*Імуносупресія (депресія Т-лімфоцитів і В-лімфоцитів).

*Аутоімунна агресія (антитромбоцитарні,

антиендотеліальні АТ).
*Зменшення відношення простациклін/тромбоксан
(зниження продукції простациклінстимулюючого
фактора).
*Зміни в системі гемостаза (тромбоз судин печінки).
*АФС.
*Генетичні дефекти ферментів печінки.
*Використання медикаментів (тетрациклин,
хлорамфеникол тощо).
* аутоімуний механізм пошкодження ендотелію
*генералізований артеріолоспазм
*гіповолемія із згущенням крові
*гіпокінетичний режим кровообігу
*утворення мікротромбів з наступним фібринолізом
*зниження концентрації тромбопоетину
*розвиток ПОН
* При пошкодженні ендотелію збільшується агрегація
тромбоцитів, що, в свою чергу, сприяє залученню в
патологічний процес фібрину, колагенових волокон,
системи комплементу, IgG та IgМ. Аутоімунні комплекси
виявляють в синусоїдах печінки і в ендокарді. В зв’язку з
цим доцільно використовувати при НЕLLР-синдромі
глюкокортикоїди та імунодепресанти.
* Руйнування тромбоцитів порушує рівновагу тромбоксан-
простациклінової системи
* Генералізований артеріолоспазм → артеріальна гіпертензія,
набряк мозку, судоми, погіршення матково-плацентарного
кровообігу
* ↑ агрегації тромбоцитів, відкладання фібрину в плаценті,
нирках, печінці-ПОН
* Формується порочне коло розірвати яке на даному етапі
можливо лише перериванням вагітності.
Клас Кількість
тромбоцитів
І Менше 50 000

ІІ 50 000 – 100 000

ІІІ 100 000 – 150 000

П.А. Ван Дам и співавт. розподіляють

хворих по лабораторним показникам на
3 групи:
з явними,
з підозрілими
з прихованими ознаками внутрішньосудинної
коагуляції.
Симптоми Прояви
Специфічні Гемоліз
Підвищення рівня печінкових ферментів
Тромбоцитопенія
Неспецифічні Нездужання
Головний біль
Втома
Нудота, блювата – 86%
Болі в епігастрії, правому підребер’ї – 88%
Іррадіація болю в плече, плевру, перикард
Значні набряки – 71%
Класична тріада Цангемейстера – 40-60%
Характерні Блювання з домішками крові
Жовтяниця
Гепатомегалія, симптоми подразнення
очеревини
Крововиливи в місцях ін’єкцій
Прогресуюча печінкова недостатність
Судоми
Кома
 Дихальна система
Тривалий час легені
* Головний біль залишаються інтактними
* Зорові розлади Можливі – набряк легень та
гортані, частіше після
* Гіперрефлексія розродження
* Судоми(прямо не пов’язані з ↑АТ) РДСД– на фоні порушення
Причина – вазоспазм та гіпоксія, а гемостазу, зниження онкотичного
не набряк мозку тиску внаслідок порушення
функції печінки
Серцево-судина система Гемостаз
Генералізований артеріолоспазм
Зниження ОЦК Тромбоцитопенія
Набряк тканин різного ступеню Якісні розлади
Підвищення загального периферичного функцій тромбоцитів
тиску та індексу ударної роботи лівого ДВЗ-сидром
шлуночка
Можлива діастолічна дисфункція лівого
шлуночка
* Зниження активності печінкових ферментів
з підвищенням їх сироваткового рівня Нирки
* Макроскопічно - збільшення розмірів
печінки, ущільнення її консистенції, Наявність альбумінурії
субкапсулярні крововиливи. Забарвлення свідчить про ураження
печінки стає світло-коричневим. клубочка судинного
* Мікроскопічно - перипортальні геморагії, характеру
відкладення фібрину, IgМ, IgG в синусоїдах Олігурія, скоріш за все,
печінки, поява ділянок ішемії або некрозу пов’язана з гіповолемією і
гепатоцитів
зниженим нирковим
* Спонтанний розрив печінки зустрічається кровообігом, ніж з їх
рідко, але наслідок, як правило, летальний.
Для раннього виявлення субкапсульної первинним пошкодженням
гематоми показано УЗД верхньої частини
живота.
* При УЗД печінки знаходять множинні
гіпоехогенні ділянки, котрі розглядають як
ознаки перипортальних некрозів і
крововиливів (геморагічного інфаркту
печінки).
* Для диференціальної діагностики
використовують також КТ та МРТ.
 Ускладнення при HELLP-
синдромі для дитини:

У плода:
* ДВЗ-синдром - 21 - 38% - ЗВУР
* ПВНРП - 15 - 22% - внутрішньоутробна
* ГНН - 8% загибель плода
У новонародженого:
* Внутрішньочерепний крововилив - 5% - тромбоцитопенія
* РДСД, набряк легенів - 4,5% - кровоточивість
* Розрив печінки - 0,9 - 1,5% - крововиливи у мозок
* Відшарування сітківки - 0,9%
* Набряк мозку, крововилив у мозок –
0,5%
* Материнська смертність
* підвищення в плазмі крові концентрації
гіалуронової кислоти
* дослідження гаптоглобіна, альфа-2 та бета-
2 глобулінів
* Д - димер тест
* виражене підвищення активності ЛДГ
(більше 600 Од/л)
* різке збільшення АлАТ, АсАТ
* зниження числа тромбоцитів
* зниження гематокриту
* анемія
* збільшується рівень білірубіна
* зниження рівня глюкози
Одним з основних лабораторних
симптомів є гемоліз, котрий
проявляється наявністю в мазку
крові зморщених и деформованих
еритроцитів, поліхромазією.
Руйнування еритроцитів ведe до
звільнення фосфоліпідів та до
внутрішньосудиного згортання
крові, що може бути причиною
смертельних акушерських кровотеч.
При підозрі на НЕLLР-синдром
необхідно негайно провести
лабораторні дослідження по
визначенню активности АЛТ, АСТ,
лактатдегідрогенази, концентрації
білірубіна, гаптоглобіна, сечової
кислоти, кількості тромбоцитів в
крові та оцінку стану згортаючої
системи крові.
 Лабораторні показники Зміни при НЕLLP-синдромі
Вміст лейкоцитів в крові В межах норми
Активність АЛТ, АСТ в крові Підвищено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД)
Активність ЩФ в крові Выражене підвищення (в 3 раза и больше)
Концентрація білірубіна в крові 20 мкмоль/л і больше
ШОЕ Знижена
Кількість лімфоцитів в крові Норма або незначне зниження
Концентрація білка в крові Знижена
Кількість тромбоцитів в крові Тромбоцитопенія (менше 100 х 109/л)
Характер еритроцитів в крові Змінені еритроцити с клетинами Барра, поліхромазія
Кількість еритроцитів в крові Гемолітична анемія
Протромбіновий час Збільшено
Концентрація глюкози в крові Знижена
Фактори згортання крові Коагулопатія використання:
зниження вмісту факторів, для синтезу котрих в печінці
необхідний вітамин К, зниження концентрації
антитромбіна III в крові
Концентрація азотистих речовин в крові (креатінин, Підвищена
сечовина)
Вміст гаптоглобіну в крові Знижений
* Госпіталізація в ПІТ
* Інтенсивна передопераційна Профілактика масивної
підготовка крововтрати і ДВЗ-синдрому в
інтра- і післяродовому періодах
* Термінове абдомінальне розродження Гепатотропна і
(при відсутності умов для розродження церебропротекторна терапія в
через природні родові шляхи) післяродовому періоді
Раціональна антибіотикотерапія
– профілактика гнійно-септичних
Зупиняючи вибір на перидуральній або ускладнень
спинномозковій анестезії, неможна забувати
про високий ризик екстрадуральних і
субдуральних кровотеч при
тромбоцитопенії.
Вміст тромбоцитів менш ніж 100 х 109/л
рахують критичною величиною для
проведення регіонарної анестезії.
Субдуральні гематоми можуть виникати при
регіонарній анестезії також у вагітних, що
тривалий час приймали ацетилсалицилову
кислоту.
1. Госпіталізація в ПІТ, ШВЛ по показанням
2. Інфузійна терапія (кристалоїди, рефортан, стабізол, гелофузін, свіжозаморожена
плазма, кріопреципітат)
3. Індивідуально орієнтована антигіпертензивна терапія
4. Плазмоферез із заміщенням свіжозамороженою плазмою 40 мл/кг маси в першу
добу до розродження, в наступному - 30 мл/кг маси на протязі 7-10 днів
5. Тромбоконцентрат при тромбопенії  50 000
6. Для ліквідації анемії (при гемоглобіні менше 70 г/л) відмиті еритроцити або
еритроцитарна маса при термінах зберігання не більше 3 днів, тепла донорська кров
7. Медикаментозна терапія (курантіл, аспірин, преднізолон, гепатопротектори,
антиоксиданти, мембраностабілізатори, імуносупресори після розродження)
8. Антибактеріальна терапія з врахуванням нефро- і гепатотоксичності
9. Антитромбін ІІІ - з метою профілактики вводять 1000- 1500 МО/добу. При
лікуванні початкова доза складає 1000- 2000МО/добу, потім 2000-3000МО/добу
10. Інгібітори протеаз
11. Розродження в залежності від акушерської ситуації після інтенсивної
передопераційної підготовки на протязі не більше 4 годин. При кесарському розтині
методом вибору є загальна анестезія
12. Інтенсивна боротьба з коагулопатією новонароджених (в 36% випадків
спостерігається тромбоцитопенія).
*Єдиним патогенетичним методом лікування є
розродження незалежно від строку вагітності
*Комплекс організаційних і лікувальних заходів є
підготовкою до розродження ( не більше 24 годин)
*При зрілій ш/матки можливо розродження через
природні родові шляхи
*Після народження посліду необхідно провести
кюретаж стінок порожнини матки
*Пам’ятати, що в процесі родів проходить наростання
ступеню важкості гестозу
*Можливий розрив печінки в потужному періоді

