Відповідь коротко по таким розділам (якщо наявні):

1. Алгоритм діагностики при запропонованих синдромах, або патологічних станах

(наприклад, на підставі патогенетичних механізмів виникнення, етіологічному принципу,
по групам захворювань із загальними характеристиками). При кожному синдромі
алгоритми різні.
2. Перерахуйте захворювання які входять у виділені Вами групи в алгоритмі.
Якщо хвороб багато – то найбільш часті 5-6.
3. Для кожної групи захворювань – складіть план методів дослідження для підтвердження
(іх верифікації), можливо необхідні консультації вузьких спеціалістів.
4. Загальні принципи і загальні групи лікування, профілактики.

Тема 22. Ведення пацієнта з нефротичним синдромом.

 Визначення, етіологія, патоґенез нефротичного синдрому. Клінічні прояви
Нефротичний синдром (НС) – клініко-лабораторний симптомо- комплекс, що
включає масивну протеїнурію (більше 3,5 г білка за добу), порушення білкового і
ліпідного обміну (гіпоальбумінемію, гіперліпідемію) і набряки. Нефротичний
синдром може бути повним (при наявності всіх перерахованих вище ознак) і
неповним (при відсутності набряків).

Етіологія

Захворювання нирок:

синдром

Патологія нирок, а саме непроліферативні гломерулопатії:

• фокально-сегментарний гломеруло- склероз (ФСГС);

• хвороба мінімальних змін (ХМЗ); • мембранозна нефропатія (МН)

Позаниркова патологія:

• хронічні інфекційні процеси в організмі; • аутоімунні хвороби;

• хвороби системі крові;

• медикаментозні ураження нирок;

• цукровий діабет;

• злоякісні пухлини

– гострий гломерулонефрит;

– швидко прогресуючий гломерулонефрит;

– хронічний гломерулонефрит

Хвороби порушення обміну речовин:

– цукровий діабет із розвитком діабетичного гломерулосклерозу; – амілоїдоз:

первинний, спадковий (сімейний), вторинний;
 – важка гіперкальціємія при первинному гіперпаратиреозі. Системні захворювання
сполучної тканини:

– системний червоний вовчак; – ревматоїдний артрит;

– системна склеродермія.

Патогенез

На початковому етапі розвитку нефротичного синдрому діють ме- ханізми, які

викликають наступне (див. схеми 1, 2):

– пошкодження мембран і клітин клубочків (під впливом причин- ного фактора);

– імуноалергічну реакцію (у крові виявляється підвищений вміст Ig, компонентів
системи комплементу, імунних комплексів; останні визна- чаються і в тканині
нирок);
запальний процес (у тканині нирки погіршується мікроциркуляція, підвищується
проникність стінок мікросудин, відбувається інфільтрація тканини лейкоцитами,
розвиваються проліферативні процеси).

Клінічна картина

Клінічні ознаки нефротичного синдрому більшою мірою залежать від

захворювання, яке стало причиною його розвитку.

У хворого при нефротичному синдромі можуть спостерігатися наступні клінічні

симптоми:
– набряки; – анемія; порушення загального стану; – зміна діурезу.
.

 Критерії діагностики та диференційний діагноз. Загальний аналіз сечі: важка

протеїнурія (співвідношення білок/креатинін >3000 мг/г або співвідношення
альбумін/креатинін >2000 мг/г); мікрогематурія та зернисті або еритроцитарні
циліндри (при деяких формах гломерулопатії).

2. Аналіз крові: гіпоальбумінемія, підвищення частки α2- і β-глобулінів, зміни

концентрації IgG (знижується при первинному ГН і підвищується при деяких формах
вторинного ГН), гіпокальціємія (в основному зниження концентрації зв'язаного з
білками неіонізованого кальцію), гіперхолестеринемія і гіпертригліцеридемія.
Примітка: ШОЕ є непридатною як показник запалення, оскільки при нефротичному
синдромі, зазвичай, значно зростає; натомість корисним є визначення концентрації С-
реактивного білка в сироватці.

3. Візуалізаційні дослідження: можуть виявити рідину в порожнинах тіла.

4. Біопсія нирки: у більшості випадків необхідна для визначення причини нефротичного

синдрому, якщо вона не є очевидною (напр., цукровий діабет, амілоїдоз).

Діагностичні критерії
Щоденна втрата білка з сечею >3,5 г/1,73 м2, а також гіпоальбумінемія, гіперліпідемія і
набряки
 Складання плану обстеження, роль інструментальних та лабораторних методів
обстеження. ЗАК, ЗАС, УЗД, аналіз по нечипоренко, по земницькому.
 Тактика ведення хворих, медикаментозне та немедикаментозне лікування. Існуючі
стандарти лікування.

Загальні принципи лікування хворих з нефротичним синдромом Дієта

При порушеннях роботи нирок хворому призначається дієта No 7,

яка дозволяє нормалізувати обмін речовин, діурез, а також запобігти роз- витку
набряків і зменшити їх прояв.

Строгість дієти визначається залежно від таких показників: – наявність і

вираженість набряків;

– рівень білка в результатах аналізу сечі;

– наявність артеріальної гіпертензії;

– здатність нирок виводити азотовмісні відходи.

При нефротичному синдромі хворому може бути призначено наступне:

– глюкокортикостероїди;

– цитостатики;

– імунодепресанти;

– діуретики (сечогінні засоби); – інфузійна терапія;

– антибіотики;
– дієта.
 Первинна та вторинна профілактика. Прогноз та працездатність.

Профілактика нефротичного синдрому включає наступне:

– диспансеризацію хворих;

– своєчасне лікування гострих і хронічних інфекційно-запальних

захворювань нирок;

– санацію вогнищ інфекції

– лікування супутніх захворювань (наприклад, таких як цукровий

діабет, системний червоний вовчак).

Слід виявляти обережність у призначенні лікарських препаратів,

що володіють нефротоксичністю і здатністю викликати алергічні реакції. Хворі
повинні уникати переохолодження, надмірної інсоляції. Вони потребують
працевлаштування з обмеженням фізичних і нервових наван- тажень.