МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я

УКРАЇНИ
Вінницький національний медичний університет
ім. М.І. Пирогова
Кафедра внутрішньої медицини №1

Множинна
мієлома
Студентка 5 курсу, 1а групи
Медичного факультету №1
Аль Рифай Рим
Викладач:Гунько І.П.
 Множинна мієлома
(генералізована плазмоцитома, хвороба
Рустицького-Калера)
Належить до групи парапротеїнемічних гемобластозів.
Множинна мієлома– це злоякісне лімфопроліферативне
захворювання, що характеризується моноклональною
проліферацією та накопиченням плазмоцитів у
кістковому мозку та надмірною секрецією
моноклональних парапротеїнів.
 Етіологія і патогенез:
• Патологічна трансформація В-лімфоцитів в
плазмоцити та їх активна проліферація призводить до
формування патологічного клону плазмоцитів.
Продукція патологічними плазмоцитами ряду
цитокінів, зокрема інтерлейкіну-1-В, призводить до
активації остеокластів, деструкції кісток та
гіперкальціємії. Синтез патологічного імуноглобуліну
спричиняє розвиток гіпервіскозного синдрому.
• Накопичення плазмоцитів у внутрішніх органах
призводить до гіперпластичного синдрому.
 Класифікація

За розповсюдженістю: солітарна (кісткова, позакісткова),

генералізована

●
За перебігом: активна (симптоматична), млява (тліюча).

За наявністю парапротеїнів: секретуюча, несекретуюча

●
За типом парапротеїнів G, А, D, Е, М – мієлому та хворобу легких
ланцюгів (мієлому Бенс Джонса).
 Міжнародна система
стадіювання(МСС)для множинної
мієломи (АSCO, 2015)
Стадія Показник

β2-Мікроглобулін <3,5 мг/л
I альбумін у сироватці крові >3,5 г/дл
Хромосомні аномалій стандартного ризику
N ЛДГ
β2-Мікроглобулін <3,5 мг/л та альбумін у сироватці
II крові >3,5 г/дл
або β2-мікроглобулін 3,5–5,5 мг/л
β2-Мікроглобулін >5,5 мг/л
III Хромосомні аномалій високого ризику
Вище норми ЛДГ
Клінічні прояви
• Синдром кісткової патології.
Остеодеструкції у вигляді
остеопорозу та вогнищевого
остеолізу. Проявляється оссалгіями,
пухлинним розростанням та
патологічними переломами. Частіше
за все уражаються плоскі кістки -
грудина, ребра, ключиці, лопатки,
тазові кістки, але можуть вражатись і
трубчасті кістки поперековий відділ
хребта.
• Обєктивно: пухлиноподібні
деформації які зосереджені на
плоских кістках, біль, парез, плегія
при компресійних переломах тіл
хребців та стисненні спинно-
Клінічні прояви
• Синдром білкової патології. Патологічні
плазмоцити синтезують патологічний
моноклональний парапротеїн що призводить
до синдрому підвищенної в'язкості крові.
Який проявляється: головним болем,
головокружінням, погіршенням зору,
погіршенням периферичного кровотоку в
кінцівках, геморагічними проявами(носові
кровотечі).
• Гуперкальціємічний синдром: печія,
нудота, блюввання, закрепи, спастичні болі
у животі, м'язева слабкість, міалгії, аритмії,
нефрокальциноз.
Клінічні прояви:

• Мієломна нефропатія : стійка протеїнурія та

прогресуюча ниркова недостатность. Причиною
ниркової недостатності є пошкодження епітелію
канальців кальцієм, білком, інфільтрація тканини
нирок плазматичними клітинами, відкладання білка
та амілоїду в інтерстиції, розвиток нефросклерозу.
• Патологічний білок може мати властивості
кріоглобуліну. Кріоглобулінемія маніфестує:
холодовою кропив'янкою, акроціанозом, синдромом
Рейно.
 Клінічні прояви:
• Гіперпластичний синдром: органомегалія, вогнищеві
та дифузні враження внутрішніх органів.
• Анемічний синдром: слабкість, головокружіння, шум
у вухах, потемніння в очах.
• Геморагічний синдром: петехіальні висипи, екхімози
на шкірі, кровотечі зі слизових.
• Імунодефіцитний синдром: рецидивуючі бактеріальні,
вірусні інфекції, ризик розвитку сепсису.
• Інтоксикаційний синдром: лихоманка, схуднення,
слабкість.
 Діагностика
• Цитологічне дослідженя та підрахунок кількості плазмоцитів ≥
10%(N 1-2%)
• Імуноелектрофоретичне дослідження білків крові для
визначення наявностіМ- компоненту . При ММ М-градієнт
≥30г/л
• Кількісне визначення вмісту моноклонального парапротеїну.
• Визначення вмісту білка Бенс-Джонса в сечі.
• Визначення вмісту β2-мікроглобуліну.
• Біохімічне дослідження крові (загального білка, альбумінів,
білірубін з фракціями, трансамінази, лактатдегідрогеназ, СРБ).
• Кількісне визначення вмісту імуноглобулінів G, A D E M в крові.
• Рентгенологічне обстеження: череп, шийний, грудний,
поперековий відділи хребта, грудна клітка, таз, плечові і стегнові
кістки.
Діагностика
Діагностичні критерії для моноклональної гамапатії
неуточненої етіології (МГНЕ), безсимптомної мієломи і
симптоматичної мієломи (адаптовано Міжнародною
робочою групою з мієломи
Лікування
• Показом до початку цитостатичного лікування є
ознаки активної мієломи. Пацієнти до 65 років
при відсутності протипоказів є кандидатами на
автотрансплантацію стовбурових гемопоетичних
клітин. У пацієнтів, що не є підлягають
трансплантації кісткового мозку, основною
метою є досягнення часткової чи повної ремісії.
Лікування
Основні групи препаратів які
використовують для
патогенетичного лікування
мієлом:
• Інгібіторипротеосом(бортезоміб,карфілзом
іб,іксазоміб)
• Імуномодулятори(талідомід,леналідомід,п
омалідомід)
• Моноклональні антитіла до
CD(даратумумаб, елатозумаб)
• Інгібітори HDAC(панабіостат)
• Кортикостероїди
• Цитостатики(циклофосфан, алкеран)