Клінічна неврологія

1. Класифікація судинних захворювань головного мозку.

Класифікація. Розрізняють хронічні й гострі порушення мозкового кровообігу

(ГПМК) та гостру гіпертензивну енцефалопатію. До хронічних порушень відносять
початкові прояви недостатності кровообігу мозку (ППНКМ), дисциркуляторну
енцефалопатію і дисциркуляторну мієлопатію.
Гострі порушення мозкового кровообігу проявляються за типом:
1) минущих порушень мозкового кровообігу;
2) мозкового інсульту
Класифікація судинних захворювань головного
мозку Схема 1

А. Початкові прояви недостатності кровопостачання головного мозку.

Б. Гострі порушення мозкового кровообігу:
1. Минущі порушення мозкового кровоообігу:
– транзиторні ішемічні ішемічні атаки;
– церебральні гіпертензивні кризи.
2. Гостра гіпертензивна енцефалопатія.
3. Крововилив оболонковий:
– субарахноїдальний;
– епі- та субдуральний.
4. Крововилив у мозок:
– паренхіматозний;
– паренхіматозно-субарахноїдальний;
– паренхіматозно-шлуночковий.
5. Інфаркт мозку (неемболічний):
– внаслідок патології магістральних артерій голови;
– у разі патології внутрішньо-мозкових судин;
– іншого генезу.
6. Інфаркт мозку емболічний:
– кардіогенний;
– іншого генезу.
В. Порушення мозкового кровообігу, що повільно прогресують – хронічна ішемія
мозку або дисциркуляторна енцефалопатія.
Д. Наслідки раніше перенесеного мозкового інсульту.
2. Клініка, профілактика, лікування минущих порушень мозкового
кровообігу.
Клінічна картина. ТІА характеризуються вогнищевими симптомами, нерідко
у

поєднанні з загальномозковими, виникають раптово, тривають від кількох хвилин до

кількох годин і завершуються повним регресом вогнищевих неврологічних синдромів
протягом 24 год.
- загальномозкові симптоми:головний біль, нудота, блювання, запаморочення,
загальна слабкість.
- Вогнищеві симптоми (залежать від локалізації патологічного вогнища в певному
судинному басейні головного мозку):
o монопарези, рідше — геміпарези в поєднанні з моно- і гемігіпестезією
контралатерально. Часто спостерігається переважне порушення чутливості у
вигляді затерплості обличчя, кисті. (порушення функції кіркових структур
лобово-тім’яно-скроневих часток головного мозку)
o минущі розлади мовлення у вигляді афазії, шо асоціюється з правобічними
руховими і чутливими порушеннями. (при ураженні лівої півкулі мозку в
правшів)
o оптикопірамідний синдром Ласко — Радовічі, іпсилатеральне зниження
гостроти зору і контралатеральна слабкість кінцівок. (на тлі закупорки або
стенозу внутрішньої сонної артерії)
o кіркова джексонівська епілепсія (ураження магістральних судин
голови)
ТІА уражує вертебробазилярну систему майже в 2 рази частіше, ніж каротидну.
У разі розвитку ТІА у вертебробазилярному басейні виникають:
- системне запаморочення з відчуттям обертання навколишніх предметів (за
годинниковою стрілкою або проти неї), шум у вухах, шум і дзвін у вухах і голові,
зниження слуху на одне або обидва вуха, нудота, блювання, гикавка, збліднення
обличчя, холодний піт, “завіса” перед очима, порушення рівноваги, шо
посилюється при зміні положення голови, головний біль у потиличній ділянці.
- порушення зору у вигляді амбліопії, фотопсій, двоїння предметів, парези
очних м’язів, порушення конвергенції, часткові дефекти полів зору
- розлади чутливості на обличчі в зонах Зельдера
- дизартрія, дистонія та дисфагія (ознаки бульбарного синдрому)
- стовбурово-мозочкові порушення (розлади координації і статики, ністагм).
Виникають астенічний синдром,
гіподинамія. Альтернувальні синдроми розвиваються рідко. Слабкість кінцівок
виражена незначно. Наявні підвищена стомлюваність, млявість, гіподинамія.
У разі різких закидань і поворотів голови настають раптове падіння, так
званий "синдром палаючої краплі” (drop attacs), раптова м'язова слабкість за збереженої
свідомості при порушенні кровообігу в хребтових артеріях спондилоген-
ного генезу.
Принципи лікування

– нормалізація артеріального тиску

– поліпшення серцевої діяльності
– відновлення мозкового кровотоку (МК)
 – корекція реологічних властивостей крові
– нормалізація метаболізму
– протинабрякова терапія
– ліквідація вегетативно-судинних розладів
Церебральні гіпертензивні кризи. Гіпертензивний криз (ГК) — це клінічний
синдром, який характеризується підвищенням систолічного та діастолічного артеріального
тиску понад індивідуальні значення з розвитком загальномозкових симптомів і
вегетативної дисфункції.
При загальних церебральних кризах спостерігаються переважно загальномозкові та
вегетосудинні порушення. Клінічна картина регіонарних кризів залежить віл локалізації
дисциркуляторних порушень — у каротидному чи вертебробазилярному басейні. При
змішаних церебральних кризах наявні загальномозкові симптоми (головний
біль, нудота, блювання) у поєднанні з неврологічними симптомами (недостатність
конвергенції, субкортикальні рефлекси, асиметрія черевних рефлексів).
3. Ішемічний інсульт. Види. Етіологія. Патогенез. Клінічні прояви.
Діагностика. Профілактика. Лікування.

Ішемічний мозковий інсульт (інфаркт

мозку) — це клінічний синдром, який характеризується появою вогнищевого
неврологічного
дефіциту і/або загатьномозкових розладів, шо зберігаються понад
24 год або призводять до смерті.

Класифікація ішемічного інсульту Схема 3

за ступенем тяжкості за локалізацією осередку

– інсульт легкого ступеню – територіальний інфаркт

– інсульт середнього ступеню – інфаркт в кіркових гілках

– тяжкий ішемічний інсульт – лакунарний інфаркт

клінічні форми атипові варіанти

– малий інсульт – геморагічний інфаркт

– лакунарний інсульт – змішаний інфаркт

– прогресуючий інсульт – дзеркальний інсульт

– завершений інсульт – пухлино-подібний інсульт

– псевдо-інсульт
Етіологія. Умовою розвитку інфаркту мозку є сукупність локальних і системних
чинників (Б.С. Виленский, 2004). До локальних чинників належать:
1) атероматозні бляшки на інтимі магістральних екстраиеребральних артерііі
голови та мозкових артерій;
2) тромбоутворення внаслідок ушкодження ендотелію інтими за наявності
атероматозу, уповільнення і турбулентності кровотоку в зоні стенозів, підвищення
агрегації тромбоцитів, зниження локального фібринолізу;
3) захворювання серця з високим ембологенним потентатом — ураження
аортального та мітрального клапанів унаслідок ревматичного та бактеріального
ендокардиту; внутрішньосерцеві тромби при інфаркті міокарда, кардіоміопатіях:
ураження серцевого м’яза при СНЩі; дефект оватьного отвору, різні форми порушень
серцевого ритму (фібриляція передсердь);
4) патологія шийного відділу хребта та краніоспінапьного переходу, яка призводить
до компресії хребтових артерій, — деформуючий спондильоз, синдроми
Кліппеля — Файля та Арнольда — Кіарі, аномалія Кіммерлє;
5) фібромускулярні дисплазії та звивистість магістральних екстрацеребраль-
них артерій голови, дилататорна артеріопатія, хвороба Такаясу (“хвороба відсутності
пульсу”), хвороба мойа-мойа (артеріїт судин кола Вілізія), інфекційний гранульоматозний
артеріїт як прояв СНІДу, туберкульозу, сифілісу, малярії та інших захворювань.
До системних чинників належать:
1) артеріальна гіпертензія;
2) порушення центральної та мозкової гемодинаміки (кардіальний гіподинамічний
синдром — зниження рівня ефективної роботи серця внаслідок зменшення скоротливої
здатності міокарда при ІХС, порушень серцевого ритму та уражень клапанного апарату
серця);
3) порушення серцевого ритму (фібриляція передсердь, фібриляція шлуночків,
ураження синоатріалього вузла з альтсрнуючою тахі- та брадисистолією);
Патогенез. Метаболічні зміни у відповідь на виникнення гострої фокальної
ішемії мозку розвиваються в закономірній послідовності.
1. У разі зниження мозкового кровотоку нижче 0,55 мл/гххв реєструють первинну реакцію,
яка характеризується гальмуванням синтезу білків у нейронах.
2. Зниження мозкового кровотоку нижче 0,35 мл/гххв стимулює анаеробний
гліколіз.
3. Зниження церебральної перфузії нижче 0,2 мл/гххв призводить до надмірного
вивільнення збуджувальних нейротрансмітерів і вираженого порушення енергетичного
обміну.
4. У разі зменшення мозкового кровотоку нижче 0,1 мл/гххв виникає анок-
сична деполяризація клітинних мембран і необоротні зміни нейронів.
Ішемія, зумовлена зниженням мозкового кровотоку, спричинює низку
пов’язаних між собою нейрохімічних процесів, або “ішемічний каскад".
Етапи “ішемічного каскаду” (Е.И. Гусев и соавт.. 2001):
I — зниження мозкового кровотоку;
II — глутаматна “ексайтотоксичність":
III — внутрішньоклітинне накопичення іонів кальцію;
IV — активація внутрішньоклітинних ферментів;
V — підвищення синтезу оксиду азоту та розвиток оксидантного стресу;
VI — експресія генів швидкого реагування;
VII — “віддалені” наслідки ішемії (місцеве запалення, мікроваскулярні порушення,
ушкодження гематоенцефалічного бар’єру);
VIII — апоптоз.
Наслідком “ішемічного каскаду" є формування інфаркту мозку. У цьому процесі
відіграють роль два механізми — некротична смерть клітин і апоптоз (генетично
запрограмована смерть). Кожен з етапів є мішенню для терапевтичних дій.
На 1 етапі найбільш перспективними є заходи, спрямовані на відновлення перфузії
тканини мозку, на 11—VIII етапах — нейропротекторна терапія. Найбільш виправдане —
поєднання обох напрямів лікування.
Клінічна картина. Клінічна характеристика та наслідки ішемічного інсульту
залежать від розміру та локалізації інфаркту.
Продромальні симптоми, які іноді розвиваються за тижні або навіть місяці до
інсульту, неспенифічні. Головний біль, запаморочення, відчуття “потемніння" перед
очима найчастіше спостерігаються в разі розвитку інсульту на тлі різкого підвищення
артеріального тиску'. Загрозливим провісником ішемічного інсульту є ТІА.
До провісників також належать одиничні або повторні епізоди глобальної амнезії
— раптова дезорієнтація в навколишньому світі, забування попередніх подій.
Такі епізоди тривають від кількох годин до 1—2 діб.
У структурі вогнищевого
неврологічного дефіциту виділяють (М.М. Одинак, 1997):
1) порушення довільних рухів (96 % випадків — за гемітипом. 4 °е - за тетра-
типом) — найбільш постійний симптом як каротидних, так і вертебробазилярних
інсультів, відмічається в 94 % і 53,8 % випадків відповідно. Слід зазначити, шо
дисоційований геміпарез із переважним ураженням нижньої кінцівки трапляється тільки
при каротидному інсульті в руслі передньої мозкової артерії, водночас брахіофаціальний
геміпарез у 25 % супроводжує вертебробазилярні інфаркти. Одномоментний розвиток
тетрапарезу патогномонічний для інсульту у стовбурі головного мозку. Поступове
прогресування геміпарезу до тетрапарезу можливе в разі каротидної локалізації ішемії;
2) порушення чутливості — другий за частотою вогнищевий симптом (61 °с).
Переважають порушення поверхневої чутливості. Найбільш вираженими є розлади
чутливості при інфаркті мозку в руслі задньої мозкової артерії. Супроводжуються
розвитком таламічного синдрому;
3) афазію: у 83 % випадків — на тлі ураження лівої півкулі; переважає моторна
афазія (55 %), рідше відзначається моторно-сенсорна (33 %), найрідше — амнестична та
суто сенсорна (12 %);
4) дизартрію: у 21 % випадків — при стовбурових інфарктах, значно рідше —
при ураженні субкортикальних структур переважно правої півкулі;
5) геміанопсію — постійний симптом інфарктів у руслі задньої мозкової артерії;
6) горизонтальний парез погляду — при карогидних і вертебробазилярних інфарктах.
В останньому випадку специфічною є асиметричність парезу внаслідок між’ядерної
офтальмоплегії;
7) порушення функції окорухового нерва та бульбарної групи черепних нервів,
які виникають у дебюті інсульту, — лише при стовбурових інфарктах, однак
їх поступове приєднання до інших симптомів разом із прогресуючим пригніченням
свідомості свідчить про розвиток вторинного (дислокаційного) стовбурового синдрому
при каротидному інфаркті;
8) монокулярне зниження гостроти зору — при ураженні внутрішньої сонної
артерії в структурі оптикопірамідного синдрому Ласко — Радовічі;
9) анозогнозію, аутотопагнозію, інші гностичні порушення — характерні симптоми
ураження правої півкулі.
Діагностична програма на госпітальному етапі включає;
1) огляд невролога із застосуванням методу кількісної оцінки стану тяжкості
хворого за шкалою інсульту Національного інституту здоров'я (NIHSS) і проведенням
тесту на порушення ковтання:
2) огляд нейрохірурга;
3) КТ або МРТ головного мозку; - методи вірогідної верифікації
4) лабораторні методи дослідження: 1) клінічний аналіз крові, у тому числі
визначення кількості тромбоцитів і гематокритного числа, групи крові, Rh-фак-
тора; 2) біохімічний аналіз крові (глюкоза, сечовина, креатинін, білірубін,
аспартатамінотрансфераза, аланінамінотрансфераза, холестерин, тригліцериди,
ліпопротеїни, електроліти сироватки крові); 3) газовий склад крові; 4) параметри
згортання крові (фібриноген, фібринолітична активність, тромбіновий час, АЧТЧ. МНВ.
час згортання крові, в'язкість крові); 5) клінічний аналіз сечі;
5) ЕКГ;
6) огляд терапевта;
7) консультацію офтальмолога;
8) УЗДГ судин головного мозку і ангіографію — в окремих випадках.
Лікування:
Відновлення адекватної перфузії тканини мозку.
Реканалізаційна терапія – тромболізис проводиться в перші 1-3 год після виникнення
інсульту і надійної
верифікації його тромботичного характеру:
Актилізе (rtPA) – 0,9 мг/кг, 10% від загальної дози вводити в/венно болюсно протягом 2 хв,
решту –
інфузійно упродовж 60 хв. Загальна терапевтична доза – 90 мг;
антикоагулянтна терапія – (у пацієнтів, яким не проводили тромболізис) з метою
ранньої
профілактики тромботичних ускладнень (ТЕЛА, тромбози глибоких вен нижніх кінцівок)
призначають гепарин або низькомолекулярні гепарини;
нейропротекція ділянки ішемічної напівтіні – сірчанокисла магнезія – 25% - 5,0-10,0
в/в
краплинно на фізіологічному розчині, Цитіколін 500-1000 мг в/в краплинно на
фізіологічному
розчині, Пірацетам до 12 г/добу в/в краплинно на фізіологічному розчині упродовж 4 діб
(3 г через
кожні 6 год), потім перорально;
-
Антитромботична терапія:
• Аспірин (100-300 мг) у перші 48 год;
• Клопідогрель (плавікс) – 75 мг/добу;
• Агренокс (25 мг аспірину + 200 мг дипіридамолу);
• Реосорбілакт – 200-400 мл в/венно краплинно (Ht – до 35%);
• Пентоксифілін – 100-200 мг в/венно краплинно.
4. Геморагічний інсульт. Етіологія. Патогенез. Клінічні прояви.
Діагностика. Профілактика. Лікування.
Найчастіше при геморагічному інсульті спостерігається крововилив у речовину мозку
(внутрішньомозковий крововилив) та під його оболонки (субарахноїдальний крововилив).
Можливі також змішані форми крововиливів— субарахноїдально-паренхіматозні,
паренхіматозно-шлуночкові, внутрішньо шлуночкові.
Е т і о л о г і я. Крововилив у речовину головного мозку (паренхіматозний) найчастіше
розвивається за наявності гіпертонічної хвороби, симптоматичної артеріальної гіпертензії,
зумовленої захворюваннями нирок, феохромоцитомою, а також у разі системних судинних
процесів алергійного та інфекційно-алергійного походження. Крововилив у мозок може
виникнути за наявності природженої ангіоми, внаслідок розриву аневризми. Значно рідше
крововилив спричинюється атеросклерозом судин, захворюваннями крові
(тромбоцитопенічна пурпура, лейкози) та іншими чинниками.
П а т о г е н е з . У патогенезі геморагічного інсульту найбільше значення має артеріальна
гіпертензія. Тяжкий перебіг гіпертонічної хвороби з кризами є основною причиною
анатомічних змін внутрішньомозкових судин, а також судин серця і нирок. Унаслідок
ангіодистонічних змін і збільшення проникності судинних стінок спочатку розвивається
субендотеліальна серозна інфільтрація, що супроводжується периваскулярною
транссудацією. Таке швидке внутрішньостінкове насичення може спричинити гостре
аневризматичне розширення судин, розрив структурних елементів стінки, її еластичних
мембран. Плазматичне насичення стінок судин може також сприяти їх ущільненню за
рахунок фібриноїдної субстанції, мікрогіалінозу. Внаслідок фібриноїдно-гіалінозної
дегене-
рації артеріальних стінок може розвиватися розшарувальна аневризма, яка є основною
причиною виникнення кровотечі (per rexis) у разі розриву судини.
Розрив артеріальних і артеріовенозних аневризм може виникати і на тлі нормального АТ.
Клінічна картина. Внутрішньомозкові крововиливи зазвичай починаються гостро
з розвитку загальномозкових і вогнищевих симптомів. Розвиваються нудота, часте
багаторазове блювання на тлі симптомів пригнічення свідомості (від оглушення до коми)
або розвитку продуктивної неврологічної симптоматики у вигляді психомоторного
збудження і симптомів автоматизованої жестикуляції (паракінези в непаралізованих
кінцівках). Крововиливи виникають переважно вденьпісля фізичного або емоційного
напруження. Нерідко спостерігають фокальні або генерапізовані судоми.

Крововилив у речовину мозку супроводжується також вегетативними порушеннями:

гіперемією шкіри обличчя, ціанозом слизових оболонок, порушенням пульсу, дихання,
гіпертермією до 40—41 °С, лейкоцитозом
крові. Відзначається анізокорія за рахунок розширення зіниці з боку крововиливу. Голова й
очі повернені в бік ураження. На протилежному боці (контралатерально) спостерігається
центральний парез мімічних м’язів. Під час дихання щока рухається як вітрило, а підняті
кінцівки падають як батоги. Спостерігають зовнішню ротацію стопи,
рефлекс Бабінського, випадіння черевних рефлексів. Сечовипускання і дефекація у хворих
мимовільні. Виявляють менінгеальні симптоми (ригідність потиличних м’язів, симптом
Керніга, Брудзінського).
У хворих зі збереженою свідомістю або помірним оглушенням за умови гематоми в
ділянці базальних ядер і внутрішньої капсули можна виявити контралатеральну
геміанестезію та гомонімну геміанопсію, шо разом з геміплегією складають синдром
трьох “ гемі” .
Ураження домінантної півкулі спричинює афазію, а субдомінантної півкулі —
анозогнозію і аутотопагнозію.

Крововилив у таламус може призвести до контралатеральної геміанестезії та геміатаксії,

гомонімної геміанопсії. Надалі можуть з ’явитися гіперпатія та мимовільний біль на боці
геміанестезії (таламічний біль).

При крововиливі в шлуночки мозку (мал. 10.4, див. кольор. вкл.) стан хворого
погіршується: розвивається гіпертермія (фебрильна температура тіла), порушується
дихання, спостерігаються вегетативні розлади, виникають розгинальні, тонічні.
пароксизмальні судоми (горметонічний синдром).
Вторинні стовбурові ускладнення :
- плаваючі рухи очних яблук, зміни розміру зіниць, збіжна косоокості,
- чергування зниження і підвищення м’язового тонусу, двобічних патологічних
рефлексів.
До симптомів крововиливу в міст мозку належать: кома, звуження зіниць аж до точкових зі
збереженням їхньої реакції на світло, збіжна косоокість, поворот очних яблук у бік
паралізованих кінцівок, парез жувальних м’язів із відвисанням нижньої шелепи (рот
відкритий) і тетраплегія з децеребраційною ригідністю.

Крововиливи в нижній відділ стовбура мозку, як правило, несумісні з життям. Вони

супроводжуються комою, вітальними розладами (порушення дихання, серцевої діяльності,
кровообігу), парасимпатикотонією, тетрапарезом, м’язовою атонією.
Крововилив у мозочок характеризується сильним головним болем у потиличній ділянці,
багаторазовим блюванням, порушенням свідомості. Характерні міоз. розбіжна по
вертикалі косоокість (синдром Гертвіга — Мажанді), вертикальний парез погляду
(синдром Паріно). порушення конвергенції та реакції зіниць на світло, ністагм, м’язова
гіпотонія, атаксія, скандована мова або дизартрія.
Діагностика геморагічного інсульту зазвичай не утруднена. Під час обстеження пацієнта,
який перебуває в коматозному або сопорозному стані, за відсутності анамнестичних даних
проводять диференціальну діагностику із захворюваннями, шо проявляються комою на тлі
тяжкої як ендогенної, так і екзогенної інтоксикації,
а також із черепно-мозковою травмою.
Клінічні критерії діагностики:
– молодий та середній вік хворого, гіпертонічні церебральні кризи в анамнезі
– раптовий початок хвороби на тлі фізичного чи емоційного перенапруження
– порушення свідомості, чіткі менінгеальні симптоми
– обличчя гіперемійоване, мідріаз на боці вогнища
– дихання хрипле, переривчасте, температура тіла підвищена
– артеріальний тиск різко підвищений, пульс напружений
– наявні вогнищеві та можуть бути дислокаційні стовбурові симптоми
– в периферичній крові – зрушення формули крові вліво
– спинномозкова рідина кров’яниста, наявні змінені еритроцити
– на очному дні – крововиливи у сітківку
– зміщення серединного М-еха на 6-7 мм за даними Ехо-ЕС
– вогнище геморагії на КТ або МР- томограмах головного мозку
Лікування:
Базисна терапія мозкового інсульту:
підтримка дихальної функції та захист дихальних шляхів
підтримка серцево-судинної функції та корекція АТ: не рекомендується рутинне
зниження АТ в
гострому періоді інсульту, якщо реєструється АТ сист. не більше 220 мм рт.ст. та/або АТ
діаст.
не більше 120 мм рт.ст. Якщо АТ вищий, можна повільно упродовж години знизити його
не
більше як на 10-15%.
контроль балансу рідини та електролітів – у пацієнтів з розладами ковтання
корекція рівня глюкози в крові у разі > 10 ммоль/л та <3 ммоль/л
лікування лихоманки >37,5 С за допомогою парацетамолу або фізичного охолодження.
Диференційована терапія геморагічного інсульту:
– Заходи, направлені на нормалізацію фізіологічних констант:
нормотонію, нормотермію, нормоглікемію;
– Антипротеазні препарати:
Контрикал 30 тис ОД, потім по 10 тис ОД 2 рази на добу в/в краплинно або Гордокс 100
тис ОД 3-4 рази на
добу, потім по 100 тис ОД в/в краплинно 2 рази на добу упродовж 5-10 діб;
– Боротьба з набряком мозку:
маннітол (0,5– 1,5 г) кг маси тіла в/в краплинно 3-5 інфузій;
L-лізину есцинат 5,0 в/в краплинно на фізіологічному розчині;
– Гемостатична терапія:
пацієнти з тяжким дефіцитом фактору згортання крові або тяжкою тромбоцитопенію
повинні отримувати
відповідну терапію фактором згортання крові або тромбоцитами відповідно;
пацієнтам, у яких крововилив виник на тлі прийому пероральних антикоагулянтів, слід
відмінити прийом
варфарину; пацієнти повинні отримувати терапію для заміни (відновлення) вітамін К-
залежних факторів
та покращення міжнародного нормованого співвідношення (МНС) - отримувати
внутрішньовенне
введення вітаміну К.
– Профілактика венозної тромбоемболії:
для профілактики венозної тромбоемболії слід застосовувати переривчасту пневматичну
компресію, як
доповнення до еластичних панчох;
лежачим хворим з 1-4 днів з моменту виникнення крововиливу призначають підшкірне
введення низьких
доз низькомолекулярного гепарину в профілактичних дозах по 5 тис. ОД через кожні 8-12
год за
відсутності діагностованого джерела кровотечі (аневризма, АВМ).
5. Закрита травма головного мозку. Патогенез. Клініка.
Діагностика. Лікування.

21. Закрита травма головного та спинного мозку. Патогенез. Клініка.

