План

1. Альдостерома
1.1. Причини і патогенез альдостероми
1.2.Симптоми альдостером
1.3.Діагностика альдостером
1.4.Лікування альдостером.
2. Кортикостерома
2.1. Етіологія і патогенез.
2.2.Симптоми.
2.3.Діагностика.
2.4.Лікування.
3. Феохромоцитома
3.1.Причини
3.2.Симптоми
3.3.Діагностика
3.4.Лікування
4. Список використаної літератури
Альдостерома (синдром Конна) – у 70 % випадків доброякісна пухлина з клітин
клубкової зони наднирників, що виробляє надмірну кількість альдостерону –
найбільш активного мінералькортикоїдного гормону, який регулює обмін
натрію і калію в організмі. Основним проявом данної патології є артеріальна
гіпертонія, часто стійка до медикаментозного лікування, що супроводжується
сильним головним болем у лобній ділянці. Також синдром
гіперальдостеронемії (підвищення рівня альдостерону в крові) нерідко
супроводжується рядом неспецифічних скарг: загальною та м’язовою
слабкістю, спрагою, підвищеним сечовиділенням, періодичними судомами.

Причини і патогенез альдостероми

Причини виникнення альдостероми, як і багатьох інших пухлинних
утворень кори надниркових залоз, достовірно невідомі. Імовірно певну роль в її
розвитку відіграє спадковість.
Альдостерома проявляється автономною надлишковою (збільшеною в 40-
100 разів) секрецією мінералокортикоїдного гормону - альдостерону, що
регулює водно-електролітний обмін в організмі. Високий рівень альдостерону
призводить до посилення реабсорбції іонів натрію в ниркових канальцях і
підвищеної екскреції іонів калію, магнію і водню з сечею, що сприяє затримці
рідини, гиперволемії, гіпокаліємії і метаболічного алкалозу, патологічних змін
в різних органах і системах. Особливістю первинного альдостеронизму при
альдостеромі є низька активність реніну в плазмі крові.
Доброякісна альдостерома є невеликою (не більше 1-3 см) пухлина надниркової
залози жовто-коричневого кольору, оточеною тонкою сполучнотканинною
капсулою. Доброякісна альдостерома може поєднуватися з атрофією або
гіперплазією оточуючих її зон кори надниркових залоз. Первинна злоякісна
альдостерома, яка розвивається з власних елементів кори надниркових залоз,
характеризується швидким ростом, великим розміром і масою; іноді при
невеликих розмірах освіти вже можуть бути ознаки метастазування.
Альдостероми частіше бувають поодинокі (до 70-90% випадків), в 6% випадків
- множинні з двосторонньої локалізацією. Морфологічно альдостероми мають
неоднорідну будову: можуть складатися з клітин, схожих з клітинами пучковій
або сітчастої зони.

Симптоми альдостероми
Клінічні прояви альдостероми обумовлені порушеннями, пов'язаними з
первинним альдостеронізмом, і представлені трьома основними синдромами -
серцево-судинним, нервово-м'язових і нирковим.
Серцево-судинний синдром при альдостеромі викликаний, головним чином,
затримкою натрію і води, гіперволемією, розвитком набряку внутрішньої
оболонки судинної стінки (інтими) і звуженням просвіту судин, збільшенням
периферичного опору, підвищенням реактивності судин на дію пресорних
факторів, зокрема, альдостерону. Клінічна картина альдостероми
характеризується постійною помірною або вираженою:
  артеріальною гіпертензією,
 головним болем,
 розвитком змін очного дна (гіпертонічною ангіопатією, ангіосклероз,
ретинопатію і нейроретінопатіі),
 кардіалгією,
 гіпертрофією,
 а в подальшому - дистрофією міокарда лівого шлуночка.

Нервово-м'язовий синдром пов'язаний з дефіцитом калію і магнію,

гіперхлоремічним ацидозом, дистрофічними змінами м'язової і нервової
тканини. При альдостероме це проявляється стомлюваністю, м'язовою
слабкістю різного ступеня вираженості, запорами, болями в пальцях рук і стоп,
литкових м'язах, нерідко - парестезіями і судомами. При альдостеромі можуть
спостерігатися гіпокаліємічний кризи, що супроводжуються гострим головним
болем, блювотою, задишкою, зниженням (втратою) зору, міоплегія, іноді
настанням млявого паралічу або судорожними нападами, що ускладнюються
розвитком гострої коронарної недостатності, гострого порушення мозкового
кровообігу (інсульту).

