МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

Запорізький державний медичний університет

"Рекомендовано"
на методичній нараді
кафедри факультетської педіатрії
Завідувач кафедри
професор Недельська С.М.
(ПІП, підпис)
"_23 " 08 2022р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО
ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ

Навчальна дисципліна «Педіатрія»

Модуль №1 «Педіатрія»
Змістовний модуль №1 Диференційна діагностика найбільш поширених
захворювань системи кровообігу у дітей. Невідкладна
допомога при основних невідкладних станах.
Тема заняття 5 Диференційна діагностика кардіоміопатій у дітей.
Вроджені вади серця. Невідкладна допомога при гострій
серцевій недостатності.
Курс 6
Факультет медичний
Склала викладач Жакова В.М.

Запоріжжя 2022
 2
АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ:

На сучасному етапі патологія серцево-судинної системи розглядається як основний

етіологічний чинник інвалідизації населення України та обумовлює більше 55% всіх випадків
смерті. Актуальними проблемами кардіології дитячого віку є значне збільшення запальних
неревматичних захворювань серця, в тому числі – інфекційного ендокардиту, що призводить
до ураження клапанного апарату серця та серцевої недостатності. Все це привертає до себе
велику увагу педіатрів, кардіологів, сімейних лікарів у зв´язку з розповсюдженістю,
складністю діагностики, з великою частотою формуванням ускладнень та вибором
адекватних методів терапії, тому що правильне призначення відповідних лікувально-
профілактичних заходів збережуть дитячі життя.

Конкретні цілі заняття :

1. Визначити провідні клінічні симптоми та синдроми захворювань системи кровообігу у
дітей, що супроводжуються кардіомегалією та гострою серцевою недостатністю.
2. Визначити клінічні варіанти перебігу та ускладнення міокардиту, ендокардиту,
перикардиту, кардіоміопатій, вроджених та набутих вад серця у дітей.
3. Обгрунтовати діагностичні критерії, дані лабораторних та інструментальних
досліджень при міокардиті, ендокардиті, перикардиті, кардіоміопатіях, вроджених та
набутих вадах серця у дітей.
4. Здійснити диференційну діагностику при запальних та незапальних захворюваннях
системи кровообігу у дітей, що супроводжуються кардіомегалією.
5. Обгрунтовати тактику ведення хворого при міокардиті, ендокардиті, перикардиті,
кардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця у дітей. Надання невідкладної
допомоги при гострій серцевій недостатності. Лікування та профілактика хронічної
серцевої недостатності.
6. Профілактика захворювань системи кровообігу у дітей, що супроводжуються
кардіомегалією та гострою серцевою недостатністю у дітей.
7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця
та принципами фахової субординації.

СТУДЕНТ ПОВИНЕН ЗНАТИ:

1. Провідні клінічні симптоми та синдроми захворювань системи кровообігу у дітей, що
супроводжуються кардіомегалією та гострою серцевою недостатністю.
2. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення неревматичних запальних захворювань серця
(міокардиту, ендокардиту, перикардиту).
3. Класифікацію, клініку та вихід кардіоміопатій.
4. Класифікацію, клінічний перебіг та тактику ведення вроджених та набутих вад серця у
дітей.
5. Найчастіші збудники неревматичних запальних кардитів у дітей та фактори ризику
формування уроджених вад серця та кардіоміопатій.
6. Критерії діагностики неревматичних запальних кардитів у дітей.
7. Сучасні додаткові лабораторні та інструментальні методи обстеження дітей із
захворюваннями системи кровообігу.
8. Методи обстеження, щодо виявлення ризику народження дітей з вадами серця у вагітних
жінок на антенатальному етапі спостереження.
9. Обгрунтувати необхідність щорічного скринінгового ЕКГ-обстеження у дітей.
10. Тактику лікування при міокардиті, ендокардиті, перикардиті, кардіоміопатіях,
вроджених та набутих вадах серця у дітей. Надання невідкладної допомоги при гострій
серцевій недостатності. Лікування та профілактика хронічної серцевої недостатності.
11. Профілактичні заходи, щодо попередження захворювань системи кровообігу у дітей, що
 3
супроводжуються кардіомегалією та гострою серцевою недостатністю.

СТУДЕНТ ПОВИНЕН ВМІТИ:

1. Зібрати анамнез і висловити гіпотезу про передбачуване захворювання.
2. Своєчасно виявити захворювання системи кровообігу та визначити тип серцевої
недостатності.
3. Скласти план обстеження хворих із захворюваннями системи кровообігу у дітей, що
супроводжуються кардіомегалією та гострою серцевою недостатністю.
4. Провести диференціальну діагностику міокардиту, ендокардиту, перикардиту,
кардіоміопатій, вроджених та набутих вад серця у дітей.
5. Скласти план лікування хворих із захворюваннями системи кровообігу.
6. Уміти виписати рецепт на сучасні антибіотики, інгібітори АПФ, бета-блокатори, сечогінні,
препарати дігіталісу та ін.

2. Базовий рівень підготовки.

Назви попередніх Отримані навики

дисциплін знати вміти
1. Нормальна анатомія анатомо-фізіологічні Обстежити стан дитини
особливості функції серцево-
судинної системи у дітей

2. Нормальна фізіологія фізіологічні механізми визначать та ідентифікувати

розвитку серця та судин у ознаки захворювання системи
дитини кровообігу та серцевої
недостатності

3. Патанатомія, біохімічні, гістологічні, визначити та трактувати

патфізіологія структурні зміни в органах зміни даних лабораторного та
серцево-судинної системи при рентгенологічного
природжених та запальних і обстеження,
незапальних захворюваннях
серця у дітей.

4. Пропедевтика дитячих семіотику уражень при визначити провідні фактори,

хвороб природжених та запальних і що сприяють розвитку ціх
незапальних захворюваннях захворювань
серця у дітей.

5. Променева діагностика показання та методику трактувати результати

проведення променевих променевих інструментальних
інструментальних методів методів дослідження
дослідження

6. Фармакологія механізми впливу, дози, призначити комплекс

метаболізм, побічні дії профілактики та лікування
препаратов для профілактики дітей із захворюваннями
та лікування захворюваннь серцево-судинної системи та
серцево-судинної системи у серцевою недостатністю у
дітей. дітей.
 4

3. Організація змісту навчального матеріалу (описується навчальний матеріал,

наводяться структурно-логічні схеми, таблиці, малюнки, що відображають зміст
основних питань теми заняття).
ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ.
Вроджені вади серця (ВВС) - це різноманітні аномалії розвитку серця й великих судин,
які виникають у процесі ембріогенезу з полігенно-мультифакторіальним типом спадкування
та є найбільш значним проявом дисплазії сполучної тканини серця.
Частота зустрічаємості за даними ВООЗ - близько 1% серед всіх новонароджених
дітей.
ЕТІОЛОГІЯ.
Несприятливі фактори середовища – 91,5% випадків:
- іонізуюча радіація;
- хімічні речовини (кислоти, спирти, солі, важкі метали, циклічні з'єднання);
- забруднення повітря, води й ґрунтів мутагенними речовинами;
- лікарські препарати (акрихін, аміназин, антагоністи фолієвої кислоти, вінкристин,
брунеоміцин й ін.).
Хромосомні аномалії – 5% випадків (хвороба Дауна, синдром Шерешевського-Тернера,
синдром Едвардса, синдром Патау).
Мутації поодиноких генів – 3,5% випадків (синдроми Гольденхара, Холта-Орама, Нунана).
ФАКТОРИ РИЗИКУ
народження дитини із ВВС:
- вік батьків (мати віком понад 35 років, батько вікои понад 45 років);
- професійні шкідливості батьків;
- шкідливі звички батьків (алкоголізм, паління, наркоманія);
- прийом лікарських препаратів (антибіотиків, сульфаніламідних, гормональних,
цитостатичних);
- захворювання матері, у тому числі вірусні (краснуха та ін);
- важкий гестоз під час вагітності (особливо в першому триместрі).
Серце плоду сформоване вже до кінця першого триместру вагітності.
На 6 - 8 -й день після народження фетальні додаткові судинні комунікації у дитини поступово
закриваються.
Фази плину ВВС:
- перша фаза (первинної адаптації) характеризується пристосуванням організму дитини до
порушень гемодинаміки, настанням її централізації.
- друга фаза (відносної компенсації) характеризується зменшенням суб'єктивних скарг,
поліпшенням фізичного розвитку та моторної активності хворого, незважаючи на важку
недугу; розвитком синдрому капіляротрофічної недостатності системи
гемомікроциркуляції, що приводить до невідповідності транскапілярного кровотоку
серцевому викиду.
- третя фаза (термінальна) характеризується виснаженням компенсаторних можливостей і
розвитком дистрофічних і дегенеративних змін у серцевому м'язі й паренхіматозних
органах.
Стадії компенсаторної гіперфункції серця:
- перша, аварійна стадія розвивається безпосередньо після виникнення ВВС і
характеризується збільшенням інтенсивності функціонування структур міокарда і
нерідко супроводжується ознаками гострої серцевої недостатності.
- друга стадія завершується гіпертрофією й стійкою гіперфункцією органа з поступовим
розвитком порушень обміну, структури й регуляції серця.
- третя стадія прогресуючого кардіосклерозу і поступового виснаження виражається
зниженням інтенсивності синтезу нуклеїнових кислот і білків у гіпертрофованому
міокарді.
 5
Внутрішньосудинні зміни в системі мікроциркуляції характеризуються утворенням
множинних гіалінових тромбів у мікросудинах великого та малого кола кровообігу і
порушенням коагуляції крові.
Таблиця 1
КЛАСИФІКАЦІЯ
ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ (за Т. Мардером, 1957)
Порушення гемодинаміки Без ціанозу Із ціанозом

