Варіант 1

Завдання 1.

Допишіть варіанти кровоточивостей відповідно до механізмів розвитку:

Порушення в системі гемостазу

Ланки гемостазу Ознаки

Гіперкоагуляція Еритроцитоз, тромбоцитоз, підвищений

протромбіновий індекс (

більше 150%)

Симптом агрегації ( склеювання )

Гіпокоагуляція
Згусток у пробірці не утворюється,
різко подовжується АЧТЧ та ПВ,
знижується рівень анти тромбіну ІІІ, в
крові різко підвищується рівень D-
Комбіновані порушення димерів, розвивається виражена
( тромбогеморагічні ) тромбоцитопенія.

Завдання 2.

Заповніть таблицю найчастіших причин кровотеч різної локалізації:

Локалізація Причини
Шкіра (петехії, плями, Тромбоцитопенії, тромбоцитопатії.
екхімози)
Підшкірні та Гемофілія
внутрішньом’язові
гематоми
Внутрішньосуглобові Гемофілії
крововиливи
Профузні кровотечі з Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
носа, ясен, рясні
менструації
Крововиливи в мозок Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
та САК
ШКК, Гемофілія
внутрішньочерепні
кровотечі

Завдання 3.

Заповніть схему класифікації тромбоцитопеній:

Тромбоцитопенії

Первинні Вторинні(симптоматичні)
имптоматичні)

Ідіопатична Асоційовані з
тромбоцитопенічна аутоімунними
пурпура: захворюваннями
( синдром Фішера-
- класична (у дорослих –
Еванса, СЧВ, РА, АІТ )
без токсичного впливу);
При цитомегалії,
- у дітей.
краснусі, вітряній віспі.

Токсична при
глистяній інвазії,
отруєнні, печінковій
комі

При захворюваннях
системи крові
Завдання 4.

Основні диференційно-діагностичні ознаки ідіопатичної тромбоцитопенічної

пурпури та гемофілії А:

Клінічні та лабораторні дані Показники коагулограми

Захворю- Вік Тип Загальний Тривалість Протромбіно

вання кровото аналіз кровотечі та вий час та
чивості крові час АЧТЧ
на шкірі згортання (тромбопласт
крові иновий час)

Ідіопатична Різні Мікроц Наявність Тривалість В межах

тромбоцито вікові иркулят тромбоцит кровотечі норми
пенічна групи орний опенії, подовжена,
пурпура (петехіа анемії, час
льно- іноді згортання в
екхімаз помірного межах
ний) лейкоцито норми
зу)

Гемофілія А В Гемато Кількість Кровотечі Подовжений

ранньому мний тромбоцит виникають АЧТЧ, ПЧ в
віці в тип ів в нормі, не одразу межах норми
основном гемоглобін після
уу в нормі травми, а
чоловіків, окрім через
жінки є випадків деякий час
носіями супутньої 1,5-2
хворіють кровотечі. години
дуже
Довготрива
 рідко лі ( кілька
годин, діб )

Час
згортання
подовжений

Завдання 5.

Заповніть таблицю лікування ідіопатичноїтромбоцитопенічної пурпури та

гемофілії В:

Захворюван- Назви препаратів Розрахунок дози

ня

Гемофілія В Свіжозаморожена плазма або Маса тіла (кг) х бажаний

концентрат фактора IX рівень IX фактора (у % від
норми)/1,3

Ідіопатична 1-1.5 обєму плазми на добу

тромбоцитоп
Плазмаферез
енічна Преднізолон 1мг на кг на добу
пурпура ГК
375 мг
Ритуксимаб

Завдання 6.

Заповніть таблицю диференційної діагностики гемофілії А та геморагічного

васкуліту (хвороби Шенляйна-Геноха):

Показники Гемофілія А Геморагічний васкуліт

Тип Гематомний Васкулітно-пурпурний
кровоточивост
і на шкірі

Об’єктивні Кровотечі виникають Шкірні висипання, які

дані через 1-2 години після починаються з дрібних вузликів
травми, кров червоних плям або червоних
виливається у м’які гульок, які з часом
тканини й суглоби перетворюються на багровий
синяк. Припідняті над шкірою.
Охоплює ділянку нижніх кінцівок
і сідниць зазвичай.

Загальний Без патології Може бути підвищене ШОЕ,

аналіз крові лейкоцитоз, нейтрофільоз,
еозинопенія.

Тривалість Тривалість кровотечі в Час згортання в нормі або

кровотечі та межах норми, вкорочений, Тривалість кровотечі
час згортання подовжений час в межах норми.
згортання більше 10 хв.

