Відповідь коротко по таким розділам (якщо наявні):

Тема 3. Ведення пацієнта з нефротичним синдромом.

 Визначення, етіологія, патоґенез нефротичного синдрому. Клінічні прояви.

- клініко-лабораторне поняття, яке включає масивну протеїнурію (більше 3,5 г/добу),

гіпоальбумінемію (нижче 30 г/л), гіперальфа2-глобулінемію, гіперліпідемію – підвищення в
крові загального 41 холестерину, тригліцеридів, ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ) та
набряки.

Первинний НС

Первинний гломерулонефрит

• хвороба мінімальних змін

• фокально-сегментарний гломерулосклероз

• мембранозна нефропатія

• мезангіокапілярний гломерулонефрит

• інші форми гломерулонефритів

Вторинний НС.

Ураження нирок при системних захворюваннях:

• цукровому діабеті;

• амілоїдозі;

• системному червоному вовчаку;

• геморагічному васкуліті;

• парапротеїнеміях (множинна мієлома, хвороба ЛЛ, змішана кріоглобулінемія);

• інфекційному ендокардиті.

Ураження нирок при інфекційних захворюваннях:

• бактеріальні (стрептококова інфекція, сифіліс, туберкульоз, сепсис);

• вірусні (HBV, HCV, ВІЛ);

• паразитарні інвазії (малярія, токсоплазмоз, шистосомоз).

Ураження нирок при застосуванні лікарських засобів:

• препарати золота, вісмута, ртуті;

• пеніциламін;

• препарати літію;

• нестероїдні протизапальні препарати;

• протисудомні препарати, антибіотики і протитуберкульозні препарати;

• вакцини і сироватки.

Ураження нирок при розвитку пухлин:

• лімфогранулематоз і неходжкінські лімфоми (асоційовані з

нефропатією мінімальних змін і вторинним амілоїдозом);

• солідні пухлини (асоційовані з мембранозною нефропатією і

вторинним амілоїдозом).

Спадкові захворювання:

• природжений нефротичний синдром фінського типу;

• сімейний нефротичний синдром;

• спадковий оніхоартроз;

• серпоподібна-клітинна анемія;

• хвороба Фабрі.

Ураження нирок при з інших причин:

• тромбоз ниркових вен;

• морбідне ожиріння;

• вагітність;

• хронічна серцева недостатність;

• хронічна трансплантаційна недостатність.

Патогенез:
  Зниження онкотичного тиску плазми
 Перерозподіл рідини в інтерстиціальний простір
 Зменшення ОЦК
 Активація РААС
 Збільшення секреції альдостерону
 Підвищення реабсорбції Na і води
 Втрата білкової вистілки інтими
 Підвищення проникності судин
 Підсилення реабсорбції білка
 Підвищення синтезу інтерлейкіна 1
 Підвищення онкотичного, осмотичного і гідростатичного тиску в інтерстиції та
підвищення транспорту Na+ в канальцях.

Клінічні прояви:
 Пухкі набряки
 Формуються у тих ділянках тіла, де венозний тиск крові позиційно підвищений, а
також у ділянках з розпушеною підшкірною клітковиною. Наприклад, повіки, калитка.
Мігрують в залежності від положення тіла.
 Шкіра бліда, холодна, обличчя одутле.
 Наявні трофічні порушення шкіри

 Критерії діагностики та диференційний діагноз.

Для підтвердження НС необхідні дві обов’язкові ознаки:

1) гіпоальбумінемія ( < 30 г/л);

2) висока протеїнурія ( > 3,0-3,5 г/д).

А також наявність набряків, гіперліпідемії.

Насамперед нефротичний синдром необхідно диференціювати від гломерулонефриту, ЧКВ,

амілоїдозу нирок, інтерстиціального нефриту, тромбозу печінкових вен.

 Складання плану обстеження, роль інструментальних та лабораторних методів

обстеження.