Зі збагаченням малого Відкрита артеріальна протока Комплекс Ейзенменгера,

кола кровообігу (ВАП), дефект міжпредсердної транспозиція
(з артеріовенозним перетинки (ДМПП), дефект магістральних судин,
шунтом крові) міжшлуночкової перетинки загальний артеріальний
(ДМШП), атріовентрикулярна стовбур, синдром гіпоплазії
(АВ) комунікація, аномальний лівого шлуночка.
дренаж легеневих вен.
Зі збіднінням малого кола Ізольований стеноз легеневої Хвороба Фалло, атрезія
кровообігу артерії тристулкового клапана,
транспозиція
магістральних судин зі
стенозом легеневої артерії,
загальний хибний
артеріальний стовбур,
аномалія Ебштейна, с-м
гіпоплазії правого
шлуночка.
Зі збіднінням великого Ізольований аортальний
кола кровообігу стеноз, коарктація аорти.

Без порушення Справжня та хибна

гемодинаміки декстрокардія, аномалії
положення дуги аорти і її
галузей, невеликий дефект
міжшлуночкової перетинки (у
м'язовій частині) – хвороба
Толочинова-Роже.

ДІАГНОЗ
Для визначення ВВС необхідно визначити:
I. Клінічні ознаки.
1. Скарги.
2. Анамнез захворювання.
3. Анамнез життя.
4. Об'єктивне обстеження:
- огляд;
- пальпація;
- перкусія;
- аускультація;
- вимір артеріального тиску на руках і ногах і визначення його різниці.
II. Дані додаткових методів обстеження:
1. електрокардіографія;
2. рентгенографія органів грудної клітини;
 6
3. ехокардіографія у В-, М- режимах з допплерографічним дослідженням;
4. зондування порожнин серця;
5. катетеризація порожнин серця;
6. аортографія;
7. ангіографія.
ЕТАПИ КЛІНІЧНОЇ ДІАГНОСТИКИ ВВС:
1) підтвердження наявності ВВС;
2) визначення основних гемодинамічних порушень;
3) уточнення анатомічного варіанту ВВС;
4) уточнення фази перебігу ВВС;
5) виявлення наявних ускладнень.
Питання про хірургічне лікування завжди вирішується кардіохірургом індивідуально, в
залежності від виду, розміру УВС, наявності серцевої декомпенсації та патологічних змін
збоку інших органів і систем!
КАРДІОМІОПАТІЇ (І42).

Кардіоміопатії (КМП) – це захворювання міокарду невідомої етіології, основними

ознаками яких є кардіомегалія та серцева недостатність. Розрізняють два основних типа
кардіоміопатій: первинний тип, який представляє собою незапальне ураження серцевого
м´язу за невідомого чинника, та вторинний тип, при якому чинник захворювання міокарду
відомий або пов´язаний з ураженням інших органів.
До первинного типу КМП відносяться:
- ідіопатичні (дилятаційна, гіпертрофічна, рестриктивна);
- сімейні (дилятаційна, гіпертрофічна);
- еозинофільне ендоміокардіальне захворювання (рестриктивна);
- ендоміокардіальний фіброз (рестриктивна);
- аритмогенна правошлуночкова КМП.
До вторинного типу КМП відносяться:
- інфекційні (дилятаційна) - вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні;
- метаболічні (дилятаційна) - тіреотоксикоз, гіпотіреоз, феохромоцитома;
- спадкові (дилятаційна, рестриктивна) – глікогенози, мукополісахарідози;
- дефіцитні (дилятаційна) – електролітні (гіпокаліємія, гіпомагніємія, аліментарні);
- при системних захворюваннях (дилятаційна, гіпертрофічна) -дерматоміозит, СЧВ, РА,
склеродермія, вузликовий періартеріїт, лейкемія, інфільтрати та гранульоми, амілоїдоз,
саркоїдоз, злоякісні новоутворення, гемохроматоз;
- при нейром´язових ураженнях (дилятаційна) - м´язова дистрофія, міотонічна
дистрофія, атаксія Фрідрейха;
- при токсичних реакціях (дилятаційна) на лікарські засоби (доксорубоміцин,
сульфаніламіди, циклофосфан), радіацію, алкоголь;
- захворювання серця, пов´язані з вагітністю (дилятаційна);
- при ендоміокардіальному фіброеластозі (рестриктивна).

ПЕРВИННІ КАРДІОМІОПАТІЇ.
ДИЛЯТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ (І42.0).

Для дилятаційної кардіоміопатії (ДКМП) характерне збільшення лівого та/або

правого шлуночка, порушення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії,
емболії. При цьому дилятація порожнин серця визначається при відносній незмінності
товщини його стінок, а розширення шлуночків призводить до збільшення кілець
атріовенрикулярних клапанів та розвитку відносної недостатності без їх морфологічих змін, з
гемодинамічними порушеннями, пов´язанами зі зменшенням скоротливості міокарду та
насосної функції лівого шлуночка.
 7
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.
При відсутності ознак запального процесу та зв´язку з інфекційними захворюваннями
розрізняють діагностичні клінічні та параклінічні критерії.
Клінічні:
- недостатність кровообігу за лівошлуночковим, а потім за правошлуночковим типом;
- кардіомегалія;
- послаблення тонів серця;
- патологічний ІІІ тон;
- ритм протодіастоличного галопу;
- систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана;
- порушення серцевого ритму та провідності.
Параклінічні:
- реєстрація на ЕКГ синусової тахікардії, зниженого вольтажу стандартних відведень,
підвищення вольтажу у грудних відведенях, гіпертрофія (перевантаження) відділів
серця, порушення ритму та провідності, зміни сегменту ST та зубця Т;
- рентгенологічно: кардіомегалія, збільшення кардіоторакального індексу (КТІ),
випуклість дуги лівого шлуночка, ознаки венозного застою в судинах малого кола
кровообігу і набряку легенів, випіт у плевральній порожнині;
- на ЕХОКГ: дилятація камер серця, збільшення КДР та КСР лівого шлуночка, зниження
скоротливої можливості міокарду, фракцій викиду, гіпокінезія стінок, мітральна або
трикуспідальна регургітація, можливі інтракардіальні тромби, випіт у порожнину
перикарду.
ЛІКУВАННЯ.
1. Лікування СН (салуретики – фуросемід - (1 – 2 мг/кг кожні 6 – 12 годин,
максимально до 6 мг/кг добу, орально, в/в, в/м), верошпірон (1 – 3 мг/кг на
добу); периферичні вазодилятатори – інгібітори АПФ - (каптоприл (від 0,15 до
0,3 мг/кг в 3 прийоми, максимально до 6 мг/кг на добу, у підлітків – 12,5 – 25 мг
кожні 8 – 12 годин), еналаприл (0,1 мг/кг 1 раз на добу), гідралазин, ізосорбід
дінітрат, серцеві глікозиди в малих дозах. При тяжкій СН у ВРІТ: допамін,
добутамін, ГКС, оксигенотерапія за показаннями.
2. Лікування порушень ритму.
3. Попередження тромбоемболічних ускладнень (антикоагулянти та дезагреганти
– гепарин (100 – 200 ОД/кг на добу підшкірно або в/в), дипірідамол, аспірин).
4. Кардіометаболічна терапія (рибоксин, мілдронат, тіотріазолін, предуктал,
кардонат, карнітин, фосфаден).
5. Трансплантація серця при рефрактерній СН.

