ГОСТРА НАДНИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ

(НАДНИРКОВИЙ КРИЗ, АДДІСОНІВ КРИЗ)

Сукупність клінічних симптомів, що викликані раптовим, значним дефіцитом

кортизолу, що становить загрозу для життя.
 НАДНИРКОВИЙ КРИЗ МОЖЕ ВИНИКНУТИ

1) у хворих з недіагностованим гіпокортицизмом — перша маніфестація захворювання найчастіше в стресових ситуаціях;

2) у хворих з діагностованим і лікованим гіпокортицизмом:
а) після припинення пацієнтом замісної терапії;
б) у стресових ситуаціях, без забезпечення достатньою дозою гідрокортизону або в результаті недостатнього всмоктування
гідрокортизону внаслідок діареї або блювання, часто в процесі шлунково-кишкової інфекції;
в) при підвищеному метаболізмі ГК внаслідок одночасного прийому ЛЗ (фенітоїну, барбітуратів, рифампіцину, мітотану), або
при гіпертиреозі;
3) у осіб з раніше не порушеною секреторною функцією надниркових залоз:
а) внаслідок пошкодження здорових надниркових залоз у результаті травми, крововиливу при ДВЗ-синдромі (напр., при
сепсисі), лікування антитромботичними ЛЗ або еклампсії вагітних
б) в пацієнтів у критичній фазі захворювань з важким перебігом, внаслідок порушення функції гіпоталамо-гіпофізарно-
наднирникової системи у поєднанні з тканинною резистентністю до ГК і з надмірною запальною відповіддю.
АДДІСОНІВ КРИЗ ЯВЛЯЄ СОБОЮ БЕЗПОСЕРЕДНЮ ЗАГРОЗУ ДЛЯ
ЖИТТЯ

 Продромальні симптоми: втрата апетиту,

нудота, міалгія і погане самопочуття.
 Загрожуючий криз: посилення загальної слабкості,
грипоподібний біль у м’язах, біль у животі, нудота,
поступове зниження артеріального тиску; можливе
підвищення температури тіла, що викликане
цитокінами, які вивільняються при дефіциті кортизолу.
 Симптоми кризу: значна загальна слабкість,
порушення свідомості, блювання, діарея; гіпотонія
і тахікардія; шок.
 КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ АДДІСОНОВОГО КРИЗУ

 Дегідратація, гіпотензія, шок пропорційно важкості хвороби

 Нудота, блювання на фоні анорексії, втрата маси тіла
 Біль у животі, ≪гострий живіт≫
 Нерозпізнана гіпоглікемія
 Нерозпізнана лихоманка
 Гіпонатріємія. гіперкаліємія, азотемія, гіперкальціємія, еозинофілія
 Гіперпігментація або вітиліго
 Інші автоімунні ендокринні захворювання, гіпотиреоз, гіпогонадизм
 СИНДРОМ УОТЕРХАУСА-ФРІДРІХСЕНА

 Адреналовий криз, що спричинений синдромом

внутрішньосудинного зсідання крові при сепсисі, особливо,
менінгококовому, якщо симптоми гострої недостатності кори
надниркових залоз супроводжуються обширними крововиливами
в шкіру — це синдром Уотерхауса-Фрідріхсена.
 У пацієнтів у критичній фазі важких хвороб основним симптомом
є гіпотензія, що не піддається корекції шляхом парентерального
введення рідин і вазопресорів. Супроводжується симптомами сепсису
або гострої дихальної недостатності.
 ДІАГНОСТИКА

 Важка, необхідно оцінити

основні дані анамнезу, клінічної картини, результатів лабораторних досліджень з урахуванням

