Кардіоміопатії

Підготувала студентка 7 група 5 курс медчний1

Лагода Анастасія Ігорівна
 Кардіоміопатія (КМП) –
патологія міокарду, при якій
відбуваються його структурні
або функціональні порушення, і
які не зумовлені ішемічною
хворобою серця, гіпертензією,
клапанними вадами і
вродженими захворюваннями
серця.
 Класифікація кардіоміопатій (скорочена) яка
прийнята Національним конгресом кардіологів
Усі види (фенотипи) КМП, в свою чергу,
України (Київ, 2008 р.). (Код МКХ-10 - I42,0)
Види (фенотипи) КМП:
I. ГКМП (гіпертрофічна КМП);
II. ДКМП (дилатаційна КМП);
III. АДПЖ (аритмогенна дисплазія правого
шлуночка);
IV. РКМП (рестриктивна КМП);
V. Некласифіковані:
1) некомпактний міокард;
2) 2) стрес-індукована (КМП Такацубо);
- аліментарні (нутритивні) КМП: дефіцит тіаміну,
поділяються на:
А. Сімейні/спадкові (генетичні):
1. неідентифіковані генні дефекти;
2. ідентифіковані генні дефекти;
Б. Несімейні/набуті (негенетичні):
а. ідіопатичні;
б. підтип захворювання:
- токсична КМП (в тому числі індукована
медикаментозно, радіаційним ураженням і т.і.);
- ендокринні КМП;
селену
- гіпофосфатемія, гіпокальціемія і т.і.;
- алкогольна КМП;
- тахікардіопатія;
- перипортальна КМП;
- «спортивне серце»;
- КМП у дітей, матері яких хворіють на
інсулинзалежний цукровий діабет;
- запальна КМП/міокардит.
 Дилятаційна кардіоміопатія – гостре,
підгостре або хронічне ушкодження серцевого м’яза різної
етіології, що супроводжується кардіомегалією з розширенням
камер серця, порушенням систолічної функції і розвитком
функції
симптомів застійної серцевої недостатності (СН)
і розвитком симптомів застійної
серцевої недостатності (СН).
Обговорюється роль вірусної інфекції, спадковості,
токсичних речовин, аутоімунні механізми (при сімейних
формах ДКМП виявлені кардіальні аутоантитіла).
Розвивається апоптоз та дистрофічні зміни кардіоміоцитів.
Це спричиняє дилатацію всіх порожнин серця, переважно
лівого шлуночка (ЛШ), систолічну дисфункцію міокарда,
що проявляється картиною прогресуючої бівентрикулярної
застійної СН.
 Клініка. Основними ознаками є прогресуюча, рефрактерна до серцевих
глікозидів серцева недостатність, порушення, серцевого ритму і
провідності та тромбоемболії.
-задишка при незначному навантаженні і в спокої,
- загальна слабкість,
-втомлюваність,
-серцебиття,
-важкість в правому підребер’ї, набряки.
-Можлива кардіалгія, обумовлена відносною коронарною недостатністю внаслідок кардіомегалії

Обстеження виявляє акроціаноз,

набухання шийних вен,
ортопноє,
набряки ніг.
В задньо-нижніх відділах легень вислуховуються застійні хрипи,
можливий гідроторакс.
Печінка збільшена, щільна, поверхня її рівна, чутлива при
пальпації, пізніше з’являється асцит..
При обстеженні серцево-судинної системи часто виявляються порушення серцевого ритму: тахікардія, екстрасистолія,
фібриляція передсердь. АТ нормальний.

Межі відносної серцевої тупості розширені, спочатку лише лівої.

Тони серця ослаблені, часто вислуховується протодіастолічний ритм галопу, можливе роздвоєння І тону при блокаді ніжки
пучка Гіса.

Систолічний шум відносної мітральної, або трикуспідальної недостатності виникає внаслідок кардіомегалії на верхівці чи у
нижнього краю грудини відповідно.

