ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ.

ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА
ПУРПУРА

Підготував:студент 5 курсу 1а групи

Коваленко Владислав Костянтинович
Етіопатогенетична класифікація тромбоцитопеній :
Первинні:
1. Спадкові ТП (амегакаріоцитарна тромбоцитопенія).
2. Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (АІТП) - хвороба
Верльгофа.
3. Ізоімунні ТП: - вроджена імунна ТП новонароджених в результаті несумісності
матері і плода по тромбоцитарних антигенах і антигенах гістосумісності; - ТП
після переливання крові та тромбоконцентрата;
4. Транзиторні трансімунні ТП новонароджених, що народились від матерів, хворих
на АІТП.
5. Гетероімунні (після прийому ліків, вірусних інфекцій).
Вторинні:
1.ТП при аутоімунних захворюваннях: при дифузних захворюваннях сполучної тканини та при
органоспецифічних аутоімунних захворюваннях
2.ТП при алергічних захворюваннях, що протікають з гіперреактивністю негайного типу з анафілактичними,
цитотоксичними реакціями
3.ТП в період розгару інфекційних захворювань.
4.Тромбоцитопенії споживання: гемолітико-уремічний синдром (ГУС); тромботично-тромбоцитопенічна
пурпура (синдром Мошковича); геморагічний васкуліт (блискавичний перебіг).
5.ТП на фоні враження кісткового мозку: вроджена і набута гіпопластична анемія, фолієво- і В12-дефіцитна
анемія, лейкемії, лімфоми, мієлокарциноматоз.
6.Токсичні ТП: гельмінтози, використання цитостатиків, ендогенна інтоксикація
7.Спадкові аномалії обміну речовин: хвороба Гонте, Німана-Піка.
8.ТП при вроджених аномаліях судин.
9.ТП при променевій хворобі.
10.ТП при портальній гіпертензії та інших синдромах гіперспленізму.
Класифікація тромбоцитопеній за ступенем
важкості:

1.І ступінь (легка) — кількість тромбоцитів 70 — 100 109/л.

