МОДУЛЬ ВОПРОСЫ

1. Атеросклероз. Визначення. Роль гіперліпідемій, загального та місцевого запалення,

ушкодження судинної стінки і тромбоцитів у розвитку атеросклерозу. Фактори ризику.
Особливості клінічних проявів залежно від переважної локалізації атеросклерозу (аорта,
коронарні, мезентеріальні та ниркові артерії, артерій нижніх кінцівок). Значення
лабораторних, променевих та інших інструментальних методів дослідження.
Диференційний діагноз. Ускладнення. Стратифікація серцево-судинного ризику.
Принципи лікування. Лікувальна тактика при різних варіантах перебігу. Первинна і
вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.
Атеросклероз— це хронічне хвилеподібне захворювання, що характеризується виникненням
у стінці артерій вогнищ ліпідної інфільтрації запалення та розростанням сполучної тканини з
утворенням фіброзних бляшок, які звужують просвіт судини і порушують фізіологічну
функцію уражених артерій, що призводить до порушень кровообігу.
Етіологічні фактори ризику атеросклерозу:
 АГ;
 тютюнопаління;
 ожиріння;
 дисліпідемії (підвищення вмісту в крові холестерину (ХС), тригліцеридів (ТГ),
атерогенних ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ) та/чи зниження вмісту
антиатерогенних ліпопротеїнів високої щільності (ЛПВЩ));
 спадкова схильність;
 порушення вуглеводного обміну (гіперглікемія, цукровий діабет (ЦД));
 гіподинамія; вік старше 50–60 років;
 стать (чоловіки);
 гіпергомоцистеїнемія;
 нераціональне харчування (вживання великої кількості жирів і вуглеводів) тощо.

Розрізняють такі основні фактори розвитку атеросклеротичної бляшки (атерогенез):

1. Ураження ендотелію артерії з розвитком дисфункції;
2. Утворення ліпідних плям і смужок (стадія ліпоїдозу);
3. Утворення фіброзної бляшки (стадія ліпосклерозу);
4. Утворення ускладнень атеросклеротичної бляшки;
5. Гостре чи хронічне запалення стінки артерії;
6. Кількісні та якісні порушення ліпідного обміну;
7. Генетичні фактори: збільшення генів аполіпопротеїнів (апо-) та генів ферментів.

П:Розглянемо їх детальніше:
1. При атеросклерозі виникає ендотеліальна дисфункція зі збільшенням синтезу
вазопресорів: тромбоксану А2, ендотеліну-1, ангіотензину ІІ; зменшення утворення
вазодилататорів: простацикліну, оксиду азоту тощо. Головними чинниками ушкодження
ендотелію судин є АГ, тютюнопаління та дисліпідемія.
2. Ліпідні плями на аорті утворюються із пінистих клітин, які вміщують велику кількість
ліпідів і Т-лімфоцитів. Ліпідні смужки дещо виступають над поверхнею ендотелію. Вони
складаються із макрофагів, лімфоцитів, гладком’язових і пінистих клітин, в які входять
ліпіди. Ліпідні плями та смужки утворюються в результаті відкладання ліпідів в інтимі
артерій. 3. Утворення фіброзної бляшки відбувається в результаті патологічного процесу
у вогнищах відкладання ліпідів та розростання молодої сполучної тканини, що веде до
утворення ліпідного ядра. Навколо нього виникає зона сполучної тканини, багатої на
клітинні елементи (макрофаги, пінисті та гладком’язові клітини, Т-лімфоцити), колагенові та
еластичні волокна. З дозріванням сполучної тканини кількість клітинних елементів
зменшується, а колагенові волокна потовщуються і формують сполучнотканинний каркас
атеросклеротичної бляшки з утворенням «покришки», що відділяє ліпідне ядро від просвіту
судини. Формується фіброзна бляшка, яка спричиняє зменшення просвіту судини та
порушення кровообігу. 4. Формування ускладненої атеросклеротичної бляшки відбувається
внаслідок прогресування атероматозного процесу. Відбувається значне збільшення ліпідного
ядра, підвищення агрегації тромбоцитів, розвиток крововиливів у бляшку, стоншення її
фіброзної капсули та руйнування покришки з утворенням тріщин, розривів
і атеросклеротичних виразок. На основі виразок утворюються тромби, емболії, а згодом —
атерокальциноз (відкладення солей кальцію в атероматозні маси, фіброзні тканини).
Головним наслідком формування ускладненої атеросклеротичної бляшки є утворення
пристіночного тромбу, який раптово та різко обмежує кровотік в артерії. У цей період
формується нестабільна стенокардія, ІМ, ішемічний інсульт тощо.
5. При атеросклерозі відбувається гостре чи хронічне запалення стінки артерії, яке
характеризується підвищенням вмісту С-реактивного білка (СРБ), фібриногену,
інтерлейкіну-6 тощо.
6. Спостерігаються кількісні та якісні порушення ліпідного обміну.

Стабільна бляшка:
- Товста покришка
- Ростуть повільно впродовж років
Нестабільна бляшка:
- Велике ліпідне ядро
- Тонка фіброзна покришка
- Високий вміст клітин запалення (макрофаги, Т-лімфоцити)
- Підвищена паракринна секреція протеолітичних ферментів

Діагностика атеросклерозу
1. Несприятлива спадковість: в анамнезі у близьких родичів ознаки ІХС, дисліпідемії.
2. Фактори ризику вторинних дисліпідемій: ЦД; гіпотиреоз; синдром Іценка — Кушинга;
обструкція жовчовивідних шляхів; цироз печінки; ХНН; особливості способу життя
(гіподинамія, ожиріння, тютюнопаління, їжа з підвищеним вмістом насичених жирів тощо);
ліподистрофія; застосування деяких лікарських засобів (естрогени, прогестини, анаболічні
стероїди, кортикостероїди, імунодепресанти, ББА, тіазиди, ретиноїди тощо).
3. Клінічні критерії порушень ліпідного обміну:
 ксантелазми та ксантоми при високому рівні ХС, ліпоїдна дуга рогівки;
 потовщення ахіллових сухожиль, діагональна складка мочки вуха;
 панкреатит при високому рівні ТГ;
 часто безсимптомний перебіг захворювання.
4. Клінічні критерії атеросклерозу залежно від локалізації процесу:
 коронарні артерії (КА): ІХС (стенокардія, ІМ, кардіосклероз);
 магістральні артерії головного мозку: хронічна ішемія мозку, інсульт, транзиторна
ішемічна атака;
 ниркові артерії: порушення функції нирок і нефрогенна АГ;
 аорта: переміжна кульгавість, симптоми стенозу гирла аорти, аневризми аорти;
 судини нижніх кінцівок: переміжна кульгавість;
 мезентеріальні судини: ішемія органів черевної порожнини (черевна жаба).
5. В Європейських рекомендаціях з профілактики серцево-судинних захворювань у клінічній
практиці (2003) відзначено, що найінформативнішими сучасними методами діагностики
атеросклерозу є магнітно-резонансна томографія (МРТ), спіральна
комп’ютернатомографія (КТ) і сонографія.
Метаболічний синдром. Цей діагноз установлюється за наявності як мінімум
3 із нижченаведених 5 критеріїв:
1. Центральне ожиріння: окружність талії >94 см у чоловіків, >80 см у жінок.
2. Підвищення рівня ТГ ≥1,7 моль/л (≥150 мг/дл).
3. Зниження рівня ХС ЛПВЩ <1,03 ммоль/л (<40 мг/дл) для чоловіків, <1,29 ммоль/л
(<50 мг/дл) для жінок.
4. Підвищення АТ: систолічного (САТ) ≥130 мм рт. ст. та/чи діастолічного (ДАТ) ≥85 мм
рт. ст., або лікування раніше діагностованої АГ.
5. Підвищення рівня глюкози в крові натще ≥6,1 ммоль/л (≥110 мг/дл), ≥5,6 ммоль/л
(≥100 мг/дл) згідно з переглянутими критеріями або раніше діагностований ЦД 2-го типу

Лікування:
1. Немедикаментозну терапію (дієта, корекція маси тіла, підвищення фізичної активності,
припинення тютюнопаління) для досягнення оптимальних характеристик ліпідного профілю.

2. Медикаментозне лікування відповідно до різних варіантів дисліпідемій:

а) гіперхолестеринемія — статини, езетиміб, можлива їх комбінація;
б) комбінована дисліпідемія — статини, деяким пацієнтам можна рекомендувати комбінацію
статинів і фібратів;
в) гіпертригліцеридемія — фібрати, омега-3-поліненасичені жирні кислоти (ПНЖК)
та/чи статини.

3. У безсимптомних пацієнтів: якщо шляхом модифікації способу життя протягом 8–12 тиж
не вдається досягти встановленої мети, слід розпочати медикаментозне гіполіпідемічне
лікування відповідно до варіанта дисліпідемії.

4. У пацієнтів зі встановленою ІХС чи її еквівалентами терапію статинами необхідно

розпочати одночасно із заходами немедикаментозної профілактики.

Перелік додаткових медичних послуг

1. При супутній АГ — антигіпертензивна терапія.
2. При супутньому ЦД — гіпоглікемічна терапія.
3. При тяжких формах сімейних дисліпідемій — можлива корекція ліпідного профілю
методом аферезу.
Рівні ризику за концентрацією ЛПНЩ:
Дуже високий – менше 1,4
Високий – менше 1,8
Низький або помірний – менше 2,6
Низький – менше 3

Цільові рівні

Високий ризик Низький ризик

ХС < 4,5 <5
ЛПНЩ < 4,5 <3

2. Есенціальна артеріальна гіпертензія. Визначення. Роль порушень центральних та

ниркових механізмів регуляції артеріального тиску, ендотеліальної функції та інших
факторів. Класифікація. Клінічні прояви та дані додаткових методів дослідження.
Ураження органів-мішеней. Диференційний діагноз. Стратифікація ризику. Ускладнення.
Немедикаментозне та медикаментозне лікування. Ускладнені та неускладнені
гіпертензивні кризи, особливості лікувальної тактики. Первинна та вторинна
профілактика. Прогноз та працездатність.

АГ, за визначенням Комітету експертів ВООЗ — це постійно підвищений САТ та/або

ДАТ. Есенціальна гіпертензія (первинна гіпертензія) — це підвищений АТ за
відсутності очевидної причини його підвищення.
 Вторинна гіпертензія (симптоматична) — це гіпертензія, причина якої може бути
виявлена.

ГХ виявляють у 95% осіб з підвищеним АТ. В інших 5% АТ підвищений внаслідок різних

захворювань — ураження паренхіми нирок, пухлин надниркової залози, захворювань аорти
(коарктація, аортоартеріїт), ниркових артерій і багатьох інших.

Відповідно до цієї класифікації АГ — підвищення САТ ≥140 мм рт. ст. або ДАТ ≥90 мм рт.
ст., якщо таке підвищення стабільне, тобто підтверджується при повторних вимірах АТ (не
менше ніж 2–3 рази в різні дні протягом декількох тижнів).
Фактори ризику

Можна виділити кілька груп ризику (табл. 1.4).

Патогенез
 Клініка:

Діагностичні дії включають:

1) підтвердження діагнозу АГ;
2) визначення причини АГ (первинна чи вторинна);
3) оцінку серцево-судинного ризику, органних ускладнень і супутніх захворювань.
Допоміжні дослідження
1. Вимірювання АТ: з метою визначення рівня АТ у пацієнта; проведіть традиційні
вимірювання (офісні, тобто виконані у лікарському кабінеті), оцініть результати вимірювань,
виконаних пацієнтом самостійно (→нижче), а також добове моніторування АТ
(АМАТ →розд. 25.2.3).

2. Лабораторні аналізи: обов'язкові у кожного пацієнта:

1) рівень гемоглобіну і/або гематокрит;
2) концентрації натрію, калію, глюкози (натщесерце), креатиніну (оцінка швидкості
клубочкової фільтрації за формулою CKD-EPI або MDRD →розд. 14.2), сечової кислоти,
загального холестерину, ЛПНЩ, ЛПВЩ, ТГ в сироватці;
3) аналіз сечі — мікроскопія, оцінка кількості білка в сечі за допомогою смужкового тесту,
а також оцінка альбумінурії.
3. ЕКГ: 12-канальна у кожного хворого →розд. 25.1.1.

4. Дослідження, рекомендовані при потребі розширення діагностики:

1) відсоток глікованого гемоглобіну (якщо рівень глюкози в плазмі >5,6 ммоль/л [102 мг/дл]
або раніше діагностовано цукровий діабет);
2) кількісна оцінка протеїнурії (у випадку позитивного смужкового тесту);
3) оцінка добової натрій- і калійурії;
4) ДМАТ і домашнє вимірювання АТ;
5) ехокардіографія — оцінка гіпертрофії лівого шлуночка і серцево-судинного ризику;
6) холтерівське моніторування (у випадку аритмії);
7) УЗД сонних артерій — товщина середньої і внутрішньої оболонки, атеросклеротичні
зміни;
8) УЗД периферичних артерій і органів черевної порожнини;
9) оцінка швидкості пульсової хвилі;
10) оцінка кісткочково-плечового індексу →розд. 2.27.1;
11) обстеження очного дна (у хворих з тяжкою для контролю або резистентною АГ з метою
виявлення змін, які відповідають ІІІ і ІV періодам);
5. Дослідження, рекомендовані при наданні спеціалізованої медичної допомоги:
1) дослідження з метою виявлення судинно-мозкових, серцевих, судинних і ниркових
ускладнень (є обов'язковими при резистентній або ускладненій АГ);
2) інші дослідження, залежно від підозрюваної форми вторинної АГ.
6. Самостійне вимірювання АТ (принципи його проведення→розд. 25.2.2): показання:
1) з метою діагностики;
2) під час початкової фази або інтенсифікації гіпотензивного лікування;
3) під час довготривалого моніторингу хворих.
Діагностичні критерії
Рівні АТ з ≥2-х вимірювань, проведених під час ≥2-х оглядів. Первинна АГ діагностується
після виключення вторинної АГ.

Скринінгові вимірювання АТ виконуйте принаймі раз в році у всіх дорослих, незалежно від
попередніх значень АТ.

Диф діагноз:
1. Вторинна АГ
1) виявлення при пальпаційному обстеженні збільшення нирок (полікістозна дегенерація
нирок);
2) судинні або серцеві шуми при аускультації (в черевній порожнині — вазоренальна
гіпертензія; в прекардіальній області або грудній клітці — коарктація або інше захворювання
аорти, захворювання артерій верхніх кінцівок);

3) слабкий і запізнілий пульс на стегнових артеріях, а також знижений артеріальний тиск на

артеріях нижніх кінцівок у порівнянні з артеріальним тиском, виміряним на плечі
(коарктація або інша хвороба аорти, захворювання артерій верхніх кінцівок);

4) різниця артеріального тиску на правому і лівому плечі (коарктація аорти, стеноз

підключичної артерії);

5) симптоми органних ускладнень — напр., патологічні зміни очного дна, симптоми

гіпертрофії лівого шлуночка серця.

2. Ефект «білого халата»: підвищення АТ у деяких осіб при вимірюванні, що виконується

лікарем або медсестрою. У вказаній ситуації виконайте ДМАТ. Якщо при офісних
вимірюваннях рівні АТ вказують на АГ, а при домашніх вимірюваннях або при ДМАТ
результати в нормі →АГ «білого халата» («офісна» гіпертензія). Навпаки, якщо при
клінічних вимірюваннях АТ в нормі, а при домашніх вимірюваннях або при ДМАТ —
підвищений → маскована АГ.

3. Псевдогіпертензія: у осіб похилого віку показники АТ, отримані аускультативним

методом, можуть бути суттєво завищені з приводу збільшеної жорсткості (склеротизації
стінки) артерій, що призводить до передчасної появи і зникнення тонів. Цей стан можна
виявити, пальпуючи пульсову хвилю після наповнення манжети понад рівень систолічного
АТ (жорстку артерію не вдається достатньо стиснути манжетою сфігмоманометру); крім
того, на псевдогіпертензію вказує відсутність ушкодження органів-мішеней, пов'язаних з АГ.
У таких випадках необхідно використовувати прилади з осцилометричною технікою
вимірювання АТ.

Лікування:
Модифікація способу життя
1. Зменшення надмірної ваги і збереження належної маси тіла (окружність талії <80 см
у жінок, <94 см у чоловіків, ІМТ <25кг/м2).

2. Середземноморська дієта.

3. Зменшення вживання натрію <5 г хлориду натрію на добу.

4. Обмеження вживання алкоголю до ≤20–30 г етанолу/добу у чоловіків і 10–20 г у жінок
та осіб з низькою масою тіла.

5. Адекватна фізична активність: регулярні аеробні вправи, напр. прогулянка у швидкому

темпі 30–45 хв щоденно.

6. Припинити паління тютюну.

Гіпотензивна фармакотерапія
1. Основні групи гіпотензивних ЛЗ: діуретики, β-блокатори, блокатори кальцієвих каналів,
інгібітори АПФ (ІАПФ), блокатори рецепторів ангіотензину (БРА). Ефективність у зниженні
АТ подібна. Особливі показання і протипоказання →табл. 2.20-6, препарати
і дозування →табл. 2.20-7.

β-блокатори -

бісопролол 2,5–10 мг 1 × на день (макс. 20 мг/добу)

БКК

амлодипін 2,5–10 мг 1 × на день

Діуретики

спіронолактон 25–50 мг 1–2 × на день

торасемід 2,5–10 мг 1 × на день
інгібітори АПФ
еналаприл - 2,5–20 мг 1–2 × на день

Антагоністи рецептора ангіотензину

Лозартан 25–100 мг 1 × на день або у 2 поділених дозах

3. Нейроциркуляторна дистонія. Визначення. Етіологія та патогенез. Класифікація.

Особливості клінічних синдромів. Критерії діагнозу. Диференційний діагноз.
Диференційована терапія. Первинна і вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.
Нейроциркуляторна дистонія (НЦД), чи нейроциркуляторна астенія, чи кардіальний
невроз — це функціональне захворювання системи кровообігу, спричинене соматоформною
дисфункцією вегетативної НС і характеризується доброякісним перебігом без виникнення
кардіомегалії та СН.
У медичній практиці це захворювання діагностують у близько 30% хворих. Люди хворіють
в молодому та зрілому віці (18–40 років), переважно жінки.
Етіологія. Розвиток НЦД спричиняють такі фактори:
- спадково-конституційні особливості;
- несприятливі соціально-економічні умови;
- вроджено неповноцінні певні структури вегетативної НС (лімбічної, ретикулярної
формації, гіпоталамуса);
Чинники, які провокують хворобу:
- психогенні (стреси),
- порушення сну,
- фізико-хімічні (радіація, вібрація, інтоксикація тощо),
- дисгормональні,
- інфекційні фактори (хронічний тонзиліт, інфекція дихальних шляхів);
- порушення ритму праці та відпочинку.
Патогенез:
1. Відбуваються зміни гіпоталамо-гіпофізарної системи з активацією симпатичної (рідко
парасимпатичної) НС, в результаті чого порушується регуляція судинного тонусу і реакція
судин на різні подразнення. Виникає дисфункція симпатоадреналової та холінергічної
систем і зміна чутливості відповідних периферичних рецепторів.
2. Розлади гемостазу виражаються порушеннями гістамін-серотонінової, калікреїн-кінінової
систем, водно-електролітного обміну, кислотно-основного стану, вуглеводного обміну,
кисневого забезпечення. Ці нейрогуморальні порушення метаболізму призводять до
розвитку дистрофічних змін у внутрішніх органах (з боку серця виникає тахікардія,
збільшення ХОК, спазмування судин тощо).
3. Порушення нейрогуморальної регуляції різних органів і систем можуть бути
безсимптомними, але під час навантажень (фізичні, ортостаз, симпатоміметики) виникають
порушення функціонування системи кровообігу. Класифікація НЦД [60]: 1. НЦД за
кардіальним типом: кардіалгічний варіант; аритмічний варіант. 2. НЦД за гіпертензивним
типом. 3. НЦД за гіпотензивним типом.
4. НЦД за змішаним типом. У МКХ-10 і класифікації хвороб в Україні НЦД відносять до
психічних хвороб — рубрика F45.3 (соматоформна дисфункція вегетативної НС).

Приклад формулювання діагнозу: НЦД за кардіальним типом, аритмічний варіант.

Шлуночкова екстрасистолічна аритмія. СН 0 стадії.

Клініка і діагностика НЦД наведені в діагностичному алгоритмі

1а. Кардіалгічний варіант характеризується перебоями в роботі серця, нормальним АТ,
постійним ниючим чи колючим болем у ділянці серця, не пов’язаним із фізичним
навантаженням, який купірується заспокійливими засобами. Також характерні минаючий
біль по всьому тілу, лабільний пульс.
1б. Аритмічний варіант характеризується серцебиттям, перебоями в роботі серця, інколи
підвищенням АТ, які посилюються після психоемоційних стресів. Форма аритмії серця
уточнюється за допомогою реєстрації ЕКГ.
2. Гіпертензивний варіант характеризується нетривалим негоспітальним підйомом АТ до
160/100 мм рт. ст., пов’язаним зі стресом, не вимагає постійного застосування
антигіпертензивних препаратів.
3. Гіпотензивний варіант характеризується зниженням АТ, поганою толерантністю до
фізичних навантажень, запамороченням, підвищеною втомлюваністю.

ІІ. Об’єктивні дані не виявляють патологічних змін з боку серця, легень і НС. Визначають
лабільність пульсу, АТ; сила тонів серця збережена.
ІІІ. ЕКГ-критерії: синусова тахікардія, синусова брадикардія, нормальна електрична вісь
серця, суправентрикулярні екстрасистоли (рідко суправентрикулярна пароксизмальна
тахікардія (ПТ)), синдром ваготонії (синусова брадикардія у поєднанні з високим зубцем Т
у правих грудних відведеннях). Зубець Т може бути ущільненим, двофазним, негативним
в ІІІ, аVF, V1–V6 відведеннях. Позитивна ЕКГ-проба з гіпервентиляцією, хлоридом калію та
ББА при зміненому зубці Т (він став позитивним). Велоергометрична проба негативна. IV.
ЕхоКГ-критерії: розміри порожнини серця і клапанний апарат знаходяться в межах норми,
може визначатися пролапс мітрального клапана.

Таким чином, критеріями діагнозу НЦД є:

1. Численні симптоми та функціональні зміни серцево-судинної системи, вегетативного
статусу, оскільки клініка поліморфна, поліорганна та варіабельна.
2. Відсутність ознак органічного ураження серцево-судинної системи.
3. Тривалий перебіг.
4. Сприятливий прогноз.
5. У хворих на НЦД у 60% спостерігається пролабування мітрального клапана.

НЦД виключають на основі таких критеріїв:

 - збільшення розмірів серця за клінічними даними;
- діастолічні шуми;
- виявлені за допомогою ЕКГ ознаки великовогнищевих уражень міокарда, БЛНПГ,
АV-блокади ІІ–ІІІ ступеня, ШТ, ФП, ТП, зміщення електричної осі серця вліво;
- позитивні гострофазові показники запального процесу;
- значні зміни імунограми, якщо вони не спричинені супутніми захворюваннями;
- клінічні ознаки ХСН;
- зміни показників ехоКГ (збільшення КСР, КДР, КСО, КДО);
- розширення порожнин серця за рентгенологічними даними;
- позитивна велоергометрична проба.

Стандарти лікування пацієнтів

Алгоритм Лікування пацієнтів із НЦД

Етіотропні заходи: усунення шкідливих звичок (тютюнопаління, надмірного вживання

алкоголю), збільшення фізичної активності, ходьби, плавання, їзда на велосипеді,
нормалізація маси тіла, обмеження споживання кухонної солі та кількості насичених жирів
у їжі. Слід застосовувати аутотренінг, психотерапію, дихальну гімнастику, намагатися
нормалізувати умови праці й побуту, налагодити сон, обмежити вживання тонізуючих
продуктів (кави, чаю), уникати переїдання.

Застосування заспокійливих чи антидепресивних засобів:

- седативні засоби;
- фітотерапія (валеріана, глід колючий, звіробій звичайний, собача кропива, м’ята
перцева тощо);

Корекція ЧСС і АТ:

1) при тахікардії та систолічній АГ кращими препаратами є ББА, які застосовують протягом
1–3 міс:
метопрололу сукцинат — 50–100 мг/добу;
пропранолол — 60–120 мг/добу;
бісопролол — 5–10 мг/добу

2) при зниженні АТ:

адаптогени (женьшень, елеутерокок, пантокрин);
кофеїн (кава, зелений чай), екстракт гінкго білоба по 1 драже 3 рази на добу.

Фізіотерапевтичне та санаторно-курортне лікування: Гальванізація, бальнеотерапія, масаж,

електрофорез із бромом, кальцієм і магнієм, ЛФК, лазеро-магнітотерапія,
голкорефлексотерапія, електросон.

Слід зазначити, що ефективних лікарських препаратів для терапії при НЦД не існує. Велике
значення має фізична реабілітація — регулярні фізичні тренування (ходьба, біг, плавання,
їзда на велосипеді).
Прогноз для життя сприятливий, оскільки НЦД не призводить до органічного ураження
серця, однак у 50% випадків вона погіршує якість життя.
Профілактика. Здоровий спосіб життя — основа запобіганню розвитку НЦД. Велике
значення мають достатні фізичні навантаження, відмова від шкідливих звичок
(тютюнопаління, надмірного вживання алкоголю), правильне виховання в сім’ї, боротьба
з вогнищами інфекції, у жінок — своєчасна корекція гормональних порушень. Загальна
профілактика передбачає проведення оздоровчих заходів, фізкультуру.
 4. Вторинні (симптоматичні) артеріальні гіпертензії. Визначення. Основні причини.
Особливості клініки, діагностики ниркових (реноваскулярних, ренопаренхіматозних),
ендокринних (синдром і хвороба Іценко-Кушинга, феохромоцитома, синдром Кона, гіпер-
та гіпотиреоз), гемодинамічних (коарктація аорти) артеріальних гіпертензій. Артеріальна
гіпертензія при обструктивному апное сну та вагітності. Значення лабораторних і
інструментальних методів для диференційної діагностики та верифікації діагнозу.
Лікування, в тому числі хірургічне лікування. Первинна та вторинна профілактика.
Прогноз та працездатність.

Визначення: артеріальнігіпертензії,
при яких підвищення артеріального тискупов‘язане із захворюванням органів, які беруть уча
сть в регуляції артеріальноготиску, тобто причину ми можемо визначити.
Основні причини:
• Паренхіматозні захворювання нирок (рено-паренхіматозна гіпертензія):
гломуролонефрити, хронічні пієлонефрити, діабетична нефропатія, інтерстиціальний
нефрит, полікістоз нирок, гідронефроз, пухлини нирок.
• Судинна патологія нирок ( реноваскулярна гіпертензія): атеросклеротична, тромботична
або емболічна обструкція, фібромускулярна дисплазія, аневризма, запалення,
гіпоплазія.
• Хвороби наднирників: кірковий шар - гіперальдостеронізм, хвороба Кушинга; мозковий
шар: феохромацитома.
• Хвороби ЦНС: підвищенння внутрішньочерепного тиску, пухлини мозку, енцефаліти,
діенцефалічний синдром, поліневрити і полінейропатії.
• Хвороби крові: поліцитемія, введення еритропоетину, серцева недостатність.
• Тиреоїдна патологія: гіпер- і гіпотиреоз, гіперпаратиреоз.
• Коартація аорти: грудної, черевної.
• Токсикоз вагітних: прееклампсія, еклампсія.
• Застосування медикаментів: оральні контрацептиви; естрогени; стероїди;
симпатоміметики; інгібітори МАО; циклоспорин; амфетаміни.
• Підвищення серцевого викиду: повна AV-блокада, аортальна недостатність,
тиреотоксикоз, відкрита артеріальна протока, виражена анемія.
• Зниження розтяжності аорти: атеросклероз аорти, коартація аорти.
• Інтоксикації: алкоголем.
Ренопаренхіматозна АГ. У хворих з гострим і хронічним гломерулонефритом, хронічним
пієлонефритом, діабетичною нефропатією і полікістозом нирок.
Клініка: стійка АГ з переважним підвищенням діастолічного АТ при систолічному в межах
160-180 мм.рт.ст., відсутність кризів. На початкових стадіях чіткий зв‘язок між підвищенням
АТ і загостренням або зниженням АТ і ремісіями. З часом АТ стабільно високий.
Діагностика: підвищення креатиніну; при полікістозі - збільшені при пальпації нирки.
Робимо УЗД і радіонуклідну сцинтіграфія нирок, можно зробити екскреторну урографію,
КТ.
ЗАС: При гломерулонефриті - мікрогематурія, протеїнурія, циліндруріяю. При пієлонефриті
- лейкоцитурія (з наявністю активних клітин Штернгаймера-Мальбіна), помірна протеїнурія,
бактеріурія.
ЗАК: анемія, гіпопротеїнемія, гіпергаммаглобунемія, збільшення ШОЄ.
Лікування:
Препарати, які гальмують прогресування хронічної ниркової недостатності, тобто
нефропротекція:
• іАПФ - еналаприл
• Блокатори ангіотензину ІІ - лосартан
Антигіпертензивні препарати, які не погіршують хронічної ниркової недостатності:
• Блокатори кальцієвих каналів - амлодипін, верапаміл
• В-адреноблокатори - метопролол
Якщо збільшений креатинін:
 • Діуретики - фуросемід
Прогноз:сприятливий у разі ефективного лікування основного захворювання нирок до
розвитку хронічної ниркової недостатності.
Вазоренальна або реноваскулярна АГ:
Етіологія:
• Стенозувальний атеросклероз судин нирок у похилому віці.
• Фіброзно-м‘язева дисплазія.
• Системні васкуліти.
• Тромбоемболія.
Патогенез: активація ренін-ангіотензин-альдостеронової системи внаслідок ішемії нирок.
Клініка: Раптовий початок АГ, стійкість високих цифр АТ, переважне підвищення
діастолічного, відсутність кризів, судинний систоло-діастолічний або систолічний шум у
навколопупковій ділянці в проекції відходження ниркової артерії.
Діагностика: 1-й етап: норма в аналізах, азотовидільна функція нирок не змінена при
односторонньому стенозі і знижена при двосторонньому, помірна гіпокаліємія при
нормальному або зниженому рівні Na.
УЗД: різні розміри нирок.
Радіоізотопна ренографія: різниця у функції нирок.
Кольорова УЗ-доплерівське дослідження: звуження ниркових артерій.
2-й етап: МРТ з гадолінієм, селективна КТ із контрастуванням, селективна
внутрішньоартеріальна ренгеноконтрастна ангіографія ниркових артерій.
Лікування:
• Радикальне - хірургічна реноваскуляризація за допомогою ангіопластики або відкритої
операції.
• Симптоматична: Блокатори кальцієвих каналів - амлодипін, верапаміл, блокатор ренін-
ангіотензинової системи з контролем креатиніну, щоб не погіршилась клубочкова
фільтрація і анурія; якщо атеросклеротичний генез - аспірин, статини.
Феохромацитома
Клініка: гіпертензивні кризи з головним болем, пітливістю, тремором, тахікардією, блідістю,
які проходять самостійно через 30-40 хвилин. Можливий субфебрилітет внаслідок
підвищення обміну речовин.
Діагностика: 1-й етап - визначення фракціонованих метанефринів і катехоламінів в добовій
сечі => значне підвищення переходимо до інструментальних досліджень; якщо незначне
підвищення, то 2-й етап:визначення вільних метанефринів плазми або виконання тестів зі
стимуляції або пригніченням катехоламінів =>
• тест з глюкагоном (роблять після позитивної відповіді на прийом блокаторів а-
адренорецепторів, щоб не було швидкого підняття АТ після прийому гормонів)
повинно збільшитись більше ніж у 5 разів адреналін і норадреналін.
• Тест клонідином - негативний якщо знизились катехоламіни плазми.
3-й етап: УЗД наднирників, КТ,МРТ, ізотропне сканування з метайодбензилгуанідином.
Лікування:
• Радикальне- хірургічне
• Симптоматичне:
➢ А-адреноблокатори - доксазозин, празозин
➢ Тахікардії і тахіаритмії - в-адреноблокатори
➢ Недостатнє зниження АТ - агоністи імідазолінових рецепторів - моксонідин
• Феохромоцитомний гіпертензивний криз - фентоламін в/в струминно 1-5 мг кожні 5-10
хв до нормалізації АТ.
Синдром Кона(первинний гіперальдостеронізм)
Клініка:слабкість м‘язів різноманітного ступеня важкості, тахікардії, аритмії, поліурія,
полідипсія, резистентність АГ
Діагностика:
1-й етап: стійка гіпокаліемія, метаболічний алкалоз зі стійкою лужною реакцією сечі із
сечовим синдромом, гіпоізостенурія.
2-й етап: збільшення альдостерону в сечі і крові при зниженому реніну крові.
3-й етап: КТ, МРТ радіоізотопне дослідження наднирників із використанням міченого
холестерину.
Лікування:
• Радикальне- хірургічне = лапароскопічна резекція наднирників.
• Симптоматична - антагоністи альдостерону- спіронолактон до 200мг на добу
Синдром і хвороба Іценко-Кушинга:
Клініка: ожиріння центрипетальне, стрії, гіпертрихоз, вірилізація, акне, систоло-
діастолічна АТ, без кризів.
Діагностика:
1-й етап - зниження толерантності до глюкози, поліцитемія, лейкоцитоз, помірне зниження
калію в крові.
2-й етап: збільшення ексреції кортизолу в добовій сечі; 2-добовий тест з низькими дозами
дексаметазону або нічний тест з пригніченням дексаметазону.
3-й етап: УЗД, КТ,МРТ.
Лікування: хірургічне видалення пухлини гіпофізу чи наднирників з замісною терапією;
антигіпертензивна терапія.
Дифузний токсичний зоб
Клініка: схуднення, субфебрилітет, серцебиття, м‘язова слабкість, дратівливість,
плаксивість, тремор кінцівок, тахікардія.
Діагностика: збільшення щитоподібної залози під час пальпації , позитивні очні симптоми
Мебіуса, Краусса, Грефе; підвищення Т3 і Т4 при норм чи зниженній
концентрації тиреотропного гормону; збільшення антитіл до тиреоглобуліну, УЗД і
радіоізотопне дослідження щитовидної залози.
Лікування: тиреостатичні засоби - мерказоліл, радіоактивний йод, суботальна резекція
щитовидної залози. Антигіпертинзивні - внеселективні в-блокатори - програнолол.
Коартація аорти:
Клініка: розширення міжреберних, внутрішніх грудних, поверхневої епігастральної та
інших артерій. Підвищення АТ з систолічний шумом по лівому краю межі серця,
несинхронність пульсу на променевій і стегновій артеріях, зниження пульсу і АТ на нижніх
кінцівках.
Діагностика: КТ, аортографія.
Лікування: хірургічне пластика або стентування аорти. Антигіпертензивна
іАПФ+діуретики
Артеріальна гіпертензія при обструктивному апное сну:
Клініка:гучне хропіння, документоване апное або порушення дихання, ожиріння/збільшені
розміри шиї, гіперсомноленція(надмірна сонливість), ранковий головний біль.
 Діагностика:анкетування, холтерівське моніторування, нічна оксиметрія, нічна
полісомнографія.
Лікування: зменшення ваги тіла, оральні пристрої, позитивний тиск у дихальних
шляхах, антигіпертензивна терапія. Хірургічне - увулопалатофарингопластика,
тонзилектомія, трахеостомія.
Артеріальна гіпертензія вагітних:
Класифікація:
1. АГ, що існувала раніше, тобто підвищення АтТ >140/90 мм рт.ст., реєструють до
вагітності та/або до 20 її тижнів, гіпертензія утримується після пологів (більше ніж
42дні).
2. АГ, зумовлена вагітністю, виникає після 20 тижнів та супроводжується перфузією
органів:
➢ Гестаційна АГ
➢ прееклампсію з протеїнурією (>300 мг/добу)
➢ Еклампсія - життєво небезпечний, епілептіформні судоми зумовлені енцефалопатією
у жінок з преклампсією.
Клініка: головний біль, запаморочення, зорові розлади, зміна ментального статусу,
мерехтіння «мушок», носові кровотечі.
Діагностика: добовий моніторинг АТ, виключення вторинних причин АГ.
Лікування: препарати вибору - метилдофа або клофелін, лабеталол, антагоністи кальцію
(ніфедипін), в-адреноблокатори.
Інструментальні і лабораторні показники дають значущий вплив в диференціальній
діагностиці, наприклад при пошкодженні нирок буде підвищений креатинін, змінення
фракцій білка; збільшення катехоламінів в добовій сечі може вказувати на
фехромацитому, підвищення Т3 і Т4 при нормальному чи зниженому тиреотропному
гормону може вказувати на дифузний токсичний зоб; збільшений кортизол на Іценко-
Кушинга. Інструментальні дослідження дають нам точну локалізацію ураження або
утворень.
Прогноз та працездатність хворих на вторинну АГ залежить від основного
захворювання. Зазвичай прогноз сприятливий, працездатність збережена.

5. Стабільна ішемічна хвороба серця (ІХС).Визначення ІХС. Етіологія. Класифікація ІХС.

Поняття «Хронічний коронарний синдром». Особливості клінічного перебігу і діагностики
різних варіантів стабільної стенокардії. Безбольова форма ІХС, післяінфарктний та
дифузний кардіосклероз. Критерії діагнозу. Диференційована терапія різних форм ІХС.
Прогноз-модифікуюча терапія. Первинна і вторинна профілактика. Прогноз та
працездатність.

Ішемічна хвороба серця- атеросклеротичне ураження коронарних артерій з розвитком

ішемії міокарда, внаслідок дисбалансом між потребою і постачання кисню в міокард.
Етіологія: атеросклероз, вроджені аномалії розвитку коронарних артерій; запалення
коронарних артерій (вузликовий періартеріїт, системні захворювання сполучної тканини);
сифілітичний аортит; емболія коронарних артерій, аортальні вади серця.
Класифікація ІХС:
I. Раптова коронарна смерть:
-З успішною реанімацією;
-Летальний результат.
II. Стенокардія:
-Стабільна стенокардія напруги;
 -Стабільна стенокардія напруги при ангіографічно інтактних судинах;
-Вазо спастична стнхенокардія Принцметала.
III. Нестабільна стенокардія:
-Вперше виникла стенокардія;
-Прогресуюча стенокардія;
-Рання постінфарктна стенокардія.
IV. Гострий інфаркт міокарда:
-З патологічним зубцем Q;
-Без патологічного зубця Q;
-Гострий субендокардіальний інфаркт;
-Невизначений;
-Рецидивуючий інфаркт міокарда;
-Повторний інфаркт міокарда;
-Гостра коронарна недостатність.
V. Кардіосклероз:
-Вогнищевий кардіосклероз;
-Післяінфарктний кардіосклероз;
-Хронічна аневризма серця;
-Вогнищевий кардіосклероз без вказаного перенесеного ІМ;
-Дифузний кардіосклероз;
VI. Без больова форма ІХС.
Поняття «Хронічний коронарний синдром» -формуванні атеросклеротичних бляшок
в епікардіальних артеріях, що може призводити до їх стенозу або оклюзії.Раніше називався
коронарна хвороба
Особливості клінічного перебігу і діагностики різних варіантів стабільної стенокардії:
Клініка:
• Стенокардія напруги :симптоматики більше 1 міс., локалізація болю за
грудиною,іррадіація вліво частину тулуба, пекучий стискаючий біль, виникає під час
фізичного навантаження, емоційного стресу, переїдання, переохолодження; триває не
більше 15 хвилин, напад знімається припиненням навантаження або сублінгвально
нітрогліцерину. Задишка; страх, занепокоєння , відчуття серцебиття.Зазначення
функціонального класу:
Функціональний клас І - Звичайна фізична активність (ходьба, підйом сходами) не провокує
стенокардію.Стенокардія виникає при значних, раптових чи тривалих навантаженнях.
Функціональний клас ІІ - Незначні обмеження звичайної фізичної активності.Стенокардія
провокується швидкою ходою чи підйомом сходами, фізичними навантаженнями після
прийому їжі, в холодну, вітряну погоду, після емоційних стресів чи тільки в перші години
після пробудження.Рівень ТФН – ходьба більше 100-200м / підйом сходами вище, ніж на 1
поверх у звичайному темпі і за нормальних умов.
Функціональний клас ІІІ- Суттєві обмеження звичайної фізичної активності.Стенокардія
виникає при подоланні відстані 100-200 м по рівній поверхні чи підйомі на 1 поверх у
звичайному темпі і за нормальних умов.
Функціональний клас ІV- Неможливість виконувати будь-які фізичні навантаження без
дискомфорту – синдром стенокардії може виникати у стані спокою
• Стабільна стенокардія напруги приангіографічно інтактних судинах: може бути не
ішемічний механізм болю і часто просто підвищення больової чутливості. Має три
характерні ознаки; наявність кожної з них можлива і при іншій кардіологічній
патології: стенокардія чи схожий на неї біль у ділянці грудної клітки; депресія сегмента
ST на ЕКГ під час навантажувального тесту; інтактні коронарні артерії за даними
коронарографії з не порушеною функцією ЛШ.
• Вазоспастична стенокардія: ангінозний біль розвивається у стані спокою (частіше під час
сну), неодноразово довготривалий, найчастіше виникає між 24.00 і 6.00
 у спокої, зберігається толерантність до навантажень.Брадикардія на фоні
нападу. Задишка, слабкість, пітливість

Діагностика: Для всіх:

Лабораторія:
• ЗАК: підвищене ШОЄ, можливий лейкоцитоз.
• Ліпідомграма включно з ХС ЛПНЩ
• Глікемія натще
• Креатинін і ШКФ
• Печінкові ферменти
Інструментальні:
• ЕКГ в стані спокою: гіпетрофія ЛШ (збільшення амплітуди зубця R в лівих відведеннях,
глибокий зубец S у правих відведеннях); рубцеві зміни (патологічний Q) ; порушення
ритму і провідності; помірне подовження комплексу QRS та інтервал Q-T;
зубець T згладжений, двофазний, високий, і версія зубця Т; під час нападу:
депресія ST нижче ізолінії, зубец Т згладжений, двофазний, високий. Можуть бути АВ
блокади 2 ступеня, блокади ніжок пучка Гіса. За допомогою добового моніторування
ЕКГ можна діагностувати важливу відмінну ознаку вазоспастичної стенокардії —
швидке, стрибкоподібне зміщення сегмента ST і швидку його нормалізацію після
закінчення спастичної реакції. Для стенокардії напруження, навпаки, характерні плавне
поступове зміщення сегмента ST на фоні підвищення ЧСС і настільки ж повільне
повернення його до вихідного рівня після купірування нападу.
• ЕКГ за холтером: зміщення сегмента ST нижче або вище ізолінії на 1,0 мм за умови
збереження зміщення протягом 80мс, тривалість ішемічного зсуву сегмента ST повинна
перевищувати 1 хв.
• Проба з дозованими фізичними навантаженнями: (постійний контроль ЕКГ, АТ,
ЧСС) Велоергометрія : початок з 25/50 Вт, ступінчасте (кожні 3 хв) збільшення
потужності на 25 Вт, безперервно 15-18 хв. Критерії припинення: максимальна
чсс, зміни в сегменті ST, напад стенокардії, виражена задишка, порушення ритму чи
провідності.
• Фармакологічні проби: з дипіридамолом, з добутаміном, з ергометрином.
• Сцинтіграфія міокарда : виявлення ділянок збідненого насичення радіонуклідами в
басейні ураженої коронарної артерії.
• ЕХО-КГ: ішемія міокард, кардіосклероз, легенева гіпертензія, дисфункція ЛШ,
дисфункція клапанного апарата, морфометричні параметри, порушення кровотоку.
• Стрес-ЕХО-КГ: порушення локальної скоротливості ЛШ.
• Коронарографія: за допомогою контраста бачимо локалізацію патологічного процесу,
ступінь звуження . При вазоспастичній стенокардії: спазм коронарних артерій. При
Стабільна стенокардія напруги приангіографічно інтактних судинах: інтактні коронарні
артерії з не порушеною функцією ЛШ.
• Рентген
Без больова форма ІХС: це епізоди транзиторної ішемії серцевого м’яза, які виявляються
об’єктивно за допомогою деяких інструментальних методів дослідження, але не
супроводжуються нападами стенокардії чи її еквівалентів.
Згідно з класифікацією P. Cohn (1993) розрізняють такі типи безбольової ішемії міокарда:
I тип — у осіб із доведеним за допомогою коронарографії гемодинамічно значимим стенозом
коронарних артерій, що не мають в анамнезі нападів стенокардії, ІМ, порушень серцевого
ритму чи застійної СН;
II тип — у хворих з ІМ в анамнезі без нападів стенокардії;
III тип — у хворих із типовими нападами стенокардії чи її еквівалентами.
Діагностика: холтерівське моніторування ЕКГ, проби з фізичним навантаженням (ВЕМ,
тредміл), черезстравохідна електрокардіостимуляція, фармакологічні проби (з
дипіридамолом, добутаміном), стрес-ехоКГ, радіонуклідні методи дослідження.
За результатами холтерівського моніторування безбольову ішемію міокарда визначають
правилом «трьох 1», що включає депресію сегмента ST горизонтального чи спадного типу не
менше 1 мм, тривалістю не менше 1 хв з інтервалами між двома подібними епізодами не
менше 1 хв. Іноді перед виникненням депресії сегмента ST відзначають підвищення ЧСС і
АТ як свідчення посилення роботи серця.
Післяінфарктний кардіосклероз: характеризується появою в міокарді окремих рубців, які
можуть бути як великими, так і дрібними (великовогнищевого і дрібновогнищевий форма
захворювання).
Дифузний кардіосклероз: це ІХС із дифузним ураженням коронарних артерійза даними
коронаровентрикулографії (КВГ), із вираженою дилатацією ЛШ і суттєвим зниженням
скоротливої функції міокарда, що супроводжується клінічними ознаками СН. При
дифузному кардіосклерозі сполучна тканина розвивається по всьому міокарду рівномірно.
Критерії діагнозу: наявність симптоматики більше 1 міс., напади болю за грудиною при
фізичних навантаженнях, тривалість нападу до 15 хв і знімання болю після сублінгвального
нітрогліцерину, ознаки на ЕКГ, позитивні навантажувальні тести.
Диференційована терапія різних форм ІХС

1. Антитромбоцитарна терапія: ацетилсаліцилова кислота по 75 -100мг 1р/добу або клопі

дограли по 75 мг 1 р/д
2. Антиангінальна терапія:
- нітрати: нітрогліцерин сублінгвально.
-в-адреноблокатори : пропроналол 20-40мг 3-4 р/д; метопролол 25-75 мг 3р/д; бісопролол 5-
20 мг 1р/д.
-БКК: верапаміл, амлодипін
3. Гіполіпідемічні : статини : аторвастатин 10-20мг, роздувостатин 5-10 мг.
4. Антикоагулянти: ривороксабан,гепарин.
Прогноз-модифікуюча терапія.Прогноз модифікуючу терапію повинні отримувати всі
пацієнти за відсутності протипоказань (Схема 6):
1. Припинити паління, обмежити вплив пасивного куріння. За необхідності, звернутись до
спеціаліста для проходження програм та/або медикаментозного лікування (включаючи
замісну нікотинотерапію).
2. Фізична активність 30-60 хв. 7 днів на тиждень (мінімум 5 днів). Аеробний тип
навантаження: швидка хода 30-60 хв. щоденно з додаванням фізичної роботи на
присадибній ділянці та по дому.
3. Контроль індексу маси тіла (ІМТ) та окружності талії: ІМТ 18,5 – 24,9 кг/м2, талія для
жінок до 89 см, для чоловіків-102 см. Важливо також надати відповідні рекомендації
чоловікам із незначним збільшенням окружності талії (94 – 102 см) за наявності
множинних метаболічних факторів ризику чи спадкової схильності до порушення
резистентності до інсуліну. Таким пацієнтам рекомендації щодо зміни стилю життя
настільки ж важливі, як і тим, що мають значне збільшення окружності талії. Необхідне
поступове зниження ваги тіла на 10% від вихідної.
4. Дієтотерапія призначається всім хворим: зменшити споживання алкоголю, обмежити
використання солі і збільшити кількість фруктів, овочів та знежирених молочних
продуктів(середземноморська дієта). Раціон повинен включати не більше 7% насичених
жирів та < 200 мг/добу трансізомерів жирних кислот та холестерину. Рослинні
станоли/стероли (2 г/добу) та/або віскозні волокна (> 10 г/добу) для зниження фракції
ХС ЛПНЩ. Рекомендоване споживання w-3поліненасичених жирних кислот з
морепродуктами або в інкапсульованій формі (1 г/доб).
5. Всім хворим із супутнім цукровим діабетом рекомендований контроль HbA1c в
межах £ 6,5%, глюкоза плазми крові натще <6,0 ммоль/л.
6. Контроль і нормалізація підвищеного АТ.
Врахуйте, що:
− при проведенні ліпідзнижуючої терапії цільовий рівень загального
холестерину < 4,5 ммоль/л (бажано 4,0 ммоль/л), ХС ЛПНЩ < 2,5 ммоль/л (бажано 2,0
ммоль/л);
− контроль цукрового діабету: підтримання рівня Hb A1c < 6,5%;
− адекватне лікування АГ (тиск не повинен перевищувати рівень 130/85 мм рт.ст.).
Оцінка працездатності : Оцініть працездатність хворого, виходячи з рекомендацій
Клінічного протоколу ведення хворих із стабільною стенокардією:
1. Хворі із стабільною стенокардією І та ІІ ФК – працездатні, підлягають амбулаторному
обстеженню та лікуванню в поліклініках за місцем проживання. Щорічне обов'язкове
обстеження, при необхідності – обстеження і корекція терапії частіше одного разу на рік.
2. Більшість хворих із стабільною стенокардією ІІІ та IV ФК повинні бути направлені
на МСЕК у зв'язку з втратою працездатності.
Прогноз: Летальність коливається в межах 0,3 – 8% на рік. Прогноз погіршується при
поширеному атеросклеротичному ураженні коронарних артерій, появі ішемії міокарда при
невеликій потужності фізичного навантаження (< 25 Вт), значній систолічній дисфункції ЛШ
(фракція викиду нижче 35%), перенесеному ІМ, цукровому діабеті.
При вазоспастичній стенокардії у разі відсутності органічних змін коронарних артерій ризик
смерті та інфаркту міокарда невеликий. Частота коронарної смерті складає близько 0,5% на
рік, але значно зростає, коли спазм виникає в місцях стенозу коронарних артерій.
При коронарному синдромі Х прогноз для життя сприятливий (по відношенню до інфаркту
міокарда, раптової коронарної смерті та серцевої недостатності); поганий по відношенню до
якості життя.

