
1.Вторинні (симптоматичні) артеріальні гіпертензії…
Визначення: Вторинні артеріальні гіпертензії - гіпертензії

при яких підвищення артеріального тиску пов‘язане із захворюванням органів,
які беруть участь в регуляції артеріального тиску, тобто причину ми можемо визначити.
Основні причини:
• Паренхіматозні захворювання нирок (рено-паренхіматозна гіпертензія):
гломуролонефрити, хронічні пієлонефрити, діабетична нефропатія, інтерстиціальний
нефрит, полікістоз нирок, гідронефроз, пухлини нирок.
• Судинна патологія нирок (реноваскулярна гіпертензія): атеросклеротична,
тромботична або емболічна обструкція, фібромускулярна дисплазія, аневризма,
запалення, гіпоплазія.
• Хвороби наднирників: кірковий шар - гіперальдостеронізм, хвороба Кушинга;
мозковий шар: феохромацитома.
• Хвороби ЦНС: підвищенння внутрішньочерепного тиску, пухлини мозку,
енцефаліти, діенцефалічний синдром, поліневрити і полінейропатії.
• Хвороби крові: поліцитемія, введення еритропоетину, серцева недостатність.
• Тиреоїдна патологія: гіпер- і гіпотиреоз, гіперпаратиреоз.
• Коартація аорти: грудної, черевної.
• Токсикоз вагітних: прееклампсія, еклампсія.
• Застосування медикаментів: оральні контрацептиви; естрогени; стероїди;
симпатоміметики; інгібітори МАО; циклоспорин; амфетаміни.
• Підвищення серцевого викиду: повна AV-блокада, аортальна недостатність,
тиреотоксикоз, відкрита артеріальна протока, виражена анемія.
• Зниження розтяжності аорти: атеросклероз аорти, коартація аорти.
• Інтоксикації: алкоголем.
Ренопаренхіматозна АГ.У хворих з гострим і хронічним гломерулонефритом,

хронічним пієлонефритом, діабетичною нефропатією і полікістозом нирок.
Клініка: стійка АГ з переважним підвищенням діастолічного АТ при систолічному в
межах 160-180 мм.рт.ст., відсутність кризів. На початкових стадіях чіткий зв‘язок між
підвищенням АТ і загостренням або зниженням АТ і ремісіями. З часом АТ стабільно
високий.
Діагностика: підвищення креатиніну; при полікістозі - збільшені при пальпації нирки.
Робимо УЗД і радіонуклідну сцинтіграфія нирок, можно зробити екскреторну урографію,
КТ.
ЗАС: При гломерулонефриті - мікрогематурія, протеїнурія, циліндруріяю. При
пієлонефриті - лейкоцитурія (з наявністю активних клітин Штернгаймера-Мальбіна),
помірна протеїнурія, бактеріурія.
ЗАК: анемія, гіпопротеїнемія, гіпергаммаглобунемія, збільшення ШОЄ.
Лікування:
Препарати, які гальмують прогресування хронічної ниркової недостатності, тобто
нефропротекція:
• іАПФ - еналаприл
• Блокатори ангіотензину ІІ - лосартан
Антигіпертензивні препарати, які не погіршують хронічної ниркової недостатності:
• Блокатори кальцієвих каналів - амлодипін, верапаміл
• В-адреноблокатори - метопролол
Якщо збільшений креатинін:
• Діуретики - фуросемід
Прогноз:сприятливий у разі ефективного лікування основного захворювання нирок до
розвитку хронічної ниркової недостатності.
Вазоренальна або реноваскулярна АГ:

Етіологія:
• Стенозувальний атеросклероз судин нирок у похилому віці.
• Фіброзно-м‘язева дисплазія.
• Системні васкуліти.
• Тромбоемболія.
Патогенез: активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи внаслідок ішемії
нирок.
Клініка: Раптовий початок АГ, стійкість високих цифр АТ, переважне підвищення
діастолічного, відсутність кризів, судинний систоло-діастолічний або систолічний шум у
навколопупковій ділянці в проекції відходження ниркової артерії.
Діагностика: 1-й етап: норма в аналізах, азотовидільна функція нирок не змінена при
односторонньому стенозі і знижена при двосторонньому, помірна гіпокаліємія при
нормальному або зниженому рівні Na.
УЗД: різні розміри нирок.
Радіоізотопна ренографія: різниця у функції нирок.
Кольорова УЗ-доплерівське дослідження: звуження ниркових артерій.
2-й етап: МРТ з гадолінієм, селективна КТ із контрастуванням, селективна
внутрішньоартеріальна ренгеноконтрастна ангіографія ниркових артерій.
Лікування:
• Радикальне - хірургічна реноваскуляризація за допомогою ангіопластики або
відкритої операції.
• Симптоматична: Блокатори кальцієвих каналів - амлодипін, верапаміл, блокатор
ренін-ангіотензинової системи з контролем креатиніну, щоб не погіршилась клубочкова
фільтрація і анурія; якщо атеросклеротичний генез - аспірин, статини.
Феохромацитома
Клініка: гіпертензивні кризи з головним болем, пітливістю, тремором, тахікардією,
блідістю, які проходять самостійно через 30-40 хвилин. Можливий субфебрилітет
внаслідок підвищення обміну речовин.
Діагностика: 1-й етап - визначення фракціонованих метанефринів і катехоламінів в
добовій сечі => значне підвищення переходимо до інструментальних досліджень; якщо
незначне підвищення, то 2-й етап:визначення вільних метанефринів плазми
або виконання тестів зі стимуляції або пригніченням катехоламінів =>
• тест з глюкагоном (роблять після позитивної відповіді на прийом блокаторів а-
адренорецепторів, щоб не було швидкого підняття АТ після прийому гормонів) повинно
збільшитись більше ніж у 5 разів адреналін і норадреналін.
• Тест клонідином - негативний якщо знизились катехоламіни плазми.
3-й етап: УЗД наднирників, КТ,МРТ, ізотропне сканування з
метайодбензилгуанідином.
Лікування:
• Радикальне- хірургічне
• Симптоматичне:
➢ А-адреноблокатори - доксазозин, празозин
➢ Тахікардії і тахіаритмії - в-адреноблокатори
➢ Недостатнє зниження АТ - агоністи імідазолінових рецепторів - моксонідин
• Феохромоцитомний гіпертензивний криз - фентоламін в/в струминно 1-5 мг кожні 5-
10 хв до нормалізації АТ.
Синдром Кона(первинний гіперальдостеронізм)

Клініка:слабкість м‘язів різноманітного ступеня важкості, тахікардії, аритмії, поліурія,
полідипсія, резистентність АГ
Діагностика:
1-й етап: стійка гіпокаліемія, метаболічний алкалоз зі стійкою лужною реакцією сечі із
сечовим синдромом, гіпоізостенурія.
2-й етап: збільшення альдостерону в сечі і крові при зниженому реніну крові.
3-й етап: КТ, МРТ радіоізотопне дослідження наднирників із використанням міченого
холестерину.
Лікування:
• Радикальне- хірургічне = лапароскопічна резекція наднирників.
• Симптоматична - антагоністи альдостерону- спіронолактон до 200мг на добу
Синдром і хвороба Іценко-Кушинга:

Клініка: ожиріння центрипетальне, стрії, гіпертрихоз, вірилізація, акне, систоло-
діастолічна АТ, без кризів.
1-й етап - зниження толерантності до глюкози, поліцитемія, лейкоцитоз, помірне
зниження калію в крові.
2-й етап: збільшення ексреції кортизолу в добовій сечі; 2-добовий тест з низькими
дозами дексаметазону або нічний тест з пригніченням дексаметазону.
3-й етап: УЗД, КТ,МРТ.
Лікування: хірургічне видалення пухлини гіпофізу чи наднирників з замісною
терапією; антигіпертензивна терапія.
Дифузний токсичний зоб

Клініка: схуднення, субфебрилітет, серцебиття, м‘язова слабкість, дратівливість,
плаксивість, тремор кінцівок, тахікардія.
Діагностика: збільшення щитоподібної залози під час пальпації , позитивні очні
симптоми Мебіуса, Краусса, Грефе; підвищення Т3 і Т4 при норм чи зниженній
концентрації тиреотропного гормону; збільшення антитіл до тиреоглобуліну, УЗД і
радіоізотопне дослідження щитовидної залози.
Лікування: тиреостатичні засоби - мерказоліл, радіоактивний йод, суботальна резекція
щитовидної залози. Антигіпертинзивні - внеселективні в-блокатори - програнолол.
Коартація аорти:
Клініка: розширення міжреберних, внутрішніх грудних, поверхневої епігастральної та
інших артерій. Підвищення АТ з систолічний шумом по лівому краю межі серця,
несинхронність пульсу на променевій і стегновій артеріях, зниження пульсу і АТ на
нижніх кінцівках.
Діагностика: КТ, аортографія.
Лікування: хірургічне пластика або стентування аорти. Антигіпертензивна
іАПФ+діуретики
Артеріальна гіпертензія при обструктивному апное сну:

Клініка:гучне хропіння, документоване апное або порушення дихання,
ожиріння/збільшені розміри шиї, гіперсомноленція(надмірна сонливість), ранковий
головний біль.
Діагностика:анкетування, холтерівське моніторування, нічна оксиметрія, нічна
полісомнографія.
Лікування: зменшення ваги тіла, оральні пристрої, позитивний тиск у дихальних
шляхах, антигіпертензивна терапія. Хірургічне - увулопалатофарингопластика,
тонзилектомія, трахеостомія.
Артеріальна гіпертензія вагітних:

1. АГ, що існувала раніше, тобто підвищення АтТ >140/90 мм рт.ст., реєструють до
вагітності та/або до 20 її тижнів, гіпертензія утримується після пологів (більше ніж
42дні).
2. АГ, зумовлена вагітністю, виникає після 20 тижнів та супроводжується перфузією
органів:
➢ Гестаційна АГ
➢ прееклампсію з протеїнурією (>300 мг/добу)
➢ Еклампсія - життєво небезпечний, епілептіформні судоми зумовлені
енцефалопатією у жінок з преклампсією.
Клініка: головний біль, запаморочення, зорові розлади, зміна ментального статусу,
мерехтіння «мушок», носові кровотечі.
Діагностика: добовий моніторинг АТ, виключення вторинних причин АГ.
Лікування: препарати вибору - метилдофа або клофелін, лабеталол, антагоністи
кальцію (ніфедипін), в-адреноблокатори.
Інструментальні і лабораторні показники дають значущий вплив в диференціальній
діагностиці, наприклад при пошкодженні нирок буде підвищений креатинін, змінення
фракцій білка; збільшення катехоламінів в добовій сечі може вказувати на
фехромацитому, підвищення Т3 і Т4 при нормальному чи зниженому тиреотропному
гормону може вказувати на дифузний токсичний зоб; збільшений кортизол на Іценко-
Кушинга. Інструментальні дослідження дають нам точну локалізацію ураження або
утворень.
Прогноз та працездатність хворих на вторинну АГ залежить від основного
захворювання. Зазвичай прогноз сприятливий, працездатність збережена.
2. Лабораторно-інструментальні дослідження:
1)ЗАК і БАК
Відповідь:
ЗАК: Показники гемоглобіну та еритроцитів – нормі ,лейкоцити та тромбоцити
відповідають показникам норми. Відзначається збільшення показників ШОЕ.
БАК:Підвищення показників АСТ і АЛТ, а також ЛДГ і КФК -
Такі результати в сукупності можуть свідчити про дерматоміозит/полі міозит у
хворого з відповідною клінікою.
2)КТ:
Відповідь: на представленій КТ ОГП виявляються лінійні тіні (жовта стрілка),

субплевральні кісти,зміни за типом «матового скла»(біла стрілка), а також потовщення
між дольових перегородок ,насамперед в базальних відділах легень. Такі дані , можуть
свідчити про системну склеродермію.
3)ЕКГ:
Відповідь:Ритм несинусовий,неправильний. ЧСС= 62 уд/хв. Електрична вісь серця –

лівограма.
Відсутність зубця Р,перед кожним комплексом QRS ,різні інтервали між комплексами,
наявність f-хвиль. Фібриляція передсердь (миготлива аритмія).
4)ЕхоКГ:
Відповідь:При ЕхоКГ визначається порушення скоротливості ЛШ в області
передньо-перегородково-верхівкових відділів.Дилятація порожнини лівого шлуночка.
Відносна недостатність мітрального клапану. Аневризма верхівки лівого шлуночка з
пристінковим тромбом. Систолічна функція лівого шлуночка знижена. Помірна
дилатація правого шлуночка. Підвищення тиску в легеневій артерії.
Причиною регіонарного порушення скоротливості лівого шлуночка, дилятації
порожнини ЛШ і зниження ФВ може бути гострий інфаркт міокарда у даній області
або післяінфарктний кардіосклероз.
4.Практична навичка – ситуаційна задача.

Жінка 32 роки скаржиться на напади запаморочення,
1)Ймовірний діагноз :Феохромоцитома

2)Призначити план обстеження:
Визначення концентрації вільних метоксиамінів у плазмі крові (норметанефрину,
метанефрину, метокситираміну), а потім — екскреції фракціонованих (визначаються
окремо) метанефринів та норметанефринів у добовій порції сечі;
Доступне також визначення сукупної екскреції метанефрину та норметанефрину.
Визначення екскреції катехоламінів (адреналіну, норадреналіну, допаміну) у добовій
порції сечі характеризується нижчою чутливістю та специфічністю, а найнижчу
діагностичну чутливість має визначення екскреції ваніліл-мигдальної кислоти
та допаміну з сечею, а також концентрації катехоламінів у крові.
Функціональне дослідження: тест пригнічення секреції катехоламінів
клонідином (0,3 мг п/о) — через 3 год підвищена концентрація катехоламінів у крові
внаслідок нейрогенного збудження зменшується на 30–90 %, натомість при
гормонально-активному PPGL — не змінюється. Під час обстеження проводьте
ретельний моніторинг артеріального тиску.
Візуалізаційні дослідження:
УЗД
КТ, МРТ
Сцинтиграфія з MIBG, міченим радіоактивним йодом (123І), а інколи — рецепторна
сцинтиграфія з використанням мічених аналогів соматостатину (дозволяє візуалізувати
малі пухлини, особливо при розташуванні поза наднирниками, якщо вони проявляють
експресію соматостатинових рецепторів)
ПЕТ-сцинтиграфіяз використанням [18F]-фтордезоксиглюкози (пропонується
замість сцинтиграфії з 123І-MIBG у пацієнтів зі злоякісним PPGL).
ДНК-аналіз: з метою виявлення мутацій, що сприяють розвитку PPGL (мутації
виявляються у ≤40 % хворих).
Гістологічне дослідження: уможливлює підтвердження діагнозу PPGL, проте не
дозволяє провести диференційну діагностику поміж злоякісною та доброякісною
пухлиною (на даний час єдиним повсюдно прийнятим критерієм злоякісності пухлини
є метастазування); заборонено виконувати біопсію при підозрі на феохромоцитому.
3)Скласти план лікування

Хірургічне лікування
Метод вибору при PPGL, що секретують катехоламіни. Потребує відповідної
підготовки пацієнта →нижче.
1. PPGL, що розташовані у черевній порожнині: виконується зазвичай хірургічне
видалення пухлини лапароскопічним доступом. Протипоказання до цієї методики
та показання до видалення пухлини класичним методом: повторне хірургічне втручання
у зв'язку з рецидивом захворювання, підозра або виявлення пухлини з інвазивним
ростом; діаметр пухлини >6–8 см; геморагічний діатез, розташування за межами черевної
порожнини; або розташування пухлини в середині іншого органу, чи нез'ясована
локалізація.
2. PPGL, що розташовані у грудній клітці або у ділянці голови і шиї: вибір методу
хірургічного лікування залежить від їх розташування, віку пацієнта та прогресування
хвороби.
Фармакологічне лікування
1. Пароксизмальне підвищення артеріального тиску: призначте фентоламін 2–5 мг
в/в; за потреби, слід повторити введення.
2. Підготовка пацієнта до хірургічного втручання: призначте впродовж 10–14 днів
ЛЗ, котрі блокують α-адренорецептори: найчастіше неселективний α-блокатор
— феноксибензамін (спочатку 10 мг п/о 2 × на день, поступово збільшуючи до макс.
1 мг/кг м. т./добу, аж до досягнення артеріального тиску <140/90 мм рт. ст.),
або доксазозин (спочатку 2 мг п/о в 1 чи у 2 прийоми, поступово збільшуючи до макс. 32
мг/добу; препарати →табл. 2.20-8). Важливою є адекватна гідратація. У пацієнтів зі
значною тахікардією призначте кардіоселективний β-блокатор, проте тільки після
блокування α-рецепторів. Не призначайте β-блокаторів, що діють одночасно на α- i β-
адренергічні рецептори (лобеталол і карведилол). Вважається, що α-рецептори добре
заблоковані, якщо:
1) впродовж 24 год перед операцією не виявлено: артеріального тиску >160/90 мм рт.
ст., а також епізодів ортостатичної гіпотензії <80/45 мм рт. ст.;
2) протягом 7 днів перед операцією на електрокардіограмі не виявлено: елевації
сегменту ST, інверсії зубця Т, а також екстрасистол (>1 впродовж 5 хв). Згідно з даними
Endocrine Society (2014), у якості передопераційної підготовки можна додатково
застосовувати також і блокатори кальцієвих каналів (напр., амлодипін 5–10
мг/добу).Лікування нерезекційних злоякісних пухлин
Методом вибору є лікування I131-MIBG. Найкраще описаною схемою хіміотерапії
є комбінація циклофосфаміду, вінкристину і дакарбазину.
Білет №5
1.Теоретичне питання
Міокардити і кардіоміопатії…
Міокардит -запальне ураження кардіоміоцитів, інтерстиціальної тканини, судин, іноді

також перикарду. У більшості випадків не вдається ідентифікувати етіологічний фактор.
Крім інфекції de novo, можлива реактивація прихованої інфекції.
Причини:
1) вірусна інфекція (найчастіше; парвовірус B19 [найчастіший етіологічний фактор
гострого міокардиту, який протікає у формі ГКС з генералізованою елевацією сегмента
ST], вірус герпесу людини 6 типу [ВГЛ-6], Коксакі В, аденовіруси, інші герпесвіруси);
бактерії (Borrelia burgdorferi, туберкульозна паличка, пневмококи,
стафілококи, Haemophilus spp., Salmonella spp., Legionella spp.), рикетсії, мікоплазми,
хламідії, гриби (напр. Candida); найпростіші (напр. Toxoplasma gondii, Entamoeba
histolytica), гельмінти (напр. Trichinella spiralis);
2) фактори, які запускають аутоімунні механізми проти алергенів (правцевий токсин,
вакцини, ЛЗ), проти алогенів (відторгнення трансплантанту серця), проти власних
антигенів в процесі системних захворювань (напр. системного червоного вовчака,
целіакії);
3) ЛЗ і токсичні речовини — антибіотики, протитуберкульозні ЛЗ, протиепілептичні
ЛЗ, нестероїдні протизапальні препарати, діуретики, похідні сульфонілсечовини,
метилдопа, амітриптилін, клозапін, важкі метали, кокаїн, надмір катехоламінів
(феохромоцитома), іонізуюче опромінення, азид натрію, отрути комах і змій.

1. Суб’єктивні симптоми: задишка внаслідок серцевої недостатності; біль у грудній
клітці, пов’язаний з ішемією міокарда або із супутнім перикардитом; серцебиття.
2. Об'єктивні симптоми: симптоми серцевої недостатності →розд. 2.19.1,
перикардиту →розд. 2.17, периферичної емболії (може бути першим симптомом).
3. Симптоми, характерні для визначених форм міокардиту
1) гострий міокардит — в анамнезі недавно перенесена вірусна інфекція; симптоми-
передвісники, які залежать від воріт інфекції (верхні дихальні шляхи або ШКТ), на
декілька днів або тижнів передують появі серцевих симптомів; може протікати під
маскою гострого коронарного синдрому з позитивним результатом тропонінів
і відсутністю патологічних змін при коронарографії — найчастіше викликаний
парвовірусом B19;
2) еозинофільний міокардит — екзантема та іноді еозинофілія периферичної крові;
при найтяжчій його формі (гострому некротизуючому еозинофільному міокардиті) —
серцева недостатність із фульмінантним перебігом;
3) гігантоклітинний міокардит — найчастіше симптоми серцевої недостатності,
значно рідше домінують шлуночкові аритмії або блокади провідності.
4. Класифікація міокардиту в залежності від перебігу
1) фульмінантний — раптовий, виразний початок і швидке прогресування симптомів
серцевої недостатності, включно з розвитком кардіогенного шоку; дисфункція міокарда
минає спонтанно або (рідше) призводить до смерті;
2) гострий — менш виразний початок, у частини хворих дисфункція міокарда лівого
шлуночка прогресує до дилатаційної кардіоміопатії;
3) підгострий або хронічний — прогресуюча серцева недостатність, як при
дилатаційній кардіоміопатії.
ДІАГНОСТИКА
Допоміжні дослідження
1. Лабораторні дослідження: прискорене ШОЕ (у 70 % хворих); лейкоцитоз із
перевагою нейтрофілів (у 50 % хворих); значна еозинофілія при міокардиті, супутньому
до більшості гельмінтозів та системних васкулітів; підвищений рівень КФК-МВ
і серцевих тропонінів у плазмі; підвищена активність КФК зазвичай у хворих із гострим
або фульмінантним перебігом міокардиту, або у випадку появи раптового погіршення.
2. ЕКГ: майже завжди з патологічними змінами — найчастіше зміни сегмента ST
і зубця Т у багатьох відведеннях, надшлуночкові та шлуночкові аритмії, порушення АВ-
та внутрішньошлуночкової провідності і, рідше, ніж при інфаркті міокарда, зубці Q.
3. Ехокардіографія: допомогає виявити хворих із фульмінантним перебігом
міокардиту — зазвичай діастолічні об'єми у межах норми, значне генералізоване
порушення скоротливості та потовщена стінка лівого шлуночка; під час розвитку
серцевої недостатності спостерігається картина, як при дилатаційній кардіоміопатії.
4. МРТ: дозволяє виявити набряк і характерну для міокардиту картину пізнього
підсилення при МРТ із гадолінієм.
5. Ендоміокардіальна біопсія: при гострому інфекційному міокардиті виконується
рідко, зазвичай у хворих із запущеною серцевою недостатністю або рецидивуючою
шлуночковою тахікардією чи фібриляцією шлуночків. Є обов’язковою у хворих із
фульмінантним перебігом захворювання (можливість діагностування специфічних форм
міокардиту, таких як гігантоклітинний та еозинофільний).
Діагностичні критерії
Потрібно підозрювати гострий міокардит у молодої особи, в якої раптово розвинулись:
серцева недостатність, стійкі порушення ритму або провідності чи ознаки інфаркту
міокарда за відсутності змін при коронарографії. У хворих із симптомами серцевої
недостатності і незрозумілим початком захворювання виключіть інші причини
дилатаційної кардіоміопатії. У таких хворих міокардит можна діагностувати тільки на
підставі ендоміокардіальної біопсії.
Клінічні діагностичні критерії міокардиту (згідно до положення робочої групи ESC
2013):
1) симптоми:
а) гострий біль в грудній клітці перикардіального або псевдоішемічного характеру;
б) гостра (до 3 міс.), або прогресуюча задишка в спокої або при фізичному
навантаженні і/або втомлюваність;
в) підгостра або хронічна (зберігається >3 міс.) задишка в спокої або при фізичному
навантаженні і/або втомлюваність;
г) серцебиття і/або симптоми аритмії невідомої етіології, і/або синкопе, і/або раптова
зупинка кровообігу;
д) кардіогенний шок невідомої етіології;
2) результати допоміжних досліджень:
а) нові зміни на ЕКГ — АВ-блокада або блокада ніжки пучка Гіса, елевація сегмента
ST, інверсія зубця Т, синус-арест, шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків,
асистолія, фібриляція передсердь, зниження амплітуди зубця R, сповільнення
шлуночкової провідності (розширення комплексу QRS), патологічний зубець Q, низький
вольтаж зубців, часті екстрасистоли, надшлуночкова тахікардія;
б) зростання рівня TnT або TnI;
в) функціональні або структурні зміни при візуалізаційних дослідженнях (ЕхоКГ,
ангіографії або МРТ) — нові, не виявлені іншим методом, порушення функції і будови
лівого і/або правого шлуночка (в т. ч. випадково виявлені в осіб без об'єктивних
симптомів): порушення загальної і сегментарної систолічної, а також діастолічної
функції;
г) вигляд тканин при МРТ — набряк або характерна для міокардиту картина пізнього
підсилення при МРТ із гадолінієм.
Запідозріть міокардит, якщо спостерігається ≥1 клінічна маніфестація (серед 1а-г) і ≥1
аномалія в результатах допоміжних досліджень, за умови виключення коронарної
хвороби та інших захворювань, які можуть спричинити схожі прояви (у т. ч. вад серця,
гіпертиреозу). Підозра є тим більше обґрунтованою, чим більша кількість критеріїв
спостерігається. У безсимптомних хворих (невідповідність жодному з критеріїв 1а-г)
необхідно виявити ≥2 відхилення за результатами допоміжних досліджень (з різних груп
2а-г).
Діагностика форми міокардиту у хворих з гістологічними ознаками міокардиту
при ендоміокардіальній біопсії на підставі результату ПЛР-дослідження клітин
міокарда на наявність геному вірусу: позитивний результат — вірусний міокардит,
негативний — аутоімунний міокардит (можуть визначатися антикардіальні
аутоантитілав сироватці).
Диференційний діагноз
Гострий інфаркт міокарда, сепсис, гостра недостатність мітрального клапана,
тахіаритмічна кардіоміопатія та інші причини дилатаційної кардіоміопатії →розд. 2.16.1,
інші причини серцевої недостатності →розд. 2.19.1.
ЛІКУВАННЯ
Симптоматичне лікування
1. Загальні рекомендації:
1) обмеження фізичної активності, особливо при лихоманці та інших
загальносистемних симптомах інфекції або серцевій недостатності;
2) обмеження вживання алкоголю;
3) слід уникати НПЗП (можуть посилювати міокардит, особливо під час перших 2-х
тиж. вірусного міокардиту).
2. У хворих з болем у грудній клітці і генералізованими змінами ST-T на ЕКГ, що
імітують інфаркт міокарда, можна застосувати амлодипін у низькій дозі (так, щоб не
знижувати системний тиск); у хворих із систолічною дисфункцією легкого ступеня
→ ІАПФ.
3. Лікування тяжких шлуночкових аритмій → β-блокатори слід призначати
з обережністю. При брадиаритмії іноді обґрунтованим є застосування тимчасової
електрокардіостимуляції.
4. Лікування серцевої недостатності: стандартне →розд. 2.19.1. Обмеження фізичної
активності, екстракорпоральна мембранна оксигенація (ЕКМО) та потенційно механічна
підтримка кровообігу — у хворих із фульмінантним перебігом міокардиту; таких хворих
необхідно негайно транспортувати до спеціалізованого центру, де є можливість провести
механічну підтримку кровообігу.
5. Трансплантація серця: у випадку неефективності інших методів лікування та в разі
розвитку тяжкої серцевої недостатності
Етіотропна терапія
1. Антимікробне лікування: можливе, у т. ч. при інфікуванні ВПГ та іншими, ніж
віруси, мікроорганізмами (напр., при бореліозі).
2. Імуносупресивна терапія: ефективна при міокардиті, що розвинувся при
системних захворюваннях, саркоїдозі а також при гігантоклітинному міокардиті.
3. Відміна ЛЗ, що спричиняє захворювання, ± ГК: при міокардиті внаслідок
гіперчутливості.
ПРОГНОЗ
Більшість хворих із гострим або фульмінантним перебігом міокардиту одужує. У
небагатьох хворих запальний процес субклінічно прогресує і призводить до розвитку
дилатаційної кардіоміопатії. Прогноз при підгострому міокардиті поганий; кращий, якщо
стартова ФВЛШ — вища, а захворювання триває коротше. Прогностично несприятливі
фактори: серцева недостатність з III/IV ФК NYHA на момент постановки діагнозу
та вогнища пізнього підсилення при МРТ.
Кардіоміопатії - Група захворювань серцевого м'яза, зумовлена різними причинами,

які призводять до дисфункції серця. Ураження міокарда може супроводжуватися
порушенням будови та функції перикарда, ендокарда та інших органів.
дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП);
гіпертрофічна кардіоміопатія;
рестриктивна кардіоміопатія;
аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка;
некласифікована кардіоміопатія (систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією,
мітохондріальні захворювання, фіброеластоз).
У кожному з наведених вище 5 типів розрізняють кардіоміопатії:
-сімейні, генетично детерміновані;
- несімейні, негенетичні — ідіопатичні (невідомої етіології або з неідентифікованим
генетичним дефектом) та набуті (асоційовані з іншими захворюваннями).
Крім ДКМП виокремлюють поняття гіпокінетичної недилатаційної кардіоміопатії
(HNDC), головним діагностичним критерієм якої є зниження скоротливості міокарда
(ФВЛШ <45 %) без розширення шлуночків
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)
ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Захворювання міокарда, що характеризується розширенням лівого або/та правого
шлуночка з порушенням скоротливої функції.
Причини: мутації генів, вірусна інфекція, токсини (у т. ч. алкоголь, хіміотерапевтичні
засоби, у т. ч. антрацикліни, кокаїн), імунні порушення (системні захворювання
сполучної тканини), ішемічна хвороба серця (за класифікацією ESC, до кардіоміопатій не
належать ураження міокарда, спричинені коронарною хворобою, артеріальною
гіпертензією або вадами серця), нервово-м'язові захворювання, метаболічні порушення.