Показники Подовження В межах норми.

коагулограми активованого
часткового
тромбопластинового
часу (АЧТЧ) більше 50
секунд

Тестові запитання
Виберіть одну правильну відповідь:

1. Жінка 42 років, скаржиться на появу синців на ногах, тривалі місячні,

загальну слабкість, шум у голові. Об'єктивно: множинні петехіально-
плямисті геморагії на ногах та тулубі.Пульс 110 уд/хв., артеріальний тиск
75/50 мм рт.ст. Систолічний шум в усіх аускультативних точках. В
загальному аналізі крові: еритроцити 1,9х1012 /л; гемоглобін 60 г/л; КП 0,9;
лейкоцити 6,5х109 /л; тромбоцити 20х109 /л; ШОЕ 12 мм/год. Тривалість
кровотечі за Дюке 12 хв. У кістковому мозку велика кількість молодих
незрілих форм мегакаріоцитів без ознак відшнурування тромбоцитів. Ваш
попередній діагноз?

A. Гемофілія А

B. Ідиопатична тромбоцитопенічна пурпура

C. Хвороба Віллебранта

D. Гострий мегакаріобластний лейкоз

E. Гемофілія В

2. Юнак 16 років госпіталізований із скаргами на кровотечу з носа, яка не

зупеняється і нестерпний біль в правому ліктьовому суглобі. Об'єктивно:
суглоб збільшений в розмірах, деформований, гіперемія шкіри над ним. В
загальному аналізі крові: еритроцити 3,9х1012 /л; гемоглобін 130 г/л; КП 1,0;
лейкоцити 5,6х109 /л; тромбоцити 220х109 /л; ШОЕ 6 мм/год. Згортання
крові за Лі- Уайтом: початок 24’, кінець 27’10”. Який препарат є найбільш
ефективним для лікування даного хворого?

A. Амінокапронова кислота

B. Хлористий кальцій

C. Еритромаса
D. Кріопреципітат

E. Вікасол

3. У гематологічне відділення поступив юнак 19 років із скаргами на біль у

правому плечовому суглобі, який виник після травми. Така клінічна картина
спостерігалась неодноразово з раннього дитинства. Об'єктивно: суглоб
збільшений в об'ємі, різко болючий при пальпації. В загальному аналізі крові:
еритроцити 3,7х1012 /л; гемоглобін 110 г/л; тромбоцити 115х109 /л;
лейкоцити 6,9х109 /л; ШОЕ 25 мм/год; протромбіновий індекс 90%; час
згортання крові 38 хв, фібриноген 3,5 г/л. Який найбільш вірогідний
діагноз?

A. Геморагічний васкуліт

B. Імунна коагулопатія

C. Тромбоцитопатія

D. Імунна тромбоцитопенія

E. Гемофілія

4. Хвора 37 років, відзначає часті носові кровотечі і метрорагії, періодичне

утворення синців на шкірі. Почувала себе задовільно. Десять днів тому, після
значної носової кровотечі, посилилася слабкість, з'явилися запаморочення і
серцебиття. Пацієнтка бліда, на шкірі передньої поверхні тулуба, ніг та рук
поширені петехиальні геморагії. В загальному аналізі крові: гемоглобін 93
г/л; еритроцити 4,0х1012 /л; КП 0,7; ретикулоцити 1,6%, лейкоцити
5,3х109 /л; тромбоцити 10х109 /л; ШОЕ 15 мм/год. Яке ускладнення
основного захворювання розвилося у хворої?
A. Залізодефіцитна анемія

B. Постгеморагічна анемія

C. Тромбоцитопатія

D. Токсична ангіопатія

E. Апластична анемія

5. Жінка 40 років поступила в клініку із скаргами на носову і маткову

кровотечі, наявність синців на тілі, геморагічну висипку на слизових. Два
тижні тому перенесла вірусну інфекцію. Стан пацієнтки важкий, на шкірі
тіла та кінцівок – синці. Змін з боку внутрішніх органів не виявлено. В
загальному аналізі крові: еритроцити 2,6х1012 /л; гемоглобін 70 г/л;
тромбоцити 25х109 /л; лейкоцити 6,8х109 /л. Лейкоцитарна формула без
змін. ШОЕ 30 мм/год. Час кровотечі за Дюке 13 хв. Якою має бути
оптимальна тактика лікування в даному випадку?

A. Пересадка кісткового мозку

B. Трансфузії еритроцитарної маси

C. Глюкокортикоїди

D. Антигемофільний глобулін

E. Вітамін К