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ.
ІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ (І42.2).
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – симетрична чи асиметрична гіпертрофія
лівого шлуночка, у більшості випадків пошкоджується міжшлуночкова перетинка, ніж стінки
шлуночків, як правило, не супроводжується розширенням порожнини лівого шлуночка та
вважається генетично зумовленим захворюванням. При ГКМП страждає насамперед
діастолічне розслаблення міокарда.
ГКМП називається обструктивною, якщо КМП супроводжується обструкцією шляхів
відтоку від шлуночків. При симетричній ГКМП рівномірно гіпертрофіруються як стінки
шлуночків так і міжшлуночкової перетинки, а при асиметричній ГКМП – ізольовано
гіпертрофірується міжшлуночкова перетинка (гіпертрофічний субаортальний стеноз) або різні
відділи лівогошлуночка, частіше апікальної частини. При цьому наповнення лівого шлуночка
зменшується внаслідок порушень розслаблення, що призводить до зростання кінцево-
діастолічного тиску в його порожнині. Отже, ГКМП супроводжується гіпертрофією міокарду,
порушенням функції релаксації та збільшенням функції скорочуваності.
 8
КЛІНІЧНІ ВАРІАНТИ ПЕРЕБІГУ ГКМП.
1. Малосимптомний.
2. Вегетодистонічний.
3. Кардіалгічний.
4. Аритмічний.
5. Інфарктоподібний.
6. Псевдоклапанний.
7. Декомпенсований.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.
Клінічні:
- ангінозний больовий синдром;
- лівошлуночкова СН;
- синкопальні стани;
при гіпертрофічній обструктивній КМП додається:
- систолічний шум обструкції при вигнанні крові з лівого шлуночка;
- підсилений верхівковий поштовх;
- послаблення тонів серця.
Параклінічні:
- на ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зубець Q у відведеннях ІІ, ІІІ, AVF, V5-6
глибокий, негативний зубець Т, депресія сегменту ST, ознаки гіпертрофії лівого
передсердя, порушення серцевого ритму та провідності;
- рентгенологічно: вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення
лівого передсердя;
- на ЕхоКГ: гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя,
збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними
доплерографії, при гіпертрофічній обструктивній КМП рекомендується вимірювати
градієнт тиску за даними доплерографії. За градієнтом тиску виділяють наступні стадії
ГКМП (NYNA): І ст. – не більше 25 мм рт.ст., ІІ ст. – 25 – 35 мм рт.ст., ІІІ ст. – 36 – 44
мм рт.ст., IV ст. – понад 45 мм рт.ст. При субаортальному стенозі міжшлуночкова
перетинка потовщується в базальному сегменті, співвідношення: Тмпш/Тзслш > 1,3,
ЛП/корень Ао > 0,9, порожнина лівого шлуночка зменшується, а в систолу може
повністю спадатися, рух передньої стулки мітрального клапана передньосистолічний,
закриття аортального клапана – середньосистолічне, наявність градієнта тиску на
доплер ЕхоКГ;
- магнітно-резонансна томографія;
- радіоізотопна вентрикулографія;
- холтер-моніторинг ЕКГ для діагностики життєзагрозливих аритмій.
ЛІКУВАННЯ.
Протипоказані серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби.
1. Обмеження фізичного навантаження.
2. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.
3. При гіпертрофічній обструктивній КМП для зменшення систолічної
обструкції кровотоку, щоб поліпшити діастолічне на повнення лівого шлуночка
призначають β-адреноблокатори (пропранолол 0,5 – 2 мг/кг на добу на 2 – 4
прийоми) та антагоністи кальцію (верапаміл 4 – 10 мг/кг на добу на 3 прийоми,
після 5 років - по 80 мг кожні 6 – 8 годин).
4. Лікування порушень серцевого ритму.
5. Лікування СН інгібіторами АПФ: каптоприл (від 0,15 до 0,3 мг/кг на 3
прийоми), еналаприл (0,1 мг/кг 1 раз на добу).
6. При гіпертрофічній обструктивній КМП з градієнтом тиску понад 45 мм
рт.ст., неефективності консервативної терапії показане хірургічне лікування з
 9
висіченням гіпертрофованої частини міжшлуночкової перегородки для
зменшення субаортального стенозу.
РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ.
ІНША РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ (І42.8).
Рестриктивна КМП – інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що
характеризується ригідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і
зниженням діастолічного об´єму одного або двох шлуночків з нормальною чи майже
незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає
розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а порушення діастолічної функції є основним
гемодинамічним проявом рестриктивної КМП.
Виділяють ендоміокардіальний фіброз (І42.4), фіброеластоз ендокарда
новонароджених та дітей молодшого віку, ендоміокардиальну (еозинофільну) хворобу (І42.3)
чи фібропластичний ендокардит Леффлера.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.
Клінічні:
- клінічна картина схожа на клініку конструктивного перикардиту з можливим
порушенням скоротливості лівого шлуночка;
- СН у залежності від переважання типу ураження (право-, лівошлуночкова або
бівентрикулярна);
- порушення серцевого ритму;
- тромбоемболічний синдром;
- при ендоміокардіальному фіброзі, що частіше зустрічається у хворих в африканських
країнах – підвищена втомлюваність, задишка, анорексія, гіпертермія, артралгія.
Параклінічні:
- на ЕКГ: зниження вольтажу зубців, порушення ритму та провідності;
- рентгенологічно: збільшення відділів серця - помірне або відсутнє;
- на ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, можливий випіт у порожнину перикарда
порушення діастолічної функції та скоротливої здатності міокарда, на пізніх стадіях
можлива дилятація всіх порожнин серця, іноді з потовщенням стінок шлуночків. При
ендоміокардіальному фіброзі – розповсюдження фіброзу на папілярні м´язи та
хордальний апарат може призвести до формування вад, частіше атріовентрикулярних
клапанів.
ЛІКУВАННЯ.
Призначення серцевих глікозидів не призводить до позитивного ефекту, а
неглікозидні інотропні засоби не показані.
1. Обмеження фізичного навантаження.
2. Антагоністи кальцію: верапаміл (4 – 10 мг/кг на добу на 3 прийоми, після 5
років - по 80 мг кожні 6 – 8 годин), ніфедіпін (10-30 мг 3-4 рази на добу).
3. Базисна терапія – діуретики та антагоністи альдостерону.
4. Лікування СН (салуретики - фуросемід (1 – 2 мг/кг на добу, максимально - до 6
мг/кг добу, внутрішньо, в/в, в/м), верошпірон (1 – 3 мг/кг на добу).
АРИТМОГЕННА ПРАВОШЛУНОЧКОВА КМП.
Аритмогенна правошлуночкова КМП – первинне ураження міокарда правого
шлуночка, що характеризується прогресуючим заміщенням міоцитів фіброзною або фіброзно-
жировою тканиною з порушенням функції правого шлуночка та розвитком
правошлуночкових тахікардій. В подальшому може порушуватися функція лівого шлуночка.
Міжшлуночкова перегородка при цьому не страждає.
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.
Клінічні:
- клінічна картина хвороби реєструється після 10 – 12 річного віку;
- порушення серцевого ритму;
- синкопальні стани;
 10
- кардіомегалія , переважно вправо;
- систолічний шум в ІІІ – ІV міжребер´ї праворуч від грудини;
- правошлуночкова СН;
- при залученні в патологічний процес лівого шлуночка, перебіг захворювання за типом
ДКМП.
Параклінічні:
- на ЕКГ: синусова тахікардія, інверсія зубця Т у відведеннях V1 – V6 , розширення
комплексу QRS, шлуночкові екстрасистолія та інші порушення ритму та провідності;
- рентгенологічно: збільшення відділів серцявправоруч;
- на ЕХОКГ: відповідні зміни ехоанатомії, порушення діастолічної функції та
скоротливої здатності міокарда.
ЛІКУВАННЯ.
Протипоказані серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби.
1. Обмеження фізичного навантаження.
2. Лікування порушень ритму.
3. β-адреноблокатори (пропранолол 0,5 – 2 мг/кг на добу на 2 – 4 прийоми).
4. Лікування СН (салуретики - фуросемід (1 – 2 мг/кг на добу, максимально - до 6
мг/кг добу, внутрішньо, в/в, в/м), верошпірон (1 – 3 мг/кг на добу); периферичні
вазодилятатори – інгібітори АПФ (каптоприл (від 0,15 до 0,3 мг/кг на 3
прийоми), еналаприл (0,1 мг/кг 1 раз на добу).
5. Нестероїдні протизапальні засоби (ібупрофен, діклофенак, вольтарен,
індометацин).
6. Кардіометаболічна терапія (рибоксин, мілдронат, тіотріазолін, предуктал,
кардонат).
7. Хірургічне лікування: кріодеструкція або вентрикулотомія аритмогенної
частини міокарду.
8. Імплантація автоматичного дефібрилятора.
9. Трансплантація серця.
ВТОРИННІ КАРДІОМІОПАТІЇ.
КАРДІОМІОПАТІЯ НЕУТОЧНЕНА (І42.9), ІНШІ КАРДІОМІОПАТІЇ (І42.8),
КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ (І43.1).
Таблиця 30
КЛАСИФІКАЦІЯ МЕТАБОЛІЧНИХ КАРДІОМІОПАТІЙ
(за М.С. Кушаковським, 2000)
Етіологія (форма) Характер перебігу, Механізми порушення
формування реполяризації
кардіосклерозу
Алкогольна. Гострий. Калійовий.
Дизоваріальна. Підгострий. Адренергічні типи.
Дизелектролітна. Хронічний Недостатня стимуляція
Нейрогенна. необоротний: з катехоламінами.
Ендокринно-обмінна. гіпертрофією, фіброзом Токсичний тип.
Диспротеїнемічна. міокарду.
Анемічна. Хронічний
Токсична. необоротний:
Тонзилогенна. кардіомегалія, фіброз
При фізичному навантаженні міокарда.
(спортивна).
При впливі на серце фізичних
факторів
Інфільтративна
При системних нейром´язових
 11
захворюваннях
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ.
Клінічні:
- порушення серцевого ритму та провідності;
- синкопальні стани;
- кардіомегалія;
- кардіалгії;
- систолічний шум;
- серцева недостатність.
Параклінічні:
- на ЕКГ: порушення ритму та провідності, фази реполяризації, синдром слабкості
синусового вузла, глибокі патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця;
- рентгенологічно: кардіомегалія;
- на ЕХОКГ: відповідні зміни ехоанатомії, зниження ударного об´єму, кінцево-
діастолічного тиску, фракції викиду.
ЛІКУВАННЯ.
1. Обмеження фізичного навантаження за показаннями.
2. Усунення етіологічного фактору.
3. Лікування порушень серцевого ритму та провідності (при наявності).
4. Лікування СН (при наявності).
5. Корекція електролітних порушень.
6. Кардіометаболічна терапія (рибоксин, мілдронат, тіотріазолін, предуктал,
кардонат).
ДИСПАНСЕРНЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ ПРИ КМП
(первинних та вторинних).
1. Постійне диспансерне спостереження протягом перших 4 місяців після виписки із
стаціонару: педіатр, кардіоревматолог- 1 раз на місяць, потім протягом року – 1 раз на
квартал, у подальшому – 2 рази на рік, кардіохірург – 1 раз на рік (за показаннями огляд
цих спеціалістів – частіше).
2. При кожному огляді – ЕКГ, пульсометрія, вимірювання АТ, термометрія.
3. Оториноларинголог, стоматолог – 2 рази на рік, за показаннями – частіше.
4. Клінічний аналіз крові та сечі 2 рази на рік, за показаннями – повторні.
5. ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ – 2 рази на рік, за показаннями – повторні.
6. Біохімічні дослідження гострофазових показників (протеїнограма, СРБ, серомукоїди,
сіалова кислота, тощо) – 2 рази на рік, за показаннями – повторні.
7. Рентгенографія органів грудної порожнини – за показаннями.
8. Після перенесеної ангіни або ГРВІ – педіатр, кардіоревматолог - 1 раз на 2 тижні.
9. Дотримання режиму, раціональне харчування, аерація, вітамінотерапія.
10. Санація хронічних вогнищ інфекції.
11. При ознаках ХСН – інотропні препарати (за показаннями), сечогінні, інгібітори АПФ під
контролем ЕКГ, АТ.
12. Курси кардіометаболітів 2 рази на рік (за показаннями).
13. Лікування у спеціалізованому санаторії (за показаннями).
14. Індивідуально, з урахуванням недостатності кровообігу, вирішуються питання про ЛФК,
заняття у спеціальній фізичній групі та режим учбового процесу.
15. При первинних КМП – з обліку не знімаються.
16. При вторинних КМП – знімаються з обліку через 1 рік за умови ліквідації основного
захворювання, яке призвело до розвитку патології ССС, відсутності клінічних ознак СН,
стійкої відсутності лабораторних ознак активності запального процесу, змін на ЕКГ та
ЕхоКГ.