Найчастіше симптоми застійної серцевої недостатності різного ступеня вираженості
→розд. 2.19.1. Перебіг дуже різноманітний — від довгих безсимптомних періодів до
швидко прогресуючої серцевої недостатності.
ДІАГНОСТИК
1. РГ грудної клітки: кардіомегалія та симптоми застою у малому колі кровообігу.
2. Ехокардіографія: зазвичай розширення лівого шлуночка, рідше — також лівого
передсердя і правого шлуночка, зменшення товщини стінок, недостатність мітрального
та тристулкового клапанів, ФВЛШ <40–45 %; іноді — тромб у лівому шлуночку
та явище спонтанного контрастування крові.
3. Катетеризація серця: не обов'язкова для постановки діагнозу ДКМП; з метою
виключення ішемічної хвороби серця як причини змін у міокарді (коронарографія) або
з метою вимірювання внутрішньосерцевого тиску, що допомагає оцінити запущеність
хвороби, ефективність лікування, а також може бути придатним у разі проведення
відбору хворого до трансплантації серця.
4. Ендоміокардіальна біопсія: показання виникають рідко, в основному, з метою
виключення активного міокардиту при швидко прогресуючій серцевій недостатності
На основі даних анамнезу та фізикального обстеження, а також ехокардіографічної
картини, після виключення інших причин дилатації лівого шлуночка
Перенесений інфаркт міокарда, вади серця.
ЛІКУВАННЯ
1. Етіотропне лікування: можливе, напр. при кардіоміопатії, спричиненій
міокардитом →розд. 2.15; при кардіоміопатії, індукованій токсичними речовинами або
ЛЗ необхідно ліквідувати етіологічний фактор.
2. Симптоматичне лікування: як при серцевій недостатності
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)
Захворювання міокарда, яке найчастіше є генетично детермінованим (мутація гену, що
кодує один з білків серцевого саркомеру), і характеризується потовщенням стінки лівого
шлуночка, яке не можна пояснити виключно його патологічним навантаженням. Згідно
з актуальною класифікацією, до ГКМП також зараховано генетично детерміновані
синдроми та системні захворювання, при яких спостерігається гіпертрофія
міокарда,зокрема амілоїдоз та глікогенози.

1. Суб’єктивні симптоми: задишка під час фізичного навантаження (найчастіший
симптом), стенокардія, посилене серцебиття, запаморочення, синкопе або
пресинкопальні стани (особливо при формі з обструкцією вихідного тракту лівого
шлуночка).
2. Об’єктивні симптоми: систолічний шум вздовж лівого краю грудини, може
іррадіювати до верхньої частини правого краю грудини і до верхівки серця, його гучність
зростає під час проб, що зменшують перед- або постнавантаження лівого шлуночка,
напр. під час проби Вальсальви, після підйому з положення сидячи, лежачи або сидячи
навпочіпки, а також після прийому нітрогліцерину, зменшення гучності шуму після
пасивного підйому нижніх кінцівок хворого, переведення пацієнта в положення сидячи
або сидячи навпочіпки, а також при стисканні кистей рук в кулаки; іноді швидкий,
подвійний периферичний пульс.
3. Типовий перебіг: залежить від ступеня гіпертрофії міокарда, рівня градієнту
у вихідному тракті, схильності до аритмії (особливо фібриляції передсердь
та шлуночкових аритмій). Часто хворі доживають до похилого віку, але також
трапляються випадки раптової смерті у молодому віці (у т. ч. як перший прояв ГКМП)
та серцева недостатність. Фактори ризику раптової смерті: вік (вищий ризик
у молодших хворих), нестійка шлуночкова тахікардія, товщина стінки лівого шлуночка
≥30 мм, раптова серцева смерть (РСС) в молодому віці (<40-ка рр.) в сімейному анамнезі,
невияснені синкопе, діаметр лівого передсердя (чим більший, тим вищий ризик),
обструкція вихідного тракту лівого шлуночка, патологічна реакція артеріального тиску
на фізичне навантаження (в осіб віком ≤40-ка рр.). Розроблено спеціальний калькулятор
ризику РСС (HCM Risk-SCD), який допомагає оцінити загрозу РСС протягом 5 років
(доступний на сайті http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html).
1. ЕКГ: неспецифічні зміни, патологічний зубець Q, особливо у відведеннях з нижньої
і бічної стінки, лівограма, зубець Р неправильної форми (вказує на збільшення лівого
передсердя або обох передсердь), глибокий негативний зубець Т у відведеннях V2–
V4 (при верхівковій формі ГКМП).
2. Холтерівське моніторування ЕКГ (рекомендується 48-годинне): з метою
діагностики потенційних шлуночкових і надшлуночкових тахікардій, а також фібриляції
передсердь (особливо у хворих зі збільшеним лівим передсердям), визначення показань
до імплантації ІКД, а також у хворих з посиленим серцебиттям, запамороченням або
синкопе невиясненої етіології.
3. Ехокардіографія: значна гіпертрофія міокарда, у більшості випадків
генералізована, зазвичай з ураженням міжшлуночкової перегородки, а також передньої
та бічної стінки. У частини хворих спостерігається гіпертрофія тільки базальних відділів
міжшлуночкової перегородки, яка призводить до обструкції вихідного тракту лівого
шлуночка, яке в 30 % випадків супроводжується передньосистолічним рухом стулок
мітрального клапана та його недостатністю. У 1/4 випадків спостерігається градієнт між
вихідним трактом лівого шлуночка і аортою (на основі градієнту >30 мм рт. ст. ставлять
діагноз обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, але пороговим значенням для
інвазивного лікування вважається >50 мм рт. ст.). Обстеження рекомендується для
попередньої оцінки кожного хворого з підозрою на ГКМП та як скрінінгове дослідження
у родичів хворих з ГКМП.
4. Електрокардіографічна проба з фізичним навантаженням: в осіб
з невиясненими синкопе або симптомами серцевої недостатності (якщо
кардіореспіраторний навантажувальний тест недоступний) і з метою оцінки адаптації
систолічного тиску до навантаження (як елемент стратифікації ризику РСС).
5. МРТ: рекомендоване при труднощах ехокардіографічної оцінки.
6. КТ: рекомендована в разі сумнівної картини при ехокардіографії і при
протипоказаннях до МРТ.
7. Коронарографія: рекомендована хворим, які вижили після раптової зупинки
кровообігу, зі стійкою шлуночковою тахікардією та тяжкою стабільною коронарною
хворобою, а також перед інвазивним лікуванням гіпертрофії міжшлуночкової
перегородки у всіх хворих віком ≥40-ка рр.
8. Генетичні дослідження: рекомендовані всім хворим з ГКМП, яку неможливо
пояснити виключно позагенетичними причинами, як і родичам 1-го ступеня хворих на
ГКМП
Виявлення, за допомогою будь-якого візуалізаційного дослідження, потовщення
міокарда ≥15 мм в ≥1 сегменті міокарда лівого шлуночка, яке не можна пояснити лише
збільшеним навантаженням на серце.
Артеріальна гіпертензія (у випадку ГКМП із симетричною гіпертрофією лівого
шлуночка), гіпертрофія міокарда у спортсменів (регресує через 3 міс. після припинення
тренувань), стеноз аортального клапана
Фармакологічне лікування
1. Хворі без суб’єктивних симптомів: спостереження.
2. Хворі з суб’єктивними симптомами: β-блокатори без вазодилатуючого ефекту,
в макс. переносимих дозах, особливо у хворих з градієнтом у вихідному тракті лівого
шлуночка після навантаження; поступове підвищення дози, залежно від отриманого
ефекту і переносимості ЛЗ (необхідний постійний контроль артеріального тиску, пульсу
і ЕКГ); в разі непереносимості β-блокаторів або при протипоказаннях до їх застосування
→ верапаміл в дозі, яка поступово збільшується до макс. переносимої; якщо неможливо
застосувати β-блокатор або верапаміл (у зв'язку з непереносимістю або
протипоказаннями) → дилтіазем; у разі необхідності додатково призначте до β-
блокатора або верапамілу дизопірамід у дозі, яку поступово збільшують до макс.
переносимої (обов'язковий контроль інтервалу QTc); у хворих з обструкцією вихідного
тракту не застосовуйте вазодилататори (в т. ч. азотани і інгібітори фосфодіестерази),
а також глікозиди наперстянки. ЛЗ →табл. 2.20-7.
3. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ >50 %, без обструкції вихідного
тракту лівого шлуночка: зважте застосування β-блокатора, верапамілу або дилтіазему
і діуретика в низькій дозі.
4. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ <50 %: зважте застосування ІАПФ
в комбінації з β-блокатором і низькою дозою петлевого діуретика; якщо симптоми
і ФВЛШ <50 % зберігаються →зважте додаткове призначення антагоніста
мінералокортикоїдних рецепторів (АМР).
5. Фібриляція передсердь: намагайтеся відновити синусовий ритм та зберегти його,
застосовуючи електричну кардіоверсію або аміодарон. У хворих з постійною формою
фібриляції передсердь показана тривала антикоагулянтна терапія (АВК, а у випадку
непереносимості АВК або при труднощах зі збереженням МНВ в межах терапевтичного
інтервалу — пероральний антикоагулянт, який не є антагоністом вітаміну К) →розд. 2.6,
причому використання шкали CHA2DS2-VASc для оцінки ризику тромбоемболічних
подій не рекомендується, оскільки не проведено валідацію цієї шкали для вказаної
популяції). У хворих, які не дають згоди на антикоагулянтне лікування або не можуть
його застосувати → подвійна антитромбоцитарна терапія (АСК 75–100 мг 1 × на день
і клопідогрель 75 мг 1 × на день), за умови низького ризику кровотечі.
Інвазивне лікування
1. Втручання, які зменшують товщину міжшлуночкової пере городки — у хворих
з рецидивуючими синкопе, індукованими навантаженням, спричиненими миттєвим
градієнтом тиску у вихідному тракті лівого шлуночка у спокої або після
навантаження ≥50 мм рт. ст., у випадку показань до одночасної хірургічної корекції
(напр. мітрального клапана) радше проведіть міектомію.
1) хірургічна резекція частини міжшлуночкової перегородки, яка звужує
вихідний тракт лівого шлуночка (міектомія, операція Морроу): у хворих з миттєвим
градієнтом у вихідному тракті >50 мм рт. ст. (у спокої або під час фізичного
навантаження) та вираженими симптомами, що обмежують життєву активність,
зазвичай, задишкою при фізичному навантаженні та болем у грудній клітці, що не
реагують на фармакологічне лікування.
2) черезшкірна спиртова абляція перегородки: введення чистого спирту до
перфорантної септальної гілки з метою індукції інфаркту міокарда в проксимальній
частині міжшлуночкової перегородки; показання такі ж, як до міектомії; ефективність
схожа, як при хірургічному лікуванні.
2. Двокамерна електрокардіостимуляція: з метою інтенсифікацї фармакотерапії;
можна зважити у хворих, в яких не можна провести міектомію чи спиртову абляцію.
3. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: у хворих, обтяжених високим
ризиком раптової смерті (первинна профілактика), а також у хворих після перенесеної
зупинки серцевої діяльності або зі стійкою, спонтанною шлуночковою тахікардією
(вторинна профілактика). Розгляньте показання до імплантації двокамерного ІКД.
4. Трансплантація серця: в термінальній стадії серцевої недостатності або при
резистентній до лікування шлуночковій аритмії (виключно у хворих з ГКМП без
обструкції вихідного тракту лівого шлуночка).
МОНІТОРИНГ
Хворим в стабільному клінічному стані проведіть ЕКГ, ЕхоКГ і 48-годинне
моніторування ЕКГ кожні 12–24 міс., а також у випадку збільшення вираженості
симптомів. Хворим з синусовим ритмом і розміром лівого передсердя ≥45 мм проводьте
48-годинне моніторування ЕКГ кожні 6–12 міс. Зважте проведення навантажувальної
проби, обмеженої появою симптоматики, у клінічно стабільних хворих кожні 2–3 роки,
а щорічно — у хворих із наростанням симптоматики.У разі виявлення патогенної мутації
в особи без симптомів захворювання — періодичні контрольні обстеження (які
включають також ЕКГ та трансторакальну ехокардіографію) кожні 2–5 років у дорослих,
та кожні 1–2 роки у дітей.
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)
Захворювання міокарда, що характеризується, в основному, порушенням діастолічної
функції лівого шлуночка. Ідіопатична форма, а також набуті форми, що розвинулись на
фоні: амілоїдозу, гемохроматозу, саркоїдозу, системних захворювань сполучної тканини,
цукрового діабету, гіпертрофічної кардіоміопатії, ендокардиту (особливо
еозинофільного), а також внаслідок радіотерапії новоутворень та лікування
антрациклінами.

За симптомами РКМП нагадує констриктивний перикардит: задишка і швидка
втомлюваність, а пізніше — симптоми правошлуночкової недостатності. Перебіг
хвороби значною мірою залежить від причини РКМП та вираженості змін у міокарді.
1. ЕКГ: патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, згладжений зубець Т,
надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь.
2. Ехокардіографія: товщина стінки лівого шлуночка — нормальна або збільшена,
порожнини обох передсердь розширені при відносно малих розмірах шлуночків,
незмінена або незначно знижена систолічна функція шлуночків, діастолічна дисфункція
лівого шлуночка. Для полегшення диференційної діагностики РКМП та констриктивного
перикардиту проводять тканинну допплер-ехокардіографію.
3. Катетеризація серця: у разі сумнівів при диференційній діагностиці
з констриктивним перикардитом.
4. Ендоміокардіальна біопсія: у разі підозри на специфічну інфільтрацію міокарда
при амілоїдозі, саркоїдозі, ідіопатичній еозинофілії або гемохроматозі
На основі результатів візуалізаційних досліджень та, якщо необхідно, гістологічного
дослідження ендоміокардіального біоптату.
В основному, з констриктивним перикардитом.
ЛІКУВАННЯ
1. Симптоматичне лікування: як при хронічній серцевій недостатності →розд.
2.19.1.
2. Тривала антикоагулянтна терапія: при фібриляції передсердь.
3. Трансплантація серця: у термінальній стадії резистентної до лікування серцевої
недостатності.
4. Лікування основного захворювання: при РКМП, що розвинулася внаслідок інших
захворювань (напр., саркоїдозу).
Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ)
Генетично детерміноване захворювання, в основному правого шлуночка;
характеризується поступовою заміною м'язових волокон жировою та фіброзною
тканинами, що супроводжується підвищеною схильністю до шлуночкових аритмій.
Причина: генетичні мутації, зазвичай успадковані за аутосомно-домінантним типом.

Проявляється, зазвичай, у молодих дорослих чоловіків. Перший прояв — це
короткочасна втрата свідомості, викликана шлуночковою тахікардією; може настати
раптова смерть. Фактори ризику раптової смерті: молодий вік, синкопальні стани,
зупинка серцевої діяльності або гемодинамічно значуща шлуночкова тахікардія
в анамнезі, ураження лівого шлуночка, значне пошкодження правого шлуночка, раптова
серцева смерть у родича у віці <35 р., епсилон-хвиля на ЕКГ. Суб’єктивні
симптоми: посилене серцебиття, запаморочення, пресинкопальні стани або синкопе.
Пізніше розвиваються симптоми правошлуночкової серцевої недостатності.
1. ЕКГ: блокада правої ніжки пучка Гіса, негативний зубець Т у правошлуночкових
відведеннях; розширення QRS в V1–V3 та III >110 мс і розширення S в V1–V3 >50 мс
(одна з найбільш чутливих і найбільш специфічних змін), на нисхідному коліні QRS
— епсилон-хвиля (майже патогномонічний симптом, тільки у 1/4 хворих); часто —
шлуночкові аритмії з морфологією комплексу QRS, як при блокаді лівої ніжки пучка
Гіса.
2. Ехокардіографія: порушення скоротливості та дилатація правого шлуночка.
3. МРТ: жирова інфільтрація та вогнища фіброзу в стінці правого шлуночка; цінність
дослідження при діагностиці АКПШ є обмеженою у зв'язку з високим відсотком хибно-
позитивних результатів.
На основі результатів візуалізаційних досліджень, а також появи тяжких шлуночкових
аритмій. У зв'язку з низькою чутливістю ендоміокардіальна біопсія виконується рідко.
Ідіопатична тахікардія з вихідного тракту лівого шлуночка, синдром Бругада, аномалія
Уля, інфаркт міокарда правого шлуночка, ДКМП.
ЛІКУВАННЯ
1. Симптоматичне лікування: направлене, передусім, на порушення ритму;
переважно — соталол, β-блокатори або аміодарон (препарати та дозування →табл. 2.6-
4).
2. Радіочастотна абляція аритмогенних вогнищ: при непереносимості або
неефективності антиаритмічних ЛЗ у хворих із небезпечними для життя шлуночковими
аритміями.
3. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: для профілактики раптової смерті
у хворих з тяжкими шлуночковими аритміями та синкопе, або випадками раптової смерті
в родині
Кардіоміопатії відомої етіології та некласифіковані

1. Тахіаритмічна кардіоміопатія: найчастіше — дилатаційна, спостерігається в <1 %
хворих із хронічними надшлуночковими тахіаритміями (напр., фібриляцією або
тріпотінням передсердь з частотою скорочень шлуночків 130–200/хв) або
шлуночковими, в основному, безперервними тахікардіями. Контроль аритмії зазвичай
призводить до регресування дисфункції міокарда впродовж ≤3 міс.
2. Кардіоміопатія, індукована медикаментозно: спричинена токсичною дією на
міокард ЛЗ (найчастіше протипухлинних, в основномуантрациклінів). Перед початком
хіміотерапії необхідно виконати ЕКГ, ЕхоКГ і визначити рівень біомаркерів (тропоніну,
BNP) i повторювати ці обстеження в ході онкологічного лікування. При зниженні ФВЛШ
на >10 %:
1) до рівня нижче нижньої межінорми для ФВЛШ (прийнято 50 %) → застосуйте (при
відсутності протипоказань) ІАПФ (або БРА) в комбінації з β-блокатором;
2) до рівня вище нижньої межі норми для ФВЛШ → повторіть оцінку ФВЛШ через
короткий час, ще на фоні протипухлинної терапії.
3. Кардіоміопатія при системних хворобах сполучної тканини: при РА,
вузликовому поліартеріїті, системній склеродермії, дерматоміозиті та СЧВ.
4. Кардіоміопатія при саркоїдозі серця: зазвичай призводить до пошкодження
провідної системи серця, шлуночкових аритмій, іноді — серцевої недостатності.
5. Кардіоміопатія при гемохроматозі серця: може призвести до серцевої
недостатності, але часто спостерігається малосимптомний перебіг.
6. Амілоїдна кардіоміопатія: розвивається у 50 % хворих на АL-амілоїдоз, у 10 %
хворих на АА-амілоїдоз і рідко при родинних формах хвороби. Депонування амілоїду
призводить до значної кардіомегалії та потовщення стінок шлуночків із симптомами
рестрикції та діастолічної дисфункції, а також до правошлуночкової серцевої
недостатності, пізніше — до систолічної дисфункції зі схильністю до ортостатичної
гіпотензії. Амілоїдоз серця спричиняє також порушення ритму серця та провідності.
Якщо рестриктивна кардіоміопатія розвивається в особи з протеїнурією, гепатомегалією,
анемією або хронічними запальними хворобами, особливо РА — підозрюйте амілоїдоз.
7. Кардіоміопатія при нервово-м'язових захворюваннях: особливо при м'язових
дистрофіях (напр. при хворобі Дюшена), атаксії Фрідрейха та міотонії, що можуть
викликати у міокарді різні за клінічними ознаками та вираженістю пошкодження.
8. Метаболічна кардіоміопатія: розвивається при: ендокринних порушеннях (гіпер-
або гіпотиреоз, цукровий діабет, акромегалія, феохромоцитома, гіпокортицизм; хвороби
нагромадження (глікогенози [особливо хвороба Помпе], хвороба Німана-Піка, хвороба
Фабрі, синдром Гурлера); дефіцитах електролітів (калію, магнію) або вітамінів (напр.
В1 при хворобі бері-бері).
9. Алкогольна кардіоміопатія: перебіг може бути підступним; часто першим
проявом хвороби є пароксизм фібриляції передсердь; спостерігаються також інші
порушення ритму. Об’єктивні симптоми — як при ДКМП; також симптоми міопатії
скелетних м'язів. Обов'язкова негайна і повна відмова від алкоголю, що на ранній стадії
хвороби дає повне одужання, натомість на запущеній стадії може лише загальмувати
прогресування захворювання.
10. Післяпологова (перипартальна) кардіоміопатія: фактори ризику: вік матері >30
р. або дуже молодий вік, післяпологова кардіоміопатія у сімейному анамнезі, значна
кількість пологів в анамнезі, багатоплідна вагітність, еклампсія або прееклампсія
в анамнезі, тютюнопаління, цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, неправильне
харчування, довготривале вживання β-блокаторів. Діагностується, якщо систолічна
серцева недостатність розвинулася під кінець вагітності або в перші 5 міс. після пологів,
і в анамнезі не було виявлено хвороби серця, а також виключено інші причини
дилатаційної кардіоміопатії. Швидко з’являються симптоми серцевої недостатності, що
можуть супроводжуватися болем у грудній клітці та порушеннями ритму. Вирішальним
при постановці діагнозу є виявлення порушень скоротливості міокарда при
ехокардіографії (ФВЛШ майже завжди <45 %). Збільшений ризик тромбоемболічних
ускладнень, що частково обумовлено гіперкоагуляцією у навколопологовому періоді. У
≈50 % хворих минає спонтанно, але може також трансформуватись у ДКМП. Лікування
серцевої недостатності →розд. 2.19.1, проте, протипоказані ІАПФ, блокатори рецепторів
ангіотензину (БРА) та інгібітори реніну, які можна замінити дигідралазином або
нітратами. Призначте β-блокатор, якщо він добре переноситься; найкраще —
кардіоселективний (не призначайте атенололу). Діуретики застосовуйте тільки у разі
застою в малому колі кровообігу, уникайте призначення антагоністів альдостерону. У
випадку фібриляції передсердь або тромбів у порожнинах серця, призначте
антикоагулянтне лікування. Після завершення післяпологового періоду призначте повне
лікування, рекомендоване при серцевій недостатності. Під час грудного вигодовування
серед ІАПФ надають перевагу наступним ЛЗ: каптоприлу, еналаприлу та беназеприлу.
Відраджуйте від наступної вагітності, особливо, якщо ФВЛШ не нормалізувалась.
11. Кардіоміопатія при СНІДі: ураження міокарда, що викликані різними факторами:
самим ВІЛ-інфікуванням, опортуністичними інфекціями (напр. ЦМВВЕБ) та токсичною
дією ЛЗ.
12. Стрес-індукована кардіоміопатія (такоцубо): викликана сильним психогенним
стресом раптова дисфункція лівого шлуночка, яка швидко минає; це один з різновидів
оглушення міокарда, що охоплює в основному верхівкову частину стінки шлуночка
і супроводжується посиленою скоротливістю базальної частини. Зазвичай
спостерігається у жінок старшого віку. На ЕКГ — елевація сегментів ST, у подальшому
негативні зубці T, що, з огляду на біль в грудній клітці та підвищення (зазвичай
незначне) концентрації серцевих тропонінів у крові, яке іноді спостерігається, вимагає
диференційної діагностики з гострим інфарктом міокарда. Електрокардіографічні зміни
минають через 6–12 міс., значно пізніше від нормалізації систолічної функції лівого
шлуночка. Прогноз добрий.
13. Ізольована некомпактність міокарда лівого шлуночка: вроджена
кардіоміопатія, що характеризується наявністю «губчатих» змін у міокарді лівого
шлуночка. Діагноз ставиться на основі характерної картини при ехокардіографії, МРТ
або лівосторонній вентрикулографії. Клінічна картина: систолічна дисфункція
з недостатністю кровообігу, тромбоемболічні події, порушення серцевого ритму, раптова
серцева смерть.
2.Інтерпретація лабораторно- інструментальних методів дослідження:
1)ЗАК:
Відповідь:
ЗАК:Ознаки помірної гіпохромної анемії,лейкоцитозу, тромбоцитозу ;незначна
еозинофілія,підвищення ШОЕ
БАК:позитивний HBsAg
Це може вказувати на вузликовий полі артеріїт, за наявності відповідної клініки.
2)ЕКГ:
Відповідь:Ритм синусовий, нерегулярний, шлуночкова екстрасистолія. ЧСС=85уд/хв;

Нормальне положення електричної осі серця. Підйом сегменту ST у ІІ і ІІІ відведеннях ,
дискордантна депресія сегменту ST в отведениях I,V2 –V3 до 3 мм. Патологічний зубець
Q у відведенні ІІІ.
Така графіка ЕКГ може бути обумовлена Q-інфарктом міокарда в ділянці задньої
стінки лівого шлуночка.
3)РГ ОГП:
Відповідь: виявляються поодинокі чи множинні вузлові ущільнення легеневої

тканини в обох легенях діаметром 1-2 см і більше при посиленому та часто
деформованому легеневому малюнку з переважною локалізацією в середніх і нижніх
відділах; інфільтрати мають виражену схильність до злиття, що швидко піддаються
розпаду з утворенням порожнин; такі зміни притаманні гранулематозу Вегенера.
4)ЕхоКГ:
Відповідь:Дилатація порожнин лівого передсердя, лівого шлуночка, правого
шлуночка. Наявні вегетації на мітральному клапані. Значна регургітація на мітральному
клапані. Незначна регургітація на трикуспідальному клапані. Легенева гіпертензія ІІ
ступеня Зазначені зміни можливі при інфекційному ендокардиті з ураженням
мітрального клапана.
4.Практична навичка – Ситуаційна задача