Діагностика. Лікування.
Схем
Закрита черепно-мозкова травма а1
стисненн
Класифікація струс забій я

легкого середнього тяжкого на тлі без

ступеню ступеню ступеню забою забою

– первинний синдром ЗЧМТ (струс або

– забій мозку);
загальн – “світлий” проміжок;
– омозков – період наростання симптомів
Кліні загальномоз- і (загальномозкових, вогнище-вих,
ка дислокаційних)
кові симпто
симптоми; ми;
– стійкі
– минуща вогнищ
розсія- еві

на
неврологіч симпто
на ми
мікросимпт
о-
матика
 Діагностика
краніографія, офтальмоскопія, дослідження спинномозкової рідини у разі підозри
на субарахноїдальний крововилив (за відсутності значної лікворної
гіпертензії та дислокаційних симптомів), Ехо-ЕС, КТ, МРТ
головного мозку

– спокій
– дегідратаційні, седативні,
консервативне антиоксиданти,
Лікування
віт. С, ноотропні, серцеві препарати

оперативне – за наявності підоболонкових гематом

Закриті ЧМТ можуть бути без порушення цілості м’яких покривів голови з переломами
кісток склепіння черепа чи без них або з раною м’яких тканин голови без ушкодження
апоневрозу.
П а т о г е н е з закритої ЧМТ складний. У механізмі виникнення травми головного мозку
мають значення різні чинники. Провідну роль відіграють механічний чинник і дія ударної
хвилі. Крім локального впливу на певну ділянку мозку механічний чинник справляє
також загальний вплив на головний мозок. Унаслідок травмування виникає деформація
черепа, нерідко з переломами, гідродинамічний лікворний поштовх з ушкодженням
перивентрикулярних ділянок мозку. Можлива ротація півкуль великого мозку відносно
мозкового стовбура, який краще фіксований, з натягом та ушкодженням його структур. У
відповідь на травму мозку виникає ланцюг вторинних механізмів його ушкодження у
вигляді
циркуляторних і нейродинамічних зрушень з виникненням ішемії, набряку мозку,
внутрішньочерепної гіпертензії, вторинних нейрохімічних розладів.
Сучасною є нейродинамічна теорія патогенезу струсу мозку. Провідна роль у ній
належить дисфункції сітчастого утвору стовбура мозку, який має полісинаптичну будову і
дуже чутливий до травмівного чинника, особливо його висхідна частина, що стимулює
діяльність кори великого мозку.
Унаслідок травми виникає порушення ретикуло-кірково-підкіркових взаємозв’язків, що
ускладнюється вторинними нейрогормональними та обмінними розладами.
Струс головного мозку
Клінічна картина. Рівень свідомості при СГМ у гострий період за шкалою ком Глазго у
більшості випадків відповідає 14—15 балам.
Клінічними ознаками СГМ є такі:
1. Загальномозкова симптоматика: втрата свідомості після травми від декількох секунд до
хвилин, ретро-, кон- і антероградна амнезія, головний біль, нудота, одно- або кількаразове
блювання, симптоми Седана (двоїння при конвергенції очних яблук) та Гуревича —
Манна (порушення статики при рухах очних яблук).
2. Вегетативна симптоматика — найчастіше спостерігають акроиіаноз, гіпергідроз
(особливо долонь), “гру капілярів”, порушення дермографізму, субфебрилітет (нерідко з
ознаками асиметрії), нестійкість артеріального тиску, лабільність пульсу (брадикардія,
яка змінюється тахікардією), тремтіння та ін.
3. Мікровогнишева неврологічна симптоматика (легка, минуща анізокорія, асиметрія
м’язів обличчя, ністагм, зниження рогівкових рефлексів, слабкість конвергенції,
ослаблення або посилення сухожилкових рефлексів, зниження черевних рефлексів,
м’язова гіпотонія, статична атаксія, симптом Марінеску — Радовічі),
яка у переважної більшості хворих зберігається від кількох годин до 3—4 днів.
Діагностика. Найважливішими діагностичними критеріями СГМ, шо дають
змогу відокремити їх від забою головного мозку легкого ступеня, є відсутність
переломів склепіння чи основи черепа і відсутність вогнищевої симптоматики.
Хворому з травмою голови обов’язково виконують рентгенографію черепа для
виключення пошкодження кісток; також його обов’язково оглядає окуліст. Під час
обстеження хворих за допомогою сучасних методів нейровізуалізації будь-які патологічні
зміни також відсутні.
Лікування. Пацієнти із СГМ підлягають обстеженню і лікуванню у нейрохірургічному,
неврологічному відділенні протягом перших трьох діб після отримання травми.
Лікування включає ліжковий режим, дегідратацію або гідратацію відповідно до
лікворного тиску, седативні, ноотропні, судинні препарати, симптоматичну терапію.
У разі ушкодження м’яких тканин проводять хірургічне оброблення рани, вводять
протиправцевий анатоксин.
Забій головного мозку
Клінічна картина. Клінічними ознаками ЗГМ легкого ступеня є такі:
1. Загальномозкова симптоматика — непритомність після травми упродовж 30—60 хв.
ретро-, кон- і антероградна амнезія, головний біль, нудота, одно- або кількаразове
блювання, симптоми Седана та Гуревича — Манна.
2. Вегетативна симптоматика — найчастіше спостерігають акроиіаноз, гіпергідроз
(особливо долонь), “ гру капілярів”, порушення дермографізму, субфебрилітет (нерідко з
ознаками асиметрії), нестійкість артеріального тиску, лабільність пульсу (брадикардія,
яка змінюється тахікардією), тремтіння пальців рук та ін.
3. Незначно виражена вогнищева неврологічна симптоматика (легкий парез або пірамідна
недостатність, координаторні порушення тощо, а також розсіяні симптоми, шо
спостерігаються у разі струсу головного мозку, але більш інтенсивні: минуща анізокорія,
асиметрія м’язів обличчя, ністагм, зниження рогівкових рефлексів, слабкість
конвергенції, ослаблення або посилення сухожилкових рефлексів, зниження черевних
рефлексів, м’язова гіпотонія, статична атаксія, симптом Марінеску—Радовічі). Вся
симптоматика у більшості хворих утримується до 14 днів.

Діагностика. Діагностичними критеріями ЗГМ легкого ступеня, шо дають змогу

відрізнити його від струсу головного мозку, є наявність переломів склепіння чи основи
черепа, субарахноїдального крововиливу, а також вогнищевих змін у неврологічному
статусі та на КТ (МРТ).

Найважливішими діагностичними критеріями, шо дають змогу відокремити ЗГМ

середнього ступеня від легших і тяжчих уражень головного мозку, є тривалість
непритомності ло кількох годин, наявність візуалізованого за допомогою КТ вогнища
забою та стійка (більше 1 доби) і значна (парези, паралічі) вогнишева симптоматика.

Головними методами діагностики ЗГМ тяжкого ступеня і дифузного аксонального

пошкодження е КТ та МРТ головного мозку. Виділяють абсолютні (прямі) і відносні
(опосередковані) КТ-ознаки ЗГМ тяжкого ступеня.
До прямих ознак відносять зміни щільності речовини мозку. КТ-ознаками ЗГМ тяжкого
ступеня є наявність значних (понад ЗО см і вогнищ забоїв (мал. 32.1). Разом із прямими
КТ-ознаками оцінюють опосередковані
ознаки: стан внутрішньомозкових структур, наявність латеральної, аксіальної дислокації,
форму і розмір шлуночків мозку.
6. Пухлини головного мозку. Класифікація (топічна та
патогістологічна). Клініка. Діагностика. Лікування.

Згідно із сучасною гістогенетичною класифікацією розрізняють 10 груп пухлин головного

мозку.
1. Пухлини з нейроектодермальної тканини: астроцитома, гліобластома,
олігодендрогліома, епендимома, пухлини судинного сплетення (папілома, карцинома),
нейроепітеліальні пухлини нез’ясованого походження (астробластома, полярна
спонгіобластома, гліоматоз мозку), нейрональні та змішані нейронально-гліальні пухлини
(гангліоцитома, гангліогліома, нейроцитома, нейробластома), пінеальні пухлини
(пінеоцитома,пінеобластома), ембріональні пухлини (медулоепітеліома, нейробластома,
ретинобластома, медулобластома), змішані пухлини.
2. Пухлини черепних і спинномозкових нервів: невринома (шванома, неврилемома),
нейрофіброма, анапластична нейрофіброма.
3. Пухлини оболонок мозку: менінгіома (типова, атипова, анапластична), неменінгеальні
пухлини оболонок мозку (кістково-хрящові пухлини, ліпома, хондросаркома, саркоматоз
оболонок, меланоцитома, гемангіобластома).
4. Лімфоми і пухлини кровотворної тканини: первинна злоякісна лімфома,
плазмоцитома, гранулоцитарна саркома.
5. Пухлини із зародкових клітин: гермінома, ембріональна карцинома, хоріокарцинома,
тератома.
6. Кісти і пухлиноподібні процеси: кіста кишені Ратке, епідермоїдна кіста, дермоїдна
кіста, колоїдна кіста третього шлуночка.
7. Пухлини ділянки турецького сідла: аденома і карцинома гіпофіза, краніофарингіома).
8. Пухлини, що проростають із прилеглих тканин: парагангліома, хордома, хондрома,
карцинома.
9. Метастатичні пухлини
10. Некласифіковані пухлини

Топічна класифікація:
- Супратенторіальні (пухлини часток півкуль та гіпофізарної ділянки)
- Субтинторіальні (пухлини мозочка, мосто-мозочкового кута, мосту і довгастого
мозку)
К л і н і к а пухлин головного мозку складається із загальномозкової
та вогнищевої неврологічної симптоматики. Загальномозкові симпто-
ми визначаються явищами лікворної гіпертензії, яка виникає внаслідок
росту пухлини і стискання лікворних шляхів, порушення відтоку веноз- ної крові, що
призводить до набряку тканини мозку; ішемії мозкової тканини внаслідок стискання
судин; токсичної дії продуктів обміну і розпаду пухлини на мозкову тканину. Зазвичай
ступінь лікворної гіпертензії залежить від локалізації стосовно лікворних шляхів. У
клінічній картині пухлин субтенторіальної локалізації переважає загальномозкова
симптоматика, вона може виникати раніше, ніж вогнищева, що пов’язано із стисканням
водопроводу мозку або четвертого шлуночка. Пухлини супратенторіальної локалізації,
навпаки, на ранніх стадіях найчастіше характеризуються лише вогнищевою
симптоматикою, якщо вони розміщені на відстані від лікворних шляхів.
До тріади симптомів внутрішньочерепної гіпертензії належать головний біль, блювання і
застій дисків зорових нервів на очному дні.
загальномозкові симптоми
вогнищеві симптоми
головний біль
блювання первинні вторинні
запаморочення
порушення свідомості (обумовлені по сусідству на відстані
безпосереднь
зорові розлади ою
дією пухлини
на (виникають в резуль- (виникають в результаті
мозок в місці
її таті вторинних дис- підвищення
локалізації) циркуляторних, внутрішньочерепного
дегенеративно-токсич- тиску, набряку, дисло-
них процесів в кації мозку)
ділянках,
розміщених

близько до пухлини)

Діагностика
– зміни на очному дні (розширення вен сітківки, застійні диски зорових нервів, вторинна атрофія
дисків

зорових нервів);
– оглядова краніографія (остеопороз спинки турецького сідла, поглиблення пальцевих вдавлень,
посилення судинного малюнку, в ранньому дитинстві стоншення кісток черепа, зміни його
конфігурації

та розходження черепних швів);

– зміщення серединного “ехо” при Ехо-ЕС більш ніж на 2 мм, збільшення ширини третього
шлуночка;

– ЕЕГ – виявляються осередки повільних хвиль, зони епіактивності;

– КТ та МРТ головного
мозку;
– пневмоенцефалографія, ангіографія, радіоізотопне сканування
7. Пухлини спинного мозку. Класифікація. Клінічні прояви
екстрамедулярних та інтрамедулярних пухлин. Діагностика.
Лікування.
Схе
Пухлини спинного мозку ма 1

Класифікація
за
локалізацією за гістогенезом

екстрамедулярні інтрамедулярні менінгеоми, невриноми, саркоми, астроци-

томи, епендимоми, гліобластоми,

гемангіобластоми, метастатичні
Клінік
а

повільне неухильне наростання

картини здавлення спинного мозку

корінцевий синдром

парестезії,біль, порушення чутливості за сегментарні порушення чутливості та

корінцевим типом рухової функції

синдром Броун-Секара провідникові порушення чутливості

та
провідникове порушення поверхневої
рухової функції
чутливості з протилежного боку та
центральний парез на боці пухлини

синдром ураження всього поперечника

спинного мозку

центральний пара- або тетрапарез, плегія,

чутливі порушення та розлади тазових
функцій (у разі прогресування пухлини)
8. Епілепсія. Класифікація епілепсії та епілептичних нападів.
Діагностика епілепсії. Епілептичний статус. Лікування епілепсії
та епілептичного статусу.

Епілепсія — це захворювання головного мозку, що характеризується стійкою схильністю

до розвитку епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними,
психологічними та соціальними наслідками цього стану.

Епілептичний напад — це коротке, зазвичай неспровоковане стереотипне порушення

поведінки, емоцій, моторних чи сенсорних функцій, яке можна пов’язати з нейрональним
розрядом у корі головного мозку. Оскільки епілептичні напади відтворюють багато типів
анормальної поведінки та інших патологічних нападів і реакцій, правильна діагностика
епілепсії потребує знання їхньої клінічної та ЕЕГ-картини та вміння визначити їхній тип
згідно з класифікацією.

Міжнародна класифікація епілептичних нападів (ILAE, 1981; J.M. Pcllock, 1989) І.

Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади.

А. Прості парціальні напади (свідомість не порушена). 1. Із моторними симптомами:

а) фокальні моторні без маршу;

б) фокальні моторні з маршем (джексонівські);
в) адверсивні;
г) постуральні;
г) фонаторні (вокалізація чи зупинка мовлення).
2. Із соматосенсорними чи специфічними сенсорними симптомами (прості галюцинації):
а) соматосенсорні;
б) візуальні;
в) аудиторні;
г) ольфакторні;
г) смакові;
д) напад запаморочення.

3. Із вегетативними симптомами (епігастральний біль, блідість шкірного по криву,

підвищена пітливість, почервоніння обличчя, ознобоподібне тремтіння, розширення
зіниць).

4. Із психічними симптомами (порушення вищих кіркових функцій); ці симп томи рідко

з'являються без порушення свідомості і переважно супроводжують комплексні парціальні
напади:

а) дисфазичні;
б) дисмнестичні (deja vu);
в) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);
г) афективні (страх, злість);
г) ілюзії (макро-, мікропсії);
д) структурні галюцинації (музика, сцени).
Б. Комплексні парціальні напади (із порушенням свідомості; іноді можуть
починатися з простих симптомів).
1. Починаються як прості парціальні напади з подальшим порушенням свідо

мості:
а) прості парціальні напади (A.I.—А.4.) з подальшим порушенням свідо

мості;
б) з автоматизмами.
2. Із порушенням свідомості на початку:
а) тільки з порушенням свідомості;
б) з автоматизмами.
В. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можливі генералізовані

тоніко-клонічні, тонічні чи клонічні судоми); можлива швидка генералізація. 1. Прості

парціальні напади (А) із вторинною генералізацією.

2. Комплексні парціальні напади (Б) із вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади (А), що переходять у комплексні парціальні (Б) із подальшою

вторинною генералізацією.

II. Генералізовані напади (конвульсивні та неконвульсивні).

А. 1. Абсанси:
а) тільки порушення свідомості;
б) із клонічним компонентом;
в) з атонічним компонентом;
г) із тонічним компонентом;
г) з автоматизмами;
д) з автономними (вегетативними) симптомами (б — д можуть бути ізольованими чи
комбінованими).
A. 2. Атипові абсанси:
а) зміни тонусу значніші, ніж при А.І;
б) початок і/або закінчення поступові (не раптові).
Б. Міоклонічні напади (міоклонічні посіпування поодинокі чи множинні).
B. Клонічні напади.
Г. Тонічні напади.
Ґ. Тоніко-клонічні напади.
Д. Атонічні (астатичні) напади.
III. Некласифіковані епілептичні напади.

Епілептичний статус — це фіксований епілептичний стан, при якому кожен наступний

напад з’являється ще до завершення попереднього нападу. Між напа дами свідомість
повністю не відновлюється. Розрізняють судомний епілептичний статус, статус абсансів,
статус складних парціальних нападів. Найбільшу загрозу для життя становить статус
судомних нападів. Факторами формування епілептичного статусу можуть бути раптове
припинення приймання протиепілептичних препаратів, абстинентний синдром, депривація
сну тощо. Епілептичний статус може супроводжуватися порушенням дихання, гіпоксією
мозку. Характерними є тахікардія, підвищення артеріального іиску, метаболічний ацидоз,
зникнення вільного адреналіну в крові та інші порушення гомеостазу.

Діагностика. Основним параклінічним методом дослідження при епілепсії є ЕЕГ. В її

основі лежить реєстрація електричних потенціалів головного мозку. Прояви епілептичної
активності — це пік, або спайк, високоамплітудні гострі хвилі, комплекси пік — повільна
хвиля. Сучасними доповненнями ЕЕГ є компресійний спектральний аналіз, картування
біоелектричної активності головного мозку та метол тривимір ного визначення локалізації
епілептичного вогнища. Для диференціальної діагностики використовують КТ і МРТ.

Лікування
Препарати, рекомендовані для лікування хворих з різними формами епілепсії
1. Локалізаційно-зумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії
1.1. Симптоматичні і криптогенні фокальні епілепсії:
1-а лінія: оксарбазспін, карбамазепіни, топірамат;
2-а лінія: вальпроати, ламотриджин.
1.2. Ідіопатичні фокальні епілепсії:
— епілепсія з центротемпоральними спайками: 1-а лінія: топірамат, вальпроати,
карбамазепіни, окскарбазепін; 2-а лінія: ламотриджин, сультіам;
— епілепсія з окципітальними нападами: 1-а лінія: карбамазепіни, окскарбазепін,
ламотриджин, вальпроати; 2-а лінія: топірамат.

2. Генералізовані епілепсії
2.1. Ідіопатичні генералізовані епілепсії та синдроми:
— абсансні форми епілепсії:
1-а лінія: сукцинаміди, вальпроати;
2-а лінія: ламотриджин, топірамат, бензодіазепіни, апетазоламід, зонісамід. Не
рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін, габапентин, вігабатрин, тіагабін, фенітоїн,
барбітурати;
— міоклонічні форми епілепсії:
1-а лінія: вальпроати, леветірацетам;
2-а лінія: ламотриджин, топірамат, бензодіазепіни;
— епілепсія з первинно- і вторинно-генералізованими тоніко-клонічними нападами:
1-а лінія: вальпроати, топірамат, карбамазепіни, окскарбазепін, ламотриджин;
2-а лінія: фенітоїн, фенобарбітал, леветірацетам, бензодіазепіни.

2.2. Криптогенні і симптоматичні епілептичні синдроми:

— синдром Веста:
1-а лінія: вігабатрин, АКТГ або синактен-депо, стероїди (гідрокортизон);
2-а лінія: бензодіазепіни, топірамат, вальпроати, стірипентол, клобазам, нітра-
зепам, піридоксин, імуноглобуліни, етосуксимід.
Не рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін;
— синдром Леннокса — Гасто:
1-а лінія: вальпроати, топірамат, леветірацетам;
2-а лінія: клобазам, бензодіазепіни, ламотриджин, руфінамід, стероїди, зонісамід,
фелбамат, імуноглобуліни, етосуксимід.
Не рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін.
9. Оболонковий (менінгеальний) синдром та його прояви.

У клінічній картині будь-якого менінгіту наявні такі основні синдроми:

загальномозковий, загально-інфекційний, мснінгеальнийі лікворний
(клітинно-білкова дисоціація). Менінгізм – ознака подразнення мозкових
оболонок з клінічним проявом менінгеального синдрому, що виникають без
запальних змін у спинномозковій рідині.
До загальномозкових симптомів відносять: головний біль, блювання, біль в
м’язах, психомоторне збудження, що періодично змінюється млявістю,
порушення свідомості, судоми. Головний біль і блювання в поєднанні з
гарячкою становлять патогномонічну тріаду початкових проявів менінгіту.
Головний біль – дифузного, наростаючого, розпирального характеру,
«гідроцефальний крик».
Блювота – без попередньої нудоти, «мозкове блювання». Відзначається
загальна гіперестезія шкіри (симптом ковдри). Хворі зазвичай лежать на боці
із розігнутою назад головою, іноді (особливо діти) — із приведеними до
живота ногами (поза лягавого собаки). Тонічне напруження м’язів.

[
• Симптом Куїмова — болючість при натискуванні на очні яблука;
 • Симптом Керера — болючість точок виходу гілок трійчастого і
потиличних нервів;
• симптом Менделя — різка болючість при натисканні зсередини на
передню стінку зовнішнього слухового ходу;
• виличний симптом Бехтерева — больова гримаса на обличчі при
постукуванні по виличній лузі.
У хворих на менінгіт спинномозкова рідина витікає під підвищеним тиском
(до 200 мм вод. ст.) і має різне забарвлення: при серозному менінгіті —
прозора або опалесцентна, при гнійному — мутна, жовтувато-зеленого або
кольору розведеного молока. Зазвичай змінюється склад спинномозкової
рідини: збільшується кількість клітин (плеоцитоз). Під час проведення
люмбальної пункції виконують ліквородинамічні проби Стукея і
Квекенштедта.

У гострій стадії гнійного менінгіту кількість клітин і рівень білка

збільшуються одночасно, у період одужання — зменшуються. Якшо зі
зменшенням цитозу наростає рівень білка, це свідчить про осумкування
процесу та утворення абсцесу мозку!!!
10. Етіологія, патогенез, клінічні форми, діагностика та лікування
менінгококового менінгіту.

Етіологія. Збудник менінгококового менінгіту — менінгокок Вейксельбаума

(Neisseria meningitidis) — диплокок округлої форми. Захворювання
передається повітряно-крапельним шляхом. Вхідними воротами є слизова
оболонка зіва і носоглотки. В організмі менінгокок поширюється
гематогенним шляхом. Інкубаційний період захворювання триває І—5 днів.
Патогенез. Збудник потрапляє на епітелій задньої стінки глотки і слизову
оболонку верхніх дихальних шляхів. Якщо мікроорганізм не долає опір
регіонарної лімфатичної тканини носової частини глотки, виникає
менінгококовий назофа- рингіт, який швидко минає. В осіб з ослабленим
імунітетом менінгокок по лімфатичних шляхах потрапляє у кров. Інфекція
генералізується, виникає бактеріемія (менінгококцемія). У разі недостатності
гуморальних фагоцитів збудник проникає в підпавутинний простір, що
зумовлює ураження мозкових оболонок.
Виділяють такі клінічні форми менінгококової інфекції:
1. Локалізовані:
• менінгококоносійство;
• гострий назофарингіт.
2. Генералізовані:
• менінгококцемія (варіант сепсису);
• менінгіт;
• менінгоениефаліт;
• змішані форми (менінгіт, менінгококцемія).
3. Рідкісні:
• менінгококовий ендокардит:
• пневмонія;
• артрит.
Діагностика: Спинномозкова рідина каламутна, молочно-білого або
жовтуватого кольору, містить в 1 мкл кілька тисяч нейтрофілів, у цитоплазмі
яких часто виділяють характерні бобоподібні диплококи. При посіві можна
виділити культуру збудника. Рівень білка значно підвищений, глюкози —
знижений. За допомогою імунологічних метолів у спинномозковій рідині
визначають антиген збудника, а методом полімеразної ланцюгової реакції
(ПЛР) — його ДНК. У крові різко виражені гострозапальні зміни —
лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.
Генералізованим формам менінгококового менінгіту можуть передувати
моно- і поліартрити. Процес здебільшого однобічний.
. Найхарактернішим симптомом є геморагічний висип, шо виникає
наприкінці 1-ї — на початку 2-ї доби, рідко пізніше. Поява висипу на обличчі,
повіках, склерах, вушних раковинах — це також прогностично несприятлива
ознака. Можуть спостерігатися крововиливи у кон’юнктиву. У тяжких
випадках виникають носові, маткові, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі.
Диференціальну діагностику проводять із медикаментозною алергією,
кором, субарахно'йшльним крововиливом, геморагічним васкулітом, ГРВ1,
іншими менінгітами.
Лікування: Хворого госпіталізують, проводять специфічну і симптоматичну
терапію. При гнійному менінгіті необхідно розпочати антибактеріальну
терапію в перші часи захворювання — до отримання результатів
бактеріологічного дослідження, яке може тривати кілька днів. Доцільним є
внутрішньовенне введення антибіотиків (внутрішньом’язові ін’єкції
використовують у разі нетяжкого перебігу хвороби). Препаратом вибору є
пеніциліни (бензилпеніциліну або ампіциліну натрієва сіль). Саме до них
чутливі менінгококи, пневмококи, стрептококи. Добова доза
бензилпеніциліну натрієвої солі становить 20 000—40 000 ОД, препарат
уводять кожні 4 год. Добова доза ампіциліну натрієвої солі — 6—8 г,
препарат також уводять кожні 4 год. Ураховуючи стійкість бактерій до цих
препаратів, рекомендують розпочинати лікування з цефалоспоринів ІІІ
покоління (цефотаксим — 6—12 г на добу, цефтріаксон — 1—4 г на добу).
Антибактеріальну терапію продовжують і після нормалізації температури
тіла (впродовж 5—7 днів).
З метою лікування внутрішньочерепної гіпертензії призначають осмотичні
діуретики (манітол, лазикс, дексаметазон). У гострий період захворювання
проводять детоксикаційну терапію. Важливо стежити за адекватним водним
бдлансом. функціями кишок і сечового міхура, запобігати утворенню
пролежнів. При безсонні або стані підвішеного збудження хворому
призначають транквілізатори. за наявності головного болю — анальгетики.
При гіповолемії призначають внутрішньовенно крапельно ізотонічний розчин
натрію хлориду, а також препарати кдтію і кальцію. Для корекції кислотно-
основного стану з метою усунення ацидозу внутрішньовенно вводять 4—5 %
розчин натрію гідрокарбонату (ло 800 мл). За наявності судом і
психомоторного збудження внутрішньовенно вводять діа- зепам (4—6 мл 0.5
% розчину). Після закінчення гострої фази менінгіту показані полівітаміни,
ноотропи. нсйропротективні препарати, поліпептиди корм головного мозку
великої рогатої худоби, холіну альфосцерат та ін. Таке лікування призначають
і при астенічному синдромі.
11. Етіологія, патогенез, клінічні прояви, діагностика та лікування
вторинних гнійних менінгітів.

