ТЕМА 6: Захворювання надниркових залоз. Хронічна недостатність кори надниркових залоз.

Етіологія, патогенез, клініка,діагностика, профілактика та лікування. Гормонально-активні пухлини

надниркових залоз. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи.Самостійне вивчення

Анатомо-фізіологічні дані. Гормони кори та мозкового шару надниркових залоз. Визначення

поняття, поширеність гострої та хронічної недостатності кори надниркових залоз. Хронічна
недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона). Етіологія, патогенез, клініка, діагностика,
профілактика та лікування. Гостра недостатність надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка,
діагностика, профілактика та лікування. Класифікація пухлин надниркових залоз. Синдром Іценка-
Кушинга (кортикостерома, глюкостерома). Клініка, діагностика та диференціальна діагностика,
лікування. Андростерома, кортикоестрома. Клініка, діагностика та диференціальна діагностика,
лікування. Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна). Клініка, діагностика та
диференціальна діагностика, лікування. Феохромоцитома. Клініка, діагностика та диференціальна
діагностика, лікування. Визначення природженої гіперплазії кори надниркових залоз. Клінічні
форми, діагностика, лікування. Особливості ендокринних артеріальних гіпертензій.

Класифікація гіпоталамо-гіпофізарних захворювань. Акромегалія. Етіологія і патогенез. Клініка.

Діагностика, диференційна діагностика. Лікування. Хвороба Іценка-Кушинга. Етіологія і патогенез.
Класифікація. Клініка. Діагностика, диференційна діагностика. Лікування. Синдром
гіперпролактинемії. Класифікація. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика, диференційна
діагностика. Лікування. Гіпопітуїтаризм. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика, диференційна
діагностика. Лікування. Нецукровий діабет. Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика,
диференційна діагностика. Лікування. Причини низько- та високорослості. Гіпопітуїтаризм з
переважною соматотропною недостатністю (гіпофізарний нанізм). Класифікація. Етіологія і
патогенез. Клініка. Діагностика, диференційна діагностика. Лікування. Гіпофізарний гігантизм.
Етіологія і патогенез. Клініка. Діагностика та диференційна діагностика. Лікування. Ожиріння.
Етіологія та патогенез. Класифікація. Клініка. Діагностика. Лікування. Статеві залози у чоловіків та
жінок. Гормони. Природжені порушення статевого диференціювання. Агенезія гонад. Синдром
Шерешевського–Тернера. Крипторхізм.Синдром моно- та анорхізму.Синдром гермафродитизму.
Синдром Клайнфельтера. Порушення статевого розвитку у хлопчиків та дівчаток. Клімакс у жінок
та чоловіків.

ПРАКТИЧНІ НАВИЧКИ:

1. Опанування навичками трактування результатів лабораторних методів дослідження рівня

гормонів кортизолу, АКТГ, альдостерону, реніну, електролітів (натрій, калій) крові та метанефринів
у сечі, результатів дексаметазонового тесту.

2. Опанування навичками трактування даних ультразвукового обстеження, комп’ютерної

томографії та МРТ надниркових залоз.

3.Опанування навичками визначення типу ожиріння та його ступеня за ІМТ.

4.Опанування навичками трактування результатів проби Зимницького.

5.Опанування навичками трактування даних краніограми та КТ, МРТ черепа.

6.Опанування навичками оцінки статевого розвитку.

7.Опанування навичками трактування «кісткового віку» за даними рентгенографії.

8.Курація хворого.

9.Підсумковий тестовий контроль (база тестів КРОК-2).

ПОЗААУДИТОРНА РОБОТА
Теоретична підготовка.

Практичні завдання.

Ознайомлення з базою тестів КРОК 2

І. Вирішення тестових ситуаційних задач (Додаток 2): самостійно виділити синдроми (Додаток 3),
визначити захворювання, що мають дані синдроми. Для більш вірогідного діагнозу скласти план
обстеження та план лікування. Дати лаконічні письмові відповіді на запитання.

1. Синдромокомплекс: синдром пухлини, синдром підвищеної дії гормону (АКТГ), синдром

хронічного гіперкортицизму, синдром вторинної АГ, Синдром порушення маси тіла (через
синдром Іценка-Кушинга, центральний тип ожиріння), синдром матронізму, синдром остеопорозу,
синдром астено-адинамічний.

Діагноз: хвороба Іценка-Кушинга, середня ступінь тяжкості

Ускладнення: вторинна АГ ІІст, остеопороз, центральне ожиріння

Диференційний діагноз з синдромом Іценка-Кушинга

План діагностики:

Визначення рівня вільного кортизолу в сечі (СКМ) Супресивний тест з дексаметазоном Рівні
кортизолу в сироватці або в слині в середині ночі Визначення рівня АКТГ сироватки; якщо він
піддається визначенню - проведення провокаційної проби, ЗАК, ЗАС ( вміст 17-ОКС та 17-КС), вміст
кортизолу в крові підвищений вранці і ввечері, тобто перекручений добовий ритм його секреції;
рентгенографія, комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія турецького сідла, наднирників;
УЗД наднирників.

План лікування:

Аміноглютемід 250 мг 2р/добу, парлодель 7 мг/добу, хлодітан 5 г/добу.

Селективна аденомектомія.

Дієта. Необхідна достатня кількість повноцінного білка і калію в їжі, обмеження простих вуглеводів
(цукрів), твердих жирів.

Режим. Щадний - звільнення від важкої фізичної праці і праці з вираженим розумовим
перенапруженням.

2. Синдромокомплекс: синдром гострої недостатності кори надниркових залоз, синдром втрати

сввідомості.