6. Гострий коронарний синдром (нестабільна стенокардія і гострий інфаркт міокарда).

Визначення. Класифікація. Особливості клінічного перебігу і діагностики гострого
інфаркту міокарда. Критерії діагнозу. Ускладнення гострого інфаркту міокарда (гостра
лівошлуночкова недостатність, порушення ритму і провідності серця, розрив міокарда,
гостра аневризма серця, післяінфарктний синдром Дреслера та ін.). Діагностика.
Лікувальна тактика в різні періоди гострого інфаркту міокарда. Прогнозмодифікуюча
терапія. Показання дохірургічного лікування. Реабілітація. Первинна та вторинна
профілактика. Прогноз та працездатність.

Визначення:
Гострий коронарний синдром - група симптомів і ознак, які дозволяють підозрювати ІМ або
нестабільну стенокардію. Це попередній діагноз (тривалість 72 години), це невідкладний
стан, що характеризується елівацією сегмента ST, відображає ішемію до розвитку некрозу
міокарда або раптової смерті.
Інфаркт міокарда- некроз серцевого м‘яза в умовах тривалої коронарної недостатності та
обмеження коронарного кровопостачання.
Нестабільна стенокардія -біль в грудній клітці або дискомфорт, частота , тривалість та
інтенсивність яких збільшується ( може виникати в стані спокою, але не призводить до
некрозу міокарда)
Класифікація:
• Гострий коронарний синдром включає 2 форми ( з підйомом сегмента ST і без нього) і
три нозологіічні одиниці - нестабільну стенокардію, ІМ з зубцем Q і без нього.
• Нестабільна стенокардія:
-Вперше виникла стенокардія;
-Прогресуюча стенокардія;
-Рання постінфарктна стенокардія.
• Гострий інфаркт міокарда:
-З патологічним зубцем Q;
-Без патологічного зубця Q;
 -Гострий субендокардіальний інфаркт;
-Невизначений;
-Рецидивуючий інфаркт міокарда;
-Повторний інфаркт міокарда;

Особливості клінічного перебігу і діагностики гострого інфаркту міокарда.

Клінічні варіанти ІМ:
• больовий
• АБдомінальний
• Аритмічний
• Цереброваскулярний
• Астматичний
• Безсимптомна
Клінічна картина не ускладненого ІМ з зубцем Q:
Стадії ІМ:
1. найгостріша стадія (від декількох хв до доби, рідко до 2-3 діб);
2. Гостра стадія ( від 3 діб до 3 тижнів);
3. Підгостра стадія (від 3 тижнів до 3 місяців)
4. Стадія рубцювання (утворення рубця на місці інфаркту)
Клініка ІМ: інтенсивний біль, стискаю чого пекучого характеру, загрудинної локалізації.
Виникає в спокою, іноді під час сну. Тривалість більше 30 хвилин. Відсутній ефект від
нітрогліцерину. Активація вегетативної нервової системи : холодний піт, нудота,
блювання. Ціанотичні слизові оболонки.
Картина: блідість шкіри, пітливість, тахікардія, високий АТ. До кінця першої доби
підвищення температури тіла - субфебрил.
ДЛЯ ІМ З ЗУБЦЕМ Q ЗАРАКТЕРНИЙ АСЕПТИЧНИЙ ЕПІСТЕНОКАРДИЧНИЙ
ПЕРИКАРДИТ, ЯКИЙ ОБУМОВЛЕНИЙ НЕКРОЗОМ СУБЕПІКАРДІАЛЬНИХ ШАРІВ
МІОКАРДА.
Діагностика Гострого коронарного синдрому без елевації сегмента ST (ІМ без зубця Q і
нестабільної стенокардію):
1. ЕКГ у 12 відведеннях

2. Рентгенографія органів грудної порожнини: використовують для диф.діагностики з

розшаруванням аорти, ТЕЛА, пневмонією.
3. ЕХО-КГ: оцінка систолічної функції лівого шлуночка, порушень скоротливості,
диф.діагностика.
4. Тест з дозованими фіз.навантаженнями (велоергометрія або тредміл)
5. Коронаровентрикулографія - в перші дві доби з подальшим проведенням перкутанних
втручань, проводиться за наявності: повторних епізодів ішемії міокарда, незважаючи на
лікування; при маркерах некрозу; гемодинамічній нестабільності; ЦД; фатальні
порушення ритму.
Лабораторія:
1. ЗАК: лейкоцитоз. Симптом перехресту : високі лейкоцити + нормальне ШОЄ , на 4-5
добу високе ШОЄ + нормальні лейкоцити.
2. БХ: гіперглікемія - реакція наднирників на стрес, глюкозу обов’язково, збільшення
серцевих тропонінів Т і І, може бути збільшена креатинфосфокіназа. Ліпідограма,
білірубін, креатинін
ДІАГНОСТИКА ГОСТРОГО КОРОНАРНОГО СИНДРОМУ З ЕЛЕВАЦІЄЮ
СЕГМЕНТА ST( IM ІЗ ЗУБЦЕМ Q):
1. ЕКГ у 12 відведеннях: підйом ST дугою догори, який зливається з одного
боку зубцем R, а з іншою з зубцем Т, утворюючи монофазну криву.
Наявність патологічного зубця Q, це той коли він амлітудою >25% амплітуди зубця R у
тому ж відведенні з тривалістю >0.03с в відведеннях I, II, III, aVL, aVF.
2. ЕХО-КГ : оцінюємо систолічну функцію і зони порушення скоротливості ЛШ,
диф.діагностика, ранні ускладнення виявити.
3. Ренгенографія органів грудної порожнини: використовують для диф.діагностики з
розшаруванням аорти, ТЕЛА, пневмонією.
4. Коронаровентрикулографія: в перші 12 год показана всім хворим як частина первинного
перкутанного коронарного втручання для відновлення кровотоку в інфарктзалежній
коронарній артерії.
5. Навантажувальні тести
Лабораторія:
1. ЗАК: лейкоцитоз. Симптом перехресту : високі лейкоцити + нормальне ШОЄ , на 4-5
добу високе ШОЄ + нормальні лейкоцити.
2. БХ: гіперглікемія - реакція наднирників на стрес, глюкозу обов’язково, збільшення
серцевих тропонінів Т і І, може бути збільшена креатинфосфокіназа. Ліпідограма,
білірубін, креатинін
 Критерії діагнозу:
Діагноз ІМ без зубця Q встановлюють на підставі:
1. Характерної клінічної картини
2. Ознак ішемії міокарда на ЕКГ у спокої у вигляді горизонтальної депресії
сегмента ST і/або негативного зубця Т
3. Наявності біохімічних маркерів некрозу міокарда.
Діагноз ІМ З зубцем Q :
1. Підвищення маркерів некрозу міокарда, насамперед серцевого тропоніна Т або І, МВ
КФК
2. Динаміка на ЕКГ
3. Характерна клініка.
Ускладнення ІМ:
1. Рання постінфаркна дилятація і формування аневризми ЛШ.
ЕХО-КГ:ділянка випинання ЛШ з стонщенням, обмежена по периферії перешийком.
ЕКГ: застигла монофазна крива комплекс QRS, зсув інтервалу ST і інверсія зубця Т.
Рентгенологічні: випинання закруглене ЛШ.
2. Гостра серцево-судинна недостатність:
Клініка: задишка, синусові тахікардія, третій тон серця, вологі хрипи в легенях.застійні
явища в легенях
3. Серцева астма і набряк легень:
Перший ступінь- інтерстиціальний набряк+ серцева астма, вимушене положення, відчуття
страху
Другий ступінь - альвеолярний набряк, задишка, вологі дрібно- або середньопухирчасті
звуки
Третій ступінь - дихання клекочуче, задишка, піняве рожеве мокротиння.
4. Кардіогенний шок зниження систолічного АТ <90, підвищення центрального
тиску наповнення >20мм.рт.ст, зниження сечовиділення <20мл/год, сплутана свідомість.
5. Порушення ритму і провідності - шлуночкові екстрасистолія, пароксихмальна
шлуночкова тахікардія, передсердю екстрасистолія, миготлива аритмія.
6. Внутрішньопорожнине тромбоутворення.
7. Тромбоемболічні ускладнення.
8.ТЕЛА
9. Постінфарктний синдром Дресслера: перикардит+плеврит+пневмоніт. Лихоманка, болі
в серці різної інтенсивності.
Лікувальна тактика гострого інфаркту міокарда.
1. Антикоагулянти:
Еналаприл 30 мл в/в болісно, через 15хв 1мг/кг
2. Подвійна антиагрегантна терапія:
Аспірин 300 мл + клопідогрель 300 мл
3. В-адреноблокатори :
Небівалол 5-10 мл/д
4. Статини:
Аторвастатин 40-80 мг/д
5. Діуретики- спіронолактон 25 мг + іАПФ (рамиприл, еналаприл) - зменшують фракцію
викиду
6. Морфін 1% - 1 мг, 0,2-0,5 в/в
7. Оксигенотерапія
Показання дохірургічного лікування. Показання до коронарної ангіографії і можливої
ангіопластики після перенесеного ІМ:
1. Стенокардія спокою або ознаки ішемії при невеликому навантаженні
2. Клінічні ознаки СН
3. дисфункція ЛШ(ФК<40%)
4. Реанімовані після фібриляції шлуночків
 5. Хворі, що мали СН в гострому періоді ІМ.
Прогноз модифікуючи терапія + первинна профілактика
1. Припинення куріння
2. Фізичні навантаження
3. Дієта
4. Нормалізація режиму нічного відпочинку
5. Уникнення стресів
6. Регулярний медичний огляд
Реабілітація після інфаркту міокарда передбачає максимальне відновлення функцій
організму, порушених хворобою. Лікувальна фізкультура побудована з врахуванням
поступового наростання складності, інтенсивності і тривалості вправ. Навантаження
встановлюють індивідуально в залежності від наявності ускладнень.
Вторинна профілактика:
1) Психотерапія
2) Приймання ліків
3) Нормалізація режиму праці
4) Адекватне фізичне навантаження
5) Повноцінне харчування

7. Порушення ритму серця.Визначення. Етіологія. Класифікація. Електрофізіологічні

механізми аритмій (екстрасистолія, фібриляція та тріпотіння передсердь,
суправентрикулярна та шлуночкова тахікардії, фібриляція шлуночків). Клініка, ЕКГ-
діагностика та диференціальна діагностика. Ускладнення. Медикаментозні та
немедикаментозні методи лікування. Роль електроімпульсної терапії. Невідкладна терапія
при пароксизмальних порушеннях ритму та раптовій серцевій смерті. Первинна та
вторинна профілакти-ка. Прогноз та працездатність.

Порушення ритму серця та провідності - це велика гетерогенна група захворювань серця, в

основі яких лежать зміни нормальної швидкості серцевих скорочень, їх послідовності, а
також модуляція перемінних співвідношень роботи різних камер серця.
Аритмія – це типовий патологічний процес, що характеризується порушенням частоти і
періодичності генерації імпульсів збудження та (чи) послідовності скорочень серця.
Класифікація:

 порушення синусового ритму

 синусова тахікардія (більше 90 комплексів за хвилину);
 синусова брадикардія (менше 60 комплексів за хвилину);
 синусова аритмія.
 зупинка (відмова) синусного вузла
 комплекси та ритми, що вислизають.
 Екстрасистолія (згідно з МКХ-10 — передчасна деполяризація):
  Тахікардії
 Фібриляція і тріпотіння передсердь:
 Фібриляція і тріпотіння шлуночків.
 Порушення проведення імпульсу
 Однопучкові блокади:
 Двопучкові блокади:
 Трипучкові блокади
Механізми виникнення аритмій
o Блокада проведення імпульсу.
o Порушення автоматизму;
o Повторний вхід хвилі деполяризації (re-entry);
o Пускова (тригерна) активність;

Клінічні симптоми аритмій

 відчуття серцебиття
 біль в ділянці серця та за грудиною
 перебої в роботі серця
 сінкопальні стани

Надшлуночкова тахікардія (НШТ)

Симптоми залежать від частоти ритму шлуночків, основної хвороби серця, часу тривання
аритмії та індивідуальної переносимості хворим аритмії. Скарги: серцебиття, втомлюваність,
запаморочення, відчуття дискомфорту в грудній клітці, задишка, пресинкопе або синкопе,
поліурія. Характер аритмії найчастіше приступоподібний (раптова поява і раптове
зникнення), рідше — безперервний (є тривалою, поперемінно із синусовим ритмом, займає
>50 % доби). Якщо НШТ була пов’язана з гострою хворобою або іншою минущою
причиною, тоді приступи не повторюються; але, зазвичай, НШТ рецидивує з різною
частотою. Довготривала НШТ зі швидкою відповіддю шлуночків може призвести до
тахіаритмічної кардіоміопатії.

Шлуночкові аритмії

Шлуночкові аритмії по типу екстрасистолії, зазвичай, безсимптомні. Скарги: відчуття

«зміщення серця до горла або шлунку», поколювання в передсерцевій ділянці або
серцебиття. Загалом, погано переноситься бігемінія, особливо у випадках, коли синусовий
ритм досить повільний, а ШЕ мають ранній початок і супроводжуються дефіцитом пульсу.
Поява ШТ або фібриляції шлуночків призводить до втрати свідомості або зупинки серцевої
діяльностія.

Екстрасистолія – передчасне збудження і скорочення серця або окремих його частин

внаслідок підвищення активності ектопічного вогнища.

Передсердна екстрасистолія

ЕКГ ознаки:

-блокатори, верапаміл,
дигіталіс

Шлуночкова екстрасистолія
• передчасний комплекс QRS без попереднього зубця Р
• розширення і деформація передчасного комплексу QRS
• розміщення ST-T дискордантно по відношенню до QRS
• повна компенсаторна пауза (можливі виключення)

ПОКАЗНИКИ ДО ЛІКУВАННЯ ЕКСТРАСИСТОЛІЇ

Обов'язковому лікуванню підлягає:

-5 градації Лауна,
-якого виду,

ахворюваннях, які сприяють виникненню проаритмічних

ефектів (пролапс мітрального клапану, синдром подовженого інтервалу Q-T, синдром WPW).

У лікуванні порушень ритму, окрім лікування основного захворювання і/або ліквідації

чинників, що викликають аритмію, застосовують:

1) маніпуляції, що підсилюють тонус блукаючого нерва — проба Вальсави (ефективнішою

є її модифікація — під кінець проби хворого переводять у положення лежачи з піднятими
нижніми кінцівками), провокація блювання, занурення обличчя в холодну воду, масаж
каротидного синуса;
2) антиаритмічні ЛЗ;
3) електротерапію — електричну кардіоверсію, дефібриляцію, імплантацію ІКД;
4) черезшкірну (трансвенозну) і хірургічну абляцію.

Антиаритмічні ЛЗ

клас Іа – блокатори Na каналів — хінідин, прокаїнамід, дизопірамід;

клас Іb — лідокаїн, мексилетин;
клас Ic — флекаїнід, пропафенон;
клас ІІ — β-блокатори;
клас ІІІ I – блокатори К-каналів — аміодарон, дронедарон, соталол (бретиліум, ібутилід,
дофетилід, азимілід і тедісаміл не доступні в Україні]);
клас IV – блокатори Са-каналів — верапаміл, дилтіазем.

Інвазивні методи

1. Черезшкірна абляція: полягає у пошкодженні ділянки серцевого м’яза, відповідальної за

розвиток або збереження аритмії, за допомогою введеного в серце катетера.
2. Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД): автоматичний, програмований
пристрій, обладнаний наступними функціями: діагностика тахіаритмії і брадиаритмії;
високоенергетична дефібриляція для переривання ФШ чи дуже швидкої ШТ; антиаритмічна
стимуляція для переривання ШТ; стимуляція при брадикардії; холтерівська пам'ять
з можливістю відтворення ЕКГ під час інциденту аритмії;
Раптова серцева смерть (аритмічна) – смерть, що настала протягом 1 год після появи перших
симптомів захворювання або суттєвого погіршення стану хворого на тлі стабільного перебігу
захворювання.
Пароксизмальна шлуночкова тахікардія (ШТ) — напад серцебиття, що раптово
починається та раптово закінчується з ЧСС 140–220 за 1 хв. і правильним ритмом.

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ:

відчуття страху, задишка, стиснення в грудях,

–220 за хв.,
зниження АТ, ритм галопу.

РЕФЛЕКТОРНІ МЕТОДИ КУПІРУВАННЯ НАДШЛУНОЧКОВОЇ

ПАРОКСИЗМАЛЬНОЇ ТАХІКАРДІЇ
ПРОБА ВАЛЬСАЛЬВИ (5-10 секунд)
МАССАЖ КАРОТИДНОГО СИНУСА (5-10 секунд)
проба Чермака-Герінга
РЕФЛЕКС «ПІРНАЮЧОЇ СОБАКИ» (10-30 cекунд)
(diving reflex)
БЛЮВОТНИЙ РЕФЛЕКС
НАДУВАННЯ ПОВІТРЯНОЇ КУЛЬКИ

Кардіоверсія - купірування тахіаритмії розрядом дефібрилятора, синхронізованим з

найменш вразливою фазою електричної систоли шлуночків (як правило, через 20-30 мс після
вершини зубця R).
На відміну від фібриляції шлуночків (ФШ) при усуненні тахіаритмії існує небезпека
заподіяння електрошоку в найбільш вразливу фазу серцевого циклу. З метою попередження
ФЖ при лікуванні постійної форми ФП або пароксизмальних тахіаритмій був
запропонований кардіовертер - комплекс дефібрилятора постійного струму та електронного
синхронізатора, що подає розряд у певний момент електричної діяльності серця.
Електричну дефибрилляцію і кардіоверсію зазвичай об'єднують терміном електроімпульсна
терапія (ЕІТ)

Невідкладна допомога при раптовій зупинці кровообігу

Основні принципи невідкладної допомоги:
1. Встановлення діагнозу зупинки кровообігу. Прийняття рішення про проведення СЛР
(якщо з моменту зупинки кровообігу минуло менш ніж 10 хв).
Послідовність основних засобів з підтримки життєдіяльності проводиться за алгоритмом
«САВ» (Рекомендації Американської асоціації серця з серцеволегеневої реанімації при
серцево-судинних захворюваннях, 2010).:

Етап А (Air way open - шлях повітрю) – забезпечення прохідності дихальних шляхів;
Етап В (Breath for iretum - вдох для жертви) – штучна вентиляція легень (ШВЛ) доступним
способом;
Етап С (Circulation his blood - циркуляція крові) – непрямий масаж серця.

2. Прекардіальний удар за встановлення на моніторі початку фібриляції шлуночків або ШТ

без пульсу за відсутності дефібрилятора, має сенс лише в перші 10 сек. зупинки кровообігу!;

3. Забезпечити прохідність дихальних шляхів: «золотим стандартом» забезпечення

прохідності дихальних шляхів є потрійний прийом за П. Сафаром (закидання голови,
відкриття рота, висунення нижньої щелепи) та інтубація трахеї; як альтернативу
застосовують ларингеальну маску .

4. Екстренна штучна вентиляція легень (ШВЛ) для оксигенації крові проводиться за

допомогою прийомів «рот до рота», «рот до носа», «рот до трубки».

5. Закритий масаж серця шляхом компресійного здавлення грудної клітки

На II етапі вирішуються наступні питання:

− установлюється вид зупинки серця;
− відновлюється адекватний кровообіг;
− відновлюється спонтанне дихання;
− призначається медикаментозне лікування.

При асистолії, не припиняючи зовнішнього масажу серця, проводиться медикаментозна

стимуляція серця.
Внутрішньовенно вводиться 1мл 0,1% адреналіну (або алупенту) і 9 мл ізотонічного розчину.
Введення адреналіну можна повторювати через 5 хвилин на тлі непрямого масажу серця,
ШВЛ. Можна вводити 1мл 0,1% р-ну атропіну. При неефективності зовнішнього масажу
серця й медикаментозної стимуляції показана електростимуляція порожнинним електродом.
При фібриляції шлуночків єдиним ефективним методом, що дозволяє відновити серцеву
діяльність, є електрична дефібриляція.

Послідовність реанімаційних заходів при фібриляції шлуночків.

Крок 1. Діагностика раптової зупинки кровообігу.

Крок 2.Зареєструвати ЕКГ, на якій визначається ФШ.
Крок 3.Укласти хворого на підлогу або щит, забрати подушку з-під голови.
Крок 4. Нанести різкий удар кулаком у прекардіальну ділянку 1-2 рази або в нижню частину
грудини з відстані 20-30 см; при раптовій зупинці кровообігу, що продовжується більше 30
сек., прекардіальний удар не ефективний.
Крок 5. Непрямий масаж серця і штучна вентиляція легень «рот до рота», «рот до носа» або
із використанням мішка «Амбу» (у співвідношені 5:1, коли реанімацію проводять 2 особи) і
15:2 (коли 1 особа).
Крок 6. Провести електричну дефібриляцію 2Дж/кг. При відсутності ефекту повторити
3Дж/кг.
Крок 7. Інтубувати трахею і забезпечити венозний доступ. ІІІ-ий розряд – 4 Дж/кг.
Крок 8. Вводити 150 мг кордарону (Альтеорнатива: ввести 80 мг лідокаїну).
Крок 9. Знову проводять дефібриляцію розрядом 4 Дж/кг.
Крок 10. Ввести 1 мг/кг лідокаїну в/в струйно.
Крок 11. Знову проводять дефібриляцію розрядом4 Дж/кг.

Аміодарон — препарат вибору для лікування та попередження шлуночкових аритмій у

хворих із систолічною дисфункцією міокарда і СН. Застосування аміодарону в низьких дозах
(200 мг/добу) дозволяє зменшити до мінімуму кількість некардіальних побічних ефектів. .

8. Порушення провідності серця. Визначення. Етіологія. Класифікація. Клініка та ЕКГ-

діагностика синоатріальних, атріовентрикулярних блокад та блокад ніжок пучка Гіса.
Тактика при гострих та хронічних порушеннях провідності. Невідкладна допомога при
нападі Морганьї-Едамса-Стокса. Показання та принципи електрокардіостимуляції
(тимчасової, постійної-). Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Порушення провідності – це порушення проведення електричних імпульсів.

Етіологія:

1. Функціональні чинники – підвищення тонусу блукаючого нерва.

2. Органічні ураження
 ІХС
 Міокардити, кардіоміопатії
 Гіперкаліємія, гіпермагніємія,
 Ятрогенні чинники
 Вродженна повна атріовентрикулярна блокада

Класифікація:

1. Синоаурикулярні блокади
2. Атріовентрикулярні блокади:
 1 ст
 2 ст (тип 1,2)
 3 ст
3. Внутрішньошлуночкові блокади

А) одно пучкові:

- блокада правої ніжки пучка Гіса

- блокада передньоверхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

- блокада задньонижнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

Б)одвопучкові:

- блокада лівої ніжки пучка Гіса

- БПНПГ + блокада передньоверхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

-БПНПГ + блокада задньонижнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса

В) трьопучкові

Синоатріальна блокада

Симптоми при персистуючій брадикардії — швидка втомлюваність, слабкість, дратівливість,

порушення концентрації уваги, апатія, когнітивна дисфункція, порушення пам'яті, запаморочення,
порушення рівноваги, задишка, серцева недостатність, зниження переносимості фізичного
навантаження (хронотропна недостатність), а при періодичній брадикардії — синкопе,
пресинкопальний стан, порушення рівноваги, запаморочення, затуманений зір, раптова задишка
і біль в грудній клітці, не пов'язаний з фізичним навантаженням, серцебиття, гіпотнзія

ЕКГ:

1) синусова брадикардія — частота синусового ритму в період активності <50/хв;

2) зупинка синусового вузла (синус-арест) — відсутність зубців Р синусового походження впродовж

довшого періоду, ніж 2 інтервали РР основного ритму, а пауза не відповідає кратності базових
інтервалів РР;

3) синоатріальна блокада:

а) типу Венкебаха — поступове збільшення часу проведення імпульсу від синусового вузла до
передсердя до блокади одного з імпульсів включно, що проявляється як поступове скорочення
інтервалів РР з остаточним випадінням одного із зубців Р;

б) типу Мобітц ІІ — періодичне випадіння зубця Р в ритмах 2:1 або 3:1; тривалість паузи кратна
базовому синусовому ритму і часто закінчується замісним передсердним, вузловим, рідше
шлуночковим збудженням;

4) синдром тахікардія-брадикардія — пауза в синусовому ритмі може подовжуватись в момент

припинення надшлуночкової тахікардії.

Щоб діагностувати синдром слабкості синусового вузла необхідна наявність клінічних симптомів під
час брадикардії <40/хв, або пауз >3 с, що часто складно підтвердити. З цією метою застосовують
тривале холтерівське моніторування ЕКГ, реєстратор подій, а іноді –ЕФД (зазвичай —
черезстравохідне).

АВ-блокада може бути тимчасовою (напр., під час гострого інфаркту міокарда), пароксизмальною або
постійною. Симптоми обстеження: змінна гучність І тону. При проксимальній АВ-блокаді ІІІ ст. частота
ритму в межах 40–60/хв і зростає під час фізичного навантаження, при дистальній блокаді повільніша
(зазвичай, 20–40/хв).

Симптоми при персистуючій брадикардії — швидка втомлюваність, слабкість, дратівливість,

порушення концентрації уваги, апатія, когнітивна дисфункція, порушення пам'яті, запаморочення,
порушення рівноваги, задишка, серцева недостатність, зниження переносимості фізичного
навантаження (хронотропна недостатність), а при періодичній брадикардії — синкопе,
пресинкопальний стан, порушення рівноваги, запаморочення, затуманений зір, раптова задишка
і біль в грудній клітці, не пов'язаний з фізичним навантаженням, серцебиття.

ЕКГ:

1) інтервал РQ >200 мс → AB-блокада І ст.

2) інтервал РQ від циклу до циклу поступово подовжується, а інтервали RR скорочуються, поки після
чергового зубця Р не випаде комплекс QRS; у наступному комплексі Р-QRS інтервал РQ коротший
(нормальний, або наближений до нормального); порушення повторюються циклічно
у співвідношеннях 3:2, 4:3 або 5:4 → AB-блокада ІІ ст. І типу, т. зв. періодика Самойлова-Венкебаха .
 Якщо блокада настає без попереднього подовження інтервалу PQ, а наступний інтервал PQ не
змінюється → це AB-блокада ІІ ст. типу ІІ.

3) зубці Р і комплекси QRS не пов’язані між собою, a частота ритму шлуночків нижча, ніж
передсердь → AB-блокада ІІІ ст.

Внутрішньошлуночкові блокади:
Внутрішньошлуночкові блокади без запущеної АВ-блокади зазвичай клінічно не проявляються. У
хворих з дисфункцією лівого шлуночка і серцевою недостатністю блокада лівої ніжки посилює
дисфункцію лівого шлуночка, недостатність мітрального клапана, а цим самим серцеву недостатність.

1. Блокада гілки лівої ніжки:

1) відхилення електричної осі серця вліво >−30° (блокада передньої гілки), або вправо >+90° (блокада
задньої гілки);

2) тривалість комплексу QRS <0,12 с;

3) зубці:

а) R в ІІ, ІІІ і aVF, Q в І і aVL — блокада передньої гілки;

б) R в І і aVL, Q в III — блокада задньої гілки.

2. Блокада ніжки:

1) тривалість комплексу QRS ≥0,12 с;

2) зазвичай різнонаправлені положення сегментів ST і зубців Т по відношенню до основної

направленості комплексів QRS;

3) форма комплексу QRS:

а) типу rsR, rSR, rsr, рідко по типу широкого, зазубреного зубця R в V1–V2 — блокада правої ніжки

б) монофазні комплекси QRS по типу зазубреного або роздвоєного зубця R у V5–V6 — блокада лівої
ніжки
Синдром Морган’ї-Адамса-Стокса проявляється втратою свідомості , апное, часто із судомами,
сечовипусканням та дефекацією, внаслідок ішемії ЦНС в результаті суттєво зниженого серцевого
викиду.

Мета невідкладної допомоги: механічними методами, фармакологічними засобами і/або

електричними імпульсами активізувати збудження міокарду і відновити скорочення серця:

1) нанести декілька енергійних ударів по груднині;

2) зовнішній масаж серця та дихання “рот в рот”;

3) якщо протягом 3 хв не відбувається відновлення серцевої діяльності проводиться

електричнадефібриляція (ефективна у разі ФШ/ТШ або ШТ, а також може бути стимулом для
активізації серцевої діяльностіпри асистолії)

4) найбільш ефективним заходом при асистолії є тимчасова ендокардіальна стимуляція.

Фармакологічна підтримка:

1. Атропін 2-3 мл в/в

2. Адреналін 1 мл в/в

3. Еуфілін 5 мл 2,4% в/в

4. Алупент 5 мл 0,1% в/в

При наявності у хворого асистолічного варіанту МАС – показана імплантація ШВР (СССВ або СА-блок –
передсердна стимуляція; АВ-блокади – двох камерна; синдром Фредеріка – шлуночкова стимуляція)

При наявності у хворого тахікардитичного МЕС – показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

Показання до постійної електростимуляції:

1. Стійка атріовентрикулярна блокада 3 ст

2. Симптоматична стійка атріовентрикулярна блокада 2 ст.

Показання до тимчасової електростимуляції

1. Для невідкладного лікування симптоматичних атріовнтрикулярних блокад та брадикардій з

ознаками зниження ммозкового кровообігу та СН

2. Коли є підстава припускати, що брадикардія має скороминущий характер.

3. Коли терміново провести імплантацію електрокардіостимулятора неможливо.

4. При нестабільній гемодинаміці

При блокадах терапевтична тактика направлена на лікування основного захворювання. Лише при
високоступеневих і повних блокадах застосовується терапія, спрямована на усунення блокади,
як правило, шляхом тимчасової кардіостимуляції або імплантації постійних штучних водіїв серцевого
ритму.

При гострих порушеннях атріовентрикулярної провідності застосовують атропін, проводять

реанімаційні заходи, використовують тимчасову стимуляцію серця: зовнішню (за допомогою
спеціальних дефібриляторів), епікардіальну або ендокардіальну. При хронічних порушеннях
медикаментозне лікування неефективне, розглядається доцільність імплантації
електрокардіостимулятора (ЕКС).

Профілактика: Специфічних методів не існує. Лікування основного захворювання.

9. Легеневе серце. легеневого серця. Етіологія, патогенез. Класифікація. Клінічні прояви,

зміни даних додаткових методів дослідження у залежності від етіологічного фактору.
Диференційний діагноз. Принципи диференційованого лікування. Первинна та вторинна
профілактика. Прогноз та працездатність.

Визначення:легеневе серце (ЛС) – синдром, який характеризується гіпетрофією і

дилятацією правих відділів серця в результаті гіпертензії малого кола кровообігу, яка
розвинулась внаслідок захворювань бронхів і легень, ураження легеневих судин або
деформації грудної клітки.

Етіологія.

Виділяють три групи патологічних станів, що призводять до формування ЛС:

1. Захворювання, які первинно порушують проходження повітря в бронхах і альвеолах.

2. Захворювання, які первинно впливають на рухи грудної клітки.
3. Захворювання, які первинно уражають легеневі судини.

Гостре легеневе серце розвивається при первинному тромбозі або емболії легеневої артерії та
її гілок, а також при спонтанному пневмотораксі, астматичному стані, розповсюдженій
пневмонії.

Підгостре легеневе серце розвивається внаслідок рецидивуючої емболії гілок легеневої

артерії, легеневих васкулітів, пухлин середостіння, карциноматозу легень, а також при
позалегеневих захворюваннях, таких як поліомієліт, міастенія, які призводять до порушення
вентиляції легень.

В розвитку хронічного легеневого серце виділяють 3 групи захворювань:

1. Хвороби, що уражають повітроносні шляхи і альвеоли (хронічний обструктивний

бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легень, бронхоектатична хвороба, туберкульоз
легень, силікоз, легеневий фіброз і гранульоматози легень різної етіології).
2. Хвороби, що уражують грудну клітку з обмеженням рухомості кіфосколіоз і інші
деформації грудної клітки, хвороба Бехтєрева, стан після торакопластики, плевральний
фіброз, нервовом’язеві хвороби (поліомієліт), парез діафрагми, ожиріння і ін.
3. Хвороби, що уражають легеневі судини: первинна легенева гіпертензія, повторні
тромбоемболії в системі легеневої артерії, васкуліти, атеросклероз легеневої артерії,
пухлини середостіння, аневризма аорти і ін.

Основною причиною є хронічний обструктивний бронхіт, на долю якого припадає 70 – 80 %

від всіх випадків хронічного легеневого серця. Доля фіброзно – кавернозного туберкульозу і
силікозу – 15 – 20%; на всі інші причини приходиться 4-5%.
Патогенез.

В основі патогенезу легеневого серця лежать: гіповентиляція, порушення розподілу крові і

перфузії, що веде до легеневого шунта і гіпоксії, недонасичення, гіперкапнії та ацидозу.
Вони сприяють розвитку поліглобулії, гіперволемії, розширенню правого шлуночку,
гіперкінезії, легеневій гіпертензії та гіпертрофії правого шлуночка, а в підсумку –
недостатності правого серця.

Патологічна анатомія. Ознаками легеневої гіпертензії є гіпертрофія м’язевих елементів

середньої оболонки артерій і артеріол або її склероз, атеросклероз інтими сегментарних і
субсегментарних артерій. В стінках роздутих альвеол виявляється колагенізація капілярів,
звуження або запустіння їх просвіту.

Об’єм серця збільшується за рахунок гіпертрофії міокарда і розширення правих його

порожнин. Товщина стінки правого шлуночка у його основі стає більше 5 мм (в нормі 3,3-4,9
мм). При декомпенсації в міокарді правого шлуночка і передсердя виявляються різко
виражені ознаки дистрофії (звичайно жирової), появляються ділянки мікроміомаляції,
можливий розвиток вогнищевого кардіосклерозу. Печінка збільшена, повнокровна, в нирках
і селезінці ціанотична індурація, асцит, анасарка.

Класифікація.

За Б.Є. Вотчалом (1964) легеневе серце поділяють:

За перебігом:

1. Гостре (розвиток протягом декількох годин, днів).

2. Підгостре (розвиток протягом декількох тижнів,місяців).
3. Хронічне (розвиток протягом декількох років).

За етіологією:

1. Бронхопульмональне.
2. Торакодіафрагмальне.
3. Васкулярне.

За ступенем компенсації:

1. Компенсоване.
2. Декомпенсоване.

За ступенем вираженості тиску у легеневій артерії розрізняють 4 стадії легеневої гіпертензії:

І ступінь – тиск у легеневій артерії складає до 50 мм рт ст

ІІ ступінь – 50-75 мм рт ст

ІІІ ступінь – 75-100 мм рт ст

ІVступінь вище 100 мм рт ст

Приклад формулювання діагнозу:

 1. Хронічний гнійний обструктивний бронхіт в фазі загострення. Дифузний
пневмосклероз. Емфізема легень. ДН ІІ ст. Хронічне компенсоване легеневе серце. НК
0.
2. Бронхіальна астма середньо-важкий персистуючий перебіг. Емфізема легень ІІ
ступеня. ДН ІІ. Декомпенсоване хронічне легеневе серце, НК І. Легенева гіпертензія
ІІІ.
3. Хронічний обструктивний бронхіт фаза загострення. Емфізема легень ІІІ ст.
Дифузний пневмосклероз. ДН ІІІ. Легенева гіпертензія ІІІ ст. Декомпенсоване
легеневе серце НК ІІа.

Клініка.

Для гострого легеневого серця характерні раптові болі за грудиною, різка задуха, набухання
шийних вен, посилена пульсація в 2-3 міжребір’ї зліва, акцент ІІ тону над легеневою
артерією з систолічним шумом, ритм галопа біля мечевидного відростку, збудження , часто
раптова смерть (в 30 – 35% випадків).

Підгостре легеневе серце характеризується появою раптового помірного болю при диханні,
задишкою і тахікардією, запамороченням, або нетривалим колаптоїдним станом,
кровохарканням, симптомами плевропневмонії.

При хронічному легеневому серці скарги на задишку, кашель з харкотинням, пітливість,

головний біль, болі в ділянці серця. При огляді хворих виявляють дифузний “теплий” ціаноз,
задишку експіраторнрого або змішаного характеру, набухання шийних вен, особливо на
видосі, потовщення кінцевих фаланг (“барабанні палички”) і нігтів (“годинникові скельця”),
при вираженій декомпенсації ортопное, набряки, венозна сіточка на грудях, пульсація в
епігастрії, яка зникає на вдосі (за рахунок гіпертрофії правого шлуночка), пульсація в
другому міжребір’ї зліва.

При перкусії легень – коробочний звук, обмеження дихальної рухомості нижнього краю,
аускультативно, - ослаблене везикулярне дихання з жорстким відтінком і подовженим
видохом, розсіяні сухі і вологі хрипи, інколи розширення правої межі серця, глухість тонів
серця, акцент ІІ тону над легеневою артерією. При розвитку правошлуночкової
недостатності – збільшення печінки, асцит.

Лабораторні дані. Загальний аналіз крові: підвищення вмісту гемоглобіну, еритроцитоз,

сповільнення ШОЕ. Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту α2- і γ – глобулінів, фібрину,
серомукоїду, сіалових кислот. Інструментальні методи: підвищення тиску в легеневій артерії
до 60 – 80 мм рт. ст., іноді – більше.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарду правого передсердя (високі зубці Р у відведеннях ІІ, ІІІ,
аVF, V1– V2) і правого шлуночка (відхилення електричної осі серця вправо, збільшення
амплітуди зубця R у відведеннях ІІІ, aVF, V1– V2 , опущення інтервалу S – T донизу з
одночасною випуклістю доверху у відведеннях ІІ,ІІІ , aVF, V1– V2 ; від’ємного зубця Т у
відведеннях ІІІ , aVF, V1– V2.

Рентгенографія: розширення легеневої артерії і її гілок, вибухання її конусу, збільшення

розмірів правого шлуночка і правого передсердя. Ехокардіографія: збільшення розмірів
правого передсердя і правого шлуночка. Спірографія: реєструє різної ступені вираженості
рестриктивну, обструктивну або змішану дихальну недостатність. Оксигенометрія показує
зменшення насичення крові киснем, а дослідження газового складу крові виявляє збільшення
парціального тиску вуглекислоти і зниження кисню.

Ускладнення:
 1. Легенево – серцева кома (внаслідок гіперкапнічної енцефалопатії).
2. Кашлево–обморочний синдром – втрата свідомості, яка супроводжується судомами на
висоті кашлю внаслідок різкого погіршення церебрального кровотоку;
3. Виразки шлунку і 12-палої кишки.

Діагностика і диференціальна діагностика.

Встановлення діагнозу легеневого серця ґрунтується на даних загальноклінічного

дослідження, ЕКГ та полікардіографії, непрямих і прямих методах вимірювання тиску крові
в капілярах серця і легеневої артерії, рентгенографії та рентгенокімографії, ехокардіографії,
спірографії, визначення кислотно – основного стану газів крові.

Часто доводиться проводити диференціальний діагноз ознак первинної легеневої гіпертензії

з вадами серця, хронічними хворобами легень, тромбоемболією легеневої артерії. Для
первинної легеневої гіпертензії характерний тривалий перебіг з задишкою, ціанозом, болями
за грудиною. Тони серця посилені, акцент другого тону над легеневою артерією, поодинокі
сухі хрипи в легенях. Рентгенологічно виявляють збіднення легеневого малюнку,
розширення правого шлуночка, легеневої артерії та її гілок (правої та лівої).

Для вад серця характерний анамнез, в якому є дані про вроджені вади серця або перенесений
ревматизм. Об’єктивно знаходять ціаноз, задишку, набряки. Аускультативно: в залежності
від виду вади систолічний або діастолічний шум. Рентгенологічно: при мітральному стенозі
– згладженість талії серця, при недостатності клапана – розширення тіні серця. У легенях
поширений легеневий малюнок. Для легеневої гіпертензії при хронічних захворюваннях
легень в анамнезі виявляють хронічний обструктивний бронхіт, туберкульоз легень, цироз
легень, пневмосклероз. Перебіг хронічний з частими загостреннями. Є кашель з виділеннями
харкотиння, задишка. Аускультативно: тони серця приглушені, в легенях сухі й вологі
хрипи. Рентгенологічно: відмічають розширення гілок легеневої артерії, в легенях – ознаки
основного захворювання. Серце в нормі.

При легеневій гіпертензії на фоні тромбоемболії легеневої артерії виявляють в анамнезі

розширення вен кінцівок, недавно перенесені операції. Перебіг гострий, при ураженнях
дрібних судин може рецидивувати. У хворих виявляють тахікардію, болі в грудях, задишку,
кровохаркання. Аускультативно: посилений серцевий поштовх, акцент другого тону над
легеневою артерією. Рентгенологічно: при розвитку інфаркту легень трикутної форми тінь.

Лікування.

Основні напрямки лікувальної програми при хронічному легеневому серці .

1. Терапія основного захворювання, що зменшує гіпоксію та інтоксикацію, зменшує

ураження міокарда, поліпшує вентиляційну функцію легень, знижує рівень легеневої
гіпертензії, поліпшує бронхіальну прохідність та альвеолярну вентиляцію
2. Збереження оптимального режиму фізичної та психічної активності відповідно до
ступеня декомпенсації
3. Дієтичне харчування зі зменшенням кількості кухонної солі та рідини, підвищеним
вмістом магнію, калію, вітамінів, білка – стіл 10 та 10а
4. Для хворих з декомпенсованим ХЛС – препарати 4 основних груп: 1. діуретики; 2.
засоби, що стимулюють інотропну функцію міокарду та кардіопротектори; 3. препарати
антиагрегантної та гіпокоагулянтної дії; 4. засоби корекції судинного тонусу.
5. Проведення корекції гіперкапнії, оксигенотерапія.
6. Інші засоби лікування ХЛС (традиційні та нетрадиційні).
7. Ранній початок лікування за умови виключення паління, професійних шкідливих звичок
і застосування методів, що підвищують реактивність організму.
 8. Безперервність лікування, наступність між стаціонаром, поліклінікою, санаторієм.
9. Відповідність до стадії легеневої гіпертензії.

Стандартне лікування відповідно до ступеня легеневої гіпертензії.

1 стадія – оксигенотерапія:

 еуфілін 2.4% розчин 5-10 мл на 10-15 мл фіз. розчину в/в, 2-3 рази на добу, 7-10 днів
 теофілін у супозиторіях 0.2г, два рази на добу
 гепарин 5000 ОД п/ш, 4 рази на добу у продовж 10-14 днів, з подальшим призначення
дезагрегантів (курантил 0,25г 4 рази, трентал 100-200 мл 3-4 рази, аспекард 100 мл на
добу)
 серцеві метаболічні препарати: панангін 2 драже 3 рази на день або 10-20 мл в/в
крапельно в 5% розчині глюкози; калію оротат по 0,5г -4 рази на день; рибоксин по
0,2г 4 рази на день або 5 мл в/в; мілдронат 0,025г-3 рази на день в ампулах по 5-10 мл;
неотон флакони 0,5-1 в/в крапельно в добовій дозі 1 грам

2 стадія - адекватна терапія основного захворювання:

 оксигенотерапія під контролем рН крові, еуфілін, гепарин.

 периферичні вазодилятатори: нітрати – нітрогліцерин 2,6 мл максимальна доза 6 табл.
в два прийоми; нітросорбід – разова доза 10-20 мг, максимальна добова доза 160мг
 антагоністи кальцію: ніфедіпін – капсули разова доза 100 мг, максимальна добова
доза 120 мг; верепаміл – разова доза 0,04 мг, максимальна добова доза 0,4 мг, розчин
для ін’єкцій в ампулах 2 мл; дилтисан - таблетки 60, 90, 120, 180 мг, максимальна
добова доза 240-480; кордафен – таблетки по 10, 20, 40 мг, разова доза 10-40мг,
максимальна добова доза 80-120 мг; норвакс – табл. 5-10 мг, добова доза 5-10 мг на
прийом
 блокатори ангіотензин-перетворюючого ферменту: едніт (еналаприл) табл. 2,5, 5, 10,
20 мг разова доза 5-10мг, максимальна добова доза 80 мг; капозид – таблетки що
містять 20 мг каптоприлу та 25 мг гідрокортиазиду, разова доза 1 табл., добова 2 табл;
каптоприл – табл. по 12,5, 25, 50 мг разова доза 12,5-50 мг, добова доза 150 мг;
коверекс – разова доза 4 мг, максимальна добова доза 8 мг; ренітек – табл. по 5, 10, 20
мг, максимальна доза 40 мг
 серцеві метаболітні препарати.