СЕРЦЕВА НЕДОСТАНІСТЬ (І50).

 12
Серцева недостатність (СН) – стан організму, при якому система кровообігу не
може забезпечити повноцінне кровопостачання органів та тканин у відповідності до рівня
обміну, а за визначенням ВООЗ – це неспроможність серця забезпечити кров´ю, а отже й
киснем, тканини адекватно їх метаболічним потребам у спокої та при помірному фізичному
навантаженні, що обумовлює характерні системні патофізіологічні реакції, симптоми і
ознаки.
Розрізняють гостру та хронічну серцеву недостатність.
ГОСТРА СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ.
Гостра серцева недостатність – порушення насосної функції серця зі зменшенням
серцевого викиду та хвилинного обсягу крові.
Етіологія:
- токсикоз;
- септичний та алергічний стани;
- міокардит;
- отруєння або передозування кардіотропних засобів;
- гіпоксія;
- вади серця;
- гостре порушення коронарного кровообігу.
Клінічні дані:
- наявність акроціанозу та ціанозу;
- задишка (експіраторна або змішана);
- біль за грудиною;
- занепокоєння.
Варіанти гострої СН:
⚫ синдром малого серцевого викиду, для якого характерні артеріальна гіпотонія та
ознаки централізації кровообігу;
⚫ синдром застійної серцевої недостатності, що характеризується перевантаженням
малого кола кровообігу (задишка, вологі хрипи, набряк легенів, неефективність
інгаляції більших концентрацій кисню) або/та перевантаженням великого кола
кровообігу (набряки, збільшення печінки, виступання шийних вен, асцит, гідроторакс).

Ступені тяжкості:
⚫ I ступінь – тахікардія, задишка у спокої. Найважливіший симптом – це зміна
співвідношення між частотою серцевих скорочень та подихом. У дітей віком до 1 року
відношення частоти пульсу до частоти подиху буде понад 3,5; у дітей віком понад 1 рік
- 4,5. Глухість тонів серця, розширення меж відносної серцевої тупості.
⚫ II ступінь - компенсаторна гіперволемія: з перевагою декомпенсації тільки в одному
колі кровообігу або з тотальною недостатністю кровообігу. ЦВТ при 2-й ст.
підвищується тільки тоді, коли декомпенсація розвивається швидко, протягом хвилин
або декількох годин. Якщо недостатність наростає поступово, ЦВТ може залишатися
нормальним на тлі прогресивного набряку печінки. Обов'язкова приглушеність тонів
серця, можливе розширення меж. Якщо переважають явища застою в малому колі
кровообігу - ціаноз, що не зменшується при оксигенотерапії. В легенях -
дрібнопухирцеві хрипи, акцент II тону на легеневій артерії. При серцевій недостатності
II Б ступеня - олігоурія, періферичні набряки, можливий набряк легенів.
⚫ III ступінь - артеріальна гипотензія на тлі клініки перевантаження малого кола
кровообігу.
Інструментальні методи діагностики гострої серцевої недостатності – ЕКГ, ЕХОКГ,
пульсоксиметрія.
Патогномонічні симптоми лівошлуночкової недостатності:
- ціаноз або блідість шкірних покривів і слизових оболонок;
- задишка, приступ ядухи (серцева астма), тахіпное;
 13
- кашель, частіше сухий або з відділенням невеликої кількості харкотиння, що
посилюється в нічний час і після фізичного навантаження;
- вологі хрипи, застійного характеру, білатерально, а іноді – асиметрично, частіше у
задньонижніх відділах легень, з укороченням перкуторного звуку;
- внаслідок легеневої гіпертензії розвиваються порушення в малому колі кровообігу;
- синдром малого серцевого викиду з ознаками централізації кровообігу, артеріальної
гіпотензії;
- тахікардія, ниткоподібний пульс;
- розлитий і посилений верхівковий поштовх, зміщений уліво – униз – до шостого
міжребер´я;
- зниження інтенсивності І тону на верхівці серця, поява систолічного шуму внаслідок
відносної мітральної недостатності, наявність ІІІ та ІV тонів, які призводять до
виникнення ритму галопу, акцент і розщеплення ІІ тону над легеневою артерією;
- дилятація лівого шлуночка і його гіпертрофія, збільшення розмірів і зниження
скорочувальної здатності міокарда правого шлуночка;
- на рентгенограмі легень – інтенсивне гомогенне затемнення в центральних відділах
легеневих полів у формі крилець метелика;
- на ЕКГ – ознаки перевантаження лівих відділів серця.
Патогномонічні симптоми правошлуночкової недостатності:
- швидка стомлюваність, слабкість, порушення сну, зниження апетиту;
- ціаноз;
- диспное;
- тахікардія;
- збільшення правих відділів серця, серцевий «горб», парастернальна пульсація зліва,
акцент ІІ тону над легеневою артерією, його розщеплення, рідше – роздвоєння, ІІІ і IV
тони – над мечоподібним відростком і зліва від нього, у IV міжребер´ї;
- систолічний шум в IV міжребер´ї зліва від грудини і над мечоподібним відостком,
внаслідок відносної недостатності тристулкового клапана;
- ознаки венозного застою у великому колі кровообігу: набряк шийних вен, збільшення
розмірів печінки, спленомегалія – рідко;
- порушення з боку шлунково-кишкового тракту, обумовлені застоєм крові в
мезентеріальних судинах і застійним гастритом;
- порушення функціонального стану нирок: ніктурія, олігоурія, альбумінурія,
мікрогематурія, циліндрурія;
- набряки, переважно на нижніх частинах тіла, але можливі: асцит, гідроторакс,
гідроперикард, анасарка;
- підвищення ЦВТ понад 120 мм вод.ст.;
- на ЕКГ – ознаки перевантаження правих відділів серця.

НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ ГОСТРІЙ

ЛІВОШЛУНОЧКОВІЙ НЕДОСТАТНОСТІ.
- Підвищене положення у ліжку.
- Оксигенотерапія в режимі ШВЛ із застосуванням піногасників (30% розчин етанолу
або 10% розчин антифомсіналу), санація ВДШ.
- Петльові салуретики (фуросемід – 1-2-3 мг/кг до 4 разів на добу внутрішньовенно).
- Інфузійна терапія з використанням 10% розчину глюкози з додаванням 45 розчину
хлориду калія або панангіну з обмеженням добового надходження рідини до 2/3
вікової потреби (не більш 65 мл/кг/добу).
- Седативні, аналгетичні засоби, антигіпоксанти (промедол - 2% 0,05 – 0,1 мл/год.,
седуксен 0,1 мл/кг) внутрішньовенно.
- Інфузія допаміну – від 1-4 мкг/кг/хв до 5 – 10 мкг/кг/хв або добутаміну – 5 – 15 мкг/кг
/хв через інфузомат.
 14
- Можливе призначення дигоксину в дозі насичення недоношеним – 0,025 мг/кг, до 2
років – 0,05 мг/кг, старшого віку – 0,025 мг/кг в/в крапельно.
- Можливе призначення вазодилятаторів – нитропрусиду натрію 0,5 – 0,8 мкг/кг/хв в/в
крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду.
- Гюкокортикостероїди (преднізолон - 5 – 7 мг/кг) внутрішньовенно.
- Корекція кислотно-лужного стану.
- Метаболічна терапія (рибоксин, мілдронат, тіотріазолін, предуктал, кардонат).
- Антибактеріальна терпія.
- Муколітичні препарати.
- Специфічне лікування (екстрена комісуротомія при мітральному стенозі,
антиаритмічні заходи).
- Лікування основного захворювання.
НЕВІДКЛАДНА ДОПОМОГА ПРИ ГОСТРІЙ
ПРАВОШЛУНОЧКОВІЙ НЕДОСТАТНОСТІ.
- Лікування основного захворювання: при ВВС зі зменшеним легеневим кровообігом –
міотропні спазмолітики (но-шпа, атропін) та β-адреноблокатори (пропранолол); при
тромбоемболії ЛА – гепарин в/в повільно 100-200 Од/кг/добу та фібрінолітичні засоби,
емболектомія; при нападі бронхіальної астми – глюкокортикостероїди,
бронхоспазмолітики.
- Оксигенотерапія, за показаннями – ШВЛ.
- Інфузія допаміну – від 1-4 мкг/кг/хв до 5 – 10 мкг/кг/хв або добутаміну – 5 – 15 мкг/кг
/хв через інфузомат.
- Петльові салуретики (фуросемід - 1–2-3 мг/кг до 4 разів на добу) внутрішньовенно.
- Седативні, аналгетичні засоби (промедол - 2% 0,05 – 0,1 мл/год., седуксен 0,1 мл/кг)
внутрішньовенно.
- Корекція кислотно-лужного та водно-електролітного балансу.
- Можливе вкрай обережне застосування периферичних вазодилятаторів (нітрогліцерин
або нітропрусид натрію в/в крапельно) в умовах ВРІТ.

.1. Підготовчий етап.

Підкреслити (розкрити) значення теми заняття для подальшого вивчення
дисципліни і професійної діяльності лікаря з метою формування мотивації для
цілеспрямованої навчальної діяльності. Ознайомити студентів з конкретними цілями та
планом заняття.
Провести стандартизований контроль початкового рівня підготовки студентів.

5.2. Основний етап Демонструється дитина з клінічними ознаками захворювання

серцево-судинної системи. При співбесіді з мамою пацієнта визначають провідні механізми,
що зумовили розвиток хвороби. Опитують, коли спостерігалися перші прояви захворювання.
Опитують спостереження матері про фізичний та психомоторний розвиток. Спостерігають
типові порушення з боку серцево-судинної системи. Визначають кордони абсолютної та
відносної тупості, аускультативні прояви захворювання серцево-судинної системи, ознаки
серцевої недостатності. Самостійно групами проводять обстеження хворого, оценюють данні
обстеження з історії хвороби, вирішують питання лікування, профілактики.

Демонстрація слайдів, навчальних фільмів.

5.3. Заключний етап.

Оцінюється поточна діяльність кожного студента упродовж заняття,
стандартизований кінцевий контроль, проводиться аналіз успішності студентів,
оголошується оцінка діяльності кожного студента і виставляється у журнал обліку
 15
відвідувань і успішності студентів. Інформування студентів про тему наступного
заняття і методичні прийоми щодо підготовки до нього.

6. Додатки. Засоби для контролю:

Практичні завдання, тощо.

КОНТРОЛЬНІ ЗАПИТАННЯ:

1. Провідні клінічні симптоми та синдроми захворювань системи кровообігу у дітей, що

супроводжуються кардіомегалією та гострою серцевою недостатністю.
2. Клінічні варіанти перебігу та ускладнення неревматичних запальних захворювань серця
(міокардиту, ендокардиту, перикардиту).
3. Класифікацію, клініку та вихід кардіоміопатій.
4. Класифікацію, клінічний перебіг та тактику ведення вроджених та набутих вад серця у
дітей.
5. Найчастіші збудники неревматичних запальних кардитів у дітей та фактори ризику
формування уроджених вад серця та кардіоміопатій.
6. Критерії діагностики неревматичних запальних кардитів у дітей.
7. Сучасні додаткові лабораторні та інструментальні методи обстеження дітей із
захворюваннями системи кровообігу.
8. Методи обстеження, щодо виявлення ризику народження дітей з вадами серця у вагітних
жінок на антенатальному етапі спостереження.
9. Обгрунтувати необхідність щорічного скринінгового ЕКГ-обстеження у дітей.
10. Тактику лікування при міокардиті, ендокардиті, перикардиті, кардіоміопатіях,
вроджених та набутих вадах серця у дітей. Надання невідкладної допомоги при гострій
серцевій недостатності. Лікування та профілактика хронічної серцевої недостатності.
11. Профілактичні заходи, щодо попередження захворювань системи кровообігу у дітей, що
супроводжуються кардіомегалією та гострою серцевою недостатністю.
Засоби для контролю
Контроль початкового рівня знань
1 У хлопчика 3 років спостерігається задишка при фізичному навантаженні. В анамнезі - чотири перенесені пневмонії.
Об´єктивно: шкіра бліда, перкуторно – зміщення відносної серцевої тупості вправо, аускультативно – негучний
систолічний шум в ІІ – ІІІ міжребер´ї зліва від грудини, акцент ІІ тону над легеневою артерією. Ваш діагноз?
C. Дефект міжпередсердної перегородки.
D. Відкрита артеріальна протока.
E. Інфекційний міокардит
F. Функціональний шум
2 У дитини 5-ти років через 2 тижні після ГРВІ з’явилася втомлюваність, поганий апетит, погіршився загальний стан.
Шкіра бліда, ціаноз носогубного трикутника. Межі серця розширені вліво, I тон на верхівці глухий, ніжний систолічний
шум на верхівці. На ЕКГ- ознаки перевантаження лівого шлуночка. Який найбільш вірогідний діагноз?
C. Ревматичний кардит.
D. Неревматичний кардит.
E. Застійна кардіоміопатія.
F. Природжений кардит.
G. Набута вада серця.
3 Хлопчик 14 років скаржиться на здавлюючі пекучі болі в ділянці серця, серцебиття, задишку. Симптоми з’явилися 2
тижні тому після ГРВІ. Загальний стан - важкий, шкірні покрови - бліді, акроціаноз, пульс - 112 за хв., слабкого
наповнення, ліва межа серця зміщена вліво, тони серця - глухі, на верхівці - розщеплення І тону. Про яке захворювання
слід думати?
C. Інфекційний міокардит.
D. Ексудативний перикардит.
E. Інфекційний ендокардит.
F. Кардіалгічний синдром.
G. Легеневе серце.
4 Дівчинка 13 років скаржиться на задишку, серцебиття, виражену млявість, пітливість. Захворіла гостро. В анамнезі -
часті ГРВІ. Температура тіла 390С з ознобами, шкіра бліда, на шкірі тулуба і кінцівок - геморагічна висипка. ЧСС- 95 за
хв. Перкуторно - ліва межа серця зміщена вліво на 2 см, аускультативно - над аортою грубий систолічний шум, І тон на
верхівці ослаблений, ІІ тон над аортою ослаблений. Про яку патологію можна думати?
C. Бактеріальний ендокардит.
D. Ревматичний міокардит.
 16
E. Аортальний стеноз.
F. Геморагічний васкуліт.
G. Фібринозний перикардит.
5 У дитини В., 6-ти років, яка хворіє на неревматичний кардит, раптово погіршився стан з виникненням тахіпное,
тахікардії, підсиленням глухості тонів серця. У нижчих відділах легенів вислуховуються вологі хрипи. Збільшена
печінка до 4,5см з-під реберного краю. Гомілки набряклі. Який невідкладний стан з’явився у дитини?
C. СCН IIБ ст.
D. ССН IIА ст.
E. ССН I ст.
F. ССН III ст.
G. Гостра судинна недостатність.
6 Хлопчик 10 років, скаржиться на неприємні відчуття в області серця, нудоту, озноби, головний біль. Шкірні покриви -
бліді, відмічається пульсація шийних вен. Серцеві тони - посилені, ЧСС –220 за 1 хв, АТ – 110/70. Яка найбільш
вірогідна причина стану дитини?
C. Стенокардія.
D. Гіпертонічний криз.
E. Ваго-інсулярний криз.
F. Симпатико-адреналовий криз.
G. Пароксизмальна тахікардія.
7Хлопчика 3-х років виписано з відділення кардіології, де він перебував у зв’язку із частими задухо-ціанотичними нападами
внаслідок тетради Фалло. Який препарат найбільш доцільно використовувати для подальшої профілактики приступів ?
C. Реланіум.
D. Курантіл.
E. Обзідан.
F. Дигоксин.
G. Кордарон.
8У 6-місячного малюка ціаноз губ, носа, пальців, задишка під час годування і плачу. Об`єктивно: верхівковий поштовх -
посилений, в ІІІ - ІV міжребер`ї зліва визначається систолічне тремтіння. При аускультації – грубий систолічний шум з
епіцентром зліва від грудини, який проводиться під лопатку. Рентгенологічно: серце за формою нагадує “черевик”,
легеневий малюнок збіднений, аорта розташована зправа. На ЕКГ – гіпертрофія правого шлуночка, вісь серця відхилена
праворуч. Яку серцеву ваду слід запідозрити у хворого:
C. Тетраду Фалло.
D. Коарктацію аорти.
E. Незарощення боталової протоки.
F. Дефект міжшлуночкової перегородки.
G. Дефект міжпередсердної перегородки.
9У дитини 8 років - скарги на задишку, болі в животі. З анамнезу відомо, що 2 тижні тому вона хворіла на ангіну. Пульс - 110
за хв. Межі серця розширені у всі боки. Серцевий поштовх розлитий. Тони серця - ослаблені. Печінка - збільшена в
розмірах. Поставте діагноз:
C. Септичний ендоміокардит.
D. Неревматичний кардит.
E. Ексудативний перикардит.
F. Ревматизм, міокардит.
G. Фіброеластоз ендоміокарду.
10 У хлопчика 4-х місяців відзначено наростаючий ціаноз шкіри. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого шлуночка серця.
Який метод дослідження найбільш доцільно провести для уточнення діагнозу ?
C. Ехокардіографію.
D. Рентгенографію.
E. Фонокардіографію.
F. Реографію.
G. Полікардіографію.