При альдостеромі розвивається калієпенічна нефропатія, що проявляється

порушенням концентраційної здатністю нирок, спрагою, рясним і частим
сечовипусканням (добовий діурез до 10 літрів), ніктурією, ізостенурією.
Периферичні набряки для альдостероми не характерні. При вираженій
хронічній гіпокаліємії порушуються збудливість міокарда, секреція інсуліну b-
клітинами підшлункової залози і толерантність до глюкози.

При злоякісних альдостеромах поряд з основними симптомами можуть

з'являтися болі в животі, підвищення температури тіла та інші ознаки
інтоксикації. Близько 10% альдостером протікають безсимптомно.

Діагностика альдостероми
Діагностика альдостероми заснована на характерних клінічних проявах
синдрому, результати лабораторних аналізів, функціональних проб,
інструментальних досліджень. За 2 тижні до обстеження пацієнту бажано
припинити прийом гіпотензивних препаратів. УЗД наднирників і радіоізотопне
сканування (сцинтиграфию) наднирників використовують для виявлення
наявних патологічних змін і уточнення їх характеру (гіперплазія, пухлина), КТ
надниркових залоз і МРТ наднирників - для визначення локалізації і величини
альдостероми.
В загальному аналізі сечі при альдостеромі виявляється низька відносна
щільність і лужна реакція, протеїнурія, підвищення добової екскреції калію і
альдостерону. Біохімічний аналіз крові виявляє гіпернатріємію, гіпокаліємію,
високий базальний рівень альдостерону в сироватці, зниження активності
реніну плазми, гіпохлоремічний алкалоз. З метою діагностики первинного
альдостеронизму при альдостеромі проводять пробу з спіронолактоном, пробу з
навантаженням гідрохлортіазидом, «маршову» пробу.
Рентгенологічні методи діагностики альдостероми - пневмосупраренографія
і ангіографія надниркових залоз можуть давати неточні результати через малих
розмірів пухлини і її поганий васкуляризації. Селективна венографія
наднирників з одночасним визначенням рівнів альдостерону і кортизолу в крові
надниркових вен є найбільш інформативною, хоча її проведення технічно
складно і загрожує ускладненнями. Для альдостероми характерно багаторазове
збільшення співвідношення альдостерон / кортизол.
Диференціальна діагностика альдостероми проводиться з:

1. дифузійною дрібновузловою гіперплазією кори надниркових залоз,

2. артеріальною гіпертонією, зумовленої іншими синдромами (синдромом
Іценко-Кушинга, злоякісної АГ, реноваскулярної АГ, синдромом
мнимого надлишку мінералокортикоїдів і ін.),
3. нефритом з втратою калію,
4. нецукровим діабетом,
5. гіперпаратиреозом,
6. тетанією,
7. вторинним альдостеронізмом.

Лікування та прогноз альдостероми

Лікування хворих з альдостеромою полягає в проведенні радикального
видалення пухлини разом з ураженим наднирником - адреналектоміі. Якщо
локалізація альдостероми відома, при оперативному втручанні застосовується
поперековий або торако-люмбальний доступи на відповідній стороні, якщо
локалізація не визначена - використовується черезочеревинний доступ до обох
наднирників.
У передопераційному періоді (протягом 7-10 днів) призначають дієту з
обмеженням вмісту натрію, прийом препаратів калію (калію хлорид) і
антагоністів альдостерону - спіронолактону. Для профілактики розвитку
гострої недостатності кори надниркових залоз внаслідок хірургічного
втручання з приводу альдостероми показана терапія глюкокортикоїдами
(кортизон, гідрокортизон). Після операції необхідний контроль рівня
електролітів і показників ЕКГ.
Видалення альдостероми в 50-70% випадків сприяє нормалізації або значного
зниження артеріального тиску, в разі збереження помірної гіпертензії
проводиться коригуюча консервативна терапія. При доброякісній альдостеромі
і відсутності необоротних змін з боку нирок прогноз сприятливий. Злоякісні
альдостероми мають несприятливий перебіг і прогноз.
Кортикостерома - пухлина коркового шару НЗ, яка в надмірних кількостях
продукує гормон кортизол, який розвиває клініку ендогенного гіперкортицизму
- синдром Іценко-Кушинга.
Кортикостероми поділяються на:

 доброякісні (аденоми) новоутворення

 злоякісні (аденокарциноми, кортікобластоми) новоутворення.