3-4 стадія – засоби, що застосовуються на 2 стадії; сечогінні препарати: фуросемід – в табл..

40 мг, в ампулах 40 мл, разова доза 40 мг, максимальна добова доза 120 мг, урегід – табл. по
50 мг, разова – 50 мг, максимальна добова доза 200 мг; тріампур – по 2 табл. 2 рази на добу;
манітол – 20% розчин 250 мг у флаконах в/в по 1,5-2 г на кг ваги упродовж 30-60 хв; діакарб
– табл.. по 250 мг, разова доза 125-250 мг, максимальна - 500 мг; верошпірон – табл. по 25 мг,
разова доза 25-50 мг, максимальна добова доза 400 мг

 серцеві глікозиди за показанням під контролем ЕКГ. Питання про доцільність

застосування серцевих глікозидів в лікування хворих на декомпенсоване ХЛС
залишається проблемою. Досвід показує, що вони не виявляють значного позитивного
ефекту у випадку захворювань, обумовлених легеневою гіпертензією і
декомпенсацією кровообігу. Разом з тим, внаслідок похідної та дисметаболічної
міокардіодистрофії, виникає висока вірогідність швидкої глікозидної інтоксикації.
Тому підхід до призначення серцевих глікозидів цій групі хворих має бути суто
індивідуальним.

Корекція гіперкапнії. Основними заходами корекції гіперкапнії є:

 1. Електростимуляція діафрагми
2. Застосування прогестерону 2.5% розчин по 1 мл в/м упродовж 1-3 тижнів
3. Тривала малопоточна екстракорпоральна мембранна оксигенотерапія (упродовж не
менше 15 год на добу)
4. Гемосорбція
5. Еритроцитофорез

Оксигенотерапія.Критерії призначення:

- артеріальна гіпоксемія (Ра О2< 55 мм рт. ст.)

 помірна гіперкапнія (Ра СО2> 45 мм рт. ст.)

 стійка поліцитемія
 тахіпноє (28-30 за хв.)
 стабільна легенева гіпертензія за наявності симптомів декомпенсації кровообігу,
аритмії, кардіалгії, гіпоксична енцефалопатія

Методика оксигенотерапії. Подача кисню відбувається через носовий катетер зі швидкістю

2-3 л на хв. в спокої та 4-5 л на хв. за фізичного навантаження, що відповідає 35-40%
киснево- повітряної суміші. Вночі потік кисню збільшується на 1 л на хв. Тривалість
оксигенотерапії 15-18 годин на добу. Критеріями ефективності оксигенотерапії є підвищення
Ра СО2більше 65 мм рт. ст. у спокої і запобігання його зниженню під час фізичного
навантаження нижче 55 мм рт. ст.

+Прогнозпри гострому легеневому серці залежить від характеру основного захворювання, а

при хронічному легеневому серці – несприятливий.

10. Визначення ТЕЛА. Фактори ризику. Класифікація. Патогенез порушень гемодинаміки.

Клінічний перебіг. Критерії діагнозу, диференційний діагноз. Діагностичне значення змін
даних лабораторних та інструментальних методів дослідження. Лікувальна тактика.
Показання до хірургічного лікування. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та
працездатність.

Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) — це часткова або повна закупорка стовбура,

великих, середніх і дрібних гілок легеневої артерії, здебільшого тромботичними масами
(згустками крові), що призводить до розвитку гіпертензії малого кола кровообігу та
компенсованого або декомпенсованого легеневого серця.
Фактор ризику:
Сильні фактори ризику (ВШ >10)
 Переломи (стегна, ноги)
 Репозиція уламків стегнової кістки, коліна
 Значне хірургічне втручання; серйозна травма
 Ушкодження хребта
Фактори ризику середньої значущості:
 Артроскопія колінного суглоба
 Хіміотерапія
 Хронічна серцева та дихальна недостатність
 Злоякісні пухлини
 Терапія пероральними контрацептивами
 Параліч після інсульту
 Вагітність (післяпологовий період)
 Попередня венозна тромбоемболія
  Тромбофілія
Слабі фактори ризику:
 Постільний режим > 3 днів
 Тривала нерухомість у сидячому положенні (тривалий переліт, поїздка в авто)
 Старший вік
 Лапароскопічні операції
 Ожиріння
 Вагітність (допологовий період)
 Варикозне розширення вен

Клінічна класифікація ТЕЛА, за даними ESC, 2014, ґрунтується на оцінці ризику ранньої
смертності, пов’язаної з ТЕЛА (госпітальна смертність або смертність упродовж 30 днів). У
хворих виділяють високий ступінь ризику ТЕЛА, що характеризується розвитком шоку або
гіпотензії (САТ становить <90 мм рт. ст. або знижується більше ніж на 40 мм рт. ст. на 15 хв
і більше). У Настанові ESC, 2014, рекомендується використовувати термін «підтверджена
ТЕЛА», який свідчить про високу вірогідність виникнення ТЕЛА з необхідністю
застосування тромболітиків і антикоагулянтів. Невисокий ступінь ризику ТЕЛА
характеризується відсутністю у хворих шоку та гіпотензії. Високий або невисокий ступінь
ризику ТЕЛА зазначається в клінічному діагнозі. Термін «виключена ТЕЛА» свідчить про
низьку вірогідність захворювання; таким хворим не потрібно призначати специфічне
лікування.
Патогенез ТЕЛА
У розвитку ТЕЛА досі актуальною є тріада Вірхова, згідно з якою при цьому захворюванні
відбувається сповільнення кровотоку, ураження ендотелію судин і підвищення згортання
крові.
За сучасними уявленнями, у розвитку ТЕЛА мають значення такі патогенетичні ланки:
1) активація потенціалу (згортання) крові, що супроводжується підвищенням агрегації
тромбоцитів і зниженням фібринолізу;
2) плазмінова ланка — зниження синтезу плазміну, антитромбіну ІІІ, ендогенних
антикоагулянтів; підвищення активності інгібіторів плазміногену;
3) судинна ланка — ураження ендотелію судин, збільшення синтезу вазоконстрикторів
(тромбоксану, ендотеліну, норадреналіну, ангіотензину ІІ), зменшення вазодилатуючої
функції судин (синтезу оксиду азоту, простацикліну).
Однак провідним фактором у розвитку гемодинамічних розладів при ТЕЛА є механічна
обструкція легеневого артеріального русла, що призводить до різкого підвищення тиску в
легеневій артерії з розвитком артеріальної гіпоксемії та дихальної недостатності. Збільшення
судинного опору та підвищення тиску в легеневій артерії призводить до розвитку гострого
легеневого серця та правошлуночкової недостатності.
Діагностика тромбоемболії легеневої артерії
І. Клінічні критерії діагностики синдромів ТЕЛА:
1. Больовий синдром характеризується болем у грудній клітці, який посилюється під час
глибокого вдиху та покашлювання у зв’язку з розвитком інфаркт-пневмонії та асептичного
запалення плевральних листків. Біль може бути інтенсивним, іррадіювати в міжлопатковий
простір у результаті гострого розширення легеневої артерії, ішемії легеневої тканини або
подразнень нервових закінчень у перикарді.
2. Синдром гострої дихальної недостатності характеризується раптовим виникненням
експіраторної задишки, ціанозу, бронхоспазму. Задишка виникає в результаті подразнення
дихального центру у відповідь на гіпоксію, гіперкапнію та ЛГ. Про масивну ТЕЛА свідчить
розвиток ціанозу обличчя, шиї, верхньої частини тулуба (чавунний колір дає серйозний
прогноз). Раптово виниклий ціаноз у поєднанні із задишкою, тахікардією та болем в грудній
клітці є достовірною ознакою ТЕЛА.
3. Синдром гострої судинної недостатності (колаптоїдний) виникає в результаті
рефлекторного зниження АТ у великому колі кровообігу та зменшення надходження крові до
ЛШ, що зумовлено різким підвищенням тиску в малому колі кровообігу. Прогресивне
зниження АТ може призвести до смерті.
4. Синдром гострої правошлуночкової недостатності супроводжується розвитком гострого
легеневого серця в результаті рефлекторного спазму судин легень і різкого підвищення
діастолічного тиску, що призводить до перенапруження ПШ, зниження його скоротливої
здатності (про що свідчить епігастральна пульсація, зміщення меж відносної тупості серця
вправо, набухання шийних вен, позитивний венний пульс). Інколи вислуховується
діастолічний шум Грехема — Стілла, зумовлений розширенням кільця легеневої артерії та
поверненням крові з легеневої артерії до ПШ. Рідко може розвиватися гостра
лівошлуночкова недостатність у результаті зміщення міжшлуночкової перегородки вліво, що
утруднює надходження крові до ЛШ. 5. Синдром гострого порушення ритму серця
супроводжується виникненням синусової тахікардії, екстрасистолії, ФП, БПНПГ,
зумовлених гіпоксією міокарда та перевантаженням ПШ, що призводить до утворення
ектопічних вогнищ і навіть ФШ.
6. Синдром гострої коронарної недостатності є вторинним; він зумовлений невідповідністю
між кровопостачанням і метаболічною потребою ПШ, зниженням АТ та артеріальною
гіпоксемією. На ЕКГ у таких випадках сегмент ST зміщується нижче ізолінії та з’являється
негативний зубець Т. При аутопсії міокарда в померлих хворих визначають вогнища некрозу
в субендокардіальному шарі в результаті ішемії міокарда.
7. Церебральний синдром характеризується психомоторним збудженням, менінгеальними та
вогнищевими симптомами, судомами, а інколи комою; вони зумовлені розвитком гіпоксії
мозку, енцефалопатії та набряку головного мозку.
8. Абдомінальний синдром характеризується болем у ділянці печінки, нудотою, блюванням,
метеоризмом (симптом динамічної кишкової непрохідності), що виникає в результаті
збільшення печінки, перерозтягнення глісонової капсули та спазму артерій черевної
порожнини.
9. Лихоманковий синдром — підвищення температури тіла на початку захворювання до
субфебрильних, інколи фебрильних цифр. Тривалість його становить від 2 до 12 днів. 10.
Імунологічний синдром виникає протягом 2–3 тиж; проявляється уртикарноподібними
висипаннями на шкірі, пульмонітом, рецидивуючим плевритом, еозинофілією, появою в
крові циркулюючих імунних комплексів.
ІІ. Критерії діагностики за допомогою додаткових методів дослідження:
1. В аналізі крові — лейкоцитоз із можливим зсувом лейкоцитарної формули вліво,
підвищена ШОЕ, еозинофілія, лімфопенія, відносний моноцитоз.
2. ЛДГ3 (рідко ЛДГ1) збільшена, білірубін у крові підвищений. Підвищення рівня тропонінів
у крові супроводжується значним зростаннями лікарняної летальності (44% проти 3% у
хворих без підвищення вмісту тропоніну).
3. Визначення методом ELISA D-димера в крові (одного із продуктів розпаду фібриногену і
фібрину внаслідок активації фібринолізу, який в нормі становить 0,5 мкг/мл крові), є
сприятливим показником і дозволяє виключити немасивну ТЕЛА на першому етапі
дослідження в 99% випадків, але його збільшення не підвищує достовірність діагнозу
захворювання.
4. Плевральна рідина частіше геморагічна, має ознаки запалення.
5. Критерії ЕКГ-дослідження: раптове зміщення електричної вісі вправо; негативний зубець
Т і непостійний зубець Q в ІІІ і аVF відведеннях зі швидкою динамікою; синусова тахікардія,
екстрасистолія, БПНПГ; Р-pulmonale: високий гостроверхий зубець Р в ІІІ аVF відведеннях.
6. Рентгенологічні критерії: збіднення судинного малюнка легень (патогномонічний
симптом), збільшення прозорості легень (симптом Вестермарка); деформація або збільшення
одного з коренів легень; вибухання конуса легеневої артерії; розширення серця за рахунок
ПШ; при інфаркті легень — конусоподібна тінь, направлена верхівкою до кореня легені;
високе стояння діафрагми на боці ураження; можлива наявність рідини в плевральній
порожнині.
7. Критерії ехоКГ-дослідження: збільшення КДР ПШ і зниження скоротливої здатності
останнього; асиметричне потовщення міжшлуночкової перегородки і пролабування її в
порожнину ЛШ; це може зумовити утруднення надходження крові із лівого передсердя до
ЛШ, що є фактором ризику набряку легень.
8. Критерії КТ легень чи селективної ангіографії: наявність тромбу, обтурації судин,
дефекту наповнення (олігемія — зменшення перфузії на периферії легень).
9. Критерії селективної ангіопульмонографії: збільшення діаметра легеневої артерії; повна
або часткова оклюзія артерії, відсутність контрастування судин легені на боці ураження;
«розлитий» або «плямистий» характер контрастування судин; дефекти наповнення в судині
за наявності поодиноких тромбів; деформація легеневого малюнка у вигляді розширення чи
звивистості; зміни сегментарних або часткових судин при множинному ураженні дрібних
гілок.
Лікування тромбоемболії легеневої артерії
Метою специфічного і немедикаментозного лікування хворих на ТЕЛА є відновлення
кровообігу в легеневій артерії, подовження тривалості, підвищення якості життя та
запобігання повторному розвитку захворювання і його ускладнень.
Лікувальні заходи:
1. Гемодинамічна та респіраторна підтримка.
2. Антикоагулянтна терапія.
3. Тромболітична терапія. Хірургічна емболектомія.
4. Лікування за допомогою черезшкірного катетера.
5. Застосування венозних фільтрів.
6. Лікування ТЕЛА при вагітності.
Лікування ТЕЛА високого ризику
1. Почніть симптоматичне лікування:
1) скоригуйте гіпотензію/шок, як при правошлуночковій недостатності ; увага: інтенсивна
в/в інфузійна терапія (тобто >500 мл) може зашкодити внаслідок збільшення перевантаження
правого шлуночка;
2) залежно від наявності і ступеня дихальної недостатності призначте кисень, розгляньте
показання до механічної вентиляції; механічна вентиляція може спричинити подальше
погіршення функції правого шлуночка — при необхідності позитивного тиску кінця видиху
(ПТКВ [PEEP]) застосовуйте його з обережністю; застосуйте низький дихальний об'єм (≈6
мл/кг) для збереження тиску в кінці видиху на рівні <30 см рт. ст.
2. НФГ в/в: призначте негайно у дозі насичення 80 МО/кг, якщо відсутні протипоказання до
антикоагулянтної терапії 3. Тромболітична терапія: застосуйте, якщо немає протипоказань
протипоказань мають відносний характер, з огляду на загрозу для життя, спричинену ТЕЛА,
особливо, коли немає можливості негайно виконати емболектомію). Перед лікуванням
показане підтверження ТЕЛА за допомогою візуалізаційного дослідження, але у хворих
у вкрай тяжкому стані можете прийняти рішення про застосування тромболізису на підставі
лише переконливої клінічної картини з додатковим виявленням перевантаження правого
шлуночка при ехокардіографічному дослідженні. У разі зупинки серця — негайне в/в
введення 50 мг альтеплази і масаж серця можуть врятувати хворому життя. Тромболітична
терапія є найефективнішою, якщо її призначено впродовж 48 год від появи симптомів ТЕЛА,
але може бути корисною навіть при застосування до 14-ти днів.
Дозування тромболітичних ЛЗ:
1) стрептокіназа:
a) прискорена схема (надається перевага) — 1,5 млн МО в/в впродовж 2 год;
б) стандартна схема — 250 000 МО в/в впродовж 30 хв, у подальшому — 100 000 МО/год
протягом 12–24 год;
2) урокіназа — 4400 МО/кг в/в впродовж перших 10 хв, у подальшому 4400 МО/кг/год
протягом 12 год;
3) альтеплаза — рТАП:
a) стандартна схема — 100 мг в/в впродовж 2 год;
б) прискорена схема — 0,6 мг/кг (макс. 50 мг) впродовж 15 хв.
4. Якщо хворий не отримав гепарину перед введенням тромболітику → введіть в/в
струминно НФГ 80 МО/кг, після цього застосуйте постійну інфузію НФГ 18 МО/кг/год під
контролем АЧТЧ. Якщо хворий отримав дозу насичення НФГ перед введенням тромболітику
→ можете продовжити інфузію НФГ одночасно з інфузією альтеплази, або почати її лише
після закінчення введення тромболітику (відповідно до рекомендацій ESC рекомендують
зупинити інфузію НФГ на час введення стрептокінази або урокінази).
5. Після закінчення тромболітичної терапії, під час застосування гепарину, після стабілізації
стану хворого → призначте лікування АВК, з дотриманням ідентичних принципів, як при
ТГВ
6. Якщо наявні абсолютні протипоказання до антикоагулянтної терапії, то у хворих,
обтяжених високим ризиком рецидиву ТЕЛА (напр. безпосередньо після нейрохірургічної
операції або іншої великої операції), або з проксимальним ТГВ і показаннями до ургентної
операції (напр. ортопедичної) → розгляньте доцільність встановлення кава-фільтра у нижню
порожнисту вену. Фільтр вводиться через стегнову вену або через внутрішню яремну вену
і розміщується у нижній порожнистій вені, нижче устя ниркових вен. Ця процедура також
іноді показана окремим хворим з тяжкою легеневою гіпертензією (з метою запобігання
навіть незначному епізоду ТЕЛА, який у цій ситуації може загрожувати життю), або після
легеневої емболектомії. Якщо ризик кровотечі зменшиться, то призначте антикоагулянтну
терапію і видаліть фільтр. Не встановлюйте кава-фільтра у нижню порожнисту вену хворим,
які отримують антикоагулянтну терапію.
7. За наявності протипоказань до тромболітичної терапії або у разі її неефективності
(зберігається гіпотензія або шок), а також у випадку балотуючого тромбу в правому
шлуночку або правому передсерді (особливо, коли тромб проходить через овальне вікно) →
розгляньте доцільність виконання легеневої емболектомії (хірургічне видалення тромбів
з легеневих артерій, виконується в умовах екстракорпорального кровообігу). Видалення
тромбу також можна провести ендоваскулярним методом (черезшкірна емболектомія), який
на даний момент у вказаній ситуації може бути методом першого вибору.
Лікування ТЕЛА низького ризику
1. Хворі з високою або проміжною клінічною ймовірністю ТЕЛА: негайно почніть
антикоагулянтну терапію, не очікуючи на результати діагностичних досліджень; у всіх
інших хворих з підозрою на ТЕЛА почніть антикоагулянтну терапію під час очікування на
проведення діагностичних досліджень, якщо їх виконання і отримання результатів
триватимуть довше, ніж 24 год. Рішення щодо лікування хворих з ізольованими тромбами
у субсегментарних артеріях приймається в індивідуальному порядку; у випадку хворих,
у яких не виявлено ТГВ, а ризик рецидиву ВТЕ є низьким, радше застосуйте спостереження
і не призначайте антикоагулянтної терапії.
2. Схема антикоагулянтної терапії: ідентична, як при ТГВ
Лікування ТЕЛА проміжного ризику
Лікування ідентичне, як при ТЕЛА низького ризику, але у випадку хворих з проміжним
високим ризиком необхідне моніторування — найкраще на початковому етапі в умовах
палати інтенсивної терапії; в окремих хворих з проміжним високим ризиком без наявності
факторів, які сприяють розвитку геморагічних ускладнень, особливо якщо розвивається
нестабільність гемодинаміки, або якщо не спостерігається покращення незважаючи на
застосування впродовж кількох годин лікування гепарином → зважте доцільність
тромболітичної терапії, а в разі протипоказань — емболектомії або черезшкірного
втручання, в залежності від клінічної ситуації та профілю медичного центру.
Лікування ТЕЛА у вагітної
1. ТЕЛА невисокого ризику → лікуйте ідентично, як при ТГВ.
2. ТЕЛА високого ризику → при високій загрозі для життя вагітної розгляньте доцільність
тромболітичної терапії, яка, однак, може спричинити плацентарну кровотечу і втрату
дитини. Легенева емболектомія також асоціюється з дуже високим ризиком як для плоду, так
і для матері.
Легенева емболектомія виконується у хворих з ТЕЛА високого ризику за наявності
протипоказань до ТЛТ або у разі неадекватного ефекту тромболізису, при відкритому
овальному вікні та внутрішньосерцевих тромбах.

Профілактика ТЕЛА спрямована на усунення факторів, що призводять до розвитку

захворювання. З метою профілактики флеботромбозу в доопераційний період призначають
такі засоби,
1) НМГ: еноксапарин по 40 мг (чи 4000 МО) 1 раз на добу чи 30 мг (3000 МО) 2 рази на
добу; фраксипарин по 0,3 мл (чи 3075 МО) впродовж 3 днів, а з 4-го дня — 0,4 мл (чи 4100
МО) 1 раз на добу; дальтепарин по 5000 МО 1 раз на добу або 2500 МО 2 рази на добу;
ревіпарин по 0,25–0,5 мл (чи 1750–3500 МО) 1 раз на добу;
2) своєчасне розширення ліжкового режиму після операції, мобілізація кінцівок, ЛФК,
антиагрегантні препарати, а в післяопераційний період застосовують еластичну або
пневматичну компресію гомілок, еластичні панчохи;
3) при рецидивуючій ТЕЛА встановлюють кава-фільтр (тимчасовий або постійний) у нижню
порожнисту вену шляхом введення катетера через підключичну, яремну або стегнову вену.
Після їх імплантації відбувається зниження частоти ТЕЛА на 12-ту добу і через 2 роки
спостереження, але кава-фільтри на смертність не впливають. Кава-фільтри імплантують
тільки у тому випадку, коли протипоказані антикоагулянти або ТЕЛА на їх фоні рецидивує.

11. Вроджені вади серця у дорослих. Визначення. Дефект міжпередсердної і міжшлуночкової

перегородок, відкрита артеріальна протока, коарктація аорти. Механізми порушень
гемодинаміки, значення легеневої гіпертензії. Значення неінвазивних і інвазивних методів
для діагностики і диференційної діагностики. Ускладнення. Синдром Ейзенменгера.
Лікування. Показання до хірургічного лікування. Профілактика ускладнень. Прогноз та
працездатність.

Вроджені вади серця - це структурні аномалії та деформації клапанів, отворів або

перегородок між камерами серця або судин, що відходять від нього, що порушують
внутрішньосерцеву та системну гемодинаміку, що призводить до розвитку гострої або
хронічної недостатності кровообігу.
Дефект міжпередсердної перегородки — вроджена вада серця, при якій є сполучення між
двома передсердями, що розвивається в результаті аномального розвитку первинної й
вторинної міжпередсердних перегородок та ендокардіальних подушок.
Гемодинаміка: Наявність дефекту міжпередсердної перегородки призводить до скидання
артеріальної крові з лівого передсердя в праве внаслідок наявності градієнта тиску між ними.
У результаті виникає перевантаження об’ємом правої половини серця, дилатація ПШ і
збільшення ОЦК у малому колі. При більших дефектах це може призводити до легеневої
гіпертензії.
Скарги: задишка при фіз. Навантаженні
При перкусії відзначають розширення границь серця переважно вправо, а при більших
дефектах — вліво. В окремих випадках описано наявність серцевого горба (за рахунок
збільшення правих відділів серця), а також систолічне тремтіння з лівого краю грудини.
Характерна аускультативна картина: над ЛА ліворуч біля грудини вислуховується
систолічний шум помірної інтенсивності, що виникає внаслідок збільшеного кровотоку через
клапан ЛА. Другий тон над ЛА посилений та роздвоєний. Акцент Р2.
Діагностика На ЕКГ електрична вісь серця у хворих із вторинним дефектом відхилена
вправо, з первинним — вліво. При кожному з дефектів виявляють різний ступінь
перевантаження і гіпертрофії ПШ і правого передсердя, вираженість якої залежить від
величини тиску в легеневому стовбурі. Виявляють ознаки часткової блокади правої ніжки
пучка Гіса (феномен rSR՛՛ або rsR՛ у правих грудних відведеннях), можуть визначати
передсердну екстрасистолічну аритмію, пароксизмальну суправентрикулярну тахікардію.
На рентгенограмі серце збільшене в поперечнику, в косих проекціях визначається
збільшення правих відділів серця. Дуга ЛА вибухає, дуга аорти зменшена, посилений
судинний малюнок легень, корені легень розширені, характерна їхня пульсація.
Діагноз встановлюють методом трансторакальної та допплєрівської ехоКГ, за допомогою
якої можна встановити локалізацію, розмір дефекту (добре візуалізується оstium secundum та
primum), а також напрямок скидання крові.
При ехоКГ-обстеженні виявляють наступні ознаки:
 збільшення порожнини правого передсердя й ПШ;
 парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки;
 гіпердинамічний рух стінок лівого передсердя;
 ознаки легеневої гіпертензії;
 ознаки розщеплення мітрального та тристулкового клапанів з проявами їхньої
недостатності при первинному дефекті ;
 пролапс мітрального клапана при вторинному дефекті;
 шунтування крові між передсердями зліва направо або cправа наліво
Показання до хірургічного лікування: неефективна медикаментозна терапія СН; значне
артеріовенозне скидання; відставання у фізичному розвитку; підвищення тиску в малому
колі кровообігу.
Медикаментозна терапія включає симптоматичні засоби: антиаритмічні препарати при
фібриляції передсердь і пароксизмальній суправентрикулярній тахікардії, лікування СН.
Ускладнення: ЛГ, Синдром ЕЙзенменгера, ХПШН, Фібриляція передсердь, інфекційний
ендокардит
Прогноз Вторинний дефект має сприятливий природний перебіг у перші 20–30 років життя.
Причиною смерті при відсутності оперативної корекції є правошлуночкова СН, рідше —
тромбоз ЛА, аритмія. При первинному дефекті перебіг менш сприятливий, прогноз гірше,
раніше виникають клінічна симптоматика та ускладнення, основним обтяжувальним
чинником є легенева гіпертензія
Дефект міжшлуночкової перегородки — вроджена вада серця, при якій є патологічне
сполучення між ПШ та ЛШ серця.
Порушення гемодинаміки: Функціональні розлади залежать насамперед від розмірів отвору
та від стану легеневого судинного русла. При невеликих дефектах (до 10 мм) виникає
значний градієнт тиску в ПШ і ЛШ, а в систолу відбувається незначне артеріовенозне
скидання крові через дефект. Через низький опір крові в малому колі кровообігу тиск у ПШ і
ЛА або незначно підвищується, або залишається нормальним. У діастолу в результаті
підвищення кінцевого діастолічного тиску в ПШ частина крові з його порожнини може
повертатися в ліві відділи, викликаючи об’ємне перевантаження лівого передсердя, а
особливо ЛШ. Помірні або великі дефекти викликають застій в легенях та перевантаження
об’ємом ЛШ, що може призводити до виникнення легеневої гіпертензії.
Клінічна картина Клінічна картина залежить від віку хворого, розмірів дефекту, величини
судинного опору легень. При невеликих дефектах клінічні прояви вади відсутні, задишка при
фізичному напруженні найчастіше є першим проявом декомпенсації.
Діагностика:При пальпації грудної клітки часто визначають систолічне тремтіння в
четвертому міжребер’ї ліворуч та в ділянці мечоподібного відростка.
Акцент 2 тону над легеневою артерією.
Основною клінічною ознакою вади є характерний гучний, пов’язаний з I тоном,
голосистолічний шум Роже, який вислуховується у третьому–четвертому міжребер’ї ліворуч
від грудини, та проводиться до верхівки серця.
ЕКГ: за невеликого дефекту змін немає, при великому ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
Рентген: за невеликого дефекту змін немає, при великому ознаки збільшення лівих відділів
серця.
ЕхоКГ-обстеження з колірним допплєрівським картуванням дозволяє верифікувати діагноз
— безпосередньо визначити розміри й розташування дефекту, наявність і напрямок скидання
крові. Градієнт тиску між ЛШ і ПШ можна оцінити за допомогою постійнохвильової
допплєрографії. При ехоКГ-обстеженні можна виявити:
 збільшення розмірів усіх камер серця;
 гіперкінез стінок ЛШ;
 візуалізуючий дефект міжшлуночкової перегородки (>10 мм)
 турбулентний потік через перегородку зліва направо
Ускладнення: Легенева гіпертензія, СН, Інфекційний ендокардит, Синдром Ейзенменгера
Лікування Хворим із симптомами СН призначають медикаментозну терапію для стабілізації
стану перед проведенням хірургічної корекції.
Абсолютними показаннями до операції є критичний стан або СН, що не піддається
консервативній терапії, а також підозра на необоротні зміни, що розвиваються в судинах
легень. Відносними показаннями для хірургічного втручання є великий дефект з ознаками
значного скидання крові, часті респіраторні захворювання, відставання у фізичному
розвитку.
Профілактика: антибіотики для профілактики інфекційного ендокартиду.
Прогноз: Спонтанне закриття дефекту відбувається у 15–60% випадків. Потрібне
диспансерне спостереження хворих через можливість виникнення надалі різних ускладнень
(ураження провідної системи серця, недостатність тристулкового клапана, фібриляція
передсердь)
Відкрита артеріальна протока— незарощення артеріальної протоки плода, що з’єднує
аорту й ЛА.
Порушення гемодинаміки При незарощенні артеріальної протоки внаслідок різниці тиску
між аортою та ЛА відбувається скидання оксигенованої крові в ЛА й далі в легені, потім
через судини малого кола кровообігу вона повертається назад у ліву половину серця і аорту,
тобто збільшується кровотік у малому колі кровообігу та гіпертензія в системі ЛА,
кровонаповнення лівого передсердя і ЛШ збільшене
Скарги: задишка серцебиття при фіз.навантаженні
САТ нормальний або незначно підвищений, ДАТ — різко знижений і при фізичному
навантаженні може знижуватися до нуля, що зумовлює типовий високий пульсовий тиск.
При пальпації визначається посилення верхівкового поштовху, парастернальний серцевий
горб, збільшення печінки й селезінки.
Важливою діагностичною ознакою є шум над ЛА — грубий протяжливий
систолодіастолічний «машинний шум», «шум поїзда в тунелі», що супроводжується
систолодіастолічним або систолічним тремтінням («котяче муркотання») у проекції основи
серця. Із розвитком легеневої гіпертензії діастолічний компонент шуму зменшується, а потім
зовсім зникає.
Діагностика На ЕКГ при вираженій ваді виявляється відхилення електричної осі вправо (при
вираженій легеневій гіпертензії) або вліво, ознаки гіпертрофії обох шлуночків, іноді
реєструється неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса, передсердні аритмії.
При рентгенологічному дослідженні відзначається посилення судинного малюнка, що
відповідає величині артеріовенозного скидання крові, розширення або вибухання стовбура
ЛА зі збільшенням діаметра часткових та сегментарних судин легень (кардіоторакальний
індекс становить 55–60%) за рахунок спочатку лівого, а потім обох шлуночків і лівого
передсердя.
.
При відсутності легеневої гіпертензії зміни на рентгенограмі можуть бути відсутні. На
ехоКГ специфічних ознак немає, однак характерне збільшення порожнини ЛШ і зміна
відношення розміру лівого передсердя до діаметра аорти (1:2 і більше). Як прояв об’ємного
перевантаження ЛШ є збільшення швидкості руху передньої стулки мітрального клапана в
діастолу. При проведенні допплєрівського дослідження часто вдається візуалізувати протоку,
визначити постійний потік крові з аорти в ЛА та виміряти градієнт тиску.
При контрастній ехоКГ визначається закидання контрастної речовини з ЛА в аорту.
Діагноз може бути встановлений та/або підтверджений катетеризацією порожнин серця при
наявності сатурації кисню на рівні ЛА і візуалізацією протоки при аортографії. При
катетеризації правих відділів серця виявляється підвищення тиску в ПШ (близько 45 мм рт.
ст.) і в ЛА (до 100 мм рт. ст).
Лікування Показання до хірургічного лікування залежать від розмірів протоки, ступеня
легеневої гіпертензії та клінічної картини серцевої декомпенсації. Віддалені результати
хірургічної корекції вади показують, що своєчасне оперативне втручання дозволяє досягти
повного видужання. У хворих із вираженою легеневою гіпертензією результат оперативного
втручання залежить від вихідного стану й оборотності структурних і функціональних змін
легеневих судин і міокарда.
Найбільш частими ускладненнями після оперативного втручання є виникнення легеневої
гіпертензії, дисфункції ЛШ, аритмії.
Прогноз Відкрита артеріальна протока навіть невеликих розмірів веде до передчасної смерті,
що зумовлено зниженням компенсаторних можливостей міокарда та судин малого кола
кровообігу, приєднанням різних ускладнень (пневмонія, легенева гіпертензія, інфекційний
ендокардит, СН, розрив аневризми та ін.)
Коарктація аорти — вроджене сегментарне звуження аорти, що розташовується в ділянці її
перешийка.
Порушення гемодинаміки Механічна перешкода на шляху кровотоку в аорті викликає
перевантаження ЛШ і веде до розвитку двох режимів кровообігу: гіпертонічного (верхня
половина тулуба) і гіпотонічного (черевна порожнина, нижні кінцівки). Проксимальніше
місця звуження АТ підвищений, що супроводжується збільшенням ХОК і роботи ЛШ.
Дистальніше перешкоди АТ (особливо пульсовий) знижений, кровопостачання частково, а
іноді й повністю здійснюється за рахунок колатералей.
Пацієнти скаржаться на головний біль, запаморочення, підвищену стомлюваність, слабкість і
біль у ногах, судороги м’язів ніг, мерзлякуватість стоп, носові кровотечі.
При огляді відзначають:
 диспропорційний розвиток скелетних м’язів: м’язи верхньої половини тіла
гіпертрофовані при відносній гіпотрофії м’язів таза та нижніх кінцівок;
 підвищену пульсацію при пальпації міжреберних артерій (при нахилі вперед з
опущеними руками);
 посилену пульсацію сонних і підключичних артерій, артерій верхніх кінцівок;
 пульсацію аорти в яремній ямці;
 пульсацію в міжлопатковому просторі, у пахвовій западині;
 різко ослаблену пульсацію на стегновій артерії та судинах нижніх кінцівок, АТ на
останній нерідко знижений або взагалі не визначається;
 виражену АГ (переважно систолічну — до 220 мм рт. ст.);
 невеликий пульсовий тиск на ногах: САТ на ногах на 50–60 мм рт. ст. нижчий, ніж на
руках, при нормальному ДАТ;
 верхівковий поштовх посилений;
 границі серцевої тупості зазвичай розширені вліво, аорта розширена;
 шкіра верхньої половини тіла тепла, нижньої — більш холодна, бліда.
Дані аускультації неспецифічні, I тон приглушений, акцент II тону на аорті внаслідок
підвищення АТ у початковому відділі аорти, систолічний шум середньої інтенсивності в
другому міжребер’ї ліворуч, добре проводиться в міжлопатковий простір.
Діагностика На ЕКГ часто виявляють відхилення електричної осі вліво, визначають ознаки
вираженої гіпертрофії міокарда ЛШ. При рентгенографічному дослідженні в передньозадній
проекції визначається збільшення ЛШ, розширення висхідної аорти. Визначається узурація
нижніх країв ребер внаслідок тиску різко розширених та звитих міжреберних артерій. У
передній косій проекції чітко помітна різниця в діаметрі висхідної та низхідної частин аорти
(тінь аорти має вигляд числа «3»). Легеневий малюнок зазвичай виражений, судинний пучок
вибухає праворуч за рахунок розширення висхідної частини аорти, лівий контур його
згладжений. Посилено пульсацію ЛШ висхідної частини аорти та плечоголовних судин.
За допомогою ехоКГ можлива візуалізація місця звуження аорти, його діаметр і довжина, а
також співвідношення з гілками дуги аорти та відкритою артеріальною протокою. За
допомогою допплєрівської ехоКГ можна визначити систолічний турбулентний потік та
градієнт тиску в місці коарктації , точно оцінити ступінь обструкції.
При катетеризації (золотий стандарт) аорти діагноз вади підтверджується при визначенні
величини градієнта систолічного тиску між висхідною та низхідною аортою, місця звуження,
вираженості аневризматичних змін аорти.
Лікування Наявність коарктації аорти є абсолютним показанням до хірургічного втручання,
ризик якого неоднаковий у різні вікові періоди та залежить від тяжкості стану хворих,
анатомії вади та порушень кровообігу. Показання для оперативної корекції вади у дорослих
включають застійну СН, гіпертензію в судинах верхніх кінцівок та/або градієнт >20 мм рт.
ст. Консервативне лікування ускладнень (СН, АГ), як правило, малоефективне.
Ускладнення: Хронічна СН. ХХН, Інфекційний ендокарит

Синдром Ейзенменгера – це висока ЛГ, підвищення легенево-сидинного опору у хворих із

вродженними вадами серця і наявністю патологічного сполучення з великим і малим колом
кровообігу, яке призводить до виникнення перехресного синдрому і право лівого скину крові
і появи ціанозу.
1. Суб’єктивні симптоми: значне зниження переносимості фізичного навантаження, відчуття
нестачі повітря, що посилюється під час навантаження, серцебиття, біль в грудній клітці; при
високому гематокриті прояви синдрому підвищеної в’язкості крові, кровохаркання,
кровотеча з дихальних шляхів; на запущеній стадії — синкопальні стани.
2. Об’єктивні симптоми: центральний ціаноз, пальці у формі «барабанних паличок»,
вип’ячування ділянки серця, набухання шийних вен, пальпаторно відчутний ІІ тон серця,
підсилення ІІ тону над легеневою артерією; визначається ІІІ тон; при гіпертрофії правого
шлуночка — IV тон; зникнення шумів, вторинних до вади, яка спричинила синдром, напр.,
безперервного шуму при відкритій артеріальній протоці або систолічного шуму при
міжшлуночковому дефекті; часто тихий систолічний шум по лівому краю грудини, ймовірно
вторинний до розширення стовбура легеневої артерії; досить тихий протомезодіастолічний
шум при недостатності клапана легеневої артерії внаслідок підвищеного легеневого
судинного опору (шум Грехема-Стілла).
1. Лабораторні дослідження: зміни, вторинні до гіпоксемії; SaO2 зазвичай <90 %.
2. ЕКГ: ознаки збільшення правого передсердя, гіпертрофії і перевантаження правого
шлуночка, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (при міжпередсердному дефекті).
3. РГ грудної клітки: тінь серця різного розміру, в залежності від основної вади і запущеності
синдрому Ейзенменгера, судинний легеневий кровоток значно зменшений, судини легеневих
воріт можуть бути широкі.
4. Ехокардіографія: гіпертрофія правого шлуночка та інші зміни — в залежності від
запущеності синдрому, напр., недостатність передсердно-шлуночкових клапанів;
черезстравохідне дослідження може виявити тромбоз проксимальних відділів легеневих
артерій.
Лікування:
1. Загальні рекомендації:
1) щороку — вакцинація проти грипу: кожні 5 років — проти пневмококової інфекції;
2) слід звертати увагу на симптоми кровотечі;
3) інтенсивне лікування запальних процесів;
4) слід уникати зневоднення, надмірного фізичного навантаження, перебування на значних
висотах над рівнем моря; заборона тютюнопаління;
5) при виникненні будь-яких проблем зі здоров’ям — консультація кардіолога.
Симптоматичне лікування: направлене на зниження ЛГ та запобігання розвитку тромбозів.

12. Інфекційний ендокардит.Інфекційний ендокардит.Визначення. Етіологія, патогенез.

Клінічна картина. Особливості перебігу залежно від збудника. Діагностичні критерії.
Значення лабораторних методів і ехокардіографічного дослідження в діагностиці.
Диференційний діагноз. Ускладнення (серцева недостатність, емболії, абсцеси та ін.).
Лікування. Режими антибактеріальної терапії. Показання до хірургічного лікування.
Первинна і вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

ІЕ — запальне захворювання ендокарда інфекційної етіології, зумовлене інвазією збудника з

його локалізацією на клапанних структурах, ендокарді, ендотелії в зоні прилеглих до серця
магістральних судин, що супроводжується, як правило, бактеріємією та ураженням різних
органів і систем організму.
Етіологія: Збудники інфекційного ендокардиту — зеленуватий стрептокок (45–55%
випадків), рідше — золотистий і білий стафілокок, ентерокок, кишкова паличка, синьогнійна
паличка, протей, патогенні гриби, хламідії, віруси, мікоплазми, рикетсії. Ендокардит,
викликаний пневмококом і β-гемолітичним стрептококом В, С, G, зустрічається рідко
Основні ланки патогенезу інфекційного ендокардиту
 1. Відбувається запалення ендокарда, мікротромбоутворення і розвиток сполучної
тканини. Створюються вегетації на аортальних клапанах, ендокарді, сосочкових
м’язах, які утримують тромбоцити, фібрин, еритроцити, запальні клітини і колонії
мікроорганізмів. Потім виникають роз’ятрення, розриви, руйнування клапанів
із розвитком абсцесів, аневризм синуса Вальсальви, утворення внутрішньосерцевих
фістул.
 2. Підвищується синтез цитокінів, фактор некрозу пухлини, інтерлейкінів,
стимулюється продукція простагландинів, вільних радикалів, оксиду азоту.
 3. Порушується імунна система; загальна кількість лімфоцитів не змінюється, але
активується бета-клітинна ланка (В-лімфоцитів), підвищується синтез
імуноглобулінів Іg M, G, A.
 4. При інфекційному ендокардиті у 60–100% випадків визначають антикардіальні
антитіла в результаті стимуляції В-лімфоцитів, зниження функції супресорних Т-
лімфоцитів і зменшення вмісту хелперних Т-лімфоцитів.
 5. Порушується мікроциркуляція, виникає артеріальна гіпоксемія та гіпоксія
 6. На уражений ендотелій осідають тромбоцити та фібрин, утворюються стерильні
вегетації, а при бактеріємії відбувається інфікування вегетацій, які можуть досягати
кількох сантиметрів у вигляді поліпів або цвітної капусти, з розвитком інфекційного
ендокардиту.
Клінічна картина:
Домінують неспецифічні симптоми — висока лихоманка з ознобом або затяжний період
субфебрильної температури із супутньою надмірною, погане самопочуття, слабкість, біль
суглобів і м’язів, відсутність апетиту і втрата маси тіла, біль голови, нудота. Крім того,
симптоми, пов'язані з ураженням:
1) лівої частини серця — шуми недостатності пошкодженого клапана (≈80 % хворих), дуже
рідко великі вегетації призводять до функціонального стенозу мітрального клапана; прояви
серцевої недостатності; набряк легень у хворих без вади серця в анамнезі; симптоми,
пов’язані з емболією(найчастіше при IE, викликаному S. aureus): до ЦНС (30–40 %;
геміпарез, афазія; при мікроемболіях — зміна поведінки; рідко внутрішньочерепна кровотеча
внаслідок розриву запальної аневризми), до ниркових артерій, селезінкової артерії або
мезентеріальних артерій, іноді з симптомами паралітичної кишкової непрохідності → біль
у животі або спині; емболія коронарних артерій (рідко) → біль у грудній клітці, артерії
сітківки ока → порушення зору, артерій кінцівки → біль; периферичні судинні прояви
(петехії на шкірі та під нігтьовою пластинкою, вузлики Ослера — болючі, червоні,
розташовані переважно на пальцях рук та ніг, плями Рота — петехії у сітківці з блідим
центром, симптом Джейнвея — безболісні геморагічні плями на долонях і підошвах), гепато-
і спленомегалія (частіше при довготривалому IE);
2) правої частини серця — симптоми пневмонії, емболії легеневої артерії — кашель
і плевральний біль у грудній клітці (септичні емболи в легенях); рідко кровохаркання
і задишка; шуми недостатності мітрального клапана або клапана легеневої артерії відсутні
або з’являються пізно; при довготривалому ІЕ симптоми правошлуночкової недостатності;
IЕ правої частини серця у споживачів ін’єкційних наркотиків часто має рецидивуючий
характер.

Діагностичні дії

У кожному випадку підозри на ІЕ проведіть наступні дослідження.

1. Посіви крові (перед початком антибіотикотерапії): здійсніть забір ≥3-х зразків крові (з 30-
хвилинними інтервалами; кожного разу — по 10 мл, до пробірки, призначеної для
визначення аеробних бактерій, та другої пробірки — для визначення анаеробних бактерій;
зазначте у скеруванні «підозра на ІЕ»; у випадку Coxiella burnetii достатньо 1-го позитивного
результату посіву), незалежно від температури тіла, не використовуйте раніше введених
внутрішньовенних катетерів. Кров на посів заберіть по мірі можливості через ≥2 дні від
припинення прийому антибіотика, який застосовувався. Після закінчення довготривалої
антибіотикотерапії посіви крові можуть залишатися негативними ще протягом тижня. У всіх
хворих, яким проводять кардіохірургічну операцію, особливо хворих з негативним
результатом попередніх посівів, виконайте посіви усіх видалених тканин або штучного
матеріалу, мікроскопічне дослідження і полімеразну ланцюгову реакцію (ПЛР) з метою
визначення етіологічного фактора.
2. Серологічні дослідження: проводяться у разі підозри на
інфікування Bartonella, Brucella, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus
neoformans, Legionella, Chlamydia або Coxiella burnetii.
3. Ехокардіографічне дослідження: виявляє вегетації (мобільні, ехогенні утвори, прикріплені
до ендокарда або штучного матеріалу в серці; не дозволяє вірогідно розрізнити вегетації при
активному та вилікованому ІЕ), пошкодження клапанів (недостатність інфікованого
мітрального клапана внаслідок вегетацій, перфорація стулки або розрив сухожильної хорди;
аневризма мітрального клапана), навколоклапанні ускладнення (абсцеси, псевдоаневризми,
внутрішньосерцеві фістули).
У кожного хворого без протезованого клапана, у якого на підставі клінічних критеріїв
підозрюєте ІЕ, проведіть трансторакальне дослідження (ТТЕхоКГ). При низькій клінічній
ймовірності ІЕ і негативному результаті ТТЕхоКГ (у разі візуалізації хорошої якості) — ІЕ
мало ймовірний → розгляньте інший діагноз. Якщо не вдається отримати візуалізацію доброї
якості, проведіть черезстравохідне дослідження (ЧСЕхоКГ). ЧСЕхоКГ також проводять:
1) при високій клінічній ймовірності ІЕ (напр. стафілококова бактеріємія) і негативному
результаті ТТЕхоКГ;
2) при підозрі на ІЕ у хворого з протезованим клапаном серця або імплантованим
внутрішньосерцевим пристроєм, підозрою на ураження аортального клапана;
3) перед кардіохірургічною операцією у хворого з активним ІЕ;
4) якщо результат ТТЕхоКГ вказує на ІЕ (за винятком ІЕ нативних клапанів правої частини
серця, якщо ТТ-ЕхоКГ картина є однозначною). Якщо результат ЧСЕхоКГ негативний,
а клінічна підозра на ІЕ є обґрунтованою, повторіть дослідження через 5–7 днів.
4. Лабораторні дослідження: прискорена ШОЕ (≈50 мм через 1 год майже у всіх хворих);
лейкоцитоз із перевагою нейтрофілів (найчастіше при ІЕ з гострим перебігом); анемія,
зазвичай нормохромна і нормоцитарна; підвищений рівень фібриногену, СРБ
та імуноглобулінів у крові; еритроцитурія і незначна протеїнурія (у >50 % хворих).
5. ЕКГ: неспецифічні зміни.
6. РГ грудної клітки: показує ступінь запущеності серцевої недостатності або легеневі
ускладнення.
7. Багатошарова КТ: суттєве доповнення ехокардіографічного дослідження з метою оцінки
навколоклапанних змін: абсцесів, псевдоаневризм і фістул; також у хворих з імплантованими
серцевими клапанами; допомагає: оцінити анатомію аортального клапана (напр. перфорацію
стулки) і аорти, діагностувати тромбоемболію легеневої артерії при ІЕ правої частини серця,
виявити метастатичні абсцеси (напр. в селезінці), діагностувати емболію ЦНС (більш низька
чутливість, ніж при МРТ, але метод більш доступний).
8. МРТ: в порівнянні з КТ вища чутливість при діагностиці інсультів (особливо клінічно
німих), транзиторної ішемічної атаки та енцефалопатії.
9. Радіоізотопне дослідження: підвищує ймовірність виявлення вогнищ інфекції, і цим самим
підтвердження діагнозу ІЕ.