Підсумковий контроль

ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ
1У хлопчика 2-х років при ехокардіографічному обстеженні виявлено природжену ваду серця – дефект міжшлуночкової перегородки в
мембранозній ділянці. Клінічних ознак недостатності кровообігу немає. Які із запропонованих препаратів слід призначити
дитині?
a) Ніякі.
b) Строфантин.
c) Корглікон.
d) Дигоксин.
e) Дигітоксин.
2У дитини 13 років діагностована вада мітрального клапана з переважанням недостатності. На тлі ГРВІ з´явилася задуха, загальна
слабкість, сухий кашель. В легенях вислуховуються різнокаліберні вологі хрипи. Печінка – біля краю реберної дуги. Який
невідкладний стан розвинувся у дитини?
a) Гостра лівошлуночкова СН.
b) Гостра првошлуночкова СН.
c) Гостра тотальна СН.
d) Хронічна лівошлуночкова СН.
 17
e) Гостра судинна СН.
3 У хлопчика 12 років, що переносить третю атаку ревматизму, при обстеженні в стаціонарі знайдено значне послаблення першого
тону, грубий систолічний шум на верхівці. Ліва межа відносної серцевої тупості - на 2 см зовні від лівої соскової лінії. Яка
причина появи шуму найбільш вірогідна?
a) Недостатність мітрального клапана.
b) Вроджена вада серця.
c) Пролапс мітрального клапана.
d) Шум анемічного генезу.
e) Коарктація аорти.
4У 8-річного хлопчика спостерігається швидка втомлюваність під час ходи, біль в ногах, парестезії, похолодіння в них.
Спостерігається диспропорційність розвитку м´язів верхнього та нижнього плечового поясу, артеріальний тиск на руках - 160/100
мм рт.ст. Яку вроджену ваду серця можна запідозрити?
a) Коарктацію аорти.
b) Стеноз аорти.
c) Стеноз легеневої артерії.
d) Хворобу Толочинова-Роже.
e) Відкриту артеріальну протоку.
5Дитина поступила в стаціонар з гострим інфекційно-алергічним міокардитом. На 2 добу перебування у стаціонарі у дитини
розвинувся приступ суправентрикулярної пароксизмальної тахікардії. Який медикамент є препаратом вибору для зняття
приступу?
a) Хінідин.
b) Норадреналін.
c) Дигітоксин.
d) Морфін.
e) Фіноптин.
6Дівчинка 13 років скаржиться на головний біль, запаморочення, відчуття пульсації в голові, шум у вухах, носові кровотечі,
серцебиття, біль в ділянці серця, задишку. При огляді відмічається надмірний розвиток верхньої частини тіла. Блідість шкірних
покривів, при пальпації виявлено ослаблення пульсу на стегнових артеріях. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках 125/60 мм
рт.ст., на нижніх - 120/60 мм рт. ст. Систолічний шум в лівій підключичній ямці та на рівні 2 грудного хребцяі. Який з
перерахованих діагнозів найбільш імовірний?
a) Стеноз устя легеневої артерії.
b) Дефект міжшлункової перегородки.
c) Відкрита артеріальна протока.
d) Коарктація аорти.
e) Стеноз устя аорти.
7Хлопчик 5-ти років погано ходить, швидко стомлюється. Часто скаржиться на головний біль, шум у вухах, носові кровотечі.
Гіпотонія та гіпотрофія м’язів ніг; верхній плечовий пояс розвинутий відповідно до віку. Пульс на променевих артеріях
напружений, пульсація на стегнових артеріях слабка. АТ на руках - 120/80 мм рт. ст., на ногах - 60/10 мм рт. ст. При аускультації
серця-систолічний шум у ІІ міжребер’ї справа та в міжлопатковій ділянці. Попередній діагноз:
a) Коартація аорти.
b) Тетрада Фалло.
c) Відкрита артеріальна протока.
d) Стеноз легеневої артерії.
8Хлопчик 2-х років відстає від ровесників у фізичному розвитку. Об´єктивно: ЧД - 20 на хв., ЧСС - 104 на хв., печінка - + 4 см,
селезінка - 25x15x10см. При аускультації - безперервний систолодіастолічний шум у ІІ-ІІІ міжреберних проміжках біля грудини,
зниження діастолічного артеріального тиску. На ЕКГ змін немає. Поставте діагноз?
a) Відкрита артеріальна протока.
b) Дефект міжшлуночкової перегородки.
c) Дефект міжпередсердної перегородки.
d) Атрезія тристулкового клапана.
e) Вада аортального клапана.
9У дитини 2-х місяців межі серця розширені вліво, II тон посилений над легеневим стовбуром, безперервний, систолодіастолічний
шум машинного характеру в II-III міжребір’ї зліва по краю грудини, який проводиться на судини шиї. ЧСС 150 уд.хв. АТ 105/30
мм.рт.ст. На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Яка природжена вада серця найбільш вирогідна?
a) Дефект міжшлункової перегородки.
b) Відкрита артеріальна протока.
c) Дефект міжпередсердної перегородки.
d) Комплекс Ейзенменгера.
e) Відкритий атріовентрикулярний канал.
10 У дитини 3-х років після ГРВІ погіршився загальний стан, з’явилась швидка втомлюваність. Шкіра бліда, межі серця розширені
вліво, I тон на верхівці глухий, ніжний систолічний шум над верхівкою. На ЕКГ- ознаки перевантаження лівого шлуночка. Який
найбільш вірогідний діагноз?
a) Неревматичний кардит.
b) Ревматичний кардит.
c) Застійна кардіоміопатія.
d) Природжений кардит.
e) Набута вада серця.
11 Батьки дитини 10 місяців з діагнозом відкрита артеріальна протока, звернулись до клініки зі скаргами на погіршення її стану,
відмову від їжі, з’явлення задишки. Під час огляду - тахікардія, систолодіастолічний шум у II міжребер´ї зліва, вологі
різнокаліберні хрипи у нижніх відділах легенів. Який механізм розвитку серцевої недостатності?
a) Енергетично-динамічний.
b) Гемодинамічний.
c) Зниження коронарного кровообігу.
d) Підвищення обсягу циркулюючої крові.
 18
12 У дитини 5-и років через 2 тижні після ГРВІ з’явилася швидка втомлюваність. Межі серця - поширені вліво, I тон на верхівці
глухий, ніжний систолічний шум над верхівкою. На ЕКГ- ознаки перевантаження лівого шлуночка. Який найбільш вірогідний
діагноз?
a) Ревматичний кардит.
b) Неревматичний кардит.
c) Застійна кардіоміопатія.
d) Вроджений кардит.
e) Набута вада серця.
13 Хлопчика 14 років турбує підвищена втомлюваність, біль в ділянці серця, біль в кінцівках вночі. За останній рік зріст хлопчика
збільшився на 14 см. При аускультації серця виявляється тахікардія, акцент ІІ тону над аортою, м’який постійний систолічний
шум над верхівкою. Якого генезу цей шум?
a) Функціональний шум.
b) Вторинна кардіоміопатія.
c) Позасерцевий шум.
d) Вегетативно-судинна дисфункція.
e) Пролапс мітрального клапана.
14 У хлопчика 5 років відмічається відставання у фізичному розвитку, періодично – задишково-ціанотичні напади. В IV міжребер’ї
зліва від грудини - грубий систолічний шум, ІІ тон над легеневою артерию - послаблений. Яку ваду серця треба запідозрити?
a) Тетрада Фалло.
b) Коарктація аорти.
c) Відкрита артеріальна протока.
d) Стеноз легеневої артерії.
e) Аортальний стеноз.
15 У дитини 3 років 5 днів тому була одноразова діарея. Зараз межі серця розширені, аритмія, трьохчленний ритм галопу,
мезосистолічний шум на верхівці. Печінка +4 см, селезінка +2 см. В легенях вислуховуються вологі хрипи з обох сторін в нижніх
ділянках. Про яке захворювання можна думати?
a) Неревматичний кардит.
b) Обструктивний бронхіт.
c) Гостра ревматична лихоманка.
d) Ентероколіт.
e) Пневмонія.
Тести* (Крок-2)
Мати 6-місячної дитини скаржиться на наявність у неї задишки, нав’язливого кашлю, відмову від грудей. На 2-му місяці
вагітності жінка перенесла вірусну інфекцію. При огляді стан тяжкий, дитина зниженого харчування, пероральний та
акроціаноз. ЧД 70/хв, ЧСС 168/хв.Зліва в нижній відділах вислуховуються мілко пухирчаті вологі хрипи, ліва межа
відносної серцевої тупості на 3 см зовні лівої середньо ключичної лінії, права на 1 см зовні правої парастернальної
лінії, над всіма відділами серця вислуховується грубий сістолічний шум, проводиться на спину. На верхівці
мезодіастолічний шум, акцент ІІ тону над легеневою артерією.

