Тема 36.

Диференційна діагностика геморагічного синдрому у

новонароджених дітей.
Задача 1.
Дитина у віці 3 діб. Матері 28 років, вагітність друга, пологи перші. Попередня вагітність
закінчилась самовільним викиднем. Перебіг цієї вагітності ускладнений -токсикоз І половини.
В пологах проводилась стимуляція, дитина народилася з обвиттям пуповини кругом шиї,
оцінкою за шкалою Апгар в 7-8 балів. У матері в пологах кровотеча. Маса тіла дитини при
народженні 2700 г, зріст - 48 см. На другу добу після народження на шкірі тулуба і кінцівок
відмічено геморагічну петехіальну висипку, на третю добу - рясні кров'янисті виділення з
пупкової ранки, зригування з домішками крові, стул – мелена 3 рази за добу. Загальний стан
дитини важкий, пригнічена, менінгеальні симптоми відсутні, в легенях дихання везікулярне,
ЧД 60 за хвилину. Тони серця приглушені, 170 за хвилину. Печінка + 2,5 см, селезінка не
пальпується.
В аналізах крові: еритроцити 3,5x1012/л, НЬ 142 г/л, тромбоцити 200x109/л,
протромбіновий час —28 с (при нормі - 13–20с), протромбіновий індекс 36%, фібриноген 1,2
г/л. Біохімія крові: калій – 4,5 ммоль/ л, сечовина – 4 ммоль/л, креатинін крові – 92 мкмоль/л.
Загальний білок у сироватці крові – 50 г/л, загальний білірубін – 70 ммоль/л, непрямий – 12
ммоль/л, трансамінази у межах норми.
1: Сформулюйте попередній діагноз.

Геморагічна хвороба новонароджених (ГХН), пізня форма.

2. Складіть план діагностичних заходів для підтвердження діагнозу.

План діагностичних заходів:

Загальний аналіз крові:
Еритроцити, гемоглобін, гематокрит, тромбоцити
ШОЕ
Лейкоцитарна формула
Коагулограма:
Протромбіновий час (ПЧ)
Протромбіновий індекс (ПІ)
Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ)
Фібриноген
Рівень вітаміну К
Біохімія крові:
Калій, натрій, хлор
Сечовина, креатинін
Загальний білок, альбумін
Білірубін, трансамінази
Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини
Рентгенографія черепа (при наявності неврологічної симптоматики)
Консультація гематолога

3. Проведіть диференційний діагноз

Диференційний діагноз:
 Вроджені тромбоцитопатії
Гемофілія
Хвороба Віллебранда
ДВС-синдром
Важка анемія
Сепсис
Вроджені вади розвитку печінки

4. Призначте дитині лікування.

Лікування:
Вітамін К1 в/в 1 мг/кг (добова доза) протягом 3-5 днів.
Свіжозаморожена плазма 10-15 мл/кг одноразово.
Кріопреципітат 10-15 мл/кг одноразово.
Еритроцитарна маса при Hb < 100 г/л.
Внутрішньовенне введення 0,9% розчину хлориду натрію або 5% розчину глюкози
з метою корекції дегідратації.
Симптоматична терапія:
Антиконвульсанти (при наявності судом)
Знеболюючі препарати
Корекція електролітних порушень

Задача 2.
Ви оглядаєте дівчинку у віці 9 днів, яка переведена у відділення патології
новонароджених з пологового будинку на 4-у добу життя. Народилася від 2 вагітності, 2
пологів. Незадовго до пологів матір перенесла лакунарну ангіну, антибактеріальну терапію
отримувала протягом 3 діб, іншої патології не має. Пологовий процес ускладнився тривалим
безводим періодом (22 години). Маса тіла при народженні 3250 г., довжина 52 см. До грудей
прикладена в першу добу. Груди узяла добре. З четвертої доби з'явилися відрижка, потім
диспепсичний нечастий стілець. Пуповинний залишок відпав на 8-у добу, пупкова ранка з
кров'янистими виділеннями. На 9-ту добу з'явилися гіперемія, інфільтрація, гнійно-
кров'янисті віділення з пупкової ранки, геморагічні петехіальні висипання на тулубі,
кінцівках, підвищення температура тіла до 38 оС,
При огляді загальний стан тяжкий. Вираз обличчя хворобливий. Шкірні покриви бліді з
сіро-іктеричним відтінком, на тулубі та кінцівках – множинні петехіальні геморагічні
висипання. Пупкова ранка запалена. У внутрішньому куті правого ока помірне сльозо-гнійне
виділення, помірна гіперемія кон`юнктиви зправа та набряк повік правого ока. Відмічається
задишка (68 дихань в хвилину ), ціаноз носогубного трикутника. В легенях перкуторний звук
притуплений справа нижче лопатки, вислуховується жорстке дихання, одиничні
дрібнопухирчаті хрипи справа. Тони серця приглушені, 168 в хвилину. Живіт злегка
роздутий, безболісний при пальпації. Стілець 8 разів на добу з домішкою слизу і поодиноких
прожилок крові. Маса тіла 3100г.
В загальному аналізі кров - Ер.-3,2х10 12/л, Нв-100 г/л, тромб.- 145,0х 0 9/л, ЦП- 0,9, лейк.-
14,0х 09/л, п-15%, е-3%, с-60%, л-28%, м-4%, ШОЕ-20 мм/годину, час зсідання крові з
Сухаревим - 7 хв., час кровотечі – 6 хв. Загальний аналіз сечі: колір соло'мяно-жовтий,
прозора, щільність - 1004, реакція слабкокисла, сліди білку, лейкоцити -3-5 в полі зору.
Копрограма: колір темно-зелений, лейкоцити - 1-2 в полі зору, мікрофлора звичайна.
Коагулограма: протромбіновий час —28 с (при нормі - 13–20с), протромбіновий індекс 40%,
фібриноген 1,0 г/л. Біохімія крові: калій – 4,0 ммоль/ л, натрій – 145 ммоль/ л, сечовина – 4
ммоль/л, креатинін крові – 45 мкмоль/л. Загальний білок у сироватці крові – 48 г/л, загальний
білірубін – 90 ммоль/л, непрямий – 12 ммоль/л, трансамінази у межах норми.
1: Сформулюйте попередній діагноз.