Діагностичні Критерії

Таблиця 2.13-1. Діагностика інфекційного ендокардиту (ІЕ) — критерії університету Дюка,

змодифіковані ESC у 2015 р.
патологічні критерії підтвердженого діагнозу ІЕ
1) виявлення мікроорганізмів під час культивування або гістологічного дослідження вегетації,
вегетації, яка спричинила емболію, матеріалу з абсцесу в ділянці серця, або

2) виявлення під час морфологічного дослідження пошкоджень, які свідчать про активний ІЕ
(вегетації або абсцес в ділянці серця) та підтвердження ознак ІЕ під час гістологічного
дослідження
клінічні критерії ІЕ
великі критерії
1) позитивні результати гемокультури

а) типові для ІЕ мікроорганізми, культивовані в 2-х окремих посівах крові — Streptococcus

viridans, Streptococcus gallolyticus (Streptococcus bovis), група HACEK, Staphylococcus aureus або
позагоспітальні штами ентерококів у разі відсутності первинного вогнища інфекції, або

б) типові для ІЕ мікроорганізми у персистуючих позитивних гемокультурах — ≥2-х позитивних

результатів посівів крові у зразках, забір яких здійснено з інтервалом >12 год, або позитивні усі
3 або більшість із ≥4-х посівів, якщо між забором першого і останнього минуло ≥1 год, або

в) 1 позитивний результат посіву, яким підтверджено Coxiella burnetii або наявність антитіл IgG
до Coxiella burnetii у титрі >1:800;

2) результат візуалізаційних досліджень, який підтверджує ІЕ

а) ехокардіографічне дослідження, яке підтверджує ІЕ — вегетації; абсцес, псевдоаневризма,

внутрішньосерцева фістула; перфорація стулок клапана або клапанна аневризма; нова часткова
неспроможність протезованого клапана;

б) аномальна активність навколо місця імплантації штучного клапана, виявлена під час
дослідження ПЕТ/ТК з 18F-ФДГ (тільки, якщо протезований клапан імплантовано >3 міс.
раніше) або дослідження ОФЕКТ-ТК з міченими лейкоцитами;

в) однозначне паравальвулярне пошкодження при КТ серця

малі критерії

1) в анамнезі — вада серця або інше захворювання серця, яке сприяє розвитку ІЕ, або
внутрішньовенне вживання наркотиків;

2) лихоманка >38 °C;

3) судинні прояви (зокрема симптоми, які виявлено виключно за допомогою візуалізаційних

досліджень) — серйозні артеріальні емболії, септична легенева емболія, запальна аневризма,
внутрішньочерепний крововилив, крововиливи у кон’юнктиву, симптом Джейнвея;

4) імунні порушення — гломерулонефрит, вузлики Ослера, плямки Рота, наявність

ревматоїдного фактора;

5) мікробіологічні докази — позитивний результат гемокультури, який однак не відповідає

великому критерію, або позитивний результат серологічних досліджень, типовий для активного
інфікування мікроорганізмом, що спричинив ІЕ
підтверджений клінічний діагноз — 2 великі критерії або 1 великий критерій + 3 малі
критерії, або 5 малих критеріїв
можливий клінічний діагноз — 1 великий критерій + 1 малий критерій або 3 малі критерії

заперечення діагнозу:

1) підтвердження іншого діагнозу або

2) регресування симптомів, на підставі яких виникла підозра на ІЕ, впродовж ≤4-х днів від
призначення антибіотикотерапії, або

3) невідповідність патологічним критеріям під час аутопсії або під час дослідження матеріалу,
забір якого проводився інтраопераційно впродовж ≤4-х днів від призначення
антибіотикотерапії, або

4) невідповідність критеріям можливого діагнозу

на підставі рекомендацій ESC 2015, змодифіковано

До ускладнень інфекційного ендокардиту належать:

 Регургітація крові в ЛП (частіше внаслідок аортальної, а пізніше мітральної
недостатності — до 80% випадків).
  Ураження клапанів із формуванням ГСН та ХСН.
 Абсцеси міокарда — до 20% випадків при гострому ендокардиті, частіше абсцеси
аортального клапана; при абсцесі нижньої частини міжшлуночкової перегородки
захворювання діагностують за допомогою ЕКГ: раптове подовження інтервалу P–R,
БЛНПГ.
 Емболії (у 15–30% хворих, при гострому ендокардиті — до 60% випадків) у різні
органи (головний мозок, нирки, легеневу артерію), які швидко зникають після 1–
2 тиж антибактеріальної терапії.
 Септичні аневризми судин (частіше при підгострому перебігу — до 15–20%
випадків).
 Ураження нирок у вигляді емболій ниркових артерій з формуванням інфарктів нирок
або розвитку хронічного гломерулонефриту.
 Септичні пневмонії.
 Рецидиви інфекційного ендокардиту.
Диференційна діагностика: з інфекційними захворювання( сепсис, туберкульоз, остеомієліт,),
аутоімунними (счв), Злоякісні пухлини.
Лікування пацієнтів із інфекційним ендокардитом
Обов’язкові медичні послуги: 1. Оперативне лікування. 2. Етіопатогенетична терапія:
антибіотикотерапія під контролем чутливості збудника. 3. Симптоматичне лікування СН.
Додаткові медичні послуги: 1. Аміодарон у хворих із тяжкими шлуночковими аритміями,
також при тахісистолічній формі ФП у разі недостатнього ефекту інших препаратів.
2. Антикоагулянти (варфарин) за показаннями. Обов’язковий контроль МНВ.
За неможливості встановлення МНВ — визначення протромбінового індексу. Застосування
НПАК.
Ускладенення: Емболія, метастатичні вогнища інфекції, пошкодження клапанів серця,
серцева недостатність, аритмії та порушення провідності, ниркова недостатність.
Профілактика:
1) гігієна ротової порожнини і шкіри (стоматологічний огляд 2 × на рік у випадку осіб,
обтяжених високим ризиком, і 1 × на рік в інших випадках);
2) дезінфекція ран;
3) ерадикація або обмеження хронічного носійства бактерій на шкірі і в сечовивідних
шляхах;
4) застосування антибіотиків у випадку будь-якого вогнища бактеріальної інфекції;
5) застосування антибіотиків тільки після консультації з лікарем;
6) суворі заходи профілактики інфекцій при кожній операції, пов'язаній з ризиком ІЕ;
7) слід радити пацієнтам, щоб відмовлялись від пірсингу і татуювань;
13. Набуті вади серця. Вади мітрального, аортального, трикуспідального клапанів. Етіологія,
механізми порушень гемодинаміки. Класифікація. Комбіновані мітральні та аортальні
вади. Клінічні прояви. Значення неінвазивних та інвазивних методів дослідження.
Диференційний діагноз. Ускладнення. Лікування. Показання до хірургічного лікування.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

13.Набуті вади серця. Вади мітрального, аортального, трикуспідального

клапанів. Етіологія, механізми порушень гемодинаміки. Класифікація.
Комбіновані мітральні та аортальні вади. Клінічні прояви. Значення
неінвазивних та інвазивних методів дослідження. Диференційний діагноз.
Ускладнення. Лікування. Показання до хірургічного лікування. Первинна та
вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Набуті вади серця являють собою структурні аномалії і деформації клапанів

серця і субклапанного апарату, що виникли внаслідок різних причин, які
порушують внутрішньосерцеву і системну гемодинаміку і призводять до
розвитку гострої або хронічної недостатності кровообігу.
Етіологія Вада серця виникають внаслідок різних патологічних процесів.
Ревматизм є основним етіологічним фактором мітрального стенозу (85%),
значно рідше вражає аортальний клапан (26%), може бути причиною різних
комбінацій стенозу і недостатності аортального або мітрального клапана
серця. Ізольована мітральна недостатність, аортальний стеноз і аортальна
недостатність часто бувають неревматичного походження і зумовлені
дегенеративними змінами.

До розвитку набутих вад серця можуть також призводити інфекційний

ендокардит, атеросклероз, сепсис, сифіліс, травми, у незначній частині
випадків — системний червоний вовчак (ендокардит Лібмана — Сакса),
системна склеродермія, ревматоїдний артрит з вісцеральними ураженнями.
Класифікація
Розрізняють:

 Недостатність мітрального клапана

 Стеноз лівого венозного отвору (мітральний стеноз)
 Недостатність аортального клапана
 Стеноз гирла аорти
 Недостатність тристулкового клапана
 Комбіновану мітрально-аортальну ваду
 Мітрально-трикуспідальну ваду
 Поєднання мітрального стенозу із недостатністю двостулкового клапана

Комбіновані вади серця

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Комбінація вад ≥2-х клапанів серця:

1) мітральний стеноз і недостатність тристулкового клапана (найчастіша вада 2-х клапанів);

2) мітральний стеноз і недостатність аортального клапана;

3) аортальний стеноз і недостатність мітрального клапана;

4) мітральний і аортальний стеноз;

5) недостатність мітрального і аортального клапанів;

Комбінована мітрально-аортальна вада

Характеризується ураженням двох клапанів, часто з переважним стенозом або
недостатністю одного з них. Найчастіше є поєднання мітральної вади з переважанням
стеноза отвору з недостатністю клапана аорти. При цьому разом із ознаками мітрального
стенозу відмічається діастолічний шум, однак він не менш інтенсивний, аніж при
ізольованій недостатності клапана аорти. При поєднанні мітрального стенозу із
аортальним стенозом ознаки останнього виражені більш помірно через зниження
наповнення лівого шлуночка. При вираженій недостатності клапана аорти діагностика
мітрального стенозу може ускладнюватись, тому що пресистолічний шум на верхівці
спостерігається й при ізольованій аортальній недостатності (шум Флінта). Діагностичне
значення при цьому набуває визначення тону відкриття мітрального клапана та
рентгенологічні ознаки мітрального стенозу.

Комбіновані вади лівої частини серця, зазвичай, є наслідком ревматичної хвороби.

Недостатність тристулкового клапана — найчастіше вторинна до легеневої гіпертензії
і розтягнення кільця тристулкового клапана.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ДІАГНОСТИКА

Скарги, пов’язані з пошкодженням першого клапана в напрямку току крові у серці.

Гемодинамічні наслідки, пов’язані з пошкодженням одного з клапанів, можуть посилювати
дисфункцію другого клапана. При запущених комбінованих вадах серця — симптоми
серцевої недостатності.

Діагностика комбінованих вад суттєво не відрізняється від діагностики ізольованих вад.

Окрім оцінки кожної з клапанних вад зокрема, необхідно враховувати їх взаємодію (напр,
мітральна недостатність може бути причиною недооцінки тяжкості аортального стенозу), що
передбачає необхідність проведення різноманітних вимірювань з врахуванням площі
поверхні, напр, аортального клапана, за допомогою менш залежних від навантаження
методів, тобто планіметрично.

ЛІКУВАННЯ

Для визначення показань до хірургічного лікування необхідна оцінка клінічного і гемодинамічного

значення складових комбінованої вади. Кожна вада під час окремого оцінювання може бути не
настільки тяжкою, щоб становити показання до хірургічного лікування, натомість комбінація вад
призводить до значних гемодинамічних порушень, що вимагають втручання. У деяких випадках
немає потреби заміни усіх пошкоджених клапанів. Заміна 2-х клапанів обтяжена більшим ризиком
ускладнень, як у периопераційному періоді, так і під час довготривалого спостереження

14. Міокардити і кардіоміопатії.Визначення. Класифікація. Етіологія та патогенез основних

видів кардіоміопатій (дилатаційна, гіпертрофічна та ін.). Клінічні прояви. Значення
лабораторних та інструментальних методів дослідження в діагностиці. Критерії діагнозу
та диференційний діагноз. Ускладнення. Особливості лікування різних видів
кардіоміопатій. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Група захворювань серцевого м'яза, зумовлена різними причинами, які призводять до

дисфункції серця. Ураження міокарда може супроводжуватися порушенням будови
та функції перикарда, ендокарда та інших органів.

Класифікація:

дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП);

гіпертрофічна кардіоміопатія;

рестриктивна кардіоміопатія;

аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка;

некласифікована кардіоміопатія (систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією,

мітохондріальні захворювання, фіброеластоз).

У кожному з наведених вище 5 типів розрізняють кардіоміопатії:

-сімейні, генетично детерміновані;

- несімейні, негенетичні — ідіопатичні (невідомої етіології або з неідентифікованим

генетичним дефектом) та набуті (асоційовані з іншими захворюваннями).

Крім ДКМП виокремлюють поняття гіпокінетичної недилатаційної кардіоміопатії (HNDC),

головним діагностичним критерієм якої є зниження скоротливості міокарда (ФВЛШ <45 %)
без розширення шлуночків.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Захворювання міокарда, що характеризується розширенням лівого або/та правого шлуночка

з порушенням скоротливої функції.
Причини: мутації генів, вірусна інфекція, токсини (у т. ч. алкоголь, хіміотерапевтичні
засоби, у т. ч. антрацикліни, кокаїн), імунні порушення (системні захворювання сполучної
тканини), ішемічна хвороба серця (за класифікацією ESC, до кардіоміопатій не належать
ураження міокарда, спричинені коронарною хворобою, артеріальною гіпертензією або
вадами серця), нервово-м'язові захворювання, метаболічні порушення.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Найчастіше симптоми застійної серцевої недостатності різного ступеня вираженості →розд.

2.19.1. Перебіг дуже різноманітний — від довгих безсимптомних періодів до швидко
прогресуючої серцевої недостатності.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження
1. РГ грудної клітки: кардіомегалія та симптоми застою у малому колі кровообігу.

2. Ехокардіографія: зазвичай розширення лівого шлуночка, рідше — також лівого

передсердя і правого шлуночка, зменшення товщини стінок, недостатність мітрального
та тристулкового клапанів, ФВЛШ <40–45 %; іноді — тромб у лівому шлуночку та явище
спонтанного контрастування крові.

3. Катетеризація серця: не обов'язкова для постановки діагнозу ДКМП; з метою

виключення ішемічної хвороби серця як причини змін у міокарді (коронарографія) або
з метою вимірювання внутрішньосерцевого тиску, що допомагає оцінити запущеність
хвороби, ефективність лікування, а також може бути придатним у разі проведення відбору
хворого до трансплантації серця.

4. Ендоміокардіальна біопсія: показання виникають рідко, в основному, з метою

виключення активного міокардиту при швидко прогресуючій серцевій недостатності.

Діагностичні критерії
На основі даних анамнезу та фізикального обстеження, а також ехокардіографічної картини,
після виключення інших причин дилатації лівого шлуночка.

Диференційна діагностика
Перенесений інфаркт міокарда, вади серця.

ЛІКУВАННЯ

1. Етіотропне лікування: можливе, напр. при кардіоміопатії, спричиненій міокардитом

→розд. 2.15; при кардіоміопатії, індукованій токсичними речовинами або ЛЗ необхідно
ліквідувати етіологічний фактор.

2. Симптоматичне лікування: як при серцевій недостатності

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Захворювання міокарда, яке найчастіше є генетично детермінованим (мутація гену, що кодує

один з білків серцевого саркомеру), і характеризується потовщенням стінки лівого шлуночка,
яке не можна пояснити виключно його патологічним навантаженням. Згідно з актуальною
класифікацією, до ГКМП також зараховано генетично детерміновані синдроми та системні
захворювання, при яких спостерігається гіпертрофія міокарда,зокрема амілоїдоз
та глікогенози.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: задишка під час фізичного навантаження (найчастіший симптом),

стенокардія, посилене серцебиття, запаморочення, синкопе або пресинкопальні стани
(особливо при формі з обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка).

2. Об’єктивні симптоми: систолічний шум вздовж лівого краю грудини, може іррадіювати
до верхньої частини правого краю грудини і до верхівки серця, його гучність зростає під час
проб, що зменшують перед- або постнавантаження лівого шлуночка, напр. під час проби
Вальсальви, після підйому з положення сидячи, лежачи або сидячи навпочіпки, а також після
прийому нітрогліцерину, зменшення гучності шуму після пасивного підйому нижніх
кінцівок хворого, переведення пацієнта в положення сидячи або сидячи навпочіпки, а також
при стисканні кистей рук в кулаки; іноді швидкий, подвійний периферичний пульс.

3. Типовий перебіг: залежить від ступеня гіпертрофії міокарда, рівня градієнту у вихідному
тракті, схильності до аритмії (особливо фібриляції передсердь та шлуночкових аритмій).
Часто хворі доживають до похилого віку, але також трапляються випадки раптової смерті
у молодому віці (у т. ч. як перший прояв ГКМП) та серцева недостатність. Фактори ризику
раптової смерті: вік (вищий ризик у молодших хворих), нестійка шлуночкова тахікардія,
товщина стінки лівого шлуночка ≥30 мм, раптова серцева смерть (РСС) в молодому віці
(<40-ка рр.) в сімейному анамнезі, невияснені синкопе, діаметр лівого передсердя (чим
більший, тим вищий ризик), обструкція вихідного тракту лівого шлуночка, патологічна
реакція артеріального тиску на фізичне навантаження (в осіб віком ≤40-ка рр.). Розроблено
спеціальний калькулятор ризику РСС (HCM Risk-SCD), який допомагає оцінити загрозу РСС
протягом 5 років (доступний на сайті http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html).

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження
1. ЕКГ: неспецифічні зміни, патологічний зубець Q, особливо у відведеннях з нижньої
і бічної стінки, лівограма, зубець Р неправильної форми (вказує на збільшення лівого
передсердя або обох передсердь), глибокий негативний зубець Т у відведеннях V2–V4 (при
верхівковій формі ГКМП).

2. Холтерівське моніторування ЕКГ (рекомендується 48-годинне): з метою діагностики

потенційних шлуночкових і надшлуночкових тахікардій, а також фібриляції передсердь
(особливо у хворих зі збільшеним лівим передсердям), визначення показань до імплантації
ІКД, а також у хворих з посиленим серцебиттям, запамороченням або синкопе невиясненої
етіології.

3. Ехокардіографія: значна гіпертрофія міокарда, у більшості випадків генералізована,

зазвичай з ураженням міжшлуночкової перегородки, а також передньої та бічної стінки. У
частини хворих спостерігається гіпертрофія тільки базальних відділів міжшлуночкової
перегородки, яка призводить до обструкції вихідного тракту лівого шлуночка, яке в 30 %
випадків супроводжується передньосистолічним рухом стулок мітрального клапана та його
недостатністю. У 1/4 випадків спостерігається градієнт між вихідним трактом лівого
шлуночка і аортою (на основі градієнту >30 мм рт. ст. ставлять діагноз обструкції вихідного
тракту лівого шлуночка, але пороговим значенням для інвазивного лікування вважається >50
мм рт. ст.). Обстеження рекомендується для попередньої оцінки кожного хворого з підозрою
на ГКМП та як скрінінгове дослідження у родичів хворих з ГКМП.

4. Електрокардіографічна проба з фізичним навантаженням: в осіб з невиясненими

синкопе або симптомами серцевої недостатності (якщо кардіореспіраторний
навантажувальний тест недоступний) і з метою оцінки адаптації систолічного тиску до
навантаження (як елемент стратифікації ризику РСС).

5. МРТ: рекомендоване при труднощах ехокардіографічної оцінки.

6. КТ: рекомендована в разі сумнівної картини при ехокардіографії і при протипоказаннях до

МРТ.

7. Коронарографія: рекомендована хворим, які вижили після раптової зупинки кровообігу,

зі стійкою шлуночковою тахікардією та тяжкою стабільною коронарною хворобою, а також
перед інвазивним лікуванням гіпертрофії міжшлуночкової перегородки у всіх хворих віком
≥40-ка рр.

8. Генетичні дослідження: рекомендовані всім хворим з ГКМП, яку неможливо пояснити

виключно позагенетичними причинами, як і родичам 1-го ступеня хворих на ГКМП.

Діагностичні критерії
Виявлення, за допомогою будь-якого візуалізаційного дослідження, потовщення міокарда
≥15 мм в ≥1 сегменті міокарда лівого шлуночка, яке не можна пояснити лише збільшеним
навантаженням на серце.

Диференційна діагностика
Артеріальна гіпертензія (у випадку ГКМП із симетричною гіпертрофією лівого шлуночка),
гіпертрофія міокарда у спортсменів (регресує через 3 міс. після припинення тренувань),
стеноз аортального клапана.

Фармакологічне лікування
1. Хворі без суб’єктивних симптомів: спостереження.

2. Хворі з суб’єктивними симптомами: β-блокатори без вазодилатуючого ефекту, в макс.

переносимих дозах, особливо у хворих з градієнтом у вихідному тракті лівого шлуночка
після навантаження; поступове підвищення дози, залежно від отриманого ефекту
і переносимості ЛЗ (необхідний постійний контроль артеріального тиску, пульсу і ЕКГ);
в разі непереносимості β-блокаторів або при протипоказаннях до їх застосування
→ верапаміл в дозі, яка поступово збільшується до макс. переносимої; якщо неможливо
застосувати β-блокатор або верапаміл (у зв'язку з непереносимістю або протипоказаннями)
→ дилтіазем; у разі необхідності додатково призначте до β-блокатора або верапамілу
дизопірамід у дозі, яку поступово збільшують до макс. переносимої (обов'язковий контроль
інтервалу QTc); у хворих з обструкцією вихідного тракту не застосовуйте вазодилататори (в
т. ч. азотани і інгібітори фосфодіестерази), а також глікозиди наперстянки. ЛЗ →табл. 2.20-7.

3. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ >50 %, без обструкції вихідного тракту

лівого шлуночка: зважте застосування β-блокатора, верапамілу або дилтіазему і діуретика
в низькій дозі.

4. Хворі з серцевою недостатністю i ФВЛШ <50 %: зважте застосування ІАПФ

в комбінації з β-блокатором і низькою дозою петлевого діуретика; якщо симптоми і ФВЛШ
<50 % зберігаються →зважте додаткове призначення антагоніста мінералокортикоїдних
рецепторів (АМР).

5. Фібриляція передсердь: намагайтеся відновити синусовий ритм та зберегти його,

застосовуючи електричну кардіоверсію або аміодарон. У хворих з постійною формою
фібриляції передсердь показана тривала антикоагулянтна терапія (АВК, а у випадку
непереносимості АВК або при труднощах зі збереженням МНВ в межах терапевтичного
інтервалу — пероральний антикоагулянт, який не є антагоністом вітаміну К) →розд. 2.6,
причому використання шкали CHA2DS2-VASc для оцінки ризику тромбоемболічних подій не
рекомендується, оскільки не проведено валідацію цієї шкали для вказаної популяції). У
хворих, які не дають згоди на антикоагулянтне лікування або не можуть його
застосувати → подвійна антитромбоцитарна терапія (АСК 75–100 мг 1 × на день
і клопідогрель 75 мг 1 × на день), за умови низького ризику кровотечі.

Інвазивне лікування
1. Втручання, які зменшують товщину міжшлуночкової пере городки — у хворих
з рецидивуючими синкопе, індукованими навантаженням, спричиненими миттєвим
градієнтом тиску у вихідному тракті лівого шлуночка у спокої або після навантаження ≥50
мм рт. ст., у випадку показань до одночасної хірургічної корекції (напр. мітрального
клапана) радше проведіть міектомію.

1) хірургічна резекція частини міжшлуночкової перегородки, яка звужує вихідний

тракт лівого шлуночка (міектомія, операція Морроу): у хворих з миттєвим градієнтом
у вихідному тракті >50 мм рт. ст. (у спокої або під час фізичного навантаження)
та вираженими симптомами, що обмежують життєву активність, зазвичай, задишкою при
фізичному навантаженні та болем у грудній клітці, що не реагують на фармакологічне
лікування.

2) черезшкірна спиртова абляція перегородки: введення чистого спирту до перфорантної

септальної гілки з метою індукції інфаркту міокарда в проксимальній частині
міжшлуночкової перегородки; показання такі ж, як до міектомії; ефективність схожа, як при
хірургічному лікуванні.

2. Двокамерна електрокардіостимуляція: з метою інтенсифікацї фармакотерапії; можна

зважити у хворих, в яких не можна провести міектомію чи спиртову абляцію.

3. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: у хворих, обтяжених високим ризиком

раптової смерті (первинна профілактика), а також у хворих після перенесеної зупинки
серцевої діяльності або зі стійкою, спонтанною шлуночковою тахікардією (вторинна
профілактика). Розгляньте показання до імплантації двокамерного ІКД.

4. Трансплантація серця: в термінальній стадії серцевої недостатності або при резистентній

до лікування шлуночковій аритмії (виключно у хворих з ГКМП без обструкції вихідного
тракту лівого шлуночка).

МОНІТОРИНГ

Хворим в стабільному клінічному стані проведіть ЕКГ, ЕхоКГ і 48-годинне моніторування

ЕКГ кожні 12–24 міс., а також у випадку збільшення вираженості симптомів. Хворим
з синусовим ритмом і розміром лівого передсердя ≥45 мм проводьте 48-годинне
моніторування ЕКГ кожні 6–12 міс. Зважте проведення навантажувальної проби, обмеженої
появою симптоматики, у клінічно стабільних хворих кожні 2–3 роки, а щорічно — у хворих
із наростанням симптоматики.У разі виявлення патогенної мутації в особи без симптомів
захворювання — періодичні контрольні обстеження (які включають також ЕКГ
та трансторакальну ехокардіографію) кожні 2–5 років у дорослих, та кожні 1–2 роки у дітей.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Захворювання міокарда, що характеризується, в основному, порушенням діастолічної

функції лівого шлуночка. Ідіопатична форма, а також набуті форми, що розвинулись на фоні:
амілоїдозу, гемохроматозу, саркоїдозу, системних захворювань сполучної тканини,
цукрового діабету, гіпертрофічної кардіоміопатії, ендокардиту (особливо еозинофільного),
а також внаслідок радіотерапії новоутворень та лікування антрациклінами.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

За симптомами РКМП нагадує констриктивний перикардит: задишка і швидка

втомлюваність, а пізніше — симптоми правошлуночкової недостатності. Перебіг хвороби
значною мірою залежить від причини РКМП та вираженості змін у міокарді.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження
1. ЕКГ: патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, згладжений зубець Т,
надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь.

2. Ехокардіографія: товщина стінки лівого шлуночка — нормальна або збільшена,

порожнини обох передсердь розширені при відносно малих розмірах шлуночків, незмінена
або незначно знижена систолічна функція шлуночків, діастолічна дисфункція лівого
шлуночка. Для полегшення диференційної діагностики РКМП та констриктивного
перикардиту проводять тканинну допплер-ехокардіографію.

3. Катетеризація серця: у разі сумнівів при диференційній діагностиці з констриктивним

перикардитом.

4. Ендоміокардіальна біопсія: у разі підозри на специфічну інфільтрацію міокарда при

амілоїдозі, саркоїдозі, ідіопатичній еозинофілії або гемохроматозі.

Діагностичні критерії
На основі результатів візуалізаційних досліджень та, якщо необхідно, гістологічного
дослідження ендоміокардіального біоптату.

Диференційна діагностика
В основному, з констриктивним перикардитом.

ЛІКУВАННЯ

1. Симптоматичне лікування: як при хронічній серцевій недостатності →розд. 2.19.1.

2. Тривала антикоагулянтна терапія: при фібриляції передсердь.

3. Трансплантація серця: у термінальній стадії резистентної до лікування серцевої

недостатності.
4. Лікування основного захворювання: при РКМП, що розвинулася внаслідок інших
захворювань (напр., саркоїдозу).

Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Генетично детерміноване захворювання, в основному правого шлуночка; характеризується

поступовою заміною м'язових волокон жировою та фіброзною тканинами, що
супроводжується підвищеною схильністю до шлуночкових аритмій.

Причина: генетичні мутації, зазвичай успадковані за аутосомно-домінантним типом.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Проявляється, зазвичай, у молодих дорослих чоловіків. Перший прояв — це короткочасна

втрата свідомості, викликана шлуночковою тахікардією; може настати раптова
смерть. Фактори ризику раптової смерті: молодий вік, синкопальні стани, зупинка
серцевої діяльності або гемодинамічно значуща шлуночкова тахікардія в анамнезі, ураження
лівого шлуночка, значне пошкодження правого шлуночка, раптова серцева смерть у родича
у віці <35 р., епсилон-хвиля на ЕКГ. Суб’єктивні симптоми: посилене серцебиття,
запаморочення, пресинкопальні стани або синкопе. Пізніше розвиваються симптоми
правошлуночкової серцевої недостатності.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження
1. ЕКГ: блокада правої ніжки пучка Гіса, негативний зубець Т у правошлуночкових
відведеннях; розширення QRS в V1–V3 та III >110 мс і розширення S в V1–V3 >50 мс (одна
з найбільш чутливих і найбільш специфічних змін), на нисхідному коліні QRS — епсилон-
хвиля (майже патогномонічний симптом, тільки у 1/4 хворих); часто — шлуночкові аритмії
з морфологією комплексу QRS, як при блокаді лівої ніжки пучка Гіса.

2. Ехокардіографія: порушення скоротливості та дилатація правого шлуночка.

3. МРТ: жирова інфільтрація та вогнища фіброзу в стінці правого шлуночка; цінність

дослідження при діагностиці АКПШ є обмеженою у зв'язку з високим відсотком хибно-
позитивних результатів.

Діагностичні критерії
На основі результатів візуалізаційних досліджень, а також появи тяжких шлуночкових
аритмій. У зв'язку з низькою чутливістю ендоміокардіальна біопсія виконується рідко.

Диференційна діагностика
Ідіопатична тахікардія з вихідного тракту лівого шлуночка, синдром Бругада, аномалія Уля,
інфаркт міокарда правого шлуночка, ДКМП.

ЛІКУВАННЯ

1. Симптоматичне лікування: направлене, передусім, на порушення ритму; переважно —

соталол, β-блокатори або аміодарон (препарати та дозування →табл. 2.6-4).
2. Радіочастотна абляція аритмогенних вогнищ: при непереносимості або неефективності
антиаритмічних ЛЗ у хворих із небезпечними для життя шлуночковими аритміями.

3. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: для профілактики раптової смерті у хворих

з тяжкими шлуночковими аритміями та синкопе, або випадками раптової смерті в родині.

Кардіоміопатії відомої етіології та некласифіковані

1. Тахіаритмічна кардіоміопатія: найчастіше — дилатаційна, спостерігається в <1 %
хворих із хронічними надшлуночковими тахіаритміями (напр., фібриляцією або тріпотінням
передсердь з частотою скорочень шлуночків 130–200/хв) або шлуночковими, в основному,
безперервними тахікардіями. Контроль аритмії зазвичай призводить до регресування
дисфункції міокарда впродовж ≤3 міс.

2. Кардіоміопатія, індукована медикаментозно: спричинена токсичною дією на міокард

ЛЗ (найчастіше протипухлинних, в основномуантрациклінів). Перед початком хіміотерапії
необхідно виконати ЕКГ, ЕхоКГ і визначити рівень біомаркерів (тропоніну, BNP)
i повторювати ці обстеження в ході онкологічного лікування. При зниженні ФВЛШ на >10
%:

1) до рівня нижче нижньої межінорми для ФВЛШ (прийнято 50 %) → застосуйте (при

відсутності протипоказань) ІАПФ (або БРА) в комбінації з β-блокатором;

2) до рівня вище нижньої межі норми для ФВЛШ → повторіть оцінку ФВЛШ через короткий
час, ще на фоні протипухлинної терапії.

3. Кардіоміопатія при системних хворобах сполучної тканини: при РА, вузликовому

поліартеріїті, системній склеродермії, дерматоміозиті та СЧВ.

4. Кардіоміопатія при саркоїдозі серця: зазвичай призводить до пошкодження провідної

системи серця, шлуночкових аритмій, іноді — серцевої недостатності.

5. Кардіоміопатія при гемохроматозі серця: може призвести до серцевої недостатності, але

часто спостерігається малосимптомний перебіг.

6. Амілоїдна кардіоміопатія: розвивається у 50 % хворих на АL-амілоїдоз, у 10 % хворих на

АА-амілоїдоз і рідко при родинних формах хвороби. Депонування амілоїду призводить до
значної кардіомегалії та потовщення стінок шлуночків із симптомами рестрикції
та діастолічної дисфункції, а також до правошлуночкової серцевої недостатності, пізніше —
до систолічної дисфункції зі схильністю до ортостатичної гіпотензії. Амілоїдоз серця
спричиняє також порушення ритму серця та провідності. Якщо рестриктивна кардіоміопатія
розвивається в особи з протеїнурією, гепатомегалією, анемією або хронічними запальними
хворобами, особливо РА — підозрюйте амілоїдоз.

7. Кардіоміопатія при нервово-м'язових захворюваннях: особливо при м'язових

дистрофіях (напр. при хворобі Дюшена), атаксії Фрідрейха та міотонії, що можуть викликати
у міокарді різні за клінічними ознаками та вираженістю пошкодження.

8. Метаболічна кардіоміопатія: розвивається при: ендокринних порушеннях (гіпер- або

гіпотиреоз, цукровий діабет, акромегалія, феохромоцитома, гіпокортицизм; хвороби
нагромадження (глікогенози [особливо хвороба Помпе], хвороба Німана-Піка, хвороба
Фабрі, синдром Гурлера); дефіцитах електролітів (калію, магнію) або вітамінів (напр. В1 при
хворобі бері-бері).
9. Алкогольна кардіоміопатія: перебіг може бути підступним; часто першим проявом
хвороби є пароксизм фібриляції передсердь; спостерігаються також інші порушення ритму.
Об’єктивні симптоми — як при ДКМП; також симптоми міопатії скелетних м'язів.
Обов'язкова негайна і повна відмова від алкоголю, що на ранній стадії хвороби дає повне
одужання, натомість на запущеній стадії може лише загальмувати прогресування
захворювання.

10. Післяпологова (перипартальна) кардіоміопатія: фактори ризику: вік матері >30 р. або
дуже молодий вік, післяпологова кардіоміопатія у сімейному анамнезі, значна кількість
пологів в анамнезі, багатоплідна вагітність, еклампсія або прееклампсія в анамнезі,
тютюнопаління, цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, неправильне харчування,
довготривале вживання β-блокаторів. Діагностується, якщо систолічна серцева недостатність
розвинулася під кінець вагітності або в перші 5 міс. після пологів, і в анамнезі не було
виявлено хвороби серця, а також виключено інші причини дилатаційної кардіоміопатії.
Швидко з’являються симптоми серцевої недостатності, що можуть супроводжуватися болем
у грудній клітці та порушеннями ритму. Вирішальним при постановці діагнозу є виявлення
порушень скоротливості міокарда при ехокардіографії (ФВЛШ майже завжди <45 %).
Збільшений ризик тромбоемболічних ускладнень, що частково обумовлено гіперкоагуляцією
у навколопологовому періоді. У ≈50 % хворих минає спонтанно, але може також
трансформуватись у ДКМП. Лікування серцевої недостатності →розд. 2.19.1, проте,
протипоказані ІАПФ, блокатори рецепторів ангіотензину (БРА) та інгібітори реніну, які
можна замінити дигідралазином або нітратами. Призначте β-блокатор, якщо він добре
переноситься; найкраще — кардіоселективний (не призначайте атенололу). Діуретики
застосовуйте тільки у разі застою в малому колі кровообігу, уникайте призначення
антагоністів альдостерону. У випадку фібриляції передсердь або тромбів у порожнинах
серця, призначте антикоагулянтне лікування. Після завершення післяпологового періоду
призначте повне лікування, рекомендоване при серцевій недостатності. Під час грудного
вигодовування серед ІАПФ надають перевагу наступним
ЛЗ: каптоприлу, еналаприлу та беназеприлу. Відраджуйте від наступної вагітності, особливо,
якщо ФВЛШ не нормалізувалась.

11. Кардіоміопатія при СНІДі: ураження міокарда, що викликані різними факторами:

самим ВІЛ-інфікуванням, опортуністичними інфекціями (напр. ЦМВВЕБ) та токсичною дією
ЛЗ.

12. Стрес-індукована кардіоміопатія (такоцубо): викликана сильним психогенним стресом

раптова дисфункція лівого шлуночка, яка швидко минає; це один з різновидів оглушення
міокарда, що охоплює в основному верхівкову частину стінки шлуночка і супроводжується
посиленою скоротливістю базальної частини. Зазвичай спостерігається у жінок старшого
віку. На ЕКГ — елевація сегментів ST, у подальшому негативні зубці T, що, з огляду на біль
в грудній клітці та підвищення (зазвичай незначне) концентрації серцевих тропонінів у крові,
яке іноді спостерігається, вимагає диференційної діагностики з гострим інфарктом міокарда.
Електрокардіографічні зміни минають через 6–12 міс., значно пізніше від нормалізації
систолічної функції лівого шлуночка. Прогноз добрий.

13. Ізольована некомпактність міокарда лівого шлуночка: вроджена кардіоміопатія, що

характеризується наявністю «губчатих» змін у міокарді лівого шлуночка. Діагноз ставиться
на основі характерної картини при ехокардіографії, МРТ або лівосторонній
вентрикулографії. Клінічна картина: систолічна дисфункція з недостатністю кровообігу,
тромбоемболічні події, порушення серцевого ритму, раптова серцева смерть.
15. Перикардити.Визначення. Етіологія та патогенез. Класифікація. Особливості клініки,
перебігу і діагностики різних форм перикардитів. Методи верифікації діагнозу.
Диференційний діагноз. Тампонада серця. Показання до пункції перикарду, її діагностичне
та лікувальне значення. Диференційована терапія різних форм із урахуванням етіологічних
факторів. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Перикардит — первинне або вторинне запалення листків перикарда, що, зазвичай,

супроводжується накопиченням рідини у порожнині перикарда.

Причини захворювань перикарда:

1) інфекції — вірусні, бактеріальні (у тому числі туберкульоз), грибкові, паразитарні;

2) системні захворювання сполучної тканини та інші аутоімунні процеси — системний

червоний вовчак, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, саркоїдоз, васкуліти;

3) новоутворення — первинні (рідко; найчастіше мезотеліома перикарда) і вторинні (часто;

в основному рак легені і рак молочної залози, лімфоми);

4) метаболічні порушення — уремія, гіпотиреоз, нервово-психічна анорексія;

5) травми і ятрогенні причини

a) захворювання перикарда з ранньою маніфестацією (рідко) — пряма (пенетруюча рана

грудної клітки, перфорація стравоходу) або непряма (непенетруюча рана грудної клітки,
радіаційне ушкодження) травма;

б) захворювання перикарда з запізнілою маніфестацією — синдроми ушкодження перикарда

(постінфарктний синдром, постперикардіотомічний синдром), інші ятрогенні травми (після
черезшкірного коронарного втручання, імплантації кардіостимулятора, абляції);

6) застосування ЛЗ (рідко) — прокаїнамід, гідралазин, фенітоїн, протипухлинні ЛЗ (такі як

доксорубіцин, даунорубіцин, цитозин-арабінозід, 5-фторурацил, циклофосфамід),
пеніциліни, стрептокіназа, парааміносаліцилова кислота, аміодарон, циклоспорин, тіазидні
діуретики, ГМ-КСФ, анти-ФНП-терапія;

7) інші (часті) — амілоїдоз, розшарування аорти, легенева артеріальна гіпертензія, хронічна

серцева недостатність.

В основі патогенезу перикардиту часто лежить алергічний або автоімунний процес. При
інфекційних перикардитах інфекційний фактор розглядають як імунний стимул, пусковий
механізм. Однак не виключають й безпосереднє пошкодження оболонок серця бактеріальними
або іншими агентами.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТA ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Типовий перебіг гострого перикардиту залежить від етіології →табл. 2.17-1. Розрізняють
перикардит — гострий, хронічний (>3-х міс.) персистуючий (тривалість без ремісії >4-6
тиж., але <3-х міс.) і рецидивуючий (рецидиви після задокументованого першого епізоду
гострого перикардиту і після безсимптомного періоду, триваючого ≥4–6 тиж.; зазвичай
рецидив настає протягом 18–24 міс.).

Таблиця 2.17-1. Перебіг гострого перикардиту

Вірусний Бактеріальний Туберкульозний Аутоімунний
спонтанна ремісія часто не розвивається не розвивається рідко
частота рецидивів 30–50 % рідко часто часто (>25 %)
летальність у разі залежить від типу 100 % 85 % смерть у випадку
відсутності віруса і розвитку нелікованої
лікування тампонади тампонади
констрикція рідко часто часто рідко
Фактори, асоційовані з поганим прогнозом, включають:

1) великі фактори ризику: гарячка >38 °C, підгострий початок, великий об'єм
перикардіальної рідини, тампонада серця, відсутність відповіді на лікування
ацетилсаліциловою кислотою (АСК) або НПЗП протягом ≥1-го тиж.;

2) малі фактори ризику: міокардит і перикардит, імуносупресивний стан, травма, прийом

пероральних антикоагулянтів.

Для підтвердження, що хворий обтяжений високим ризиком ускладнень, достатньо

наявності ≥1-го з вищенаведених факторів ризику (великих чи малих). Особи
обтяжені помірним ризиком, це ті, в кого відсутні фактори ризику, але відповідь на НПЗП
є неповною. Особи, обтяжені низьким ризиком, характеризуються відсутністю факторів
ризику і задовільною відповіддю на протизапальну терапію.

1. Суб’єктивні симптоми: при гострому перикардиті — біль (основний симптом →табл. 2.6-
1), часто із супутнім сухим кашлем і задишкою, якому передують субфебрильний стан або
лихоманка (зазвичай, <39 °С), відчуття загальної розбитості, біль у м’язах і суглобах. При
хронічному перикардиті — біль у грудній клітці помірної інтенсивності, відчуття
неритмічної роботи серця, відсутність апетиту, іноді втрата маси тіла.

2. Об’єктивні симптоми: шум тертя перикарда (минущий, часто відсутній, найкраще

вислуховується у хворого під час видиху у положенні сидячи, з легким нахилом вперед). При
гострому перикардиті може розвинутися тампонада серця →розд. 2.18; у випадку
інфекційної етіології зазвичай спостерігаються симптоми супутнього міокардиту .

Алгоритм лікування перикардиту:

1. Хворого, обтяженого високим або помірним ризиком ускладнень (→вище,
фактори ризику) слід госпіталізувати для встановлення етіології хвороби
і спостереження за її перебігом. При низькому ризику ускладнень можливе
амбулаторне лікування з оцінкою відповіді на протизапальну терапію через 1 тиж.
1. ЛЗ першого вибору при гострому перикардиті є:

1) АСК або НПЗП з одночасною гастропротекцією: дозування →табл. 2.17-2; препарати

→табл. 16.12-1;

2) колхіцин п/о 0,5 мг 2 × на день у комбінації з АСК або з НПЗП.

2. ГК: у низькій дозі (додатково до терапії колхіцином); показання — якщо лікування АСК
або НПЗП та колхіцином протипоказане або неефективне, а також виключено інфекцію
та існують спеціальні показання до їх застосування (аутоімунне захворювання,
постперикардіотомічний синдром), у вагітних жінок або при наявності протипоказань до
застосування НПЗП. Якщо не можна виключити інфекцію, особливо бактеріальну (в т. ч.,
туберкульозну), не застосовуйте ГК.

3. Обмеження фізичного навантаження — при гострому перикардиті до моменту ліквідації

симптомів і нормалізації рівня СРБ, запису ЕКГ та ехокардіограми (у спортсменів ≥3-х міс.).

Специфічне лікування

1. Гнійний перикардит: відкрите дренування порожнини перикарда (з промиванням 0,9 %

NaCl) шляхом перикардіотомії через субксифоїдальний доступ і відповідне лікування
антибіотиками в/в. Зважте інтраперикардіальне введення фібринолітичних ЛЗ і проведення
перикардектомії при наявності масивних спайок, локалізованої або густої гнійної рідини,
рецидивуючої тампонади, персистуючої інфекції або прогресування захворювання
в напрямку констриктивного перикардиту.

2. Туберкульозний перикардит: необхідне застосування 4-х протитуберкульозних ЛЗ

→розд. 3.15.1. У хворих, які живуть в неендемічних районах, не рекомендують
застосовувати емпіричну протитуберкульозну терапію, якщо не діагностовано
туберкульозного перикардиту. Таке лікування показано натомість у хворих, які живуть
в ендемічних районах і у яких виявлено рідину в перикардіальній порожнині, після
виключення інших причин. Деякі експерти рекомендують застосування ГК —
преднізону (преднізолону) 1–2 мг/кг/добу впродовж 5–7 днів, дозу поступово знижують аж
до повної відміни ЛЗ впродовж 6–8 тиж.

3. Уремічний перикардит: збільшення частоти діалізу призводить до зникнення симптомів,

зазвичай — впродовж 1–2 тиж. У випадку зберігання симптомів → НПЗП і ГК. У разі
значної кількості рідини в порожнині перикарда, окрім відповідного лікування →
інтраперикардіальне введення ГК.

4. Перикардит при системних захворюваннях сполучної тканини і саркоїдозі: минає

в результаті адекватного лікування основного захворювання, іноді спостерігається дуже
добрий ефект після інтраперикардіального введення ГК. Колхіцин протипоказаний у хворих
з тяжким порушенням функції нирок.

5. Післяінфарктний перикардит: ібупрофен (дозування →вище) або ацетилсаліцилова

кислота 650 мг кожні 4 год впродовж 2–5 днів.
6. Перикардит після перикардіотомії: НПЗП або колхіцин впродовж кількох тижнів чи
місяців (навіть після зникнення випоту з перикардіальної порожнини), а при відсутності
ефекту — перикардіоцентез із інтраперикардіальним введенням ГК впродовж 3–6 міс.

7. Неопластичний перикардит: якщо розвивається при пухлині, чутливій до хіміотерапії →

загальносистемна хіміотерапія; у випадку значного випоту → дренаж перикардіальної
порожнини, а при рецидивах випоту → склерозуючий ЛЗ інтраперикардіально (напр.,
антибіотик тетрациклінового ряду, блеоміцин) або цитостатик, що не викликає склеротизації
(напр., цисплатин, особливо ефективний у хворих з неопластичним перикардитом, що
розвивається при недрібноклітинному раку легені). Променева терапія перикарда ефективна
при пухлинному випоті у >90 % випадків пухлин, чутливих до променевої терапії (лімфоми,
лейкози), але, сама по собі, променева терапія теж може спричиняти міокардит і перикардит.
Паліативна терапія → перикардіотомія або дренаж перикардіальної рідини у плевральний
простір (утворення «вікна»).