стану інших органів і систем. Анамнез захворювання характеризується тривалим перебігом,
погіршенням самопочуття у весняно-літній період, підвищеною чутливістю шкіри до сонячного
опромінення, зниженням апетиту та поступовою втратою маси тіла, швидкою стомлюваністю
після фізичного навантаження, запамороченнями, знепритомненнями.
 ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Впершу чергу проводиться між первинною та вторинною наднирковою недостатністю, коли у патологічний
процес залучаються інші ендокринні залози при зниженні рівня секреції відповідних гормонів гіпофіза.
Найчастіше приєднуються гіпотиреоз, гіпогонадизм, низькорослість. Значно важче провести диференціальну
діагностику автоімунного полігландулярного синдрому та гілофізарної недостатності. У цьому випадку
допомагає визначення органоспеиифічних автоантитіл.
 Необхідно наголосити, що диференційну діагностику кожного конкретного випадку

проводять з урахуванням особливостей перебігу захворювання, його основних симптомів

(гіперпігментація, артеріальна гіпотензія, схуднення, адинамія, диспептичні розлади).
 ДОСЛІДЖЕННЯ

 1. Біохімічні дослідження — гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпоглікемія;

 2. Гормональні дослідження — знижена концентрація кортизолу в сироватці; при проведенні
стимуляційного тесту з використанням синтетичного кортикотропіну концентрація кортизолу в сироватці
<248 нмоль/л (9 мкг/дл) 
Лікування необхідно почати негайно, ще до отримання результату визначення кортизолу
 3. Візуалізаційні дослідження: в залежності від підозрюваної причини аддісонового кризу.
 ЛІКУВАННЯ

Спрямоване на усунення процесів, що спричинили недостатність надниркових

затоз, і заміщення дефіциту гормонів. У разі діагностованого туберкульозного процесу у надниркових
залозах необхідно використовувати протитуберкульозну терапію. Замісна терапія
синтетичними гормонами з глюкокортикоїдною, мінералокортикоїдною та анаболічною дією
життєво необхідна, тому не може бути відмінена ні за яких умов.
 ЛІКУВАННЯ

 Метою є корекція дефіциту кортизолу, рідини та глюкози, корекція електролітних порушень, а також
одночасний контроль можливої інфекції і основного захворювання, що призвело до розвитку кризу.
 1. Лікування гострої недостатності кори наднирників слід розпочати негайно після забору крові для
базових (глюкоза, натрій, калій, креатинін) і гормональних досліджень (кортизол, АКТГ), а також,
можливо, в напрямку інфекції:
 1) гідрокортизон — негайно введіть в/в 100 мг, потім 100 мг у в/в інфузії кожні 6 год, а після нормалізації
артеріального тиску і пульсу — 50 мг в/в або в/м кожні 6 год.
 ЛІКУВАННЯ

 2) 0,9 % NaCl + можливо 10 % розчин глюкози (при низькій концентрації глюкози), а також кровозамінні
препарати(декстран), плазма або розчин альбуміну з метою корекції гіповолемії; початково 1 л/год,
загальний об'єм — 2–4 л впродовж 24 год;
 3) низькомолекулярний гепарин у профілактичній дозі.
 Треба проводити ретельний моніторинг стану пацієнта — кількість та склад перелитих рідин, доза натрію
хлориду залежать від водного балансу, ступеню електролітних порушень, стану серцево-судинної системи
та нирок.
 ПРОГНОЗ

Проведення правильного лікування адреналового кризу рятує життя хворому, але прогноз може бути
сумнівним у випадку інших супутніх порушень, які зумовили виникнення кризу. Хворим залежно від ступеня
тяжкості захворювання протипоказана тяжка фізична праця.
Переведення на легку роботу без фізичних навантажень, нічних змін і нормованого робочого
дня допомагає зберегти працездатність хворого та запобігає переходу хвороби у тяжчу форму.
Переважна більшість хворих втрачає працездатність.
Профілактика хронічної недостатності кори надниркових залоз зводиться до зниження
захворюваності на туберкульоз та автоімунні захворювання.
ДЯКУЮ ЗА УВАГУ

Підготував студент групи 7125

Медичного факультету №1
Козенко Віталій