На верхівці можливий діастолічний шум відносного стенозу мітрального отвору внаслідок значної дилатації ЛШ

ЕКГ-діагностика: Ознаки гіпертрофії

шлуночків, переважно ЛШ. Порушення
ритму та провідності: блокада лівої ніжки
пучка Гіса або її передньої гілки (у 30-50%
хворих), шлуночкові екстрасистоли та
пароксизми тахікардії, фібриляція
передсердь (25-40%). Неспецифічні
порушення реполяризації; патологічний
зубець Q (5-20%) внаслідок вогнищевого чи
дифузного кардіосклерозу.
ЕхоКГ є основним методом діагностики, за допомогою якого
визначають розміри ЛШ, ступінь підвищення кінцевого діастолічного
тиску, порушення його систолічної і діастолічної функції. У хворих з
ДКМП відзначають виражену дилатацію ЛШ (рис. 9.2) і лівого
передсердя (рис. 9.3), товщина їх стінок нормальна або зменшена.
Важливим є також визначення наявності дилатації ПШ, вимір
систолічного тиску в ПШ за ступенем трикуспідальної регургітації за
допомогою допплєрівського дослідження. Часто виявляють
внутрішньопорожнинні тромби.
 Рентгенографія ОГК.
Збільшення розмірів серця, більше вліво,
внаслідок міогенної дилатації тінь серця набуває
кулястої форми («серце бика»).
Ендоміокардіальна біопсія: виявляються
специфічні зміни при міокардитах, амілоїдозі,
гемохроматозі. Ідіопатична ДКМП не має 120
патогномонічних критеріїв, виявляють дистрофічні
зміни кардіоміоцитів

Радіонуклідна вентрикулографія: дифузна гіпокінезія

лівого шлуночка та систолічна дисфункція правого.
Сцинтіграфія міокарда 201Tl: рівномірний розподіл ізотопу
з можливим частковим порушенням його захвату внаслідок
пошкодження клітинних мембран. Коронарографія
проводиться для виключення ІХС
Лікування. Обмеження добового споживання солі: менше 3 г на добу при помірній ХСН ФК І-
ІІ (не вживати солоні продукти, не підсолювати їжу), менше 1,5 г на добу при значний ХСН (ІІІ-
IVФК), рідини до 1,5 л. Обмеження вживання алкоголю, відмова від нього при алкогольній КМП.

Етіотропна терапія застосовується лише при вторинних (специфічних) КМП: з

застосуванням хірургічних методів лікування (ішемічна КМП, ендокринна КМП),
етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному міокардиті).
Лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних КМП:
 Інгібітори АПФ При непереносимості іАПФ – блокатори рецепторів ангіотензину ІІ.
β-адреноблокатори – метопролол, карведілол, бісопролол – показані всім
гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань (важка застійна
декомпенсація, брадикардія, систолічний АТ менше 100 мм рт. ст.), призначаються
методом титрування.
Салуретикі (фуросемід, торасемід) при резистентності до діуретиків – поєднання з
тіазідними, та калійзберігаючими.
 Серцеві глікозиди – дігоксин по 0,125-0,25 мг/д, Крім того, у хворих з шлуночковими
аритміями та при тахісистолічної формі фібриляції передсердь призначають аміодарон
(протягом 1 тижня у дозі 600-1200 мг/д, 1 тиждень 400-600 мг/д, далі – підтримуюча
доза 200-400 мг/д).
 Гіпертрофічна кардіоміопатія (
– це первинне ураження міокарда, яке
характеризується вираженою
гіпертрофією міокарда лівого шлуночка
(ЛШ) (рідко правого шлуночка) з
нормальними або зменшеними
порожнинами ЛШ, вираженою
діастолічною дисфункцією ЛШ і частим
розвитком порушень ритму.
Етіологія. ГКМП – захворювання з
аутосомно-домінантним типом
спадкування, спричинене мутацією
одного з генів (12 на даний момент),
кожен з яких відповідає за кодування
білкових компонентів серцевого
саркомера (гени -міозину,
міозинозв’язувального білка С,
серцевих тропонінів Т, І та С та ін.).
 Патогенез До основних патогенетичних чинників ГКМП
належать зниження еластичності і скоротної здатності
гіпертрофованого міокарда ЛШ з погіршенням його
діастолічного наповнення, в результаті чого в перерахунку
на одиницю маси міокарда робота серця істотно
зменшується, коронарний кровотік не відповідає ступеню
гіпертрофії міокарда. Порушується швидкість проведення
збудження в шлуночках з асинхронним скороченням різних
відділів міокарда, що знижує пропульсивну здатність
ЛШ.У результаті діастолічної дисфункції виникає хронічне
підвищення кінцево-діастолічного тиску ЛШ, тиску
заклинювання капілярів ЛА, застій у легенях, прогресуюча
гіпертрофія передсердь. Систолічна функція не порушена
або навіть посилена внаслідок гіпердинамічності ЛШ (ФВ
досягає 80–90%), при цьому КДО зменшений (нерідко <100
мл, іноді навіть <70 мл).
 Залежно від ступеня
вираженості перешкоди
відтоку крові виділяють дві
основні форми ГКМП:
обструктивна (рубрика І42.1 за МКХ-10),
характеризується наявністю градієнта тиску
між порожниною ЛШ і аортою (рис. 10.3)

