УРАЖЕННЯ ГІЛОК

ДУГИ АОРТИ
 Синоніми - синдром гілок дуги аорти, синдром Такаясу, хвороба Такаясу,
хвороба відсутності пульсу і ін.
Хвороба Такаясу — це запалення, часто гранулематозне, аорти та її гілок, яке
зазвичай починається у віці <50 років. Інші назви — «хвороба відсутності
пульсу» та «синдром дуги аорти» — описують лише пізню стадію захворювання
або одну з його маніфестацій
Етіологія
• Етіологія захворювання невідома. Захворювання частіше зустрічається у
людей, які мають антигени HLA-Bw52 та HLA-B39.
• Для хвороби Такаясу характерні лімфоцитарні інфільтрати в адвентиції та
середній оболонці артерій. Гістологічна картина не відрізняє хворобу Такаясу
від гігантоклітинного артеріїту. Артеріальна стінка, ослаблена запаленням,
схильна до дисекції та розвитку аневризм.
Клінічна картина
Симптоми залежать від локалізації захворювання та його стадії. Хвороба
Такаясу зазвичай починається з симптомів, що нагадують грип або ревматичну
хворобу (I стадія захворювання):
1) субфебрильна температура (у 70 % пацієнтів)
2) відчуття слабкості
3) біль у м’язах та суглобах (у 50 %).
Клінічна картина
На II стадії захворювання (васкуліт) виникає запальний набряк артеріальних
стінок (пацієнти іноді відзначають болючість по ходу артерії, наприклад, сонної
[каротидинія]) зі звуженням просвіту артерії або без звуження.
Після активних (гострих) стадій захворювання (I та II) може наступити
(протягом 3-х міс.) спонтанна ремісія або (протягом місяців/років) 
прогресування (III стадія — пізня, хронічна);
На пізній стадії через артеріальний фіброз виникає стійкий стеноз і з’являються
характерні ознаки хвороби Такаясу (відсутність пульсу). На практиці ці стадії
захворювання можуть перекриватися, але усвідомлення їх існування важливе
для планування моніторингу та визначення лікування.
Судинні симптоми залежать від гемодинамічної значущості ураження артерій.
Як правило, пульс відсутній або асиметричний на верхніх кінцівках. Над
звуженими артеріями може вислуховуватись судинний шум, а над
аортальним клапаном — шум регургітації. Звуження або оклюзія
підключичної артерії може бути причиною синдрому обкрадання підключичної
артерії.