A Дефект міжшлуночкової перетинки

B Аномалія Ебштейна.
C Коарктація аорти.
D Хвороба Фалло.
E Відкрита баталова протока.

У 2-х річної дитини періодично відмічаються напади збудження, ціанозу, сідає напочіпки. Об’єктивно: відстає у
фізичному розвитку, деформація пальців у вигляді “барабанних паличок” і нігтів “годинникові стекла”. Права межа
серця відносної тупості на 1 см зовні правої парастернальної лінії, грубий систолічний шум максимально у лівого краю
грудини проводиться за межі серця, ІІ тон на легеневій артерії значно ослаблений, ЕКГ- гіпертрофія правих відділів.
На рентгенограмі легеневий малюнок збіднений, серце невелике у вигляді “чобітка”. Вкажіть найбільш вірогідний
діагноз.
A Хвороба Фалло.
B Аномалія Ебштейна.
C Ізольований стеноз легеневої артерії.
D Коарктація аорти
E Відкрита артеріальна протока.

Дитині 5 років. Знаходиться на диспансерному обліку у кардіолога з приводу вродженої вади серця. Мати звернулась до
лікаря зі скаргами на появу задишки при фізичному навантаженні та у спокої, нестійкі набряки гомілок і стоп, які під
кінець дня посилюються і зникають після нічного сну. З анамнезу відомо, що 3 тижні назад дитина перехворіла на
ангіну. Вкажіть походження периферичних набряків.
A Серцеве
B Ортостатичне
C Цирротичне
D Ниркове
E Внаслідок тромбофлебіту.

Дитина 14 років звернулась до лікаря зі скаргами на періодичний біль в ділянці серця

 19
колючого характеру, слабкість, швидку втомлюваність. Хвора протягом 2 міс. Дитина
стоїть на диспансерному обліку у отоларинголога з приводу хронічного тонзиліту. При огляді: температура тіла –
36,6оС, шкіряні покрови бліді, чисті. Відносні межи серця: верхня – ІІІ ребро, права – lin. sternalis dextra, ліва – lin
mediocla vicularis sin. При аускультації: тони серця послаблені, систолічний шум на верхівці та в 5 точці. Аналіз крові:
еритроцити – 4,9*1012/л, Нв – 140 г/л, лейкоцити – 7,0*109/л, е- 2%, п- 1%, с- 57%, м- 6%, л- 34%, СОЕ 6 мм/год. ЕКГ:
синусова аритмія, нормальне положення ЕВС, помірні гіпоксичні зміни в міокарді. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз.
A Вторинна міокардіопатія
B Неревматичний кардит
C Кардіоміопатія
D Ревматичний кардит
E Вроджена вада серця

У дівчинки, 6 років з тетрадою Фалло виник приступ задишки, тахікардії, посилився

ціаноз. При фізікальному обстеженні виявляються ознаки вродженої вади: розширення границь серця, грубий
систолічний шум, що проводиться на всі точки.В легенях хрипи не вислуховуються. Який препарат є протипоказаним в
лікуванні приступів задишки та синюхи вданому випадку?
A Серцеві глікозиди
B Морфін
C Натрію оксибутират
D Обзидан
E Промедол

Дівчинка у віці 1 року надійшла до педіатричного стаціонару зі скаргами на задишку, кашель, при годуванні дитина
робить паузи, підвздохи, не з(їдає вікову норму їжі. При об(єктивному огляді виявлено відставання в фізичному
розвитку, блідість шкіри, ціаноз, більше носогубного трикутника під час крику. Задишка за типом тахіпное з
участю допоміжної мускулатури. Парастернальний серцевий горб помірно виражений. Межи відносної серцевої тупості
зміщені більше вліво. Верхівковий поштовх зміщений вліво та вниз. Серцевий поштовх підсилений. Помірне систолічне
дрижання у ІІІ-ІV міжребер(ї зліва. Над легенями у задньонижніх відділах дрібнобульбошклві хрипи. ЕКГ ознаки
гіпертрофії лівого шлуночка. Вкажіть найбільш вірогідний діагноз:

A Дефект міжшлуночкової перетинки

B Тетрада Фалло
C Транспозиція магістральних судин
D Стеноз легеневої артерії
E Аномальний дренаж легеневих вен

У дитини 2 років в однорічному віці діагностовано відкритий артеріальний проток і рекомендовано спостереження до
планового хірургічного лікування в 3 - 4 - річному віці. В останній час виявилась задишка, дитина перенесла пневмонію,
знизилась фізична активність. При дослідженні виявлено зниження інтенсивності діастолічного компоненту шуму, при
рентгенологічному дослідженні - застійні явища в легеневих полях, при контрольній ЕКГ - зменшення ознак гіпертрофії
лівого шлуночка. Артеріальний тиск змінився з 110 /30 мм рт. ст. на 110/50.
A Легенева гіпертензія
B Залишкові явища пневмонії
C Кальцинація протоку
D Облітерація протоку
E Септичний ендоваскуліт в зоні протоку

ЗАДАЧІ
1. У дитини 3 років 5 днів тому була одноразова діарея. Зараз межі серця розширені, аритмія, трьохчленний ритм галопу,
систолічний шум на верхівці. Печінка +4 см, селезінка +2 см. В легенях вислуховуються вологі хрипи з обох сторін в нижніх
ділянках.
Ваш попередній діагноз?
Який план обстеження?
Лікування та профілактика.
2. У дитини 5-и років через 2 тижні після ГРВІ з’явилася швидка втомлюваність. Межі серця - поширені вліво, I тон на верхівці
глухий, грубий систолічний шум над верхівкою. На ЕКГ- ознаки перевантаження лівого шлуночка.
Ваш попередній діагноз?
Який план обстеження?
Лікування та профілактика.
3. У дитини 12 років межі серця розширені вліво, грубий систолічний шум на верхівці та в V точці, який проводиться на спину.
 20
ЧСС 100 уд.хв. АТ 105/30 мм.рт.ст. На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
Ваш попередній діагноз?
Який план обстеження?
Лікування та профілактика.
4. Хлопчик 6 років скаржиться на постійну інтенсивну біль в ділянці серця. Перкуторно – межи серця без змін, тони серця
звучні, вздовж лівого краю грудини вислуховується обмежений, непостійний шум, що нагадує хрускіт снігу. На ЕКГ – зубець Т
двофазний, інтервал S-T конкордантно зміщений.
Ваш попередній діагноз?
Який план обстеження?
Лікування та профілактика.