необструктивна (рубрика І42.2 за МКХ-10)

— без градієнта тиску (рис. 10.4)
Клініка. Захворювання розпочинається в будь-якому віці, зокрема, в дитячому, часто має тривалий
безсимптомний перебіг, іноді перший і єдиний прояв – раптова серцева смерть.
• Задишка виникає у 50-80% хворих внаслідок підвищення діастолічного тиску в легеневих
венах в результаті діастолічної дисфункції ЛШ.
• Ангінозний чи неангінозний біль у грудній клітці (у 40-70%) обумовлений відносним
збідненням коронарної сіті при збільшеній потребі міокарда в кисні внаслідок збільшення маси
ЛШ, порушенням вазодилатації.
• Запаморочення та синкопальні стани (у 25- 40%) виникають внаслідок гіпоперфузії мозку та
порушень серцевого ритму і являються несприятливими в прогностичному плані.
• У 30-40% хворих спостерігається серцебиття.

• При обстеженні можна виявити резистентний верхівковий поштовх, межі серця незначно
розширені вліво, іноді при обструкції – систолічне тремтіння по лівому краю грудини.
• Тони серця нормальної звучності, можливе розщеплення ІІ тону.
• Ознаки обструкції виносного тракту ЛШ: грубий систолічний шум між верхівкою та краєм
грудини в ІV міжребер’ї, проводиться в ліву пахвинну ділянку та на основу серця.
• Шум посилюється при пробах, які зменшують діастолічний об’єм ЛШ (Вальсальви, фізичне
навантаження, тахікардія) та зменшується при збільшенні кінцево-діастолічного об’єму ЛШ
(піднятті ніг, проби з - блокаторами)
 ЕКГ: зміни неспецифічні – ознаки гіпертрофії ЛШ
(RІSІІІ, зубець RV5,6 >25 мм, сума зубців RV5,6 +
SV1,2>35 мм та ін.), негативні зубці Т часто глибокі,
поєднуються з депресією ST. У 25-35% хворих –
глибокий зубець QV4-6, як ознака гіпертрофії
міжшлуночкової перегородки або кардіосклерозу,
гіпертрофія лівого передсердя (Р-mitrale). Повна
блокада ніжок пучка Гіса не характерна.

Ехо КГ та доплер-ехо КГ – основний метод діагностики:

гіпертрофія одного чи кількох сегментів ЛШ, що становить
чи перевищує 15 мм, рідко правого, зі зменшенням його
порожнин та при відсутності інших захворювань, що
можуть спричинити гіпертрофію. При обструктивній формі
– систолічний рух до переду стулок мітрального клапана та
їх контакт з міжшлуночковою перегородкою всередині
систоли. Можлива мітральна регургітація. Визначення
градієнту тиску у виносному тракті ЛШ (при обструктивній
ГКМП – градієнт не менше 30 мм рт. ст.
Залежно від величини градієнта тиску відповідно до
класифікації NYHA виділяють наступні стадії
захворювання:
I стадія — градієнт тиску до 25 мм рт. ст., як правило, скарг
хворі не пред’являють;
II стадія — градієнт тиску до 36 мм рт. ст., самопочуття
погіршується при фізичному навантаженні;
III стадія — градієнт тиску до 44 мм рт. ст., виражені
клінічні симптоми — стенокардія, задишка та порушення
гемодинаміки;
IV стадія — градієнт тиску 80 мм рт. ст. і вище, є значні
порушення гемодинаміки.

При проксимальній формі ГКМП (субаортальному стенозі)

найбільш характерними ехоКГ-ознаками є потовщення
міжшлуночкової перегородки і зниження її екскурсії в
базальному сегменті, збільшення співвідношення товщини
міжшлуночкової перегородки і задньої стінки >1,3 (1,5–2)
(рис. 10.6), наявність градієнта тиску при допплєрівській
ехоКГ (рис. 10.7).
Добовий моніторинг ЕКГ – виявлення аритмій: брадиаритмія, дисфункція
синусового вузла, екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, фібриляція
передсердь.