Діагноз: аддісоновий криз ( гостра надниркова недостатність)

Діференціальна діагностика з вторинним гіпокортицизмом

План обстеження:

ЗАК, ЗАС, біохімічний аналіз, визначення концентраціїя кортизола в крові, реніна плазми; АКТГ,
коагулограмма, посів крові, співвідношення Na/K.

План лікування:

Починають з призначення 100-150 мг гідрокортизону натрію сукцинату (СОЛУ-

КОРТЕФ) внутрішньовенно струйно. Така ж кількість препарату розчиняють в 500 мл

ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози з додаванням 50 мл 5%

аскорбінової кислоти і вводять внутрішньовенно крапельно протягом 3-4 годин зі швидкістю 40-
100 крапель в хвилину.

Одночасно з внутрішньовенним введенням водорозчинного гідрокортизону здійснюють введення

суспензії гідрокортизону внутрішньом'язово по 50-75 мг кожні 4-6 годин и триває це поки АД не
достигне вище 100 мм.рт.ст. Далі призначають його внутрішньом'язове введення 4-6 разів на добу
в дозі 50-75 мг з поступовим зменшенням дози до 25-50 мг і збільшенням інтервалів введення до
2-4 разів на добу протягом 5-7 днів. Потім перевести на пероральне лікування преднізолоном в
дозі 10-20 мг на добу, поєднуючи з КОРТЕФ 30 мг на добу або кортизону ацетату в дозі 25-50 мг на
добу, флудрокортизон 0,2 мг.

в / в крапельне введення ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози - в першу

добу до 2.5-3.5 літрів, полиглюкин в дозі 400 мл.

Після стабілізації стану пацієнта і зниження добової дози гідрокортизону менше 100 мг / сут
пацієнта переводять на повністю замісну терапію таблетованими препаратами гідрокортизону.

3. Синдромокомплекс: синдром гіпопіутаризму, синдром дисфункції шлунково-кишкового тракту,

набряковий синдром, синдром дегідратації.

Діагноз: післяродовий гіпопіутаризм (Синдром Шихана), тяжка форма.

Ускладнення: гіпотонія, агалактація.

Діференціальна діагностика з хворобою Аддісона.

План обстеження:

Характерною ознакою вважають відсутність нагрубання молочних залоз після пологів і агалактія.
При гормональних дослідженнях виявляють різні ступені зниження в крові рівнів гонадотропінів,
АКТГ, ТТГ, а також Е2, кортизола, Т3 і Т4. При введенні потрійних гормонів відповідно підвищується
рівень периферичних гормонів в крові. Відзначаються також гіпоглікемія і гіпоглікемічний тип
цукрової кривої при навантаженні глюкозою, ЗАК, ЗАС, біохімічний аналіз.

План лікування: преднізолон 5 мг, 2 р/добу, левотироксин 100 мкг 1р/добу, Глюкоза 5%, розчин
200 мл 1 р/добу, Натрію хлорид, розчин, 200 мл 1 р/добу, аскорбінова кислота, 5% розчин, 2
р/добу, піридоксин 5% розчин, Тіамін 2,5% розчин, хоріонічний гонадотропін, Гідрокортизон 5 мл,
суспензія для ін'єкцій, Мінірин 0,1 мг 3 р/добу, естрадіол 3 мг/ добу, прогестерон 100мг 2р/добу,
препарати для лікування неврологічних порушень.

ІI. Вирішення клінічної ситуаційної задачі 6 (Додаток 8):

1. Навести синдроми за схемою: скарги, дані анамнезу, фізикальні дані, додаткові дані (за
наявності), підкреслити ведучий синдром.
Синдроми:
1) Синдром гострої недостатності кори надниркових залоз
2) Синдром дефіциту маси тіла
3) Синдром гіпоглікемії
4) Синдром дегідратації
5) Синдром електролітних порушень
6) Синдром дисфункції шлунково-кишкового тракту
7) Синдром астенічний
Діагноз: хвороба Аддісона (аддісоновий криз) серцево-судинна та шлунково-кишкова
форма

Діференціальна діагностика з вторинним гіпокортицизмом

План обстеження:

визначення концентраціїя кортизола в крові, реніна плазми; АКТГ, коагулограмма,

посів крові, співвідношення Na/K.

План лікування:

Починають з призначення 100-150 мг гідрокортизону натрію сукцинату (СОЛУ-

КОРТЕФ) внутрішньовенно струйно. Така ж кількість препарату розчиняють в 500 мл

ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози з додаванням 50 мл 5%

аскорбінової кислоти і вводять внутрішньовенно крапельно протягом 3-4 годин зі

швидкістю 40-100 крапель в хвилину.

Одночасно з внутрішньовенним введенням водорозчинного гідрокортизону

здійснюють введення суспензії гідрокортизону внутрішньом'язово по 50-75 мг кожні 4-
6 годин и триває це поки АД не достигне вище 100 мм.рт.ст. Далі призначають його
внутрішньом'язове введення 4-6 разів на добу в дозі 50-75 мг з поступовим
зменшенням дози до 25-50 мг і збільшенням інтервалів введення до 2-4 разів на добу
протягом 5-7 днів. Потім перевести на пероральне лікування преднізолоном в дозі 10-
20 мг на добу, поєднуючи з КОРТЕФ 30 мг на добу або кортизону ацетату в дозі 25-50
мг на добу, флудрокортизон 0,2 мг.

в / в крапельне введення ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози -

в першу добу до 2.5-3.5 літрів, полиглюкин в дозі 400 мл.

Антибіотикотерапія (цефтріаксон 1 г 2 р/добу. Після стабілізації стану пацієнта і

зниження добової дози гідрокортизону менше 100 мг / сут пацієнта переводять на
повністю замісну терапію таблетованими препаратами гідрокортизону.