У пацієнта П, 43 років …
1)Ймовірний діагноз: Дилятаційна кардіоміопатія

2)План обстеження:
1. РГ грудної клітки: кардіомегалія та симптоми застою у малому колі кровообігу.
2. Ехокардіографія: зазвичай розширення лівого шлуночка, рідше — також лівого
передсердя і правого шлуночка, зменшення товщини стінок, недостатність мітрального
та тристулкового клапанів, ФВЛШ <40–45 %; іноді — тромб у лівому шлуночку
та явище спонтанного контрастування крові.
3. Катетеризація серця: не обов'язкова для постановки діагнозу ДКМП; з метою
виключення ішемічної хвороби серця як причини змін у міокарді (коронарографія) або
з метою вимірювання внутрішньосерцевого тиску, що допомагає оцінити запущеність
хвороби, ефективність лікування, а також може бути придатним у разі проведення
відбору хворого до трансплантації серця.
4. Ендоміокардіальна біопсія: показання виникають рідко, в основному, з метою
виключення активного міокардиту при швидко прогресуючій серцевій недостатності.
3)План лікування:
1. Етіотропне лікування: можливе, напр. при кардіоміопатії, спричиненій
міокардитом →розд. 2.15; при кардіоміопатії, індукованій токсичними речовинами або
ЛЗ необхідно ліквідувати етіологічний фактор.
2. Симптоматичне лікування: як при серцевій недостатності →розд. 2.19.1.
 Загальні рекомендації:
o обмеження фізичної активності, особливо при лихоманці та інших
загальносистемних симптомах інфекції або серцевій недостатності;
o обмеження вживання алкоголю;
o слід уникати НПЗП (можуть посилювати міокардит, особливо під час перших 2-х
тиж. вірусного міокардиту).
 У хворих з болем у грудній клітці і генералізованими змінами ST-T на ЕКГ, що
імітують інфаркт міокарда, можна застосувати амлодипін у низькій дозі (так, щоб не
знижувати системний тиск); у хворих із систолічною дисфункцією легкого ступеня
→ ІАПФ.
 Лікування тяжких шлуночкових аритмій → β-блокатори слід призначати
з обережністю. При брадиаритмії іноді обґрунтованим є застосування тимчасової
електрокардіостимуляції.
 Лікування серцевої недостатності: стандартне →розд. 2.19.1. Обмеження фізичної
активності, екстракорпоральна мембранна оксигенація (ЕКМО) та потенційно механічна
підтримка кровообігу — у хворих із фульмінантним перебігом міокардиту; таких хворих
необхідно негайно транспортувати до спеціалізованого центру, де є можливість провести
механічну підтримку кровообігу.
 Трансплантація серця: у випадку неефективності інших методів лікування та в
разі розвитку тяжкої серцевої недостатності.
Етіотропна терапія
 Антимікробне лікування: можливе, у т. ч. при інфікуванні ВПГ та іншими, ніж
віруси, мікроорганізмами (напр., при бореліозі).
 Імуносупресивна терапія: ефективна при міокардиті, що розвинувся при
системних захворюваннях, саркоїдозі а також при гігантоклітинному міокардиті.
 Відміна ЛЗ, що спричиняє захворювання, ± ГК: при міокардиті внаслідок
гіперчутливості.
Білет № 6
Гломерулонефрити. Визначення. Етіологія та патогенез. Патологічна анатомія.
Класифікація. Клінічні прояви та особливості окремих морфологічних форм.
Діагностика. Диференційний діагноз. Ускладнення. Лікування з урахуванням
морфологічної форми та клінічного перебігу. Первинна та вторинна профілактика.
Гломерулонефрит (ГН) — двобічне, переважно імуноопосередковане ураження нирок,

головним чином клубочків із залученням у патологічний процес частково канальців,
інтерстиціальної тканини та судин. Розрізняють первинний та вторинний ГН. Первинний
(ідіопатичний) ГН — хвороба з первинним ураженням нирок. Вторинний ГН —
ураження нирок у межах системного чи іншого захворювання, а також унаслідок
лікувальних втручань.
Етіологія. Етіологічним чинником ГН в класичному варіанті є гемолітичний

стрептокок групи А, однак збудником захворювання може бути стафілокок, пневмокок,
мікоплазми, адено- та риновіруси, вірус гепатиту В. До факторів ризику належать
щеплення, алергічні реакції, переохолодження організму.
Патогенез.
1) утворюються антитіла до базальної мембрани клубочків та імунокомплекси, що
спричиняють ушкодження клубочків;
2) вивільнюються лізосомальні ферменти;
3) активується кінін-калікреїнова система під впливом циркулюючих
імунокомплексів, що сприяє підвищенню проникності базальної мембрани та
внутрішньосудинного згортання і надалі — загибелі клубочків;
4) активуються гуморальні ланки імунітету та виникає недостатня клітинна ланка (Т-
супресорів).
1. ГГН.
Варіанти перебігу: сечовий синдром; нефротичний синдром.
Додаткові характеристики: затяжний перебіг; АГ; гематуричний компонент;
транзиторна ниркова недостатність.
2. Швидкопрогресуючий ГН.
Стадії: доазотемічна; азотемічна.
3. ХГН: первинно-хронічний; вторинно-хронічний.
Стадії: догіпертензивна; гіпертензивна; ХНН.
Фази: загострення; ремісії.
Клінічні прояви ГГН:
Морфологічний тип Клініко-лабораторні прояви:

ГН з мінімальними змінами клубочків- Нефротичний синдром, особливо у дітей
Гострий дифузний проліферативний ГН -Гострий нефротичний синдром
ГН з півмісяцями (швидкопрогресуючий ГН)-Прогресуюча ниркова недостатність
Мезангіопроліферативний ГН-Сечовий синдром, нефритичний або нефротичний
синдром, асимптоматична гематурія
Мезангіокапілярний (мембранопроліферативний)-Гематурія, протеїнурія, гострий
нефритичний або нефротичний синдром
Мембранозний ГН- Нефротичний синдром у дорослих
Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз)- Гематурія, протеїнурія,
нефротичний синдром
Фібропластичний ГН- Протеїнурія, нефротичний синдром.
І. Клінічні критерії ГГН:

1) сечовий синдром: гематурія, олігоурія, протеїнурія, епітеліальні клітини,
зменшення клубочкової фільтрації;
2) набряковий синдром: набряки обличчя та повік виникають вранці, можливі
анасарка, гідроторакс, асцит, гідроперикард, селективна або неселективна протеїнурія
(до 60–90 г/л);
3) синдром СН (ціаноз, задишка, набряки, збільшення печінки);
4) мозковий синдром: головний біль, погіршення зору, підвищена м’язова та психічна
збудливість, зниження слуху, безсоння, ангіоспастична енцефалопатія (еклампсія) з
розвитком тонічних та клонічних судом;
5) синдром запального ураження клубочків: біль у попереку, гарячка, лейкоцитоз,
прискорена ШОЕ, гіпо- та гіперглобулінемія.
ІІ. Клінічні критерії ХГН:

1) сечовий синдром: протеїнурія (до 3 г/добу), циліндрурія (гіалінові, зернисті
циліндри), еритроцитурія, рідко — лейкоцитурія (зумовлена ексудацією капсули
клубочка та реактивним інтерстиціальним запаленням);
2) нефротичний синдром супроводжується протеїнурією більше 3 г/добу з розвитком
набряків на ногах, під очима, анасарки, гіпоальбумінемії, зі збільшенням α2-глобулінів,
виникненням диспротеїнемії, гіперхолестеринемії, гіперкоагуляції; перебіг
прогресуючий та рецидивуючий;
3) гіпертензивний синдром з розвитком ознак ГЛШ, розладів мозкового кровообігу,
гіпертензивної ретинопатії, коронарної недостатності (нині доведено, що протеїнурія та
АГ є клінічними маркерами прогресування захворювань нирок);
4) астенічний синдром: загальна слабкість, швидка втомлюваність, безсоння;
5) анемічний синдром: зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів;
6) синдром ДВЗ: високий рівень продуктів деградації фібрину в плазмі крові,
зниження рівня антитромбіну ІІІ та фібринолітичної активності, зниження
протромбінового індексу, підвищення агрегації тромбоцитів; спочатку гіпер-, а потім
гіпофібринемія;
Основними методами діагностики гломерулонефриту є аналізи сечі та крові та білпсія
нирок.
Наявність крові в сечі, збільшення кількості білка, наявність циліндрів еритроцитів або
лейкоцитів вказують на можливе захворювання. Аналіз крові дозволяє запідозрити
гломерулонефрит, якщо відзначається висока концентрація сечовини та креатиніну або
виявляється анемія. За допомогою аналізу крові встановлюють наявність в ній
антистрептококових антитіл.
Підтвердити діагноз, оцінити ступінь рубцювання ниркової тканини та здатність до
відновлення допоможе біопсія нирок. Її виконують за допомогою голки, яку під
контролем УЗД або комп'ютерної томографії, вводять в нирку. Також, для уточнення
діагнозу використовують УЗД нирок, КТ заочеревинного простору, радіонуклідну
ренографію та реносцинтиграфію.
Критерії діагностики ХГН:

Крок 1.
Діагностика клінічних синдромів:
Сечовий синдром (мікрогематурія, лейкоцитурія, циліндрурія, а також протеїнурія,
рівень якої не перевищує 3,5 г/добу).
Нефритичний синдром (протеїнурія до 3,5 г/добу, еритроцитурія та циліндрурія
різного ступеня вираженості, а також екстраренальні прояви у вигляді набряків і (або)
АГ, нерідко — порушення азотовидільної функції нирок).
Нефротичний синдром (протеїнурія ≥3,5 г/добу, гіпопротеїнемія з гіпоальбумінемією
<25 г/л, гіпер-α2-глобулінемія, гіперліпопротеїнемія, гіперхолестеринемія, набряки).
ХНН.
Крок 2. Лабораторно-інструментальні критерії діагностики:
Постійна протеїнурія (можливі коливання рівня протеїнурії протягом доби). Зниження
клубочкової фільтрації (постійне — як ознака ХНН, скороминуще — при загостренні
захворювання).
Наявність гіперфільтрації (за наслідками проби з білковим навантаженням). Зниження
кліренсу ендогенного креатиніну (сечовини, сечової кислоти, електролітів) і зменшення
добової екскреції цих речовин.
Порушення ацидо- і амоніогенезу.
Зниження відносної щільності сечі. Поява при загостренні ХГН скороминущої азотемії
(зростання креатиніну, сечовини), диселектролітемії.
Імунологічні порушення: підвищення ЦІК, імуноглобулінів, гамма-глобулінів, падіння
СЗ-фракції комплементу, зменшення абсолютної кількості Т-супресорів, пригнічення
функціональної активності лімфоцитів (за реакцією гальмування міграції лейкоцитів) і
фагоцитарної активності моноцитів (макрофагів), підвищення концентрації в крові ІЛ-1,
ФНП-α, фібронектину.
Збільшення вираженості неселективної протеїнурії, що виявляється при
імуноелектрофорезі білків сечі.
Симетричне порушення функції нирок при ізотопній ренографії, зміни ниркового
кровотоку за даними динамічної сцинтиграфії.
Морфологічне підтвердження діагнозу ХГН при пункційній біопсії нирок.
Лікування:
Крок1.
Стіл № 7а, 7б, їжа молочно-рослинна, солі — 3–4 г/добу за відсутності набряків, білка
— 1 г/кг маси тіла. Дієта складається головним чином з картоплі, рису й овочів (томатів,
моркви, горіхів, капусти), хліба (безсольового), ягід, фруктів, меду і цукру. У гострий
період призначають розвантажувальні дні: кавуновий — 1,5 кг/добу, банановий — 1,2
кг/добу, компотний — 1,5 кг/добу, гарбузовий — 1,2 кг/добу (печеного гарбуза).
Крок 2. Адекватна етіотропна терапія при стрептококовій інфекції: пеніцилін до 3 млн

ОД/добу, напівсинтетичні пеніциліни (оксацилін, ампіцилін) до 2 млн ОД/добу, захищені
пеніциліни (амоксицилін) 1 г/добу.
Крок 3. Патогенетичне лікування з пригніченням аутоімунних реакцій: ГК преднізолон

по 1 мг/кг за добу протягом 1,5–2 міс (інколи при нефротичному синдромі пульс-терапія
метилпреднізолоном 1000 мг в/в протягом 3 днів); імунодепресанти (краще за даними
біопсії нирок): циклофосфамід 1 мг/кг/добу або хлорамбуцил по 0,15–0,2 мг/кг/добу
протягом 2–6 міс; пульс-терапія циклофосфамідом у дозі 0,75 г/м2 при цільовому рівні
лейкоцитів 3,5–4 • 109/л; комбіноване лікування преднізолоном і циклофосфамідом
(знижують дозу ГК).
Крок 4. Корекція АТ при АГ із застосуванням нефропротекторів: іАПФ каптоприл,

еналаприл, лізиноприл, раміприл, а при підвищеному вмісті креатиніну в крові —
фозиноприл або моексиприл (останні метаболізуються як у печінці (85%), так і
виводяться нирками (15 %)) в оптимальних дозах; БРА лозартан, валсартан, кандесартан
в оптимальних дозах.
Крок 5. Антикоагулянтна та тромбоцитарна терапія: гепарин вводять у дозі 15–20 тис.

ОД п/ш 2–4 рази на добу впродовж як мінімум 3 тиж під контролем АЧТЧ. У кінці курсу
гепаринотерапії зі зниженням дози препарату додають антикоагулянти непрямої дії [3].
Нині часто використовуються НМГ п/ш: еноксапарин — 2000–4000–8000 анти-Ха-МО
кожні 12 год із розрахунку 0,1 мг/10 кг маси тіла; антиагреганти пентоксифілін,
клопідогрель, дипіридамол (НПЗП не застосовують, оскільки їм притаманні
нефротоксичні властивості; вони знижують синтез простагландинів, що регулюють
клубочкову фільтрацію тощо).
Крок 6. Корекція порушень ліпідного обміну при нефротичному синдромі

(аторвастатин, пітавастатин та симвастатин), фібрати.
Ускладнення: гостра ниркова недостатність; гіпертонічна енцефалопатія та її крайній

ступінь — еклампсія; гостра лівошлуночкова недостатність.
Прогноз у дітей сприятливий, у дорослих — менш сприятливий; в 50% випадків

виникають симптоми персистуючого перебігу захворювання.
2. Інтерпретація результатів
2.1 Відповідь: Позитивність за ANA та антитілами до Scl-70, а також гіперпротеїнемія

з підвищенням рівнів α2- та γ-глобулінів можуть свідчити про наявність системної
склеродермії.
ВІДПОВІДЬ: остеопороз, виражена деформація кісткових тканин кистей, множинні

суглобові вивихи та підвивихи з ульнарною девіацією, звуження суглобових щілин та
анкілози в деяких суглобах зап’ястя справа можуть свідчить про ревматоїдний артрит, IV
Ro ст.
ЕКГ
ІМ передньо- перегородкова ділянка ЛШ
ЕХО-КГ
Дилатація порожнини лівого шлуночка. Значна симетрична гіпертрофія лівого

шлуночка. Наявні вегетації на аортальному клапані. Значна регургітація на аортальному
клапані. Зазначені зміни можливі при інфекційному ендокардиті з ураженням
аортального клапана.
3. ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

Жінка 65 років скаржиться на ниючий біль у ділянці серця, головний біль,
запаморочення, шум у вухах. Впродовж 6 років виявляється підвищення AT. Об'єктивно:
пульс 64 у хвилину, ритмічний, напружений, AT 170/70 мм рт.ст. Акцент II тону та
систолічний шум у другому міжребер'ї правобіч від груднини, позитивний синдром
Сиротиніна - Куковерова.
Атеросклероз аорти
магнітно-резонансна томографія (МРТ), спіральна комп’ютернатомографія (КТ)
і сонографія.
Метаболічний синдром. Цей діагноз установлюється за наявності як мінімум
3 із нижченаведених 5 критеріїв:
1. Центральне ожиріння: окружність талії >94 см у чоловіків, >80 см у жінок.
2. Підвищення рівня ТГ ≥1,7 моль/л (≥150 мг/дл).
3. Зниження рівня ХС ЛПВЩ <1,03 ммоль/л (<40 мг/дл) для чоловіків, <1,29 ммоль/л
(<50 мг/дл) для жінок.
4. Підвищення АТ: систолічного (САТ) ≥130 мм рт. ст. та/чи діастолічного (ДАТ)
≥85 мм рт. ст., або лікування раніше діагностованої АГ.
5. Підвищення рівня глюкози в крові натще ≥6,1 ммоль/л (≥110 мг/дл), ≥5,6 ммоль/л
(≥100 мг/дл) згідно з переглянутими критеріями або раніше діагностований ЦД 2-го типу
1. Немедикаментозну терапію (дієта, корекція маси тіла, підвищення фізичної
активності, припинення тютюнопаління) для досягнення оптимальних характеристик
ліпідного профілю.
2. Медикаментозне лікування відповідно до різних варіантів дисліпідемій: а)
гіперхолестеринемія — статини, езетиміб, можлива їх комбінація;
б) комбінована дисліпідемія — статини, деяким пацієнтам можна рекомендувати
комбінацію статинів і фібратів;
в) гіпертригліцеридемія — фібрати, омега-3-поліненасичені жирні кислоти (ПНЖК)
та/чи статини.
3. У безсимптомних пацієнтів: якщо шляхом модифікації способу життя протягом 8–
12 тиж не вдається досягти встановленої мети, слід розпочати медикаментозне
гіполіпідемічне лікування відповідно до варіанта дисліпідемії.
4. У пацієнтів зі встановленою ІХС чи її еквівалентами терапію статинами необхідно
розпочати одночасно із заходами немедикаментозної профілактики.
Перелік додаткових медичних послуг
1. При супутній АГ — антигіпертензивна терапія.
2. При супутньому ЦД — гіпоглікемічна терапія.
3. При тяжких формах сімейних дисліпідемій — можлива корекція ліпідного профілю
методом аферезу.
Білет № 7
1. Теоретичне питання
Атеросклероз. Визначення. Патогенез. Фактори ризику. Особливості клінічних
проявів залежно від переважної локалізації атеросклерозу. Значення лабораторних,
променевих та інших інструментальних методів дослідження. Диференційний діагноз.
Ускладнення. Стратифікація серцево- судинного ризику. Принципи лікування.
Лікувальна тактика при різних варіантах перебігу. Первинна і вторинна профілактика.
Прогноз та працездатність.
Атеросклероз— це хронічне хвилеподібне захворювання, що характеризується
виникненням у стінці артерій вогнищ ліпідної інфільтрації запалення та розростанням
сполучної тканини з утворенням фіброзних бляшок, які звужують просвіт судини і
порушують фізіологічну функцію уражених артерій, що призводить до порушень
кровообігу.
Етіологічні фактори ризику атеросклерозу:
 АГ;
 тютюнопаління;
 ожиріння;
 дисліпідемії (підвищення вмісту в крові холестерину (ХС), тригліцеридів (ТГ),
атерогенних ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ) та/чи зниження вмісту
антиатерогенних ліпопротеїнів високої щільності (ЛПВЩ));
 спадкова схильність;
 порушення вуглеводного обміну (гіперглікемія, цукровий діабет (ЦД));
 гіподинамія; вік старше 50–60 років;
 стать (чоловіки);
 гіпергомоцистеїнемія;
 нераціональне харчування (вживання великої кількості жирів і вуглеводів) тощо.
Розрізняють такі основні фактори розвитку атеросклеротичної бляшки (атерогенез):

1. Ураження ендотелію артерії з розвитком дисфункції;
2. Утворення ліпідних плям і смужок (стадія ліпоїдозу);
3. Утворення фіброзної бляшки (стадія ліпосклерозу);
4. Утворення ускладнень атеросклеротичної бляшки;
5. Гостре чи хронічне запалення стінки артерії;
6. Кількісні та якісні порушення ліпідного обміну;
7. Генетичні фактори: збільшення генів аполіпопротеїнів (апо-) та генів ферментів.
Патогенез
1. При атеросклерозі виникає ендотеліальна дисфункція зі збільшенням синтезу
вазопресорів: тромбоксану А2, ендотеліну-1, ангіотензину ІІ; зменшення утворення
вазодилататорів: простацикліну, оксиду азоту тощо. Головними чинниками ушкодження
ендотелію судин є АГ, тютюнопаління та дисліпідемія.
2. Ліпідні плями на аорті утворюються із пінистих клітин, які вміщують велику
кількість ліпідів і Т-лімфоцитів. Ліпідні смужки дещо виступають над поверхнею
ендотелію. Вони складаються із макрофагів, лімфоцитів, гладком’язових і пінистих
клітин, в які входять ліпіди. Ліпідні плями та смужки утворюються в результаті
відкладання ліпідів в інтимі артерій. 3. Утворення фіброзної бляшки відбувається
в результаті патологічного процесу у вогнищах відкладання ліпідів та розростання
молодої сполучної тканини, що веде до утворення ліпідного ядра. Навколо нього виникає
зона сполучної тканини, багатої на клітинні елементи (макрофаги, пінисті та
гладком’язові клітини, Т-лімфоцити), колагенові та еластичні волокна. З дозріванням
сполучної тканини кількість клітинних елементів зменшується, а колагенові волокна
потовщуються і формують сполучнотканинний каркас атеросклеротичної бляшки
з утворенням «покришки», що відділяє ліпідне ядро від просвіту судини. Формується
фіброзна бляшка, яка спричиняє зменшення просвіту судини та порушення кровообігу.
4. Формування ускладненої атеросклеротичної бляшки відбувається внаслідок
прогресування атероматозного процесу. Відбувається значне збільшення ліпідного ядра,
підвищення агрегації тромбоцитів, розвиток крововиливів у бляшку, стоншення її
фіброзної капсули та руйнування покришки з утворенням тріщин, розривів
і атеросклеротичних виразок. На основі виразок утворюються тромби, емболії,
а згодом — атерокальциноз (відкладення солей кальцію в атероматозні маси, фіброзні
тканини). Головним наслідком формування ускладненої атеросклеротичної бляшки є
утворення пристіночного тромбу, який раптово та різко обмежує кровотік в артерії.
У цей період формується нестабільна стенокардія, ІМ, ішемічний інсульт тощо.
5. При атеросклерозі відбувається гостре чи хронічне запалення стінки артерії, яке
характеризується підвищенням вмісту С-реактивного білка (СРБ), фібриногену,
інтерлейкіну-6 тощо.
6. Спостерігаються кількісні та якісні порушення ліпідного обміну.
Стабільна бляшка:
 Товста покришка
 Ростуть повільно впродовж років
Нестабільна бляшка:
 Велике ліпідне ядро
 Тонка фіброзна покришка
 Високий вміст клітин запалення (макрофаги, Т-лімфоцити)
 Підвищена паракринна секреція протеолітичних ферментів
Діагностика атеросклерозу
1. Несприятлива спадковість: в анамнезі у близьких родичів ознаки ІХС, дисліпідемії.
2. Фактори ризику вторинних дисліпідемій: ЦД; гіпотиреоз; синдром Іценка —
Кушинга; обструкція жовчовивідних шляхів; цироз печінки; ХНН; особливості способу
життя (гіподинамія, ожиріння, тютюнопаління, їжа з підвищеним вмістом насичених
жирів тощо); ліподистрофія; застосування деяких лікарських засобів (естрогени,
прогестини, анаболічні стероїди, кортикостероїди, імунодепресанти, ББА, тіазиди,
ретиноїди тощо).
3. Клінічні критерії порушень ліпідного обміну:
 ксантелазми та ксантоми при високому рівні ХС, ліпоїдна дуга рогівки;
 потовщення ахіллових сухожиль, діагональна складка мочки вуха;
 панкреатит при високому рівні ТГ;
 часто безсимптомний перебіг захворювання.
4. Клінічні критерії атеросклерозу залежно від локалізації процесу:
 коронарні артерії (КА): ІХС (стенокардія, ІМ, кардіосклероз);
 магістральні артерії головного мозку: хронічна ішемія мозку, інсульт, транзиторна
ішемічна атака;
 ниркові артерії: порушення функції нирок і нефрогенна АГ;
 аорта: переміжна кульгавість, симптоми стенозу гирла аорти, аневризми аорти;
 судини нижніх кінцівок: переміжна кульгавість;
 мезентеріальні судини: ішемія органів черевної порожнини (черевна жаба).
5. В Європейських рекомендаціях з профілактики серцево-судинних захворювань
у клінічній практиці (2003) відзначено, що найінформативнішими сучасними методами
діагностики атеросклерозу є магнітно-резонансна томографія (МРТ), спіральна
комп’ютернатомографія (КТ) і сонографія.
Метаболічний синдром. Цей діагноз установлюється за наявності як мінімум

3 із нижченаведених 5 критеріїв:
1. Центральне ожиріння: окружність талії >94 см у чоловіків, >80 см у жінок.
2. Підвищення рівня ТГ ≥1,7 моль/л (≥150 мг/дл).
3. Зниження рівня ХС ЛПВЩ <1,03 ммоль/л (<40 мг/дл) для чоловіків, <1,29 ммоль/л
(<50 мг/дл) для жінок.
4. Підвищення АТ: систолічного (САТ) ≥130 мм рт. ст. та/чи діастолічного (ДАТ)
≥85 мм рт. ст., або лікування раніше діагностованої АГ.
5. Підвищення рівня глюкози в крові натще ≥6,1 ммоль/л (≥110 мг/дл), ≥5,6 ммоль/л
(≥100 мг/дл) згідно з переглянутими критеріями або раніше діагностований ЦД 2-го типу
Лікування:
1. Немедикаментозну терапію (дієта, корекція маси тіла, підвищення фізичної
активності, припинення тютюнопаління) для досягнення оптимальних характеристик
ліпідного профілю.
2. Медикаментозне лікування відповідно до різних варіантів дисліпідемій:

а) гіперхолестеринемія — статини, езетиміб, можлива їх комбінація;
б) комбінована дисліпідемія — статини, деяким пацієнтам можна рекомендувати
комбінацію статинів і фібратів;
в) гіпертригліцеридемія — фібрати, омега-3-поліненасичені жирні кислоти (ПНЖК)
та/чи статини.
3. У безсимптомних пацієнтів: якщо шляхом модифікації способу життя протягом 8–

12 тиж не вдається досягти встановленої мети, слід розпочати медикаментозне
гіполіпідемічне лікування відповідно до варіанта дисліпідемії.
4. У пацієнтів зі встановленою ІХС чи її еквівалентами терапію статинами необхідно

розпочати одночасно із заходами немедикаментозної профілактики.
Перелік додаткових медичних послуг

1. При супутній АГ — антигіпертензивна терапія.
2. При супутньому ЦД — гіпоглікемічна терапія.
3. При тяжких формах сімейних дисліпідемій — можлива корекція ліпідного профілю
методом аферезу.
Рівні ризику за концентрацією ЛПНЩ:

Дуже високий – менше 1,4
Високий – менше 1,8
Низький або помірний – менше 2,6
Низький – менше 3
Цільові рівні
Високий Низький
ризик ризик
ХС < 4,5 <5
ЛПНЩ < 4,5 <3
2. Інтерпретація лабораторних показників

Відповідь: лейкоцитоз, лімфоцитоз, анемія, підвищення ШОЕ та наявність антитіл IgG
та IgM до Chlamydia trachomatis можуть свідчити про наявність реактивного урогенного
артриту; підвищення більшою мірою IgM-АТ до Chlamydia trachomatis свідчить про
активну (нещодавню чи загострення) хламідійну інфекцію.
3. ЕКГ
Ішемія задньої стінки, Гкс, субепікардіальна ішемія , негативний коронарний зубець Т

Підгостра стадія по ідеї ІМ, Дрібновогнищевий
4. МРТ сакроіліальних сполучень
Серонегативні спондилоартирити
Відповідь: ознаки двобічного сакроіліїту з активними запальними змінами (набряк
кісткового мозку – підвищення інтенсивності МР сигналу /субхондральні ділянки білого
кольору справа та зліва/) на фоні хронічних змін (субхондральні ерозії, нерівномірне
звуження суглобової щілини) можуть свідчити про анкілозивний спондилоартрит.
5. ЕХО-КГ ехо-негативний простір між вісцеральним і парієтальним лстками перикарда
до 2 см в діастолу.
Відповідь: У пацієнта виявлена значна дилатація всіх порожнин серця, внаслідок

цього – відносна недостатність мітрального і трикуспідального клапанів. Виражене
зниження скоротливої функції лівого шлуночка. Підвищення систолічного тиску в
легеневій артерії, вірогідно, внаслідок пасивної венозної легеневої гіпертензії. Наявність
значної кількості рідини в порожнині перикарда, вірогідно, внаслідок гідроторакса.