Рентгенографія ОГК – ознаки гіпертрофії ЛШ та передсердя.

Лікування.
β-адреноблокатори зменшують симптоми (за рахунок зменшення ЧСС та подовження
діастоли) і градієнт у виносному тракті ЛШ при навантаженні, збільшують скоротливу
функцію ЛШ і зменшують потребу міокарді в кисні. (метопролол 100 мг, бісопролол 10 мг
та ін.).
Верапаміл у дозі до 480 мг/д зменшує симптоми ГКМП за рахунок негативної інотропної
дії, однак, внаслідок значної вазодилатуючої дії може привести до збільшення обструкції
виносного тракту, набряку легень, кардіогенного шоку, тому протипоказаний у важких
хворих.
Дизопірамід – антиритмік ІС класу з негативною інотропною дією – зменшує обструкцію,
об’єм мітральної регургітації. Має антихолінергічні побічні ефекти.

При обструкції виносного тракту протипоказані нітрогліцерин, інгібітори АПФ, серцеві

глікозиди.

В кінцевій стадії ГКМП при розвитку систолічної дисфункції ЛШ – стандартне лікування

застійної СН.
При фібриляції передсердь – антикоагулянт варфарін, для запобігання рецидивам
фібриляції – аміодарон.

Оперативне лікування: септальна шлуночкова міектомія (процедура Морроу), за

наявності показів – з мітральною вальвулопластикою, або перкутанна алкогольна
септальна абляція (ПАСА).
 Рестриктивна кардіоміопатія
(РКМП) – захворювання
міокарда з частим залученням
ендокарду, що характеризується
порушенням наповнення одного
або обох шлуночків зі
зменшенням їх об’єму при
незміненій товщині стінок.
Міокардіальні форми рестриктивної
кардіоміопатії можуть бути
інфільтративними та
неінфільтративними .Хвороба може бути
ідіопатичною або пов’язаною з іншими
інфільтративними, системними
захворюваннями (амілоїдоз, гемохроматоз,
саркоїдоз та ін.).
До менш розповсюджених причин належать
міокардит, трансплантація серця.
Однією з ідентифікованих причин
рестриктивної кардіоміопатії є
гіпереозинофілія. У хворих з рестриктивною
кардіоміопатією описані міссенс-мутації в
гені тропоніну I.
Патогенез
Провідна роль у розвитку рестриктивної кардіоміопатії належить порушенням
імунітету з гіпереозинофільним синдромом, на фоні якого внаслідок
інфільтрації дегранульованих форм еозинофільних гранулоцитів в ендоміокарді
формуються грубі морфологічні порушення структури серця.

У патогенезі має значення дефіцит Т-супресорів, що призводить до

гіпереозинофілії, дегрануляції еозинофільних гранулоцитів, що
супроводжується виділенням катіонних білків, які проявляють токсичну дію на
клітинні мембрани і ферменти, що беруть участь у диханні мітохондрій, а також
тромбогенна дія на уражений міокард.

Пошкоджувальні фактори гранул еозинофільних гранулоцитів частково

ідентифіковані, включають нейротоксини, еозинофільний білок, що має основну
реакцію, яка, очевидно, ушкоджує клітини. Нейтрофільні гранулоцити також
можуть чинити пошкоджувальну дію на міоцити.

Нещодавно встановлено, що асоційовані з рестриктивною кардіоміопатією

мутації в гені тропоніну I викликають надмірне нагромадження іонів Ca2+ у
міофіламентах і недостатнє інгібування Ca2+-АТФази, що призводить до
погіршення діастолічної функції.
Класифікація
Нині у рамках ідіопатичної рестриктивної кардіоміопатії
виділяють наступні захворювання:
первинна ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія;
гіпереозинофільний синдром:
-ендоміокардіальний фіброз;
-ендокардит Леффлера;-
ендокардіальний фіброеластоз (у немовлят і дітей
молодшого віку).

рестриктивної кардіоміопаті
Нормальне серце
Клінічна картина

Клінічні симптоми тісно пов’язані з величиною тиску в

лівому передсерді, необхідному для компенсації
недостатнього наповнення шлуночка.
Це призводить до типового порушення толерантності до
фізичного навантаження в ранніх стадіях, задишки в
спокої та симптомів низького серцевого викиду
(підвищена слабкість) при подальшому розвитку.
Підвищення ЧСС зменшує час діастоли та зменшує
адекватне наповнення шлуночків.