Стафілококовий і стрептококовий менінгіт - гнійні вторинні менінгіти.

Стафілококовий менінгіт — це гнійний менінгіт, спричинений переважно
золотистим стафілококом (S. aureus), який перебігає на тлі вогнищевої або
генералі- зованої стафілококової інфекції, характеризується тяжкістю
перебігу, схильністю до абсцедування головного мозку і несприятливими
наслідками.
Залежно від шляху проникнення збудника в головний мозок виділяють
контактні. гематогенні і посттравматичні стафілококові менінгіти.
Перебіг стафілококового менінгіту характеризується гострим початком,
швидким розвитком менінгеального синдрому, судом і вогнищевої
неврологічної симптоматики. Перебіг захворювання тривалий, затяжний,
нерідко зі стійкими неврологічними порушеннями. До особливостей перебігу
стафілококового менінгіту належать:
• схильність до формування абсцесів головного мозку і блоку
лікворних шляхів, коли вже через 7—10 днів від початку
захворювання в мозкових оболонках і речовині мозку можуть бути
виявлені чітко відмежовані гнійні порожнини, здебільшого
множинні, нерідко сполучені між собою;
• наявність великої кількості нечутливих до антибіотиків штамів
стафілокока або їхня висока здатність до швидкого формування
стійкості в процесі лікування;
• труднощі в ліквідації первинного вогнища
Принципові методи лабораторної діагностики:
1. Загальний аналіз крові. У периферичній крові — значний лейкоцитоз, ней-
трофільоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво ло юних і мієлоцитів,
значно збільшена ШОЕ.
2. Дослідження спинномозкової рідини: ліквор каламутний, сіруватого
кольору, часто із жовтуватим або зеленкуватим відтінком, характерний
високий (3—9 г/л) рівень білка при помірному нейтрофільному плеоцитозі
(1200—1500 клітин в І мкл), низький рівень глюкози.
3. Бактеріологічне дослідження. Збудник виділяють із крові, гною,
харкотиння, слизу із зіва і носа, ліквору і випорожнень. Посіви виконують на
жовчно-сольовий агар, молочно-жовчно-сольовий агар, кров’яний агар за
загальними правилами.
4. Бактеріоскопічне дослідження.
5. Серологічне дослідження. Антитіла до тейхоєвих кислот
(видоспецифічний антиген) виявляють за допомогою методу подвійної
дифузії в агарі. Стафілококовий ентеротоксин визначають за допомогою
реакції дифузії в гелі, інгібіції пасивної гемаглютинації і методу
флюоресцентних антитіл.
Лікування відповідно до інших гнійних менінгітів, з урахуванням етіології та
особливості клініки.

[
12. Туберкульозний менінгіт. Етіологія, патогенез, особливості
клінічних проявів. Діагностика. Лікування.
Збудник – мікобактерія туберкульозу. Мікобактерії туберкульозу досягають
оболонок мозку або гематогенним шляхом, або безпосередньо від первинного
комплексу (раннє поширення), або від вогниш у внутрішніх органах (пізнє
поширення). Місце їх локалізації, можливо, клінічно “німе”.
Виникає у хворих на гематогенно-дисемійований туберкульоз із наявністю
первинного туберкульозного вогнища в легенях чи лімфатичних вузлах.
Запальні зміни в оболонці носять виражений ексудативний характер.
Характерним є утворення міліарних горбків у мозкових оболонках та
серозно-фібринозного ексудату в підпавутинному просторі. Процес майже
завжди локалізується на базальній поверхні головного мозку.
Клінічна картина. Продормальний період (2-4 т) передує розвитку
менінгеального синдрому. Провідний синдром – інтоксикаційний.
Менінгеальні ознаки завжди наростають поступово. Гарячкові прояви та
загальні симптоми наявні часто. Оскільки інфекційний процес зазвичай
локалізується базально навколо черепних нервів, відзначають їх ураження.
особливо окорухового та лицевого, а також мозкові інфаркти. Можливе
виникнення бульбарного синдрому з порушенням дихання. Часто наявні
вегетативні порушення: підвищена пітливість, зміни частоти пульсу та рівня
АТ, гіпоталамічні розлади. Спостерігається відкладення білка в оболонках,
цистернах, що спричинює гідроцефалію.
Діагностика туберкульозного менінгіту ґрунтується на даних анамнезу,
клінічних проявах і результатах дослідження спинномозкової рідини.
Важливим є виявлення туберкульозного вогнища, хоча досить часто воно не
верифікується. Обов’язково проводять рентгенографію грудної клітки і
туберкулінову пробу. Спинномозкова рідина прозора, безбарвна з
перламутровим відтінком (ксантохромна), витікає під підвищеним тиском.
Виявляють лімфоцитарний або змішаний плеоцитоз (100—500 клітин в 1
мм3). Зменшується кількість глюкози (до 1—2 ммоль/л) і хлоридів (до 90—
100 ммоль/л), зростає вміст білка (до 5—10 г/л). Через добу в пробірці зі
спинномозковою рідиною утворюється ніжна фіброзна плівка, в якій можна
виявити збудника захворювання.
Лікування. Використовують різні поєднання протитуберкульозних засобів.
Упродовж перших 2 міс. і до видалення чутливості до антибіотиків
призначають 4 препарати (перший етап лікування): ізоніазид, рифампіцин,
піразинамід і етамбутол або стрептоміцин. Схему коригують після
визначення чутливості до препаратів. Обов’язковим є також призначення
вітамінів групи В, аскорбінової кислоти, глюкози, препаратів кальцію,
дегідратаційних і симптоматичних засобів. Лікування туберкульозного
менінгіту — це довготривалий процес.
13. Епідемічний енцефаліт Економо. Патогенез. Клінічні прояви
гострої та хронічної стадій. Клінічні форми гострої стадії.
Летаргічний (епідемічний, Економо) енцефаліт. Збудник – невідомий.
Лише епідемічний характер захворювання свідчив про вірусну етіологію.
Джерелом інфекції епідемічного енцефаліту Економо є людина. Інфікування
може відбуватися контактним або повітряно-крапельним шляхом. Вірус
проникає в ЦHC. а саме в сіру речовину навколо водопроводу мозку і III
шлуночка.
Патоморфологія. Для епідемічного енцефаліту характерне ураження
базальних ядер і стовбура мозку. В уражених нейронах спостерігаються:
периваскулярна інфільтрація мононуклеарами і плазматичними клітинами у
вигляді муфт, значна проліферація мікроглії, інколи утворюються гліозні
вузлики. У хронічній стадії відзначають виражені зміни в чорній речовині і
блідій кулі (незворотні дистрофічні зміни гангліонарних клітин, на місці
загиблих нейронів — гліозні рубці).
У клінічній картині захворювання виділяють дві стадії — гостру і хронічну.
Гостра стадія хвороби починається з грипоподібних явищ з підвищенням
температури до 38 °С. Найтиповішим є окулолетаргічний синдром. Він
характеризується підвищеною сонливістю, яка проявляється летаргією або
порушенням форми сну: хворий вдень спить, а вночі безсоння. Виникають
окорухові розлади: диплопія, птоз, розбіжна косоокість, парез конвергенції і
погляду догори, зворотний синдром Аргайлла Робертсона. Поєднання
порушення сну, окорухових розладів і температурної реакції складають
відому тріаду Економо. Крім окулолетаргічної, розрізняють й інші форми
епідемічного енцефаліту: гіперкінетичну, атаксичну, вестибулярну,
нарколептичну, психосенсорну (галюцинації, марення), епілептиформну,
ендокринну, абортивну.

Діагноз
установлюють на підставі даних анамнезу і неврологічної клініки. У гострий
період захворювання в крові хворих виявляють лейкоцитоз, збільшення
ШОЕ, гіпохромну анемію. Спинномозкова рідина прозора, інколи виявляють
помірний лімфоцитарний плеоцитоз, незначне підвищення рівня білка та
глюкози. При ЕЕГ -- генералїзоваиі зміни, виражена повільна активність. При
МРТ — зміни в базальних гангліях.
14. Герпетичний енцефаліт. Патогенез. Клінічні прояви. Лікування.
Герпетичний енцефаліт. Вірус простого герпесу І спричинює ураження слизових оболонок порожнини
рота. Вірус простого герпесу 2 проявляється висипом на статевих органах і промежині та передається
статевим шляхом, а також вертикальним — новонародженим від матері з активною формою генітального
герпесу.
Вірус простого герпесу уражує різні системи й органи (шкіру, слизові оболонки, нервову систему та
печінку). У ЦНС вірус проникає гематогенним і периневральним шляхами.
Клінічна картина. Симптоматика гсрпетичного енцефаліту розвивається гостро і включає:
• фебрильну температуру тіла, головний біль, загальну слабість, блювання.
• Іноді відмічають прояви інфекції верхніх дихальних шляхів.
Вогнищева симптоматика характеризується широким поліморфізмом і включає:
• афазію,амнезію, порушення поведінки, нюху, смаку, вегетативні прояви, а також складні парціальні
напади.
• Досить часто розвиваються геміпарез, геміанопсія, ураження черепних нервів, менінгеальні
симптоми, набряк диска зоровою нерва.
У ранній стадії у більшості пацієнтів виникають епілептичні напади і порушення свідомості.
Діагностика.
1.Під час дослідження спинномозкової рідини виявляють: підвищений тиск, лімфоцитарний або змішаний
(лімфоцитарно-нейтрофільний) плеоцитоз (у середньому 50—100 клітин, інколи 1000 клітин в 1 мкл),
помірне підвищення рівня білка, нормальний рівень глюкози.
2.При проведенні ЕЕГ реєструють дифузне сповільнення електричної активності з фокальними змінами в
передніх
відділах мозку (лобово-скроневій ділянці) у вигляді повільнохвильової активності
або періодичних високоамплітудних епілептичних розрядів. Спочатку ці зміни виникають
з одного боку, а згодом поширюються на обидва.
3.На КТ головного мозку зміни виявляють переважно на 5-у добу: вогниша зниженої щільності з мас-
ефектом.
4.При проведенні МРТ головногомозку вияаляють гіперінленсивні вогниша в Т,-режимі на 3-й день
захворювання.
5.Найбільш інформативним методом діагностики герпетичното енцефаліту є ПЛР (встановлюють наявність
ДНК вірусу в лікворі). ПЛР є позитивною в 1-у добу появи клінічних симптомів.__
Лікування. Патогенетична та симптоматична терапія герпетичного енцефаліту спрямована на підтримання
функції зовнішнього дихання, серцево-судинної діяльності, водно-електролітного балансу, профілактику та
лікування вторинних бактеріальних і трофічних ускладнень, тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок.
Для зниження внутрішньочерепної гіпертензії використовують осмотичні діуретики. ШВЛ у режимі
гіпервентиляції, барбітурати, при епілептичних нападах — протиепілептичні препарати.
.Препаратом вибору є ацикловір (віролекс. зовіракс). який уводять внутрішньовенно крапельно в дозі 10 мг/
кг 3 рази на добу протягом 10— 14 днів.
15. Ревматичний енцефаліт (мала хорея). Патогенез. Клінічні
прояви. Лікування.
Мала хорея – захворювання виникає після ангіни або тонзиліту. З’являються
головний біль, втома. Типовою є так звана хореїчна психіка, що проявляється
капризністю, дратівливістю. Потім розвивається один з основних симптомів
хвороби — хореїчний гіперкінез. Насильницькі рухи неритмічні,
нестереотипні, носять кидковий характер (надмірне розмахування під час
ходьби, гримаси). Такі діти не можуть довго утримувати задане положення.
Характерним є поява симптому Гордон-2 — застигання гомілки в розігнутому
положенні при викликанні колінного рефлексу. Доказом ревматичного
походження захворювання є субфебрильна температура тіла, наявність
ревмокардиту, поліартриту, ревматичних вузликів у ділянці суглобів,
кільцевої еритеми на шкірі. У крові виявляють лейкоцитоз і лімфоцитоз.
Лікування. У разі гострих проявів ревматичного враження нервової системи
необхідним є проведення специфічної терапії ревматизму з подальшим
використанням відновних засобів. За наявності гіперкінезів доцільно
застосовувати седативні препарати.
16. Гострий передній поліомієліт. Етіологія. Патогенез. Клінічні
форми. Профілактика. Лікування.
Поліомієліт́ — гостре інфекційне захворювання, яке спричинює
поліовірус. Хвороба здатна перебігати з ураженням ЦНС, з
виникненням парезів і паралічів, іноді закінчуватися смертю
захворілого.
Вірус поліомієліту поширюється від людини до людини через фекалії
та слину, особливо через заражену їжу та воду. Найбільш вразливими
до поліомієліту є діти віком до п'яти років. Поліомієліт невиліковний,
але його поширенню можна запобігти шляхом вакцинації. Вакцину від
поліомієліту вводять декілька разів, і вона захищає дитину на все
життя.

Етіологія
Збудник поліомієліту (poliovirus hominis) належить до групи
пікорнавірусів родини ентеровірусів (кишкових вірусів) та існує у
вигляді 3 незалежних типів (I, II і III). Розміри вірусу — 8—12 нм,
містить РНК. Стійкий у зовнішньому середовищі (у воді зберігається
до 100 діб, у випорожненнях — до 6 міс), добре переносить
замороження, висушення. Не руйнується травним соком та
антибіотиками. Культивується на клітковинних культурах, характерна
цитопатогенна дія. Гине при кип'ятінні, під впливом
ультрафіолетового опромінення та дезінфекуючих засобів.

Клінічні форми
Абортивна форма проходить із загальними неспецифічними
симптомами (катаральні явища, шлунково-кишкові розлади, загальна
слабкість, підвищення температури тіла тощо); ці випадки
найнебезпечніші вепідеміологічному відношенні.
Менінгеальна форма виявляється у вигляді серозного менінгіту.
За найпоширенішої з паралітичних форм поліомієліту — спінальної —
після загальоінфекційних симптомів з'являються паралічі м'язових
груп, що іннервуються руховими клітинами спинного мозку; на ногах
найчастіше уражаються: чотириголовий м'яз, привідні м'язи, згинальні
м'язи стопи; на руках: Дельтоподібний м'яз, Триголовий м'яз і
супінатори передпліччя. Особливо небезпечний параліч діафрагми,
що призводить до важкого порушення дихання.
Бульбарна форма обумовлена враженням різних відділів довгастого
мозку, а понтинна — враженням ядра лицевого нерва.
При непаралітичних формах захворювання зазвичай закінчується
повним одужанням, при паралітичних формах у деяких випадках
функції вражених м'язів відновлюються не повністю, дефект
зберігається довго, іноді довічно. Найважчі випадки, особливо з
ураженням дихальних центрів довгастого мозку, можуть призвести до
летального результату. Діагноз «поліомієліт» ставлять на підставі
клінічних, епідеміологічних і лабораторних даних

Лікування

Постільний режим, знеболюючі та заспокійливі засоби, теплові

процедури. Застосування симптоматичних засобів. Хворі підлягають
обов'язковій госпіталізації. При паралітичних формах, коли розвиток
паралічів закінчено (4-6 тижнів захворювання), проводять комплексне
відновне (лікарський, фізіотерапевтичне і ортопедичне) лікування,
надалі — періодичне санаторно-курортне лікування. При порушеннях
дихання — лікувальні заходи,