8. Радіаційний перикардит: ГК.

9. Перикардит при гіпотиреозі: лікування основного захворювання.

10. Хронічний перикардит: у разі неефективності консервативної терапії →

перикардіоцентез, формування «вікна» між перикардіальною і плевральною порожнинами,
черезшкірна балонна перикардіотомія або перикардектомія.

11. Рецидивуючий перикардит: ЛЗ першої лінії:

1) АСК або НПЗП, до моменту повного регресу симптомів, а також

2) колхіцин протягом 6 міс., в комбінації з АСК або НПЗП. Низькі дози ГК застосовуйте як
при гострому перикардиті (→вище).

МОНІТОРИНГ

При рецидивуючому і хронічному перикардиті, а також після оперативного втручання на

перикардіальній порожнині показаний ехокардіографічний моніторинг з метою вчасної діагностики
тампонади серця або констриктивного перикардиту.

УСКЛАДНЕННЯ

1. Тампонада серця →Порушення функції серця внаслідок підвищення

інтраперикардіального тиску, спричиненого накопиченням великої кількості рідини
у перикардіальній порожнині.

Найбільш часті причини: новоутворення, туберкульоз, ятрогенні причини (пов'язані

з інвазивними процедурами і кардіохірургічними операціями), травми; рідше: системні
захворювання, опромінення грудної клітки, інфаркт міокарда, уремія, розшарування аорти,
бактеріальна інфекція і пневмоперикард.

1. Суб’єктивні симптоми: задишка, що посилюється у положенні лежачи; зниження

переносимості фізичного навантаження, іноді кашель, дисфагія, синкопе або
пресинкопальний стан.

2. Об’єктивні симптоми: тахікардія (при гіпотиреозі і уремії може бути відсутня);

парадоксальний пульс; т. зв. тріада Бека — розширення яремних вен (менш помітне у хворих
із гіповолемією), стишення тонів серця і гіпотензія (може бути відсутня у хворих
з артеріальною гіпертензією).

3. Типовий перебіг: якщо рідина накопичується повільно, перикард розтягується, що

дозволяє накопичитися великій кількості (≥2 л) рідини у перикардіальній порожнині. При
дуже швидкому накопиченні рідини або ж зниженій еластичності перикарда розвиваються
швидке підвищення інтраперикардіального тиску і симптоми тампонади, навіть при об’ємі
рідини у кількасот мілілітрів. Гостра тампонада серця призводить до кардіогенного шоку
і зупинки серця.

2. Констриктивний перикардит: рідкісне, але серйозне ускладнення хронічного

перикардиту (особливо часто — при бактеріальному або туберкульозному перикардиті), що
характеризується втратою еластичності перикардіальної порожнини.

Симптоми: прогресуюча слабкість, біль у грудній клітці, відчуття нерегулярної роботи

серця; об’єктивні симптоми хронічного венозного застою у великому колі кровообігу —
розширення яремних вен, відсутність спадання яремних вен на вдиху (симптом Куссмауля),
асцит, збільшена і пульсуюча печінка, набряки; протоедіастолічний серцевий тон серця
(перикардіальний стукіт); гіпотензія з низьким пульсовим тиском.

Діагностика: на підставі результатів візуалізаційних досліджень — РГ грудної клітки

(виявляє кальциноз перикардау, збільшення передсердь, рідину в плевральних порожнинах),
КТ, МРТ, ехокардіографії; можливо у разі показань — вимірювання тиску в камерах серця.
ЕКГ: низька амплітуда комплексів QRS, генералізована інверсія або згладженість зубців Т,
розширення зубців Р, інколи фібриляція передсердь і порушення АВ-
і внутрішньошлуночкової провідності; іноді — ЕКГ у нормі. Диференційна
діагностика: з рестриктивною кардіоміопатією →розд. 2.16.3; диференційна діагностика на
підставі ехокардіографії (у т. ч. тканинної доплерівської ехокардіографії), а також
результатів КТ- і МРТ-картини.

Лікування: перикардектомія.

Прогноз — Прогноз условно благоприятный, при адекватном лечении

трудоспособность полностью восстанавливается или снижается незначительно.

16. Гостра і хронічна серцева недостатність.Визначення. Основні причини. Патогенез

порушень центральної та периферичної гемодинаміки при різних формах (недостатність
лівих та правих відділів серця). Роль нейрогуморальної активації та ремоделювання серця.
Класифікація. Клінічні прояви та їх особливості залежно від варіанту (серцева
недостатність зі зниженою та збереженою фракцією викиду лівого шлуночка), стадії та
функціонального класу. Діагностика. Значення лабораторних та інструментальних методів
 дослідження. Невідкладна допомога при кардіогенному набряку легень та кардіогенному
шоці. Прогноз-модифікуюча терапія. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та
працездатність.

Серцева недостатність (СН) — порушення структури та функції серця, що призводить до

нездатності останнього забезпечувати кровообіг киснем та енергією відповідно до
метаболічних потреб тканин організму.

Етіологія. Виділяють такі причини синдрому серцевої недостатності:

І. Ураження серцевого м’яза (міокардіальна недостатність).
1. Первинні: міокардити, ДКМП.
2. Вторинні: гострий ІМ, хронічна ІХС; гіпо- та гіпертиреоз; ураження серця при системних
захворюваннях сполучної тканини; токсико-алергічні ураження міокарда.
ІІ. Гемодинамічне перевантаження шлуночків серця.
1. Підвищення опору до вигнання крові (збільшення постнавантаження): системна АГ,
легенева АГ; стеноз гирла аорти, стеноз легеневої артерії.
2. Збільшення наповнення камер серця (збільшення переднавантаження): регургітація
мітрального клапана, регургітація аортального клапана, недостатність клапана легеневої
артерії, регургітація тристулкового клапана; вроджені вади серця зі скидом крові зліва
направо.
ІІІ. Порушення наповнення шлуночків серця.
1. Мітральний і трикуспідальний стеноз.
2. Ексудативний та констриктивний перикардит, тампонада серця.
3. Захворювання з підвищеною жорсткістю міокарда та діастолічною дисфункцією: ГКМП,
амілоїдоз серця, фіброеластоз, ендоміокардіальний фіброз; виражена гіпертрофія міокарда
(в тому числі при АГ, аортальному стенозі).
ІV. Підвищення метаболічної потреби тканин (СН з високим серцевим викидом).
1. Гіпоксичні стани: анемії, хронічне легеневе серце.
2. Підвищення обміну речовин: гіпертиреоз; вагітність.

До провідних патогенетичних механізмів формування та прогресування СН належать:

1. Гіперактивація нейрогуморальних систем організму (симпатоадреналової системи, РААС,
антидіуретичного гормону, передсердного натрійуретичного пептиду).
2. Збільшення синтезу ендотеліну, тромбоксану, ангіотензину ІІ, що призводить
до вазоконстрикції (збільшення постнавантаження) та зменшення синтезу вазодилататорів
(оксиду азоту, простацикліну) і перевантаження серця, виникнення дисфункції ендотелію.
На початкових етапах розвитку СН відбувається активація цих систем, в результаті чого
розвивається систолічна та діастолічна дисфункції серця, які мають адаптивний характер
і направлені на збереження достатнього серцевого викиду, системного АТ і перфузії органів
і тканин. Компенсаторно-пристосована реакція серця та судин відбувається за рахунок
підвищення ЧСС, підвищення серцевого викиду з наступним розвитком гіпертрофії,
збільшення постнавантаження (вазоконстрикція), переднавантаження та ОЦК (фізіологічна
затримка натрію і води) тощо. Тривала і надмірна активація нейрогуморальних систем
призводить до надмірної затримки натрію та води в організмі (набряковий синдром); різкого
збільшення загального периферичного судинного опору (порушення перфузії органів
і тканин); надмірного збільшення перед- і постнавантаження, що призводить до зниження
інотропної та насосної функції серця; стимуляції синтезу колагену та розвитку
кардіофіброзу; розвитку некрозу кардіоміоцитів, прогресивного ураження серцевого м’яза та
формування міогенної дилатації серця. Внаслідок цих змін відбувається зниження утворення
енергії для величезної роботи серця в перекачуванні крові та її доставки до тканин організму,
що має першочергове значення.
При гострій правошлуночковій недостатності відбувається гостра дилатація ПШ,
міжшлуночкова перегородка зміщується вліво як у систолу, так і діастолу. Зміщення
міжшлуночкової перегородки спричиняє компресію ЛШ, порушує його наповнення і
призводить до зниження скоротливості. Гостра дилатація ПШ призводить до підвищення
тиску в порожнині перикарда, що, в свою чергу, знижує розтягнення ЛШ та його наповнення
(перенавантаження) і призводить до різкого зниження УО ЛШ.

Класифікація ГСН
I. Гостра декомпенсована СН (denovo або як декомпенсація ХСН) із характерними
скаргами і симптомами ГСН, що є помірною і не відповідає критеріям кардіогенного
шоку, набряку легень або гіпертонічного кризу.
II. Гіпертензивна ГСН: скарги та симптоми СН супроводжуються високим АТ з
відносно збереженою функцією ЛШ. При цьому на рентгенографії органів грудної
клітки немає ознак набряку легень.
III. Набряк легень (підтверджений при рентгенографії органів грудної клітки)
супроводжується тяжким порушенням дихання, ортопное, хрипами в легенях,
при цьому ступінь насичення крові киснем до лікування, як правило, <90%.
IV. Кардіогенним шоком називають недостатню перфузію життєво важливих органів
і тканин, викликану зниженням насосної функції серця після корекції
переднавантаження. Кардіогенний шок звичайно характеризується зниженням АТ
(САТ <90 мм рт. ст. або зниженням середнього АТ >30 мм рт. ст.) і/або малим
об’ємом екскреції сечі (<0,5 мл/кг/год) із ЧСС >60 уд./хв незалежно від наявності
застійних явищ в органах. Кардіогенний шок є крайнім проявом синдрому малого
викиду.
V. СН при високому серцевому викиді характеризується підвищеним ХОК при звичайно
підвищеній ЧСС (внаслідок аритмій, тиреотоксикозу, анемії, хвороби Педжета,
ятрогенних та інших механізмів), теплими кінцівками, застоєм у легенях та іноді
зниженим АТ (як при септичному шоці).
VI. Правошлуночкова СН характеризується синдромом малого серцевого викиду
внаслідок насосної неспроможності ПШ (ураження міокарда або велике
навантаження — ТЕЛА і т.п.) з підвищенням венозного тиску в яремних
венах, гепатомегалією і артеріальною гіпотензією.

Класифікація ХСН за М.Д. Стражеском та В.Х. Василенком

І стадія — початкова, прихована недостатність кровообігу. Суб’єктивні та об’єктивні ознаки
СН у спокої відсутні. Задишка, тахікардія, ціаноз з’являються виключно під час фізичного
навантаження. Працездатність збережена.
ІІ стадія супроводжується ознаками СН у спокої: задишка і тахікардія більш виражені.
ІІА стадія — задишка і тахікардія виникають у разі невеликого фізичного навантаження.
Наявні ознаки недостатності одного зі шлуночків: застій у малому колі кровообігу при
недостатності лівих відділів серця і застій у великому колі при недостатності правих відділів
серця. Характерні ціаноз, блідість шкіри, помірне збільшення печінки, її болючість, набряки
на ногах, які з’являються під вечір і минають до ранку; значно знижена толерантність до
фізичних навантажень.
ІІБ стадія — спостерігається недостатність усіх відділів серця (застій як у малому, так і у
великому колі кровообігу). Характерні акроціаноз, тахікардія, накопичення рідини в черевній
порожнині (асцит), легенях (гідроторакс), перикарді (гідроперикард). Порушення
гемодинаміки значні та стійкі, працездатність різко обмежена.
ІІІ стадія — термінальна, незворотна, дистрофічна, кахектична. У внутрішніх органах
і тканинах виникають глибокі незворотні дистрофічні зміни (кардіальний цироз печінки, за
сучасною термінологією — фіброз печінки); відбувається повна втрата працездатності.

Варіанти СН:
- зі зниженою ФВ ЛШ (ФВ ЛШ ≤40%);
 - зі збереженою ФВ ЛШ (ФВ ЛШ >40%).

Причини СН зі зниженою фракцією викиду: ішемічна хвороба серця (найчастіше

внаслідок перенесеного інфаркту міокарда), погано контрольована артеріальна гіпертензія,
клапанні вади, кардіоміопатії. В результаті зниження хвилинного об’єму активуються
нейрогормональні механізми з перевагою вазоконстрикторних факторів, а також чинників,
які спричиняють ретенцію натрію та води в організмі. Через кілька місяців або років після
впливу пошкоджуючого міокард фактора розвивається ремоделювання серцевого м'яза
з прогресуючою дилатацією порожнини лівого шлуночка та поглибленням систолічної
дисфункції, що призводить до подальшого зниження хвилинного об'єму та за принципом
порочного кола підсилює нейрогормональну активацію.

Причини СН зі збереженою фракцією викиду лівого шлуночка: артеріальна гіпертензія

(найчастіше, особливо з гіпертрофією лівого шлуночка), ішемічна хвороба серця, цукровий
діабет, гіпертрофічна кардіоміопатія, рестриктивна кардіоміопатія (напр. при амілоїдозі
серця), констриктивний перикардит. Сприяючі фактори: похилий вік, жіноча стать
та ожиріння.

Класифікація функціонального стану хворих із СН за клінічними критеріями NYHA

І ФК — пацієнти із захворюваннями серця, в яких під час звичайних фізичних навантажень
не виникає задишки, втоми чи серцебиття.
ІІ ФК — пацієнти із захворюваннями серця та помірним обмеженням фізичної активності.
При цьому задишка, втома, серцебиття спостерігаються під час виконання звичайних
фізичних навантажень.
ІІІ ФК — пацієнти із захворюваннями серця та вираженим обмеженням фізичної активності.
У стані спокою скарги відсутні, але навіть під час незначних фізичних навантажень
виникають задишка, втома, серцебиття.
ІV ФК — пацієнти із захворюваннями серця, в яких будь-який рівень фізичної активності
спричиняє зазначені вище симптоми. Останні виникають і в стані спокою.

Діагностика
1. Лабораторні дослідження:

1) концентрація натрійуретичних пептидів в плазмі — з метою виключення СН:

а) у хворого без гострого наростання симптомів СН є мало ймовірною, якщо BNP <35 пг/мл,
NT-proBNP <125 пг/мл і запис ЕКГ — без патології;

б) при швидкому наростанні симптомів порогові значення становлять: BNP <100 пг/мл, NT-
proBNP <300 пг/мл, MR proANP <120 пмоль/л;

2) анемія (що посилює, або викликає ХСН) або підвищений гематокрит (напр., при ХОЗЛ,
вадах серця із шунтуванням справа наліво); анемія, зазвичай нормоцитарна, рідше
мікроцитарна, найчастіше спричинена функціональним дефіцитом заліза (його обмежена
доступність для еритропоезу, незважаючи на нормальний загальний запас заліза в організмі);

3) гіпо- або гіперкаліємія, а також підвищення концентрації креатиніну можуть бути

побічними наслідками дії призначених ЛЗ →нижче;

4) гіпонатріємія внаслідок розведення (з надмірним об'ємом позаклітинної води), може

з’явитися при нелікованій задавненій ХСН, при надто малих дозах ІАПФ або БРА та при
застосувані тіазидних діуретиків;
5) підвищений рівень амінотрансфераз та ЛДГ, підвищений рівень білірубіну в плазмі —
у хворих із венозним застоєм у великому колі кровообігу, зі збільшенням печінки.

6) показники дефіциту заліза, найчастіше функціонального — зниження насичення

трансферину залізом; зниження рівня трансферину переважно виникає лише при
абсолютному дефіциті заліза (в разі супутнього запального стану може не спостерігатися).

2. ЕКГ: зазвичай викриває ознаки основного захворювання — ішемічної хвороби серця,

порушень ритму або провідності, гіпертрофії або перевантаження.

3. РГ грудної клітки: зазвичай виявляє збільшення серця (за винятком більшості випадків
гіперкінетичних станів та діастолічної недостатності), ознаки венозного застою в малому
колі кровообігу.

4. Ехокардіографія: основне дослідження при діагностиці ХСН; дозволяє оцінити:

1) систолічну функцію лівого шлуночка — на підставі аналізу сегментарної та глобальної

скоротливості функції лівого шлуночка, а також визначення ФВ ЛШ (за методом Сімпсона;
<40 % свідчить про значущу систолічну дисфункцію лівого шлуночка; показник 40–49 %
вважають так званою «сірою зоною» та одним з діагностичних критеріїв СН із помірно
зниженою ФВ ЛШ — потрібна ретельна диференційна діагностика екстракардіальних
причин симптоматики, таких як при СН зі збереженою ФВ ЛШ);

2) діастолічну функцію лівого шлуночка;

3) анатомічні аномалії — гіпертрофію, дилатацію камер серця, вади клапанів, вроджені вади.
Додаткова оцінка числених показників структури і функції серця відіграє особливу роль під
час диференційної діагностики, особливо при ФВ ЛШ ≥40 %. У деяких випадках (напр.,
несприятливі умови візуалізації при трансторакальному дослідженні, підозра на дисфункцію
протезованого клапана, виявлення тромбу у вушку лівого передсердя у хворих з фібриляцією
передсердь, діагностика бактеріального ендокардиту або вроджених вад)
показана черезстравохідна ехокардіографія. При відборі хворих до коронарографії
та коронарної реваскуляризації іноді показане проведення стрес-ехокардіографічної проби
з добутаміном.

5. Коронарографія: показана при підозрі на ішемічну хворобу серця, а також після раптової
зупинки кровообігу з невідомої причини; при загрозливих шлуночкових аритміях, при ХСН,
стійкій до лікування або неясної етіології; перед плановою кардіохірургічною операцією.

6. Навантажувальний тест: показаний у випадку розбіжності між значною вираженістю

суб'єктивних симптомів і об'єктивними параметрами задавненості захворювання, при відборі
до трансплантації серця або механічної підтримки кровообігу, а також з метою
диференціювання серцевих та легеневих причин задишки.

7. Мультиспіральна КТ та МРТ: придатні для визначення причини ХСН та диференційної

діагностики, якщо інші методи (особливо, ехокардіографія та коронарографія) не дозволяють
поставити діагноз, особливо при диференціюванні форм кардіоміопатії, діагностиці пухлин
серця, хворобах перикарда та комбінованих вроджених вадах серця, а також при діагностиці
життєздатності міокарда під час відбору до коронарної реваскуляризації.

8. Ендоміокардіальна біопсія: показана у випадку серцевої недостатності нез'ясованої

етіології та при підозрі на хворобу, що вимагає специфічного лікування — міокардит
(гігантоклітинний або еозинофільний), інфільтративні хвороби, або хвороби накопичення
(амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз, хвороба Фабрі), а також при діагностиці гострого
відторгнення трансплантанту серця.

Невідкладна допомога при кардіогенному шоці

1. Якщо пацієнт приймає β-блокатори, ІАПФ або інші антигіпертензивні ЛЗ → відмініть їх.

2. У разі шлуночкової тахікардії, фібриляції чи тріпотіння передсердь (або іншої

надшлуночкової тахікардії, яка призвела до шоку, що рідше спостерігається),
виконайте кардіоверсію . Потім для запобігання аритмії слід обміркувати доцільність
введення аміодарону

3. У хворих з брадикардією продумайте застосування атропіну та електростимуляції

серця ; у разі труднощів із застосуванням електростимуляції вводьте адреналін 2–10 мкг/хв
у постійній в/в інфузії (як альтернатива — ізопреналін 5 мкг/хв, дофамін, амінофілін
або глюкагон).

4. Якщо немає симптомів гіпергідратації та застою у малому колі кровообігу → вводьте

розчини, щоб досягти оптимального наповнення лівого шлуночка (є особливо суттєвим при
порушеній функції правого шлуночка); розпочніть від 250 мл 0,9 % NaCl впродовж 10–15 хв
та продовжуйте повільніше введення розчинів, якщо немає симптомів гіпергідратації.
Угіпергідратованих хворих (із застоєм у малому колі кровообігу) не вливайте розчинів, але
застосуйте нижче описані дії, які також показані у осіб без ознак гіпергідратації, у разі, якщо
введення початкової дози розчинів є неефективним.

5. Для хворих із задокументованими порушеннями скоротливості міокарда може бути

корисним застосування ЛЗ інотропної дії. У більшості таких хворих лікування доцільно
починати з застосування норадреналіну, оскільки його дія не обмежується виключно
спазмом судин, але також включає в себе інотропний ефект (внаслідок стимуляції β2-
адренергічних рецепторів). Якщо симптоми шоку зберігаються, незважаючи на початкове
лікування, можна вводити допамін і/або добутамін у постійній в/в інфузії. Якщо відповідь
недостатня, або виникли серйозні порушення серцевого ритму розгляньте доцільність
застосування інших ЛЗ, які покращують скоротливість міокарда — мілринону, еноксимону
або левосимендану (всі ці ЛЗ можуть мати серйозні небажані ефекти, а їх використання
є контроверсійним: дозування мілринону).

6. У хворих із застоєм у малому колі кровообігу або периферичними набряками після

досягнення систолічного АТ ≥90 мм рт. ст. → розпочніть введення петльового
діуретику (сечогінне лікування при гострій серцевій недостатності). У разі неефективності
діуретиків продумайте застосування ультрафільтрації, а при нирковій недостатності —
гемодіалізу.

7. У хворих із застоєм у малому колі кровообігу при систолічному АТ >110 мм рт. ст.,
оцініть показання до застосування судинорозширюючого ЛЗ, найчастішенітрогліцерину (не
застосовуйте при ізольованій правошлуночковій недостатності).

8. Етіологічне лікування — при гострому коронарному синдромі, направте на проведення

негайної реваскуляризаційної процедури, a у випадку механічних ускладнень інфаркту
міокарда, гострого ушкодження клапанів серця або дисфункції штучного клапана, тромбозу
або пухлин у порожнинах серця, розриву аневризми або розшарування аорти → на
кардіохірургічне лікування. При тампонаді серця виконайте перикардіоцентез →, при
напруженому пневмотораксі — проведіть його декомпресію. При тромбоемболії легеневої
артерії застосуйте фібринолітичне та антикоагулянтне лікування.

При систолічній ХСН прогнозована річна летальність становить 10–15 %, при діастолічній
ХСН — 5–8 %, а при безсимптомній систолічній дисфункції лівого шлуночка — ≈5 %.
Причина до 50 % смертей у хворих із ХСН — раптова зупинка кровообігу (раптова серцева
смерть), причому даний відсоток є вищим при слабко вираженій симптоматиці. У групі
хворих віком >65-ти років схожий ризик смерті при обидвох формах ХСН. У зв'язку
з вираженою коморбідністю хворі з ХСН зі збереженою ФВ ЛШ частіше знаходяться на
стаціонарному лікуванні і частіше помирають внаслідок інших, ніж кардіоваскулярні,
причин. Покращення прогнозу при систолічній ХСН виявлено:
1) у хворих, які приймають ІАПФ або БРА (вплив на летальність є неоднозначним, ймовірно
є слабшим, ніж у випадку ІАПФ), β-блокатори, антагоніст альдостерону, ARNI,
у афроамериканців, які вживають гідралазин з ізосорбіду динітратом (монотерапія
діуретиками не впливає на прогресування захворювання);

2) у хворих після застосування СРТ або імплантації ІКД, а також в окремих групах хворих
після коронарної реваскуляризації.

17. Гостра ревматична лихоманка. Визначення. Роль стрептококової інфекції та

імунологічної реактивності у розвитку гострої ревматичної лихоманки. Класифікація.
Клінічна картина (кардит, поліартрит, хорея, ураження шкіри). Значення лабораторних та
інструментальних методів дослідження. Критерії діагнозу. Диференційний діагноз
 Ускладнення. Лікування з урахуванням ступеня активності. Первинна та вторинна
профілактика. Прогноз та працездатність.
Гостра РЛ — це системне аутоімунне захворювання сполучної тканини з переважними
ураженнями оболонок серця та суглобів, що розвивається після перенесеної гострої
стрептококової інфекції

Стрептококи синтезують речовини, які мають виражений кардіотоксичний вплив, здатні

пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини. Відбувається
активізація аутоімунного механізму з утворенням аутоантитіл до міокарда, антигенних
компонентів сполучної тканини — ГП, протеогліканів. Синтезуються імунні комплекси,
виділяються цитокіни, поглиблюється запалення. Імунною відповіддю до бета-гемолітичного
стрептокока групи А є синтез антистрептококових антитіл: антистрептолізину О,
антистрептогіалуронідази, антистрептокінази, антидезоксирибонуклеази В у високих титрах.
При цьому утворюються імунні комплекси і збільшується вираженість запалення.
Порушується функція тканинних базофілів. У результаті їх посиленої дегрануляції в
сполучну тканину і в русло крові виділяються медіатори запалення — гістамін, серотонін,
брадикінін. Велику роль відіграють моноцити/макрофаги, лімфоцити і цитокіни;
збільшується кількість β-лімфоцитів, зменшується кількість Т-лімфоцитів. Імунний
запальний процес призводить до дезорганізації сполучної тканини.
Допоміжні дослідження
1. Лабораторні дослідження:

2. Ехокардіографія: оцінка мітральної недостатності з обмеженою рухомістю стулок,

наявність вузликів на стулках клапана (у 1/4 хворих).
Диференційний діагноз найчастіших клінічних проявів ГРЛ
Поліартрит і лихоманка Кардит Хорея

Септичний артрит Фізіологічний шум у серці Системний червоний вовчак

Системні захворювання Пролапс МК Медикаментозна

сполучної тканини інтоксикація

Вірусний артрит Вроджена вада серця Хвороба Вільсона

Реактивний артрит Бактеріальний Енцефаліт

ендокардит

Хвороба Лайма Гіпертрофічна Сімейна хорея

кардіоміопатія

Лімфома чи лейкоз Вірусний або ідіопатичний Васкуліт

міокардит

Мікрокристалічний Перикардит: вірусний або Пухлина

 артрит ідіопатичний Хвороба Лайма

Тик

Лікування. Усім пацієнтам з гострою РЛ показана госпіталізація з дотриманням ліжкового

режиму протягом перших 3 тиж, з включенням у харчовий раціон достатньої кількості
повноцінних білків (не менше 1 г/кг маси тіла), вітамінів, калію і обмеженням вживання
вуглеводів і кухонної солі.

Цілі лікування гострої РЛ та хронічної РЛ включають: 1) ерадикацію гамма1 бета-

гемолітичного стрептокока групи А; 2) пригнічення запалення; 3) запобігання формуванню
вад серця; 4) усунення аритмій, тромбоемболій та явищ СН у пацієнтів з вадами серця.
Основні ланки комплексного лікування ревматизму включають стаціонарне лікування,
доліковування у місцевому ревматологічному санаторії та диспансерне спостереження.

Медикаментозне лікування гострої РЛ комплексне, складається з етіотропної

(антимікробної), патогенетичної (гормональної та амінохінолінової), протизапальної (НПЗП)
та симптоматичної терапії.

Основа етіотропної терапії — препарати бензилпеніциліну, які характеризуються

бактерицидною дією на бета-гемолітичний стрептокок групи А. У разі його непереносимості
призначають макроліди (еритроміцин, рокситроміцин, кларитроміцин, спіраміцин).

Патогенетичну (протизапальну) терапію призначають з метою пригнічення активності

ревматичного процесу та запобігання розвитку вади серця, а при рецидиві ревматизму —
перешкоджання прогресуванню вади серця. Целекоксиб, 400 мг

При гострому перебігу захворювання з наявністю ІІ–ІІІ ступенів активності ревматизму

(кардит, панкардит, полісерозит, ШОЕ ≥30 мм/год) призначають ГК (препаратом вибору є
метилпреднізолон). Преднізолон призначають по 20–40 мг/добу впродовж 2 тиж у ранкові
години з урахуванням фізіологічного біоритму кори наднирників. Потім поступово
знижують дозу (на 2,5 мг кожні 5–7 днів) до повної відміни препарату (курс лікування
становить 1,5–2 міс). Щоб не виник синдром відміни преднізолону, хворі протягом 1,5–2 міс
повинні приймати НПЗП.
Якщо активність ревматичного процесу виражена слабко (ШОЕ <30 мм/год), то при
повторних ревмоатаках призначають НПЗП (перевагу віддають диклофенаку натрію та
амінохіноліновим препаратам (хлорохін, гідроксихлорохін)). Курс НПЗП триває до повної
нормалізації показників запального процессу (3–5 міс). Передчасна відміна ГК і НПЗП на
фоні незакінченої ревмоатаки може спричинити відновлення попередніх симптомів (синдром
рикошету) та загострення.

Симптоматичне лікування включає застосування триметазидину. Якщо у хворого

визначаються ознаки ХСН без активності ревмопроцесу, ГК не призначають, оскільки вони
спричиняють затримку натрію і наростання симптомів декомпенсації серця на тлі
оптимальної дози діуретиків.

Первинна профілактика: зменшення передачі, інфікування, захворюваності й носійства

БГСА-інфекції для запобігання розвитку ГРЛ у окремої людини. Основним заходом
первинної профілактики є діагностика і лікування БГСА-фарингіту/тонизілту.

План вторинної профілактики має також включати:

- навчання пацієнтів та членів родини;
- підтримку прихильності до лікування;
 - координацію різних видів допомоги, локальних, регіональних, національних програм;
- забезпечення контролю, спостереження і регулярного оцінювання пацієнта;
- скринінг недіагностованої ХРХС;
- профілактику інфекційного ендокардиту.

Основою вторинної профілактики є застосування препаратів пеніциліну тривалої дії (згідно з

міжнародними рекомендаціями — бензатин бензилпеніцилін G), який призначається глибоко
в/м в дозі 600 ОД (діти із масою тіла до 20–30 кг) або 1 200 000 ОД (всі інші пацієнти) 1 раз
на 4 тиж (у деяких випадках — 1 раз на 3 тиж) — рівень доказовості 1А; або
феноксиметилпеніцилін per os 250 мг 2 рази на добу (рівень доказовості 1В). При алергії на
пеніцилін препаратами другої лінії є сульфонаміди; застосовують сульфодіазин,
сульфодаксин, сульфоксазол у дозі 500 мг/добу (діти з масою тіла до 30 кг), або 1000 мг/добу
(інші пацієнти) — рівень доказовості 1С; альтернативою пеніциліну також є еритроміцин,
який призначають по 250 мг 2 рази на добу (рівень доказовості 1С).
18. Системний червоний вовчак. Визначення. Етіологічні фактори та патогенез.
Класифікація. Клінічні прояви залежно від ураження органів і систем та активності
хвороби. Значення лабораторних, у тому числі імунологічних, методів дослідження.
Діагностичні критерії. Диференційний діагноз. Ускладнення. Принципи лікування з
урахуванням ступеню активності. Пульс-терапія. Профілактика. Прогноз та
працездатність.
Аутоімунне захворювання, яке розвивається внаслідок комбінованих порушень імунної
системи, які призводять до хронічного запального процесу в багатьох тканинах та органах.
Етіологія захворювання невідома. Основну етіологічну роль відіграють наступні фактори: 1)
хронічна вірусна інфекція (РНК-віруси та повільні ретровіруси); 2) генетичний фактор (часто
визначають HLA, Bg, DR2, DR3 гени).

Патогенез. Встановлено, що при Т-супресорній функції лімфоцитів відбувається продукція

великої кількості антитіл, серед яких найбільше значення мають антитіла до нативної ДНК,
що з’єднуються з нею і утворюють імунні комплекси. Вони відкладаються в базальних
мембранах різних внутрішніх органів і шкіри, спричиняють їх запалення та ураження. Поряд
із цим підвищується проникність лізосом, виділяються медіатори запалення, активується
кінінова система. Провокуючими факторами захворювання є непереносимість ліків, вакцин,
сироваток, ультрафіолетове опромінення, вагітність, пологи, викидні, фотосенсибілізація
тощо
Діагностика

1. Лабораторні дослідження

1) аналіз крові — прискорення ШОЕ, рівень СРБ часто у нормі або лише незначно
підвищений; помірне підвищення СРБ спостерігається при загостреннях, що
супроводжуються серозитом; у решті випадків підвищеного СРБ необхідно шукати
інфекцію; нормохромна анемія (анемія хронічних захворювань), рідше гемолітична анемія
з позитивним тестом Кумбса; лейкопенія (у 15–20 % хворих) і лімфопенія <1500/мл
(лейкоцитоз є, зазвичай, результатом інфекції або прийому ГК у високих дозах);
тромбоцитопенія (прояв імунологічних порушень при СЧВ і/або вторинному АФС,
диференціювання часто складне); панцитопенія при синдромі активації макрофагів (рідко) —
вторинна до інфекції, пухлини або активного СЧВ; порушення гемостазу — пов'язані
з присутністю антитіл до факторів згортання або антифосфоліпідних антитіл; підвищені
концентрації креатиніну та сечовини у сироватці (при вовчаковій нефропатії);
гіпоальбумінемія і гіпергаммаглобулінемія; підвищена активність трансаміназ у сироватці;

2) аналіз сечі — протеїнурія (у 95 % хворих із вовчаковою нефропатією; може бути

нефротичного характеру), в осаді сечі змінені еритроцити, лейкоцити, еритроцитарні,
лейкоцитарні та зернисті циліндри (т. зв. активний осад), гематурія (рідко);
3) імунологічне дослідження — аутоантитіла ANA і аФЛ (специфічність антитіл анти-
нДНК і анти-Sm для СЧВ 95–97 %); деякі асоціюються з частішою присутністю певних змін
в органах, напр., анти-нДНК — вовчакова нефропатія, анти-РНП (SS-A) — міозит, анти-Sm
— ураження ЦНС і вовчакова нефропатія, анти-Ro — лімфопенія, лімфаденопатія,
підгострий шкірний червоний вовчак, синдром Шегрена; інші антитіла, напр., до нуклеосом,
антирибосомальні (анти-Rib-P), анти-Ku-антитіла або анти-PCNA; позитивні неспецифічні
реакції для сифілісу (в 1/3 хворих; вказують на можливу наявність аФЛ); знижена
концентрація компонента С3 або С4 комплементу. При медикаментозному червоному
вовчаку антигістонові антитіла (>95 %) і (рідше) анти-дДНК (часто без жодних клінічних
симптомів).

2. Дослідження біоптату: при імунофлюоресцентному дослідженні біоптату

шкіри з еритематозних змін і навіть шкіри без видимих патологічних змін, виявляють
скупчення імуноглобулінів і компонентів системи комплементу у вигляді смужки на межі
дерми та епідермісу, хоча вони також можуть виявлятись при інших захворюваннях шкіри
та у 20 % здорових осіб. Бioпсія нирки показана у більшості хворих із симптомами
вовчакової нефропатії; дозволяє визначити тип гломерулопатії та ознаки активності
і тривалості патологічного процесу в нирці, що відіграє роль у виборі лікування та оцінці
прогнозу.

3. Інші: візуалізаційні дослідження з метою виявлення змін в органах (залежно від клінічної
картини), дослідження ліквору, EEГ, дослідження нервової та м'язевої провідності,
нейропсихологічне обстеження (в окремих хворих із нейропсихіатричним вовчаком).

Діагностичні критерії
Постановка діагнозу здійснюється на основі типових клінічних симптомів та результатів
додаткових обстежень. Відсутність ANA свідчить проти діагнозу СЧВ (позитивні у >90 %
хворих), натомість присутність антитіл анти-нДНК або анти-Sm загалом підтверджує
діагноз. У клінічній практиці часто застосовують класифікаційні критерії ACR

Таблиця 16.3-1. Класифікаційні критерії СЧВ, запропоновані ACR

Симптом Опис/визначення
еритема на обличчі фіксована плоска або дещо підвищена над поверхнею шкіри еритема,
розташована на щоках та спинці носа, що не виходить за межі назо-
лабіальних складок
дискоїдна еритема еритематозні ураження, дещо підвищені над поверхнею шкіри,
з прилеглими явищами ороговіння, злущуванням i закупорюванням
фолікулів; у випадку більш тривалих уражень можуть утворюватись
атрофічні рубці
фотосенсибілізація висипання в результаті нетипової реакції на сонячне світло, яку виявив
лікар або на яку скаржився хворий
виразки в ротовій виразки в ротовій порожнині або горлі, переважно неболючі, виявлені
порожнині лікарем
артрит без ерозій ураження ≥2-х периферичних суглобів, які характеризуються болючістю,
припухлістю або ексудатом
плеврит або плеврит (плевральний біль в анамнезі або шум тертя плеври, виявлений
перикардит лікарем, або ексудат у плевральній порожнині) або перикардит
(задокументований на основі змін на ЕКГ або шуму тертя перикарда, або
наявності ексудату в перикарді)
ураження нирок персистуюча протеїнурія >0,5 г/добу або >3+, якщо не проведено
кількісної оцінки, або наявність в сечі циліндрів (еритроцитарних,
 гемоглобінових, зернистих, епітеліальних або змішаних)
ураження нервової напади судом або психічні порушення, без наявності іншої причини,
системи зокрема ЛЗ, метаболічних (напр., уремія, кетоацидоз) або електролітних
порушень
гематологічні гемолітична анемія з ретикулоцитозом або лейкопенія
порушення <4000/мкл виявлена ≥2-разово, або
лімфопенія <1500/мкл, виявлена ≥2-разово або
тромбоцитопенія <100 000/мкл без прийому ЛЗ, які могли б її спричинити
імунні порушення антитіла анти-нДНК або анти-Sm, або антифосфоліпідні антитіла
(антикардіоліпінові класу IgM або IgG, або вовчаковий антикоагулянт,
або хибно-позитивний результат VDRL тесту, який зберігається протягом
≥6 міс., підтверджений тестом іммобілізації трепонем)
наявність неправильний титр антиядерних антитіл у досліженні методом непрямої
антиядерних антитіл імунофлюоресценції або іншим відповідним методом у довільному часі,
коли хворий не приймав ЛЗ, які могли б призвести до їх утворення
Для вірогідного діагнозу СЧВ необхідна відповідність ≥4-м критеріям.

Диференційна діагностика
Змішане і недиференційоване захворювання сполучної тканини, синдром Шегрена, ранній
період РА, системний васкуліт; AФС; медикаментозний червоний вовчак; фіброміалгія
з наявністю ANA, проліферативні захворювання системи крові (особливо лімфоми);
первинна тромбоцитопенічна пурпура; аутоімунна анемія; інфекції. Еритема на обличчі іноді
вимагає диференціювання із розацеа, себорейним дерматитом, фотодерматозами,
дерматоміозитом. Симптоми, які диференціюють системні захворювання сполучної тканини.
Стани, що можуть супроводжуватись наявністю аутоантитіл.

Таблиця 16.3-2. Патологічні, а також інші стани, що можуть перебігати з наявністю аутоантитіл

Патологічні стани Приклади

системні захворювання СЧВ, ССД, синдром Шегрена, ДМ/ПМ, ЗЗСТ, системний васкуліт,
сполучної тканини АФС, РА
реакції після прийому ЛЗ хлорпромазин, метилдопа, гідралазин,
(в т. ч. медикаментозний пропілтіоурацил, прокаїнамід, ізоніазид, міноциклін, D-пеніциламін,
СЧВ) хінідин, сульфонаміди, нітрофурантоїн, ацебутолол
хронічні захворювання хронічний активний гепатит, первинний біліарний цироз,
печінки алкогольний гепатит
хронічні захворювання ідіопатичний фіброз легень, азбестоз, первинна легенева гіпертензія
легень
хронічні інфекції спричинені туберкульозною паличкою, грамнегативними паличками
новоутворення лімфоми, лейкози, меланома, солідні пухлини яєчника, рак молочної
залози, рак легені, рак нирки
захворювання системи ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунна гемолітична
крові анемія
здорові особи частіше у жінок, під час вагітності, у похилому віці
інші ЦД, хвороба Грейвса-Базедова, розсіяний склероз, підгострий
ендокардит, ниркова недостатність, стан після трансплантації
органа
При тяжкій формі та неефективному лікуванні показана пульс-терапія метилпреднізолоном
по 1000 мг в/в 3 дні підряд (можна один раз додатково ввести 1000 мг цитостатика
циклофосфаміду в/в). ГК призначають курсом від 4 до 12 тиж; дозу знижують поступово.

Профілактика системного червоного вовчака спрямована на усунення захворювання та його

загострень у наступних напрямках [15, 19]: диспансерне спостереження та адекватне
лікування; виключення інсоляції, переохолодження, перевтоми, надмірної фізичної
активності; утримання від оперативних втручань, введення вакцин, сироваток, щеплень
(окрім життєво необхідних); застосування гормональних препаратів тривало, у строго
призначеній дозі; утримання від застосування пероральних контрацептивів з великим
вмістом естрогену, оскільки вони можуть спричиняти загострення системного червоного
вовчака.

Прогноз. Найчастіші причини смерті в ранньому періоді захворювання: інфекції і тяжкі

органні зміни (ураження ЦНС, серцево-судинної системи, гостра вовчакова пневмонія, тяжка
нефропатія), у пізнішому періоді: ускладнення лікування (інфекції) та наслідки
пришвидшеного атеросклерозу, тромбоз. Прогресування органних пошкоджень залежить
значною мірою від появи артеріальної гіпертензії та застосування ГК; позитивно впливає
гідроксихлорохін. У разі адекватного діагнозу і лікування 10-річна виживаність
спостерігається у ≈80 % хворих, a 20-річна — у 65 %. У понад половини хворих розвинуться
тривалі пошкодження органів. Прогноз гірший у хворих із люпус-нефритом; незважаючи на
лікування у 20 % хворих розвивається термінальна ниркова недостатність. Рецидиви СЧВ
у трансплантованій нирці виникають надзвичайно рідко (2 %).

19. Системні захворювання сполучної тканини(системна склеродермія, полі-

/дерматоміозит). Визначення. Етіологічні фактори, патогенез. Класифікація. Клінічна
картина залежно від ураження органів та систем. Діагностичні критерії.
Диференційний діагноз. Ускладнення. Принципи лікування. Профілактика. Прогноз
та працездатність.
 СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ:

Визначення. Системна склеродермія (ССД) — це системне захворювання сполучної

тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною патологією за типом
облітеруючої мікроангіопатії, що зумовлює розвиток генералізованого синдрому Рейно,
індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів.

Етіологія захворювання вивчена недостатньо. Припускають вірусне та спадкове

походження захворювання.

Патогенез.
Визначають наступні основні ланки патогенезу ССД:
- надмірне колагенове утворення в результаті порушення функціонування фібробластів;
- підвищення біосинтезу колагену І та ІІ типу, глікозаміногліканів, протеогліканів,
фібронектину, ГП, колагенових волокон та глюкозамінів, що мають антигенні
властивості і призводять до синтезу антитіл за рахунок аутоімунних реакцій;
- порушується клітинний та гуморальний імунітет, відбувається фіброзоутворення;
- різко відбуваються судинні, позасудинні та внутрішньосудинні мікроциркуляторні
зміни, що призводять до метаболічних порушень;
- відбувається підвищення активності міофібробластів судинної стінки, розвивається
деструкція ендотелію, проліферація гладком’язових клітин і колагену;
- збільшується синтез тромбоксану, ендотеліну, зменшується утворення оксиду азоту,
що сприяє виникненню спазму судин;
- виникає гіперкоагуляція, підвищується агрегація тромбоцитів і еритроцитів,
розвивається мікротромбоз і генералізований синдром Рейно.

Класифікація.

У практичній роботі використовується робоча класифікація ССД:

1. Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний.

2. Стадія розвитку:
І стадія — початкова (синдром Рейно, поліартралгії чи артрит, рідше — шкірні, вісцеральні
чи загальні прояви);
ІІ стадія — генералізована (полісиндромність та полісимптомність клінічної картини);
ІІІ стадія — термінальна (тяжкість склеротичних, дистрофічних і судинно-некротичних змін
у різних системах і органах, нерідко з недостатністю їхніх функцій).

3. Ступені активності:
І ступінь — мінімальний;
ІІ ступінь — помірний;
ІІІ ступінь — високий.

4. Клініко-морфологічна характеристика.
Ураження шкіри та периферичних судин: «щільний» набряк, індурація, атрофія,
гіперпігментація, телеангіектазії, синдром Рейно, вогнищеве ураження.

Ураження опорно-рухового апарату: артралгії, поліартрит, кальциноз, остеоліз.

Ураження серця: міокардит, кардіосклероз, вада серця (здебільшого мітральна

недостатність).

Ураження легень: інтерстиційна пневмонія, пневмосклероз, адгезивний плеврит.

Ураження травного тракту: езофагіт, дуоденіт, коліт, спру-подібний синдром.

Ураження нирок: справжня склеродермічна нирка, хронічний дифузний нефрит, вогнищевий

нефрит.

Ураження НС: поліневрит, нейропсихічні розлади, вегетативні порушення.

Ураження ендокринної системи: полінейропатія, неврити, гіпотиреоз тощо.

Виділяють такі клінічні форми ССД (LeRoy E.C. et al., 1988; Black C.M., 1995):
1. Дифузна форма: генералізовані ураження шкіри кінцівок, обличчя, тулуба протягом року;
синдром Рейно виникає одночасно чи після ураження шкіри; ранній розвиток вісцеральної
патології (легень, серця, нирок, органів травлення); значна редукція капілярів нігтя з
формулюванням аваскулярних ділянок; виявлення антитіл до топоізомерази-1 (Scl-70).

2. Лімітована форма: тривалий період ізольованого феномена Рейно; ураження шкіри

обмежене зоною обличчя, п’ястей/стоп; пізній розвиток ЛГ, ураження органів травлення,
телеангіектазії, кальциноз (CREST-синдром); виявлення антицентромірних антитіл;
розширення капілярів нігтя без виражених аваскулярних ділянок.

3. Склеродермія без склеродерми: немає ущільнення шкіри; феномен Рейно; ознаки

легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки; ураження серця, органів травлення;
виявлення антинуклеарних антитіл (Scl-70, АСА, нуклеолярних).

4. Перехресна форма: характерні поєднання клінічних ознак ССД чи декількох системних

захворювань сполучної тканини.

5. Ювенільна форма: початок захворювання до 16 років; ураження шкіри за типом

вогнищевої чи лінійної (геміформа) склеродермії; схильність до утворення контрактур,
можливої аномалії розвитку кінцівок; помірна вісцеральна патологія, виявлена за допомогою
інструментальних методів.

6. Передсклеродермія: ізольований феномен Рейно у поєднанні з капіляроскопічними

змінами чи імунологічними порушеннями, характерними для ССД.

7. Індукована склеродермія: розповсюджене, частіше дифузне ураження шкіри (індурація),

яка інколи поєднується з судинною патологією.

Діагностичні критерії ACR, 1980:

Великі критерії:
- склеродермічні ураження шкіри, обличчя, шиї, тулуба (проксимальна склеродермія);
- ущільнення та індурація шкіри пальців рук та плеснофалангових суглобів.

Малі критерії:
- склеродактилія,
- рубці на подушечках пальців,
- симетричний базальний пневмосклероз.

Діагноз ССД достовірний за наявності одного великого та двох малих критеріїв. Ці

критерії характеризуються високою специфічністю, однак їхня чутливість недостатня.
Допоміжні малі критерії :
1. Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, синдром
Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.

2. Вісцеральні: полісерозит, хронічна нефропатія, поліневрит, тригеменіт.

3. Загальні: втрата маси тіла (більш ніж 10 кг) (!).