Клінічні симптоми залежать від типу ураження серця:

правошлуночкового, лівошлуночкового або змішаного
право- і лівошлуночкового.

Кардіалгічний синдром і синкопальні стани нехарактерні.

1. При ураженні ПШ:
2. При ураженні ЛШ:
-збільшення серця з перевагою гіпертрофії та
систолічний шум;
дилатації правих відділів, тяжка правошлуночкова
ознаки лівошлуночкової
недостатність;
недостатності;
-тричленний ритм (ритм галопу), систолічний шум
мітральна недостатність;
недостатності тристулкового клапана;
збільшення розмірів лівого
-підвищення венозного тиску, набухання яремних
передсердя;
вен;
застій у легенях;
-збільшення печінки;
гіпертензія малого кола
-виражені периферичні набряки, асцит, анасарка.
кровообігу.

3. При ураженні обох шлуночків:тотальна СН.

4. Випіт у перикард, плевру.

5. Тяжкі порушення ритму (фібриляція передсердь, ектопічні

аритмії).
6. Тромбоемболічний синдром.
Діагностика

На ЕКГ при ураженні ПШ виявляють:синусову тахікардію,

аритмію, найчастіше — фібриляцію передсердь;блокаду
правої ніжки пучка Гіса;зниження вольтажу комплексу
QRS;патологічний зубець Q у відведеннях V1–2;зниження
сегмента ST, інверсію зубця Т;високий зубець Р.

На ЕКГ при ураженні ЛШ

виявляють:синусову
тахікардію;ознаки гіпертрофії
лівого передсердя і ЛШ;блокаду
лівої ніжки пучка
Гіса;надшлуночкові аритмії.
ЕхоКГ-обстеження є основним у діагностиці захворювання,
можуть виявлятися наступні ознаки:систолічна функція в
початковій стадії не порушена;дилатація передсердь (рис.
11.1);
парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки;
гіпертрофія міокарда частіше відсутня;
стовщення ендокарда;
зменшення порожнини ураженого шлуночка (або обох
шлуночків);
пансистолічне пролабування задньої стулки мітрального
клапана;
функціональна мітральна регургітація внаслідок інфільтрації
міокарда і сосочкових м’язів або стовщення ендокарда;
збільшення швидкості потоку трикуспідальної регургітації;
скорочення часу ізоволюмічного розслаблення;
збільшення піка раннього наповнення;
зменшення піка пізнього передсердного наповнення
шлуночків;
розширення шляху відтоку з ПШ і збільшення правого
передсердя при ураженні ПШ;
зміна кровотоку в легеневій вені.
За допомогою допплєрографії можливе проведення деталізованого
ехоКГ-аналізу діастолічної функції. Імпульсно-хвильовий режим
допплєрівського дослідження трансмітрального потоку показує
рестриктивний тип діастолічної дисфункції, збільшення
співвідношення максимальної швидкості потоку раннього
наповнення (Е) до пізнього (А) >2 (рис. 11.2), скорочення часу
вповільнення раннього діастолічного потоку на мітральному клапані
<150 мс (у нормі 150–220 мс), а також зменшення часу
ізоволюметричного розслаблення <60 мс (в нормі 60–100 мс).

При диференціальному діагнозі з констриктивним

перикардитом центральну роль відіграє тканинна
допплєрографія . Значне зниження швидкості руху
медіального мітрального кільця в ранню (Еа) і пізню (Аа)
діастолу є ознакою тяжкої рестрикції. При величині Еа ≥8,0
см/с можна з високою точністю (чутливість 95% і
специфічність 96%) установити діагноз констриктивного
перикардиту.

Рентгенографія ОГК: відсутність кардіомегалії,
збільшення передсердь, венозний застій в легенях
Лабораторне обстеження: при
ендокардиті Лефлера в загальному
аналізі крові виражена еозинофілія
(більше 1,5х109/л), часто лейкоцитоз,
збільшення ШОЕ, анемія.

Ендоміокардіальна біопсія: при

ендокардиті Лефлера виявляють
еозинофільні інфільтрати, при
фіброзі Девіса – інтерстиціальний
фіброз, дистрофія кардіоміоцитів.