спрямовані на його відновлення, включаючи методи реанімації. В

осередку захворювання проводиться дезінфекція.
Профілактика
Головну роль у профілактиці поліомієліту відіграєвакцинація.
Специфічну профілактику поліомієліту здійснюють за допомогою
вакцин Солка і Себіна. Крім вакцинації, ВООЗ у 1988році дала такі
рекомендації з профілактики:
17. Мієліт. Етіологія. Патогенез. Клініка. Лікування.
Мієліт — це запалення білої та сірої речовини спинного мозку, що охоплює більшу частину його
поперечника. Запалення, що обмежене лише кількома сегментами спинного мозку, визначають як
поперечний мієліт. Якщо є кілька вогнищ ураження і вони знаходяться на різних рівнях спинного мозку,
йдеться про розсіяний мієліт.
Е т і о л о г і я . Розрізняють первинний та вторинний варіанти розвитку захворювання. У разі первинного -
збудником захворювання є нейротропні віруси: вірус оперізувального герпесу, цитомегаловірус, вірус
Епстайна—Барр. Вірус простого герпесу2го типу частіше спричинює крижовий мієліт і часто виникає на тлі
генітального герпесу.
Вторинний мієліт розвивається як ускладнення гнійних процесів в організмі: менінгококового та інших
форм гнійного менінгіту, остеомієліту, проникних травм.
Патоморфологія
- Часто в середньо- або нижньогрудному відділі спинного мозку.
- ділянка набрякла, гіперемійована.
- Сіра речовина на розтині втрачає характерний вигляд метелика.
- Мікроскопічно в сірій та білій речовині виявляють периваскулярну клітинну інфільтрацію, розпад
мієлінових оболонок та осьових циліндрів. На місці ураження згодом формується гліальний рубець.
К л і н і к а . Мієліт виникає гостро або підгостро, здебільшого у людей середнього віку. Спочатку наявний
продромальний період( кілька годин або днів) :
- негрубі загальноінфекційні симптоми
- біль у спині, що іррадіює за ходом уражених спинномозкових корінців
- парестезії
- слабкість у кінцівках, яка швидко прогресує і поглиблюється до паралічів.
У гострий період захворювання:
- паралічі мають в′ялий характер і характеризуються низьким м′язовим тонусом, гіпо- або
арефлексією сухожилкових та періостальних рефлексів.
- симптом Бабінського.
- Через кілька днів, якщо процес локалізується в шийному та грудному відділах спинного мозку,
глибокі рефлекси підвищуються, виникає клонус надколінків і стоп, наявні стопні патологічні
рефлекси.
- Виявляють грубе порушення всіх видів чутливості нижче від місця ураження за провідниковим
типом, порушення функції тазових органів: спочатку затримка, а згодом — нетримання сечі і калу.
- Швидко розвиваються трофічні розлади: пролежні на крижах, п′ятках, набряки паралізованих
кінцівок. Вони часто слугують вхідними воротами для вторинного інфікування. У випадках тяжкого
перебігу мієліту виникає септикопіємія.
- У спинномозковій рідині виявляють збільшення вмісту білка і плеоцитоз (лімфоцитарний або
нейтрофільний), залежно від етіології захворювання.
Перебіг мієліту може бути різним( стабілізація процесу , регрес, або прогресування з втягненням головного
мозку)
Д і а г н о с т и к а мієліту ґрунтується на :
• загальноінфекційних симптомах, що поєднуються з ознаками гострого враження поперечника
спинного мозку.
• Збудника захворювання необхідно шукати в спинномозковій рідині з допомогою серологічних
реакцій та ПЛР.
Л і к у в а н н я проводять залежно від етіологічного чинника. У гострий період захворювання призначають
великі дози кортикостероїдів: метилпреднізолон, солюмедрол по 1 г на добу внутрішньовенно краплинно
впродовж 3—5 днів з подальшим переходом на пероральне приймання преднізолону з поступовим
зменшенням дози.
У разі вірусної етіології - застосування противірусних препаратів — ацикловіру в дозі 5 мг/кг
внутрішньовенно краплинно 3 рази надобу впродовж 7—10 днів. Якщо наявний вторинний бактеріальний
мієліт, призначають антибіотики в поєднанні з сульфаніламідними препаратами. Рекомендовані також
вітаміни групи В, ціанокобаламін, нікотинова кислота внутрішньом′язово. Вирішальне значення має догляд
за хворим з метою профілактики пролежнів, катетеризація сечового міхура.
У відновлювальний період застосовують ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні процедури, антихолінестеразні
засоби, міорелаксанти. Показано санаторно-курортне лікування.
18. Хвороба Лайма. Нейробореліоз. Етіологія, діагностика, клінічні
прояви, профілактика, лікування.
Бореліоз (хвороба Дайма) — інфекційне мультисистемне трансмісивне природно-вогнищеве захворювання.
Спричинюється спірохетами Borrelia burgdorferi,які переносяться іксодовими кліщами, і характеризується
затяжним і хронічним перебігом із переважним ураженням шкіри, нервової системи, опорно-рухового
апарату і серцево-судинної системи.
Етіологія. Причиною розвитку ХЛ є спірохети роду Borrelia (патогенні для людини різновиди Borrelia
burgdorferi, Borrelia garinii і Borrelia afzelii). Зараження відбувається переважно наприкінці весни і на
початку літа, коли активність кліщів, шо перебувають у стадії німфи, особливо висока.
Можливі такі шляхи зараження:
• трансмісивний (через укуси кліщів),
• аліментарний (при споживанні сирого, переважно козиного, молока та інших молочних продуктів
без термічної обробки)
• контактний (через мікротравми шкірного покриву при видаленні і розчавлюванні кліша)
• трансплацентарний (від інфікованої матері до плода).
Патогенез. Виділяють три патогенетичні стадії розвитку хвороби: локальної інфекції, дисемінації борелій і
органних уражень.
У І стадії — стадії локальної інфекції — борелії розмножуються в ділянці вхідних воріт, де розвиваються
запально-алергійні зміни шкіри, які клінічно проявляються мігруючою еритемою і регіонарним
лімфаденітом. Після пенетрації дермального шару шкіри і виходу борелій у судинне русло починається
гематогенна дисемінація.
Поширення спірохет також може відбуватися лімфогенно і периневрально. Через 1—2 міс. після дисемінації
борелії проникають у різні тканини, найчастіше в серце, суглоби, нервову систему, м’язи, шкіру, де вони
можуть тривалий час персистувати, зумовлюючи клінічні прояви захворювання у вигляді поліорганної
патології.
Класифікація. Виділяють такі клінічні форми ХЛ:
I. За формою: латентна; маніфестна.
II. За стадією: локалізована (стадія первинного ефекту); дисемінована (генералізована);
персистуюча (хронічна); резидуальна (постлаймський синдром).
III. За варіантом переважного ураження: шкіри; нервової системи; суглобів;
серця; змішаний.
IV. За перебігом: гострий; підгострий; хронічний (безперервний; рецидивуючий).
V. За тяжкістю перебігу: легкий; середньої тяжкості; тяжкий.
VI. За ознакою інфікованості: серопозитивний, серонегативний.
VII. За наявністю ускладнень.
Клінічна картина. Перебіг ХЛ поділяється на три клінічні стадії. Інкубаційний період триває у середньому
— 7—14 днів.
Першим клінічним проявом інфекції є утворення папули на місці укусу кліша, потім еритеми
(патогномонічний симптом), яка протягом кількох днів збільшується в розмірах до 15—20 см, набуваючи
кільцеподібної форми із просвітленням у центрі. Як правило, мігруюча еритема при ХЛ не викликає
неприємних відчуттів у
хворого, на відміну від неспецифічної реакції при укусах комах, коли виникає свербіж. Часто виявляють
регіонарну лімфаденопатію. У цей період хворих турбують загальна слабість, помірний головний біль,
запаморочення, порушення сну, субферильна температура тіла. У частини хворих спостерігають артралгії,
міалгії,
катаральні симптоми, біль у горлі або животі. Еритема зазвичай зникає протягом 3—4 тиж. На фоні
дисемінації збудника посилюються головний біль, міалгії, можуть з ’являтися множинні вторинні еритеми і
генералізована лімфаденопатія.
Клінічні ознаки II стадії зазвичай розвиваються на 4—6-у тижні хвороби, коли у 50 % хворих розвиваються
неврологічні ускладнення, шо включають широкий спектр уражень центральної і периферичної нервової
системи. У цей період синдром інтоксикації, гарячка та еритема вщухають або зникають зовсім. Для цієї
стадії нейробореліозу характерна тріада синдромів:
• серозний менінгіт;
• краніальна нейропатія;
• множинна больова радикулопатія (менінгорадикуліт).
Серозний менінгіт проявляється:
• головним болем, нудотою, блюванням, фотофобією, помірною ригідністю потиличних м’язів.
• Симптоми Керніга і Брудзінського виявляють нечасто.
• У спинномозковій рідині визначають помірний лімфоцитарний плеоцитоз (100—200 лімфоцитів в
1 мкл), збільшення рівня білка (1—3 г/л), нормальний або дешо знижений вміст глюкози.
Можливе ураження будь-якого черепного нерва (краніальна нейропатія), але найчастіше страждає лицевий
— одно- або двобічно. Коли параліч мімічних м’язів иникає як перший прояв ураження нервової системи,
його важко відрізнити від хвороби Белла. Прогноз при ураженні мімічних м’язів сприятливий, і повне
відновлення
рухової функції настає через 1—2 міс. Також можуть уражуватись окорухові нерви з порушенням
конвергенції, зорові, слухові, рідше — нерви бульварної групи.
Менінгорадикуліт, як правило із множинним ураженням корінців, починається інтенсивного болю, який
може бути корінцевим або локалізуватися в межах сплетень і досягати максимуму через кілька днів. Далі
розвиваються асиметричні парези верхніх і нижніх кінцівок з випадінням сухожилкових рефлексів,
порушення чутливості (гіпо- або гіперестезії) за корінцевим або невральним типом у різних дерматомах.
Приблизно у 10 % хворих розвивається ураження ЦНС у формі гострого або пілгострого енцефаліту з
появою загальномозкових і вогнишевих симптомів.
У II стадії з ’являються ознаки патології інших органів і систем.
Патологія серцево-судинної системи приблизно на 5-му тижні проявляється міокардитом з
атріовентрикулярною блокадою, аритміями. Суб’єктивно хворий відчуває біль у ділянці серця, серцебиття,
задишку. Можливий розвиток перикардиту, у тяжких випадках — панкарлиту.
Ураження опорно-рухового апарату перебігає у вигляді артралгічного синдрому що характеризується лише
мігруючим болем у великих суглобах, і артритичного варіанта, при якому крім болю з’являються ознаки
ураження навколосуглобових тканин — синовіїт, тендиніт, тендовагініт, міозит.
Характерним шкірним проявом цієї стадії захворювання є лімфоцитома, яка має вигляд синьо-червоного
вузлового шкірного інфільтрату, розташованого на мочці вуха або в ділянці соска на грудях.
Стадія III формується через 1—3 міс. після закінчення перших двох стадій
У більшості випадків хворі не пам’ятають про укус кліша, мігруюча еритема або прояви гострої стадії
інфекції можуть бути відсутніми чи малопомітними, шо значно утруднює діагностику хронічного
нейробореліозу. Симптоми можуть з ’являтися підгостро або поступово, а потім неухильно наростають,
відображаючи багатовогнишеве ураження нервової системи.
Клінічна картина складається з :
• порушень чутливості, спастичного пара- або тетрапарезу,
• порушень функцій органів малого таза, псевлобульбарного синдрому,
• мозочкових розладів, можливих епілептичних нападів, психопатологічних порушень.
Ураження периферичної нервової системи у III стадії може проявлятися:
• дистальною сенсорною або сенсомоторною полінейропатією,
• полірадикулоневритом із больовим синдромом,
• порушеннями чутливості за поліневритичним або корінцевим типом,
• розвитком периферичних парезів з атрофією м’язів верхніх і нижніх кінцівок.
• Запалення суглобів
• Найбільш типовим проявом шкірного варіанта III стадії ХЛ є хронічний атрофічний
акродерматит із переважною локалізацією на розгинальних поверхнях кистей і стоп( епідерміс
стоншується і набуває вигляду цигаркового паперу)
Резидуальна стадія ХЛ (постлаймський синдром) у хворих зберігається органна патологія, зумовлена
незворотністю
патоморфологічних змін, які й визначають спектр клінічних проявів. Хворих турбують м’язовий біль,
загальна слабість, швидка втомлюваність, можливі когнітивні порушення.
Діагностика. Нейробореліоз слід запідозрити у хворих із серозним менінгітом, краніальною нейропатією.
ізольованим або множинним радикулітом, плекситом, менінгоенпефалітом, енцефаломієлітом. У таких
пацієнтів слід з ’ясувати, чи пов’язана поява шкірних проявів (мігруюча еритема, лімфоиитома,
акродерматит) із укусом кліща, особливо в ендемічних регіонах і у відповідному сезоні (весна-літо).
Використовуючи результати клінічно серологічних досліджень, можна встановити вірогідний діагноз ХЛ у
таких випадках:
1) у пацієнта розвивається (як правило, після присмоктування кліша) типова кліщова мігруюча еритема у
вигляді кільця розміром не менше ніж 5 см із просвітленням у центрі;
2) за відсутності типової кліщової мігруючої еритеми вірогідний діагноз ХЛ встановлюють у разі розвитку
одного або кількох типових синдромів хвороби за умови лабораторного підтвердження бореліозної інфекції:
• ураження нервової системи у вигляді серозного менінгіту й енцефаліту (при виключенні у хворого діагнозу
кліщового вірусного енцефаліту), менінгорадикуліту, полірадикулоневриту, невриту черепних нервів;
• ураження суглобів за типом моно- або олігоартриту рецидивного або хронічного
характеру;
• ураження серця: міокардит (перикардит) із порушенням провідності за типом
атріовентрикулярної блокади II чи III ступеня;
• поодинока лімфоцитома мочки вуха або соска грудної залози;
• хронічний атрофічний акродерматит;
3) клінічний діагноз має бути підтверджений шляхом виявлення специфічних антитіл до В. burgdorferi (IgG,
IgM) у спинномозковій рідині. Виявлення антитіл у сироватці крові, незалежно від титру, не дає змоги
діагностувати бореліоз, оскільки певний їх рівень постійно визначають у населення ендемічних зон і це не
відображає активності процесу. ХЛ діагностують за наявності усіх трьох критеріїв.
Лікування. Етіотропна терапія показана хворим з ХЛ незалежно від стадії (при III стадії — доцільна тільки
в період загострення), варіанта і тяжкості перебігу захворювання. Рання й адекватна антибіотикотерапія,
особливо в перші 10 днів хвороби, значно поліпшує прогноз. Тривалість антибактеріальної терапії залежить
від стадії та варіанта захворювання. Найширшого застосування набули доксицикліну гідрохлорид і
амоксицилін у лікуванні ранньої стадії і цефалоспорини III покоління— у лікуванні дисемінованих і пізніх
форм хвороби. У І стадії хвороби призначають перорально доксицикліну гідрохлорид по 100 мг двічі на
добу, амоксицилін по 500 мг 3 рази на добу, цефуроксим по 500 мг 2 рази на день. Курс лікування — 14—28
діб.
При нейробореліозі призначають препарати, які поліпшують мозковий і периферичний кровообіг,
активують метаболічні процеси в головному мозку, діуретики, анальгетики, антиоксиданти, антидепресанти,
за наявності показань (набряк і набухання головного мозку) — глюкокортикостероїди, у період
реконвалесценції — вітаміни групи В і РР, плазмаферез, гіпербаричну оксигенацію, фізіотерапевтичні
процедури, масаж, лікувальну фізкультуру, електростимуляцію м’язів, лазеротерапію. У разі інтоксикації
парентерально застосовують дезінтоксикаційні розчини; при менінгіті — дегідратаційні засоби.
19. Герпетичні гангліоніти.
ОПЕРІЗУВАЛЬНИЙ ГЕРПЕС
Оперізувальний герпес (Herpes zoster) характеризується наявністю групового пухирцевого висипу на шкірі
тулуба у вигляді пояса в ділянці сегментарної іннервації.
Це захворювання спричинюється нейротропним вірусом Varicella zoster. Він уражує чутливі вузли окремих
спинномозкових або черепних нервів і шкіру відповідного дерматома. Окрім вузлів запалення може
поширюватися на відповідні задні спинномозкові корінці, мозкові оболонки, іноді — на спинномозкову
рипну . Уражуються
один або кілька спинномозкових вузлів і задніх корінців. Найчастіше герпетичний висип локалізується на
тулубі в зоні іннервації грудних вузлів і корінців. Доволі часто він з'являється на обличчі в зоні трійчастого
нерва, зокрема його верхньої гілки.
Оперізувальний герпес виникає часто як самостійне захворювання, проте в деяких випадках може
проявлятися як ускладнення пневмонії, лімфолейкозу, метастазів раку, інтоксикації. Сприяти його появі
можуть травма, переохолодження, реінфекція, психотравма, мануальна терапія.
Клінічна картина. Захворювання починається з появи загальноінфекційних симптомів. Раптово виникають
загальна слабість, головний біль, незначне підвищення температури тіла (стадія загадьноінфекційних
симптомів). Через 2—3 дні настає неврологічна стадія захворювання: розвиваються місцеві порушення
чутливості шкіри відповідного дерматома у вигляді різкого болю, парестезії або свербежу, зумовлені
ураженням чутливих вузлів окремих спинномозкових або черепних нервів. У місцях поширення болю
спостерігається почервоніння шкіри з утворення
груп папул. Цей період захворювання розглядають як стадію висипу.
Через 2—3 дні папули перетворюються на пухирці, заповнені серозною рідиною
Через кілька днів уміст пухирців стає каламутним. Н аш і пухирці перетворюються
на жовто-бурі кірочки, які відпадають наприкінці 3-го тижня хвороби (стадія рубцювання). У місці висипу
залишається нестійка пігментація. Увесь цикл захворювання триває 2—3 тиж. В окремих випадках, зокрема
у хворих похилого віку, неврологічний біль різної інтенсивності в ділянці ушкодженого нерва
може зберігатися впродовж кількох місяців (післягерпетична невралгія). При оперізувальному герпесі може
порушуватися чутливість за сегментарним типом: виникають анестезія, гіперестезія, парестезія.
Оперізувальний герпес у разі локалізації висипу на обличчі в зоні іннервації першої гілки трійчастого нерва
може ускладнитися іритом, виразковим кератитом, відшаруванням сітківки, сліпотою. Особливою формою
захворювання є синдром Ханта, зумовлений ураженням вузла колінця, лицевого нерва. Він характеризується
різким неврологічним болем у вусі, появою герпетичного висипу на шкірі вушної раковини, зовнішнього
слухового ходу, іноді — на слизових оболонках рота. Характерна гіпаїгезія в ділянці між вушною раковиною
і гачкуватим
відростком.
Оперізувальний герпес нерілко супроводжується менінгеальною реакцією з
лімфоиитарним плеоцитозом у спинномозковій рідині.
Діагностика неутруднена: локалізація пухирцевого висипу по ходу нерва, однобічне ураження,
невралгічний біль. Моноформний характер пухирців відрізняє оперізуватьний герпес від інших захворювань
шкіри.
В крові виявляють незначний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, еозинофілію, у
спинномозковій рідині — лімфоцитарний плеоцитоз.
Лікування має бути етіопатогенетичним. З цією метою призначають протигер-
петичні засоби, які впливають на ядерну структуру вірусу: валтрекс (1000 мг З рази на день протягом 7 днів),
вірулекс (герпевір, зовіракс. ацикловір. гевіран — 800 мг 5 разів на день перорально впродовж 7—10 днів).
Інтерферон людини вволять інтраназально. у кон'юнктивальний мішок.
Використовують антибіотики широкого спектра дії. Нестероїдні протизапальні засоби (нурофен
При тяжкому перебігу' захворювання ефективною виявляється екстракорпоральна терапія (плазмаферез,
процедури). Призначають також десенсибілізувальні засоби (супрастин, алерон).
За наявності больового синдрому внутрішньом'язово вводять анальгін
20. Нейросифіліс. Клінічні форми. Діагностика. Лікування.
Сифіліс — контагіозне системне захворювання, спричинене мікроорганізмом Treponema pallidum, яке
характеризується послідовними клінічними стадіями та безсимптомним латентним періодом тривалістю
кілька років.
Бліда трепонема проникає в кровоносні судини, оболонки та речовину головного мозку впродовж 3—18 міс.
після потрапляння в організм.
Ш л я х и поширення блідої трепонеми:
1.гематогенний,
2.лімфогенний
3.гематоенцефалічний.
Класифікація. Розрізняють такі форми нейросифілісу (К.Р. Аствацатуров, 1971):
І. Ранній нейросифіліс:
1) прихований (асимптомний) сифілітичний менінгіт;
2) гострий генералізований сифілітичний менінгіт;
3) менінго-невритична форма сифілітичного менінгіту (базальний менінгіт);
4) гідроцефалія;
5) ранній менінговаскулярний сифіліс;
6) сифілітичне ураження зорових нервів;
7) сифілітичне ураження слухових нервів;
8) сифілітичні неврити і поліневрити;
9) сифілітичний менінгомієліт.
II. Пізній нейросифіліс:
1) пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс;
2) сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс);
3) спинна сухотка (tabes dorsalis);
4) прогресивний параліч (paralysis progressiva).
III. Гума мозку.
Клінічна картина. У разі розвитку прихованого, клінічно безсимптомного сифілітичного менінгіту
загальномозкові симптоми відсутні, можуть виникати головний біль, запаморочення, загальна гіперестезія.
Неврологічні прояви — зниження кісткової провідності внаслідок залучення слухового нерва, ослаблення
реакції зіниць на світло, гіпалгезія за корінцевим типом у зоні сегментів Т4 — Т6, Ts — Т10 , а також
зниження вібраційної чутливості нижніх кінцівок.
Оболонкові симптоми відсутні або слабко виражені. Діагностика базується на змінах з боку спинномозкової
рідини: підвищення тиску ліквору та рівня білка, плеоцитоз (лімфоцитарний) до сотень і тисяч клітин.
Реакція Вассерманна позитивна в крові та лікворі, реакція імунофлюоресценції (РІФ) дає позитивні
результати на 2-му тижні захворювання, а реакція іммобілізації трепонеми (PIT) з’являється тільки на 10-му
тижні хвороби. Виявлення прихованих форм є важливим заходом профілактики розвитку пізніх форм
нейросифілісу.
Гострий генералізований сифілітичний менінгіт (гострий сифілітичний маніфестний менінгіт) виявляють у
16—17 % хворих. До процесу залучаються всі оболонки мозку. Захворювання починається гостро із
загальномозкових симптомів (головний біль, гіперестезія, блювання), гіпертермії до субфебрильних цифр.
Відмічаються менінгеальні знаки й ознаки ураження III, VII, VIII пар черепних нервів.Можливі епілептичні
напади й інші вогнищеві симптоми — атаксія, геміпарези. У лікворі — підвищення тиску, збільшення рівня
білка до 0,6—1,2 г/л, лімфоиитарний плеоцитоз — 500—1000 клітин. Серологічні реакції в крові та лікворі
(реакція Вассерманна, PIT і РІФ) позитивні.
При менінго-невритичній формі сифілітичного менінгіту уражуються окремі ділянки оболонок головного
мозку, переважно в зоні основи (звідси друга назва — “базальний менінгіт”). Клінічна картина цього
ураження складається із симптомів менінгіту і невриту чи невритів. Окрім головного болю та запаморочення
зрідка бувають нудота і блювання. Менінгеальні симптоми і патологічні рефлекси, як правило, відсутні.
Часто уражуються VI—XII пари черепних нервів. У лікворі: білок— до 0,6—0,7 г/л, плеоцитоз — 20—40
клітин в 1 мкл, реакція Вассерманна —
позитивна чи різко позитивна.
Сифілітична гідроцефалія виникає в разі обмеженого запального ураження мозкових оболонок після
припинення сполучення між шлуночками головного мозку та субарахноїдальним (підпавутинним)
простором. Процес розвивається протягом 3—5 днів і проявляється наростаючим головним болем,
запамороченням, нудотою, нестримним блюванням. Під час неврологічного огляду виявляють порушення
свідомості за типом оглушення, афазію, епілептичні напади. Офтальмологічне дослідження виявляє на
очному дні застійні диски зорових нервів.
При виконанні люмбальної пункції за відсутності застійних проявів на очному дні ліквор витікає частими
краплями і під високим тиском. У лікворі визначається білково-клітинна дисоціація: білок — 1—2 г/л,
плеоцитоз.є
Серологічні реакції в крові та лікворі (реакція Вассерманна, PIT і РІФ) позитивні.
Ранній менінговаскулярний сифіліс діагностують у 26—27 % хворих. Клінічні прояви залежать від
локалізації та вираженості процесу. Зазвичай розвиваютьсятранзиторні ішемічні атаки або ішемічні
інсульти. Можливі дифузні ураження дрібних судин, що призводить до приєднання психічних розладів,
депресії, деменції.
У цій ситуації про нейросифіліс свідчать:
1) наявність зіничних симптомів — анізокорія, деформація зіниці, її млява реакція на світло чи відсутність
такої за збереження реакції на конвергенцію та акомодацію (синдром Аргайлла Робертсона);
2) відсутність ахіллових чи колінних рефлексів;
3) у лікворі — плеоцитоз,підвищення вмісту білка, позитивні серологічні реакції;
4) в анамнезі у жінок —викидні, безплідність;
5) ремітуючий перебіг нейросифілісу зі спонтанними ремісіями;
6) ураження судин спинного мозку, що викликає ішемію спинного мозку в поєднанні з менінгомієлітом.
Васкулярний нейросифіліс добре піддається терапії за своєчасного лікування.
Сифілітичний неврит зорового нерва при базальному менінгіті, як правило, буває двобічним і призводить до
раннього порушення зорових функцій. Спостерігаються часткові зміни полів зору чи концентричне звуження
меж полів зору. Іноді межі полів зору звужуються на червоний і зелений колір, на білий — змінюються мало.
Офтальмоскопічно виявляють гіперемію диска зорового нерва, нечіткість його меж, набухання тканини
диска, розширення і звивистість вен. Дещо знижується гострота зору. У тяжких випадках захворювання
може закінчитися
повною сліпотою внаслідок атрофії після невриту.
У разі сифілітичного ураження слухових нервів велике діагностичне значення має різке зниження кісткової
провідності за збереження повітряної (кістково- повітряна дисоціація). Під час проведення дослідження із
застосуванням камертона з частотою 128 Гц лікар пальцем перекриває зовнішній слуховий хід,
приставляючи
ніжку камертона до соскоподібного відростка, і запитує хворого, як довго він чує звучання камертона. Потім
забирає палець, підносить камертон до зовнішнього слухового ходу та повторює запитання. При цьому
зниження кісткової
провідності триває до 3—5 с, повітряна провідність зберігається в нормі до 60—70 с. Кістково-повітряна
дисоціація — патогномонічний симптом, який може з’являтися в дуже ранній стадії сифілісу нервової
системи, навіть за негативної реакції Вассерманна.
Іноді спостерігають хронічний цереброспінальний менінгіт, який розвивається в пізній період раннього
нейросифілісу. Перебігає підгостро. Протягом кількох тижнів і місяців пацієнти хворобу “переносять на
ногах”. У першу чергу до процесу залучаються II, III, VII і VIII пари черепних нервів, можуть уражуватися
нерви мосто-мозочкового кута чи каудальної групи, нерідко розвивається гіпоталамічний синдром. Діагноз
встановлюють за даними про лімфоцитарний плеоцитоз і підвищення рівня білка в лікворі. Реакція
Вассерманна позитивна в 50—60 % випадках.
Сифілітичний менінгомієліт може виникнути на тлі нелікованого або недостатньо лікованого сифілісу.
Найчастіша локалізація — грудний відділ спинного мозку. На початку хвороби з ’являються корінцевий біль
і парестезії в ділянках спини, живота, нижніх кінцівок, потім приєднуються оболонкові симптоми, після чого
розвивається нижній парапарез із порушенням функції органів малого таза. Іноді сифілітичний
менінгомієліт має гострий перебіг і призводить до паралічу нижніх кінцівок із глибоким порушенням
трофіки, зниженням чи втратою різних видів чутливості. У лікворі — плеоцитоз. підвищення рівня білка.
Встановлення діагнозу полегшують позитивні серологічні реакції крові, позитивні РІФ і реакція
Вассерманна в спинномозковій рідині.
Ізольовані ураження периферичних нервів при сифілісі трапляються рідко. Зазвичай неврити розвиваються
внаслідок стиснення нерва, наприклад гумою, або переходу запального процесу із прилеглих тканин на
оболонку нерва (вторинні неврити). Частіше уражуються ліктьовий, сідничий, малогомілковий нерви.
Мононеврит проявляється болем, шо локалізується в зоні іннервації.
Пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс діагностують у тих випадках, коли симптоми захворювання
проявляються пізно, зазвичай через 5 років і більше з моменту зараження. Менінговаскулярний сифіліс
переважно розвивається з прихованого менінгіту. Характерна ознака — помірне залучення до процесу
оболонок
головного мозку. Через це симптоми менінгіту виражені нерізко. Хворі скаржаться на головний біль, рідше
— на запаморочення. Можливі епілептичні напади,ураження черепних нервів, геміпарези, порушення
чутливості. Захворювання перебігає циклічно, із ремісіями без будь-якого лікування. Серологічні реакції
крові позитивні у 50 % хворих на менінговаскулярний сифіліс. У лікворі — невисокий рівень білка,
незначний цитоз (до 20—30 ктітин в 1 мкл), реакція Вассерманна негативна чи позитивна в останніх
розведеннях.
Сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс) виникає в осіб віком 30—50 років, до процесу залучаються тільки
судини мозку. За відсутності своєчасного лікування можуть з’явитися неврологічні розлади у вигляді афазії,
парезів або плегій кінцівок, порушення чутливості. За цієї форми до процесу нерідко залучаються черепні
нерви. Можливі різні порушення психічної сфери, парціальні чи генералізовані судомні напади. У деяких
випадках описувана форма розвивається гостро, починається інсультоподібно. Сифіліс судин мозку може
поєднуватися з іншими формами нейросифілісу, зокрема зі спинною сухоткою та вісцеральним сифілісом. За
наявності патологічних змін у лікворі його санація вповільнюється; відсутність санації є ознакою можливого
розвитку прогресуючого паралічу або
спинної сухотки.
За наявності спинної сухотки (tabes dorsalis) ураження нервової системи локалізується в задніх корінцях,
задніх канатиках спинного мозку, II, III, VI і VIII парах черепних нервів і оболонках спинного мозку. Може
уражуватися кора півкуль головного мозку. У рідкісних випадках уражується тільки шийний відділ спинного
мозку (верхній табес), але частіше — поперековий (нижній табес) або обидва відділи. У цих відділах
спинного мозку одночасно перебігають процеси запалення, деструкції і проліферації (руйнування нервової
тканини та заміщення
її сполучною). Умовно виділяють три стадії захворювання: невралгічну, атактичну, паралітичну
Невралгічна стадія характеризується появою парестезій, оперізувального болю у ділянках живота і спини.
Така сегментарність ураження пов’язана з локалізацією процесу на певних рівнях спинного мозку. Пізніше
приєднується табетичний біль (короткочасний ріжучий біль у нижніх кінцівках) — прострільний,
“кинджальний”, свердлячий і розривальний. Можуть з ’являтися органні табетичні кризи (шлункові,
кишкові, серцеві тошо) тривалістю до 3—4 діб, в основі яких лежить ураження симпатичних вузлів і нервів
внутрішніх органів. Під час огляду виявляються порушення тактильної та больової чутливості в дерматомах
С8 — Т,, Т4 — Т8, Ls — S,, зниження вібраційної чутливості, зникнення ахіллових рефлексів, синдром
Аргайлла Робертсона, неболючі пальпація ліктьового нерва та стиснення ахіллового сухожилка. У цій стадії
хвороби може розвиватися габетична атрофія зорових нервів, яка прогресує і протягом кількох місяців
призводить до абсолютної сліпоти чи переходить у стаціонарну форму, за якої зір знижується до певної межі.
Атактична стадія характеризується появою сенситивної атаксії. Випадає м’язово-суглобове відчуття,
переважно в нижніх кінцівках. У позі Ромберга із заплющеними очима хворий падає, під час ходьби
розкидає ноги в боки і сильно
вдаряє п ’ятами об підлогу (“штампувальна хода” ). Після появи гіпотонії м’язів нижніх кінцівок виникає
перерозгинання в колінних суглобах. На очному дні може визначатися сіра атрофія дисків зорових нервів, а
при периметрі) — скотоми на зелений колір.
У паразитичній стадії виникають грубі порушення: значна атаксія та м’язова гіпотонія, які виглядають як
парези. Іноді у випадках тяжкого перебігу хвороби можуть з ’являтися справжні периферичні паралічі
кінцівок. Розвиваються виражені ендокринно-обмінні порушення, артропатії, неболючі переломи, випадають
волосся і зуби, знижується статева функція. У лікворі — плеоцитоз (кілька десятків клітин), підвищення
рівня білка. Позитивні серологічні реакції в крові визначаються у 40 % випадків.
Прогресуючий параліч розвивається через 10—20 років після зараження і характеризується появою
психопатологічних симптомів (астенії, ейфорії), зниженням критики до свого стану, пам’яті, уваги,
порушенням лічби, письма, мовлення, що призводить шодо виникнення деменції. Ці симптоми поєднуються
з клінічними
проявами енцефаломієліту: можливі МПМК, епілептичні напади, характерні зміни зіничних рефлексів і
позитивні серологічні реакції в крові та лікворі.
Гуму головного чи спинного мозку нині діагностують досить рідко. Внутрішньочерепна гума, як правило,
формується в м'якій оболонці і надалі може поширюватися на зону твердої мозкової оболонки. Можливі
одиничні великі гуми в речовині головного мозку чи велика кількість дрібних гум, які, зливаючись, за своїм
перебігом нагадують пухлину мозку. Клінічно сифілітична гума проявляється прогресуючими вогнищевими
симптомами, епілептичними нападами, підвищенням внутрішньочерепного тиску. Діагноз встановлюють на
основі позитивних серологічних реакцій у лікворі та крові.
Діагностика нейросифілісу, особливо його ранніх форм, базується на результатах серологічного
дослідження крові та ліквору. У матеріалі з твердого шанкеру, рідше — у спинномозковій рідині або рідині
передньої камери ока трепонеми виявляють під час дослідження мазка в темному полі. Позитивний
результат свідчить
про активну інфекцію. Якшо під час дослідження в темному полі трепонем не виявлено, необхідно виконати
серологічні реакції двох видів — нетрепонемні і трепонемні. До нетрепонемних належать реакції РЗК з
кардіоліпіновим антигеном, VDRL (мікрореакція преципітації з кардіоліпіновим антигеном), реакція
Вассерманна. Вони ґрунтуються на виявленні в сироватці крові чи лікворі антитіл до ліпоїдних речовин, шо
містяться в стінці блідої трепонеми чи виникають у результаті взаємодії трепонем з організмом хазяїна.
Нетрепонемні тести в лікворі
позитивні у 30—70 % випадків нейросифілісу. Трапляються псевдопозитивні нетрепонемні реакції на
сифіліс: в осіб літнього віку, вагітних, хворих із колагенозами і запальними захворюваннями. Тому їх
підтверджують із застосуванням трепонемних реакцій: РІФ, PIT (виявляють специфічні антитіла до блідої
трепонеми).
Серед нових напрямів у серодіагностиці сифілісу — імунологічні методики і ПЛР, яка дає змогу виявити
ДНК трепонеми. Для нейросифілісу характерні зміни спинномозкової рідини: плеоцитоз понад 5 клітин в І
мкл, який є індикатором активності нейросифілісу, і підвищення рівня білка.
За допомогою МРТ зазвичай виявляють неспецифічні зміни: інфаркти, атрофію мозку, гідроцефалію,
запальні вогнища. Гума спинного мозку переважно локалізується екстрамедулярно, хоча можливі й
інтрамедулярні гуми.
Викликані потенціали: слухові, соматосенсорні, зорові — доповнюють клінічне дослідження, вказуючи на
безсимптомні вогниша ураження ЦНС. ЕНМГ зазвичай підтверджує ураження центральної і периферичної
нервової системи.__
Лікування. Основа лікування - бензилпеніцилін по 12 000 000—24 000 000 МО на
добу внутрішньовенно (дозу розподіляють, уводячи кожні 6 год) протягом 14 діб,
не більше 48 000 000 ОД, і упродовж 28 днів — при вторинному рецидивному і
ранньому прихованому сифілісі. В подальшому у м*яз 2,4 млн ОД 1 раз на тиждень (3 міс)
У разі алергії на пеніцилін – в\м цефтріаксон по 1 г 2 рази на добу протягом 2 тижнів .
21. Розсіяний склероз. Клінічні прояви, перебіг, стадії, діагностика.
Сучасні методи лікування розсіяного скле¬розу.
У патогенезі розсіяного склерозу розрізняють поєднання кількох патологічних процесів: запалення,
демієлінізації, дегенерації, атрофії та склерозування. Вірусна інфекція або інші ініціюючі фактори
запускають процес активації Т-лімфоцитів периферичної крові і сприяють проникненню активованих клітин
через гематоенцефалічний бар’єр. При цьому підвищується експресія молекул клітинної адгезії, капсульних
металопротеїназ і прозапальних цитокінів. У тканині мозку відбувається реактивація лімфоцитів, виникає
обмежена запальна реакція, що залучає ше
ільше клітин із крові. Деякі з цих клітин, зокрема CD8+, цитотоксичні і можуть руйнувати мієлін; але й
антитіла, шо продукуються активованими В-клітинами, руйнують мієлінову оболонку. Нові білкові сполуки,
які утворюються в результаті цього, набувають властивостей аутоантнгенів. Це вищезазначені білки ОБМ.
ПЛП, МОГ, а також альфа-В-кристалін, фосфодіестерази, білок S-100. Зв’язування цих антигенів
антигенпрезентуючими клітинами запускає аутоімунну відповідь за участю цитокінів, макрофагів і
комплемента і призводить до синтезу нейроспецифіч-
них аутоантитіл, залучаючи до патологічного процесу все більше нових клітин. Патологічний процес
спричинює не тільки зміни мембранних структур клітин, а й вивільнення протеолітичних ферментів,
насамперед лейцинамінопепти-
дази. Саме вона активує протеоліз і відображає ступінь активності демієлінізуючого процесу. Деструкція
білків мієліну сприяє дестабілізації всієї мембрани мієліну і стає причиною активації процесів перекисного
окиснення ліпідів і зміни концентрації їхніх метаболітів — дієнових кон’югатів і малонового діальдегіду.
У результаті імунної реакції проти мієліну аксони позбавляються мієлінової оболонки, шо сповільнює
проведення нервових імпульсів і призводить до появи неврологічної симптоматики. Також значну роль у
порушенні проведення імпульсу відіграють локальний набряк у місці запалення та зміна балансу
електролітів, що особливо характерно для загострень патологічного процесу. Хронізація демієлінізуючого
процесу супроводжується складними порушеннями імунної відповіді, при якій ознаки аутоімунного процесу
поєднуються з ознаками вторинного імунодефіцитного стану. Відбувається активація моноцитів і лімфоцитів
Т-хелперів класу 1 (Thl), шо синтезують прозапальні цитокіни у-інтерферон, ФНП-а, лімфотоксин, ІЛ-1,
IJI-2, IJ1-12, ІЛ-15. Відповідно знижується вміст протизапальних цитокінів — 1Л-4, ІЛ-10, альфа- і бета-
інтерферонів. Таким чином, порушується баланс у системі цитокінів із домінуванням прозапальної ланки.
Можливим наслідком такого дисбалансу імунорегуляції є поява характерних для розсіяного склерозу
імуноглобулінів класу G у лікворі. Подальший розвиток аутоалсргійного процесу призводить не тільки до
руйнування мієліну, а й до розвитку судинно-запальних і проліферативних процесів у ЦНС, зміни
проникності гематоенцефалічного бар’єру, формування бляшок. Розвивається аксонопатія з дегенерацією та
ушкодженням олігодендроцитів. У місцях ушкоджень розвивається проліферація астроцитів та утворюються
склеротичні бляшки.
На ранніх етапах патологічний процес може завершуватися ремієлінізацією ушкоджених волокон, проте
вона є неповноцінною. Із прогресуванням хвороби, із розвитком аксонопатій і глибокого ушкодження
олігодендроцитів процес ремієлінізації унеможливлюється.
Клінічна картина. Часто першими скаргами хворих бувають м’язова слабкість у кінцівках, зазвичай
нижніх, оніміння кінцівок або тулуба, двоїння в очах, хиткість при ходьбі, раптове зниження гостроти зору
на одному оці або нечіткість зору, дисфункція сечового міхура (імперативні позиви або затримка
сечовипускання). Подібні симптоми часто мають минущий характер і зникають за кілька днів або тижнів.
Враховуючи найбільш типову локалізацію вогниш демієлінізації при розсіяному склерозі, можна визначити
провідні клінічні симптоми та синдроми при цьому захворюванні.
Найчастіше трапляються центральні парези або паралічі внаслідок ураження пірамідних шляхів у бічних
канатиках спинного мозку. Зазвичай це парапарези нижніх кінцівок, проте можливі три- і тетрапарези.
Парези супроводжуються
підвищенням сухожилкових і періостальних рефлексів, зникненням черевних, появою клонусів стоп і
патологічних рефлексів на стопах, підвищенням тонусу за спастичним типом. Слабкість і еластичність
м’язів нижніх кінцівок —
одна з найскладніших проблем реабілітації хворих на розсіяний склероз.
Унаслідок ураження півкуль, черв’яка та шляхів мозочка виникають координаторні poзладu у вигляді
мозочкової статичної та динамічної атаксії. У хворих спостерігаються ністагм, інтенційний тремор при
виконанні координаторних проб, мова стає скандованою. Поєднання цих координаторних порушень відоме
як
тріада Шарко. Почерк хворих змінюється. Хода хворих стає атактичною, а в разі поєднання з пірамідними
розладами — спастико-атактичпою.
Координаторні розлади можуть виникати і внаслідок ураження шляхів глибокої чутливості, які пролягають у
задніх канатиках. У таких випадках нарівні з порушенням м’язово-суглобової та вібраційної чутливості
спостерігатиметься сенситивна атаксія.
Не менш типовими для розсіяного склерозу є порушення сечовипускання, головним чином за центральним
типом унаслідок ураження бічних і передніх канатиків спинного мозку. Наслідком такого ураження буває
дисенергія м’яза — випорожнювана сечового міхура та його сфінктерів. Частіше це імперативні позиви до
сечовипускання
або періодичне нетримання сечі, яке чергується з періодичними затримками. Рідше трапляються порушення
акту дефекації. Особливу групу симптомів ьстановлять порушення статевої функції, особливо імпотенція. У
жінок
спостерігаються порушення менструального циклу. Дуже характерні для розсіяного склерозу ураження
зорових нервів, які проявляються ретробульбарним невритом із минушим різким зниженням гостроти зору
або виникненням нечіткості зору протягом 1—3 тиж. із наступним відновленням зорової функції. Іноді при
ретробульбарному невриті спостерігаються центральні скотоми або сектороподібні випадіння полів зору.
Наслідком ретробульбарного невриту може бути збліднення, або атрофія скроневих половин дисків зорових
нервів. Іноді виявляється деколорація скроневих половин дисків і без вказівки на перенесені порушення зору
в анамнезі.
Симптоми ураження черепних нервів при цьому захворюванні відзначаються більш ніж у половини хворих.
Найчастіше уражуються окоруховий (III), трійчастий (V), відвідний (VI) та лицевий (VII) нерви, рідше —
бульбарна група. Найбільш частим симптомом ураження стовбура головного мозку є окорухові розлади,
особливо між’ядерна офтальмоплегія, шо пов’язана з демієлінізаиіею волокон медіального поздовжнього
пучка. Часто трапляється горизонтальний ністагм.Уже в ранніх стадіях захворювання в пацієнтів із
розсіяним склерозом виявляються
когнітивні розлади. У разі використання психометричних і нейропсихологічних тестів такі порушення
діагностують у 50—80 % хворих. У них нерідко спостерігаються й інші психічні розлади — ейфорія,
неврозоподібні або афективні порушення, своєрідна органічна деменція. Неврозоподібні порушення
найчастіше проявляються астенічним, істероформним або обсесивним синдромом, афективні порушення —
депресивним синдромом або апатичною депресією. Депресія у хворих на розсіяний склероз розвивається
частіше, ніж при інших хронічних неврологічних захворюваннях. Груба органічна деменція розвивається
рідше і складається з інтелектуально-мнестичних порушень (переважно фіксаційної амнезії), зниження рівня
узагальнення та концентрації уваги на тлі афективних розладів,
порушень асоціативних процесів.
Клінічними проявами розсіяного склерозу можуть бути епілептичні напади.
Нерідко у хворих виявляють синдром хронічної втоми, який проявляється необхідністю
часто відпочивати, зниженням мотивації, сонливістю.
Першими проявами патології можуть бути неприємні сенсорні відчуття в кінцівках або в ділянці обличчя —
оніміння, затерпання та інші парестезії. На них не завжди звертають увагу навіть самі хворі. Парестезії
можуть супроводжуватися порушеннями чутливості, особливо глибокої — м’язово-суглобової та
вібраційної.
Саме скорочення часу відчуття вібрації до 8—10 с є однією з найчастіших ранніх ознак розсіяного склерозу.
Під час дослідження неврологічного статусу на початку захворювання виявляють також підвищення
сухожилкових рефлексів з кінцівок, асиметрію або зниження черевних і підошвових. інколи навіть уже в
ранніх стадіях можуть викликатися патологічні стопні знаки (Бабінського, Россолімо, Бехтерева,
Жуковського). Хвороба може починатися і минущими окоруховими розладами, двоїнням в очах, слабкістю
кінцівок, особливо після фізичного навантаження, порушеннями координації рухів, запомороченням,
затримкою сечовипускання або періодичним нетриманням сечі. На останні ознаки хворі досить часто також
не звертають увагу, пов'язуючи їх з емоційними чинниками, перевтомою
тошо. Прояви порушень сечовипускання можуть бути минущими і у хворих створюється враження про
одужання.