Хвора Л., 37 років скаржиться на значну задишку, перебої в ділянці серця. При огляді:
акроціаноз. При пальпації прекардіальної області діастолічне тремтіння ("кошаче
муркотіння"). При аускультації вислуховується тричленна мелодія серця, перший тон
посилений, діастолічний шум на верхівці. На ЕКГ – фібриляція передсердь
Ревматизм, мітральний стеноз
1. Лабораторні дослідження:
1) тести, що підтверджують гостру інфекцію БГСА →розд. 3.3;
2) прискорена ШОЕ і підвищений рівень СРБ в сироватці, зберігаються до кільк міс.;
3) титр антистрептолізину-О (АСЛ-О) у гострій фазі ревматичної лихоманки
перевищує 200, збільшується впродовж 1–2 тиж. після інфікування, досягає піку через 3–
8 тиж., зберігається на високому рівні до 6 міс. і повільно знижується, в середньому,
впродовж 6 міс.
2. Ехокардіографія: оцінка мітральної недостатності з обмеженою рухомістю стулок,
наявність вузликів на стулках клапана (у 1/4 хворих).
1. Критерії Кіселя-Джонса-Нестерова:
1) великі симптоми — кардит, поліартрит, хорея, кільцеподібна еритема, підшкірні
вузлики;
2) малі симптоми — біль у суглобах, лихоманка (≥38,5 °C), підвищення показників
гострої фази (прискорена ШОЕ [>60 мм/год] або підвищений рівень СРБ в сироватці [≥3
мг/дл]), подовження інтервалу PQ (не враховують як окремого критерію, якщо наявний
кардит [великий критерій]).
Перший епізод ревматичної лихоманки: діагностують, якщо у хворого
з підтвердженою передуючою інфекцією БГСА (найчастіше високий титр АСЛ-О,
позитивний результат антигенного тесту, позитивний результат посіву з глотки) наявні
≥2 великі симптоми або 1 великий + 2 малі.
1. Хворого з підозрою на ревматичну лихоманку необхідно госпіталізувати.
2. Призначте ацетилсаліцилову кислоту 4–8 г/добу, розділених на 4 або 5 прийомів;
у разі тяжких проявів кардиту → додатково ГК, зазвичай преднізон (преднізолон) 1–2
мг/кг/добу впродовж 2–8 тиж.
3. З метою санації носоглотки призначте антибіотики, як під час гострої
стрептококової ангіни →розд. 3.3. Застосування антибіотикотерапії впродовж перших
10-ти днів від появи симптомів фарингіту практично повністю ліквідує ризик ураження
серця.
Білет № 8
Порушення провідності серця. Визначення. Етіологія. Класифікація. Клініка та ЕКГ-
діагностика синоатріальних, атріовентрикулярних блокад та блокад ніжок пучка Гіса.
Тактика при гострих та хронічних порушеннях провідності. Невідкладна допомога при
нападі Морганьї-Едамса-Стокса. Показання та принципи електрокардіостимуляції
(тимчасової, постійної-). Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.
Порушення провідності серця
⁃ це порушення проведення електричних імпульсів провідною системою серця.
Етіологія.
1Функціональні чинники - підвищення тонусу блукального нерва.
2. Органiчнi причини:
а) ішемічна хвороба серця (IXC);
b) міокардити і кардоміопатії;
с) порушення електролітного балансу - гіперкаліємія, гіпермагніємія;
d) Ятрогеннi чинники - застосування лікарських препаратів (серцевих глікозидів, В-
адреноблокаторів, блокаторiв кальцієвих каналів верапаміла і дилтіазема,
антиаритмічних препаратів III, IA i 1С класів;
е) вроджена повна атріовентрикулярна блокада.
КЛАСИФІКАЦІЯ ПОРУШЕНЬ ПРОВЕДЕННЯ ІМПУЛЬСУ (МКБ 10)

1. Синоаурикулярні блокади.
2. Атрiовентрикулярнi блокади:
а. І ступеня;
b. II ступеня; (-І типу, - II типу)
с. III ступеня.
3. Внутрішньошлуночковi блокади:
а. Однопучкові:
- блокада правої ніжки пучка Гiса
-блокада передньоверхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гiса, -блокада
задньонижнього розгалуження лiвоï нiжки пучка Піса;
b. Двопучкові:
-блокада лівої ніжки пучка Гіса, блокада правої ніжки пучка Гiса та
.розгалуження лівої ніжки пучка Гiса,
- блокада правої ніжки пучка Гiса та задньонижнього розгалуження лівої нiжки пучка
Піса;
с. Трипучкові
КЛІНІКА
У хворих хворі з набутою ав блокадою II-III ступенів, що супроводжується
брадикардією. Через неможливість адекватного збільшення ЧСС пiд час фізичного
навантаження хвилинного об'єму серця, такi хворi вiдчувають слабкість і задишку,
прогресування серцевоï недостатностi (СН), епізоди синкопе, рідше - напади стенокардії.
При повній блокадi III ступеня вислуховують повiльний правильний ритм серця. Перший
тон над верхiвкою серця глухий, але час від часу звучнiсть його підсилюється, тодi
виникає так званий гарматний тон Стражеска внаслідок одночасного скоро чення
передсердь і шлуночків. Характерними для неï є також рiдкий та великий артеріальний
пульс і збільшення пульсового артеріального тиску із частим роз витком ізольованої
систолічноï артеріальноï гіпертензії (АГ)
СА блокада 1 ст Час проведення збудження від синусового вузла до передсердь

видовжене. Однак це подовження на поверхневій ЕКГ не видно, а сама блокада не має
клінічного значення
СА блокада 2ст 1й тип у міру поступового наростання часу синоатріального проведення

відбувається випадання серцевого комплексу (зубця Р і комплексу QRS). Пауза, яка при
цьому виникає, коротше подвійного інтервалу PP.
тип II іноді поєднується з іншим порушенням ритму, зокрема з синусовою аритмією, що

ускладнює інтерпретацію ЕКГ. При значному зниженні частоти скорочень шлуночків
необхідно обговорити питання про імплантацію електрокардіостимулятора.
СА-блокада III ступеня

синоатріальна блокада III ступеня називають також повної СА-блокадою. При аналізі
ЕКГ відзначається випадання протягом якогось часу зубця Р і комплексу QRS. в цей
проміжок часу відбувається зупинка кровообігу.
АВ блокада I ст - Правильний синусовий ритм із співвідношенням зубців Р і комплексів

QRST-1:1.
-Тривалість інтервалу р-Q бiльше 0,20 с. АВ блокада II ступеня
I типу (з періодами Самойлова-Венкебаха)
-Нерегулярний синусовий ритм
- Поступове збільшення тривалості інтервалу р-Q в кожен перiод, що закінчуєть ся
випаданням комплексу QRST пiсля чергового зубця Р з виникненням паузи
Ав блокади II ступеня II типу (типу мобітц II)

-рактерне раптове переривання проведення чергового передсердного імпульсу до
шлуночків без попереднього уповільнення передсердно-шлуночкової провідності.
-Випадання комплексу QRST пiсля чергового зубця Р з виникненням паузи. -
Нерегулярний синусовий ритм.
-У серцевих циклах, де проведення імпульсів від передсердя до шлуночків збережене, всі
величини інтервалу Р-Q однакові (у межах норми або, часті ше, збільшені).
АВ блокадi III ступеня, -жоден з передсердних імпульсів не проводиться до шлуночків,
які збуджуються і скорочуються незалежно від передсердь.
-Ритм Регулярний, але несинусовий ритм шлуночків серця.
-Брадикардія: при проксимальній повній атріовентрикулярній блокаді ЧСС 40-60 на 1 хв,
при дистальнiй атріовентркулярній блокаді - менше 40 на 1 хв.
-Відсутність зв'язку зубців Р з комплексами QRST.
-Всі інтервали P-P i R-R однакові. -Величина інтервалів Р-Р менша, ніж R-R. Поєднання
фібриляції передсердь з повною атріовентрикулярною блокадою має назву синдрому
Фредеріка
повноï блокади лівоï нiжки пучка Гіса

-Ширина QRS 120 мс та більше. Широкий, зазубрений на вершині зубець R за
відсутності зубців Qi S у відведеннях V5-V6зi збiльшенням часу внутрішньо го
відхилення до 60 мс та бiльше.
-Шлуночковий комплекс у вигляді QS або rS з широким і глибоким зубцем S у
відведенні V1-2
-Дискордантні по відношенню до основного зубця комплексу QRS змiни сегмента ST i
зубця Т у всіх відведеннях. При цьому косонизхідну депресію сегмента SТ з переходом у
негативний зубець Т реєструють у відведеннях I, aVL і V5-6, пiдйом SТ з позитивним III,
aVF, V1-2
повноï блокади правоï нiжки пучка Гiса:

-Ширина QRS становить 120 мс та бiльше. У відведеннi V1 шлуночковий комп лекс у
вигляді rSR або rsR (r< R) та час внутрішнього відхилення становить 50 мс та бiльше.
-Збільшення ширини зубця S у відведеннях V5-6, I
-Дискордантні по відношенню до основного зубця комплексу QRS змiни сег мента ST i
зубця Т.
блокади передньо-верхноï гілки лівої ніжки пучка Гіса

-Комплекс QRS<0,12c. 2.
-Електрична вісь серця відхилена ліворуч.
-Комплекс QRS у III відведенні має вигляд rS.
-Глибокі зубці S у V5-6
блокади задньо-нижньої гілки лівоï нiжки пучка Гіса:

-Комплекс QRS<0,12c.
-Електрична вісь серця відхилена праворуч.
-Комплекс QRS у I відведеннi має вигляд rS
ТАКТИКА
ЛІКУВАННЯ АТРIОВЕНТРИКУЛЯРНИХ БЛОКАД
Глюкокортикостероїди, що мають протизапальну і протинабрякову дію, показанi
тiльки при атріовентрикулярнiй блокадİ у хворих на міокардит як засіб патогенетичної
терапії цього захворювання.
електрокардіостимуляцiï :
1. Тимчасова і постійна.
2. Непряма (черезшкірна та черезстравохідна) і пряма (епiкардіальна, ендокардiальна і
міокардіальнп
3. Однокамерна (передсердна або шлуночкова) та двокамерна.
4. Зi здатністю до спостереження (слiдкування) за спонтанним передсердним або
шлуночкових ритмом (електрокардіостимуляцiя «за вимогою>> типу demand) або в
асинхронному режимі.
5. Зі зміною частоти під час навантаження (частотною адаптацією) та її відсут ністю.
Показаннями для постiйноï електрокардіостимуляції при набутій атро
вентрикулярній блокаді є:
1. Стійка атріовентрикулярна блокада III ст. на будь-якому анатомічному рівні.
2. Симптомна стійка атріовентрикулярна блокада II ст.
Показаннями до тимчасовоï електростимуляції є:
1. Для невідкладного лікування симптоматичних атріовентрикулярних блокад та
iнших брадикардiй з ознаками зниження мозкового кровотоку або СН. При цьому
тимчасову електрокардіостимуляцію здійснюють у всіх випадках наяв ностi показань до
постiйноï електрокардіостимуляції як перехід до неї, тобто:
а. коли терміново провести імплантацію електрокардіостимулятора немож ливо;
b. при нестабільності гемодинаміки, насамперед у зв'язку з нападами Морганьï -
Адамса-Стокса;
с. коли є підстави припускати, що брадикардiя має скороминущий характер наприклад,
у разі її виникнення у хворих на гострий міокардит, гострий IM (IM) задньоï локалізації
або в ранні строки пiсля кардіохірургічних операцій чи на тлі прийому певних
медикаментозних препаратів.
2. З метою профілактики тимчасову електрокардіостимуляцію рекомендують:
а. хворим на гострий IМ переднеперегородочноï дiлянки ЛШ з поєднан ням блокади
правоï нiжки пучка Гiса i передньоверхньоï гiлки лівої ніжки пучка Гиса у зв'язку з
підвищеним ризиком розвитку повноï предсердно шлуночковоï блокади з асистолією
внаслідок ненадійності водiя ритму шлуночків в цьому випадку;
b. при епізодах шлуночкової тахікардії, що виникає на тлі брадикардій або подовження
інтервалу Q-т
Невідкладна допомога при нападі Морганьї-Едамса-Стокса.

• удар кулаком по груднині;
• непрямий масаж серця і штучне дихання «рот до рота» чи за допомогою наркозного
апарата;
• запис ЕКГ;
• при асистолії внутрішньовенне введення 1 мл 0,05% розчину алупента з 10 мл
ізотонічного хлориду натрію;
• черезстравохідна чи тимчасова ендокардіальна стимуляція серця;
• при фібриляції шлуночків – електрична дефібриляція серця.
ПРОФІЛАКТИКА – специфічної не існує, тільки здоровий спосіб життя і своєчасне
звернення до лікаря
ПРОГНОЗ
атріовентрикулярні блокади при гострому IМ задньої і передньої локалізації -
Летальнiсть в таких випадках становить відповідно 30 і 80%. До впровадження в
клінічну практику електрокардіостимуляцiï однорічне виживання після першого нападу
Морганьï - Адамса - Стокса складало мен ше ніж 50%.
При вродженій повній передсердно-шлуночковій блокаді прогноз значно кращий, нiж
при набутій, і залежить майже виключно від наявності супутньої вади серця.
У хворих з блокадою лівої нiжки пучка Гiса прогноз гірший, нiж за наявності блокади
її передньоверхньоï гілки або правоï нiжки, у зв'язку з більшою часто тою таких випадків
поширеної органічноï патології міокарда. Летальність впро довж 10 років становить 50%,
що в 5 разів вище, ніж у осіб без блокади лівої ніжки пучка Гіса. У хворих на гострий IМ
виникнення блокади лівоï або правої ніжки пучка Гiса веде до збільшення госпітальноï
летальностi до 40-50%. Вона сягає 60-70% при двосторонній двохпучковій
2. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА

ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ
2. ЕКГ
Ритм синусовий
Q інфаркт. Передня стінка в нормі, а у відведеннях 1,2 і avF – є ознаки заднього
інфаркту, а саме негативний зубець Q, його добре видно в додаткових відведеннях по
Слапаку
3. Оглядова рентгенографія сакроіліальних сполучень
Відповідь: тотальний анкілоз сакроіліальних сполучень може свідчити про хворобу

Бехтерєва (анкілозивний спондиліт), Ro ст. IV; також визначаються початкові зміни
(субхондральний остеосклероз та незначний остеофіт, звуження суглобової щілини зліва)
кульшових суглобів, які часто уражаються при анкілозивному спондиліті
4. ЗАС
Відповідь: підвищення рівня сечової кислоти в крові та наявність уратів в ЗАС

характерно для подагри. Наявність еритроцитурії за рахунок незмінених еритроцитів
може бути обумовлена сечокам’яною хворобою, що типово для подагри. Деяке
підвищення рівня СРБ свідчить про запальний процес (можливо, в суглобах).
5.Ехо-КГ сепарація листків парикарду до 0,4 см у діастолу
Значна дилатація порожнин лівого передсердя, лівого шлуночка, правого шлуночка,

правого передсердя. Значне дифузне зниження скоротливої здатності лівого шлуночка.
Відносна недостатність мітрального та трикуспідального клапана ІІ ступеня. Легенева
гіпертензія І ступеня. Зазначені зміни можливі при дилатаційній кардіоміопатії, гострому
або перенесеному міокардиті.

Хвора 46 років. Скарги на стискаючі болі за грудниною з ірадіацією у ліву руку, при
фізичному навантаженні. Двічі втрачала свідомість. Об'єктивно ЧСС 80/хв, AT 130/90 мм
рт ст. Грубий систолічний шум у II міжребер'ї правобіч від груднини, в яремній ямці, на
сонних артеріях, ослаблений другий тон на аорті є
Стеноз гирла аорти

1. EKГ: норм, при значному стенозі — ознаки гіпертрофії і систолічного
перевантаження лівого шлуночка.
2. РГ грудної клітки: впродовж багатьох років без змін; при значному стенозі —
збільшення лівого шлуночка і постстенотичне розширення висхідної аорти; кальцинати
в проекції аортального клапана.
3. Eхокардіографія з доплерівським дослідженням: для підтвердження вади,.
Ознаки стенозу — це зокрема: зменшення просвіту відкриття стулок клапана,
кальцифікація стулок клапана. Ступінь запущеності вади оцінюють за допомогою
доплерівського дослідження, вимірюючи максимальну швидкість потоку через клапан,
максимальний і середній градієнти тиску, а також площу устя аорти
4. Катетеризація серця: показана у випадку суперечливих результатів клінічного
і ехокардіографічного досліджень, а також перед проведенням відбору хворого до
хірургічного лікування з метою виключення значущого стенозу коронарних артерій.
Призначте проведення коронарографії:
1) перед хірургічним лікуванням вади клапанного апарату, якщо вада є значно

вираженою та присутній будь-який з факторів:
а) коронарна хвороба в анамнезі;

б) підозра на ішемію міокарда (біль у грудній клітці, неправильний результат
неінвазивних досліджень);
в) систолічна дисфункція лівого шлуночка;
г) вік >40 р. у чоловіків та період постменопаузи у жінок;
д) ≥1 фактор серцево-судинного ризику;
2) під час оцінки вторинної недостатності мітрального клапана.
5. Багатошарова КТ: можна застосувати для виключення коронарної хвороби

у хворого з низьким ризиком атеросклерозу. Окрім того дослідження дає можливість
кількісної оцінки ступеня кальцифікації клапана.
• Скласти план лікування. хірургічне

Білет № 9
1. Гостра ревматична лихоманка. Визначення. Роль стрептококової інфекції та
імунологічної реактивності у розвитку гострої ревматичної лихоманки. Класифікація.
Клінічна картина. Значення лабораторних та інструментальних методів дослідження.
Критерії діагнозу.
Диференційний діагноз Ускладнення. Лікування з урахуванням ступеня активності.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.
Ревматична лихоманка (ревматизм, хвороба Сокольського-Буйо) – це системне

захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-
судинній системі, яке розвивається у зв*язку з гострою інфекцією бета-гемолітичним
стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином дітей і підлітків у віці 7-15
років. Гостра ревматична лихоманка (ГРЛ) виникає у 0,3-3% осіб, що перенесли гостру
стрептококову інфекцію, на що вказує виявлення у переважного числа хворих високих
титрів протистрептококових антитіл – антистрептолізину-О, антистрептогіалуронідази,
антистрептокінази. Патогенність бета- гемолітичного стрептококу визначається М-
протеїном і гемолізинами – стрептолізинами S i O.
Основна ланка патогенезу ревматизму є імунна – відбувається утворення імунних
комплексів
(антиген+антитіло+комплемент), антигенна структура стрептококів групи А має
схожість з
кардіоміоцитами, внаслідок чого антистрептококові аутоантитіла та імунні комплекси
виражають
кардіотоксичну дію, руйнують мембрани лізосом, що сприяє вивільненню кислих
гідролаз і розвитку
запальної реакції і тканинної деструкції.
1) За клінічними проявами:
Основні:
-кардит
-артрит
-хорея
-кільцеподібна еритема
-ревматичні вузлики
Додаткові:
-лихоманка
-артралгії
-абдомінальний синдром
-серозити
2) За активністю процесу:
ІІІ – висока
ІІ – помірна
І – мінімальна
3) За наслідками:
-без вад серця
-вади серця
-одужання
4) Серцева недостатність:
-стадія (І, ІІА, ІІБ, ІІІ)
-функціональний клас (І,ІІ,ІІІ,ІV)
Клінічна картина:
1.Кардит – частота 100%, залучаються всі оболонки серця, проте частіше міокард і
ендокард;
міокардит – задишка, серцебиття, підвищення температури тіла, тахікардія або різні
порушення
ритму, збільшення меж серця, ослаблення звучності серцевих тонів, шум систоли,
іноді – ритм
галопу, подовження інтервалу PQ, зміни зубця Т; ураження ендокарду частіше
проявляється
ураженням мітрального клапану (стеноз або недостатність), рідше – аортального,
тристулкового;
перикардит лише в 30% і перебігає стерто.
2.Поліартрит – припухлість, гіперемія, порушення функції і виражені болі переважно у
великих
суглобах (колінні, гомілковостопні, ліктьові, плечові), типова летючість (мігруючий
характер) болів,
симетричність ураження, піддається повному зворотному розвитку.
3.Хорея (хорея Сиденхема, мала хорея, танець Святого Вітта) – раптова поява
гіперкінезів, дизартрія,
порушення координації рухів, м*язова слабкість, емоційна нестабільність, симптоми
«в*ялих
плечей», симптом Філатова, «хореїчна рука».
4.Ураження шкіри – проявляється кільцеподібною еритемою (1) і ревматичними
вузликами (2).
(1) –рожева еритематозна висипка на тулубі і проксимальних відділах кінцівок з чітко
окресленими
краями і блідим центром, зникає або зменшується при натисканні.
(2) – маленька безболісн припухлість в області кісткових утворень, на розгинальних
поверхнях ліктьових, колінних, п*ястково-фалангових суглобів, в області кісточок,
уздовж остистих відростків хребців.
Лабораторні та інструментальні методи дослідження
мають значення для уточнення активності та тяжкості гострого запального процесу, які
впливають на призначення лікування.
До малих діагностичних критеріїв відносять: лабораторні (збільшення ШОЕ, С-
реактивного білку, наявність лейкоцитозу), інструментальні (подовження інтервалу PQ
на ЕКГ).
Критерії діагнозу це великі діагностичні критерії (кардит, поліартрит, хорея,
підшкірні ревматичні
вузли, кільцеподібна еритема) та малі діагностичні критерії (клінічні – попередній
ревматизм або
ревматична хвороба серця, артралгії, лихоманка; лабораторні - збільшення ШОЕ, С-
реактивного
білку, наявність лейкоцитозу; інструментальні - подовження інтервалу PQ на ЕКГ. А
також дані, що
підтверджують стрептококову інфекцію (підвищення титрів антистрептококових
антитіл (АСЛ-О,
АСГ, АСК); висівання із зіва стрептокока групи А; недавно перенесена скарлатина).
Диференційний діагноз : бактеріальним ендокардитом, тиреотоксикозом,
неревматичним міокардитом, хронічною вогнищевою інфекцією і пов*язаною з нею
міокардіодистрофією, нейроциркуляторною дистонією, поліартритами іншої етіології,
первинним
туберкульозом, СЧВ, порушенням центральних механізмів регуляції температури тіла.
Ускладнення – хронічна ревматична хвороба серця (ХРСХ), хронічна серцева
недостатність,
порушення серцевого ритму, інсульт, тромбоемболія легеневої артерії.
Лікування:
Госпіталізація. При активному кардиті та артриті – постільний і сидячий режим,
який відміняється
коли ШОЕ буде на рівні нижче 25 мм/год і нормальний рівень СРБ протягом 2 тижнів.
Дієта №10.
Санація виявлених осередків інфекції, пеніцилін 0,5-1 млн ОД 4 рази в день в/м 2
тижні, потім
бензилпеніцилін по 2,4 млн ОД 1 раз на 3 тижні.
Диклофенак – 25-30 мг 3 рази на день після їжі; або мелоксикам 7,5-15 мг на добу; або
німесулід
100-200 мг на добу + ІПП (омепразол/ланзопразол/пантопразол/рабепразол).
При затяжному перебігу – делагіл (0,25 г) або плаквеніл (0,2 г) 2 рази на день тривало
до 6-12 міс.
При важкому перебігу – преднізолон 20-30 мг на добу з поступовим зниженням дози
протягом 1,5-2
місяців.
Первинна профілактика: зменшення передачі, інфікування, захворюваності й
носійства БГСА-
інфекції, своєчасна діагностика і лікування БГСА-фарингіту/тонзиліту.
Вторинна профілактика: тривале застосування антибактеріальної терапії у пацієнтів,
які перенесли
ГРЛ або мають ХРХС, для запобігання колонізації верхніх дихальних шляхів БГСА і
повторних
ревматичних атак.
Прогноз – при своєчасній діагностиці і адекватному лікуванні сприятливий.
Працездатність – для її оцінки мають значення наявність або відсутність вад серця,
вираженість
гемодинамічних порушень і ступінь недостатності кровообігу.
2.
КДО і систолічна функція ЛШ практично не змінені, відмічається помірна гіпертрофія
міокарду. ПШ помірно розширений, відмічається парадоксальний рух МШП, що
свідчить про об'ємне перевантаження ПШ. Вона може обумовлювати відносну
недостатність ТрикусКлап. I ст. легенева гіпертензія, з врахуванням незміненої
систолічної функції ЛШ, з більшою вірогідністю артеріальна. Такі зміни даних доплер
ЕхоКГ можуть бути при хронічному легеневому серці унаслідок ХОЗЛ, при ТЕЛА і
постемболічній легеневій гіпертензії.
3.
Рентгенограма стопи у прямій проекції. Характерний симптом пробійника на 1 та 5
плеснефалангових суглобах, атоморфологічним субстратом цього рентгенологічного
феномена є внутрішньокістковий тофус. Наявне локальне звуження суглобової щілини в
1 плеснефаланговому суглобі та тіні в м’яких тканинах, пов'язані з накопиченням уратів,
також можна помітити крупні ерозії. Характерна картина для хронічної тофусної(це клін
стадія) подагри, Рентген 2 стадія
Подагра – це артрит, спричинений кристалізацією урату натрію в синовіальній рідині,
фагоцитозом кристалів та утворенням їх депозитів у тканинах суглобів та в інших
тканинах і органах.
4.
Ритм синусовий, регулярний. Вісь серця – правильна. Інтервалт PQ в межах норми.

Випадіння кожного другого комплексу QRS. Така картина характерня для
атріовентрикулярної блокади 2 ступеню за Мобітц 2
5.
В ЗАК – зниження гемоглобіну, еритр норма. Сегоментоядерний зсув лейкоцитарної
формули – вправо(??). Прискорення ШОЕ
Підвищенний вміст СРБ. НЛА-В27 типування позитивне.