У 13–25 % пацієнтів виникає аортальна регургітація внаслідок значного

розширення висхідної аорти. Першим симптомом захворювання може бути
випадково виявлена аневризма грудної аорти або її дисекція.
Симптомами, які можуть виникнути в залежності від місця судинних уражень, є:
1) запаморочення, синкопе, транзиторні ішемічні атаки, ішемічний інсульт, судоми — пов’язані
з порушенням мозкового кровообігу (у >60 %  пацієнтів)
2) переміжна кульгавість верхніх кінцівок
3) переміжна кульгавість нижніх кінцівок, рідше, ніж верхніх кінцівок
4) артеріальна гіпертензія — пов'язана зі звуженням ниркових артерій (у 30–75 %)
5) біль у животі, діарея — у разі ураження брижових артерій і черевного стовбура
6) задишка, кровохаркання, біль у грудній клітці (рідко) — що може свідчити про ураження
легеневої артерії (у >50 %); рідко — симптоми легеневої гіпертензії та правошлуночкової
серцевої недостатності
7) симптоми ішемії міокарда, включаючи інфаркт міокарда та аритмії — в результаті ураження
коронарних артерій (у 40 %); прогностично несприятливі
8) порушення зору — в результаті гемодинамічно значущого ураження сонних артерій, т.зв.
Кокулярний ішемічний синдром, який виникає рідше і має іншу локалізацію ураження артерій,
ніж типово при гігантоклітинному артеріїті.
Фізикальне обстеження повинно враховувати можливість
звуження підключичних артерій. У таких випадках судинний шум
може вислуховуватись у підключичних ділянках та/або біля
основи шиї, також спостерігається слабкість або відсутність
пульсу на променевій артерії на ураженій стороні, або різниця
тисків між верхніми кінцівками.
Стандартні вимірювання артеріального тиску при стенозі або
оклюзії підключичних артерій ненадійні. У разі їх
двостороннього стенозу та відсутності значного звуження
артерій нижніх кінцівок слід контролювати систолічний тиск на
нижніх кінцівках пальпаторним методом або за допомогою
доплерівського апарату, що використовується для вимірювання
кісточково-плечового індексу (індекс є найчастіше підвищений
через частіше ураження артерій верхніх, а не нижніх кінцівок).
Діагностика:
1. Лабораторні аналізи
Прискорення ШОЕ та підвищена концентрація СРБ виявляються на гострій та хронічній
стадії захворювання у ~70 % та ~50 % пацієнтів відповідно.
2. РГ грудної клітки
Іноді візуалізується розширення аорти або середостіння через наявність аневризми аорти.
3. УЗД
Дозволяє виявляти запальні ураження в стінках сонних артерій, підключичних артерій,
черевної аорти та артерій нижніх кінцівок на основі їх морфології, подібно до симптому
гало при гігантоклітинному артеріїті, а також оцінити гемодинамічне значення стенозів у
разі їх наявності. Ехокардіографія може виявити ураження у висхідній аорті та в дузі. УЗД
надає можливість демонстрації поліпшення після лікування, тобто зменшення товщини
стінки та збільшення її ехогенності, але немає даних про корисність цього методу для
подальшого моніторингу активності захворювання.
Діагностика:
4. КТ-ангіографія, МР-ангіографія, класична ангіографія та цифрова
субтракційна ангіографія (DSA)
При підозрі на хворобу Такаясу важливо провести візуалізаційне дослідження
всієї аорти та артерій, що відходять від її дуги. Ці дослідження показують
звуження артерій (характерні ураження з гладкою поверхнею, рівномірним
потовщенням стінки судини по всьому периметру, часто з постстенотичною
дилатацією ). Картина може вимагати диференційної діагностики з
інтрамуральною гематомою.
Крім того, МРТ дозволяє візуалізувати контрастне підсилення, яке вказує на
активну стадію захворювання. Для пізнього періоду більш характерні стенози
або вторинні кальцинати артеріальних стінок на фоні попереднього запалення.
 Діагностичні критерії:
Відповідно до класифікаційних критеріїв ACR (1990), необхідна відповідність ≥ 3-х із 6-ти:
1) дебют захворювання у віці ≤40 років
2) переміжна кульгавість у будь-якій кінцівці, особливо у верхній
3) слабкий пульс або відсутність пульсу на плечовій артерії
4) різниця >10 мм рт. ст. при вимірюванні систолічного тиску між верхніми кінцівками
5) шум над підключичною артерією або черевною аортою
6) ангіографічні аномалії — звуження або оклюзія аорти, її гілок або проксимальних відділів
артерій кінцівок (не викликані атеросклерозом, фібром’язовою дисплазією або іншою
причиною); сегментарні або вогнищеві ураження.
 Діагностичні критерії:
Критерії ACR для хвороби Такаясу стосуються пізньої стадії захворювання. Вони
включають стенози артерій, виявлені класичною ангіографією. У даний час
еквівалентними вважаються інші візуалізаційні дослідження (УЗД, КТ, МРТ, ПЕТ), що
виявляють типове потовщення стінки артерії ще до того, як розвинеться звуження
просвіту судини.
Доступність цих візуалізаційних тестів є необхідною умовою для постановки діагнозу у
пацієнта з ранніми, неспецифічними симптомами (напр., гарячка невідомого
походження).