Злоякісні кортикостероми зустрічаються в 57% випадків, доброякісні - в 43%; у

жінок цей вид пухлини виявляється в 5 разів частіше, ніж у чоловіків.
Висока ймовірність малігнізації пухлини у пацієнтів молодого віку та коли
розмір новотвору перевищує 6 см.
Більшість кортикостером розвиваються в пучковій зоні кори однієї із
надниркових залоз. Можливе ектопічне розміщення кортикостероми в нирках
або яєчниках.
Злоякісні кортикостероми - аденокарциноми або кортікобластоми можуть
досягати гігантських розмірів і ваги 800 - 1200 гр. Пухлини мають горбисту
щільну поверхню з великою кількістю судин; на розрізі виявляються ділянки
некрозів і крововиливів, через що тканина пухлини набуває строкате
забарвлення: з чергуванням зон жовтого і темно-вишневого кольору.
Інфільтративний ріст злоякісних кортикостером призводить до проростання у
паранефральну клітковину, магістральні судини та сусідні органи.
Метастазування пухлини відбувається по лімфатичним і кровоносним шляхом в
заочеревинні та парааортальні лімфовузли, легені і печінку. Метастази
кортикостероми також мають гормональну активність і можуть продовжувати
синтезувати кортизол навіть після видалення первинної пухлини.
Етіологія та патогенез
Серед ймовірних причин розвитку кортикостером розглядають:

 спадковість
 агресивні фактори середовища
 вплив окремих видів лікарських засобів.

Гормональна активність кортикостером проявляється в надмірному синтезі

глюкокортикоїдів, в меншій мірі - мінералокортикоїдів та андрогенів. При
надлишку глюкокортикоїдів у крові згідно механізмові зворотного зв'язку
понижується синтез АКТГ гіпофізом, внаслідок чого неуражені пухлиною
тканини НЗ зазнають атрофічних змін.
Біологічні ефекти ендогенного гіперкортицизму на тканинному рівні
характеризуються катаболічною дією на кісткову, м'язову і сполучну тканину,
що супроводжується системними дистрофічними процесами. Грубо
порушується перебіг вуглеводного (гіперглікемія), жирового та електролітного
обміну (гіпернатріємія і гіпокаліємія), внаслідок чого виникають стероїдний
діабет, ожиріння, артерійна гіпертензія, серцева недостатність, аритмії.
Імуносупресивну дію глюкокортикоїдів на організм проявляється підвищеною
схильністю до інфекційних уражень.
Симптоми
Клінічні прояви кортикостероми характеризуються симптомами
гіперкортицизму:

 стійка артерійна гіпертензія

 кушингоїдний тип ожирінням
 слабкість у м'язах
 порушення обміну вуглеводів та статевої функції
 явища вірилізму та гірсутизму у жінок
(Вірилізація - розвиток чоловічих рис: зниження тембру голосу,
фронтальне облисіння, зростання м’язової маси, кліторомегалія, атрофія
молочних залоз і набуття чоловічих контурів тіла.
Гірсутизм - це ріст термінального волосся в андрогенчутливих зонах
жінки - на обличчі, грудях, спині, нижній частині живота і внутрішній
поверхні стегон. Часто ріст лобкового волосся відбувається за чоловічим
типом і має ромбоподібну форму, на відміну від трикутної форми суто
жіночого лобкового волосіння ),
 у чоловіків виявляються ознаки демаскулінізації - гінекомастія, гіпоплазія
яєчок, зниження потенції, головними болями, порушенням толерантності
до глюкози.

На шкірі молочних залоз, живота, внутрішніх поверхонь стегон з'являються

петехіальні крововиливи, багряно-синюшні стрії. Нерідкі гнійничкові
висипання - вугри, фолікуліт; на нижніх кінцівках утворюються осередки
гіперпігментації та трофічні виразки.
У значної частини пацієнтів розвивається остеопороз, який нерідко призводить
до патологічних переломів ребер, компресійних переломів хребців.
У третині хворих виникають хронічний пієлонефрит і сечокам'яна хвороба.
Можливий розвиток психічних порушень, депресії.
Порушення водно-електролітного обміну проявляються полідипсією,
поліурією, зниженням питомої ваги сечі.
Злоякісна кортикостерома, окрім синдрому Кушинга, супроводжується
раковою інтоксикацією.
Діагностика
Діагностика кортикостероми включає:

 поліпозиційне УЗД
 сцинтиграфію із 1311-19-холестеролом
 КТ та МРТ НЗ
 проведення дексаметазоновой проби
 визначення рівня гормону кортизолу у крові та сечі
Провідна роль в діагностиці кортикостером належить визначенню
кортикостероїдних гормонів та їхніх метаболітів у сироватці крові і сечі.
Для дифдіагностики кортикостероми із АКТГ-ектопічним синдромом або
хворобою Іценко-Кушинга проводиться велика дексаметазоновая проба (проба
Лиддла) з подальшим визначенням кортизолу та АКТГ.
При кортикостерома після прийому дексаметазону рівень кортизолу крові та
екскреція 17-ОКС не знижуються; підвищення АКТГ в плазмі крові
розглядається як прояв АКТГ- ектопічеського синдрому.
Лікування
Після встановлення діагнозу кортикостероми необхідне хірургічне лікування
– адреналектомія, яку проводять відкритим або ендоскопічним методом.
Для профілактики надниркової недостатності в ранньому післяопераційному
періоді проводиться замісна гормонотерапія.
Після видалення злоякісної кортикостероми з метою придушення гормональної
активності можливих відсіву пухлини додатково призначаються інгібітори
секреції кортикостероїдів (хлодитан).
При клінічно і рентгенологічно підтверджених метастазах потрібне проведення
хіміотерапії.
Феохромоцитома - пухлина надниркових залоз, яка розвивається із клітин
мозкового шару та синтезує надлишкові гормони:

 дофамін
 адреналін
 норадреналін.

Для феохромоцитоми характерний аутосомно-домінантний тип спадкування.

Причини
Феохромоцитома займає серед патологій залоз внутрішньої секреції провідну
роль. На даний момент є значні досягнення у вивченні феохромоцитоми
надниркових залоз, але багато моментів, які пов'язані з причинами, патологією,
фізіологією і біохімією, здебільшого залишаються не з'ясованими.
Феохромоцитома, утворена з хромафільної тканини, зустрічається дуже рідко, в
співвідношенні 1:10000. Ця цифра збільшується при виявленні феохромоцитом
серед хворих, які страждають гіпертонічною хворобою.
У 75% хворих на феохромоцитому пухлина локалізується в одній наднирковій
залозі, здебільше - у правій. У 10% хворих її виявляють в обох НЗ, а у 15% -
ектопвчно (поза межами надниркових залоз).
Феохромоцитома, яку одного разу вже діагностували і видалили, може давати
рецидиви.
У дітей феохромоцитома частіше зустрічається у вигляді двобічної, ектопічної
або сімейної форми.
Симптоми
У гемодинаміці феохромоцитоми надниркових залоз відзначають небезпечні
порушення. Для клінічної картини цього захворювання характерні три типи
перебігу - пароксизмальний, постійний і змішаний.