2. II ступінь (помірна) - кількість тромбоцитів 50 - 69 109/л.
3. III ступінь(важка) - кількість тромбоцитів 25 - 49 109/л.
4. IV ступінь (дуже важка) — кількість тромбоцитів менше 25
109/л.
Оцінка стану тромбоцитарного гемостазу:
1. Підрахунок кількості тромбоцитів.
2. Проба Кончаловського-Румпеля-Лєєде. Визначення кількості петехій на шкірі передпліччя
(ділянка діаметром 5 см) через добу після накладання манжетки зі створенням тиску 100 мм
рт. ст. на 5 хвилин. Проба негативна — 10 та менше петехій, слабо позитивна — від 10 до 20
петехій, позитивна — ЗО та більше патехій.
3. Тривалість кровотечі за Д'юком (при проколі мочки вуха на глибину 3,5- 4 мм тривалість
кровотечі в нормі 3-5 хвилин). Подовжується також при ДВЗ синдромі, хворобі Віллебранда,
прийомі антикоагулянтів.
4. Визначення ретракції кров’яного згустку (у пробірці оцінюється зменшення об’єму згустку
відносно плазми (норма — 48-64 %)). Частіше оцінюють за індексом ретракції - норма 0,3-
0,5.
При ТП виявляють подовження кровотечі за Д'юком, позитивну пробу Кончаловського,
зниження ретракції кров'яного згустку.
Аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
(АІТП, хвороба Верльгофа) — це аутоімунна тромбоцитопенія без
встановленої причини. Найбільш часта причина тромбоцитопеній і найчастіше
імунологічне порушення у жінок репродуктивного віку (жінки хворіють на ІТП в 2-
3 рази більше, ніж чоловіки). Етіологія не з’ясована, значну роль в патогенезі
відіграє зрив імунологічної толерантності з виробленням аутоантитіл до власних
тромбоцитів класу Іg G.
Класифікація:
1. Перебіг: гострий (до 6 міс.), хронічний: з частими рецидивами; з рідкими
рецидивами; безперервно рецидивуючий перебіг.
2. Період: загострення, клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія.
3. Клінічні форми: волога, суха.
4. Ускладнення: кровотечі (маткові, кишкові, ниркові), крововиливи у внутрішні
органи (геморагічний інсульт), постгеморагічна анемія.
Клініка.
Провідним є геморагічний синдром: петехії, екстравазати, синяки, крововиливи у
слизові оболонки (мікроциркуляторний тип кровоточивості). Найчастіше геморагії
при АІТП локалізовані на кінцівках, тулубі, обличчі. Долоні і стопи вільні від
висипань. Кровотечі: носові, ясневі, маткові (мено- та метрораіії), крововиливи у
внутрішні органи. Рідше зустрічаються крововиливи у склери, сітківку. Ниркові та
шлунково- кишкові кровотечі частіше виникають у випадку супутньої патології з
боку даних органів. Провокуючими факторами розвитку АІТП можуть бути вірусні
інфекції, що викликають зрив імунологічної толерантності. Факторами, що
посилюють геморагічні прояви при АІТП є медикаменти, що знижують адгезивно-
агрегаційні властивості тромбоцитів (саліцилати, нітрати, антигістамінні).
Діагностика.
В гемограмі кількість тромбоцитів нижче 100х109/л, можлива анемія (гостра чи
хронічна постгеморагічна).
В мієлограмі: збільшення числа мегакаріоцитів і відсутність навкруг них
тромбоцитів, що відшнуровуються.
В гемостазіологічних тестах — подовжена тривалість кровотечі з Дюком, знижена
рефракція згустку.
Позитивна проба Кончаловського.
Специфічним та чутливим медом діагностики є визначення антитіл до
тромбоцитів.
Диференційна діагностика
при ІТП проводиться з симптоматичними тромбоцитопеніями, які можуть
спостерігатись при: лейкемії, апластичній анемії, колагенозах, ДВЗ-синдромі,
вірусних інфекціях (герпес, краснуха, інфекційний мононуклеоз, ВІЛ, коклюш),
бактеріальних інфекціях (бактеріальний ендокардит, менінгококцемія, сепсис),
аутоімунних захворюваннях, гіперспленізмі, прийомі медикаментів (цитостатики,
діазепам, гепарин, пеніцилін, хінідін, солі золота).
На відміну від симптоматичних ТП для АІТП не характерна гепатоспленомегалія;
лімфаденопатія, лихоманка, слабість, втрата ваги.
Лікування.
Дієта №15, додатково збагачена білком (творог, жовток), калієм (ізюм, чорнослив,
курага). Необхідним є виключення консервованих продуктів, гострих та гарячих
блюд. Вітаміни С, Р, А, групи В у дозах, які перевищують фізіологічну добову
потребу у 2-4 рази. Віт. Е та В5 двотижневим курсом, через 3-6 місяці курс
повторюють.
• У невідкладних випадках призначають внутрішньовенний нормальний імуноглобулін людини в дозі
0,4 мг/кг/добу протягом 5 днів. Після введення імуноглобуліну кількість тромбоцитів зростає
протягом доби до 150 • 109/л Повторні введення рекомендують один раз в 2-4 тижні.
• Лікування хронічної форми починають із призначення кортикостероїдних гормонів з розрахунку 1
мг/кг/добу по преднізолону протягом 2-3 тижнів (при відсутності ефекту дозу збільшують до 2-3
мг/кг). Далі дозу знижують по 5 мг на тиждень.
• При рефрактерності до Кортикостероїдів протягом 3-6 місяців хворому показана спленектомія.
• При неефективності спленектомії проводиться імуносупресивна терапія азатіоприном, вінкристином,
циклоспорином А, циклофосфаном.
• З гемостатичною метою призначають агреганти (етамзилат, вікасол), інгібітори фібринолізу (є-
амінокапронова, транексамова кислота), кортикостероїди.
• У більшості випадків при невідкладному та адекватному лікуванні прогноз при ІТП оптимістичний,
ремісії можуть бути довготривалими (роки) або взагалі настає одужання, яке діагностується при
відсутності симптомів протягом 10 років.
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!