Хронічний перебіг розсіяного склерозу може бути ремітивним зі стадіями загострення та ремісії або
прогресуючим. Ремітивний перебіг характеризується періодичними загостреннями хвороби з появою нових
неврологічних симптомів або значним поглибленням наявних. Після загострення настає ремісія. Ремісії при
цьому захворюванні можуть тривати до 10—20 років і бути повними за відсутності будь-яких проявів
хвороби або неповними зі збереженим стабільним неврологічним дефіцитом. На початку хвороби у 70—85
% хворих відзначають саме такий
перебіг розсіяного склерозу. Вторинно-прогресуючий перебіг змінює ремітивний за кілька років і
проявляється прогресуванням хвороби з розвитком загострень або без них і поступовим збільшенням
неврологічного дефіциту. Первинно-прогресуючий перебіг діагностують у 10—15 % хворих: спостерігають
прогресування розсіяного
склерозу із самого його початку, без помітних загострень і ремісій. Частіше його виявляють у чоловіків і в
осіб старшого віку. У клінічній картині за такого варіанта перебігу домінують спінальні, а не церебральні
симптоми.
За вираженістю клінічних проявів розрізняють 5 ступенів тяжкості розсіяного склерозу:
I — найлегший; скарги відсутні, проте вже відмічається неврологічна симптоматика;
II — скарги наявні, визначається неврологічна симптоматика за збереження здатності до
самообслуговування і працездатності;
III — більш виражена симптоматика; хворому важко пересуватися, він може це робити лише за допомогою
ціпка або сторонньої особи на відстань 200—300 м, здатний обслуговувати себе в межах помешкання;
IV — грубо виражена симптоматика; пересувається хворий тільки в межах помешкання;
V — найтяжчий; хворий зовсім не здатний пересуватися і потребує сторонньої
допомоги.
У світі частіше використовують шкалу неврологічного дефіциту EDSS, запропоновану J.F. Kurtzke у 1983 р.
Вона включає 10 балів оцінки і дає змогу точніше визначати ступінь інвалідизації.
Діагностика. Діагноз розсіяний склероз:
• скарги і анамнез
• неврологічний статус і топічний діагноз
• МРТ – дисемінація в просторі і часі
• Спинномозкова рідина – олігоклональні імуноглобуліни G
Лікування. Проводять у 3 напрямках:
1.Лікування загострення і прискорення ремісії
Загострення розсіяного склерозу – 500- 1000мг метилпреднізолону в/в щоденно 3-5 днів з/або без короткої
підтримуючої дози пероральних кортикострероїдів або плазмафарез
Ліквання агресивного РС – мітоксантрон 12 мг/м2 пов. Тіла , в/в раз у три місяці!!! кардіотоксичність
2.Зміна перебігу РС (моноклональні антитіла – наталізумаб)
3.Симптоматична терапія - омепразол-захист оболонки шлунка та інш.
22. Гострий розсіяний енцефаломієліт. Етіологія. Патогенез. Клініка.
Лікування.

Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ) — це гостре аутоімунне демієлінізуюче захворювання мозку.

Етіологія. ГРЕМ виникає після перенесених вірусних інфекцій, таких як кір,віспа, оперізувальний герпес,
епідемічний паротит, грип, або після щеплень проти сказу, фипу, дифтерії, краснухи, кашлюку
Патогенез і иатоморфологія. У головному та спинному мозку виявляють множинні запальні вогнища з
ознаками демієлінізації та периваскулярну лімфоцитарну інфільтрацію. Уражується як біла, так і сіра
речовина, проте склеротичні бляшки при цьому відсутні. Нерідко розвивається набряк мозку, можливе
ураження його оболон, корінців і периферичних нервів.
Клінічна картина захворювання надзвичайно поліморфна. У більшості випадків домінують ознаки
енцефаліту, рідше переважає картина поперечного мієліту.
ГРЕМ розвивається через 3—15 днів після перенесеної інфекції або щеплення. Захворюванню передує
короткий продромальний період, у який відмічаються загальна слабість, міалгія, катаральне ураження
верхніх дихальних шляхів, помірне підвищення температури тиіа. Початок ГРЕМ гострий, із фебрильною
температурою
тіла, ознаками загальної інтоксикації та загальномозковимн симптомами — головним болем, блюванням,
психомоторним збудженням, судомами, розладами свідомості до коматозного стану. Найчастіше виявляють
корінцевий біль і менінгеальний синдром — ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга та
Брудзінського.
Вогнищева симптоматика залежить від локалізації вогнищ: виникають центральні парези й паралічі,
переважно в нижніх кінцівках, розлади чутливості за провідниковим типом, атаксія, порушення функцій
органів малого таза у вигляді так званого спастичного сечового міхура. Можуть уражуватися черепні нерви,
здебільшого бульбарної групи, та лицевий, рідше — окорухові та зоровий нерв. Характерні зміни
периферичної крові — помірний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ. У спинномозковій рідині — незначне
підвищення рівня білка та лімфоцитарний плеоцитоз (до 100 клітин в 1 мкл). Концентрація імуноглобулінів
G підвищується рідше, ніж при розсіяному склерозі.
Діагностика КТ і МРТ.
Лікування. Визначаючи терапевтичну тактику, слід враховувати аутоімунний і запальний характер
захворювання. Призначають кортикостероїди з розрахунку 1 г метилпреднізолону на добу внутрішньовенно
крапельно протягом 3—5 діб із можливим наступним переведенням хворого на пероральне приймання
преднізолону за альтернуючою схемою. За неефективності такої терапії проводять плазмаферез або
лікування циклофосфамідом. Підтвердження інфекційної природи захворювання потребує призначення
антибіотиків, противірусних препаратів, антигіста-
мінних засобів. Симптоматична терапія необхідна для зниження внутрішньочерепної гіпертензії, лікування
вторинної інфекції, корекції епілептичних нападів, гарячки, водно-електролітного балансу. Хворим із
резидуальним неврологічним дефіцитом потрібно проводити інтенсивну реабілітаційну терапію, особливо
впродовж перших 6 міс. У період відноалення призначають антихолінестеразні засоби, вітаміни фупи В,
біостимулятори. ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні методи.
23. Бічний аміотрофічний склероз. Патогенез. Клінічні форми.
Лікування.
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) — це хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової
системи, основним проявом якого є ураження центрального і периферичного мотонейронів основного
рухового шляху.
Е т і о л о г і я захворювання ще остаточно не з’ясована. Є низка гіпотез щодо можливих причин
виникнення БАС: це порушення імунітету, обміну нейротрансмітерів, вірусна інфекція, дисфункція
прищитоподібних залоз.
У п а т о г е н е з і БАС, за сучасними даними, провідну роль відіграє глутаматна екзайтотоксичність—
токсична дія збуджувального медіатору, що призводить до внутрішньоклітинного накопичення кальцію,
зростання пероксидного окиснення ліпідів і вивільнення вільних радикалів.
К л і н і к а . Розрізняють чотири основні форми БАС залежно від характеру виявлених симптомів:
церебральну (високу), бульбарну, бульбоспінальну,
попереково-крижову.
Типовий симптомокомплекс БАС — поєднання в’ялих парезів кінцівок з пірамідними порушеннями та
залученням у процес стовбурових і над’ядерних структур. У разі класичної бульбоспінальної форми хвороби
перші ознаки пов’язані з ураженням мотонейронів передніх рогів спинного мозку шийного стовщення, що
зумовлює появу фібрилярних посмикувань м’язів верхніх кінцівок з поступовою їх атрофією. У типових
випадках атрофія спочатку спостерігається в дистальних відділах верхніх кінцівок у вигляді западання
міжкісткових м’язів у проміжку І—ІІ пальців, сплощення тенара та гіпотенара. Кисть набуває вигляду
мавп’ячої лапи. Атрофія поступово охоплює м’язи плеча, плечового пояса та грудної
клітки.
Глибокі рефлекси та м’язовий тонус спочатку підвищуються, тому парез верхніх кінцівок носить змішаний
характер. Водночас із наростанням слабкості верхніх кінцівок елементи спастичного парезу все більше
перекриваються симптомами в’ялого парезу. Знижуються сухожилкові рефлекси і м’язовий тонус,
поглиблюється атрофія м’язів. У нижніх кінцівках спочатку виявляють пожвавлення рефлексів, згодом
розвивається нижній спастичний парапарез. Постійною ознакою захворювання є патологічні пірамідні
рефлекси, частіше згинальні (Россолімо, Бєхтєрєва, Жуковського), ніж розгинальні. Порушення чутливості
відсутні. Нехарактерні також розлади функції сфінктерів.__
Унаслідок ураження рухових ядер довгастого мозку до парезу кінцівок приєднується парез м’язів, що
іннервуються бульбарними нервами. Це призводить до розвитку бульбарного синдрому. Спостерігаються
фібриляції язика, згодом настає атрофія його м’язів. Поступово стає неможливим витягування губ у
трубочку та висунення язика. Внаслідок парезу м’язі глотки, гортані, язика, губ мова стає гугнявою,
змазаною, нерозбірливою, дисфонічною. Значно порушується ковтання, їжа потрапляє у ніс.
Інколи на ранній стадії захворювання розвивається слабкість м’язів — розгиначів шиї. Часто уражуються
кірково-ядерні шляхи, що призводить до розвитку псевдобульбарного синдрому. Підвищується
нижньощелепний рефлекс, з’являються рефлекси орального автоматизму, можливе виникнення
насильницького сміху чи плачу. Нерідко псевдобульбарний
синдром поєднується з бульбарним. За умови такої клінічної ситуації знижуються або зникають глотковий і
нижньощелепний рефлекси.
Бульбарна форма починається з порушення функції рухових ядер ІХ, Х, ХІІ пар черепних нервів, що
проявляється розладами мови, ковтання, дихання. Ця форма захворювання перебігає найнесприятливіше.
У разі церебральної (високої) форми хвороби уражуються рухові шляхи від кори півкуль великого мозку до
стовбурових структур. Характеризується псевдобульбарними порушеннями, спастичним тетрапарезом.
Нагадує клініку розсіяного склерозу.
У разі попереково-крижової форми БАС уражуються поперекові та крижові сегменти спинного мозку.
Виникають атрофія м’язів і парез дистальних відділів нижніх кінцівок. Процес має висхідний характер.
Перебіг БАС неухильно прогресуючий. Прогноз несприятливий щодо видужання та життя. Хвороба в
середньому триває 3—5, рідше — 6—8 років (у разі попереково-крижової форми завдяки пізнішому
приєднанню бульбарних розладів). Нерідко виникає аспіраційна пневмонія.
Смерть настає внаслідок розладів дихання.
Л і к у в а н н я . У зв’язку з даними про ушкоджувальну дію глутамату на мотонейрони спинного мозку в
разі БАС провідним напрямком терапії цього захворювання є антиглутаматні препарати. Застосовують
рилузол (рилутек) протягом тривалого періоду (багато місяців) по 50 мг 2 рази на день. Досвід вживання
цього препарату свідчить, що у деяких хворих він може затримати прогресування хвороби, а в разі
попереково-крижової форми може давати більш чіткий позитивний ефект. Проводяться також випробування
ефективності протисудомних антиглутаматних препаратів габапентину та ламотриджину. Позитивну
нейропротекторну роль у лікуванні БАС відіграють антиоксиданти — ацетилцистеїн, токоферолу ацетат
(вітамін Е). Перспективним може бути застосування нейротрофічних факторів: інсуліноподібного фактора
росту нейронів — міотрофіну,
циліарного нейротрофічного фактора.
24. Мігрень, клінічні форми, діагностика, лікування.
Мігрень, або гемікранія (від грец. гемі — половина, краніум — череп), — нападоподібний головний біль
пульсуючого характеру, що виникає найчастіше в одній половині голови, рідше є двобічним, за
інтенсивністю варіює від помірного до різкого. Напади мігрені часто супроводжуються анорексією, інколи
нудотою і блюванням. Тривалість головного болю в середньому коливається від 4 до 72 год.
Клінічна каріяна. У більшості випадків мігрень перебігає без аури. При цьому спостерігають напад
головного болю, блювання. Нерідко нападу передує продромальний період, який характеризується зміною
настрою, нервозністю, дратівливістю, апатією, пристрастю до конкретної їжі, особливо солодкої, частим
позіханням,
зниженням працездатності. Цей період триває кілька годин і змінюється головним болем, шо локалізується в
лобово-скронево-тім'яній ділянці однієї половини голови, має пульсуючий характер, поступово наростає з
приєднанням
блювання на висоті болю, а також фото- й фонофобії. Мігренозний головний біль часто посилюється під час
будь-якої фізичної активності, кашлю, чхання, піднімання сходами, нахилів голови вниз або в інших
ситуаціях, що сприяють підвищенню внутрішньочерепного тиску.
У деяких хворих відзначаються вегетативні порушення: задишка, пітливість, біль у надчеревній ділянці,
пронос, часте сечовипускання ортостатична гіпотензія, запаморочення. Під час нападу хворий намагається
стиснути голову (перев’язати рушником), лягти в ліжко в темній кімнаті.
Особливістю перебігу асоційованої форми мігрені є наявність аури. Аура — це комплекс локальних
неврологічних симптомів, шо передують больовому пароксизму або виникають на висоті болю. Вони
залежать від судинного басейну, у якому розвивається патологічний процес (каротидний чи
вертебробазилярний).
Типовою вважається офтальмічна мігрень, яка починається з фотопсій (зигзагів, точок, мушок, магнієвих
спалахів перед очима). Надалі приєднується короткочасне випадіння полів зору (дисциркуляція в басейні
задньої мозкової артерії). Наприкінці аури виникає пульсівний головний біль.
Ретинальна мігрень проявляється минущою сліпотою на одне чи обидва ока в поєднанні з головним болем
(дисциркуляція в системі гілок центральної артерії сітківки ока). При геміплегїчній мігрені формуються
минущі моно- чи геміпарези з геміпарестезією чи гемігіпестезією. Офтальмоплегічна мігрень — це мігрень,
при якій головний біль поєднується з окоруховими порушеннями, однобічним птозом, диплопією. При
базилярній мігрені головний біль супроводжується шумом у вухах, дизартрією, атаксією, парестезіями в
кінцівках, двобічними зоровими порушеннями, системним запамороченням. Можливе короткочасне
порушення свідомості.
Після того як головний біль минув, більшість пацієнтів приблизно впродовж доби почуваються
"вичавленими” , спустошеними. Інші пацієнти, навпаки, можуть перейти в стан ейфорії після припинення
головного болю або зануритися в глибокий сон.
Найважливішою характеристикою мігрені є її пароксизмальний перебіг: чітко визначувані атаки розділені
інтервалами, вільними від головного болю.
Мігренозний статус — тяжке ускладнення мігрені. Це мігренозні пароксизми, що виникають один за одним,
або один тяжкий і тривалий напад з багаторазовим блюванням і можливим розвитком інфаркту мозку.
Мігренозний інфаркт характеризується наявністю вогнищевої неврологічної симптоматики залежно від
локалізації.
Діагностика. Для встановлення діагнозу мігрені без аури в анамнезі має бути не менше 5 мігренозних
нападів, шо відповідають таким критеріям:
1. тривалість пароксизму від 4 до 72 год;
2. переважно однобічна локалізація головного болю (можливе чергування — то зліва, то справа);
3. пульсуючий характер головного болю, який посилюється під час фізичного навантаження;
4. наявність хоча б одного із симптомів нападу: нудоти, блювання, фото- й фонофобії.
Діагноз мігрені з аурою встановлюють за наявності в анамнезі не менше 5 нападів, які складаються із
больового пароксизму та локальних неврологічних симптомів. Неврологічні симптоми мають тривати не
більше 60 хв.
Лікування включає усунення нападу і терапію у період між нападами (профілактика розвитку мігренозних
нападів).. Із сучасних засобів використовують селективні агоністи серотоніну (суматриптан, золмігриптан,
ризатриптан), які купірують мігренозний напад шляхом впливу на серотонінові рецептори мозкових судин,
зменшують розвиток нейрогенного запалення та виділення субстанції Р із закінчень трійчастого нерва.
У разі легких нападів використовують ацетилсаліцилову кислоту та її похідні в поєднанні з кофеїн-бензоатом
натрію та кодеїном, нестероїдні протизапальні засоби (калію диклофенак, напроксен).
Одночасно можна призначати препарати бензодіазепінового ряду, а також анти гістамін ні та дегідратаційні
засоби.
При мігренозному статусі хворого потрібно госпіталізувати. Застосовують: трамадол (трамал) по 50—100 мл
внутрішньовенно або аспізол по 1000 мг внутрішньовенно струминно. Уводять буторфанол (морадол,
стадол) по 1 мг внутрішньовенно.
У разі повторного блювання застосовують: торекан, неолепгил, ново-бан, галоперидол. Також
внутрішньовенно вводять седуксен 0,5 % розчин 2—4 мл у 20 мл 40 % розчину глюкози, кортикостероїди
(преднізолон, дексаметазон по 8—12 мг на добу), фуросемід, дигідроерготамін, нейролептики (аміназин),
метаклопрамід, антигістамінні засоби (димедрол, супрастин, кальцію глюконат), венотонічні засоби, натрію
гідрокарбонат. Показана гемодилюція у зв’язку зі зневодненням.
Використовують немедикаментозні методи терапії: дієту з обмеженням продуктів, шо містять тирамін,
голкорефлексотерапію, бальнеотерапію, ЛФК.
Кластерний (пучковий) головний біль — напади інтенсивного ріжучого, свердлячого, пекучого,
пульсуючого болю. Біль локалізується в очному яблуці, приочноямковій ділянці, за очною ямкою, у
скроневій ділянці, іррадіює у вухо, щелепу, потилицю, інколи в плече. Виникає зненацька, без
продромальних симптомів і різко наростає, завжди має однобічний характер. Біль триває від 10 хв до кількох
годин. Напад супроводжується сльозотечею, почервонінням очей або обличчя, розширенням скроневої
артерії, набряком у ділянці рота, ринореєю, слинотечею
або кашлем. Характерна тріада Горнера, часто неповна. Пацієнти під час нападів ходять, тому шо в
положенні лежачи біль посилюється. Спостерігаються також закладення носа, кровотеча з носа та
абдомінальні прояви (відраза до їжі, нудота, блювання, пронос). Іноді виникають поліурія, запаморочення,
знепритомнення
Напади відмічаються частіше в чоловіків молодого віку, схильних до вживання спиртних напоїв. Частота
нападів — від одного до кількох разів на добу. Частіше напади розвиваються вночі і припадають на фазу
швидкого (поверхневого) сну. Такий головний біль називають “будильниковим”, тому шо він змушує
пацієнта
прокидатися вночі в один і той самий час із точністю будильника. Напади головного болю мають сезонний
характер (осінь, початок зими або весни).
Головний біль напруження виникає при напруженні або стисненні м’язів скальпа і жувальних м’язів.
Посилення нервово-м’язового збудження, яке полегшує напруження м’язів скальпа, відбувається при
симпатико-адреналовій активації, шо виникає при емоційному стресі. Також у розвиткові головного болю
напруження значну роль відіграють сегментарно-рефлекторні механізми, які з ’являються в разі тривалого
перебування в незручній позі або за наявності патологічної імпульсації при місцевих запальних процесах в
очах, вухах, носі, при шийному остеохондрозі. При цьому типі головного болю спостерігається стиснення
рецепторів чи нервових стовбурів напруженими м’язовими волокнами — формується тунельний механізм, а
також подразнення рецепторів алгогенними
речовинами, які метаболізуються в напружених м’язах унаслідок порушення в них обміну речовин.
Головний біль напруження виділяють у самостійну нозологічну форму. Це найпоширеніша форма
первинного головного болю, яка проявляється тривалим двобічним стисним болем помірної інтенсивності,
який часто асоціюється з напруженням перикраніальних м’язів. Вирізняють епізодичний (кілька разів на
місяць) і хронічний (більше 15 разів на місяць, у тому числі щоденний біль) головний біль напруження. Біль
виникає в будь-який час доби, триває від кількох годин до кількох днів.
Діагностичні критерії: тривалість головного болю не менше ніж 30 хв; специфічний характер головного
болю (відчуття стискання голови обручем, пов’язкою — “шолом неврастеніка” ), невисока його
інтенсивність. Біль дифузний, двобічний, не посилюється під час фізичного навантаження. Пульсуючий біль
не характерний. Головний біль напруження супроводжується несистемним запамороченням, загальною
слабістю, підвищенням чутливості до будь-яких подразників. Нудота, блювання, вегетативні розлади майже
не спостерігаються
Біль зменшується або зникає після відпочинку і психологічного розслаблення.
Змістовий модуль 5. Захворювання периферичної нервової системи. Соматоневрологічні синдроми.
Епілепсія. Неепілептичні пароксизмальні стани в неврології. Міастенія. Спадково-дегенеративні
захворювання нервової системи, вроджені дефекти хребта і спинного мозку, сирингомієлія. Лікарські
препарати, які застосовуються у неврології.
25. Невропатії нервів окорухової групи та лицьового нерва.
Етіологія. Патогенез. Клінічні прояви. Лікування.