Кожен випадок хвороби Такаясу необхідно підтвердити візуалізаційним

дослідженням.
 Диференційна діагностика:
1) гігантоклітинний артеріїт — хвороба Такаясу відрізняється тим, що вона не
супроводжується типовою ревматичною поліміалгією, скроневі артерії не уражені, запалення
рідше охоплює пахвові артерії (ураження підключичних артерій подібне при обох
захворюваннях), але частіше брижові артерії, викликає переміжну кульгавість кінцівок та
ішемію органів і призводить до утворення посттенотичних аневризм в уражених артеріях
2) атеросклероз аорти та артерій — може співіснувати, розвиваючись на основі запальних
уражень та створювати труднощі під час диференційної діагностики, особливо з типом IV .
3) синдром верхньої апертури грудної клітки
4) фібром’язова дисплазія артерій
5) аортит в ході інших ревматичних захворювань (включаючи інші васкуліти (зокрема хворобу
Бехчета), запальні спондилоартропатії, рецидивуючий хондрит) а такожIgG4-асоційованого
захворювання, інфекційного запалення, первинного аортиту (його існування дискусійне)
6) синдром Елерса-Данлоса та синдром Марфана — можуть спричинити розшарування артерій
Лікування:
Відповідно до EULAR (2018), пацієнтів із гострими або підгострими
суб’єктивними та об’єктивними симптомами, що вказують на хворобу Такаясу,
слід направляти до спеціаліста або спеціалізованого центру для подальшої
діагностики та лікування. Визначенню лікування має передувати оцінка
активності захворювання. Згідно з принципом, прийнятим у шкалах оцінки
активності (напр., ITAS 2010), захворювання з новими або загостреними
симптомами чи підвищеним рівнем запальних показників вважається
активним.
 Лікування першої лінії
кортикотерапія (преднізон п/о 40–60 мг/добу або інший ГК в еквівалентній
дозі, нижча доза можлива при обмеженій формі захворювання), що
використовується для нормалізації запальних показників (зазвичай через 4–6
тиж.) з подальшим поступовим зменшенням дози ЛЗ через 2–3 міс. до 15–20
мг/добу та до ≤10 мг/добу через рік.