Ймовірнинй діагноз : Анкілозивний спондилоартрит (АС) - (хвороба Штрюмпеля-Марі-
Бехтерева) - хронічне системне запальне захворювання сполучної тканини з переважним
ураженням суглобів і парасуглобових структур хребта, із схильністю до прогресуючого
перебігу з розвитком обмеження рухомості хребта за рахунок анкілозування
апофізальних суглобів, формування синдесмофітів і кальцифікації спінальних зв’язок, а
також з ураженням периферійних суглобів, іноді із втягненням внутрішніх органів
(аорта, серце, сечостатевий тракт, очі, нирки).
6. Хворий 42 років, звернувся зі скаргами на задишку і стискаючі болі за грудниною,
що віддають у нижню щелепу і ліве плече, виникають при фізичному навантаженні,
тривають 3-5 хв., проходять після припинення навантаження. Дані скарги з'явились
тиждень тому. Об'єктивно: пульс 86/хв., ритмічний, AT - 130/85 мм рт.ст.
• Ймовірний діагноз – ІХС, стенокардія напруження.
• Призначити план обстеження – ЕКГ у спокої та з фізичним навантаженням, ЕхоКГ у
спокої, лабораторно – ЗАК, біохімія крові (серцеві тропоніни), ліпідний профіль, глюкоза
натще та HbA1c, рівень креатиніну в сироватці крові з оцінкою рШКФ.
• Скласти план лікування. – зменшення факторів ризику, збільшення фізичної
активності без перевищення порогу стенокардії, аспірин (160 мг/добу), бета-блокатори
(метопролол 100 мг/добу, бісопролол 10 мг/добу), статини (симвастатин до досягнення
рівня холестерину <4,5 ммоль/л, лпнщ - <2,5 ммоль/л).+нітрогліцерин для купірування
болю
Білет №10
1. Системні васкуліти. Геморагічний васкуліт (васкуліт Шенлейн-Геноха),
гіперсенситивний васкуліт, вузликовий поліартеріїт. Визначення. Етіологія, патогенез.
Клінічні прояви, критерії діагностики. Диференційний діагноз. Лікування. Профілактика.
Прогноз та працездатність.
Системні васкуліти (СВ) –група захворювань, в основі яких лежить генералізоване
ураження судин із запаленням і некрозом судинної стінки, що призводить до ішемічних
змін органів і тканин. До цієї групи належать геморагічний васкуліт (васкуліт Шенлейн-
Геноха), гіперсенситивний васкуліт та вузликовий поліартеріїт.
Васкуліт Шенляйна-Геноха – васкуліт з переважними IgA-депозитами, що уражує
дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли), для якого типове залучення шкіри,
кишечнику і клубочків нирок.
Гіперсенситивний васкуліт – ізольований шкірний лейкоцитокластичний ангіїт без
системного васкуліту або гломерулонефриту, що починається у віці до 16 років.
Вузликовий поліартеріїт – некротизуюче запалення середніх і дрібних артерій без
гломерулонефриту або васкуліту артеріол, капілярів і венул, частіше хворіють чоловіки у
віці 40-60 років.
Етіологія остаточно не встановлена, можливі етіологічні чинники - вірусна інфекція
(особливо віруси гепатиту В і С), бактеріальна інфекція, гіперчутливість до різних ЛЗ,
гіперчутливість до компонентів тютюну, генетичні чинники
Патогенез:
Утворення під впливом етіологічного чинника циркулюючих імунних комплексів (ЦІК)
(антиген-антитіло) з фіксацією їх у стінці судини.
Розвиток гіперчутливості сповільненого типу.
Поява антинейтрофільних антитіл цитоплазми (АНЦА) – це гетерогенна популяція
аутоантитіл, що реагують з різними ферментами цитоплазми нейтрофілів;
антиендотеліальних антитіл, антитіл до фосфоліпідів. Продукція ендотелієм і
тромбоцитами протизапальних цитокінів.
Клініка системних васкулітів:
-симптоми системного запального процесу
-швидкопрогресуюче порушення функцій внутрішніх органів
-загальні симптоми (лихоманка, слабкість, нездужання)
-збільшення ШОЕ, анемія, тромбоцитоз
-гострі неврологічні порушення (ГПМК, психози і ін)
-ознаки запалення судин дрібного калібру – сечовий синдром, висип (геморагії,
пальпована пурпура), задишка і кровохаркання
1.Основні клінічні ознаки васкуліту Шенляйна-Геноха - симетрична пальпована
петехіальна висипка/пурпура, частіше на ногах, артралгіїї/артрити, абдомінальний
больовий синдром, сечовий синдроом, іноді – нефротичний синдром.
Діагностика васкуліту Шенляйна-Геноха грунтується на наявності характерної тріади
ознак (геморагічні висипання на шкірі (пурпура), артралгія і/або артрит переважно
крупних суглобів, абдомінальний синдром) або тільки геморагічних висипань на шкірі.
Основні клінічні ознаки гіперсенситивного васкуліту: пальпована пурпура, не
пов*язана з тромбоцитопенією, макуло-папульозна висипка.
Діагностичні критерії гіперсенситивного васкуліту - вік на початку хвороби до 16
років, геморагічна висипка, що пальпується, макулопапульозна висипка, запальні зміни в
артеріолах і венулах при мікроскопії біопсійного матеріалу
Основні клінічні ознаки вузликового поліартеріїту - кахексія, сітчасте ліведо,
болі/болючість яєчок, міалгії/артралгії, полінейропатія, підвищення діастолічного АТ,
ураження нирок (інфаркти, ХНН), коронарити.
Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту - втрата маси тіла більше 4 кг після
початку захворювання, не пов*язана з дієтою або іншими чинниками, сітчасте ліведо
(осередкове сітчасте ураження шкіри на кінцівках або тулубі), тестикулярний біль або
болючість, не пов*язані з інфекцією, травмою чи іншими чинниками, міалгія, слабкість
або болючість в ногах, моно- або полінейропатія, діастолічний АТ вище 90 мм.рт.ст,
підвищення азоту сечовини і креатиніну крові більше 1,5 мг/дл, не пов*язані з
дегідратацією або обструкцією, вірус гепатиту В, артеріографічні відхилення, біопсія
дрібних або середнього калібру артерій, що показує їх інфільтрацію гранулоцитами і
мононуклеарами
Диференційний діагноз проводиться з окремими васкулітами з групи системних
васкулітів.
Лікування призначається індивідуально залежно від клінічних проявів
захворювання і типу васкуліту, до основних груп препаратів належать глюкокортикоїди
та цитостатики (циклофосфамід, метотрексат, азатіоприн), також застосовують
внутрішньовенний імуноглобулін, плазмаферез, такі допоміжні препарати, як мофетил
мікофенолат, циклоспорин А, сульфаметоксазол/триметоприм, колхіцин, пентоксифілін,
противірусні препарати, хірургічне лікування (при наявності критичних, клінічно
значущих стенозів або оклюзій магістральних артерій).
Прогноз залежить від ступеня ураження та виду васкуліту, при вузликовому артеріїті
5-річна виживаність на тлі комбінованої терапії від 65% до 90%, при пурпурі Шенляйна-
Геноха 5-річна виживаність 95%.
2.
підвищення ШОЕ, АСТ та АЛТ (з переважанням підвищення АСТ), ЛДГ та,

насамперед, КФК може свідчити про дерматоміозит/поліміозит у хворого з відповідною
клінікою.
3.
Ритм синусовий, правильний. Вісь серця – лівогама. Блокада лівої ніжки? Трипотіння
передсердь?
значне звуження суглобової щілини, субхондральний склероз, остеофіти в ділянці
зовнішнього виростка великогомілкової та стегнової кісток можуть свідчити про
остеоартроз (гонартроз), IІІ Ro ст.
Порушення скоротливості лівого шлуночка в області передньо-перегородково-
верхівкових відділів. Дилятація порожнини лівого шлуночка. Відносна недостатність
мітрального клапану. Аневризма верхівки лівого шлуночка з пристінковим тромбом.
Систолічна функція лівого шлуночка знижена. Помірна дилатація правого шлуночка.
Підвищення тиску в легеневій артерії. Причиною регіонарного порушення скоротливості
лівого шлуночка, дилятації порожнини ЛШ і зниження ФВ може бути гострий інфаркт
міокарда у даній області або післяінфарктний кардіосклероз.
4. У хворої, 18 років після тривалої інсоляції з’явилися фіксована еритема обличчя,

ульцерація ротової порожнини, неерозивний артрит дрібних суглобів кистей, лихоманка
резистентна до лікування антибіотиками та протизапальними препаратами, тахікардія;
електрокардіографічно – дифузні зміни у міокарді.
• Ймовірний діагноз - Системний червоний вовчак (СЧВ) – одне з найтяжчих
дифузних захворювань сполучної тканини невідомої етіології, яке найчастіше
розвивається у молодих дівчат на фоні генетично обумовленого дефекту
імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції і
відкладення в тканинах організму патогенних аутоантитіл і імунних комплексів і
виникаючої внаслідок цього полісиндромної патології.
• Призначити план обстеження.- біопсія із знаходженням данних показників
-LE-клітини (клітини червоного вовчаку – зрілі нейтрофіли, що фагоцитують ядерні
білки інших клітин,
які розпалися під дією антинуклеарного чинника)
-антинуклеарний чинник (комплекс антинуклеарних антитіл, що циркулюють у крові)
-антитіла до нативної молекули ДНК
-Феномен «розетки» (вільно розташовані змінені ядра в тканинах, оточені
лейкоцитами)
2.Неспецифічні гострофазові показники: - Зак, б/х
-диспротеїнемія з підвищеним рівнем альфа-2- і гамма-глобулінів
-поява С-реактивного білка
-більшення вмісту фібриногену
-підвищення ШОЕ, Гематологічні порушення (гемолітична анемія з ретикулоцитозом,
лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія)
3.Імунні порушення (анти-ДНК-антитіла, анти-Sm-антитіла, антифосфоліпідні
антитіла) – імунні досдідження

Глюкокортикоїди: преднізолон (1-1,5 мг/кг/добу) до зниження активності, потім
підтримуючі дози;
пульс-терапія метилпреднізолоном (1000 мг/добу 1 раз на день протягом 3 днів) – при
високій
активності процесу (активний люпус-нефрит, генералізований васкуліт, інші органні
ураження), з
подальшим прийманням високих доз преднізолону (1 мг/кг на добу)
Імуносупресори (при високій активності процесу, у поєднанні з преднізолоном):
циклофосфан 50-100
мг/добу протягом 10 тижнів, потім підтримуючі дози – 25-50 мг/добу; метотрексат 10-
15 мг/тиждень
4-6 тижнів; азатіоприн 50-200 мг/добу не менше 10 тижнів.
Амінохінолінові препарати (при низькій активності процесу у поєднанні з
глюкортикоїдами): делагіл 0,5г/добу, плаквеніл 0,4 г/добу.
НПЗП (при бурситах, артритах, поліміалгіях): диклофенак натрію 150 мг/добу,
індометацин 150 мг/добу.
Антиагреганти і антикоагулянти: гепарин 5000-10000 ОД 4 рази на добу (при
васкулітах, ДВЗ-синдромі),
дипіридамол 75-210 мг/добу, пентоксифілін 100-200 мг 3 рази на добу.
Білет № 11
1. Ревматоїдний артрит. Визначення. Етіологія, патогенез. Роль порушень імунного
статусу в розвитку захворювання. Класифікація. Клінічна картина з урахуванням
активності патологічного процесу, стадії захворювання, системних проявів. Значення
лабораторних та інструментальних методів для діагностики захворювання, його стадії та
активності. Критерії діагнозу, значення дослідження синовіальної рідини.
Диференційний діагноз. Ускладнення. Стратегія лікування. Базисна терапія. Тактика
лікування
глюкокортикоїдами та нестероїдними протизапальними засобами.
Профілактика.Прогноз та працездатність.
Ревматоїдний артрит – хронічне системне захворювання сполучної тканини неясної

етіології, що клінічно виявляється прогресуючим ураженням переваєно периферичних
(синовіальних) суглобів за типом прогречуючого симетричного ерозійно-деструктивного
поліартриту.
Етіологія: точно не встановлена. - Інфекційного походження (стрептококи,
стафілококи, мікоплазми) Вірусна теорія (зв'язок з Епштейна-Барра – порушує синтез
імуноглобулінів; парвовірус) Генетична схильність
Патогенез: механізм аутоімунного імунокомплексного процесу.
Ревматоїдний фактор (аутоантитіла до Fc фрагмента IgM), об’єднання призводить до
ІК, приєднання комплементу і активації системи згортання крові, виділенню лімфоцитів,
нейтрофільних ензимів, простагландинів, що призводить до патологічних процесів у
синовіальній тканині, хрящах, кістках.
Лімфокіни (виробляються ліфоцитами) активують Т-хелпери, що сприяють
диференціації В-клітин, які активізують макрофаги (виробляють простагландини,
ензими, колагенозу, яка руйнує синовіальну тканину і колаген суглобового хряща,
активує остеокласти – резорбція кістки / вироблення катаболіну (білок який проникає
через суглобовий хрящ, інгібує синтетичну активність хондроцитів і стимулює
звільнення ензимів – ушкоджує власне хрящ)) стимулюють фібробласти до вироблення
колагену, розвиток фіброзних змін синовіальної мембрани.
Синовіїт (ураження синовіальної оболонки) – проліферація синовіальної оболонки –
розростання грануляційної тканини (панус – проліферуючі фібрабласти, лімфоїдні
клітини, макрофаги і багато судин) – проникає в хрящ і руйнує його – фіброз, фіброзний
анкілостоз хряща, потім кістки.
Класифікаця:
I. Клініко-імунологічна характеристика.
o Серопозитивний РА і його варіанти:
✓ Поліартрит
✓ Ревматоїдний васкуліт- дигітальний артеіїт, хронічні виразки шкіри, синтром Рейно
✓ Ревматоїдні вузли
✓ Полінейропатія
✓ Ревматоїдна хвороба легенів
✓ Синдром Фелті
o Серонегативний РА:
✓ Поліартрит
✓ Синдром Стілла дорослих (сипь + лихорадка+артралния)
II. Ступінь активності:
✓ 0 – ремісія,
✓ І – мінімальний (біль до 3 см, вранішня скутість 30-60 хв., ШОЕ 16-30 мм/год., СРБ
<2),
✓ ІІ – помірний (біль 4-6 см, вранішня скутість до 12 годин, ШОЕ 31-45 мм/год, СРБ
>3),
✓ ІІІ – високий (біль >6 см, вранішня скутість протягом дня, ШОЕ > 45 мм/год, СРБ >
3).
III.Морфологічна стадія (наявність УЗД суглобів і морфологічного дослідження
синовії):
✓ І – Синовіїт (гострий, підгострий, хронічний)
✓ ІІ – Продуктивно-дистрофічний
✓ ІІІ - Анкілозування
IV.Рентгенологічна стадія (за Штейнброкером):
✓ І – навколосуглобовий остеопороз
✓ ІІ - + звуження суглобових щілин (одиничні узури)
✓ ІІІ - + множинна узурація кісток
✓ IV – + кістові анкілози
V. Функціональна активність
✓ І – життєво важливі маніпуляції виконуються без обмежень
✓ ІІ – ЖВМ виконується з утрудненням
✓ ІІІ – ЖВМ виконуються зі сторонньою допомогою
Клінічна картина:
• З урахуванням активності патологічного процесу:
✓ 0 – ремісія,
✓ І – мінімальний (біль до 3 см, вранішня скутість 30-60 хв., ШОЕ 16-30 мм/год., СРБ
1. <2),
✓ ІІ – помірний (біль 4-6 см, вранішня скутість до 12 годин, ШОЕ 31-45 мм/год, СРБ
2. >3),
✓ ІІІ – високий (біль >6 см, вранішня скутість протягом дня, ШОЕ > 45 мм/год, СРБ >
3. 3).
• За стадіями захворювання:
✓ Рання стадія: набряк (с-м флюктуації), повнокров'я тканин синовіальної оболонки,
мукоїдне набухання, випотівання фібрину і розвиток вогнищ фібриноїду, гіперемія
шкіри, рухи болючі і обмежені, скутість проявляється вранці, тримають суглоб у
положенні згинання. СИМЕТРИЧНЕ УРАЖЕННЯ. Рання локалізація: другий і третій
п'ястково-фалангові і проксимальні міжфалангові суглоби. Друге місце: колінні і
променезап'ясткові суглоби, ліктьові і гомілковостопні суглоби.
✓ Прогресуюча стадія: руйнування хряща – узури, тріщини, секвестри, сухість,
зернистість хрящової поверхні, жовтизна, суглобова щілина звужується, фібринозні
спайки, утворення підвивихів та контрактур.
✓ Кінцева стадія: фіброзно-кістковий анкілоз, повне руйнування суглобових поверхонь –
повна нерухомість суглобів.
• За системними проявами: загальна слабкість, астенія, схуднення, погіршення сну,
апетиту, субфебрильна температура.
✓ Ревматоїдні вузлики – обмеження, що зливаються між собою, вогнища фібринозного
некрозу, навколо вузлика – фіброзна капсула, в якій видно новоутворенні судини.
Локаліазція: ліктьовий відросток, розгинальна поверхня передпліччя, ахілове сухожилля.
Безболісні, розміром від горошини до лісового горіха. Можлива атрофія навколишніх
м'язів.
✓ Ревматоїдні васкуліти – полінейропатія, виразки, некротизація шкіри, гангрена
пальців, вісцеральні інфаркти різної локалізації.
✓ Міозит
✓ Ревматоїдний кардит – ревматоїдні вузлики розміром не більше просяного зерна,
розташовані в міокарді, перикарді, клапаанх серця, перикардит.
✓ Ураження легенів і плеври: неексудативний плеврит із незначним фіброзним випотом,
хронічна проміжна пневмонія, розвиток в легенях вузликів, інтерстиціальний фіброз.
✓ Ревматоїдна нефропатія – амілоїдоз, гломерулонефрит, хронічний інтерстиціальний
нефрит, пієлонефрит.
✓ Амілоїдоз внутрішніх органів – атрофія слизового і підслизового шару, виразки,
гастрит, ентерит, коліт
✓ Тендосиновіт – запалення синовіальної оболонки сухожиль
✓ Ураження очей – епісклерит, склерит.
✓ Симптом Фелті – РА + спленомегалія + лейкопенія + анемія + тромбоцитопенія.
• Симптом «тугих рукавичок» - вранішня скутість, що триває більше 1 години.

• Суглобові прояви: припухлість, болючість нечітко локалізується в ділянці суглоба,
що посилюється при рухах. Хворий не може стиснути кисть у кулах, міцно утримати
предмет, здіснювати ранковий туалет.
• «Ульнарна девіація кисті» - відхилення пальців у бік ліктьової кістки, обумовлене
підвивихами у п'ястково-фалангових суглобах. Кисть у вигляді «плавника моржа».
• Деформація «шия лебедя» - згинальна контрактура у п'ястково-фалангових суглобах,
що поєднується з перерозгинанням у проксимальних міжфалангових суглобах і
згинанням нігтьових фаланг.
• Деформація «за типом бутоньєрки» - згинальна деформація проксимальних і
розгинання дистальних міжфалангових суглобів.
• Z-деформація – радіальне викревлення зап'ястя з ульнарним випинанням пальців кисті
при пальмарному підвивиху проксимальних фаланг.
Діагностика
АЦЦП, антитіла до модифікованого цитрулінованого віментину (anti-MCV)
Ревматоїдний фактор (але також виявляється при СВЧ, гепатитах, бактеріальному
ендокардиті,туберкульозі, проказі, сифилісі) – після 6 тижнів від початку захворювання.
Підвищення ШОЕ, СРБ, лейкоцитоз, анемія, диспротеїнемія (підвищення альфа-
глобулінів і гама-глобулінів)
Аналіз синовіальної рідини – не специфічний – підтверджує запалення.
Рентгеномологічно: у суглобах – остеопороз ч/з декілька тижнів, втрата суглобового
хряща і поява кісткових ерозій ч/з декілька місяців.
Денситометрія – УЗД оцінка мінеральної щільності кістокової тканини.
Артросонографія: потовщення синовіальної оболонки до 4-6 мм (панус), пізні стадії – 10-
12мм.
. МРТ суглобів
Зміни по стадіях за Штейнброкером:
I. Відсутність деструктивних змін, остеопороз епіфізів
II.Незначне руйнування хряща і кісток, звуження суглобових щілин, одиничні узури
кісток
III.Значне руйнування хряща і кісток, виражене звуження суглобової щілини, множинні
узури кісток, підвивихи, ульнарна девіація кисті
IV.Симптоми 3-ї стадії у поєднанні з анкілозом суглоба
Критерії Європейської антиревматичної ліги (EULAR):
✓ Три або більше припухлих суглобів
✓ Симетричне ураження п’ятстково-фалангових і плесно-фалангових суглобів
(позитивний тест «бічного стиснення»)
✓ Вранішня скутість більше 30 хв.
✓ Прискорення ШОЕ
Критерії Американської колегії ревматологів:
✓ Вранішня скутість у суглобах, що триває принаймні 1 годину до зникнення або
поліпшення – 6тижнів
✓ Артрит трьох або більше суглобових зон – 6 тижнів
✓ Артрит суглобів кисті – 6 тижнів
✓ Симетричний артрит – 6 тижнів
✓ Ревматоїдні вузлики
✓ Виявлення в сироватці крові ревматоїдного фактора
✓ Рентгенологічні ознаки
7 та більше критеріїв – класична форма захворювання
5-6 критеріїв – достовірний діагноз
3-4 критерії – вірогідний діагноз
Диференційна діагностика:
o Остеоартроз: моно-олігоартроз суглобів, що несуть вагове (нижні кінцівки), робоче
(професійне) навантаження, не підвищенний СРБ, ШОЕ, навантажувальний характер
болю. Вранішня скутість декілька хвилин. Невиражена клінічна картина, швидка
динаміка процесу (менше 3-4 тижнів), відсутність ураження променевозап’ясткових
суглобів.
o Реактивний артрит та інші серонегативні спондилоартрити: моноартрит, асиметричні
олігоартрити нижніх кінцівок з ентезопатіями, п’ятковими бурситами, «соскоподібним
припуханням» пальців стоп. Ознаки сечостатевої інфекції, супутній сакроілеїт.
o Артрити при дифузних захворюваннях сполучної тканини і системних васкулітах:
вовчаковий характер – молодий вік, позасуглобові ураження, позитивний LE-феномен і
виявлення антитіл до ДНК за відсутності ревматоїдного фактора.
Системна склеродермія синдром Рейно (пальці рук і ніг змінюють колір під дією
температури).
o Ревматична поліміалгія: домінування больового синдрому з боку плечового пояса та
шиї, слабкість м’язів проксимальних відділів кінцівок і лихоманка.
o Гостра ревматична лихоманка: анамнестичні вказівки на стрептококову інфекцію,
наростання титру антитіл.
Лікування:
1.Базова терапія: метотрексат 12,5-15 мг на тиждень 3-7 років, лефлунамід 20 мг/добу,
сульфасалазин 1000 мг 2-3 рази на день.
Біологічна терапія: інфліксимаб (ремікейд) – в/в 3 мг/кг у 250 мл фізіологічного
розчину протягом 2 годин із швидкістю 2 мл/хв, повторне введення через 2 тижні, третє
через 6 тижнів, кожні 8 тижнів, адалімумаб протягом 12 тижнів 20-40 мг п/ш 2 рази на
тиждень.
Моніторинг: ЗАК, ЗАС, електроліти крові, печінкові проби кожні 2-4 тижні.
2. Нестероїдні протизапальні препарати: неселективні: диклофенак 50-150 мг/добу,
індометацин 50-150 мг/добу, кетопрофен 100-400 мг/добу, напроксен 500-1500 мг/добу,
піроксикам 20-40 мг/добу, ібупрофен 1200 мг/добу, селективні інгібіторни ЦОГ-2:
мелоксикам (моваліс) 7,5-15 мг/добу, специфічні інгібітори ЦОГ-2: целекоксиб 100-400
мг/добу + ацетилсаліцилова кислота+ ІПП: омепразол 20 мг, пантопразол 40 мг.
3. Глюкокортикоїди: преднізолон до 10 мг/добу, або мегадози (пульс терапія в/в 15-
20мг/кг – и/и крап протягом 30-60 хв метилпреднізолон (не менше 1 г) 1 раз на день
упродовж 3-х діб).
Локальна ГК-терапія: бета-метазон (дипроспан), триамцинолол (кеналог).
* Преднізолон – до 2 години дня (не перед їжею), 2/3 вранці, 1/3 в обід, првк: 8-12, не
одночасно, кожні 20-30 хв
Інтенсивна терапія: в/в 1,0 г метилпреднізолону протягом 3 днів і 1,0 циклофосфаміду.
Плазмофорез, 200 мг метилпреднізолону і 40 мг метотрексату – тричі на першому
тижні, ще раз на другому, третьому та четвертому, далі щотижня до року метотрексат по
10-20 мг в/м.
Диспансерне спостереження 4 рази на рік, рентгенографія 1 раз на рік, денситометрія
щорічно.
Немедикаментозні методи лікування:
✓ Лікувальна фізкульруа
✓ Лікувальний масаж
✓ Санаторно-курортне лікування (Хмільник, Біла Церква, П'ятигорск)
Оперативне лікування:
✓ Синвектомія
✓ Протезування
✓ Артродез
✓ Артропластика
Прогноз: не дуже добрий, підвищенний ризик ССЗ, інсультів, інфарктів, СН.
Працездатність: втрачається з розвитком захворювання.
2.
Відповідь: помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз, незначна

еозинофілія, підвищення ШОЕ, а також позитивний HBsAg за наявності відповідної
клініки можуть свідчити про вузликовий поліартеріїт
Мотбитц 2 блокада
Відповідь: наявні субхондральний остеосклероз, остеофіти та значне звуження
суглобової щілини свідчать про остеоартроз (коксартроз), Ro ст. ІІІ
Інфекційний ендокардит з ураженням мітрального клапана.
4.Хвора 37 років, хворіє на ревматизм з 15-річного віку. Працює швачкою. Останні 2
роки з’явилась задишка, іноді кровохаркання, приступи задухи в нічний час. При
аускультації серця вислуховується підсилений перший тон на верхівці, аритмія,
діастолічний шум, на легеневій артерії акцент другого тону. На рентгенограмі талія
серця сгладжена, вибухає дуга легеневої артерії та лівого передсердя. В легенях в нижніх
та середніх ділянках відмічається посилення легеневого малюнка,застійні корені.
• Ймовірний діагноз – митральний стеноз
• Призначити план обстеження.- екг, РГ грудн кл, ЕхоКГ, Катетеризація серця і
коронарографія
• Скласти план лікування. - 1. Перкутання мітральна комісуротомія (ПМК):
інструментальне роз’єднання зрощених комісур із застосуванням балону, введеного за
допомогою катетера через міжпередсердну перегородку; з огляду на високу ефективність
і мінімальний ризик ускладнень (смерті, тампонади серця, периферичної емболії) усе
частіше процедуру проводять на початковій стадії МС. Показання →рис. 2.9-1.
Протипоказана, якщо: MVA >1,5 см2, тромб у лівому передсерді, недостатність
мітрального клапана вищого, ніж легкий, ступеня, виражена кальцифікація або
кальцинати обох комісур, незрощені комісури, співівснуюча тяжка вада аортального
клапана або тяжка комбінована вада тристулкового клапана, співіснуюча коронарна
хвороба, яка вимагає проведення АКШ. У симптоматичних хворих з помірно-вираженим
або тяжким МС, які не пройшли відбору до проведення ПМК, рекомендоване оперативне
втручання на мітральному клапані.
2. Хірургічна корекція клапана:
1) закрита вальвулотомія — доступ через передсердя (виконується рідко);
2) відкрита вальвулотомія із застосуванням екстракорпорального кровобігу — під

контролем зору.
3. Заміна мітрального клапана: показана хворим при ІІІ/ІV ФК NYHA, з вираженими

змінами у клапанному апараті, якщо немає можливості провести корекцію клапана;
госпітальна і віддалена смертність, а також частота ускладнень є вищими, ніж після
ПМК. У випадку імплантації механічного клапана необхідно призначити пожиттєвий
прийом пероральних антикоагулянтів (цільовий рівень МНВ →табл. 2.8-2).
Консервативне лікування
1. Хворі, які не пройшли відбору до інвазивної терапії, або не дають на неї згоду:
діуретики (при симптомах застою в малому колі кровообігу), дигоксин (особливо при
фібриляції передсердь з швидким ритмом шлуночків) і ІАПФ (при супутній дисфункції
лівого шлуночка).
2. Антикоагулянтна терапія (МНВ 2–3): у хворих: з фібриляцією передсердь, після

тромбоемболічної події або із задокументованим тромбом у лівому передсерді; з великим
лівим передсердям (розмір в проекції M-mode >50 мм або об'єм >60 мл/м2); із
спонтанним контрастуванням крові в лівому передсерді.
3. Електрична кардіоверсія: пароксизм фібриляції передсердь з гемодинамічною

нестабільністю; розгляньте доцільність проведення при першому приступі, якщо стеноз є
незначним або помірно-вираженим; після успішного інвазивного лікування МС у хворих
із короткотривалою фібриляцією передсердь і незначним збільшенням лівого
передсердя; Електрична кардіоверсія не показана хворим зі значним МС і суттєвим
збільшенням лівого передсердя. Медикаментозна кардіоверсія (найчастіше із
застосуванням аміодарону) — менш ефективна.
Білет № 12
Пієлонефрити. Визначення. Роль інфекції при запальних захворюваннях нирок
та сечовивідних шляхів. Класифікація. Клінічні прояви. Інструментальні та
лабораторні методи діагностики. Диференційний діагноз. Ускладнення. Лікування.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.
Пієлонефрит – це запальне захворювання організму з переважаючим вогнищевим
інфекційно-запальним ураженням канальців, інтерстиціальної тканини та чашечково-
лоханкової системи нирок, що характеризується порушенням функціонального стану
нирки.
Найбільш частими збудниками є Е. Cоli (80%), Klebsiella spp., Proteus spp.,
Strept.faecalis, Enterococcus spp., Staphylococcus spp. Найчастіше запалення викликається
кишковою паличкою. Інфікування може відбуватися 2 шляхами: гематогенним та
уриногенним.
Клініка
Лабораторні критерії: лейкоцитурія, бактеріурія, циліндрурія, альбумінурія (білок не
перевищує 1 г/л), лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво, прискорена
ШОЕ.
Критерії інструментальних методів дослідження:

-Критерії УЗД нирок: асиметрія розмірів нирок, зменшення в розмірах ураженої
нирки; зміна ехощільності: стоншення паренхіми та її ущільнення; розширення і
деформація чашково-мискової системи; при обструкції сечовивідних шляхів —
гідронефроз, конкременти.
-Критерії екскреторної урографії нирок: деформація чашково-мискової системи та її
ущільнення; порушення тонусу чашково-мискової системи; запізнення виділення і
зниження інтенсивності контрастування; нерівні контури і зменшення розмірів ураженої
нирки; симптом Хондсона і зниження ренально-кортикального індексу (симптом
Хондсона — зменшення товщини паренхіми нирок на полюсах порівняно з товщиною в
середній частині).
-Критерії радіонуклідних методів: одно- або двостороннє порушення виведення
радіофармпрепарату.
-Критерії КТ і МРТ: асиметрія розмірів нирок, зменшення в розмірах ураженої нирки;
зміна ехощільності: стоншення паренхіми та її ущільнення; розширення і деформація
чашково-мискової системи; при обструкції сечових шляхів — гідронефроз, конкременти;
зміни паранефральної клітковини
Диференційна діагностика ґрунтується на виявленні асиметричного характеру

ураження нирок (сцинтиграфія, екскреторна урографія, УЗД), характерних змін осаду
сечі, даних анамнезу.
Проводять диф діагностику з хр. гломерулонефритом, амілоїдозом нирок, діабетичним
гломерулосклерозом і гіпертонічною хв.
Лікування
1 2
3 4
Первинна та вторинна профілактика

Пацієнтам з пієлонефритом рекомендується дотримуватися дієти. Режим харчування
підбирається з таким розрахунком, щоб харчування було енергетично цінним за рахунок
вуглеводів і жирів рослинного походження. Джерелом білка для таких пацієнтів є білки
курячих яєць, відварна риба і м'ясо нежирних сортів. Абсолютно протипоказані гострі
приправи. Також потрібно зменшити споживання солі і збільшити вживання рідини для
поліпшення ефективності дезінтоксикаційної терапії.
Для профілактики розвитку захворювання необхідно усунути причини, що ведуть до
формування запалення і порушення нормального функціонування сечовивідних шляхів
(своєчасне лікування інфекції сечовивідних шляхів, регулярне сечовипускання, навчання
правильному туалету зовнішніх статевих органів у дівчаток та ін.).
З метою профілактики рецидивів всім пацієнтам рекомендується один раз в квартал

консультація лікаря нефролога для оцінки функції нирок і розробки або корекції
протирецидивного лікування. Для профілактики рецидивів використовуються методи
відновлення нормального сечовиділення і антибактеріальне лікування.
Пацієнтам, які страждають на пієлонефрит, рекомендується відвідувати санаторій не

менше одного разу на рік, а також проводити планове лікування в умовах стаціонару.
Прогноз та працездатність
Якщо діагностика і лікування гострого пієлонефриту починається вчасно, відразу ж
після виникнення перших симптомів захворювання, то в більшості випадків воно
дозволяє домогтися повного одужання. Як правило, такий результат спостерігається в
90% клінічних випадків. При розвитку гострого гнійного пієлонефриту сприятливий
прогноз забезпечений при своєчасно проведеному оперативному втручанні. У тому
випадку, коли гнійний пієлонефрит ускладнюється уросепсисі або бактеріотоксіческім
шоком, що буває в 20% випадків, то прогноз, на жаль, несприятливий.
При хронічному пієлонефриті прогноз визначається такими факторами, як тривалість

захворювання і активність запального процесу. Несприятливий прогноз загрожує в тих
випадках, коли стан пацієнта ускладнюється артеріальною гіпертензією ниркового
походження і хронічною нирковою недостатністю.
2.ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ ТА

Відповідь: Наявні вегетації на аортальному клапані. Значна регургітація на
аортальному клапані. Зазначені зміни можливі при інфекційному ендокардиті з
ураженням аортального клапана.
Відповідь: крупні ерозії, симптом

«пробійника» («штамповані»
дефекти) в кістках, що утворюють
І плеснефаланговий суглоб, та тіні
в м’яких тканинах, пов'язані з
накопиченням уратів, можуть
свідчити про подагру, Ro ст. ІІІ.

НСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ
Відповідь: Позитивність за ANA та антитілами до Scl-70, а також гіперпротеїнемія з

підвищенням рівнів α2- та γ-глобулінів можуть свідчити про наявність системної
склеродермії.
6.ПРАКТИЧНА НАВИЧКА
Жінка, 42 р., скаржиться на почуття оніміння губ та кистей, біль у суглобах,
утруднення при ковтанні, задишку при ході. Об’єктивно: гіперпігментація шкіри, на
грудях телеангіектазії, припухлість дрібних суглобів кистей, помірна слабкість
проксимальних м’язів, згинальні контрактури.
ВІДПОВІДЬ:
1. Дерматоміозит.
2. ЗАК, БХ крові, ЕКГ, електроміограма, інцизійна біопсія шкірно-м’язового клаптя,
спірографія, ЕГДС, РГ ГК і кісток.
3. ГКС у великих дозах (30-100 мг/д) протягом 2-3 місяців. Надалі знижувати дозу
ГКС і переходити на тривале приймання підтримуючих доз.
Амінохолінові похідні (плаквеніл, делагіл).
+НПЗП, вітаміни групи В, рибоксин.
ЛФК, фізіотерапія.
Білет № 13
1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ: Тубулоінтерстиційний нефрит. Визначення.
Етіологія. Патогенез. Клінічні прояви. Критерії діагностики та диференційний
діагноз. Ускладнення. Лікування. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та
працездатність.
Хронічний інтерстиціальний (тубулоінтерстиціальний) нефрит (ХТІН) є спільною
назвою для різних нефропатій, що характеризуються хронічним запальним процесом, що
первинно починається в нирковій інтерстиціальний тканині.
Класифікація ХТІН за етіологією:
1) первинний ХТІН: а) хронічний пієлонефрит (ХТІН бактеріального походження);
б) туберкульоз нирок;
в) ХТІН спричинений ЛЗ (у т. ч. ліки, що містять фенацетин або парацетамол
з ацетилсаліциловою кислотою, літій, НПЗП, циклоспорин);
г) токсичний ХТІН (отруєння кадмієм або свинцем);
д) ХТІН спричинений метаболічними захворюваннями (подагра, гіперкальціємія,
гіпокаліємія, первинна оксалатypiя, цистиноз);
е) ХТІН спричинений імунними захворюваннями (алергія, синдром Шегрена, хронічне
відторгнення трансплантованої нирки);
є) ХТІН спричинений захворюваннями крові (серповидно-клітинна анемія, хвороба
легких ланцюгів імуноглобулінів);
ж) автосомно-домінантне тубулоінтерстиціальне захворювання нирок;
2) вторинний ХТІН: а) ХТІН при гломерулопатiї;
б) ХТІН при судинних захворюваннях (ішемічна нефропатія внаслідок атеросклерозу

ниркових артерій);
в) ХТІН спричинений структурними порушеннями сечової системи (кістоз нирок,
обструктивна нефропатія, рефлюкс-нефропатія).
КЛІНІКА>>>
1. Загальний аналіз сечі: зниження відносної густини сечі: <1,020 (часто близько до
1,010), протеїнурія (<1–2 г/добу), лейкоцитурія різного ступеня, іноді лейкоцитарні
циліндри, рідше гематурія.
2. Аналіз крові: нормоцитарна анемія, часто непропорційно важка до ступеня
зниження ШКФ; підвищення концентрації креатиніну в крові та інші порушення, що
розвиваються у хворих зі зниженою ШКФ, різні електролітні порушення (гіпо- або
гіперкаліємія, гіпокальціємія, гіпомагніємія, гіпонатріємія) як наслідок дисфункції
канальців.
Прогноз. У випадку ранньої діагностики ГТІН і ліквідації причини, виздоровлення
спостерігається в 50 % пацієнтів. У інших залишається різного ступеня порушення
функції нирок, багато з них потребують постійної замісної ниркової терапії.

3. ІНТЕРПРЕТАЦІЯ РЕЗУЛЬТАТІВ ЛАБОРАТОРНИХ

ТА ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ
Відповідь: лейкоцитоз, лімфоцитоз, анемія, підвищення ШОЕ та наявність антитіл IgG
та IgM до Chlamydia trachomatis можуть свідчити про наявність реактивного урогенного
артриту; підвищення більшою мірою IgM-АТ до Chlamydia trachomatis свідчить про
активну (нещодавню чи загострення) хламідійну інфекцію.

Відповідь: правобічний
плевральний випіт (жовта
стріла) та дисковидний
ателектаз зліва (синя стріла)
можуть бути проявами СЧВ.

Відповідь: У пацієнта виявлена значна дилатація всіх порожнин серця, внаслідок
цього – відносна недостатність мітрального і трикуспідального клапанів. Виражене
зниження скоротливої функції лівого шлуночка. Підвищення систолічного тиску в
легеневій артерії, вірогідно, внаслідок пасивної венозної легеневої гіпертензії. Наявність
значної кількості рідини в порожнині перикарда, вірогідно, внаслідок гідроторакса.
6.ПРАКТИЧНА НАВИЧКА
Хвора, 45 р., скаржиться на біль і слабкість у м’язах рук і ніг; почервоніння, лущення
та свербіж шкіри обличчя. Об’єктивно: еритема та набряк параорбітальної клітковини,
тістуваті набряки кінцівок. Спостерігається болючість м’язів плечового і тазового поясу
при пальпації.
ВІДПОВІДЬ:
1. Дерматоміозит.
2. Визначення рівня креатинфосфокінази в крові.
3. ГКС у великих дозах (30-100 мг/д) протягом 2-3 місяців. Надалі знижувати дозу
ГКС і переходити на тривале приймання підтримуючих доз.
Амінохолінові похідні (плаквеніл, делагіл).
+НПЗП, вітаміни групи В, рибоксин.
Білет № 14
1.ТЕОРЕТИЧНЕ ПИТАННЯ: Системні захворювання сполучної тканини
(системна склеродермія, полі-/дерматоміозит). Визначення. Етіологічні фактори,
патогенез. Класифікація. Клінічна картина залежно від ураження органів та систем.
Діагностичні критерії. Диференційний діагноз. Ускладнення. Принципи лікування.
Профілактика. Прогноз та працездатність.
Системна склеродермія – це важке системне захворювання сполучної тканини, що
характеризується генералізованими дегенеративно-склеротичними змінами сполучної
тканини зі своєрідним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, вн.органів і
вазоспастичними порушеннями типу синдрому Рейно.
Етіологія захворювання вивчена недостатньо. Припускають вірусне та спадкове

походження захворювання.
Патогенез. Визначають наступні основні ланки патогенезу ССД:
- надмірне колагенове утворення в результаті порушення функціонування
фібробластів; підвищення біосинтезу колагену І та ІІ типу, глікозаміногліканів,
протеогліканів, фібронектину, ГП, колагенових волокон та глюкозамінів, що мають
антигенні властивості і призводять до синтезу антитіл за рахунок аутоімунних реакцій;
порушується клітинний та гуморальний імунітет, відбувається фіброзоутворення;
- різко відбуваються судинні, позасудинні та внутрішньосудинні мікроциркуляторні
зміни, що призводять до метаболічних порушень;
- відбувається підвищення активності міофібробластів судинної стінки, розвивається
деструкція ендотелію, проліферація гладком’язових клітин і колагену;
- збільшується синтез тромбоксану, ендотеліну, зменшується утворення оксиду азоту,
що сприяє виникненню спазму судин;
- виникає гіперкоагуляція, підвищується агрегація тромбоцитів і еритроцитів,
розвивається мікротромбоз і генералізований синдром Рейно.
Клініка
1. Дифузна форма: генералізовані ураження шкіри кінцівок, обличчя, тулуба протягом
року; синдром Рейно виникає одночасно чи після ураження шкіри; ранній розвиток
вісцеральної патології (легень, серця, нирок, органів травлення); значна редукція
капілярів нігтя з формулюванням аваскулярних ділянок; виявлення антитіл до
топоізомерази-1 (Scl-70).
2. Лімітована форма: тривалий період ізольованого феномена Рейно; ураження шкіри
обмежене зоною обличчя, п’ястей/стоп; пізній розвиток ЛГ, ураження органів травлення,
телеангіектазії, кальциноз (CREST-синдром); виявлення антицентромірних антитіл;
розширення капілярів нігтя без виражених аваскулярних ділянок.
3. Склеродермія без склеродерми: немає ущільнення шкіри; феномен Рейно; ознаки
легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки; ураження серця, органів травлення;
виявлення антинуклеарних антитіл (Scl-70, АСА, нуклеолярних).
4. Перехресна форма: характерні поєднання клінічних ознак ССД чи декількох
системних захворювань сполучної тканини.
5. Ювенільна форма: початок захворювання до 16 років; ураження шкіри за типом
вогнищевої чи лінійної (геміформа) склеродермії; схильність до утворення контрактур,
можливої аномалії розвитку кінцівок; помірна вісцеральна патологія, виявлена за
допомогою інструментальних методів.
6. Передсклеродермія: ізольований феномен Рейно у поєднанні з капіляроскопічними
змінами чи імунологічними порушеннями, характерними для ССД.
7. Індукована склеродермія: розповсюджене, частіше дифузне ураження шкіри
(індурація), яка інколи поєднується з судинною патологією.
Лікування ССД
Крок 1. Немедикаментозні методи лікування:
1) уникнення психоемоційних навантажень, відмова від паління;
2) теплий одяг;
3) відмова від вживання напоїв, які містять кофеїн, і симпатоміметиків (ефедрин,
амфетамін, ерготамін) і ББА, що спазмують судини та спричиняють синдром Рейно.
ДАЛІ ПОЛІМІОЗИТ І ДЕРМАТОМІОЗИТ
Етіологія до кінця не підтверджена, можливо, вірусний чинник.
Основним патогенетичним фактором дерматоміозиту (поліміозиту) є аутоімунний
механізм з утворенням аутоантитіл, направлених проти цитоплазматичних білків і РНК,
що входять до складу м’язової тканини. Розвиток аутоімунних механізмів спричиняє
дисбаланс Т- і В-лімфоцитів і зниження Т-супресорної функції. Велике патогенетичне
значення має цитотоксичний ефект Т-лімфоцитів проти клітин м’язової тканини.
Класифікація дерматополіміозиту (поліміозиту):

1. Первинний ідіопатичний поліміозит.
2. Первинний ідіопатичний дерматоміозит.
3. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з пухлинами.
4. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з васкулітом.
5. Поєднання дерматоміозиту (поліміозиту) із системними захворюваннями сполучної
тканини.
Клініка
Ураження м’язів: міозит, міопатія.
Шкірні прояви: кальциноз, телеангіектазії; еритема шиї («декольте»), симптом
оттрона, геліотропний періорбітальний набряк тощо.
Ураження міокарда: міокардит, кардіоміопатії.
Ураження легенів: фіброзний альвеоліт, пульмоніт, пневмоніт.
Ураження травної системи: езофагіт, порушення ковтання, дисфагії, псевдобульбарний
синдром, гастрит тощо.
Ураження суглобів: артралгії, поліартрит дрібних і великих суглобів.
Ураження НС: полінейропатія, гломерулонефрит.
1) ідіопатичні запальні міопатії, інші, ніж ПМ/ДМ — зазвичай міозит, супутній до
інших системних захворювань сполучної тканини (оверлеп-синдроми), міозит,
асоційований з онкозахворюванням, аутоімунна некротична міопатія (клінічно відповідає
ПМ, часто пов’язана з системним захворюванням сполучної тканини, вірусною
інфекцією (напр., ВІЛ), антитілами анти-SRP, прийомом статинів або
онкозахворюванням; при гістологічному дослідженні характеризується відсутністю
типового інфільтрату одноядерних клітин, зазвичай дає добру відповідь на
імуносупресивні ЛЗ); міозит із внутрішньоклітинними включеннями (домінує
ослаблення дистальних м'язів, іноді несиметричне, без шкірних змін); міозит із
еозинофілією, вогнищевий міозит (болюча припухлість, найчастіше розташована на
нижній кінцівці, початок переважно гострий, без травми в анамнезі, у 90 % минає без
лікування); запалення орбітальних м'язів;
Лікування
1. ГК: преднізон п/о 1 мг/кг/добу; гострий початок або тяжчий перебіг → при
початковому лікуванні можна застосувати в/в метилпреднізолон 0,5–1,0 г протягом
3 днів.
Після покращення стану (зростання м'язевої сили, нормалізація маркерів ушкодження
м'язів), але не раніше, ніж через 4–8 тиж. після початку лікування, слід поступово
знижувати добову дозу перорального ГК, напр., на ≈10 мг на місяць, до підтримуючої
дози 5–10 мг/добу і продовжувати лікування протягом кількох років, а іноді — до кінця
життя.
2. Якщо впродовж 6 тиж. від початку лікування не наступило задовільне покращення,
або якщо перебіг захворювання є блискавичним → додайте один із ЛЗ: метотрексат п/о
або парентерально (в/м або п/ш) 1 × на тиж., з фолієвою або фоліновою кислотою;
починайте, в залежності від тяжкості захворювання, від 10–15 мг 1 × на тиж., якщо
симптоми захворювання не минули, поступово збільшуйте на 5 мг кожних 2–3 міс. Або
швидше;
азатіоприн 1,5–2 мг/кг/добу, дозу знижуйте на 25 мг кожного місяця, до підтримуючої
дози 50 мг/добу; терапевтичний ефект проявляється через >3 міс.;
циклоспорин 2,5–5 мг/кг/добу;
циклофосфамід 1,0 г в/в 1 × на міс., у разі потреби — 1–3 мг/кг 1 × на день п/о —
застосовується переважно у разі інтерстиціальних змін у легенях або вираженого
васкуліту;
мофетил мікофенолату 2–3 г/добу — у разі неефективності або непереносимості
метотрексату і циклоспорину;
гідроксихлорохін 200 мг 2 × на день або хлорохін 250 мг 2 × на день — показані у разі
резистентних дерматологічних змін;
ВВІГ — показані у разі неефективності імуносупресивного лікування; 0,4 г/кг/добу
протягом 5 наступних днів 1 × на міс. впродовж 3–7 наступних місяців; ритуксимаб 750
мг/м2 пт. (макс. 1 г) 2 рази з інтервалом в 2 тиж. У випадках резистентності до іншого
імуносупресивного лікування тривають спроби застосування такролімусу, препаратів
анти-ФНП.
Прогноз
У разі правильного лікування 10 років переживуть >80 %. Прогноз погіршують в т. ч.
старший вік і ураження внутрішніх органів, особливо легень, наявність супутньої
злоякісної пухлини, наявність антитіл анти-SRP.

Відповідь: підвищення рівня сечової кислоти в крові та наявність уратів в ЗАС

характерно для подагри. Наявність еритроцитурії за рахунок незмінених еритроцитів
може бути обумовлена сечокам’яною хворобою, що типово для подагри. Деяке
підвищення рівня СРБ свідчить про запальний процес (можливо, в суглобах).

Відповідь: кістоподібні
просвітлення, остеопороз епіфізів,
звуження суглобових щілин, а
також наявність кісткових ерозій
та анкілозу 3-го проксимального
міжфалангового суглоба справа
можуть свідчити про
ревматоїдний артрит, ІІІ-IV Ro ст.

Відповідь: Значна дилатація порожнин лівого передсердя, лівого шлуночка, правого

шлуночка, правого передсердя. Значне дифузне зниження скоротливої здатності лівого
шлуночка. Відносна недостатність мітрального та трикуспідального клапана ІІ ступеня.
Легенева гіпертензія І ступеня. Зазначені зміни можливі при дилатаційній кардіоміопатії,
гострому або перенесеному міокардиті.
6. ПРАКТИЧНА НАВИЧКА
Жінка 30 років, яка хворіє на хронічний пієлонефрит, поступила до приймального
відділення лікарні у зв'язку зі значною слабкістю, сонливістю, зниженням діурезу до 100
мл/добу. AT - 200/100 мм рт. ст. В аналізах крові: креатинін - 0,62 ммоль/л,
гіпопротеїнемія, альбуміни - 32 г/л, калій-6,8 ммоль/л, нормохромна анемія, збільшена
ШОЕ.
Відповідь:
1. ХНН.
2. ЗАК (анемія), БХ крові (підвищення концентрації креатиніну, сечовини, сечової
кислоти, калію, фосфатів і паратгормону, тригліцеридів, холестерину), ЗАС
(альбумінурія, протеїнурія, мікро-/макрогематурія, циліндри, лейкоцитурія, низька
відносна густина сечі), УЗД ― нирки зазвичай зменшені в розмірах (часто <10 см в
довгій осі).
3. Першочерговим в лікуванні є гемодіаліз.
+ Активні препарати вітаміну Д.
Дезінтоксикаційна терапія (сорбітол, реополіглюкін). Лікування АГ-діуретики
(фуросемід 80 мг/добу або торасемід 20 мг/д), іАПФ (еналаприл, раміприл).
Дотримуватися низькокалорійної, низькобілкової дієти.
Білет №15

Етіологія захворювання невідома. Основну етіологічну роль відіграють наступні
фактори: 1) хронічна вірусна інфекція (РНК-віруси та повільні ретровіруси); 2)
генетичний фактор (часто визначають HLA, Bg, DR2, DR3 гени).
Патогенез. Встановлено, що при Т-супресорній функції лімфоцитів відбувається

продукція великої кількості антитіл, серед яких найбільше значення мають антитіла до
нативної ДНК, що з’єднуються з нею і утворюють імунні комплекси. Вони
відкладаються в базальних мембранах різних внутрішніх органів і шкіри, спричиняють їх
запалення та ураження. Поряд із цим підвищується проникність лізосом, виділяються
медіатори запалення, активується кінінова система. Провокуючими факторами
захворювання є непереносимість ліків, вакцин, сироваток, ультрафіолетове опромінення,
вагітність, пологи, викидні, фотосенсибілізація тощо.
Жінки хворіють у 6–10 разів частіше, ніж чоловіки. Приблизно 2/3 захворювань у віці
16–55 р. На початку захворювання симптоматика може бути бідною. Часто домінують
загальні симптоми або симптоми в межах однієї системи чи органу. Перебіг із періодами
загострень і ремісій — у 10–40 % хворих спостерігаються тривалі (>1 року) ремісії або
періоди без загострень, проте у ≈70 % хворих незважаючи на досягнення початкової
ремісії або низької активності хвороби розвивається загострення. В осіб старшого віку
перебіг дещо м’якший.
1. Загальні симтоми: слабкість і швидка втомлюваність, субфебрилітет або

лихоманка, зниження маси тіла.
2. Зміни на шкірі та слизових оболонках:
1) гостра шкірна форма червоного вовчака — у 60–80 % хворих із СЧВ; обмежений
червоний вовчак — еритема на обличчі у вигляді метелика (рис. 16.3-1), окрім щік
та спинки носа зміни можуть локалізуватись на чолі, навколо очей, в ділянці шиї та зоні
декольте, які підсилюються під впливом сонячного світла; фотосенсибілізація зазвичай
маніфестується впродовж 24 год після експозиції, зміни довго зберігаються, можуть
приймати форму генералізованих (які уражають інші відкриті ділянки тіла)
еритематозних, плямисто-папульозних змін, пухирів або імітувати токсичний
епідермальний некроліз; в активній фазі захворювання часто виникають ерозії слизової
оболонки ротової порожнини або носа;
2) підгострий шкірний червоний вовчак — у ≈20 % хворих із СЧВ зміни
підсилюються або виникають під впливом сонячного світла, у вигляді кільцевидних,
часто випуклих висипань із депігментацією в центрі, або папульозних висипань із
лусочками (псоріазоподібних), зазвичай на шиї, плечах, грудній клітці; не залишають
рубців, однак можуть спостерігатись порушення пігментації та телеангіектазії;
3) хронічний шкірний червоний вовчак (дискоїдний вовчак) — найчастіше
обмежується ураженням шкіри, хоча розвивається у ≈25 % хворих із СЧВ; дискоїдні
зміни найчастіше на шкірі волосистої частини голови, обличчя, шиї та вушних раковин,
залишають деформуючі рубці;
4) інші неспецифічні дерматологічні зміни — у т. ч. облисіння та стоншення
волосся, папульозна мікседема, вогнищева атрофія шкіри, пустульозні висипання;
5) васкулярні зміни — найчастіше виникають у результаті васкулітів і/або
мікротромбозів; синдром Рейно (у 15–40 % хворих), сітчасте ліведо, виразки, некроз,
кропивниця, пальмарна еритема, телеангіектазії нігтьових валиків, еритромелалгія,
«петехії», які нагадують скалку під нігтем (насправді мікротромбози), вузлики Ослера
та плями Джейнуея.
3. Зміни опорно-рухового апарату: біль у суглобах і/або м'язах (мігруючий,

змінного характеру, головним чином у суглобах кистей та колінних суглобах; у >2/3
хворих), артрит і/або міозит (рідко), тендиніт і тендовагініт; переважно хвороба не
призводить до ушкодження суглобових структур та утворення деформацій (рідкісна
форма з деформацією суглобів, але на противагу РА без ерозій — артропатія Жакку
[Jaccoud]); остеопороз, асептичний остеонекроз.
4. Зміни в нирках (вовчакова нефропатія): розвивається у ≈50 % хворих, переважно
внаслідок відкладення в нирках імунних комплексів; може перебігати у формі
хронічного гломерулонефриту, швидкопрогресуючого гломерулонефриту, гострої
ниркової недостатності, прогресуючого зниження ШКФ, нефротичного синдрому,
інтерстиціального нефриту і/або (рідше) дистального тубулярного ацидозу, часто
з гіперкаліємією.
5. Зміни в дихальній системі: сухий або ексудативний плеврит (у ≈50 % хворих),
рідко гострий лімфоцитарний інтерстиціальний пневмоніт (смертність до 50 %; у хворих,
які вижили, розвивається тяжка вентиляційна недостатність рестрикційного типу),
дифузна альвеолярна кровотеча, хронічний інтерстиціальний фіброз легень, легенева
гіпертензія. Слід пам'ятати про легеневі ускладнення імуносупресивної терапії:
інфекційну пневмонію, інтерстиціальні зміни, індуковані циклофосфамідом
і метотрексатом.
6. Зміни в серцево-судинній системі: ексудативний перикардит (у ≈50 % хворих;
рідко хронічний, рецидивуючий), зміни клапанів з помірною їх дисфункцією
та неінфекційний ендокардит (Лібмана-Сакса), міокардит (рідко; зазвичай
безсимптомний, переважно діагностується виявленням порушення загальної
скоротливості під час ехокардіографічного дослідження у хворих із невиясненою
тахікардією або неспецифічними змінами інтервалу ST і зубця T; наслідком можуть бути
порушення провідності); артеріальна гіпертензія (внаслідок ураження нирок або як
ускладнення кортикотерапії), підвищений ризик раннього розвитку атеросклерозу
та коронарної хвороби.
7. Зміни у нервовій системі (нейропсихіатричний вовчак): у 30–40 % хворих
1) часто (5–15 %) – судинно-мозкові події (у т. ч. транзиторна ішемічна атака або