лікування. Основним препаратом, який використовують при невралгії трійчастого нерва, є карбамазепін.
Якшо після щоденного прийому 600—800 мг карбамазепіну не настає знеболення. діагноз типової невралгії
трійчастого нерва здебільшого є помилковим.
Приймають його за такою схемою: 2 дні — всередину по 100 мг 3 рази на день (добова доза — 300 мг),
наступні 2 дні — по 200 мг 2 рази на день, потім 2 дні по 200 мг 3 рази на день. Ефект має настати через 48
год від початку терапії.
Якщо карбамазепін має недостатній терапевтичний ефект, його слід замінити на інший протисудомний
препарат — габапентин, або депакін, або лірику. У період загострення типової невралгії трійчастого нерва
використовують також трициклічний антидепресант амітриптилін по 25 мг тричі на день протягом усього
періоду загострення. Застосування транквілізаторів (гідазепам. сибазон) грунтується на їхньому
протисудомному, антифобічному, міорелаксуючому ефекті. У клінічній картині двобічний (тривожне
очікування нападу) синдром посідає одне з провідних
місць. Застосовують також засоби, шо забезпечують місцеву анестезувальну дію: 5 % лідокаїнову мазь, яку
наносять на шкіру обличчя в ділянці тригерних зон. Для усунення больових пароксизмів використовують
низькочастотний лазер з опромінюванням кожної тригерної точки, голкорефлексотерапію як у вигляді
монотерапії, так і в комбінації з іншими методами лікування.
Лікування. У гострий період нейропатії лицевого нерва призначають протизапальну і прогинабрякову
герапію. Значний ефект дає використання кортикостероїдів.
У перші дні захворювання можна призначати преднізолон, але кращий результат дає препарат пролонгованої
дії — декеон або дексометазон внутрішньо-м’язово або внутрішньовенно крапельно. У разі тяжкого перебігу
захворювання
застосовують гормональну пульс-терапію метилпреднізолоном ( І г на день внутрішньовенно крапельно
протягом 3—5 днів).
Лікування нейропатії лицевого нерва спрямоване також на відновлення мікроциркуляиії у стовбурі нерва. З
цією метою використовують пентоксифілін (трентал) по 300 мг на день внутрішньовенно крапельно
протягом 10 днів, з 5—7-го дня захворювання хворим рекомендують гімнастику мімічних м’язів, парафінові
аплікації, з 2-го тижня — точковий масаж, голкорефлексотерапію на здорових і уражених ділянках обличчя.
У разі розвитку контрактури призначають масаж, карбамазепін. баклофен або сирдалуд, ін'єкції
ботулінічного токсину, постізометричну релаксацію м'язів обличчя, теплові процедури.
26. Тригемінальна невралгія. Клінічні прояви. Діагностика.
Лікування.
Невралгія трійчастого нерва.

Етіологія:

компресія корінця трійчастого нерва у мосто-мозочковому куті судинною аневризмою

петлі верхньої мозочкової артерії або артеріовенозною мальформацією:

• залишкові прояви запальних уражень оболонок головного мозку або де- мієлінізуючі
захворювання (церебральний арахноїдит, базальний менінгіт, розсіяний склероз):
• дисфункція стовбурових і кірково-підкіркових ділянок системи трійчастого нерва
внаслідок порушення регіонарного кровообігу (мозкові інсульти);
• вроджені вади або набуте звуження підочноямкового каналу при невралгії
верхньощелепного нерва, або стеноз нижньощелепного каналу при невралгії ниж
ньощелепного нерва. У таких випадках захворювання клінічно перебігає за тунельним
типом;
• компресія периферичних гілок трійчастого нерва у круглому й овальному отворах або у
вузьких кісткових каналах;
• об’ємні процеси у мосто-мозочковому куті (пухлина, туберкулома. гуммозне утворення);
• вірусне ураження вузла трійчастого нерва.

Патогенез: демієлінізація, переважно волокон глибокої чутливості верхньо- і нижньо

щелепного нервів. Часткова демієлінізація волокон спричинює порушення збалансованості
проходження потоків імпульсів різної модальності і сприяє виникненню пароксизму.

Клінічна картина: Типовий напад невралгії формують такі симптоми (теорія зворотного
контролю):

• біль у ділянці обличчя пароксизмального прострільного характеру. Напад триває від

кількох секунд до 1—2 хв. Як правило, больовий синдром охоплює корінцево-
сегментарні зони іннервації;

• значна інтенсивність болю з його відсутністю між окремими нападами:

наявність тригерних зон — гіперчутливих ділянок, слабке подразнення яких спричинює
типовий пароксизм (розмова, гоління, споживання їжі):

• типова поведінка хворого під час нападу: він застигає в тій позі, у якій тра пився
больовий пароксизм, тому невралгію називають мовчазною: виникнення на висоті
пароксизму посіпування мімічних м'язів — больового тику.
визначають болючість у точках виходу ураженої гілки за відсутності порушень чутливості
в ділянці обличчя і слизової оболонки порожнини рота, зниження або пожвавлення
рогівкового рефлексу на боці ураження.

Діагностика: типова клінічна картина: пароксизмальнип характер больового синдрому,

його тривалість віл кількох секунд до 1—2 хв. наявність тригерних зон. відсутність нічних
нападів і об'єктив них ознак порушення чутливої або рухової функції нерва.
Диференціальна діагностика невралгії трійчастого нерва з гангліонітом війкового вузла,
а також синдромом ураження крило-піднебінного вузла (синдром Слудера). Гангліоніт
війкового вузла має клінічно виражений вегетативний характер, одночасно з болем у
медіальній частині очної ямки виникають однобічна ринорея, сльозотеча і кон'юнктивіт.
Больові напади тривають кілька хвилин, частіше спостерігаються увечері або вночі.
27. Особливості алкогольної, діабетичної та післядифтерійної
полінейропатій.
Алкогольна полінейропатія

Етіологія: виникає у 32—68 % хворих на хронічний алкоголізм на тлі патології

внутрішніх органів, а саме печінки, нирок і шлунка. Дефіцит тіаміну і пов'язані з ним
порушення метаболізму, шо в умовах зміненої бар'єрної функції печінки спричинює
накопичення продуктів обміну і жовчних пігментів. Унаслідок цього розвиваються
демієлінізація і дегенерація нервових волокон.

Патогенез: Унаслідок розладів усмоктування вітамінів у травному каналі розвивається

їхній дефіцит, зокрема тіаміну, потреба в якому для окиснення алкоголю дуже висока.
Недостатність вітамінів призводить до порушення вуглеводного обміну, унаслідок чого у
тканинах накопичуються молочна і піровиноградна кислоти, які спричинюють руйнування
мієліну і дегенерацію аксонів.

Клінічна картина.

Починається підгостро. Виникають парестезії в дистальних відділах кінцівок, болючість

нервових стовбурів і литкових м’язів під час пальпації.

Надалі розвиваються слабкість і парез або параліч кінцівок. Спочатку переважають

симптоми ушкодження малогомілкового нерва з випадінням функції м'язів — розгиначів
стопи і пальців, що зумовлює перонеальну, “півнячу" ходу, яку називають французьким
словом steppage.

Швидко наростають гіпотонія, атрофія паралізованих м'язів.

Сухожилкові рефлекси спочатку можуть бути пожвавлені, а надалі знижуються або

випадають. Сфера чутливості менше зазнає змін, аніж рухова.

В одних випадках виникають прояви чутливої іритації у вигляді гіперестезії, гіпералгезії,

іноді з гіперпатичними ознаками, в інших — переважають симптоми випадіння чутливої
функції за дистальним типом у вигляді гіпестезії, анестезії, іноді в поєднанні з
гіперсстезіями.

Розлади пропріоцептивної чутливості призводять до появи сенситивної атаксії. Атактичні

порушення поєднуються з випадінням колінних та ахіллових рефлексів і формують
клінічну картину, подібну до такої при спинній сухотці - периферичного псевдотабесу.

Часто спостерігаються вазомоторні, трофічні і секреторні порушення: гіпергідроз. набряк

дистальних відділів кінцівок, порушення їхнього нормального забарвлення, ціаноз,
гіперкератоз. зниження температури шкіри.

Уражуються переважно окорухові. рідше — блукаючий і діафрагмовий нерви, шо

супроводжується порушенням функції серцево-судинної системи, розладами ди хання.

Характерною ознакою алкогольної полінейропатії є поєднання її з амнестичним

синдромом (синдром Корсакова), який проявляється втратою пам'яті на поточні події,
конфабуляціями. дезорієнтацією в часі й просторі.

Діагностика алкогольної полінейропатії базується на даних анамнезу про тривале

вживання алкоголю, результатах клініко-неврологічного дослідження.

УЗДГ судин кінцівок (наявність атеросклеротичних змін, стенозів), ЕНМГ (зменшення

кількості функціонуючих рухових одиниць, деяке зменшення швидкості прове дення
імпульсів сенсорними і вегетативними волокнами).

Діабетична поліневропатія

Суттєвим чинником розвитку нейропатії є метаболічні та судинні порушення, які

ініціюються за умови гіперглікемії та дефіциту інсуліну в організмі.

Клінічна картина діабетичної полінейропатії характеризується ураженням багатьох

нервів кінцівок, переважно нижніх, із виникненням рухових і чутливих роз ладів
(насамперед вібраційної чутливості).

-Сухожилкові рефлекси зникають.

-Нервові стовбури під час пальпації болючі. Біль посилюється також від тепла і в стані
спокою.

-Часто спостерігаються вегетативні розлади, шкірні трофічні порушення. Як прояв

вегетативних розладів виникає автономна нейропатія, яка включає кардіааьну.
гастроінтесгинальну, вазомоторну, сечостатеву форми.

-Можуть виникати постуральна артеріальна гіпотензія, атонія кишок, гастропарез,

безбольовий інфаркт міокарда.

-У деяких випадках спостерігається ураження ок ремих нервових стовбурів: стегновий,

сідничий або серединний нерви, шо супроводжується парезом відповідних м’язових груп,
болем, розладами чутливості.

-Спостерігається також ушкодження черепних нервів: окорухового, зо рового, трійчастого,

відвідного.

Діагностика діабетичної полінейропатії базується на даних анамнезу шодо цукрового

діабету, клініко-неврологічних даних (зміна вібраційної чутливості, моторної сфери),
результатах лабораторного (глікемія, рівень гліколізованого ге моглобіну) і
нейрофізіологічного (ЕНМГ) досліджень.

Лікування. Проводять корекцію вуглеводного обміну за допомогою дієти, уво дять

цукрознижувальні препарати. Призначають знеболювальні засоби, вегетоко- ректори,
вітамінні комплекси (мільгамма, нейробіон), актовегін. похідні альфа- ліпоєвої кислоти
(еспа-ліпон. тіогамма-турбо), протиепілептичні засоби (тебан- тин, фінлепсин),
фізіотерапію, гіпербаричну оксигенацію.

Післядифтерійна поліневропатія
Виникнення захворювання зумовлене токсичним впливом коринебактерії дифтерії та
аутоімунними змінами. Дифтерійна інтоксикація визначає гальмування синтезу основного
білка і ліпопротеїнів мієліну. Поширена демієлінізація. Руйнування мієліну з наступною
дегенерацією нервових волокон починається з кінцевих нервів у м’язах. Процес охоплює
також спинно мозкові вузли і корінці.

Клінічна картина.

Рання фаза захворювання виникає через 2—3 тиж. після по чатку дифтерії і проявляється
бульварними симптомами: визначають парез або параліч м’якого піднебіння і відсутність
його рухів під час фонації, похлинання. носовий відтінок голосу.

-З часом може приєднуватися селективне ураження пара симпатичних волокон

окорухового нерва, шо супроводжується розладами акомодації.

-У разі прогресування захворювання ушкоджуються гілки блукаючого нерва, що

іннервують серце. Спочатку спостерігається брадикардія, а потім тахікардія з аритмією.

-До процесу можуть залучатися відвідний і лицевий нерви.

-Наростають ознаки ураження серцевого м’яза, шо може спричинити раптову смерть

(дифтерійна кардіоміопатія).

Генералізована форма післядифтерійної полінейропатії виникає на 4—7-му тижні дифтерії

зіва, тобто в період згасання інфекції.

-З’являється млявий параліч м'якого піднебіння, параліч дистальних відділів кінцівок.

-Сухожилкові рефлекси, як правило, зникають.

-До рухових розладів приєднуються порушення поверхневої і глибокої чутливості.

-Як наслідок, виникає різка статична і динамічна атаксія (дифтерійна сенситивна атаксія).

-Нерідко єдиним симптомом полінейропатії є відсутність колінних і ахіллових рефлексів.

Генералізована, або пізня, форма полінейропатії досягає свого максимального розвитку на

12-му тижні, після чого протягом 4—10 тиж. відмічається зворотний розвиток симптомів.

За перебігом нагадують полірадикулонейропатію Гієна — Барре. У цьому разі порушення

функції черепних нервів настає після генералізованого парезу або паралічу кінцівок.
Виникають розлади чутливості, особливо пропріоцептивної, шо супроводжується
сенситивною атаксією, ознаками дифтерійного міокардиту і серцевої недостатності.

Діагностика: У спинномозковій рідині визначають білково- клітинну дисоціацію.

Лікування. Рекомендують уведення антидифтерійної сироватки (5000—10 000 МО

внутрішньом’язово). Призначають антигістамінні та антихолінестеразні засоби, вітаміни
групи В. У гострий період позитивні результати дають плазмаферез, гемосорбція,
гіпербарична оксигенація. Проводять симптоматичну терапію у зв'язку з виникненням
дифтерійного міокардиту. Рекомендують повторні курси лікування. Хворі з
післядифтерійною полінейропатісю і бульбарним синдромом потребу ють невідкладної
госпіталізації в реанімаційне відділення.
28. Вертеброгенні ураження периферичної нервової системи
(рефлекторні, корінцеві). Клінічні прояви. Діагностика.
Лікування.

Остеохондроз — не прогресуюче дегенеративне ураження міжхребцевого диска з

реактивними змінами тіл хребців. Передусім ушкоджуєть ся драглисте ядро диска.
Поступово дегенеративні зміни поширюються на фіб розне (волокнисте) кільце, волокна
якого випинаються, і через його щілини ви падають фрагменти драглистого ядра. Налай
випинання змінюється пролапсом — грижею диска.

Залежно від того на які нервові структури чинить патологічний вплив грижа
міжхребцевого диска або кісткові розростання хребта, розрізняють рефлекторні і
компресійні синдроми.

Для ранніх стадій остеохондрозу хребта більш характерні рефлекторні синдроми, які
проявляються м'язово-тонічними, вегетативно-трофічними (нейродистрофічними) і
вегетативно-вісцеральними порушеннями. Рефлекторні синдроми зумовлені впливом на
іннерваційні рецептори, переважно закінчення поворотного нерва (нерва Лушки), який
відходить від спинномозкового нерва дистальніше спинномозкового вузла, повертається
через міжхребцевий от вір та іннервує хребет. Патологічна імпульсація з рецепторів
фіброзного кільця, задньої поздовжньої або інших зв’язок, капсул, міжхребцевих суглобів
надходить через задні корінці в задній ріг спинного мозку, потім переходить на передній
ріг і спричинює рефлекторне напруження (дефанс) відповідних м'язів — рефлекторні
м’язово-тонічні порушення.

Поширення імпульсів на бічний ріг свого або прилеглого рівня спричинює рефлекторні
вазомоторні або вегетативно-трофічні порушення. Одним з основних клінічних проявів
ураження хребта є больовий синдром. генез якого зумовлений кількома чинниками:
внутрішньодисковим переміщен ням драглистого ядра, безпосереднім подразненням
рецепторів поворотного нерва у зв’язкових структурах хребта, оболонках спинного мозку,
а також зовнішньо го шару фіброзного кільця остеофітами і фрагментами диска, який
випав.

До компресійних синдромів належать дискогенні корінцеві і корінцево-судинні синдроми -

до основних неврологічних синдромів належать: радикулопатія — стискання
спинномозкового корінця: радикулоішемія — стискання корінця та його судин; мієлопатія
— стискання судин спинного мозку; радикуломіелопатія — поєд нане ураження корінців і
спинного мозку.

ШИЙНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ

Цервікалгія — гострий або підгострим біль у шийному відділі, постійний або

нападоподібний, тупий, ниючий, розпиральний. Нерідко біль поширюється на потиличну
ділянку і надпліччя, посилюється під час рухів головою та інших рухів. Під час огляду
рухи в шийному відділі хребта обмежені, визначається болючість окремих остистих
відростків під час глибокої пальпації. Характерний м'язово- тонічний синдром.
Виникнення цервікалгії зумоаіене остеохондрозом CIV— Cv, Сv , 4 — VС , v | .
Цервікокраніалгія (синдром хребтової артерії, задній шийний симпатичний синдром,
синдром Барре —Льєу) включає вазомоторні, дистрофічні та інші по рушення. зумовлені
подразненням симпатичного сплетення, шо спричинює роз виток дистонічних порушень у
басейні хребтової артерії. Клінічна картина харак теризується наявністю вегетативних
рогшдів, кохлеовестибулярних. зорових і слу хових порушень. Запаморочення має
переважно системний характер, посилюється під час різких рухів головою або при її
поворотах, іноді поєднується з порушен ням слуху і drop-атаками. Частою скаргою є
майже постійний головний біль, який зазвичай поширюється на одну половину шиї,
тім’яну і скроневу ділянки, очні яблука.

Цервікобрахіалгія — рефлекторний синдром, який охоплює м'язи шиї та верх ніх кінцівок і
характеризується розвитком м’язово-тонічних, нейродистрофічних і нейросудинних
порушень. Прояви цервікобрахіалгії зумовлені патологією шийно го відділу хребта на
рівні Cv — CV|, CVI — CVI1, CVII — T,. Основним симптомом є постійний біль у ділянці
шиї, проксимальних відділах верхньої кінцівки, плечово го пояса і грудної клітки, а також
у ділянці сухожилково-навколосуглобових тка нин плечового і ліктьового суглобів. Біль
посилюється під час рухів головою, при кашлю, іноді іррадіює в над- і підключичну
ділянки, лопатку. Найпоширенішими є плечо-лопатковий періартроз, синдром “плече —
рука”, епікондильоз плеча.

Плечо-лопатковий періартроз — синдром, зумовлений м’язово-тонічними і

нейродистрофічними змінами тканин, які оточують плечовий суглоб. Джерелом
патологічної імпульсації є змінений хребцевий сегмент. Як наслідок підвищується тонус
привідних м’язів плеча, обмежується відведення верхньої КІНЦІВКИ.

Синдром “плече — рука" (синдром Стейнброкера) характеризується клінічною картиною

плечо-лопаткового періартрозу в поєднанні з вегетосудинними і тро фічними змінами в
ділянці кисті і променево-зап’ястковому суглобі. Спостері гається набряк кисті,
змінюються забарвлення шкіри і температура в цій ділянці. Ліктьовий суглоб не
уражується.

Синдром енікондильозу плеча виникає не тільки при патології шийного відділу хребта, а й
при дегенеративно-дистрофічних ушкодженнях фіброзних і м'язових тканин, які
прикріплюються до латерального і медіального надвиростків плечо вої кістки.