Кардинальний симптом – гіпертонія, яка важко піддається корекції

гіпотензивними засобами та залежить від активності секреції пухлиною
гормонів і може проявлятися або епізодичними гіпертонічними кризами
або сталою гіпертензією.
Параксизмальная форма феохромоцитоми протікає із різкими та раптовими
підвищеннями артерійного тиску до дуже високих показників. Початок
приступу може провокувати психічне збудження, переїдання, зміна
температури середовища (вихід з теплого приміщення на холод), фізичне
навантаження, травми, пологи і навіть сечовипускання. В цей період хворі
можуть скаржитися на сильний головний біль пульсуючого характеру,
запаморочення, прискорене серцебиття, виникає відчуття небезпеки за життя.
Шкірні покриви бліді, з'являється сильна пітливість і тремтіння тіла,
відмічаються болі за грудиною, животі, дихання стає частим та важким,
погіршується зір, підвищується температура тіла. Іноді м'язи гомілок зводять
судоми, з'являється нудота, пізніше і блювота. Така форма протікання
феохромоцитоми зустрічається найчастіше (близько 60-80%). Тривалість
нападу може тривати від 5-10 хв до декількох годин.
Постійна клінічна форма феохромоцитоми - постійно присутній підвищений
артерійний тиск, який подібний до гіпертонічної хвороби.
Змішана форма феохромоцитоми проявляється появою кризів на фоні постійно
підвищеного артерійного тиску.
У 10% хворих гіпертонічні кризи дуже важко або практично неможливо
медикаментозно купувати (нормалізувати артерій ний тиск). Такий стан
хворого має назву катехоламіновий шок, який часто виникає у дітей.
Під час первинного звертання та обстеження хворого виникають великі
труднощі із встановленням правильного діагнозу через варіабельність
симптомів, можливості нетипового перебігу хвороби і наявних «масок» у
клінічній картині. Під такими масками дуже часто ставлять помилковий
діагноз: інфаркт міокарда, тиреотоксичний криз, інсульт, токсикоз вагітних,
ниркові захворювання та ін.
Діагностика
Якщо у пацієнта вперше виявлено гіпертонічну хворобу або хворий переніс
гіпертонічний криз ОБОВ'ЯЗКОВО слід провести дослідження ендокринних
залоз. У структурі причин артерійних гіпертоній – на ендокринні залози
припадає 8%.
Як перший крок необхідно провести УЗД, яке у 80% виявляє пухлинний процес
у НЗ. Слід зауважити, що у хворих із надвагою побачити НЗ під час УЗД велика
трудність навіть для досвідчених спеціалістів. Більш інформаційний та
достовірний метод – спіральна КТ, яка у 99% виявляє пухлину НЗ та надає
можливість оцінити її розмір, консистенцію, накопичення контрасту,
проростання у сусідні органи.
Подальшим етапом є дослідження крові та сечі на наявність підвищенних рівнів
адреналіну, дофаміну, норадреналіну, метанефринів, альдостерону, кортизолу
та інших гормонів НЗ.
Якщо після дослідження крові виявлено високий рівень гормонів мозкового
шару НЗ, а під час УЗД та КТ не виявлено пухлини в НЗ, необхідно провести
радіоізотопне дослідження для виявлення ектопічно розміщеної пухлини
(можливе розташування від мозку до сечового міхура).
Для цього використовують радіоактивний метайодбензилгуанидин, який
вибірково накопичується в клітинах, які синтезують катехоламіни.
Лікування
Єдиним методом лікування незалежно від розміру та локалізації
феохромоцитоми є хірургічне видалення пухлини.
 Список використаної літератури
1. Білинський Б.Т. Медичні помилки в онкології. Львів: Афіша, 2013. –324 /
2. Бондар Г. В., Попович О. Ю., Думанський Ю. В., Яковець Ю. І. та ін.
Лекції з клінічної онкології. Том 1; Том 2. – Донецьк, 2006-7. – 442 с.
3. Онкологія: Підручник – 3-те видання, перероб. і доп. / Б. Т. Білинський,
Н. А.Володько, А. І. Гнатишак, О. О. Галай та ін.; За ред. Б. Т.
Білинського – К. Здоров’я, 2004, 2007 – 528 с.
4. Онкологія (За ред. І. Б. Щепотіна, В. Л. Ганула, І. О. Клименко. К.: Книга
плюс, 2006. – 496 с.
5. Онкологія: підручник / Ю. В. Думанський, А. I. Шевченко, I. Й. Галайчук,
...та ін. ; за ред. Г. В. Бондаря, А. I. Шевченка, I. Й. Галайчука. — 2-е вид.,
переробл. та допов. — K. : ВСВ «Медицина», 2019. — 520 с.
6. Онкологія: Вибрані лекції з клінічної онкології / За ред. Г. В. Бондаря, В.
С. Антіпової. Луганськ, ВАТ „Луганська обласна друкарня”. 2009. – 589
с.
7. Онкологія. Вибрані лекції для студентів і лікарів / За ред. В. Ф. Чехуна. –
К.: Здоров’я України, 2010. – 768 с.
8. Радіологія (Променева діагностика та променева терапія.) / За заг. ред. М.
М. Ткаченка. К.: Книга плюс, 2011. – 719 с.
9. Рак в Україні,: захворюваність, смертність, показники діяльності
онкологічної служби /За ред. С. О. Шалімова. Бюлетень національного
канцер-реєстру України. ( дивитися щорічні №№ бюлетенів )
10.Антіпова С.В. Злоякісні новоутворення шкіри. В книзі «Вибрані лекції з
клінічної онкології». Під заг. ред. Г.В. Бондаря і С.В. Антіпової. –
Луганськ, 2009. – 560 с.– С. 44-83.
11. Шевченко А.І., Попович О.Ю., Колесник О.П. Онкологія. (Електронний
підручник). – Запоріжжя: ЗДМУ, 2009. – 309 с.