* Індивідуально орієнтована
антигіпертензивна терапія.
Магнезіальна терапія по
класичній схемі
* Лікування гіпопротеїнемії,
гіповолемії, внутрішньосудиного
гемолізу:
- при діурезі більше 30 мл/год -
корекція метаболічного ацидозу
- інфузійна терапія 80-90
мл/год(до 3-4 літрів на добу)
- стимуляція діурезу
салуретиками с темпом діурезу
200-250 мл/год до ліквідації
гемолізу і корекції ацидозу
- при анурії - скорочення об’єму
інфузії до 600 мл, гемодіаліз,
плазмаферез
- препарати плазми
- не використовувати препарати, що
містять еритроцити на висоті гемолізу
- фраксипарин 0,3-0,6 мл/добу, трентал 300-
600 мг/добу під контролем АЧТЧ і
кількості тромбоцитів
- інгібітори протеаз(контрікал 200-500тисОД
в/в)
Профілактика інфекційних
ускладнень(цефалоспорини ІІ-ІІІ
поколінь, тіенам тощо)
Гепатопротектори:
- ессенціале до 20 мл/добу
- віт С до 500 мг/добу
- дексаметазон – 32-64
мг/добу до стабілізації печінкового
цитолізу та усунення
тромбоцитопенії
Церебропротектори – пірацетам до
20 мл/добу
* Частота – 58 – 76%
* Ендотрахеальний наркоз з подовженою ШВЛ в
післяопераційному періоді
* Уникати гепатотоксичних анестетиків
* Використовувати міорелаксанти з врахуванням
низького вмісту в плазмі холінестерази і
порушеннями інактивації в печінці
* Венозний доступ – катетеризація периферичної
вени(венесекція)
Інтенсивна терапія після розродження

Профілактика ПОН
Подовжена ШВЛ з медикаментозною
седацією і адекватним знеболенням до
ліквідації гемолізу, коагулопатії, регресу
ознак печінкової недостатності та РДСД
ІІ-ІІІ стадії
*При благоприємному перебігу в післяродовому
періоді спостерігається швидка регресія всіх
симптомів.
*Протягом 3-7 діб нормалізуються лабораторні
показники крові, за виключенням випадків
вираженої тромбоцитопенії (нижче 50 х 109/л),
коли при застосуванні відповідної коригуючої
терапії, вміст тромбоцитів повертається до
норми на 11добу, а активність ЛДГ — через 8-
10 діб.