Вищезазначені синдроми, незважаючи на значну відмінність клінічних проявів, різну

локалізацію ушкодження дисків, мають багато спільних ознак: І) біль при
нейродистрофічному синдромі є дифузним і не відповідає зоні іннервації периферичного
нерва; 2) виявляється болючість тканин при стисканні, особливо в місцях прикріплення
м'язів і зв’язок; 3) у м’язах визначаються болючі щільні вузлики з чіткими межами
(вузлики Корнеліуса); 4) рухомість у суглобах обмеже на; 5) наявні трофічні порушення,
набряки, зниження температури, зміни забар влення. вологості шкіри відповідного
дерматома, остеопороз кісток, гіпертрихоз.

Шийна радикулопатія (радикуліт). Основний симптом хвороби — простріль- ний біль,

який з'являється раптово після рухів або фізичного навантаження, по силюється під час
рухів головою, іррадіює в надпліччя, надлопаткову ділянку. У ділянці іннервації уражених
корінців виявляються гіпестезія або анестезія, гіпо тонія м’язів верхньої кінцівки,
надпліччя, зниження сухожилкових і періосталь- них рефлексів, вегетосудинні розлади.
ГРУДНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ

Торакалгія -- постійний біль у грудній клітці, який іноді нападоподібно поси люється,
інколи має оперізуватьний характер і посилюється під час різких рухів, кашлю, глибокого
вдиху. Біль у грудній клітці при дегенеративно-дистрофічних змінах хребта частіше
зумовлений ушкодженням хребцево-ребрових і попереко во-ребрових суглобів та їхніх
капсул (синдром Тітце). Синдром Тітце характери зується болем у грудній клітці,
болючістю при пальпації дрібних хребцево-ребро вих і попереково-ребрових суглобів,
місцевими змінами у вигляді припухлості й почервоніння шкіри над ними.

Грудна радикулопатія (радикуліт) спостерігається порівняно рідко. У ділянках іннервації

ушкодженого корінця спинного мозку з’являються біль, чутливі розла ди у вигляді
анестезії або гіпестезії, можливі супутні кардіалгії.

ПОПЕРЕКОВО-КРИЖОВІ СИНДРОМИ

Розвиток рефлекторних синдромів у попереково-крижовій ділянці зумовле ний

патологічною імпульсацією внаслідок подразнення рецепторів фіброзних кілець, задньої
поздовжньої, міжостьових та інших зв’язок, а також капсул суг лобів. У клінічній практиці
найчастіше діагностують рефлекторні люмбаго та люмбалгію.

Люмбаго — гострий поперековий біль, який з’являється раптово під час фізич ного
навантаження або іншого руху. Спостерігаються різке обмеження рухів по перекового
відділу, помірне напруження і болючість м'язів спини, сплощення поперекового лордозу,
іноді з рефлекторним сколіозом. Люмбаго триває кілька днів і минає.

Люмбалгія — підгострий або хронічний поперековий біль, який виникає по ступово після
фізичного навантаження, тривалого перебування у вимушеній позі, переохолодження. Біль
мас ниючий тупий характер і посилюється в разі зміни положення тіла, тривапого
перебування в положенні сидячи або під час ходьби. Поперековий відділ хребта, як і при
люмбаго, може бути деформованим, але мен шою мірою. Відзначаються сплошення
поперекового лордозу, обмеження рухів у цьому відділі хребта, незначна болючість
паравертебратьних точок. Чутливість не порушується. Зміни в рефлекторній сфері не
відбуваються.

Люмбоішалгія — біль у поперековому відділі, який поширюється на сіднииі. нижні

кінцівки. При люмбоішіалгії біль іррадіює не по дерматомах, що характер но для
подразнення нервових корінців, а по склеротомах (ділянка сіднішь і задньо- зовнішні
відділи стегна і гомілки). Часто біль посилюється при будь-якому русі тулуба, під час
чхання, кашлю, у разі трив&юго перебування в положенні сидячи або стоячи. Нерідко біль
поєднується з відчуттям оніміння нижньої кінцівки, жару або ознобу в ній. Рухи хребта в
поперековій ділянці обмежені, відмічаються напруження м’язів, зміни конфігурації хребта
(посилення поперекового лордозу або рефлекторний сколіоз), трофічні і нейродистрофічні
порушення. Часто в м'язах промацуються вузлики Корнеліуса. У поперековій ділянці і
тканинах ниж ньої кінцівки визначаються зони нейроостеофіброзу, які проявляються
синдро мом грушоподібного м’яза, кульшового періартрозу, періартрозу колінного сугло
ба. У разі лискогенної люмбоішіалгії відбувається поєднання рефлекторно-тоніч них,
вегетосудинних і нейродистрофічних порушень. Проте в такій клінічній ситуації не
спостерігаються чіткі ознаки випадіння функцій нервових корінців.
До попереково-крижових вертеброгенних компресійних синдромів належать корінцевий і
корінцево-судинний синдроми.

Корінцевий синдром — це дискогенна попереково-крижова радикулопатія (ра дикуліт).

яка розвивається внаслідок стиснення спинномозкового корінця грижа ми міжхребцевих
дисків і клінічно проявляється чутливими (біль, парестезія, анес тезія), руховими (парез
окремих м’язових груп) розладами, змінами сухожилкових рефлексів (спочатку
підвищення, а потім зниження), вегетативними порушення ми. Одночасно визначають
різного ступеня вертеброгенні синдроми; м’язово- тонічний. вегетосудинний і
нейродистрофічний.

Клінічні прояви корінцевого синдрому залежать від локалізації гриж міжхреб цевих
дисків. Більшість із них спостерігається на рівні LIV — L4 і L4 — S,, шо пов’язано з
найбільшим навантаженням на нижньопоперековий відділ хребта лю дини. Тому
найчастіше стискаються корінці L5. і S1.

Основним клінічним симптомом ураження корінця L5 є біль у верхньому відділі сідниці,

який іррадіює по зовнішній поверхні стегна, передній поверхні гомілки і стопи у великий
палець, має здебільшого прострільний характер, різко загострюється під час рухів тулуба,
змін положення тіла, чхання, кашлю. У цих ділянках відзначають відчуття онімін ня. Під
час огляду відмічають слабкість і гіпотрофію м'язів — розгиначів велико го пальця,
гіпестезію в ділянці іннервації цього корінця. Колінні та ахіллові реф лекси не
змінюються.

Синдром ураження корінця S1 , характеризується болем у сід ничній ділянці, який

поширюється по задній поверхні стегна, гомілки, зовнішній поверхні стопи, іррадіює в
п’ятку і мізинець. Тонус м'язів сідниці. задньої части ни стегна і гомілки знижений.
Відмічають також слабкість у м'язах — згиначах великого пальця. іноді — стопи. До
частих симптомів належать зниження або зникнення ахіллового рефлексу, незначну
гіпестезію. Унаслідок больового синд рому при ураженні корінців Ц і S, часто формується
антапгічне викривлення хребта з вигином у здоровий бік. Відмічається місцеве
випрямлення або посилен ня поперекового лордозу. Біль може бути настільки сильним, шо
хворий набуває характерної пози — лежачи на спині із зігнутими в колінних суглобах
нижніми кінцівками.

Ураження корінця L4 супроводжується болем, який поширюється по передній поверхні

стегна і внутрішній поверхні гомілки. Відмічаються слабкість і атрофія чотириголового
м’яза стегна. Знижується або зникає колінний рефлекс. Чут ливість шкіри порушується за
корінцевим типом. Визначають гіперестезію, яка змінюється гіпестезією.

У гострий період під час пальпації спостерігають болючість паравертебральних точок у

ділянці поперекового відділу і остистих відростків LIV, Ц і S,. Визна чають також болючі
точки в зоні проекції сідничого нерва в ділянках, де він наближається до шкіри: у місці
виходу нерва з порожнини таза між сідничим горбом і великим вертлюгом стегнової
кістки, посередині сідничної складки, \ підколінній ямці, дозаду від головки
малогомілкової кістки, позаду присередньої кісточки (точки Валле).

Характерними є також симптоми натягу корінців. Симптом Ласега— поява або

посилення болю в поперековій ділянці і по ходу сідничого не рва у хворого, шо перебуває
в положенні лежачи на спині, під час згинання ви тягнутої ноги в кульшовому суглобі (і
фаза симптому Ласега —Лазаревича). У разі згинання ноги в колінному суглобі біль
зникає або різко зменшується (II фаза симптому Ласега — Лазаревича). Симптом
Бехтерева (перехресний симптом Ласега) — поява болю в поперековій ділянці під час
згинання здорової нижньої кінцівки в кульшовому суглобі. Симптом Нері — посилення
болю в поперековій ділянці при пасивному згинанні голови (приведення підборіддя до
груднини) в положенні лежачи на спині з випрямленими нижніми кінцівками. Симптом
Дежеріна — посилення болю в поперековій ділянці при кашлю, чханні. Симптом Сікара
— посилення проявів люмбоішіалгії під час розгинання стопи (підошвово- го згинання) в
положенні лежачи на спині з випрямленими ногами. Симптом сідання — згинання
нижньої кінцівки на боці ураження в колінному суглобі піл час сідання з положення
лежачи на спині.

У разі локалізації патологічного процесу в крижових сегментах L, — L4, а та кож за

наявності ознак ураження стегнового нерва спостерігаються симптоми натягу
Вассерманна і Мацкевича. Симптом Вассерманна — поява або посилення болю в зоні
іннервації стегнового нерва під час розгинання ноги в кульшовому суглобі в положенні
лежачи на животі. Симптом Мацкевича — поява різкого болю в зоні іннервації стегнового
нерва під час різкого згинання гомілки в положенні лежачи на животі (див. мат. 11.3).

При компресії кінського хвоста, шо розвивається за наявності медіанної гри жі. виникає
надзвичайно гострий біль, який поширюється на обидві кінцівки. Характерними ознаками
є периферичний парез стоп, анестезія промежини, пору шення функції сечовипускання.

Корінцево-судинний синдром (радикулоішемія або радикуломієлоішемія) розви вається

внаслідок компресії корінцевих або корінцево-спинномозкових артерій грижами
поперекових міжхребцевих дисків або під впливом інших чинників га проявляється
синдромами ураження епіконуса, мозкового конуса, кінського хвос та. "паратітичного
ішіасу". У клінічній картині спостерігаються моторні і сенсор ні розлади, які збігаються із
зоною іннервації корінців, наявний помірний або слабо виражений больовий синдром.

Компресійно-спінальний синдром зумовлений переважно медіанною або пара- медіанною

грижею. Розвивається гостро, а клінічна картина характеризується значними руховими
(нижній парапарез або параліч) і чутливими (за провіднико вим або корінцевим типом)
порушеннями, розладами сечовипускання. Для пере бігу попереково-крижової
радикулопатії (радикуліту) характерні періодичні заго стрення внаслідок впливу різних
чинників (переохолодження, невдалий рух. під німання важких предметів та ін.) і ремісії.

Діагностика і диференціальна діагностика. Діагноз шийних рефлекторних син дромів,

шийної радикулопатії встановлюють на підставі клінічних проявів захво рювання і даних
рентгенологічного дослідження, нейровізуалізації, ЕНМГ.

Лікування. У гострий період передусім призначають ліжковий режим, спокій і

знеболювальні засоби. Хворий має лежати на твердій поверхні: під звичайний матрац
підкладають дерев'яний щит.

Знеболювальна терапія включає застосування наклофену в дозі 3 мл, мовалісу в дозі 1,5 мл
внутрішньом'язово. на курс 10 ін’єкцій, ксефокаму в дозі 2 мл внутрішньом'язово, на курс
3 ін'єкції.
 Протизапальну і знеболювальну дію: мелоксикам по 7,5 мг 2 рази на день після їди
протягом 5—7 днів; рофіка (рофекоксиб) у дозі 12,5—25 мг 2 рази на день упродовж 10—
14 днів, целебрскс по 1 капсулі (100 мг) на день протягом 5—7 днів, аесцнн внутрішньо по
20 мг тричі на день протягом 1—2 тиж.

Для зменшення набряку корінця спинномозкового нерва призначають дегідратаційні

засоби: трифас по 40 мг. гіпотіазил по 25 мг на день упродовж 3—4 днів. L-лізину есцинат
по 10 мл 0,1 % розчину внутрішньовенно в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.

За наявності рефлекторних м'язово-тонічних синдромів застосовують мідокалм по 150 мг,

сирдатуд у дозі 2—4 мг 3 рази на день.

Ефективним є призначення холінопротекторів (мукосат. траумель, дискус компози- тум)

внутрішньом'язово.

У разі тривалого больового синдрому результативною є новокаїнова блокада (20—40 мл

0,5 % розчину).

У разі хронічного рецидивного перебігу захворювання призначають комплекси вітамінів

групи В (нейрорубін по 3 мл внутрішньом’язово через день. 10 ін'єкцій), біогенні стиму
лятори (екстракт алое, пелоїдолистилят. плазмол, склисте тіло в дозі 1 мл) підш кірно
протягом 10—15 днів.

Із фізіотерапевтичних методів використовують електрофорез новокаїну, кари- пазину.

магніто- і діадинамотерапію. Проводять бальнеотерапію — хвойні, радо нові ванни, а
також грязьові або парафіново-озокеритові аплікації. Ефективні також масаж, ЛФК.
29. Плечова плексопатія. Етіологія та різновидності. Клінічні прояви.
Лікування.
Плечова плексопатія
Етіологія: травма сплетення внаслідок перелому ключиці, вивиху плеча, поранення,
пологова травма: компресія сплетення в разі тривалого застосування милиць; іноді на
плечове сплетення тиснуть шийні ребра, кісткові мозолі після перелому ключиці,
контрактура драбинчастого м'яза (скаленус-синдром).

Клініка: Усе сплетення уражується рідко, частіше спостерігається ураження його

верхнього або нижнього стовбура. Тому розрізняють верхній, ниж ній і тотальний синдром
ураження плечового сплетення.

Верхня плексопатія Дюшена — Ерба виникає при ушкодженні верхнього стовбура

плечового сплетення, який утворюється зі спинномозкових нервів С5 — С6 і забезпечує
іннервацію м'язів проксимального відділу верхньої кінцівки.

Симптоми випадіння функції м'язів тільки проксимального відділу верхньої кінцівки, а

саме дельтоподібного, дво-. триголового, плечового і плечо-променевого. і проявляється
порушенням рухової, чутливої і вегетативно-трофічної функцій. Хворий не може підняти
руку у плечовому суглобі, вивести її від тулуба і зігнути в ліктьовому суглобі.
Відзначаються випадіння згинально-ліктьового і зниження карпорадіального рефлексів.
Розлади чутливості спостерігаються на зовнішній поверхні плеча і передпліччя. Під час
тиснення на сплетення в ділянці надключичної ямки виникає біль.

Нижня плексопатія Дежеріна — Клюмпке виникає при ураженні нижнього стовбура

плечовою сплетення, волокна якого виходять із сегментів C8 — Т1. Порушуються рухи
кисті і пальців, спостерігаються атрофія м’язів кисті, випадіння розгинально-ліктьового
рефлексу і розлади чутливості на внутрішній поверхні передпліччя, у ділянці кисті її
пальців. Пальпаторно визначаються болючість під час тиснення на сплетення в ділянці
підключичної ямки. Відмічаються вегетативні розлади, а також синдром Бернара —
Горнера на боці ураження.

Виникнення тотальної плечової плексопатії зумовлене ураженням усього плечового

сплетення і супроводжується периферичним паралічем і розладами чутли вості по всій
верхній кінцівці. У хворих пальпаторно визначається болючість під час тиснення на над- і
підключичну ділянки. Відмічаються глибокі вегетативно- трофічні порушення на руці і
синдром Бернара — Горнера.
30. Спадкові захворювання нервово-м’язового апарату. Первинні
прогресуючі м’язові дистрофії. Клінічні прояви. Діагностика.
Лікування
Спадкові нервово-м'язові захворювання — це клінічно і генетично гетерогенна група
спадкових захворювань, що характеризуються м'язо вою атрофією і слабкістю, а також
зумовленими ними порушеннями моторних функцій.

I. Первинні прогресуючі м’язові дистрофії.

1. Псевдогіпертрофічна злоякісна форма Дюшенна.

2. Псевдогіпертрофічна доброякісна форма Беккера.
3. Ювенільна (юнацька) форма Ерба — Рота.
4. Плечо-лопатково-лицева форма Ландузі — Дежеріна.

5. Рідкісні та атипові форми:

• офтальмоплегічна Грефе;
• лопатково-перонеальна Давиденкова.
• прогресуюча Емері — Дрейфуса;
• дистальні;
6. Вроджені структурні міопатії.

II. Вторинні аміотрофії.

1. Спінальні аміотрофії:

• Вердніга — Гоффманна;
• Кугельберга — Веландер;
• спінальні аміотрофії з пізнім дебютом.
2. Спадкові моторно-сенсорні нейропатії (невральні аміотрофії):
• невральна аміотрофія Шарко—Марі—Тута;
• інтерстиціальний гіпертрофічний неврит Джеріна—Сотта;
• поліневритична атактична дегенерація Рефсума;
• спадкова нейропатія зі схильністю до паралічів від стиснення.

Псевдогіпертрофічна злоякісна форма Дюшенна (прогресуюча м’язова дистрофія

Дюшенна) рецесивний зчеплений зі статтю
Слабкість та атрофії м’язів тазового поясу та проксимальних відділів ніг. Симетричність
ураження. Псевдогіпертрофії м’язів, ущільнення сухожилків. Патологія кістково-
суглобової, серцево-судинної та ендокринної систем, розумова відсталість. Швидке
прогресування

Клінічна картина: Псевдогіпертрофія литкових м’язів у зв’язку з розростанням

підшкірної жирової тканини на тлі атрофії м’язових волокон. М’язи набувають
кам’янистої щільності. Збільшення литкових м’язів (литки гнома, або симптом Шарко)

Через ретракцію ахіллових сухожилків дитина ходить навшпиньки. Рано випадають

колінні, надалі — й інші рефлекси. Наростають симетричні атрофії м’язів стегон, тазового
поясу, а пізніше — плечового поясу, спини, проксимальних від ділів верхніх кінцівок.
Водночас добре розвинута підшкірна жирова клітковина значною мірою камуфлює
атрофію м’язів. Відмічаються поперековий гіперлордоз, кіфосколіоз грудного відділу,
крилоподібні лопатки, симптом вільних надпліч.

У міру прогресування хвороби розвиваються еквіноварусна деформація стоп і контрактури

у великих суглобах.

Ознаки серцевої патології. Слабкість дихальних м’язів і діафрагми зумовлює зменшення

життєвої ємності легень. У 50 % хворих виявляють ознаки ендокринопатії.

Характерною особливістю міодистрофії Дюшенна є різке підвищення рівня

креатинфосфокінази крові в десятки і навіть сотні разів порівняно з нормою вже в ранніх
стадіях хвороби, що нерідко передує клінічним проявам.

Діагностика грунтується на: 1) даних клініко-генеалогічного анамнезу: реце сивний X-

зчеплений тип успадкування, ранній початок (2—5 років), швидко про гресуюча
симетрична атрофія проксимальних груп м’язів, що розвивається у вис хідному напрямку і
поєднується із псевдогіпертрофією литкових м’язів, деформа ції грудної клітки, хребта,
контрактури великих суглобів, значні соматичні, ендокринні порушення, зниження
інтелекту; 2) результатах біохімічного дослід ження (збільшення активності
креатинфосфокінази в десятки і сотні разів понад норму), ЕМГ і біопсії скелетних м’язів
(первинно-м’язовий характер змін, ознаки первинної м’язової дистрофії).

Для підтвердження клінічного діагнозу використовують молекулярно-генетичні

(виявлення мутантного гена), імунобіохімічні або імуногістохімічні (вияв лення зниження
рівня або відсутності дистрофіну), методи дослідження м’язових біоптатів за допомогою
антитіл до дистрофіну.

Диференціальна діагностика. Захворювання слід диференціювати від псевдогі-

пертрофічної дистрофії Беккера, спінальної аміотрофії, вітамін-D-резистентного рахіту,
вродженого вивиху стегна.

Псевдогіпертрофічна доброякісна форма Беккера (прогресуюча м ’язова дистро фія

Беккера). Рецесивний зчеплений зі статтю

Повільно прогресуюча слабкість та атрофія проксимальних м’язів ніг, згодом рук,

симетричність ураження. Псевдогіпертрофії м’язів, збереження рефлексів. Патологія
серцево-судинної та ендокринної систем помірно виражена, інтелект не страждає.
Прогресує повільно

Клінічна картина. Перші ознаки захворювання з’являються у віці 10—20 років, іноді
раніше або пізніше. До ранніх симптомів належать загальна слабість, підви щена м’язова
стомлюваність, які посилюються під час тривалих фізичних наван тажень. У багатьох
хворих протягом кількох років міалгії і крампі в ногах є домі нуючими проявами.
Виникають труднощі під час піднімання сходами, тривалої ходьби, часті падіння.
Симетрична атрофія розвивається в проксимальних відді лах нижніх кінцівок, надалі
поширюється на проксимальні відділи м’язів верхніх кінцівок. До ранніх симптомів
відносять псевдогіпертрофії різних груп м’язів, особливо литкових.

Кістково-суглобові деформації виникають у пізніх стдліях хвороби. Сухожил кові

рефлекси збережені, надалі знижуються тільки колінні. Хода набуває харак теру качиної.
Серце залучається до процесу в 75 % випадків: розвивається дила- таційна або
гіпертрофічна кардіоміопатія, яка супроводжується проявами застій ної серцевої
недостатності. У літературі описано випадки кардіоміопатії і блокади серця, які
передували появі слабкості у кінцівках. Нейроендокринні порушення виникають у
частини хворих і проявляються гіпогеніталізмом, атрофією яєчок, зниженням
фертильності. У разі збереження фертильності захворювання через дочок може
передаватися онукам (ефект дідуся). Інтелект не порушений.

Перебіг міодистрофії Беккера більш доброякісний, ніж хвороби Дюшенна. Хворі тривалий
час (нерідко до віку 40—60 років) зберігають здатність до само стійного пересування.
Причиною смерті є серцево-судинні ускладнення.

Діагностика грунтується на даних клініко-генеалогічного анамнезу (Х-реце- сивний тип

успадкування, початок хвороби у другому десятилітті життя, повіль ний перебіг,
поєднання аміотрофії проксимальних відділів кінцівок із псевдогі- пертрофією литкових
м’язів), результатів біохімічних досліджень (підвищення в крові активності
креатинфосфокінази, амінотрансфераз), ЕМГ і біопсії скелетних м’язів (первинно-м’язові
порушення), аналізу вмісту дистрофіну у м’язах із вико ристанням імуногістохімічної
реакції на дистрофін.

Диференціальна діагностика. Диференціювати хворобу слід від міодистрофії Дюшенна,

Ерба — Рота, спінальної аміотрофії Кугельберга — Веландер, захворю вань, що
супроводжуються крампі (поліміозит, гіпотиреоїдна міопатія, хвороба Мак-Ардла,
спадкова полінейропатія).

Ювенільна (юнацька) форма Ерба — Рота (кінцівково-поясна міодистрофія Ерба —

Рота) аутосомно рецесивний

Слабкість та атрофія проксимальних м’язів ніг та рук, пізніше спини та живота. “Осина
талія”, “качина хода”, симптом “вільних надпліч”, “вставання драбинкою”, “крилоподібні
лопатки”. Зниження рефлексів, інтелект збережений. У разі раннього початку
прогресування швидке, пізнього – перебіг сприятливіший

Клінічна картина. Захворювання дебютує у віці 14—16 років, дуже рідко — до 10 років.
У першу чергу атрофуються м'язи плечового поясу і плеча (низхідний тип). Можливий
варіант дебюту з атрофії м’язів тазового поясу (висхідний тип). У деяких випадках
плечовий і тазовий пояс залучаються одночасно. Надалі уражують ся м'язи спини і
живота. У зв’язку з цим посилюється поперековий гіперлордоз, з’являються крилоподібні
лопатки, осина талія (мал. 18.3, див. кольор. вкл.), качина хода, виникають симптоми
вільних надпліч і Говерса. Контрактури і псевдогіпер- трофії не характерні. Рано
знижуються сухожилкові рефлекси. Кардіоміопатія не

розвивається. Інтелект не порушений. Рівень креатинфосфокінази підвищений. Перебіг

захворювання помірно прогресуючий, до 30—40 років настає глибока інвалідизація. У разі
раннього початку перебіг більш злоякісний, пізнього —більш доброякісний. М’якше
перебігають форми, які дебютують атрофією м’язів плечового поясу.
Діагностика. Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-
домінантний і аутосомно-рецесивний тип успадкування, дебют у пубертат ному віці,
атрофія м’язів плечового і тазового поясу, тулуба, помірно прогресую чий перебіг),
результатах ЕМГ і біопсії м’язів (первинно-м’язові зміни), лабора торних досліджень
(підвищення активності креатинфосфокінази крові). Для уточнення діагнозу
використовують молекулярно-генетичні й імуногістохімічні методи при дослідженні
біоптатів.

Диференціальна діагностика. Це захворювання слід диференціювати від інших форм

кінцівково-поясних форм міодистрофії, зокрема форми Лейдена — Мебіуса (дебют у віці
20—60 років), дистрофії Беккера, спіндіьної аміотрофії Кугельберга — Веландер,
симптоматичних міопатій (метаболічної, ендокринної, токсичної, ме дикаментозної,
карциноматозної, запальної).

