ВРОДЖЕНІ

ГЕПАТИТИ
З дисципліни «Дитячі інфекційні хвороби»
Викладач: ас. Гончарук А. М.
Виконала: студентка 1А групи,
Січко Л. С.
◦ Вроджені гепатити у дітей – це
група гетерогенних захворювань, що
виникають в результаті
внутрішньоутробного впливу
патогенних факторів на печінку
плода. Клінічно такі патології
можуть проявлятися холестатичним
синдромом, гепатоспленомегалією,
відставанням у психофізичному
розвитку, неврологічною
симптоматикою.
Лабораторна діагностика грунтується на визначенні рівня АлАТ, АсАТ, білірубіну,
лужної фосфатази, HBs- HBe- HBc-антигенів, РСК, ПЛР, ІФА. Основне лікування –
етіотропна терапія, корекція раціону і водно-електролітного балансу. При
необхідності проводиться патогенетична фармакотерапія, хірургічна корекція або
трансплантація печінки.
◦ Вроджені гепатити у дітей – це
поліетіологічним група гострих або хронічних
запальних, дистрофічних та проліферативних
захворювань печінки, що виникають у
внутрішньоутробному періоді або під час
пологів. Сумарна поширеність всіх форм
становить 1: 5 000-10 000. Серед усіх
новонароджених близько 15% інфікуються
трансплацентарно і 10% – безпосередньо під час
пологів. Імовірність розвитку вродженого
гепатиту у дітей залежить від етіологічного
фактора. При гострому вірусному гепатиті В вона
становить до 90%, при HCV-інфекції – близько
5%. фізикальному обстеженні педіатром уважно оглядаються все шкірні покриви і
При
видимі слизові оболонки на предмет жовтяниці і висипань. Оцінюються розміри
печінки і селезінки, розміри живота, визначаються можливі неврологічні розлади.
 Причини вроджених гепатитів у дітей
◦ Провідну роль в етіології вроджених гепатитів у дітей
відіграють вірусні інфекції з групи TORCH:
цитомегаловірус, віруси гепатиту В і простого герпесу
людини, віруси Епштейна-Барр, ECHO, краснухи.
Також розвиток цієї групи патологій можуть викликати
перенесені під час вагітності бактеріальні та
паразитарні захворювання: сифіліс, лістеріоз,
туберкульоз, токсоплазмоз. До факторів ризику з боку
матері відносяться безконтрольний прийом
медикаментів з гепатотоксичними властивостями,
вживання алкоголю, тютюнових виробів, наркотичних
Зречовин.
боку дитини спровокувати розвиток вродженого гепатиту у дітей можуть спадкові
ферментопатії: муковісцидоз, галактоземія, дефіцит α1-антитрипсину і тирозину.
Досить часто точну етіологію визначити не вдається. В такому випадку
встановлюється діагноз ідіопатичний вроджений гепатит.
◦ Механізм зараження при
вроджених гепатитах у дітей
грунтується на трансплацентарной
(вертикальної) передачі вірусних
або інфекційних агентів від матері
до дитини або їх интранатальной
аспірації разом з навколоплідними
водами. Рідше зараження
відбувається при контакті шкіри і
слизових оболонок дитини з
інфікованими родовими шляхами.

Розвиток вродженого гепатиту у внутрішньоутробному періоді зазвичай відбувається в