4. Лабораторні: підвищення ШОЕ (більше 30 мм/год), гіперпротеїнемія (вміст білка більше

85 г/л), гіпергаммаглобулінемія (більше 23%), антитіла до ДНК чи антинуклеарний фактор,
ревматоїдний фактор.

Наявність будь-яких трьох основних критеріїв чи одного з основних, якщо ним є

склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг або характерні ураження
харчового тракту, у поєднанні з трьома і більше допоміжними ознаками, є достатньою для
достовірного діагнозу ССД. За наявності меншої кількості симптомів виставляють тільки
«можливий» діагноз захворювання.

Діагностика:
Кров: Гіпергаммаглобулінемія з переважним підвищенням рівня igG, підвищення ШОЕ,
помірна гіпохромна анемія, наявність у крові антинуклеарних антитіл, іноді підвищення
ревм фактора.
Сеча: Підвищ оксипроліну в крові, сечі.
СПЕЦИФІЧНІ імунолог тести : анти-SCL-70 і антицентромерні антитіла.
Лікування:
1) Основа – антифіброзні препарати – Д-Пеніциламін.
Лікування розпочинають з невисоких доз — 150–300 мг на добу протягом 2 тиж,
потім підвищують дозу на 300 мг кожні 2 тиж до максимальної дози (1800 мг).
Вказана доза призначається на 2 міс, після чого переходять на підтримувальні дози
(300–600 мг/добу), які приймають місяцями і роками.

2) Глюкокортикоїди – преднізолон 1 мг/кг

3) Антиагреганти – клопідогрель 75 мг, антикоагулянти – варфарин 6–9 мг/добу

(підтримувальна доза — 1,5–3 мг/добу) під контролем МНО;

4) Блокатори Ca каналів – ніфедипін у добовій дозі 30–80 мг в 3–4 прийоми, амлодипін

по 5–10 мг/добу.

5) І АПФ - каптоприл — 100–150 мг/добу, периндоприл — 4–8 мг/добу)

6) Ангіопротектори – тректал 200-600 мг/д
7) Інгібітори протонної помпи – для захисту шлунку - омез
8) Амінохінолінові препарати показані при всіх варіантах перебігу захворювання.
Хлорохін (по 0,25 г 1 раз на добу) або гідроксихлорохін (по 0,2 г 2 рази на добу)
можна призначати тривало, навіть роками, особливо при провідному суглобовому
синдромі.

ПОЛІДЕРМАТОМІОЗИТ
 Це системні захворювання сполучної тканини неясної етіології, що характеризуються
системним ураженням поперечносмугастої мускулатури і специфічним ураженням
шкірних покривів.
Якщо ураження шкіри відсутнє - це поліміозит (хвороба Вагнера).
Етіологія та патогенез захворювання досі невідомі, у його розвитку мають значення
наступні патогенетичні фактори [19]:
- вірусна інфекція (віруси Коксакі, В, А9 тощо), перенесені грип, краснуха,
оперізуючий лишай (інфекційно-токсична гіпотеза);
- зв’язок захворювання зі злоякісними новоутвореннями (паранеопластичний
дерматоміозит) як імунопатологічна реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і
м’язової тканини;
- сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м’язової тканини: у біоптаті м’язів —
лімфоплазматичні інфільтрати, як при класичних аутоімунних захворюваннях
(імунопатологічна теорія);
- генетичні фактори (визначаються людські лейкоцитарні антигени).

!!!!
Однак основним патогенетичним фактором дерматоміозиту (поліміозиту) є
аутоімунний механізм з утворенням аутоантитіл, направлених проти
цитоплазматичних білків і РНК, що входять до складу м’язової тканини.

Розвиток аутоімунних механізмів спричиняє дисбаланс Т- і В-лімфоцитів і зниження

Т-супресорної функції.
Велике патогенетичне значення має цитотоксичний ефект Т-лімфоцитів проти
клітин м’язової тканини. Класифікація дерматополіміозиту (поліміозиту)

Класифікація дерматоміозиту за С.М. Barson (1966) у модифікації A. Bohan, J. B. Peter

(1975):
1. Первинний ідіопатичний поліміозит.
2. Первинний ідіопатичний дерматоміозит.
3. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з пухлинами.
4. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з васкулітом.
5. Поєднання дерматоміозиту (поліміозиту) із системними захворюваннями сполучної
тканини.
Для діагностики дерматоміозиту широко використовують діагностичні критерії Tanimoto et
al. (1995):

І. Шкірні критерії:
1. Геліотропний висип (пурпурно-червона еритема з набряком верхніх повік);
2. Симптом Готтрона — атрофічна еритема, що злущується на тильній стороні суглобів
пальців кисті;
3. Еритема на розгинальній стороні суглобів кінцівок трохи виступає над поверхнею шкіри, з
помірним лущенням, блідо-фіолетова еритема над ліктьовими та колінними суглобами.

ІІ. Критерії поліміозиту:

1. Слабкість проксимальних м’язів верхніх чи нижніх кінцівок або тулуба.
2. Підвищений рівень сироваткової КФК чи альдолази.
3. Біль у м’язах при натисканні чи спонтанний.
4. Зміни електроміограми (короткі багатофазові потенціали, фібриляції та псевдоміотонічні
розряди).
5. Позитивний тест антитіла до гістатидил-тРНК-синтетази.
6. Недеструктивний артрит чи артралгії.
7. Ознаки системного запалення (лихоманка >37 °С, ШОЕ >20 мм/год).
8. Патологічні, гістологічні ознаки міозиту (запальна інфільтрація скелетних м’язів з
фокальною чи поширеною дегенерацією або некрозом).

За наявності хоча б одного шкірного і як мінімум чотирьох критеріїв поліміозиту (від 2 до 9)

діагноз дерматополіміозиту досить імовірний.

За даними літератури, спостерігаються наступні зміни лабораторних і гістологічних

показників:

Неспецифічні зміни: підвищення активності м’язових ферментів — КФК; підвищення ШОЕ

(у 50% хворих).
Неспецифічні для міозиту аутоантитіла: антинуклеарні антитіла (АНА) (50–80%);
антитіла до РНК (змішані захворювання сполучної тканини і overlap-синдром);
антитіла до РМ-Scl (поєднання поліміозиту із склеродермією).

Аутоантитіла, специфічні для міозиту (антитіла до синтетази — антитіло-Vo-1; анти-SRP-

антитіла; анти-Мі-2-антитіла).

Біопсія м’язів: лімфоплазмоцитарна інфільтрація м’язових волокон і навколо дрібних судин;

набряк м’язових волокон із втратою посмугованості; фрагментація та дегенерація аж до
некрозу міофібрил; фагоцитоз некротичних мас, а пізніше виявляється заміщення
некротичних м’язових волокон фіброзною тканиною.

ЛІКУВАННЯ

ГК преднізолон призначають у дозі 1–2,0 мг/кг/добу в два прийоми до настання ремісії

захворювання (протягом 1–3 міс); потім дозу поступово знижують під контролем клінічних
показників.

Амінохінолінові препарати хлорохін по 0,25 г/добу, гідроксихлорохін по 0,2 г/добу

(протягом 2 років і більше) менш ефективні; їх призначають за низької активності процесу.
Ці препарати комбінують з ГК.

НПЗП (диклофенак, німесулід, мелоксикам) застосовують в оптимальних дозах при

домінуючому больовому та суглобовому синдромах.

Імунодепресанти застосовують при загрозливих для життя станах і у разі неефективності

стероїдів. Найчастіше призначають циклоспорин А у дозі 2,0–3,5 мг/кг/добу, метотрексат —
7,5–25 мг/тиж чи азатіоприн — 2–3 мг/кг/добу в/в чи перорально.

Препарати, що поліпшують метаболізм в уражених м’язах.

Застосовують анаболічні гормони для посилення м’язової сили та збільшення об’єму м’язів
(проте вони недостатньо ефективні): нандролону фенілпропіонат по 1 ін’єкції в/м 1 раз на 10
днів, на курс 3–4 ін’єкції; курси повторюють кожний квартал; показаний інозин по 600
мг/добу впродовж 2 міс; вітаміни, особливо групи В.

20. Системні васкуліти. Геморагічний васкуліт (васкуліт Шенлейн-Геноха),

гіперсенситивний васкуліт, вузликовий поліартеріїт. Визначення. Етіологія, патогенез.
Клінічні прояви, критерії діагностики. Диференційний діагноз. Лікування.
Профілактика. Прогноз та працездатність.

Системні васкуліти- група захворювань, в основі яких – генералізоване ураження судин із

запаленням і некрозом судинної стінки, що призводить до ішемічних змін органів, тканин.
Етіологія:
- вірусна (гепатити В і С)
- бакт інфекція – стрептококи, хламідії, сальмонели
- гіперчутливість до лікарських препаратів
- генетичні чинники
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха, IgA — асоційований васкуліт) — це
системне захворювання, викликане поширеним запаленням дрібних судин, артеріол, дрібних
капілярів, а також навколосудинним набряком з інфільтрацією клітинами крові. Зазвичай
спостерігається ураження шкіри, шлунково-кишкового тракту та нирок.
Геморагічний васкуліт може виникнути у будь-якому віці, але найбільш часто зустрічається
у дітей. Реєструється у дітей віком від 3 до 18 років. Діти у віці до 3 років хворіють вкрай
рідко. Частіше хворіють хлопчики.
ВИСИПКА: плями відчутні на дотик, висип дрібноплямистий, симетричний. Шкірний
синдром – пурпура, що пальпується. При натисканні – не зникає.
Симптоми геморагічного васкуліту
 Початок хвороби гострий, супроводжується підвищенням температури до фебрильних
(38-39° С) значень.
 Дебют захворювання спостерігається у вигляді ураження шкіри, яке проявляється
пурпурою на стопах, гомілках, сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, голові. Висипка
має геморагічний характер, підвищується над поверхнею шкіри, під час натискання не
зникає, може супроводжуватися незначним свербежем.
 Спостерігаються ураження великих суглобів нижніх (колінних, надп’ятково-
гомілкових) та верхніх кінцівок. Артрит, як правило, симетричний, супроводжується
значним болем, набряками та підвищенням температури шкіри над ділянкою суглобів.
 Ураження судин травного тракту клінічно проявляється різким періодичним сильним
болем у животі; можлива кишкова кровотеча. Абдомінальний біль посилюється після
прийому їжі, на тлі емоційного навантаження, під час зміни положення тіла. Може
з’явитись нудота, блювання, рідкі випорожнення з домішками крові. Часто біль у
животі супроводжує виникнення нового шкірного висипу.
 Ураження нирок приєднується до геморагічного васкуліту не раніше 10–14-ї доби та
проявляється у вигляді гломерулонефриту, який має відносно доброякісний перебіг.
Діагностика

Лабораторні методи дослідження

Діагноз зазвичай встановлюють за клінічними ознаками. Аналіз крові необхідний, щоб

виключити інші діагнози та оцінити ступінь залучення інших органів і систем.

Необхідні лабораторні дослідження:

 Загальний аналіз крові (наявність анемії, ознак запальних реакцій — підвищення

рівня ШОЕ, тромбоцитів, нейтрофілів, еозинофілів)
 СРБ (підвищення рівня свідчить про неспецифічне запалення)
 Біохімічне дослідження крові (підвищення вмісту альфа-2 і гамма-глобулінів, фібрину
та фібриногену)
 Імунологічне дослідження крові (підвищення вмісту імунних комплексів, збільшення
концентрації IgA)
 Аналіз сечі: підвищення рівня білка, поява еритроцитів.
Інструментальні методи дослідження

 Біопсія шкіри з імуногістологічним дослідженням (наявність навколо судин

лейкоцитарних інфільтратів біля відкладень імунних комплексів, що містять IgA)
 Електрокардіографія, ехокардіографія (Ехо-КГ), Доплер-КГ проводиться з метою
виявлення уражень серцево-судинної системи. Можливі порушення ритму,
 провідності (особливо в початковому періоді), зниження скоротливої функції
міокарда, ознаки перикардиту.
 УЗ-обстеження суглобів виявляє синовіт, патологічний випіт у порожнину суглоба.
 УЗ-обстеження органів черевної порожнини дає змогу виявити патологічну рідину,
скласти візуальну характеристику стану печінки, підшлункової залози, селезінки та
нирок.
 Ректороманоскопія (колоноскопія): виявлення точкових крововиливів у слизову
оболонку товстого кишківника.
 За наявності хрипів у легенях показана рентгенографія органів грудної клітки.
ЛІКУВАННЯ:
Гепарин 25-30 тис од/доба – підшкірно через 4 год під контролем тромбоцитів.
Гіперсенситивний васкуліт - Ізольований васкуліт шкіри без ураження внутрішніх органів.
Починається у віці до 16 років.
Висипка : пальпована пурпура, не пов’язана з тромбоцитопенією, макуло-папульозна
висипка.
Типово захворювання починається лихоманкою, болем у суглобах і м'язах, поганим
самопочуттям.
Ураження шкіри переважно без явної суб’єктивної симптоматики, іноді виникають печіння
або свербіж, що розвиваються, головним чином, на нижніх кінцівках і сідницях, в області
травм та під тісним одягом у вигляді плямисто-папульозної висипки, піднесеної еритеми,
пухирців, кропивниці або папул із формуванням виразок.
Первинна форма переважно самостійно минає впродовж кількох тижнів або місяців. У ≈10 %
хворих рецидивує через кілька місяців або років; перебіг вторинної форми залежить від
основного захворювання; переважно минає після ліквідації тригерного фактора.
ДІАГНОСТИКА : на основі результату гістологічного дослідження біоптату шкіри (забір
якого необхідно провести впродовж 48 год від появи зміни) і виключення ураження
внутрішніх органів.
Лікування:

Первинна форма:

1) загальні засоби (часто є достатніми) — перебування ураженої ділянки в теплі, уникання

холоду і сонячного проміння, обмеження фізичної активності;

2) антигістамінні ЛЗ і НПЗП — при скаргах з боку шкірних змін або артралгії;

3) колхіцин 0,5 мг 2 × на день і/або дапсон — у випадку персистуючих, обширних або

болючих шкірних змін чи персистуючих симптомів з боку суглобів; ефект спостерігається
впродовж 2 тижнів;

4) ГК п/о — при тяжких шкірних змінах;

5) азатіоприн (2 мг/кг/добу) при неефективності вищевказаних ЛЗ (напр., коли зміни

рецидивують після зниження дози ГК).
Вторинна форма: лікування основного захворювання або відміна ЛЗ, що викликав
захворювання; у разі загрозливих для життя уражень додатково призначте лікування, як при
первинній формі.

ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ
це системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженнями артерій м’язового типу
середнього та дрібного калібру та вторинними змінами в органах і системах.

Це захворювання відзначають однаково часто і в чоловіків, і в жінок віком 40–50 років.

Вперше вузликовий поліартеріїт описали R. Kussmali та R. Maeer в 1866 р.

Етіологія захворювання остаточно не з’ясована. (орз, вірусні хв, інтоксикації, лік препарати)

У розвитку вузликового поліартеріїту певне значення надають вірусу гепатиту В.

Встановлено, що факторами, які спричиняють розвиток захворювання, є перенесені інфекції,
введення лікарських препаратів, вакцин, сироваток, інтоксикації, надмірні інсоляції та
переохолодження.

Патогенез захворювання зводиться до гіперергічної реакції організму у відповідь на

етіологічні фактори.
Відбувається розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі
відкладаються в судинній стінці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення
запалення.

Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемотаксичних речовин, які

залучають у вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості
виділяють протеолітичні ферменти, які пошкоджують судинну стінку.
!!! Слід підкреслити, що в патогенезі захворювання має значення здатність нейтрофілів
прилипати до ендотелію та синтезувати за присутності комплементу активовані кисневі
радикали, що посилюють пошкодження клітинних мембран судин. Поряд із цим ендотелій
судин збільшує виділення факторів, які сприяють підвищенню згортання крові та розвитку
тромбоутворень [11, 24].

Клінічна класифікація (Асоціація ревматологів України, 2004)

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (1), помірна (ІІ), висока (ІІІ).

Стадія: початкова, розгорнута, термінальна.

Клініко-морфологічна характеристика ураження:

- шкіра — судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання,
ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко —
підшкірні вузлики;
- кістково-м’язова система — суглобово-м’язовий синдром (артрит, артралгії,
міастенічний синдром з міалгіями);
- периферична НС — асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів,
ліктьового нерва тощо);
- ЦНС — інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози;
- нирки — судинний тип патології, іноді інфаркти, ХНН, рідко — гломерулонефрит;
 - легені — васкуліт легеневий, інтерстиційна пневмонія, плеврит; система кровообігу
— коронарний ІМ, АГ;
- ШКТ — панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми;
- ендокринна система та очі — орхіт, епідидиміт, кон’юнктивіт, ірит, увеїт.

Варіанти перебігу вузликового поліартеріїту: доброякісний, повільнопрогресуючий,

рецидивуючий, швидкопрогресуючий, гострий (злоякісний, блискавичний).

Клініка.

Виділяють великі та малі діагностичні критерії вузликового поліартеріїту [11, 19, 24].

Великі критерії: 1. Ураження нирок. 2. Коронарит. 3. Абдомінальний синдром(«черевна

жаба»). 4. Поліневрит. 5. Бронхіальна астма з еозинофілією.

Малі критерії: 1. Лихоманка. 2. Зменшення маси тіла. 3. Міалгічний синдром.

Вузликовий поліартеріїт можна розподілити на гострий (тривалістю 3–6 міс), підгострий

(до року) і хронічний — більше року.

синдроми, характерні для цього захворювання:

- підвищення температури тіла без з’ясованої етіології;
 - суглобовий синдром;
- бронхоспастичний синдром;
- абдомінальний синдром;
- нейропатія або міопатія;
- гломерулонефрит, неуточнена гематурія або АГ;
- шкірні зміни, особливо виразки, ліведо або вузлики;
- ішемія міокарда у хворих молодого віку, коронарит;
- нез’ясовані неврологічні прояви, особливо якщо вони поєднані з високою ШОЕ.

ДІАГНОСТИКА : Лабораторні ознаки при вузликовому поліартеріїті неспецифічні —

підвищується ШОЕ, спостерігаються помірна гіпохромна анемія, лейкоцитоз, тромбоцитоз,
інколи еозинофілія, рідко виявляються LE-клітини.

Лікування вузликового поліартеріїту

Крок 1.

Основне лікування: гормональні (ГК) та негормональні (цитостатики) препарати.

ГК преднізолон призначають спочатку в дозі 1–2 мг/кг/добу; в гостру фазу хвороби дозу
підвищують до 30–40 мг/добу; хворим з астматичним варіантом — 40–60 мг/добу,
поєднуючи пероральне введення препарату з парентеральним;

імунодепресант азатіоприн призначається в дозі 1–2 мг/кг;

циклофосфамід — у дозі 1–2 мг/кг/добу.

При блискавичній формі захворювання призначають пульс-терапію: 1000 мг

метилпреднізолону в/в 3 дні підряд і 1 день приєднують 1000 мг циклофосфаміду в/в; для
підвищення ефективності ГК поєднують з цитостатиками.

Крок 2. НПЗП та амінохінолінові препарати застосовують упродовж активного періоду

(чинять протизапальну і знеболювальну дію):

диклофенак — 75–150 мг/добу;

німесулід — 100–200 мг/добу;
мелоксикам — 7,5–15,0 мг/добу;
кеторолаку трометамін 30 мг/добу;
гідроксихлорохін — 0,2 г/добу.

Крок 3. Антикоагулянти, антиагреганти та ангіопротектори застосовують при

гіперкоагуляції, гіперагрегації тромбоцитів, порушеннях мікроциркуляції, ДВЗ-синдромі:

гепарин — 20 тис ОД/добу 1–2 міс;

надропарин кальцію (0,3–0,6 мл/добу 1–2 міс) та інші НМГ;
дипіридамол — 225–300 мг/добу 3 міс;
пентоксифілін — 600–1200 мг/добу, потім 300 мг/добу.

Крок 4. Корекція АТ здійснюється за допомогою іАПФ, діуретиків, АК та БРА, ББА.

Крок 5. Еферентна (ескалаційна) терапія за відсутності ефекту від імунодепресантів і

наявності протипоказань до них: плазмаферез — на курс 7–10 процедур протягом 14 днів у
комбінації з пульс-терапією; гемосорбція — на курс 3–5 процедур; імуносорбція — на курс
3–5 процедур, також лімфоцитоферез.
 21. Ревматоїдний артрит.Визначення. Етіологія, патогенез. Роль порушень імунного
статусу в розвитку захворювання. Класифікація. Клінічна картина з урахуванням
активності патологічного процесу, стадії захворювання, системних проявів. Значення
лабораторних та інструментальних методів для діагностики захворювання, його стадії
та активності. Критерії діагнозу, значення дослідження синовіальної рідини.
Диференційний діагноз. Ускладнення. Стратегія лікування. Базисна терапія. Тактика
лікування глюкокортикоїдами та нестероїдними протизапальними засобами.
Профілактика. Прогноз та працездатність.

Це хронічне системне захворювання сполучної тканини неясної етіології, що клінічно

виражається прогресуючим прогесуючим ураженням переважно перифиричних
(синовіальних) суглобів за типом прогресуючого симетричного ерозійно-деструктивного
поліартриту.
Клініко-імунологічна х-ка:
- серопозитивний РА: поліартрит, ревматичний васкуліт, ревматичні вузлики,
полінейропатія, ревматична хвороба легень, синдром Фелті.
- Серонегативний РА: поліартрит, синдром Стіла у дорослих
Ступінь активності:
1) Ремісія
2) Низька
3) Середня
4) Висока
Морфологічна стадія:
1) Синовіїт
2) Продуктивно-дистрофічна
3) Анкілозування
Рентген стадія:
1) Навколосуглобовий остеопороз
2) + звуження суглобових щілин (можуть бути поодинокі ерозії)
3) + множинна узурація (ерозії) кісток
4) + кісткові анкілози
Функціональна активність:
1) Життєво важливі манііпуляції виконуються без обмежень
2) Життєво важливі маніпуляції виконуються з утрудненням
3) Життєво важливі маніпуляції виконуються зі сторонньою допомогою
ЕТІОЛОГІЯ:
Ревматологічна тріада – генетична схильність+ інфекційний чинник + пусковий чинник
(переохолодження, гіперінсаляція, інтоксикація, мутагенні медикаменти, ендокринопатії,
стреси)
- Інфекції – стрептокок, стафілокок, мікоплазма
- Вірус епштейна-барра, парвовіруси
 - Генетична схильність
!!! системність ураження
!!! деструктивний характер артриту – розвиток грубої грануляційної тканини.
Зазвичай уражається 3-5 і більше суглобів.

Патогенез:
Основою патогенезу РА вважають розвиток імунопатологічних реакцій, виникнення яких
спричиняє дефіцит Т-супресорної функції лімфоцитів. Етіологічний чинник захворювання
пошкоджує синовіальну оболонку суглобів з розвитком імунної реакції і наступним
виділенням антитіл на антиген — ревматоїдних факторів до Fc-фрагмента ІgG. При цьому
утворюються імунні комплекси, котрі фагоцитуються нейтрофілами та макрофагами
синовіальної оболонки суглоба.
У розвитку РА велике значення має гіперпродукція цитокінів ТNF-a, простагландинів,
кінінів, протеолітичних мікросомальних ферментів, лізосомальної гідролази, які
спричиняють деструкцію суглоба. Безпосередньою причиною основних проявів РА
(деградації хряща і кістки) є інфільтрація тканини хряща трансформованими
пухлиноподібними синовіальними фібробластами.

Лімфокіни – активізують макрофаги, стимулюють фібробласти до вироблення колагену –

фіброзні зміни синов. Мембрани

Макрофаги виробляють простагландини і інші медіатори, які руйнують синов. Тканину і

колаген хряща, активує остеокласти до резорбції кістки. + вироблення білку катаболіну
(руйнує хрящ)

Ознаки, що підтверджують імунокомплексний характер РА:

СИНОВІАЛЬНА ТКАНИНА
- Інфільтрація Т- і В-лімфоцитами і плазматичними клітинами
- Зернисті відкладення імунних комплексів (ІК)
- Активація системи комплементу, макрофагів, фагоцитозу ІК
СИНОВІАЛЬНА РІДИНА
- Наявність великої кількості ІК
- Ознаки активації і споживання комплементу
- Ознаки фагоцитозу ІК
КРОВ
- Наявність аутоантитіл (Ревматоїдний фактор, антилімфоцитарні аутоантитіла та інші)
- Наявність циркулюючих імунних комплексів

Характерні види деформації суглобів кисті:

- Радіальне викривлення зап’ястя з ульнарним викривленням пальців кисті при
пальмарному підвивиху проксимальних фаланг (Z-подібна деформація)
- Перерозгинання проксимальних міжфалангових суглобів з компенсаторним
згинанням дистальних міжфалангових суглобів (деформація за типом «лебединої
шиї»)
- Згинальна деформація проксимальних міжфалангових суглобів і розгинання
дистальних міжфалангових суглобів (деформація за типом «бутоньерки»)
- Перерозгинання першого міжфалангового суглоба і згинання першого п’ястково-
фалангового суглоба з подальшою втратою рухливості великого пальця
- «ульнарна девіація» -
- «плавник моржа» - відхилення пальців убік ліктьової кістки
- «ревматоїдна кисть»
- «молоточкоподібні пальці» на ногах

Рання стадія: 1) підвищ судинно-тканинної проникності, набряк. 2) повнокров’я тканин

синовіальн оболонки. 3)мукоїдне набухання. 4) випотвання фібрину. 5) розвиток вогнищ
фібриноїду.

Подальший розвиток: 1) розростання грануляційної тканини в субінтимальному шарі +

наповзання грануляційної тканини на хрящ у вигляді пануса . => хрящ руйнується з
утворенням узур, тріщин, секвестрів + занурюється в субхондральну кістку.

ПОЗА СУГЛОБАМИ:
- Ревматоїдні вузлики – вогнища фібриноїдного некрозу + по периферії вузлика –
лімфоїдні, плазматичні клітини, фібробласти, нейтрофіли. .навколо – фіброїдна
капсула. Вузлики не болючі!!!
- Розвиток васкулітів- ураження судин усіх калібрів, скелетних м’язів, внутрішніх
органів, + шкіра, серозні оболонки.
- Ревматоїдний кардит – фібриноїдні відкладання, ексудативно-проліферативні
процеси, ревм вузлики, склероз , перикардити, міокардити
- Ураження легенів в плеври – сухий неексудативний плеврит із незначним
фібринозним випотом, вузлики, фібринові спайки
- Нирки – амілоїдоз, гломерулонефрит
- Шкт – амілоїдоз, виразки, гастрити, ентерити, коліти
- НС – полінейропатії
 - Офтальм – синдром Шегрена (ураження залоз – слинних, слізних і тд – сухість
слизових оболонок!!!) ксерооофтальмія, ксеростомія

КЛІНІКА:
- Стомлюваність
- Зниження апетиту
- М’язова слабкість
- Летючі болі в опорно-рух апараті (найбільша інтенсивність – під ранок і вранці)
- Стійка поліартралгія/ артрит дрібниї суглобів кистей, стоп
- Субфебрильна температура
- Підвище ШОЕ
- Ранкова скутість
- Симптоми «тугих рукавичок», «корсета»

УРАЖЕННЯ СУГЛОБІВ:
- 2 і 3 п’ястково-фалангові і проксимальні міжфалангові суглоби
- Променевоп’ясткові суглоби
- Ліктьові, гомілковостопні
- Ураження мінімум 3 суглобів
ВИКЛЮЧЕННЯ В ДЕБЮТІ: 1 і 5 пальці, дистальні міжфалангові суглоби, крижово-клубні,
торако-люмбальні суглоби

!!!З кожним новим загостренням залучаються нові суглоби!!!

Суглобові тканини товщають + тримається стійка припухлість => дефігурація уражених

суглобів
Внаслідок фіброзних змін у капсулах – зморщення капсули, сухожиль, руйнування
суглобових поверхонь + виражена деформація суглобів + атрофія м’язів + трофічін зміни
шкіри

СИНДРОМ ФЕЛТІ: РА + спленомегалія+- тромбоцитопенія +- анемія

- У хворих з Перебігом хвороби РА давнім
- Високі титри РФ в крові
- Підшкірні вузлики!
- Хворі схильні до приєднання вторинних інфекцій
- Часто позитивний ефект лікування- після спленектомії, пульс терапії стероїдними
гормонами

СИНДРОМ СТІЛЛА: схожий на сепсис. Лейкоцитоз, лімфаденопатія, АСТ, АЛТ, серозит,

РФ – негативний.

ДІАГНОСТИКА :
- АЦЦП !!!! антитіла до циклічного цитрулінового пептиду
- Антиітла до модиф. Цитрул. Віментину – anti-MCV
- РФ
- Підвищ ШОЕ
- Підвищ СРБ
- Лейкоцитоз/лейопенія
- Диспротеїнемія
- Помірна анемія
- Гамма глобуліни підвищені
- Зміна альбуміно-глобулінового коеф

ЛІКУВАННЯ:
 - БАЗОВЕ – метотрексат (7,5 мг – 1 р/тиждень. У дні без метотрексату – фолієва
кислота щоб не було мієлосупресії – панцитопенія ) АБО лефлуномід (100 мг – перші
дні, 10-20 – далі) АБО сульфасалазин (1000 мг – 2-3 доба, поч з 500мг)
- Глюкокортикїди – метилпреднізолон, високоселекстивні НПЗП – німесулід,
целекоксиб)
- МАБ- Куміра (40 мг – 1 р на 2 тижні) , Мабера, ретуксимаб, адалімумаб
- Антиостеопоротичні препарати\
- Ортопедичне лікування
- ЛФК, фізіотерапія, санаторно-курортне лікування

22. Остеоартрит.Подагра Визначення. Етіологія, патогенез. Класифікація. Клінічна

картина залежно від переважної локалізації уражень. Діагностика. Диференційний
діагноз. Медикаментозне та немедикаментозне лікування. Первинна та вторинна
профілактика. Прогноз та працездатність.
Остеоратрит – гетерогенна група захворювань різної етіології зі схожими біологічними ,
морфологічними , клінічними проявами і результатом , в основі яких лежить ураження всіх
компонентів суглоба , в першу чергу хряща , а також субхондральної ділянки кістки ,
синовіальної оболонки , зв'язок , капсули , периартикулярних мязів .
Ураження суглобів ( частіше ) , на яких іде навантаження всієї маси тіла ( кульшові , колінні
).
Патогенетичні варіанти : первинний ( ідіопатичний ) , вторинний
Клін.форма : моно , оліго , полі –остеоартроз.
Локалізація : коксартроз , гонартроз, міжфалангові і інші суглоби кисті , хребта ,стопи ,
інша локалізація .
Рентген стадії : 0, 1 , 2, 3, 4.
Синовіт : + реактивний синовіт , з часто рецидивуючим синовітом , - синовіту.
Функц.здатність : 1 , 2 , 3.
Перебіг : без помітного прогресування , повільнопрогресуючий , швидкопрогресуючий .
Е: первинний – в здоровому до цього суглобі .
Вторинний – на фоні дегенеративно зміненого хряща , внаслідок природженої \набутої
епіфізарної дисплазії , одноразової травми , хронічної мікротравматизації, асептичного
некрозу , ендокринних, метабол.порушень , інфекцій.
- Спадковість ( мутація гену , що кодує проколаген 2 типу ) ж –аутосомно –
домінантний , ч- аутосомно –рецисивний тип . Первинний генералізований
остеоартроз Келлгрена . Ізольоване ураження дистальних міжфалангових суглобів (
вузлики Гебердена)
- Невідповідність між механічним навантаженням на суглобову поверхню хряща і його
здатністю чинити опір опір цьому навантаженню ---- дегенерація та деструкція хряща.
Фіз.навантаження зі стереотипними рухами , з потворами (ковалі - плечі ,вантажники-
хребет )
- Надмірний спорт ( колінний суглоб футболістів )
- Виражене ожиріння
- Порушення нормальної конгруентності суглобових поверхонь здорового хряща –
дисплазія суглоба ( нерівномірне навантаження при плоскостопості , сколіозі , кіфозі,
лордозі)
- Перенесений артрит
- Ішемія кістки , остеонекроз
- Остеодистрофія ( хвороба Педжета )
- Хронічний гемартроз ( гемофілія , ангіома )
- Порушення метаболізму ( хондрокальциноз, подаагра)
- Нервові порушення з втратою чутливості ( нейродистрофія , артропатія )
- Ендокринні порушення.
П : основа – порушення метаболізму , наступна дегенерація.
Метаболізм : кількісні і якісні зміни протеогліканів основної речовини (
зарах.хондроітинсульфату), що забезпечує стабільність структури колагенової стінки .
Відбув. Зменшення розмірів молекули протеогліканів , вони можуть виходити з матриксу
хряща і при цьому не можуть міцно утримувати воду ( надмірна вода поглинається
колагеном – набухання – розволокнення – зниження резистентності хряща).
Гіпотези протеогліканової недостатності :
1. механічна теорія – під впливом підвищеного тиску на хрящ - розрив колагенової стінки у
поверхневому шарі хряща з утворенням глибоких тріщин і дифузією протеогліканів крізь
поверхневі тканини ,тобто дефіцит протеогліканів вторинний.
2. генетично обумовлена теорія
1)якісна неспроможність протеогліканів унаслідок порушення їх синтезу хондроцитами.
2) підвищене руйнування протеогліканів лізосомальними ферментами .
Хондроцити руйнуються при порушеннях циркуляції в суглобі , механічному пошкодженні
поверхневого шару хряща , метабол.порушеннях ---- виділення катепсину Д і нейтральної
протеїнази , гідроліз білкової частини протеогліканів з утворенням дрібніших білково –
полісахаридних комплексів.
Первинний ОК: нервово- ендокринні , гуморальні зміни . ІЛ 1 та тумуронекротичний фактор
–альфа гальмують синтез повноцінних типів колагену 2 та 10 типів , сприяють продукції
металопротеїназ ( колагеназа , стромелізин )--- дегенерація , неповноцінна репарація хряща.
Метаболізм хряща порушується , погіршується функція тромбоцитів --- починають
виробляти неповноцінні протеоглікани . Протеїнази також руйнують протеоглікани , ведуть
до порушення структури кколагенових волокон , розволокнення.
Р-ця кісткової тканини – іі розростання , субхондральний остеосклероз, утв.остеофітів
Міняється склад синовіальної рідини : зменшення к-сті гіалуронової кислоти --- вязкість
,зростання протеаз--- розвиток реактивного синовіїту .
КЛІНІКА
Кульша, коліно –часто
Хрускіт в суглобах (крепітація) --- невеликі болі при невеликому фіз.навантаженні ,
зникають у спокої --- наростанні інтенсивності болю --- поява при будь якому
фіз.навантаженні, і збереження після нього--- поява короткочасної тугорухомості суглобу
при переході від стану спокою до активності--- швидка втома регіональних мязів. Біль
посилюється особливо при спусканні\підійманні сходами.
БІЛЬ ЧІТКО ВИРАЖЕНОГО МЕХАНІЧНОГО ХАРАКТЕРУ ( поява після наванаження )
СТАРТОВИЙ ХАРАКТЕР БОЛЮ ( виникає з початком руху і потім може пройти )
Варіанти болю :
- внаслідок реактивного синовіту ( мех.перенавантаження , інфекції, травми --- збільшення
фрагментації хряща --- фагоцитоз лейкоцитами хрящових фрагментів ) + старотові болі
- стартові болі при терті уражених хрящів ( швидке зникнення після перших рухів) ( на
поверхню хрящів осідає хрящовий некротизований детрит , при перших рухах цей детрит
виштовхується в суглобову щілину і біль зникає)
- внаслідок рефлекторного спазму оточуючих мязів ( постійні , при будь – якому русі
суглоба)
- внаслідок прогресуючого фіброзу капсули ( розтягування капсули при ходьбі )
- внаслідок венозної гіперемії і стазу в субхондральній кістці ( тупі , безперервні нічні
,зникають при ходьбі )
- в колінних – при коксартрозі ( іррідація по нервус обтураторіус )
- *суглобова миша* - крупний кістковий \суглобовий відламок ( раптово , гостро ,
блокування суглоба внаслідок затискання обламка між суглоб.поверхнями . При якомусь
русі миша вилізає – біль зупиняється )
Розгорнута стадія : біль при стоянні ,ходьбі ,посилюється до вечора ( відсутність хряща –
армотизатора--- тиск на кістку посилюється --- зсув кісткових балок у бік спонгіозного шару
.
Якщо наявний реактивний синовіїт --- невелика припухлість , обмеження активних\пасивних
рухів, гіперемія , болючість при пальпації ( особливо по ходу суглобової щілини), іноді в
порожнині суглоба – невеликий випіт.
Виникає і прогресує деформація – потовщення синовіальної сумки і капсули , розростання
крайових остеофітів , розростання хряща , кістки , ремоделювання суглобових поверхонь
епіфізів , підвивихи ( внаслідок атрофії мязів , розтягування звязок)
Явища тендобурситу ( в ділянці прикріплення сухожилку – невелика обмежена пухлина ,
підвищ ТТ, болючі точки)
Пізня стадія : виражене спотворення суглобу , обмеження рухливості , але без анкілозу (
відсутня рухливість)

Коксартроз : природжена дисплазія кульші – частіше як фактор , на фоні якого виникає.

Вік більше 50. Вранішня скутість менше 60 хв.
Біль в паху , над великим вертлюгом , у сідниці , вздовж перед і внутрішньої поверхні стегна
.
Кульгавість , утруднене вставання з сидячого положення.
Спочатку – обмеження ротації стегна всередину( менше 15 град) --- розгинання ---
приведення --- згинання ( менше 115 град , або ШОЕ не вище 14 мм\год) .Привідна \
згинальна контрактура --- вкорочення кінцівки --- човгаюча \качина хода.
Ренген : 1. Загострення країв кульшової западини , відкладання кальцію біля зовнішнього
краю ---Остеосклероз суглобової поверхні кульшової западини --- Звуження суглобової
щілини--- формування сотеофітів --- вкорочення шийки --- грибоподібна деформація головки
стегна --- підвивих \ повний вивих стегна назовні.

Гонартороз :
- біль в колінному суглобі , тугорухливість піля відсутності рухів --- слабкість звязкового
апарату – міоатрофія ---- обмеження рухів --- згинальна контрактура.
- ослаблення бічних звязок при латеральних рухах --- нестабільність суглоба = синдром
шухляди .
- крепітація при активних рухах
- вранішня скутість не більше 30 хв
- вік більше 37
- кісткові розростання колінного суглоба при огляді - остеофіти пальпаторно
-синовіальна рідина при артрозі : світла , вязка , цитоз менше 2000 \ мл.

Міжфалангові суглоби :
- вузлики Гебердена ( особи старше 45 – особливо жінки в менопаузу) – щільні , іноді болючі
розростання на бічних і задніх поверхнях. Розвив повільно ( місяці- роки) + з остеоартрозом
дистальних міжфалангових суглобів ( 1 і 3 пальці частіше)
-+ аналогічні ураження проксимальних міжфалангових суглобів – вузлики Бушера .
Розташовуються по бічних поверхнях пальців --- утворення веретеноподібної форми .

Діагностика
ЗАК : якщо +синовіїт = підвиш ШОЕ, СРБ.
Рентген :звуження суглоб.щілини, остеофіти , субхондральний остесклероз.
УЗД: ознаки синовіїту- суглоб.випіт , потовщення синовії, периартикулярні ураження – кісти
Бейкера , бурсити , тендовагініти .
МРТ: товщина , якісні х-ки , ознаки гострого синовіїту , остеонекрози , периартикулярні
зміни.
Артроскопія : обстежити порожнину суглоба –запальні, травматичні , дегенеративні зміни
менісків , звязок , хрящів , синовій , провести прицільну біопсію.

Лікування.
- зменшити біль
-поліпшити функцію суглоба
- запобігти прогресуванню

23. Спондилоартрити (аксіальний спондилоартрит, реактивні артрити). Аксіальний

спондилоартрит, включаючи анкілозивний спондиліт.Визначення. Етіологія, патогенез.
Класифікація. Клінічна картина. Значення інструментальних та лабораторних методів.
Критерії діагнозу. Диференційний діагноз. Медикаментозне та немедикаментозне
лікування. Профілактика. Прогноз та працездатність.

 Спондилоартропатії (СпА), тобто артрити із ураженням суглобів хребта.

Розрізняють:
1) аксіальну форму СпА (переважають симптоми з боку хребта);
2) периферичну форму (головним чином артрит [найчастіше несиметричний] нижніх
кінцівок, сакроілеїт, а також тендиніт і дактиліт).

Анкілозуючий спондилоартрит (АС) - Хронічний, переважно прогресуючий запальний

процес невідомої етіології, що уражає головним чином крижово-клубові суглоби, суглоби
хребта, фіброзні кільця і зв'язки хребта, що призводить до їх поступового анкілозу.
 Етіологія.Генетичний маркер HLA-B27 виявляється щонайменше в 90 % осіб білої
раси з АС і в меншій кількості у хворих на АС інших рас.
 Патогенез. Вважають, що інфекція невідомим мікроорганізмом або дія невідомого
антигену в осіб з генетичною схильністю (HLA-B27+) призводить до клінічної
експресії АС.
1. Артритогенна відповідь може бути обумовлена зв'язуванням специфічних мікробних
білків з HLA-B27 та подальшою їх презентацією CD8+ (цитотоксичним) Т-клітинам.
 2. Індукція аутореактивності до власних антигенів може відбуватися за механізмом
"молекулярної мімікрії" між послідовностями, або епітопами інфекційного агента або
антигена частиною молекули HLA-B27. 5
3. Ендогенний HLA-B27 може бути самостійним джерелом антигенного білка, що
призводить до індукції автоімунної відповіді.
4. HLA-B27 здатний функціонувати на рівні тимуса, беручи участь у відборі специфічних
Т-клітин CD8+, які викликають артритогенну відповідь під впливом певних мікробних
збудників; (HLA-B27 може виявитися лише маркером гена схильності до захворювання,
зчепленого з HLA-B27).
Про потенційну роль HLA-B27 у патогенезі АС також свідчить той факт, що у трансгенних
щурів, що експресують НЬА-В27-ген, розвивається запальне захворювання, що нагадує
спондилоартропатію з артритом осьових і периферичних суглобів.
 Клінічна картина.
1. Загальні симптоми (лихоманка, підвищення температури тіла, проливні поти,
загальна слабкість, втома) і ознаки локального ураження.
2. Ураження опорно-рухового апарату: характерний (у 80 % хворих) біль
у попереково-крижовій ділянці, що іррадіює у пахвини, сідниці та колінні суглоби,
зазвичай тупий, його складно локалізувати, однобічний або двобічний, інтермітуючий,
через декілька місяців постійний.
3. Передній увеїт (у ≈1/3 хворих): біль, гіперемія, погіршення зору, світлобоязнь;
симптоми зникають через 4–8 тиж., однак можуть рецидивувати. Якщо раніше не було
впроваджено адекватного лікування, може розвинутись глаукома і втрата зору.
4. Ураження серцево-судинної системи (у <10 % хворих): аортальна недостатність,
запалення висхідної частини аорти, порушення провідності, перикардит.
Інші симптоми:
1) може розвинутись фіброз у верхніх частках легень, в яких можуть утворюватись каверни,
що часто є місцем грибкових інфекцій;
2) протеїнурія, в т. ч. внаслідок відкладення в нирках амілоїдних депозитів або IgA-
нефропатії;
3) неврологічні симптоми у разі підвивихів в атланто-аксіальному або атланто-потиличному
суглобах, або перелому хребця у шийному відділі;
4) часто виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки, до якої також спричинились
НПЗП; у 30–60 % хворих безсимптомні, мікроскопічні запальні зміни в термінальному
відділі тонкого кишківника і ободовій кишці;
5) біль, ранкова скутість і постійне відчуття втоми ускладнюють життєву активність і є
причиною депресії.
об'єктивно: болючість крижово-клубових суглобів, обмеження рухів у хребті і інколи –
зменшення дихальної екскурсії грудної клітки внаслідок ураження реберно-хребцевих
суглобів.
 Діагностичні критерії АС
Римські критерії (1963)
1. Біль у крижах протягом не менше 3 міс, у спокої постійний.
2. Біль і скутість у грудній клітці.
3. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта.
4. Обмеження екскурсії грудної клітки.
5. Ірит гострий або в анамнезі.
6. Двобічний сакроїлеїт при рентгенологічному дослідженні.
Діагноз достовірний при наявності двобічного сакроїлеїту й одного з клінічних критеріїв
або при наявності 4 з 5 критеріїв.

Нью-Йоркські критерії (1968 р.)

1. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта у всіх площинах.
2. Наявність у даний час або в анамнезі болю в ділянці поперекового відділу хребта або
попереково-крижового переходу.
 3.Екскурсія грудної клітки < 2,5 см на висоті IV міжребер'я.
4. Рентгенологічні дані: а) двобічний сакроїлеїт III–IV стадії; б) однобічний сакроїлеїт
III–IV стадії або двобічний – II стадії.
Діагноз достовірний при наявності: – сакроїлеїту III–IV стадії й одного з клінічних
критеріїв; – двобічного сакроїлеїту II стадії або однобічного сакроїлеїту III–IV стадії з
критерієм 1 або двома критеріями – 2 і 3.

Модифіковані Нью-Йоркські критерії (1984 р.)