Скласти дифдіагностичні таблиці:

КЛІНІЧНА КАРТИНА ВВС

зі збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу
Критерії Відкрита Дефект Дефект АВ- комунікація
характеристики артеріальна міжпередсердної міжшлуночкової (відкритий АВ
протока (ВАП) перетинки (ДМПП) перетинки (ДМШП) канал)
у мембранозній частині
Шифр за
МКХ-10
Анатомічний дефект
Порушення
гемодинаміки
Клінічні
ознаки
Перкусія
Пальпація
Аускультація

Діагностичні критерії ВВС зі збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу

Критерії Відкрита Дефект Дефект АВ-
характеристики артеріальна міжпередсердної міжшлуночкової комунікація
протока (ВАП) перетинки (ДМПП) перетинки (відкритий
(ДМШП) АВ канал)
у мембранозній
частині
АТ
Rg-дослідження
ЕКГ
ЕхоКГ
Інші дослідження
ЛІКУВАННЯ, ПРОГНОЗ ТА УСКЛАДНЕННЯ ВВС
зі збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу
Критерії Відкрита Дефект Дефект АВ-
характеристики артеріальна міжпередсердної міжшлуночкової комунікація
протока (ВАП) перетинки (ДМПП) перетинки (відкритий
(ДМШП) АВ канал)
у мембранозній
частині
Лікування
Ускладнення
Диспансеризація

КЛІНІЧНА КАРТИНА ВВС

зі збагаченням малого кола кровообігу із ціанозом
Критерії Комплекс Транспозиція Загальний Синдром
характеристики Ейзенменгера магістральних судин артеріальний стовбур гіпоплазії лівого
 21
(ТМС) шлуночка
(СГЛШ)

Шифр за
МКХ-10
Анатомічний дефект
Порушення
гемодинаміки
Клінічні
ознаки
Перкусія
Пальпація
Аускультація

Діагностичні критерії ВВС

зі збагаченням малого кола кровообігу із ціанозом
Критерії Комплекс Транспозиція Загальний Синдром
характеристики Ейзенменгера магістральних артеріальний гіпоплазії
судин (ТМС) стовбур лівого
шлуночка
(СГЛШ)

АТ
Rg-дослідження
ЕКГ
ЕхоКГ
Інші дослідження

ЛІКУВАННЯ, ПРОГНОЗ ТА УСКЛАДНЕННЯ ВВС

зі збагаченням малого кола кровообігу із ціанозом
Критерії Комплекс Транспозиція Загальний Синдром
характеристики Ейзенменгера магістральних артеріальний гіпоплазії
судин (ТМС) стовбур лівого
шлуночка
(СГЛШ)

Лікування
Ускладнення
Диспансеризація

КЛІНІЧНА КАРТИНА ВВС без ціанозу

Критерії Зі збіднінням малого кола Зі збіднінням великого кола кровообігу
характеристики кровообігу
Ізольований стеноз легеневої артерії Ізольований Коарктація аорти
аортальний стеноз (КА)

Шифр за
МКХ-10
Анатомічний дефект
Порушення
гемодинаміки
Клінічні
ознаки
Перкусія
Пальпація
Аускультація

Діагностичні критерії ВВС без ціанозу

Критерії Зі збіднінням малого кола Зі збіднінням великого кола кровообігу
характеристики кровообігу
Ізольований стеноз легеневої артерії Ізольований Коарктація аорти
аортальний стеноз (КА)

АТ
Rg-дослідження
ЕКГ
ЕхоКГ
Інші дослідження
 22
ЛІКУВАННЯ, ПРОГНОЗ ТА УСКЛАДНЕННЯ ВВС без ціанозу
Критерії Зі збіднінням малого кола Зі збіднінням великого кола кровообігу
характеристики кровообігу
Ізольований стеноз легеневої артерії Ізольований Коарктація аорти
аортальний стеноз (КА)

Лікування
Ускладнення
Диспансеризація

КЛІНІЧНА КАРТИНА ВВС зі збіднінням малого кола кровообігу із ціанозом

Критерії Хвороба Фалло Атрезія Аномалія Ебштейна Синдром
характеристики тристулкового гіпоплазії
клапана правого
шлуночка
(СГПШ)
Шифр за
МКХ-10
Анатомічний дефект
Порушення
гемодинаміки
Клінічні
ознаки
Перкусія
Пальпація
Аускультація

Діагностичні критерії ВВС зі збіднінням малого кола кровообігу із ціанозом

Критерії Хвороба Фалло Атрезія Аномалія Синдром
характеристики тристулкового Ебштейна гіпоплазії
клапана правого
шлуночка
(СГПШ)
АТ
Rg-дослідження
ЕКГ
ЕхоКГ
Інші дослідження

ЛІКУВАННЯ, ПРОГНОЗ ТА УСКЛАДНЕННЯ ВВС зі збіднінням малого кола кровообігу із ціанозом

Критерії Хвороба Фалло Атрезія Аномалія Синдром
характеристики тристулкового Ебштейна гіпоплазії
клапана правого
шлуночка
(СГПШ)
Лікування
Ускладнення
Диспансеризація

КЛІНІЧНА КАРТИНА ВВС без порушень гемодинаміки

Критерії Справжня та Аномалії положення Невеликий ДМШП (у
характеристики хибна дуги аорти і її гілок м'язовій частині) –
декстрокардія хвороба Толочінова-
Роже
Шифр за
МКХ-10
Анатомічний дефект
Порушення
гемодинаміки
Клінічні
ознаки
Перкусія
Пальпація
Аускультація

Діагностичні критерії ВВС без порушень гемодинаміки

Критерії Справжня та Аномалії Невеликий ДМШП
характеристики хибна положення дуги (у м'язовій частині)
 23
декстрокардія аорти і її гілок – хвороба
Толочінова-Роже
АТ
Rg-дослідження
ЕКГ
ЕхоКГ
Інші дослідження

ЛІКУВАННЯ, ПРОГНОЗ ТА УСКЛАДНЕННЯ ВВС

без порушень гемодинаміки
Критерії Справжня та Аномалії Невеликий
характеристики хибна положення дуги ДМШП (у
декстрокардія аорти і її гілок м'язовій частині)
– хвороба
Толочінова-Роже
Лікування
Ускладнення
Диспансеризація

Рекомендована література.
Основна
1. Бережний В.В. Педіатрія. У 2-х т. Національний підручник. К., 2013. Т.1.–1040
с. Т.2.–1024 с.
2. Педіатрія. За ред. Тяжкої О.В. – Вінниця. – 3 вид. - „Нова Книга”, 2016. – 1136 с.
3. Пропедевтична педіатрія: підручник для студентів вищих медичних нвчльних
закладів / В.Г. Майданник, В.Г. Бурлай, О.З. Гнатейко [та ін.]; за ред. професора В.Г.
Майданника. – Вінниця: Нова Книг, 2012. – 880с.
4. Невідкладні стани в педіатрії: Навч. посіб. / За редакцією проф. О.П.Волосовця
та Ю.В.Марушка - Х.: Прапор. - 2008. – 200 с.

Додаткова
1. Тестові завдання з педіатрії/За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г.Майданника.-
К.,2007.-29с.
2. Берман Р. Е., Клігман Р. М., Дженсон Х. Б. Педіатрія по Нельсону в 5 т.
(пер. з англ.) - Рід Елсівер, 2009.- Том 1-5.
3. Дитяча кардіоревматологія: навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів
IV рівня акредитації, лікарів-інтернів, дитячих кардюревматологів, лікарів-педатрів, лікарів
загальної практики - сімейної медицини/ під ред. О.П.Волосовця, В.М.Савво, С.П.Кривопустова. -
Харків.: ТНЦ, 2006. - 256 с,
4. Ревматологія дитячого віку /За загального редакцією професора Є.В.Прохорова, професора
О.П.Волосовця. - Донецьк. - 2006. - 160 с.
5. Суставной синдром в практике педиатра /Е.В.Прохоров, В. В. Бережи ой, Ю.В.Марушко,
Т.В.Марушко, Л.Л.Челпан. - Донецк, 2006. - 146 с.

Інформаційні ресурси
1. pediatries.kIev.ua test centr. org.ua
2. www. pediatric.mif-ua.com
3. health-ua.com/articles/860.html