Плечо-лопатково-лицеваміодистрофіяЛандузі — Дежеріна. Аутосомно домінантний

Слабкість та атрофія м’язів об- личчя та плечового поясу, “поперечна посмішка”,

“міопатичне обличчя”, “губи тапіра”, симптом “вільних надпліч”,“крилоподібні лопатки”.
Рефлекси знижені, інтелект збережений. Прогресує повільно

Клінічна картина. Дебют хвороби припадає на вік 15—25 років. Першими з'являються
атрофія і слабкість у м'язах обличчя, які потім поширюються на пле човий пояс (мал. 18.4,
див. кольор. вкл.) і значно пізніше — на перонеальну м'язову групу, шо призводить до
розвитку “півнячої” ходи. Рідше трапляється варіант із залученням м’язів тазового поясу і
стегон. Характерною особливістю цієї форми порівняно з іншими міодистрофіями є часта
асиметрія ураження. Можливі псевдогіпертрофії литкових, дельтоподібних м’язів, а також
м’язів об личчя. У багатьох хворих виявляються деформації грудної клітки.

Унаслідок атрофії м’язів обличчя стає гіпомімічним, шо створює враження наявності у

хворого депресії. Атрофія колових м’язів очей супроводжується лаг- офтальмом (очі не
заплющуються). Слабкість колового м’яза рота не дає змоги хворому свистіти,
розвивається своєрідна дизартрія. Характерні товсті, ніби ви вернуті вперед губи (губи
тапіра), шо зумовлено псевдогіпертрофією колового м’яза рота. Посмішка маловиразна
(поперечна посмішка, посмішка Джоконди). Інтелект збережений. Рівень
креатинфосфокінази в сироватці крові підвищений.

Перебіг захворювання повільно прогресуючий, у більшості випадків здатність самостійно

пересуватися зберігається протягом усього життя. Тривалість життя не зменшується.

Діагностика. Діагноз встановлюють на підставі клініко-генеалогічних даних (ауго- сомно-

домінантний тип успадкування, дебют у віці 15—25 років, повільно прогресу ючий
перебіг, переважно плече-лопатково-лицева локалізація м’язової атрофії), ре зультатів ЕМГ
(первинно-м’язовий рівень ураження), лабораторних досліджень (підвищення
креатинфосфокінази).

Диференціальна діагностика. Диференціювати хворобу слід від інших прогресую чих

м’язових дистрофій (Ерба — Рота, Беккера), спінальної аміотрофії Кугельбер га —
Веландер, поліміозиту, склеродермії, мультифокальної моторної нейропатії.

Офтальмоплегічна м ’язова дистрофія Грефе (окулофарингеальна м ’язова дис

трофія) за аутосомно-домінантним типом.

Характерною їхньою ознакою є розірвані червоні волок на, які виявляються в м’язовій
тканині при фарбуванні за Гоморі.
Клінічна картина. Перші прояви хвороби виникають у віці 40—50 років, рідше — у
більш ранньому і навіть у підлітковому віці. У хворих відмічається повільно наростаюче
ураження зовнішніх м’язів очних яблук, шо призводить до майже повної їх нерухомості.
Процес симетричний. Косоокість і двоїння в очах відсутні. Рано розвивається рівномірний
птоз повік. Зіничні рефлекси збережені. У части ни хворих виникають дисфагія і дисфонія,
гіпомімія, а також проксимальна м’язова слабкість у кінцівках. Рівень креатинфосфокінази
нормальний і лише зрід ка — підвищений.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-домінант- ний тип

успадкування, прогресуюча зовнішня офтальмоплегія), результатах ЕМГ (первинно-
м’язові порушення в скелетних м’язах).

Диференціальна діагностика охоплює широкий спектр захворювань: очну мі астенію,

мітохондріальну енцефаломіопатію (синдром Кернса — Сейра), синдром Фішера,
гіпотиреоїдну міопатію, діабетичну нейропатію, дистрофічну міотонію.

Лопатково-перонеальна м ’язова дистрофія Давиденкова з аутосомно-домінантним

типом успадкування.

Клінічна картина. Слабкість і атрофія пероне&тьних і плечо-лопаткових м’язів

проявляється в різній послідовності або одночасно. Залучення мімічних м’язів не
характерне. Серцевий м’яз — без змін. Перебіг — повільно прогресуючий.

Диференціальну діагностику проводять із плечо-лопатково-лицевою міодистро- фією,

спадковими полінейропатіями, лопатково-перонеальною спінаїьною аміо- трофією Старка
— Кайзера.

Прогресуюча м'язова дистрофія Емері — Дрейфуса за рецесивним, зчепленим з Х-

хромосомою типом.

Клінічна картина. Захворювання починається у віці 4—15 років. Найбільш ран нім
симптомом є ретракція ахіллових сухожилків, унаслідок чого хворі ходять, опираючись на
пальці і зовнішні поверхні стоп. Потім розвиваються контрактури м’язів — розгиначів
шиї, двоголових м’язів плечей, задньої групи м’язів стегон і литок. Атрофія і слабкість
м’язів плечового поясу і нижніх кінцівок настає значно пізніше. Псевдогіпертрофія м’язів
відсутня. Інтелект не порушений. Перебіг хво роби повільно прогресуючий. На тривалість
життя впливає облігатна для цієї патології кардіоміопатія, яка ускладнюється порушенням
атріовентрикулярної провідності з нападами Морганы — Адамса — Стокса, паралічем
передсердь, сер цевою недостатністю.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (рецесивний Х-зчеп- лений тип

успадкування, дебют у віці 4—15 років, контрактури в ліктьових, надп’ятково-гомілкових
суглобах, тугорухомість у шийному відділі, що передує атрофії м’язів тазового поясу),
результатах лабораторного дослідження (помірне підвищення активності
креатинфосфокінази в крові), ЕМГ і біопсії м’язів (пер винно-м’язові порушення).

Для підтвердження клінічного діагнозу застосовують молекулярно-генетичні (виявлення

мутації в емериновому гені), імуногістохімічні (зменшення вмісту емерину або його
відсутність) методи дослідження м’язових біоптатів із вико ристанням антитіл до емерину.
Диференціальну діагностику проводять із синдромом ригідного хребта, при якому у
хворих хлопчиків розвиваються обмеження згинання в шийному, грудно му, поперековому
відділах хребта, контрактури в ліктьових і надп’ятково-гомілко вих суглобах, м'язова
атрофія виражена помірно і не наростає з часом. Функція провідної системи серця не
порушена.

Дистальні м ’язові дистрофії — група м’язових дистрофій, які характеризують ся

прогресуючою м’язовою слабкістю й атрофіями, переважно в дистальних відділах
кінцівок.

як аутосомно-домінантний, так і аутосомно-рецссивний.

Клінічна картина. Тип Міоші починається з атрофії і слабкості литкових м’язів, тип
Нонака — з ураження перонеальної групи м’язів, тип Веландер — з ураження м’язів
кистей. Надалі атрофія і слабкість поширюються на проксиматьні і дисталь ні м’язові
групи кінцівок. Перебіг захворювання — повільно прогресуючий.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (родинний характер

захворювання, дистальний розподіл атрофії і слабкості, прогресуючий перебіг),
результатах лабораторних і функціональних досліджень (підвищення рівня креа
тинфосфокінази), ЕМГ і біопсії м'язів (первинно-м’язовий характер змін).

Диференціальну діагностику проводять зі спадковими моторно-сенсорними

нейропатіями, а також полінейропатіями токсичного, метаболічного, карцинома- тозного,
запального, ендокринного генезу.

Лікування:

— нормалізація трофіки м’язів: рибоксин, мілдронат, ретаболіл, церебролізин;

– поліпшення провідності по нервах: прозерин, галантамін, вітаміни групи В;
– поліпшення мікроциркуляції: нікотинова кислота, пентоксифіллін, ксантинола
нікотинат;
– ЛФК, масаж;
– бальнеолікування, магнітотерапія, електрофорез з антихолінестеразними та
вазоактивними
препаратами, дарсонвалізація, парафінотерапія;
– дієта з великим вмістом білка
31. Вторинні прогресуючі м’язові дистрофії. Клінічні прояви.
Діагностика. Лікування.

Спінальна аміотрофія Вердніга—Гоффманна (спінальна аміотрофія І типу) за

автосомно-рецесивним типом.

Атрофія перонеальної групи м’язів, арефлексія, деформація стоп типу Фрідрайха, “ноги
чорно- гуза”, хода “степаж”. Поліневритичний тип чутливих розладів, парестезії,
гіпергідроз кистів і стоп. Прогресує повільно

Клінічна картина. Захворювання дебютує з народження до 6 міс. У більшості випадків

зниження рухової активності відмічається вже в пізні терміни вагітності у вигляді млявого
ворушіння плода. На перший план у клінічній картині виступають генералізована, значно
виражена м’язова гіпотонія, слабкість, що домінує в прок симальних відділах кінцівок,
сухожипкова арефлексія. Рано розвиваються атрофії м’язів і фасцикуляшї, які
проявляються своєрідним тремором у стопах і кистях. Характерною є поза жаби з
розведенням і зовнішньою ротацією стегон. У зв’язку з ушкодженням міжреберних м’язів
спостерігається діафрагмове дихання з пара доксальним западанням грудної клітки і
випинанням живота, оскільки діафрагма залучається до процесу пізніше. Рано виникають
бульбарні розлади, ознаками яких є слабкий крик, в’яле ссання, похлинання, фасцикуляиії
м'язів язика, зникнення глоткового рефлексу. Часто деформується грудна клітка, шо разом
зі зменшенням екскурсії грудної клітки, знерухомленістю і аспірацією їжею створює
сприятливі умови для розвитку повторних пневмоній. Моторні функції різко порушені.
Тільки у невеликої кількості хворих формується здатність тримати голівку і самостійно
сідати, але ці навички швидко регресують. У більшості випадків розумовий розви ток не
порушений, але деякі форми поєднуються з мікроцефалією і олігофренією. У частини
хворих спостерігаються вроджені переломи, вади серця.

Перебіг швидко прогресуючий, злоякісний, із летальним наслідком у віці до 6 міс. при

дебюті одразу ж після народження, і до 1,5—2 років — у разі початку хвороби у віці понад
3 міс. Основні причини смерті — пневмонії.

Хронічна інфантильна спінальна аміотрофія (спінальна аміотрофія II типу).

за автосомно-рецесивним типом.

Клінічна картина. Головною клінічною відмінністю є більш пізній початок і відносно

сприятливіший перебіг. Перші ознаки хвороби з’являються у віці 6— і8 міс. на тлі повного
здоров’я. Нерідко після ГРВІ, харчової інтоксикації або

чергового шеплення діти поступово втрачають раніше набуті рухові навички. Так, у разі
раннього початку хвороби діти, лежачи на спині, припиняють піднімати ноги, втрачають
здатність опиратися на ноги, у положенні сидячи намагаються підтримувати себе,
спираючись на руки. Насамперед дегенеративний процес охоплює поперекове стовщення
спинного мозку, шо визначає порядок розвитку парезів. Спочатку виникає слабкість у
проксимальних відділах нижніх кінцівок, потім — у м’язах тулуба, рук, шиї. Дифузні
атрофії, арефлексія, фасцикуляції по єднуються з генералізованою м’язовою гіпотонією, у
пізніх стадіях приєднуються ознаки бульбарного паралічу. Характерні контрактури у
великих суглобах, дефор мація грудної клітки і хребта. Частіше хворі не здатні до
пересування.

Перебіг прогресуючий, але значно м’якший порівняно з 1типом. Смерть на стає у віці 10
—15 років. Безпосередніми причинами смерті є пневмонії.

Діагностика спінальної аміотрофії І і II типів грунтується на даних клініко-

генеалогічного дослідження (аутосомно-рецесивний тип успадкування, ранній дебют,
швидко прогресуючий перебіг із летальним кінцем при І типі і помірно прогресуючий
перебіг при II типі, ознаки синдрому млявої дитини), результатах ЕМГ і біопсії м ’язів
(денерваційні зміни) і лабораторного дослідження (нормальний рівень
креатинфосфокінази крові).
Диференціальну діагностику проводять зі структурними міопатіями, поліомієлітом,
атонічно-астатичною формою дитячого церебрального паралічу, тяжкими соматичними
захворюваннями, хворобою Дауна, синдромом Марфана, полого вою травмою спинного
мозку, гострою запальною полінейропатією.

Ювенільна спінальна аміотрофія (хвороба Кугельберга — Веландер, або спінальна

аміотрофія III типу). за аутосомно-рецесивним типом.

Клінічна картина. Віковий період маніфестації перших проявів досить широкий — 2—15
років, переважно до 5 років. Першими симптомами є слабкість проксималь них відділів
нижніх кінцівок, яка супроводжується атрофією у м’язах тазового поясу і проксимальних
відділах нижніх кінцівок. У пізніх стадіях приєднуються парези проксимальних відділів
верхніх кінцівок. Краніальні м’язи до процесу не залучаються. У більшості хворих
реєструють фасцикуляиії, згасання сухожилкових рефлексів. У половині випадків
розвиваються кісткові деформації і контрактури. Характерною особливістю хвороби, шо
відрізняє її від інших форм спінальної аміотрофії, є наявність псевдогіпертрофій у
литкових, дельтоподібних і сідничних м’язах. Концентрація креатинфосфокінази крові
перевищує норму в 2—4 рази.

Перебіг доброякісний, дуже повільно прогресуючий. Тривалість життя не зменшується.

Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-рецесив- ний тип

успадкування, повільно прогресуючий перебіг, поєднання симптомів ураження передніх
рогів спинного мозку із псевдогіпертрофією литкових м’язів), результатах ЕМГ і біопсії
м’язів (ознаки денерваційних змін).

Диференціальну діагностику слід проводити з міодистрофією Дюшенна, Беккера, Ерба

— Рота, метаболічними міопатіями.

Невральна аміотрофія Шарко — Марі — Тута. за аутосомно-домінантним, рідше — за

аутосомно-реце- сивним і рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою, типом.

Атрофія перонеальної групи м’язів, арефлексія, деформація стоп типу Фрідрайха, “ноги
чорногуза”, хода “степаж”. Поліневритичний тип чутливих розладів, парестезії,
гіпергідроз кистів і стоп. Прогресує повільно

НМСН І типу —демієлінізуючий або гіпертрофічний варіант хвороби Шарко — Марі —

Тута.
Клінічна картина. Симптоми захворювання з’являються переважно в дошкільному віці,
рідше — на другому десятилітті життя. Першими ознаками є стомлюваність у нижніх
кінцівках при ходьбі, тривалому стоянні, болючі спазми м’язів гомілок (крампі),
симетрична слабкість дистальних відділів нижніх кінцівок, яка супроводжується атрофією
м’язів гомілок і стоп, охоплюючи перонеальну м’язову групу.

-У разі прогресування хода набуває характеру півнячої (стелаж)

-У зв’язку з контрастом між різко вираженою атрофією м’язів гомілок і збере женим
об’ємом стегон цей симптом було визначено як ноги чорногуза або перевернуті пляшки
рейнського вина.
-Через атрофію м’язів і деформацію стоп вони набувають порожнистої форми з високим
склепінням і екстензією великого пальця (стопа Фрідрейха).
-Кисті на гадують кігтисту лапу. Раннім симптомом є випадіння ахіллових рефлексів, інші
знижуються пізніше.
-Відмічається зниження всіх видів чутливості за поліневритичним типом.
-значний тремор кистей постураль- но-кінетичного характеру.
При ЕНМГ діагностують симетричне рівномірне зниження швидкості проведен ня
збудження по всіх досліджуваних нервах.
Перебіг хвороби повільно прогресуючий. Тривалість життя не зменшується.

НМСН II типу — аксональний варіант хвороби Шарко — Марі — Тута. Г

Клінічна картина. Суттєві клінічні відмінності від НМСН 1типу відсутні. Ця фор ма
дебютує пізніше і має більш м’який перебіг. У хворих рідше уражуються верхні кінцівки,
менше вираженими є порушення чутливості і деформації стоп. Потовщен ня нервових
стовбурів відсутні. Головна відмінна від НМСН І типу ознака — відсут ність зниження
швидкості проведення збудження по нервах за даними ЕНМГ.

Діагностика НМСН І і II типів грунтується на клініко-генеалогічних даних (родинний

характер захворювання, дистальний тетрапарез, поліневритичний тип розладу чутливості,
повільно прогресуючий перебіг), результатах ЕНМГ, біопсії литкового нерва, методів
молекулярної діагностики.

Диференціальну діагностику проводять з іншими варіантами НМСН, хроніч ною

демієлінізуючою полінейропатією, дистальними формами міодистрофій і спінальною
аміотрофією.

НМСН III типу (хвороба Дежеріна — Comma) належить до рідкісних варіантів

демієлінізуючої полінейропатії. Частоту в популяції не встановлено. Тип успадку вання —
аутосомно-домінантний і аутосомно-рецесивний. Виявлено мутацію генів, які кодують
білки мієліну.

Клінічна картина. Початок захворювання припадає на ранній дитячий вік. Від значається
затримка розвитку, діти починають ходити після 2 років. Поступово прогресують
дистальний млявий тетрапарез, арефлексія, атрофія кінцівок, вира жені розлади
чутливості за поліневритичним типом, деформації кистей і стоп, виражений кіфосколіоз.
Типовим є потовщення нервових стовбурів. У спинно мозковій рідині — значне
підвищення рівня білка.

Діагностика. Методом ЕНМГ виявляють різке зниження проведення імпульсу по

периферичних нервах. Перебіг швидко прогресуючий, при досягненні віку 20 років хворі
втрачають здатність пересуватися (знерухомлені).

НМСН IV типу (хвороба Рефсума) — рідкісне аутосомно-рецесивне захворю вання,

пов’язане з дефіцитом альфа-гідроксилази фітанової кислоти, у зв’язку з чим розвивається
демієлінізація нервових волокон.

Клінічна картина. Захворювання дебютує в підлітковому віці у вигляді повіль но

прогресуючого периферичного тетрапарезу дистальних відділів кінцівок, пору шення всіх
видів чутливості за поліневритичним типом, мозочкової атаксії. У хворих виявляють
пігментну дегенерацію сітківки з гемералопією (курячою сліпо тою), катаракту, іхтіоз,
аносмію, нейросенсорну приглухуватість, кардіоміопатію.
32. Спадкові захворювання нервової системи. Хвороба Паркінсона,
хорея Гентінгтона, гепато-церебральна дегенерація, атаксії
Фрідрайха та П.Марі. Клінічні прояви. Діагностика. Лікуванн.
33. Міастенія. Етіологія. Клінічні прояви. Діагностика. Міастенічний
та холінергічний кризи. Лікування.
Міастенія (myasthenia gravis) — аутоімунне захворювання з порушенням нервово-
м’язової передачі внаслідок вироблення антитіл до власних холінорецепторів (Н-
холінорецепторів), яке клінічно прояв ляється патологічною слабкістю та втомлюваністю
м’язів. Міастенія характеризується прогресуючим перебігом, швидко призводить до по
рушення працездатності та інвалідизації, зниження якості життя па цієнтів.

Етіологія: аутоагресія антитіл до ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани

поперечно-посмугованих м’язів. Вироблення антитіл до власних холінорецепторів (Н-
холінорецепторів)

Клінічні прояви: Специфічними ознаками міастенії є м’язова слабкість зі швидкою

втомлюваністю скелетних м’язів. При звичайних повсякденних наван таженнях м’язова
слабкість може не турбувати. У разі збільшення навантаження або під час тривалої праці
вона виникає, а після відпочинку зникає. У переважної більшості пацієнтів першими
з’являються очні симптоми (диплопія, птоз, стра- бізм, обмеження рухомості очних яблук),
у частини пацієнтів у дебюті хвороби з’являються бульбарні розлади (дизартрія, дисфагія,
дисфонія, зокрема гугнявість) або слабкість мімічних і жувальних м’язів, рідше —
слабкість м’язів кінцівок із порушенням ходи та загальна слабість. Слабкість міжребрових
м’язів, діафрагми, м’язів гортані призводить до порушень дихання. Спровокувати
збільшення м’язової втомлюваності також можуть: емоційний стрес, інфекційні
захворюван ня, застосування препаратів, які погіршують нервово-м’язову передачу та
потен ціюють симптоми міастенії (місцеві анестетики, пеніциламін, аміноглікозидні
антибіотики, бета-блокатори, похідні хініну, курареподібні міорелаксанти, нейро лептики,
транквілізатори тощо).

У більшої частини хворих із початковими очними симптомами протягом пер шого року
захворювання розвивається слабкість і в інших групах м’язів, тобто локальні форми
трансформуються в генералізовану форму. У незначної частини хворих з уперше
встановленим діагнозом міастенії спостерігається тривала ремісія протягом перших років.

Діагностика:

міастенії грунтується на клінічній картині, результатах фармако логічних проб,

електрофізіологічного та імунологічного дослідження.

Спеціальні проби: швидко відкрити і закрити рот (здорова людина здійснює до 100 рухів за
ЗО с); постояти з витягнутими руками 3 хв; зробити 15—20 глибоких присідань; швидко
повторно стискати і розтискати кисті, що призводить до виникнення слабкості м’язів
передпліччя і наростання птозу (феномен М. Уолкера).

Прозеринова проба обов’язкова в усіх хворих із підозрою на міастенію. Внут

рішньом’язово вводять від 1,5 до 3 мл 0,05 % розчину прозерину. Ефект оціню ють через
20—40 хв. У типових випадках спостерігають майже повний регрес усіх симптомів. Проте
варто пам’ятати про резистентні до антихолінестеразних препа ратів форми міастенії.
Електроміографічне дослідження - наростаюче зниження амплітуди потенціалу дії (М-
відповіді) не менше ніж на 10 % при ритмічній стимуляції 3—5 імпульсів за 1 с.

Для виявлення циркулюючих антитіл до Н-холінорецепторів у сироватці крові

застосовують реакцію імунопреципітації з використанням як антигену фрагмента
людського м’яза. Цей метод діагностики має високу чутливість — 90 % при гене-
ралізованій формі та 70 % при очній формі міастенії.

З метою виключити тимому, а також для виявлення змін у загруднинній залозі слід
проводити КТ або МРТ переднього середостіння. Діагностична цінність цих методів
зростає при внутрішньовенному контрастуванні, мультиспіральній томографії.

Диференціальну діагностику міастенії проводять із кількома групами захворю вань:

• у разі порушення функції зовнішніх м’язів ока — із прогресуючою над’ядерною

офтальмоплегією, окулофарингеальною м’язовою дистрофією, оливо- церебелярними
дегенераціями;

• у разі порушення функції бульбарних і мімічних м’язів — із гострим пору шенням

мозкового кровообігу, пухлинами стовбура мозку й енцефалітами, біч ним аміотрофічним
склерозом;

• у разі переважної слабкості м’язів тулуба та кінцівок — із міопатіями, син дромом Гієна
— Барре, отруєнням ботулотоксином, синдромом Ламберта — Ітона.

Лікування: введення антихолінестеразних препаратів (АХЕП), які зменшують гідроліз

ацетилхоліну, збільшують його накопичення на постсинаптичній мембрані нікотинових
рецепторів - неостигміну метилсульфат (прозерин) та піридостигміну бромід (калімін), які
не проникають через гематоенцефалічний бар’єр і не спричинюють побічні ефекти з боку
ЦНС. Поліпшити ефект лікування можна шляхом одночасного призначення хворо му
препаратів калію (калію хлорид до 3 г на добу).

Міастенічний та холінергічний кризи

Передозування АХЕП може призвести до надлишку ацетилхоліну (холінергічна криза) у

синаптичній шілині і викликати деполяризаційний блок Н-холінорецепторів, унаслідок
якого ше більше порушується нервово-м’язова передача і наростає м’язова слабкість.
Холінергічна криза розвивається протягом доби або довше, проявляється міозом,
гіпергідрозом, зниженням артеріального тиску, брадикардією, посиленням перистальтики,
діареєю, частим сечовипусканням, фасцикуляціями.

Лікування: Консервативне патогенетичне лікування включає застосування

кортикостероїдів. За неефективності кортикостероїдів і для лікування тяжких форм
міастенії використовують імуносупресивну терапію. З цією метою призначають
азатіоприн або циклофосфамід. У разі швидкого погіршення стану і за наявності загрози
розвитку міастенічної кризи, перед операцією або при міастенічній кризі показаний
плазмаферез для зниження рівня циркулюючих імунних комплексів і аутоантитіл до Н-
холіно рецепторів у крові.
Хворого переводять на ШВЛ, внутрішньовенно вводять 0,5—1 мл 0,1 % розчину атропіну
сульфату, через І год таку саму дозу вводять підшкірно. Ефективним є уведення
реактиватора холінес- терази —дипіроксиму (1 мл 15 % розчину підшкірно), у разі його
неефективності здійснюють плазмаферез.

Міастенічної кризи — гострого погіршення стану пацієнтів, яке супро воджується

розвитком тяжкої м’язової слабкості із залученням дихальних м’язів, підвищенням тонусу
симпатичної нервової системи (мідріаз, підвищення ар теріального тиску, тахікардія, парез
кишок). Провокувальними чинниками розвику міастенічної кризи можуть бути перевтома,
гарячка, неадекватне лікування (недостатні дози антихолінестеразних препаратів).
Тривалість кризи коливається у значних межах — від десятків хвилин до кількох діб.

Такий стан потребує диференціальної діагностики із холінергічною кризою (зазвичай

виникає у разі передозування антихолінестеразних препаратів) і надання невідкладної
допомоги та лікування в умовах відділення інтенсивної терапії.

Лікування: посилення або призначення імуносупресивної терапії та підвищення добових

доз АХЕП. Починають лікування із внутрішньовенного уве дення прозерину по 1—2 мл
0,05 % розчину в 20 мл 40 % розчину глюкози. Хво рого госпіталізують у відділення
інтенсивної терапії, шоб у разі розвитку пору шення дихання перевести на ШВЛ.
Проводять пульс-терапію метилпреднізоло- ном і плазмаферез.