Симптоми рецидивують майже у половини пацієнтів в ході зниження

інтенсивності кортикотерапії.
При рецидивуючій та резистентній формах додатково застосовують :
• метотрексат (10–20 мг/тиж. п/о),
• мікофенолату мофетил,
• азатіоприн,
• лефлуномід або біологічні ЛЗ,
• не зареєстровані при цій хворобі: інгібітори ФНП-α та тоцилізумаб.
Застосування циклофосфаміду, ефективність якого, на відміну від багатьох
інших васкулітів, при цьому захворюванні не підтверджено, рекомендується
пацієнтам, у яких інші методи виявляються неефективними.
Тривалість лікування визначається індивідуально, оскільки переконливих
даних з клінічних випробувань немає.
 Інвазивне судинне лікування (ендоваскулярне або хірургічне) потрібне
частіше, ніж при гігантоклітинному артеріїті, через більшу вираженість
уражень, їх прогресуючий характер, незважаючи на лікування, та більшу
тривалість захворювання (дебют у більш ранньому віці).
 Його проводять залежно від симптомів ішемії органів, оптимально в
неактивній фазі захворювання.
 Після імплантації стента в ньому може виникнути рестеноз. У випадку
стенозів довгого сегмента внаслідок фіброзу артеріальної стінки на пізній
стадії захворювання здійснюється їх шунтування з використанням вен або
судинних протезів.
 Хірургічного лікування може вимагати недостатність аортального клапана.
Моніторинг:
Пацієнта після гострого епізоду захворювання слід регулярно контролювати
(контрольні огляди кожні 1–3 міс. протягом першого року, а потім кожні 3–6
міс., у період безсимптомної ремісії — щороку), з оцінкою суб’єктивних та
об’єктивних симптомів, а також лабораторних показників — ШОЕ та рівня СРБ
у сироватці крові.
Рутинне проведення контрольних візуалізаційних досліджень не
рекомендується, але вони можуть бути корисними при довгостроковому
моніторингу стенозу, дилатації артерії та/або аневризм.
Рішення про тип візуалізаційного дослідження та частоту, з якою його
проводити, слід приймати із врахуванням індивідуальних особливостей
пацієнта.
Прогноз:
 Прогноз щодо виживаності задовільний за відсутності артеріальної
гіпертензії, аневризм, серцевої недостатності, ураження коронарних артерій
та прогресуючого перебігу.
 5-річна виживаність серед нелікованих пацієнтів складає 85 %. За оцінками, у
США 15-річна виживаність у тих, хто отримує глюкокортикоїди або інші
імунодепресанти, становить 95 %.
 Ішемічні ускладнення можуть значно знизити активність та якість життя
пацієнта.
СИНДРОМ РЕЙНО ТА
АКРОЦІАНОЗ
Клінічна картина:
• Синдром Рейно
Синдром Рейно характеризується схильністю до рецидивуючого епізодичного
звуження кровоносних судин пальців кистей і стоп, зазвичай під впливом холоду.
При класичному триколірному синдромі Рейно шкіра спочатку біліє, потім набуває
синюватого відтінку і в кінці червоніє. "Біла" і "синя" фази можуть
супроводжуватись онімінням, поколюванням і невправністю рухів у дистальних
відділах пальців кистей і стоп. Еритематозна фаза може супроводжуватись сильним
болем.
У більшості випадків діагноз синдрому Рейно встановлюють на підставі даних
анамнезу. Передумовами для встановлення діагнозу є виражена чутливість до
холоду, а також пароксизмальне побіління або посиніння чи їх поєднання під
впливом холоду. Причиною синдрому може також бути емоційний стрес.
Клінічна картина:
• Акроціаноз
Постійна (не пароксизмальна) наявність синюшно-червоного відтінку
дистальних ділянок тіла, особливо пальців кистей і стоп, внаслідок
уповільнення кровообігу
Часто пітливість і невправність рухів кистей
При натисканні пальцем з'являється бліда пляма, її колір поступово
відновлюється від країв до центру
Диференційна діагностика:
Важливо відрізняти первинний синдром Рейно від вторинного.
◦ Первинний синдром Рейно значно поширеніший серед жінок, ніж у чоловіків,
і зазвичай маніфестує вже в підлітковому віці або принаймні до 30 років.
Синдром Рейно, що маніфестує після 30 років, часто є вторинним.
◦ Прояви первинного синдрому Рейно є зазвичай симетричними і переважно
виникають на пальцях і кистей, і стоп
Диференційна діагностика:
Можливі причини розвитку вторинного синдрому Рейно включають
◦ системну склеродермію та інші системні захворювання сполучної тканини
(Синдром Рейно спостерігається у більше 90% пацієнтів із системною
склеродермією і часто є першим симптомом захворювання).
◦ облітеруючий артеріосклероз
◦ синдром верхньої апертури грудної клітки
◦ вібраційна хвороба (вібраційний синдром плече-кисть)
◦ компресія нерва, наприклад, синдром карпального каналу, при цьому
синдром Рейно спостерігається з тієї ж сторони, що компресія
Диференційна діагностика:
Можливі причини розвитку вторинного синдрому Рейно включають
◦ васкуліти
◦ холестеринова емболія
◦ ендокардит
◦ справжня поліцитемія
◦ кріоглобулінемія і синдром підвищеної в'язкості крові
◦ міксома
◦ застосування певних лікарських засобів, наприклад, симпатоміметиків, бета-
блокаторів, препаратів ерготаміну і цитостатиків, таких як блеоміцин або вінбластин.
Симптоми та ознаки системного
захворювання
Синдром Рейно може бути пов'язаним з системним захворюванням (вторинний
синдром Рейно), перебіг якого визначає прогноз пацієнта.
• За неможливості виявити системне захворювання синдром Рейно
розглядають як доброякісний стан (первинний синдром Рейно).
• СЧВ можна запідозрити, якщо наявні
◦ висип у вигляді метелика
◦ фотосенсибілізація
◦ артрит або артралгія
◦ нефрит, плеврит або перикардит.
Симптоми та ознаки системного
захворювання
Системну склеродермію можна запідозрити, якщо наявні
◦ набряк пальців (“сосископодібні пальці”) з подальшим потовщенням шкіри і
згодом блискучою атрофією шкіри та скутістю в суглобах
◦ натягнутість шкіри обличчя
◦ дисфагія; порушення моторики і стриктури стравоходу
◦ задишка та фіброз легень за даними рентгенографії органів грудної клітки
◦ артрит.
Дослідження:
Якщо у пацієнта з легким синдромом Рейно немає ознак системного захворювання сполучної
тканини, потреби в лабораторних дослідженнях немає.
За наявності тяжкого синдрому Рейно або інших клінічних ознак захворювання сполучної
тканини рекомендовано проведення таких лабораторних досліджень:
◦ загальний аналіз крові з підрахунком кількості тромбоцитів
◦ швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ)
◦ антинуклеарні антитіла сироватки
◦ креатинкіназа плазми
◦ загальний аналіз сечі
◦ ревматоїдний фактор сироватки.
Відеокапіляроскопію нігтьового ложа проводять в умовах спеціалізованої допомоги. Вона є
важливим методом для диференційної діагностики між первинним і вторинним синдромом
Рейно
Лікування:
Лікування:
Основні джерела інформації:
• https://www.dec.gov.ua/mtd/mizhnarodni-resursy/
• https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3294
• https://empendium.com/ua/manual/chapter/B72.I.O.2.