Лікування. Консервативне лікування СН (низькі дози діуретиків,

інгібіторів АПФ, непрямі антикоагулянти). Фібропластичний
еозинофільний ендоміокардит при наявності активного запалення
потребує глюкокортикостероїдів в поєднанні з цитостатиками.
Хірургічне лікування: ендокардектомія, при необхідності –
протезування клапанів. Профілактика не розроблена.
Цей термін використовують стосовно хворих,
які хронічно зловживають алкоголем і в яких
відзначають «безпричинну» кардіомегалію і
клінічні ознаки застійної серцевої недостатності.
Симптоми розвиваються поступово і включають:
задишку, що посилюється;ортопное/пароксизмальну нічну
задишку;прискорене, нерівномірне серцебиття (ознаки розвитку
тахіаритмії);синкопальні епізоди;м’язову слабкість
.Діастолічна дисфункція є ранньою ознакою розвитку
алкогольної кардіоміопатії і зазвичай ідентифікується у близько
30% пацієнтів з хронічним зловживанням алкоголем в анамнезі.
При цьому здебільшого не відмічають ознаки систолічної
дисфункції або гіпертрофії лівого шлуночка.
Алкогольна кардіоміопатія: ознаки, що
виявляються під час фізичного огляду:
неспецифічні ознаки застійної серцевої
недостатності;анорексія;генералізована
кахексія;м’язова атрофія;м’язова
слабкість;периферичні
набряки;гепатомегалія;можливе набухання
яремних вен;зсув вниз апікального
(верхівкового) поштовху.
За допомогою електрокардіографії (ЕКГ) при алкогольній кардіоміопатії
виявляють передчасні скорочення передсердь або шлуночків, надшлуночкову
тахікардію, атріовентрикулярні блокади, блокади ніжок пучків Гіса, подовження
інтервалу Q–T, неспецифічні зміни зубців ST і T, а також аномальні зубці Q.
Додаткові методи обстеження:
визначення середнього об’єму еритроцитів (MCV),
рівня гамма-глутамілтранспептидази (ГГТ),
трансаміназ (аспартатамінотрансферази (АсАТ),
аланінамінотрансферази (АлАТ)
у плазмі крові та міжнародного нормалізованого
відношення (МНВ), що опосередковано підтверджує
вживання алкоголю;

рентгенограма грудної клітки: розширення меж серця, застій

у легеневих судинах та плевральний випіт;

ехокардіоскопія: кінцевий діастолічний розмір лівого

шлуночка збільшений. Фракція викиду лівого шлуночка
менше 50%.

Виключення гіпертонічних, клапанних та ішемічних вад

серця;коронарографія для виключення атеросклеротичного
захворювання серця (стенокардії, ішемічної хвороби серця
 Утримання або значне
Модифікація навичок
Блокатори бета-

Фармакотерапія
вживання алкоголю
обмеження вживання Консультація дієтолога.

Додаткові методи
адренорецепторів; Лікування ускладнень
інгібітори АПФ; алкогольної
діуретики; кардіоміопатії.
антагоністи рецепторів
альдостерону
блокатори
ангіотензину-
неприлізину (при ФВ
ЛШ 40% та нижче);
триметазидин)
Аритмогенна КМП
Етіологія невідома, часто ця КМП генетично обумовлена.
(дисплазія) правого Захворювання має сімейний характер з аутосомно-
домінантним типом успадкування
шлуночка – досить рідке
захворювання, яке характеризується
прогресуючим заміщенням міокарда
правого шлуночка жировою та, часто
приводить до раптової смерті.
сполучною тканиною, проявляється
шлуночковими аритміями
  проявляється в юнацькому віці:
 скарги на запаморочення,
 втрати свідомості,
 перебої в роботі серця внаслідок шлуночкових аритмій,
 можлива раптова зупинка кровообігу.
 Причиною шлуночкової пароксизмальної тахікардії та
Клініка фібриляції шлуночків зазвичай є механізм ге-entry,
морфологічним субстратом якого є наявність острівців
жирового переродження міокарда та інтерстиціального
фіброзу.
 Іноді можливе приєднання міокардиту, розвиток застійної
СН.
ЕКГ – шлуночкові аритмії, рідше фібриляція передсердь;
негативні Т в V1-3
ЕхоКГ та радіонуклідна вентрикулографія: – дилатація
правого шлуночка з його сегментарною дискінезією.
Лікування симптоматичне.
Антиаритмічна терапія: аміодарон, соталол, флекаінід.

При неефективності медикаментозного лікування –

імплантація кардіовертера-дефібрилятора, радіочастотна
катетерна абляція, вентрикулотомія.

Профілактика не розроблена.
Дякую за увагу !!!