Гнійно-септичний омфаліт, ранній неонатальний сепсис, пневмонія, анемія.

2. Складіть план діагностичних заходів для підтвердження діагнозу.

План діагностичних заходів:

Загальний аналіз крові:
Еритроцити, гемоглобін, гематокрит, тромбоцити
ШОЕ
Лейкоцитарна формула
Коагулограма:
Протромбіновий час (ПЧ)
Протромбіновий індекс (ПІ)
Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ)
Фібриноген
Рівень вітаміну К
Біохімія крові:
Калій, натрій, хлор
Сечовина, креатинін
Загальний білок, альбумін
Білірубін, трансамінази
Посів крові на стерильність
Посів гнійного відокремлюваного з пупкової ранки
Рентгенографія грудної клітки
Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини
Консультація гематолога, імунолога

3. Проведіть диференційний діагноз

Диференційний діагноз:
Вроджені вади розвитку пупкового кільця
Внутрішньоутробна інфекція
Геморагічна хвороба новонароджених
Інші септичні стани

3. Призначте дитині лікування.

Лікування:
Антибіотикотерапія:
Цефалоспорини 3-го покоління (цефотаксим, цефтріаксон)
Аміноглікозиди (гентаміцин)
Інфузійна терапія:
Розчини глюкози, хлориду натрію
Альбумін
Свіжозаморожена плазма
 Дезінтоксикаційна терапія:
Реосорбілакт, гемодез
Симптоматична терапія:
Антигістамінні препарати
Знеболюючі препарати
Корекція електролітних порушень
Місцеве лікування пупкової ранки:
Антисептики
Протеолітичні ферменти

Задача 3.
Дитина у віці 5 діб народилася від І–ї вагітності. Вагітність перебігала на фоні
системного червоного вовчаку у матері. Пологи в терміні гестації 38–39 тижнів, маса при
народженні 3000 г, довжина 50 см, оцінка за Апгар 8–8 балів. На 2–й день життя у дитини
з’явилися поодинокі петехіальні елементи геморагічної висипки, на 5-й день – множинні
петехіальні елементи на тулубі, кінцівках. На грудному вигодовуванні, смокче активно, не
зригує. Маса тіла 2950.
Загальний стан не порушений. Слизові чисті. В.Т. 2,0×2,0 см на рівні кісток черепа.
Рефлекси новонароджених викликаються, живі В легенях дихання пуерильне, ЧД 40 за
хвилину. Діяльність серця ритмічна, тони гучні. ЧСС — 130 за 1 хв. Живіт м’який, печінка
нижче реберної дуги на 1,5 см, селезінка не пальпується. Пупкова ранка – незначні
геморагічно-сукровичні виділення.
Аналіз крові: ер. — 4,2×1012/л; Hb — 178 г/л; Л. —9,0×109/л; тромбоцити — 45×10 9/л,
лейк.- 9,0 х 109/л, п-5%, е-3%, с-40%, л-50%, м-2%, ШОЕ-2/год, час зсідання крові з
Сухаревим - 4 хв., час кровотечі – 9 хв. Біохімія крові: калій – 4,5 ммоль/ л, сечовина – 5
ммоль/л, креатинін крові – 82 мкмоль/л, загальний білок у сироватці крові – 50 г/л, загальний
білірубін – 70 ммоль/л, непрямий – 12 ммоль/л, трансамінази у межах норми,
протромбіновий індекс 80%, фібриноген 2,2 г/л.
1: Сформулюйте попередній діагноз.

Тромбоцитопенічна пурпура новонароджених.

2. Складіть план діагностичних заходів для підтвердження діагнозу.

План діагностичних заходів:

Загальний аналіз крові:
Еритроцити, гемоглобін, гематокрит, тромбоцити
ШОЕ
Лейкоцитарна формула
Коагулограма:
Протромбіновий час (ПЧ)
Протромбіновий індекс (ПІ)
Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ)
Фібриноген
Рівень вітаміну К
Біохімія крові:
Калій, натрій, хлор
Сечовина, креатинін
Загальний білок, альбумін
Білірубін, трансамінази
Посів крові на стерильність
Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини
Консультація гематолога

3. Проведіть диференційний діагноз

Диференційний діагноз:
Вроджена тромбоцитопенія
Імунна тромбоцитопенія
ДВС-синдром
Геморагічна хвороба новонароджених
Інфекція

3. Призначте дитині лікування.

Лікування:
Внутрішньовенне введення імуноглобуліну
Переливання тромбоцитарної маси
Введення вітаміну К
Симптоматична терапія:
Антигістамінні препарати
Знеболюючі препарати
Корекція електролітних порушень