III триместрі. Ризик зараження дитини в першій половині вагітності при гострому
гепатиті В або С становить до 10%. Вплив TORCH-інфекцій на плід в I-II триместрі
може привести до спонтанного аборту.
◦ В основі патогенезу
вроджених гепатитів у
дітей крім структурних
змін гепатоцитів
(балонної або вакуольної
дистрофії та ін.) лежить
холестаз. Його головне
морфологічний прояв –
імбібіція цитоплазми
жовчними пігментами і
утворення жовчних
тромбів в початкових
відділах
внутрішньопечінкових Також при вроджених гепатитах у дітей можлива гіпо або
ходів. аплазія позапечінкових відділів жовчовивідних шляхів, що
ще більше посилює холестаз.
 Симптоми вроджених гепатитів у дітей
◦ Терміни виникнення симптоматики вродженого
гепатиту у дітей, а також його клінічна характеристика
залежать від етіології. Ідіопатична форма розвивається
протягом перших 2-10 днів життя дитини. Основні
прояви – жовтушність склер, слизових оболонок і
шкірних покривів. Інтенсивність може варіювати
протягом декількох діб, після чого шкіра набуває
зеленуватий відтінок. Також ідіопатичний вроджений
гепатит у дітей може супроводжуватися порушенням
загального стану (млявість, апатія), дефіцитом маси
тіла і її повільної надбавкою, гепатоспленомегалією
різного ступеня вираженості, збільшенням живота,
асцитом, частою блювотою. Уже з перших днів сеча
набуває темний або «цегляний» колір, через 2-3 тижні
стає ахолічний кал.
◦ У важких випадках вроджених
гепатитів у дітей
спостерігаються неврологічні
розлади – зниження тонусу
рефлексів, мляві парези,
порушення актів ковтання і
ссання. Рідше виявляються
судоми і менінгеальна
симптоматика. Тривалість
захворювання складає від 14
днів до 3 місяців.
Природжений гепатит,
викликаний HBV-вірусом, має Перші симптоми бактеріальних вроджених гепатитів у
аналогічну клінічну картину, дітей виникають на 2-3 добу після народження. Як
однак він дебютує на 2-3 правило, відзначається субфебрильна або фебрильна
місяці життя. температура тіла, діарея, збільшення печінки.
◦ Часто розвиваються пневмонії та інфекційно-
токсичний шок, з’являються ознаки енцефаліту.
Залежно від збудника спостерігаються
характерні клінічні особливості. Для ЦМВ
характерні геморагії, мікроцефалія або
гідроцефалія, ураження сітківки, легких і нирок.
При краснусі відзначається незарощення
артеріальної протоки, ураження кришталика і
внутрішнього вуха. Токсоплазмозний вроджений
гепатит у дітей супроводжується шкірними
висипаннями, гідро- і мікроцефалією,
хоріоретінітом. При герпес-вірусний гепатит,
крім інших симптомів, виникають висипання на
шкірі, слизових оболонках рота і кон’юнктиви, а
також геморагічний синдром і ДВС-синдром.
 Діагностика та лікування
◦ Діагностика вроджених гепатитів у
дітей включає в себе збір анамнезу,
об’єктивне обстеження дитини,
лабораторні аналізи та
інструментальні методи дослідження.
Алергія дають можливість визначити,
в якому віці з’явилися перші ознаки
захворювання і якими вони були.
Також вони можуть вказувати на
потенційні етіологічні чинники.
При фізикальному обстеженні педіатром уважно оглядаються все шкірні покриви і
видимі слизові оболонки на предмет жовтяниці і висипань. Оцінюються розміри
печінки і селезінки, розміри живота, визначаються можливі неврологічні розлади.
◦ При вроджених гепатитах у дітей
спостерігаються неспецифічні зміни
лабораторних аналізів. Найбільш
інформативними є печінкові
трансамінази – АлАТ і АсАТ, рівень яких
значно підвищується. Також
відзначається підвищення рівня
білірубіну (як прямий, так і непрямий
фракцій), лужної фосфатази. При
дослідженні калу вдається виявити
відсутність в ньому жовчі (ахолія), в сечі
визначається наявність уробіліну.
В діагностиці вроджених гепатитів у дітей вкрай важливими є вірусологічні та
імунологічні дослідження, які дозволяють встановити етіологію захворювання.
Серед них використовуються визначення HBs- HBe- HBc-антигенів в крові, Ig M і G
при ІФА, бактеріальні посіви крові і ліквору, ПЛР та РСК.
 Серед інструментальних методів дослідження при вроджених гепатитах у дітей
інформативними можуть бути УЗД і біопсія. При ультразвуковому дослідженні
визначаються структурні зміни паренхіми печінки, жовчного міхура і
жовчовивідних шляхів.
◦ Пункційна біопсія печінки
використовується з метою
підтвердження діагнозу на тлі нечіткості
клінічної картини і лабораторних
результатів. За даними цитологічного
дослідження тканин печінки при
вроджених гепатитах у дітей може
виявлятися фіброз, склероз або некроз
печінкових ацинусів, наявність
гігантських клітин, лімфо і
плазмоцитарна інфільтрація, імбібіція
цитоплазми жовчними пігментами.
◦ Специфічне етіотропне лікування вроджених гепатитів у
дітей здійснюється відповідно до їх етіологією. При
ідіопатичних формах застосовується тільки патогенетична і
симптоматична терапія. Проводиться корекція раціону
дитини, при підтвердженні гострої патології у матері
показане переведення на штучні суміші, в інших випадках –
грудне вигодовування, нормалізація водно-електролітного
балансу. Суміші, що застосовуються у таких дітей, повинні
бути багатими на тригліцериди, кальцій, фосфор, цинк і
водорозчинні вітаміни. При наявності холестатичного
синдрому в раціон дитини також включають вітаміни A і E.
◦ Можуть призначатися гепатопротектори, жовчогінні,
глюкокортикоїди, інтерферони в залежності від клінічної
ситуації. При наявності структурних аномалій або атрезії
жовчовивідних шляхів виконується їх хірургічна корекція. У
важких випадках вродженого гепатиту у дітей показана
трансплантація печінки.
 Прогноз і профілактика
◦ Прогноз при вродженому гепатиті у дітей
залежить від етіології, тяжкості стану
дитини та ефективності лікування. Показник
смертності на першому році життя становить
25-40%. Сюди переважно відносяться
форми, які супроводжуються вираженою
гепатоцелюлярної недостатністю. Ще у 35-
40% дітей формуються хронічні
захворювання печінки і різні ускладнення.
Найбільш поширеними серед них є холестаз,
синдроми недостатності вітамінів D, E і K,
цироз печінки і фиброзирующий хронічний
гепатит, портальна гіпертензія і гостра
печінкова недостатність, енцефалопатія,
затримка фізичного розвитку.
◦ Специфічна профілактика вроджених гепатитів у
дітей проводиться при виявленні у матері в крові
HBs-антигенів або підтвердження діагнозу гострого
гепатиту. Таким дітям вже в перший день життя
здійснюється вакцинація донорськими
імуноглобулінами і рекомбінантної вакциною. В 1 і 6
місяців показана повторна вакцинація без
імуноглобулінів.
◦ Неспецифічні профілактичні заходи включають в
себе контроль над використовуваної донорською
кров’ю та медичним інструментарієм,
антенатальную охорону плода, регулярне
відвідування жіночої консультації та проходження
відповідних обстежень під час вагітності.
Дякую за увагу і
будьте здорові!