Лабораторно:
Добова протеїнурія

Протеїнограмма

Ліпідограмма
Коагулограма: підвищення концентрації фібриногену, зниження антитромбину III.
Визначення маркерів гепатитів В,С

Визначення IgG, IgM до цитомегаловірусу, вірусу герпеса, токсоплазми

Визначення АТ до нативної ДНК

Інструментально:

Динамічна сцинтиграфія - Даний метод дослідження дозволяє ефективно оцінити функції

нирок, а також те, наскільки вони добре кровопостачаються.
УЗД нирок - За допомогою даного дослідження здійснюється діагностика будови нирок
(розмір, форма, розташування) і вивчається наявність патологічних утворень у
досліджуваному. Також ультразвукове дослідження допомагає виявити наявність рідини в
черевній порожнині при асциті.
Біопсія нирок - Даний метод діагностики допомагає визначити характер ураження нирок.
ЕКГ- Дозволяє оцінити збудливість, скоротність і провідність серцевого м’яза. При
нефротичному синдромі спостерігається зменшення серцевого ритму, а також дистрофія
міокарда за рахунок зниження кровопостачання.
Ехо Кс.

 Тактика ведення хворих, медикаментозне та немедикаментозне лікування. Існуючі

стандарти лікування.

1. Дієта 7
2. ГКС: Преднізолон внутрішньо по 60–80 мг/добу (1 мг/кг/добу), призначена доза
розподіляється на два прийоми.
3. Цитостатики: циклофосфамід (2–3 мг на 1 кг маси тіла на добу, всередину, протягом
8–12 тиж); хлорамбуцил (0,15–0,2 мг на 1 кг маси тіла на добу, всередину, протягом
8–10 тиж).
4. Імунодепресанти: азатіоприн (приймати всередину по 1,5 мг на 1 кг маси тіла на
добу); циклоспорин (приймати всередину по 2,5–5 мг на 1 кг маси тіла на добу.
5. Діуретики: Фуросемід призначається дорослим по 20–40 мг перед прийомом їжі;
парентерально до 200 мг внутрішньовенно.
6. Запобігання розвитку тромбоемболічних ускладнень. При нефротичному синдромі
пацієнту може бути призначений прийом антикоагулянтів у малих дозах (наприклад,
гепарин, фраксипарин, клексан). Зменшення гіперфільтрації і зниження артеріального
тиску. Призначаються такі групи препаратів: – інгібітори АПФ
(ангіотензинперетворюючого ферменту) – такі препарати, як, наприклад, еналаприл,
каптоприл, лізиноприл; – блокатори іонів Ca (кальцію) – такі препарати, як,
наприклад, ніфедипін, амлодипін; – блокатори ангиотензиновых рецепторів – такі
препарати, як, наприклад, лозартан, валсартан. Дозування і тривалість лікування з
допомогою даних груп препаратів призначається індивідуально залежно від показань.
Корекція гіперліпідемії. У випадку стабільної або передуючої НС гіперліпідемії
препаратами вибору є статини в дозі – 10,20,40 мг/добу (доза визначається
індивідуально).

 Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Профілактика нефротичного синдрому включає наступне:

– диспансеризацію хворих;

– своєчасне лікування гострих і хронічних інфекційно-запальних захворювань нирок;

– санацію вогнищ інфекції

– лікування супутніх захворювань (наприклад, таких як цукровий діабет, системний

червоний вовчак).

Слід виявляти обережність у призначенні лікарських препаратів, що володіють

нефротоксичністю і здатністю викликати алергічні реакції. Хворі повинні уникати
переохолодження, надмірної інсоляції. Вони потребують працевлаштування з обмеженням
фізичних і нервових навантажень.

Прогноз при нефротичному синдромі несприятливий. Особливо поганий прогноз у літніх

осіб, при розвитку артеріальної гіпертензії, вираженій гематурії, амілоїдозі, тривалому
перебігу нефротичного синдрому.