Задача № 1

Хлопчик А., 11 років, поступив в стаціонар за направленням

дільничного педіатра зі скаргами на переймо-подібні болі в животі, болі в
правому колінному і гомілковостопному суглобах, появу петехіальної
висипки на нижніх кінцівках. Два тижні тому у хлопчика відзначався підйом
температури до 38,50С, болі в горлі. Виставлено діагноз лакунарної ангіни,
призначений амоксицилін. Через 7 днів на шкірі нижніх кінцівок з'явилася
петехіальна висипка, непостійні болі в правому колінному суглобі. При
надходженні стан дитини важкий. Млявий, положення вимушене з
підібраними до живота колінами. На розгинальній поверхні нижніх кінцівок,
сідницях, навколо суглобів, мочках вух петехіальна, місцями зливна,
геморагічна висипка, злегка виступає над поверхнею шкіри, симетрично
розташована. Правий колінний і гомілковостопний суглоби набряклі, болючі,
обмежені в русі, гарячі на дотик. Живіт болючий при пальпації. Печінка,
селезінка не пальпуються. Стілець скудний невеликими порціями,
кашкоподібний, кольору «малинового желе». Мочиться добре, сеча світла.
1. Встановіть попередній діагноз згідно класифікації.
Попередній діагноз з урахуванням симптомів та клінічного образу: системний васкуліт,
ймовірно, крім того, можлива геморагічна васкулопатія
2. Які додаткові методи дослідження необхідні для підтвердження
діагнозу?
Із лабортаорних аналізів,нам потрібно визначити ШОЕ,СРБ
укрові ,визначити сировоткрвий вміст IgA ,визначити к-ть тромбоцитів ,та
титр АСЛ-О
Клінічний аналіз крові для виявлення ознак запалення та геморагічної діатезу.
Біохімічний аналіз крові для оцінки функції печінки та нирок.
Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини для виключення ураження
печінки та селезінки.
Консультація ревматолога для визначення можливої причини системного васкуліту.
Час згортання крові заЛІ-уайтом
3. Призначте лікування хворому.
1)Обмеження рухової активності
2_Гіпоалергічна дієта
3)Ентеросорбція
4)Дещагреганти
5)Анткоагулянті
6)Глюкортикостероїди

Задача 2
Хлопчик віком 2 роки госпіталізований у відділення зі скаргами на
повторні носові кровотечі. Зі слів матері протягом двох місяців
спостерігалися часті, але короткочасні носові кровотечі, які проходили без
медичної допомоги. З сімейного анамнезу відомо, що у матері в дитинстві
часто спостерігалися носові кровотечі, а в дорослому житті без видимих
причин з'являлися синці, дрібна геморагічна висипка, menses – 8-10 днів.
Батько здоровий. Об'єктивно: стан середньоважкий. Незначна кровотеча з
носових ходів (передня тампонада). Шкіра блідо-рожева, на передній
поверхні гомілок і стегон численні екхімози до 2 см. Видимі слизові блідо-
рожеві, чисті. Підщелепні, передньо-, задньошийні, пахвові, пахові
лімфовузли дрібні, поодинокі, еластичні, безболісні. Дихання пуерильне,
хрипів немає. Тони серця гучні, ритмічні. Живіт м'який, безболісний, печінка
і селезінка в межах вікової норми.
1. ЗАК: Hb 132 г/л, ер. 4,85х1012/л, Ht 45%, тромб. 237х109/л: атипові,
діаметр 0,85 мкм (N=2-3 мкм), лейк. 6,9х109/л, п/я 3%, с/я 34%, еоз. 3%, лімф.
54%, мон. 6%. ШОЕ 5мм / год.
2. Час згортання крові за Лі-Уайтом 6 хвилин, тривалість кровотечі за
Дюке – 17 хвилин. Ретракція кров’яного згустка 56%. Агрегація тромбоцитів
порушена.
1. Визначте попередній діагноз та обґрунтуйте його.
гемофілія типу A (гемофілія з дефіцитом фактора VIII).
Обґрунтування: Хлопчик має класичні ознаки гемофілії: часті носові кровотечі, екхімози,
низька реакція на кровотечу, порушена агрегація тромбоцитів та тривалість кровотечі за
Лі-Уайтом та Дюке. Також, мати хворого має історію носових кровотеч та геморагічних
проявів, що підтримує сумнів у гемофілії.

2. Проведіть диференційну діагностику з іншими захворюваннями, що

мають схожу клінічну картину (описати).

гемофілія типу B (гемофілія з дефіцитом фактора IX): Симптоми та клінічні прояви

подібні до гемофілії типу A, але викликаються дефіцитом фактора IX. Для встановлення
точної діагностики необхідно виміряти активність фактора VIII та IX.

Вон Віллебранда хвороба (ВВХ): Характеризується дефіцитом фактора Вон Віллебранда,

який відповідає за адгезію тромбоцитів. Симптоми можуть бути схожі, але в цьому
випадку кровотечі будуть більш різноманітними та тривалішими. Діагноз ВВХ
встановлюється за допомогою вимірювання агрегації тромбоцитів та рівнем фактора Вон
Віллебранда.

Геморагічний васкуліт: Хвороба, при якій виникають геморагічні висипи та екхімози.

Проте, для відмінності від гемофілії, вона зазвичай супроводжується іншими симптомами
васкулітів, такими як ліхеніфікація, болі у суглобах, животі тощо.

Інші геморагічні захворювання: Порушення згортання крові може також бути пов'язане з
іншими рідкісними захворюваннями, такими як тромбоцитопенія, гемостазіопатія,
дисфібриногенемія тощо.

Задача 3

У хворого 12 років через 2 тижня після перенесеної ГРВІ з’явилися

геморагічни петехіальні та екхімозні висипання на шкірі та слизових.
Лімфатичні вузли, печінка та селезінка не збільшені Гемограма: Ер. –
3,0х1012/л, Нb -90 г/л, к.п.-1,0. Тр - 80х109/л. Лейк. - 11,8х109л, п/я - 8%, с/я -
48%, еоз. - 2%, л - 37%, м - 5%, ШОЕ - 30 мм/год.
 1. Дайте оцінку даним проведеного дослідження.

Гемограма вказує на анемію (низький рівень гемоглобіну та еритроцитів) і

тромбоцитопенію (низький рівень тромбоцитів), а також на лейкоцитоз (підвищений
рівень лейкоцитів), що може свідчити про запальний процес або імунну реакцію.
Розподіл лейкоцитів показує підвищений вміст сегментоядерних нейтрофілів (с/я) та
лімфоцитів (л), що може вказувати на активність запального процесу.
Підвищений рівень ШОЕ також може свідчити про наявність запального процесу в
організмі.

2. Для якого захворювання характерні дані зміни?

З описаними симптомами, зокрема геморагічними висипаннями та петехіями, а також
змінами в гемограмі (анемія, тромбоцитопенія, лейкоцитоз), можливо підозрювати
інфекційний мононуклеоз. Це вірусне захворювання, спричинене вірусом Епштейн-Барр,
яке часто проявляється у вигляді геморагічних висипань, анемії та тромбоцитопенії.
Лейкоцитоз також є типовим для цього захворювання, оскільки він викликає збільшення
вироблення лімфоцитів. Однак, для встановлення точного діагнозу може бути потрібне
додаткове обстеження, зокрема дослідження на наявність вірусу Епштейн-Барр та інші
лабораторні тести.