ішемічний інсульт [>80 %], геморагічний інсульт, багатовогнищеві зміни, тромбоз вен
твердої мозкової оболонки), епілептичні напади;
2) рідко (1–5 %) – тяжкі порушення когнітивних функцій, депресія, гострі порушення
свідомості та зміни в периферичній нервовій системі (полі- і мононейропатії, міастенія,
синдром Гійєна-Барре, плексопатії);
3) дуже рідко (<1 %) – психотичні симптоми, мієлопатії, хорея, нейропатії черепно-
мозкових нервів, у т. ч. запалення та ішемічна нейропатія зорового нерву, асептичний
менінгіт. Симптоми можуть бути зумовлені вторинними інфекціями, метаболічними
порушеннями при СЧВ, супутнім антифосфоліпідним синдромом, небажаними ефектами
застосованих ЛЗ (переважно ГК).
8. Гематологічні симптоми: лімфаденопатія (у ≈50 % хворих; зазвичай шийних,

пахвових та пахвинних лімфовузлів; переважно м'які, неболючі, рухомі, до кількох
сантиметрів), спленомегалія, вторинна тромботична тромбоцитопенічна пурпура (рідко).
9. Зміни в ШКТ: порушення ковтання (рідко, зазвичай внаслідок порушень моторики
стравоходу), гепатомегалія (у ≈1/2 хворих; може бути проявом аутоімунного запалення),
може розвинутись асептичний перитоніт, васкуліт/тромбоз мезентеріальних судин, судин
підшлункової залози.
1. Лабораторні дослідження
1) аналіз крові — прискорення ШОЕ, рівень СРБ часто у нормі або лише незначно
підвищений; помірне підвищення СРБ спостерігається при загостреннях, що
супроводжуються серозитом; у решті випадків підвищеного СРБ необхідно шукати
інфекцію; нормохромна анемія (анемія хронічних захворювань), рідше гемолітична
анемія з позитивним тестом Кумбса; лейкопенія (у 15–20 % хворих) і лімфопенія
<1500/мл (лейкоцитоз є, зазвичай, результатом інфекції або прийому ГК у високих
дозах); тромбоцитопенія (прояв імунологічних порушень при СЧВ і/або вторинному
АФС, диференціювання часто складне); панцитопенія при синдромі активації макрофагів
(рідко) — вторинна до інфекції, пухлини або активного СЧВ; порушення гемостазу —
пов'язані з присутністю антитіл до факторів згортання або антифосфоліпідних антитіл;
підвищені концентрації креатиніну та сечовини у сироватці (при вовчаковій нефропатії);
гіпоальбумінемія і гіпергаммаглобулінемія; підвищена активність трансаміназ
у сироватці;
2) аналіз сечі — протеїнурія (у 95 % хворих із вовчаковою нефропатією; може бути
нефротичного характеру), в осаді сечі змінені еритроцити, лейкоцити, еритроцитарні,
лейкоцитарні та зернисті циліндри (т. зв. активний осад), гематурія (рідко);
3) імунологічне дослідження — аутоантитіла ANA і аФЛ (специфічність антитіл
анти-нДНК і анти-Sm для СЧВ 95–97 %); деякі асоціюються з частішою присутністю
певних змін в органах, напр., анти-нДНК — вовчакова нефропатія, анти-РНП (SS-A) —
міозит, анти-Sm — ураження ЦНС і вовчакова нефропатія, анти-Ro — лімфопенія,
лімфаденопатія, підгострий шкірний червоний вовчак, синдром Шегрена; інші антитіла,
напр., до нуклеосом, антирибосомальні (анти-Rib-P), анти-Ku-антитіла або анти-PCNA;
позитивні неспецифічні реакції для сифілісу (в 1/3 хворих; вказують на можливу
наявність аФЛ); знижена концентрація компонента С3 або С4 комплементу. При
медикаментозному червоному вовчаку антигістонові антитіла (>95 %) і (рідше) анти-
дДНК (часто без жодних клінічних симптомів).
2. Дослідження біоптату: при імунофлюоресцентному дослідженні біоптату
шкіри з еритематозних змін і навіть шкіри без видимих патологічних змін, виявляють
скупчення імуноглобулінів і компонентів системи комплементу у вигляді смужки на
межі дерми та епідермісу, хоча вони також можуть виявлятись при інших захворюваннях
шкіри та у 20 % здорових осіб. Бioпсія нирки показана у більшості хворих із
симптомами вовчакової нефропатії; дозволяє визначити тип гломерулопатії та ознаки
активності і тривалості патологічного процесу в нирці, що відіграє роль у виборі
лікування та оцінці прогнозу.
3. Інші: візуалізаційні дослідження з метою виявлення змін в органах (залежно від
клінічної картини), дослідження ліквору, EEГ, дослідження нервової та м'язевої
провідності, нейропсихологічне обстеження (в окремих хворих із нейропсихіатричним
вовчаком).
Постановка діагнозу здійснюється на основі типових клінічних симптомів
та результатів додаткових обстежень. Відсутність ANA свідчить проти діагнозу СЧВ
(позитивні у >90 % хворих), натомість присутність антитіл анти-нДНК або анти-Sm
загалом підтверджує діагноз. У клінічній практиці часто застосовують класифікаційні
критерії ACR →табл. 16.3-1.
Таблиця 16.3-1. Класифікаційні критерії СЧВ, запропоновані ACR

Симптом Опис/визначення
еритема на обличчі фіксована плоска або дещо підвищена над поверхнею
шкіри еритема, розташована на щоках та спинці носа,
що не виходить за межі назо-лабіальних складок
дискоїдна еритема еритематозні ураження, дещо підвищені над
поверхнею шкіри, з прилеглими явищами ороговіння,
злущуванням i закупорюванням фолікулів; у випадку
більш тривалих уражень можуть утворюватись
атрофічні рубці
фотосенсибілізація висипання в результаті нетипової реакції на сонячне
світло, яку виявив лікар або на яку скаржився хворий
виразки в ротовій виразки в ротовій порожнині або горлі, переважно
порожнині неболючі, виявлені лікарем
артрит без ерозій ураження ≥2-х периферичних суглобів, які
характеризуються болючістю, припухлістю або
ексудатом
плеврит або плеврит (плевральний біль в анамнезі або шум тертя
перикардит плеври, виявлений лікарем, або ексудат у плевральній
порожнині) або перикардит (задокументований на
основі змін на ЕКГ або шуму тертя перикарда, або
наявності ексудату в перикарді)
ураження нирок персистуюча протеїнурія >0,5 г/добу або >3+, якщо не
проведено кількісної оцінки, або наявність в сечі
циліндрів (еритроцитарних, гемоглобінових, зернистих,
епітеліальних або змішаних)
ураження нервової напади судом або психічні порушення, без наявності
системи іншої причини, зокрема ЛЗ, метаболічних (напр., уремія,
кетоацидоз) або електролітних порушень
гематологічні гемолітична анемія з ретикулоцитозом або лейкопенія
порушення <4000/мкл виявлена ≥2-разово, або
лімфопенія <1500/мкл, виявлена ≥2-разово або
тромбоцитопенія <100 000/мкл без прийому ЛЗ, які
могли б її спричинити
імунні порушення антитіла анти-нДНК або анти-Sm, або
антифосфоліпідні антитіла (антикардіоліпінові класу
IgM або IgG, або вовчаковий антикоагулянт, або хибно-
позитивний результат VDRL тесту, який зберігається
протягом ≥6 міс., підтверджений тестом іммобілізації
трепонем)
наявність неправильний титр антиядерних антитіл у досліженні
антиядерних антитіл методом непрямої імунофлюоресценції або іншим
відповідним методом у довільному часі, коли хворий не
приймав ЛЗ, які могли б призвести до їх утворення
Для вірогідного діагнозу СЧВ необхідна відповідність ≥4-м критеріям.
диференційна діагностика
Змішане і недиференційоване захворювання сполучної тканини, синдром Шегрена,
ранній період РА, системний васкуліт; AФС; медикаментозний червоний вовчак
(причини →табл. 16.3-2); фіброміалгія з наявністю ANA, проліферативні захворювання
системи крові (особливо лімфоми); первинна тромбоцитопенічна пурпура; аутоімунна
анемія; інфекції. Еритема на обличчі іноді вимагає диференціювання із розацеа,
себорейним дерматитом, фотодерматозами, дерматоміозитом. Симптоми, які
диференціюють системні захворювання сполучної тканини →розд. 16.3. Стани, що
можуть супроводжуватись наявністю аутоантитіл →табл. 16.3-2.
ЛІКУВАННЯ
Загальні принципи
1. Першочерговою метою є подовження тривалості життя, профілактика органних
ушкоджень і покращення якості життя, пов'язаної зі здоров'ям (HRQoL), яких можна
досягнути за допомогою контролю активності захворювання, а також мінімізації
супутніх захворювань і токсичності ЛЗ.
2. Розрізняють лікування, що індукує ремісію або — якщо ремісії неможливо
досягнути — найменшу можливу активність захворювання (див. Моніторинг),
та підтримуюче лікування, що має запобігати рецидивам захворювання.
Лікування системного червоного вовчака залежно від ступеня тяжкості (за
матеріалами ACR, 2000)
Лікування захворювання легкого ступеня тяжкості: уникнення надлишкового
ультрафіолетового опромінення; знеболювальне лікування із застосуванням НПЗП;
призначення ГК місцевої дії для лікування шкірних проявів; амінохінолінові препарати:
хлорохін — 250–500 мг/добу або гідроксихлорохін — 200–400 мг/добу; преднізолон в
низьких дозах (10 мг/добу).
Лікування захворювання тяжкого ступеня:
високі дози ГК: преднізолон 40–60 мг/добу при тяжкій формі люпус-нефриту; при
рефрактерному серозиті — преднізолон у дозі 20 мг/добу (преднізолон вводять в/в +
перорально); цитостатики: азатіоприн, метотрексат, циклофосфамід, хлорамбуцил,
циклоспорин, мікофенолату мофетил в оптимальних дозах; преднізолон + цитостатик.
Лікування тяжкої форми захворювання без уражень нирок: преднізолонотерапія + в/в
введення гамма-глобуліну; преднізолонотерапія + даназол, циклоспорин або
спленотерапія та різні хіміотерапевтичні режими; преднізолонотерапія + циклофосфамід
+ плазмаферез або обмінне переливання крові (особливо при тромбоцитопенічній
пурпурі).
Лікування термінальної стадії з ознаками ХНН: використання діалізу і/або
трансплантація нирок.
3. ЛЗ: основними ЛЗ є ГК. Одночасне застосування інших імуномодулюючих
та імуносупресивних ЛЗ дає змогу зменшити дозу ГК та підвищує ефективність.
Намагайтесь застосовувати ГК в найменших ефективних дозах або взагалі відмінити ГК,
якщо це можливо. Підбір ЛЗ та їх доз залежить від домінуючих у клінічній картині змін
та вираженості хвороби:
1) м’яка форма → індукційну терапію не застосовують; ГК (у перерахунку на
преднізон) 0,1–0,2 мг/кг/добу в комбінації з антималярійним ЛЗ (напр., хлорохін п/о
250–500 мг/добу або гідроксихлорохін п/о 200–400 мг/добу); у разі довготривалої ремісії
зважте доцільність поступової відміни ГК і продовження терапії антималярійним ЛЗ;
2) помірна форма → ГК (у перерахунку на преднізон) початково 0,2–0,5 мг/кг/добу
в комбінації з імуносупресивним ЛЗ (призначеним залежно від домінуючої клінічної
маніфестації →нижче);
3) тяжка форма, в т. ч. тяжкі загострення (напр., васкуліт, тяжкі генералізовані шкірні
зміни [включно з загостренням підгострого шкірного червоного вовчака], полісерозит,
міокардит, альвеолярна кровотеча або інтерстиціальна пневмонія, тяжкий люпус-нефрит,
тяжкі гематологічні порушення, виражені симптоми з боку ЦНС, гострі периферичні
нейропатії, дуже виражені загальні симптоми):
a) ГК 1–2 мг/кг/добу п/о або в/в (у перерахунку на преднізон) або

б) ГК, найчастіше метилпреднізолон в/в 500–1000 мг/добу протягом 3–5 днів,
у подальшому преднізон, преднізолон або метилпреднізолон п/о 1–1,5 мг/кг/добу.
Після досягнення покращення дозу ГК слід поступово зменшувати на ≈10 % на

тиждень. Після досягнення дози 30 мг/добу редукція становить 2,5 мг/тиж., a при дозі
10 мг/добу — 1 мг/тиж., до мінімальної, контролюючої симптоматику дози. У багатьох
випадках (перш за все у хворих із ураженням нирок та ЦНС) одночасно починають
лікування циклофосфамідом, який, після досягнення ремісії, можна замінити іншим
імуносупресивним ЛЗ (напр., азатіоприном, циклоспорином, мофетилом мікофенолату
[ММФ]). У хворих із персистуючою високою активністю захворювання, незважаючи на
стандартне лікування (однак без тяжкої вовчакової нефропатії та пошкодження ЦНС)
можна застосувати белімумаб.
4. Профілактика загострень:
1) уникання експозиції до сонячного опромінення;

2) уникання ЛЗ, що викликають медикаментозний червоний вовчак;
3) антималярійні ЛЗ.
5. Додаткові заходи:
1) профілактика остеопорозу →розд. 16.16;

2) протидія факторам ризику серцево-судинних захворювань;
3) профілактичні щеплення (лише тоді, коли хвороба неактивна) — особливо проти
грипу і пневмококів; інші щеплення — залежно від індивідуальної оцінки ризику;
застосування вакцин, що містять живі мікроорганізми, загалом є протипоказаним;
4) жінок репродуктивного віку, які приймають імуносупресивні ЛЗ, слід інформувати
про необхідність ефективної контрацепції (наявність аФЛ/АФС є протипоказанням до
гормональної контрацепції[що містить естрогени]);
5) у хворих із персистуючим високим титром аФЛ розгляньте доцільність
антитромбоцитарних ЛЗ i/або гідроксихлорохіну або хлорохіну;
6) в ситуації підвищеного ризику флеботромбозу глибоких вен нижніх кінцівок
застосуйте НМГ у профілактичних дозах →табл. 2.33-2.
Лікування шкірних змін
1. Уникання експозиції до сонячного опромінення: захисний одяг, сонцезахисні

креми з SPF ≥15.
2. Місцеве лікування: мазі та креми з вмістом ГК (протягом короткого часу —
похідні фтору зумовлюють атрофію шкіри) або інгібітор кальцинейрину (напр., 0,1
% такролімус).
3. >Загальносистемне лікування: антималярійні ЛЗ, напр., хлорохін п/о 250 мг 2 ×
на день, підтримуюча доза 250 мг/добу або гідроксихлорохін п/о 200–400 мг/добу,
підтримуюча доза 200 мг/добу; в резистентних випадках зважте доцільність призначення
метотрексату (початково 10 мг 1 × на тиж., у разі потреби збільшення дози як при
РА), ретиноїди (напр., ізотретиноїн початково 0,5 мг/кг 2 × на день, у подальшому 0,25–
0,5 мг/кг 1 × на день; увага: тератогенний ЛЗ); можливо інші — ММФ, азатіоприн, ВВІГ,
біологічні ЛЗ (напр., ритуксимаб).
Лікування гематологічних порушень
1. Аутоімунна гемолітична анемія та імунна тромбоцитопенія: зазвичай добре
реагують на лікування ГК. Ефективними вважають такі імуносупресивні ЛЗ, як
азатіоприн, ММФ, циклоспорин, циклофосфамід, ВВІГ, ритуксимаб. У резистентних
випадках розгляньте доцільність проведення спленектомії.
2. Лейкопенія: загалом не вимагає лікування. Зазвичай добре реагує на ГК. У разі
медикаментозно індукованої нейтропенії слід зменшити дозу або відмінити
цитотоксичний ЛЗ, a у випадку агранулоцитозу <500/мкл застосуйте Г-КСФ. При
лімфопенії зважте доцільність профілактики інфекції P. jiroveci (котримоксазол).
Відповідь: значне звуження суглобової щілини, субхондральний склероз, остеофіти в
ділянці зовнішнього виростка великогомілкової та стегнової кісток можуть свідчити про
остеоартроз (гонартроз), IІІ Ro ст.
КДО і систолічна функція ЛШ не змінені, відмічається помірна гіпертрофія міокарду.
ПШ помірно розширений, відмічається парадоксальний рух МШП, що свідчить про
об'ємне перевантаження ПШ. Вона ж, вочевидь, обумовлює відносну недостатність ТК.
Має місце також невелика (I ст. ) легенева гіпертензія, з врахуванням незміненої
систолічної функції ЛШ, з більшою вірогідністю артеріальна. Такі зміни даних доплер
ЕхоКГ можуть бути при хронічному легеневому серці унаслідок ХОЗЛ, при ТЕЛА і
постемболічній легеневій гіпертензії.
Відповідь: підвищення ШОЕ та СРБ, анемія, негативність за РФ та позитивний HLA-

B27 можуть свідчити на користь спондилоартриту.
Ритм синусовий, правильний, AV-блокада ІІ ступеню Мобітц 2. Нормальне
положення електричної вісі серця.
Ймовірний діагноз: ХХН ІV стадії (G5, А3). ХГН у фазі загострення з нефротичним
синдромом. Вторинна ниркова АГ ІІІ стадії, III ступінь, серцево-судинний ризик IV
ступеня (дуже високий). Анемія ІІІ ступеня, важкий перебіг.
(термінальна) стадія ХНН: виражені диспептичні розлади, геморагії, перикардит,
ураження серця з розвитком ХСН, можливий свербіж шкіри, поліневрити, м’язові
посмикування, мозкові розлади, олігурія або анурія; рівень сечовини — >25 ммоль/л;
креатиніну — >0,528 ммоль/л; ШКФ <15 мл/хв; гемоглобін <86 г/л, гіпонатріємія, часто
гіперкаліємія, гіпокальціємія, гіпермагніємія, декомпенсований метаболічний ацидоз.
Джерело: https://compendium.com.ua/uk/tutorials-uk/vnutrishnya-meditsina/5-rozdil-
zakhvoriuvannia-nyrok/5-4-hronichna-nirkova-nedostatnist/
Поряд із цим в організмі людини при ХНН відбуваються такі зміни [14, 15, 17]:
Порушення видільної функції нирок, затримка продуктів азотистого обміну (сечової
кислоти, креатиніну, амінокислот, гуанітидину, сульфатів, фосфатів, фенолів), які
спричиняють ураження ЦНС та значні зміни в органах і системах; Порушення водного
балансу; Порушення електролітного обміну (гіперкаліємія, гіпомагніємія,
гіперкальціємія); Порушення кислотно-лужного стану з розвитком декомпенсованого
метаболічного ацидозу; Активація пресорної функції нирок і розвиток АГ; Порушення
кровотворної функції нирок з виникненням гіпорегенераторної анемії; Гормональні
порушення: збільшується синтез катехоламінів, порушується вуглеводний обмін
(гіперглікемія), утворення тестостерону тестикулами тощо; Важкі дистрофічні зміни в
різних органах і тканинах.
План обстеження:
ЗАК, БХ крові, ЗАС, імунологічне дослідження, УЗД і КТ.
План лікування:
Алгоритм 5.14. Основні принципи лікування ХНН у термінальній стадії

1-й принцип — лікувальне харчування. У термінальній стадії ХНН при клубочковій
фільтрації 10 мл/хв і нижче та при рівні сечовини в крові 16,7 ммоль/л з вираженими
симптомами інтоксикації призначається дієта з обмеженням вмісту білка до 0,25–0,3 г/кг
(усього 20–25 г білка за добу, з них 15 г повноцінного білка). Бажаним є вживання
незамінних амінокислот (особливо гістидину, тирозину), їх кетоаналогів, вітамінів.
Дієту, в якій міститься 20–25 г білка, призначають на короткий термін (20–25 днів);
яєчний білок є найкращим, оскільки містить амінокислоти (!). При зниженні в крові
концентрації сечовини, креатиніну, зменшенні інтоксикації та диспептичних явищ у
хворих наростає відчуття голоду, вони починають втрачати масу тіла. У цей період
хворих переводять на дієту з вмістом білка 40 г/добу. У пацієнтів із ХНН джерелом
амінокислот у дієті є допоміжне вживання прянощів, невеликої кількості сухого
виноградного вина, але забороняється споживання м’яса та риби. Пацієнтам, що
дотримуються малобілкових дієт, рекомендується раз на тиждень в/в вводити препарати
амінокислот.
У пацієнтів із ХНН перспективним доповненням до малобілкової дієти є застосування
сорбентів: оксицелюлоза спочатку в дозі 40 г з наступним підвищенням дози до 100
г/добу; гідрогель метилкремнієвої кислоти по 15 г/добу; крохмаль по 35 г/добу щодня
упродовж 3 тиж; поліальдегід по 40–60 г/добу; карболен по 30 г/добу; ентеросорбент по
3 г/добу. Рекомендується повністю безбілкова дієта на 4–6 тиж з введенням з-поміж
азотистих речовин тільки незамінних амінокислот або їх кетоаналогів. Під їхнім впливом
знижується вміст сечовини, сечової кислоти, метилгуанідину (синтезується менше
креатиніну), може підвищуватися рівень гемоглобіну в крові. Слід використовувати
малобілковий хліб (у 100 г такого хліба міститься 0,78 г білка) та штучне саго (0,68 г
білка на 100 г продукту).
2-й принцип — контроль за введенням рідини. У термінальній стадії ХНН при рівні
клубочкової фільтрації лише 10 мл/хв вживання рідини необхідно регулювати залежно
від діурезу (до кількості виведеної сечі за попередню добу додають 300–500 мл).
3-й принцип — основний метод лікування ХНН шляхом застосування гемодіалізу, за
допомогою якого з організму виводяться токсичні продукти білкового обміну. За
кордоном застосовують навіть домашній гемодіаліз (в Україні цей метод
використовується дуже рідко), який дозволяє здійснювати більш повну соціальну та
психологічну реабілітацію хворого. Сеанс гемодіалізу триває 5–6 год, його повторюють
2–3 рази на тиждень. За допомогою гемодіалізу можна продовжити життя пацієнта з
ХНН більш ніж на 15 років. Сеанси хронічного гемодіалізу проводять при наступних
клініко-лабораторних показниках: ШКФ <15 мл/хв/1,73 м2; вміст сечовини в плазмі
крові >35 ммоль/л; вміст креатиніну в плазмі крові >0,7 ммоль/л; вміст «середніх
молекул» у плазмі крові >1 ОД; вміст калію в плазмі крові >6,5 ммоль/л; зниження
стандартного бікарбонату крові <20 ммоль/л; дефіцит буферних основ >15 ммоль/л (В∑
< –10); зниження лужного резерву <12 мЕкв/л; розвиток стійкої олігоанурії (при олігурії
діурез <500 мл/добу); початок набряку легень на тлі гіпергідратації; фібринозний або
ексудативний перикардит; ознаки наростаючої нейропатії.
4-й принцип — пересадка нирки, яку виконують пацієнтам із ХНН віком не старше 45
років (не виконується хворим на ЦД). Гемодіаліз та пересадка нирки дозволяють
продовжити життя хворих на 10–12 і навіть 20 років. Протиазотемічні засоби (настоянка
леспедези головчастої, фосфоліпіди тощо) через свою низьку терапевтичну ефективність
не одержали значного поширення і можуть використовуватися тільки при І стадії ХНН.
Помірний ефект дає застосування екстракту листя артишоку в/в або перорально.
Білет №16
Перикардити. Визначення. Етіологія та патогенез. Класифікація. Особливості клініки,
перебігу і діагностики різних форм перикардитів. Методи верифікації діагнозу.
Диференційний діагноз. Тампонада серця. Показання до пункції перикарду, її
діагностичне та лікувальне значення. Диференційована терапія різних форм із
урахуванням етіологічних факторів. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та
працездатність.
Перикардит — запалення вісцерального і парієтального листків перикарда
інфекційного або неінфекційного генезу, що проявляється фіброзними змінами і/або
накопиченням рідини в порожнині перикарда.
Етіологія
Перикардит найчастіше є проявом або ускладненням загального інфекційного
захворювання, пневмонії, ІХС, некоронарогенних хвороб серця, системних захворювань
сполучної тканини, алергічної реакції, пухлинного або аутоімунного процесу.
Етіологічними факторами гострого перикардиту можуть бути:
інфекції;
віруси (30–50%): Коксакі, ECHO, Епштейна — Барр, епідемічного паротиту, вітряної
віспи, краснухи, імунодефіциту людини, цитомегаловірус, парвовірус В19;
бактерії (5–10%): пневмокок, стафілокок, менінгокок, трепонема, боррелія, хламідія,
мікобактерії туберкульозу;
гриби: кандида, гістоплазма; паразити: амеба, ехінокок;
гострий ІМ (епістенокардичний перикардит) (5–20%);
міокардит (30%);
метаболічні порушення: уремія, ниркова недостатність, мікседема (30%),
холестериновий перикардит;
новоутворення; травми: при прямому або непрямому ушкодженні перикарда;
системні аутоімунні захворювання: гостра ревматична лихоманка (20–50%);
колагенози: ревматоїдний артрит (30%), склеродермія (>50%), системний червоний
вовчак (30%);
аутоімунні процеси (ушкодження): постінфарктний синдром Дресслера (1–5%),
постперикардіотомний синдром (через 10–14 діб після операції) (<20%), перфорація
катетером; ідіопатичний (вірусна етіологія не встановлена) (3–50%).
Патологічна фізіологія
Гострий фібринозний (сухий) перикардит не супроводжується порушенням
гемодинаміки, оскільки повільне збільшення кількості рідини викликає поступове
розтягнення зовнішнього листка перикарда.
При швидкій ексудації реалізується «опорна» функція перикарда, що обмежує
діастолічне розширення камер серця. Тканина перикарда еластична при невеликому
розтягненні (діастола шлуночків), але швидко втрачає еластичні властивості при
більшому ступені розтягнення. Порушення кровообігу (зниження АТ, венозний застій)
виникають, якщо тиск всередині перикардіальної порожнини досягає 50–60 мм вод. ст.
При цьому венозний тиск підвищується, перевищуючи на 20–30 мм вод. ст.
внутрішньоперикардіальний і цим забезпечує у нових умовах діастолічне наповнення
камер серця. Якщо об’єм ексудату досягає критичного рівня, що викликає значне
здавлення серця, виникає тампонада серця, розвиток якої залежить від швидкості
накопичення ексудату (при швидкому накопиченні 200 мл випоту).
При злипливому (адгезивному, спайковому) перикардиті розрізняють два механізми
здавлення серця — первинний і вторинний. При первинному відбувається справжня
ретракція рубцьової капсули, порушення гемодинаміки настають швидко, частіше через
кілька тижнів після початку захворювання. При вторинному здавленні істотного
зменшення об’єму перикардіального мішка не відзначають, але він втрачає свою
еластичність, граничний розмір серця жорстко обмежений, порушення гемодинаміки
розвиваються протягом декількох років.
Класифікація
На сьогодні в Україні прийнята класифікація перикардиту, затверджена на VI Конгресі
кардіологів України (Київ, 2000):
I. Етіологічна характеристика:
перикардит при бактеріальних інфекціях I32.0;
перикардит при інфекційних і паразитарних хворобах I32.1;
перикардит при інших хворобах I32.8;
перикардит неуточнений I31.9.
II. Патогенетичні і морфологічні варіанти:
хронічний адгезивний I31.0;
хронічний констриктивний I31.0, у тому числі кальциноз перикарда;
гемоперикард I31.2;
перикардіальний випіт (незапальний) — гідроперикард (I31.3), у тому числі
хілоперикард.
III. Характер перебігу: гострий (I30), хронічний, прогресуючий.
IV. Оцінка ступеня вираженості перикардіального випоту за даними ультразвукових та
інших методів дослідження (незначна, помірна, виражена).
IV. СН (0–III стадія, I–IV ФК).
Гострий перикардит триває <6 тиж, хронічний >6 тиж.
Клінічна картина і діагностика

Гострий сухий перикардит
Проявляється тріадою клінічних симптомів — болем у грудній клітці, шумом тертя