1. Біль у крижах протягом 3 міс, що зменшується при фізичних вправах; у спокої –
постійний.
2. Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній
площинах.
3. Зменшення екскурсії грудної клітки відносно норми, що відповідає вікові та статі.
4. Рентгенологічні дані: двобічний сакроїлеїт II–IV стадії або однобічний – III–IV стадії.
Діагноз достовірний при наявності однобічного сакроїлеїту III–IV стадії або двобічного –
II–IV стадії й одного з клінічних критеріїв

ДІАГНОСТИКА
Допоміжні дослідження
1. Лабораторні дослідження: підвищення ШОЕ і СРБ у сироватці у періоди загострень
(у ≈40 % хворих із ураженням хребта і ≈60 % хворих із ураженням периферичних суглобів);
лейкоцитоз, незначна нормохромна анемія (у <15 %), протеїнурія і еритроцитурія (у 30 %),
гіпергаммаглобулінемія (часто IgA); РФ в IgA (не IgM), HLA В27 (у 96 % хворих
європейської популяції).
2. Візуалізаційні дослідження: прицільна РГ крижово-клубових суглобів — візуалізує
пізні структурні зміни:
0 ступінь — правильний статус;
1 ступінь — підозра на порушення;
2 ступінь — мінімальні порушення (невеликі, локалізовані ділянки з ерозією або
склерозуванням без звуження суглобової щілини);
3 ступінь — однозначно патологічна картина (помірно-виражений або запущений сакроілеїт
— ≥1 із наступних змін: ерозії, склерозування, розширення і/або звуження суглобової щілини
або її часткове зарощення);
4 ступінь — тяжкі патологічні зміни (повне зарощення суглобових щілин).
РГ хребта (шийний і попереково-крижовий відділи): симптом «блискучих кутів» і симптом
«квадратизації» хребців (як результат деструктивних змін хребців і вторинної склеротизації),
синдесмофіти, що з'єднують хребці, анкілози суглобів, поступова кальцифікація зв'язок,
повне зрощення хребта (форма бамбукової палиці). Осифікація ділянок прикріплення зв’язок
і сухожиль (ентезофіти). У периферичних суглобах звуження суглобових щілин,
у подальшому — їх заростання. Зміни, які видно на РГ, свідчать про щонайменше
кількарічний анамнез хвороби. На пізній стадії захворювання додатково спостерігається
остеопороз.
МРТ виявляє ранні запальні зміни, а також вторинне до запального процесу структурне
ушкодження крижово-кульшових суглобів та хребта. Оскільки значна запальна активність на
МРТ-картині (набряк кісткового мозку), особливо в межах хребта, може використовуватись
як предиктор позитивної відповіді на лікування інгібіторами ФНП, можете провести це
дослідження для доповнення клінічної оцінки та СРБ при прийнятті рішення щодо
призначення такої терапії.
3. Дослідження синовіальної рідини: запальний характер.
4. Інші: в залежності від показів, напр., КТВР легень.
Диференційна діагностика
Хвороба Шоєрманна (юнацький кіфоз), інші спондилоартропатії →табл. 16.11-3, РА,
дископатії, неопластичні зміни, інфекції (туберкульоз, бруцельоз), запальні стани в межах
малого тазу, метаболічні захворювання кісток, дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз
(хвороба Форестьє).
ДОА — деформуючий остеоартроз, ПсА — псоріатичний артрит, РА — ревматоїдний
артрит, АС — анкілозуючий спондилоартрит

ЛІКУВАННЯ
Немедикаментозна терапія
1. Навчання хворого: слід поінформувати пацієнта про суть хвороби та необхідність його
активної співпраці під час лікування, щоб запобігти каліцтву, рекомендуйте спати на твердій
поверхні з невеликою подушкою під головою, створити відповідні умови праці, припинити
тютюнокуріння.
2. Фізіотерапія: основою профілактики анкілозу тканин хребта і периферичних суглобів
є кінезотерапія (вправи під керівництвом фізіотерапевта, а в подальшому вдома); також
застосовують фізіотерапію і бальнеотерапію.
Фармакологічне лікування
Алгоритм фармакотерапії аксіальної СпА відповідно до ASAS/EULAR (2016)

1. НПЗП: ЛЗ першого вибору у хворих із больовими симптомами і скутістю. У разі

довготривалої високої активності хвороби продовжуйте їх застосування (необхідно пам'ятати
про небажані ефекти).
2. Знеболюючі ЛЗ: парацетамол і слабкі опіоїди (напр., трамадол), коли НПЗП
протипоказані, неефективні або погано переносяться.
3. ГК: виключно місцево — внутрішньосуглобово (у разі симптомів активного артриту ≤2
периферичних суглобів, в особливих ситуаціях до крижово-клубових суглобів під контролем
візуалізаційних досліджень) та/або до навколосуглобових тканин (уникайте ін’єкцій
в область ахіллового сухожилля, місця кріплення сухожилля чотириголового м'яза стегна
і зв'язки надколінка) і під час лікування офтальмологічних змін.
4. ХМАРП:
1) традиційні синтетичні (тсХМАРП) — неефективні при аксіальній формі захворювання;
у хворих із периферичним артритом слід зважити застосування сульфасалазину (може
запобігати рецидивам переднього увеїту); відмініть ЛЗ, якщо немає покращення протягом
3 міс.; тсХМАРП, в т. ч. сульфасалазин і метотрексат, радять застосовувати у хворих на
активний АС із протипоказаннями до інгібіторів ФНП, у котрих не спостерігається
покращення, незважаючи на постійну терапію НПЗП.
2) біологічні (бХМАРП) — i нгібітори ФНП (етанерцепт, інфліксимаб, адалімумаб,
голімумаб, цертолізумаб) → розгляньте доцільність застосування у хворих із активним
запальним процесом, що зберігається, незважаючи на традиційне лікування; у разі
неефективності замініть на інший інгібітор ФНП або інгібітор ІЛ—17
(секукінумаб). Дозування, протипоказання, побічні ефекти ХМАРП →табл. 16.1-6.
Хірургічне лікування
Розгляньте доцільність ендопротезування кульшового суглобу у хворих із дуже вираженим
больовим синдромом і/або значною інвалідністю та деструкцією суглоба при РГ
дослідженні, незалежно від віку. У дорослих хворих не рекомендують проводити планову
остеотомію хребта, однак в особливих ситуаціях можна розглянути доцільність такого
лікування.

Реактивний артрит

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ
Асиметричний олігоартрит, в основному нижніх кінцівок, та ентезит з передуючою
інфекцією, найчастіше ШКТ або урогенітальною (реактивний артрит, зумовлений інфекцією,
що переноситься статевим шляхом)
Найчастіші етіологічні фактори: переважно кишкові палички
з родини Enterobacteriaceae (Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella) і хламідії (С.
trachomatis, С. pneumoniae), рідше C. difficile, Vibrio parahaemolyticus, Mycobacterium
bovis вакцинний штам БЦЖ (після введення у сечовий міхур при лікуванні рака сечового
міхура), Mycoplasma (напр., Ureaplasma urealyticum), Neisseria gonorrhoeae.

Основну роль у патомеханізмі відіграє імунна відповідь на антигени бактерій, які

спричинили урогенітальну інфекцію або інфекцію ШКТ.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Захворюванню можуть передувати слабко виражені симптоми інфекції, що проявляються до
6 тиж. перед появою суглобових симптомів.
1. Загальні симптоми: погане самопочуття, слабкість і лихоманка.
2. Ураження опорно-рухового апарату:
1) переважно біль і набряк одного або декількох суглобів, найчастіше нижніх кінцівок
(колінних, гомілковостопних, суглобів стоп; дактиліт — симптом пальців-сосисок); артрит
є типово асиметричним, може прогресувати від моноартриту суглобу нижньої кінцівки до
верхніх кінцівок і хребта;
2) біль у спині, крижовій ділянці і сідницях, ригідність хребта — симптоми сакроілеїту або
спондиліту (у ≈50 %);
3) біль п'яток, іноді набряк, труднощі при ходьбі — симптоми ентезиту ахіллового
сухожилля і запалення в місці прикріплення підошовного апоневрозу до п'яткової кістки
(у ≈20 %).
3. Ураження сечо-статевої системи:
1) пухирці, ерозії або плями, в основному в зовнішньому отворі уретри, на голівці або тілі
статевого члена (т. зв. кільцеподібний баланіт), частіше при SARA (до 70 %); неболючі
(якщо неінфіковані) та не залишають рубців;
2) виділення з уретри і болючі сечовипускання (у чоловіків може також спостерігатись
простатит, орхіт і епідідиміт, цистит) — симптоми уретриту або циститу (особливо під час
інфекції C. trachomatis), у ≈80 % хворих із SARA, у 10–30 % хворих із кишковою інфекцією
спостерігається реактивний уретрит;
3) цервіцит або вагініт у жінок із SARA — часто безсимптомні.
4. Ураження шкіри та слизових оболонок:
1) папульозно-сквамозні висипання з надмірним кератозом підошвової поверхні стоп; часто
зміни типу пустульозного запалення долонної поверхні кистей і підошвової поверхні стоп;
присутні в 10–30 % випадків SARA, рідко при кишкових інфекціях;
2) жовтуваті або сірі депігментації, потовщення, заглиблення нігтів у формі борозн,
піднігтьовий кератоз (в основному при хронічному реактивному артриті);
3) вузлувата еритема — переважно при інфекції Yersinia;
4) неболючі, блискучі афти на піднебінні, язиці, слизовій оболонці щік та губ.
5. Ураження очей:
1) кон'юнктивіт, переважно незначної інтенсивності (гіперемія, сльозотеча, рідко набряк
повік), часто ранній симптом; переважно минає через тиждень, однак може тривати протягом
кількох місяців;
2) гострий передній увеїт (у 10–20 % хворих із антигеном HLA В27) — односторонній біль
в ділянці ока з гіперемією, сльозотечею, фотофобією і затуманенням зору; зазвичай минає
через 2–4 міс.
6. Інші симптоми: ураження серця (у <10 %, в основному у пацієнтів, що тривало хворіють)
— порушення провідності та неспецифічні зміни інтервалу ST-T на ЕКГ; може розвинутись
недостатність аортального клапана, перикардит або міокардит, запалення висхідної частини
аорти; полісерозит; мікроскопічний коліт; менінгіт (дуже рідко).
7. Типовий перебіг: декілька років після гострого епізоду зберігається слабкий біль
у суглобах або ентезопатія, a в ≈30 % рецидивуючий біль крижової ділянки. В 5–20 %
розвивається хронічна (>1 рік) або рецидивуюча форми. Через ≈20 років у 14 % виявляють
синдесмофіти в поперековому відділі хребта, а в ≈15 % хворих — сакроілеїт 3 або 4 ступеня.
У 20 % хворих із реактивним артритом та HLA В27 через 10 років розвинеться АС.

ДІАГНОСТИКА
Допоміжні дослідження
1. Лабораторні дослідження: підвищення ШОЕ і СРБ (на початку захворювання у більшості
хворих), незначний лейкоцитоз, тромбоцитоз і анемія, асептична піурія (рідко), HLA В27
(у 70–90 %).
2. Мікробіологічні дослідження
1) інфікування паличками Enterobacteriaceae: серологічні дослідження при інфекції,
спричиненій YersiniaSalmonella — ≥4-кратне підвищення титру специфічних антитіл IgG
з інтервалом у декілька тижнів або персистуючий підвищений титр специфічних антитіл IgA
(при зараженні Yersinia також наявність IgM у гострій фазі хвороби); бактеріологічне
дослідження калу (слід виконати під час діареї; після закінчення інфекції результат
переважно негативний, за винятком носійства);
2) інфікування С. trachomatis та Chlamydophilapneumoniae — виявлення антигенів у мазку
або виділеннях з уретри або шийки матки, сечі, синовіальній рідині, біоптаті синовіальної
оболонки, у випадку C. pneumoniae в змивах з носоглотки, виділеннях з глотки та в змивах
бронхіального дерева (придатність на початковому етапі інфекції, пізніше результати
зазвичай негативні); на даний момент рекомендують виявляти генетичний матеріал за
допомогою методів молекулярної діагностики (ПЛР та ін.; чутливість 94–99 %,
специфічність 98–99 %); серологічні дослідження із застосуванням імуноферментних методів
(ІФА; виявлення специфічного групового антигену — хламідійного ліпополісахариду,
мікроімунофлюоресценції (МІФ; вища чутливість у порівнянні до ІФА) та техніки
імуноблотингу (вестерн-блот, дот-блот).
3. Дослідження синовіальної рідини: в основному з метою виключення інших причин
артриту — на ранній стадії високий цитоз, домінують нейтрофіли, пізніше зростає кількість
лімфоцитів, іноді клітини Рейтера.
4. Візуалізаційні дослідження: РГ суглобів — зміни у >70 % хворих із хронічним
реактивним артритом; ознаки сакроілеїту, спондиліту (зазвичай обмежені грудним або
поперековим відділом хребта, часто асиметричні — міжхребцева осифікація із
синдесмофітами, часто асиметричними, з тенденцією до ураження передньої поверхні
хребта), осифікація зв'язок і сухожиль, переважно бічних зв'язок колінних суглобів,
та міжфалангових і п'ястнофалангових суглобів. МРТ — виявляє ранні зміни у синовіальній
оболонці, хрящі, сухожиллях і ділянках прикріплення сухожиль та в крижово-клубових
суглобах, які не візуалізуються при РГ дослідженні.
Діагностичні критерії
Діагноз встановлюють, підтверджуючи зв'язок клінічних симптомів із передуючим
зараженням ШКТ або сечо-статевих органів мікрорганізмом, який викликає реактивний
артрит, передусім Chlamydia або Enterobacteriaceae. У разі SARA повна діагностика
захворювань, що передаються статевим шляхом (у т. ч. гонореї) та обстеження сексуальних
партнерів хворого.
Диференційна діагностика
Інші спондилоартропатії (→табл. 16.11-3), інфекційний артрит, післяінфекційний артрит
(Лайм-бореліоз, постстрептококовий артрит, поствірусний артрит), артрит, асоційований
з наявністю кристалів, хвороба Бехчета, саркоїдоз, травма.

ЛІКУВАННЯ
Лікування артриту та ентезиту
1. Обмеження фізичної активності, особливо ходьби, якщо ураженими є суглоби нижніх
кінцівок.
2. Фізіотерапія: з метою ослаблення симтомів, збереження об'єму рухів у суглобах
і профілактики атрофії м'язів.
3. Фармакотерапія:
1) НПЗП — основне лікування на початковій стадії →табл. 16.12-1;
2) ГК — внутрішньосуглобово (після виключення гнійного артриту) і п/о, як при РА →розд.
16.1;
3) ХМАРП(препарати, дози, протипоказання і небажані ефекти →табл. 16.1-6) — у разі
неефективності НПЗП і ГК (дехто застосовує їх перед ГК):
a) традиційні синтетичні — сульфасалазин (ефективний [середньо] у разі ураження
периферичних суглобів; не впливає на аксіальну форму і на ентезит); у разі неефективності
— метотрексат, азатіоприн, сполуки золота;
б) біологічні — інфліксимаб, етанерцепт, адалімумаб; застосовують із позитивним
ефектом у випадках із тяжким перебігом, проте можуть спричинити реактивацію прихованої
персистуючої інфекції C. pneumoniae.
Лікування уражень шкіри та слизових оболонок
1. Шкірні зміни: легкі → без лікування; помірно виражені → кератолітичні
препарати (напр., препарати саліцилатів для місцевого
застосування), ГК або кальципотріол у формі крему або мазі; тяжкі
→ метотрексат, ретиноїди.
2. Кільцеподібний баланіт → місцево ГК слабкої дії (напр., гідрокортизон) у формі крему.
Лікування увеїту
ГК у формі очних крапель (п/о у разі, коли зміни не зникають) і мідріатики.
Лікування інфекції
1. Антибіотикотерапія показана лише у разі задокументованої активної інфекції і стосується,
в основному, випадків зараження хламідією. Антибіотикотерапія не запобігає розвитку
реактивного артриту при інфекції Enterobacteriaceae.
2. Інфікування C. trachomatis — раннє застосування антибіотиків при уретриті,
зумовленому C. trachomatis →розд. 14.8.11 знижує ризик рецидиву i розвитку хронічної
форми реактивного артриту.
3. Інфікування C. pneumoniae →табл. 3.13-2.
4. Інфікування C. difficile →розд. 4.28.2.

24. Реактивні артрити.Визначення. Етіологія, патогенез. Класифікація. Клінічні прояви

реактивних артритів різної етіології. Синдром Рейтера, значення лабораторних і
інструментальних методів діагностики. Критерії діагностики, Диференційний діагноз.
Лікування, роль антибактеріальної терапії. Первинна та вторинна профілактика.
Прогноз та працездатність.

Реактивні артрити. Визначення. Етіологія, патогенез. Класифікація. Клінічні прояви

реактивних артритів різної етіології. Синдром Рейтера, значення лабораторних і
інструментальних методів діагностики. Критерії діагностики, Диференційний діагноз.
Лікування, роль антибактеріальної терапії. Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та
працездатність.
Реактивні артрити (РеА) — це «стерильні», негнійні артрити, які виникають у відповідь на
позасуглобову (гостру кишкову чи урогенітальну) інфекцію. Етіологія.

Залежно від етіології виділяють дві групи РеА: 1) постентероколітичні, коли збудниками є
ієрсинія, сальмонела, шигелодизентерійна паличка, кампілобактер; 2) урогенітальні, які
спричиняються хламідіями, уреаплазмою та асоційовані з ВІЛ-інфекцією. РеА асоціюються з
гострою кишковою і урогенітальною інфекцією

Патогенез. Великого значення у з’ясуванні причин розвитку захворювання надають

імуногенетичній теорії, згідно з якою у людини з генетичною схильністю внаслідок
гіперімунної відповіді організму на мікробні антигени вони проникають із крові до
синовіальної рідини і суглобових тканин. Такими антигенами можуть бути ієрсинії,
сальмонели, хламідії, а також рибосомальна РНК і ДНК хламідій. У відповідь на антигени
мікроорганізмів синтезуються антитіла в крові та синовіальній рідині. При взаємодії
антигену з антитілом утворюються імунні комплекси, які відкладаються в синовіальній
оболонці і спричиняють імунне запалення суглобів. Велику роль у запальному процесі
відіграють цитокіни, інтерлейкіни, цитотоксичні Т-лімфоцити.

Класифікація. Єдиної загальноприйнятої класифікації РеА не існує. Останнім часом частіше

використовують класифікацію РеА залежно від джерела тригерної інфекції:
1. Артрит урогенітального походження.
2. Артрит, асоційований з кишковою інфекцією.
3. Артрит, асоційований з вірусною інфекцією (вірусами, бактеріями, спірохетами). 4.
Артрити, асоційовані з тонзилітом, фарингітом.
Залежно від тривалості захворювання виділяють:
гострий РеА — тривалість до 6 міс;
затяжний — тривалість від 6 до 12 міс;
хронічний — більше 12 міс.

Клініка.
Загальні симптоми: Слабкість, зниження апетиту, зменшення маси тіла, субфебрилітет
(можлива лихоманка)
Суглобовий синдром:
•Асиметричний артрит з ураженням невеликої кількості суглобів (рідко більше 6).
•Переважне ураження суглобів нижніх кінцівок: гомілковостопних, колінних, суглобів
пальців (особливо великих) стоп.
•Можливе ураження суглобів будь-якої іншої локалізації, але симптоматика з боку суглобів
нижніх кінцівок переважає.
• Сакроілеїт (як правило, однобічний), спондиліт (рідко)
Ентезити:
Запалення в місцях прикріплення сухожиль і зв’язок до кісток. Найчастіше ентезити
виникають у ділянці п’ят. Розвиваються тендовагініти окремих пальців стоп (рідко —
кистей); вони проявляються болем, набряклістю усього пальця (дактиліт, «палець-сосиска»),
багряно-синюшним забарвленням шкіри (іноді)
Ураження слизових оболонок:
Розвивається асептичне (неінфекційне) запалення слизових оболонок у вигляді:
кон’юнктивіту;
уретриту;
кальцеподібного базаніту;
цервіциту;
ерозій (безболісних) у порожнині рота
Кон’юнктивіт може бути однобічним, короткочасним і навіть безсимптомним. Може
розвинутися однобічний передній увеїт.
Ураження шкіри:
Характерним є розвиток кератодермії (Keratoderma biennorragica) — гіперкератозу (що
зливається або у вигляді папул і бляшок), які здебільшого локалізуються в ділянці підошов,
долонь. Проте окремі вогнища гіперкератозу можуть з’являтися на будь-якій частині тіла
Ураження нігтів:
Розвивається жовте забарвлення нігтів на пальцях (частіше стоп), оніхолізис, інші прояви
оніходистрофії
Системні прояви:
Серцево-судинна: Аортит, регургітація аортального клапана, міокардит, перикардит,
порушення AV-провідності
Легені: Плеврит
Нирки: Гломерулонефрит
Скелетні м’язи: Міозит
Периферична НС: Поліневрит
Лімфатична система: Лімфаденопатія при урогенітальній інфекції
До діагностичних критеріїв РеА належать:
•Попередній чи одночасно виниклий уретрит, цистит або діарея.
•Ураження очей (кон’юнктивіт, ірит).
•Асиметричний артрит нижніх кінцівок (пошкоджуються колінні, гомілковостопні суглоби,
суглоби пальців стоп у вигляді моно- або олігоартикулярного запалення). •Артрит великого
пальця, біль та припухлість у ділянці п’яток.
•Сосископодібна дефігурація пальців рук.
•Часті ураження ахіллового сухожилля та апоневрозу підошви з вираженим болем.
•Асиметричний сакроілеїт.
•Відсутність ревматоїдного фактора в крові.
•Наявність HLA-В27 антигену.
•Рентгенологічні ознаки п’яткових острог, періоститу, дрібних кісток стоп, паравертикальної
осифікації.

Диф.діагностика: інфекційний артрит, післяінфекційний артрит (Лайм-бореліоз,

постстрептококовий артрит, поствірусний артрит), артрит, асоційований з наявністю
кристалів, хвороба Бехчета, саркоїдоз, травма.

Прогноз. У переважній більшості випадків прогноз РеА сприятливий: повне одужання

наступає через 6–12 міс, спостерігається у 80–90% пацієнтів, однак можливі рецидиви
захворювання та його перехід у хронічну форму.

Профілактика. Первинна профілактика передбачає дотримання вимог санітарії та гігієни,

лікування уретритів, циститів, простатитів, пієлонефритів, гінекологічних хвороб, ретельний
вибір статевого партнера. Вторинна профілактика спрямована на тривале застосування
препаратів базисного ряду (хлорохін, гідроксихлорохін), а також адекватне лікування
захворювання сечостатевої системи. У випадку виявлення у пацієнтів хламідійної інфекції
необхідно провести обстеження і лікування їхніх статевих партнерів, які можуть бути
безсимптомними носіями хламідій.

Лікування.

1. Обмеження фізичної активності, особливо ходьби, якщо ураженими є суглоби нижніх

кінцівок.

2. Фізіотерапія: з метою ослаблення симтомів, збереження об'єму рухів у суглобах

і профілактики атрофії м'язів.

3. Фармакотерапія:

1) НПЗП — основне лікування на початковій стадії

Целекоксиб: капс. 200 мг 1 × на день або 100
мг 2 × на день

Диклофенак:50-
200мг/добу

Етерококсиб:30 мг/д

2) ГК — внутрішньосуглобово (після виключення гнійного артриту)

Локальна терапія: в порожнину суглоба або періартикулярно вводять бетаметазон,

метилпреднізолон, тріамцинолон або гідрокортизон. У крижово-клубові суглоби ГК вводять
під контролем КТ (бетаметазон по 0,25–2 мл внутрішньосуглобово або періартикулярно в
ділянку ураженого суглоба не частіше 1 раз на 1–3 міс в той самий суглоб залежно від дози
та розміру суглоба)

3) ХМАРП(хлорохін 250 мг 2р/д, гідроксихлорохін 200мг 1-2р/д, циклоспорин 2,5

мг/кг/добу)

a) традиційні синтетичні — судьфасалазин (ефективний [середньо] у разі ураження

периферичних суглобів; не впливає на аксіальну форму і на ентезит); у разі неефективності
— метотрексат, азатіоприн, сполуки золота 7,5 мг і поступово збільшують.

б) біологічні — інфліксімаб, етанерцепт, адалімумаб; застосовують із позитивним ефектом

у випадках із тяжким перебігом, проте можуть спричинити реактивацію прихованої
персистуючої інфекції C. pneumoniae.

4) лікування інфекцій- антибіотикотерапія.

Уретроокулосиновіальний синдром (синдром Рейтера) — поєднане запальне захворювання

трьох систем: сечостатевих органів (неспецифічний уретропростатит), суглобів (реактивний
оліго- або моноартрит) та очей (кон’юнктивіт), які виникають одночасно або послідовно.

Діагностичні критерії синдрому Рейтера:

серонегативна асиметрична артропатія (переважно нижніх кінцівок) плюс 1 або декілька
наступних критеріїв
: уретрит/цервіцит
; дизентерія
; запальні зміни з боку очей
; ураження шкіри/слизових оболонок: баланіт, виразка слизової оболонки ротової порожнини
і кератодермія.

На початку синдрому Рейтера відзначають підвищення ШОЕ, лейкоцитоз. При незначній

лейкоцитурії рекомендують урологічне обстеження, аналіз секрету передміхурової залози, а
жінки обстежуються гінекологом. Часто (80–90% випадків) при синдромі Рейтера виявляють
HLA-B27, що важливо у разі нечіткої клінічної картини, відсутності даних про попередню
інфекцію, а також позасуглобових проявів. У таких хворих у синовіальній рідині визначають
помірне збільшення загальної кількості клітин за рахунок нейтрофілів, появу
цитофагоцитуючих макрофагів (клітин Рейтера), наявність хламідійних антигенів і антитіл
до хламідій, а також високий рівень комплементу.
У хворих з синдромом Рейтера визначають такі рентгенологічні зміни в кістках і суглобах:
«пухкі» розростання (шпори) кісток п’ят та їх ерозій;
періостити кісток п’ят, фаланг пальців стоп;
асиметричні ерозії плеснофалангових суглобів;
однобічний малопрогресуючий сакроілеїт;
при хронічному перебігу можливий двобічний процес і анкілозування крижово-клубових
суглобів;
асиметрична паравертебральна осифікація з розвитком вторинного спондилоартриту.

25. Гломерулонефрити. Визначення. Етіологія та патогенез. Патологічна анатомія.

Класифікація. Клінічні прояви та особливості окремих морфологічних форм.
Діагностика. Диференційний діагноз. Ускладнення. Лікування з урахуванням
морфологічної форми та клінічного перебігу. Первинна та вторинна профілактика.
Прогноз та працездатність.

Гломерулонефрити. Визначення. Етіологія та патогенез. Патологічна анатомія. Класифікація.

Клінічні прояви та особливості окремих морфологічних форм. Діагностика. Диференційний
діагноз. Ускладнення. Лікування з урахуванням морфологічної форми та клінічного перебігу.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Гломерулонефрит (ГН) — двобічне, переважно імуноопосередковане ураження нирок,

головним чином клубочків із залученням у патологічний процес частково канальців,
інтерстиціальної тканини та судин. Розрізняють первинний та вторинний ГН. Первинний
(ідіопатичний) ГН — хвороба з первинним ураженням нирок. Вторинний ГН — ураження
нирок у межах системного чи іншого захворювання, а також унаслідок лікувальних
втручань.

Етіологія. Етіологічним чинником ГН в класичному варіанті є гемолітичний стрептокок

групи А, однак збудником захворювання може бути стафілокок, пневмокок, мікоплазми,
адено- та риновіруси, вірус гепатиту В. До факторів ризику належать щеплення, алергічні
реакції, переохолодження організму.

Патогенез.
1) утворюються антитіла до базальної мембрани клубочків та імунокомплекси, що
спричиняють ушкодження клубочків;
2) вивільнюються лізосомальні ферменти;
 3) активується кінін-калікреїнова система під впливом циркулюючих імунокомплексів, що
сприяє підвищенню проникності базальної мембрани та внутрішньосудинного згортання і
надалі — загибелі клубочків;
4) активуються гуморальні ланки імунітету та виникає недостатня клітинна ланка (Т-
супресорів).

Класифікація:
1. ГГН.
Варіанти перебігу: сечовий синдром; нефротичний синдром.
Додаткові характеристики: затяжний перебіг; АГ; гематуричний компонент; транзиторна
ниркова недостатність.
2. Швидкопрогресуючий ГН.
Варіанти перебігу: сечовий синдром; нефротичний синдром.
Стадії: доазотемічна; азотемічна.
3. ХГН: первинно-хронічний; вторинно-хронічний.
Варіанти перебігу: сечовий синдром; нефротичний синдром.
Стадії: догіпертензивна; гіпертензивна; ХНН.
Фази: загострення; ремісії.

Клінічні прояви ГГН:

Морфологічний тип Клініко-лабораторні прояви:

ГН з мінімальними змінами клубочків- Нефротичний синдром, особливо у дітей Гострий
дифузний проліферативний ГН -Гострий нефротичний синдром
ГН з півмісяцями (швидкопрогресуючий ГН)-Прогресуюча ниркова недостатність
Мезангіопроліферативний ГН-Сечовий синдром, нефритичний або нефротичний синдром,
асимптоматична гематурія
Мезангіокапілярний (мембранопроліферативний)-Гематурія, протеїнурія, гострий
нефритичний або нефротичний синдром
Мембранозний ГН- Нефротичний синдром у дорослих
Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз)- Гематурія, протеїнурія, нефротичний
синдром
Фібропластичний ГН- Протеїнурія, нефротичний синдром.

І. Клінічні критерії ГГН:

1) сечовий синдром: гематурія, олігоурія, протеїнурія, епітеліальні клітини, зменшення
клубочкової фільтрації;
 2) набряковий синдром: набряки обличчя та повік виникають вранці, можливі анасарка,
гідроторакс, асцит, гідроперикард, селективна або неселективна протеїнурія (до 60–90 г/л);
3) синдром СН (ціаноз, задишка, набряки, збільшення печінки);
4) мозковий синдром: головний біль, погіршення зору, підвищена м’язова та психічна
збудливість, зниження слуху, безсоння, ангіоспастична енцефалопатія (еклампсія) з
розвитком тонічних та клонічних судом;
5) синдром запального ураження клубочків: біль у попереку, гарячка, лейкоцитоз,
прискорена ШОЕ, гіпо- та гіперглобулінемія.

ІІ. Клінічні критерії ХГН:

1) сечовий синдром: протеїнурія (до 3 г/добу), циліндрурія (гіалінові, зернисті циліндри),
еритроцитурія, рідко — лейкоцитурія (зумовлена ексудацією капсули клубочка та
реактивним інтерстиціальним запаленням);
2) нефротичний синдром супроводжується протеїнурією більше 3 г/добу з розвитком
набряків на ногах, під очима, анасарки, гіпоальбумінемії, зі збільшенням α2-глобулінів,
виникненням диспротеїнемії, гіперхолестеринемії, гіперкоагуляції; перебіг прогресуючий та
рецидивуючий;
3) гіпертензивний синдром з розвитком ознак ГЛШ, розладів мозкового кровообігу,
гіпертензивної ретинопатії, коронарної недостатності (нині доведено, що протеїнурія та АГ є
клінічними маркерами прогресування захворювань нирок);
4) астенічний синдром: загальна слабкість, швидка втомлюваність, безсоння;
5) анемічний синдром: зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів;
6) синдром ДВЗ: високий рівень продуктів деградації фібрину в плазмі крові, зниження рівня
антитромбіну ІІІ та фібринолітичної активності, зниження протромбінового індексу,
підвищення агрегації тромбоцитів; спочатку гіпер-, а потім гіпофібринемія;

Діагностика:

Основними методами діагностики гломерулонефриту є аналізи сечі та крові та білпсія нирок.

Наявність крові в сечі, збільшення кількості білка, наявність циліндрів еритроцитів або
лейкоцитів вказують на можливе захворювання. Аналіз крові дозволяє запідозрити
гломерулонефрит, якщо відзначається висока концентрація сечовини та креатиніну або
виявляється анемія. За допомогою аналізу крові встановлюють наявність в ній
антистрептококових антитіл.

Підтвердити діагноз, оцінити ступінь рубцювання ниркової тканини та здатність до

відновлення допоможе біопсія нирок. Її виконують за допомогою голки, яку під контролем
УЗД або комп'ютерної томографії, вводять в нирку. Також, для уточнення діагнозу
використовують УЗД нирок, КТ заочеревинного простору, радіонуклідну ренографію та
реносцинтиграфію.
Критерії діагностики ХГН:
Крок 1.
Діагностика клінічних синдромів:
Сечовий синдром (мікрогематурія, лейкоцитурія, циліндрурія, а також протеїнурія, рівень
якої не перевищує 3,5 г/добу).
Нефритичний синдром (протеїнурія до 3,5 г/добу, еритроцитурія та циліндрурія різного
ступеня вираженості, а також екстраренальні прояви у вигляді набряків і (або) АГ, нерідко —
порушення азотовидільної функції нирок).
Нефротичний синдром (протеїнурія ≥3,5 г/добу, гіпопротеїнемія з гіпоальбумінемією <25
г/л, гіпер-α2-глобулінемія, гіперліпопротеїнемія, гіперхолестеринемія, набряки). ХНН.
Крок 2. Лабораторно-інструментальні критерії діагностики:
Постійна протеїнурія (можливі коливання рівня протеїнурії протягом доби). Зниження
клубочкової фільтрації (постійне — як ознака ХНН, скороминуще — при загостренні
захворювання).
Наявність гіперфільтрації (за наслідками проби з білковим навантаженням). Зниження
кліренсу ендогенного креатиніну (сечовини, сечової кислоти, електролітів) і зменшення
добової екскреції цих речовин.
Порушення ацидо- і амоніогенезу.
Зниження відносної щільності сечі. Поява при загостренні ХГН скороминущої азотемії
(зростання креатиніну, сечовини), диселектролітемії.
Імунологічні порушення: підвищення ЦІК, імуноглобулінів, гамма-глобулінів, падіння СЗ-
фракції комплементу, зменшення абсолютної кількості Т-супресорів, пригнічення
функціональної активності лімфоцитів (за реакцією гальмування міграції лейкоцитів) і
фагоцитарної активності моноцитів (макрофагів), підвищення концентрації в крові ІЛ-1,
ФНП-α, фібронектину.
Збільшення вираженості неселективної протеїнурії, що виявляється при імуноелектрофорезі
білків сечі.
Симетричне порушення функції нирок при ізотопній ренографії, зміни ниркового кровотоку
за даними динамічної сцинтиграфії.
Морфологічне підтвердження діагнозу ХГН при пункційній біопсії нирок.

Лікування:

Крок1.
Стіл № 7а, 7б, їжа молочно-рослинна, солі — 3–4 г/добу за відсутності набряків, білка — 1
г/кг маси тіла. Дієта складається головним чином з картоплі, рису й овочів (томатів, моркви,
горіхів, капусти), хліба (безсольового), ягід, фруктів, меду і цукру. У гострий період
призначають розвантажувальні дні: кавуновий — 1,5 кг/добу, банановий — 1,2 кг/добу,
компотний — 1,5 кг/добу, гарбузовий — 1,2 кг/добу (печеного гарбуза).
Крок 2. Адекватна етіотропна терапія при стрептококовій інфекції: пеніцилін до 3 млн
ОД/добу, напівсинтетичні пеніциліни (оксацилін, ампіцилін) до 2 млн ОД/добу, захищені
пеніциліни (амоксицилін) 1 г/добу.

Крок 3. Патогенетичне лікування з пригніченням аутоімунних реакцій: ГК преднізолон по 1

мг/кг за добу протягом 1,5–2 міс (інколи при нефротичному синдромі пульс-терапія
метилпреднізолоном 1000 мг в/в протягом 3 днів); імунодепресанти (краще за даними біопсії
нирок): циклофосфамід 1 мг/кг/добу або хлорамбуцил по 0,15–0,2 мг/кг/добу протягом 2–6
міс; пульс-терапія циклофосфамідом у дозі 0,75 г/м2 при цільовому рівні лейкоцитів 3,5–4 •
109/л; комбіноване лікування преднізолоном і циклофосфамідом (знижують дозу ГК).

Крок 4. Корекція АТ при АГ із застосуванням нефропротекторів:

іАПФ каптоприл, еналаприл, лізиноприл, раміприл, а при підвищеному вмісті креатиніну в
крові — фозиноприл або моексиприл (останні метаболізуються як у печінці (85%), так і
виводяться нирками (15 %)) в оптимальних дозах; БРА лозартан, валсартан, кандесартан в
оптимальних дозах.

Крок 5. Антикоагулянтна та тромбоцитарна терапія: гепарин вводять у дозі 15–20 тис. ОД

п/ш 2–4 рази на добу впродовж як мінімум 3 тиж під контролем АЧТЧ. У кінці курсу
гепаринотерапії зі зниженням дози препарату додають антикоагулянти непрямої дії [3]. Нині
часто використовуються НМГ п/ш: еноксапарин — 2000–4000–8000 анти-Ха-МО кожні 12
год із розрахунку 0,1 мг/10 кг маси тіла; антиагреганти пентоксифілін, клопідогрель,
дипіридамол (НПЗП не застосовують, оскільки їм притаманні нефротоксичні властивості;
вони знижують синтез простагландинів, що регулюють клубочкову фільтрацію тощо).

Крок 6. Корекція порушень ліпідного обміну при нефротичному синдромі (аторвастатин,

пітавастатин та симвастатин), фібрати.

Ускладнення: гостра ниркова недостатність; гіпертонічна енцефалопатія та її крайній ступінь

— еклампсія; гостра лівошлуночкова недостатність.

Прогноз у дітей сприятливий, у дорослих — менш сприятливий; в 50% випадків виникають

симптоми персистуючого перебігу захворювання.

26. Амілоїдоз. Визначення. Етіологія. Патогенез. Класифікація. Клінічні прояви

амілоїдозу нирок. Діагностика. Диференційний діагноз. Ускладнення. Лікування.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Амілоїдоз нирок — це відкладання в клубочках, канальцях, інтерстиції, судинах

специфічного нерозчиненого фібрилярного білка-амілоїду, що призводить до порушення
функції нирок і розвитку ХНН.
Етіологія. Виділяють 5 основних груп амілоїдозу]:
ідіопатичний (первинний);
генетичний (спадковий);
набутий (вторинний, реактивний);
старечий;
локальний.
Перші 4 групи відносять до системних захворювань з ураженням певного внутрішнього
органа. Результати досліджень дозволяють виділити два основні хімічні класи амілоїду:
1) амілоїд, який складається з легких ланцюгів імуноглобуліну (AL-тип амілоїду);
2) амілоїд імуноглобулінової природи (АА-тип амілоїду). При первинному амілоїдозі (AL-
типі) відбувається дискразія плазматичних клітин, коли у тканинах внутрішніх органів
накопичуються легкі ланцюги імуноглобулінів (моноклональний білок). Первинний
амілоїдоз виникає без причин або ж є асоційованим із множинною мієломою. Виділяють такі
його варіанти: системний, кардіопатичний, нейропатичний, нефропатичний тощо.
Вторинний амілоїдоз (АА-тип) розвивається на тлі різних хронічних захворювань
(ревматоїдний артрит, остеомієліт, туберкульоз, неспецифічний виразковий коліт, лімфома
Ходжкіна, деякі пухлини, періодична хвороба). Як правило, при амілоїдозі нирок виникає
ХНН, що призводить до смерті хворих.
Сімейний (спадковий, португальський) амілоїдоз характеризується схильністю до цього
захворювання деяких етнічних груп (араби, вірмени, євреї-сефарди). Сімейний анамнез може
характеризуватися нейропатичним (португальський, шведський), кардіологічним
(мексикано-американський, датський) та змішаним варіантами.
Старечий амілоїдоз може проявитися старечою деменцією та хворобою Альцгеймера.

Патогенез. Існує декілька теорій стосовно причин виникнення амілоїдозу:

1. Імунологічна теорія, згідно з якою імунна реакція антиген-антитіло з преципітацією
білкового комплексу відбувається в місцях утворення антитіл (РЕС за умови їх пригніченого
синтезу).
2. Теорія диспротеїнозу: амілоїд — продукт обміну білків, коли їх грубодисперсні фракції та
аномальні форми (парапротеїни) синтезують амілоїд. Він депонується під ендотелієм та
аргірофільною оболонкою судин.
3. Теорія клітинної місцевої секреції: амілоїд — це секрет мезенхімальних клітин, в яких
порушена білково-синтетична функція.

Класифікація амілоїдозу нирок

За формою: первинний та вторинний.
За морфогенезом: периколагеновий, периретикулярний.
Клініко-морфологічні варіанти: паренхіматозний, мезенхімальний.
Клінічний тип — зумовлений переважним ураженням окремих органів чи систем. Стадії:
латентна, протеїнурична, набрякова, азотемічна.
Не розроблено єдиної загальноприйнятої класифікації цього захворювання.

Клінічна класифікація амілоїдозу:

1. Первинний амілоїдоз: відсутні ознаки попереднього або приєднаного захворювання; AL-
тип відкладень. Амілоїдоз, що поєднується з мієломою: AL-тип.
2. Вторинний (реактивний) амілоїдоз: АА-тип; пов’язаний із хронічними інфекціями або
загальними захворюваннями.
3. Спадково-сімейний амілоїдоз. Транстиретиновий (TTR) амілоїдоз пов’язаний зі спадковою
середземноморською лихоманкою і низкою інших синдромів.
4. Сенільний амілоїдоз: транстиретиновий тип, пов’язаний зі старінням; особливо уражає
серце і мозок.
5. Амілоїдоз, пов’язаний з хронічним гемодіалізом, який супроводжується збільшенням у
крові β2-мікроглобуліну.

Крок 1. Клінічні критерії діагностики амілоїдозу:

біль, пов’язаний з наявністю периферичної нейропатії за типом «шкарпеток і рукавичок»
і/або зап’ястковим тунельним синдромом;
слабкість і втома;
зменшення маси тіла;
набряки;
пурпура (найчастіше на шкірі обличчя, шиї, верхньої частини грудної клітки); симптом «очі
єнота» — синці під очима виникають під дією мінімального натискування, наприклад при
протиранні очей. На відміну від травматичної гематоми, пурпура в цьому місці не
супроводжується набряком;
шкірний синдром Гутмана — Фрейденталя — виникнення на зовнішніх поверхнях гомілок
твердих папул, які викликають інтенсивний свербіж і зникають або зменшуються самостійно
протягом декількох тижнів або місяців;
часто визначається гепатомегалія;
макроглосія (збільшення язика), його підвищена щільність і малорухливість;
ознаки ураження дихальної, травної систем; дистрофія нігтів, можлива алопеція;
ортостатичні гіпотензії;
застійна СН;
порушення варіабельності серцевого ритму.

Крок 2. Лабораторно-інструментальні критерії діагностики:

1. Лабораторні критерії: прискорення ШОЕ, гіпертромбоцитоз, порушення адгезивної
здатності тромбоцитів, гіперфібриногенемія, значно подовжений час фібринолізу,
лейкоцитоз, анемія. На прокоагулянтну небезпеку вказують також стабільне зниження
активності антитромбіну ІІІ плазми крові та гіпо-альфа-антитрипсинемія.
 2. Забарвлення конго червоним (характерне червоне забарвлення при звичайному освітленні
і подвійне заломлення пучків зеленого кольору при поляризаційній мікроскопії).
3. Скринінг-електрофорез сироватки крові і сечі: виявлення вільних моноклональних легких
ланцюгів — попередників амілоїдозу.
4. Пошук мутантного (транстиретинового) білка у сироватці крові, мутантного
транстиретинового гена у геномній ДНК.
5. Кількісна сцинтиграфія з 125I, міченим сироватковим амілоїдним Р-компонентом,
дозволяє оцінити ступінь відкладання амілоїдозу в нирках та контролювати ефективність
лікування.
6. Біопсія нирок або підшкірної клітковини передньої черевної стінки: на ранніх стадіях
амілоїдозу дозволяє виявити в мезангії аморфні гіалінові маси, а також потовщення
базальної мембрани.

Лікування.
Крок 1. Лікування основного захворювання:
1. При хронічних гнійних захворюваннях застосовуються антибактеріальна терапія,
бронхіальний дренаж і бронхоскопічна санація; при бронхоектазах і хронічному абсцесі
легень — хірургічне втручання; при остеомієліті — консервативне чи хірургічне лікування.
2. При хронічних інфекціях (туберкульоз, сифіліс) показана тривала специфічна терапія.
3. При ревматоїдному артриті та інших системних захворюваннях сполучної тканини
здійснюється комплексне лікування із застосуванням патогенетичних базисних засобів.

Крок 2. Патогенетичне лікування захворювань, спрямоване на пригнічення синтезу амілоїду:

1. Щодня (упродовж 6–12 міс) вживати 100–150 г сирої печінки (без або зі слабкою
кулінарною обробкою), білки якої пригнічують утворення амілоїду. Можна чергувати 1–2
міс вживання сирої печінки з 2–3 міс введенням в/м гідролізату екстракту печінки зі
стандартизованою кількістю ціанокобаламіну по 5 мл 2 рази на тиждень. 2. Лікування
амінохіноліновими препаратами (затримують синтез амілоїдних фібрил на ранніх стадіях):
хлорохін по 250–500 мг/добу чи гідроксихлорохін по 200–400 мг/добу впродовж 6–12 міс і
більше (при ХНН ці препарати неефективні).
3. Лікування імуномодулятором левамізолом по 150 мг/добу 3 дні на тиждень.
4. Лікування колхіцином по 1–2 мг/добу безперервно роками (найкращий ефект
спостерігається при періодичній хворобі).
5. Лікування мелфаланом: рекомендують розпочинати терапію цим препаратом при
первинному амілоїдозі нирок з дози 0,15–0,2 мг/кг впродовж 4–7 діб, потім підвищують дозу
протягом 4–6 тиж до сумарної дози 600 мг.
6. Лікування димеркаптопропансульфонатом натрію по 5 мл 5% розчину в/в 1 раз на добу, на
курс 30–40 ін’єкцій (впливає на дисульфідні зв’язки проамілоїду). Лікування ГК при
амілоїдозі нирок протипоказане, а цитостатиками — малоефективне (!).

Крок 3. Диспротеїнемії (інфузії плазми крові, анаболічні гормони), гіпергідратації (декстран

+ натрію хлорид, діуретики). При амілоїдній кардіоміопатії призначають іАПФ (РКД
MISCHP), які знижують смертність, ББА при діастолічній дисфункції, якщо немає
протипоказань; сечогінні препарати обмежуються у зв’язку з низьким АТ.

Крок 4. При прогресивному перебігу амілоїдозу нирок, неефективній консервативній терапії,

при розвитку ХНН проводять плазмаферез, гемосорбцію і трансплантацію нирок, а також
аутологічну периферичну трансплантацію стовбурових клітин.

Профілактика захворювання спрямована на запобігання виникненню рецидивів хронічних

захворювань, які спричиняють амілоїдоз нирок. Доцільно застосовувати препарати, що
гальмують синтез амілоїду в організмі таких пацієнтів. Хворим з амілоїдозом нирок
необхідно уникати фізичного перенавантаження, тривалого переохолодження, перебування у
вологих приміщеннях.

Визначення
неспецифічне бактеріальне захворювання нирок, що уражає паренхіму нирок, переважно
інтерстиціальну тканину, лоханку та чашечки.
Роль інфекції при запальних захворюваннях нирок та сечовивідних шляхів.
Класифікація
Може бути одно- та двостороннім, за клінічним перебігом — первинним або вторинним.
• Первинний пієлонефрит — необструктивний, тобто, немає процесів, що порушують
відтік сечі.
• Вторинний пієлонефрит виникає там, де є порушення відтоку сечі, а саме:
природжені аномалії, подвоєння нирок, конкременти, нефроптоз.
Також вирізнять за клінічним перебігом гострий і хронічний пієлонефрит:
• Гострий пієлонефрит — частіше односторонній інфекційний запальний процес різної
міри інтенсивності. Може переходити в хронічну форму, одужання або
спричинювати смерть.
• Хронічний пієлонефрит — це уповільнений, з періодичними загостреннями
запальний процес в нирках, що призводить до склерозу і деформації нирки, а також
до підвищення артеріального тиску і до хронічної ниркової недостатності. Хронічний
пієлонефрит частіше буває як наслідок перенесеного гострого пієлонефриту, але
може бути і первинно хронічним процесом. На сьогодні хронічний пієлонефріт
розглядають в збірному понятті «хронічна хвороба нирок».
.