перикарда та змінами на ЕКГ. Біль у ділянці серця виникає раптово, має різну
інтенсивність, постійний характер, не купірується прийомом нітрогліцерину,
посилюється під час кашлю, чхання, ковтання, дихання, триває кілька годин, тимчасово
зменшується під дією анальгетиків. Біль локалізується, як правило, в центрі грудної
клітки з іррадіацією в спину, а також у ділянку верхівки серця, можливе поширення
болю в шию, спину, ліве плече.
Інтенсивність болю залежить від дихання, руху, зміни положення тіла, зменшується у
положенні сидячи з нахиленим вперед тулубом, а також у колінно-ліктьовому
положенні. Частими скаргами є напади серцебиття, сухий кашель, задишка, загальна
слабкість, озноб. У результаті подразнення діафрагмального нерва можуть з’являтися
гикавка і блювання.
У деяких випадках хворі скаржаться на підвищену пітливість, субфебрильну
температуру тіла, зниження АТ.
Патогномонічним симптомом є шум тертя перикарда, що носить непостійний
характер, може зникати протягом декількох годин і з’являтися наступного дня; частіше
шум поступово поширюється і посилюється. За характером шум такий, що шкребе
(нагадує хрускіт снігу), мінливий, прослуховується в систолу і/або діастолу, краще
вислуховується в зоні абсолютної тупості серця, як правило, нікуди не проводиться, іноді
може виявлятися тільки при значному натисненні стетоскопом на стінку грудної клітки.
Звичайно шум тертя перикарда має три фази: систолічний і ранній діастолічний
компоненти у більш пізній фазі діастоли супроводжуються третім компонентом,
пов’язаним із передсердним скороченням. Шум трифазний у 50%, двофазний — у 33% і
монофазний — у 10% хворих.
ЕКГ-зміни визначають при гострій формі перикардиту, особливо інфекційної етіології,

коли превалює супутнє запалення поверхневого шару міокарда. Запалення
субепікардіального шару міокарда пов’язують із механізмом, що призводить до змін
сегмента ST і зубця T, тоді як запалення у передсерді призводить до змін сегмента PR,
які можуть передувати змінам сегмента ST. Виділяють 4 фази змін ЕКГ: 1-ша стадія —
елевація сегмента ST у стандартних і грудних відведеннях з переходом у високий
позитивний зубець Т — 90%; 2-га — сегмент ST знижується до ізолінії і ЕКГ-крива не
має відхилень від норми, 3-тя — зубець Т поступово сплощується і через 10–15 днів стає
двофазним або негативним у тих відведеннях, у яких відбувалася динаміка сегмента SТ,
4-та — ЕКГ нормалізується. У більшості пацієнтів зберігається синусовий ритм.
При рентгенологічному дослідженні збільшення серця не відзначають. При ехоКГ-

дослідженні можна визначити потовщення листків перикарда, наявність незначного
випоту. Радіонуклідне сканування з індієм-111 і галієм-67 дозволяє встановити діагноз
перикардиту, виявити ділянки перикарда з вираженим запальним процесом.
Обсяг лабораторного обстеження визначається основним захворюванням,

відзначається помірне підвищення ШОЕ, рівня ЛДГ і СРБ у сироватці крові, помірний
лейкоцитоз і зсув лейкоцитарної формули вліво. Можуть визначатися маркери
ушкодження міокарда: підвищення рівня тропоніну I і Т, МВ-фракції КФК. Рівень
тропоніну I у сироватці крові підвищується у хворих із елевацією сегмента ST і гострим
перикардитом, відображаючи ступінь ушкодження епікарда і міокарда, але при цьому не
є негативним прогностичним маркером. Про супутній периміокардит свідчать загальна
або локальна дисфункція міокарда, підвищення в крові рівня тропонінів I і Т, МВ-фракції
КФК, міоглобіну і ФНП-α. Специфічні діагностичні тести повинні включати шкірні
туберкулінові проби, визначення ревматоїдного фактора і титру антинуклеарних антитіл,
дослідження на віруси, при необхідності — отримання гемокультури. Перебіг гострого
перикардиту доброякісний.
Прогноз у більшості пацієнтів сприятливий. Повне одужання відбувається навіть без

лікування, проте можливі рецидиви, зумовлені аутоімунним механізмом, і прогресування
захворювання у подальшому з розвитком ексудативного перикардиту.
Ексудативний перикардит
Найбільш часто є наслідком інфекційного, а в ряді випадків — алергічного запалення,

зазвичай ускладнює перебіг ревматизму, туберкульозу, стафілококової і стрептококової
інфекції. Слід враховувати, що крім ексудату, рідина в порожнині перикарда може
являти собою транссудат (гідроперикард), гній (піоперикард), кров (гемоперикард).
Клінічна картина гострого ексудативного перикардиту залежить від об’єму ексудату в
порожнині перикарду і тяжкості інфекційного процесу, частіше безсимптомна, проте
можуть визначатися наступні клінічні симптоми: синусова тахікардія; субфебрильна
лихоманка; виражена постійна задишка; вимушене положення хворого — сидячи з
нахилом тулуба вперед, нерідко хворий стає на коліна й притискається обличчям до
подушки; при стисненні ексудатом нижньої порожнистої вени збільшується і стає
болючою печінка, швидко наростають явища асциту, з’являються набряки на ногах;
вибухання грудної клітки в ділянці проекції серця; послаблення або зникнення
верхівкового поштовху; зниження АТ.
При фізикальному обстеженні визначається розширення площі серцевої тупості в усі

сторони, а також збільшення ширини судинного пучка в другому міжребер’ї,
конфігурація серця нагадує дах з трубою. Границі абсолютної серцевої тупості стають
розширеними і їх межі співпадають з границями відносної тупості. У положенні на спині
ділянка серцевої тупості заокруглюється, у вертикальному положенні нагадує
неправильний трикутник у зв’язку з переміщенням рідини під дією сили ваги донизу.
Аускультативно визначається глухість тонів серця, іноді ритм галопу, мають місце
часті порушення ритму серця. При перкусії легень у нижніх відділах зліва можливе
притуплення перкуторного тону, при аускультації з’являються бронхофонія,
бронхіальний відтінок дихання у зв’язку із здавленням легеневої тканини збільшеним
перикардом; притуплення перкуторного звуку зменшується при нахилі тіла вперед.
За даними лабораторних досліджень виявляють прискорення ШОЕ і збільшення

кількості лейкоцитів, зсув лейкоцитарної формули вліво, підвищення рівня альфа-
глобулінів, фібриногену, гаптоглобіну в сироватці крові. При рентгенологічному
дослідженні виявляють наступні зміни: кардіомегалія при накопиченні в порожнині
перикарда 200–300 мл рідини; перехід гострого печінково-серцевого кута в тупий,
зникнення талії серця; різке зниження амплітуди пульсації контурів серця аж до повного
її зникнення при збереженні пульсації великих судин. На ЕКГ виявляють зменшення
вольтажу комплексу QRS і зубця T.
ЕхоКГ-обстеження є методом вибору, що дозволяє визначити кількість (навіть

невелику — 50–100 мл) і характер випоту, включаючи наявність фібрину, повітря,
пухлини, відкладення солей кальцію.
За об’ємом випіт може бути незначним (<10 мм еховільного простору в систолу і

діастолу), помірним (≥10 мм), значним (≥20 мм) і дуже значним (компресія серця).
При ехоКГ також можуть бути виявлені:

ехонегативний простір між стінками ЛШ і зміщеним назад парієтальним листком
перикарда;
при великій кількості випоту ширина цього простору досягає 20 мм і більше (рис. 5.1а,
б); гіперкінезія всього контуру серця та міжшлуночкової перегородки;
порушення руху передсердно-шлуночкових клапанів;
феномен «плаваючого», або «того, що хитається» серця при двомірній ехоКГ.
Перикардіоцентез проводять при підозрі на наявність гною в порожнині,

туберкульозний або пухлинний генез ураження перикарда. Результатом ексудативного
перикардиту може бути розсмоктування або організація випоту з утворенням
перикардіальних спайок, зрощень, частковою або повною облітерацією серцевої сорочки.
При хронічному ексудативному перикардиті найбільш ефективним є субтотальна
перикардектомія, більшість хворих, що були прооперовані, видужують.
Тампонада серця
Виникає внаслідок накопичення випоту в перикардіальному просторі і підвищення

тиску в порожнині перикарда, що призводить до здавлення серця і порушення кровообігу
внаслідок зменшення серцевого викиду і системного венозного застою.
Тампонада розвивається протягом декількох хвилин при розриві, травмі серця, проте
частіше розвивається поступово. При швидкому накопиченні випоту в порожнині
перикарда тампонада може виникнути при об’ємі випоту до 200–250 мл, при повільному
накопиченні >1000 мл. Об’єм рідини, що призводить до розвитку тампонади, перебуває в
прямій залежності від товщини міокарда та у зворотній залежності від товщини
парієтального листка перикарда.
Клінічні ознаки тампонади варіюють від задишки і периферичних набряків до

циркуляторного колапсу. Ранніми проявами тампонади є тахікардія, різко виражена
задишка, набряки, підвищення венозного тиску з набряканням яремних вен, розширення
меж абсолютної і відносної тупості серця. Можливе зниження АТ аж до розвитку
колапса. При підгострому розвитку тампонади виявляють ознаки правошлуночкової
недостатності з гепатомегалією, асцитом і плевральним випотом. Аускультативно
визначається глухість тонів серця. Найважливішою ознакою тампонади серця є
парадоксальний пульс — значне (>10 мм рт. ст.) зниження САТ під час фази вдиху.
ЕхоКГ дозволяє встановити точний діагноз шляхом виявлення перикардіального випоту і
його локалізації. Якщо обсяг перикардіального випоту при ехоКГ-дослідженні становить
15–35 мл, листки перикарда при дослідженні визначаються окремо від епікарда.
Найбільш істотною ознакою тампонади серця при ехоКГ-дослідженні є зменшення

діастолічного розміру ЛШ у фазу вдиху (рис. 5.3а, б), а також виражені зміни швидкості
потоку через мітральний і трикуспідальний клапани або зміни викиду ЛШ під час
дихання, що виявляються при імпульсно-хвильовій допплєрографії.
Катетеризація порожнин серця історично була діагностичним стандартом при

тампонаді серця і залишається важливим діагностичним методом, особливо у випадках
недостатньої інформативності неінвазивних методів дослідження. Катетеризацію правих
відділів серця часто проводять одночасно з перикардіоцентезом для моніторування
видалення випоту.
Констриктивний перикардит
Це найбільш тяжке захворювання перикарда, розвивається найчастіше в результаті

туберкульозного, ревматичного або гнійного запалення перикарда. При цьому після
перенесеного гострого фібринозного або серозно-фібринозного перикардиту виникає
облітерація порожнини перикарда з утворенням грануляційної тканини, яка утворює
щільний рубець, іноді з відкладенням солей кальцію, що порушує наповнення
шлуночків.
До констриктивного (стискаючого) перикардиту відносять випадки: циркулярного

стиснення міокарда потовщеним склерозованим і непідатливим перикардом; хронічного
значного випоту в порожнину перикарда, що стискає міокард; стиснення рубцями або
кальцинованими ділянками певних відділів серця, його коронарних і магістральних
судин із порушенням гемодинаміки.
Констриктивний перикардит тяжко діагностувати. Клінічний діагноз залежить від

виявлення підвищеного венозного тиску у пацієнта, без будь-яких інших клінічних
проявів хвороби серця. При значній констрикції виявляють ознаки застійної СН,
включаючи набряки, асцит, анасарку, явища застою в печінці, спленомегалію, зниження
толерантності до фізичних навантажень, кахексію. Часто визначають ознаки вираженого
хронічного системного венозного застою, зумовленого малим хвилинним об’ємом серця:
набрякання і пульсацію яремних вен, артеріальну гіпотензію з низьким пульсовим
тиском. Симптоми прогресують і не піддаються консервативній медикаментозній терапії.
На ЕКГ може визначатися зниження амплітуди комплексу QRS, зменшення амплітуди
або інверсія зубця Т, фібриляція передсердь, AV- блокада, порушення
внутрішньошлуночкової провідності.
При рентгенологічному дослідженні можна виявити зменшення серцевої пульсації

(«тихе» серце), кальцинацію перикарда («панцирне» серце), плевральний випіт.
При ехоКГ-дослідженні виявляється потовщення перикарда і його кальцинація,

прекардіальні зрощення, а також непрямі ознаки констрикції: збільшення лівого і
правого передсердь при незміненій конфігурації шлуночків і систолічній функції, ранній
парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки — вбік ЛШ під час вдиху і вбік ПШ
під час видиху внаслідок змін розміру шлуночка під час дихання, сплощення задньої
стінки ЛШ унаслідок обмеженого діастолічного наповнення
Лікування і профілактика
Відповідно до протоколу надання медичної допомоги хворим із гострим
перикардитом, хронічним констриктивним перикардитом (наказ МОЗ України № 436 від
03.07.2006 р.) у перелік медичних послуг обов’язкового асортименту входить
етіопатогенетичне лікування основного захворювання: застосування антибіотиків, НПЗП,
ГКС, проведення перикардіоцентезу при значній кількості випоту та оперативного
лікування при констриктивному перикардиті.
Хворих із гострим перикардитом слід госпіталізувати для визначення етіології,
динамічної оцінки ефективності лікування та виключення тампонади серця. Зниження
частоти розвитку перикардиту при пневмонії та інших інфекційних захворюваннях
досягнуто завдяки широкому застосуванню антибіотиків, що має вирішальне значення в
профілактиці окремих видів перикардиту.
Специфічний перикардит при різних інфекційних захворюваннях лікують
антибіотиками після визначення чутливості виділених збудників. Якщо етіологія
перикардиту не зясована, від проведення антибактеріальної терапії слід утриматися з
огляду на зростаючу кількість неінфекційних форм, зумовлених сенсибілізацією
організму.
При неспецифічному бактеріальному перикардиті застосовують бензилпеніцилін або
його напівсинтетичні похідні, іноді у поєднанні з аміноглікозидами (гентаміцин,
канаміцин, амікацин, стрептоміцин). При підвищеній чутливості до пеніциліну
призначають цефалоспорини.
При інфекційному перикардиті неспецифічну терапію застосовують паралельно з
ефективною антибіотикотерапією, оскільки етіотропна протимікробна терапія не має
безпосереднього впливу на ексудативний і проліферативний компоненти запального
процесу.
Основою терапії гострого перикардиту є застосування НПЗП протягом декількох днів
або тижнів до зникнення перикардіального випоту. Хворим похилого віку не слід
призначати індометацин, оскільки препарат знижує кровоток у коронарних артеріях.
Відповідно до Європейських рекомендацій по лікуванню перикардиту (2004) кращим
препаратом є ібупрофен, який сприятливо впливає на коронарний кровоток і має
широкий діапазон терапевтичних доз. Початкова доза становить 300–800 мг кожні 6–8
год, таке лікування можна призначати протягом кількох тижнів до резорбції
перикардіального випоту.
При необхідності призначають гастропротекторні засоби для профілактики НПЗП-
асоційованої гастропатії. Для лікування гострого перикардиту та профілактики його
ускладнень можна призначати колхіцин по 0,5 мг 2 рази на добу (як монотерапію, так і
додатково до лікування НПЗП). При алергічних і аутоімунних формах перикардиту
неспецифічна протизапальна терапія відіграє провідну роль.
Системне застосування ГКС показано лише при захворюваннях сполучної тканини,
аутоімунних процесах або уремії. Висока ефективність відзначається при
внутрішньоперикардіальному введенні ГКС із метою запобігання розвитку системних
побічних ефектів. Преднізолон у низьких дозах (10–15 мг) застосовують також при
перикардиті аутоімунної етіології у хворих з ІМ або після оперативного втручання на
серці. Висока ефективність терапії ГКС хоча і дозволяє припустити аутоімунну природу
перикардиту, проте не виключає його інфекційного генеза.
Тампонаду серця помірного ступеня тяжкості у деяких випадках можна лікувати
консервативно, призначаючи сечогінні засоби з одночасною терапією основного
захворювання. Діуретики зменшують вираженість симптомів застою.
При фібриляції передсердь призначають антиаритмічні препарати. При підвищеному
ЦВТ у більшості випадків слід проводити видалення рідини з перикарда.
Перикардіальний випіт може бути видалений за допомогою пункції
(перикардіоцентез) або інших хірургічних методик (підмечовидна перикардіостомія,
торакоскопічна перикардіостомія, торакотомія). Найбільш гострі форми тампонади серця
типу гемоперикарда, зумовленого розшаруванням аорти, проникаючої травми серця або
розриву стінки серця при гострому ІМ потребують проведення негайного хірургічного
втручання. Перикардіоцентез ефективний при більшості підгострих форм тампонади,
наприклад зумовлених ідіопатичним або вірусним гострим перикардитом, ревматизмом,
діалізом і новоутворенням. Торакоскопію і торакотомію, як правило, застосовують у
пацієнтів із рецидивуючою тампонадою серця, яким спочатку було проведено
перикардіоцентез або підмечовидну перикардіостомію, зазвичай при пухлинних
процесах. Показанням для перикардіоцентезу є тампонада серця, наявність ексудату
об’ємом >20 мм у діастолу за даним ехоКГ, підозра на туберкульозний або гнійний випіт.
Клінічне покращання звичайно наступає після видалення 100–200 мл рідини.
Проведення перикардіоцентезу протипоказано при дисекції аорти, а також у ситуаціях,
коли діагноз може бути встановлений іншим методом або випіт невеликого об’єму і
розсмоктується в результаті протизапального лікування.
Відносні протипоказання включають некориговану коагулопатію, одночасне
проведення терапії антикоагулянтами, тромбоцитопенію (<50 000/мм3), наявність
невеликого ізольованого ексудату.
При констриктивному перикардиті консервативне лікування неефективно.
Верифікований діагноз є абсолютним показанням до перикардектомії — видалення обох
листків спаяного перикарда. При вираженій кальцинованій адгезії перикарда хірургічне
втручання часто призводить лише до покращання стану і може супроводжуватися
тяжким ушкодженням перикарда, ризиком крововиливу в результаті перфорації стінки
серця. Альтернативним підходом може служити застосування ексимерного лазера. Після
проведення перикардектомії повна нормалізація внутрішньосерцевої гемодинаміки
досягається лише у 60% хворих. У ранній післяопераційний період ЦВТ може
залишитися підвищеним, проте нормалізується протягом 3 міс після операції.
Неадекватна тривалість періоду реконвалесценції після хірургічного видалення
перикарда може вказувати на наявність супутньої патології міокарда.
Відповідь: а) порушення провідності у вигляді атріовентрикулярної блокади І ст.

може бути проявом первинного ревматичного кардиту; б) нормалізація провідності через
3 доби після початку лікування свідчить про швидку зворотність змін, що притаманно
первинному ревматичному кардиту.
Відповідь: підвищення ШОЕ поєднане зі значним підвищенням АСЛ-О та рівня СРБ
можуть свідчити про наявність у хворого гострої ревматичної лихоманки (потрібна
диференційна діагностика з іншими запальними захворюваннями, викликаними бета-
гемолітичним стрептококом групи А).
Гостра РЛ — це системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважними
ураженнями оболонок серця та суглобів, що розвивається після перенесеної гострої
стрептококової інфекції, частіше в осіб дитячого та підліткового віку, під впливом бета-
гемолітичного стрептокока, у зв’язку з розвитком аутоімунної відповіді на бета-
гемолітичний стрептокок групи А та перехресної реактивності зі схожими змінами
тканин людини в серці, головному мозку, суглобах, шкірі.
Еталон відповіді до ЕхоКГ №2 Концентрична гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.
Діастолічна дисфункція міокарда лівого шлуночка. Систолічна функція лівого шлуночка
збережена. Причиною гіпертрофії лівого шлуночка може бути артеріальна гіпертензія.
Гломерулонефрит
Гломерулонефрит (ГН) — двобічне, переважно імуноопосередковане ураження нирок,
головним чином клубочків із залученням у патологічний процес частково канальців,
інтерстиціальної тканини та судин. Розрізняють первинний та вторинний ГН. Первинний
(ідіопатичний) ГН — хвороба з первинним ураженням нирок. Вторинний ГН —
ураження нирок у межах системного чи іншого захворювання, а також унаслідок
лікувальних втручань.
І. Клінічні критерії ГГН:

1) сечовий синдром: гематурія, олігоурія, протеїнурія, епітеліальні клітини, зменшення
клубочкової фільтрації;
2) набряковий синдром: набряки обличчя та повік виникають вранці, можливі
анасарка, гідроторакс, асцит, гідроперикард, селективна або неселективна протеїнурія
(до 60–90 г/л);
3) синдром СН (ціаноз, задишка, набряки, збільшення печінки); 4) мозковий синдром:
головний біль, погіршення зору, підвищена м’язова та психічна збудливість, зниження
слуху, безсоння, ангіоспастична енцефалопатія (еклампсія) з розвитком тонічних та
клонічних судом;
5) синдром запального ураження клубочків: біль у попереку, гарячка, лейкоцитоз,
прискорена ШОЕ, гіпо- та гіперглобулінемія.
ІІ. Клінічні критерії ХГН:
1) сечовий синдром: протеїнурія (до 3 г/добу), циліндрурія (гіалінові, зернисті
циліндри), еритроцитурія, рідко — лейкоцитурія (зумовлена ексудацією капсули
клубочка та реактивним інтерстиціальним запаленням);
2) нефротичний синдром супроводжується протеїнурією більше 3 г/добу з розвитком
набряків на ногах, під очима, анасарки, гіпоальбумінемії, зі збільшенням α2-глобулінів,
виникненням диспротеїнемії, гіперхолестеринемії, гіперкоагуляції; перебіг
прогресуючий та рецидивуючий;
3) гіпертензивний синдром з розвитком ознак ГЛШ, розладів мозкового кровообігу,
гіпертензивної ретинопатії, коронарної недостатності (нині доведено, що протеїнурія та
АГ є клінічними маркерами прогресування захворювань нирок);
4) астенічний синдром: загальна слабкість, швидка втомлюваність, безсоння; 5)
анемічний синдром: зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів; 6) синдром ДВЗ:
високий рівень продуктів деградації фібрину в плазмі крові, зниження рівня
антитромбіну ІІІ та фібринолітичної активності, зниження протромбінового індексу,
підвищення агрегації тромбоцитів; спочатку гіпер-, а потім гіпофібринемія.

Хвора 50 років скаржиться на головний біль, сухість у роті, спрагу. Об'єктивно: пульс -
86/хв. AT -140/80 мм рт. ст. Симптом Пастернацького слабо позитивний зліва. Креатинін
крові - 0,298 ммоль/л. Аналіз сечі: питома вага - 1008, білок -0,198 г/л, Л - 30 у п/з, Ер.
вилужені -6-8 у п/з.
• Ймовірний діагноз:
ХХН ІІІ стадії Сечокам’яна хвороба. Вторинний хронічний ускладнений
(обструктивний) пієлонефрит, фаза загострення. Анемія ІІ ступеня.
УЗД нирок , екскреторна урографія нирок, Кт і МРТ нирок
Принципи лікування хронічного пієлонефриту:
1. Усунення обструкції сечовивідних шляхів та нормалізація пасажу сечі.
2. Нормалізація ниркового кровообігу.
3. Етіотропність антибактеріальної терапії з урахуванням даних бактеріологічних
досліджень.
4. Усунення вогнищ хронічної інфекції.
5. Корекція ускладнень пієлонефриту.
6. Корекція імунного статусу.
7. Корекція супутніх захворювань.

Білети Терапія

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Білети Терапія

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Білет № 2

Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) — це часткова або повна закупорка стовбура,

Фактори ризику ТЕЛА: переливання крові, еритроцитарної та тромбоцитарної маси;

Наслідки емболії (вираженість залежить від масивності емболії та індивідуального

1) порушення співвідношення вентиляції до перфузії → порушення газообміну →

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

ІІ. Критерії діагностики за допомогою додаткових методів дослідження:

7. Критерії ехоКГ-дослідження: збільшення КДР ПШ і зниження скоротливої здатності

8. Критерії КТ легень чи селективної ангіографії: наявність тромбу, обтурації судин,

9. Критерії селективної ангіопульмонографії: збільшення діаметра легеневої артерії;

1. Почніть симптоматичне лікування:

1) скоригуйте гіпотензію/шок, як при правошлуночковій недостатності →розд.

2. НФГ в/в: призначте негайно у дозі насичення 80 МО/кг, якщо відсутні

Дозування тромболітичних ЛЗ:

a) прискорена схема (надається перевага) — 1,5 млн МО в/в впродовж 2 год;

2) урокіназа — 4400 МО/кг в/в впродовж перших 10 хв, у подальшому 4400

a) стандартна схема — 100 мг в/в впродовж 2 год;

4. Якщо хворий не отримав гепарину перед введенням тромболітику → введіть в/в

Лікування ідентичне, як при ТЕЛА низького ризику, але у випадку хворих

Відповідь: правобічний плевральний випіт (жовта стріла) та дисковидний ателектаз

Ритм синусовий, регулярний. Випадіння кожного другого комплексу QRS. Інтервалт

ПРАКТИЧНА НАВИЧКА - СИТУАЦІЙНА ЗАДАЧА

Діагноз: гіпертрофічна кардіоміопатія

Порушення ритму серця та провідності - це велика група захворювань серця, в

Клінічні симптоми аритмій

ЕКГ-діагностика та диф діагностика

Екстрасистолія – передчасне збудження і скорочення серця або окремих його частин

ПОКАЗНИКИ ДО ЛІКУВАННЯ ЕКСТРАСИСТОЛІЇ

Обов'язковому лікуванню підлягає:

1) маніпуляції, що підсилюють тонус блукаючого нерва — проба Вальсави

Пароксизмальна шлуночкова тахікардія (ШТ) — напад серцебиття, що раптово

РЕФЛЕКТОРНІ МЕТОДИ КУПІРУВАННЯ НАДШЛУНОЧКОВОЇ

Роль Електроімпульсної терапії

Невідкладна допомога при пароксизмальних порушеннях ритму і раптовій серцевій

2. Прекардіальний удар за встановлення на моніторі початку фібриляції шлуночків або

3. Забезпечити прохідність дихальних шляхів: «золотим стандартом» забезпечення

4. Екстренна штучна вентиляція легень (ШВЛ) для оксигенації крові проводиться за

5. Закритий масаж серця шляхом компресійного здавлення грудної клітки

На II етапі вирішуються наступні питання:

При асистолії, не припиняючи зовнішнього масажу серця, проводиться

Послідовність реанімаційних заходів при фібриляції шлуночків.

Аміодарон — препарат вибору для лікування та попередження шлуночкових аритмій

Лікування шлуночкових екстрасистолій: без органічних патологій – не лікуємо, при

Лікування фібриляції передсердь

2.Інтерпретація результатів лабораторних і інструментальних досліджень

Результати імунологічного дослідження: виявлення антинуклеарних антитіл (АНА) ,

Відповідь: Ритм синусовий, регулярний , ЧСС= 60 уд/хв, Електрична вісь

Відповідь: за даними ЕхоКГ відзначається порушення скоротливості лівого шлуночка

3.Практична навичка – Ситуаційна задача

Визначення: Вторинні артеріальні гіпертензії - гіпертензії

Ренопаренхіматозна АГ.У хворих з гострим і хронічним гломерулонефритом,

Вазоренальна або реноваскулярна АГ:

Синдром Кона(первинний гіперальдостеронізм)

Синдром і хвороба Іценко-Кушинга:

Дифузний токсичний зоб

Артеріальна гіпертензія при обструктивному апное сну:

Артеріальна гіпертензія вагітних:

Відповідь: на представленій КТ ОГП виявляються лінійні тіні (жовта стрілка),

Відповідь:Ритм несинусовий,неправильний. ЧСС= 62 уд/хв. Електрична вісь серця –

4.Практична навичка – ситуаційна задача.

1)Ймовірний діагноз :Феохромоцитома

3)Скласти план лікування

Міокардит -запальне ураження кардіоміоцитів, інтерстиціальної тканини, судин, іноді