Клініка
Початок гострий, з'являються гарячка, озноб, біль у попереку, явища інтоксикації, зрідка —
дизурічні розлади (часте болюче сечовипускання).
1. Клінічні критерії. Скарги хворих на часте та болісне сечовипускання, підвищення
температури тіла, загальну слабкість, нездужання, мерзлякуватість; на пізніх стадіях
захворювання розвивається поліурія з виділенням сечі до 2–3 л/добу та більше. Під час
об’єктивного дослідження визначається позитивний симптом Пастернацького. 2.
Лабораторні критерії: лейкоцитурія, бактеріурія, циліндрурія, альбумінурія (білок не
перевищує 1 г/л), лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво, прискорена
ШОЕ. 3. Критерії інструментальних методів дослідження. Критерії УЗД нирок:
асиметрія розмірів нирок, зменшення в розмірах ураженої нирки; зміна ехощільності:
стоншення паренхіми та її ущільнення; розширення і деформація чашково-мискової
системи; при обструкції сечовивідних шляхів — гідронефроз, конкременти. Критерії
екскреторної урографії нирок: деформація чашково-мискової системи та її ущільнення;
 порушення тонусу чашково-мискової системи; запізнення виділення і зниження
інтенсивності контрастування; нерівні контури і зменшення розмірів ураженої нирки;
симптом Хондсона і зниження ренально-кортикального індексу (симптом Хондсона —
зменшення товщини паренхіми нирок на полюсах порівняно з товщиною в середній
частині). Критерії радіонуклідних методів: одно- або двостороннє порушення
виведення радіофармпрепарату. Критерії КТ і МРТ: асиметрія розмірів нирок,
зменшення в розмірах ураженої нирки; зміна ехощільності: стоншення паренхіми та її
ущільнення; розширення і деформація чашково-мискової системи; при обструкції
сечових шляхів — гідронефроз, конкременти; зміни паранефральної клітковини

1. Клінічні критерії. Скарги хворих на часте та болісне сечовипускання, підвищення

температури тіла, загальну слабкість, нездужання, мерзлякуватість; на пізніх стадіях
захворювання розвивається поліурія з виділенням сечі до 2–3 л/добу та більше. Під час
об’єктивного дослідження визначається позитивний симптом Пастернацького. 2.
Лабораторні критерії: лейкоцитурія, бактеріурія, циліндрурія, альбумінурія (білок не
перевищує 1 г/л), лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво, прискорена ШОЕ. 3.
Критерії інструментальних методів дослідження. Критерії УЗД нирок: асиметрія розмірів
нирок, зменшення в розмірах ураженої нирки; зміна ехощільності: стоншення паренхіми та її
ущільнення; розширення і деформація чашково-мискової системи; при обструкції
сечовивідних шляхів — гідронефроз, конкременти. Критерії екскреторної урографії нирок:
деформація чашково-мискової системи та її ущільнення; порушення тонусу чашково-
мискової системи; запізнення виділення і зниження інтенсивності контрастування; нерівні
контури і зменшення розмірів ураженої нирки; симптом Хондсона і зниження ренально-
кортикального індексу (симптом Хондсона — зменшення товщини паренхіми нирок на
полюсах порівняно з товщиною в середній частині). Критерії радіонуклідних методів: одно-
або двостороннє порушення виведення радіофармпрепарату. Критерії КТ і МРТ: асиметрія
розмірів нирок, зменшення в розмірах ураженої нирки; зміна ехощільності: стоншення
паренхіми та її ущільнення; розширення і деформація чашково-мискової системи; при
обструкції сечових шляхів — гідронефроз, конкременти; зміни паранефральної клітковини.
Диференційна діагностика ґрунтується на виявленні асиметричного характеру ураження
нирок (сцинтиграфія, екскреторна урографія, УЗД), характерних змін осаду сечі, даних
анамнезу.
Діагностика

. Клінічні критерії. Скарги хворих на часте та болісне сечовипускання, підвищення

температури тіла, загальну слабкість, нездужання, мерзлякуватість; на пізніх стадіях
захворювання розвивається поліурія з виділенням сечі до 2–3 л/добу та більше. Під час
об’єктивного дослідження визначається позитивний симптом Пастернацького. 2.
Лабораторні критерії: лейкоцитурія, бактеріурія, циліндрурія, альбумінурія (білок не
перевищує 1 г/л), лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво, прискорена ШОЕ. 3.
Критерії інструментальних методів дослідження. Критерії УЗД нирок: асиметрія розмірів
нирок, зменшення в розмірах ураженої нирки; зміна ехощільності: стоншення паренхіми та її
ущільнення; розширення і деформація чашково-мискової системи; при обструкції
сечовивідних шляхів — гідронефроз, конкременти. Критерії екскреторної урографії нирок:
деформація чашково-мискової системи та її ущільнення; порушення тонусу чашково-
мискової системи; запізнення виділення і зниження інтенсивності контрастування; нерівні
контури і зменшення розмірів ураженої нирки; симптом Хондсона і зниження ренально-
кортикального індексу (симптом Хондсона — зменшення товщини паренхіми нирок на
полюсах порівняно з товщиною в середній частині). Критерії радіонуклідних методів: одно-
або двостороннє порушення виведення радіофармпрепарату. Критерії КТ і МРТ: асиметрія
розмірів нирок, зменшення в розмірах ураженої нирки; зміна ехощільності: стоншення
паренхіми та її ущільнення; розширення і деформація чашково-мискової системи; при
обструкції сечових шляхів — гідронефроз, конкременти; зміни паранефральної клітковини.
Лікування.
Лікування хворих на хронічний пієлонефрит здійснюється комплексно, тривало,
індивідуально, залежно від тяжкості захворювання, рН сечі, наявності вторинного
імунодефіциту [4, 6, 16, 18, 21]. Дієта молочно-рослинна, з вилученням із раціону гострих
страв, консервів, алкогольних напоїв, какао і кави. Збільшують вживання рідини до 2–3
л/добу; у період загострення обмежують вживання кухонної солі (до 5–8 г/добу). Принципи
лікування гострого пієлонефриту: 1. За неможливості виконати посів сечі лікування слід
починати із застосування антибактеріальних препаратів широкого спектра дії
(антибіотикотерапії). 2. За відсутності позитивної клініко-лабораторної динаміки протягом
48 год антибактеріальний препарат необхідно змінити. 3. Антибактеріальне лікування слід
продовжувати до повної клініко-лабораторної ремісії. 4. За підозри на формування
апостематозу необхідно призначати в/в цефалоспорин ІІІ–V покоління, захищений пеніцилін,
карбапенем, фторхінолон. 5. Дозування антибактеріальних засобів слід співвідносити з
функціональним станом нирок; при його порушенні застосовувати препарати з переважно
печінковим шляхом метаболізму (цефоперазон, цефтріаксон). 6. За наявності порушеного
функціонального стану нирок можливим є застосування препаратів з урахуванням ниркової
секреції; перша доза — середня терапевтична; наступна доза та інтервал між введеннями
залежать від рівня ШКФ (ШКФ >30 мл/хв — ½ дози через 12 год; ШКФ <30 мл/хв — ½ дози
через 24 год).
Фторхінолони впродовж 7–10 днів можуть бути рекомендовані як терапія вибору першого
ряду, якщо резистентність E. coli до них <10%. Серед фторхінолонів найчастіше
призначають норфлоксацин, ципрофлоксацин та левофлоксацин. Інші фторхінолони, як
правило, не застосовують у зв’язку із токсичністю (пефлоксацин) (!). Принципи лікування
хронічного пієлонефриту: усунення обструкції сечовивідних шляхів та нормалізація пасажу
сечі; нормалізація ниркового кровообігу; етіотропність антибактеріальної терапії з
урахуванням даних бактеріологічних досліджень; усунення вогнищ хронічної інфекції;
корекція ускладнень пієлонефриту; корекція імунного статусу; корекція супутніх
захворювань [21].
Зметоюусуненняобструктивноїуропатіїтанормалізації/відновленняпасажусечізазвичайзастосо
вуютьоперативнечималоінвазивнелікування (трансуретральнарезекціяпередміхуровоїзалози,
відкритааденомектомія; розширенняшийкисечовогоміхураприїїсклерозі;
розсічення/видаленнястриктурсечоводуабосечовипускальногоканалу, конкрементівнирки,
сечоводу, сечовипускальногоканалу; пластикамисково-сечоводногосегментатощо).
Післянормалізаціївідтокусечівдаєтьсялегкодосягтиремісіїзахворюваннябездовготривалогоан
тибактеріальноголікування. Згідно із сучасними поглядами найчастіше застосовують
консервативне лікування хронічного пієлонефриту. Антибактеріальну терапію проводять за
тими самими принципами, що і при гострому пієлонефриті — відповідно до виду
мікрофлори сечі та її чутливості до антибактеріальних препаратів. При хронічному
пієлонефриті частіше застосовують хіміопрепарати (сульфаметоксазол/триметоприм,
сульфаметоксазол). Антибіотикотерапія — основа лікування пієлонефриту. У випадку
загострення хронічного пієлонефриту антибактеріальна терапія призначається емпірично;
після отримання посіву сечі з визначенням чутливості до антибіотиків або неефективності
раніше призначеного препарату останній слід замінити на ефективний

Первинна та вторинна профілактика.

Пацієнтам з пієлонефритом рекомендується дотримуватися дієти. Режим харчування
підбирається з таким розрахунком, щоб харчування було енергетично цінним за рахунок
вуглеводів і жирів рослинного походження. Джерелом білка для таких пацієнтів є білки
курячих яєць, відварна риба і м'ясо нежирних сортів. Абсолютно протипоказані гострі
приправи. Також потрібно зменшити споживання солі і збільшити вживання рідини для
поліпшення ефективності дезінтоксикаційної терапії.

Для профілактики розвитку захворювання необхідно усунути причини, що ведуть до

формування запалення і порушення нормального функціонування сечовивідних шляхів
(своєчасне лікування інфекції сечовивідних шляхів, регулярне сечовипускання, навчання
правильному туалету зовнішніх статевих органів у дівчаток та ін.).

З метою профілактики рецидивів всім пацієнтам рекомендується один раз в квартал

консультація лікаря нефролога для оцінки функції нирок і розробки або корекції
протирецидивного лікування. Для профілактики рецидивів використовуються методи
відновлення нормального сечовиділення і антибактеріальне лікування.

Пацієнтам, які страждають на пієлонефрит, рекомендується відвідувати санаторій не менше

одного разу на рік, а також проводити планове лікування в умовах стаціонару.
Прогноз та працездатність.
Якщо діагностика і лікування гострого пієлонефриту починається вчасно, відразу ж після
виникнення перших симптомів захворювання, то в більшості випадків воно дозволяє
домогтися повного одужання. Як правило, такий результат спостерігається в 90%
клінічних випадків. При розвитку гострого гнійного пієлонефриту сприятливий
прогноз забезпечений при своєчасно проведеному оперативному втручанні. У тому
випадку, коли гнійний пієлонефрит ускладнюється уросепсисі або
бактеріотоксіческім шоком, що буває в 20% випадків, то прогноз, на жаль,
несприятливий.

При хронічному пієлонефриті прогноз визначається такими факторами, як тривалість

захворювання і активність запального процесу. Несприятливий прогноз загрожує в
тих випадках, коли стан пацієнта ускладнюється артеріальною гіпертензією
ниркового походження і хронічною нирковою недостатністю.

28. Тубулоінтерстиційний нефрит.

Визначення
захво- рювання нирок, що розвивається у відповідь на дію екзогенних і ендоген- них
факторів і проявляється запальними змінами тубулоінтерстиціальної тканини нирок з частим
розвитком гострого ураження нирок .
Етіологія
інфекційні процеси, викликані бактеріями, вірусами; – метаболічні порушення;
– лікарські препарати;

– захворювання з імунним генезом; – неопластичні захворювання;

– радіація;
– спадкові хвороби нирок.
У половині випадків етіологією ОТІН є лікарські препарати (табл. 1): – нестероїдні
протизапальні засоби (НПЗЗ) в 44–75 % випадків;
– антибіотики у 33–45 % випадків..
У патогенезі ГТІН виділяють декілька ланок:
– інтраренальна вазоконстрикція;
– блокада мікроциркуляції за рахунок набряку інтерстицію, розвитку
тромботичної мікроангіопатії (ТМА);
– гостре запалення інтерстицію;
– пряма тубулотоксичність.
Патогенез
Вплив причинного фактора призводить до лімфогістіоцитарної ін-
фільтрації і набряку тубулоінтерстиціальної тканини, дистрофії та некрозу епітелію
канальців. У процесі вирішення ГТІН спостерігається наростання репаративних явищ у
вигляді тубулоінтерстиціального фіброзу, що може призводити до формування ХНН.
Пряма тубулотоксичність викликає порушення транспортної функції канальців.
Виділяють три основні типи пошкодження канальців, що впливають на транспортні функції
пошкодженого сегмента.
1. Пошкодження проксимальних канальців порушує наявні в них процеси реабсорбції,
регульовані ангіотензином і реніном. У результаті виникають аміноацидурія, глюкозурія,
фосфатурія, урикозурія і бікарбо- натурія, що призводять до метаболического ацидозу
(проксимального ниркового тубулярного ацидозу).
2. Для пошкодження дистальних канальців характерно регульоване альдостероном і
вазопресином порушення реабсорбції бікарбонатів і натрію.
4

В результаті зростає секреція калію, розвивається гіпокаліємія. Бікарбонатурія викликає

метаболічний ацидоз (дистальний нирковий тубулярний ацидоз). 3. Пошкодження медулли
нирок зазвичай зачіпає петлю Генлє і збірні
трубочки. В результаті нирка втрачає здатність концентрувати сечу.
облігатним проявом ГТІН є нефритичний
синдром, компонентами якого є наступне:
– сечовий синдром, що проявляється протеїнурією менше 1 г/добу,
еритроцитурією, абактеріальною лейкоцитурією, в т. ч. еозинофілурією, глюкозурією;
– гострий гіпертензійний синдром або погіршення перебігу попе- редньої артеріальної
гіпертензії (АГ), спостерігається у 30–45 % пацієнтів; – гостре ураження нирок (ГУН), що
зустрічається в половині випадків,
нерідко реєструються кількісні зміни сечі – як поліурія, так і олігурія.
З екстраренальних проявів найбільш часто зустрічаються артралгії, лейкоцитоз, еозинофілія,
біль у попереку, висип, лихоманка (частіше при
лікарському генезі ГТІН).
Одним із можливих проявів ураження нирок, що частіше спостері-
гається при анальгетичному ГТІН, є сосочковий (папілярний) некроз, обумовлений
капілярним некрозом сосочкової зони нирок.
У клінічній картині спостерігається ниркова коліка (некроз сосочка викликає блокаду
сечовиділення в ділянці балії, мисково-сечовідного сег- мента або сечовода), мікро- та
макрогематурія.
Факторами ризику розвитку ГТІН, що підвищують ймовірність пошкодження нирок при дії
екзогенних факторів, є вік старше 60 років, цукровий діабет, ХХН, судинні захворювання,
гіпоальбумінемія, мно- жинна мієлома, серцева та печінкова недостатність, дегідратація,
сепсис, операція на серці, трансплантація органів.. проводиться з виділенням провідного
синдрому – ГУН
Необхідно виключити обструктивні уропатії (найчастіше – сечо- кам'яна хвороба, вроджені
аномалії розвитку верхніх сечових шляхів), пієлонефрит на тлі рефлюкс-нефропатії, які
протікають з явищами об- струкції, що діагностується у вигляді розширення чашково-
мискової сис- теми з допомогою УЗД, рідше – КТ або МРТ.
Необхідно пам'ятати про те, що обструкція може спостерігатися і при ГТІН анальгетичного
ґенезу (сосочковий некроз із відторгненням сосочка).
Необхідно виключити преренальні причини ГНП у вигляді шоку різної етіології.
Клінічні прояви
Жодна суб'єктивна або об'єктивна ознака не є специфічною для ГТІН. З різною частотою
зустрічаються наступні симптоми: тупий біль у поперековій ділянці, олігурія, плямисто-
папульозна висипка в різних місцях, гематурія, лихоманка (часто рецидивуюча), болі
в суглобах, набряки, артеріальна гіпертензія. Найбільш типовими ознаками
постмедикаментозного ГТІН (але у <40 % хворих) є поєднання болю в попереку, олігурії,
лихоманки і висипки. Симптоми в середньому з'являються протягом 3 тиж. (від 1 дня до >2
міс.) після початку прийому ЛЗ. При ГТІН, що супроводжує генералізовану інфекцію,
переважають симптоми основного захворювання і гострого пошкодження нирок (ГПП).
Діагностика
B практиці (ймовірний) діагноз найчастіше встановлюється на підставі клінічної картини
(раптове виникнення симптомів пошкодження нирок у пацієнта з генералізованою інфекцією
або прийом ЛЗ, що можуть провокувати ГТІН, особливо при одночасному виникненні
алергічних позаниркових симптомів), після виключення інших причин гострої нефропатії.
Допоміжні дослідження
1. Загальний аналіз сечі: протеїнурія, зазвичай, незначна (<1 г/добу) або помірна (≈2
г/добу), нефротична протеїнурія (≥3,5 г/добу) вказує на НПЗП як ймовірну причину;
гематурія і лейкоцитурія у більшості пацієнтів; характерним є наявність еозинофілів в сечі
(еозинофіли становлять >1 % лейкоцитів в осаді сечі).
2. Аналіз крові: у хворих з постмедикаментозним ГТІН в мазках периферичної крові може
виявлятись еозинофілія.
3. Візуалізаційні дослідження: при УЗД ― нирки збільшені або нормальних розмірів,
з підвищеною ехогенністю кіркового шару.
4. Біопсія нирки: дає змогу встановити точний діагноз, проводиться, якщо є серйозні
сумніви, щодо причини захворювання нирок, особливо якщо ГПП може бути спричинене
захворюванням, при якому можливим є ефективне специфічне лікування (напр., ШПГН), або
існує можливість форми ГТІН, яка піддається лікуванню ГК.
Ренальні форми ГНП припускають диференційну діагностику з та- кими
захворюваннями:
– гострий гломерулонефрит;
– швидко прогресуючий гломерулонефрит;
– загострення хронічного гломерулонефриту;
– ГТІН інфекційного ґенезу (гострий пієлонефрит, ГТІН вірусного
ґенезу;
– тромботична мікроангіопатія (ТМА) з ураженням нирок (гемолі-
тико-уремічний синдром, атиповий гемолітико-уремічний синдром, тром- ботична
тромбоцитопенічна пурпура, АФС, вторинна ТМА при системних васкулітах та ін.);
– ГТІН лікарського, токсичного або іншого ґенезу. Лікування:Рекомендація 1. Негайне
припинення дії причинного фактора або ослаблення його впливу на організм.
Рекомендація 2. Підтримання водно-електролітного гомеостазу, кислотно-лужної рівноваги
крові, артеріального тиску (АТ).
У зв'язку з цим можливе застосування кристалоїдних ізоосмоляр- них розчинів, що містять
хлорид натрію або декстрозу; розчину натрію гідрокарбонату; петльових діуретиків,
антигіпертензивних препаратів (обмежити застосування блокаторів РААС на час розвитку
ГНП).
Метаболічний ацидоз не потребує спеціальної терапії, якщо рН крові не нижче 7,2 ,
концентрація стандартного бікарбонату становить > 15 ммоль/л. З метою корекції
використовується 4 % розчин натрію гід- рокарбонату.
Для екстреної корекції гіперкаліємії необхідно ввести розчин каль- цію хлориду (3–5 мл 10 %
протягом 2 хв). Більш тривалий антигіперкаліє- мічний ефект досягається інфузією розчину
декстрози з інсуліном, яку слід починати після введення кальцію глюконату. Зазвичай з цією
метою вико-
7

ристовується 40 % розчин декстрози кількістю до 300 мл, додаючи 8–12 ОД інсуліну на

кожні 100 мл 40 % розчину декстрози. Дія кальцію глюконату починається через 1–2 хв після
введення і триває протягом 30–60 хв. Вве- дення декстрози з інсуліном забезпечує перехід
калію плазми крові в клі- тину, її антигіперкаліємічний ефект починається через 5–10 хв
після по- чатку інфузії і триває до 4–6 год.
Помірна та/або безсимптомна гіпонатріємія не потребує спеціальної корекції. Тяжка гостра
гіпонатріємія, тобто яка триває менше 48 год, особ- ливо при появі неврологічної
симптоматики, є показанням до негайної корекції введенням 3 % розчину натрію хлориду.
Рекомендация 3. Призначення патогенетичної терапії, спрямованої на припинення або
ослаблення впливу ендогенних факторів, проводиться з урахуванням відомої етіології
захворювання (ця рекомендація поширю- ється на клінічні ситуації, коли ендогенний вплив
верифіковано та відносно нього існують методи впливу, наприклад, при гіперурикемічному
ГТІН).
Рекомендація 4. Застосування глюкокортикоїдів у лікуванні ГТІН не продемонструвало
ефективності щодо відновлення ниркової функції, у зв'язку з чим у більшості випадків не
рекомендується. Виняток становлять клінічні випадки розвитку ГТІН внаслідок дифузних
захворювань сполучної тканини аутоімунного генезу, а також відсутність поліпшення
ниркової функції після припинення дії причинних факторів.
Рекомендація 5. Рішення щодо проведення нирковозамісної терапії (НЗТ) повинно
прийматися своєчасно з урахуванням абсолютних і поза- ниркових показань, єдиних для
ГНП різної етіології . Перебіг і прогноз
Ефективність
Корекція водно-електролітного балансу і
кислотно-лужної рівноваги
Елімінація міоглобіну, фосфатів, пуринів
Позаниркові показання до початку НЗТ
Коригування:
– системного запалення;
– гіперкатаболізму;
– тяжких порушень терморегуляції.
Госпітальна летальність у групі хворих із ГНП коливається від 10,8 до 32,3 %, і ГНП є
незалежним фактором ризику смерті хворих у відді- леннях реанімації та інтенсивної терапії,
підвищуючи ризик в 4,43 рази. При тривалому спостереженні протягом 20 років
спостерігається прогре- сування ХХН у 40–45 % пацієнтів, що перенесли ГТІН, ХХН 5-ї
стадії розвивається у 4 % пацієнтів. Частіше ХНН спостерігається в результаті ГТІН
внаслідок впливу НПЗЗ (53 %), інші лікарські форми ГТІН супровод- жуються розвитком
ХНН у 36 % випадків.
Прогноз
У випадку ранньої діагностики ГТІН і ліквідації причини, виздоровлення спостерігається
в 50 % пацієнтів. У інших залишається різного ступеня порушення функції нирок, багато
з них потребують постійної замісної ниркової терапії.
29. Гостре пошкодження нирок.Хронічна хвороба нирок.
Визначення.
ураження нирок, яке характеризується порушенням їх структури або функції, тобто
наявністю змін в аналізах сечі або крові чи швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) <60
мл/хв/1,73 м2 протягом ≥3 міс (KDOQI, 2012

Етіологічні фактори.
найчастіше — діабетична нефропатія, гломерулонефрит, гіпертонічна нефропатія, гостре
пошкодження нирок, тубулоінтерстиціальне захворювання нирок, мультикістозна
дегенерація нирок, ішемічна нефропатія; рідше ― обструктивна нефропатія, системні
захворювання сполучної тканини, саркоїдоз, амілоїдоз, множинна мієлома, гемолітико-
уремічний синдром, синдром Альпорта, ВІЛ-нефропатія.

Патогенез уражень органів та систем, їх клінічні прояви.

Класифікація.
1. Первинні гломерулярні хвороби. 2. Вторинні гломерулярні ураження, зумовлені:
системними захворюваннями сполучної тканини; системними васкулітами; ЦД 1-го або 2-го
типу; вірусним гепатитом В або С, СНІДом; АГ будь-якого генезу; пізнім гестозом; іншими
причинами. 3. Спадкові нефропатії. 4. Хронічні неінфекційні тубулоінтерстиціальні хвороби.
5. Хронічний пієлонефрит: ускладнений; неускладнений. 6. Кістозні хвороби нирок. 7.
Хронічні хвороби (ураження) трансплантованої нирки.
Клінічні прояви та зміни лабораторних показників залежно від стадії.
У стадії ХХН I–III немає видимих ознак. При IV–V стадії виділяють ряд характерних
синдромів:
Астенічний синдром
Виникає у зв'язку з ураженням центральної та периферичної нервової системи.
Уремічне ураження периферичних нервів – симетрична сенсомоторна полінейропатія (пекучі
болі в стопах і гомілках, м'язова слабкість, аж до парезів і паралічів).
Ураження ЦНС – уремічна енцефалопатія (апатія, сонливість, без- соння, емоційна
лабільність, порушення слуху, смаку, зниження пам'яті і мислення, сопор, судомні напади,
кома).
Порушення з боку органів травлення:
– шлункова і кишкова диспепсія призводять до загального висна- ження і негативного
азотистого балансу: зниження маси тіла за рахунок втрати м'язової і жирової тканини;
– ураження слизових оболонок (хейліт, глосит, стоматит, езофагіт, гастропатія, ентерит,
коліт, виразки);
– органічні ураження залоз (паротит, панкреатит).
Анемічний і геморагічний синдроми
У хворих розвивається нормохромна, нормоцитарна анемія (гіпо- пластична) внаслідок
зниження вироблення еритропоетину, а також без- посередньої дії уремічних токсинів на
кістковий мозок.
Порушення гемостазу проявляються зниженням рівня тромбоцитів, порушенням їх агрегації
і адгезії, зниженням рівня протромбіну і актив- ності тромбоцитарного фактора III,
збільшенням часу кровотечі. Кістково-суглобовий синдром:
– уремічна остеодистрофія;
– вторинна подагра.
Серцево-судинні ускладнення:
– артеріальна гіпертензія (АГ) – найбільш часте ускладнення ХНН
у пізній стадії, вона пов'язана з гіпергідратацією і гіперренінемією, часто має злоякісний
характер;
– рідко спостерігають уремічний перикардит;
– затримка рідини при ХНН часто призводить до серцевої недоста- тності і набряку легень.
Порушення з боку органів дихання:
– набряк легень;
– плеврити;
– уремічний бронхіт.
Ендокринні порушення:
– порушується робота щитоподібної і прищитовидних залоз;
– знижується рівень естрогенів у жінок і тестостерону у чоловіків. Шкірний синдром:
– блідість шкірних покривів може бути пов'язана з анемією, забарв-
лення в жовто-оранжеві тони – з відкладенням в шкірі пігменту урохрому; – екхімози,
гематоми з'являються внаслідок порушення гемостазу; – сухість, в'ялість шкіри викликані
загальним зневодненням;
– свербіж, сліди розчухів пов'язані зі вторинним гіперпаратиреозом
і кальцинозом.
Метаболічні порушення:
– гіпотермія;
– біль і слабкість м'язів, судоми, проксимальна міопатія, осалгії, переломи, асептичні некрози
кісток, ренальна остеодистрофія;
– аміачний запах з рота.
Імунні порушення:
– спленомегалія і гіперспленізм;
– схильність до інфікування;
– зниження протипухлинного імунітету.
Лабораторні дослідження
Загальний аналіз крові:
– нормохромна нормоцитарна анемія; – лімфопенія;
– тромбоцитопенія;
– зниження гематокриту;
– знижене згортання крові.
Порушення водного балансу
У нормі добовий діурез коливається від 1 000–1 500 мл у жінок і до 1 400–2 000 мл у
чоловіків. При ХНН спостерігається наступне:
– зміни діурезу виражаються полі-, оліго-, анурією;
– зниження концентраційної здатності нирок, а саме зниження від- носної щільності сечі –
ізостенурія (відносна густина сечі не перевищує 1010–1012) і гіпостенурія, коли відносна
щільність сечі менше 1010;
– у більшості хворих порушується циркадний ритм у роботі нирок, випадає фізіологічна
нічна олігурія, що супроводжується перевагою ніч- ного діурезу (ніктурія).
Затримка продуктів білкового обміну в крові проявляється підви- щенням рівня креатиніну,
сечовини, залишкового азоту, амінокислот, ке- токислот, сечової кислоти.
Порушення обміну калію:
– гіпокаліємія – апатія, м'язова слабкість, парестезії, парез кишечника;
– гіперкаліємія – порушення ритму серця: синусова брадикардія, АВ-блокади, фібриляція
шлуночків, асистолія.
Порушення обміну кальцію і фосфору
Ураження скелета і м'яких тканин при ХНН (ниркова остеодистрофія) виникає внаслідок
порушення фосфорно-кальцієвого обміну і характери- зується поєднанням ознак вторинного
гіперпаратиреозу та остеомаляції.
Основні прояви:
– у початковій стадії ХНН розвивається гіпокальціємія через змен- шення всмоктування
кальцію в тонкому кишечнику;
– одночасно пригнічується всмоктування фосфору, а також змен- шується його виведення,
що вже на ранніх стадіях ХНН призводить до гіперфосфатемії;
– гіпокальціємія стимулює функцію паращитовидних залоз, при- водячи в кінцевих стадіях
до збільшення вироблення паратгормону в 500–1 000 разів;
– ознаки вторинного гіперпаратиреозу (посилення остеокластичної резорбції та фіброз)
з'являються в кісткової тканини вже при зниженні швидкості КФ до 60 мл/хв;
– у розвитку остеомаляції велику роль відіграє дефіцит вітаміну D.
Основні клінічні симптоми ниркової остеодистрофії:
– болі в кістках і м'язова слабкість;
– у разі переважання остеомаляції спостерігають розм'якшення кісток, що призводить до
деформацій скелета і патологічних переломів;
– у дітей відзначається затримка росту.
При вторинному гіперпаратиреозі частіше, ніж при остеомаляції, відбувається відкладання
фосфату кальцію в різних органах, м'яких тка- нинах і стінках судин.
Порушення обміну натрію і води
– при ХНН вміст натрію і води в організмі помірно підвищений;
– надлишкове надходження кухонної солі призводить до артеріальної гіпертензії, серцевої
недостатності, набряків, асциту;
– надмірне споживання води призводить до гіпонатріємії і збіль- шення маси тіла хворого.
Порушення кислотно-лужної рівноваги
Прогресування ХНН призводить до розвитку метаболічного ацидозу, який в термінальній
стадії може змінитися метаболічним алкалозом.
Порушення вуглеводного обміну – у 50 % хворих із ХНН виявляють порушення
толерантності до глюкози при нормальному або дещо підви- щеному рівні глюкози натще.
Порушення ліпідного обміну
Для хворих ХНН характерні:
– гіпертригліцеридемія;
– зниження рівня холестерину ЛПВЩ.

Критерії діагностики.
1) ураження нирок тривалістю більше 3 місяців, проявами якого є структурні або
функціональні порушення органа з наявністю/відсутністю зменшення швидкості клубочкової
фільтрації (ШКФ). Ураження маніфестує патоморфологічними змінами ниркової тканини
або змінами в крові чи сечі;
2) ШКФ < 60 мл/хв/1,73 м2 тривалістю 3 місяці й більше за відсутності інших ознак
ураження нирок.

Диференційний діагноз.
ГУН: відсутність хронічного захворювання нирок або ниркових синдромів в анамнезі, зв'язок
з етіологічним чинником, характерні оліго- анурія (85 %), відсутність гіпертрофії лівого
шлуночка, вираженої анемії. Нирки збільшені в розмірах або не змінені, ехогенність
паренхіми нирок знижена або нормальна. Швидко прогресуючий гломерулонефрит як
можлива причина ХНН: неухильно прогресуюче зниження функції нирок аж до термінальної
ста- дії протягом 6–12, рідше 24 міс, нефротично-гіпертонічно-гематуричний синдром або
нефротично-нефритичний синдром, в анамнезі можливе сис- темне захворювання сполучної
тканини (СЧВ).

Ускладнення.
В міру зниження ШКФ з'являються симптоми та ускладнення з боку різних органів і систем.
Фактори, що можуть бути модифіковані та асоційовані з швидшим прогресуванням ХНН:
протеїнурія, артеріальна гіпертензія, гіперглікемія, гіперліпідемія, анемія, тютюнопаління,
метаболічний ацидоз.

Лікування залежно від стадії та ренопротекція.

Принципи лікування хронічної ниркової недостатності:
– лікування основного захворювання, що призвело до порушення ниркової функції;
– запобігання прогресуванню захворювання нирок або його упо- вільнення;
– попередження розвитку серцево-судинної патології при ХХН;
– вибір і підготовка до замісної ниркової терапії.
Для пацієнтів з I–III стадіями – сповільнення прогресування ХХН
шляхом лікування основного захворювання, що призвело до ХХН, попе- редження і
лікування ускладнень ХНН.
Для пацієнтів з ІV–V стадіями – підготовка до замісної ниркової терапії, проведення
адекватної діалізної терапії: від початку вступного діалізу до досягнення цільових
показників, лікування ускладнень ХНН і діалізної терапії.
Етіологічне лікування
Можливо в осіб, що страждають на хронічний пієлонефрит, при де- яких ниркових аномаліях
і обструктивних нефропатіях.
Патогенетичне лікування
Показано хворим з ХНН, в основі якої лежать аутоімунні процеси (колагенози) або
порушення обміну речовин (подагра). У цих випадках можливе призначення
кортикостероїдів, імунодепресантів, протизапаль- них препаратів, антиагрегантних засобів.
Збільшення адаптаційних можливостей збережених нефронів для всіх хворих на ХНН
включає кліматотерапію, здоровий режим дня, гігієну праці, дієту, медикаментозне
лікування.
Симптоматичне лікування
– зменшення утворення і затримання продуктів білкового обміну (дієта); – обмеження
прийому рідини;
– контроль за рівнем електролітів крові (калій, натрій);
– лікування АГ;
– корекція анемії;
– корекція ацидозу;
– лікування уремічної остеодистрофії; – лікування інфекційних ускладнень.
Малобілкова дієта
Значну роль у лікуванні азотемії грає малобілкова дієта (МБД). Кількість споживаного білка
залежить від вираженості ХНН (табл. 3).
При суворій МБД необхідно додатково призначати препарати не- замінних амінокислот
(кетостерил*). Контроль за рівнем хлориду натрію
Сувора і помірна МБД припускають знижене споживання кухонної солі. Їжа готується без
солі, вміст її в продуктах – не більше 2–3 г на добу.
Лікування гіперкаліємії
У гострій ситуації використовують:
– петльові діуретики;
– гемодіаліз;
– введення солей кальцію як антагоністів калію (глюконат або кар-
бонат кальцію);
– 10–20 % р-ну глюкози з 5–10 ОД інсуліну;
– проносні.
Лікування ацидозу
Мета – підтримати концентрацію бікарбонату на рівні понад
20 ммоль/л і надлишок лугів – менше 5 ммоль/л.
Корекцію метаболічного ацидозу проводять при декомпенсації і роз-
витку гіперкаліємії, при цьому її здійснюють внутрішньовенним введен- ням розчину
гідрокарбонату натрію (кількість залежить від дефіциту бу- ферних основ).
Лікування артеріальної гіпертензії
Мета – зменшення вираженості гіперфільтрації в клубочках.
Цільове АТ у хворих із нефрогенною АГ становить 130/80 мм рт. ст., а у хворих із ХНН і
протеїнурією 1 г/добу і більше – 125/75 мм рт. ст. і менше.
Інгібітори АПФ:
– затримують прогресування ниркової патології (знижують проду-
кцію колагену і зростання мезангіальных клітин);
– знижують внутрішньоклубочковий тиск.
Протипоказання:
– двосторонній стеноз ниркових артерій або стеноз ниркової артерії
єдиної нирки;
– виражена ХНН (при зниженні рівня ШКФ > 30 мл/хв); – тяжка серцева недостатність;
– вагітність;
– виражена коарктація аорти. У зв'язку з активацією кінінів кашель – часте ускладнення.
Блокатори рецепторів ангіотензину II:
– всі клінічні властивості аналогічні інгібіторам АПФ;
– оскільки при застосуванні блокаторів рецепторів ангіотензину II
не накопичуються кініни, побічний ефект у вигляді кашлю відсутній. Блокатори кальцієвих
каналів:
– мають антиагрегантні властивості;
– надають нефропротективний ефект (зменшують зростання мезан-
гіальных клітин) – препарати групи верапамілу та дилтіазему; – збільшують нирковий
кровотік.
α-адреноблокатори:
– збільшують нирковий кровообіг, швидкість КФ;
– не впливають на рівень електролітів у крові.
β-адреноблокатори:
– зменшують серцевий викид, загальний периферичний опір, секрецію реніну нирками;
– мають антиангінальною дією.
Діуретики – використовують петльові діуретики (фуросемід). Побічні ефекти:
– гіпокаліємія, в ряді випадків вимагає корекції;
– гіперглікемія (тіазидні діуретики, лазикс);
– гіперурикемія (тіазидні діуретики).
Після трансплантації нирки показано інгібітори АПФ та блокатори кальцієвих каналів.
Лікування анемії:
– цільовий рівень гемоглобіну крові у пацієнтів із ХХН – 110–120 г/л; – нижче –
розвиваються ускладнення анемії;
– вище – кров стає занадто густою для пацієнтів із ХХН, що веде до
серцево-судинних ускладнень.
З метою корекції анемії застосовують:
– препарати еритропоетину (дозу і схему прийому підбирають ін-
дивідуально);
– за показаннями (дефіцит заліза) призначають препарати заліза; – переливання крові,
еритроцитарної маси за життєвими показаннями. Лікування остеодистрофії уремічної
Основні цілі:
– підтримка на нормальному рівні концентрації кальцію і фосфору
в крові;
– пригнічення вторинного гіперпаратиреозу;
– попередження ектопічної кальцифікації;
Цільова сироваткова концентрація загального кальцію становить
2,10–2,37 ммоль/л, фосфатів – 1,13–1,78 ммоль/л.Якщо гіпокальціємія зберігається і
концентрація фосфату в сироватці крові нормальна, може бути призначений аналог вітаміну
D-кальцитріол у стартовій дозі 0,25–1 мкг/добу.
Не можна допускати, щоб добуток концентрацій загального кальцію і фосфатів у крові
перевищував 4,44 ммоль/л.
Затримка фосфатів, зниження рівня активної форми Д3 і (не завжди) кальцію – все веде до
підвищення рівня паратгормону (ПТГ). Цільовий рівень ПТГ – 150–300 пг/мл (і менше при
ХХН III–IV ст.). Існують форми вітаміну D, які пригнічують секрецію ПТГ (паракальцитол),
але в Україні вони не зареєстровані.
Паратиреоїдектомія показана при важкому некоригуємому гіперпа- ратиреозі. При нирковій
остеодистрофії показано кальцію ацетат або кар- бонат 2–4 р/добу в 2 прийоми, алюмінію
гідроксид – починають з дози 0,5–1 г 2–3 рази на добу.
Лікування гіперурикемії
При наявності клінічних ознак подагри: алопуринол 100 мг/добу; дозу коригують залежно
від величини ШКФ.
Лікування перикардиту і плевриту
Гемодіаліз, при тампонаді серця – перикардіоцентез зі введенням ГК, перикардектомія.
Антигіперліпідемічна терапія
Зниження рівня ліпідів при ХНН може сповільнювати прогресу- вання захворювання нирок,
сприяти збереженню клубочкової фільтрації і зниженню протеїнурії.
Найбільший ліпідознижуючий ефект щодо ЛПНЩ у пацієнтів зі хронічною нирковою
недостатністю, нефротичним синдромом, пересад- женою ниркою, у хворих на гемодіалізі та
перитонеальному діалізі отри- маний при застосуванні статинів. Дози статинів зменшують
при ШКФ менше 30 мл/хв.
Фібрати надають менш виражений ефект на концентрацію ЛПНЩ, однак більшою мірою
знижують вміст тригліцеридів, у тому числі при проведенні хворому гемодіалізу та
перитонеального діалізу.
Замісна терапія
При зниженні швидкості КФ менше 15 мл/хв консервативні заходи стають
малоефективними. У такому разі вдаються до замісної терапії, ос- нову якої складають
наступні заходи:
– перитонеальний діаліз (ПД);
– гемодіаліз (ГД);
– трансплантація нирки.
Вибір методу залежить від нозологічних особливостей і тяжкості
ХНН

Нирковозамісна терапія: гемодіаліз, трансплантація нирок.

Програма гемодіалізу, як правило, складається з 3 сеансів 1 раз на тиждень (окрім випадків
збереження залишкової функції нирок) тривалістю не менше 4 год амбулаторно. Перед
початком гемодіалізу пацієнти повинні бути вакциновані проти гепатиту В. Під час
проведення гемодіалізу показані щорічні щеплення проти грипу і планові щеплення проти
дифтерії і правця. Хронічний програмний гемодіаліз показаний хворим із термінальною
стадією ХНН віком від 5 (маса тіла більше 20 кг) до 50 років із ХГН, первинним хронічним
пієлонефритом, вторинним пієлонефритом, вродженими формами уретерогідронефрозу без
ознак активної інфекції або масивної бактеріурії, які згодні на проведення гемодіалізу та
подальшу трансплантацію нирок. Гемодіаліз проводять і при діабетичному
гломерулосклерозі. Основні показання і протипоказання до програмного гемодіалізу
сформульовані раніше. Хворі, що перебувають на гемодіалізі, потребують призначення
еритропоетинстимулюючих агентів, препаратів заліза, фосфатних біндерів, активних
метаболітів вітамінів D2 або D3. Основні показання і протипоказання до проведення
програмного гемодіалізу Показання: ШКФ <15 мл/хв/1,73 м2. Вміст сечовини в плазмі крові
>35 ммоль/л. Вміст креатиніну в плазмі крові >0,7 ммоль/л. Вміст «середніх молекул» у
плазмі крові >1 ОД. Вміст калію в плазмі крові >6,5 ммоль/л. Зниження стандартного
бікарбонату в крові >20 ммоль/л. Дефіцит буферних основ >15 ммоль/л (В∑ <–10). Розвиток
стійкої олігоанурії (<500 мл/добу). Початок набряку легенів на тлі гіпергідратації.
Фібринозний або рідше ексудативний перикардит. Ознаки наростаючої периферичної
нейропатії. Абсолютні протипоказання: СН із застійними явищами у великому і малому колі
кровообігу незалежно від захворювання нирок. Злоякісна АГ та її наслідки. Інфекційні
захворювання будь-якої локалізації з активним запальним процесом. Онкологічні
захворювання будь-якої локалізації. Туберкульоз внутрішніх органів. Виразка ШКТ в
активній фазі. Психічні захворювання з негативним ставленням хворих до гемодіалізу.
Геморагічний синдром будь-якого походження. Пацієнтам із ХНН гемодіаліз проводять
регулярно (2–3 рази на тиждень) по 4–6 год у стаціонарі або амбулаторно.
Трансплантація нирки
Альтернативний метод лікування ХНН. Пересадка нирки має такі
етапи.
Донорський. Донорами можуть бути родичі, у яких обидві нирки
здорові і немає інфекційних хвороб (гепатит, ВІЛ). Або ж донором може стати померлий,
родичі якого підписують дозвіл на пересадку органів. При цьому перевіряється сумісність за
групою крові, за генетичним мате- ріалами, за віком та іншими критеріями. У тому випадку,
якщо нирка під- ходить, її забирають у донора, промивають спеціальними розчинами і кон-
сервують на час підготовки пацієнта. Це краще зробити в перші дві доби.
Реципієнтний. На цьому етапі проводиться безпосередньо сама трансплантація. Після того,
як зроблений доступ, нирки від донора укла- дають у клубову ямку, виробляють з'єднання з
судинами і сечоводом. При цьому свої рідні нирки практично завжди залишаються на своїх
колишніх місцях, не видаляються. Після того, як нирка "підключена", операційну рану
пошарово ушивають. На шкіру накладають косметичний шов.
Показання до трансплантації нирки
Єдине показання для пересадки нирки – це ХНН в останній стадії.
Протипоказання до трансплантації нирок
1. Трансплантат донора імунологічно не підходить для пересадки. Спостерігається реакція з
лімфоцитами, що веде до неминучого відторг- нення пересадженої нирки.
2. Присутні злоякісні пухлини нирок та інших органів, якщо ліку- вання не проводилося або
термін після її закінчення становить менше двох років. Виняток становлять безсимптомні
пухлини нирок, які ефектив- но проліковані. Тоді час очікування наближається до нулю. І
навпаки, термін вичікування і спостереження зростає до 5 років, якщо було ліку- вання
пухлини на шийці матки, раку грудей або меланоми.
3. Наявність інфекції в організмі (за винятком гепатитів С і В).4. Декомпенсація хронічних
захворювань будь-якого органа. Прик- ладом служать серцева недостатність, виразкова
хвороба, цукровий діабет.
5. Невиконання вказівок лікаря. Після пересадки нирки необхідно своєчасно і регулярно
приймати певні препарати, без яких станеться від- торгнення донорської нирки.
6. Будь-які психози зі змінами особистості (шизофренія, епілепсія, алкоголізм, наркоманія).
Наслідки пересадки нирки
Нормалізація роботи нової нирки займає кілька днів. А ниркова не- достатність зникає більш
повільно, за кілька тижнів.
Щоб не було відторгнення трансплантата, хворому відразу ж після операції призначають
імуносупресивні препарати. Це необхідно для того, щоб свої імунні клітини не сприймали
нирку як чужорідне тіло. До таких препаратів належать цитостатики та стероїди. Однак є
істотний мінус пригнічення свого імунітету – майже у всіх пацієнтів приєднуються інфек-
ційні захворювання. Відвідування родичів у перший тиждень після операції заборонено.
Тривалість життя пацієнта після пересадки суто індивідуальна і за- лежить від безлічі
факторів, наприклад, стану імунітету, наявності інфекцій та супутніх хвороб. Деякі люди вже
більше 20 років живуть із пересадже- ною ниркою

Показання та протипоказання до нирковозамісної терапії, ускладнення.

Показання для перитонеального діалізу.
1. Виражені серцево-судинні захворювання. 2. Складність судинного доступу.
3. Наявність цукрового діабету.
4. Похилий вік хворого.
5. Хворі, які живуть у віддаленні від центрів гемодіалізу, потребу- ють більшої свободи
пересування.
6. Усвідомлений вибір хворого.
Абсолютні протипоказання до перитонеального діалізу:
– документовані низькі транспортні характеристики перитонеальної мембрани;
– вроджені або набуті анатомічні зміни черевної стінки і/або черевної порожнини, що не
дозволяють досягти адекватності ПД або збільшують ризик інфекційних ускладнень
(неоперабельні грижі черевної стінки або діафрагми, спайкова хвороба);
– тяжкі хронічні обструктивні легеневі захворювання; – фізична або психічна нездатність до
проведення.
Ускладнення хронічного перитонеального діалізу Неінфекційні
1. Катетерні ускладнення:
– перикатетерне витікання діалізату;
– порушення витікання діалізату;
– ерозія зовнішньої манжети.
2. Ускладнення, викликані рідинним балансом:
– гіповолемія;
– гіперволемія.
3. Метаболічні ускладнення (гіпо- і гіпернатріємія, гіпо- та гіперкаліємія,
гіпо- та гіперкальціємія, алкалоз і ацидоз, гіперглікемія, порушення білко- вого харчування,
втрата до 9 г/день з діалізатом, гіперліпідемія, ожиріння).
4. Ускладнення, пов'язані з черевної стінкою: – грижі;
– набряк;
– протікання у плевральну порожнину;
– болі в спині або в животі;
– еозинофілія у перитонеальній рідині;
– перитонеальний склероз.
Інфекційні
1. Перитоніт (один епізод протягом 18–24 міс при CCPD і NIPD,
один епізод протягом 12–18 міс при CAPD).
2. Інфекція у місці виходу катетера.
3. Тунельна інфекція.
Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.
27. Прогноз. Безумовно, трансплантація нирки при термінальній ХНН має суттєві
переваги над лікуванням гемодіалізом, оскільки дозволяє стабілізувати гемостаз
організму. Головними протипоказаннями до трансплантації нирки є атеросклероз,
первинна гіперкальціємія, виражені порушення уродинаміки. Виживаність хворих
протягом 1–2 років становить 90–95% після пересадки нирок від родичів і 70–80% —
після пересадки нирки від трупа. Первинна профілактика ХНН передбачає
запобігання виникненню захворювань нирок та інших хвороб, що можуть спричиняти
ХНН. Лікування хворих на ХНН у поєднанні з ГКС ХХН часто поєднується з ГКС у
пізніх стадіях захворювання